Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) Сорминский А.Д. РНИМУ 2023 Определение • Лимфома Ходжкина (Hodgkin lymphoma) — это онкогематологическое заболевание, поражающее одну или несколько групп лимфатических узлов, нередко с вовлечением лимфоузлов средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства и характеризующееся образованием гранулем с клетками Березовского-Штернберга Симптомы • Увеличение лимфоузлов – Чаще шейные, надключичные – Реже – узлы средостения и подмышечные – Крайне редко – ЛУ паховые и брюшной полости – Плотные, безболезненные, подвижные • Могут увеличиваться и уменьшаться • Затруднение дыхания или кашель • Увеличение температуры тела, ночная проливная потливость, потеря веса, аппетита (симптомы группы B) • генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Поражение органов и систем • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни. • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной. • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом. • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии. • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов. • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице. Этиология • Вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина • Частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр • Влияние ретровирусов • Вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов плоду • Т-клеточный иммунодефицит Сопутствующие заболевания • Нарушение клеточного иммунитета! • Наиболее частые инфекции: – Вирус опоясывающего герпеса – Кандидоз – Криптококковый менингит – Токсоплазмоз – Пневмония, вызванная пневмоцистой Микроскопические изменения Вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) • Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид-Березовского-Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности. • Примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. • Чаще болеют мужчины моложе 35 лет. • Обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Нодулярный (узловатый) склероз • Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». • Заметны клетки Рид-Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. • Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая. • 40—50 % всех случаев. • Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Смешанно-клеточный вариант • Клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. • отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид-БерезовскогоШтернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов. • 30 % случаев лимфомы Ходжкина. • Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани (лимфоидным истощением) • Клинически соответствует IV стадии болезни. • Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид-БерезовскогоШтернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание. • меньше 5 % случаев. • Чаще встречается у пожилых больных. Диагностика • Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. – (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки Диагностика • Хирургическая биопсия • Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В • Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии • Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.) • Рентгенография грудной клетки в двух проекциях • Миелограмма и биопсия костного мозга Диагностика • Компьютерная томография, ПЭТ/КТ. • Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия • Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения • Сцинтиграфия с галлием Лечение • Хорошо поддаётся лечению (до 90% длительных ремиссий) • Лучевая терапия • Химиотерапия • Химио-лучевая терапия • Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга Прогноз • Прогностические группы – низкого риска — CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50 мм/ч, возраст менее 50 лет – высокого риска — I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии • Факторы риска – А. возраст > 40 лет – B. гистологический вариант смешанноклеточный или лимфоидное истощение – C. СОЭ > 50 – D.поражение лимфатических узлов > 4 областей