ФГБОУ ВО «ОрГМУ» Минздрава России Кафедра госпитальной терапии им. Р.Г. Межебовского ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА -Открытый аортальный проток -Коарктация аорты Выполнил: Студент 408 группы Жугин Е. Н. Проверила: Ассистент Сурикова Н.А. Врожденные пороки сердца Аномалии развития сердца и/или крупных сосудов, развившиеся в период эмбрионального развития. Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом, иногда с другими врожденными дефектами. ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА 1. Хромосомные нарушения 2. Генные мутации 3. Экзогенные факторы: ионизирующая радиация лекарства инфекция алкоголь 4. Полигенно-мультифакториальное наследование ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ 1. 2. 3. 1. 2. 3. 1. 2. 3. Бледного типа (с артерио-венозным шунтом): Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межпредсердной перегородки, Открытый артериальный проток Синего типа (с венозно-артериальным шунтом): Транспозиция магистральных сосудов Тетрада Фалло Атрезия трехстворчатого клапана Без сброса, но с препятствием выхода крови их желудочков. Стеноз аорты Стеноз ЛА Коарктация аорты СХЕМА ДИАГНОЗА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Общее предположение: Анамнез Наследственность Общие признаки Локализация шума, дрожание Исключение других причин Нозологический диагноз: Локализация и характер шума Цианоз Гипертрофия отделов Кровенаполнение малого круга Уточнение диагноза: Зондирование Ангиография ЭхоКГ, доплер ЭхоКГ Диагностика врожденных пороков сердца Первые признаки заболевания: цианоз одышка наличие шума при аускультации отеки повышенная потливость замедленное физическое и моторное развитие у детей боли в области сердца синкопальные состояния частые пневмонии кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор) Для нозологической диагностики наиболее частых ВПС следует принимать во внимание следующие критерии: 1. локализация максимального шума и дрожания 2. наличие или отсутствие цианоза 3. гипертрофия различных отделов сердца 4. кровенаполнение малого круга кровообращения Диагноз уточняется при проведении: ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, ангиографии. Открытый артериальный проток (ОАП) 1. 2. 3. 4. 5. В основе патогенеза лежит сброс части артериальной, оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Течение порока может быть различным: от бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от диаметра дефекта и объёма шунтированной крови. При более выраженном пороке: снижается переносимость физических нагрузок, появляется быстрая утомляемость, задержка физического развития, склонность к легочным инфекциям и кровотечениям. признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия) Открытый артериальный проток Диагностика 1. Систолодиастолический («машинный») шум и дрожание во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона над легочной артерией и появление цианоза, больше выраженного на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности. 2. ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда левого желудочка . По мере увеличения давления в легочной артерии появляются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография: норма или увеличение левых отделов, признаки легочной гипертензии. Наличие шунта подтверждают при допплер ЭхоКГ 3. 4. Коарктация аорты Врожденное сужение аорты локализуется в различных ее участках, но обычно в области перешейка, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Выраженная коарктация сопровождается артериальной гипертензией в верхней половине тела и недостаточным кровоснабжением нижней половины, повышенной нагрузкой на левый желудочек. Жалобы, связанные с артериальной гипертензией: головные боли, носовые кровотечения. Жалобы, связанные с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела: похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе. Коарктация аорты ДИАГНОСТИКА При осмотре - хорошее развитие плечевого пояса, расширение и пульсация межреберных артерий (коллатеральное кровообращение). Аускультация - поздний систолический ромбовидный шум во 2-4 м/р справа, проводящийся на сосуды шеи, акцент 2 тона над аортой. САД и ДАД на плечевых артериях повышено, на бедренных –снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руках могут различаться. Рентгенография: увеличение ЛЖ, сужение перешейка аорты с расширением предстенотического отрезка. Узурация нижних контуров ребер расширенными межреберными артериями. ЭКГ: норма или гипертрофия левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и аортографии. Коарктация аорты Гипертрофия Артериальная гипертен-зия, левого желудочка, ослабление пульса на бедренной ЭКГ: гипертрофия левого отклонение артерии, систолический шум в 3-м желудочка. ЭхоКГ: обнаружение контрастированмежреберье слева, хорошо слышен со сегментарной коарк-тации или ного пищевода в спины слева. Осложнения: инсульты, полного закрытия сосуда, месте коарктации, нарушения кровоснабжения нижней турбулентного ускоренного «узу-ры» на половины туловища и нижних потока крови за местом стеноза ребрах, легочный конечностей рисунок нормальный ЭКГ: комбинированная гипертрофия желудочков, левограм-ма с последующей трансформацией в Систолодиастолический шум во правограмму. ЭхоКГ: 2— 3-м межре-берье слева, локализация аномального акцент II тона там же. Цианоз кровотока непрерывного Открытый развивается поздно — при характера между аортой и артериальный развитии склеротической фазы легочной артерией (цветная проток легочной ги-пертензии. допплерогра-фия), Осложнения: респираторные диастолический или осложнения, боталлит, НК непрерывный турбулентный поток в стволе легочной артерии или аномальный кровоток между аортой и легочной артерией При умеренном варианте коарктации (градиент АД <50 мм рт.ст.), отсутствии клиники и артериальной ги-пертензии оперативное лечение в возрасте 3 — 6 лет. 1ри выраженной коарктации градиент АД>50 мм рт.ст.), начичии артериальной гипертензии, клиники показано оперативное лечение после года. При критическом стенозе (градиент АД>100 мм рт. ст.), выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально При небольшом объеме шунта и отсутствии НК и ЛГ — после года. При Гиперволемия значительном объеме шунта, малого круга гиперволемии малого круга кровообращени кровообращения и компенсированном я, гипертрофия состоянии — после 6 мес. При большом левых отделов лево-правом сбросе, наличии сердца• некупирующейся консервативно НК и прогрессирующей ЛГ — в любом возрасте по установлении диагноза Открытый аортальный проток -Гипертрофия ЛЖ и ЛП -ЭОС влево -Гиперволемия -Усиление легочного рисунка -2 межреберье слева Коарктация аорты Гипертрофия ЛЖ, ЭОС слева -Высокое АД -Диспропорция тела (верх больше) -На руках АД высокая, а на ногах низкое -Слабая пульсация бедренной артерии -Сильная головная боль, ангиопатии сетчатки, геморрагические инсульты -Боль в ногах, перемежающаяся хромота Справа, в межлопаточной области, по белой линии живота аускультация