Частная неврология 1. Гиперкинезы – определение, основные формы гиперкинезов и их характеристика (тремор, хорея, тики, миоклония, атетоз, дистония), заболевания, сопровождающиеся гиперкинезами (болезнь Гентингтона, миоклонус-эпилепсия, синдром Жиль де ла Туретта, эссенциальный тремор, торсионная дистония, цервикальная дистония) Гиперкинезы – насильственные, непроизвольные, избыточные движения. В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют 3 группы гиперкинезов: 1. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: - Тремор - Миоклонии - Миоритмии - Миокимии - Тики - Спастическая кривошея - Лецевой гемиспазм Их характерные осбенности - стеретипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений. 2. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: - Атетоз (очаг в бледном шаре) - Хорея - Торсионная дистония - Баллизм – неритмичные бросковые размашистые насильственные движения очаг в субталамическом ядре - Интееционная судорога Рюльфа Их общие черты - полиморфизм, аритмичность, сложность насильтвенных движений, наличие дистонического компонента. 3. Подкорково-корковые гиперкинезы: - миоклонус-эпилепия - Миоклоническая диссинергия Ханта - Кожевниковская эпилепсия Общие черты - частая генерализация процесса и эпилептические припадки. Основные форма гиперкинезов: 1. Тремор Быстрые, ритмические, колебательные движения части тела или всего тела, связанные с сокращением мышц агонистов и антагонистов. Различают: • Тремор покоя (паркинсонический) • Тремор действия (ЭТ, мозжечковая дисфункция) • Постуральный тремор (при удержании позы) (ЭТ, Лекарственно индуцированный, провоцированный фидиологический тремор, дистония, БП) • Психогенный Оценка тремора: 1. Особенности семейного анамнеза - Определить, есть ли тремор или нет при ежедневных действиях - Определить наличе привычек, вызывающих тремор, таких как потребление кофеина или табачные изделия - Тщательный анализ списка лекарств, вызывающих тремор 2. Физикальный осмотр - Определить тип треиора (покоя, действия или постуральный тремор) - Полное неврологическое обследвание для поиска других очаговых неврологических нарушений 3. Первоночальная лабораторная оценка: - Тестирование функции щитовидной железы - Если пациент <40 лет - исследование на предмет болезни Вильсона-Коновалова 2. Хорея Характеризуется быстрыми, несинхронными, асимметричными, с быстрой сменой локализации мышечными сокращениями, сопряженными с выраженным внешним двигательным эффектом. Быстрые, хаотичные, нерегулярные по времени и амплитуде движения Гиперкинез сочетается в очевидной гипотонией мышц. Варианты: 1. Первичная хорея - Болезнт Гентингтона - Доброкачественная наследственная хорея - Эссенциальная хорея 2. Хорея при других нейродегенеративных заблеванниях 3. Вторичная хорея - Малая хорея - Хорея беременных - Лекарственная хорея 3. Тики Повторяющиеся, отрывистые, неритмичные стереотипные движения, которые одновременно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. - Напоминают фрагмент нормальных целенаправленных движений - Возможно подавить волевым усилием на некоторое время - Сохраняются во сне - Преимущественно в детском возрасте Этиология: - Первичные тики - Вторичные тики - Тики при нейродегенеративных заболеваниях - Тики при психических заболеваниях - Психогенные тики Эпидемиология: Дебют в возрасте от 2 до 18 лет, пик приходится на возраст 7-11 лет. В возрасте до 10 лет тики встречаются у 20% детей. Патогенез: Тики возникают при поражении структур большого мозга: - Моторная кора лобной доли - Базальные ганглии - Таламус Которые объеденены медиатором дофамином, что приводит к расстройству функционирования кортикостриато-таламо-кортикального взаимодействия Идиопатические тики: Возраст дебюта 6-8 лет. Мальчики в 3 раза чаще. Тики могут быть: • Моторные • Вокальные • Сенсорные Различают: - Острые преходящие Ограничиваются обычно одной группой мышц. С годами спонтанно регрессируют. - Персистирующие простые или сложные Затрагивают несколько групп мышц. Сохраняются стойко в течение нескольких лет. Регрессируют в юношеском или взрослом возрасте. - Хронические простые или сложные Моторные или звуковые тики (но не оба сразу) Сохраняются всю жизнь. Синдром Туретта диагностируется, когда множественные моторные тики и, по крайней мере, один звуковой тик присутствуют более года. 4. Миоклония Внезапное, короткое, шокоподобное, непроизвольное движение, подергивание. Классификация: I. Первичный миоклонус 1. Физиологический: - Икота - Миоклонии сна - Миоклонии испуга - Миоклонии, вызванные физическими упражнениями, тревогой 2. Эссенциальный миоклонус Доброкачественная наследственная миоклония Фридрейха II. Вторичный миоклонус - Болезни накопления (липидозы) - Спиноцеребеллярные дегенерации - Поражение базальных ганглиев и др. III. Эпилептический миоклонус 5. Атетоз Клинически проявляется медленными стереотипным, несинхронными червеобразными и вычурными движениями. Форма движений в руках: - Периодическая смена флексорных и гиперэкстезорных движений в пальцах и кистей. Может локализоваться в м. лица – движения яванцких танцовщиц. 6. Дистония Насильственные, медленные тонические движения, приводящие к изменению позы с ее фиксацией на какое-то время. Нарушение движения, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми сокращениями мышц, вызывающими патологические, часто повторяющиеся движения, позы. • Уменьшается при коррегирующих движениях (парадоксальные кинезии) • Развивается последовательно, постепенно вовлекая мышцы Основные варианты: 1. Фокальная дистония Гиперкинез наблюдается в одной части тела: - Блефароспазм – спазм круговой мышцы глаза - Писчий спазм – сокращения в мышцах дистальных сегментов руки при стереотипных движениях (письмо) - Оромандибулярная дистония – непроизвольные движения в круговой м. рта - Спастическая цервикальная дистония 2. Сегментарная дистония Наличие гиперкинезов в 2 смежных областях тела. 3. Мультифокальная дистония Наличие гиперкинезов в 2 не смежных областях тела. 4. Гемидистония Вовлечение руки и ноги одной половины тела 5. Генерализованные Дистония в м. туловища, конечностей, лица Сенсорные маневры, жесты-антагонисты - Прикосновение пальцев к веку или брови - Ношение солнечных очков - жевание хвачки или леденца при блефароспазме - Касание затылком стены или подголовника - Прикосновение пальцемм к щеке или сжимание мочки уха - Пение Заболевания, сопровождающиеся гиперкинезами: 1. Болезнь Гентингтона Наследственное аутосомно-доминантное заболевание ЦНС, характеризующееся увеличением числа ЦАГтриплетов в мутантном гене >40 копий. Триада симптомов: • Моторные – хореический гиперкинез • Когнитивные: - Нет выпадений высших корковых функций - Преимущественно страдает кратковременная память при длительной интактности долговременной памяти - Пациенты испытывают наибольшие трудности при выполнении задач, требующих внимания и концентрации - Возрастает время, требуемое пациентом на выполнение когнитивных нагрузок (брадифрения) • Психические – депрессия, биполярные расстройства, психозы, суицид Общие характеристики: • Проявляется в 30-50 лет • Чаще начало с развития хореи • Не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей» • Затем движения приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность • Дизартрия, дисфагия (асфиксия, пневмония) • Суицид, обездвиженность • Средняя продолжительность заболевания 15-20 лет Диагностика •Прямая ДНК-диагностика методом фрагментного анализа •МРТ/КТ •ЭЭГ Лечение •Этиопатогенетическоелечение БГ (в том числе для асимптомныхносителей мутации заболевания) не разработано •Симптоматическое лечение: коррекция хореи –тетрабеназин, если он противопоказан –нейролептики, клоназепам. Когнитивные нарушения –ривастигмин. Депрессия –СИОЗС. •Реабилитация, ЛФК, психотерапия 2. Миоклонус-эпилепсия Заболевание, характеризующееся сочетанием миоклонических гиперкинезов и периодических эпилептических припадков. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 10-15 лет. Кроме больших эпилептических припадков с потерей сознания, клонико-тоническими судорогами, недержанием мочи, прикусом языка, могут возникать и другие проявления эпилепсии — малые припадки, абсансы (разновидность малого эпилептического припадка), сумеречные состояния и др. 3. Синдром Жиль де ла Туретта Множественные тики, возникающие в детском и юношеском возрасте, варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года. Часто сопровождаются: - Копролалией – импульсивное произнесение нецензурных слов - Копропраксией – импульсивное повторение вульгарных действий - Эхосимптомами – повторение целых предложений или отдельных слов - Манерностью и вычурными гримасами. Клиника: - В возрасте 7 лет единственным симптомом может быть – Частое моргание или подергивание, постоянно меняющие свою форму и интенсивность - Вокальные тики Появляются спустя год или два от начала заболевания. - Копролалия – наблюдается в 60% - Эхосимптомы – повторение целых предложений или отдельных слов - Птизеомания – частое непроизвольное сплевывание - Сложные движения – причудливые ужимки и манерность. Наблюдаются непроизвольные прикосновения к предметам или людям. Возможны также приседания, подпрыгивания, повороты кругом, принюхивание, "хруст" пальцами и др. - Аутоагрессия – отмечается у 30%. Синдром Туретта критерии диагноза • Множественные двигательные тики и один и более голосовых, представленных некоторое время тому назад, не обязательно непрерывно; • Тики должны наблюдаться много раз в течение дня, почти каждый день, расстройство длится дольше 1 года, продолжительность ремиссий не достигает 2 месяцев; • Начало в возрасте до 18 лет 4. Эссенциальный тремор • Первичный тремор • Постепенное начало с постурального тремора в руках (симметричный или асимметричный) • Постепенно амплитуда и распространенность тремора возрастает • Семейный характер (аутосомно-доминантный тип наследования), м.б. спорадическим после 60 лет Критерии ЭТ: 1 Основные: - Двусторонний - В значительной степени симметричный - Постуральный или кинетический - С участием кистей и предплечий - Является видимым и стойким - Может быть тремор головы - Отсутствие других неврологических знаков 2. Вторичные: - Длительность более 3 лет - Позитивная семейная история - Положительный ответ на алкоголь Красные флаги против ЭТ: - Острое начало - Прием треморпродуцирующих лекарств - Состояние отмены - Тремор покоя - Брадикинезия, ригидность, односторонний тремор, тремор ног Лечение ЭТ: - Пропранолол - Клоназепам - ботулинотерапия - Стереотаксическая операция на вентролатеральном ядре зрительного бугра 5. Торсионная дистония Характеризуется неравномерным повышением мышечного тонуса в отдельных частях тела и развитием фиксированных патологических поз. Насильтвенные сокращения носят медленный, монотонный, вращаельный, штопорообразный характер. Захватывает м. туловища, шеи, тазового пояса. Могут наблюдаться: - Движения клоуна - Движение туловища удава - Походка верблюда - Поза Лаокоона 6. Цервикальная дистония (спастическая кривошея) Локализованный гиперкинез тонического зарактера. Сокращение м. шеи сопровождается ротацией головы в противоположную стороны и фиксиованной патологической позы. Постепенно присоединяются мышечные боли. Возможны корригирующие жесты: - Прикосновение пальцем к щеке уменьшает насильственное движение 7. Ревматическая (малая) хорея (хорея Синдренгама) Инфекционное заболевание нервной системы, представляющая ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга. Симптомы малой хореи: 1. Психоэмоциональные нарушния Самые начальные проявления малой хореи: - Эмоциональная лабильность (неустойчивость) - Тревожность, беспокойство - Капризность, обидчивость, плаксивость - Нарушение концентрации внимания, забывчивость 2. Гиперкинетический синдром (хореический гиперкинез) - Бесконтрольное показывание языка и частые гримасы - Неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживаать заданную позу - Выкрикивание различных звуков/слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани - Смазанность речи - связана с гиперкинезами языка и гортани - По мере нарастная гиперкинезов затруднительными становятся обыденные бытовые действия 3. Гипотонический синдром - Мышечная гипотония - развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. - Симптом "дряблых плеч" - если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голово глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них. "Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он строил рожи бабушке" Вильсон. 2. Болезнь Паркинсона – этиология, патогенез развития, клинические проявления (гипокинезия, ригидность, тремор и его особенности, постуральные нарушения, немоторные проявления), клиническая диагностика болезни Паркинсона – основные и поддерживающие критерии, лечение (медикаментозное и немедикаментозное), осложнения лечения, прогноз; Паркинсонизм – это клинический синдром, характеризующийся наличием тремора, ригидности и брадикинезии. Болезнь Паркинсона – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое связано с преимущественной гибелью дофаминэрических нейронов черной субстанции. Различают: - Преимущественно дрожательная форма - Преимущественно недрожательная форма Факторы риска развития БП: 1. Повышают риск: 2. Снижают риск - Возраст - Кофе - Высокий ИМТ - Курение - Мужской пол - Антиоксидантная диета - Отягощенная наследственность - Применение НПВС - Блокаторы кальциевых канало - Депрессия - Факторы окружающей среды (жизнь в селе, сырая вода, сварочные работы ЧМТ) Жалобы пациента: - Скованность движений, трудно повернуться, трудно начать движение - Слюнотечение - Изменение почерка – стал мелким - Не может остановиться, "как будто несет вперед", часто из-за этого падает - Дрожь в руках, реже в ногах, в какой-то руке/ноге сильнее, дрожь подбородка в покое - Зависимость нарушений от эмоционального состояния – при хорошем настроении жалоб меньше - меньше скованность, тремор и тд. Симптомы паркинсонизма: 1. Гипокинезия Ограничение двигательных возможностей и обеднение двигательного рисунка: - Гипомимия - Гипофония - Редкое мигание - Слюнотечение - Микрография - Ахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук во время ходьбы - Микробазия - Шаркающая походка - Замороженная походка 2. Брадикинезия Замедленность движений, невозможность их выполнения с желаемой скоростью 3. Олигокинезия - Нарушение инициации движения - Неспособность выполнить адекватное по силе и темпу движение - Потеря автоматизма движений - Быстрое угасание последовательно выполняемых движений (уменьшение амплитуды и скорости) 4. Тремор: - Низкая частота - Высокая амплитуда - Счет монет, скатывания пилюль, флексия-экстензия, пронация-супинация - Преобладает тремор покоя - Исчезает во сне 5. Ригидность Повышение сопротивления пассивным движениям вследствие развития пластического (экстрапирамидного) тонуса - Симптом зубчатого колеса - сочетание ригидности и тремора 6. Постуральные нарушения - Нарушения позы, статики и походки вследствие неадекватного распределения мышечного тонуса - Пропульсии, ретропульсии, латеропульсии - Поворачивается всем корпусом - Согбенная поза - Топтание 7. Немоторные проявления БП: - Обонятельная дисфункция - Нарушения сна, поведенческие нарушения фазы быстрого сна - Запоры - Вегетативная дисфункция - Когнитивные нарушения - Боль - Психические симптомы - Утомляемость Стадии болезни Паркинсона по Хен и Яру: 1 Стадия Односторонняя симптоматика (гемипаркиносонизм) 2 Стадия Двусторонняя симптоматика без постуральной неустойчивости 3 Стадия Двусторонняя симптоматика с постуральной неустойчивости 4 Стадия Существенное ограничение двигательной активности, но возможно самостоятельное передвижение 5 Стадия Больной прикован к постели (инвалидной коляске) Клиническая диагностика болезни Паркинсона: 1. Шаг 1 – диагностика синдрома паркинсонизма Брадикинезия – замедление начала произвольного движения с постепенным уменьшением скорости и амлитуды повторяющихся действий Один из следующих симптомов: - Мышечная ригидность - Тремор покая 4-6 Гц - Постуральная неустойчивость, не вызванная первичной визуальной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией 2. Шаг 2 1. Критерии исключения для БП: - Паркинсонизм из-за верифицированных причин, таких как инсульт, травма, энцефалит, гидроцефалия, опухоль и др. - Рефлекс Бабинского - Устойчивые ремиссии - Четкое одностороннее поражение после 3 лет - Супрануклеарного паралич взора - Мозжечковые знаки - Ранняя тяжелая деменция - Плохая реакция на большие дозы леводопы 2. Поддерживающие критерии для БП – 3 и более: - Одностороннее начало - Тремор покоя - Прогрессирующие признаки и симптомы - Стойкая асимметрия с худшими проявлениями на стороне начала - Высокая ранняя эффективность L-допа с сохранением в течение 5 и более лет - Клиническое течение продолжительностью 10 и более лет Принципы лечения БП: 1. Медикаментозная терапия: - Амантадин - Агонисты дофамина - Антихолинергические - МАО-В ингибиторы - Леводопа 2. Немедикаментозная терапия: - Электростимуляция глубоких структур головного мозга при помощи вживленных электродов 3. Наследственные дегенеративные заболевания: атаксия Фридрейха, гепатоцеребральная дегенерация, спастический паралич Штрюмпеля, миодистрофия Беккера – тип наследования, клинические проявления, диагностика, прогноз; 1. Атаксия Фридрейха Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся спиноцеребеллярной дегенерацией. Причины атаксии Фридрейха Развитие заболевание связано с недостаточностью или искажённой структурой белка фратаксина, функция которого – транспорт железа из митохондрий. Высокая концентрация железа в митохондриях приводит к увеличению количества свободных радикалов, которые обладают повреждающим действием на клетку. •Дегенерация задних столбов, пирамидных путей, столбов Кларка, ядер мозжечка, нервных волокон Клиническая картина • Мозжечковая + сенситивная атаксия • Арефлексия, + полинейропатия • Выпадение глубокой чувствительности • Полая стопа (стопа Фридрейха) • Симптом Бабинского(дегенерация пирамидных путей) • Слабость на поздних стадиях (всегда больше в ногах) • Дизартрия, дисфагия • Экстраневральныепроявления Экстраневральные проявления •Сердце: кардиомиопатии, нарушения ритма и проводимости •Эндокринные: СД, дисфункция гонад •Скелет: сколиоз, прочие деформации •Катаракта Диагностика •Миография –поиск ПНП •МРТ головного и спинного мозга –поиск гипотрофии спинного мозга (особенно задних столбов) и гипотрофии мозжечка •ДНК-диагностика –определение GAA-повторов в гене FXN •Кардиологическое и эндокринологическое обследование Критерии диагноза болезни Фридрейха являются: 1. Аутосомно-рецессивный тип наследования 2. Дебют в подростковом, реже в юношеском возрасте 3. Атаксия, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и атрофии мышц ног, позднее рук 4. Экстраневральные симптомы: • Скелетные деформации: сколиоз, полая стопа («стопа Фридрейха»), деформация пальцев ног и рук и др. • Эндокринные расстройства: сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников • Кардиомиопатия (гипертрофическая, реже дилатационная): изменения на ЭКГ и ЭхоКГ • Катаракта 5. Атрофия спинного мозга, визуализирующаяся на МР-томограммах 6. ДНК-диагностика Прогноз: Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни с начала прогрессирования заболевания 15-20 лет Лечение •Нет специфического лечения. •Симптоматическое лечение + терапия экстраневральныхпроявлений •Физическая реабилитация •Терапия митохондриальныхзаболеваний (коэнзимQ10et al…) 2. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) • Тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, • Нарушение синтеза церулоплазмина сопровождается нарушением транспорта меди • Происходит отложение меди в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах. • Избыточное отложение меди приводит к блоку сульфгидрильных групп в окислительных ферментах и к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке. Клиника БВК - Печеночные проявления – желтуха, гепатит, цирроз Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: - Ригидность мышц туловища, конечностей, глотки и, как следствие этого, нарушения походки, глотания, речи. - Гиперкинезы – торсионно-дистонического характера + дизартрия и дисфагия - Дрожание (трепетание крыльев птицы) Клинические формы гепатолентикулярной дегенерации: 1. Абдоминальная форма Проявляется только нарушениями функции печени. Течение тяжелое, летальный исход вследствие выраженной печеночной недостаточности может наступить через 5-7 лет. 2. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма Зачастую нарушения функции печени доминируют в начале заболевания, однако, в скором времени присоединяется неврологическая симптоматика. Отличительной особенность данной формы является сочетание гиперкинезов (атетоз, хореоатетоз, дистония с вовлечением мускулатуры конечностей, туловища, мимических мышц) в сочетании с выраженным тремором конечностей. По мере прогрессирования заболевания нарастает экстрапирамидная мышечная ригидность Наступление летального исхода наблюдается через 2-4 года после дебюта заболевания при отсутствии терапии. 3. Дрожательно-ригидная форма Характеризуется - Интенционным тремором в руках - Выраженным повышением мышечного тонуса по спастическому типу в ногах. По мере прогрессирования заболевания присоединяются гиперкинезы по типу хореи и хореоатетоза, 4. Дрожательная форма В клинической картине преобладают мозжечковые расстройства – интенционный тремор, динамическая атаксия, скандированная речь, мозжечковая дизартрия. Течение заболевания характеризуется медленным прогрессированием, длительными периодами ремиссий. 5. Экстрапирамидно-корковая форма является наиболее редкой. Клиническая картина отличается сочетанием признаков поражения: - Экстрапирамидной системы (гиперкинез, мышечная ригидность) - Мозжечка (интенционный тремор, атаксия) - Рано возникающих корковых нарушений – фокальных и генерализованных эпилептических приступов, выраженных нарушений интеллекта, достигающих степени деменции. Диагностика БВК - Кольцо Кайзера-Флейшера - Снижение церлоплазмина в крови - Свободная медь в крови повышена - Экскреция меди с мочой повышена - ДНК-диагностика - Высокая эффективность медь-выводящих препаратов Лечение Основной целью лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол, декаптол и D-пеницилламин Прогноз: Средний показатель продолжительности жизни пациентов при отсутствии лечения – приблизительно 6 лет 3. Спастический паралич Штрюмпеля (Семейная спастическая параплегия) гетерогенная группа заболеваний с двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. В 70% аутосомно-доминантный тип наследования. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга. Клиническая картина: Первые проявления – скованность в ногах и повышенная утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Постепенно развивается: - Спастическая походка – походка лыжника - Присоединяются варусная деформации стоп - Изменения стоп по типу стопы Фридрейха - Контрактуры, особенно выраженные в голеностопных суставах. Слабость в нижних конечностях с течением времени нарастает, но полного паралича не наблюдается. Обнаруживается повышение сухожильных рефлексов Рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп, клонусы стоп, надколенников. Верхние конечности поражаются редко. Диагностика Не вызывает затруднений при семейных случаях заболевания и типичной клинической картине. На МРТ спинного мозга выявляются атрофические изменения в боковых и передних канатиках и в меньшей степени в задних столбах. Лечение •Не существует специфического лечения (в настоящее время) •Симптоматическое лечение –Миорелаксанты –Баклофеноваяпомпа –Ботулотоксин –ЭЛЕКТРИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ СПИННОГО МОЗГА (SPINAL CORD STIMULATION –SCS) Прогноз: Течение заболевания - медленно прогрессирующее. Прогноз для жизни благоприятный. Потеря трудоспособности зависит от степени проявления нарушений двигательной функции. 4. Миодистрофия Симптомы прогрессирующих мышечных дистрофий – псевдогипертрофия икроножных мышц (жировая инфилььрация и разрастание соединительной ткани) – атрофия косых и прямых мышц живота – низкий тонус и гипотрофия мышц живота – гипомимия – поперечная улыбка – трудно подниматься по лестнице – встает через ряд последовательных движений Миодистрофия псевдогипертрофическая ДЮШЕННА (Х-сцепленный рецессивный тип) гортани, дыхательных мышц Беккера Доброкачественная форма нервно-мышечных болезней, при которой снижается синтез мышечного белка дистрофина Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный Является аллельным вариантом миодистрофии Дюшенна Начало в 10-15 лет Клиника: - Мышечная слабость, повышенная мышечная утомляемость при физической нагрузке - Восходящее распространение слабости до плеч, глотки, гортани, дыхательных мышц - Икры гнома – псевдогипертрофия икроножных мышц (жировая инфильтрация и разрастание соединительной ткани) – не достигают такой выраженности, как при форме Дюшенна. - Мышечный тонус снижен незначительно. - Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. - В поздних стадиях болезни могут наблюдаться изменения походки по типу «утиной» - Сердечно-сосудистые расстройства выражены умеренно – повышение активности КФК умеренное. Иногда наблюдается блокада ножек пучка Гиса. - Эндокринные нарушения проявляются гинекомастией, снижением либидо, импотенцией. - Выраженных изменений интеллекта не отмечается. - Называют мягкой формой миодистрофии Дюшена Диагностика •Клиника •КФК!!! (повышена в 100-500 раз при МДД, в 5-100 раз для МДБ) •АЛТ, АСТ (умеренное повышение) •Миография (особенно игольчатая) •Иногда биопсия •Можно МРТ мышц (на Западе –всегда!) •ЭКГ, Эхо-КГ, холтер •Поиск мутаций в гене дистрофина Прогноз: Медленно прогрессирующее (доброкачественное) течение Доживают до 30-60 лет 4. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (аутосомно-доминантный) Дебют 5-12 лет мышцах (степаж) голени (птичьи ноги – бедра сохранны) коленные рефлексы •Симптомы периферического пареза (4А) чувствительности •Атаксия (чаще сенситивная), тремор •«Ноги аиста», симптом «перевернутых бутылок» Диагностика •Электронейромиография(!!!) • Исключение потенциально излечимых заболеваний (!!!) (ХВДП, другие аутоиммунные невропатии, витамин В12, СД, болезнь Лайма, лепра, болезнь Фабри…) •Генетическое обследование. Существуют четкие алгоритмы диагностики в зависимости от типа НМСН, но даже они всегда позволяют найти «виновный» ген. Лечение •Ортопедическая помощь, в т.ч. хирургические методы •Терапия нейропатическойболи (если она есть) •Терапия ноцицептивнойболи (например, связанная с суставами или мышцами) •Физиотерапия (под этим термином подразумевается «лечение движением»; всякие магниты, токи –НЕТ!) 4. Гнойные менингиты: этиология, клинические проявления, дифференциальная диагностика первичных и вторичных менингитов, особенности клиники, диагностики и тактики ведения менингококкового менингита, лечение и профилактика. Менингит – полиэтиологическое инфекционное заболевание, характеризующееся воспалением мягкой мозговой оболочки и сопровождающееся общей инфекционной интоксикацией, синдромом повышенного внутричерепного давления, менингеальным синдромом, а также воспалительными изменениями ликвора. По характеру воспалительного процесса: - Серозные менингиты (вызываются вирусами) Клиника менингита + лимфоцитарный плеоцитоз (в ликворе 60% и более лимфоцитов и моноцитов) - Гнойные менингиты (вызываются бактериями) Клиника менингита + нейтрофильный плеоцитоз (в ликворе 60% и более нейтрофилы) Различают: • Первичные Возбудитель непосредственно поражает нервную систему, проникая в оболочки гематогенно или лимфагенно, отсутствие какого-либо иного гнойно- воспалительного очага. • Вторичные Имеется гнойно-воспалительный очаг (отит, синусит, пневмония, эндокардит и остеомиелит) и инфекция заносится из какого-либо другого имеющегося в организме очага – гематогенно, лимфогенно, контактно. Дифференциальная диагностика вторичных менингитов • Наличие предшествующей инфекции • Или развитие на фоне существующей инфекции - ОРЗ - Пневмония - Синусит - Отит - Эндокардит - Сепсис • Менее бурное начало, развитие клиники в течение дней • Отсутствие геморрагической сыпи • Вовлечение черепных нервов • В крови умеренный лейкоцитоз и умеренное ускорение СОЭ Бактериальные менингиты: Этиология: - менингококк (Neisseria meningitidis тип А, В, С), - пневмококк (Str. pneumoniае), - гемофильная палочка типа b (Heemophilus influenzae b, HIb) - Стафилококки (St. Aureus) - редкие возбудители – стрептококки, листерии, грамотрицательная палочковидная флора Клиническая картина менингитов 1. Общеинфекционный синдром - Гипертермия - Жар - Озноб - Потливость - Расстройство сна - Общая мышечная слабость - Апатичность - Расстройство аппетита 2. Общемозговой синдром, Синдром повышенного внутричерепного давления - Гипертензионная головная боль (распирающая, диффузная, не купирующаяся анальгетиками, с тошнотой, мозговой рвотой, не приносящей облегчения) - Феномены гиперестезии – световой, звуковой, тактильной; - Головокружение - Изменения сознания – психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации, судороги, оглушение, сопор, кома, - Застой дисков зрительных нервов - Повышение ВЧД при LP 3. Синдром отека и набухания мозга (3 фазы): - Синдром повышенного ВЧД (1 фаза); - Дислокация головного мозга (2 фаза); - Вклинение головного мозга (3 фаза) 3. Менингиальный синдром - Ригидность затылочных мышц (количество поперечных пальцев) - Симптом Кернига (угол в градусах разгибаемого коленного сустава) - Симптом Брудзинского – верхний, средний, нижний - «менингеальная поза» - Общая гиперестезия - фото-, фонофобия, непереносимость прикосновений - Болевые феномены – резкая болезненность болевых точек (точки выхода тройничного нерва, козелка уха, скулы, затылочного нерва) 4. Энцефалитический синдром - Афазии - Парезы, параличи - Расстройства ССС и дыхательные нарушения центрального типа - Нарушения функции ЧН - Патологические очаговые симптомы Диагностика: - Рентгенография ОГК - ЭКГ - Осмотр ЛОР врача - Осмотр офтальмолога – глазное дно - Нейровизуализация – РКТ или МРТ - Люмбальная пункция (клеточно-белковая диссоциация) Лечение гнойных менингитов - Быстрое назначение антибиотиков - Широкий спектр антибиотиков - Быстрый способ «доставки» препарата - Адекватность дозы препарата Лечение взрослых до 50 лет • Ванкомицин + Цефатоксим или Цефтриаксон Критерии отмены антибактериальной терапии • Контрольную спинномозговую пункцию проводят после стойкой нормализации температуры тела, исчезновения менингеального синдрома, нормализации общего анализа крови. • Терапия прекращается, если количество клеток в 1 мкл ликвора не превышает 50 за счет лимфоцитов. Менингококковый менингит Передача воздушно-капельным путем Входные ворота – слизистая носоглотки – назофарингит 2-7 дней в ½ случаев Гематогенно или лимфогенно попадает на оболочки Формы: • Менингит • Менингококцемия • Менингит + менингококцемия Клиническая картина: • Острое начало • Гипертермия (39°- 40 °С) • Интенсивная головная боль • Тошнота, мозговая рвота • В течение 12-24 часов – Менингеальный синдром • В течение 24-48 часов – Отек и набухание мозга – Нарушение сознания • Могут наблюдаться очаговые симптомы – пирамидная симптоматика, поражение III, IV, V, VI пар – энцефалитический синдром или энцефалическая реакция (регресс симптомов) • 3-4 сутки – дислокационный синдром и гибель из-за расстройства дыхания и сердечной деятельности Менингококцемия + менингит • 1/3 случаев • Острейшее бурное начало • Сильный озноб, подъем температуры до 40 С • Выраженная интоксикация • С 1-ых часов – геморрагическая сыпь (лицо, голени и стопы, кисти) Ранние осложнения ММ • Синдром отёка и набухания головного мозга с развитием дислокационного синдрома и вклинения; • Инфекционно- токсический шок (чаще при менингококцемии) – бледность, мраморность кожи, цианоз, акроцианоз, похолодание конечностей, снижение температуры тела, падение АД, тахикардия, олигурия • ДВС (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания), геморрагические синдромы. • Острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауза- Фридерихсена): Инфекционно-токсический шок+ДВС- синдром+некротические эмболы (кровоизлияния в надпочечниках): – Резкое падение артериального давления с ареактивностью сосудов к вазопрессорам, – Тахикардия, – Олигоанурия, – Гипотермия или гипертермия; – Миалгии, боли в эпигастральной области, рвота • Синдромы органных поражений. • Синдром полиорганной недостаточности. Поздние осложнения ММ • Длительные цереброгенные астеновегетативные расстройства. • Неврологический дефицит различной тяжести, особенно у детей и пожилых людей. Диагностика 1. При генерализованных формах в крови: - гиперлейкоцитоз - резкий сдвиг формулы крови влево - значительное ускорение СОЭ 2. При менингите без менигококцемии в крови: - нейтрофильный лейкоцитоз - ускорение СОЭ 3. Ликвордиагностика: Давление – Повышено Цвет – Мутный, белый или зеленоватый Цитоз в 1 мкл: - В первые 12-24 часа – Невысокий плеоцитоз (нейтрофильный, нейтрофильно-лимфоцитарный) - Через 38-48 часов – плеоцитоз 500-1000 в 1 мкл (нейтрофильный). Белок повышается незначительно (клеточно-белковая диссоциация) При бактероскопии (окрашивание мазка по Грамму) Грамотрицательные диплококки (двойные кокки), похожие на кофейные зёрна. 4. МРТ Лечение • Госпитализация в специализированное отделение инфекционного стационара • этиотропная терапии (цефалоспорины III-IV поколения) в течение 7 дней • инфузионная терапия (хлосоль, трисоль) внутривенно • гидрокортизон/преднизолон 5–6 мг/кг при ИТШ • дексазон 0,15–0,25 мг/кг, лазикс 40 мл при ОНГМ (старше 3 мес), строго по показаниям Основные диагностические критерии 1. Эпиданамнез — зимне-весенняя сезонность, контакт с больным любой формой менингококковой инфекции или здоровым носителем менингококка, воздушно- капельный путь передачи, преимущественная заболеваемость у детей раннего возраста. 2. Типично острое, внезапное начало с быстро прогрессирующим и резко выраженным общетоксическим синдромом. 3. Характерны высокая лихорадка с ознобом, «распирающая» головная боль, повторная рвота, выраженная гиперестезия. 4. Менингеальный синдром отличается полнотой выраженности всего симптомокомплекса, нередко протекает с развитием отека-набухания головного мозга, расстройством сознания. 5. В 70–90 % случаев геморрагическая сыпь звездчатой формы с некрозом в центре с преимущественной локализацией на ягодицах, нижних конечностях, туловище, руках, лице, веках. 6. Характерны резко выраженные воспалительные изменения в анализах крови и ЦСЖ. 7. При бактериологическом исследовании слизи из носоглотки, крови, ЦСЖ выделяется менингококк, что подтверждает этиологическиий диагноз. 5. Клещевой энцефалит – острая и хроническая форма, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз; Энцефалит – полиэтиологическое инфекционное заболевание, преимущественно вирусной этиологии, характеризующееся поражением вещества головного мозга и сопровождающееся синдромом общей инфекционной интоксикации, повышением внутричерепного давления, энцефалитическим синдромом и, как правило, синдромом воспалительных изменений ликвора. Клещевой энцефалит – Природно-очаговое инфекционное заболевание с трансмиссивным путем передачи, клинически характеризующееся острым началом, лихорадкой и преимущественным поражением ЦНС. • Природные очаги: Дальний восток (Хабаровск), Сибирь, Урал, европейская часть России, Средняя Европа • Пребывание в лесу, укус клеща • Первые теплые месяцы – апрель, май, июнь, июль • Геологи, лесорубы, геодезисты, охотники Клиника: • Инкубационный период –7-12 дней (3-30) • М.б. продрома – слабость, повышенная утомляемость, разбитость, ломота в теле, раздражительность; • Резкий подъем температуры до 39-40°С • Озноб, головная боль, рвота, боль в мышцах • Гиперемия лица, шеи, инъекции склер, конъюнктив • Сознание чаще ясное, м.б. спутанность, делирий Формы: I. Острая: 1. Полиомиелитическая • Поражение двигательных клеток шейного утолщения • Вялые парезы в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук • «Свисающая голова» • Высокие рефлексы с ног, патологические знаки с ног 2. Полиоэнцефалитическая • Поражение передних рогов шейного отдела и двигательных ядер продолговатого мозга • Кома • Бульбарный синдром • Дыхательные нарушения • Расстройство сердечной деятельности 3. Менингоэнцефалитическая 4. Менингеальная 5. Энцефалитическая 6. Стертая 7. Полирадикулоневритическая II. Хроническая форма КЭ • Рецидивирующие течение • Прогредиентные • Проявления возникают через 1-15, месяца или до 20 лет Часто встречается Кожевниковская эпилепсия • Через 1-6 мес (иногда в острой стадии) • Миоклонические подергивания в паретичных конечностях – чаще руки, лицо • Приступы асинхронные, неритмичные, но стереотипные и постоянные • Моторный приступ – клонические судороги в лице и руке • Вторично генерализованный эпилептический припадок Диагностика КЭ: • Давление ЦСЖ повышено • Лимфоцитарный плеоцитоз • Белок незначительно повышен • Выделение вируса из СМЖ в первые дни • Экспресс-диагностика методом прямой и непрямой иммунофлюоресценции обнаруживает антиген вируса в крови и ликворе • ИФА или иммунофлюоресцентный метод снятого клеща • РН, РСК, РТГА – специфические антитела в СМЖ – нарастание титра в 4 раза и более Лечение КЭ • Гомологичный иммуноглобулин титрованный против вируса КЭ • Сывороточный иммуноглоулин • Гомологичный полиглобулин 6. Серозные менингиты и энцефалиты (туберкулезный менингит и герпетический энцефалит): этиология, особенности клинического течения, диагностика и лечение. Менингит – полиэтиологическое инфекционное заболевание, характеризующееся воспалением мягкой мозговой оболочки и сопровождающееся общей инфекционной интоксикацией, синдромом повышенного внутричерепного давления, менингеальным синдромом, а также воспалительными изменениями ликвора. По характеру воспалительного процесса: - Серозные менингиты (вызываются вирусами) Клиника менингита + лимфоцитарный плеоцитоз (в ликворе 60% и более лимфоцитов и моноцитов) - Гнойные менингиты (вызываются бактериями) Клиника менингита + нейтрофильный плеоцитоз (в ликворе 60% и более нейтрофилы) Туберкулезный менингит • Гематогенный путь из: - Первичных очагов (в легком и прикорневых лимфоузлах, реже в кишечнике и мезентериальных лимфоузлах) - Вторичных очагов (в костях, среднем ухе, мочеполовой системе) Клинические формы ТМ • Оболочечно-базилярная • Диэнцефально-мезэнцефальная • Смешанная (Оболочечно-базилярная + Диэнцефально-мезэнцефальная) • Менинговаскулярная Клиническая картина ТМ • Чаще у детей с диагнозом туберкулез • Начало болезни постепенное с медленным прогрессированием • Общее состояние – заторможенность, вялость, сонливость • Лицо бледное, взгляд «тусклый», зев обычно бледен • Менингеальные знаки нарастают постепенно (к концу 1-ой недели) • Очаговая симптоматика на 2-3 неделе заболевания, нарастает постепенно, носит стойкий характер • Стойкие вегетативная дисфункция (стойкий красный дермографизм) Диагностика: - Общий анализ крови (6 параметров) - Общий анализ мочи - Биохимический анализ крови - Рентгенография обзорная органов грудной клетки (одна проекция) - Исследование спинномозговой жидкости (с указанием цитоза, белка, сахара, хлоридов и т.д.) - Рентгенография черепа в 2-проекциях - Томография органов грудной клетки (одна проекция) - Исследование мокроты на МБТ и ликвора бактериоскопией и посевом. Ликвор при ТМ: Цвет – Прозрачный, при стоянии 12-24 ч образуется нежная фибриновая пленка Цитоз в 1 мкл – Плеоцитоз 100-200 в 1 мкл. (лимфоцитарный) Общий белок – Белок повышается редко (клеточно- белковая диссоциация); резко «+» глобулиновые реакции Сахар и хлориды – Снижены Цитоскопия – БК Энцефалит – полиэтиологическое инфекционное заболевание, преимущественно вирусной этиологии, характеризующееся поражением вещества головного мозга и сопровождающееся синдромом общей инфекционной интоксикации, повышением внутричерепного давления, энцефалитическим синдромом и, как правило, синдромом воспалительных изменений ликвора. Герпетический энцефалит • Изолированно или в сочетании с другими поражениями (кожно-висцеральными) • Течение острое, хроническое • Возбудители: ВПГ 1, ВПГ 2, варицелла зостер, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр, ВГЧ 6 • Путь проникновения – периневрально по IV парам Клиническая картина • Высокая лихорадка • Судорожный синдром • Кожных высыпаний герпеса нет • Нарушение высших корковых функций • Стволовые нарушения • Нарушение сознания • Менингеальные симптомы Диагностика: • Ликвор – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз • Увеличение белка • ПЦР диагностика крови и ликвора • РКТ – очаги в лобно-височных и теменных долях Лечение герпетического энцефалита •Ацикловир (зовиракс, виролекс) 30-45 мг/кг каждые 8 часов 10-14 дней •Окончание – ПЦР отрицательно, регресс неврологического дефицита 7. Дегенеративно-дистрофические изменения поясничного отдела позвоночника. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, методы лечения. Факторы, предрасполагающие к патологическим изменениям в пояснично- крестцовом отделе позвоночника: • Асимметрия длины ног; • Асимметрия полуоси таза; • Сакролизация или люмбализация; • Асимметричная ориентация фасеточных суставов; • Мортоновская («греческая») стопа; • Плоскостопие (коллагенопатия → сегментарная нестабильность); • Позвоночный канал в форме «трелистника» Межпозвонковый остеохондроз - внутренние дегенеративно-дистрофического характера изменения межпозвонковых дисков с сохранением или потерей стабильности двигательного позвоночного сегмента - смещение межпозвонковых дисков с возникновением их протрузии или пролапса в просвет позвоночного канала - передние и боковые протрузии и пролапсы дисков - центральные пролапсы дисков (грыжи Шморля) - рубцовые изменения межпозвонковых дисков и окружающих тканей как заключительная фаза дегенеративнодистрофических процессов, что в ряде случаев приводит к развитию фиброзного анкилоза двигательного позвоночного сегмента. Реактивные изменения позвоночника - деформирующий спондилез – краевые костные разрастания тел позвонков - спондилоартроз – изменения в суставах позвоночника, характеризующиеся сужением суставной щели, склерозом субхондральной кости и образованием краевых остеофитов - дегенеративные изменения желтых и межостистых связок Остеохондроз • Поражение пульпозного ядра – стадия хондроза • Секвестрация и фрагментация фиброзного кольца от центра к периферии • Уплотнение замыкательных пластинок • Уменьшаются вертикальные размеры тел позвонков • Псевдоспондилолистез, нестабильность Теории возникновения дистрофических изменений в межпозвоночном диске 1. Инволюционная – нарушение трофики диска с возрастом 2. Гормональная - чаще болеют женщины 3. Сосудистая – нарушение сегментарного кровообращения 4. Инфекционная – поражение диска с нарушением диффузии 5. Инфекционно-аллергическая 6. Биоэлектретная – смена направленности векторов биоэлектрических полей под воздействием травм, перегрузок, изменяет активность ферментов, что приводит к дистрофии. 7. Механическая – травмы и перегрузки повреждают диск 8. Аномалийная – аномалии позвоночника 9. Функциональная – изменение функционирования мышечного аппарата позвоночника 10. Наследственная Вертеброгенные поражения I. Вертебральные синдромы – локализация в различных структурах ПДС 1. Нарушение функционирования ПДС: • Нестабильность или гипермобильность • Миофиксация – компенсаторные уплощение или усиление лордоза, кифоз, сколиоз, лордосколиоз 2. Боль – локальная, при активных и пассивных движениях, вегетативно-иррадиационная 3. Утрата суставной функции диска: • Утолщение замыкающих пластинок • Уменьшение высоты диска • Подвывих по Ковачу или псевдоспондилолистез • Остеофиты неоартрозы 4. Корешковые синдромы (Радикулопатии) II. Экстравертебральные синдромы – локализация во внепозвоночных тканях • Боль – локальные (цервикалгия, торакалгия, люмбалгия), висцеральные, иррадиирующие, отраженные • Мышечно-тонический синдром - Рефлекторный сколиоз в пораженном отделе позвоночника - Напряжение паравертебральных мышц • Нейрососудистый синдром - Дистрофические изменения в мышцах вторичного характера - Нейродистрофические узлы • Нейродистрофический синдром - Онемение, ползание мурашек - Похолодание конечностей Вертеброгенные заболевания Клинически характеризуются • Боли ноющие, усиливающиеся при движении, в области поражения, с захватом нескольких сегментов • Иррадиация по ходу нервных пучков • «корешковые» боли – острые, стреляющие, возникающие при движении, «как удар током» • Вынужденное положение тела для уменьшения боли • Ограничение подвижности пораженного отдела • Напряжение окружающих мышц • Рефлекторные искривления позвоночника, выпрямление физиологических изгибов • Чувствительные ощущения – онемение, парестезии в зоне иннервации корешков • Положительные симптомы натяжения • Отсутствие повышения температуры тела • Отсутствие грубых изменений в анализах (нет воспаления в крови, моче, нет ускоренного СОЭ) Остеохондроз • Болевой синдром • Мышечно-тонический синдром • Нейродистрофический синдром • Нейрососудистый синдром • Возможны симптомы раздражения, нет симптомов выпадения • Хронически-рецидивирующее течение Грыжа диска Клиническая картина • Выраженный вертебральный синдром • Корешковый синдром • Синдромы выпадения – - Снижение или отсутствие рефлексов, - Парезы в соответствующих миотомах - Гиперестезия или гипестезия в дерматомах • Длительное прогрессирующее течение 1. Корешковый синдром L5: • Боль по наружной поверхности бедра и голени, середина тыла стопы, большой палец • В зоне L5 гиперестезя/гипестезия (зона гипестезии на передней поверхности голени, тыле стопы и большого пальца) • Слабость разгибателя большого пальца • Затруднение стояния на пятках 2. Корешковый синдром S1 • Боль по задненаружной поверхности бедра и голени, латеральному краю стопы, мизинце • Вегетативно-трофические нарушения в стопе • Гипестезия в зоне S1 • Слабость икроножных мышц • Гипотрофия и гипотония икроножных мышц • Снижение или отсутствие ахиллова рефлекса • Затрудение стояния на носках 3. Синдром грушевидной мышцы Причины синдрома грушевидной мышцы • Вертеброгенные: - Радикулопатия L5 и S1 корешков (грыжи, опухоли, травмы, поясничный стеноз) • Невертоброгенные: - Миофасциальный болевой синдром - Отраженные боли при заболеваниях внутренних органов (фиброме матки, аднексите) Клиника: • Ноющая, тянущая, мозжащая боль в ягодице, крестцово-подвздошном и тазобедренном суставах • Усиливается при ходьбе, в положении стоя, при ведении бедра, полуприседания на корточки • Уменьшается в положении лежа, сидя с разведенными ногами • Болезненность при пальпации мышцы • Положительные симптомы Бонне и Виленкина 8. Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника, этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, методы терапии. Шейные корешковые синдромы 1. Корешок С3: • Шейные прострелы (цервикаго) • Поражение подъязычного нерва (ощущение припухлости языка, затруднение передвижения пищи во рту) • Легкий парез диафрагмального нерва 2.1. Корешки С3-С4 - раздражение: • Повышение тонус диафрагмы – смещение вниз печени, тягостная икота, нарушение глотания – комок в горле • Атрофия мышц – trapecius, levator scapulae, длиннейшие головы и шеи – свисающая голова 2.2. Корешки С3-С4 - выпадение: • Паралич диафрагмы – выбухание при вдохе, втягивание при выдохе в подложечной области 3. Поражение корешка С7 • Боли от шеи и лопатки по задней поверхности плеча и предплечья до II и III пальцев • Гипестезия в дерматоме С7 • Гипотония и слабость в разгибателях предплечья • Слабость при сжатии в кисти • Выпадение рефлекса с triceps 4. Поражение корешка С8 • Боли по задневнутренней поверхности плеча, ульнарному краю предплечья, мизинцу • Парестезия в зоне С8 • Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) 5. Плечелопаточный периартроз Поражение связочного аппарата и капсулы плечевого сустава Макро- и микротравмы, профессиональная деятельность, шейный остеохондроз Клиника: • Спонтанные боли, чаще ночные, при положении на больной стороне • Усиливаются при движении – отведении руки в сторону, назад • Иррадиируют в руку, шею • Болезненность области плечевого сустава, в особенности клювовидного отростка • Симптом Довборна • Атрофия дельтовидной мышцы, подлопаточных мышц • Вынужденное положение руки – прижата к груди, движения резко ограничены, вплоть до «замороженного плеча», плечо приподнято, повышен тонус в трапецевидной, подлопаточной и круглой мышцах 6. Пекталгия (синдром передней грудной стенки, синдром Принцметала-Массуми) • Большая и малая грудные мышцы иннервируются С5-С8 • Тесные связи шейных ПДС и сердца через симптические узлы • Сдавление межреберных нервов напряженными межреберными и трапецивидными мышцами • Окраска боли – Тупые, ноющие, жгучие • Локализация – В зоне между парастернальной и передней аксиллярной линиями • Иррадиация – В плечо, шею, лопатку, руку, позвоночник • Характер – Постоянные, длящиеся часы, дни, месяцы • Провоцирующие факторы – Усиливаются при поворотах головы и туловища, отведении рук в стороны, подъем тяжести, сильном кашле, при вдохе • Одышка – Не характерно • Купирование болей – Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты • ЭКГ изменения – Не характерны Лечение остеохондроза 1. Медикаментозное лечение: • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ксефокам, Мовалис, Ибупрофен, Напроксен • Мышечные релаксанты: Мидокалм, Карисопродол, Циклобензаприн, Диазепам, Метаксалон, Метакарбамол • Сосудистые препараты: магния сульфат, никотиновая кислота, актовегин, эуфиллин, трентал • Витамины группы В: мильгамма, нейромультивит, комбилипен • Противоотечные препараты 2. Физиотерапевтическое лечение: Электрофарез, ультразвук, амплипульстерапия (СМТ), диаденамотерапия (ДДТ) 3. Мануальная терапия 4. Массаж 5. ЛФК 9. Демиелинзирующие заболевания ПНС: острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре) – этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз; Синдром Гийена-Барре Острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы. • Не имеет географической зависимости • Больше болеют мужчины • 2 пика заболеваемости 20-29 лет и 50 лет Этиология Неизвестна. Перенесенная инфекция вызывает аутоиммунную реакцию: • Campylobacter jejuni • ЦМВ • Микоплазма пневмония • Вирус Эпштейн-Барр Патогенез: Инфекционные агенты запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани, в частности с образованием антител к периферическому миелину. В зависимости от цели поражения выделяют демиелинизирующий и аксональный варианты заболевания: - При демиелинизирующем варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну. - При аксональном варианте поражения развивается дегенерация осевых цилиндров аксонов. Клиника СГБ – ПОЛИНЕВРОПАТИЯ • Симметричные периферические парезы в стопах и кистях • Симметричное отсутствие дистальных рефлексов • Симметричная гипестезия/гиперестезия по типу «носков» и «перчаток» • Слабость дыхательных мышц • Двусторонняя невропатия n. facialis • Вегетативные нарушения: - Колебания АД (чаще гипертензия) - Аритмии (тахикардия) - Потливость кистей и стоп • Нет тазовых нарушений! • Нет поражения ЦНС! Течение СГБ – монофазное Диагностика СГБ 1. Острое развитие относительно симметричной слабости (с 2 сторон) в руках и ногах 2. Отсутствие рефлексов 3. Гипестезия по типу «носков» и «перчаток» 4. Может быть 2-сторонняя невропатия VII п. 5. На электромиография – признаки полиневропатии NB! На ЭНМГ первые 2 недели нет изменений 6. Люмбальная пункция – не более 50 лейкоцитов в мм3, повышение белка – с 5-7 дня, снижение к 3-4 неделе 7. Определение Ат в крови Специфическое лечение СГБ у взрослых • Внутривенные иммуноглобулины 0,4 г/кг №5 • Плазмаферез NB! Применение кортикостероидов является врачебной ошибкой! Неспецифическое лечение СГБ • ИВЛ – падение ЖЕЛ до и менее 15 мл/кг веса • Назогастральный зонд – питание • Антикоагулянты – профилактика ТЭЛА • Анальгетики – купирование боли Прогноз СГБ • Благоприятный исход с полным восстановлением – 80% • В течение 4-6 месяцев сохраняется выраженная астения • Рецидивы СГБ - 3-10% 10. Демиелинизирующие заболевания ЦНС: Острый рассеянный энцефаломиелит, этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз; Острый рассеянный энцефаломиелит Острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС с поражением белого вещества головного и спинного мозга. Этиология Неизвестна. - Постинфекционный ОРЭМ? - Поствакцинальный ОРЭМ? - Идиопатический ОРЭМ? Предшествующие факторы: • Инфекции верхних дыхательных путей (50%) • Корь • Инфекционный паротит • Вирус грипп • Краснухи • Герпес • ВИЧ • Бактерии – боррелии, микоплазма пневмония, стрептококк • ВакцинацииЧаще у детей до 10 лет (средний возраст 8 лет) • После инфекции – симптомы ОРЭМ через 4-21 день, максимум 30 дней после перенесенной инфекции • После вакцинации – после максимальной реакции на вакцину (в течение 3 месяцев после вакцинации) Клиническая картина ОРЭМ Развитие ОСТРОЕ – 4-7 дней (до 31-45 дней) 1. Лихорадка 2. Общемозговой синдром (синдром энцефалопатии) - Недомогание, головные боли, тошнота, рвота - Нарушение внимания, дезориентация - Сонливость или Чрезмерное возбуждение - Нарушение уровня сознания: От заторможенности до комы 3. Неврологический дефицит Полисимптомное начало: - Жалобы на слабость - Шаткость - Онемение - Двоение - Перекос лица - Нарушение речи Многоочаговость поражения: • Двусторонний ретробульбарный неврит • Невропатия VII пары • Невропатия VI пары • Дизартрия, мутизм • Бульбарный синдром • Мозжечковые нарушения • Чувствительные нарушения (проводниковые) • Нарушение дыхания, одышка – стволовое поражение (ИВЛ!) Варианты течения • Острое, монофазное • Молниеносное с быстрым летальным исходом • Прогрессирующее Особенности течения ОРЭМ у взрослых и пожилых: - Лихорадки чаще нет - Общемозговой синдром (энцефалопатии) чаще легко или умеренно выражен Диагностика: • Острое начало • Чаще дети 10 лет • Начало с множеством симптомов • Объективно множество очагов • МРТ – множество крупных очагов в белом веществе • Люмбальная пункция – временное появление олигоклональных антител Отличие ОРЭМ от рассеянного склероза - Наличие общемозгового синдрома при ОРЭМ - Наличие лихорадки при ОРЭМ - Двусторонний ретробульбарный неврит при ОРЭМ часто - Возможно развитие нарушения высших корковых функций при ОРЭМ - Возможно развитие в начале заболевания бульбарного синдрома при ОРЭМ - Регресс очагов на МРТ при ОРЭМ через 6 месяцев - Монофазное течение ОРЭМ Лечение: - Р. Метилпреднизолона 1000 мг в/в капельно №3-7 - Переход на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 2-6 недель - Плазмаферез - Внутривенные иммуноглобулины 0,4 г/кг/день №3-5 - Циклофосфамид 1 г в/в - Циклоспорин 3 мг/кг/день 5 дней - Гемикраниотомия 11. Демиелинизирующие заболевания ЦНС: Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, диагностика, принципы терапии в период ремиссии и обострения заболевания, прогноз; Рассеянный склероз Хроническое, демиелинизирующее заболевание с множественным очаговым и диффузным поражением ЦНС, в основе которого лежать аутоиммунно-воспалительные и нейродегенеративные процессы. Пик заболеваемости 20-40 лет Чаще болеют женщины в 2-3 раза Этиология: Неизвестна. Заболевание – мультифакториальное заболевание. Факторы риска: 1. Внешние факторы - инфекции - инсоляции - недостаток витамина D - интоксикации - диета - курение 2. Классические генетические факторы Семейные случаи в 10% Если в супружеской паре 1 болеет РС, то шанс развития РС у детей 2%, если оба болеют РС, то шанс 6-12% Связано с генами HLA, однако: - Наличие дефекта не означает, что разовьется РС - Отсутствие дефекта не означает, что РС не разовьется 3. Спонтанные генетические изменения Патогенез: • Макрофаги – антигенпредставляющие клетки – активируют Т-лимфоциты • Т-лимфоциты проникают в ЦНС через поврежденный гематоэнцефалический барьер вместе с макрофагами • Выделяют провоспалительные цитокины – фактор некроза опухоли, интерлейкины • В-лимфоциты продуцируют аутоантитела • Повреждается миелин, а затем и аксоны Клиническая картина: Моносимптомное начало 1. Жалобы на определенный дефицит: - Или Резкое снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит) 10-15% - Или Онемение - Или Шаткость при ходьбе - Или Слабость в конечностях - Или Двоение - Или Тазовые нарушения Ретробульбарный неврит (оптический неврит) – дебют РС, в 60% развивается РС Чаще односторонний Быстрое снижение остроты зрения (минуты-часы) На глазном дне без изменений Хорошее восстановление остроты зрения на фоне лечения Многоочаговость поражения (синдром клинической диссоциации): 1. Симптомы поражения пирамидного пути Всегда центральные парезы. Особенности: - Диссоциация пирамидных знаков - на стороне пареза, некоторые рефлесы ниже, чем на противоположной - Парадоксальная анизорефлексия - Анизорефлексия по длиннику - Угасание брюшных рефлексов - Пирамидный тонус в ногах - Клонусы стоп - Экстрапирамидные нарушения крайне редко при РС 2. Симптомы поражения мозжечка - Шаткость при ходьбе, неловкость в руках, нарушение речи - Атаксия и дисметрия в конечностях - Гипотония - Нарушение тандемной ходьбы - Денторубральний гиперкинез 3. Симптомы поражения ЧМП Чаще наблюдается поражение глазодвигательной группы (межъядерная офтальмоплегия, нарушение ассоциированных движений глазных яблок). Невропатия VII пары, редко невропатия V пары. Бульбарный синдром развивается редко, на поздних стадиях. 4. Симптомы поражения проводников чувствительности Выпадение вибрационной чувствительности в ногах Проводниковые нарушения чувствительности Симптом Лермитта – при наклоне головы ощущается прохождения тока вдоль позвоночника Афферентный парез 5. Нарушение функции тазовых органов В дебюте заболевания развиваются редко, на поздних стадиях у 80% пациентов. Часты императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием («надо бежать в туалет») Задержка мочи Запоры Нарушение половой функции 6. Психологические симптомы Неврозы Депрессии (суициды) – в 7.5 раз выше чем в общей популяции Когнитивные нарушения в виде развития эйфории, не испытывает отрицательных эмоций к своим жалобам. Феномен нестойкости клинических проявлений Жаркая погода, горячая ванна, горячий чай – ухудшают состояние, нарастают симптомы Эмоциональная нагрузка, плохой сон – ухудшают состояние Возникающее ухудшение кратковременно – менее суток, часы Нетипичные симптомы для РС • Инфекционые проявления • Общемозговой симптом • Акинетико-ригидный синдром • Бульбарные нарушения • Периферические парезы • Переднероговой синдром • Общемозговой синдром • Корковые нарушения (афазии, апраксии) Обострение рассеянного склероза Субъективные или объективные симптомы, в форме ухудшения имеющихся симптомов и/или появления новых симптомов, длительностью не менее 24 часов, при отсутствии лихорадки или признаков инфекционного заболевания. Ремиссия рассеянного склероза Отчетливое улучшение состояния больного РС в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома, которое должно длиться не менее 24 часов и при длительности ремиссии более месяца. Варианты течения РС: 1. Ремитирующее течение 2. Вторично-прогрессирующее 3. Прогрессирующее-ремитирующее 4. Первично- прогрессирующее (10-15%) Диагностика: Молодой возраст пациентов Неврологический дефицит без инфекции или нарушения сознания на фоне соматического благополучия Жалобы на один-два определенных симптома Начало с оптического неврита Объективно – множество симптомов (2 и более очага) МРТ головного и спинного мозга – подтверждение многоочаговости Люмбальная пункция – олигоклональные антитела в 95% NB! РКТ неинформативна – РКТ не выявляет очаги демиелинизации МРТ – перивентрикулярные очаги до 2 см Характерны пальцы Доусона – перпендикулярные очаги вдоль мозолистого тела на Т2 Черные дыры на Т1 – старые очаги. Очаги в зрительном нерве. Контрастное усиление новых очагов (старые очаги не содержат сосуды). Лечение обострений Пульс-терапия Метилпреднизолона 1000 мг в/в капельно от 3 до 7 дней Симптоматическая терапия - Центральные миорелаксанты – Мидокалм, баклосан, сирдалуд - Нейропатическая боль – Габапентин - Коррекция тазовых нарушения – Дриптан, спазмекс, детрузитол - Коррекция половых нарушений – виагра - Антидепрессанты - Коррекция дементных нарушений – акатинол Патогенетическая терапия РС Препараты изменяющие течение РС (ПИТРС) Цель применения: - Уменьшение частоты обострений РС - Замедление прогрессирования РС - Задержка развития новых очагов на МРТ Первая линия: Интерфероновые препараты - Глатирамера ацетат (Копаксон), Диметилфумарат Вторая линия: Натализумаб Финголимод Алемтузумаб Митоксантрон Окрелизумаб Противопоказание к назначению ПИТРС - Прогрессирующее течение – нет обострений и нарастание симптомов - Деменция, алкоголизм, эпилепсия, опухоли, тяжелая депрессия - Беременность, кормление грудью Прогноз при РС 80% переходят из РРС в ВПРС через 20 лет Продолжительность жизни меньше на 6-10 лет от общей популяции 56% умирают от симптомов РС В течение 15 лет 50% сохраняют способность передвигаться ПИТРС снижают частоту обострений и прогрессию от 37% до 68% 12. Миастения гравис: этиология, патогенез, особенности клинических проявлений, диагностика, терапия, прогноз; Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама) Аутоиммунное заболевание нервно-мышечных синапсов, приводящее к патологической мышечной утомляемости и слабости скелетной мускулатуры. Этиология: Неизвестна. Факторы риска: - женский пол - возраст до 20 лет у женщин и после 60 у мужчин - наличие других аутоиммунных заболеваний (Базедова болезнь, тиреоидит Хашимото, СКВ, ревматоидный артрит) - инфекционные заболевания - стрессовые ситуации - эндокринные сдвиги (менструации, климакс, беременность) - ятрогенные факторы (применение препаратов, обладающих курареподобными свойствами – аминогликозиды, тетрациклины, антидепрессанты, транквилизаторы, бисептол, пеницилламин). Патогенез: При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся: - Мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР) - Мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK) - Рианодиновый рецептор (RyR) - Титин-протеин и др. Классификация: • Глазная форма – вовлечение поперечно-полосатых глазных мышц/круговой мышцы глаза • Генерализованная форма – вовлечение различных мышц скелетной мускулатуры (глазные, бульбарные, мышцы конечностей, дыхательные мышцы) • Серопозитивная форма – антитела к АХР и MuSK • Серонегативная форма – антитела не обнаруживаются • С тимомой • Без тимомы Клиническая картина: • В основе миастении лежит патологическая мышечная утомляемость • Утомляемость мышц при миастении зависит от нагрузок или времени суток! • Утром пациент может чувствовать себя лучше, а к вечеру нарастает слабость в пораженных мышцах и появляются жалобы! Глазная миастения: • Птоз • Двоение • Косоглазие • Эти симптомы изменчивы и нарастают при утомлении • Характерна асимметричность поражения и динамичность симптомов – в утренние часы состояние лучше, к вечеру птоз и двоение значительно нарастают. • По мере развития процесса может наступить полная наружная офтальмоплегия. Вовлечение бульбарной мускулатуры • Проявляется нарушением функции мягкого неба и надгортанника • Больные жалуются на затруднение проглатывания пищи • Попадание жидкости в нос (эти симптомы усиливаются в процессе еды) • На носовой оттенок голоса • Его «затухание», утомляемость во время разговора • Расстройство жевания – устает жевать • Лицо больного становится маскообразным, веки плотно не смыкаются, появляется "поперечная" улыбка (симптом Джоконды) • Свисающую челюсть он вынужден поддерживать рукой • Нередко сопровождается выраженной саливацией Вовлечение скелетной мускулатуры • При распространении слабости на мышцы конечностей развиваются «псевдопарезы» • Из-за слабости мышц шеи голова свисает • У 30% пациентов слабость отмечается в мышцах плечевого и тазового пояса. • Больные с трудом поднимают руки выше горизонтали и поднимаются по лестнице, походка их напоминает утиную, но глубокие рефлексы с конечностей всегда сохранены. Миастенический криз • Бульбарные и дыхательные нарушения при генерализованной миастении • Резко усиливаются двоение, птоз, нарастают бульбарные нарушения – афония, дизартрия, дисфагия, появляется тетраплегия, нарастает дыхательная недостаточность Возникновению миастенического криза могут предшествовать: - острые инфекционные заболевания; - интоксикации; - оперативные вмешательства; - физическое перенапряжение; - психологические стрессы; - применение аминазина, транквилизаторов, миорелаксантов; - недостаточное назначение АХЭП Диагностика миастении гравис: 1. Клиническое подтверждение мышечной утомляемости • Проба на выявление бульбарных нарушений: Сосчитать до 50 – голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия • Диагностические приемы при глазной миастении: Тест Симпсона – усталость верхнего века при взгляде вверх Тест Горелика – пассивное поднятие века на больном глазу приводит к опусканию века на здоровом глазу Холодовой тест – через некоторое время после наложения льда на глаз выраженность симптомов уменьшается Тест отдыха – после отдыха выраженность симптомов уменьшается • Пробы на выявление патологической мышечной утомляемости Удержание вытянутых конечностей в течение 2-4 мин – опущение Феномен М. Уолкера: повторные сжимания и разжимания кистей вызывают слабость не только мышц предплечий, но и нарастание птоза. 2. Прозериновая проба Осуществляется путем введения 0,05% раствора прозерина в дозе 2 мл подкожно Эффект оценивается через 30 минут (например, уменьшение птоза, восстановление артикуляции при чтении и др.) 3. Электрофизиологическое подтверждение - ЭНМГ Декремент-тест: Снижение амплитуды моторного ответа при стимуляции с частотой 3 Гц 4. Серологическое подтверждение Определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам – положительный до 95% при генерализованной форме и 50% при глазной форме 5. РКТ или магнитно-резонансная томография органов средостения Выявление тимомы. Надежность при выявлении тимомы 95 %. Лечение миастении • Антихолинэстеразные препараты – калимин • Иммуносупрессивная терапия – таблетированная форма (преднизолон, метилпреднизолон – 1мг/кг с постепенным наращиванием) до достижения эффекта и/или ремиссии ГКС назначают 1мг/кг (начинают с 10 и наращивают каждые 3 дня на 10) Снижают постепенно: - по 5 мг в месяц - затем по 2,5 мг в месяц - и по 1 мг в месяц - в итоге курс длится года 2 • Иммунодепрессанты – Азатиоприн Лечение миастенического криза • Плазмаферез • Внутривенные иммуноглобулины 0,4 г/кг в/в 3-5 сеансов (в общей сложности не менее 2 г/кг на курс) • Позитивный эффект обоих методов сохраняется в течение 6-8 недель 13. Болезнь двигательного нейрона – боковой амиотрофический склероз, патогенез (уровень поражения), клинические проявления, диагностика (клиническая, электромиографическая), прогноз; Болезнь двигательного нейрона Нейродегенеративное заболевание, которое приводит к прогрессирующей слабости мышц конечностей, бульбарных и респираторных мышц. Возраст от 50 до 80 лет Мужской пол 1,5-2 раза чаще 10% наследственных случаев БДН клинические формы: • Боковой амиотрофический склероз • Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) • Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА, болезнь Арана-Дюшенна) • Первичный боковой склероз (ПБС) Этиология: Неизвестна Патогенез: Возникновению спорадических случаев БАС способствуют неизвестные триггеры, которые способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны. В результате усиления функций мотонейронов повышается уровень выброса глутамата, накапливается избыток внутриклеточного кальция, активируются внутриклеточные протеолитические ферменты, в результате происходит усиление продукции токсичных гидроксильных радикалов, что ведет к возникновению окислительного стресса. Различают 2 уровня поражения: I. Поражение верхнего мотонейрона: • Снижение мышечной силы • Гиперрефлексия • Патологические рефлексы • Псевдобульбарные симптомы II. Поражение нижнего мотонейрона: - Фасцикуляции - Крампи - Парезы - Атрофии скелетных мышц головы, туловища, конечностей - Гипотония мышц - Гипорефлексия • Бульбарный синдром: - Атрофия языка и фасцикуляции - Парезы мягкого неба - Дисфагия, дисфония, дизартрия, назолалия - Снижение глоточного рефлекса Диагностика – Игольчатая ЭНМГ Требования к диагнозу бокового амиотрофического склероза: 1. Доказательства дегенерации нижних мотонейронов клиническим, электрофизиологическим или нейропатологическом обследованием. 2. Доказательства дегенерации верхнего мотонейрона при клиническом обследовании и прогрессирующее распространение симптомов или признаков в пределах одного региона или других регионов, путем определения анамнеза и осмотром. Вместе с отсутствием: 1. Электрофизиологических и патологических доказательств других процессов, которые могут объяснить признаки дегенерации. 2. Нейровизуализационных доказательств других процессов, которые могли бы объяснить наблюдаемые клинические и электрофизиологические признаки. БАС – дыхательные нарушения: - Одышка при физических нагрузках - Одышка в покое - Ортопноэ - Включение вспомогательных мышц - Обструктивное апноэ во сне - Неудовлетворенность сном, утренние головные боли, яркие сны - Парадоксальное дыхание БАС лечение и прогноз: - Средняя продолжительность жизни при БАС – 3,3 года - Единственный патогенетический препарат – Рилузол – продлевает жизнь на 3 месяца - Аримокломол – разрешен в США Паллиативная терапия: зондовое питание, дыхательная поддержка 14. Острые нарушения мозгового кровообращения – внутричерепные кровоизлияния – классификация, этиология, патогенез, методы диагностики и лечения. Кровоизлияние в мозг Форма нарушения мозгового кровообращения, развившаяся в результате разрыва сосуда или нарушения проницаемости сосудистой стенки. Этиология: I. Первичные кровоизлияния в мозг (80-85%) - Артериальная гипертензия – более 50% - Церебральная амилоидная ангиопатией – до 30% случаев II. Вторичные кровоизлияния в мозг (15-20%), которые чаще связаны: - C внутричерепными аневризмами и артериовенозными мальформациями - Терапией антикоагулянтами и антиагрегантами, фибринолитиками - Коагулопатиями - Циррозом печени - Внутричерепными новообразованиями (кровоизлияния в опухоль) - Васкулитами - Болезнью Мойя-мойя - Злоупотреблением наркотическими средствами - Эклампсией и рядом других причин. Варианты ГИ 1. Оболочечные кровоизлияния: - Субарахноидальные - Субдуральные - Эпидуральные 2. Паренхиматозные: - Типа гематомы - Типа геморрагического пропитывания 3. Паренхиматозно-субарахноидальные Общая клиника: Внезапное «апоплектиформное» начало Гиперемия Гиперстеническая конституция АД резко повышено Преобладание общемозговых симптомов над очаговыми Выраженные менингиальные знаки Cубарахноидальное кровоизлияние 5-7% от всех инсультов Причины САК - В 50% случаев – аневризмы сосудов головного мозга - В 10% – артериовенозные мальформации. - В 30% – гипертоническая болезнь. - В 10% случаев другие причины (болезнь Моя-Моя, коагулопатии, опухоли головного мозга и др.) Факторы риска: - Курение - Хронический алкоголизм и однократное употребление алкоголя в больших количествах - Артериальная гипертензия - Избыточная масса тела - Прием наркотических средств Острейшее развитие интенсивной головной боли, с нарушением сознания, психомоторным возбуждением, эпилептическими припадками, менингеальный синдром, кровь в ликворе Аневризмы Местное расширение просвета артерии вследствие изменения или повреждения ее стенки. По форме: - Мешотчатые - Фузиформные Классификация аневризм по артерии, на которой они расположены: • На передней мозговой – передней соединительной артериях (45 %). • На внутренней сонной артерии (32%). • На средней мозговой артерии (19%). • На артериях вертебро-базилярной системы (4%) • Множественные аневризмы – на двух и более артериях (13%) Причины появления: - Артериальная гипертензия - Повреждения соединительной ткани - Изменения церебральной гемодинамики (опухоль мозга, АВМ, аномалии развития артериального круга большого мозга) Артерио-венозная мальформация (АВМ) Врожденная аномалия развития сосудистой системы головного мозга – конгломераты беспорядочного переплетения патологических сосудов (артерий и вен) Патогенез САК • Излитие крови в субарахноидальное пространство • Ответный ангиоспазм • Отсроченный ангиоспазм как результат реакции на излившуюся кровь и ее элементы • Вторичные ишемические поражения Период предвестников САК 1. У 10-15% больных за 1-14 дней до САК: • Преходящие головные боли • Тошнота • Головокружение • Преходящая очаговая симптоматика (болезненная офтальмоплегия и др.). 2. Эмбологенные транзиторные ишемические атаки. 3. Опухолеподобное течение в виде нарастающей очаговой и общемозговой симптоматики (гигантская аневризма) Острейшее развитие интенсивной головной боли, с нарушением сознания, психомоторным возбуждением, эпилептическими припадками, менингеальный синдром, кровь в ликворе Клиника: • Острое начало, интенсивная головная боль – «удар по голове» (м.б. при физ нагрузке) • Тошнота, рвота • Психомоторное возбуждение или утрата сознания • Светобоязнь, нарушение полей зрения • Судорожные припадки Объективный осмотр: • Менингеальные знаки: – Ригидности затылочных мышц – С. Кернига – С. Брудзинского • Светобоязнь, боли в глазах при движении, • Общая гиперестезия • Болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва. • Очаговая симптоматика редко (в 25%) • Гипертермия (на 3-4 сутки) • Повышенное АД (в 50% случаев) • Кровоизлияние в стекловидное тело или синдром Терсона (20%) Варианты САК: 1. Мигренозный вариант Характерно внезапное развитие головной боли без утраты сознания, рвоты, повышения АД, менингеальных знаков. Возможна субфебрильная температура тела. Заподозрить САК становится возможным через 3-10 суток после появления менингеальных знаков и ухудшения состояния больного. 2. Ложновоспалительный вариант САК расценивается как менингит. Проявляется головной болью, умеренными оболочечными знаками на фоне повышенной температуры тела 3. Ложногипертонический вариант САК расценивают как «гипертонический криз» – резкая головная боль у больных с артериальной гипертензией при отсутствии или умеренной выраженности менингеальных симптомов. Подозрение на САК падает при дообследовании больного на фоне ухудшения состояния, развития ангиоспазма, повторного кровоизлияния 4. Ложнопсихотический вариант При поражении лобных долей вследствие разрыва аневризмы передней мозговой артерии – психосимптоматика – делирий, дезориентация, резкое психомоторное возбуждение. Больные нередко госпитализируются с диагнозом острый психоз в психиатрические отделения. Диагностика: 1. Компьютерная томография – максимальная чувствительность в первые 24 ч 2. Люмбальная пункция: • Розовое окрашивание появляется через 2-4 ч • Три пробирки: - эритроциты уменьшаются по мере набирания – путевая кровь - равномерное количество эритроцитов – САК - Ксантохромия ликвора (через 12 ч до 2-6 нед.) – желтая окраска ликвора в связи с присутствием в нем эритроцитов и продуктов их распада Лечение: Triple-H терапия (гипертенезия, гиперволемия, гемодилюция): 1. Повышение сердечного выброса и артериального давления 2. Восполнение дефицита жидкости 3. Снижение вязкости крови 4. Улучшение кровотока в ишемизированных областях Эпидуральная гематома Скопление крови, располагающееся между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой, вызывающее местную и общую компрессию головного мозга. Распространяется в пределах черепных швов, где оболочка плотно сращена с внутренней костной пластинкой Причины: - ЧМТ - Спонтанные кровоизлияния из вен Субдуральная гематома Объемное скопление крови, располагающееся между твердой и паутинной мозговыми оболочками и вызывающие местную и общую компрессию головного мозга. Паренхиматозные кровоизлияния Кровоизлияния непосредственно в паренхиму головного мозга по типу гематомы (85% случаев) Образование полости, содержащей кровь или сгустки крови. Различают: • Глубинные кровоизлияния Поражают глубинные отделы мозга, внутреннюю капсулу, подкорковые ядра. • Лобарные кровоизлияния Ограниченны пределами одной доли мозга. • Обширные кровоизлияния Вовлекают две и более доли мозга. Резкая головная боль, тошнота, рвота, генерализованные эпилептические припадки, психомоторное возбуждение, нарушение сознания вплоть до комы, очаговый синдром (гемипарез, гемигипестезия, гимианопси Клиника полушарных кровоизлияния • Возникновение острое, часто при физическом напряжении – резкая головная боль («удар по голове») • Психомоторное возбуждение, эпиприпадок • Лицо багрово-красное или резко бледное • Гемиплегия с низким тонусом парализованных мышц • Парализованные конечности при поднятии падают, как плети • Стопа на стороне паралича ротирована кнаружи • Глубокие рефлексы не вызываются • На парализованной конечности симптом Бабинского, иногда и другие пирамидные знаки • Глаза и голова повернуты в противоположную очагу сторону (“больной смотрит на очаг”) • Зрачки узкие или широкие, не реагируют на свет, анизокория, мидриаз на стороне очага • Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, при дыхании щека “парусит” • Часто рвота • Нарушение дыхания (Чейн-Стокса) • Высокое АД (200/100 мм рт. ст. до 300/180 мм рт.ст.) • Непроизвольное мочеиспускание и дефекация • На глазном дне геморрагии (в виде полос, “лужиц”), вдоль сосудов • Менингеальные знаки (отек мозга) • Нейровизуализация – очаг кровоизлияния (гематома) • Вторичный стволовой синдром (дислокация): - углубляются нарушения сознания - появляются глазодвигательные расстройства - ослабляется и исчезает реакция зрачков на свет, развиваются косоглазие - «плавающие» или маятникообразные движения глазных яблок - горметония, децеребрационная ригидность, защитные рефлексы - нарушаются жизненно важные функции (прогрессивно ухудшаются дыхание, сердечная деятельность) Прорыв крови в желудочки • Резкое ухудшение состояния, глубокая кома • Кровавая рвота, гипертермия • Гемиплегия сочетается с двигательным беспокойством непарализованных конечностей (натягивают на себя одеяло, как бы отмахиваются от мух, крутят усы и т. д.) – автоматизированная жестикуляция (Н. К. Боголепов) • Горметонический синдром Выражается в периодически повторяющихся (спонтанно или под влиянием внешних раздражителей) сильнейших тонических судорогах мышц парализованных конечностей • LP – ликвор цвета «мясных помоев» Кровоизлияние в ствол • Первичные нарушения дыхания и сердечной деятельности • Симптомы поражения ядер ЧН • Двигательные и чувствительные расстройства, иногда тетрапарез или тетраплегия • Альтернирующие синдромы (Джексона, Авеллиса, Вебера) • Бульбарный паралич • Часто наблюдаются нистагм, анизокория, мидриаз, неподвижность взора • «Плавающие» движения глазных яблок • Мозжечковые симптомы • Парез взора с отведением глаз в сторону очага (больной смотрит на парализованные конечности) Кровоизлияния в мозжечок • Системное головокружение с ощущением вращения окружающих предметов • Головная боль в области затылка, иногда боль в шее, спине • Многократная рвота • Ригидность мышц затылка • Диффузная мышечная гипотония или атония • Атаксия, нистагм, скандированная речь. • Глазодвигательные нарушения: - Гертвига-Мажанди симптом (нарушение вертикального стояния глаз) - Парино синдром (сочетание пареза или паралича взора вверх с параличом конвергенции глазных яблок) и др. Опорные пункты для диагностики геморрагического инсульта • Внешний вид больного, высокие цифры АД • Развитие инсульта во время эмоционального стресса или физической нагрузки • Средний или молодой возраст больного • Длительно существующая ГБ, часто с кризовым течением • Преобладание общемозговой симптоматики над очаговой • Редкость ТИА в анамнезе • Бурное развитие симптомов поражения нервной системы • Данные нейровизуализации Диагноз геморрагического инсульта • ЦВБ. Геморрагический инсульт. Субарахноидальное кровоизлияние. Аневризма основной артерии (МРТ/МРА 2012 г.) Гипертоническая болезнь 3 ст. Оглушение. Острая стадия. 15. Острые нарушения мозгового кровообращения - ишемический инсульт – классификация, этиология, патогенез, понятие терапевтического окна, методы диагностики и высокотехнологические методы лечения; Ишемический инсульт – клинический синдром, обусловленный острой церебральной ишемией, приводящей к инфаркту головного мозга. Факторы риска: • Артериальная гипертония • Патология сердца (ИБС, гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма, недостаточность кровообращения) • Сахарный диабет • Нарушение липидного обмена • Системные заболевания (ревматизм, СКВ, коагулопатия и т.д.) • Курение и злоупотребление алкоголем Классификация: 1. Атеротромботический Причины: атеросклероз церебральных сосудов • Начало – чаще прерывистое, ступенеобразное, с постепенным нарастанием симптоматики на протяжении часов или суток. • Часто дебютирует во время сна – снижение АД и тока крови. • Часто предшествуют транзиторные ишемические атаки. • Наличие атеросклеротического поражения экстра- и/или интракраниальных артерий: - Выраженный стенозирующий, окклюзирующий процесс - Атеросклеротическая бляшка с неровной поверхностью, с прилежащим тромбом -Постинфарктный кардиосклероз – показатель атеросклероза 2. Кардиоэмболический Причины: - Неревматическая пароксизмальная мерцательная аритмия - Ревматические пороки сердца - Протезирование клапанов сердца - Инфекционный эндокардит - Дилатяционная кардиомиопатия, открытое овальное окно - Острый инфаркт миокарда • Начало – внезапное появление неврологической симптоматики у бодрствующего, активного пациента. • Локализация – преимущественно зона васкуляризации средней мозговой артерии • Наличие кардиальной патологии – источника эмболии • Отсутствие грубого атеросклеротического поражения сосуда • В анамнезе – тромбоэмболии других органов. 3. Лакунарный Причины: - Атеросклероз (тромбоокклюзирующие изменения в мелких внутримозговых артериях) - Предшествующая артериальная гипертония - Возникает часто у больных с АГ и(или) сахарным диабетом. • Начало – чаще интермиттирующее, симптоматика нарастает в течение часов или дня. АД обычно повышено • Локализация инфаркта – подкорковые ядра, внутренняя капсула, основание моста мозга • Размер очага – малый, до 1-1,5 см в диаметре, может не визуализироваться при КТ головы. • Отсутствие общемозговых и менингеальных симптомов, а также нарушений высших корковых функций при локализации очага в доминантном полушарии. 4. Инсульт другой установленной этиологии • Редкие причины инсульта – неатеросклеротическая ангиопатия, заболевания крови, гиперкоагулопатия • Инфаркт любого размера и любой локализации • Диагностика редкой причины инфаркта мозга • Исключение кардиальной патологии и атероклероза 5. Инсульт неустановленной этиологии Классификация периодов инсульта: Патогенез: 1 этап - снижение мозгового кровотока 2 этап – нарушение энергоснабжения клеток и развитие оксидантного стресса 3 этап – нарушение внутриклеточного ионного обмена и структурной целостности мембран 4 этап – глутаматная «эксайтотоксичность» 5 этап – активация внутриклеточных ферментов 6 этап – экспрессия генов 7 этап – "отдаленные" последствия ишемии (реакции местного воспаления, микроваскулярные нарушения, повреждения ГЭБ) 8 этап – гибель нейрональных клеток • «Ядерная» зона инфаркта – область мозга с наиболее выраженным снижением кровотока (до 10мл/100г/мин), необратимо поврежденная ткань. • Зона «ишемической полутени» или пенумбры – скорость кровотока до 20-40мл/100г/мин, в которой присутствуют лишь функциональные, но не структурные изменения. Зона «ишемической полутени» может быть спасена восстановлением адекватной перфузии ткани мозга и применением нейропротективных средств. Именно пенумбра является главной мишенью терапии в первые часы и дни после развития инсульта – терапевтическое окно. Клиническая картина при нарушении кровообращения: 1. В средней мозговой артерии - Контралатеральная гемиплегия, гемианестезия - Гомонимная гемианопсия с контралатеральным парезом взора - Поражение VII, XII пар по центральному типу - Моторная и сенсорная афазия (при поражении доминантного полушария) - Апраксия и синдром игнорирования половины пространства (при поражении недоминантного полушария) 2. В передней мозговой артерии - Паралич контралатеральной ноги - М.б. преходящая афазия - Контралатеральный хватательный рефлекс Янишевского-Бехтерова - Патологический симптом Кохановского на стороне поражения (одностороннее прищуривание при пассивном поднимании век больного) 3. В задней мозговой артерии - Корковая слепота - Гомонимная гемианопсия на противоположной очагу стороне - Амнезия - Дислексия - Агнозия - Легкий контралатеральный гемипарез 4. В ветвях вертебро-базилярного бассейна • Альтернирующие синдромы: - Синдром Вебера – Поражение III пары на стороне очага + гемипарез контралатерально - Синдром Мийяра-Гублера – Поражение VII пары на стороне очага + гемипарез контралатерально - Синдром Фовиля – Поражение VI и VII пары на стороне очага + гемипарез контралатерально • Синдром Клода Бернара-Горнера – птоз, миоз, энофтальм • Бульбарный паралич 5. В задней мозжечковой артерии Синдром Валленберга-Захарченко: На стороне очага: – Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) - Поражение IX, X пар (паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки - Гипестезия на лице (зоны Зельдера V пара) - Мозжечковая динамическая атаксия Контралатерально: - Расстройство болевой и температурной чувствительности Диагностика: Постепенное начало + период предвестников + феномен «волны» Бледная кожа Астеническая или нормостеническая конституция АД (норма или повышение) Преобладание очаговых симптомов над общемозговыми Менингиальный синдром отсутствует Лабораторная диагностика: - Б/х крови: липидограмма, гомоцистеин, СРБ, глюкоза - МНО, АЧТВ - ОАК – тромбоциты Инструментальная диагностика: - 1-е сутки – КТ (или МРТ – DWI, PWI, Т2*, FLAIR, МРА) - Со 2-х суток – МРТ (Т1, Т2, FLAIR) Диагноз инсульта • Церебро-васкулярная болезнь. • Ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии, кардиоэмболический тип, острая стадия, в форме правостороннего умеренного гемипареза преимущественно в руке, центральной невропатии лицевого нерва справа. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз. Мерцательная аритмия. Гипертоническая болезнь 3 ст. Сахарный диабет 2 типа. Лечение ишемического инсульта: Базисная терапия – обеспечение оптимального уровня жизненно важных функций (дыхание, АД, гемодинамика) • Сопутствующие неврологические нарушения – снятие отека мозга, дислокации) •Оптимальное АД: - для пациентов с АГ 170-190/80-90 мм рт. ст. - для пациентов без АГ 150-170/80-90 мм рт. ст. • Купирование судорог • Коррекция уровня глюкозы • Водно-электролитный баланс • Нутритивная поддержка • Снижение температура тела – выше 37,5 С • Коррекция внутричерепной гипертензии – маннитол Внутривенная тромболитическая терапия • rt-PA, алтеплаза В дозе 0,9 мг/кг массы тела (максимальная доза 90 мг) пациентам с ишемическим инсультом старше 18 лет при отсутствии противопоказаний в первые 3 часа от начала развития заболевания. Противопоказания к ТЛТ 1. Малый неврологический дефицит или значительное клиническое улучшение перед началом терапии 2. Тяжелый инсульт (более 25 баллов по шкале NIHSS) 3. Субарахноидальное кровоизлияние 4. Судорожный припадок в дебюте инсульта 5. САД >185 мм рт.ст. или ДАД >105 мм рт.ст. 6. Более 3 часов от начала заболевания или если точное время заболевания неизвестно (инсульт во сне) 7. Применение гепарина в предшествующие 48 часов до инсульта 8. Больные с любым инсультом в анамнезе и сопутствующим сахарным диабетом 9. Недавнее или имеющееся выраженное кровотечение 10. Количество тромбоцитов менее 100 000 11. Гликемия менее 2,8 или более 22,5 ммоль/л Первичная профилактика инсульта • Борьба с факторами риска развития инсульта • Здоровый образ жизни – отказ от курения, алкоголя, диета богатая ненасыщенными жирами Вторичная профилактика • Антигипертензивная терапия • Антитромботическая терапия (аспирин, курантил) • Антикоагулянты (варфарин, плавикс) • Удаление стеноза • Гиполиподимическая терапия 16. Транзиторная ишемическая атака – определение, этиология, патогенез, особенности клинических проявлений, диагностические мероприятия, тактика ведения пациента, лечение, профилактика. Эпизод преходящего неврологического дефицита (дисфункции) в следствие фокальной ишемии головного (или спинного) мозга или сетчатки глаза с отсутствием доказанного острого фокального инфаркта мозга с помощью DWI режима МРТ Факторы риска: • Артериальная гипертония • Патология сердца (ИБС, гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма, недостаточность кровообращения) • Сахарный диабет • Нарушение липидного обмена • Системные заболевания (ревматизм, СКВ, коагулопатия и т.д.) • Курение и злоупотребление алкоголем Патогенез: 1 этап - снижение мозгового кровотока 2 этап – нарушение энергоснабжения клеток и развитие оксидантного стресса 3 этап – нарушение внутриклеточного ионного обмена и структурной целостности мембран 4 этап – глутаматная «эксайтотоксичность» 5 этап – активация внутриклеточных ферментов 6 этап – экспрессия генов 7 этап – "отдаленные" последствия ишемии (реакции местного воспаления, микроваскулярные нарушения, повреждения ГЭБ) Особенности клинических проявлений 1. Онемение или слабость лица, руки или ноги, чаще на одной стороне тела 2. Внезапное появление проблем с речью или пониманием речи 3. Внезапное появление проблем со зрением 4. Головокружение, нарушение координации движений и равновесия 5. Появление сильной головной боли по неизвестной причине Клиническая картина транзиторных ишемических атак характеризуется преходящими очаговыми неврологическими симптомами и зависит от бассейна нарушения кровообращения мозга (каротидный или вертебро-базилярный). В большинстве случаев диагноз ТИА ставится ретроспективно, так как на момент осмотра больного специалистом очаговая неврологическая симптоматика у него отсутствует ТИА в бассейне сонных артерий Проявляются преходящими: - Моно- или гемипарезами - Чувствительными нарушениями - Расстройствами речи - Иногда наблюдается преходящее нарушение зрения на один глаз на стороне пораженной внутренней сонной артерии ТИА в вертебро-базилярном бассейне Чаще всего проявляются преходящими: - Вестибулярными и мозжечковыми расстройствами (системным головокружением, тошнотой, атаксией) - Невнятностью речи (дизартрия) - Онемением на лице - Диплопией - Односторонними или двусторонними двигательными и чувствительными расстройствами. - Иногда наблюдается гемианопсия или преходящее нарушение зрения на оба глаза. Диагностические мероприятия: Пациенты, перенесшие ТИА, требуют обследования для выяснения причины преходящей ишемии мозга с целью предупреждения ишемического инсульта и других заболеваний сердечно-сосудистой системы. В план обследования входят: - Ангиологическое исследование (пальпация и аускультация сосудов шеи и конечностей, измерение артериального давления на обеих руках) - Развернутый общий анализ крови, биохимический анализ крови с определением холестерина и его фракций - Исследование гемостаза - ЭКГ - Неинвазивные ультразвуковые методы исследования прецеребральных и церебральных артерий - МСКТА - МР ангиография Лечение: Цели лечения - предупреждение развития инсульта, восстановление неврологического дефицита в кратчайшие сроки. Медикаментозная терапия: - Поддержание адекватного уровня АД - Коррекция уровня глюкозы - Нейропротективная терапия (магния сульфат, глицин) Вторичная профилактика включает в себя: - Антигипертензивная терапия - Гиполипидемическая терапия - Антитромботическая терапия 17. Хроническая ишемия головного мозга: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение Длительно существующая диспропорция между потребностями и возможностями адекватного кровоснабжения головного мозга ведет к формированию хронической церебральной ишемии. Хроническая ишемия мозга (дисциркуляторная энцефалопатия) – это медленно прогрессирующая диффузная недостаточность кровоснабжения мозговой ткани, приводящая к прогрессирующему ухудшению функционирования головного мозга. Основные факторы риска возникновения дисциркуляторной энцефалопатии •артериальная гипертензия •артериальная гипотензия •гиперхолестеринемия •стенозирующие поражения магистральных артерий головного мозга •сахарный диабет •фибрилляция предсердий •ишемическая болезнь сердца •перенесенный инфаркт миокарда •гипергомоцистеинемия •нарушения системы гемостаза Субъективные жалобы 1. Снижение памяти и умственных способностей 2. Повышенная утомляемость и снижение работоспособности 3. Эмоциональная лабильность. 4. Головная боль. 5. Головокружение. 6. Нарушение сна. Объективные неврологические нарушения Клиническая картина ХИМ характеризуется сочетанием нарушений: - Когнитивные расстройства (нарушение способности к запоминанию, удержанию новой информации, снижение темпа и качества умственной деятельности, нарушение гнозиса, речи, праксиса); - Эмоциональные расстройства: преобладание депрессии, утрата интереса к происходящему, сужение круга интересов; - Вестибулярно-атактический синдром; - Акинетико-ригидный синдром; - Псевдобульбарный синдром; - Пирамидный синдром; - Глазодвигательные расстройства; - Сенсорные нарушения (зрительные, слуховые и пр.); - Судорожный синдром; - Психоорганический синдром. Диагностика: 1. МРТ: - Атрофия коры - Наличие «немых» инфарктов - Поражение перивентрикулярной зоны и глубинных отделов белого вещества (лейкоареоз) 2. Снижение когнитивных функций обязательный критерий ХИМ 3. УЗДГ сосудов головного мозга и брахиоцефального ствола: Выявление стеноза внутричерепных артерий, спазма мозговых сосудов; Лечение: Цели лечения: - замедлить прогрессирование болезни - улучшить качество жизни; - при наличии эпилептических припадков подбор адекватной противосудорожной терапии (ПСТ). Тактика лечения: - нормализация АД, липидов, холестерина и уровня глюкозы крови; - применение препаратов вазоактивного, нейропротективного и нейротрофического действия. Немедикаментозное лечение: Режим: общий. Диета: стол № 10 (ограничение соли, жидкости). 18. Внутричерепные кровоизлияния: Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние: этиология, патогенез, клиника, принципы терапии. Cубарахноидальное кровоизлияние 5-7% от всех инсультов Причины САК - В 50% случаев – аневризмы сосудов головного мозга - В 10% – артериовенозные мальформации. - В 30% – гипертоническая болезнь. - В 10% случаев другие причины (болезнь Моя-Моя, коагулопатии, опухоли головного мозга и др.) Факторы риска: - Курение - Хронический алкоголизм и однократное употребление алкоголя в больших количествах - Артериальная гипертензия - Избыточная масса тела - Прием наркотических средств Патогенез САК • Излитие крови в субарахноидальное пространство • Ответный ангиоспазм • Отсроченный ангиоспазм как результат реакции на излившуюся кровь и ее элементы • Вторичные ишемические поражения Период предвестников САК 1. У 10-15% больных за 1-14 дней до САК: • Преходящие головные боли • Тошнота • Головокружение • Преходящая очаговая симптоматика (болезненная офтальмоплегия и др.). 2. Эмбологенные транзиторные ишемические атаки. 3. Опухолеподобное течение в виде нарастающей очаговой и общемозговой симптоматики (гигантская аневризма) Клиника: • Острое начало, интенсивная головная боль – «удар по голове» (м.б. при физ нагрузке) • Тошнота, рвота • Психомоторное возбуждение или утрата сознания • Светобоязнь, нарушение полей зрения • Судорожные припадки Объективный осмотр: • Менингеальные знаки: – Ригидности затылочных мышц – С. Кернига – С. Брудзинского • Светобоязнь, боли в глазах при движении, • Общая гиперестезия • Болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва. • Очаговая симптоматика редко (в 25%) • Гипертермия (на 3-4 сутки) • Повышенное АД (в 50% случаев) • Кровоизлияние в стекловидное тело или синдром Терсона (20%) Варианты САК: 1. Мигренозный вариант Характерно внезапное развитие головной боли без утраты сознания, рвоты, повышения АД, менингеальных знаков. Возможна субфебрильная температура тела. Заподозрить САК становится возможным через 3-10 суток после появления менингеальных знаков и ухудшения состояния больного. 2. Ложновоспалительный вариант САК расценивается как менингит. Проявляется головной болью, умеренными оболочечными знаками на фоне повышенной температуры тела 3. Ложногипертонический вариант САК расценивают как «гипертонический криз» – резкая головная боль у больных с артериальной гипертензией при отсутствии или умеренной выраженности менингеальных симптомов. Подозрение на САК падает при дообследовании больного на фоне ухудшения состояния, развития ангиоспазма, повторного кровоизлияния 4. Ложнопсихотический вариант При поражении лобных долей вследствие разрыва аневризмы передней мозговой артерии – психосимптоматика – делирий, дезориентация, резкое психомоторное возбуждение. Больные нередко госпитализируются с диагнозом острый психоз в психиатрические отделения. Диагностика: 1. Компьютерная томография – максимальная чувствительность в первые 24 ч 2. Люмбальная пункция: • Розовое окрашивание появляется через 2-4 ч • Три пробирки: - эритроциты уменьшаются по мере набирания – путевая кровь - равномерное количество эритроцитов – САК - Ксантохромия ликвора (через 12 ч до 2-6 нед.) – желтая окраска ликвора в связи с присутствием в нем эритроцитов и продуктов их распада Лечение: Triple-H терапия (гипертенезия, гиперволемия, гемодилюция): 1. Повышение сердечного выброса и артериального давления 2. Восполнение дефицита жидкости 3. Снижение вязкости крови 4. Улучшение кровотока в ишемизированных областях 19. Внутричерепные кровоизлияния. Внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние, этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика. Паренхиматозные кровоизлияния Кровоизлияния непосредственно в паренхиму головного мозга по типу гематомы (85% случаев) Образование полости, содержащей кровь или сгустки крови. Различают: • Глубинные кровоизлияния Поражают глубинные отделы мозга, внутреннюю капсулу, подкорковые ядра. • Лобарные кровоизлияния Ограниченны пределами одной доли мозга. • Обширные кровоизлияния Вовлекают две и более доли мозга. Факторы риска - Артериальная гипертензия. - Возраст более 50 лет. - Курение. - Употребление алкоголя - Избыточная масса тела Причины кровоизлияния в мозг - В 70-80% следствие артериальной гипертензии. - Атеросклероз Более редкие причины: - Церебральная амилоидная ангиопатия в пожилом возрасте. - Опухоли мозга (кровоизлияние в опухоль) 8%. - Антикоагулянтная терапия и др. Патогенез: Вследствие хронической артериальной гипертензии происходит развитие липогиалиноза, фибриноидного некроза в стенках мелких перфорирующих артерий мозга с формированием так называемых микроаневризм Шарко-Бушара. Далее, как правило на фоне и в результате резкого повышения АД, наблюдается разрыв измененной артерии или микроаневризмы с развитием кровоизлияния непосредственно в паренхиму головного мозга по типу гематомы (85% случаев) или геморрагического пропитывания вещества мозга Клиника полушарных кровоизлияния • Возникновение острое, часто при физическом напряжении – резкая головная боль («удар по голове») • Психомоторное возбуждение, эпиприпадок • Лицо багрово-красное или резко бледное • Гемиплегия с низким тонусом парализованных мышц • Парализованные конечности при поднятии падают, как плети • Стопа на стороне паралича ротирована кнаружи • Глубокие рефлексы не вызываются • На парализованной конечности симптом Бабинского, иногда и другие пирамидные знаки • Глаза и голова повернуты в противоположную очагу сторону (“больной смотрит на очаг”) • Зрачки узкие или широкие, не реагируют на свет, анизокория, мидриаз на стороне очага • Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, при дыхании щека “парусит” • Часто рвота • Нарушение дыхания (Чейн-Стокса) • Высокое АД (200/100 мм рт. ст. до 300/180 мм рт.ст.) • Непроизвольное мочеиспускание и дефекация • На глазном дне геморрагии (в виде полос, “лужиц”), вдоль сосудов • Менингеальные знаки (отек мозга) • Нейровизуализация – очаг кровоизлияния (гематома) • Вторичный стволовой синдром (дислокация): - углубляются нарушения сознания - появляются глазодвигательные расстройства - ослабляется и исчезает реакция зрачков на свет, развиваются косоглазие - «плавающие» или маятникообразные движения глазных яблок - горметония, децеребрационная ригидность, защитные рефлексы - нарушаются жизненно важные функции (прогрессивно ухудшаются дыхание, сердечная деятельность) Прорыв крови в желудочки • Резкое ухудшение состояния, глубокая кома • Кровавая рвота, гипертермия • Гемиплегия сочетается с двигательным беспокойством непарализованных конечностей (натягивают на себя одеяло, как бы отмахиваются от мух, крутят усы и т. д.) – автоматизированная жестикуляция (Н. К. Боголепов) • Горметонический синдром Выражается в периодически повторяющихся (спонтанно или под влиянием внешних раздражителей) сильнейших тонических судорогах мышц парализованных конечностей • LP – ликвор цвета «мясных помоев» Кровоизлияние в ствол • Первичные нарушения дыхания и сердечной деятельности • Симптомы поражения ядер ЧН • Двигательные и чувствительные расстройства, иногда тетрапарез или тетраплегия • Альтернирующие синдромы (Джексона, Авеллиса, Вебера) • Бульбарный паралич • Часто наблюдаются нистагм, анизокория, мидриаз, неподвижность взора • «Плавающие» движения глазных яблок • Мозжечковые симптомы • Парез взора с отведением глаз в сторону очага (больной смотрит на парализованные конечности) Кровоизлияния в мозжечок • Системное головокружение с ощущением вращения окружающих предметов • Головная боль в области затылка, иногда боль в шее, спине • Многократная рвота • Ригидность мышц затылка • Диффузная мышечная гипотония или атония • Атаксия, нистагм, скандированная речь. • Глазодвигательные нарушения: - Гертвига-Мажанди симптом (нарушение вертикального стояния глаз) - Парино синдром (сочетание пареза или паралича взора вверх с параличом конвергенции глазных яблок) и др. Опорные пункты для диагностики геморрагического инсульта • Внешний вид больного, высокие цифры АД • Развитие инсульта во время эмоционального стресса или физической нагрузки • Средний или молодой возраст больного • Длительно существующая ГБ, часто с кризовым течением • Преобладание общемозговой симптоматики над очаговой • Редкость ТИА в анамнезе • Бурное развитие симптомов поражения нервной системы • Данные нейровизуализации Лечение: Базисная терапия при инсульте Нормализация функции внешнего дыхания и оксигенации Гипотензивная терапия – лабеталол, никардипин Контроль и регуляция гомеостаза, включая биохимические константы - Контроль уровня глюкозы - Контроль водно-электролитного баланса Регуляция гипертермии – парацетамол Необходимо снижать температуру тела , если она равна 37,5ºC и выше Уменьшение отека головного мозга (кортикостероиды, осмодиуретик – маннитол) Специфическая терапия кровоизлияния в мозг: 1. С целью нейропротекции и восстановления: Блокаторы кальциевых каналов: - Нимодипин ( Нимотоп ) Антиоксиданты: - Эмоксипин - Витамин Е - Аскорбиновая кислота Препараты преимущественно нейротрофического действия: - Пирацетам - Глицин Препараты, улучшающие энергетический тканевой метаболизм: - Цитохром С - Инозин Хирургическое лечение внутричерепных кровоизлияний В настоящее время в специализированных клиниках применяют такие хирургические методы, как: - Традиционное удаление гематом открытым методом и вентрикулярное дренирование - Гемикраниэктомия (при развитии комы вследствие выраженного отека мозга) - Стереотаксическое и эндоскопическое удаление гематом (при удалении глубоко расположенных кровоизлияний летальность снижается в два раза по сравнению с консервативным ведением). - Стереотаксическое удаление гематом посредством их растворения тромболитиками. Профилактика С целью профилактики кровоизлияния в мозг рекомендовано прекращение курения, злоупотребления алкоголем и кокаином. Наиболее важной задачей в профилактике повторных кровоизлияний в мозг является контроль артериального давления Независимо от наличия артериальной гипертонии (АГ) в анамнезе с целью профилактики повторного кровоизлияния в мозг всем пациентам с артериальной гипертензией назначают антигипертензивные препараты Аспирин должен быть рекомендован пациентам с сосудистыми факторами риска. Профилактическая антиагрегантная терапия должна проводиться непрерывно и длительно. Контроль гликемии Скриниговое исследование сахара крови у всех пациентов вне зависимости от диабетического анамнеза (1 раз в год). Контролируемое лечение сахарного диабета (СД) Коррекция липидного обмена Ограничение приема поваренной соли Контроль массы тела Оптимизация физической нагрузки и сна 20. Цереброваскулярная болезнь: Ишемический инсульт, атеротромботический подтип – этиопатогенез, особенности клинического течения, диагностика, терапия, методы первичной и вторичной профилактики; Ишемический инсульт – клинический синдром, обусловленный острой церебральной ишемией, приводящей к инфаркту головного мозга. Факторы риска: • Артериальная гипертония • Патология сердца (ИБС, гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма, недостаточность кровообращения) • Сахарный диабет • Нарушение липидного обмена • Системные заболевания (ревматизм, СКВ, коагулопатия и т.д.) • Курение и злоупотребление алкоголем Классификация: 1. Атеротромботический Причины: атеросклероз церебральных сосудов • Начало – чаще прерывистое, ступенеобразное, с постепенным нарастанием симптоматики на протяжении часов или суток. • Часто дебютирует во время сна – снижение АД и тока крови. • Часто предшествуют транзиторные ишемические атаки. • Наличие атеросклеротического поражения экстра- и/или интракраниальных артерий: - Выраженный стенозирующий, окклюзирующий процесс - Атеросклеротическая бляшка с неровной поверхностью, с прилежащим тромбом -Постинфарктный кардиосклероз – показатель атеросклероза Диагностика: Постепенное начало + период предвестников + феномен «волны» Бледная кожа Астеническая или нормостеническая конституция АД (норма или повышение) Преобладание очаговых симптомов над общемозговыми Менингиальный синдром отсутствует Лабораторная диагностика: - Б/х крови: липидограмма, гомоцистеин, СРБ, глюкоза - МНО, АЧТВ - ОАК – тромбоциты Инструментальная диагностика: - 1-е сутки – КТ (или МРТ – DWI, PWI, Т2*, FLAIR, МРА) - Со 2-х суток – МРТ (Т1, Т2, FLAIR) Лечение ишемического инсульта: Базисная терапия – обеспечение оптимального уровня жизненно важных функций (дыхание, АД, гемодинамика) • Сопутствующие неврологические нарушения – снятие отека мозга, дислокации) •Оптимальное АД: - для пациентов с АГ 170-190/80-90 мм рт. ст. - для пациентов без АГ 150-170/80-90 мм рт. ст. • Купирование судорог • Коррекция уровня глюкозы • Водно-электролитный баланс • Нутритивная поддержка • Снижение температура тела – выше 37,5 С • Коррекция внутричерепной гипертензии – маннитол Внутривенная тромболитическая терапия • rt-PA, алтеплаза В дозе 0,9 мг/кг массы тела (максимальная доза 90 мг) пациентам с ишемическим инсультом старше 18 лет при отсутствии противопоказаний в первые 3 часа от начала развития заболевания. Противопоказания к ТЛТ 1. Малый неврологический дефицит или значительное клиническое улучшение перед началом терапии 2. Тяжелый инсульт (более 25 баллов по шкале NIHSS) 3. Субарахноидальное кровоизлияние 4. Судорожный припадок в дебюте инсульта 5. САД >185 мм рт.ст. или ДАД >105 мм рт.ст. 6. Более 3 часов от начала заболевания или если точное время заболевания неизвестно (инсульт во сне) 7. Применение гепарина в предшествующие 48 часов до инсульта 8. Больные с любым инсультом в анамнезе и сопутствующим сахарным диабетом 9. Недавнее или имеющееся выраженное кровотечение 10. Количество тромбоцитов менее 100 000 11. Гликемия менее 2,8 или более 22,5 ммоль/л Первичная профилактика инсульта • Борьба с факторами риска развития инсульта • Здоровый образ жизни – отказ от курения, алкоголя, диета богатая ненасыщенными жирами Вторичная профилактика При наличии фактора риска только АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ: Аспирин 125 мг или Кардиомагнил 75 мг или Тромбасс 100 В остальных случаях: Агренокс (аспирин +Дипиридамол) • Антигипертензивная терапия • Антитромботическая терапия (аспирин, курантил) • Антикоагулянты (варфарин, плавикс) • Удаление стеноза • Гиполиподимическая терапия 21. Церебро-васкулярная болезнь: Ишемический инсульт, кардиоэмболический подтип, особенности клинического течения, диагностика, терапия, методы первичной и вторичной профилактики; Ишемический инсульт – клинический синдром, обусловленный острой церебральной ишемией, приводящей к инфаркту головного мозга. Факторы риска: • Артериальная гипертония • Патология сердца (ИБС, гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма, недостаточность кровообращения) • Сахарный диабет • Нарушение липидного обмена • Системные заболевания (ревматизм, СКВ, коагулопатия и т.д.) • Курение и злоупотребление алкоголем Причины: - Неревматическая пароксизмальная мерцательная аритмия - Ревматические пороки сердца - Протезирование клапанов сердца - Инфекционный эндокардит - Дилатяционная кардиомиопатия, открытое овальное окно - Острый инфаркт миокарда • Начало – внезапное появление неврологической симптоматики у бодрствующего, активного пациента. • Локализация – преимущественно зона васкуляризации средней мозговой артерии • Наличие кардиальной патологии – источника эмболии • Отсутствие грубого атеросклеротического поражения сосуда • В анамнезе – тромбоэмболии других органов. Диагностика: Постепенное начало + период предвестников + феномен «волны» Бледная кожа Астеническая или нормостеническая конституция АД (норма или повышение) Преобладание очаговых симптомов над общемозговыми Менингиальный синдром отсутствует Лабораторная диагностика: - Б/х крови: липидограмма, гомоцистеин, СРБ, глюкоза - МНО, АЧТВ - ОАК – тромбоциты Инструментальная диагностика: - 1-е сутки – КТ (или МРТ – DWI, PWI, Т2*, FLAIR, МРА) - Со 2-х суток – МРТ (Т1, Т2, FLAIR) Лечение ишемического инсульта: Базисная терапия – обеспечение оптимального уровня жизненно важных функций (дыхание, АД, гемодинамика) • Сопутствующие неврологические нарушения – снятие отека мозга, дислокации) •Оптимальное АД: - для пациентов с АГ 170-190/80-90 мм рт. ст. - для пациентов без АГ 150-170/80-90 мм рт. ст. • Купирование судорог • Коррекция уровня глюкозы • Водно-электролитный баланс • Нутритивная поддержка • Снижение температура тела – выше 37,5 С • Коррекция внутричерепной гипертензии – маннитол Внутривенная тромболитическая терапия • rt-PA, алтеплаза В дозе 0,9 мг/кг массы тела (максимальная доза 90 мг) пациентам с ишемическим инсультом старше 18 лет при отсутствии противопоказаний в первые 3 часа от начала развития заболевания. Противопоказания к ТЛТ 1. Малый неврологический дефицит или значительное клиническое улучшение перед началом терапии 2. Тяжелый инсульт (более 25 баллов по шкале NIHSS) 3. Субарахноидальное кровоизлияние 4. Судорожный припадок в дебюте инсульта 5. САД >185 мм рт.ст. или ДАД >105 мм рт.ст. 6. Более 3 часов от начала заболевания или если точное время заболевания неизвестно (инсульт во сне) 7. Применение гепарина в предшествующие 48 часов до инсульта 8. Больные с любым инсультом в анамнезе и сопутствующим сахарным диабетом 9. Недавнее или имеющееся выраженное кровотечение 10. Количество тромбоцитов менее 100 000 11. Гликемия менее 2,8 или более 22,5 ммоль/л Первичная профилактика инсульта • Борьба с факторами риска развития инсульта • Здоровый образ жизни – отказ от курения, алкоголя, диета богатая ненасыщенными жирами Вторичная профилактика • Антигипертензивная терапия • Антитромботическая терапия (аспирин, курантил) • Антикоагулянты (варфарин, плавикс) • Удаление стеноза • Гиполиподимическая терапия 22. Церебро-васкулярная болезнь: Ишемический инсульт, лакунарный подтип, особенности клинических проявлений, диагностика, терапия, терапия, методы первичной и вторичной профилактики; Ишемический инсульт – клинический синдром, обусловленный острой церебральной ишемией, приводящей к инфаркту головного мозга. Факторы риска: • Артериальная гипертония • Патология сердца (ИБС, гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма, недостаточность кровообращения) • Сахарный диабет • Нарушение липидного обмена • Системные заболевания (ревматизм, СКВ, коагулопатия и т.д.) • Курение и злоупотребление алкоголем 3. Лакунарный Причины: - Атеросклероз (тромбоокклюзирующие изменения в мелких внутримозговых артериях) - Предшествующая артериальная гипертония - Возникает часто у больных с АГ и(или) сахарным диабетом. • Начало – чаще интермиттирующее, симптоматика нарастает в течение часов или дня. АД обычно повышено • Локализация инфаркта – подкорковые ядра, внутренняя капсула, основание моста мозга • Размер очага – малый, до 1-1,5 см в диаметре, может не визуализироваться при КТ головы. • Отсутствие общемозговых и менингеальных симптомов, а также нарушений высших корковых функций при локализации очага в доминантном полушарии. Диагностика: Постепенное начало + период предвестников + феномен «волны» Бледная кожа Астеническая или нормостеническая конституция АД (норма или повышение) Преобладание очаговых симптомов над общемозговыми Менингиальный синдром отсутствует Лабораторная диагностика: - Б/х крови: липидограмма, гомоцистеин, СРБ, глюкоза - МНО, АЧТВ - ОАК – тромбоциты Инструментальная диагностика: - 1-е сутки – КТ (или МРТ – DWI, PWI, Т2*, FLAIR, МРА) - Со 2-х суток – МРТ (Т1, Т2, FLAIR) Лечение ишемического инсульта: Базисная терапия – обеспечение оптимального уровня жизненно важных функций (дыхание, АД, гемодинамика) • Сопутствующие неврологические нарушения – снятие отека мозга, дислокации) •Оптимальное АД: - для пациентов с АГ 170-190/80-90 мм рт. ст. - для пациентов без АГ 150-170/80-90 мм рт. ст. • Купирование судорог • Коррекция уровня глюкозы • Водно-электролитный баланс • Нутритивная поддержка • Снижение температура тела – выше 37,5 С • Коррекция внутричерепной гипертензии – маннитол Внутривенная тромболитическая терапия • rt-PA, алтеплаза В дозе 0,9 мг/кг массы тела (максимальная доза 90 мг) пациентам с ишемическим инсультом старше 18 лет при отсутствии противопоказаний в первые 3 часа от начала развития заболевания. Противопоказания к ТЛТ 1. Малый неврологический дефицит или значительное клиническое улучшение перед началом терапии 2. Тяжелый инсульт (более 25 баллов по шкале NIHSS) 3. Субарахноидальное кровоизлияние 4. Судорожный припадок в дебюте инсульта 5. САД >185 мм рт.ст. или ДАД >105 мм рт.ст. 6. Более 3 часов от начала заболевания или если точное время заболевания неизвестно (инсульт во сне) 7. Применение гепарина в предшествующие 48 часов до инсульта 8. Больные с любым инсультом в анамнезе и сопутствующим сахарным диабетом 9. Недавнее или имеющееся выраженное кровотечение 10. Количество тромбоцитов менее 100 000 11. Гликемия менее 2,8 или более 22,5 ммоль/л Первичная профилактика инсульта • Борьба с факторами риска развития инсульта • Здоровый образ жизни – отказ от курения, алкоголя, диета богатая ненасыщенными жирами Вторичная профилактика • Антигипертензивная терапия • Антитромботическая терапия (аспирин, курантил) • Антикоагулянты (варфарин, плавикс) • Удаление стеноза • Гиполиподимическая терапия 23. Синдром вегетативной дисфункции: клиническая картина пароксизмальных расстройств (панические атаки, вазовагальные синкопальные состояния), диагностика, принципы терапии. Симптомы поражения вегетативной нервной системы •Висцеральные симптомы - кардиальные (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс) - урогенитальные (сфинктерные дисфункции, эректильная дисфункция) - гастроинтестинальные (нарушение моторики ЖКТ) - респираторные нарушения - нарушенияпотоотделения - нарушения зрачковых реакций - нарушение терморегуляции Методы исследования ВНС • ВРС (КИГ) • Нейроэндокринные исследования • Психологическое тестирование • Электронейромиографическое исследование • ЭЭГ, методы нейровизуализации • Исследование терморегуляции • Изучение вызванных кожных симпатических потенциалов Основные показатели вегетативного гомеостаза 1. Исходный вегетативный тонус (ИВТ) Стабильные характеристики состояния вегетативных показателей в период относительного покоя - Метод исследования ИВТ – специальные опросники и таблицы 2. Вегетативное обеспечение деятельности (ВОД) Оценка вегетативного обеспечения различных форм деятельности - Методы исследования ВОД – экспериментальное моделирование различных форм деятельности (физической, умственной, пробы положения (КОП) 3. Вегетативная реактивность (ВР) Вегетативные реакции в ответ на внешние и внутренние раздражения - Методы исследования ВР – фармакологические,воздействие на рефлекторные зоны (проба Даньини-Ашнера, рефлексы Чермака,солярный и т.д.), физические (холодовая и тепловая пробы) СТРУКТУРА СВД • Психовегетативный синдром Проявляется перманентно-пароксизмальными нарушениями, обусловленными дисфункцией неспецифических систем мозга (надсегментарные вегетативные системы). • Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности - Обмороки в картине ортостатической гипотензии, импотенция, слабость, ангидроз, артериальная гипертензия в горизонтальном положении, синдром фиксированного пульса, похудание, недержание мочи, запор, дизартрия, заложенность носа, стенокардия. - Синдром встречается реже, чем психовегетативный синдром, и возникает при периферических (сегментарных), а также сочетанных церебральных и периферических вегетативных расстройствах. - Основой его является висцеральная вегетативная полинейропатия • Вегетативно-сосудисто-трофический синдром Поражение периферических структур В его основе лежит поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервирующих руки и ноги. Он может быть частью и психовегетативного синдрома (болезнь Рейно). Особенности СВД: • Пароксизмальность • Полисистемные вегето-висцеральные проявления • Эмоционально-аффективные расстройства (от чувства «дискомфорта» до «паники») Паническая атака • Проявление вегетативной дисфункции • Интенсивный страх или дискомфорт сочетается с 4 и более признаками и достигает пика в течение 10 минут: 1. Сердцебиение, тахикардия 2. Потливость 3. Озноб, тремор 4. Ощущение нехватки воздуха, одышка, удушье 5. Боль и дискомфорт в левой половине грудной клетки 6. Тошнота 7. Головокружение, предобморочное состояние 8. Дереализация, деперсонализация 9. Страх смерти, сумасшествия 10. Парестезии, волны жара и холода • Приступообразный характер • Не обусловлено провоцирующими внешними факторами • Возникает не в результате других тревожных расстройств и психических заболеваний • Длительность минуты, редко часы • Провоцируется: психогенными, биологическими и физиогенными факторам ЛЕЧЕНИЕ ПАНИЧЕСКИХ АТАК Фармакотерапия больных с паническими расстройствами при психовегетативном синдроме предполагает несколько терапевтических стратегий: • Купирование самого приступа: Бензодиазепины: - Типичные – диазепам (седуксен, реланиум), нозепам, медазепам, феназепам - Атипичные – клоназепам (антелепсин), альпрозалам (ксанакс). При выраженной тахикардии, синдроме артериальной гипертензии сочетать с β-адреноблокаторами (обзидан, эгилок, конкор, небилет) • Предупреждение повторного возникновения пароксизмов, • Воздействие на страх и ожидание повторных приступов, • Купирование вторичных психо-вегетативных синдромов. Психофармакотерапия - антидепрессанты - транквилизаторы - малые нейролептики 24. Синдром вегетативной дисфункции: этиология, клинические варианты, методы лечения. Вегетативная дисфункция может возникать при самых разнообразных заболеваниях, поэтому в настоящее время общепринят термин «синдром вегетативной дистонии». Он нередко выявляется в периоде гормональной перестройки организма (пубертат, климакс), при соматических заболеваниях, органических и психогенных (неврозы) заболеваниях нервной системы, психических и других заболеваниях Синдром вегетативной дисфункции • Психовегетативный синдром – поражение надсегментарных структур • Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности – поражение периферических структур • Вегетативно-сосудисто-трофический синдром – поражение сегментарных и периферических структур Особенности СВД • Пароксизмальность • Полисистемные вегето-висцеральные проявления • Эмоционально-аффективные расстройства (от чувства «дискомфорта» до «паники») Признаки поражения – периферические вегетативные синдромы: Выделяют два основных варианта клинических проявлений: 1) Вегетативно-сосудисто-трофический синдром Вегетативный компонент нервно-соматических поражений: - Вегетативная форма полиневропатии различного генеза - Форма сирингомиелии с вовлечением боковых рогов Характеризуется Нарушением трофики кожи, мышц, костей и вазомоторной иннервации: - Синюшность, отечность кожи - Снижение температуры - Ломкость ногтей - Гипотрофия мышц - Остеопороз костей - Гипо-/ангидроз 2) Прогрессирующая вегетативная недостаточность (ПВН) Формируется при преимущественном поражении висцеральных нервов: - Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре - Сахарный диабет - Алкоголизм Клиника варьирует в зависимости от поражения той или иной висцеральной системы – ССС, ЖКТ, дыхательной. 1. Типичные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы - Фиксированный пульс – тахикардия при отсутствии рефлекторного урежения пульса Объясняется парасимпатической денервацией - Ортостатическая гипотензия проявляется частыми обмороками в положении стоя - Развитие безболевого ИМ, что объясняется поражением афферентных висцеральных нервов сердца - Импотенция, проявляющаяся также и отсутствием эрекции во время сна. Объясняется парасимпатической денервацией. 2. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: - Анорексия - Диарея - Запор - Тошнота, рвота Характеризуются непостоянством и динамичностью. Объясняют нарушением моторики и секреции со стороны желудочно-кишечного тракта. 3. Мочевыделительная система Нарушение функции мочевого пузыря -Длительное натуживание при опорожнении мочевого пузыря - Ослабление истечения мочи и т.д., т.е. картину атонии мочевого пузыря. 4. Дыхательная система - Кратковременные остановки дыхания - Сонные апноэ - Возможны приступы удушья 3) Психовегетативный синдром Проявляется перманентно-пароксизмальными нарушениями, обусловленными дисфункцией неспецифических систем мозга (надсегментарные вегетативные системы). • Синдром ортостатической гипотензии Снижение АД при ортостазе на 30 мм рт.ст. Может иметь как центральный, так и периферический генез • Синдром постуральной тахикардии Рост ЧСС во время ортостаза на 30 уд/мин. • Синдромы вегетативной гиперреактивности - Вегетативные кризы - Вегетативная эпилепсия - Симпатическая гиперреактивность при острых поражениях ГМ. • Синдром нарушения терморегуляции не имеющий инфекционного генеза Диагностика: Основной принцип исследования ВНС-определение ее функционального состояния (т.е. функциональнодинамический подход) Основные показатели вегетативного гомеостаза • Вегетативная реактивность (ВР) Вегетативные реакции в ответ на внешние и внутренние раздражения - Методы исследования ВР – фармакологические, воздействие на рефлекторные зоны (проба Даньини-Ашнера, рефлексы Чермака, солярный и т.д.), физические (холодовая и тепловая пробы) • Вегетативное обеспечение деятельности (ВОД) Оценка вегетативного обеспечения различных форм деятельности - Методы исследования ВОД – экспериментальное моделирование различных форм деятельности (физической, умственной, пробы положения (КОП) • Исходный вегетативный тонус (ИВТ) Стабильные характеристики состояния вегетативных показателей в период относительного покоя («расслабленного бодрствования») - Метод исследования ИВТ – специальные опросники и таблицы Лечение: 1. Неспецифическое лечение (рациональная психотерапия). 2. Специфическое лечение: Лечение различных синдромов ВД должно носить комплексный характер и включает а себя три принципа: - этиологический - патогенетический - симптоматический При психовегетативном синдроме (неврозы) Необходимо психотерапевтическое воздействие с дезактуализацией психогенного фактора и мобилизацией антиневротических механизмов, устранением психоэмоциональных расстройств с помощью: - Анксиолитиков - Транквилизаторов Особое значение приобретает борьба с гиподинамией, включающая активный образ жизни, контролируемые занятия спортом, прогулки и пр. Для снижения симпатоадреналовой активности - Центральные симпатолитики (резерпин) - Нейролептики (аминазин, сонапакс,), - α-адреноблокаторы (фентоламин), - β-адреноблокаторы (анаприлин). - Ганглиоблокаторы: бензогексоний Для снижения парасимпатического тонуса: 1. Ингибиторы моноаминоксидазы (эфедрин); 2. Транквилизаторы; 3. Холинолитики (циклодол, тропацин, препараты белладонны); 4. Атропинсодержащие препараты (аэрон, атропин); Лечение ортостатической гипотензии Прямой симпатомиметик амезина метилсульфат 25. Современная классификация головных болей. Головная боль напряжения, (эпизодическая и хроническая), патогенез формирования, клиническая картина и критерии диагностики, терапия. Классификация: 1. Первичные Когда не удается выявить органическую причину боли. - Мигрень - Головная боль напряжения - Пучковая (кластерная) головная боль - Другие первичные головные боли (кашлевая, связанная с физическим напряжением и др.) 2. Вторичные или симптоматические Обусловленные органическими заболеваниями головного мозга, других структур, расположенных в области головы и шеи, а также системными заболеваниями - ГБ, связанные с травмой головы и/или шеи - ГБ, связанные с сосудистыми поражениями черепа и шейного отдела позвоночника - ГБ, связанные с несосудистыми внутричерепными поражениями - ГБ, связанные с различными веществами или их отменой - ГБ, связанные с инфекциями и др. 3. Краниальные невралгии и лицевые боли Головная боль напряжения Самая частая головная боль среди первичных – до 86% Чаще страдают женщины Различают: • Нечастая эпизодическая ГБН – менее 1 раз в месяц (ЭГБН) • Частая эпизодическая ГБН – от 1 до 14 дней в месяц (ЭГБН) • Хроническая ГБН – более 15 раз в месяц (ХГБН) Факторы риска: Стресс, тревога, антифизиологические позы, склонность к тревожно- депрессивным реакциям, подавляемой агрессии, фиксации на соматических ощущениях Патогенез: • Напряжение перикраниальной мускулатуры – БОЛЬ • Ишемизация и гипоксия мышц – вторичная гипералгезия • Частое напряжение перикраниальной мускулатуры – активация мотонейронов спинного мозга (С2-С4), структур тройничного нерва, лимбической системы – повышение их чувствительности (центральная сенситизация), снижение болевого порога • Повышение спонтанной активности перикраниальных и шейных мышц Клиническая картина: • Боль обычно двусторонняя • Сжимающего или давящего характера • «тупая», «сжимающая», «ноющая», «тяжесть в голове», «сжимает, как тесная шапка», «сдавливает обручем», «что-то тяжелое давит на голову, шею и плечи» Характерные признаки ГБН • Приступ ГБН начинается во второй половине дня после напряженной работы или стресса, на фоне эмоциональных переживаний, тревоги, стресса • Регрессирует боль при положительных эмоциях, в состоянии отдыха и психологического расслабления • Продолжительность от 30 минут до нескольких суток (7 суток) • 4-6 баллов по ВАШ (визуально-аналоговая шкала) • Легкой или умеренной интенсивности – пациенты во время эпизода ГБН сохраняют способность работать и выполнять свои обычные обязанности, в отличие от больных с мигренью • Не усиливается при обычной физической нагрузке; • Боль не сопровождается тошнотой, однако может отмечаться фотофобия или фонофобия; Объективный осмотр: Повышенная чувствительность (болезненность) перикраниальных мышц при пальпации. Обобщенные критерии ГБ напряжения • Продолжительность головной боли от 30 минут до 7 дней • Головная боль имеет как минимум 2 из следующих характеристик: - Двусторонняя локализация - Сжимающий / давящий (непульсирующий) характер - Интенсивность боли от легкой до умеренной - Головная боль не усиливается от обычной физической нагрузки (например, ходьба, подъём по лестнице) • Оба симптома из нижеперечисленных: - Отсутствие тошноты или рвоты (возможно снижение аппетита) - Только фотофобия или только фонофобия • Не связана с другими причинами (нарушениями) Симптоматическое лечение головной боли напряжения • 1. Использовать анальгетики эффективнее в начале эпизода ГБН. • 2. Индивидуальный подбор эффективной дозировки анальгетика. • 3. Применение быстродействующих форм (быстродействующая форма ибупрофена – Нурофен Экспресс) Эффективность анальгетика • 1. Отсутствие ГБ через 2 ч (максимум 4 ч) после приема препарата. • 2. Пролонгированный эффект, отсутствие рецидива ГБ. • 3. Полное восстановление повседневной активности пациента в день приема анальгетика. • 4. Хорошая переносимость лечения, отсутствие нежелательных лекарственных реакций (НЛР). • Лечение признается неэффективным, если 2 и более из данных критериев не выполняются Анальгетики при ГБН • Препараты первого ряда: ▫ Ибупрофен (уровень А) ▫ Парацетамол ▫ Аспирин ▫ Кетопрофен ▫ Напроксен ▫ Диклофенак • Препараты второго ряда: ▫ Комбинированные кофеинсодержащие препараты (Пенталгин, Седальгин) Профилактическое лечение ГБН Нелекарственные подходы • Гигиена сна • Регулярная оздоровительная спортивная нагрузка (предпочтение аэробной нагрузке) • Регулярный режим питания (избегать пропуска приема пищи, полноценный завтрак) • Ограничение приема кофеина • Выявление и элиминация триггеров • Поведенческая терапия, психотерапевтическая коррекция • Биологическая обратная связь (электромиография, электроэнцефалография, тепловой метод) • Релаксационные методы (прогрессирующая мышечная релаксация, самогипноз, дыхательно-релаксационный тренинг, аутогенная тренировка) • Когнитивно-поведенческая терапия • Альтернативные подходы (иглорефлексотерапия; фитотерапия валерианой, пустырником, пиретрумом девичьим, магнием, витамином В2; ароматерапия) Профилактическое лечение ХГБН • Антидепрессанты: 1. Начало терапии с минимальных дозировок, постепенное повышение дозы до получения клинического улучшения, индивидуальный подбор препарата до минимально эффективных дозировок 2. Соблюдение длительности терапии, как правило, не менее 6 мес. - Амитриптилин 30-75 мг/сут Схема – ¼ таб на ночь 3 дня, затем ½ таб на ночь 3 дня, затем ¾ таб 3 дня, затем 1 таб на ночь - Миртазапин 30 мг Схема – 7,5 мг на ночь начальная доза - Венлафаксин 150 мг Схема - 37,5 мг 2 раза в день 2 недели, затем 75 мг 2 раза в день 26. Современная классификация головных болей. Мигрень: этиология, патогенез, клинические проявления, критерии диагностики, терапия; Мигрень Первичная форма головной боли, проявляющаяся приступами интесивной односторонней головной боли. Чаще страдают женщины. Дебют чаще в 10-20 лет. К 60-70 годам у большинства прекращается. 60-70% пациентов имеют наследственность по мигрени. Классификация: • Мигрень без ауры • Мигрень с аурой • Хроническая мигрень • Осложнения мигрени: - Мигренозный статус Факторы риска развития приступа мигрени 1. Модифицируемые факторы - Эмоциональный стресс: неблагоприятная обстановка в семье, в школе - Физический стресс: нагрузки, переутомление, голод, дегидратация - Нарушение режима сна: недосыпание, «мигрень выходного дня» - Внешние воздействия: жара, холод, запахи, шум, яркий свет, вестибулярные нагрузки - Особенности диеты: употребление газированных напитков с кофеином, подсластителем, сыр, шоколад, хотдоги, копчености, китайская кухня, цитрусовые, бананы, авокадо, изюм, чернослив 2. Не поддающиеся изменениям - Внешние воздействия: колебания погодных условий, перемена климатических зон, загрязнение воздуха - Гормональные факторы: менструация Этиология и патогенез мигрени • Дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса • Выброс серотонина тромбоцитами под воздействием провоцирующих факторов • Моментальный спазм сосудов твердой оболочки и мозговых артерий • Распространяющаяся корковая депрессия – увеличение нейрональной активности с затылка до соматосенсорной коры – ПОЯВЛЕНИЕ АУРЫ • Борьба организма со спазмом сосудов – выброс моноаминооксидаз и активация тройничного нерва – тригеминоваскулярной системы • Происходит дилатация сосудов, повышение проницаемости их стенок • Компоненты плазмы попадают в околососудистое пространство – отек, асептическое воспаление • Сначала активируются внутричерепные сосуды (нет боли), затем за пределами черепа • Передача сигналов в nucleus caudalis • Затем к коре – формируется боль • Половинчатая головная боль обусловлена особенностями иннервации тройничного нерва Клиническая картина 4 стадии • Продрома • Аура (если есть) • Стадия головной боли • Постдром Продром мигрени • В 50% случаев (за несколько часов или дней) • Раздражительность • Ухудшение настроения, • Общая слабость или повышение активности и аппетита • Жажда и задержка жидкости, • Напряжение мышц затылка и шеи и др. Стадия мигренозной ауры • АУРА – неврологические симптомы, которые появляются непосредственно перед или в начале мигренозного приступа • Симптомы обычно нарастают в течение 5-20 минут и продолжающихся не более 60 минут • Во время или после ауры (сразу или в течение 60 минут) развивается головная боль, соответствующая по характеристикам мигренозной боли • Распространяющаяся корковая депрессия – увеличение нейрональной активности с затылка до соматосенсорной коры – ПОЯВЛЕНИЕ АУРЫ • В области зрительного перекреста, латерального коленчатого тела, верхних холмиков – зрительные расстройства • Наиболее частая – зрительная или «классическая» аура: фотопсии, мушки, одностороннее выпадение поля зрения, мерцающая скотома или зигзагообразная светящаяся линия. • Нейрональная активность в области крючка и парагиппокампальной извилины – обонятельная аура • В гипоталамусе – озноб • В продолговатом мозге – тошнота, рвота, потеря чувствительности, эмоциональные нарушения • Преходящие речевые расстройства • Искажение восприятия размеров и формы предметов или собственного тела (синдром «Алисы в стране чудес») • "ухо увеличивается в несколько раз", • "время стало течь гораздо быстрее" • "окружающие слишком быстро разговаривают и двигаются" Стадия головной боли • В среднем 2-4 раза в месяц • Интенсивная пульсирующая • Односторонняя (чаще в лобно-височной или половине головы, м.б. двусторонней) • Усиливается при обычной физической нагрузке • Сопровождается тошнотой, рвотой • 8-10 баллов по ВАШ • Повышенная чувствительность к свету и звукам • Сопровождается различными проявлениями (желудочно-кишечными, вегетативными, неврологическими) • Может пройти после сна • ДЛИТЕЛЬНОСТЬ НЕ БОЛЕЕ 72 ЧАСОВ! Стадия постдрома • Усталость • Бледность кожных покровов • Зевота • Затруднение концентрации внимания • Раздражительность • Длительность до 2 суток Мигрень без ауры Диагностические критерии: • А. По меньшей мере 5 приступов, отвечающих критериям В-D • В. Продолжительность приступов 4-72 часа (без лечения или при неэффективном лечении) • С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик: - односторонняя локализация - пульсирующий характер - интенсивность боли от средней до значительной - головная боль ухудшается от обычной физической активности или требует прекращения обычной физической активности (например, ходьба, подъём по лестнице) • D. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: - тошнота и/или рвота - фотофобия или фонофобия • Е. Не связана с другими причинами (нарушениями) Хроническая мигрень • Головная боль (мигренеподобная и/или по типу ГБН) ≥15 дней в месяц на протяжении 3 месяцев • Головная боль продолжительность 4-72 часа (без лечения или при неэффективном лечении) • В анамнезе ≥5 приступов мигрени без ауры и/или с аурой • ≥8 дней в месяц в течение ≥3 месяцев соответствует мигрени Факторы риска хронизации • Частота головной боли • Употребление кофеина • Злоупотребление анальгетиками • Женский пол • Травмы • Ожирение • История мигрени • Депрессия, Тревога • Храп • Другие боли • Стресс • Длительность приступов Как поставить диагноз? • Сколько раз в месяц у вас болит голова? 15 и более дней в месяц • Сколько раз в месяц вас не беспокоит головная боль? Могут сообщать только о днях с умеренной и тяжелой болью • Сколько раз в месяц вас беспокоит мигрень? Не менее 8 раз в месяц должна быть расценена как мигрень • Сколько раз в месяц вы принимаете анальгетики? Выявляются дни слабой ГБ; выявляется абузус • Что было раньше? В анамнезе всегда эпизодическая мигрень • Какие коморбидные заболевания есть? Депрессия, тревога, МФБС, ДВНЧС, качество сна • Объективный осмотр – без патологии СИГНАЛЫ ОПАСНОСТИ У ПАЦИЕНТОВ С ЖАЛОБОЙ НА ГОЛОВНУЮ БОЛЬ • Внезапное появление сильной «громоподобной» ГБ • ГБ, прогрессивно нарастающая на протяжении нескольких недель, месяцев • Впервые возникшая ГБ у пациента старше 50 лет • ГБ с атипичной аурой (продолжительностью > 1 часа или с симптомами слабости в конечностях, дифференциальная диагностика с ТИА) • Аура без ГБ у пациента без предшествующей мигрени • Аура, впервые возникшая на фоне приема гормональных контрацептивов • Изменение в сфере сознания (оглушенность, спутанность) или нарушения памяти • Присутствие очаговых неврологических знаков или симптомов системного заболевания (лихорадка, артралгии, миалгии) • Усиление ГБ при перемене положения головы или при нагрузках, связанных с повышением внутричерепного давления (физическое напряжение, кашель) • Впервые возникшая ГБ у пациента с онкологическим заболеванием, ВИЧ-инфекцией или иммунодефицитным состоянием в анамнезе или в актуальном статусе Лечение мигрени 1) Купирование уже развившегося приступа Начинать в первые 30 минут Легкие приступы: При наличии тошноты и рвоты: Тяжелый приступ: - Ацетилсалициловая кислота - Метоклопрамид - Суматриптан - Ибупрофен - Домперидон - Элетриптан - Напроксен - Наратриптан - Диклофенак - Парацетамол 2) Профилактическое лечение, направленное на предотвращение атак • > 3 приступов в месяц и > 8 дней с ГБ в месяц • Тяжелые и длительные ауры • Неэффективность при купировании приступов • Хроническая мигрень - β-блокаторы (метопролол, пропранолол) - Антагонисты рецепторов АГ-II (кандесартан) - Противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, топирамат) - Ботулинический токсин типа А (ботокс) - Антидепрессанты (амитриплин, венлафаксин) 3) Поведенческая терапия 27. Современная классификация головных болей. Вторичные головные боли – гипертензионные, лекарственно-индуцированные, этиология, клинические проявления, тактика ведения пациента. Медикаментозно-индуцированная (абузусная) головная боль Регулярное, на протяжении более чем 3 месяцев злоупотребление препаратом для купирования головной боли. • Хроническая ежедневная головная боль > 15 дней в месяц • Развивается у пациентов с первичными головными болями ПРИ РЕГУЛЯРНОМ И ДЛИТЕЛЬНОМ ПРИЕМЕ обезболивающих препаратов более 15 дней в месяц в течение > 3 месяцев • В анамнезе первичные головные боли • Длительный прием анальгетиков • Почти ежедневные тупые боли во всей голове • Неэффективность принимаемого препарата • Давящего или сжимающего характера • Незначительной или умеренной интенсивности • Наибольшая сила боли отмечается, как правило, в утренние часы Лечение абузусной головной боли • Отмена «виновного» препарата(ов), при необходимости, дезинтоксикация (2 мес.) • Уточнение характера первичной формы ГБ (мигрень или ГБН) • Назначение профилактического лечения в зависимости от исходной формы цефалгии • Замена препаратом из другой группы анальгетиков Гипертензионные головные боли • Причины: объемные процессы, поражение оболочек после травмы и инфекции (снижение способности всасывания ликвора) • Нарушение ликвородинамики • Дисбаланс продукции и всасывания ликвора • ГБ распирающая, • Преимущественно в утренние часы • Сопровождающаяся тошнотой, рвотой («мозговая рвота») • Усиливается при кашле, натуживании, чихании, • Часто зависящая от положения головы • В неврологическом статусе обнаруживается очаговая симптоматика • При прогрессирующих гипертензионных головных болях необходима НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ (МРТ головного мозга) 28. Полиневропатии (дисметаболические, токсические, алиментарные) – определение, этиология, патогенез, клинические проявления, методы диагностики и терапии. Полиневропатия Системное заболевание ПНС, характеризующееся диффузным, симметричным поражением периферических нервных волокон. Классификация ПН 1. Первичные: - Идиопатические (синдром Гийена-Барре) - Наследственные (б. Шарко-Мари-Тута) 2. Вторичные: - Дисметаболические (диабетическая, дефицит вит.) - При экзогенных интоксикациях (алкогольная) - При системных заболеваниях - При инфекционных заболеваниях (при дифтерии) - Паранеопластические По характеру течения: • Острые – симптомы развиваются в течение дней-недель • Подострые – симптомы развиваются несколько недель, но не более 2 мес • Хронические – симптомы развиваются в течение месяцев и лет По типу поражения: 1. Аксональные Токсическое, дисметаболическое поражение ПНС (диабет, алкоголь, дефицит вит В) 2. Демиелинизирующие Аутоиммунное, токсическое повреждение, наследственная •Синдром Гийена-Барре •Б. Шарко-Мари-Тута 1 типа •Дифтерийная ПН Жалобы при ПН Симметричные стопы/кисти • Боли • Зябкость, похолодание • Онемение, ползание мурашек, жжение • «ходит как по подушке» • Слабость (вплоть до обездвиженности) • Похудание • Потливость • Синюшность Объективно при ПН 1. Вегетативные нарушения • Изменение сосудистого рисунка дистально • Нарушение волосяного покрова дистально • Бледность, покраснение или синюшность кожи кистей и стоп • Гипергидроз или ангидроз 2. Двигательные нарушения • Поражение периферических нервов с 2 сторон – периферическое поражение • Снижение мышечной силы дистально – парезы, а проксимально сила сохранна или пострадала меньше • Снижение сухожильных рефлексов дистально – гипо-, арефлексия, а проксимально нормальные или менее сниженные рефлексы • Снижение трофики дистально – гипо-, атрофия, а проксимально трофика без нарушений 3. Чувствительные нарушения • Поражение периферических нервов с 2 сторон – нарушение чувствительности • Выпадение поверхностной чувствительности - гипестезия дистально (по типу «перчаток» и «носков»), а проксимально нет чувствительных нарушений • Выпадение глубокой чувствительности в кистях и стопах – сенситивная атаксия, проксимальнее нарушения менее выражены или отсутствуют Диабетическая полиневропатия – аксональная полиневропатия Патогенез: • Метаболическая теория - гипергликемия • Сосудистая теория - ишемия (микроангиопатия) • Наследственность • Боль, онемение, парестезии в ногах • Боль в покое, ночью, прикосновения крайне болезненны • Снижение болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах («перчатки и носки»), вибрационной чувствительности • Ослабление или отсутствие ахилловых рефлексов • Вегетативная полиневропатия Диабетическая вегетативная ПН • Дисфункция ССС – ортостатическая гипотензия, тахикардия, безболевые инфаркты миокарда • Дисфункция ЖКТ – диарея • Дисфункция МПС – нарушение опорожнения мочевого пузыря • Профузный пот при приеме пищи Лечение диабетической ПН • Нормализация уровня сахара • Витамин В1 (жирорастворимый) • Препараты α-липоевой кислоты Дефицит тиамина Причины: алкоголизм, дефицит питания, резекция желудка, онкология, диализ, беременность • Боли, жжение в стопах • Дистальная сенсомоторная полиневропатия (ноги) • Выпадение ахилловых рефлексов • Болезненность мышц голеней • Слабость разгибателей стоп Алкогольная полиневропатия – аксональная полиневропатия • Средняя суточная доза > 100 г • Токсическое воздействие • Дефицит тиамина Клиника алкогольной ПН • В анамнезе злоупотребление алкоголем • Жгучие боли, онемение в ногах • Слабость в ногах • Выпадение сухожильных рефлексов с ног, реже с рук • Гиперестезия/гипестезия по типу носков и перчаток • Очень часто сенситивная атаксия • Протекает остро (в течение месяца) или хронически Лечение алкогольной ПН • Отказ от алкоголя • Витамин В1 (жирорастворимый) • Препараты Магния 29. Туннельные синдромы основных нервных стволов верхней конечности (лучевой, локтевой, срединный): этиология, уровни поражения, клиническая характеристика, диагностика, лечение. Туннельная (компрессионно-ишемическая) невропатия Неинфекционное заболевание нервного ствола, вызванное его локальным раздражением, компрессией и ишемией в анатомически и биомеханически неблагоприятных условиях размещения нерва (туннельный синдром) Этиология: 1. Системные факторы: • Беременность • Эндокринные нарушения (гипотиреоз, акромегалия) • Предраспологающие факторы (сахарный диабет, алкоголизм, с. Гийена-Барре, наследственность) • Системные заболевания (соединительной ткани, крови) 2. Локальные факторы: • Врожденная узость каналов • Травма • Перенапряжение мышечно-связочного аппарата (профессия, спорт) • Гипокинезия (длительная статическая поза): Машинопись, музыканты, работа с отбойным молотком и т.д., ятрогения (фиксация рук), В/в вливания в локтевую вену, Инъекции в ягодичную, плечевую области Патогенез ТС Провоцирующий фактор ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КАНАЛЕ КОМПРЕССИЯ НЕРВА И СОСУДОВ НАРУШЕНИЕ КРОВОСНАБЖЕНИЯ, ВЕНОЗНЫЙ ОТЕК ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ ОТЕК ВТОРИЧНОЕ СДАВЛЕНИЕ Клиника ТС 1. Симптомы раздражения: - Ночные парестезии - Утренние онемения, чувство отека и скованности - Боли утренние, ночные, - Усиливаются при нагрузке, отдых не приносит облегчения - Гиперестезия - Появляются дневные парестезии 2. Симптомы выпадения - Гипестезия - Парезы - Гипотрофии Тесты ТС – боль и парестезии в зоне поврежденного нерва • Тест Тинеля – постукивание по предполагаемому месту ущемления • Манжеточный тест – наложение манжеты тонометра выше уровня предполагаемого поражения на 1 мин ТС срединного нерва (Невропатия срединного нерва) Зона иннервации – сгибатели кисти, пронация предплечья, сгибатели пальцев, сгибание и отведение большого пальца, кожу концевых и средних фаланг 2,3 и 4 пальцев • Синдром запястного канала • Профессиональные – офисные работники (синдром «компьютерной мыши», Клиника синдрома запястного канала • Парестезии (жжение, онемение, ползание мурашек), боли в области 1-3 пальцев, чаще по ночам • Утренние онемения в 1,2,3 пальцах 30-60 мин. • Дневные парестезии – провоцируются физической нагрузкой и подъемом рук • Боли сначала ноющие, потом неприятные, мозжащие • Уменьшаются прикладыванием мокрой тряпки, ударами о предметы, под горячей струей воды, при опускании рук, в покое, растирании, массаже руки • Гипестезия в автономной зоне срединного нерва • Атрофия тенора • Слабость сгибателей 1,2,3 пальцев («благословляющая рука») • Невозможность противопоставить 1 палец • Исчезновение потливости сгибательной поверхности 1-3 пальцев • Симптом Тинеля + постукивание по запястью ТС локтевого нерва – Невропатия локтевого нерва Зона иннервации – сгибатели 4,5 пальцев, мышцы сводящие и разводящие пальцы кисти, кожа мизинца и области гипотенара. Причины: • Переломы • Ревматоидный артрит • Велосипедный паралич • Трость, костыль Клиника синдрома локтевого нерва - Парестезия, боль, онемение в 4,5 пальцах - Слабость отведения и приведения 4,5 пальцев - Невозможность развести пальцы в стороны - Симптом Тинеля + постукивание по локтю - Гипотрофия гипотенора и межкостных мышц - «КОГТИСТАЯ ЛАПА» - Гипестезия по локтевому краю кисти Туннельные синдромы лучевого нерва (Невропатия лучевого нерва) Зона иннервации – разгибатели предплечья, разгибатели кисти и пальцев, кожа в области «табакерки» - Паралич медового месяца - Костыльный паралич - Паралич субботней ночи (скамеечный паралич) • Подмышечная область – сухожилие мышц • Спиральный канал – близко плечевая кость • В нижней трети плеча – межмышечная перегородка Клиника невропатии лучевого нерва - Парез кисти – «висячая кисть» «рука для поцелуя» - Выпадение чувствительности в автономной зоне 30. Туннельные синдромы основных нервных стволов нижней конечности (малоберцовый, большеберцовый, седалищный): этиология, уровни поражения, клиническая характеристика, диагностика и лечение. Компрессия седалищного нерва: • Боль в глубине ягодицы, в голени с ощущением жжения и зябкости • Гипотрофия трехглавой мышцы голени • Парез в голени и стопе • Снижение ахиллова рефлекса • Гипестезия в зоне малоберцового нерва (наружный край голени, стопа) Болезнь Рота – невропатия латерального кожного нерва бедра - Чаще женщины - Жгучие боли на латеральной поверхности бедра/бедер - Гипестезия на верхне-латеральной поверхности бедра/бедер ТС малоберцового нерва (Невропатия малоберцового нерва, перонеальный синдром) - Сгибатели стопы (тыльное сгибание), кожа латеральной поверхности голени, тыльной стороны стопы - Паралич копальщиков луковиц тюльпанов - Паралич собирателей клубники • Боли в области головки малоберцовой кости • Гипестезия по наружной поверхности голени, тыла стопы и пальцев без захвата 1 пальца • Слабость тыльных сгибателей стопы • «Висячая стопа» • «ПЕТУШИНАЯ ПОХОДКА» • СТЕППАЖ Синдром тарзального канала (невропатия большеберцового нерва) Задняя группа мышц голени, кожа пятки и внутреннего края подошвы • Травмы голеностопного сустава (привычные подвывихи) • Варикозная болезнь Клиника тарзального синдрома • Боль, парестезии на подошве • Слабость – ограничение разведения и сгибания пальцев • Гипотрофия межкостных мышц, полая стопа Диагностика ТС 1. Клиническая - ЭМГ – нарушение скорости проведения импульса - Рентген суставов - Проба с введением анестетика или стероида - УЗИ суставов Лечение ТС • Улучшение условий труда • Противовоспалительные - НПВС • Противоотечные (лазикс) • Сосудистые • Витамины группы В • Прозерин • ФТЛ (фонофорез, электрофорез, УЗ, парафин) • ИРТ • Хирургическое лечение: - Отсутствие эффекта от консервативной терапии - Грубый дефицит • Прямой доступ и эндоскопический 31. Невралгия тройничного нерва – этиология, патогенез формирования, клиническая картина, диагностика и терапия (медикаментозная и немедикаментозная). Этиология НТН 1. Интракраниальные: - Вазо-невральный конфликт в мосто-мозжечковом углу - РС - Невринома VIII пары - ОНМК 2. Экстракраниальные: - ЛОР-патология - Стоматологические проблемы (герпес инфекция слизистой ротовой полости) - Узость каналов (подглазничный, нижнечелюстной) Патогенез: 1. Компрессия Формирование очага демиелинизации 2. Нарушение проведения по волокнам типа А 3. Усиление проведения по волокнам типа В (болевая) 4. Появление болевых ощущений Постоянная импульсация патологической активности 5. Формирование очага возбуждения выше ядра Клиническая картина: - Пароксизмальные боли («удар током»), длятся несколько секунд; - Период отсутствия болей (минуты-часы) - Курковые (триггерные) зоны - Вегетативный компонент - Болевые гиперкинезы (тризм) - Эффективность противоэпилептических средств на ранних этапах и отсутствие эффекта от приема анальгетиков • Невралгия I ветви – боли в области глаза, распространяется на висок, лоб, корень носа • Невралгия II ветви – зубы верхней челюсти, от верхней губы к виску, • Невралгия III ветви – подбородок, зубы нижней челюсти, ухо Ганглионит Гассерова узла • Высыпания в виду пузырьков • Интенсивная жгучая боль в месте высыпаний • Пузырьки на волосистой части головы, конъюнктива • Постгерпетическая невралгия тройничного нерва (через 4-6 недель) Диагностика невралгии тройничного нерва • Консультация стоматолога на предмет стоматологических проблем – кисты, гнойники, инфекция слизистой рта • Консультация ЛОР-врача – исключение синуситов • МРТ головного мозга в режиме Fiesta – исключение вазо-неврального конфликта в месте выхода тройничного нерва из ствола Лечение НТН Препарат первого выбора – карбамазепин (финлепсин) – эффективен в начале заболевания Препараты второго выбора – габапентин/прегабалин Нейрохирургическое лечение при неэффективности консервативной терапии 32. Периферическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла): этиология, патогенез, клиническая картина и методы лечения; Невропатия лицевого нерва – паралич Белла – стрый односторонний периферический паралич лицевого нерва Причины не относящиеся к ТС: - Опухоль 8 пары (невринома) - Ишемия при гипертоническом кризе - Переломы черепа - Рассеянный склероз, Синдром Гийена-Барре Провоцирующий факторы: - Переохлаждение - Ишемия - Вирусные инфекции (герпес) Патогенез: - Провоцирующий фактор - Воспаление и ишемия нерва (чаще у выхода из канала) - Набухание нерва - Компрессия питающих сосудов - Вторичная ишемия Симптомы: - Паралич лица на стороне поражения - Предшествующее переохлаждение, инфекция - Ноющие боли в заушной области - Остро в течение часов (при пробуждении) – жалобы на перекос лица - Сухость глаза или слезотечение - Не закрывается глаз (лагофтальм) - Нарушение речи – провисание щеки - Вытекание жидкости изо рта Поражение корешка и ствола лицевого нерва • Периферический прозопарез на стороне поражения • Ксерофтальмия • Гиперакузия • Дисгевзия • Сухость во рту Лечение невропатии лицевого нерва у взрослых При истинном параличе Белла по истечении трех недель происходит самостоятельное восстановление функции лицевого нерва. Полное восстановление обычно занимает около шести месяцев • В ПЕРВЫЕ 72 ЧАСА ЗАБОЛЕВАНИЯ: - Преднизолон 1 mg/kg внутрь в течение 5 дней, с постепенным снижением в течение 5 дней (в целом курс 10 дней) •Если установлена герпесвирусная этиология: - Ацикловир 400 mg перос 5 раз в день в течение 10 дней • Противоотечные (лазикс) • Антиоксиданты (Тиогамма, Берлитион Цитофлавин, Мильгамма) • Тейпинг, ЛФК • Массаж (через 1 неделю) • Инфракрасные лучи с 1-ых дней 8-10 дней • УВЧ электрическое поле на область гусиной лапки 33. Эпилепсия, этиология, классификация, патогенез, клиническая картина парциальных и генерализованных приступов, эпилептический статус (определение и тактика ведения пациента), первая помощь при эпилептическом приступе, терапия эпилепсии, прогноз. Эпилепсия Хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Судорожный приступ Это приступ непроизвольных мышечных сокращений, вызванных гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур, относящихся к системе двигательного контроля. Причины впервые возникших судорожных припадков 1. Первичные неврологические заболевания • Идиопатическая эпилепсия Является причиной в 75% всех судорожных припадков Обычно проявляется в возрасте от 5 до 25 лет • Черепно-мозговая травма - Симптоматическая посттравматическая эпилепсия в результате ЧМТ (возможно развитие через 1-2 года) - Развитие судорог в остром периоде еще не предвещает развитие посттравматической эпилепсии • Сосудистые заболевания - Хроническая ишемия мозга - Ишемический и геморрагический инсульты как в остром периоде, так и в восстановительном - Неразорвавшиеся сосудистые мальформации • Объемные образования - Опухоли головного мозга (глиобластомы, астроцитомы, менингиомы) - Абсцессы головного мозга - Гематомы • Менингит или энцефалит • ВИЧ-энцефалопатия • Фебрильные судороги 2. Системные заболевания • Гипогликемия (уровень глюкозы крови ниже 2,0 ммоль/л) • Гипонатриемия (уровень ниже 120 мкэкв/л) • Гиперосмолярныесостояния (гипергликемия, гипернатриемия) • Гипокальциемия (уровень кальция в сыворотке 4,3-9,2мг%) • Уремия • Печеночная энцефалопатия • Порфирия • Передозировка лекарственных средств (антихолинэстеразные, антигистаминные, антидепрессанты, бетаблокаторы, гипогликемические средства и др.) • Абстинентный синдром • Острая гипертоническая энцефалопатия • Эклампсия • Гипертермия (инфекционные заболевания, тепловой удар, введение таких препаратов, как холинолитики) Патогенез эпилепсии • Наличие измененных нейронов Из-за повреждения мембраны возникают гиперчувствительность нейрона и способность выработке спонтанных импульсов. • Нарушение регуляции нейротрансмиттеров Глютаматергической–возбуждающей и ГАМК-ергической–тормозящей. Международная классификация 2011: 1. По распространенности: • Генерализованные эпилепсии Первичная активация нейронов обоих полушарий (захватывает все тело) • Фокальные (парциальные, очаговые, локальные) эпилепсии Раздражение групп нейронов в одном полушарии 2. По происхождению: • Идиопатические – причина эпилепсии неизвестна • Симптоматические – симптом какого-либо заболевания мозга • Семейные (наследственные) – связаны с дефектом гена Периоды эпилептических припадков: 1. Аура – предвестник приступа, наиболее ранняя стадия приступа 2. Период приступа – иктальный период 3. Непосредственно после приступы – постиктальный период 4. Интервал между приступами – интериктальный период Клиническая картина парциальных приступов: 1. Простые парциальные приступы: Локальное раздражение коры • Приступ клинически соответствует раздраженному участку коры • НЕ СОПРОВОЖДАЕТСЯ НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ • Джексоновская эпилепсия – эпилептогенный очаг в прецентральной извилине: - Возникновение судорог в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность (ДЖЕКСОНОВСКИЙ МАРШ). 2. Сложные парциальные приступы: • Простой парциальный приступ + НАРУШЕНИЕ СОЗНАНИЯ – невозможность отвечать на внешние стимулы словами или действиями • Только с НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ • С НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ и автоматизмами АВТОМАТИЗМ – непроизвольный двигательный акт в период спутанного сознания, полностью или частично амнезируется: - Жевание - Гримасы на лице - Жесты - Ходьба или бег - Езда на транспорте, перемещение на расстояния 3. Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические приступы • Простой парциальный приступ или сложный парциальный приступ переходит в генерализованный тоникоклонический приступ – ВТОРИЧНАЯ ГЕНЕРАЛИЗАЦИЯ • Потеря сознания и повышение тонуса в мышцах – ТОНИЧЕСКАЯ ФАЗА – застывшая поза с согнутыми конечностями, с выгибанием туловища • Затем двусторонние симметричные ритмичные подергивания – КЛОНИЧЕСКАЯ ФАЗА • Непроизвольное мочеиспускание • Кома, сомноленция, спутанность • Постепенный приход в себя Клиническая картина генерализованных приступов: 1. Абсансы • Генерализованный приступ, происходящий из обоих полушарий • Потеря сознания до 3 минут • Приступы нарушения сознания с внезапным началом и завершением • Застывание взгляда, изменение выражения лица, автоматизмы (жевание, облизывание губ, перебирание одежды, продолжение движений, во время которых произошел приступ) • Приступ амнезируется – ощущение «провала времени» 2. Первичные тонико-клонические приступы • Длительность до 10 минут • Потеря сознания и повышение тонуса в мышцах – ТОНИЧЕСКАЯ ФАЗА – застывшая поза с согнутыми конечностями, с выгибанием туловища • Затем двусторонние симметричные ритмичные подергивания – КЛОНИЧЕСКАЯ ФАЗА • Непроизвольное мочеиспускание • Постприпадочный сон • Постепенный приход в себя Диагностика: 1. Анамнез - Выяснить наличие ауры - Наличие изменения сознания - Вид приступов – в форме каких судорог – фокальных, генерализованных - Прикус языка, непроизвольное мочеиспускание - Когда развивается – во сне, после сна, при бодрствовании - Не отягощена ли наследственность - Не было ли ЧМТ, фебрильных судорог, отитов и синуситов (абсцесс мозга?!), признаки алкоголизма, наркомании, онкологии. 2. Инструментальное обследование - ЭКГ – исключение кардиальной патологии - При первом приступе – РКТ или МРТ головного мозга - Электроэнцефалография (ЭЭГ): - Рутинное обследование - Обследование с депривацией сна (пациент перед исследованием спит не более 4 часов) - Суточный видео ЭЭГ-мониторинг NB! При наличии судорожным приступов клинически, но при отсутствии эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноз эпилепсии – лечение назначается. Основные типы эпилептической активности на ЭЭГ • Спайки • Острые волны • Комплексы спайк-волна • Комплексы множественных спайк-волн • Острая волна-медленная волна Первая помощь при эпилептическом приступе: 1. Удалите все предметы, находящиеся в непосредственной близости от больного, которые могут нанести вред ему во время эпилептического приступа (острые, горячие предметы, стекло и пр.) 2. Подложите под голову мягкий, плоский предмет (подушку, свернутый свитер, сумку, пакет). 3. При возможности ослабьте давление на шею одежды, которая может затруднять дыхание (расстегните воротник или развяжите галстук), можно также ослабить поясной ремень. 4. Вплоть до прекращения судорог переведите больного в положение лежа на боку, аккуратно придерживайте его до окончания приступа. Не рекомендуется с усилием удерживать больных во время эпилептического приступа во избежание нанесения случайных травм. 5. Зафиксируйте время начала эпилептического приступа, чтобы установить его продолжительность. Не кладите никаких предметов в рот (таблетки), а также не предпринимайте попыток разжать челюсти пациента (шпателем, ложкой, своей рукой и т.д.) — таким образом можно выбить зубы, травмировать челюсть. Данные действия могут привести к попаданию в дыхательные пути твердых предметов (таблетка, зуб) или крови и даже к гибели пациента. 6. Не надо во время приступа проводить искусственную вентиляцию легких и непрямой массаж сердца. Это необходимо в случаях, когда пациент не задышал самостоятельно после приступа. 7. Срочная медицинская помощь не является обязательной, если у пациента установлен диагноз эпилепсии и при этом: - Пациент сообщил, что и ранее наблюдались подобные виды приступов, его самочувствие близко к нормальному, он спокоен и адекватно отвечает на вопросы - Эпилептический приступ продолжался не дольше 5 минут - Пациент не был травмирован во время приступа Эпилептический статус: Состояние, которое может развиться в результате: - Или нарушения механизмов ответственных за окончание судорожной активности - Или вследствие инициации механизмов, которые ведут к патологическму удлиннению эпиприступов Эпилептический статус может иметь отдаленные последствия (осложнения): - Нейрональную смерть, повреждение - Изменение нейрональной сети, зависящие от типа и продолжительности приступа Эпилептический статус тонико-клонических приступов определяется: - Если 1 судорожный приступ продолжается более 5 минут - Если серия судорожных приступов следуют друг за другом в течение 30 минут и более, и в промежутке между приступами пациент не приходит в сознание Лечение эпилептического статуса: 0-5 минуты - Установление диагноза эпилептический статус - Подача кислорода при помощи носовой канюли или маски, проходимость дыхательных путей - Контроль и мониторирование ЖВФ - Определение глюкозы и других биохимических показателей крови, показателей гемостаза, токсикологический скрининг 6-9 минут При невозможности определения глюкозы или гипогликемии: в/в взрослым Тиамин 100 мг, затем 50 мл 50% глюкозы 10-16 минут - Лоразепам 0,1 мг/кг со скоростью 2 мг/мин макс 8 мг Или - Диазепам 0,2 мг/кг со скоростью 5 мг/мин в/в Если приступ продолжается более 30 минут после введения: - Фенобарбитал в/в инфузия 10 мг/кг (максимальная скорость 100 мг/мин) Или - Фенитоин 15 мг/кг (скорость 50 мг/мин) Или - Вальпроат 25 мг/кг скорость 3-6 мг/кг/мин >60 минут - Пропофол: 2 мг/кг болюсно, можно повторить при необходимости, затем непрерывная инфузия, начиная с 5-10 мг/кг/ч с постепенным снижением дозы, под контролем ЭЭГ паттерна Или - Тиопентал: 100-250 мг в/в болюсно в течение 20 сек, затем 50 мг болюсно каждые 2-3 минуты до достижения контроля, затем непрерывная инфузия в/в со снижением дозы под контролем Терапия эпилепсии: В ¾ случаев первый приступ остается единственным Факторы риска повторного приступа: 1. Структурное повреждение мозга 2. Патологические изменения на ЭЭГ 3. Парциальный тип приступов 4. Эпилепсия в семейном анамнезе При отсутствии факторов риска повтор приступа в 15% - возможно отсрочить назначение терапии При наличии 2 факторов риска – 100% рецидив – ЦЕЛЕСООБРАЗНО НАЗНАЧИТЬ ПРОТИВОСУДОРОЖНУЮ ТЕРАПИЮ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ПРОТИВОСУДОРОЖНЫМИ ПРЕПАРАТАМИ • НЕПРЕРЫВНОСТЬ • ДЛИТЕЛЬНОСТЬ (не менее 2-3 лет бесприступного периода) • Подбирать препарат с малой дозы, постепенно повышая до терапевтического эффекта • Стремиться к монотерапии • При наличии признаков передозировки – противосудорожные препараты не отменять, а уменьшить дозу и провести дезинтоксикацию Через 2-3 года без приступов решается вопрос об отмене терапии. 34. Гидроцефалия - классификация, клиника, методы лечения, Показания и противопоказания к хирургическому лечению; Гидроцефалия - неуклонно прогрессирующее полиэтиологичное состояние, проявляющееся аномальным увеличением объема ликворных пространств мозга, в первую очередь его желудочков, и, как правило, повышенным внутричерепным давлением Классификация: I. По признаку проходимости ликворных путей: 1. Окклюзионная (закрытая). 2. Сообщающаяся (открытая) а) гиперсекреторная; б) гипорезорбтивная; в) гиперсекреторная-гипорезорбтивная 3. Гидроцефалия Ex vacuo (желудочки увеличены вследствие разрушения или атрофии вещества мозга) II. По этиологии: 1. Врожденная; 2. Послевоспалительная; 3. Опухолевая (окклюзионная и реактивная -гиперпродуктивная); 4. На почве сосудистых заболеваний головного мозга; 5. Идиопатическая. III. По течению: 1. Прогрессирующая; 2. Стационарная; 3. Регрессирующая; IV. По степени компенсации: 1. Компенсированная; 2. Декомпенсированная; V. По активности: 1. Активная; 2. Пассивная; Клиника: Клиническая картина гидроцефалии зависит от возраста. 1. Клиническая картина гидроцефалии у младенцев При осмотре определяются: 1. опережающий рост окружности головы; 2. истончение костей черепа; 3. зияющие швы; 4. диспропорционально увеличенный лоб с нависающими надбровьями; 5. напряженный родничок; 6. расширение вен скальпа. При неврологическом обследовании: 1. Общемозговые симптомы (тошнота, рвота, беспокойство, сомноленция, судороги); 2. Очаговые симптомы (расходящееся косоглазие, симптом Грефе, парез отводящего нерва, птоз, увеличение тонуса или спастичность в разгибателях ног, иногда руках, опистотонус при увеличении тонуса в разгибателях спины, псевдобульбарные расстройства с затрудненным глотанием и фонацией, угнетение фотореакций, закатывание глаз вниз - симптом заката). 3. Соматическая патология (сердечно-сосудистые нарушения и др.) 2. Клиническая картина гидроцефалии у взрослых 1. Триада Хакима-Адамса: - Нарушение памяти - Походки - Недержание мочи 2. Повышение тонуса в ногах по экстрапирамидному типу 3. Прогрессирующее снижение интеллекта, вялость, апатия дезориентация во времени и пространстве 4. Расстройства оперативной памяти 5. Стволовые симптомы - при «изолированном» 4 желудочке: - Угнетение сознания - Бульбарные нарушения - Дыхательные и глазодвигатиельные расстройства Диагностика: Базируется на: 1. Изучении анамнеза 2. Клиники 3. Лабораторных и инструментальных методах обследования. 4. Нейросонография, транскраниальная ультрасонография (ТУС); Расширение желудочковой системы головного мозга 5. КТ, МРТ; 6. Определение внутричерепного давления (ВЧД); 7. Офтальмоскопия; При повышении внутричерепного давления затрудняется отток крови по венам глазного дна. Это приводит к появлению отека дисков зрительных нервов (застойные диски), мелких кровоизлияний в сетчатку. Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне является прямым признаком повышения внутричерепного давления Лечение: 1. Консервативное: - Препараты, снижающие внутричерепное давление – диуретики Препаратом выбора является диакарб. - Ликвидация воспалительного процесса, повлекшего развитие гидроцефалии (антибиотики, десенсибилизирующая терапия) 2. Хирургическое лечение: Показания к хирургическому лечению: - Окллюзионная гидроцефалия - Прогрессирование гидроцефалии - Неэффективность консервативного лечения Хирургическое лечение заключается в создании обходных анастомозов (шунтов). При опухолевой гидроцефалии хирургическое лечение направлено в первую очередь на удаление опухоли. 35. Дислокационный синдром (вклинения: тенториальное, в большое затылочное отверстие), клиническая картина, диагностическое значение и лечение. Дислокационный синдром – смещение, сдавление и деформацию структур мозга и кровеносных сосудов, а также возникающие в них изменения. Различают: 1. Височно-тенториальное вклинение Смещение медиальной части височной доли в вырезку намета мозжечка и сдавление среднего мозга. В височно-тенториальном вклинении «участвуют»: - Свободный край намета мозжечка - Промежуточный и средний мозг - Гиппокамповые извилины Возникает при супратенториальной локализации объёмного процесса (чаще всего опухоли височной доли, лобной доли, реже – затылочной). Быстро развивается: - Утрата сознания - Нарушается функция глазодвигательного нерва (птоз, анизокория, расходящееся косоглазие) - Гемиплегия (парез в руке и ноге с одной стороны) 2. Транстенториальное вклинение Смещение ткани больших полушарий и промежуточного мозга с вклинением структур промежуточного мозга в вырезку намета мозжечка. Развивающаяся при этом клиническая картина может дифференцироваться по стадиям: • Первая, диэнцефальная, стадия Характеризуется: - Нарушением внимания - Снижением уровня бодрствования - Нарастающей сонливостью - Зевотой Возможны оглушение, сопор. Дыхание при этом становится нерегулярным, прерывается глубокими вздохами, короткими периодами апноэ. Возможно развитие сопорозного состояния, при этом зрачки обычно узкие на свет реагируют. Возникают признаки: - Пирамидной и экстрапирамидной недостаточности - Хватательный рефлекс - Значительное напряжение шейных мышц • Стадия сдавления среднего мозга и верхних отделов моста Проявляется: - Дыхательными расстройствами по типу центральной гипервентиляции - Гипертермия - Постепенное расширение зрачков • Стадия нарушения функции нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга Сопровождается тахипноэ – поверхностным частым (до 40 в 1 мин) дыханием. Глазные яблоки при этом находятся в срединном положении Зрачки широкие, на свет не реагируют Окуловестибулярные реакции отсутствуют. Тонус мышц снижается, однако сохраняются двусторонние стопные патологические знаки, защитные рефлексы. • Стадия нарушения функций продолговатого мозга Дыхание при этом атактическое, или хаотическое, нерегулярное по ритму, глубине; оно прерывается глубокими или судорожными вздохами. Снижается артериальное давление, слабеет пульс. 3. Подсерповидное вклинение Сдавление противоположной передней мозговой артерии ведет к ишемии контралатеральной лобной доли, а сдавление глубоких вен мозга в внутричерепной гипертензии. Клинически: - Развитие гемипареза преимущественно в ноге - Угнетение сознания 4. Вклинение в большое затылочное отверстие (терминальная дислокация) • Миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие • Вклинение происходит между: - Каудальной частью продолговатого мозга - Примыкающей частью спинного мозга - Затылочным шейным кольцом • Клинически: - Тяжелые дыхательные нарушенияя (атаксическое дыхание, гаспинг-дыхание, остановка дыхания) - Проявлениям бульбарного синдрома. - Нарушения со стороны ССС - Рвотой, головокружением - Обильным потоотделением - Менингеальным синдромом - Сознание к этому времени расстраивается до комы, зрачки расширяются без реакции на свет Диагностка: • Эхоэнцефалография • Ангиография • Компьютерная томография • Магнитно-резонансная томография Лечение: Первым и непременным условием лечения дислокации является устранение вызвавшей её причины: - Удаление опухоли - Декомпрессия желудочков - Удаление гематомы Возможно проведение широкой (минимум 5-6 х 6-7 см) декомпрессивной трепанации черепа. 36. Клиническая картина и ургентное лечение гипертензионно-гидроцефального криза опухолевого происхождения. Гипертензионно-гидроцефальный синдром – клинический симптомокомплекс, связанный с наличием препятствия оттоку цереброспинальной жидкости из желудочков мозга в субарахноидальное пространство и развитием внутренней закрытой (окклюзионной) гидроцефалии Клиническая картина: - Вынужденное положение головы - Симптомы внутричерепной гипертензии. Наиболее частые симптомы внутричерепной гипертензии: - Приступообразные головные боли - Рвота - Вегетативные расстройства - Стволовые нарушения - Застойные диски зрительных нервов При тяжелом окклюзионном кризе возникает состояние, угрожающее жизни больного: - Наблюдаются расстройства сознания - Тонические судороги - Нарушения дыхания Окклюзионный приступ – быстро нарастающая задержка оттока ликвора из желудочков в результате полной или почти полной временной или постоянной обтурации путей его оттока, что приводит к увеличению внутрижелудочкового давления и сдавлению ствола ГМ Ургентное лечение: - Вентрикулярная пункция - Введение осмотических диуретиков - Установка системы длительного дренажа. 37. Клиническая характеристика опухолей хиазмально-селлярной зоны. Показания к хирургическому лечению. Методы лечения. Опухоли хиазмально-селларной области происходят из: - Содержимого турецкого седла (гипофиза) - Эмбриональных остатков - Из окружающих структур. Первая группа представлена аденомами передней доли гипофиза Второй тип – краниофарингиомы, составляют в основном менингиомы и метастазы. Клиническая характеристика аденом гипофиза: В типичном варианте определяется тремя группами симптомов – триада Гирша: 1. Эндокринные нарушения - При соматотропной аденоме развивается акромегалия - При кортикотропной – синдром Иценко-Кушинга - При пролактиновой аденоме – галакторея - При тиреотропной аденоме – гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция. 2. Нарушение зрительных функций При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, на глазном дне – первичную атрофию дисков зрительных нервов. 3. Рентгенологические симптомы. На кранио- и томограммах находят изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается и приобретает баллонообразную форму. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки приподнимаются, становятся «подрытыми» и расположенными на разной высоте. Методы лечения: 1. Консервативное лечение: Пролактиному, а также соматотропиному зачастую лечат посредством медикаментов. - Агонисты дофамина - Медикаменты, препятствующие продуцированию гормонов надпочечников - Гормоны щитовидной железы, а также тестостерон 2. Хирургическое лечение Показания к проведению операции являются: - Отсутствие эффекта от медикаментозной терапии. - Повреждение структуры зрительных нервов, что крайне неблагоприятно сказалось на зрении. - Гиперчувствительность к препаратам, предназначенных для лечения аденомы гипофиза. - Увеличение параметров патологического новообразования. - Обширный некроз клеток аденомы вследствие кровоизлияния. Методы: - Трансназально-сфеноидальный доступ При эндоселлярных аденомах - Транскраниальный доступ При супраселлярных аденомах 3. Лучевая терапия Дополняет хирургическое лечение 38. Опухоли височной доли – особенности клинических проявлений, диагностика, Показания и противопоказания к хирургическому лечению. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению. Очаговые неврологические расстройства обычно представлены: 1. Височная атаксия (астазия-абазия) Обусловлено поражение темпоро-понто-церебеллярного пути. - Нарушение стояния и ходьбы - Отклонение в сторону 2. Квадрантная (верхнеквадрантная) гемианопсия. На противоположной стороне 3. Вестибулярно-корковые системные головокружения Головокружение – с ощущением вращения предметов 4. Сенсорная, амнестическая, семантическая афазия (левополушарные симптомы) Афазия – нарушение речи вследствие поражения ассоциативных речевых центров коры больших полушарий при сохранности слуха и способности артикуляции. Афазия – нарушение способности правильно воспринимать и воспроизводить речь вследствие выпадения моторной и сенсорной составляющих речи Сенсорная афазия – это утрата сенсорных образов слов, нарушение понимания слов Возникает при поражении центра Вернике - Не отличает близкие по звучанию звуки – б-п, з-с, д-т (вместо «да-да» - «та-та», «том – дом») - Логоррея («словесный понос») - Вербальные парафазии – замена одних слов другим («словесная окрошка») - Обеднение речи существительными - Не понимают обращенную к ним речь - Аграфия – не может писать под диктовку, заменяет буквы при этом - Речь говорящего воспринимается как неизвестный иностранный язык. Амнестическая афазия – нарушение подбора нужного названия для конкретного предмета При поражении теменно-височных отделов - Нарушение называния: помогает подсказка (первый слог, контекст) - Замены («ручка» – «то, чем пишут») - Собственная речь достаточно информативна, но лексически бедна - Понимание, чтение, письмо сохранены Семантическая афазия Нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций, сравнительных взаимоотношения, переносного смысла слов. При поражении стыка теменно-затылочно-височной области. 5. Двусторонние поражения могут быть сопряжены с развитием слуховой, обонятельной, вкусовой агнозии. Агнозия – нарушение узнавания предметов при сохранности сознания и функций органов чувств. 6. Правосторонняя височная локализация очага часто связана с развитием амузии. Амузия – нарушение узнавания знакомых мелодий. 7. При раздражении височных долей возможны слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации, обычно являющиеся аурой эпилептического припадка. 9. При поражении правой височной доли могут пароксизмально развиваться своеобразные расстройства: - «уже виденного» (deja vu) - «никогда не виденного» (jamais vu) и др. 10. Поражение височных долей достаточно закономерно связано с нарушением памяти. Диагностика: Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Основными инструментальными методами диагностики являются: - Исследование глазного дна. Выявляют поражение зрительного нерва, повышение внутричерепного давления. - Радиоизотопное сканирование. Диагностируют новообразования, которые обладают способностью накапливать радиоактивные вещества (метастазы, глиомы, менингиомы). - Рентгенография костей черепа. Обнаруживают изменения строения костей черепа, вызванные опухолью. - Ангиография, КТ, МРТ. Лечение: Хирургическое лечение опухолей головного мозга Абсолютные показания к проведению экстренных операций: - Нарастающий синдром внутричерепной гипертензии, что чревато дислокацией мозга, вклинением и смертью от остановки дыхания или кровообращения - Застой на глазном дне и прогрессирующая атрофия зрительного нерва - Высокая вероятность нарушения других важных функций мозга в ближайшее время Операция на головном мозге противопоказана при: - Истощении организма, связанном с возрастом пациента или длительной болезнью; - Обширном поражении головного мозга с прорастанием новообразования в окружающие ткани, в том числе если раковые клетки проросли в костную ткань черепа; - Наличии метастазов в других органах; - Локализации опухоли, которая исключает возможность ее удаления оперативным путем; - Риске сокращения продолжительности жизни после хирургического лечения, если без операции этот срок больше. 39. Опухоли затылочной доли – особенности клинических проявлений, диагностика. Показания и противопоказания к хирургическому лечению. 1. Гемианопсия Гомонимная Квадрантная гемианопсия: - При поражении клина – нижнеквадрантная - При поражении язычной извилины – верхнеквадрантная 2. Зрительная агнозия Неузнавание реальных предметов или их изображений (душевная слепота) Может воспринимать лишь отдельные части предметов, воспринимать лишь контуры предметов. 3. Психосенсорные расстройства: - Метаморфопсия – восприятие предметов в искаженной форме - Макропсия (восприятие предметов увеличенными в размерах - Микропсия - восприятие предметов уменьшенными в размерах - Порропсия – восприятие предметов более удаленными, чем в действительности 4. При раздражении: Внутренней поверхности затылочной доли: - Фотомы – простые зрительные ощущения (вспышки света, линий, кругов, искр) Наружной поверхности затылочной доли: - Сложные зрительные ощущения и зрительные галлюцинации – предметы, животные, в том числе фантастические, цветные и кинематографические картинки. 40. Опухоли лобной доли – особенности клинических проявлений, диагностика, Показания и противопоказания к хирургическому лечению. 1. Центральные парезы и параличи по «корковому» типу Поражение нижнего участка предцентральной извилины парез в лицевой мускулатуре. Поражение верхнего участка – парезом в ноге. Поражение среднего участка – парез в руке. 2. Паралич взора в противоположную сторону («больной смотрит на очаг») 3. Лобная апраксия («апраксия замысла») Апраксия – нарушение сложных целенаправленных движений, при отсутствии признаков паралича или инкоординации движений. При лобной апраксии нарушается программирование сложных, последовательно протекающих двигательных актов и контроль над своими произвольными движениями. Могут возникать двигательные персевераци: больной несколько раз повторяет одно и то же движение, прежде чем ему удается перейти к следующему для реализации действия Больной затрудняется в выполнении нетипичных запрограммированных действий: при просьбе врача подннять его правую руку, он должен поднять II палец. 4. Лобная атаксия (астазия-абазия – невозможность стоять и ходить). 5. Лобный паркинсонизм Снижение инициативы и утрата побудительных мотивов к действию 6. Хватательные феномены (рефлекс Янишевского-Бехтерева). Навязчивое хватание вызывают штриховым раздражением ладони пациента или прикосновением к ней пальцами (рукояткой молоточка). Больной захватывает предмет, сжимает и крепко удерживает. Иногда хватание появляется спонтанно (без раздражения) – больной схватывает простыню, полотенце, одеяло и т.д. 7. Эмоциональный парез мимической мускулатуры: При выполнении произвольных мимических движений сокращения мышц симметричны; При эмоциональных движениях (улыбке) – асимметричны. 8. «Лобная психика» - Апатико-абулические проявления (безразличие, равнодушие, безынициативность и др.), - Эйфория - Мория – склонность к «плоским» шуткам 9. Моторная афазия и/или аграфия При поражении левой лобной доли Афазия – нарушение речи вследствие поражения ассоциативных речевых центров коры больших полушарий при сохранности слуха и способности артикуляции. Афазия – нарушение способности правильно воспринимать и воспроизводить речь вследствие выпадения моторной и сенсорной составляющих речи Моторная афазия – утрата моторных образов слов. Эфферентная моторная афазия (афазия Брока) - Больному трудно искать нужные слова, пытается заменять их синонимами. - Путание в падежах и временах - Сложно переключаться с одного слова на другое. - Распад грамматики - В тяжелых случаях остаются лишь слова эмоболы Динамическая моторная афазия - Утрачивается речевая инициатива - Невозможность построения внутренней программы высказывания - Нарушена развернутая спонтанная речь - Не может составить рассказ по серии картинок - Отвечает односложно - Может производить поговорки, стихи, перечислить дни недели и месяцы 10. Расстройства обоняния Гипосмия на стороне очага. Опухоли лобных долей – синдром Фостера-Кеннеди Первая жалоба на снижение обоняния Объективно – односторонняя гипосмия (на стороне очага) Осмотр офтальмолога – застой на глазном дне (атрофия ДЗН) Выполнение МРТ головного мозга – обнаружение опухоли 11. Симптомы раздражения лобных долей: Джексоновская эпилепсия – эпилептогенный очаг в прецентральной извилине: - Возникновение судорог в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность (ДЖЕКСОНОВСКИЙ МАРШ). 41. Опухоли спинного мозга. Клиническая характеристика, диагностика и лечение, Показания и противопоказания к хирургическому лечению. Классификация 1. Экстрамедуллярные опухоли (вне спинного мозга): Эпидуральные опухоли Лежат снаружи от твердой мозговой оболочки: - Опухоли тела, дужек позвонков, эпидуральной клетчатки и др. Субдуральные опухоли – под твердой мозговой оболочкой. 2. Интрамедуллярные опухоли Лежат в толще спинного мозга и непосредственно воздействуют на серое вещество и проводящие пути. Экстрамедуллярные опухоли: Клиническая картина: Предполагает развитие 3 стадий заболевания: 1. Корешковая стадия: Характеризуется появлением корешковых болей – это стреляющие, спонтанные боли, провоцируются кашлем (ликворная волна), имеют корешковый тип распространения. Боли появляются в соответствующих районах иннервации опредленного корешка с ощущением опоясывания. 2. Броун-Секаровская стадия или синдром половинного повреждения спинного мозга По мере роста опухоли оказывается давление на боковые спиноталамические пути (по закону Аурбаха-Флотау вначале нарушается чувствительность в дистальных частях конечностей на противоположной стороне тела) Затем возникает синдром Броун-Секара: Ниже уровня поражения: - На стороне очага – нарушение двигательной функции, выпадение глубокого чувства - На противоположной стороне – выпадение поверхностного чувства 3. Параплегическая стадия: Полное поперечное поражение спинного мозга, вследствие прогрессирующего роста. Мозг прижимается противоположной стороной к позвонку, сдавливается и другая его половина Возникают: - Параплегии - Паранестезии - Присоединяются симптомы нарушения функции тазовых органов по центральному типу. В зависимости от локализации процесса, картина разная: Локализация опухоли в верхнем шейном отделе: - Спастический тетрапарез или тетраплегаю - Тазовые нарушения центрального типа (мочевой пузырь работает автоматически по императивным позывам) - Анестезию с уровня поражения Локализация в шейном утолщении: - Периферический паралич рук - анестезия с уровня поражения - центральный паралич ног - нарушение тазовых функций по центральному типу. Поясничные утолщение: - Периферический паралич ног - анестезия ниже уровня поражения - нарушение тазовых функций по центральному типу. Локализация в области конского хвоста - Длительно держится болевой синдром, сочетающийся с симптомами напряжения корешков - на более поздних стадиях, когда корешки полностью сдавлены, возникают симптомы выпадения функции: - вялые параличи в дистальных отделах конечностей - анестезия по корешковому типу в промежности и конечностях - и тазовые нарушения – истинное недержание мочи и кала. Повреждение конуса мозга (S3-S5): Здесь лежат тазовые парасимпатические центры, при их повреждении возникает изолированное нарушение тазовых функций: - периферическое недержание мочи и кала - анестезией в области промежности в виде седла. Дополнительные методы исследования: 1. Рентгенография Чтобы исключить метастаз в позвоночник На них можно видеть: метастаз, патологические переломы, расширение межпозвоночных отверстий, часто виден симптом Эльсберга-Дайка. т.к. опухоль дает остеопороз. 2. Меилография. Используют специальный контраст –амнипак Различают: - Нисходящая Субокципитальная пункция с введением амнипака сидя - Восходящая Делают люмбальную пункцию, вводят контраст, ноги поднимают вверх и смотрят, где контраст остановится (по рентгенограмме) 3. Изотопная миелография: Вводят в субарахноидальное пространство 1 мл родона с a-излучением, дозиметром определяют распространение его по спинномозговому каналу. 4. Компьютерная томография и МРТ 5. Ликворологическое исследование: - Изменяются пробы на проходимость ликвора - Белково-клеточная диссоциация: увеличение белка до 5-10 г/л Интрамедуллярные опухоли Клиническая картина Опухоль растет из мозга (например, эпендимома – из центрального канала). - Нарушается чувствительность по нисходящему типу: Вначале сдавливаются задние рога и наступает первая стадия роста опухоли – сегментарные нарушения чувствительности и движений. Тазовые функция нарушаются на первой стадии (рано). Потом сдавливается и белое вещество (спиноталамические пути) – это вторая стадия – полное поперечное поражение мозга. Третьей стадии нет. Дополнительные методы исследования: - Белково-клеточная диссоциация мала или ее нет - Нет симптома Эльсберга-Дайка Диф. Диагностику экстрамедуллярной и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентричного расположения длинных проводников чувствительности и движений: Закон эксцентричного расположения – Закон Ауэрбаха-Флатау В латеральной части спинно-таламического пути проходят длинные волокна (дерматомы ног) В медиальной части спинно-таламического пути проходят короткие волокна (дерматомы рук) Экстрамедуллярные процессы – восходящий тип нарушения (сначала ноги, потом руки) Интрамедуллярные процессы – нисходящий тип нарушения (сначала руки, потом ноги) Лечение: Установление диагноза опухоли спинного мозга является абсолютным показанием для оперативного вмешательства – ламинэктомии с последующим удалением опухоли. 42. Опухоли теменной доли – особенности клинических проявлений, диагностика. Показания и противопоказания к хирургическому лечению. 1. Контралатеральные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по «корковому» типу 2. Астереогнозия При поражение верхней теменной дольки. Астереогноз – нарушение узнавания знакомых предметов путем ощупывания (без зрительного контроля и при сохранности общей чувствительности) 3. При нарушении центра схемы тела (поле 40) может развиваться: - Аутотопагнозия – расстройство ориентировки в собственном теле, нарушение узнавания его частей - Анозогнозия – отсутствие представления о своей болезни, неосознание двигательного, зрительного или иного дефекта - Пальцевая агнозия – невозможность различать и идентифицировать пальцы - Полимелия – ощущение ложных дополнительных конечносте 4. Квадрантная (нижнеквадрантная) гемианопсия Развивается при разрушении глубинных отделов теменной доли 5. Апраксия (конструктивная) Конструктивная апраксия – возникают трудности конструирования целого из отдельных предметов При поражении теменно-затылочных отделов. Тест: построить фигуру из спичек, нарисовать 3d фигуру 6. Алексия и акалькулия (поражения левой угловой извилины) Синдром Герстмана: - Пальцевая агнозия - Акалькулия – нарушение способности к арифметическим действиям. - Нарушение право-левой ориентировки - Алексия – нарушение чтения при сохранности зрения - Амнестическая афазия 43. Современная клиническая классификация черепно-мозговой травмы. Сотрясение головного мозга. Диффузное аксональное поражение. Определения, клинические проявления, диагностика, тактика ведения пациента. Термином «черепно-мозговая травма» обозначают сочетанное повреждение черепа и мозга. Современная классификация: 1. По биомеханике различают: - Ударно-противоударная ЧМТ Ударная волна, распространяющаяся от места приложения травмирующего агента к голове через мозг к противоположному полюсу с быстрыми перепадами давлений в местах удара и противоудара - Ускорения-замедления Перемещение и ротация массивных больших полушарий относительно более фиксированного ствола мозга - Сочетанную Когда одновременно воздействуют оба механизма 2. По виду повреждения выделяют: - Очаговые Характеризуются локальными макроструктурными повреждениями мозгового вещества различной степени - Диффузные - Сочетанные Когда одновременно имеются очаговые и диффузные повреждения головного мозга. 3. По генезу поражения мозга - Первичные поражения Очаговые ушибы и размозжения мозга, диффузные аксональные повреждения, первичные внутричерепные гематомы, разрывы ствола, множественные внутримозговые геморрагии; - Вторичные поражения: а) За счет вторичных внутричерепных факторов: отсроченные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые), нарушения гемо- и ликвороциркуляции увеличение объема мозга или его набухание вследствие отека, гиперемии или венозного полнокровия, внутри- черепная инфекция и др. б) За счет вторичных внечерепных факторов: АГ, гипоксемии, гиперкапнии, анемии и других. 4. По типу ЧМТ: - Изолированная Если отсутствуют какие-либо внечерепные повреждения - Сочетанная Если механическая энергия одновременно вызывает внечерепные повреждения - Комбинированная Если одновременно воздействуют различные виды энергии — механическая и термическая или лучевая, или химическая травмы. 5. По характеру ЧМТ - Закрытая Повреждения, при которых отсутствуют нарушения целостности покровов головы либо имеются поверхностные раны мягких тканей без повреждения апоневроза - Открытая Повреждения, при которых имеются раны мягких покровов головы с повреждением апоневроза, либо перелом костей свода с повреждением прилежащих мягких тканей Открытая дополнительно делится на: - Проникающая Имеется нарушение целостности твердой мозговой оболочки - Непроникающая Отсутствует нарушение целостности твердой мозговой оболочки 6. По тяжести ЧМТ: Делят на три степени: - Легкую 13-15 баллов по шкале комы Глазго Относят сотрясение и ушиб мозга легкой степени. - Средней тяжести 9-12 баллов по шкале комы Глазго Относят ушиб мозга средней степени, подострое и хроническое сдавление мозга - Тяжелую 3-8 баллов по шкале комы Глазго Относят ушиб мозга тяжелой степени, диффузное аксональное повреждение и острое сдавление мозга 7. По механизму своего возникновения ЧМТ - Первичной Воздействие травмирующей механической энергии на мозг не обусловлено какой-либо предшествующей церебральной либо внецеребральной катастрофой - Вторичной Воздействие травмирующей механической энергии на мозг происходит вследствие предшествующей церебральной катастрофы, обусловившей падение, например, при инсульте или эпилептическом припадке; либо внецеребральной катастрофы, например, падение вследствие обширного инфаркта миокарда, острой гипоксии, коллапса. Выделяют следующие клинические формы ЧМТ: 1) Сотрясение мозга 2) Ушиб мозга легкой степени 3) Ушиб мозга средней степени 4) Ушиб мозга тяжелой степени 5) Диффузное аксональное повреждение 6) Сдавление мозга 7) Сдавление головы Сотрясение головного мозга – форма ЧМТ, которая характеризуется функционально обратимыми изменениями в головном мозге, развившиеся непосредственно после воздействия травмирующего фактора. Клинические проявления Характерна утрата сознания от нескольких секунд до нескольких минут. По восстановлению сознания больные предъявляют основные жалобы на: - Тошноту - Головную боль - Головокружение - Общую слабость - Нарушение аппетита. Часто возможно выпадение памяти на короткий период событий во время, до и после травмы (контро-, ретро-, антероградная амнезии). Возможны вегетативные нарушения в виде: - потливости - чувства прилива крови к голове - чувства сердцебиения - лабильности пульса и артериального давления. В неврологическом статусе нередко определяют: - Мелкоразмашистый нистагм при взгляде в стороны - Слабость конвергенции - лёгкую девиацию языка в сторону - незначительную асимметрию глубоких рефлексов - координаторные нарушения. Все эти очаговые проявления при сотрясении головного мозга должны исчезнуть к началу вторых суток. Диагностика Данные дополнительных методов обследования (краниография, эхоэнцефалоскопия, спинно-мозговая пункция, КТ) патологических изменений не выявляют. Тактика ведения Необходимо соблюдение постельного режима в течение 5-7 сут. Назначение анальгетиков, седативных, антигистаминных и обязательно – противосудорожных препаратов. Дегидратационную терапию назначают в случаях повышения ликворного давления. У больных в течение первой недели наступает полный регресс неврологических симптомов, улучшение общего состояния. Сроки стационарного лечения вариабельны (обычно 7-14 сут) и зависят от возраста больных, сопутствующей патологии, ран мягких тканей головы, сочетанных травм. Полное восстановление трудоспособности происходит в сроки до 3-4 нед с момента получения травмы Диффузное аксональное повреждение – натяжение и разрыв аксонов в белом веществе и стволе мозга. Клиническая картина: Характеризуется длительным коматозным состоянием с момента травмы. Обычно выражены стволовые симптомы: - Парез рефлекторного взора вверх - Разностояние глаз по вертикальной или горизонтальной оси - Двустороннее угнетение или выпадение фотореакций зрачков - Отсутствие окулоцефалического рефлекса и др. Типичны познотонические реакции: - Децеребрационная ригидность, легко провоцируемая болевыми и другими раздражениями. - Вариабельны изменения мышечного тонуса – горметония или диффузная гипотония. Обнаруживаются пирамидно-экстрапирамидные парезы конечностей, включая асимметричные тетрапарезы. Ярко выступают вегетативные расстройства: - артериальная гипертензия - гипертермия - гипергидроз - гиперсаливация и др Характерной особенностью клинического течения является переход из длительной комы в стойкое или транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует: - Открывание глаз спонтанно либо в ответ на различные раздражения (при этом нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных инструкций). Вегетативное состояние при ДАП длится от нескольких суток до нескольких месяцев. Отличается развертыванием нового класса неврологических признаков – симптомов функционального и/или анатомического разобщения больших полушарий и ствола мозга. Растормаживаются: Появляются необычные, разнообразные и динамичные: - подкорковые - глазодвигательные - орально-стволовые - зрачковые - каудально-стволовые - оральные - спинальные механизмы. - бульбарные - пирамидные и экстрапирамидные феномены. Диагностика: При КТ исследовании видимых очаговых поражений не определяют. Могут быть признаки повышенного внутричерепного давления (сужение или полное исчезновение III желудочка, отсутствие визуализации базальных цистерн). Лечение: Пациента в коматозном состоянии подключают к ИВЛ Консервативная терапия: - Стабилизирующие кислотно-щелочной баланс и соотношение электролитов и воды. - Ноотропные средства. - Медикаменты, снижающие гипотонию. - Антибиотики для устранения сопутствующих инфекций. После выхода из комы целесообразно раннее начало: - психостимулотерапии для скорейшего регресса психоэмоциональных расстройств - ЛФК для восстановления двигательной активности и профилактики контрактур суставов - логопедической коррекции нарушений речи. 44. Современная клиническая классификация черепно-мозговой травмы. Ушибы головного мозга, клиническая характеристика, диагностика, лечение. Термином «черепно-мозговая травма» обозначают сочетанное повреждение черепа и мозга. Современная классификация: 1. По биомеханике различают: - Ударно-противоударная ЧМТ Ударная волна, распространяющаяся от места приложения травмирующего агента к голове через мозг к противоположному полюсу с быстрыми перепадами давлений в местах удара и противоудара - Ускорения-замедления Перемещение и ротация массивных больших полушарий относительно более фиксированного ствола мозга - Сочетанную Когда одновременно воздействуют оба механизма 2. По виду повреждения выделяют: - Очаговые Характеризуются локальными макроструктурными повреждениями мозгового вещества различной степени - Диффузные - Сочетанные Когда одновременно имеются очаговые и диффузные повреждения головного мозга. 3. По генезу поражения мозга - Первичные поражения Очаговые ушибы и размозжения мозга, диффузные аксональные повреждения, первичные внутричерепные гематомы, разрывы ствола, множественные внутримозговые геморрагии; - Вторичные поражения: а) За счет вторичных внутричерепных факторов: отсроченные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые), нарушения гемо- и ликвороциркуляции увеличение объема мозга или его набухание вследствие отека, гиперемии или венозного полнокровия, внутри- черепная инфекция и др. б) За счет вторичных внечерепных факторов: АГ, гипоксемии, гиперкапнии, анемии и других. 4. По типу ЧМТ: - Изолированная Если отсутствуют какие-либо внечерепные повреждения - Сочетанная Если механическая энергия одновременно вызывает внечерепные повреждения - Комбинированная Если одновременно воздействуют различные виды энергии — механическая и термическая или лучевая, или химическая травмы. 5. По характеру ЧМТ - Закрытая Повреждения, при которых отсутствуют нарушения целостности покровов головы либо имеются поверхностные раны мягких тканей без повреждения апоневроза - Открытая Повреждения, при которых имеются раны мягких покровов головы с повреждением апоневроза, либо перелом костей свода с повреждением прилежащих мягких тканей Открытая дополнительно делится на: - Проникающая Имеется нарушение целостности твердой мозговой оболочки - Непроникающая Отсутствует нарушение целостности твердой мозговой оболочки 6. По тяжести ЧМТ: Делят на три степени: - Легкую 13-15 баллов по шкале комы Глазго Относят сотрясение и ушиб мозга легкой степени. - Средней тяжести 9-12 баллов по шкале комы Глазго Относят ушиб мозга средней степени, подострое и хроническое сдавление мозга - Тяжелую 3-8 баллов по шкале комы Глазго Относят ушиб мозга тяжелой степени, диффузное аксональное повреждение и острое сдавление мозга 7. По механизму своего возникновения ЧМТ - Первичной Воздействие травмирующей механической энергии на мозг не обусловлено какой-либо предшествующей церебральной либо внецеребральной катастрофой - Вторичной Воздействие травмирующей механической энергии на мозг происходит вследствие предшествующей церебральной катастрофы, обусловившей падение, например, при инсульте или эпилептическом припадке; либо внецеребральной катастрофы, например, падение вследствие обширного инфаркта миокарда, острой гипоксии, коллапса. Выделяют следующие клинические формы ЧМТ: 1) Сотрясение мозга 2) Ушиб мозга легкой степени 3) Ушиб мозга средней степени 4) Ушиб мозга тяжелой степени 5) Диффузное аксональное повреждение 6) Сдавление мозга 7) Сдавление головы Ушибы головного мозга Характеризуются очаговыми структурными повреждениями мозгового вещества различной степени тяжести. Отличаются от сотрясения макроструктурными повреждениями мозгового вещества. Различают 3 степени тяжести ушиба головного мозга: 1. Ушиб головного мозга легкой степени Характеризуется выключением сознания после травмы до нескольких десятков минут. По его восстановлении типичны жалобы на: - головную боль - головокружение, - тошноту, рвоту и др. Наблюдается ретро-, кон-, антероградная амнезия. Жизненно важные функции обычно без выраженных нарушений. Могут встречаться умеренные: - брадикардия или тахикардия, - артериальная гипертензия. Дыхание, а также температура тела без существенных отклонений. Неврологическая симптоматика обычно мягкая: - клонический нистагм - легкая анизокория - признаки пирамидной недостаточности - менингеальные симптомы Регрессирует в течение 2-3 недель. При ушибе мозга легкой степени возможны: - Переломы костей свода черепа - Субарахноидальное кровоизлияние Диагностика: 1. Спинно-мозговая пункция Более чем у половины больных выявляют повышенное ликворное давление (до 200 мм вод.ст.) Возможна незначительная примесь крови в ликворе (субарахноидальное кровоизлияние). 2. Краниограмма Могут выявляться линейные переломы, чаще лобной, височной или теменной костей 3. КТ-исследование Определяют зоны локального отёка, сужение ликворных пространств. Тактика: Обязательная госпитализация. Назначают: - ноотропные препараты (пирацетам) - сосудистые средства (винпоцетин, ницерголин, циннаризин) - диуретики (только при повышении ликворного давления, по данным спинно-мозговой пункции) - седативные препараты - малые транквилизаторы - противосудорожные средства. Клиническое улучшение обычно наступает в первые 7-10 сут. 2. Ушиб головного мозга средней степени Характеризуется более выраженными локальными деструктивными изменениями в мозговой ткани. Характеризуется выключением сознания после травмы до нескольких десятков минут – нескольких часов. Выражены ретро-, кон- и антероградная амнезия. - Головная боль нередко сильная. - Многократная рвота. - Встречаются нарушения психики. Возможны преходящие расстройства жизненно важных функций: - Брадикардия или тахикардия - повышение артериального давления - тахипноэ без нарушения ритма дыхания и проходимости трахеобронхиального дерева - субфебрилитет. Улавливаются стволовые симптомы: - нистагм - двусторонние пирамидные знаки и др. Отчетливо проявляется очаговая симптоматика: - зрачковые и глазодвигательные нарушения, - парезы конечностей - расстройства чувствительности, речи и т. д. Дигностика: 1. Краниограмма У половины больных выявляют переломы костей свода и основания черепа. 2. Эхоэнцефалоскопия возможно появление смещения срединного М-эхо 3. Спинно-мозговая пункция Может обнаруживатся травматическое субарахноидальное кровоизлияние различной степени выраженности. 4. КТ Локальное поражение в виде чередования зон мелкоочаговых геморрагий с отёком мозговой ткани. Тактика ведения: Пострадавших госпитализируют в нейрохирургическое отделение. С первых суток назначают парентеральное введение: - ноотропных средств - сосудистых препаратов - дезинтоксикационных препаратов - препаратов, улучшающих реологию крови. При открытой ЧМТ добавляют антибиотики, которые вводят до санации ликвора. В зависимости от степени выраженности субарахноидального кровоизлияния проводят повторные (через 2-3 сут) спинно-мозговые пункции до очищения ликвора. Назначают препараты, улучшающие метаболизм и репаративные процессы Противосудорожная терапия под контролем ЭЭГ – для профилактики посттравматической эпилепсии Сроки стационарного лечения – 3 недели с последующим восстановительным лечением под наблюдением невролога. 3. Ушиб головного мозга тяжелой степени Характерны грубые массивные деструктивные изменения в полушариях мозга и обязательное повреждение ствола. Клиническая картина: Характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких часов до нескольких недель. Часто выражено двигательное возбуждение. Наблюдаются тяжелые угрожающие нарушения жизненно важных функций: - брадикардия или тахикардия - артериальная гипертензия - нарушения частоты и ритма дыхания - Выражена гипертермия. Часто доминирует первично-стволовая неврологическая симптоматика: - Плавающие движения глазных яблок - Парезы взора - Тонический множественный нистагм - нарушения глотания - двусторонний мидриаз или миоз - дивергенция глаз по горизонтальной или вертикальной оси - меняющийся мышечный тонус - децеребрационная ригидность - угнетение или ирритация сухожильных рефлексов, рефлексов со слизистых и кожных покровов - двусторонние патологические стопные рефлексы и др. Могут выявляться: - Парезы конечностей (вплоть до параличей) - Подкорковые нарушения мышечного тонуса - Рефлексы орального автоматизма т. д. Иногда отмечаются генерализованные или фокальные судорожные припадки. Ушиб головного мозга тяжелой степени обычно сопровождается: - Переломами свода и основания черепа - Массивным субарахноидальным кровоизлиянием. Диагностика: 1. Люмбальная пункция – При отсутствии признаков дислокационного синдрома Выявляют массивное субарахноидальное кровоизлияние и часто повышение ликворного давления. 2. Краниограмма У большинства больных обнаруживают переломы костей свода и основания черепа. 3. КТ-исследование Позволяет выявить очаговые поражения головного мозга в виде зоны неоднородного повышения плотности (свежие сгустки крови и участки отёчной или размозжённой ткани в этой же зоне). Нередко обнаруживают множественные очаги деструкции. Тактика ведения: Больных госпитализируют в реанимационное отделение. Проводят интенсивную терапию: - обеспечение адекватного дыхания вплоть до интубации трахеи и искусственной вентиляции лёгких - борьба с ацидозом - поддержание объёма циркулирующей крови, микроциркуляции - введение антибиотиков, протолитических ферментов, дегидратационных препаратов Пострадавшим необходимо динамическое наблюдение нейрохирурга, так как наличие очагов размозжения – важный фактор, способствующий развитию гипертензионно-дислокационного синдрома, который требует проведения экстренного хирургического вмешательства. Характерно медленное обратное развитие очаговых симптомов. Однако у больных часто остаются различной степени выраженности: - гемипарезы - афазии - нередко возникает посттравматическая эпилепсия. После окончания стационарного специализированного лечения (обычно 30-40 сут) показано проведение курса реабилитации в восстановительных центрах.
