Билет 1 1.Биологически зрелый ребенок - если рост, пропорции тела, костный возраст ( зубы), нервно-психическое и половое развитие соответствует возрасту. Так как это стабильные показатели. Биологический возраст — модельное понятие, определяемое как соответствие индивидуального морфофункционального уровня некоторой среднестатистической норме данной популяции, отражающее неравномерность развития, зрелости и старения различных физиологических систем и темп возрастных изменений адаптационных возможностей организма. Биологический возраст может опережать либо отставать от паспортного возраста. Основные критерии биологической зрелости: рост, пропорции тела, костный возраст ( зубы), нервно-психическое и половое развитие. Оценим биологическую зрелость ребенка: В качестве критерия используются не только показатели роста и веса, а, прежде всего, пропорции тела, которые учитывают соотношения отдельных его частей — головы, туловища, конечностей. Считается, что в дошкольном возрасте (5­6 лет) дети переживают скачок роста, который является признаком зрелости организма. Чтобы узнать, прошел ли ребенок этот важный этап, предлагается Филиппинский тест. Попросите ребенка достать правой рукой левое ухо, «перебросив» ее через голову. Успешность выполнения ребенком этого задания показывает степень «созревания» костной и нервной системы, способность головного мозга принимать и перерабатывать информацию. Более точная степень определения степени биологической зрелости — костная зрелость. Попросите ребенка положить руки на стол ладонями вниз и по очереди поднимать пальцы над столом, не отрывая кисти от поверхности. После этого предложите повторить за взрослым фигуру «Победа» (сжаты в кулак все пальцы, кроме указательного и среднего) и «Рожки» (все пальцы сжаты в кулак, кроме указательного и мизинца). Предложите выполнить эти упражнения до 5 раз по очереди. Если стадии окостенения проходят нормально, ребенок без затруднения справится с этим заданием. Возраст социальный — уровень социальных достижений индивида (карьера, общественное положение, семейный статус и т. д.) в сравнении со статистически средним уровнем людей одного с ним возраста. 2. Печень у новорожденного относительно большая, она составляет 4,3% веса тела, тогда как у взрослого только 2,8%. Вес печени новорожденного около 130 г, к году он увеличивается до 320 г, к 3 годам - до 450 г, к 10 годам - до 800 г, а к 16 годам - до 1250 г. Печень удваивает свой вес к 8-10 месяцам, утраивает к 2-3 годам. В период полового созревания отмечается усиление нарастания веса печени. Дольчатость печени развивается с конца 1-го года, и к 2-4 годам уже отчетливо выступает радиальное расположение печеночных клеток. К 8 годам печень вполне напоминает печень взрослого. Следует помнить, что нижний край печени у грудных детей всегда выступает из-под реберной дуги на 2-4 см и только к 6-7 годам подходит под край ребер. Из гистологических особенностей печени надо отметить обильную васкуляризацию, слабое развитие соединительной ткани, недостаточную дифференцировку паренхимы. По своим размерам печеночные клетки меньше, чем у взрослых, и чаще содержат по два ядра. Функция печени начинается уже с утробного периода. Желчь детей относительно бедна желчными кислотами, холестерином и солями, но сравнительно богата водой, слизью, пигментом. В ней несколько больше таурохолевой кислоты, тогда как у взрослого больше гликохолевой. Отмеченные выше особенности печени у детей, в частности богатство кровью и незаконченность дифференцировки клеток и долек, обусловливают большую легкость развития в ней застойных явлений и сравнительно малую стойкость ткани по отношению к заразному началу. Поэтому-то печень детей так часто реагирует на всякого рода расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и на все инфекционные заболевания. Но выгодными сторонами являются сравнительно слабое развитие в ней соединительной ткани и выраженная способность к регенерации, что оберегает детей от развития цирроза печени. 3. Симптомы нарушения роста у детей: Потеря веса Гипотрофия Нарушения роста Бледность Апатия Нарушения сна Повышенная плаксивость Отсутствие аппетита Повторяющиеся или продолжительные болезни Диспепсические расстройства Причины нарушения роста у детей: ---Нарушения обмена веществ являются тяжелыми заболеваниями, в результате которых нарушается рост ребенка (например, целиакия - непереносимость глютена). Такие нарушения роста часто встречаются при переходе с грудного вскармливания на искусственное. Глютен содержится в некоторых злаковых растениях, напр., пшенице, ржи, ячмене, овсе. Обычно симптомами целиакии является рвота, понос или запор. Ребенок теряет в весе, худеет. ---Стеноз привратника желудка При этом заболевании уплотняется и судорожно сжимается привратник желудка. Этим чаще страдают мальчики. Сначала новорожденный растет хорошо, но спустя 2-3 недели у него после приема пищи начинается внезапная обильная рвота. Ребенок быстро теряет в весе. Нанизм (карликовость) Возможные причины карликовости: Неполноценное питание. Недостаточное усвоение организмом питательных веществ. Кислородная недостаточность (например, при болезнях легких, врожденных пороках сердца и др.). Гипо- и авитаминоз (например, при рахите). Тяжелая болезнь (сахарный диабет, болезни почек, иммуносупрессивное состояние). Ахондроплазия (нарушение окостенения хрящей). Нарушение роста костей. Синдром Дауна. Отсутствие половых желез. Опухоль. Нарушение выведения фосфатов из организма. Нарушение функции гипофиза. Гипер- или гипофункция щитовидной железы. Гигантизм Гигантизм развивается при нарушении функции гипофиза или щитовидной железы. Иногда предрасположенность к гигантизму бывает наследственной. При избытке гормона роста до закрытия эпифизарных линий развивается гигантизм, после - акромегалия. Наблюдается увеличение размеров кистей, стоп, огрубение черт лица. Скорость роста больного человека превышает физиологические границы. Билет 2 1. К учреждениям, оказывающим лечебно-профилактическую помощь детям относятся: детские городская и краевая больницы, специализированные детские больницы, диспансеры, детские городские поликлиники, детские стоматологические поликлиники, учреждения по охране материнства и детства (дома ребенка, родильные дома), детские бальнеологические и грязелечебницы, санатории, детские отделения стационаров и поликлиник общего профиля. Детская поликлиника — лечебно-профилактическое учреждение, оказывающее амбулаторно-поликлиническую помощь детям и подросткам до 18 (17 лет 11 месяцев 29 дней включительно) лет. Детские поликлиники организуются в целях обеспечения детей, не нуждающихся в госпитализации, доступной и качественной первичной медико-санитарной, квалифицированной и специализированной помощью, направленной на профилактику, снижение уровня заболеваемости, детской инвалидности, младенческой и детской смертности. В зависимости от числа врачебных должностей выделяют пять категорий городских детских поликлиник. В настоящее время в городах преимущественно функционирую крупные поликлиники (1-2 категории), имеющие достаточный набор помещений, высококвалифицированные кадры, необходимые лечебно-диагностические кабинеты (рентгеновский, физиотерапевтический, лечебной физкультуры, массажа, водолечения, грязелечения и др.). Оптимальный режим работы детских поликлиник: с 8 часов до 20 часов в рабочие дни, а в выходные дни до 14 часов. Детская поликлиника работает по участковому принципу. Вся обслуживаемая поликлиникой территория разделена на участки. На педиатрическом участке в норме проживает 800 детей и для их обслуживания выделяется 1 должность врача-педиатра и 1,5 должности участковой медсестры. Кроме того, в детской поликлинике предусмотрены должности врачей-педиатров и медсестер (фельдшеров) для оказания лечебно-профилактической помощи в дошкольных учреждениях, школах и отделения специализированной медицинской помощи. Основным методом в обслуживании детей является метод диспансеризации. Основные задачи детской поликлиники: • Организация и проведение профилактических мероприятий в поликлинике, на дому, в дошкольных учреждениях и школах – диспансеризация детей (активное и динамическое наблюдение за здоровьем детей), санитарно-просветительная работа, пропаганда здорового образа жизни, проведение противоэпидемических мероприятий совместно с центрами ГСЭН; • Оказание квалифицированной и специализированной лечебной помощи в поликлинике и на дому; • Качественное проведение клинико-экспертной работы - экспертиза временной и стойкой нетрудоспособности; • Своевременная госпитализация детей, нуждающихся в стационарном лечении, с предварительным максимальным обследованием; • Соблюдение преемственных связей с другими ЛПУ: женскими консультациями, родильными домами, детскими больницами и санаториями, диспансерами. В структуре детской поликлиники имеются свои особенности, так, в отличие от поликлиник, обслуживающих взрослое население, в детской поликлинике предусмотрено два входа. Через главный вход (вход для здоровых детей) заходят дети, не имеющие симптомов острых инфекционных заболеваний. Все заболевшие дети должны обслуживаются на дому, однако, если родители по тем или иным причинам приводят заболевшего ребенка в поликлинику, они должны войти во вход для больных детей, который ведет в помещение называющееся фильтром. Там работает опытная медицинская сестра, которая опрашивает, осматривает ребёнка, ставит предварительный диагноз и решает – может ли ребенок посетить поликлинику или нуждается в консультации врача и изоляции. Если есть подозрение на инфекцию, то ребёнка помещают в бокс, где его осматривает врач, вызванный медицинской сестрой. После осмотра врача и назначения необходимых лечебных мероприятий ребенка через отдельный выход из бокса отправляют домой или при показаниях на машине скорой помощи перевозят в стационар. Бокс, в котором находился больной, дезинфицируют. Санитарно-гигиенический режим в отделениях Перед поступлением больного в палату кровать, прикроватную тумбочку, подставку для подкладного судна протирают ветошью, смоченной дезинфицирующим раствором. Кровать застилают постельными принадлежностями, прошедшими камерную обработку по режиму для вегетативных форм (приложение 1). 22. Больному выделяют индивидуальные предметы ухода: плевательницу, поильник, кружку или стакан, подкладное судно и т. д., которые после использования тщательно моют. После выписки больного предметы индивидуального ухода подвергают обеззараживанию. 23. При поступлении в больницу больному предоставляется право взять в палату предметы личной гигиены. 26. Смену нательного и постельного белья производят не реже одного раза в 7-10 дней (после прохождения ванны и, кроме того, белье меняют всякий раз в случае загрязнения). 29. Ежедневно утром и вечером перед сном больные должны умываться. Перед каждым приемом пищи больные обязательно моют руки. Для тяжелых и лежачих больных умывание организуют у постели больного. Тяжелым больным ежедневно обеспечивают уход за полостью рта. 31. Проветривание палат производят не реже четырех раз в день. 34. Выход больных в другие отделения воспрещается. 36. Выписку больных производят в отдельном помещении (выписной). В отделениях соблюдают образцовый порядок и чистоту. Уборку проводят не реже 2 раз в день влажным способом, с применением дезинфицирующих средств. 2. Развитие почки человека проходит три этапа с некоторым наслоением этих этапов друг на друга. Вначале формируется головная почка - предпочка (пронефрос), которая у эмбриона человека появляется на 3-й неделе. Пронефрос сменяется мезонефросом первичной почкой, появление которой относится к середине 4-й недели внутриутробного существования эмбриона. Этот орган снабжается кровью из аорты большим количеством мелких артериальных веточек, достигает полного развития в период от 4-й до 9й недели, выполняет экскреторную функцию. Мезонефрос на 3-м месяце подвергается обратному развитию. У эмбриона длиной 5-6 мм можно обнаружить метанефрос (постоянную почку) - дивертикул, в котором можно различить: почечное тельце (гломерулу), капсулу, извитой каналец первого порядка, петлю Генле, извитой каналец второго порядка, собирающие канальцы, лоханку с большими и малыми чашечками, мочеточник. В период метанефроса формируется основная часть мозгового и коркового слоев, образуются новые нефроны, благодаря чему происходит утолщение коркового слоя дефинитивной почки. К моменту рождения в каждой почке содержится не менее миллиона клубочков и почечных канальцев. По мере внутриутробного и внеутробного развития почки имеют тенденцию спускаться вниз. У новорожденного ребенка морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. Почки у детей раннего возраста относительно больше, чем у взрослых (1/100 массы тела, у взрослых - 1/200), располагаются ниже гребешка подвздошной кости (до 2 лет), строение их в первые годы дольчатое, а жировая капсула выражена слабо, в связи с этим почки более подвижны и до 2летнего возраста пальпируются, особенно правая. Корковый слой почек развит недостаточно, пирамиды мозгового вещества поэтому доходят почти до капсулы. Число нефронов у детей раннего возраста такое же, как у взрослых (по 1 млн в каждой почке), но они меньше по величине, степень развития их неодинакова: лучше развиты юкстамедуллярные, хуже - кортикальные и изокортикальные. Эпителий базальной мембраны клубочка высокий, цилиндрический, что ведет к уменьшению поверхности фильтрации и более высокому сопротивлению при этом. Канальцы у детей раннего возраста, особенно у новорожденных, узкие, короткие, петля Генле также короче, а расстояние между нисходящим и восходящим коленами ее больше. Дифференцировка эпителия канальцев, петли Генле и собирательных трубок еще не завершена. Юкстагломерулярный аппарат у детей раннего возраста еще не сформирован. Морфологическое созревание почки в целом заканчивается к школьному возрасту (к 3-6 годам). Почечные лоханки развиты относительно хорошо, у детей раннего возраста они располагаются преимущественно внутрипочечно, а мышечная и эластическая ткань в них развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с аналогичными сосудами кишечника, чем объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развития пиелонефрита. Почки являются важнейшим органом поддержания равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма (гомеостаза). Достигается это фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, активным транспортом ряда веществ в канальцах. Почки выполняют, кроме того, важную внутрисекреторную функцию, вырабатывая эритропоэтин, ренин, урокиназу и местные тканевые гормоны (простагландины, кинины), а также осуществляют преобразование витамина D в его активную форму. Хотя мочеточники у детей раннего возраста относительно шире, чем у взрослых, они более извилисты, гипотоничны из-за слабого развития мышечных и эластических волокон, что предрасполагает к застою мочи и развитию микробно-воспалительного процесса в почках. Мочевой пузырь у детей раннего возраста расположен выше, чем у взрослых, поэтому его можно легко прощупать над лобком, что при длительном отсутствии мочеиспускания дает возможность дифференцировать рефлекторную его задержку от прекращения мочеобразования. В мочевом пузыре хорошо развита слизистая оболочка, слабо - эластическая и мышечная ткань. Емкость мочевого пузыря новорожденного - до 50 мл, у годовалого ребенка - до 100-150 мл. Мочеиспускательный канал у новорожденных мальчиков по длине равен 5-6 см. Рост его идет неравномерно: несколько замедляется в раннем детском возрасте и значительно ускоряется в период полового созревания (увеличивается до 14-18 см). У новорожденных девочек длина его равна 1-1,5 см, а в 16 лет - 3-3,3 см, диаметр его шире, чем у мальчиков. У девочек вследствие этих особенностей мочеиспускательного канала и близости к заднему проходу возможно более легкое инфицирование, что необходимо учитывать при организации ухода за ними (обтирать и подмывать девочку надо спереди назад во избежание заноса инфекции из заднего прохода в уретру). Слизистая оболочка уретры у детей тонкая, нежная, легкоранимая, складчатость ее слабо выражена. Мочеиспускание является рефлекторным актом, который осуществляется врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности нужно начинать с 5-6-месячного возраста, а к году ребенок уже должен проситься на горшок. Однако у детей до 3-летнего возраста можно наблюдать непроизвольное мочеиспускание во время сна, увлекательных игр, волнений. Число мочеиспусканий у детей в период новорожденности - 20-25, у грудных детей - не менее 15 в сутки. Количество мочи в сутки у детей с возрастом увеличивается. У детей старше года его можно рассчитать по формуле: 600+ 100(х-1), где х - число лет, 600 - суточный диурез годовалого ребенка. Функциональные особенности мочеобразования. Мочеобразование в настоящее время рассматривается как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в нефроне. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи происходят под влиянием эффективного фильтрационного давления, которое представляет собой разность между гидростатическим давлением крови в капиллярах клубочка (65-45 мм рт. ст.) и суммой величин онкотического давления плазмы крови (24 мм рт. ст.) и гидростатического давления в клубочковой капсуле (15 мм рт. ст.). Величина эффективного фильтрационного давления может колебаться от 6 до 26 мм рт. ст. Первичная моча является фильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белка. Объем клубочкового фильтрата у новорожденных детей первых месяцев жизни уменьшен вследствие меньшей величины фильтрационной поверхности клубочка и большей толщины ее, низкого фильтрационного давления (низкое системное давление). Величина клубочковой фильтрации по клиренсу креатинина у этих детей составляет 30-50 мл/мин, достигая к году показателей взрослых (80-120 мл/мин), но в этом возрасте не имеет соответствующей амплитуды колебаний. Процессы реабсорбции и секреции происходят в дистальном отделе нефрона, который состоит из проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца. В проксимальном канальце происходит обратное всасывание из первичного фильтрата почти 100% глюкозы, фосфатов, калия, аминокислот, белка, около 80-85% воды, натрия, хлора. В этом отделе происходит активная секреция высокомолекулярных чужеродных веществ (диотраст и др.). Петля Генле играет существенную роль в создании в мозговом слое почек среды с высокой осмотической активностью за счет поворотно-противоточной множительной системы. В ней происходит реабсорбция воды и натрия. В дистальном канальце реабсорбируется около 14% профильтровавшейся воды, реаб-сорбируются натрий, бикарбонаты. В этом отделе осуществляются секреция ионов Н+ и К+, экскреция чужеродных веществ (красителей, антибиотиков и др.). Окончательная концентрация мочи происходит в собирательных трубках. Функциональная зрелость почек в детском возрасте наступает относительно рано. Способность к осмотическому концентрированию мочи в условиях повышенной нагрузки становится близкой к таковой у взрослых к году. Канальцевая секреция и реабсорбция приближаются к уровню взрослых в возрасте 1 - 1,5 года. Для выведения равного количества шлаков детям первого года жизни, следовательно, требуется больше воды, чем взрослым (снижена концентрационная функция). В то же время почки детей первых месяцев жизни не способны освободить организм от избытка воды. Следует подчеркнуть, что дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в образовании концентрированной мочи, ибо вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. При искусственном же вскармливании почки работают с большим напряжением, так как резко возрастает белковая нагрузка и увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, рН крови поэтому легко сдвигается в сторону ацидоза. У детей раннего возраста эффективность почек в регуляции кислотно-щелочного состояния ниже, чем у взрослых. За одно и то же время почка ребенка выделяет в два раза меньше кислотных радикалов, чем почка взрослого, что предрасполагает к более быстрому развитию ацидоза при различных заболеваниях. Это обусловлено тем, что в канальцах почек детей раннего возраста недостаточно эффективно идет превращение щелочных фосфатов почечного фильтра в кислые-, ограничены продукция аммиака и реабсорбция натрия бикарбоната, то есть слабо функционирует механизм экономии оснований (канальцевый ацидоз). Кроме того, ряд конечных продуктов обмена веществ не выводится из организма (метаболический ацидоз) из-за низкой величины клубочковой фильтрации. Недостаточная реабсорбционная функция канальцевого аппарата у новорожденных и детей первых месяцев жизни связана с незрелостью эпителия дистального нефрона и слабой реакцией его на введение антидиуретического гормона и альдостерона. Из-за этого моча у этих детей имеет низкую плотность. 3. В зависимости от преобладания тех или иных изменений газового состава крови различают две основные формы дыхательной недостаточности - вентиляционную (гиперкапническую, при нарушении биомеханизмов дыхания) и паренхиматозную (гипоксемическую), каждая из которых может протекать остро или хронически. Вентиляционная (гиперкапническая) дыхательная недостаточность характеризуется преимущественно тотальным снижением объема альвеолярной вентиляции (альвеолярной гиповентиляцией) и минутного объема дыхания (МОД), уменьшением выведения СО2 из организма и, соответственно, развитием гиперкапнии (РаСО2 > 50 мм рт. ст.), а затем и гипоксемии. Нарушениями центральной регуляции дыхания: отеком мозга, захватывающим его стволовые отделы и область дыхательного центра; инсультом; черепно-мозговыми травмами; нейроинфекцией; токсическими воздействиями на дыхательный центр; гипоксией головного мозга, например, при тяжелой сердечной недостаточности; передозировкой лекарственных средств, угнетающих дыхательный центр (наркотические анальгетики, седативные, барбитураты и др.). Повреждением аппарата, обеспечивающего дыхательные движения грудной клетки, т.е. нарушениями функционирования так называемых «грудных мехов» (периферическая нервная система, дыхательные мышцы, грудная клетка): деформациями грудной клетки (кифоз, сколиоз, кифосколиоз и др.); переломами ребер и позвоночника; торакотомией; нарушением функции периферических нервов (в основном диафрагмального - синдром Гийена-Барре, полиомиелит и др.); нарушениями нервно-мышечной передачи (миастения); утомлением или атрофией дыхательных мышц на фоне длительного интенсивного кашля, обструкции воздухоносных путей, рестриктивных нарушений дыхания, длительной ИВЛ и др.); снижением эффективности работы диафрагмы (например, при ее уплощении). Рестриктивными нарушениями дыхания, сопровождающимися снижением МОД: выраженным пневмотораксом; массивным плевральным выпотом; интерстициальными болезнями легких; тотальными и субтотальными пневмониями и др. ----рестриктивная (ограниченная) – пневмоторакс, пневмосклероз ---- обструктивная- бронхоспазм, бронхит, попадание инородных тел Паренхиматозная дыхательная недостаточность Паренхиматозная (гипоксемическая) форма дыхательной недостаточности характеризуется значительным нарушением процесса оксигенации крови в легких, что приводит к преимущественному понижению РаО2 в артериальной крови - гипоксемии. Основные механизмы развития гипоксемии при паренхиматозной форме дыхательной недостаточности: -нарушение вентиляционно-перфузионных отношений (\//0) с образованием право- лево- сердечного «шунтирования» крови (альвеолярного шунта) или увеличением альвеолярного мертвого пространства; -снижение суммарной функционирующей поверхности альвеолярно-капиллярных мембран; -нарушение диффузии газов. Причины: ателектаз, пневмония, эмболия сосудов малого круга, отек легких. СТЕПЕНИ: 1---- одышка при физической нагрузке, тахикардия 2----развитие периорального цианоза, одышка в покое 3---- выраженная постоянная одышка, постоянный цианоз ( не исчезает), пульс учащен при подаче кислорода (состояние улучшается), пот. У маленьких детей признак ДН- раздувание крыльев носа Билет 3 1. ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ 2. В организм человека все достаточно хорошо сбалансировано и в кишечнике находится большой набор различных бактерий. Здоровая микрофлора кишечника выполняет довольно много функций, они создают в кишечнике кислую среду, тем самым улучшается всасывание железа, витамина Д и кальция, также они способствуют контролю циркуляции желчных кислот, что дает возможность предотвратить их чрезмерную потерю. Также здоровая микрофлора способствует окислению регуляции перистальтики кишечника, восстанавливают слизистую оболочку пищеварительного тракта, обеспечивает синтез всех витаминов, которые находятся в кишечнике и в других органах организма, и основная роль этих бактерий, это усиление работы иммунной системы. Таким же образом происходит формирование нормальной микрофлоры кишечника у новорожденных, когда микрофлора не только одерживает все процессы в организме, но не может существовать друг без друга и потому они являются облигательными симбионтами. Анализ динамики формирования нормальной микрофлоры кишечника у новорожденных, показывает, что кишечная микрофлора у доношенных детей, которых приложили к груди сразу после рождения, имели в фекалиях кока бактерий, начиная уже с третьих суток своей жизни. формирование биосинтеза кишечника начинало затягиваться до трех недель. В это же время происходит вытеснение штаммов микроорганизмов, которые получены от матери уже в процессе родов и начиналась усиленная колонизация кишечника условно-патогенными микроорганизмами, такими как Kl.pneumoniae. Источником таких бактерий, может быть персонал родильного дома, особенно в том случае, когда ребенок надолго отделен от матери. Формирование нормальной микрофлоры кишечника у новорожденных и становление кишечного биоценоза не может ограничиться только неонатальным периодом жизни младенца, а вот это первое полугодие и является одним из самых ответственных периодов в формировании нормальной микрофлоры кишечника у новорожденных. Далее, когда у ребенка стабильно прибавляется вес, при этом он обладает хорошим аппетитом, то при обнаружении отклонений в микробном составе фекалий, никакой коррекции дисбактериоза кишечника у ребенка не требуется. Формирование микрофлоры кишечника у новорожденных, особенно у недоношенных, зависит от гестационного возраста, это когда сам возраст эмбриона и плода исчисляется с момента оплодотворения. Оно соответствует сроку беременности, также учитывается и неонатальный период, когда происходит более интенсивное заселение кишечника E.coli, а также лактозонегативными энтеробактериями и это происходит у детей, которые родились до 30 недель гестации. Когда ребенок родился на 31-36 неделе гестации, микрофлора кишечника ребенка содержит большое количество грибка рода Candida, небольшое количество бифидофлоры и микробов рода Proteus. Нормальная микрофлора кишечника у новорожденных должна состоять из энтеробактерий на 10% и остальная микрофлора должна состоять из молочнокислых бактерий. Тем не менее, могут быть и изменение состава микрофлоры кишечника, когда начинают, размножаться коли - бактерии и они вытесняют лактобактерии. Материнское молоко, является самым сбалансированным продуктом, которое дает возможность образоваться нормальной микрофлоры кишечника у ребенка, при грудном вскармливании. Нормальный биоценоз и степени дисбактериоза За диагнозом «дисбактериоз», как правило, скрываются заболевания органов пищеварения: кишечная инфекция; антибиотикоассоциированная диарея; лучевая болезнь; хронические воспалительные заболевания кишечника; синдром раздраженного кишечника; синдром мальабсорбции; гастроэзофагальный рефлюкс; непереносимость белков коровьего молока; эозинофильный энтерит и другая, более редкая патология. Некоторые клиницисты пытаются разделить термины «дисбактериоз» и «дисбиоз». При этом дисбактериоз оценивается как микробиологическое понятие, а дисбиоз ассоциируется с клиническими нарушениями в виде местных, а затем и общих симптомов. Дисбактериозом принято называть количественное и качественное нарушение состава нормальной микрофлоры. Диагностика его основывается в первую очередь на результатах исследования микрофлоры толстой кишки, при этом изучается просветная флора, поскольку она доступна для анализа. Количественная и качественная характеристика микробной просветной флоры (испражнений) ложится в основу диагноза «дисбактериоз»; таким образом, бактериологический диагноз превращается в клинический. Нормальные показатели микрофлоры испражнений у детей Микрофлора Нормальные показатели Патогенные энтеробактерии 0 Кишечные палочки 106-107 Лактозонегативные кишечные палочки 0 Гемолизирующие кишечные палочки 0 Условно-патогенные энтеробактерии 0-103 Энтерококк 105-106 Стрептококк 0-103 Стафилококк золотистый коагулазонегативный 0 Лактобактерии > 106 Бифидобактерии > 108 Грибы рода Кандида 0 Дрожжеподобные грибы 0 Спорогенные анаэробы < 103 В зависимости от характера изменений просветной микрофлоры толстого кишечника выделяют 4 степени дисбактериоза. I степень характеризуется уменьшением количества бифидо- и/или лактобактерии на 1-2 порядка. Возможно снижение (менее 106 КОЕ/г фекалий) или повышение (более 108 КОЕ/г) содержания кишечных палочек с появлением небольших титров измененных их форм (свыше 15%). II степень дисбактериоза определяется при наличии одного вида условно-патогенных микроорганизмов в концентрации не выше 104 КОЕ/г или при обнаружении ассоциаций условно-патогенных бактерий в небольших титрах (103-104 КОЕ/г). Для нее характерны высокое содержание лактозоотрицательных кишечных палочек (более 104 КОЕ/г) или Е. coli с измененными ферментативными свойствами (неспособных гидролизовать лактозу). III степень дисбактериоза регистрируется при выявлении условно-патогенных микроорганизмов в высоких титрах как одного вида, так и в ассоциациях. 3. Синдром бронхиальной обструкции, или бронхообструктивный синдром (БОС), – это клинический симптомокомплекс, связанный с нарушением бронхиальной проходимости. В генезе БОС лежат самые различные патогенетические механизмы, он может быть результатом избыточного скопления секретируемого материала в просвете бронхов, повышенной вязкости секрета, утолщения и отека стенок бронхов, бронхоспазма, уменьшения силы ретракции легких во время выдоха, мукоцилиарной недостаточности, компрессии дыхательных путей, облитерации бронхов, попадания в дыхательные пути инородных тел. Основными признаками БОС у детей являются: одышка (характерна экспираторная одышка), эмфизематозное вздутие грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное дыхание и сухие свистящие (могут быть и влажные, особенно у грудных детей) рассеянные хрипы, рентгенологически – повышенная прозрачность легочной ткани легких, горизонтальное положение ребер и низкое расположение диафрагмы. Основными патофизиологическими механизмами формирования БОС являются: воспаление в бронхах; бронхоспазм; окклюзия бронхов; сдавление бронхов. Виды: 1. аллергический 2. инфекционный 3.обтурационный 4. гемодинамический Диагностика: 1) исследование периферической крови; 2) серологические тесты (специфические IgM и G обязательно, исследование IgA - желательно) на наличие хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической и пневмоцистной инфекций; при отсутствии IgМ и наличии диагностических титров IgG необходимо повторить исследование через 2-3 недели (парные сыворотки); 3) серологические тесты на наличие гельминтозов (токсокароза, аскаридоза); 4) аллергологическое обследование (уровень общего IgE, специфические IgE, кожные скарификационные пробы); другие иммунологические обследования проводят после консультации иммунолога. Бактериологические методы обследования и ПЦР-диагностика являются высокоинформативными только при заборе материала при проведении бронхоскопии. Рентгенография грудной клетки не является обязательным методом исследования у детей с БОС. Это исследование проводят при следующих ситуациях: 1) подозрение на осложненное течение БОС (например, наличие ателектаза); 2) исключение острой пневмонии; 3) подозрение на инородное тело; 4) рецидивирующее течение БОС (если ранее рентгенографию не проводили). По показаниям проводят бронхоскопию, бронхографию, сцинтиграфию, ангиопульмонографию, компьютерную томографию и др. Билет 4 1. Физиологические состояния --- половой криз (гормональный) Набухание молочных желез. До недели( месяца) --- мочекислый инфаркт почек. Должен пройти к концу первой недели жизни В первые 2—4 дня жизни у новорожденного бывает 4—5 мочеиспусканий в сутки (в связи с ограниченным поступлением жидкости), к концу первой недели оно уже бывает 15—20 раз в сутки. Мочекислые инфаркты наблюдаются в первые дни жизни ребенка и обусловлены повышенным образованием мочевой кислоты вследствие усиленного распада клеточных элементов и особенностей белкового обмена, а также малым количеством и высокой концентрацией мочи с большим содержанием уратов. Моча при этом окрашена в красноватый цвет и оставляет на пеленках пятна красновато-коричневого цвета. --- физиологическая желтуха (2-3 день) Желтушный оттенок кожи. Не более 10 дней. Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности билирубина при физиологической желтухе – фототерапия (светолечение ). Кожу малыша освещают специальной установкой (в среднем 96 часов на курс ). При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Билирубин образуется при разрушении эритроцитов – красных клеток крови, содержащих гемоглобин и обеспечивающих органы и ткани кислородом. До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым ( фетальным ) гемоглобином. Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. --- физиологическая потеря массы тела ( на 5-7 сутки) 6-8% --- физиологическая эритема (покраснение). Физиологическая эритема представляет собой своеобразную реакцию кожи ребенка на новую для него среду обитания. Условия внутриутробного развития малыша сильно отличаются от воздушной среды, где ему предстоит жить, поэтому в течение первой недели кожа карапуза приспосабливается. Процесс адаптации сопровождается усиленным притоком крови к коже. Расширенные капилляры делают младенца повсеместно красным, или, как в некоторых случаях, краснота распространяется только на ручки и ножки. ---физиологическое шелушение (на груди и животе) Встречается у переношенных детей ( 40 недель) ---родовая опухоль (травма во время родов) Мягкая при пальпации ---физиологическая диспепсия (в первые 3 дня выделяется кал - густой,темно-зеленый) ---физиологическая анемия. 5-6 мес. Кормление молоком Физиологические переходные (пограничные) состояния новорожденных У новорожденных детей адаптация к внеутробным условиям жизни проявляется рядом изменений, характеризующихся как переходное, физиологическое. К ним относятся: • физиологическая убыль массы тела; • физиологическая эритема кожи, шелушение; • физиологическая желтуха; • транзиторная лихорадка; • мочекислый инфаркт почек; • меконий (первородный кал); • гормональный или половой криз (нагрубание молочных желез, метроррагии) 1.Физиологическая убыль массы тела. Главная причина голодания в первые дни жизни. Максимальная убыль массы наблюдается на 3-4 день жизни И обычно не превышает 5-6% от первоначальной массы (max. 10%). Первоначальная масса восстанавливается к 7-10 дню. Лечение не требуется. 2. Физиологическая эритема кожи. Отмечается практически у всех новорожденных первой недели жизни. Физиологическое шелушение кожи появляется на 3-5 день при угасании эритемы. Причина: раздражение кожи в связи с новыми условиями окружающей среды, что приводит к расширению капилляров кожи. Лечение не требуется. 3.Физиологическая желтуха. Наблюдается у 60-70% новорожденных. Желтушное окрашивание кожи, слизистых, склер появляется на на 2-3 день жизни, усиливается к 5 дню, исчезает к 7-10 дню (max. 14 дней). Причина: а) распад части эритроцитов и выделение большого количества биллирубина; б) пониженная функциональная способность печени в связи с недостаточной активностью ферментов. В этих условиях печень не может обеспечить выделения из организма большого количества биллирубина, а это значит, что он накапливается в крови, затем поступает в кожу и слизистые, прокрашивая их в желтый цвет. Цвет кала, мочи не меняется. При выраженной желтухе необходимо проводить сестринское вмешательство: дать ребенку в виде питья 5-10% раствор глюкозы, физиологического раствора с 200 мг аскорбиновой кислоты по 50-100 мл в сутки. 4.Транзиторная лихорадка. Это повышение температуры тела до 38-40º С. Наблюдается у части новорожденных (17%) – на 3-4 день жизни, в дни максимальной потери массы тела. Продолжительность лихорадки – 3-4 часа. Причина; а) недостаточное поступление воды в организм при высоком содержании белка в молозиве; б) несовершенство терморегуляции; в) перегревание. Сестринские вмешательства: распеленать ребенка, попоить ребенка кипяченой водой комнатной температуры. Не перегревать. 5.Мочекислый инфаркт почек. Развивается на 3-4 день жизни. С мочой выделяется большое количество мочекислых солей (уратов). Причина: а) распад клеточных элементов; б) повышение основного обмена; в) сгущения крови; г) выделение небольшого количества мочи с высоким содержанием солей. После мочеиспускания на пеленках остаются коричневато-красные пятна с осадком в виде песка. Сестринское вмешательство: введение жидкости в виде питья кипяченой воды. При увеличении диуреза инфаркт исчезает ко 2 недели жизни. 6.Меконий (первородный кал). Выделяется в первые З дня после рождения. Состоит из выделений зародышевого пищеварительного аппарата, эпителия, проглоченных околоплодных вод. Представляет густую темно-оливкового цвета массу без запаха. Первые порции стерильны. С 4-го дня появляется переходный стул: водянистый со слизью, коричнево-зеленоватый. С 6-го дня нормальный стул: гомогенный, желтого цвета, кашицеобразный с кисловатым запахом. 7.Гормональный (половой) криз. Наблюдается у 2/3 новорожденных, особенно у девочек. К ним относится: а) нагрубание молочных желез (физиологический мастит); б) кровотечение из влагалища; в) отеки наружных половых органов. Причина: переход эстрогенов от матери к плоду во внутриутробном периоде и с молоком. 2. Головной мозг. Размеры и масса мозга при рождении относительно велики — около 400 г, что составляет V8 общей массы тела (у взрослого — V40). Удвоение массы мозга происходит к 9 мес, утроение — к 3 годам, к 20 годам он увеличивается в 4—5 раз. В полушариях большого мозга новорожденного уже хорошо выражены борозды и крупные извилины. Мелкие борозды формируются в течение первых 4—6 лет жизни. К моменту родов в коре большого мозга уже имеется 7 слоев нейронов, но корковые клетки, нервные центры, стриарное тело, пирамидные пути развиты недостаточно. Серое и белое вещество плохо дифференцированы. В полушариях большого мозга преобладают затылочные доли, боковые желудочки широкие, мозолистое тело короткое и тонкое. Нервные клетки коры не имеют отростков (дендритов и аксона), и их структурное развитие в основном заканчивается лишь к 7—8 годам, окончательное — в зрелом возрасте. Миелинизация отдельных клеток и проводящих путей заканчивается в разные сроки: внутричерепных нервов к 3—4 мес, черепных (за исключением блуждающего) — к 1 году 3 мес, пирамидных путей к 2—3 годам. Более законченную структуру имеет таламопаллидарная система, где миелинизация происходит еще. во время внутриутробного этапа. Мозжечок относительно высоко расположен, мал, имеет продолговатую форму и неглубокие борозды. Наряду с недостаточным развитием клеток коры большого мозга и ее центров отмечается и функциональная ее слабость. Множество импульсов, поступающих в нее от интеро- и экстерорецепторов, вызывают в коре пассивное, длительное, иногда запредельное торможение, поэтому дети первых месяцев жизни спят большую часть суток. Основные жизненные функции новорожденного регулируются межуточным мозгом (подкорковыми центрами таламопаллидарной системы), что объясняет, в частности, бессознательные, некоординированные, атетозоподоб-ные движения новорожденных. Постепенная дифференцировка и миелинизация нервных клеток VII слоя коры и их аксонов, составляющих пирамидные пути, обусловливают последовательность развития статических и моторных функций ребенка. По мере созревания коры движения становятся все более точными, целенаправленными, а подкорковые узлы остаются регуляторами тонуса мышечных групп. Спинной мозг. Масса при рождении составляет всего 2—6 г, к 5 годам она утраивается, а к 20 — увеличивается в 5—8 раз. Длина спинного мозга увеличивается преимущественно в грудном отделе и медленнее, чем размеры спинномозгового канала, поэтому нижний его сегмент расположен у новорожденного на уровне III поясничного позвонка, а к 4—5 годам — между I и II поясничными позвонками, как и у взрослого, что практически важно учитывать при проведении спинальной пункции. Спинной мозг к моменту рождения имеет более законченное строение, к 2 годам он почти соответствует спинному мозгу взрослого и функционально более совершенен, чем головной. На уровне рогов спинного мозга, миелинизация которых происходит еще на внутриутробном этапе развития, в основном замыкаются дуги врожденных безусловных рефлексов. Периферическая нервная система. У новорожденного представлена редкими, недостаточно миелинизированными и неравномерно распределенными пучками нервных волокон, миелинизация которых заканчивается на 2— 4-м году жизни. Вегетативная нервная система. Функционирует уже у новорожденного. После рождения отдельные симпатические узлы сливаются между собой, образуя мощные сплетения. Периферические ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизацию к 3—4 годам. К этому времени устанавливается центральная регуляция деятельности органов дыхания и кровообращения. Вследствие этого у детей раннего возраста физиологичной является симпатикотония, на 3—4-м году сменяющаяся ваготонией. Затем устанавливается равновесие двух систем, а в пубертатном периоде нередко возникает вегетососудистая дистония на фоне гормональной перестройки. Развитие речи: 2 и 3 лобные извилины (зона Брока) и верхняя височная (зона Вернике) 1. Подготовительный - развитие гуления и лепета( ааа,еее,ууу,иии). Начинается во 2-4 месяце. Гуление кратковременное, на фоне реакции оживления и радостного состояния. Около 7 мес.- возникает лепет( произносит отдельные слоги: ба-ба, да-да-да) 2. Этап возникновения сенсорной речи : способность ребенка связывать слышимое слово с конкретным образом или предметом. С 78 мес. Параллельно лепет обогащается интонациями. Зрительная реакция на вопросы- где мама? 3. Этап возникновения моторной речи. Первые слова в 10-11 мес. К концу года- 10 слов К 2 годам: воспринимает несложные рассказы и сказки, выполняет большое количество просьб. Что это? 4-5 лет: длинные фразы, монологи. Почему? 3. Меконий- содержимое кишечника ребенка, накопленного перед родами и до первого прикладывания к груди. Состав: слущенный эпителий, желчь, слизь, околоплодные воды. Кал темно-оливкового цвета без запаха( отходит в первые 12 часов). При естественном вскармливании: золотисто-желтого цвета с кисловатым запахом. До 5 раз в день При искусственном: более густые, светло-желтого цвета, гнилостного запаха. 2-4 раза в день Диспепсический: жидкий, содержит примесь зелени( из-за быстрого транзита по кишечнику биливердина) и белых комочков( большое количество кальциевых мыл). Кисловатого запаха, часто пенистый (бродильная) Голодный: гуще и темнее диспепсического + содержит слизь. При токсической диспепсии стул водянистый (на пеленке вокруг кала- мокрое пятно). При колиэнтерите: стул жидкий, охряно-желтого цвета с примесью слизи и белых комочков. Дизентерия: учащен до 15 раз. Большое количество гноя, слизи, крови. Дефекация сопровождается тенезмами. Ахоличный (обесцвеченный) : появляется при прекращении или при значительном уменьшении поступления билирубина в кишечник, что наблюдается при полной или частичной закупорке желчного протока камнем, при раке головки поджелудочной железы, раке большого сосочка двенадцатиперстной кишки, при рубцовых процессах в области желчного протока. Такой цвет кал приобретает также вследствие поражений паренхимы печени при болезни Боткина, хронических гепатитах, циррозах печени. Билет 5 1. Начало становления отечественной педиатрии относится к 18 веку. Ломоносов в письме к Шувалову указывает на необходимость госуд. заботы о роженице и предлагает меры борьбы с детской смертностью. Во второй половине 18 века Бецкой проектирует и открывает воспитательные дома в Москве (1764) и Питере (1771) для детей-подкидышей. Он же разработал указания по организации этих учреждений, уходу за детьми и их воспитанию. Уделил внимание вопросам ухода за детьми врач и общ. деятель МаксимовичАмбодик. В его труде «Искусство повивания , или наука о бабичьем деле»- главы о детях ( зрелый и незрелый ребенок, рациональное питание новорожденного, уход и воспитание). В конце 18 века организуется Вольно-экономическое общество - Грум создал 3-х томное « Руководство к воспитанию, образованию и сохранению здоровья детей». Первый русский педиатр, организовавший клиники акушерства, женских и детских болезней в мед-хирургической академии в Питере (1842) был Степан Фомич Хотовицкий. Он читал курс педиатрии и создал первое русское рук-во по дет. болезням «Педиатрика». После него курсом руководил Флоринский. Вторая половина 19 в. - создание педиатрических школ в Москве и Питере. Основатель москов. школы педиатров- Тольский. В 1861 г. он начал читать курс лекций по детским болезням в Московском университете, в 1866 организовал детскую клинику на 11 мест. Его ученики- Корсаков, Гундобин. Создается пед. школа в Питере - проф. Быстров, Раухфус. Раухфуспедиатр- клиницист, изучал врожденные пороки сердца, гнойно-воспалительные заболевания суставов, организовал планы строительства детских больниц. Приемник Тольского - Филатов Н.Ф. в мае 1891 г. он открывает детскую больницу им. купца Хлудова (ныне клиника детских болезней москов. мед. академии им. Сеченова). Филатов-основоположник -отечественной педиатрии, продвинул вперед клиническое изучение детских болезней, написал учебники - «Семиотика и диагностика детских болезней», «Клинические лекции», «Учебник детских болезней» и пр. Он создал школу отечественных педиатров, основал в 1892 Московское общество детских врачей. Приемники- Корсаков,Молчанов, Домбровская, Исаева. После 1917г. - создан народный комиссариат здрав-ия СССР , с 1920 г.- руководил Семашко, был создан отдел для организации охраны здоровья матери и ребенка. Открытие детских учреждений. Выдающиеся педиатры России - Домбровская, Маслов, Молчанов, Сперанский, Лебедев, Кисель, Тур. 2. Формирование органов дыхания заканчивается к 7 годам. Эмбриогенез: 3 неделя - из шейного отдела энтодермальной трубки появляется выпяичвание, на каудальном отделе- колбовидное расширение. 4 неделя – две части врастают в мезенхиму – первичные мелкие бронхи. 6 неделя – долевые бронхи 7-8 неделя – слизистые железы бронхов 8-9 неделя – артерии, вены и лимфатические сосуды, окружающие бронхи До 24 недели – хрящи бронхов, формирование всех генераций 26-28 неделя – продукция сурфактанта (альвеолоциты 2 типа) Особенностями их морфологического строения у детей первых лет жизни являются следующие: 1) тонкая, нежная, легкоранимая сухая слизистая оболочка с недостаточным развитием желез, сниженной продукцией секреторного иммуноглобулина A (SIg А) и недостаточностью сурфактанта; 2) богатая васкуляризация под слизистого слоя, представленного преимущественно рыхлой клетчаткой и содержащего мало эластических и соединительнотканных элементов; 3) мягкость и податливость хрящевого каркаса нижних отделов дыхательных путей, отсутствие в них и легких эластической ткани. Первый вдох : Дыхательные движения у плода возникают на 13 неделе внутр.периода. Однако они происходят при закрытой голосовой щели. В период родов нарушается трансплацентарное кровообращение, а при пережатии пуповины – полное прекращение. Это вызывает снижение парциального давления кислорода, повышение парц. Давления углекислого газа, снижение рН. Возникает импульс от рецепторов аорты и сонной артерии к дыхательному центру продолговатого мозга. Сокращение диафрагмы создает отрицательное внутригрудное давление, что облегчает вхождение воздуха в дых.пути. V первого вдоха = 70 мл., а ОО после 1 вдоха = 20-30 мл. 3. Дистрофия - хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное гармоничное развитие ребёнка. В годы социальных потрясений дистрофия может развиться в любом возрасте, но особенно ей подвержены дети первых 3 лет жизни. Заболевание сопровождается значительным нарушением обменных процессов, снижением иммунитета, задержкой физического, психомоторного, а в дальнейшем и интеллектуального развития. Выделяют три вида дистрофии. 1.Гипотрофия (дефицит массы тела по отношению к росту). 2.Паратрофия (один из вариантов паратрофии - ожирение). С преобладанием массы тела над ростом. С избыточными массой тела и ростом. С нормальными массой тела и ростом. 3.Гипостатура (равномерное отставание массы тела и роста от возрастных норм). Кроме того, дистрофии могут быть первичными (преимущественно алиментарными), обусловленными белково-энергетической недостаточностью, и вторичными, сопровождающими другие врождённые и приобретённые заболевания. Гипотрофия - наиболее распространённый и значимый вид дистрофии. По времени возникновения её разделяют на три формы: --пренатальную, развившуюся до рождения ребёнка; --постнатальную, возникшую после рождения; --смешанную, сформировавшуюся под влиянием причин, действовавших на организм ребёнка внутри- и внеутробно. Причины дистрофий Внутриутробная (пренатальная) дистрофия обусловлена неблагоприятными условиями и различными факторами, нарушающими правильное развитие плода. Юный (до 20 лет) или пожилой (после 40 лет) возраст беременной. Инфекционные и соматические заболевания беременной. Гестозы в любом триместре беременности. Неблагоприятные социальные условия, нервные стрессы, нерациональное питание и вредные привычки. Профессиональные вредности у обоих родителей. Патология плаценты (выявляют в большинстве случаев, если исключены все вышеперечисленные факторы, а у ребёнка диагностирована пренатальная дистрофия). Внеутробная (постнатальная) дистрофия может быть связана как с экзогенными воздействиями, так и с эндогенными факторами, вызывающими вторичную дистрофию. Основные экзогенные факторы постнатальной дистрофии: алиментарные: белково-энергетическая недостаточность, обусловленная количественно или качественно несбалансированным питанием, дефицит микроэлементов (цинка, меди, селена и др.); инфекционные: кишечные инфекции, повторные ОРВИ, особенно осложнённые рецидивирующим отитом; социальные. К эндогенным этиологическим факторам постнатальной дистрофии относят: пороки развития и хромосомные заболевания; энзимопатии и мальабсорбции (как первичные, так и вторичные); аномалии конституции; иммунодефицитные состояния. Клиническая картина зависит от формы дистрофии и степени тяжести заболевания. В зависимости от тяжести гипоксического поражения головного мозга и клинических проявлений выделяют следующие формы пренатальной дистрофии (по Е.М. Фатеевой). Невропатическая форма: масса тела при рождении нормальна или умеренно снижена, рост без особенностей. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребёнка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита. Нейродистрофическая форма: характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длинны тела при рождении, преобладание процессов торможения в ЦНС, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. Нейроэндокринная форма: отмечают значительное (обычно пропорциональное) снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдают врождённые стигмы дизэмбриогенеза. Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребёнка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками очагового поражения головного мозга, гипоплазией костной системы, анорексией и развитием полигиповитаминоза. Гипотрофия Различают лёгкую (I степень), среднетяжёлую (II степень) и тяжёлую (III степень) гипотрофию. Гипотрофия I степени заметна только при внимательном обследовании ребёнка. Обычно его состояние удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен, толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше нормы, но на лице и конечностях сохранена. Дефицит массы тела составляет 10-20% по сравнению со средними показателями. При обследовании отмечают диспротеинемию и снижение активности пищеварительных ферментов. Гипотрофия II степени сопровождается снижением эмоционального тонуса и активности ребёнка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, плохим аппетитом. Кожа бледная, сухая, шелушащаяся. Эластичность и тургор тканей снижены, как и мышечный тонус. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к росту составляет 20-30% на фоне отставания в росте на 2-4 см. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток (до 1 °С) и постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве терморегуляции. Часто отмечают тахипноэ, аритмичное жёсткое дыхание, приглушённость сердечных тонов, склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко бывают запоры. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания (например, отит, пиелонефрит, пневмония). При лабораторных исследованиях обнаруживают гипохромную анемию, гипо- и диспротеинемию, значительное снижение активности пищеварительных ферментов. Гипотрофия III степени (атрофия, алиментарный маразм) вызывает значительные нарушения общего состояния ребёнка: сонливость, безучастность, раздражительность, негативизм, выраженную задержку в развитии, утрату уже приобретённых навыков и умений, анорексию. Внешне ребёнок напоминает скелет, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бёдрах. Лицо старческое, морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, включая щёки, так как исчезают комочки Биша, свойственные детям. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но их тонус обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и неврологическими нарушениями. Дефицит массы тела составляет более 30%, кривая её нарастания совершенно плоская или снижающаяся. Рост меньше возрастной нормы на 7-10 см. Гипостатура Гипостатура - дальнейшее проявление нейроэндокринного типа пренатальной дистрофии или состояние, сопровождающее гипотрофию II-III степени. Гипостатуру обычно выявляют при рождении ребёнка. Характерны бледность и сухость кожных покровов, снижение тургора тканей, функциональные расстройства со стороны ЦНС и внутренних органов, признаки нарушения обмена веществ и метаболический ацидоз, низкая сопротивляемость организма ребёнка любому воздействию внешней среды. По сравнению с другими формами дистрофии для гипостатуры типично более стойкое нарушение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и развития организма, в связи с чем она плохо поддаётся лечению. При отсутствии всех остальных симптомов дистрофии гипостатура может быть вариантом нормы (например, конституциональная низкорослость). Билет 6 1. Профилактическая педиатрия и охрана здоровья детей. Детские врачи активно участвуют в проведении мероприятий по охране здоровья молодого поколения, причем профилактическая деятельность занимает едва ли не две трети рабочего времени педиатра. Социально направленная профилактическая педиатрия – одна из важных государственных задач, решаемая параллельно с охраной материнства в рамках программ общественного здравоохранения. Научные исследования в педиатрии. Вклад педиатрии в фундаментальную биологию и медицину разносторонен. Одно из направлений интенсивных исследований касается пищевых потребностей, нарушений питания и оптимальных диет. В результате разработаны простые и безопасные способы вскармливания младенцев, что радикально изменило не только перспективы выживания детей грудного возраста, но и наши представления о нормальном росте и физическом развитии в начале жизни. Долговременное наблюдение за здоровыми детьми с тщательной количественной оценкой различных параметров способствовало накоплению информации, которая позволяет практическому врачу ответить на вопрос, задаваемый каждым родителем: «Нормально ли растет мой ребенок?». Значительный научный вклад был сделан педиатрией и в существующие представления о возрастном иммунитете к инфекциям; этому способствовали результаты оценки индивидуального уровня иммунореактивности, например с помощью кожных туберкулиновых проб или искусственной иммунизации дифтерийным и столбнячным анатоксинами, коклюшной, коревой и полиомиелитной вакцинами. В настоящее время усилия многочисленных исследователей сосредоточены на изучении болезней обмена веществ и процессов формирования психически здоровой личности. 2. Эмбриогенез К концу 2-й недели эмбрионального развития в мезодерме зародышевого листка появляются скопления клеток, образующие кровяные островки, которые в дальнейшем превращаются в первичные сосуды. Сердце развивается из удвоенной складки мезодермы. Вначале формируются два самостоятельных зачатка - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку, из которой формируются желудочки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного - миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Она состоит из луковицы, или бульбуса (закладки артериального ствола), желудочковой и предсердной частей, венозного синуса, собирающего кровь из вен. На 3-й неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. В дальнейшем он замедляется, из-за чего трубка S-образно изгибается, ее венозный синус и предсердная часть поворачиваются влево, вверх и назад. В этой стадии первичное предсердие, включающее и венозный синус, растягивается, образуя два ушка. От общего желудочка оно отделено предсердно-желудочковой бороздой, в свою очередь желудочек отделен от луковицы вентрикуло-бульбарной бороздой. У этих борозд первичная сердечная трубка имеет сужения, на внутренней поверхности которых закладываются эндокардиальные подушечки, служащие в последующем основой для развития сердечных перегородок и клапанов. Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-й недели благодаря одновременному росту двух перегородок одной из предсердия, другой - из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного предсердно-желудочкового отверстия. В предсердии сперва образуется первичная перегородка, разделяющая его на левую и правую половины. В задней ее части имеется овальное отверстие. В передненижнем отделе перегородка срастается с предсердножелудочковыми клапанами. Вскоре начинает развиваться и вторичная перегородка. Со временем обе перегородки сливаются и только овальное отверстие остается открытым. Первичная перегородка прикрывает его в виде занавески, поэтому сброс крови происходит в одном направлении - справа налево. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно в левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. В начале внеутробной жизни овальное отверстие закрыто только функционально, анатомическое закрытие происходит значительно позже. Межжелудочковая перегородка начинает развиваться на 5-й неделе из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего предсердно-желудочкового отверстия, снизу вверх, разделяя его на две части. В ее образовании принимают участие эндокард и миокард. У границы предсердно-желудочкового отверстия она имеет круглое отверстие, которое в дальнейшем закрывается перегородкой, прорастающей из луковицы. В последующем из этого отдела образуется мембранозная часть перегородки. К концу 7-8-й недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное. В луковице на 4-й неделе образуется перегородка, в результате чего возникает устье легочной артерии и аорты. При прорастании перегородки в головной отдел луковицы общий артериальный ствол делится на легочную артерию и аорту, которые между собой сообщаются с помощью артериального протока. Миокард образуется из наружного (эпикардиального) слоя первичной сердечной трубки. На 2-м месяце на границе предсердножелудочковой борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо предсердножелудочкового отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков. В первые недели эмбриогенеза (до S-образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусно-предсердный узел, предсердно-желудочковый узел, пучок Гиса и миоциты сердечные проводящие (волокна Пуркинье). Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов. Перикард образуется из наружных клеток первичной трубки сердца. В процессе закладки и формирования сердце перемещается из шейного отдела в грудной. Структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-8-й неделе развития эмбриона. Поэтому все аномалии развития сердечно-сосудистой системы возникают от 3-й до 8-й недели гестации. В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и объема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система сердечно-сосудистая. Кровообращение плода: Плацентарное. Оно начинает обеспечивать газообмен уже с начала 4 недели внутриутр.развития. Капиллярная сеть хориальных ворсинок плаценты сливается с пупочную вену, которая проходит в составе пупочного канатика и несет оксигениров.кровь. В теле плода пупочная вена направляется к печени и перед вхождением в нее через широкий и короткий Аранциев проток ( закр. 3-6 нед) отдает часть крови в ниж.полую вену, а уже затем соединяется в воротной веной. Пройдя через печень, кровь поступает в ниж. полую вену по системе возвратных печеночных вен--- в правое предсердие. Кровь из верхней полой вены направляется через правое венозное отверстие в пр.желудочек и легочную артерию, где раздваивается на 2 протока : через легкие и через артер. Боталов проток (облитерируется к 2-3 мес.). Из нижней полой вены попадает в овальное окно (к году), а затем в левое предсердие--- в аорту. 3. Мочевой синдром – олигурия, макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия --Олигурия – уменьшение объема суточной мочи. Об олигурии следует говорить, когда диурез снижается менее –¼ от возрастной нормы. Физиологическая олигурия наблюдается на 2-3 день жизни ребенка в ходе становления лактации у матери. Олигурия является важным симптомом ОПН и конечных стадий ХПН при врожденных, -наследственных и приобретенных заболеваниях почек. --При тяжелом и бурном течении острого и обострении хронического гломерулонефрита выраженная гематурия (иногда в виде макрогематурии) может быть обусловлена разрывом в отдельных участках стенок клубочковых капилляров и поступлением из них крови в полость капсулы Шумлянского—Боумена, а затем в просвет канальцев, где эритроциты не реабсорбируются и выделяются в большом количестве с мочой. При мочекаменной болезни появление гематурии связано с повреждением слизистой оболочки мочеточника или мочевого пузыря конкрементом, особенно если он имеет неровную поверхность и острые края. У больных туберкулезом почек, с опухолями почек и мочевого пузыря она возникает вследствие разрушения ткани почки и повреждения расположенных в ней сосудов. Клиническая картина Появление в моче эритроцитов придает ей мутный вид и розовую, буро-красную или красновато-черную окраску в зависимости от степени гематурии. При макрогематурии эта окраска заметна при осмотре мочи невооруженным глазом. Макрогематурия может быть трех видов: 1) инициальная (начальная), когда только первая порция мочи окрашена кровью, остальные порции нормального цвета; причины — повреждение, полип, рак, воспалительный процесс в мочеиспускательном канале; 2) терминальная (конечная), при которой в первой порции мочи визуально примеси крови не обнаруживается и только последние порции мочи содержат кровь; причины — заболевания шейки мочевого пузыря, заднего отдела уретры и предстательной железы; 3) тотальная, когда моча во всех порциях одинаково окрашена кровью; причины — опухоли почки, мочевого пузыря, аденома и рак предстательной железы, геморрагический цистит. -- Увеличение выделения белка с мочой. Норма – 0,033 г/л, а суточная экскреция = 30-50 мг Больше 1г/л неселективная ( фильтр. альбумины и глобулины) Меньше- селективная Нефритическая - меньше 2,5 г/л Нефротическая – больше Причины: Увеличение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках. Кратковременная протеинурия наблюдается в 30–50% случаев появления белка в моче у детей. Она может иметь место во время и после тяжелых физических упражнений, эмоционального напряжения, респираторной инфекции, лихорадки, назначении адреналина, острой патологии брюшной полости или застойной сердечной недостаточности. Эта протеинурия спонтанно прекращается после исчезновения причинного фактора. Степени: 1. Слабовыраженная 150-500 мг.сут ( ГМ - гематурическая форма, нефриты) 2. Умеренная до 2000 ( насл.нефрит, хр ГМ) 3.Выраженная больше 2000 Потеря белка больше 3 г/л за сутки свидетельствует о нефротическом синдроме, амилоидозе. По локализации: 1. Преренальная ( усиленный распад белка в тканях и гемолиз) 2.Ренальная (клубочковая и канальцевая) -- Селективная протеинурия – цилиндрурия Цилиндрурия — появление цилиндров в моче. В норме в моче может определяться 1—2 гиалиновых цилиндра не во всех полях зрения. Большее их количество, появление других разновидностей цилиндров — явление патологическое. Цилиндры — это белковые слепки канальцев, причем чаще всего цилиндры образуются из плазменных белков, прошедших гломерулярный фильтр. Самый простой цилиндр — гиалиновый — чисто белковый цилиндр (мукопротеиды, продуцирующий клетками извитых канальцев). Если на гиалиновые цилиндры оседают клетки канальцев, образуются эпителиальные цилиндры; только ядра клеток — зернистые цилиндры (разрушенные клетки почечных канальцев); эритроциты — эритроцитарные цилиндры; лейкоциты — лейкоцитарные цилиндры. Билет 7 1. Период новорожденности, который делится на ранний неонатальный и поздний неонатальный периоды. Ранний неонатальный период – это период от момента перевязки пуповины до окончания 7 суток жизни (168 ч). Этот период самый ответственный для адаптации ребенка к внеутробному существованию. Наиболее существенными физиологическими изменениями в этот период являются начало легочного дыхания и функционирование малого круга кровообращения с перекрытием путей внутриутробной гемодинамики (артериального протока и овального отверстия), а также изменение энергетического обмена и терморегуляции. С этого момента начинается энтеральное питание ребенка. В периоде новорожденности все функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, адаптационные механизмы легко нарушаются, что существенно отражается на общем состоянии новорожденного и даже его выживании. Поздний неонатальный период охватывает 21 день (с 8 по 28-й день жизни ребенка). Важнейшей характеристикой этого этапа являются интенсивное развитие анализаторов (прежде всего зрительного), начало развития координации движений, образование условных рефлексов, возникновение эмоционального, зрительного и тактильного контактов с матерью. Около трехнедельного возраста многие дети начинают отвечать на общение улыбкой и мимикой радости. Этот первый эмоциональный радостный контакт многие считают началом психической жизни ребенка. 2. Период грудного возраста. Он длится от 29-го дня жизни до года. В этот период основные этапы адаптации к внеутробной жизни уже завершены, механизм грудного вскармливания достаточно сформирован, происходит очень интенсивное физическое, нервно-психическое, моторное и интеллектуальное развитие ребенка. 3. Преддошкольный, или ясельный, период – от года до 3 лет. Он характеризуется некоторым снижением темпов физического развития детей и большей степенью зрелости основных физиологических систем. Интенсивно увеличивается мышечная масса, заканчивается прорезывание молочных зубов, стремительно расширяются двигательные возможности, интенсивно развиваются все анализаторы, совершенствуется речь, четко определяются индивидуальные черты характера и поведения. 4. Дошкольный период – от 3 до 7 лет. В этот период идет дифференцировка строения различных внутренних органов, интенсивно развивается интеллект, улучшается память, совершенствуются координированные движения, формируются индивидуальные интересы и увлечения, увеличивается длина конечностей, постепенно выпадают молочные зубы, начинается рост постоянных зубов. 5. Младший школьный возраст – от 7 до 11 лет. В этом возрасте у детей происходит замена молочных зубов постоянными, улучшается память, повышается интеллект, формируются самостоятельность и волевые качества, расширяется круг интересов. 6. Старший школьный возраст – с 12 до 17–18 лет. Это самый трудный период психологического развития, формирования воли, сознательности, гражданственности, нравственности. Этот период характеризуется резким изменением функции эндокринных желез. Это период полового развития и пубертатного скачка роста. ПОЛИТИКА ГОСУДАРСТВА ПО ОХРАНЕ ЗДОРОВЬЯ МАТЕРИ И РЕБЕНКА 1.1. Основные социальные обязательства государства 1.2. Необходимость социальной защиты материнства и детства 1.3. Сущность, принципы политики государства по охране здоровья матери и ребенка 2. Пищевод - Нежная слизистая оболочка ; - Недостаточно развитые эластичные и мышечные волокна; - Почти полное отсутствие желез - Верхняя граница пищевода расположена у новорожденных на уровне 3-4-го шейных позвонков, в 2 года жизни — на уровне 4-5-го шейных позвонков, с 2 до 12 лет на уровне 5-6-го шейных позвонков, у взрослых на уровне 6-го шейного позвонка - Выраженные физиологические сужения, их три: на месте перехода глотки в пищевод, в месте прилегания пищевода к аорте и на переходе пищевода через диафрагмальные отверстие. Желудок - У новорожденных детей кардиальная часть, дно желудка и угол Гиса слабо развиты; - Клапан Губарева выражен, мышечные волокна внутренней косой слоя желудка слабые, что способствует заброса его содержания в пищевод, срыгивания, рвоте и развития пептических впечатлений слизистой оболочки пищевода у детей первого года жизни; - У детей первых месяцев житгя желудок имеет форму "перевернутой бутылки" (слабо развит кардиальный отдел и хорошо развитый пилорический) - К концу 1 года масса желудка утраивается, к 5-6 годам — увеличивается в 6 раз, до 10 лет — в 10 раз, Особенности функций у новорожденных и грудных детей: - Большинство функций снижена; - Повышенная резорбтивное функция: часть белков всасывается в неизмененном виде, что обеспечивает возможность утилизации белков и биологически активных веществ (иммуноглобулинов, гормонов, ферментов). Этому явлению способствуют пиноцитоз (черезклитинний переход вещественное) и межклеточное переход; - Активность ферментов снижена, рН — выше. Среди протеолитических ферментов преобладает действие фетального пепсина (pH — 3,5) и пепсина С (гастриксину) (рН — 3,0 — 3,2); - До 2-х месяцев жизни источником водородных ионов является молочная кислота способствует всасыванию белков в желудке, позже начинает секретування соляная кислота. Это способствует всасыванию белков в неизмененном виде, но снижает барьерную функцию; - Желудочная липаза гидролизует только эмульгированные жиры грудного молока без присутствия желчных кислот (1/3 жиров женского молока гидролизуется в желудке); - Длительность пребывания пищи зависит, от вида вскармливания: при естественном — 2,0-2,5 часа, при искусственном 3,5 — 4,0 часа. Эвакуация тормозится белком (у взрослых — жирами). 3. Дифференциально-диагностическая таблица функциональных и органических систолических шумов сердца у детей : Свойства шума Функциональный Органический Тембр Мягкий, неопределенный,музыкальный Жесткий, грубый, дующий Продолжительность Короткий, занимает меньшуючасть систолы Длинный, занимает большуючасть систолы Иррадиация Распространяется мало, нераспространяется за пределы сердца Хорошо распространяетсяпо области сердца и за ее пределами Изменение при нагрузке Значительно изменяется,чаще ослабевает Изменяется мало, если изменяется,то чаще усиливается Связь стонами Не связан Обычно связан Регистрация наФКГ Низко- и среднечастот-ный,занимает меньшую часть систолы, с тонами не связан Высокочастотный, занимаетбольшую часть систолы, обычно связан с тонами Органические шумы могут возникать в систолу и диастолу, характеризуются достаточно определенной и постоянной связью звукового феномена с анатомическим субстратом в виде изменений стенок, отверстий или клапанов сердца или перикарда. К ним можно отнести шумы при приобретенных и врожденных пороках сердца и магистральных сосудов, при воспалении эндокарда и перикарда, звуковой феномен - щелчки и шумы пролапса митрального клапана. Об органической природе шума могут свидетельствовать шумы диастолические, пансистолические, шумы в конце систолы и сочетающиеся с дрожанием, очень громкие шумы, шумы, которые сопровождаются некоторыми нарушениями сердечно-сосудистой системы, - асимметрия пульса, щелчки, патологическое расщепление тонов и др. Систолические шумы делятся на пансистолические, ранние, средние, поздние. Систолический шум возникает при врожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов. Диастолические шумы у детей в абсолютном большинстве случаев имеют органический генез и возникают при: недостаточности полулунных клапанов аорты и легочной артерии, стенозе левого и правого атриовентрикулярных отверстий, патологическом сбросе крови в диастолу (дефект аортолегочной перегородки, открытый аортальный проток, общий артериальный ствол при недостаточности клапана трункуса и др.). В отличие от систолических шумов интенсивность диастолических коррелирует с тяжестью порока. Протодиастолический шум характерен для недостаточности полулунных клапанов, мезодиастолический и пресистолические возникают при стенозе предсерд-но-желудочковых отверстий. Билет 8 1. Крупный вклад в отечественную педиатрию за советский период внес профессор Второго московского медицинского института Александр Андреевич Кисель (1859 — 1938). Горячий сторонник клинических методов изучения больного, А. А. Кисель уделял особенно большое внимание изучению туберкулеза, ревматизма и малярии в детском возрасте, разработке вопросов их профилактики и лечения. Кисель был одним из первых педиатров, правильно оценивших громадное значение ревматической инфекции в патологии детского возраста. Наблюдательный и талантливый клиницист, он сразу заметил связь ревматического полиартрита с поражением сердца и хореей, а также самостоятельное значение в патологии ребенка хронических инфекционных полиартритов неизвестной, но не ревматической этиологии. Большой заслугой А. А. Киселя надо считать широкое внедрение в педиатрическую практику использования естественных физических факторов (воздух, вода, солнце) в профилактике и лечении заболеваний детей. Он энергично содействовал широкому развертыванию в Советском Союзе санаторной и курортной помощи детям. А. А. Кисель был исключительно оригинальным клиническим мыслителем, горячим противником всяких спекулятивных и недоказанных теорий и гипотез в медицине. Правда, с некоторыми его взглядами, например о бесполезности применения салициловых препаратов при лечении ревматической инфекции, о частоте внутриутробного инфицирования плода туберкулезом и т. д., нельзя согласиться. Своей энергичной общественной и организационной работой в области детского здравоохранения А. А. Кисель значительно содействовал повышению качества профилактической и лечебной помощи детям в Советском Союзе. Большой санитарно-просветительной деятельностью он много сделал и для популяризации современных достижений медицины среди широких слоев населения и для изжития различных предрассудков в уходе и лечении ребенка. У Киселя было большое число учеников, горячих и последовательных приверженцев его взглядов; среди них нельзя не назвать проф. С. И. Федынского (1876—1926) и проф. А. А. Колтыпин а (1883—1942); первый много сделал для расширения знаний в области физиологии и патологии детей грудного возраста, труды второго и его помощников посвящены изучению острых детских инфекций. Из ныне здравствующих и плодотворно работающих советских педиатров особенно большой вклад в теорию и практику педиатрии внесли профессора В. И. Молчанов, Г. Н. Сперанский, М. С. Маслов и Н. И. Красногорский. Василий Иванович Молчанов (род. в 1868 г.) действительный член Академии медицинских наук СССР, профессор Первого московского медицинского института, ближайший ученик основоположника русской педиатрии Н. Ф. Филатова, блестяще поддерживает и развивает традиции и идеи своего учителя. Из его наиболее крупных и оригинальных исследований надо назвать работы, посвященные роли надпочечников в генезе токсической дифтерии и паралича сердца при ней, состоянию вегетативной нервной системы при скарлатине и других острых детских инфекциях, связи скарлатины и ревматизма, расстройствам роста и развития детей, роли социально-бытовых факторов в этиологии и патогенезе заболеваний детского возраста и многие другие, Все работы В. И. Молчанова имеют не только большой теоретический интерес, но и громадное значение для практики здравоохранения. Эти работы говорят об исключительной его клинической наблюдательности и о безупречной точности при экспериментальных исследованиях. Перу В. И. Молчанова и его ближайших сотрудников профессоров Ю. Ф. Домбровской и Д. Д. Лебедева принадлежит ценное руководство «Пропедевтика детских болезней». Значительный вклад в научную педиатрию сделал профессор Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова и Ленинградского государственного педиатрического медицинского института Михаил Степанович Маслов. Изучением биохимических особенностей здоровых и больных детей М. С. Маслов значительно приблизился к правильному пониманию патогенеза различных патологических состояний детского возраста. Исследования его и его многочисленных учеников биохимических сдвигов при пневмониях, острых и хронических расстройствах питания и пищеварения у грудных детей, при заболеваниях печени и почек, при различных диатезах позволяют рационально и обоснованно проводить терапию этих наиболее частых и наиболее тяжелых заболеваний детей. М. С. Маслов успешно продолжает и углубляет исследования Н. П. Гундобина о возрастных физиологических особенностях ребенка. В учении о конституциональных особенностях детей М. С. Маслов подчеркивает роль изучения конституции как момента, мобилизующего врача на создание определенных внешних условий, позволяющих не только подавлять внешние клинические выявления различных диатезов, но и изменять конституциональные свойства ребенка в положительную сторону. Учебники и руководства М. С. Маслова «Основы учения о ребенке и особенностях его заболеваний», «Детские болезни» для лечебных (краткий курс) и педиатрических факультетов и др. за последние десятилетия стали настольными руководствами советских врачей и основными руководствами для студентов медицинских институтов. В одной из своих последних монографий «Диагноз и прогноз детских заболеваний» (1948) М. С. Маслов дал практическому врачу весьма ценное руководство для правильного клинического мышления у постели больного ребенка и толкования отдельных симптомов и данных клинических и лабораторных исследований. 2. Пища, частично переваренная в желудке и превращенная в более или менее однородную массу, имеющую к концу желудочного пищеварения рН равное 2,5—2,8, поступает при рефлекторном размыкании привратника в двенадцатиперстную кишку, где и подвергается дальнейшему воздействию ферментов. Кишечник у детей относительно длиннее, чем у взрослых. . Двенадцатиперстная кишка расположена у детей раннего возраста на уровне I поясничного позвонка. Слепая кишка абсолютно и относительно короче, чем у взрослых. В раннем возрасте нет резкой границы между слепой кишкой и аппендиксом; последний у детей относительно и заметно увеличивается в течение 1-го года жизни. У детей до 10 лет очень часто отмечается отчетливо-выраженная полулунная складка; taeniae слепой кишки, хотя относительно и слабее, чем у старших детей, но все-таки достаточно хорошо выражены с самого рождения ребенка; haustra отсутствуют у новорожденных и появляются в возрасте около 6 месяцев. Мешкообразный характер слепая кишка приобретает к 3—4 годам. Из других анатомических особенностей кишечника надо отметить относительно длинную flexura sigmoidea, что имеет известное этиологическое значение в отношении сравнительно частых привычных запоров у детей. Прямая кишка в раннем возрасте также относительно длиннее, чем у взрослых; к особенностям этого отдела кишечника надо отнести слабую фиксацию слизистой и подслизистой оболочек и недостаточное развитие мышечного слоя. Этими особенностями объясняется большее предрасположение детей к выпадению прямой кишки. В полость малого таза у грудных детей опускается только прямая кишка; у детей более старших происходит опускание и петель тонких кишок. Из гистологических особенностей детского кишечника надо отметить хорошо выраженную складчатость слизистой оболочки, достаточное развитие ворсинок по всей длине тонких кишок, относительно более выраженный лимфатический аппарат — солитарные фолликулы и пейеровы бляшки; либеркюновы железы развиты хорошо, бруннеровы — сравнительно слабее. Миелинизация нервных сплетений кишечника в раннем возрасте еще не закончена. Далее надо отметить относительно слабую, но длинную брыжейку, которая у детей легко растягивается, что делает их особенно предрасположенными к грыжевым выпадениям, заворотам, инвагинации и т. д. Моторика тонких кишок слагается из нескольких форм движения: прежде всего маятникообразного движения — ритмических колебаний частью в направлении длины, частью в направлении поперечника кишечных петель; этим движением достигается полное перемешивание кишечного содержимого с кишечным секретом и создаются благоприятные условия для всасывания. Кроме того, тонкие кишки обнаруживают медленные, продолжающиеся несколько минут колебания тонуса кишечной стенки. Третьей формой движения является перистальтика — червеобразное движение по ходу кишок, содействующее продвижению пищи. В толстых кишках, особенно у грудных детей, реакция обычно кислая в результате процессов брожения. Кишечный сок — секрет щелочной реакции (его рН колеблется около 7,3—7,6) — содержит большое количество слизи (40—50%), около 2% Na2CO3 и около 0,6% NaQ; даже у детей самого раннего возраста можно доказать наличие в соке целого ряда ферментов — эрепсина, липазы, амилазы, мальтазы, сахаразы, нуклеазы, секретина и энтерокиназы. Эрепсин — пептолитический фермент, расщепляющий альбумозы, пептоны и многие полипептиды до стадии аминокислот; на нативные белки эрепсин не действует. Оптимум действия эрепсина при рН равном 8. Липаза кишечного сока, в отличие от панкреатической липазы, не активируется желчью и содержится в соке в сравнительно небольшом количестве. Действует липаза на жиры, эмульгированные щелочным кишечным с эком. Амилаза расщепляет крахмал; содержится в соке в небольшом количестве. Гораздо больше в кишечном секрете содержится ферментов, расщепляющих дисахариды: мальтаза, расщепляющая мальтозу до стадии декстрозы: сахараза (инвертин, инвертаза) расщепляет сахарозу на глюкозу и фруктозу; л акта за расщепляет молочный сахар на глюкозу и галактозу. Последний фермент имеет особенно большое значение в процессах кишечного переваривания у грудных детей. При безмолочном питании лактаза может отсутствовать. У более старших детей удается доказать в кишечном соке наличие нуклеазы, расщепляющей нуклеиновую кислоту, и аргиназы, воздействующей на аргинин. Кроме того, в секрете гонких кишок и в эпителии слизистых оболочек содержится энтерокиназа, активизирующая трипсиноген, и секретин — гормон, действующий на поджелудочную железу. ПОЛОСТНОЕ И МЕМБРАННОЕ ПИЩЕВАРЕНИЕ В тонком кишечнике существуют два взаимосвязанных типа пищеварения: полостное и мембранное (при­стеночное). С помощью полостного пищеварения происходит первоначальный гидролиз пищевых веществ, на кишечной поверхности — его промежуточный и заклю­чительный этапы. Пристеночное пищеварение происходит на поверхности микроворсинок, расстояние между которыми колеб­лется примерно от 10 до 20 нм. В силу этого молекулы, размеры которых больше диаметра пор щеточной каймы, не могут проникнуть в последнюю, и мембранное пище­варение в отношении их будет неэффективно. Таким образом, полостное пищеварение — наиболее эффективный механизм для гидролиза крупных пищевых молекул, клеточного материала. Мембранное пищеваре­ние эффективно главным образом в отношении промежу­точных продуктов гидролиза. Пристеночное пищеварение осуществляется ферментами, фиксированными на клеточной мембране на границе внеклеточной и внутриклеточной сред. Пристеночное пищеварение характеризуется не близостью ферментативного гидролиза к поверхности клеточных мембран, а тем, что эти процессы происходят на мембранах, раз­деляющих две среды — внеклеточную и внутриклеточную, и тем, что его обусловливают ферменты, фиксированные на клеточных мембранах. Ферменты, действующие на поверхности тонкой кишки, имеют двоякое происхождение: частично они адсорбированы из химуса (амилаза, липаза, протеазы и т. д.), частично это собственно кишечные ферменты, синтезируемые внутри кишечных клеток и транслоцированные на поверхность клеточных мембран. 3. ОПН – состояние, при котором внезапно нарушаются функции почек, направленные на сохранение гомеостаза. В основе – поражение нефронов с прекращением их функционирования. Причины: ГТ, некронефрозы ( шок, токсические поражения почек, сепсис, травма, гемолиз) Основной патогенетический фактор : ишемия почек, некроз эпителия почечных канальцев. Преренальная - при шоке, кровопотере, гемолизе, обезвоживании Ренальная - острые нефропатии Постренальная - уропатии Аренальная – врожденное отсутствие почек или послеоперационное их удаление. СТАДИИ: шоковая – олигоанурическая – полиурическая (восстановление диуреза)-выздоровления Шоковая- нарушение клубочковой фильтрации всл. недостаточности почеченого кровообращения. От неск. часов до неск. дней. Олиго: ацидоз (дыхание Куссмауля), отеки. 5-10 суток Полиурическая: моча имеет низкий удельный вес, исчезают отеки, снижается азотемия Выздоровление - от 6 мес. до 2 лет ХПН – симптомокомплекс, обусловленный неустойчивостью гомеостаза, вследствие необратимого поражения почек. Является конечной стадией хронических заболеваний почек. Причины : хронические заболевания почек ( ГТ, ПН, поликистоз почек, амилоидоз, тубулопатии) Клиника : снижение аппетита к белковой пище, сухость во рту, жажда, запах аммиака, уремический гастрит (из-за действия амм.солей на слизистую) Симптомы : быстрая утомляемость, вялость, сонливость, уремическая кома, зуд, рахитоподобные изменения костй, гипертония, уремический миокардит, перикардит. Билет 9 1.Дошкольный период – от 3 до 7 лет. В этот период идет дифференцировка строения различных внутренних органов, интенсивно развивается интеллект, улучшается память, совершенствуются координированные движения, формируются индивидуальные интересы и увлечения, увеличивается длина конечностей, постепенно выпадают молочные зубы, начинается рост постоянных зубов. 2. Различают лёгочное дыхание, обеспечивающее газообмен между воздухом и кровью, и тканевое дыхание, осуществляющее газообмен между кровью и клетками тканей. Обмен газов в лёгких происходит благодаря диффузии – процесса, в результате которого газ из области более высокой концентрации, стремится в область ,где его концентрации мала. Кровь, поступившая от сердца в капилляры, оплетающие лёгочные альвеолы, содержит много углекислого газа. В воздухе лёгочных альвеол его мало, поэтому он покидает кровеносное русло и переходит в альвеолы. Кислород поступает в кровь тоже благодаря диффузии. В крови свободного кислорода мало, потому что его непрерывно связывает находящийся в эритроцитах гемоглобин, превращаясь в оксигемоглобин. Ставшая артериальной кровь покидает альвеолы и по лёгочной вене направляется к сердцу. Для того чтобы газообмен проходил непрерывно, необходимо, чтобы состав газов в лёгочных альвеолах был постоянным. Это постоянство и поддерживается лёгочным дыханием: избыток углекислого газа выводится наружу, а поглощенный кровью кислород возмещается кислородом из свежей порции наружного воздуха. Тканевое дыхание происходит в капиллярах большого круга кровообращения, где кровь отдает кислород и получает углекислый газ. В тканях мало кислорода, и поэтому происходит распад оксигемоглобина на гемоглобин и кислород. Кислород переходит в тканевую жидкость и там используется клетками для биологического окисления органических веществ. Выделяющаяся при этом энергия используется для процессов жизнедеятельности клеток и тканей. Углекислого газа в тканях скапливается много. Он поступает в тканевую жидкость, а из нее в кровь. Здесь углекислый газ частично захватывается гемоглобином, а частично растворяется или химически связывается солями плазмы крови. Венозная кровь уносит его в правое предсердие, оттуда он поступает в правый желудочек, который по лёгочной артерии выталкивает венозную кровь в лёгкие - круг замыкается. В лёгких кровь снова делается артериальной и, вернувшись в левое предсердие, попадает в левый желудочек, а из него в большой круг кровообращения. ЧДД новорожденных = 40-60 6 мес. = 40 год = 35 5 лет = 25 10 лет = 20-25 12 и старше = 16-20 3. Углеводы являются основным источником энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител). У детей первого года жизни содержание углеводов составляет 40 %, после 1 года оно возрастает до 60 %. В первые месяцы жизни потребность в углеводах покрывается за счет материнского молока, при искусственном вскармливании ребенок также получает сахарозу или мальтозу. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), что способствует выработке амилазы поджелудочной железой начиная с 4 месяцев. Причины дисахаридазной недостаточности: 1) следствие воздействия повреждающих факторов (таких как энтериты, недостаточность питания, лямблиоз, иммунологическая недостаточность, целиакия, непереносимость белков коровьего молока, гипоксия, желтуха); 2) незрелость щеточной каймы; 3) следствие хирургического вмешательства. При избытке в продуктах питания глюкозы и галактозы они подвергаются превращению в печени в гликоген. Синтез гликогена начинается на 9-й неделе внутриутробного развития, его быстрое накопление происходит перед рождением, что обеспечивает энергетическую потребность новорожденного первых дней жизни, когда ребенок получает мало молока. К 3-й неделе жизни концентрация гликогена достигает таких же значений у взрослых, но запасы гликогена расходуются быстрее, чем у взрослых. Соотношение интенсивности процессов гликогенеза и гликогенолиза определяет уровень гликемии. Центральным звеном регуляции гликемии является функциональное объединение нервных центров, расположенных в отдельных отделах ЦНС, и эндокринных желез (поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников). Гипогликемия — это снижение концентрации глюкозы в крови до уровня < 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме < 2,5 ммоль/л). Гипогликемия — одна из самых частых причин смерти новорожденных и тяжелых нарушений ЦНС у детей. Это неотложное состояние, требующее своевременной диагностики и активного лечения. Этиология: 1. Гипогликемия у новорожденных (проявляется сразу после рождения или в первые 3—5 дней жизни ребенка) может быть обусловлена недоношенностью, внутриутробной задержкой развития или врожденными нарушениями углеводного обмена. Непосредственные причины гипогликемии у новорожденных: а. Дефицит веществ — источников глюкозы (например, гликогена). б. Наследственные дефекты ферментов метаболизма углеводов (например, глюкозо-6-фосфатазы, участвующей в образовании глюкозы из гликогена). в. Гиперинсулинемия. г. Дефицит контринсулярных гормонов. 2. Гипогликемия у грудных детей и детей старшего возраста встречается реже. Возможные причины: а. Гиперинсулинемия. б. Врожденные нарушения обмена углеводов. в. Приобретенное эндокринное заболевание (например, первичная надпочечниковая недостаточность). г. Голодание, употребление алкоголя, введение инсулина, случайный прием пероральных сахаропонижающих лекарственных средств. II. Клиническая картина Симптомы гипогликемии у новорожденных и грудных детей: вялость, сонливость, фасцикуляции, небольшое снижение температуры тела, вялое сосание, цианоз, апноэ, судороги. Очень важно отличить гипогликемию от других заболеваний, проявляющихся такими же симптомами (сепсиса, асфиксии, кровоизлияния в желудочки мозга, врожденных пороков сердца, последствий медикаментозного лечения матери). Дифференциально-диагностические признаки гипогликемии: низкий уровень глюкозы во время появления симптомов; исчезновение симптомов при нормализации уровня глюкозы; возобновление симптомов при снижении уровня глюкозы (триада Уиппла). У детей старшего возраста гипогликемия проявляется как у взрослых. Выделяют две группы симптомов: Раздражительность, беспокойство, слабость, чувство голода, потливость, тремор, тахикардия, боли в области сердца, тошнота и рвота (обусловлены усилением секреции адреналина). Оглушенность, сонливость, спутанность сознания, нарушения концентрации внимания, дизартрия, афазия, головная боль, изменения личности, судороги, потеря сознания, кома (обусловлены углеводным голоданием головного мозга). Гипергликемия. У детей показателем гипергликемии является концентрация сахара в крови более 6,5 ммоль/л до приема пищи и более 8,9 ммоль/л после еды.У новорожденных гипергликемия встречается довольно часто, но медики не дают однозначного ответа на вопрос, что конкретно служит причиной повышения уровня сахара в крови малышей. В основном гипергликемия возникает у детей, которые весят менее 1,5 кг, или же переболевших такими серьезными заболеваниями как менингит, сепсис, энцефалит и проч. Иногда концентрация сахара в крови повышается из-за внутривенного ввода растворов глюкозы (у детей с низким весом глюкоза в организме перерабатывается недостаточно интенсивно). Если вовремя не обнаружить гипергликемию и не заняться ее лечением, у ребенка может нарушиться работа клеток мозга, что часто ведет к кровоизлиянию или отеку мозга. При гипергликемии организм обезвожен, поэтому есть опасность потери массы тела, Чтобы избежать гипергликемии, необходимо постоянно контролировать показатели анализов мочи и крови. Если нормы содержания глюкозы превышены, ребенку вводят инсулин. Билет 10 1.Физическое развитие – комплекс морфофункциональных свойств, характеризующие возраст достигнутого биологического развития и физическую дееспособность детского организма. Физическое развитие отражает динамику процесса (изменение размеров тела, телосложения, мышечной силы, работоспособности). Законы роста детей: 1. замедление скорости роста с возрастом 2. неравномерная скорость роста ускорение - сразу после рождения и в пубертатном периоде 3. краниио-каудальный градиент роста 4.половая специфичность темпов роста у мальчиков более быстрый рост скелета 5. чередование направления роста 6. асимметрия роста Биологическая зрелость Акселерация – ускорение возрастного развития путем сдвига морфогенеза на более ранние стадии онтогенеза. Проявляется более ранним прорезыванием зубов, смена их происходит на год раньше, более раннее половое развитие. Причины : характер питания, солнечная радиация, витамины Типы акселераций : гармонический и дисгармонический (ускоренный рост тела без ускоренного полового развития) Ретардация – замедление биологического развития организма. Тип телосложения определяется возрастом, полом ребенка, различными заболеваниями. 1. тип грудного ребенка (до года) : относительно большая голова, короткие конечности, средняя точка тела приходится на область пупка, шея короткая, окружности бедра, плеча близки по размерам. Стопы и кисти выпуклые 2. тип маленького ребенка (1-3 года) : преобладание высоты головы и длины туловища над конечностями, конечности сохраняют свою цилиндрическую форму, граница груди и живота еще не отчетлива, рельеф лица не глубокий, черты округлые 3. первого ростового сдвига ( 4-7 лет) : уменьшение жировой прослойки и нарастание массы мышц, исчезает поперечная брюшная складка, углубляется рельеф лица 4. второй полноты (8-10) : округление тела, появление талии у девочек и нарастание массы мышц у мальчиков. 5. второго ростового сдвига ( 11-15 лет) : очень резкое изменение пропорций тела. Средняя точка может опускаться ниже симфиза, половые признаки ярко выражены. Конституция - совокупность функциональных и морфологических особенностей организма, сложившихся на основе наследственных и приобретенных свойств. Типы : нормостенический(стройное тело,преобладание продольных размеров над поперечными, ЯБ), астенический и гипер.( короткие конечности, размер живота больше-АГ) Определяется с 5 лет! Соматотипы : окружность грудной клетки, рост и масса Микросоматотип – сумма балов до 10 Мезосоматотип- до 15 Макро-до 21 2. Периоды кроветворения В эмбриональном развитии выделяют три периода кроветворения, они протекают в разных органах и наслаиваются друг на друга. Мезобластический период (интраваскулярный) – это кроветворение в провизорных органах эмбриона на 2–9 неделях внутриутробного развития. Гепатотимолиенальный период (экстраваскулярный) – форменные элементы крови образуются в органах плода – печени, тимусе, селезенке на 10–12 неделе развития. Тимо-лимфактико-медуллярный период (экстраваскулярный), протекает в тимусе, лимфатических узлах, красном костном мозге с 4–5 месяцев внутриутробного развития и продолжается после рождения.Мезобластический этап имеет место с конца 2-й – начала 3-ей недели внутриутробного развития. В стенке желточного мешка появляется скопление мезенхимальных клеток – «кровяные островки». Периферические клетки островков образуют эндотелий капилляров. Центральные клетки преобразуются в мегалобласты – первичные эритроциты. Данное кроветворение интравезикулярное, то есть происходит внутри сосуда. Образуются только клетки эритроидного ростка, причём они имеют крупный размер, могут содержать ядро, в цитоплазме которого находится гемоглобин P. Часть стволовых клеток первой генерации попадают в кровь и заносятся в зачаток печени.Печёночный этап кроветворения идёт с 6-й недели. Центр кроветворения – печень. Данное кроветворение экстравезикулярное (вокруг капилляров), причём образуются все форменные элементы крови. Эритроциты имеют нормальный размер и содержат гемоглобин F. Из печени выходят стволовые клетки второй генерации, которые оседают в зачатках красного костного мозга, тимуса, лимфоузлов и селезёнки.Медуллярный этап. На денном этапе кроветворение экстравезикулярное, эритроциты содержат гемоглобин F. В это время в кроветворении участвуют все перечисленные выше органы. Они способны к кроветворению и после рождения в определённых условиях.Красный костный мозг (ККМ) осуществляет кроветворение с 3-его месяца эмбриогенеза и сохраняет стволовые клетки 3-ей генерации.Тимус. На 8-ой – 9-ой неделе эмбриогенеза ККМ покидают предшественники Т-лимфоцитов. Они приходят в тимус, где проходят антиген-независимую дифференцировку, то есть осуществляется главная функция тимуса.Лимфоузлы и селезёнка. Сначала эти органы образуют все форменные элементы крови (лимфоузлы – до 15 недели эмбриогенеза, а селезёнка – до рождения). Затем в них происходит только антиген-зависимая дифференцировка Т- и В-лимфоцитов.К моменту рождения кроветворение ограничивается только ККМ и лимфоидной тканью. При патологии данных органов очаги кроветворения могут наблюдаться в печени, селезёнке, лимфатических узлах – экстрамедуллярный гемопоэз.Различают 2 вида кроветворения: миелопоэз (образование всех клеток крови, кроме лимфоцитов) и лимфопоэз (образование лимфоцитов).Миелопоэз происходит в миелоидной ткани», то есть в ККМ. Кроме миелопоэза в ККМ проходит начальная стадия созревания Т-лимфоцитов и антиген-независимая дифференцировка В-лимфоцитов. Миелоидная ткань состоит из 2-х компонентов: стромального и эмального. Стромальный компонент это ретикулярная ткань ККМ, лимфоузлы, селезёнка, эпителиальня ткань тимуса, соединительная ткань, лимфатические узлы слизистых оболочек. Эмальный компонент это кроветворные клетки на разных стадиях дифференцировки. 1 класс – стволовая клетка. Она полипотентная, то есть может давать начало всем клеткам крови. Эти клетки делятся редко, в основном в стадии G0. 2 класс – полустволовая клетка. Это частично детерминированная клетка. Она может дифференцироваться в клетку миелоидного и лимфоидного ряда, чувствительна к регуляторам гемопоэза, которые определяют направление дифференцировки. 3 класс – унипотентные клетки, могут развиваться только в одном направлении.Клетки 1,2 и 3 класса находятся в ККМ и морфологически друг от друга не отличаются, внешне похожи на малые лимфоциты. 4 класс – бластные клетки. Они имеют более крупный размер, светлое ядро, 1-3 ядрышка, между собой не различимы. 5 класс – созревающие клетки. 6 класс – зрелые клетки. 3. Энтерит - воспаление слизистой оболочки тонких кишок. Изолированное поражение тонких кишок встречается крайне редко. Обычно процесс протекает в виде одновременного воспаления слизистой оболочки тонких и толстых кишок (энтероколит), или желудка и тонких кишок (гастроэнтерит), или всего желудочнокишечного тракта (гастроэнтероколит). Этиологические факторы: Экзогенные причины: инфекции (сальмонеллез, дизентерия, вирусы, стафилококки, клостридии, helikobakter pilory.) паразитарные забелевания (лямблии, аскариды) ионизирующая радиация; воздействие ядов (мышьяк, фосфор, свинец); медикаменты (длительное действие салицилатов, цитостатиков, антибиотиков, туберкулостатиков); пострезекционные энтериты. Эндогенные причины. заболевания соседних органов, кожные заболевания, гастриты, гастродуодениты с пониженной HCI, болезнь Крона, панкреатиты, гепатиты хронические, гепатиты вирусные, циррозы коллагенозы, злокачественные заболевания. Различают Острый и Хронический Энтерит (и энтероколит). Острый Энтерит (и энтероколит) характеризуется чаще внезапным началом -- поносами, болями, преимущественно в середине живота, рвотой (особенно при одновременном гастрите). Иногда этим симптомам предшествуют недомогание, потеря аппетита, тошнота, повышение температуры. При преимущественном поражении тонких кишок испражнения могут быть обильными, сперва кашицеобразными, затем водянистыми, пенистыми, иногда с кислым запахом, частота стула 4-7 раз в сутки, значительных болей при этом нет. При преимущественном поражении толстых кишок понос учащается до 10-15 раз в сутки, сопровождается схваткообразными болями; в испражнениях много слизи, а иногда имеется и кровь; характерны тенезмы. В тяжелых случаях Энтерита (и энтероколита) от рвоты и поноса может наступить обезвоживание организма (сухость во рту, жажда, сухость кожи, уменьшение количества мочи), снижение сердечной деятельности, понижение температуры, явления общей интоксикации, судороги. При правильном лечении Острый Энтерит (и энтероколит) проходит в течение 3-5 недель, иногда затягивается до 2-3 недель. При неблагоприятном исходе возможны осложнения (воспаление желчных путей с желтухой, воспаление мочевого пузыря, почек и др) и переход в Хронический Энтерит. При Хроническом энтерите происходят структурные изменения слизистой оболочки тонкой кишки (атрофия, дистрофия, воспаление) с периодическим или постоянным нарушением функции органа. Для возникновения патогистологических изменений, свойственных хроническому энтериту, существенное значение имеет нарушение регенерации слизистой оболочки тонкой кишки. Для хронического энтерита характерны поносы, наступающие утром и вскоре после еды, урчание и переливание в кишечнике, нерезкие боли в животе. Поносы могут смениться запорами,часто возникает тошнота, отрыжка. Больные обычно худеют, бледны, раздражительны, жалуются на слабость, быструю утомляемость. При правильном и своевременном лечении Хронический Энтерит даже и в тяжелых случаях может закончиться полным выздоровлением. Клинические признаки включают 2 главных синдрома: Местный энтеральный синдром. Энтеральный копрологический синдром. В основе Местного энтерального синдрома лежит нарушение процесса расщепления веществ мембранного полостного пищеварения, пищеварение происходит неполноценно. Жалобы бывают на боль в пупочной зоне, левее пупка, метеоризм , урчание, переливание, чаще во второй половине дня, в период наиболее активного времени. Со временем отмечаются симптомы лактазной недостаточности. Если заболевание осложняется мезидонитом или ганглионитом , боли приобретают постоянный характер, бывают упорными, локализуются вокруг пупка, боль связывается с движениями, усиливается после бега, тряски, дефекаций, клизм. Аппетит может как понижаться, так и повышаться. Энтеральный копрологический синдром. При хроническом энтерите бывают частые поносы (до10 раз в сутки). В каловых массах содержатся непереваренные пищевые продукты. Обьем кала межет увеличиться до 2 кг. В кале могут быть пузырьки газа, зловонный запах, имеют золотистый цвет за счет билирубина, имеет глинистый вид за счет жира. Микроскопически имеется нерасщепленные волокна, кристаллы жирных кислот, нейтральные жиры, слизь. Основной симптом общего энтерального синдрома --- Синдром Мальабсорбции (недостаточность всасывания). Основное клиническое проявление: снижение массы тела на 25-30 кг, общая слабость, недомогание, снижение работоспособности. Недостаточность всасывания приводит к дефициту белкового, жирового, электролитного, углеводного, витаминного, микроэлементного обмена. Это проявляется обилием клинических симптомов: признаков полигиповитаминоза (сухость, шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение и ломкость волос, полиневриты, нарушение сумеречного зрения, нарушения Са-го обмена, хрупкость костного аппарата, дефицит витамина D). Все процессы затормаживаются. У больных развиваются прогрессирующие анемии, имеющие вторичный характер. Возникает гипофизарная недостаточность -- картина несахарного диабета, может быть надпочечниковая недостаточность, нарушение половой функции: у мужчин - импотенция, у женщин – аменорея. Течение заболевания: Обычно фаза обострения сменяет фазу ремиссии. Энтерит 1-ой степени: В основном проявляются местные симптомы. Энтерит 2-ой степени: Нередко выраженные местные кишечные симптомы и нерезко выраженные симптомы обменного нарушения. Энтерит 3-ей степени: Тяжелые метаболические сдвиги. При выраженных гнилостных процессах - зловонный запах и щелочная реакция кала, при бродильных испражнения пенистые, с пузырьками газа и кислой реакцией. Микроскопия кала выявляет в большом количестве мышечные волокна (креаторея), внеклеточный крахмал (амилорея), нейтральный жир, жирные кислоты и мыла (стеаторея). Симптом креатореи может быть использован для диагностики энтерита только при отсутствии заболевания поджелудочной железы и нормальной секреторной функции желудка. Указанный энтеральный копрологический синдром наблюдается не у всех больных энтеритом. У ряда больных хроническим энтеритом исследование кала может не обнаружить отклонений от нормы. Данные копрологического анализа при диагностике заболеваний тонкой кишки следует учитывать в сочетании с клинической картиной заболевания. Билет 11 1. Масса и длина тела в разном возрасте, формулы для расчета 2. Гипофиз – важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему. Гормоны гипофиза: 1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон). Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов; 2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов; 3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста; 4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад. Существует три гонадотропных гормона; ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстро-генов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует развитие фолликулов, яичников, эстрогенов, у мужчин – секрецию андрогенов, сперматогенез и рост семенных канальцев; пролактин, участвует в образовании молока и поддержании лактации; 5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек; 6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез. У детей СТГ в повышенной концентрации бывает у новорожденных и во время сна. АКТГ и ТТГ у новорожденных также повышены, затем резко снижаются. Концентрация ЛГ и ФСГ в младшем детском возрасте низка и повышается в период полового созревания. Щитовидная железа вырабатывает следующие гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Эти гормоны обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция. Максимальная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и к первому-второму году жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена. 3. Лимфаденопатия — увеличение размеров лимфатических узлов, иногда с изменением их консистенции. Полиадения — увеличение количества лимфатических узлов. Локальная лимфаденопатия может наблюдаться при лимфадените, кори, краснухе, ЛОР-патологии, стоматологических заболеваниях, туберкулезе периферических лимфатических узлов, лимфосаркомы. Генерализованная лимфаденопатия может иметь место при инфекционном мононуклеозе, других вирусных инфекциях, в том числе при ВИЧ-инфекции, туберкулезной интоксикации, токсоплазмозе, лейкозе, лимфогранулематозе подобное. Полиадения, иногда с лимфаденопатией, может наблюдаться у детей с лимфатическим диатезом, при аллергических заболеваниях, туберкулезной инфекции, гельминтозах, инвазиях простейших подобное. Быстрое увеличение размеров лимфатических узлов вместе с их болезненностью указывает на воспалительный процесс; местоположение таких лимфатических узлов может указывать на локализацию первичного очага инфекции. Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах. 1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторновирусных заболеваниях. У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева. 2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях. 3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое. 4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера— Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией. В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия. 5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко. 6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме. 7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6—10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет. Билет 12 1. Перинатология — раздел медицины, прицельно направленный на изучение периода жизни человека, начиная с 28 нед беременности (масса плода 1000 г) и включая первые 7 дней после рождения. Название перинатологии происходит от трех слов: peri (греч.) — вокруг, около; natus (лат.) — рождение; logos (лат.) — учение. • Перинатальный период включает время до родов — антенатальный, во время родов — интранатальный и после родов — неонатальный периоды. Перинатальный период является чрезвычайно важным для развития человека в последующем, так как к концу беременности заканчивается внутриутробное формирование плода, в процессе родов плод подвергается воздействию многих факторов, а в течение первых 7 дней проходит адаптацию к внеутробной жизни. Число плодов и новорожденных, погибших в анте-, интра- или постнатальном периодах, определяет показатель перинатальной смертности, а появляющиеся в этот период заболевания — перинатальной заболеваемости. Он указывал на необходимость тщательного изучения перинатального периода жизни человека с привлечением различных специалистов для снижения перинатальной заболеваемости и смертности. В настоящее время начало антенатального (дородового) периода относится к 22—23-й неделе гестации (масса плода 500 г), так как начиная с этого срока беременности возможно выживание родившегося плода в условиях адекватной терапии. БОЛЕЗНИ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА Термином перинатальный период объединяют поздний фетальный период (с 29-й недели внутриутробного развития и до начала родов), интранатальный (во время родов) и ранний неонатальный (от рождения до 6-х суток включительно). Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, называют перинатальной патологией. Как правило, проявления этих заболеваний продолжаются и у детей более старшего возраста, особенно в позднем неонатальном периоде (до 28 суток включительно). Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мертворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание и его не удается вызвать искусственным путем. Сердцебиение у такого плода некоторое время может продолжаться. Мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения называют перинатальной смертностью. Для определения показателя перинатальной смертности необходимо вычислить в промилле отношение между числом мертворожденных и умерших до 7 суток новорожденных ко всем родившимся. Перинатальный период и соответствующую ему патологию и смертность делят на антенатальную (дородовую), интранатальную (во время акта родов) и постнатальную (послеродовую), или неонатальную. НЕДОНОШЕННОСТЬ, НЕЗРЕЛОСТЬ, ПЕРЕНОШЕННОСТЬ Недоношенность является следствием преждевременного рождения живого ребенка, что обусловливается различными причинами. Часто такой причиной является болезнь плода, особенно внутриутробная инфекция, сочетающаяся с поражением последа той же этиологии, заболевания половых органов беременной, плацентарная недостаточность, тяжелые токсикозы беременности (нефропатия, эклампсия). Реже имеет значение другая патология матери или криминальные вмешательства. Признаками недоношенности являются: 1) малая масса и длина ребенка (менее 2,5 кг и 47 см, при глубокой недоношенности менее 1кг и 35 см); 2) отсутствие или слабая выраженность ядер окостенения, в частности в эпифизах длинных трубчатых костей (в нижнем эпифизе бедра в норме его поперечник 5-7 мм); 3) мягкость хрящей носа и ушей (раковины плотно прижаты к голове); 4) ногти мягкие, не доходят до кончиков пальцев; 5) избыточно сохранился пушок, особенно на плечевом поясе и в верхних отделах спины; 6) пуповина отходит на 1—2 см ниже обычного (в норме по середине между мечевидным отростком и лонным сочленением); 7) у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают клитор и малые половые губы. Недоношенность определяется по совокупности указанных признаков. Помимо недоношенности различают незрелость. Этим понятием обозначается анатомическое недоразвитие и недодифференцировка органных структур (миокард беден саркоплазмой, поперечная исчерченность кардиомиоцитов слабая, фолликулы селезенки мелкие, клубочки почки обладают бокаловидной капсулой и т.п.) Недоношенность и незрелость обычно сочетаются. Недоношенность и незрелость влекут за собой биологическую неполноценность ребенка, проявляющуюся в снижении способности адаптироваться к условиям внеутробной жизни, включая и то, что даже слабые патогенные агенты могут легко вызывать заболевание и в дальнейшем декомпенсацию той или иной системы. Используется также термин врожденная гипотрофия для обозначения уменьшенной массы плода (новорожденного), но без других признаков недоношенности. Переношенным считается плод с гестационным возрастом свыше 41 нед. Морфологическими признаками ее являются сухость, шелушение и иногда частичная мацерация кожи, общая гипотрофия и наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей. Воды, пуповина и оболочки последа окрашены меконием в результате гипоксии плода, обусловленной, в основном, инволютивными изменениями плаценты. Переношенные плоды довольно часто рождаются мертвыми. Заболевания у плодов и детей разделяют на две основные группы: инфекционные и неинфекционные. 2. Особенности жирового обмена Обмен жиров включает обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов. Жиры в организме человека быстро обновляются. Функция жиров в организме: 1) участвуют в энергетическом обмене; 2) являются составным компонентом оболочек клеток нервной ткани; 3) участвуют в синтезе гормонов надпочечников; 4) защищают организм от чрезмерной теплоотдачи; 5) участвуют в транспортировке жирорастворимых витаминов. Особое значение имеют липиды, входящие в состав клеток, их количество составляет 2–5 % от массы тела без жира. Меньшее значение имеет жир, находящийся в подкожной клетчатке, в желтом костном мозге, брюшной полости. Жир используется в качестве пластического материала, о чем свидетельствует интенсивность его накопления в период критического роста и дифференцировки. Наименьшее количество жира наблюдается в период 6–9 лет, с началом полового созревания вновь отмечается увеличение жировых запасов. Жиры синтезируются только в организме плода. Синтез жира происходит преимущественно в цитоплазме клеток. Синтез жирных кислот требует наличия гидрогенизированных никотинамидных ферментов, главным источником которых является пентозный цикл распада углеводов. Интенсивность образования жирных кислот будет зависеть от интенсивности пентозного цикла расщепления углеводов. На запасной жир большое значение оказывает характер вскармливания ребенка. При грудном вскармливании масса тела детей и содержание жира у них меньше, чем при искусственном. Грудное молоко вызывает транзиторное повышение холестерина в первый месяц жизни, что служит стимулом к синтезу липопротеинлипазы. Избыточное питание детей раннего возраста стимулирует образование в жировой ткани клеток, что в дальнейшем проявится склонностью к ожирению. Различия в химическом составе триглицеридов и жировой ткани у детей и взрослых У новорожденных в жире содержится относительно меньше олеиновой кислоты и больше пальмитиновой, что объясняет более высокую точку плавления жиров у детей, что следует учитывать при назначении средств для парентерального применения. После рождения резко возрастает потребность в энергии, одновременно прекращается поступление веществ из материнского организма, в первые часы не покрываются даже потребности основного обмена. В организме ребенка углеводных запасов хватает на короткое время, поэтому жировые запасы начинают использоваться сразу, что отражается повышением в крови концентрации неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) при одновременном снижении уровня глюкозы. Одновременно с возрастанием НЭЖК в крови новорожденных через 12–24 ч начинается увеличение концентрации кетоновых тел, причем отмечается прямая зависимость уровня НЭЖК, глицерина, кетоновых тел от калорийности пищи. Новорожденный покрывает свои энергетические затраты за счет обмена углеводов. По мере увеличения количества молока, которое получает ребенок, повышения его калорийности до 40 ккал/кг падает концентрация НЭЖК. Концентрация липидов, холестерина, фосфолипидов, липопротеинов у новорожденных низкая, но через 1–2 недели она возрастает, что связано с их поступлением из пищи. Принятые с пищей жиры подвергаются расщеплению и резорбции под влиянием липолитических ферментов желудочно-кишечного тракта и желчных кислот в тонкой кишке. Из-за нерастворимости жиров в крови их транспорт осуществляется в виде липопротеинов. Свободные жирные кислоты До 1 мес. 0,8-1,0 ммоль/л 2 мес.-1 год 0,6-0,9 ммоль/л 2-14 лет 0,3-0.6 ммоль/л Сфингомиелин 0-14 лет 0,14-0,4 ммоль/л Триглицероллипаза 0-14 лет 330-2670 нмоль/(л-1–с-1) 3. Дифференциально-диагностические критерии желтух у детей Вид желтухи Непрямой билирубин Прямой билирубин Активность аминотрансфераз Активность щелочной фосфатазы Уробилиноген в моче Билирубин в моче Окраска стула желчными пигментами Гемолитическая Резко повышен Нормальный или слегка повышен Нормальная Нормальная Повышен Отсутствует Нормальный Острая гепатоцеллюлярная(печеночная) Слегка повышен Резко повышен Резко повышена Нормальная или слегка повышена Имеется Имеется Нормальный или слегка обесцвеченный Хроническая гепатоцеллюлярная (печеночная) Слегка повышен Умеренно повышен Нормальная или слегка повышена Нормальная Имеется Имеется Нормальный Механическая Слегка повышен Резко повышен Нормальная или слегка повышена Резко повышена Отсутствует Имеется Ахоличный или слегка окрашенный Конъюгационная Резко повышен Отсутствует или нормальный Нормальная Имеется или отсутствует Отсутствует Окрашен. Ахоличный при синдроме Кри-глера Найяра Нормальная Семейный доброкачественный возвратный холе с та з - синдром Аагенееа-Саммерскилла- Тигструппа (холестаз норвежский) холестаз с лимфедемами. В патогенезе его имеет значение гипоплазия лимфатических сосудов печени и других органов. Клинически заболевание проявляется признаками холестаза уже в неонатальном периоде. Затем холестаз самостоятельно уменьшается, рецидивирует у взрослых. Типичны гепатомегалия и нарушение функций печени, дефицит жирорастворимых витаминов. Медленно развиваются лимфатические отеки. Дифференциальный диагноз синдрома Аагенеса проводится со всеми синдромами холестаза и врожденных лимфатических отеков (синдромы Вевера-Смита, Милроя).Злокачественный семейный холестаз (болезнь Бойлера + синдром Клеитон-Юберга) проявляется на первом году жизни желтухой, которая самостоятельно разрешается через несколько недель или месяцев. Затем интенсивность желтухи нарастает, присоединяется сильный зуд. Печень и селезенка существенно увеличиваются. Присоединяется геморрагический синдром из-за поражения паренхимы печени. Эхографически печень выглядит плотной (напоминает цир-ротическую), в просвете желчного пузыря наблюдается густой застой. Прогноз заболевания неблагоприятный.Холестатический синдром может наблюдаться у детей при холангиохолитах, когда к признакам нарушения оттока желчи присоединяются симптомы бактериальной инфекции (лихорадка, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, повышенная СОЭ). У детей раннего возраста холангиохолит может быть осложнением тяжелых энтеритов, оперативных вмешательств на кишечнике, механических препятствий оттоку желчи (камни, стриктуры, глистная инвазия и др.). При внутриклеточном холестазе (синдромы Ротора, Дубина-Джонсона, острая алкогольная дистрофия печени, циррозы, тяжелые формы общих инфекционных заболеваний) в отличие от внепеченочного отсутствуют боли в области печени; холангит, расширение желчных ходов, увеличение органа незначительные. Капиллярный и прекапиллярный холестаз свойствен болезни Ходжкина, дуктулярный холестаз - синдрому Алажиль, злокачественному рецидивирующему холестазу, желтухе наркоманов. Дуктулярный, интралобулярный холестаз с вовлечением в процесс септальных желчных ходов типичен для синдрома Кароли, атрезии внутрипеченочных желчных ходов и первичного билиарного цирроза. Септальные внутрипе-ченочные желчные ходы и ходы большого диаметра поражаются при склерозирующем холангите, холангиокарциноме. Следует иметь в виду, что внепеченочный холестаз может развиться при пневмонии, лептоспирозах, сальмонеллезах, коли-инфекции мочевыводящих путей, при этом имеет место сочетание хо-лестаза с выраженной токсической зернистостью нейтрофилов. При лекарственной холестатической желтухе характерны зуд, эозинофилия и биохимические признаки холестаза, гистологически печень необильно инфильтрирована эозинофилами и мононуклеарами. Холестатический синдром характеризуется либо первичным (дисрегуляция собственно желчьсекретирующих механизмов гепатоцитов), либо вторичным нарушением секреции желчи. Вторичное нарушение секреции желчи развивается в случаях желчной гипертензии, которая в свою очередь связана с препятствием нормальному току желчи в желчевыводящих путях. Клинические проявления: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, потемнение мочи, посветление кала. К индикаторам холестаза относятся следующие тесты сыворотки крови: повышение уровня конъюгированного билирубина, желчных кислот (дезоксихолевой и холевой), холестерина, р-липопротеидов, щелочной фосфатазы, гаммаглутаматгранс-пептидазы и др. При холестазе в моче появляются желчные пигменты (билирубин), стеркобилин снижается или исчезает в кале. При внутрипеченочном холестазе выявляется накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном - расширение междольковых желчных протоков, изменение их эпителия с накоплением в дальнейшем компонентов желчи в гепатоцитах и во всей билиарной системе. Внутриклеточный холестаз проявляется ультраструктурными изменениями гепатоцита и гиперплазией гладкой цитоплаз-матической сети, изменением билиарного полюса гепатоцита, накоплением компонентов желчи в гепатоците. Наиболее частые причины гепатомегалии у детей Опухоли Воспалительные проявленияинфекции Застойная печень Вирусный гепатит А, В, С,D, Ей др. Другие вирусные инфекции Цирроз печени Инфекционный мононуклеозХолангит Сепсис Сифилис Туберкулез Глистные инвазии Сердечная недостаточность,миокардит, перикардит Пневмония Синдром Бадда - Киари Закупорка желчныхпутей Киста общего желчного протока Холангит, холан-гиолит Опухоли • Атрезияжелчных путей Отложения в печени печени Липидозы: синдромы Вольмана,Лоуренса, Биглера - Хсиа, Фар-бера, семейная гиперхолестеринемия, болезньострова Танжье Цереброзидозы: болезни Ниманна - Пика, Гоше Болезни накоплениягликогена: Гирке, Помпе и др. Синдром Мориака "Жирная печень"Гемохроматоз Другие болезни обмена веществ: тирози-ноз, галактоземия,гомоцистинурия, болезнь Вильсона Коновалова и др. Лейкозы, гис-тиоцитоз XНейробласто-ма (Пеппера) Гепатобластома Саркома Первичный рак печениБолезнь Ходжкина Эхинококкоз Кистозная печень Гемангиоэн-дотелиома Билет 13 1. Этапы развития педиатрии 2. У детей происходит непрерывный рост и функциональное совершенствование сердечно-сосудистой системы. Особенно энергично растет и совершенствуется сердце у детей с 2 до 6 лет, а также – в период полового созревания. Сердце новорожденного имеет уплощенную конусообразную, овальную или шарообразную форму из-за недостаточного развития желудочков и сравнительно больших размеров предсердий. Только к 10–14 годам сердце приобретает такую же форму, что и у взрослого человека. В связи с высоким стоянием диафрагмы сердце новорожденного расположено горизонтально. Косое положение сердце принимает к первому году жизни. Масса сердца новорожденного составляет 0,8 % от общей массы тела, она относительно больше, чем у взрослого человека. Правый и левый желудочки одинаковы по толщине, их стенки равны 5 мм. Сравнительно большие размеры имеют предсердие и магистральные сосуды. К концу первого года вес сердца удваивается, к 3 годам – утраивается. В дошкольном и младшем школьном возрасте рост сердца замедляется и снова нарастает в период полового созревания. К 17 годам масса сердца увеличивается в 10 раз. К 8 месяцам удвоение, к 3 годам утроение, к 5 годам в 4 раза, к 6 в 11 раз. Неравномерно растут и отделы сердца. Левый желудочек значительно увеличивает свой объем, уже к 4 месяцам он по весу вдвое превышает правый. Толщина стенок желудочков у новорожденного составляет 5,5 мм, в дальнейшем толщина левого желудочка увеличивается до 12 мм, правого – до 6–7 мм. Объем сердца при рождении составляет около 22 см3, за первый год он увеличивается на 20 см3, в последующем – ежегодно на 610 см3. Одновременно увеличивается диаметр клапанных отверстий. У детей сердце расположено выше, чем у взрослых. Объем сердца у детей больше относительно объема грудной клетки, чем у взрослых. У новорожденного верхушка сердца образована обоими желудочками, к 6 месяцам – только левым. Проекция сердца к 1,5 года из IV межреберья опускается в V межреберье. В детском возрасте происходит качественная перестройка сердечной мышцы. У детей раннего возраста мышца сердца недифференцированна и состоит из тонких, плохо разделенных миофибрилл, которые содержат большое количество овальных ядер. Поперечная исчерченность отсутствует. Соединительная ткань начинает развиваться. Эластических элементов очень мало, в раннем детском возрасте мышечные волокна близко прилегают друг к другу. С ростом ребенка мышечные волокна утолщаются, появляется грубая соединительная ткань. Форма ядер становится палочкообразной, появляется поперечная исчерченность мышц, к 2-3-летнему возрасту гистологическая дифференциация миокарда завершается. Совершенствуются и другие отделы сердца. По мере роста ребенка происходит совершенствование проводящей системы сердца. В раннем детском возрасте она массивна, ее волокна контурированы нечетко. У детей более старшего возраста происходит перемодулирование проводящей системы сердца, поэтому у детей часто встречаются нарушения ритма сердца. Работа сердца осуществляется за счет поверхностных и глубоких сплетений, образованных волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие к 3–4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется симпатической системой. Это объясняет физиологическое учащение сердечного ритма у детей первых 3 лет жизни. Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и появляется аритмия типа дыхательной, удлиняются интервалы между сердечными сокращениями. Функции миокарда у детей, такие как автоматизм, проводимость, сократимость, осуществляются так же, как у взрослых. ОСОБЕННОСТИ СОСУДОВ У ДЕТЕЙ Сосуды подводят и распределяют кровь по органам и тканям ребенка. Их просвет у детей раннего возраста широк. По ширине артерии равны венам. Соотношение их просвета составляет 1: 1, затем венозное русло становится шире, к 16 годам их соотношение составляет 1: 2. Рост артерий и вен часто не соответствует росту сердца. Стенки артерий более эластичны, чем стенки вен. С этим связаны меньшие показатели, чем у взрослых, периферического сопротивления, артериального давления и скорости кровотока. Строение артерий также меняется. У новорожденных стенки сосудов тонкие, в них слабо развиты мышечные и эластические волокна. До 5 лет быстро растет мышечный слой, в 5–8 лет равномерно развиты все оболочки сосудов, к 12 годам структура сосудов у детей такая же, как у взрослых. Частота пульса у детей зависит от возраста ОСОБЕННОСТИ КРОВОСНАБЖЕНИЯ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ- ??? 3. Анемией (в переводе с греческого означает «бескровие, малокровие») называют состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов в крови больного. В зависимости от возраста различаются критерии лабораторной диагностики анемий. Для детей в возрасте до 1 года анемией считается содержание гемоглобина ниже 135—145 г/л, количества эритроцитов ниже 4,5 х 10\12 на литр. Существует несколько разновидностей анемий в зависимости от того, каких именно компонентов эритроцитов не хватает. Причины анемий весьма разнообразны: это алиментарная (пищевая) недостаточность компонентов, необходимых для построения эритроцитов, нарушение их всасывания в желудочно-кишечном тракте и транспортировки к месту синтеза эритроцитов, острые и хронические кровопотери, глистные инвазии, гемолиз (разрушение) эритроцитов, аномалии строения эритроцитов и гемоглобина, острые и хронические инфекции и многие другие. Анемия является чрезвычайно распространенным заболеванием — около 50% детей первого года жизни страдают анемиями. Наиболее распространены железодефицитные анемии. Железо входит в состав гемоглобина — белка эритроцитов, способного связывать и переносить кислород. Кроме того, железо выполняет рад других важнейших функций в человеческом организме — входит, например, в состав миоглобина (мышечного сократительного белка) и ряда ферментов, участвующих в окислительновосстановительных реакциях и процессах тканевого дыхания. Железо также поддерживает высокий уровень иммунной устойчивости ребенка, способствует благоприятному действию факторов местного клеточного иммунитета и неспецифической защиты органов дыхания, желудочно-кишечного тракта. Около трети от всего количества железа в организме находится в неактивном, запасном состоянии в виде ферритина и гемосидерина. Причины развития железодефицитных анемий весьма разнообразны. Их делят на несколько групп — антенатальные (возникают во время беременности), интранатальные (во время родов) и постнатальные (после родов). Кроме того, эти причины могут возникать как со стороны матери, так и со стороны плода. Во время беременности ребенок должен получить около 300 мг железа для того, чтобы у него нормально проходили процессы кроветворения. Наиболее активно передача железа от беременной женщины плоду происходит при сроке 28—32 недели беременности. Если в это время нарушается течение беременности (возникают нарушения маточно-плацентарного кровообращения, гестозы, угрозы прерывания и кровотечения во время беременности, отслойка плаценты) или мать переносит инфекционное заболевание, у нее наступает обострение какого-либо хронического процесса, то передача железа ребенку нарушается. Если плод не получает достаточного количества железа, то депонирование этого микроэлемента затруднено, запасы железа недостаточны. Суточная потребность железа у грудных детей составляет около 0,8— 1,5 мг, которые ребенок получает с пищей и (или) из депо. Когда депо не способно восполнить потребности в железе, развивается железодефицитная анемия. При рождении ребенка раньше срока у него также не успевает накопиться достаточное количество железа, поэтому у всех недоношенных детей, даже если они не рождаются сразу с анемией и находятся на естественном вскармливании (из грудного молока железо усваивается наиболее эффективно), железодефицитная анемия развивается примерно к 3-му месяцу жизни. При этом тяжесть заболевания будет напрямую зависеть от степени недоношенности. Другой важной причиной железодефицитной анемии у ребенка является наличие анемии у матери во время беременности. У детей, родившихся от женщины, страдавшей во время беременности анемией (особенно во второй половине беременности), депонирование железа также будет нарушено. Сразу после рождения анемии обычно не отмечается, однако затем по мере расходования запасов железа у таких детей всегда развивается анемия на первом году жизни. К развитию анемии у ребенка приводит и многоплодная беременность. При многоплодной беременности, когда чаще всего происходит перераспределение поступающего от матери железа в пользу более активно развивающегося плода, один из детей рождается с выраженной анемией. Интранатальные причины возникновения анемии связаны с потерями крови, обусловленными главным образом неправильным ведением родов и другими врачебными манипуляциями. Кровопотери возможны при преждевременной отслойке плаценты во время родов, неполным поступлением крови через пуповину при ее раннем перевязывании, обратном оттоке крови плода в кровоток матери при позднем перевязывании пуповины, истечением крови из плохо перевязанного пуповинного остатка новорожденного. Потери железа происходят при кровотечениях, возникающих из-за травматичных акушерских пособий, при высоком поднятии новорожденного над раной во время проведения операции кесарева сечения. Причины развития анемий: Основной причиной развития анемий в постнатальный период является алиментарный (связанный с питанием) фактор. Оптимальная пища для ребенка первого года жизни — материнское молоко. Железо из женского молока усваивается намного лучше, чем из коровьего молока и питательных смесей, особенно не адаптированных и не обогащенных железом (для сравнения — из женского молока усваивается 38—49% содержащегося в нем железа, а из коровьего — только 10%). Необоснованный, ранний перевод ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, применение неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком являются причинами анемии. Еще одна причина — недостаточное содержание железа в грудном молоке, когда женщина страдает анемией. Если анемия имеется у кормящей матери, то ребенок недополучает железа даже при нахождении на естественном вскармливании достаточным количеством молока. Так как в молоке все же недостаточно железа, чтобы обеспечить физиологические потребности ребенка в течение всего первого года жизни, то уже после трехмесячного возраста, когда начинают истощаться запасы железа, в питание малыша необходимо вводить пищевые добавки (соки), а затем и прикормы, мясной фарш, яичный желток. Если поздно или неправильно вводятся прикормы и дополнительные факторы питания, то это тоже может способствовать возникновению железодефицитной анемии. Второй по частоте причиной возникновения анемии у детей первого года жизни является несоответствие между поступлением железа в организм и потребностью в нем. Подобная ситуация наступает в случае повышенных потребностей ребенка в железе, что характерно для недоношенных детей, организм которых еще не сформирован до конца, им требуется больше железа для синтеза клеток крови и ферментов. Более высокий расход железа по сравнению с обычным есть и у детей, родившихся с повышенной массой тела: к 1 году жизни масса тела должна утроиться, а запас железа — удвоиться. И если в питании ребенка будет недостаточно железа для удвоения запаса, то у него развивается железодефицитная анемия. Третьей группой причин железодефицитных анемий являются высокие потери железа. Ребенок ежедневно теряет около 0,1—0,3 мг железа с испражнениями, потом, со слущивающимися клетками эпителия кожи, с волосами, ногтями. Поступающего с пищей железа едва хватает на восполнение этих потерь, а если железо будет теряться еще и в ходе кровотечений, даже небольших, эти потери крайне трудно восполнить. Кровопотери у детей первого года жизни возникают при геморрагическом синдроме и некоторых болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), при частых заборах крови в диагностических целях, в ходе оперативных вмешательств, при инфекционных и неинфекционных заболеваниях желудка и особенно кишечника, сопровождающихся кровотечениями. Последнюю причину иногда достаточно сложно диагностировать, так как при хронических небольших кишечных кровотечениях цвет стула ребенка не изменяется, но при этом теряется очень много железа. В группу риска в отношении развития железодефицитных анемий входят дети, страдающие экссудативно-катаральным диатезом, пищевой аллергией или нейродермитом: при всех этих состояниях отмечается избыточная потеря железа через эпителий кожных покровов или желудка. Следующая причина анемии — нарушение всасывания и обмена железа. Наиболее часто это отмечается при синдроме мальабсорбции (целиакии, лакгазной недостаточности, кишечной форме муковисцидоза и др.). Намного реже обмен железа нарушен из-за, как правило, наследственно обусловленных повреждений системы ферментов, транспортирующих железо от места его всасывания (кишечника) к местам расходования (красному костному мозгу, печени и др.). Возможно сочетание и нескольких причин анемии (например, алиментарный недостаток железа и повышенная потребность ребенка в нем). Признаки дефицита железа появляются не сразу, им предшествует иногда достаточно длительный бессимптомный период, что затрудняет диагностику анемии и затягивает начало лечения. Поскольку маленький ребенок не может предъявить жалоб сам, то диагностика анемии будет во многом зависеть от внимательности родителей. Но то, что признаки анемии развиваются очень медленно, значительно усложняет их распознавание, родители не замечают постепенно наступающих изменений состояния ребенка. Синдром анемии: Ведущими клиническими синдромами при железодефицитной анемии являются собственно анемический (обусловленный недостаточным поступлением питательных веществ и кислорода к органам и тканям вследствие малокровия) и сидеропенический (связанный с недостатком железа) синдромы. Основные признаки анемического синдрома — видимая при осмотре бледность кожных покровов, слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка, обморочные состояния при физической нагрузке. Для ребенка первых месяцев жизни основной физической нагрузкой будет являться сосание, и только при очень тяжелых формах анемии будут заметны утомляемость и одышка при сосании. Дети сонливы и раздражительны, часто плачут. Бледности кожных покровов сопутствует бледность слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы. Дети рыхлые, пастозные (имеются слабовыраженные отеки). При крайне низком уровне гемоглобина крови (менее 90 г/л) могут появляться землистый оттенок кожи, периоральный цианоз и акроцианоз, усиливающиеся при плаче, сосании. Склеры глаз становятся голубоватыми. Возможно наличие желтушного окрашивания кожи и склер, что связано с нарушением функции желчевыделительной системы при анемиях. Со стороны центральной нервной системы отмечаются такие проявления, как вялость, сонливость, плаксивость и раздражительность. В тяжелых случаях дети утрачивают интерес к происходящему вокруг, они отстают в физическом и психомоторном развитии, позже начинают ходить, говорить и т. д. Если железодефицитная анемия проявляется в возрасте 6—12 месяцев, когда очень активно идет формирование структур головного мозга, происходят процессы обучения, дети при тяжелом железодефиците могут отставать в дальнейшем в умственном развитии. При тяжелых степенях анемии возникают изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, сердечные шумы). Поражение сердца развивается не только из-за малокровия, но и из-за снижения активности железосодержащих ферментов миокарда, уменьшения концентрации миоглобина в клетках сердечной мышцы. При длительно текущих анемиях может развиваться дистрофия миокарда. Сидеропенический синдром характеризуется изменениями кожи, придатков кожи (волос и ногтей) и слизистых оболочек. У детей отмечаются сухость кожных покровов, «воековидная» бледность кожи, утолщение (гиперкератоз) кожи на коленях и локтях (симптом «терки»). Характерно появление изъязвлений и трещин на фоне воспаленной кожи, особенно часто возникающих в углах рта (заеды). Волосы ребенка становятся тусклыми, очень ломкими, выпадают, иногда очень обильно, и у ребенка появляются залысины. Ногти ребенка также ломкие, слоистые, очень типично при анемии наличие попереч-ной исчерченности ногтей. Поражаются слизистые полости рта — возникают трещины на слизистой (ангулярный стоматит), при выраженной анемии язык становится гладким, с лакированной поверхностью за счет атрофии сосочков и покрыт глубокими трещинами. Трещины на языке приводят к неприятным ощущениям во время приема любой пищи (возникают зуд, жжение и саднение), поэтому дети отказываются от еды и питья. После 4 месяцев, когда начинают прорезываться первые зубы, родители обращают внимание на потемнение и потускнение эмали зубов. Недостаток железа вызывает нарушения и со стороны желудочно-кишечного тракта — снижение аппетита вплоть до его полного отсутствия (анорексии), затруднения при глотании твердой пищи. Поражение желудочно-кишечного тракта при сидеропении приводит к тому, что нарушается процесс всасывания железа, т. е. его дефицит еще более усиливается, анемия утяжеляется. У значительной части детей наблюдается поражение мышечной системы, проявляющееся в виде мышечной гипотонии и снижения рефлексов. Возникает слабость мышечных сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, появляются недержание мочи и отхождение газов при кашле, плаче. Повреждается иммунная система ребенка, поэтому дети с анемией часто болеют ОРВИ, реже встречается длительный, ничем более не объяснимый субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,3—37,6 °С). Диагностика анемии: Для диагностики анемий проводится общий анализ крови, который позволяет дать заключение об уровне эритроцитов, гемоглобина и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Установить, что анемия вызвана именно недостатком железа, можно с помощью биохимического анализа крови, в котором определяются содержание железа в сыворотке крови и общая железосвязывающая способность сыворотки. Среди других дефицитных анемий достаточно часто встречаются анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12-де-фицитные анемии) и фолиевой кислоты (фолиеводефицитные анемии). Причиной развития этих анемий является в основном алиментарный фактор (недостаток витаминов в пище). Проявления их во многом сходны с железодефицитной анемией. Для В12-дефицитной анемии специфичными являются неврологические симптомы (снижение физиологических рефлексов, наличие патологических рефлексов и др.). Для лечения дефицитных анемий назначаются препараты соответствующих витаминов и сбалансированное витаминизированное питание. Гипопластические и апластические анемии представляют собой состояния, при которых полностью или частично подавляется кроветворная функция красного костного мозга. У детей первого года жизни такого рода анемии возникают главным образом вследствие наследственной патологии. Реже они могут быть обусловлены радиацией, интоксикацией организма ребенка различными загрязняющими веществами сельскохозяйственного или промышленного производства (при проживании в непосредственной близости к заводам, фермам, ис-пользующим химические удобрения и ядохимикаты). Приобретенные гипо- и апластические анемии протекают более благоприятно, чем врожденные. Среди наследственных форм анемий у детей грудного возраста регистрируется врожденная парциальная анемия типа Джозефса— Даймонда—Блекфена. При этом заболевании избирательно поражаются только клетки — предшественники эритроцитов. Типично постепенное начало. У ребенка появляются вялость, сонливость, снижен аппетит. Нарастает бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Иногда отмечается своеобразный внешний вид детей, характерный для этой патологии: у детей светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой. Могут диагностироваться недоразвитие и пороки развития половых органов. Диагностика проводится при помощи общего анализа крови и исследования пунктатов красного костного мозга. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов при нормальном содержании других клеток крови. Для лечения используют гормоны (глюкокортикоиды и анаболики) и витамины группы В. Поскольку поражается только эритроидный росток костного мозга, то заболевание нередко протекает доброкачественно. Гемолитические анемии — это анемии, возникающие при повышенном разрушении эритроцитов. Это разнородная группа анемий, включающая большое количество наследственных заболеваний, гемолитическую болезнь новорожденных, приобретенные и вторичные (на фоне другого заболевания) анемии. Приобретенные и вторичные гемолитические анемии встречаются при некоторых аллергических состояниях (аутоаллергия), недостатке витамина Е, тяжелых болезнях почек, сопровождающихся почечной недостаточностью и уремией. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов (изменением их формы, устойчивости и др.), наличием аномальных гемоглобинов или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией некоторых ферментов. Среди наследственных гемолитических анемий наиболее часто встречаются гемоглобинопатии, талассемии и сфероцитоз. Установлению диагноза наследственных гемолитических анемий помогает наличие сходных признаков заболевания у родственников родителей ребенка или у самих родителей, которые сами могут быть здоровы (скрытое носительство). При сфероцитозе отмечается резкое укорочение жизни эритроцитов — до 8—10 дней, тогда как в норме эритроциты живут 120 дней. Первым проявлением заболевания у новорожденных может служить затянувшаяся желтуха, которая не сопровождается изменением цвета мочи и кала. В последующем наряду с желтушным окрашиванием кожи и слизистых обнаруживается увеличение селезенки. При осмотре ребенка можно заметить некоторые особенности внешности, такие как высокий узкий (башенный) череп, широкая спинка носа, разный цвет радужки, иногда пучеглазие. Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями (гемолитическими кризами). Гемолитический криз, т. е. еще более усиленный распад эритроцитов, провоцируют у детей инфекционные и соматические заболевания. Гемолитический криз сопровождается усилением желтухи и увеличением селезенки, ухудшается общее состояние ребенка из-за утяжеления анемии. При исследовании крови, кроме сокращения количества эритроцитов, характерно наличие шаровидных эритроцитов (сфероцитов). Талассемия и гемоглобинопатии — генетически обусловленная группа заболеваний, характеризующаяся нарушением синтеза нормального гемоглобина. Более широкое распространение эти заболевания имеют в странах с жарким климатом (в тропическом и субтропическом поясах), однако в связи с усилением миграции народов в настоящее время они стали чаще встречаться и в странах умеренного климата. Генетический дефект приводит к синтезу патологического гемоглобина, который вызывает гибель содержащих его эритроцитов. Наиболее известными заболеваниями из этой группы анемий являются болезнь Кули и серповидноклеточная анемия. Билет 14 1. 1-до 3 лет преддошкольный период (старший ясельный). В этот период отмечается постепенное совершенствование всех функциональных возможностей организма детей. Однако ребенок раннего возраста остается еще в высокой степени ранимым, восприимчивым к различным заболеваниям, в том числе к нарушениям со стороны пищеварительных органов. Особенности роста развития: · темпы физического развития ребенка на 2-м и 3-м году жизни несколько замедляются; за 2-й год рост увеличивается на 10 — 11 см, масса тела — на 2,5 — 3 кг, за 3-й год — соответственно на 7 - 8 см и 2 кг. · Изменяются пропорции тела, относительно уменьшаются пропорция головы: с 1/4 длины тела у новорожденного до 1/5 у ребенка 3 -х лет · Наличие 8 зубов к началу года и к 2 годам (в 24 месяца) заканчивается формирование молочного прикуса - 20 молочных зубов · происходит дальнейшее развитие речи, познавательных процессов (восприятия, памяти, мышления), внимания; · формируется костно-мышечная, эндокринная, пищеварительная и нервная системы; · осваиваются новые навыки – ходьба, удержание тела в вертикальном положении, ориентация в пространстве, активация и совершенствование движения. Особенно заметно развитие интеллектуальных способностей ребенка, у него значительно обогащается запас представлений, расширяется осознанное отношение к окружающей действительности, возникает потребность к общению с другими детьми. Анатомо-физиологические особенности Кожа и ее придатки продолжают развиваться. Совершенствуются терморегуляторная, выделительная и защитная функции. Отмечается снижение функции сальных желез, уменьшение количества и выраженности естественных кожных складок (к 5-6 годам они сглаживаются и исчезают). Отмечается значительный рост и выраженность бровей и ресниц, иногда происходит изменение цвета волос. Ребенка необходимо обучать навыкам самогигиены (подмывание, умывание, чистка зубов и т. д.) и пользованию горшком. Гигиеническая ванна в холодное время года может про водиться реже: в 1-4 года - 2 раза в неделю; с 4 лет - 1 раз в неделю. Костно-мышечная система также продолжает расти и развиваться. К 2 годам (в 24 месяца) заканчивается формирование молочного прикуса - 20 молочных зубов. С 5 лет начинается смена их на постоянные (в 6 лет - не менее одного постоянного зуба, в 7 лет - не менее четырех). Позвоночник до 1,5 лет растет равномерно, затем рост шейных и верхнегрудных позвонков замедляется, а с 5 лет рост позвоночника снова становится равномерным. К 4 годам заканчивается формирование затылочной и височной костей. Окружность головы до 5 лет увеличивается по 1 см в год; в 5 лет = 50 см, а затем увеличивается по 0,5 см в год. Окружность груди увеличивается от 1 года до 10 лет - на 1,5 см в год; в 10 лет равна 63 см; после 10 лет увеличивается на 3 см в год. В костях сохраняется еще много хрящевой ткани, что обеспечивает их гибкость и подвижность. Однако при этом несформировавшиеся кости, в том числе и позвоночник имеющий неустойчивые изгибы, легко искривляются и деформируются. Характерно также развитие мышечной системы, нарастание силы, ловкости и массы мышц (диаметр мышц увеличивается в 2-2,5 раза). При этом отмечается преимущественное развитие крупных и средних мышц, обеспечивающих бег, ходьбу, прыжки. Развитие же мелких мышц и, следовательно, мелкой моторики происходит гораздо медленнее и продолжается до 9-10 лет. Для стимуляции работы кисти детям рекомендуются специальные упражнения (мозаика, кубики, рисование, штриховка, лепка и т. д.). Дыхательная система значительно развивается, совершенствуется функция газообмена в легких. К 2 годам формируются придаточные пазухи носа. До 3 лет дыхательные пути остаются относительно узкими, а слизистая - нежной, слабозащищенной. В связи с тем, что количество контактов у детей после года увеличивается, создаются условия для заболеваний респираторными инфекциями. Поэтому пик заболеваемости ОРВИ, ОРЗ, бронхитами, пневмониями приходится на возраст 1-3 года. Тип дыхания: · к 2 годам - диафрагмально-грудной; · к 5 годам - грудной. Частота дыхания: в среднем 25-30 (до 3 лет - 28--32; после 3 - 5-30) в минуту. Дыхательная аритмия сохраняется до 2-3 лет. При выслушивании до 2~3 лет определяется пуэрильное дыхание, затем постепенно дыхательные шумы ослабевают, и к 7 годам оно становится, как и у взрослых, - везикулярным. http (Здесь можно прослушать спектрограмму везикулярного и пуэрильного дыхания) Сердечно-сосудистая система увеличивается в размерах, обогащается более разветвленной сетью капилляров. Пульс составляет: в 1-3 года - l05-115 уд. в мин.; в 4-6 лет-90-100уд. в мин. АДmax- составляет: 90 + 2n, где n - число лет ребенка AДmin = 1/2 от АДmax + 10 мм рт. ст. При необходимости оценить АД ребенка более тщательно целесообразно использовать метод центильных таблиц. Пищеварительная система значительно увеличивается в размерах, совершенствуются ее функции - ферментативная, двигательная, всасывающая и т.д. Однако слизистая оболочка остается по-прежнему уязвимой, и при нарушении питания это проявляется симптомами диспепсии. К 2 годам достигают полного развития слюнные железы, расширяется вкусовое восприятие, появляются индивидуальные пищевые пристрастия. Длина пищевода к 5 годам - 16 см. Емкость желудка: · в 2 года - 300-400 мл; · в 3 года- 400-500 мл; · в 5-6 лет - 1000 мл. Сохраняет свое значение наличие нормальной микрофлоры в кишечнике ребенка. Стул урежается до 2 раз в сутки, а после 3 лет до 1 раза в сутки. Значительно улучшаются функции печени, но остаются менее совершенными, чем у взрослых. Мочевыделительная система претерпевает значительные изменения. К 5--6 годам почки становятся анатомически зрелыми, хотя функции, их еще не совершенны: Суточный объем мочи составляет: до 5 лет - 600 + 100 (n - 1), где n - число лет ребенка; старше 5 лет - 100 (n + 5), где n - число лет ребенка. Разовый объем мочи составляет 90 - 120 мл в сутки. Относительная плотность мочи -l0I0-1020 ед. Частота мочеиспусканий - 8-10 раз в сутки. Произвольное мочеиспускание формируется: - у девочек - к 1,5-2 годам; - у мальчиков - к 3-3,5 годам. Нервно-психическое развитие Начинают формироваться социальные связи. Должны воспитываться в семье. Трех летний ребенок это личность. Для него характерен – эгоцентризм. Амбиции должны быть, из них вырастают личности. Они любознательны, нет предела любознательности (почемучки) Нельзя сюсюкаться. Основной формой развития является игра. Основная деятельность - предметная. Особенно важны для этого возраста устранение гигиенических недочетов в воспитании и правильный режим в связи с повышенной чувствительностью ребенка к неблагоприятным влияниям окружающей среды. 2. Уже есть (билет 2) 3. Ослабленное везикулярное дыхание отличается от нормального укороченным и менее ясно выслушиваемым вдохом и почти не слышимым выдохом. Появление его над всей поверхностью грудной клетки характерно для больных эмфиземой легких и вызвано снижением эластичности легочной ткани и незначительным расширением легких при вдохе. Кроме того, ослабление везикулярного дыхания может наблюдаться при нарушении проходимости верхних дыхательных путей, а также при уменьшении глубины дыхательных экскурсий легких, например, вследствие резкого ослабления больных, поражения участвующих в дыхании мышц или нервов, окостенения реберных хрящей, повышения внутрибрюшного давления либо болей в трудной клетке, вызванных сухим плевритом, переломами ребер и др. У больных очаговой пневмонией возникает неоднородная мелкоочаговая инфильтрация легочной ткани. При этом в очаге поражения чередуются участки воспалительного уплотнения и участки неизмененной легочной ткани, т.е. имеются условия как для образования везикулярного дыхания, так и проведения компонентов ларинготрахеального дыхания.В результате над пораженным участком легкого возникает жесткое дыхание. Шум жесткого дыхания по своим акустическим свойствам как бы переходный между везикулярным и ларинготрахеальным: он более громкий и грубый, как бы шероховатый, причем выслушивается не только на вдохе, но и в течение всей фазы выдоха. При выраженном нарушении проходимости мельчайших бронхов (бронхиальная астма, острый астматический бронхит, хронический обструктивный бронхит) шум жесткого дыхания, выслушиваемый на выдохе, становится более громким и продолжительным по сравнению с шумом, выслушиваемым на вдохе. При некоторых патологических процессах в пораженных участках легочной ткани не образуется везикулярное дыхание либо оно резко ослабевает, в то же время возникают условия, способствующие проведению ларинготрахеального дыхания в периферические отделы легких. Такое патологическое ларинготрахеальное дыхание, определяемое в несвойственных ему местах, называется бронхиальным дыханием. По своему звучанию бронхиальное дыхание, как и ларинготрахеальное, напоминает звук "х" и выслушивается как на вдохе, так и выдохе, причем шум, выслушиваемый на выдохе, более громкий, грубый и продолжительный, чем шум, выслушиваемый на вдохе. Чтобы убедиться, что выслушиваемый над участком легкого дыхательный шум действительно представляет собой бронхиальное дыхание, следует для сравнения провести аускультацию над гортанью и трахеей. Бронхиальное дыхание характерно для больных крупозной пневмонией в стадии опеченения, т.к. при этом в легочной ткани возникает крупный очаг однородного уплотнения, расположенный непрерывно от долевого или сегментарного бронха до поверхности соответствующей доли или сегмента, альвеолы которых заполнены фибринозным экссудатом. Менее громкое (ослабленное) бронхиальное дыхание может выявляться, кроме того, при инфаркте легкого и неполном компрессионном ателектазе, поскольку происходит уплотнение значительных участков легочной ткани при полном или частичном сохранении просвета соответствующих крупных бронхов. Пуэрильное дыхание - норма для детей в возрасте до 7 лет. Вдох равен выдоху. Звук сравнительно более громкий и чёткий, чем при везикулярном дыхании (в связи с анатомическими особенностями детей - более тонкая грудная клетка). Билет 15 1. Виды анамнезов : заболевания, жизни, акушерский, гинекологический, эпидемиологический и др 2. Вода и минеральные соли являются составной частью плазмы крови, лимфы, тканевой жидкости. Вода является основным растворителем в организме, она участвует в терморегуляции. Вода составляет 65% массы тела взрослого и 75 – 80% массы тела ребенка, при этом в костях ее содержание 22%, в плазме – 92%, в мышцах – 76%. Потребность воды у взрослого составляет 2 – 2,5 литра: 1 литр – питье, 1 литр с пищей, 300 – 350 мл образуется в организме в процессе обмена. Ребенку в 3 месяца требуется 150 – 170 г воды на 1 кг массы тела, в 2 года – 95 г, в 12 – 13 лет – 45 г. Суточная потребность в воде у годовалого ребенка 800 мл, в 4 года 950 – 1000 мл, в 5 – 6 лет 1200 мл, в 7 – 10 лет 1350 мл, в 11 – 14 лет – 1500 мл. Жидкости Новорожденный 1 — 6 мес 6 мес — 1 год 1—5 лет Взрослый Общая вода 75—85 70 70 65—70 60—65 точная 30^40 30 35 35—40 40—45 интерстициальная 32—44 34,5 30 25 17 плазма 6 5,5 5 5 5 Внеклеточная: Объем внутриклеточной жидкости составляет в среднем около 40 % от массы тела. Она представляет собой сумму жидкостей в клетках, имеющих разные локализацию, функцию, состав. Возраст ребенка Потребность в воде на 1 кг. массы тела 1 сутки 90 мл 10 сутки 135 мл 3 месяца 150 мл 6 месяцев 140 мл 9 месяцев 130 мл 1 год 125 мл 4 года 105 мл 7 лет 95 мл 11 лет 75 мл 14 лет 55 мл Значение таблицы учитывают всю воду, которую получает ребенок в течении суток. Это и чистая вода, и различные напитки, и супа и твердая пища в которой тоже содержится вода. 3. Синдром мальабсорбции (СМА) - клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительнотранспортной функции тонкой кишки, что приводит к метаболическим расcтройствам. Основными клиническими проявлениями синдрома являются: диарея, стеаторея, снижение веса, признаки поливитаминной недостаточности. Кишечная пищеварительная недостаточность связана с нарушением одного из трех процессов: мальдигестии - нарушение переваривания пищевых веществ в просвете кишки (полостная мальдигестия) или щеточной кайме слизистой оболочки (мембранная мальдигестия), мальабсорбции - нарушение всасывания через кишечную стенку одного или нескольких основных пищевых компонентов вследствие врожденного или приобретенного снижения или полного отсутствия одного из них, мальассимиляции - термин, объединяющий мальабсорбцию и мальдигестию, что и определяет его использование в международной терминологии для характеристики как нарушений процессов расщепления основных компонентов пищи, так и всасывания кишечных продуктов их гидролиза. Синдром мальабсорбции - это комплекс клинических проявлений, обусловленных нарушениями полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспорта в тонкой кишке, приводящими к сдвигам обмена веществ. У детей наиболее частыми формами СМА являются дисахаридазная недостаточность (в частности, непереносимость лактозы) и целиакия (непереносимость глютена). Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным. Наиболее удачная классификация синдрома мальабсорбции, согласно которой СМА подразделяют на наследственный и приобретенный, а среди них выделяют первичный и вторичный, предложена М.Л. Слободяк (2001) Наследственный синдром мальабсорбции встречается в 10 % случаев. Как правило, это дети с целиакией, муковисцидозом, синдромом Швахмана — Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы, цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника). Приобретенный синдром мальабсорбции наблюдается у детей с энтеритами, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиэктазией, тропической спру, синдромом короткой кишки, злокачественными опухолями тонкого кишечника, хроническим панкреатитом, циррозом печени. У 3 % больных с приобретенным синдромом ­мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока. По данным Ю.Г. Мухиной, П.В. Шумилова (2009 г.), по степени тяжести синдром мальабсорбции делится на легкий, среднетяжелый и тяжелый. I степень тяжести У детей уменьшается масса тела (не более чем на 10 %), имеются признаки астеноневротического синдрома, дисгармоничности физического развития, имеются признаки поливитаминной недостаточности. II степень тяжести У детей наблюдаются дефицит массы тела (более 10 - до 20 %), отставание в физическом развитии, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия. III степень тяжести У детей отмечаются дефицит массы тела (более 20 %), резкое отставание в физическом развитии, в некоторых случаях — задержка психомоторного развития, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия. Этиология и патогенез СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы: преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы (ПЖ), муковисцидоз); энтеральные (например, дисахаридазная недостаточность, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз); постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в тонкой кишке, лимфогранулематоз, лимфосаркома). Полостное пищеварение нарушается при снижении активности ферментов тонкой кишки, например энтеропептидазы и дуоденазы. Изменения гиперфазности в просвете тонкой кишки, моторно-эвакуаторной функции тонкой кишки, количества и качества пищи и активности ряда регуляторных пептидов — все это факторы, которые могут нарушать полостное пищеварение. Так, например, некоторые гормонально-активные опухоли (гастринома, ВИПома, соматостатинома и др.), продуцирующие регуляторные пептиды, протекают с выраженными нарушениями пищеварения. При муковисцидозе причинами СМА являются снижение активности ферментов поджелудочной железы и нарушение вязкости секретов. К СМА приводит и целый ряд инфекционных и паразитарных заболеваний: лямблиоз, аскаридоз, тениоз и другие. Процессы пристеночного и мембранного гидролиза пищи и всасывания также зависят от ряда факторов, среди которых можно упомянуть активность ферментных и транспортных систем, состояние слизистой оболочки, состав микрофлоры и др. Функциональная активность энтероцитов зависит от их положения на ворсинках, дифференцировки, скорости обновления и миграции, состояния гликокаликса и пристеночного слоя слизи. Повреждения тонкой кишки и уменьшение площади всасывания сопровождаются формированием СМА. Поэтому при синдроме короткой кишки (врожденном или пострезекционном) и атрофии ворсинок, возникающей при целиакии, микробных инфекциях, лямблиозе, воздействии некоторых лекарственных средств и облучении, развиваются очень тяжелые изменения многих видов обмена, страдает физическое, а иногда и психическое развитие ребенка. Аномалии кровеносной и лимфатической систем тонкой кишки тоже ведут к СМА. Например, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия характеризуется тяжелой потерей белков, липидов, кальция в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ). СМА наблюдается при многих наследственных и врожденных болезнях, при которых нарушено всасывание аминокислот, моносахаридов, микроэлементов, электролитов, липидов, желчных кислот. Клиника синдрома мальабсорбции Анамнез и жалобы Возраст дебюта заболевания и связь манифестации с теми или иными событиями в жизни пациента, в первую очередь с изменением питания на 1-м году жизни, являются важными дифференциально-диагностическими критериями. Отчетливое ухудшение состояния в ближайшие 30 мин после приема молока (после кормления грудного ребенка или после употребления молочных продуктов, особенно цельного молока, детьми старшего возраста) с урчанием в животе, вздутием живота, беспокойством, болями в животе, появлением разжиженного стула (возможно появление одного симптома или их комбинации) характерно для лактазной недостаточности. Аналогичная картина после употребления продуктов, содержащих сахар (в т.ч. подслащенное питье или соки у грудных детей) наблюдается при сахаразной недостаточности, а также при употреблении продуктов, содержащих глюкозу и галактозу (в том числе после молока, сахара и т.п.), но не фруктозы, - при глюкозо-галактозной мальабсорбции. Связь с введением в питание глиадиносодержащих продуктов (манная, геркулесовая, овсяная каши, смеси «Малыш» и др.), возможно, с латентным периодом 1– 2 мес., характерна для целиакии. Манифестация заболевания после окончания грудного вскармливания со снижением прироста массы тела, диареей со стеатореей, алопецией и поражением кожи отмечается при энтеропатическом дерматите. В последнем случае в крови наблюдается снижение концентрации цинка. Сохранение неустойчивого стула после перенесенной кишечной инфекции, верифицированной бактериологически, возможно при развившемся так называемом постинфекционном энтерите (энтероколите), вторичной лактазной недостаточности, вторичной сахаразно-изомальтазной недостаточности, глюкозо-галактозной мальабсорбции. Манифестация антибиотикоассоциированной диареи возможна также после перенесенного некишечного инфекционного заболевания и применения антибиотиков, особенно у детей первого месяца жизни. Антибиотикоассоциированная диарея также может быть как идиопатической (80 % случаев), так и обусловленной Clostridium difficile (10–15 % случаев). Так, частота бессимптомного носительства Clostridium difficile у новорожденных достигает 50 %, а среди взрослых - 3–15 %. Она существенно возрастает (до 15–40 % случаев) при приеме антибиотиков (А.С. Сенаторова, 2010). Ухудшение состояния стула на фоне стрессовой ситуации характерно для дискинезии ЖКТ (так называемый «синдром раздраженной кишки» у детей старше 1 года и у взрослых). Для патологии центральной нервной системы (ЦНС) характерны также немотивированные «срывы» при наличии соответствующих неврологических клинических проявлений. СМА может проявляться иммунодефицитными состояниями, что требует углубленного иммунологического обследования. Клинические проявления Несмотря на многообразие этиопатогенетических факторов, в генезе СМА ведущим клиническим синдромом является диспептический, который включает нарушение аппетита, тошноту, рвоту, метеоризм, нарушение стула, чаще с преобладанием поноса или смену запора поносом. Среди перечисленных клинических симптомов наибольшего внимания заслуживает диарея, степень проявления которой зависит от возраста ребенка, тяжести и длительности течения патологического процесса в кишечнике, сопутствующей патологии, а также свое­временности диагностики и проводимого лечения. Известно, что в патогенезе диареи участвуют четыре основных механизма: кишечная гиперсекреция, повышение осмотического давления в полости кишки, нарушение транзита кишечного содержимого, а также кишечная гиперэкссудация, в соответствии с которыми и выделяют преимущественно секреторную (гипоосмолярную - чрезмерная деконъюгация желчных кислот с их поступлением в просвет толстой кишки и стимуляцией секреции хлоридов и воды), осмотическую (гиперосмолярную - нарушение всасывания водорастворимых веществ в кишечнике с задержкой воды), экссудативную (выпотевание в просвет ЖКТ воды, плазмы, сывороточных белков, крови и слизи с увеличением объема фекальных масс и их жидкостной фазы) и моторную (нарушение продвижения кишечного содержимого по кишечнику) диарею. Все перечисленные механизмы взаимосвязаны и могут в той или иной мере преобладать при синдроме мальабсорбции. Знание ведущего механизма позволяет практическому врачу устанавливать возможную причину имеющегося патологического состояния. Так, например, при целиакии имеет место осмотическая диарея, связанная с уменьшением общей всасывательной поверхности слизистой оболочки тонкой кишки, а в основе дисахаридной недостаточности лежит секреторная диарея, связанная с изменениями осмотического давления кишечного содержимого вследствие нарушения всасывания в кишечнике электролитов и воды. Характер диарейного синдрома может также сузить круг дифференциально-диагностического поиска. Разжиженный пенистый с кислым запахом стул наблюдается при дисахаридазной недостаточности и глюкозо-галактозной мальабсорбции. Водная диарея может быть при инфекциях и инвазиях, постинфекционном энтерите (энтероколите), дисахаридазной недостаточности, глюкозо-галактозной мальабсорбции, пищевой аллергии и непереносимости белка коровьего молока, дискинезии ЖКТ на фоне патологии ЦНС, при некоторых гормонопродуцирующих опухолях, мастоцитозе, врожденной хлоридной диарее, врожденной натриевой диарее, идиопатической семейной диарее, врожденной гиперплазии надпочечников, дизавтономии семейной. Жирный стул появляется при экзокринной недостаточности ПЖ (хронический панкреатит, муковисцидоз, изолированная недостаточность липазы, синдром Швахмана - Даймонда) и при патологии кишечника, в том числе целиакии, герпетиформном дерматите, ­постинфекционном энтерите (энтероколите), экссудативной энтеропатии, дисбактериозе кишечника, абеталипопротеидемии, синдроме Пирсона, короткой тонкой кишке, а также может быть при холепатиях. Очень жирный стул (жирные капли вытекают из анального отверстия, жирное белье трудно отстирывается, горшок плохо отмывается), нередко сочетающийся с эпизодами выпадения слизистой оболочки прямой кишки, с характерным запахом при выраженной экзокринной недостаточности ПЖ наблюдается при муковисцидозе и врожденной липазной недостаточности. Выраженная полифекалия, нередко серый, жирный стул бывают при целиакии, герпетиформном дерматите, энтеропатическом акродерматите. Чередование запоров и кашицеобразного стула или эпизоды кашицеобразного стула на фоне стрессовых ситуаций, нередко со схваткообразными болями в животе, возникают при синдроме раздраженной кишки (дискинезия ЖКТ на фоне дисфункции ЦНС). Диарея может сочетаться с болями в животе, в первую очередь при кишечных инфекциях и инвазиях, но также и в других ситуациях. Схваткообразные боли, чередование запоров и поносов, выраженные вегетативные расстройства характерны для синдрома раздраженной кишки (дискинезия ЖКТ на фоне дисфункции ЦНС). Болевой синдром может возникать после употребления молочных продуктов, возможно, в сочетании с меторизмом и обильным пенистым стулом с кислым запахом при лактазной недостаточности. Язвенный тип болей, обильные рвоты возникают при синдроме Золлингера - Эллисона (гастринома). Также боли в животе при СМА могут сопровождать: аномалии кишечника; пищевую аллергию и непереносимость белка коровьего молока; неспецифический язвенный колит; болезнь Крона; болезнь Уиппла. Диарея в сочетании с повторной рвотой может отмечаться при следующих заболеваниях: пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока; синдром Золлингера Эллисона (гастринома); аномалии кишечника; абеталипопротеидемия; дефицит транскобаламина II. Диарея в сочетании с кожными проявлениями: пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока; характерные кожный синдром и алопеция при энтеропатическом акродерматите; герпетиформные высыпания при герпетиформном дерматите. Диарея с множественными аномалиями, глухотой и нанизмом характерна для синдрома Иохансон - Бицарель, который сопровождается панкреатической недостаточностью. Диарея с костными аномалиями может быть при синдроме Швахмана, который характеризуется панкреатической недостаточностью и нейтропенией. Грубые черты лица, паховая грыжа, врожденный вывих бедра, увеличение печени наблюдаются при муколипидозе II, который сопровождается повышенной экскрецией сиалополисахаридов с мочой. В клинической картине синдрома мальабсорбции выделяют неспецифические и специфические симптомы. Среди неспецифических симптомов - слабость, утомляемость, анорексия, вздутие живота, флатуленция, урчание и боли в животе. Слабость и утомляемость могут быть связаны с дисбалансом электролитов, анемией и гиперфосфатемией. Флатуленция вызывается избыточным бактериальным ростом в кишечнике (вследствие скопления там непереваренной пищи). Перистальтика может быть видимой на глаз; при пальпации живота возникает ощущение наполненности, «тестоватости» из-за снижения тонуса кишечной стенки. У детей с СМА вследствие большой потери макро- и микронутриентов через желудочно-кишечный тракт могут формироваться дефицитные синдромы. Кроме того, потеря плазменных белков, аминокислот, липидных компонентов, электролитов создает дополнительные предпосылки для нарушения нутритивного статуса больного, что приводит к нарушению физического развития, проявляющегося в первую очередь в виде снижения массы тела и развития гипотрофии. Снижение массы тела наиболее выражено у пациентов с целиакией и болезнью Уиппла. Кроме того, у детей и подростков с целиакией синдром мальабсорбции приводит к задержке роста. У детей с СМА нарушение линейного роста связывают с изменением чувствительности к гормону роста в связи со снижением в крови инсулиноподобного фактора роста, что также является результатом воздействия цитокинов, особенно интерлейкина-6. Также при синдроме мальабсорбции могут появляться отеки в результате гипопротеинемии. Они локализуются преимущественно в области голеней и стоп. При тяжелом течении синдрома возникает асцит, связанный с нарушением всасывания белка, потерей эндогенного белка, гипоальбуминемией. Дефицит витаминов, возникающий при синдроме мальабсорбции, может сопровождаться различными проявлениями. Признаки гиповитаминозов проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек. Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах. Ногти становятся тусклыми, расслаиваются. Наблюдаются истончение и выпадение волос, петехиальные или подкожные кровоизлияния, повышенная кровоточивость десен (вследствие дефицита витамина К). При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения. Для пациентов с дефицитом витамина D характерны боли в костях. Недостаточность витаминов В1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям. Дефицит витамина В12 приводит к мегалобластной анемии (у пациентов с болезнью Крона или с синдромом короткой кишки). Минеральный обмен нарушен у всех пациентов с синдромом мальабсорбции. Дефицит кальция является причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. При тяжелом течении синдрома мальабсорбции дефицит кальция (наряду с недостаточностью витамина D) может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза. Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость. У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела. Мальабсорбция кальция может приводить к вторичному гиперпаратиреоидизму. Билет 16 1. История болезни 2. У новорожденного имеет небольшие размеры (длина 5—6 см, к 10 годам — втрое больше), располагается глубоко в брюшной полости, на уровне X грудного позвонка, в последующие возрастные периоды — на уровне I поясничного позвонка. Она хорошо обеспечена кровеносными сосудами, интенсивный рост д дифференцировка ее структуры продолжаются до 14 лет. Капсула органа менее плотная, чем у взрослых, состоит из тонковолокнистых структур, в связи с чем у детей при воспалительном отеке поджелудочной железы редко наблюдается ее сдавление. Выводные протоки железы широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Тесный контакт с желудком, корнем брыжейки, солнечным сплетением и общим желчным протоком, с которым поджелудочная железа в большинстве случаев имеет общий выход в двенадцатиперстную кишку, приводит нередко к содружественной реакции органов этой зоны с широкой иррадиацией болевых ощущений. Поджелудочная железа у детей, как и у взрослых, выполняет внешне- и внутрисекреторные функции. Внешнесекреторная функция заключается в выработке панкреатического сока. В его состав входят альбумины, глобулины, микроэлементы и электролиты, а также большой набор ферментов, необходимых для переваривания пищи, в том числе протеолитических (трипсин, химопсин, эластаза и др.), липолитических (липаза, фосфолипаза А и В и др.) и амилолитичес-ких (а- и р-амилаза, мальтаза, лактаза и др.). Ритм секреции поджелудочной железы регулируется нервно-рефлекторными и гуморальными механизмами. Гуморальную регуляцию осуществляют секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока и бикарбонатов, и панкреозимин, усиливающий секрецию ферментов наряду с другими гормонами (холецистокинин, гепатоки-нин и др.), вырабатываемыми слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишки под воздействием соляной кислоты. Секреторная активность железы достигает уровня секреции взрослых к 5-летнему возрасту. Общий объем отделяемого сока и его состав зависят от количества и характера съеденной пищи. Внутрисекреторная функция поджелудочной железы осуществляется путем синтеза гормонов (инсулин, глюкагон, липокаин), участвующих в регуляции углеводного и жирового обмена 3.Экстраренальные: недомогание, снижение аппетита, вялость, тошнота, бледность, отечный синдром ( пастозность, утром отеки на лице), субфебрилитет, умеренное увеличение печени, гипертензионный синдром( гол боль, тахи или брадикардия, систолический шум на верхушке, изменение сосудов глазного дна), бледность лица в сочетании с отечностью, набухшие шейные вены создают специф вид при ГМ – фацис нефритика. Ренальные : мочевой синдром- олигурия, макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия Билет 17 1. Противоэпид режим ( уже есть) 2. Гестационный возраст – количество полных недель, прошедших между первым днем последних месячных до родов. Согласно ему: Доношенный (37- 42 нед. = 260 – 294 дн.), длина = 45-53 см, окр. головы = 32-38см; Перношенный ( > 42 нед.) 295дн. и более; Недоношенный (< 37 нед.; до 22 нед. С массой 2500г до 500 г, длиной менее 47 см до 25 см). 4 степени недоношенности: 1 – неполные 37 нед. – 35 ; 2 – 34 32 нед.; 3 – 32 – 29 нед.; 4 – 28 – 22 нед. По массе: 1ст. – 2500 – 2000г, 2 ст. – 1999 – 1500г, 3ст. – 1499-1000г, 4 ст. – 999-500г. Морфологические признаки недоношенности: большой вертикальный размер головки (1/3 от длины тела, у доношенных – ¼), преобладание размеров мозгового черепа над лицевым, истончение ПЖК, расположение пупочного кольца ниже ср. точки тела. Обильное лануго, низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей, открытый малый и боковые роднички и швы черепа, мягкие ушные раковины и др. Для оценки показателей физ. развития доношенности, недошношености и переношенности используют перцентильные таблицы (Г.М. Дементьевой): 1 группа – с норм. для своего гестационного возраста физ. развитием от Р10 до Р90 и колебанием в пределах ±2σ; 2 гр. – с низкой массой и/ или длиной по отношению к гестационному возрасту – ниже Р10 ­ и - 2σ относятся: - маловесные к сроку гестации, с массой ниже Р10 , L больше больше Р10; - маленькие к сроку гестации – м и L меньше Р10; 3 гр. новорожденные с недостаточным питанием массой и длиной > Р10, колебания ±2σ, но трофич. расстройства в виде ↓ПЖК, ↓ тургора и эластичности, сухость и шелушение кожи; 4 гр. м > Р90 и +2σ ( могут быть с гармоничным и с дисгармоничным развитием). Функциональные признаки недоношенности: низкий мышечный тонус (поза лягушки), длительна физиологическая эритема, желтуха, слабость рефлексов, крик, склонность к гипотермии; период ранней адаптации 8-14 дн. у недоношенных, поздней – 1,5-3 мес. Под зрелостью понимают готовность организма и систем ребенка к обеспечению его внеутробного существования. Зрелым явл. здоровый доношенный ребенок. Все недонош. дети являются незрелыми, но среди доношенных детей могут быть незрелые. К незрелым относятся дети, у которых морфофункциональное состояние организма и систем не соответствует их гестационному возрасту. Гестационный возраст определяется при об-ном обследовании беременной (шевеление плода, УЗИ и др.) В 1971г Петруссом была предложена оценочная шкала степени зрелости, которая включает в себя 5 внешних морфологических признаков: 1) ушная раковина, 2) диаметр ореолы сосков, 3) исчерченность стоп, 4) наружные половые органы, 5) цвет кожи. Каждый признак оценивается от 0 до 2 баллов +30. Если совпадает с гестац. возрастом – зрелый к сроку гестации. Другая система предложена Дубовитцем: 11 морфологических и 10 функциональных признаков, по 5 –и бальной системе (более точная оценка степ. зрелости и гестационного возраста ±2 недели). Шкала АПГАР Пять критериев для оценки по Шкале Апгар: 0 баллов 1 балл 2 балла Окраска кожного покрова Генерализованная бледность или генерализованный цианоз Розовая окраска тела и синюшная окраска конечностей (акроцианоз) Розовая окраска всего тела и конечностей Частота сердечных сокращений отсутствует <100 >100 Рефлекторная возбудимость Не реагирует Реакция слабо выражена (гримаса, движение) Реакция в виде движения, кашля, чиханья, громкого крика Мышечный тонус Отсутствует, конечности свисают Снижен, некоторое сгибание конечностей Выражены активные движения Дыхание отсутствует Нерегулярное, крик слабый (гиповентиляция) Нормальное, крик громкий Appearance — внешний вид (цвет кожных покровов); Pulse (Heart Rate) — пульс ребенка (частота сердечных сокращений); Grimace (Response to Stimulation) — гримаса, возникающая в ответ на раздражение; Activity (Muscle Tone) — активность движений, мышечный тонус; Respiration — дыхательные движения. 3. Надпочечниковая недостаточность Под этим названием объединяют болезни, вызванные гипофункцией коры надпочечников. Клинические проявления надпочечниковой недостаточности обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и (реже) дефицитом минералокортикоидов. Этиология и классификация А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды. Б. Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена заболеваниями гипоталамуса или гипофиза, приводящими к дефициту кортиколиберина или АКТГ (или и того, и другого гормона одновременно). В. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при прекращении глюкокортикоидной терапии или быстром падении уровня эндогенных глюкокортикоидов на фоне длительного угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы экзогенными или эндогенными глюкокортикоидами. Г. Надпочечниковая недостаточность может быть острой и хронической. Причины острой надпочечниковой недостаточности: быстрое разрушение коры надпочечников (например, при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники), повреждение надпочечников при травме или хирургическом вмешательстве. Хроническая надпочечниковая недостаточность Этиология. Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной; клиническая картина в этих случаях несколько различается. В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями, например инсулинозависимым сахарным диабетом и гипотиреозом, а иногда и гипогонадизмом, гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом (аутоиммунный полигландулярный синдром типа I). В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез. В наши дни только 10—20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников. Клиническая картина 1. Симптомы, общие для первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловлены в первую очередь дефицитом глюкокортикоидов и включают утомляемость, слабость, гипогликемию, потерю веса и желудочно-кишечные нарушения. При первичной надпочечниковой недостаточности поражаются и клетки клубочковой зоны коры надпочечников, секретирующие минералокортикоиды, что приводит к гипоальдостеронизму. Симптомы гипоальдостеронизма: потеря натрия, повышенное потребление соли, гиповолемия, артериальная гипотония, гиперкалиемия, легкий метаболический ацидоз. Поскольку при первичной надпочечниковой недостаточности гипофиз не повреждается, дефицит кортизола вызывает компенсаторное повышение секреции АКТГ и МСГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых. Гиперпигментация чаще всего заметна вокруг губ и на слизистой щек, а также на открытых или подвергающихся трению частях тела. При аутоиммунном поражении надпочечников могут одновременно наблюдаться множественные веснушки, разлитая гиперпигментация и витилиго. Секреция андрогенов также снижается, что приводит к уменьшению подмышечного и лобкового оволосения. 2. Вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гипоальдостеронизмом, поскольку синтез минералокортикоидов контролируется не АКТГ, а ренин-ангиотензиновой системой. Нет и гиперпигментации, поскольку уровни АКТГ и МСГ снижены. Важный признак вторичной надпочечниковой недостаточности — сопутствующие патологии, обусловленные дефицитом ЛГ и ФСГ, ТТГ или СТГ (соответственно вторичный гипогонадизм, вторичный гипотиреоз и задержка роста). Гипоадреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность) Этиология. Тяжелые инфекции, прием метирапона, травма или хирургическое вмешательство у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут спровоцировать гипоадреналовый криз. Клиническая картина. Высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота и падение АД, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению АМК и (не всегда) к гиперкальциемии. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина. Билет 18 1. Осмотическое давление обусловлено электролитами и некоторыми неэлектролитами с низкой молекулярной массой (глюкоза и др.). Чем больше концентрация таких веществ в растворе, тем выше осмотическое давление. Осмотическое давление плазмы зависит в основном от содержания в ней минеральных солей и составляет в среднем 768,2 кПа (7,6 атм.). Около 60% всего осмотического давления обусловлено солями натрия. Онкотическое давление плазмы обусловлено белками. Величина онкотического давления колеблется в пределах от 3,325 кПа до 3,99 кПа (25—30 мм рт. ст.). За счет него жидкость (вода) удерживается в сосудистом русле. Из белков плазмы наибольшее участие в обеспечении величины онкотического давления принимают альбумины; вследствие малых размеров и высокой гидрофильности они обладают выраженной способностью притягивать к себе воду. Постоянство коллоидно-осмотического давления крови у высокоорганизованных животных является общим законом, без которого невозможно их нормальное существование. Если эритроциты поместить в солевой раствор, имеющий одинаковое осмотическое давление с кровью, то они заметным изменениям не подвергаются. В растворе с высоким осмотическим давлением клетки сморщиваются, так как вода начинает выходить из них в окружающую среду. В растворе с низким осмотическим давлением эритроциты набухают и разрушаются. Это происходит потому, что вода из раствора с низким осмотическим давлением начинает поступать в эритроциты, оболочка клетки не выдерживает повышенного давления и лопается. Солевой раствор, имеющий осмотическое давление, одинаковое с кровью, называют изоосмотическим, или изотоническим (0,85— 0,9 % раствор NaCl). Раствор с более высоким осмотическим давлением, чем давление крови, получил название гипертонического, а имеющий более низкое давление — гипотонического. Анализ крови на минералы (ионограмма) Анализ крови на: натрий, калий, кальций, хлор, фосфор, магний, железо Кальций (Ca) Общее содержание кальция в организме человека составляет примерно 1,9% общего веса человека, при этом 99% всего кальция приходится на долю скелета и лишь 1% содержится в остальных тканях и жидкостях организма. Кальций в пище, как растительной, так и животной, находится в виде нерастворимых солей. Всасывание их в желудке почти не происходит. Абсорбция кальциевых соединений происходит в верхней части тонкого кишечника, главным образом в 12-перстной кишке. Здесь на всасывание оказывают большое влияние желчные кислоты. Физиологическая регуляция уровня кальция в крови осуществляется гормонами паращитовидных желез и витамином D через посредство нервной системы. Кальций участвует во всех жизненных процессах организма. Нормальная свертываемость крови, происходит только в присутствии солей кальция. Кальций играет важную роль в нервно-мышечной возбудимости тканей. При увеличении в крови концентрации ионов кальция и магния нервно-мышечная возбудимость уменьшается, а при увеличении концентрации ионов натрия и калия повышается. При избытке кальция наблюдаются: Хронический гипертрофический артрит, кистозная и фиброзная остеодистрофия, мышечная слабость, затруднение координации движений, деформация костей позвоночника и ног, самопроизвольные переломы, переваливающаяся походка, хромота. Тошнота, рвота, боли в брюшной полости, дизурия, хронический гломерулонефрит, полиурия, частые мочеиспускания. При избытке кальция наблюдаются сильные сердечные сокращения и остановка сердца в систоле. Избыток кальция может приводить к дефициту цинка и фосфора, в то же время препятствует накоплению свинца в костной ткани При недостатке кальция наблюдаются: Тахикардия, аритмия, боли в мышцах; Рвота, запоры, почечная или печеночная колика; Повышенная раздражительность, дезориентация, галлюцинации, спутанность сознания, потеря памяти; Волосы - делаются грубыми и выпадают; Ногти - становятся ломкими; Кожа - утолщается и грубеет; Зубы - дефекты в дентине, на эмали зубов появляются ямки, желобки; Хрусталик - теряет прозрачность. В норме в крови взрослого человека концентрация кальция равна 2,15-2,65 ммоль/л У новорожденных детей – 1,75 ммоль/л Калий (K) Общее содержание калия калия в организме человека составляет примерно 250г. Калию свойственна способность, разрыхлять клеточные оболочки, делая их проницаемыми для прохождения солей. Калий необходим для ясности ума, избавления от шлаков, лечения аллергии. Недостаток калия проявляется: Замедлением роста организма и нарушением половых функций, вызывает мышечные судороги, перебои в работе сердца. При применении внутрь даже больших доз калия, его токсическое действие не проявляется за исключением случаев почечной недостаточности. В крови здорового человека концентрация калия в норме составляет 3,5-5,5 ммоль/л. Магний (Mg) Общее содержание магния в организме человека составляет примерно 21 г. Главное "депо" магния находится в костях и мышцах. Магний является необходимой составной частью всех клеток и тканей, участвуя вместе с ионами других элементов в сохранении ионного равновесия жидких сред организма; входит в состав ферментов, связанных с обменом фосфора и углеводов; активирует фосфатазу плазмы и костей и участвует в процессе нервно-мышечной возбудимости. Магний поступает в организм с пищей, водой и солью. Особенно богата магнием растительная пища - необработанные зерновые, фиги, миндаль, орехи, темно-зеленые овощи, бананы. Избыток магния оказывает в основном слабительных эффект (особенно сульфат магния). Избыток магния может приводить к дефициту кальция и фосфора. При снижении концентрации магния в крови, наблюдаются симптомы возбуждения нервной системы вплоть до судорог. Уменьшение магния в организме приводит к увеличению содержания кальция. У здорового человека нормальная концентрация магния в крови – 0,8-1,2 ммоль/л. Натрий(Na) Натрий, также как и калий, важен для нормального роста и состояния организма. Натрий и калий являются антагонистами, т.е. повышение содержания натрия приводит к уменьшению калия. Натрий необходим для нормального функционирования нервно-мышечной системы. При дефиците натрия происходит нарушение усвоения углеводов, возможны невралгии, отчасти понижение давления. Пониженное содержание натрия в волосах у взрослых обычно встречается при нейроэндокринных нарушениях, хронических заболеваниях почек и кишечника и как следствие черепно-мозговых травм. Повышенное содержание натрия в волосах отражает, как правило, нарушение водно-солевого обмена, дисфункцию коры надпочечников. Может встречаться при избыточном потреблении поваренной соли, сахарном диабете, нарушении выделительной функции почек, склонности к гипертонии, отекам, неврозах. Люди, особенно дети, с избытком натрия часто легко возбудимы, впечатлительны, гиперактивны, у них может быть повышена жажда, потливость. Иногда возможно накопление натрия в волосах при длительном контакте с морской водой и отдельными видами моющих средств. В норме в крови взрослого человека содержится натрия 123-140 ммоль/л. 3. Печёночная недостаточность — патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы. Причиной печёночной недостаточности может быть поражение паренхимы печени (так называемая эндогенная печёночная недостаточность) или нарушение печеночного кровотока, в результате чего кровь, насыщенная токсическими веществами, поступает из воротной вены непосредственно в общее кровяное русло, минуя печень (так называемая экзогенная печёночная недостаточность ). В большинстве случаев при развитии печёночной недостаточности имеют место оба механизма (смешанная печёночная недостаточность), однако решающая роль принадлежит поражению паренхимы. Печеночная недостаточность может быть исходом многих заболеваний и поражений печени, сопровождающихся обширными дистрофическими, некротическими или фиброзными изменениями ее паренхимы. Она наблюдается при острых и хронических гепатитах различной этиологии, гепатозах, циррозах, токсической дистрофии печени, а также при нарушении кровообращения в печени (например, при сепсисе, ожогах, массивных кровопотерях, тромбозе воротной вены), обтурации желчных путей. Спровоцировать развитие печёночной недостаточности или способствовать ее прогрессированию у больных с печеночной патологией могут употребление алкоголя, прием лекарственных препаратов, обладающих гепато- и церебротоксическим действием (седативных, снотворных, аналгезирующих средств), наркоз, оперативные вмешательства, в частности создание портокавального анастомоза, острые инфекционные процессы и обострения хронических, перитонит, желудочно-кишечные кровотечения, чрезмерное потребление белковой пищи, парацентез при асците, нерациональное применение мочегонных средств, метаболический алкалоз, присоединение почечной недостаточности, запоры или поносы. У больных с гепатитом и циррозом печени печёночная недостаточность может развиваться в связи с обострением процесса, интеркуррентными инфекциями, развитием перитонита, тромбофлебита воротной вены и других осложнений. Нарушения, происходящие в организме, и особенно в ц.н.с., при печёночной недостаточности, вызваны накоплением в крови церебротоксических веществ, в частности аммиака, которые не обезвреживаются неполноценной в функциональном отношении печенью, а также сдвигами кислотно-щелочного равновесия и водно-электролитного баланса, расстройствами гемодинамики и рядом других факторов. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов окисления — фенолов, индолов, метилмеркаптанов (особое значение имеют В-фенилэтиламин, октопамин, выступающие в роли ложных нейромедиаторов). Важную роль играют накопление в крови и цереброспинальной жидкости пировиноградной, молочной, лимонной, a-кетоглутаровой, низкомолекулярных жирных (масляной, валериановой, капроновой) кислот, гипогликемия, повышенная мембранная проницаемость, нарастающая гипоксия и др. Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая печёночная недостаточность характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая печёночная недостаточность начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются сонливость, сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и адинамия. Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают интоксикация и желтуха. У больных исчезает аппетит, появляются икота, тошнота, рвота, нередко геморрагический синдром, повышается температура тела. При прогрессировании печёночной недостаточности присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации, головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий тремор пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» запах изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны спутанность сознания, проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно кома характеризуется отсутствием сознания, однако сначала реакция на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся косоглазие, децеребрационная ригидность, патологические рефлексы, судороги. При острой печёночной недостаточности часто отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, тромбоцитопения, при геморрагическом синдроме присоединяется анемия. Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5—20,5 мкмоль/л). Активность сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, гипераммониемия. В последующем появляется гипокалиемия, нарастает азотемия, отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная энцефалопатия характеризуется изменениями ЭЭГ — повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервнопсихические расстройства носят преходящий характер и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, депрессия, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической печёночной недостаточности, которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая печёночная недостаточность, привести к печеночной коме. Билет 19 3. Морфологическими элементами кожных сыпей называют различного характера высыпания, появляющиеся на коже и слизистых оболочках при различных дерматозах. Все они разделяются на 2 большие группы: первичныеморфологические элементы, возникающие первыми на доселе не измененной коже, и вторичные – появляющиеся в результате эволюции первичных элементов на их поверхности или возникающие после их исчезновения. В диагностическом отношении наиболее важными являются первичные морфологические элементы, по характеру которых (цвет, форма, размеры, очертания, характер поверхности и др.) можно в значительном ряде случаев определить нозологию дерматоза, в связи с чем выявлению и описанию первичных элементов сыпи придается важное значение в локальном статусе истории болезни. В подгруппу первичных морфологических элементов входят пузырек (vesicula), пузырь (bulla), гнойничок (pustula), волдырь (urtica), пятно (macula), узелок (papula), бугорок (tuberculum), узел (nodus). Пузырек (vesicula) – первичный полостной морфологический элемент, размеры которого до 0,5 см в диаметре, имеющий дно, покрышку и полость, заполненную серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузырьки располагаются в эпидермисе (интраэпидермально) или под ним (субэпидермально). Они могут возникать на фоне неизмененной кожи (при дисгидрозе) или на эритематозном фоне (герпес). Они чаще образуются за счет спонгиоза (при экземе, аллергическом дерматите) или баллонирующей дистрофии (при простом и опоясывающем герпесе). При вскрытии пузырьков образуются множественные мокнущие эрозии, которые в дальнейшем эпителизируются, не оставляя стойких изменений кожи. Различают пузырьки однокамерные (при экземе) или многокамерные (при герпесе). Пузырь (bulla) – первичный полостной морфологический элемент, состоящий из дна, покрышки и полости, содержащей серозный или геморрагический экссудат. Покрышка может быть напряженной или дряблой, плотной или тонкой. Отличается от пузырька большими размерами – от 0,5 см до нескольких сантиметров в диаметре. Элементы могут располагаться как на неизмененной коже, так и на воспаленной. Пузыри могут образоваться в результате акантолиза и располагаться внутриэпидермально (при пузырчатке акантолитической) или в результате отека кожи, приведшего к отслоению эпидермиса от дермы, и располагаться субэпидермально (простой контактный дерматит). На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозивные поверхности, которые в дальнейшем эпителизируются, не оставляя рубцов. Гнойничок (pustula) – первичный полостной морфологический элемент, заполненный гнойным содержимым. По расположению в коже различают поверхностные и глубокие, фолликулярные (чаще стафилококковые) и нефолликулярные (чаще стрептококковые) гнойнички. Поверхностные фолликулярные гнойнички формируются в устье фолликула или захватывают до 2/3 его длины, т. е. располагаются в эпидермисе или сосочковом слое дермы. Они имеют конусовидную форму, нередко пронизаны волосом в центральной части, где просвечивает желтоватое гнойное содержимое, диаметр их составляет 1—5мм. При регрессе пустулы гнойное содержимое может ссыхаться в желтовато-коричневую корочку, которая затем отпадает. На месте фолликулярных поверхностных пустул не остается стойких изменений кожи, возможна лишь временная гипо– или гиперпигментация. Поверхностные фолликулярные пустулы наблюдаются при остиофолликулитах, фолликулитах, обыкновенном сикозе. Глубокие фолликулярные пустулы захватывают при своем формировании весь волосяной фолликул и располагаются в пределах всей дермы (глубокий фолликулит), захватывая нередко и гиподерму – фурункул, карбункул. При этом при фурункуле в центральной части пустулы формируется некротический стержень и после ее заживления остается рубец, при карбункуле формируется несколько некротических стержней. Поверхностные нефолликулярные пустулы – фликтены – имеют покрышку, дно и полость с мутноватым содержимым, окруженную венчиком гиперемии. Они располагаются в эпидермисе и внешне выглядят как пузыри с точным содержимым. Наблюдаются при импетиго. При регрессе пустулы экссудат ссыхается в корки, после отторжения которых остается временная де– или гиперпигментация. Глубокие нефолликулярные пустулы – эктимы – формируют язвы с гнойным дном, наблюдаются при хронической язвенной пиодермии и др. На их месте остаются рубцы. Пустулы также могут сформироваться вокруг выводных протоков сальных желез (например, при вульгарных угрях) и, так как проток сальной железы открывается в устье волосяного фолликула, тоже носят фолликулярный характер. Глубокие пустулы, сформировавшиеся вокруг выводных протоков апокриновых потовых желез при гидрадените, образуют глубокие абсцессы, вскрывающиеся через свищевые ходы и оставляющие после себя рубцы. Волдырь (urtica) – первичный бесполостной морфологический элемент, возникающий в результате ограниченного островоспалительного отека сосочкового слоя дермы и отличающийся эфемерностью (существует от нескольких минут до нескольких часов). Исчезает бесследно. Возникает обычно как аллергическая реакция немедленного, реже замедленного типа на эндогенные или экзогенные раздражители. Наблюдается при укусах насекомых, крапивнице, токсидермиях. Клинически волдырь представляет собой плотноватый возвышающийся элемент округлых или неправильных очертаний, розового цвета, иногда с белесоватым оттенком в центре, сопровождающийся зудом, жжением. Пятно (macula) характеризуется локальным изменением окраски кожного покрова, без изменений его рельефа и консистенции. Пятна бывают сосудистые, пигментные и искусственные. Пятна сосудистые делятся на воспалительные и невоспалительные. Воспалительные пятна имеют розово-красную, иногда с синюшным оттенком, окраску и при надавливании (витропрессия) бледнеют или исчезают, а при прекращении давления восстанавливают свою окраску. В зависимости от размеров делятся на розеолы (до 1 см в диаметре) и эритемы (от 1 до 5 см и более в диаметре). Примером розеолезной сыпи может служить сифилитическая розеола, эритематозной – проявления дерматита, токсидермии и др. Невоспалительные пятна обусловлены расширением сосудов или нарушением проницаемости их стенок, не изменяют окраски при витропрессии. В частности, под воздействием эмоциональных факторов (гнев, страх, стыд) нередко отмечается покраснение кожи лица, шеи и верхней части груди, которое получило название эритемы стыдливости (erythema pudorum). Такое покраснение обусловлено кратковременным расширением сосудов. Стойкое расширение сосудов в виде красных сосудистых звездочек (телеангиэктазии) или синюшных древовидно ветвящихся жилок (ливедо) встречается при диффузных болезнях соединительной ткани и др. При нарушении проницаемости сосудистых стенок образуются геморрагические невоспалительные пятна, обусловленные отложением гемосидерина, которые не исчезают при надавливании и меняют окраску от красной до буроватожелтой («цветение синяка»). В зависимости от размеров и очертаний они делятся на петехии (точечные геморрагии), пурпуру (до 1 см в диаметре), вибицес (полосовидные, линейные), экхимозы (крупные, неправильных очертаний). Геморрагические пятна встречаются при аллергических ангиитах кожи, токсидермии и др. Пятна пигментные появляются в основном при изменении содержания пигмента меланина в коже: при его избытке отмечаются гиперпигментированные, а при недостатке – гипо– или депигментированные пятна. Эти элементы могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные гиперпигментированные пятна представлены родимыми пятнами (невусами). Приобретенными гиперпигментированными пятнами являются веснушки, хлоазма, загар, депигментированными – лейкодерма, витилиго. Врожденной генерализованной депигментацией проявляется альбинизм. Пятна искусственные (татуаж, татуировка) представляют собой окрашивание кожи в результате отложения в ней нерастворимых красящих веществ. Они могут быть профессионального характера – обусловлены внедрением в кожу частиц угля, металла или другой пыли в процессе профессиональной деятельности или вводятся в кожу искусственно (татуаж). Узелок (papula) – первичный бесполостной морфологический элемент, характеризующийся изменением окраски кожи, ее рельефа, консистенции и разрешающийся, как правило, бесследно. По глубине залегания выделяют папулы эпидермальные, расположенные в пределах эпидермиса (плоские бородавки); дермальные, локализующиеся в сосочковом слое дермы (папулезные сифилиды), и эпидермодермальные (папулы при псориазе, красном плоском лишае, атопическом дерматите). Узелки могут быть воспалительные и невоспалительные. Последние формируются в результате разрастания эпидермиса типа акантоза (бородавки), дермы по типу папилломатоза (папилломы) или отложения в коже продуктов обмена (ксантома). Воспалительные папулы встречаются гораздо чаше: при псориазе, вторичном сифилисе, красном плоском лишае, экземе и т. д. При этом со стороны эпидермиса могут наблюдаться акантоз, гранулез, гиперкератоз, паракератоз, а в сосочковом слое дермы откладывается клеточный инфильтрат. В зависимости от размера узелки бывают милиарными, или просовидными (1—3 мм в диаметре), лентикулярными, или чечевицеобразными (0,5—0,7 см в диаметре) и нумулярными, или монетовидными (1—3 см в диаметре). При ряде дерматозов происходит периферический рост папул и их слияние и формирование более крупных элементов – бляшек (например, при псориазе). Папулы по очертаниям могут быть округлыми, овальными, многоугольными (полициклическими), по форме – плоскими, полушаровидными, коническими (с заостренной вершиной), по консистенции – плотными, плотно-эластическими, тестоватыми, мягкими. Иногда на поверхности узелка образуется пузырек. Такие элементы получили название папуло-везикулы, или серопапулы (при пруриго). Бугорок (tuberculum) – первичный бесполостной инфильтративный морфологический элемент, залегающий глубоко в дерме. Характеризуется небольшими размерами (от 0,5 до 1 см в диаметре), изменением окраски кожи, ее рельефа и консистенции; оставляет после себя рубец или рубцовую атрофию. Формируется в основном в сетчатом слое дермы за счет образования инфекционной гранулемы. Клинически имеет довольно большое сходство с папулами. Основное отличие заключается в том, что бугорки, как правило, изъязвляются и оставляют после себя рубцы. Возможно разрешение бугорка без стадии изъязвления с переходом в рубцовую атрофию кожи. Бугорки наблюдаются при лепре, туберкулезе кожи, лейшманиозе, третичном сифилисе и др. Узел (nodus) – первичный бесполостной инфильтративный морфологический элемент, залегающий глубоко в дерме и гиподерме и имеющий большие размеры (от 2 до 10 см и более в диаметре). По мере развития патологического процесса, как правило, происходит изъязвление узла с последующим рубцеванием. Различают узлы воспалительные, например сифилитические гуммы, и невоспалительные, образующиеся в результате отложения в коже продуктов обмена (ксантомы и др.) или злокачественных пролиферативных процессов (лимфома). При наличии одного вида первичного морфологического элемента кожных сыпей (например, только папул или только пузырей) говорят о мономорфном характере сыпи. В случае одновременного существования разных двух и более первичных элементов (например, папул, везикул, эритемы) сыпь называется полиморфной (например, при экземе). Вторичные морфологические элементы включают вторичные гипо– и гиперпигментации, трещины, экскориации, эрозии, язвы, чешуйки, корки, рубцы, лихенизацию, вегетацию. Гипо– и гиперпигментация (hypo – hyperpigmentatio) может быть вторичным морфологическим элементом в случае ее появления на месте рассосавшихся первичных элементов (папул, пустул и др.). Например, на месте бывших папул при псориазе чаще остаются участки депигментации, точно соответствующие бывшим первичным элементам, получившие название псевдолейкодермы, а при регрессе папул красного плоского лишая обычно остается гиперпигментация, сохраняющаяся в течение нескольких недель и даже месяцев. Трещина (fissura) – вторичный морфологический элемент, представляющий собой линейное нарушение целостности кожного покрова в результате снижения эластичности кожи. Трещины подразделяются на поверхностные (располагаются в пределах эпидермиса, эпителизируются и регрессируют бесследно, например, при экземе, нейродермите и др.) и глубокие (локализуются в пределах эпидермиса и дермы, нередко кровоточат с образованием геморрагических корок, регрессируют с формированием рубца, например, при врожденном сифилисе). Экскориация (excoriatio, син. ссадина) проявляется нарушением целостности кожного покрова в результате механического повреждения его при травмах и расчесах. Ссадина иногда может появиться первично (при травмах). В зависимости от глубины повреждения кожного покрова экскориации могут регрессировать бесследно или с образованием гипо– или гиперпигментации. Эрозия (erosio) возникает при вскрытии первичных полостных морфологических элементов и представляет собой нарушение целостности кожного покрова или слизистой оболочки в пределах эпидермиса (эпителия). Эрозии появляются на местах везикул, пузырей или поверхностных пустул и имеют те же очертания и размеры, что и первичные элементы. Иногда эрозии могут образовываться и на папулезных высыпаниях, особенно при их локализации на слизистых оболочках (эрозивные папулезные сифилиды, эрозивно-язвенный красный плоский лишай). Регресс эрозий происходит путем эпителизации и заканчивается бесследно. Язва (ulcus) – представляет собой нарушение целостности кожного покрова в пределах соединительнотканного слоя дермы, а иногда даже и подлежащих тканей. Возникает при вскрытии бугорков, узлов или глубоких пустул. В язве выделяют дно и края, которые могут быть мягкими (туберкулез) или плотными (рак кожи). Дно может быть гладким (твердый шанкр) или неровным (хроническая язвенная пиодермия), покрытым разнообразным отделяемым, грануляциями. Края бывают подрытыми, отвесными, блюдцеобразными. После заживления язв всегда остаются рубцы. Чешуйка (squama) – представляет собой отторгнувшиеся роговые пластинки, формирующие шелушение. Физиологическое шелушение происходит постоянно и обычно незаметно. При патологических процессах (гиперкератоз, паракератоз) шелушение приобретает гораздо более выраженный характер. В зависимости от размера чешуек шелушение бывает отрубевидным (чешуйки мелкие, нежные, как бы припудривают кожу), пластинчатым (чешуйки более крупные) и крупнопластинчатым (роговой слой отторгается пластами). Отрубевидное шелушение наблюдается при разноцветном лишае, руброфитии, пластинчатое – при псориазе, крупнопластинчатое – при эритродермиях. Чешуйки располагаются рыхло, легко снимаются (при псориазе) или сидят плотно и удаляются с большим трудом (при красной волчанке). Серебристо-белые чешуйки характерны для псориаза, желтоватые – для себореи, темные – для некоторых разновидностей ихтиоза. В отдельных случаях наблюдаются пропитывание чешуек экссудатом и формирование чешуйко-корок (при экссудативном псориазе). Корка (crusta) – возникает при ссыхании содержимого пузырьков, пузырей, гнойничков. В зависимости от вида экссудата корки могут быть серозными, геморрагическими, гнойными или смешанными. Форма корок чаше неправильная, хотя и соответствует контурам первичных высыпаний. Массивные, многослойные, конические, гнойно-геморрагические корки получили название рупий. Рубец (cicatrix) – возникает при заживлении язв, бугорков, узлов, глубоких пустул. Представляет собой новообразованную грубоволокнистую соединительную ткань (коллагеновые волокна). Рубцы могут быть поверхностными и глубокими, атрофичными или гипертрофическими. В их пределах отсутствуют придатки кожи (полосы, потовые и сальные железы), эпидермис гладкий, блестящий, иногда имеет вид папиросной бумаги. Розеола (roseola) - пятнышко бледно-розового, красного цвета размером от 1 до 5 мм. Форма округлая или неправильная, края четкие или размытые, над уровнем кожи не выступает, исчезает при надавливании и растяжении кожи. Розеола встречается при многих инфекционных заболеваниях, особенно типична для брюшного тифа. Множественные розеолы размером 1- 2 мм обычно описываются как мелкоточечная сыпь (при скарлатине), в процессе разрешения они покрываются чешуйками или исчезают бесследно. Пятно (makula) имеет такую же окраску, как розеола, размер — от 5 до 20 мм, не выступает над уровнем кожи. Форма чаще всего неправильная. Пятно исчезает при надавливании на кожу и снова появляется после прекращения давления. Множественные пятна размером от 5 до 10 мм описываются как мелкопятнистая сыпь (например, при краснухе - прививка от краснухи ребенку в детской поликлинике «Маркушка»). Пятна размером 10— 20 мм образуют крупнопятнистую сыпь (например, при кори, аллергии - осмотр детский аллерголог Москва, поликлиника «Маркушка»). Эритема (erythema) - обширные участки гиперемированной кожи красного, пурпурно-красного или пурпурного цвета. Возникает в результате слияния крупных пятен, образованных расширением сосудов не только сосочкового слоя кожи, но и под-сосочкового сосудистого сплетения. Пятна размером более 20 мм, имеющие тенденцию к слиянию, следует рассматривать как эритему. Эритема наиболее типична для рожистого воспаления, термических, ультрафиолетовых ожогов. Высыпания на коже (exanthema, экзантема) и слизистых оболочках (enanthema, энантема). Билет 20 1. Первичные и вторичные факторы риска заболеваний Различают также факторы риска первичные и вторичные. К первичным факторам относятся факторы, отрицательно влияющие на здоровье: нездоровый образ жизни, загрязнение окружающей среды, отягощенная наследственность, неудовлетворительная работа служб здравоохранения и т. д. К вторичным факторам риска относятся заболевания, которые отягощают течение других болезней: сахарный диабет, атеросклероз, артериальная гипертензия и т. д. Перечислим основные первичные факторы риска: нездоровый образ жизни (курение, употребление алкоголя, несбалансированное питание, стрессовые ситуации, постоянное психоэмоциональное напряжение, гиподинамия, плохие материально-бытовые условия, употребление наркотиков, неблагоприятный моральный климат в семье, низкий культурный и образовательный уровень, низкая медицинская активность и т. д.); повышенный уровень холестерина в крови, артериальная гипертензия; неблагоприятная наследственность (наследственная предрасположенность к различным заболеваниям, генетический риск — предрасположенность к наследственным болезням); неблагоприятное состояние окружающей среды (загрязнение воздуха канцерогенами и другими вредными веществами, загрязнение воды, загрязнение почвы, резкая смена атмосферных параметров, повышение радиационных, магнитных и других излучений); неудовлетворительная работа органов здравоохранения (низкое качество медицинской помощи, несвоевременность оказания медицинской помощи, труднолоступность медицинской помощи). 2. Закладка и образование костной ткани происходит на 5-й неделе внутриутробного развития. Костная ткань является очень чувствительной к неблагоприятным воздействиям внешней среды, особенно к нарушениям питания, двигательного режима ребенка, состояния мышечного тонуса и др. Твердость кости зависит от степени замещения хрящевой ткани остеоидной и степенью ее минерализации. Особенностью детского скелета является относительно большая толщина и функциональная активность надкостницы, за счет которой идут процессы новообразования костной ткани при поперечном росте костей. Череп к моменту рождения ребенка представлен большим числом костей. Стреловидный, венечный и затылочный швы открыты и начинают закрываться только с 3—4-месячного возраста. У доношенных детей боковые роднички обычно закрыты. Задний, или малый, родничок, расположенный на уровне затылочных углов теменных костей, открыт у 25 % новорожденных и закрывается не позднее 4—8-й недели после рождения. Передний, или большой, родничок, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов, может иметь различные размеры. При измерении по расстоянию между средними точками противостоящих краев они составляют от 3 х 3 см до 1,5 х 2 см. В норме закрытие большого родничка происходит к 1–1,5 годам, однако в последние годы оно нередко наблюдается к 9—10 месяцам. Позвоночник новорожденного лишен физиологических изгибов. Шейный изгиб начинает возникать сразу после начала держания головы. Грудной изгиб (кифоз) устанавливается предварительно после 6–7 месяцев жизни, когда ребенок самостоятельно сидит, а окончательно он закрепляется только в 6–7 лет. Поясничный лордоз становится заметным после 9—12 месяцев, окончательно формируется в школьные годы. Грудная клетка новорожденного широкая и короткая с горизонтально расположенными ребрами. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, опускаются передние концы ребер, интенсивно растет поперечный диаметр. Кости таза относительно малы у детей раннего возраста. Форма таза напоминает воронку. Рост костей таза относительно интенсивно происходит до 6 лет. С 6 до 12 лет имеет место относительная стабилизация размера таза, а в последующем у девочек – наиболее интенсивное его развитие, у юношей – умеренный рост. Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности. Период сохранения молочных и появления постоянных зубов носит название периода сменного прикуса. При смене молочных зубов постоянными после выпадения молочного зуба и до прорезывания постоянного проходит обычно 3–4 месяца. 3. Изменения подкожно-жирового слоя можно выявить при помощи пальпации. Если подкожно-жировая клетчатка слишком плотная, то это склерема. Наряду с уплотнением может наблюдаться и отечность подкожно-жирового слоя – склередема. Отеки могут быть на лице, веках, конечностях, общий отек – анасарка. Отек определяется надавливанием на кожу, в результате чего образуется углубление, которое постепенно исчезает. Определение тургора мягких тканей производится путем сдавливания большим и указательным пальцами правой руки кожи и всех мягких тканей на внутренней поверхности бедра и плеча. При этом ощущается сопротивление или упругость, называемая тургором. Если у маленьких детей тургор тканей снижен, при сдавливании их определяется ощущение вялости или дряблости. Такие изменения бывают при обезвоживании организма и гипотрофии. Склерема новорожденных Этиология и патогенез не установлены. Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность. Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки. Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение. Склередема новорожденных Этиология и патогенез окончательно не установлены. Причины, приводящие к развитию заболевания: 1. предрасположенность организма к отечным состояниям; 2. повышенная порозность капилляров; 3. несовершенство нервной регуляции водного обмена; 4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают. Предшествуют заболеванию: 1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит; 2. септические состояния; 3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные); 4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа); 5. недостаточное питание, истощение; 6. длительное переохлаждение. Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком. При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка. Билет 21 1. Запечатле́ние или импри́нтинг (от англ. imprint — оставлять след, запечатлевать, отмечать) — в этологии и психологии специфическая форма обучения; закрепление в памяти признаков объектов при формировании или коррекции врождённых поведенческих актов. Объектами могут являться родительские особи (выступающие и как носители типичных признаков вида), братья и сестры (детёныши одного помёта), будущие половые партнёры (самцы или самки), пищевые объекты (в том числе животные-жертвы), постоянные враги (образ внешности врага формируется в сочетании с другими поведенческими условиями, например, предостерегающими криками родителей), характерные признаки обычного места обитания (рождения). Запечатление осуществляется в строго определённом периоде жизни (обычно в детском и подростковом возрасте), и его последствия чаще всего необратимы. 2. Подкожная жировая клетчатка начинает формироваться на 5-м месяце внутриутробной жизни, но интенсивно откладывается в течение последних 1,5-2 мес внутриутробной жизни. У доношенного новорожденного подкожная жировая клетчатка хорошо выражена на щеках, бедрах, голенях, предплечьях и слабо - на животе, а в течение первых 6 мес жизни она интенсивно развивается на лице, конечностях, туловище. Позже, до 8-летнего возраста, происходят колебания в формировании жирового слоя, а затем снова начинается нарастание его, более выраженное у девочек. У детей раннего возраста подкожная жировая клетчатка составляет около 12% массы тела, у взрослых этот показатель более 8%. Состав подкожной жировой клетчатки у детей разных возрастов различен: у детей раннего возраста в ней содержится большее количество твердых жирных кислот (пальмитиновой и стеариновой) и меньше - жидкой олеиновой кислоты, что и обусловливает более плотный тургор тканей у детей 1 -го года жизни, более высокую точку плавления жира и наклонность к образованию локальных уплотнений и отека кожи и подкожной клетчатки с образованием склеремы и склередемы. Важно отметить, что состав подкожного жирового слоя у грудных детей близок по составу к жирам женского молока, поэтому они всасываются, минуя переваривание, в желудочно-кишечном тракте ребенка. Подкожный жир в различных частях тела ребенка имеет разный состав, чем и обусловлены своеобразие распределения и порядок накопления или исчезновения жирового слоя при похудении. Так, при накоплении жира отложение его происходит прежде всего на лице (комочки Биша, которые содержат особенно много твердых жирных кислот), потом на конечностях, туловище и затем на животе (здесь преобладают жидкие жирные кислоты). Исчезает подкожная клетчатка в обратном порядке. Особенностью детей раннего возраста является наличие у них скоплений бурой жировой ткани в задней шейной области, супраилеоцекальной зоне, вокруг почек, в межлопаточном пространстве, вокруг магистральных сосудов. У доношенного новорожденного ее количество составляет около 1-3% всей массы тела. Она обеспечивает более высокий уровень теплопродукции за счет так называемого несократительного термогенеза (не связанного с мышечным сокращением). Малым количеством жировой клетчатки объясняется большая смещаемость внутренних органов у детей до 5-летнего возраста, так как только к этому возрасту увеличивается количество жира в грудной, брюшной полостях, в забрюшинном пространстве. Жировые клетки у детей раннего возраста мельче и содержат ядра, с возрастом они увеличиваются в размере, а ядра, наоборот, уменьшаются. Округлость форм тела у девочек обусловлена тем, что более 70% жировой ткани приходится на подкожный жир, в то время как у мальчиков - лишь около 50%. Одним из основных факторов правильного роста и развития ребенка является полноценное питание. Полноценным питание может быть признано, если оно достаточно в количественном отношении и полностью покрывает энергетические затраты организма, достаточно в качественном отношении - по содержанию основных питательных веществ, витаминов, минеральных солей и воды, находится в соответствии с возрастными физиологическими нормами, а кроме того, если соотношение питательных веществ в рационе правильно, что обеспечивает лучшую и более полную усвояемость пищи. В организации питания имеют большое значение соблюдение ритма питания - режима питания, различного для разных возрастных групп, а также правильное распределение рациона по отдельным приемам пищи. Большое значение имеют качество кулинарной обработки и оформления пищи и обстановка, в которой осуществляется прием пищи, включая воспитание гигиенических навыков подготовки к приему пищи и правильного поведения во время еды. Гигиеническую оценку питания проводят по следующей схеме: 1. Определение количественной достаточности питания и качественной его полноценности в зависимости от возраста, состояния здоровья и характера деятельности детей и подростков. 2. Гигиеническая оценка режима питания и правильность распределения рациона по отдельным приемам пищи. 3. Оценка организации приема пищи в учреждении и гигиенических навыков детей. 4. Санитарно-гигиеническая оценка пищеблока. 5. Медицинский контроль за персоналом пищеблока. 3. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической липазы. Клинически проявляется целиакоподобным синдромом со значительной стеатореей, масса тела увеличивается медленно, встречается относительно редко. Обнаруживаются эритроциты с измененной структурой оболочки и стромы. Синдром Золлингера—Эллисона наблюдается при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира. Клиника сходна с целиакией (наблюдаются диарея, гипотрофия), в крови содержание жира низкое. Гиперлипопротеинемии. I тип является результатом дефицита липопротеинлипазы, в сыворотке крови содержится большое количество хиломикронов, она мутная, образуются ксантомы, больные часто страдают панкреатитом с приступами острых болей в животе; ретинопатией. II тип характеризуется повышением в крови b-липопротеи-нов низкой кислотности со значительным повышением уровня холестерина и нормальным или слегка повышенным содержанием триглицеридов. Клинически определяются ксантомы на ладонях, ягодицах, периорбитально, рано развивается атеросклероз. III тип – повышение флотирующих b-липопротеинов, высокое содержание холестерина, умеренное повышение триглицеридов. Обнаруживаются ксантомы. IV тип – повышение пре-b-липопротеинов с увеличением триглицеридов, нормальным или слегка повышенным содержанием холестерина, хиломикроны не увеличены. V тип отличается повышением липопротеинов низкой плотности. Клинически проявляется болями в животе, хроническим рецидивирующим панкреатитом, гепатомегалией. Гиперлипопротеинемии генетически обусловлены, относятся к патологии переноса липидов. Внутриклеточные липоидозы. У детей наиболее часто встречаются болезнь Нимана—Пика (отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше (гексозоцереброзидов). Главное проявление этих болезней – спленомегалия. Болезнь Гоше́ (глюкозилцерамидный липидоз) — наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882. Болезнь Гоше подразделяется на три основных типа. Тип I Болезнь Гоше I (ненейронопатического) типа встречается с частотой 1/50000. Наиболее часто встречается среди ашкеназских евреев. Проявление симптомов начинается в детстве или во взрослом возрасте и включают увеличенную печень и сильно увеличенную селезёнку (что может приводить к её разрыву и дополнительным повреждениям). Возможны слабость костей и выраженные костные заболевания. Изменённые селезёнка и костный мозг вызывают анемию, тромбоцитопению и лейкопению. Хотя мозг при этом типе не повреждается, могут быть нарушения в лёгких и почках. Больные страдают от частых гематом, вызванных тромбоцитопенией, и от постоянной усталости (из-за пониженного числа эритроцитов). Больные могут доживать до взрослого возраста и при умеренной форме симптомы могут отсутствовать. Тип II Тип II представляет собой нейронопатическую инфантильную форму. Средний возраст заболевания 3-5 мес. Неврологические осложнения (тяжелые судорожные приступы, гипертонус, апноэ, выраженная задержка умственного развития) проявляются к 6 мес. Симптомы включают гепатоспленомегалию, широкое прогрессирующее повреждение мозга, нарушенную моторику глаз, спастичность, судороги, ригидность конечностей. Больные дети плохо сосут и глотают; обычно умирают в возрасте от одного до двух лет. Частота встречаемости 1/100000, этнической предрасположенности не имеет. Тип III (подострая нейронопатическая (ювенильная) форма) Тип 3 может начинаться как в детстве, так и у взрослых с частотой встречаемости 1/100000. У большинства характеризуется медленным прогрессированием и умеренностью неврологических симптомов. Первым неврологическим признаком является, как правило, окуломоторная апраксия, расстройство глазодвигательных функций. По мере прогрессирования заболевания, присоединяется атаксия, мышечная спастичность и слабоумие. Наряду с гепатоспленомегалией в патологический процесс вовлекаются и другие органы и системы. Спленомегалия безболезненная и обычно выявляется случайно. Больные доживают до подросткового и взрослого возраста. Одна из главных причин инвалидизации при 1 и 3 типе болезни Гоше —- поражение костной ткани. Нарушение нормальных физиологических процессов происходит из-за накопления липидов в остеокластах и замещении инфильтратами клеток Гоше нормальных элементов костного мозга. Несмотря на увеличение печени и её дисфункцию, случаи тяжелой печеночной недостаточности встречаются редко. Чаще встречается относительная портальная гипертензия как следствие фиброза. Билет 22 1. Моторика и рефлексы внутриутробного периода Врач должен быть знаком с моторикой и рефлексами внутриутробного периода в силу того, что при рождении незрелых и недоношенных детей для них необходимо создание особых условий выхаживания и наблюдения. Сокращения сердца плода являются, вероятно, первой двигательной реакцией нормального внутриутробного развития. Они возникают на 3-й неделе при общей длине плода около 4 мм. Реакции тактильной чувствительности с мышечными реакциями наблюдаются с 6-8 нед. Постепенно формируются зоны особо высокой тактильной чувствительности, которыми уже с 12 нед будут периоральная зона, особенно губы, затем кожа половых органов и внутренней поверхности бедер, ладони и стопы. Спонтанные червеобразные движения плода отмечаются с 10-12-й недели, открывание рта за счет опускания нижней челюсти - с 14й недели. Примерно в эти же сроки начинают отмечаться элементы дыхательных движений. Самостоятельное регулярное дыхание возникает намного позже - с 25-27-й недели. Генерализованные двигательные реакции на сотрясение, резкое изменение положения тела беременной женщины могут быть отмечены с 11-13-й недели, глотательные движения с заглатыванием околоплодных вод - с 20-22й недели. Уже с 18-20-й недели на фотографиях и кинокадрах констатируется сосание пальца, однако достаточно выраженные движения сосательного рефлекса формируются только к 25-27-й неделе. Примерно с этого срока плод или новорожденный незрелый ребенок может чихать, кашлять, икать и издавать негромкий крик. Также после 5-6-го месяца внутриутробного развития особенно хорошо поддерживается внутриутробная поза, и возникают комплексы движений обеспечения и стабилизации головного предлежания. Начиная с 14-17 нед беременная женщина начинает ощущать отдельные движения плода. После 28-30 нед плод реагирует движениями на резкие неожиданные звуки, но после нескольких повторений он привыкает и перестает реагировать. Постнатальное развитие моторики и рефлексов ребенка Моторная деятельность новорожденного ребенка складывается из следующих основных компонентов: поддержание мышечного тонуса, хаотические спонтанные движения и безусловные рефлексы, или автоматизмы. Повышенный тонус сгибателей конечностей у новорожденного связывают с действием сил гравитации (раздражение проприорецепторов) и массивной импульсацией с чувствительной кожи (температура и влажность воздуха, механическое давление). У здорового новорожденного ребенка руки согнуты в локтях, а бедра и колени подтянуты к животу. Попытка разогнуть конечности встречает некоторое сопротивление. Хаотические спонтанные движения, которые еще называют хореическими, атетозоподобными, импульсивными движениями, характеризуются сравнительно медленным ритмом, асимметрией, но двусторонностью, связью с крупными суставами. Часто при этом наблюдается и запрокидывание головки, и разгибание туловища. Эти движения не носят рефлекторного характера и, по мнению большинства физиологов, отражают периодику функционального состояния подкорковых центров, их «перезарядку». Изучение структуры спонтанных движений позволило найти в них элементы, напоминающие определенные локомоторные акты, типа переступания, лазания, ползания, плавания. Некоторые считают возможным развитие и закрепление этих примитивных движений в качестве базы для раннего обучения движениям, в частности плаванию. Не возникает сомнения в том, что спонтанные движения новорожденного являются нормальным и необходимым для него феноменом, отражающим состояние здоровья. И. А. Аршавский отмечает положительное влияние спонтанных движений на дыхание, кровообращение и теплопродукцию. Не исключается, что спонтанные движения являются тем первичным двигательным арсеналом, из которого впоследствии будут отбираться целенаправленные произвольные движения. Рефлексы новорожденного ребенка можно разделить на 3 категории: стойкие пожизненные автоматизмы, транзиторные рудиментарные рефлексы, отражающие специфические условия уровня развития двигательного анализатора и впоследствии исчезающие, и рефлексы, или автоматизмы, только появляющиеся и поэтому не всегда выявляемые сразу после рождения. К первой группе рефлексов относят такие, как роговичный, конъюнктивальный, глоточный, глотательный, сухожильные рефлексы конечностей, орбитально-пальпебральный, или надбровный, рефлекс. Ко второй группе относят следующие рефлексы: спинальные сегментарные автоматизмы - хватательный рефлекс, рефлекс Моро, опоры, автоматической похожи, ползания, рефлексы Таланта, Переса; оральные сегментарные автоматизмы - сосательный, поисковый, хоботковый и ладонно-ротовой рефлексы; миелоэнцефальные позотонические рефлексы - лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс. К третьей группе можно отнести мезэнцефальные установочные автоматизмы - установочные лабиринтные рефлексы, простые шейные и туловищные установочные рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы. В течение всего года происходит затухание активности рефлексов второй группы. Они имеются у ребенка не более 3-5 мес. Одновременно уже со 2-го месяца жизни начинается формирование рефлексов третьей группы. Изменение картины рефлекторной деятельности связано с постепенным созреванием стриарной и корковой регуляции моторики. Развитие ее начинается с изменения движений в краниальных мышечных группах и затем распространяется на нижележащие отделы тела. Поэтому и исчезновение физиологического гипертонуса, и возникновение первых произвольных движений сначала происходит в верхних конечностях. Итогом развития моторики на первом году жизни является возникновение пальцевого захвата предметов, манипулирование с предметами и перемещение в пространстве (ползание, скольжение на ягодицах и ходьба). После первого года происходит совершенствование всех видов движений. Окончательное развитие ходьбы на полностью выпрямленных ножках с манипулированием ручками относится только к 3-5 годам. Еще дольше совершенствуется техника бега, прыжков, различных спортивных игр. Развитие совершенных форм движения требует настойчивого повторения, тренировки, которые в раннем детстве и дошкольном возрасте происходят в связи с естественной неугомонной подвижностью детей. Эта подвижность необходима также для физического, неврологического и функционального в целом созревания ребенка, как и правильное питание, и естественный газообмен. Средние сроки и возможные границы развития моторных актов у детей 1 года жизни Движение или умелость Средний срок Временные границы Улыбка 5 нед 3-8 нед Гуление 7» 4-11 » Держание головки 3 мес 2-4 мес Направленные движения ручек 4» 2,5-5,5 >» Переворачивание 5» 3,5-6,5 » Сидение 6» 4,8-8,0 » Ползание 7» 5-9» Произвольное хватание 8» 5,75-10,25» Вставание 9» 6-11 » Шаги с поддержкой 9,5 » 6,5-12,5» Стояние самостоятельное 10,5» 8-13» Ходьба самостоятельная 11,75» 9-14» Развитие хватания В первые недели жизни ребенок больше приспособлен к хватанию ртом. При дотрагивании любым предметом до кожи в области лица он будет поворачивать голову и вытягивать губы до тех пор, пока не захватит предмет губами и не начнет его сосать. Оральное осязание и познавание предметов является существенным моментом всей моторной деятельности ребенка первых месяцев жизни. Однако в силу наличия развитого хватательного рефлекса новорожденный может крепко удерживать в руке вложенный в нее предмет или игрушку. Этот рефлекс не имеет отношения к последующему формированию хватания. Первые дифференцированные движения ручками возникают на 2-м - начале 3-го месяца жизни. Это приближение рук к глазам и носу, потирание их, а несколько позднее - поднимание ручек над лицом и разглядывание их. С 3-3 1/2 мес начинается ощупывание своих рук, перебирание пальчиками одеяла и края пеленки. Стимулом для реакции хватания является возникновение интереса к игрушке, стремление обладать ею. В 3 мес при виде игрушки возникает просто радость и общее двигательное возбуждение, иногда двигательный порыв всем телом. С 12-13 нед ребенок начинает протягивать ручки к игрушке и иногда, дотягиваясь до нее, сразу же сжимает кисть в кулак и уже кулачком толкает игрушку, не захватывая ее. При вкладывании игрушки в руку он будет долго удерживать ее, тянуть в рот и затем бросать. Только с 5-го месяца жизни протягивание руки и хватание предмета начинает напоминать аналогичные движения взрослого человека с рядом особенностей, свидетельствующих о незрелости моторного акта. Прежде всего, это обилие сопутствующих нерациональных движений. Хватательные движения этого периода сопровождаются параллельными движениями второй ручки, в силу чего можно говорить о двуручном хватании. Наконец, во время хватания движения возникают и в ногах, и в туловище, нередко происходит и открывание рта. Хватающая рука совершает много лишних, ищущих движений, схватывание осуществляется исключительно ладонью, т. е. пальцы сгибаются так, чтобы прижать игрушку к ладони. В последующем идет совершенствование взаимодействия двигательного и зрительного анализаторов, что к 7-8 мес приводит к большей прицельности движения хватающей руки. С 9-10 мес возникает ножницеобразное хватание посредством смыкания большого и II-III пальцев по всей длине. С 12-13 мес хватание идет как клещеобразное с использованием дистальных фаланг I и II пальцев. В течение всего периода детства постепенно угасают различные содружественные нерациональные движения. Наиболее стойкими являются содружественные движения второй руки. Только длительная тренировка способствует их исчезновению. У большинства людей полное подавление движений второй рукой констатируется только к 20 годам. Явная и стойкая праворукость хватания и взятия складывается только после 4 лет. Перемещение в пространстве А. Пейпер выделяет четыре последовательно возникающие формы передвижения: ползание на животе, ползание на четвереньках, скольжение на ягодицах и вертикальная ходьба. Другие авторы насчитывают большее количество форм. Это связано с большой индивидуальностью развития форм передвижения в связи с особенностями конституции ребенка (возбудимость, подвижность), индивидуального моторного опыта, коллективного моторного опыта сверстников, находящихся в одном манеже или в той же комнате, условий стимуляции двигательного воспитания. Однако различия касаются главным образом промежуточных стадий ползания на четвереньках и скольжения на ягодицах. Начальные и конечные фазы у всех детей достаточно близки. Началом этой цепи моторного развития является переворачивание, причем со спины на живот. Новорожденный ребенок с помощью силы тяжести и спонтанной двигательной активности может перевернуться со спины на бок. Дальнейшее развитие переворачивания связано со становлением мезэнцефальных установочных рефлексов. Спустя несколько недель после рождения начинается спинальная разгибательная фаза: грудной ребенок поворачивает голову в сторону и назад. Плечо той стороны, куда поворачивается затылок, приподнимается. Постепенно в поворот вовлекается весь позвоночник. При дальнейшем развитии рука и нога теменной стороны поднимаются и передвигаются к челюстной стороне. Вначале поворачиваются плечи, а затем таз, и ребенок оказывается на боку. Такой двигательный автоматизм складывается постепенно с 3 1/2-4 мес жизни, обычно сразу после исчезновения флексорного гипертонуса нижних конечностей. Наивысшего развития этот автоматизм достигает к 6-7 мес. После этого происходит развитие произвольного переворачивания. Положение на животе с приподнятым плечевым поясом и головой, взглядом, устремленным вперед, - это оптимальная исходная поза для развития ползания. Если к этому присоединяется еще и живой интерес к игрушке, расположенной совсем близко, то обязательно возникает и попытка продвинуться вперед. Возможно, что при этом имеется желание схватить предмет не только рукой, но и ртом. При неудаче захвата игрушки протягиванием рук вперед постепенно возникает подтягивание туловища за руками и повторное выбрасывание рук вперед. Отсутствие чередования выбрасывания рук, беспорядочные вначале движения ножками часто результируются либо переворачиванием на бок, либо даже в отползании назад. Достаточно зрелое ползание с перекрестным движением рук и ног устанавливается к 7-8 мес жизни. Сравнительно быстро после этого возникает приподнимание живота, и тогда ребенок уже предпочитает передвигаться в пространстве исключительно на четвереньках. Скольжение на ягодицах с поджатой под себя ножкой формируется в тех случаях, когда имеется особо гладкая, скользкая поверхность манежа, и свойственно не всем детям. Началом ходьбы является стояние ребенка в кроватке или манеже с переступанием ножками вдоль спинки кровати или барьера, это наблюдается около 8-9 мес. Позднее ребенок переступает при поддержке его за две руки, за одну руку и, наконец, около года делает первые самостоятельные шаги. Описаны значительные вариации сроков возникновения ходьбы. Отдельные дети могут уже и бегать в 10-11 мес, другие начинают ходить около 1 1/2 лет. Становление зрелой походки осуществляется еще несколько лет. Годовалый ребенок идет широко расставив ножки, стопы направлены в стороны, ножки согнуты и в тазобедренных и в коленных суставах, позвоночник в верхней части согнут кпереди, в остальных отделах выгнут назад. Ручки сначала вытянуты вперед для сокращения расстояния, потом балансируют для сохранения равновесия или согнуты и прижаты к груди для страховки при падении. Через 1 1/2 года ножки выпрямляются и ребенок ходит почти не сгибая их. Совершенствование основных характеристик и структуры ходьбы происходит до 10 лет. К 4 годам формируется структура каждого отдельного шага притом, что система шагов еще остается неритмичной и нестабильной. Процесс ходьбы не автоматизирован. С 4 до 7 лет совершенствуется серия шагов, но зависимость между темпом ходьбы и длиной шага может отсутствовать до 7 лет. Только к 8-10 годам показатели структуры шага и ходьбы приближаются к взрослым. 2. Известно, что формирование скелета ребенка в значительной мере зависит от состояния минерального обмена, под которым понимается, прежде всего обмен кальция и фосфора как основных составных элементов сложных апатитов костной ткани. В костях содержится 90% запасов этих элементов, имеющихся в организме, причем непременным условием роста скелета служит постоянное и сбалансированное поступление кальция и фосфора с пищей * Хотя содержание кальция в коровьем молоке превышает 1300 мг/л, фосфора - 900 мг/л, а женское молоко содержит лишь 300 мг/л кальция и 140 мг/л фосфора, но в последнем они более биодоступны (при естественном вскармливании всасывание кальция и фосфора в кишечнике ребенка достигает 90 и 70% соответственно; при вскармливании ребенка коровьим молоком или молочными смесями на его основе всасывание кальция и фосфора в кишечнике составляет лишь 40%). Кроме того, соотношение концентраций кальция и фосфора в коровьем молоке, равное 1,2:1, далеко от оптимального в костной ткани ребенка (и в женском молоке, где оно составляет 2:1); и изменить его довольно трудно (даже в адаптированных смесях соотношение содержания Са: Р удается установить в диапазоне 1,3-1.5:1). Более высокие цифры кальция и фосфора, получаемые ребенком при вскармливании молочными смесями, служат причиной напряжения нейроэндокринной системы, регулирующей минеральный обмен. Значимость кальция определяется помимо формирования скелета и необходимостью для нормального функционирования и созревания нервной, мышечной, сердечно-сосудистой и других систем. Ведущее значение в процессах регуляции фосфорно-кальциевого обмена имеют: 1) обеспеченность организма витамином Д. Под названием "витамин Д" понимают группу веществ (около 10), содержащихся в продуктах растительного и животного происхождения, обладающих влиянием на фосфорно-кальциевый обмен Именно потому, что, основная функция витамина Д заключается в регуляции транспорта ионов кальция в организме, это соединение называется кальциферолом ("несущим кальций"). 2) активность нейроэндокринной системы (паратгормон паращитовидных желез, кальциотонин щитовидной железы, канальцевый аппарат почек). Основное значение в патогенезе младенческого (Д-витамин-зависимого) рахита как самостоятельного заболевания (первичного) уделяется экспозиционному (нарушение синтеза естественного витамина Д в коже) и алиментарному (недостаточное введение витамина Д с пищей) и факторам. При достаточной инсоляции в коже синтезируются необходимые организму кол-ва витамина Д. При недостаточной естественной инсоляции (климато-географические особенности, условия проживания - сельская местность или промышленный город, бытовые факторы, время года и др.) недостающее количество витамина Д должно поступать с пищей или в виде лекарственных препаратов. У беременных женщин витамин Д и др. откладываются в виде депо в плаценте, поступают к плоду, что обеспечивает новорожденного некоторое время после рождения антирахитическими веществами. Для того, чтобы оказать физиологическое действие на органы-мишени витамин Д должен подвергнуться ферментативлому гидроксилированию в печени, трансформируясь в кальцидиол, и почках - кальцитриол. Первый способствует всасыванию кальция и эквивалентных количеств неорганических фосфатов в кишечнике, последний - активной реабсорбции Са и сопряженной реабсорбции неорганических фосфатов. Органами-мишенями для этого витамин-гормона, его метаболитов являются помимо кишечника и почек костная ткань (минерализация хрящевой ткани, образование костных апатитов), остеобласты (активизация синтеза костного коллагена Col 1 и белков). Рецепторы для витамина Д и его активных метаболитов обнаружены в лимфоцитах и макрфогах. В частности, они повышают число циркулирующих в крови Т-лимфоцитов, снижают кол-во активированных В-лимфоцитов. Витамин Д участвует в регуляции активности ферментов главного биоэнергетического цикла Кребса (повышая синтез лимонной кислоты, с которой кальций образует комплексные водорастворимые соединения), перекисном окислении липидов, метаболизме белков, микроэлементов, включая железо, медь и др. Последствия дефицита витамина Д характеризуются патологическими изменениями многих органов и систем и могут сохраняться многие годы Существенным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является и эндокринная система. Это паратиреоидный гормон и прежде всего калвциотонин - гормон щитовидной железы, который снижает активность и количество остеокластов. Кальциотонин усиливает отложение кальция в костную ткань, ликвидируя все виды остеопороза. Снижению уровня кальция в крови способствуют глюкокортикоиды, соматотропный гормон, глюкагон, андрогены и эстрогены, инсулин, что указывает на участие многих эндокринных органов в развитии рахита. Гибкость и эластичность костей у детей зависят от меньшего содержания в них минеральных солей, а также от строения надкостницы (у детей она более плотная и сочная). Надкостница образует вокруг кости футляр, который придает ей большую гибкость и защищает при травмах. Расположенные на концах трубчатых костей эпифизы, соединенные ростковым хрящом с диафизом, также ослабляют силу удара и способствуют сохранению целостности кости. Эти анатомические особенности, с одной стороны, препятствуют возникновению перелома костей у детей, с другой - обусловливают типичные для детского возраста повреждения скелета, такие, как надломы, поднадкостничные переломы и эпифизеолизы. Важное диагностическое значение имеет время появления ядер окостенения лучевой кости - к 1 году и локтевой - к 8 годам. Ядро окостенения дистального эпифиза бедренной кости обнаруживается уже при рождении: ядро окостенения головки бедра появляется в 5 месяцев. На основе представлений о времени появления ядер окостенения отдельных костей можно установить костный возраст ребенка. 3. Миокардит : жалобы – одышка, тахикардия, боли в области верхушки, повышенная утомляемость, расширение верхуш толчка, увеличение границ сердца во всех направлениях, расщепление тонов, 3 тон приобретает черты патологического ( более продолжительный). Артер. Гипотония, на ЭКГ- снижение вольтажа, деформация зубцов QRS, одышка, на фонокардиограмме – уменьшение амплитуды тонов, функциональный шум, появление С-реакт.белка, диспротеинемия Причины заболевания у детей разнообразны: это может быть вирусная или грибковая инфекция, бактерии, токсины или даже простейшие организмы. Также ребенок может заразиться в утробе матери. Эндокардит : органич шум. Неполное смыкание клапанов (воспалительный процесс) или препятствие норм току крови. В большинстве случаев очаговый ( один клапан). На верхушке – ослабление 1 тона, систолический шум дующего тембра. Шум усиливается после нагрузки. На ФКГ – преобладают высокие частоты шума. Протодиастолический шум в точке Боткина. Изменение размеров сердца. Усиление пульсации сонн артерии – пляска каротид Перикардит : входит в состав панкардита ( все 3 оболочки). Наиболее частая причина панкардита. — ревматизм; наблюдаются также вирусные, риккетсиозные и бактериалывые (стрептококковые, стафилококковые, гонококковые и менингококковые) П. с развитием септического эндокардита, абсцессов миокарда и гнойного перикардита. П. встречается также при системной красной волчанке, реже — при узелковом периартериите, ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, неспецифическом миокардите Абрамова — Фидлера и как проявление аллергической реакции на лекарства. Билет 23 2. ПОРЯДОК И СРОКИ ПРОРЕЗЫВАНИЯ ЗУБОВ У ДЕТЕЙ Что же происходит с малышом, чего ожидать от этих сложных месяцев, какие действия предпринимать и когда, наконец, все это закончится? Прорезывание зубов обычно начинается ближе к полугоду; в среднем к году малыш имеет 8 резцов, а прорезываниевсех 20 молочных зубов должно завершиться к 2,5 – 3 годам. Однако сроки прорезывания зубов могут сильно варьировать – они зависят от наследственности, питания ребенка. Поэтому приведенные ниже возможные сроки и порядок прорезывания зубоввесьма приблизительны: Первые нижние резцы – 6-9 месяцев. Первые нижние резцы – 7-10 месяцев. Вторые ( боковые ) верхние резцы – 9-12 месяцев. Вторые ( боковые ) нижние резцы – 9-12 месяцев. Первые верхние коренные зубы – 12-18 месяцев. Первые нижние коренные зубы – 13-19 месяцев. Верхние клыки – 16-20 месяцев. Нижние клыки – 17-22 месяца. Вторые нижние коренные зубы – 20-23 месяца. Вторые верхние коренные зубы – 24-26 месяцев. 3. Ясный легочный перкуторный звук над легкими указывает на отсутствие выраженных изменений легочной паренхимы и определяется над нормальной легочной тканью, однако наличие его не исключает воспалительных изменений слизистой бронхов, их сужения и других изменений бронхиального дерева. Притупление или тупой перкуторный звук над лег­кими свидетельствует о наличии: 1) уплотнения легочной ткани (долевая или оча­говая пневмония, обтурационный ателектаз); 2) жидкости в плевральной полости (экссудатив- ный плеврит, гидроторакс, гемоторакс). В этих слу­чаях может определяться тупой , бедренный звук; 3) облитерации полости плевры (фиброторакс). Иногда в начальных стадиях долевого уплотне­ния легких (крупозная пневмония) или над обла­стью компрессионного ателектаза можно опреде­лить притупление перкуторного звука с тимпаническим оттенком (притупленно-тимпанический звук). В этих случаях притупление перкуторного звука связа­но с небольшим уплотнением легочной ткани, наблюдающимся при этих синдромах. Тимпанический звук — близкий к легочному, но отличается высотой, продолжительностью звучания и музыкальностью. Он получается при перкуссии над воздухо- или газосодержащими органами (гортань, трахея, желудок, кишечник). В зависимости от напряжения стенок полости тимпанический звук может быть различной высоты. Билет 24 1. Период новорожденности продолжается, по мнению большинства акушеров и педиатров, 3—4 недели от момента рождения. Период новорожденности — это период приспособления ребенка к самостоятельной внеутробной жизни. Он начинается с момента прекращения циркуляции крови в пуповинных сосудах и развития самостоятельного дыхания и кровообращения; одновременно начинаются процессы обратного развития боталлова и аранциева протоков и пупочных сосудов, а также закрывается овальное отверстие между предсердиями. В течение этого периода в организме новорожденного происходит ряд важных изменений: выравнивается и продолжает нарастать весовая кривая, свидетельствующая о том, что ребенок восстановил вещества, потраченные им в первые дни жизни, и что организм его приспособился к условиям внеутробной жизни; отпадает пуповина и заживает пупочная ранка, ликвидируется желтуха новорожденных, устанавливается «грудной стул», формула крови, температура. Для новорожденного в общем характерна незаконченность развития многих органов и систем. Ткани его нежны, богаты водой, клеточными элементами и сосудами, недостаточно функционально развиты, поэтому легко раздражимы и ранимы. Это относится, в частности, к коже, которая гиперемирована (так называемая эритема новорожденных), нежна, легко подвергается воздействию внешних раздражителей; последнее легко вызывает опрелость, слущивание эпидермиса, образование ссадин, которые могут служить входными воротами для различных микроорганизмов. Сопротивляемость новорожденного инфекциям понижена. Этот этап продолжается со времени появления ребенка на свет и продолжается до 28-го дня жизни, подразделяясь на два периода: ранний и поздний. Ранний период начинается с момента перевязки пуповины и продолжается до 8-го дня жизни. Второй период – с 8-го по 28-й день. В периоде новорожденности происходит перестройка всех органов и систем ребенка применительно к условиям существования вне материнского организма. В это время меняется тип питания, дыхания и кровообращения. У новорожденного начинают функционировать малый круг кровообращения, пищеварительный тракт, ребенок начинает питаться молоком матери. Температурная реакция у новорожденного несовершенная, поэтому для него должен быть обеспечен соответствующий температурный режим. В раннем неонатальном периоде возникает целый ряд приспособительных явлений и реакций на окружающую среду. Они носят название кризов. Гормональный криз проявляется гиперемией кожи, желтухой, потерей массы тела в первые дни жизни и другими проявлениями. Обычно на 3-4-й день отпадает остаток пуповины. В позднем неонатальном периоде продолжаются адаптационные процессы в организме ребенка. 3. Инфекции мочевых путей (ИМП) составляют около 40% случаев всех госпитальных инфекций. К ним в наибольшей степени предрасполагает использование уретральных катетеров, которые обычно применяют у больных, находящихся в отделениях интенсивной терапии. Частота бактериурии, вызванной уретральными катетерами, может достигать 10% в сутки следовательно, отделение интенсивной терапии постоянно связано с ИМП. Подобно другим госпитальным инфекциям ИМП могут создавать трудности в диагностике, особенно у больных с постоянными катетерами. Данная глава содержит некоторые практические предложения по диагностике ИМП у больных с постоянными уретральными катетерами. ПАТОГЕНЕЗ ИНФЕКЦИЙ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ Теория о связи между уретральными катетерами и инфекциями мочевого пузыря предполагает восходящий путь проникновения инфекции, т.е. микроорганизмы кожи мигрируют вверх по уретре вдоль тракта, созданного катетером [5]. Здесь можно увидеть аналогию с предполагаемым механизмом септицемии, вызванной катетеризацией сосудов, представленным в главе 45. В теории бактериальной миграции в отношении любого вида катетеров допускают, что микробы могут перемещаться на большие расстояния по инертным поверхностям. Возражения против этого представлены в главе 45 применительно к сосудистым катетерам, они аналогичны и для уретральных катетеров. СТРАНСТВУЮЩИЕ МИКРООРГАНИЗМЫ Утверждение о том, что патогенные микроорганизмы способны мигрировать вдоль тракта, созданного уретральным катетером, основано на исследованиях, показавших высокую корреляцию между природой микроорганизмов, выделенных с наружного отверстия уретры и изолированных из мочевого пузыря [1-5]. Возражения против миграционной теории связаны с расстоянием, якобы преодолеваемым микробами. Бактерии либо не способны к движению, либо не могут перемещаться на значительные расстояния по инертным поверхностям. Чтобы достичь мочевого пузыря у мужчины с уретральным катетером, микроорганизм, имеющий диаметр 1 мк, должен преодолеть расстояние 20 см (средняя длина мужской уретры), т.е. около 200 000 своих диаметров. Это аналогично тому, как если бы человек ростом 183 см прошёл бы или прополз 386 км (на 32 км больше, чем от Бостона до НьюЙорка). Следовательно, теория миграции далеко не обоснована (если не допускать возможности посторонней помощи бактериям). Миграция против течения Движение мочи по мочеиспускательному каналу создаёт новую трудность для ретроградной миграции, поскольку микроорганизмы, завершающие своё длительное путешествие вверх по уретре, будут быстро смыты вниз потоком мочи, как только они достигнут мочевого пузыря [2|. Отмывающее действие мочи способно предохранять мочевой пузырь от ретроградного инфицирования патогенными микроорганизмами кожи. Такая защита объясняет, почему прямое введение бактерий в мочевой пузырь не вызывает ИМП у здоровых людей [6]. АДГЕЗИЯ БАКТЕРИЙ По-видимому, одним из факторов, играющих важную роль в патогенезе ИМП, является способность патогенных микроорганизмов прилипать к эпителию слизистой оболочки мочевого пузыря. Микрофотография на рис. 46-1 демонстрирует эпителиальную клетку мочевого пузыря, покрытую бактериями рода Lactobacillus, населяющими нижний отдел мочевых путей у здорового человека. Лактобактерии — комменсалы, связываясь с поверхностью слизистой оболочки мочевого пузыря, они предупреждают присоединение к ней более патогенных микроорганизмов. Предрасположенность больных к уросепсису связана с понижением адгезии комменсалов к эпителию мочевого пузыря, позволяющим патогенным бактериям поселиться в нём. Механизм бактериальной адгезии в мочевом пузыре в настоящее время неизвестен. ПИУРИЯ (ЛЕЙКОЦИТУРИЯ) Определение числа лейкоцитов в свежей нецентрифугированной моче. Лейкоциты в нецентрифугированной моче можно подсчитать с помощью гемоцитометра (он имеет сетку и используется для подсчёта клеток в спинномозговой жидкости). Число лейкоцитов в 1 мкл мочи служит критерием при дифференцировке инфекции и колонизации. Более 10 лейкоцитов в 1 мкл мочи указывает на инфекцию, а менее 10 клеток/мкл — на колонизацию. Подсчет лейкоцитов в моче может быть ценным критерием при решении вопроса о начале ранней эмпирической антибиотикотерапии (пока результаты в отношении уринокультуры ещё не получены). Приведённые выше правила интерпретации содержания лейкоцитов в моче нельзя применять к больным с лейкопенией. ОСАДОК МОЧИ Микроскопическое исследование осадка мочи (после центрифугирования) имеет ограниченное значение. Тем не менее можно сделать следующие заключения: 1. Обнаружение более 5 микроорганизмов в поле зрения микроскопа с иммерсионным объективом свидетельствует о том, что в уринокультуре вырастут 100 000 КОЕ/мл. 2. Лейкоцитарные цилиндры указывают на инфекцию верхних отделов мочевых путей с вовлечением почек. 3. Отсутствие бактерий (или менее 5 в поле зрения при масляной иммерсии) не исключает инфекции. 4. Плотность лейкоцитов в осадке после центрифугирования не позволяет отличить инфекцию от колонизации. ПОЛУЧЕНИЕ ПРОБ МОЧИ Катетеры, стоящие в течение 30 сут и более, следует заменять до взятия проб мочи, чтобы предупредить загрязнение, вызванное бактериальной колонизацией их просвета . Пробы мочи всегда следует получать через проксимальную часть катетера или через специальный канал системы, предназначенный для взятия образцов мочи (если он предусмотрен). Не разъединяйте систему и не берите пробу из мешка для сбора мочи. Билет 25 1. Филатов Нил Федорович (1847 — 1902) выдающийся русский педиатр, по общепринятому мнению «отец русской клинической педиатрии». Н. Ф. Филатов впервые выделил как самостоятельные заболевания идиоматическое воспаление лимфатических желез (инфекционный мононуклеоз, ранее называвшийся болезнью Филатова Пфейфера), скарлатинозную краснуху и впервые описал отрубевидное шелушение на слизистой оболочке щек как ранний признак кори (симптом Филатова), специфический запах изо рта при дифтерии, «скарлатинозное сердце» и безбелковые отеки как признак «скарлатинозного нефрита», впервые в России применил противодифтерийную сыворотку, а также люмбальную пункцию для диагностики менингита. Монографии Н. Ф. Филатова «Семиотика и диагностика детских болезней» (1890), «Лекции об острых инфекционных болезнях у детей» (1885, 1895), «Краткий учебник детских болезней» (издавался 12 раз!), «Клинические лекции» (1890, 1902) являются золотым фондом отечественной педиатрии и переведены на основные европейские языки. Гундобин Николай Петрович (1860 — 1907) — ученик Н. А. Тольского и Н. И. Быстрова, профессор и заведующий кафедрой детских болезней ВМА. Н. П. Гундобина по праву считают основоположников русской научной педиатрии, ибо за 11 лет руководства Н. П. Гундобиным кафедрой детских болезней на ней выполнено 112 докторских диссертаций, обобщенных им в капитальном труде «Особенности детского возраста», опубликованном в Санкт-Петербурге в 1906 г., книге, которая сразу же вошла в золотой фонд русской и мировой педиатрии и являлась настольным руководством для педиатров на протяжении десятилетий. Сознавая важную роль аппаратных и лабораторных методов диагностики, Н. П. Гундобин все же говорил в своих лекциях: «Только клиническое наблюдение у постели больного научит Вас ставить диагноз и предсказание, назначить больному правильную терапию и оценить по достоинству как главные признаки болезни, так и особенности данного случая. Химия, микроскоп, бактериология определяют болезнь, но не дают никаких указаний на ту почву, на которой развивается данное заболевание… Одно лечить болезнь, и совершенно иное лечить самого больного. А в последнем обстоятельстве и заключается вся обязанность врача и клинициста». Н. П. Гундобин активно участвовал в создании Союза борьбы с детской смертностью (1904 г.), был председателем отделения гигиены воспитания и образования, а также школьной гигиены русского Общества охраны народного здравия (1900 г.). Николай Петрович писал: «Молодое поколение — это надежда и будущность нации. Правильное развитие и воспитание детей — залог роста и развития всей страны». Н. П. Гундобин — автор неоднократно переиздававшегося фундаментального труда «Общая и частная терапия болезней детского возраста» (СПб., 1896, 1900, 1906) и пользовавшейся широкой популярностью у матерей научно-популярной книги «Воспитание и лечение ребенка до семилетнего возраста» (1907, 1909, 1913). Главной заслугой С. Ф. Хотовицкого следует считать то, что его научные труды знаменовали возникновение в России во второй четверти XIX века начало подлинно научной педиатрии. С. Ф. Хотовицкий ясно сформулировал право педиатрии на самостоятельное существование (как раздела медицины), а также — цели и задачи педиатрии. Это дает основание считать его первым русским педиатром. Свои научные взгляды С. Ф. Хотовицкий систематизировал в первом оригинальном русском руководстве по педиатрии «Педиятрина» (СПб., 1847, 858 с.), где он сначала выделил следующие положения, лежащие в основе научной педиатрии. 2. В основе пуэрильного дыхания лежат колебания альвеол при дыхании. Так как альвеолярный слой у детей до 7 лет относительно тоньше, а бронхи относительно уже, чем у лиц старшего возраста, к звуку колебаний альвеол примешивается больше звуков из бронхов. Кроме того, благодаря, во-первых, значительному развитию стромы, уменьшающему воздушность легочной ткани, вовторых, более короткому расстоянию от голосовой щели до места аускульльтации из-за малых размеров грудной клетки создаются условия для значительного примешивания ларингеального дыхания[3]. Другие причины: Относительная узость гортани; Слабое развитие мышц грудной клетки и выраженная упругость костного каркаса за счет хрящевой ткани, что увеличивает способность к вибрации. Билет 26 1. Грудной возраст(с 29дня до года) По окончании периода новорожденности у грудного ребенка наблюдается интенсивный темп роста и развития, который ни в каком другом возрасте не бывает столь значительным. В течение первого года вес тела ребенка увеличивается на 200%, а длина — на 50%. Особенно большие прибавки в весе и росте ребенка наблюдаются в первую половину года (ежемесячная прибавка в весе составляет 600 г, а в росте — 2,5—3 см). Для обеспечения усиленного роста и развития детям первого года жизни необходимо большее количество пищи (относительно 1 кг веса), чем старшим детям или взрослым. Вместе с тем пищеварительный тракт в этом возрасте недостаточно развит, и при малейшем нарушении режима питания, изменении качества или количества пищи у детей могут возникнуть как острые, так и хронические расстройства пищеварения и питания, авитаминозы, аномалии конституции (неправильная реакция организма на нормальные условия жизни и питания), проявляющиеся чаще всего в виде экссудативного диатеза. Материнское молоко в первые 4—5 месяцев жизни ребенка остается основной пищей. Ткани у грудных детей отличаются тонкостью и нежностью, недостаточным развитием эластических (упругих) волокон, в результате чего они легко ранимы. Вместе с тем благодаря наличию в тканях маленького ребенка большого количества молодых клеточных элементов и кровеносных сосудов, хорошо питающих их, любое повреждение у детей заживает значительно быстрее, чем у взрослых. Воспалительная (защитная) реакция на проникновение болезнетворных микробов у детей грудного возраста слабо выражена, почти отсутствует защитная реакция со стороны регионарных (периферических) лимфатических узлов, поэтому на любое местное заболевание организм ребенка очень часто отвечает общей реакцией. Дети в этом возрасте склонны к гнойничковым поражениям кожи, которые при плохом уходе за ребенком могут переходить в общее заражение крови. Инфекционные заболевания у грудных детей, особенно в первые месяцы их жизни, редки. Корь, краснуха, скарлатина почти не встречаются; дифтерия, ветряная оспа, дизентерия и др. протекают своеобразно, часто не давая характерных для этих болезней симптомов. Это зависит, с одной стороны, от иммунитета, приобретенного ребенком еще в период его утробной жизни через плаценту и полученного с молоком матери, с другой — от незаконченности строения многих органов и систем, особенно центральной и периферической нервной систем. Условнорефлекторные связи у детей первого года жизни малоустойчивы вследствие слабости тормозных и раздражительных корковых процессов. В корковой динамике процессы иррадиации преобладают над процессами концентрации. Это приводит к тому, что процесс возбуждения или торможения, возникнув в каком-либо одном участке, быстро распространяется по коре головного мозга. Грудные дети, особенно в первые месяцы жизни, не могут длительно бодрствовать. Повышенная активность нервной системы быстро приводит к торможению, которое, распространяясь по коре и другим отделам головного мозга, вызывает сон. Уже на первом году жизни у ребенка начинает формироваться речь. Недифференцированные звуки — гуление — постепенно сменяются слогами. К концу года здоровый ребенок довольно хорошо понимает речь окружающих его взрослых, сам произносит 5—10 простых слов. У грудных детей идет энергичный рост и окостенение скелета, образуются шейный и поясничный изгибы позвоночника, развиваются мышцы туловища и ног. К концу года здоровый ребенок хорошо сидит, прочно стоит на ножках, ходит, однако движения его еще недостаточно координированы. 2. Полость рта у новорожденного имеет незначительные размеры. Преддверие отграничено от полости рта так называемым десневым краем, а не альвеолярными отростками. Губы толстые, слизистая оболочка покрыта сосочками. На внутренней поверхности губ имеются поперечные валики. Промежуточная часть (переходная зона) узкая, круговая мышца рта хорошо развита. Твердое небо плоское, находится на уровне свода глотки, мягкое небо короткое, располагается горизонтально. Небная занавеска не касается задней стенки глотки, чем достигается свободное дыхание при сосании. Слизистая оболочка твердого неба образует слабо выраженные поперечные складки и бедна железами. Язык у новорожденного широкий, короткий, толстый, малоподвижный. Он занимает всю полость рта. При закрытой ротовой полости он выходит за края десен и достигает щек. Впереди язык выступает между верхней и нижней челюстями в преддверие рта, которое у новорожденного очень маленькое. Сосочки языка выражены, язычная миндалина развита слабо. С появлением молочных зубов, а затем в период первого детства происходит значительное увеличение размеров альвеолярных отростков верхней челюсти, альвеолярной части нижней челюсти и полости рта. Твердое небо как бы поднимается. Небная миндалина у новорожденного имеет небольшие размеры (до 7 мм), однако при открытой ротовой полости хорошо видна, так как слабо прикрыта передней дужкой. К концу первого года жизни ребенка миндалина вследствие быстрого роста выступает из миндаликовой ямки медиально. У детей миндалина имеет относительно большие размеры. Максимальных размеров (28 мм) она достигает к 16 годам. Слюнные железы у новорожденного развиты слабо. Особенно быстро они растут после 4 мес, в течение первых 2 лет. В дальнейшем железы увеличиваются в длину, протоки их становятся более ветвистыми. Проток околоушной слюнной железы расположен ниже, чем у взрослых, открывается на уровне первого коренного зуба. Щеки у детей выпуклые в результате наличия между кожей и хорошо развитой щечной мышцей округлого жирового тела. С возрастом жировое тело становится более плоским и отодвигается кзади, за жевательную мышцу. Сосательный рефлекс:При введение пальца в рот малыша, ребенок «захватывает» его с помощью языка и нёба и начинает ритмичные движения – это и есть сосательный рефлекс. Он начинает развиваться на 32-ой неделе внутриутробного развития, и окончательно сформирован к 36-ой неделе. Угасает к 4-5 годам. 3. Общее количество воды на третьем месяце внутриутробного развития составляет 75,5 % от массы тела. К рождению у доношенного новорожденного – 95,4 %. После рождения организм постепенно теряет воду, у детей первых 5 лет вода составляет 70 % от массы тела, у взрослого – 60–65 %. Наиболее интенсивно новорожденный теряет воду в период физиологической убыли массы тела за счет испарения при дыхании, с поверхности кожи, экскреции с мочой и меконием, причем потеря 8,7 % воды в этот период не сопровождается клиническим обезвоживанием. Объем плазмы с возрастом относительно уменьшается. С возрастом не только уменьшается общее количество воды, но происходит и изменение в содержании внутри– и внеклеточной жидкости. Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых. У детей раннего возраста отмечается большая проницаемость клеточных мембран, фиксация жидкости в клетке и межклеточных структурах более слабая. Особенно это касается межуточной ткани. У ребенка внеклеточная вода более подвижна. Высокая проницаемость клеточных мембран определяет равномерное распределение в организме не только жидкости, но и введенных парентерально веществ. Нарушение баланса жидкости и электролитов у детей чаще всего наблюдается при заболеваниях органов пищеварения — диарее, рвоте и характеризуется разной степенью дегидратации (табл. 99, 100). Клинические признаки дегидратации:Снижение массы тела на 5 % и более. Опасная для жизни недостаточность кровообращения наступает тогда, когда потеря натрия приближается к 10-15 мэкв/кг или когда величина потери экстрацеллюлярной жидкости достигает 8-10 % от веса тела. Сухость кожи, склер и роговиц, запавшие глаза, изменение тургора тканей. Тестоватость подкожного жирового слоя. При большой потере жидкости кожа легко собирается в складки, которые плохо расправляются. Изменение сердечно-сосудистой деятельности вследствие уменьшения объема циркулирующей крови (гиповолемия). Среди симптомов острой, тяжелой, опасной для жизни ангидреми-ческой недостаточности кровообращения следует отметить следующие: гиппократово лицо, цианотичные губы, ногти, холодные конечности, падающее кровяное давление, частый пульс, сокращение границ сердца, нарушение сознания, сниженную деятельность почек, азотемию. Тип дыхания изменяется в зависимости от реакции крови (в отличие от алкалоза, вызванного преобладанием рвоты, при ацидозе — глубокое токсическое дыхание Куссмауля). Развивается гиповолемический шок. Организм на потерю жидкости отвечает ее перераспределением — интерстициальная жидкость начинает переходить в кровяное русло. Значительные потери воды приводят к уменьшению содержания внутриклеточной жидкости.Наиболее часто (около 75 % случаев) наблюдается изотоническая дегидратация — пропорциональная потеря воды и натрия. Осмотическое давление жидкости, теряемой через желудочно-кишечный тракт, понижено (гипотонический раствор), во внеклеточной жидкости оно остается нормальным (изотонический раствор). Происходит потеря воды из клеток. Гипергидратация— избыточное содержание воды в организме или отдельных его частях. Является формой нарушения водносолевого обмена. Клинически у больных появляются отёки на лице, ногах, развивается асцит, отёк легких и мозга. Вода в организме человека содержится как в клетке, так и во внеклеточном секторе (внутрисосудистая, интерстициальная и трансцеллюлярная его часть), на долю которого приходится 30 % ее общего количества. Существуют следующие виды гипергидратации: Внеклеточная гипергидратация (h. extracellularis) — гипергидратации подвергается всё внеклеточное пространство или только интерстициальная ткань. Данный вид гипергидратации обычно связан с задержкой в организме человека электролитов. Клеточная гипергидратация (h. cellularis) или интрацеллюлярный отёк — характеризуется накоплением воды в клетках. Данный вид гипергидратации развивается при введении в организм чрезмерного количества воды или гипотонических растворов. Общая гипергидратация (h. communis) или «водное отравление» или «водная интоксикация» — гипергидратации подвергается весь организм. Как правило это гипоосмотическая гипергидратация. Данный вид гипергидратации наблюдается при повышенном поступлении воды в организм в сочетании с ее недостаточным выделением. Гиперосмотическая или гиперосмолярная гипергидратация (h. hyperosmotica) — характеризуется повышенным осмотическим давлением жидкостей. Данный вид гипергидратации например наблюдается при вынужденном питье морской воды. Гипоосмотическая или гипоосмолярная гипергидратация (h. hypoosmotica) — характеризуется пониженным осмотическим давлением жидкостей. Данный вид гипергидратации наблюдается при преобладании поступления воды в организм над ее выделением. Нормоосмотическая (h. normoosmotica) или изотоническая гипергидратация (h. isotonica) — характеризуется нормальным осмотическим давлением жидкостей. Данный вид гипергидратации наблюдается при массивных изотонических инфузиях и некоторых видах отёков Билет№ 27 1. Младший школьный возраст – от 7 до 11 лет. В этом возрасте у детей происходит замена молочных зубов постоянными, улучшается память, повышается интеллект, формируются самостоятельность и волевые качества, расширяется круг интересов. Начинается четкий половой диморфизм, ребенок меньше проводит времени на свежем воздухе, усиливается нагрузка на нервную систему и психику,обращения за врачебной помощью минимальны. Остается высокой частота инфекционных заболеваний, кишечных, сердечных и аллергический болезней. Увеличивается число детей с избытачной массой тела. 2. Лимфоидная система представлена вилочковой железой, селезенкой, лимфатическими узлами, циркулирующими лимфоцитами, скоплениями лимфоидных клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки. Вилочковая железа закладывается на 6-й неделе внутриутробного развития. Ее быстрое увеличение начинается с 14-й недели, рост продолжается в поснатальном периоде с максимальным размером в 6—12 лет и последующей инволюцией. Селезенка закладывается на 5-й неделе, к рождению не заканчивает своего полного развития, ее вес от общей массы тела составляет 0,25—0,3 %. Селезенка является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов. В ней происходит частичный синтез иммуноглобулинов и антител. Лимфатические узлы формируются со 2-го месяца внутриутробного развития: вначале шейноподключичные, легочные, ретроперитонеальные, паховые. Окончательное формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается в постнатальном периоде. После рождения в связи с антигенной стимуляцией укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов. На первом году недостаточно развиты капсула и трабекулы, что создает трудности при пальпации. Максимальное их количество достигается к 10 годам. У взрослых масса лимфатических узлов составляет 1 % массы тела. Функция лимфатических узлов – барьерная; бактерии, инородные тела, принесенные с током лимфы, задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами. У детей первых 2 лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что приводит к генерализации инфекции. Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте появляются в 3–4 месяца внутриутробного развития, к рождению количество лимфатических фолликулов невелико. Лимфоидный аппарат желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) играет существенную роль не только в синтезе сывороточных иммуноглобулинов, но и в местном иммунитете, предохраняющем организм от инвазии инфекционных агентов. У взрослого ежедневно синтезируется до 3 г IgA ежедневно. Недостаточное развитие лимфоидного аппарата пищеварительного тракта к рождению объясняет легкую восприимчивость детей 1-го года жизни к кишечным инфекциям, что ведет к аллергической реакции вызванной энтеральным путем. С возрастом у детей происходит постепенное снижение содержания лимфоцитов в периферической крови. Особенно интенсивно увеличение массы лимфоцитов происходит на первом году жизни, после 6 месяцев их число остается относительно стабильно до 8 лет, затем вновь начинает возрастать. У детей раннего возраста большее число лимфоцитов имеется в лимфоидной системе вследствие антигенной стимуляции, особенно значительной в первые дни, недели и месяцы жизни. Неспецифические механизмы играют важную роль как у плода, так и у детей первых дней и месяцев жизни. Они включают анатомические барьеры для проникновения инфекции. Это кожа с ее секреторным аппаратом и бактерицидными компонентами секрета потовых и сальных желез, барьеры слизистых оболочек с мукоцилиарным клиренсом в бронхах, моторикой кишечника и мочевыводящих путей. Содержание лизоцима (фермента, разрушающего мукополисахарид бактериальных оболочек) в сыворотке крови к рождению высокое, превышает таковой у взрослых. Содержание пропердина, принимающего участие в альтернативном пути активации комплемента в момент рождения, низкое, быстро нарастает и держится на высоком уровне на протяжении детства. Интерфероны продуцируются клетками, первично пораженными вирусами (наиболее активно – лейкоцитами), блокируют образование РНК, необходимого для репликации вируса, усиливают фагоцитоз. Низкие дозы интерферонов способствуют антителообразованию. Способность к образованию интерферона сразу после рождения высокая, но у детей первого года жизни она снижается, с возрастом постепенно увеличивается, достигая максимума к 12–18 годам. Низкий уровень интерферона объясняет повышенную восприимчивость детей раннего возраста к вирусной инфекции. Система комплемента состоит из двух параллельных систем: классической и альтернативной (пропердина). Активированные компоненты системы комплемента усиливают реакции фагоцитоза и лизис бактериальных. Система комплемента закладывается на 8—15-й неделе гестационного периода, но к моменту рождения общий уровень комплемента в пуповинной крови равен только половине его уровня в крови матери. В 1-ю неделю жизни он быстро нарастает и с возраста 1 месяца не отличается от уровня у взрослых. Фагоцитоз является ранним защитным механизмом плода. Циркулирующие фагоциты – лейкоциты полиморфно-ядерные, моноциты, эозинофилы, фиксированные в тканях фагоциты – макрофаги, клетки селезенки, звездчатые ретикулоэндотелиоциты – купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги легких, макрофаги лимфатических желез, клетки микроглии мозга. Клетки фагоцитарной системы появляются в ранние сроки развития плода – от 6 до 12-й недели гестации. Нейтрофилы являются микрофагами, крупные мононуклеарные клетки, тканевые или циркулирующие, относятся к моноцитам. Все время фетального периода лейкоциты обладают низкой способностью к фагоцитозу. Поглотительная способность фагоцитов у новорожденных развита достаточно, но завершающая фаза фагоцитоза формируется в более поздние сроки – через 2–6 месяцев. Активность фагоцитоза повышается за счет опсонизации, с дефицитом компонентов системы комплемента связывают недостаточную эффективность фагоцитарной защиты у новорожденных. Обычно дефицит фагоцитарных реакций проявляется увеличением лимфических узлов, частыми кожными и легочными инфекциями, остеомиелитом, гепатоспленомегалией. Вторичные нарушения фагоцитоза, как правило, развиваются на фоне медикаментозной терапии (при длительном применении цитостатиков). Специфический иммунитет осуществляется Т– и В-лимфоцитами. Становление всех систем как клеточного, так и неспецифического иммунного ответа начинается при сроках около 2–3 недель, когда формируются мультипотентные стволовые клетки. Общая стволовая клетка-предшественница всех субпопуляций лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов может быть идентифицирована как СD34 + Т-клетки. К 9—15-й неделе жизни появляются признаки функционирования клеточного иммунитета. Реакции гиперчувствительности замедленного типа достигают наибольшего функционирования после рождения – к концу первого года жизни. Первичный лимфоидный орган – тимус – закладывается на сроке около 6 недель, и окончательное гистоморфологическое созревание претерпевает к возрасту гестации около 3 месяцев. С 6 недель у плода начинают типироваться HLA антигены, с 8–9 недели в вилочковой железе появляются малые лимфоциты, под влиянием гуморальных стимулов Т- лимфоциты дифференцируются в цитотоксические клетки, клетки-хелперы, супрессоры, клетки памяти. К моменту рождения абсолютное число Т-лимфоцитов у ребенка выше, чем у взрослого, но их характеристики ниже, чем у взрослых. Дифференцировка В-клеток начинается в печени или костном мозге. В ходе дифференцировки В-лимфоцитов осуществляется делеционная рекомбинация с генами иммуноглобулинов. Превращение пре-В-клеток в клетки, способные к продукции иммуноглобулинов, осуществляется под влиянием факторов тимуса. Для окончательного созревания В-клеток с возможностью трансформации их в плазматические необходимо участие стромальных элементов лимфатических узлов, пейеровских бляшек кишечника, селезенки. Способность к продукции антител собственными клетками В-системы подтверждена у плода начиная с 11–12 недель. Синтез иммуноглобулинов в период внутриутробного развития весьма ограничен, в период внутриутробного развития к плоду трансплацентарно переходят некоторые иммуноглобулины матери (IgG). Ребенок получает от матери широкий комплекс специфических антител (как противобактериальных, так и противовирусных). В течение первых месяцев жизни продолжаются распад и удаление тех иммуноглобулинов класса G, которые были переданы трансплацентарно. Одновременно происходит нарастание уровней иммуноглобулинов всех классов уже собственного производства. В течение первых 4–6 месяцев материнские иммуноглобулины полностью разрушаются, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов. В-лимфоциты синтезируют преимущественно IgМ, уровень которого быстрее достигает показателей, свойственных взрослым, синтез собственного IgG происходит более медленно.К рождению у ребенка отсутствуют секреторные иммуноглобулины, их следы начинают обнаруживаться с конца первой недели жизни, содержание секреторного IgA достигает максимальных значений лишь к 10–12 годам. Состояния в иммунной системе обозначается как физиологическая транзиторная гипоиммуноглобулинемия детей раннего возраста. Возрастные физиологические особенности иммунитета у детей раннего возраста определяют значительное повышение их чувствительности как к инфекционным факторам среды, так и к аллергенной экспозиции, в связи с чем необходимо полноценное грудное вскармливание.Молозиво и нативное женское молоко, содержащие большое количество IgA, макрофагов и лимфоцитов, компенсируют незрелость общего и местного иммунитета у детей первых месяцев жизни.Повышение уровня сывороточных и секреторных иммуноглобулинов к 5 годам совпадает со снижением уровня инфекционной заболеваемости. 3. Психическое развитие ребенка — сложный, генетически обусловленный процесс последовательного созревания высших психических функций, реализующийся под влиянием различных факторов внешней среды. К основным психическим функциям относятся: гнозис (узнавание, восприятие), праксис (целенаправленные действия), речь, память, чтение, письмо, счет, внимание, мышление (аналитико-синтетическая деятельность, умение сравнивать и классифицировать, обобщать), эмоции, воля, поведение, самооценка и др. В. В. Лебединский (2003) выделяет шесть основных видов нарушений психического развития у детей: Необратимое психическое недоразвитие (олигофрения). Задержанное психическое развитие (обратимое — полностью или частично). Поврежденное психическое развитие — деменция (наличие предшествующего периода нормального психического развития). Дефицитарное развитие (в условиях нарушений зрения, слуха, соматической патологии). Искаженное психическое развитие (ранний детский аутизм). Дисгармоническое психическое развитие (психопатии). Распространенность задержек психического развития среди детского населения (как самостоятельной группы состояний) составляет 1%, 2% и 8–10% в общей структуре психических заболеваний (Кузнецова Л. М.). Задержки психического развития в качестве синдрома, естественно, встречаются значительно чаще Существует деление ЗПР на первичную и вторичную. При этом вторичная задержка психического развития возникает на фоне первичного неповрежденного головного мозга при хронических соматических заболеваниях (пороки сердца и пр.), сопровождающихся церебральной недостаточностью. У детей же старше трех лет становится возможным выделение уже более очерченных психоневрологических синдромов. Главным клиническим признаком ЗПР (по М. Ш. Вроно) являются: запаздывание развития основных психофизических функций (моторики, речи, социального поведения); эмоциональная незрелость; неравномерность развития отдельных психических функций; функциональный, обратимый характер нарушений. Если интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, то в школьном возрасте она проявляется отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, медленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях счета, пересказа прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У таких детей преобладает конкретно-образный тип мышления. Психические процессы инертны. Выражены истощаемость и пресыщаемость. Поведение незрелое. Уровень наглядно-образного мышления довольно высок, а абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. В отдельные формы интеллектуальной недостаточности В. В. Ковалев выделяет интеллектуальную недостаточность, возникшую в результате дефектов анализаторов и органов чувств, при ДЦП и синдроме раннего детского аутизма. Синдром ЗПР полиэтиологичен, основными причинами являются: 1) перинатальные поражения центральной нервной системы (гипоксически-ишемического, травматического, инфекционного, метаболического характера; алгокольная и другие фетопатии); 2) эпилепсия и эпилептические энцефалопатии; 3) гидроцефалия (в т. ч. и гипорезорбтивные нарушения); 4) краниостенозы; 5) новообразования головного мозга; 6) пороки развития головного мозга (дисгенезии мозолистого тела, голопрозэнцефалия, арахноидальные кисты и др.); 7) наследственные болезни (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия и др.); 8) митохондриальные заболевания; 9) болезни накопления; 10) хромосомные болезни (синдром Дауна, фрагильная Х-хромосома и др.); 11) наследственные синдромы; 12) нейрокожные синдромы (нейрофиброматоз, туберозный склероз, энцефалотригеминальный ангиоматоз и др.); 13) врожденные эндокринные заболевания (врожденный гипотиреоз и др.); 14) аутистические расстройства (синдром Канера, Аспергера, Ретта и др.); 15) соматическая патология (болезни сердца, почек и др.); 16) снижение зрительной и слуховой функции; 17) педагогическая запущенность. Олигофрения – приобретенное в раннем детстве или врожденное слабоумие, выражающееся в значительном недоразвитии психики, Степени олигофрении: Легчайшей степенью является дебильность. Дети с данным отклонением чаще всего в состоянии закончить начальную школу и способны к самостоятельной жизни. У дебилов превалирует конкретно – описательный тип мышления, способность к абстрагированию практически полностью отсутствует. Средней по тяжестью степенью олигофрении является имбецильность. Имбецилы в состоянии произносить короткие фразы и понимают речь окружающих. Некоторые больные могут освоить простейшие навыки самообслуживания, производить элементарные математические (счетные) операции, а также усвоить простейшие трудовые навыки. Имбецилы адекватно реагируют на порицание или похвалу, очень привязаны к родным, их эмоции более дифференцированы. Мышление данной группы больных очень примитивно, они внушаемы, инертны, полностью лишены инициативы, при изменении обстановки легко теряются, нуждаются в постоянном уходе Наиболее глубокой степенью олигофрении является идиотия, которая характеризуется практически полным отсутствием мышления, а также речи. Для идиотизма характерна неосмысленная деятельность. Эмоциональная жизнь таких людей ограничивается примитивными реакциями неудовольствия и удовольствия. Идиоты в состоянии произносить лишь отдельные звуки или слова, не в состоянии понять речь их окружения, не могут отличить родственников от посторонних. Билет №28 2. рефлексы можно разделить на категории: стойкие пожизненные(роговичный, конъюктивальный, глоточный, глотательный, сухожильные рефлексы конечностей, орбитально-парпебральный), временные( спиналные-хватательный, рефлекс Моро, опоры, автоматической походки, ползания, Галанта, Переса., оральные-сосательный, поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой, миелоэнцефальные-лабиринтный тоничекий рефлекс, ассиметричный шейный тонический, менингеальные-Брудзинского,Кернига) ^ Хоботковый рефлекс. При ударе пальцем по губам ребенка происходит сокращение круговой мышцы рта, вызывающее вытягивание губ хоботком. Поисковый рефлекс. При поглаживании кожи в области угла рта (при этом не следует прикасаться к губам) происходит опускание нижней губы, отклонение языка и поворот головы в сторону раздражителя. Рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением. Исчезает к концу 1-го года жизни. ^ Сосательный рефлекс. Если вложить в рот ребенку соску, то он начинает совершать активные сосательные движения. Исчезает к концу первого года. Орбикулопальпебральный рефлекс. При поколачивании пальцем по верхней дуге орбиты происходит смыкание века соответствующей стороны. Исчезает к 6 месяцам. ^ Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина. Рефлекс вызывается надавливанием большими пальцами на ладони ребенка близ теноров. Ответная реакция проявляется открыванием рта и сгибанием головы. Исчезает к 3 месяцам. ^ Хватательный рефлекс. Состоит в схватывании и прочном удержании пальцев врача, вложенных в ладони ребенка. Иногда при этом удается приподнять ребенка над опорой (рефлекс Робинсона). Такой же рефлекс можно вызвать с нижних конечностей, если надавить на подошву у основании II-III пальца, что приведет к подошвенному сгибанию пальцев. Исчезает на 2-4 месяце. ^ Рефлекс Моро. Этот рефлекс вызывается различными приемами: ребенка, находящегося на руках у врача, резко опускают на 20 см, а затем поднимают до исходного уровня; можно быстрым движением разогнуть нижние конечности или произвести удар по поверхности, на которой лежит ребенок, на расстоянии 15-20 см, по обеим сторонам от головы. В ответ на эти действия ребенок сначала отводит руки в стороны и разгибает пальцы, а затем возвращает руки в исходное положение. Движение рук носит характер охватывания. Сохраняется до 4-х месяцев. ^ Рефлекс Бабинского. Штриховое раздражение подошвы по наружному краю стопы в направлении от пятки к пальцам вызывает тыльное разгибание большого пальца и подошвенное сгибание остальных пальцев, которые иногда веерообразно расходятся. Рефлекс остается физиологическим до 2 лет. ^ Рефлекс Кернига. У лежащего на спине ребенка сгибают одну ногу в тазобедренном и коленном суставах, а затем пытаются выпрямить ногу в коленном суставе. При положительном рефлексе это сделать не удается. Рефлекс исчезает после 4 месяцев. ^ Рефлекс опоры. Врач берет ребенка подмышки со стороны спины, поддерживая указательными пальцами головку. Приподнятый в таком положении ребенок сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах. Опущенный на опору, он упирается на нее полной стопой, “стоит” на полусогнутых ногах, выпрямив туловище. Рефлекс исчезает к 2 месяцам. ^ Рефлекс автоматической походки. В положении рефлекса опоры ребенка слегка наклоняют вперед, при этом он совершает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движениями рук. Иногда при этом ноги перекрещиваются на уровне нижней трети голеней. Рефлекс исчезает к 2 месяцам. ^ Рефлекс ползания Бауэра. Ребенка выкладывают на живот так, чтобы голова и туловище были расположены по средней линии. В таком положении ребенок на несколько мгновений поднимает голову и совершает ползающие движения (спонтанное ползание). Если подставить под подошвы ребенка ладонь, то эти движения оживятся, в “ползание” включается руки и он начинает активно отталкиваться ногами от препятствия. Рефлекс исчезает к 4 месяцам. ^ Рефлекс Галанта. У ребенка, лежащего на боку, врач проводит большим и указательным пальцами по паравертебральным линиям в направлении от шеи к ягодицам. Раздражение кожи вызывает выгибание туловища дугой, открытой кзади. Иногда при этом разгибается и отводится нога. Рефлекс исчезает к 4 месяцам. ^ Рефлекс Переса. В положении ребенка на животе проводят пальцем по остистым отросткам позвоночника в направлении от копчика к шее, что вызывает прогибание туловища, сгибание верхних и нижних конечностей, приподнимание головы, таза, иногда мочеиспускание, дефекацию и крик. Этот рефлекс вызывает боль, поэтому его нужно исследовать последним. Рефлекс исчезает к 4 месяцам. На мышечный тонус новорожденного оказывает влияние положение тела и головы. Это влияние опосредуется через тонические шейные и лабиринтные рефлексы. ^ Лабиринтный тонический рефлекс. Вызывается изменением положения головы в пространстве. У ребенка, лежащего на спине, повышен тонус в разгибателях шеи, спины, ног. Если же его перевернуть на живот, то отмечается увеличение тонуса сгибателей шеи, спины, конечностей. ^ Симметричный шейный тонический рефлекс. При пассивном сгибании головы новорожденного, лежащего на спине, происходит повышение тонуса сгибателей в руках и разгибателей в ногах. При разгибании головы наблюдаются обратные взаимоотношения. Об изменении тонуса можно судить по увеличению или уменьшению сопротивления при пассивно разгибании конечностей. 4. кашель-один из признаков поражения органов дыхания. Кашель и изменение голоса – одни из самых характерных признаков поражения органов дыхания. Кашель может быть сухим, грубым, лающим, влажным, с отделением мокроты. Кашель при коклюше-приступообразный с репризами и сопровождается покраснением лица и рвотой. Чаще ночью. Битональный кашель-спастический кашель, имеющий грубый основной тон и музыкальный высокий второй тон, возникает от раздражения кашлевой зоны бифуркации трахеи увеличенными лимфатическими узлами или опухолях средостения. Сухой(при поражении гортани, при трахеите, при фарингите) и влажный(пневмония,; при опорожнении абсцесса) кашель различаются по наличию мокроты. Хрипы являются добавочными шумами и образуются при передвижении или колебании в воздухоносных полостях секрета, крови, слизи, отечной жидкости и т. д. Хрипы бывают сухими и влажными. Сухие хрипы: свистящие – дискантовые, высокие и басовые, низкие, более музыкальные. Первые бывают чаще при сужении бронхов, особенно мелких, вторые образуются от колебания густой мокроты, особенно в крупных бронхах, дающих резонанс. Влажные хрипы образуются от прохождения воздуха через жидкость. В зависимости от калибра бронха, где они образуются, они бывают мелко-, средне– и крупнопузырчатыми. Их важно подразделить на звонкие и незвонкие. Звонкие прослушиваются при пневмониях. Они могут возникнуть также в полостях (кавернах) при бронхоэктазе. Незвонкие хрипы встречаются при бронхиолите, бронхите, отеке легких, ателектазе Билет №29 1. Старший школьный возраст (подростковый)– с 12 до 17–18 лет. Это самый трудный период психологического развития, формирования воли, сознательности, гражданственности, нравственности. Этот период характеризуется резким изменением функции эндокринных желез. Это период полового развития и пубертатного скачка роста. Для девочек-это период бурного полового созревания, а для мальчиков только начало. для этого возраста характерны нарушения физического и полового развития, неустойчивость вегетативной регуляции. У девушек может нарушаться терморегуляция. 2. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина. К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются. В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов. Состав периферической крови в первые дни после рождения значительно изменяется. Сразу после рождения красная кровь содержит повышенное количество гемоглобина и большое количество эритроцитов (гемоглобин 210 г/л, эритроциты 6 х 1012/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, с конца первых суток начинается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Кровь новорожденного отличается анизоцитозом в течение 5–7 дней, макроцитозом, диаметр эритроцитов новорожденных несколько больше, чем в более позднем возрасте. Кровь новорожденных в силу активных процессов эритропоэза содержит много незрелых форм. В первые часы жизни ретикулоцитов – предшественников эритроцитов 0,8–1,3 %, но их количество быстро снижается. Обнаруживаются ядросодержащие формы эритроцитов. Наличие большого числа молодых незрелых эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах. Снижение выработки эритропоэтина в связи с установлением внешнего дыхания приводит к снижению гемоглобина и эритроцитов. До 5-го дня жизни число лейкоцитов менее 18 х 109/л, нейтрофилы составляют 60–70 % всех клеток белой крови, лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных лейкоцитов, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Происходит падение числа нейтрофилов. На 5-й день жизни их число сравнивается (первый перекрест), затем количество лимфоцитов еще более возрастает (к 10-му дню до 55–60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов. Постепенно исчезает сдвиг влево, из крови полностью исчезают миелоциты, метамиелоциты не превышают 1 % и палочкоядерные – 3 % После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, это приводит к снижению выработки эритропоэтинов , подавляется эритропоэз и начинается падение количества эритроцитов и гемоглобина, этому способствует и гемодилюция с быстрым увеличением массы тела и длины. 3. Тахикардия- чсс более 100 уд/мин., уменьшение длительности интервала Т-Р . или зубец Р может наслаиваться на Т. Брадикардия – чсс менее 55 уд/мин., увеличение длительности интервала Т-Р, иногда увеличением интервала P-Q, вследствие доминирования блуждающего нерва. Экстрасистола-внеочередное преждевременное сокращение сердца, обусловленное появлением эктопического очага возбуждения в предсердиях или желудочках. Различают экстрасистолию покоя (преобладает влияние вагуса)и напряжения(при перевозбуждении симпатической нервной системы). Предсердная-зубец Р предшествует комплексу QRS преждевремнного сокращения, желудочковый комплекс не изменен, интервал PQ нормальный или несколько увеличен. Экстрасистола может возникать за каждым нормальным сокращением. Желудочковая-отсутствие зубца Р, изменение формы комплекса QRS и увеличение его вольтожа. Зубец Т прямо примыкает к главному комплексу , интервал S-Т отсутствует. Левожелудочковые- положительное направление главного зубца QRS в III отведении, и отрицателное в I. А правожелудочковые наоборот. Рентгенограмма позволяет оценить размеры и форму сердца. Векторкардиография – регистрация электрического поля сердца на экране электронно-лучевой трубки. Эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, позволяющее получить данные о размере полостей сердца, толщине его стенок и перегородок, размере аорты, легочной артерии, наблюдать движение створок клапанов, их форму, видеть провисание клапанных створок и др. Также при помощи этого исследования можно выявить воспалительный выпот в полости перикарда и внутрисердечные опухоли или тромбы. Сфигмография – регистрация движения стенки артерий, возникающего под давлением волны крови при каждом сокращении сердца. Реокардиография – метод исследования кровообращения, в основе которого лежит регистрация пульсовых колебаний сопротивления тела человека переменному электрическому току звуковой частоты.Функциональные пробы сердечно-сосудистой системы. Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы используются дозированные физические нагрузки, которые позволяют судить об адекватности реакции сердечно-сосудистой системы на каждую из них. Билет №30. 1. Старший школьный возраст (подростковый)– с 12 до 17–18 лет. Это самый трудный период психологического развития, формирования воли, сознательности, гражданственности, нравственности. Этот период характеризуется резким изменением функции эндокринных желез. Это период полового развития и пубертатного скачка роста. Для девочек-это период бурного полового созревания, а для мальчиков только начало. для этого возраста характерны нарушения физического и полового развития, неустойчивость вегетативной регуляции. У девушек может нарушаться терморегуляция. 2. Минутный объем: новорожденный-420 мл,1 год- 1173мл, 7-1955, 12-3075, 13-16 лет-4425. Частота пульса:1день-140, 1 месяц 130, 2года-110, 4года-105, 5-10лет-95, 11-14 лет-85, 15-18лет-82. Верхняя граница нормального артериального давления рассчитывается по формуле: 80 (90) + 2*N, где N - возраст ребёнка. Нижняя же граница – это 2/3 от величины верхнего давления Артериальное давление базальное Артериальное давление, измеряемое у человека с помощью метода Короткова непосредственно после ночного сна, до того как исследуемый встал с постели, натощак, в положении лежа на спине. 3. Острые заболевания верхних дыхательных путей составляют большую полиэтиологическую группу, объединяемую локализацией процесса. В эту группу входят как легкие формы заболевания (ринит, фарингит), так и крайне тяжелые (истинный дифтерийный круп и ложный круп при вирусной инфекции) со значительной летальностью. В 95 % случаях причиной всех заболеваний верхних дыхательных путей являются вирусы (грипп, парагрипп, аденовирусы, коксаки и др.). Из всех синдромов поражения верхних дыхательных путей наиболее часто встречаются: синдром ринита и синдром ложного крупа. Синдром ринита. Затрудненное носовое дыхание, отделяемое из носа (насморк), чиханье, может быть повышение температуры. Носовое дыхание затруднено, ребенок дышит ртом; отечность слизистых носа, отделяемое из носа (слизистое, серозное, гнойное, геморрагическое), раздражение, мацерация крыльев носа, гиперемия и отечность зева. Синдром ложного крупа. Ложный круп. Внезапное начало заболевания. Повышение температуры, насморк, лающий кашель, осиплость или исчезновение голоса. Цианоз носогубного треугольника, лающий кашель, осиплость голоса вплоть до афонии, инспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры (игра крыльев носа, втяжение яремной ямки, межреберных промежутков), слизистое отделяемое из носа, гиперемия зева, задней стенки глотки. Характерных симптомов нет. Дыхание не изменено или ослаблено. Вдох удлинен (при аускультации). Синдром ложного крупа обусловлен возникновением воспаления, отека и спазма гортани при вирусной инфекции. Дополнительные методы исследования: общий анализ крови, посев слизи из зева и носа на возбудитель. Семиотика поражения бронхов. Бронхит - наиболее часто встречающаяся патология у детей, при которой поражаются средние и нижние отделы воздухоносных путей, бронхи любого калибра. Все формы бронхитов (острый бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит) диагностируют по клиническим симптомам как самостоятельные нозологические формы. Обструктивный бронхит. Повышение температуры, одышка, кашель сначала сухой, потом влажный. Экспираторная одышка, цианоз носогубного треугольника, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания (крыльев носа, межреберных промежутков, мышц брюшного пресса). Вибрация воздухоносных путей. Коробочный оттенок перкуторного звука над всеми легочными полями (при перкуссии). Над всеми легочными полями с обеих сторон жужжащие, гудящие, свистящие, мелко- и среднепузырчатые хрипы. Выдох удлинен (при аускультации). Усиление бронхососудистого рисунка. Эмфизема легочной ткани (при рентгенограмме грудной клетки). Этиология острых бронхитов чаще вирусная, возможно присоединение бактериальной флоры. Патогенетическими звеньями обструктивного синдрома являются отек слизистой бронхов, гиперсекреция слизи и спазм бронхов. Дополнительные методы исследования: общий анализ крови, визуальное (количество, цвет, запах; характер - слизистый, гнойный, геморрагический) и бактериологическое исследование мокроты, исследование уровня иммуноглобулинов Е в сыворотке крови. Билет №31 1. Медицинская этика (греч. etohs — обычай, нрав, характер) как часть общей этики рассматривает вопросы нравственности врача, включая совокупность норм его поведения и морали, чувство профессионального долга и чести, совести и достоинства.Медицинская этика охватывает и определенные нормы поведения медицинского работника в быту, его культуру, человеколюбие, физическую и моральную чистоплотность и т. д. В целом можно сказать, что этика — это внешнее проявление внутреннего содержания человека.Под медицинской деонтологией (греч. deon — должное) понимают принципы поведения медицинских работников, направленные на максимальное повышение пользы лечения и устранение последствий неполноценной медицинской работы. Деонтология является частью медицинской этики, медицинской морали. Принципы: Модель Гиппократа («не навреди»). Модель Парацельса («делай добро»). принцип «соблюдения долга» принцип «уважения прав и достоинства человека» Принцип информированного согласия. Врачебная тайна, обязанность врача не оглашать сведения о больном без его согласия, если речь идёт о заболевании, связанном с интимной жизнью больного (женские болезни, психические нарушения, некоторые пороки развития и т.д.). Обязанность врача соблюдать В. т. отпадает, если это противоречит интересам общества. Так, врач обязан сообщать о выявленных им случаях инфекционных и паразитарных заболеваний, подлежащих обязательной регистрации, привлекать больных к принудительному лечению в тех случаях, когда это предусмотрено законом, давать сведения о больном по требованию органов суда и следствия. 2. У ребенка первоначальное повышение основного обмена происходит до 1,5 лет, затем основной обмен продолжает неуклонно повышаться в абсолютном выражении и закономерно снижается в расчете на единицу массы тела. Суммарная энергия, поступившая с пищей, распределяется на обеспечение основного обмена, специфически-динамическое действие пищи, потери тепла, связанные с экскрецией, двигательную активность и рост. В структуре распределения энергии различают: 1) Е поступившая (из пищи) = Е депонированная + + Е использованная; 2) Е абсорбированная = Е поступившая – Е выведенная с экскрементами; 3) Е метаболизируемая = Е поступившая – Е обеспечения (жизни) и активности, или основных затрат; 4) Е основных затрат равна сумме энергий: а) основного обмена; б) терморегуляции; в) согревающего эффекта пищи (СДДП); г) затрат на активность; д) затрат на синтез новых тканей. Е депонированная – это энергия, затраченная на отложение белка и жира. Гликоген не учитывается, так как его отложение незначительное. Е депонированная = Е метаболизируемая – Е основных затрат; Е стоимости роста = Е синтеза новых тканей + Е депонированная в новой ткани. Главные возрастные различия заключаются в отношении между затратами на рост и на активность, причем затраты на рост имеют наиболее существенное значение для маловесного новорожденного и в течение первого года жизни, у взрослого человека они отсутствуют. Физическая активность требует значительных затрат энергии даже у новорожденного и грудного ребенка, где ее выражением являются сосание груди, беспокойство, плач и крик. При беспокойстве ребенка расход энергии возрастает на 20–60 %, а при крике – в 2–3 раза. При повышении температуры тела на 1 °C повышение основного обмена составляет 10–16 %. Энергозатраты роста. У детей много энергии затрачивается на пластический обмен (рост). Для накопления 1 г массы тела организму необходимо затратить приблизительно 29,3 кДж, или 7 ккал. Энергетическая стоимость роста = = Е синтеза + + Е депонирования в новой ткани. Расход энергии на активность и поддержание постоянства температуры тела изменяется с возрастом ребенка. В течение первых 30 мин после рождения температура тела у новорожденного снижается почти на 2 °C, что вызывает значительный расход энергии. У детей раннего возраста на поддержание постоянной температуры тела при температуре окружающей среды ниже критической (28–32 °C) организм ребенка вынужден тратить 48-100 ккал/(кг ч сутки). С возрастом увеличивается абсолютная затрата энергии на эти компоненты. 3.Номенклатура повреждений клубочков Прежде, чем приступить к изучению отдельных типов гломерулопатий, необходимо ознакомиться с номенклатурой повреждений клубочкового аппарата почек. Повреждение может быть: —фокальным (очаговым) при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными; —диффузным, когда поражаются все клубочки; —глобальным: когда поражается весь клубочек; —сегментарным: когда поражается только часть клубочка. Билет №32 1. Внутриутробный период-от момента зачатия до рождения-280 дней. Эмбриональный период-0-12 нед . питание зародыша из зародышевого мешка, закладка и органогенез почти всех внутренних органов. Воздействие тератогенных факторов вызывает эмбриопатии. 1 криттический период 3-7 нед. Фетальный: ранний с 12-28 нед( интенсивный рост и дифференцировка органов плода, поскольку иммунитет только начинает формироваться то инфекция приводит к соединително-пролиферативным реакциям --> циррозы и фиброзы.), поздний с 28 нед(поражения плода не влияют на формирование органов но могут вызывать преждевременное прекращение беременности с рождение маловесного ребенка, также возможно проявления гипотрофии). 2. Гортань-к рождению имеет воронкообразную форму, хрящи нежные и поддатливые, голосовая щель узкая и расположена высоко на уровне 6 шейного позвонка ,слизистая оболочка нежная богота кровеносными и лимфатическими сосудами, эластическая ткан развита слабо. Трахея-к рождению почти полностью сформирована. Ее верхний край распологается на уровне 6 шейного позвонка. Бифуркация трахеи выше чем у взрослого(линия от спина скапулэ к позвоночнику). Слизистая нежная и богата кровеносными сосудами. Эластическая ткан развита слабо. Бронхи- к рождению сформированы достаточно хорошо, слизистая имеет хорошее кровоснабжение, покрыта тонким слоем слизи. Правый бронх короче и шире левого. С возрастом увеличивается и длина и просвет бронхов. Билет №33. 1. Ребенок постоянно растет и развивается и на каждом возрастном этапе своей жизни предстает в особом морфологическом, физиологическом и психологическом качествах, поэтому возникает определенная потребность выделить ряд периодов, или этапов, развития. Значимые анатомо-физиологические особенности каждого периода имеют большое значение для научно обоснованной разработки медицинских, социальных и других мер охраны здоровья и развития ребенка. Поэтому периоды детства важны как для врачебной деятельности, так и для рекомендации адекватных режимов жизни, питания, воспитания, профилактики заболеваний и многого другого. 1. Период новорожденности, который делится на ранний неонатальный и поздний неонатальный периоды. 2. Период грудного возраста. Он длится от 29-го дня жизни до года. В этот период основные этапы адаптации к внеутробной жизни завершены, механизм грудного вскармливания сформирован, происходит очень интенсивное физическое, нервно-психическое, моторное и интеллектуальное развитие ребенка. 3. Преддошкольный, или ясельный, период – от года до 3 лет. Характеризуется снижением темпов физического развития детей и большей степенью зрелости основных физиологических систем. Увеличивается мышечная масса, заканчивается прорезывание молочных зубов, расширяются двигательные возможности, развиваются все анализаторы, совершенствуется речь, определяются индивидуальные черты характера и поведения. 4. Дошкольный период – от 3 до 7 лет. В этот период идет дифференцировка строения внутренних органов, развивается интеллект, улучшается память, совершенствуются координированные движения, формируются индивидуальные интересы увеличивается длина конечностей, постепенно выпадают молочные зубы, начинается рост постоянных зубов. 5. Младший школьный возраст – от7 до 11 лет. У детей происходит замена молочных зубов постоянными, улучшается память, повышается интеллект, формируются самостоятельность и волевые качества, расширяется круг интересов. 6. Старший школьный возраст – с12 до 17–18 лет. Это самый трудный период психологического развития, формирования воли, сознательности, гражданственности, нравственности. Характеризуется резким изменением функции эндокринных желез. Это период полового развития и пубертатного скачка роста. 2. Нос у новорожденного относительно мал, полости его недоразвиты, носовые ходы узкие (до 1 мм). Нижний носовой ход отсутствует. Хрящи носа очень мягкие. Слизистая оболочка носа нежна, богата кровеносными и лимфатическими сосудами.К 4 годам формируется нижний носовой ход. По мере того как увеличиваются в размерах лицевые кости (верхняя челюсть) и прорезываются зубы, увеличиваются длина и ширина носовых ходов.У новорожденных недостаточно развита кавернозная (пещеристая) часть подслизистой ткани носа, которая развивается лишь к 8–9 годам. Этим объясняется относительная редкость кровотечений из носа у детей первого года жизни.Вследствие узости носовых ходов и обильного кровоснабжения слизистой оболочки появление даже незначительного воспаления слизистой оболочки носа вызывает у маленьких детей затруднение дыхания через нос. Дыхание же через рот у детей I полугодия жизни почти невозможно, так как большой язык оттесняет надгортанник кзади. Глотка-узкая и маленькая. Лимфоглоточное кольцо развито слабо. придаточные пазухи носа .Хотя добавочные (придаточные) пазухи носа начинают формироваться во внутриутробном периоде, к рождению они недостаточно развиты. Этими особенностями объясняется редкость таких заболеваний, как гайморит, фронтит, этмоидит, полисинусит (заболевание всех пазух) в раннем детском возрасте. Носоглоточные миндалины могут увеличиваться в размерах – это так называемые аденоидные вегетации. Они нарушают нормальное носовое дыхание, а также, являясь значительным рецепторным полем, могут вызывать аллергизацию, интоксикацию организма и т. д. Дети с аденоидами отличаются невнимательностью, что отражается на их учебе в школе. Кроме того, аденоиды способствуют формированию неправильного прикуса. 3. Полиурия — увеличение количества выделенной мочи. Почечные причины — заболевания почек у детей и взрослых, связанные с разрушением функциональной единицы почки (нефрона), при которых наблюдается сморщивание почки, амилоидоз почек, гидронефроз, кисты почек, миелит. Внепочечные причины- нарушения обмена веществ( диабет) , заболевания нервной системы связанные с вегетососудистыми реакциями. Физиологическая полиурия встречается при потреблении большого количества жидкости или мочегонных продуктов питания. При полиурии, как правило, снижается плотность мочи. Олигурия- снижение диуреза. Наблюдается при острых и хронических заболеваниях почек у детей и взрослых в терминальной стадии, отравлениях, при уменьшении приема жидкости, поносе и рвоте, травмах живота, кишечной непроходимости, острой инфекционной патологии, при обширных ожогах, после кровопотери, при острых состояниях обусловленных выбросом в кровоток большого количества токсинов, и, при этом, нарушении функции почек. Анурия- минимальное (менее 50 мл/сут) или отсутствие выделения мочи. Надпочечные, почечные и постпочечные причины. Отравления, тяжелые инфекции, острые нефриты, терминальная стадия хронической почечной патологии, блок мочевыводящих путей (спазм, стриктура, конкремент). Поллакиурия- частое мочеиспускание обусловленное приемом большого количества жидкости, гиперреактивностью нервной системы и мочевого пузыря, воспалительными заболеваниями мочеполового тракта, вирусной инфекцией. Олакизурия- снижение частоты мочеиспусканий при нормальном объеме диуреза. Постпочечные причины- стриктуры, конкременты, неврологические нарушения. Нарушения подобного рода при длительном течении приводят к повышению давления мочи в мочевыводящей системе и развитию гидронефроза. Дизурия- обобщающее понятие. Включает все нарушения мочевыделения: боль, рези, изменения частоты и объема и пр. Никтурия- объем мочи, выделенной ночью больше, чем дневной диурез. Является физиологическим у детей до 1-2 лет. Патологическое состояние при сердечной недостаточности, циститах, пиелонефритах. Энурез- недержание мочи. Физиологическое состояние для детей до 2х лет. Билет №35. 1. Физическое и психомоторное развитие детей в I полугодии Вес тела доношенного новорожденного обычно составляет 3200–3500 г. За первые 3–4 дня вес тела уменьшается на 150–300 г, т. е. происходит так называемая физиологическая убыль веса. Однако этот дефицит быстро восстанавливается уже к 7—10-му дню жизни, и затем вес ребенка неуклонно увеличивается. За первые 3 месяца ребенок в среднем ежедневно прибавляет в весе 25–30 г, с 4 по 6-й месяц – 20–25 г. Прибавка массы тела с 1 по 6-й месяцы: 1-й месяц – 600 г,2-й месяц –800 г, 3-й месяц – 800 г, 4-й месяц – 750 г, 5-й месяц – 700 г, 6-й месяц – 650 г. В среднем за 6 месяцев здоровый ребенок прибавляет в весе 4 кг 300 г. Для ориентировочного расчета долженствующей массы тела в I полугодии жизни можно использовать формулы: 1) масса тела может быть определена как сумма: Масса тела при рождении + 800 г х n, где n – число месяцев в течение I полугодия; 800 г – средняя ежемесячная прибавка массы тела в течение I полугодия; 2) масса тела ребенка 6 месяцев равна 8200 г, за каждый недостающий месяц вычитается по 800 г. Длина тела доношенного новорожденного колеблется в пределах от 46 до 56 см. Темпы роста младенцев очень быстрые. Так, за первые 3 месяца дети прибавляют в росте в среднем по 3 см в месяц, с 4 по 6-й месяц – по 2,5 см. Таким образом, в I полугодии ребенок вырастает на 16,5 см. Для расчета долженствующего роста в I полугодии жизни ребенка можно пользоваться формулой: ребенок 6 месяцев имеет длину тела 66 см, за каждый недостающий месяц из этой величины вычитается по 2,5 см. При рождении окружность головы в среднем равна 34–36 см. В дальнейшем она растет достаточно быстро и отражает общие закономерности биологического развития ребенка. Ориентировочно окружность головы в I полугодии жизни можно оценить по формуле: окружность головы 6месячного ребенка равна 43 см, за каждый недостающий месяц из 43 см нужно вычесть 1,5 см. Окружность груди отражает как степень развития грудной клетки, тесно коррелируя при этом с функциональными показателями дыхательной системы, так и развитие мышечного аппарата грудной клетки и подкожного жирового слоя на груди. Окружность груди при рождении в среднем равна 32–34 см. Она несколько меньше, чем окружность головы; в 4 месяца эти окружности сравниваются, а затем скорость увеличения грудной клетки опережает рост головы. Для ориентировочной оценки окружности грудной клетки у детей в I полугодии можно пользоваться формулой: окружность грудной клетки 6-месячного ребенка равна 45 см, за каждый недостающий месяц нужно из 45 см вычесть 2 см. В 6 месяцев здоровый ребенок весит в среднем около 8 кг 200 г. За 7-й месяц он прибавляет в весе 600 г, за 8-й месяц – 550 г, за 9-й месяц – 500 г, за 10-й месяц – 450 г, за 11-й месяц – 400 г, за 12-й месяц – 350 г. Таким образом, за II полугодие ребенок прибавляет в весе 2 кг 850 г и к году должен весить в среднем 10,5 кг. Для II полугодия жизни ориентировочную массу тела можно рассчитать по формулам: 1) масса тела при рождении + плюс прибавка массы тела за II полугодие: (800 х 6) + 400 х (n – 6), где n – возраст в месяцах; 400 г – средняя ежемесячная прибавка массы тела за II полугодие; 2) масса тела ребенка 6 месяцев равна 8200 г, за каждый последующий месяц прибавляется по 400 г (у детей до 12 месяцев).Рост ребенка с 7 по 9-й месяц увеличивается ежемесячно на 2 см, а с 9 по 12-й месяц – на 1,5–1 см. Таким образом, во II полугодии ребенок вырастает на 10 см. Окружность головы 6-месячного ребенка равна 43 см, в дальнейшем окружность головы за каждый последующий месяц увеличивается на 0,5 см.Окружность груди у детей в 6 месяцев равна 45 см, за каждый последующий месяц (до года) она увеличивается на 0,5 см.Молочные зубы прорезываются в следующие сроки: центральные нижние и верхние резцы – в период от 6 до 9 месяцев, боковые нижние и верхние резцы – от 9 до 12 месяцев.В конце года жизни у ребенка имеется обычно 8 зубов. На втором году жизни вес тела ребенка увеличивается в среднем на 2,5 кг, на 3-м – на 2 кг. С 3 до 10 лет вес тела ребенка в среднем ежегодно увеличивается на 2 кг, с 10 до 15 лет – на 3–4 кг. Ориентировочно долженствующую массу тела можно рассчитать по формулам: 1) масса тела ребенка в возрасте 2—11 лет равна: 10,5 кг + 2 n, где n – возраст ребенка до 11 лет; 10,5 кг – средняя масса тела годовалого ребенка; 2) для детей старше 3 лет: ребенок при длине тела 125 см имеет массу тела 25 кг; на каждые недостающие 5 см из 25 кг вычитается 2 кг, на каждые 5 см более 125 см к 25 кг прибавляется 3 кг, а для детей периода полового созревания – 3,5 кг. После года скорость роста начинает замедляться. В течение 2 и 3-го года прибавки роста составляют соответственно по 12–13 и 7–8 см, а дальше становятся относительно равномерными. Первое ускорение роста наблюдается от 4 до 5,5 лет у мальчиков и после 6 лет у девочек. Затем скорость роста снижается, достигая минимума у мальчиков в 9,5 лет и у девочек в 8,5 лет. После этого у мальчиков отмечается период умеренного равномерного вытяжения продолжительностью до 13-летнего возраста. Затем начинается повторное повышение скорости роста с достижением максимума в интервале от 13,5 до 15,5 лет с последующим резким замедлением. У девочек период стабилизации роста очень кратковременный, уже через полгода, т. е. с 8,5 лет, начинается его ускорение с максимумом в возрасте 10–11,5 лет. Абсолютная величина прироста длины тела во время препубертатного ростового скачка у мальчиков достигает 47–48 см, у девочек – 36–38 см. вытяжение мальчиков в 10–11 лет идет исключительно за счет нижних конечностей. Между 14 и 15 годами ноги перестают расти, наступает пик скорости роста для туловища. У девочек эти особенности отмечаются соответственно в 8,5 и 11–12 лет. В настоящее время рост прекращается в более ранние сроки, чем это было в прошлом. Прекращение роста, по Таннеру, относится у мальчиков к возрасту 17,5 лет, у девочек – к возрасту 16,5 лет. Для ориентировочного расчета длины тела у детей старше года можно использовать ряд формул: 1) ребенок в возрасте 4 лет имеет рост 100 см. Если возраст меньше 4 лет, рост равен: 100 см – 8 (4 – n), где n – число лет. Если возраст старше 4, рост ребенка равен: 100 + 6 (n – 4), где n – число лет; 2) рост ребенка от 2 до 15 лет определяется исходя из роста 8-летнего ребенка, равного 130 см. На каждый недостающий год от 130 см отнимается 7 см, на каждый последующий к 130 см прибавляется 5 см. Долженствующую окружность головы для детей 2—15 лет можно рассчитать по формуле: окружность головы 5-летнего ребенка равна 50 см, за каждый недостающий год из 50 см надо отнять по 1 см, на каждый последующий – прибавить 0,6 см. Окружность груди у детей в возрасте от 2 до 15 лет: 1) для детей до 10 лет: 63 см – 1,5 см (10 – n), где n – число лет ребенка моложе 10 лет; 63 см – средняя окружность груди ребенка в возрасте 10 лет; 2) для детей старше 10 лет: 63 см + 3 см (n – 10), где n – возраст детей старше 10 лет; 3 см – среднее увеличение окружности груди за год у детей старше 10 лет; 63 см – средняя окружность груди ребенка в возрасте 10 лет. Зубы. После года (в 14–16 месяцев) прорезываются малые коренные зубы (передние), в 16–20 месяцев – клыки, в 20–24 месяца – задние малые коренные зубы. К 2 годам ребенок имеет 20 молочных зубов. Чтобы определить количество молочных зубов, которые должен иметь ребенок до 2 лет, следует от числа месяцев жизни отнять 4. Например, в год ребенок должен иметь (12 – 4) 8 зубов, в возрасте 18 месяцев (18 – 4) – 14 зубов и т. д. 2. Определить КОС можно: в пробе артериальной крови (периферический или пупочный артериальный катетер, однократная чрескожная пункция периферической артерии) непрерывный мониторинг датчиком, введенным в периферическую (либо пупочную) артерию или пупочную вену (определяет РаСО2, РаО2, рН и tо тела) в капиллярной крови в венозной или смешанной крови Для неинвазивной оценки газового состава крови используют: транскутанное определение РаСО2, РаО2 пульсоксиметрию (SрО2) капнометрию (EtCO2) С помощью пробы артериального КОС («золотой стандарт газов крови») мы можем получить информацию о: - состоянии оксигенации ( РаО2, SaO2) - адекватности вентиляции (РаСО2 ) кислотно – щелочном балансе ( рН ) кислородной емкости крови (PaO2, HbO2, Hb общий) уровне лактата (Lac) дефиците/избытке буферных оснований крови (BD/BE) рН крови 7.35 - 7.46, конечной целью организма является поддержание рН в пределах этих значений, т.к. при них происходит большинство ферментативных реакций в клетках. Ацидоз < (рН = 7.35 – 7.44) > Алкалоз и классифицируют следующим образом: - метаболические (ацидоз, алкалоз) - респираторные (ацидоз, алкалоз) смешанные 1. Метаболический ацидоз Данное нарушение развивается при увеличении продукции или уменьшении экскреции ионов водорода. В результате снижается содержание бикарбоната в крови. Таким образом, первичные механизмы и патогенез заключаются в следующем: избыток нелетучих кислот нарушение экскреции потери бикарбонатов Для эффективного лечения этой патологии необходим подсчет анионного разрыва (АР, Anion Gap). В основе внедрения показателя АР в клиническую практику лежит предположение, что для создания нейтральной среды количество отрицательно заряженных анионов и положительно заряженных катионов в плазме крови должно быть одинаковым. В случае отдачи H+ ионов в количестве 1 мЭкв/л связанными кислотами (например, молочной кислотой) в плазму крови содержание бикарбоната в ней снижается на 1 мЭкв/л (расходуется на буферирование H+), возрастает содержание остаточных анионов, и АР соответственно будет возрастать на аналогичную величину. При потере бикарбоната с мочой или калом компенсаторное повышение концентрации хлоридов в плазме крови поддерживает баланс анионов, и АР не изменяется. К факторам, снижающим АР относятся гипоальбуминемия (главная причина у больных, находящихся в критических состояниях; на долю альбуминов приходится около половины неизмеряемых анионов), гипонатриемия (механизм до конца не изучен) АР позволяет разделить метаболический ацидоз на 2 большие группы: 1. Высокий АР (нормохлоремический ацидоз) Основные причины у новорожденных: 1) Избыточная продукция нелетучих кислот: а) лактат - ацидоз (сепсис, шок, асфиксия, недостаточная перфузия тканей из-за применения сосудосуживающих средств). б) лечение алкалоза хлоридом аммония в) парентеральное питание (избыток аминокислот). 2) Нарушение экскреторной функции почек: а) ОПН с олигурией. б) хроническая почечная недостаточность. в) почечный канальцевый ацидоз (проксимальноканальцевый, дистальноканальцевый). 2. Нормальный АР (гиперхлоремический ацидоз) Причины: 1) потеря бикарбоната (диарея, почечный тубулярный некроз, уретросигмоидеостомия, угнетение карбоангидразы, билиарная/панкреатическая фистула) 2) потеря бикарбоната через почки у недоношенных 3) поступление хлоридов извне (CaCl2, MgCl2, NH4Cl, HCl) 2. Метаболический алкалоз Метаболический алкалоз — повышение pH в результате увеличения концентрации бикарбоната. Он развивается при накоплении бикарбоната в крови и при потерях ионов водорода через ЖКТ или почки. Основные причины у новорожденных: 1) Потери ионов водорода через ЖКТ: а) рвота, отсасывание содержимого ЖКТ. б) врожденная хлоридорея. в) желудочно-толстокишечная фистула г) диарея (истощение запасов хлора) 2) Потери ионов водорода через почки: а) избыток минералокортикоидов (с-м Кушинга) б) гиперальдостеронизм в) снижение объема внеклеточной жидкости при рвоте и тяж. гипокалиемии г) злоупотребление диуретиками 3) Накопление бикарбоната: а) лечение бикарбонатом натрия б) массивное переливание крови. При уменьшении объема внеклеточной жидкости и дефиците калия возрастает экскреция ионов водорода с мочой. Закисление мочи на фоне алкалоза называют парадоксальной ацидурией. Это важный диагностический признак, означающий, что общее содержания калия в организме снизилось примерно на 20%. Компенсация метаболического алкалоза происходит путем снижения минутного объема дыхания, что приводит к увеличению РаCO2; однако, поскольку данное увеличение само по себе является мощным дыхательным стимулом, такой механизм компенсации может оказаться самоограничивающим - когда РаCO2 достигает 55 мм рт. ст., компенсаторная гиповентиляция приостанавливается. При повышении HCO3– на 1 мЭкв/л РаСО2 должно повышаться на 1 мм рт ст (0.5-1). 3. Дыхательный ацидоз Респираторный ацидоз — снижение уровня pH, обусловленное возрастанием РаCO2 (альвеолярная гиповентиляция), либо чрезмерным образованием СО2 в организме. Основные причины у новорожденных: 1). Угнетение дыхательного центра: а) наркотические анальгетики, общие анестетики. б) ингаляция кислорода при хронической гиперкапнии. в) поражение ЦНС. г) остановка кровообращения. 2). Нарушения механики дыхания: а) мышечная слабость б) неадекватная искусственная вентиляция 3). Нарушения газообмена: а) ХЗЛ, бронхоспазм б) отек легких. в) РДС г) аспирация, пневмония, плеврит, пневмоторакс 4). Повышенная продукция СО2 в организме а) злокачественная гипертермия б) избыточное в/в введение глюкозосодержащих растворов (парентеральное питание) Уровень бикарбоната в плазме может быть использован для дифференцировки острой и хронической гиперкапнии. При острой гиперкапнии уровень HCO3– повышается на 1 мЭкв/л на каждые 10 мм рт ст повышения РаСО2, при хронической – на 4 мЭкв/л на каждые 10 мм рт ст повышения РаСО2. 3. Врожденный порок сердца бледного типа - с артериовенозным шунтом: дефект межпредсердной перегородки- характерен умеренный систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, акцентуированный II тон на легочной артерии. Перкуторно отмечаются расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения, на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. дефект межжелудочковой перегородки- характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в IV-м межреберье, у левого края грудины, но обычно не проводящимся в левую подмышечную область, широкой зоной иррадиации в области сердца. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически – увеличение правого и левого желудочков сердца, усиление легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения, на ЭКГ – гипертрофия обоих желудочков сердца. открытый артериальный проток- Открытый артериальный проток проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом во II–III-м межреберьях у левого края грудины. У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочной артерии. ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков. Врожденный порок сердца синего типа - с веноартериальным шунтом: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и т. д. Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, систолическим шумом вдоль левого края грудины. Интенсивность шума обратно пропорциональна тяжести порока, ослаблен II тон на легочной артерии. ЭКГ – гипертрофия правого желудочка. Транспозиция магистральных сосудов характеризуется общим цианозом с рождения; шума может не быть, или прослушивается систолический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной артерии. Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в 1 мин, серым оттенком кожи, акроцианозом. Врожденный порок сердца без шунта, но с препятствием кровотоку: стенозы аорты и легочной артерии. Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во 2-3-м межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов, наЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во 2-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком. Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. Комбинированный порок-пораженны два клапанна и более Сочетанный — наличие стеноза и недостаточности на одном клапане. Билет №36. 2.Полость рта у новорожденного имеет незначительные размеры. Преддверие отграничено от полости рта так называемым десневым краем, а не альвеолярными отростками. Губы толстые, слизистая оболочка покрыта сосочками. На внутренней поверхности губ имеются поперечные валики. Промежуточная часть (переходная зона) узкая, круговая мышца рта хорошо развита. Твердое небо плоское, находится на уровне свода глотки, мягкое небо короткое, располагается горизонтально. Небная занавеска не касается задней стенки глотки, чем достигается свободное дыхание при сосании. Слизистая оболочка твердого неба образует слабо выраженные поперечные складки и бедна железами. Язык у новорожденного широкий, короткий, толстый, малоподвижный. Он занимает всю полость рта. При закрытой ротовой полости он выходит за края десен и достигает щек. Впереди язык выступает между верхней и нижней челюстями в преддверие рта, которое у новорожденного очень маленькое. Сосочки языка выражены, язычная миндалина развита слабо. С появлением молочных зубов, а затем в период первого детства происходит значительное увеличение размеров альвеолярных отростков верхней челюсти, альвеолярной части нижней челюсти и полости рта. Твердое небо как бы поднимается. Небная миндалина у новорожденного имеет небольшие размеры (до 7 мм), однако при открытой ротовой полости хорошо видна, так как слабо прикрыта передней дужкой. К концу первого года жизни ребенка миндалина вследствие быстрого роста выступает из миндаликовой ямки медиально. У детей миндалина имеет относительно большие размеры. Максимальных размеров (28 мм) она достигает к 16 годам. Слюнные железы у новорожденного развиты слабо. Особенно быстро они растут после 4 мес, в течение первых 2 лет. В дальнейшем железы увеличиваются в длину, протоки их становятся более ветвистыми. Проток околоушной слюнной железы расположен ниже, чем у взрослых, открывается на уровне первого коренного зуба. Щеки у детей выпуклые в результате наличия между кожей и хорошо развитой щечной мышцей округлого жирового тела. С возрастом жировое тело становится более плоским и отодвигается кзади, за жевательную мышцу. Сосание — физиологический акт приёма молока грудным ребёнком. Врождённый пищевой безусловный рефлекс, формирующийся у плода в период зародышевого развития. Уже у 18-недельного плода при раздражении языка наблюдаются сосательные движения; на 21-22-й неделе - спонтанное сосание, на 24-й - искательные и сосательные реакции. Сосательный рефлекс хорошо выражен у всех здоровых доношенных новорождённых детей. Недоношенные дети сосут обычно слабо и длительное время не могут отсасывать молоко из молочной железы. Центр сосания расположен в продолговатом мозге. Акт сосания состоит из трёх фаз: аспирации, сдавления соска, проглатывания. Важное значение для обеспечения акта сосания имеют особенности строения полости рта у новорождённого. С возрастом сосательный рефлекс угасает, особенно на 2-м году жизни. 3. ОТЕКИ почечного происхождения бывают двух видов: нефритические и нефротические. · Нефритический отек развивается в ранней стадии острого гломерулонефрита, вследствие снижения почечного кровотока и клубочковой фильтрации. Задержка жидкости ведет к увеличению объема циркулирующей крови. По патогенезу это гиперволемический отек. Отек формируется быстро и локализуется на лице, реже - верхних и нижних конечностях, т.к. в первую очередь отекают ткани, богатые сосудами и рыхлой клетчаткой. · Нефротический отек. Для него характерно снижение онкотического давления плазмы вследствие протеинурии, гипо- и диспротеинемии со снижением уровня альбуминов крови. Почечный кровоток не страдает. Диурез уменьшается из-за повышенной реабсорбции Nа и воды. Нефротические отеки развиваются постепенно. Вначале появляется отечность лица по утрам, затем отекают ноги, поясница, передняя брюшная стенка, половые органы. Может возникать асцит, реже - гидроторакс. Отеки смещаются при перемене положения тела. Кожа отечная, сухая, бледная, блестящая, атрофичная. Консистенция отеков мягкая, тестообразная, с атрофией мышц. Нефротические отеки развиваются при хроническом гломерулонефрите, амилоидозе и др. СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ АГ при болезнях почек обусловлена задержкой натрия и воды: активацией прессорной (ренин-ангиотензин-альдостероновой) и снижением функции депрессорной (простагландиновой и калликреин-кининовой) систем. Синдром артериальной гипертензии включает в себя ряд симптомов, возникающих при повышении артериального давления в большом круге кровообращения выше 139/90мм рт.ст. (Описание синдрома см. в учебном пособии «Семиотика и синдромология в кардиологии» в разделе «Синдром артериальной гипертензии»). Заболевания почек, сопровождающиеся синдромом артериальной гипертензии: - острый диффузный гломерулонефрит: - хронический гломерулонефрит: - хронический пиелонефрит: - амилоидоз почек. Билет 37 2.Почки выполняют две основные функции: 1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния организма; 2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению. К рождению масса почки равна 10–12 г, а к концу первого года утраивается, к 15 годам масса почек увеличивается в 10 раз. Почки имеют у детей дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. До 2-летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. Между 2 и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека. У детей после 1 года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых. Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. Удетей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки. Длина мочеиспускательного канала у мальчиков – 5–6 см (у взрослых – 14–18 см). Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1– 2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии. У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны, количество мочи увеличивается с возрастом. Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха. При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой, наоборот, увеличивается. Имеет значение и питьевой режим. Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью. У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов. В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне. Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3-4-й день жизни. 1. Тахипноэ .Тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание (свыше 20 в минуту). Наблюдается при лихорадке, анемии и других заболеваниях крови. При истерии ЧДД достигает 60—80 в минуту, такое дыхание называют «дыханием загнанного зверя». Причины данного состояния могут быть разнообразны, начиная от неврогенных и заканчивая гемической гипоксией. Сам по себе данный симптом не является опасным для жизни, однако в совокупности с другими клиническими признаками может свидетельствовать о серьёзных патологических процессах, происходящих в организме больного, и способных представлять серьёзную угрозу для его жизни и здоровья. Брадипноэ. Брадипно́э — патологическое урежение дыхания развивается при понижении возбудимости дыхательного центра, либо при угнетении его функции Возраст 0-1 год < 30 дыхательных движений в минуту 1-3 лет < 25 дыхательных движений в минуту 3-12 лет < 20 дыхательных движений в минуту 12-50 лет < 12 дыхательных движений в минуту 50 лет и старше < 13 дыхательных движений в минуту Дыхание Куссмауля- Дыха́ние Куссма́уля — глубокое, редкое, шумное дыхание[1], является одной из форм проявления гипервентиляции, часто ассоциируется с тяжёлым метаболическим ацидозом, в частности, диабетическим кетоацидозом, ацетонемическим синдромом (недиабетическим кетоацидозом) и терминальной стадии почечной недостаточности. Чейн-Стокса- Дыха́ние Че́йна — Сто́кса, периоди́ческое дыха́ние — дыхание, при котором поверхностные и редкие дыхательные движения постепенно учащаются и углубляются и, достигнув максимума на пятый — седьмой вдох, вновь ослабляются и урежаются, после чего наступает пауза. Затем цикл дыхания повторяется в той же последовательности и переходит в очередную дыхательную паузу. Название дано по именам медиков Джона Чейна и Уильяма Стокса, в чьих работах начала XIX века этот симптом был впервые описан. Дыхание Чейна — Стокса объясняется снижением чувствительности дыхательного центра к СО2: во время фазы апноэ снижается парциальное давление кислорода в артериальной крови (РаО2) и нарастает парциальное давление углекислого газа (гиперкапния), что приводит к возбуждению дыхательного центра, и вызывает фазу гипервентиляции и гипокапнии (снижение PaCO2). Дыхание Чейна — Стокса встречается в норме у детей младшего возраста, иногда у взрослых во время сна; патологическое дыхание Чейна — Стокса может быть обусловлено черепно-мозговой травмой, гидроцефалией, интоксикацией, выраженным атеросклерозом сосудов головного мозга, при сердечной недостаточности (за счёт увеличения времени кровотока от лёгких к мозгу). Гаспинга- Гаспинг-синдром проявляется у детей в возрасте до 1 года (чаще у недоношенных детей) и характеризуется тяжелым состоянием с угнетением дыхания, метаболическим ацидозом, пурпурой, энцефалопатией. У ребенка происходит изменение обменных процессов, гемодинамики и микроциркуляции крови. Из-за увеличения объёма циркулирующих в крови эритроцитов значительно увеличивается общий объём крови. Как следствие гипоксии тканей происходят кровоизлияния в головном мозге, в сердце, в печени, в почках, надпочечниках. Снижается артериальное давление и количество сердечных сокращений, нарушается мочевыделительная функция почек. Заканчивается летальным исходом. Билет №38. 3. Как и другие системы, костная система детского организма в своем развитии подвергается возрастным изменениям. По своей сути костная ткань представляет специализированную соединительную ткань, которая, наряду с хрящевой тканью, составляет костную систему. Костная ткань состоит из коркового слоя (компактная кость) и собственно губчатой (трабекулярной) кости. Наружная (периостальная) и внутренняя (эндокостальная) поверхности кости выстланы клетками, которые формируют периост и эндост, соответственно. При этом основным отличием кортикальной и трабекулярной составляющих костной ткани является степень их кальцификации, в среднем 80% и 20%, соответственно. Кроме того, в состав костной системы входят костный мозг, соединительнотканные структуры и кровеносные сосуды. Кортикальная ткань с наибольшей степенью кальцификации покрывает все наружные поверхности костей, из нее состоят плоские кости и диафизы трубчатых костей. В то же время из трабекулярной кости состоит осевой скелет, в частности тела позвонков и дистальные отлелы трубчатых костей. Морфологический субстрат костной ткани составляют минеральные компоненты, клеточные элементы (остеобласты, остеоциты, остеокласты) и межклеточное вещество (костный матрикс). Последний состоит из коллагеновых фибрилл — активных белковых комплексов с высокой ионосвязывающей способностью, что приводит к фиксации кальция и кристаллов гидроксиаппатита к этим фибриллам. К белкам неколлагенового происхождения относят остеокальцин, фибронектин, остеопонтин. Обсуждая функции основных клеточных элементов, следует отметить, что остеобласты осуществляют синтез белкового матрикса, в результате которого фибриллы образуют некальцинированную костную ткань с последующей ее минерализацией. Остеоциты, в свою очередь, обеспечивают обмен питательных веществ и эссенциальных микронутриентов между клетками и поверхностью кости. Функция остеокластов заключается в резорбции (рассасывании) костной ткани за счет продуцирования фермента кислой фосфатазы. Среди многочисленных функций костной системы основными являются: механическая — как основная составляющая опорно-двигательного аппарата, защитная — ввиду участия в гемопоэзе, иммунологической резистентности, а также возможности предотвращения повреждения внутренних органов, и метаболическая функция, заключающаяся в депонировании основных минералов (кальция, фосфора) и поддержании гомеостаза организма. Череп к моменту рождения ребенка представлен большим числом костей. Стреловидный, венечный и затылочный швы открыты и начинают закрываться только с 3-4-месячного возраста. У доношенных детей боковые роднички обычно закрыты. Задний, или малый, родничок, расположенный на уровне затылочных углов теменных костей, открыт у 25 % новорожденных и закрывается не позднее 4-8-й недели после рождения. Передний, или большой, родничок, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов, может иметь различные размеры. При измерении по расстоянию между средними точками противостоящих краев они составляют от 3 х 3 см до 1,5 х 2 см. В норме закрытие большого родничка происходит к 1–1,5 годам, однако в последние годы оно нередко наблюдается к 9-10 месяцам. 1. При осмотре ребенка следует обратить внимание на участие в дыхании вспомогательных мышц (прямых мышц живота, грудиноключичной, грудных), что свидетельствует о затруднении дыхания, т. е. одышке. При этом у детей раннего возраста также наблюдается раздувание и напряжение крыльев носа. Выделяются следующие формы одышки. Инспираторная одышка – затруднен вдох.-при обструкции верхних дыхательных путей.клиника: втяжение надчревной области, межреберных и надключичных пространств, яремной ямки. Экспираторная одышка – затруднен выдох- грудная клетка приподнята кверху и почти не участвует в акте дыхания, прямые мышцы живота напряжены-при бронхильной астме. Смешанная одышка – экспираторно-инспираторная.-вздутие груди и втяжение уступчивых мест-пневмония. Билет №39. 2.Половые железы выполняют эндокринную и детородную функции. Мужские и женские половые железы выделяют в кровь соответствующие гормоны, которые регулируют развитие половой системы, обусловливают появление вторичных половых признаков у представителей мужского и женского пола. Кроме того, половые гормоны оказывают анаболическое действие, играют важную роль в регуляции белкового обмена, формирования костной системы, гемопоэзе. Половое развитие детей делится на три периода: 1) допубертатный – до 6–7 лет, время гормонального покоя; 2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет у мальчиков, активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система; 3) пубертатный период – с 9—10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции. Половая формула по Таннеру. Для оценки степени развития вторичных половых желез отдельно оцениваются такие показатели: 1.Состояние молочных желез (Ма 0 — 3). 2.Лобковый рост волос (Р 0 — 3). 3.Подмышечный рост волос (Ах 0 — 3). 4.Менструальная функция с определением возраста менархе (Ме 0 — 3). Указанные характеристики составляют половую формулу. В процессе развития вторичных половых признаков выделяют несколько стадий: 1.Молочная железа (mamma): Ма 0 – ткань молочной железы не определяется; диаметр грудного кольца не превышает 2 см; сосок втянут, плоский или несколько выпуклый, пигментации нет; Ма 1 – начало развития молочных желез; молочные железы и соски выступают вперед в виде небольшого возвышения; в границе грудного кольца пальпируется нередко болезненная железистая ткань; ареолы увеличиваются в диаметре, но их кожа еще не пигментирована; Ма 2 – молочные железы в форме конуса, ареолы возвышаются над молочной железой в виде вторичного горбика; сосок выступает над поверхностью грудной ареолы; Ма 3 – объем и пропорции молочных желез характерны для взрослых женщин; соски и ареолы пигментированы; возвышается только сосок; молочная железа имеет полусферическую форму; пигментированный сосок возвышается над ареолой (как правило, после 15 лет). 2.Лобковый рост волос (pubis): Р 0 – волосы отсутствуют; Р 1 – прямые единичные волосы; Р 2 – волосы становятся темнее, толще и кучерявыми; количество волос увеличивается от центра к периферии; Р 3 – волосы растут по всей поверхности лобка, как у взрослых женщин, в виде треугольника, верхушкой обращенного вниз; рост волос распространяется на паховую область; волос толстый, кучерявый, граница линии волос горизонтальная. 3.Подмышечный рост волос (axillaries): Ах 0 – рост волос отсутствует; Ах 1 – единичные прямые волосы; Ах 2 – волосы в центре подмышечной ямки; Ах 3 – густой кучерявый волос заполняет всю подмышечную впадину. 4.Менструальная функция: Ме 0 – отсутствие менструаций; Ме 1 – момент менархе или срок 1 месяц после менархе; Ме 2 – любые нарушения менструального цикла; Ме 3 – регулярные менструации 3-5/28 (с 13 лет менструации по 3-5 дней через 28 дней); Половая формула по Таннеру препубертатного периода: Ма0 Р0 Ах0 Ме0. Половая формула по Таннеру при завершении пубертата: Ма3 Р3 Ах3 Ме3 3-5/28 – с 13 лет. Главным признаком стадий полового созревания является начало менструаций, менархе. Менархе (первая менструация) появляется в среднем при достижении минимальной массы тела, которая необходима для начала циклической деятельности яичников. Она носит название «критической массы тела» и составляет 45 – 47 кг. Менархе у девочек с повышенной массой тела начинается, как правило раньше, чем у сверстников с меньшей массой. Также имеет значение количество подкожной жировой клетчатки и ее соотношение к массе тела. При количестве подкожной жировой клетчатки 22% от общей массы тела начинается менструальная функция. Это связано с внегонадным синтезом и метаболизмом эстрогенов в жировой ткани, что приводит к их повышению и усилению феминизации. Девочки Стадия Развитие грудных желез, признаки Рост волос на лобке, признаки I Препубертатное; увеличение только соска Препубертатное, отсутствие волос II Уплотнение грудных желез заметно или пальпируется; увеличение арео Редкие волосы, длинные, прямые или слегка вьющиеся, минимум пигментированных волос, в основном на половых губах III Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их контуров Более темные и грубые волосы, распространяющиеся по лобку IV Выступание ареолы и соска над грудной железой Густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бедер V Взрослые контуры грудной железы с выступанием только соска Волосы взрослого типа, распространяющиеся в форме классического треугольника Мальчики Стадия Развитие грудных желез, признаки Рост волос на лобке, признаки I Препубертатная длина яичек менее 2,5 см Препубертатный; отсутствие волос II Яичко больше 2,5 см в длину. Мошонка тонкая и красноватая. Редкий рост слегка пигментированных и слегка вьющихся волос, в основном у корня полового члена. III Рост полового члена в длину и ширину и дальнейший рост яичек Более толстые, вьющиеся волосы, распространяющиеся на лобок IV Дальнейшее увеличение полового члена, яички большие, пигментация мошонки Взрослый тип оволосения, не распространяющийся на медиальную поверхность бедер V Половые органы взрослого по размеру и форме Оволосение взрослого типа, распространяющиеся на медиальную поверхность бедер 1. Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (› 10 ч 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (‹5 ч 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях. Билет №40. 1. Деятельность взрослых направлена на комплексное физическое, умственное, нравственное и эстетическое развитие ребенка. При воспитании детей до 3 лет больший удельный вес занимают средства для физического развития, а для детей более старшего возраста приоритет отдается методам умственного воздействия. Физическое воспитание - целостная система мероприятий, направленных на своевременное формирование у детей правильных двигательных навыков и умений, укрепление здоровья, полноценное и своевременное физическое развитие. Для развития физических навыков и умений используют различные методы, включающие гимнастику, массаж, закаливание и др. Нравственное воспитание - формирование отношений индивида к обществу. Нравственность (мораль) - совокупность принципов и норм поведения, характерных для людей данного общества.Эстетическое воспитание - воспитание эстетических чувств, адекватного отношения к действительности, любви ко всему прекрасному в природе, жизни, искусстве. Средствами эстетического воспитания служат художественная литература, рисование, пение, музыка.Умственное воспитание - формирование у детей правильных представлений о явлениях природы и жизни, развитие умственных способностей (внимание, воображение, мышление, речь, память). Умственное воспитание предполагает также выработку умения самостоятельно приобретать знания и применять их на практике. В развитии умственной деятельности важную роль играет постоянный контакт ребенка со взрослыми, а также с другими детьми. Ребенок должен слышать обращенную к нему речь, иначе трудно ожидать больших успехов в овладении родным языком. При необходимости для развития речи занятия с ребенком должен проводить логопед Благоприятный микроклимат в семье - обязательное условие воспитания здорового ребенка. Основой воспитательной работы в детском коллективе является режим дня, Возраст 1 месяц сон 21 час, бодрствование 3 часа, кормление-6-7 раз, 3 месяца сон 20 часов, бодствование 4 часа, кормление-6-7, 6 месяцев сон 17 часов ,бодрствоввание- 7часов, кормление-5-6, 9 месяцев сон 16 часов ,бодрствоввание- 8часов, кормление-5 1 год сон 15,5 часов ,бодрствоввание- 8,5часов, кормление-4-5 1,5 года сон 14,5 часов ,бодрствоввание- 9,5часов, кормление-4 2года сон 14 часов ,бодрствоввание- 10часов, кормление-4 3 года сон 13,5 часов ,бодрствоввание- 10,5часов, кормление-4 4-6 лет сон 12 часов ,бодрствоввание- 12часов, кормление-4 7 лет сон 11,5 часов ,бодрствоввание- 12,5часов, кормление-4 с 5-6-месячного возраста необходимо приучать ребенка проситься на горшок. В период с 1,5 до2 лет ребенка следует научить самостоятельно пользоваться носовым платком. На 3-м году жизни необходимо приучать ребенка мыть руки перед едой, причем по собственному почину, утром и вечером умываться, вытираться только своим полотенцем, салфеткой. Если ребенок воспитывается в коллективе, то личные вещи должны иметь маркировку: рисунки с изображением фруктов, овощей и т.д. В 1,5 года ребенок должен уметь полоскать рот и чистить зубы. Вначале в течение 2-3 мес. зубы чистят лишь влажной зубной щеткой, а затем зубной пастой. Чистят зубы утром и вечером перед сном. 2. Гипофиз – важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС. Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему. Гормоны гипофиза: 1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон). Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов; 2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов; 3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста; 4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад. Существует три гонадотропных гормона; ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстро-генов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует развитие фолликулов, яичников, эстрогенов, у мужчин – секрецию андрогенов, сперматогенез и рост семенных канальцев; пролактин, участвует в образовании молока и поддержании лактации; 5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек; 6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез. У детей СТГ в повышенной концентрации бывает у новорожденных и во время сна. АКТГ и ТТГ у новорожденных также повышены, затем резко снижаются. Концентрация ЛГ и ФСГ в младшем детском возрасте низка и повышается в период полового созревания. Щитовидная железа вырабатывает следующие гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Эти гормоны обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция. Максимальная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и к первому-второму году жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена. Надпочечники вырабатывают кортикостероидные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норадреналин, допамин).Глюкокортикоиды обладают противовоспалительными, десенсибилизирующими, антитоксическими свойствами. Минералокортикоиды влияют на солевой обмен. Катехоламины действуют на сосудистый тонус, деятельность сердца, нервную систему, обмен углеводов и жиров, эндокринных желез. Поджелудочная железа секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона. У новорожденных выброс инсулина возрастает в первые дни жизни и мало зависит от уровня глюкозы в крови. Гигантизм – заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы. Это заболевание возникает, когда гиперпродукция гормона роста начинается в молодом возрасте при открытых зонах роста. Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) – задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин. При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное; если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм. Гипопитуитаризм [от гипо... и лат. (glandula) pituitaria — гипофиз], хроническое болезненное состояние, вызываемое ослаблением внутренней секреции мозгового придатка (гипофиза). Проявляется недостаточностью функций щитовидной железы, коры надпочечников и половых желёз. Г. могут вызывать травмы, опухоли, инфекции, кровоизлияния в области основания мозга. Г. проявляется задержкой роста (см. Нанизм), нарушением жирового обмена — ожирением, или резким истощением (кахексией), недоразвитием половых органов. У женщин при Г. прекращаются менструации, атрофируются матка, яичники, молочные железы; у мужчин атрофируются яички, половой член. Характерны физическая и психическая вялость, частые головокружения, шум в ушах, головные боли, сонливость, быстрая утомляемость, понижение основного обмена веществ. Лечение: при опухолях гипофиза — рентгено- и радиотерапия, хирургическая операция; при др. формах — гормональная терапия. Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — очень редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда). Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни Акромегалия (от греч. ákron — конечность и mégas — большой), заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. А. возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона (см. Роста гормон). Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм. При А. отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия. 3. При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям, свойственным мальчикам, относится следующее. 1. Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности. 2. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани. 3. Гипоплазия полового члена (микропенис) – резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками. 4. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки. 5. Парафимоз – ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза. 6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка). 7. Крипторхизм – задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм. У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью. 8. Водянка яичка – скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка. К аномалиям, свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы Геникомастия-благоприятная, наследственно обусловленная особенность полового развития мальчиков(умеренное увеличение молочных желез). Среди нарушений полового развития чаще всего преобладают расстройства сроков полового созревания, и чаще всего его отставание. Реже встречаются аномалии полового созревания-частичная или полная инверсия пола. Состояния приводящие к изменению сроков полового созревания. Задержка:семейное позднее созревание, гипофизарный нанизм, гипотиреоз, гипогонадизм, акромегалия, поражение области гипоталамуса. Опережение полового развития: избыточное питание, опухоль или гиперплазия коры надпочечников, опухоли яичников, гидроцефалия, фиброзная остеодисплазия. Гермафродитизм — врожденная, в большинстве случаев генетически обусловленная патология. При количественных или качественных изменениях в хромосомном наборе нарушается и формирование гонад (дисгенезия гонад): они не образуются вообще (агенезия гонад) или содержат герминативные структуры обоих полов (при истинном, гонадном. Г.), являясь неполноценными анатомически и функционально. Герминативные структуры гонад мужского (семенные канальцы) и женского (фолликулы) пола могут быть сгруппированы в одной гонаде (ovotestis). У подавляющего большинства гермафродитов зрелого возраста функционально превалирует овариальная часть гонады, о чем свидетельствует появление менструаций. В яичниковой части гистологически обнаруживают желтые тела, а в тестикулярной, напротив, прогрессирующий гиалиноз канальцев. Вторая гонада может быть однополой (яичник или яичко) или также двуполой. Может быть комбинация яичника с одной и яичка с другой стороны. Истинный Г. чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев). Ложный Г. включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной (надпочечниковой, медикаментозной и др.) патологии полового развития. Истинный Г., по данным литературы, характеризуется женским набором половых хромосом (46ХХ), иногда при Г. встречаются различные формы мозаики; мужской набор хромосом (46XY) при истинном Г. отмечают редко. У истинных гермафродитов обычно имеются матка, маточные трубы, своды влагалища. При наличии яичка с одной стороны матка формируется однорогой — со стороны оставшегося яичника. Вторичные половые признаки у таких субъектов обычно имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы и оволосение по мужскому типу. Зачатия у достоверных гермафродитов в литературе не описано, хотя наличие матки и овуляции свидетельствует о такой возможности. При выборе пола главным образом учитывают функциональные особенности наружных половых органов и функциональное превалирование женской или мужской части двуполой гонады. Элементы гонады противоположной избранному полу, по возможности удаляют. Производят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Билет №41. 1. Для ребенка одним из главных способов познания окружающего мира является игра. С помощью игрушек он знакомится с цветом, формой, звуком, то есть исследует окружающую действительность. Большое значение для развития ребенка имеет правильный, соответствующий возрасту подбор игрушек. Они предназначены для развития органов чувств, являются своеобразными проводниками в окружающий мир. Сначала малышу нужны игрушки, на которых будет удобнее фиксировать взгляд – цветные, контрастные, яркие. В 2-­3 месяца – те, которые удобно взять в руку и ощупать, а также попробовать на вкус. Изучение предметов в этом возрасте происходит исключительно с помощью глаз, рук и рта. В 4­-6 месяцев ребенку интересны такие более сложные действия с игрушками как перекладывание из руки в руку, постукивание игрушкой по поверхности, бросание, перекатывание. При этом ребенок наблюдает за реакцией на его воздействие на предмет. Произвольные движения верхних конечностей значительно расширяют возможности восприятия малыша. Развивая тактильные ощущения младенца, стоит приобрести игрушки из разных материалов и с разной поверхностью – гладкой, ребристой, бугристой. В этот период ничто не должно мешать двигательной активности ребенка, поэтому важно использовать правильные подгузники – например, Helen Harper Soft & Dry. Они обладают повышенной впитываемостью при минимальной толщине. Эластичные боковинки позволят крохе активно двигаться, а красочный рисунок несомненно порадует вас и вашего малыша. Помните о том, что занятия с игрушками способствуют развитию мелкой моторики – стимула для формирования отделов коры головного мозга, отвечающих за речевые функции. С семимесячного возраста у ребенка появляется противопоставление первого (большого) пальца, что позволяет маленькому человечку захватывать объемные предметы, например, кубики. Малышу нравится открывать и закрывать крышки коробочек, вкладывать маленькие предметы в большие. Он может схватить сразу две игрушки обеими ручками одновременно, познает новые свойства предметов и определяет их место в пространстве. С малышом в этом возрасте можно собирать пирамидку. В процессе игры у ребенка развивается координация движений, улучшается концентрация внимания. С 8 месяцев детям характерно расширение круга интересов. Их приводит в восторг веселая музыка, вызывающая плясовые движения. Возрастающая дифференциация восприятия дает ребенку возможность осмотреть периферию, точнее оценить пространственные взаимосвязи. Малышу нравится прятаться под столом, закрывать лицо руками и ждать, пока его обнаружат. Девятимесячного ребенка привлекают тихие звуки, например, тиканье часов, которое он может внимательно слушать. В этом возрасте мальчикам и девочкам любопытно искать взором спрятанную у них на глазах игрушку. После 10 месяцев ребенок начинает подражать действиям взрослых – готовит еду, катает машинку, кормит игрушечных животных. Появляется захват мелких предметов выпрямленными большим и указательным пальцами – «пинцетный захват». Хорошо играть с малышом в пальчиковые игры, сороку­белобоку и др. К 1 году ребенок любит перелистывать странички в книжке, опускать мелкие предметы в узкое отверстие, доставать игрушку, потянув за привязанную к ней веревочку. 2-3 года-песок, лопаточка, ведерко. 5-7 лет- ролевые, ,сюжетные игры(мать-дочка). I. Летняя одежда Летом в зависимости от метеорологических условий дети носят одно- или двухслойную одежду. Первый слой одежды составляет белье (рубашка без рукавов или майка, трусы). Второй – легкое платье (для девочки – платье или юбка с блузкой, для мальчиков – короткие штанишки и рубашка). Белье не должно препятствовать удалению из пододежного пространства (пространство между кожей и внутренним слоем одежды) продуктов обмена веществ, в противном случае нарушается нормальное кожное «дыхание» и нормальная деятельность организма. Для этого бельевые ткани должны быть мягкими, тонкими, иметь высокую воздухопроницаемость (200 – 500 дм3/м2с), хорошую гигроскопичность (20%) и высокую паропроницаемость (около 90%) и смачиваемость (гидрофильность). Одни должны быстро высыхать. Белье должно иметь свободный покрой, не сдавливать кожу ребенка, не иметь толстых рубцов. В трусах и ночной одежде резинка должна вдеваться только сзади. В наибольшей степени указанным требованиям удовлетворяют тонкие и мягкие хлопчатобумажные и льняные ткани (батист, мадеполам, полотно и т.п.). Трикотажное хлопчатобумажное белье имеет ряд преимуществ (высокая мягкость, гибкость, высокие показатели воздухо- и паропроницаемости), но в связи с тем, что оно более плотно прилегает к коже, чем тканевое, и при потоотделении легко прилипает к ней, его не следует использовать при высокой температуре воздуха. Ночью ребенок должен спать в длинной свободной ночной рубашке (до пят) или пижаме с мягкой, свободной резинкой. Детское белье рекомендуется изготовлять из светлых, лучше всего белых тканей. Его не следует крахмалить, так как крахмал закупоривает поры ткани. Менять белье надлежит по мере загрязнения, не реже двух раз в неделю. При стирке, если используются синтетические моющие средства, белье необходимо многократно полоскать в чистой воде. После высыхания – проглаживать утюгом для дезинфекции. В материалы, используемые для изготовления белья для новорожденных детей, детей ясельного возраста и дошкольного возраста категорически запрещается добавление синтетических и ацетатных волокон. Для детей дошкольного и школьного возраста может использоваться капровискозное полотно и полотно из хлопколавсановой пряжи с содержанием капрона и лавсана не более 40%, а также хлопчатобумажное полотно в сочетании с капроновой текстурированной нитью эластик (не более 23%). II. Зимняя одежда Зимой существенная роль в поддержании состояния теплового комфорта принадлежит одежде. Особенно велика ее роль во время пребывания детей на открытом воздухе. Защищая ребенка от охлаждения, одежда не должна препятствовать нормальной жизнедеятельности организма: теплоотдаче, газообмену, испарению влаги и т.п. Кроме того, одежда не должна препятствовать присущей ребенку высокой естественной потребности в движении. Степень утепления одежды должна быть прямо пропорциональна охлаждающему воздействию среды (и в первую очередь температуре воздуха и скорости его движения) и обратно пропорциональна энергозатратам, зависящим от рода деятельности. Одежда детей зимой многослойна: белье, платье, трикотажная кофта, колготы; на улице – дополнительно свитер, рейтузы, пальто. Каждый новый слой в одежде увеличивает ее теплозащитные свойства и одновременно утяжеляет ее вес. При этом необходимо учитывать, что эффективность каждого последующего слоя одежды (считая от поверхности тела), меньше предыдущего. Так, у ребенка, находящегося в помещении, температура кожи в области туловища повышается за счет увеличения слоев одежды с 2-х до 3-х приблизительно на 1,5 градуса, а с 3х до 4-х – только на 0,5 градуса. Точно так же, во время прогулки наиболее существенный теплозащитный эффект дает добавление к одежде 4-го слоя (белье, платье, трикотажная кофта, пальто). Пятый слой, например, еще одна кофта, оказывает значительно меньший эффект, а шестой – практически его не имеет. При этом увеличивается только общий вес одежды и ограничивается подвижность ребенка на прогулке. Следовательно, излишне многослойная и тяжелая одежда нежелательна для детей. К белью в холодное время года предъявляются те же требования, что и летом. В это время года рекомендуется белье из хлопчатобумажного трикотажа, обладающего благоприятными гигиеническими свойствами и одновременно более низкой теплопроводностью, чем соответствующие тканевые материалы. Во время занятий физкультурой на открытом воздухе под спортивный костюм рекомендуется надевать белье из шерстяного трикотажа. Легкая одежда детей в помещении определяется температурой воздуха. При достаточно высокой температуре воздуха (выше 20°С) одежда детей должна приближаться к летней. С понижением температуры воздуха в помещении теплозащитный эффект одежды должен повышаться 2. Надпочечники закладываются на 22-25 день эмбрионального развития. У двух месячного плода масса надпочечника равна массе почки, у новорожденного 1/3 почки, на 4- месяце жизни уменьшается на половину. 2 слоя:корковый и мозговой. 3 зоны коры:клубочковая, пучковая и сетчатая. Клубочковая-минералокортикоиды(альдостерон) Пучковая- глюкокортикоиды(кортизол) Сетчатая-андрогены. В мозговом слое-катехоламины.80-90% адреналин, 10-20 норадреналин, 1-2%-дофамин. Типы дифференцировки: Эмбриональный-надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества, пусковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется. Раннедетский-процесс обратного развития корковых элементов, корковый слой узкий, с 2-х месячного возраста пучковая зона более отчетлива, клубочковая зона имеет форму отдельных петель. Детский-(3-8лет)-к 3-4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса увеличивается. Дифференцируется сетчатая зона. Подростковый тип(с 8лет)- усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона относительно широкая, дифференцировка происходит медленнее. Взрослый тип-выраженная дифференцировка отдельных зон. 3. Поражения костной системы у детей могут быть врожденными и приобретенными. Из врожденных аномалий наиболее часто наблюдаются врожденный вывих бедра, и различные пороки развития отдельных частей скелета. На втором месте стоят врожденные дисплазии скелета. Они делятся на хондро-и остеодис-плазии и проявляются различными деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребенка. Приобретенные заболевания костей в раннем возрасте представлены главным образом рахитом, при котором наблюдаются размягчение костей (остеомаляция), дугообразные искривления костей в виде буквы О или Х, атакже рахитическая гидроцефалия. Среди приобретенных заболеваний костей нередки остеомиелиты. У детей школьного возраста регистрируется самая высокая частота переломов костей. У детей встречаются и опухоли костей, частота возникновения которых увеличивается в те возрастные периоды, когда происходит наиболее интенсивное вытяжение. Заболевания суставов у детей представлены травматическими и инфекционными артритами и деформациями сустава за счет накопления экссудата в его полости и суставной сумке. Методика исследования костной системы заключается в осмотре, при котором выявляют изменения конфигурации, ограничение подвижности, наличие боли, симметричность поражения костей и суставов; также можно увидеть изменения формы головы (макроцефалию, микроцефалию), грудной клетки (куриную, воронкообразную грудь), позвоночника (лордоз, кифоз, сколиоз), изменения со стороны зубов (это соотношение молочных и постоянных зубов, их форма, направление роста, целостность и цвет эмали) и т. д. При осмотре нижних конечностей у грудных детей особое внимание следует обратить на симметричность ягодичных складок, укорочение конечностей, у старших детей – на рахитическое искривление конечностей и плоскостопие. Исследование мышечной системы начинают с осмотра. Важнейшими показателями состояния мышечной системы являются тонус, сила и двигательная активность. В первые месяцы и годы жизни по стойкому снижению мышечного тонуса и связанному с этим нарушению моторики ребенка выявляются врожденные заболевания мышц, нейро-мышечных синапсов и передних рогов спинного мозга (миопатии, миотонии). Среди инструментальных методов исследования мышечной системы используются определение механической и электрической возбудимости, миография. Клинико-электромиографические исследования дают возможность выявить субклинические проявления двигательных нарушений, помогают уточнить локализацию процесса, дифференцировать двигательные нарушения, обусловленные поражением центральной или периферической нервной системы или мышечного аппарата. Хронаксиметрия – метод определения минимального промежутка времени от нанесения электрораздражения до сокращения мышц. Этим методом можно выявить повышенную мышечную возбудимость. Остеопоро́з (лат. osteoporosis) — хронически прогрессирующее системное, обменное заболевание скелета или клинический синдром, проявляющийся при других заболеваниях, который характеризуется снижением плотности костей, нарушением их микроархитектоники и усилением хрупкости, по причине нарушения метаболизма костной ткани с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования, снижением прочности кости и повышением риска переломов. • по возрастному фактору — остеопороз раннего детского возраста (до 12 лет), остеопороз старшего детского возраста (от 12 до 14 лет), ювенильный остеопороз (старше 14 лет); • по этиологическим факторам — врожденный и приобретенный остеопороз; • по распространенности — системный и локальный; • по характеру костной структуры — диффузный, очаговый, пятнистый, смешанный; • по степени выраженности — умеренно выраженный, выраженный, резко выраженный. При умеренно выраженном остеопорозе потеря костной массы достигает менее 30%, поэтому рентгенологически его признаки не определяются. По результатам денситометрического исследования стандартное отклонение показателя плотности костной ткани от возрастной нормы (Z-критерий) колеблется в пределах -2,5-3 SD. Выраженный остеопороз характеризуется наличием ретгенологических критериев (снижение рентгенологической плотности, истончение кортикального слоя, усиленная вертикальная структура костных балочек при ослаблении горизонтальных балочек, «клиновидные», «рыбьи» позвонки). По результатам денситометрии стандартное отклонение показателя плотности костной ткани (Z-критерий) составляет -3-4,5 SD. При резко выраженном остеопорозе пациенты жалуются на быструю утомляемость, боль в костях нижних конечностей, позвоночнике. Рентгенологически определяются те же признаки, которые отмечены при выраженном остеопорозе. Кроме того, могут быть отмечены участки патологической перестройки (зоны Лоозера), патологические переломы. Стандартное отклонение показателя плотности костной ткани от возрастной нормы более -4,5 SD. Остеоидная гиперплазия — усиленное разрастание остеоидной ткани, возникающее при рахите. К этому состоянию относится: образование лобных и теменных бугров; утолщения в области запястья — рахитические браслеты; утолщения в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах — рахитические четки; утолщения в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием « нитей жемчуга». Симптомы остеоидной гиперплазии преобладают при подостром течении рахита. Билет № 42. 1. В основе приобретенных форм поведения лежат различные условные рефлексы. Условные рефлексы формируются в процессе взаимодействия организма с окружающей средой и необходимы для приспособления организма в постоянно меняющихся условиях внешней среды. Условные рефлексы характеризуются следующими свойствами: 1. Условные рефлексы – это приобретенные рефлексы. Как было сказано раньше, они формируются в процессе взаимодействия с окружающей средой. 2. Условные рефлексы индивидуальны: качество и объем условно-рефлекторной деятельности целиком и полностью зависят от условий окружающей среды, от условий, в которых воспитывается человек. Чем насыщеннее эти условия, тем богаче и разнообразнее условнорефлекторная деятельность. 3. Условные рефлексы непостоянны. При определенных условиях они могут угасать, но не исчезать. Это наблюдается тогда, когда условный раздражитель перестал иметь жизненно важное значение. Но условные рефлексы быстро воспроизводятся, если этого требует создавшаяся обстановка. 4. Условные рефлексы, в основном, связаны с функцией высших отделов ЦНС, прежде всего корковых нейронов, тем более, если условнорефлекторная деятельность носит сложный характер (сложные формы поведения). Как и безусловные рефлексы, условные рефлексы могут быть элементарно простыми (классический пищевой рефлекс), так и сложными приобретенными формами поведения (особенно в случае их социальной обусловленности). Условные рефлексы, как и безусловные, могут быть соматическими и вегетативными, в зависимости от того, каким отделом нервной системы они реализуются. Они могут быть также положительными, вызывающими … реакцию, и отрицательными (тормозными), сопровождающимися отсутствием ответа на подачу условного сигнала. Они могут быть экстерорецептивными, т. е. связанными с раздражением экстерорецепторов (кожа, слизистые, фоторецепторы и т.д.), и интерорецептивными, возникающими на раздражение рецепторов внутренних органов и т.д. Билет №43. 1. Здоровый образ жизни — образ жизни человека, направленный на профилактику болезней и укрепление здоровья. Элементы: воспитание с раннего детства здоровых привычек и навыков; окружающая среда: безопасная и благоприятная для обитания, знания о влиянии неблагоприятных факторов окружающей среды на здоровье (см., гигиена); отказ от курения, употребления наркотиков, употребления алкоголя. здоровое питание: умеренное, соответствующее физиологическим особенностям конкретного человека, информированность о качестве употребляемых продуктов; движения: физически активная жизнь, включая специальные физические упражнения (м., например, фитнес), с учётом возрастных и физиологических особенностей; личная и общественная гигиена: совокупность гигиенических правил, соблюдение и выполнение которых способствует сохранению и укреплению здоровья, владение навыками первой помощи; закаливание. Формирование образа жизни, способствующего укреплению здоровья человека, осуществляется на трёх уровнях: социальном: пропаганда, информационно-просветительская работа; инфраструктурном: конкретные условия в основных сферах жизнедеятельности (наличие свободного времени, материальных средств), профилактические учреждения, экологический контроль; личностном: система ценностных ориентиров человека, стандартизация бытового уклада. Принципы закаливания: Постепенность Систематичность Индивидуальность Адекватность Дополнительная активность Постоянный самоконтроль Закаливание воздухом Закаливание воздухом ― самый щадящий метод, доступный даже при некоторых заболеваниях, не допускающих другие, более сильные виды закаливания. Лечебное обнажение Данный метод, заключается в полном или частичном отказе от одежды, при выполнении повседневных обязанностей. Если погода позволяет можно просто одеться полегче и дойти до работы (магазина, и т.п.); ходить дома без футболки, босиком; перенести кровать на балкон или во двор, если это индивидуальный дом. Прогулки на воздухе Сочетание частичного обнажения с прогулками на воздухе, позволяет значительно усилить закаливающий эффект, ещё лучше, если они проходят в лесу или роще. Обращайте внимание на наличие ветра, при сильном перенесите прогулку на другой день. По мере привыкания организма вводите в тренировки занятия спортом, в соответствии с временем года. Солнечные и воздушные ванны Методы отличаются только наличием солнечных лучей, в остальном похожи друг на друга. Обратите внимание солнечные ванны и вылёживание часами на пляже с целью получения загара, немного разные вещи. Солнечные ванны следует начинать в тёплое время года, когда температура воздуха выше 18°, продолжительностью 10 минут, затем увеличивая время до часа. Воздушные ванны, особенно при низкой температуре, рекомендуется сочетать с растираниями, для этого подойдут рукавицы из жёсткой ткани. Закаливание водой Обтирания Наиболее щадящая водная процедура. Заключаются в смачивании водой подручного материала: мочалки, губки, специально для этого сшитой перчатки, с последующим интенсивным растиранием тела (можно всё тело, начиная с шеи, можно локально, например, только ступни). Обливания Что представляет данный вид закаливания, можно догадаться из названия, но обливаний существует больше, чем можно представить. Обливаться можно и под душем, и из ведра или другой ёмкости. Душ может быть с давлением или без, комнатной температуры или ледяной, в ванной или на улице, и т.п.. Наиболее тренированные люди обливаются из ведра, ледяной водой и при этом на улице при морозе ниже -20°, но идти на такие подвиги следует не раньше, чем через год-два после начала тренировок. Контрастные обливания Очень эффективным способом тренировки сосудов являются контрастные обливания, представляющие собой последовательное погружение в холодную, а затем горячую воду. Плавание Укрепив иммунитет летом, можно продлить купальный сезон. Польза плавания бесспорна, а если оно сочетается с закаливанием, это только увеличивает его пользу. Не следует купаться при ветре, в воду входить нужно предварительно хорошо разогревшись, и раздеваться только у воды. После купания хорошо разотрите тело перчаткой или полотенцем. Окунание в прорубь Купание в проруби Хождение по снегу и растирание 2. «Физическое развитие» динамический процесс роста и биологического созревания ребенка. У детей раннего возраста формирование статистических и моторных функций, что в целом. Физи́ческое разви́тие — динамический процесс роста (увеличение длины и массы тела, развитие органов и систем организма и так далее) и биологического созревания ребёнка в определённом периоде детства. Процесс развития совокупности морфологических и функциональных свойств организма (скорость роста, прирост массы тела, определённая последовательность увеличения различных частей организма и их пропорций, а также созревание различных органов и систем на определённом этапе развития), в основном запрограммированных наследственными механизмами и реализуемых по определённому плану при оптимальных условиях жизнедеятельности Основные законы роста детей: 1. Рост — отражение системного процесса развития. 2. Замедление скорости роста с возрастом. 3. Неравномерность изменений скорости роста. 4. Кранио-каудальный градиент роста. 5. Чередование направлений роста. 6. Половая специфичность темпа роста. 7. Асимметрия роста. От десятилетия к десятилетию рост детей увеличивается, а половое созревание наступает в более раннем возрасте. Это явление получило название акселерации. Ускорился и срок биологического созревания. Более ранние сроки появления ядер окостенения, прорезывания постоянных зубов, прекращения роста, а также полового созревания. Ретардация (лат. retardatio опоздание, задержка; ре- + tardo замедлять) — запаздывание действия гена, в результате чего контролируемый этим геном признак в онтогенезе формируется позднее и фенотипически ослаблен. Ретардация— более поздняя закладка органа и замедленное его развитие у потомков по сравнению с предками. Зависит от начала функционирования органа и, следовательно, от условий среды, в которых проходит индивидуальное развитие организма — его онтогенез. Акселерация, обусловлена изменением генотипа, развивающегося вследствие большой миграции населения и образования смешанных браков. Темп акселерации выше при оптимальных условиях для развития детей. Истинная акселерация сопровождается увеличением продолжительности жизни и репродуктивного периода взрослого населения. Конституция — это совокупность функциональных и морфологических особенностей организма, сложившихся на основе наследственных и приобретенных свойств, которые определяют своеобразие реакции организма на внешние и внутренние раздражители. Конституция человека, в отличие от его физического развития, это характеристика конкретного человека, которая остается постоянной на протяжении всей его жизни, то есть она не имеет возрастной периодизации. В нашей стране наибольшее распространение получила классификация, прдложенная М.В.Черноруцким. Он выделил три типа конституции: 1) астенический; 2) нормостенический; 3) гиперстенический. 3. «СЕРДЕЧНЫЕ» ОТЕКИ Начинаются с ног и нижней части живота, у лежачих больных – с поясницы и крестца, располагаются симметрично Сердечные отеки развиваются медленно, постепенно, в течение недель, месяцев Отеки плотные, оставляющие ямку при надавливании Сопровождаются увеличением печени В тяжелых случаях сердечные отеки сопровождаются асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости), распространяются по всему телу Сочетаются с другими симптомами сердечной недостаточности – одышкой, усиливающейся в положении лежа, тахикардией, бледностью, даже синюшностью губ, плохой переносимостью малейшей физической нагрузки Исчезают при достижении компенсации сердечной недостаточности «ПОЧЕЧНЫЕ» ОТЕКИ Сначала появляются отеки на лице, под глазами Отеки мягкие, рыхлые, кожа бледная Почечные отеки возникают очень быстро, за одну ночь или несколько дней Печень не страдает Одышки и других симптомов сердечной недостаточности нет Появляются симптомы поражения почек - общая слабость, головная боль, боль в пояснице, возможно изменение цвета мочи, уменьшение количества выделяемой мочи В моче появляется белок и кровь (определяется по анализу мочи) Могут развиваться через несколько дней или недель после перенесенной инфекции (ангины, ОРВИ) Билет № 44. 1. Основы охраны здоровья матери и ребенка в России закладывались в 1917 г., когда в России был принят закон о социальном страховании и начали выдавать пособия по временной нетрудоспособности, в том числе - женщинам по беременности и родам, а кормящие матери получили право отлучаться с работы каждые три часа на 30 минут для кормлений детей. Конституция Российской Федерации 1993 г. в очередной раз декларирует положения о том, что "Материнство и детство, семья находятся под защитой государства..." (статья 38), что "Государство обеспечивает беременным женщинам право на работу в условиях, отвечающих их физиологическим особенностям и состоянию здоровья". Провозглашается также, что "Каждая женщина в период беременности, во время и после родов обеспечивается специальной медицинской помощью в учреждениях государственной или муниципальной системы здравоохранения за счет средств целевых фондов, предназначенных для охраны здоровья граждан, а также за счет иных источников, не запрещенных законодательством РФ" (статья 23) и что "Государство гарантирует беременным, кормящим матерям, а также детям в возрасте до трех лет полноценное питание..." В Конституции 1993 г. определены права женщин на искусственное прерывание беременности, искусственное оплодотворение, имплантацию эмбриона, медицинскую стерилизацию, а также права женщин, имеющих детей до 15 лет, права несовершеннолетних, инвалидов, психически больных, пострадавших при чрезвычайных ситуациях. В 90-е гг. приняты новые Федеральные законы о социальной защите ВИЧ-инфицированных несовершеннолетних и новый "Семейный кодекс". Внесены изменения и дополнения в "Кодекс о труде" - о порядке назначения и выплаты государственных пособий гражданам, имеющим детей, и по ряду других вопросов. Наиболее острые проблемы охраны здоровья детей в России обсуждаются на Межведомственной комиссии по охране здоровья граждан при Правительстве Российской Федерации и на Совете Безопасности. На постоянной основе в стране работает Общественная комиссия по вопросам женщины, семьи и детей при Президенте Российской Федерации. Ежегодно Минздравом России издаются статистические сборники, содержащие сведения о рождаемости, заболеваемости, абортах и смертности населения России и ее регионов, а также аналитические обзоры "Положение женщин в Российской Федерации" и "Положение детей в Российской Федерации". Главные задачи охраны здоровья матери и ребенка сводятся к обеспечению расширенного воспроизводства поколений и сохранению высокого качества потомства. Одной из важнейших форм профилактической работы в службе ОЗМД является борьба с абортами. Имевшее место в довоенные годы запрещение абортов не привело к желаемому эффекту, но еще более обострило проблему инфекционных, травматических и дисфункциональных послеабортных осложнений и увеличило долю абортов в структуре причин материнской смертности. Система профилактических мероприятий в отношении детей проводится на протяжении всего периода детства - от рождения до 18 лет. При передаче новорожденных детей из учреждений родовспоможения в общую лечебную сеть в детскую поликлинику поступает соответствующая информация. Врач и медицинская сестра посещают мать и ребенка в день выписки и продолжают наблюдение на дому до конца неонатального периода. Далее на первом году жизни проводится ежемесячный профилактический осмотр ребенка педиатром в детской поликлинике в "кабинете здорового ребенка" по специальным "грудничковым дням", включающий контроль за вскармливанием, физическим и психомоторным развитием, а также профилактику рахита и анемии, проведение вакцинации. Дети в возрасте 2 - 3 лет в последние годы, как правило, находятся дома, т.к. матери их, по закону Российской Федерации, могут не работать до достижения ребенком трех лет - с сохранением трудового стажа и места работы. Матерям до полуторалетнего возраста детей выплачивается частично их заработная плата Дети до одного года получают на молочных кухнях бесплатное детское питание. При наличии социальных показаний (многодетные, малообеспеченные семьи, одинокие матери) - срок бесплатного детского питания продлевается до двух, а при медицинских показаниях - и более лет. Медицинское наблюдение за детьми второго года жизни, профилактические действия и помощь при заболеваниях оказывает участковый педиатр в детской поликлинике и на дому. Дети дошкольного возраста посещают детские сады, которые находятся в ведомстве Минздрава или той отрасли производства, где работают родители. Здесь совместно с работниками органов образования и под постоянным контролем медицинских работников активно внедряются оздоровительные программы - физкультурные занятия на свежем воздухе, ходьба босиком, водные процедуры (обливание, бассейн, сауна), самомассаж биологически активных точек, прием витаминов и микроэлементов. Проводится также профилактика гиподинамии, нарушений зрения и осанки. Повседневное медицинское обслуживание школьников осуществляется в детской поликлинике и в школах (контроль заболеваемости; предупреждение распространения в коллективах детских инфекций и сезонных инфекций органов дыхания; контроль за отклонениями физического развития; соблюдением гигиенических нормативов при обучении в школе; ревакцинация и проведение оздоровительных мероприятий). В последние годы в курсы школьного обучения введены предметы “валеология” и “половое воспитание”. В трудно доступных территориях Крайнего Севера и приравненных к ним регионах многие дети школьного возраста находятся в школах-интернатах, где, кроме обучения и воспитательной работы, осуществляется медицинский контроль за состоянием их здоровья и проводятся систематические профилактические мероприятия. 2. Зрение. Для новорожденного характерна умеренная фотофобия, его глаза почти постоянно закрыты, зрачки сужены, слезные железы не функционируют. С 3 недель ребенок устойчиво бинокулярно фиксирует взгляд на неподвижных предметах и короткое время следит за движущимися. В 6 месяцев ребенок воспринимает яркие желтые и красные тона, устойчиво координирует движения глаз. К 9 месяцу устанавливается способность стереоскопического восприятия пространства, возникает представление о глубине и отдаленности расположения предметов. Слух. Ухо новорожденного морфологически достаточно развито. Новорожденный слышит, и реакция его на звук выражается в общих двигательных реакциях, крике, изменении частоты и ритма сердцебиений или дыхания, ЭКГ и ЭЭГ. Обоняние. Периферическая часть обонятельного анализатора развивается в период со 2 по 7 месяц внутриутробного развития. Рецепторные клетки располагаются в слизистой оболочке носовой перегородки и верхней носовой раковине. Вкус. Вкусовые луковицы формируются в последние месяцы внутриутробного развития. Вкусовые рецепторы новорожденного занимают большую площадь, чем у взрослого, в частности, они захватывают почти весь язык, губы, твердое небо и щечные поверхности ротовой полости. Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у взрослого человека. Чувствительность кожи. Тактильная чувствительность кожи возникает очень рано (уже на 5-6-й неделе внутриутробного развития), причем сначала она локализована исключительно в периоральной области, а затем быстро распространяется, и к 11– 12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зоной. 3.Отеки при НС у детей. Отеки при НС рассматривают как пе­риферические, полостные и доходящие до анасарки. Отеки при гиповолемическом НС — мягкие, рыхлые, асимметричные, подвижные. В тяжелых случаях выявляют асцит, гидроторакс, гидроперикард. Асцит — скопление жидкости в брюшной полости, приводя­щее к увеличению живота, сопровождающееся ощущением тя­жести, болью, одышкой, затруднением при ходьбе. Асцит у де­тей с НС диагностируют при осмотре, перкуссии стоя, лежа, пальпации (приемом флюктуации жидкости), УЗД. Гидроторакс — накопление транссудата нефротического оте­ка в плевральной полости. Гидроторакс может быть односто­ронний и двусторонний. Гидроторакс приводит к сдавлению легкого и смещению средостения. Характерны одышка, циа­ноз. При перкуссии обнаруживают притупление в области гид­роторакса, изменяющее границы в зависимости от положения ребенка с НС. При УЗД и рентгенологическом исследовании диагностируют скопление жидкости в плевральной полости, смещение сердца. Гидроперикард — скопление транссудата нефротического отека в полости перикарда — наблюдается при тяжелом НС. Гидроперикард при НС у детей с отеками степени анасарки ди­агностируют при перкуссии (увеличение границы сердца), аускультации (ослабление сердечных тонов), с помощью УЗД, рентгенограмм сердца. При длительно существующих отеках возникают дистрофические изменения кожи: сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или исте­кает жидкость. Билет № 45. 1. Первый Всероссийский съезд детских врачей, на котором рассматривались вопросы помощи новорожденным. В это время началась активная деятельность Г. Н. Сперанского (1873--1968). Он изучал физиологические особенности, диететику и патологию детей раннего возраста. Большое значение Сперанский придавал организации обслуживания детей периода новорожденности. Ему принадлежат работы по расстройствам питания и пищеварения, пневмонии, сепсису, дизентерии у детей раннего возраста. Сперанский был активным организатором детского здравоохранения. Важное значение в советской педиатрии имеют работы А. Ф. Тура (1894-- 1974).Он изучал физиологию и диететику раннего возраста, патологию периода новорожденности, вопросы патологии системы кроветворения и др. Его перу принадлежит учебник «Пропедевтика детских болезней» Профессор Ю. Ф. Домбровская явилась достойным продолжателем дела Н. Ф. Филатова и В. И. Молчанова. Научные исследования Ю. Ф. Домбровской и ее школы были сосредоточены на всестороннем изучении этиологии, патогенеза, клиники и лечения пневмоний в детском возрасте. Глубоко и с новых позиций разработана проблема витаминной недостаточности у детей и изучена патология военного времени. В клинике под руководством Ю. Ф. Домбровской была широко развернута научная работа по изучению респираторной патологии, коллагеновых заболеваний,болезней крови, аллергии. Профессор А. Ф. Тур - крупный ученый-педиатр нашей страны. Большое внимание в своей научной деятельности он уделял вопросам гематологии, диететике здорового и больного ребенка, физиологии и патологии новорожденных, вопросам медицинского обслуживания детей. 2. Придатки кожи – волосы, ногти, сальные и потовые железы. Волосы в виде зародышевого пушка вскоре после рождения выпадают и заменяются постоянными. Особенностью являются замедленный рост волос в первые 2 года жизни и быстрая их смена. Ресницы у детей растут быстро, в возрасте 3–5 лет их длина такая же, как у взрослых.Ногти у доношенных новорожденных достигают дистальных окончаний последней фаланги и являются одним (менее постоянным) из критериев зрелости. При белково-калорийной недостаточности питания может появляться двусторонняя ложковидная деформация ногтей – койлонихия. Сальные железы распространены по всей коже (за исключением ладоней и подошв). Сальные железы у новорожденных могут перерождаться в кисты, особенно на коже носа, образуя мелкие бело-желтые образования (milia). На волосистой части головы за счет их повышенной секреции сальных желез могут образовываться так называемые молочные корки. Количество потовых желез к рождению ребенка такое же, как у взрослого человека. К рождению недоразвитыми оказываются выводящие протоки потовых желез, с чем связано несовершенство потоотделения. Формирование выводящих протоков потовых желез частично отмечается уже на 5-м месяце жизни, а полностью заканчивается только после 7 лет. Раньше завершается формирование потовых желез на лбу и голове. При этом нередко возникает усиленное потоотделение, сопровождающееся беспокойством ребенка и облысением (обтиранием) затылка. Позднее возникает потоотделение на коже груди и спины. Адекватность потоотделения, т. е. соответствие его направлению смены температуры воздуха, складывается в течение первых 7 лет жизни. Сыровидная смазка (vernix caseosa) — серо-белесоватая жирная, вязкая, творожистая масса, которой покрыта кожа ребенка при рождении. Сыровидная смазка предохраняет кожу плода от повреждений и облегчает прохождение плода через родовой канал во время родов. Больше сыровидной смазки бывает на задней поверхности тела, на коже лица, ушей, подмышечных областей, паховых и шейных складок. У некоторых новорожденных, в том числе недоношенных, сыровидная смазка развита слабо, у других — чрезмерно сильно. Сыровидная смазка состоит из отпавших эпителиальных клеток, жиров, богата холестерином, гликогеном, элеидином. Чрезмерное количество сыровидной смазки и загрязнение ее слизисто-кровянистыми выделениями родовых путей матери предрасполагает к заболеваниям кожи новорожденного. 3. Нарушения функции щитовидной железы наблюдаются при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите. При диффузном токсическом зобе отмечаются повышенная секреция и выброс гормонов щитовидной железы, которые и определяют симптоматику заболевания. Снижение секреции гормонов щитовидной железы приводит к развитию гипотиреоза, особенно тяжело протекает врожденный гипотиреоз. При недостаточности поступления с пищей йода, который входит в состав гормонов щитовидной железы, развивается эндемический зоб. Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, а в мягких тканях – кальцификаты. Билет № 46. 1. 2. При рождении температура тела ребенка около 37,2 °C. Затем в течение 2–3 ч происходит снижение температуры на 1–2 °C. Это состояние называется транзиторной гипотермией. Затем вновь начинается постепенное повышение, и к 5-му дню жизни температура составляет 37,0 °C. У 0,3–0,5 % новорожденных на 3—5-й день жизни наблюдается так называемая транзиторная лихорадка, при которой подъем температуры достигает 38–39 °C. Такое состояние объясняется незрелостью центра теплорегуляции и нарушением теплопродукции и теплоотдачи. Размах колебаний температуры тела в течение суток при стабильной температуре окружающего воздуха в течение 2–3 месяцев составляет до 0,6 °C, а к 3–5 годам достигает 1,0 °C. Наиболее высокая температура наблюдается между 17 и 19 ч, а самая низкая – от 4 до 7 ч утра. Колебания температуры отражают состояние физической и психоэмоциональной активности здоровых детей. Центральное звено терморегуляции – гипоталамические центры.Регуляция теплопродукции (химическая терморегуляция) осуществляется преимущественно задними ядрами гипоталамуса, регуляция теплоотдачи (физическая терморегуляция) – передними его ядрами. Созревание гипоталамического звена совпадает с установлением правильной суточной ритмики температуры тела. Гипоксия, внутричерепная травма, инфекции, поражающие центральную нервную систему, как и аномалии ее, могут быть причиной неадекватной терморегуляции. Способность ребенка к теплопродукции выражена достаточно хорошо с первых часов жизни. В механизмах теплопродукции у новорожденного на первое место ставят так называемый несократительный термогенез, т. е. теплообразование в жировой ткани. Второй компонент теплопродукции (сократительный термогенез) – повышение мышечной активности и тонуса при охлаждении – является важной частью теплового баланса, уже с первых часов жизни ребенка резко возрастает при холодовом раздражении кожи. Пассивная теплоотдача у новорожденных выше (относительно), чем у детей старшего возраста и взрослых. Это обусловлено большой поверхностью тела на единицу массы, а также особенностями строения кожи (богатой васкуляризацией, тонкостью изолирующего слоя, часто недостаточностью подкожного жирового слоя). Созревание активно регулируемой теплоотдачи отстает от развития теплопродукции и фактически завершается только к 7—8-летнему возрасту. При этом более рано созревает сосудистая теплоотдача. Адекватная регуляция теплоотдачи испарением (потоотделением) формируется позднее. Более позднее развитие теплоотдачи по сравнению с теплопродукцией и ее меньшая эффективность приводят к тому, что перегревание детей первых месяцев и лет жизни более опасно, чем охлаждение. Перегревание грудных детей приводит к обезвоживанию и может вызвать тепловой удар или шок с нарушением функций центральной нервной системы и жизненно важных органов. Поэтому чем меньше ребенок, тем более он нуждается в создании для него специального температурного режима, предохраняющего как от охлаждения, так и от перегревания 3. Синдром скопления жидкости в плевральной полости (гидроторакс) Для этого синдрома характерно скопление невоспалительной жидкости (транссудата) - при сердечной недостаточности или скопление воспалительной жидкости (экссудативный плеврит) или скопление крови (при травме грудной клетки, геморрагическом диатезе). Жалобы: при экссудативном плеврите (боль в грудной клетке, одышка, кашель, повышение температуры), при сердечной недостаточности (боль в области сердца, сердцебиение, боль в правом подреберье, отёки). Общий осмотр: бледность кожных покровов, цианоз. Осмотр грудной клетки: выпячивание «больной» половины грудной клетки (степень выпячивания зависит от количества жидкости), тахипное, отставание «больной» половины при дыхании. Пальпация: на стороне поражения грудная клетка болезненна, ригидна. Голосовое дрожание резко ослаблено или отсутствует, в зависимости от количества жидкости в полости плевры. Перкуссия: чаще тупой (бедренный) звук. При застойных явлениях уровень жидкости невысокий горизонтальный с двух сторон. При экссудативном плеврите уровень жидкости может быть высоким, тупость определяется по косой линии Дамуазо с одной стороны. На пораженной стороне можно определить укороченный тимпанит, в виде треугольника над экссудатом-треугольник Гарлянда.он соответствует расположению поджатого легкого.гипотенуза-линия Эллиса-Дамуазо-соколова, катет позвоночник, и линия отпущенная из верхней точки линии Дамуазо на позвоночник. Сзади на здоровой стороне-притупление перкуторного звука-смещенное средостение-треуголник Грокко-Рауфхуса. Один катетпозвоночник, второй-здоровое легкое, гипотенуза-продолжение линии Дамуазо. Аускультация: дыхание резко ослаблено или отсутствует, в зависимости от количества жидкости в полости плевры. На здоровой стороне выслушивается усиленное везикулярное дыхание. Может быть шум трения плевры. Бронхофония резко ослаблена или отсутствует. Рентгенологически: гомогенное затемнение в поражённой части лёгочного поля, смещение органов средостения, чаще в противоположную сторону, при опухолевом плеврите органы средостения подтягиваются к «больной» стороне. Исследование крови и мокроты: при экссудативном плеврите - лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. Синдром скопления воздуха в плевральной полости (пневмоторакс) Встречается при сообщении бронхов с плевральной полостью (субплевральное расположение туберкулёзной каверны, абсцесса), при травме грудной клетки, спонтанном пневмотораксе или при искусственном введении в полость плевры воздуха с лечебной целью больным с кавернозным туберкулёзом. Жалобы: одышка, боль в грудной клетке. Общий осмотр: бледность кожных покровов, цианоз. Осмотр грудной клетки: выпячивание «больной» половины грудной клетки, в которой произошло накопление воздуха, сглаживание межрёберных промежутков, тахипное, отставание «больной» половины при дыхании. Пальпация: болезненность, ригидность поражённой половины грудной клетки. Голосовое дрожание резко ослаблено или не проводится. Перкуссия: громкий тимпанический звук иногда с металлическим оттенком. Аускультация: дыхание ослабленное везикулярное или не прослушивается. Бронхофония резко ослаблена или отсутствует. Рентгенологически: светлое лёгочное поле без лёгочного рисунка, а ближе к корню - тень спавшегося лёгкого. Исследование крови, мокроты: особых изменений не будет. Пальпация: иногда грудная клетка болезненна, голосовое дрожание усилено. Перкуссия: притупленно-тимпанический звук, при крупной полости, расположенной на периферии - тимпанический звук с металлическим оттенком. Аускультация: бронхиальное или амфорическое дыхание, влажные средне- и крупнопузырчатые звучные хрипы. Бронхофония усилена. Рентгенологически: на фоне затемнения наблюдается просветление лёгочной ткани с горизонтальным уровнем жидкости. Исследование крови: гиперлейкоцитоз, значительно ускоренная СОЭ, возможна анемии. Билет №47. 1. Вес тела доношенного новорожденного обычно составляет 3200–3500 г. За первые 3–4 дня вес тела уменьшается на 150–300 г, т. е. происходит так называемая физиологическая убыль веса. Однако этот дефицит быстро восстанавливается уже к 7—10-му дню жизни, и затем вес ребенка неуклонно увеличивается. За первые 3 месяца ребенок в среднем ежедневно прибавляет в весе 25–30 г, с 4 по 6-й месяц – 20–25 г. Прибавка массы тела с 1 по 6-й месяцы: 1-й месяц – 600 г, 2-й месяц – 800 г, 3-й месяц – 800 г, 4-й месяц – 750 г, 5-й месяц – 700 г, 6-й месяц – 650 г. В среднем за 6 месяцев здоровый ребенок прибавляет в весе 4 кг 300 г. Для ориентировочного расчета долженствующей массы тела в I полугодии жизни можно использовать формулы: 1) масса тела может быть определена как сумма: Масса тела при рождении + 800 г х n, где n – число месяцев в течение I полугодия; 800 г – средняя ежемесячная прибавка массы тела в течение I полугодия; 2) масса тела ребенка 6 месяцев равна 8200 г, за каждый недостающий месяц вычитается по 800 г. Длина тела доношенного новорожденного колеблется в пределах от 46 до 56 см. Темпы роста младенцев очень быстрые. Так, за первые 3 месяца дети прибавляют в росте в среднем по 3 см в месяц, с 4 по 6-й месяц – по 2,5 см. Таким образом, в I полугодии ребенок вырастает на 16,5 см. Для расчета долженствующего роста в I полугодии жизни ребенка можно пользоваться формулой: ребенок 6 месяцев имеет длину тела 66 см, за каждый недостающий месяц из этой величины вычитается по 2,5 см. В 6 месяцев здоровый ребенок весит в среднем около 8 кг 200 г. За 7-й месяц он прибавляет в весе 600 г, за 8-й месяц – 550 г, за 9-й месяц – 500 г, за 10-й месяц – 450 г, за 11-й месяц – 400 г, за 12-й месяц – 350 г. Таким образом, за II полугодие ребенок прибавляет в весе 2 кг 850 г и к году должен весить в среднем 10,5 кг. Для II полугодия жизни ориентировочную массу тела можно рассчитать по формулам: 1) масса тела при рождении + плюс прибавка массы тела за II полугодие: (800 х 6) + 400 х (n – 6), где n – возраст в месяцах; 400 г – средняя ежемесячная прибавка массы тела за II полугодие;2) масса тела ребенка 6 месяцев равна 8200 г, за каждый последующий месяц прибавляется по 400 г (у детей до 12 месяцев).Рост ребенка с 7 по 9-й месяц увеличивается ежемесячно на 2 см, а с 9 по 12-й месяц – на 1,5–1 см. Таким образом, во II полугодии ребенок вырастает на 10 см. На втором году жизни вес тела ребенка увеличивается в среднем на 2,5 кг, на 3-м – на 2 кг. С 3 до 10 лет вес тела ребенка в среднем ежегодно увеличивается на 2 кг, с 10 до 15 лет – на 3–4 кг. Ориентировочно долженствующую массу тела можно рассчитать по формулам: 1) масса тела ребенка в возрасте 2—11 лет равна: 10,5 кг + 2 n, где n – возраст ребенка до 11 лет 10,5 кг – средняя масса тела годовалого ребенка; 2) для детей старше 3 лет: ребенок при длине тела 125 см имеет массу тела 25 кг; на каждые недостающие 5 см из 25 кг вычитается 2 кг, на каждые 5 см более 125 см к 25 кг прибавляется 3 кг, а для детей периода полового созревания – 3,5 кг. После года скорость роста начинает замедляться. В течение 2 и 3-го года прибавки роста составляют соответственно по 12–13 и 7–8 см, а дальше становятся относительно равномерными. Первое ускорение роста наблюдается от 4 до 5,5 лет у мальчиков и после 6 лет у девочек. Затем скорость роста снижается, достигая минимума у мальчиков в 9,5 лет и у девочек в 8,5 лет. После этого у мальчиков отмечается период умеренного равномерного вытяжения продолжительностью до 13-летнего возраста. Затем начинается повторное повышение скорости роста с достижением максимума в интервале от 13,5 до 15,5 лет с последующим резким замедлением. У девочек период стабилизации роста очень кратковременный, уже через полгода, т. е. с 8,5 лет, начинается его ускорение с максимумом в возрасте 10–11,5 лет. Абсолютная величина прироста длины тела во время препубертатного ростового скачка у мальчиков достигает 47–48 см, у девочек – 36–38 см. Вытяжение мальчиков в 10–11 лет идет исключительно за счет нижних конечностей. Между 14 и 15 годами ноги перестают расти, наступает пик скорости роста для туловища. У девочек эти особенности отмечаются соответственно в 8,5 и 11–12 лет. В настоящее время рост прекращается в более ранние сроки, чем это было в прошлом. Прекращение роста, по Таннеру, относится у мальчиков к возрасту 17,5 лет, у девочек – к возрасту 16,5 лет. Для ориентировочного расчета длины тела у детей старше года можно использовать ряд формул: 1) ребенок в возрасте 4 лет имеет рост 100 см. Если возраст меньше 4 лет, рост равен: 100 см – 8 (4 – n), где n – число лет. Если возраст старше 4, рост ребенка равен: 100 + 6 (n – 4), где n – число лет; 2) рост ребенка от 2 до 15 лет определяется исходя из роста 8-летнего ребенка, равного 130 см. На каждый недостающий год от 130 см отнимается 7 см, на каждый последующий к 130 см прибавляется 5 см.Долженствующую окружность головы для детей 2—15 лет можно рассчитать по формуле: окружность головы 5-летнего ребенка равна 50 см, за каждый недостающий год из 50 см надо отнять по 1 см, на каждый последующий – прибавить 0,6 см. 2. Состав периферической крови в первые дни после рождения значительно изменяется. Сразу после рождения красная кровь содержит повышенное количество гемоглобина и большое количество эритроцитов (гемоглобин 210 г/л, эритроциты 6 х 1012/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, с конца первых суток начинается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Кровь новорожденного отличается анизоцитозом в течение 5–7 дней, макроцитозом, диаметр эритроцитов новорожденных несколько больше, чем в более позднем возрасте. Кровь новорожденных в силу активных процессов эритропоэза содержит много незрелых форм. В первые часы жизни ретикулоцитов – предшественников эритроцитов 0,8–1,3 %, но их количество быстро снижается. Обнаруживаются ядросодержащие формы эритроцитов. Наличие большого числа молодых незрелых эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах. Снижение выработки эритропоэтина в связи с установлением внешнего дыхания приводит к снижению гемоглобина и эритроцитов. До 5-го дня жизни число лейкоцитов менее 18 х 109/л, нейтрофилы составляют 60–70 % всех клеток белой крови, лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных лейкоцитов, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Происходит падение числа нейтрофилов. На 5-й день жизни их число сравнивается (первый перекрест), затем количество лимфоцитов еще более возрастает (к 10-му дню до 55–60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов. Постепенно исчезает сдвиг влево, из крови полностью исчезают миелоциты, метамиелоциты не превышают 1 % и палочкоядерные – 3 % Длительность кровотечения по Дуке в норме составляет 2—3 мин Время кровотечения характеризует эластичность кровеносных сосудов и их способность к сокращению при травме, а также состояние тромбоцитарной системы гемостаза (способ­ность к адгезии и агрегации). Практическое значение имеет удлинение времени кровотече­ния. Оно отражает нарушение первичного гемостаза вследствие тромбоцитопений, тромбо-цитопатий, нарушения сосудистой стенки или сочетания этих факторов. 3. Гипертермия - самый частый симптом заболевания у детей. В настоящее время известно, что гипертермия - защитно-компенсаторная реакция, благодаря которой усиливается иммунный ответ организма на болезнь, так как : возрастает бактерицидность крови, повышается активность лейкоцитов, повышается выработка эндогенного интерферона, усиливается активность метаболизма Решающую роль в патогенезе гипертермического синдрома играет раздражение гипоталамической области как центра терморегуляции организма. При прогрессивном нарастании температуры происходит значительное увеличение нагрузки на дыхание и кровообращение, что проиводит к повышению поступления кислорода в кровь. Однако даже такое увеличение количество кислорода уже не обеспечивает возрастающие тканевые потребности в нем - развивается гипоксия, от которой в первую очередь страдает ЦНС и нередко развиваются фебрильные судороги Тип гипертермии: субфебрильная (37-38 С), умеренная (38-39С), высокая (39-41С), гиперпиретическая (более 41С) Гипотерми́я (от др.-греч. ὑπο «снизу, под» + θέρμη «тепло»), переохлаждение — состояние организма, при котором температура тела падает ниже, чем требуется для поддержания нормального обмена веществ и функционирования. У теплокровных животных, в том числе, человека, температура тела поддерживается приблизительно на постоянном уровне благодаря биологическому гомеостазу. Но, когда организм подвергается воздействию холода, его внутренние механизмы могут оказаться не в состоянии пополнять потери тепла. При гипотермии скорость обмена веществ в организме снижается, что приводит к уменьшению потребности в кислороде. Это обстоятельство используется в медицинской практике, когда применяют искусственную местную или общую гипотермию. К местной гипотермии прибегают для лечения кровотечений, травм и воспалений. Общую гипотермию организма применяют при операциях на сердце, при лечении черепно-мозговой травмы, внутричерепных кровоизлияниях[. Белая лихорадка. Наблюдается бледность, сухость и мраморность кожных покровов. Руки и ноги на ощупь холодные. Давление повышенное, пульс учащенный. Белую лихорадку обязательно нужно стараться переводить в розовую! Розовая лихорадка. Кожные покровы розовые и горячие на ощупь. Происходит активная отдача организмом тепла, за счет этого уменьшается опасность его перегревания. Самые частые причины возникновения белой лихорадки у ребенка это различные инфекционные заболевания, аллергия, либо элементарное перегревание (касается грудничков). Злокачественная гипертермия у детей ЗГ является состоянием острого гиперметаболизма скелетных мышц, которое возникает во время общей анестезии или сразу же после нее и вызывается летучими ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином, и, вероятно, стрессом и нагрузкой. Злокачественная гипертермия у детей проявляется повышенным потреблением кислорода, накоплением лактата и продукцией большого количества углекислого газа и тепла. Частота этого синдрома составляет примерно 1 на 15000 случаев общей анестезии у детей. Абортивные, умеренно выраженные формы ЗГ встречаются с частотой 1 на 4500 случаев анестезии, причем у детей чаще, чем у взрослых. Летальность при молниеносной форме этого синдрома без использования дантролена, являющегося специфическим антидотом ЗГ, достигает 65-80%. Причины возникновения злокачественной гипертермии у детей Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются изменения генетического участка в 19 паре хромосом, отвечающего за структуру и функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума миоцитов скелетных мышц. Установлено, что ЗГ довольно часто сочетается с двумя основными синдромами: синдромом King-Denborough (низкий рост, скелетно-мышечные нарушения, крипторхизм) и болезнью центральных волокон (миопатия мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией). Билет №48 1. Психомоторное развитие детей в I полугодии. В возрасте 2 месяцев ребенок спокойно бодрствует, подолгу рассматривает висящие над ним игрушки, улыбается, когда с ним разговаривают, начинает держать или хорошо держит головку. В 3 месяца ребенок на обращенную к нему речь отвечает улыбкой, звуками, оживленными движениями рук и ног. Долго лежит на животе, поддерживаемый под мышки, крепко упирается ногами, согнутыми в тазобедренных суставах, хорошо держит олову. В 4 месяца он начинает угулить, по звуку определят местонахождение предмета, издающего звук, подолгу занимается висящими над кроваткой игрушками. В 5 месяцев он подолгу угулит, пускает пузыри, знает близких ему лиц, различает интонацию, с которой к нему обращаются. Движения его рук четкие, Он берет погремушку и долго держит ее в руке. Переворачивается со спины на живот, крепко упирается ножками, стоит при поддержке. В 6 месяцев он начинает произносить отдельные слова («ма», «ба», «да» и др.). Свободно сам берет игрушку и подолгу ею играет.Переворачивается с живота на спину, начинает передвигаться по манежу, немного подползая. При виде подносимой пищи сам открывает рот, хорошо ест из ложечки. Психомоторное развитие детей во II полугодии. В 7 месяцев ребенок подолгу лежит, играя погремушкой, стучит, размахивает ею. Хорошо ползает, легко садится, держась за пальцы взрослого; стоит, держась за барьер. В 8 месяцев он громко повторно произносит различные слоги, ищет и находит глазами предметы, когда их называют. Выполняет по просьбе движения «ладушки». Игрушками постукивает, рассматривает их. Сам садится, сидит, ложится. Придерживаясь руками за барьер, сам встает, стоит и переступает вдоль барьера. В 9 месяцев он отвечает на заигрывание «догоню, догоню», играет в прятки, выполняет по просьбе взрослых некоторые движения – «дай ручку», «до свидания» и пр. С разными игрушками и предметами занимается по-разному. Свободно ходит, слегка придерживаясь за предметы, хорошо ходит при поддержке за обе ручки, ходит за каталкой. В 10 месяцев он знает название некоторых предметов и имена людей, повторяет за взрослыми разнообразные звуки и слоги. В 11 месяцев он выполняет несложные поручения, сосредоточенно играет; накладывает один предмет на другой, снимает и надевает кольцо и др. Осанка — привычная поза непринужденно стоящего человека, определяется способностью без напряжения держать прямо корпус и голову. Различают осанку с круглой спиной. Она наблюдается у детей в период усиленного роста при слабости мышечно-связочного аппарата. Этот вид осанки характеризуется плоской впалой грудью, крыловидными лопатками, опущенными надплечьями, наклоненной вперед головой, выступающим животом (атонична брюшная стенка). Ноги полусогнуты в коленных суставах. Грудная кривизна позвоночника увеличена. Осанку с менее выраженной круглой спиной называют сутулостью. Обе деформации чаще встречаются у девочек в возрасте 9 — 13 лет.Осанка с плоской спиной отличается сглаженностью всех физиологических изгибов позвоночника, что снижает его пружинящие свойства.Существует осанка с кругло-вогнутой спиной, когда увеличены все прогибы позвоночника; в этом случае осанку с круглой спиной дополняет чрезмерный прогиб в поясничном отделе.Даже при нормальном позвоночнике отмечают два вида неправильной осанки: 1) вялую (неустойчивую, неряшливую), когда вид человека производит впечатление крайней утомленности, усталости, и 2) сколиотическую — привычную позу с наклоном туловища в одну сторону. Часто эти нарушения осанки сочетаются.Бороться за правильность телосложения необходимо на только из эстетических соображений. Правильная осанка — не просто красота фигуры, ее изящество, стройность, это, прежде всего, правильное положение внутренних органов и их нормальная деятельность.Деформации позвоночника и грудной клетки вызывают нарушения функции систем организма. При впалой плоской груди и сутулой спине дыхание более поверхностное, чем в норме, так как легкие развертываются не полностью организм получает недостаточное количество кислорода, что обуславливает снижение обмена веществ, затруднение работы сердца. Такие дети на уроках рассеяны, вялы, раздражены, часто страдают бронхитом, воспалением легких, предрасположены к туберкулезу. 2. До 14-го дня:цвет-ксантохромная, кровянистая, прозрачная.белок-0,4-0,8.цитоз- 3/3—30/3, Виды клеток-лимфоциты и единичные нейтрофилы, проба Панди- от +до +, сахар 1,7-3,9. С 14 дня до 3-х месяцев: цвет-бесцветная, прозрачная.белок-0,2-0,5.цитоз- 3/3—25/3, Виды клеток-лимфоциты и единичные нейтрофилы, проба Панди- до +, сахар 2,2-3,9. 4-6 месяцев: цвет-бесцветная, прозрачная.белок-0,18-0,36.цитоз- 3/3—20/3, Виды клеток-лимфоциты , проба Панди- редко +, сахар 2,2-4,4. Старше 6 мес. цвет-бесцветная, прозрачная.белок-0,16-0,24.цитоз- 3/3—10/3, Виды клеток-лимфоциты, проба Панди- -, сахар 2,2-4,4 Методика выполнения люмбальной пункции Люмбальную пункцию можно выполнять в положении больного лёжа или сидя. Последнее положение в настоящее время используют крайне редко. Обычно пункцию проводят в положении больного лёжа на боку с наклоном головы вперёд и согнутыми в тазобедренных и коленных суставах ногами. у детей следует стараться проводить процедуру через промежуток L4-L5. Проводят обработку кожных покровов в области прокола раствором антисептика, затем местное обезболивание путём введения анестетика внутрикожно, подкожно и по ходу прокола. Специальной иглой с мандреном выполняют пункцию субарахноидального пространства в сагиттальной плоскости параллельно остистым отросткам (под небольшим углом). Срез иглы должен быть ориентирован параллельно длиннику тела. Костная преграда, как правило, возникает при отклонении от средней линии. Часто при прохождении иглы через жёлтые связки и твёрдую мозговую оболочку отмечают ощущение провала. При отсутствии такого ориентира положение иглы можно проверить по появлению ликвора в павильоне иглы, для этого нужно периодически вынимать мандрен. При появлении типичных корешковых болей в процессе введения иглы процедуру следует немедленно прекратить, игру извлечь на достаточное расстояние и провести пункцию с некоторым наклоном иглы в сторону контралатеральной ноги. Если игла упирается в тело позвонка, необходимо подтянуть её на 0,5-1 см. Иногда просвет иглы может прикрыть корешок спинного мозга, в этом случае может помочь лёгкое вращение иглы вокруг её оси и её подтягивание на 2-3 мм. Иногда даже при попадании иглы в дуральный мешок ликвор получить не удаётся в связи с выраженной ликворной гипотензией. В этом случае помогает приподнимание головного конца, можно попросить больного покашлять, применить компрессионные пробы 3. Острая сердечная недостаточность у детей - клинический синдром, характеризующийся внезапным нарушением системного кровотока в результате снижения сократительной способности миокарда Приводит к ней: повреждение миокарда; перегрузка объёмом и/или давлением; нарушения сердечного ритма. Ведущую роль в обеспечении адаптационно-компенсаторных реакций сердца играют симпатоадреналовая система, механизм Франка-Старлинга, ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Различают 3 стадии острой сердечной недостаточности: стадия характеризуется уменьшением минутного объема крови, умеренной гиперволемией, одышкой, тахикардией, признаками застоя крови в малом или большом круге кровообращения. Возрастает соотношение ЧД и ЧСС до 1:3-1:4. Увеличивается печень, в легких прослушиваются мелкие влажные и сухие хрипы, тоны сердца приглушены, границы его увеличиваются. стадия, кроме перечисленных выше признаков, сопровождается отчетливой олигурией, явными периферическими отеками, признаками отека легких. ЧД/ЧСС=1:4-1:5. Повышается ЦВД, пульсируют яремные вены, появляются одутловатость лица, акроцианоз, увеличивается печень, возникают влажные хрипы в легких. стадия - гипосистолическая фаза ОСН с развитием артериальной гипотензии на фоне отека легких и (или) периферических отеков в сочетании с тяжелой внутрисосудистой гиповолемией (снижение ОЦК). Характерны снижение АД и повышение ЦВД. Отчетливая олигоанурия. Острая левожелудочковая недостаточность Клинически проявляется симптомами сердечной астмы (интерстициальная стадия ОЛЖН) и отёка лёгких (альвеолярная стадия ОЛЖН). Приступ сердечной астмы начинается внезапно, чаще в ранние утренние часы. Во время приступа ребёнок беспокоен, жалуется на нехватку воздуха, стеснение в груди, страх смерти. Возникают частый, мучительный кашель с выделением скудной светлой мокроты, одышка по смешанному типу. Типично положение ортопноэ. При аускультации выслушивают жёсткое дыхание с удлинённым выдохом. Влажные хрипы вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами лёгких. Отёк лёгких проявляется выраженной одышкой инспираторного или смешанного типа. Дыхание шумное, клокочущее: кашель влажный, с выделением пенистой мокроты, как правило, окрашенной в розовый цвет. Возникают симптомы острой гипоксии (бледность, акроцианоз), возбуждение, страх смерти, часто нарушается сознание. Острая правожелудочковая недостаточность Острая правожелудочковая недостаточность является результатом резкой перегрузки правых отделов сердца. Она возникает при тромбоэмболии ствола лёгочной артерии и её ветвей, врождённых пороках сердца (стеноз лёгочной артерии, аномалия Эбштейна и др.), тяжёлом приступе бронхиальной астмы и др. Развивается внезапно: мгновенно появляются чувство удушья, стеснения за грудиной, боли в области сердца, резкая слабость. Быстро нарастает цианоз, кожа покрывается холодным потом, возникают или усиливаются признаки повышения центрального венозного давления и застоя в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, быстро увеличивается печень, которая становится болезненной. Пульс слабого наполнения, значительно учащается. Артериальное давление снижено. Возможно появление отёков в нижних отделах тела (при длительном горизонтальном положении - на спине или на боку). Клинически от хронической правожелудочковой недостаточности она отличается интенсивными болями в области печени, усиливающимися при пальпации. Определяются признаки дилатации и перегрузки правого сердца (расширение границ сердца вправо, систолический шум над мечевидным отростком и протодиастолический ритм галопа, акцент II тона на лёгочной артерии и соответствующие изменения ЭКГ). Уменьшение давления наполнения левого желудочка вследствие правожелудочковой недостаточности может привести к падению минутного объёма левого желудочка и развитию артериальной гипотензии. вплоть до картины кардиогенного шока. Хроническая сердечная недостаточность у детей, как правило, сопровождается отставанием в физическом развитии, дефицитом массы тела и анемией, симптомами нарушения функции дыхания, центрального и периферического кровообращения. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, обусловленная централизацией кровообращения и анемией, что отличает детей с хронической сердечной недостаточностью от взрослых больных, у которых нередко отмечаются компенсаторная полицитемия и акроцианоз. К характерным симптомам сердечной недостаточности относятся: раздражительность, беспокойство, нарушение сна. Проявлением недостаточности кровообращения могут быть анорексия, тошнота и рвота, изредка - боль в животе. Одышка является наиболее ранним признаком сердечной недостаточности. Выраженность ее хорошо коррелирует со степенью гемодинамических нарушений. По мнению В. Ионаш, не существует более чувствительной и более надежной пробы для оценки недостаточности миокарда, чем одышка в покое и, особенно, при физической нагрузке. У детей раннего возраста одышка является основным признаком сердечной недостаточности. Причинами одышки при сердечной недостаточности являются застой крови в сосудах малого круга кровообращения и ухудшение газообмена в легких, что, в свою очередь, вызывает накопление в крови молочной кислоты, повышение уровня углекислоты со снижением рН крови и последующим возбуждением дыхательного центра. Играет роль и сниженная кислородная емкость крови. К симптомам недостаточности левых отделов сердца, часто осложняющим течение хронической сердечной недостаточности, относятся сердечная астма и отек легких. Одним из важных клинических симптомов сердечной недостаточности является цианоз. Следует различать периферический (венозный или капиллярный) и центральный (артериальный) цианоз. Возникновение любого цианоза обусловлено повышенным содержанием в крови восстановленного гемоглобина. При периферическом цианозе это происходит вследствие повышения утилизации кислорода тканями в связи со снижением скорости кровотока в капиллярах и венулах, которое особенно выражено на периферии (кисти, стопы, наружная поверхность губ, нос, щеки). Поэтому этот вид цианоза получил название акроцианоза. При центральном (артериальном) цианозе причиной повышенной концентрации восстановленного гемоглобина в крови является либо недостаточная артериализация крови в легочных капиллярах (заболевания дыхательной системы, застойные явления в малом круге при выраженной недостаточности левых отделов сердца), либо смешивание венозной и артериальной крови (врожденные «синие» пороки сердца с право-левым шунтированием крови). Билет №49. 1. Особенности черепа у детей Череп новорожденного имеет более развитую мозговую часть по сравнению с лицевой частью и состоит из парных и непарных костей, которые разделяются швами. Швы закрываются к неонатальному периоду, зарастают полностью к 7 годам. Там, где соединяются кости, в определенных местах образуются роднички: 1) большой - между лобными и теменными костями, размером 2,5 x 3 см; 2) малый - между затылочными и теменными костями; 3) боковые - по два с каждой стороны. Если происходят раннее закрытие большого родничка и за ращение швов, это может свидетельствовать о микроцефалии. Особенности позвоночника ребенка Позвоночник у новорожденных не имеет изгибов, он прямой, с небольшой выпуклостью кзади. По мере развития двигательных умений развиваются и изгибы позвоночника: 1) шейный лордоз (изгиб кпереди) возникает, когда ребенок начинает держать голову; 2) грудной кифоз (изгиб кзади) возникает, когда ребенок самостоятельно садится; 3) поясничный лордоз появляется после 9-12 месяцев, когда ребенок начинает ходить. Грудной кифоз окончательно формируется в 6-7 лет, поясничный лордоз - в школьном возрасте. В возрасте 5-6 лет центр тяжести находится ниже пупка, а к возрасту 13 лет - ниже уровня гребешков подвздошных костей. Особенности грудной клетки ребенка У ребенка на первом году жизни грудная клетка имеет бочкообразную форму: широкая, ребра расположены горизонтально. Когда ребенок научился ходить, грудина несколько опускается, а ребра приобретают наклонное положение. Ребра ребенка лег ко прогибаются, глубина вдоха ребенка зависит от экскурсии диафрагмы. Особенности трубчатых костей ребенка У ребенка трубчатые кости состоят из определенных частей. Диафиз и эпифиз соединены между собой прослойкой хряща метафиза. В этих местах имеется богатое кровоснабжение и за медленный ток крови, что обеспечивает образование трубчатых костей. Особенности костей таза ребенка Кости таза у детей первого года жизни похожи на воронку. Тазовые кости по женскому и мужскому типу развиваются во время полового созревания. ортогнатический прикус, когда верхние резцы немного прикрывают нижние резцы. У ребенка после рождения продолжаются рост и дифференциация костной ткани, формирование скелета. В организме функции костной ткани многообразны: во-первых, это опора и защита внутренних органов, костного мозга; во-вторых, кости, по сути, являются резервуаром неорганических (кальция, фосфора, магния) и некоторых органических веществ; в третьих, костная ткань в экстремальных условиях является защитой от ацидоза, после исчерпывания функций почек и легких; в четвертых, она является «ловушкой для чужеродных веществ» (тяжелые, радиоактивные металлы и т. д.). Архитектонику костной ткани можно разделить на два типа: трабекулярную и губчатую. Трабекулярная кость по своей структуре напоминает решетчатое строение, окружающее сосуды. Остеофиты в ней разбросаны по всей структуре. У плода и эмбриона практически все кости скелета имеют трабекулярное строение. После рождения такая структура сохраняется в позвонках, плоских костях, а также в трубчатых костях, являясь временной структурой при образовании пластинчатой кости. Плотная кость — это окончательная структура, свойственная скелету взрослого человека. Она состоит из системы гаверсовых каналов и построена из твердого кальцифицированного матрикса. Остеофиты в ней расположены упорядоченно и ориентированы вдоль сосудистых каналов. Развитие плотной кости постепенное, по мере увеличения двигательной нагрузки. Основными клеточными элементами костной ткани являются остеоцит, остеобласт и остеокласт. Остеогенез у человека уникален и отличается от всех представителей животного мира. Окончательная структура кости формируется после рождения, что связано с началом устойчивой ходьбы. К моменту рождения у ребенка диафизы и эпифизы трубчатых костей уже представлены костной тканью. Из хрящевой ткани состоят все губчатые кости (кисти, стопы, череп). К рождению в этих костях образуются ядра окостенения, дающие рост плотной кости. По точкам окостенения можно судить о биологическом возрасте ребенка. Рост трубчатых костей происходит за счет ростовой хрящевой ткани. Удлинение костей происходит за счет роста хрящевой ткани в длину. Рост кости в ширину происходит за счет надкостницы. При этом со стороны костномозгового канала кортикальный слой надкостницы подвержен постоянной резорбции, вследствие чего при росте кости в поперечнике увеличивается объем костномозгового канала. После рождения кость в своем развитии многократно перестраивается — от грубоволокнистого строения до структурной кости. С возрастом происходит процесс остеогенеза — перемоделирования костной ткани. Плотность костей нарастает постепенно. Содержание основного минерального компонента костной ткани — гидрооксиапатита — у детей с возрастом увеличивается. В целом в процессе костного образования выделяют три стадии: 1) образование белковой основы костной ткани; в основном оно протекает внутриутробно; 2) формирование центров кристаллизации (гидрооксиапатита) с последующей минерализацией (остеосинтез); оно свойственно послеродовому периоду; 3) остеогенез, когда происходит процесс перемоделирования и самообновления кости. На всех стадиях остеогенеза необходимы витамин D и нормальное присутствие в пище ионов Са, Мg, Р. Непременным условием правильного формирования костной системы является пребывание на воздухе, внешняя инсоляция. При недостатке любого из этих компонентов у ребенка развивается рахит, характеризующийся изменениями костной и мышечной системы, нарушениями со стороны центральной нервной системы. Белки выполняют в организме различные функции: 1) пластические функции – распад белка с высвобождением аминокислот, в том числе незаменимых; 2) белки – составная часть различных ферментов, гормонов, антител; 3) белки участвуют в поддержании кислотно-щелочного состояния; 4) белки – источник энергии, при распаде 1 г белка образуется 4 ккал; 5) белки осуществляют транспорт метаболитов. Свойства пищевых белков, учитываемые при нормировании питания 1. Биодоступность (всасываемость) рассчитывается по формуле: (N поступивший – N выделенный с калом) ч ч100 / N поступивший. 2. Чистая утилизация (NPU, %) рассчитывается по формуле: N пищи – (N стула + N мочи) ч100 / N пищи. 3. Коэффициент эффективности белка – прибавка в массе тела на 1 г съеденного белка в эксперименте. 4. Аминокислотный скор рассчитывается по формуле: (Данная аминокислота в данном белке в мг ч ч100) / Данная аминокислота в эталонном белке в мг. Идеальный белок – женское молоко с утилизацией 94 % и скор 100, и целое яйцо с утилизацией 87 % и скор 100. Фракции белка также более низкие, синтез альбумина составляет 0,4 г/кг/сутки, у новорожденного процентное содержание альбумина относительно выше, чем у матери. На первом году жизни происходит снижение содержания альбумина. Динамика содержания г-глобулина аналогична таковой альбумина. В течение первого полугодия жизни особенно низкие показатели г-глобулина, что связано с его распадом, синтез собственных глобулинов происходит медленно. Соотношение глобулиновых фракций б-1 – 1, б-2 – 2, в– 3, г– 4 части. При острых воспалительных заболеваниях изменения белковой формулы крови характеризуются увеличением б-глобулинов при нормальном содержании г-глобулинов и уменьшенном количестве альбуминов. Белки являются строительным, пластическим материалом и источником энергии при белковой недостаточности, нарушаются процессы обеспечения энергией. Дополнительные поступления белка необходимы при малой хирургии, при скелетной травме, при сепсисе, при ожогах, при лихорадочных состояних. Снижение поступления белков необходимо при прикованности к постели, сидячием образе жизни (сидит в кресле), постельном режиме больного. Поступление количества белков ориентировано на ликвидацию дифизита углеводов и жиров при обеспечении необходимыми сопутствующими микронутриеттами, такими как калий, фосфаты, витамины группы В (особенно тиамин и рибофиавин), антиоксидатны. Азотистый баланс — это соотношение количества азота, поступившего в организм с пищей и выделенного. 2. Так как основным источником азота в организме является белок, то по азотистому балансу можно судить о соотношении количества поступившего и разрушенного в организме белка. А значит и о наличии или отсутствии мышечного роста. Положительный азотистый баланс — это синоним анаболизма, а отрицательный азотистый баланс — синоним катаболизма. Между количеством азота, введенного с белками пищи, и количеством азота, выводимым из организма, существует определенная связь. Увеличение поступления белка в организм приводит к увеличению выделения азота из организма. У взрослого человека при адекватном питании, как правило, количество введенного в организм азота равно количеству азота, выведенного из организма. Это состояние получило название азотистого равновесия. 3. Мышечная гипотония часто наблюдается в период новорожденности и может быть обусловлена поражением головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, мышц, нарушением обмена веществ. Мышцы дряблые и вялые на ощупь. Степень выраженности мышечной гипотонии может быть различной— от резкой, приводящей к обездвиженности, до легкой вялости. Зарубежные авторы характеризуют синдром мышечной гипотонии термином «floppy baby» — «вялый ребенок». У гипотоничных детей сопротивление пассивным движениям снижено, выражено переразгибание в суставах, особенно коленных, локтевых и лучезапястных. В вертикальном положении ребенок, взятый под мышки, провисает. У детей, родившихся в асфиксии, мышечная гипотония — частый симптом. Она наблюдается с первых дней жизни. Тяжелая и длительная гипотония в постнатальный период является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития в дальнейшем неврологических нарушений. При детском церебральном параличе глубокая гипотония наблюдается в ранней стадии заболевания. Мышечная гипотония отмечается также у недоношенных детей, при гемолитической болезни новорожденных, пороках и травмах спинного мозга, хромосомных синдромах, наследственных нервно-мышечных заболеваниях. При изолированном поражении периферических нервов (невриты, плекситы) она носит локальный характер. Синдром мышечной гипотонии является наиболее ранним признаком наследственных нарушений обмена веществ, которые протекают с поражением нервной системы (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия, липидозы и др.). Повышение мышечного тонуса у детей раннего возраста чаще всего связано с поражением головного мозга. Ранним признаком мышечной гипертонии является увеличение сопротивляемости пассивным движениям. Мышечная гипертония сопровождается повышением сухожильных рефлексов, иногда клонусами стоп, коленных чашечек, кистей. Однако клонусы у детей раннего возраста наблюдаются реже, чем у старших. Резко выраженная гипертония с первых дней жизни бывает при врожденном деструктивном поражении мозга (порэнцефалия, микрогирия, глиоматоз и др.) В этих случаях сразу после рождения мышечный тонус значительно превышает физиологический, отмечаются общая скованность, тугоподвижность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Мышечную гипертонию можно наблюдать у детей, родившихся в асфиксии, а в более старшем возрасте— при задержках психомоторного развития. У детей первого года жизни мышечная гипертония наиболее часто наблюдается при детском церебральном параличе. Под атрофией мышц понимается процесс, приводящий к уменьшению объема и перерождению мышечной ткани. Если говорить просто, то мышечные волокна начинают истончаться, а в отдельных случаях и вовсе исчезают, что приводит к серьезному ограничению двигательной активности и длительной обездвиженности пациента. Различают два типа мышечных атрофий: первичные, или простые, и вторичные, или неврогенные. Первичная, или простая, мышечная атрофия возникает вследствие поражения самой мышцы и развивается при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона. Она характеризуется количественными изменениями электровозбудимости, отсутствием фибриллярных подергиваний. Механическая возбудимость мышц сохраняется. При этой форме часто бывают ретракции. Этиология и патогенез простой мышечной атрофии до сих пор не разрешены. Факторы, приводящие к развитию болезни, разнообразны: алиментарная дистрофия, травма, однообразное напряжение определенных мышечных групп при работе, длительно текущие инфекции, многие хронические интоксикации. Несомненно имеют значение и тяжелые нервно-психические перенапряжения, приводящие в результате динамических срывов высшей нервной деятельности к соматическим нарушениям. В патогенезе мышечной атрофии следует учитывать также нарушения симпатической иннервации, связанные с дисфункцией центральных и периферических структур вегетативной нервной системы, также влияющих на изменения обмена веществ мышечной ткани. В пользу этого свидетельствует А. м. рефлекторного происхождения, развивающаяся после операции на шейном симпатическом нерве или после шейной симпатэктомии, а также в результате длительных болевых раздражений при ушибах, переломах костей, при болезненных рубцах и воспалительных процессах, вызывающих патологическую центростремительную импульсацию. В этих случаях наряду с нарушением трофики мышц развиваются и другие вегетативные и анимальные симптомы — гипестезия, гиперрефлексия, цианоз и похолодание конечностей, потливость, остеопороз и др. Известно также, что при выпадении симпатической иннервации страдает в первую очередь проксимальная мускулатура, более богатая симпатическими волокнами. Билет №50. 1. Условные рефлексы первого и второго рода При формировании условных рефлексов первого рода новым является чувствительная (афферентная) часть рефлекторной дуги, а исполнительная (эфферентная) часть остается прежней, т.е. той же, что и в безусловном рефлексе. При образовании рефлексов второго рода заново формируется и чувствительная, и исполнительная части рефлекторной дуги. Следовательно, в условных рефлексах первого рода ответная реакция на условный раздражитель остается той же, что и при безусловном раздражителе. При этих рефлексах отсутствуют новые формы ответных реакций. При условных же рефлексах второго рода формируются и новые ответные реакции, а не только чувствительная часть рефлекторной дуги. Примером образования условного рефлекса первого рода является пищевой рефлекс, а примером образования рефлексов второго рода – формирование новых двигательных навыков. При этом важная роль принадлежит импульсам, поступающим в нервные центры от двигательного аппарата. Условные рефлексы первого рода не всегда могут полноценно обеспечить приспособление организма к условиям жизнедеятельности, в отличие от рефлексов второго рода. При формировании условных рефлексов второго рода значительная роль отводится обратной связи между двигательным анализатором и центрами безусловных рефлексов. Рефлексы второго рода являются физиологической основой образования двигательных навыков вообще и в спорте в частности. Условные рефлексы второго, третьего и более высоких порядков Условный рефлекс, выработанный на основе безусловного рефлекса, называется рефлексом первого порядка. Условный рефлекс, сформированный на базе прочного условного рефлекса первого порядка, называется рефлексом второго порядка. Условный рефлекс второго порядка может стать основанием для образования условного рефлекса третьего порядка и т.д. У собак образуются иногда рефлексы до третьего порядка, у обезьян до четвертого, у детей до шестого. Показателем достаточного уровня функциональной активности коры в периоде новорожденности служит также реакция типа «доминанта». В первые дни и недели жизни имеются пищевая и вестибулярная, а с 3-го месяца четко выявляется и ориентировочная доминанта. Пищевая доминанта характеризуется тем, что посторонние раздражители (похлопывание по щеке, стук двери и др.) усиливают сосательные движения у ребенка. Пищевая доминанта продолжает ослабевать. Так, если ребенка 3 мес удается иногда отвлечь от сосания только зрительным раздражителем, то в 4 мес он отвлекается и на слуховой. Убедиться в этом можно, заговорив с кормящей ребенка матерью: ребенок прекратит сосать и сосредоточится на лице говорящего. Если взрослый не вступит в контакт с ребенком, он продолжит сосание, т. е., с одной стороны, ребенок накопил опыт, он может вернуться к груди, с другой, убедившись, что отвлекший его раздражитель не направлен непосредственно на него, он спокойно возвращается к прерванному занятию. К концу периода пищевая доминанта полностью сменяется пищевым поведением. Наконец, третьей, наиболее постоянной является сенсорноситуационная реакция на новизну, которая проявляется двояко: эмоционально и познавательно. Красногорский Николай Иванович- Основные труды по высшей нервной деятельности; впервые использовал метод условных рефлексов для изучения функций мозга у здоровых и больных детей. Исследовал взаимодействие сигнальных систем у детей, тормозные условные рефлексы, условно-рефлекторные связи «на время», а также комплексную деятельность коры больших полушарий. Государственная премия СССР (1952). Премия им. Павлова АН СССР (1942). Награжден орденом Ленина и медалями. 2. Тоны сердца у детей отличаются звучностью и ясностью. У новорожденных в течение 2-3 дня преобладает 2 тон над 1 в точке Боткина-Эрба, затем их громкость выравнивается и затем поздее со 2-3 месяца в той точке преобладает первый тон. На основании сердца в весь период новорожденности доминирует 2 тон, затем выравнивается, далее с 1 года преобладает опять второй тон. С 2-3 лет до 11-12 лет второй тон во втором межреберье слева выслушивается лучше чем справа. При эмбриокардии выслушивается ритм напоминающий удары метронома, т.е. равенство громкости тонов наряду с равенством интервалов между первым и втором, и вторым и первым тонами. Эмбриокардия у недоношенного и новорожденного ребенка отражает недостаточную структурную дифференцировку миокарда, но в другие периоды всегда патология. I тон сердца (систолический) состоит из нескольких компонентов. Исходя из этого тон называется клапанно-мышечно-сосудистым. Четвертый компонент тона предсердный. Предсердный компонент связан с колебаниями стенок предсердий во время их систолы, при выталкивании крови в желудочки. Этот компонент является первым составляющим первого тона, он сливается со следующими компонентами. Клапанный компонент тона связан со звуковыми эффектами, возникающими во время движения атриовентрикулярных клапанов в систолу желудочков. Во время систолы давление в желудочках повышается, и закрываются предсердно-желудочковые клапаны. Мышечный компонент связан со звуковыми эффектами, возникающими в результате колебания стенок желудочков во время их сокращения. Систола желудочков направлена на выталкивание объема крови, содержащегося в них в аорту (левый желудочек) и легочный ствол (правый желудочек). Движение крови под высоким давлением вызывает колебание стенок крупных сосудов (аорты и легочного ствола) и сопровождается звуковыми эффектами, также составляющими первый тон. II тон двухкомпонентный. Он состоит из клапанного и сосудистого компонентов. Этот тон выслушивается во время диастолы (диастолический). Во время диастолы желудочков происходит захлопывание клапанов аорты и легочного ствола, при колебании этих клапанов возникают звуковые эффекты. Движение крови в сосуды также сопровождается звуковым компонентом II тона. III тон не является обязательными выслушивается у лиц молодого возраста, а также имеющих недостаточное питание. Он возникает в результате колебания стенок желудочков в их диастолу во время наполнения их кровью. IV тон возникает непосредственно перед первым тоном. Причиной его появления является колебания стенок желудочков во время их наполнения во время диастолы. 3. Острый стенозирующий ларинготрахеит – ложный круп – очень коварное заболевание. Поэтому родители должны непременно знать о симптомах и лечении ложного крупа. Симптомы ложного крупа Ложный круп атакует внезапно, ночью или под утро. В большинстве случаев ребенок днем был весел и активен, только к вечеру казался более уставшим. Однако сон его беспокоен; вдруг среди ночи малыш просыпается от резкого, сухого, лающего кашля – основного симптома ложного крупа. Перепуганный ребенок пытается вдохнуть поглубже, однако у него это плохо получается. Дыхание ребенка учащается до 50-60 раз в минуту. Кашель усиливается, переходит в грубый; лицо краснеет, а слизистая оболочка губ и ногти приобретают синеватый оттенок. Эти симптомы ложного крупа крайне опасны. Тут нужно не только быстро отреагировать, но и знать, что именно делать. истинный круп характеризуется постепенным увеличением степени обструкции гортани и соответствующим постепенным развитием дыхательных нарушений. В его течении выделяют дисфоническую стадию, протекающую без признаков обструкции, стенотическую и асфиксическую стадии. Отечность голосовых связок, сопровождающая истинный круп, приводит к постепенному усугублению нарушений голоса (дисфонии) вплоть до полной афонии. Характерно отсутствие усиления голоса во время кашля, крика или плача. При наступлении афонии отмечается беззвучный кашель и плач. Ложный круп обычно сопровождается осиплостью голоса, но никогда не приводит к афонии. Усиление голоса при крике и кашле сохраняется. Стеноз гортани у детей начинается всегда одинаково: с признаков банальной простуды. Поначалу ребенок становится очень тревожным и беспокойным, появляется первое покашливание, поднимается температура. Несколько дней может сохраняться полная видимость вирусной инфекции и не более того. Но довольно быстро клиническая картина меняется, иногда хватает нескольких часов, чтобы у малыша начало развиваться удушье. Очень опасно это тем, что стеноз начинает свое развитие глубокой ночью, когда обычно родители, измотанные болезнью малыша, спят. Из-за этого есть большой риск того, что ребенок погибнет от удушья. Важно знать, что как только стеноз начинает прогрессировать, ребенок может потерять способность говорить и воспроизводить звуки. Поэтому нужно крайне внимательно следить за дыханием: как только оно становится слишком частым и затрудненным при вдохах, необходимо находится около него неотлучно. Нужно постоянно наблюдать за цветом кожи ребенка, особенно если малыш еще не умеет говорить. Как только в организме начинается острая нехватка кислорода, оттенок кожи сразу меняется и приобретает синюшные тона. Голос начинает заметно садиться, становится сиплым, кашель рождается весьма специфичный: он больше похож на лай молодой собаки. Это характерный признак развития стеноза.