А.А.Скоромец, А.П.Скоромец,
Т.А.Скоромец
HEPBHbiE
БОЛЕЗНИ
Учебное пособие
Рекомендовано ГОУ ВПО Московская медицинская академия
имени И. М. Сеченова в качестве учебного пособия дпя системы
послевузовского образования врачей по специальности «Терапия»
5-еиздание
Москва
ссМЕДпресс-информ»
2012
С44
УдК 616.8-080
ББК 56.13я73
С44
Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой
rjюp.we и .zюбы.uи средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.
Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных
в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведения
могут из.uеняться.
Вни.wате.zьно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекар­
ственных средств.
Рецензенты: Гусев Е.И.- академик РАМН, профессор, заведующий кафедрой нервных болез­
ней и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицин­
ского университета им. Н.И.Пирогова;
М.М.Одинак - член-корреспондент РАМН, профессор, заведующий кафедрой
нервных болезней Российской военно-медицинской академии им. С. М. Кирова
Регистрационный N2 рецензии 267 от 23 июля 2010 г. ФГУ ФИРО.
Скоромец А.А.
Нервные болез ни: учеб н. пособ ие 1 А.А.Ск оромец , А.П.Ск оромец , Т.А.Скоромец.-
5-е изд.- М.: МЕДп ресс- информ , 2012.-560 с.: ил.
ISBN 978-5-98322-832-0
В учебном пособии в соответствии с проrраммой преподавания клинической неврологии в медицин­
ском вузе (утвержденной в 2000 г.) изложены анатомо-физиологические основы клинической неврологии
и методики исследования отдельных функций нервной системы, выявления симптомов и синдромов по­
ражения нервной системы, определения места расположения патологического очага в пределах нервной
системы (топическая диагностика) . Приведены методики дополнительного исследования неврологичес­
ких больных. Отдельные главы посвящены наиболее часто встречающимся нозологическим формам пора­
жений нервной системы: сосудистым заболеваниям головного и спинного мозга, и нфекционным , инток­
сикационным, опухолевым, травматическим, дегенеративным наследуемым болезням нервной системы
и мышц, пароксизмальным расстройствам сознания (эпилепсия , мигрень) , неврозам и др.
Учебное пособие предназначено для студентов медицинских вузов и начинающих неврологов, оно
также может быть полезным для семейных врачей (участковых терапевтов) .
УДК 6 1 6. 8-080
ББК 56. 1 3я73
ISBN 978-5-98322-832-0
© Скоромец А.А. , Скоромец А.П . , СкоромецТ. А. , 2007, 20 1 2
© Оформление, оригинал-макет.
Издательство «МЕДпресс-информ» , 20 1 2
Авторы желают студентам России отличного
усвоения основ клинической неврологии.
А. А. Скоромец
ОГЛАВЛЕН ИЕ
Предисловие ко второму изданию . .. .... .... .. ..... ........... ...... ............. 1О
Предисловие ............................................... ..... ... .......... 11
История развития клинической невролоmи .. ........... ............ .... .. ... .... 15
Анатомо-физиологическое введение .............................................. 3 2
.
РАЗДЕЛ 1. ПРОПЕДЕВТИКА КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
МЕТОДИКИ ИССЛЕДОВАНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
И СИМПТОМЫ ИХ НАРУШЕНИЙ
Глава 1. Рефлексы и методики
их
исследования ...... .................. ...... ..... . 40
Тhава 2. Исследование сознания, речи, mозиса, ираксии
и симптомы их расстройств ....... .. . .. ..... ... ....
.
.
.
.
.
.
.
.
.. . . ...... . .. 50
Сознание ................................................................. 52
Речь и ее расстройства (афазии)
..... .... ........... ......................... 54
Память и ее расстройства ............ .. ....................... ..... .. ....... 56
Чтение и письмо ....... ............... ... ..... .. ...... .. . .. .......... ...... 56
Гнозии и их расстройства (агнозии) .......................................... 57
Праксии и их расстройства (апраксии) ....................................... 57
Исследование высших мозговых функций ............... ............ .... .. ... 59
Тhава 3. Исследование функции черепных нервов и СИМJIТ1)МЫ их расстройств .......... 61
1 пара. Обонятельный нерв ............. ............ ..... ... ..... .... .. ... .. 62
11 пара. Зрительный нерв . ...... ........ .............. ... .. ............ ..... . 64
111 пара. Глазадвигательный нерв . .. ..... ....... ... ............ ..... ..... ..... 69
IV пара. Блоковый нерв ... ........ ... .... ................................. 72
VI пара. Отводящий нерв .... .......... ..................... .... ...... ...... 72
V пара. Тройничный нерв .... .......... .. .. .... .. ... ............... . ....... 77
VII пара. Лицевой нерв ................ . .. .... ... ........ ......... ........ 80
VII I пара. Преддверио-улитковый нерв ..... ...... .... ............. ... ...... .. 85
IX пара. Языкаглоточный нерв .............................................. 89
.
.
.
.
.
.
Х пара. Блуждающий нерв ................................................... 90
Xl пара. Добавочный нерв ................................................... 92
XII пара. Подъязычный нерв ................................................ 92
Тhава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы.
Синдромы их расстройств (параличи, парезы) .................. ....... .. ... 96
Признаки поражения периферического двигательного нейрона ....... .. ....... 104
Признаки поражения центрального двигательного нейрона ............ ..... ... 104
Тhава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности.
Синдромы ее расстройств .............................................. 113
4
Оглавление
Проводники болевого и температурного чувства
Проводники глубокой и тактильной чувствительности
Варианты распределения расстройств чувствительности
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IJ1aвa 6. Исследование экстрапирамндной системы и синдромы ее расстройств
Паркинсонизм
Экстрапирамидные гиперкинезы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IЛава 7. Исследование координации движений и синдромы
расстройств
их
IЛава 8. Исследование веrетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
Вегетативная иннервация глаз
Иннервация мочевого пузыря и расстройства мочеиспускания
Расстройства дефекации
Дермографизм
Пиломоторные рефлексы
Потоотделение
Кожная температура
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IЛава 9. Исследование нервной системы у младенцев
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Осмотр головы ребенка и контроль ее размеров
Оценка положения головы
Оценка функций черепных нервов
Оценка двигательной сферы
Рефлексы новорожденных
Рефлексы орального автоматизма
Сегментарные двигательные автоматизмы
Глазные безусловные рефлексы
Рефлексы положения (надсегментарные и познотонические автоматизмы)
Примитинные сегментарные позные рефлексы
Примитинные надсегментарные позные рефлексы
Судороги новорожденных
Менингеальный синдром в раннем детском возрасте
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Поражения спинного мозга и спинномозговых нервов
Поражения спинномозговых нервов
Поражения плечевого сплетения и нервов верхних конечностей
Поражения поясничного сплетения и бедренного нерва
Поражения крестцового сплетения, седалищного нерва и его ветвей
Поражения мозгового ствола и черепных нервов
Поражения подкорковых отделов мозга
Таламус
Узлы основания мозга
Белое вещество полушарий и внутренняя сумка
Гипоталамус
Поражения отдельных долей головного мозга
Теменные доли
Лобные доли
Височные доли
Затылочные доли
Лимбический отдел
Мозолистое тело
.
.
.
IЛава 10. Топическая диагностика очаrовых поражений нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
114
117
124
129
133
134
13 8
147
151
153
155
156
157
158
159
165
166
170
171
174
182
182
183
188
188
189
190
191
195
197
197
200
200
204
205
207
211
211
211
212
213
214
214
215
217
218
219
219
5
Оrлавление
Г.1ава 1 1. Поражения оболочек мозга. Изменения цереброспинальной жидкости
Г.1ава 12. Дополнительные методы обследования неврологических больных
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
221
231
РАЗДЕЛ 11. ЧАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Г.1ава 13. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Эпидемиология и факторы риска
Кровоснабжение головного мозга
Классификация нарушений мозгового кровообращения
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения
Острая гипертоническая энцефалопатия (гипертонический криз)
Сосудистая деменция
Острые нарушения мозгового кровообращения (церебральные инсульты)
Преходяшие нарушения мозгового кровообращения
Геморрагические церебральные инсульты
Субарахноидальное кровоизлияние
Ишемический мозговой инсульт
Лакунарный инфаркт мозга
Геморрагический инфаркт мозга
Инсульты у детей
Внутричерепные кровоизлияния
Гипоксия-ишемия головного мозга
Сосудистые заболевания спинного мозга
Кровоснабжение спинного мозга
Нарушения спинномозгового кровообращения
Хронические миелоишемии
Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения
Ишемический спинальный инсульт
Геморрагический спинальный инсульт (гематомиелия)
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
•
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
260
265
265
267
268
270
270
273
2 80
2 84
289
2 89
290
290
292
294
294
296
297
297
: 298
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Менингиты
Гнойные менингиты
Эпидемический цереброспинальный менингит
(менингококковая инфекция)
Вторичные гнойные менингиты
Серозные менингиты
Вирусные менингиты
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Туберкулезный менингит
Энцефалиты
Первичные энцефалиты
Клещевой энцефалит (весенне-летний)
Нейроборрелиоз (болезнь Лайма)
Двухволновый вирусный мениигоэнцефалит
Японский комариный энцефалит (энцефалит В)
Энцефалит Сент-Луис (американский)
Первичные полисезонные энцефалиты
Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)
.
.
.
.
Г.1ава 14. Инфекционные заболевания нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
260
260
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
303
305
305
307
307
309
311
311
311
312
314
316
316
319
321
322
322
323
323
324
6
Оглавление
Вторичные энцефалиты
Гриппозный энцефалит
Коревой энцефалит
Энцефалит при ветряной оспе
Энцефалит при краснухе
Вакцинальные энцефалиты
Ревматический энцефалит
Подострые склерозирующие энцефалиты
(демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)
Нейросифилис
Поражения нервной системы при ботулизме
Поражения нервной системы при дифтерии
Опоясывающий лишай
Токсоплазмоз
Поражения нервной системы при БИЧ-инфекции и СПИДе
Лечение энцефалитов
Острый миелит
Полиомиелит
Полиомиелитаподобные заболевания
Абсцесс головного мозга
Спинальный элидурит
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 15. дутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Острый рассеянный энцефаломиелит человека
Рассеянный склероз
Острая воспалительная полирадикуломиелоневропатия (синдром
Гийена-Барре-Штроля)
Боковой амиотрофический склероз
Прионовые болезни
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 16. Паразитарные заболевания нервной системы
Цистицеркоз головного мозга
Эхинококкоз головного мозга
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 17. Заболевания перифермческой нервной системы
Поражения черепных нервов (мононевропатии)
Неврит зрительного нерва
Невралгия тройничного нерва
Неврит лицевого нерва (паралич Белла)
Невралгия языкаглоточного нерва
Спинномозговые радикулиты
Шейные радикулиты
Грудные радикулиты
Пояснично-крестцовые радикулиты
Лечение спондилогенных радикулитов
Плекситы и невриты
Поражение плечевого сплетения
Неврит подкрьmьцового нерва
Неврит лучевого нерва
Неврит локтевого нерва
Неврит срединного нерва
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
327
327
327
327
327
328
329
330
332
334
335
336
337
339
340
342
344
347
347
350
351
351
352
357
358
361
362
364
364
366
367
368
368
368
370
372
373
375
376
376
378
379
379
380
380
380
381
7
Оглавление
Поражения поясничного и крестцового сплетений ... . ...... .. ...
. 382
Невриты (невропатии) нервов нижних конечностей
.
... .
382
Полиневропатии
.
. .
..
.
.
. 382
Диабетическая полиневропатия
. . . . .. . .
. .
384
Полиневропатия беременных
..
.
.
. .
.
384
Алкогольная полиневропатия
.
.
.
.
.
. .
384
Мышьяковая полиневропатия
.
. ..
.
.. .
385
Полиневропатии при системных заболеваниях соединительной ткани
и васкулитах
. .
.
...
.
.
.
385
Полиневропатии при порфирии и амилоидазе
.
..
.
. . 386
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 18. Заболевания веrетативной нервной системы
Поражения головного мозга
..
.
.. ..
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. .
. ..
.
.
.
Гипоталамические синдромы
.
.
Вегетативно-еосудистая дистония .
.. .
.
.
Поражения сегментарного аппарата мозга и периферических отделов
вегетативной нервной системы .
Болезнь Рейно
.
.
.
..
.
Болезнь Меньера
..
.
. .
.
..
Эритромелалгия ....
.. . .
.
.
. . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 19. Поражения нервной системы при воздействии экстремальных факторов
Общее охлаждение и нервная система .
.
.
.
.. .
.
Перегреванне и тепловой удар . ..
.
.
.. .
Ожоговая болезнь и нервная система
. . .
. . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
387
. 387
387
387
.
.
.
390
. 390
391
392
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
393
393
395
396
Воздействие сверхвысокочастотного электромагнитного поля
на нервную систему .
. .
.
.
.
.
397
Радиационные поражения нервной системы
.
.
398
Кислородное голодание и нервная система .
.
.. .
. . 401
Декомпрессионная (кессонная) болезнь и нервная система
:............... 403
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 20. Невролоrические расстройства при некоторых
профессиональных воздействиях ....................................... 405
Воздействие обонятельных раздражителей .
.
.
. 405
Воздействие шума .
. ..
..
.
406
Вибрационная болезнь
.
..
..
. 407
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 21. Травмы центральной и периферической нервной системы .................. 41 0
Классификация черепно-мозговой травмы
. . .
.
. .. . ..
41 0
Диагностика
.
.
.
. .
.
. . .
.
41 4
Клиническая картина .
. . .
. .
. .
.
. 41 6
Сотрясение головного мозга .
..
..
41 6
Ушибы головного мозга
.
..
.. 41 6
Диффузное аксональмое поражение головного мозга .
41 8
Сдавление головного мозга .
.
. .
41 8
Внутричерепные гематомы .
.
.
. .
. .... ..
... 41 9
Интенсивная терапия тяжелой черепно-мозговой травмы
.
.
427
Травмы позвоночника и спинного мозга
.
.
432
Травмы периферических нервов
.
..
. 438
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 22. Опухоли головного и спинноrо мозга .................................... 442
Этиология
442
Патаморфология .
. . .
.
:................................... 442
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Оглавление
8
Принципы классификации
Клиническая картина опухолей головного мозга
Супратенториальные опухоли головного мозга
Супратенториальные менингиомы
Аденомы гипофиза
Субтенториальные опухоли головного мозга
Краниоспинальные опухоли
Опухоли спинного мозга
Экстрамедуллярные опухоли
Интрамедуллярные опухоли
Сирингомиелия
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 23. Эпилепсия, мигрень
Эпилепсия
Мигрень
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 24. Наследственные заболевания нервной системы.
Нервно-мышечные заболевания
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Проrрессируюшие мышечные дистрофии (миопатии)
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Дюшенна
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Беккера
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Дрейфуса
Прогрессируюшая мышечная дистрофия Эрба-Рота
Плече-лопаточио-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина
Нейрогеиные амиотрофии
Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана
Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия
Кугельберга-Веландер
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
Пароксизмальные миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплеrии
(болезнь Вестфаля)
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
(болезнь Гамсторп)
Нормокалиемический (периодический) паралич
Миотонии
ВроЖденная миотония (болезнь Лейдена-Томсена)
Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
Миастении
Факоматозы
Туберозный склероз (болезнь Бурневиля-Прингла)
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)
Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации
Семейный спастический паралич Штрюмпелля
Болезнь Паркинсона
Гепатоцеребральная дистрофия
Торсионная дистония
Хорея Гентингтона
Болезнь Фридрейха
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
474
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
467
467
467
469
469
470
470
471
471
.
.
.
.
458
458
462
472
473
473
474
.
.
.
442
444
444
446
447
449
450
452
452
452
455
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
475
475
476
476
476
477
479
479
481
482
482
483
488
489
490
491
492
492
9
Оглавление
Тhава 25. Поражения нервной системы при заболеваниях внутренних органов
(соматоневролоrические синдромы)
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Неврологические синдромы при заболеваниях сердца и аорты
Неврологические синдромы при заболеваниях органов пищеварения
Неврологические синдромы при заболеваниях почек
Неврологические синдромы при заболеваниях легких
Неврологические синдромы при болезнях крови
Неврологические синдромы при некоторых эндокринных заболеваниях
.
Глава 26. Невротические состояния
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
50 l
50 l
50 l
502
503
505
505
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
508
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
51 7
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Классификация
Фобическое тревожное расстройство
Обсессивно-компульсивное расстройство (невроз навязчивых состояний)
Астеническоерасстройство (неврастения)
Депрессивное расстройство
Истерическое расстройство
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 27. Нейростоматолоrические синдромы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 28. Последствия перинатальных поражений нервной системы
Словарь терминов в неврологии
Алфавитный указатель
.
.
.
.
.
.
.
.
494
494
496
497
497
498
498
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
524
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
546
П Р ЕД ИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДА Н И Ю
Первое издание учебника
(2005)
быстро
разошлось, авторы получили положитель­
ваниями,
включая
и
неврологические.
Конкретное содержание таких стандартов
ную оценку книги как от преподавателей
периодически пересматривается с учетом
клинической неврологии, так и от студен­
новых данных об эффективности лечебных
тов. Главные пожелания студентов и прак­
мероприятий, получаемых при исследова­
тикующих врачей касались расширения
ниях по всем правилам доказательной ме­
разделов современного лечения при раз­
дицины (GCP- Good Clinical Practice). До­
личных нозологических формах. Действи­
бавления сделаны также в раздел истории
тельно, в первом издании авторы весьма
развития клинической неврологии и сло­
кратко приводили лечебную тактику исхо­
варь терминов в неврологии. В главу о до­
дя из предназначения книги для студентов,
полнительных методиках исследования нев­
которые непосредственной лечебной прак­
рологических пациентов добавлена инфор­
тикой начнут заниматься спустя несколько
мация о возможностях визуализации кореш­
лет, и за этот период появятся новые кон­
ковых вен конского хвоста. При увеличении
кретные лекарственные препараты, а часть
их числа и расширении в случаях грыжи
нынешних лекарств себя изживут. Учиты­
межпозвоночного диска появляется воз­
вая, что потребителями информации этой
можность подтвердить наличие дискогенно­
книги являются и уже практикующие вра­
венозной
чи, авторы сочли целесообразным расши­
приведена информация об успешно разра­
рить эти разделы, особенно при неотлож­
ботанной в последние годы методике диф­
радикуломиелоишемии.
Также
ных состояниях в связи с патологией нерв­
фузионно-взвешенной и перфузионно-взве­
ной системы. Вместе с тем необходимо
шенной МР-томографии и ее диагностиче­
упомянуть, что в настоящее время в каждой
ской значимости в начальной фазе развития
стране вырабатываются «золотые стандар­
ишемического церебрального инсульта.
ТЫ»
ведения больных с различными заболе-
П Р ЕДИСЛОВИЕ К ПЯТОМ У ИЗДА Н И Ю
С 2005 г. этот учебник переиздавался
уже
4
некоторых болезней, но и современные ва­
раза. Оценивая положительно его
рианты их лечения. Однако приходится
содержание, соответствующее программе
принимать во внимание лимит времени
преподавания нервных болезней на лечеб­
у студентов
ном и педиатрическом факультетах вузов
При редактировании этого издания бьmи
для освоения этой программы.
Российской Федерации, студенты и препо­
учтены все замечания, способствующие
даватели советовали расширить отдельные
более легкому усвоению материала. Авторы
главы
по частной неврологии и более
подробно осветить не только патогенез
выражают всем им сердечную благодар­
ность.
П Р ЕДИСЛ ОВИЕ
Учись видеть, учись слышать, учись
чувствовать, учись обонять и знай,
что только через практику ты можешь
стать специалистом.
Сэр У.Ослер
Клиническая неврология - наука о забо­
.1еваниях нервной системы. Она стала форми­
роваться в самостоятельную специальность во
второй половине XIX в., вьщеляясь из общей
терапии (московская школа) или через психи­
атрию (петербургская школа). Основой для
.IИarnoзa у терапевтов, хирургов и представи­
телей других специальностей (не неврологов)
являются осмотр, перкуссия, пальпация и аус­
кулыация поражениого органа. Однако го­
.1овной и спинной мозг недоступны для непо­
средственного обследования с помощью упо­
!>UIНУfЫХ выше методов. Только выявление
расстройства функции нервной системы дает
в руки исследователя данные, необходимые
�1Я построения диагноза. Невролог должен
обладать анатомо-физиологическим зрением.
Обследуя конкретного пациента, студент
и врач вначале выясняют его жалобы. Все жа­
.1обы необходимо систематизировать по от­
.:Iельным функциям нервной системы (выс­
шим мозговым функциям - речь, гнозис, па­
!>IЯТЬ, сознание и т.п. ; органам чувств- обоня­
ние, вкус, зрение, слух, равновесие; чувстви­
тельности- боли, парестезии, анестезии; дви­
жению - параличи, парезы; насильственным
.:IВижениям - гиперкинезы, тремор; коорди­
нации - шаткость, расстройства ходьбы;
сфинктерам тазовых органов и др.). Целесо­
образно вьщелять специфические жалобы,
свидетельствующие о нарушении функции
отдельных систем мозга, и считать их симпто­
:иами болезни. А выявляемые при объектив­
ном исследовании неврологического статуса
проявления можно считать признаками болез­
ни. Обычно симптомы содержат много инди­
видуальных психоэмоциональных окрасок
и могуг интерпретироваться различно, вместе
с тем признаки нарушения отдельных кон-
кретных функций нервной системы являются
строго объективными и не зависят от само­
оценки больного.
Преподавание неврологии студентам име­
ет важное значение в подготовке современ­
ных врачей-лечебников, так как в будушей
своей врачебной деятельности всем им при­
дется решать диагностические, лечебные
и организационные вопросы, относящиеся
к неврологическим больным.
Основные задачи курса клинической нев­
рологии: научить студентов исследовать от­
дельные функции нейронов и их систем (выс­
шие мозговые функции, включая речь, гно­
зис, праксис; зрительные, слуховые, двига­
тельные, чувствительные, координаторные,
вегетативно-трофические и др.), выявлять ос­
новные симптомы и признаки их рас­
стройств, объединять признаки в синдромы
и определять локализацию патологического
процесса (ставить топический диагноз), а так­
же характер патологического процесса (ин­
фекционный, сосудистый, опухолевый, трав­
матический, дегенеративный - наследуемый
или приобретенно-дисметаболический и т.п.),
относить к нозологическому варианту болез­
ней нервной системы (устанавливать клини­
ческий диаrnоз) и определять стратегию диф­
ференциальной диаrnостики и лечебной так­
тики; сформировать у студента логику клини­
ческого мышления невролога, способность
самостоятельно поставить диагноз наиболее
часто встречающихся неврологических забо­
леваний и провести лечение неотложных нев­
рологических состояний, а также профилак­
тику заболеваний нервной системы. Для этого
по программе отведено 125 часов.
Неврология - одна из наиболее логич­
ных клинических дисциплин. В наше время
Предисловие
12
вызывают восхищение возможности перео­
вальных компьютеров и Интернета. Вместе
с тем самым совершенным «персональным
компьютером» является мозг нормального
новорожденного. На фоне головного мозга
человека искусственный переовальный
компьютер - это жалкая попытка смодели­
ровать работу нервной системы человека.
Качество компьютера определяется зало­
женными в него программами, а головной
мозг формирует программы в процессе жиз­
ни через усвоение информации своего ин­
дивидуального опыта, другими словами получает и усваивает знания.
Можно выделить несколько уровней усво­
ения информации головным мозгом:
знания-знакомства (первое поступле­
ние информации в мозг);
знания-копии (повторная внешняя ин­
формация сопоставляется в памяти, уз­
нается и воспроизводится);
знания-умения (способность воспроиз­
вести и реализовать на практике возни­
кающие задачи);
знания-трансформации (творчество).
Программа преподавания неврологии
предусматривает, что часть фактического ма­
териала будет усвоена до уровня знаний,
а часть - до умений.
В соответствии с требованиями програм­
мы по нервным болезням и нейрохирургии
в результате обучения студент должен знать:
клинические методы обследования
нервной системы;
основные симптомы и синдромы пора­
жения нервной системы;
основные дополнительные методы об­
следования неврологических больных;
показания и противопоказания к про­
ведению люмбальной пункции и ис­
следованию ликвора (цереброспи­
нальной жидкости), краниографии
и спондилографии, рентгеновской
компьютерной томографии (КТ) го­
ловного и спинного мозга, магнит­
но-резонансной томографии (МРТ )
головного и спинного мозга, однофо­
тонной эмиссионной компьютерной
томографии, ультразвуковой доппле­
рографии, ультразвукового дуплексно­
го и триплекснога сканирования сон­
ных и позвоночных артерий, транс­
краниальной допплерографии, ангио­
графии сосудов мозга, эхоэнцефало­
скопии, электромиографии, электро­
нейромиографии, электроэнцефало­
графии и методике исследования вы­
званных потенциалов;
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
этиологию, патогенез, клиническую
картину, диагностику, лечение и профи­
лактику основных заболеваний нервной
системы;
показания и противопоказания к нейро­
хирургическому вмешательству;
врачебную тактику при неотложных не­
врологических состояниях;
организацию ухода за неврологически­
ми больными;
реабилитацию больных и профилактику
болезней нервной системы.
Студент должен уметь:
провести расспрос, собрать анамнез
и сгруппировать жалобы по отдельным
системам мозга у неврологических боль­
ных;
исследовать неврологический статус;
выявить признаки поражения нервной
системы и последовательность их разви­
тия, а также сгруппировать признаки
в синдромы, установить топический
и предварительный патогенетический
клинический диагноз;
составить план обследования невроло­
гического больного;
оценить результаты основных и допол­
нительных методов обследования;
поставить клинический диагноз основ­
ных болезней нервной системы;
провести диагностику и экстренное ле­
чение неотложных неврологических
расстройств (ишемический инсульт,
кровоизлияние в мозг, субарахнондаль­
ное кровоизлияние, острая травма чере­
па и головного мозга, травма позвоноч­
ника и спинного мозга, эпилептический
статус, миастенический и холинергичес­
кий кризы, менингит, энцефалит);
организовать уход за неврологическим
больным;
осуществить реабилитацию и профи­
лактику основных неврологических за­
болеваний.
Уже к IV курсу обучения в медицинском
вузе студенты осознают, что наиболее сложно
организованная материя на планете Земля это мозг человека. Все остальные органы и си­
стемы, составляющие целостный организм,
предназначены именно для обслуживания
мозга (например, питать мозг- сердечно-со­
судистая, кроветворная, дыхательная и пище­
варительная системы; сохранять мозг- кости
черепа и позвоночника, иммунная система,
печень, почки; размножать- репродуктивная
система; переносить в пространстве - кост­
но-мышечная система и т.п.). Вместе с тем
нервная система осуществляет координирую•
•
•
•
•
•
•
•
•
П ред исловие
щее влияние на все структуры организма
(И. П. Павлов правильно это обозначил «Не­
рвизмом»). При нарушении взаимосогласо­
ванной деятельности всех систем организма
развивается болезненное состояние - бо­
лезнь. Поэтому все болезни можно условно
разделить на первично неврологические
с нейросоматическими проявлениями и вто­
ричные (сомато-неврологические болезни)
с разными этиологическими и патогенетичес­
кими (молекулярно-генетическими) факто­
рами.
Известно, что во многих медицинских
вузах Западной Европы и Америки студен­
тов обучают неврологии, начиная от симп­
тома болезни и жалоб пациента. Этим яко­
бы моделируется профессиональная ситуа­
ция работы врача, которому пациент снача­
ла излагает свои жалобы и ощущения. Врач
должен дифференцировать возможные при­
чины, вызывающие эти жалобы и расстрой­
ства функции. Такой вариант логической
последовательности решения задач требует
значительного объема информации не
только по неврологии, но и другим смеж­
ным специальностям, чего у студентов еще
недостаточно. Многие специалисты при та­
кой системе получения информации по не­
врологии ориентируются в неврологических
заболеваниях в основном по данным совре­
менных нейровизуализационных методик
(компьютерная томография и магнитно-ре­
зонансная томография головного и спинно­
го мозга), другим высокодостоверным мето­
дикам, т.е. больше доверяют данным допол­
нительных методов исследования, чем ана­
лизу находок при изучении неврологичес­
кого статуса. Для нас в профессиональном
плане важнее анализ данных детального ис­
следования неврологического статуса. А до­
полнительные методики исследования долж­
ны только подтвердить предполагаемую то­
пику и характер процесса. С некоторой долей
иронии говорим: «Если имеются признаки
нарушения функции нервной системы,
а проведеиные нейровизуализационные ме­
тодики исследования этого не подтверждают,
то тем хуже для томографа, который не улав­
ливает патологического процесса>>.
Вековой опьrr коллектива нашей кафедры
(ее организовал в 1900 г. профессор В. М. Бехте­
рев, затем кафедру возгла вляли профессора
М. П.Никитин, Е.Л.Вендерович, Д.К. Богоро­
динский, АИ.Шварев, а с 1975 г.- ААСкоро­
мец) убедил в правильиости анатомо-физио­
логического подхода к исследованию и трак­
товке клинических проявлений болезней. Ни­
какие новые данные о молекулярно-генетиче-
13
ских аспектах болезней не могут нарушить та­
кую логику клинического мышления врача,
так как все генетические и молекулярные
комплексы находятся и функционируют
в каждом нейроне - как анатомо-физиологи­
ческой единице нервной системы.
Для занятий в клинике студенту необходи­
мо восстановить в памяти полученные ранее
теоретические знания при изучении анато­
мии, гистологии, эмбриологии, биохимии,
нормальной и патологической физиологии
нервной системы, нейрофармакологии. По­
этому в каждой главе книги приводятся отно­
сящиеся к теме краткие анатомо-физиологи­
ческие данные, затем освещаются методика
исследования нервной системы и клиничес­
кая картина неврологических расстройств.
В этом учебном пособии авторы впервые
приводят последовательность изложения
материала по пропедевтике клинической
неврологии в соответствии с этапами иссле­
дования неврологического статуса у каждо­
го пациента. Уже при сборе анамнеза жизни
и болезни врач должен оценить сознание,
речь, память, гнозис, праксис, а затем функ­
цию черепных нервов, движения, чувстви­
тельности, координации и вегетативно-тро­
фического обеспечения. Важно научиться
различать жалобы больного применительно
к определенным системам мозга. Эти жало­
бы на расстройства функций мозга обозна­
чаются как «симптомы>> (например, утомля­
емость, слабость, судороги указывают на
расстройства функции двигательных нейро­
нов; боль, онемение - на расстройства чув­
ствительных нейронов), а все, что обнару­
живается при неврологическом исследова­
нии, относится к «Признакам>> болезни (на­
пример, гипотрофия мышц, отсутствие или
повышение глубоких рефлексов, патологи­
ческие знаки при поражении двигательных
нейронов, анестезия при поражении чув­
ствительных нейронов и т.п.).
Первая часть учебного пособия изложена
по функциональному принципу. Приведены
методики исследования больных, приемы вы­
явления отдельных признаков, отношение их
к Поражениям определенных участков мозга
и нервов. В отдельной главе, построенной на
топографо-анатомической основе, содержат­
ся синтезирующие данные по локализации
очага с учетом совокупности всех развивших­
ся у больного расстройств.
Латинская анатомическая терминология
приведена по Парижекой анатомической но­
менклатуре (PNA) с последующими добавле­
ниями, принимавшимися международными
конгрессами анатомов.
14
Вторая часть учебного пособия содержит
сведения о патогенетических вариантах забо­
леваний нервной системы и по отдельным но­
зологическим формам.
Изучение клинической неврологии про­
водится студентами как при самостоятель­
ном чтении отдельных глав при подготовке
к практическим занятиям и лекциям , так
и на практических занятиях в клинике при
курации и коллективном разборе больных.
Отдельные главы или их части студенты из­
учают самостоятельно (история невроло­
гии , патогенез симптомов и отдельных забо­
леваний) . Умение выявлять симптомы
и синдромы поражений нервной системы ,
а также чтение данных дополнительных ме­
тодик исследования неврологических боль­
ных осваиваются вместе с преподавателем
на практических занятиях. Проводится тес­
товый контроль знаний.
При составлении этого учебного пособия
бьmи использованы руководства , выходив­
шие в последние годы как в нашей стране
(Е. И . Гусев и др. , 2002; и др.) , так и за рубе­
жом (Merritt's textbook ofNeurology, под ред.
L. P. Rowland , 1 995; R. D. Adams , M. Victor,
A. H. Ropper Principles of Neurology, 1 997;
Ch. G. Goetz, E. J. Pappert Textbook of Clinical
Neurology, 1999; W.G. Bradley et al. Neurology
in clinical Practice. Principles of Diagnosis and
Management , 2004; и др.) , отражен препода­
вательский опыт коллектива кафедры нев­
рологии и нейрохирургии Санкт-Петербург­
ского государственного медицинского уни­
верситета им. акад. И . П . Павлова. Выра­
жаем сердечную благодарность профессо­
рам А.В. Амелину, Е. Р.Баранцевичу, Л. [За­
славскому, В. М. Казакову, Е . В . Мельнико­
вой,
С . В . Можаеву,
В . А. Сорокоумову,
Н. А. Тотолян , Н . В . Шулешовой; доцентам
А. Н. Ахметсафину, Ю. К. Кодзаеву, Л. А. Ко­
ренко , В . В.Никитиной, О . В . Острейко ,
В . Н. Очколясу, Н . Ф. Порхуну, Е. Л. Пуга­
чевой, А. А. Тимофеевой, И . Г . Шабалиной;
ассистентам - кандидатам медицинских
наук В . В . Андрееву, И . М. Барбас , Е . П . Евдо­
шенко , В . С. Краснову, В . О. Колынину,
О.В.Посохиной, Л . В . Рошковской, О . И . Са­
мошкиной, Н . В .Стерликовой, Т.Р.Стучев­
ской; старшим лаборантам Е . И . Каирбеко­
вой,
А. Н . Коренко ,
Е . В . Новоселовой,
О.В.Сухоцкой, rВ. Хунтееву, А. В . Шикуеву,
Ю.В.Эмануэль; аспирантам П . А. Кулагину,
А. А. Шмонину, М. В . Шумилиной; докто­
рантам К. Т. Алиеву, Д. Г . Смолко; членам
академической группы академика РАМ Н
П ред исловие
А. А. Скоромца професеарам С . А. Дамби­
новой, А.С. Иова , М. М. Дьяконову, О. В. Ти­
хомировой; сотрудникам клиники невроло­
гии - заведующей клиникой С. М. Ендаль­
цевой; больничным ординаторам Д.В. Гера­
сименко , М. А. Гончар , А. А. Готовчикову,
А.В. Елизаровой, А. Ю. Илюхиной, Е.В. Про­
ценко , А. rРошковскому, И . В . Смоляковой,
Г. Н. Тумановой, Б. Ч. Тумелевич , И . К. Тыч­
ковой, А. А. Яковлеву; логопеду З . Ф. Бу­
раковой; заведующим неврологическими
отделениями клинических баз кафедры:
К.В. Голикову, кандидату медицинских наук
С.В.Перфильеву ( Городская многопрофиль­
ная больница NQ2), А.И. Красноружскому
( Городская больница NQЗ\ им. Я. М.Сверд­
лова) , кандидату
медицинских
наук
С.В. Кузьминой ( Больница Академии наук) ,
старшей медсестре клиники неврологии
М.В . Леоновой, клиническому ординатору
Алишеру (который при чтении руководства
и зарисовках обратил внимание на нару­
шение пространствеиного взаимоотноше­
ния мотанейронов переднего рога и ниж­
ней конечности на рисунке) - за ценные
советы и помощь в работе .
Авторы также выражают благодарность
академикам РАМН, професеарам Е.И. Гусеву,
А. Н. Коновалову и профессору rС. Бурду за
согласие на использование нескольких иллю­
страций из изданного ими учебника <<Невро­
логия и нейрохирургия>> (2000).
Изложенный в этом учебном пособии
минимум знаний и умений врач должен
пронести через всю свою профессиональ­
ную деятельность , независимо от избранной
им лечебной специальности. Поэтому по­
лезность книги распространяется и на вра­
чей, не являющихся неврологами. Для вра­
чей, специализирующихся по неврологии ,
кроме усвоения материалов данной книги ,
более полную информацию необходимо по­
лучить из руководств для врачей («Топичес­
кая диагностика заболеваний нервной сис­
темы>>, А. А.Скоромец и др. , 2007; «Болезни
нервной системы», под ред. Н. Н. Яхно и др. ,
2007; «Клиническая неврология», А.С. Ни­
кифоров и др. , 2002; и др. ) .
Если при чтении этого учебного пособия
встречается малопонятный термин (слово) ,
то следует прочитать его определение в кон­
це книги в разделе «Словарь терминов в нев­
ролоrии» (с. 524).
Авторы с благодарностью примут советы
и замечания по совершенствованию содер­
жания этого руководства.
ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ КЛИ Н ИЧ ЕСКОЙ Н ЕВРОЛОГИ И
Уважение к минувшему- вот черта,
отличающая образованность от дикости.
А. С. Пушкин
Клиническая неврология- часть невро­
(науки о нервной системе), которая яв­
.:mется наукой о поражениях нервной систе­
!>IЫ; она включает в себя знания по клиниче­
ским проямениям нарушений функции от­
.:хелъных систем мозга (симптомы и синдро­
!>�Ы), а также по этиологии и патогенезу, диа­
гностике и дифференциальной диагностике,
.-течению и профилактике заболеваний нерв­
ной системы.
Не приходится сомневаться в том, что бо­
;тезни нервной системы сопровождают всю
историю развития человека на планете Зем­
."IЯ. Знания об этом макапливались постепен­
но, о чем свидетельствуют сохранившиеся
издания далекого прошлого. В одном из
.:хревнейших источников медицины «Аюрве­
.:Iа>> (<<Знание жизни»), составленном в Ин­
.:хии в IX - III вв. до н.э., имеются упоминания
об эпилепсии, мозговом ударе (инсультах).
Отец медицины - Гиппократ ( V-IV вв.
до н.э.) бьm современником таких известных
из истории мыслителей и литераторов, как
Платон, Сократ, Софокл и др. Он известен не
только как выдаютцийся врач, но и как автор
письменных трудов, которые содержат опи­
сания многих болезней (более 40). Школа
Гиппократа утверждала взгляд на болезни,
как на ямения природы, которые надо из­
учать, предсказывать их течение, лечить
и предупреждать. Он впервые определил
эпилепсию как проямение болезни голов­
ного мозга. Много интересных описаний
различных болезней тысячелетней давности
можно прочитать в трудах Авиценны (<<Ка­
нон врачебной науки>>). Начиная с XVI в., ко­
гда стали проводить вскрытия умерших, сде­
.:таны описания таких анатомических деталей
головного мозга, как сильвиена (Якобус
;юrии
Сильвиус, 1478-1555, врач-анатом из Лейде­
на, подлинная фамилия его бьmа француз­
ская- Жак Дюбуа) щель, которая отделяет
височную долю от лобной и теменной; вил­
лизиен (Т.Willis , 1622-1675, английский врач)
артериальный многоугольник на основании
мозга (1660). В первые десятилетия XIX в.
итальянским анатомом Луиджи Роландо
(1773-1831) описана бороЗда (и щель), отде­
ляющая лобную долю от теменной, а фран­
цузский физиолог-экспериментатор Ф.Ма­
жанди (1783-1855) и шотландский физиолог
Ч.Белл (1774-1842) в 1 822 г. вновь открьmи
закон, что одни нервы чувствительные,
а другие- двигательные (впервые это было
выяснено за 300 лет до н.э. Зразистратом
и затем основательно забыто. К слову, он же
первым применил термины «мозг» и <<Мозже­
ЧОК>>) . Расцвет естествознания и медицины
приходится на середину XIX в.
Фундаментальное значение для невроло­
гии сьпрали работы Ивана Михайловича Се­
ченова (1829-1905) (в 1 863 г. вышла в свет
книга «Рефлексы головного мозга»- ее на­
стояшее название «Попытка ввести физио­
логические основы в психические процес­
СЫ») и Ивана Петровича Павлова (1849-1936)
(развитие рефлекторной теории и идей не­
рвизма: <<Нервизм - физиологическое на­
правление, стремящееся распространить
влияние нервной системы на возможно
большее количество деятельностей организ­
ма»). В 1904 г. И.П.Павлов получил Нобелев­
скую премию <<За работу по физиологии пи­
щеварения, благодаря которой бьmо сфор­
мировано более ясное понимание жизненно
важных аспектов этого вопроса». На основе
передовых идей физиологии и нейрофизио­
логии в середине XIX в. провел перестройку
16
История развит ия клинической неврологии
внутренней медицины С.П.Боткин. Его счи­
тают основоположником функционального
направления и научного подхода к диагнос­
тическому процессу. Он писал: <<Чтобы изба­
вить больного от случайностей, а себя от
лишних угрызений совести и принести ис­
тинную пользу человечеству, неизбежный
для этого путь есть научный... который не
должно оставлять, приступая к практической
медицине>>. Его главные идеи: 1 - зависи­
мость организма от окружающей среды; 2 осуществление этой зависимости посред­
ством нервной системы и 3 -целостность от­
ветов организма на действия внешних влия­
ний в нормальных и патологических услови­
ях. В этот период во всем мире нервные бо­
лезни излагались в курсе внутренней меди­
цины (терапии).
Сегодня не вызывает сомнений постулат
о том, что научные исследования - обяза­
тельная составная часть деятельности врача.
В Эдинбургской декларации (1988) записано:
«...сегодня уже недостаточно только лечить
болезни - современный врач должен быть
внимательным слушателем, отзывчивым со­
беседником, квалифицированным клиници­
стом и вдумчивым исследователем>>.
В историческом плане условно можно
выделить несколько этапов развития клини­
ческой неврологии.
1-й этап - открытие ряда клинико-ана­
томических синдромов: дрожательный па­
ралич - болезнь Паркипеона (1817), синд­
ром Броун-Секара (1849), мышечная дист­
рофия, атрофия и спинная сухотка (Дю-
'
Иван Михайлович Сеченов
( 1829- 1 905)
.
'"
·�
шенн де Булонь, 1 858); открытие речевых
зон - Пьера Брока (1861 ) и Карла Вернике
(1 874); джексановекая эпилепсия (1 873),
полиневрит (ЛеЙден, 1 888). Был создан
фундамент клинико-анатомической невро­
логии. Некоторые исследователи считают
датой рождения неврологии, как самостоя­
тельной специальности, 1 860 год, когда
в Сальпетрпере под Парижем открьшось
первое в мире неврологическое отделение,
которое стало клинической базой медицин­
ского факультета Парижского университе­
та. Руководителем этого отделения бьш на­
значен 36-летний врач-патаморфолог Жан
Мартен Шарко (J.M.Charcot, 1 824-1893).
В 1 882 г. на базе этой клиники им была ор­
ганизована кафедра нервных болезней Па­
рижского университета. Ж.Шарко и его
ученики внесли большой вклад в изучение
клинических проявлений и патаморфоло­
гической картины многих известных к тому
времени заболеваний нервной системы.
Некоторые позалогические формы ими бы­
ли описаны впервые (рассеянный склероз,
боковой амиотрофический склероз и др.).
Клинико-морфологический подход был ве­
дущим в развитии новой клинической дис­
циплины.
В 1 874 г. Ж.Шарко издал курс лекций
<<Болезни нервной системы>>, а в 1 879 г. первое руководство по топической диагнос­
тике под названием «0 локализации болез­
ней мозга». Благодаря клиническим наблю­
дениям и патаморфологическим исследова­
ниям с 1 876 г. утвердилось понятие о цент-
-
--f::-·:,,"'7
Иван Петрович Павлов
( 1 849- 1 936)
17
История развит и я клинической неврологии
�озеф Бабннский
( 1 857- 1 932)
Жан Мартен Шарко
( 1 8 24- 1 893)
ральной гемиплегии . И м бьmи описаны па­
раличи мягкого неба при дифтерии
«душевная слепота»
( 1 882) ,
( 1 862),
невральная ами­
отрофия
(совместно с
в
гипертрофически й шейный пахи­
1 886 г. ) ,
П ьеро м
Мари -
Сантьяrо Рамон-и-Кахаль
( 1 8 52- 1 934)
зингером
(WGriesiпger, 1 8 1 7- 1 868)
кие же клиники бьmи организованы в немец­
ких
городах Граце и Гейдельберге . В
менингит, артропатии при спинной сухотке,
П .Флексиг
при
тиреотоксикозе и слабость ног ( проявление
А. П ик
шаром
(Ch. Bouchard, 1 837- 1 9 1 5)
определи­
1 882 г. от­
крьm неврологическую клинику в Лейпциге
облитерирующий эндартериит, тремор при
тиреагеиной миопатии ) и др . Вместе с Ч . Бу­
бьmа от­
крьrrа клиника нервных болезней . Вскоре та­
(P. Flechsig, 1 847- 1 929),
П ражском университете
ав
это
1 886 г.
сделал
(A . Pick , 1 85 1 - 1 924) .
В середине XIX в. исследователи получи­
ли в свои руки микроскоп, который позво­
( 1 82 1 - 1 902)
л и , что кровоизлияния в мозг связаны с раз­
лил Р. Вирхову
( 1 868). Сотруд­
ники Ж . Ш арко - Ф . Вульпиан (F.WVu1pian,
1 828- 1 8 8 7 ) и Ж . Прево (J . Prevost, 1 8 381 927) отметили , что п р и пораженин второй
клеточную теорию строения тканей и выпус­
рывом милиарных аневризм
сформулировать
тить в свет книгу <<Целлюлярная патология>>
( 1 858).
Также
были
впервые
выявлены
и нервные клетки (Х. Эренберг, Т. Шван н ,
1 865 г. опубликована рабо­
(O.Deiters, 1 834- 1 863), в кото­
лобной извил и н ы выпуклой поверхности
Я .Э . Пуркинье) . В
полушария может возникать сочетанное от­
та О .Дейтерса
клонение глаз в сторону патологического
рой он дифференцировал осевоцилиндриче­
очага («глаза смотрят на очаг>> ) .
ский и протоплазматические отростки нерв­
Кроме упоминавшихся выше П . Мари ,
ной клетки , которые позже бьmи названы ак­
Ч . Бушара, Ф . Вульпиана и Ж. Прево школу
соном и дендритами . Французский гистолог
составляют Жозеф Бабинекий
( 1 857- 1 932, заведовал отделением в Сальпет­
риере, в 1 896 г. описал патологический стоп­
сал участки истончения миелинизированно­
Ж . Шарко
Л . Ранвье
( L . Ranvier, 1 835- 1 922)
в
1 872 г. опи­
го нервного волокна, получившие название
ный рефлекс, а также симтомакомплексы
перехватов Ранвье . В конце XIX в. бьmи из­
поражения мозжечка - асинергия , адиадохо­
учены многие проводящие пути головного
кинез,
гиперметрия
Жиль де ла
Туретт,
и др . ) , А.Жоффруа,
Э . Бриссо,
и спинного мозга, которые в последующем
П . Жане,
получили эпонимические названия [ Ф . Голль
Ж.Ж .Дежерин , Ж. Фурье и др . Эти клиника
( F. Holl, 1 829- 1 904) ; У. Говерс (W Gowers,
(P. Flechsig,
П . Флексиг
1 845- 1 9 1 5) ;
1 847- 1 929) , В . М . Бехтерев ( 1 857- 1 927) ;
Л . О .Даркшевич ( 1 858- 1 925) и др . ] . В 1 874 г.
киевский морфолог В .А . Бец ( 1 834- 1 894) ,
и кафедра нервных болезней вскоре превра­
тились в международный центр, способство­
вавший развитию неврологической службы
в Европе .
Так, уже в
1 866 г.
в Берлине на базе госпи­
таля Шарите немецким неврологом В . Гри-
а в Санкт- Петербурге И . П . Мержеевский
( 1 838- 1 903)
описали большие пирамидные
18
История развит ия клинической неврологии
Камилло Гольджи
( 1 843- 1 926)
Чарльз Скоп ШерринП'он
( 1 857- 1 952)
клетки в коре полушарий головного мозга.
В 1 822 г. бьm сформулирован закон Бел­
ла-Мажащи, согласно которому передние
спинномозговые корешки составляют двига­
тельные волокна, а задние - чувствительные.
Нервная клетка обстоятельно бьmа изучена
испанским нейрогистологом Сантьяго Ра­
мон-и-Кахалъ (S. Ramon у Caja1 , 1 852- 1 934)
и итальянцем Камилло Гольджи ( 1 843-1 926).
Последний предложил методику окраски
(импрегнации) нервной ткани нитратом се­
ребра, а С.Рамон-и-Кахаль, используя эту
методику, достоверно доказал клеточную
структуру нервной системы, которая прежде
считалась синцитием, т.е. доминировала ре­
тикулярная теория, по которой нервная сис­
тема представлялась единой живой сетью, не
имеющей внутренних границ. Им бьm уста­
новлен закон динамической поляризации нерв­
ной клетки, согласно которому нервный им­
пульс перемешается по нервной клетке всег­
да в одном направлении: по дещритам к телу клетки, а от тела клетки - по аксону.
В 1 906 г. оба исследователя бьmи удостоены
Нобелевской премии <<В знак признания их
работы по изучению структуры нервной сис­
темы». Сама нервная клетка впервые бьmа
названа нейроном в 1 8 8 1 г. немецким морфо­
логом и физиологом В. Вальдеером (WWal­
deyer, 1 836- 1 92 1 ) . Им же бьmа подтверждена
нейронная теория строения нервной ткани
в противовес существовавшей теории нейра­
пили и впервые контактьr между нейронами
названы синапсами. В 1 893 г. немецкий ней­
рогистолог В.Хис (W His , 1 83 1 - 1 904) опреде-
Герман Оппенrейм
( 1 858- 1 9 1 9)
что нейроны развиваrотся из эктодер­
мального зародышевого листка.
В 1 897 г. Чарльз Скотт Шеррmптон (sir
Charles Scott Sherrington , 1 857- 1 952) ввел по­
нятие синапс в физиологию и интегратив­
ную деятельность нервной системы. Пересе­
кал последовательно корешки спинного моз­
га, он составил подробную карту иннервации
всех участков тела. Установил наличие в каж­
дом корешке чувствительных (афферентных)
и двигательных (эфферентных) волокон, что
нервы из каждого корешка идут ко многим
мышцам, а каждая мышца получает иннер­
вацию из разных корешков. Такое соотноше­
ние необходимо для координированной ра­
боты мышц. В 1932 г. вместе с Эдгаром Дуг­
ласом Эдрианом ( Edgar Douglas Adrian ,
1 889- 1 977) получил Нобелевскую премию за
<<открытия, касающиеся функции нейро­
нов>>. На примере мотанейронов спинного
мозга они показали, что один мотанейрон
получает множество сигналов от других ней­
ронов. Эти сигналы - возбуждающие и тор­
мозные. Нейрон обладает способностью
к суммации сигналов и адаптации.
Накопившийся в XIX в. неврологический
опыт клиницистов бьm обобщен в фуща­
ментальном учебнике по нервным болезням
Германом
Опоенгеймом
( H . Oppenheim,
1 8 58- 1 9 1 9) . Этот учебник переиздавался
с 1 894-ro по 1 923 г., бьm переведен на многие
языки, в том числе и на русский ( 1 897). [Оп­
пенгейм одним из первых доказал сифилити­
ческую природу сухотки спинного мозга
(tabes dorsalis) , изучил цереброспинальную
лил,
19
И стория развит ия клинической неврологии
Владимир Михайлович Бехтерев
( 1 857 - 1 927)
Иван Павлович Мержеевский
( 1 8 38- 1 908)
Иван Михайлович Балинекий
( 1 827- 1 902)
жидкость при сифилисе, описал конгени­
ский ( 1 838- 1 908),
тальную миотонию, которая носит его
шевных и нервных болезней. С его приходом
2-й этап (конец XIX
имя .
возглавивший кафедру ду­
в. - первая половина
на кафедре довольно радикально изменилось
ХХ в . ) - формирование неврологических
отношение к неврологии. Впервые в учебной
школ, открытие этиологии и патогенеза, вы­
программе проведено четкое разделение ду­
деление истинных нозологических форм бо­
шевных и нервных болезней. Программа
лезней нервной системы: туберкулезный ме­
предусматривала изучение общей невроло­
1 880) ; эпидемический
гии (семиотику) и частную неврологи ю .
нингит (палочка Коха,
менингит
(менингококк
Вейксельбаума,
В
1 88 1 г. им создано неврологическое отделе­
1 887) , полиомиелит (вирус, 1 908) ; сифилити­
ние в клинике Медико-хирургической ака­
ческая природа сухотки спинного мозга, от­
демии. Поэтому И . П . Мержеевского считают
крытие бледной спирохеты в головном мозгу
основоположником блестящей школы пе­
1 9 1 3) ;
тербургских неврологов. Мировое признание
при прогрессивном параличе ( Ногучи,
травмы
получили его патологоанатомические иссле­
нервной системы (оборона Севастополя ,
нейроанемические
заболевания ,
дования идиотии и прогрессивного парали­
Первая мировая война) ; зарождение нейро­
ча. На основе изучения мозга микроцефалов­
онкологии - первое удаление опухоли спин­
идиотов он опроверг <<атавистическую» тео­
1 887) ; выяв­
рию происхождения врожденного слабоу­
ного мозга (У.Говерс и В.Хорсли,
ление наследуемых заболеваний и др.
Крупным событием в истории отечест­
венной неврологии бьmо открытие
1
мия,
выдвинутую К.Фогтом . При идиотии
в мозге происходит не простая приостановка
сентяб­
нормального развития, а потеря нормальных
в составе Медико-хирургической
свойств мозга вследствие патологических
академии (ныне Российская военно-меди­
процессов в зародышевой жизни или в ран­
ря
1 857
г.
цинская академия) специализированного
психиатрического отделения и на его базе кафедры нервных и душевных болезней. Ос­
нователя этой кафедры
Ивана Михайловича
Балинекою ( 1 827- 1 902)
считают отцом русс­
нем детстве. Он первым описал микрогирию
при идиотии.
С
1 893
г.
преемником И . П . Мержеевско­
кой психиатрии . В своих лекциях он обсуж­
Владимир Михайлович
Бехтерев ( 1 857- 1 927). Выпускник Меди ­
ко-хирургической академии, он в 1 8 8 1 г. за­
дал такие понятия, как паралич, невралгия,
щитил диссертацию на тему «Опыт клини­
1 876 г.
чес кого исследования температуры тела
воспаление мозговых оболочек. С
го по кафедре стал
впервые раздельно от психиатрии в Меди­
при некоторых формах душевных заболева­
ко-хирургической академии введено препо­
ний». В
давание курса нервных болезней: лекции для
в клиниках нервных и душевных болезней
Иван Павлович Мержеев-
у Э.Дюбуа-Раймона, М . Вундта, П . Флексига,
слушателей читал
1 884 г.
стажировался за границей
20
История развития кл инической неврологии
1 885 г.
им. И . И . Мечникова) . На этой базе в после­
организовал кафедру психиатрии в Казани,
дующем бьш основан 2-й Петроградекий
где поработал до избрания на должность на­
университет, который многократно пере­
К. Вестфаля, Т. Мейнерта, Ж. Шарко. В
чальника кафедры нервных и душевных бо­
именовывался : Государственный и нститут
лезней
Боенно- медицинской
академии
медицинских знаний, Санитарно-гигиени­
( 1 893). В
последующем работы бьши посвя­
ческий институт, ныне - Санкт- Петер­
щены изучению строения мозга и его функ­
бургс кая
ций. Всемирную известность приобрела кни­
академия им. И . И . Мечникова. Становле­
га «Проводящие пути спинного и головного
мозга»
( 1 896- 1 898),
в которой приведены
в систему все известные в литературе данные
государстве нная
м едицинская
ние и развитие неврологии в этом вузе свя­
заны
с
именами
М . И .Аствацатурова,
И .Я . Раздольского , П . Г.Лекаря .
о проводящих путях нервной системы и зна­
Самостоятельная кафедра нервных бо­
чительно дополнены личными находками .
лезней в Боенно-медицинской академии бы­
Он подробно описал ретикулярную форма­
ла создана в
цию мозгового ствола и вьщелил в стволе
курсу
мозга шесть ядер, из которых одно вестибу­
( 1 868- 1 9 1 6) ,
1 9 1 3 г.,
бьш
ее начальником по кон­
избран
М . Н . Жуковский
который описал патологичес­
кий флексорный стопный рефлекс при пора­
лярное ядро носит его имя .
Вторая серия работ В . М . Бехтерева посвя­
щена изучению функций мозга и системати­
жении пирамидной системы (рефлекс Жу­
ковского).
90 его учеников защитили дис­
1 9 1 6 г. кафедру возглавил талантливый
Михаил Иванович Аствацатуров
( 1 877- 1 936), который стажировался за гра­
сертации. Его именем названы ядра, нерв­
ницей в клиниках известных неврологов:
зирована в книге <<Основы учения о функци­
ях мозга». Его перу принадлежат
каций , около
650
публи­
ные проводники, симптомы , болезни (болез­
ненная одеревенелость позвоночника, ост­
рая мозжечковая атаксия алкоголиков) , ле­
карственные смеси , журналы, институть1.
С
ученый
( 1 853- 1 930) , Л . Эдингера,
( 1 857- 1 932), Г. О ппенгейма
( 1 858- 1 9 19), В.Хорсли ( 1 857- 1 9 1 6 ) .
К . М онакова
Ж. Бабинского
М . И .Аствацатуров разработал биогенети­
Круг научных интересов В . М . Бехтерева
ческий
метод
анализа
неврологических
был чрезвычайно широк. Им было создано
симптомов и синдромов. Основная идея этих
новое научное направление - рефлексология
работ заключается в том ,
(физиологическая психология) , что нашло
мы заболеваний нервной системы, например
что
многие симпто­
отражение в таких книгах, как «Общая реф­
симптом Бабинского, Россолимо, контрак­
лексология>> , << Коллективная рефлексоло­
тура Вернике-Манна и др. , служат отраже­
ГИЯ», «Рефлексология труда» , «Рulкогольная
нием эволюционного пути , пройденного
политика и алкогольное выздоровление>> .
нервной системой в прошлом. Он также опи­
Последняя книга В . М . Бехтерева - « Мозг
сал ряд новых симптомов и синдромов [ назо­
и его деятельность>> - бьша издана посмерт­
лабиальный и аксиальный рефлексы, симп­
но, в
том <<Приставания>> (<<акайрия») при паркин­
1 928 г.
По его проекту бьша построена и в
1 897 г.
сонизме] , установил наличие эпилептоген­
открыта специализированная клиника для
ной зоны с обонятельной и вкусовой аурой
30
коек, а также нейро­
в височной доле, разработал и широко вне­
хирургическое отделение, которьпw заведовал
дрил внутрикожное введение раствора ново­
его ученик Людвиг Мартынович Пуссеп
каина при болевых синдромах (метод <<отри­
( 1 875- 1 942) .
цательной реперкуссии>> ) . Подготовленный
нервных больных на
По инициативе В . М . Бехтерева в
1 907
г.
им « Краткий учебник нервных болезней»
в Петербурге был создан Психоневрологи ­
( 1 925)
ческий институт (ныне Санкт - Петербург­
М . И .Аствацатурова преподавание нервных
вьщержал
8
издани й . По инициативе
ски й психоневрологический институт и м .
болезней в академии бьшо перестроено в со­
191 1
ответствии с нуждами армии и флота. Он вы­
В . М . Бехтерева) . В
г.
п р и этом инсти ­
туте открыты психиатрическая и нейрохи­
пустил первое отечественное «Руководство
рургическая клиники. Последнюю возгла­
по военной невропатологии>>
вил Л . М . Пуссеп . Терапевтические кли н и ­
щил свой богатый клинический опыт в рабо­
ки этого института разместили в больнице
те «Ошибки в диагностике и терапии нерв­
ных болезней>> ( 1 930) .
Петра Великого ( позже переименована -
( 1 935),
обоб­
21
История развития клинической неврологии
'
01:
� --:.�f�-:
. . ._
' '"•"<
Михаил Иванович Аствацатуров
( 1 877- 1 936)
Б орис Семенович Дойников
( 1 879- 1 948)
В 1 936 г. кафедру нервных болезней воз­
главил другой ученик В . М . Бехтерева - Борис
Семенович Дойников ( 1 879- 1 948) , который
бьш выдающимся нейрогистологом. Класси­
ческими считаются его работы по травмати­
ческим поражениям и заболеваниям перифе­
рических нервов, о процессах их дегенерации
и регенерации . Эги работы бьши положены
в основу инструкции по лечению огнестрель­
ных ранений во время Великой Отечествен­
ной войны ( 1 94 1 - 1 945) , когда он бьm глав­
ным невропатологом Советской Армии.
С 1 948-го по 1 962 г. кафедру нервных бо­
лезней академии возглавлял Степан Ивано­
вич Карчикян ( 1 890- 1 965). Многие его рабо­
ты посвящены санаторно-курортному лече­
нию нервных заболеваний, военно-врачеб­
ной экспертизе, организации неврологичес­
кой помощи раненым и больным с пораже­
ниями нервной системы. Им предложена
классификация закрытых травм головного
мозга и неврозов, описан <<дистанс-ораль­
ный» патологический рефлекс, опубликован
учебник нервных болезней для военных вра­
чей ( 1 956) .
В 1 940 г. бьша организована кафедра
нервных болезней Боенно-морской меди­
цинской академии, которую возглавил уче­
ник В . М . Бехтерева и М . И .Аствацатурова А. В .Триумфов ( 1 897- 1 963) . Им в 1 927 г. вы­
делен сухожильный (лобковый) брюшной
рефлекс (носящий ныне его имя), подготов­
лено руководство по топической диагности­
ке заболеваний нервной системы, которое
выдержало около 10 изданий .
\
Степан Иван ович Карчикян
( 1 890- 1 965)
В 1 956 г. произошло слияние двух акаде­
мий ( Военно-медицинской академии им.
С . М . Кирова и Боенно- морской медицин­
ской академии) и двух их кафедр. Началь­
ником вновь созданного коллектива был
С . И . Карчикян, а с 1 962 г. - Александр Тhв­
рилович Панов ( 1 905- 1 97 8 ) , который пер­
вым изучил клинику и патогенез клещево­
го (русского) энцефалита, обобщил эти
данные в кни ге << Клещевой энцефалит»
( 1 956), а в 1 968 г. выпустил в свет «Руковод­
ство по военной невропатологии>> . Преем­
ником по кафедре А. [ Панова стал член­
корр. АМ Н СССР Геннадий Александрович
Акимов ( 1 92 3 - 1 990) , который возглавлял
кафедру с 1 97 3 - го по 1 989 г. Ему принадле­
жат приоритетные исследования сосудис­
тых поражений головного мозга, в частнос­
ти при хирургических вмешательствах на
сердце .
Профессор Анатолий Андреевич Михай­
ленко (род. в 1938 г.) разрабатьmал проблемы
авиационной и космической медицины ,
гипокинезии , травмы периферической нер­
вной системы, нейрохламидиоза, а также
истории неврологии и др. С 1 994 г. руководит
кафедрой профессор Мирослав Михайлович
Одинак (род. в 1 946 г.), изучивший воздей­
ствия ударных ускорений на нервную систе­
му (в частности, у летчиков при катапульти­
ровании ) , сочетанную черепно-мозговую
травму, сосудистую патологию нервной
системы, демиелинизирующие и дегенера­
тивные заболевания мозга, эпилепсию, пато­
морфологию центральной нервной системы.
История развития клинической неврологии
22
Александр Тhврилович Панов
( 1 905- 1 978)
Геннадий Александрович Акимов
( 1 923- 1 990)
В 2004 г. избран членом-корреспондентом
РАМН.
Спустя 12 лет (в 1 869 г.) после открытия
неврологического отделения в �едико-хи­
рургической академии Алексей Яковлевич
Кожевников ( 1 8 36- 1 902) организовал в
1 869 г. клинику нервных болезней, а в 1 884 г.
кафедру нервных и душевных болезней на
медицинском факультете �осковского уни­
верситета. Он является основателем москов­
ской школы неврологов и психиатров.
А.Я. Кожевников подготовил и опубликовал
первый учебник по нервным болезням на
русском языке. Как клиницист-невролог де­
тально описал своебразный судорожный
синдром ( 1 894) , который впоследствии бьш
назван его именем. Клонические судороги
(чаще в руке и в мышцах лица) могут быть
серийными и имеют широкий диапазон час­
ТОТЪI и интенсивности (epilepsia partialis con­
tinua). При кожевниковекой эпилепсии, ко­
торая часто наблюдается у переболевших
клещевым энцефалитом, фокальные клони­
ческие судороги эпизодически переходят
в генерализованный тоника-клонический
припадок. Возможны параличи, контракту­
ры, локальная гипотрофия мышц, участвую­
щих в реализации миоклоний.
В 1 884 г. в учебный план медицинских
факультетов российских университетов вве­
дены новые дисциплины - нервные и ду­
шевные болезни. Кафедры бьши совместны­
ми. А.Я. Кожевников организовал в 1 890 г.
�осковское общество невропатологов
и психиатров. С 1 90 1 г. подготовил выпуск
Анатолий Андреевич Михайленко
(род. в 1 93 8 г. )
«Журнала невропатологии и психиатрии•>,
который вскоре получил имя С. С. Корсакова
(психиатр, ученик А.Я .Кожевникова, скоро­
постижно скончался незадолго до выпуска
первого номера журнала) . Сергей Сергеевич
Корсаков ( 1 854- 1 900) выявил у больных ал­
коголизмом нарушения памяти на текущие
события в сочетании с полиневропатией
(синдром Корсакова) . Современники его
называли «совестью русских врачей».
Публикации А.Я.Кожевникова бьши по­
священы различным аспектам заболеваний
нервной системы, в частности сенсорной
афазии (<<Афазия и центральный орган ре­
ЧИ», 1 874), парциалъной эпилепсии («Осо­
бый вид кортикальной эпилепсии», 1 894) ,
боковому амиотрофическому синдрому, нук­
леарной офтальмоплегии, альтернирующим
параличам при пораженин ствола мозга, бо­
лезни Штрюмпелля, бульбарной форме миа­
стении, цистицеркозу, полиомиелиту, поли­
невритам и др. Учениками А.Я.Кожевникова
бьши В . К. Рот, [И. Россолимо, Л.С.�инор,
Л.О.Даркшевич и др.
После смерти А.Я.Кожевникова в 1 902 г.
кафедру возглавил Владимир Карлович Рот
( 1 848- 1 9 1 6) , который получил степень док­
тора медицины за монографию «0 мышеч­
ной сухотке•>. Он детально изучил клиничес­
кую картину поражения наружного кожного
нерва бедра - meralgia paraesthetica (болезнь
Рота) и симптом «полукуртки» (симптом Ро­
та) при сирингомиелии. Другие его работъ1
бьши посвящены эпилепсии, двигательным
нарушениям, хореи, инсультам. Учениками
23
История развития клинической невроло гии
Мирослав Михайлович Одинак
(род. в 1 946 r. )
Ал екс ей Я ковл евич Кожевников
( 1 836- 1 902)
Владимир Карлович Рот
( 1 848- 1 9 1 6)
В . К.Рота бьmи М.А.За:харченко, Е. К.Сепп,
А. М . Гриншгейн, И.Ю.Тарасевич и др.
С 1 9 1 7 г. заведующим кафедрой бьm из­
бран Jриrорий Иванович Россолимо ( 1 8601 928) - широко эрудированный человек,
владевший 8 иностранными языками. Дис­
сертация его бьmа посвящена изучению про­
водящих путей спинного мозга. В 1 90 1 г. он
первым опубликовал работу по дистрофиче­
ской миотонии, а также открьш редкий кли­
нический феномен, известный как синдром
Россолимо-Мелькерссона- Розенталя (ре­
цидивирующий периферически й паралич
мимических мышц в сочетании с ангионев­
ротическим: отеком половины лица, чаще
губ, хейлитом и складчатостью языка) .
Серrей Сергеевич Корсаков
( 1 854- 1 900)
l}шгорий Иванович Россолимо
( 1 860- 1 928)
В 1 902 г. он описал патологический стопный
рефлекс (сгибательный рефлекс Россолимо) .
В последующем Г. И . Россолимо описал ги­
пертрофическую интерстициальную невро­
патию Дежерина-Сотта, физиологию музы­
кального таланта. Он бьm активным создате­
лем нового научного направления - авиаци­
онной медицины. В 1 922 г. выпустил учебник
по нервным болезням. Ученики Г. И. Россо­
лимо - И . Н . Филимонов, Е . П . Кононова,
С.А.Саркисов, Н . К. Боголепов, Р.А.Ткачев,
Н . И . Гращенков и др.
В 1 929 г. кафедру нервных болезней, со­
зданную А.Я.Кожевниковым (ныне кафедра
нервных болезней Московской медицин­
ской академии им. И.М.Сеченова) , возгла-
История раз вития кл инической неврологии
24
Евгений Константино вич Се пп
( 1 878- 1 957)
Николай Иванович Ijlащенков
( 1 90 1 - 1 965)
вил Евгений Константинович Сепп ( 1 8781 957). Он издал монографию «История раз­
вития нервной системы позвоночных>>
и учебник для студентов медицинских вузов
<<Нервные болезни» (совместно с М.Б.Цукер
и Е . В . Шмидтом) , который переиздавался
5 раз. Е.К.Сепп описал четверохолмный реф­
лекс. В период Второй мировой войны из­
учал проблемы военной медицины - воз­
душную контузию, каузалгию, травмы пери­
ферических нервов. Его учениками были
Н . В . Коновалов, Е . В . Шмидт, М . Б . Цукер ,
Н .А.Ильина, Б . М . Гехт, П.В.Мельничук и др.
С 1 958-го по 1 960 г. эту кафедру возглавил
Николай Иванович I}:lащенков ( 1 90 1 - 1 965),
который занимался нейрогуморальной регу­
ляцией , физиологией органов чувств и вза­
имодействием анализаторов, что обобщено
в книгах «Межнейронные аппараты связи
(синапсы) и их роль в физиологии и патоло­
ГИИ>>, <<Гипоталамус, его роль в физиологии
и патологии>>. Им опубликован ряд работ по
комариному (японскому) и клещевому эн­
цефалитам, травмам нервной системы и др.
Его ученик Александр Моисеевич Вейн
( 1 928-2003) продолжил изучение рас­
стройств вегетативной нервной системы
и сна, опубликовал монографии по заболе­
ваниям вегетативной нервной системы,
<<Неврологические синдромы>> (2002) и др.
В последующем эту кафедру возглавлял
с 1 963-го по 1 972 г. Вадим Владимирович Ми­
хеев ( 1 899- 1 98 1 ) . Его основные работы по­
священы нейроревматизму, стоматоневро­
логии, неврологии коллагенозов. В 1 972 г.
АлексаJЩр Моисеевич Вейн
( 1 928-2003)
В . В . М ихеева сменил на посту заведушего ка­
федрой Павел Владимирович Мельничук
( 1 92 1 - 1 995) , который занимался электро­
физиологией (вызванные потенциалы), из­
учал гиперкинезы у детей. В настоящее вре­
мя кафедру возглавляет ученик А. М. Вейна ­
академик РАМН Николай Николаевич Яхно
(род. в 1 944 г.) , исследователь вегетативной
нервной системы, сосудистой деменции, де­
миелинизирующих заболеваний нервной
системы.
В 1 9 1 0 г. учеником А.Я. Кожевникова Ла­
зарем Соломоновичем Минором ( 1 855- 1 942)
была организована новая кафедра невроло­
гии медицинского факультета Высших жен­
ских курсов. После Октябрьской революции
1 9 1 7 г. этот факультет бьm преобразован во
2-й Московский медицинский институт им.
Н.И. Пирогова (ныне Российский государ­
ственный медицинский университет) . Руко­
водителями этой кафедры последовательно
бьти Михаил Борисович Кроль ( 1 879- 1939) автор известной книги «Невропатологичес­
кие синдроМЫ>> ( 1 933 , 1 936) , который полу­
чил степень доктора медицины за диссерта­
цию «Материалы к изучению апраксий>>
в 1 9 1 8 г. ; Александр Михайлович I}:IИIШIТейн
( 1 88 1 - 1 959) - исследователь анатомии, фи­
зиологии и патологии вегетативной нервной
системы, впервые установил топику ряда
симптомов поражения подбугорной области
и продошоватого мозга, определил роль ги­
поталамуса в механизме сна, обобщил свои
исследования в книге «Пути и центры нерв­
ной системы>> ( 1 946) и <<Вегетативные синд-
25
История развития клинической неврологии
Вадим Владим ирович Михеев
( 1 899- 1 98 1 )
Лазарь Соломонович Минор
( 1 855- 1 942)
Павел Владимирович Мельничук
( 1 92 1 - 1 995)
Михаил Борисович Кроль
( 1 879- 1 939)
ромы» ( 1 97 1 ) ; Иван Николаевич Филимонов
( 1 890- 1 966) , который описал поитинную
форму псевдобульбарного паралича (синд­
ром Филимонова), субкортикальную эпи­
лепсию с экстрапирамидными припадками,
исследовал цитоархитектонику коры боль­
ших полушарий, обосновал принцип муль­
тифункциональности корковых образований
и др. ; Николай Кириллович Боrолепов ( 1 9001 975), внесший большой вклад в изучение
коматозных состояний, патологии движений
при мозговых инсультах, описавший апоп­
лектиформный синдром при инфаркте мио­
карда, симптомы гемиплегии, определяемой
в коме (симптом ротираванной стопы) , раз­
работавший новые направления в невроло-
Николай Николаевич Яхно
(род. в 1 944 г.)
Александр Михайлович
f\lинштейн ( 1 8 8 1 - 1 959)
гии (кардионеврология, нейрореанимация,
нейрогериатрия и др.).
Академик РАМН , профессор Левон Оrа­
несович Бадалян ( 1 929- 1 994) , будучи учени­
ком Н . К. Боголепова, после защиты доктор­
ской диссертации, посвященной неврологи­
ческим осложнениям операций на сердце
( 1 964), возглавил кафедру неврологии педиа­
трического факультета 2-го МОЛМИ им.
Н . И . Пироrова. Активно изучал наследуемые
нервно-мышечные заболевания, особенно у
детей, и вместе с Н . К. Боголеповым является
учителем Е.И.Гусева. С 1 975 г. по настояшее
время кафедру возглавляет академик РАМН
Евгений Иванович Гусев (род. в 1 939 г.) - ис­
следователь сосудисто-мозговой патологии,
26
История развит ия клинической неврологии
Иван Николаевич Филимонов
( 1 890- 1 966)
Николай Кириллович Боrолепов
( 1 900- 1 975)
Левок Оrанесович Бадалян
( 1 929- 1 994)
Евгений Иванович fУсев
(род. в 1939 г.)
Владимир Алексеевич Карлов
(род. в 1 926 r.)
Вероника Иrоревна Скворцова
(род. в 1 960 г.)
демиелинизирую� поражений нервной
системы, эпилепсии и др.
Заведующей кафедрой неврологии и ней­
рохирургии с курсом лабораторной диагно­
стики по медико-биологическому факульте­
ту РГМУ, после профессора Л.[Ерохиной, с
1997 г. работает член-корр. РАМН Вероника
Иrоревна Скворцова (род. в 1960 г.), которая
изучает эпидемиологию и молекулярио-ге­
нетические аспекты сосудистых заболева­
ний нервной системы, болезней мотонейро­
нов и др.
С 197 1 -го по 1999 г. заведовал кафедрой
неврологии Московского государственного
медико-стоматологического университета
член-корр. РАМН Владимир Алексеевич Кар-
лов (род. в 1926 г. ) , который исследует про­
блемы эпилепсии, эпилептических синдро­
мов, заболеваний перифермческой нервной
системы (в частности, прозопалгии) , сосуди­
стых заболеваний мозга и терапии неотлож­
ных состояний. Оставаясь профессором этой
кафедры, функции заведующего кафедрой
передал профессору И.Д.Стулину.
Значимый вклад в развитие отечествен­
ной неврологии внесли сотрудники НИИ не­
врологии АМН СССР (ныне РАМН).
С 1948 г. его директором бьm Николай Васи­
льевич Коновалов ( 1900- 1966) , который глу­
боко исследовал гепатолентикулярную деге­
нерацию (болезнь Вильсона-Коновалова) ,
передний подострый полиомиелит (передне-
27
И стория развития клинической неврологии
Николай Васильевич Коновалов
( 1 900- 1 966)
Евгений Влади мирович Шмидт
( 1 905- 1 985)
роговая форма бокового амиотрофического
склероза) , оливопонтоцеребеллярную деге­
Николай Викторович Верещагин
( 1 922-2004)
ский и нститут и м . акад. И . П . П авлова,
а в 1 994 г. - в Санкт-Петербургский государ­
нерацию, торулезный менингит и др. В даль­
ственный медицинский университет им.
нейшем Н И И неврологии АМН СССР воз­
главлял академик Евгений Владимирович
Шмидт ( 1 905- 1 985). Его докторская диссер­
тация посвящена ангиоретикулемам голов­
ного мозга ( 1 950). Он детально изучил сосу­
попал в опалу у царского правительства
в связи с поддержкой демократических тече­
ний и бьш уволен с должностей руководите­
акад. И . П . Павлова. В
1 9 1 3 г. В . М . Бехтерев
ля кафедры душевных и нервных болезней
дистые заболевания нервной системы, ней­
как в Медико-хирургической академии, так
роонкологию, нейротравму; описал так на­
и в ЖМИ . В 1 9 1 5 г. эта кафедра бьша разделе­
на на две самостоятельные: кафедру душев­
зываемый симптомакомплекс «расщепления
пирамидиого синдрома•> при поражениях
моторной и премоторной коры при огнест­
рельных ранениях, фантомные боли у ампу­
2003 г. Институт
неврологии возглавлял академик РАМ Н Ни­
колай Викторович Верещагин. В 2004 г.
тированных. С 1 978 -го по
институт стал называться Научным центром
ных болезней (психиатрии) и кафедру нерв­
ных болезней, которую возглавил ученик
В . М . Бехтерева Михаил Павлович НИКIПИН
( 1879- 1 937). Его докторская диссертация ­
�,о влиянии головного мозга на функцию мо­
лочной железы•>. О н изучал особенности
клинической картины при опухолях различ­
ных долей головного мозга. Этим был создан
неврологии РАМН и его директором бьша
избрана академик РАМН Зинаида Алексан­
дровна Суслина (род. в 1 949 г.). Сотрудники
фундамент
Центра продолжают разрабатьmать различ­
вместе с АЛЛоленовым и А. Ю.Созон-Яро­
ные аспекты сосудистых заболеваний нерв­
шевичем вьmустил руководство по хирурги­
ной системы, в частности, раскрьгrы новые
патогенетические механизмы развития моз­
ческой невропатологии, что стимулировало
говых инсультов по типу гемореологической
микроокклюзии, а также исследуют новые
лекарственные
препараты
тромболити­
ческого, антиагрегантного и антиоксидант­
ного действия.
ститутов и отделений. Кроме того, М . П . Ни­
китин исследовал парамиоклонус, мозжеч­
ково-пирамидный склероз, офтальмоплеги­
ческую форму миопатии, дисплазию лицево­
го нерва, синдром Герстмана, травматичес­
В . М . Бехтерев в
1 900 г. по совместительст­
для становления хирургической
1 935 г.
невропатологии - нейрохирургии. В
создание в России нейрохирургических ин­
кие поражения головного мозга и др. С 1 938-
1 954 г. заведующим этой кафедры бьш
Евгений Леонидович Ве1Щерович ( 1 88 1 - 1954).
ву организовал кафедру нервных и душевных
болезней в Женском медицинском институ­
го по
те (ЖМ И ) , который бьш в последующем пе­
реименован в 1 -й Ленинградский медицин-
Его работы были посвящены ходологии (на­
уке о проводниконых системах мозга) . В ча-
28
Зинаида Александровна Суслика
(род. в 1 949 г. )
История раз вития клинической неврологии
Михаил Павлович Никитин
( 1 879- 1 937)
спюсти, он показал, что волокна каждого из
проекционных путей слуховой, зрительной,
глубокой и поверхностной чувствительнос­
ти, мозжечковых проводников идут единым
потоком и входят в кору полушарий мозга че­
рез узкие, резко контурираванные ворота. Их
проекционные зоны расположены в коре
глубоких борозд головного мозга - в рамках
«Корковой подковы», занимая дно и обе
стенки соответствующей борозды. На основе
этих данных А.Л. Поленов предложил опера­
цию субкортикальной пирамидотомни при
фокальной эпилепсии. Е.Л. Вендерович воз­
главлял неврологическую службу в блокад­
ном Ленинграде. Изучал варианты пораже­
ния нервной системы при алиментарной ди­
строфии, классифицировал последствия за­
крытых черепно-мозговых травм. Предло­
жил тонкий индикатор легких степеней пи­
рамидной недостаточности - моторный уль­
нарный дефект (симптом Вендеровича)
и модернизировал методику исследования
кистевого сгибательного рефлекса Роесоли­
мо (рефлекс Россолимо-Вендеровича) .
С 1 954-го по 1 970 г. кафедрой заведовал Дми­
трий Константинович Боюродинекий ( 1 8981 988). В 1 946 г. он защитил докторскую дис­
сертацию на тему <<Краниоспинальные опу­
холи и ограниченные арахноидиты>>, ряд его
работ посвящен клинико-анатомическому
анализу сосудистых поражений головного
и спинного мозга, рассеянному склерозу,
нервно-мышечным дегенеративным заболе­
ваниям. С 1 970-го по 1 975 г. кафедру воз­
главлял Аркадий Иванович Шварев ( 1 9 1 9-
Евгений Леонидович Вендерович
( 1 8 8 1 - 1 954)
1 985) - ученик професеаров А. В.Триумфова
и Д.К. Богородинского по работе в Ленин­
градской военно-марекой медицинской ака­
демии. Его докторская диссертация - «Кли­
ника лимфоцитарного менингита», ряд работ
посвящен экспериментальной гипоксии
нервной системы. С 1 975 г. кафедру невроло­
гии и нейрохирургии СПбГМУ им. И . П . Пав­
лова возглавляет академик РАМ Н Александр
Анисимович Скоромец. Его докторская дис­
сертация - << Ишемический спинальный
инсульт (клиника-экспериментальное иссле­
дование)». Он разработал классификацию
патогенетических факторов и клиники ради­
куломиелоишемий, выявил типовые вариан­
ты васкуляризации спинного мозга, изучил и
апробировал новые диагностические и ле­
чебные комплексы при сосудистых заболева­
ниях спинного мозга и позвоночника,
впервые применил гемосорбцию при деми­
елинизирующих заболеваниях нервной
системы.
Славу блестяшей петербургской невроло­
гической школы создавали также такие талан­
тливые ученые, как Л.В.Блуменау, И.Я.Раз­
дольский, С. Н. Давиденков, АВ. Триумфов.
Леонид Васильевич Блуменау ( 1 8621 93 1 ) - член-учредитель и председатель об­
щества невропатологов Ленинграда с ноября
1 924 г., автор уникального руководства <<Мозг
человека>> ( 1 925), разработчик бальнеотера­
пии нервных болезней. Иван Яковлевич Раз­
дольекий ( 1 890- 1 962) - один из основопо­
ложников отечественной нейроонкологии,
который подготовил оригинальные моногра-
29
История раз вит ия клинической неврологии
--
Дмитрий Константинович
Боrородинский ( 1 898- 1 988)
Аркадий Иванович Шварев
( 1 9 1 9- 1 985)
Александр Анисимович Скоромец
(род. в 1 937 г.)
Леонид Васильевич Блуменау
( 1 862- 1 93 1 )
Иван Яковлевич Раздольекий
( 1 890- 1 962 )
Сергей Николаевич Давиденков
( 1 880- 1 96 1 )
IV желудочка ( 1 940) , опухо­
( 1 954), опухолях спин­
( 1 95 8 ) , разработал показания
фии об опухолях
.-шх
головного мозга
ного мозга
( 1 934) ,
( 1 9 1 9),
впервые описал синдром горметании
двухволновый вирусный менинтоэн­
цефалит ( 1 952); опираясь на учение
ИЛ . Пав­
к хирургическому лечению этих опухолей;
лова, раскрыл клиническую значимость ти­
описал симтом отведения бедра при опуха­
пов нервной системы и соотношений функ­
Л! лобной доли, височно- надпереносичньгй
циональной активности первой и второй си­
синдром при опухоли гипофиза, дорсаль­
гнальной систем для понимания патафизио­
но-мостовой синдром при опухоли моста
логии интенционной судороги, нарколеп­
-.юзга, симптом свисания кисти при опухоли
сии, писчего спазма и др. ; основоположник
�озжечка, синдром корешковых болей поло­
отечественной нейрогенетики, выделил ло­
жения при опухоли спинного мозга и др.
паточно- перонеальную амиотрофию, описал
Сергей Николаевич Давиденков ( 1 880- 1 96 1 )
днетоническую миоклонию и др.
в докторской диссертации доказал инфекци­
Аrlександр
Викторович Триумфов ( 1 897- 1 963) описал
онно-токсическую природу острой атаксии
сыпнотифозные психозы, глубокие брюш­
( 1 9 1 1 ) и в последующем сформулировал кон­
ные рефлексы, особенности архитектоники
цепцию о семейной ранимости координации
периферической нервной системы , особый
30
История раз вития клинической н еврологии
Александр Викторович Триумфов
( 1 897- 1 963)
синдром нарушения потоотделения на лице
после перенесенного паротита, травматичес­
кие кисты головного мозга, каузалгию; автор
руководства <<Топическая диагностика забо­
леваний нервной системы», по которому
обучались неврологи в 1 940- 1 960-е rr.
Важной заслугой петербургской невроло­
гической школы бьmа подготовка руководи­
телей неврологических кафедр вузов многих
регионов России, Украины, Польши и др.
Среди них И . М . Попов (Варшава, Казань) ,
В.Ф.Чиж (Дерпт) , И .А.Сикорский (Киев) ,
А.Е.Щербак (Варшава), Я.А.Анфимов (Томск,
Харьков) , Л.О.Даркшевич (Томск, Казань) ,
И . Г.Оршанский (Харьков), Х.Г.Ходос (Ир­
кутск), Д.Т.Куимов (Новосибирск) , А.И .Ша­
повал (Пермь) , Д.И. Панченко (Львов, Ки­
ев), С.В.Гольман (Куйбышев) , Е.Н.Ковалев
(Рязань), Г. Г.Соколянский (Ярославль, Одес­
са), Б.Л.Смирнов (Ашхабад) , Е.Л.Бельман
(Гродно), Г.Я.Либерзон (Благовещенск, Улан­
Батор) , Г.А.Аранович , Е.Ф.Давиденкова,
А. Ю. Макаров, А. М . Коровин, В.С.Лобзин,
Б.А.Осетров, Н . Н .Аносов, О.А.Стыкан (Ле­
нинград-Санкт-Петербург), А. П . Зинчен­
ко (Харьков) , Н . С. Мисюк (Архангельск,
Минск), В.Н. Гурьев (Архангельск), Н.И.Ко­
манденко (Томск), М.Я. Бердичевский (Кра­
снодар), В.Д.Деменко (Харьков) и др.
3-й этап - нейрофизиологический и ней­
робиохимический этап развития неврологии
с комплексным изучением неврологическо­
го больного, характеризуется тесными кон­
тактами с многими медицинскими специ­
альностями, созданием новой отрасли -
Годфри Хаунс филд
(род в 1 9 1 9 г. )
нейрохирургии, внедрением в клиническую
практику новых методов исследования и ди­
агностики - рентгенологических (кранио­
графия, спондилография, пневмомиелогра­
фия, пневмоэнцефалография, каротидная
и вертебральная ангиография), электрофи­
зиологических (электроэнцефалография,
электромиография , электронейромиогра­
фия).
4-й этап - современный (со второй поло­
вины ХХ в.), который характеризуется ши­
роким использованием молекулярно-rене­
тических, нейроиммунологических и нейро­
визуализационных методов исследования.
Действительно революционный переворот в
клинической неврологии произвело откры­
тие и внедрение в практику нейровизуализа­
ционных методик исследования - компью­
терной томографии головного мозга (Годфри
Хаунсфилд, 1 967) , магнитно-резонансной
томографии головного мозга с сосудистой
программой, МРТ позвоночника и спинно­
го мозга, позитронно-эмиссионной томо­
графии, спиральной компьютерной томо­
графии и др. , ультразвуковых методов - эхо­
энцефалоскопии головного мозга, ультра­
звуковой транскраниальной допплерогра­
фии и ее вариантов.
Успешно развивалась неврология в со­
ветский период: работало более 80 кафед­
ральных коллективов и несколько десятков
научно-исследовательских институтов и ла­
бораторий, сотрудники которых методично
изучали все аспекты клинической невроло­
гии. Уточнялись варианты клинической кар-
История раз вития кли нической н ев рологии
тины поражений нервной системы, а также
особенности патогенеза инфекционных, со­
судистых, травматических, опухолевых, на­
с:�едственно-дегенеративных заболеваний
нервной системы в возрастном аспекте, за­
:южен фундамент нейроэкологии.
В начале третьего тысячелетия в России
работает 48 кафедр и курсов по неврологии
�'IЯ обучения будущих врачей, а также около
30 научно-исследовательских учреждений.
Всего в России трудится около 15 000 невро­
.1огов. Лидерами отечественной неврологии
являются академики РАМ Н Е . И . Гусев,
А.А. Скоромец, З.А.Суслина, Н . Н .Яхно,
члены- корреспонденты РАМН В .А.Карлов,
М.М.Одинак, В.И. Скворцова, а также про­
фессора Москвы: Г. Н . Авакян, А. Н . Бойко,
В.Л.Голубев, И .А.Завалишин, С.Н.Иллари­
ошкин, Л.В.Калинина, С.В. Котов, О.С.Ле­
вин, М.А.Лобов, В .А. Парфенов, А. С.Петру­
хин, М.А. Пирадов, Е.Л. Соков, Л . В . Стахов­
ская, А.В.Степанченко, ИД.Стулин, А.И.Фе­
.IИН , В.И.Шмырев, В. Н. Шток и др.; Ленmпра­
.::ха - Санкт-Петербурга: А. В.Амелин, Е.Р.Ба­
ранцевич, С.А. Громов, В . И . Гузева, Н . М.Жу­
.1ев, Л.Г.Заславский, Н.Н.Иванова, В. М. Каза­
ков, Е.Г. Клочева, И . В.Литвиненко, А. Ю.Ма­
каров, А.А.Михайленко, БА Осетров, В.Г.Пом­
ников, Л.А.Сайкова, Н.В.Скрипченко, В .А.Со­
рокоумов, Н .А.Тотолян, Н . В . Шулешова,
М .Л.Чухловина и др. ; Казани: Э.И.Богда­
нов, Г.А.Иваничев, М.Ф.Исмагилов, Т.В.Ма­
твеева, Ф.А.Хабиров и др. ; Перми: Ю.И.Кра­
вцов, В.В. Шестаков, А.А.Шутов и др. ; Ни­
жнего Новгорода: В . Н . Григорьева, А. В.Гу­
стов, В.Д.Трошин и др. ; Челябинска:
Г.Н. Бельская, Ф.И.Василенко, Ю.С. Шаму­
ров и др. ; Ярославля: Н.В. Пизова, Н. Н. Спи­
рин и др. ; Уфы: Н.А.Борисова, Р. В . Магжа­
нов, Л . Б . Новикова и др. ; Екатеринбурга:
Л.И.Волкова, В.А. Ш ироков и др. ; Вороне­
жа: А. П. Бурлуцкий, М.А.Луцкий, А. П.Ско­
роходов и др. ; Курска: В.Б.Ласков и др. ;
Пензы: И . И . Кухтевич и др. ; Самары:
И.Е. Повереннова и др. ; Саратова: О.Н.Вос­
:кресенская, И.И. Шоломов и др. ; Рязани:
А. С. Стариков и др. ; Ульяновска: В.В. Машин
и др. ; Иваново: Л . И . Красношекова и др. ;
Ижевска: А. С. Осетров и др. ; Кирова:
31
Б.Н.Бейн и др. ; Чебоксары: О.А. Морозова;
Твери: Н .А.Яковлев; Смоленска: Н . Н . Мас­
лова, Я.Б.Юдельсон, Н.В. Ирина, Е.Я.Стра­
чунская и др. ; Астрахани: В.В. Белопасов;
Ростова-на-Дону: В .А.Балязин и др. ; Став­
рополя: А.А.Лиев и др. ; Петрозаводска:
Н.С.Субботина; Новосибирска: Б.М Доро­
нин, А. П . Иерусалимский, П.И.Пилипенко
и др. ; Омска: А. Ю.Савченко и др. ; Оренбур­
га: А. М Долгов; Томска: В . М .Алифирова
и др. ; Тюмени: Д.Ф.Клушин; Красноярска:
С.В.Прокопенко, В.А.Руднев и др.; Кемерово:
А.В.Субботин; Новокузнецка: А . Г. Чеченин
и др. ; Иркутска: В.И.Окладников, В.В.Шпрах
и др.; Читы: Ю.А.Ширшов; Владивостока:
С . Е . Гуляева, В.Ф. Беляев и др. ; Хабаровска:
А. М .Хелимский; Я кутска: Т.Я . Николаева
и др.
Студентам необходимо обстоятельно из­
учать историю кафедры неврологии своего
вуза.
Итак, в современной неврологии всесто­
ронне изучаются все аспекты клинической
и экспериментальной неврологии (нейро­
науки): сосудистые заболевания нервной си­
стемы (головного и спинного мозга, перифе­
рической нервной системы); нейроинфек­
ции; травмы всех отделов нервной системы;
опухоли; наследуемые заболевания нервной
и мышечной системы; спондилогенные нев­
рологические расстройства; нейроинтокси­
кации; эпилепсия, неврозы, экологическая
неврология.
Вместе с тем в неврологии имеется еще
много нерешенных проблем, не всегда уда­
ется излечить пациента при пораженин
нервной системы. В прошлом бытовало мне­
ние, что невролог «все знает о болезни, но не
умеет лечить». Во второй половине прошло­
го века руководитель Всемирной федерации
неврологов англичанин лорд Уолтон образно
выразился: «В неврологии много неизлечи­
мых болезней, но болезней, которых нельзя
было бы лечить, нет». Для нас естественным
является лечение не болезни, а больного.
Мозг человека еще полностью сам себя
не раскрыл, поэтому для будущих специа­
листов-неврологов сохраняется широкий
фронт исследовательской деятельности .
АНАТО М О - Ф И З ИОЛ О ГИ Ч ЕСКО Е ВВ ЕД Е Н И Е
Нервная система человека - действитель­
но наиболее сложно организованная и функ­
ционирующая материя на планете. Это инте­
гративный аппарат, воспринимающий и ана­
лизирующий воздействия внешней и внуг­
ренней среды, формирующий и реализую­
щий ответную реакцию организма. Нервная
система обеспечивает взаимодействие орга­
низма с окружающей средой и его адаптацию
к изменяющимся условиям этой среды. Если
все органы и системы организма человека
призваны ее обслуживать, то по законам об­
ратной связи нервная система обеспечивает
согласованную их деятельность.
В филогенезе можно наблюдать не­
сколько этапов развития нервной системы:
1 этап - диффузная (сетевидная) нерв­
ная система (гидроидные) ;
II этап - узловая нервная система (круг­
лые, кольчатые , многощетин ковые, мало­
щетинкавые черви) ;
III этап - трубчатая нервная система
(хордовые) с сегментарным нервным аппа­
ратом.
Для восприятия стимулов внешней сре­
ды на ранних этапах формирования нерв­
ной системы нервные клетки располага­
лисЪ на поверхности . Такое расположение
нервных клеток делает их легко уязвимы­
ми, к тому же они не способны к делению.
Поэтому в дальнейшем эволюционная
стратегия по отношению к нервной систе­
ме шла по пути размещения нервных кле­
ток вне досягаемости повреждающих фак­
торов - бьша сформирована мощная защи­
та в виде костного черепа и позвоночника.
На поверхностных тканях организма оста­
ются рецепторы и отростки нервных кле­
ток. Повреждение таких отростков при ин­
тактной нервной клетке способно к восста­
новлению структуры и функции.
В эмбриогенезе человека уже на 4-й неде­
ле на уровне головного конца медуJUIЯрной
трубки формируются 3 первичных мозговых
пузыря : задний (ромбовидный) , средний
и передний. Из заднего мозга в дальнейшем
формируются продолговатый мозг, мост моз­
га и мозжечок; из среднего мозга - ножюr
мозга и четверохолмие. На 6-й неделе пере­
дний мозг делится еще на 2 мозговых пузыря:
конечный мозг (телэнцефалон), из которого
формируются полушария большого мозга
и часть базальных ганглиев, обонятельный
мозг, передняя часть гипоталамуса, и проме­
жуточный мозг (диэнцефалон). Из промежу­
точного мозга с каждой стороны формиру­
ются нервные элементы глазного яблока,
а также таламус, метаталамус, эпиталамус,
бледный шар, задняя часть гипоталамуса.
Полость задней части медуллярной труб­
ки трансформируется в центральный канал
спинного мозга, в заднем мозге образуется
IV желудочек, в среднем - водопровод моз­
га, в промежуточном - I II желудочек, в ко­
нечном мозге - боковые желудочки.
Единую нервную систему принято де­
лить по топографическому принцилу на
центральный и периферический отделы .
К це нтральному относятся
головной
и спинной мозг, к периферическому - ко­
решки спинномозговых нервов, ганглии,
сплетения и сами нервы и их окончания .
Н е йро н и ero микр оструктур ы.
Кл етки глин
Структурной единицей нервной ткани
является нейрон (нейроцит) - нервная клет­
ка с ее отростками (рис. 1 ) . Тела нейронов
имеют различную форму (округлую , тре­
угольную , многоугольную ) , размеры их ва­
рьируют от 4-5 до 120 мкм .
Тело нейрона покрыто оболочкой (цито­
леммой) . Она обеспечивает барьерную (пре­
пятствует проникновению в клетку чужерод­
ных веществ), транспортную (поступление
необходимых и выход неутилизированных
веществ) и информационную (обмен ин­
формацией между клеткой и внеклеточной
средой) функции. Цитолемма способна про­
водить нервный импульс и содержит белко­
вые структуры для хеморецепторной функ­
ции.
33
Анатомо-физ иологическое введение
Рис . 1. Схема строения нейрона: 1 - ядро; 2 - ядрьШI­
ко; 3 - сатеJШит ядрышка; 4 - дендрит; 5 - эндоrшаз­
��атическая сеть с гранулами РНК (базофильное ве­
шество) ; 6 - синаптическое окончание; 7 - ножка ас­
троцита; 8 - rшастинчатый комrшекс (аппарат Гши.д­
.ки); 9 - митохондрия; 10 - аксонный холмик; 1 1 нейрофибриллы; 1 2 - шваиновекая клетка в области
нервно-мышечного синапса; 1 3 - нервно-мышечное
соединение; 1 4 - мышца; 1 5 - ядро мышечной клет­
ки; 1 6 - ядро шваиновекай клетки (леммоцита); 1 7 перехват узла (Ранвье); 18 - миелиновая оболочка;
19 - осевоцилиндрический отросток (аксон); 20 гранулы ДИК; 2 1 - липофусцин.
При окраске по Нисслю видно, что при­
�!ерно в центре тела нейрона находится яд­
ро, которое содержит большое количество
;:rезоксирибонуклеиновой кислоты (ДИК) ,
входящей в состав хромосом . Заключенная
в ней генетическая информация определяет
основные свойства нейрона и регуляцию
синтеза белков. В ядре расположено ядрыш­
ко, в состав которого входит большое коли­
чество рибонуклеиновой кислоты (РНК).
В цитоплазме различают ряд органелл:
нейрофибрилл ы , нейротрубочки , базо­
фильпае инеслевекое (тигроидное) вещест­
во , митохондрии, эндоплазматическая сеть,
:rизосом ы , пластинчатый комплекс , синап ­
тические пузырьки , лигмент и др. , которые
вьшолняют определенные функции.
Нейрофибриллы в виде сети из тонких
белковых нитей выполняют опорную
функцию . Нейротрубочки обеспечивают
транспортировку веществ в нейроне . Базо­
фильпае вещество относится к лабильным
компонентам нервной клетки и зависит от
ее функционального состояния. В покое
IСiетки (во время отдыха, сна) базофильное
вещество накапливается , глыбки становят­
ся круп н ы м и , увеличивается и нтенсив­
ность базофилии (гиперхроматоз) . При ак­
тивном функционировании нейрона базо­
фильное вещество распыляется и исчезает
(хроматолиз) . Это вещество содержится
как в теле клетки , так и в дендритах, но не
обнаруживается в аксонах. При электрон­
ной микроскопии базофильное вещество
представляет собой с копление цистерн
гранулярного э ндоплазматического рети­
кулума с большим количеством рибосом.
Рибосомы гранулярного (зернистого)
эндоплазматического ретикулума ( ц ито­
IL!азматической сети) непрерывно синтези­
руют различные белки (структурные , регу­
.IЯторные, рецепторные, нейрокринные) ,
транспортные РНК доставляют аминокис-
2 3
21
5
6
7
11
18
17
__;
______
16
15
12
13
лоты, а матричная РНК (содержит генетиче­
ский код) обусловливает объединение опре­
деленных аминокислот в строгой последо­
вательности. Эти белки сортируются и на­
правляются по назначению в отростки ней­
рона для возмещения израсходованных ап­
паратом Гольджи (замкнутые плоские цис­
терны, плотно прилегающие друг к другу) .
Митохондри и являются главными энер­
гетическими структурам и , в которых синте­
зируется огромное кол ичество молекул
АТФ. Основная роль митохондрий связана
с работой клетки по образовани ю энергии
из глюкозы (аэробный путь расщепления
сахара - клеточное дыхание) . М итохонд­
рии имеют два слоя мембран. Внутренняя
мембрана имеет отношение к синтезу АТФ
(источник энергии в живой клетке ) . Внутри
митохондрий содержится концентрирован­
ный раствор ферментов, участвующих в об­
разовании АТФ в ходе окисления глюкозы .
М итохондрии и меют свой собственный ге­
ном. Они функционируют несколько суток,
а затем обновляются путем деления .
34
Анатомо-физиологическое введение
5
Выход
медиатора
10
6
9
Рис. 2. Схема аксонального транспорта: 1 - скопление пузырьков; 2 - тело клетки; 3 - ретроградный
транспорт; 4 - окончание аксона; 5 - синаптические пузырьки; 6 пузырьки , выделяющие медиатор; 7 запас медиатора; 8 - антеrрадный транспорт; 9 - аппарат Гольджи; 1 0 - щероховатый эндоплазматический ретикулум.
-
Оrветственными
за удаление и уrи:лизаклеточных отходов являются лизосомы.
Внуrри лизосом находится большое число разнообразных гидролитических ферментов (гидролаз), способных гидролизовать практически
любые биологические молекулы - протеиназы, фосфатазы, эстеразы, Д НКазы, РНКазы,
ферменты, разрушающие полисахариды и мукополисахариды. Эти ферментьr работают
только в кислой среде внутри лизосом
(р Н 4,5-5,0) и не переваривтот саму клетку,
поскольку вне лизосом в клетке поддерживается рН на уровне 7,3. Перокемсомы - это
мембранные пузырьки, которые содержат
ферменты оксидазы, удаляющие отходы путем
их окисления. Для окисления используется
кислород. Нарушение функции лизосом и перокепсом приводит к накоплению в нейронах
продуктов распада, расстройству внуrриклеточного транспорта и даже гибели клетки.
В отличие от других клеток, в нейронах
имеется множество более или менее длинных отростков. От тела клетки отходит несколько коротких ветвящихся цитоплазматических отростков - дендритов и один маловетвящийся длинный осевоцилиндрический отросток - аксон. Под микроскопом аксон распознают по отсутствию в нем тигро­
идиого вещества, тогда как в дендритах,
по крайней мере в начальной их части, оно
имеется. Жизненно важным для нейрона
является внутриклеточный транспорт, осо­
бенно ак:сонШlьный транспорт (учитывая,
что аксон имеет длину до нескольких десят­
ков сантиметров) : антероградная доставка
пузырьков со «строительными материала­
ми», медиаторами и другими информацион­
ными молекулами, а также ретроградная до­
ставка пузырьков с клеточными отходами
и информационными молекулами (рис. 2).
Аксональный транспорт должен обеспе­
чивать энергией аксон по всей его длине за
цию
счет продольной миграции митохондрий
в прямом и обратном направлении по аксо­
ну. Аксональный транспорт осушествляется
специальными молекулами сократительных
белков (актин, миозин, тубулип и др.). Нару­
шение работы этих молекул, вследствие их
собственной аномалии или расстройства ре­
rуляции их деятельности, неизбежно приво­
дит к заболеванию всего нейрона. Важно от­
метить наличие особого цитоскелета аксона:
это микротрубочки, протянутые вдоль аксо­
на и соединенные между собой короткими
перемычками; микроволоконца и спецпали­
зированные нейроволоконца (рис. 3). Вдоль
цитоскелета располагаются пузырьки, за­
полненные различными медиаторами, фер­
ментами, регуляторными пептидами, про­
дуктами распада белков и липидных моле­
кул. Цитоскелет медленно (со средней ско­
ростью 2 ммjсут.) продвигается по аксону
в антеградном направлении (от тела нейрона
к аксональной терминали) , как бы «растет»
без удлинения аксона. Этим обеспечивается
постоянное обновление аксона и поддержа­
ние его в работоспособном состоянии.
Известно, что нейрон является един­
ственной клеткой организма, которая может
сушествовать в течение всей жизни человека.
В старости человек умирает с теми нейрона­
ми, с которыми появился на свет. К моменту
рождения ребенка по генетической програм­
ме имеется около 1 50 млрд нейронов. В тече­
ние всей последующей жизни новые нейро­
ны не образуются, происходит лишь посте­
пенное уменьшение их числа за счет посто­
янного уничтожения неправильно работаю­
щих клеток (апоптоз - запрограммирован­
ная гибель нейронов). Мозг как бы самоочи­
щается от клеток, вносящих помехи в его ста­
бильное функционирование. Считается, что
мозг взрослого человека ежедневно теряет до
1 50 тыс. нейронов. Это значит, что за 70 лет
35
Анатомо-физиологическое введение
Рис. 3. Схема микротрубочек в аксональном транспорте в нейроне: 1 - митохондрия; 2 - аппарат Гольд­
жи; 3 - пузырек; 4 - микротрубочка; 5 - синаптическое окончание; 6 медиатор; 7 мультивезикуляр­
ное тельце; 8 - лизосома; 9 - тело клетки; 1 0 - шероховатый эндоплазматический ретикулум.
-
-
белков» и липидов для восполнения их рас­
(25 550 дней) жизни человека в норме теряет­
3 млрд 832 млн
500 тыс. нейронов, т.е. 2,5% от 1 50 млрд име­
ющихся при роЖдении. В последние годы
фрагменты разрушенных молекул становят­
предпринимаются попытки получать из ро­
ся мощным стимулятором синтеза в теле
доначальных стволовых клеток путем генной
клетки тех белков и липидов, продуктами
стимуляции новые нейроциты , например,
распада которых они и являются.
ся в общей сложности около
при паркинсонизме, тяжелой черепно-моз­
говой травме у новороЖденных и детей.
Скорость аксональнога транспорта цито­
пада на периферии клетки. Поступающие
с периферии ретроградным транспортом
Итак, аксональный транспорт осуществ­
ляет не только постоянную замену разрушен­
ных молекул на новые, но и проводит это
скелета определяет и скорость регенерации
строго дозированно, т.е: из тела клетки на пе­
нервных волокон,
риферию аксона напрааляется ровно столько
1 -2 ммfсут.
которая соответствует
Если представить себе, что длина
аксона а-мотонейрона, идущего к
мышцам
стопы (от поясничного утолщения с пинного
вновь синтезированных молекул белков и ли­
пидов, сколько их бьmо разрушено в аксо­
нальном окончании . Другими словами, коли­
мм) , то для
чественная и скоростная характеристики
лет. Другие микро­
тенсивностью и скоростью молекулярного
структуры аксоплазмы (такие, как пузырьки
распада (катаболизма) на периферии аксона,
мозга), составляет
1
м (т.е.
1 000
регенерации такого аксона после разрыва
потребуется от
1 ,5
до
2
синтеза в нервной клетке определяются ин­
различного назначения и величины, мито­
при этом аксональный транспорт (ретро­
хондрии) транспортируются с большей ско­
и антеградный) играет здесь решающУю роль.
ростью, составляющей
200-400
ммfсут. Ми­
тохондрии совершают маятникаподобные
экскурсии,
транспортируясь
антеградно,
а затем ретроградно и осуществляют энерге­
Пузырьки с медиаторами и ферментами ,
участвую щими в
их
метаболизме, транспор­
тируются с наибольшей скоростью
3000
- 400-
ммfсут. , поскольку они должны участво­
тическое обеспечение аксона по всей его
вать в относительно скоростном процессе мо­
длине. С такой же скоростью антеградно из
лекулярной медиации нервного импульса
тела клетки к окончанию аксона транспорти­
руются питательные материалы - белки, ли­
пиды и др. , а ретроградно (с периферии аксо­
на к телу нейрона) направляются продукть1
распада белков и липидов, которые и инфор­
в синаптическом аппарате. Предполагают, что
на поверхности микротрубочек располагают­
ся особые молекулы двигательного фермента,
осущесталяющие маховые движения, наподо­
бие движений ресничкавага аппарата эпите­
мируют центральный аппарат нейрона о не­
лиальных клеток слизистой оболочки дыха­
обходимости сиитеза новых «Строительных
тельных путей. Такие «взмахи>> и обеспечива-
36
ют движеi:Ше самих микротрубочек внутри ак­
сона и пузырьков с различным содержимым
относительно самих микротрубочек. Двига­
тельные молекулы, присоединяясь к поверх­
ности пузырьков, мoryr обеспечивать их неза­
висимое движение внутри аксона в нужном
напрамении (анге- или ретроrрадно). Аксо­
нальный транспорт относится к медденным
клеточным процессам, его скорость сущест­
венно ниже скорости проведения нервного
импульса (в 30-40 млрд раз и более).
Нервные клетки и их отростки в преде­
лах ЦНС окружены глиальными элемента­
ми. Различают по размерам и функциям
три основных типа глиальных клеток: аст ­
роциты (астроглия, или макроглия ) , олиго­
дендроциты и микроглия (глиальные макро­
фаги ) . Астроциты своими отростками оп­
летают нейроны и капилляры, клетки
эпендимной выстилки желудочков голов­
ного мозга и центрального канала спинно­
го мозга, обеспечивая транспортную функ­
цию гематоэнцефалического барьера (из
крови в нервную клетку и обратно) и гема­
толикворного барьера (молекулярный об­
мен между кровью и ликвором) . В процес­
се эмбрионального развития из астроци­
тарного ростка образуется радиальная глия
мозговых пузырей, имеющая большое зна­
чение как своеобразный морфологический
ориентир для миrрации нейронов. На ста­
дии раннего нейроонтогенеза астроциты
несут в себе генетическую информацию ,
влияющую на дифференциацию и специа­
лизацию молодых нейронов. Летроглия
участвует в синтезе иммунных медиаторов:
цитокинов, циклический гуанозинмоно­
фосфат, оксид азота, которые передаются
нейронам в синтезе глиальных ростовых
факторов, участвующих в трофике и репа­
рации нейронов. Астроциты реагируют на
увеличение синаптической концентрации
нейротрансмиттеров и изменение электри­
ческой активности нейронов путем дина­
мики внутриклеточной концентрации
ионов кальция. Это создает всплеск
( волну) миграции ионов кальция между
астроцитами, что воздействует на состоя­
ние многих нейронов. Олигодендроциты
значительно более распространены в белом
веществе мозга, они ответственны в пер­
вую очередь за образование миелина. Оли ­
годендроцитов называют клетками-сател­
литами нейронов, поскольку они распола­
гаются вокруг тел нервных клеток. Очевид­
но, олигодендроциты выполняют в мозге
Анатомо-физиологическое введение
трофические функции, обеспечивая жиз­
неспособность нейрона. Н аименьшие
клетки микроглии в основном выполняют
функцию макрофагов. Если в пределах го­
ловного и спинного мозга осевые цилинд­
ры нейронов окутаны олигодендроглией,
то отростки нервных клеток в перифермче­
ской нервной системе окружены шваннов­
скими клетками, гомологичными гли и .
Между осевым цилиндром и шванновски ­
ми клетками расположена слоистая липо­
протеиновая пластинка - миелиновая обо­
лочка. Такие волокна называют мякотны­
ми (миелиновыми ) . Часть волокон почти
не содержит миелина (безмякотные или
маломиелинизированные волокна).
Миелинизация нервнь� волокон начи­
нается на 4-5-м месяце внутриутробного
развития и протекает строго упорядоченно:
в первую очередь миелинизируются филаге­
нетически старые структуры, позже всего за­
вершается миелинизация филагенетически
наиболее молодь� отделов. Устаномено, что
боковые и задние канатики спинного мозга,
вестибулярные нейроны, червь мозжечка,
нижние оливы, таламус, гиппокамп в основ­
ном завершают миелинизацию в период эм­
бриогенеза; пирамидмая система - в течение
1 -го года жизни, при ее миелинизации появ­
ляется возможность самостоятельно ходить
и совершать целенапраменные произволь­
ные движения конечностями. В нейронах
коры лобной, теменной и височной долей
головного мозга процесс миелинизации на­
чинается только после рождения. Мнелини­
зация областей мозга, участвующих в фор­
мировании
эмоционально-психических
функций, завершается лишь к 1 2- 1 3 годам.
Процесс миелинизации начинается
вблизи тел нейронов и продвигается вдоль
аксона в белое вещество (дендриты лишены
миелиновой оболочки) . Миелин состоит из
белково-липидных соединений - холесте­
рина, фосфолипидов, цереброзидов, белко­
вь� веществ и др. В пределах головного
и спинного мозга миелин образуется олиго­
дендроцитами , а на уровне перифермчес­
кой нервной системы - шванновскими
клетками (леммоцитами) . Поэтому миелин
центральной и перифермческой нервной
системы обладает различными антигенны­
ми свойствами , что определяет характер
клинических проямений заболеваний ин­
фекционно-аллергического происхождения
(рассеянный склероз, лейкоэнцефалит, ост-
Анатомо -физиологическое введение
рая демиелинизирующая полирадикуло­
нейропатия Гийена-Барре-Штроля и т. п . ) .
Миелиновая оболочка обладает электро­
изолирующим свойством. Существует пря­
мая зависимость между толщиной этой обо­
.1очки и скоростью проведения импульсов.
Волокна с толстым слоем м иелина проводят
импульсы со скоростью от 70 до 140 м/с, в то
время как проводники с тонкой мнелино­
вой оболочкой - со скоростью около 1 м/с.
Безмякотные волокна проводят нервные
импульсы еще медленнее (0,3-0,5 м/с).
В соответствии с законом динамической
поляризации нейрона нервные и мпульсы
распространяются обычно в одном направ­
-•ении - по дендритам к телу нейрона (цел ­
_.улепетально) , а от него - по аксону (цел­
_.улефугально) .
Имеется несколько закономерностей в
проведении возбуждения по нервному
волокну: при его раздражении возбуждение
по нерву распространяется в обе стороны с
одинаковой скоростью и без феномена зату­
хания или декремента; возбуждение распро­
страняется по нервньuм волокнам изолиро­
ванно и только при анатомической и физио­
-•оrической целостности волокна (при трав­
\Iе поверхностной мембраны нервного
волокна - перерезка, сдавление инфильтра­
том воспаления и отеком окружающих тка­
ней, нарушается проведение раздражения) ,
потенциал действия волокна имеет одинако­
вую амлитуду очень длительное время (нер­
вное волокно практически не утомляется) ,
скорость проведения возбуждения различна
в функционально разных волокнах и опреде­
_!Яется электрическим сопротивлением вну­
три- и внеклеточной среды, мембраны аксо­
на и диаметром нервного волокна (скорость
возрастает с увеличением диаметра волокна).
Нервный импульс имеет электрическую
природу и распространяется по поверхности
аксона и дендритов. В немиелинизированном
волокне импульс идет по мембране отрост­
ка - пробегает волна деполяризации-реполя­
ризации . В покое внутренняя поверхность
плазмалеммы заряжена отрицательно по от­
ношению к наружной: в тканевой жцдкости
более высока концентрация ионов Na+, к+ .
Стимуляция какого-либо участка аксона вы­
зывает деполяризацию мембраны, она стано­
вится проницаемой для ионов натрия, кото­
рые устремляются в клетку, и этим создается
избыток положительно заряженных ионов
в цитоплазме. Она приобретает положитель­
ный заряд, а наружная поверхность - отрица-
37
тельный. Возникшая разность потенциалов
возбуждает соседний дистальный участок
и так вплоть до синапса. Н а уровне исходного
участка индуцируется процесс реполяризации
путем включения натриево-калиевого насоса
для переноса ионов через мембрану против
градиента концентраций.
В миелинизированных волокнах аксо­
лемма соприкасается с тканевой жидкос­
тью только в перехватах Ранвье (в осталь­
н ых участках она отделена миелином ) . Сле­
довательно, процесс деполяризации-репо­
ляризации может происходить только в пе­
рехватах Ранвье . Этот процесс индуцирует
местные токи , которые перескакивают до
следующего перехвата (такое прохождение
тока называется сальтаторным) . Электри­
ческий ток проходит значительно быстрее ,
чем ионный (почти в 50 раз).
Нервные клетки соединяются друг с дру­
гом только путем информационного контак­
та - синапса (греч. synapsis - соприкоснове­
ние , схватывание). Полного слияния между
аксоном одного нейрона и телом или денд­
ритом следующего не происходит - между
ними находятся так называемые синаптиче­
ские щели. В синапсах содержатся химичес­
кие передатчики возбуждения - медиаторы .
На поверхности тела нейрона и каждого из
его отростков может быть несколько синап­
тических межклеточных контактов. Поэто­
му общее число синапсов здорового и рабо­
тающего нейрона нередко достигает 1 О ты с.
и более. Особенностью нервной системы яв­
ляется главенствующая функциональная
роль межнейрональных связей, а не абсо­
лютное число нервных клеток. Определен­
ное число эффективно работающих нейро­
нов, благодаря дополнительному ветвлению
своих дендритов и увеличению территории
образованных ими контактов, может успеш­
но выполнять функции значительно боль­
шего числа нейронов. Отсюда - высокие
компенсаторные возможности нервной сис­
темы , ее удивительная пластичность, осо­
бенно головного мозга в детском возрасте.
Синаmические контакть1 могут образо­
вываться между аксоном и телом клетки, ак­
соном и дендритом, аксоном и аксоном,
между дендритами двух и более нервных кле­
ток, дендритами и телом клетки. При прове­
дении нервного импульса с одной клетки на
другую (клетку-мишень) электрический си­
гнал, пришедший к синапсу по аксону одной
клетки, трансформируется в биохимический:
в синаптическую щель вьщеляется биохими-
38
Анатомо -физиологическое введение
ческий посредник - медиатор, достигающий
организации функционирования нервной
1 мс
системы человека, ее объективного и строго
мембраны клетки-мишени примерно за
и возбуждающий в ней новый электрический
индивидуального восприятия окружающей
сигнал, который, в свою очередь, распро­
действительности и адекватного реагирова­
страняется по аксону этой клетки-мишени
ния на внешние воздействия.
к какому-то следующему нейрону. Надо осо­
Синаптический аппарат весьма сложен
бо отметить, что по мембране аксона возбуж­
в структурном и функциональном отноше­
дение может распространяться в обоих на­
нии. Биохимический тип синапса опреде­
правлениях - и
ляется по молекулам медиатора, которые
от
тела клетки, и обратно.
Именно синапс обеспечивает однонаправ­
вьщеляются (кринируются) в синаптичес­
ленное распространение нервного импульса
кую щель под влиянием электрического
их
с иннервирующего нейрона на клетку-ми­
импульса, и
шень и блокирует его проведение через си­
ким рецепторам для приема медиатора на
сродством к специфичес­
напс обратно от клетки-мишени к пришед­
постсинаптической мембран е . Нейроны,
шему к ней аксону. Именно синапсы лежат
способные кринировать один и тот же ме­
в основе многоуровневой и многоканальной
диатор (например, дофам и н , норадрена-
Нервный
импульс
/
Окончание
(терминаль)
аксона
Кратко­
временные
СДВИГИ ИОННОЙ
проницаемости
мембраны
Рис. 4. Строение и функция норадреналинерrическоrо синапса ( И .А. Скворцов, Н .А. Ермоленко).
39
Анатомо -физиологическое введение
.1ин, ацетилхолин, серотонин или какой­
_шбо другой) , так же как и нейроны, распо­
_,агающие мембранными рецепторами
к данному медиатору, объединяются в так
называемые эргические системы: соответ­
ственно - дофаминергическую, норадре­
налинергическую , ацетилхолинергичес ­
кую серотонинергическую и т.п . Эргичес­
кую систему определяют нейроны, распо­
:юженные в разных отделах нервной систе­
��ы и способные обеспечивать специфичес­
кую реакцию на медиатор или другой моле­
кулярный посредник передачи информа­
IIИИ в нервной системе (нейротрансмиттер ,
нейромодулятор и др . ) . Упрощенная схема
с.1ожного биохимическqго механизма ра­
боты норадреналинергического синапса
приведена на рисунке 4.
Нейротрансмиттеры передают сигналы в
синапсах как между самими нейронами, так
и с исполнительными органами (мышечные,
железистые клетки). Нейромодуляторы пре­
синаптические и постсинаптические. Пер­
вые влияют на количество высвобождаемого
нейротрансмиттера или его обратный захват
нейроном. Постсинаптические нейромоду­
;шrоры регулируют чувствительность рецеп­
торов. Нейромодуляторы регулируют уро­
вень возбудимости в синапсах и способны
изменять эффект нейротрансмиттеров.
�ногие нейроны функционируют с помо­
шью нескольких нейроактивных субстан­
IIИЙ, однако при их стимуляции высвобож­
.:rают только один нейротрансмиттер. Вместе
с тем один и тот же нейротрансмиттер в
зависимости от типа постсинаптического
рецептора может вызывать возбуждающий
ILIИ тормозный эффект. Некоторые нейро­
трансмиттеры, например дофамин, могут
функционировать и как нейромодуляторы.
По содержанию нейротрансмиттеров
нейроны делятся на кшпехола.минергические
( содержат дофамин, адреналин или норадре­
налип - синтезирующиеся из аминокислоты
тирозина) , серотонинергические (серотонин
образуется из аминокислоты триптофана) ,
гш:та.минергические (гистамин метаболизи­
руется из аминокислоты гистидина), хапинер­
гические (ацетилхолин влияет на сокращение
скелетной мускулатуры) , а.минацидергические
( возбуждающие для шутаминовой и аспара­
гиновой кислот, тормозные - для гамма­
а.wш:омасляной кислоты и глицина) , к кото­
рым относятся глутаматергические, аспар­
,
татергические, ГАМК-ергические и глицинер-
гические нейроны; �ептидергические (субстан­
ция-Р-содержащие нейроны, ВИЛ-содержа­
щие нейроны [ВИП - вазаактивный инте­
стинальный полипептид] ) , бета-эндорфинсо­
держащие нейроны, энкефалинергические
нейроны, оксид азота - полифунКIIИональ­
ный физиологический регулятор со свой­
ствами нейротрансмиттера, который не
резервируется в синаптических везикулах
нервных окончаний и высвобождается
в синаптическую щель путем свободной
диффузии, а не по механизму экзоцитоза.
В целом строение тел нейронов и их от­
ростков весьма разнообразно , в соответ­
ствии с различиями выполняемых функ­
ций. Имеются нейроны рецепторные (чув­
ствительные, вегетативные) , эффекторные
(двигательные , вегетативные) и сочета­
тельные. Из цепи таких нейронов строятся
рефлекторные дуги. В основе каждого реф­
лекса лежит восприятие раздражения, пе­
реработка его и перенос на реагирующий
орган, например на мышцу. Элементы
нервной системы, которые превращают
раздражение в ответную реакцию, имену­
ются рефлекторной дугой. Строение ее мо­
жет быть как простым, так и очень слож­
ным , включающим в себя афферентные
и эфферентные системы.
Афферентные системы - восходящие
проводники спинного и головного мозга,
несущие импульсы от всех тканей и орга­
нов, от органов чувств. Система, включаю­
щая специфические рецепторы, проводни­
ки от них и их проекцию в коре мозга, оп­
ределяется понятием анализатор. Он вы­
полняет функции анализа и синтеза раз­
дражений, « . т.е. первичного разложения
целого на части, единицы и затем посте­
пенного сложения целого из единиц, эле­
ментов» ( И . П . Павлов).
Эфферентные системы начинаются от
многих отделов головного мозга: коры
больших полушарий , подкорковых узлов,
подбугорной области , мозжечка, стволо­
вых структур (в частности , от тех отделов
ретикулярной формации, которые оказы­
вают влияние на сегментарный аппарат
спинного мозга) . Многочисленные нисхо­
дящие проводники от этих образований го­
ловного мозга подходят к нейронам сег­
ментарного аппарата спинного мозга и да­
лее следуют к исполнительным органам :
поперечнополосатой мускулатуре , желе­
зам , сосудам , внутренним органам .
. .
Раздел 1 . ПРОПЕДЕВТИКА КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
М ЕТОДИ КИ ИССЛ ЕДОВАН ИЯ ОТДЕЛ ЬНЫХ ФУН КЦИ Й
Н ЕРВНОЙ СИСТЕМ Ы И СИ М ПТОМЫ ИХ НАРУШ ЕН И Й
Глава 1 РЕФЛ ЕКСЫ И М ЕТОД И КИ ИХ И ССЛ ЕДО ВАН И Я
.
Изучение нервной системы имеет ряд
Функциональной единицей
нервной
особенностей и методических приемов, не
деятельности является рефлекс .
применяемых в других медицинских спе­
это ответная реакция на раздражение, осу­
циальностях. Не прибегая к хирургическим
ществляемая нервной системой. Деятель­
Рефлекс
-
инструментам , нельзя увидеть у человека
ность нервной системы слагается из непре­
ни мозга, ни периферических нервов. Ис­
рывно возникающих реакций на возбужда­
ключение составляют сетчатка глаза и диск
ющие факторы из внешней и внутренней
зрительного нерва. Они являются видоиз­
среды . Рефлексы делят на безусловные
мененной частью мозга, их можно осмот­
и условные.
реть с помощью офтальмоскопа. В основ­
ном же в клинике приходится изучать от­
Безусловные рефлексы
являются наслед­
ственно передаваемыми, присущими всему
дельные функции нервной системы , обна­
виду, их дуги формируются к моменту рож­
руживать их патологические изменен ия ,
дения и сохраняются в течение всей жизни.
выя влять симптомы заболеваний. Анализ
Однако они могут изменяться под влияни­
их позволяет определить местоположение
ем болезни .
патологического очага, иными словами -
Условные рефлексы возникают в ходе и � ­
дивидуального развития и накопления но­
установить топически й диагноз .
В клинике нервных болезней приходит­
вых навыков. Выработка новых временнь\х
ся прибегать и к уже известным общекли­
связей зависит от меняющихся условий
ническим приемам исследования , таким
среды . Условные рефлексы создаются на
как пальпация , перкуссия, аускультация.
базе безусловных и формируются в мозге
У неврологических больных надо изучать
с участием его высших отделов.
состоя н и е
внутренних
органов,
кост­
Учение о рефлексах дало очень много
но-мышечной системы , так как между кли­
дЛЯ понимания сущности нервной деятель­
нической неврологией и внутренней меди ­
ности . Однако сам рефлекторный принцип
циной существует самая тесная взаимо­
не мог объяснить многие формы целена­
связь. Кроме того , возникает необходи­
правленного поведения. За последние годы
мость пальпировать мышцы и расположен­
понятие о рефлекторных механизмах до­
ные близко под кожей нервы , а также череп
полнилось представленнем о роли потреб­
и позвоночник. При ряде заболеваний при­
ностей в организации поведения . В настоя­
ходится проводить перкуссию и аускульта­
щее время стало общепринятым представ­
цию черепа. Однако основным методом яв­
ление о том , что поведение животных орга­
ляется исследование различных функций
низмов, в том числе и человека, носит ак­
нервной системы. Вот почему требуется
тивный характер и определяется не столько
глубокое знание как этих функц и й , так
внешними раздражения м и, сколько плана­
и строения обеспечивающих их анатомиче­
ми и намерения м и,
ских структур .
вл иянием
возникающими под
определенных
потребносте й .
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследования
Эти новые представления получили свое
выражение в физиологических концепци­
ях «функциональной системы>> П . К.Ано­
хина или «физиологической активности»
Н .А. Бернштейна. Сущность этих концеп­
uий сводится к тому, что мозг может не
только адекватно отвечать на внешние раз­
.Jражения , но и предвидеть будущее, актив­
но строить планы своего поведения и реа­
;шзовать их в действии. Представления об
<<акцепторе действия» , или <<Модели по­
требного будущего», меняют наше понима­
ние характера деятельности нервной систе­
:\fЫ , позволяют говорить об «опережении
.Jействительности » . Знание этих концеп­
uий необходимо при изучении многих сто­
рон нервной деятельности , особенно в по­
веденческом плане .
Возвращаясь к рассмотрению основных
:\!еханизмов, нарушение которых приводит
к появлению тех или иных двигательных
.1ефектов, рассмотрим механизмы простей­
ших безусловных рефлексов, участвующих
в реализации двигательных актов.
Дуги безусловных рефлексов замыка­
ются в сегментарном аппарате спинного
:мозга и мозгового ствола, могут замыкать­
ся и выше , например , в подкорковых ганг­
.1иях или в коре . Рефлекторная дуга про­
стейших рефлексов состоит из двух нерв­
ных клеток, но может слагаться из трех
и более. Если дуга спинальнога рефлекса
образована двумя нейронам и , то первый
из них представлен клеткой спинномозго­
вого ганглия , а второ й - двигательной
клеткой (мотонейроном) переднего рога
спинного мозга. Дендрит клетки спинно­
:мозгового ганглия имеет знач ительную
.JЛину, он идет на периферию, составляя
чувствительное волокно того или и ного
нервного ствола. Заканчивается дендрит
особым приспособлением для восприятия
раздражения - рецептором. Аксон клетки
спинномозгового ганглия входит в состав
заднего корешка; это волокно доходит до
:мотонейрона переднего рога и с помощью
синапса устанавливает контакт с телом
клетки или с одним из ее дендритов . Аксон
этого нейрона входит в состав переднего
корешка, затем соответствующего двига­
тельного нерва и заканчивается двигатель­
ной бляшкой в мышце .
Следует знать терминологическое обо­
значение отдельных звеньев рефлекторной
41
дуги. Клетка спинномозгового ганглия со
своими отростками именуется рецептор­
ной, и наче - афферентной, или центростре­
м ительной частью рефлекторной дуги ,
а мотанейрон переднего рога - эффектор­
ной, эфферентной, или центробежной, ее
частью. Если рефлекторная дуга имеет три
нейрона, то третий нейрон оказывается
вставочным между нейронами рецептор­
ным и эффекторным. Вставочный нейрон
составляет сочетательную часть рефлек­
торной дуги .
В качестве примера рассмотрим дугу
коленного рефлекса, постоянно исследуе­
мого у больных в клинике. Рефлекс вызы­
вается ударом неврологического молоточка
по lig. patellae . В ответ сокращается четы­
рехглавая мышца бедра и происходит раз­
гибание (легкий взмах) голени. Дуга этого
безусловного рефлекса состоит из двух
нейронов (рис. 1 . 1 ) . Она замыкается на
Рис. 1 . 1 . Схема дуrи коленного рефлекса: 1 - спи­
ралевидны й рецептор мышечного веретена; 2
клетка спинномозгового ганглия; 3 центральный
двигательный нейрон (клетка Беца прецентраль­
ной извилины головного мозга); 4 - пирамидная
система; 5
периферический двигательный нейрон (о.-мотонейрон ) .
-
-
-
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
42
Таблица 1. 1
Уровни за мы кания дуг гл убо ки х и поверхностн ы х р е флексов
Рефле кс
Нервы
Мышцы
С егменты сп и нного мозга
М. Ьiceps brachii
N. musculocutaneus
Cv-CVI
Разгибательно-локтевой
М. triceps brachii
N. radialis
CVII -CVI п
Карпорадиальный
Mm. pronatores, llexores digitorum, brachioradialis, Ьiceps
Nn. medianus, radialis,
musculocutaneus
Cv-CVIп
Брюшной верхний
Mm. transversus, oЬ!iquus,
rectus
N n. intercostalis
ThvгThvш
Брюшной средний
M.abdomшis
Nn. intercostalis
ThiX-Thx
Брюшной нижний
M .abdominis
Nn. intercostalis
ТhхгТhхп
Кремастерный
М . cremaster
N. genitofemoralis
L г Lп
Коленный
М . quadriceps
N. femoralis
Lп - L i v
Ахиллов
М . triceps surae
N. tiЬialis (ischiadicus)
Sг Sп
Подошвенный
Mm. llexores digitorum pedis
N. ischiadicus
Анальны й
М . sphincter ani
Nn. anococcygei
Сгибательно-локтевой
уровне 11-IV поясничных сегментов спин­
ного мозга (табл . 1 . 1 ) .
У человека имеется громадное число
врожденных связей, т. е. безусловных реф­
лексов, осуществляемых через сегменты
спинного мозга и другие отделы Ц Н С .
В обеспечении функции движения важную
роль играют так называемые тонические ре­
флексы. Известно, что мышца и вне вос­
приятия и мпульсов активного движения
(расслабленная) находится в какой-то сте­
пени сокращен ия , и это состояние называ­
ют ее тонусом.
Какой физиологический механизм ле­
жит в его основе? Вопрос этот физиологи
(Ч . Шеррингтон и сотр. ) стали изучать в на­
чале ХХ в. в эксперименте на децеребриро­
ванных животных. Было установлено, что
растягивание мышцы встречает сопротив­
ление в результате наступающего ее напря­
жения. Это явление получило название
<<Миотатического рефлекса>> (рефлекса на
растяжение) . Предложен и другой термин
«проприоцептивный рефлекс», поскольку
раздражение и ответный эффект находятся
в пределах самой мышцы (лат. proprius собственный ) .
В течение 1 950- 1 970-х г � в электро­
физиологических экспериментах на жи­
вотных был установлен ряд новых данных
о физиологии и патологии двигательной
функци и , в частности и по вопросу о мы-
Lv-SI
S 1v-Sv
шечном тонусе. Оказалось, что двигатель­
ные клетки передних рогов спинного моз­
га не однозначны. Наиболее крупные из
них обозначены как большие и малые
а-мотонейроны, кроме этого существуют
еще и у-мотонейроны ( I� Гранит) . П ослед­
ние составляют около 1 /3 общего числа
клеток передних рогов . Аксоны а- и у-мо­
тонейронов идут на периферию в пере­
дних корешках и периферических нервах.
Аксон а -мотонейрона заканчивается кон ­
цевыми пластинками на мышечных во­
локнах (а-мышечное, или экстрафузаль­
ное мышечное , волокно ) . Аксон же у-мо­
тонейрона подходит к так называемым
мышечным веретенам. В обоих концах
веретена заложены особого рода тонкие
мышечные волоконца (у-мышечные , или
и нтрафузальные) , на них заканчиваются
аксоны у- мотонейрона. В средней (эква­
ториальной) части веретена помещается
спиралевидный рецептор клетки спинно­
мозгового ганглия. И мпульс у-нейрона
вызы вает сокращен и е м ы ш ечных эле ­
ментов веретена. Это приводит к растя­
жению экватор иальной его области и раз­
дражению расположенных здесь рецеп­
торных волокон - окончаний дендритов
клеток спинальных ган глиев ( волокна la;
рис. 1 . 2 ) . Возбуждение переносится н а
а- мотонейро н , и возникает тоническое
напряжение мышцы.
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследован ия
Существуют центральные ( супрасег­
ментарные) приводы к у-мотонейронам
спинного мозга. Приходится думать, что по
ним регулируется образование рефлекса
растяжения. Предполагают, что такие при­
воды берут начало в сетевидном образова­
нии мозгового ствола, в мозжечке, в ганг­
:mях экстрапирамидной системы. Не ис­
ключается возможность, что такую роль
могут играть и волокна пирамидных нейро­
нов (I�Гранит) .
Часть дендритов нервных клеток спи­
нальных ганглиев (волокна lб, рис. 1 . 2) за­
канчивается не в мышечном веретене,
а в особых рецепторах сухожилий (сухо­
жильные органы Гольджи) . Они являются
рецепторами для проведения импульсов,
тормозящих активность а-мотонейронов.
Аксоны этих чувствительных нейронов за­
канчиваются у вставочных клеток, которые
контактируют с а-мотонейронами.
Усилие, создаваемое напрягающейся
мышцей, вызывает возбуждение этих ре­
пепторов. Последние обладают высоким
порогом и возбуждаются лишь при возник­
новении значительных мышечных усилий.
Появляющиеся при этом потенциалы дей­
ствий поступают в спинной мозг и вызыва­
ют торможение а-мотонейронов. Такое
торможение сопровождается расслаблени­
ем синергичных мышц, предохраняя их от
чрезмерного перенапряжения, и одновре­
менным сокращением мышц-антагонистов.
Нейрофизиологи и нейрогистологи по­
:тучили ряд данных о структуре и функции
так называемых проприонейронов (интер­
нейронов) спинного мозга, т.е. нервных
клеток, не участвующих в образовании пе­
редних корешков. Б.Реншоу (B. Renshaw)
описал особые нервные клетки, называе­
мые теперь его именем,
клетки Реншоу.
Эти клетки оказывают тормозное, а иногда
и облегчающее действие на а-мотонейрон.
Перед выходом из спинного мозга аксон
а-мотонейрона дает возвратную коллате­
раль к клетке Реншоу. При избыточном
возбуждении а-мотонейрона клетка Рен­
шоу оказывает на него тормозное действие
(так называемое возвратное торможение) .
Что касается роли упоминавшегося воз­
вратного облегчения в отношении а-мото­
нейрона, то оно изменяет взаимодействие
мышц-агонистов и антагонистов, а именно
ослабляет действие антагониста.
-
43
-- 8
....
. ....
.
--
· � 7
1
......- б
'
3
2
Рис. 1.2. Схема дуги миотатического рефлекса: 1 а-мотонейрон; 2 - клетка Реншоу; 3 - сухожиль­
ный рецептор Гольджи; 4 - мышечное веретено со
спиралевидным рецептором; 5 - у-мотонейрон; б ­
чувствительные клетки спинномозгового ган глия;
7 - экстрапирамидные проводники к у-мотонейро­
ну; 8 пирамидпая система; Ia - дендрит чувстви­
тельного нейрона к спиралевидному рецептору
мышечного веретена; 16
дендрит чувствительно­
го нейрона к сухожильному органу Гольджи.
-
-
В итоге можно сказать, что в нейронных
структурах спинного мозга существуют осо­
бые образования, способные возбуждать или
тормозить функцию а-мотонейрона. у-ней­
роны могут сокращать интрафузальные мы­
шечные волокна. Это увеличивает возбуди­
мость спиралевидного рецептора веретена,
что повышает рефлекс на растяжение мыш­
цы. Под влиянием клеток Реншоу изменяет­
ся возбудимость а-мотонейронов, что также
может отражаться на степени выраженности
рефлекса растяжения. Оба указанных явле­
ния могут влиять на мышечный тонус.
С учетом приведеиных выше данных
физиологов и практического опыта клини­
цистов можно сказать, что мышечный то­
нус при пораженин периферического а-мо­
тонейрона понижается. Очевидно, это за­
висит от нарушения дуги рефлекса на рас­
тяжение, поскольку а-мотонейрон одно­
временно является эффекторной частью
дуги этого рефлекса. Тонус мышц понижа­
ется и при повреждении задних корешков,
т.е. при перерыве любого участка дуги сег­
ментарного рефлекса.
В клинической практике рефлексы де­
лят по месту расположения рецепторов на
44
поверхностные ( кожн ы е , со слизистых
оболочек) и глубокие (рефлексы на растя­
жение мышц) . Исследование этих рефлек­
сов имеет очень большое значение в невро­
логической диагностике .
Глубокие рефлексы первоначально при­
нимали за прямое раздражение мышцы
при ударе молоточком по сухожили ю .
В дальнейшем восторжествовала точка зре­
ния о рефлекторной природе этого явле­
ния. Однако длительное время механизм
этих рефлексов в учебниках ошибочно изо­
бражался следующим образом : удар моло­
точком раздражает находящийся в сухожи ­
лии мышцы рецептор , представляющий
собой концевой прибор дендрита нервной
клетки спинномозгового ганглия. Возни­
кающий в этой клетке импульс передается
на нейрон переднего рога спинного мозга.
Импульс от него достигает мышцы, кото­
рая сокращается и производит движение
соответствующего сегмента конечности.
Исследуя «сухожильные» рефлексы
в эксперименте на животных, физиологи
установили , что эти рефлексы по своей
природе идентичны рефлексам на растяже­
ние. При ударе молоточком происходит
растяжение не только сухожилия, но и са­
мой мышцы. Именно это растяжение вы­
зывает рефлекс . Удлинения мышечного во­
локна на несколько микрон достаточно для
его вызывания. Если растяжение соверша­
ется медленно, рефлекс приобретает тони­
ческий характер. Степень наступающего
в этот момент напряжения мышцы являет­
ся критерием для измерения ее тонуса.
При коротком и отрывистом раздражении
молоточком рефлекс становится <<фазичес­
ким», ответное движение имеет характер
одиночного короткого сокращения мыш­
цы. Такая трактовка описываемых явлений
длительно недооценивалась клинициста­
ми. В настоящее время назрела необходи­
мость принимать «сухожильные» рефлексы
за одну из разновидностей рефлексов на
растяжение. То же относится и к так назы­
ваемым периостальным , или надкостнич­
ным, рефлексам . Эти рефлексы воспроиз­
водятся одной и той же сегментарной ду­
гой , состоящей из двух нейронов - клетки
спинномозгового ганглия и а-мотонейро­
на. Основным возбудителем «сухожильно­
ГО>> рефлекса, по современным представле­
ниям , является растяжение мышечного ве-
Раздел 1. П ропедевтика клини ческой неврологии
ретена, что приводит к раздражению нахо­
дящегося в его сумке спиралевидного ре­
цептора клетки спинальпого ганглия .
Из сказанного видно, что механизм «су­
хожильных» рефлексов сложнее , чем пола­
гали раньше. Эти рефлексы возбуждаются
не столько раздражением рецепторов в су­
хожилиях, сколько растяжением мышеч­
ных веретен. Поэтому такие рефлексы сле­
дует называть не «сухожильными» , а мио­
татическими (myo - мышца, tasis - натя­
жение) , или глубокими. При образовании
рефлекса на растяжение мышцы происхо­
дит сопряженное действие а- и у-нейронов
передних рогов спинного мозга. Под влия ­
нием супрасегментарных приводов у-ней­
роны могут приводить в действие интрафу­
зальные сократительные элементы, чем об­
легчается образование рефлекса.
В клинике рефлексы исследуются для
оценки состояния рефлекторной дуги (аффе­
рентной и эфферентной частей). Приведем
методику вызывания глубоких и поверхност­
ных рефлексов на конечностях и туловище.
Об аналогичных рефлексах на лице - см.
в главе 3, посвященной черепным нервам.
При вызывании рефлексов необходимо
добиваться, чтобы больной возможно пол­
нее расслабил исследуемую конечность .
Удары молоточком следует наносить с оди­
наковой силой . Среди многообразных нев­
рологических молоточков лучшими явля­
ются те , у которых имеется металлическая
головка с резиновыми концами . Это позво­
ляет строго дозировать силу удара при сво­
бодном опускании приподнятой головки
молоточка (силой земного притяжения ! ) .
Студент должен научиться правильно вла­
деть неврологическим молоточком: руко­
ятка молоточка захватывается кистью , и ра­
ботает только лучезапястный сустав этой
кисти - приподнимает молоточек и сво­
бодно его опускает при полном расслабле­
нии разгибателей кисти.
При оценке рефлексов обращают вни­
мание на их выраженность и симметрич­
ность. Поэтому исследовать одни и те же
рефлексы надо справа и слева и сразу про­
водить их сравнение. Выраженность реф­
лексов у здоровых людей может индивиду­
ально колебаться , в частности симметрич­
ное понижение или оживление рефлексов
при полной сохранности мышечной силы
можно рассматривать как вариант нормы.
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследовани я
45
б
а
Рис. 1 .3. Методика исследования рефлекса с двуглавой мышцы плеча: а - в положении больного сидя ;
б - в положении больного лежа на спине.
б
Рис. 1 .4. Исследование рефлекса с трехглавой мыш­
цы плеча: а - рука больного свободно свисает; б расслабленная рука исследуемого лежит на кисти
и предплечье врача.
а
Начнем с глубоких рефлексов на верх­
конечностях.
Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы пле­
ча (бицепс-рефлекс) вызывается ударом по
сухожилию мышцы над локтевым суста­
вом. При этом слегка сгибается рука в этом
суставе . Исследующий поддержи вает ее
в таком положении (рис. 1 . 3 , а) .
Если исследуют пациента, лежащего на
спине , то обе его руки укладывают на жи­
воте на уровне гребней подвздошных кос­
тей, в положении среднем между пронаци­
ей и супинацией - локти опираются на по­
стель (рис. 1 . 3 , б). Ударяют отрывисто мо­
.1оточком по сухожилию мышцы. В ответ
возникает сокращение мышцы и легкое
сгибание предплечья (некоторые авторы
называют рефлекс сгибательно-локтевым ) .
них
Широкое распространение получила сле­
дующая модификация вызывания этого ре­
флекса. Исследующий нащупывает боль­
шим пальцем сухожилие мышцы и ударяет
молоточком по ногтевой фаланге своего
пальца. Дуга рефлекса замыкается на уров­
не Cv-CVI сегментов спинного мозга, аф­
ферентные и эфферентные волокна дуги
рефлекса проходят в составе мышечно­
кожного нерва.
Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы
плеча (трицепс-рефлекс) вызывается ударом
молоточка по сухожилию этой мышцы на
1 - 1 , 5 см выше заднего отростка локтевой
кости (olecranon) , при этом происходит со­
кращение мышцы и разгибание предпле­
чья (разгибательно-локтевой рефлекс ) .
Способы вызывания: 1 ) рука исследуемого
поддерживается в локтевом суставе кистью
врача, предплечье свободно свисает вниз
(рис. 1 .4, а) ; 2) врач поддерживает согнутую
руку исследуемого за локтевой сустав
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
46
б
а
Рис. 1 .5. Исследование запястно-лучевоrо рефлекса.
Рис. 1.6. Исследование коленного рефлекса с при­
менением приема Ендрашека.
(рис. 1 .4, б). Рефлекторная дуга - чувстви­
тельные и двигательные волокна лучевого
нерва, замыкание на уровне Сvп-Сvш ·
К глубоким рефлексам на руке относит­
ся запястно-лучевой (карпа-радиальный ) .
Его исследуют, нанося удар молоточком по
шиловидному отростку лучевой кости: воз­
никают сгибание в локтевом суставе и про­
нация предплечья. Рука больного должна
быть согнута в локтевом суставе под слегка
тупым углом, кисть удерживается рукой
врача на весу в среднем положении между
пронацией и супянацией (рис. 1 .5 ) .
Дуга рефлекса замыкается на уровне
Cv- C VJ11, волокн а входят в состав средин­
ного, лучевого и мышечно-кожного не­
рвов. Запястно-лучевой рефлекс (ошибоч­
но его называют пястно-лучевым) причис­
ляют к числу периостальных рефлексов.
Полагают, что он вызывается раздражени­
ем рецепторов, заложенных в надкостни­
це. Однако этот рефлекс надо относить
также к миотатическим, и возникает он от
растяжения плечелучевой , пронаторов
и двуглавой мышцы плеча при ударе моло­
точком по шиловидному отростку лучевой
кости.
Глубокие брюшные рефлексы вызываются
постукиванием молоточком по лобку на
1 - 1 , 5 см справа и слева от средней линии;
в ответ происходит сокращение мышц со­
ответствующей стороны брюшной стенки.
Рефлекторная дуга замыкается в сегментах
ThVIг Тhхн·
Коленный рефлекс - разгибание голени
при ударе по сухожилию четырехглавой
мышцы бедра ниже коленной чашечки .
Имеется несколько способов исследования
коленного рефлекса. В положении сидя па­
циент кладет одну ногу на колено другой
(рис. 1 .6) или сидит таким образом, чтобы
его голени свободно свисали вниз под пря­
мым углом к бедрам (рис. 1 .7).
Можно посадить исследуемого на стул
так, чтобы стопы свободно опирались
о пол, ноги в это время следует согнуть
в коленных суставах под тупым углом .
При положении пациента лежа на спине
врач подводит левую руку под коленные су­
ставы обеих ног и устанавливает их так,
чтобы голени бьmи согнуты под тупым уг-
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследования
47
б
а
Рис. 1 .7. Методика вызывания коленного рефлекса в положении сидя: а - на столе, голени свободно
свисают; б - на кушетке или стуле, стопы свободно свисают, кисти активно растягиваются.
:юм, пятки свободно опирались о постель
( рис. 1 . 8 ) .
Коленные рефлексы и у некоторых здо­
ровых людей оказываются заторможенны­
� и вызываются с трудом. В таких случаях
прибегают к приему Ендрашека: больному
предлагают сцепить пальцы обеих рук и
с силой тянуть кисти в стороны (см . рис. 1 .6
и 1 . 7 , б). Эффект Ендрашека объясняют ак­
тивирующим действием у-нейронов на ин­
трафузальные мышечные волокна. Для об­
.1егчения вызывания коленных рефлексов
применяют также различные методы от­
влечения внимания больного: ему задают
вопросы, предлагают считать в уме , делать
г.tубокие вдохи и др.
Дуга коленного рефлекса: чувствитель­
ные и двигательные волокна бедренного
нерва, сегменты спинного мозга L11-Lrv.
Ахилловрефлекс - сокращение икронож­
ной мышцы и подошвенное сгибание сто­
пы в ответ на удар молоточком по ахиллову
(пяточному) сухожилию. Для исследования
пациента в положении лежа на спине врач
.1евой рукой захватывает стопу, сгибает но-
Рис. 1 .8. Исследование коленного рефлекса в по­
ложении пациента лежа на спине.
гу в коленном и тазобедренном суставах,
делает тыльное сгибание стопы (рис. 1 .9, а).
В положении на животе ноги пациента сги­
бают под прямым углом в коленных и голе­
ностопных суставах; одной рукой врач
удерживает стопу, другой ударяет по ахил­
лову сухожилию (рис. 1 .9, б).
Ахиллов рефлекс можно исследовать
в еще одной исходной позе: пациент стано­
вится на колени на стул или кушетку так,
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
48
а
б
Рис. 1.9. Исследование ахилл она рефлекса: а - в положении лежа на спине; б - в положении лежа на жи ­
воте.
Рис. 1 . 10. Методика вызывания ахилл о на рефлекса
в положении пациента стоя на коленях.
чтобы стопы его свободно свисал и
(рис. 1 . 1 0) , и в этой позе наносится удар
молоточком по ахиллову сухожилию.
Дуга рефлекса: чувствительные и двига­
тельные волокна большеберцового нерва,
сегменты спинного мозга S г S11 •
Кроме глубоких рефлексов, в клинике ис­
следуют поверхностные (кожные) рефлексы.
Брюшные рефлексы: верхний вызывается
штриховым раздражением кожи живота па­
раллельно реберной дуге, средний - таким
же раздражением в горизонтальном направ­
лении на уровне пупка, нижний - парал­
лельно паховой складке (рис. 1 . 1 1 ) . В ответ
сокрашаются брюшные мышцы на одно­
именной стороне. Пациент должен лежать
на спине со свободно вытянутыми ногами.
При дряблости брюшной стенки (напри­
мер , у многорожавших женщин или тучных,
особенно пожилых пациентов) при иссле­
довании брюшных рефлексов рекомендует­
ся натягивать рукой кожу живота.
Дуга рефлекса проходит через следую­
щие сегменты спинного мозга: верхний
Рис. 1 . 1 1 . Зоны вызывания брюшных и кремастер­
ных рефлексов.
Thvг ThVJ1 1 , сред­
брюшной рефлекс
ний - ThiX-Thx, нижний - ТhхгТhхн ·
Брюшные рефлексы появляются у детей
с 5-6 мес. жизни (у новороЖденных эти ре­
флексы не вызываются) .
Кре.мастерпый (яичковый) рефлекс - со­
кращение мышцы, поднимающей яичко ,
при штриховом раздражении внутренней
поверхности бедра (см. рис . 1 . 1 1 ) . Дуга ре­
флекса замыкается в LгL11, чувствитель­
ные и двигательные волокна входят в со­
став бедренно-полового нерва. Этот реф­
лекс появляется у мальчиков в возрасте
4-5 мес.
-
-.'UIВ
1 . Рефлексы и методики их исследования
49
Карпо­
радиальный
рефлекс
Рис. 1 . 12. Исследование подошвенного рефлекса.
Нормальный подошвенный рефлекс.
Подошвенный рефлекс - подошвенное
.: шбание пальцев ноги в ответ на штрихо­
вое раздражение наружного края подошвы
• РИС. 1 . 1 2 ) .
Дуга этого рефлекса замыкается в сег­
\lентах Lv- S 1 1 и проходит в составе седа­
.1ишного нерва. У детей рефлекс начинает
вызываться только в возрасте старше 2 лет,
он вырабаты вается в связи с появляющей­
.: я способностью поддерживать положение
те.1а при стоянии и ходьбе .
Аяальный рефлекс. При нанесении уко­
.1ов около заднего прохода сокращается его
:круговая мышца (наружный сфинктер зад­
него прохода) . Дуга рефлекса замыкается
в сегментах S�v-Sv, проходит в n. anococ­
.:: ygei и n . pudendus.
Уровни замыкания рефлекторных дуг
показаны в таблице 1 . 1 и на рисунке 1 . 1 3 .
Наблюдаются следующие изменения
рефлексов: понижение или утрата (при по­
вреждении рефлекторной дуги) , повыше­
ние и извращение (при пораженим пира­
�lидной системы и растормаживании сег­
\lентарного аппарата спинного мозга) . По­
.::� р обнее - см . в главе 4.
Бицепс­
рефлекс
�:!_-;:;>jc:::::o-- Трицепс­
рефлекс
Брюшные
рефлексы:
Кремастерный
рефлекс
Подошвенный
рефлекс
Анальный
рефлекс
Рис. 1 . 13. Уровни замыкания дуr глубоких и по­
верхностных рефлексов.
4 . Какие нейроны составляют дугу коленно­
го рефлекса? Что является рецептором
этого рефлекса?
5. Что такое миотатический рефлекс?
6. Почему не следует употреблять термины
<<Сухожильные>> и «периостал ьные» реф­
лексы?
7. Какие общие условия н еобходимо со­
блюдать при вызывании глубоких реф­
Контрольные вопросы
1 . Каковы основные принципы нейронной
теории?
2 . Что такое рефлекс?
3. Каковы соврем е н н ы е представления о
функциональной системе?
лексов?
8 . Дуги каких рефлексов замыкаются в сег­
ментах шейного утолщения?
9 . В каких сегментах спинного мозга замы­
кается дуrа коленного и ахиллова рефлек­
сов?
Глава 2 . ИССЛ ЕДОВАН И Е СОЗНАН ИЯ , РЕЧ И , Г Н ОЗИСА,
П РАКСИ И И СИМ ПТОМЫ ИХ РАССТРОЙСТВ
Клиническое обследование любого па­
циента неврологом начинается с оценки
состояния сознания и других особенностей
высшей мозговой деятельности , таких как
речь, память, узнавание (гнозис) , действия
(праксии) , внимание и др. Уже при выясне­
нии жалоб пациента, сборе анамнеза жиз­
ни и болезни необходимо анализировать
высшие мозговые функции. Значение на­
рушений таких функций весьма велико для
топической диагностики поражений боль­
ших полушарий головного мозга. Поэтому
для их трактовки необходимо знать особе н­
ности локализации функций в коре боль­
ших полушарий.
Для оценки современных представле­
ний о локализации функций в коре боль­
ших полушари й следует познакомиться
с данными морфологии , физиологии
А
в
с
и клиники поражений отдельных зон коры
мозга.
Киевский анатом В .А. Бец в конце
XIX в. впервые обратил внимание на раз­
личия тонкой структуры (архитектоники)
корковых полей . Основной тип строения
коры (за исключением ее древнейших от­
делов, входящих в лимбячеекую область) шестислойный (рис. 2. 1 ) . Выраженность
этих слоев в разных отделах коры неодина­
кова, варьирует и структура мнелиповых
волокон (миелоархитектоника) .
В.А. Бец описал 1 1 полей, различающих­
ел по гистологическому строению. Позже
этому вопросу посвятили свои исследова­
ния А. Кемпбелл, К. Бродман, К.Экономо
и [ Коскинас, О.Фогт и Ц.Фогт. В середине
ХХ в. карту цитоархитектоники коры чело­
века представил И нститут мозга РАН
(рис. 2.2).
Различия в структуре указывают на раз­
личия функций разных отделов коры. В ис­
тории учения о локализации функций в ко­
ре головного мозга на протяжении многих
лет боролись две тенденции: стремление
подчеркнуть равнозначность (эквипотен­
циальность) корковых полей в связи с фак­
том высокой ее пластичности и концепция
узкого локализационного психоморфологиз­
ма, т.е. попытка локализовать в ограничен­
ных корковых центрах даже самые слож­
ные психические функции.
Вьщающиеся исследования И.П. Павлова
и его школы по вопросам динамической ло­
кализации функций и дальнейшее развитие
Рис. 2 . 1 . Микроскопическое строение коры голов­
ного мозга: А, В - слои клеток; С - миелоархитек­
тонические слои мозга. 1 - молекулярный (зональ­
ный) слой; II - наружный зернистый слой; III слой малых и средних пирамидных нейронов; IV внутренний зернистый слой; V - слой ганглиозных
нейронов (больших пирамидных клеток) ; VI слой полиморфных клеток (триангулярный слой) .
r.- 2.
И сследование сознания, речи, гнозиса, праксиса и симптомы их расстройств
лих идей П . К.Анохиным, Н.АБернштей­
и др. привели к появлению новых пред­
сrав."Iений в этой области.
Претерпело изменение само понятие
.функция» в применении к процессам ,
происходящим в мозге. В настоящее время
00.:1 функцией понимают сложную приело­
собительную деятельность организма, на­
прав.,'Iенную на осуществление какой-либо
физиологической или психологической за­
.JаЧИ. Эта приелособительная деятельность
vо:жет быть осуществлена разными спосо­
бами, важно, чтобы результат соответство­
Е."I поставленной перед организмом задаче
1:\. Р.Лурия) . Не вызывает сомнения, что
психические процессы, являющиеся на­
ибо.!ее поздними в филогенетическом ас­
пекте и социальными по своему происхож­
зению , представляют собой очень сложные
ном
51
функциональные системы. Сложность,
многоэтажность структурной организации
таких систем, взаимозаменяемость их от­
дельных звеньев свидетельствуют о том,
что они могут осуществляться лишь ком­
плексом совместно работающих зон , каж­
дая из которых вносит свой вклад в их реа­
лизацию . Локальное поражение опреде­
ленной части подобной системы сопро­
вождается появлением тех или иных кли­
нических симптомов, которые отражают
нарушение какой-то стороны деятельности
сложной функциональной системы. Следу­
ет еще раз подчеркнуть, что локализация
симптома поражения и локализация функ­
ции далеко не одно и то же. Такие сложные
функции, как, например, речевые, связаны
с работой не только коры, но и многих других
отделов мозга (подкорковых, стволовых) ,
а
б
Рис. 2.2. Карта цитоархитектонических полей (Институт мозга РАН ): а наружная поверхность полуша­
рия ; б внугренняя поверхность полушария.
-
-
52
Раздел \ . Проnедевтика клинической неврологии
�121:.1 •
зрительного;
-
!Е - слухового;
m:шD
обонятельного
-
Рис. 2.3. Схема корковых концов анализаторов:
а - наружная поверхность полушарий; б - внут­
ренняя поверхность полушарий.
поэтому их нельзя локализовать в узких
корковых <<центрах». Несомненно и то, что
при пораженин разных корковых зон эти
функции расстраиваются также неодина­
ково.
В коре заканчиваются проводники раз­
ных видов чувствительности (проекцион­
ные зоны, или корковые отделы анализато­
ров) . На рисунке 2 . 3 показаны зоны, в ко­
торых концентрируются клетки раз � ых
анализаторов.
Поражения этих отделов вызывают рас­
стройства чувствительности: кожной (пост­
центральная извилина, теменная доля, от­
части ирецентральная извилина) , кинесте­
тической (те же зоны и лобная доля), слухо­
вой (верхняя височная извилина и извили­
на Гешля в глубине сильвиевой борозды) ,
зрительной (внутренняя поверхность заты­
лочных долей, более сложные расстройства
зрения - при пораженин наружных по­
верхностей затьmочных долей), обонятель­
ной (медиальная поверхность височной до-
ли - парагиппокампова извилина) , вкусо­
вой (кора вокруг островка Рейля) , вестибу­
лярно-пространственной (на стыке височ­
ной, теменной и затьmочной долей). Раз­
дражения этих областей вызывают соответ­
ствующие ощущения (ауры) перед эпилеп­
тическими припадками .
О т коры начинаются эфферентные дви­
гательные пути. Поражения ирецентраль­
ных извилин вызывают пирамидные рас­
стройства (центральные параличи или па­
резы); очаги в иремоторной зоне и на верх­
немедиальной поверхности лобных до­
лей - экстрапирамидные расстройства
(см. гл. 6).
Поражения лобных и височных долей
(ближе к их полюсам) сопровождаются на­
рушениями координации движений (аста­
зия-абазия, падение в противоположную
от очага поражения сторону) .
Вегетативно-висцеральные расстрой ­
ства наблюдаются главным образом при
очагах в медиобазальных отделах височных
и лобных долей (лимбическая зона) .
Перечисленные нарушения чувстви­
тельных, двигательных и вегетативных
функций при поражениях коры наблюда­
ются довольно постоянно. Что касается та­
ких высших мозговых функций, как гно­
зии, праксии и речевые функции, то во­
прос о их расстройствах обстоит сложнее.
Как уже упоминалось, работа каждой из
этих функциональных систем определяет­
ся совместной деятельностью ряда зон ,
каждая и з которых вносит свой специфи­
ческий вклад. Поэтому при разных л окали­
зациях очага поражения высшие мозговые
функции нарушаются по-разному.
На рисунках 2.4 и 2 . 5 показаны выпаде­
ния функций и симптомы раздражения при
очагах повреждения отдельных участков
коры мозга.
СОЗНАН И Е
Термином «сознание>> обозначается аде­
кватное восприятие окружающей обста­
новки , ориентация во времени, простран­
стве, собственной личности, способность
к познавательной (когнитивной) деятель­
ности. При сохранности всех психических
функций - бодрствовании, полной ориен­
тировке и адекватных реакциях на внеш­
ние воздействия констатируют <<ясное со­
знание>>.
Глава 2. Исследование сознания , речи, гнозиса, праксиса и симптомы их расстрой ств
4
3
13
53
12 4
3
11
10
9
5
6
7
Рис. 2.4. Выпадения функций, наблюдающиеся при пораженин различных отделов коры головного мозга:
а - внуrренняя поверхность полушария; б - наружная поверхность полушария ; 1 - расстройство обоня­
ния (при одностороннем пораженин не наблюдается) ; 2 - расстройства зрения (rемианопсия ) ; 3
рас­
стройства чувствительности; 4 - центральный паралич (парез) ; 5 - расстройство слуха (при односторон­
нем пораженин не наблюдается) ; 6 - сенсорная афазия ; 7 - амнестическая афазия; 8 - зрительная агно­
зия ; 9 алексия ; 1 0 - апраксия , 1 1 - астереогноз; 1 2 - аrрафия ; 1 3 - корковый паралич взгляда и поворот головы в противоположную от очага сторону; 1 4 - моторная афазия.
-
-
Сенсорные поля
контралатеральной
руки и ноги
Поворот глаз
в противоположную
сторону; зрительной
ауры нет
Рис. 2.5. Симптомы раздражения отдельных участков коры головного мозга.
Нарушения сознания разделяют на две
группы: состояния выключения и помрачения
сознания.
Синдромы выключения сознания: оглу ­
шение, сопор и кома.
Оглушение характеризуется повышени­
ем порога восприятия всех внешних раз­
дражителей, снижением уровня бодрство­
вания, сонливостью, замедленностью пси­
хических процессов, неполной ориенти-
Раздел 1 . Пропедевти ка кл инической неврологии
54
ровкой в пространстве и времени . Внима­
лины в левом полушарии у правшей . Те­
ние снижено, передко требуется повторе­
перь этот отдел коры называют
ние вопроса, ответы на них лаконичны.
(см. рис.
Возможны персеверации .
Сопор
2.4) .
зоной Брока
В этом участке вблизи зоны
мышц лица, гортани и языка в прецент­
- состояние, при котором боль­
ральной извилине, очевидно, фиксируется
ной не реагирует на словесные обращения ,
программа последовательности произволь­
неподвижен. Сохранены двигательные ре­
наго сокращения речеобразующей муску­
акции в ответ на болевые раздражения.
латуры (моторная часть речи) . Несколько
( 1 874)
Больной лежит неподвижно с закрытыми
позже К. Вернике
глазами , словесные команды не выполняет.
афазию,
На резкий звук и болевые раздражения воз­
ческих очагах в заднем отделе верхней ви­
можно открывание глаз.
Кома
(от греч.
выделил
сенсорную
которая возникает при патологи­
сочной извилины доминантного полуша­
koma - глубокий сон) ­
рия - зона Вернике (см. рис.
2.4).
Сенсор­
выключение сознания с полной утратой
ная часть речи формируется в основном
восприятия окружающего мира, самого се­
с помощью слухового анализатора, корко­
бя и других признаков психической дея­
вый
тельности . П олностью утрачена реакция на
в височной доле .
внешние раздражения . Не вызываются глу­
конец
которого находится именно
Исследования высшей мозговой дея­
тельности , проведе иные И . П . Павловым
бокие рефлексы на конечностях.
Синдромы помрачения сознания : дели­
и его многочисленными учениками, созда­
риозны й (наличие зрительных, слуховых,
ли надежный материалистический фунда­
тактил ьных
и
аментивный
( нарушение
других
галлюцинаци й ) ,
ориентировки
в окружающем и собственной личности ,
растерянность) , онейроидный (фантасти­
мент
для
и трактовки
изучения
речевых
функций
их расстройств при пораженин
мозга.
Функции
анал изаторов
И . П . П авлов
первой сигнальной сис­
ческий бред , яркие грезаподобные галлю ­
объединял попятнем
цинаци и ) ,
темы, общей для человека и животных.
сумеречн ы й
(галлюцинатор­
но-параноидный бред, тревога, страхи , бес­
Но у человека возникает новый вид сигна­
причинная ярость, сомнамбулизм и др . ) .
лизации - словесная
Более детально такие синдромы рассмат­
риваются в курсе психиатрии.
( вторая сигнальная си­
стема, по И . П . Павлову) . Слово для челове­
ка является с и гналом разл ичных, часто
комплексных чувственных раздражений .
PE'tb И ЕЕ РАССТРОЙСТВА (АФАЗИИ)
При беседе с пациентом анализируется
по выяснению функциональной асиммет­
понимание обращенной речи (сенсорная
рии полушари й большого мозга. Порту­
В ХХ в. много исследований проведено
E. Moniz ( 1 874- 1 955)
часть речи) и ее воспроизведение (мотор­
гальский нейрохирург
ная часть речи) .
и психолог Калифорнийского университе­
Расстройства речи составляют одну из
та США R. Sperry получили Нобелевские
1 949
1 98 1 гг. )
самых сложных проблем клинической нев­
премии (соответственно в
рологии . Здесь будут рассмотрены лишь
з а префронтальную лейкотомию при шизо­
основные, нужные
для топической диагно­
стики факты.
Афазии
и
френии и рассечение мозолистого тела при
эпилепсии с последующим изучением осо­
- расстройства речи без пареза
бенностей формирования психики челове ­
речевой мускулатуры (язычных, гортан­
ка. Нейрофизиологи и психологи подтвер­
ных, дыхательных мышц) . Моrут страдать
дил и , что функция левого полушария обес­
понимание речи -
печивает абстрактное мышление, речь, ло­
сенсорная афазия или
- мотор­
осуществление собственной речи
гические и аналитические функции , опо­
ная афазия.
средованные словом. Люди с превалирова­
Первое описание речевых расстройств
нием левополутарных функций (правши )
такого характера принадлежит француз­
тяготеют к теории, целеустремленны , спо­
скому ученому П . Брока
дал
моторную
( 1 86 1 ) .
афазию
( ил и
Он наблю­
собны прогнозировать события , двигатель­
афеми ю ,
но активны. При функциональном доми­
по терминологии самого Брока) п р и пора­
нировании правого полушария головного
жении заднего отдела третьей лобной изви-
мозга (ле вши) преобладают конкретное
Глава 2. И сследование сознания , речи , гнозиса, праксиса и симптом ы их расстро йств
�IЬШIЛение , медлительность и неразговор­
чивость, склонность к созерцательности
и воспоминаниям, эмоциональной окраске
речи, музыкальному слуху. Для уточнения
.Jоминантности полушария у конкретного
пациента используют следующие тесты :
оnределение ведущего глаза nри биноку­
.1Ярном зрении , складывание кистей в за­
мок, оnределение динамометром силы
сжатия в кулак, складывание рук на груди
! •наполеоновская>> nоза) , аnлодирование,
оnределение толчкавой ноги и др. У право­
руких ведущий глаз nравый , большой па­
�ец правой руки находится сверху при
сiоrадывании кистей в замок, сильнее пра­
вая кисть, она же более активна nри аnло­
.Jировании, nравое предплечье находится
..:: верху nри складывании рук на груди, nра­
вая толчковая нога. У леворуких - все на­
оборот. Нередко встречается сближение
функциональных возможностей правой
и .1евой руки - в таком случае говорят о ам­
бидекстрии.
Речевые функции человека формиру­
ются в процессе онтогенеза. Сначала раз­
вивается поиимаиие чужой устной речи (ре ­
иептивная речь) , затем произнощение слов,
фраз и предложений (экспрессивная речь) ,
потом понимание письменной речи (л ек ­
сия) , наконец, nисьмо (графия) . При nора­
жениях мозга могут нарущаться все рече­
вые функции - тотальная афазия или
больше страдает nонимание речи - сенсор1/ая афазия, в других случаях в основном
нарущается экспрессивная речь - мотор1/ая афазия. Расстройства чтения (алексия)
:11 письма (аграфия) обычно сочетаются
..:: другими афатическими расстройствами ,
н о иногда они выступают на первый nлан.
Рассмотрим основные признаки афати­
ческих расстройств и методику их исследо­
ваний.
При моторпой афазии больные чужую
речь в основном понимают, но затрудняют­
.:: я в выборе слов для выражения своих
мыслей и чувств. Их лексикон весьма бе­
.Jен, может ограничиваться лишь несколь­
кими словами ( «слова-эмболы» ). При раз­
говоре больные допускают ошибки - лите­
ральные и вербальные парафазии, старают­
ся их исправить и сердятся на себя, что не
удается правильно говорить. Моторная
афазия возникает при пораженин зоны
Брока доминантного полущария.
55
Для неврологической диагностики боль­
шое значение имеет умение различать мо­
торную афазию от дизартрии, которая харак­
терна для двусторонних поражений корти­
ко-нуклеарных трактов (аксоны централь­
ных двигательных нейронов, в частности для
речевой мускулатуры). При дизартрии боль­
ные говорят все, но произносят слова nлохо,
особенно трудные для артикуляции речевые
звуки «р», «Л>>, а также шипящие.
Построение предложений и словарный
запас не страдают. При моторной афазии
нарушается построение фраз, слов. Тем не
менее артикуляция отдельных членораз­
дельных звуков четкая .
Основными признаками сеисориой афа­
зии являются затруднения понимания чу­
жой речи и nлохой слуховой контроль за
собственной речью . Больные допускают
много литеральных и вербальных nарафа­
зий (буквенных и словесных ошибок) , они
не замечают этих ошибок и сердятся на со­
беседника, который их не понимает.
При выраженных формах сенсорной афа­
зии больные обычно многоречивы, но их
высказывания мало понятны для окружаю­
щих (<<речевой салат>>).
При сенсорной афазии очаги пораже­
ния обнаруживают в задних отделах верх­
ней височной извилины доминантного по­
лушария (зона Вернике). При очагах на
стыке височной , теменной и затылочной
долей может возникнуть один из вариантов
сенсорной афазии - так называемая семан­
тическая афазая, для которой характерно
неузнавание не смысла отдельных слов,
а их грамматических и семантических свя­
зей. Такие больные не могут, например, от­
личить выражения <<брат отца>> и <<отец бра­
та» или <<кошка съела мышь» и «кошка съе­
дена МЫШЬЮ» .
Многие авторы вьщеляют еще один вид
афазии
амнестическую , при которой
больные затрудняются назвать показывае­
мые различные nредметы , как бы забывают
их наименования, хотя в спонтанной речи
могут пользоваться этими терминами.
Обычно таким больным помогает подсказ­
ка первого слога из названия показываемо­
го nредмета. Амнестические речевые рас­
стройства встречаются при разных видах
афазий, но все же они чаще возникают при
поражениях височной доли или темен ­
но-затьmочного отдела.
-
56
Амнестическую афазию следует отли­
чать от более широкого понятия - амнезии,
т.е . расстройства памяти на ранее вырабо­
танные представления и понятия . Па­
мять - это сложный психический процесс ,
характеризующийся фиксацией , сохране­
нием , извлечением и воспроизведением
неосознанной информации и возникаю­
щих на ее основе восприятий, представле­
ний , мыслей. Именно память обеспечивает
возможность накопления опыта, знаний,
способствует пониманию вновь поступаю­
щей информации путем ее сопоставления
с уже приобретенными ранее сведениями.
ПАМ ЯТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА
Память входит в состав более широкого
понятия - когнитивные (познавательные)
функции. К ним относится интеллектуаль­
ная деятельность, включающая , кроме па­
мяти , понимание, восприятие, воспомина­
ние, представление, воображение, задум­
чивость, рассуждение и др .
Различают следующие виды памяти:
кратковременную (фиксационная , опера­
тивная) и долговременную; механическую
и логическую (смысловая) ; произвольную
и эмоциональную .
Различные виды амнезии чаще возни­
кают при поражениях медио-базальных от­
делов височных и лобных долей, особенно
парагиппокампа и других структур , состав­
ляющих гиппокампов круг (круг Пейпица),
включающий свод мозга, медиальные
структуры таламуса, сосцевидное тело. Ам­
незии бывают глобальные и специфичес­
кие . Среди специфических наиболее часто
встречаются зрительные (образные , ико­
нические) и слуховые амнезии. При зри­
тельной амнезии больной не может пред­
ставить зрительный образ человека или
предмета, а при слуховой - сохранить в па­
мяти звуки, интонацию, мелодию.
Фиксационная гипомнезия характери­
зуется ослаблением памяти на текущие со­
бытия. Встречается при алкоголизме , хро­
нической сосудисто-мозговой недостаточ­
ности (атеросклерозе мозговых сосудов),
отравлении угарным газом.
Особенно часто наблюдается амнезия
при черепно-мозговой травме: исчезают из
памяти предшествующие травме события
(ретроградная амнезия), или события пос­
ле травмы (антеградная амнезия) , либо их
Раздел 1 . П ропедевтика кли нической невропогии
сочетание (антеретроградная амнезия) .
Прогрессирующее расстройство памяти
нередко сочетается с проявлениями демен­
ции (при токсической, днециркуляторной
энцефалопатии, семильных психозах, бо­
лезнях Альцгеймера, Пика) .
Своеобразным нарушением памяти яв­
ляются ощущения «уже виденного» или
«уже слышанного». Обычно такие состоя­
ния связаны с поражением височной доли
(опухоль, рубцово-спаечный процесс, ише­
мия). И ногда встречается необычно хоро­
шая механическая память - гипермнезия.
� исследования памяти используют
запоминание 1 0 слов (механическая па­
мять) и пиктограммы (смысловая память) .
ЧТЕНИЕ И ПИСЬМО
Алексия и аграфил обычно включаются
в синдром сенсорной и моторной афазии ,
а иногда они выступают на первый план
и обнаруживаются как бы в изолированном
виде . Такая <<изолированная>> аграфия мо­
жет возникнуть при ограниченном очаго­
вом пораженим заднего отдела второй лоб­
ной извилины (рядом с проекцией пира­
мидных путей для правой руки ) , а «изоли­
рованная•> алексия - при очагах в угловой
извилине (gyrus angularis) доминантного
полушария , на стыке затьmочной и темен­
ной долей.
Следует подчеркнуть, что очаги пораже­
ния полушарий, затрагивающие сложную
речевую систему, обычно вызывают нару­
шения различных сторон этой функции ,
т.е. комплекс речевых расстройств. Однако
в большинстве случаев удается установить
преимущественно моторную (лобную , от­
части теменную) или сенсорную (височ­
ную) форму речевых расстройств.
При исследовании высших мозговых функ­
ций (речи, гнозии , праксии) рекомендуется
выяснить, понимает ли больной смысл
слов, отдельных фраз , метафор, граммати­
ческих и семантических отношений , как он
выполняет инструкции врача (объективная
проверка понимания ) . Далее следует про­
верить, может ли пациент называть пока­
зываемые предметы , и если затрудняется,
то помогает ли подсказка. Наблюдения за
спонтанной речью больного позволяют за­
метить, каков у него набор слов (бедный,
стереотипный, разнообразный) , какова
возможность повторять отдельные артику-
Глава 2. И сследование сознания, речи, гноэиса, праксиса и симптом ы ик расстройств
.1емы, слова, фразы . Выявляются парафа­
зии (литеральные и вербальные ошибки ) ,
попытки исправить их, или они остаются
незамеченными .
ГНОЗИИ И И Х РАССТРОЙСТВА (АГНОЗИИ)
Гнозия (греч . gnosis - знание) - это спо­
собность узнавать предметы по чувствен­
ным восприятиям. Например, человек не
то,"'ько видит, но и узнает ранее виденные
предметы . Узнавание является сложной
функцией отдельных анал изаторов, оно
вырабатывается в процессе индивидуаль­
ного опыта (по механизму условных реф­
.1ексов) ; полученная информация закреп­
.IЯется (функция памяти) .
Агнозии (расстройства узнавания) раз­
виваются при поражениях в пределах како­
го-либо одного анализатора. Однако обыч­
но узнавание происходит от комплексного
воздействия внешних раздражений, от сум­
:мы чувственных восприятий . Человек спо­
собен узнавать предметы и явления не
только по простым чувственным воздей­
ствиям , но и по их словесным обозначени­
ю,{ (функция второй сигнальной системы,
по И . П . Павлову) .
Сушествуют следующие виды агнозий.
Зрительная агнозия возникает при пора­
жениях наружных поверхностей затылоч­
ных долей. Больные не являются слепыми ,
они видят предметы (обходят их, не наты­
каются) , но не узнают и часто сами говорят,
ЧТО <<Не ВИДЯТ>> .
Слуховая агнозия наблюдается при пора­
жениях корковых отделов слухового анали­
затора в височных долях. Утрачивается
способность узнавать предметы по харак­
терным для них звукам (например, упав­
шую на кафельный пол монету по звуку, со­
баку по лаю в соседнем помещени и ) .
П р и таком сравнительно редком расстрой­
стве может возникнуть впечатление о туго­
)'?юсти больного, но на самом деле страдает
не восприятие звуков, а понимание их си­
гнального значения.
Агнозия кожной и глубокой чувствитель­
ности (при поражениях в основном темен­
ных долей) выражается неузнаванием
предметов при воздействии на поверхност­
ные и глубокие рецепторы . К таким рас­
стройствам относится астереогноз - неспо­
собиость узнать предмет при его ощупыва­
нии с закрытыми глазами . Истинный асте-
57
реогноз появляется при поражениях верх­
ней (по некоторым данным , нижней) те­
менной дольки, когда остаются сохранны­
ми элементарные кожные и кинестетичес­
кие ощуrnения.
Обонятельная и вкусовая агнозии - не­
возможность узнавать предметы по соот­
ветствующим восприятиям - встречаются
относительно редко.
ПРАКСИИ И ИХ РАССТРОЙСТВА (АПРАКСИИ)
Лраксия (от греч . praxis - действие) -
это с пособность выполнять комплексы
движений, целенаправленных действий по
выработанному плану. При осушествлении
сложных двигательных актов работа ске­
летной мускулатуры должна происходить
в правильной последовательности при од­
новременных согласованных сокращениях
многих мышечных групп. Такие сложные
действия (праксии) возникают в процессе
обучения, подражания в практике взаимо­
отношений человека с внешней средой.
Сложные действия (праксии) формиру­
ются на основе кинестезии - непрерывно
поступающей информации от проприоре­
цепторов при выполнении любых движе­
ний. Значительная роль принадлежит
и зрительному анализатору. В обучении
и выполнении сложных двигательных ак­
тов человека особо важную роль играет ре­
чевая сигнализация (устная и письменная ) .
Поэтому расстройства праксии, связанные
прежде всего с патологией кинестетическо­
го анализатора, зависят и от поражений ре­
чевых функций . С другой стороны, для осу­
ществления последних необходима безуп­
речная праксия речевых органов.
Апраксия характеризуется утратой на­
выков, выработанных в процессе индиви­
дуального опыта сложных целенаправлен­
ных действий (бытовых, производствен­
ных, символической жестикуляции и др. )
без выраженных признаков центрального
пареза или нарушений координации дви­
жений.
В классической неврологии выделяют
три основных вида апраксии: идеаторную,
конструктивную и моторную.
Идеаторная апраксия обусловлена утра­
той плана или замысла сложных действий,
при этом нарушается последовательность
отдельных движений (например, по просьбе
показать, как закуривают сигарету, больной
Раздел 1. Пропедевтика кл иническо й неврологии
58
чиркает этой сигаретой по коробку, потом
достает спичку и подносит ее ко рту) . Боль­
ные не могут выполнять словесные задания
врача, особенно символические тесты (гро­
зить пальцем, отдавать воинское привет­
ствие , послать воздушный поцелуй и др. ) ,
н о способны повторять, подражать дей­
ствиям исследующего. Идеаторная апрак­
сия возникает при пораженин надкраевой
извилины (gyrus supramarginalis) теменной
доли доминантного полушария (у прав­
шей - левого) и всегда двусторонняя.
При конструктивной апраксии страдает,
прежде всего , правильное направление
действий, больным трудно конструировать
целое из частей, например, сложить из
спичек заданную фигуру (ромб, квадрат,
треугольник) . При этом виде апраксии оча2
Рис. 2.6. Схема формирования апраксии в левой ру­
ке при пораженин мозолистого тела: l кора левой
теменной доли; 2
патологический очаг, разруша­
ющий мозолистое тело; 3
прецентрапьная изви­
лина правого полушария мозга (зона верхней ко­
нечности); 4
корково-спинномозговой путь; 5
периферический мотонейрон щейного утолщения.
-
-
-
-
-
ги поражения чаще обнаруживаются в уг­
ловой извилине (gyrus angularis) теменной
доли доминантного полушария. Апракти­
ческие расстройства также двусторонние.
Моторная апраксия, или апраксия вы­
полнения (Ж.Дежерин), отличается нару­
шением не только действий спонтанных
и по заданию, но и по подражанию. Она ча­
сто односторонняя (например, при пора­
жении мозолистого тела она может возник­
нуть только в левой руке; рис. 2.6).
Поражение теменной доли вблизи пост­
центральной извилины вызывает апраксию
в связи с нарушением кинестезии; при оча­
гах на стыке теменной, височной и заты­
лочной долей (зона вестибулярно-про­
странственного анал изатора) возникают
нарушения пространствеиных соотноше­
ний при выполнении сложных двигатель­
ных актов. При пораженин лобной доли
(зона двигательного анализатора и эффе­
рентных систем) происходит распад навы­
ков сложных движений , распад программы
действий с нарушением спонтанности
и целенаправленности (лобная апраксия) .
Для возникновения апрактических, как
и афатических, расстройств большое зна­
чение имеет нарушение связей между кор­
ковыми отделами анализаторов (особенно
кинестетического) и исполнительными
двигательными системами. Поэтому ап­
рактические и афатические расстройства
возникают не только при поражениях кор­
·
ковых, но и глубоких подкорковых отделов
мозга, где более концентрированно прохо­
дят пути этих связей .
Проверка функции лексии включает
чтение вслух и про себя, при этом отмеча­
ются ошибки (паралексии ) , замечаемые
или не замечаемые больным. Понимание
текста объективизируется письменными
инструкциями.
Графия провернется при письме под
диктовку и письменных ответах на задан­
ные вопросы , отмечаются параграфин
(ошибки при письме ) .
Для проверки гностических функций
предлагается узнавать предметы по зри­
тельным, слуховым, осязательным (и кине­
стетическим при ощупывании) , вкусовым,
обонятельным восприятиям.
В процессе исследования проводятся
наблюдения над действиями больных в по­
вседневной жизни, выполнением заданий
fllll8 2. И сследование сознания, речи, гнозиса, праксиса и симrпомы их расстройств
врача по показу символических жестов,
конструированию целого из частей (на­
пр�Вfер, из спичек или других некрупных
nредметов) , выясняется способность по­
.:ц>ажать действиям врача.
по
ИССЛ ЕДОВАНИ Е
ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ
Н иже приводится схема исследования
расстройств речи, гнозии и праксии у нев­
ро.lОrических больных.
Устная речь. Наблюдение за спонтанной
речью больного. Речевая активность (пони­
хена, повышена) . Набор слов (богатый, ог­
раниченный, речевые эмболы, телеграфный
СПL1Ъ). Парафазии (литеральные или вер­
ба.lЬнъrе) , реакция больного на ошибки (за­
мечает ли их, попытки исправить) . Аграм­
wатизмы. Персеверации (повторение ранее
сказанного слова) . И нтонации , их адекват­
ность.
Проверка понимания устной речи. Пони­
vание смысла слов: больному предъявляет­
.:я ряд предметов, врач произносит назва­
ние отдельных предметов, больной должен
указать на называемый предмет.
Понимание смысла фраз (простых
и с:южных) : предметы остаются перед
бо:rьным, врач задает вопросы : покажите,
че!-1 запирают дверь? чем шьют? чем моют
руки? чем поджигают дрова? и др.
Понимание инструкций: покажите
•зык, н алейте воду в стакан , достаньте
.: miЧКУ.
Опыт Мари: больному дают три бумаж­
и предЛагают одну бросить на пол, дру­
гую положить на кровать, третью вернуть
вра чу.
Опыт Хеда: больному предЛагают поло­
юпъ большую монету в маленький стакан­
:mк, а маленькую - в большой. Опыт мож­
но усложнить, поставив четыре стаканчика
разных размеров и преддожив больному
:ю:-.rестить определенную по порядку моне­
ту в тот или другой стаканчик.
ки
Понимание сложных многозвеньевых ин­
струкций: подойдите к столу, возьмите ста­
и поставьте его на окно. Когда я подии­
правую руку - встаньте , когда подниму
.1евую - возьмите книгу.
Понимание падежных отношений: отец
брата; брат отца; отец отца. Покажите на
картине <<дочкину маму, мамину дочку» .
Покажите карандашом часы . Нарисуйте
ин
)(}-
59
круг под крестом. Мальчика ударила ло­
шадь. Котлета съедена мальчиком . Лисицу
съела курица. Лисицей съедена курица.
Понимание метафор: «золотые руки » ,
«волчий аппетит», «написано черным по
белому>> , «один в поле не воин», « Пчела за
данью полевой летит из кельи восковой»
(А. С. Пушкин) .
Понимание обозначения времени: пять
минут восьмого, без пяти восемь. Показы­
вать на циферблате с передвижными стрел­
ками.
Исследование способности воспроиз­
водить устную речь. Называние показывае­
мых предметов. Если больной не называет
предмета, следует выяснить, не помогает
ли подсказка первого слога, а также звук от
постукивания предметом или ощупывание
предмета больным. Не выявляется ли
склонность произносить прежние назва­
ния при показывании новых предметов
( персеверация) .
Повторение слов и фраз. Рядовая и авто­
матизированная речь (счет, дни недели , ме­
сяцы в прямом и обратном порядке) . Сти­
хотворение . Окончание начатой врачом
пословицы. Возможность поддержания
с больным речевого контакта (собирание
анамнеза, беседа о текутих и прошлых со­
бытиях, о жизни больного). Не бывает ли
(особенно при эмоциях) произнесения от­
дельных фраз , восклицаний, междометий.
Возможность произнесения слов при пе­
нии .
Чтение. Понимание письменной речи
и некоторых символических изображений.
Прикладыванне больным табличек с напи­
санным названием к предметам. Понима­
ние написанных слов, цифр, фраз разной
сложности (выяснить путем беседы с боль­
ным) .
Реакция на неправильно написанные
слова, фразы , пропущенные буквы. Вы­
полнение письменных инструкций (за­
крыть глаза, поднять руку и др . ) . Узнавание
времени на часах. Узнавание рисунков.
Чтение вслух печатного и письменного
текста, отдельных букв, слогов, слов, фраз
коротких и ддинных.
Сравнение понимания речи устной
и письменной (по одинаковым текстам) .
Письмо. Письмо под диктовку. Копиро­
вание с печатного и рукописного текста.
Автоматизированное письмо (предЛожить
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
60
больному написать свою фамилию, имя
и отчество, ряд чисел , дни недели ) . Н апи­
сание названий показываемых предметов.
Письменные ответы на устные вопросы .
Письменный рассказ о своей боле з ни .
Предложение нарисовать какой-либо
предмет, скопировать рисунок . Сравнение
резул ьтатов исслед овани й письменной
и устной речи .
Гнозия и праксия. Узнавание пред метов
окружающей сред ы по чувственным вос­
приятиям (зрительным, слуховы м , осяза­
тельным, вкусовым, обонятельным) .
П роверка гнозии собс твенного тела
(выявление астереогноза, пальцевой агно­
зии и других нарушений схемы тела) .
Способность производить простые дей­
ствия: закрывание глаз, высовывание язы­
ка, растопыривание паль цев и т. п .
Действия с реальными предметами : за­
жечь спичку, посолить хлеб, налить вод ы
в стакан, причесаться.
Действия с воображаемыми пред мета ­
м и : показать , как ловят мух , забивают
гвоздь, пьют из стакана, едят суп и т. п. Же­
сты : как грозят пальцем, как отдают воин­
ское приветств и е , воздушный поцелуй
и др . Подражание действиям врача.
И сслед ование способности произво­
дить простые арифметические действия
в уме и письменно .
Выполнение заданий по конструирова­
н и ю целого из частей .
Исслед ование речевых, гностических
и праксических функц ий требует большого
терпения от больного и врача . При утомле­
н и и больного необходимо делать перерывы
для отдыха.
Контрольные вопросы
1 . В чем функциональное различие ле вого
и правого полушарий головного мозга?
2. Какие виды агнозии вы знаете?
3. Почему при пораженим мозолистого тела
моторная апраксия возникает в левой ру­
ке?
4. Какие основные виды афазии вы знаете?
5. С какой ге миплеrией (левосторонней или
правосторонней) обычно сочетается мо­
торная афазия?
6. Чем отличается моторная афазия от дизар­
трии?
7 . Почему при поражениях височной доли
афазия называется сенсорной?
Глава 3 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е ФУН КЦИ Й Ч ЕРЕП Н ЫХ Н ЕРВ О В
И С И М ПТО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
После выяснения жалоб пациента
оценки состояния сознания, речи, гно­
зiш , праксии, памяти и других когнитив­
ных функций приступают к последователь­
нощ изучению функции черепных нервов.
В анатомии вьщеляется 12 пар черепных
нервов (nervi craniales, PNA) . Они хорошо
юаны на основании мозга (рис. 3 . 1 ) . К чи­
сто чувствительным относятся 1 , Il, VI II,
к .1вигательным - 1 1 1 , IV, VI , VII, Xl , XII ,
к с:о.t ешанным - V, IX, Х пары нервов. М но11
гие из них содержат вегетативные волокна,
особенно 1 1 1 , VII , IX и Х пары. Чувстви­
тельные нервы составляют перифермчес­
кие отделы анализаторов: обонятельного
(1), зрительного ( I I ) , слухового (VIII), вес­
тибулярного (VIII) и вкусового (VI I , IX) .
Два первых из черепных нервов (обоня­
тельный и зрительный) отличаются от дру­
гих, они представляют собой видоизменен­
ные части мозга, остальные хотя и подобны
спинномозговым, но их строение и функ-
Рис. 3 . 1 . Основание мозга. Места выхода черепных нервов.
62
Раздел 1. Пропедевтика клин ической неврологии
ции отличаются большим своеобразием .
ющих исключениях из этого правила будет
Исследование каждого из черепных нервов
сказа н о в главе
требует особой методики .
4.
Двусторонний перерыв кортико- нукле ­
П оследние 1 0 пар черепных нервов, по ­
мимо своеобразия каждого из них, имеют
и общие черты со спинномозговыми ко ­
решками и нервам и . Двигательное ядро че­
репного н ерва - это комплекс н ейронов,
гомологич ных клеткам передних рогов
спинного мозга. Поражение двигательного
ядра того или другого черепного нерва при ­
водит к од н осторон н ему параличу иннер­
вируемых им мышц. Паралич будет иметь
признаки поражен ия периферического мо­
тонейрона. Односторон н ий перерыв н а­
правляющихся к ядру череп н ого н ерва кор ­
тико - нуклеарных волоко н в результате не­
арных волокон приводит к двусторон н ему
параличу соответствующих череп н ых н е­
рвов, паралич имеет признаки поражения
центрального мото н ейрона. Афферентные
проводники , относящиеся к тому или дру­
гому черепному нерву, также имеют общие
признаки с гомологич н ыми образования ­
ми спи нн омозговых корешков и н ервов .
тех и других Трехнейрон н ое строение .
У
П ериферически й (рецепторны й ) н ейрон
располагается во внемозговом гангли и ,
второй нейрон - в чувствительном ядре,
а третий - в вентро-латеральн ом ядре зри­
тельного бугра.
полноты их перекреста к параличу не при­
ведет, так как фун кция компенсируется не­
перекрещен ными волокнами . О существу-
1 ПАРА . О БОН ЯТЕЛЬНЫЙ НЕРВ
N. OLFACТORIUS
В
-
слизистой оболочке верхней носовой
раковины и носовой перегородки среди
опорных тканевых элементов рассеяны вы ­
сокодифференцирован н ые н ейроэпители ­
альные клетки, называемые обонятельны ­
м и . О ни и грают роль периферического
нейрона. Пахучие вещества воздуха воз­
буждают особого рода рецепторы - обоня ­
тельные волоски на конце периферическо­
го отростка о бонятельной клетки , которые
увеличивают ее воспри н имающую поверх­
ность.
Аксоны обонятельных клеток проводят
6
7
воз буждение к мозгу. Комплексы аксо н ов
образуют видимые простым глазом нити Ша olfactoria. Эти н ити (около 20) проходят
в полость черепа через отверстия пластин ­
ки решетчато й кости (рис . 3 . 2) , присоеди ­
няясь к обо н ятель н ой луковице (bulbus
olfactorius) . Она также видна макроскопи­
Рис. 3.2. Места прохождения черепных нервов
в основании черепа: 1 - решетчатая пластинка
и обонятельный нерв; 2 - зрительный канал со
зрительным нервом и глазничной артерией; 3
верхняя глазничная шель (глазодвигательный, бло­
ковый, отводящий и глазничный нервы V пары ) ;
4 - круглое отверстие (верхнечелюстной нерв V па­
ры); 5 - овальное отверстие ( нижнечелюстной
нерв V пары); 6 - внутреннее слуховое отверстие
(лицевой и преддверио-улитковый нервы ) ; 7 яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий
и добавочный нервы) ; 8 - большое затьuючное от­
верстие (добавочный нерв входит в полость чере­
па) , 9 - подъязычный канал (подъязычный нерв) .
-
чески на н ижней поверхности лоб н ой до­
ли. По н аправле н ию кзади обо нятель н ая
луковица переходит в обонятель н ый тракт
(tractus olfactorius) .
В
своих задних отделах
тракт идет в особое образование треуголь­
ной формы - обонятельный треугольник,
или бугорок (trigonurn , s. tuberculurn olfacto­
riurn) . Обонятельный треугольник примы ­
кает к переднему продырявленному вещес ­
тву (substantia perforata anterior) .
Аксоны обонятел ь н ых клеток, т. е . пер ­
н е йро н а рассматриваемого пути ,
вступают в контакт со вторым нейроно м ,
вого
с так н азываемыми митральн ыми клетка-
63
Гпава 3 . И сследование функции черепн ых нервов и симптом ы их расстройств
��и о бо н ятель н ой луковицы . Аксо н ы вто ­
рого н ейро н а частью идут дал ьше без пе ­
ре рыва, частью о б разуют с и н аптическую
с вязь с третьим н ейро н о м , располагаю ­
ши мся в о бо н ятель н ом ка п атике и в обо­
нятель н ом бугорке . Обо н ятель н ые луко­
в и ца, ка п атик и бугорок п о своему про н е ­
хожде н ию и строе н ию представляют с о ­
бо й как б ы часть коры голов н ого мозга .
Не которые авторы видят в н их древ н юю
кору, другие - какую -то особую часть обо­
нятель н ого мозга . Уже дав н о вторые и тре ­
тьи н ейро н ы обо н ятель н ого пути приз н а­
ют за «первич н ые » це н тры о б о н я н ия .
Аксо н ы третьих н ейро н ов и н екоторых
вторых, оги б ая мозолистое тело с верху
5
Рис. 3.3. Схема проводников обоняния: 1 обоня­
тельные клетки; 2
обонятельные нити; 3
обо­
нятельная луковица; 4
обонятельный треуголь­
ник; 5 - клетки коры парагиппокамповой извилины; 6 мозолистое тело.
-
-
-
-
-
с н изу (рис . 3 . 3 ) , идут ко вторич н ы м кор­
ковым о бо нятель н ы м це н трам . К н им от­
носятся извили н ы медиобазальн ой поверх­
н е только о б о н ятельн ого, н о и тро й н ич н о­
го н ерва . Каждый н осовой ход проверл ют
отдельн о . Для этого б ольн ой пальцем сдав­
ности височ н ой доли (парагиппокампова
и груш евид н ая) и аммо н ов рог.
Все эти о бразован ия входят в состав так
ливает крыло н оса, перекрывая , таким об­
разо м , од н у н оздрю . Глаза и рот испытуе­
мого д олжн ы быть закрыты . С н ачала про­
и
наз ываемой старой коры . Таким образо м ,
об он ятельн ая область слизистой оболочки
носа связа н а с первич н ыми и вторич н ыми
корковыми це н трам и свое й сторо н ы .
Од н ако и первич н ые, и вторич н ые о бо ­
нятель н ые це нтры соеди ня ются друг с дру­
га� коллатералям и , идущ ими через пере ­
.:mю ю спа йку мозга . В итоге возбужде н ие
иентрав од н ой сторо н ы распростран яется
и н а другую .
На ос н ован ии экспериме н тальн ых дан ­
верн ется возможн ость дыха н ия через оди н
н осовой ход (при ри н ите или полипах н оса
о н о б ы вает затруд н е н о) . Затем к открытой
ноздре п од н осят пахучее вещество . Б оль ­
н ой долже н сразу соо бщить о воспри нятом
обо нятель н ом ощуще н ии . Для количест­
ве н н ого исследован ия обо ня н ия и уста н ов­
ле н ия порога восприятия приме ня ются
осо б ые приборы - ольфактаметры различ­
н ой ко н струкц и и , которые дают возмож­
н ость определять количество пахучего ве­
uия
ных в последн ее время появилась те нде н ­
видеть в перечисле н н ых участках ста­
рой коры (гиппокампова извил и н а и др . )
щества, достаточ н ое для восприятия запа­
ха . В кли н ике обыч н о огра н и чиваются ка­
не прямые це нтры обо н я н ия , а места пере­
Jсi юче н и я о б о н ятель н ых импул ь сов н а
."IИМ бическую систему.
Кли н ицисту, од н ако , важн о з нать, что
испытуемый запах з н акомых ему пахуч их
веществ (отдель н о кажд ой н оздрей ) .
По н иже н ие обо ня н ия н азывают гипо­
смией, пол ную утрату - аносмией. Следует
и рритация этих корковых образован ий мо ­
жет приводить к своео браз н ы м приступам
ощуще н ий н е существующего в действи­
иметь в виду, что изме н е н ия о б о ня н ия мо­
гут зависеть от местн ого пораже н ия слизи ­
те."IЬн ости запаха (обо нятельн ые галлюци­
наци и ) . Такие пароксизмы имеют топи ­
ко -диагн ости ческое з н аче н ие , указывая н а
п ораже н ие височ н ой доли мозга .
Исследование обоняния проводится аро­
м атическими веществами (камфара, гвоз­
.JИЧН ое, розовое или мятн ое масло, керо­
син и др . ) . Следует избегать пр и ме н е н ия
резких раздражающ и х веществ , таки х как
нашатыр н ый спирт, уксус н ая кислота и др .
Кстати , о н и воспри н имаются рецепторам и
честве н н ой пробой : выявляют, ощущает ли
стой оболочки н оса (острый и хро н ический
ри н ит) . Обыч н о при этом н аблюдается дву­
сторо н ня я гипосмия .
Н еврологические расстройства обо ня ­
н и я чаще вызываются п атологическим
процессом в перед н ей череп н ой ямке, ког­
да повреждаются о б о н ятельн ая луковица,
тракт или бугорок (травма, гематома, опу­
холь и др . ) . Ан осмия в таких случ аях, как
правило, одн осторо нняя .
Уже уп оми н алось, что при пораже н и н
медиаль н ой поверх н ости височ н ой доли
64
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
мозга, осо бенно в области uncus gyri hip­
наблюдается почти исключительно при ис­
pocampi , могут появляться приступы ощу­
тери и , изредка у беременных женщин.
щения какого-то запаха, большей частью
неприятного (о б онятельные галлюцина­
1 1 ПАРА . ЗРИТЕЛЬНЫ Й НЕРВ
-
N . OPТICUS
Формирование зрительных ощущений
ции ) . Такого рода мгновен ные обонятель­
ные парестезии (парос.мии) могут быть на­
и зрачковых реакций начинается с момента
эпиле птического
воздействия световых лучей на сетчатку
Изредка в клинике приходится встре­
глаза.
С етчатка ( retina) представляет собой
чаться с состоянием повышенного обоня ­
ния (rиперосмия) . Такие больные воспри­
реднего мозга. В ней заложена цепочка из
ни мают запахи , незаметные для других,
трех периферических нейронов зрительно­
чальной фазой
(аурой)
припадка.
иногда на значительном расстоянии . Это
производвое эмбриональной закладки пе­
го пути . Первый из них - это зрительные
клетки со своеобразными дендритами в ви­
о. s.
о. d.
де палочек и колбочек, второй - биполяр­
ные клетки , третий - ганглиозные клетки .
Совокупность аксонов га н глиозных клеток
и образует то , что именуют зрительны м не­
рвом . Видимое при офтальмоскопии нача­
ло зрительного нерва называют его диско м ,
или соском . Из глазницы в полость черепа
зрительны й нерв проходит через canalis
opticus. Впереди и сверху от турецкого седла
волокна нерва делают части ч н ый пере­
крест (chiasma nervorum opticorum) . Пере­
кресту подвергаются волокна, идущие от
медиальн ых (носовых) половин сетчатки ,
волокн а от латеральных (височных) поло­
вин идут по своей стороне.
Дальнейший участок зрительного пути
от хиазмы до латерального коленчатого тела
н азывают зрительным трактом. Таким об­
разом , зрительный нерв и тракт образованы
аксонами
третьего
нейрон а .
Четверты й
нейрон располагается в латеральном колен­
чатом теле, также и в подушке зрительного
бугра .
Первичным зрител ьны м центром
считают латеральное коленчатое тело . Ак­
соны четвертого нейрона, направляющиеся
ко вторичному центру зрения , в коре заты­
пучок Грасиоле. Кор­
лочной доли образуют
ковая зона зрения располагается в области
верхнего и нижнего краев
шпорной борозды
(sulcus calcarinus) на медиальной поверхно­
сти затьшочной доли (цитоархитектоничес­
кое поле 17 - см . рис. 2 . 3 ) . Верхн ий край
этой борозды принадлежит клину (cuneus) ,
Рис. 3.4. Схема строения зрительного анализатора
1 - нейроны сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - хи ­
азма; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного
коленчатого тела; 6 - пучок Грасиоле; 7 - медиа­
льная поверхность затылочной доли (шпорная бо­
розда) ; 8 - ядра переднего двухолмия; 9 - клетки
ядра 1 1 1 пары; 10 - глазодвигательный нерв; 1 1 ресничный узел.
нижн ий - язычной извилине (gyrus lin­
gualis) . Следовательно , в зрительном тракте
правой стороны идут волокн а от правых
половин обеих сетчаток, а в левом тракте от обеих левых (рис .
3.4) .
Имеется еще од­
но стереометрическое соответствие в рас ­
положении волокон (отчасти и групп ней-
Глава 3. И сследование функции черепн ых нервов и симптом ы их расстро йств
ронов) по всему зрительному пути . Верх­
няя половина сетчатки проецируется по
всему этому пути сверху, а нижняя - снизу.
Проводники от верхней половины сетчат­
ки заканчиваются в cuneus, а от нижней в gyrus lingualis.
Кроме перечисленных выше , в составе
зрительного нерва и тракта имеются волок­
на, направляющиеся к ядру глазоднига­
тельного нерва. К восприятию зрительных
ощущений эти проводники отношения не
имеют, они составляют афферентную часть
дуги зрачкового рефлекса на свет (подроб­
нее - см. ниже).
При исследовании функции зрен ия не­
обходимо определить остроту зрения.
Под остротой зрения подразумевается спо­
собность глаза раздельно воспринимать две
точки , расположенные друг от друга на не­
котором расстоянии. Провернется острота
зрения с помощью особых таблиц со знака­
ми различной величины (буквы, цифры,
фигуры и др . ) . На стандартных таблицах
обычно имеется десять рядов этих знаков.
Каждый ряд оценивается в О, 1 единицы.
Если исследуемый различает с расстояния
5 м (при хорошем освещении) все знаки де­
сяти рядов, то острота его зрения равняется
единице.
Следует заметить, что острота зрения
может изменяться при нарушении рефрак­
ции светопреломляющих сред глаза. В та­
ких случаях она хорошо корригируется со­
ответствующими стеклами. Однако острота
зрения может страдать и при пораженин
нервных образовани й , обеспечивающих
функцию зрения . Ослабление остроты зре­
ния обозначается амблиопией, полная поте­
ря зрения - амаврозом.
Важное значение в неврологической
клинике приобретает исследование полей зре­
ния. Поле зрения - это пространство, кото­
рое видит неподвижный глаз. Как уже упо­
миналось, сетчатка глаза анатомически мо­
жет быть разделена на две вертикальные
половины (правую и левую ) . Поэтому и по­
."Iе зрения можно делить на соответствую­
щие две половины. Поскольку хрусталик
глаза является двояковыпуклой линзой,
проходящие лучи света в нем преломляют­
ся и перекрещиваются . В результате на сет­
чатке получается обратное изображение
видимых предметов. Таким образом, пра­
вая часть поля зрения проецируется на ле-
65
Рис. 3.5. Исследование полей зрения с помощью
периметра.
вую половину сетчатки и наоборот. В пре­
делах одной половины поля зрения можно
вьщелять верхни й и нижний квадранты .
Поле зрения провернется с помощью
особого прибора - периметра (рис. 3 . 5 ) . Он
состоит из черного металлического полу­
круга, разделенного на градусы (от О до 90.)
и укрепленного шарниром на вертикаль­
ной стойке . В середине этой дуги находит­
ся белый неподвижный объект, служащий
для испытуемого точкой фиксации взгляда.
Вращением дуги вокруг оси ей можно при­
дать любой наклон , что позволяет произво­
дить исследование поля зрен ия в различ­
ных меридианах. Голова испытуемого фик­
сируется на специальной подставке в таком
положении, чтобы исследуемый глаз нахо­
дился в центре кривизны дуги периметра
напротив фиксационной точки . Второй
глаз закрывают повязкой. В качестве по­
движных объектов применяют белые
и цветные кружки (диаметр 5 мм) , укреп­
ленные на черных палочках. Врач медлен­
но передвигает подвижный объект по внут­
ренней поверхности дуги периметра от пе­
риферии к центр� отмечая по градусной
шкале, когда испытуемый впервые увидит
метку. Затем объект передвигают от центра
к периферии, при этом отмечают момент
его исчезновения. Появление и исчезнове­
ние метки при хорошем внимании испыту­
емого почти совпадают, что и является гра­
ницей поля зрения для данного меридиана.
Раздел 1. Пропедевтика кли н ической неврологии
66
б
а
Рис. 3.6. Исследование полей зрения: а - с помощью молоточка (проверяется правый нижний квадрант
поля зрения); б - проба с делением полотенца пополам (почти 1/3 длины полотенца справа больной не ви­
дит - правосторонняя rемианопсия).
Такое исследование производя� изменяя
положение дуrи на каждые 1 5 " от горизон­
тального к вертикальному уровню. Резуль­
таты проводимых измерений заносят на
специальные бланки , отмеченные точки
соединяют линиями и сопоставляют с нор­
мальными границами полей зрения . На бе­
лый цвет в норме границы следующие : на­
ружная - 90° , внутренняя - 60° , нижняя 70°, верхняя - 60°. На метку красного цвета
границы на 20-25" меньше. Невидимую
часть поля зрения на таблицах заштрихо­
вывают.
П оле зрения ориентировочно можно
исследовать и более простым способом.
Один глаз больной закрывает ладонью ( или
полотенцем ) , другим смотрит на переноси­
цу сидящего напротив врача (фиксируется
взгляд в одну точку) . Врач передвигает мо­
лоточек или шевелящиеся пальцы по пери­
метру снаружи к центру поля зрения по­
очередно в верхних и нижних квадрантах
каждой половины поля зрения (рис. 3 6 , а) .
Выпадение поля зрения в одной поло­
вине обозначается гемианопсией . Ее мож­
но выявить и пробой с делением полотен ­
ц а (рис. 3 . 6 б ) : врач располагается напро­
тив больного, натягивает полотенце (или
другой узкий предмет дл иной о коло
70-80 см) двумя руками , больной фикси­
рует свой взгляд на одной точке и своим
указательным п альцем делит видимую
часть полотенца пополам. На стороне ге­
мианопсии остается более длинный конец
полотенца.
Отметим симптомы поражения отдель­
ных участков зрительного пути .
.
,
Поражение одного зрительного нерва
приводит к снижению остроты зрения или
полной слепоте (амавроз) . При некоторых
поражениях может возникать выпадение
в центре поля зрения , что больной ощуща­
ет как пятно затемнения . Это называется
положительной
центральной
скотомой.
Следует сказать, что при страдании коры
затылочной доли (поле 1 7 ) также могут по­
являться в поле зрения пятна невидения,
но больные этого дефекта не замечают, по­
этому такое расстройство называют отри­
цательной скотомой.
В области хиазмы зрительных нервов па­
тологический процесс в одних случаях мо­
жет разрушить только центральные ее отде­
лы, где проходят перекрещивающиеся во­
локна от внутренних (носовых) половин сет­
чатки. В таких случаях выпадают височные
половины полей зрения - бите.мпоршьная ге­
мианопсия (рис. 3 . 7 ) . Реже наблюдается по­
вреждение только наружных участков хиаз­
мы. У таких больных выключаются провод­
ники от наружных половин сетчатки обоих
глаз, что приводит к выпадению носовых
(внутренних) половин полей зрения - бина­
зшьная ге.мианопсия (рис. 3 . 8 ) . Это две разно­
видности так называемой разноименной (ге­
терони.мной) ге.мианопсии.
В некоторых случаях наблюдается не­
полное сдавление хиазмы со всех сторон ,
что приводит к концентрическому суже­
нию полей зрения.
Поражение зрительного тракта и на­
ружного коленчатого тела вызывает одно­
стороннюю (гомонимную) гемианопсию ­
трактусовую ге.мианопсию (рис. 3 .9) .
Глава 3. И сследование фун кции черепн ых нервов и симптомы их расстро йств
Рис. 3. 7. Схема гетеронимной битемпоральной ге­
щшнопсии: 1 - нейроны сетчатки глаза; 2 - зри­
те.'IЪНЫЙ нерв; 3 - хиазма; 4 - зрительный тракт;
� - клетки наружного коленчатого тела, 6 - пучок
Грасиоле; 7 - кора вокруг шпорной борозды заты­
.1очной доли. Стрелкой показано расположение
патологического очага.
67
Рис. 3.8. Схема гетеронимной биназальной геми­
анопсии: 1 - нейроны сетчатки глаза; 2 - зритель­
ный нерв; 3 - хиазма; 4 - зрительный тракт; 5 клетки наружного коленчатого тела; 6 - пучок Гра­
сиоле ; 7 - кора вокруг шпорной борозды затылоч­
ной доли. Стрелками показано расположение патологического очага.
s
d
2
'·
li:::.<·--- 5
Рис. 3.9. Схема гомонимной гемианопсии. Право­
.:торонняя трактуеоная гемианопсия. Цифровые
()бозначения те же, что на рисунке 3.7. Стрелкой показана расположение патологического очага.
Рис. 3.10. Схема гомонимной гемианопсии. Право­
сторонняя центральная гемианопсия . Цифровые
обозначения те же, что на рисунке 3. 7. Стрелкой показано расположение патологического очага.
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
68
5
Рис. З. l l . Схема верхнеквадрантной правосторон­
ней гемианопсии (очаг в области gyrus lingualis или
в глубине височной доли). Цифровые обозначения
те же , что на рисунке 3 . 7 .
Такая же гемианопсия возникает и при
выключении
3 . 1 0) -
зритель н ых
проводников
Рис. 3.12. Схема нижнеквадрантной правосторон­
ней гемианопсии (очаг в cuneus или в глубине те­
менной доли) Цифровые обозначения те же, что
на рисунке 3 . 7 .
половин сетчатки , что вызывает нижнеквад­
рантную гемианопсию (рис . 3 . 1 2 ) .
пучка Граеиоле в области вну­
При поражении всей медиальной по­
тренней сумки ил и в глуби н е теме н но- ви­
верхности затьmоч н ой доли зрение сохра­
сочно- затьmоч н ой доли
нено лишь в це н тральных участках полей
(центральное , или трубчатое , зрение ) .
(рис .
анопсия ) .
( центральная геми­
Существуют н екоторые приз н аки , по­
зволяющие отличить эти два вида гомо­
н имной гемиа н опсии. Пр и трактусовой ге ­
мианопсии обнаруживается простая атро­
фия зрительных н ервов, утрачивается ге ­
мианопич еская реакция зрачка на свет
(при освещении щелевой лампой поражен ­
ных полови н сетчатки) , п р и непол ной го­
моним н ой гемианопсии часто имеется рез­
ко выраже нн ая асимметрия дефектов поля
зре н ия . При центральной (провод н иковой )
Раздражение коры в области шпорной
борозды сопровождается зрительными галлю ­
цинациями в противоположных половинах
полей зрения ( цвет н ые круги , вспыш ки
«мол н ию> , искры и другие фотомы) . Обыч ­
но такие фотомы являются аурой (предве­
стн иком) эпилептического припадка. При
раздражении н аружной поверхности заты ­
лочной доли ( н а стыке с височной и темен­
ной ) зритель н ые галлюцинации бывают
более сложн ыми: кадры из ки нофильмов,
О
гемианопсии атрофии зрительных нервов
фигур ы , лица и т. п .
нет, сохранена гемианопическая реакция
стройствах корковых фун кций типа зри­
зрачков на свет, дефекты п оля зре н ия
тельной агнозии - с м. в главе 2, с . 55.
Кроме полей зрения , у больных прове­
обычно симметричны .
П ри п ораже н и и височн ой доли или
gyrus lingualis появляется
гемианопсия (рис . 3 . 1 1 ) .
верхнеквадрантная
При избиратель н ом пораже н ии глуби н ­
ных отделов теменной доли или cuneus за­
более сложных g.ас ­
ряют цветоощущение с помощью специ ­
альных полихроматических и пигме нтных
таблиц. Отсутствие различения цветов частичная цветовая слепота - н азывается
дальтонизмом. Дальтонизм обычно ге н ети­
тьmочно й доли выключаются проводники
чески обусловлен и встречается примерно
от верхних квадрантов соответствующих
у
8%
мужчин . Пол н ая цветовая слепота ,
�лава 3. Исследование функции черепн ых нер вов и симптом ы их расстрой ств
1.-роме врожденной, может возникать и при
атрофии зрительных нервов.
Важное значение в неврологической
к.lИнике придается исследованию глазного
.JНа. При офтальмоскопии можно выявить
неврит зрительного нерва (при воспале­
нии ) , атрофию диска зрительного нерва
1 при опухоли гипофиза, рассеянном скле­
розе, сухотке спинного мозга и т.п . ) и за­
стойный диск зрительного нерва (при по­
вышении внутричерепного давления) . Ме­
то.:�:ика офтальмоскопии описана в руко­
во.:�:ствах по глазным болезням .
Контрольные вопросы
1 . Аксоны каких клеток образуют обонятель­
ный нерв?
2. При пораженин каких участков обоня­
тельного пути возникает односторонняя
ан осмия?
3. Что собой представляет диск (сосок) зри ­
тельного нерва?
4. Что значит одноименная и разноименная
гемианопсия?
5 . При опухоли гипофиза может повреж­
даться срединная часть хиазмы . Какая бу­
дет при этом rемианопсия?
6 . Где находится патологический очаг (на­
пример, опухол ь , кровоизлияние ) , если
у больной выявлены левосторонняя цент­
ральная гемиплегия , левосторонняя геми­
анестезия и левосторонняя гемианопсия?
7 . Доброкачественная опухол ь разрушила
правую клиновИдную извилину (cuneus) .
Какой ВИд расстройства зре н ия разовьется
в этом случае?
Глазодвигательные нервы
(///, IV и VI пары)
Движения глазных яблок осушествляют­
.:я наружными мышцами, которые иннер­
зируются тремя парами нервов: глазодвига­
те.Тhными (111), блоковыми (IV) и отводя­
пш:ми (VI) . Последние два нерва снабжают
ro.Thкo по одной мышце (см. ниже) , боль­
:пая часть мышц, двигающих глазные ябло­
i Ш , иннервируются 111 парой. В клинике все
эти нервы исследуются одновременно, по­
этому их можно рассматривать вместе.
111 ПАРА. ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ
N. OCULOMOTORIUS
-
К наружным и внутренним глазным
�tышцам в составе глазодвигательного не-
69
рва проходят волокна мотонейронов, тела
которых составляют парные крупноклеточ­
ные ядра (nucleus dorsolateralis и nucleus
ventromedialis). Они располагаются в по­
крышке ножки мозга на дне сильвиена во­
допровода на уровне передних бугорков
четверохолмия . Аксоны этих клеток идут
дугообразно вниз, пересекают красное яд­
ро и выходят на м едиальной поверхности
ножки вблизи ее перехода в варол и е в
мост - fossa interpeduncularis. Этот нерв и з
задней черепной я м к и в среднюю входит
через щел ь между мозжечковым наметом
и ножкой мозга и при м ы кает вн ачале
к верхн е й , а затем к наружной стенке пе­
щеристого с и нус а . Из полости черепа
нерв выходит через верхнюю глазничную
щель (вместе с IV, VI парами и первой вет­
вью V пары ) . Эти волокна минервируют
следующие поперечнополосатые мышцы:
1) m. levator palpebrae superior - поднимает
верхнее веко, 2) m. rectus superior - повора­
чивает глазное яблоко кверху и слегка кну­
три , 3) m. rectus medialis - поворачивает
глазное яблоко кнутри, 4) m. rectus infe­
rior - поворачивает яблоко книзу и кнутри ,
5) m. oЬliquus inferior - двигает глазное яб­
локо кверху и кнаружи (см. рис. 3 . 1 3) .
Следует отметить, что в крупноклеточ­
ном ядре имеется определенная топогра­
фия нейронов, и ннервирующих отдельные
мышцы глаза (см. рис. 3. 1 4) : в верхнем от­
деле расположены клетки к нижней прямой
мышце, а затем последовательно к нижней
косой , медиальной прямой, верхней пря­
мой и в самом каудальном отделе ядра к мышце, поднимающей верхнее веко.
Вторая особенность строения ядра за­
ключается в том , что аксоны клеток к ме­
диальной прямой мышце сразу же перехо­
дят на противополоЖную сторону. Таким
образом, волокна, например, от правого
ядра идут в составе левого глазодвигатель­
ного нерва к левой прямой медиальной
мышце, и наоборот. Эта анатомическая де­
таль позволяет в клинике отличить пораже­
ние ядра глазодвигательного нерва от пора­
жения его корешка.
При повреждении нерва парализуются
соответствующие мышцы только на своей
стороне: возникает опушение верхнего ве­
ка (птоз) ; если это веко приподнять, то
видно, что глазное яблоко отклонено кна­
ружи (его перетягивает функционирующая
70
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1
.>
lii.i.. .
�
Рис. 3 . 1 3. Мышцы и нервы, обеспечивающие движения глазных яблок.
латеральная прямая мышца - VI пара) расходяшееся косоглазие, отсутствуют
произвольвые движения глазного яблока
кверху, кнутри и книзу (см. рис. 3 . 1 5) .
Больной ощушает двоение предметов при
взгляде двумя глазами (диплопия) . * Удваи­
вающиеся изображения расходятся как по
горизонтали, так и по вертикали, т.е. рас­
полагаются друг над другом или в косой
плоскости.
При разрушении ядра глазодвигатель­
ного нерва на стороне очага парализованы
все упоминавшиеся выше мышцы, кроме
* Диплопия возникает вследствие того, что п ри сохранно­
сти бин окулярного зрен и я изображен ия фокусируемого
предмета в обоих глазах получаются н е на корреспондиру­
ющих, а на диспарантн ы х точ ках сетчатки , поэтому в коре
изображение одномоментно прое цируется на два разных
подслоя и п редмет воспри н имается двой н ы м (по одному
на каждом подслое коры зрительной области)
медиальной прямой. Однако на противо­
положной стороне изолированно выклю­
чается только медиальная прямая мышца.
Внешне это проявляется расходящимся ко­
соглазием. Двоящиеся предметы распола­
гаются рядом друг с другом.
Верхняя прямая и поднимающая верх­
нее веко мышцы получают волокна от обо­
их (правого и левого) глазодвигательных
ядер. Очевидно, этим объясняется син­
хронность мигания.
Кроме двух латеральных крупноклеточ­
ных ядер, глазодвигательный нерв имеет
еще два мелкоклеточных ядра Ятсубови­
ча-Эдингера-Вестфаля и непарное задне­
центральное ядро Перлиа.
Аксоны клеток ядра Якубовича-Эдин­
гера-Вестфаля иннервируют внутреннюю
глазную мышцу (гладкую) - т. sphincter
71
Глава 3. И сследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
2
m. rectus inferior
m. obliquus inferior
m. rectus medialis
m. rectus superior
m. levator palpebrae superior
m. oliquus superior
m. rectus lateralis
Рис. 3.14. Схема топоrрафии ядер глазодвигательных нервов: 1 - крупноклеточное ядро глазодвигательно­
нерва; 2 - ядро Даркmевича; 3 - непарное мелкоклеточное ядро Перлиа (nucl. caudalis centralis) ; 4 мелкоклеточное ядро Я кубовича-Эдингера- Вестфаля (nucl. accessorius autonornicus) ; 5 - ядро блокового
нерва; 6 ядро отводящего нерва.
го
-
PIIC . 3. 15. Паралич правого глазодвигательного нерва: а - общий вид больной (mоз справа) ; б - правое
верхнее веко пассивно поднято (расходящееся косоглазие) ; в - взгляд влево (неподвижность правого гла­
за): r - взгляд вправо ( правое глазное яблоко отводится кнаружи - нормально функционирует отводящий
нерв) .
pupillae , которая суживает зрачок. Эти па­
чатке глаза от рецепторных нейронов (па­
расимпатические волокна являются эффе ­
лочек, колбочек) и мпульс п оступает в ганг ­
рентной частью дуги зрачкового рефлекса
лиозную (биполярную) клетку, ее аксон
на свет.
Вся эта рефлекторная дуга состоит из
пилло-макулярные волокна) , хиазмы, зри ­
следующих нейронов (см . рис .
3 . 16):
в сет-
проходит в составе зрительного нерва (па­
тельного тракта и, не заходя в наружное ко-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
72
локна прерываются в ganglion ciliare и под­
�
\
ходят к ресничной мышце, которая регули ­
рует конфигурацию хрусталика (его выпук­
лость) , чем о беспечивается аккомодация .
Содружественпо с напряжением ресн ич ­
ной мышцы происходит сужение зрачка реакция зрачка на аккомодацию . При по­
.
ражении ядра П ерлиа или его волокон на­
ступает паралич аккомодаци и ; при этом
человек вИдит нерезкими предметы с близ-
б
кого расстояния , он не может читать (нару­
шается острота зрения ) . Заодно утрачива­
ется реакция зрачка на аккомодацию.
То же можно сказать и относительно ре­
акции зрачка на конвергенцию . Конверги-
��,__....___,,_.- 5
рование глазных я блок выполняется обеи­
ми медиальными прямыми мышцами, од­
нако синхронно происходит и сужение
Рис. 3.16. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет:
1 - клетка сетчатки глаза; 2 - зрительный нерв; 3 хиазма; 4 - клетки передних бугров четверохолм ия ;
5 - мелкоклеточное ядро Я кубовича-Эдинге­
ра-Вестфаля; 6 - rлазодвигательный нерв; 7 - ресничный узел.
зрачка как результат содружестве иного
воз буждения нейронов ядра Я кубо в и ­
ча-Эдингера- Вестфаля .
IV ПАРА . БЛОКОВЫЙ НЕРВ
N . TROCHLEARIS
-
В дне сильвиева водопровода на уровне
задн их бугров четверохолмия к ядру гла­
ленчатое тело , заканчивается у клеток пере­
днего двухолмия . Волокна этих нейронов
двухолмия подходят к обоим ( правому и ле­
зодвигательн ого нерва прилежит груп па
двигательн ых клеток - ядро блокового не­
рва . Аксон ы этих клеток направляются
вому) ядрам Якубовича-Эди нгера- Вест­
вверх , обходят сильвпев водопровод и ,
фаля . Их аксоны в составе глазодвигатель­
выйдя и з мозга п озади четверохолмия, пе­
ного нерва доходят до глазного яблока, где
они заканчиваются в ресничном узле (gan­
рекрещиваются в переднем мозговом па­
рус е . Образованны й и м и н ерв огибает
glion ciliare) - околоорган ном парасимпа­
ножку мозга и по основанию черепа на­
тическом ганглии, от которого волокна по­
правляется к верхне й глазничной щел и ,
с тупают к мышце, суживающей зрачок.
Следует обратить внимание на то , что
через которую входит в глазницу и закан ­
ч ивается только в одной мышце - т . ob1 i ­
при световом раздражении одного глаза от­
quus superior, которая при своем сокраще­
ветная реакция в виде сужен ия зрачка
нии поворачивает глазное я бл о ко вниз
в норме наблюдается как в этом же глазу
и кнаружи (см. рис .
(прямая
реакция
зрачка
и в проти воположном
на
свет) ,
так
3 . 1 3) .
Избирательное страдание этого нерва
(содружественная
встречается редко . При этом возникает схо­
реакция зрачка на свет) . Зрачковые реф­
дящееся косоглазие и диплопия только при
взгляде вниз. Такие больные испытывают
лексы функционируют по принцилу авто­
матизма и регулируют поступление коли­
затруднения при спуске по лестнице , пере­
чества света на сетчатку глаза. При ярком
шагивании через лужи , ямы и др. , когда
освещении и сохранности этой рефлектор­
ной дуги происходит сужен и е зрачко в .
В темном помещении , наоборот, зрачки
расширяются
т.
в
результате
приходится смотреть под ноги . При взгляде
прямо или в стороны по горизонтали у этих
бол ьных двоения предметов не возникает.
сокращения
dilatator pupillae (она и н нервируется
симпатической нервной системой ) .
Непарное центральное ядро Перлиа яв­
ляется также парасимпатическим , его во-
Vl ПАРА . ОТВОДЯ ЩИЙ НЕРВ - N. ABDUCENS
Ядро его расположено на дне ромбоБИд­
ной ямки (IV желудочек) в варолиевом мос­
ту. Аксон ы этих нейронов направляются
Гл ава 3. И сследование фун кции черепных нервов и симптом ы их расстрой ств
73
Рис. 3. 17. Паралич левого отводящего нерва: а - общий вид больной (легкое сходящееся косоглазие); б ­
взг:uщ вправо (норма) ; в - взгляд влево (левое глазное яблоко не отводится кнаружи) ; г - взгляд вверх
(легкое приведение кнутри левого глазного яблока) .
к основанию ствола и выходят на границе твенно отводится также влево. Это оказыва­
�ежду варолиевым мостом и продолговатым ется возможным благодаря тому, что от
�юзгом на уровне пирамид (см. рис. 3 . 1 ) . мостового центра взора часть волокон под­
Нерв идет вперед п о основанию мозга и че­ ходит к той клеточной группе глазодвига­
тельного нерва, которая иннервирует ме­
рез верхнюю глазничную щель входит в ор­
бmу и иннервирует также одну мышцу - диальную прямую мышцу. Уже упомина­
лось, что аксоны именно этой группы ней­
т. rectus lateralis, которая отводит глазное
яб.:юко кнаружи (см. рис. 3 . 1 3) . При пораже­ ронов входят в состав противоположного
нерва. Поэтому возбуждение от левого
нии нерва возникает сходящееся косоглазие
(рис. 3. 1 7, а) , глазное яблоко невозможно мостового центра взора передается на левое
произвольно отвести кнаружи; больной ис­ ядро глазодвигательного нерва, сразу же пе­
пьпывает диплопию, усиливающуюся при реходит на правый n. oculomotorius и дости­
взг,;щде в сторону пострадавшего нерва. Дво­ гает правой медиальной прямой мышцы
яшиеся предметы находятся на одной гори­ глаза. Сокращение этой мышцы приводит
к повороту глазного яблока кнутри. Так
зонтальной линии.
Для осуществления произвольных дви­ обеспечиваются произвольные движения по
жений глазных яблок импульсы должны по­ • горизонтали - вправо-влево (см. рис. 3 . 1 8) .
П р и повреждении этого лобного гла­
ступить к перечисленным выше ядрам гла­
зо.IВигательных нервов ( 1 1 1 , IV и VI пары) зодвигательного пути нарушаются содру­
от коры головного мозга. Известно, что жествеиные движения глазных яблок - па­
в норме глазные яблоки движутся во всех ралич взора. Если очаг располагается в од­
направлениях содружественно. В заднем от­ ной лобной доле (кора, внутренняя сумка) ,
.:Iе:те второй лобной извилины (вблизи зоны то глазные яблоки невозможно произволь­
.1иuа прецентральной извилины - см. но отвести в противоположную сторону,
рис. 3 . 1 8) располагается область, влияющая
они при этом рефлекторно оказываются
на повороты глаза в противоположную сто­ повернутьiМи в сторону поражениого полу­
рону. Аксоны этих центральнь� нейронов
шария (<<больной смотрит на очаг>>). Об оча­
проходят в составе передней ножки внут­ ге поражения приходится судить по сопут­
ренней сумки, затем в ножке мозга, а в мос­ ствующей гемиплегии. Если же страдает
ту �озга основная их часть переходит на
одна половина варолиева моста и повреж­
противоположную сторону к мостовому дается путь произвольных движений, то
иентру взгляда, от которого нейроны кон ­ глазные яблоки рефлекторно отводятся
тактируют с гомолатеральными ядрами от­ в противоположную очагу сторону («боль­
во�его и глазодвигательного нервов. Та­ ной отворачивается от очага>> ) . При раздра­
жении коры второ й лобной извилины
к:и:м образом, импульсы , поступающие , на­
пример , из правой лобной доли, приводят (джексоновская эпилепсия) возникают су­
к отведению левого глазного яблока кнару­
дорожные подергивания глаз в сторону,
:ЮI. Однако правый глаз при этом содружеспротивоположную очагу.
74
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 3. 18. Схема иннервации содружествеиных дви­
жений глазных яблок по горизонтали влево. Систе­
ма медиального продольного пучка ( 3 , 1 0 , 1 1 ) . 1 вторая извилина правой лобной доли; 2 - передняя
ножка внугренней сумки (tr. fronto-pontinus) ; 3 интерстициальное ядро; 4 - крупноклеточное ядро
глазадвигательного нерва (нейроны к внугренней
прямой мышце глаза) ; 5 - поитинный центр взгля­
да (клетки ретикулярной формации ) ; 6 - ядро от­
водящего нерва; 7 - отводящий нерв; 8 - вестибу­
лярный узел Скарпа; 9
полукружные каналы;
1 О - ядро Дейтерса; 1 1 - медиальный продольный пучок; 1 2 - глазадвигательный нерв.
-
Кроме содружествеиных движений глаз­
ных яблок по горизонтали, у человека воз­
можны сочетанные повороты глаз и в других
направлениях - вверх, вниз, круговые.
Для их выполнения требуется одномомент­
мое сокращение многих мышц обоих глаз­
ных яблок. Координация таких импульсов
обеспечивается системой так назьmаемого
медиального продольного пучка. Ядра этого
пучка находятся в задней спайке и habenula
(ядра Даркшевича и Кахаля), проводники от
них располагаются в дне сильвиева водо-
провода и IV желудочка вблизи средней ли­
нии, они подходят к клеткам ядер всех гла­
зодвигательных нервов (111, IV и VI пары) .
Кроме того, в состав медиального продо­
льного пучка входят волокна от клеток вес­
тибулярных ядер. Волокна медиального
продольного пучка опускаются в составе пе­
редних канатиков спинного мозга и подхо­
дят к клеткам передних рогов шейных сег­
ментов. Очевидно, эти связи обеспечивают
содружествеиную рефлекторную работу
глазодвигательных и шейных мышц, напри­
мер, при поворотах головы.
Точных данных о существовании морфо­
логической связи лобного глазодвигательно­
го пучка с ядром Даркшевича пока нет. Одна­
ко предполагать такую связь можно. В регу­
ляции сочетанных движений глазных яблок
примимают участие и клетки коры зритель- .J'
ного анализатора. Эффекторные клетки за­
тылочной области формируют затьmочный
глазодвиrательный пучок, идущий обратно
пучку Грасиоле, проходят заднюю ножку
внутренней сумки и заканчиваются в нейро­
нах передних бугров четверохолмия и в ядре
Даркшевича. Раздражение в эксперименте
верхнего края правой шпорной борозды при­
водит к отклонению глаза влево и книзу. Та­
кая же стимуляция нижнего края этой бороз­
ды вызывает поворот глаз влево и кверху.
При пораженин области четверохолмия
нарушаются сочетанные движения глазных
яблок по вертикали - паралич взора вв;рх
и вниз (синдром Парино).
Частичное поражение медиального
продольного пучка может привести к тому,
что глазные яблоки находятся в различном
положении по отношению к горизонталь­
ной линии - расходящееся косоглазие по
вертикали: одно глазное яблоко отклоняет­
ся слегка книзу и кнутри (на стороне оча­
га), другое - кверху и кнаружи (симптом
Гертвига-Мажанди).
Кроме того, при пораженин системы
медиального продольного пучка возможно
появление нистагма.
Исследование функции глазодвигатель­
ных нервов начинают с осмотра, при этом
обращается внимание на ширину глазных
щелей, форму и ширину зрачков, положе­
ние глазных яблок в орбите (западение или
выстояние), наличие косоглазия. Затем
проверлютея зрачковые реакции и движе­
ния глаз в разные стороны.
75
Гпава 3. Исследование фун кции черепн ых нервов и симптомы их расстрой ств
Глазная щель может быть сужена и даже
но комбинируется с энофтальмом и сужени­
полностью закрыта за счет опущения верх­
ем глазной щели
него века при парезе или параличе глазо­
Раздражение симпатического нерва дает, по­
.:шигательного нерва
верхнего
3. 15,
рис.
века
(111
пара ) . О пущение
называется
птозом
(см.
а) . Сужение глазной щели насту­
(триада Бернара-Горнера).
мимо расширения зрачка, экзофтальм и рас­
ш ирение глазной щели
дю Пти) .
(синдром Пурфюр
Если зрачок расширен из-за пора­
пает и при нарушении симпатической ин­
жения глазодвигательного нерва, то одно­
нервации глаза, однако в таких случаях оно
временно ослабляется реакция его на свет
не достигает выраженных степеней и под­
и конвергенцию с аккомодацией , могут быть
нимание верхнего века по заданию сохра­
другие симптомы поражения
няется; симпатический парез обычно со­
провождается легким западением глазного
яблока - энофтальмом (см. рис.
8.4).
111
пары.
Для проверки реакций зрачков на свет
большое значение имеет выбор источника
освещения. Лучше пользоваться карман­
Расширение глазной щели и экзофтальм
ным фонариком или не сли ш ком яркой
1 выстояние глазного яблока) имеют место
электрической лампой накаливания . Ис­
при раздраже н и и с и м п атического нерва
следование прямой реакции зрачка н а свет
( например, при тиреотоксикозе ) . Расширя­
проводится так: больной закрывает оди н
ется глазная щель также в результате пареза
гл а з руко й , а перед исследуемым глазом на
круговой мышцы глаза
(VII
пара) , который
обычно сочетается с другими признаками
расстоянии
1 5-30
с м зажигают источник
с вета (или быстро вносят его со стороны
поражения лицевого нерва (см. ниже) и эк­
в поле центрального зрения ) ; регистриру­
зофтальмом не сопровождается.
ется при этом степень и устойчивость суже­
Зрачок в норме круглый, с ровными кра­
ния зрачка. Таким же с пособом проверлют
Поражения глазодвигательного нерва
содружествеиную реакцию зрачка на свет
т.ш.
пара) и заболевания радужки могут вы­
( 11 1
звать деформацию
зрачка; края его становят­
(в этом случае , понятно, исследуемый не
закрывает второй глаз рукой) .
Исследовать зрачковые реакции можно
ся неровными, зазубренными, очертания неправильно-овальными, эллипсовидными.
и при естественном дневном освещении.
При описании обнаруженного дефекта зра­
Оно должно быть достаточным и в то же
чок удобно сравнивать с циферблатом часов
время не очень ярки м , лучше рассеянным .
1 например, «На
7 часах имеется клиновидная
.:rеформация глубиной около 1 мм»).
Реакцию зрачков на конвергенцию с ак­
комодацией проверлют одновременно на
lll ирина зрачков подверже на знач и ­
обоих глазах . Больной должен смотреть
те.l:ьным изменениям в зависимости о т сте ­
вдаль или на потолок, затем на приближаю­
При равномерном
щийся по средней линии к переносице па­
освещении , что является обязательным ус­
лец врача или шарик молоточка; в это вре­
пени освещения глаз.
.1овием при проведении исследовани й , ве­
мя глазные оси сводятся (акт конверген­
.1ичина зрачков у здоровых лиц одинакова
ции ) , хрусталик утолщается (акт аккомода­
с
обеих сторон. Расширение зрачка
(мидри­
возникает при пораженим глазоднига­
аз)
тельного нерва или в результате раздраже­
н ия
с и мпатичес кого нерва.
ции) , а зрачки суживаются.
В
момент ди­
вергенции зрачки вновь расширяются . Сле ­
дует наблюдать о б а компонента реакции .
Н аруш е н и е
Изолированная реакция зрачка на акко­
симпатической иннервации глаза и л и раз­
м одацию (без акта конвергенции) может
( 1 1 1 па­
(миоз) .
сти : палец исследующего или кончик моло­
Неравномерность ширины зрачков назы ­
точка устанавливается перпендикулярно
.:rражение глазодвигательного нерва
ра) влечет за собой сужение зрачка
вается
анизокорией.
Она лучше выявляется
при слабом освещении .
Наличие анизокории требует выяснения ,
от поражения какого отдела вегетативной
быть вызвана на каждом глазу по отдельно­
к зрачку ( второй глаз при этом закрыт)
на расстоянии
1 - 1 ,5
м, потом быстро при­
ближается - в это время зрачок суживается.
В
норме зрачки живо реагируют на свет
В
иннервации глаза она зависит. Опорными
и на конвергенцию с аккомодацией.
пунктами для диагностики здесь являются
чаях, когда ослаблена или отсутствует пря­
слу­
следующие. Сужение зрачка вследствие на­
мая и содружествеиная реакция зрачка на
рушения симпатической иннервации обыч-
свет, - поражен глазодвигательный нерв
76
( 1 1 1 пара) . Если нарушена прямая реакция
на свет, а содружествеиная на этом глазу
сохранена, поражена афферентная часть
рефлекторной дуги (n. opticus, 11 пара) .
При отсутствии реакции зрачков на
свет, сохранности их реакции на конвер­
генцию и аккомодацию говорят о синдроме
Аргайла Робертсона. Кроме арефлексии
зрачков на свет, при этом синдроме перед­
ко наблюдаются анизокория и неправиль­
ной формы зрачок - овальный, грушевид­
ный, фестончатый край. Синдром Аргайла
Робертсона почти патогномоничен для си­
филитического поражения мозга (сухотка
спинного мозга, прогрессивный паралич)
или внутренней гидроцефалии с расшире­
нием сильвиева водопровода. Этот синд­
ром, очевидно, возникает вследствие пора­
жения связи между афферентной и эффе­
рентной частью рефлекторной дуги . Реже
наблюдается обратное соотношение рас­
стройств: утрачивается реакция зрачков на
конвергенцию и аккомодацию и сохраня­
ется их реакция на свет. Этот синдром ха­
рактерен для эnидемического энцефалита
с явлениями стволового паркинсонизма.
Исследование функций поперечнополоса­
тых мышц глаза проводят, предлагая боль­
ному следить взглядом за движениями мо­
лоточка во все стороны, при этом сравнива­
ют объем движений каждого глаза и отмеча­
ют ограничение движений в ту или иную
сторону. Ограничение подвижности глаза
кнаружи возникает при пораженин отводя­
щего нерва (VI пара) , кнаружи и книзу блокового нерва (IV пара) ; в этих случаях
можно наблюдать сходящееся косоглазие,
которое усиливается при движении глаза
в том направлении, в котором участвует по­
раженная мышца. Глазадвигательный нерв
(111 пара) иннервирует мышцы, поворачи­
вающие глазное яблоко кнутри , кверху
и отчасти книзу. Поражения этого нерва
вызывают птоз и отведение глаза кнаружи
(отчасти книзу) - возникает расходящееся
косоглазие, которое усиливается при взгля­
де в сторону парализованной мышцы.
Самым частым признаком нарушения
функций поперечнополосатых мышц явля­
ется диплопия (двоение в глазах). Если
предъявлена жалоба на диплопию, необхо­
димо уточнить три обстоятельства: 1 ) в ка­
кой плоскости (горизонтальной , верти ­
кальной , в косых направлениях) раздваи-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
ваются предметы; 2) при взгляде в какую
сторону возникает или усиливается двое­
ние; 3) когда двоение возникает или усили ­
вается - п р и взгляде вдаль или вблизи. Так,
например, при легком парезе левого отводя­
щего нерва больной отмечает, что двоение
появляется только при взгляде влево, а дво­
ящиеся предметы располагаются один ря­
дом с другим (в горизонтальной плоскости) .
Еще отчетливее выявляется диплопия , ког­
да больного просят следить взглядом за пе­
ремещаемым в разных направлениях светя­
щимся предметом (зажженной спичкой ,
свечой), при этом один глаз прикрывают
цветным стеклом.
Проверяя движения глаз в разные сторо­
ны, исследователь выявляет также нистагм,
возникающий в результате поражения раз­
личных отделов нервной системы (мозжечка
и его связей, вестибулярного аппарата, ме­
диального продольного пучка) . Нистагм бы­
вает горизонтальный, вертикальный и рота­
торный . Исследование нужно проводить
у больного не только в положении сидя,
но и лежа. В ряде случаев горизонтальный
нистагм лучше наблюдается не при крайних
отведениях глазных яблок, а при установке
их на 20-зо· в сторону от средней линии.
В ходе исследования движений глаз
можно обнаружить парез или паралич взо­
ра, о чем говорилось выше.
Контрольные вопросы
1 . Где расположен ы тела периферических
мотонейронов, обеспечивающих иннерва­
цию наружных мышц глаза?
2. Какие мышцы и нервы осуществляют по­
ворот глазных яблок вправо?
3. Каково функциональное значение медиа­
льного продольного пучка?
4 . У больного отсутствует прямая реакция
левого зрачка на свет и содружествеиная
справа. Прямая реакция правого зрачка на
свет сохранена, также и меется содружест­
веиная реакция левого зрачка. Где распо­
лагается патологический очаг и как обоз­
начается этот симптом?
5. Чем отличается симптом Бериара-Горне­
ра от птоза верхнего века при пораженим
глазодвигательного нерва?
6 . Что такое синдром Аргайла Робертсона?
Для каких заболеваний он характерен?
7. Имеются ли различия в диплопии при по­
ражении 1 1 1 , IV и VI пары нервов?
77
Глава 3. Исследование фун кции череп ных нервов и симптомы их расстройств
Ри с. 3.19. Схема иннервации кожи лица и головы: а - nериферическая иннервация: ветви тройничного не­
рва: 1 - n. ophtalmicus;
- n. maxilla ris; 1 1 1 n. mandibularis; 1
n. occipitalis major; 2 - n. auricularis mag­
n. transversus colli; б - сегментарная иннервация чувствительным ядром
nus; 3 - n. occipitalis minor; 4
тройничного нерва ( 1 -5
зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами сnинного мозга
(С 1 1 -С 1 1 1 ) ; 6 - ствол мозга, схема ядра сnинномозгового тракта тройничного нерва
II
-
-
-
-
V ПАРА . ТРОЙНИЧНЫЙ Н ЕРВ
N. TRIGEMINUS
-
В строении трой ничного нерва много
общего со спинномозговыми нервами . Он
от n . ophthalmicus через надглазничную вы­
резку, от n . maxillaгis через подглазничны й
канал , от n . mandibularis через подбородоч­
ное отверстие н ижней челюсти .
состоит из двух корешков: чувствительного
Зона чувствительной иннерваци и трой ­
и двигательного . Первый входит в мозговое
ничного нерва охватывает следующие об­
вещество на границе средней мозжечкавой
разования : кожа лица, передняя часть во­
ножки и собственно моста мозга, несколь­
лосистых покровов головы , глазное ябло­
ко н иже серед и н ы его продольной оси
(см . рис .
3.1).
Меньший по толщине двига­
ко , слизистая о болочка носа, рта и пере­
дние
2/3 языка,
зубы , надкостница лицево­
тельный корешок прил ежит к чувствитель­
го черепа, твердая мозговая оболочка пере­
ному спереди и снизу. По соседству с ко­
решками в толще твердой мозговой обо ­
дней и средней черепной ямки .
Волокна тройничного нерва также подхо­
лочки на передней поверхности пирамидки
височной кости располагается гассеров
дят к проприоцепторам жевательных, глаз­
ных и мимических мьnиц . В составе нижне­
узел - о б разование , гомологичное спинно­
челюстной ветви идут и вкусовые волокна
мозговому ганглию . От этого узла отходят
к слизистой передних двух третей языка .
по направлению вперед три крупных нерв­
ных ствола (по числу их и произошло на­
ствительных ветвей тройничного нерва по­
звание трой ничного нерва) . Первая ветвь
казаны на рисун ке
Зоны распределения на лице трех чув­
3. 19.
(глазничная) выходит из полости черепа
Волокна двигательного корешка трой ­
через верхнюю глазничную щель, вторая
ничного нерва идут на периферию в составе
(верхнечелюстная) - через круглое отвер­
сти е , третья ( нижнечелюстная) - через
овальное отверстие (см . рис . 3 . 2 ) .
На пути следования к коже лица развет­
вления указанных нервных стволов прохо­
дят через следующие костные отверстия :
111
ветви . Они минервируют жевательную ,
височную, медиальную и латеральную кры ­
ловидны е , челюстно -подъязыч ную м ы ш ­
ц ы , переднее брюшко m . digastrici , мышцу,
натягивающую барабанную перепо нку
(т.
tensoг tympani) .
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
78
Рис. 3.20. Схема проводников чувствительности от
кожи лица: 1
rассеров узел; 2 - ядро спинномоз­
гового пути тройничного нерва; 3
булъбо-тала­
мический тракт; 4 нейроны таламуса; 5 нижняя
часть коры постцентральной извилины (зона ли­
ца) ; 6 - верхнее чувствительное ядро тройничного
нерва; 7-9 - ветви тройничного нерва: 7 - n. ophtalmicus; 8 - n. maxillaris; 9 n. mandibularis.
-
-
-
-
-
Функция жевательной и височной
мышц - поднимание нижней челюсти
и прижимание ее к верхней. Челюстно­
подъязычная и переднее брюшко дну­
брюшной мышцы при фиксированной
подъязычной кости опускают нижнюю че­
люсть. Крьшовидные мышцы двигают че­
люсть в стороны, при двустороннем сокра­
щении - вперед.
Волокна двигательного корешка явля­
ются аксонами клеток, составляющих
двигательное ядро тройничного нерва;
его называют также жевательным (nucl.
masticatorius) . Оно лежит в заднебоковой
части покрышки моста, несколько араль­
нее ядра лицевого нерва. П о своей роли
жевательное ядро может быть уподобле­
но мотанейронам спинного мозга, аксо­
ны клеток этого ядра проводят двига­
тельные импульсы ко всем мышцам, осу­
ществляющим движения нижней челюс­
ти. Центральные мотанейроны распола­
гаются в нижней части прецентральной
извилины. Аксоны их составляют часть
кортико - нуклеарных волокон , переход
которых на другую сторону далеко не
полный, в результате каждое полушарие
мозга посылает и мпульсы к жевательно­
му ядру как свое й , так и противополож­
ной сторон ы .
Первое звено афферентных проводни­
ков тройничного нерва представлено нерв­
ными клетками гассерова узла (рис. 3.20).
Дендриты этих клеток оканчиваются на
периферии в перечисленных выше поверх­
ностных и глубоких тканях лица. Аксоны
в составе чувствительного корешка нерва
вступают в покрышку моста, где делятся на
восходящие и нисходящие ветви . Эти ветви
образуют синаптические связи со вторыми
нейронами, составляющими длинную ко­
лонку протяженностью от уровня верхнего
двухолмия через весь мозговой ствол до
11 шейного сегмента спинного мозга. Мор­
фологи эту колонку нервных клеток разде­
ляют на три участка. Верхний, находящий­
ся в среднем мозге и верхней половине мо­
ста, называется мезэнцефалическим ядром
нерва. На границе средней и нижней трети
моста скопление нервных клеток становит­
ся особенно массивным. На этом уровне
его называют главным чувствительным яд­
ром (nucl. terminalis) тройничного нерва.
Уже в конце XIX в. исследователи устано­
вили, что это ядро - гомолог ядер Голля
и Бурдаха, проводит суставно-мышечное
чувство. Наконец, часть колонки ниже это­
го ядра вплоть до верхнешейных сегментов
называют ядром спинномозгового пути
тройничного нерва (nucl. tractus spinalis
nervi trigemini) . Морфологически оно напо­
минает желатинозную субстанцию заднего
рога спинного мозга и участвует в передаче
болевых и температурных импульсов.
Аксоны клеток всех чувствительных
ядер тройничного нерва направляются
к таламусу. Те из них, которые берут начало
в мезэнцефалическом и в rлавном чувстви ­
тельном ядре , перейдя на другую сторону,
следуют дальше вместе с медиальной пет-
79
Глава 3. Исспедование функци и череnн ых нервов и сим птомы их расстроЙСТ!I
В
лей. Аксоны же клеток ядра спинномозго­
вая рукой другой конец.
вого пути тройничного нерва после пере­
дражен ия происходит сокращение жева­
ответ на эти раз­
креста присоеди няются к спинно -талами­
тельных мышц, и н ижняя челюсть подни ­
ческому пучку. Третий нейрон , как это
мается кверху. Очевидн о , вызывается реф­
с во й стве н н о больши нству афферентных
лекс этих мышц на растяжение. Следует
путей , находится в таламусе. Аксоны 3 - го
знать, что такая реакция не всегда наступа­
нейрона заканчиваются в н ижних отделах
ет и у практически здоровых людей.
Для вызывания корнеальпого рефлекса
постцентральной и прецентральной изви­
предлагают
лин.
Двигательная порция тройничного не­
рва управляет мышцами нижней челюсти,
и с следуемому
вверх и несколько в сторону.
посмотреть
В
этот момент
с н ижненаружной стороны глаза полоской
чувствительная и ннервирует покровы ли­
мягкой бумаги шириной в 2-3 мм, не заде­
ца, некоторые глубокие ткани на поверхно­
вая ресниц, прикасаются к роговице над
сти и в полости черепа, в том числе и про­
радужкой (не над зрачком ! ) . Ответная реак­
приоцепторы
не
только
жевательных,
но также глазных и мимических мышц.
Помимо соматических, в трой н ичном
нерве проходят и вегетативные ( секретор­
ция - смыкание век. Рефлекс у здоровых
лиц вызывается всегда. Он исчезает при
пораженин тройнич ного или лицевого не­
рвов.
ные) волокна, именно во 2 - й и 3 - й ветвях
Односторонний паралич двигательной
к слезной , а в 3 - й и к слюнным железам
порции тро й ничного нерва вызывает за­
(подъязычной, подчелюстной и околоуш ­
труднения жевания на больной стороне.
Напряже н и е
ной ) .
Клетки ядер тройничного нерва участ­
височной
и
жеватель но й
м ы ш ц н а э то й стороне ослаблено. Эти
оказываются
вуют в образовании дуги нескольких реф­
мышцы
лексов, доступных для исследования в кли­
При открывани и рта н ижняя ч елюсть от­
нике .
клоняется в больную сторону ( преоблада­
К ним относятся роговичный (корне­
надбровный и н ижнечелюстной.
ние тонуса крьшовидных мышц здоровой
корнеальмом и надбровном рефлексах
стороны ) . Не вызывается н ижнечелюстной
альн ы й ) ,
В
похудев ш и м и .
тройничный нерв составляет афферентную
рефлекс. Описанные дви гател ьные рас ­
часть дуг и , а в нижнечелюстном - и аффе ­
стройства могут сочетаться с анестезией
В
корнеальмом
в зоне н ижнечелюстной ветви . Иногда рас­
и надбровном эфферентная часть пред­
страивается вкус на передних 2/3 языка.
рентную , и эфферентную.
ставлена лицевым нервом.
При исследовании функции жеватель­
В
редких случаях возможен центральный
паралич жевательных мышц как составная
ных мышц выясняют, не испытывает ли
часть псевдобульбарного синдрома (см. ни­
больной затруднений при жеван и и , нет ли
же) . Паралич бывает двусторонним, повы­
признаков похудания височной и же ва­
шается н ижнечелюстной рефлекс , отсут­
тельной мышц, нет ли отклонения н ижней
ствуют амиотрофии .
челюсти в сторону при открывании рта.
Исследование чувствительности в зоне
Для объективного исследования жева­
тройничного нерва проводится по общим
тельных и височных мышц исследующий
правилам . Болевую и температурную чув­
прикладывает к ним свои пальцы и просит
ствительность следует испытывать не толь­
исследуемого
прои зводить же вательные
ко в направлении сверху вниз (по зонам
движения, при этом сравнивается степень
проекци и трех ветвей) , но и от уха к губам
напряжения мышц на правой и левой сто­
(по зонам сегментарной иннерваци и ) .
роне . Далее проверяют н ижнечелюстной
П р и поражен и н чувствительного ко­
Для этого при слегка открытом
решка тройничного нерва анестезия охва­
рте ударяют молоточном сверху вниз по
тывает одноименную половину лица и во­
подбородку, сначала на одной , потом на
лосистую часть головы , страдают все виды
другой сторон е . М ожно также наносить
чувствительности .
удар по своей ногтевой фаланге , прило­
могут вовлекаться изолированно верхнече­
женной к краю нижн е й челюсти обследуе ­
люстная или глазничная ветв и , тогда рас­
рефлекс .
В
не которых случаях
мого, или по шпател ю , оди н конец которо­
стройства
го укладывают на нижние зубы, придержи -
в районе их разветвления. При пораженин
чувствительности
возни кают
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
80
этих ветвей может наступать анестезия ро­
4. У больной обнаружена диссоциированная
говицы и выпадать роговичн ый (корнеаль­
анестезия на левой половине лица, на пра­
ный) рефлекс .
вой половине шеи, туловища и в правых
П атологические процессы в мозговом
конечностях. Как обозначить такой синд­
стволе могут захваты вать разные уровни
ром? Где находится очаг поражения?
5 . Где искать болевые точки при невралгии
ядра нисходящего спинномозгового пути
тройничного нерва. Анестезия на лице в та­
левого тройнич ного нерва?
ком случае имеет диссоциированный ха­
рактер и распределяется не по проекции
Vl l ПАРА . ЛИЦЕВОЙ НЕРВ
ветвей тройничного нерва, а по сегментар ­
Л и цевой нерв я вляется сме шанным .
-
N. FACIALIS
б ) . При пораже­
Б олее массивная его двигательная порция
нии каудального отдела ядра зона анесте ­
иннервирует мимические и некоторые дру­
зии захватывает наружные отделы лица ,
гие мышцы головы и шеи (мышцы окруж­
ному типу (см . рис .
3 . 1 9,
а при страдании орального отдела - его
ности уха , затылочную , шилоподъязыч­
центральные отделы вокруг рта и носа.
ную , заднее брюш ко днубрюшной мышцы ,
Тройничный нерв иногда подвергается
подкожную м ышцу шеи - platisma) . Двига­
раздражению, в результате возникают ин­
тенсивные приступаобразн ые боли в ли­
тельное ядро нерва заложено в сетчатом ве­
це -
невралгия тройничного нерва.
По своей
ществе покрышки варолиева моста на гра­
нице с продол говаты м мозгом . Аксон ы
локал изации бол и обыч но совпадают
с проекцие й одной из трех ветвей нерва.
направлен ии, оги б ая под дном
В промежутках между приступами боли от­
ка ядро отводящего нерва и образуя так на­
сутствуют или носят тупой ноющий харак­
зываемое внутреннее колено лицевого нерва.
На основании мозга лицевой нерв выходит
тер . Места вхождения веточек тройничного
клеток этого ядра идут в дорсомедиальном
IV желудоч­
нерва в костные отверстия на лице (над­
между варолиевым мостом и продолгова­
глазничное , подглазничное, подбородоч­
ное) бывают болезненными при давлении
тым мозгом (латеральнее оливы) из мосто­
Правда, чаще это
рез в нутренний слуховой проход в фалло­
бывает при неврите , а не при невралгии .
При невралгии тройничного нерва на коже
пиев канал . Здес ь , в непосредственной
близости с барабанной полостью, нерв де­
лица и на слизистой оболочке рта встреча­
лает еще один изгиб , называемы й
ются участки размером в маленькую моне­
ным коленом.
ту, прикос новение к которым приводит
лицевой нерв выходит через шило-сосце­
(болевые точки Валле) .
к болевому
приступу
(так
называемые
триггерные, или курковые, зон ы ) .
При раздражении тройничного нерва
мозжечкового угла, далее направляется че­
видное отверстие и , пронизав околоушную
слюн ную железу, рассыпается на конечные
3.21).
В неврологической клинике принято
ветви (рис .
может развиться тоническая судорога же­
вательных мышц -
тризм. Зубы оказыва­
ются стиснутыми, и больной не может их
наруж­
Из пирамиды височной кости
делить эти ветви на две групп ы . Первая из
них иннервирует верхн и е , а вторая - ниж­
3.22).
разжать. Чаще всего такое явление встреча­
ние
ется при столбняке , изредка при менинги­
К верхним мимическим относятся:
тах и других заболеваниях.
talis (наморщивает кожу лба) , m . corrugatoг
supeгcilii (хмурит брови) , m. oгblcularis oculi
Контрольные вопросы
1 . Каковы зоны периферической и сегмен ­
тарной иннервации кожи лица?
2. В каких участках нарушается болевая
м и м ические
(зажмуривает глаза) .
м ы шцы
(рис .
m . fron­
В состав нижней ми­
мической мускулатуры входят m . buccinatoг
( напрягает щеку) , m . risorius (отводит углы
рта) , m. zigomaticus majoг (поднимает углы
и температурная чувствительность при по­
рта) , m. oгblcularis oris (вытягивая губы впе­
вре2Кдении каудальной части левого ядра
ред, закрывает рот) .
нисходящего корешка тройничного нерва?
Еще в области фаллопиева канала от
3. У больного утрачены все виды чувствитель­
ствола лицевого нерва отходит веточка
ности на правой половине лба и спинки но­
к мышце стремечка (m. stapedius) , являю­
са, правосторонняя офтальмоплегия. Где
щейся по своей функции антагонистом
расположен патологический очаг?
т.
tensoг timpani.
Гпава 3. Исследование функции череnных нервов и сим nтомы их расстройств
1 9 --.--�"-.
--jн..,..,.....
18
81
•j�.."'�-- 1
---
J.....lllll!liil��- 2
17
16
1 5 --���
1 4 -----'"-IC'I!",..--ч.
-======��
13
12
1 1 -----++-С
1 0 -----1r-+-'ii§
...:::=з::;:...:�9
Рис. 3.2 1 . Лицевой нерв и мимическая мускулатура. Схема строения и иннервации лицевого нерва: 1 - дно
IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - шило-сосцевидное отверстие ; 4 - задняя ушная мышца; 5 затьmочная мышца; 6 - заднее брюшко днубрюшной мышцы; 7 - шило-подъязычная мышца; 8 - ветви ли­
цевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 - мышца, опускающая угол рта; 1 0 подбородочная мышца; 1 1 - мышца, опускающая нижнюю губу; 1 2 - щечная мышца, 1 3 - круговая мыш ­
ца рта; 1 4 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 1 5 - клыковал мышца; 1 6 - скуловая мышца; 1 7 - кру­
говая мышца глаза; 1 8 - мышца, сморщивающая бровь; 1 9 - лобная мышuа; 20 - барабанная струна; 2 1 язычный нерв; 22 - крьmонебный узел ; 23 - тройничный узел; 24 - внутренняя сонная артерия ; 25 - промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверио-улитковый нерв.
Верхняя
мимическая
мускулатура
Нижняя
мимическая
мускулатура
{
{
venter frontalis
т. epicranius
т. corrugator supercilii
__.,Цll-::::: �
__
т. orЬiculans oculi -----+'t.I:'III'I[J
т. nasalis
II'�L'I+--- 2
3
4
т. buccinator
т. zygoтaticus тajor ----}IO�ri!!illl\
х..---- 6
т. orЬiculans oris
т. тentalis --------\::1:1'_...
Рис. 3.22. Основные мышuы верхней и нижней мимической мускулатуры : 1 - мост мозга (варолиев мост) ;
2 - внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - внутреннее слуховое отверстие; 5 наружное колено ; 6 - ш ило-сосцевидное отверстие.
Центральные нейроны для лицевых
мышц располагаются в нижнем отделе пре­
центральной извилины (см. рис. 3 .23 ) . Ак­
соны этих клеток проходят через лучистый
венец, образуют колено внутренней сумки ,
дальше идут через основание ножки мозга.
Для иннервации верхней мимической мус­
кулатуры волокна подходят к ядру n. facialis
как своей, так и противоположной сторо­
ны. В отличие от этого волокна для той ча­
сти ядра, которая иннервирует нижние ми­
мические мышцы, переходят полностью на
противоположную сторону (рис. 3 .2 3 ) .
Поэтому п р и пораженин центральных
мотанейронов в одном полушарии насту­
пает паралич не всей , а только нижней
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
82
Рис. 3.23. Корково-мышечный путь к мимической
мускулатуре: 1 - пирамидные клетки правой пре­
центральной извилины (зона лица) ; 2
колено
в нугренней сумки; 3 - нижняя часть ядра лицевого
нерва; 4
верхняя часть ядра лицевого нерва; 5 левый лицевой нерв.
-
-
мимической мускулатуры противополож­
ной стороны (рис. 3 .24). Верхняя группа
мимических мышц получает импульсы от
обоих полушарий , и при выключении од­
ного из них паралич не возникает. Только
иногда на стороне паралича можно заме­
тить легкое расширение глазной щели.
Из сказанного становится ясным, что
при пораженин ядра или нерва парализу­
ются все мимические мышцы одноимен­
ной ПОЛОВИНЫ Л И Ца (рИС. 3 .25).
Выключение центральных мотанейро­
нов приводит к парезу нижней группы ми­
мических мышц на противоположной сто­
роне. Центральный паралич лицевых
мышц часто сочетается с одноименным
центральным парезом руки (фацио-брахи­
альный парез) или всей половины тела (ге­
миплегия) .
Вторая порция лицевого нерва, состоя ­
щая из пучков чувствительных (вкусовых)
и вегетативных волокон, проходит на осно­
вании мозга между двигательной частью
и прилежащим слуховым нервом. Эту часть
лицевого нерва многие авторы вьщеляют
в самостоятельный промежуточный нерв
Вризберга (nervus intermedius Wrisbergi) XI II пару.
Периферический чувствительный ней­
рон этого нерва представлен клетками gan­
glion geniculi (гомологом спинномозгового
ганглия ) , расположенном в фаллопиевом
канале в области наружного колена лице­
вого нерва. Дендриты этих клеток сначала
идут в фаллопиевом канале вместе с двига­
тельными волокнами нерва, затем отходят
от него, участвуя в образовании барабан­
ной струны (chorda tympani) , наконец, вхо­
дят в состав третьей ветви тройничного не­
рва, заканчиваются особыми рецепторами
(вкусовыми луковицами) в слизистой обо­
лочке передних 2/3 языка. Аксоны клеток
ganglion geniculi (коленчатого узла) сопут­
ствуют основному стволу лицевого нерва,
на основании мозга идут в составе n. inter­
medius, вступают в мозговое вещество в мо­
стомозжечковом углу, заканчиваются си­
наптической связью с клетками nucleus
tractus solitarii - продолжением ядра язы­
коглоточного нерва ( IX пара - см. ниже) .
В составе промежуточного нерва, помимо
вкусовых, имеются эффекторные секре­
торные волокна к подъязычной и подчелю­
стной слюнным железам. Эти волокна на­
чинаются от nucleus salivatorius superior,
расположенного в варолиевом мосту не­
сколько выше и медиальнее двигательного
ядра лицевого нерва. Его аксоны вначале
идут в общем стволе лицевого нерва, а за­
тем переходят в chorda tympani и образуют
синапсы с нейронами gangl. submandibu­
lare . Волокна этих клеток заканчиваются
в подъязычной и подчелюстной слюнных
железах. Кроме того, в составе n. petrosus
major (большой каменистый нерв ) , кото­
рый отходит от лицевого нерва на уровне
его наружного колена в начале фаллопиева
канала, проходят парасимпатические сек­
реторные волокна к слезной железе. Секре­
торные волокна являются эфферентной ча­
стью рефлекторных дуг, которые регулиру­
ют слюно- и слезоотделение. Афферентная
их часть образована тройничным и языко­
глоточным нервами .
Исследование лицевого нерва начинают
с осмотра лица. Часто уже в покое заметна
асимметрия мимических мышц: разная
Глава 3 . Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
83
Рис. 3.24. Центральный парез
правой нижней мимической мус­
кулатуры : а - вид больной в по­
кое: сглажена правая носоrубная
складка, опущен правый уrол рта,
глазные щели и складки кожи лба
симметричны; б - показывание
зубов: отсутствует напряжение
правых мимических мышц вокруr
рта.
Рис. 3.25. Периферический паралич правой мимической мускулату­
ры: а - внешний вид больного в состоянии покоя (расширена пра­
вая глазная щель, опущен правый угол рта); б - зажмуривание глаз
(правая глазная щель не смыкается , глазное яблоко отводится квер­
ху и кнаружи - симптом Белла); в - показывание зубов (неподвиж­
ность правого угла рта); г - надувание щек (выпячивание правой
щеки ) .
84
ширина глазных щелей , неодинаковая вы­
раженность лобных и носагубных складок,
перекашиванне угла рта в сторону. И ногда
эта асимметрия обнаруживается только
при разговоре или эмоциональных реакци­
ях больного (улыбка, смех) . В некоторых
случаях можно наблюдать легкие подерги­
вания или гиперкинезы мимических мышц
(тики, локализованные с пазмы) . Затем
больного просят наморщить лоб, свести
брови , закрыть глаза, наморщить нос, на­
дуть щеки, показать зубы, свистнуть или
проделать движение, как при задувании
свечи; наблюдают, как выполняются эти
движения.
Для оценки силы круговой м ышцы гла­
за больному предлагают сильно зажмурить
глаза, врач старается приподнять верхнее
веко, определяет силу сопротивления.
Глубокий парез или паралич этой мыш­
цы (см. рис. 3 . 2 5 ) вызывает невозможность
полного смыкания век (лагофтальм ) .
При попытке закрыть глаз о н отходит квер­
ху (феномен Белла) . Лагофтальм обычно
сопровождается слезотечением, но при вы­
соких периферических поражениях лице­
вого нерва может быть, напротив, сухость
глаза (из-за повреждения n. petrosus major) .
В этом случае к параличу лицевого нерва
присоединяется и гиперакузис (неприят­
ное, усиленное восприятие звуков, особен­
но низких тонов, в результате повреждения
волокон к m. stapedius) и расстройство вку­
са на передних 2/3 языка ( поражение воло­
кон промежуточного нерва) .
Силу круговой мышцы рта исследуют
следующим образом. Больному предлагают
надуть щеки , врач надавливает на них.
При слабости круговой мышцы рта на пора­
женной стороне воздух выходит из угла рта.
Во время исполнения заданных движе­
ний могут наблюдаться патологические
синкинезии: в связи с содружествеиными
движениями больному не удаются изолиро­
ванные сокращения отдельных мимичес­
ких мышц. К числу патологических синки­
незий относятся подергивания верхней гу­
бы при мигании, подтягивание кверху угла
рта во время зажмуривания, поднятие бро­
ви одновременно с закрыванием глаз. Как
осложнение неврита лицевого нерва возни­
кают контрактуры мимических мышц,
из-за которых лицо перекашивается не
в здоровую, а в больную сторону.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Механическая возбудимость лицевого
нерва повышается не только в определен­
ной фазе неврита, но и при многих других
заболеваниях (тетания, кахексия , авитами­
нозы, различные инфекции и интоксика­
ции, травма головного мозга, эпилепсия).
Легкое поколачивание по стволу лицевого
нерва вызывает сокращение мимических
мышц - положительный симптом Хвосте­
ка. Удар молоточком нужно наносить по
точке впереди слухового прохода на
1 , 5-2 см ниже скуловой дуги. Различают
три степени выраженности этого феноме­
на: сокращение всех мимических мышц
(Хвостек 1), сокращение мышц крыльев
носа и угла рта (Хвостек 1 1 ) , подергивание
угла рта (Хвостек III).
Для дифференциальной диагностики
периферического и центрального пареза
лицевого нерва имеет значение не только
распределение пострадавших мышц (ниж­
ней и верхней мимической мускулатуры ) ,
н о и изменение электровозбудимости не­
рва и мышц. При периферическом парали­
че обнаруживается реакция дегенерации
и удлинение хронаксии, а также снижение
корнеальнаго и надбровного рефлексов.
Надбровный рефлекс вызывается ударом мо­
лоточка по внутреннему краю надбровной
дуги на 1 см выше брови, при этом молото­
чек следует держать не перпендикулярно
и не косо к линии глазной щели, а парал­
лельно , чтобы избежать дополнительных
воздействий на орган зрения. Ответная ре­
акция - легкое сокращение круговой мыш­
цы глаза (происходит подтягивание ниж­
него века). Удар молоточком можно нано­
сить и по средней линии лба, что дает воз­
можность сравнить степень сокращения
обеих круговых мышц глаза.
Функции мимических мышц нужно
уметь исследовать и у больных, находящих­
ся в бессознательном состоянии, что имеет
значение для диагностики , например,
при инсультах, после тяжелой травмы го­
�
ловного мозга, когда бывает важно выявить
наличие гемиплеги и , чтобы определить
природу мозговой комы. У таких больных
на стороне гемиплегии крыло носа не учас­
твует в акте форсированного дыхания ,
а щека <<парусит» (т.е. сильно надувается
при выдохе и втягивается при вдохе) .
При сопорозном состоянии сознания силь­
ные болевые раздражения вызывают мими-
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
ческую реакцию, а лицевые мышцы на по­
раженной стороне в ней не участвуют.
ДЛя определения степени потери со­
знания имеет значение исследование назо­
пальпебрального рефлекса: удар молоточ­
ком по корню носа вызывает сокращение
крутовых мышц глаза , если сознание со­
хранено.
Контрольные вопросы
1 . Где расположено внутреннее и наружное
колено лицевого нерва?
2. П очему надо вьщелять верхнюю и н иж ­
нюю мимическую мускулатуру?
3. Какие сопутствующие расстройства помо­
гают определить место пораже ния лицево­
го нерва на участке прохождения его через
височную кость?
4. У больного в покое сглажена носагубная
складка, опущен правый угол рта. При по­
казывании зубов - неподвижность правой
85
чивается в верхней оливе и трапециевид­
ном теле, меньшая часть волокон подходит
к таким же образованиям своей стороны
(рис . 3 . 2 6 ) .
Аксоны верхней оливы и ядра трапеци­
евидного тела формируют боковую петлю
(lemniscus lateralis) , которая поднимается
вверх и оканчивается в нижнем двухолмии
и во внутреннем коленчатом теле (corpus
geniculatum mediale) . Часть волокон лате­
ральной петли прерывается в особых клет­
ках, расположенных по ходу самой петли
(собственно ядро боковой петли).
Аксоны клеток дорсального ядра идут
в дне ромбовидной ямки и на уровне сред­
ней линии поrружаются в глубину и пере­
ходят как на противоположную, так и на
свою сторону (striae acusticae) и затем при­
соединяются к боковой петле, контактируя
с нейронами заднего двухолмия и внутрен­
него коленчатого тела. Таким образом, уже
половины губ и щеки . Глаза зажмуривает
хорошо, лоб наморщивает симметрично.
Каков тип паралича мимической мускула­
туры (периферический или центральный)?
5 . У больной
паралич
всех
ми мических
мышц слева, центральный паралич пра­
вых конечностей. Как обозначить такой
синдром? Где располагается очаг пораже­
ния?
Vll l ПАРА . ПР ЕДдВЕРНО · УЛИТКОВЫЙ
Н ЕРВ - N. VESTI BULOCOCH LEARIS
Эта пара объединяет два функциональ­
но различных чувствительных нерва.
Pars cochlearis улитковая часть. Звуко­
вые волны воспринимаются кортиевым
органом - особыми рецепторами, к кото­
рым подходят дендриты спирального уз­
ла - ganglion spirale. Аксоны клеток этого
узла идут во внутреннем слуховом проходе
вместе с вестибулярным нервом и на не­
большом протяжении от porus acusticus
internus рядом с лицевым нервом. Выйдя
из пирамиды височной кости, нерв распо­
лагается в мостомозжечковом углу и по­
гружается в ствол мозга у заднего края мо­
ста мозга латерально от оливы продолгова­
того мозга. Волокна кохлеарного нерва за­
канчиваются в двух слуховых ядрах: вент­
ральном и дорсальном. От нейронов вент­
рального ядра аксоны делятся на два пуч­
ка: большая часть их переходит на проти­
воположную сторону моста мозга и закан-
Рис. 3.26. Слуховые проводники: 1 - заднее ядро
кохлеарноrо нерва; 2 - pars cocblearis nervi octavi
(VI I I пара); 3 - клетки спиралевидного узла; 4 переднее ядро кохлеарного нерва; 5 - трапецие­
видное тело; б - латеральная петля; 7 - внутреннее
коленчатое тело; 8 - верхняя височная извилина
Гешля ; 9 - задний бугорок четверохолмия.
Раздел 1 . П ропедевтика кл инической неврологии
86
в латеральной петле и ме ются слуховые
слуховой проход, среднее ухо) или звуко­
проводники от обоих ушей .
воспринимающего нервного аппарата. Для
О т клеток внутреннего коленчатого те­
этого пользуются пробами с камертоном.
ла аксоны проходят в составе задней ножки
В норме звук камертона перед наружным
radiatio
слуховым проходом слышен дольше , чем
оканчиваются в поперечной из в и­
при постановке ножки камертона на сосце­
внутренней сумки , затем в виде
acustici
4 1 , 42, 20,
видный отросток. Иными словами, вос­
Волокна, восприни­
приятие звука у здоровых при воздушном
лине Гешля височной доли (поля
21
22 -
см. рис.
мающие
низкие
и
2.3).
звуки ,
заканчи ваются
проведении более длительно, чем при кост­
в оральных отделах извилин, а высокие
ном. Когда испытуемый перестает слышать
звуки - в ее каудальных отделах.
поставленный на сосцевидны й отросток
Методика исследования кохлеарных и ве­
стибулярных функций подробно излагается
ховому проходу и восприятие звука про­
в курсе отиатри и . Функции эти нарушают­
должается еще некоторое время
ся как при ушных заболеваниях, так и в ре­
тельный симптом Ринне).
зультате
систе м ы .
ях звукопроводящего аппарата воздушная
Ддя неврологической диагностики наряду
проводимость укорачивается или исчезает,
поражен и й
нервной
камертон , его подносят к наружному слу­
(положи­
При заболевани­
с оценкой результатов специальных ин­
а костная остается нормально й , поэтому
струментальных исследований имеют зна­
такие больные дольше слышат вибрирую­
чение и данные , полученные с помощью
щий камертон на сосцевидном отростке ,
чем перед ушной раковиной
простых, доступных средств.
Исследование слуха.
Во время опроса вы­
ясняют, нет ли жалоб на снижение слуха,
(отрицатель­
ный симптом Ринне) .
Приложеине ножки камертона к сере­
на шум в ушах (он бывает при пораженин
дине темени
внутреннего уха, слухового нерва, при скле ­
щение
розе сосудов головного мозга и других забо­
в обоих ушах. У больных с поражениями
(прием Вебера)
звучания
наверху
вызывает ощу­
и
оди наково
леваниях) , на слуховые иллюзии и галлю­
нервного аппарата слуха звук лучше и доль­
цинации (они возможны при раздражении
ше воспринимается здоровым ухом, или ,
коры головного мозга) . Следует обратить
как принято говорить, имеется <<латерали­
внимание на мимику и установку головы
зация в здоровую сторону>> . П овреждения
больных с нарушением слуха (напряжен­
звукопроводя щего аппарата сопровожда­
ное выражение прислуш и вания , наклон
ются относительным усилением и удлине­
головы и поворот здорового уха в сторону
нием костной проводимости , поэтому в та­
говорящего, прикладыванне ладони к уш­
ких случаях происходит
ной раковине ) .
в больную сторону>> .
для
Если нет под рукой камертонов, допус ­
каждого уха. Больному с одним закрытым
тимо воспользоваться пробой с ручными
ухом предлагают повторять слова, произ­
носимые
на
различных расстояниях,
при этом он не должен видеть лица говоря ­
часами . Когда тиканье часов не слышно на
щего. Надо выяснить, на каком расстоянии
испытуемый слышит разговорную и ше­
сов к сосцевидному отростку, можно ду­
мать о пораженин звукопроводящего аппа­
рата. Утрата и костной проводимости ука­
Острота слуха
устанавливается
«Латерализация
потную речь. Здоровые слышат шепот на
расстоян и и
свыше
речь - на расстоянии
6 м , а разговорную
1 5-20 м.
близком расстоянии от ушной раковин ы ,
но воспринимается после приложения ча­
зывает на поражение кохлеарного нерва.
Процессы в наружном или среднем ухе
Объем слуха, т. е . границы восприятия
снижают особенно сильно восприятие низ­
высоких и низких тонов , определяют с по­
ких тонов, а заболевания слухового нерва -
мощью набора камертонов или аудиомет­
восприятие высоких тонов. Шепот в срав­
рией.
В
норме человеческое ухо восприни­
мает колебания от
16
до
30 000
Гц .
нении с громкой речью содержит относи­
тельно больше звуков низкого тона, поэто­
Если имеется снижение слуха (гипаку­
зия) или утрата его (анакузия) , то обязатель­
парата слышимость шепотной речи ухуд­
но нужно определить, зависит ли это от по­
шается в большей степени, чем речи разго­
ражения
ворной .
звукопроводящего
(наружн ы й
му при нарушениях звукопроводящего ап­
Глава 3 . Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
Pars vestibularis - рецепторы вестибуляр­
ного нерва - расположены внутри ампул
трех полукружных каналов и в двух пере­
пончатых мешочках (sacculus и utriculus)
преддверия . Отолитовые приборы являются окончаниями дендритов клеток вестибулярного узла Скарпа, расположенного
в глубине слухового прохода. Аксоны этих
клеток образуют собственно вестибулярный нерв, который вместе с кохлеарным,
выйдя из внутреннего слухового отверстия
в мостомозжечковый угол , проникает
в ствол мозга на границе между мостом
мозга и продолговатым мозгом. Вблизи дна
ромбовидной ямки волокна вестибулярного нерва разделяются на восходящие и нис­
ходящие ветви и заканчиваются в 4 ядрах медиальном, латеральном, верхнем и нижнем (рис. 3 . 27).
Восходящая ветвь подходит к верхнему
вестибулярному ядру (Бехтерева), неболь­
шая ее часть контактирует с ядром крыши
мозжечка (nucleus fastigii) и с его червем .
Нисходящие ветви оканчиваются в ниж­
нем ядре (Роллера) , в медиальном треуголь­
ном ядре (Швальбе) и латеральном ядре
(Дейтерса) .
О т латерального вестибулярного ядра
Дейтерса аксоны формируют вестибуло­
спинальный пучок Л евенталя, которы й по
своей же стороне в составе бокового кана­
тяка спинного мозга подходит к двига­
тельным клеткам передних рогов. Сущест­
вует соматотопическая организация этого
ядра. Часть волокон из этого ядра направ­
ляется в медиальный продольный пучок
своей и противоположной стороны и кон­
тактирует с ядрами гл азодвигательных
нервов.
От ядер Ш вальбе и Роллера аксоны
подходят также к ядрам глазодвигательного
нерва противоположной стороны , к ядру
отводящего нерва, а от ядра Бехтерева к ядру 1 1 1 пары той же стороны . По этим
вестибуло-глазодвигательным пучкам осу­
ществляется передача раздражений от вес­
тибулярных рецепторов к наружным мыш­
цам глаза. Эти волокна (перекрещенные
и гомолатеральные) входят в состав ме­
диального продольного пучка и заканчива­
ются у клеток ядра Даркшевича и интер­
стициального ядра Кахаля. Аксоны нейро­
нов этих ядер передают вестибулярные им­
пульсы в таламус, globus pallidus и , по-ви-
87
9
Рис. 3.27. Ход вестибулярных проводников: 1 tr. vestibu1ospinalis ( передний канатик спинного
мозга); 2 - нижнее ядро РоJШера; 3 - медиальное
ядро Ш вальбе ; 4 - латеральное ядро Дейтерса; 5 медиальный продольный пучок; 6 - ядро отводя­
щего нерва; 7 - клетки ретикулярной формации
ствола мозга; 8 - красное ядро; 9 - кора височной
доли полушария мозга; 1 О - кора теменной доли
полушария мозга; 1 1 - таламус; 12 - интерстици­
альное ядро Кахаля и ядро Даркше вича; 1 3 - ядро
глазодвигательноrо нерва; 14 - верхняя мозжечко­
вая ножка; 1 5 - верхнее вестибулярное ядро Бехте­
рева; 1 6 - nucl. dentatus; 1 7 - nuc1. fastigii; 1 8 - pars
vestibu1ans nervi octavi (Vlll пара) ; 1 9 - вестибулярный узел Скарпа.
димому, в кору головного мозга (в височ­
ную, частично теменную и лобную доли) .
Существуют многочисленные двусто­
ронние связи между вестибулярными ядрами и мозжечком, в частности, с нодуло­
флоккулярной дол е й , зубчатым ядром ,
а также между вестибулярными ядрами
и клетками сетевидного образования ство­
ла мозга. Для осуществления функции рав­
новесия тела вестибулярные ядра, в част-
88
ности латеральное ядро Дейтерса, имеют
связи с проприоцептивными проводника­
ми от спинного мозга (коллатерали от пуч­
ка Флексига) .
Регуляция равновесия и ориентировка
головы и тела в пространстве обеспечива­
ются через медиальный продольный пучок,
в котором морфологически координируют­
ся связи между вестибулярными ядрами ,
наружными мышцами глазных яблок, мозжечком и спинным мозгом.
В связи с развитием космической меди­
цины выяснено, что вестибулярный аппа­
рат играет важную роль в восприятии гра­
витационных сил. Исследования стато-ки­
нетического анализатора в условиях неве­
самости позволили рассматривать его не
только как анализатор равновесия , статики
и динамики тела, но и как анализатор сил
земного тяготения. Это своего рода шестой
орган внешних чувств, который добавляет­
ся к известным ранее анализаторам кожно­
го чувства, слуха, зрения, вкуса и обоняния
( М . Г. Привес и соавт. ) .
Для оценки состояния вестибулярного
анализатора имеют значение анамнести­
ческие указания на головокружения, на­
рушение ориентировки в пространстве,
расстройства равновесия и походки. Нуж­
но узнать, как больные переносят езду на
транспорте (городском, морском , воздуш­
ном ) , подвергаются ли укачиванию на ка­
челях, не страдают ли морской болезнью.
В последнем случае уточняют, при какой
степени качки и как остро появляются пер­
вые симптомы - бледность, потоотделе­
ние, слюнотечение, тошнота, рвота, рас­
стройства координации движений.
Головокружение - одна из частых жалоб.
Оно бывает постоянным или возникает в ви­
де приступав (как при болезни Меньера) .
Если во время головокружения больные вос­
принимают движения предметов в опреде­
ленном направлении, например по часовой
стрелке или обратно, то говорят о системном
головокружении. Ложные ощушения сме­
щения тела или окружающих предметов
в пространстве могут усиливаться при изме­
нении положения тела (сидя, лежа, в движе­
ниях) . В таких случаях рекомендуется произ­
вести пассивные повороты и наклоны голо­
вы при закрытых глазах пациента.
Другой важный вестибулярный симп­
том - нистагм, обычно с отчетливо выра-
Раздел 1. Пропедевтика клини ческой неврологии
женной быстрой и медленной компонен­
той . Лабиринтный нистагм у здоровых мож­
но вызвать термическим, механическим
и электрическим раздражением лабиринта.
На этом основаны калорическая, враща­
тельная и гальваническая пробы. Вливание
в ухо теплой воды (40°С) вызывает горизон­
тальный нистагм в свою сторону, а холодной
(20°С) - в противоположную сторону.
При воздействии на область слухового про­
хода катода постоянного тока (сила тока
5- l О мА) возникает нистагм в ту же сторону,
при воздействии анода - в противополож­
ную. Во время вращения испытуемого на
кресле Барани наблюдается нистагм в сто­
рону вращения, а после остановки - в про­
тивоположную. Эти виды физиологическо­
го, или реактивного, нистагма усиливаются
при повышении возбудимости вестибуляр­
ного аппарата. Поражения вестибулярного
аппарата сопровождаются исчезновением
физиологического и появлением патологи­
ческого (<<спонтанного») нистагма.
Нарушения вестибулярной реакции ве­
дут к расстройствам равновесия и коорди­
нации движений. Появляется третий кар­
динальный признак - вестибулярная атак­
сия. Методика исследования координации
движений изложена в главе 5. Здесь отме­
тим лишь, что при ходьбе и стоянии у боль­
ных выявляется тенденция к наклону и па­
дению в сторону поражениого лабиринта.
Если больному в позе Ромберга (с закрыты­
ми глазами) повернуть голову влево или
вправо, то он и в таких случаях упадет в сто­
рону выключенного вестибулярного аппа­
рата, т.е. соответственно вперед или назад.
Вестибулярная атаксия, в отличие от моз­
жечковой , не сопровождается интенцион­
ным дрожанием конечностей.
Адекватные воздействия на вестибуляр­
ный аппарат вызывают разнообразные ве­
гетативные реакции, тошноту, рвоту, вазо­
моторные сдвиги (побледнение , изменение
пульса, артериального давления, обморок)
и др. Степень выраженности вестибуляр­
но-вегетативных, как и вестибуло-сомати­
ческих реакций определяют методом дози­
рованных вращений на кресле Барани
(описание методик - см. в курсе оторино­
ларингологии ) .
В заключение напомним, что вестибу­
лярные симптомы наблюдаются при пора­
жениях внутреннего уха, вестибулярного
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
89
нерва, мозгового ствола (вестибулярные
ядра, медиальный продольный пучок) и др.
Контрольные вопросы
1 . При пораженин какого нейрона слухового
пути наблюдается односторонняя потеря
слуха?
2. Какие симптомы возникают при пораже­
нии периферического отдела вестибуляр­
ного
анализатора
(лабиринта ,
нерва,
ядер)?
3. У больного постоянный звон и шум в ле­
вом ухе , парез мимических мышц.
Где
можно локализовать патологический очаг
(опухоль)?
JX ПАРА . языкаглоточный НЕРВ
-
N . GLOSSOPHARYNGEUS
Это смешанный нерв, в основном чув­
ствительный. Двигательная его порция
очень небольшая, иннервирует лишь одну
ш ило-глоточную мышцу, которая подни­
мает глотку. Тела периферических мото­
нейронов образуют верхнюю часть ядра nucleus amblguus (<<объединенное» ядро общее с Х парой) . Оно располагается
в средней части продолговатого мозга. Ак­
соны этих клеток выходят между оливой
и веревчатым телом, полость черепа поки­
дают через яремное отверстие (см. рис. 3 . 2 )
и подходят к упоминавшейся выше мышце.
Центральные двигательные нейроны рас­
положены в нижних отделах прецентраль­
ной извилины, их аксоны после семи­
овального центра входят в состав колена
внутренней сумки, затем спускаются по ос­
нованию ножки мозга, варолиеву мосту
и заканчиваются у обоих ядер (правом и ле­
вом). Поэтому при выключении централь­
ных нейронов в одном полушарии рас ­
стройства функции глотания не происхо­
дит. Паралич одной шило- глоточной мыш­
цы наблюдается редко и бывает при пора­
жении самого нерва. В таком случае боль­
ной испытывает затруднение при глотании
твердой пиши.
Языкаглоточный нерв состоит также
и из волокон общей и вкусовой чувстви­
тельности . Первые чувствительные нейро­
ны расположены в двух узлах - ganglion
jugularae superius и inferius. Дендриты кле­
ток этих ганглиев разветвляются в задней
трети языка, мягком небе , зеве , глотке , пе­
редней поверхности надгортанника, слухо-
Рис. 3.28. Схема проводников вкусовой чувстви­
тельности: 1 - клетка нижнего узла блуждающего
нерва; 2 - клетка нижнего узла языкаглоточного
нерва; 3 - нейрон ganglion geniculi; 4 - вкусовое яд ­
ро (nucleus tractus solitarii nn. intermedii, glossop ha­
ryngei et vagi) ; 5 - бульбо-таламический тракт; 6 клетки таламуса; 7 - параrиn покампова извилина
и крючок; 8 - гассеров узел ; 9 - n. intermedius; 1 0 надгортанник.
вой трубе и барабанной полости. Волокна
от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам
задней трети языка, а аксоны этих клеток
проникают в продолговатый мозг и закан­
чиваются во вкусовом ядре (nucleus tractus
solitarii) . Осево-цилиндрические отростки
от верхнего узла, несуЩие проводники об­
щей чувствительности , в продолговатом
мозге подходят к другому ядру - nucleus
alae cinereae. Аксоны обоих ядер переходят
на противоположную сторону и, присоеди­
няясь к медиальной петле, идут к таламусу
(вентральное и медиальное ядра) . Волокна
третьего чувствительного нейрона (клетки
ядер таламуса) , проникал через заднее бед­
ро в нутренней капсул ы , заканчиваются
в коре вокруг островка Рейля.
Проводники от вкусового ядра идут
к обоим таламусам. Таким образом, вкусо­
вые импульсы от одной половины языка
достигают обеих корковых зон (рис. 3 . 2 8 ) .
Раздел 1. Пропедевтика кл инической неврологии
90
П оэтому при выключении одного из
этих корковых концов вкусового анализа­
сопровождается ложными вкусовыми ощу­
щениями
(парагевзия) .
Изредка наблюдается невралгия в зоне
тора вкус не нарушается. Расстройства вку­
са наступает только при повреждении пер­
распределения
вого чувствительного нейрона (собственно
IX пары: в миндалинах, задней стенке глот­
чувствительных
ветвей
нерва, ганглия) или второго нейрона ( вку­
ки , в спинке языка и в глубине уха. Боль
сового ядра) . Уже упоминалось , что вкусо­
значительной интенси вности возникает
вые импульсы от передних
2/3 языка идут
в составе промежуточного нерва.
приступами , продолжается от нескольких
секунд до минут. И нтервалы между присту­
Для исследования вкуса пользуются вод­
пами бывают различные (от часов до не­
ными растворам и , вызывающими простые
дель) . Страдает обычно оди н нерв ( правый
В составе языкаглоточного не­
вкусовые ощушения : сладкое, кислое , горь­
или левый) .
кое и соленое. Содержание вкусовых ве­
рва, кроме двигательных и чувствительных,
ществ в растворе должно превышать поро­
содержатся и секреторные (вегетативные)
говые концентраци и : для сахара не менее
волокна для околоушной железы . Тела от­
0,4 г на 1 00 мл воды (0, 0 1 молярного рас ­
твора) , для хлорида натрия 0,05 г (0,0 1 мо­
носящихся к ним клеток находятся в ядре -
лярного раствора) , для солянокислого хи­
нина
0 , 000008 г (0,000000 1 молярного рас ­
nucleus salivatorius, расположенном в ниж­
нем
отделе
продолговатого
мозга.
предузловые волокна в составе
Эти
IX пары
идут к ganglion oticum, лежащем под осно­
твора) .
Раствор вкусового вещества н аносят на
ванием черепа н иже овального отверстия.
симметричные участки высунутого языка
От этого ганглия начинаются заузловые во­
с помощью пипетки , стеклянной палочкой
локн а , достигающие околоушной слюнной
железы . Таким образом, секреторные клет­
или смоченной фил ьтровальной бумаж­
кой . Не следует допускать растекания жид­
ки ее получают импульсы как от вкусового
кости по слизистой оболочке . Проверяют
ядра продолговатого мозга ( врожденная ду­
вкусовую чувствительность раздельно на
га слюноотделительного рефлекса) , так
2/3 языка. После
и от корковых отделов вкусового анализа­
задней трети и передних
каждого исследования надлежит полоскать
тора (дуга условных рефлексов) .
рот. Результаты проверки вкусовых ощуше­
При повреждени и слюноотделительных
ний больной фиксирует в письменном виде
ВОЛОКОН ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО нерва МОЖеТ ВОЗ­
или указывает на заранее подготовленные
НИкаТЬ векоторая сухость полости рта, од­
бумажки с обозначением характера и силы
нако часто больные этого не замечают. Ос­
ощушения.
тальные слюнные железы компенсируют
При исследовании вкуса следует иметь
в виду, что в норме ощущение сладкого
недостаток слюноотделения .
IX и Х пары
череп н ых нервов имеют м н о го общего
лучше воспринимается кончиком языка,
в своем строении и функции. Поэтому их
кислого - с латеральных поверхносте й ,
исследуют обычно одновременно.
горького - с задней
1/3, соленого - с лате­
1/3 языка. Ниж­
Х ПАРА . БЛ УЖДАЮЩИЙ НЕРВ - N . VAGUS
ральных отделов и задней
няя поверхность и средняя часть спинки
Блуждающий нерв имеет многообраз­
языка обычно лишены вкусовых рецепто­
ные функции . Он осуществляет не только
ров. Небольшое число вкусовых точек име­
иннервацию поперечнополосатых мышц
ется в слизистой оболочке мягкого неба,
в
задней стенке глотки и н адгортанника .
и дыхательного аппарата , но является и па­
В комплексном восприятии вкусовых ка­
расимпатическим
честв принимают участие рецепторы трой­
внутренних органов. Поэтому с патологией
начальном
отделе
пище варительного
нервом
большинства
(V пара) ; так, ощущение
блуждающего нерва сталкиваются специа­
«острого вкуса>> связано с легким раздраже­
листы разных областей медицины . Для не­
ничного нерва
врологической диагностики имеют значе­
нием болевых рецепторов.
Утрата вкуса
(гипогевзия)
(агевзия)
или понижение
возни кают при
пораже н и и
языкоглоточного и промежуточного нерва.
Раздражение коркового отдела анализатора
ние расстройства и ннервации мягкого не­
ба, глотки, гортани.
Двигательные волокна для поперечио­
полосатой мускулатуры указанных облас-
91
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
тей начинаются о т клеток nucleus amblguus
(общее соматическое ядро Х и lX пар). Ак­
соны этих клеток образуют корешки нерва,
которые выходят из продолговатого мозга
между оливой и веревчатым телом. Они по­
кидают полость черепа через яремное от­
верстие (см. рис. 3.2) вместе с языкоглоточ­
ным нервом, снабжают мышцы мягкого
неба, глотки , гортани , надгортанника,
верхней части пишевода, голосовых связок
(возвратный нерв) . Центральные двига­
тельные нейроны располагаются в нижнем
отделе прецентральной извилины. Аксоны
этих клеток следуют через лучистый венец,
колено внутренней сумки (в составе tractus
corticonuclearis) , затем через ножку мозга,
варолиев мост, заканчиваются у правого
и левого ядер - nucleus amblguus (рис. 3.29).
В результате при одностороннем вы­
ключении центрального нейрона рас­
стройств функции этого нерва не наблюда­
ется. При пораженин периферического
нейрона (ядра или самого нерва) или при
страдании обоих (правого и левого) цент­
ральных нейронов наступает расстройство
глотания (дисфагия) и голоса (дисфония) .
Эти расстройства наблюдаются при буль­
барном и псевдобульбарном параличах.
В составе блуждающего нерва имеются
двигательные волокна и для гладкой муску­
латуры внутренних органов (бронхов, пи­
щевода, желудочно-кишечного тракта, со­
судов) . Они начинаются от клеток nucleus
dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро) .
Периферические чувствительные ней­
роны расположены в двух узлах - ganglion
superius и ganglion inferius. Они находятся
в стволе блуждающего нерва на уровне
яремного отверстия . Дендриты клеток ган­
глиев заканчиваются в затылочных отделах
твердой мозговой оболочки, в наружном
слуховом проходе, на задней поверхности
ушной раковины , в мягком небе, глотке
и гортани . Некоторые из дендритов дости­
гают и более дистальных отделов дыхатель­
ных путей , желудочно-кишечного тракта
и других внутренних органов. Аксоны кле­
ток gg . superius et inferius формируют
1 0- 1 5 корешковых нитей , которые входят
между оливой и веревчатым телом в про­
долговатый мозг и заканчиваются в tractus
solitarii . Осевоцилиндрические отростки
клеток этого ядра (2-е нейроны) переходят
на противоположную сторону и, примыкая
Рис. 3.29. Ход центральных мотанейронов к ядрам
IX, Х и X I I пар черепных нервов: 1
пирамидные
клетки нижней части прецентральной извилины
(зона языка, гортани) ; 2
кортико- нуклеарный
тракт; 3 двоякое ядро; 4 ядро подъязычного не­
рва; 5
возвратны й гортанный нерв; 6
мышца
языка; 7
мышца голосовой связки ; 8
мышцы
мягкого неба и констрикторы глотки ; 9
мышцы
надгортанника; 1 0 - шило-глоточная мышца.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
к медиальной петле, направляются к тала­
мусу, где образуют синапс с 3-м нейроном .
Аксоны 3 -го нейрона в составе задней нож­
ки внутренней сумки идут к клеткам н иж­
ней части постцентральной извилины
(корковая зона глотки и гортани).
Исследование функций блуждающего и язы­
коглоточного нервов проводится следующим
образом. Во время беседы с больным обра­
шают внимание на звучность и тембр голо­
са. Если небная занавеска недостаточно
прикрывает вход в полость носоглотки, го­
лос приобретает гнусавый оттенок. Нару­
шение функции голосовых связок вызы­
вает хрипоту и ослабление с илы фонации
вплоть до афонии (возможна лишь без­
звучная шепотная речь) . Ларингоскопия
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
92
позволяет установить паралич истинных
н ость спинного мозга и сливаются в общий
голосовых связок.
ствол нерва. Он поднимается вверх, распо­
В ыясняют, как больной глотает твердую
лагаясь между передними и задними шей­
пищу (в основном функция констрикторов
ными спинномозговыми корешками , через
глотки ) , не попадает ли жидкая пища в нос
foramen magnum ossis occipitalis входит
(парез мя гкого неба) . Попадан ие п и щ и
в полость черепа и покидает его через
и слюны в гортань и трахею у таких боль­
яремное отверстие , и ннервирует грудино­
ных сопровождается
поперхиванием,
это
грозит опасным осложнением - аспираци­
ключично-сосцевидную и трапециевидную
мышцы .
Центральные мотанейроны располага­
онной пневмонией.
Осмотр мягкого неба выявляет его от­
ются в средней части прецентрал ьной из­
ставание при фонации на пораженной сто­
вилины между зоной руки и головы, участ­
роне и отклонение язычка в здоровую сто­
вуют в образовании лучистого венца, вхо­
рону. Для исследования подвижности мяг­
дят в состав передней части заднего бедра
кого неба больному предлагают произне­
внутренней сумки , проходят ножку мозга,
сти звук «а» и «Э>> , при этом небная занаве­
варолиев мост. Н а уровне нижних отделов
ска подтягивается неравномерно, отстает
продолговатого мозга совершают частич­
на стороне пареза.
ный перекрест, спускаются в боковом ка­
Небный и глоточный рефлексы проверлют
натике спинного мозга до клеток ядра не­
с обеих сторон . Деревян ным шпателем,
рва. Одностороннее поражение централь­
ложкой ил и бумажной полоской , скатан­
ного нейрона приводит только к легкому
ной в длинную и тонкую трубоч ку, прика­
парезу этих мышц.
саются к слизистой оболочке мягкого неба
Грудино-ключично- сосцевидная мыш­
и задней стенке глотки . Раздражение слизи­
ца поворачивает голову в противополож­
стой оболочки мягкого неба вызывает его
ную
подтягивание вверх, такое же воздействие на
мышца поднимает плечевой пояс, совер­
сторону
и
вверх.
Трапециевидная
слизистую оболочку задней стенки глотки -
шает <<Пожимание плечами» . Обе мышцы
глотательные, иногда рвотные и кашлевые
участвуют в
движения. Одностороннее отсутствие или
Для исследования силы грудино-ключич­
снижение этих рефлексов свидетельствует
но-сосцевидной мышцы бол ьному предла­
IX и Х пар
гают повернуть голову в сторону и немного
о периферическом пораженим
акте ус иленного дыхания .
нервов. Следует знать, что двустороннее
вверх и удерживать ее в такой позе. Врач
отсутствие глоточного и рефлекса мя гкого
пытается этому противодействовать. Для
неба не всегда указывает на органическое
исследования
заболевание.
больного просят поднять надплечья и фик­
трапециевидной
мышцы
Нарушения сердечного ритма (тахикар­
сировать их в этом положении. Врач пыта­
дия ) , расстройства дыхан ия и других веге­
ется их опустить. По степени проти водей­
тативно-висцеральных функци й наблюда­
ствия больного судят о силе этих мышц.
ются при неполных поражен иях блуждаю­
При пораженим ядра или ствола добавоч­
щих нервов (полный перерыв этих нервов
ного нерва наблюдаются парезы и атрофия
несовместим с жизнью ) .
соответствующих мышц. Плечевой пояс на
Я вления раздражения в зоне иннерва­
ци и IX и Х пар выражаются ларинго-фа­
стороне паралича опушен.
ринго-пилороспазмом и различными веге­
гут наблюдаться симптомы раздражения -
тативными расстройствами (см . гл .
8).
В иннервируемых
XI парой мышцах мо­
клонические подергивания головы в про­
тивоположную сторону, тикаобразные по­
X l ПАРА . ДОБАВОЧН Ы Й НЕРВ
N. ACCESSORIUS WILLISII
-
Добавочный нерв - чисто дви гатель­
ный. Тела периферических нейронов рас­
положен ы колонкой в основании передних
рогов
1-VI
шейных сегменто в . Аксоны
дергивания плеча, кивательные движения.
Односторонний тонический спазм вызыва­
ет
кривошею.
Xll ПАРА . П ОДЪЯЗЫЧН Ы Й НЕРВ
-
N . HYPOGLOSSUS
6-7 тонких кореш ­
Периферические двигательные нейро­
ков , которые выходят н а боковую поверх-
ны расположены под дном ромбовидной
этих клеток образуют
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и сим nтомы их расстройств
93
Рис. 3.30. Нарушения иннервации языка: а - периферический паралич мышц правой половины языка
t ск.аадчатость слизистой оболочки и уменьшение объема правой половины языка, девиация его вправо ) ;
б - центральный парез м ы ш ц правой половины языка (девиация языка вправо, отсуrствие атрофии).
я�rки в продолговатом мозге и в верхних
шейных сегментах. Аксоны этих клеток,
образуя тонкие кореш ки нерва, проникают
�1ежду пирамидами и оливами продолгова­
того мозга и сливаются в общий ствол, ко­
торый выходит из черепа через canalis
шervi) hypoglossi боковой части затьmоч­
ной кости . Волокна эти иннервируют
\!Ышцы языка.
Uентральные двигательные нейроны
за:южены в нижней части прецентральной
извилины (зона языка) , аксоны этих ней­
ронов проходят семиовальный центр, за­
те�! образуют колено внутренней сумки,
.1а.1ьше идут в ножке мозга, мосту мозга
и на уровне продолговатого мозга перехо­
.JЯТ на противоположную сторону к ядру
ПО.JЪЯЗЫЧНОГО нерва (СМ . рИС. 3 . 29) .
Исследование функции нерва начинают
с осмотра языка в полости рта, затем про­
с ят вьщвинуть его за линию зубов. При од­
ностороннем повреждении нерва наблюда­
ется атрофия одноименной половины язы­
ка - истонченность, складчатость слизис­
той оболочки (рис . 3 . 30, а).
�огут быть видны фасцикулярные по­
.Jергивания , что указывает на локализацию
процесса в ядре XII пары нервов. Язык при
высовывании отклоняется в больную сторо­
ну. Это происходит потому, что m. genio­
glossus здоровой стороны, вьщвигая язык
вперед сильнее, сдвигает его в направлении
слабой половины . При поражении ядра
подъязычного нерва может страдать в лег­
кой степени функция m. orblcularis oris. Это
вызывается тем, что часть аксонов клеток
ядра переходит на периферии в лицевой
нерв и участвует в иннервации этой мышцы.
При двустороннем параличе подъязычного
нерва атрофии подвергаются обе половины
языка. Язык становится почти неподвиж­
ным (глоссоплегия) . Расстраивается речь
и проталкивание пищевого комка во рту.
При внечерепном повреждении нерва
страдают функции анастомозирующих
с ним ветвей верхних шейных нервов (ansa
cervicalis) , при глотании в таком случае на­
блюдается отклонение гортани в здоровую
сторону.
Одностороннее поражение кортико-нук­
леарного пучка приводит к отклонению язы­
ка при высовывании в противоположную
сторону. Атрофии, фасцикулярных подерги­
ваний при этом не бывает (рис. 3 . 30, б) .
Итак, характерной особенностью топо­
графии мозгового ствола является скопление
Раздел 1 . П ропедевтика кл инической неврологии
94
называют
псевдобульбарными.
Возникают
они при нарушении функций кортико- нук­
леарных систем.
Двустороннее поражение кортико- нук­
леарных трактов сопровождается появле­
нием патологических рефлексов орального
автоматизма. Удар молоточкам ( или паль­
цем) по верхней или нижней губе вызывает
сокращение круговой мышцы рта или вы­
тягивание губ вперед , как при сосан и и ,
хоботковый рефлекс
(рис.
-
3.31).
Та же реакция может быть при ударе мо­
лоточком по спинке носа
рефлекс.
- назолабиальный
И ногда хоботковое выпячивание
губ вперед получается не от удара, а лишь
от приближения молоточка ко рту больно­
го
- диетане-оральный рефлекс
(С. И . Кар­
чикя н ) . Штриховое раздражение (спичко й ,
рукояткой молоточка) кожи ладони над
Рис. 3.3 1 . Исследование хоботкового рефлекса.
на небольшом пространстве ядер черепн ых
возвышением большого пальца сопровож­
дается подтягиванием кверху кожи подбо­
родка (ладонно-подбородочный рефлекс Ма­
ринеску-Радовичи) .
нервов. Особенно относится это к ядрам V,
Одн и м из ранних признаков днусторон ­
IX, Х, XI I пар в продолговатом мозге . Эти
него поражения центральных или перифе­
ядра вовлекаются при сравнительно не­
рических мотанейронов артикуляционной
болыиих размерах патологического очага.
мускулатуры является
дизартрия.
Приводит это , в частности , к развитию па­
Следует отметить , что в осуществлении
р ал и ч а
периферическо го типа IX, Х
XII нервов (паралич языка, глотки , горта­
экспрессивной речи соучаствуют многие
и
мышцы - языка , губ , мягкого неба, горта­
н и ) . Кли нически это выражается расстрой­
ни, диафрагма, межреберные и др . Для со­
(дисфагия) , утратой звучно­
сти голоса (афония) , носовым оттенком ре­
ч и (назолалия), н арушением правильиости
гласованного действия этих мышц необ­
ход и м а сохран н ость н е только
произношения
вания , н о и афферентных проприоцептив­
ством глотания
(дизартрия) .
членораздел ьных звуков
По прежнему наименованию
продолговатого мозга
(bulbus cerebri) ком­
плекс перечисленных патологических при­
знаков получил название
«бульбарный пара­
лич>> .
корко ­
во-мышеч ного пути и сетевидного образо­
ных проводников, проходящих в составе
V,
IX и Х пар черепных нервов. Очевидно,
дизартрия может возникать при выключе­
нии как афферентных, так и эфферентных
систе м .
Иногда страдает половина поперечника
поражения на стороне очага ядер черепных
Выраженная степень дизартри и распо­
знается легко . Обычные жалобы больных:
«язык заплетается » , « как будто каша во
нервов перерыв пирамидиого пучка приво­
рту». Отсутствие четкости , смазанность,
дит к развитию гемиплегии на противопо­
невнятность речи особенно заметны при
продолговатого мозга. В результате помимо
(альтернирующая гемипле­
выговар и в а н и и труд н о арти кул и руе м ы х
гия).
При двустороннем периферическом
параличе IX, Х и XII пар наступает леталь­
звуков , содержащих звуки <<Р>> и « Л » и дру­
гие язычные звуки . Для выявления легких
ный исход.
степеней дизартр ии больных просят по­
ложной стороне
Расстройства глотания, фонации и ар­
вторить ту или и ную фразу, в которую
тикуляции появляются и при очагах в обоих
включены трудно артикулируемые слова
полушариях головного мозга, когда разру­
(например , «тридцать третья артиллер и й ­
шаются центральные мотанейроны к этим
парам черепных нервов. Такие параличи
ская бригада», «На дворе трава, на траве
дрова>> , << сы воротка из- п од простоква-
95
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
Ш И >> ) .
Речь делается менее разборчивой
при попытке говорить быстро и во время
волнения.
В синдром псевдобульбарного паралича
входят, помимо дизартр и и , также рас ­
стройства глотания и фонации. При этом
весьма постоянно выявляются симптомы
орального автоматизма.
Контрольные вопросы
l . Какое
общее
двигательное
ядро
у
IX
и Х пар? Or какого полущария мозга подхо­
дят к нему аксоны центральных нейронов?
2. Какова функция мышц, иннервируемых
XI парой?
З. В
чем сходство и различие бульбарного
паралича и псевдобульбарноrо?
Глава 4 . ИССЛ ЕДО ВАН И Е П РОИ ЗВ ОЛ ЬНЫХ ДВ ИЖЕН И Й
И М Ы Ш ЕЧН О Й С И Л Ы . С И НДРО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
( ПАРАЛ И Ч И , ПАРЕЗЫ )
Произвольные движения порождаются
волей человека, однако не следует думать,
что они могут возникать независимо от ок­
ружающей среды, биологической и соци­
альной . Первым это сформулировал
И . М . Сеченов, он писал: <<Все сознательные
движения . . . называемые, обыкновенно,
произвольными, суть в строгом смысле от­
раженные»* . Такие движения возникают
как результат реализации тех программ
и планов, которые формируются в двига­
тельных функциональных системах и на­
правлены на удовлетворение тех или иных
потребностей организма.
Эффекторные отделы произвольных
двигательных систем находятся во многих
анатомических образованиях мозга. Самый
прямой путь от коры до периферии состоит
из двух нервных клеток. Тело первого ней­
рона, этого исполнительного двигательно­
го пути , находится в коре прецентральной
извилины. Этот нейрон принято называть
центральным (верхним) мотонейроном. Его
аксон направляется для образования си­
напса со вторым - периферическим (ниж­
ним) мотонейроном. Этот двухнейронный
путь, соединяющий кору больших полуша­
рий мозга со скелетной (поперечнополоса­
той) мускулатурой, клиницисты называют
корково-мышечным путем . Совокупность
центральных нейронов, т.е. первого звена
описываемого пути, образует то, что в ана­
томии и клинике называют пирамидной си­
стемой. Сумма элементов второго звена,
т. е . периферических мотонейронов, со­
ставляет эффекторную часть сегментарно­
го аппарата мозгового ствола и спинного
мозга. Обращаясь к кибернетике, можно
сказать, что комплексная деятельность раз­
личных отделов коры полушарий мозга
•
с
Сеченов И М Рефлексы головного мозга
161
М
,
1 95 2
-
формирует программу того или иного про­
извольного движения. Пирамидпая систе­
ма посредством сегментарного аппарата
и мышц приводит эту программу в дей­
ствие. Далее произвольное движение мо­
жет становиться стереотипным, превра­
щаться в автоматическое. Управление им
переключается с пирамидной системы на
экстрапирамидную (см. главу 6).
Познакомимся со строением, располо­
жением и функцией обоих звеньев корко­
во-мышечного пути (рис. 4. 1 ) .
Пирамидпая система
В филогенетическом отношении это
молодое образование. Особенно оно разви­
то у человека. Сегментарный аппарат
в процессе эволюции появляется рано, ко­
гда головной мозг только начинает разви­
ваться , а мозговая кора еще не сформиро­
вана. Под пирамидной системой подразу­
мевают комплекс нервных клеток с их ак­
сонами , посредством которых образуется
связь коры с сегментарным аппаратом моз­
гового ствола и спинного мозга. Тела этих
клеток у человека располагаются в пятом
слое прецентральной извилины и в пара­
центральной дольке коры полушарий го­
ловного мозга ( 4-е цитоархитектоническое
поле) . Клетки эти имеют большие размеры
(40- 1 20 мкм ) . Впервые они бьmи описаны
киевским анатомом В .А. Бецом в 1 8 74 г. , их
называют клетками Беца. Существует чет­
кое соматотопическое распределение этих
клеток. Н аходящиеся в верхнем отделе
прецентральной извилины и в парацент­
ральной дольке клетки иннервируют ногу
и туловище , расположенные в средней ее
части - руку. В нижней части этой извили­
ны находятся нейроны, посьmающие им­
пульсы к лицу, жевательным мышцам, язы­
ку, глотке , гортани (рис. 4 . 2 ) .
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( nараличи, парезы)
97
1
r
1...
г'
Рис. 4.2. Проекция двигательной сферы в прецен­
тральной извилине головного мозга (по W. Penfield,
Th . Rasmussen).
Рис. 4 . 1 . Схема корково-мышечного пути: 1 - цен ­
тральные двигательные нейроны (клетки Беца ко­
ры прецентральной извилины головного мозга);
2 - ножка мозга; 3 - кортико-нуклеарный тракт
(пирамидная система) ; 4 - мост мозга; 5 - продол­
говатый мозг; 6 - кортико-спинальный тракт (пи­
рамидная система) ; 7 - сегмент шейного утолще­
ния спинного мозга; 8 - периферические двига­
тельные нейроны (а.-мотонейроны передних рогов
спинного мозга); 9 - сегмент поясничного утолще­
ния спинного мозга; 1 0 - ядро лицевого нерва (пе­
риферический мотонейрон к нижней мимической
мускулатуре ) .
Таким образом , эффекторные корковые
центры мышц ноги , руки , лица и шеи рас­
положены в области прецентральной изви­
лины в порядке , обратном схеме тела, т.е.
снизу представлены клетки , ведающие
движениями головы , лица, выше - руки ,
а в верхнем и медиальном отделах - ноги .
Второй особенностью двигательных об­
ластей коры является то, что размер пло­
щади каждой из них пропорционален не
массе мышц, а сложности и тонкости вы­
полняемой функци и . Особенно вел и ка
площадь области кисти и пальцев рук, в ча­
стности большого, а также губ, языка.
В последнее время показано, что пира­
мидные клетки имеются не только в пре­
центральной извилине (поле 4-е) , но и в ко­
ре задних отделов трех лобных извилин
(поле 6-е), а также в других полях коры
мозга. Далее аксоны всех этих нервных
клеток направляются вниз и кнутри, при­
ближаясь друг к другу. Эти нервные волок­
на составляют лучистый венец (corona radi­
ata). Затем аксоны этих пирамидных ней­
ронов собираются в компактный пучок,
формирующий внутреннюю сумку (capsula
intema) . Так называется узкая полоса бело­
го вещества, расположенная впереди между головкой хвостатого и чечевичным
ядром , сзади - между чечевичным ядром
и зрительным бугром. На горизонтальных
срезах мозга внутренняя сумка имеет вид
открытого кнаружи тупого угла. Переднюю
его сторону называют передней ножкой,
вершину - коленом , заднюю сторону -
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
98
��������-- 1 0
2
-,f.
p....;..._--IA- 9
7
6
Рис. 4.3. Схема горизонтального среза (по П . Флек­
сиrу) через середину правого полушария головного
мозга. Строение внутренней сум ки : 1 - головка
хвостатого ядра; 2 - колено внутренней сумки
(tr. cortico-nuclearis) ; 3 - задняя ножка внутренней
сумки (tr. cortico-spinalis) ; 4 - таламус; 5 - пучок
Грасиоле; 6 - шпорная борозда затьшочной доли;
7 - задняя треть задней ножки внутренней сумки
(tr. spino-bulbo-thalamo-corticalis) ; 8 - ограда; 9 наружная капсула; 1 О - чечевицеобразное ядро;
1 1 - передняя ножка в нутренней капсул ы
(tr. fronto-ponto-cerebellaris).
задней ножкой. Волокна пирамидной сис­
темы составляют колено и прилегающую
к нему часть задней ножки (рис. 4 . 3 ) .
Колено сформировано волокнами , на­
правляющимися к двигательным ядрам че­
репных нервов (кортико-нуклеарные пуч­
ки) , задняя ножка - пучками волокон
к сегментарному аппарату спинного мозга
(кортико-спинальные), впереди находится
пучок для верхней, сзади - для нижней ко­
нечности. Из внутренней сумки пирамид­
ные волокна вступают в основание ножки
мозга, занимая среднюю ее часть. Корти-
ко-нуклеарные волокна располагаются ме­
диально, кортико-спинальные - латераль­
но. В варолиевом мосту пирамидный тракт
проходит также в его основании, разделя­
ясь на отдельные пучки.
В пределах мозгового ствола часть кор­
тико-нуклеарных волокон переходит на
противоположную сторону, после чего они
образуют синапсы с нейронами двигатель­
ных ядер соответствующих черепных не­
рвов.
Другая часть кортико-нуклеарных воло­
кон остается на своей стороне, образуя си­
наптические связи с клетками ядер этой же
стороны. Таким образом обеспечивается
двусторонняя корковая иннервация для гла­
жевательных
зодвигательных,
мышц ,
для верхних мимических, для мышц глотки
и гортани. Кортико-нуклеарные волокна
ДЛЯ МЫ Ш Ц НИЖНеЙ ПОЛОВИНЫ ЛИЦа И ДЛЯ
мышц языка почти полностью переходят на
противоположную сторону (эти две мышеч­
ные группы получают иннервацию от коры
только противоположного полушария).
Кортико-спинальные волокна пира­
мидной системы на уровне каудальных от­
делов моста мозга сближаются и на вент­
ральной части продолговатого мозга обра­
зуют два видимых макроскопически валика
(пирамиды продолговатого мозга) . Отсюда
и произошел термин «пирамидная систе­
ма». На границе продолговатого мозга со
спинным волокна пирамидиого пучка пе­
реходят на противоположную сторону
(decussatio pyramidum).
Перешедшая на противоположную сто­
рону большая часть волокон спускается
вниз в боковом канатике спинного мозга,
формируя латеральный, или перекрещен­
ный, пирамидный пучок (рис. 4.4). Неболь­
шал часть аксонов пирамидных нейронов
(около 1 0% ) остается на своей стороне
и проходит вниз в переднем (8%) и боковом
(2%) канатиках (прямые, или неперекре­
щенные, пирамидные пучки) . Количествен­
ное соотношение перекрещенных и нелере­
крещенных волокон для разных частей тела
неодинаково. В верхних конечностях резко
преобладает перекрестная иннервация .
В спинном мозге оба пирамидных пучка
постепенно уменьшаются в толщине.
На всем протяжении от них отходят волок­
на к сегментарному аппарату (к а-мотоней­
ронам передних рогов и к интернейронам) .
99
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (паралич и , парезы)
Периферические мотанейроны для
располагаются
конечностей
верхних
в шейном утолщении спинного мозга ,
для нижних - в поясничном утолщении.
В грудном отделе находятся клетки для
мышц туловища. Аксоны мотанейронов
спинного мозга направляются к соответ­
ствующим мышцам в составе передних ко­
решков, далее спинномозговых нервов ,
сплетений и , наконец, периферических не­
рвов.
Итак, кортико-нуклеарные волокна пи­
рамидной системы переходят на противо­
положную сторону на разных уровнях моз­
гового ствола, а кортико-спинальные - на
стыке продолговатого мозга со спинным.
В результате каждое из полушарий голов­
ного мозга управляет противоположной
половиной сегментарного аппарата, зна­
чит, и мышцами противоположной поло­
вины тела. Как упоминалось, часть пира­
шщных волокон в перекрестах не участвует
и вступает в контакт с периферическими
нейронами одноименной стороны. Такие
периферические нейроны получают им­
пульсы из обоих полушарий. Однако такая
Jвусторонняя иннервация далеко не оди ­
наково представлена в различных мышеч­
ных группах. Больше всего она выражена
в мышцах, иннервируемых черепными не­
рвам и , за исключением н ижней половины
:\rnмической мускулатуры и языка. Двусто­
ронняя иннервация сохраняется в осевой
щскулатуре (шея, туловище ) , в меньшей
степени в дистальных отделах конечнос­
тей . Весь этот длинный корково-мышеч­
ный путь при различных заболеваниях мо­
жет прерываться на любом участке . Это
приводит к утрате произвольнаго двИDКе­
ния в тех или иных мышечных группах.
Полное выпадение произвольных двИDКе­
ний называют параличом (paralysis) , ослаб­
:Iение мышечной силы - парезом (paresis) .
Паралич или парез наступают при пораже­
нии как центрального, так и перифермчес­
кого мотонейрона.
Симптомы периферических и цент­
ральных параличей (парезов) имеют суще­
ственные отличия.
При поражениях периферического двига­
тельного нейрона возникают: 1 ) арефлексия
(утрата или снИDКение соответствующих ре­
флексов ) , 2) атония (понижение тонуса
:\fЫШц, иннервируемых пораженными ней-
Рис. 4.4. Схема перекрещенных и неперекрещен­
боковой
ных аксонов пирамидной системы; 1
кортико-спинальный тракт; 2 - пирамиды продол­
неперекрещенный передний
говатого мозга; 3
кортико-спинальный тракт; 4 - неперекрещенный
боковой кортико-спинальный тракт.
-
-
ранами ) , 3) атрофия (видимое похудание
мышц) , 4) изменение электрической возбу­
димости мышц и нервов (так называемая
реакция дегенерации) , 5) изменение элек­
тромиограммы.
Для центральных параличей (парезов) ха­
рактерны: 1 ) гиперрефлексия глубоких ре­
флексов при утрате поверхностных и появ­
ление патологических рефлексов, 2) гипер­
тония мышц, 3 ) отсутствие (или слабая вы­
раженность) атрофий, 4) отсутствие изме­
нений электровозбудимости , 5) появление
патологических синкинезий. Эти признаки
и способы их выявления будут изложены
НИDКе .
Клиническое исследование произволь­
ных двИDКений включает ряд методических
приемов.
Сначала выясняют, может ли исследуе­
мый активно двигать конечностями во всех
1 00
Раздел 1 . Пропедевтика клини ческой нев рологии
Рис. 4.5. Исследование силы сгибателей пальцев
руки с помощью динамометра.
Рис. 4.6. Методика исследования силы двуглавой
мыщцы плеча.
суставах, совершаются ли эти движения
в полном объеме. При определении огра­
ничения врач испытывает пассивные дви­
жения, чтобы исключить местные пораже­
ния костно-еуставного аппарата (анкилозы
и др. ) . Обездвижение такого рода не отно­
сится к категории параличей или парезов.
Обнаружение паралича (отсутствие произ­
вольных движений) обычно трудности не
представляет.
Как выявить парез? Во-первых, обра­
шают внимание на то, нет ли уменьшения
объема активного движения , например,
при сгибании и разгибании конечности
в том или другом суставе . Однако такой
способ исследования имеет только ориен­
тировочное значение и не определяет сте­
пени пареза. Второй способ выявления па­
реза - исследование силы сокращения раз­
личных мышечных групп . Таким путем
можно составить представление о степени
пареза и о формуле его распределения.
Этот прием получил широкое распростра­
нение в клинике.
Существуют приборы, с помощью кото­
рых можно количественно измерить силу
сокращения тех или иных мышечных
групп , ими пользуются в научных исследо­
ваниях. В клинике применяют только ди­
намометр, которым измеряют силу сжатия
кисти (рис. 4.5).
Стрелка на циферблате определяет силу
в весовых единицах (килограммах) . Врачеб­
ный опыт показал , что силу сокращения
различных мышечных групп можно опре­
делить не только специальными техничес­
кими приспособлениями , а так называе­
мым ручным способом. Противодействуя
какому-нибудь элементарному произволь-
ному движению, совершаемому больным,
исследующий устанавливает степень уси­
лия, достаточную для остановки этого дви­
жения, чем и оценивается мышечная сила.
Врач пользуется при этом присущим чело­
веку «чувством силы>>. Существует две мо­
дификации этой методики . При первой
врач с разной степенью усилий препятству­
ет больному активно двигать тем или иным
сегментом тела в определенном направле­
нии. Задачей является уловить, какое следу­
ет пряложить сопротивление , чтобы на ка­
кой-то момент приостановить это движе­
ние, например, при сгибании руки в локте­
вом суставе. Однако такая методика часто
встречает затруднения. Большей частью ис­
пользуют другую модификацию. Исследуе­
мому без каких-либо препятствий предла­
гают выполнить заданное активное движе­
ние и удерживать конечность с полной си­
лой в этой новой позе. Врач пытается про­
извести движение обратного направления
и обращает внимание на степень усилия,
которое для этого потребуется. Например,
силу сгибателей предплечья определяют
при полном активном сгибании в локтевом
суставе . Больного просят со всей силой
удерживать руку в таком положении. Захва­
тив правой рукой нижнюю часть предпле­
чья и упираясь левой в середину плеча
больного , врач пытается разогнуть руку
в локтевом суставе (рис. 4.6).
Результаты исследования оценивают по
шестибалльной системе: полная мышечная
сила - 5 баллов, легкое снижение силы (ус­
тупчивость) - 4, умеренное снижение силы
(полный объем активных движений при
действии силы тяжести конечности) - 3 ,
возможность полного объема движения
1 01
Глава 4. И сследование произвольных движений и мышечной сил ы. Синдромы их расстройств ( параличи , пареэ ы)
Таблица 4. 1
Фун к ция и и н н е рвация м ы ш ц
Движен ие
Н ервы
М ышцы
С е гменты сп инного
мозга
Сгибание головы вперед
Mm. sternocleidomastoidei , recti capitis и др.
Nn. accessorius Willisi,
cervicales 1-Ш
Ядро n. accessorii
Сгибание головы кзади
Mm. splenii, recti capitis
posteriores
Nn. cervicales
C гCJ v
Поворот головы в сторону
Mm. sternocleidomastoidei и др.
N. accessorius
Ядро n. accessorii
Сгибание туловища кпереди
Mm. recti et oЬliqui abdonunis
Nn. thoracales VI I-XI I ThVI г Thx1 1
Разгибание туловища
Mm. longissirni thoraci,
spinalis thoraci
Nn. dorsalis
Nn. thoracici
ThгThx11
Сгибание туловища в стороны
М. quadratus lumborum
и др .
Rr. musculares plexus
Тhх 1 г L г Lш
Движение диафрагмы
Diaphragma
N. phrerucus
C 1v
Поднятие плеч (пожимание
плечами)
М . trapezius
N. accessonus
Ядро n. accessorii
Ротация плеча кнаружи
Mm. teres rninor, supra- и
infraspinatus
N. suprascapularis
C 1v- C v
Ротация плеча кнутри
Mm. teres major, subscapularis
N subscapularis
Cv- Cv1
Поднятие рук до горизонтали
М. deltoideus
N axillaris
Cv
Поднятие рук выше горизонтали
Mm. trapezius, seпatus
anterior
N n. axillaris, accessorius, thoracicus longus
Cv- C VI
Сгибание в локтевом суставе
М. Ьiceps brachii
N. musculocutaneus
Cv- CVI
Разгибание в локтевом суставе
М. triceps brachii
N . radialis
CVI - C VI 1
lumbalis
Супинация предплечья
Mm. supinatores brevis et
longus
N. radialis
Cv- C VJ
Пронация предплечья
Mm. pronatores teres et
quadratus
N. medianus
CVI г CVI JJ
Сгибание кисти
Mm. flexores carpi
Nn. medianus, ulnans
Сv ш
Разгибание кисти
Mm.extensores carpi
N. radialis
CVII
Сгибание пальцев руки
Mm. interossei, flexores
digitorum
Nn. medianus, ulnaris
Cvн-Thl
Разгибание пальцев руки
Mm. extensores digitorum
N. radialis
CVI г CVI н
Отведение и приведение пальцев
Mm. interossei
N. ulnaris
Cv
Сгибание основных фаланг при
разгибании средних и концевых
Mm. lumbncales, interossei
Nn. medianus, n.
ulnans
Cv
Сгибание в тазобедренном суетаве ( приведение бедра к животу)
М. iliopsoas и др.
N. femoralis
Lн- LJv
Разгибание в тазобедренном
суставе
М. gluteus maximus
N. gluteus infenor
Lv-S 1
Приведение бедра
Mm. adductores
N. obturatorius
Lн-Lш
Отведение бедра
Mm. gluteus rninimus
N. gluteus superior
Lw-Lv
Раздел 1 . Пропедевтика кл инической неврологии
1 02
Продолжение таблицы 4. 1
Д вижение
Се гменты
спи нного мозга
L1 v-Lv
Ротация бедра кнуrри
Mm. g!utei medius et minimus
N. gluteus superior
Ротация бедра кнаружи
Mm. gluteus maximus, pyriformis, gemelli, obturatores
Nn. gluteus inferior,
isc h iadicus, obturatorius
Сгибание в коленном суставе
Mm. Ьiceps femoris, semitendinosus, semimembranosus
N. isc hiadicus
Lv-S 1
Разгибание в коленном суставе
М. quadriceps femoris
N. femoralis
Lш-L IV
Разгибание стопы
М. tiblalis anterior
N. peroneus
Lгv- Lv, S 1
Lгv-Lv
SгSн
Сгибание стопы
М. triceps surae
N. tiblalis
Отведение стопы
Mm. peroneus longus
N. peroneus
Приведение стопы
Mm. tiblalis anterior et posterior
Nn. tiblalis, peroneus
L 1v-Lv
Разгибание пальцев
Mm. extensores digitorum
N. peroneus
Lгv-Lv
LIV-Lv
SгSн
Сгибание пальцев
Mm. flexores digitorum
N. tiblalis
Ходьба на носках
Mm. tnceps surae, flexores
digitorum и др.
N. tiblalis
SгS 11
Ходьба на пятках
Mm. tiblalis anterior, extensores digitorum и др.
N. peroneus
Lгv-Lv
только после устранения силы тяжести (ко­
нечность помещается на опору) - 2, со­
хранность шевеления (с едва заметным со­
кращением мышц) - 1 . При полном отсут­
ствии активного движения, если даже вы­
ключается действие веса конечности, сила
исследуемой мышцы примимается равной
нулю. При мышечной силе в 4 балла гово­
рят о легком парезе, в 3 балла - об умерен­
ном, в 2 и меньше - о глубоком.
При исследовании мышечной с илы
ручным способом, разумеется, возможна
субъективность в оценке результатов. По­
этому при односторонних парезах следует
сравнивать показатели симметричных мы­
шечных групп, при пораженим рук прибе­
гать к кистевому динамометру (при воз­
можности - к реверсивному динамометру,
позволяющему точно измерять силу сгиба­
телей и разгибателей предплечья и голени ) .
В ряде международн ы х оценочных шкал неврологиче­
ско го статуса (напри мер , шкала инсульта N I H , модифи ци ­
рованная шкала Ранкина и др ) силу м ы шц определяют
проти воположн ы м и цифрами •О• - полная сохранность
фун кци и движения (так же оцени ваются и дру г ие фун к­
ци и нервной систем ы ) , а <<5» - обо з начают неспособиость
к движен и ю , т е паралич Н ам представляется это нело­
гич ны м , но зн ать такую особен н ость н адо н ауч ны м
сотрудникам и врачам , которые сопоставляют эффекти в­
ность различ ных лечебн ых ком плексов
•
Нервы
М ы ш цы
Исследование мышечной силы обычно
производят в такой последовательности: го­
лова и шея (сгибание, разгибание, наклон
вправо, влево, повороты в сторону) , верх­
ние и нижние конечности (от проксималь­
ных до дистальных отделов) , мышцы туло­
вища. Участвующие в выполнении движе­
ний мышцы, иннервация их (нервная и сег­
ментарная) представлены в таблице 4. 1 .
Результаты исследования м ы шечной
силы записываются в истори ю болезни
в виде таблицы (табл. 4.2), по которой лег­
ко ориентироваться в степени и распро­
страненности двигательных расстройств .
Таблица 4. 2
М ышечная сипа боп ьно rо А.
С ила м ы шц
Д вижение
Сгибание в локтевом суставе
Разгибание в локтевом суставе
Сгибание кисти
Разгибание кисти
Сгибание пальцев руки
Разгибание пальцев руки
Приведение пальцев руки
Разведение пальцев руки
Супинация предплечья
справа
слева
5
5
5
5
5
5
5
5
5
5
1
5
1
5
о
5
5
1
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( параличи , парезы )
В приведеином примере видно резкое сни­
жение силы (глубокий парез) мышц, кото­
рые иннервируются лучевым нервом. В не­
которых случаях необходимы допол н и ­
тельные исследования: определение элек­
тровозбудимости мышц и нервов, электро­
миография и др. (см. главу 1 2 ) .
Определение силы отдельных мышеч­
ных групп дополняется наблюдением за
моторикой в целом (ходьба, переход из по­
ложен ия лежа в сидячее, вставание со стула
и др. ) . Мы коснемся этих вопросов при
описании синдромов поражения отдель­
ных участков корково-мышечного пути.
При обнаружении паралича или пареза
тех или других мышечных групп возникает
вопрос о топической диагностике очага по­
ражения. Для этого используют критерий
распределения этих нарушений. Сушест­
венное значение имеют также явления, со­
путствующие параличам и парезам.
При центральном и периферическом пара­
личе они изменяются, как указывалось вы­
ше, неодинаково, можно даже сказать в противоположном направлении.
Пирамидная система проводит не толь­
ко возбуЖДающие импульсы для произ­
вольного движения, она оказывает и тор­
мозное влияние на глубокие рефлексы.
При поражении центрального нейрона эти
рефлексы растормаживаются и повышают­
ся. При поражении периферического ней­
рона они понижаются и исчезают, посколь­
ку страдает их анатомический субстрат эффекторный отдел рефлекторной дуги.
Рассмотрение явлений, сопутствующих
параличу, начнем с мышечного тонуса. Уже
давно сложилось представление о рефлек­
торной природе этого явления. М ышечный
тонус ослабляется при перерыве как аффе ­
рентной, так и эфферентной части рефлек­
торной дуги . Вместе с тем мышечный тонус
оказывается повышенным при поврежде­
нии центрального нейрона, т.е. лирамид­
ной системы. Происходит это из-за пре­
кращения тормозного влияния лирамид­
ной системы на глубокие рефлексы.
Как исследуют мышечный тонус в кли­
нике? Во-первых, путем ощупывания мышц,
определения степени их упругости, во-вто­
рых, проведением пассивных движений в со­
ответствующих суставах. Ставится задача
оценить ручным способом степень сопро­
тивления пассивным движениям. Использу-
1 03
ется чувство силы, подобно тому, как это бы­
ло при изучении пареза мышц. Тогда измеря­
лась сила активного сокращения мышцы, те­
перь - степень ее тонического напряжения.
При нормальном тонусе это напряжение не­
велико, однако явно ощутимо.
При пальпации мышцы определяется
легкая упругость. При выраженной гипото­
нии пассивные движения совершаются без
должного сопротивления. Увеличивается их
объем. Например, при резкой гипотонии бе­
дро может быть согнуто до соприкосновения
его с животом, при сгибании руки в локте­
вом суставе запястье и кисть могут быть до­
ведены до плечевого сустава. При ощупыва­
нии мышца оказывается дряблой.
При повышении мышечного тонуса пас­
сивные движения встречают значительное
сопротивление, иногда даже трудно преодо­
лимое. В этом сопротивлении имеется свое­
образная черта. Оно выражено только в пер­
вые моменты пассивного сгибания и разги­
бания, затем препятствие как будто устраня­
ется, и конечность двигается свободно - это
симптом складного ножа. Особенно четко
это видно, когда пассивные движения про­
изводятся быстро. При спастическом пара­
личе ноги часто выпрямлены, согнуть их
удается только при очень большом усилии
исследующего. Такие мышцы при ощупыва­
нии становятся более плотными.
Для «пирамидной»* гипертонии харак­
терно повышение тонуса преимушественно
в определенных мышечных группах. На ру­
ках это пронаторы и сгибатели предплечья,
кисти, пальцев, на ногах - разгибатели го­
лени, сгибатели стопы. Такое распределение
повышенного тонуса при одностороннем
параличе конечностей вызывает типичную
позу, придающую характерный внешний
вид, - поза Вернике-Манна (см. рис. 4. 1 4).
Изменения мышечного тонуса наблю­
даются также при поражении экстрапираРаботами ряда физиологов показано, что в составе п ира­
мидиого пучка и меется бол ьшое ч и сло аксонов не только
клеток Беца, а других н е й ронов коры и подкорки (А Бро­
дал, П Бьюси ) Повышен ие м ы шечного тонуса авторы
связывают с поражен ие м не собственно п ирам идных во­
локон, а их спутников, в частности корти ко- рети кулярных
волокон ( идут от клеток премоторной зон ы коры к сете­
видному образованию ствола мозга и дал ее к у-мотонейро­
нам сегментарного аппарата спи нного мозга), и меюших
отношен ие к экстрап ирамидной системе Поэтому терм ин
• п ирамидн ы й г и п ертонус м ы ш ц• я вляется н еточн ы м .
О чев идно, правил ьнее говорить о спастич ности в соответ­
ствующих м ы шеч ных груп пах
•
1 04
мидной (см. гл. 6) и мозжечкавой (см. гл. 7)
систем.
При параличе или парезе может наступать
похудание (атрофия) мышц. Регуляция пита­
ния мышц в большой степени связана
с функцией периферического двигательного
нейрона. При повреждении периферическо­
го мотанейрона мышца начинает <<худеть>>.
Центральный двигательный нейрон в гораз­
до меньшей степени влияет на трофику
мышц, при его пораженин похудание мышц
обычно не наступает или слабо выражено.
Таким образом , параличи с атрофиями,
если они не зависят от первичного страда­
ния самой мышцы, являются результатом
поражения периферического двигательно­
го нейрона. Сушественное значение в рас­
познавании вида паралича (какой нейрон
пострадал , периферический или централь­
ный) имеют глубокие рефлексы.
Рассмотрим подробнее неврологичес­
кие признаки параличей и парезов.
ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО
ДВИГАТЕJI ЬНОГО НЕЙРОНА
Для паралича, зависящего от страдания
периферического мотонейрона, характер­
но понижение мышечного тонуса, пониже­
ние или полное исчезновение глубоких ре­
флексов, появление атрофии мышц. Такой
симптомакомплекс носит название вялого,
или атрофического, паралича. Похудание
мышц никогда не появляется внезапно,
миотрофию можно заметить через 2-3 нед.
после начала заболевания . Постепенно
уменьшается толщина парализованной ко­
нечности . Легче обнаружить односторон­
нее уменьшение. Для объективного под­
тверждения прибегают к измерению ко­
нечности сантиметровой лентой .
Следует знать, что левые конечности
и у здоровых (правшей) имеют несколько
меньший периметр (до l см). При перифе­
рическом параличе изменяется электро­
возбудимость нервов и мышц, а также
электромиографическая характеристика
(см. гл . 1 2) , иногда повышается механичес­
кая возбудимость мышц (на удар молоточ­
ком мышца сокращается) . В «похудевших»
мышцах можно наблюдать быстрые рит­
мичные сокращения волокон или их пуч­
ков (фасцикуляции) . Обычно эти явления
встречаются при хронических страданиях
периферического мотанейрона (при пора-
Раздел 1 . П ропедевтика клинической неврологии
жении ядер черепных нервов или передних
рогов спинного мозга) . Для установления
топического диагноза в пределах перифе­
рического двигательного нейрона (тело
клетки , передний корешок, сплетение, пе­
риферический нерв) следует руководство­
ваться схемой сегментарной и невральной
иннервации (см. табл . 4. 1 ) .
ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО
ДВИГАТЕJIЬНОГО НЕЙРОНА
Пирамидмая система передает програм­
мы движений. Поэтому для поражения
центрального нейрона характерен паралич
не отдельных мышц, а целых групп. Типич­
ным также я вляется симптомакомплекс
расторможения глубоких рефлексов. К их
числу относится повышенный мышечный
тонус ( спастические явления) . Поэтому та­
кой паралич называют спастическим. По­
вышаются глубокие рефлексы, расширя­
ются их рефлексагенные зоны. Крайняя
степень повышения этих рефлексов прояв­
ляется клонусами.
Клонус кисти вызывается при резком
разгибании в лучезапястном суставе и по­
пытке удерживать кисть в этом положении.
Наблюдается несколько ритмичных сгиба­
тельных движений кисти .
Для выявления легкой степени пареза
верхней конечности исследуют больного ,
сидящего с закрытыми глазами. Его руки
поднимают вперед немного выше горизон­
тали ладонями одна к другой и просят руки
фиксировать в таком положении. Паретич­
ная рука вскоре начинает плавно опускать­
ся. Также быстрее опускается паретичная
рука при их поднимании над головой ладо­
нями кверху (поза Будды) .
Если у больного при активно приведеи­
ных друг к другу пальцах кисти попытаться
отводить мизинец от безымянного, воздей­
ствуя на основные их фаланги (рис. 4. 7),
можно выявить очень рано односторон­
нюю слабость, которую надо считать за пи­
рамидную недостаточность, - двигатель­
ный ульнарный дефект по Вендеровичу.
При пораженин центрального мотаней­
рона к мышцам верхней конечности возни­
кают патологические рефлексы . Чаще дру­
гих вызывается верхний рефлекс Россолимо сгибание кон цевой фаланги большого паль­
ца при коротком ударе по кончикам
11-V пальцев при свободно свисающей кис-
Глава 4. Исследование произвол ьных движений и мышечной силы . Синдромы их расстройств ( параличи , парезы )
- · 1. '4�.
.... �
""
'
� ._ ...,,
1 05
\
Рис. 4.7. И сследование ульиарного моторного де­
фекта (симптом Вендеровича) .
Рис. 4.8. Исследование рефлекса Россолимо-Вен­
деровича.
ти. Нередко синхронно могут сгибаться
концевые фаланги и других пальцев. Удач­
ной модификацией методики является при­
ем Е.Л . Вендеровича (рис. 4.8): при супини­
рованной кисти исследуемого удар наносит­
ся по кончикам слегка согнутых 1 1-V паль­
цев (рефлекс Россолимо-Вендеровича) .
Менее постоянными патологическими
рефлексами на кисти являются:
рефлекс Бехтерева - быстрое кииа­
тельное движение 1 1-V пальцев при
ударе молото ч ком по тылу кисти в об­
ласти I I - IV пястных костей ;
рефлекс Жуковского
сгибание
11-V пальцев в ответ на удар молоточ­
ком по ладонной поверхности кисти
в области III-IV пястных костей ;
рефлекс Гоффмана - с гибательные
движения пальцев в ответ на щипко­
вое раздражение ногтя III пальца пас­
сивно свисающей кисти;
рефлекс Клиппеля-Вейля - сгибание
большого пальца руки при пассивном
разгибании II- V пальцев;
симптом Якобсона-Ласка - ладонное
сгибание пальцев руки при ударе моло­
точком по латеральной части запяст­
но-лучевого сочленения. По-видимому,
он выражает собой повышение запяст­
но-лучевого рефлекса (см. рис. 1 . 5). Та­
кие же движения могут возникать при
вызывании бицепс-рефлекса.
Еще одним признаком поражения цент­
рального двигательного нейрона служит
появление патологических синкинезий (со­
путствующих движений, в норме тормози ­
мых) . Так, при сжатии здоровой руки в ку­
лак парализованная повторяет это движе­
ние; при кашле, зевоте, чихании может воз-
никнуть непроизвольное сгибание в локте­
вом суставе на стороне пареза; при попытке
сесть у лежащего больного наблюдается со­
четанное сгибание бедра и туловища.
Силу мышц нижних конечностей про­
веряют в сгибателях и разгибателях каждо­
го сустава (тазобедренном, коленном, голе­
ностопном, межфалангоных пальцев сто­
пы) , а также в приводящих и отводящих
мышцах бедра и стопы.
Помимо этого для выявления легких
степеней центрального пареза ноги сущес­
твует довольно наглядный тест, предложен ­
ный Барре (проба пирамидной недостаточ­
ности ) : лежащему на животе больному пас­
сивно сгибают обе ноги в коленных суста­
вах под углом примерно в 45• к длинной
оси тела и предлагают удерживать такую
позу. Паретичная нога начинает постепен­
но опускаться (рис. 4.9) .
Клонус коленной чашечки вызывается
у больного, лежащего на спине с выпрям­
ленными ногами (рис. 4. 1 0). Большим и ука­
зательным пальцами захватывают верхний
полюс коленной чашечки больного, вместе
с кожей подтягивают его кверху, затем резко
смещают вниз и удерживают чашечку в та­
ком положении. Сухожилие четырехглавой
мышцы бедра растягивается, в ответ возни­
кает ритмичное сокращение мышцы и быст­
рое колебание коленной чашечки вверх
и вниз. Клонус держится до тех пор, пока
врач не прекратит растяжение сухожилия.
Этот феномен указывает на чрезвычайно по­
вышенный рефлекс на растяжение.
Клонус стоп ы вызывается в положении
больного лежа на спине. Врач сгибает ногу
больного в тазобедренном и коленном сус­
тавах, удерживает ее одной рукой за ниж-
•
•
•
•
•
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 06
Рис. 4.9. Проба Барре . Парез левой ноги.
нюю треть бедра, другой - захватывает сто­
пу и после максимального подошвенного
сгибания толчкообразно и сильно произво­
дит тыльное сгибание ее, стремясь сохра­
нить такую позу (рис. 4. 1 1 ) . В ответ начина­
ется ритмичное сокращение икроножной
мышцы , стопа делает клонические движе­
ния (поочередное быстрое сгибание и раз­
гибание) в течение всего времени, пока
продолжается растягивание ахиллова сухо­
жилия. Здесь происходит не тонический,
а повышенный повторный фазический ре­
флекс на растяжение. При центральном
парезе ног клонус стоп возникает иногда
как бы спонтанно, но фактически в резуль­
тате растяжения сухожилия в то время , ко­
гда больной, сидя на стуле, упирается нос­
ками в пол , а также при попытке встать на
ноги.
Довольно постоянными и практически
очень важными признаками поражения
центрального двигательного нейрона явля­
ются патологические рефлексы.
Патологические рефлексы на ногах при­
нято разделять на две группы: рефлексы
разгибательные (экстензорные) и сгиба­
тельные (флексорные) . Среди разгибатель­
ных наибольшую известность и диагности­
ческое значение приобрел рефлекс Бабин­
ского. Он представляет собой врожденное
явление и вызывается у новорожденного.
Его следует относить к числу кожных реф­
лексов раннего детства. К двум годам жиз­
ни этот рефлекс исчезает. Это совпадает
с миелинизацией пирамидной системы.
Очевидно, к этому времени она вступает
в действие и затормаживает этот рефлекс.
Вместо него начинает вызываться сгиба­
тельный подошвенный рефлекс, о котором
говорилось выше (см. рис. 1 . 1 2) . Рефлекс
Рис. 4.10. Исследование клонуса коленной чашечки.
�1!:� ��� - �- -- -
Рис. 4. 1 1 . Исследование клонуса стопы.
Бабинекого становится патологически м
только после двух лет жизни. Этот рефлекс
является одним из самых важных симпто­
мов, указывающих на поражение централь­
ного двигательного нейрона. В ответ на ин­
тенсивное штриховое раздражение наруж­
ной части подошвенной поверхности сто­
пы происходит медленное тоническое раз­
гибание большого пальца, часто это соче­
тается с веерообразным расхождением ос­
тальных пальцев (рис. 4. 1 2 , а) .
Другие патологические рефлексы раз­
гибательного типа выражаются таким же
двигательным эффектом - разгибанием
большого пальца. Различаются они харак­
тером и местом приложения раздражителя.
к ним относятся :
рефлекс Оппенгейма - разгибание
большого пальца в ответ на проведе­
ние с нажимом мякотью большого
пальца по передней поверхности го­
лени. Движение производят по внут­
реннему краю большеберцовой кости
СВерху ВНИЗ, ВПЛОТЬ ДО ЛОДЫЖКИ
(рис. 4. 1 2 , б). В нормальных условиях
при таком раздражении происходит
•
1 07
Глава 4. Исследование проиэвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (парали чи , пареэы)
Рис. 4.12. Патологические рефлексы на ноге : а - Бабинскоrо ; б - Оппенгейма.
б
Рис. 4.13. Методика вызывания рефлекса Россолимо (а) и Бехтерева-Менделя (б).
подошвенное сгибание пальцев (реже
всей стопы) или не наступает никако­
го движения;
рефлекс Гордона - разгибание боль­
шого пальца или всех пальцев стопы
при сдавлении рукой и кроножной
мышцы;
рефлекс Шефера - аналогичное дви­
жение большого пальца в ответ на
сдавление ахиллова сухожилия;
рефлекс Чеддока - разгибание боль­
шого пальца ноги при штриховом
раздражении кожи вокруг наружной
лодыжки от пятки к тьшу стопы;
рефлекс Гроссмана - разгибание боль­
шого пальца при сдавлении мизинца
ноги;
рефлекс Россолимо - быстрое подо­
швенное сгибание (кивание) всех
пальцев ноги в ответ на отрывистые
удары по их кончикам (рис. 4. 1 3 , а) .
В норме наблюдается иногда только со­
трясение пальцев. С современных позиций
рефлекс Россолимо следует рассматривать
как пов ы ш е нный фазич еский рефлекс на
растяжение мышц сгибателей , что зависит
о
о
о
о
о
от снятия пирамидиого торможения при
пораженин центрального дви гательного
нейрона;
рефлекс Бехтерева-Менделя быстрое
подошвенное сгибание 11- IV пальцев
при постукивании молоточком по тьшу
стопы в области III-IV плюсневых ко­
стей (рис. 4. 1 3 , б). В норме пальцы но­
ги совершают тыльное сгибание или
остаются неподвижными;
рефлекс Жуковского-Корнилова - быст­
рое подошвенное сгибание 11-V паль­
цев ноги при ударе молоточком по се­
редине подошвы ближе к пальцам.
Из сказанного ясно, что патологичес­
кие рефлексы имеют неодинаковый генез.
Однако, независимо от того, являются ли
они оживлением заторможенного рефлекса
(знак Бабинского) или усилением сушест­
вующего в норме рефлекса на растяжение
(рефлекс Россолимо) , все они имеют боль­
шое диагностическое значение, указывая
на поражение центрального двигательного
нейрона.
� центральных параличей характер­
ны также защитные рефлексы (рефлексы
о
о
-
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 08
спинальнаго автоматизма) . Они представ­
ляют со б ой непроизвольные сложные то­
Таким образом, ос н овными признака­
ми поражения пирамидной системы явля ­
нические си н ергии в парализованной ко­
нечности , возникающие в ответ на груб ые
ются : отсутствие произвольных движени й
раздражения рецепторов кожи или глубо­
мышечной силы, повышение м ышечного
тонуса (спастическая гипертония) , повы­
шение глубоких (миотатических) рефлек­
ких тканей .
В качестве раздражителя могут быть се­
или ограничение их объема со сн ижением
рия уколов, щипки , нанесения на кожу ка­
сов, сн ижение или отсутствие кожных, по­
пель эфира. Защитные рефлексы можно
явление патологических рефлексов , воз­
движением
никновение патологических синкинезий .
в каком -либо суставе парализованной ко­
Это резко отличает картину поражения
н ечности , например, при пассивном подо­
швенном сгиба н ии пальцев стопы наступа­
ет рефлектор н ое сги б а н ие ноги во всех
периферического паралича (см . табл .
крупных суставах
плексы пораже н ия отдельных уровней кар­
вызвать
резким
пассивным
(рефлекс Бехтерева-Ма­
централ ьного дви гател ьного не йрона от
4.3).
Далее предстоит изучить симптомаком­
Такое же защитное движение воз­
ково-м ышечного пути . Знание этих синд­
н икает при повторных болевых раздраже­
ниях в кожных зо н ах ниже уровня пораже­
ромов дает возможность определить место ­
ния спинного мозга. Защитные рефлексы
вить топический диагноз) .
ри-Фуа) .
положение патологического очага (устано­
иногда могут возникать при раздражен иях
Попытаемел решить задачу, какая кли­
кожи натель н ым бельем, простыней , дви­
ническая картина возн и кает у боль н ого
жением воздуха. Резко выраженные реф­
лексы указывают на грубое поражение
в случае поражения внутре н ней сумки в од­
спин ного мозга. В ответ на штриховое раз­
дражение кожи передней поверхности б ед­
с ы произвольнаго движения в пострадав­
шем полушарии будут доходить только до
ра может появляться подошвен н ое сги б а­
уровня внутренней сумки . Здесь пирамид­
(защитный бедренный
ный пучок оказывается прерванным . Н ару­
В ответ на раздражение
ше н ы о бе его части (кортико- н уклеарная
и кортико- спи н альная ) . Происходит это
ние стоп ы и пальцев
рефлекс Ремака) .
верхн ей полови н ы тела рука приводится
к туловищу и сги бается в локтевом и луче­
ном полушарии головного мозга? И м пуль­
выше перекреста. Значит, у больного обра­
запястном суставах (укоротительн ый реф­
лекс) или же рука разги бается в этих суста­
половины тела. По причине неполноты пе­
вах (удлинитель н ый рефлекс) .
ре креста и неодинаковой в ыраженности
Установле ние уровня , д о которого в ы ­
зываются зашит н ые рефлекс ы , имеет диа­
двусторонней иннервации степе н ь пареза
отдел ьных мышечных групп варьи рует.
гностическое значе н и е . По ним можн о су­
дить о н ижней границе патологического
очага в спин н ом мозге .
На лице параличом охваче н ы только н иж­
няя половина мимических мышц и язык.
Выражается это тем , что при показывании
параличе
По-другому ведут себя при центральном
кожные рефлекс ы (брюшн ые ,
зубов верхняя губа на стороне пареза под­
ни мается меньше , рот перетя ги вается
кремастерные, подошвенные) . При пораже­
нии центральн ого нейрона они понижаются
или выпадают. Вероятно, это связано с тем ,
в здоровую сторону. Язык при высовыва­
ни и отклоняется (девиирует) в бол ьную
сторо ну, его вытал ки вает туда сокращаю­
что сегментар н ые поверхностные рефлексы
проявляются лишь при наличии облегчаю­
щих влия н ий , приходящих по пирамидны м
путям . Пораже н ие послед н их сопровожда­
шалея н епарализованная мышца . Слабость
руки выражена больше, чем ноги . И н а ру­
ке , и ноге больше страдают дисталь н ые
мышечные группы .
ется исчезновением поверхностн ых рефлек­
сов. Рефлекторная дуга поверхностных реф­
ли в распределении паралича мышеч н ых
лексов замыкается через кору головного
групп , однако главное в том , что паралич
мозга (этим объясняются некоторые психо­
эмоциальные реакци и в виде смеха или во­
кализации при вызыван ии брюшных или
(парез) образуется н а сторо н е , противопо­
ложной очагу. Граница между парализован ­
подошве н ных рефлексов) .
зуется паралич мышц проти вополож н ой
Все это составляет существенные дета­
н о й и здоровой стороной проходит по вер­
тикальной сред н ей линии тела. Такой сии-
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (nараличи , nарезы)
1 09
Таблица
4. 3
Дифф е р ен циальные п ризна ки п е риф е рич еского и центра л ьного п а р ал ичей
Вид парал ича
П ризнаки
перифер и ч ески й
центральны й
1 . Трофика мышц
Атрофия (гипотрофия )
Атрофии н е т (возможна диффузная
нерезко выраженная гипотрофия)
2 . Тонус мышц
Атония (или гипотония)
Спастическал гипертония (симптом
складного ножа)
3. Глубокие рефлексы
Отсутствуют (или снижаются)
Повышены, расширена рефлексагенная зона (гиперрефлексия)
4. Клонусы
Отсутствуют
Могут вызываться
5. Патологические рефлексы
Отсутствуют
Вызываются
6. Защитные рефлексы
Отсутствуют
Могут быть
7 . П атологические синкинезии
Отсутствуют
Могут быть
8. Электровозбудимость нервов
и мышц
Изменена (реакция дегенерации)
Не нарушена
9. Распространенность паралича
Обычно ограниченная (cerментарная или н евральная)
Диффузная (моно- или гемипарез)
дром называется гемиплегией (от греч.
hemi - половина, plege - поражение ) . По­
скольку поражен центральный нейро н ,
на парализованной стороне появятся при­
знаки растормаживания сегментарного ап­
парата спинного мозга, т.е . повысится мы­
шечный тонус , оживятся глубокие рефлек­
сы, появятся патологические (особенно ра­
но и постоянно обнаруживается признак
Бабинского) и защитные рефлексы.
Следует отметить, что при растормо­
женности сегментарного аппарата, кроме
перечисленных выше симптомов, наблю­
даются патологические содружествеиные
движения . Укажем на наиболее типичные
среди них. Сильное сжатие в кулак здоро­
вой руки сопровождается напряжением па­
ретичных мышечных групп с некоторым
двигательным эффектом. Чаще всего про­
исходит укоротительная синерrия на верх­
ней конечности и удлинительная - на ниж­
ней. Рука немного отводится в сторону от
туловища, сгибается в локте, предплечье
производит пронацию, кисть и пальцы сги­
баются. На ноге разгибаются бедро и го­
лень, стопа делает подошвенное сгибание.
После прекращения сжатия руки в кулак
все эти дополнительные двигательные яв­
ления (синкинезии) исчезают.
К числу синкинезий при гемипарезе от­
носится тибиальный феномен Штрюмпел­
ля . Лежащий на спине больной не может на
стороне пареза произвести тыльное сгиба-
ние стопы , но когда он сгибает ногу в коле­
не, особенно при противодействии со сто­
роны исследующего, большеберцовая
мышца сокращается, и стопа совершает
тьmьное разгибание.
К той же категории сикинезий при ге­
миплегии относится симптом Раймиста.
Лежащий на спине больной не может на
парализованной стороне приводить и отво­
дить бедро. Но эти движения в паретичной
ноге появляются, когда больной их произ­
водит здоровой ногой, особенно при со­
противлении со стороны исследующего.
К содружествеиным движениям при ге­
м иплегии относится симптом непроиз­
вольного поднимания парализованной но­
ги , когда лежащий больной садится на кро­
вати без помощи рук.
Итак, синдром гемиплегии в наиболее
полной форме связан с поражением внут­
ренней сумки одного из полушарий мозга.
Если пирамидный пучок на этом уровне
поврежден неглубоко и временно (напри­
мер, в результате отека) , паралич подверга­
ется обратному развитию. При разрушении
пирамидных волокон паралич становится
стойки м , формируется остаточная геми­
плегия. В этой фазе больные обучаются
ходьбе . Паретичная нога при этом выно­
сится вперед, описывая полукруг. Это на­
поминает движение косы при ручном ска­
шивании травы - «косящая походка».
Стойкие изменения позы конечностей при
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
110
ралич ноги обозначается термином mono­
plegia cruralis, а руки
monoplegia
bracblalis. Разумеется , паралич имеет при­
знаки поражения центрального нейрона.
Рука часто страдает совместно с лицом
и языком. Развивается характерный синд­
ром paralysis facio-linguo-brachialis - сво­
его рода непалпая гемиплегия , остается
питактной нога.
Одностороннее поражение пирамидно­
го пучка может происходить и ниже внут­
ренней капсул ы , в пределах мозгового
ствола (ножка мозга, мост мозга, продолго­
ватый мозг) . В этом случае развивается ге­
миплегия на противоположной очагу сто­
роне. Одновременно часто вовлекается ка­
кой-либо из двигательных черепных не­
рвов для соответствующих мышц одно­
именной стороны. Возникает своеобраз­
ный кли нический синдром: паралич
мышц, иннервируемых черепным нервом
на стороне очага, и гемиплегия на противо­
положной, что получило название <<альтер­
нирующая гемиплегия>> (от лат. altemus
попеременный, перекрестный ) .
Итак, гемиплегия с соучастием лица
и языка - типичный признак поражения
головного мозга (церебральный тип геми­
плегии ) . Выше были приведен ы детали
клинической картины, позволяющие уточ­
нить топ ический диагноз.
Познакомимся с синдромами двига­
тельных расстройств, характерных для по­
ражен ия спинного мозга. По всей его дли­
не в боковых канатиках проходят перекре­
щенные пирамидные пучки. Параллельна
с ними в передних рогах заложена колонка
периферических мотонейронов. На уровне
каждого сегмента от пирамидных пучков
отходят волокна для образования контакта
(синапса) с соответствующими а. - нейрона­
ми.
Попробуем решить следующую задачу.
Какие двигательные расстройства разо­
вьются при поперечном пораженин спин­
ного мозга в пределах грудных сегментов?
Прерванными при этом окажутся волокна
пирамидной системы для обеих нижних
конечностей . Это приведет к параличу обе­
их ног. Руки останутся незатронутыми. Глу­
бокие рефлексы и мышечный тонус на но­
гах будут повышены, появятся защитные
и патологические рефлексы. Кожные реф­
лексы ниже уровня поражения угаснут. Та-
-
-
Рис. 4. 14. Левосторонний rемипарез. Поза Верни ­
ке-Манна: а - общий вид больной ; б - схема ща­
гового движения правой ноги.
гемиплегии получили название контракту­
ры Вернике-Манна (рис. 4. 1 4 ) .
Каких клинических проявлений надо
ждать при локализации очага по ходу пира­
мидиого тракта от коры до внутренней кап­
сулы? В переводе на анатомические обоз­
начения это будет прецентральная извили­
на, парацентральная долька, прилежащие
участки верхнелатеральной поверхности
мозга и расположенный под этими образо­
ваниями лучистый венец.
В этих условиях клиническая картина
в значительной степени будет зависеть от
поперечного размера очага. Если он на­
столько велик, что охватывает всю область
начала пирамидной системы, возникает
симптомокомплекс , идентичный капсу­
лярной гемиплегии. Однако такая массив­
ность очага встречается редко. Чаще вовле­
кается какая -то часть центральных нейро­
нов или их аксонов. Пострадают те из них,
которые имеют отношение к регуляции
ДВИЖеНИЯ ОДНОЙ руки ИЛИ НОГИ, ИЛИ ТОЛЬКО
мышц области черепа. Изолированный па-
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( nараличи, nарезы)
кое поперечное распределение паралича
конечностей называется параплегией.
Поскольку в данном случае страдают
только ноги , говорят о нижней параплегии.
В связи с повышением мышечного тонуса
(спастические явления) такую параплегию
называют спастической .
Нетрудно себе представить , какой син­
дром возникнет при перерыве пирамидных
волокон выше шейного утолщения (пора­
жение верхних шейных сегментов) спин­
ного мозга. В этом случае будут нарушены
пирамидные пучки для верхних и нижних
конечностей. Наступает паралич рук и ног
(тетраплегия). Паралич будет также носить
признаки поражения центрального нейро­
на (спастическая тетраплегия) .
П р и пораженим пирамидиого пучка
в одном боковом капатике на уровне верх­
нешейных сегментов спинного мозга раз­
вивается паралич руки и ноги на стороне
очага (спастическая гемиплегия) . Мимиче­
ские мышцы и язык при этом не страдают.
Такой синдром обозначается гемиплегией
спинальнаго типа.
Возникает вопрос : возможно ли изоли­
рованное поражение периферических мо­
тонейронов в спинном мозге и как это бу­
дет проявляться?
Да , возможно. Для этого необходимо
поражение колонки мотанейронов на изве­
стном протяжении , например , вдоль не­
скольких сегментов. Некоторые вирусы
могут вторгаться в нервные клетки (при по­
лиомиелите ) . В результате выключения
функции мотанейронов пояспично-крест­
цовых сегментов возникнет нижняя пара­
плегия , но она будет иметь черты пораже­
ния периферического мотонейрона: сни­
зится мышечный тонус , угаснут глубокие
рефлексы на ногах. Спустя несколько не­
дель в них возникнет похудание мышц (вя­
лая атрофическая нижняя параплегия) .
При разрушении клеток передних рогов
в шейном утолщении развивается перифе­
рический паралич рук (верхняя вялая пара­
плегия) . Чаще встречается одностороннее
поражение передних рогов спинного мозга ,
что клинически проявляется параличом
одной верхней или нижней конечности вялая моноплегия.
Очаг в передних рогах спинного мозга
может ограничиваться одним-двумя сег­
ментам и . Пострадают соответствующие
111
мышечные группы (сегментарный или
миотомный тип паралича) . Мышцы , рас­
положенные ниже и выше, останутся со­
храненными.
Теперь рассмотрим параличи при пе­
рерыве периферического нейрона вне
собственно мозгового вещества. В этих
случаях могут страдать спинномозговые
корешки или периферические нервны�
ствол ы . Для топ ической диагностики
имеет важное значение распределение
двигательных расстройств. В одном слу­
чае список пострадавших мышц совпада­
ет с каким -либо спинномозговым кореш­
ком (миотомом) , в другом - с нервом
(см . табл . 4. 1 и гл . 1 0) .
Классическим примерам может слу­
жить паралич Дюшенна-Эрба. Возникает
односторонний паралич периферического
типа следующих мышц: дельтовидной
(подкрыльцовый нерв) , двуглавой плеча
и плечевой (мышечно-кожный нерв) , пле­
че-лучевой (лучевой нерв). Трудно допус­
тить здесь одновременное страдание трех
нервных стволов , скорее можно предполо­
жить поражение спинномозговых кореш­
ков Cv-CVI (см. табл. 4. 1 ) . Корешковая
природа заболевания может подтвердиться
и распределением расстройств чувстви­
тельности.
Наконец , если какая-то группа мышц
имеет признаки паралича периферическо­
го типа и эти мышцы по иннервации соот­
ветствуют одному нервному стволу, следует
диагностировать его поражение (невраль­
ный тип распределения паралича).
При множественном вовлечении нерв­
ных стволов (полиневрит) , а также при не­
которых наследственных заболеваниях
нервной системы встречается следующий
своеобразный симптомокомплекс. У боль­
ного развивается вялый тетрапарез , причем
мышечная слабость особенно сильно выра­
жена в дистальных отделах конечностей.
Такую закономерность называют дисталь­
ным или полиневритическим распределением
паралича.
При наследственных мышечных дист­
рофиях встречается распределение <<Поху­
дания>> и пареза мышц с противоположной
формулой: больше страдают мышцы тазо­
вого и плечевого пояса , а также прокси­
мальных отделов конечностей , мышцы же
дистальных отделов относительно сохраня -
1 12
ются (миопатический тип распределения
паралича ) .
Д о сих пор речь шла о явлениях выпаде­
ния функции центрального двигательного
нейрона и о расторможении сегментарного
аппарата, а также о выключении функции
периферического мотонейрона. Однако
центральный нейрон (его дендриты и тело)
могут подвергаться и избыточному раздра­
жению (ирритации ) .
Накопление ирритации приводит к пе­
риодически наступающим бурным разрядам
в виде потока импульсов по аксонам цент­
рального нейрона. Мгновенно приводится
в действие периферический мотонейрон,
судорожно сокращаются мышцы, соответ­
ствующие очагу раздражения в коре. Эти су­
дороги отдельных мышечных групп имеют
по преимуществу клонический характер .
В том и л и другом суставе происходят толч­
кообразные последовательные сгибание
и разгибание или приведение и отведение.
Приступ продолжается несколько минут
и в последующем может повторяться. Со­
знание у больного сохраняется. Такие паро­
ксизмы локальных судорог получили назва­
ние кортикальной, или джексоновской, эпи­
лепсии. Судороги возникают обычно в тех
мышцах, которыми человек больше пользу­
ется при произвольных движениях. Напри­
мер, большой палец руки участвует в судо­
роге чаще, чем м изинец (большая площадь
корковой зоны для 1 пальца - см. рис. 4.2).
Начавшись в большом пальце, судорога час­
то идет в таком порядке: другие пальцы,
кисть, рука, лицо, возможен переход на но­
гу. Это соответствует распространению воз­
буждения по смежным двигательным зонам
Раздел 1. Пропеде втика кп инической неврологии
Появление эпилептических припадков,
в частности припадков кортикальной эпи­
лепсии , всегда возбуждает подозрение
о внутричерепном объемном процессе
(опухоль, киста, арахноидит) .
Существует еще один вид кортикальной
эпилепсии. Он характеризуется тем, что
локальная судорога, в отличие от джексо­
новской, возникает не приступам и , а дер­
жится постоянно. Периодически судорога
усиливается, генерализуется, и у больного
наступает общий эпилептический припа­
док. Такая форма заболевания была описа­
на в 1 894 г. отечественным неврологом
А.Я . Кожевниковым - основателем Мос­
ковской неврологической школы. Это за­
болевание называют кожевниковекой эпи­
лепсией. Отечественные исследователи по­
казали, что синдром этот часто оказывает­
ся проявлением хронической формы кле­
щевого энцефалита.
Контрольные вопросы
1 . Где расположены тела клеток пирамилной
2.
3.
4.
5.
6.
7.
в прецентральной извилине .
В некоторых случаях локальные судоро­
ги генерализуются , возникает общий эпи­
лептический припадок с потерей сознания.
8.
системы для мышц правой верхней конеч­
ности?
Какую часть внуrренней сумки образует
пирамилмая система?
Почему у больного с гемиплегией возмож­
ны движения в проксимальных отделах
парализаванных конечностей?
Каковы признаки поражения центрально­
го мотонейрона?
Где находятся тела клеток периферическо­
го мотанейрона для нижних конечностей?
Где располагается патологический очаг при
вялом параличе рук и спастическом - ног?
Вызываются ли поверхностные брюшные
рефлексы на стороне центральной геми­
плеrии?
Как проявляется джексановекая эпилеп­
сия?
Глава 5 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е П О ВЕРХ НОСТ НОЙ И ГЛ УБ О КО Й
ЧУВСТВИТ ЕЛ ЬНОСТ И . С И НД РО М Ы ЕЕ РАССТРО ЙСТВ
Внешняя среда оказывает постоянное
воздействие на организм через различные
раздражители : механические, химические,
те�пературные и др. Все внешние агенты
в.1ияют прежде всего на покровы тела. Чем
воспринимаются эти раздражения? Раз­
ные слои кожи и наружные слизистые
обо::ючки содержат большое число нерв­
ных окончани й , представляющих собой
.1истальные участки дендритов клеток
спинномозговых ганглиев. В большинстве
это так называемые свободные нервные
5
окончания ; их так много, что они образу­
ют целые сплетения. Некоторые волокна
своим концом входят в особые эпители ­
ал ьные структуры , имеющие форму т о
колбы, т о диска, т о луковицы. Эти конце­
вые аппараты волокон и являются рецеп ­
торами (рис. 5 . 1 ) . Свободные концы воло­
кон и волокна, входящие в специальные
рецепторы (своего рода приемные антен­
ны) , воспринимают энергию раздражения
и трансформируют ее в процесс нервного
возбуждения .
8
Ри с . 5 . 1 . Рецепторы - места трансформации различных видов энергии в нервный импульс. 1 - свободные
�ервные окончания (хеморецепторы, воспринимают ноцицептивные раздражения и формируют импульс
бo:rn); 2 - тельца Мейсенера (воспринимают тактильные раздражители ) ; 3 - диски Меркеля (восприни­
\lают тактильные раздражен ия ) ; 4 - рецепторы волоскового фолликула; 5 - спиралевидные рецепторы,
30Спринимающие растяжения мыщц; 6 - рецепторы мыщечных веретен; 7 - тельца Фатера-Пачини (воспринимают давление ) ; 8 - колбы Краузе (воспринимают температурные раздражения ) .
1 14
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
При раздражении кожи клетка спинно­
Наконец, интероцептивной чувстви ­
мозгового ганглия или гомологичного ему
тельностью называют ощущения , возника­
ганглия черепного нерва направляет вос­
ющие при раздражен и и внутре нносте й ,
принятые и переработаиные ею и мпульсы
стенок кровеносных сосудов. В значитель­
не только в эффекторный нейрон для обра­
ной степени они связаны со сферой вегета­
зования сегментарного рефлекса, но одно­
тивной иннервации . В нормал ьных услови­
временно передает информацию и вверх,
ях
импульсы из внутренних органов мало
во второй чувствительный нейро н , распо­
. осознаются . Однако при ирритаци и инте­
ложенный в стволовых и подкорковых об­
рорецепторов возникают различные ощу­
разованиях; третий нейрон передает им­
щения (дискомфорт, чувство тяжести , ино­
пульсы в кору головного мозга. Здесь всту­
гда боли различной интенсивности вплоть
пает в действие огромный комплекс корко­
до очень тягостных) . Такого рода ощуще ­
вых нервных клеток, и нервный процесс,
ния ч асто имеют диффузный характе р ,
как выражаются психологи , входит в поле
сознания , возни кает ощущение. Так сло ­
оказываются локализованными и связан­
в других случаях они в какой-то степени
жилось классическое представление о фор­
ными с определенным органом. И ногда ло­
мировани и ощущений в результате дей­
кальность боли выявляется дополнитель­
ствия на организм раздражителей из внеш­
ным раздражением , пальпацией органа.
ней и внутренней среды. Все восприятия
Морфологическим субстратом разных
воздействий внешней и внутренней среды
видов рецепции и чувствительности явля­
в физиологии принято объединять попяти­
ются системы анализаторов. Они включа­
ем «рецепция•> . Однако не все, что воспри­
ют специфические рецепторы на перифе­
нимается нервными приборами , ощущает­
рии, нервные проводники и корковые от­
ся. П онятие рецепции шире, чем понятие
чувствител ьности . Примером могут слу­
делы (см. рис.
жить сигнал ы от опорно-двигательного ап­
ность специальную , возникающую в ответ
2.3 и 5 . 1 ) .
Кроме общей, различают чувствитель­
парата в мозжечок. Они регулируют мы­
на раздражение
шечный тонус и участвуют в координации
чувств. К этой чувствительности относит­
извне
особых органов
движений, но импульсы от них к ощуще­
ся: зрение, слух, обоняние, вкус . Первые
ниям не приводят.
три из названных рецепторов именуются
Функция упомянутых выше трехней­
еще дистантными , т. е . воспринимающими
ронных афферентных проводящих путей
раздражен ия на расстоян и и , в отличие от
в кли ни ке определяется путем нанесения
соответствующих раздражен и й и оценки
контактных, при которых раздражитель не­
возникающих у исследуемого ощуще н и й .
слизистой оболочкой .
Эти ощущения называют о б щ е й чувств и ­
тельностью . Те из них, которые возникают
сятся рецепторы тактильной чувствитель­
в результате раздражения кожи или на­
ружн ых слизистых оболочек, обозначают
также болевые и температурные рецепто­
ры. Сведен ия о дистантно й чувствительно­
сти изложен ы в главе о функциях черепных
как поверхностную, или экстероцептив ­
ную , чувствительность (экстерорецепто­
ры - это рецепторы , рас положенные в ко­
же) . В поверхностной чувствительности
в ыделяют следующие формы: б олевую ,
теплов у ю , холодов у ю , тактильную . К об­
шей чувствительности относится , кроме
того , глубокая чувствительность, вызыва­
емая раздражением проприорецептор о в ,
заложенных в глубоких тканях, именно
в мышцах , сухожилиях, суставных поверх­
посредственно соприкасается с кожей или
К контактным отно­
ности (ощущение прикосновения ) , отчасти
нервов (см. гл .
3).
ПРОВОДНИКИ БОЛЕВОГО
И ТЕМПЕРАТУРНОГО ЧУВСТВА
Вернемся к общей чувствительности
и подробнее рассмотрим ход проводников
болевого и температурного чувства. Пер­
вый нейрон их, как и других трактов общей
чувствительности , представле н нервной
клеткой с п и н н омозгового ганглия с ее
К глубокой (проприоцептивной)
Т-образно делящимся демдракеоном (от­
чувствительности относятся мышечно-еу­
ростком , в котором начало дендрита и ак­
сона тесно соприкасаются и возникает впе­
чатление их слияния ) . Периферический
ностях.
ставное чувств о , вибрационное , чувство
давления и др .
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности . Синдромы ее расстройств
отросток этой клетки в составе спинномоз­
гового нерва, сплетения , периферического
нервного ствола идет к соответствующему
дерматому* .
Дендриты , воспринимающие холодо­
вые раздражения, содержат рецепторы
в виде кустикаобразных окончаний Руф­
фини . Аксон клетки межпозвоночного ган­
глия образует спинномозговой нерв и зад­
ний корешок (рис. 5.2).
Войдя в вещество спинного мозга, это
волокно проходит краевую зону Лиссауэра,
.:rальше желатинозную субстанци ю, обра­
зуя в основании заднего рога синапс со 2-м
нейроном чувствительного пути. Клетки
2-го нейрона составляют так называемые
собственные ядра - колонку нервных кле­
ток, проходящую по длине всего спинного
�юзга. Еще до образования синапса аксон
нейрона спинномозгового ганглия отдает
коллатераль для дуги соответствующего
сегментарного рефлекса. Аксону второго
нейрона предстоит затем перейти через пе­
реднюю спайку на противоположную сто­
рону в боковой канатик, однако волокно
идет не строго горизонтально, а косо
и
вверх. Переход осуществляется на
1 -2 сегмента выше. Эту анатомическую
особенность надо запомнить, поскольку
она имеет значение при определении уров­
ня поражения спинного мозга.
Войдя в боковой канатик противопо­
.1ожной стороны, аксон 2-го нейрона идет
вверх вместе с аналогичными волокнами,
вступающими в боковой канатик ниже.
Образуется пучок, направляющийся через
весь спинной мозг и мозговой ствол. В про­
.:rолговатом мозге он занимает положение
несколько дорсальнее нижней оливы, в мос­
ту и среднем мозге с дорсальной стороны
примыкает к lemniscus medialis, заканчива­
ется в вентро-латеральном ядре thalami.
По месту начала (спинной мозг) и окон­
чания (вентро-латеральные ядра thalami)
этот пучок получил название спинно-тала­
�шческого. Следует обратить внимание на
своеобразное распределение волокон этого
пучка. От дерматомов, расположенных ни­
же, волокна ложатся в пучке снаружи , а от
более высоких - кнутри . В результате на
высоте верхних шейных сегментов в спинДерматомом назы вают зону и н нерваци и кожи от одного
: п инномозгового гангл ия и соответствующего сегмента
: :ш нного мозга
•
1 15
Рис. 5.2. Схема проводников болевой и темпера­
турной (а), суставно- мышечной и тактильной (б)
чувствительности: 1 - клетка спинномозгового
ганглия; 2 - чувствительная клетка заднего рога
спинного мозга; 3 - спинно-таламический тракт;
4 - клетка вентро-латерального ядра таламуса; 5 кора постцентральной извилины; 6 - клетка спин­
номозгового ганглия ; 7 - пучок Голля; 8 - ядро
пучка Голля ; 9 - медиальная петля (бульбо-таламический тракт) .
но-таламическом пучке наиболее латераль­
но располагаются волокна от ноги, медиа­
льнее - от туловища, еще более кнутри - от
руки (см. рис. 5 . 3 ) .
Такая закономерность расположения
длинных проводников, или закон эксцент­
рического их расположения , имеет значе­
ние для топической диагностики ; особенно
это относится к диагностике спинальных
опухолей. При экстрамедуллярной опухоли
поверхностная чувствительность расстраи­
вается раньше в дистальных отделах ноги ,
1 16
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
L
а
2
б
Рис. 5.3. Схема формирования правосторон него
спинно-таламического тракта (а) и поперечный
срез на уровне верхнешейных сегментов спинного
мозга (б). Закон эксцентрического расположения
длинных проводников. С - шейный сегмент спин­
ного мозга; Th - грудной сегмент; L - поясничный
сегмент; 1 спинно-таламический тракт; 2 - пира­
мидный тракт; 3 пучок Бурдаха; 4 пучок Голля.
-
-
-
при дальнейшем росте опухоли расстрой­
ства чувствительности поднимаются вверх
(восходящий тип нарушения чувствитель­
ности) . При интрамедуллярной опухоли
расстройства чувствительности , наоборот,
распространяются сверху вниз (нисходя­
щий тип развития расстройства чувстви­
тельности) . В последнее время получены
данные о том , что часть аксонов 2-го ней­
рона оканчивается в formatio reticularis
и в неспецифических ядрах таламуса, име­
ющих отношение к антиноцицептивной
системе. Аксоны 3-го нейрона начинаются
в клетках дорсо-вентрального ядра таламу­
са, они направляются к заднему бедру вну­
тренней сумки , где занимают положение
позади пирамидиого тракта, образуя тала­
мо-кортикальный пучок. Затем волокна
этого пучка веерообразно расходятся ( coro­
na radiata) и достигают коры (постцент­
ральная извилина, прилежащие участки те­
менной доли - цитоархитектонические по­
ля 3 , 1 , 2 , 5 , 7). Здесь (особенно в поле 3)
имеется соматотопическая проекция этих
проводников по отношению , к определен­
ным частям тела. В верхней части этой об­
ласти представлена чувствительность ноги ,
ниже - туловища, руки, лица. При этом
площадь корковой чувст �ительности и ин­
нервации для дистальных отделов руки
и ноги больше, чем для проксимальных.
Особенно велика она для большого пальца
руки и вокруг области иннервации лица
и головы (рис. 5.4).
Охарактеризовать ход проводников бо­
левой и температурной чувствительности
можно так: 1 ) этот путь проводников чув­
ствительности слагается из трех нейронов;
2) путь является перекрещенным (это зна­
чит, что раздражение от правой стороны те­
ла воспринимается левым полушарием
и наоборот) ; 3) перекрест совершают аксо­
ны 2-го нейрона на протяжении 1 -2 выше­
лежащих сегментов спинного мозга.
Исследования болевой и температурной
чувствительности начинают с изучения жа­
лоб. К числу самых частых относятся жало­
бы на боли. В ходе расспроса необходимо
выяснить характер боли (острая , тупая ,
стреляющая, ноющая , колющая, жгучая,
пульсирующая и др. ) , ее локализацию
и распространенность, является ли она по­
стоянной или возникает периодически
(приступами).
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
Все сказанное относится и к так назы­
ваемым парестезиям. Этим термином обоз­
начают своеобразные ощуще ния, когда
больные жалуются на чувство ползания му­
рашек, покалывание, онемение, стягива­
ние, холод и тепло, зуд и другие ощущения,
возникающие без нанесения внешних раз­
дражителей.
Далее исследуют чувствительность, вы­
званную нанесением определенных раз­
дражений, выясняют, как больной их вос­
принимает. При проверке кожной чувстви­
тельности следует соблюдать следующие
общие правила: 1 ) обеспечить надлежащую
обстановку, позволяющую больному сосре­
доточиться (покой , тишина, достаточно
теплое помещение) ; при утомлении боль­
ного следует сделать перерыв; 2) предлагать
больному четкие задания; предварительно
показывать ему, какое исследование будет
производиться (тупым и острым концом
булавки , иголки ) , а затем больной с закры­
тыми глазами должен определять характер
наносимых раздражений; 3) больной дол­
жен сам описывать свои ощущения (следу­
ет избегать внушающих формулировок) ;
4) раздражение нужно производить с раз­
.1ичными интервалами; 5) сравнивать ощу­
щения раздражений с больной и здоровой
стороны; 6) определять границы зоны из­
�ененной чувствительности .
Исследование лучше начинать с выяв­
.1ения болевой чувствительности. Для этого
на кожу больного наносят уколы булавкой
или иглой. Уколы не должны быть слиш­
ком сильными и частыми. Сначала надо
выяснить, различает ли больной на иссле­
дуемом участке укол или прикосновение .
.::{ля этого попеременно, но без правильной
последовательности прикасаются к коже
тупым или острым предметом, а больному
предлагают определить, <<тупо» или «ост­
ро>> . Уколы должны быть короткими, их
следует производить так, чтобы не вызы­
вать резкой боли. Для уточнения границы
зоны измененной чувствительности иссле­
.Iование проводят как от здорового участка,
так и в обратном направлении. Границы
расстройств можно отметить на коже осо­
бым карандашом (дермографом) .
Для исследования термической чув­
ствительности в качестве раздражителя
пользуются двумя пробирками с горячей
и холодной водой. Воду в одной пробирке
1 17
Рис. 5.4. Проекция чувствительной сферы в пост­
иентральной извилине головного мозга (по W Pen­
field, Th. Rasmussen).
нагревают до 40-SOT. Перед исследовани­
ем надо убедиться в том, что температура
воды достаточна для вызывания отчетливо­
го ощущения тепла и не слишком высока,
т. е. не вызывает боли. Вп�рую пробирку на­
полняют водой, температура которой не
выше 25"С. Для ориентировочного сужде­
ния иногда можно воспользоваться п �д­
ручными средствами , предметами с высо­
кой (металлы) и малой (резина, палец ис­
следующего) теплопроводностью.
Сначала выясняют, отличает ли боль­
ной теплое от холодного (здоровые люди
замечают разницу в пределах до 2"С). Затем
сравн и вают интенсивность восприятия
температурных раздражений на разных
участках кожной поверхности , находят гра­
ницу пониженной или утраченной темпе­
ратурной чувствительности. Исследование
проводят раздельно для тепловой и холодо­
вой чувствительности (они могут нару­
шаться в разной степени) . Температурные
раздражения должны быть не такими быст­
рыми, как уколы, иначе больной не успеет
прав ильно оценить их характер и интен­
сивность.
ПРОВQДНИКИ ГЛУБОКОЙ
И ТАКТИЛЬНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
Первый этап проводников этого пути ,
как и других видов общей чувствительнос­
ти , представлен клеткой спинномозгового
118
ганглия с ее Т -образно делящимся отрост­
ком. Его ветвь, играющая роль дендрита,
идет на периферию. Если имеется в виду
глубокая чувствительность, то эта ветвь за­
канчивается в спиралевидном рецепторе
веретена мышцы или в рецепторе сухожи­
лия (сухожильный аппарат ГольдЖИ). Если
ветвь воспринимает тактильные раздраже­
ния , то она заканчивается в рецепторах
(тельцах Меркеля или Мейсснера) в коже
и глубоких тканях. Аксон клетки спинно­
мозгового ганглия вступает в задний капа­
тик своей стороны, отдает ветвь для обра­
зования дуги сегментарного рефлекса, за­
тем поднимается вверх до продолговатого
мозга. Совокупность этих восходЯщих во­
локон образует пучки Голля и Бурдаха.
В ходе волокон задних канатикав име­
ется следующая особенность. Вновь посту­
пающие волокна, если смотреть снизу
вверх, оттесняют к средней линии вошед­
шие из нижележащих спинномозговых
ганглиев. Поэтому в медиально располо­
женном пучке Голля проходят волокна для
нижних конечностей, а в пучке Бурдаха для туловища и рук. Аксоны первых нейро­
нов заканчиваются в ядрах Голля (nucleus
gracilis) и Бурдаха (nucleus cuneatus) . Здесь
находятся тела вторых чувствительных
нейронов.
Аксоны вторых нейронов образуют но­
вый пучок, который переходит на противо­
положную сторону около нижних олив
продолговатого мозга. После перекреста
этот комплекс волокон принимает восхо­
дЯщее направление. В мосту он отходит ла­
терально и присоединяется к волокнам бо­
левой и температурной чувствительности .
В ножках мозга общий чувствительный
путь располагается в области покрышки,
над черной субстанцией, латеральнее крас­
ного ядра и заканчивается в вентро-лате­
ральном ядре таламуса. Пучок этот имеет
два названия : одно по месту его начала
и конца - fasciculus bulbo-thalamicus, другое
старое, описательно-анатомическое, - ме­
диальная петля (lemniscus medialis) . Очерта­
ния поперечника пучка напоминают петлю.
Третий нейрон этого пути, тело которо­
го находится в таламусе, направляет свой
аксон к коре мозга. Этот пучок волокон но­
сит название tractus thalamo-corticalis.
Таламо-кортикальный пучок (аксоны
третьих чувствительных нейронов) образу-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
ет заднюю треть задней ножки внутренней
сум ки , затем - лучистый венец и оканчива­
ется в пост- и в прецентрал ьной извилинах
(поля 3, 2, 1 и 4, 6). Как для всех видов кож­
ной чувствительности , проекция частей те­
ла в постцентральной извилине представ­
лена так: чувствительность лица - внизу,
туловища и руки - в середине, нога вверху
(на медиальной поверхности извилины) .
Итак, путь глубокой и тактильной чув­
ствительности состоит тоже из трех нейро­
нов. Перекрест совершают аксоны вторых
нейронов на уровне олив продолговатого
мозга. Аксоны третьих чувствительных
нейронов входят в кору больших полуша­
рий головного мозга.
Таким образом, общим в строении про­
водников поверхностной и глубокой чув­
ствительности является их трехнейровный
состав, расположение 1 -го нейрона в спин­
номозговом ганглии, а 3 - го - в вентро-ла­
теральном ядре thalami. Вторые нейроны
для болевой и термической чувствительно­
сти располагаются вдоль всего спинного
мозга в так называемых собственных его
ядрах. Поэтому переход аксонов этих ней­
ронов на другую сторону совершается по
всей длине спинного мозга. В проводниках
глубокой и тактильной чувствительности
перекрещиваются также вторые нейроны,
но этот перекрест оказывается более ком­
пактным и ограничивается пределами
нижней части продолговатого мозга (уро­
вень нижнего края олив).
Местом окончания афферентных путей
в коре является постцентральная извилина
с прилегающими участками теменной доли
и прецентральной извилины (для глубокой
чувствительности) . Эту область называют
в настоящее время соматической чувстви­
тельной зоной 1 . Как полагают некоторые
авторы, волокна таламо-кортикального
пучка оканчиваются и в области задней ча­
сти верхней губы сильвиеной борозды (со­
матическая чувствительная зона 1 1 ) .
Исследование та«тильной чувствительно­
сти. Тактильную чувствительность прове­
ряют легким прикосновением к коже ват­
кой, МЯГКОЙ КИСТОЧКОЙ ИЛИ ТОНКОЙ бумаж­
КОЙ . Площадь прикосновения не должна
превышать 1 см 2 ; не следует производить
скользящие , мажущие движения . Больного
просят закрыть глаза и при ощущении при­
косновения говорить <<да>> . Так же, как
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствител ь ности. Синдромы ее расстройств
и при исследовании болевой и темпера­
турн о й чувствительности , сравнивают
ощущения на симметричных участках те ­
:ш. При отсутствии или поиижении чув­
ствительности определяют границы ее из­
�енени й , зарисовывают их на схеме силу­
эта тела.
Исследование глубокой чувствительност и.
Ощущения , возникающие в результате воз­
буждения проприоцепторов опорно-двига­
тельного аппарата (мышц, сухожилий, сус­
тавов, н адкостни ц ы ) , называют сустав­
но-мышечным чувством. Оно относится
к глубокой чувствительности и составляет
основу чувства положения и движения (ки­
нестезии ) .
При исследовании глубокой чувстви­
тельности проверяют раздельно чувство
пассивных движений, чувство положения ,
кинестезию кожи , чувство давления и веса,
вибрационную чувствительность.
При исследовании чувства пассивных
.1в ижений в суставах больному сначала
объясняют, какие движения будут произво­
.1ИТЬ (вверх-вниз, кнаружи-кнутри) , затем
просят больного закрыть глаза и опреде­
.liПЬ направление производимого движе­
ния (рис. 5 . 5 ) .
Здоровый человек способен различать
:-rеремещение в суставе под углом 1 - 2' . Ис­
.::.1. е.1ование начинают с дистальных отделов
конечностей ( концевые фаланги) , затем
:�ереходят к более проксимальным суста­
Ба.\1 . Пассивные движения в суставах надо
производить не слишком плавно, но и не
рывками. Если больной не различает лег­
кие .1вижения , амплитуду их увеличивают.
Прикасаться к конечностям надо легко, из­
бегать излишних воздействий на кожные
экстероцепторы.
Чувство положения исследуют так:
::rри закрытых глазах придают конечности
&акую-либо позу и больного просят опи­
..:а ть . в каком положении находится конеч­
ность. Можно предложить придать такую
же позу другой конечности или открыть
:-.1аза, посмотреть и сказать: так ли он пред­
.:тав::uш себе положение конечности .
Кинестезию кожи проверяют, смещая
.:: к:Iа.Jку кожи , а больной должен опреде­
лпь направление перемещения .
В формировании чувства давления и ве­
�а также участвует глубокая чувствитель­
::ость. Эти виды чувствительности в кли-
1 19
Рис. 5 . 5. Исследование глубокой чувствител ьности :
а - чувство положения в межфаланговых суставах
кисти; б - чувство положения в плюсне-фаланговом суставе бол ьшого пал ь ца стопы.
нике проверлютея редко . Исследуемый
должен отличить давление от прикоснове­
ния и отметить разницу степени оказывае­
мого давления. Ориентировочно это прове­
ряют, сдавливая с разной силой мышцу или
надавливая на кожу. Более детал ьное ис­
следование проводят давлением гирек раз­
ной массы, помещаемых на тот или другой
участок конечности или туловища.
Чувство веса определяют набором ги­
рек, помещаемых на ладонь вытянутой ру­
ки исследуемого. В норме улавливается
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 20
1 0 % разница веса. Площадь прикоснове­
нимальное расстояние , при котором раз­
ния гирек должна быть одинаковой.
дражение воспринимается двойны м , не­
Восприятие ощущения вибрации воз­
никает при возбуждении глубоких ре цеп­
торов колебаниями определенной частоты
и амплитуд ы . В кл инической практике
одинаково на разных участках тела ( в пре­
делах от 1 мм н а кончике языка до
60-70 мм на спине ) .
Стереагностическое чувство - способ­
пользуются камертонами низкой частоты
(64- 1 2 8 Гц) . Ножку вибрирующего камер­
ность узнавать путем ощупывания знако­
тона надо ставить над костным выступом.
ключ , булавку, коробку от спичек и др . ) .
Определяют, есть ли ощущение вибраци и ,
ее продолжительность (в секундах) и ин­
Здоровый человек обычно легко решает эту
задачу, правильно узнает предмет и пра­
тенсивность. И нте нсивность выясняется
вильно характеризует его качества (плот­
путем сравнен ия с симметричным участ­
ность, мягкость и другие свойства ) .
ком . Когда больной перестал ощущать ко­
мый предмет с закрытыми глазами (монету,
П р и первичном
астереогнозе
поверхно­
лебание камертона, последний тотчас пе­
стная и глубокая чувствительность сохра­
реносят на заведомо здоровый участок, где
вибрация будет еще ощущаться (в норме
вибрация камертон а 1 28 Гц о щущается
9- 1 1 с, а камертона 64 Гц - в 2 раза доль­
ше) .
няются , неузнавание предмета зависит от
нарушения аналитико-синтетической дея­
тельности коркового отдела анализатора.
Следует, однако, заметить, что некоторые
авторы (Ж.Дежерин и др . ) отвергают суще ­
Все приведеиные способы относились
ствование <<чистого>> астереогноза и полага­
к исследованию так называемых простых
ют, что при астереогнозе всегда в той или
видов чувствительности. К сложным видам
иной степени страдает элементарная чув­
относятся :
чувство , чувство локализации, чувство дис­
ствительность.
Для исследования
криминации, стереогноз .
в научных целях используются специаль­
двумерно- пространствеиное
чувств ител ьности
нога чувства
Исследование двумерно-пространствен­
проводят так: исследующий
ные приборы: ал гезиметры для болевой
чувствител ьности , термоэстезиометры -
пщnет тупым предметом на коже больного
для температурной, в частности термоэсте­
цифры , буквы или простые фигуры (тре­
угольник, кружок, крест) , больной должен
распознать их с закрытыми глазами. Писать
надо без большого нажима, изображаемые
зиометр Рота, барэстезиометры
цифры и фигуры не должны бьпь очень
для чув­
Патология чувствительности. Наиболее
частой жалобой пациента являются боли.
крупными.
Чувство локализации проверяют нанесе­
нием на разные участки тела тактильного
раздражения; больной должен указатель­
ным пальцем определить место прикосно­
вения . В норме исследуемый указывает это
1 см.
Дискриминационное чувство
-
ства давления . Применяются, кроме того ,
волоски и щетинки Фрея , уже упоминав­
шийся циркуль Вебера и др .
с точностью до
Характер боли, локализация и распростра­
нение , продолжительность и интенсив­
ность ее могут быть разными, так же как
и условия ее возникновения . Боль может
быть местной . Причиной ее появления ча­
способ­
сто бывают заболевания костей, суставов ,
связочного аппарата, придаточных полос­
ность различать два одновременно наноси­
тей носа и др . Локальные боли при перкус­
-
мых раздражения на близко расположен­
сии черепа, позвоночника могут указывать
ных точках поверхности тела. Исследова­
на поражение как костей , так и мозга, его
ние проводится циркулем Вебера или эсте­
зиометром Зивекинга. Можно пользовать­
ся циркулем для черчения , измеряя рассто­
оболочек. Иногда локализация боли может
не совпадать с местом имеющегося раздра­
жения. Боли часто наблюдаются при ради­
яние между его н ожками м иллиметровой
кулитах (пояснично-крестцовых, шейных,
линейкой . Сближая и раздвигая н ожки
грудных) , когда, например, дегенеративно
циркуля и одновременно касаясь ими кожи
или слизистой оболочки , выясняют у ис­
ливает волокна первого чувствительного
следуемого , различает ли он оба прикосно­
вения или воспринимает их как одно . Ми-
нейрона на уровне заднего спинномозгово­
го кореш ка. В результате возникает острая
измененный межпозвонковый диск сдав­
-.rава
5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
бо.1ь в зоне вовлеченного корешка. Боль
зос1п стреляюший (напоминает прохожде­
:ш е электрического тока) , <<ланцинирую­
:IШЙ•> (рвуший) характер. Так как локализа­
:шя боли не совпадает с местом имеюшего­
.:я раздражения, такую боль называют про ­
�ционной. Примером может служить боль
пр и ушибе локтя - раздражение локтевого
rtepвa, проходятего в sulcus ulnaris, вызы­
вает боль в IV и V пальцах руки. Сюда же
JТНосятся и так называемые фантомные бo­
.Ji.l у перенесших ампутацию: раздражение
s ..._·у.1 ьт е перерезанных нервов вызывает
ошушение боли в отсутствующих отделах
.:онечности (пальцах, кисти, стопе, пятке).
Существование фантомных болей доказы­
вает. что в формировании ощущения боли
:зринимает участие кора головного мозга
. происходит возбуждение ее участков, свя­
занных с ампутированной частью конечно; .:ти ) . Боль может быть иррадиирующей, т.е .
распространяющейся с одной ветви нерва,
;>а пражаемого патологическим процес­
.: о ч . на другую, свободную от непосред­
.:твенного раздражения. Например, воспа­
.1ение одного зуба вызывает раздражение
o.nioй веточки тройничного нерва, однако
бо.1ь может иррадиировать в зону и других
ветвей нерва.
Результатом такой же иррадиации раз­
.::rраже ния являются отраженные боли при
заболеваниях внутренних органов. Патоло­
:-ические импульсы от рецепторов внутрен­
них органов, поступая в задний рог спинно­
:-о �юзга, возбуждают проводники болевой
'!увствительности соответствующих дерма­
тшюв, куда и распространяется боль. Это
называют висцеро-сенсорным феноменом,
.1 участок кожи, куда бол ь проецируется, зоной Захарьина-Геда. В этих зонах может
1 21
определяться не только боль, но и повы­
шенная чувствительность. Отражен ные бо­
ли имеют важное значение в диагностике
заболеваний внутренних органов.
Боль может возникнуть в ответ на сдав­
ление или натяжение нерва или корешка.
Эти боли называют реак:тивньiми. К ним
относят болевые точки Балле. Легче вы­
явить их в местах, где нервные стволы рас­
положены поверхностно или близко к кос­
ти (например, паравертебрально у попе­
речных отростков, в надключичной ямке,
в средней трети внутренней поверхности
плеча, по ходу седалищного нерва) . Иссле­
дование болевых точек следует проводить
при закрытых глазах пациента. Боли, свя­
занные с заболеванием перифермческой
нервной системы , обычно усиливаются
при активных движениях из-за натяжения
нервных стволов. Так, форсированное сги­
бание головы может приводить к боли в зо­
не иннервации поражениого спинномозго­
вого корешка, то же возникает при кашле,
чихании, натуживании. Сгибание в тазо­
бедренном суставе вытянутой (выпрямлен ­
ной) ноги п р и пояснично-крестцовом ра­
дикулите вызывает боль в пояснице и по
задней поверхности бедра и голени ( симп­
том Ласега - первая фаза) , сгибание же
в коленном суставе устраняет возникаю­
щую боль, и дал ьнейшее поднимание бедра
становится возможным (вторая фаза симп­
тома Ласе га, рис. 5 . 6 ) .
Если у больного, лежащего на животе,
разгибать ногу в тазобедренном суставе
(поднимать кверху) , возникает боль по пе­
редней поверхности бедра и в паху - симп­
том Вассермана .
Помимо болей, возникающих при раздра­
жении рецепторов и проводников болевой
Рис. 5.6. Исследование симптома Ласега: а - первая фаза; б
-
вторая фаза.
1 22
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
чувствительности, могут быть и спонтанные
ненормальные ощущения. К ним оnюсятся
парестезии (чувство покальmания, ползания
мурашек, жжение и др.).
При перерыве (поражении) проводни­
ков чувствительности возникают симпто­
мы выпадения - утрата чувствительности .
Полную утрату чувствительности (любого
вида поверхностной и глубокой) называют
анестезией, понижение ее
гипестезией.
Утрату болевой чувствительности обозна­
чают термином аналгезия, понижение гипалгезия. Может наблюдаться чрезмерная
ирритация чувствительных проводников,
и тогда наносимое раздражение при иссле­
довании воспринимается очень резко. В та­
ких случаях говорят о гиперестези и ,
п р и болевой чувствительности - о гипер­
алгезии . Иногда при перерезке перифери­
ческого нерва в соответствующем участке
кожи может утрачиваться чувствительность
на болевые раздражения, однако в анесте­
зированном участке может возникать
боль - так называемая anaesthesia do/orosa.
Раздражение центрального отрезка нерва
передает возбуждение в определенные
участки мозга, что часто воспринимается
как боль в соответствующей зоне кожи.
В клинике нередко приходится встре­
чаться со своеобразной формой расстрой­
ства болевой чувствительности - гиперпа­
тией. Она характеризуется повышением по­
рога восприятия. Единичные уколы боль­
ной не ощущает, но серия уколов (5-6 и бо­
лее) вызывает резкую и тягостную боль, ко­
торая возникает через некоторый скрытый
период как бы внезапно, взрывчато. Ука­
зать место наносимого укола больной не
может. Одиночные раздражения восприни­
маются как множественные, рассыпаются,
расплываются. Ощущение держится и пос­
ле того, как раздражение прекратилось (по­
следействие). Иногда уколы воспринима­
ются как ощущение жара или холода (тем­
пературная дизестезия) . Гиперпатия возни ­
кает п р и поражениях различных звеньев
кожного анализатора от периферического
отдела до зрительного бугра и коры голов­
ного мозга. Некоторые авторы видели в ги­
перпатии проявление протопатической
чувствительности по [ Геду.
По Геду существуют два вида чувстви­
тельности: более примитинная «протопати­
ческая>> , вызываемая грубыми раздражени-
ями, и <<эпикритическая>>, обеспечивающая
восприятие более тонких и дифференциро­
ванных воздействий.
В последние годы при помощи микро­
электродной техники показано, что сущес­
твуют различные проводники поверхност­
ной чувствительности. Часть волокон име­
ют толстую млел иновую обкладку. Они
проводят импульсы с большой скоростью
и обеспечивают тонкую (эпикритическую)
чувствительность. Другие волокна покры­
ты очень тонкой млелиновой обкладкой
(раньше их считали безмякотными волок­
нами, под обычным микроскопом мнели­
новой оболочки в них не видно, однако при
электронной микроскопии тонкий слой
миелина все же обнаруживается) . Скорость
проведения по ним значительно меньшая .
Возможно, что эти волокна имеют синап­
тические связи с клетками сетевидного об­
разования мозгового ствола, поэтому при
раздражении их возникает длительный
скрытый период, взрывчатость воспри­
ятия, плохая локализация. Участие сете­
видного образования в проведении им­
пульсов протопатической чувствительнос­
ти объясняет тот клинический факт, что
при перерыве кожно-коркового (т.е. пря­
мого трехнейронного, или лемнискового)
пути раздражение все же доходит до коры
мозга и ощущается как rиперпатия. Гипер­
патия появляется всегда на фоне гипесте­
зии .
Существует еще один вид расстройства
болевой чувствительности - так называе­
мая к:аузалгия (жгучая боль) . Она наблюда­
ется при травматическом неполном пере­
рыве некоторых крупных нервных стволов.
Расстройству болевой часто сопутству­
ют нарушения температурной чувствитель­
ности. П олное выпадение ее обозначают
термином термоанестезия, понижение термогипестезия. Изредка может наблю­
даться извращение восприятия тепла и хо­
лода - термодизестезия. Следует заметить,
что чувства холода и жара могут изредка
расстраиваться раздельно.
Такого же рода изменения могут насту­
пать при расстройствах тактильной чув­
ствительности - анестезия , гипестезия
и гиперестезия. Встречается и извращение
тактильной чувствительности - дизестезия.
Наконец, может страдать и глубокая
чувствительность (мышечно-суставное чув-
Глава 5 . Исспедование поверхностной и глубокой чувствител ьности . Синдромы ее расстройств
ство, чувство пассивных движений, чув­
ство веса, давления, кинестезия кожи , виб­
рационная чувствительность) . Бывают
и парциальные выпадения, например,
при рассеянном склерозе иногда расстраи­
вается только вибрационная чувствитель­
ность. Утрату способности распознавания
знакомых предметов путем ощупывания
называют астереогнозом.
Какими признаками расстройства чув­
ствительности следует пользоваться в то­
пической диагностике? Прежде всего, на­
до принимать во внимание локализацию
зоны измененной чувствительности. Это
относится не только к явлениям выпаде­
ния, но и раздражения (боли, парестезии ) .
Область анестезии или другого вида рас­
стройства чувствительности всегда можно
отнести к определенному уровню постра­
давшего афферентного пути . На этом
и строится топическая диагностика по
данным сенсорных расстройств. Не всегда
страдают все виды чувствительности, одни
из них могут выпадать, другие сохраняют­
ся. Нарушение одних видов чувствитель­
ности при сохранности других получило
название диссоциированных расстройств.
Диссоциированная анестезия указывает
на поражение участка мозга, где провод­
ники разной модальности проходят раз­
дельно. Особенно характерно это для по­
ражения задних рогов и передней спайки
спинного мозга, а также для очагов в моз­
говом стволе.
Важным критерием топической диагно­
стики является совпадение или песовпаде­
ние локализации двигательных и чувстви­
тельных расстройств. При пораженин по­
ловины поперечника спинного мозга
вследствие разных уровней перехода нерв­
ных волокон с одной стороны на другую
возникает своеобразная картина: двига­
тельные выпадения развиваются на одной
стороне, а чувствительные на другой - син­
дром Броун-Секара (см. гл . 1 0 , рис. 1 0.2).
Ирритация различных уровней кожного
анализатора может проявляться болью
и парестезией. Особенно характерны эти
явления для рецепториого нейрона (клетки
спинномозгового ганглия) . Это приходит­
ся принимать во внимание в диагностике .
Поражение периферических нервных ство­
лов (в них проходят дендриты перифериче­
ского нейрона) часто сопровождается бо-
1 23
Рис. 5.7. Схема зарисовки расстройств чувстви ­
тельности. 1 - тотальная анестезия в зоне правого
бокового кожного нерва бедра ( невральный тип
анестезии) ; 2 - диссоциированная анестезия в зоне
левого V поясничного дерматома (сегментарный
тип анестезии)
лями и парестезиями, которые по своей ло­
кализации совпадают с кожной проекцией
пострадавшего нерва. В неврологической
практике передко встречается болевой
синдром в виде так называемого радикули­
та - ирритация задних корешков в эпиду­
ральном пространстве. Патогенетическим
фактором здесь часто оказывается грыжа
межпозвоночного диска, воздействующая
на корешок. Уже указывалось на необходи­
мость при пояспично-крестцовом радику­
лите проводить диагностическую пробу на­
тяжения корешков (симптом Ласега) и др.
Результаты исследования разных видов
чувствительности полезно фиксировать
графически . Для этого можно использовать
специальные бланки или отпечатки или
просто рисовать от руки схемы невральной
и сегментарной иннервации, на которые
наносятся зоны нарушений чувствительно­
сти (штриховкой, точками , кружочками
или цветными карандашами ) . Во всех слу­
чаях под рисунками приводится их рас­
шифровка, как это показано, например,
на рисунке 5 . 7 .
Раздел 1 . П роnедевтика клинической неврологии
1 24
ВАРИАНТЫ РАСПР �ЕЛЕНИЯ
РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
При пораженин периферического нерва
расстройства чувствительности совпадают
с зоной его иннервации. Страдают все виды
чувствительности. Однако граница анесте­
зии обычно меньше зоны анатомической
иннервации вследствие перекрытия сосед­
ними нервами. На руке часто страдают лок­
тевой, лучевой, срединный нервы , на но­
ге - седалищный и бедренный (см. гл. 1 0,
рис. 1 0. 5 , 1 0.9).
Тип распределения расстройств чув­
ствительности при пораженин нервных
стволов называют невральным. Эти рас­
стройства сопровождаются параличом или
парезом мышц, и ннервируемых пострадав­
шим нервом (см. табл. 4. 1 ) .
Своеобразная картина расстройств чув­
ствительности наблюдается при полине­
вритах. Чувствительность расстраивается
в концевых отделах рук и ног. Образно та­
кую картину называют анестезией типа
перчаток, чулок. Степень расстройств по­
степенно уменьшается в направлении от
конца конечности к ее проксимальным от­
делам.
Рис. 5.8. Анестезия дистальных отделов конечнос­
тей (периферический полиневритячеекий тип рас­
стройств чувствительности) .
Такой тип распределения расстройств
чувствительности называют дистальным,
или полиневритическим (рис. 5 . 8 ) . Одновре­
менно с расстройствами чувствительности
и болями для полиневрита характерны па­
раличи и парезы конечностей также с дис­
тальным распределением.
Поражение сплетений (шейного, пле ­
чевого, поясничного и крестцового) прояв­
ляется анестезией или гипестезией всех в и­
дов чувствительности в проекции сплете­
ния на кожу, в этой же области появляются
боли и парестезии.
Поражение задних спинномозговых ко­
решков приводит к расстройству чувстви ­
тельности в соответствующих дерматомах.
При выключении одного корешка выпаде­
ния чувствительности часто не обнаружи­
вается вследствие компенсации смежными
корешками (дерматомы заходят один за
другой , как пластины черепицы) . На туло­
вище дерматомы имеют вид поясов, на ко­
нечностях - продольных полос, на ягоди­
це - концентрических кругов (рис. 5 . 9 ) .
Расстройства чувствительности п р и по­
ражении корешков соответствуют указан­
ному распределению. Для корешковых по­
ражений особенно характерны ирритатив­
ные явления в форме болей и парестезии
в соответствующих дерматомах.
При вовлечении спинномозгового ганг­
лия в пострадавшем дерматоме могут появ­
ляться высыпания пузырьков - опоясыва­
ющий лишай (herpes zoster) .
Рассмотрим расстройства чувствитель­
ности при пораженин спинного мозга. Па­
тологически й процесс (травма, воспале­
ние, опухоль) часто приводит к поперечно­
му поражению спинного мозга. Афферент­
ные проводники в этом случае могут быть
прерваны. Все виды чувствительности ни­
же уровня поражения окажутся расстроен­
ными (проводни ковое расстройство чув­
ствительности) . Такое распределение нару­
шений чувствительности в клинике назы­
вают паранестезией (рис. 5. 1 0) .
Напомним, что у больного страдают и эф­
ферентные системы, в частности пирамид­
ный пучок, развивается паралич ног, нижняя
спастическая параплегия (при располаженин
очага выше поясничного утолщения).
Исследование чувствительности у таких
больных помогает определить уровень по­
ражения (верхнюю границу патологичес-
1 25
-.1С!Ва 5 . Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
в
а
б
;;:ого очага) . Предположим, верхняя грани­
расстройства бол евой чувствительности
на.хо.IИтся на уровне пупка (сегмент Thx) .
Ориентировочно можно сказать, что на
это�I же сегменте спинного мозга находит­
.: ;:r и верхняя граница патол огического оча­
:а. При проведении топической диагности­
ur надо вспомнить об упоминавшейся осо­
бенности перехода спинно-таламических
во..1 окон в спинном мозге с одной стороны
аз .Jpyryю. В связи с этим верхнюю границу
l)<iara надо поднять на 1 -2 сегмента и в на­
=��� случае считать ее находяшейся на ThiX
и.:ш Thvш · Определение границы очага име­
� особенно важное значение в топической
.Dшrностике спинальной опухоли, когда ре­
:rrается вопрос, где надо производить опера­
:эоо. Следует считаться еше с одним обсто­
nе.1ьством. Как известно из анатомии ,
]о-ровни сегментов спинного мозга и позво­
;ючника не совпадают (см. рис. 1 0 . 1 ) . Это
расхождение увеличивается по направлению
; зерху вниз. В нижнем грудном и пояснич­
:ю�I отделе оно равно 3-4 позвонкам. Отме­
:;,:: нный выше тип распределения расстрой­
:за чувствител ьности соответствует полно­
,,.._. поперечному поражению спинного мозга.
Рис. 5.9. Схема распределения
ко�ой чувствительности со­
ответственно нервам и кореш­
кам: а - вид спереди , б - вид
сзади; в - схема сегментарного
распределения чувствительности (вид сбоку) .
IU
Рис. 5.10. Проводниковал паранестезия с верхней
границей на Th iX (спинальный проводниконый тип
расстройств чувствительности) .
1 26
Pitc. 5 . 1 1 . Диссоциированная анестезия в виде «кур­
в зоне Cw-Thx (спиналъный сегментарный
тип расстройства чувствительности).
ТКИ>>
Рассмотрим клиническую картину пора­
жения одной половины поперечника спин­
ного мозга, что также наблюдается при его
опухолях, иногда при травме. В таком случае
на стороне очага расстраивается сустав­
но-мышечное чувство (выключается задний
канатик) , наступает спастический паралич
ноги (перерыв перекрещенного на уровне
продолговатого мозга пирамидиого пучка).
На стороне, противоположной очагу, вьша­
дают болевая и температурная чувствитель­
ность по проводниковому типу (страдает
спинно-таламический тракт в боковом капа­
тике). Такую клиническую картину называ­
ют параличом Броун-Секара (см. рис. 10.2).
Проводникавы е рас стр ой ства чувстви­
тельности встречаются и при патологичес­
ких очагах в задних канатиках. При этом
утрачивается суставно-мышечное и вибра­
ционное чувство на стороне очага (выклю­
чение пучка Голля и Бурдаха) . Иногда вы­
падает и тактильная чувствительность. Вы­
ключение задних канатиков наблюдается
при спинной сухотке (tabes dorsalis) , также
на почве недостаточности витамина В 1 2.
Помимо проводникового, при страда­
нии спинного мозга встречается сегмен-
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
тарный тип расстройства чувствительнос­
ти. Происходит это при пораженим заднего
рога и передней спайки спинного мозга.
В заднем роге располагаются тела вторых
нейронов пути, проводящего импульсы бо­
левой и температурной чувствительности
от соответствующих дерматомов. Если зад­
ний рог разрушается на протяжении не­
скольких сегментов, в соответствующих
дерматомах этой же стороны выпадает бо­
левая и температурная чувствительность.
Тактильная и глубокая сохраняются, их
проводники оказываются вне зоны очага.
Войдя в краевую зону Лиссауэра, они сей­
час же уходят в задний канатик. Как упо­
миналось, такой тип расстройства чувстви­
тельности называют диссоциированной
анестезие й . При пораженим передней
спайки спинного мозга также развивается
диссоциированная анестезия, в этом слу­
чае в нескольких дерматомах на обеих сто­
ронах. Генез такого распределения анесте­
зии станет понятным, если вспомнить, что
аксоны второго нейрона, проводящие бо­
левую и температурную чувствительность,
на протяжении всего спинного мозга пере­
ходят с одной стороны на другую, что
и приводит к двустороннему расстройству.
При локализации очага в передней
спайке спинного мозга на уровне нижие­
шейных и грудных сегментов расстройства
чувствительности напоминают рисунок
куртки (рис . 5 . 1 1 ) .
Диссоциированная анестезия такой ло­
кализации встречается при сирингомиелии
(очаги эндогенного разрастания глии, ино­
гда с распадом и образованием полостей
в сером веществе спинного мозга) . То же
наблюдается при сосудистых заболеваниях
и при интрамедуллярных опухолях.
По-другому распределяется анестезия
при очагах в головном мозге. В этом случае
проводниковая анестезия всегда находится
на противоположной стороне. При пора­
жении правого полушария образуется лево­
сторонняя гемианестезия, и наоборот. Сле­
довательно, границей патологии и нормы
оказывается не горизонтальная (попереч­
ная) линия , а вертикальная - срединная
линия тела.
Следует знать, что при органических
(деструктивных) поражениях головного
мозга анестезия на 2-3 см не доходит до
средней линии туловища и головы (закон
Глава 5 . Исследование поверхностной и глубокой чувствительнОС1И . Синдромы ее расстройств
1 27
захождения смежных чувствительных зон
одна за другую) .
Как известно, в задней ножке внугрен­
ней капсулы таламо - кортикальные волок­
на, проводящие все виды чувствительнос­
ти , проходят компактным пучко м . Очаги
поражения в этом участке мозга (часто раз­
�тгчен и е или кровоизлияние) приводят
развитию гем манестезии на противопо­
к
:южной половине тела (рис.
5. 12).
Больше
страдают дистальные отделы конечносте й .
К а к уже отмечалось, при повреждении
задней ножки внугренней сумки вовлека­
ется и пирамидный пучок. Гемманестезия
на сторон е , проти воположной очагу, соче­
тается с гем и плегией.
При пораженин какого-то участка пост­
иентральной извилины ( цитоархитектони­
ческие поля
всю
а
3 , 1, 2) анестезия охватывает не
противоположную
половину
тел а ,
только зону проекции очага. Расстрой­
.:: тва
чувствител ьности
ограни ч и ваются
пределами руки или ноги , или туловища.
Иногда анестезия занимает дистальную
часть верхней или
н ижней конечности
.:: верхней поперечной границей в виде пер­
чатки или чулка. Обычно больше страдает
:::туб окая чувствительность.
П атологический очаг может захваты­
аать не только постцентральную извилину,
go
и верхнюю и н ижнюю теменные дольки
' поля
5, 7 ) .
В этом случае расстраиваются
.::.1. 0жные виды чувствительности , появля­
ются астереогноз , расстройства дискрими­
национного чувства , неузнавание изобра­
жаемых на коже цифр, других знаков .
При корковом патологическом очаге
• опухол ь , рубе ц , арахноидал ьная киста)
зозможны не только симптомы выпадения ,
но и раздражения афферентных проводни­
!(ОВ . Это может проявляться приступами
;J.З.З.lичных парестезий в соответствующих
!"Частках противоположной половины тела
• так называемый сенсорный тип парциаль­
н ой
эпилепсии) . Парестезии могут распро­
.:траняться на всю половину тела и закан­
'!:Иваться общим судорожн ы м припадком .
При пораженин таламуса (это область
::ереключения всех афферентных путей )
;_-.13вивается комплекс своеобразных чув­
::вительных расстройств. Во- первых, по­
�lЯется гетералатеральная гемианестезия ,
-: ;: редко с захватом лица ( р и с .
5 . 1 2 , а).
:-! а стороне гемманестезии возникают му-
Рис. 5 . 1 2. Проводниконый церебральный тип рас­
стройств чувствительности : а - rемианестезия ; б альтернирующая rемианестезия .
1 28
чительные , колющие, жгучие боли, пери­
одически усиливающиеся и плохо поддаю­
щиеся лечению. Малейшее прикосновение
к коже, давление, холод усиливают болевой
приступ . Боли плохо локализуются , рас­
плываются, склонны иррадиировать на
всю половину тела, иногда сильнее выра­
жены в покое и слегка уменьшаются при
движении . При исследовании обнаружива­
ется понижение поверхностной чувстви­
тельности с явлениями гиперпатии, глубо­
кая чувствительность расстроена особенно
резко, что приводит к сенситивной атак­
сии. При таламических очагах могут появ­
ляться и другие двигательные симптомы.
В пределах правой и левой половины
покрышки мозгового ствола проходят
спинно-таламический и бульбо-таламиче­
ский пучки . Поражение проводников при­
водит к анестезии противоположной пол о­
вины тела. Спинно-таламический пучок,
проводящий болевые и термичес к ие им­
пульсы, может страдать изолированно. Это
бывает при сосудистых расстройствах
в бассейне нижней и верхней мозжечковых
артерий. В таком случае гемианестезия
имеет диссоциированный характер: выпа­
дает болевая и температурная и сохраняет­
ся глубокая и тактильная чувствительность.
При очаге в латеральном отделе по­
крышки продолговатого мозга, кроме
спинно-таламического пучка, вовлекаются
также спинальный тра кт и ядро тройнич­
ного нерва. Поражение их приводит к ане­
стезии лица на одноименной стороне . Воз­
н икает своеобразное распределение рас­
стройств чувствительности: анестезия лица
на стороне очага и диссоиированная геми­
анестезия на противоположной стороне.
Такую картину называют ольтернирующей
гемианестезией (рис. 5 . 1 2 , б) .
Итак, расстройства чувствительности
зависят от локализации очага поражения
в нервной системе. По этому принципу
можно различать следующие типы распре­
деления расстройств чувствительности :
1 ) периферический : а) неерольный тип ­
нарушение всех видов чувствительности
в зоне, снабжаемой пострадавшим нервом;
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
б) полиневритический - расстройства воз­
никают симметрично в дистальных отделах
конечностей с обеих сторон ; в) корешко­
вый - расстройства всех видов чувствитель­
ности в соответствующих дерматомах;
2) спинальный тип: а) сегментарный диссоциированные расстройства (выпаде­
ние болевой и температурной при сохран­
ности тактильной и глубокой) в тех же зо­
нах, что и при поражен и и корешко в ;
б) проводникавый - н арушение чувстви­
тельности на всей части тела ниже уровня
поражения (параанестезия ) ;
3) церебральный тип : а ) проводникавый ­
расстройство чувствительности на противо­
положной половине тела (гемианестезия,
изредка альтернирующая) , б) корковый зона гипестезии варьирует в зависимости от
места очага поражения в постцентральной
извилине (чаще моноанестезия) .
Контрольные вопросы
1 . Где находятся тела клеток первых нейро­
нов общей чувствительности и как идут их
аксоны и дендриты?
2. Где происходит переход на противополож­
ную сторону (перекрест) аксонов вторых
нейронов болевой и термической чувстви­
тельности и где суставно-мыщечного чув­
ства?
3. Какое значение для топической диагнос­
тики имеет закон эксцентрического рас­
положения длинных проводников?
4 . Что общего и в чем разница меЖду задне­
роговым и корешковым типом расстрой­
ства чувствительности?
5. Как выявить симптом Ласега?
6 . Что значит диссоциированное расстрой­
ство чувствительности?
7. Каковы признаки синдрома Броун-Сека­
ра при очаге поражения слева в верхне­
грудном отделе спинного мозга?
8. Где и какие виды чувствительности будут
нарушены при разрушении левого зри­
тельного бугра?
9. Какую часть внутренней сумки составляют
проводники общей чувствительности и как
расстраивается чувствительность при лока­
лизации поражения в этой области?
Глава 6 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е ЭКСТРАП И РАМ ИДН О Й С И СТЕМ Ы
И С И НДРО М Ы ЕЕ РАССТРО ЙСТВ
Произвольные движения обеспечива­
ются корково-мышечным путем. При вы­
ключении сегментарного двигательного
аппарата (клеток передних рогов спинного
мозга, двигательных ядер черепных не­
рвов) возникает утрата всех форм движе­
ний (периферический паралич). При нару­
шении пирамидной системы исчезают
только произвольные движения, вырабо­
танные в течение жизни (центральный па­
ралич). Вместе с тем любое Произвольное
движение имеет еще и качественные харак­
теристики в виде темпа выполнения, коор­
динации, последовательности и т. п. В осу­
ществлении произвольной моторики чело­
века значительную роль играют многочис­
ленные рефлекторные механизм ы , дей­
ствующие автоматически (рис. 6. 1 ) . Этот
большой комплекс нервных структур полу­
чил наименование экстрапирамидной (вне­
пирамидной) системы.
Исторически сложилось такое пред­
ставление , что экстрапирамидные рас­
стройства возникают главным образом при
поражениях подкорковых отделов мозга
(хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар ,
субталамическое тело Льюиса) . Эти обра­
зования тесно связаны с мозговым ство­
лом : черной субстанцией , красным ядром ,
чепцом четверохолмия, ядрами Даркшеви­
ча (рис. 6 . 1 , 6 . 2 ) , сетевидным образовани­
е м , которым тоже принадлежит весьма
важная роль в автоматической (экстрапи­
рамидной) регуляции двигательных нейро­
нов.
В настоящее время к экстрапирамидной
системе, кроме того, следует отнести об­
ширные участки коры головного мозга
(особенно лобных долей), которые интим­
но связаны с базальными ганглиями и ука­
занными стволовыми образованиями. ПеРис. 6.1. Схема эфферентных двигательных систем:
1 - ретикуло-спинальный тракт; 2 - кортико-спи­
нальный пирамидный тракт; 3 - бледный шар; 4 скорлупа; 5
пирамидмая клетка Беца (централь­
ный мотонейрон); 6
экстрапирамидная клетка
коры лобной доли; 7 - хвостатое ядро; 8 красное
ядро ; 9
денто-рубральный тракт (верхняя моз­
жечковая ножка); 10
зубчатое ядро; 1 1 - клетка
коры мозжечка; 1 2 - вестибулярное ядро Дейтерса
и вестибуло-спинальный тракт; 13
рубро-спи­
нальный тракт Монакова; 1 4 - у- мотонейрон; 1 5 мышца с мышечным веретеном; 1 6 - перифериче­
ский мотонейрон (а-мотонейрон переднего рога
спинного мозга).
-
-
-
-
-
-
1 30
Рис. 6.2. Схема экстрап ирамидной системы и ее
связей : 1 - кора прецентральной извилины мозга;
2 - скорлупа; 3 - кора премоторной области лоб­
ной доли; 4 - бледный шар; 5 - ретикулярная фор­
мация ствола мозга; 6 - кортико-спинальный пи­
рамидный тракт; 7 - ретикуло-спинальный тракт;
8 - у-мотонейрон; 9 - черная субстанция; 1 0 спиралевидный рецептор мышечного веретена;
1 1 - поперечнополосатое мышечное волокно; 1 2 мышечное веретено; 1 3 - интрафузальное мышеч­
ное волокно; 14 - чувствительный нейрон спинно­
мозгового ганглия; 15 - рубро-спинальный тракт
Монакова; 1 6 - а-мотонейрон спинного мозга;
1 7 - красное ядро; 1 8 - Льюисово тело; 1 9 - таламус ; 20 - хвостатое ядро ( головка).
речиелеиные составные части экстрапира­
мидной системы имеют много соединяю­
щих их проводников.
На рисунке 6 . 2 показаны некоторые
связи внутри экстрапирамидной системы,
многие из них проходят через таламус. Эти
связи образуют замкнутые нейронные кру-
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
ги, объединяющие многочисленные экс­
трапирамидные образования подкорковых
отделов мозгового ствола и больших полу­
шарий мозга в единые функциональные
системы.
От коры латеральной , медиальной
и нижней (орбитальной) поверхности пере­
дних отделов лобной доли непосредственно
через лучистый венец, частично через пере­
днюю ножку внутренней сумки направля­
ются пучки волокон к гомолатеральным
ганглиям и ядрам мозгового ствола. Хвоста­
тое ядро, скорлупа, членики бледного шара
связаны с нижерасположенными клетками
ствола мозга, в частности, с сетевидным об­
разованием. От ядер ствола мозга берут на­
чало давно известные в анатомии пучки во­
локо н , представляющие собой совокуп­
ность аксонов соответствующих нервных
клеток. Эти пучки проходят в боковых ка­
натиках спинного мозга (рис. 6 . 3 ) и закан­
чиваются синапсами с клетками передних
рогов на разных уровнях.
К их числу относятся ретикуло-спиналь­
ный тракт (tractus reticulo-spinalis) , вестибу­
ло-спинальный пучок (fasciculus vestibulo­
spinalis) , оливо-спинальный (olivo-spinalis),
рубро-спинальный (rubro-spinalis, мона­
ковский пучок) , текто-спинальный (tecto­
spinalis) , медиальный продольный nучок
(fasciculus longitundinalis medialis) . Наибо­
лее мощным оказывается ретикулярно­
спинальный тракт. Он состоит из аксонов
клеток сетевидного образования , в спин­
ном мозге он проходит в переднем канатя­
ке (вентральная порция тракта) и в боко­
вом канатике (медиальные и латеральные
его отделы). Волокна текто-спинального
пучка на уровне продолговатого мозга об­
разуют синапсы с клетками сетевидного
образования, и этот пучок входит в состав
ретикуло-спинального тракта, вместе с ко­
торым спускается вниз в переднем канати­
ке. То же надо сказать о проходящем в бо­
ковом канатике рубро-спинальном пучке.
В пределах продолговатого мозга волокна
его в значительном числе переходят в сет­
чатое вещество и спускаются вниз в соста­
ве ретикуло-спинального тракта. Обраще­
но внимание на существование пучков во­
локо н , связывающих черное вещество
среднего мозга с базальными узлами полу­
шарий мозга, с ядрами моста мозга (tractus
nigro-pontinus) , а также с сетчатым вещест-
Глава б. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
вом продолговатого мозга (tractus nigro­
reticularis) . Надо думать, что нисходящие
импульсы из черного вещества направля­
ются к мотанейронам спинного мозга, ве­
роятно, через ретикуло-спинальный тракт.
Из сказанного вырисовывается общий
план строения экстрапирамидной систе­
�ы. П одобно пирамидной, экстрапира­
�fидная система располагается вдоль всей
uереброспинальной оси от коры до нижних
отделов спинного мозга. Однако анато­
�ю-rистолоrическое строение пирамидной
и экстрап ирамидной систем имеет сущест­
венное различие. Тела всех нейронов пира­
�fидной системы группируются в коре моз­
га. Схематически пирамидная система это корковые нейроны с длинными аксо­
нам и , доходящими до разных уровней
спинного мозга. Экстрапирамидная систе­
ча представляет собой длинную колонку
Jсiеток с большим количеством нервных
волокон на протяжении всего головного
11 спинного мозга. Колонка эта местами
резко увеличивается в объеме (подкорко­
вые узлы), на некоторых уровнях образует­
ся густое переплетение волокон с телами
к..-rеток (бледный шар, сетчатое вещество
чозгового ствола, сетчатый отросток спин­
ного мозга) .
Уже давно бьша высказана мысль, что
экстрапирамидная система выполняет дви ­
гательную функuию. Подкорковые участки
экстрапирамидной системы филагенетиче­
ски образавались раньше, чем пирамидная
система. У животных подкорковые ганглии
тесно связаны с обонятельной долей мозга.
Открытию функuионального значения
экстрапирамидной системы способствова­
:rn к..п и нические и особенно к..п и нико-ана­
томические наблюдения. Они показал и ,
что встречаются формы нарушения движе­
ния, которые нельзя объяснить ни пораже­
нием пирамидной системы, ни расстрой­
ством координаuии. Описано много синд­
ро�ов такого рода. При одном из них обра­
шает на себя внимание замедленность
и бедность движений, маскаобразное лиuо,
вя.-rая мимика, редкое мигание, общая ско­
ванность, отсутствие содружествеиных
.1ВИЖений руками при ходьбе. Такая карти­
на получила название гипокинеза (от rреч.
!lypo - ниже , под; kinesis - движение) .
При другом типе заболевания развивается
::-:ротивоположное состояние. При осмотре
131
Рис. 6.3. Схема проводящих путей спинного мозга
(поперечный срез на уровне щейных сегментов):
1 - текто-спинальный тракт; 2 - передний корти­
ко-спинальный ( неперекрещенный) пирамидный
тракт; 3 - передний спинно-таламический пучок;
4 - вестибуло-спинальный тракт; 5 - ретикуло­
спинальный тракт; 6 - оливо-спинальный тракт;
7 - передний спинно- uеребеллярный тракт Говер­
са; 8 - боковой спинно-таламический тракт; 9 рубро-спинальный тракт Монакова; 1 О - задний
спинно-uеребеллярный тракт Флексига; 1 1 - бо­
ковой кортико-спинальный (перекрещенный) пи­
рамидный тракт; 1 2 - клиновидный пучок Бурдаха; 1 3 - нежный пучок Голля .
больного бросаются в глаза излишние , на­
сильственные движения. Их называют ги­
перкинезом (от rреч. hyper - выше, слиш­
ком и kinesis - движение ) . И при гипо-,
и при ги перкинезах наступает расстрой­
ство мышечного тонуса, заметно отличаю­
щееся от наблюдаемого при пораженин пи­
рамидной системы или периферического
мотонейрона.
В 1 920-х годах бьша вьщвинута концеп­
u ия о том , что rипокинезы зависят от пора­
жения филагенетически более старого об­
разования - бледного шара (globus pal­
lidus), а гиперкинезы связаны с поражени­
ем хвостатого ядра и скорлупы (nucl. cauda­
tus и putamen) . Полагали, что хвостатое те­
ло и скорлупа (новый стриатум) тормозят
старый стриатум (бледный шар ) . Однако
в последнее время такой механизм возник­
новения гипо- и гиперкинеза был отверг­
нут. Паллидариал и стриарная структуры
объединяются понятием стриопаллидарная
система. В норме их функции взаимно
уравновешиваются. В этой единой функии­
анальной системе паллидарные структуры
являются активирующими , а стриарные -
Раздел 1. Пропедевтика клини ческой неврологии
1 32
ГЛУ
Таламус
;>.
в
ГА М К
Базал ь н ы е
ган гл и и
Сред н и й мозг
ДА
:t
>
М озжечок
СЕР
Ядра
шва
Locus coeruleus
;>.
в
:t
>
П родол говат ы й
мозг
ГА М К
А
Ве щество Р
ГЛУ - rлутамат
АС П - аспартат
ГА М К - гамм а-ам инамасляная кислота
НА - нарадре н ал и н
С Е Р - серото н и н
А - адрен ал и н
ДА - дофа м и н
Рис. 6.4. Экстрапирамидные нейротрансмиперные системы
тормозящими. Выяснено, что экстрапира­
мидные расстройства могут возникнуть при
поражении и коры мозга, и стволового от­
дела. Оказалось, что различные нейроны
стриопаллидарной системы имеют различ­
ные нейротрансмиттеры . Афферентные пу­
ти из хвостатого ядра и из скорлупы (со­
ставляют полосатое тело) направляются
к латеральному и медиальному сегментам
бледного шара. Кроме того, полосатое тело
имеет п рямые и об ратны е связи с черной
субстанцией. Нигростриарные нейроны яв­
ляются допам и нергическими, тормозящи­
ми функцию стриарных холинергических
нейронов и уменьшающими таким образом
их тормозное влияние на структуры палли­
дума. ГАМ К-ергически е стрионигральные
нейроны тормозят активность клеток чер­
ной субстанции. При этом тормозное дей­
ствие они оказывают как на дофаминерги­
ческие нигростриарные нейроны, так и на
нигроспинальные нейроны, аксоны кото­
рых направляются к у-мотонейронам спин­
ного мозга, регулируя таким образом тонус
поперечнополосатых мышц. Часть аксонов
клеток полосатого тела контактируют со
многими ядерными образованиями экстра­
пирамидной и лимбико-ретикулярной сис­
тем . Сложные механизмы функционирова­
ния базальных ганглиев, их роль в регуля­
ции двигательных функций и развитии дви­
гательных расстройств связаны с их нейро­
трансмиттерной организацией (рис. 6.4).
Влияние коры на экстрапирамидные
структуры осушествляется по нисходящим
про водникам, которые проводят через вну­
треннюю капсулу и наружную капсулу. По­
этому при поражении внутренней капсулы
развивается не только гемиплегия , но и ха­
рактерные для экстрапирамидной нервной
системы изменения тонуса мышц на сторо­
не гемиплегии.
Глава 6. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
В 1 940- 1 960-х годах получены новые
.1анные о функции и той части экстрапира­
:\Шдной системы, которую называют сете­
вИдным образованием*. Эксперименты на
животных показали , что раздражение этого
образования электрическим током приво­
.1ИТ к активации деятельности коры мозга.
На электроэнцефалограмме видно, что
:\Iедленная электрическая активность коры
переходит в высокочастотную , низкоам­
п.lитудную (реакция деси нхронизации ) .
Кроме того , в сетевидном образовании
и:\оfеются участки, раздражение которых ак­
тивирует деятел ьность спин ного мозга ,
приводит к усилению двигательных спи­
нальных рефлексов. Это облегчающее дей­
ствие на спинной мозг передается по рети ­
куло-спинальному тракту (Х. Мегоун ) . Ока­
за.lось, что в составе сетевилиого образова­
ния имеются зоны , раздражение которых
вызывает торможение мозговой коры
и спинного мозга. Бьшо установлено, что
импульс ы , следующие по ретикуло-спи­
на.1ьному тракту, дости гают не только а - ,
но и у-мотонейронов ( I� Гранит) .
Таким образом, бьш открыт конечный
отрезок пу1и , по которому экстрапирамил­
ная система воздействует на тонус скелет­
ной мускулатуры . Афферентная часть дуги
этого тонического рефлекса представлена
во.1окнами глубокой мышечной чувстви ­
те.1ьности . На уровне мозгового ствола от
этих проводников отходят коллатерали
к сетевилиому образованию. Возникающие
в ней эфферентные и мпульсы могут спус­
каться вниз по ретикуло-спинальному
:ракту. Восходящее афферентное возбуж­
.Jение от раздражения рецепторов мышеч­
ных веретен образует два потока. Оди н из
них проходит по классическому пути глу­
бокой чувствительности , другой - по про­
зо.Jникам сетевилиого образования . В ре­
зрыате активируется деятельность коры
s целом. Наступает возбуЖДение и лобной
.-оры , которая посылает импульсы не толь­
ко к различным ганглиям и ядрам экстра­
пирамилной системы, но и непрерывно по­
."I)Чает от них ответные сигналы (обратная
.;фферентация) . Образуются кольцевые си­
:те:wы (см. рис. 6.2), которые Идут не толь­
�о от лобной доли к ганглиям и дальше на
• Сет евид ное о б разование я вляется н е только част ью экс­
-:-ши рам идной сист ем ы , н о и вегетати в н о - ви с uер ал ь н ой
-,!,tб ико - ги поталамо - ре тикуляр н ы й комплекс)
1 33
периферию, но и возвращаются через тала­
мус обратно в лобную долю. Принцип ней­
рониого кольца, замыкающегося при по­
мощи канала обратной связи, признают
в настоящее время основным в организа­
ции деятельности ЦНС.
Итак, тесно связанная в своей функции
с пирамилными образованиями и системой
координаци и , экстрапирамилная система
участвует в формировани и мышечного то­
нуса и позы . Она как бы предуготавливает
скелетную мускулатуру в каждое данное
м гновение воспринимать возбудительные
и тормозные импульсы . Нарушение в од­
ном из звеньев, регулирующих деятель­
ность экстрапирамилной системы , может
привести к появлению особой формы по­
вышения мышечного тонуса (ригИдность),
а также к развитию гипо- или гиперкинеза.
При исследовании двигательной функ­
ции обычными приемами возникает задача
определения признаков и экстрапирамил­
ных расстройств. Более подробная характе­
ристика их будет приведена ниже. Что ка­
сается оценки их топико-диагностического
значения, то это вопрос сложный и его не
всегда можно решить. Топический диагноз
приходится устанавливать на основании
анализа комплекса расстройств различных
фун кц и й нервной систем ы . Основн ыми
синдромами экстрапирамидных пораже ­
ний являются амиостатический (паркинсо­
н изм) и различные гиперкинезы.
ПАРКИНСОНИЗМ
Для этого синдрома характерна малая
двигательная активность больного ( оли го­
кинезия ) . Это относится к выразительным
движениям. Лицо и меет маскаобразный
ВИд, взор неподвижен , как будто устремлен
в одну точку, бедная жестикуляция . Недо­
статочны реакти вные движения, редкое
мигание, иногда оно отсутствует в течение
нескольких минут. Туловище несколько на­
клонено кпереди, руки сле гка согнуты
в локтевых суставах, прижаты к туловищу
(см. рис. 6 . 5 ) . Имеется склонность к засты ­
ванию в одной, даже неудобной, позе .
Больной может лежать в постели с со­
гнутой вперед головой - симптом «воздуш­
ной подушКИ>>. Активные движения совер­
шаются очень медленно (брадикинезия) . Хо­
дит больной мелкими шажками , при ходьбе
отсутствует обычная физиологическая син-
1 34
Раздел /. Пропедевтика кпинической неврологии
«складного ножа» отсутствуют. Исследова­
ние пассивных движений может обнару­
жить прерывистость, как бы ступенчатость
сопротивления мышц пассивным растяже­
ниям (симптом «зубчатого колеса» ) .
Гипокинезия и ригидность могут на­
блюдаться изолированно, но к ним неред­
ко присоединяется гиперкинез в виде дро­
жания (тремор) пальцев рук и кисте й , реже
ног и нижней челюсти . Этот ритмичный
тремор в пальцах рук напоминает счет мо­
нет или скатывание пилюль. Возникающая
три ада
с импто м о в
( гипокинез,
ри гид ­
ность , ритмичное дрожание) характерна
для хронического заболевания , описанно­
го в
1 8 1 7 г. английским врачом Дж. Паркин­
соном и получившего название «дрожа­
Рис. 6.5. Больной паркинсонизмом: а - общий
вид; б - гипомимия.
тельный паралич>> . Клинический синдром,
очень бл изкий дрожательному парал ичу,
в текущем веке бьm выявлен при хроничес­
ки незия - качание рук. Наблюдается иног­
пульсия
кой
фазе
эпидемического
э н цефал ита,
про­
у больных сосудистым и поражениями моз­
- больной на ходу начинает дви­
га, при некоторых экзогенных интоксика­
да еще один своеобразный симптом -
гаться все быстрее и быстрее, не может ос­
циях (марганцем , аминазином и др . ) . Он
тановиться и даже падает. Это объясняют
тем , что перемещение центра тяжести не
был назван «паркинсонизмом>> .
В наиболее выраженной форме указан­
вызывает у больного реактивного сокраще ­
ная выше триада возникает при очагах
ния мышц спины - «ОН как бы бежит за
в верхних отделах мозгового ствола (вовле­
своим центром тяжести>> . Если больного
чение черной субстанции ) .
слегка подтолкнуть в грудь, он начинает
двигаться назад
(ретропульсия).
Такое же
Мышечная ригидность обусловливает­
ся недостаточным уровнем допамина в хво­
вынужденное движение в сторону называ­
статом ядре, куда он поступает из черной
ют латеропульсией.
субстанции. В результате усиливаются об­
Второй составной частью описываемо­
ность
-
легчающие влияния , идущие из премотор­
мышечная ригид­
ной коры и бледного шара к мотанейронам
своеобразное сопротивление пас ­
спинного мозга , что и сопровождается по­
го с и ндрома является
с и в н ы м движениям.
М ышечная р и гид­
вышением тонического рефлекса.
ность отличается от пирамидной спастич­
ности тем , что держится не только в пер­
вый момент, но и во всех фазах растяжения
Из других симптомов паркинсонизма
отметим вегетативные расстройства (саль­
ность лица, шелушение кожи , гиперсал и ­
мышцы . Ко неч ность как бы застывает
в той позе , которую придают ей пасс и в ­
н ы м движением. Для обозначения такого
вация и др . ) и нарушения психики . П о ­
следние чаще выражаются снижением дви­
гательной акти вности , аспонтанностью
состояния применяют и другие терми н ы ,
в действиях. Иногда можно отметить опи­
санную М . И .Аствацатуровым склонность
заимствованные и з области художествен ­
н ы х представл е н и й , ваяния, с кульптуры :
<< пласти ч е с к и й тонус » , « в о с ко вая г и б ­
кость>>
(flexibilitas cerea) и д р .
Э кстрапирамидная ри гидность имеет
больных к «приставанию»
(акайрии) :
на­
вязчивому стремлению задавать одни и те
же вопросы, повторно обращаться по не­
значительным поводам .
и другие особенности : она наблюдается во
многих мышечных группах (агонистах и ан­
тагонистах) , но обычно преобладает в сги­
бателях (<<поза просителя>> ). Характерные
для
пирамидной
с пастич ности явления
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Гиперкинезы
- это автоматические на­
сильственные движения, мешающие вы­
полнению произвольных двигательных ак-
Глава 6. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
тов. Различают следующие основные виды
гиперкинезов: дрожание (тремор) , миокло­
нию, гемибаллизм, хореический гиперки­
нез, атетоз, торсионную диетопию и др. Ги­
перкинезы возникают при пораженин раз­
ных отделов экстрапирамидной системы.
Дрожание - самый частый вид гиперки­
неза, разнообразный по амплитуде, темпу
и локализации. При неврозах, экзогенных
и эндогенных и нтоксикациях дрожание
обычно наблюдается в пальцах рук, оно
имеет небольшую амплитуду, изменяю­
щийся ритм . Упоминавшийся выше тремор
при паркинсонизме отличается ритмично­
стью, локализуется также в пальцах рук,
но может распространяться на ноги, голо­
ву, нижнюю челюсть, туловище . Дрожание
резче выражено в покое, оно уменьшается
или даже исчезает при активных движени­
ях . Это отличает его от интенционного тре ­
мора п р и пораженин мозжечковых систем.
Экстрапирамидное дрожание держится по­
стоянно и исчезает только во сне.
Миоклонии - быстрого темпа, обычно
беспорядочные сокращения различных
мышц или их участков. Они видны при ос­
мотре конечностей, туловища, лица. Не­
большая амплитуда, одновременное сокра­
щение антагонистических групп мышц не
приводят к выраженному локомоторному
эффекту.
Хореический гиперкинез характеризуется
беспорядочными непроизвольными дви­
жениями с выраженным локомоторным
эффектом , возникает в различных частях
тела, как в покое, так и во время произ­
вольных двигательных актов. Движения
все время сменяют друг друга в самой пес­
трой последовательности , напоминая це­
_-rесообразные, хотя и утрированные дей­
ствия. Больной то зажмурит глаза, то вы­
сунет язык, оближет губы, то скорчит гри ­
масу, т о закинет руку, т о весь передернется
и т. п . Характерны внезапные импульсив­
ные перемены положений конечностей,
изменения позы . Их сравнивают с паясни­
чанием , пляской (греч. chorea - пляска) .
Удержать в покое вытянутые вперед руки
или высунутый язык больному не удается .
Эти признаки используют для выявления
слабо выраженных форм хореического ги­
перкинеза. При хореическом гиперкинезе
часто отмечается снижение мышечного
тонуса.
1 35
Атетоз (греч. athetos - неустойчивый) вид гиперкинеза, для которого характерны
медленные тонические сокращения мышц,
что внешне похоже на <•червеобразные>>
движения , причудливые, медленного рит­
ма. Они возникают в покое и во время про­
извольных движений, усиливаются под
влиянием эмоций. Эти довольно сильные,
периодически наступающие мышечные
спазмы чаще всего локализуются в дисталь­
ных отделах рук. Их называют подвижным
спазмом. Выпрямленные пальцы медленно
попеременно то сгибаются, то особенно
сильно разгибаются в пястно-фаланговых
суставах. Кисть в это время принимает при­
чудливую форму (см. рис. 6.6) .
Атетоз может быть двусторонним.
От хореи атетоз отличается замедленнос­
тью движения и обычно меньшей распро­
страненностью. Иногда в различении этих
гиперкинезов возникает затруднение, тог­
да говорят о хореоатетозе . Атетоз может за­
висеть от очагов в разных участках экстра­
пирамидной системы.
От атетоза следует отличать гиперкинез,
называемый торсионной дистонией. У этих
больных, особенно при активных движе­
ниях, происходит неправильное распреде­
ление тонуса мускулатуры туловища и ко­
нечностей . Это приводит к образованию
патологических поз тела. Внешне это выра­
жается тем , что при ходьбе в туловище
и конечностях появляются штопорообраз­
ные насильственные движения - эквива­
ленты поворота их вокруг длинной оси, что
и получило отражение в названии заболе­
вания .
Торсионно-дистонические явления мо­
гут ограничиваться какой-либо частью мы­
шечной системы, например мышцами шеи
(спастическая кривошея - torticollis spastica) .
Патогенетической основой торсионной
диетопии считают спазм мышц антагонис­
тов , т. е . непроизвольное напряжение
мышц, противодействующих нужному
движению. Торсионно-дистонические яв­
ления могут возникать при поражении раз­
ных участков экстрапирамидной системы
(базальные гангл и и , клетки мозгового
ствола) .
Особой формой экстрапирамидного ги­
перкинеза является гемибалл изм (от греч.
hemi - половина, ballo - бросок) . Этот ред­
кий тип гиперкинеза, как показывает на-
Раздел 1. П ро nедевтика клинической неврологии
1 36
Рис. 6.6. Гиперкинез мимической мускулатуры (а, б), атетозный гиперкинез руки (в, г, д).
звание, локализуется на одной стороне те­
ла, больше страдает рука. В одиноч ных слу ­
ч аях захватываютел обе стороны, тогда го­
ворят о парабаллизме. Выражается гипер ­
кинез быстрым, размашистым движением
большого объема, напоминающим броса­
ние ил и толкание мя ч а, одновреме н но воз­
никают некоторые элементы ротац и и туло­
в и ща. Эта клини ч еская картина описыва­
л ас ь п р и о ч аговом п о р аже ни н льюисова
субталами ч еского ядра.
Быстрые непро и звольные сокращения
мышц (обы ч но круговой мыш ц ы гл аза или
мышцы, вызывающей подергиван и е углов
р та) называются тиком . В отли ч ие от
функциональн ых (невроти ч еских) тики
экстрапи р амидного генеза отли ч аются по­
стоянством и стереотипностью.
П ри поражени н экстрапирамидной
с и стемы могут возн и кать локальные гипе р-
кинезы и спазмы мышц, двигающих глаз­
ными яблокам и , и м и ми ч еских мышц.
К ним относится тони ч ес к ая судорога взо­
ра. Глаза непроизвольно отводятся кверху.
Такой приступ возникает у больного вне­
запно и держ ится в те ч ен и е нескольких ми­
нут и более. И ногда может наблюдаться не­
п р о и звольное тони ч еское сокращение кру­
говых мыш ц обоих глаз (блефароспазм) .
В друг и х случ аях спазм охватывает мими­
ч еские мышцы с обеих сторон (лицевой пара­
спазм).
И ногда постоянные экстрапирамидные
ги перкинезы прерываются об щ ими судо­
рож н ы ми пр и падками - это так называе­
мая гиперкинез -эпилепсия. Так, при кожев­
никове кой эпилепсии и миоклонус - эпи­
лепсии постоя нным является миоклони ч е­
ский гиперкинез. С о ч етание хореи ч еского
г и перкинеза с общими судорожными при-
Глава 6. И сспедование экстра п ирамидно й системы и с индромы ее расстройств
падками наблюдается при хореической па­
.:rучей Бехтерева.
Обнаружение описанных выше гипер­
кинезов позволяет диагностировать пора­
жение экстрапирамидной системы. Однако
к.1инико-анатомические и эксперимен­
тальные исследования показывают, что при
о.1ной и той же локализации очага могут
возникать гиперкинезы разного типа, по­
это м у более точная диагностика топики
поражения пока остается недостаточной .
Об этом же свидетельствуют и результаты
хирургического лечения экстрапирамидных
расстройств. При стереотактических опера­
IIИЯХ разрушают неповрежденные системы
нейронов (обычно вентро-латеральное яд­
ро таламуса) . П роисходит разрыв кольце­
вых связей между отдельными экстрапира­
:чидными образованиями, по которым про­
текают импульсы, вызывающие различные
.1ви гател ьные расстро йства (торс ионная
1 37
дистония , паркинсонизм). В результате та­
ких операций экстрап ирамидные наруше­
ния подвергаются значительному обратно­
му развитию.
Контрольные вопросы
\ . Какие отделы мозга участвуют в экстрапи­
рамидной иннервации?
2 . И з каких признаков слагается синдром
паркинсонизма?
3 . Может л и у человека развиться паркинсо­
низм как осложнение медикаментозной
терапии?
4. Какие гиперкинезы вы знаете?
5. Чем отличается повышение мышечного
тонуса (ригидность) при пораженим экс­
трапирамидной системы от гипертонуса
мышц при центральном парал иче?
6 . У больного выявлен правосторонний ге­
мибаллизм. Где можно предположить па­
тологический очаг?
Глава 7. И ССЛ ЕДО ВАН И Е КОО РД И НАЦ И И ДВ ИЖЕН И Й
И С И НДРО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
Моторика человека характеризуется по­
разительной точностью, что обеспечивает­
ся соразмерной работой многих мышечных
групп, управляемых не только произволь­
но, но и во многом автоматически. Суrnест­
вуют такие расстройства движений, когда
они утрачивают слаженность, точность ,
плавность, соразмерность и часто не дости­
гают цели. Нарушается согласованность
действия мышечных групп : агонистов (не­
посредственно осуществляющих движе­
ние) , антагонистов (в какой-то фазе проти ­
водействующих агонистам) , синергистов
(помогающих работе то агонистам , то анта­
гонистам) . Мышечная сила у такого боль­
ного остается достаточной , у него нет паре­
зов, следовательно, функция корково-мы­
шечного пути сохранена.
Описываемая форма беспорядочного
движения называется атаксией (от греч .
taxis - порядок, а- - отрицательная части­
ца) , или инкоординацией (от лат. coordina­
tio - упорядочение, in - не) .
Патогенетическая сутиость атаксии со­
стоит либо в нарушении реципрокной ин­
нервации , либо в прекращении проприо­
цептивной сигнализации (от мышечных
верете н , сухожил ьных телец Гольджи)
по тому или другому восходящему аффе­
рентному пути. Перестает поступать ин­
формация о степени напряжения мышц
в каждый данный момент, о результатах
адаптационных эффектов функциональ­
ных систем. Расстраивается та сторона дви­
гательной функции, которую в физиологии
стали называть <<обратной афферентаци­
ей», а в кибернетике - «обратной связью».
Расстройства координации движений
возникают при поражении различных от­
делов нервной системы: больших полуша­
рий мозга (особенно лобных и височных
долей ) , подкорковых отделов (в частности ,
таламуса) , мозжечка и его связей со стволо-
вым отделом мозга (особенно с вестибу­
лярными ядрами), боковых и задних кана­
тикон спинного мозга, даже периферичес­
кого отдела нервной системы.
Приведем краткие анатомо-физиологи­
ческие данные о мозжечке и его связях.
Мозжечок вместе с продолговатым мозгом
и мостом мозга располагается в задней че­
репной ямке. Сверху отделяется от заты­
лочной доли мозжечковым наметом. Его
масса составляет 1 35- 1 60 г.
В мозжечке различают два полушария.
Между ними в сагиттальной плоскости над
IV желудочком располагается червь моз­
жечка. Полушария и червь мозжечка фраг­
ментируются на дольки глубокими попе­
речными бороздами . На срезе видно, что
мозжечок состоит из серого и белого веще­
ства. Серое вещество формирует его кору
и находящиеся в глубине парные ядра: са­
мые крупные - зубчатые ядра находятся
в полушариях мозжечка. В центральной ча­
сти червя расположены два кровельных яд­
ра, между ними и зубчатыми ядрами нахо­
дятся шаровидные и пробковидные ядра.
На сагиттальном разрезе полушарий
мозжечка его кора имеет белые прожилки ,
схожие на рисунок листа дерева, - так на­
зываемое древо жизни мозжечка (arbor vitae
cerebelli). В основании «древа жизни>> нахо­
дится клиновидная выемка, являющаяся
верхней частью полости IV желудочка.
Края этой выемки образуют шатер. Кры­
шей шатра служит червь мозжечка, а пере­
днюю и заднюю его стенки составляют
тонкие мозговые пластинки , которые на­
зываются передним и задним мозговым па­
русом (vella medullare anterior et posterior) .
Под микроскопом кора мозжечка имеет
два клеточных слоя: внутренний - зернис­
тый (состоит из мелких клеток-зерен) и на­
ружный - молекулярный. Между ними
расположен ряд крупных грушевидных
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
1 39
к.1еток, нося щих имя чешского ученого
И: . Пуркинье
их
( 1 787 - 1 869) , который первым
выявил .
С о стволом головного мозга мозжечок
1 ) верхние
1pedunculi cerebellares superiores) соединяют
ero со средним мозгом на уровне четверо­
"\О.nmя , 2 ) средние (pedunculi cerebellares
medii) - с мостом мозга и 3) нижние
1 pedunculi cerebellares inferiores) - с продол­
.-:вязан тремя парами ножек:
говатым мозгом. Ножки состоят из нерв­
ных
к
волокон, которые приносят и мпульсы
мозжечку или отводят от него.
Мозжечок выполняет функцию автома­
n!Ческой координации движений, участву­
в регуляции мышечного тонуса и равно­
ет
весия
тела.
В осуществлении произвольнаго дви­
жения главная роль мозжечка состоит в со­
оасовании быстрых (фазических) и мед­
.lе Юiых (тонических) компонентов двига­
те.rьного акта. Это становится возможным
б.1агодаря двусторонним связям мозжечка
.-: �1ышцами и корой больших полушарий
rо.1овного мозга (рис.
7.1).
�озжечок получает афферентные им­
пу:п.сы от всех рецепторов, раздражающихся
во
время движения (от проприоцепторов,
вестибулярных, зрительных, слуховых и др. ) .
12
По.tуЧая информацию о состоянии двига­
tе.lьного аппарата ,
мозжечок оказывает
а:шяние на красное ядро и сетевидное обра­
эование мозгового ствола, которые посыла­
ют
импульсы к у-мотонейронам спинного
мозга, регулирующим мышечный тонус.
Кроме того , часть афферентных и м ­
пу.Тhсов через мозжечок поступает в кору
.:rвиrательной
зоны
(прецентрал ьную
и
.1обные извилины ) . Поэтому мышечно­
wозжечково- корковый путь можно отно ­
с ить
вместе с проводниками суставно-мы­
Рис. 7. 1 . Мышечно-мозжечково-корковые связи:
1 - нейрон спинномозгового ганглия ; 2 - нейрон
колонки Кларка; 3 - нейрон коры червя мозжечка;
4 - нейрон коры полушария мозжечка; 5 нейрон
зубчатого ядра; 6 - нейрон красного ядра; 7 - руб­
ро-спинальный тракт Монакова; 8 - у- мотонейрон
спинного мозга; 9 - нейрон таламуса; 1 0 - пира­
м идмая клетка Беца прецентральной извилины
( центральный мотонейрон) ; 1 1 - кортико-спи­
нальный тракт (пирамидная система) ; 1 2 - а- мото­
нейрон переднего рога спинного мозга (перифери­
ческий мотонейрон) ; 1 3 - задний спинно-церебеллярный путь Флексига.
-
шечного чувства к двигательному (кинес­
тетическому) анализатору.
Рассмотрим основные
слои задней части бокового канатика своей
афферентные
и эфферентные связи мозжечка.
Задний спинно-церебеллярный путь
7 . 1 ) : первый нейрон
Ф.1ексига, рис.
стороны , поднимаются вдоль всего спин­
ного мозга и на уровне продолговатого моз­
(путь
зало­
жен в спинномозговом ганглии, дендриты
га в составе нижней ножки мозжечка входят
в его червь. Этот путь обозначается как trac­
tus spino-cerebellaris posteгior, или путь
ero связаны с проприоцепторами мышц,
Флексига. В коре червя мозжечка заложен
сухожилий, связок и надкостницы; аксон
трети й
в составе заднего корешка через задний рог
по.:rходит к клеткам колонки Кларка (в ос­
с клетками коры полушария мозжечка. Ак­
новании заднего рога) . Волокна этих вто­
рых нейронов направляются в наружные
нейрон ,
который
контактирует
соны п оследних идут к зубчатому ядру
(nucleus dentatus) . Волокна этого пятого
нейрона входят в состав верхней ножки
1 40
мозжечка, которая перекрещивается (пере­
крест Вернекинка) , и заканчиваются у кле­
ток красного ядра противоположной сторо­
ны. Аксоны клеток nucleus ruber сразу же
направляются на противоположную сторо­
ну среднего мозга (перекрест Фореля ) , про­
ходят в боковых отделах моста мозга, про­
долговатого мозга, в составе бокового кана­
тика спин ного мозга (впереди пирамидиого
тракта) достигают клеток передних рогов
(а- и у-мотонейроны). Совокупность аксо­
нов клеток красного ядра называется tractus
rubrospinalis, или пучок Манакова. У чело­
века пучок Манакова развит слабо. Основ­
ные нисходящие влияния мозжечка переда­
ются по ретикуло-спинальному пучку.
Импульсы к червю мозжечка подходят
и по другому пути - переднему спинно-цере­
беллярному (путь Говерса) . Первый нейрон
также расположен в спинномозговом ганг­
лии, второй нейрон - клетка заднего рога,
однако аксоны ее переходят на противопо­
ложную сторону и направляются вверх по
спинному мозгу в передней части бокового
канатика (tractus spino-cerebellaris anterior,
путь Говерса) , проходят через продолгова­
тый мозг, мост мозга, на уровне переднего
мозгового паруса переходят на противопо­
ложную сторону и в составе верхней ножки
мозжечка достигают клеток ядер мозжечка.
Дальнейший ход эфферентных импульсов
такой же , как и по пути Флексига.
Таким образом, из двух спинномозжеч­
ковых путей один ни разу не подвергается
перекресту ( неперекрещенный путь Флек­
сига) , а другой переходит на противопо­
ложную сторону дважды (дважды перекре­
шенный путь Говерса) , в результате оба
проводят импульсы от каждой половины
тела, преимущественно к гомолательной
половине мозжечка.
Афферентные проприоцептивные им­
пульсы мозжечок получает не только по
пучкам Флексига и Говерса, они поступают
также и по аксонам клеток ядра Голля
и Бурдаха, часть которых идет не к таламу­
су, а через нижние ножки мозжечка следует
к его червю.
Кроме того, к мозжечку в составе ниж­
ней ножки идут аксоны клеток вестибуляр­
ных ядер (в основном от ядра Дейтерса) ,
они заканчиваются в ядре шатра червя моз­
жечка. Волокна клеток этого ядра в составе
верхней и, возможно, нижней ножек моз-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
жечка подходят к клеткам сетевидного обра­
зования ствола мозга и к ядру Дейтерса,
от которых проводники образуют нисходя­
щие тракты вестибуло-спинШlьный и рети­
куло-спинШlьный, заканчивающиеся у клеток
передних рогов спинного мозга. По этому
вестибуло- мозжечково- мышечному пути
осуществляется регуляция равновесия тела.
Ч ерез вестибулярное ядро Дейтерса
мозжечок устанавливает связи и с ядрами
глазадвигательных нервов (в составе ме­
диального продольного пучка) .
Основная функция мозжечка, по- види­
мому, осуществляется на подкорковом
уровне ( мозговой ствол , спинной мозг) .
Эфферентные импульсы от ядер мозжечка
регулируют проприоцептивные рефлексы
на растяжение. При мышечном сокраще­
нии происходит возбуждение проприоцеп­
тора (мышечное веретено) как агонистов,
так и антагонистов, что должно вызывать
возникновение нового рефлекса. В норме
превращения произвольнаго движения
в сложный цепной рефлекс не происходит
вследствие тормозного влияния мозжечко­
вых импульсов. Поэтому при пораженим
мозжечка расторможенность сегментарных
проприоцептивных рефлексов проявляется
колебательными движениями конечнос­
тей, которые особенно отчетливо проявля­
ются при выполнении целенаправленных
движений.
М ногие симптомы расстройства моз­
жечкавой функции связаны с нарушением
реципрокной и н нервации антагонистов.
Кратко охарактеризуем это явление.
При выполнении любого движен ия мо­
тонейроны мышц-агонистов и антагонис­
тов (например, сгибателей и разгибателей)
находятся в противоположном состоянии
возбуждения. Например , если нейроны
сгибателей возбуждаются , то нейроны раз­
гибателей тормозятся . Механизм такого
сопряженного (реципрокного) торможе ­
ния спинномозговых двигательных цент­
ров заключается в следующем: аксоны ре­
цепторных клеток (тела их расположены
в спинномозговых ганглиях) в спинном
мозге делятся на ветви , одни из них воз­
буждают мотанейроны мышц-сгибателей ,
а другие контактируют с вставочными
клетками, которые оказывают тормозное
влияние на клетки разгибателей . Таким об­
разом, этот механизм реципрокной иннер-
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
141
вации осуществляется сегментарным аппа­
ратом спинного мозга . Однако в его слож­
ной
и нтеграт и в н о й функции уч аствуют
также и мозжечкавые импульсы .
Червь мозжечка обес печивает стабили­
зацию центра тяжести тела, его равновеси е ,
устойчивость, регуляцию тонуса реципрок­
ных м ы шечных груп п и обеспечение фи­
зиологических мозжечковых синергий .
2
Для успешного поддержания равнове­
сия тела мозжечок получает информацию
по спинноцеребеллярным путям от про­
приоце пторов
разл и ч н ы х
часте й
тел а ,
а также о т вестибулярных ядер, нижних
оли в , ретикулярной формации и других об­
разовани й , участвующих в контроле за по­
ложе н и е м
частей тела в
пространстве .
Большинство афферентных путе й , идущих
к мозжечку, проходит через нижнюю моз­
жечковую ножку, только часть их располо­
жена в верхней мозжечкавой ножке .
Функция мозжечка, очевидно, корр и ­
гируется различными отделами коры г о ­
ловного мозг а . На это указы вают много­
численные связи почти всех долей мозга
с мозжечко м . Наиболее масси вны м и из
них являются два пучка .
l . Лобно -мостомозжечковый
(tractus
fronto-ponto-cerebellaris) - совоку пность
Рис. 7.2. Корково-мозжечковые связи. 1 - нейрон
коры лобной дол и ; 2 - фронто-поитин ный тракт;
3 - нейрон моста мозга; 4 - понто- церебеллярный
тракт ( средняя ножка мозжечка ) ; 5 - нейрон коры
мозжечка; 6 - клетка зубчатого ядра; 7 - красное
ядро; 8 - нейрон таламуса.
аксонов клеток преимущественно пере­
дних отделов верхней и средней лобных из­
вилин (рис .
7.2).
первые нейроны расположен ы в коре заты ­
лочной и височной дол и (отчасти и темен­
В глубине доли о н и собираются в ком ­
ной) , аксоны их собираются в подкорко­
пактный пучок и образуют п ереднее бедро
вом белом веществе, затем в составе задне­
4.3).
Затем
го отдела бедра внутре н н е й сумки идут
они проходят в основании ножки мозга
в основании среднего мозга до ядер моста
и на своей же стороне заканчиваются си­
напсом у клеток моста мозга . Аксон ы этих
мозга своей стороны . Аксоны клеток моста
внутренней капсулы (см . рис .
вторых нейронов переходят на противопо­
ложную сторону моста и в составе средней
ножки мозжечка входят в его полушарие
и контактируют с клетками коры мозжеч­
ка . Отростки этих нейронов коры мозжеч­
ка подходят к зубчатому ядру - главной
подстанции
для
переходят на противоположную сторону
и по средней ножке достигают коры моз­
жечка . Волокна этих клеток подходят к зуб ­
чатому ядру, которое имеет связи со ство ­
лом мозга . С помощью этих трактов обес­
печи вается координация работы мозжечка
со зрением и слухом .
отведения переработаиных
В заключение следует подчеркнуть, что
в мозжечке и м пульсов . Волокна клеток
существующие перекресты мозжечковых
зубчатого ядра в составе верхней ножки
афферентных и эфферентных систем при­
мозжечка достигают красного ядра проти­
водят в конечном итоге к гомолатеральной
воположной сторон ы и по ретикуло-спи­
связи одного полущария мозжечка и конеч­
нальному пучку проводятся и мпульс ы , ре­
носте й . Поэтому при пораженин полущария
гулирующие вертикальную позу человека,
мозжечка расстройства его функции возни­
в частности , стояние и ходьбу.
кают на одноименной половине тела . Оча­
2 . Зат ыл о ч н о - в и с о ч н о -мозже ч к о в ы й
путь (tractus occipito-temporo-cerebellaris) -
же вызы вают мозжечкавые расстройства на
ги в боковом канатике с пинного мозга так­
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 42
своей половине тела. Полушария головно­
но попасть указательным пальцем в кончик
го мозга соединены с противоположными
носа. Эта пальценосовая проба получила
геммсферами мозжечка. Поэтому при стра­
широкое применение при исследовании
дании головного мозга или красного ядра
координации движений верхних конечнос­
церебеллярные расстройства будут на про­
тей (рис.
7 . 3 , а) .
В покое в руках иногда м ожно заметить
тивоположной половине тела.
Уже упоминалось, что одним из прояв­
лений нарушения координации движений
является атаксия. Сушествует несколько
непроизвольное движение пальцев, напо­
минающее атетоз.
Наруш ение
координации
движений
видов атаксий. П ервый из них связан с по­
ражением мышечно-корковых путей ( ганг­
в нижних конечностях затрудняет ходьбу.
лио- бульбо-таламо-кортикального тракта) ,
в колено другой голень описывает зигзаm ,
иначе говоря , с расстройством функции
пятка попадает то выше колена, то ниже .
При попытке попасть пяткой одной ноm
двигательного (кинестетического) анал и ­
Плохо выполняется и вторая фаза этой так
затора. В клинике описываемые расстрой­
называемой
ства называют
сенситивной атаксией ,
одновременно
страдает и
когда
координация
движений, и мышечно-еуставное чувство.
(рис .
пяточио - коленной
пробы
7 . 3 , б). Пятка одной ноm проводится
по гребню большеберцовой кости другой
ноm не плавно, а толчкообразно, с отклоне­
Распространенность сенситивной атак­
нием то вправо, то влево. Мышечный тонус
сии варьирует в зависимости от места по­
в пострадавших конечностях оказывается
вреждения пути глубокой чувствительнос­
поиижеиным и в сmбателях, и в разmбате­
ти . При пораженим задних канатикав на
лях. В положении стоя отмечается пошаты­
высоте грудных и пояснично- крестцовых
вание, особенно при смыкании стоп и одно­
сегментов страдают движения только ног;
временном закрывании глаз
при выключении задних канатикав выше
берга).
шейного утолщения страдают руки и ноm
стопы порывисто поднимаются и со стуком
одновременно. Одностороннее поражение
опускаются на землю, больной ходит с опу­
(симптом Ром­
Ходьба становится беспорядочной,
ядер Голля и Бурдаха приводит к гамалате­
щенной головой , все время смотрит под но­
ральной гемиатаксии: на стороне очага на­
ги . Ходьба резко ухудшается в темноте .
рушается функция верхней и нижней ко­
Таким образом, сенситивная атаксия все­
нечности . При пораженин медиальной пет­
гда сочетается с расстройством глубокой чув­
ли выше перекреста появляется гемматак­
ствительности в соответствующих сегментах
сия на противоположной стороне. При по­
конечностей. Обнаружение расстройства глу­
ражении зрительного бугра также развива­
бокой чувствительности при атаксии позво­
ется гетералатеральная гемиатаксия.
ляет говорить именно о сенситивной ее фор­
При выраженной сенситивной атаксии
ме, о зависимости ее от поражения различ­
в руках затруднено выполнение даже самых
ных отделов кинестетического анализатора.
простых бытовых действий . Больной не
может застегнуть пуговицы , без расплески ­
Второй характерной чертой этого вида
атаксии является усиление ее при закрыва­
вания поднести стакан с водой к о рту, точ -
нии глаз (при выключении контроля зре-
а
Рис. 7.3. Исследование координации движений: а - пальценосовая проба; б - пяточио-коленная проба.
Глава 7 . И сследование координации движений и синдромы их расстройств
ния ) . Само формирование координации
движения в раннем детстве тесно связано
с деятельностью зрительного анализатора.
Сенситивная атаксия при пораженин
задних канатикав нижней половины спин­
ного мозга (например, при спинной сухот­
ке или при недостаточности витамина В 1 2 )
может сопровождаться исчезновением глу­
боких рефлексов на нижних конечностях.
Это объясняется дегенерацией не только
волокон пучка Голля (аксоны клеток спин­
номозговых ганглиев) , но и их соседей , яв­
:rnющихся афферентной частью дуги глу­
боких рефлексов.
При других видах атаксии угасания глу­
боких рефлексов обычно не наблюдается.
Второй вид атаксии связан с поражени­
ями мозжечковых систем. Возникающие
при этом двигательные расстройства полу­
чили название мозжечкавой атаксии. Пато­
физиологическая сущность ее сводится
к нарушению проприоцептивных рефлек­
сов, дуги которых замыкаются в сегментар­
ном аппарате спинного мозга и находятся
под непрерывным влиянием мозжечковых
импульсов по коррекции тонической и фа­
зической функции мышц. М озжечковая
атаксия развивается не только при страда­
нии самого мозжечка, но и его афферент­
ных и эфферентных проводников. На моз­
жечковую атаксию закрывание глаз особо­
го влияния не оказывает, глубокая чувстви ­
тельность п р и н е й остается сохранной.
В мозжечке существует определенная
соматотопическая проекция. Об этом мож­
но судить как по экспериментальным, так
и клиническим данным, когда у некоторых
больных наблюдаются расстройства коор­
.:щнации избирательно в одной конечности
или в области головы . Считается, что червь
мозжечка принимает участие в регуляции
мускулатуры туловища, а кора полуша­
рий - дистальных отделов конечностей.
Соответственно этому различают две формы мозжечкавой атаксии .
Статико-лакамоторная атаксия - рас­
страивается в основном стояние и ходьба.
Больной стоит с широко расставленными
ногами , покачивается. При ходьбе он часто
уклоняется в сторону, походка напоминает
пьяного. Особенно затруднены повороты.
Отклонение при ходьбе наблюдается в сто­
рону мозжечкового поражения.
1 43
Устойчивость провернется в позе Ром­
берга: больному предлагают встать, плотно
сдвинув стопы, голова слегка приподнята,
руки опушены вдоль туловища (иногда по­
зу Ромберга усложняют вытягиванием рук
вперед до горизонтали, в этом положении
удерживать равновесие труднее). Вначале
больной находится в позе Ромберга с от­
крытыми глазами , а затем с закрытыми.
При страдании мозжечковых систем боль­
ной в этой позе либо покачивается в соот­
ветствующую сторону (в обе - при двусто­
роннем поражении) , либо вообще не смо­
жет стоять со сдвинутыми стопами . Это бу­
дет как при открытых, так и закрытых гла­
зах. При стоянии в позе Ромберга может
наблюдаться тенденция падения вперед
(при пораженин передних, или ростраль­
ных, отделов червя) или назад (при пора­
жениях каудальных отделов червя). Если
неустойчивость в позе Ромберга значитель­
но усиливается при закрывании глаз, то это
более характерно для сенситивной атаксии.
Ходьбу исследуют следующим образом.
Сначала больной должен пройти по пря­
мой линии с открытыми глазами, а затем
сделать это с закрытыми глазами . При хо­
рошем выполнении этих тестов предлагают
больному пройти по прямой линии так,
чтобы носок одной стоп ы прикасался
к пятке другой .
Провернют также фланговую походку ­
шаговые движения в сторону. При этом об­
ращают внимание на четкость шага и на
возможность быстрой остановки при вне­
запной команде. В случае поражения моз­
жечковых систем при этих исследованиях
выявляется нарушение походки вышеупо­
мянутого характера. Такая походка называ­
ется «атактической» или <<мозжечковой» .
Ноги чрезмерно разгибаются и выбрасыва­
ются вперед, больной как бы пританцовы­
вает, туловище как бы от них отстает.
При попытке больного стоя отклониться
назад отсутствует наблюдающееся у здоро­
вых людей сгибание в коленных суставах
и в поясничном отделе позвоночника.
При пораженин мозжечковых систем
нарушается сочетание простых движений ,
составля ющих последовательную цепь
сложных двигательных актов , что обозна­
чают как асинергия или диссинергия. Аси ­
нергию о пределяют, в частности, с помо­
щью пробы Бабинского: больной лежит на
1 44
б
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
спине на жесткой постели без подушки ,
руки скрещены на груди , из такого пол о ­
жени я он дол жен сесть. При выпол нении
этого движения у бол ьного поднимаютс я
ноги , а не тул овище (рис . 7 . 4 ) . При одно­
стороннем поражении мозжечка соответ­
ствующая нога поднимаетс я выше другой.
И ногда иссл едуют симптом Ожеховско­
го: бол ьной сидя или стоя крепко опирает­
ся (надавли вает) л адоням и вытя нутых рук
на л адони исследующего. П ри внезапном
убирании рук врача кн изу бол ьной резко
накл оня ет тул овище кпереди, здоровый че­
л овек в таком случае остаетс я неподв иж­
ным или л егко откл оняется кзади .
Асинерги я проксимал ьных отдел ов
верхних конечностей проверя ется так. От­
веденную до горизонтали руку бол ьной
с сил ой сгибает в л октевом суставе (пред­
пл ечье и кисть в пол ожении пронации,
кисть сл ожена в кул ак) , врач пытается ра­
зо г нуть предпл ечье бол ьного (рис . 7 . 5 ) ,
и п ри внезапном прекращении сопротив­
л ения рука исследуемого с сил ой ударя ет
в грудь.
У здорового чел овека этого не происхо­
дит, так как быстрое в кл ючение в действие
антагонистов предотвращает удар. Это
обозначается симптомом отсутствия «об­
ратного толчка» Стюарта-Холмса.
Другой формой мозжечкавой атаксии
я вляется динамическая атаксия, при ней на­
рушается выпол нение разл ичных произ­
вол ьных движений конечностями. Этот вид
атаксии зависит в основном от поражения
полушарий мозжечка. В наибол ее отчетли ­
вой форме эти расстройства обнаруживают­
ся при исследовании верхних конечностей.
Для этого выпол ня ются следующие тесты.
Пальценосовая проба: бол ьной вначале
с открытыми, а затем с закрытыми глазами
указател ьным пал ьцем из пол ожен ия вы­
прямл енной и отведенно й в сторону руки
пытаетс я прикоснутьс я к кончику носа
(см. рис . 7 . 3 , а) .
_______
д
Рис. 7 .4. Исследование мозжечка вой асинергии
Бабинского: а - походка при мозжечковых рас­
стройствах; б - нормальный наклон туловища на­
зад; в - наклон туловища назад при поражени н
мозжечка (больной не сгибает содружественно но ­
ги в коленных суставах) ; г - присаживан н е из по­
ложен ия лежа на спине в норме; д - присаживан н е
из положен ия лежа на спине при поражени н мозжечка (асинергия Бабинского) .
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
1 45
. . · ·1
.. �..:
Рис. 7.5. Исследование симптома отсутствия об­
ратного толчка (симптом Стюарта-Холмса).
Рис. 7 .6. Исследование координации вращатель­
ных движений предплечья и кисти (проба на диа­
дохокинез).
При пораженим мозжечковых систем
наблюдается промахиван ие и появление
дрожания руки при прибл ижении к цели интенционный тремор (лат. intendo
на­
прягаю, лат. tremo - дрожу) .
Если промахивание пальцем возникает
при выполнении пробы только с закрыты­
м и глазами , то это характерно для сенситивной атаксии.
Пяточно-коленная проба: в положении
на спине больной сгибает ногу в тазобед­
ренном суставе , причем должен поставить
пятку одной ноги (разогнув стопу) на ко­
лено другой (см. рис. 7 . 3 , б) , затем , слегка
прикасаясь (или почти на весу) , сделать
движение вдол ь передней поверхности го­
лени вниз до стопы и обратно. Эту пробу
больной проделывает с открытым и и за­
крытыми глазам и . При мозжечкаво й атак­
сии больной промахи вается , попадая пят­
кой в колено , и соскальзывает в стороны
при проведении пятки по голени.
Пробы на диадохокинез (греч. diadochos ­
последовательный) - рука согнута в локте­
вом суставе до прямого угла, пальцы разве­
дены и слегка согнуты (рис. 7 .6), в таком по­
ложении совершается быстро пронация
и супинация кисти ( имитация вкручивания
электрической лампочки) .
При пораженим мозжеч ка наблюдаются
неловкие, размашистые и несинхронные
движе ния
адиадохокинез. Нередко при
этом выявляется замедленный темп движе­
ний - брадикинезия.
Проба на соразмерность движений: руки
вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы
разведены (раздвинуты) . По команде врача
больной должен быстро повернуть кисти
.'Iадонями вниз. На стороне поражения
мозжечка отмечается избыточная ротация
кисти - дисметрия (гиперметрия). Этот фе­
номен можно выявить и при пробе с моло­
точком: больной удерживает неврологиче­
ский молоточек за рукоятку одной рукой,
а большим и указательным пальцами дру­
гой - сжимает поочередно то узкую часть
рукоятки , то резинку молоточка (рис. 7 . 7 ) .
П р и этом выявляются изли шние движе­
ния - разведение пальцев и несоразмерное
их смыкание.
Исследование координации движений
при поочередном сжи ман и и рукоятки
(рис . 7 . 7, а) и головки (рис. 7. 7, б) . В левой
руке выявляется избыточное разведение
1 и I I пальцев (рис. 7 . 7 , в) - гиперметрия.
Кроме нарушения этих проб с движени­
ями конечностей, при пораженим мозжеч­
ковых систем расстраиваются и другие
простые и сложные двигательные акты . От­
метим некоторые из них.
Расстройство речи. В результате инко­
ординации речедвигательной мускулатуры
речь больного становится замедленной
(брадилалия), вместе с тем взрывчатой, те­
ряет плавность, ударения он ставит не на
нужных слогах - скандирует .
Изменение почерка - он становится не­
ровным , чрезмерно крупным (мегалогра­
фия ) . Больной не может нарисовать круг
или другую правильную фигуру.
Нистагм - ритмичное подергивание
глазных яблок при взгляде в стороны или
вверх (своего рода интенционный тремор
глазадвигательных мышц) . При страдании
мозжечковых систем плоскость нистагма
обычно совпадает с направлением произ­
вольных движений глазных яблок - при
взгляде в стороны нистагм горизонтальный,
-
-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 46
б
в
Рис. 7.7. Проба с молоточком.
при взгляде вверх-вниз - вертикальный.
Иногда нистагм является врожденным. Та­
кой нистагм обычно имеется не только при
отведении глазных яблок в стороны (при на­
пряжении мышц) , но и при взгляде прямо
(<<спонтанный нистагм>> ) . А. В . Триумфов
предЛожил следующий признак дЛЯ отличия
врожденного от приобретенного нистагма:
если горизонтальный нистагм при взгляде
в сторону я вляется результатом приобретен­
ного заболевания нервной системы, то при
взгляде вверх он становится вертикальным
или исчезает; врожденный нистагм при пере­
воде взгляда вверх сохраняет свой прежний
характер (горизонтальный или ротаторный).
При пораженим мозжечковых систем,
кроме нарушения качественной стороны
произвольных движений, может изменять­
ся мышечный тонус (мышечная дистония) .
Наиболее часто наблюдается мышечная ги­
потония: мышцы становятся дряблыми, вя­
лыми, в суставах возможны избыточные
экскурсии. При этом могут снижаться глу­
бокие рефлексы.
Координация движений н арушается
при страдании лобной и височной долей
и их проводников (tractus cortico-ponto­
cerebellares) . В таких случаях расстраивает­
ся ходьба и стояние, туловище отклоняется
кзади и в противоположную очагу сторону.
Выявляется промахиванне в руке и ноге гемиатаксия. При таком виде нарушения
координации обнаруживаются и другие
признаки поражения соответствующих до­
лей больших полушарий.
Атакс ия может возникнуть и при нару­
шении функции вестибулярного анализа­
тора, в частности его проприорецепторов
в лабиринте - лабиринтная, или вестибу­
лярная, атаксия. При ней расстраивается
равновесие тела, во время ходьбы больной
отклоняется в сторону поражениого лаби­
ринта. Характерно системное головокру­
жение, а также горизонтально-ротаторный
нистагм . На стороне пострадавшего лаби­
ринта может нарушаться слух.
Таким образом, расстройство коорди­
нации произвольных движений наблюда­
ется при пораженим как самого мозжечка,
так и про водников, по которым приводятся
к нему импульсы от мышц, полукружных
каналов и коры головного мозга и отводят­
ся от мозжечка к двигательным нейронам
мозгового ствола и спинного мозга. Боль­
ные с поражением мозжечковых систем
в физическом покое обычно никаких пато­
логических проявлений не обнаруживают.
Различные виды инкоординации появля­
ются у н их только при напряжении мышц.
Контрольные вопросы
1 . Как отличить мозжечковую атаксию от
сенситивной?
2 . У больной имеется снижение слуха на
правое ухо, периферический парез правой
мимической мускулатуры и адиадохоки­
нез, интенционный тремор и гипотония
в правых конечностях. Где располагается
патологический очаг (опухоль)?
3 . У больной скандированная речь, нистагм,
двустороннее и нтенционное дрожание,
двусторонний адиадохокинез, «пьяная по­
ходка». При каких локализациях очагов
поражения возможны эти расстройства?
Глава 8. ИССЛ ЕДОВАН И Е ВЕГЕТАТИ ВНОЙ Н ЕРВН О Й СИСТЕМ Ы
И СИ НДРОМЫ ЕЕ РАССТРОЙСТВ
Вегетативная (автономная , по PNA)
нервная система регул ирует функцию вну­
тренних органов, открытых и закрытых же­
.:Iез, кровеносных и л имфатических сосу­
.::ю в , гл адкой и, в известной степени, попе­
речнопол осатой мускул атуры, а также ор­
ганов чувств. Эта часть нервной системы
обеспечивает гомеостаз, осуществляет вза­
и�одействие внутренних органов с други­
!.IИ системами и тканями организма.
П одобно соматической, автономная
нервная система состоит из нейронов. Осо­
бенностью ее строения надо считать неод­
нозвенный состав эфферентного аппарата,
состоящего обычно из двух нейронов.
Анатомически вегетативную нервную
систему разделяют на два отдел а: централь­
ный (совокупность нервных кл еток и вол о­
кон , зал оженных в гол овном и спинном
�юзге) и периферический (пограничный
симпатический ствол с узл ами , спл етения
вне и внутри органов, отдел ьные клетки
и их скопл ения в нервных ствол ах и спл ете­
ниях) .
Вегетативная система имеет две состав­
ные части: симпатическую и парасимпати­
ческую. Они отл ичаются и в морфол огичес­
ком , и функционал ьном отношении. На­
пример , аксоны симпатических клеток
спинного мозга имеют меньшую дл ину по
сравнению с нейронами ganglia trunci sym­
pathici et intermedia. В парасимпатической
части имеются обратные взаимоотноше­
ния. Симпатические гангл ии (местопол о­
жение тел а второго нейрона) находятся вне
иннервируемого органа, а имеющие анал о­
гично � значение парасимпатические уз­
.l:Ы - в стенке ил и окол о соответствующего
органа. Есть разл ичия и в специфической
хемотропности : симпатическая система
возбуждается адренал ином , тормозится ве­
шествами типа эрготамина, а парасимпати­
ческая - соответственно ацетилхал ином
и атропином. Между симпатической и па­
расимпатической системами существует
относител ьный антагонизм как в смысл е
вл ияния на функцию иннервируемого ор­
гана, так и в реакции на действие вегето­
трапных веществ.
До сих пор имеется много спорного
в вопросах анатомии и физиол огии вегета­
тивной нервной системы. Несомненно, что
основной формой ее деятел ьности, так же
как и соматической нервной системы, яв­
ляется рефл екс.
Дуга вегетативного рефл екса обычно
состоит из трех частей (рис. 8 . 1 ) : рецептор­
пая (соматическая ил и вегетативная клет­
ка) , вставочная (вегетативная кл етка боко­
вого рога спинного мозга с аксонами в ви­
де прегангл ионарного вол окна) и эффек­
торная (клетка узл а с осевоцил индричес­
ким постгангл ионарным вол окном).
Существуют связи с надсегментарными
отдел ами мозга, по ним в сегментарный ве­
гетативный аппарат поступают интегриру­
ющие импульсы .
Периферическая часть симпатической
системы (рис. 8 . 2 ) начинается нейронами
4
Рис. 8. 1 . Схема дуги вегетативного рефлекса: 1 · ­
участок кожи с сосудом ; 2 - чувствительный ней­
рон спинномозгового ганглия (афферентная часть
дуги) ; 3 - нейрон бокового рога спинного мозга;
4 - нейро н ганглия симпатического ствола.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 48
боковых рогов CVI I I • всех грудных и двух
верхних поясничных сегментов спинного
мозга (интермедиолатеральное ядро Яку­
бовича) .
Аксоны этих клеток (миелинизирован­
ные преганглионарные волокна) проходят
в составе передних корешков, затем отде­
ляются в виде белых соедин ительных вет­
вей грудных и поясничных спинномозго­
вых нервов, заканчиваются в узлах симпа­
тического ствола. Последний лежит на бо­
ковой поверхности тел не только грудных
и поясничных позвонков, но и шейных
и крестцовых. Truncus sympathicus и меет
около 24 пар узлов (3 шейных - верхний,
средний и н ижний; 12 грудных, 5 пояснич­
ных и 4 крестцовых) . Преганглионарные
волокна заканчиваются не только у клеток
соответствующего одного узла, но образу­
ют коллатерали и к соседним ганглиям це­
почки. Часть же преганглионарных воло­
кон в этих узлах не прерывается , а направ­
ляется к промежуточным узлам (ganglia
intermedia) , расположенным между симпа­
тическим стволом и органом. Таким обра­
зом, волокна, отходящие от симпатичес­
кой цепочки , состоят из двух групп :
1 ) постсинаптические волокна (в основ­
ном маломиелинизированные) к исполни­
тельным органам и 2) пресинаптические
волокна, направляющиеся к промежуточ­
ным ганглиям.
Постсинаптические волокна формиру­
ют серые соединительные ветви, подходят
вновь к спинномозговым нервам и вместе
с ними распределяются в соответствующих
Селезенка
Со ·
. •. . .
'
Толстая кишка
Почка
Половые органы
Условные обозначения
пресинаптические волокна
постсинаптические волокна
Рис. 8.2. Схема симпатического отдела вегетативной нервной системы (а), строение и действие симпати­
ческой нервной системы, по С.Оксу (б).
а
·------·
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
.1ерматомах. Они несут импульсы сосудо­
.JВигательные, пиломоторные и потовьще­
:IИтельные. От верхнего симпатического
шейного узла волокна формируют симпа­
тическое сплетение на наружной и внут­
ренней сонных артериях и их разветвлени­
ях . От 3-й пары шейных симпатических уз­
.1ов отходит верхний сердечный нерв, кото­
рый образует симпатическое сплетение
в сердце и посылает ускорительные им­
пульсы для миокарда. Ветви от 5 верхних
грудных ганглиев снабжают сосудодвига­
тельными волокнами грудную аорту, легГоловной
1 49
кие и бронхи (расслабляющие гладкую му­
скулатуру) .
Вторая группа волокон (пресинаптиче­
ские) от нижних 7 грудных узлов подходят
к чревному (ganglion semilunare), верхнему
и нижнему брыжеечным узлам (ganglion
mesentericum), а также к промежуточным
узлам , в которых они и прерываются . Аксо­
ны нейронов этих узлов (постсинаптичес­
кие волокна) образуют чревное и подчрев­
вое сплетения и минервируют органы
брюшной полости. От поясничных гангли­
ев волокна подходят к нижнему брыжееч-
ГА н гл и и И Н Е РВ Ы
Д Е Й СТ В И Е
О Р ГАН
Глаз
Зрачок
( радиальная м ы ш uа )
Хрустал и к
Слезная железа
Сл юн ная железа
��:::::::....---:;;,--L---.--:....J
r----
Сердuе
Венечные сосуды
Легкие
Бронхи
Л е гочные сосуды
Секреuия
Печень
------
Селезенка
}-
-------
Мозговое вещество
н адпочеч н и ка
Расш иряет
Н е влияет
Сужает сосуды
Стимул и рует выделение
густой слю н ы
Учащает ритм
Увел и ч ивает силу сокраще н и й ,
повышает обмен
Рас ш и ряет ( о посредованно?)
Рас ш иряет
Желчные протоки
Жел ч н ы й пузырь
Секреuия
.--+--
---
}===(
[
----
Сужает
Подавляет
Стимул и рует
вьшеление гл юкозы
Расслабляет
Подавляет
Сокращает, изгоняя богатую
эритроuита \l и кровь
Стимул ирует секреuию
адре н ал и н а , в меньшей
сте п е н и - нарадренал и н а
Желудоч но-кишеч н ы й тракт
н
Желудок
То нкая к и ш ка
Толстая кишка
Поджелудочная железа __
С ф и н ктеры
П о ч ка
------------
М очеточ н и к
'-;:;::;::::=-�=::;-\"
Ослабляет перистальтику
и тонус
Снижает кровоток
Стимулирует секре u и ю
( ? ) сужает сосуды
Сужает
Сужает сосуды
и умен ьшает днурез
(?)
Желудочно-кишеч н ы й тракт
слабляет перистал ьтику
П ря мая кишка _____ О
и тонус
Сфинктер
заднего прохода
Сокрашает
М очевой пузы р ь
Половые органы
Матка
Н е вл ияет ( ? )
---- Сокращает
-----
Стимулирует эякуляuию
(? )
Потовые железы
Апокри н н ы е
5
б
--------
Эднокр и н н ы е ----- Стимул и рует секреuию
4
К ровенос н ы е сосуды
К периферически м
кровеносн ы м сосудам ,
пото в ы м железам
и волосян ы м фолликулам
Бол ь ш инство сужает,
некоторые ( м ы шечные)
рас ш и ряет
Волосяные фолликулы --- В ы з ы вает п илоэрекц и ю
Метаболизм ------- Усили вает
Рис. 8.2 (б) .
1 50
Раздел 1 . Пропедевтика клинической невропогии
ному узлу и подчревному сплетению и за­
тем иннервируют органы малого таза.
Парасимпатическая нервная система
(рис. 8 . 3) начинается от нейронов , распо­
ложенных в сером веществе ствола мозга
(ядра I I I , VII , IX и Х пар) и в крестцовых
сегментах (S11-SIV) . Аксоны этих клеток
идут в составе соответствующих соматиче­
ских и вегетативных нервов до исполни­
тельного органа, в ткани которого они пре­
рываются (интрамуральные гангли и) ,
постганглионарные волокна контактируют
с гладкими мышцами и другими тканями
органов. Волокна, иннервирующие секре­
торные слезоотделительные клетки , подче­
люстную и подъязычную слюнные железы,
идут в составе лицевого нерва.
_
,�·
n.
n. VII
n. IX
III }
Парасим патические волокна ядер сред­
него мозга иннервируют ресничную мыш­
цу и мышцы радужки глаза (в составе
n. oculomotorius) . Волокна ядер продолго­
ватого мозга обеспечивают сердце, легкие,
пищеварительную систему (n. vagus) . Пара­
симпатические образования крестцового
отдела спинного мозга иннервируют моче­
половые органы и прямую кишку (n. pelvi­
cus) .
Надсегментарная регуляция вегетатив­
ных функций обеспечивается несколькими
уровнями . Одним из главных является под­
бугорная область, которая имеет многочис­
ленные связи с вегетативными клетками
как ствола мозга, так и спинного мозга (по
волокнам сетевидного образования). КроСимпатические
волокн а
к голове
....-""....
Сердце
Толстая кишка
Половые органы
Почка
а
Рис. 8.3. Схема парасимпатического отдела вегетативной нерв н ой системы (а), строе н ие и действие па­
расимпатической н ерв н ой системы, по С . Оксу (б) .
1 51
Глава В . Исследование ве гетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
:-.te того, подбугорная область тесно связана
с корой головного мозга, особенно с лим­
бячеекой областью , парагиппокамповой
и орбитальной извилинами (лимбико-ги­
поталамо-ретикулярный комплекс ) .
Деятельность всех внутренних органов
регулируется как симпатической, так и па­
расимпатической нервной системой. По­
этому с различной патологией вегетатив­
ной иннервации органов приходится
встречаться врачам всех специальностей.
З.Jесь будут изложены только те вегетативГАН ГЛ И И И Н Е Р В Ы
г-;::;:;::::==�===:;-8--
н ы е функции, которые помогают невроло­
гам в определении топического диагноза.
ВЕГЕТАТИВНАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗ
Уже упоминалось (см. гл. 3 ) о том, что
глаз получает как парасимпатические, так
и симпатические волокна. Первые идут
в составе глазадвигательного нерва от мел­
коклеточного ядра Якубовича-Эдинге­
ра-Вестфаля , аксоны их преры ваются
в ganglion ciliarae , постсинаптические во­
локна от которого подходят к т. sphincter
Д Е Й СТ В И Е
О Р ГАН
Глаз
Зрачок ------­ Сужает
Хрустал и к ------ Вызывает аккомодацию
Слезная железа ----- Стимулирует секре ц и ю
Слю н ная железа -----
Стимул и рует выделение
обильного, богатого
фермента м и секрета
Сердце
Замедляет ритм и сн ижает обмен
-------­
Венечные сосуды ----­ Сужает
Л е гкие
Бронхи -----­ Сужает
Л е гоч н ы е сосуды ---­ Не влияет
Сл изистые железы --- Стимулирует секрецию
Печень
}
Жел ч н ы е протоки
-- Сокращает для изгнания жел ч и
Жел ч н ы й пузырь
Сфи н ктер ____.<..._
._
Расслабляет
Селезенка -------
Не влияет
Мозговое вещество
надпочеч н и ка
Н е вл ияет
____
}
Желудочно-кишечный тракт
-- Усили вает перистал ьтику
и повышает тонус
П и щевод
Жедудок
Тон кая кишка
Толстая киш ка
__
Поджелудочная железа
Стимули рует секрецию
в желудке, тонком кишеч н и ке
и поджелудочной железе
Сф инктеры ------ С нижает тонус (открывает)
Почка ------­
Мочеточник
-----­
Не вл ияет
Увели чивает подвижность ( ?)
Желудочно-кишеч н ы й тракт
Толстый кишеч н и к --- Усиливает перистальтику
и nовы шает тонус п р и эвакуации
Прямая кишка
Сфи н ктер заднего
Снижает тонус
прохода
Мочевой пузырь ----- Повы шает тонус
Сфи н ктер
5
g
:s:
-,1!
-lr---,
� --f-----
� -t-.....,з--+--'
"
"'
:.::
С н и жает тонус
}
0
порожняет
Наружные половые ---- Вызывает эрекц и ю
орга н ы
п е н и са и клитора
м�ка ------ Усил и вает перистальтику
Потовые железы
Эккринные
Аnокринные
Крове носные сосуды
Волосяные фолликулы
б
Рис. 8.3 (б) .
1 52
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
6
\
\
)
"------.k.'
Рис. 8.4. Схема симпатической иннервации глаза
(а): 1 - тело симпатического нейрона в боковом ро­
ге сегмента Cv11 1 -Th 1 ; ! а - звездчатый узел; 2 , 3 средний и верхний шейные симпатические узлы;
4 - внутрення я сонная артерия ; 5 - глазничная ар­
терия ; 6 - вегетативный нейрон rипоталамической
области; б - синдром Бериара-Горнера слева (су­
жение левой глазной шели, сужение левого зрачка,
западение левого глазного яблока).
·
pupillae . Импульсы по этому эфферентно­
му пути вызывают сужение зрачка. Эти во­
локна являются эфферентной частью дуги
зрачкового рефлекса на свет (см. рис. 3 . 1 6) .
При поражении парасимпатических про­
водников (клетки , ядра, преганглионарные
волокна, цилиарный узел с его постгангли­
опарными волокнами) зрачок становится
расширенным за счет преобладания другой
гладкой мышцы - т. dilatator pupillae , по­
лучающей симпатическую иннервацию.
Тела симпатических нейронов располо­
жены в боковых рогах восьмого шейного
и первого грудного сегментов спинного
мозга (centruт cilio-spinale) . Аксоны этих
клеток (рис. 8 .4, а) в составе передних ко­
решков выходят из позвоночного канала
и в виде белой соединительной ветви про­
никают в первый грудной и нижний шей­
ный узлы пограничной симпатической це­
почки (часто эти два узла объединены
в один , называемый звездчатым).
Волокна, не прерываясь, проходят че­
рез него и через средний шейный узел и за­
канчиваются у клеток верхнего шейного
симпатического узла. Постганглионарные
( постсинаптические) волокна оплетают
стенку внутренней сонной артерии, по ко­
торой попадают в полость черепа, а затем
по глазничной артерии* достигают орбиты
и заканчиваются в гладкой мышце с ради­
ально расположенными волокнами
т. dilatator pupillae, при сокращении кото­
рой происходит расширение зрачка. Кроме
того, симпатические волокна контактиру­
ют с мышцей, расширяющей глазную щель
(т. tarsalis superior) , и с гладкими мышцами
клетчатки глазницы (так называемые мюл­
леравекие глазные мышцы). При выключе­
нии импульсов, идущих по симпатическим
волокнам на любом уровне от спинного
мозга до глазного яблока, возникает на сво­
ей стороне триада симптомов (рис. 8 .4, б):
1) сужение зрачка (миоз) вследствие пара­
лича дилататора; 2) сужение глазной щели
(птоз) в результате поражения тареальной
мышцы и 3) западение глазного яблока
(энофтальм) вследствие пареза гладких
мышечных волокон ретробульбарной клет­
чатки.
Эта триада симптомов обозначается как
синдром Бернара-Горнера. Наиболее часто
она возникает при поражении бокового ка­
натика и рога спинного мозга (опухоль,
размягчение, кровоизлияние в зоне сег­
ментов Сv п г Thi) , звездчатого или верхне­
шейного симпатического узлов (например,
при блокаде узла раствором новокаина,
при сдавлении опухолью верхушки легкого
и др. ) , при повреждении стенки внутрен­
ней сонной или глазничной артерии.
Следует заметить, что к клеткам боко­
вых рогов спинного мозга (centruт cilio­
spinale) подходят волокна от коры головно­
го мозга и подбугорной области. Эти проПо дан н ы м некоторых авторов, симпатичес кие волокна
в полости черепа отделяются от со н ной артерии и входят
в глазн и цу с 1 ветвью тройн ично го нерва
•
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
водники идут в боковых отделах ствола
\ЮЗГа и шейных сегментов спинного мозга.
Поэтому при очаговом пораженин одной
половины ствола мозга, в частности, дар­
солатеральных отделов продолговатого
�юзга, наряду с другими симптомами воз­
никает и триада Бериара-Горнера (синд­
ром Валленберга-Захарченко). В случаях
раздражения симпатических волокон, на­
правляющихся к глазному яблоку, возника­
ет расширение зрачка, легкое расширение
r.1азной щели и возможен экзофтальм.
ИННЕРВАЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗ Ы РЯ
И РАССТРОЙСТВА МОЧЕИСПУСКАНИЯ
В неврологической клинике нарушения
функции тазовых органов (расстройство
\ЮЧеиспускания , дефекации и половой
функции) встречаются довольно часто. Вы­
яснение характера этих расстройств может
помочь в постановке топического диагноза.
Мочеиспускание осуществляется благо­
.шря согласованной деятельности двух мы­
шечных групп: детрузора и сфинктера мо­
чевого пузыря. Сокращение мышечных во­
.1окон детрузора приводит к сжатию стенки
�ючевого пузыря , к выдавливанию его со­
.Jержимого , что становится возможным
при одновременном расслаблении сфинк­
тера. Происходит это в результате взаимо­
.Jействия соматической и вегетативной
нервной системы.
Детрузор и внутренний сфинктер моче­
вого пузыря состоят из гладких мышц, по­
.1)-чающих вегетативную иннервацию. На­
ружный сфинктер мочеиспускательного
канала построен из поперечнополосатых
�1ышечных волокон и иннервируется соматическими нервами.
В акте произвольнаго мочеиспускания
принимают участие и другие поперечнопо­
.1осатые мышцы , в частности мышцы
брюшной стенки , диафрагмы , дна таза.
�lышцы брюшной стенки и диафрагмы
при своем напряжении вызывают резкое
повышение внутрибрюшного давления ,
что дополняет функцию детрузора.
Механизм регуляции деятельности от­
.Jе.IЬных мышечных образований, обеспе­
чивающих функцию мочеиспускания, до­
во."'ьно сложен. С одной стороны, на уров­
не сегментарного аппарата спинного мозга
с�ществует вегетативная иннервация глад­
ких волокон детрузора
и внутреннего
1 53
сфинктера. С другой стороны, у взрослого
человека сегментарный аппарат находится
в соподчинении с церебральной корковой
зоной, чем осуществляется произвольный
компонент регуляции мочеиспускания.
Схематически иннервацию мочевого
пузыря можно изобразить следующим об­
разом.
В акте мочеиспускания можно вьще­
лить два компонента: непроизвольно-реф­
лекторный и произвольный . Сегментарная
рефлекторная дуга состоит из следующих
нейронов (рис. 8 . 5 ) : афферентная часть клетки межпозвоночного узла SгSш, ден­
дриты заканчиваются в проприорецепто­
рах стенки мочевого пузыря, входят в со­
став n. pelvicus, аксоны идут в задних ко­
решках и в спинном мозге контактируют
с клетками лереднебоковой части серого
вещества сегментов S г S ш (спинальный
центр парасимпатической иннервации мо­
чевого пузыря). Волокна этих нейронов
вместе с передними корешками выходят из
позвоночного канала и в составе тазового
нерва (n. pelvicus) достигают стенки моче­
вого пузыря, где прерываются в клетках
plexus vesicalis. Постсинаптические волок­
на этих интрамуральных парасимпатичес­
ких ганглиев иннервируют гладкие мышцы
детрузора и частично внутренний сфинк­
тер. Импульсы по этой рефлекторной дуге
приводят к сокращению детрузора и рас­
слаблению внутреннего сфинктера.
Симпатические клетки , осуществляю­
щие иннервацию мочевого пузыря, нахо­
дятся на уровне Lг L11 сегментов спинного
мозга. Волокна этих симпатических нейро­
нов вместе с передними корешками поки­
дают позвоночный канал, затем отделяют­
ся в виде белой соединительной ветви
и проходят, не прерываясь, через пояснич­
ные узлы симпатической цепочки , в соста­
ве брыжеечных нервов достигают нижнего
брыжеечного узла (промежуточный ганг­
лий) , где переключаются на следующий
нейрон. Постсинаптические волокна в со­
ставе n. hypogastricus подходят к гладким
мышцам мочевого пузыря.
Эфферентные симпатические волокна
регулируют просвет сосудов пузыря и ин­
нервируют мышцы пузырного треугольни­
ка, которые препятствуют попаданию се­
мени в мочевой пузырь в момент эякуля­
ции.
1 54
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
Мочевой пузырь
13
10
Рис. 8.5. Схема иннервации мочевого пузыря и его
сфинктеров: 1 - детрузор мочевого пузыря ; 2 клетка спинномозгового ганглия; 3 - парасимпа­
тический нейрон бокового рога 1 - 1 1 1 крестцовых
сегментов спинного мозга; 4 - срамной нерв; 5 пузырное сплетение, 6 - клетка ядра пучка Голля ;
7 - нейрон таламуса; 8 - чувствительная клетка па­
рацентральной дольки ; 9 - пирамидмая клетка ко­
ры парацентральной дольки ; 1 О - периферический
мотонейрон ; 1 1 - наружный сфинктер мочевого
пузыря; 1 2 - симпатическая клетка бокового рога
1 - 1 1 поясничных сегментов спинного мозга; 13 симпатическая цепочка; 1 4 - нижний брыжеечный
узел ; 15 - подчревный нерв; 16 - внутренний
сфинктер мочевого пузыря .
Автоматическое опорожнение мочевого
пузыря обеспечивают две сегментарные ре­
флекторные дуги ( парасимпатическая и со­
матическая). Раздражение от растяжения
его стенок по афферентным волокнам та-
зового нерва передается в спинн ой мозг на
параси мпатические клетки крестцовых
сегментов, импульсы по эфферентным во­
локнам приводят к сокращению детрузора
и расслаблению внутреннего сфинктера.
Раскрытие внутреннего сфинктера и по­
ступление мочи в начальные отделы уретры
включают еще одну рефлекторную дугу для
наружного (поперечнополосатого) сфинк­
тера, при расслаблении которого осуществляется выделение мочи. Так функциониру­
ет мочевой пузырь у новорожденных детей.
В дальнейшем в связи с созреванием над­
сегментарного аппарата вырабатываются
и условные рефлексы, формируется ощу­
щение позыва к мочеиспусканию. Обычно
такой позыв появляется при повышении
внутрипузырного давления до 5 мм рт.ст.
Произвольвый компонент акта мочеис­
пускания включает в себя управление на­
ружным сфинктером уретры и вспомога­
тельными мышцами (брюшной пресс, диа­
фрагма, дно таза и др. ) .
Чувствительные нейроны заложены
в спинномозговых ганглиях S г S ш . Дендри­
ты их идут в составе срамного нерва и заканчиваются рецепторами как в стенке пузыря,
так и в сфинктерах. Аксоны вместе с задни­
ми корешками достигают спинного мозга
и в составе задних канатикав поднимаются
до продолговатого мозга. Дальше эти пути
следуют к gyrus fornicatus коры (сенсорная
область мочеиспускания) . По ассоциатив­
ным волокн ам импульсы от этой зоны передаются на центральные двигательные ней­
роны, расположенные в коре парацентраль­
ной доли (двигательная зона мочевого пузы­
ря расположена вблизи зоны стопы) . Аксо­
ны этих клеток в составе пирамидиого пуч­
ка достигают клеток передних рогов крест­
цовых сегментов (S1 1 -S IV) . Воло кн а перифе­
рических двигательных нейронов вместе
с передними корешками покидают позво­
ночный канал, в полости малого таза обра­
зуют срамное сплетение и в составе
n. pudendus подходят к наружному сфинкте­
РУ. Сокращением этого сфинктера удается
произвольно удерживать мочу в пузыре.
При двустороннем нарушении связей
церебральных (корковых) зон со спиналь­
ными (это бывает при поперечном пораже­
нии спинного мозга на уровне грудных
и шейных сегментов) возникает нарушение
функции мочеиспускания. Такой больной
Г.nава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
не чувствует ни позыва, ни прохождения
мочи (или катетера) по каналу и не может
произвольно управлять мочеиспусканием.
При остро возникшем нарушении вначале
наступает задержка .мочи (retentio urinae ) ;
пузырь переполняется мочой и растягива­
ется до больших размеров (дно его может
.з:оходить до пупка и даже выше ) , опорож­
нить его можно только выведением мочи
катетером. В дальнейшем в связи с повы­
шением рефлекторной возбудимости сег­
ментарных аппаратов спинного мозга за­
держка мочи сменяется ее недержанием.
При этом моча вьщеляется не все время ,
а периодически .
В более легких случаях наблюдаются
императивные позывы на мочеиспускание:
почувствовав позыв, больной должен спе­
шить опорожнить пузырь, иначе он не
удержит мочу.
При повреждении сегментарной вегета­
тивной и ннервации мочевого пузыря
и сфинктеров также бывают различные
расстройства мочеиспускания . Задержка
мочи бывает при нарушении парасимпати­
ческой иннервации детрузора пузыря ( сег­
менты спинного мозга SгSw, n. pelvicus) .
Денервация внутреннего и наружного
сфинктеров приводит к истинному недер ­
жанию .мочи (incontinentia vera). Это возни­
кает при пораженин поясничных сегмен­
тов спинного мозга и корешков конского
хвоста, n. hypogastricus и n. pudendus. В та­
ких случаях больной не может удерживать
мочу, она вьщеляется непроизвольно либо
периодически , либо непрерывно.
Встречается еще один тип расстройства
мочеиспускания - парадоксальное недер­
жание .мочи (ischuria paradoxa), когда име­
ются элементы задержки мочи (пузырь по­
стоянно переполнен, произвольно он не
опорожняется) и недержания , - моча все
время вытекает по каплям . Очевидно, это
возникает при пораженин как централь­
ных, так и периферических проводников
вегетативной иннервации мочевого пузыря
и его сфинктеров.
Непроизвольное мочеиспускание во
время сна обозначается ночным энурезо.м.
В норме у детей он бывает в возрасте до
4-5 лет и является результатом автоматиче­
ского регулирования функции мочеиспус­
кания. Энурез прекращается, когда моче­
вой пузырь вмещает 300-350 мл . Этот объ-
1 55
ем становится достаточным для приема вы­
работанной за ночь мочи. У взрослых ноч­
ной энурез в подавляющем большинстве
случаев свидетельствует о функциональ­
ном заболевании нервной системы.
РАССТРОЙСТВА ДЕФЕКАЦИИ
Общий план строения , функции и ин­
нервации прямой кишки и ее сфинктеров
весьма схож с таковыми мочевого пузыря
(рис. 8 . 6 ) .
Парацентральная долька
Рис. 8.6. Иннервация прямой кишки и ее сфинкте ­
ров: 1 - наружны й сфинктер; 2 - внутренний
сфинктер ; 3 - нейрон спинномозгового ганглия;
4 - пучок Голля ; 5 - клетка ядра пучка Голля; 6 нейрон таламуса; 7 - парацентральная долька (чув­
ствительный и пирамидны й нейроны ) ; 8 - перифе­
рический мотонейрон; 9 - половой нерв; 10 - па­
расимпатическая клетка бокового рога; 1 1 - интра­
органный парасимпатический ганглий; 12 - trun­
cus sympatblcus; 1 3 - ganglion mesentericus inferius;
1 4 - подчревный нерв; 1 5 - симпатическая клетка
бокового рога.
1 56
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
При двустороннем пораженин грудных
дельных систем и органов, другие - для вы­
и шейных сегментов спинного мозга ( выше
явлен и я местных п ризнаков пораже ния
вегетативных спинальных центров прямой
(невральных или сегментарн ых зон рас­
кишки) больные утрачивают позывы на де­
стройства, а также половинных и других
фекаци ю и не ошущают наполнения ки ­
асимметр и й в е гетати в н о й
В результате повышения тонуса
шечника.
и ннервац и и ) .
Наиболее распространенными в клинике
наружного сфинктера (как и при централь­
нервных болезней я вляются следующие
ном параличе любой мышцы, наступает ее
методы исследования .
гипертония)
( retentio
возникает
a1vi ) .
задержка кала
С п астическое
ДЕРМОГРАФИЗМ
состояние
сфинктера можно обнаружить при попыт­
После штрихового раздражения кожи
ке ввести палец в задний проход . Иногда
появляется ответная вазомоторная реакция
может появляться периодически рефлек­
в виде покраснения или побледнения раз­
торное опорожнение кишечника (больной
личной и нте н с и вности и дл ительн ости .
этого не ощущает и не может произвольно
Особенности реакц и и определяются как
повл иять на такой рефлекс ) .
состоянием сосудов , их регуляторных при­
П р и страдании спинальных центров н а
уровне сакральных сегментов развивается
жен и й . Различают
вялый паралич наружного сфинктера и па­
и
ралич мышц кишки . При этом возникают
недержание кала и газов,
но могут быть и за­
поры (при твердых каловых массах) , так
боров, так и характером наносимых раздра­
рефлекторный.
главн ы м образом местную возбудимость
концевых
нервных
как в нутренний сфинктер остается закры­
цию
спинного мозга.
Истинное
недержание
кала
( incontinentio a1vi) бывает при одновремен­
ап парато в
сосудов .
При рефлекторном дермографизме в реак­
тым ( иннервируется симпатическими во­
локнам и ) .
дермографизм местный
Первый характер изует
включается сегментар н ы й аппарат
Исследовать
дермографизм
нужно
в теплом помещении при хорошем свете .
ном страдании как крестцовых, так и верх­
Каждый штрих следует наносить с одина­
них поясничных сегментов и их корешков.
ковой силой нажима. Чтобы дермаграф не
При частичном пораженин и ннерватор­
прыгал по складкам кожи , лучше придер ­
ных механизмов у больных могут разви­
жать пальцем участок , о т которого начина­
ваться так называемые
ют проводить черту.
императивные (по­
на дефекацию, иногда
Местный дермографизм вызывают ту­
н е м едле н ного опорожнения
пым , твердым , но не царапающим предме­
кишечника, так как вскоре больные не
том ( пластмассовой палоч кой , рукояткой
велительные) позывы
требующие
смогут задержать испражнения, которые
молоточка ) . Есл и черта на коже п роведена
выделяются непроизвольно.
легко и быстро, без большого нажима, то
При органических заболеван иях Ц Н С ,
в частности спинного мозга, расстройства
у здоровых через
5-20 с появляется белая
полоска шириной в несколько м иллимет­
дефекации и мочеиспускания обычно раз­
ров, исчезаюшал через
виваются одновременно, так как вегетатив­
дермографизм. Когда штриховое раздраже­
1 - 1 0 м и н , - белый
ные центры в спинном мозге располагают­
ние производят сильнее и медленнее, воз­
ся вблизи друг друга. Об одномоментнам
никает красная полоса, которая держится
1 -2 ч, -
возбуждении этих центров и в норме свиде­
дольше , от нескольких ми нут до
тельствует хорошо известны й факт, что акт
красный дермографизм . Обычно красная
дефекаци и сопровождается с и нхрон н ы м
полоса огран ичивается по края м бел о й
вьщелением моч и .
кай мой
Кроме выявления приведеиных выше
расстройств
вегетати в н о й
и н нервации
-
смешанный
дермографизм .
Сравнительно редко на месте красного
дермографизма возникает бледный валик
глазных яблок и органов малого таза , суще­
отека высотой
ствует большое число специальных, в том
н ы м и полосками , - возвышенный дермо­
числе и и нструментальных, способов из­
графизм .
учения функций автономного отдела нерв­
ной системы. Одн и из них используются
Красный дермографизм лучше выражен
в верхней части туловиша, длительность
его убывает по направлению к дистальным
для оценки реакций всего организма, от-
1 -2 мм, обрамленный крас­
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
отделам. Белый дермоrрафизм, напротив,
наиболее отчетлив на нижних конечностях,
здесь он может держаться дольше , чем
красный дермоrрафизм.
При исследовании местного дермоrра­
физма отмечают его характер (красный, бе­
:rый , смешанный, возвышенный), интен ­
сивность окраски , ширину полоски (узкая,
широкая , разлитая) , продолжительность
реакции (стойкая , средняя , нестойкая ) .
Последний показатель лучше определять
в минутах.
Наклонность к вазоконстрикции, зави­
сящей от симпатической иннервации , ве­
.:rет к усилению белого дермографизма,
к появлению его в местах обычного преоб­
:шдания красного дермоrрафизма; и при
силе раздражения, которая превышает
норму для белого дермоrрафизма. Усиле­
ние реакции вазодилататоров кожи, свя­
занных с парасимпатической иннерваци­
ей, повышает интенсивность и длитель­
ность красного дермоrрафизма, а в отдель­
ных случаях сопровождается возвышен­
ным дермоrрафизмом, увеличением про­
ницаемости сосудистой стенки и образова­
нием отека.
Основываясь на результатах изучения од­
ного лишь дермоrрафизма, не следует спе­
шить с заключением о состоянии возбудимо­
сти или даже о <<преобладании тонуса» сим­
патического или парасимпатического отдела
нервной системы. Дермоrрафизм - это мест­
ная реакция кожных капилляров, определяе­
:-.шя к тому же многими факторами.
На участках кожи, где трудно вызывать
.:rермоrрафизм (лицо, шея, тьш кисти и сто­
пы) , можно испробовать другой способ прием белого пятна (Леньель-Лавастин ) :
:rавление пальцем н а кожу в течение 3 с вы­
зывает появление белого пятна, которое
:rержится в среднем 2-3 с. В ряде случаев
более длительный срок до исчезновения
белого пятна указывает на склонность кож­
ных сосудов к спазму.
Рефлекторный дермоrрафизм получают
нанесением достаточно сильного (но не
нарушающего целостность кожи) штрихо­
вого раздражения острием булавки. Через
5-30 с по обе стороны от черты появляется
зона сливающихся красных и розовых (ре­
ж е белых) пятен с неровными границами
шириной до 6 см (обычно 2-3 см) , которая
у:rерживается в среднем 2- 1 0 мин.
1 57
Исследование рефлекторного дермо­
rрафизма имеет значение для топической
диагностики. Он исчезает в зоне иннерва­
ции пораженных нервов и задних кореш­
ков (где проходят сосудорасширительные
волокна) или соответствующих им спи­
нальн ых сегментов. Зоны рефлекторного
дермоrрафизма совпадают с сегментарной
иннервацией кожной чувствительности.
Нарушения проводникового аппарата
спинного мозга также отражаются на реф­
лекторном дермоrрафизме: ниже уровня
поражения он усиливается или ослабляет­
ся. В таких случаях важно найти верхнюю
границу изменения , соответствующую
верхнему уровню очага поражения .
Для изучения местных кожных вазомо­
торных реакций, кроме механических воз­
действий , иногда применяют и химические
раздражители (горчичники , ски п идар
и др. ) .
ПИЛОМОТОРНЫЕ РЕФЛЕКСЫ
Воздействие холодного воздуха на кожу
вызывает сокращение волосковых мышц феномен <<гусиной кожи». Эта рудиментар­
ная для современного человека реакция
имела когда-то большое значение в термо­
регуляции. П илоэрекция возникает также
при механических воздействиях на кожу
(растирание, щипки , уколы) . Реакция мо­
жет быть местной, ограниченной участком
раздражения , и распространенной, выхо­
дящей за пределы зоны холодового или ме­
ханического раздражения , иногда по всей
половине тела на стороне раздражения .
Местная пиломоторная реакция - ре­
зультат непосредственного раздражения во­
ласковых мышц или аксон-рефлекса. Она
нередко наблюдается, например, при вызы­
вании поверхностных брюшных рефлексов
или при проверке дермоrрафизма.
Реакция, распространяющаяся по поло­
вине тела, связана с включением спиналь­
ных пиломоторных рефлексов, которые вы­
зываются и с отдаленных рефлексагенных
зон. Таковыми являются кожа задней по­
верхности шеи, над трапециевидной мыш­
цей , около заднего прохода, на подошве.
Распространенная пиломоторная реак­
ция, охватывающая обычно обе половины
тела, сопутствует некоторым эмоциям (ис­
пуг, гнев и т.п . ) . Ее можно вызвать и «Не­
приятными» слуховыми раздражениями
1 58
(вроде скрипа металла по стеклу, внезапно­
го лая певидимой собаки ) . В таких случаях
речь идет о церебральной природе рефлек­
са, об участии корковых, таламических
и гипоталамических механизмов.
Пиломоторный рефлекс в норме подвер­
жен значительным индивидуальным коле­
баниям. Легкость возникн овения и значи­
тельная выраженность его рассматриваются
как показатель повышенной возбудимости
симпатического отдела нервной системы.
Методика исследования пиломоторно­
го рефлекса следующая. Кожа задней по­
верхности шеи или надплечья раздражает­
ся холодом (эфир, лед) или механически
(растирание , щипки ) , реже применяют
электрический ток. Кожа в окружности
ануса раздражается эфиром или сильными
уколами. Волоскавые рефлексы лучше ис­
следовать в прохладном помещении, тогда
они лучше вызываются.
По механизму возникновения к пило­
моторному рефлексу близки сосково-арео­
лярный и мошоночный рефлексы. Первый
из них вызывается трением или охлажде­
нием кожи соска, второй - раздражением
кожи мошонки. Сокращение tunicae dartos
мошонки можно получить и с более отда­
ленных рефлексагенных зон (сосок, подо­
шва, внутренняя поверхность кожи бедра) .
Исследования пиломоторных рефлек­
сов имеют топико-диагностическое значе­
ние главным образом при поражениях
спинного мозга, симпатических узлов и пе­
риферических нервов. Рефлекс отсутствует
в области сегментарных и невральных рас­
стройств (зоны сегментарной иннервации
пилоэррекции и потоотделения совершен ­
но совпадают - с м . ниже ) . Поперечное по­
ражение спинного мозга сопровождается
усилением пиломоторного рефлекса ниже
уровня поражения. В таких случаях целесо­
образно вызывать рефлекс с двух рефлек­
сагенных зон: с области шеи - надплечья
он возникает только в верхних сегментах до
верхней границы расстройств, с кожи во­
круг анального отверстия (или с подошвы)
он будет отчетлив и даже усилен, но лишь
в сегментах ниже уровня поражения.
ПОТООТДЕЛЕНИЕ
В диагностике органических и функци­
опальных заболеваний нервной системы
исследовани ю потоотделения принадле-
Разд ел 1 . Пропедевтика кл инической неврологии
жит важная роль. Сравнительная простота
метода и наглядность результатов привлек­
ли заслуженное внимание кли н ицистов
к этой вегетативной реакции.
Иногда одного простого осмотра
и пальпации бывает достаточно, чтобы вы­
яснить патологию потоотделения (ангидроз
или гипергидроз, местный или общий). Од­
нако значительно отчетливее картина по­
тоотделения выясняется с применением
контрастных методов, среди которых на­
иболее распространен йодно-крахмальный
метод М инора.
Метод Минора основан на том, что йод
и крахмал в присутствии влаги дают си­
не-фиолетовое, а местами почти черное
окрашивание в зависимости от интенсив­
ности потоотделения. Сухие участки оста­
ются светло-желтыми. В раствор входят чи­
стый йод ( 1 5 г) , касторовое масло ( 1 00 г)
и винный спирт (900 г) . Этим раствором
равномерно покрывают исследуемый учас­
ток кожи. Через 1 0- 1 5 мин, когда раствор
подсохнет, на кожу наносят тонкий слой
хорошо растертого крахмала. Для более
равномерного припудривания горлышко
банки с крахмалом нужно прикрыть двой­
ным слоем марли. Затем испытуемый при­
нимает 1 г ацетилсалициловой кислоты, за­
пивая несколькими стаканами горячего
чая. Если это не вызовет потоотделения ,
обследуемого помещают под накидную
световую ванну. В ряде случаев назначают
пилокарпин ( 1 мл 1 % раствора подкожно) .
Результаты пробы (распределение интен­
сивности окраски по участкам кожи) зано­
сят на специальные схемы (как при иссле­
довании чувствительности) или фотогра­
фируют. После проведения пробы обследу­
емый принимает гигиеническую ванну.
При исследовании потоотделения по
методу Минора не рекомендуется одномо­
ментно покрывать раствором слишком
большие поверхности тела. Чаще ограни ­
чиваются исследованием передней и боко­
вых поверхностей туловища и верхних ко­
нечностей. Затем можно повторить пробу
на задней поверхности тела, на нижних ко­
нечностях, лице, шее.
Метод Минора очень хорош для изуче­
ния топографии потоотделения. Что же ка­
сается количественной характеристики
потливости , то этот метод устанавливает
лишь ориентировочные данные.
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы
Количественные показатели потоотде­
ления (влажность кожи) можно получить
электрометрическим методом с помощью
аппарата Мищука.
Мы уже упомин али о способах искус­
ственного усиления потливости. Для то­
пической диагностики очень важно, что
три указанных провоцирующих потоотде ­
ление агента (ацетилсалициловая кислота,
местное согревани е , п илокарпи н ) дей­
ствуют на разные отделы нервной систе­
мы : ацетилсалициловая кислота влияет на
потоотделительные центры подбугорной
области , согревание (сухие воздушные
ванны) стимулирует спинальные потовые
рефлексы, а пилокарпни раздражает окон­
чания постганглионарных симпатических
волокон в потовых железах. Таким обра­
зом, при пораженин симпатически х ганг­
лиев, постганглион арных волокон и пери­
ферических нервов все три средства не вы­
зовут потоотделения в соответствующих
зонах. В случае поражения спинномозго­
вых сегментов {боковые рога, передние
корешки) зоны их иннервации останутся
сухими при назнач ении ацетилсалицило­
вой кислоты и согревания , эффект дает
лишь п илокарпин. П ри нарушении прово­
димости боковых канатико н с п и нного
мозга ацетилсалициловая кислота усилит
потоотделение только в зонах выше уров­
ня поражения , в т о время как согревание
и пилокарпн и усиливают его на всех
участках.
При распознавании очага поражения
в нервной системе по данным исследова­
ния потоотделения приходится учитывать,
что симпатическая спинальм ая иннерва­
ция не соответствует сегментарной иннер­
вации для кожной чувствительности , так
как симпатические клетки для иннервации
всей кожной поверхности имеются лишь
в боковых рогах сегментов спинного мозга
от Сvш до L 1 1 • Таблица 8 . 1 может помочь
о р иентироваться в соотношении зон чув ­
ствительной и сим п атической иннервации
кожи.
Оценивая результаты исследования по­
тоотделения , нужно также иметь в виду,
что потовые железы распределены на кож­
ной поверхности неравномерно. Больше
всего их на лице, ладонях, подошвах,
в подмышечной , паховой и генитальных
областях.
ее
1 59
расстройств
Таблица
8. 1
Соотно шен ие зон общей чувстви тел ьност и
и сим патичес кой и н нервации кожи
Сегментарная и ннерва ция
О бласть
чувствительная сим пати ческая
Голова и шея
Ядро У пары ,
Сг С ш
Сv н г Тh ш
Вер хняя конечность
C v- Th 1 1
Th iV- Th v н
Тулови ше
ТhнгТ hхн
Thv1 1 г Th iX
Нижняя конечность
Lг S н
Th x-Lн
КОЖНАЯ ТЕМПЕРАТУРА
Исследование температуры кожи , сли­
зистой оболочки прямой кишки, полости
рта и носа дает факты для суждения о неко­
торых сторонах теплоо бмена, регулируемо­
го мозговыми вегетативными центрам и .
Вместе с тем данные термометри и являют­
ся хорошим показателем регионарных осо­
бенностей кровоснабжения кожи , от кото­
рого зависит уровень теплоотдачи.
Поражения периферического отдела
нервной системы, спинного и головного
мозга могут отразиться на п оказателях кож­
ной температуры в соответствующих нев­
ральных, сегментарных и проводникон ых
зонах. Известно, что и в норме кожн ая тем­
пература на различных участках тела под­
вержена некоторым колебаниям в зависи­
мости от температуры и влажности воздуха,
ветра и солнечной радиации, времени су­
ток, физической и умственной работы. Су­
щественно при этом, что у здоровых на сим­
метричных участках тела она одинакова или
почти одинакова: разница, во всяком слу­
чае, не должна превышать одного градуса.
Для измерения регионарных показате­
лей кожной температуры обычный ртут­
ный термометр мало пригоден . Пользуют­
ся набором специально приспособленнь�
термометров для одновременного измере­
ния в разнь� точках. Е ше удобнее электри­
ческие приборы с термопарой. Один из та­
ких приборов (аппарат М ищука) позволяет
быстро и достаточно точно определить
температуру на различных участках кожи.
Исследование нужно проводить в теплом
помещении (20-22Т) , когда обследуемый
спокойно лежит.
Кожная температура, зависящая глав­
ным образом от состояния просвета арте-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 60
3 3 , 5"С
33,5'С
34,0'С
3 3 ,4'С
32,3'С
З l , l 'C
28,5'С
ЗО,О'С
29,9'С
24,4'С
Рис. 8. 7. Сред н ие показатели температуры кожи
(при исследова н ии в покое и при температуре ок­
ружающего воздуха около 22'С).
риол , неодинакова на разных участках тела.
Цифры нормальной терматопографии
у различных авторов варьируют. Наши дан­
ные, полученные с помощью аппарата Ми­
щука у здоровых лиц в возрасте 20-35 лет,
представлены на рис. 8 . 7 .
Это средние цифры . У многих людей
и даже у одного испытуемого при повтор­
ных обследованиях наиболее вариабельны­
ми оказались показатели в дистальных от­
делах верхних и нижних конечностей. Од­
нако и в таких случаях регионарные пока­
затели на симметричных участках тела не
отличались больше, чем на l 'С.
Для выявления асимметричной кожной
температуры при поражениях нервной сис­
темы используют термонагрузки (согрева­
ние, охлаждение) , назначение лекарствен­
ных средств (ацетилсалициловая кислота,
фенобарбитал , пилокар п и н , адренал и н
и др. ) .
Существует большое число термарегу­
ляционных рефлексов, дуги которых за-
мыкаются в разных отделах нервной сис­
темы. Так, погружение одной конечности
в холодную или теплую воду вызывает та­
кую же вазомоторную реакцию на проти­
воположной конеч ности ; охлаждение стоп
отражается на кровообращении носоглот­
ки; согревание рук влечет за собой изме­
нение ректальной температуры (рефлекс
Щербака).
Изложим методику исследования реф­
лекса Щербака, изменения которого могут
свидетельствовать о центрогеиных наруше­
ниях терморегуляции. Сначала измеряют
ректальную температуру (в норме она вы­
ше подмышечной на 0, 5-0,8'С). Затем руку
обследуемого погружают на 20 мин в руч ­
ную ванну (температура воды 32'С) , после
чего в течение 1 О мин вода подогревается
до 42'С. Вновь измеряют ректальную тем­
пературу сразу после ванны и через 30 мин
после пробы. В норме первое измерение
показывает повышение на 0 , 5-0,3'С, а вто­
рое - возвращение к исходным цифрам.
Различают нормал ьный тип рефлекса
(описанный выше) , отсутствие его (сдвиги
не больше О , l 'С) и извращенный тип. Из­
вращения могут касаться как первой, так
и второй фазы после согревания .
Для выявления ангиоспастических яв­
лений (например, при облитерирующем
эндартериите, болезни Рейно) рекоменду­
ется следующая проба: погружение в хо­
лодную воду вызывает на пораженной сто­
пе более резкое побледнение и похолода­
ние, а иногда и боли.
По температуре и цвету кожи можно су­
дить о ряде особенностей ее кровоснабже­
ния: теплая бледная кожа указывает на рас­
ширение артериол и сужение капИJVIЯрной
сети; холодная синюшная кожа - на суже­
ние артериол и расширение капИJVIЯров;
синюшная теплая кожа - на расширение,
а бледная холодная - на сужение всей сосу­
дистой сети .
Кожные покровы в норме излучают ин­
фракрасные волны, которые возможно за­
регистрировать специальными прибора­
ми - тепловизаром <<Рубин», «Янтарь» М Г,
БТВ- l и др. Термаграфическое исследова­
ние продолжается несколько минут. Боль­
ной укладывается в горизонтальном поло­
жении . Электронная головка аппарата, ко­
торая чувствительна к инфракрасному из­
лучению и преобразует его в электрический
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
ток, передвигается вблизи от участков ис­
с.1едуемой кожи . Электрические колебания
.:хают изображения на экране или цветной
фотографии. Наблюдается целая гамма от­
тенков, которые соответствуют различной
температуре кожных покровов.
Состояние кожных вегетативных реак­
ций исследуется также с помощью ультра­
фиолетового облучения (определение чув­
ствительности кожи к этому излучению) .
Важные сведения можно получить и при
пробе Олдрича-Мак- Кл юра (определение
гидрофильности кожи).
В литературе описано много методов
исследования сердечно-сосудистых реф­
:�ексов (глаза-сердечный феномен Ашне­
ра-Даньини , шейный сердечно-сосудис­
тый рефлекс Чермака, клинаортастатичес­
кие пробы Даниелополу-Превеля и др. ) ,
которые в неврологической клинике при­
меняются редко.
В заключение следует сказать об отра­
женных висцеро-сенсорных зонах Захарьи­
на-Геда. Чувствительные волокна от внут­
ренних органов в составе вегетативных не­
рвов и задних спинальных корешков вхо­
дят в соответствующие сегменты спинного
мозга. Тела клеток первого чувствительно-
1 61
го нейрона расположены в спинномозго­
вых ганглиях или их гомологах. Этот ней­
рон является афферентной частью дуги ве­
гетативного рефлекса. Однако каждый сег­
мент спинного мозга имеет проводники
и кожной чувствительности от соответству­
ющих дерматомов. Между этими двумя сис­
темами чувствительных волокон, по-види­
мому, существуют коллатеральные связи.
П оэтому патологическое возбуждение от
внутренних органов (спланхнотом) обычно
иррадиирует и на проводники кожной чув­
ствительности , в этом случае говорят о вис­
церо-сенсорном рефлексе. В результате
в определенных участках кожи возникают
болевые ощущения и гиперестезия. Облас­
ти кожи , в которых при заболевании внут­
ренних органов появляются отраженные
боли и изменения чувствительности, назы­
ваются зонами Захарьина- Геда (рис. 8 . 8
и 8.9).
Эти зоны имеют вспомогательное кли­
нико-диагностическое значение. Наиболее
часто встречается отраженная боль по уль­
нарному краю левой руки при приступах
стенокардии. Также передко боль возника­
ет в надплечье (дерматом C1 v) при воспале­
нии придатков у женщин (яичник в эм-
'":-\с+--+--- Мочеполовые
органы
Матка
:'vlочеточник
Рис. 8.8. Зоны Захарьина-Геда: отражени е боли при заболеваниях внутренних органов (висцеро-сенсор­
ный феномен).
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 62
1
\
Рис. 8.9. Зоны Захарьина-Геда на лице и голове: 1 и 3 - гиперметропия и пресбиопия; 2 - глаукома, кари­
ес верхних зубов, желудок; 4 - моляры; 5 - дыхательная часть носа; 6 - нижний зуб мудрости, задняя
спинка языка; 7 - органы грудной полости ; 8 - органы грудной и брюшной полости; 9 - гортань; 1 О - пе­
редняя половина языка, нижние передние зубы; 1 1 - роговица, околоносовые пазухи, верхние резцы ; 12 глаукома, зубы; 1 3 - органы грудной полости , радужка, глаукома; 1 4 - задняя часть языка, органы брюш­
ной полости; 15 - органы грудной и брюшной полости; 16 - органы грудной полости ; 17 - болезни
внутреннего уха.
бриональном развитии закладывается на
уровне шеи и, спускаясь в малый таз, со­
храняет висцеральную и ннервацию от
шейного сегмента). Этот болевой синдром
описал М .Лапинский.
Для обнаружения кожных гипересте ­
зий в зонах Захарьина- Геда и определе­
ния их границ пользуются либо уколами
иголкой, либо сжиманием кожи и под­
кожной клетчатки между большим и ука­
зательным пальцами и небольшим при ­
подниманием ее.
Зоны Захарьина-Геда могут быть ис­
пользованы не только для целей диагнос­
тики, но и для рефлекторной терапии (иг­
лоукалывание, прижигание, новокаиновые
и хлорэтиловые блокады и др. ) .
Итак, расстройства вегетативной и н ­
нервации имеют целую гамму клинических
проявлений. В одних случаях это местные
изменения в виде нарушения трофики тка­
ней, в частности пролежни , ломкость ног­
тей , гиперкератоз, остеопороз, остеолизис
(рис. 8 . 1 0) , прогрессирующая гемиатрофия
лица, липадистрофия и др.
Однако чаще встречаются генерализо­
ванные расстройства функции не только
отдельных органов, но и систем , особенно
сердечно-сосудистой. Последние характе­
ризуются различного рода вегетативно-ео­
судистыми дистониями (с повышением
или понижением артериального давления ) ,
анrиотрофоневрозами с отеком (болезнь
Квинке ) , болезнью Рейна и др.
Отличительной особен ностью вегета­
тивной патологии является пароксu3Маль­
ность возникновения расстройств (боле­
вые висцеральные кризы, преходящие на­
рушения мозгового кровообращения , при­
ступы так называемых гипоталамических
синдромов и др. ) .
П р и поражении периферических отде­
лов симпатической нервной системы могут
возникать своеобразные боли симпатал ­
гии. Эти боли обычно мучительные, иногда
пульсирующие, склонные к иррадиации.
Они усиливаются при охлаждении и под
влиянием эмоций , а также при ощупыва­
нии методом скользящей пальпации сосу­
дов (височной , сонной, плечевой, лучевой,
бедренной и других артерий ) . С импаталrии
в ряде случаев сочетаются с вегетативно­
трофическими расстройствами и наруше­
ниями чувствительности в дистальных от-
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
1 63
\
1
Рис. 8. 10. Трофические расстройства при нарушении вегетативной иннервации : а - атрофия мышц кисти ,
:юмкость ногтей и акроостеолизис пальцев правой руки (укорочение фаланг) ; б - рентгенограмма этой
кисти (боль н ой сирингомиелией).
.J:елах конечностей по типу << Перчатою> или
тор но -трофические расстройства.
<< НОСКОВ>> .
расширения прекапилляров и капилляров
Заинтересованность
с и м патической
И з -за
кожа становится ярко-красной , температу­
з·с
иннервации весьма ярко выступает в воз­
ра ее повышается на
никновении другого болевого синдрома
блюдается цианоз или бледность) , усилива­
-
каузалгии, осложняющей травмы некото ­
рых нервов конечносте й (сред и н н ого ,
и более ( реже на­
ются пиломоторные рефлексы, расстраи­
вается потоотделение (сухость кожи или
большеберцового , реже локтевого и др . ) .
гипергидроз ) . Позже присоединяются тро­
Отличительные черты каузалгии следую­
фические изменения кожи и ее дериватов,
щие: очень интенсивный и жгучи й харак­
тер болей , заставляющих больного охлаж­
.J:ать и смачивать кожу (симптом <<мокрой
тряпки >>) , усиление боли в связи с эмоция ­
ми , а также п р и раздражении кожных ре­
цепторов других областей ( синестезиаль­
гии) и даже органов чувств (зрения, слуха,
обоняния) ; своеобразное изменение пси­
хики, особенно во время усиления болей
мышц, сухожили й , суставов и костей . Мак­
симум всех нарушений при каузалrии охва­
тывает дистальные отделы конечности (т. е .
кисть или стопу) .
Общепринятой схемы исследования ве­
гетативной и ннервации нет. И зучение со­
стоян ия автономного отдела нервной сис­
темы обычно проводится на всех этапах
стремление
кл инико-неврологического исследования
больного: при анализе жалоб, во время об­
уединиться, изолировать себя от внешних
раздражен и й ) . Исследование при этом всех
органов, при наблюден и и за поведением
в идов
и эмоциональными реакциями больного ,
(повышен ная
эмоти вность,
поверхностной
чувств ител ьности
щего осмотра и исследования внутренних
постоянно выявляет гиперпатию в зоне бо­
во время проверки фун кции черепных не­
левых ощущений, которая в ыходит за гра ­
рвов, движения , чувствительности .
ницы зоны ин нервации поражениого не­
рва. Непременным компонентом кли ники
каузалгии я вля ются вазомоторн о - секре-
чае необходимости применяют и специаль­
В слу­
ные методики исследования вегетативной
и ннервации .
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 64
Коптрольные вопросы
\ . В чем отличие сегментарной симпатичес­
кой и соматической иннервации кожи?
2. Почему после денервации левой внутрен­
ней сонной артерии возникает левосто­
ронний синдром Бернара-Горнера?
3. Какие расстройства мочеиспускания будуг
nри поражении конуса спинного мозга?
4. У больного после травмы развился пара­
лич ног с высокими коленными и ахилло-
выми рефлексами, симптомом Бабинеко­
го с двух сторон , проводниконая параане­
стезия с верхней границей на Th1v, за­
держка мочи и кала. Где располагается
очаг поражения?
5. Почему при попереч ном пораженин
спинного мозга развиваются пролежии
и какова их наиболее частая локализация?
6 . Каково клиническое значение зон Захарь­
ина-Геда?
Глава 9 . ИССЛ ЕДОВАН И Е Н ЕР В Н ОЙ С И СТЕМ Ы
У МЛАД Е Н Ц Е В
Неврологическое обследование ново­
рожденных и детей раннего возраста имеет
ряд особенностей, свойственных только
этому возрастному периоду. Некоторые
симптомы , расцениваемые у более старших
детей и взрослых как безусловно патологи­
ческие, у новорожденных и грудных детей
яшmются нормой и отражают степень зре­
лости определенных структур нервной сис­
темы и этапы функционального морфоге­
неза.
При неврологическом исследовании
необходимо стремиться определить уро­
вень поражения нервной системы (голов­
ного мозга, спинного мозга, перифермчес­
кой нервной системы) . При тшательном
изучении неврологического статуса топи­
ческий диагноз возможен с последующим
его уточнением с помощью дополнитель­
ных методик исследования (нейросоногра­
фия, компьютерная и магнитно-резонанс­
ная томография) .
Неврологическое обследование ново­
рожденных и грудных детей лучше прово­
дить через 1 -2 ч после кормления, когда ре­
бенок спокое н . Исследование проводят
в достаточно освешеином помешении,
при температуре воздуха 25-27"С, положив
ребенка на пеленальный стол. Если прихо­
дится осматривать голодного ребенка, то
необходимо учитывать возможные негатив­
ные эмоциональные реакции, некоторую
экзальтацию безусловных рефлексов, от­
четливое усиление экстрапирамидных про­
явлений: физиологической спастичности
мышц и тремора. При осмотре младенца
сразу после кормления обнаруживается не­
которое снижение мышечного тонуса и бы­
строе истощение безусловных рефлексов.
При обследовании нервной системы
у недоношенных детей обязательно учиты ­
вается их реальный возраст исходя из срока
гестации . Для этих детей сроки угасания
врожденных рефлексов, в том числе и поз­
ных, психомоторное развитие оценивается
с пересчетом на истинный возраст.
Обследование начинают с визуального
наблюдения за ребенком. Обращают вни­
мание на положение головы, туловища, ко­
нечностей. Оценивают спонтанные движе­
ния рук и но� определяется преимущест­
венная поза ребенка. Анализируют позу ко­
нечностей, объем и характер активных дви­
жений. Сравнивают правые и левые конеч­
ности, плечевой и тазовый пояс, прокси­
мальные и дистальные отделы конечностей.
При проведении неврологического ос­
мотра обязательно оценивают сознание. Со­
знание - отличительное свойство мозга, оно
определяется поведенческими реакциями
ребенка на голос врача, его прикосновения
к губам, щекам, контактом <<глаза в глаза»,
выражениями лица, изменениями характера
крика и т. п. Анатомическим субстратом,
поддерживаюшим состояние бодрствова­
ния, служит ретикулярная формация ствола
мозга, оказывающая восходящее и нисходя­
щее активирующее воздействие на нейроны
головного и спинного мозга. У здоровых до­
ношенных новорожденных повторяются
циклы <<сон-бодрствование>> с продолжи­
тельностью сна от 50 мин до 2 ч и бодрство­
вания от 1 О мин до получаса. Реакция но­
ворожденных на различные раздражители
(голос врача, его прикосновения к различ­
ным участкам тела, на яркий свет, громкий
звук и др. ) зависит от поведенческого со­
стояния ребенка на момент исследования.
Выделяют следующие варианты поведен­
ческого состояния новорожденного: глубокий
сон (глаза закрыты, дыхание ритмичное ,
отсутствуют спонтанные движения глаз
и конечностей), поверхностный сон (имеют­
ся периоды быстрого движения глаз, хотя
они закрыты , дыхание нерегулярное, не­
значительные движения в конечностях) ,
Раздел 1 . Пропедевтика клинической невроло гии
1 66
дремотное состояние
(глаза полуприкрыты ,
гримасой плача либо нахмуривавнем бро­
медленные червеобразные движения в ко­
вей , слабыми движениями в конечностях.
нечностях) ,
спокойное бодрствование
(глаза
При ярком освещении зажмуривает глаза.
открыты , взгляд живой , небольшая двига­
Зрачки живо реагируют на свет, вызывают­
активное бодрствова­
ся рефлекс «кукольных глаз » , а также кор­
( взгляд живой , выраженная двигатель­
неальный и хоботковый рефлексы. Сохра­
тельная активность) ,
ние
ная активность) и
крик
(с открытыми или
нены глубокие рефлекс ы , знаки Бабинеко­
го с двух сторон . Вызы ваются все безуслов­
закрытыми глазами ) .
При освещении глаз фонариком возни­
ные рефлексы новорожденных, включая
кает смыкание век, зажмур ивание глаз
верхний и н ижний хватательные, однако
и легкое движение головы назад (рефлекс
ребенок не сосет.
П е йпера) .
На внезап н ы й сильный звук
Сопор
характеризуется реагированием
имеется реакция в виде мигания (кохлео­
только на болевые раздражения (щипок,
пальпебральный рефлекс ) , вздрагивания ,
уколы кожи ) . Наиболее чувствительны зо­
движений в конечностях, урежение дыха­
ны смежной иннервации ветвей тройнич­
н ия и сердцебиений.
ного нерва (на верхней челюсти и крыльях
Оценка нарушения сознания у ново­
носа) . Сохранены зрачковые рефлексы на
рожденных и детей первых месяцев жизни
свет, корнеальвые и хоботковые. Вызыва­
в определенной мере затруднена из-за су­
ются глубокие рефлексы, симптом Бабин ­
щественно иного по форме и качеству пе­
ского . Снижается или исчезает флексор­
р и ода бодрствования п о сравнению со
ный тонус в верхних конечностях, наблю­
взросл ы м и .
младенцы
дается << Поза лягушки>> . При глубоком со­
в периоды между кормлениями находятся
поре в ответ на внешние раздражения воз­
преимущественно в состоян и и сна. Поэто­
н икает с гибание верхних и разги бание
му при оценке сознания полагаются не на
нижних конечносте й .
Действител ь н о ,
естественное поведение ребенка, а на
собность его к пробуждению.
спо­
}(ома
проявляется исчезновением глу­
Под влиянием
боких и стволовых рефлексов, отсутствием
зрительных, слуховых и тактильных раз­
реакций на болевые раздражения, сниже­
дражителей нормальный ребенок перехо ­
нием мышечного тонуса. Для оценки комы
дит к относительному бодрствованию, от­
у более взрослых пациентов применяется
крывает глаза , двигается , кричит, проявля ­
шкала Глазго, однако она содержит боль­
ет хорошо выраже нные эмоции голода,
шую часть анализа нарушений вербального
жажды , бол и .
У
более зрелых новорожден ­
н ы х ( гестационный возраст более
35
контакта с пациентом, что по понятны м
нед . )
причинам невозможно использовать у д е ­
имеется ориентировочная зрительная ре­
т е й раннего возраста. Поэтому у младенцев
акция с кратковременной фиксацией взо­
шкала оценки угнетения сознания состоит из
ра, когда исследователь и ребенок могут
характеристики отдельных признаков, сте­
достичь отчетливого зрительного контакта.
При всех уровнях активного бодрство­
пень выраженности которых в сумме по­
зволяет оценить степень выключения со­
знания (табл . 9. 1 ) .
вания у новорожденных, даже у глубоконе­
доношенных дете й , сохранена рефлектор­
ная активность ствола мозга. Анализируя
функции ствола мозга, косвенно оценива­
Для прогнозирования развития собы­
тий при выходе из комы необходимо про­
ведение ультразвуковых методов исследо­
ется находящаяся здесь ретикулярная фор­
вания мозга (нейросонографии и доппле­
мация , т.е . оценивается сознание и степень
рографии ) . При обнаружении выраженных
его угнетения.
новорожденных и детей раннего воз­
морфологических дефекто в , нейросоно­
графических признаков сдавления ствола
раста расстройства сознания возникают ча­
мозга, снижении перфузии мозга кровью
ще по типу угнетения и гораздо реже
шансов на хороший исход практически нет.
У
-
по­
мрачения.
Выделяют следующие степени угнете ­
ния сознания : оглушенность, сопор и кому.
При оглушенности ребенок реагирует на
тактильные раздражения кратковременной
ОСМОТР ГОЛОВЫ РЕ&ЕН КА
И КОНТРОЛЬ Е Е РАЗМЕРОВ
При неврологическом осмотре ребенка
обязательно производят измерение окруж-
Гпава 9. Исследование нервной системы младен ев
у
ц
1 67
Ш кала оцен ки сте п ени вы кл юч е н ия созна н ия у м ладенцев
П р и знаки
Н орма
С опор
Оглушен ие
Таблица 9. 1
Кома
Способность
к пробуждению
Самостоятельно
просыпается гоЛОДНЫЙ ИЛ И МОкрый
Просыпается при
тактильной стимуляции
Просыпается на короткое время при болевой стимуляции
Не просыпается при
повторной болевой
стимуляции
Открывание глаз
Спонтанное
На болевое раздражени е
Препятствует открыванию (симптом Кохановскоrо), глаза
открыты, однако отсутствует моргание
Не открывает самостоятельно, н ет препятствия к открыванию
Ширина зрачков
реакция их на
свет
Средней величи н ы с сохранной
реакцией на свет
Широкие со сниженной реакцией
на свет, однако сохранена возможность медикаментозного миоза
Узкие , непостоянная
анизокория без реакции на свет
Широкие , «мутные»
зрачки , отсутствуют
реакция на свет и медикаментозный миоз
на седатинные препараты
Рефлекс Пейпера
Сохранен
Снижен или асимметричен
Снижен
Отсутствует
Спонтанные
движен ия глазньiХ яблок
Орие нтировочные
Плавающие , отсутствует синхронность движений
глаз
Нистагм, периодически сходящееся косоглазие, симптом
«заходящего солнца»
Отсутствуют
Окулоцефалические рефлексы
Нормальные
Тонические содружественные
Минимальные
Отсутствуют
Реакция на болевые раздражения
Дифференцированная, т.е . отдергивает ту конечность, н а которую воздействовали
Слабо выраженная
Слабо дифференцированная при
общая (гримаса или
повтор н ых болевьiХ небольщая двигастимулах
тельная активность)
и
ности головы и сопоставление ее размеров
с размерами груди. У новорожценных с лю­
бым сроком гестации размеры окружности
головы превышают размеры груди на
1-3 см.
При увеличении размеров головы необ­
ходимо исключить имеющуюся внутриче­
репную гипертензию, а возможно и гидро­
цефалию с повышением давления ликвора.
Причины гипертензивных гидроцефалий
различны . Нередко встречаются наслед­
ственные варианты особенностей ликворо­
динамики.
Реже встречается макроцефалия (без
гидроцефал и и ) . М акроцефалия может
быть вро:жденным пороком развития моз­
га, наблюдается у детей с факоматозами ,
болезнями накопления , при ахондропла­
зии. Чаще макроцефалия является семей­
ной и доброкачественной.
У детей с гипотрофией разница с пре­
вышением размеров головы обусловлена
Отсутствует или проявляется судорогами
уменьшением размеров грудной клетки
и может достигать 4-5 см. У этих младен­
цев кости черепа, как правило, истончены,
определяются увеличенные в размерах род­
нички и швы, отражающие замедление ро­
ста и оссификации костей черепа.
При уменьшении или равенстве разме­
ров головы и груди необходимо исключить,
пре:жде всего, выраженную родовую кон­
фигурацию головы с черепицеобразным
нахо:ждением костей черепа друг на друга.
Так, долихоцефалическая деформация кос­
тей черепа дает значимое уменьшение раз­
меров головы.
Родовая деформация костей черепа мо­
жет самостоятельно исправляться в первую
неделю жизни . Большее значение для ре­
бенка имеют стойкие деформации, опреде­
ляемые в конце первого месяца жизни. Не­
редко даже выраженная деформация кос­
тей черепа клинически никак у ребенка не
проявляется благодаря большему, чем
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 68
у взрослых подоболочечному пространству
пени
(т. е . расстоянию от кости до мозга) .
При исследовании методами нейровизуа­
Однако деформации костей основания
и свода черепа мо гут приводить к измене­
проницаемости
косте й
череп а .
лизации у этих детей значимых изменений
мозга не обнаруживают.
нию с сужением отверстий для черепных
У дете й , перенесших в неонатальмом
нервов и сосудов (вен , артери й ) . Смещение
периоде тяжелое поражение мозга с после­
костей ведет к деформации подлежащей
дующей его атрофией и замедлением роста,
твердой мозговой оболочки и синусов , по­
формируется приобретенная постнаталь­
микроцефалия.
доболочечных пространств , что позже кли­
пая
нически проявляется ликвородинамичес­
ется родовая конфигурация костей черепа.
Часто у этих детей оста­
кими нарушениями .
Для постнатальной микроцефалии, фор­
Уменьшение размеров головы вслед­
мирующейся в первом полугодии жизни,
ствие малых размеров мозга получило на­
характерно и замедление роста костей че­
микроцефалия.
Врожден ная микро­
репа, их быстрая оссификация с ранним за­
цефалия наблюдается при некоторых ге не­
крытием швов и родничков. Клинически
звание
тических заболеваниях ( например , при бо­
это проявляется признаками нарастающей
лезни Дауна) . Часто ми кроцефалия отра­
внутричерепной гипертензии.
Краниостеноз
жает тяжелую антенатальную патологию
мозга: пороки его развития , перенесенную
-
врожденный порок раз­
вития черепа, который ведет к формирова­
внутриутробную нейрои нфекци ю , ал ко­
нию неправильной формы головы с изме­
гольную или токсическую фетопатию. По­
нением ее размеров. Характеризуется си­
этому детям с врожденной микроцефалией
ностозом (сращением) швов, нарушением
обязательно нужно уточнять степень пора­
роста отдельных костей черепа. Кранно­
жения мозга с помощью методов нейрови­
стеноз может обнаруживаться уже с рожде­
зуализации.
ния или проявляться на первом году жиз­
Уменьшение размеров головы вслед­
ни. Встречаются различные формы дефор­
ствие замедленного роста костей черепа
мации черепа: башен н ы й , ладьевидный,
и более быстрой их оссификации, с ранним
треугол ьный, узки й , остроконечный , ко­
закрытием швов и родничков (краниосте­
сой череп и др .
ноз) , получило название
микрокрания.
Су­
Оценивая неврологический статус мла­
ществуют наследственно-конституциональ­
денца первого года жизн и , важно отмечать
ные варианты микрокраний, а также воз­
динамику прироста головы за каждый ме­
никшие в данной семье впервые . При паль­
сяц жизни. Увеличение (особенно скачко­
пации костей черепа у этих детей определя­
образное) прироста размеров головы может
ется плотны й , «жесткий>> череп , обнаружи­
быть признаком прогрессирующей в нутри­
ваются закрытые несколько утолщенные
черепной гипертензии и гидроцефал и и .
оссифицированные швы (чаще венечный
Однако у дете й , переживающих в неона­
шов) . Детям с микрокранней целесообраз­
но проведение нейросонографии через ви­
тальный период патологические процессы
сочную кость и швы для определения сте -
Таблица
9. 2
Тем п ы пом есячного п ри роста разм е ров
гол овы н а п е рвом году жизни
Прирост за месяц (с м )
Возраст,
мес
1
доношен н ые дети
дети со с роком rестаци и 3 2 нед .
2-3
3 (до 4 см у плодов)
в мозге , особенно у недоношенных дете й ,
наблюдается отсутствие должного прироста
головы в первый месяц жизни , а в процессе
выздоровления в последующие месяцы он
может быть несколько больше (табл. 9.2).
Стойкое уменьшение или отсутствие при­
роста головы указывает на микрокранию,
микроцефалию или краниостеноз.
В среднем размеры головы доношенно­
го
ребенка
34-36
при
рожден и и
составляют
с м , исключая крупных детей с мас­
2
1 , 5-2
3
3-6
1 - 1 ,5
2 (3)
ношенных детей выравниваются к
жизни. У недоношенных детей это вырав­
7-9
0, 5- 1
1 -2
1 0- 1 2
до 0, 5
0, 5- 1 ,0
сой тела 4
кг.
Размеры головы и груди у до­
нивание происходит к
6
4
мес.
мес. жизни . К го­
довалому возрасту размер головы ребенка
Глава 9. Исспедование нервной системы у младен цев
составляет 46-48 см (у крупных детей оце­
нивается общий прирост от рождения, а не
только размер головы) .
Осуществляя пальпацию головы, оцени­
вают состояние швов и родничков (рис. 9. 1 ) .
Размеры большого родничка (брегма)
очень индивидуальны и составляют от 1 до
3 см между краями противоположных кос­
тей. При нормальном соотношении голо­
ва-грудь и обычных помесячных прирос­
тах головы сами по себе маленькие или
большие размеры этого родничка не расце­
н иваются как патологический признак.
Родничок начинает закрываться во втором
полугодии жизни и полностью закрывается
до 1 , 5 лет. У детей с повышенным внутри­
черепным давлением закрытие брегмы мо­
жет происходить по гипертензионному ти­
пу, что пальпаторно определяется как вы­
пуклый соответствующий участок черепа.
Задержка закрытия большого родничка мо­
жет быть связана с высоким внутричереп­
ным давлением или с особенностями ос­
теогенеза черепа.
Маленький родничок у большинства
доношенных детей в норме закрыт.
При пороках развития нервной трубки
(синдром Арнольда-Киари - врожденное
смещение головного мозга в каудальном
направлении с ущемлением его в большом
затылочном отверстии) отмечается увели­
чение размеров маленького родничка, и он
становится одинаковым с большим. Часто
при этом отмечается нависание затылка.
Боковые роднички открыты только
у глубоко недоношенных детей.
Ширина сагиттального шва в норме не
превышает 0 , 3 - 0 , 5 см. Венечный шов
в ширину не превышает О, 1 -0 , 3 см. Эти два
шва первыми отвечают на ликворадинами­
ческие колебания , даже в пределах физио­
логической родовой травмы. Обычно их
расширение до обозначенных цифр можно
наблюдать на 3-5-й день жизни , без изме­
нения в неврологическом статусе. Это от­
ражает физиологические реакции компен­
сации ликворадинамики и не является па­
тологией .
Разрыв по швам встречается при тяже­
лой постнатальной и родовой травме черепа
у младенцев. Чаще всего страдают венечный
и височный швы. Пальпаторно определяют­
ся болезненность и локальное расширение
этих швов только с одной стороны.
1 6S
Рис. 9 . 1 . Основные швы и роднички черепа: 1 - ма­
ленький родничок ( lambda ) ; 2 - сагиттальн ы й
(стреловидный) ш о в ; 3 - большой родничок (breg­
ma) ; 4 - лобный (метопический) шов; 5 - венеч­
ный ( коронарный) шов; 6 - крыло (pterioп); 7 часть позади крыла (asterion) ; 8 - височный шов;
9 - лямбдовидный шов.
При пальпации родничков можно обна­
ружить «плавающие» костные фрагменты,
что относится к дизонтогенетическим на­
рушениям.
Локальное или диффузное истончение
костей черепа получило название <�аку­
нарный череп>>. При расположении таких
дефектов в большом количестве вдоль са­
гиттального и венечного швов велика веро­
ятность их причинной связи с внутриут­
робной инфекцией. Лакунарные изолиро­
ванные и множественные дефекты преиму­
щественно в теменных костях образуются
при замедлении оссификации костей чере­
па, несовершенном остеогенезе. Это может
приводить к патологическим вдавленным
и линейным переломам , в том числе при
физиологических родах.
Реже встречаются пороки развития кос­
тей черепа и оболочек - мозговые грыжи
и аплазия костей черепа. Для определения
состояния мозга и возможных сочетанных
пороков его развития этим детям необхо­
димы нейровизуализация и рентгеногра­
фия черепа.
У большинства детей, рожденных в го­
ловном предлежании, в первые сутки жизни
при пальпации обнаруживается отек мяг­
ких тканей головы. Он не ограничен одной
1 70
костью, перетекает в ту область головы ,
на которой ребенок лежит. Отражает фи­
зиологическую родовую травму кожи
и подкожной клетчатки с быстро проходя­
щим лимфостазом.
При пальпации головы можно опреде­
лить кефалгематому - кровоизлияние под
надкостницу. Она всегда расположена
в пределах одной кости. В первую неделю
жизни при бимануальной пальпации гема­
томы определяется флюктуация . При соче­
тании ее с переломом черепа определяется
крепитация кости , также характерно зна­
чимое отсроченное (2-5-е сутки жизни)
увеличение размеров (объема или площа­
ди) кефалгематомы. Большие (5х6 см) ке­
фалгематомы удаляют на 1 0- 1 4- й день
жизни, но только в том случае , если причи­
на их возникновения не связана с наруше­
нием гемостаза. При обратном развитии
кефалгематомы появляется локальное
утолщение кости , которое постепенно
уменьшается. Всем детям с кефалгематома­
ми целесообразно проведение скрининго­
вой нейросонографии для исключения по­
доболочечных гематом.
П одалоневротическое кровоизлияние
не ограничено пределами одной кости , оно
может «перешагиватЬ» через швы и род­
нички , <<Перетекать>> в ту часть головы,
на которой ребенок лежит.
При осмотре головы нужно обращать
внимание на расширенную, извитую под­
кожную венозную сеть на голове. Появле­
ние расширенных подкожных вен на лбу,
висках, переносице , над глазами свиде ­
тельствует о повышенном внутричерепном
давлении как за счет ликворнаго компо­
нента, так и нарушений венозного оттока.
Появление видимой значимой пульсации
большого родничка чаще связано с нару­
шениями венозного оттока.
О ценка положения головы
При неврологическом осмотре ново­
рожденных и младенцев обязательно обра­
щают внимание на положение головы по
отношению к туловищу. Визуально два со­
стояния могут привлечь внимание: запро­
кидывание головы назад и фиксация головы
к плечу (кривошея).
Легкое запрокидывание головы назад
во сне до 1 - 1 , 5 мес. жизни не является па­
тологией. Во время плача также можно ви-
Раздел 1 . П ро nедевтика клинической неврологии
деть кратковременное запрокидывание го­
ловы назад, что характерно для детей 1 -го
месяца жизни. Клинически значимо запро­
кидывание головы назад, как постоянный
симптом во время сна и бодрствования.
Запрокидывание головы назад с ее фик­
сацией к плечу встречается как анталгичес­
кая поза при травмах кранио-вертебраль­
ного стыка. При попытке вывести голову
ребенка в правильное положение наблюда­
ется усиление болевого синдрома и явле­
ний ваготонии с брадикардией (только
у детей первой недели жизни). Устойчивое
выраженное запрокидывание головы назад
может быть симптомом менингеального
комплекса при нейроинфекциях. В этом
случае говорят о ригидности затылочных
МЫШЦ.
Фиксация головы к плечу (кривошея) мо­
жет быть вызвана различными причинами
как врожденного, так и приобретенного ха­
рактера. Во всех случаях анализа этого
симптома целесообразно выяснить объем
активных движений (повороты головы, на­
клоны, удержание при тракции ) .
П р и травме грудино-ключично-сосце­
видной мышцы (кровоизлияния , надрывы)
имеется невыраженный болевой синдром,
усиливающийся при пальпации мышцы.
Ограничение двигател ьной активности ,
выраженность фиксации головы к плечу
нарастают к концу 1 -го и на 2-м месяце
жизни. Несколько отсроченные симптомы
связаны с тем , что мышца является тониче­
ской и реагирует на травму сокращением
с укорочением. Посттравматическое уп­
лотнение в мышце пальпируется не раньше
2-3-й недели жизни, как одно или не­
сколько болезненных тестоватых утолще­
ний.
При перерастяжении диско-связочного
аппарата шейного отдела позвоночника
в родах можно наблюдать симптом <<корот­
кой шеи>> или , вернее, «приподнятых плеч».
При пальпации трапециевидных и задних
шейных мышц определяются их напряже­
ние и болезненность, часто в первые сутки
их отечность. При преимущественно одно­
сторонних симптомах возникает фиксация
головы к приподнятому плечу, ограничение
поворота в сторону этого плеча с поворотом
головы в противоположную сторону (ради­
кулярная кривошея). При попытке насиль­
ственно повернуть голову в сторону фикса-
1 71
Глава 9 . Исследование нервной системы у младен цев
ции наблюдается отчетливая болевая реак­
а также результаты офтальмоскопического
ция . Как правил о , мышца на стороне фик­
исследования .
сации укорочена и уплотнена (тонический
При осмотре глазного я блока обращают
спазм мышцы - как симптом раздраже­
внимание н а его размеры . Так, м и кр о ­
фтальмия может быть следствием антена­
ния ) .
Вялый парез кивательных м ы ш ц , более
тального алкогольного поражения мозга,
выраженный с одной стороны , проявляет­
ся СИМПТО М О М «Падающей ГОЛО ВЫ>> С Пре­
ческих заболеван иях. П р е и мущественно
наблюдается она и при некоторых генети­
и муществеННЫМ «падением>> в сторону бо­
односторонняя м и крофтал ьмия я вляется
лее ослабленной мышцы. Отсутствует ре­
следствием перенесенного воспалительно­
акция на тракцию и удержание головы.
При парезе взора также наблюдается
го заболевания глаз при внутриутробных
и постнатальных инфекциях. Отсроченная
фиксация головы , ребенок «смотрит на
м и крофтальмия ,
очаГ>> , голова повернута в сторо ну очага
к годовалому возрасту, возникает у ослеп ­
отчетливо
замечаемая
и практически не поворачивается в проти­
ших недоношенных детей с ретинопатией.
Катаракта встречается при внутриут­
воположную .
Возникновение установочной криво­
робных инфекциях с поражением глаз , на­
шеи у детей во втором полугодии жизни
пример при краснухе и токсоплазмозе . Так­
и в более старшем возрасте можно связать
же
с косоглазием , асимметричным снижением
о болезнях обмена (галактоземии).
катаракта
может
с в идетел ьствовать
У слепых детей зрачок вместо черного
зрения. Также это может быть первым ран­
ним симптомом формирующейся посттрав­
и
матической нестабильности шейного отде­
Для этих дете й , особенно теряющих зрение
блестящего
становится
сероваты м .
ла позвоночника, что можно подтвердить
постнатально, характерно появление пато­
функциональными спондилограммами.
логической
У детей с поражением головного мозга
спастическал кривошея , как экстрапира­
мидное расстройство , появляется во вто­
двигательной
акти в ности
глаз - нистагм , симптом плавающих глаз­
ных яблок и др.
Детальное состояние сред глазного яб­
лока и зрительного нерва оценивает оф­
ром полугодии жизни и позже .
тальмолог. Обнаруженные при офтальмо­
Оценка функций черепных нервов
скопии ирит и иридоциклит являются при­
Оценка
знаками внутриутробных инфекций .
Признаки повышенного внутричереп­
функций
черепных
нервов
у младенцев принципиально не отличается
от таковой у взрослых и проводится по тем
же правилам (см. гл .
3).
Однако анализ
функций черепных нервов включает в себя
и характеристики безусловных рефлексов,
так как их рефлекторные дуги включают со­
ответствующие нейроны черепных нервов.
Рассмотрим
некоторы е
особенности
этого раздела неврологического осмотра
у малышей.
Функцию обонятельного нерва у млад е н­
цев не оценивают, поскольку невозможно
получить сведения об ощущениях пациен­
та. Однако при внимательном наблюдении
за ребенком хорошо виден его поведенчес­
кий ответ на те или иные запахи ; это было
положено в основу лечебного воздействия
на мозг ребенка
(ароматерапия ) .
ного давления , проявляющиеся изменени­
ями на глазном дне (отек диска, расшире­
н и е вен) , у младенцев обнаружи ваются
редко , даже при прогрессирующих гидро­
цефалиях. Геморраги и , в ы я вленные на
глазном дне, часто сочетаются с субарахно ­
идальными кровоизлияниями.
Важн ыми сведениями , получ е н н ы м и
п р и офтальмоскопии, являются характери­
стики диска зрительного нерва и крово­
снабжающих сетчатку сосудов . Атрофия
зрительного нерва - передкая патология ,
приводящая к снижению зрения у детей
с тяжелыми поражениями мозга (врожден ­
н ая или отсроченная нисходящая атро­
фия ) . Недоразвитие (гипоплазия) зритель­
ных нервов проявляется с рождения сни­
II пары черепных
жением зрения и выраженным нистагмом
учитывают возможность зрительно­
врожденного характера. Уточнить степень
го сосредоточения , реакц и ю зрачка на свет,
наличие безусловных глазных рефлексов,
атрофии или гипоплазии зрительных нер­
вов можно с помощью ультразвукового
При оценке функции
нервов
Раздел 1. П ропедевтика клинической невропогии
1 72
с врожденным тяжелым генерал изованным
сифилисом эти изменения с рождения не
наблюдаются, но могут сформироваться на
2-м месяце жизн и , проявляясь сначала
анизокорией и сниженной реакцией зрач ­
ков на свет (элементы
бертсона) .
синдрома Аргайла Ро­
появление
отсроченное
Это
объясняется тем, что для формирования
связи (даже нарушенной) между афферент­
ной и эфферентной частью рефлекторной
дуги необходимо время .
Синдром Бернара-Горнера
может быть
врожден ным проявлением аномалий раз­
вития соответствующих сегментов спинно­
го мозга, в этих случаях он проявляется
с рождения (как правило, сочетается с по­
раками позвоночника и грудной клетки ) .
Рис. 9.2. Глазной феномен периодического экзо­
фтальма.
сканирования , компьютерной и магнит­
П риобретенный сиНдром Бериара- Горне­
ра
-
следствие
родо вых
поврежд е н И й
спинного мозга и симпатических волокон.
В этом случае сиНдром появляется после
но-резонансной томографии.
Спазм сосудов сетчатки может обнару­
2 - й недели жизни и позже , чаще он непол ­
живаться в остром периоде у детей с тяже­
н ы й и непостоянный (что характерно для
лыми гипоксически - ишемическими пора­
любых вегетативных дисфункций ) .
Синдром Пурфюр дю Пти
жениями мозга.
У
недоношенных детей при офтальмо­
возможен как
наследственный вариант, его элементы за­
скопии можно обнаружить признаки рети­
метны с первых месяцев жиз н и . Ч асто
напатии с нарушением кровоснабжения
у этих детей имеются и другие нарушения
сетчатки и ее отслойки , развитием глауко­
вегетативной нервной системы .
мы и слепотой. При развитии глаукомы та­
Врожденная эмбриональная
синкинезия
проявляется одно- или дву­
кие дети становятся очень беспокойн ы м и .
Маркуса-Гуна
Современные лечебные мероприятия и н о ­
сторон н и м
гда позволяют приостановить процесс от­
( в дальнейшем при еде ) . Степень выражен­
экзофтал ь м о м
при
сосании
слойки сетчатки и частично сохранить зре­
ности экзофтальма различна, часто синки­
ние таким детя м , однако по наружным по­
незия носит наследственный характер.
лям оно, как правило , остается снижен­
ным.
У
таких детей при возможности пол ­
Постоянный выраженный экзофтальм
может свидетельствовать о высокой внут­
ного отведе ния глазных яблок имеется
ричерепной
страбизм .
фтальм наблюдается у младенцев, п олуча­
Обнаружение подвывиха хрусталика ха­
гипертензи и .
Также
экзо­
ющих кортикостероид ы . Существуют на­
рактерно для болезни М арфана.
следстве нно- конституциональные формы
III, IV, VI черепные глазадвигательные
нервы оценивают по общепринятым прави­
ется у маленьких детей с вегетативными
лам .
дисфункциями и симпатикотонией.
Обращают внимание на форму зрачка .
экзофтальма. Легкий экзофтальм наблюда­
Во всех случаях экзофтальма отмечается
Колобома - расщепление радужки , кото­
симптом Грефе:
рое изменяет форму зрачка. Встречается
склер при движении глазных яблок вниз
появление белой полоски
наследственный вариант, а также колобома
или в верх (как бы «Не хватает» век) . Грефе
инфекций
заметил этот симптом у больных тиреоток­
вследствие
внутриутробных
сикозо м , для которых характерен выражен­
(токсоплазмоз) .
Изменение формы зрачка, с формиро­
ный экзофтальм. Этот симптом часто упо­
ванием неправильного фестончатого или
м и н ается в педиатрической литературе .
овального зрачка, встречается при позднем
врожденном сифилисе.
У
новорожденных
Одн ако также под ним подразумевается пе­
р иодически возникающий экзофтальм , как
1 73
Глава 9. Исследование нервной системы у младенцев
глазной гиперкинез, с появлением белых
вередко обнаруживается у новорожденных.
полосок склер вверху и внизу. Ребенок как
Проявляется оно асимметрией нижней по­
будто «удивляется>> , периодически расши­
ловины лица, непараллельным стоянием
ряя
глаза,
(см. рис.
с
9.2).
выпуч и ванием
нижней и верхней челюсте й , при этом воз­
Данный феномен вряд ли
можны трудности во время кормления . Эти
легким
их
можно расценивать как патологически й .
нарушения выявляются при визуализации
В первые месяцы жизни он больше отража­
верхней и нижней челюстей при открытом
ет экстрапирамидный характер двигатель­
рте (рис.
Симптом «заходящего солнца»
9.3).
Оценка функций мимической мускула­
ной активности младенцев.
проявля ­
ется выраженным закатыванием глаз вниз
тур ы , иннервируемой
нервов,
VII парой черепных
проводится по общепринятой схе ­
и к носу, когда радужки исчезают наполо­
ме. Однако поскольку ребенок не может
вину или полностью. Различают безуслов­
выполнить определенных задани й , выяв­
ный рефлекс новорожден н ых <•заходящего
ляющих нарушения функций мимических
солнца>> . Патологический симптом «захо­
мышц,
дящего сол нца» возникает без провакаций
к спонтанной мимике ребенка, функции
внимательно
присматриваются
н а перемену положения тела и свидетель­
мышц во время сна и плача.
ствует о высокой внутричерепной гипер­
Врожденная одно- или двустороння я
тензии (чаще при прогрессирующей гидро­
цефалии) . Также устойчивый симптом << За­
гипоплазия яд е р лицевого нерва (симптом
ходящего солнца» обнаруживается при ги ­
щим парезом мимической мускулатуры .
Меб иуса) проявляется н е прогрессирую­
пербилирубинемии и может быть ранним
П р и наследственной амиотрофии Верд­
признаком билирубиновой энцефалопа­
нига- Гофмана периферический парез м и ­
мической мускулатуры носит симметрич­
тии.
Симптом Гертвига-Мажанди
появляет­
ный , прогрессирующий характер и возни­
ся у младенцев с окклюзионной гидроце­
кает после наступления паралича конечно­
фалией на уровне сильвиева водопровода.
стей (восходящий вариант) .
Одностороннее
двигательного ядра
н арушение
функции
V пары черепных нервов
VIII пара черепных нервов - преддверно­
улитковый нерв. Возможные наруш е н ия
Рис. 9 . 3 . Ас имм етри я н ижне й части лица за счет п ериферичес кого паре за же вательн ой и ви о ой м
с чн
ыш ц
с права (а); при открытом рте видн о н е паралл ельн ое стоя н и е чел юсте й , опуше на н ижняя чел юсть с права (б).
1 74
вестибулярных функций выявляются при
оценке позных рефлексов и слуха.
Для выявления снижения слуха исполь­
зуется кохлео-пальпебральный рефлекс ,
проявляющийся морганием при громком
звуке. Методика вызванн ых слуховых по­
тенциалов позволяет оценить степень сни­
жения слуха и возможный уровень пораже ­
ния слухового анализатора.
Нейросенсорная тугоухость может воз­
никать у детей с билирубиновой энцефало­
патией, нейроинфекциями, при тяжелых
гипоксически-ишемических энцефалопа­
тиях. Снижение слуха возможно при ише­
мических нарушениях в вертебробазиляр­
ном бассейне , кроваснабжающем перифе­
рическую часть слухового анал изатора.
Нарушения XI пары черепных нервов
у новорожденных и детей раннего возраста
проявляются фиксацией шеи и головы
(кривошеей) .
Псевдобульбарные и бульбарные нару­
шения возникают при дисфункциях /X­
X-XII пар черепных нервов и могут рано
проявляться прежде всего нарушением
глотания, что затрудняет самостоятельное
вскармливание. Неврологическими причи­
нами стридора, срыгиваний, дискинезий
желудочно-кишечного тракта и дыхатель­
ных путей, микроаспираций у младенцев
являются бульбарные и псевдобульбарные
нарушения .
Дети с бульбарными и псевдобульбар­
ными н арушениями должны находиться
под пристальным наблюдением персонала,
так как попадание пищи в дыхательные пу­
ти, выливание и срыгивания ее через нос
могут приводить к аспирации. В более
Рис. 9.4. Физиологическая флексор м ая ( «эмбрио ­
нал ъная ь ) поза новорожденного.
Раздел 1 . П роnедевтика клинической неврологии
позднем возрасте такие дети страдают ре­
чевыми нарушениями. Прежде всего, у них
затруднено звукопроизношение, нарушена
фонация , часто самостоятельная речь по­
является позже. У детей с псевдобульбар­
ными нарушениями нередко встречается
заикание.
Оценку функции X/l пары черепных нер­
вов проводят по общепринятой в невроло­
гии схеме. Отмечается некоторая визуаль­
ная разница девиации языка у взрослых
и младенцев. Девиацию языка у младенцев
легче всего выявить при плаче. При высо­
вывании языка в момент эмоциональных
реакций у них наблюдается отклонение
языка всей массой (а не кончиком , как-­
у взрослых) , с некоторой тенденцией к по­
вороту вокруг горизонтальной линии,
при этом один край языка приподнимает­
ся, а другой - опускается .
ОЦЕНКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
При оценке двигательной сферы анали­
зируется мышечный тонус , преимущест­
венная поза конечностей, объем активных
и пассивных движений, рефлекторная сфе­
ра (безусловные, позные, глубокие , по­
верхностные рефлексы), характер движе­
ний. В процессе наблюдения за ребенком
оцениваются возрастные двигательные на­
выки.
Новорожденный доношенный ребенок
и младенец п ервых месяцев жизни удержи­
вает преимущественно флексорную позу
конечностей (рис. 9.4).
Однако у здорового младенца обяза­
тельным является наличие полного объема
активных симметричных движений в ко­
нечностях. Фиксированная <<замершая»
флексорная поза не является нормой и от­
ражает спастичность мышц конечностей.
Для детей первых месяцев жизни обыч­
ным я вляется характерное положение
1 пальца кисти, с приведением его к ладони
(см. рис. 9.5). Если эта установка пальцев
симметрична и возможен полный объем
движений пальцев с раскрытием кисти, то
данное положение не является патологией.
Нами было показано , что при нормальном
состоянии головного мозга уже в 2-недель­
ном возрасте при использовании крани­
альной методики мануальной терап и и
у новорожденного удается вызывать пол­
ное раскрытие пальцев кисти и приведение
Глава 9. Исследование нервной системы у младенцев
1 75
Рис. 9.6. Краниальная техника мягкой мануальной
терапии у 2 -недельного младенца. Физиологичес­
ки спастичная левая кисть раскрылась, а левая но­
га совершает сгибание в тазобедренном и колен­
ном суставах (мануальный феномен здорового мозга, по А.А. Скоромцу и А. П . Скоромец) .
Рве. 9.5. Картина Рогира Ван дер Вейдена (XV в . ) ,
которой изображена мадонна с младенцем. Ху­
дожник запечатлел двигательную активность мла­
.зенца со своеобразной установкой пальцев кистей
и стоп.
,на
rомо- или контралатеральной ноги к живо(шаrовое движение ногой) . Этот «ману­
а.;Jьный феномен здорового мозга>> нами
был выявлен в 200 1 г. (рис. 9.6) .
В учебниках по неврологии начала
ХХ в. поза с прижатым к ладони 1 пальцем
была названа инфантильной. Бьшо замече­
но, что взрослые люди при различных па­
тологических состояниях головного мозга
могут возвращаться к этой позе, например
во время эпилептического припадка.
При спастическом диетальном парезе
мышц руки (церебральный лингво-фацио­
брахиальный вариант) фиксированное по­
_,ожение первых двух пальцев удерживает­
ся все время , ребенок не раскрывает кисть
полностью . Часто при этом обнаруживает­
ся устойчивое отведение V пальца кисти.
Особенно ярко эти патологические уста­
новки проявляются при попытках целена­
правленного взятия предметов в более
старшем возрасте .
Физиологическая спастичность мышц
у новорожденных обусловливает определен­
ный объем пассивных движений в суставах,
который со временем увеличивается. Осо­
бенно отчетливо это видно при оценке тону1)'
Рис. 9.7. Положительная проба на приведен ие
большого пальца у ребенка с верхним вялым пара­
парезом.
са приводятих мышц бедер, оценивая угол
разведения ног в тазобедренных суставах.
У детей при уменьшении общей двига­
тельной активности , наличии патологичес­
ких поз и установок конечностей или при
подозрении на гипотиреоз полезно прово­
дить пробы на выявление мышечной гипото­
нии.
Проба