Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Алтайский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра акушерства и гинекологии с курсом ДПО ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ Учебно-методическое пособие для самостоятельной работы обучающихся по специальности «Педиатрия» (очная форма обучения) Барнаул – 2018 УДК 618.1-053.2(075.8) ББК 57.337.1 Д 38 Печатается по решению учебно-методической комиссии ученого Совета Алтайского государственного медицинского университета Протокол № 7 от 17.04.2018 Кафедра акушерства и гинекологии с курсом ДПО Авторы: Болгова Т.А., Гальченко А.И., Горбачева Т.И., Немцева Г.В., Хорева Л.А. Рецензенты: Булганина О.В.,к.м.н.,главный внештатный специалист- гинеколог детского и юношеского возраста Министерства здравоохранения Алтайского края. Болгова, Т.А. Детская гинекология: учебно-методическое пособие для самостоятельной работы обучающихся по специальности «Педиатрия» (очная форма обучения) / Т.А. Болгова, А.И. Гальченко, Т.И. Горбачева и др. – Барнаул : Изд-во ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, 2018. – 116 с., ил. Учебно-методическое пособие «детская гинекология» предназначено для подготовки к практическим занятиям студентами 5 курса педиатрического факультета. В пособии представлены тематические планы практических занятий, требования к освоению знаний и умений, задания по самоподготовке, ситуационные задачи. По каждой теме практического занятия приводится перечень основных вопросов, задания для проверки самостоятельной подготовки и задания для самостоятельной работы. Основным информационным материалом для подготовки к занятиям служат лекции и рекомендуемые учебники по детской гинекологии. Пособие составлено в соответствии с требованиями ФГОС ВО по специальности 31.05.02. «Педиатрия». © ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, 2018 © Коллектив авторов, 2018 ОГЛАВЛЕНИЕ Введение ......................................................................................................... 4 Содержание курса .......................................................................................... 6 Тема 1. Анатомия и физиология половых органов у девочек. Пропедевтика гинекологических заболеваний у девочек. Методы обследования в детской гинекологии. .......................................... 8 Тема 2. Нарушение полового развития ....................................................... 20 Тема 3. Аномалии развития и опухоли половой системы девочки .......... 32 Тема 3.1 аномалии развития матки и влагалища. ...................................... 32 Тема 3.2. Опухоли половой системы девочки ............................................ 46 Тема 4. Воспалительные заболевания половых органов девочки ............ 62 Тема 5. Контрацепция у подростков............................................................ 79 Тема 6. Маточные кровотечения пубертатного возраста .......................... 89 Тема 7. Организация помощи девочкам и подросткам. Беременность у подростков .......................................................................... 103 Критерии оценки уровня освоения дисциплины ....................................... 113 Рекомендуемая литература ........................................................................... 114 3 ВВЕДЕНИЕ Дисциплина «Детская гинекология» относится к базовой части основной образовательной программы по специальности: 31.05.02 «Педиатрия». Детская гинекология – раздел гинекологии, который занимается здоровьем маленьких девочек с момента появления на свет и до наступления совершеннолетия. В настоящее время совершенно ясно, что многие органические, а тем более функциональные заболевания женских половых органов берут свои истоки с периода детства или полового созревания, а нередко и с внутриутробного периода развития. Интерес к гинекологии детей и подростков отвечает насущным требованиям научной и практической медицины и является ярким примером профилактического направления здравоохранения. Данное учебное-методическое пособие рассматривает причины возникновения гинекологических заболеваний, критерии клинической диагностики, дальнейшую последовательность действий врача по оказанию помощи и решения вопроса о дальнейшем месте и методе лечения. Учебное пособие предназначено для углубленного изучения, аудиторной и внеаудиторной работы обучающимися по дисциплинам «Детская гинекология», в качестве дополнительной литературы по специальности 31.05.02 – педиатрия. Цель освоения дисциплины «Детская гинекология» – сформировать знания, умения, навыки по детской гинекологии, освоить общие принципы ведения девочек с гинекологическими заболеваниями, уметь анализировать клиническую ситуацию, ознакомиться с основными и дополнительными методами исследования, выполнять умения и навыки согласно перечню МЗ РФ. В процессе освоения данной дисциплины студент формирует и демонстрирует следующие общекультурные, обще-профессиональные и профессиональные компетенции: ОК-1, ПК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8. Задачи дисциплины «Детская гинекология»: 1. Приобретение студентами знаний о теоретических основах современной детской гинекологии. 2. Изучение студентами стандартов диагностики и лечения гинекологических заболеваний у девочек, основам проведения профилактических мероприятий. 3. Освоение студентами умений (решать ситуационную задачу, оформить медицинскую документацию). 4. Формирование у студентов практических навыков по детской гинекологии, оказанию первой врачебной помощи при неотложных состояниях в детской и подростковой гинекологии, а также диагностике важнейших форм патологии женских половых органов у детей. 5. Формирование у студентов навыков общения с девочками и девушками с гинекологическими заболеваниями. 4 Формируемые компетенции ОК – 1: Способность к абстрактному мышлению, анализу, синтезу ПК – 1: Способность и готовность к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья и включающих в себя формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития, а также направленных на устранение вредного влияния на здоровье человека факторов среды его обитания ПК – 5: Готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патологоанатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания ПК –6: Способность к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ) ПК – 8: Способность к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами Таким образом, данное учебно-методическое пособие является руководством для изучения темы при подготовке к занятию, с другой стороны, возможность студенту проверить с помощью контрольных вопросов, тестов и ситуационных задач степень своей готовности к занятию. Задания, приведенные в пособии, могут так же применяться преподавателями в качестве оценочных средств во время практических занятий. В конце темы занятия представлены тесты и ситуационные задачи с последующим разбором их на клиническом практическом занятии. 5 СОДЕРЖАНИЕ КУРСА ТЕМЫ ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ГИНЕКОЛОГИИ 1. Анатомия и физиология репродуктивной системы женщины в детстве и в пубертате 2. Нарушения полового развития девочек 3. Аномалии развития половых органов у девочек 4. Воспалительные заболевания половых органов в детском и подростковом возрасте 5. Опухоли и опухолевидные заболевания у девочек ОСНАЩЕНИЕ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ 1. Настоящее учебно-методическое пособие. 2. Наглядные пособия (плакаты): Дно женского таза – 2. Железы внутренней секреции человека – 1. Оплодотворение и беременность – 2. Таз женский. Сагиттальный разрез – 1. Плацента-1. Положение плода в матке – 2. Расположение женских пол. органов в полости таза – 2. Роды – 2. Система кровоснасбжения матери и плода – 2. 3. Оборудование: Тренажер для наложения швов промежности – 1 Реанимационная модель роженицы с новорожденным – 1 Фантом акушерский с куклой – 1 Фантом для принятия родов с куклой – 1 Акушерский тренажер с куклой – 1 Тренажер для вагинальных исследований – 1 Фантом акушерский – 4 Кукла для акушерского тренажера – 1 Скелет таза женского – 2 Кукла акушерская – 3 Сменная вагина – 1 Сменные яичники с образованием – 1 Фантом новорожденного – 2. Зеркала для специального акушерского обследования – 10. 4. Технические средства обучения: Ноутбук Samsung NP-300E5A-S01 – 3 Ноутбук ASUS K51AC Turion X2 RM-75 – 1 Компьютер АТХ МIDI TOWER – 1 Компьютер Intel Dual – 2 6 Компьютер Intel Core i3 540 – 2 Проектор Mitsubushi SL 4U 1700 ANSI – 1 Проектор Beng MP 623 – 2. РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ 1. Изучить тему соответственно списку основной и дополнительной литературы. 2. Ответить на контрольные вопросы. 3. Ознакомиться с заданием для самостоятельной работы на занятии. 4. Подготовить неясные вопросы для их разбора в начале занятия. ПЛАН ВЫПОЛНЕНИЯ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ 1. Разбор с преподавателем неясных вопросов. 2. Проведение входного письменного или устного контроля по теме. 3. Выполнение индивидуального задания в соответствии с разделом «Уметь» и «Владеть» с использованием предложенных алгоритмов (схем) и приложений настоящего пособия. 4. Защита у преподавателя самостоятельно выполненных на практическом занятии заданий. 5. Устный ответ на вопросы выходного контроля. ПЕРЕЧЕНЬ ТЕМ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ Тема занятия 1.Анатомия и физиология половых органов у девочек. Пропедевтика гинекологических заболеваний у девочек. Методы обследования в детской гинекологии. Тема занятия 2. Нарушение полового развития. Тема занятия 3. Аномалии развития и опухоли половой системы девочки. Тема занятия 4. Воспалительные заболевания половых органов девочек. Тема занятия 5. Контрацепция у подростков. Тема занятия 6. Маточные кровотечения в пубертатном периоде. Тема занятия 7. Организация помощи девочкам и подросткам. 7 Тема 1. Анатомия и физиология половых органов у девочек. Пропедевтика гинекологических заболеваний у девочек. Методы обследования в детской гинекологии Цель занятия: формирование компетенций ПК-1, ПК-5, ПК-6. Студент должен знать: – периоды полового развития девочек. – основные симптомы гинекологических заболеваний у девочек Студент должен уметь: – выявить жалобы гинекологических больных, собирать анамнез с учетом особенностей в детской гинекологии, провести оценку физического и полового развития девочек Студент должен иметь представление о дополнительных методах обследования в детской гинекологии и диагностической ценности этих методов. Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию: 1. Анатомо-физиологические особенности женского организма в периоде полового созревания. 2. Становление менструальной функции и ее регуляция. 3. Значение и методы оценки физического и полового развития девочек. 4. Общая симптоматология гинекологических заболеваний. 5. Методы объективного исследования в детской гинекологии. 6. Дополнительные методы исследования: лабораторные: (бактериоскопия, бактериологическое исследование содержимого влагалища, цитологические исследования, гистологическое исследование, определение гормонов и их метаболитов). 7. Инструментальные методы исследования (УЗИ, зондирование полости матки, биопсия, раздельное выскабливание слизистой матки и цервикального канала, пункция брюшной полости через задний свод). 8. Эндоскопические методы исследования (вагиноскопия, кольпоскопия, гистероскопия, лапароскопия, цистоскопия). 9. Методы лучевой диагностики (компьютерная томография, МРТ). Информационный материал Функциональное состояние репродуктивной системы женщины во многом определяется периодами жизни, среди которых принято различать следующие: Возрастные периоды развития девочки (классификация) • 1–10 дней – период новорожденности • 10 дней – 1 год – период грудного возраста • 1- 3 года – период раннего детства • 4–7 лет – период первого детства • 8–11 лет – период второго детства • 12–15 лет – период подростковый • 16–20 лет – юношеский период 8 Этапы полового развития • Период внутриутробного развития 40 недель • Период новорожденности – до 1 месяца • Нейтральный период – до 7 лет • Препубертатный период – от 7 лет до менархе • Пубертатный – от менархе до 16 лет • Подростковый – от 16 лет до 19 лет Внутриутробный период Яичники. В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы (начиная с 3–4 недель внутриутробной жизни). К 6–7 неделе развития эмбриона заканчивается индифферентная стадия формирования гонад и начинается первичная половая дифференцировка. С 10 недели формируются гонады женского типа. Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17-20-й нед гестации, когда примордиальные терминальные клетки образуют ооциты, окруженные слоем гранулезных клеток. Максимальное их количество (6,2-6,7 млн) определяется после 20-й нед эмбрионального развития, затем оно начинает снижаться и к периоду рождения составляет около 2 млн. На 17-20 неделе в яичниках плода определяются примордиалъные фолликулы, которые представляют овоцит, окруженный уплотненными клетками эпителия. В области семенного тяжа у женской особи половые клетки рассеяны в строме мезенхимы, из которой дифференцируются корковая и мозговая зоны яичника. В мозговое вещество врастают сосуды. К 37–38 неделе возрастает количество полостных и зреющих фолликулов. К моменту рождения яичники морфологически сформированы. Внутренние половые органы. Маточные трубы, матка и верхняя треть влагалища образуются из парамезонефральных протоков. Протоки Мюллера образуют репродуктивные органы: маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища. Верхние 2/3 влагалища являются производным урогенитального синуса. Этот процесс начинается с 5-6-й и заканчивается к 18-й нед. С 5–6 недели развития эмбриона начинается развитие маточных труб. На 13–14 неделе образуется матка путем слияния дистальных отделов парамезонефральных протоков: первоначально матка двурога, в дальнейшем приобретает седловидную конфигурацию, которая нередко сохраняется к моменту рождения. На 16–20 неделе дифференцируется шейка матки. С 17 недели развиваются половые губы. К 24–25 неделе отчетливо определяется девственная плева. Гипоталамо-гипофизарная система. В период внутриутробной жизни происходит не только морфологическое развитие основных уровней репродуктивной системы, но и формирование ее гормональной функции. С 8–9 недели антенатального периода активизируется секреторная деятельность аденогипофиза: ФСГ и ЛГ определяются в гипофизе, крови плода и в незначительном количестве в амниотической жидкости; в этот же период идентифицируется ГнРГ. На 10-13 неделе – обнаруживаются нейротрансмиттеры. С 19 недели – начинается выделение пролактина аденоцитами. 9 Гормоны яичников не оказывают решающего влияния на половую дифференцировку репродуктивной системы в период антенатального развития. Период новорожденности Половые органы новорожденной девочки испытывают влияние половых гормонов, в основном материнских, полученных во время внутриутробной жизни. Клинические признаки действия эстрогенов наиболее выражены в течение 10-20 дней после рождения. С гиперэстрогенией у новорожденной связана и кратковременная стимуляция выделения пролактина, приводящая к нагрубанию молочных желез и даже выделению молозива из сосков. Как правило, к 10-му дню жизни все проявления эстрогенного влияния исчезают. Слизистая оболочка влагалища истончается, число слоев эпителия уменьшается до двух-четырех, клетки становятся в основном базальными и парабазальными, секреция цервикальной слизи прекращается. Вход во влагалище может закрывать вязкая слизь. Во влагалище присутствуют палочки молочно-кислого брожения, реакция содержимого кислая, плоский эпителий представлен преимущественно промежуточными клетками. Поскольку уровень половых гормонов значительно снижается в первые 10 дней после рождения, то происходит уменьшение числа слоев многослойного плоского эпителия влагалища, реакция из кислой переходит в нейтральную, палочки молочно-кислого брожения исчезают. Матка новорожденной располагается в брюшной полости, над входом в малый таз. Длина матки около 3 см, масса около 4 г, отношение длины шейки и тела матки 3:1, угол между ними не выражен. В эндометрии определяются пролиферативные и даже секреторные изменения. Миометрий хорошо развит. Внутренний зев шейки матки не сформирован. Наружный зев из точечного (у плода) превращается в щелевидный (у новорожденной). В области наружного зева нередко имеется псевдоэрозия. Цервикальный канал заполнен густой слизью, которая может поступать во влагалище. К моменту рождения маточные трубы девочки весьма длинные (в среднем 35 мм), извитые - из-за относительно коротких широких связок, проходимы на всем протяжении. Яичники новорожденной расположены в брюшной полости. Они имеют цилиндрическую или призматическую вытянутую форму, длину 1,52 см, ширину 0,5 см и толщину 0,1-0,35 см. Большое число атрезирующихся фолликулов. Имеются и зрелые фолликулы, что указывает на возможность синтеза эстрогенов в период новорожденности. Нейтральный период Некоторые авторы рассматривают нейтральный период как период гормонального покоя, или асексуальный. В гипоталамусе в небольшом количестве образуется ГнРГ; гипофиз выделяет ЛГ и ФСГ. В нейтральном периоде половых гормонов мало. Несмотря на низкую гормональную активность, в корковом слое яичников можно обнаружить зреющие и атретические фолликулы. Вторичные половые признаки в этот период не выражены, 10 оволосения в подмышечных впадинах и на лобке нет, молочные железы не развиты. Особенности: Половая щель сомкнута. Малые половые губы и клитор закрыты большими половыми губами. Промежность и вульва расположены относительно глубоко. Слизистая оболочка вульвы тонкая, гладкая, бледнорозового цвета. Большие вестибулярные железы не функционируют. Девственная плева представлена в виде тонкой полулунной или кольцевидной пленки. Влагалище изменяет вертикальное направление и находится под углом к оси таза. Стенки влагалища тонкие, складчатость слабо выражена, своды почти отсутствуют. Слизистая оболочка влагалища содержит 2-4 слоя плоского эпителия; в мазке определяются в основном парабазальные клетки. Содержимое влагалища чрезвычайно скудное, имеет нейтральную или слабощелочную реакцию, обнаруживаются лейкоциты (до 10-15 в поле зрения) и смешанная флора (кокковая и палочковая). К 3-4 годам матка опускается в малый таз, при этом передняя стенка влагалища приближается к мочевому пузырю, а задняя - к прямой кишке. Маточные трубы в "нейтральный" период изменяются незначительно, оставаясь удлиненными и извитыми. Размеры яичников до 5-6 лет также изменяются незначительно, их масса к 8 годам составляет около 1,5 г. С 6-го месяца гестации число ооцитов уменьшается, яичники увеличиваются в связи с ростом фолликулов. Их созревание беспорядочное, ни один из них не достигает стадии зрелого фолликула. Происходят интенсивная атрезия фолликулов и гибель заключенных в них ооцитов. К 8 годам жизни у девочки сформированы все пять уровней репродуктивной системы. Функциональная активность последней реализуется только по механизму отрицательной обратной связи. Выделение эстрадиола ничтожно, созревание фолликулов до антральных происходит редко. В ядрах гипоталамуса образуются рилизинг-гормоны, но выделяются эпизодически. Препубертатный период Начинается с развития вторичных половых признаков, а заканчивается с наступлением первой менструации (менархе). От начала появления вторичных половых признаков до менархе проходит 1 -3 года. В этот период происходят значительные изменения в половых органах в результате активации гипоталамо-гипофизарной области, яичников и надпочечников. В гипоталамусе происходит незначительное образование ГнРГ, он выделяется эпизодически, синаптические связи между нейросекреторными нейронами развиты слабо, ФСГ и ЛГ выделяются в незначительном количестве в виде отдельных ациклических выбросов. Эстрадиол вырабатывается в небольшом количестве, но механизм обратной связи функционирует. Волнообразные выбросы ЛГ исключительно во время сна стимулируют кору надпочечников, гиперфункция которой свойственна препубертатному периоду. Выработка андрогенов вызывает бурный рост ребенка. Под влиянием эстрогенов появляются первые изме11 нения фигуры: округляются бедра в результате увеличения количества жировой ткани и ее перераспределения, начинается рост костей таза. Уменьшается втянутость вульвы, слизистая оболочка становится бархатистой, девственная плева утолщается, увеличиваются малые половые губы, повышается складчатость влагалища. Нарастает число слоев влагалищного эпителия. В мазках из влагалища увеличивается количество промежуточных и поверхностных клеток плоского эпителия. Количество отделяемого из влагалища увеличивается, реакция среды из нейтральной переходит в кислую. Масса яичников увеличивается, фолликулы находятся на разных стадиях развития, но ни один из них не достигает зрелости, овуляция отсутствует. Матка не только увеличивается, изменяется соотношение ее тела и шейки (1:1). Пубертатный период В этот период происходит созревание гипоталамических структур, образуется тесная синаптическая связь между клетками, секретирующими нейротрансмиттеры и либерины (ГнРГ, соматолиберины, кортиколиберины, тиролиберин). Секреция ГнРГ становится ритмичной, устанавливается циркадный (суточный) ритм выбросов этого гормона, причем сначала выбросы происходят во время ночного сна. Под влиянием увеличивающегося выделения ГнРГ усиливается синтез гонадотропинов, выброс которых также становится ритмичным. Увеличение выбросов ЛГ и ФСГ стимулирует синтез эстрогенов в яичниках. Возрастает число рецепторов к половым стероидам в клетках всех органов репродуктивной системы, в том числе в гипоталамусе и гипофизе. Изменяется их чувствительность к эстрадиолу. В результате достижения высокого уровня эстрадиола в крови происходит мощный ответный выброс гонадотропинов, который завершает созревание фолликула и выход яйцеклетки. Как следствие, формируется циклическая секреция гонадотропных гормонов. Фолликулы начинают циклически созревать, но овуляция, как правило, отсутствует, фолликулы подвергаются обратному развитию. У 20% девочек в первые 2 года пубертатного периода наблюдаются ановуляторные циклы. При овуляторных циклах в начале пубертатного периода желтое тело еще функционально неполноценно, так как прогестерон секретируется мало. Циклические менструальноподобные маточные кровотечения могут проходить без овуляции и без образования желтого тела, а также без секреторной фазы эндометрия. К концу пубертатного периода у большинства девочек происходят овуляция и образование полноценного желтого тела. Рецепторы матки в период становления менструальной функции развиты недостаточно, возможны маточные кровотечения пубертатного периода. В первые 0,5-1,5 лет после менархе менструации могут быть нерегулярными (через 1-2 мес); регулярные менструации у некоторых девушек устанавливаются лишь к 2 годам пубертатного периода. В итоге вторичные половые признаки в пубертатном периоде достигают полного развития. Происходит быстрый рост матки, изменяется соотношение размеров ее тела и шейки (до 12 3:1); матка устанавливается таким образом, что дно ее направлено вперед, а передняя поверхность - вперед и вниз (положение anteflexio versio). Маточные артерии становятся извитыми, улучшается кровообращение матки и влагалища. Под влиянием гормонов яичника в функциональном слое эндометрия происходят циклические изменения. К концу пубертатного периода заканчивается формирование телосложения по женскому типу в результате расширения костей таза, развития подкожной жировой клетчатки. Изменяется тембр голоса, формируются психологические черты, свойственные женщине (застенчивость, желание нравиться, повышенный интерес к своей внешности). Юношеский период Происходят активация и синхронизация деятельности репродуктивной системы как в центральном (гипофиз), так и в периферическом (яичники) звеньях. Заканчивается формирование функции репродуктивной системы с переходом к овуляторным менструальным циклам. Устанавливается стабильный цирхоральный (часовой) ритм секреции ГнРГ, который является отражением гонадотропной функции аденогипофиза. В ответ на ритмическое выделение ГнРГ увеличивается выделение ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрадиола в яичниках. Формируется механизм положительной обратной связи: достижение определенного уровня эстрадиола в крови становится сигналом к овуляторному выбросу ЛГ и ФСГ, восстанавливается постоянный ритм секреции гормонов. Половое развитие девочки в этот период тесно связано с ее общим физическим развитием и совпадает с интенсивным ростом костей. В возрасте 11- 12 лет девочки опережают в росте мальчиков. У девочек с хорошим физическим развитием, как правило, раньше происходит и половое созревание. Вторичные половые признаки в развиваются не одновременно. Увеличение молочных желез и оволосение лобка обычно проявляются раньше оволосения подмышечных впадин. В развитии вторичных половых признаков выделяют несколько стадий. Оценка развития вторичных половых признаков Каждый признак имеет свой символ и свой коэффициент: Ма (1,2 балла)-молочные железы; Р (0,3 балла)-оволосение лобка; Ах (0,4балла)-аксиллярное оволосение; Ме (2,1 балла)-менструации. Половая формула: Ма+Р+Ах+Ме Вычисляется суммарный «балл полового развития» Менархе (menarche): Ме0- отсутствие месячных; Ме1- менархе в период обследования (± 1 мес); Ме2- нерегулярные , болезненные, нарушенные месячные; Ме3- регулярные месячные. 13 Молочная железа (mamma): Ма0 - ткань молочной железы не определяется, пигментации нет; Ma1 - ткань молочной железы пальпируется в пределах ареолы, плотная, нередко болезненная; Ма2 - сосок и ареола приподняты, молочная железа возвышается в виде небольшого конуса; МаЗ - молочная железа представлена в виде конуса, основание которого занимает площадь от III до VI ребра, но сосок не поднимается над железой; Ма4 - молочная железа полусферической формы, сосок пигментирован и возвышается над ареолой (как правило, после 15 лет). Оволосение подмышечных впадин (axillaris): Ах0 - оволосение отсутствует; Ах1 - единичные прямые волосы; Ах2 - оволосение в центре подмышечной впадины; АхЗ - оволосение всей подмышечной впадины. Оволосение на лобке (pubis): Рb0 - оволосение отсутствует; Pb1 - прямые единичные волосы; Рb2 - оволосение в центре лобка; РbЗ - оволосение всего лобка, линия оволосения горизонтальная. Развитие вторичных половых признаков заканчивается в пубертатный период. Диагностика анамнез и физикальное обследование сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике; общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.); пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом); ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов. Методы обследования в гинекологии детского и подросткового возраста Оценка физического развития Оценка полового развития, его темпов, последовательности развития вторичных половых признаков Гинекологическое исследование (регистрация состояния вульвы, влагалища, шейки матки, с-ма «зрачка», растяжения шеечной слизи, кольпоцитология) Ультразвуковое исследование органов малого таза Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ Неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ 14 Определение содержания гонадотропинов в плазме крови для проведения дифференциальной диагностики между ложным и истинным ППР Исследование тестов функциональной диагностики в динамике Определение костного возраста Лабораторные исследования Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако еслидо лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте). Дополнительно применяют следующие методы исследования: определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка; определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (приподозрении на гормонпродуцирую щие герминогенные опухоли); гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона); микроскопию мазка; микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям). Инструментальные исследования Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК, что позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит. При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита. Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит. Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутст- вующей 15 патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты. В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детейчаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области. Дополнительно применяют следующие методы исследования: УЗИ органов брюшной полости; рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль); экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль); тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль); ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль); цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль). Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии. Контрольные вопросы по теме занятия 1. Опишите, когда и как закладываются и развиваются половые органы у женщин. 2. Охарактеризуйте периоды полового развития девочек. 3. Назовите анатомо-физиологические особенности, характерные для каждого периода. 4. Укажите методы оценки физического и полового развития девочек, особенности сбора анамнеза у девочек. 5. Перечислите дополнительные методы обследования и особенности их применения у девочек. 6. В чем заключаются особенности инструментального обследования девочки? 16 Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. Перечислите гонадотропные гормоны, принимающие участие в регуляции менструальной функции: а) ФСГ б) СТГ в) АКТГ г) ТТГ 2. Гипоталамус вырабатывает следующие гормоны: а) гонадотропины б) эстрогены в) гестагены г) релизинг-факторы 3. ФСГ стимулирует: а) рост фолликулов в яичниках б) продукцию кортикостероидов в) продукцию ТТГ в щитовидной железе г) все перечисленное 4. В своем действии на организм эстрогены: а) блокируют рецепторы к окситоцину б) прекращают (ослабляют) пролиферативные процессы в эндометрии в) вызывают секреторные преобразования в эндометрии г) все перечисленное д) ничто из перечисленного 5. Эстрогены: а) способствуют перистальтике матки и труб б) усиливают процессы окостенения в) стимулируют активность клеточного иммунитета г) все перечисленное д) ничто из перечисленного 6. Гестагены: а) снижают содержание холестерина в крови б) определяют развитие первичных и вторичных половых признаков. в) повышают тонус матки г) все перечисленное д) ничто из перечисленного 7. Гестагены: а) обладают гипертермическим действием на организм б) тормозят диурез в) усиливают отделение желудочного сока в) все перечисленное г) ничто из перечисленного 8. Андрогены образуются: а) в яичнике, интерстициальных клетках, строме, внутренней теке 17 б) в сетчатой зоне коры надпочечников в) и то, и другое г) ни то, ни другое 9. Чем характеризуется пубертатный период? а) повышением активности гипоталамических центров б) повышение чувствительности яичников к гонадотропинам в) повышение выработки гонадотропинов г) появление вторичных половых признаков д) всё вышеперечисленное. 10. Перечислите современные методы исследования в гинекологии: а) гистероскопия; б) пневмопельвиография; в) лапароскопия; г) УЗИ гениталий; д) всё вышеперечисленное. 11. Пубертатный период – это: а) период, когда в организме происходит активизация функции яичников; б) период, когда происходит быстрое соматическое и половое развитие девочки; в) возраст, в котором определенные участки тела покрываются волосами; г) все перечисленное. 12. В периоде полового созревания в организме происходят следующие основные изменения: а) подавление гонадотропной функции гипофиза; б) активизация гормональной функции яичников; в) ритм выделения ФСГ не устанавливается; г) устанавливаются регулярные «пики» экскреции ЛГ; д) ничего из перечисленного. 13. Пигментация сосков и увеличение молочных желез происходит обычно: а) в 8-9 лет; б) в 10-11 лет; в) в 12-13 лет; г) в 14-15 лет; д) в 16-18 лет. 14. Степень полового развития Мао Ахо Ро соответствует возрасту: а) до 10 лет; б) 10-12 лет; в) 12-13 лет; г) 14 лет и более. 15. Степень полового развития Ма1 Ах1 Р1 соответствует возрасту: а) до 10 лет; б) 10-12 лет; в) 12-13 лет; г) 14 лет и более. 18 16. Степень полового развития Ма2 Ах2 Р2 Ме1 соответствует возрасту: а) до 10 лет; б) 10-12 лет; в) 12-13 лет; г) 14 лет и более. 17. Показания для направления девочки на осмотр к врачу акушеругинекологу: а) боли в животе в любом возрасте; б) появление признаков полового развития в 8 лет; в) отсутствие менструации в 15 лет; г) туберкулез; д) все перечисленное. 18. Дефицит массы тела, как правило, является одной из причин: а) запаздывания наступления первой менструации; б) длительного становления менструальной функции; в) развития или усугубления нарушения менструальной функции; г) всего перечисленного; д) ничего из перечисленного. 19. К анатомическим особенностям матки у новорожденной девочки относятся: а) тело матки маленькое, шейка матки почти не выражена; б) матка небольшая, длина шейки матки почти в 3 раза больше длины тела матки; в) матка имеет двурогую форму; г) тело матки почти в 2 раза больше шейки матки; д) ничего из перечисленного. 20. Анатомо-физиологические особенности гениталий у девочек следующие: а) избыточная складчатость слизистых; б) низкая эстрогенная насыщенность; в) недостаточная выработка гликогена; г) истонченность и замедленная пролиферация; д) все перечисленные. 19 Тема 2. Нарушение полового развития Цель занятия: формирование компетенций ПК-1,ПК-5, ПК-6, ПК-8. Студент должен знать: Этиологию и патогенез нарушений полового развития девочек. Предрасполагающие факторы, способствующие возникновения нарушений полового развития девочек. Основные клинические проявления нарушений полового развития у девочек и девушек. Современные методы диагностики, терапии и реабилитации аномалий развития половой системы у девочек. Студент должен уметь: Поставить диагноз нарушений полового развития у девочек с учетом клиники и дополнительных методов обследования. Составить план лечения девочки с нарушением полового развития с учетом маршрутизации. Студент должен владеть: Составлять план обследования девочек с подозрением на нарушение полового развития. Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию 1. Преждевременное половое развитие. Причины, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение. 2. Задержка и отсутствие полового развития. Причины, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение. Информационный материал Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей. Различают: 1. Преждевременное половое развитие 2. Задержку полового развития 3. Отсутствие полового развития Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 15-16 лет относят к задержке полового развития или отсутствию полового развития 20 Преждевременное половое развитие Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу. Изосексуальное ППР ППР изосексуального типа может иметь: церебральную (истинное ППР) форму конституциональную форму яичниковую (ложное ППР) форму. Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. В свою очередь поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга – ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы. Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер. Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. К ложному ППР относится редкий синдром Мак-КьюнаОлбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны. Клиническая картина Церебральное ППР клинически проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 сантиметров. 21 Конституциональная форма ППР клинически не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет). Яичниковая форма ППР, обусловленная гормонпродуцирующей опухолью, неврологической симптоматики не имеет, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты. При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения. Диагностика Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов. Лечение Терапия изосексуального ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептилдепо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 месяцев после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 месяцев претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают. 22 Гетеросексуальное ППР ППР гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается: – при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН)- адреногенитальном синдроме (АГС) – при вирилизирующей опухоли надпочечников Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы. Адреногенитальный синдром Клиническая картина. У ребенка с АГС сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм). У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют. Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона. Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды. Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища. Вирилизирующая опухоль надпочечников Клиническая картина. Симптомы вирилизации могут появиться в любом возрасте (вирилизация наружных половых органов, гипертрихоз 23 по мужскому типу, изменение тембра голоса, телосложения по мужскому типу). Диагностика. УЗИ области надпочечников. Компьютерная томография этой зоны. Лечение. Оперативное удаление опухоли. Задержка полового развития Задержка полового развития (ЗПР) может иметь: церебральную форму конституциональную форму яичниковую формы. Церебральная форма. Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может быть нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотропинов. Конституциональная форма ЗПР, как и ППР, носит наследственный характер. Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации. Клиническая симптоматика. Пациентки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудение приводит к прекращению менструаций; если менархе еще нет, наблюдается первичная аменорея. ЗПР не всегда служит проявлением какой-либо патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15-16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены. Диагностика. Обследование при ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют МРТ головного мозга, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, рентгенографию кистей рук, денситометрию, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование. 24 Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базируется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами. Отсутствие полового развития Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов. Существуют следующие формы дисгенезии гонад: типичная, или синдром Шерешевского-Тернера (кариотип 45,Х или 45,Х/46,ХХ) чистая форма (кариотип 46,ХХ или 46,ХУ) смешанная форма (кариотип 45,ХХ/46,ХУ). Типичная форма. Дети с синдромом Шерешевского- Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 см. В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ. Чистая форма. У детей с чистой формой дисгенезии гонад имеются женский фенотип при нормальном или более высоком, чем в норме, росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, иногда с элементами стромы. Смешанная форма. При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Гонады у этих пациенток имеют смешанное строение с элементами тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига. Наиболее часто встречается кариотип 45,X/46,XY. Диагностика дисгенезии гонад. Изучение жалоб, личного и семейного анамнеза, соматического статуса, кариотипа, для идентификации гонад – лапароскопия и гистологическое исследование биоптатов гонад. Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского-Тернера и чистой форме дисгенезии с карио-типом 46,XX проводится гормональная терапия комбинированными эстрогенгестагенными препаратами. Пациенткам с чистой (кариотип 46,ХУ - синдром Свайера и смешанной формами дисгенезии показана двусторонняя го25 надэктомия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией. Рис. 1. Полная форма ППР у больной. 5 лет (половой возраст соответствует 15 годам) Рис. 2. Больная с гетеросексуальной формой ППР (АГС): а) вид наружных половых органов б) телосложение больной Рис. 3. Больная с синдромом Шерешевского- Тернера Рис. 4. Больная с синдромом Свайера 26 Контрольные вопросы по теме занятия 1. Приведите варианты нарушений полового развития девочек. 2. В чем заключается преждевременное половое развитие центрального генеза? 3. Каковы особенности преждевременного полового развития яичникового генеза? 4. Охарактеризуйте понятия "неполная" и "полная" формы преждевременного полового развития. 5. Каковы особенности преждевременного полового развития при врожденной дисфункции коры надпочечников? 6. Каковы особенности задержки полового развития центрального генеза? 7. В чем заключается задержка полового развития яичникового генеза? 8. Охарактеризуйте синдром Шерешевского-Тернера. Изложите принципы его терапии. Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. Какой лекарственной препарат НАИБОЛЕЕ целесообразно назначить девочкам в виде «заместительной терапии», с нарушением полового развития в пубертатном периоде по типу "стертой" вирилизации? а) эстрогенами (преднизолон по 2,5мг, дексаметазон по 0.5-1.0мг) б) гестагенами в) глюкокортикоидами (преднизолон по 5 мг, дексаметазон по 0.125-0.5 мг). г) глюкокортикоидами (преднизолон по 10 мг, дексаметазон по 0.5 мг д) глюкокортикоидами (преднизолон по20 мг, дексаметазон по 10 мг) 2.Какая тактика лечения девочек с нарушением полового развития в пубертатном периоде НАИБОЛЕЕ оправдана? а) заместительная терапия эстрогенами б) заместительная терапия гестагенами в) глюкокортикоиды в поддерживающих дозах г) назначение прогестерона д) назначениедюфастона 3. Какая тактика лечения эстрогенами и гестагенами НАИБОЛЕЕ рекомендована при гипогонадотропном гипогонадизме в подростковом возрасте? а) в течение месяца б) в течение 2-3 месяцев в) в течение 3-4 месяцев г) в течение 6 месяцев д) в течение 9 месяцев 4. Назначение каких препаратов НАИБОЛЕЕ оправдано при лечении яичниковой гиперандрогении у девушек пубертатного периода? а) синтетических прогестинов 27 б) преднизолона в) метилпреднизолона г) дексаметазона д) гонадолиберинов 5. Какой препарат НАИБОЛЕЕ оправдан для лечения пубертатной формы адреногенитального синдрома у девочек? а) преднизолон б) метилпреднизолон в) триамцинолон г) дексаметазон д) прогестерон 6. Какой гормон НАИБОЛЕЕ вероятно позволяет дифференцировать яичниковую и центральную формы первичной аменореи? а) фолликулстимулирующий гормон б) пролактин в) фосфодиэстераза г) тестостерон д) трииодтиронин 7. Девочка 15 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструации. При осмотре: телосложение правильное, соответствует возрасту. Половая формула Ма2Р2Ах2Ме0. Из анамнеза: родилась от 3 беременности, в срок, весом 3350 гр. Рост-52см. Наследственность не отягощена.При гинекологическом осмотре: отмечается отсутствие входа во влагалище. При ректо-абдоминальном исследовании матка не определяется. На УЗИ: матка не визуализируется, яичники размерами 39,3х1,8мм и 39,1х1,9мм. Какой синдром НАИБОЛЕЕ вероятен ? а) Рокитанского-Кюстнера б) Шерешевского-Тернера в) Расселя-Сильвера г) Свайера д) Мак-Кьюна-Олбрайта 8.Девушка 16 лет обратилась с жалобами на отсутствие менструаций. Оценка полового развития соответствует формуле Ма2,Р1,Ах1,Ме0. Кариотип 46ХY. При УЗИ органов малого таза матка не визуализируется, яичники размерами 30,3х1,4мм и 28,1х1,2мм. Какой синдром НАИБОЛЕЕ вероятен ? а) Тестикулярной феминизации б) Аплазии матки и влагалища в) Гипофизарный нанизм г) Шершевского-Тернера д) Полиостозная фиброзная дисплазия 9.У девочки 5 лет в момент операции по поводу двусторонних паховых грыж в грыжевом мешке обнаружены яички, вправлены в брюшную полость. Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? а) синдром тестикулярной феминизации 28 б) смешанная форма дисгенезии гонад в) истинный гермафродитизм г) чистая форма дисгенезии гонад д) типичная форма дисгенезии гонад 10.У девочки 5 лет в момент операции по поводу двусторонних паховых грыж в грыжевом мешке обнаружены яички, вправлены в брюшную полость. Какой метод обследования НАИБОЛЕЕ информативен ? а) Инструментальное обследование б) Гинекологический осмотр в) Определение гормонов г) Кариотипирование д) УЗИ ОМТ 11. Девушка 15 лет обратилась к врачу с жалобами на отсутствие молочных желез и менструаций. Девушка высокого роста. Костный возраст моложе календарного на 2 года. Наружные половые органы инфантильны. При лапароскопии найдена очень маленькая матка с тонкими трубами и белесоватые тяжи на месте яичников. Секреция ЛГ и ФСГ - 120 мМЕ/мл, секреция эстрогенов снижена, кариотип 46ХХ. Девушка нуждается в гормональной терапии. Какая схема лечения НАИБОЛЕЕ эффективна? а) этинилэстрадиол по 0,25 мг - 1-2 таблетки/сутки в течение 20 дней, затем 6 дней гестагены (дюфастон по 1 таблетке в сутки) б) этинилэстрадиол по 0,25 мг - 4-5 таблеток в сутки в течение 20 дней, затем 6 дней гестагены (дюфастон по 2 таблетки в сутки) в) начать с циклической гормональной терапии г) назначение ХГТ в дозе 10000 Единиц д) назначение ХГТ в дозе 5000 Единиц 12.Девочка 15 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструации. При осмотре: телосложение правильное, соответствует возрасту. Половая формула Ма2Р2Ах2Ме0. Из анамнеза родилась от 3 беременности, в срок, весом 3350,гр. Рост-52см. Наследственность не отягощена.При гинекологическом осмотре: отмечается отсутствие входа во влагалище. При ректо-абдоминальном исследовании матка не определяется. Какой метод обследования НАИБОЛЕЕ информативен: а) Ультразвуковой б) Лапароскопический в) Неврологический г) Гормональный д) Генетический 13. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта характеризуется триадой симптомов. Какая триада НАИБОЛЕЕ характерна ? а) пятнистая пигментация кожи, фиброзная остеодисплазия, половая формула Ма3, Ах1 Р1, Ме2; б) анемия, Ма3, Ах1 Р1, Ме2, асцит; в) аменорея, ожирение, гирсутизм; 29 г) аменорея, бесплодие, анемия; д) аменорея, галакторея, ожирение 14. Девочка 13 лет взята на учет с диагнозом :Преждевременное половое развитие. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта. Какой метод исследования НАИБОЛЕЕ информативен? А. рентгенография черепа и трубчатых костей Б. диагностическая лапароскопия В. ректоабдоминальное исследование в динамике, Г. УЗИ органов малого таза Д. компьютерная томография органов малого таза 15. Для исключения поражения передней доли гипофиза при нарушении полового развития, проводится функциональная проба. Какая проба НАИБОЛЕЕ целесообразна ? а) пергоналом б) дексаметазоном в) прогестероном г) гонадолиберином д) эстрадиолом Ситуационные задачи Задача 1. Девочка 15 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструации. При осмотре: телосложение евхуноидного типа, рост 162см, вес 48,5кг. Половая формула Ма1Р1Ах0Ме0. Из анамнеза родилась от 3 беременности, в срок, весом 4350,гр. Рост-52см. Наследственность: у мамы сахарный диабет 2 типа. При гинекологическом осмотре: гипоплазия малых половых губ. На УЗИ: матка в antevtrsio, размеры 18,3х4,2мм, яичники 25,3х2,4 и 24,8х2,5мм. ВОПРОСЫ: 1.Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен ? 2.Какой метод обследования НАИБОЛЕЕ информативен для уточнения диагноза ? 3.Каких специалистов НАИБОЛЕЕ целесообразно привлечь для обследования и лечения ? Задача 2. На первичном осмотре у девушки 16 лет обнаружено: рост 136 см, вес 38 кг, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, гипертелоризм, отсутствие полового оволосения. Степень полового развития: Ма0Ах0Р0Ме0. ВОПРОСЫ: 1.Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? 2.Какой объём обследования НАИБОЛЕЕ оптимален для вирификации диагноза ? 3.Какие препараты для лечение НАИБОЛЕЕ оправданы ? 30 Задача 3. Девушка 15 лет обратилась к врачу в связи с отсутствием менструации в течение 6 месяцев. При общем осмотре отмечены явления гиперандрогении: акневульгарис на лице, груди, верхней части спины; легкие проявления гирсутизма. Рост и вес соответствуют возрастной норме. ВОПРОСЫ 1.Какой объем обследования НАИБОЛЕЕ оптимален? 2.Уровень каких гормонов НАИБОЛЕЕ информативен для постановки диагноза: Задачи 4. На прием к детскому гинекологу обратилась мама с девочкой 4-х лет с жалобами на кровянистые выделения из половых путей. При осмотре девочки обращает на себя внимание женственность фигуры, увеличение молочных желез, оволосение лобка. При гинекологическом исследовании: развитие наружных половых органов соответствует возрасту 11-летней девочки. Отмечается увеличение малых половых губ, утолщение слизистой вульвы, слизистая «сочная», влагалищные выделения молочного цвета. Матка увеличена. ВОПРОСЫ 1.Предположительный диагноз. 2.Какие обследования необходимы для уточнения диагноза? 3.Консультации каких специалистов необходимы. 4.Назначьте лечение. Задача 5. В женскую консультацию обратилась девушка 14 лет с жалобами на отсутствие менструаций. Из анамнеза выявлено: родилась от 5-й беременности, беременность и роды – без осложнений. При осмотре больной обращает на себя внимание низкий рост, бочкообразная форма грудной клетки, короткая шея с крыловидными складками, косоглазие. При гинекологическом исследовании: наружные половые органы сформированы по женскому типу, малые половые губы не развиты, оволосение лобка отсутствует. При ректоабдоминальном исследовании: матка не определяется, яичники не пальпируются. При осмотре в детском зеркале видна маленькая шейка, симптом «зрачка» отрицательный. Влагалищные стенки гладкие, секрет отсутствует. ВОПРОСЫ 1. Поставьте предположительный диагноз. 2. Какие обследования необходимы для уточнения диагноза? 3. Нужны ли консультации других специалистов? 4. Определите дальнейшую тактику ведения больной. 31 Тема 3. Аномалии развития и опухоли половой системы девочки 3.1 Аномалии развития матки и влагалища Цель занятия: формирование компетенций ПК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8. Студент должен знать: Этиологию и патогенез аномалии развития половой системы у девочек и девушек. Предрасполагающие факторы, способствующие возникновению аномалии развития половой системы у девочек и девушек. Основные клинические проявления аномалии развития половой системы у девочек и девушек Современные методы диагностики, терапии и реабилитации аномалий развития половой системы у девочек и девушек Студент должен уметь: Поставить диагноз аномалии развития половых органов у девочки с учетом клиники и дополнительных методов исследования. Составить план лечения девочки с аномалией развития половой системы с учетом маршрутизации. Студент должен владеть: Составлять план обследования девочек с подозрением на аномалии развития половых органов. Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию 1. Современные представления об этиологии и патогенезе аномалий развития половых органов у девочек 2. Клинические проявления аномалий развития матки и влагалища. 3. Методы диагностики аномалий развития матки и влагалища у девочек и девушек 4. Методы лечения аномалий развития матки и влагалища у девочек и девушек. Информационный материал Эмбриональное развитие половых органов Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь – впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в ви32 де тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеров ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коиталь-ноготяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки – овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4–5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик – зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10– 12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних – матка, а из нижних – влагалище. Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего – мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок – зачаток клитора, а вокруг него – половые валики – зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы. Аномалии (пороки) развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко – в постнатальном. Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врождённых аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. Среди девочек с выраженной гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии 33 развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4-е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков чаще всего в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек самые частые пороки развития половых органов - аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек. Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные. Классификации пороков развития женских половых органов Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации. В практике гинекологов детского и подросткового возраста чаще всего используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматриваются пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте. Класс I – атрезия девственной плевы (варианты строения девственной плевы). Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки: полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-КюстераМайера); полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; полная аплазия влагалища при функционирующей матке; частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке. Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: 34 полное удвоение матки и влагалища; удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка или двурогая матка или матка с полной или неполной внутренней перегородкой или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом). Класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков: удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка). Код по МКБ-10 Q51. Врожденные аномалии (пороки развития) тела и шейки матки Q51.0. Агенезия и аплазия матки Q51.1. Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища Q51.2. Другие удвоения матки Q51.3. Двурогая матка Q51.4. Однорогая матка Q51.5. Агенезия и аплазия шейки матки Q51.8. Другие врожденные аномалии тела и шейки матки Q51.9. Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная Q52. Другие врожденные аномалии (пороки развития) женских половых органов Q52.0. Врожденное отсутствие влагалища Q52.1. Удвоение влагалища Q52.3. Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище Q52.4. Другие врожденные аномалии влагалища Q50. Врожденные аномалии (пороки развития) яичников, фаллопиевых труб и широких связок Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко – и других органов и систем, и рассмотрены в главе «Нарушение полового развития» настоящего пособия. Схематическое изображение различных аномалий матки и влагалища представлено на рисунке 1. 35 Рис. 5. Различные аномалии парамезонефральных протоков (по Stoeckel, 1926): 1 - удвоение матки и влагалища (uterus didelphys); 2 - две матки и два влагалища (uterus duplex et vagina duplex); 3 - двурогая матка с двумя шейками, общее влагалище (uterus bicornis bicollis, vagina simplex); 4 - двурогая матка, общая шейка матки и общее влагалище (uterus bicornis unicollis); 5 - седловидная матка (uterus arcuatus); 6 - полная перегородка матки, или двуполостная матка (uterus septus duplexseu bilocularis); 7 - матка с неполной перегородкой (uterussubseptus); 8 - uterus biforis; 9 - сводчатая, аркообразная полость матки (uterusforas arcuatus); 10 - влагалищная перегородка (vagina septa); 11 - неполная влагалищная перегородка (v. subsepta); 12 - псевдооднорогая матка (uterus pseudounicornis unicornis); 13 - аплазия матки и влагалища, синдром Рокитанского-Кюстнера-МайераХаузера (uterus bicornis rudimentarius solidus cum vagina solida); 14 - два рудиментарных рога матки, один из них имеет полость (uterus bicornis rudimentariuspartim excavatus); 15 - однорогая матка (uterus unicornis); 16 - двурогая матка, гематометра в рудиментарном роге (uterus bicornis cum haematometra). 36 Клиническая картина пороков развития гениталий В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия девственной плевы, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке. У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота. У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функций соседних органов у девочек с атрезией девственной плевы и образованием гематокольпосов крупных размеров. В литературе имеется наблюдение острой задержки мочеиспускания у девочки 13 лет с гематокольпосом и гематометрой, возникшими при атрезии девственной плевы. Описана также задержка мочеиспускания на фоне интенсивных болей в нижних отделах живота у 2 девочек с атрезией девственной плевы. R.G. Buick (1999) сообщил о девочке с атрезией девственной плевы, жаловавшейся на боли в поясничной области, недержание мочи и запор, длящийся в течение 72 ч. Характерная жалоба у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке – наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе – ноющие, при гематометре – схваткообразные), также может быть рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока существует нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней или средней трети. Больных беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, не купируемые ни анальгетиками, ни спазмолитиками, которые доводят их до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами у больных появляются постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей. При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная) клинические проявления заболевания могут отсутствовать, или больные отмечают болезненные и/или обильные менструации. Больные с рудиментарным замкнутым рогом матки жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, которые не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии вызывает 37 у больных суицидальные мысли, а иногда и попытки самоубийства. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться без сообщения полостей этих маток между собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в рудиментарной матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога. Диагностика пороков развития матки и влагалища Клиническое обследование Поэтапная диагностика включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы. Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. До поступления в специализированный стационар неадекватное хирургическое лечение проводят каждой третьей пациентке с пороками развития половых органов и нарушением оттока менструальной крови. Необоснованные оперативные вмешательства или консервативная терапия имеет место у каждой четвёртой больной с аплазией влагалища и матки. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, кистома яичника, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит, дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот и т.д. Важно отметить, что среди необоснованных, создающих значительные трудности при последующем хирургическом лечении хирургических вмешательств, наиболее частыми являются рассечение атрезированной девственной плевы, кажущиеся у больных с аплазией нижней трети влагалища и выбухающим гематокольпосом пункция и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическая лапаротомия, в лучшем случае лапароскопия, пункция гематометры, попытка метропластики, удаление придатков матки или тубэктомия, аппендэктомия, попытка удалить «нефункционирующую» дистопированную в малый таз почку, резекция яичников. Физикальное обследование При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также приобретает свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве). Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения: имеет сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки; имеет вид девственной плевы без углубления в промежности; 38 имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см; имеет вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации). Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии в полости малого таза матки. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика. При атрезии девственной плевы в некоторых случаях диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса. Однако в основном клиническая симптоматика появляется в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре визуализируется выбухание неперфорированной девственной плевы, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяется образование тугоэластической (или мягкоэластической) консистенции, на вершине которого пальпируется более плотное образование – матка. У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы). У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определяется образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), способное выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, но вместе с тем, как отмечалось выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, менее выражен болевой синдром. На его вершине пальпируется более плотное образование (матка), оно может быть увеличено (гематометра). В области придатков иногда определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы). При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяется одно влагалище и одна шейка матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируется небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока - в 100% случаев имеется аплазия почки на стороне замкнутого влагалища. При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируется одно влагалище, одна шейка матки, выпячивание 39 латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний – иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяется по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса. При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2,5x1,5x2,5 см), яичники по своим размерам и структуре в половине случаев оказываются поликистозно изменены, а в половине случаев соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. При наличии функционирующего эндометрия в рудиментных матках, расположенных у стенок костного таза, определяется отражение от полости матки без четкой границы эндометрия и миометрия. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса и достаточно часто – гематометры, имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. Рудиментарный рог на эхограмме визуализируется как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Вместе с тем при данном виде порока УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как внутриматочную перегородку, двурогую матку, перекрут кисты яичника, узловую форму аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладает МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируется только одно устье маточной трубы. МРТ сегодня – современный безопасный высокоинформативный, неинвазивный и нелучевой метод диагностики пороков влагалища и матки, позволяющий определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на высокую диагностическую ценность спиральной компьютерной томографии, данное исследование сопровождается лучевой нагрузкой на организм, а это крайне нежелательно в пубертатном возрасте. Последним этапом следует считать лапароскопию, в современных условиях это не только диагностический, но и лечебный метод. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с разными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо помнить, что для пациенток с 40 аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46,ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу). Дифференциальную диагностику пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с эндометриозом матки, функциональной дисменореей и острым воспалительным процессом органов малого таза. Лечение пороков развития матки и влагалища Целью лечения является создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой. У больных с аплазией влагалища и матки применяют так называемый бескровный кольпопоэз путём использования кольпоэлонгаторов. Наружные половые органы имеют достаточный пластический запас ткани. При проведении кольпоэлонгации искусственное влагалище образуется путём вытяжения слизистой оболочки преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области наружных половых органов под зачатками гимена с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедура проводится пациенткой самостоятельно под наблюдением медицинского персонала. Кольпоэлонгацию необходимо рассматривать как методику первого выбора у девушек с синдромом Рокитанского-Кюстера. У девушек с аплазией влагалища и матки, желающих в ближайшее время начать половую жизнь, или при неэффективности бескровного кольпопоэза применяют хирургический кольпопоэз. В современных условиях наиболее благоприятные результаты хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки получаются при кольпопоэзе из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. Аналогичная тактика лечения является единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у больных с рудиментарной функционирующей маткой. В ряде случаев более целесообразно выполнение экстирпации рудиментарной функционирующей матки. Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считается проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса, операцию выполняют лапароскопическим доступом. Хирургическое лечение при наличии удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключается в иссечении выбухающей части стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем. У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят её Х-образное рассечение и опорожнение гематокольпоса. 41 Таким образом, отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе – показание для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности во время первого полового контакта или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытку сексуального контакта, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры у больных с аплазией влагалища. Контрольные вопросы по теме занятия 1. Опишите, когда и как закладываются и развиваются половые органы у женщины. 2. Что такое порок развития? Чем этот термин отличается от термина «аномалии развития»? 3. Назовите факторы, которые приводят к появлению порока развития. 4. Опишите, как возникают пороки половой системы. 5. Перечислите пороки развития вульвы и влагалища. 6. Опишите клиническую картину атрезии гимена. 7. Назовите способ лечения атрезии гимена? 8. Проанализируйте, чем различаются атрезия, агенезия и аплазия влагалища? 9. Дайте характеристику синдрома Рокитанского-Кюстнера-МайераХаузера? Каков генотип при этом синдроме? 10.Назовите, к каким порокам приводит нарушение слияния парамезонефральных протоков? Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. Причины развития аномалий матки и влагалища а) Инфекционные заболевания б) Лучевое поражение в) Нарушения правильного развития мюллеровых протоков в эмбриональном периоде. 2. К аномалиям развития гениталий относят: а) Аплазию матки и влагалища б) Аплазию шейки матки в) Аплазию влагалища г) Атрезию гимена 3. Основная жалоба при аплазии матки и влагалища: а) Отсутствие менструаций б) Болевой синдром в) Геморрагический синдром 4. Лечение аплазии матки и влагалища включает а) Кольпоэлонгация и кольпопоэз. 42 б) Противовоспалительная терапия. в) Седативная терапия. 5. Дополнительные методы диагностики аномалий развития гениталий включают: а) УЗИ, КТ, ЯМР. б) Микробиологическое обследование. в) Биохимическое обследование. г) Генетическое обследование. 6. Клиника аплазии шейки матки при функционирующей матке включает: а) Патологические бели из половых путей. б) Ежемесячно повторяющийся выраженный болевой синдром. в) Геморрагический синдром. г) Интоксикационный синдром. 7. При атрезии гимена больные жалуются на: а) Чувство давления в малом тазе, затруднения при мочеиспускании б) Повышение температуры тела в) Тошноту, рвоту г) Ничто из перечисленного. 8. Основной метод лечения при атрезии гимена это: а) Рассечение девственной плевы б) Кольпопоэз в) Кольпоэлонгация 9. К порокам развития матки относятся: а) агенезия матки; б) удвоение матки; в) двурогая матка; г) инфантильная матка. 10. К порокам развития влагалища относятся: а) агенезия; б) гетероплазия; в) аплазия; г) атрезия. 11. Процесс формирования внутренних половых органов заканчивается: а) к 18 нед беременности; б) 24 нед беременности; в) к сроку доношенной беременности; г) к 8 неделе беременности 12. В ходе дифференцировки женских половых структур происходит все, кроме: а) В зачатках гонад развивается корковое и атрофируется мозговое вещество б) Под влиянием тестостерона мюллеровы протоки дифференцируются в маточные трубы, матку и верхнюю часть влагалища* 43 в) Вольфовы протоки дегенерируют г) Мочеполовой синус дифференцируется в нижнюю часть влагалища, мочевой пузырь, уретру д) Половые складки и половые валики дифференцируются в малые и большие половые губы 13. У новорожденной девочки наблюдаются следующие анатомические особенности матки: а) слияние мюллеровых протоков не завершено, сохраняется удвоение матки; б) тело матки маленькое, шейка почти не выражена; в) матка небольшая, длина шейки почти в 3 раза больше длины тела матки; г) матка имеет двурогую форму; д) тело и шейка матки по длине и толщине равны между собой. 14. Для синдрома Рокитанского–Кюстера–Майера не характерно: а) врожденное отсутствие матки и влагалища; б) отсутствие менструаций; в) яичники в виде соединительнотканного тяжа; г) хорошо развиты вторичные половые признаки; д) наружные половые органы развиты правильно. 15. Производными мюллеровых протоков являются а) наружные женские половые органы б) маточные трубы, матка, шейка матки в) семявыносящие протоки г) наружные мужские половые органы 16. Для развития паромезонефральных протоков необходимо влияние гормона: а) этинилэстрадиола б) эстрона в) эстрадиола г) тестостерона д) этот процесс не зависит от гормонов 17. В 16 лет для пациенток с синдромом Рокитанского–Кюснера характерна формула полового развития а) Ма3, Ах3,Р3, Ме+ б) Ма3, Ах3,Р3, Мев) Ма2, Ах0,Р0, Ме+ г) Ма2, Ах0,Р0, Мед) Ма0, Ах3,Р3, Ме19.Пороки развития матки и влагалища чаще всего сочетаются с пороками развития: а) Мочевыделительной системы б) Сердечно-сосудистой в) Нервной г) Скелетной д) Пищеварительного тракта 44 20. Отличительным признаком атрезии гимена от аплазии нижней трети влагалища является: а) Ложная аменорея б) Образование гематокольпоса в) Выбухание и «синюшность» гимена г) Возраст пациентки д) Деформация ампулы прямой кишки. Ситуационные задачи Задача 1. В женскую консультацию обратилась девушка 16 лет с жалобами на отсутствие менструальной функции. Соматически здорова. Вторичные половые признаки развиты хорошо. При осмотре наружных половых органов выявлено отсутствие входа во влагалище. При ректоабдоминальном исследовании матка не обнаружена. Поставьте диагноз. Определите дополнительные методы обследования для окончательной верификации заболевания и тактику лечения. Задача 2. В женскую консультацию обратилась девочка 13 лет. Предъявляет жалобы на ежемесячные сильнейшие боли внизу живота. Неоднократно вызывала скорую помощь. Анальгетики и спазмолитики боли не снимают. При осмотре обнаружено отсутствие влагалища. В области малого таза пальпируется шаровидное, болезненное при пальпации образование. В области придатков колбасовидные болезненные образования, без четких контуров. Поставьте диагноз. Определите дополнительные методы обследования для окончательной верификации заболевания и тактику лечения. Задача 3. Девушка 15,5 лет обратилась в женскую консультацию с жалобами на периодически возникающие боли тянущего характера в нижних отделах живота. Половой жизнью не живет. Менструаций не отмечала. При эхографическом исследовании матка - без особенностей, в проекции влагалища визуализируется образование неоднородной структуры 4x5 см. Сформулируйте диагноз. Какова тактика врача? Задача 4. В приемное отделение машиной скорой помощи доставлена пациентка 13 лет с жалобами на сильные боли внизу живота, потерю сознания. Со слов матери, периодические боли в нижней половине живота отмечает в течение трех месяцев, принимала спазмалгон. Менструаций не было. Из анамнеза: девочка от третьей нормально протекавшей беременности, роды в срок. Росла и развивалась в соответствии с возрастными нормами. В детстве перенесла краснуху, ветряную оспу, простудные заболевания 1–2 раза в год. Объективно: вторичные половые признаки развиты правильно. Половая формула: Ма3Ах3Р3Ме0. При пальпации живота определяется болезненность в нижних отделах, положительный симптом Блюмберга-Щеткина. 45 Осмотр наружных половых органов: сформированы правильно по женскому типу, обнаружено отсутствие входа во влагалище. Ректо-абдоминальное исследование: матка немного нормальных размеров, плотная, болезненная; придатки матки не определяются, их область болезненная. При ультразвуковом исследовании: матка немного больше нормальных размеров, полость расширена, содержимое анэхогенное. Яичники по структуре и размерам соответствуют возрасту. В малом тазу – умеренное количество свободной жидкости. Сформулируйте диагноз. Определите необходимый достаточный объем обследований для уточнения диагноза. Определите тактику ведения. Задача 5. Больная 14 лет обратилась с жалобами на болезненные менструации с менархе. В первый день принимает кеторол до 3 таблеток. Девочка – вирго. Менструации с 12 лет, по 7 дней, регулярные, умеренные, болезненные. Последняя менструация две недели назад, в срок. При ректоабдоминальном исследовании матка больше нормальных размеров, плотная, безболезненная; придатки с обеих сторон не увеличены, безболезненные. Девственная плева цела. Выделения слизистые. Заключение ультразвукового исследования – двурогая матка. Поставьте диагноз. Определите тактику ведения. Тема 3.2. Опухоли половой системы девочки Цель занятия: формирование компетенций ОК-1,ПК-1,ПК-5. Студент должен знать: Этиологию и патогенез развития опухолей половой системы у девочек и девушек. Предрасполагающие факторы, способствующие возникновению опухолей половой системы у девочек и девушек. Основные клинические проявления опухолей половой системы у девочек и девушек. Современные методы диагностики опухолей половой системы у девочек и девушек Терапию и реабилитацию после оперативного лечения опухолей половой системы у девочек и девушек Студент должен уметь: Поставить диагноз с учетом клиники и дополнительных методов обследования. Составить план лечения девочки с опухолями гениталий с учетом маршрутизации. Студент должен владеть: Навыками составления плана обследования девочек с опухолями половой системы 46 Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию 1. Современные представления об этиологии и патогенезе развития опухолей и опухолевидных образований половых органов у девочек 2. Клинические проявления опухолей гениталий у девочек и девушек 3. Методы диагностики опухолей и опухолевидных образований гениталий у девочек и девушек 4. Методы лечения опухолей и опухолевидных образований у девочек и девушек Информационный материал Опухоли половых органов у девочек различают: опухоли наружных половых органов, опухоли яичников, опухоли матки. Опухоли наружных половых органов Из доброкачественных опухолей наружных половых органов чаще всего встречаются: гемангиомы, лимфангиомы, кисты бартолиновых желез, гартнерова хода и влагалища, фиброма влагалища. Из злокачественных опухолей встречаются меланомы, карцинома вульвы, рак влагалища и саркома влагалища. Доброкачественные Гемангиома - доброкачественное образование, может приводить к косметическим и функциональным нарушениям. Особенность ее течения состоит в том, что она, как правило, быстро растет в течение первого года жизни, затем темпы роста замедляются или останавливаются. Лечение гемангиом может быть как хирургическим, так и консервативным. Лимфангиома - образована лимфоидной тканью, имеет многополостную структуру и содержит белковый выпот. Полость лимфангиомы выстлана эпителием. Макроскопически лимфоидная опухоль представлена мелкобугристыми сочными узелками с синеватым оттенком, имеющими мягкую консистенцию с отдельными плотными включениями, не обладает закономерностью роста, имеет кистозный характер, расплывчатые границы. Лечение лимфангиом оперативное. Киста бартолиновой железы - это аномальный доброкачественный полый узел, который формируется на большой половой губе при воспалении и закупорке бартолиновой железы и ее протока. Киста гартнерова хода - локализуются в толще девственной плевы и на боковой стенке влагалища. Фиброма влагалища - встречается редко, плотное, образование во влагалище, может рождаться наружу, на ножке. Киста влагалища – ретенционное опухолевидное образование влагалищной стенки, не обладающее пролиферативным ростом, а увеличивающееся в результате накопления серозного, как правило, жидкого содержимого. Клиника. Некрупные новообразования не сопровождаются клинической симптоматикой. По мере своего роста фиброидные, мышечные, жировые, сосудистые опухоли растягивают ткани лобка или половых губ, влагалища, выпячиваются наружу, возвышаясь в виде припухлости или полипо47 видного разрастания. В этом случае возникают ощущения инородного тела в области промежности, дискомфорт при движениях, половом сношении. При травматизации гемангиом вульвы могут возникать контактные кровотечения. В ряде случаев отмечается воспаление, изъязвление, нагноение новообразований наружных половых органов, кровоизлияние в кисты. При сдавливании опухолью уретры могут развиваться нарушения мочеиспускания. При нарушении кровообращения в опухолевом образовании (кровоизлиянии, некрозе) появляется отечность и болезненность в области вульвы. Диагностика. Распознавание новообразований вульвы производится при непосредственном осмотре гинеколога. Для выявления распространения опухолевой инфильтрации производится влагалищное исследование, вульвоскопия, при необходимости – кольпоскопия, трансвагинальное УЗИ. С целью исключения неспецифических и половых инфекций осуществляется бактериологическое исследование мазка, ПЦР-диагностика. Для уточнения доброкачественности новообразования исследуются пунктаты опухолей, мазки и соскобы с краев язвочек, выполняется гистологическое исследование биоптата. Лечение. Непрогрессирующие и не причиняющие дискомфорт опухоли вульвы с подтвержденной доброкачественной структурой могут оставляться под наблюдение. Оперативное удаление новообразований наружных половых органов производится при их росте, симптоматическом течении, опасности малигнизации, физическом и эстетическом дискомфорте. Опухоли на ножке подлежат иссечению у основания. Новообразования, расположенные в толще ткани, вылущиваются из окружающих тканей с ушиванием ложа. С особой осторожностью следует производить вылущивание опухолей, расположенных близко к уретре во избежание ранения мочеиспускательного канала. В этом случае к операции может привлекаться уролог. Злокачественные Меланома – преобладают незрелые формы этих опухолей, которые быстро метастазируют и резистентны к лучевой и химиотерапии терапии. Лечение – хирургическое. Рак влагалища – поражается преимущественно задняя стенка. Выглядит как кратерообразная язва, диффузные разрастания. По гистологической структуре чаще – плоскоклеточный. Клиника крайне бедна на ранних стадиях. Диагностика: вагиноскопия, кольпоскопия, биопсия образования. Быстро метастазирует. Лечение: оперативное, лучевая терапия, химиотерапия. Саркома влагалища - опухоль более злокачественная. Часто предшествует полипоз (встречается часто, обязательное удаление). Клиника «виноградная гроздь», синюшного цвета, рождающаяся из влагалища. Чаще всего низкодифференцированная. Рано метастазирует (региональные лимфоузлы, легкие, позвоночник). Диагностика: вагиноскопия, кольпоскопия, биопсия образования. Лечение: экстирпация матки и влагалища, последующая лучевая терапия . 48 Опухоли матки Из доброкачественных опухолей матки чаще всего встречается фибромиома. До менструаций встречается крайне редко. Течет как у взрослых. Злокачественные опухоли матки: рак шейки матки, рак тела матки. Рак шейки матки - встречается редко. Клиника диагностика и лечение как у взрослых. Обращать внимание в клинике на контактные кровянистые выделения, лимфорею, гнилостный запах белей. Рак тела матки - клиника протекает как автономный рак у взрослых (если нет менструаций). При наличии могут встречаться как автономный, так и гормональнозависимый формы. Диагностика и лечение как у взрослых. Опухоли яичника - это объёмные образования, растущие из ткани яичника. Опухолевидные образования или ложные опухоли, кисты яичника - это образования, не являющиеся истинными опухолями и образующиеся за счёт накопления (ретенции) жидкости в полости. Классификация. Опухоли яичника делят на две большие группы: доброкачественные и злокачественные, при этом подобное деление часто относительно, так как часть доброкачественных образований может подвергаться малигнизации. Формирование женских геминогенных и мужских органов, способствует тому, что гормон-продуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липидо-клеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома). В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами Всемирной организации здравоохранения С.Ф. Серовым, Р. Скалли и Л. Собином, включающая также опухолевидные процессы (Всемирная организация здравоохранения, Женева, 1999, с сокращениями): Стероидоклеточные (липидноклеточные) опухоли. Герминогенные опухоли. Дисгерминома, в том числе вариант с синцитиотрофобластными клетками. Другие герминогенные опухоли (недисгерминомы) Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса), в том числе поливизикулярная желточная опухоль, гепатовидная опухоль, железистая опухоль. Эмбриональная карцинома. Полиэмбриома (смещенная опухоль). Хориокарцинома. Тератомы: незрелая (I, II, III степени зрелости); зрелая (солидная, кистозная - дермоидная киста, со вторичной опухолью, фетиформная - гомункулус); 49 монодермальная (струма яичника, карциноид, инсулярный карциноид, табекулярный карциноид, струмальный карциноид, карциноид из бокаловидных клеток, нейроэктодермальная опухоль, опухоль с сальной дифференцировкой и др.). Смешанные герминогенные опухоли. Гонадобластома. Смешанные опухоли из герминогенных клеток и производных полового тяжа или стромы яичника негонадобластомного типа. Опухоли сети яичника, в том числе: аденома, цистаденома, аденокарцинома. Мезотелиальные опухоли, в том числе: аденоматоидная опухоль, мезотелиома. Опухоли неясного генеза и смешанные опухоли, в том числе: мелкоклеточный рак, опухоль вероятно вольфова генеза, гепатоидная карцинома, миксома, другие. Гестационная трофобластическая болезнь. Опухоли мягких тканей, неспецифичные для яичников. Злокачественные лимфомы и лейкозы. Неклассифицируемые опухоли. Вторичные (метастатические) опухоли. Опухолевидные процессы, в том числе: солитарная фолликулярная киста, множественные фолликулярные кисты (поликистозные яичники), крупная одиночная лютеинизированная фолликулярная киста беременности и послеродового периода, Множественные лютеинизированные фолликулярные кисты (hyperreactio luteinalis), в том числе вариант с желтым телом. Киста жёлтого тела. Лютеома беременности. Киста неклассифицированная (простая киста). Повехностные эпителиальные кисты включения (герминальные кисты). Пароовариальные кисты. Эктопическая беременность. Стромальная гиперплазия. Стромальный гипертекоз. Массивный отёк яичника. Фиброматоз. Фолликулярная киста и киста жёлтого тела. Эндометриоз. Киста неклассифицируемая (простая киста). Воспалительные процессы. Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией 50 гинекологов и акушеров (FIGO - International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumornode-metastasis). Классификация рака яичников, предложенная Международной федерацией гинекологов и акушеров (пересмотр 1988 г.): Стадия I - опухоль ограничена яичниками. Стадия Ia - опухоль ограничена одним яичником, асцита нет, капсула интактна (i) - прорастание капсулы и (или) её разрыв. Стадия Ib - опухоль ограничена обоими яичниками, капсула интактна. Стадия Ic - опухоль ограничена одним или обоими яичниками, имеется прорастание капсулы и (или) её разрыв и (или) определяется асцит либо обнаруживаются раковые клетки в смыве из брюшной полости. Стадия II - опухоль поражает один или оба яичника с распространением на область таза. Стадия IIa - распространение и (или) метастазы в матке и (или) маточных трубах. Стадия IIb - распространение на другие ткани таза. Стадия IIc - распространение такое же, как при стадии IIa или IIb, но имеется асцит или определяются раковые клетки в смыве из брюшной полости. Стадия III - распространение на один или оба яичника с метастазами по брюшине за пределами таза и (или) метастазы в забрюшинных или паховых лимфатических узлах, большом сальнике. Стадия IV - распространение на один или оба яичника с отдалёнными метастазами, в том числе в паренхиме печени; наличие выпота в плевральной полости, в котором при цитологическом исследовании определяются раковые клетки. Эпидемиология В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным разных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом, по частоте встречаемости, согласно данным разных авторов, первое место занимают опухолевидные образования придатков матки (40-50%), второе и далее - истинные доброкачественные опухоли яичников (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы), злокачественные опухоли у детей встречаются редко. Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины - от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей чаще всего эти образования встречают в пубертатном периоде. Это связано с усилением в данный период гонадотропной стимуляции (она не всегда бывает адекватной) и, соответственно, началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников встречаются у детей всех возрастов: в период новорожденности - в 1,2%, от 1 мес до 3 лет - в 2,9%, от 3 до 7 лет в 8,7%, от 7 до 9 лет - в 14,5%, от 9 до 12 лет - в 16,9%, от 12 до 15 лет они встречаются чаще всего - в 55,8% наблюдений. Доброкачественные новооб51 разования и кисты яичников встречаются у детей чаще, чем злокачественные опухоли. Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от количества солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего встречаются в период полового созревания (10-14 лет), это подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии данных новообразований. Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей неэпителиального генеза - дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже встречают хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек чаще всего встречают герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%). Этиология Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа, при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5-6 см) их присутствие у детей практически бессимптомно, их выявление может стать диагностической находкой при УЗИ органов брюшной полости или на профилактическом осмотре. Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула формируется фолликулярная киста, в полости жёлтого тела - лютеиновая (геморрагическая) киста, в эмбриональном надъяичниковом придатке, образующемся из эпителия мезонефрона - параовариальная киста яичника. Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии); остатков эмбриональных клеток: имплантировавшихся в необычном месте клеток эндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам, во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов. Самую многочисленную группу доброкачественных новообразований яичников составляют эпителиальные опухоли, развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. В основном это цистаденомы, их источником считают так называемые инклюзионные кисты, возникающие за счёт инвагинации поверхностного эпителия в строму яичника. Герминогенные опухоли (80-84% злокачественных образований яич52 ников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки полипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 34 нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка половой железы. Первичная половая железа имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, мигрирующих в железу с помощью амёбоидных движений из основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3 нед, происходит до 6-7 нед, и с окончанием этого процесса заканчивается индифферентная стадия развития гонады. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона, иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение как источники развития опухолей. Осложнения Перекрут яичникового образования. Среди причин, вызывающих картину «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%. Ножку опухоли образуют растянутые связки (воронкотазовая связка, собственная связка яичника, часть заднего листка широкой связки матки), в которых проходят яичниковая артерия и ветви, соединяющие её с маточной артерией, лимфатические сосуды и нервы, нередко в ножку опухоли входит и растянутая маточная труба. Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении. Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте резко нарушается кровообращение в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы, это сопровождается появлением симптомов «острого живота»: внезапной резкой боли в животе, тошноты, рвоты, напряжения мышц передней брюшной стенки, повышения температуры тела, бледности, холодного пота, тахикардии. Опухоль увеличивается, возможен её разрыв, инфицирование с развитием перитонита. Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, их интенсивность зависит от степени происходящих в опухоли изменений в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями. Разрыв или надрывы капсулы кисты, опухоли. Разрыв капсулы кисты с кровотечением в результате травмы или при гинекологическом исследовании. Разрыв опухоли или надрывы, ведущие к спайкам, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, псевдомиксоме брюшины при разрыве муцинозной кистомы). Симптомы разрыва капсулы опухоли яичника - внезапные боли в животе, шок, обусловленные внутрибрюшным кровотечением. Нагноение кисты или стенки и/или содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции возможно лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут образоваться перифокальные спайки, свищевой ход вследствие прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, 53 гипертермия, лейкоцитоз, признаки раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли. Кровоизлияния могут сопровождаться появлением или усилением боли. Выявить их можно во время операции или при гистологическом исследовании. Дисфункциональное маточное кровотечение при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях. Нарушение функций смежных органов. Рост опухоли может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника. Озлокачествление доброкачественной опухоли. Чаще всего озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже муцинозные папиллярные. Диагностика сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике; общеклиническое исследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.); пальпация живота; ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов; УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазу менструального цикла), в том числе с использованием трёхмерных режимов и цветового допплеровского картирования; УЗИ органов брюшной полости; рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль); экскреторная урография (при подозрении на злокачественную опухоль); определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка; определение в сыворотке крови уровня СА-125, СА 72-4, ХГЧ, АФП, РЭА (при подозрении на гормон-продуцирующие герминогенные опухоли); гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона); микроскопия мазка; микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям); МРТ органов малого таза; тазовая ангиография (при подозрении на злокачественную опухоль); ирригоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль); цистоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль). Также пациентка должна быть проконсультирована врачами смежных специальностей (эндокринологом, генетиком и др.) 54 Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить между собой, а также со следующими состояниями: объёмными образованиями экстрагенитальной этиологии (в связи с анатомическими особенностями яичниковые образования у детей часто располагаются за пределами малого таза выше терминальной линии); серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессов; острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты); пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипоаплазией яичника); при ППС по гетеросексуальному типу с ВДКН, опухолями надпочечников; при ППС по изосексуальному типу с ППС на фоне объёмных образований головного мозга. Лечение Различают два типа операций: сберегающие ткань яичника и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям относят зашивание ткани яичника (например, при апоплексии); вылущивание кист с последующим зашиванием ткани яичника; резекцию (удаление части) яичника. Радикальную операцию - удаление яичника, или овариэктомию - выполняют главным образом при перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани, при опухолях яичников. Лечение доброкачественных эпителиальных опухолей яичника оперативное, так как независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме объём операции зависит от возраста больной: у молодых женщин допустимо вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек и женщин репродуктивного возраста удаляют только поражённый яичник. При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке. Лечение опухолей яичников всегда начинают с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и обязательная резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулё55 зок- леточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех наблюдениях злокачественных опухолей яичников у детей операция сочетается с полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводится облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану. Герминогенные опухоли подлежат оперативному удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный. При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допускается удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6-8 г циклофосфана на курс). В последующие 3 года рекомендуется профилактическая химиотерапия. В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный. Лечение незрелых тератом - оперативное (удаление матки и её придатков), с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный. Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника оперативное. У девочек и молодых женщин допустимо удаление только поражённого яичника. Прогноз устанавливается после гистологического исследования опухоли, по данным которого определяют необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога. В случае формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Y-хромосому, повышена частота опухолей половых желёз. При кариотипе 46,XY удаление половых желёз проводят сразу после постановки диагноза, так как описаны опухоли уже в возрасте 7 лет. В послеоперационном периоде после получения гистологического заключения назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции. В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных стационарах. Проводится радикальная терапия в объёме экстирпации матки с придатками и резекцией большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку большинство опухолей чувствительны к химиотерапии. При нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения. Дальнейшее ведение В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 месяца выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование, на следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушение менструального цикла, болевой синдром). После удаления фолликулезных кист в целях 56 профилактики их рецидива применяют КОК в 21- или 63-дневном режиме в течение 6-9 мес. Прогноз При опухолевидных образованиях яичников и доброкачественных опухолях при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяется возможностью радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем терапии позволило получить 5летнюю выживаемость у 89,7% больных. Рис. 6. Киста гартнерова хода Рис. 7. Киста влагалища Рис. 9. Саркома влагалища Рис. 8. Рак влагалища Рис. 10. Дермоидные кисты яичников 57 Рис. 11. Серозная киста яичника Рис. 12. Муцинозная киста яичника Контрольные вопросы по теме занятия 1. Охарактеризуйте эпидемиологию опухолей половых органов у девочек? 2. Перечислите этиологические причины развития опухолей половых органов у девочек? 3. Опишите классификацию опухолей половых органов у девочек? 4. Какова клиническая картина опухолей половых органов у девочек? 5. Охарактеризуйте осложнения при опухолях половых органов у девочек 6. Назовите методы диагностики опухолей половых органов у девочек? 7. Перечислите основные виды лечения опухолей половых органов у девочек. Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. К доброкачественным опухолям вульвы и влагалища относят а) Гемангиому б) Кисты гартнерова канала в) Кисту преддверия влагалища г) Выпадение уретероцеле д) Все перечисленное 2. Чаще всего встречающаяся опухоль матки у детей а) Миома матки б) Саркома матки в) Аденокарцинома матки 3. Ведущий клинический синдром фолликулемы яичника а) Геморрагический синдром б) Синдром преждевременного полового развития в) Вирильный синдром 4. К опухолевидным образованиям яичников относят а) Фолликулярную кисту б) Кисту желтого тела 58 в) Эндометриоидную кисту г) Все перечисленное. 5. Содержимое зрелой тератомы это а) Жир, волосы, зубы б) «Шоколадное» содержимое в) Гнойное содержимое г) Сероза д) Все перечисленное. 5. Фолликулярная киста подлежит а) Хирургическому удалению б) Консервативной терапии 6. Дисгерминиомы чаще всего развиваются в а) Раннем детском возрасте б) В репродуктивном возрасте в) В подростковом возрасте 7. Текома яичника у девочек проявляется а) Преждевременным половым развитием б) Задержкой полового развития в) Вирилизацией 9.Объем хирургического лечения при доброкачественных опухолях яичников у девочек? а) Удаление придатков б) Удаление опухоли в) Резекция яичника с возможно большим сохранением здоровой ткани органа г) Надвлагалищная ампутация матки с придатками на стороне поражения д) Верно б) и в) 10. Прогноз для жизни при пограничных опухолях яичников у девочек? а) Сомнительный б) Неблагоприятный в) Плохо изучен г) Относительно благоприятный 11. К группе риска, по опухолям яичников относят девушек а) С нарушением менструальной функции б) С первичным бесплодием в) С миомой матки г) С эндометриозом д) Все выше перечисленное 12. Для распознавания опухолей яичника используются следующие диагностические методы: а) Цитологический б) Эндоскопический в) Ультразвуковой г) Гистологический д) Все вышеперечисленные 59 13. К доброкачественным опухолям яичников относится а) Серозная цистаденома б) Муцинозная цистаденома в) Эндометриоидная цистаденома г) Светлоклеточная опухоль 14. Варианты осложнений при доброкачественных опухолях яичника (дающие острую клиническую картину) а) Перекручивание ножки опухоли б) Разрыв капсулы в) Кровоизлияние внутрь капсулы г) Нагноение опухоли д) Все ответы правильные. 15. К опухолевидным процессам в яичнике относится а) Фолликулярная киста б) Цистаденома в) Гранулезоклеточная опухоль г) Дермоидная киста Ситуационные задачи Задача 1. В женскую консультацию обратилась девушка 16 лет. Жалуется на прекращение менструаций (отсутствуют в течение 4 месяцев), уменьшение молочных желез, появление оволосения на подбородке, грудине, вокруг сосков, на спине, огрубение голоса, выпадение волос на голове. Соматически здорова. Телосложение правильное. При гинекологическом осмотре в области левых придатков обнаруживается образование 3 на 4 на 4 см, округлое, безболезненное при пальпации, тугоэластической консистенции. Вопрос: Вероятный диагноз? Дополнительные методы обследования для окончательной верификации заболевания? Задача 2. При профилактическом ультразвуковом исследовании у пациентки 16 лет выявлено: тело матки расположено срединно, не увеличено, с четкими, ровными контурами, М-эхо соответствует дню менструального цикла, правый яичник 21 х 19 х 16 мм, с фолликулами величиной 3-6 мм. Левый яичник представлен однокамерным гипоэхогенным образованием 35 х 38 мм, с утолщенной капсулой, по внутренней поверхности которой визуализируются единичные сосочковые разрастания величиной 4-7 мм. Вопрос: Диагноз? Тактика ведения? Задача 3. Пациентка 17 лет жалуется на тянущие боли в нижних отделах живота, появляющиеся до менструации и исчезающие в первые дни цикла. В анамнезе больная перенесла резекцию левого яичника по поводу эндометриоидной кисты. При двуручном исследовании выявлено: слева и кзади от матки пальпируется объемное образование округлой формы, тугоэластической консистенции, 5 х 6 см в диаметре, чувствительное при исследовании. При 60 трансвагинальной эхографии слева от матки определяется округлое образование 5 х 6 см однокамерное, содержимое - с мелкодисперсной взвесью, смещаемой при легкой перкуссии датчиком. Вопрос: Диагноз и тактика ведения? Задача 4. Пациентка 17 лет обратилась к гинекологу с жалобами на тянущие боли в нижних отделах живота, больше слева. Менструации с 12 лет, установились в течение 6 месяцев, через 28 дней, по 5 дней, умеренные, безболезненные. Половую жизнь пациентка отрицает. Произведено трансабдоминальное ультразвуковое исследование, при котором выявлено: тело матки 35 х 21 х 17 мм, с четкими ровными контурами, миометрий однородной эхоструктуры, М-эхо соответствует дню менструального цикла. Правый яичника без особенностей. В проекции левого яичника определяется округлое однокамерное образование 35 х 36 мм анэхогенной эхоструктуры, с тонкой стенкой. Вопрос: Ваш диагноз? Тактика ведения? Задача 5. Пациентка 17 лет поступила в стационар с жалобами на интенсивные боли в нижних отделах живота, возникшие после поднятия тяжести. Последняя менструация 3 недели назад. Кожные покровы обычной окраски, АД 120/80 мм. рт.ст., пульс 100 ударов/мин., ритмичен. Живот мягкий, несколько вздут, болезненный в нижних отделах. Осмотр затруднен из-за защитного напряжения мышц передней брюшной стенки. При двуручном исследовании: справа от матки объемное образование 12 х 14 см в диаметре, овоидной формы, малоподвижное, резко болезненное при исследовании. Из анамнеза известно, что пациентка наблюдается у гинеколога по поводу цистаденомы правого яичника. Вопрос: Диагноз? Тактика ведения? 61 Тема 4. Воспалительные заболевания половых органов девочки Цель занятия: формирование компетенций ПК-1;ПК-5;ПК-6;ПК-8. Студент должен знать: Анатомо-физиологические особенности женской репродуктивной системы в различные возрастные периоды. Студент должен знать предрасполагающие факторы, способствующие возникновению воспалительных процессов гениталий у девочек. Этиологические факторы воспалителных процессов половых органов удевочек и девушек. Основные клинические проявления гинекологических заболеваний, особенности их течения у девочек. Современные методы диагностики. Терапия и реабилитация. Студент должен уметь: Собрать жалобы и анамнез гинекологических больных, самостоятельно провести специальное обследование (осмотр наружных половых органов, исследование влагалища с помощью зеркал, забор мазков на степень чистоты и онкоцитологию, бимануальное и ректо-абдоминальное исследование). Студент должен владеть: Современными методы дополнительной диагностики, использовать их применительно к гинекологическим больным. Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию: 1. Физиологические периоды жизни женщин. 2. Анатомо-физиологические особенности женской репродуктивной системы в периоде новорожденности, детства, полового созревания, репродуктивном периоде и климактерии. 3. Параметры и методы оценки физического развития девочек 4. Параметры оценки полового развития девочек-подростков, половая формула 5. Клиникая картина воспалительных заболеваний половых органов у девочек 6. Классификация воспалительных процеввов гениталий 7. Гинекологическое исследование девочек 8. Дополнительные клинико-лабораторные методы исследования (бактериоскопический, бактериологический, РИФ, ПЦР, цитологический, морфологический, радиоиммунологический и т.д.). 9. Ультразвуковые и эндоскопические методы диагностики (кольпоскопия, гистероскопия, лапароскопия). 62 Информационный материал Воспалительные заболевания гениталий встречаются у девочек в 63% случаев всех гинекологических заболеваний. Классификация воспалительных заболеваний: 1. По этиологии Таблица 1 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ I. ПЕРВИЧНЫЕ НЕИНФЕКЦИОННЫЕ Механические Термические Химические Инородные тела Вредные привычки Гонорея Трихомониаз Хламидиоз Кандидоз Микоплазмоз (micoplasma genitalium) и др.вирусные ИНФЕКЦИОННЫЕ Аэробные микроорганизмы: Золотистый/эпидермальный стафилококк Стрептококк Энтеробактерии, колиформные бактерии Клебсиелла Гр+диплококки и др. Анаэробные микроорганизмы: Пептострептококки Клостридии Бактероиды Мобилункусы и др. II. ВТОРИЧНЫЕ НЕИНФЕКЦИОННЫЕ : экссудативный диатез атопический дерматит аллергические заболевания ИНФЕКЦИОННЫЕ При воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей При аппендиците При заболеваниях желудочно-кишечного тракта и пр. II. По локализации А. Часто встречающиеся: вестибулит, вульвит, кольпит Б. Редко встречающиеся: эндоцервицит, эндометрит, сальпингит, оофорит В. Очень редко встречающиеся: периметрит, параметрит, пельвеоперитонит 63 III. По течению клинического периода А. Острые (не более 3 мес.) Б. Подострые (до 3 мес.) В. Хронические (свыше 3 мес) Нейтральный период (период гормонального» покоя»), отличается наиболее частым возникновением воспалительных процессов вульвы и влагалища. Основными предрасполагающими факторами являются: Низкий эстрогенный фон Тонкая, «сухая» слизистая влагалища, состоящая в основном из 7-8 слоев базальных, парабазальных и промежуточных клеток Отсутствие механизмов самоочищения влагалища Отсутствие во влагалищном биотопе лактобацилл Щелочная или нейтральная среда влагалища Анатомические особенности наружных половых органов (большие половые губы не прикрывают малые, в связи с чем, отмечается «зияние» девственной плевы, близость с анальным отверстием и уретрой) Причинными факторами вульвовагинитов могут служить нарушения гигиенических процедур, как их недостаточное количество в подростковом возрасте, так и чрезмерно частое подмывание девочки в раннем детстве с использованием мыла, перманганата калия, фурациллина, отваров трав и пр. Постоянное использование детских подгузников способствует мокнутию и мацерации, загрязнению каловыми массами и инфицированию кишечной флорой. Часто возникают вторичные инфекционные воспалительные процессы на фоне глистных инвазий (энтеробиоз), имеющих значительное распространение в детских дошкольных и школьных коллективах. Острицы через анальное отверстие попадают на область вульвы и проникают во влагалище. Выделяемый ими токсин может вызывать первичный воспалительный процесс, а впоследствии, вторичное инфицирование занесенными кишечными микроорганизмами. Вульвовагиниты у детей иногда возникают в результате введения во влагалище мелких предметов ( извлекались детальки от конструктора «лего», «волосы» от куклы Барби, Среди инфекционных факторов вульвовагинитов в детском возрасте ведущее место принадлежит золотистому и эпидермальному стафилококкам, стрептококкам, энтрококкам, пневмококкам, коринебактериям, кишечной палочке. Из факультативных анаэробов наиболее патогенными являются пептострептококки, бактероиды, фузобактерии, мобилункусы и др. В последние годы все большее значение в генезе вульвовагинитов приобретают микробные ассоциации с участием 2-6 возбудителей аэробного и анаэробного происхождения. Полимикробные микстинфекции составляют при- 64 мерно 20-30% в структуре инфекционных заболеваний нижнего отдела полового тракта у девочек . Таблица 2 Клиническая картина вульвитов у девочек Жалобы Объективные данные Общее состояние Осмотр наружных гениталий Состояние кожных покровов промежности, бедер, живота Зуд Жжение Дизурические явления Не страдает Возможны невротические реакции у маленьких детей при наличии выраженного зуда Гиперемия слизистой вульвы Отечность Мацерация Лихеинезация, гиперкератоз Изъязвление, экскориации, наличие везикул, гнойных пустул возможны: гиперемия, отечность, мацерация, наличие гнойничковой сыпи, вирусных везикул и изъязвления, папул и пустул Клиническая картина более обширной локализации воспалительного процесса - вульвовагинита проявляется в дополнительном, очень важном симптоме - белях, характер которых зависит от этиологического фактора. Различают бели: I. Воспалительной этиологии (вульвовагиниты) 1) бактериальные а) вызванные патогенными микроорганизмами (гонококки, палочки Леффлера, хламидии и др.) б) вызванные условно патогенными микроорганизмами (стафилококки, кишечная палочка, стрептококк и др) 2) глистные (энтеробиоз) 3) протозойные (трихомонады) 4) микотические (кандидозные) 5) вирусные (герпетические) II. Невоспалительной этиологии 1) бели периода новорожденности, а также пре- и пубертатного периода, связанные с повышенной эстрогенизацией организма 2) патологическая гипертранссудация и гиперсекреция, связанная с общими заболеваниями организма. 65 Алгоритм обследования девочек и девушек для диагностики воспалительного процесса гениталий. Сбор анамнеза жизни течение беременности и родов у матери, наличие у нее в гинекологическом анамнезе генитальных инфекций социальные факторы, условия жизни ребенка гигенические аспекты, вредные привычки аллергоанамнез соматические заболевания гинекологический анамнез девушки Основные методы лабораторной диагностики Бактериоскопический анализ: Бактериоскопия мазка позволяет оценить микробиоценоз влагалища, с определением количества лейкоцитов, их активности, оценить общую обсемененность влагалища, наличие и количество ключевых клеток, диагностировать специфические патогенны (гонорея, трихомоноз, кандидоз, бактериальный вагиноз). Для проведения бактериоскопии необходимо брать материал из области уретры, бокового свода влагалища. Бактериологический анализ: по-прежнему остается «золотым стандартом» в диагностике. Бактериологический метод является обязательным в практике гинеколога детского и подросткового возраста для постановки диагноза гонореи и трихомониаза, в соответствие с Приказом МЗ РФ. Молекулярно-биологические методы основаны на определении специфических для инфекционного агента последовательностей ДНК или РНК. Основной принцип метода заключается в многократным копировании (амплификации) искомых участков ДНК, специфических для данного возбудителя. Метод называется ПЦР. Иммуноферментный анализ (ИФА) основан на взаимодействии специфического антигена с антителом с последующим выявлением образовавшихся комплексов. Определение специфических антител производится в сыворотке крови. Наиболее корректно использовать определение антител в динамике, так как это позволяет оценить ход течение заболевания и эффективность проводимой терапии. Дополнительные лабораторные методы исследования: анализ кала на наличие яиц гельминтов, анализ мочи общий и по Нечипоренко, биохимический анализ суточной мочи (подтвердить наличие оксалатнокальциевую и уратную кристаллурию, выявить обменные нарушения), подтвердить вторичную природу вульвовагинита. Инструментальные методы исследования: вагиноскопия является обязательной при подозрении на наличие инородного тела, новообразования. Вагиноскопия проводится в стационарных условиях, под общей анестезией. 66 Лечение неспецифических бактериальных вульвовагинитов в детском возрасте Общая терапия: диетотерапия с ограничением углеводов, шоколада, продуктов, содержащих консерванты, красители, пряности. Необходима щадящая гипоаллергенная диета, нормализация стула лечение соматической патологии, санация хроинческих очагов инфекции противогельминтная терапия Витаминотерапия Антигистаминные препараты по показаниям. УФО на область вульвы Местная терапия: Туалет наружных гениталий растворами антисептиков: раствором фурациллина 1:1000, водного хлоргексидина 0,3%, малавита 1:10, мирамистина 0,01% или отварами трав: ромашка, эвкалипт, шалфей, крапивы, череды и др. Обмывание половых органов производят осторожно, спереди После орошения – нанесение на область вульвы противовоспалительных мазей 1-2 раза в сутки: бепантен мазь 5% или бепантен – плюс, бетадин 10% мазь, гексикон мазь, мирамистин 0,5% мазь и др. Продолжительность лечения не более 4-5 дней Суппозитории вагинальные Гексикон Д по 1 свече х 2 раза в сутки 710 дней Целесообразно назначение в детском и подростковом возрасте являются следующие пре- и пробиотические препараты. Таблица 3 препарат Форма выпуска Бифидумбактерин порошок Бифидумбактерин- порошок форте Бифиформ капсулы Лактобактерин флаконы Биовестин жидкий Биовестин-лакто жидкий Линекс флаконы флаконы капсулы Возрастные дозы с рождения 5 доз 2-3 раза в день с рождения 1-2 саше 2-3 раза в день С 6мес до 1года - 0,5капс 2 раза в день С 1года до 5 лет -1капс х2раза в день С 5лет -1капсх3раза в день с рождения 3-5 доз 2-3 раза в сутки с рождения до 1 мл 2 раза в сутки с рождения до 1 мл 2 раза в сутки до 2 лет-1 капс. – 3 раза в день старше 2 лет-1-2 капс 3 раза в день 67 Курс терапии 2-3 недели 2-3 недели 2-3 недели 2-3 недели 2-3 недели 2-3 недели 10-12 дней препарат Нормазе Форма выпуска сироп Хилак-форте капли Возрастные дозы до 3 лет -5 мл – в сутки от3до6 лет -5-10мл – в сутки от 7до 14 лет – 15 мл До 1 года -15-20 кап 3 раза в день С 1 года 20-30 капель 3 раза в день Курс терапии 2-3 недели 2-3 недели Терапия пробиотиками должна проводиться не менее 2-3 недель с повторением курса до 2-3 раз в год, в зависимости от состояния микробиоценоза влагалища и желудочно-кишечного тракта. Вульвовагинальный кандидоз в детском и подростковом возрасте Возбудителем вульвовагинального кандидоза являются дрожжеподобные грибы рода Candida – условно патогенные микроорганизмы. В настоящее время выделяют три клинические формы вульвовагинального кандидоза: Кандидоносительство Острый вульвовагинальный кандидоз Хронический (рецидивирующий) вульвовагинит Кандиодоносительство характеризуется отсутствием каких-либо клинических симптомов воспалительного процесса, При бактериоскопии или посеве выявляются небольшое количество непочкующихся грибов рода Cаndida (не более 104 КОЕ/мл). Острая форма кандидозного вульвовагинита характеризуется появлением чувства жжения, зуда; творожистых выделений из половых путей. Слизистая вульвы и влагалища резко гиперемирована (малиновая слизистая) и отечна. Во влагалищном мазке определяется большое количество почкующихся грибов, нити мицелия. При хроническом течение вульвовагинального кандидоза воспалительный процесс рецидивирует, обострения могут быть до четырех раз в год и чаще. Лечение вульвовагинального кандидоза у девочек и девушек Общая терапия: диетотерапия должна быть гипоаллергенной, с ограничением углеводов, шоколада, продуктов, содержащих консерванты, газированных напитков. В острый период необходимо исключить свежие хлебобулочные изделия, молочно-кислые продукты. лечение основного заболевания: эндокринопатий, соматической патологии, санация хронических очагов инфекции нормализация стула (нормазе) витаминотерапия антигистаминные препараты (супрастин, парлазин и др.) 68 Эрадикация возбудителя: Местная терапия: Острый вульвовагинальный кандидоз у девочек «нейтрального» и до-пубертатного периода лечится только местно . Преимуществами местной терапии является: прямое воздействие на возбудителя высокая концентрация препарата на слизистой вульвы и влагалища отсутствие системного воздействия на макроорганизм меньшая вероятность развития устойчивости Местная терапия состоит из мазей и/или кремов противокандидозного действия, наносимых на область вульвы для ликвидации ощущений зуда, жжения и дискомфорта (Таблица 3), и вагинальных форм - свечей или аппликаций лекарственного препарата (Таблица4). Противокандидозные кремы, применяемые в педиатрической практике Таблица 4 Название Лекарственная форма Длительность курса терапии Нистатин мазь 7-14 дней Клотримазол 1% крем 7 -14 дней Гинезол крем 7 -14 дней пимафуцин Крем, суспензия 6- 7 дней Залаин крем 7-14 дней Антимикотические вагинальные препараты, применяемые для лечения кандидозного вульвовагинита у девочек Таблица 5 Название препарата Лекарственная форма Применение Пимафуцин Клотримазол Гинезол Ливарол Залаин свечи свечи свечи свечи свечи 6 дней 7 дней 7 дней 5 дней* 1-2 дня * Специфический вульвовагинит Чаще болеют девочки в пубертатном и подростковом периодах и резко увеличивается число некоторых инфекций с ранним началом половой жизни. К специфическим воспалительным заболеваниям относятся: Гонорея, сифилис, венерическая лимфогранулема, мягкий шанкр, кондиломы, герпес (простой), контагиозные моллюски, кандидоз, гени- 69 тальный хламидиоз,генитальный микоплазмоз, В-стрептококковая инфекция, генитальный туберкулез, гемофильные бактерии влагалища. Гонорея девочек Гонорея девочек – общее инфекционное заболевание с многоочаговыми местными проявлениями преимущественно в органах половой и мочевой систем. Возбудитель – гонококк. Гонококки содержат гонотоксин, вызывающий интоксикацию всего организма. Источник инфекции- только больной человек. Пути заражения девочек: внутриутробный - трансплацентарный, гематогенный, интранатальный - во время прохождения плода через инфицированные родовые пути.У маленьких девочек основной путь заражения – внеполовой: инфекция передается чаще через общую постель, предметы личной гигиены, игрушки и т.д. Источник инфекции чаще всего – мать, ухаживающий персонал или родственники. Классификация гонореи Различают две формы гонореи: свежую и хроническую. Свежая гонорея – с длительностью заболевания до 2-х месяцев: острая, подострая и торпидная. Свежей торпидной (малосимптомной) гонореей считают заболевание, когда гонококк обнаруживается при минимальных клинических проявлениях. Хроническая гонорея – если длительность заболевания более 2-х месяцев или начало неизвестно. Торпидной формой страдают преимущественно девочки с проявлениями экссудативного диатеза, ожирением, анемией. Заболевание у них носит характер хрониосепсиса и продолжается месяцами. Течение хронической гонореи у девочек отличается цикличностью, чередованием периодов ремиссии с острыми вспышками – рецидивами. Ранние рецидивы возникают уже через 2 – 3 недели после лечения, поздние – через 3 – 6 месяцев, реже – через 9-12 месяцев. Очаги реинфекции при рецидивах – железы преддверия влагалища, уретры и шеечного канала. Острые инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха, ангина, и др.) провоцируют обострение хронической гонореи – при этом часто обнаруживается гонококк, которого раньше не находили. Из метастатических форм гонореи у девочек наблюдаются воспаления суставов - полиартриты, гониты, гонорейные периоститы (гонорейные шпоры на пяточных костях). Реже встречаются – гонорейный эндокардит и миокардит. Гонорейный уретрит – проявляется гиперемией, отеком губок уретры и гнойными выделениями из наружного отверстия мочеиспускательного канала. Жалобы - на рези при мочеиспускании, частые позывы к мочеиспусканию, иногда недержание мочи. Острые симптомы уретрита исчезают через 1-2 дня, но остается гиперемия, затем сине-багровый цвет у наружного отверстия уретры, позже возникают кондиломатозные разрастания слизистой оболочки уретры. 70 Гонорейный вестибулит – проявляется гиперемией и отеком преддверия влагалища. Нередко развивается эрозивный вестибулит с эрозией и язвами. Гонорейный вульвит – сопровождается дерматитом промежности, паховых складок, внутренней поверхности бедер. Признаком вагинита являются густые гнойные выделения из влагалища при неизмененном преддверии. Диагностика Диагноз гонореи основывается на данных анамнеза, клинической картине и результатах лабораторных данных. При вялом и хроническом течении обнаружить гонококк труднее – в этих случаях проводят провокации. Девочкам проводят 2 вида провокации: химическую и биологическую. Биологическая (иммунологическая) провокация применяется у девочек старше 3-х лет – в/м вводят гоновакцину 150 – 200 млн.микробных тел. Через 24 и 48 часов берут материал из уретры, влагалища и прямой кишки, а через 72 часа – кроме мазков и для посева. Химическая провокация – во влагалище через резиновый катетер вводят 2 мл 2% раствора нитрата серебра или 1% раствор Люголя в глицерине в уретру глазной пипеткой закапывают р-р Люголя в глицерине, впрямую кишку – 2мл р-ра Люголя. Диагноз гонореи ставят ТОЛЬКО при ОБНАРУЖЕНИИ гонококка. У девочек диагноз должен быть подтвержден ОБЯЗАТЕЛЬНО культуральным методом исследования. Заполняется извещение №089/у и направляется в КВД. Лечение Общие принципы лечения гонореи – антибактериальная терапия, иммунотерапия, местное и физиотерапевтическое лечение. Основные антибиотики – у детей, препаратом выбора остается Бензилпенициллин 4,2-6,8 млн.ед, разовая доза – 50–200 тыс.ед.в/м. через 4 часа круглосуточно в течение 5-7 дней Ампициллин по 0,5г. 4раза в сутки. Ампиокс 0,1 на кг/массы. Оксациллин 10.0 – 14.0 г. на курс, по 0,5г х 5раз в сутки в/м. Сульфаниламидные препараты – при непереносимости антибиотиков из расчета 25мг/кг в первый день и по 12,5 мг/кг в последующие дни. Курс лечения 5 – 7 дней. Иммунотерапию гоновакциной - применяют при свежей торпидной и хронической формах, а также при рецидивах и безуспешности лечения антибактериальными препаратами. Начальные дозы у детей не больше 50– 100 млн. микробных тел, в/м через 2 дня на 3-й день, каждая последующая доза удваивается, на 1 курс 5-6 инъекций. В комплексном лечении – витамины А, В, С, иммуностимуляторы – левамизол, метилурацил, биогенные стимуляторы – алоэ, стек-овидное тело и др. 71 Местное лечение При остром вульвовагините – теплые ванночки по 10 -15 мин. 2раза в день из отвара шалфея, ромашки или марганцовокислого калия в разведении 1:10000. После ванночки наружные половые органы осушить, очаги раздражения смазать пастой Лассара. При хроническом вульвовагините – промывать влагалище через катетер раствором марганцовокислого калия 1:10000 с последующей инстилляцией через катетер 1-2% протаргола или 0,25% нитрата серебра. При уретрите – закапывают пипеткой 0,5% протаргол или 0,5% рр нитрата серебра. Критерии излеченности - нормализация клинической картины и нормальные лабораторные анализы после 3-х кратной комбинированной провокации. Девочки дошкольного возраста после лечения обследуются в стационаре в течение 1 месяца для установления излеченности – 3 провокации и 3 посева через каждые 10 дней. Трихомонадный кольпит Чаще встречается у девочек живущих половой жизнью, но можно обнаружить и у новорожденных, матери которых инфицированы. Клиника: в острой стадии – обильные жидкие бели, пенящиеся, имеющие цвет от белого до зелено-желтого. Бели сопровождаются сильным зудом в преддверии влагалища и во влагалище. «Типичные» пенистые бели вызваны обычно сопутствующей флорой, из-за выраженного воспалительного процесса бели у девочек могут иметь кровянистый характер. Диагностика – исследование нативного мазка (в светлом поле обычного микроскопа или под фазово-контрастным микроскопом обнаруживается подвижная влагалищная трихомонада). Можно исследовать мазки окрашенные по Грамму и для подтверждения – культуральная диагностика. Лечение: общее и местное. Общее – комплексное лечение препаратами имидазолового ряда: имидазол до 5 лет – 0,25г. 5-10лет – 0,5г. 1115лет – 0,75г. (Курс 8 – 10дней); клион-Д (500мг метрони-дазола и 150 мг миконазола), клотримазол, тинидазол (фазижин, трихонидазол). Из других препаратов используются: нитрофураны (фурадонин, фурагин, фуразолидон), антисептики (трихомонацид, уротропин), антибиотики (грамицидин, доксициклин, тетрациклин, метациклин). Местное лечение: после промывания влагалища через катетер, методом инстилляций или вдуваний, или с помощью влагалищных палочек вводится трихомонацид, флагил, метронидазол. Для улучшения репаративных процессов после основного лечения вводят рыбий жир по 1мл ежедневно. 72 Контрольные вопросы по теме занятия 1. Охарактеризуйте анатомо-физиологические особенности репродуктивной системы в допубертатный период. 2. Представьте классификацию воспалительных заболеваний половых органов в детском и подростковом периоде.. 3. Оцените особенности течения воспалительных процессов внутренних гениталий в подростковом возрасте. 4. Предложите современные методы диагностики возбудителей инфекционных процессов гениталий. 5. Предложите современные методы лечения. Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. Какое противопоказание НАИБОЛЕЕ вероятно при приеме микосиста? а) системный кандидоз б) кандидозный вагинит в) криптококкоз г) детский возраст д) отрубовидный лишай 2. При обследовании девочки 4-х лет антропометрические данные в пределах нормы, вторичные половые признаки отсутствуют; отмечается резкая гиперемия вульвы; на эхограмме расширение полости влагалища за счет образования плотной структуры диаметром до 1 см; при вагнноскопии гиперемия слизистой, в боковом своде влагалища разрастания грануляций. Наиболее вероятен диагноз? а) вульвовагинит б) инородное тело во влагалище в) киста мюллерова протока г) кондиломатоз влагалища д) эмбриональная рабдомиосаркома 3. Как препарат выбора для лечения бактериального вульвовагинита у девочек НАИБОЛЕЕ оправдан? а) пенициллин б) ампициллин в) макролиды г) цефалоспорины д) аминогликозиды 4. Какие воспалительные заболевания гениталий чаще всего встречаются у девочек? а) эндоцервицит б) эндометрит в) сальпингооофорит 73 г) вульвовагинит д) эндометриоз 5. Какой возбудитель НАИБОЛЕЕ вероятно вызывает вульвовагиниты у девочек? а) стрептококки б) пневмоккоки в) энтеробактеры г) кишечная палочка д) микобактерии 6.Какой препарат НАИБОЛЕЕ оправдан для лечения вирусного вульвовагинита у девочек? а) иммуноглобулины б) преднизолон в) микосист г) лейкоцитарный интерферон д) ацикловир 7. Какой препарат НАИБОЛЕЕ оправдан для лечения кандидозного вульвовагинита у девочек а) микосист б) орунгал в) флюконазол г) флюнол 8. Какая тактика НАИБОЛЕЕ оправдана при комплексной терапии синехий малых половых губ у девочек ? а) андрогены б) кортикостероиды в) антибиотики г) антидепресанты д) эстрогены 9. У девочки (4 год) появились выделения, светло-желтого цвета, иногда белые, не ежедневно, но часто. Выделения похожи на так называемые "бели". Какая тактика ведения является НАИБОЛЕЕ целесообразной? а) обратится к детскому гинекологу б) обратится к педиатору в) обратится к урологу г) обратится к нефрологу д) обратится к гинекологу 10. На прием к детскому гинекологу обратилась девочка 9 лет с жалобами на частое болезненное мочеиспускание, периодически, недержание мочи. При осмотре обнаружена гиперемия наружного отверстия уретры, слизистой преддверия влагалища и прямой кишки, гнойные выделения из влагалища. При ректальном исследовании патологии со стороны матки и придатков не найдено. Со слов матери, заболела остро, 4 дня тому назад. Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз ? 74 а) острый вульвовагинит б)гонорея нижнего отдела полового тракта с осложнениями в). гонорея нижнего отдела полового тракта без осложнений г). гонорея верхнего отдела полового тракта д). гонорея других органов 11. У девочки 4-х лет появились такие симптомы, как конъюнктивит, артритические проявления , частое и болезненное мочеиспускание, гнойные выделения из половой щели. Какой возбудитель НАИБОЛЕЕ вероятен ? а) сальмонеллы б) шигеллы в) стафилококки г) хламидии 12. У девочки 5 лет появились жалобы на постоянную боль в области наружных половых органов, гнойные выделения из влагалища. При гинекологическом осмотре отмечается гиперемия и отечность вульвы, влагалища, мацерация преддверия влагалища, ссадины на промежности. Какой вид лечения НАИБОЛЕЕ предпочтителен ? а) диета, содержащая большое количество углеводов б) антибактериальная терапия с учетом чувствительности к антибиотикам в) местное лечение с использованием антибактериальных мазей г) местное лечение (сидячие ванночки с отварами ромашки, эвкалипта, шалфея) д) местное лечение с использованием гормональных мазей 13. Девочка 4 лет беспокойна, жалуется на жжение, зуд в области наружных половых органов. При осмотре - на коже бедер и ягодицах определяются гнойнички, слизистая преддверия влагалища отечна, гиперемирована. Выделения из половых путей обильные, гнойные. Какой тип инфекции НАИБОЛЕЕ вероятен ? а) вирусную б) стрепто- стафилококковую в) гонорейную г) микотическую д) хламидиозную 14. На приеме у детского гинеколога девочка 10 лет с жалобами на обильные выделения из половых путей, зуд, жжение, дизурия. При осмотре гиперемия и отек слизистой малых, больших половых губ и преддверия влагалища, выраженный сосудистый рисунок, следы расчеса. Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз ? а) кольпит б) вульвит в) эндоцервицит г) вульвовагинит д) дерматит промежности 75 15. На приеме у детского гинеколога девочка 8 лет с жалобами на пенистые выделения из половых путей, зуд, жжение, дизурию. При осмотре гиперемия и отек слизистой малых, больших половых губ и преддверия влагалища, выраженный сосудистый рисунок, следы расчеса.Какой метод исследования НАИБОЛЕЕ информативен ? а) гистологический б) бактериоскопический в) бактериологический г) культуральный д) цитологический 16. Какая форма ИППП НАИБОЛЕЕ распространенна среди подростков ? а) гонорея б) трихомониаз в) генитальный герпес г) сифилис д) остроконечные кондиломы 17. Какая длительность инкубационного периода НАИБОЛЕЕ достоверна для трихомониаза ? а) 1-4 дня б) 5-7 дней в) 8-10 дней г) 11-14 дней д) 15-17дней 18. Какая длительность инкубационного периода НАИБОЛЕЕ достоверна для гонорей ? а) 1-2 дня б) 3-5 дней в) 6-8 дней г) 9-12 дней д) 13-16дней Ситуационные задачи Задача 1. Пациентка М., 6 лет. Жалобы на появление гнойных, периодически с примесью крови, с гнилостным запахом выделений из половах путей. Вышеперечисленные жалобы появились около месяца назад, появление их ни с чем не связывает. Обращались к гинекологу по месту жительства, проводили лечение: сидячие ванночки с отваром ромашки, аппликации синтомициновой эмульсии на область вульвы. Эффекта не было. При осмотре: правильного телосложения, молочные железы 0 стадии развития, подмышечное и лобковое оволосение отсутствует. Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, слизистая вульвы гиперемирована с участками мацерации. Уретра, парауретральные железы не изменены. Девственная плева кольцевидной формы, края ее не ровные, отвер76 стие до 7 мм в диаметре. Выделения из влагалища гнойные с примесью крови, с ихорозным запахом. При бимануальном ректальнобрюшностеночном исследовании: матка нормальных возрастных размеров, плотная, подвижная, безболезненная, придатки матки не пальпируются, безболезненные. ВОПРОСЫ: 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Составьте план обследования и лечения. Задача 2. Пациентка Б., 14 лет, поступила для стационарного лечения с жалобами на боли внизу живота, повышение температуры до 38°. Считает себя больной около недели, заболевание связывает с переохлаждением. Состояние при поступлении удовлетворительное. Живот мягкий, болезненный при пальпировании в нижних отделах. Симптомов раздражения брюшины нет. Двуручное ректоабдоминальное исследование: матка в положении антефлексио, не увеличена; придатки с обеих сторон утолщены, резко болезненны; своды свободные; выделения серозные. Анализ крови: эритроциты – 4,2 · 1012/л, Нb – 126 г/л, лейкоциты– 7,8 ·109/л, СОЭ – 38 мм/ч. ВОПРОСЫ: 1.Поставьте диагноз. 2.Проведите диагностику. 3.Определите врачебную тактику. Задача 3. Пациентка П., 17 лет, обратилась в женскую консультацию с жалобами на гнойновидные выделения из влагалища, зуд наружных половых органов, частые позывы на мочеиспускание. Менструации с 13 лет, через 28 дней, по 4 дня, безболезненные, умеренные. Половая жизнь с 16 лет. Считает себя больной в течение 3 недель. Заболевание началось через 5 дней после возобновления половой жизни. Гинекологическое исследование: внутренняя поверхность больших половых губ и малые половые губы гипермированы, отечны. Из влагалища обильные гноевидные жидкие выделения. В окружности наружногоотверстия уретры значительная гиперемия. Уретра при пальпации болезненна. Осмотр с помощью зеркал: слизистая влагалища отечна, гиперемирована, местами с точечными кровоизлияниями. Во влагалище обильное гноевидное содержимое. Влагалищная часть шейки матки гиперемирована. Из канала шейки гноевидное отделяемое. Влагалищное исследование без особенностей. Взяты мазки из уретры, заднего входа влагалища, канала шейки матки. ВОПРОСЫ: 1.Поставте предварительный диагноз. 2.Назначьте обследование. 3.Принципы лечение. 77 Задача 4. У девочки 5 лет появились жалобы на зуд в области наружных половых органов, выделения из влагалища. При гинекологическом осмотре отмечается гиперемия и отечность вульвы, следы расчесов на наружных половых органах. ВОПРОСЫ: 1.Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз: 2.Какой метод обследования НАИБОЛЕЕ информативен: 3.Какое метод лечения НАИБОЛЕЕ эффективен: Задача 5. У девочки 4-х лет выделения из половых путей продолжаются в течение 3-х недель и не поддаются традиционной терапии. Последние 2 дня появились кровянистые выделения. Вопросы: 1. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятный. 2. Какая тактика НАИБОЛЕЕ целесообразна. 78 Тема 5. Контрацепция у подростков Цель занятия: формирование компетенций ОК-1, ПК-1, ПК-5. Студент должен знать: – цели и задачи контрацепции в подростковом возрасте. – методы контрацепции, механизм действия, недостатки и преимущества. – противопоказания для использования внутриматочной и гормональной контрацепции. Студент должен уметь: – подобрать индивидуальный способ контрацепции. Студент должен иметь представление о: – способах введения внутриматочного контрацептива. Вопросы для самостоятельной подготовки: 1. Физиология репродуктивной системы девушки-подростка. 2. Противопоказания для назначения различных видов контрацепции. 3. Преимущества и недостатки различных видов контрацепции. Информационный материал Характеристика возрастной группы: 1. Раннее начало половой жизни: около 60% подростков имеют опыт половой жизни до 18 лет, в том числе 30% девушек - до 16 лет. 2. Нерегулярная половая жизнь без использования методов контрацепции. 3. Подавляющее большинство беременностей являются нежелательными и в 75% случаев заканчиваются абортом. 13% девушек-подростков перенесли более 1 аборта. 4. Количество осложнений при беременности и родах в 5-8 раз выше, чем у более взрослых женщин. 5. Наличие нескольких половых партнеров, частая смена партнеров. 6. Высокий риск заражения ИППП, ВИЧ-инфекцией и развития ВЗОМТ. Основными требованиями к методам контрацепции для подростков являются: надежная защита от нежелательной беременности; безопасность для здоровья; защита от ИППП и ВИЧ-инфекции; простота в использовании и легкая доступность. Учитывая раннее начало сексуальной жизни вне брака, частую смену половых партнеров, высокую распространенность ИППП среди подростков, девушкам-подросткам показан барьерный способ контрацепции + спермициды. При наличии одного полового партнера или при вступлении в брак, девушке показана гормональная контрацепция (монофазные микродозированные КОК или трёхфазные КОК). При этом монофазные являются более предпочтительными, так как схема их приема более проста (нет риска пере79 путать таблетки), и они обеспечивают более выраженные терапевтические эффекты. По заключению ВОЗ, КОК с целью контрацепции можно использовать у подростков с возраста менархе. Но в России не практикуется назначение КОК ранее, чем через 2 года после первой менструации. Обследование, подбор препарата и диспансеризация девушекподростков, принимающих КОК, проводится по общим принципам. Посткоитальная гормональная контрацепция имеет большое значение для подростков, поскольку молодые люди достаточно часто имеют «спонтанный», незапланированный секс, не имея никаких средств предохранения от беременности. В таких случаях возникает необходимость в экстренной контрацепции. Следует строго предостерегать девушек от частого и регулярного использования этого метода. Экстренную контрацепцию следует применять в исключительных случаях, не чаще 1 раза в неделю. Для экстренной контрацепции у подростков используется метод Юзпе или прогестагенные препараты Эскапел и Постинор. При некоторых обстоятельствах единственным доступным для подростков методом контрацепции может стать прерванный половой акт, в связи, с чем они должны быть информированы о его технике. Противопоказано использование девушками-подростками внутриматочной контрацепции, поскольку анатомо-физиологические особенности их репродуктивной системы предрасполагают к развитию осложнений в результате применения данного метода (воспалительных заболеваний матки и труб, экспульсий, кровотечений, болевого синдрома). Применение в подростковом возрасте ритмического метода ограничено из-за еще неустановившегося у многих девушек менструального цикла. Кроме того, применение данного метода затруднено при редких и нерегулярных сексуальных контактах. Барьерные методы контрацепции Механизм контрацептивного действия основан на предотвращении проникновения сперматозоидов через шеечный канал в верхний отдел репродуктивной системы женщины. Барьерные методы могут использоваться изолированно или, что более надёжней, в сочетании со спермицидами, усиливающими контрацептивное действие. Преимущества метода: В последние годы популярность презервативов неуклонно растет, поскольку он предохраняет от заражения инфекциями, передающимися половым путём (ИППП): гонореи, хламидиоза и, самое главное, от СПИДа. Презерватив удобен в употреблении, доступен, лишен негативного влияния на организм партнеров, предупреждает преждевременную эякуляции и может использоваться при аллергии на сперму. Это метод выбора при нерегулярных сексуальных контактах и риске инфицирования ИППП. Показания: предупреждение большинства ИППП при отсутствии постоянного полового партнера или наличии нескольких партнеров; 80 пониженный риск наступления беременности (редкие половые контакты, поздний репродуктивный возраст); временный метод контрацепции на период прегравидарной подготовки женщины, при переходе с одного метода контрацепции на другой, во время перерыва при использовании КОК; использование в комбинации с другими методами контрацепции (ритмический метод, спермициды). Недостатки метода: сравнительно низкий контрацептивный эффект при нарушении целостности презерватива; уменьшение чувствительности при половом акте; Противопоказания минимальны: аллергия на резину, латекс, любрикант или спермицид; уменьшение чувствительности, нарушение эрекции. Осложнения в настоящее время неизвестны. Спермициды Спермициды относятся к классу химических контрацептивов. Механизм действия спермицидов основан на способности активного ингридиента, входящего в их состав, разрушать сперматозоиды в течение нескольких секунд. Это требование объясняется способностью сперматозоидов буквально через несколько секунд после эякуляции проникать в шеечный канал, а через 90 с – достигать маточных труб. В качестве активного ингридиента современных спермицидов используются сурфактанты (ноноксинол-9, октоксинол, менфегол, хлорид бензалкония, последний обладает бактерицидным и вирусоцидным действием против вирусов герпеса 1 и 2 типов, цитомегаловируса и ВИЧ) и ингибиторы активных ферментов (А-ген 53 и Син-а-ген). Помимо активного вещества в состав спермицидов входит его носитель – средство, обеспечивающее дисперсию и обволакивающий эффект активного вещества во влагалище. Благодаря этим свойствам спермицидов, вокруг шейки матки создается своеобразный барьер, препятствующий проникновению сперматозоидов в верхний отдел репродуктивной системы женщины. Виды спермицидов: 1) Свечи, таблетки, капсулы (Фарматекс, Патентекс Овал, Контрацептин Т, Стерилин и т.д.) вводятся вагинально за 10-20 мин. до полового акта. Их действие начинается через 10-15 мин. после введения, обеспечивают защиту в течение 1 часа. 2) Крем вагинальный (Фарматекс) вводятся глубоко во влагалище с помощью специального аппликатора. Обеспечивают немедленную защиту, сохраняющуюся от 1 до 10 часов. 81 Показания: местная контрацепция при сниженном риске наступления беременности (редкие половые контакты и/или поздний репродуктивный возраст) в комбинации с барьерными методами; применение в комбинации с ритмическим методом; временный метод контрацепции во время перерыва при использовании КОК или ВК. Ограничения метода: относительно низкий контрацептивный эффект; возможность тератогенного действия на плод при уже наступившей беременности; вероятность отрицательного влияния на биоценоз влагалища. Противопоказания минимальны: аллергия на спермицид. Побочные эффекты: аллергическая реакция; зуд, жжение в области наружных половых органов. Правила использования спермицидов: для повышения контрацептивной эффективности спермициды необходимо применять одновременно с барьерными методами; при повторном половом акте необходимо использовать новую дозу спермицида; после полового акта с использованием спермицидов не спринцеваться в течение 6-8 часов; после употребления аппликатор промыть водой с мылом. Прерванный половой акт Этот метод основан на извлечении полового члена из влагалища до начала эякуляции, что не одобряют психиатры и урологи. Распространен в католических странах и Турции. Достоинством метода является лёгкость применения, метод не связан с какими-либо материальными затратами, не требует химических средств или инструментов. В то же время главным недостатком метода является его низкая эффективность, т.к. при попадании капли эякулята на наружные половые органы женщины происходит миграция сперматозоидов во влагалище. Кроме того, незначительное количество предэякуляционной жидкости иногда выделяется до эякуляции и в ряде случаев содержит сперматозоиды последнего эякулята. Также недостатком метода является затруднение самоконтроля со стороны полового партнера. Данный метод не предохраняет от заболеваний передаваемых половым путем, особенно СПИДа. Недостатаки метода: низкий контрацептивный эффект; нарушения оргазма у партнеров; развитие невроза и импотенции у мужчин; 82 не снимает страх перед нежелательной беременностью у женщин. Противопоказаний нет. Гормональная контрацепция Самым современным и наиболее эффективным методом предупреждения нежелательной беременности является гормональная контрацепция, основанная на использовании синтетических аналогов женских половых гормонов. В настоящее время имеется огромное количество разнообразных по содержанию гормонов, режимам приёма и способам введения гормональных методов контрацепции, что даёт возможность большинству женщин найти свой, наиболее подходящий ей препарат. Механизм действия КОК – подавление овуляции в результате ингибиции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Оральные контрацептивы, согласно закона эндокринологии о подавлении периферическими гормонами выделения тропных гипофизарных гормонов, подавляют образование и выделение гонадотропинов – ЛГ и ФСГ – передней долей гипофиза, что приводит к ановуляции у женщин в 100% случаев. Яичники находятся в состоянии покоя, вырабатывая минимальное количество гормонов. Кроме того, прием ОК вызывает: – уплотнение и сгущение цервикальной слизи, что препятствует продвижению сперматозоидов в полость матки; – торможение секреторных изменений в эндометрии, что приводит к нарушению имплантации и уменьшение сократительной активности матки и маточных труб. Влияние на организм. Гормональные контрацептивы вызывают в организме женщины эффекты, аналогичные состоянию в ранние сроки беременности, при этом изменяются эндокринологические, биохимические, имунологические и гемостазиолгические характеристики гомеостаза. Побочные эффекты гормональных контрацептивов наблюдаются достаточно часто, поэтому о них следует предупреждать каждую женщину. Среди побочных эффектов иногда встречаются серьезные, представляющие угрозу для жизни. Риск оценивают индивидуально. Основные преимущества гормональной контрацепции: 1) Высокая контрацептивная эффективность. Наступление беременности – это дефект приема. 2) Снижение риска развития рака яичников и матки. 3) Уменьшение вероятности развития доброкачественных опухолей молочных желез (кисты, фиброаденомы). 4) Снижение риска развития железодефицитной анемии, за счет уменьшения потери крови во время появления менструальноподобных реакций. 5) Дерматотропный эффект. Кожа, волосяные фолликулы и сальные железы относятся к типичным гормонозависимым органам-мишеням, и увеличение андрогенов приводит к повышению секреции сальных желез, что является причиной себореи и акне. Препараты с антиан83 дрогенным действием оказывают терапевтический эффект при этих нарушениях. Противопоказания: 1) Тромбоз глубоких вен, тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе и предрасположенность к ним. 2) Тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, сопровождающиеся тромбофлебитом. Артериальная гипертензия (160-140/100-90). 3) Церебро-васкулярные изменения, инсульт в анамнезе. 4) Злокачественные опухоли, прежде всего рак молочной железы или эндометрия. 5) Тяжелые заболевания печени, опухоли печени, цирроз, врожденные гипербилирубинемии, желчекаменная болезнь, холецистит. 6) Ожирение, расстройства липидного обмена. 7) Тяжелый сахарный диабет. 8) Маточные кровотечения неизвестной этиологии. 9) Мигрень, депрессия. 10) Беременность. 11) Кормление грудью (до 6 мес.). 12) Сверхчувствительность к составным частям препарата. 13) Курящие женщины старше 35 лет. Классификация гормональных контрацептивов: 1. Комбинированные эстроген-гестагенные препараты. 2. Чисто гестагенные препараты: А) микродозы гестагенов; Б) посткоитальная контрацепция; В) парентеральные препараты пролонгированного действия. Комбинированные эстроген-гестагенные препараты. По дозе этинилэстрадиола выделяют: Высокодозированные ОК (50мкг/сут) – в настоящее время не производятся. Низкодозированные (30-35 мкг/сут) – Марвелон, Триквилар, Фемоден, Жанин, Диане-35, Ярина. Микродозированные (20 мкг/сут) – Логест, Мерсилон, Новинет, Линдинет-20, Джэс, Зоэли. По структуре гестагенного компонента: 1) Производные тестостерона: А) Содержащие этинильную группу: I поколения – препараты, содержащие норэтистерон и его производные (Нон-овлон); II поколения – препараты, содержащие левоноргестрел (Овидон, Ригевидон, Три-регол, Тризистон, Триквилар, Микрогинон); III поколения – препараты с прогестинами последнего поколения: гестоден (Логест, Фемоден), дезогестрел (Новинет, Мерсилон, Регулон, Марвелон, Три-Мерси), норгестимат (Силест); 84 Б) Не содержащие этинильную группу – диеногест (Жанин). 2) Производные прогестерона – ципротерона ацетат (Диане-35), хлор мадион ацетат (Белара), медроксипрогестерона ацетат. 3) Производные спиронолактона – дроспиренон (Ярина, Джес). По режиму поступления в организм: Монофазные; Многофазные. Монофазные представляют собой таблетки с постоянным содержанием эстрогенов и гестагенов. К ним относятся: Ригевидон, Микрогинон, Марвелон, Мерсилон, Регулон, Фемоден, Новинет, Диане-35, Логест, Жанин, Ярина. Препараты отличаются по соотношению этинилэстрадиола и гестагена. Монофазные ОК назначают с первого или пятого дня менструального цикла в течение 21 дня ежедневно по 1 таблетке в одно и то же время. Если одна таблетка была пропущена, то на следующий день необходимо принять 2 таблетки. Трехфазные препараты содержат эстрогены и гестагены в различных комбинациях. В первых 6 таблетках содержание эстрагенов и гестагенов наименьшее, в следующих 5 таблетках доза эстрогенов и особенно гестагенов увеличивается, в последних 10 таблетках содержание эстрогенов снижается до исходного уровня, а доза гестагенов повышается. Соотношение эстрогенов и гестагенов соответственно 1:1,2; 1:1,5; 1:4. Трехфазные препараты позволяют обеспечить такое же изменение содержания в крови эстрогенов и гестагенов, как при нормальном менструальном цикле. К трехфазным ОК относятся – Триквилар, Тризистон, Три-регол, Три-мерси. Ряд препаратов содержат не 21, а 28 таблеток. Последние 7 таблеток содержат фумарат железа. Трехфазные препараты принимают по 1 драже в день в одно и то же время, начиная с первого дня менструации, в течение 21 дня. Затем следует 7-дневный перерыв, во время которого происходит менструальноподобное кровотечение. На 8-й день необходимо начать прием драже из следующей упаковки. Если в упаковке 28 драже, то следующий 28-дневный курс следует начинать без перерыва. После родов КОК начинают принимать не ранее первого дня менструации после первого двухфазного цикла. После аборта - сразу или на второй день после операции. Если женщина не приняла препарат в установленный срок, следует принять пропущенное драже в течение ближайших 12 часов. Спустя 36 часов после приема последней таблетки контрацепция не может считаться надежной. Однако во избежание преждевременного кровотечения прием препарата необходимо продолжить за вычетом пропущенных драже. Контрольные вопросы 1. Методы контрацепции в подростковом возрасте. Принципы индивидуального подбора. 2. Традиционные методы контрацепции: виды, механизм действия, противопоказания, осложнения. 85 3. Гормональная контрацепция: классификация, механизм действия, противопоказания, принципы индивидуального подбора. Тестовый контроль Инструкция: Выберите один или несколько правильных ответов 1. Наиболее эффективным методом контрацепции является: а) оральная контрацепция; б) внутриматочная контрацепция; в) механическая контрацепция; г) химическая контрацепция. 2. Оптимальные методы контрацепции у нерожавших женщин: а) ВМС; б) гормональная контрацепция; в) барьерная контрацепция; г) влагалищная диафрагма. 3. Риск развития заболеваний, передающихся половым путем, уменьшается при использовании современных контрацептивных средств: а) спермицидов; б) влагалищной диафрагмы; в) комбинированных эстроген-гестагенных препаратов; г) презервативов. 4. Контрацептивный эффект комбинированных эстроген-гестагенных препаратов достигается вследствие: а) подавлению овуляции; б) нарушению имплантации развивающейся бластоцисты в эндометрий; в) нарушению функции желтого тела; г) изменению перистальтики маточных труб и сократительной активности матки. 5. К трехфазным комбинированным эстроген-гестагенным препаратам относятся: а) Тризистон; б) Триквилар; в) Триовит; г) Три-мерси; 6. Применение оральных контрацептивов дает следующие побочные эффекты: а) повышение аппетита и увеличение массы тела; б) диспептические расстройства; в) головную боль; г) межменструальные выделения; д) все ответы правильные. 7. Назовите механизмы контрацептивного действия ВК: а) блокада овуляции; 86 б) нарушение имплантации бластоцисты вследствие развития местных воспалительных реакций; в) сперматотоксическое действие; г) активация перистальтики маточных труб; д) разрушение рецепторов к половым стероидам в эндометрии. 8. Каковы противопоказания к введению ВК: а) отсутствие родов в анамнезе; б) воспалительные процессы гениталий; в) ожирение; г) подростковый период; д) анемия и заболевания крови. 9. Наиболее часто встречаемое осложнение при использовании ВК: а) экспульсия ВК; б) внематочная беременность; в) привычное невынашивание; г) воспалительные заболевания внутренних половых органов; д) меноррагия. 10. Какую контрацепцию Вы предложите молодой женщине после родов: а) ВК; б) гормональный; в) химический; г) биологический. 11. Молодой девушке, начавшей половую жизнь показана: а) хирургическая стерилизация; б) гормональная контрацепция; в) внутриматочная контрацепция; г) постинор; д) презерватив. 12. Молодой девушке, имеющей несколько половых партнеров показаны: а) гормональные контрацептивы б) спермициды в) внутриматочная контрацепция г) барьерная контрацепция. 13. Юной девушке после медицинского аборта показаны: а) оральные контрацептивы б) хирургическую стерилизацию в) внутриматочную контрацепцию г) хирургическую стерилизацию мужа 14. Основным требованиям удовлетворяют контрацептивы: а) гормональные б) ВМС в) механические г) химические 87 д) правильно а) и б) 15. В современных комбинированных оральных контрацептивах в качестве эстрогенного компонента используются: а) этинилэстрадиол; б) натуральные эстрогены; в) андрогены; г) гонадотропины. 16. С целью экстренной контрацепции возможно применение: а) Постинор; б) метод Юспе; в) Эскапел; г) чистые гестагены. Ситуационные задачи Задача 1. Студентка 17 лет, обратилась за советом по контрацепции в связи с началом половой жизни. Менструальный цикл 28 дней , не нарушен. Половая жизнь нерегулярная. Ваши предложения? Задача № 2. Пациентка 16 лет обратилась за советом в женскую консультацию после незащищенного полового акта 18 часов назад. Ваши предложения? Задача № 3. К врачу женской консультации обратилась студентка колледжа 17 лет после медицинского аборта за советом по контрацепции. Ваши предложения? Задача № 4. К врачу женской консультации обратилась пациентка 17 лет в позднем послеродовом периоде за советом по контрацепции. Роды без осложнений месяц назад. Кормит грудью. Ваши предложения? Задача № 5. Медосмотр учащихся ПТУ. Девушке 16 лет, курит 10-15 сигарет в день. Рост 168 см, вес 72 кг. Частая смена половых партнеров. Эктопия шейки матки, выделения гнойные обильные. Диагноз. План обследования. Ваши предложения по контрацепции? 88 Тема 6. Маточные кровотечения пубертатного возраста (МКПВ) Цель занятия: формирование компетенций ПК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8. Студент должен знать: Основные характеристики нормального менструального цикла и механизмы его регуляции. Клинические формы нарушений менструального цикла. Этиологию, патогенез, клинику маточных кровотечений пубертатного периода. Методы диагностики и лечения маточных кровотечений пубертатного периода Студент должен уметь: Установить причину маточного кровотечения. Назначить патогенетическое лечение в зависимости от причин маточного кровотечения и возраста пациентки. Студент должен владеть: Методами диагностики и лечения аномальных маточных кровотечений пубертатного периода Вопросы для самостоятельной подготовки к занятию 1. Формы нарушений менструального цикла и их клинические проявления. 2. Основные причины маточных кровотечений в пубертатном возрасте. 3. Патогенетические и клинико-морфологические особенности МКПВ. 4. Особенности маточных кровотечений пубертатного возраста. 5. Виды гемостаза, особенности их применения при МКПВ . 6. Регуляция менструального цикла, профилактика рецидивов кровотечения при МКПВ. 7. Методы дифференциальной диагностики различных причин маточных кровотечений пубертатного возраста. Информационный материал Аномальные маточные кровотечения пубертатного периода (АМК ПП) – кровотечения из матки, не соответствующие параметрам нормальной регулярной менструации (5-80 мл/4-8 суток/каждые 21-45 дней), вызывающие физический и психический дискомфорт у девочек-подростков с возраста менархе до 17 лет включительно. Ранее кровотечения, не связанные с органическими поражениями органов, принимающих участие в менструальном цикле, определяли термином «дисфункциональные маточные кровотечения» (ДМК). В настоящее время от термина ДМК рекомендовано отказаться, так как пациентки с маточным кровотечением имеют какуюлибо причину: коагулопатию, нарушение овуляции, или функционального состояния эндометрия. МКБ–10: N92.2 Избыточные менструации в пубертатном периоде 89 Свыше 50% всех обращений девочек-подростков к гинекологу составляют маточные кровотечения пубертатного периода. Почти 95% всех влагалищных кровотечений пубертатного периода обусловлены АМК ПП. Наиболее часто аномальные маточные кровотечения возникают у девочекподростков в течение первых трех лет после менархе. Понятие регулярности менструаций у современных подростков Регулярными считаются менструации, возникающие в пределах 2-20 дней от ожидаемого срока. C менархе до возраста 17 лет включительно продолжительность нормативного межменструального периода может колебаться от 21 до 45 дней, длительность менструации – от 4 до 8 дней и менструальная кровопотеря – от 5 до 80 мл. Многие подростки имеют нерегулярные менструации в течение 2-3 лет с менархе, но без кровотечений, что требует выяснения причин отклонений гипоталамо-гипофизарно-яичниковых взаимоотношений. Классификация АМК ПП Аномальные маточные кровотечения классифицируют на: хронические и острые (Международная федерация акушеров-гинекологов, 2009 г.). Хроническое кровотечение- это маточное кровотечение, аномальное по объему, регулярности и (или) частоте, наблюдающееся в течение 6 месяцев и более, как правило, не требующее незамедлительного врачебного вмешательства. Острое кровотечение – эпизод обильного кровотечения, требующий срочного вмешательства с целью предотвращения дальнейшей кровопотери. Острое аномальное маточное кровотечение может возникнуть впервые или на фоне уже существующего хронического аномального маточного кровотечения. Межменструальное маточное кровотечение (ММК ПП) возникает между четко предсказуемыми сроками циклического менструального кровотечения. Маточные кровотечения - одна из основных причин возникновения железодефицитных анемий. Категории маточных кровотечений пубертатного периода по этиологии 1. Обусловленные патологией матки связанные с беременностью (самопроизвольное и медикаментозное прерывание беременности, плацентарный полип, остатки плодного яйца, врастание плаценты, трофобластическая болезнь, нарушенная эктопическая беременность); заболевания шейки матки (эндометриоз шейки, цервицит, полип эндоцервикса, рак шейки матки и другие новообразования шейки матки, лейомиома матки с шеечным расположением узла); заболевания тела матки (лейо-, ангио-, фибромиома матки, полип эндометрия, аденомиоз, узловая форма эндометриоза матки, гиперпластические процессы эндометрия и рак эндометрия, саркома тела матки, генитальный туберкулез, артерио-венозная аномалия матки); дисфункция эндометрия, в том числе овуляторные кровотечения, кровотечения на фоне хронического эндометрита, кровотечения при 90 повышенном уровне секреции эндометрием вазоконстрикторов (ПГF2-α и эндотелина-1) и факторов тканевого тромбообразования, либо при пониженной секреции эндометрием вазодилятаторов (ПГ-I2 и ПГ-E2) и активаторов плазминогена. Кровотечение поддерживается повышенным образованием простагландинов в длительно пролиферирующем эндометрии. Продолжительность и обильность кровотечений может быть обусловлены недостаточной вазоконстрикцией сосудов, вторичными нарушениями в свертывающей системе крови, нарушениями процессов регенерации эндометрия; неполноценной десквамацией морфологически измененного эндометрия. 2. Не связанные с патологией матки заболевания придатков матки (кровотечения после резекции или удаления яичника, на фоне редукции или персистенции фолликулярной кисты яичника или кисты желтого тела, на фоне развития гормонально активной опухоли яичника, на фоне воспалительных процессов в придатках матки); на фоне заболеваний и нарушений системы гемостаза . 3. Ановуляторные кровотечения Основной причиной АМК ПП является нарушения формирования репродуктивной системы в сроки близкие к менархе. У девочек-подростков с маточными кровотечениями имеется дефект отрицательной обратной связи яичников и гипоталамо-гипофизарной области ЦНС В. Характерное для периода полового созревания увеличение уровня эстрогенов не приводит у подобных девочек к уменьшению секреции ФСГ, что, в свою очередь, вызывает стимуляцию роста и развития сразу многих фолликулов. Сохранение более высокой, чем в норме, секреции ФСГ при дискоординированной разноамплитудной секреции ЛГ является фактором, тормозящим выбор и развитие доминантного фолликула из множества одновременно созревающих полостных фолликулов. Отсутствие овуляции и последующей выработки прогестерона желтым телом создает состояние хронического влияния эстрогенов на органы мишени, в том числе на эндометрий. Когда пролиферирующий эндометрий переполняет полость матки, на отдельных участках возникают нарушения трофики, с последующим локальным отторжением и кровотечением. В тоже время у подобных больных даже одной случайной овуляции бывает достаточно для временной стабилизации эндометрия и более полноценного его отторжения без кровотечения. Причиной АМК ПП являются проблемы, связанные с овуляторной дисфункцией на фоне избыточной массы тела и ожирении, дефицита или резкого изменения массы тела. Ановуляторные маточные кровотечения случаются у девочек-подростков, находящихся в остром или хроническом стрессе, у профессиональных спортсменок, чаще у атлетов. АМК ПП часто сопровождают прогрессивное течение заболеваний щитовидной железы, печени, почечной недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, гиперпролактинемии, синдрома и болезни Кушинга, заболеваний нервной системы и др.). 91 4. Кровотечения, обусловленные ятрогенными факторами кровотечение из зоны биопсии шейки матки, на фоне применения препаратов, содержащих эстрогены и прогестины, в том числе в составе КОК и заместительной гормональной терапии, тетостерона, модуляторов эстрогеновых и прогестероновых рецепторов, глюкокортикоидов, НПВС, антикоагулянтов и антиагрегантов, антипсихотиков и других системных или локальных агентов, кровотечения, возникшие в результате аборта или других хирургических вмешательств, кровотечения на фоне внутриматочных контрацептивных средств у сексуально активных подростков. 5. Не классифицированные кровотечения В соответствии с основной причиной, вызвавшей кровотечение, эксперты рабочей группы FIGO предложили использовать классификационную систему PALM - COEIN. К группе PALM относятся АМК, вызванные структурными объективными причинами, которые могут быть оценены с помощью методов визуализации и/или гистопатологии: Polyp (полип), Adenomyosis (аденомиоз), Leiomyoma (лейомиома), Malignancy (малигнизация) и hyperplasia (гиперплазия). В группу COEIN предложено относить АМК, причины которых, не поддаются объективизации (не структурные): Coagulopathy (коагулопатия), Ovulatory dysfunction (овуляторная дисфункция), Endometrial (эндометриальная), Iatrogenic (ятрогенная), и Not yet classified (еще не классифицированная, так как редко встречается или четко не определена). Диагностика маточных кровотечений пубертатного периода Диагноз МК ПП является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клиникофункционального обследования. Диагностические процедуры используют для уточнения источника (маточное или не маточное), генеза (органическое или дисфункциональное) и характера кровотечения. При оценке жалоб больных с АМК ПП уточняют интенсивность и длительность кровяных выделений из половых путей, наличие болей внизу живота, в том числе в дни кровотечения, ранних симптомов беременности, сопутствующих проявлений анемии и других жалоб. Критерии маточного кровотечения Продолжительность постоянных кровяных выделений из влагалища больше 7 дней, а также кратковременные (меньше 2 дней) повторяющиеся кровяные выделения на фоне укорочения (менее 21 дня) или удлинения (более 45 дней) менструального цикла, кровопотеря более 80 мл или субъективно более выраженная по сравнению с обычными менструациями, наличие межменструальных или посткоитальных (у сексуально активных подростков) кровяных выделени. 92 Клинические критерии выраженности кровотечения по шкале Мэнсфилда-Водэ-Йоргенсена Скудное (мажущее) - одна или две капли или мазок крови на прокладке или верхушке тампона (для сексуально-активных подростков – в менструальной чаше); Очень легкое – слабое пропитывание гигиенического средства со впитываемостью "light"/"normal", смена которого через положенные по аннотации гигиенического средства каждые 6 часов гарантирует от протекания, притом, что можно менять его по желанию и чаще; Легкое кровотечение – неполное пропитывание гигиенического средства со впитываемостью "light"/"normal", смена которого через положенные по аннотации гигиенического средства каждые 6 часов также гарантирует от протекания, притом, что можно менять его по желанию и чаще; Умеренное – требуется обязательная смена полностью пропитанного гигиенического средства "normal» каждые 3-4 часа; Обильное – необходима смена полностью пропитанного гигиенического средства высокой впитывающей способности каждые 3-4 часа; Интенсивное (тяжелое) - вынужденная смена гигиенического супервпитывающего средства каждые 2 и менее часа. Анамнестическое обследование Уточнение наличие указаний на наличие у родственниц 1-2 степени родства патологии системы гемостаза, аутоиммунных, эндокринных и злокачественных заболеваний, выяснение перенесенных и сопутствующих системных и эндокринных заболеваний, репродуктивного анамнеза у сексуально активных подростов, вида и продолжительности медикаментозного и немедикаментозного лечения, пищевых приверженностей, вида увлечений и профессиональных занятий. Выявление факторов риска и проявлений девиантного поведения, стрессорных факторов. Оценка особенностей становления и характера менструаций Уточнение возраста менархе, так как АМК ПП, обусловленные дефектами системы гемостаза чаще всего имеют девочки с ранним (до 10 лет) менархе, тогда как ановуляторные АМК ПП чаще возникают у девочек и с поздним (15 лет и позже) менархе. Уточнение психологических особенностей пациентки Особенностью клинико-психологического портрета девочек с АМК, возникшем на гипоэстрогенном фоне является хрупкое телосложение, значительное отставание уровня полового развития от сверстниц при высокой готовности к стрессовым реакциям на фоне стремления превосходить окружающих во всем (перфекционизм). При АМК у девочек с нормальным эстрогенным фоном имеется гармоничное физическое и половое развитие при выраженной склонности к тревожно-депрессивным психическим расстройствам. При АМК, которое развилось на гиперэстрогенном фоне, выявляется дисгармоничное ускоре93 ние развития молочных желез и внутренних половых органов в сочетании с физической акселерацией при замедленном психосоматическом развитии. Физикальное обследование Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру с возрастными нормативами, осмотр состояния кожных покровов (петехии, экхимозы, полосы растяжения, угревые высыпания, гирсутизм, ИМТ, индекса талия-бедра . Лабораторные и инструментальные методы в диагностике АМК Обследование на наличие анемии (клинический анализ крови, включая тромбоциты); Исключение нарушений свертывающей системы крови, при положительных результатах скрининга – коагулограмма; при подозрении на патологию гемостаза - консультация гематолога и специальное обследование (при болезни Виллебранда – определение фактора VIII, кофактора ристоцетина, антигена фактора Виллебранда); Исключение возможной беременности (определение уровня бетахорионического гонадотропина человека в сыворотке крови или экспресс-тест на ХГ); Микроскопия мазка (окраска по Граму), у сексуально активных девочек-подростков ПЦР-диагностика ИППП. Оценка уровня гормонов крови рассматривается малоинформативным при выяснении причины АМК ПП, но имеет практическое значение при проведении обследования девочек-подростков после остановки кровотечения по показаниям: для уточнения функции щитовидной железы (ТТГ, свободного тироксина и по показаниям антител к тиреопероксидазе), для исключения синдрома поликистозных яичников, метаболического синдрома и неклассической врожденной дисфункции коры надпочечников и т.п. Эхография органов малого таза позволяет уточнить размеры матки и эндометрия для исключения беременности, порока матки (двурогая, седловидная матка), патологии тела матки и эндометрия (аденомиоза, миомы матки, полипов или гиперплазии, аденоматоза и рака эндометрия, эндометрита, внутриматочных сращений), оценить размеры, структуру и объем яичников, исключить функциональные кисты и объемные образования в придатках матки. Магнитно-резонансная томография применяется в целях уточнения наличия порока развития матки, локализации лейомиомы матки, локализации и распространенности генитального эндометриоза, как причин АМК, обусловленного органическими изменениями матки. Вагиноскопия и данные осмотра позволяет исключить наличие инородного тела во влагалище, кондилом, красного плоского лишая, новообразования влагалища и шейки матки. Диагностическая гистероскопия (по строгим показаниям) 94 По показаниям проводятся консультации врачей специалистов: консультация эндокринолога - при подозрении на патологию щитовидной железы (клинические симптомы гипо- или гипертиреоза, диффузное увеличение или узловые образования щитовидной железы при пальпации); консультация гематолога при дебюте АМК ПП с менархе, указаниях на частые носовые кровотечения, возникновение петехий и гематом, повышенную кровоточивость при порезах, ранениях и оперативных манипуляциях, выявлении удлинения времени кровотечения; консультация фтизиатра при АМК ПП на фоне длительного стойкого субфебрилитета, ациклическом характере кровотечений, нередко сопровождающимся болевым синдромом, отсутствии патогенного инфекционного агента в отделяемом урогенитального тракта, относительном или абсолютном лимфоцитозе в общем анализе крови, положительными результатами туберкулиновой пробы; консультация педиатра при АМК ПП на фоне хронических системных заболеваний, в том числе заболеваний почек, печени, легких, сердечно-сосудистой системы и пр. Дифференциальный диагноз АМК ПП следует проводить следующими состояниями и заболеваниями: осложнения беременности у сексуально активных подростков, дефекты свертывающей системы крови, полипы тела и шейки матки, воспалительные заболевания органов малого таза, травма стенки влагалища или инородное тело, гормонпродуцирующие опухоли яичника и т.д. Лечение аномальных маточных кровотечений 1. Медикаментозное лечение является первой линией терапии, поскольку АМК ПП в большинстве случаев не связаны с органической патологией. а) негормональные гемостатические препараты; В качестве негормональных препаратов первого выбора применяются ингибиторы перехода плазминогена в плазмин, в частности транексамовая кислота в дозе 1,5-4,5 г/сут. Интенсивность кровотечения снижается за счет уменьшения фибринолитической активности плазмы крови. Достоверно доказано, что существенное уменьшение кровопотери у больных с хроническими и острыми аномальными маточными кровотечениями наблюдается при применении нестероидных противовоспалительных препаратов (мефенамовая кислота, ибупрофен, диклофенак, индометацин, нимесулид и др.), которые за счет подавления активности циклооксигеназы типа 1 и 2, регулируют метаболизм арахидоновой кислоты, снижают продукцию простагландинов и тромбоксанов в эндометрии, уменьшая объем кровопотери во время менструации на треть. б) гормональный гемостаз Для остановки кровотечения используются монофазные комбинированные оральные контрацептивы (КОК) с дозой этинилэстрадиола не менее 30 мкг. Этинилэстрадиол в составе КОК обеспечивает гемостатический эффект, а прогестагены – стабилизацию стромы и базального слоя эндометрия. Существует множество схем применения КОК в гемостатических целях у больных с маточными кровотечениями. Одна из их заключается в 95 приеме КОК в следующей последовательности: 1 таблетка 4 раза в день 4 дня, затем 1 таблетка 3 раза в день 3 дня, затем 1 таблетка 2 раза в день, затем 1 таблетка в день до конца второй упаковки препарата. Продолжительность первого цикла приема КОК не должна быть меньше 21 дня, считая с первого дня от начала гормонального гемостаза. Применение КОК в больших дозах сопряжено с рядом побочных эффектов - тошнота и рвота, повышение АД, возможны тромбофлебиты, аллергия. Кроме того, возникают сложности подбора подходящей антианемической терапии. Возможно назначение «чистых» эстрогенов (17бета-эстрадиол, эстрадиола валерат) с последующим добавлением гестагенов во вторую фазу цикла.Необходимое условие для назначения гормонального гемостаза – возраст 12 лет и старше. в) гемостимулирующая терапия; Всем больным с АМК ПП показано назначение препаратов железа для лечения или профилактики развития железодефицитной анемии. г) антибактериальная терапия; Некробиотические процессы в эндометрии в процессе его несинхронного отторжения при АМК, расширение цервикального канала во время длительного кровотечения, отсутствие слизистой пробки цервикального канала приводят к нарушению естественных биологических барьеров генитального тракта и как следствие, увеличению риска вторичного инфицирования эндометрия. Присоединившийся эндометрит может быть причиной неэффективности консервативной терапии МК ПП. По этой причине показанием для антибактериальной терапии у больных с АМК ПП являются острое кровотечение в течение 2 недель и более, хроническое кровотечение, рецидив кровотечения. Выбор антибактериальной терапии носит эмпирический характер с учетом полимикробного характера воспаления и участия в нем анаэробной микрофлоры и не требует микробиологического исследования неспецифической микробной флоры влагалища и цервикального канала. д) инфузионно-трансфузионная терапия показана при острой кровопотере и геморрагическом шоке. 2. Хирургический гемостаз. Выскабливание полости матки у подростков применяется редко. Показаниями к хирургическому лечению являются: обильное кровотечение с выраженной анемизацией (Hb ниже 70г\л), обильное маточное кровотечение, не останавливающееся на фоне медикаментозной терапии; наличие клинических и ультразвуковых признаков полипов эндометрия и/или цервикального канала или другой внутриматочной патологии. Диспансерное наблюдение Пациентки с аномальными маточными кровотечениями пубертатного периода нуждаются в постоянном динамическом наблюдении 1 раз в месяц до стабилизации менструального цикла, затем возможно ограничить частоту контрольного обследования до 1 раз в 3-6 месяцев. Проведение эхографии органов малого таза должно осуществляться не реже 1 раза в 6-12 месяцев. Все больные должны быть обучены правилам ведения менструально96 го календаря и оценке интенсивности кровотечения, что позволит оценить эффективность проводимой терапии. Больные должны быть информированы о целесообразности коррекции и поддержании оптимальной массы тела (как при дефиците, так и при избыточной массе тела), нормализации режима труда и отдыха. Большое значение имеют меры, направленные на оздоровление организма: санация очагов инфекции (кариес зубов, тонзиллит и др.), закаливание и занятия физической культурой (подвижные игры, гимнастика, лыжи, коньки, плавание), полноценное питание с ограничением жирной и сладкой пищи, витаминотерапия в весенне-зимний период. Контрольные вопросы по теме занятия 1. Определите клиническую норму менструального цикла: продолжительность, длительность кровотечения, объем теряемой крови, другие характеристики. 2. Назовите термины, отражающие нарушения менструального цикла? Перечислите их, дайте определения. 3. Объясните понятие «аномальные маточные кровотечения». 4. Перечислите основные категорий аномальных маточных кровотечений согласно классификационной системе Международной федерации акушеров-гинекологов 2011 года PALM-COEIN по характеру и по этиологии. 5. Объясните, что происходит в матке при аномальном маточном кровотечении. 6. Проанализируйте, чем различаются АМК в пубертатном возрасте от кровотечений в других возрастных периодах. 7. Каковы отличия овуляторных и ановуляторных АМК? Какие из них происходят чаще у подростков? 8. Перечислите методы, которые используют для верификации диагноза АМК? 9. Назовите методы лечения АМК пубертатного возраста? 10. Назовите лекарственные препараты, обладающие гемостатическим действием, объясните механизм. 11. Определите суть гормонального гемостаза. Как и кому его назначать? 12. Назовите показания к хирургическому гемостазу при АМК пубертатного периода. 13. Как проводят реабилитацию пациенток после АМК пубертатного периода? Определите цель реабилитационных мероприятий. Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 1. Особенностями нормального менструального цикла являются: а) Овуляция. б) Образование желтого тела в яичнике. 97 в) Преобладание гестагенов во второй фазе цикла. г) Преобладание эстрогенов во второй фазе цикла 2. При длительности менструального цикла 28 дней его следует считать: а) Нормопонирующим. б) Антепонирующим. в) Постпонирующим. г) Ановуляторным 3. Фаза секреции в эндометрии может быть полноценной только в том случае, если: а) Полноценная фаза пролиферации. б) Произошла овуляция. в) Функционирует полноценное желтое тело. 4. У девушки 16 лет появились кровянистые выделения из половых путей, продолжающиеся в течение 8 дней после 2-месячной задержки. Первые менструации появились 4 мес. назад по 2 дня через 28 дней, умеренные, безболезненные. Половую жизнь отрицает. Развитие правильное, хорошо физически сложена. При ректоабдоминальном исследовании патологии не выявлено. Hb – 80 г/л. Наиболее вероятный диагноз? а) Гормонопродуцирующая опухоль яичника. б) Рак шейки матки. в) Полип шейки матки. г) Ювенильное маточное кровотечение. д) Полипоз эндометрия. 5. Раздельное (цервикальный канал и матка) диагностическое выскабливание при маточном кровотечении проводится: а) В ювенильном возрасте. б) В репродуктивном возрасте. в) В климактерическом возрасте. 6. Какой метод диагностики является оптимальным у девочек при маточном кровотечении? а) Цитологическое исследование аспирата и смыва из полости матки. б) Гистероскопия. в) УЗИ. г) Лапароскопия. д) Прицельная биопсия эндометрия. 7. В каких случаях при маточных кровотечениях пубертатного возраста кровопотеря обильная? а) При персистенции фолликула. б) При атрезии фолликула. 8. Когда наблюдается более высокий уровень эстрогенов? а) При атрезии фолликула. б) При персистенции фолликула. 98 9. При маточных кровотечениях пубертатного возраста какой гемостаз является оптимальным? а) Гормональный. б) Хирургический: диагностическое выскабливание полости матки. 10. Какие гормоны необходимо назначать при маточном кровотечении пубертатного возраста по типу атрезии фолликула с целью гемостаза? а) Гестагены. б) Эстроген-гестагенные препараты. в) Эстрогены. 11. Наиболее частым механизмом развития ДМК в ювенильном периоде являются: а) Нарушения в свертывающей системе крови; б) Атрезия фолликулов; в) Гипотиреоз; г) Персистенция фолликулов; Д) Гиперпролактинемия. 12. Гемостатический механизм действия эстрогенов заключается: а) В активной пролиферации эндометрия; б) В секреторной трансформации эндометрия; в) В повышении тонуса миометрия; г) Вблокаде продукции ФСГ и нормализации соотношения ЛГ/ФСГ; отторжении эндометрия. 13. Фолликулярную и лютеиновую фазы овариальиого цикла делит: а) Овуляция б) Пик лютеинизирующего гормона в) Пик эстрадиола г) Повышение уровня прогестерона д) Начало подъема базальной температуры 14. Кровотечение из половых путей в пубертатном периоде чаще может быть симптомом: а) Нарушенной маточной или эктопической беременности б) Гормонпродуцирующей опухоли яичника в) Миомы матки г) АМК 15. Гормональный гемостаз комбинацией эстрогенов и гестагенов: а) Быстро останавливает маточное кровотечение б) Патогенетически обоснован при атрезии фолликулов в) Кровотечение отмены не бывает слишком сильным г) Может быть использован у больных с отягощенным тромботическим анамнезом. 16. Маточное кровотечение в пубертатном периоде чаще возникает при: а) Персистенции фолликулов б) Гиполютеинизме 99 в) Органической патологии матки г) Атрезии фолликулов 17. Из названных ниже лекарственных препаратов для гормонального гемостаза может быть использован: а) Даназол б) Ременс в) Диферелин г) Ригевидон 18. Гормональные препараты практически не применяются при маточных кровотечениях у девочек моложе 13 лет, потому, что в этом возрасте: а) Гормональный гемостаз не эффективен; б) Высока частота побочных эффектов связанных с негативным воздействием препаратов на метаболизм; в) Любое кровотечение из половых путей имеет исключительно органический генез; г) Высок риск гиперторможения гонадотропной функции гипофиза и негативного действия на процессы полового созревания. 19. В остановке менструального кровотечения принимают участие следующие механизмы: а) Эстрогензависимая пролиферация эндометрия б) Уменьшение физиологического отека эндометрия в) Прокоагулянтный эффект эстрогенов г) Возрастание концентрации гестагенов в сыворотке крови в ранней фолликулярной фазе 20. Маточное кровотечение может возникать: а) При болезни Виллебранда б) Циррозе печени в) Тромбоцитопатиях г) Остром лейкозе Ситуационные задачи Задача 1. У девушки 14 лет появились кровянистые выделения из половых путей, продолжающиеся в течение 8 дней после 2-х месячной задержки. Менархе – 6 месяца назад, менструации по 5 дня через 20 дней, умеренные, безболезненные. Половую жизнь отрицает. Физически хорошо развита, телосложение правильное. При ректо-абдоминальном исследовании патологии не выявлено. Гемоглобин – 80 г/л. Сформулируйте диагноз. Определите тактику ведения. Задача 2. Больная 17 лет поступила в стационар с жалобами на кровянистые выделения из половых путей, которые появились после задержки очередной менструации на 2 недели и продолжаются в течение 12 дней, а также слабость и головокружение. Анамнез: больна хроническим тонзиллитом, отмечает ча100 стые носовые кровотечения. Менархе с 14 лет, регулярные (по 3-4 дня, цикл 28 дней), умеренные, безболезненные. Половую жизнь не ведет (со слов больной). Объективное исследование: общее состояние удовлетворительное, кожа и слизистые бледные. Пульс 82 уд. в мин, ритмичный, АД 110/70 мм рт. ст. Больная пониженного питания, молочные железы развиты слабо. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Анализ крови: гемоглобин – 90 г/л, эритроцитов 3,510*12 в 1 л. Гинекологический осмотр: при осмотре наружных половых органов отмечается гипоплазия больших и малых половых губ, оволосение на лобке – по женскому типу. Девственная плева кольцевидная. Выделения из половых путей кровянистые, умеренные. Ректоабдоминальное исследование: образований а заднем своде нет. Тело матки мягковатое, увеличено до 5-6 недель беременности, безболезненное, подвижно. Придатки с обеих сторон не определяются. Поставьте диагноз, с какими заболеваниями нужно проводить диф. диагностику, какие дополнительные исследования необходимо провести? Определите тактику ведения в зависимости от результатов дополнительных методов исследования. Задача 3. Больная 15 лет, поступила в стационар с жалобами на кровотечение из половых путей, которое появилось после задержки на 3 мес очередной менструации и продолжается в течение 14 дней. Из анамнеза: больна хроническим тонзиллитом с частыми обострениями. При осмотре: кожные покровы бледные, пульс 96 в минуту, ритмичный, АД 100/60 мм рт.ст., гемоглобин периферической крови 50 г/л, гематокрит 18%, живот мягкий, безболезненный. Гинекологические обследования: наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу, девственная плева цела. При ректоабдоминальном исследовании матка нормальных размеров, плотная, безболезненная; придатки с обеих сторон не увеличены, безболезненные; выделения из половых путей кровянистые, обильные. Сформулируйте полный клинический диагноз. Составьте план мероприятий неотложной помощи. Задача 4. Больная 13 лет. Обратилась с жалобами на скудные кровянистые выделения из половых путей в течение последних двух месяцев. Менструации с 13 лет, по 4-5 дней, нерегулярные, скудные. Последняя менструация 2 месяца назад после задержки в 2 недели, обильно, безболезненная. Скудные кровянистые выделения отмечает по настоящее время. Направлена детским гинекологом на стационарное лечение. Объективно: Девочка бледная, адинамичная. Hb крови – 75 г/л. АД 90/60 мм.рт.ст. Пульс 90 ударов в минуту. При ректальном исследовании – матка меньше нормальных размеров, плотная, безболезненная. Область придатков с обеих сторон – без особенностей. Своды свободные, безболезненные. Выделения кровянистые, скудные. Поставьте диагноз. Предложите план обследования. Определите тактику лечения. 101 Задача 5. Больная 13 лет. Обратилась с жалобами на обильные кровянистые выделения из половых путей в течение месяца. В анамнезе – корь, паротит, хронический тонзиллит. Несколько раз в месяц – носовые кровотечения, по поводу причины которых не обследована. Менструации с 12 лет, по 7 дней, нерегулярные, обильные со сгустками, болезненные. Последняя менструация две недели назад после задержки в 3 недели, обильная, болезненная. Кровянистые выделения отмечает по настоящее время, последние 2 дня обильно. Направлена детским гинекологом на стационарное лечение. Объективно: девочка бледная, адинамичная. Hb крови – 80г/л. АД 90/60 мм.рт.ст. Пульс 86 ударов в минуту. При ректальном исследовании – матка меньше нормальных размеров, плотная, безболезненная. Область придатков с обеих сторон – без особенностей. Своды свободные, безболезненные. Девственная плева цела. Поставьте диагноз. Предложите возможные причины кровотечения у данной пациентки. Составьте план обследования. Определите тактику ведения. 102 Тема 7. Организация помощи девочкам и подросткам. Беременность у подростков Цель занятия: формирование компетенций ПК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8. Студент должен знать: 1. Трехэтапную организационную структуру оказания гинекологической помощи девочкам и девушкам 2. Цели и задачи определяемые для каждого из этапов оказания гинекологической помощи детям и подроскам 3. Организационные основы проведения профилактических осмотров у детей и подростков 4. Юридические аспекты беременности у несовершеннолетних 5. Диспансеризация беременных Студент должен уметь: 1. Использование методов оценки физического и полового развития детей и подростков 2. Оценка физического и полового развития в соответсвие с возрастом 3. Сбор жалоб, анамнеза, проведение специальных методов исследования в гинекологии и акушерстве 4. Диагностика беременности Студент должен владеть: 1.Современными методы дополнительной диагностики, использовать их применительно к гинекологическим больным беременным Вопросы для самостоятельной подготовки: 1. Современные представления о трехэтапной системе оказания гинеколгической помощи детям и подросткам 2. Цели и задачи первого, второго и третьего этапа оказания гинекологической помощи девочкам и девушкам. 3. Организация профилактических осмотров детям и подросткам 4. Медицинские показания для прерывания беременности у девочеподростков. 5. Особенности течения ювенильной беременнсти 6. Современные методы диагностики в беременности 7. Специальные методы исследования репродуктивной системы женщины (гормональные, функциональные). 8. Методы исследования детей и подростков, применяемые для выявления гинекологических заболеваний. Информационный материал Организация индивидуальной гинекологической помощи детям и подросткам необходима для осуществления контроля за правильным развитием репродуктивной системы девочек и девушек, своевременного выявления ее нарушений и оказания необходимой медицинской помощи. Наиболее рациональной формой организации профилактики и лечения гинекологиче103 ских заболеваний у детей и подростков является трех-этапная (ступенчатая) система. Первый этап включает медицинское обслуживание в детских садах, школах, интернатах, средних и высших учебных заведениях. Задачи первого этапа: выделение детей в группы риска по нарушению полового созревания, становления менструальной и репродуктивной функций, проведение профилактических осмотров в декретированных группах детей и подростков, широкая санитарно-просветительная работа. При этом большое значение уделяется санитарно-просветительной работе с родителями, педагогами, среди персонала детских учреждений и с детьми с учетом их возраста. Санитарно-просветительную работу с родителями необходимо проводить, начиная с рождения ребенка. Родителей знакомят со строением наружных половых органов девочки, анатомо-физиологическими особенностями организма в различные возрастные периоды, обращают внимание на период полового созревания. Особый акцент делают на вопросах здорового образа жизни в семье, организации режима питания, труда, отдыха, закаливания организма, необходимости более бережного отношения к ребенку в период полового созревания. Родителей обучают специфическим правилам гигиены девочки и девушки, знакомят с мероприятиями профилактики заболеваний ЛОР-органов, желудочно-кишечного тракта и отклонениями в развитии ребенка, которые могут отразиться на репродуктивной функции. Объем санитарно-просветительной работы с воспитателями и педагогами примерно такой же, как и с родителями. Особое значение отводится роли педагога в половом воспитании девочек с 5 no 11 класс, когда происходит становление и закрепление функций репродуктивной системы женского организма. Педагоги должны быть ориентированы в вопросах половой гигиены, последствиях ранней половой жизни, абортов, ИППП. Характер санитарно-просветительной работы с девочками обусловлен их возрастом. В первые годы жизни девочку следует обучить правилам личной гигиены. В 11-12 лет девочек знакомят с анатомо-физиологическими особенностями их организма, менструальной функцией, учат ведению менструального календаря, правилам гигиены во время менструации, обращают внимание на значение режима отдыха, питания, физкультуры, гигиены одежды. Девушкам в 14-18 лет более широко освещают вопросы физиологии женского организма, знакомят с сущностью детородной функции, фиксируют внимание на неблагоприятных последствиях ранней половой жизни, абортов, венерических заболеваний, знакомят с контрацепцией. Особое внимание уделяется моральному воспитанию, понимания роли женщины-матери в нашем обществе. Беседы с девочками целесообразно проводить в небольших группах или индивидуально, что обеспечивает более тесный контакт с ними. Основное значение в раннем выявлении гинекологических заболеваний у девочек и девушек и отклонений в становлении репродуктивной функции имеет своевременное проведение профилактических осмотров. 104 Второй этап обеспечивает специализированную гинекологическую помощь девочкам и девушкам и представлен кабинетами гинекологической помощи детям и подросткам, функционирующими на базе районных, городских и краевых детских поликлиник. Задачами второго этапа являются: оказание специализированной гинекологической помощи детям и подросткам в соответствии с лечебно-диагностическими стандартами, диспансерный учети реабилитация детей с патологией полового развития, нарушениями менструальной функции, воспалительными заболеваниями и пр. 2 этап (ступень) организации гинекологической помощи детям и подросткам заключается в проведении профилактических гинекологических осмотров девочек при приеме в 1 класс (6-7 лет), в 5 классе (1 1-12 лет) и ежегодно с 15 до 18 лет включительно. Кроме профилактических осмотров, задачей 2 этапа является оказание медицинской помощи девочкам и девушкам по поводу гинекологических заболеваний. На специализированном приеме по гинекологии детей и подростков уточняется диагноз гинекологического заболевания, проводится соответствующее обследование и амбулаторное лечение, направление больных на стационарное лечение, ведутся индивидуальные и групповые беседы с подростками, осуществляется диспансерное наблюдение за девочками и девушками до 18 лет с гинекологическими заболеваниями и за группой риска с нарушениями функции репродуктивной системы. Для обеспечения углубленного исследования и выполнения необходимых лечебных процедур в кабинете, кроме обычного набора оборудования и мебели, должен быть ростомер, весы, тазомер, сантиметр, детские влагалищные зеркала с освещением или волоконной оптикой, вагиноскопы, желобоватые зонды, шприцы, резиновые катетеры, детские влагалищные щипцы (для удаления инородного тела из влагалища), напальчники, вазелин. Целесообразно для данного кабинета отводить две смежные комнаты, чтобы в первой из них разместить стол врача, кушетку, игрушки для детей, во второй – гинекологическое кресло и шкаф для инструментов. В первом помещении проводится опрос больных и их родителей. Во втором – осмотр больных и лечебные процедуры. Амбулаторное обследование детей и подростков должно проводиться специалистами лабораторий участковых поликлиник и женских консультаций. В кабинете должен работать опытный акушер-гинеколог или педиатр, получивший специальную подготовку по вопросам гинекологии детского и юношеского возраста и владеющий антропометрией: вагиноскопией, ректоабдоминальным, кольпоцитологическими и другими методами обследования. Врач обязан проходить курсы повышения квалификации каждые 3 года. С врачом должна работать медицинская сестра, обученная методам осмотра и опроса детей и их родителей, а также имеющая навыки выполнения лечебных процедур: спринцевания, введения свечей во влагалище, инсталляции лекарственных веществ. 105 По результатам профилактических осмотров девочек формируются группы состояния здоровья: I группа - практически здоровые девочки; девочки с факторами риска формирования патологии репродуктивной системы. II группа – девочки с расстройствами менструаций в год наблюдения (менее 12 месяцев); с функциональными кистами яичников; с доброкачественными болезнями молочных желез; с травмой и с острым воспалением внутренних половых органов при отсутствии осложнений основного заболевания. III группа – девочки с расстройствами менструаций в течение более 12 месяцев; с доброкачественными образованиями матки и ее придатков; с нарушением полового развития; с пороками развития половых органов без нарушения оттока менструальной крови; с хроническими, в том числе рецидивирующими, болезнями наружных и внутренних половых органов при отсутствии осложнений основного заболевания, а также при их сочетании с экстрагенитальной, в том числе эндокринной, патологией в стадии компенсации. IV группа – девочки с нарушением полового развития; с пороками развития половых органов, сопровождающимися нарушением оттока менструальной крови; с расстройствами менструаций и с хроническими болезнями наружных и внутренних половых органов в активной стадии, стадии нестойкой клинической ремиссии и частыми обострениями, требующими поддерживающей терапии; с возможными осложнениями основного заболевания; с ограниченными возможностями обучения и труда вследствие основного заболевания; с сопутствующей экстрагенитальной, в том числе эндокринной, патологией с неполной компенсацией соответствующих функций. V группа – девочки-инвалиды с сопутствующими нарушениями полового развития, расстройствами менструаций и заболеваниями наружных и внутренних половых органов. Девочки из I и II группы состояния здоровья подлежат плановым профилактическим осмотрам врачом-акушером-гинекологом или другим медицинским работником. Девочкам, отнесенным к III, IV, V группам состояния здоровья, в зависимости от выявленных заболеваний составляется индивидуальная программа лечения, при необходимости за ними устанавливается диспансерное наблюдение по месту жительства. Группы диспансерного наблюдения: 1 диспансерная группа - девочки с нарушением полового развития; 2 диспансерная группа - девочки с гинекологическими заболеваниями; 3 диспансерная группа - девочки с расстройствами менструаций на фоне хронической экстрагенитальной, в том числе эндокринной патологии. Третий этап включает оказание специализированной стационарной гинекологической помощи детям и подросткам. Задачами третьего этапа является диагностика и лечение гинекологических заболеваний у детей в условиях стационара. Из общего количества страдающих гинекологически106 ми заболеваниями девочек и девушек в стационарной помощи нуждаются 20-25%. Гинекологическое отделение для детей и подростков целесообразно организовывать в составе многопрофильных больниц (детских или взрослых) или научно-исследовательских институтов охраны материнства и детства. В отделении, кроме помещений, характерных для детского стационара (палаты, столовая, игровая, душевая и т. д.), должны быть предусмотрены два процедурных кабинета: для внутренних манипуляций и для гинекологического осмотра. В последнем, кроме обычного оборудования, должен быть ростомер, медицинские весы, набор для антропометрии, кушетка; среди инструментов – детские влагалищные зеркала с освещением и/или волоконной оптикой, вагиноскопы, желобоватые зонды, а также стерильные перчатки, вазелин и др. Гинекологическое обследование девочки недопустимо проводить в присутствии других больных. В гинекологических детских отделениях дети должны размещаться по возрастным группам. Учитывая специфику обследования и лечения девочек раннего возраста, страдающих гинекологическими заболеваниями, должно быть предусмотрено пребывание с ними матерей. В указанных стационарах должны работать врачи, имеющие специальную подготовку по гинекологии детей и подростков. Средний и младший медицинский персонал должен быть подготовлен врачами отделений к работе с гинекологическими больными детского и подросткового возраста и иметь особый подход к ребенку, подростку и юной девушке. В стационаре, кроме выявления и лечения заболеваний, определяется степень риска возникновения нарушений репродуктивной функции как в периоде полового созревания, так и в репродуктивном возрасте. Эти данные необходимо отражать в эпикризе и направлять в кабинет гинекологии детей и подростков, где проводится диспансерное наблюдение указанного контингента. При наличии беременности любого срока у девочки в возрасте до 17 лет включительно наблюдение ее осуществляется врачом-акушеромгинекологом медицинской организации. При отсутствии врача-акушера-гинеколога девочки с беременностью любого срока наблюдаются врачом общей практики (семейным врачом), врачом-терапевтом, врачом-педиатром, фельдшером, акушеркой или медицинской сестрой фельдшерско-акушерского пункта. Общие принципы диспансерного ведения беременных женщин по триместрам Диспансеризация - комплекс диагностических, профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития осложнений и заболеваний, являющихся причинами смерти и инвалидизации матери и плода. Задачи диспансеризации беременных определяются сроком беременности и 107 исходным состоянием соматического и репродуктивного здоровья женщины. Для достижения наилучших результатов исхода беременности необходимо начало диспансеризации до 12 недель. В первом триместре (явка до 12 недель): 1) Полное клиникопараклиническое обследование с формулировкой диагноза. 2) Выделение беременной в группы риска по материнской и перинатальной смертности на основе ее полного диагноза и составление плана проведения по триместрам диагностических, профилактических и лечебных мероприятий для устранения или снижения факторов риска материнской и перинатальной смертности Группы риска по материнской смертности: 1. По родовому травматизму 2. По кровотечению 3. По ГСИ 4. По преэклампсии 5. По экстрагенитальной патологии 6. По невынашиванию 3) Лечение имеющихся экстрагенитальных заболеваний (сердечнососудистых, эндокринных, почечных и др), санация хронических очагов инфекции. 4) Профилактика и лечение осложнений беременности (плацентарная недос- таточность, преэклампсия, угроза прерывания). 5) Решение вопроса о прерывании беременности по медицинским показаниям: Со стороны матери (тяжелые соматические заболевания, как риск для жизни) Со стороны плода летальные или инвалидизирующие врожденные пороки развития, хромосомные аномалии. Во 2 триместре 1. Диагностика клинической манифестации или ухудшения течения экстрагенитальных заболеваний. 2. Диагностика и лечение осложнений беременности. 3. Перед предоставлением дородового отпуска в 30 недель, полное клиническое и параклиническое обследование. 4. Прерывание беременноео стороны плода (ВПР, ХА, декомпенсированная плацентарная недостаточность – ЗРП + антенатальный дистресс синдром). В 3 триместре 1. Диагностика преэклампсии и её осложнений. 2. Диагностика ухудшения течения ЭГП. 3. Параклиническая диагностика состояния плода 4. При сроке беременности 35-36 недель с учетом течения беременности по триместрам, оценки риска осложнений дальнейшего течения беременности и родов на основании результатов всех проведенных исследований, в том числе консультаций врачей-специалистов, врачом акушером-гинекологом формулируется полный клинический диагноз и определяется место планового родоразрешения. 5. Дородовая госпитализация пациенток группы риска материнской и перинатальной смерти: Выбор места родоразрешения Родильные отделения при ЦРБ – только дежурная акушерка (здоровые беременные) - стационары первой степени риска. Межрайонные перинатальные центры (городские роддома) – дежурные акушер, анестезиолог и неонатолог (акушерские осложнения, требующие неотложной оперативной, анестезиологической и неонатальной помощи) - стационары второй степени риска Роддома при многопрофильных больницах – круглосуточно все виды специализированной врачебной помощи и диагностических методов (тяжелые ЭГЗ) – стационары 3 степени риска. Базовый спектр обследования беремен108 ных женщин изложен в приказе МЗ РФ №572н (табл.4). Таблица 4 Базовый спектр обследования беременных женщин Обследование в I триместре (при первой явке) Анамнез. Общее физикальное обследование органов дыхания, кровообращения, пищеварения, мочевыводящей системы, молочных желез. Антропометрия (измерение роста, массы тела, определение индекса массы тела). Измерение размеров таза. Осмотр шейки матки в зеркалах. Бимануальное влагалищное исследование. Анализы крови: Общий (клинический) анализ крови развернутый. Анализ крови биохимический: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, прямой билирубин, аланинтрансаминаза (АЛТ), аспартат-трансаминаза (ACT), глюкоза. Коагулограмма - количество тромбоцитов, время свертывания, время кровотечения, агрегация тромбоцитов, активированное частичное тромбопласти новое время (АЧТВ), фибриноген, определение протромбинового (тромбопластинового) времени. Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу краснухи, вирусу простого герпеса, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазме в крови. Определение основных групп крови (А, В, 0) и резуспринадлежности. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови. Определение антител классов М, G к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови. Определение антител классов М, G к антигену вирусного гепатита В и вирусному гепатиту С в крови. Общий анализ мочи при каждой явке. Посев мочи после 14 недель. Микроскопическое исследование отделяемого женских половых органов на гонококк, микроскопическое исследование влагалищного отделяемого на грибы рода кандида. Электрокардиография (ЭКГ) по назначению врачатерапевта. Консультация: терапевта, офтальмолога, стоматолога, отоларинголога. Первый пренатальный скрининг в 11-13,6 недель: УЗИ + биохимический скрининг уровней сывороточных маркеров: связанный с беременностью плазменный протеин А (РАРРА) и свободная бета-субъединица хорионического гонадотропина (далее - бета-ХГ) Обследование во II триместре Определение окружности живота, высоты дна матки (ВДМ), тонуса матки, пальпация плода, аускультация плода с помощью стетоскопа. Общий (клинический) анализ крови развернутый. Общий анализ мочи при каждой явке. Скрининговое УЗИ плода в сроке 18-21 неделя + ЭХО-КГ плода. Определение глюкозы венозной плазмы натощак; проведение ОГТП с 75 г глюкозы в 24-28 недель. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови в 22 недели. Определение антител классов М, G к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови в 25 недель. 109 Обследование в III триместре Определение окружности живота, ВДМ, тонуса матки, пальпация плода, аускультация плода с помощью стетоскопа. После 32 недель беременности определяют положение плода, предлежащую часть. Анализы крови: Общий (клинический) анализ крови развернутый. Анализ крови биохимический: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, прямой билирубин, аланинтрансаминаза (АЛТ), аспартат-трансаминаза (ACT), глюкоза. Коагулограмма - количество тромбоцитов, время свертывания, время кровотечения, агрегация тромбоцитов, активированное частичное тромбопласти новое время (АЧТВ), фибриноген, определение протромбинового (тромбопластинового) времени. Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу краснухи, вирусу простого герпеса, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазме в крови. Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови в 34-35 недель. Определение антител классов М, G к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 в крови в 34-35 недель. Определение антител классов М, G к антигену вирусного гепатита В и вирусному гепатиту С в крови. Общий анализ мочи при каждой явке. Микроскопическое исследование отделяемого женских половых органов на гонококк, микроскопическое исследование влагалищного отделяемого на грибы рода кандида. Консультация: терапевта, офтальмолога, стоматолога, отоларинголога. Скрининговое УЗИ плода в сроке 30-34 недели с допплерометрией, кардиотокография (КТГ) плода после 33 недель. 4.1.1. Диспансеризация при физиологическом течении беременности I. Диагностические мероприятия, консультации смежных врачейспециалистов - в соответствии с базовым спектром обследования беременных женщин (табл.4). II. Лечебные мероприятия 1. Фолиевая кислота весь I триместр не более 400 мкг/сутки. 2. Калия йодид 200- 250 мкг всю беременность и период грудного вскармливания. 3. Школа беременных III. Показания для госпитализации Спонтанное начало родовой деятельности. Контрольные вопросы по теме занятия 1. Приказ МЗ РФ. № 572н г. от 1.11. 2012 г « Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)». Приложение №20. 2. Методы оценки физического и полового развития детей и подростков с использованием оценочных таблиц и половой формулы 3. Методы диагностики беременности 4. Диспансеризация беременных женщин Тестовый контроль Инструкция: Выберите один правильный ответ 110 1. Оценка полового развития (половая формула) включают в себя: а) Рост, масса тела, Индекс массы тела, б) Оценку в баллах Ма, Рв, Ах, Ме в) УЗ-Исследование органов малого таза, размеры матки, яичников, шейки матки 2. Оценка физического развития девочки включает в себя а) Рост б) Масса тела в) Окружность грудной клетки г) Размеры таза д) Все ответы правильные. е) Иное 3. Средний возраст менархе у современных девочек-подростков а) 8-10 лет. б) 10-12 лет. в) 12-14 лет. 4 Выбор паспортного пола у больных истинным гермафродитизмом определяется а) главным образом желанием родителей б) степенью развития тестикупярной ткани в) кариотипом г) степенью маскулинизации наружных гениталий. 5. Проведение профилактических осмотров у девочек-подростков проводится: а) ежегодно с первого класса и до окончания школы б) со времени перехода на предметное обучение в) только у старшеклассников 6.С учетом юридических аспектов оказания гинекологической помощи, с какого возраста девочка может самостоятельно принимать решение по поводу преывания (пролонгирования) беременности а) с 18 лет б) с 15 лет в) с 16 лет 7 В каком возрасте проводится прерывание непланируемой беременности по медицинским показаниям в связи с физиологической незрелостью организма а) до 15 лет б) до 18 лет. в) до 16 дет 8. Диспансерное наблюдение девочек-подростков с хронической патологией включает в себя: а) лечение, реабилитация б) диагностика, лечение в) оперативное лечение 111 9. В России принята модель оказания специализированной, гинекологической помощи детям и подросткам: а) трехэтапная б) двухэтапная в) чеырехэтапная 10. Диспансерное наблюдение девочки-подротка с дисфункциоанльным маточным кровотечением, после выписки из стационара осуществляет: а) Врач гинеколог детского и подросткового возраста в территориальной детской поликлинике б) Врач пелиатр в) Подростковый врач г) Девочка в наблюдении не нуждается Ситуационные задачи: Задача1. Во время профилактического осмотра врач-гинеколог при бимануальном исследовании обнаружил сбоку от матки образование тугоэластической консистенции, тонкостенное с гладкой поверхностью, безболезненное при пальпации, размером 6,5 Предположительный диагноз? Дифферециальная диагностика, тактика ведения Задача 2. На профилактическом осмотре девочка 15 лет пожаловалась на отсутствие менструации . При осмотре телосложение нормостеническое, рост165 см, масса тела 59кг. Половая формула Ма2, Ах3, Рв 3, Ме0 Предположительный диагноз. Тактика ведения. Задача 3 Мама девочки 14 лет вызвала машину скорой помощи в связи с обильным кровотечением у девочки в течение. Из анамнеза заболевания: менархе в 13,5 лет, цикл не установился, последняя менструация была 3 месяца назад. Диагноз, тактика ведения. Требуется ли госпитализация? Если да, то в какое учреждение? Задача 4. На диспансерном осмотре у десятиклассницы врач-гинеколог при бимануальном исследовании обнаружил увеличенную матку до 10 недель беременности, мягковатой консистенции. Из анамнеза: последнияя менструация 3 месяца назад. Половая жизнь в течении полугода. Средствами контрацепции не пользуется. Диагноз, тактика ведения. Принципы диспансерного наблюдения. 112 Критерии оценки уровня освоения дисциплины Балльно-рейтинговая система 85 – 100 – отлично 70 – 84 – хорошо 55 – 69 – удовлетворительно < 55 – неудовлетворительно Текущий рейтинг (вес – 0,4): каждое занятие оценивается по 100-бальной системе, в конце цикла высчитывается средний балл: общая сумма баллов занятий весовой коэффициент число занятий – премиальные баллы (0-10 б) – штрафные баллы (за опоздание, неподготовку, за пропуск занятий и/или лекций по неуважительной причине) (0-10 б) Рубежный рейтинг (вес – 0,2) 1. тестовый контроль (вес – 0,1) 2. история родов или болезни (вес – 0,1). Семестровый рейтинг (вес – 0,6) сумма текущего и рубежного Экзамен: тестовый контроль, практическая подготовка, собеседование – 0,4: – тестовый контроль (окончательный) – 0,1 – практическая подготовка – 0,1 – собеседование – 0,2 Итоговый рейтинг (вес – 1,0) сумма семестрового рейтинга и экзамена 113 Рекомендуемая литература Основная литература 1. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. – М. : Литтера, 2009. - 384 с. 2. Гинекология: учебник под ред. В. Е. Радзинского, А. М. Фукса. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.-1000 с. 3. Гинекология / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского, И.Б. Манухина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017 4. Диагностика и лечение аномальных маточных кровотечений пубертатного периода: клинические рекомендации. М. - 2014. - 52с. 5. Гуркин Ю.А. Детская и подростковая гинекология.-М.: МИА,2009.,698с. Дополнительная литература 1. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития (настольная книга детского гинеколога) / под ред. академика РАМН, проф. Кулакова В.И., проф. Уваровой Е.В. – М.: Триада-Х, 2013. – 135с. 2. 2. Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии / под ред. В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. 3. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, 1998. –320 с. 4. Манухин И.Б., Тумилович Л.Г., Геворкян М.А. Гинекологическая эндокринология. Клинические лекции. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2012. -280 с. 5. Репродуктивная эндокринология: руководство. Кроненберг Г.М., Мелмед Ш., Полонски К.С., Ларсен П.Р. Перевод с англ. / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 416 с. 6. Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии / под ред. В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. 7. Современные методы контрацепции. Болгова Т.А., Хорева Л.А., Горбачева Т.И., Востриков В.В. Барнаул 2017. – 92 с. 114 Учебное издание ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ Учебно-методическое пособие для самостоятельной работы обучающихся по специальности «Педиатрия» (очная форма обучения) Издается в авторской редакции Подписано в печать 08.05.18 Формат 60х90/16. Бумага офсетная. Печать ризографическая. Заказ № 38. Объем 7,25 п.л. Гарнитура Таймс Нью Роман. Тираж 50 экз. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Алтайский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации г. Барнаул, пр. Ленина, 40
