Миастенический криз. Холинергический криз. Патогенез. Интенсивная терапия
реклама
Миастенический криз. Холинергический криз. Патогенез. Интенсивная терапия Выполнила: ординатор кафедры анестезиологии и реаниматологии Васильева Екатерина Петровна Миастения - Тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью поперечно-полосатой мускулатуры Постсинаптическая мембрана В основе патогенеза миастении лежит аутоагрессия против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической Мембраны мионеврального синапса Имеется связь патогенеза миастении с поражением вилочковой железы Рецептор ацетилхолина • Частота – 1 случай на 20 000 взрослой популяции • Основной симптом миастении патологическая утомляемость мышц с развитием их нарастающей слабости при повторных движениях • Наиболее часто в процесс вовлекаются глазодвигательная, мимическая, жевательная, мускулатура гортаноглотки, мышцы конечностей Миастенический криз - Внезапно развивающееся неотложное критическое состояние у больных миастенией, возникающее в результате блока нейро-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока и сопровождающееся тяжёлыми дыхательными и бульбарными расстройствами Патогенез ацетилхолин В основе миастенического криза лежит блокада рецепторов ацетилхолина аутоантителами. Блокада значительной части рецепторов ведёт к тому, что выделяющийся ацетилхолин не вступает в связь с рецепторами постсинаптической мембраны и, следовательно, не происходит генерации потенциала действия, т.е. развивается блокада нейромышечной передачи по курареподобному типу Частота миастенических кризов по отношению ко всем случаям миастении 13 – 27%. Развиваются в течение трёх лет от начала заболевания Могут наблюдаться у любого больного миастенией, независимо от пола, возраста, формы и течения заболевания Летальность составляет до 60% Провоцирующие факторы • • • • • • • • Острые респираторные заболевания Физическое и психическое перенапряжение Интоксикации Беременность Дисгормональные нарушения Дисметаболические нарушения Нерациональная терапия глюкокортикостероидами и антихолинэстеразными препаратами Прием противопоказанных при миастении препаратов( антидепрессанты, бензодиазепины, аминогликозиды, тетрациклины) Клинические проявления • • • • • Резкая слабость скелетной мускулатуры Выраженные бульбарные нарушения Нарастающая дыхательная недостаточность Угнетение сознания Нарушение сердечно-сосудистой деятельности (тахикардия до 150-180 в минуту, повышение АД до 200мм.рт.ст. • Вегетативные симптомы – саливация, сухость кожи • Явления гипоксии Холинергический криз - состояние, обусловленное избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов и сопровождающееся развитием генерализованной слабости мышц и выраженными вегетативными расстройствами Миастенический криз 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Причина – конкурентный блок нервно-мышечной проводимости Быстрое развитие (часы, минуты) Мидриаз Сухость кожи Повышение АД, тахикардия Задержка мочеиспускания, парез кишечника Нет фасцикуляций мышц Прозериновая проба положительна (при введении 1 мл 0,05% раствора прозерина – регресс симптомов) Холинергический криз 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Причина – неконкурентный блок нервно-мышечной проводимости из-за передозировки антихолинэстеразных препаратов Медленное развитие (сутки и более) Миоз, гиперсаливация Гипергидроз Снижение АД, брадикардия, обморок Учащение мочеиспускания, усиление перистальтики, боли в животе, диарея Фасцикуляции, судороги Прозериновая проба отрицательна (при введении 1 мл 0,05% раствора прозерина – нарастание симптомов) Интенсивная терапия миастенического криза • Обеспечение проходимости дыхательных путей и ИВЛ • Пульс-терапия метилпреднизолоном • Антихолинэстеразные препараты • Плазмаферез • Иммуноглобулины • Препараты калия ИВЛ Показания: • Неэффективность дыхания • Угнетение сознания • ЧД свыше 40 в мин, менее 12 в мин, патологические типы дыхания • РаО2 ниже 60 мм.рт.ст., РаСО2 выше 60 мм.рт.ст., • SрО2 менее 80%. • Ацидоз Недопустимо одновременное введение антихолинэстеразных препаратов и использование ИВЛ! ИВЛ в течение суток + Повторить введение прозерина 3-4 раза в сутки + Перевод на самостоятельное дыхание Проба с прозерином на 2 сутки - - Продолжить ИВЛ + Наложение трахеостомы Повторить пробу на следующие сутки Плазмаферез Является наиболее эффективным методом лечебным мероприятием при развитии миастенического и холинергического кризов Приводит к быстрому – иногда в течение нескольких часов – улучшению состояния больных Проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2 -5 операций через день с заменой 1-2 литров плазмы за сеанс Пульс-терапия метилпреднизолоном Доза метилпреднизолона составляет 1015 мг на 1 кг веса больного в сутки (в среднем 1000 мг в сутки). Вводится внутривенно в 100-250 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 35-45 мин ежедневно с соответствующей защитой желудочно-кишечного тракта от повреждения (ранитидин, омез) Антихолинэстеразные препараты Прозерин 0,05% раствор 1,5-2,5мл подкожно или внутривенно. Действует быстро, но не длительно – в течение 3-4 часов Калимин По 3 – 5 мг внутримышечно или внутривенно + внутрь 1 таблетка (60 мг) через 40 минут. Продолжительность действия 4 – 6 часов. малотоксичен Препараты калия Использование препаратов калия обязательно в связи с участием ионов калия в нервно-мышечной передаче Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора или 30 мл 10% раствора в 400мл физиологического раствора со скоростью 20 – 30 капель в минуту. Иммуноглобулины Хумаглобин, октагам, биовен, вигам, интраглобин Иммуноглобулины представляют собой иммунореактивные белки. Обладают способностью подавлять иммунные процессы При миастеническом кризе проводят короткие 5-дневные курсы внутривенного введения препаратов в дозе 400 мг/кг ежедневно Допустимо использовать введение минимальных доз октагама и биовена 4 – 5 мг/кг внутривенно капельно №10 Интенсивная терапия холинергического криза Отмена антихолинэстеразных препаратов ИВЛ Атропина сульфат – 0,5–1,0 мл 0,1% раствора внутривенно, затем повторно подкожно через 1-1,5 ч 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту) Реактиватор холинэстеразы дипироксим 1 мл 15% раствора подкожно или внутримышечно. Повторно та же доза через 1 ч. Таким образом: Проблема миастении в практике врачареаниматолога встречается достаточно редко, но требует интенсивной терапии и особого подхода в лечении и ведении таких больных Лечение больных миастеническими и холинергическими кризами должно быть многоплановым и включать не только препараты, улучшающие нейро-мышечную проводимость, но и иммуномодуляторы и средства, улучшающие метаболизм тканей и их устойчивость к гипоксии Спасибо за внимание!