А.А.Скоромец, А.П.Скоромец,
Т.А.Скоромец
HEPBHbiE
БОЛЕЗНИ
Учебное пособие
Рекомендовано ГОУ ВПО Московская медицинская академия
имени И. М. Сеченова в качестве учебного пособия дпя системы
послевузовского образования врачей по специальности «Терапия»
5-еиздание
Москва
ссМЕДпресс-информ»
2012
С44
УдК 616.8-080
ББК 56.13я73
С44
Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой
rjюp.we и .zюбы.uи средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.
Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных
в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведения
могут из.uеняться.
Вни.wате.zьно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекар­
ственных средств.
Рецензенты: Гусев Е.И.- академик РАМН, профессор, заведующий кафедрой нервных болез­
ней и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицин­
ского университета им. Н.И.Пирогова;
М.М.Одинак - член-корреспондент РАМН, профессор, заведующий кафедрой
нервных болезней Российской военно-медицинской академии им. С. М. Кирова
Регистрационный N2 рецензии 267 от 23 июля 2010 г. ФГУ ФИРО.
Скоромец А.А.
Нервные болез ни: учеб н. пособ ие 1 А.А.Ск оромец , А.П.Ск оромец , Т.А.Скоромец.-
5-е изд.- М.: МЕДп ресс- информ , 2012.-560 с.: ил.
ISBN 978-5-98322-832-0
В учебном пособии в соответствии с проrраммой преподавания клинической неврологии в медицин­
ском вузе (утвержденной в 2000 г.) изложены анатомо-физиологические основы клинической неврологии
и методики исследования отдельных функций нервной системы, выявления симптомов и синдромов по­
ражения нервной системы, определения места расположения патологического очага в пределах нервной
системы (топическая диагностика) . Приведены методики дополнительного исследования неврологичес­
ких больных. Отдельные главы посвящены наиболее часто встречающимся нозологическим формам пора­
жений нервной системы: сосудистым заболеваниям головного и спинного мозга, и нфекционным , инток­
сикационным, опухолевым, травматическим, дегенеративным наследуемым болезням нервной системы
и мышц, пароксизмальным расстройствам сознания (эпилепсия , мигрень) , неврозам и др.
Учебное пособие предназначено для студентов медицинских вузов и начинающих неврологов, оно
также может быть полезным для семейных врачей (участковых терапевтов) .
УДК 6 1 6. 8-080
ББК 56. 1 3я73
ISBN 978-5-98322-832-0
© Скоромец А.А. , Скоромец А.П . , СкоромецТ. А. , 2007, 20 1 2
© Оформление, оригинал-макет.
Издательство «МЕДпресс-информ» , 20 1 2
Авторы желают студентам России отличного
усвоения основ клинической неврологии.
А. А. Скоромец
ОГЛАВЛЕН ИЕ
Предисловие ко второму изданию . .. .... .... .. ..... ........... ...... ............. 1О
Предисловие ............................................... ..... ... .......... 11
История развития клинической невролоmи .. ........... ............ .... .. ... .... 15
Анатомо-физиологическое введение .............................................. 3 2
.
РАЗДЕЛ 1. ПРОПЕДЕВТИКА КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
МЕТОДИКИ ИССЛЕДОВАНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
И СИМПТОМЫ ИХ НАРУШЕНИЙ
Глава 1. Рефлексы и методики
их
исследования ...... .................. ...... ..... . 40
Тhава 2. Исследование сознания, речи, mозиса, ираксии
и симптомы их расстройств ....... .. . .. ..... ... ....
.
.
.
.
.
.
.
.
.. . . ...... . .. 50
Сознание ................................................................. 52
Речь и ее расстройства (афазии)
..... .... ........... ......................... 54
Память и ее расстройства ............ .. ....................... ..... .. ....... 56
Чтение и письмо ....... ............... ... ..... .. ...... .. . .. .......... ...... 56
Гнозии и их расстройства (агнозии) .......................................... 57
Праксии и их расстройства (апраксии) ....................................... 57
Исследование высших мозговых функций ............... ............ .... .. ... 59
Тhава 3. Исследование функции черепных нервов и СИМJIТ1)МЫ их расстройств .......... 61
1 пара. Обонятельный нерв ............. ............ ..... ... ..... .... .. ... .. 62
11 пара. Зрительный нерв . ...... ........ .............. ... .. ............ ..... . 64
111 пара. Глазадвигательный нерв . .. ..... ....... ... ............ ..... ..... ..... 69
IV пара. Блоковый нерв ... ........ ... .... ................................. 72
VI пара. Отводящий нерв .... .......... ..................... .... ...... ...... 72
V пара. Тройничный нерв .... .......... .. .. .... .. ... ............... . ....... 77
VII пара. Лицевой нерв ................ . .. .... ... ........ ......... ........ 80
VII I пара. Преддверио-улитковый нерв ..... ...... .... ............. ... ...... .. 85
IX пара. Языкаглоточный нерв .............................................. 89
.
.
.
.
.
.
Х пара. Блуждающий нерв ................................................... 90
Xl пара. Добавочный нерв ................................................... 92
XII пара. Подъязычный нерв ................................................ 92
Тhава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы.
Синдромы их расстройств (параличи, парезы) .................. ....... .. ... 96
Признаки поражения периферического двигательного нейрона ....... .. ....... 104
Признаки поражения центрального двигательного нейрона ............ ..... ... 104
Тhава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности.
Синдромы ее расстройств .............................................. 113
4
Оглавление
Проводники болевого и температурного чувства
Проводники глубокой и тактильной чувствительности
Варианты распределения расстройств чувствительности
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IJ1aвa 6. Исследование экстрапирамндной системы и синдромы ее расстройств
Паркинсонизм
Экстрапирамидные гиперкинезы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IЛава 7. Исследование координации движений и синдромы
расстройств
их
IЛава 8. Исследование веrетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
Вегетативная иннервация глаз
Иннервация мочевого пузыря и расстройства мочеиспускания
Расстройства дефекации
Дермографизм
Пиломоторные рефлексы
Потоотделение
Кожная температура
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
IЛава 9. Исследование нервной системы у младенцев
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Осмотр головы ребенка и контроль ее размеров
Оценка положения головы
Оценка функций черепных нервов
Оценка двигательной сферы
Рефлексы новорожденных
Рефлексы орального автоматизма
Сегментарные двигательные автоматизмы
Глазные безусловные рефлексы
Рефлексы положения (надсегментарные и познотонические автоматизмы)
Примитинные сегментарные позные рефлексы
Примитинные надсегментарные позные рефлексы
Судороги новорожденных
Менингеальный синдром в раннем детском возрасте
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Поражения спинного мозга и спинномозговых нервов
Поражения спинномозговых нервов
Поражения плечевого сплетения и нервов верхних конечностей
Поражения поясничного сплетения и бедренного нерва
Поражения крестцового сплетения, седалищного нерва и его ветвей
Поражения мозгового ствола и черепных нервов
Поражения подкорковых отделов мозга
Таламус
Узлы основания мозга
Белое вещество полушарий и внутренняя сумка
Гипоталамус
Поражения отдельных долей головного мозга
Теменные доли
Лобные доли
Височные доли
Затылочные доли
Лимбический отдел
Мозолистое тело
.
.
.
IЛава 10. Топическая диагностика очаrовых поражений нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
114
117
124
129
133
134
13 8
147
151
153
155
156
157
158
159
165
166
170
171
174
182
182
183
188
188
189
190
191
195
197
197
200
200
204
205
207
211
211
211
212
213
214
214
215
217
218
219
219
5
Оrлавление
Г.1ава 1 1. Поражения оболочек мозга. Изменения цереброспинальной жидкости
Г.1ава 12. Дополнительные методы обследования неврологических больных
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
221
231
РАЗДЕЛ 11. ЧАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Г.1ава 13. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Эпидемиология и факторы риска
Кровоснабжение головного мозга
Классификация нарушений мозгового кровообращения
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения
Острая гипертоническая энцефалопатия (гипертонический криз)
Сосудистая деменция
Острые нарушения мозгового кровообращения (церебральные инсульты)
Преходяшие нарушения мозгового кровообращения
Геморрагические церебральные инсульты
Субарахноидальное кровоизлияние
Ишемический мозговой инсульт
Лакунарный инфаркт мозга
Геморрагический инфаркт мозга
Инсульты у детей
Внутричерепные кровоизлияния
Гипоксия-ишемия головного мозга
Сосудистые заболевания спинного мозга
Кровоснабжение спинного мозга
Нарушения спинномозгового кровообращения
Хронические миелоишемии
Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения
Ишемический спинальный инсульт
Геморрагический спинальный инсульт (гематомиелия)
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
•
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
260
265
265
267
268
270
270
273
2 80
2 84
289
2 89
290
290
292
294
294
296
297
297
: 298
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Менингиты
Гнойные менингиты
Эпидемический цереброспинальный менингит
(менингококковая инфекция)
Вторичные гнойные менингиты
Серозные менингиты
Вирусные менингиты
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Туберкулезный менингит
Энцефалиты
Первичные энцефалиты
Клещевой энцефалит (весенне-летний)
Нейроборрелиоз (болезнь Лайма)
Двухволновый вирусный мениигоэнцефалит
Японский комариный энцефалит (энцефалит В)
Энцефалит Сент-Луис (американский)
Первичные полисезонные энцефалиты
Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)
.
.
.
.
Г.1ава 14. Инфекционные заболевания нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
260
260
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
303
305
305
307
307
309
311
311
311
312
314
316
316
319
321
322
322
323
323
324
6
Оглавление
Вторичные энцефалиты
Гриппозный энцефалит
Коревой энцефалит
Энцефалит при ветряной оспе
Энцефалит при краснухе
Вакцинальные энцефалиты
Ревматический энцефалит
Подострые склерозирующие энцефалиты
(демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)
Нейросифилис
Поражения нервной системы при ботулизме
Поражения нервной системы при дифтерии
Опоясывающий лишай
Токсоплазмоз
Поражения нервной системы при БИЧ-инфекции и СПИДе
Лечение энцефалитов
Острый миелит
Полиомиелит
Полиомиелитаподобные заболевания
Абсцесс головного мозга
Спинальный элидурит
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 15. дутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Острый рассеянный энцефаломиелит человека
Рассеянный склероз
Острая воспалительная полирадикуломиелоневропатия (синдром
Гийена-Барре-Штроля)
Боковой амиотрофический склероз
Прионовые болезни
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 16. Паразитарные заболевания нервной системы
Цистицеркоз головного мозга
Эхинококкоз головного мозга
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 17. Заболевания перифермческой нервной системы
Поражения черепных нервов (мононевропатии)
Неврит зрительного нерва
Невралгия тройничного нерва
Неврит лицевого нерва (паралич Белла)
Невралгия языкаглоточного нерва
Спинномозговые радикулиты
Шейные радикулиты
Грудные радикулиты
Пояснично-крестцовые радикулиты
Лечение спондилогенных радикулитов
Плекситы и невриты
Поражение плечевого сплетения
Неврит подкрьmьцового нерва
Неврит лучевого нерва
Неврит локтевого нерва
Неврит срединного нерва
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
327
327
327
327
327
328
329
330
332
334
335
336
337
339
340
342
344
347
347
350
351
351
352
357
358
361
362
364
364
366
367
368
368
368
370
372
373
375
376
376
378
379
379
380
380
380
381
7
Оглавление
Поражения поясничного и крестцового сплетений ... . ...... .. ...
. 382
Невриты (невропатии) нервов нижних конечностей
.
... .
382
Полиневропатии
.
. .
..
.
.
. 382
Диабетическая полиневропатия
. . . . .. . .
. .
384
Полиневропатия беременных
..
.
.
. .
.
384
Алкогольная полиневропатия
.
.
.
.
.
. .
384
Мышьяковая полиневропатия
.
. ..
.
.. .
385
Полиневропатии при системных заболеваниях соединительной ткани
и васкулитах
. .
.
...
.
.
.
385
Полиневропатии при порфирии и амилоидазе
.
..
.
. . 386
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 18. Заболевания веrетативной нервной системы
Поражения головного мозга
..
.
.. ..
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
. .
. ..
.
.
.
Гипоталамические синдромы
.
.
Вегетативно-еосудистая дистония .
.. .
.
.
Поражения сегментарного аппарата мозга и периферических отделов
вегетативной нервной системы .
Болезнь Рейно
.
.
.
..
.
Болезнь Меньера
..
.
. .
.
..
Эритромелалгия ....
.. . .
.
.
. . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 19. Поражения нервной системы при воздействии экстремальных факторов
Общее охлаждение и нервная система .
.
.
.
.. .
.
Перегреванне и тепловой удар . ..
.
.
.. .
Ожоговая болезнь и нервная система
. . .
. . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
387
. 387
387
387
.
.
.
390
. 390
391
392
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
393
393
395
396
Воздействие сверхвысокочастотного электромагнитного поля
на нервную систему .
. .
.
.
.
.
397
Радиационные поражения нервной системы
.
.
398
Кислородное голодание и нервная система .
.
.. .
. . 401
Декомпрессионная (кессонная) болезнь и нервная система
:............... 403
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 20. Невролоrические расстройства при некоторых
профессиональных воздействиях ....................................... 405
Воздействие обонятельных раздражителей .
.
.
. 405
Воздействие шума .
. ..
..
.
406
Вибрационная болезнь
.
..
..
. 407
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 21. Травмы центральной и периферической нервной системы .................. 41 0
Классификация черепно-мозговой травмы
. . .
.
. .. . ..
41 0
Диагностика
.
.
.
. .
.
. . .
.
41 4
Клиническая картина .
. . .
. .
. .
.
. 41 6
Сотрясение головного мозга .
..
..
41 6
Ушибы головного мозга
.
..
.. 41 6
Диффузное аксональмое поражение головного мозга .
41 8
Сдавление головного мозга .
.
. .
41 8
Внутричерепные гематомы .
.
.
. .
. .... ..
... 41 9
Интенсивная терапия тяжелой черепно-мозговой травмы
.
.
427
Травмы позвоночника и спинного мозга
.
.
432
Травмы периферических нервов
.
..
. 438
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Тhава 22. Опухоли головного и спинноrо мозга .................................... 442
Этиология
442
Патаморфология .
. . .
.
:................................... 442
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Оглавление
8
Принципы классификации
Клиническая картина опухолей головного мозга
Супратенториальные опухоли головного мозга
Супратенториальные менингиомы
Аденомы гипофиза
Субтенториальные опухоли головного мозга
Краниоспинальные опухоли
Опухоли спинного мозга
Экстрамедуллярные опухоли
Интрамедуллярные опухоли
Сирингомиелия
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 23. Эпилепсия, мигрень
Эпилепсия
Мигрень
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 24. Наследственные заболевания нервной системы.
Нервно-мышечные заболевания
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Проrрессируюшие мышечные дистрофии (миопатии)
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Дюшенна
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Беккера
Проrрессируюшая мышечная дистрофия Дрейфуса
Прогрессируюшая мышечная дистрофия Эрба-Рота
Плече-лопаточио-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина
Нейрогеиные амиотрофии
Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана
Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия
Кугельберга-Веландер
Наследственная дистальная спинальная амиотрофия
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
Пароксизмальные миоплегии
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплеrии
(болезнь Вестфаля)
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии
(болезнь Гамсторп)
Нормокалиемический (периодический) паралич
Миотонии
ВроЖденная миотония (болезнь Лейдена-Томсена)
Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
Миастении
Факоматозы
Туберозный склероз (болезнь Бурневиля-Прингла)
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)
Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации
Семейный спастический паралич Штрюмпелля
Болезнь Паркинсона
Гепатоцеребральная дистрофия
Торсионная дистония
Хорея Гентингтона
Болезнь Фридрейха
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
474
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
467
467
467
469
469
470
470
471
471
.
.
.
.
458
458
462
472
473
473
474
.
.
.
442
444
444
446
447
449
450
452
452
452
455
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
475
475
476
476
476
477
479
479
481
482
482
483
488
489
490
491
492
492
9
Оглавление
Тhава 25. Поражения нервной системы при заболеваниях внутренних органов
(соматоневролоrические синдромы)
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Неврологические синдромы при заболеваниях сердца и аорты
Неврологические синдромы при заболеваниях органов пищеварения
Неврологические синдромы при заболеваниях почек
Неврологические синдромы при заболеваниях легких
Неврологические синдромы при болезнях крови
Неврологические синдромы при некоторых эндокринных заболеваниях
.
Глава 26. Невротические состояния
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
50 l
50 l
50 l
502
503
505
505
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
508
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
51 7
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Классификация
Фобическое тревожное расстройство
Обсессивно-компульсивное расстройство (невроз навязчивых состояний)
Астеническоерасстройство (неврастения)
Депрессивное расстройство
Истерическое расстройство
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 27. Нейростоматолоrические синдромы
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Глава 28. Последствия перинатальных поражений нервной системы
Словарь терминов в неврологии
Алфавитный указатель
.
.
.
.
.
.
.
.
494
494
496
497
497
498
498
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
524
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
546
П Р ЕД ИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДА Н И Ю
Первое издание учебника
(2005)
быстро
разошлось, авторы получили положитель­
ваниями,
включая
и
неврологические.
Конкретное содержание таких стандартов
ную оценку книги как от преподавателей
периодически пересматривается с учетом
клинической неврологии, так и от студен­
новых данных об эффективности лечебных
тов. Главные пожелания студентов и прак­
мероприятий, получаемых при исследова­
тикующих врачей касались расширения
ниях по всем правилам доказательной ме­
разделов современного лечения при раз­
дицины (GCP- Good Clinical Practice). До­
личных нозологических формах. Действи­
бавления сделаны также в раздел истории
тельно, в первом издании авторы весьма
развития клинической неврологии и сло­
кратко приводили лечебную тактику исхо­
варь терминов в неврологии. В главу о до­
дя из предназначения книги для студентов,
полнительных методиках исследования нев­
которые непосредственной лечебной прак­
рологических пациентов добавлена инфор­
тикой начнут заниматься спустя несколько
мация о возможностях визуализации кореш­
лет, и за этот период появятся новые кон­
ковых вен конского хвоста. При увеличении
кретные лекарственные препараты, а часть
их числа и расширении в случаях грыжи
нынешних лекарств себя изживут. Учиты­
межпозвоночного диска появляется воз­
вая, что потребителями информации этой
можность подтвердить наличие дискогенно­
книги являются и уже практикующие вра­
венозной
чи, авторы сочли целесообразным расши­
приведена информация об успешно разра­
рить эти разделы, особенно при неотлож­
ботанной в последние годы методике диф­
радикуломиелоишемии.
Также
ных состояниях в связи с патологией нерв­
фузионно-взвешенной и перфузионно-взве­
ной системы. Вместе с тем необходимо
шенной МР-томографии и ее диагностиче­
упомянуть, что в настоящее время в каждой
ской значимости в начальной фазе развития
стране вырабатываются «золотые стандар­
ишемического церебрального инсульта.
ТЫ»
ведения больных с различными заболе-
П Р ЕДИСЛОВИЕ К ПЯТОМ У ИЗДА Н И Ю
С 2005 г. этот учебник переиздавался
уже
4
некоторых болезней, но и современные ва­
раза. Оценивая положительно его
рианты их лечения. Однако приходится
содержание, соответствующее программе
принимать во внимание лимит времени
преподавания нервных болезней на лечеб­
у студентов
ном и педиатрическом факультетах вузов
При редактировании этого издания бьmи
для освоения этой программы.
Российской Федерации, студенты и препо­
учтены все замечания, способствующие
даватели советовали расширить отдельные
более легкому усвоению материала. Авторы
главы
по частной неврологии и более
подробно осветить не только патогенез
выражают всем им сердечную благодар­
ность.
П Р ЕДИСЛ ОВИЕ
Учись видеть, учись слышать, учись
чувствовать, учись обонять и знай,
что только через практику ты можешь
стать специалистом.
Сэр У.Ослер
Клиническая неврология - наука о забо­
.1еваниях нервной системы. Она стала форми­
роваться в самостоятельную специальность во
второй половине XIX в., вьщеляясь из общей
терапии (московская школа) или через психи­
атрию (петербургская школа). Основой для
.IИarnoзa у терапевтов, хирургов и представи­
телей других специальностей (не неврологов)
являются осмотр, перкуссия, пальпация и аус­
кулыация поражениого органа. Однако го­
.1овной и спинной мозг недоступны для непо­
средственного обследования с помощью упо­
!>UIНУfЫХ выше методов. Только выявление
расстройства функции нервной системы дает
в руки исследователя данные, необходимые
�1Я построения диагноза. Невролог должен
обладать анатомо-физиологическим зрением.
Обследуя конкретного пациента, студент
и врач вначале выясняют его жалобы. Все жа­
.1обы необходимо систематизировать по от­
.:Iельным функциям нервной системы (выс­
шим мозговым функциям - речь, гнозис, па­
!>IЯТЬ, сознание и т.п. ; органам чувств- обоня­
ние, вкус, зрение, слух, равновесие; чувстви­
тельности- боли, парестезии, анестезии; дви­
жению - параличи, парезы; насильственным
.:IВижениям - гиперкинезы, тремор; коорди­
нации - шаткость, расстройства ходьбы;
сфинктерам тазовых органов и др.). Целесо­
образно вьщелять специфические жалобы,
свидетельствующие о нарушении функции
отдельных систем мозга, и считать их симпто­
:иами болезни. А выявляемые при объектив­
ном исследовании неврологического статуса
проявления можно считать признаками болез­
ни. Обычно симптомы содержат много инди­
видуальных психоэмоциональных окрасок
и могуг интерпретироваться различно, вместе
с тем признаки нарушения отдельных кон-
кретных функций нервной системы являются
строго объективными и не зависят от само­
оценки больного.
Преподавание неврологии студентам име­
ет важное значение в подготовке современ­
ных врачей-лечебников, так как в будушей
своей врачебной деятельности всем им при­
дется решать диагностические, лечебные
и организационные вопросы, относящиеся
к неврологическим больным.
Основные задачи курса клинической нев­
рологии: научить студентов исследовать от­
дельные функции нейронов и их систем (выс­
шие мозговые функции, включая речь, гно­
зис, праксис; зрительные, слуховые, двига­
тельные, чувствительные, координаторные,
вегетативно-трофические и др.), выявлять ос­
новные симптомы и признаки их рас­
стройств, объединять признаки в синдромы
и определять локализацию патологического
процесса (ставить топический диагноз), а так­
же характер патологического процесса (ин­
фекционный, сосудистый, опухолевый, трав­
матический, дегенеративный - наследуемый
или приобретенно-дисметаболический и т.п.),
относить к нозологическому варианту болез­
ней нервной системы (устанавливать клини­
ческий диаrnоз) и определять стратегию диф­
ференциальной диаrnостики и лечебной так­
тики; сформировать у студента логику клини­
ческого мышления невролога, способность
самостоятельно поставить диагноз наиболее
часто встречающихся неврологических забо­
леваний и провести лечение неотложных нев­
рологических состояний, а также профилак­
тику заболеваний нервной системы. Для этого
по программе отведено 125 часов.
Неврология - одна из наиболее логич­
ных клинических дисциплин. В наше время
Предисловие
12
вызывают восхищение возможности перео­
вальных компьютеров и Интернета. Вместе
с тем самым совершенным «персональным
компьютером» является мозг нормального
новорожденного. На фоне головного мозга
человека искусственный переовальный
компьютер - это жалкая попытка смодели­
ровать работу нервной системы человека.
Качество компьютера определяется зало­
женными в него программами, а головной
мозг формирует программы в процессе жиз­
ни через усвоение информации своего ин­
дивидуального опыта, другими словами получает и усваивает знания.
Можно выделить несколько уровней усво­
ения информации головным мозгом:
знания-знакомства (первое поступле­
ние информации в мозг);
знания-копии (повторная внешняя ин­
формация сопоставляется в памяти, уз­
нается и воспроизводится);
знания-умения (способность воспроиз­
вести и реализовать на практике возни­
кающие задачи);
знания-трансформации (творчество).
Программа преподавания неврологии
предусматривает, что часть фактического ма­
териала будет усвоена до уровня знаний,
а часть - до умений.
В соответствии с требованиями програм­
мы по нервным болезням и нейрохирургии
в результате обучения студент должен знать:
клинические методы обследования
нервной системы;
основные симптомы и синдромы пора­
жения нервной системы;
основные дополнительные методы об­
следования неврологических больных;
показания и противопоказания к про­
ведению люмбальной пункции и ис­
следованию ликвора (цереброспи­
нальной жидкости), краниографии
и спондилографии, рентгеновской
компьютерной томографии (КТ) го­
ловного и спинного мозга, магнит­
но-резонансной томографии (МРТ )
головного и спинного мозга, однофо­
тонной эмиссионной компьютерной
томографии, ультразвуковой доппле­
рографии, ультразвукового дуплексно­
го и триплекснога сканирования сон­
ных и позвоночных артерий, транс­
краниальной допплерографии, ангио­
графии сосудов мозга, эхоэнцефало­
скопии, электромиографии, электро­
нейромиографии, электроэнцефало­
графии и методике исследования вы­
званных потенциалов;
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
этиологию, патогенез, клиническую
картину, диагностику, лечение и профи­
лактику основных заболеваний нервной
системы;
показания и противопоказания к нейро­
хирургическому вмешательству;
врачебную тактику при неотложных не­
врологических состояниях;
организацию ухода за неврологически­
ми больными;
реабилитацию больных и профилактику
болезней нервной системы.
Студент должен уметь:
провести расспрос, собрать анамнез
и сгруппировать жалобы по отдельным
системам мозга у неврологических боль­
ных;
исследовать неврологический статус;
выявить признаки поражения нервной
системы и последовательность их разви­
тия, а также сгруппировать признаки
в синдромы, установить топический
и предварительный патогенетический
клинический диагноз;
составить план обследования невроло­
гического больного;
оценить результаты основных и допол­
нительных методов обследования;
поставить клинический диагноз основ­
ных болезней нервной системы;
провести диагностику и экстренное ле­
чение неотложных неврологических
расстройств (ишемический инсульт,
кровоизлияние в мозг, субарахнондаль­
ное кровоизлияние, острая травма чере­
па и головного мозга, травма позвоноч­
ника и спинного мозга, эпилептический
статус, миастенический и холинергичес­
кий кризы, менингит, энцефалит);
организовать уход за неврологическим
больным;
осуществить реабилитацию и профи­
лактику основных неврологических за­
болеваний.
Уже к IV курсу обучения в медицинском
вузе студенты осознают, что наиболее сложно
организованная материя на планете Земля это мозг человека. Все остальные органы и си­
стемы, составляющие целостный организм,
предназначены именно для обслуживания
мозга (например, питать мозг- сердечно-со­
судистая, кроветворная, дыхательная и пище­
варительная системы; сохранять мозг- кости
черепа и позвоночника, иммунная система,
печень, почки; размножать- репродуктивная
система; переносить в пространстве - кост­
но-мышечная система и т.п.). Вместе с тем
нервная система осуществляет координирую•
•
•
•
•
•
•
•
•
П ред исловие
щее влияние на все структуры организма
(И. П. Павлов правильно это обозначил «Не­
рвизмом»). При нарушении взаимосогласо­
ванной деятельности всех систем организма
развивается болезненное состояние - бо­
лезнь. Поэтому все болезни можно условно
разделить на первично неврологические
с нейросоматическими проявлениями и вто­
ричные (сомато-неврологические болезни)
с разными этиологическими и патогенетичес­
кими (молекулярно-генетическими) факто­
рами.
Известно, что во многих медицинских
вузах Западной Европы и Америки студен­
тов обучают неврологии, начиная от симп­
тома болезни и жалоб пациента. Этим яко­
бы моделируется профессиональная ситуа­
ция работы врача, которому пациент снача­
ла излагает свои жалобы и ощущения. Врач
должен дифференцировать возможные при­
чины, вызывающие эти жалобы и расстрой­
ства функции. Такой вариант логической
последовательности решения задач требует
значительного объема информации не
только по неврологии, но и другим смеж­
ным специальностям, чего у студентов еще
недостаточно. Многие специалисты при та­
кой системе получения информации по не­
врологии ориентируются в неврологических
заболеваниях в основном по данным совре­
менных нейровизуализационных методик
(компьютерная томография и магнитно-ре­
зонансная томография головного и спинно­
го мозга), другим высокодостоверным мето­
дикам, т.е. больше доверяют данным допол­
нительных методов исследования, чем ана­
лизу находок при изучении неврологичес­
кого статуса. Для нас в профессиональном
плане важнее анализ данных детального ис­
следования неврологического статуса. А до­
полнительные методики исследования долж­
ны только подтвердить предполагаемую то­
пику и характер процесса. С некоторой долей
иронии говорим: «Если имеются признаки
нарушения функции нервной системы,
а проведеиные нейровизуализационные ме­
тодики исследования этого не подтверждают,
то тем хуже для томографа, который не улав­
ливает патологического процесса>>.
Вековой опьrr коллектива нашей кафедры
(ее организовал в 1900 г. профессор В. М. Бехте­
рев, затем кафедру возгла вляли профессора
М. П.Никитин, Е.Л.Вендерович, Д.К. Богоро­
динский, АИ.Шварев, а с 1975 г.- ААСкоро­
мец) убедил в правильиости анатомо-физио­
логического подхода к исследованию и трак­
товке клинических проявлений болезней. Ни­
какие новые данные о молекулярно-генетиче-
13
ских аспектах болезней не могут нарушить та­
кую логику клинического мышления врача,
так как все генетические и молекулярные
комплексы находятся и функционируют
в каждом нейроне - как анатомо-физиологи­
ческой единице нервной системы.
Для занятий в клинике студенту необходи­
мо восстановить в памяти полученные ранее
теоретические знания при изучении анато­
мии, гистологии, эмбриологии, биохимии,
нормальной и патологической физиологии
нервной системы, нейрофармакологии. По­
этому в каждой главе книги приводятся отно­
сящиеся к теме краткие анатомо-физиологи­
ческие данные, затем освещаются методика
исследования нервной системы и клиничес­
кая картина неврологических расстройств.
В этом учебном пособии авторы впервые
приводят последовательность изложения
материала по пропедевтике клинической
неврологии в соответствии с этапами иссле­
дования неврологического статуса у каждо­
го пациента. Уже при сборе анамнеза жизни
и болезни врач должен оценить сознание,
речь, память, гнозис, праксис, а затем функ­
цию черепных нервов, движения, чувстви­
тельности, координации и вегетативно-тро­
фического обеспечения. Важно научиться
различать жалобы больного применительно
к определенным системам мозга. Эти жало­
бы на расстройства функций мозга обозна­
чаются как «симптомы>> (например, утомля­
емость, слабость, судороги указывают на
расстройства функции двигательных нейро­
нов; боль, онемение - на расстройства чув­
ствительных нейронов), а все, что обнару­
живается при неврологическом исследова­
нии, относится к «Признакам>> болезни (на­
пример, гипотрофия мышц, отсутствие или
повышение глубоких рефлексов, патологи­
ческие знаки при поражении двигательных
нейронов, анестезия при поражении чув­
ствительных нейронов и т.п.).
Первая часть учебного пособия изложена
по функциональному принципу. Приведены
методики исследования больных, приемы вы­
явления отдельных признаков, отношение их
к Поражениям определенных участков мозга
и нервов. В отдельной главе, построенной на
топографо-анатомической основе, содержат­
ся синтезирующие данные по локализации
очага с учетом совокупности всех развивших­
ся у больного расстройств.
Латинская анатомическая терминология
приведена по Парижекой анатомической но­
менклатуре (PNA) с последующими добавле­
ниями, принимавшимися международными
конгрессами анатомов.
14
Вторая часть учебного пособия содержит
сведения о патогенетических вариантах забо­
леваний нервной системы и по отдельным но­
зологическим формам.
Изучение клинической неврологии про­
водится студентами как при самостоятель­
ном чтении отдельных глав при подготовке
к практическим занятиям и лекциям , так
и на практических занятиях в клинике при
курации и коллективном разборе больных.
Отдельные главы или их части студенты из­
учают самостоятельно (история невроло­
гии , патогенез симптомов и отдельных забо­
леваний) . Умение выявлять симптомы
и синдромы поражений нервной системы ,
а также чтение данных дополнительных ме­
тодик исследования неврологических боль­
ных осваиваются вместе с преподавателем
на практических занятиях. Проводится тес­
товый контроль знаний.
При составлении этого учебного пособия
бьmи использованы руководства , выходив­
шие в последние годы как в нашей стране
(Е. И . Гусев и др. , 2002; и др.) , так и за рубе­
жом (Merritt's textbook ofNeurology, под ред.
L. P. Rowland , 1 995; R. D. Adams , M. Victor,
A. H. Ropper Principles of Neurology, 1 997;
Ch. G. Goetz, E. J. Pappert Textbook of Clinical
Neurology, 1999; W.G. Bradley et al. Neurology
in clinical Practice. Principles of Diagnosis and
Management , 2004; и др.) , отражен препода­
вательский опыт коллектива кафедры нев­
рологии и нейрохирургии Санкт-Петербург­
ского государственного медицинского уни­
верситета им. акад. И . П . Павлова. Выра­
жаем сердечную благодарность профессо­
рам А.В. Амелину, Е. Р.Баранцевичу, Л. [За­
славскому, В. М. Казакову, Е . В . Мельнико­
вой,
С . В . Можаеву,
В . А. Сорокоумову,
Н. А. Тотолян , Н . В . Шулешовой; доцентам
А. Н. Ахметсафину, Ю. К. Кодзаеву, Л. А. Ко­
ренко , В . В.Никитиной, О . В . Острейко ,
В . Н. Очколясу, Н . Ф. Порхуну, Е. Л. Пуга­
чевой, А. А. Тимофеевой, И . Г . Шабалиной;
ассистентам - кандидатам медицинских
наук В . В . Андрееву, И . М. Барбас , Е . П . Евдо­
шенко , В . С. Краснову, В . О. Колынину,
О.В.Посохиной, Л . В . Рошковской, О . И . Са­
мошкиной, Н . В .Стерликовой, Т.Р.Стучев­
ской; старшим лаборантам Е . И . Каирбеко­
вой,
А. Н . Коренко ,
Е . В . Новоселовой,
О.В.Сухоцкой, rВ. Хунтееву, А. В . Шикуеву,
Ю.В.Эмануэль; аспирантам П . А. Кулагину,
А. А. Шмонину, М. В . Шумилиной; докто­
рантам К. Т. Алиеву, Д. Г . Смолко; членам
академической группы академика РАМ Н
П ред исловие
А. А. Скоромца професеарам С . А. Дамби­
новой, А.С. Иова , М. М. Дьяконову, О. В. Ти­
хомировой; сотрудникам клиники невроло­
гии - заведующей клиникой С. М. Ендаль­
цевой; больничным ординаторам Д.В. Гера­
сименко , М. А. Гончар , А. А. Готовчикову,
А.В. Елизаровой, А. Ю. Илюхиной, Е.В. Про­
ценко , А. rРошковскому, И . В . Смоляковой,
Г. Н. Тумановой, Б. Ч. Тумелевич , И . К. Тыч­
ковой, А. А. Яковлеву; логопеду З . Ф. Бу­
раковой; заведующим неврологическими
отделениями клинических баз кафедры:
К.В. Голикову, кандидату медицинских наук
С.В.Перфильеву ( Городская многопрофиль­
ная больница NQ2), А.И. Красноружскому
( Городская больница NQЗ\ им. Я. М.Сверд­
лова) , кандидату
медицинских
наук
С.В. Кузьминой ( Больница Академии наук) ,
старшей медсестре клиники неврологии
М.В . Леоновой, клиническому ординатору
Алишеру (который при чтении руководства
и зарисовках обратил внимание на нару­
шение пространствеиного взаимоотноше­
ния мотанейронов переднего рога и ниж­
ней конечности на рисунке) - за ценные
советы и помощь в работе .
Авторы также выражают благодарность
академикам РАМН, професеарам Е.И. Гусеву,
А. Н. Коновалову и профессору rС. Бурду за
согласие на использование нескольких иллю­
страций из изданного ими учебника <<Невро­
логия и нейрохирургия>> (2000).
Изложенный в этом учебном пособии
минимум знаний и умений врач должен
пронести через всю свою профессиональ­
ную деятельность , независимо от избранной
им лечебной специальности. Поэтому по­
лезность книги распространяется и на вра­
чей, не являющихся неврологами. Для вра­
чей, специализирующихся по неврологии ,
кроме усвоения материалов данной книги ,
более полную информацию необходимо по­
лучить из руководств для врачей («Топичес­
кая диагностика заболеваний нервной сис­
темы>>, А. А.Скоромец и др. , 2007; «Болезни
нервной системы», под ред. Н. Н. Яхно и др. ,
2007; «Клиническая неврология», А.С. Ни­
кифоров и др. , 2002; и др. ) .
Если при чтении этого учебного пособия
встречается малопонятный термин (слово) ,
то следует прочитать его определение в кон­
це книги в разделе «Словарь терминов в нев­
ролоrии» (с. 524).
Авторы с благодарностью примут советы
и замечания по совершенствованию содер­
жания этого руководства.
ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ КЛИ Н ИЧ ЕСКОЙ Н ЕВРОЛОГИ И
Уважение к минувшему- вот черта,
отличающая образованность от дикости.
А. С. Пушкин
Клиническая неврология- часть невро­
(науки о нервной системе), которая яв­
.:mется наукой о поражениях нервной систе­
!>IЫ; она включает в себя знания по клиниче­
ским проямениям нарушений функции от­
.:хелъных систем мозга (симптомы и синдро­
!>�Ы), а также по этиологии и патогенезу, диа­
гностике и дифференциальной диагностике,
.-течению и профилактике заболеваний нерв­
ной системы.
Не приходится сомневаться в том, что бо­
;тезни нервной системы сопровождают всю
историю развития человека на планете Зем­
."IЯ. Знания об этом макапливались постепен­
но, о чем свидетельствуют сохранившиеся
издания далекого прошлого. В одном из
.:хревнейших источников медицины «Аюрве­
.:Iа>> (<<Знание жизни»), составленном в Ин­
.:хии в IX - III вв. до н.э., имеются упоминания
об эпилепсии, мозговом ударе (инсультах).
Отец медицины - Гиппократ ( V-IV вв.
до н.э.) бьm современником таких известных
из истории мыслителей и литераторов, как
Платон, Сократ, Софокл и др. Он известен не
только как выдаютцийся врач, но и как автор
письменных трудов, которые содержат опи­
сания многих болезней (более 40). Школа
Гиппократа утверждала взгляд на болезни,
как на ямения природы, которые надо из­
учать, предсказывать их течение, лечить
и предупреждать. Он впервые определил
эпилепсию как проямение болезни голов­
ного мозга. Много интересных описаний
различных болезней тысячелетней давности
можно прочитать в трудах Авиценны (<<Ка­
нон врачебной науки>>). Начиная с XVI в., ко­
гда стали проводить вскрытия умерших, сде­
.:таны описания таких анатомических деталей
головного мозга, как сильвиена (Якобус
;юrии
Сильвиус, 1478-1555, врач-анатом из Лейде­
на, подлинная фамилия его бьmа француз­
ская- Жак Дюбуа) щель, которая отделяет
височную долю от лобной и теменной; вил­
лизиен (Т.Willis , 1622-1675, английский врач)
артериальный многоугольник на основании
мозга (1660). В первые десятилетия XIX в.
итальянским анатомом Луиджи Роландо
(1773-1831) описана бороЗда (и щель), отде­
ляющая лобную долю от теменной, а фран­
цузский физиолог-экспериментатор Ф.Ма­
жанди (1783-1855) и шотландский физиолог
Ч.Белл (1774-1842) в 1 822 г. вновь открьmи
закон, что одни нервы чувствительные,
а другие- двигательные (впервые это было
выяснено за 300 лет до н.э. Зразистратом
и затем основательно забыто. К слову, он же
первым применил термины «мозг» и <<Мозже­
ЧОК>>) . Расцвет естествознания и медицины
приходится на середину XIX в.
Фундаментальное значение для невроло­
гии сьпрали работы Ивана Михайловича Се­
ченова (1829-1905) (в 1 863 г. вышла в свет
книга «Рефлексы головного мозга»- ее на­
стояшее название «Попытка ввести физио­
логические основы в психические процес­
СЫ») и Ивана Петровича Павлова (1849-1936)
(развитие рефлекторной теории и идей не­
рвизма: <<Нервизм - физиологическое на­
правление, стремящееся распространить
влияние нервной системы на возможно
большее количество деятельностей организ­
ма»). В 1904 г. И.П.Павлов получил Нобелев­
скую премию <<За работу по физиологии пи­
щеварения, благодаря которой бьmо сфор­
мировано более ясное понимание жизненно
важных аспектов этого вопроса». На основе
передовых идей физиологии и нейрофизио­
логии в середине XIX в. провел перестройку
16
История развит ия клинической неврологии
внутренней медицины С.П.Боткин. Его счи­
тают основоположником функционального
направления и научного подхода к диагнос­
тическому процессу. Он писал: <<Чтобы изба­
вить больного от случайностей, а себя от
лишних угрызений совести и принести ис­
тинную пользу человечеству, неизбежный
для этого путь есть научный... который не
должно оставлять, приступая к практической
медицине>>. Его главные идеи: 1 - зависи­
мость организма от окружающей среды; 2 осуществление этой зависимости посред­
ством нервной системы и 3 -целостность от­
ветов организма на действия внешних влия­
ний в нормальных и патологических услови­
ях. В этот период во всем мире нервные бо­
лезни излагались в курсе внутренней меди­
цины (терапии).
Сегодня не вызывает сомнений постулат
о том, что научные исследования - обяза­
тельная составная часть деятельности врача.
В Эдинбургской декларации (1988) записано:
«...сегодня уже недостаточно только лечить
болезни - современный врач должен быть
внимательным слушателем, отзывчивым со­
беседником, квалифицированным клиници­
стом и вдумчивым исследователем>>.
В историческом плане условно можно
выделить несколько этапов развития клини­
ческой неврологии.
1-й этап - открытие ряда клинико-ана­
томических синдромов: дрожательный па­
ралич - болезнь Паркипеона (1817), синд­
ром Броун-Секара (1849), мышечная дист­
рофия, атрофия и спинная сухотка (Дю-
'
Иван Михайлович Сеченов
( 1829- 1 905)
.
'"
·�
шенн де Булонь, 1 858); открытие речевых
зон - Пьера Брока (1861 ) и Карла Вернике
(1 874); джексановекая эпилепсия (1 873),
полиневрит (ЛеЙден, 1 888). Был создан
фундамент клинико-анатомической невро­
логии. Некоторые исследователи считают
датой рождения неврологии, как самостоя­
тельной специальности, 1 860 год, когда
в Сальпетрпере под Парижем открьшось
первое в мире неврологическое отделение,
которое стало клинической базой медицин­
ского факультета Парижского университе­
та. Руководителем этого отделения бьш на­
значен 36-летний врач-патаморфолог Жан
Мартен Шарко (J.M.Charcot, 1 824-1893).
В 1 882 г. на базе этой клиники им была ор­
ганизована кафедра нервных болезней Па­
рижского университета. Ж.Шарко и его
ученики внесли большой вклад в изучение
клинических проявлений и патаморфоло­
гической картины многих известных к тому
времени заболеваний нервной системы.
Некоторые позалогические формы ими бы­
ли описаны впервые (рассеянный склероз,
боковой амиотрофический склероз и др.).
Клинико-морфологический подход был ве­
дущим в развитии новой клинической дис­
циплины.
В 1 874 г. Ж.Шарко издал курс лекций
<<Болезни нервной системы>>, а в 1 879 г. первое руководство по топической диагнос­
тике под названием «0 локализации болез­
ней мозга». Благодаря клиническим наблю­
дениям и патаморфологическим исследова­
ниям с 1 876 г. утвердилось понятие о цент-
-
--f::-·:,,"'7
Иван Петрович Павлов
( 1 849- 1 936)
17
История развит и я клинической неврологии
�озеф Бабннский
( 1 857- 1 932)
Жан Мартен Шарко
( 1 8 24- 1 893)
ральной гемиплегии . И м бьmи описаны па­
раличи мягкого неба при дифтерии
«душевная слепота»
( 1 882) ,
( 1 862),
невральная ами­
отрофия
(совместно с
в
гипертрофически й шейный пахи­
1 886 г. ) ,
П ьеро м
Мари -
Сантьяrо Рамон-и-Кахаль
( 1 8 52- 1 934)
зингером
(WGriesiпger, 1 8 1 7- 1 868)
кие же клиники бьmи организованы в немец­
ких
городах Граце и Гейдельберге . В
менингит, артропатии при спинной сухотке,
П .Флексиг
при
тиреотоксикозе и слабость ног ( проявление
А. П ик
шаром
(Ch. Bouchard, 1 837- 1 9 1 5)
определи­
1 882 г. от­
крьm неврологическую клинику в Лейпциге
облитерирующий эндартериит, тремор при
тиреагеиной миопатии ) и др . Вместе с Ч . Бу­
бьmа от­
крьrrа клиника нервных болезней . Вскоре та­
(P. Flechsig, 1 847- 1 929),
П ражском университете
ав
это
1 886 г.
сделал
(A . Pick , 1 85 1 - 1 924) .
В середине XIX в. исследователи получи­
ли в свои руки микроскоп, который позво­
( 1 82 1 - 1 902)
л и , что кровоизлияния в мозг связаны с раз­
лил Р. Вирхову
( 1 868). Сотруд­
ники Ж . Ш арко - Ф . Вульпиан (F.WVu1pian,
1 828- 1 8 8 7 ) и Ж . Прево (J . Prevost, 1 8 381 927) отметили , что п р и пораженин второй
клеточную теорию строения тканей и выпус­
рывом милиарных аневризм
сформулировать
тить в свет книгу <<Целлюлярная патология>>
( 1 858).
Также
были
впервые
выявлены
и нервные клетки (Х. Эренберг, Т. Шван н ,
1 865 г. опубликована рабо­
(O.Deiters, 1 834- 1 863), в кото­
лобной извил и н ы выпуклой поверхности
Я .Э . Пуркинье) . В
полушария может возникать сочетанное от­
та О .Дейтерса
клонение глаз в сторону патологического
рой он дифференцировал осевоцилиндриче­
очага («глаза смотрят на очаг>> ) .
ский и протоплазматические отростки нерв­
Кроме упоминавшихся выше П . Мари ,
ной клетки , которые позже бьmи названы ак­
Ч . Бушара, Ф . Вульпиана и Ж. Прево школу
соном и дендритами . Французский гистолог
составляют Жозеф Бабинекий
( 1 857- 1 932, заведовал отделением в Сальпет­
риере, в 1 896 г. описал патологический стоп­
сал участки истончения миелинизированно­
Ж . Шарко
Л . Ранвье
( L . Ranvier, 1 835- 1 922)
в
1 872 г. опи­
го нервного волокна, получившие название
ный рефлекс, а также симтомакомплексы
перехватов Ранвье . В конце XIX в. бьmи из­
поражения мозжечка - асинергия , адиадохо­
учены многие проводящие пути головного
кинез,
гиперметрия
Жиль де ла
Туретт,
и др . ) , А.Жоффруа,
Э . Бриссо,
и спинного мозга, которые в последующем
П . Жане,
получили эпонимические названия [ Ф . Голль
Ж.Ж .Дежерин , Ж. Фурье и др . Эти клиника
( F. Holl, 1 829- 1 904) ; У. Говерс (W Gowers,
(P. Flechsig,
П . Флексиг
1 845- 1 9 1 5) ;
1 847- 1 929) , В . М . Бехтерев ( 1 857- 1 927) ;
Л . О .Даркшевич ( 1 858- 1 925) и др . ] . В 1 874 г.
киевский морфолог В .А . Бец ( 1 834- 1 894) ,
и кафедра нервных болезней вскоре превра­
тились в международный центр, способство­
вавший развитию неврологической службы
в Европе .
Так, уже в
1 866 г.
в Берлине на базе госпи­
таля Шарите немецким неврологом В . Гри-
а в Санкт- Петербурге И . П . Мержеевский
( 1 838- 1 903)
описали большие пирамидные
18
История развит ия клинической неврологии
Камилло Гольджи
( 1 843- 1 926)
Чарльз Скоп ШерринП'он
( 1 857- 1 952)
клетки в коре полушарий головного мозга.
В 1 822 г. бьm сформулирован закон Бел­
ла-Мажащи, согласно которому передние
спинномозговые корешки составляют двига­
тельные волокна, а задние - чувствительные.
Нервная клетка обстоятельно бьmа изучена
испанским нейрогистологом Сантьяго Ра­
мон-и-Кахалъ (S. Ramon у Caja1 , 1 852- 1 934)
и итальянцем Камилло Гольджи ( 1 843-1 926).
Последний предложил методику окраски
(импрегнации) нервной ткани нитратом се­
ребра, а С.Рамон-и-Кахаль, используя эту
методику, достоверно доказал клеточную
структуру нервной системы, которая прежде
считалась синцитием, т.е. доминировала ре­
тикулярная теория, по которой нервная сис­
тема представлялась единой живой сетью, не
имеющей внутренних границ. Им бьm уста­
новлен закон динамической поляризации нерв­
ной клетки, согласно которому нервный им­
пульс перемешается по нервной клетке всег­
да в одном направлении: по дещритам к телу клетки, а от тела клетки - по аксону.
В 1 906 г. оба исследователя бьmи удостоены
Нобелевской премии <<В знак признания их
работы по изучению структуры нервной сис­
темы». Сама нервная клетка впервые бьmа
названа нейроном в 1 8 8 1 г. немецким морфо­
логом и физиологом В. Вальдеером (WWal­
deyer, 1 836- 1 92 1 ) . Им же бьmа подтверждена
нейронная теория строения нервной ткани
в противовес существовавшей теории нейра­
пили и впервые контактьr между нейронами
названы синапсами. В 1 893 г. немецкий ней­
рогистолог В.Хис (W His , 1 83 1 - 1 904) опреде-
Герман Оппенrейм
( 1 858- 1 9 1 9)
что нейроны развиваrотся из эктодер­
мального зародышевого листка.
В 1 897 г. Чарльз Скотт Шеррmптон (sir
Charles Scott Sherrington , 1 857- 1 952) ввел по­
нятие синапс в физиологию и интегратив­
ную деятельность нервной системы. Пересе­
кал последовательно корешки спинного моз­
га, он составил подробную карту иннервации
всех участков тела. Установил наличие в каж­
дом корешке чувствительных (афферентных)
и двигательных (эфферентных) волокон, что
нервы из каждого корешка идут ко многим
мышцам, а каждая мышца получает иннер­
вацию из разных корешков. Такое соотноше­
ние необходимо для координированной ра­
боты мышц. В 1932 г. вместе с Эдгаром Дуг­
ласом Эдрианом ( Edgar Douglas Adrian ,
1 889- 1 977) получил Нобелевскую премию за
<<открытия, касающиеся функции нейро­
нов>>. На примере мотанейронов спинного
мозга они показали, что один мотанейрон
получает множество сигналов от других ней­
ронов. Эти сигналы - возбуждающие и тор­
мозные. Нейрон обладает способностью
к суммации сигналов и адаптации.
Накопившийся в XIX в. неврологический
опыт клиницистов бьm обобщен в фуща­
ментальном учебнике по нервным болезням
Германом
Опоенгеймом
( H . Oppenheim,
1 8 58- 1 9 1 9) . Этот учебник переиздавался
с 1 894-ro по 1 923 г., бьm переведен на многие
языки, в том числе и на русский ( 1 897). [Оп­
пенгейм одним из первых доказал сифилити­
ческую природу сухотки спинного мозга
(tabes dorsalis) , изучил цереброспинальную
лил,
19
И стория развит ия клинической неврологии
Владимир Михайлович Бехтерев
( 1 857 - 1 927)
Иван Павлович Мержеевский
( 1 8 38- 1 908)
Иван Михайлович Балинекий
( 1 827- 1 902)
жидкость при сифилисе, описал конгени­
ский ( 1 838- 1 908),
тальную миотонию, которая носит его
шевных и нервных болезней. С его приходом
2-й этап (конец XIX
имя .
возглавивший кафедру ду­
в. - первая половина
на кафедре довольно радикально изменилось
ХХ в . ) - формирование неврологических
отношение к неврологии. Впервые в учебной
школ, открытие этиологии и патогенеза, вы­
программе проведено четкое разделение ду­
деление истинных нозологических форм бо­
шевных и нервных болезней. Программа
лезней нервной системы: туберкулезный ме­
предусматривала изучение общей невроло­
1 880) ; эпидемический
гии (семиотику) и частную неврологи ю .
нингит (палочка Коха,
менингит
(менингококк
Вейксельбаума,
В
1 88 1 г. им создано неврологическое отделе­
1 887) , полиомиелит (вирус, 1 908) ; сифилити­
ние в клинике Медико-хирургической ака­
ческая природа сухотки спинного мозга, от­
демии. Поэтому И . П . Мержеевского считают
крытие бледной спирохеты в головном мозгу
основоположником блестящей школы пе­
1 9 1 3) ;
тербургских неврологов. Мировое признание
при прогрессивном параличе ( Ногучи,
травмы
получили его патологоанатомические иссле­
нервной системы (оборона Севастополя ,
нейроанемические
заболевания ,
дования идиотии и прогрессивного парали­
Первая мировая война) ; зарождение нейро­
ча. На основе изучения мозга микроцефалов­
онкологии - первое удаление опухоли спин­
идиотов он опроверг <<атавистическую» тео­
1 887) ; выяв­
рию происхождения врожденного слабоу­
ного мозга (У.Говерс и В.Хорсли,
ление наследуемых заболеваний и др.
Крупным событием в истории отечест­
венной неврологии бьmо открытие
1
мия,
выдвинутую К.Фогтом . При идиотии
в мозге происходит не простая приостановка
сентяб­
нормального развития, а потеря нормальных
в составе Медико-хирургической
свойств мозга вследствие патологических
академии (ныне Российская военно-меди­
процессов в зародышевой жизни или в ран­
ря
1 857
г.
цинская академия) специализированного
психиатрического отделения и на его базе кафедры нервных и душевных болезней. Ос­
нователя этой кафедры
Ивана Михайловича
Балинекою ( 1 827- 1 902)
считают отцом русс­
нем детстве. Он первым описал микрогирию
при идиотии.
С
1 893
г.
преемником И . П . Мержеевско­
кой психиатрии . В своих лекциях он обсуж­
Владимир Михайлович
Бехтерев ( 1 857- 1 927). Выпускник Меди ­
ко-хирургической академии, он в 1 8 8 1 г. за­
дал такие понятия, как паралич, невралгия,
щитил диссертацию на тему «Опыт клини­
1 876 г.
чес кого исследования температуры тела
воспаление мозговых оболочек. С
го по кафедре стал
впервые раздельно от психиатрии в Меди­
при некоторых формах душевных заболева­
ко-хирургической академии введено препо­
ний». В
давание курса нервных болезней: лекции для
в клиниках нервных и душевных болезней
Иван Павлович Мержеев-
у Э.Дюбуа-Раймона, М . Вундта, П . Флексига,
слушателей читал
1 884 г.
стажировался за границей
20
История развития кл инической неврологии
1 885 г.
им. И . И . Мечникова) . На этой базе в после­
организовал кафедру психиатрии в Казани,
дующем бьш основан 2-й Петроградекий
где поработал до избрания на должность на­
университет, который многократно пере­
К. Вестфаля, Т. Мейнерта, Ж. Шарко. В
чальника кафедры нервных и душевных бо­
именовывался : Государственный и нститут
лезней
Боенно- медицинской
академии
медицинских знаний, Санитарно-гигиени­
( 1 893). В
последующем работы бьши посвя­
ческий институт, ныне - Санкт- Петер­
щены изучению строения мозга и его функ­
бургс кая
ций. Всемирную известность приобрела кни­
академия им. И . И . Мечникова. Становле­
га «Проводящие пути спинного и головного
мозга»
( 1 896- 1 898),
в которой приведены
в систему все известные в литературе данные
государстве нная
м едицинская
ние и развитие неврологии в этом вузе свя­
заны
с
именами
М . И .Аствацатурова,
И .Я . Раздольского , П . Г.Лекаря .
о проводящих путях нервной системы и зна­
Самостоятельная кафедра нервных бо­
чительно дополнены личными находками .
лезней в Боенно-медицинской академии бы­
Он подробно описал ретикулярную форма­
ла создана в
цию мозгового ствола и вьщелил в стволе
курсу
мозга шесть ядер, из которых одно вестибу­
( 1 868- 1 9 1 6) ,
1 9 1 3 г.,
бьш
ее начальником по кон­
избран
М . Н . Жуковский
который описал патологичес­
кий флексорный стопный рефлекс при пора­
лярное ядро носит его имя .
Вторая серия работ В . М . Бехтерева посвя­
щена изучению функций мозга и системати­
жении пирамидной системы (рефлекс Жу­
ковского).
90 его учеников защитили дис­
1 9 1 6 г. кафедру возглавил талантливый
Михаил Иванович Аствацатуров
( 1 877- 1 936), который стажировался за гра­
сертации. Его именем названы ядра, нерв­
ницей в клиниках известных неврологов:
зирована в книге <<Основы учения о функци­
ях мозга». Его перу принадлежат
каций , около
650
публи­
ные проводники, симптомы , болезни (болез­
ненная одеревенелость позвоночника, ост­
рая мозжечковая атаксия алкоголиков) , ле­
карственные смеси , журналы, институть1.
С
ученый
( 1 853- 1 930) , Л . Эдингера,
( 1 857- 1 932), Г. О ппенгейма
( 1 858- 1 9 19), В.Хорсли ( 1 857- 1 9 1 6 ) .
К . М онакова
Ж. Бабинского
М . И .Аствацатуров разработал биогенети­
Круг научных интересов В . М . Бехтерева
ческий
метод
анализа
неврологических
был чрезвычайно широк. Им было создано
симптомов и синдромов. Основная идея этих
новое научное направление - рефлексология
работ заключается в том ,
(физиологическая психология) , что нашло
мы заболеваний нервной системы, например
что
многие симпто­
отражение в таких книгах, как «Общая реф­
симптом Бабинского, Россолимо, контрак­
лексология>> , << Коллективная рефлексоло­
тура Вернике-Манна и др. , служат отраже­
ГИЯ», «Рефлексология труда» , «Рulкогольная
нием эволюционного пути , пройденного
политика и алкогольное выздоровление>> .
нервной системой в прошлом. Он также опи­
Последняя книга В . М . Бехтерева - « Мозг
сал ряд новых симптомов и синдромов [ назо­
и его деятельность>> - бьша издана посмерт­
лабиальный и аксиальный рефлексы, симп­
но, в
том <<Приставания>> (<<акайрия») при паркин­
1 928 г.
По его проекту бьша построена и в
1 897 г.
сонизме] , установил наличие эпилептоген­
открыта специализированная клиника для
ной зоны с обонятельной и вкусовой аурой
30
коек, а также нейро­
в височной доле, разработал и широко вне­
хирургическое отделение, которьпw заведовал
дрил внутрикожное введение раствора ново­
его ученик Людвиг Мартынович Пуссеп
каина при болевых синдромах (метод <<отри­
( 1 875- 1 942) .
цательной реперкуссии>> ) . Подготовленный
нервных больных на
По инициативе В . М . Бехтерева в
1 907
г.
им « Краткий учебник нервных болезней»
в Петербурге был создан Психоневрологи ­
( 1 925)
ческий институт (ныне Санкт - Петербург­
М . И .Аствацатурова преподавание нервных
вьщержал
8
издани й . По инициативе
ски й психоневрологический институт и м .
болезней в академии бьшо перестроено в со­
191 1
ответствии с нуждами армии и флота. Он вы­
В . М . Бехтерева) . В
г.
п р и этом инсти ­
туте открыты психиатрическая и нейрохи­
пустил первое отечественное «Руководство
рургическая клиники. Последнюю возгла­
по военной невропатологии>>
вил Л . М . Пуссеп . Терапевтические кли н и ­
щил свой богатый клинический опыт в рабо­
ки этого института разместили в больнице
те «Ошибки в диагностике и терапии нерв­
ных болезней>> ( 1 930) .
Петра Великого ( позже переименована -
( 1 935),
обоб­
21
История развития клинической неврологии
'
01:
� --:.�f�-:
. . ._
' '"•"<
Михаил Иванович Аствацатуров
( 1 877- 1 936)
Б орис Семенович Дойников
( 1 879- 1 948)
В 1 936 г. кафедру нервных болезней воз­
главил другой ученик В . М . Бехтерева - Борис
Семенович Дойников ( 1 879- 1 948) , который
бьш выдающимся нейрогистологом. Класси­
ческими считаются его работы по травмати­
ческим поражениям и заболеваниям перифе­
рических нервов, о процессах их дегенерации
и регенерации . Эги работы бьши положены
в основу инструкции по лечению огнестрель­
ных ранений во время Великой Отечествен­
ной войны ( 1 94 1 - 1 945) , когда он бьm глав­
ным невропатологом Советской Армии.
С 1 948-го по 1 962 г. кафедру нервных бо­
лезней академии возглавлял Степан Ивано­
вич Карчикян ( 1 890- 1 965). Многие его рабо­
ты посвящены санаторно-курортному лече­
нию нервных заболеваний, военно-врачеб­
ной экспертизе, организации неврологичес­
кой помощи раненым и больным с пораже­
ниями нервной системы. Им предложена
классификация закрытых травм головного
мозга и неврозов, описан <<дистанс-ораль­
ный» патологический рефлекс, опубликован
учебник нервных болезней для военных вра­
чей ( 1 956) .
В 1 940 г. бьша организована кафедра
нервных болезней Боенно-морской меди­
цинской академии, которую возглавил уче­
ник В . М . Бехтерева и М . И .Аствацатурова А. В .Триумфов ( 1 897- 1 963) . Им в 1 927 г. вы­
делен сухожильный (лобковый) брюшной
рефлекс (носящий ныне его имя), подготов­
лено руководство по топической диагности­
ке заболеваний нервной системы, которое
выдержало около 10 изданий .
\
Степан Иван ович Карчикян
( 1 890- 1 965)
В 1 956 г. произошло слияние двух акаде­
мий ( Военно-медицинской академии им.
С . М . Кирова и Боенно- морской медицин­
ской академии) и двух их кафедр. Началь­
ником вновь созданного коллектива был
С . И . Карчикян, а с 1 962 г. - Александр Тhв­
рилович Панов ( 1 905- 1 97 8 ) , который пер­
вым изучил клинику и патогенез клещево­
го (русского) энцефалита, обобщил эти
данные в кни ге << Клещевой энцефалит»
( 1 956), а в 1 968 г. выпустил в свет «Руковод­
ство по военной невропатологии>> . Преем­
ником по кафедре А. [ Панова стал член­
корр. АМ Н СССР Геннадий Александрович
Акимов ( 1 92 3 - 1 990) , который возглавлял
кафедру с 1 97 3 - го по 1 989 г. Ему принадле­
жат приоритетные исследования сосудис­
тых поражений головного мозга, в частнос­
ти при хирургических вмешательствах на
сердце .
Профессор Анатолий Андреевич Михай­
ленко (род. в 1938 г.) разрабатьmал проблемы
авиационной и космической медицины ,
гипокинезии , травмы периферической нер­
вной системы, нейрохламидиоза, а также
истории неврологии и др. С 1 994 г. руководит
кафедрой профессор Мирослав Михайлович
Одинак (род. в 1 946 г.), изучивший воздей­
ствия ударных ускорений на нервную систе­
му (в частности, у летчиков при катапульти­
ровании ) , сочетанную черепно-мозговую
травму, сосудистую патологию нервной
системы, демиелинизирующие и дегенера­
тивные заболевания мозга, эпилепсию, пато­
морфологию центральной нервной системы.
История развития клинической неврологии
22
Александр Тhврилович Панов
( 1 905- 1 978)
Геннадий Александрович Акимов
( 1 923- 1 990)
В 2004 г. избран членом-корреспондентом
РАМН.
Спустя 12 лет (в 1 869 г.) после открытия
неврологического отделения в �едико-хи­
рургической академии Алексей Яковлевич
Кожевников ( 1 8 36- 1 902) организовал в
1 869 г. клинику нервных болезней, а в 1 884 г.
кафедру нервных и душевных болезней на
медицинском факультете �осковского уни­
верситета. Он является основателем москов­
ской школы неврологов и психиатров.
А.Я. Кожевников подготовил и опубликовал
первый учебник по нервным болезням на
русском языке. Как клиницист-невролог де­
тально описал своебразный судорожный
синдром ( 1 894) , который впоследствии бьш
назван его именем. Клонические судороги
(чаще в руке и в мышцах лица) могут быть
серийными и имеют широкий диапазон час­
ТОТЪI и интенсивности (epilepsia partialis con­
tinua). При кожевниковекой эпилепсии, ко­
торая часто наблюдается у переболевших
клещевым энцефалитом, фокальные клони­
ческие судороги эпизодически переходят
в генерализованный тоника-клонический
припадок. Возможны параличи, контракту­
ры, локальная гипотрофия мышц, участвую­
щих в реализации миоклоний.
В 1 884 г. в учебный план медицинских
факультетов российских университетов вве­
дены новые дисциплины - нервные и ду­
шевные болезни. Кафедры бьши совместны­
ми. А.Я. Кожевников организовал в 1 890 г.
�осковское общество невропатологов
и психиатров. С 1 90 1 г. подготовил выпуск
Анатолий Андреевич Михайленко
(род. в 1 93 8 г. )
«Журнала невропатологии и психиатрии•>,
который вскоре получил имя С. С. Корсакова
(психиатр, ученик А.Я .Кожевникова, скоро­
постижно скончался незадолго до выпуска
первого номера журнала) . Сергей Сергеевич
Корсаков ( 1 854- 1 900) выявил у больных ал­
коголизмом нарушения памяти на текущие
события в сочетании с полиневропатией
(синдром Корсакова) . Современники его
называли «совестью русских врачей».
Публикации А.Я.Кожевникова бьши по­
священы различным аспектам заболеваний
нервной системы, в частности сенсорной
афазии (<<Афазия и центральный орган ре­
ЧИ», 1 874), парциалъной эпилепсии («Осо­
бый вид кортикальной эпилепсии», 1 894) ,
боковому амиотрофическому синдрому, нук­
леарной офтальмоплегии, альтернирующим
параличам при пораженин ствола мозга, бо­
лезни Штрюмпелля, бульбарной форме миа­
стении, цистицеркозу, полиомиелиту, поли­
невритам и др. Учениками А.Я.Кожевникова
бьши В . К. Рот, [И. Россолимо, Л.С.�инор,
Л.О.Даркшевич и др.
После смерти А.Я.Кожевникова в 1 902 г.
кафедру возглавил Владимир Карлович Рот
( 1 848- 1 9 1 6) , который получил степень док­
тора медицины за монографию «0 мышеч­
ной сухотке•>. Он детально изучил клиничес­
кую картину поражения наружного кожного
нерва бедра - meralgia paraesthetica (болезнь
Рота) и симптом «полукуртки» (симптом Ро­
та) при сирингомиелии. Другие его работъ1
бьши посвящены эпилепсии, двигательным
нарушениям, хореи, инсультам. Учениками
23
История развития клинической невроло гии
Мирослав Михайлович Одинак
(род. в 1 946 r. )
Ал екс ей Я ковл евич Кожевников
( 1 836- 1 902)
Владимир Карлович Рот
( 1 848- 1 9 1 6)
В . К.Рота бьmи М.А.За:харченко, Е. К.Сепп,
А. М . Гриншгейн, И.Ю.Тарасевич и др.
С 1 9 1 7 г. заведующим кафедрой бьm из­
бран Jриrорий Иванович Россолимо ( 1 8601 928) - широко эрудированный человек,
владевший 8 иностранными языками. Дис­
сертация его бьmа посвящена изучению про­
водящих путей спинного мозга. В 1 90 1 г. он
первым опубликовал работу по дистрофиче­
ской миотонии, а также открьш редкий кли­
нический феномен, известный как синдром
Россолимо-Мелькерссона- Розенталя (ре­
цидивирующий периферически й паралич
мимических мышц в сочетании с ангионев­
ротическим: отеком половины лица, чаще
губ, хейлитом и складчатостью языка) .
Серrей Сергеевич Корсаков
( 1 854- 1 900)
l}шгорий Иванович Россолимо
( 1 860- 1 928)
В 1 902 г. он описал патологический стопный
рефлекс (сгибательный рефлекс Россолимо) .
В последующем Г. И . Россолимо описал ги­
пертрофическую интерстициальную невро­
патию Дежерина-Сотта, физиологию музы­
кального таланта. Он бьm активным создате­
лем нового научного направления - авиаци­
онной медицины. В 1 922 г. выпустил учебник
по нервным болезням. Ученики Г. И. Россо­
лимо - И . Н . Филимонов, Е . П . Кононова,
С.А.Саркисов, Н . К. Боголепов, Р.А.Ткачев,
Н . И . Гращенков и др.
В 1 929 г. кафедру нервных болезней, со­
зданную А.Я.Кожевниковым (ныне кафедра
нервных болезней Московской медицин­
ской академии им. И.М.Сеченова) , возгла-
История раз вития кл инической неврологии
24
Евгений Константино вич Се пп
( 1 878- 1 957)
Николай Иванович Ijlащенков
( 1 90 1 - 1 965)
вил Евгений Константинович Сепп ( 1 8781 957). Он издал монографию «История раз­
вития нервной системы позвоночных>>
и учебник для студентов медицинских вузов
<<Нервные болезни» (совместно с М.Б.Цукер
и Е . В . Шмидтом) , который переиздавался
5 раз. Е.К.Сепп описал четверохолмный реф­
лекс. В период Второй мировой войны из­
учал проблемы военной медицины - воз­
душную контузию, каузалгию, травмы пери­
ферических нервов. Его учениками были
Н . В . Коновалов, Е . В . Шмидт, М . Б . Цукер ,
Н .А.Ильина, Б . М . Гехт, П.В.Мельничук и др.
С 1 958-го по 1 960 г. эту кафедру возглавил
Николай Иванович I}:lащенков ( 1 90 1 - 1 965),
который занимался нейрогуморальной регу­
ляцией , физиологией органов чувств и вза­
имодействием анализаторов, что обобщено
в книгах «Межнейронные аппараты связи
(синапсы) и их роль в физиологии и патоло­
ГИИ>>, <<Гипоталамус, его роль в физиологии
и патологии>>. Им опубликован ряд работ по
комариному (японскому) и клещевому эн­
цефалитам, травмам нервной системы и др.
Его ученик Александр Моисеевич Вейн
( 1 928-2003) продолжил изучение рас­
стройств вегетативной нервной системы
и сна, опубликовал монографии по заболе­
ваниям вегетативной нервной системы,
<<Неврологические синдромы>> (2002) и др.
В последующем эту кафедру возглавлял
с 1 963-го по 1 972 г. Вадим Владимирович Ми­
хеев ( 1 899- 1 98 1 ) . Его основные работы по­
священы нейроревматизму, стоматоневро­
логии, неврологии коллагенозов. В 1 972 г.
АлексаJЩр Моисеевич Вейн
( 1 928-2003)
В . В . М ихеева сменил на посту заведушего ка­
федрой Павел Владимирович Мельничук
( 1 92 1 - 1 995) , который занимался электро­
физиологией (вызванные потенциалы), из­
учал гиперкинезы у детей. В настоящее вре­
мя кафедру возглавляет ученик А. М. Вейна ­
академик РАМН Николай Николаевич Яхно
(род. в 1 944 г.) , исследователь вегетативной
нервной системы, сосудистой деменции, де­
миелинизирующих заболеваний нервной
системы.
В 1 9 1 0 г. учеником А.Я. Кожевникова Ла­
зарем Соломоновичем Минором ( 1 855- 1 942)
была организована новая кафедра невроло­
гии медицинского факультета Высших жен­
ских курсов. После Октябрьской революции
1 9 1 7 г. этот факультет бьm преобразован во
2-й Московский медицинский институт им.
Н.И. Пирогова (ныне Российский государ­
ственный медицинский университет) . Руко­
водителями этой кафедры последовательно
бьти Михаил Борисович Кроль ( 1 879- 1939) автор известной книги «Невропатологичес­
кие синдроМЫ>> ( 1 933 , 1 936) , который полу­
чил степень доктора медицины за диссерта­
цию «Материалы к изучению апраксий>>
в 1 9 1 8 г. ; Александр Михайлович I}:IИIШIТейн
( 1 88 1 - 1 959) - исследователь анатомии, фи­
зиологии и патологии вегетативной нервной
системы, впервые установил топику ряда
симптомов поражения подбугорной области
и продошоватого мозга, определил роль ги­
поталамуса в механизме сна, обобщил свои
исследования в книге «Пути и центры нерв­
ной системы>> ( 1 946) и <<Вегетативные синд-
25
История развития клинической неврологии
Вадим Владим ирович Михеев
( 1 899- 1 98 1 )
Лазарь Соломонович Минор
( 1 855- 1 942)
Павел Владимирович Мельничук
( 1 92 1 - 1 995)
Михаил Борисович Кроль
( 1 879- 1 939)
ромы» ( 1 97 1 ) ; Иван Николаевич Филимонов
( 1 890- 1 966) , который описал поитинную
форму псевдобульбарного паралича (синд­
ром Филимонова), субкортикальную эпи­
лепсию с экстрапирамидными припадками,
исследовал цитоархитектонику коры боль­
ших полушарий, обосновал принцип муль­
тифункциональности корковых образований
и др. ; Николай Кириллович Боrолепов ( 1 9001 975), внесший большой вклад в изучение
коматозных состояний, патологии движений
при мозговых инсультах, описавший апоп­
лектиформный синдром при инфаркте мио­
карда, симптомы гемиплегии, определяемой
в коме (симптом ротираванной стопы) , раз­
работавший новые направления в невроло-
Николай Николаевич Яхно
(род. в 1 944 г.)
Александр Михайлович
f\lинштейн ( 1 8 8 1 - 1 959)
гии (кардионеврология, нейрореанимация,
нейрогериатрия и др.).
Академик РАМН , профессор Левон Оrа­
несович Бадалян ( 1 929- 1 994) , будучи учени­
ком Н . К. Боголепова, после защиты доктор­
ской диссертации, посвященной неврологи­
ческим осложнениям операций на сердце
( 1 964), возглавил кафедру неврологии педиа­
трического факультета 2-го МОЛМИ им.
Н . И . Пироrова. Активно изучал наследуемые
нервно-мышечные заболевания, особенно у
детей, и вместе с Н . К. Боголеповым является
учителем Е.И.Гусева. С 1 975 г. по настояшее
время кафедру возглавляет академик РАМН
Евгений Иванович Гусев (род. в 1 939 г.) - ис­
следователь сосудисто-мозговой патологии,
26
История развит ия клинической неврологии
Иван Николаевич Филимонов
( 1 890- 1 966)
Николай Кириллович Боrолепов
( 1 900- 1 975)
Левок Оrанесович Бадалян
( 1 929- 1 994)
Евгений Иванович fУсев
(род. в 1939 г.)
Владимир Алексеевич Карлов
(род. в 1 926 r.)
Вероника Иrоревна Скворцова
(род. в 1 960 г.)
демиелинизирую� поражений нервной
системы, эпилепсии и др.
Заведующей кафедрой неврологии и ней­
рохирургии с курсом лабораторной диагно­
стики по медико-биологическому факульте­
ту РГМУ, после профессора Л.[Ерохиной, с
1997 г. работает член-корр. РАМН Вероника
Иrоревна Скворцова (род. в 1960 г.), которая
изучает эпидемиологию и молекулярио-ге­
нетические аспекты сосудистых заболева­
ний нервной системы, болезней мотонейро­
нов и др.
С 197 1 -го по 1999 г. заведовал кафедрой
неврологии Московского государственного
медико-стоматологического университета
член-корр. РАМН Владимир Алексеевич Кар-
лов (род. в 1926 г. ) , который исследует про­
блемы эпилепсии, эпилептических синдро­
мов, заболеваний перифермческой нервной
системы (в частности, прозопалгии) , сосуди­
стых заболеваний мозга и терапии неотлож­
ных состояний. Оставаясь профессором этой
кафедры, функции заведующего кафедрой
передал профессору И.Д.Стулину.
Значимый вклад в развитие отечествен­
ной неврологии внесли сотрудники НИИ не­
врологии АМН СССР (ныне РАМН).
С 1948 г. его директором бьm Николай Васи­
льевич Коновалов ( 1900- 1966) , который глу­
боко исследовал гепатолентикулярную деге­
нерацию (болезнь Вильсона-Коновалова) ,
передний подострый полиомиелит (передне-
27
И стория развития клинической неврологии
Николай Васильевич Коновалов
( 1 900- 1 966)
Евгений Влади мирович Шмидт
( 1 905- 1 985)
роговая форма бокового амиотрофического
склероза) , оливопонтоцеребеллярную деге­
Николай Викторович Верещагин
( 1 922-2004)
ский и нститут и м . акад. И . П . П авлова,
а в 1 994 г. - в Санкт-Петербургский государ­
нерацию, торулезный менингит и др. В даль­
ственный медицинский университет им.
нейшем Н И И неврологии АМН СССР воз­
главлял академик Евгений Владимирович
Шмидт ( 1 905- 1 985). Его докторская диссер­
тация посвящена ангиоретикулемам голов­
ного мозга ( 1 950). Он детально изучил сосу­
попал в опалу у царского правительства
в связи с поддержкой демократических тече­
ний и бьш уволен с должностей руководите­
акад. И . П . Павлова. В
1 9 1 3 г. В . М . Бехтерев
ля кафедры душевных и нервных болезней
дистые заболевания нервной системы, ней­
как в Медико-хирургической академии, так
роонкологию, нейротравму; описал так на­
и в ЖМИ . В 1 9 1 5 г. эта кафедра бьша разделе­
на на две самостоятельные: кафедру душев­
зываемый симптомакомплекс «расщепления
пирамидиого синдрома•> при поражениях
моторной и премоторной коры при огнест­
рельных ранениях, фантомные боли у ампу­
2003 г. Институт
неврологии возглавлял академик РАМ Н Ни­
колай Викторович Верещагин. В 2004 г.
тированных. С 1 978 -го по
институт стал называться Научным центром
ных болезней (психиатрии) и кафедру нерв­
ных болезней, которую возглавил ученик
В . М . Бехтерева Михаил Павлович НИКIПИН
( 1879- 1 937). Его докторская диссертация ­
�,о влиянии головного мозга на функцию мо­
лочной железы•>. О н изучал особенности
клинической картины при опухолях различ­
ных долей головного мозга. Этим был создан
неврологии РАМН и его директором бьша
избрана академик РАМН Зинаида Алексан­
дровна Суслина (род. в 1 949 г.). Сотрудники
фундамент
Центра продолжают разрабатьmать различ­
вместе с АЛЛоленовым и А. Ю.Созон-Яро­
ные аспекты сосудистых заболеваний нерв­
шевичем вьmустил руководство по хирурги­
ной системы, в частности, раскрьгrы новые
патогенетические механизмы развития моз­
ческой невропатологии, что стимулировало
говых инсультов по типу гемореологической
микроокклюзии, а также исследуют новые
лекарственные
препараты
тромболити­
ческого, антиагрегантного и антиоксидант­
ного действия.
ститутов и отделений. Кроме того, М . П . Ни­
китин исследовал парамиоклонус, мозжеч­
ково-пирамидный склероз, офтальмоплеги­
ческую форму миопатии, дисплазию лицево­
го нерва, синдром Герстмана, травматичес­
В . М . Бехтерев в
1 900 г. по совместительст­
для становления хирургической
1 935 г.
невропатологии - нейрохирургии. В
создание в России нейрохирургических ин­
кие поражения головного мозга и др. С 1 938-
1 954 г. заведующим этой кафедры бьш
Евгений Леонидович Ве1Щерович ( 1 88 1 - 1954).
ву организовал кафедру нервных и душевных
болезней в Женском медицинском институ­
го по
те (ЖМ И ) , который бьш в последующем пе­
реименован в 1 -й Ленинградский медицин-
Его работы были посвящены ходологии (на­
уке о проводниконых системах мозга) . В ча-
28
Зинаида Александровна Суслика
(род. в 1 949 г. )
История раз вития клинической неврологии
Михаил Павлович Никитин
( 1 879- 1 937)
спюсти, он показал, что волокна каждого из
проекционных путей слуховой, зрительной,
глубокой и поверхностной чувствительнос­
ти, мозжечковых проводников идут единым
потоком и входят в кору полушарий мозга че­
рез узкие, резко контурираванные ворота. Их
проекционные зоны расположены в коре
глубоких борозд головного мозга - в рамках
«Корковой подковы», занимая дно и обе
стенки соответствующей борозды. На основе
этих данных А.Л. Поленов предложил опера­
цию субкортикальной пирамидотомни при
фокальной эпилепсии. Е.Л. Вендерович воз­
главлял неврологическую службу в блокад­
ном Ленинграде. Изучал варианты пораже­
ния нервной системы при алиментарной ди­
строфии, классифицировал последствия за­
крытых черепно-мозговых травм. Предло­
жил тонкий индикатор легких степеней пи­
рамидной недостаточности - моторный уль­
нарный дефект (симптом Вендеровича)
и модернизировал методику исследования
кистевого сгибательного рефлекса Роесоли­
мо (рефлекс Россолимо-Вендеровича) .
С 1 954-го по 1 970 г. кафедрой заведовал Дми­
трий Константинович Боюродинекий ( 1 8981 988). В 1 946 г. он защитил докторскую дис­
сертацию на тему <<Краниоспинальные опу­
холи и ограниченные арахноидиты>>, ряд его
работ посвящен клинико-анатомическому
анализу сосудистых поражений головного
и спинного мозга, рассеянному склерозу,
нервно-мышечным дегенеративным заболе­
ваниям. С 1 970-го по 1 975 г. кафедру воз­
главлял Аркадий Иванович Шварев ( 1 9 1 9-
Евгений Леонидович Вендерович
( 1 8 8 1 - 1 954)
1 985) - ученик професеаров А. В.Триумфова
и Д.К. Богородинского по работе в Ленин­
градской военно-марекой медицинской ака­
демии. Его докторская диссертация - «Кли­
ника лимфоцитарного менингита», ряд работ
посвящен экспериментальной гипоксии
нервной системы. С 1 975 г. кафедру невроло­
гии и нейрохирургии СПбГМУ им. И . П . Пав­
лова возглавляет академик РАМ Н Александр
Анисимович Скоромец. Его докторская дис­
сертация - << Ишемический спинальный
инсульт (клиника-экспериментальное иссле­
дование)». Он разработал классификацию
патогенетических факторов и клиники ради­
куломиелоишемий, выявил типовые вариан­
ты васкуляризации спинного мозга, изучил и
апробировал новые диагностические и ле­
чебные комплексы при сосудистых заболева­
ниях спинного мозга и позвоночника,
впервые применил гемосорбцию при деми­
елинизирующих заболеваниях нервной
системы.
Славу блестяшей петербургской невроло­
гической школы создавали также такие талан­
тливые ученые, как Л.В.Блуменау, И.Я.Раз­
дольский, С. Н. Давиденков, АВ. Триумфов.
Леонид Васильевич Блуменау ( 1 8621 93 1 ) - член-учредитель и председатель об­
щества невропатологов Ленинграда с ноября
1 924 г., автор уникального руководства <<Мозг
человека>> ( 1 925), разработчик бальнеотера­
пии нервных болезней. Иван Яковлевич Раз­
дольекий ( 1 890- 1 962) - один из основопо­
ложников отечественной нейроонкологии,
который подготовил оригинальные моногра-
29
История раз вит ия клинической неврологии
--
Дмитрий Константинович
Боrородинский ( 1 898- 1 988)
Аркадий Иванович Шварев
( 1 9 1 9- 1 985)
Александр Анисимович Скоромец
(род. в 1 937 г.)
Леонид Васильевич Блуменау
( 1 862- 1 93 1 )
Иван Яковлевич Раздольекий
( 1 890- 1 962 )
Сергей Николаевич Давиденков
( 1 880- 1 96 1 )
IV желудочка ( 1 940) , опухо­
( 1 954), опухолях спин­
( 1 95 8 ) , разработал показания
фии об опухолях
.-шх
головного мозга
ного мозга
( 1 934) ,
( 1 9 1 9),
впервые описал синдром горметании
двухволновый вирусный менинтоэн­
цефалит ( 1 952); опираясь на учение
ИЛ . Пав­
к хирургическому лечению этих опухолей;
лова, раскрыл клиническую значимость ти­
описал симтом отведения бедра при опуха­
пов нервной системы и соотношений функ­
Л! лобной доли, височно- надпереносичньгй
циональной активности первой и второй си­
синдром при опухоли гипофиза, дорсаль­
гнальной систем для понимания патафизио­
но-мостовой синдром при опухоли моста
логии интенционной судороги, нарколеп­
-.юзга, симптом свисания кисти при опухоли
сии, писчего спазма и др. ; основоположник
�озжечка, синдром корешковых болей поло­
отечественной нейрогенетики, выделил ло­
жения при опухоли спинного мозга и др.
паточно- перонеальную амиотрофию, описал
Сергей Николаевич Давиденков ( 1 880- 1 96 1 )
днетоническую миоклонию и др.
в докторской диссертации доказал инфекци­
Аrlександр
Викторович Триумфов ( 1 897- 1 963) описал
онно-токсическую природу острой атаксии
сыпнотифозные психозы, глубокие брюш­
( 1 9 1 1 ) и в последующем сформулировал кон­
ные рефлексы, особенности архитектоники
цепцию о семейной ранимости координации
периферической нервной системы , особый
30
История раз вития клинической н еврологии
Александр Викторович Триумфов
( 1 897- 1 963)
синдром нарушения потоотделения на лице
после перенесенного паротита, травматичес­
кие кисты головного мозга, каузалгию; автор
руководства <<Топическая диагностика забо­
леваний нервной системы», по которому
обучались неврологи в 1 940- 1 960-е rr.
Важной заслугой петербургской невроло­
гической школы бьmа подготовка руководи­
телей неврологических кафедр вузов многих
регионов России, Украины, Польши и др.
Среди них И . М . Попов (Варшава, Казань) ,
В.Ф.Чиж (Дерпт) , И .А.Сикорский (Киев) ,
А.Е.Щербак (Варшава), Я.А.Анфимов (Томск,
Харьков) , Л.О.Даркшевич (Томск, Казань) ,
И . Г.Оршанский (Харьков), Х.Г.Ходос (Ир­
кутск), Д.Т.Куимов (Новосибирск) , А.И .Ша­
повал (Пермь) , Д.И. Панченко (Львов, Ки­
ев), С.В.Гольман (Куйбышев) , Е.Н.Ковалев
(Рязань), Г. Г.Соколянский (Ярославль, Одес­
са), Б.Л.Смирнов (Ашхабад) , Е.Л.Бельман
(Гродно), Г.Я.Либерзон (Благовещенск, Улан­
Батор) , Г.А.Аранович , Е.Ф.Давиденкова,
А. Ю. Макаров, А. М . Коровин, В.С.Лобзин,
Б.А.Осетров, Н . Н .Аносов, О.А.Стыкан (Ле­
нинград-Санкт-Петербург), А. П . Зинчен­
ко (Харьков) , Н . С. Мисюк (Архангельск,
Минск), В.Н. Гурьев (Архангельск), Н.И.Ко­
манденко (Томск), М.Я. Бердичевский (Кра­
снодар), В.Д.Деменко (Харьков) и др.
3-й этап - нейрофизиологический и ней­
робиохимический этап развития неврологии
с комплексным изучением неврологическо­
го больного, характеризуется тесными кон­
тактами с многими медицинскими специ­
альностями, созданием новой отрасли -
Годфри Хаунс филд
(род в 1 9 1 9 г. )
нейрохирургии, внедрением в клиническую
практику новых методов исследования и ди­
агностики - рентгенологических (кранио­
графия, спондилография, пневмомиелогра­
фия, пневмоэнцефалография, каротидная
и вертебральная ангиография), электрофи­
зиологических (электроэнцефалография,
электромиография , электронейромиогра­
фия).
4-й этап - современный (со второй поло­
вины ХХ в.), который характеризуется ши­
роким использованием молекулярно-rене­
тических, нейроиммунологических и нейро­
визуализационных методов исследования.
Действительно революционный переворот в
клинической неврологии произвело откры­
тие и внедрение в практику нейровизуализа­
ционных методик исследования - компью­
терной томографии головного мозга (Годфри
Хаунсфилд, 1 967) , магнитно-резонансной
томографии головного мозга с сосудистой
программой, МРТ позвоночника и спинно­
го мозга, позитронно-эмиссионной томо­
графии, спиральной компьютерной томо­
графии и др. , ультразвуковых методов - эхо­
энцефалоскопии головного мозга, ультра­
звуковой транскраниальной допплерогра­
фии и ее вариантов.
Успешно развивалась неврология в со­
ветский период: работало более 80 кафед­
ральных коллективов и несколько десятков
научно-исследовательских институтов и ла­
бораторий, сотрудники которых методично
изучали все аспекты клинической невроло­
гии. Уточнялись варианты клинической кар-
История раз вития кли нической н ев рологии
тины поражений нервной системы, а также
особенности патогенеза инфекционных, со­
судистых, травматических, опухолевых, на­
с:�едственно-дегенеративных заболеваний
нервной системы в возрастном аспекте, за­
:южен фундамент нейроэкологии.
В начале третьего тысячелетия в России
работает 48 кафедр и курсов по неврологии
�'IЯ обучения будущих врачей, а также около
30 научно-исследовательских учреждений.
Всего в России трудится около 15 000 невро­
.1огов. Лидерами отечественной неврологии
являются академики РАМ Н Е . И . Гусев,
А.А. Скоромец, З.А.Суслина, Н . Н .Яхно,
члены- корреспонденты РАМН В .А.Карлов,
М.М.Одинак, В.И. Скворцова, а также про­
фессора Москвы: Г. Н . Авакян, А. Н . Бойко,
В.Л.Голубев, И .А.Завалишин, С.Н.Иллари­
ошкин, Л.В.Калинина, С.В. Котов, О.С.Ле­
вин, М.А.Лобов, В .А. Парфенов, А. С.Петру­
хин, М.А. Пирадов, Е.Л. Соков, Л . В . Стахов­
ская, А.В.Степанченко, ИД.Стулин, А.И.Фе­
.IИН , В.И.Шмырев, В. Н. Шток и др.; Ленmпра­
.::ха - Санкт-Петербурга: А. В.Амелин, Е.Р.Ба­
ранцевич, С.А. Громов, В . И . Гузева, Н . М.Жу­
.1ев, Л.Г.Заславский, Н.Н.Иванова, В. М. Каза­
ков, Е.Г. Клочева, И . В.Литвиненко, А. Ю.Ма­
каров, А.А.Михайленко, БА Осетров, В.Г.Пом­
ников, Л.А.Сайкова, Н.В.Скрипченко, В .А.Со­
рокоумов, Н .А.Тотолян, Н . В . Шулешова,
М .Л.Чухловина и др. ; Казани: Э.И.Богда­
нов, Г.А.Иваничев, М.Ф.Исмагилов, Т.В.Ма­
твеева, Ф.А.Хабиров и др. ; Перми: Ю.И.Кра­
вцов, В.В. Шестаков, А.А.Шутов и др. ; Ни­
жнего Новгорода: В . Н . Григорьева, А. В.Гу­
стов, В.Д.Трошин и др. ; Челябинска:
Г.Н. Бельская, Ф.И.Василенко, Ю.С. Шаму­
ров и др. ; Ярославля: Н.В. Пизова, Н. Н. Спи­
рин и др. ; Уфы: Н.А.Борисова, Р. В . Магжа­
нов, Л . Б . Новикова и др. ; Екатеринбурга:
Л.И.Волкова, В.А. Ш ироков и др. ; Вороне­
жа: А. П. Бурлуцкий, М.А.Луцкий, А. П.Ско­
роходов и др. ; Курска: В.Б.Ласков и др. ;
Пензы: И . И . Кухтевич и др. ; Самары:
И.Е. Повереннова и др. ; Саратова: О.Н.Вос­
:кресенская, И.И. Шоломов и др. ; Рязани:
А. С. Стариков и др. ; Ульяновска: В.В. Машин
и др. ; Иваново: Л . И . Красношекова и др. ;
Ижевска: А. С. Осетров и др. ; Кирова:
31
Б.Н.Бейн и др. ; Чебоксары: О.А. Морозова;
Твери: Н .А.Яковлев; Смоленска: Н . Н . Мас­
лова, Я.Б.Юдельсон, Н.В. Ирина, Е.Я.Стра­
чунская и др. ; Астрахани: В.В. Белопасов;
Ростова-на-Дону: В .А.Балязин и др. ; Став­
рополя: А.А.Лиев и др. ; Петрозаводска:
Н.С.Субботина; Новосибирска: Б.М Доро­
нин, А. П . Иерусалимский, П.И.Пилипенко
и др. ; Омска: А. Ю.Савченко и др. ; Оренбур­
га: А. М Долгов; Томска: В . М .Алифирова
и др. ; Тюмени: Д.Ф.Клушин; Красноярска:
С.В.Прокопенко, В.А.Руднев и др.; Кемерово:
А.В.Субботин; Новокузнецка: А . Г. Чеченин
и др. ; Иркутска: В.И.Окладников, В.В.Шпрах
и др.; Читы: Ю.А.Ширшов; Владивостока:
С . Е . Гуляева, В.Ф. Беляев и др. ; Хабаровска:
А. М .Хелимский; Я кутска: Т.Я . Николаева
и др.
Студентам необходимо обстоятельно из­
учать историю кафедры неврологии своего
вуза.
Итак, в современной неврологии всесто­
ронне изучаются все аспекты клинической
и экспериментальной неврологии (нейро­
науки): сосудистые заболевания нервной си­
стемы (головного и спинного мозга, перифе­
рической нервной системы); нейроинфек­
ции; травмы всех отделов нервной системы;
опухоли; наследуемые заболевания нервной
и мышечной системы; спондилогенные нев­
рологические расстройства; нейроинтокси­
кации; эпилепсия, неврозы, экологическая
неврология.
Вместе с тем в неврологии имеется еще
много нерешенных проблем, не всегда уда­
ется излечить пациента при пораженин
нервной системы. В прошлом бытовало мне­
ние, что невролог «все знает о болезни, но не
умеет лечить». Во второй половине прошло­
го века руководитель Всемирной федерации
неврологов англичанин лорд Уолтон образно
выразился: «В неврологии много неизлечи­
мых болезней, но болезней, которых нельзя
было бы лечить, нет». Для нас естественным
является лечение не болезни, а больного.
Мозг человека еще полностью сам себя
не раскрыл, поэтому для будущих специа­
листов-неврологов сохраняется широкий
фронт исследовательской деятельности .
АНАТО М О - Ф И З ИОЛ О ГИ Ч ЕСКО Е ВВ ЕД Е Н И Е
Нервная система человека - действитель­
но наиболее сложно организованная и функ­
ционирующая материя на планете. Это инте­
гративный аппарат, воспринимающий и ана­
лизирующий воздействия внешней и внуг­
ренней среды, формирующий и реализую­
щий ответную реакцию организма. Нервная
система обеспечивает взаимодействие орга­
низма с окружающей средой и его адаптацию
к изменяющимся условиям этой среды. Если
все органы и системы организма человека
призваны ее обслуживать, то по законам об­
ратной связи нервная система обеспечивает
согласованную их деятельность.
В филогенезе можно наблюдать не­
сколько этапов развития нервной системы:
1 этап - диффузная (сетевидная) нерв­
ная система (гидроидные) ;
II этап - узловая нервная система (круг­
лые, кольчатые , многощетин ковые, мало­
щетинкавые черви) ;
III этап - трубчатая нервная система
(хордовые) с сегментарным нервным аппа­
ратом.
Для восприятия стимулов внешней сре­
ды на ранних этапах формирования нерв­
ной системы нервные клетки располага­
лисЪ на поверхности . Такое расположение
нервных клеток делает их легко уязвимы­
ми, к тому же они не способны к делению.
Поэтому в дальнейшем эволюционная
стратегия по отношению к нервной систе­
ме шла по пути размещения нервных кле­
ток вне досягаемости повреждающих фак­
торов - бьша сформирована мощная защи­
та в виде костного черепа и позвоночника.
На поверхностных тканях организма оста­
ются рецепторы и отростки нервных кле­
ток. Повреждение таких отростков при ин­
тактной нервной клетке способно к восста­
новлению структуры и функции.
В эмбриогенезе человека уже на 4-й неде­
ле на уровне головного конца медуJUIЯрной
трубки формируются 3 первичных мозговых
пузыря : задний (ромбовидный) , средний
и передний. Из заднего мозга в дальнейшем
формируются продолговатый мозг, мост моз­
га и мозжечок; из среднего мозга - ножюr
мозга и четверохолмие. На 6-й неделе пере­
дний мозг делится еще на 2 мозговых пузыря:
конечный мозг (телэнцефалон), из которого
формируются полушария большого мозга
и часть базальных ганглиев, обонятельный
мозг, передняя часть гипоталамуса, и проме­
жуточный мозг (диэнцефалон). Из промежу­
точного мозга с каждой стороны формиру­
ются нервные элементы глазного яблока,
а также таламус, метаталамус, эпиталамус,
бледный шар, задняя часть гипоталамуса.
Полость задней части медуллярной труб­
ки трансформируется в центральный канал
спинного мозга, в заднем мозге образуется
IV желудочек, в среднем - водопровод моз­
га, в промежуточном - I II желудочек, в ко­
нечном мозге - боковые желудочки.
Единую нервную систему принято де­
лить по топографическому принцилу на
центральный и периферический отделы .
К це нтральному относятся
головной
и спинной мозг, к периферическому - ко­
решки спинномозговых нервов, ганглии,
сплетения и сами нервы и их окончания .
Н е йро н и ero микр оструктур ы.
Кл етки глин
Структурной единицей нервной ткани
является нейрон (нейроцит) - нервная клет­
ка с ее отростками (рис. 1 ) . Тела нейронов
имеют различную форму (округлую , тре­
угольную , многоугольную ) , размеры их ва­
рьируют от 4-5 до 120 мкм .
Тело нейрона покрыто оболочкой (цито­
леммой) . Она обеспечивает барьерную (пре­
пятствует проникновению в клетку чужерод­
ных веществ), транспортную (поступление
необходимых и выход неутилизированных
веществ) и информационную (обмен ин­
формацией между клеткой и внеклеточной
средой) функции. Цитолемма способна про­
водить нервный импульс и содержит белко­
вые структуры для хеморецепторной функ­
ции.
33
Анатомо-физ иологическое введение
Рис . 1. Схема строения нейрона: 1 - ядро; 2 - ядрьШI­
ко; 3 - сатеJШит ядрышка; 4 - дендрит; 5 - эндоrшаз­
��атическая сеть с гранулами РНК (базофильное ве­
шество) ; 6 - синаптическое окончание; 7 - ножка ас­
троцита; 8 - rшастинчатый комrшекс (аппарат Гши.д­
.ки); 9 - митохондрия; 10 - аксонный холмик; 1 1 нейрофибриллы; 1 2 - шваиновекая клетка в области
нервно-мышечного синапса; 1 3 - нервно-мышечное
соединение; 1 4 - мышца; 1 5 - ядро мышечной клет­
ки; 1 6 - ядро шваиновекай клетки (леммоцита); 1 7 перехват узла (Ранвье); 18 - миелиновая оболочка;
19 - осевоцилиндрический отросток (аксон); 20 гранулы ДИК; 2 1 - липофусцин.
При окраске по Нисслю видно, что при­
�!ерно в центре тела нейрона находится яд­
ро, которое содержит большое количество
;:rезоксирибонуклеиновой кислоты (ДИК) ,
входящей в состав хромосом . Заключенная
в ней генетическая информация определяет
основные свойства нейрона и регуляцию
синтеза белков. В ядре расположено ядрыш­
ко, в состав которого входит большое коли­
чество рибонуклеиновой кислоты (РНК).
В цитоплазме различают ряд органелл:
нейрофибрилл ы , нейротрубочки , базо­
фильпае инеслевекое (тигроидное) вещест­
во , митохондрии, эндоплазматическая сеть,
:rизосом ы , пластинчатый комплекс , синап ­
тические пузырьки , лигмент и др. , которые
вьшолняют определенные функции.
Нейрофибриллы в виде сети из тонких
белковых нитей выполняют опорную
функцию . Нейротрубочки обеспечивают
транспортировку веществ в нейроне . Базо­
фильпае вещество относится к лабильным
компонентам нервной клетки и зависит от
ее функционального состояния. В покое
IСiетки (во время отдыха, сна) базофильное
вещество накапливается , глыбки становят­
ся круп н ы м и , увеличивается и нтенсив­
ность базофилии (гиперхроматоз) . При ак­
тивном функционировании нейрона базо­
фильное вещество распыляется и исчезает
(хроматолиз) . Это вещество содержится
как в теле клетки , так и в дендритах, но не
обнаруживается в аксонах. При электрон­
ной микроскопии базофильное вещество
представляет собой с копление цистерн
гранулярного э ндоплазматического рети­
кулума с большим количеством рибосом.
Рибосомы гранулярного (зернистого)
эндоплазматического ретикулума ( ц ито­
IL!азматической сети) непрерывно синтези­
руют различные белки (структурные , регу­
.IЯторные, рецепторные, нейрокринные) ,
транспортные РНК доставляют аминокис-
2 3
21
5
6
7
11
18
17
__;
______
16
15
12
13
лоты, а матричная РНК (содержит генетиче­
ский код) обусловливает объединение опре­
деленных аминокислот в строгой последо­
вательности. Эти белки сортируются и на­
правляются по назначению в отростки ней­
рона для возмещения израсходованных ап­
паратом Гольджи (замкнутые плоские цис­
терны, плотно прилегающие друг к другу) .
Митохондри и являются главными энер­
гетическими структурам и , в которых синте­
зируется огромное кол ичество молекул
АТФ. Основная роль митохондрий связана
с работой клетки по образовани ю энергии
из глюкозы (аэробный путь расщепления
сахара - клеточное дыхание) . М итохонд­
рии имеют два слоя мембран. Внутренняя
мембрана имеет отношение к синтезу АТФ
(источник энергии в живой клетке ) . Внутри
митохондрий содержится концентрирован­
ный раствор ферментов, участвующих в об­
разовании АТФ в ходе окисления глюкозы .
М итохондрии и меют свой собственный ге­
ном. Они функционируют несколько суток,
а затем обновляются путем деления .
34
Анатомо-физиологическое введение
5
Выход
медиатора
10
6
9
Рис. 2. Схема аксонального транспорта: 1 - скопление пузырьков; 2 - тело клетки; 3 - ретроградный
транспорт; 4 - окончание аксона; 5 - синаптические пузырьки; 6 пузырьки , выделяющие медиатор; 7 запас медиатора; 8 - антеrрадный транспорт; 9 - аппарат Гольджи; 1 0 - щероховатый эндоплазматический ретикулум.
-
Оrветственными
за удаление и уrи:лизаклеточных отходов являются лизосомы.
Внуrри лизосом находится большое число разнообразных гидролитических ферментов (гидролаз), способных гидролизовать практически
любые биологические молекулы - протеиназы, фосфатазы, эстеразы, Д НКазы, РНКазы,
ферменты, разрушающие полисахариды и мукополисахариды. Эти ферментьr работают
только в кислой среде внутри лизосом
(р Н 4,5-5,0) и не переваривтот саму клетку,
поскольку вне лизосом в клетке поддерживается рН на уровне 7,3. Перокемсомы - это
мембранные пузырьки, которые содержат
ферменты оксидазы, удаляющие отходы путем
их окисления. Для окисления используется
кислород. Нарушение функции лизосом и перокепсом приводит к накоплению в нейронах
продуктов распада, расстройству внуrриклеточного транспорта и даже гибели клетки.
В отличие от других клеток, в нейронах
имеется множество более или менее длинных отростков. От тела клетки отходит несколько коротких ветвящихся цитоплазматических отростков - дендритов и один маловетвящийся длинный осевоцилиндрический отросток - аксон. Под микроскопом аксон распознают по отсутствию в нем тигро­
идиого вещества, тогда как в дендритах,
по крайней мере в начальной их части, оно
имеется. Жизненно важным для нейрона
является внутриклеточный транспорт, осо­
бенно ак:сонШlьный транспорт (учитывая,
что аксон имеет длину до нескольких десят­
ков сантиметров) : антероградная доставка
пузырьков со «строительными материала­
ми», медиаторами и другими информацион­
ными молекулами, а также ретроградная до­
ставка пузырьков с клеточными отходами
и информационными молекулами (рис. 2).
Аксональный транспорт должен обеспе­
чивать энергией аксон по всей его длине за
цию
счет продольной миграции митохондрий
в прямом и обратном направлении по аксо­
ну. Аксональный транспорт осушествляется
специальными молекулами сократительных
белков (актин, миозин, тубулип и др.). Нару­
шение работы этих молекул, вследствие их
собственной аномалии или расстройства ре­
rуляции их деятельности, неизбежно приво­
дит к заболеванию всего нейрона. Важно от­
метить наличие особого цитоскелета аксона:
это микротрубочки, протянутые вдоль аксо­
на и соединенные между собой короткими
перемычками; микроволоконца и спецпали­
зированные нейроволоконца (рис. 3). Вдоль
цитоскелета располагаются пузырьки, за­
полненные различными медиаторами, фер­
ментами, регуляторными пептидами, про­
дуктами распада белков и липидных моле­
кул. Цитоскелет медленно (со средней ско­
ростью 2 ммjсут.) продвигается по аксону
в антеградном направлении (от тела нейрона
к аксональной терминали) , как бы «растет»
без удлинения аксона. Этим обеспечивается
постоянное обновление аксона и поддержа­
ние его в работоспособном состоянии.
Известно, что нейрон является един­
ственной клеткой организма, которая может
сушествовать в течение всей жизни человека.
В старости человек умирает с теми нейрона­
ми, с которыми появился на свет. К моменту
рождения ребенка по генетической програм­
ме имеется около 1 50 млрд нейронов. В тече­
ние всей последующей жизни новые нейро­
ны не образуются, происходит лишь посте­
пенное уменьшение их числа за счет посто­
янного уничтожения неправильно работаю­
щих клеток (апоптоз - запрограммирован­
ная гибель нейронов). Мозг как бы самоочи­
щается от клеток, вносящих помехи в его ста­
бильное функционирование. Считается, что
мозг взрослого человека ежедневно теряет до
1 50 тыс. нейронов. Это значит, что за 70 лет
35
Анатомо-физиологическое введение
Рис. 3. Схема микротрубочек в аксональном транспорте в нейроне: 1 - митохондрия; 2 - аппарат Гольд­
жи; 3 - пузырек; 4 - микротрубочка; 5 - синаптическое окончание; 6 медиатор; 7 мультивезикуляр­
ное тельце; 8 - лизосома; 9 - тело клетки; 1 0 - шероховатый эндоплазматический ретикулум.
-
-
белков» и липидов для восполнения их рас­
(25 550 дней) жизни человека в норме теряет­
3 млрд 832 млн
500 тыс. нейронов, т.е. 2,5% от 1 50 млрд име­
ющихся при роЖдении. В последние годы
фрагменты разрушенных молекул становят­
предпринимаются попытки получать из ро­
ся мощным стимулятором синтеза в теле
доначальных стволовых клеток путем генной
клетки тех белков и липидов, продуктами
стимуляции новые нейроциты , например,
распада которых они и являются.
ся в общей сложности около
при паркинсонизме, тяжелой черепно-моз­
говой травме у новороЖденных и детей.
Скорость аксональнога транспорта цито­
пада на периферии клетки. Поступающие
с периферии ретроградным транспортом
Итак, аксональный транспорт осуществ­
ляет не только постоянную замену разрушен­
ных молекул на новые, но и проводит это
скелета определяет и скорость регенерации
строго дозированно, т.е: из тела клетки на пе­
нервных волокон,
риферию аксона напрааляется ровно столько
1 -2 ммfсут.
которая соответствует
Если представить себе, что длина
аксона а-мотонейрона, идущего к
мышцам
стопы (от поясничного утолщения с пинного
вновь синтезированных молекул белков и ли­
пидов, сколько их бьmо разрушено в аксо­
нальном окончании . Другими словами, коли­
мм) , то для
чественная и скоростная характеристики
лет. Другие микро­
тенсивностью и скоростью молекулярного
структуры аксоплазмы (такие, как пузырьки
распада (катаболизма) на периферии аксона,
мозга), составляет
1
м (т.е.
1 000
регенерации такого аксона после разрыва
потребуется от
1 ,5
до
2
синтеза в нервной клетке определяются ин­
различного назначения и величины, мито­
при этом аксональный транспорт (ретро­
хондрии) транспортируются с большей ско­
и антеградный) играет здесь решающУю роль.
ростью, составляющей
200-400
ммfсут. Ми­
тохондрии совершают маятникаподобные
экскурсии,
транспортируясь
антеградно,
а затем ретроградно и осуществляют энерге­
Пузырьки с медиаторами и ферментами ,
участвую щими в
их
метаболизме, транспор­
тируются с наибольшей скоростью
3000
- 400-
ммfсут. , поскольку они должны участво­
тическое обеспечение аксона по всей его
вать в относительно скоростном процессе мо­
длине. С такой же скоростью антеградно из
лекулярной медиации нервного импульса
тела клетки к окончанию аксона транспорти­
руются питательные материалы - белки, ли­
пиды и др. , а ретроградно (с периферии аксо­
на к телу нейрона) направляются продукть1
распада белков и липидов, которые и инфор­
в синаптическом аппарате. Предполагают, что
на поверхности микротрубочек располагают­
ся особые молекулы двигательного фермента,
осущесталяющие маховые движения, наподо­
бие движений ресничкавага аппарата эпите­
мируют центральный аппарат нейрона о не­
лиальных клеток слизистой оболочки дыха­
обходимости сиитеза новых «Строительных
тельных путей. Такие «взмахи>> и обеспечива-
36
ют движеi:Ше самих микротрубочек внутри ак­
сона и пузырьков с различным содержимым
относительно самих микротрубочек. Двига­
тельные молекулы, присоединяясь к поверх­
ности пузырьков, мoryr обеспечивать их неза­
висимое движение внутри аксона в нужном
напрамении (анге- или ретроrрадно). Аксо­
нальный транспорт относится к медденным
клеточным процессам, его скорость сущест­
венно ниже скорости проведения нервного
импульса (в 30-40 млрд раз и более).
Нервные клетки и их отростки в преде­
лах ЦНС окружены глиальными элемента­
ми. Различают по размерам и функциям
три основных типа глиальных клеток: аст ­
роциты (астроглия, или макроглия ) , олиго­
дендроциты и микроглия (глиальные макро­
фаги ) . Астроциты своими отростками оп­
летают нейроны и капилляры, клетки
эпендимной выстилки желудочков голов­
ного мозга и центрального канала спинно­
го мозга, обеспечивая транспортную функ­
цию гематоэнцефалического барьера (из
крови в нервную клетку и обратно) и гема­
толикворного барьера (молекулярный об­
мен между кровью и ликвором) . В процес­
се эмбрионального развития из астроци­
тарного ростка образуется радиальная глия
мозговых пузырей, имеющая большое зна­
чение как своеобразный морфологический
ориентир для миrрации нейронов. На ста­
дии раннего нейроонтогенеза астроциты
несут в себе генетическую информацию ,
влияющую на дифференциацию и специа­
лизацию молодых нейронов. Летроглия
участвует в синтезе иммунных медиаторов:
цитокинов, циклический гуанозинмоно­
фосфат, оксид азота, которые передаются
нейронам в синтезе глиальных ростовых
факторов, участвующих в трофике и репа­
рации нейронов. Астроциты реагируют на
увеличение синаптической концентрации
нейротрансмиттеров и изменение электри­
ческой активности нейронов путем дина­
мики внутриклеточной концентрации
ионов кальция. Это создает всплеск
( волну) миграции ионов кальция между
астроцитами, что воздействует на состоя­
ние многих нейронов. Олигодендроциты
значительно более распространены в белом
веществе мозга, они ответственны в пер­
вую очередь за образование миелина. Оли ­
годендроцитов называют клетками-сател­
литами нейронов, поскольку они распола­
гаются вокруг тел нервных клеток. Очевид­
но, олигодендроциты выполняют в мозге
Анатомо-физиологическое введение
трофические функции, обеспечивая жиз­
неспособность нейрона. Н аименьшие
клетки микроглии в основном выполняют
функцию макрофагов. Если в пределах го­
ловного и спинного мозга осевые цилинд­
ры нейронов окутаны олигодендроглией,
то отростки нервных клеток в перифермче­
ской нервной системе окружены шваннов­
скими клетками, гомологичными гли и .
Между осевым цилиндром и шванновски ­
ми клетками расположена слоистая липо­
протеиновая пластинка - миелиновая обо­
лочка. Такие волокна называют мякотны­
ми (миелиновыми ) . Часть волокон почти
не содержит миелина (безмякотные или
маломиелинизированные волокна).
Миелинизация нервнь� волокон начи­
нается на 4-5-м месяце внутриутробного
развития и протекает строго упорядоченно:
в первую очередь миелинизируются филаге­
нетически старые структуры, позже всего за­
вершается миелинизация филагенетически
наиболее молодь� отделов. Устаномено, что
боковые и задние канатики спинного мозга,
вестибулярные нейроны, червь мозжечка,
нижние оливы, таламус, гиппокамп в основ­
ном завершают миелинизацию в период эм­
бриогенеза; пирамидмая система - в течение
1 -го года жизни, при ее миелинизации появ­
ляется возможность самостоятельно ходить
и совершать целенапраменные произволь­
ные движения конечностями. В нейронах
коры лобной, теменной и височной долей
головного мозга процесс миелинизации на­
чинается только после рождения. Мнелини­
зация областей мозга, участвующих в фор­
мировании
эмоционально-психических
функций, завершается лишь к 1 2- 1 3 годам.
Процесс миелинизации начинается
вблизи тел нейронов и продвигается вдоль
аксона в белое вещество (дендриты лишены
миелиновой оболочки) . Миелин состоит из
белково-липидных соединений - холесте­
рина, фосфолипидов, цереброзидов, белко­
вь� веществ и др. В пределах головного
и спинного мозга миелин образуется олиго­
дендроцитами , а на уровне перифермчес­
кой нервной системы - шванновскими
клетками (леммоцитами) . Поэтому миелин
центральной и перифермческой нервной
системы обладает различными антигенны­
ми свойствами , что определяет характер
клинических проямений заболеваний ин­
фекционно-аллергического происхождения
(рассеянный склероз, лейкоэнцефалит, ост-
Анатомо -физиологическое введение
рая демиелинизирующая полирадикуло­
нейропатия Гийена-Барре-Штроля и т. п . ) .
Миелиновая оболочка обладает электро­
изолирующим свойством. Существует пря­
мая зависимость между толщиной этой обо­
.1очки и скоростью проведения импульсов.
Волокна с толстым слоем м иелина проводят
импульсы со скоростью от 70 до 140 м/с, в то
время как проводники с тонкой мнелино­
вой оболочкой - со скоростью около 1 м/с.
Безмякотные волокна проводят нервные
импульсы еще медленнее (0,3-0,5 м/с).
В соответствии с законом динамической
поляризации нейрона нервные и мпульсы
распространяются обычно в одном направ­
-•ении - по дендритам к телу нейрона (цел ­
_.улепетально) , а от него - по аксону (цел­
_.улефугально) .
Имеется несколько закономерностей в
проведении возбуждения по нервному
волокну: при его раздражении возбуждение
по нерву распространяется в обе стороны с
одинаковой скоростью и без феномена зату­
хания или декремента; возбуждение распро­
страняется по нервньuм волокнам изолиро­
ванно и только при анатомической и физио­
-•оrической целостности волокна (при трав­
\Iе поверхностной мембраны нервного
волокна - перерезка, сдавление инфильтра­
том воспаления и отеком окружающих тка­
ней, нарушается проведение раздражения) ,
потенциал действия волокна имеет одинако­
вую амлитуду очень длительное время (нер­
вное волокно практически не утомляется) ,
скорость проведения возбуждения различна
в функционально разных волокнах и опреде­
_!Яется электрическим сопротивлением вну­
три- и внеклеточной среды, мембраны аксо­
на и диаметром нервного волокна (скорость
возрастает с увеличением диаметра волокна).
Нервный импульс имеет электрическую
природу и распространяется по поверхности
аксона и дендритов. В немиелинизированном
волокне импульс идет по мембране отрост­
ка - пробегает волна деполяризации-реполя­
ризации . В покое внутренняя поверхность
плазмалеммы заряжена отрицательно по от­
ношению к наружной: в тканевой жцдкости
более высока концентрация ионов Na+, к+ .
Стимуляция какого-либо участка аксона вы­
зывает деполяризацию мембраны, она стано­
вится проницаемой для ионов натрия, кото­
рые устремляются в клетку, и этим создается
избыток положительно заряженных ионов
в цитоплазме. Она приобретает положитель­
ный заряд, а наружная поверхность - отрица-
37
тельный. Возникшая разность потенциалов
возбуждает соседний дистальный участок
и так вплоть до синапса. Н а уровне исходного
участка индуцируется процесс реполяризации
путем включения натриево-калиевого насоса
для переноса ионов через мембрану против
градиента концентраций.
В миелинизированных волокнах аксо­
лемма соприкасается с тканевой жидкос­
тью только в перехватах Ранвье (в осталь­
н ых участках она отделена миелином ) . Сле­
довательно, процесс деполяризации-репо­
ляризации может происходить только в пе­
рехватах Ранвье . Этот процесс индуцирует
местные токи , которые перескакивают до
следующего перехвата (такое прохождение
тока называется сальтаторным) . Электри­
ческий ток проходит значительно быстрее ,
чем ионный (почти в 50 раз).
Нервные клетки соединяются друг с дру­
гом только путем информационного контак­
та - синапса (греч. synapsis - соприкоснове­
ние , схватывание). Полного слияния между
аксоном одного нейрона и телом или денд­
ритом следующего не происходит - между
ними находятся так называемые синаптиче­
ские щели. В синапсах содержатся химичес­
кие передатчики возбуждения - медиаторы .
На поверхности тела нейрона и каждого из
его отростков может быть несколько синап­
тических межклеточных контактов. Поэто­
му общее число синапсов здорового и рабо­
тающего нейрона нередко достигает 1 О ты с.
и более. Особенностью нервной системы яв­
ляется главенствующая функциональная
роль межнейрональных связей, а не абсо­
лютное число нервных клеток. Определен­
ное число эффективно работающих нейро­
нов, благодаря дополнительному ветвлению
своих дендритов и увеличению территории
образованных ими контактов, может успеш­
но выполнять функции значительно боль­
шего числа нейронов. Отсюда - высокие
компенсаторные возможности нервной сис­
темы , ее удивительная пластичность, осо­
бенно головного мозга в детском возрасте.
Синаmические контакть1 могут образо­
вываться между аксоном и телом клетки, ак­
соном и дендритом, аксоном и аксоном,
между дендритами двух и более нервных кле­
ток, дендритами и телом клетки. При прове­
дении нервного импульса с одной клетки на
другую (клетку-мишень) электрический си­
гнал, пришедший к синапсу по аксону одной
клетки, трансформируется в биохимический:
в синаптическую щель вьщеляется биохими-
38
Анатомо -физиологическое введение
ческий посредник - медиатор, достигающий
организации функционирования нервной
1 мс
системы человека, ее объективного и строго
мембраны клетки-мишени примерно за
и возбуждающий в ней новый электрический
индивидуального восприятия окружающей
сигнал, который, в свою очередь, распро­
действительности и адекватного реагирова­
страняется по аксону этой клетки-мишени
ния на внешние воздействия.
к какому-то следующему нейрону. Надо осо­
Синаптический аппарат весьма сложен
бо отметить, что по мембране аксона возбуж­
в структурном и функциональном отноше­
дение может распространяться в обоих на­
нии. Биохимический тип синапса опреде­
правлениях - и
ляется по молекулам медиатора, которые
от
тела клетки, и обратно.
Именно синапс обеспечивает однонаправ­
вьщеляются (кринируются) в синаптичес­
ленное распространение нервного импульса
кую щель под влиянием электрического
их
с иннервирующего нейрона на клетку-ми­
импульса, и
шень и блокирует его проведение через си­
ким рецепторам для приема медиатора на
сродством к специфичес­
напс обратно от клетки-мишени к пришед­
постсинаптической мембран е . Нейроны,
шему к ней аксону. Именно синапсы лежат
способные кринировать один и тот же ме­
в основе многоуровневой и многоканальной
диатор (например, дофам и н , норадрена-
Нервный
импульс
/
Окончание
(терминаль)
аксона
Кратко­
временные
СДВИГИ ИОННОЙ
проницаемости
мембраны
Рис. 4. Строение и функция норадреналинерrическоrо синапса ( И .А. Скворцов, Н .А. Ермоленко).
39
Анатомо -физиологическое введение
.1ин, ацетилхолин, серотонин или какой­
_шбо другой) , так же как и нейроны, распо­
_,агающие мембранными рецепторами
к данному медиатору, объединяются в так
называемые эргические системы: соответ­
ственно - дофаминергическую, норадре­
налинергическую , ацетилхолинергичес ­
кую серотонинергическую и т.п . Эргичес­
кую систему определяют нейроны, распо­
:юженные в разных отделах нервной систе­
��ы и способные обеспечивать специфичес­
кую реакцию на медиатор или другой моле­
кулярный посредник передачи информа­
IIИИ в нервной системе (нейротрансмиттер ,
нейромодулятор и др . ) . Упрощенная схема
с.1ожного биохимическqго механизма ра­
боты норадреналинергического синапса
приведена на рисунке 4.
Нейротрансмиттеры передают сигналы в
синапсах как между самими нейронами, так
и с исполнительными органами (мышечные,
железистые клетки). Нейромодуляторы пре­
синаптические и постсинаптические. Пер­
вые влияют на количество высвобождаемого
нейротрансмиттера или его обратный захват
нейроном. Постсинаптические нейромоду­
;шrоры регулируют чувствительность рецеп­
торов. Нейромодуляторы регулируют уро­
вень возбудимости в синапсах и способны
изменять эффект нейротрансмиттеров.
�ногие нейроны функционируют с помо­
шью нескольких нейроактивных субстан­
IIИЙ, однако при их стимуляции высвобож­
.:rают только один нейротрансмиттер. Вместе
с тем один и тот же нейротрансмиттер в
зависимости от типа постсинаптического
рецептора может вызывать возбуждающий
ILIИ тормозный эффект. Некоторые нейро­
трансмиттеры, например дофамин, могут
функционировать и как нейромодуляторы.
По содержанию нейротрансмиттеров
нейроны делятся на кшпехола.минергические
( содержат дофамин, адреналин или норадре­
налип - синтезирующиеся из аминокислоты
тирозина) , серотонинергические (серотонин
образуется из аминокислоты триптофана) ,
гш:та.минергические (гистамин метаболизи­
руется из аминокислоты гистидина), хапинер­
гические (ацетилхолин влияет на сокращение
скелетной мускулатуры) , а.минацидергические
( возбуждающие для шутаминовой и аспара­
гиновой кислот, тормозные - для гамма­
а.wш:омасляной кислоты и глицина) , к кото­
рым относятся глутаматергические, аспар­
,
татергические, ГАМК-ергические и глицинер-
гические нейроны; �ептидергические (субстан­
ция-Р-содержащие нейроны, ВИЛ-содержа­
щие нейроны [ВИП - вазаактивный инте­
стинальный полипептид] ) , бета-эндорфинсо­
держащие нейроны, энкефалинергические
нейроны, оксид азота - полифунКIIИональ­
ный физиологический регулятор со свой­
ствами нейротрансмиттера, который не
резервируется в синаптических везикулах
нервных окончаний и высвобождается
в синаптическую щель путем свободной
диффузии, а не по механизму экзоцитоза.
В целом строение тел нейронов и их от­
ростков весьма разнообразно , в соответ­
ствии с различиями выполняемых функ­
ций. Имеются нейроны рецепторные (чув­
ствительные, вегетативные) , эффекторные
(двигательные , вегетативные) и сочета­
тельные. Из цепи таких нейронов строятся
рефлекторные дуги. В основе каждого реф­
лекса лежит восприятие раздражения, пе­
реработка его и перенос на реагирующий
орган, например на мышцу. Элементы
нервной системы, которые превращают
раздражение в ответную реакцию, имену­
ются рефлекторной дугой. Строение ее мо­
жет быть как простым, так и очень слож­
ным , включающим в себя афферентные
и эфферентные системы.
Афферентные системы - восходящие
проводники спинного и головного мозга,
несущие импульсы от всех тканей и орга­
нов, от органов чувств. Система, включаю­
щая специфические рецепторы, проводни­
ки от них и их проекцию в коре мозга, оп­
ределяется понятием анализатор. Он вы­
полняет функции анализа и синтеза раз­
дражений, « . т.е. первичного разложения
целого на части, единицы и затем посте­
пенного сложения целого из единиц, эле­
ментов» ( И . П . Павлов).
Эфферентные системы начинаются от
многих отделов головного мозга: коры
больших полушарий , подкорковых узлов,
подбугорной области , мозжечка, стволо­
вых структур (в частности , от тех отделов
ретикулярной формации, которые оказы­
вают влияние на сегментарный аппарат
спинного мозга) . Многочисленные нисхо­
дящие проводники от этих образований го­
ловного мозга подходят к нейронам сег­
ментарного аппарата спинного мозга и да­
лее следуют к исполнительным органам :
поперечнополосатой мускулатуре , желе­
зам , сосудам , внутренним органам .
. .
Раздел 1 . ПРОПЕДЕВТИКА КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
М ЕТОДИ КИ ИССЛ ЕДОВАН ИЯ ОТДЕЛ ЬНЫХ ФУН КЦИ Й
Н ЕРВНОЙ СИСТЕМ Ы И СИ М ПТОМЫ ИХ НАРУШ ЕН И Й
Глава 1 РЕФЛ ЕКСЫ И М ЕТОД И КИ ИХ И ССЛ ЕДО ВАН И Я
.
Изучение нервной системы имеет ряд
Функциональной единицей
нервной
особенностей и методических приемов, не
деятельности является рефлекс .
применяемых в других медицинских спе­
это ответная реакция на раздражение, осу­
циальностях. Не прибегая к хирургическим
ществляемая нервной системой. Деятель­
Рефлекс
-
инструментам , нельзя увидеть у человека
ность нервной системы слагается из непре­
ни мозга, ни периферических нервов. Ис­
рывно возникающих реакций на возбужда­
ключение составляют сетчатка глаза и диск
ющие факторы из внешней и внутренней
зрительного нерва. Они являются видоиз­
среды . Рефлексы делят на безусловные
мененной частью мозга, их можно осмот­
и условные.
реть с помощью офтальмоскопа. В основ­
ном же в клинике приходится изучать от­
Безусловные рефлексы
являются наслед­
ственно передаваемыми, присущими всему
дельные функции нервной системы , обна­
виду, их дуги формируются к моменту рож­
руживать их патологические изменен ия ,
дения и сохраняются в течение всей жизни.
выя влять симптомы заболеваний. Анализ
Однако они могут изменяться под влияни­
их позволяет определить местоположение
ем болезни .
патологического очага, иными словами -
Условные рефлексы возникают в ходе и � ­
дивидуального развития и накопления но­
установить топически й диагноз .
В клинике нервных болезней приходит­
вых навыков. Выработка новых временнь\х
ся прибегать и к уже известным общекли­
связей зависит от меняющихся условий
ническим приемам исследования , таким
среды . Условные рефлексы создаются на
как пальпация , перкуссия, аускультация.
базе безусловных и формируются в мозге
У неврологических больных надо изучать
с участием его высших отделов.
состоя н и е
внутренних
органов,
кост­
Учение о рефлексах дало очень много
но-мышечной системы , так как между кли­
дЛЯ понимания сущности нервной деятель­
нической неврологией и внутренней меди ­
ности . Однако сам рефлекторный принцип
циной существует самая тесная взаимо­
не мог объяснить многие формы целена­
связь. Кроме того , возникает необходи­
правленного поведения. За последние годы
мость пальпировать мышцы и расположен­
понятие о рефлекторных механизмах до­
ные близко под кожей нервы , а также череп
полнилось представленнем о роли потреб­
и позвоночник. При ряде заболеваний при­
ностей в организации поведения . В настоя­
ходится проводить перкуссию и аускульта­
щее время стало общепринятым представ­
цию черепа. Однако основным методом яв­
ление о том , что поведение животных орга­
ляется исследование различных функций
низмов, в том числе и человека, носит ак­
нервной системы. Вот почему требуется
тивный характер и определяется не столько
глубокое знание как этих функц и й , так
внешними раздражения м и, сколько плана­
и строения обеспечивающих их анатомиче­
ми и намерения м и,
ских структур .
вл иянием
возникающими под
определенных
потребносте й .
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследования
Эти новые представления получили свое
выражение в физиологических концепци­
ях «функциональной системы>> П . К.Ано­
хина или «физиологической активности»
Н .А. Бернштейна. Сущность этих концеп­
uий сводится к тому, что мозг может не
только адекватно отвечать на внешние раз­
.Jражения , но и предвидеть будущее, актив­
но строить планы своего поведения и реа­
;шзовать их в действии. Представления об
<<акцепторе действия» , или <<Модели по­
требного будущего», меняют наше понима­
ние характера деятельности нервной систе­
:\fЫ , позволяют говорить об «опережении
.Jействительности » . Знание этих концеп­
uий необходимо при изучении многих сто­
рон нервной деятельности , особенно в по­
веденческом плане .
Возвращаясь к рассмотрению основных
:\!еханизмов, нарушение которых приводит
к появлению тех или иных двигательных
.1ефектов, рассмотрим механизмы простей­
ших безусловных рефлексов, участвующих
в реализации двигательных актов.
Дуги безусловных рефлексов замыка­
ются в сегментарном аппарате спинного
:мозга и мозгового ствола, могут замыкать­
ся и выше , например , в подкорковых ганг­
.1иях или в коре . Рефлекторная дуга про­
стейших рефлексов состоит из двух нерв­
ных клеток, но может слагаться из трех
и более. Если дуга спинальнога рефлекса
образована двумя нейронам и , то первый
из них представлен клеткой спинномозго­
вого ганглия , а второ й - двигательной
клеткой (мотонейроном) переднего рога
спинного мозга. Дендрит клетки спинно­
:мозгового ганглия имеет знач ительную
.JЛину, он идет на периферию, составляя
чувствительное волокно того или и ного
нервного ствола. Заканчивается дендрит
особым приспособлением для восприятия
раздражения - рецептором. Аксон клетки
спинномозгового ганглия входит в состав
заднего корешка; это волокно доходит до
:мотонейрона переднего рога и с помощью
синапса устанавливает контакт с телом
клетки или с одним из ее дендритов . Аксон
этого нейрона входит в состав переднего
корешка, затем соответствующего двига­
тельного нерва и заканчивается двигатель­
ной бляшкой в мышце .
Следует знать терминологическое обо­
значение отдельных звеньев рефлекторной
41
дуги. Клетка спинномозгового ганглия со
своими отростками именуется рецептор­
ной, и наче - афферентной, или центростре­
м ительной частью рефлекторной дуги ,
а мотанейрон переднего рога - эффектор­
ной, эфферентной, или центробежной, ее
частью. Если рефлекторная дуга имеет три
нейрона, то третий нейрон оказывается
вставочным между нейронами рецептор­
ным и эффекторным. Вставочный нейрон
составляет сочетательную часть рефлек­
торной дуги .
В качестве примера рассмотрим дугу
коленного рефлекса, постоянно исследуе­
мого у больных в клинике. Рефлекс вызы­
вается ударом неврологического молоточка
по lig. patellae . В ответ сокращается четы­
рехглавая мышца бедра и происходит раз­
гибание (легкий взмах) голени. Дуга этого
безусловного рефлекса состоит из двух
нейронов (рис. 1 . 1 ) . Она замыкается на
Рис. 1 . 1 . Схема дуrи коленного рефлекса: 1 - спи­
ралевидны й рецептор мышечного веретена; 2
клетка спинномозгового ганглия; 3 центральный
двигательный нейрон (клетка Беца прецентраль­
ной извилины головного мозга); 4 - пирамидная
система; 5
периферический двигательный нейрон (о.-мотонейрон ) .
-
-
-
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
42
Таблица 1. 1
Уровни за мы кания дуг гл убо ки х и поверхностн ы х р е флексов
Рефле кс
Нервы
Мышцы
С егменты сп и нного мозга
М. Ьiceps brachii
N. musculocutaneus
Cv-CVI
Разгибательно-локтевой
М. triceps brachii
N. radialis
CVII -CVI п
Карпорадиальный
Mm. pronatores, llexores digitorum, brachioradialis, Ьiceps
Nn. medianus, radialis,
musculocutaneus
Cv-CVIп
Брюшной верхний
Mm. transversus, oЬ!iquus,
rectus
N n. intercostalis
ThvгThvш
Брюшной средний
M.abdomшis
Nn. intercostalis
ThiX-Thx
Брюшной нижний
M .abdominis
Nn. intercostalis
ТhхгТhхп
Кремастерный
М . cremaster
N. genitofemoralis
L г Lп
Коленный
М . quadriceps
N. femoralis
Lп - L i v
Ахиллов
М . triceps surae
N. tiЬialis (ischiadicus)
Sг Sп
Подошвенный
Mm. llexores digitorum pedis
N. ischiadicus
Анальны й
М . sphincter ani
Nn. anococcygei
Сгибательно-локтевой
уровне 11-IV поясничных сегментов спин­
ного мозга (табл . 1 . 1 ) .
У человека имеется громадное число
врожденных связей, т. е. безусловных реф­
лексов, осуществляемых через сегменты
спинного мозга и другие отделы Ц Н С .
В обеспечении функции движения важную
роль играют так называемые тонические ре­
флексы. Известно, что мышца и вне вос­
приятия и мпульсов активного движения
(расслабленная) находится в какой-то сте­
пени сокращен ия , и это состояние называ­
ют ее тонусом.
Какой физиологический механизм ле­
жит в его основе? Вопрос этот физиологи
(Ч . Шеррингтон и сотр. ) стали изучать в на­
чале ХХ в. в эксперименте на децеребриро­
ванных животных. Было установлено, что
растягивание мышцы встречает сопротив­
ление в результате наступающего ее напря­
жения. Это явление получило название
<<Миотатического рефлекса>> (рефлекса на
растяжение) . Предложен и другой термин
«проприоцептивный рефлекс», поскольку
раздражение и ответный эффект находятся
в пределах самой мышцы (лат. proprius собственный ) .
В течение 1 950- 1 970-х г � в электро­
физиологических экспериментах на жи­
вотных был установлен ряд новых данных
о физиологии и патологии двигательной
функци и , в частности и по вопросу о мы-
Lv-SI
S 1v-Sv
шечном тонусе. Оказалось, что двигатель­
ные клетки передних рогов спинного моз­
га не однозначны. Наиболее крупные из
них обозначены как большие и малые
а-мотонейроны, кроме этого существуют
еще и у-мотонейроны ( I� Гранит) . П ослед­
ние составляют около 1 /3 общего числа
клеток передних рогов . Аксоны а- и у-мо­
тонейронов идут на периферию в пере­
дних корешках и периферических нервах.
Аксон а -мотонейрона заканчивается кон ­
цевыми пластинками на мышечных во­
локнах (а-мышечное, или экстрафузаль­
ное мышечное , волокно ) . Аксон же у-мо­
тонейрона подходит к так называемым
мышечным веретенам. В обоих концах
веретена заложены особого рода тонкие
мышечные волоконца (у-мышечные , или
и нтрафузальные) , на них заканчиваются
аксоны у- мотонейрона. В средней (эква­
ториальной) части веретена помещается
спиралевидный рецептор клетки спинно­
мозгового ганглия. И мпульс у-нейрона
вызы вает сокращен и е м ы ш ечных эле ­
ментов веретена. Это приводит к растя­
жению экватор иальной его области и раз­
дражению расположенных здесь рецеп­
торных волокон - окончаний дендритов
клеток спинальных ган глиев ( волокна la;
рис. 1 . 2 ) . Возбуждение переносится н а
а- мотонейро н , и возникает тоническое
напряжение мышцы.
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследован ия
Существуют центральные ( супрасег­
ментарные) приводы к у-мотонейронам
спинного мозга. Приходится думать, что по
ним регулируется образование рефлекса
растяжения. Предполагают, что такие при­
воды берут начало в сетевидном образова­
нии мозгового ствола, в мозжечке, в ганг­
:mях экстрапирамидной системы. Не ис­
ключается возможность, что такую роль
могут играть и волокна пирамидных нейро­
нов (I�Гранит) .
Часть дендритов нервных клеток спи­
нальных ганглиев (волокна lб, рис. 1 . 2) за­
канчивается не в мышечном веретене,
а в особых рецепторах сухожилий (сухо­
жильные органы Гольджи) . Они являются
рецепторами для проведения импульсов,
тормозящих активность а-мотонейронов.
Аксоны этих чувствительных нейронов за­
канчиваются у вставочных клеток, которые
контактируют с а-мотонейронами.
Усилие, создаваемое напрягающейся
мышцей, вызывает возбуждение этих ре­
пепторов. Последние обладают высоким
порогом и возбуждаются лишь при возник­
новении значительных мышечных усилий.
Появляющиеся при этом потенциалы дей­
ствий поступают в спинной мозг и вызыва­
ют торможение а-мотонейронов. Такое
торможение сопровождается расслаблени­
ем синергичных мышц, предохраняя их от
чрезмерного перенапряжения, и одновре­
менным сокращением мышц-антагонистов.
Нейрофизиологи и нейрогистологи по­
:тучили ряд данных о структуре и функции
так называемых проприонейронов (интер­
нейронов) спинного мозга, т.е. нервных
клеток, не участвующих в образовании пе­
редних корешков. Б.Реншоу (B. Renshaw)
описал особые нервные клетки, называе­
мые теперь его именем,
клетки Реншоу.
Эти клетки оказывают тормозное, а иногда
и облегчающее действие на а-мотонейрон.
Перед выходом из спинного мозга аксон
а-мотонейрона дает возвратную коллате­
раль к клетке Реншоу. При избыточном
возбуждении а-мотонейрона клетка Рен­
шоу оказывает на него тормозное действие
(так называемое возвратное торможение) .
Что касается роли упоминавшегося воз­
вратного облегчения в отношении а-мото­
нейрона, то оно изменяет взаимодействие
мышц-агонистов и антагонистов, а именно
ослабляет действие антагониста.
-
43
-- 8
....
. ....
.
--
· � 7
1
......- б
'
3
2
Рис. 1.2. Схема дуги миотатического рефлекса: 1 а-мотонейрон; 2 - клетка Реншоу; 3 - сухожиль­
ный рецептор Гольджи; 4 - мышечное веретено со
спиралевидным рецептором; 5 - у-мотонейрон; б ­
чувствительные клетки спинномозгового ган глия;
7 - экстрапирамидные проводники к у-мотонейро­
ну; 8 пирамидпая система; Ia - дендрит чувстви­
тельного нейрона к спиралевидному рецептору
мышечного веретена; 16
дендрит чувствительно­
го нейрона к сухожильному органу Гольджи.
-
-
В итоге можно сказать, что в нейронных
структурах спинного мозга существуют осо­
бые образования, способные возбуждать или
тормозить функцию а-мотонейрона. у-ней­
роны могут сокращать интрафузальные мы­
шечные волокна. Это увеличивает возбуди­
мость спиралевидного рецептора веретена,
что повышает рефлекс на растяжение мыш­
цы. Под влиянием клеток Реншоу изменяет­
ся возбудимость а-мотонейронов, что также
может отражаться на степени выраженности
рефлекса растяжения. Оба указанных явле­
ния могут влиять на мышечный тонус.
С учетом приведеиных выше данных
физиологов и практического опыта клини­
цистов можно сказать, что мышечный то­
нус при пораженин периферического а-мо­
тонейрона понижается. Очевидно, это за­
висит от нарушения дуги рефлекса на рас­
тяжение, поскольку а-мотонейрон одно­
временно является эффекторной частью
дуги этого рефлекса. Тонус мышц понижа­
ется и при повреждении задних корешков,
т.е. при перерыве любого участка дуги сег­
ментарного рефлекса.
В клинической практике рефлексы де­
лят по месту расположения рецепторов на
44
поверхностные ( кожн ы е , со слизистых
оболочек) и глубокие (рефлексы на растя­
жение мышц) . Исследование этих рефлек­
сов имеет очень большое значение в невро­
логической диагностике .
Глубокие рефлексы первоначально при­
нимали за прямое раздражение мышцы
при ударе молоточком по сухожили ю .
В дальнейшем восторжествовала точка зре­
ния о рефлекторной природе этого явле­
ния. Однако длительное время механизм
этих рефлексов в учебниках ошибочно изо­
бражался следующим образом : удар моло­
точком раздражает находящийся в сухожи ­
лии мышцы рецептор , представляющий
собой концевой прибор дендрита нервной
клетки спинномозгового ганглия. Возни­
кающий в этой клетке импульс передается
на нейрон переднего рога спинного мозга.
Импульс от него достигает мышцы, кото­
рая сокращается и производит движение
соответствующего сегмента конечности.
Исследуя «сухожильные» рефлексы
в эксперименте на животных, физиологи
установили , что эти рефлексы по своей
природе идентичны рефлексам на растяже­
ние. При ударе молоточком происходит
растяжение не только сухожилия, но и са­
мой мышцы. Именно это растяжение вы­
зывает рефлекс . Удлинения мышечного во­
локна на несколько микрон достаточно для
его вызывания. Если растяжение соверша­
ется медленно, рефлекс приобретает тони­
ческий характер. Степень наступающего
в этот момент напряжения мышцы являет­
ся критерием для измерения ее тонуса.
При коротком и отрывистом раздражении
молоточком рефлекс становится <<фазичес­
ким», ответное движение имеет характер
одиночного короткого сокращения мыш­
цы. Такая трактовка описываемых явлений
длительно недооценивалась клинициста­
ми. В настоящее время назрела необходи­
мость принимать «сухожильные» рефлексы
за одну из разновидностей рефлексов на
растяжение. То же относится и к так назы­
ваемым периостальным , или надкостнич­
ным, рефлексам . Эти рефлексы воспроиз­
водятся одной и той же сегментарной ду­
гой , состоящей из двух нейронов - клетки
спинномозгового ганглия и а-мотонейро­
на. Основным возбудителем «сухожильно­
ГО>> рефлекса, по современным представле­
ниям , является растяжение мышечного ве-
Раздел 1. П ропедевтика клини ческой неврологии
ретена, что приводит к раздражению нахо­
дящегося в его сумке спиралевидного ре­
цептора клетки спинальпого ганглия .
Из сказанного видно, что механизм «су­
хожильных» рефлексов сложнее , чем пола­
гали раньше. Эти рефлексы возбуждаются
не столько раздражением рецепторов в су­
хожилиях, сколько растяжением мышеч­
ных веретен. Поэтому такие рефлексы сле­
дует называть не «сухожильными» , а мио­
татическими (myo - мышца, tasis - натя­
жение) , или глубокими. При образовании
рефлекса на растяжение мышцы происхо­
дит сопряженное действие а- и у-нейронов
передних рогов спинного мозга. Под влия ­
нием супрасегментарных приводов у-ней­
роны могут приводить в действие интрафу­
зальные сократительные элементы, чем об­
легчается образование рефлекса.
В клинике рефлексы исследуются для
оценки состояния рефлекторной дуги (аффе­
рентной и эфферентной частей). Приведем
методику вызывания глубоких и поверхност­
ных рефлексов на конечностях и туловище.
Об аналогичных рефлексах на лице - см.
в главе 3, посвященной черепным нервам.
При вызывании рефлексов необходимо
добиваться, чтобы больной возможно пол­
нее расслабил исследуемую конечность .
Удары молоточком следует наносить с оди­
наковой силой . Среди многообразных нев­
рологических молоточков лучшими явля­
ются те , у которых имеется металлическая
головка с резиновыми концами . Это позво­
ляет строго дозировать силу удара при сво­
бодном опускании приподнятой головки
молоточка (силой земного притяжения ! ) .
Студент должен научиться правильно вла­
деть неврологическим молоточком: руко­
ятка молоточка захватывается кистью , и ра­
ботает только лучезапястный сустав этой
кисти - приподнимает молоточек и сво­
бодно его опускает при полном расслабле­
нии разгибателей кисти.
При оценке рефлексов обращают вни­
мание на их выраженность и симметрич­
ность. Поэтому исследовать одни и те же
рефлексы надо справа и слева и сразу про­
водить их сравнение. Выраженность реф­
лексов у здоровых людей может индивиду­
ально колебаться , в частности симметрич­
ное понижение или оживление рефлексов
при полной сохранности мышечной силы
можно рассматривать как вариант нормы.
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследовани я
45
б
а
Рис. 1 .3. Методика исследования рефлекса с двуглавой мышцы плеча: а - в положении больного сидя ;
б - в положении больного лежа на спине.
б
Рис. 1 .4. Исследование рефлекса с трехглавой мыш­
цы плеча: а - рука больного свободно свисает; б расслабленная рука исследуемого лежит на кисти
и предплечье врача.
а
Начнем с глубоких рефлексов на верх­
конечностях.
Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы пле­
ча (бицепс-рефлекс) вызывается ударом по
сухожилию мышцы над локтевым суста­
вом. При этом слегка сгибается рука в этом
суставе . Исследующий поддержи вает ее
в таком положении (рис. 1 . 3 , а) .
Если исследуют пациента, лежащего на
спине , то обе его руки укладывают на жи­
воте на уровне гребней подвздошных кос­
тей, в положении среднем между пронаци­
ей и супинацией - локти опираются на по­
стель (рис. 1 . 3 , б). Ударяют отрывисто мо­
.1оточком по сухожилию мышцы. В ответ
возникает сокращение мышцы и легкое
сгибание предплечья (некоторые авторы
называют рефлекс сгибательно-локтевым ) .
них
Широкое распространение получила сле­
дующая модификация вызывания этого ре­
флекса. Исследующий нащупывает боль­
шим пальцем сухожилие мышцы и ударяет
молоточком по ногтевой фаланге своего
пальца. Дуга рефлекса замыкается на уров­
не Cv-CVI сегментов спинного мозга, аф­
ферентные и эфферентные волокна дуги
рефлекса проходят в составе мышечно­
кожного нерва.
Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы
плеча (трицепс-рефлекс) вызывается ударом
молоточка по сухожилию этой мышцы на
1 - 1 , 5 см выше заднего отростка локтевой
кости (olecranon) , при этом происходит со­
кращение мышцы и разгибание предпле­
чья (разгибательно-локтевой рефлекс ) .
Способы вызывания: 1 ) рука исследуемого
поддерживается в локтевом суставе кистью
врача, предплечье свободно свисает вниз
(рис. 1 .4, а) ; 2) врач поддерживает согнутую
руку исследуемого за локтевой сустав
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
46
б
а
Рис. 1 .5. Исследование запястно-лучевоrо рефлекса.
Рис. 1.6. Исследование коленного рефлекса с при­
менением приема Ендрашека.
(рис. 1 .4, б). Рефлекторная дуга - чувстви­
тельные и двигательные волокна лучевого
нерва, замыкание на уровне Сvп-Сvш ·
К глубоким рефлексам на руке относит­
ся запястно-лучевой (карпа-радиальный ) .
Его исследуют, нанося удар молоточком по
шиловидному отростку лучевой кости: воз­
никают сгибание в локтевом суставе и про­
нация предплечья. Рука больного должна
быть согнута в локтевом суставе под слегка
тупым углом, кисть удерживается рукой
врача на весу в среднем положении между
пронацией и супянацией (рис. 1 .5 ) .
Дуга рефлекса замыкается на уровне
Cv- C VJ11, волокн а входят в состав средин­
ного, лучевого и мышечно-кожного не­
рвов. Запястно-лучевой рефлекс (ошибоч­
но его называют пястно-лучевым) причис­
ляют к числу периостальных рефлексов.
Полагают, что он вызывается раздражени­
ем рецепторов, заложенных в надкостни­
це. Однако этот рефлекс надо относить
также к миотатическим, и возникает он от
растяжения плечелучевой , пронаторов
и двуглавой мышцы плеча при ударе моло­
точком по шиловидному отростку лучевой
кости.
Глубокие брюшные рефлексы вызываются
постукиванием молоточком по лобку на
1 - 1 , 5 см справа и слева от средней линии;
в ответ происходит сокращение мышц со­
ответствующей стороны брюшной стенки.
Рефлекторная дуга замыкается в сегментах
ThVIг Тhхн·
Коленный рефлекс - разгибание голени
при ударе по сухожилию четырехглавой
мышцы бедра ниже коленной чашечки .
Имеется несколько способов исследования
коленного рефлекса. В положении сидя па­
циент кладет одну ногу на колено другой
(рис. 1 .6) или сидит таким образом, чтобы
его голени свободно свисали вниз под пря­
мым углом к бедрам (рис. 1 .7).
Можно посадить исследуемого на стул
так, чтобы стопы свободно опирались
о пол, ноги в это время следует согнуть
в коленных суставах под тупым углом .
При положении пациента лежа на спине
врач подводит левую руку под коленные су­
ставы обеих ног и устанавливает их так,
чтобы голени бьmи согнуты под тупым уг-
Глава 1 . Рефлексы и методики их исследования
47
б
а
Рис. 1 .7. Методика вызывания коленного рефлекса в положении сидя: а - на столе, голени свободно
свисают; б - на кушетке или стуле, стопы свободно свисают, кисти активно растягиваются.
:юм, пятки свободно опирались о постель
( рис. 1 . 8 ) .
Коленные рефлексы и у некоторых здо­
ровых людей оказываются заторможенны­
� и вызываются с трудом. В таких случаях
прибегают к приему Ендрашека: больному
предлагают сцепить пальцы обеих рук и
с силой тянуть кисти в стороны (см . рис. 1 .6
и 1 . 7 , б). Эффект Ендрашека объясняют ак­
тивирующим действием у-нейронов на ин­
трафузальные мышечные волокна. Для об­
.1егчения вызывания коленных рефлексов
применяют также различные методы от­
влечения внимания больного: ему задают
вопросы, предлагают считать в уме , делать
г.tубокие вдохи и др.
Дуга коленного рефлекса: чувствитель­
ные и двигательные волокна бедренного
нерва, сегменты спинного мозга L11-Lrv.
Ахилловрефлекс - сокращение икронож­
ной мышцы и подошвенное сгибание сто­
пы в ответ на удар молоточком по ахиллову
(пяточному) сухожилию. Для исследования
пациента в положении лежа на спине врач
.1евой рукой захватывает стопу, сгибает но-
Рис. 1 .8. Исследование коленного рефлекса в по­
ложении пациента лежа на спине.
гу в коленном и тазобедренном суставах,
делает тыльное сгибание стопы (рис. 1 .9, а).
В положении на животе ноги пациента сги­
бают под прямым углом в коленных и голе­
ностопных суставах; одной рукой врач
удерживает стопу, другой ударяет по ахил­
лову сухожилию (рис. 1 .9, б).
Ахиллов рефлекс можно исследовать
в еще одной исходной позе: пациент стано­
вится на колени на стул или кушетку так,
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
48
а
б
Рис. 1.9. Исследование ахилл она рефлекса: а - в положении лежа на спине; б - в положении лежа на жи ­
воте.
Рис. 1 . 10. Методика вызывания ахилл о на рефлекса
в положении пациента стоя на коленях.
чтобы стопы его свободно свисал и
(рис. 1 . 1 0) , и в этой позе наносится удар
молоточком по ахиллову сухожилию.
Дуга рефлекса: чувствительные и двига­
тельные волокна большеберцового нерва,
сегменты спинного мозга S г S11 •
Кроме глубоких рефлексов, в клинике ис­
следуют поверхностные (кожные) рефлексы.
Брюшные рефлексы: верхний вызывается
штриховым раздражением кожи живота па­
раллельно реберной дуге, средний - таким
же раздражением в горизонтальном направ­
лении на уровне пупка, нижний - парал­
лельно паховой складке (рис. 1 . 1 1 ) . В ответ
сокрашаются брюшные мышцы на одно­
именной стороне. Пациент должен лежать
на спине со свободно вытянутыми ногами.
При дряблости брюшной стенки (напри­
мер , у многорожавших женщин или тучных,
особенно пожилых пациентов) при иссле­
довании брюшных рефлексов рекомендует­
ся натягивать рукой кожу живота.
Дуга рефлекса проходит через следую­
щие сегменты спинного мозга: верхний
Рис. 1 . 1 1 . Зоны вызывания брюшных и кремастер­
ных рефлексов.
Thvг ThVJ1 1 , сред­
брюшной рефлекс
ний - ThiX-Thx, нижний - ТhхгТhхн ·
Брюшные рефлексы появляются у детей
с 5-6 мес. жизни (у новороЖденных эти ре­
флексы не вызываются) .
Кре.мастерпый (яичковый) рефлекс - со­
кращение мышцы, поднимающей яичко ,
при штриховом раздражении внутренней
поверхности бедра (см. рис . 1 . 1 1 ) . Дуга ре­
флекса замыкается в LгL11, чувствитель­
ные и двигательные волокна входят в со­
став бедренно-полового нерва. Этот реф­
лекс появляется у мальчиков в возрасте
4-5 мес.
-
-.'UIВ
1 . Рефлексы и методики их исследования
49
Карпо­
радиальный
рефлекс
Рис. 1 . 12. Исследование подошвенного рефлекса.
Нормальный подошвенный рефлекс.
Подошвенный рефлекс - подошвенное
.: шбание пальцев ноги в ответ на штрихо­
вое раздражение наружного края подошвы
• РИС. 1 . 1 2 ) .
Дуга этого рефлекса замыкается в сег­
\lентах Lv- S 1 1 и проходит в составе седа­
.1ишного нерва. У детей рефлекс начинает
вызываться только в возрасте старше 2 лет,
он вырабаты вается в связи с появляющей­
.: я способностью поддерживать положение
те.1а при стоянии и ходьбе .
Аяальный рефлекс. При нанесении уко­
.1ов около заднего прохода сокращается его
:круговая мышца (наружный сфинктер зад­
него прохода) . Дуга рефлекса замыкается
в сегментах S�v-Sv, проходит в n. anococ­
.:: ygei и n . pudendus.
Уровни замыкания рефлекторных дуг
показаны в таблице 1 . 1 и на рисунке 1 . 1 3 .
Наблюдаются следующие изменения
рефлексов: понижение или утрата (при по­
вреждении рефлекторной дуги) , повыше­
ние и извращение (при пораженим пира­
�lидной системы и растормаживании сег­
\lентарного аппарата спинного мозга) . По­
.::� р обнее - см . в главе 4.
Бицепс­
рефлекс
�:!_-;:;>jc:::::o-- Трицепс­
рефлекс
Брюшные
рефлексы:
Кремастерный
рефлекс
Подошвенный
рефлекс
Анальный
рефлекс
Рис. 1 . 13. Уровни замыкания дуr глубоких и по­
верхностных рефлексов.
4 . Какие нейроны составляют дугу коленно­
го рефлекса? Что является рецептором
этого рефлекса?
5. Что такое миотатический рефлекс?
6. Почему не следует употреблять термины
<<Сухожильные>> и «периостал ьные» реф­
лексы?
7. Какие общие условия н еобходимо со­
блюдать при вызывании глубоких реф­
Контрольные вопросы
1 . Каковы основные принципы нейронной
теории?
2 . Что такое рефлекс?
3. Каковы соврем е н н ы е представления о
функциональной системе?
лексов?
8 . Дуги каких рефлексов замыкаются в сег­
ментах шейного утолщения?
9 . В каких сегментах спинного мозга замы­
кается дуrа коленного и ахиллова рефлек­
сов?
Глава 2 . ИССЛ ЕДОВАН И Е СОЗНАН ИЯ , РЕЧ И , Г Н ОЗИСА,
П РАКСИ И И СИМ ПТОМЫ ИХ РАССТРОЙСТВ
Клиническое обследование любого па­
циента неврологом начинается с оценки
состояния сознания и других особенностей
высшей мозговой деятельности , таких как
речь, память, узнавание (гнозис) , действия
(праксии) , внимание и др. Уже при выясне­
нии жалоб пациента, сборе анамнеза жиз­
ни и болезни необходимо анализировать
высшие мозговые функции. Значение на­
рушений таких функций весьма велико для
топической диагностики поражений боль­
ших полушарий головного мозга. Поэтому
для их трактовки необходимо знать особе н­
ности локализации функций в коре боль­
ших полушарий.
Для оценки современных представле­
ний о локализации функций в коре боль­
ших полушари й следует познакомиться
с данными морфологии , физиологии
А
в
с
и клиники поражений отдельных зон коры
мозга.
Киевский анатом В .А. Бец в конце
XIX в. впервые обратил внимание на раз­
личия тонкой структуры (архитектоники)
корковых полей . Основной тип строения
коры (за исключением ее древнейших от­
делов, входящих в лимбячеекую область) шестислойный (рис. 2. 1 ) . Выраженность
этих слоев в разных отделах коры неодина­
кова, варьирует и структура мнелиповых
волокон (миелоархитектоника) .
В.А. Бец описал 1 1 полей, различающих­
ел по гистологическому строению. Позже
этому вопросу посвятили свои исследова­
ния А. Кемпбелл, К. Бродман, К.Экономо
и [ Коскинас, О.Фогт и Ц.Фогт. В середине
ХХ в. карту цитоархитектоники коры чело­
века представил И нститут мозга РАН
(рис. 2.2).
Различия в структуре указывают на раз­
личия функций разных отделов коры. В ис­
тории учения о локализации функций в ко­
ре головного мозга на протяжении многих
лет боролись две тенденции: стремление
подчеркнуть равнозначность (эквипотен­
циальность) корковых полей в связи с фак­
том высокой ее пластичности и концепция
узкого локализационного психоморфологиз­
ма, т.е. попытка локализовать в ограничен­
ных корковых центрах даже самые слож­
ные психические функции.
Вьщающиеся исследования И.П. Павлова
и его школы по вопросам динамической ло­
кализации функций и дальнейшее развитие
Рис. 2 . 1 . Микроскопическое строение коры голов­
ного мозга: А, В - слои клеток; С - миелоархитек­
тонические слои мозга. 1 - молекулярный (зональ­
ный) слой; II - наружный зернистый слой; III слой малых и средних пирамидных нейронов; IV внутренний зернистый слой; V - слой ганглиозных
нейронов (больших пирамидных клеток) ; VI слой полиморфных клеток (триангулярный слой) .
r.- 2.
И сследование сознания, речи, гнозиса, праксиса и симптомы их расстройств
лих идей П . К.Анохиным, Н.АБернштей­
и др. привели к появлению новых пред­
сrав."Iений в этой области.
Претерпело изменение само понятие
.функция» в применении к процессам ,
происходящим в мозге. В настоящее время
00.:1 функцией понимают сложную приело­
собительную деятельность организма, на­
прав.,'Iенную на осуществление какой-либо
физиологической или психологической за­
.JаЧИ. Эта приелособительная деятельность
vо:жет быть осуществлена разными спосо­
бами, важно, чтобы результат соответство­
Е."I поставленной перед организмом задаче
1:\. Р.Лурия) . Не вызывает сомнения, что
психические процессы, являющиеся на­
ибо.!ее поздними в филогенетическом ас­
пекте и социальными по своему происхож­
зению , представляют собой очень сложные
ном
51
функциональные системы. Сложность,
многоэтажность структурной организации
таких систем, взаимозаменяемость их от­
дельных звеньев свидетельствуют о том,
что они могут осуществляться лишь ком­
плексом совместно работающих зон , каж­
дая из которых вносит свой вклад в их реа­
лизацию . Локальное поражение опреде­
ленной части подобной системы сопро­
вождается появлением тех или иных кли­
нических симптомов, которые отражают
нарушение какой-то стороны деятельности
сложной функциональной системы. Следу­
ет еще раз подчеркнуть, что локализация
симптома поражения и локализация функ­
ции далеко не одно и то же. Такие сложные
функции, как, например, речевые, связаны
с работой не только коры, но и многих других
отделов мозга (подкорковых, стволовых) ,
а
б
Рис. 2.2. Карта цитоархитектонических полей (Институт мозга РАН ): а наружная поверхность полуша­
рия ; б внугренняя поверхность полушария.
-
-
52
Раздел \ . Проnедевтика клинической неврологии
�121:.1 •
зрительного;
-
!Е - слухового;
m:шD
обонятельного
-
Рис. 2.3. Схема корковых концов анализаторов:
а - наружная поверхность полушарий; б - внут­
ренняя поверхность полушарий.
поэтому их нельзя локализовать в узких
корковых <<центрах». Несомненно и то, что
при пораженин разных корковых зон эти
функции расстраиваются также неодина­
ково.
В коре заканчиваются проводники раз­
ных видов чувствительности (проекцион­
ные зоны, или корковые отделы анализато­
ров) . На рисунке 2 . 3 показаны зоны, в ко­
торых концентрируются клетки раз � ых
анализаторов.
Поражения этих отделов вызывают рас­
стройства чувствительности: кожной (пост­
центральная извилина, теменная доля, от­
части ирецентральная извилина) , кинесте­
тической (те же зоны и лобная доля), слухо­
вой (верхняя височная извилина и извили­
на Гешля в глубине сильвиевой борозды) ,
зрительной (внутренняя поверхность заты­
лочных долей, более сложные расстройства
зрения - при пораженин наружных по­
верхностей затьmочных долей), обонятель­
ной (медиальная поверхность височной до-
ли - парагиппокампова извилина) , вкусо­
вой (кора вокруг островка Рейля) , вестибу­
лярно-пространственной (на стыке височ­
ной, теменной и затьmочной долей). Раз­
дражения этих областей вызывают соответ­
ствующие ощущения (ауры) перед эпилеп­
тическими припадками .
О т коры начинаются эфферентные дви­
гательные пути. Поражения ирецентраль­
ных извилин вызывают пирамидные рас­
стройства (центральные параличи или па­
резы); очаги в иремоторной зоне и на верх­
немедиальной поверхности лобных до­
лей - экстрапирамидные расстройства
(см. гл. 6).
Поражения лобных и височных долей
(ближе к их полюсам) сопровождаются на­
рушениями координации движений (аста­
зия-абазия, падение в противоположную
от очага поражения сторону) .
Вегетативно-висцеральные расстрой ­
ства наблюдаются главным образом при
очагах в медиобазальных отделах височных
и лобных долей (лимбическая зона) .
Перечисленные нарушения чувстви­
тельных, двигательных и вегетативных
функций при поражениях коры наблюда­
ются довольно постоянно. Что касается та­
ких высших мозговых функций, как гно­
зии, праксии и речевые функции, то во­
прос о их расстройствах обстоит сложнее.
Как уже упоминалось, работа каждой из
этих функциональных систем определяет­
ся совместной деятельностью ряда зон ,
каждая и з которых вносит свой специфи­
ческий вклад. Поэтому при разных л окали­
зациях очага поражения высшие мозговые
функции нарушаются по-разному.
На рисунках 2.4 и 2 . 5 показаны выпаде­
ния функций и симптомы раздражения при
очагах повреждения отдельных участков
коры мозга.
СОЗНАН И Е
Термином «сознание>> обозначается аде­
кватное восприятие окружающей обста­
новки , ориентация во времени, простран­
стве, собственной личности, способность
к познавательной (когнитивной) деятель­
ности. При сохранности всех психических
функций - бодрствовании, полной ориен­
тировке и адекватных реакциях на внеш­
ние воздействия констатируют <<ясное со­
знание>>.
Глава 2. Исследование сознания , речи, гнозиса, праксиса и симптомы их расстрой ств
4
3
13
53
12 4
3
11
10
9
5
6
7
Рис. 2.4. Выпадения функций, наблюдающиеся при пораженин различных отделов коры головного мозга:
а - внуrренняя поверхность полушария; б - наружная поверхность полушария ; 1 - расстройство обоня­
ния (при одностороннем пораженин не наблюдается) ; 2 - расстройства зрения (rемианопсия ) ; 3
рас­
стройства чувствительности; 4 - центральный паралич (парез) ; 5 - расстройство слуха (при односторон­
нем пораженин не наблюдается) ; 6 - сенсорная афазия ; 7 - амнестическая афазия; 8 - зрительная агно­
зия ; 9 алексия ; 1 0 - апраксия , 1 1 - астереогноз; 1 2 - аrрафия ; 1 3 - корковый паралич взгляда и поворот головы в противоположную от очага сторону; 1 4 - моторная афазия.
-
-
Сенсорные поля
контралатеральной
руки и ноги
Поворот глаз
в противоположную
сторону; зрительной
ауры нет
Рис. 2.5. Симптомы раздражения отдельных участков коры головного мозга.
Нарушения сознания разделяют на две
группы: состояния выключения и помрачения
сознания.
Синдромы выключения сознания: оглу ­
шение, сопор и кома.
Оглушение характеризуется повышени­
ем порога восприятия всех внешних раз­
дражителей, снижением уровня бодрство­
вания, сонливостью, замедленностью пси­
хических процессов, неполной ориенти-
Раздел 1 . Пропедевти ка кл инической неврологии
54
ровкой в пространстве и времени . Внима­
лины в левом полушарии у правшей . Те­
ние снижено, передко требуется повторе­
перь этот отдел коры называют
ние вопроса, ответы на них лаконичны.
(см. рис.
Возможны персеверации .
Сопор
2.4) .
зоной Брока
В этом участке вблизи зоны
мышц лица, гортани и языка в прецент­
- состояние, при котором боль­
ральной извилине, очевидно, фиксируется
ной не реагирует на словесные обращения ,
программа последовательности произволь­
неподвижен. Сохранены двигательные ре­
наго сокращения речеобразующей муску­
акции в ответ на болевые раздражения.
латуры (моторная часть речи) . Несколько
( 1 874)
Больной лежит неподвижно с закрытыми
позже К. Вернике
глазами , словесные команды не выполняет.
афазию,
На резкий звук и болевые раздражения воз­
ческих очагах в заднем отделе верхней ви­
можно открывание глаз.
Кома
(от греч.
выделил
сенсорную
которая возникает при патологи­
сочной извилины доминантного полуша­
koma - глубокий сон) ­
рия - зона Вернике (см. рис.
2.4).
Сенсор­
выключение сознания с полной утратой
ная часть речи формируется в основном
восприятия окружающего мира, самого се­
с помощью слухового анализатора, корко­
бя и других признаков психической дея­
вый
тельности . П олностью утрачена реакция на
в височной доле .
внешние раздражения . Не вызываются глу­
конец
которого находится именно
Исследования высшей мозговой дея­
тельности , проведе иные И . П . Павловым
бокие рефлексы на конечностях.
Синдромы помрачения сознания : дели­
и его многочисленными учениками, созда­
риозны й (наличие зрительных, слуховых,
ли надежный материалистический фунда­
тактил ьных
и
аментивный
( нарушение
других
галлюцинаци й ) ,
ориентировки
в окружающем и собственной личности ,
растерянность) , онейроидный (фантасти­
мент
для
и трактовки
изучения
речевых
функций
их расстройств при пораженин
мозга.
Функции
анал изаторов
И . П . П авлов
первой сигнальной сис­
ческий бред , яркие грезаподобные галлю ­
объединял попятнем
цинаци и ) ,
темы, общей для человека и животных.
сумеречн ы й
(галлюцинатор­
но-параноидный бред, тревога, страхи , бес­
Но у человека возникает новый вид сигна­
причинная ярость, сомнамбулизм и др . ) .
лизации - словесная
Более детально такие синдромы рассмат­
риваются в курсе психиатрии.
( вторая сигнальная си­
стема, по И . П . Павлову) . Слово для челове­
ка является с и гналом разл ичных, часто
комплексных чувственных раздражений .
PE'tb И ЕЕ РАССТРОЙСТВА (АФАЗИИ)
При беседе с пациентом анализируется
по выяснению функциональной асиммет­
понимание обращенной речи (сенсорная
рии полушари й большого мозга. Порту­
В ХХ в. много исследований проведено
E. Moniz ( 1 874- 1 955)
часть речи) и ее воспроизведение (мотор­
гальский нейрохирург
ная часть речи) .
и психолог Калифорнийского университе­
Расстройства речи составляют одну из
та США R. Sperry получили Нобелевские
1 949
1 98 1 гг. )
самых сложных проблем клинической нев­
премии (соответственно в
рологии . Здесь будут рассмотрены лишь
з а префронтальную лейкотомию при шизо­
основные, нужные
для топической диагно­
стики факты.
Афазии
и
френии и рассечение мозолистого тела при
эпилепсии с последующим изучением осо­
- расстройства речи без пареза
бенностей формирования психики челове ­
речевой мускулатуры (язычных, гортан­
ка. Нейрофизиологи и психологи подтвер­
ных, дыхательных мышц) . Моrут страдать
дил и , что функция левого полушария обес­
понимание речи -
печивает абстрактное мышление, речь, ло­
сенсорная афазия или
- мотор­
осуществление собственной речи
гические и аналитические функции , опо­
ная афазия.
средованные словом. Люди с превалирова­
Первое описание речевых расстройств
нием левополутарных функций (правши )
такого характера принадлежит француз­
тяготеют к теории, целеустремленны , спо­
скому ученому П . Брока
дал
моторную
( 1 86 1 ) .
афазию
( ил и
Он наблю­
собны прогнозировать события , двигатель­
афеми ю ,
но активны. При функциональном доми­
по терминологии самого Брока) п р и пора­
нировании правого полушария головного
жении заднего отдела третьей лобной изви-
мозга (ле вши) преобладают конкретное
Глава 2. И сследование сознания , речи , гнозиса, праксиса и симптом ы их расстро йств
�IЬШIЛение , медлительность и неразговор­
чивость, склонность к созерцательности
и воспоминаниям, эмоциональной окраске
речи, музыкальному слуху. Для уточнения
.Jоминантности полушария у конкретного
пациента используют следующие тесты :
оnределение ведущего глаза nри биноку­
.1Ярном зрении , складывание кистей в за­
мок, оnределение динамометром силы
сжатия в кулак, складывание рук на груди
! •наполеоновская>> nоза) , аnлодирование,
оnределение толчкавой ноги и др. У право­
руких ведущий глаз nравый , большой па­
�ец правой руки находится сверху при
сiоrадывании кистей в замок, сильнее пра­
вая кисть, она же более активна nри аnло­
.Jировании, nравое предплечье находится
..:: верху nри складывании рук на груди, nра­
вая толчковая нога. У леворуких - все на­
оборот. Нередко встречается сближение
функциональных возможностей правой
и .1евой руки - в таком случае говорят о ам­
бидекстрии.
Речевые функции человека формиру­
ются в процессе онтогенеза. Сначала раз­
вивается поиимаиие чужой устной речи (ре ­
иептивная речь) , затем произнощение слов,
фраз и предложений (экспрессивная речь) ,
потом понимание письменной речи (л ек ­
сия) , наконец, nисьмо (графия) . При nора­
жениях мозга могут нарущаться все рече­
вые функции - тотальная афазия или
больше страдает nонимание речи - сенсор1/ая афазия, в других случаях в основном
нарущается экспрессивная речь - мотор1/ая афазия. Расстройства чтения (алексия)
:11 письма (аграфия) обычно сочетаются
..:: другими афатическими расстройствами ,
н о иногда они выступают на первый nлан.
Рассмотрим основные признаки афати­
ческих расстройств и методику их исследо­
ваний.
При моторпой афазии больные чужую
речь в основном понимают, но затрудняют­
.:: я в выборе слов для выражения своих
мыслей и чувств. Их лексикон весьма бе­
.Jен, может ограничиваться лишь несколь­
кими словами ( «слова-эмболы» ). При раз­
говоре больные допускают ошибки - лите­
ральные и вербальные парафазии, старают­
ся их исправить и сердятся на себя, что не
удается правильно говорить. Моторная
афазия возникает при пораженин зоны
Брока доминантного полущария.
55
Для неврологической диагностики боль­
шое значение имеет умение различать мо­
торную афазию от дизартрии, которая харак­
терна для двусторонних поражений корти­
ко-нуклеарных трактов (аксоны централь­
ных двигательных нейронов, в частности для
речевой мускулатуры). При дизартрии боль­
ные говорят все, но произносят слова nлохо,
особенно трудные для артикуляции речевые
звуки «р», «Л>>, а также шипящие.
Построение предложений и словарный
запас не страдают. При моторной афазии
нарушается построение фраз, слов. Тем не
менее артикуляция отдельных членораз­
дельных звуков четкая .
Основными признаками сеисориой афа­
зии являются затруднения понимания чу­
жой речи и nлохой слуховой контроль за
собственной речью . Больные допускают
много литеральных и вербальных nарафа­
зий (буквенных и словесных ошибок) , они
не замечают этих ошибок и сердятся на со­
беседника, который их не понимает.
При выраженных формах сенсорной афа­
зии больные обычно многоречивы, но их
высказывания мало понятны для окружаю­
щих (<<речевой салат>>).
При сенсорной афазии очаги пораже­
ния обнаруживают в задних отделах верх­
ней височной извилины доминантного по­
лушария (зона Вернике). При очагах на
стыке височной , теменной и затылочной
долей может возникнуть один из вариантов
сенсорной афазии - так называемая семан­
тическая афазая, для которой характерно
неузнавание не смысла отдельных слов,
а их грамматических и семантических свя­
зей. Такие больные не могут, например, от­
личить выражения <<брат отца>> и <<отец бра­
та» или <<кошка съела мышь» и «кошка съе­
дена МЫШЬЮ» .
Многие авторы вьщеляют еще один вид
афазии
амнестическую , при которой
больные затрудняются назвать показывае­
мые различные nредметы , как бы забывают
их наименования, хотя в спонтанной речи
могут пользоваться этими терминами.
Обычно таким больным помогает подсказ­
ка первого слога из названия показываемо­
го nредмета. Амнестические речевые рас­
стройства встречаются при разных видах
афазий, но все же они чаще возникают при
поражениях височной доли или темен ­
но-затьmочного отдела.
-
56
Амнестическую афазию следует отли­
чать от более широкого понятия - амнезии,
т.е . расстройства памяти на ранее вырабо­
танные представления и понятия . Па­
мять - это сложный психический процесс ,
характеризующийся фиксацией , сохране­
нием , извлечением и воспроизведением
неосознанной информации и возникаю­
щих на ее основе восприятий, представле­
ний , мыслей. Именно память обеспечивает
возможность накопления опыта, знаний,
способствует пониманию вновь поступаю­
щей информации путем ее сопоставления
с уже приобретенными ранее сведениями.
ПАМ ЯТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА
Память входит в состав более широкого
понятия - когнитивные (познавательные)
функции. К ним относится интеллектуаль­
ная деятельность, включающая , кроме па­
мяти , понимание, восприятие, воспомина­
ние, представление, воображение, задум­
чивость, рассуждение и др .
Различают следующие виды памяти:
кратковременную (фиксационная , опера­
тивная) и долговременную; механическую
и логическую (смысловая) ; произвольную
и эмоциональную .
Различные виды амнезии чаще возни­
кают при поражениях медио-базальных от­
делов височных и лобных долей, особенно
парагиппокампа и других структур , состав­
ляющих гиппокампов круг (круг Пейпица),
включающий свод мозга, медиальные
структуры таламуса, сосцевидное тело. Ам­
незии бывают глобальные и специфичес­
кие . Среди специфических наиболее часто
встречаются зрительные (образные , ико­
нические) и слуховые амнезии. При зри­
тельной амнезии больной не может пред­
ставить зрительный образ человека или
предмета, а при слуховой - сохранить в па­
мяти звуки, интонацию, мелодию.
Фиксационная гипомнезия характери­
зуется ослаблением памяти на текущие со­
бытия. Встречается при алкоголизме , хро­
нической сосудисто-мозговой недостаточ­
ности (атеросклерозе мозговых сосудов),
отравлении угарным газом.
Особенно часто наблюдается амнезия
при черепно-мозговой травме: исчезают из
памяти предшествующие травме события
(ретроградная амнезия), или события пос­
ле травмы (антеградная амнезия) , либо их
Раздел 1 . П ропедевтика кли нической невропогии
сочетание (антеретроградная амнезия) .
Прогрессирующее расстройство памяти
нередко сочетается с проявлениями демен­
ции (при токсической, днециркуляторной
энцефалопатии, семильных психозах, бо­
лезнях Альцгеймера, Пика) .
Своеобразным нарушением памяти яв­
ляются ощущения «уже виденного» или
«уже слышанного». Обычно такие состоя­
ния связаны с поражением височной доли
(опухоль, рубцово-спаечный процесс, ише­
мия). И ногда встречается необычно хоро­
шая механическая память - гипермнезия.
� исследования памяти используют
запоминание 1 0 слов (механическая па­
мять) и пиктограммы (смысловая память) .
ЧТЕНИЕ И ПИСЬМО
Алексия и аграфил обычно включаются
в синдром сенсорной и моторной афазии ,
а иногда они выступают на первый план
и обнаруживаются как бы в изолированном
виде . Такая <<изолированная>> аграфия мо­
жет возникнуть при ограниченном очаго­
вом пораженим заднего отдела второй лоб­
ной извилины (рядом с проекцией пира­
мидных путей для правой руки ) , а «изоли­
рованная•> алексия - при очагах в угловой
извилине (gyrus angularis) доминантного
полушария , на стыке затьmочной и темен­
ной долей.
Следует подчеркнуть, что очаги пораже­
ния полушарий, затрагивающие сложную
речевую систему, обычно вызывают нару­
шения различных сторон этой функции ,
т.е. комплекс речевых расстройств. Однако
в большинстве случаев удается установить
преимущественно моторную (лобную , от­
части теменную) или сенсорную (височ­
ную) форму речевых расстройств.
При исследовании высших мозговых функ­
ций (речи, гнозии , праксии) рекомендуется
выяснить, понимает ли больной смысл
слов, отдельных фраз , метафор, граммати­
ческих и семантических отношений , как он
выполняет инструкции врача (объективная
проверка понимания ) . Далее следует про­
верить, может ли пациент называть пока­
зываемые предметы , и если затрудняется,
то помогает ли подсказка. Наблюдения за
спонтанной речью больного позволяют за­
метить, каков у него набор слов (бедный,
стереотипный, разнообразный) , какова
возможность повторять отдельные артику-
Глава 2. И сследование сознания, речи, гноэиса, праксиса и симптом ы ик расстройств
.1емы, слова, фразы . Выявляются парафа­
зии (литеральные и вербальные ошибки ) ,
попытки исправить их, или они остаются
незамеченными .
ГНОЗИИ И И Х РАССТРОЙСТВА (АГНОЗИИ)
Гнозия (греч . gnosis - знание) - это спо­
собность узнавать предметы по чувствен­
ным восприятиям. Например, человек не
то,"'ько видит, но и узнает ранее виденные
предметы . Узнавание является сложной
функцией отдельных анал изаторов, оно
вырабатывается в процессе индивидуаль­
ного опыта (по механизму условных реф­
.1ексов) ; полученная информация закреп­
.IЯется (функция памяти) .
Агнозии (расстройства узнавания) раз­
виваются при поражениях в пределах како­
го-либо одного анализатора. Однако обыч­
но узнавание происходит от комплексного
воздействия внешних раздражений, от сум­
:мы чувственных восприятий . Человек спо­
собен узнавать предметы и явления не
только по простым чувственным воздей­
ствиям , но и по их словесным обозначени­
ю,{ (функция второй сигнальной системы,
по И . П . Павлову) .
Сушествуют следующие виды агнозий.
Зрительная агнозия возникает при пора­
жениях наружных поверхностей затылоч­
ных долей. Больные не являются слепыми ,
они видят предметы (обходят их, не наты­
каются) , но не узнают и часто сами говорят,
ЧТО <<Не ВИДЯТ>> .
Слуховая агнозия наблюдается при пора­
жениях корковых отделов слухового анали­
затора в височных долях. Утрачивается
способность узнавать предметы по харак­
терным для них звукам (например, упав­
шую на кафельный пол монету по звуку, со­
баку по лаю в соседнем помещени и ) .
П р и таком сравнительно редком расстрой­
стве может возникнуть впечатление о туго­
)'?юсти больного, но на самом деле страдает
не восприятие звуков, а понимание их си­
гнального значения.
Агнозия кожной и глубокой чувствитель­
ности (при поражениях в основном темен­
ных долей) выражается неузнаванием
предметов при воздействии на поверхност­
ные и глубокие рецепторы . К таким рас­
стройствам относится астереогноз - неспо­
собиость узнать предмет при его ощупыва­
нии с закрытыми глазами . Истинный асте-
57
реогноз появляется при поражениях верх­
ней (по некоторым данным , нижней) те­
менной дольки, когда остаются сохранны­
ми элементарные кожные и кинестетичес­
кие ощуrnения.
Обонятельная и вкусовая агнозии - не­
возможность узнавать предметы по соот­
ветствующим восприятиям - встречаются
относительно редко.
ПРАКСИИ И ИХ РАССТРОЙСТВА (АПРАКСИИ)
Лраксия (от греч . praxis - действие) -
это с пособность выполнять комплексы
движений, целенаправленных действий по
выработанному плану. При осушествлении
сложных двигательных актов работа ске­
летной мускулатуры должна происходить
в правильной последовательности при од­
новременных согласованных сокращениях
многих мышечных групп. Такие сложные
действия (праксии) возникают в процессе
обучения, подражания в практике взаимо­
отношений человека с внешней средой.
Сложные действия (праксии) формиру­
ются на основе кинестезии - непрерывно
поступающей информации от проприоре­
цепторов при выполнении любых движе­
ний. Значительная роль принадлежит
и зрительному анализатору. В обучении
и выполнении сложных двигательных ак­
тов человека особо важную роль играет ре­
чевая сигнализация (устная и письменная ) .
Поэтому расстройства праксии, связанные
прежде всего с патологией кинестетическо­
го анализатора, зависят и от поражений ре­
чевых функций . С другой стороны, для осу­
ществления последних необходима безуп­
речная праксия речевых органов.
Апраксия характеризуется утратой на­
выков, выработанных в процессе индиви­
дуального опыта сложных целенаправлен­
ных действий (бытовых, производствен­
ных, символической жестикуляции и др. )
без выраженных признаков центрального
пареза или нарушений координации дви­
жений.
В классической неврологии выделяют
три основных вида апраксии: идеаторную,
конструктивную и моторную.
Идеаторная апраксия обусловлена утра­
той плана или замысла сложных действий,
при этом нарушается последовательность
отдельных движений (например, по просьбе
показать, как закуривают сигарету, больной
Раздел 1. Пропедевтика кл иническо й неврологии
58
чиркает этой сигаретой по коробку, потом
достает спичку и подносит ее ко рту) . Боль­
ные не могут выполнять словесные задания
врача, особенно символические тесты (гро­
зить пальцем, отдавать воинское привет­
ствие , послать воздушный поцелуй и др. ) ,
н о способны повторять, подражать дей­
ствиям исследующего. Идеаторная апрак­
сия возникает при пораженин надкраевой
извилины (gyrus supramarginalis) теменной
доли доминантного полушария (у прав­
шей - левого) и всегда двусторонняя.
При конструктивной апраксии страдает,
прежде всего , правильное направление
действий, больным трудно конструировать
целое из частей, например, сложить из
спичек заданную фигуру (ромб, квадрат,
треугольник) . При этом виде апраксии оча2
Рис. 2.6. Схема формирования апраксии в левой ру­
ке при пораженин мозолистого тела: l кора левой
теменной доли; 2
патологический очаг, разруша­
ющий мозолистое тело; 3
прецентрапьная изви­
лина правого полушария мозга (зона верхней ко­
нечности); 4
корково-спинномозговой путь; 5
периферический мотонейрон щейного утолщения.
-
-
-
-
-
ги поражения чаще обнаруживаются в уг­
ловой извилине (gyrus angularis) теменной
доли доминантного полушария. Апракти­
ческие расстройства также двусторонние.
Моторная апраксия, или апраксия вы­
полнения (Ж.Дежерин), отличается нару­
шением не только действий спонтанных
и по заданию, но и по подражанию. Она ча­
сто односторонняя (например, при пора­
жении мозолистого тела она может возник­
нуть только в левой руке; рис. 2.6).
Поражение теменной доли вблизи пост­
центральной извилины вызывает апраксию
в связи с нарушением кинестезии; при оча­
гах на стыке теменной, височной и заты­
лочной долей (зона вестибулярно-про­
странственного анал изатора) возникают
нарушения пространствеиных соотноше­
ний при выполнении сложных двигатель­
ных актов. При пораженин лобной доли
(зона двигательного анализатора и эффе­
рентных систем) происходит распад навы­
ков сложных движений , распад программы
действий с нарушением спонтанности
и целенаправленности (лобная апраксия) .
Для возникновения апрактических, как
и афатических, расстройств большое зна­
чение имеет нарушение связей между кор­
ковыми отделами анализаторов (особенно
кинестетического) и исполнительными
двигательными системами. Поэтому ап­
рактические и афатические расстройства
возникают не только при поражениях кор­
·
ковых, но и глубоких подкорковых отделов
мозга, где более концентрированно прохо­
дят пути этих связей .
Проверка функции лексии включает
чтение вслух и про себя, при этом отмеча­
ются ошибки (паралексии ) , замечаемые
или не замечаемые больным. Понимание
текста объективизируется письменными
инструкциями.
Графия провернется при письме под
диктовку и письменных ответах на задан­
ные вопросы , отмечаются параграфин
(ошибки при письме ) .
Для проверки гностических функций
предлагается узнавать предметы по зри­
тельным, слуховым, осязательным (и кине­
стетическим при ощупывании) , вкусовым,
обонятельным восприятиям.
В процессе исследования проводятся
наблюдения над действиями больных в по­
вседневной жизни, выполнением заданий
fllll8 2. И сследование сознания, речи, гнозиса, праксиса и симrпомы их расстройств
врача по показу символических жестов,
конструированию целого из частей (на­
пр�Вfер, из спичек или других некрупных
nредметов) , выясняется способность по­
.:ц>ажать действиям врача.
по
ИССЛ ЕДОВАНИ Е
ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ
Н иже приводится схема исследования
расстройств речи, гнозии и праксии у нев­
ро.lОrических больных.
Устная речь. Наблюдение за спонтанной
речью больного. Речевая активность (пони­
хена, повышена) . Набор слов (богатый, ог­
раниченный, речевые эмболы, телеграфный
СПL1Ъ). Парафазии (литеральные или вер­
ба.lЬнъrе) , реакция больного на ошибки (за­
мечает ли их, попытки исправить) . Аграм­
wатизмы. Персеверации (повторение ранее
сказанного слова) . И нтонации , их адекват­
ность.
Проверка понимания устной речи. Пони­
vание смысла слов: больному предъявляет­
.:я ряд предметов, врач произносит назва­
ние отдельных предметов, больной должен
указать на называемый предмет.
Понимание смысла фраз (простых
и с:южных) : предметы остаются перед
бо:rьным, врач задает вопросы : покажите,
че!-1 запирают дверь? чем шьют? чем моют
руки? чем поджигают дрова? и др.
Понимание инструкций: покажите
•зык, н алейте воду в стакан , достаньте
.: miЧКУ.
Опыт Мари: больному дают три бумаж­
и предЛагают одну бросить на пол, дру­
гую положить на кровать, третью вернуть
вра чу.
Опыт Хеда: больному предЛагают поло­
юпъ большую монету в маленький стакан­
:mк, а маленькую - в большой. Опыт мож­
но усложнить, поставив четыре стаканчика
разных размеров и преддожив больному
:ю:-.rестить определенную по порядку моне­
ту в тот или другой стаканчик.
ки
Понимание сложных многозвеньевых ин­
струкций: подойдите к столу, возьмите ста­
и поставьте его на окно. Когда я подии­
правую руку - встаньте , когда подниму
.1евую - возьмите книгу.
Понимание падежных отношений: отец
брата; брат отца; отец отца. Покажите на
картине <<дочкину маму, мамину дочку» .
Покажите карандашом часы . Нарисуйте
ин
)(}-
59
круг под крестом. Мальчика ударила ло­
шадь. Котлета съедена мальчиком . Лисицу
съела курица. Лисицей съедена курица.
Понимание метафор: «золотые руки » ,
«волчий аппетит», «написано черным по
белому>> , «один в поле не воин», « Пчела за
данью полевой летит из кельи восковой»
(А. С. Пушкин) .
Понимание обозначения времени: пять
минут восьмого, без пяти восемь. Показы­
вать на циферблате с передвижными стрел­
ками.
Исследование способности воспроиз­
водить устную речь. Называние показывае­
мых предметов. Если больной не называет
предмета, следует выяснить, не помогает
ли подсказка первого слога, а также звук от
постукивания предметом или ощупывание
предмета больным. Не выявляется ли
склонность произносить прежние назва­
ния при показывании новых предметов
( персеверация) .
Повторение слов и фраз. Рядовая и авто­
матизированная речь (счет, дни недели , ме­
сяцы в прямом и обратном порядке) . Сти­
хотворение . Окончание начатой врачом
пословицы. Возможность поддержания
с больным речевого контакта (собирание
анамнеза, беседа о текутих и прошлых со­
бытиях, о жизни больного). Не бывает ли
(особенно при эмоциях) произнесения от­
дельных фраз , восклицаний, междометий.
Возможность произнесения слов при пе­
нии .
Чтение. Понимание письменной речи
и некоторых символических изображений.
Прикладыванне больным табличек с напи­
санным названием к предметам. Понима­
ние написанных слов, цифр, фраз разной
сложности (выяснить путем беседы с боль­
ным) .
Реакция на неправильно написанные
слова, фразы , пропущенные буквы. Вы­
полнение письменных инструкций (за­
крыть глаза, поднять руку и др . ) . Узнавание
времени на часах. Узнавание рисунков.
Чтение вслух печатного и письменного
текста, отдельных букв, слогов, слов, фраз
коротких и ддинных.
Сравнение понимания речи устной
и письменной (по одинаковым текстам) .
Письмо. Письмо под диктовку. Копиро­
вание с печатного и рукописного текста.
Автоматизированное письмо (предЛожить
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
60
больному написать свою фамилию, имя
и отчество, ряд чисел , дни недели ) . Н апи­
сание названий показываемых предметов.
Письменные ответы на устные вопросы .
Письменный рассказ о своей боле з ни .
Предложение нарисовать какой-либо
предмет, скопировать рисунок . Сравнение
резул ьтатов исслед овани й письменной
и устной речи .
Гнозия и праксия. Узнавание пред метов
окружающей сред ы по чувственным вос­
приятиям (зрительным, слуховы м , осяза­
тельным, вкусовым, обонятельным) .
П роверка гнозии собс твенного тела
(выявление астереогноза, пальцевой агно­
зии и других нарушений схемы тела) .
Способность производить простые дей­
ствия: закрывание глаз, высовывание язы­
ка, растопыривание паль цев и т. п .
Действия с реальными предметами : за­
жечь спичку, посолить хлеб, налить вод ы
в стакан, причесаться.
Действия с воображаемыми пред мета ­
м и : показать , как ловят мух , забивают
гвоздь, пьют из стакана, едят суп и т. п. Же­
сты : как грозят пальцем, как отдают воин­
ское приветств и е , воздушный поцелуй
и др . Подражание действиям врача.
И сслед ование способности произво­
дить простые арифметические действия
в уме и письменно .
Выполнение заданий по конструирова­
н и ю целого из частей .
Исслед ование речевых, гностических
и праксических функц ий требует большого
терпения от больного и врача . При утомле­
н и и больного необходимо делать перерывы
для отдыха.
Контрольные вопросы
1 . В чем функциональное различие ле вого
и правого полушарий головного мозга?
2. Какие виды агнозии вы знаете?
3. Почему при пораженим мозолистого тела
моторная апраксия возникает в левой ру­
ке?
4. Какие основные виды афазии вы знаете?
5. С какой ге миплеrией (левосторонней или
правосторонней) обычно сочетается мо­
торная афазия?
6. Чем отличается моторная афазия от дизар­
трии?
7 . Почему при поражениях височной доли
афазия называется сенсорной?
Глава 3 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е ФУН КЦИ Й Ч ЕРЕП Н ЫХ Н ЕРВ О В
И С И М ПТО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
После выяснения жалоб пациента
оценки состояния сознания, речи, гно­
зiш , праксии, памяти и других когнитив­
ных функций приступают к последователь­
нощ изучению функции черепных нервов.
В анатомии вьщеляется 12 пар черепных
нервов (nervi craniales, PNA) . Они хорошо
юаны на основании мозга (рис. 3 . 1 ) . К чи­
сто чувствительным относятся 1 , Il, VI II,
к .1вигательным - 1 1 1 , IV, VI , VII, Xl , XII ,
к с:о.t ешанным - V, IX, Х пары нервов. М но11
гие из них содержат вегетативные волокна,
особенно 1 1 1 , VII , IX и Х пары. Чувстви­
тельные нервы составляют перифермчес­
кие отделы анализаторов: обонятельного
(1), зрительного ( I I ) , слухового (VIII), вес­
тибулярного (VIII) и вкусового (VI I , IX) .
Два первых из черепных нервов (обоня­
тельный и зрительный) отличаются от дру­
гих, они представляют собой видоизменен­
ные части мозга, остальные хотя и подобны
спинномозговым, но их строение и функ-
Рис. 3 . 1 . Основание мозга. Места выхода черепных нервов.
62
Раздел 1. Пропедевтика клин ической неврологии
ции отличаются большим своеобразием .
ющих исключениях из этого правила будет
Исследование каждого из черепных нервов
сказа н о в главе
требует особой методики .
4.
Двусторонний перерыв кортико- нукле ­
П оследние 1 0 пар черепных нервов, по ­
мимо своеобразия каждого из них, имеют
и общие черты со спинномозговыми ко ­
решками и нервам и . Двигательное ядро че­
репного н ерва - это комплекс н ейронов,
гомологич ных клеткам передних рогов
спинного мозга. Поражение двигательного
ядра того или другого черепного нерва при ­
водит к од н осторон н ему параличу иннер­
вируемых им мышц. Паралич будет иметь
признаки поражен ия периферического мо­
тонейрона. Односторон н ий перерыв н а­
правляющихся к ядру череп н ого н ерва кор ­
тико - нуклеарных волоко н в результате не­
арных волокон приводит к двусторон н ему
параличу соответствующих череп н ых н е­
рвов, паралич имеет признаки поражения
центрального мото н ейрона. Афферентные
проводники , относящиеся к тому или дру­
гому черепному нерву, также имеют общие
признаки с гомологич н ыми образования ­
ми спи нн омозговых корешков и н ервов .
тех и других Трехнейрон н ое строение .
У
П ериферически й (рецепторны й ) н ейрон
располагается во внемозговом гангли и ,
второй нейрон - в чувствительном ядре,
а третий - в вентро-латеральн ом ядре зри­
тельного бугра.
полноты их перекреста к параличу не при­
ведет, так как фун кция компенсируется не­
перекрещен ными волокнами . О существу-
1 ПАРА . О БОН ЯТЕЛЬНЫЙ НЕРВ
N. OLFACТORIUS
В
-
слизистой оболочке верхней носовой
раковины и носовой перегородки среди
опорных тканевых элементов рассеяны вы ­
сокодифференцирован н ые н ейроэпители ­
альные клетки, называемые обонятельны ­
м и . О ни и грают роль периферического
нейрона. Пахучие вещества воздуха воз­
буждают особого рода рецепторы - обоня ­
тельные волоски на конце периферическо­
го отростка о бонятельной клетки , которые
увеличивают ее воспри н имающую поверх­
ность.
Аксоны обонятельных клеток проводят
6
7
воз буждение к мозгу. Комплексы аксо н ов
образуют видимые простым глазом нити Ша olfactoria. Эти н ити (около 20) проходят
в полость черепа через отверстия пластин ­
ки решетчато й кости (рис . 3 . 2) , присоеди ­
няясь к обо н ятель н ой луковице (bulbus
olfactorius) . Она также видна макроскопи­
Рис. 3.2. Места прохождения черепных нервов
в основании черепа: 1 - решетчатая пластинка
и обонятельный нерв; 2 - зрительный канал со
зрительным нервом и глазничной артерией; 3
верхняя глазничная шель (глазодвигательный, бло­
ковый, отводящий и глазничный нервы V пары ) ;
4 - круглое отверстие (верхнечелюстной нерв V па­
ры); 5 - овальное отверстие ( нижнечелюстной
нерв V пары); 6 - внутреннее слуховое отверстие
(лицевой и преддверио-улитковый нервы ) ; 7 яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий
и добавочный нервы) ; 8 - большое затьuючное от­
верстие (добавочный нерв входит в полость чере­
па) , 9 - подъязычный канал (подъязычный нерв) .
-
чески на н ижней поверхности лоб н ой до­
ли. По н аправле н ию кзади обо нятель н ая
луковица переходит в обонятель н ый тракт
(tractus olfactorius) .
В
своих задних отделах
тракт идет в особое образование треуголь­
ной формы - обонятельный треугольник,
или бугорок (trigonurn , s. tuberculurn olfacto­
riurn) . Обонятельный треугольник примы ­
кает к переднему продырявленному вещес ­
тву (substantia perforata anterior) .
Аксоны обонятел ь н ых клеток, т. е . пер ­
н е йро н а рассматриваемого пути ,
вступают в контакт со вторым нейроно м ,
вого
с так н азываемыми митральн ыми клетка-
63
Гпава 3 . И сследование функции черепн ых нервов и симптом ы их расстройств
��и о бо н ятель н ой луковицы . Аксо н ы вто ­
рого н ейро н а частью идут дал ьше без пе ­
ре рыва, частью о б разуют с и н аптическую
с вязь с третьим н ейро н о м , располагаю ­
ши мся в о бо н ятель н ом ка п атике и в обо­
нятель н ом бугорке . Обо н ятель н ые луко­
в и ца, ка п атик и бугорок п о своему про н е ­
хожде н ию и строе н ию представляют с о ­
бо й как б ы часть коры голов н ого мозга .
Не которые авторы видят в н их древ н юю
кору, другие - какую -то особую часть обо­
нятель н ого мозга . Уже дав н о вторые и тре ­
тьи н ейро н ы обо н ятель н ого пути приз н а­
ют за «первич н ые » це н тры о б о н я н ия .
Аксо н ы третьих н ейро н ов и н екоторых
вторых, оги б ая мозолистое тело с верху
5
Рис. 3.3. Схема проводников обоняния: 1 обоня­
тельные клетки; 2
обонятельные нити; 3
обо­
нятельная луковица; 4
обонятельный треуголь­
ник; 5 - клетки коры парагиппокамповой извилины; 6 мозолистое тело.
-
-
-
-
-
с н изу (рис . 3 . 3 ) , идут ко вторич н ы м кор­
ковым о бо нятель н ы м це н трам . К н им от­
носятся извили н ы медиобазальн ой поверх­
н е только о б о н ятельн ого, н о и тро й н ич н о­
го н ерва . Каждый н осовой ход проверл ют
отдельн о . Для этого б ольн ой пальцем сдав­
ности височ н ой доли (парагиппокампова
и груш евид н ая) и аммо н ов рог.
Все эти о бразован ия входят в состав так
ливает крыло н оса, перекрывая , таким об­
разо м , од н у н оздрю . Глаза и рот испытуе­
мого д олжн ы быть закрыты . С н ачала про­
и
наз ываемой старой коры . Таким образо м ,
об он ятельн ая область слизистой оболочки
носа связа н а с первич н ыми и вторич н ыми
корковыми це н трам и свое й сторо н ы .
Од н ако и первич н ые, и вторич н ые о бо ­
нятель н ые це нтры соеди ня ются друг с дру­
га� коллатералям и , идущ ими через пере ­
.:mю ю спа йку мозга . В итоге возбужде н ие
иентрав од н ой сторо н ы распростран яется
и н а другую .
На ос н ован ии экспериме н тальн ых дан ­
верн ется возможн ость дыха н ия через оди н
н осовой ход (при ри н ите или полипах н оса
о н о б ы вает затруд н е н о) . Затем к открытой
ноздре п од н осят пахучее вещество . Б оль ­
н ой долже н сразу соо бщить о воспри нятом
обо нятель н ом ощуще н ии . Для количест­
ве н н ого исследован ия обо ня н ия и уста н ов­
ле н ия порога восприятия приме ня ются
осо б ые приборы - ольфактаметры различ­
н ой ко н струкц и и , которые дают возмож­
н ость определять количество пахучего ве­
uия
ных в последн ее время появилась те нде н ­
видеть в перечисле н н ых участках ста­
рой коры (гиппокампова извил и н а и др . )
щества, достаточ н ое для восприятия запа­
ха . В кли н ике обыч н о огра н и чиваются ка­
не прямые це нтры обо н я н ия , а места пере­
Jсi юче н и я о б о н ятель н ых импул ь сов н а
."IИМ бическую систему.
Кли н ицисту, од н ако , важн о з нать, что
испытуемый запах з н акомых ему пахуч их
веществ (отдель н о кажд ой н оздрей ) .
По н иже н ие обо ня н ия н азывают гипо­
смией, пол ную утрату - аносмией. Следует
и рритация этих корковых образован ий мо ­
жет приводить к своео браз н ы м приступам
ощуще н ий н е существующего в действи­
иметь в виду, что изме н е н ия о б о ня н ия мо­
гут зависеть от местн ого пораже н ия слизи ­
те."IЬн ости запаха (обо нятельн ые галлюци­
наци и ) . Такие пароксизмы имеют топи ­
ко -диагн ости ческое з н аче н ие , указывая н а
п ораже н ие височ н ой доли мозга .
Исследование обоняния проводится аро­
м атическими веществами (камфара, гвоз­
.JИЧН ое, розовое или мятн ое масло, керо­
син и др . ) . Следует избегать пр и ме н е н ия
резких раздражающ и х веществ , таки х как
нашатыр н ый спирт, уксус н ая кислота и др .
Кстати , о н и воспри н имаются рецепторам и
честве н н ой пробой : выявляют, ощущает ли
стой оболочки н оса (острый и хро н ический
ри н ит) . Обыч н о при этом н аблюдается дву­
сторо н ня я гипосмия .
Н еврологические расстройства обо ня ­
н и я чаще вызываются п атологическим
процессом в перед н ей череп н ой ямке, ког­
да повреждаются о б о н ятельн ая луковица,
тракт или бугорок (травма, гематома, опу­
холь и др . ) . Ан осмия в таких случ аях, как
правило, одн осторо нняя .
Уже уп оми н алось, что при пораже н и н
медиаль н ой поверх н ости височ н ой доли
64
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
мозга, осо бенно в области uncus gyri hip­
наблюдается почти исключительно при ис­
pocampi , могут появляться приступы ощу­
тери и , изредка у беременных женщин.
щения какого-то запаха, большей частью
неприятного (о б онятельные галлюцина­
1 1 ПАРА . ЗРИТЕЛЬНЫ Й НЕРВ
-
N . OPТICUS
Формирование зрительных ощущений
ции ) . Такого рода мгновен ные обонятель­
ные парестезии (парос.мии) могут быть на­
и зрачковых реакций начинается с момента
эпиле птического
воздействия световых лучей на сетчатку
Изредка в клинике приходится встре­
глаза.
С етчатка ( retina) представляет собой
чаться с состоянием повышенного обоня ­
ния (rиперосмия) . Такие больные воспри­
реднего мозга. В ней заложена цепочка из
ни мают запахи , незаметные для других,
трех периферических нейронов зрительно­
чальной фазой
(аурой)
припадка.
иногда на значительном расстоянии . Это
производвое эмбриональной закладки пе­
го пути . Первый из них - это зрительные
клетки со своеобразными дендритами в ви­
о. s.
о. d.
де палочек и колбочек, второй - биполяр­
ные клетки , третий - ганглиозные клетки .
Совокупность аксонов га н глиозных клеток
и образует то , что именуют зрительны м не­
рвом . Видимое при офтальмоскопии нача­
ло зрительного нерва называют его диско м ,
или соском . Из глазницы в полость черепа
зрительны й нерв проходит через canalis
opticus. Впереди и сверху от турецкого седла
волокна нерва делают части ч н ый пере­
крест (chiasma nervorum opticorum) . Пере­
кресту подвергаются волокна, идущие от
медиальн ых (носовых) половин сетчатки ,
волокн а от латеральных (височных) поло­
вин идут по своей стороне.
Дальнейший участок зрительного пути
от хиазмы до латерального коленчатого тела
н азывают зрительным трактом. Таким об­
разом , зрительный нерв и тракт образованы
аксонами
третьего
нейрон а .
Четверты й
нейрон располагается в латеральном колен­
чатом теле, также и в подушке зрительного
бугра .
Первичным зрител ьны м центром
считают латеральное коленчатое тело . Ак­
соны четвертого нейрона, направляющиеся
ко вторичному центру зрения , в коре заты­
пучок Грасиоле. Кор­
лочной доли образуют
ковая зона зрения располагается в области
верхнего и нижнего краев
шпорной борозды
(sulcus calcarinus) на медиальной поверхно­
сти затьшочной доли (цитоархитектоничес­
кое поле 17 - см . рис. 2 . 3 ) . Верхн ий край
этой борозды принадлежит клину (cuneus) ,
Рис. 3.4. Схема строения зрительного анализатора
1 - нейроны сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - хи ­
азма; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного
коленчатого тела; 6 - пучок Грасиоле; 7 - медиа­
льная поверхность затылочной доли (шпорная бо­
розда) ; 8 - ядра переднего двухолмия; 9 - клетки
ядра 1 1 1 пары; 10 - глазодвигательный нерв; 1 1 ресничный узел.
нижн ий - язычной извилине (gyrus lin­
gualis) . Следовательно , в зрительном тракте
правой стороны идут волокн а от правых
половин обеих сетчаток, а в левом тракте от обеих левых (рис .
3.4) .
Имеется еще од­
но стереометрическое соответствие в рас ­
положении волокон (отчасти и групп ней-
Глава 3. И сследование функции черепн ых нервов и симптом ы их расстро йств
ронов) по всему зрительному пути . Верх­
няя половина сетчатки проецируется по
всему этому пути сверху, а нижняя - снизу.
Проводники от верхней половины сетчат­
ки заканчиваются в cuneus, а от нижней в gyrus lingualis.
Кроме перечисленных выше , в составе
зрительного нерва и тракта имеются волок­
на, направляющиеся к ядру глазоднига­
тельного нерва. К восприятию зрительных
ощущений эти проводники отношения не
имеют, они составляют афферентную часть
дуги зрачкового рефлекса на свет (подроб­
нее - см. ниже).
При исследовании функции зрен ия не­
обходимо определить остроту зрения.
Под остротой зрения подразумевается спо­
собность глаза раздельно воспринимать две
точки , расположенные друг от друга на не­
котором расстоянии. Провернется острота
зрения с помощью особых таблиц со знака­
ми различной величины (буквы, цифры,
фигуры и др . ) . На стандартных таблицах
обычно имеется десять рядов этих знаков.
Каждый ряд оценивается в О, 1 единицы.
Если исследуемый различает с расстояния
5 м (при хорошем освещении) все знаки де­
сяти рядов, то острота его зрения равняется
единице.
Следует заметить, что острота зрения
может изменяться при нарушении рефрак­
ции светопреломляющих сред глаза. В та­
ких случаях она хорошо корригируется со­
ответствующими стеклами. Однако острота
зрения может страдать и при пораженин
нервных образовани й , обеспечивающих
функцию зрения . Ослабление остроты зре­
ния обозначается амблиопией, полная поте­
ря зрения - амаврозом.
Важное значение в неврологической
клинике приобретает исследование полей зре­
ния. Поле зрения - это пространство, кото­
рое видит неподвижный глаз. Как уже упо­
миналось, сетчатка глаза анатомически мо­
жет быть разделена на две вертикальные
половины (правую и левую ) . Поэтому и по­
."Iе зрения можно делить на соответствую­
щие две половины. Поскольку хрусталик
глаза является двояковыпуклой линзой,
проходящие лучи света в нем преломляют­
ся и перекрещиваются . В результате на сет­
чатке получается обратное изображение
видимых предметов. Таким образом, пра­
вая часть поля зрения проецируется на ле-
65
Рис. 3.5. Исследование полей зрения с помощью
периметра.
вую половину сетчатки и наоборот. В пре­
делах одной половины поля зрения можно
вьщелять верхни й и нижний квадранты .
Поле зрения провернется с помощью
особого прибора - периметра (рис. 3 . 5 ) . Он
состоит из черного металлического полу­
круга, разделенного на градусы (от О до 90.)
и укрепленного шарниром на вертикаль­
ной стойке . В середине этой дуги находит­
ся белый неподвижный объект, служащий
для испытуемого точкой фиксации взгляда.
Вращением дуги вокруг оси ей можно при­
дать любой наклон , что позволяет произво­
дить исследование поля зрен ия в различ­
ных меридианах. Голова испытуемого фик­
сируется на специальной подставке в таком
положении, чтобы исследуемый глаз нахо­
дился в центре кривизны дуги периметра
напротив фиксационной точки . Второй
глаз закрывают повязкой. В качестве по­
движных объектов применяют белые
и цветные кружки (диаметр 5 мм) , укреп­
ленные на черных палочках. Врач медлен­
но передвигает подвижный объект по внут­
ренней поверхности дуги периметра от пе­
риферии к центр� отмечая по градусной
шкале, когда испытуемый впервые увидит
метку. Затем объект передвигают от центра
к периферии, при этом отмечают момент
его исчезновения. Появление и исчезнове­
ние метки при хорошем внимании испыту­
емого почти совпадают, что и является гра­
ницей поля зрения для данного меридиана.
Раздел 1. Пропедевтика кли н ической неврологии
66
б
а
Рис. 3.6. Исследование полей зрения: а - с помощью молоточка (проверяется правый нижний квадрант
поля зрения); б - проба с делением полотенца пополам (почти 1/3 длины полотенца справа больной не ви­
дит - правосторонняя rемианопсия).
Такое исследование производя� изменяя
положение дуrи на каждые 1 5 " от горизон­
тального к вертикальному уровню. Резуль­
таты проводимых измерений заносят на
специальные бланки , отмеченные точки
соединяют линиями и сопоставляют с нор­
мальными границами полей зрения . На бе­
лый цвет в норме границы следующие : на­
ружная - 90° , внутренняя - 60° , нижняя 70°, верхняя - 60°. На метку красного цвета
границы на 20-25" меньше. Невидимую
часть поля зрения на таблицах заштрихо­
вывают.
П оле зрения ориентировочно можно
исследовать и более простым способом.
Один глаз больной закрывает ладонью ( или
полотенцем ) , другим смотрит на переноси­
цу сидящего напротив врача (фиксируется
взгляд в одну точку) . Врач передвигает мо­
лоточек или шевелящиеся пальцы по пери­
метру снаружи к центру поля зрения по­
очередно в верхних и нижних квадрантах
каждой половины поля зрения (рис. 3 6 , а) .
Выпадение поля зрения в одной поло­
вине обозначается гемианопсией . Ее мож­
но выявить и пробой с делением полотен ­
ц а (рис. 3 . 6 б ) : врач располагается напро­
тив больного, натягивает полотенце (или
другой узкий предмет дл иной о коло
70-80 см) двумя руками , больной фикси­
рует свой взгляд на одной точке и своим
указательным п альцем делит видимую
часть полотенца пополам. На стороне ге­
мианопсии остается более длинный конец
полотенца.
Отметим симптомы поражения отдель­
ных участков зрительного пути .
.
,
Поражение одного зрительного нерва
приводит к снижению остроты зрения или
полной слепоте (амавроз) . При некоторых
поражениях может возникать выпадение
в центре поля зрения , что больной ощуща­
ет как пятно затемнения . Это называется
положительной
центральной
скотомой.
Следует сказать, что при страдании коры
затылочной доли (поле 1 7 ) также могут по­
являться в поле зрения пятна невидения,
но больные этого дефекта не замечают, по­
этому такое расстройство называют отри­
цательной скотомой.
В области хиазмы зрительных нервов па­
тологический процесс в одних случаях мо­
жет разрушить только центральные ее отде­
лы, где проходят перекрещивающиеся во­
локна от внутренних (носовых) половин сет­
чатки. В таких случаях выпадают височные
половины полей зрения - бите.мпоршьная ге­
мианопсия (рис. 3 . 7 ) . Реже наблюдается по­
вреждение только наружных участков хиаз­
мы. У таких больных выключаются провод­
ники от наружных половин сетчатки обоих
глаз, что приводит к выпадению носовых
(внутренних) половин полей зрения - бина­
зшьная ге.мианопсия (рис. 3 . 8 ) . Это две разно­
видности так называемой разноименной (ге­
терони.мной) ге.мианопсии.
В некоторых случаях наблюдается не­
полное сдавление хиазмы со всех сторон ,
что приводит к концентрическому суже­
нию полей зрения.
Поражение зрительного тракта и на­
ружного коленчатого тела вызывает одно­
стороннюю (гомонимную) гемианопсию ­
трактусовую ге.мианопсию (рис. 3 .9) .
Глава 3. И сследование фун кции черепн ых нервов и симптомы их расстро йств
Рис. 3. 7. Схема гетеронимной битемпоральной ге­
щшнопсии: 1 - нейроны сетчатки глаза; 2 - зри­
те.'IЪНЫЙ нерв; 3 - хиазма; 4 - зрительный тракт;
� - клетки наружного коленчатого тела, 6 - пучок
Грасиоле; 7 - кора вокруг шпорной борозды заты­
.1очной доли. Стрелкой показано расположение
патологического очага.
67
Рис. 3.8. Схема гетеронимной биназальной геми­
анопсии: 1 - нейроны сетчатки глаза; 2 - зритель­
ный нерв; 3 - хиазма; 4 - зрительный тракт; 5 клетки наружного коленчатого тела; 6 - пучок Гра­
сиоле ; 7 - кора вокруг шпорной борозды затылоч­
ной доли. Стрелками показано расположение патологического очага.
s
d
2
'·
li:::.<·--- 5
Рис. 3.9. Схема гомонимной гемианопсии. Право­
.:торонняя трактуеоная гемианопсия. Цифровые
()бозначения те же, что на рисунке 3.7. Стрелкой показана расположение патологического очага.
Рис. 3.10. Схема гомонимной гемианопсии. Право­
сторонняя центральная гемианопсия . Цифровые
обозначения те же, что на рисунке 3. 7. Стрелкой показано расположение патологического очага.
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
68
5
Рис. З. l l . Схема верхнеквадрантной правосторон­
ней гемианопсии (очаг в области gyrus lingualis или
в глубине височной доли). Цифровые обозначения
те же , что на рисунке 3 . 7 .
Такая же гемианопсия возникает и при
выключении
3 . 1 0) -
зритель н ых
проводников
Рис. 3.12. Схема нижнеквадрантной правосторон­
ней гемианопсии (очаг в cuneus или в глубине те­
менной доли) Цифровые обозначения те же, что
на рисунке 3 . 7 .
половин сетчатки , что вызывает нижнеквад­
рантную гемианопсию (рис . 3 . 1 2 ) .
пучка Граеиоле в области вну­
При поражении всей медиальной по­
тренней сумки ил и в глуби н е теме н но- ви­
верхности затьmоч н ой доли зрение сохра­
сочно- затьmоч н ой доли
нено лишь в це н тральных участках полей
(центральное , или трубчатое , зрение ) .
(рис .
анопсия ) .
( центральная геми­
Существуют н екоторые приз н аки , по­
зволяющие отличить эти два вида гомо­
н имной гемиа н опсии. Пр и трактусовой ге ­
мианопсии обнаруживается простая атро­
фия зрительных н ервов, утрачивается ге ­
мианопич еская реакция зрачка на свет
(при освещении щелевой лампой поражен ­
ных полови н сетчатки) , п р и непол ной го­
моним н ой гемианопсии часто имеется рез­
ко выраже нн ая асимметрия дефектов поля
зре н ия . При центральной (провод н иковой )
Раздражение коры в области шпорной
борозды сопровождается зрительными галлю ­
цинациями в противоположных половинах
полей зрения ( цвет н ые круги , вспыш ки
«мол н ию> , искры и другие фотомы) . Обыч ­
но такие фотомы являются аурой (предве­
стн иком) эпилептического припадка. При
раздражении н аружной поверхности заты ­
лочной доли ( н а стыке с височной и темен­
ной ) зритель н ые галлюцинации бывают
более сложн ыми: кадры из ки нофильмов,
О
гемианопсии атрофии зрительных нервов
фигур ы , лица и т. п .
нет, сохранена гемианопическая реакция
стройствах корковых фун кций типа зри­
зрачков на свет, дефекты п оля зре н ия
тельной агнозии - с м. в главе 2, с . 55.
Кроме полей зрения , у больных прове­
обычно симметричны .
П ри п ораже н и и височн ой доли или
gyrus lingualis появляется
гемианопсия (рис . 3 . 1 1 ) .
верхнеквадрантная
При избиратель н ом пораже н ии глуби н ­
ных отделов теменной доли или cuneus за­
более сложных g.ас ­
ряют цветоощущение с помощью специ ­
альных полихроматических и пигме нтных
таблиц. Отсутствие различения цветов частичная цветовая слепота - н азывается
дальтонизмом. Дальтонизм обычно ге н ети­
тьmочно й доли выключаются проводники
чески обусловлен и встречается примерно
от верхних квадрантов соответствующих
у
8%
мужчин . Пол н ая цветовая слепота ,
�лава 3. Исследование функции черепн ых нер вов и симптом ы их расстрой ств
1.-роме врожденной, может возникать и при
атрофии зрительных нервов.
Важное значение в неврологической
к.lИнике придается исследованию глазного
.JНа. При офтальмоскопии можно выявить
неврит зрительного нерва (при воспале­
нии ) , атрофию диска зрительного нерва
1 при опухоли гипофиза, рассеянном скле­
розе, сухотке спинного мозга и т.п . ) и за­
стойный диск зрительного нерва (при по­
вышении внутричерепного давления) . Ме­
то.:�:ика офтальмоскопии описана в руко­
во.:�:ствах по глазным болезням .
Контрольные вопросы
1 . Аксоны каких клеток образуют обонятель­
ный нерв?
2. При пораженин каких участков обоня­
тельного пути возникает односторонняя
ан осмия?
3. Что собой представляет диск (сосок) зри ­
тельного нерва?
4. Что значит одноименная и разноименная
гемианопсия?
5 . При опухоли гипофиза может повреж­
даться срединная часть хиазмы . Какая бу­
дет при этом rемианопсия?
6 . Где находится патологический очаг (на­
пример, опухол ь , кровоизлияние ) , если
у больной выявлены левосторонняя цент­
ральная гемиплегия , левосторонняя геми­
анестезия и левосторонняя гемианопсия?
7 . Доброкачественная опухол ь разрушила
правую клиновИдную извилину (cuneus) .
Какой ВИд расстройства зре н ия разовьется
в этом случае?
Глазодвигательные нервы
(///, IV и VI пары)
Движения глазных яблок осушествляют­
.:я наружными мышцами, которые иннер­
зируются тремя парами нервов: глазодвига­
те.Тhными (111), блоковыми (IV) и отводя­
пш:ми (VI) . Последние два нерва снабжают
ro.Thкo по одной мышце (см. ниже) , боль­
:пая часть мышц, двигающих глазные ябло­
i Ш , иннервируются 111 парой. В клинике все
эти нервы исследуются одновременно, по­
этому их можно рассматривать вместе.
111 ПАРА. ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ
N. OCULOMOTORIUS
-
К наружным и внутренним глазным
�tышцам в составе глазодвигательного не-
69
рва проходят волокна мотонейронов, тела
которых составляют парные крупноклеточ­
ные ядра (nucleus dorsolateralis и nucleus
ventromedialis). Они располагаются в по­
крышке ножки мозга на дне сильвиена во­
допровода на уровне передних бугорков
четверохолмия . Аксоны этих клеток идут
дугообразно вниз, пересекают красное яд­
ро и выходят на м едиальной поверхности
ножки вблизи ее перехода в варол и е в
мост - fossa interpeduncularis. Этот нерв и з
задней черепной я м к и в среднюю входит
через щел ь между мозжечковым наметом
и ножкой мозга и при м ы кает вн ачале
к верхн е й , а затем к наружной стенке пе­
щеристого с и нус а . Из полости черепа
нерв выходит через верхнюю глазничную
щель (вместе с IV, VI парами и первой вет­
вью V пары ) . Эти волокна минервируют
следующие поперечнополосатые мышцы:
1) m. levator palpebrae superior - поднимает
верхнее веко, 2) m. rectus superior - повора­
чивает глазное яблоко кверху и слегка кну­
три , 3) m. rectus medialis - поворачивает
глазное яблоко кнутри, 4) m. rectus infe­
rior - поворачивает яблоко книзу и кнутри ,
5) m. oЬliquus inferior - двигает глазное яб­
локо кверху и кнаружи (см. рис. 3 . 1 3) .
Следует отметить, что в крупноклеточ­
ном ядре имеется определенная топогра­
фия нейронов, и ннервирующих отдельные
мышцы глаза (см. рис. 3. 1 4) : в верхнем от­
деле расположены клетки к нижней прямой
мышце, а затем последовательно к нижней
косой , медиальной прямой, верхней пря­
мой и в самом каудальном отделе ядра к мышце, поднимающей верхнее веко.
Вторая особенность строения ядра за­
ключается в том , что аксоны клеток к ме­
диальной прямой мышце сразу же перехо­
дят на противополоЖную сторону. Таким
образом, волокна, например, от правого
ядра идут в составе левого глазодвигатель­
ного нерва к левой прямой медиальной
мышце, и наоборот. Эта анатомическая де­
таль позволяет в клинике отличить пораже­
ние ядра глазодвигательного нерва от пора­
жения его корешка.
При повреждении нерва парализуются
соответствующие мышцы только на своей
стороне: возникает опушение верхнего ве­
ка (птоз) ; если это веко приподнять, то
видно, что глазное яблоко отклонено кна­
ружи (его перетягивает функционирующая
70
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1
.>
lii.i.. .
�
Рис. 3 . 1 3. Мышцы и нервы, обеспечивающие движения глазных яблок.
латеральная прямая мышца - VI пара) расходяшееся косоглазие, отсутствуют
произвольвые движения глазного яблока
кверху, кнутри и книзу (см. рис. 3 . 1 5) .
Больной ощушает двоение предметов при
взгляде двумя глазами (диплопия) . * Удваи­
вающиеся изображения расходятся как по
горизонтали, так и по вертикали, т.е. рас­
полагаются друг над другом или в косой
плоскости.
При разрушении ядра глазодвигатель­
ного нерва на стороне очага парализованы
все упоминавшиеся выше мышцы, кроме
* Диплопия возникает вследствие того, что п ри сохранно­
сти бин окулярного зрен и я изображен ия фокусируемого
предмета в обоих глазах получаются н е на корреспондиру­
ющих, а на диспарантн ы х точ ках сетчатки , поэтому в коре
изображение одномоментно прое цируется на два разных
подслоя и п редмет воспри н имается двой н ы м (по одному
на каждом подслое коры зрительной области)
медиальной прямой. Однако на противо­
положной стороне изолированно выклю­
чается только медиальная прямая мышца.
Внешне это проявляется расходящимся ко­
соглазием. Двоящиеся предметы распола­
гаются рядом друг с другом.
Верхняя прямая и поднимающая верх­
нее веко мышцы получают волокна от обо­
их (правого и левого) глазодвигательных
ядер. Очевидно, этим объясняется син­
хронность мигания.
Кроме двух латеральных крупноклеточ­
ных ядер, глазодвигательный нерв имеет
еще два мелкоклеточных ядра Ятсубови­
ча-Эдингера-Вестфаля и непарное задне­
центральное ядро Перлиа.
Аксоны клеток ядра Якубовича-Эдин­
гера-Вестфаля иннервируют внутреннюю
глазную мышцу (гладкую) - т. sphincter
71
Глава 3. И сследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
2
m. rectus inferior
m. obliquus inferior
m. rectus medialis
m. rectus superior
m. levator palpebrae superior
m. oliquus superior
m. rectus lateralis
Рис. 3.14. Схема топоrрафии ядер глазодвигательных нервов: 1 - крупноклеточное ядро глазодвигательно­
нерва; 2 - ядро Даркmевича; 3 - непарное мелкоклеточное ядро Перлиа (nucl. caudalis centralis) ; 4 мелкоклеточное ядро Я кубовича-Эдингера- Вестфаля (nucl. accessorius autonornicus) ; 5 - ядро блокового
нерва; 6 ядро отводящего нерва.
го
-
PIIC . 3. 15. Паралич правого глазодвигательного нерва: а - общий вид больной (mоз справа) ; б - правое
верхнее веко пассивно поднято (расходящееся косоглазие) ; в - взгляд влево (неподвижность правого гла­
за): r - взгляд вправо ( правое глазное яблоко отводится кнаружи - нормально функционирует отводящий
нерв) .
pupillae , которая суживает зрачок. Эти па­
чатке глаза от рецепторных нейронов (па­
расимпатические волокна являются эффе ­
лочек, колбочек) и мпульс п оступает в ганг ­
рентной частью дуги зрачкового рефлекса
лиозную (биполярную) клетку, ее аксон
на свет.
Вся эта рефлекторная дуга состоит из
пилло-макулярные волокна) , хиазмы, зри ­
следующих нейронов (см . рис .
3 . 16):
в сет-
проходит в составе зрительного нерва (па­
тельного тракта и, не заходя в наружное ко-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
72
локна прерываются в ganglion ciliare и под­
�
\
ходят к ресничной мышце, которая регули ­
рует конфигурацию хрусталика (его выпук­
лость) , чем о беспечивается аккомодация .
Содружественпо с напряжением ресн ич ­
ной мышцы происходит сужение зрачка реакция зрачка на аккомодацию . При по­
.
ражении ядра П ерлиа или его волокон на­
ступает паралич аккомодаци и ; при этом
человек вИдит нерезкими предметы с близ-
б
кого расстояния , он не может читать (нару­
шается острота зрения ) . Заодно утрачива­
ется реакция зрачка на аккомодацию.
То же можно сказать и относительно ре­
акции зрачка на конвергенцию . Конверги-
��,__....___,,_.- 5
рование глазных я блок выполняется обеи­
ми медиальными прямыми мышцами, од­
нако синхронно происходит и сужение
Рис. 3.16. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет:
1 - клетка сетчатки глаза; 2 - зрительный нерв; 3 хиазма; 4 - клетки передних бугров четверохолм ия ;
5 - мелкоклеточное ядро Я кубовича-Эдинге­
ра-Вестфаля; 6 - rлазодвигательный нерв; 7 - ресничный узел.
зрачка как результат содружестве иного
воз буждения нейронов ядра Я кубо в и ­
ча-Эдингера- Вестфаля .
IV ПАРА . БЛОКОВЫЙ НЕРВ
N . TROCHLEARIS
-
В дне сильвиева водопровода на уровне
задн их бугров четверохолмия к ядру гла­
ленчатое тело , заканчивается у клеток пере­
днего двухолмия . Волокна этих нейронов
двухолмия подходят к обоим ( правому и ле­
зодвигательн ого нерва прилежит груп па
двигательн ых клеток - ядро блокового не­
рва . Аксон ы этих клеток направляются
вому) ядрам Якубовича-Эди нгера- Вест­
вверх , обходят сильвпев водопровод и ,
фаля . Их аксоны в составе глазодвигатель­
выйдя и з мозга п озади четверохолмия, пе­
ного нерва доходят до глазного яблока, где
они заканчиваются в ресничном узле (gan­
рекрещиваются в переднем мозговом па­
рус е . Образованны й и м и н ерв огибает
glion ciliare) - околоорган ном парасимпа­
ножку мозга и по основанию черепа на­
тическом ганглии, от которого волокна по­
правляется к верхне й глазничной щел и ,
с тупают к мышце, суживающей зрачок.
Следует обратить внимание на то , что
через которую входит в глазницу и закан ­
ч ивается только в одной мышце - т . ob1 i ­
при световом раздражении одного глаза от­
quus superior, которая при своем сокраще­
ветная реакция в виде сужен ия зрачка
нии поворачивает глазное я бл о ко вниз
в норме наблюдается как в этом же глазу
и кнаружи (см. рис .
(прямая
реакция
зрачка
и в проти воположном
на
свет) ,
так
3 . 1 3) .
Избирательное страдание этого нерва
(содружественная
встречается редко . При этом возникает схо­
реакция зрачка на свет) . Зрачковые реф­
дящееся косоглазие и диплопия только при
взгляде вниз. Такие больные испытывают
лексы функционируют по принцилу авто­
матизма и регулируют поступление коли­
затруднения при спуске по лестнице , пере­
чества света на сетчатку глаза. При ярком
шагивании через лужи , ямы и др. , когда
освещении и сохранности этой рефлектор­
ной дуги происходит сужен и е зрачко в .
В темном помещении , наоборот, зрачки
расширяются
т.
в
результате
приходится смотреть под ноги . При взгляде
прямо или в стороны по горизонтали у этих
бол ьных двоения предметов не возникает.
сокращения
dilatator pupillae (она и н нервируется
симпатической нервной системой ) .
Непарное центральное ядро Перлиа яв­
ляется также парасимпатическим , его во-
Vl ПАРА . ОТВОДЯ ЩИЙ НЕРВ - N. ABDUCENS
Ядро его расположено на дне ромбоБИд­
ной ямки (IV желудочек) в варолиевом мос­
ту. Аксон ы этих нейронов направляются
Гл ава 3. И сследование фун кции черепных нервов и симптом ы их расстрой ств
73
Рис. 3. 17. Паралич левого отводящего нерва: а - общий вид больной (легкое сходящееся косоглазие); б ­
взг:uщ вправо (норма) ; в - взгляд влево (левое глазное яблоко не отводится кнаружи) ; г - взгляд вверх
(легкое приведение кнутри левого глазного яблока) .
к основанию ствола и выходят на границе твенно отводится также влево. Это оказыва­
�ежду варолиевым мостом и продолговатым ется возможным благодаря тому, что от
�юзгом на уровне пирамид (см. рис. 3 . 1 ) . мостового центра взора часть волокон под­
Нерв идет вперед п о основанию мозга и че­ ходит к той клеточной группе глазодвига­
тельного нерва, которая иннервирует ме­
рез верхнюю глазничную щель входит в ор­
бmу и иннервирует также одну мышцу - диальную прямую мышцу. Уже упомина­
лось, что аксоны именно этой группы ней­
т. rectus lateralis, которая отводит глазное
яб.:юко кнаружи (см. рис. 3 . 1 3) . При пораже­ ронов входят в состав противоположного
нерва. Поэтому возбуждение от левого
нии нерва возникает сходящееся косоглазие
(рис. 3. 1 7, а) , глазное яблоко невозможно мостового центра взора передается на левое
произвольно отвести кнаружи; больной ис­ ядро глазодвигательного нерва, сразу же пе­
пьпывает диплопию, усиливающуюся при реходит на правый n. oculomotorius и дости­
взг,;щде в сторону пострадавшего нерва. Дво­ гает правой медиальной прямой мышцы
яшиеся предметы находятся на одной гори­ глаза. Сокращение этой мышцы приводит
к повороту глазного яблока кнутри. Так
зонтальной линии.
Для осуществления произвольных дви­ обеспечиваются произвольные движения по
жений глазных яблок импульсы должны по­ • горизонтали - вправо-влево (см. рис. 3 . 1 8) .
П р и повреждении этого лобного гла­
ступить к перечисленным выше ядрам гла­
зо.IВигательных нервов ( 1 1 1 , IV и VI пары) зодвигательного пути нарушаются содру­
от коры головного мозга. Известно, что жествеиные движения глазных яблок - па­
в норме глазные яблоки движутся во всех ралич взора. Если очаг располагается в од­
направлениях содружественно. В заднем от­ ной лобной доле (кора, внутренняя сумка) ,
.:Iе:те второй лобной извилины (вблизи зоны то глазные яблоки невозможно произволь­
.1иuа прецентральной извилины - см. но отвести в противоположную сторону,
рис. 3 . 1 8) располагается область, влияющая
они при этом рефлекторно оказываются
на повороты глаза в противоположную сто­ повернутьiМи в сторону поражениого полу­
рону. Аксоны этих центральнь� нейронов
шария (<<больной смотрит на очаг>>). Об оча­
проходят в составе передней ножки внут­ ге поражения приходится судить по сопут­
ренней сумки, затем в ножке мозга, а в мос­ ствующей гемиплегии. Если же страдает
ту �озга основная их часть переходит на
одна половина варолиева моста и повреж­
противоположную сторону к мостовому дается путь произвольных движений, то
иентру взгляда, от которого нейроны кон ­ глазные яблоки рефлекторно отводятся
тактируют с гомолатеральными ядрами от­ в противоположную очагу сторону («боль­
во�его и глазодвигательного нервов. Та­ ной отворачивается от очага>> ) . При раздра­
жении коры второ й лобной извилины
к:и:м образом, импульсы , поступающие , на­
пример , из правой лобной доли, приводят (джексоновская эпилепсия) возникают су­
к отведению левого глазного яблока кнару­
дорожные подергивания глаз в сторону,
:ЮI. Однако правый глаз при этом содружеспротивоположную очагу.
74
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 3. 18. Схема иннервации содружествеиных дви­
жений глазных яблок по горизонтали влево. Систе­
ма медиального продольного пучка ( 3 , 1 0 , 1 1 ) . 1 вторая извилина правой лобной доли; 2 - передняя
ножка внугренней сумки (tr. fronto-pontinus) ; 3 интерстициальное ядро; 4 - крупноклеточное ядро
глазадвигательного нерва (нейроны к внугренней
прямой мышце глаза) ; 5 - поитинный центр взгля­
да (клетки ретикулярной формации ) ; 6 - ядро от­
водящего нерва; 7 - отводящий нерв; 8 - вестибу­
лярный узел Скарпа; 9
полукружные каналы;
1 О - ядро Дейтерса; 1 1 - медиальный продольный пучок; 1 2 - глазадвигательный нерв.
-
Кроме содружествеиных движений глаз­
ных яблок по горизонтали, у человека воз­
можны сочетанные повороты глаз и в других
направлениях - вверх, вниз, круговые.
Для их выполнения требуется одномомент­
мое сокращение многих мышц обоих глаз­
ных яблок. Координация таких импульсов
обеспечивается системой так назьmаемого
медиального продольного пучка. Ядра этого
пучка находятся в задней спайке и habenula
(ядра Даркшевича и Кахаля), проводники от
них располагаются в дне сильвиева водо-
провода и IV желудочка вблизи средней ли­
нии, они подходят к клеткам ядер всех гла­
зодвигательных нервов (111, IV и VI пары) .
Кроме того, в состав медиального продо­
льного пучка входят волокна от клеток вес­
тибулярных ядер. Волокна медиального
продольного пучка опускаются в составе пе­
редних канатиков спинного мозга и подхо­
дят к клеткам передних рогов шейных сег­
ментов. Очевидно, эти связи обеспечивают
содружествеиную рефлекторную работу
глазодвигательных и шейных мышц, напри­
мер, при поворотах головы.
Точных данных о существовании морфо­
логической связи лобного глазодвигательно­
го пучка с ядром Даркшевича пока нет. Одна­
ко предполагать такую связь можно. В регу­
ляции сочетанных движений глазных яблок
примимают участие и клетки коры зритель- .J'
ного анализатора. Эффекторные клетки за­
тылочной области формируют затьmочный
глазодвиrательный пучок, идущий обратно
пучку Грасиоле, проходят заднюю ножку
внутренней сумки и заканчиваются в нейро­
нах передних бугров четверохолмия и в ядре
Даркшевича. Раздражение в эксперименте
верхнего края правой шпорной борозды при­
водит к отклонению глаза влево и книзу. Та­
кая же стимуляция нижнего края этой бороз­
ды вызывает поворот глаз влево и кверху.
При пораженин области четверохолмия
нарушаются сочетанные движения глазных
яблок по вертикали - паралич взора вв;рх
и вниз (синдром Парино).
Частичное поражение медиального
продольного пучка может привести к тому,
что глазные яблоки находятся в различном
положении по отношению к горизонталь­
ной линии - расходящееся косоглазие по
вертикали: одно глазное яблоко отклоняет­
ся слегка книзу и кнутри (на стороне оча­
га), другое - кверху и кнаружи (симптом
Гертвига-Мажанди).
Кроме того, при пораженин системы
медиального продольного пучка возможно
появление нистагма.
Исследование функции глазодвигатель­
ных нервов начинают с осмотра, при этом
обращается внимание на ширину глазных
щелей, форму и ширину зрачков, положе­
ние глазных яблок в орбите (западение или
выстояние), наличие косоглазия. Затем
проверлютея зрачковые реакции и движе­
ния глаз в разные стороны.
75
Гпава 3. Исследование фун кции черепн ых нервов и симптомы их расстрой ств
Глазная щель может быть сужена и даже
но комбинируется с энофтальмом и сужени­
полностью закрыта за счет опущения верх­
ем глазной щели
него века при парезе или параличе глазо­
Раздражение симпатического нерва дает, по­
.:шигательного нерва
верхнего
3. 15,
рис.
века
(111
пара ) . О пущение
называется
птозом
(см.
а) . Сужение глазной щели насту­
(триада Бернара-Горнера).
мимо расширения зрачка, экзофтальм и рас­
ш ирение глазной щели
дю Пти) .
(синдром Пурфюр
Если зрачок расширен из-за пора­
пает и при нарушении симпатической ин­
жения глазодвигательного нерва, то одно­
нервации глаза, однако в таких случаях оно
временно ослабляется реакция его на свет
не достигает выраженных степеней и под­
и конвергенцию с аккомодацией , могут быть
нимание верхнего века по заданию сохра­
другие симптомы поражения
няется; симпатический парез обычно со­
провождается легким западением глазного
яблока - энофтальмом (см. рис.
8.4).
111
пары.
Для проверки реакций зрачков на свет
большое значение имеет выбор источника
освещения. Лучше пользоваться карман­
Расширение глазной щели и экзофтальм
ным фонариком или не сли ш ком яркой
1 выстояние глазного яблока) имеют место
электрической лампой накаливания . Ис­
при раздраже н и и с и м п атического нерва
следование прямой реакции зрачка н а свет
( например, при тиреотоксикозе ) . Расширя­
проводится так: больной закрывает оди н
ется глазная щель также в результате пареза
гл а з руко й , а перед исследуемым глазом на
круговой мышцы глаза
(VII
пара) , который
обычно сочетается с другими признаками
расстоянии
1 5-30
с м зажигают источник
с вета (или быстро вносят его со стороны
поражения лицевого нерва (см. ниже) и эк­
в поле центрального зрения ) ; регистриру­
зофтальмом не сопровождается.
ется при этом степень и устойчивость суже­
Зрачок в норме круглый, с ровными кра­
ния зрачка. Таким же с пособом проверлют
Поражения глазодвигательного нерва
содружествеиную реакцию зрачка на свет
т.ш.
пара) и заболевания радужки могут вы­
( 11 1
звать деформацию
зрачка; края его становят­
(в этом случае , понятно, исследуемый не
закрывает второй глаз рукой) .
Исследовать зрачковые реакции можно
ся неровными, зазубренными, очертания неправильно-овальными, эллипсовидными.
и при естественном дневном освещении.
При описании обнаруженного дефекта зра­
Оно должно быть достаточным и в то же
чок удобно сравнивать с циферблатом часов
время не очень ярки м , лучше рассеянным .
1 например, «На
7 часах имеется клиновидная
.:rеформация глубиной около 1 мм»).
Реакцию зрачков на конвергенцию с ак­
комодацией проверлют одновременно на
lll ирина зрачков подверже на знач и ­
обоих глазах . Больной должен смотреть
те.l:ьным изменениям в зависимости о т сте ­
вдаль или на потолок, затем на приближаю­
При равномерном
щийся по средней линии к переносице па­
освещении , что является обязательным ус­
лец врача или шарик молоточка; в это вре­
пени освещения глаз.
.1овием при проведении исследовани й , ве­
мя глазные оси сводятся (акт конверген­
.1ичина зрачков у здоровых лиц одинакова
ции ) , хрусталик утолщается (акт аккомода­
с
обеих сторон. Расширение зрачка
(мидри­
возникает при пораженим глазоднига­
аз)
тельного нерва или в результате раздраже­
н ия
с и мпатичес кого нерва.
ции) , а зрачки суживаются.
В
момент ди­
вергенции зрачки вновь расширяются . Сле ­
дует наблюдать о б а компонента реакции .
Н аруш е н и е
Изолированная реакция зрачка на акко­
симпатической иннервации глаза и л и раз­
м одацию (без акта конвергенции) может
( 1 1 1 па­
(миоз) .
сти : палец исследующего или кончик моло­
Неравномерность ширины зрачков назы ­
точка устанавливается перпендикулярно
.:rражение глазодвигательного нерва
ра) влечет за собой сужение зрачка
вается
анизокорией.
Она лучше выявляется
при слабом освещении .
Наличие анизокории требует выяснения ,
от поражения какого отдела вегетативной
быть вызвана на каждом глазу по отдельно­
к зрачку ( второй глаз при этом закрыт)
на расстоянии
1 - 1 ,5
м, потом быстро при­
ближается - в это время зрачок суживается.
В
норме зрачки живо реагируют на свет
В
иннервации глаза она зависит. Опорными
и на конвергенцию с аккомодацией.
пунктами для диагностики здесь являются
чаях, когда ослаблена или отсутствует пря­
слу­
следующие. Сужение зрачка вследствие на­
мая и содружествеиная реакция зрачка на
рушения симпатической иннервации обыч-
свет, - поражен глазодвигательный нерв
76
( 1 1 1 пара) . Если нарушена прямая реакция
на свет, а содружествеиная на этом глазу
сохранена, поражена афферентная часть
рефлекторной дуги (n. opticus, 11 пара) .
При отсутствии реакции зрачков на
свет, сохранности их реакции на конвер­
генцию и аккомодацию говорят о синдроме
Аргайла Робертсона. Кроме арефлексии
зрачков на свет, при этом синдроме перед­
ко наблюдаются анизокория и неправиль­
ной формы зрачок - овальный, грушевид­
ный, фестончатый край. Синдром Аргайла
Робертсона почти патогномоничен для си­
филитического поражения мозга (сухотка
спинного мозга, прогрессивный паралич)
или внутренней гидроцефалии с расшире­
нием сильвиева водопровода. Этот синд­
ром, очевидно, возникает вследствие пора­
жения связи между афферентной и эффе­
рентной частью рефлекторной дуги . Реже
наблюдается обратное соотношение рас­
стройств: утрачивается реакция зрачков на
конвергенцию и аккомодацию и сохраня­
ется их реакция на свет. Этот синдром ха­
рактерен для эnидемического энцефалита
с явлениями стволового паркинсонизма.
Исследование функций поперечнополоса­
тых мышц глаза проводят, предлагая боль­
ному следить взглядом за движениями мо­
лоточка во все стороны, при этом сравнива­
ют объем движений каждого глаза и отмеча­
ют ограничение движений в ту или иную
сторону. Ограничение подвижности глаза
кнаружи возникает при пораженин отводя­
щего нерва (VI пара) , кнаружи и книзу блокового нерва (IV пара) ; в этих случаях
можно наблюдать сходящееся косоглазие,
которое усиливается при движении глаза
в том направлении, в котором участвует по­
раженная мышца. Глазадвигательный нерв
(111 пара) иннервирует мышцы, поворачи­
вающие глазное яблоко кнутри , кверху
и отчасти книзу. Поражения этого нерва
вызывают птоз и отведение глаза кнаружи
(отчасти книзу) - возникает расходящееся
косоглазие, которое усиливается при взгля­
де в сторону парализованной мышцы.
Самым частым признаком нарушения
функций поперечнополосатых мышц явля­
ется диплопия (двоение в глазах). Если
предъявлена жалоба на диплопию, необхо­
димо уточнить три обстоятельства: 1 ) в ка­
кой плоскости (горизонтальной , верти ­
кальной , в косых направлениях) раздваи-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
ваются предметы; 2) при взгляде в какую
сторону возникает или усиливается двое­
ние; 3) когда двоение возникает или усили ­
вается - п р и взгляде вдаль или вблизи. Так,
например, при легком парезе левого отводя­
щего нерва больной отмечает, что двоение
появляется только при взгляде влево, а дво­
ящиеся предметы располагаются один ря­
дом с другим (в горизонтальной плоскости) .
Еще отчетливее выявляется диплопия , ког­
да больного просят следить взглядом за пе­
ремещаемым в разных направлениях светя­
щимся предметом (зажженной спичкой ,
свечой), при этом один глаз прикрывают
цветным стеклом.
Проверяя движения глаз в разные сторо­
ны, исследователь выявляет также нистагм,
возникающий в результате поражения раз­
личных отделов нервной системы (мозжечка
и его связей, вестибулярного аппарата, ме­
диального продольного пучка) . Нистагм бы­
вает горизонтальный, вертикальный и рота­
торный . Исследование нужно проводить
у больного не только в положении сидя,
но и лежа. В ряде случаев горизонтальный
нистагм лучше наблюдается не при крайних
отведениях глазных яблок, а при установке
их на 20-зо· в сторону от средней линии.
В ходе исследования движений глаз
можно обнаружить парез или паралич взо­
ра, о чем говорилось выше.
Контрольные вопросы
1 . Где расположен ы тела периферических
мотонейронов, обеспечивающих иннерва­
цию наружных мышц глаза?
2. Какие мышцы и нервы осуществляют по­
ворот глазных яблок вправо?
3. Каково функциональное значение медиа­
льного продольного пучка?
4 . У больного отсутствует прямая реакция
левого зрачка на свет и содружествеиная
справа. Прямая реакция правого зрачка на
свет сохранена, также и меется содружест­
веиная реакция левого зрачка. Где распо­
лагается патологический очаг и как обоз­
начается этот симптом?
5. Чем отличается симптом Бериара-Горне­
ра от птоза верхнего века при пораженим
глазодвигательного нерва?
6 . Что такое синдром Аргайла Робертсона?
Для каких заболеваний он характерен?
7. Имеются ли различия в диплопии при по­
ражении 1 1 1 , IV и VI пары нервов?
77
Глава 3. Исследование фун кции череп ных нервов и симптомы их расстройств
Ри с. 3.19. Схема иннервации кожи лица и головы: а - nериферическая иннервация: ветви тройничного не­
рва: 1 - n. ophtalmicus;
- n. maxilla ris; 1 1 1 n. mandibularis; 1
n. occipitalis major; 2 - n. auricularis mag­
n. transversus colli; б - сегментарная иннервация чувствительным ядром
nus; 3 - n. occipitalis minor; 4
тройничного нерва ( 1 -5
зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами сnинного мозга
(С 1 1 -С 1 1 1 ) ; 6 - ствол мозга, схема ядра сnинномозгового тракта тройничного нерва
II
-
-
-
-
V ПАРА . ТРОЙНИЧНЫЙ Н ЕРВ
N. TRIGEMINUS
-
В строении трой ничного нерва много
общего со спинномозговыми нервами . Он
от n . ophthalmicus через надглазничную вы­
резку, от n . maxillaгis через подглазничны й
канал , от n . mandibularis через подбородоч­
ное отверстие н ижней челюсти .
состоит из двух корешков: чувствительного
Зона чувствительной иннерваци и трой ­
и двигательного . Первый входит в мозговое
ничного нерва охватывает следующие об­
вещество на границе средней мозжечкавой
разования : кожа лица, передняя часть во­
ножки и собственно моста мозга, несколь­
лосистых покровов головы , глазное ябло­
ко н иже серед и н ы его продольной оси
(см . рис .
3.1).
Меньший по толщине двига­
ко , слизистая о болочка носа, рта и пере­
дние
2/3 языка,
зубы , надкостница лицево­
тельный корешок прил ежит к чувствитель­
го черепа, твердая мозговая оболочка пере­
ному спереди и снизу. По соседству с ко­
решками в толще твердой мозговой обо ­
дней и средней черепной ямки .
Волокна тройничного нерва также подхо­
лочки на передней поверхности пирамидки
височной кости располагается гассеров
дят к проприоцепторам жевательных, глаз­
ных и мимических мьnиц . В составе нижне­
узел - о б разование , гомологичное спинно­
челюстной ветви идут и вкусовые волокна
мозговому ганглию . От этого узла отходят
к слизистой передних двух третей языка .
по направлению вперед три крупных нерв­
ных ствола (по числу их и произошло на­
ствительных ветвей тройничного нерва по­
звание трой ничного нерва) . Первая ветвь
казаны на рисун ке
Зоны распределения на лице трех чув­
3. 19.
(глазничная) выходит из полости черепа
Волокна двигательного корешка трой ­
через верхнюю глазничную щель, вторая
ничного нерва идут на периферию в составе
(верхнечелюстная) - через круглое отвер­
сти е , третья ( нижнечелюстная) - через
овальное отверстие (см . рис . 3 . 2 ) .
На пути следования к коже лица развет­
вления указанных нервных стволов прохо­
дят через следующие костные отверстия :
111
ветви . Они минервируют жевательную ,
височную, медиальную и латеральную кры ­
ловидны е , челюстно -подъязыч ную м ы ш ­
ц ы , переднее брюшко m . digastrici , мышцу,
натягивающую барабанную перепо нку
(т.
tensoг tympani) .
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
78
Рис. 3.20. Схема проводников чувствительности от
кожи лица: 1
rассеров узел; 2 - ядро спинномоз­
гового пути тройничного нерва; 3
булъбо-тала­
мический тракт; 4 нейроны таламуса; 5 нижняя
часть коры постцентральной извилины (зона ли­
ца) ; 6 - верхнее чувствительное ядро тройничного
нерва; 7-9 - ветви тройничного нерва: 7 - n. ophtalmicus; 8 - n. maxillaris; 9 n. mandibularis.
-
-
-
-
-
Функция жевательной и височной
мышц - поднимание нижней челюсти
и прижимание ее к верхней. Челюстно­
подъязычная и переднее брюшко дну­
брюшной мышцы при фиксированной
подъязычной кости опускают нижнюю че­
люсть. Крьшовидные мышцы двигают че­
люсть в стороны, при двустороннем сокра­
щении - вперед.
Волокна двигательного корешка явля­
ются аксонами клеток, составляющих
двигательное ядро тройничного нерва;
его называют также жевательным (nucl.
masticatorius) . Оно лежит в заднебоковой
части покрышки моста, несколько араль­
нее ядра лицевого нерва. П о своей роли
жевательное ядро может быть уподобле­
но мотанейронам спинного мозга, аксо­
ны клеток этого ядра проводят двига­
тельные импульсы ко всем мышцам, осу­
ществляющим движения нижней челюс­
ти. Центральные мотанейроны распола­
гаются в нижней части прецентральной
извилины. Аксоны их составляют часть
кортико - нуклеарных волокон , переход
которых на другую сторону далеко не
полный, в результате каждое полушарие
мозга посылает и мпульсы к жевательно­
му ядру как свое й , так и противополож­
ной сторон ы .
Первое звено афферентных проводни­
ков тройничного нерва представлено нерв­
ными клетками гассерова узла (рис. 3.20).
Дендриты этих клеток оканчиваются на
периферии в перечисленных выше поверх­
ностных и глубоких тканях лица. Аксоны
в составе чувствительного корешка нерва
вступают в покрышку моста, где делятся на
восходящие и нисходящие ветви . Эти ветви
образуют синаптические связи со вторыми
нейронами, составляющими длинную ко­
лонку протяженностью от уровня верхнего
двухолмия через весь мозговой ствол до
11 шейного сегмента спинного мозга. Мор­
фологи эту колонку нервных клеток разде­
ляют на три участка. Верхний, находящий­
ся в среднем мозге и верхней половине мо­
ста, называется мезэнцефалическим ядром
нерва. На границе средней и нижней трети
моста скопление нервных клеток становит­
ся особенно массивным. На этом уровне
его называют главным чувствительным яд­
ром (nucl. terminalis) тройничного нерва.
Уже в конце XIX в. исследователи устано­
вили, что это ядро - гомолог ядер Голля
и Бурдаха, проводит суставно-мышечное
чувство. Наконец, часть колонки ниже это­
го ядра вплоть до верхнешейных сегментов
называют ядром спинномозгового пути
тройничного нерва (nucl. tractus spinalis
nervi trigemini) . Морфологически оно напо­
минает желатинозную субстанцию заднего
рога спинного мозга и участвует в передаче
болевых и температурных импульсов.
Аксоны клеток всех чувствительных
ядер тройничного нерва направляются
к таламусу. Те из них, которые берут начало
в мезэнцефалическом и в rлавном чувстви ­
тельном ядре , перейдя на другую сторону,
следуют дальше вместе с медиальной пет-
79
Глава 3. Исспедование функци и череnн ых нервов и сим птомы их расстроЙСТ!I
В
лей. Аксоны же клеток ядра спинномозго­
вая рукой другой конец.
вого пути тройничного нерва после пере­
дражен ия происходит сокращение жева­
ответ на эти раз­
креста присоеди няются к спинно -талами­
тельных мышц, и н ижняя челюсть подни ­
ческому пучку. Третий нейрон , как это
мается кверху. Очевидн о , вызывается реф­
с во й стве н н о больши нству афферентных
лекс этих мышц на растяжение. Следует
путей , находится в таламусе. Аксоны 3 - го
знать, что такая реакция не всегда наступа­
нейрона заканчиваются в н ижних отделах
ет и у практически здоровых людей.
Для вызывания корнеальпого рефлекса
постцентральной и прецентральной изви­
предлагают
лин.
Двигательная порция тройничного не­
рва управляет мышцами нижней челюсти,
и с следуемому
вверх и несколько в сторону.
посмотреть
В
этот момент
с н ижненаружной стороны глаза полоской
чувствительная и ннервирует покровы ли­
мягкой бумаги шириной в 2-3 мм, не заде­
ца, некоторые глубокие ткани на поверхно­
вая ресниц, прикасаются к роговице над
сти и в полости черепа, в том числе и про­
радужкой (не над зрачком ! ) . Ответная реак­
приоцепторы
не
только
жевательных,
но также глазных и мимических мышц.
Помимо соматических, в трой н ичном
нерве проходят и вегетативные ( секретор­
ция - смыкание век. Рефлекс у здоровых
лиц вызывается всегда. Он исчезает при
пораженин тройнич ного или лицевого не­
рвов.
ные) волокна, именно во 2 - й и 3 - й ветвях
Односторонний паралич двигательной
к слезной , а в 3 - й и к слюнным железам
порции тро й ничного нерва вызывает за­
(подъязычной, подчелюстной и околоуш ­
труднения жевания на больной стороне.
Напряже н и е
ной ) .
Клетки ядер тройничного нерва участ­
височной
и
жеватель но й
м ы ш ц н а э то й стороне ослаблено. Эти
оказываются
вуют в образовании дуги нескольких реф­
мышцы
лексов, доступных для исследования в кли­
При открывани и рта н ижняя ч елюсть от­
нике .
клоняется в больную сторону ( преоблада­
К ним относятся роговичный (корне­
надбровный и н ижнечелюстной.
ние тонуса крьшовидных мышц здоровой
корнеальмом и надбровном рефлексах
стороны ) . Не вызывается н ижнечелюстной
альн ы й ) ,
В
похудев ш и м и .
тройничный нерв составляет афферентную
рефлекс. Описанные дви гател ьные рас ­
часть дуг и , а в нижнечелюстном - и аффе ­
стройства могут сочетаться с анестезией
В
корнеальмом
в зоне н ижнечелюстной ветви . Иногда рас­
и надбровном эфферентная часть пред­
страивается вкус на передних 2/3 языка.
рентную , и эфферентную.
ставлена лицевым нервом.
При исследовании функции жеватель­
В
редких случаях возможен центральный
паралич жевательных мышц как составная
ных мышц выясняют, не испытывает ли
часть псевдобульбарного синдрома (см. ни­
больной затруднений при жеван и и , нет ли
же) . Паралич бывает двусторонним, повы­
признаков похудания височной и же ва­
шается н ижнечелюстной рефлекс , отсут­
тельной мышц, нет ли отклонения н ижней
ствуют амиотрофии .
челюсти в сторону при открывании рта.
Исследование чувствительности в зоне
Для объективного исследования жева­
тройничного нерва проводится по общим
тельных и височных мышц исследующий
правилам . Болевую и температурную чув­
прикладывает к ним свои пальцы и просит
ствительность следует испытывать не толь­
исследуемого
прои зводить же вательные
ко в направлении сверху вниз (по зонам
движения, при этом сравнивается степень
проекци и трех ветвей) , но и от уха к губам
напряжения мышц на правой и левой сто­
(по зонам сегментарной иннерваци и ) .
роне . Далее проверяют н ижнечелюстной
П р и поражен и н чувствительного ко­
Для этого при слегка открытом
решка тройничного нерва анестезия охва­
рте ударяют молоточном сверху вниз по
тывает одноименную половину лица и во­
подбородку, сначала на одной , потом на
лосистую часть головы , страдают все виды
другой сторон е . М ожно также наносить
чувствительности .
удар по своей ногтевой фаланге , прило­
могут вовлекаться изолированно верхнече­
женной к краю нижн е й челюсти обследуе ­
люстная или глазничная ветв и , тогда рас­
рефлекс .
В
не которых случаях
мого, или по шпател ю , оди н конец которо­
стройства
го укладывают на нижние зубы, придержи -
в районе их разветвления. При пораженин
чувствительности
возни кают
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
80
этих ветвей может наступать анестезия ро­
4. У больной обнаружена диссоциированная
говицы и выпадать роговичн ый (корнеаль­
анестезия на левой половине лица, на пра­
ный) рефлекс .
вой половине шеи, туловища и в правых
П атологические процессы в мозговом
конечностях. Как обозначить такой синд­
стволе могут захваты вать разные уровни
ром? Где находится очаг поражения?
5 . Где искать болевые точки при невралгии
ядра нисходящего спинномозгового пути
тройничного нерва. Анестезия на лице в та­
левого тройнич ного нерва?
ком случае имеет диссоциированный ха­
рактер и распределяется не по проекции
Vl l ПАРА . ЛИЦЕВОЙ НЕРВ
ветвей тройничного нерва, а по сегментар ­
Л и цевой нерв я вляется сме шанным .
-
N. FACIALIS
б ) . При пораже­
Б олее массивная его двигательная порция
нии каудального отдела ядра зона анесте ­
иннервирует мимические и некоторые дру­
зии захватывает наружные отделы лица ,
гие мышцы головы и шеи (мышцы окруж­
ному типу (см . рис .
3 . 1 9,
а при страдании орального отдела - его
ности уха , затылочную , шилоподъязыч­
центральные отделы вокруг рта и носа.
ную , заднее брюш ко днубрюшной мышцы ,
Тройничный нерв иногда подвергается
подкожную м ышцу шеи - platisma) . Двига­
раздражению, в результате возникают ин­
тенсивные приступаобразн ые боли в ли­
тельное ядро нерва заложено в сетчатом ве­
це -
невралгия тройничного нерва.
По своей
ществе покрышки варолиева моста на гра­
нице с продол говаты м мозгом . Аксон ы
локал изации бол и обыч но совпадают
с проекцие й одной из трех ветвей нерва.
направлен ии, оги б ая под дном
В промежутках между приступами боли от­
ка ядро отводящего нерва и образуя так на­
сутствуют или носят тупой ноющий харак­
зываемое внутреннее колено лицевого нерва.
На основании мозга лицевой нерв выходит
тер . Места вхождения веточек тройничного
клеток этого ядра идут в дорсомедиальном
IV желудоч­
нерва в костные отверстия на лице (над­
между варолиевым мостом и продолгова­
глазничное , подглазничное, подбородоч­
ное) бывают болезненными при давлении
тым мозгом (латеральнее оливы) из мосто­
Правда, чаще это
рез в нутренний слуховой проход в фалло­
бывает при неврите , а не при невралгии .
При невралгии тройничного нерва на коже
пиев канал . Здес ь , в непосредственной
близости с барабанной полостью, нерв де­
лица и на слизистой оболочке рта встреча­
лает еще один изгиб , называемы й
ются участки размером в маленькую моне­
ным коленом.
ту, прикос новение к которым приводит
лицевой нерв выходит через шило-сосце­
(болевые точки Валле) .
к болевому
приступу
(так
называемые
триггерные, или курковые, зон ы ) .
При раздражении тройничного нерва
мозжечкового угла, далее направляется че­
видное отверстие и , пронизав околоушную
слюн ную железу, рассыпается на конечные
3.21).
В неврологической клинике принято
ветви (рис .
может развиться тоническая судорога же­
вательных мышц -
тризм. Зубы оказыва­
ются стиснутыми, и больной не может их
наруж­
Из пирамиды височной кости
делить эти ветви на две групп ы . Первая из
них иннервирует верхн и е , а вторая - ниж­
3.22).
разжать. Чаще всего такое явление встреча­
ние
ется при столбняке , изредка при менинги­
К верхним мимическим относятся:
тах и других заболеваниях.
talis (наморщивает кожу лба) , m . corrugatoг
supeгcilii (хмурит брови) , m. oгblcularis oculi
Контрольные вопросы
1 . Каковы зоны периферической и сегмен ­
тарной иннервации кожи лица?
2. В каких участках нарушается болевая
м и м ические
(зажмуривает глаза) .
м ы шцы
(рис .
m . fron­
В состав нижней ми­
мической мускулатуры входят m . buccinatoг
( напрягает щеку) , m . risorius (отводит углы
рта) , m. zigomaticus majoг (поднимает углы
и температурная чувствительность при по­
рта) , m. oгblcularis oris (вытягивая губы впе­
вре2Кдении каудальной части левого ядра
ред, закрывает рот) .
нисходящего корешка тройничного нерва?
Еще в области фаллопиева канала от
3. У больного утрачены все виды чувствитель­
ствола лицевого нерва отходит веточка
ности на правой половине лба и спинки но­
к мышце стремечка (m. stapedius) , являю­
са, правосторонняя офтальмоплегия. Где
щейся по своей функции антагонистом
расположен патологический очаг?
т.
tensoг timpani.
Гпава 3. Исследование функции череnных нервов и сим nтомы их расстройств
1 9 --.--�"-.
--jн..,..,.....
18
81
•j�.."'�-- 1
---
J.....lllll!liil��- 2
17
16
1 5 --���
1 4 -----'"-IC'I!",..--ч.
-======��
13
12
1 1 -----++-С
1 0 -----1r-+-'ii§
...:::=з::;:...:�9
Рис. 3.2 1 . Лицевой нерв и мимическая мускулатура. Схема строения и иннервации лицевого нерва: 1 - дно
IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - шило-сосцевидное отверстие ; 4 - задняя ушная мышца; 5 затьmочная мышца; 6 - заднее брюшко днубрюшной мышцы; 7 - шило-подъязычная мышца; 8 - ветви ли­
цевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 - мышца, опускающая угол рта; 1 0 подбородочная мышца; 1 1 - мышца, опускающая нижнюю губу; 1 2 - щечная мышца, 1 3 - круговая мыш ­
ца рта; 1 4 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 1 5 - клыковал мышца; 1 6 - скуловая мышца; 1 7 - кру­
говая мышца глаза; 1 8 - мышца, сморщивающая бровь; 1 9 - лобная мышuа; 20 - барабанная струна; 2 1 язычный нерв; 22 - крьmонебный узел ; 23 - тройничный узел; 24 - внутренняя сонная артерия ; 25 - промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверио-улитковый нерв.
Верхняя
мимическая
мускулатура
Нижняя
мимическая
мускулатура
{
{
venter frontalis
т. epicranius
т. corrugator supercilii
__.,Цll-::::: �
__
т. orЬiculans oculi -----+'t.I:'III'I[J
т. nasalis
II'�L'I+--- 2
3
4
т. buccinator
т. zygoтaticus тajor ----}IO�ri!!illl\
х..---- 6
т. orЬiculans oris
т. тentalis --------\::1:1'_...
Рис. 3.22. Основные мышuы верхней и нижней мимической мускулатуры : 1 - мост мозга (варолиев мост) ;
2 - внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - внутреннее слуховое отверстие; 5 наружное колено ; 6 - ш ило-сосцевидное отверстие.
Центральные нейроны для лицевых
мышц располагаются в нижнем отделе пре­
центральной извилины (см. рис. 3 .23 ) . Ак­
соны этих клеток проходят через лучистый
венец, образуют колено внутренней сумки ,
дальше идут через основание ножки мозга.
Для иннервации верхней мимической мус­
кулатуры волокна подходят к ядру n. facialis
как своей, так и противоположной сторо­
ны. В отличие от этого волокна для той ча­
сти ядра, которая иннервирует нижние ми­
мические мышцы, переходят полностью на
противоположную сторону (рис. 3 .2 3 ) .
Поэтому п р и пораженин центральных
мотанейронов в одном полушарии насту­
пает паралич не всей , а только нижней
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
82
Рис. 3.23. Корково-мышечный путь к мимической
мускулатуре: 1 - пирамидные клетки правой пре­
центральной извилины (зона лица) ; 2
колено
в нугренней сумки; 3 - нижняя часть ядра лицевого
нерва; 4
верхняя часть ядра лицевого нерва; 5 левый лицевой нерв.
-
-
мимической мускулатуры противополож­
ной стороны (рис. 3 .24). Верхняя группа
мимических мышц получает импульсы от
обоих полушарий , и при выключении од­
ного из них паралич не возникает. Только
иногда на стороне паралича можно заме­
тить легкое расширение глазной щели.
Из сказанного становится ясным, что
при пораженин ядра или нерва парализу­
ются все мимические мышцы одноимен­
ной ПОЛОВИНЫ Л И Ца (рИС. 3 .25).
Выключение центральных мотанейро­
нов приводит к парезу нижней группы ми­
мических мышц на противоположной сто­
роне. Центральный паралич лицевых
мышц часто сочетается с одноименным
центральным парезом руки (фацио-брахи­
альный парез) или всей половины тела (ге­
миплегия) .
Вторая порция лицевого нерва, состоя ­
щая из пучков чувствительных (вкусовых)
и вегетативных волокон, проходит на осно­
вании мозга между двигательной частью
и прилежащим слуховым нервом. Эту часть
лицевого нерва многие авторы вьщеляют
в самостоятельный промежуточный нерв
Вризберга (nervus intermedius Wrisbergi) XI II пару.
Периферический чувствительный ней­
рон этого нерва представлен клетками gan­
glion geniculi (гомологом спинномозгового
ганглия ) , расположенном в фаллопиевом
канале в области наружного колена лице­
вого нерва. Дендриты этих клеток сначала
идут в фаллопиевом канале вместе с двига­
тельными волокнами нерва, затем отходят
от него, участвуя в образовании барабан­
ной струны (chorda tympani) , наконец, вхо­
дят в состав третьей ветви тройничного не­
рва, заканчиваются особыми рецепторами
(вкусовыми луковицами) в слизистой обо­
лочке передних 2/3 языка. Аксоны клеток
ganglion geniculi (коленчатого узла) сопут­
ствуют основному стволу лицевого нерва,
на основании мозга идут в составе n. inter­
medius, вступают в мозговое вещество в мо­
стомозжечковом углу, заканчиваются си­
наптической связью с клетками nucleus
tractus solitarii - продолжением ядра язы­
коглоточного нерва ( IX пара - см. ниже) .
В составе промежуточного нерва, помимо
вкусовых, имеются эффекторные секре­
торные волокна к подъязычной и подчелю­
стной слюнным железам. Эти волокна на­
чинаются от nucleus salivatorius superior,
расположенного в варолиевом мосту не­
сколько выше и медиальнее двигательного
ядра лицевого нерва. Его аксоны вначале
идут в общем стволе лицевого нерва, а за­
тем переходят в chorda tympani и образуют
синапсы с нейронами gangl. submandibu­
lare . Волокна этих клеток заканчиваются
в подъязычной и подчелюстной слюнных
железах. Кроме того, в составе n. petrosus
major (большой каменистый нерв ) , кото­
рый отходит от лицевого нерва на уровне
его наружного колена в начале фаллопиева
канала, проходят парасимпатические сек­
реторные волокна к слезной железе. Секре­
торные волокна являются эфферентной ча­
стью рефлекторных дуг, которые регулиру­
ют слюно- и слезоотделение. Афферентная
их часть образована тройничным и языко­
глоточным нервами .
Исследование лицевого нерва начинают
с осмотра лица. Часто уже в покое заметна
асимметрия мимических мышц: разная
Глава 3 . Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
83
Рис. 3.24. Центральный парез
правой нижней мимической мус­
кулатуры : а - вид больной в по­
кое: сглажена правая носоrубная
складка, опущен правый уrол рта,
глазные щели и складки кожи лба
симметричны; б - показывание
зубов: отсутствует напряжение
правых мимических мышц вокруr
рта.
Рис. 3.25. Периферический паралич правой мимической мускулату­
ры: а - внешний вид больного в состоянии покоя (расширена пра­
вая глазная щель, опущен правый угол рта); б - зажмуривание глаз
(правая глазная щель не смыкается , глазное яблоко отводится квер­
ху и кнаружи - симптом Белла); в - показывание зубов (неподвиж­
ность правого угла рта); г - надувание щек (выпячивание правой
щеки ) .
84
ширина глазных щелей , неодинаковая вы­
раженность лобных и носагубных складок,
перекашиванне угла рта в сторону. И ногда
эта асимметрия обнаруживается только
при разговоре или эмоциональных реакци­
ях больного (улыбка, смех) . В некоторых
случаях можно наблюдать легкие подерги­
вания или гиперкинезы мимических мышц
(тики, локализованные с пазмы) . Затем
больного просят наморщить лоб, свести
брови , закрыть глаза, наморщить нос, на­
дуть щеки, показать зубы, свистнуть или
проделать движение, как при задувании
свечи; наблюдают, как выполняются эти
движения.
Для оценки силы круговой м ышцы гла­
за больному предлагают сильно зажмурить
глаза, врач старается приподнять верхнее
веко, определяет силу сопротивления.
Глубокий парез или паралич этой мыш­
цы (см. рис. 3 . 2 5 ) вызывает невозможность
полного смыкания век (лагофтальм ) .
При попытке закрыть глаз о н отходит квер­
ху (феномен Белла) . Лагофтальм обычно
сопровождается слезотечением, но при вы­
соких периферических поражениях лице­
вого нерва может быть, напротив, сухость
глаза (из-за повреждения n. petrosus major) .
В этом случае к параличу лицевого нерва
присоединяется и гиперакузис (неприят­
ное, усиленное восприятие звуков, особен­
но низких тонов, в результате повреждения
волокон к m. stapedius) и расстройство вку­
са на передних 2/3 языка ( поражение воло­
кон промежуточного нерва) .
Силу круговой мышцы рта исследуют
следующим образом. Больному предлагают
надуть щеки , врач надавливает на них.
При слабости круговой мышцы рта на пора­
женной стороне воздух выходит из угла рта.
Во время исполнения заданных движе­
ний могут наблюдаться патологические
синкинезии: в связи с содружествеиными
движениями больному не удаются изолиро­
ванные сокращения отдельных мимичес­
ких мышц. К числу патологических синки­
незий относятся подергивания верхней гу­
бы при мигании, подтягивание кверху угла
рта во время зажмуривания, поднятие бро­
ви одновременно с закрыванием глаз. Как
осложнение неврита лицевого нерва возни­
кают контрактуры мимических мышц,
из-за которых лицо перекашивается не
в здоровую, а в больную сторону.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Механическая возбудимость лицевого
нерва повышается не только в определен­
ной фазе неврита, но и при многих других
заболеваниях (тетания, кахексия , авитами­
нозы, различные инфекции и интоксика­
ции, травма головного мозга, эпилепсия).
Легкое поколачивание по стволу лицевого
нерва вызывает сокращение мимических
мышц - положительный симптом Хвосте­
ка. Удар молоточком нужно наносить по
точке впереди слухового прохода на
1 , 5-2 см ниже скуловой дуги. Различают
три степени выраженности этого феноме­
на: сокращение всех мимических мышц
(Хвостек 1), сокращение мышц крыльев
носа и угла рта (Хвостек 1 1 ) , подергивание
угла рта (Хвостек III).
Для дифференциальной диагностики
периферического и центрального пареза
лицевого нерва имеет значение не только
распределение пострадавших мышц (ниж­
ней и верхней мимической мускулатуры ) ,
н о и изменение электровозбудимости не­
рва и мышц. При периферическом парали­
че обнаруживается реакция дегенерации
и удлинение хронаксии, а также снижение
корнеальнаго и надбровного рефлексов.
Надбровный рефлекс вызывается ударом мо­
лоточка по внутреннему краю надбровной
дуги на 1 см выше брови, при этом молото­
чек следует держать не перпендикулярно
и не косо к линии глазной щели, а парал­
лельно , чтобы избежать дополнительных
воздействий на орган зрения. Ответная ре­
акция - легкое сокращение круговой мыш­
цы глаза (происходит подтягивание ниж­
него века). Удар молоточком можно нано­
сить и по средней линии лба, что дает воз­
можность сравнить степень сокращения
обеих круговых мышц глаза.
Функции мимических мышц нужно
уметь исследовать и у больных, находящих­
ся в бессознательном состоянии, что имеет
значение для диагностики , например,
при инсультах, после тяжелой травмы го­
�
ловного мозга, когда бывает важно выявить
наличие гемиплеги и , чтобы определить
природу мозговой комы. У таких больных
на стороне гемиплегии крыло носа не учас­
твует в акте форсированного дыхания ,
а щека <<парусит» (т.е. сильно надувается
при выдохе и втягивается при вдохе) .
При сопорозном состоянии сознания силь­
ные болевые раздражения вызывают мими-
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
ческую реакцию, а лицевые мышцы на по­
раженной стороне в ней не участвуют.
ДЛя определения степени потери со­
знания имеет значение исследование назо­
пальпебрального рефлекса: удар молоточ­
ком по корню носа вызывает сокращение
крутовых мышц глаза , если сознание со­
хранено.
Контрольные вопросы
1 . Где расположено внутреннее и наружное
колено лицевого нерва?
2. П очему надо вьщелять верхнюю и н иж ­
нюю мимическую мускулатуру?
3. Какие сопутствующие расстройства помо­
гают определить место пораже ния лицево­
го нерва на участке прохождения его через
височную кость?
4. У больного в покое сглажена носагубная
складка, опущен правый угол рта. При по­
казывании зубов - неподвижность правой
85
чивается в верхней оливе и трапециевид­
ном теле, меньшая часть волокон подходит
к таким же образованиям своей стороны
(рис . 3 . 2 6 ) .
Аксоны верхней оливы и ядра трапеци­
евидного тела формируют боковую петлю
(lemniscus lateralis) , которая поднимается
вверх и оканчивается в нижнем двухолмии
и во внутреннем коленчатом теле (corpus
geniculatum mediale) . Часть волокон лате­
ральной петли прерывается в особых клет­
ках, расположенных по ходу самой петли
(собственно ядро боковой петли).
Аксоны клеток дорсального ядра идут
в дне ромбовидной ямки и на уровне сред­
ней линии поrружаются в глубину и пере­
ходят как на противоположную, так и на
свою сторону (striae acusticae) и затем при­
соединяются к боковой петле, контактируя
с нейронами заднего двухолмия и внутрен­
него коленчатого тела. Таким образом, уже
половины губ и щеки . Глаза зажмуривает
хорошо, лоб наморщивает симметрично.
Каков тип паралича мимической мускула­
туры (периферический или центральный)?
5 . У больной
паралич
всех
ми мических
мышц слева, центральный паралич пра­
вых конечностей. Как обозначить такой
синдром? Где располагается очаг пораже­
ния?
Vll l ПАРА . ПР ЕДдВЕРНО · УЛИТКОВЫЙ
Н ЕРВ - N. VESTI BULOCOCH LEARIS
Эта пара объединяет два функциональ­
но различных чувствительных нерва.
Pars cochlearis улитковая часть. Звуко­
вые волны воспринимаются кортиевым
органом - особыми рецепторами, к кото­
рым подходят дендриты спирального уз­
ла - ganglion spirale. Аксоны клеток этого
узла идут во внутреннем слуховом проходе
вместе с вестибулярным нервом и на не­
большом протяжении от porus acusticus
internus рядом с лицевым нервом. Выйдя
из пирамиды височной кости, нерв распо­
лагается в мостомозжечковом углу и по­
гружается в ствол мозга у заднего края мо­
ста мозга латерально от оливы продолгова­
того мозга. Волокна кохлеарного нерва за­
канчиваются в двух слуховых ядрах: вент­
ральном и дорсальном. От нейронов вент­
рального ядра аксоны делятся на два пуч­
ка: большая часть их переходит на проти­
воположную сторону моста мозга и закан-
Рис. 3.26. Слуховые проводники: 1 - заднее ядро
кохлеарноrо нерва; 2 - pars cocblearis nervi octavi
(VI I I пара); 3 - клетки спиралевидного узла; 4 переднее ядро кохлеарного нерва; 5 - трапецие­
видное тело; б - латеральная петля; 7 - внутреннее
коленчатое тело; 8 - верхняя височная извилина
Гешля ; 9 - задний бугорок четверохолмия.
Раздел 1 . П ропедевтика кл инической неврологии
86
в латеральной петле и ме ются слуховые
слуховой проход, среднее ухо) или звуко­
проводники от обоих ушей .
воспринимающего нервного аппарата. Для
О т клеток внутреннего коленчатого те­
этого пользуются пробами с камертоном.
ла аксоны проходят в составе задней ножки
В норме звук камертона перед наружным
radiatio
слуховым проходом слышен дольше , чем
оканчиваются в поперечной из в и­
при постановке ножки камертона на сосце­
внутренней сумки , затем в виде
acustici
4 1 , 42, 20,
видный отросток. Иными словами, вос­
Волокна, восприни­
приятие звука у здоровых при воздушном
лине Гешля височной доли (поля
21
22 -
см. рис.
мающие
низкие
и
2.3).
звуки ,
заканчи ваются
проведении более длительно, чем при кост­
в оральных отделах извилин, а высокие
ном. Когда испытуемый перестает слышать
звуки - в ее каудальных отделах.
поставленный на сосцевидны й отросток
Методика исследования кохлеарных и ве­
стибулярных функций подробно излагается
ховому проходу и восприятие звука про­
в курсе отиатри и . Функции эти нарушают­
должается еще некоторое время
ся как при ушных заболеваниях, так и в ре­
тельный симптом Ринне).
зультате
систе м ы .
ях звукопроводящего аппарата воздушная
Ддя неврологической диагностики наряду
проводимость укорачивается или исчезает,
поражен и й
нервной
камертон , его подносят к наружному слу­
(положи­
При заболевани­
с оценкой результатов специальных ин­
а костная остается нормально й , поэтому
струментальных исследований имеют зна­
такие больные дольше слышат вибрирую­
чение и данные , полученные с помощью
щий камертон на сосцевидном отростке ,
чем перед ушной раковиной
простых, доступных средств.
Исследование слуха.
Во время опроса вы­
ясняют, нет ли жалоб на снижение слуха,
(отрицатель­
ный симптом Ринне) .
Приложеине ножки камертона к сере­
на шум в ушах (он бывает при пораженин
дине темени
внутреннего уха, слухового нерва, при скле ­
щение
розе сосудов головного мозга и других забо­
в обоих ушах. У больных с поражениями
(прием Вебера)
звучания
наверху
вызывает ощу­
и
оди наково
леваниях) , на слуховые иллюзии и галлю­
нервного аппарата слуха звук лучше и доль­
цинации (они возможны при раздражении
ше воспринимается здоровым ухом, или ,
коры головного мозга) . Следует обратить
как принято говорить, имеется <<латерали­
внимание на мимику и установку головы
зация в здоровую сторону>> . П овреждения
больных с нарушением слуха (напряжен­
звукопроводя щего аппарата сопровожда­
ное выражение прислуш и вания , наклон
ются относительным усилением и удлине­
головы и поворот здорового уха в сторону
нием костной проводимости , поэтому в та­
говорящего, прикладыванне ладони к уш­
ких случаях происходит
ной раковине ) .
в больную сторону>> .
для
Если нет под рукой камертонов, допус ­
каждого уха. Больному с одним закрытым
тимо воспользоваться пробой с ручными
ухом предлагают повторять слова, произ­
носимые
на
различных расстояниях,
при этом он не должен видеть лица говоря ­
часами . Когда тиканье часов не слышно на
щего. Надо выяснить, на каком расстоянии
испытуемый слышит разговорную и ше­
сов к сосцевидному отростку, можно ду­
мать о пораженин звукопроводящего аппа­
рата. Утрата и костной проводимости ука­
Острота слуха
устанавливается
«Латерализация
потную речь. Здоровые слышат шепот на
расстоян и и
свыше
речь - на расстоянии
6 м , а разговорную
1 5-20 м.
близком расстоянии от ушной раковин ы ,
но воспринимается после приложения ча­
зывает на поражение кохлеарного нерва.
Процессы в наружном или среднем ухе
Объем слуха, т. е . границы восприятия
снижают особенно сильно восприятие низ­
высоких и низких тонов , определяют с по­
ких тонов, а заболевания слухового нерва -
мощью набора камертонов или аудиомет­
восприятие высоких тонов. Шепот в срав­
рией.
В
норме человеческое ухо восприни­
мает колебания от
16
до
30 000
Гц .
нении с громкой речью содержит относи­
тельно больше звуков низкого тона, поэто­
Если имеется снижение слуха (гипаку­
зия) или утрата его (анакузия) , то обязатель­
парата слышимость шепотной речи ухуд­
но нужно определить, зависит ли это от по­
шается в большей степени, чем речи разго­
ражения
ворной .
звукопроводящего
(наружн ы й
му при нарушениях звукопроводящего ап­
Глава 3 . Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
Pars vestibularis - рецепторы вестибуляр­
ного нерва - расположены внутри ампул
трех полукружных каналов и в двух пере­
пончатых мешочках (sacculus и utriculus)
преддверия . Отолитовые приборы являются окончаниями дендритов клеток вестибулярного узла Скарпа, расположенного
в глубине слухового прохода. Аксоны этих
клеток образуют собственно вестибулярный нерв, который вместе с кохлеарным,
выйдя из внутреннего слухового отверстия
в мостомозжечковый угол , проникает
в ствол мозга на границе между мостом
мозга и продолговатым мозгом. Вблизи дна
ромбовидной ямки волокна вестибулярного нерва разделяются на восходящие и нис­
ходящие ветви и заканчиваются в 4 ядрах медиальном, латеральном, верхнем и нижнем (рис. 3 . 27).
Восходящая ветвь подходит к верхнему
вестибулярному ядру (Бехтерева), неболь­
шая ее часть контактирует с ядром крыши
мозжечка (nucleus fastigii) и с его червем .
Нисходящие ветви оканчиваются в ниж­
нем ядре (Роллера) , в медиальном треуголь­
ном ядре (Швальбе) и латеральном ядре
(Дейтерса) .
О т латерального вестибулярного ядра
Дейтерса аксоны формируют вестибуло­
спинальный пучок Л евенталя, которы й по
своей же стороне в составе бокового кана­
тяка спинного мозга подходит к двига­
тельным клеткам передних рогов. Сущест­
вует соматотопическая организация этого
ядра. Часть волокон из этого ядра направ­
ляется в медиальный продольный пучок
своей и противоположной стороны и кон­
тактирует с ядрами гл азодвигательных
нервов.
От ядер Ш вальбе и Роллера аксоны
подходят также к ядрам глазодвигательного
нерва противоположной стороны , к ядру
отводящего нерва, а от ядра Бехтерева к ядру 1 1 1 пары той же стороны . По этим
вестибуло-глазодвигательным пучкам осу­
ществляется передача раздражений от вес­
тибулярных рецепторов к наружным мыш­
цам глаза. Эти волокна (перекрещенные
и гомолатеральные) входят в состав ме­
диального продольного пучка и заканчива­
ются у клеток ядра Даркшевича и интер­
стициального ядра Кахаля. Аксоны нейро­
нов этих ядер передают вестибулярные им­
пульсы в таламус, globus pallidus и , по-ви-
87
9
Рис. 3.27. Ход вестибулярных проводников: 1 tr. vestibu1ospinalis ( передний канатик спинного
мозга); 2 - нижнее ядро РоJШера; 3 - медиальное
ядро Ш вальбе ; 4 - латеральное ядро Дейтерса; 5 медиальный продольный пучок; 6 - ядро отводя­
щего нерва; 7 - клетки ретикулярной формации
ствола мозга; 8 - красное ядро; 9 - кора височной
доли полушария мозга; 1 О - кора теменной доли
полушария мозга; 1 1 - таламус; 12 - интерстици­
альное ядро Кахаля и ядро Даркше вича; 1 3 - ядро
глазодвигательноrо нерва; 14 - верхняя мозжечко­
вая ножка; 1 5 - верхнее вестибулярное ядро Бехте­
рева; 1 6 - nucl. dentatus; 1 7 - nuc1. fastigii; 1 8 - pars
vestibu1ans nervi octavi (Vlll пара) ; 1 9 - вестибулярный узел Скарпа.
димому, в кору головного мозга (в височ­
ную, частично теменную и лобную доли) .
Существуют многочисленные двусто­
ронние связи между вестибулярными ядрами и мозжечком, в частности, с нодуло­
флоккулярной дол е й , зубчатым ядром ,
а также между вестибулярными ядрами
и клетками сетевидного образования ство­
ла мозга. Для осуществления функции рав­
новесия тела вестибулярные ядра, в част-
88
ности латеральное ядро Дейтерса, имеют
связи с проприоцептивными проводника­
ми от спинного мозга (коллатерали от пуч­
ка Флексига) .
Регуляция равновесия и ориентировка
головы и тела в пространстве обеспечива­
ются через медиальный продольный пучок,
в котором морфологически координируют­
ся связи между вестибулярными ядрами ,
наружными мышцами глазных яблок, мозжечком и спинным мозгом.
В связи с развитием космической меди­
цины выяснено, что вестибулярный аппа­
рат играет важную роль в восприятии гра­
витационных сил. Исследования стато-ки­
нетического анализатора в условиях неве­
самости позволили рассматривать его не
только как анализатор равновесия , статики
и динамики тела, но и как анализатор сил
земного тяготения. Это своего рода шестой
орган внешних чувств, который добавляет­
ся к известным ранее анализаторам кожно­
го чувства, слуха, зрения, вкуса и обоняния
( М . Г. Привес и соавт. ) .
Для оценки состояния вестибулярного
анализатора имеют значение анамнести­
ческие указания на головокружения, на­
рушение ориентировки в пространстве,
расстройства равновесия и походки. Нуж­
но узнать, как больные переносят езду на
транспорте (городском, морском , воздуш­
ном ) , подвергаются ли укачиванию на ка­
челях, не страдают ли морской болезнью.
В последнем случае уточняют, при какой
степени качки и как остро появляются пер­
вые симптомы - бледность, потоотделе­
ние, слюнотечение, тошнота, рвота, рас­
стройства координации движений.
Головокружение - одна из частых жалоб.
Оно бывает постоянным или возникает в ви­
де приступав (как при болезни Меньера) .
Если во время головокружения больные вос­
принимают движения предметов в опреде­
ленном направлении, например по часовой
стрелке или обратно, то говорят о системном
головокружении. Ложные ощушения сме­
щения тела или окружающих предметов
в пространстве могут усиливаться при изме­
нении положения тела (сидя, лежа, в движе­
ниях) . В таких случаях рекомендуется произ­
вести пассивные повороты и наклоны голо­
вы при закрытых глазах пациента.
Другой важный вестибулярный симп­
том - нистагм, обычно с отчетливо выра-
Раздел 1. Пропедевтика клини ческой неврологии
женной быстрой и медленной компонен­
той . Лабиринтный нистагм у здоровых мож­
но вызвать термическим, механическим
и электрическим раздражением лабиринта.
На этом основаны калорическая, враща­
тельная и гальваническая пробы. Вливание
в ухо теплой воды (40°С) вызывает горизон­
тальный нистагм в свою сторону, а холодной
(20°С) - в противоположную сторону.
При воздействии на область слухового про­
хода катода постоянного тока (сила тока
5- l О мА) возникает нистагм в ту же сторону,
при воздействии анода - в противополож­
ную. Во время вращения испытуемого на
кресле Барани наблюдается нистагм в сто­
рону вращения, а после остановки - в про­
тивоположную. Эти виды физиологическо­
го, или реактивного, нистагма усиливаются
при повышении возбудимости вестибуляр­
ного аппарата. Поражения вестибулярного
аппарата сопровождаются исчезновением
физиологического и появлением патологи­
ческого (<<спонтанного») нистагма.
Нарушения вестибулярной реакции ве­
дут к расстройствам равновесия и коорди­
нации движений. Появляется третий кар­
динальный признак - вестибулярная атак­
сия. Методика исследования координации
движений изложена в главе 5. Здесь отме­
тим лишь, что при ходьбе и стоянии у боль­
ных выявляется тенденция к наклону и па­
дению в сторону поражениого лабиринта.
Если больному в позе Ромберга (с закрыты­
ми глазами) повернуть голову влево или
вправо, то он и в таких случаях упадет в сто­
рону выключенного вестибулярного аппа­
рата, т.е. соответственно вперед или назад.
Вестибулярная атаксия, в отличие от моз­
жечковой , не сопровождается интенцион­
ным дрожанием конечностей.
Адекватные воздействия на вестибуляр­
ный аппарат вызывают разнообразные ве­
гетативные реакции, тошноту, рвоту, вазо­
моторные сдвиги (побледнение , изменение
пульса, артериального давления, обморок)
и др. Степень выраженности вестибуляр­
но-вегетативных, как и вестибуло-сомати­
ческих реакций определяют методом дози­
рованных вращений на кресле Барани
(описание методик - см. в курсе оторино­
ларингологии ) .
В заключение напомним, что вестибу­
лярные симптомы наблюдаются при пора­
жениях внутреннего уха, вестибулярного
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
89
нерва, мозгового ствола (вестибулярные
ядра, медиальный продольный пучок) и др.
Контрольные вопросы
1 . При пораженин какого нейрона слухового
пути наблюдается односторонняя потеря
слуха?
2. Какие симптомы возникают при пораже­
нии периферического отдела вестибуляр­
ного
анализатора
(лабиринта ,
нерва,
ядер)?
3. У больного постоянный звон и шум в ле­
вом ухе , парез мимических мышц.
Где
можно локализовать патологический очаг
(опухоль)?
JX ПАРА . языкаглоточный НЕРВ
-
N . GLOSSOPHARYNGEUS
Это смешанный нерв, в основном чув­
ствительный. Двигательная его порция
очень небольшая, иннервирует лишь одну
ш ило-глоточную мышцу, которая подни­
мает глотку. Тела периферических мото­
нейронов образуют верхнюю часть ядра nucleus amblguus (<<объединенное» ядро общее с Х парой) . Оно располагается
в средней части продолговатого мозга. Ак­
соны этих клеток выходят между оливой
и веревчатым телом, полость черепа поки­
дают через яремное отверстие (см. рис. 3 . 2 )
и подходят к упоминавшейся выше мышце.
Центральные двигательные нейроны рас­
положены в нижних отделах прецентраль­
ной извилины, их аксоны после семи­
овального центра входят в состав колена
внутренней сумки, затем спускаются по ос­
нованию ножки мозга, варолиеву мосту
и заканчиваются у обоих ядер (правом и ле­
вом). Поэтому при выключении централь­
ных нейронов в одном полушарии рас ­
стройства функции глотания не происхо­
дит. Паралич одной шило- глоточной мыш­
цы наблюдается редко и бывает при пора­
жении самого нерва. В таком случае боль­
ной испытывает затруднение при глотании
твердой пиши.
Языкаглоточный нерв состоит также
и из волокон общей и вкусовой чувстви­
тельности . Первые чувствительные нейро­
ны расположены в двух узлах - ganglion
jugularae superius и inferius. Дендриты кле­
ток этих ганглиев разветвляются в задней
трети языка, мягком небе , зеве , глотке , пе­
редней поверхности надгортанника, слухо-
Рис. 3.28. Схема проводников вкусовой чувстви­
тельности: 1 - клетка нижнего узла блуждающего
нерва; 2 - клетка нижнего узла языкаглоточного
нерва; 3 - нейрон ganglion geniculi; 4 - вкусовое яд ­
ро (nucleus tractus solitarii nn. intermedii, glossop ha­
ryngei et vagi) ; 5 - бульбо-таламический тракт; 6 клетки таламуса; 7 - параrиn покампова извилина
и крючок; 8 - гассеров узел ; 9 - n. intermedius; 1 0 надгортанник.
вой трубе и барабанной полости. Волокна
от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам
задней трети языка, а аксоны этих клеток
проникают в продолговатый мозг и закан­
чиваются во вкусовом ядре (nucleus tractus
solitarii) . Осево-цилиндрические отростки
от верхнего узла, несуЩие проводники об­
щей чувствительности , в продолговатом
мозге подходят к другому ядру - nucleus
alae cinereae. Аксоны обоих ядер переходят
на противоположную сторону и, присоеди­
няясь к медиальной петле, идут к таламусу
(вентральное и медиальное ядра) . Волокна
третьего чувствительного нейрона (клетки
ядер таламуса) , проникал через заднее бед­
ро в нутренней капсул ы , заканчиваются
в коре вокруг островка Рейля.
Проводники от вкусового ядра идут
к обоим таламусам. Таким образом, вкусо­
вые импульсы от одной половины языка
достигают обеих корковых зон (рис. 3 . 2 8 ) .
Раздел 1. Пропедевтика кл инической неврологии
90
П оэтому при выключении одного из
этих корковых концов вкусового анализа­
сопровождается ложными вкусовыми ощу­
щениями
(парагевзия) .
Изредка наблюдается невралгия в зоне
тора вкус не нарушается. Расстройства вку­
са наступает только при повреждении пер­
распределения
вого чувствительного нейрона (собственно
IX пары: в миндалинах, задней стенке глот­
чувствительных
ветвей
нерва, ганглия) или второго нейрона ( вку­
ки , в спинке языка и в глубине уха. Боль
сового ядра) . Уже упоминалось , что вкусо­
значительной интенси вности возникает
вые импульсы от передних
2/3 языка идут
в составе промежуточного нерва.
приступами , продолжается от нескольких
секунд до минут. И нтервалы между присту­
Для исследования вкуса пользуются вод­
пами бывают различные (от часов до не­
ными растворам и , вызывающими простые
дель) . Страдает обычно оди н нерв ( правый
В составе языкаглоточного не­
вкусовые ощушения : сладкое, кислое , горь­
или левый) .
кое и соленое. Содержание вкусовых ве­
рва, кроме двигательных и чувствительных,
ществ в растворе должно превышать поро­
содержатся и секреторные (вегетативные)
говые концентраци и : для сахара не менее
волокна для околоушной железы . Тела от­
0,4 г на 1 00 мл воды (0, 0 1 молярного рас ­
твора) , для хлорида натрия 0,05 г (0,0 1 мо­
носящихся к ним клеток находятся в ядре -
лярного раствора) , для солянокислого хи­
нина
0 , 000008 г (0,000000 1 молярного рас ­
nucleus salivatorius, расположенном в ниж­
нем
отделе
продолговатого
мозга.
предузловые волокна в составе
Эти
IX пары
идут к ganglion oticum, лежащем под осно­
твора) .
Раствор вкусового вещества н аносят на
ванием черепа н иже овального отверстия.
симметричные участки высунутого языка
От этого ганглия начинаются заузловые во­
с помощью пипетки , стеклянной палочкой
локн а , достигающие околоушной слюнной
железы . Таким образом, секреторные клет­
или смоченной фил ьтровальной бумаж­
кой . Не следует допускать растекания жид­
ки ее получают импульсы как от вкусового
кости по слизистой оболочке . Проверяют
ядра продолговатого мозга ( врожденная ду­
вкусовую чувствительность раздельно на
га слюноотделительного рефлекса) , так
2/3 языка. После
и от корковых отделов вкусового анализа­
задней трети и передних
каждого исследования надлежит полоскать
тора (дуга условных рефлексов) .
рот. Результаты проверки вкусовых ощуше­
При повреждени и слюноотделительных
ний больной фиксирует в письменном виде
ВОЛОКОН ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО нерва МОЖеТ ВОЗ­
или указывает на заранее подготовленные
НИкаТЬ векоторая сухость полости рта, од­
бумажки с обозначением характера и силы
нако часто больные этого не замечают. Ос­
ощушения.
тальные слюнные железы компенсируют
При исследовании вкуса следует иметь
в виду, что в норме ощущение сладкого
недостаток слюноотделения .
IX и Х пары
череп н ых нервов имеют м н о го общего
лучше воспринимается кончиком языка,
в своем строении и функции. Поэтому их
кислого - с латеральных поверхносте й ,
исследуют обычно одновременно.
горького - с задней
1/3, соленого - с лате­
1/3 языка. Ниж­
Х ПАРА . БЛ УЖДАЮЩИЙ НЕРВ - N . VAGUS
ральных отделов и задней
няя поверхность и средняя часть спинки
Блуждающий нерв имеет многообраз­
языка обычно лишены вкусовых рецепто­
ные функции . Он осуществляет не только
ров. Небольшое число вкусовых точек име­
иннервацию поперечнополосатых мышц
ется в слизистой оболочке мягкого неба,
в
задней стенке глотки и н адгортанника .
и дыхательного аппарата , но является и па­
В комплексном восприятии вкусовых ка­
расимпатическим
честв принимают участие рецепторы трой­
внутренних органов. Поэтому с патологией
начальном
отделе
пище варительного
нервом
большинства
(V пара) ; так, ощущение
блуждающего нерва сталкиваются специа­
«острого вкуса>> связано с легким раздраже­
листы разных областей медицины . Для не­
ничного нерва
врологической диагностики имеют значе­
нием болевых рецепторов.
Утрата вкуса
(гипогевзия)
(агевзия)
или понижение
возни кают при
пораже н и и
языкоглоточного и промежуточного нерва.
Раздражение коркового отдела анализатора
ние расстройства и ннервации мягкого не­
ба, глотки, гортани.
Двигательные волокна для поперечио­
полосатой мускулатуры указанных облас-
91
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
тей начинаются о т клеток nucleus amblguus
(общее соматическое ядро Х и lX пар). Ак­
соны этих клеток образуют корешки нерва,
которые выходят из продолговатого мозга
между оливой и веревчатым телом. Они по­
кидают полость черепа через яремное от­
верстие (см. рис. 3.2) вместе с языкоглоточ­
ным нервом, снабжают мышцы мягкого
неба, глотки , гортани , надгортанника,
верхней части пишевода, голосовых связок
(возвратный нерв) . Центральные двига­
тельные нейроны располагаются в нижнем
отделе прецентральной извилины. Аксоны
этих клеток следуют через лучистый венец,
колено внутренней сумки (в составе tractus
corticonuclearis) , затем через ножку мозга,
варолиев мост, заканчиваются у правого
и левого ядер - nucleus amblguus (рис. 3.29).
В результате при одностороннем вы­
ключении центрального нейрона рас­
стройств функции этого нерва не наблюда­
ется. При пораженин периферического
нейрона (ядра или самого нерва) или при
страдании обоих (правого и левого) цент­
ральных нейронов наступает расстройство
глотания (дисфагия) и голоса (дисфония) .
Эти расстройства наблюдаются при буль­
барном и псевдобульбарном параличах.
В составе блуждающего нерва имеются
двигательные волокна и для гладкой муску­
латуры внутренних органов (бронхов, пи­
щевода, желудочно-кишечного тракта, со­
судов) . Они начинаются от клеток nucleus
dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро) .
Периферические чувствительные ней­
роны расположены в двух узлах - ganglion
superius и ganglion inferius. Они находятся
в стволе блуждающего нерва на уровне
яремного отверстия . Дендриты клеток ган­
глиев заканчиваются в затылочных отделах
твердой мозговой оболочки, в наружном
слуховом проходе, на задней поверхности
ушной раковины , в мягком небе, глотке
и гортани . Некоторые из дендритов дости­
гают и более дистальных отделов дыхатель­
ных путей , желудочно-кишечного тракта
и других внутренних органов. Аксоны кле­
ток gg . superius et inferius формируют
1 0- 1 5 корешковых нитей , которые входят
между оливой и веревчатым телом в про­
долговатый мозг и заканчиваются в tractus
solitarii . Осевоцилиндрические отростки
клеток этого ядра (2-е нейроны) переходят
на противоположную сторону и, примыкая
Рис. 3.29. Ход центральных мотанейронов к ядрам
IX, Х и X I I пар черепных нервов: 1
пирамидные
клетки нижней части прецентральной извилины
(зона языка, гортани) ; 2
кортико- нуклеарный
тракт; 3 двоякое ядро; 4 ядро подъязычного не­
рва; 5
возвратны й гортанный нерв; 6
мышца
языка; 7
мышца голосовой связки ; 8
мышцы
мягкого неба и констрикторы глотки ; 9
мышцы
надгортанника; 1 0 - шило-глоточная мышца.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
к медиальной петле, направляются к тала­
мусу, где образуют синапс с 3-м нейроном .
Аксоны 3 -го нейрона в составе задней нож­
ки внутренней сумки идут к клеткам н иж­
ней части постцентральной извилины
(корковая зона глотки и гортани).
Исследование функций блуждающего и язы­
коглоточного нервов проводится следующим
образом. Во время беседы с больным обра­
шают внимание на звучность и тембр голо­
са. Если небная занавеска недостаточно
прикрывает вход в полость носоглотки, го­
лос приобретает гнусавый оттенок. Нару­
шение функции голосовых связок вызы­
вает хрипоту и ослабление с илы фонации
вплоть до афонии (возможна лишь без­
звучная шепотная речь) . Ларингоскопия
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
92
позволяет установить паралич истинных
н ость спинного мозга и сливаются в общий
голосовых связок.
ствол нерва. Он поднимается вверх, распо­
В ыясняют, как больной глотает твердую
лагаясь между передними и задними шей­
пищу (в основном функция констрикторов
ными спинномозговыми корешками , через
глотки ) , не попадает ли жидкая пища в нос
foramen magnum ossis occipitalis входит
(парез мя гкого неба) . Попадан ие п и щ и
в полость черепа и покидает его через
и слюны в гортань и трахею у таких боль­
яремное отверстие , и ннервирует грудино­
ных сопровождается
поперхиванием,
это
грозит опасным осложнением - аспираци­
ключично-сосцевидную и трапециевидную
мышцы .
Центральные мотанейроны располага­
онной пневмонией.
Осмотр мягкого неба выявляет его от­
ются в средней части прецентрал ьной из­
ставание при фонации на пораженной сто­
вилины между зоной руки и головы, участ­
роне и отклонение язычка в здоровую сто­
вуют в образовании лучистого венца, вхо­
рону. Для исследования подвижности мяг­
дят в состав передней части заднего бедра
кого неба больному предлагают произне­
внутренней сумки , проходят ножку мозга,
сти звук «а» и «Э>> , при этом небная занаве­
варолиев мост. Н а уровне нижних отделов
ска подтягивается неравномерно, отстает
продолговатого мозга совершают частич­
на стороне пареза.
ный перекрест, спускаются в боковом ка­
Небный и глоточный рефлексы проверлют
натике спинного мозга до клеток ядра не­
с обеих сторон . Деревян ным шпателем,
рва. Одностороннее поражение централь­
ложкой ил и бумажной полоской , скатан­
ного нейрона приводит только к легкому
ной в длинную и тонкую трубоч ку, прика­
парезу этих мышц.
саются к слизистой оболочке мягкого неба
Грудино-ключично- сосцевидная мыш­
и задней стенке глотки . Раздражение слизи­
ца поворачивает голову в противополож­
стой оболочки мягкого неба вызывает его
ную
подтягивание вверх, такое же воздействие на
мышца поднимает плечевой пояс, совер­
сторону
и
вверх.
Трапециевидная
слизистую оболочку задней стенки глотки -
шает <<Пожимание плечами» . Обе мышцы
глотательные, иногда рвотные и кашлевые
участвуют в
движения. Одностороннее отсутствие или
Для исследования силы грудино-ключич­
снижение этих рефлексов свидетельствует
но-сосцевидной мышцы бол ьному предла­
IX и Х пар
гают повернуть голову в сторону и немного
о периферическом пораженим
акте ус иленного дыхания .
нервов. Следует знать, что двустороннее
вверх и удерживать ее в такой позе. Врач
отсутствие глоточного и рефлекса мя гкого
пытается этому противодействовать. Для
неба не всегда указывает на органическое
исследования
заболевание.
больного просят поднять надплечья и фик­
трапециевидной
мышцы
Нарушения сердечного ритма (тахикар­
сировать их в этом положении. Врач пыта­
дия ) , расстройства дыхан ия и других веге­
ется их опустить. По степени проти водей­
тативно-висцеральных функци й наблюда­
ствия больного судят о силе этих мышц.
ются при неполных поражен иях блуждаю­
При пораженим ядра или ствола добавоч­
щих нервов (полный перерыв этих нервов
ного нерва наблюдаются парезы и атрофия
несовместим с жизнью ) .
соответствующих мышц. Плечевой пояс на
Я вления раздражения в зоне иннерва­
ци и IX и Х пар выражаются ларинго-фа­
стороне паралича опушен.
ринго-пилороспазмом и различными веге­
гут наблюдаться симптомы раздражения -
тативными расстройствами (см . гл .
8).
В иннервируемых
XI парой мышцах мо­
клонические подергивания головы в про­
тивоположную сторону, тикаобразные по­
X l ПАРА . ДОБАВОЧН Ы Й НЕРВ
N. ACCESSORIUS WILLISII
-
Добавочный нерв - чисто дви гатель­
ный. Тела периферических нейронов рас­
положен ы колонкой в основании передних
рогов
1-VI
шейных сегменто в . Аксоны
дергивания плеча, кивательные движения.
Односторонний тонический спазм вызыва­
ет
кривошею.
Xll ПАРА . П ОДЪЯЗЫЧН Ы Й НЕРВ
-
N . HYPOGLOSSUS
6-7 тонких кореш ­
Периферические двигательные нейро­
ков , которые выходят н а боковую поверх-
ны расположены под дном ромбовидной
этих клеток образуют
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и сим nтомы их расстройств
93
Рис. 3.30. Нарушения иннервации языка: а - периферический паралич мышц правой половины языка
t ск.аадчатость слизистой оболочки и уменьшение объема правой половины языка, девиация его вправо ) ;
б - центральный парез м ы ш ц правой половины языка (девиация языка вправо, отсуrствие атрофии).
я�rки в продолговатом мозге и в верхних
шейных сегментах. Аксоны этих клеток,
образуя тонкие кореш ки нерва, проникают
�1ежду пирамидами и оливами продолгова­
того мозга и сливаются в общий ствол, ко­
торый выходит из черепа через canalis
шervi) hypoglossi боковой части затьmоч­
ной кости . Волокна эти иннервируют
\!Ышцы языка.
Uентральные двигательные нейроны
за:южены в нижней части прецентральной
извилины (зона языка) , аксоны этих ней­
ронов проходят семиовальный центр, за­
те�! образуют колено внутренней сумки,
.1а.1ьше идут в ножке мозга, мосту мозга
и на уровне продолговатого мозга перехо­
.JЯТ на противоположную сторону к ядру
ПО.JЪЯЗЫЧНОГО нерва (СМ . рИС. 3 . 29) .
Исследование функции нерва начинают
с осмотра языка в полости рта, затем про­
с ят вьщвинуть его за линию зубов. При од­
ностороннем повреждении нерва наблюда­
ется атрофия одноименной половины язы­
ка - истонченность, складчатость слизис­
той оболочки (рис . 3 . 30, а).
�огут быть видны фасцикулярные по­
.Jергивания , что указывает на локализацию
процесса в ядре XII пары нервов. Язык при
высовывании отклоняется в больную сторо­
ну. Это происходит потому, что m. genio­
glossus здоровой стороны, вьщвигая язык
вперед сильнее, сдвигает его в направлении
слабой половины . При поражении ядра
подъязычного нерва может страдать в лег­
кой степени функция m. orblcularis oris. Это
вызывается тем, что часть аксонов клеток
ядра переходит на периферии в лицевой
нерв и участвует в иннервации этой мышцы.
При двустороннем параличе подъязычного
нерва атрофии подвергаются обе половины
языка. Язык становится почти неподвиж­
ным (глоссоплегия) . Расстраивается речь
и проталкивание пищевого комка во рту.
При внечерепном повреждении нерва
страдают функции анастомозирующих
с ним ветвей верхних шейных нервов (ansa
cervicalis) , при глотании в таком случае на­
блюдается отклонение гортани в здоровую
сторону.
Одностороннее поражение кортико-нук­
леарного пучка приводит к отклонению язы­
ка при высовывании в противоположную
сторону. Атрофии, фасцикулярных подерги­
ваний при этом не бывает (рис. 3 . 30, б) .
Итак, характерной особенностью топо­
графии мозгового ствола является скопление
Раздел 1 . П ропедевтика кл инической неврологии
94
называют
псевдобульбарными.
Возникают
они при нарушении функций кортико- нук­
леарных систем.
Двустороннее поражение кортико- нук­
леарных трактов сопровождается появле­
нием патологических рефлексов орального
автоматизма. Удар молоточкам ( или паль­
цем) по верхней или нижней губе вызывает
сокращение круговой мышцы рта или вы­
тягивание губ вперед , как при сосан и и ,
хоботковый рефлекс
(рис.
-
3.31).
Та же реакция может быть при ударе мо­
лоточком по спинке носа
рефлекс.
- назолабиальный
И ногда хоботковое выпячивание
губ вперед получается не от удара, а лишь
от приближения молоточка ко рту больно­
го
- диетане-оральный рефлекс
(С. И . Кар­
чикя н ) . Штриховое раздражение (спичко й ,
рукояткой молоточка) кожи ладони над
Рис. 3.3 1 . Исследование хоботкового рефлекса.
на небольшом пространстве ядер черепн ых
возвышением большого пальца сопровож­
дается подтягиванием кверху кожи подбо­
родка (ладонно-подбородочный рефлекс Ма­
ринеску-Радовичи) .
нервов. Особенно относится это к ядрам V,
Одн и м из ранних признаков днусторон ­
IX, Х, XI I пар в продолговатом мозге . Эти
него поражения центральных или перифе­
ядра вовлекаются при сравнительно не­
рических мотанейронов артикуляционной
болыиих размерах патологического очага.
мускулатуры является
дизартрия.
Приводит это , в частности , к развитию па­
Следует отметить , что в осуществлении
р ал и ч а
периферическо го типа IX, Х
XII нервов (паралич языка, глотки , горта­
экспрессивной речи соучаствуют многие
и
мышцы - языка , губ , мягкого неба, горта­
н и ) . Кли нически это выражается расстрой­
ни, диафрагма, межреберные и др . Для со­
(дисфагия) , утратой звучно­
сти голоса (афония) , носовым оттенком ре­
ч и (назолалия), н арушением правильиости
гласованного действия этих мышц необ­
ход и м а сохран н ость н е только
произношения
вания , н о и афферентных проприоцептив­
ством глотания
(дизартрия) .
членораздел ьных звуков
По прежнему наименованию
продолговатого мозга
(bulbus cerebri) ком­
плекс перечисленных патологических при­
знаков получил название
«бульбарный пара­
лич>> .
корко ­
во-мышеч ного пути и сетевидного образо­
ных проводников, проходящих в составе
V,
IX и Х пар черепных нервов. Очевидно,
дизартрия может возникать при выключе­
нии как афферентных, так и эфферентных
систе м .
Иногда страдает половина поперечника
поражения на стороне очага ядер черепных
Выраженная степень дизартри и распо­
знается легко . Обычные жалобы больных:
«язык заплетается » , « как будто каша во
нервов перерыв пирамидиого пучка приво­
рту». Отсутствие четкости , смазанность,
дит к развитию гемиплегии на противопо­
невнятность речи особенно заметны при
продолговатого мозга. В результате помимо
(альтернирующая гемипле­
выговар и в а н и и труд н о арти кул и руе м ы х
гия).
При двустороннем периферическом
параличе IX, Х и XII пар наступает леталь­
звуков , содержащих звуки <<Р>> и « Л » и дру­
гие язычные звуки . Для выявления легких
ный исход.
степеней дизартр ии больных просят по­
ложной стороне
Расстройства глотания, фонации и ар­
вторить ту или и ную фразу, в которую
тикуляции появляются и при очагах в обоих
включены трудно артикулируемые слова
полушариях головного мозга, когда разру­
(например , «тридцать третья артиллер и й ­
шаются центральные мотанейроны к этим
парам черепных нервов. Такие параличи
ская бригада», «На дворе трава, на траве
дрова>> , << сы воротка из- п од простоква-
95
Глава 3. Исследование функции черепных нервов и симптомы их расстройств
Ш И >> ) .
Речь делается менее разборчивой
при попытке говорить быстро и во время
волнения.
В синдром псевдобульбарного паралича
входят, помимо дизартр и и , также рас ­
стройства глотания и фонации. При этом
весьма постоянно выявляются симптомы
орального автоматизма.
Контрольные вопросы
l . Какое
общее
двигательное
ядро
у
IX
и Х пар? Or какого полущария мозга подхо­
дят к нему аксоны центральных нейронов?
2. Какова функция мышц, иннервируемых
XI парой?
З. В
чем сходство и различие бульбарного
паралича и псевдобульбарноrо?
Глава 4 . ИССЛ ЕДО ВАН И Е П РОИ ЗВ ОЛ ЬНЫХ ДВ ИЖЕН И Й
И М Ы Ш ЕЧН О Й С И Л Ы . С И НДРО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
( ПАРАЛ И Ч И , ПАРЕЗЫ )
Произвольные движения порождаются
волей человека, однако не следует думать,
что они могут возникать независимо от ок­
ружающей среды, биологической и соци­
альной . Первым это сформулировал
И . М . Сеченов, он писал: <<Все сознательные
движения . . . называемые, обыкновенно,
произвольными, суть в строгом смысле от­
раженные»* . Такие движения возникают
как результат реализации тех программ
и планов, которые формируются в двига­
тельных функциональных системах и на­
правлены на удовлетворение тех или иных
потребностей организма.
Эффекторные отделы произвольных
двигательных систем находятся во многих
анатомических образованиях мозга. Самый
прямой путь от коры до периферии состоит
из двух нервных клеток. Тело первого ней­
рона, этого исполнительного двигательно­
го пути , находится в коре прецентральной
извилины. Этот нейрон принято называть
центральным (верхним) мотонейроном. Его
аксон направляется для образования си­
напса со вторым - периферическим (ниж­
ним) мотонейроном. Этот двухнейронный
путь, соединяющий кору больших полуша­
рий мозга со скелетной (поперечнополоса­
той) мускулатурой, клиницисты называют
корково-мышечным путем . Совокупность
центральных нейронов, т.е. первого звена
описываемого пути, образует то, что в ана­
томии и клинике называют пирамидной си­
стемой. Сумма элементов второго звена,
т. е . периферических мотонейронов, со­
ставляет эффекторную часть сегментарно­
го аппарата мозгового ствола и спинного
мозга. Обращаясь к кибернетике, можно
сказать, что комплексная деятельность раз­
личных отделов коры полушарий мозга
•
с
Сеченов И М Рефлексы головного мозга
161
М
,
1 95 2
-
формирует программу того или иного про­
извольного движения. Пирамидпая систе­
ма посредством сегментарного аппарата
и мышц приводит эту программу в дей­
ствие. Далее произвольное движение мо­
жет становиться стереотипным, превра­
щаться в автоматическое. Управление им
переключается с пирамидной системы на
экстрапирамидную (см. главу 6).
Познакомимся со строением, располо­
жением и функцией обоих звеньев корко­
во-мышечного пути (рис. 4. 1 ) .
Пирамидпая система
В филогенетическом отношении это
молодое образование. Особенно оно разви­
то у человека. Сегментарный аппарат
в процессе эволюции появляется рано, ко­
гда головной мозг только начинает разви­
ваться , а мозговая кора еще не сформиро­
вана. Под пирамидной системой подразу­
мевают комплекс нервных клеток с их ак­
сонами , посредством которых образуется
связь коры с сегментарным аппаратом моз­
гового ствола и спинного мозга. Тела этих
клеток у человека располагаются в пятом
слое прецентральной извилины и в пара­
центральной дольке коры полушарий го­
ловного мозга ( 4-е цитоархитектоническое
поле) . Клетки эти имеют большие размеры
(40- 1 20 мкм ) . Впервые они бьmи описаны
киевским анатомом В .А. Бецом в 1 8 74 г. , их
называют клетками Беца. Существует чет­
кое соматотопическое распределение этих
клеток. Н аходящиеся в верхнем отделе
прецентральной извилины и в парацент­
ральной дольке клетки иннервируют ногу
и туловище , расположенные в средней ее
части - руку. В нижней части этой извили­
ны находятся нейроны, посьmающие им­
пульсы к лицу, жевательным мышцам, язы­
ку, глотке , гортани (рис. 4 . 2 ) .
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( nараличи, парезы)
97
1
r
1...
г'
Рис. 4.2. Проекция двигательной сферы в прецен­
тральной извилине головного мозга (по W. Penfield,
Th . Rasmussen).
Рис. 4 . 1 . Схема корково-мышечного пути: 1 - цен ­
тральные двигательные нейроны (клетки Беца ко­
ры прецентральной извилины головного мозга);
2 - ножка мозга; 3 - кортико-нуклеарный тракт
(пирамидная система) ; 4 - мост мозга; 5 - продол­
говатый мозг; 6 - кортико-спинальный тракт (пи­
рамидная система) ; 7 - сегмент шейного утолще­
ния спинного мозга; 8 - периферические двига­
тельные нейроны (а.-мотонейроны передних рогов
спинного мозга); 9 - сегмент поясничного утолще­
ния спинного мозга; 1 0 - ядро лицевого нерва (пе­
риферический мотонейрон к нижней мимической
мускулатуре ) .
Таким образом , эффекторные корковые
центры мышц ноги , руки , лица и шеи рас­
положены в области прецентральной изви­
лины в порядке , обратном схеме тела, т.е.
снизу представлены клетки , ведающие
движениями головы , лица, выше - руки ,
а в верхнем и медиальном отделах - ноги .
Второй особенностью двигательных об­
ластей коры является то, что размер пло­
щади каждой из них пропорционален не
массе мышц, а сложности и тонкости вы­
полняемой функци и . Особенно вел и ка
площадь области кисти и пальцев рук, в ча­
стности большого, а также губ, языка.
В последнее время показано, что пира­
мидные клетки имеются не только в пре­
центральной извилине (поле 4-е) , но и в ко­
ре задних отделов трех лобных извилин
(поле 6-е), а также в других полях коры
мозга. Далее аксоны всех этих нервных
клеток направляются вниз и кнутри, при­
ближаясь друг к другу. Эти нервные волок­
на составляют лучистый венец (corona radi­
ata). Затем аксоны этих пирамидных ней­
ронов собираются в компактный пучок,
формирующий внутреннюю сумку (capsula
intema) . Так называется узкая полоса бело­
го вещества, расположенная впереди между головкой хвостатого и чечевичным
ядром , сзади - между чечевичным ядром
и зрительным бугром. На горизонтальных
срезах мозга внутренняя сумка имеет вид
открытого кнаружи тупого угла. Переднюю
его сторону называют передней ножкой,
вершину - коленом , заднюю сторону -
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
98
��������-- 1 0
2
-,f.
p....;..._--IA- 9
7
6
Рис. 4.3. Схема горизонтального среза (по П . Флек­
сиrу) через середину правого полушария головного
мозга. Строение внутренней сум ки : 1 - головка
хвостатого ядра; 2 - колено внутренней сумки
(tr. cortico-nuclearis) ; 3 - задняя ножка внутренней
сумки (tr. cortico-spinalis) ; 4 - таламус; 5 - пучок
Грасиоле; 6 - шпорная борозда затьшочной доли;
7 - задняя треть задней ножки внутренней сумки
(tr. spino-bulbo-thalamo-corticalis) ; 8 - ограда; 9 наружная капсула; 1 О - чечевицеобразное ядро;
1 1 - передняя ножка в нутренней капсул ы
(tr. fronto-ponto-cerebellaris).
задней ножкой. Волокна пирамидной сис­
темы составляют колено и прилегающую
к нему часть задней ножки (рис. 4 . 3 ) .
Колено сформировано волокнами , на­
правляющимися к двигательным ядрам че­
репных нервов (кортико-нуклеарные пуч­
ки) , задняя ножка - пучками волокон
к сегментарному аппарату спинного мозга
(кортико-спинальные), впереди находится
пучок для верхней, сзади - для нижней ко­
нечности. Из внутренней сумки пирамид­
ные волокна вступают в основание ножки
мозга, занимая среднюю ее часть. Корти-
ко-нуклеарные волокна располагаются ме­
диально, кортико-спинальные - латераль­
но. В варолиевом мосту пирамидный тракт
проходит также в его основании, разделя­
ясь на отдельные пучки.
В пределах мозгового ствола часть кор­
тико-нуклеарных волокон переходит на
противоположную сторону, после чего они
образуют синапсы с нейронами двигатель­
ных ядер соответствующих черепных не­
рвов.
Другая часть кортико-нуклеарных воло­
кон остается на своей стороне, образуя си­
наптические связи с клетками ядер этой же
стороны. Таким образом обеспечивается
двусторонняя корковая иннервация для гла­
жевательных
зодвигательных,
мышц ,
для верхних мимических, для мышц глотки
и гортани. Кортико-нуклеарные волокна
ДЛЯ МЫ Ш Ц НИЖНеЙ ПОЛОВИНЫ ЛИЦа И ДЛЯ
мышц языка почти полностью переходят на
противоположную сторону (эти две мышеч­
ные группы получают иннервацию от коры
только противоположного полушария).
Кортико-спинальные волокна пира­
мидной системы на уровне каудальных от­
делов моста мозга сближаются и на вент­
ральной части продолговатого мозга обра­
зуют два видимых макроскопически валика
(пирамиды продолговатого мозга) . Отсюда
и произошел термин «пирамидная систе­
ма». На границе продолговатого мозга со
спинным волокна пирамидиого пучка пе­
реходят на противоположную сторону
(decussatio pyramidum).
Перешедшая на противоположную сто­
рону большая часть волокон спускается
вниз в боковом канатике спинного мозга,
формируя латеральный, или перекрещен­
ный, пирамидный пучок (рис. 4.4). Неболь­
шал часть аксонов пирамидных нейронов
(около 1 0% ) остается на своей стороне
и проходит вниз в переднем (8%) и боковом
(2%) канатиках (прямые, или неперекре­
щенные, пирамидные пучки) . Количествен­
ное соотношение перекрещенных и нелере­
крещенных волокон для разных частей тела
неодинаково. В верхних конечностях резко
преобладает перекрестная иннервация .
В спинном мозге оба пирамидных пучка
постепенно уменьшаются в толщине.
На всем протяжении от них отходят волок­
на к сегментарному аппарату (к а-мотоней­
ронам передних рогов и к интернейронам) .
99
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (паралич и , парезы)
Периферические мотанейроны для
располагаются
конечностей
верхних
в шейном утолщении спинного мозга ,
для нижних - в поясничном утолщении.
В грудном отделе находятся клетки для
мышц туловища. Аксоны мотанейронов
спинного мозга направляются к соответ­
ствующим мышцам в составе передних ко­
решков, далее спинномозговых нервов ,
сплетений и , наконец, периферических не­
рвов.
Итак, кортико-нуклеарные волокна пи­
рамидной системы переходят на противо­
положную сторону на разных уровнях моз­
гового ствола, а кортико-спинальные - на
стыке продолговатого мозга со спинным.
В результате каждое из полушарий голов­
ного мозга управляет противоположной
половиной сегментарного аппарата, зна­
чит, и мышцами противоположной поло­
вины тела. Как упоминалось, часть пира­
шщных волокон в перекрестах не участвует
и вступает в контакт с периферическими
нейронами одноименной стороны. Такие
периферические нейроны получают им­
пульсы из обоих полушарий. Однако такая
Jвусторонняя иннервация далеко не оди ­
наково представлена в различных мышеч­
ных группах. Больше всего она выражена
в мышцах, иннервируемых черепными не­
рвам и , за исключением н ижней половины
:\rnмической мускулатуры и языка. Двусто­
ронняя иннервация сохраняется в осевой
щскулатуре (шея, туловище ) , в меньшей
степени в дистальных отделах конечнос­
тей . Весь этот длинный корково-мышеч­
ный путь при различных заболеваниях мо­
жет прерываться на любом участке . Это
приводит к утрате произвольнаго двИDКе­
ния в тех или иных мышечных группах.
Полное выпадение произвольных двИDКе­
ний называют параличом (paralysis) , ослаб­
:Iение мышечной силы - парезом (paresis) .
Паралич или парез наступают при пораже­
нии как центрального, так и перифермчес­
кого мотонейрона.
Симптомы периферических и цент­
ральных параличей (парезов) имеют суще­
ственные отличия.
При поражениях периферического двига­
тельного нейрона возникают: 1 ) арефлексия
(утрата или снИDКение соответствующих ре­
флексов ) , 2) атония (понижение тонуса
:\fЫШц, иннервируемых пораженными ней-
Рис. 4.4. Схема перекрещенных и неперекрещен­
боковой
ных аксонов пирамидной системы; 1
кортико-спинальный тракт; 2 - пирамиды продол­
неперекрещенный передний
говатого мозга; 3
кортико-спинальный тракт; 4 - неперекрещенный
боковой кортико-спинальный тракт.
-
-
ранами ) , 3) атрофия (видимое похудание
мышц) , 4) изменение электрической возбу­
димости мышц и нервов (так называемая
реакция дегенерации) , 5) изменение элек­
тромиограммы.
Для центральных параличей (парезов) ха­
рактерны: 1 ) гиперрефлексия глубоких ре­
флексов при утрате поверхностных и появ­
ление патологических рефлексов, 2) гипер­
тония мышц, 3 ) отсутствие (или слабая вы­
раженность) атрофий, 4) отсутствие изме­
нений электровозбудимости , 5) появление
патологических синкинезий. Эти признаки
и способы их выявления будут изложены
НИDКе .
Клиническое исследование произволь­
ных двИDКений включает ряд методических
приемов.
Сначала выясняют, может ли исследуе­
мый активно двигать конечностями во всех
1 00
Раздел 1 . Пропедевтика клини ческой нев рологии
Рис. 4.5. Исследование силы сгибателей пальцев
руки с помощью динамометра.
Рис. 4.6. Методика исследования силы двуглавой
мыщцы плеча.
суставах, совершаются ли эти движения
в полном объеме. При определении огра­
ничения врач испытывает пассивные дви­
жения, чтобы исключить местные пораже­
ния костно-еуставного аппарата (анкилозы
и др. ) . Обездвижение такого рода не отно­
сится к категории параличей или парезов.
Обнаружение паралича (отсутствие произ­
вольных движений) обычно трудности не
представляет.
Как выявить парез? Во-первых, обра­
шают внимание на то, нет ли уменьшения
объема активного движения , например,
при сгибании и разгибании конечности
в том или другом суставе . Однако такой
способ исследования имеет только ориен­
тировочное значение и не определяет сте­
пени пареза. Второй способ выявления па­
реза - исследование силы сокращения раз­
личных мышечных групп . Таким путем
можно составить представление о степени
пареза и о формуле его распределения.
Этот прием получил широкое распростра­
нение в клинике.
Существуют приборы, с помощью кото­
рых можно количественно измерить силу
сокращения тех или иных мышечных
групп , ими пользуются в научных исследо­
ваниях. В клинике применяют только ди­
намометр, которым измеряют силу сжатия
кисти (рис. 4.5).
Стрелка на циферблате определяет силу
в весовых единицах (килограммах) . Врачеб­
ный опыт показал , что силу сокращения
различных мышечных групп можно опре­
делить не только специальными техничес­
кими приспособлениями , а так называе­
мым ручным способом. Противодействуя
какому-нибудь элементарному произволь-
ному движению, совершаемому больным,
исследующий устанавливает степень уси­
лия, достаточную для остановки этого дви­
жения, чем и оценивается мышечная сила.
Врач пользуется при этом присущим чело­
веку «чувством силы>>. Существует две мо­
дификации этой методики . При первой
врач с разной степенью усилий препятству­
ет больному активно двигать тем или иным
сегментом тела в определенном направле­
нии. Задачей является уловить, какое следу­
ет пряложить сопротивление , чтобы на ка­
кой-то момент приостановить это движе­
ние, например, при сгибании руки в локте­
вом суставе. Однако такая методика часто
встречает затруднения. Большей частью ис­
пользуют другую модификацию. Исследуе­
мому без каких-либо препятствий предла­
гают выполнить заданное активное движе­
ние и удерживать конечность с полной си­
лой в этой новой позе. Врач пытается про­
извести движение обратного направления
и обращает внимание на степень усилия,
которое для этого потребуется. Например,
силу сгибателей предплечья определяют
при полном активном сгибании в локтевом
суставе . Больного просят со всей силой
удерживать руку в таком положении. Захва­
тив правой рукой нижнюю часть предпле­
чья и упираясь левой в середину плеча
больного , врач пытается разогнуть руку
в локтевом суставе (рис. 4.6).
Результаты исследования оценивают по
шестибалльной системе: полная мышечная
сила - 5 баллов, легкое снижение силы (ус­
тупчивость) - 4, умеренное снижение силы
(полный объем активных движений при
действии силы тяжести конечности) - 3 ,
возможность полного объема движения
1 01
Глава 4. И сследование произвольных движений и мышечной сил ы. Синдромы их расстройств ( параличи , пареэ ы)
Таблица 4. 1
Фун к ция и и н н е рвация м ы ш ц
Движен ие
Н ервы
М ышцы
С е гменты сп инного
мозга
Сгибание головы вперед
Mm. sternocleidomastoidei , recti capitis и др.
Nn. accessorius Willisi,
cervicales 1-Ш
Ядро n. accessorii
Сгибание головы кзади
Mm. splenii, recti capitis
posteriores
Nn. cervicales
C гCJ v
Поворот головы в сторону
Mm. sternocleidomastoidei и др.
N. accessorius
Ядро n. accessorii
Сгибание туловища кпереди
Mm. recti et oЬliqui abdonunis
Nn. thoracales VI I-XI I ThVI г Thx1 1
Разгибание туловища
Mm. longissirni thoraci,
spinalis thoraci
Nn. dorsalis
Nn. thoracici
ThгThx11
Сгибание туловища в стороны
М. quadratus lumborum
и др .
Rr. musculares plexus
Тhх 1 г L г Lш
Движение диафрагмы
Diaphragma
N. phrerucus
C 1v
Поднятие плеч (пожимание
плечами)
М . trapezius
N. accessonus
Ядро n. accessorii
Ротация плеча кнаружи
Mm. teres rninor, supra- и
infraspinatus
N. suprascapularis
C 1v- C v
Ротация плеча кнутри
Mm. teres major, subscapularis
N subscapularis
Cv- Cv1
Поднятие рук до горизонтали
М. deltoideus
N axillaris
Cv
Поднятие рук выше горизонтали
Mm. trapezius, seпatus
anterior
N n. axillaris, accessorius, thoracicus longus
Cv- C VI
Сгибание в локтевом суставе
М. Ьiceps brachii
N. musculocutaneus
Cv- CVI
Разгибание в локтевом суставе
М. triceps brachii
N . radialis
CVI - C VI 1
lumbalis
Супинация предплечья
Mm. supinatores brevis et
longus
N. radialis
Cv- C VJ
Пронация предплечья
Mm. pronatores teres et
quadratus
N. medianus
CVI г CVI JJ
Сгибание кисти
Mm. flexores carpi
Nn. medianus, ulnans
Сv ш
Разгибание кисти
Mm.extensores carpi
N. radialis
CVII
Сгибание пальцев руки
Mm. interossei, flexores
digitorum
Nn. medianus, ulnaris
Cvн-Thl
Разгибание пальцев руки
Mm. extensores digitorum
N. radialis
CVI г CVI н
Отведение и приведение пальцев
Mm. interossei
N. ulnaris
Cv
Сгибание основных фаланг при
разгибании средних и концевых
Mm. lumbncales, interossei
Nn. medianus, n.
ulnans
Cv
Сгибание в тазобедренном суетаве ( приведение бедра к животу)
М. iliopsoas и др.
N. femoralis
Lн- LJv
Разгибание в тазобедренном
суставе
М. gluteus maximus
N. gluteus infenor
Lv-S 1
Приведение бедра
Mm. adductores
N. obturatorius
Lн-Lш
Отведение бедра
Mm. gluteus rninimus
N. gluteus superior
Lw-Lv
Раздел 1 . Пропедевтика кл инической неврологии
1 02
Продолжение таблицы 4. 1
Д вижение
Се гменты
спи нного мозга
L1 v-Lv
Ротация бедра кнуrри
Mm. g!utei medius et minimus
N. gluteus superior
Ротация бедра кнаружи
Mm. gluteus maximus, pyriformis, gemelli, obturatores
Nn. gluteus inferior,
isc h iadicus, obturatorius
Сгибание в коленном суставе
Mm. Ьiceps femoris, semitendinosus, semimembranosus
N. isc hiadicus
Lv-S 1
Разгибание в коленном суставе
М. quadriceps femoris
N. femoralis
Lш-L IV
Разгибание стопы
М. tiblalis anterior
N. peroneus
Lгv- Lv, S 1
Lгv-Lv
SгSн
Сгибание стопы
М. triceps surae
N. tiblalis
Отведение стопы
Mm. peroneus longus
N. peroneus
Приведение стопы
Mm. tiblalis anterior et posterior
Nn. tiblalis, peroneus
L 1v-Lv
Разгибание пальцев
Mm. extensores digitorum
N. peroneus
Lгv-Lv
LIV-Lv
SгSн
Сгибание пальцев
Mm. flexores digitorum
N. tiblalis
Ходьба на носках
Mm. tnceps surae, flexores
digitorum и др.
N. tiblalis
SгS 11
Ходьба на пятках
Mm. tiblalis anterior, extensores digitorum и др.
N. peroneus
Lгv-Lv
только после устранения силы тяжести (ко­
нечность помещается на опору) - 2, со­
хранность шевеления (с едва заметным со­
кращением мышц) - 1 . При полном отсут­
ствии активного движения, если даже вы­
ключается действие веса конечности, сила
исследуемой мышцы примимается равной
нулю. При мышечной силе в 4 балла гово­
рят о легком парезе, в 3 балла - об умерен­
ном, в 2 и меньше - о глубоком.
При исследовании мышечной с илы
ручным способом, разумеется, возможна
субъективность в оценке результатов. По­
этому при односторонних парезах следует
сравнивать показатели симметричных мы­
шечных групп, при пораженим рук прибе­
гать к кистевому динамометру (при воз­
можности - к реверсивному динамометру,
позволяющему точно измерять силу сгиба­
телей и разгибателей предплечья и голени ) .
В ряде международн ы х оценочных шкал неврологиче­
ско го статуса (напри мер , шкала инсульта N I H , модифи ци ­
рованная шкала Ранкина и др ) силу м ы шц определяют
проти воположн ы м и цифрами •О• - полная сохранность
фун кци и движения (так же оцени ваются и дру г ие фун к­
ци и нервной систем ы ) , а <<5» - обо з начают неспособиость
к движен и ю , т е паралич Н ам представляется это нело­
гич ны м , но зн ать такую особен н ость н адо н ауч ны м
сотрудникам и врачам , которые сопоставляют эффекти в­
ность различ ных лечебн ых ком плексов
•
Нервы
М ы ш цы
Исследование мышечной силы обычно
производят в такой последовательности: го­
лова и шея (сгибание, разгибание, наклон
вправо, влево, повороты в сторону) , верх­
ние и нижние конечности (от проксималь­
ных до дистальных отделов) , мышцы туло­
вища. Участвующие в выполнении движе­
ний мышцы, иннервация их (нервная и сег­
ментарная) представлены в таблице 4. 1 .
Результаты исследования м ы шечной
силы записываются в истори ю болезни
в виде таблицы (табл. 4.2), по которой лег­
ко ориентироваться в степени и распро­
страненности двигательных расстройств .
Таблица 4. 2
М ышечная сипа боп ьно rо А.
С ила м ы шц
Д вижение
Сгибание в локтевом суставе
Разгибание в локтевом суставе
Сгибание кисти
Разгибание кисти
Сгибание пальцев руки
Разгибание пальцев руки
Приведение пальцев руки
Разведение пальцев руки
Супинация предплечья
справа
слева
5
5
5
5
5
5
5
5
5
5
1
5
1
5
о
5
5
1
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( параличи , парезы )
В приведеином примере видно резкое сни­
жение силы (глубокий парез) мышц, кото­
рые иннервируются лучевым нервом. В не­
которых случаях необходимы допол н и ­
тельные исследования: определение элек­
тровозбудимости мышц и нервов, электро­
миография и др. (см. главу 1 2 ) .
Определение силы отдельных мышеч­
ных групп дополняется наблюдением за
моторикой в целом (ходьба, переход из по­
ложен ия лежа в сидячее, вставание со стула
и др. ) . Мы коснемся этих вопросов при
описании синдромов поражения отдель­
ных участков корково-мышечного пути.
При обнаружении паралича или пареза
тех или других мышечных групп возникает
вопрос о топической диагностике очага по­
ражения. Для этого используют критерий
распределения этих нарушений. Сушест­
венное значение имеют также явления, со­
путствующие параличам и парезам.
При центральном и периферическом пара­
личе они изменяются, как указывалось вы­
ше, неодинаково, можно даже сказать в противоположном направлении.
Пирамидная система проводит не толь­
ко возбуЖДающие импульсы для произ­
вольного движения, она оказывает и тор­
мозное влияние на глубокие рефлексы.
При поражении центрального нейрона эти
рефлексы растормаживаются и повышают­
ся. При поражении периферического ней­
рона они понижаются и исчезают, посколь­
ку страдает их анатомический субстрат эффекторный отдел рефлекторной дуги.
Рассмотрение явлений, сопутствующих
параличу, начнем с мышечного тонуса. Уже
давно сложилось представление о рефлек­
торной природе этого явления. М ышечный
тонус ослабляется при перерыве как аффе ­
рентной, так и эфферентной части рефлек­
торной дуги . Вместе с тем мышечный тонус
оказывается повышенным при поврежде­
нии центрального нейрона, т.е. лирамид­
ной системы. Происходит это из-за пре­
кращения тормозного влияния лирамид­
ной системы на глубокие рефлексы.
Как исследуют мышечный тонус в кли­
нике? Во-первых, путем ощупывания мышц,
определения степени их упругости, во-вто­
рых, проведением пассивных движений в со­
ответствующих суставах. Ставится задача
оценить ручным способом степень сопро­
тивления пассивным движениям. Использу-
1 03
ется чувство силы, подобно тому, как это бы­
ло при изучении пареза мышц. Тогда измеря­
лась сила активного сокращения мышцы, те­
перь - степень ее тонического напряжения.
При нормальном тонусе это напряжение не­
велико, однако явно ощутимо.
При пальпации мышцы определяется
легкая упругость. При выраженной гипото­
нии пассивные движения совершаются без
должного сопротивления. Увеличивается их
объем. Например, при резкой гипотонии бе­
дро может быть согнуто до соприкосновения
его с животом, при сгибании руки в локте­
вом суставе запястье и кисть могут быть до­
ведены до плечевого сустава. При ощупыва­
нии мышца оказывается дряблой.
При повышении мышечного тонуса пас­
сивные движения встречают значительное
сопротивление, иногда даже трудно преодо­
лимое. В этом сопротивлении имеется свое­
образная черта. Оно выражено только в пер­
вые моменты пассивного сгибания и разги­
бания, затем препятствие как будто устраня­
ется, и конечность двигается свободно - это
симптом складного ножа. Особенно четко
это видно, когда пассивные движения про­
изводятся быстро. При спастическом пара­
личе ноги часто выпрямлены, согнуть их
удается только при очень большом усилии
исследующего. Такие мышцы при ощупыва­
нии становятся более плотными.
Для «пирамидной»* гипертонии харак­
терно повышение тонуса преимушественно
в определенных мышечных группах. На ру­
ках это пронаторы и сгибатели предплечья,
кисти, пальцев, на ногах - разгибатели го­
лени, сгибатели стопы. Такое распределение
повышенного тонуса при одностороннем
параличе конечностей вызывает типичную
позу, придающую характерный внешний
вид, - поза Вернике-Манна (см. рис. 4. 1 4).
Изменения мышечного тонуса наблю­
даются также при поражении экстрапираРаботами ряда физиологов показано, что в составе п ира­
мидиого пучка и меется бол ьшое ч и сло аксонов не только
клеток Беца, а других н е й ронов коры и подкорки (А Бро­
дал, П Бьюси ) Повышен ие м ы шечного тонуса авторы
связывают с поражен ие м не собственно п ирам идных во­
локон, а их спутников, в частности корти ко- рети кулярных
волокон ( идут от клеток премоторной зон ы коры к сете­
видному образованию ствола мозга и дал ее к у-мотонейро­
нам сегментарного аппарата спи нного мозга), и меюших
отношен ие к экстрап ирамидной системе Поэтому терм ин
• п ирамидн ы й г и п ертонус м ы ш ц• я вляется н еточн ы м .
О чев идно, правил ьнее говорить о спастич ности в соответ­
ствующих м ы шеч ных груп пах
•
1 04
мидной (см. гл. 6) и мозжечкавой (см. гл. 7)
систем.
При параличе или парезе может наступать
похудание (атрофия) мышц. Регуляция пита­
ния мышц в большой степени связана
с функцией периферического двигательного
нейрона. При повреждении периферическо­
го мотанейрона мышца начинает <<худеть>>.
Центральный двигательный нейрон в гораз­
до меньшей степени влияет на трофику
мышц, при его пораженин похудание мышц
обычно не наступает или слабо выражено.
Таким образом , параличи с атрофиями,
если они не зависят от первичного страда­
ния самой мышцы, являются результатом
поражения периферического двигательно­
го нейрона. Сушественное значение в рас­
познавании вида паралича (какой нейрон
пострадал , периферический или централь­
ный) имеют глубокие рефлексы.
Рассмотрим подробнее неврологичес­
кие признаки параличей и парезов.
ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО
ДВИГАТЕJI ЬНОГО НЕЙРОНА
Для паралича, зависящего от страдания
периферического мотонейрона, характер­
но понижение мышечного тонуса, пониже­
ние или полное исчезновение глубоких ре­
флексов, появление атрофии мышц. Такой
симптомакомплекс носит название вялого,
или атрофического, паралича. Похудание
мышц никогда не появляется внезапно,
миотрофию можно заметить через 2-3 нед.
после начала заболевания . Постепенно
уменьшается толщина парализованной ко­
нечности . Легче обнаружить односторон­
нее уменьшение. Для объективного под­
тверждения прибегают к измерению ко­
нечности сантиметровой лентой .
Следует знать, что левые конечности
и у здоровых (правшей) имеют несколько
меньший периметр (до l см). При перифе­
рическом параличе изменяется электро­
возбудимость нервов и мышц, а также
электромиографическая характеристика
(см. гл . 1 2) , иногда повышается механичес­
кая возбудимость мышц (на удар молоточ­
ком мышца сокращается) . В «похудевших»
мышцах можно наблюдать быстрые рит­
мичные сокращения волокон или их пуч­
ков (фасцикуляции) . Обычно эти явления
встречаются при хронических страданиях
периферического мотанейрона (при пора-
Раздел 1 . П ропедевтика клинической неврологии
жении ядер черепных нервов или передних
рогов спинного мозга) . Для установления
топического диагноза в пределах перифе­
рического двигательного нейрона (тело
клетки , передний корешок, сплетение, пе­
риферический нерв) следует руководство­
ваться схемой сегментарной и невральной
иннервации (см. табл . 4. 1 ) .
ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО
ДВИГАТЕJIЬНОГО НЕЙРОНА
Пирамидмая система передает програм­
мы движений. Поэтому для поражения
центрального нейрона характерен паралич
не отдельных мышц, а целых групп. Типич­
ным также я вляется симптомакомплекс
расторможения глубоких рефлексов. К их
числу относится повышенный мышечный
тонус ( спастические явления) . Поэтому та­
кой паралич называют спастическим. По­
вышаются глубокие рефлексы, расширя­
ются их рефлексагенные зоны. Крайняя
степень повышения этих рефлексов прояв­
ляется клонусами.
Клонус кисти вызывается при резком
разгибании в лучезапястном суставе и по­
пытке удерживать кисть в этом положении.
Наблюдается несколько ритмичных сгиба­
тельных движений кисти .
Для выявления легкой степени пареза
верхней конечности исследуют больного ,
сидящего с закрытыми глазами. Его руки
поднимают вперед немного выше горизон­
тали ладонями одна к другой и просят руки
фиксировать в таком положении. Паретич­
ная рука вскоре начинает плавно опускать­
ся. Также быстрее опускается паретичная
рука при их поднимании над головой ладо­
нями кверху (поза Будды) .
Если у больного при активно приведеи­
ных друг к другу пальцах кисти попытаться
отводить мизинец от безымянного, воздей­
ствуя на основные их фаланги (рис. 4. 7),
можно выявить очень рано односторон­
нюю слабость, которую надо считать за пи­
рамидную недостаточность, - двигатель­
ный ульнарный дефект по Вендеровичу.
При пораженин центрального мотаней­
рона к мышцам верхней конечности возни­
кают патологические рефлексы . Чаще дру­
гих вызывается верхний рефлекс Россолимо сгибание кон цевой фаланги большого паль­
ца при коротком ударе по кончикам
11-V пальцев при свободно свисающей кис-
Глава 4. Исследование произвол ьных движений и мышечной силы . Синдромы их расстройств ( параличи , парезы )
- · 1. '4�.
.... �
""
'
� ._ ...,,
1 05
\
Рис. 4.7. И сследование ульиарного моторного де­
фекта (симптом Вендеровича) .
Рис. 4.8. Исследование рефлекса Россолимо-Вен­
деровича.
ти. Нередко синхронно могут сгибаться
концевые фаланги и других пальцев. Удач­
ной модификацией методики является при­
ем Е.Л . Вендеровича (рис. 4.8): при супини­
рованной кисти исследуемого удар наносит­
ся по кончикам слегка согнутых 1 1-V паль­
цев (рефлекс Россолимо-Вендеровича) .
Менее постоянными патологическими
рефлексами на кисти являются:
рефлекс Бехтерева - быстрое кииа­
тельное движение 1 1-V пальцев при
ударе молото ч ком по тылу кисти в об­
ласти I I - IV пястных костей ;
рефлекс Жуковского
сгибание
11-V пальцев в ответ на удар молоточ­
ком по ладонной поверхности кисти
в области III-IV пястных костей ;
рефлекс Гоффмана - с гибательные
движения пальцев в ответ на щипко­
вое раздражение ногтя III пальца пас­
сивно свисающей кисти;
рефлекс Клиппеля-Вейля - сгибание
большого пальца руки при пассивном
разгибании II- V пальцев;
симптом Якобсона-Ласка - ладонное
сгибание пальцев руки при ударе моло­
точком по латеральной части запяст­
но-лучевого сочленения. По-видимому,
он выражает собой повышение запяст­
но-лучевого рефлекса (см. рис. 1 . 5). Та­
кие же движения могут возникать при
вызывании бицепс-рефлекса.
Еще одним признаком поражения цент­
рального двигательного нейрона служит
появление патологических синкинезий (со­
путствующих движений, в норме тормози ­
мых) . Так, при сжатии здоровой руки в ку­
лак парализованная повторяет это движе­
ние; при кашле, зевоте, чихании может воз-
никнуть непроизвольное сгибание в локте­
вом суставе на стороне пареза; при попытке
сесть у лежащего больного наблюдается со­
четанное сгибание бедра и туловища.
Силу мышц нижних конечностей про­
веряют в сгибателях и разгибателях каждо­
го сустава (тазобедренном, коленном, голе­
ностопном, межфалангоных пальцев сто­
пы) , а также в приводящих и отводящих
мышцах бедра и стопы.
Помимо этого для выявления легких
степеней центрального пареза ноги сущес­
твует довольно наглядный тест, предложен ­
ный Барре (проба пирамидной недостаточ­
ности ) : лежащему на животе больному пас­
сивно сгибают обе ноги в коленных суста­
вах под углом примерно в 45• к длинной
оси тела и предлагают удерживать такую
позу. Паретичная нога начинает постепен­
но опускаться (рис. 4.9) .
Клонус коленной чашечки вызывается
у больного, лежащего на спине с выпрям­
ленными ногами (рис. 4. 1 0). Большим и ука­
зательным пальцами захватывают верхний
полюс коленной чашечки больного, вместе
с кожей подтягивают его кверху, затем резко
смещают вниз и удерживают чашечку в та­
ком положении. Сухожилие четырехглавой
мышцы бедра растягивается, в ответ возни­
кает ритмичное сокращение мышцы и быст­
рое колебание коленной чашечки вверх
и вниз. Клонус держится до тех пор, пока
врач не прекратит растяжение сухожилия.
Этот феномен указывает на чрезвычайно по­
вышенный рефлекс на растяжение.
Клонус стоп ы вызывается в положении
больного лежа на спине. Врач сгибает ногу
больного в тазобедренном и коленном сус­
тавах, удерживает ее одной рукой за ниж-
•
•
•
•
•
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 06
Рис. 4.9. Проба Барре . Парез левой ноги.
нюю треть бедра, другой - захватывает сто­
пу и после максимального подошвенного
сгибания толчкообразно и сильно произво­
дит тыльное сгибание ее, стремясь сохра­
нить такую позу (рис. 4. 1 1 ) . В ответ начина­
ется ритмичное сокращение икроножной
мышцы , стопа делает клонические движе­
ния (поочередное быстрое сгибание и раз­
гибание) в течение всего времени, пока
продолжается растягивание ахиллова сухо­
жилия. Здесь происходит не тонический,
а повышенный повторный фазический ре­
флекс на растяжение. При центральном
парезе ног клонус стоп возникает иногда
как бы спонтанно, но фактически в резуль­
тате растяжения сухожилия в то время , ко­
гда больной, сидя на стуле, упирается нос­
ками в пол , а также при попытке встать на
ноги.
Довольно постоянными и практически
очень важными признаками поражения
центрального двигательного нейрона явля­
ются патологические рефлексы.
Патологические рефлексы на ногах при­
нято разделять на две группы: рефлексы
разгибательные (экстензорные) и сгиба­
тельные (флексорные) . Среди разгибатель­
ных наибольшую известность и диагности­
ческое значение приобрел рефлекс Бабин­
ского. Он представляет собой врожденное
явление и вызывается у новорожденного.
Его следует относить к числу кожных реф­
лексов раннего детства. К двум годам жиз­
ни этот рефлекс исчезает. Это совпадает
с миелинизацией пирамидной системы.
Очевидно, к этому времени она вступает
в действие и затормаживает этот рефлекс.
Вместо него начинает вызываться сгиба­
тельный подошвенный рефлекс, о котором
говорилось выше (см. рис. 1 . 1 2) . Рефлекс
Рис. 4.10. Исследование клонуса коленной чашечки.
�1!:� ��� - �- -- -
Рис. 4. 1 1 . Исследование клонуса стопы.
Бабинекого становится патологически м
только после двух лет жизни. Этот рефлекс
является одним из самых важных симпто­
мов, указывающих на поражение централь­
ного двигательного нейрона. В ответ на ин­
тенсивное штриховое раздражение наруж­
ной части подошвенной поверхности сто­
пы происходит медленное тоническое раз­
гибание большого пальца, часто это соче­
тается с веерообразным расхождением ос­
тальных пальцев (рис. 4. 1 2 , а) .
Другие патологические рефлексы раз­
гибательного типа выражаются таким же
двигательным эффектом - разгибанием
большого пальца. Различаются они харак­
тером и местом приложения раздражителя.
к ним относятся :
рефлекс Оппенгейма - разгибание
большого пальца в ответ на проведе­
ние с нажимом мякотью большого
пальца по передней поверхности го­
лени. Движение производят по внут­
реннему краю большеберцовой кости
СВерху ВНИЗ, ВПЛОТЬ ДО ЛОДЫЖКИ
(рис. 4. 1 2 , б). В нормальных условиях
при таком раздражении происходит
•
1 07
Глава 4. Исследование проиэвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (парали чи , пареэы)
Рис. 4.12. Патологические рефлексы на ноге : а - Бабинскоrо ; б - Оппенгейма.
б
Рис. 4.13. Методика вызывания рефлекса Россолимо (а) и Бехтерева-Менделя (б).
подошвенное сгибание пальцев (реже
всей стопы) или не наступает никако­
го движения;
рефлекс Гордона - разгибание боль­
шого пальца или всех пальцев стопы
при сдавлении рукой и кроножной
мышцы;
рефлекс Шефера - аналогичное дви­
жение большого пальца в ответ на
сдавление ахиллова сухожилия;
рефлекс Чеддока - разгибание боль­
шого пальца ноги при штриховом
раздражении кожи вокруг наружной
лодыжки от пятки к тьшу стопы;
рефлекс Гроссмана - разгибание боль­
шого пальца при сдавлении мизинца
ноги;
рефлекс Россолимо - быстрое подо­
швенное сгибание (кивание) всех
пальцев ноги в ответ на отрывистые
удары по их кончикам (рис. 4. 1 3 , а) .
В норме наблюдается иногда только со­
трясение пальцев. С современных позиций
рефлекс Россолимо следует рассматривать
как пов ы ш е нный фазич еский рефлекс на
растяжение мышц сгибателей , что зависит
о
о
о
о
о
от снятия пирамидиого торможения при
пораженин центрального дви гательного
нейрона;
рефлекс Бехтерева-Менделя быстрое
подошвенное сгибание 11- IV пальцев
при постукивании молоточком по тьшу
стопы в области III-IV плюсневых ко­
стей (рис. 4. 1 3 , б). В норме пальцы но­
ги совершают тыльное сгибание или
остаются неподвижными;
рефлекс Жуковского-Корнилова - быст­
рое подошвенное сгибание 11-V паль­
цев ноги при ударе молоточком по се­
редине подошвы ближе к пальцам.
Из сказанного ясно, что патологичес­
кие рефлексы имеют неодинаковый генез.
Однако, независимо от того, являются ли
они оживлением заторможенного рефлекса
(знак Бабинского) или усилением сушест­
вующего в норме рефлекса на растяжение
(рефлекс Россолимо) , все они имеют боль­
шое диагностическое значение, указывая
на поражение центрального двигательного
нейрона.
� центральных параличей характер­
ны также защитные рефлексы (рефлексы
о
о
-
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 08
спинальнаго автоматизма) . Они представ­
ляют со б ой непроизвольные сложные то­
Таким образом, ос н овными признака­
ми поражения пирамидной системы явля ­
нические си н ергии в парализованной ко­
нечности , возникающие в ответ на груб ые
ются : отсутствие произвольных движени й
раздражения рецепторов кожи или глубо­
мышечной силы, повышение м ышечного
тонуса (спастическая гипертония) , повы­
шение глубоких (миотатических) рефлек­
ких тканей .
В качестве раздражителя могут быть се­
или ограничение их объема со сн ижением
рия уколов, щипки , нанесения на кожу ка­
сов, сн ижение или отсутствие кожных, по­
пель эфира. Защитные рефлексы можно
явление патологических рефлексов , воз­
движением
никновение патологических синкинезий .
в каком -либо суставе парализованной ко­
Это резко отличает картину поражения
н ечности , например, при пассивном подо­
швенном сгиба н ии пальцев стопы наступа­
ет рефлектор н ое сги б а н ие ноги во всех
периферического паралича (см . табл .
крупных суставах
плексы пораже н ия отдельных уровней кар­
вызвать
резким
пассивным
(рефлекс Бехтерева-Ма­
централ ьного дви гател ьного не йрона от
4.3).
Далее предстоит изучить симптомаком­
Такое же защитное движение воз­
ково-м ышечного пути . Знание этих синд­
н икает при повторных болевых раздраже­
ниях в кожных зо н ах ниже уровня пораже­
ромов дает возможность определить место ­
ния спинного мозга. Защитные рефлексы
вить топический диагноз) .
ри-Фуа) .
положение патологического очага (устано­
иногда могут возникать при раздражен иях
Попытаемел решить задачу, какая кли­
кожи натель н ым бельем, простыней , дви­
ническая картина возн и кает у боль н ого
жением воздуха. Резко выраженные реф­
лексы указывают на грубое поражение
в случае поражения внутре н ней сумки в од­
спин ного мозга. В ответ на штриховое раз­
дражение кожи передней поверхности б ед­
с ы произвольнаго движения в пострадав­
шем полушарии будут доходить только до
ра может появляться подошвен н ое сги б а­
уровня внутренней сумки . Здесь пирамид­
(защитный бедренный
ный пучок оказывается прерванным . Н ару­
В ответ на раздражение
ше н ы о бе его части (кортико- н уклеарная
и кортико- спи н альная ) . Происходит это
ние стоп ы и пальцев
рефлекс Ремака) .
верхн ей полови н ы тела рука приводится
к туловищу и сги бается в локтевом и луче­
ном полушарии головного мозга? И м пуль­
выше перекреста. Значит, у больного обра­
запястном суставах (укоротительн ый реф­
лекс) или же рука разги бается в этих суста­
половины тела. По причине неполноты пе­
вах (удлинитель н ый рефлекс) .
ре креста и неодинаковой в ыраженности
Установле ние уровня , д о которого в ы ­
зываются зашит н ые рефлекс ы , имеет диа­
двусторонней иннервации степе н ь пареза
отдел ьных мышечных групп варьи рует.
гностическое значе н и е . По ним можн о су­
дить о н ижней границе патологического
очага в спин н ом мозге .
На лице параличом охваче н ы только н иж­
няя половина мимических мышц и язык.
Выражается это тем , что при показывании
параличе
По-другому ведут себя при центральном
кожные рефлекс ы (брюшн ые ,
зубов верхняя губа на стороне пареза под­
ни мается меньше , рот перетя ги вается
кремастерные, подошвенные) . При пораже­
нии центральн ого нейрона они понижаются
или выпадают. Вероятно, это связано с тем ,
в здоровую сторону. Язык при высовыва­
ни и отклоняется (девиирует) в бол ьную
сторо ну, его вытал ки вает туда сокращаю­
что сегментар н ые поверхностные рефлексы
проявляются лишь при наличии облегчаю­
щих влия н ий , приходящих по пирамидны м
путям . Пораже н ие послед н их сопровожда­
шалея н епарализованная мышца . Слабость
руки выражена больше, чем ноги . И н а ру­
ке , и ноге больше страдают дисталь н ые
мышечные группы .
ется исчезновением поверхностн ых рефлек­
сов. Рефлекторная дуга поверхностных реф­
ли в распределении паралича мышеч н ых
лексов замыкается через кору головного
групп , однако главное в том , что паралич
мозга (этим объясняются некоторые психо­
эмоциальные реакци и в виде смеха или во­
кализации при вызыван ии брюшных или
(парез) образуется н а сторо н е , противопо­
ложной очагу. Граница между парализован ­
подошве н ных рефлексов) .
зуется паралич мышц проти вополож н ой
Все это составляет существенные дета­
н о й и здоровой стороной проходит по вер­
тикальной сред н ей линии тела. Такой сии-
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств (nараличи , nарезы)
1 09
Таблица
4. 3
Дифф е р ен циальные п ризна ки п е риф е рич еского и центра л ьного п а р ал ичей
Вид парал ича
П ризнаки
перифер и ч ески й
центральны й
1 . Трофика мышц
Атрофия (гипотрофия )
Атрофии н е т (возможна диффузная
нерезко выраженная гипотрофия)
2 . Тонус мышц
Атония (или гипотония)
Спастическал гипертония (симптом
складного ножа)
3. Глубокие рефлексы
Отсутствуют (или снижаются)
Повышены, расширена рефлексагенная зона (гиперрефлексия)
4. Клонусы
Отсутствуют
Могут вызываться
5. Патологические рефлексы
Отсутствуют
Вызываются
6. Защитные рефлексы
Отсутствуют
Могут быть
7 . П атологические синкинезии
Отсутствуют
Могут быть
8. Электровозбудимость нервов
и мышц
Изменена (реакция дегенерации)
Не нарушена
9. Распространенность паралича
Обычно ограниченная (cerментарная или н евральная)
Диффузная (моно- или гемипарез)
дром называется гемиплегией (от греч.
hemi - половина, plege - поражение ) . По­
скольку поражен центральный нейро н ,
на парализованной стороне появятся при­
знаки растормаживания сегментарного ап­
парата спинного мозга, т.е . повысится мы­
шечный тонус , оживятся глубокие рефлек­
сы, появятся патологические (особенно ра­
но и постоянно обнаруживается признак
Бабинского) и защитные рефлексы.
Следует отметить, что при растормо­
женности сегментарного аппарата, кроме
перечисленных выше симптомов, наблю­
даются патологические содружествеиные
движения . Укажем на наиболее типичные
среди них. Сильное сжатие в кулак здоро­
вой руки сопровождается напряжением па­
ретичных мышечных групп с некоторым
двигательным эффектом. Чаще всего про­
исходит укоротительная синерrия на верх­
ней конечности и удлинительная - на ниж­
ней. Рука немного отводится в сторону от
туловища, сгибается в локте, предплечье
производит пронацию, кисть и пальцы сги­
баются. На ноге разгибаются бедро и го­
лень, стопа делает подошвенное сгибание.
После прекращения сжатия руки в кулак
все эти дополнительные двигательные яв­
ления (синкинезии) исчезают.
К числу синкинезий при гемипарезе от­
носится тибиальный феномен Штрюмпел­
ля . Лежащий на спине больной не может на
стороне пареза произвести тыльное сгиба-
ние стопы , но когда он сгибает ногу в коле­
не, особенно при противодействии со сто­
роны исследующего, большеберцовая
мышца сокращается, и стопа совершает
тьmьное разгибание.
К той же категории сикинезий при ге­
миплегии относится симптом Раймиста.
Лежащий на спине больной не может на
парализованной стороне приводить и отво­
дить бедро. Но эти движения в паретичной
ноге появляются, когда больной их произ­
водит здоровой ногой, особенно при со­
противлении со стороны исследующего.
К содружествеиным движениям при ге­
м иплегии относится симптом непроиз­
вольного поднимания парализованной но­
ги , когда лежащий больной садится на кро­
вати без помощи рук.
Итак, синдром гемиплегии в наиболее
полной форме связан с поражением внут­
ренней сумки одного из полушарий мозга.
Если пирамидный пучок на этом уровне
поврежден неглубоко и временно (напри­
мер, в результате отека) , паралич подверга­
ется обратному развитию. При разрушении
пирамидных волокон паралич становится
стойки м , формируется остаточная геми­
плегия. В этой фазе больные обучаются
ходьбе . Паретичная нога при этом выно­
сится вперед, описывая полукруг. Это на­
поминает движение косы при ручном ска­
шивании травы - «косящая походка».
Стойкие изменения позы конечностей при
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
110
ралич ноги обозначается термином mono­
plegia cruralis, а руки
monoplegia
bracblalis. Разумеется , паралич имеет при­
знаки поражения центрального нейрона.
Рука часто страдает совместно с лицом
и языком. Развивается характерный синд­
ром paralysis facio-linguo-brachialis - сво­
его рода непалпая гемиплегия , остается
питактной нога.
Одностороннее поражение пирамидно­
го пучка может происходить и ниже внут­
ренней капсул ы , в пределах мозгового
ствола (ножка мозга, мост мозга, продолго­
ватый мозг) . В этом случае развивается ге­
миплегия на противоположной очагу сто­
роне. Одновременно часто вовлекается ка­
кой-либо из двигательных черепных не­
рвов для соответствующих мышц одно­
именной стороны. Возникает своеобраз­
ный кли нический синдром: паралич
мышц, иннервируемых черепным нервом
на стороне очага, и гемиплегия на противо­
положной, что получило название <<альтер­
нирующая гемиплегия>> (от лат. altemus
попеременный, перекрестный ) .
Итак, гемиплегия с соучастием лица
и языка - типичный признак поражения
головного мозга (церебральный тип геми­
плегии ) . Выше были приведен ы детали
клинической картины, позволяющие уточ­
нить топ ический диагноз.
Познакомимся с синдромами двига­
тельных расстройств, характерных для по­
ражен ия спинного мозга. По всей его дли­
не в боковых канатиках проходят перекре­
щенные пирамидные пучки. Параллельна
с ними в передних рогах заложена колонка
периферических мотонейронов. На уровне
каждого сегмента от пирамидных пучков
отходят волокна для образования контакта
(синапса) с соответствующими а. - нейрона­
ми.
Попробуем решить следующую задачу.
Какие двигательные расстройства разо­
вьются при поперечном пораженин спин­
ного мозга в пределах грудных сегментов?
Прерванными при этом окажутся волокна
пирамидной системы для обеих нижних
конечностей . Это приведет к параличу обе­
их ног. Руки останутся незатронутыми. Глу­
бокие рефлексы и мышечный тонус на но­
гах будут повышены, появятся защитные
и патологические рефлексы. Кожные реф­
лексы ниже уровня поражения угаснут. Та-
-
-
Рис. 4. 14. Левосторонний rемипарез. Поза Верни ­
ке-Манна: а - общий вид больной ; б - схема ща­
гового движения правой ноги.
гемиплегии получили название контракту­
ры Вернике-Манна (рис. 4. 1 4 ) .
Каких клинических проявлений надо
ждать при локализации очага по ходу пира­
мидиого тракта от коры до внутренней кап­
сулы? В переводе на анатомические обоз­
начения это будет прецентральная извили­
на, парацентральная долька, прилежащие
участки верхнелатеральной поверхности
мозга и расположенный под этими образо­
ваниями лучистый венец.
В этих условиях клиническая картина
в значительной степени будет зависеть от
поперечного размера очага. Если он на­
столько велик, что охватывает всю область
начала пирамидной системы, возникает
симптомокомплекс , идентичный капсу­
лярной гемиплегии. Однако такая массив­
ность очага встречается редко. Чаще вовле­
кается какая -то часть центральных нейро­
нов или их аксонов. Пострадают те из них,
которые имеют отношение к регуляции
ДВИЖеНИЯ ОДНОЙ руки ИЛИ НОГИ, ИЛИ ТОЛЬКО
мышц области черепа. Изолированный па-
Глава 4. Исследование произвольных движений и мышечной силы. Синдромы их расстройств ( nараличи, nарезы)
кое поперечное распределение паралича
конечностей называется параплегией.
Поскольку в данном случае страдают
только ноги , говорят о нижней параплегии.
В связи с повышением мышечного тонуса
(спастические явления) такую параплегию
называют спастической .
Нетрудно себе представить , какой син­
дром возникнет при перерыве пирамидных
волокон выше шейного утолщения (пора­
жение верхних шейных сегментов) спин­
ного мозга. В этом случае будут нарушены
пирамидные пучки для верхних и нижних
конечностей. Наступает паралич рук и ног
(тетраплегия). Паралич будет также носить
признаки поражения центрального нейро­
на (спастическая тетраплегия) .
П р и пораженим пирамидиого пучка
в одном боковом капатике на уровне верх­
нешейных сегментов спинного мозга раз­
вивается паралич руки и ноги на стороне
очага (спастическая гемиплегия) . Мимиче­
ские мышцы и язык при этом не страдают.
Такой синдром обозначается гемиплегией
спинальнаго типа.
Возникает вопрос : возможно ли изоли­
рованное поражение периферических мо­
тонейронов в спинном мозге и как это бу­
дет проявляться?
Да , возможно. Для этого необходимо
поражение колонки мотанейронов на изве­
стном протяжении , например , вдоль не­
скольких сегментов. Некоторые вирусы
могут вторгаться в нервные клетки (при по­
лиомиелите ) . В результате выключения
функции мотанейронов пояспично-крест­
цовых сегментов возникнет нижняя пара­
плегия , но она будет иметь черты пораже­
ния периферического мотонейрона: сни­
зится мышечный тонус , угаснут глубокие
рефлексы на ногах. Спустя несколько не­
дель в них возникнет похудание мышц (вя­
лая атрофическая нижняя параплегия) .
При разрушении клеток передних рогов
в шейном утолщении развивается перифе­
рический паралич рук (верхняя вялая пара­
плегия) . Чаще встречается одностороннее
поражение передних рогов спинного мозга ,
что клинически проявляется параличом
одной верхней или нижней конечности вялая моноплегия.
Очаг в передних рогах спинного мозга
может ограничиваться одним-двумя сег­
ментам и . Пострадают соответствующие
111
мышечные группы (сегментарный или
миотомный тип паралича) . Мышцы , рас­
положенные ниже и выше, останутся со­
храненными.
Теперь рассмотрим параличи при пе­
рерыве периферического нейрона вне
собственно мозгового вещества. В этих
случаях могут страдать спинномозговые
корешки или периферические нервны�
ствол ы . Для топ ической диагностики
имеет важное значение распределение
двигательных расстройств. В одном слу­
чае список пострадавших мышц совпада­
ет с каким -либо спинномозговым кореш­
ком (миотомом) , в другом - с нервом
(см . табл . 4. 1 и гл . 1 0) .
Классическим примерам может слу­
жить паралич Дюшенна-Эрба. Возникает
односторонний паралич периферического
типа следующих мышц: дельтовидной
(подкрыльцовый нерв) , двуглавой плеча
и плечевой (мышечно-кожный нерв) , пле­
че-лучевой (лучевой нерв). Трудно допус­
тить здесь одновременное страдание трех
нервных стволов , скорее можно предполо­
жить поражение спинномозговых кореш­
ков Cv-CVI (см. табл. 4. 1 ) . Корешковая
природа заболевания может подтвердиться
и распределением расстройств чувстви­
тельности.
Наконец , если какая-то группа мышц
имеет признаки паралича периферическо­
го типа и эти мышцы по иннервации соот­
ветствуют одному нервному стволу, следует
диагностировать его поражение (невраль­
ный тип распределения паралича).
При множественном вовлечении нерв­
ных стволов (полиневрит) , а также при не­
которых наследственных заболеваниях
нервной системы встречается следующий
своеобразный симптомокомплекс. У боль­
ного развивается вялый тетрапарез , причем
мышечная слабость особенно сильно выра­
жена в дистальных отделах конечностей.
Такую закономерность называют дисталь­
ным или полиневритическим распределением
паралича.
При наследственных мышечных дист­
рофиях встречается распределение <<Поху­
дания>> и пареза мышц с противоположной
формулой: больше страдают мышцы тазо­
вого и плечевого пояса , а также прокси­
мальных отделов конечностей , мышцы же
дистальных отделов относительно сохраня -
1 12
ются (миопатический тип распределения
паралича ) .
Д о сих пор речь шла о явлениях выпаде­
ния функции центрального двигательного
нейрона и о расторможении сегментарного
аппарата, а также о выключении функции
периферического мотонейрона. Однако
центральный нейрон (его дендриты и тело)
могут подвергаться и избыточному раздра­
жению (ирритации ) .
Накопление ирритации приводит к пе­
риодически наступающим бурным разрядам
в виде потока импульсов по аксонам цент­
рального нейрона. Мгновенно приводится
в действие периферический мотонейрон,
судорожно сокращаются мышцы, соответ­
ствующие очагу раздражения в коре. Эти су­
дороги отдельных мышечных групп имеют
по преимуществу клонический характер .
В том и л и другом суставе происходят толч­
кообразные последовательные сгибание
и разгибание или приведение и отведение.
Приступ продолжается несколько минут
и в последующем может повторяться. Со­
знание у больного сохраняется. Такие паро­
ксизмы локальных судорог получили назва­
ние кортикальной, или джексоновской, эпи­
лепсии. Судороги возникают обычно в тех
мышцах, которыми человек больше пользу­
ется при произвольных движениях. Напри­
мер, большой палец руки участвует в судо­
роге чаще, чем м изинец (большая площадь
корковой зоны для 1 пальца - см. рис. 4.2).
Начавшись в большом пальце, судорога час­
то идет в таком порядке: другие пальцы,
кисть, рука, лицо, возможен переход на но­
гу. Это соответствует распространению воз­
буждения по смежным двигательным зонам
Раздел 1. Пропеде втика кп инической неврологии
Появление эпилептических припадков,
в частности припадков кортикальной эпи­
лепсии , всегда возбуждает подозрение
о внутричерепном объемном процессе
(опухоль, киста, арахноидит) .
Существует еще один вид кортикальной
эпилепсии. Он характеризуется тем, что
локальная судорога, в отличие от джексо­
новской, возникает не приступам и , а дер­
жится постоянно. Периодически судорога
усиливается, генерализуется, и у больного
наступает общий эпилептический припа­
док. Такая форма заболевания была описа­
на в 1 894 г. отечественным неврологом
А.Я . Кожевниковым - основателем Мос­
ковской неврологической школы. Это за­
болевание называют кожевниковекой эпи­
лепсией. Отечественные исследователи по­
казали, что синдром этот часто оказывает­
ся проявлением хронической формы кле­
щевого энцефалита.
Контрольные вопросы
1 . Где расположены тела клеток пирамилной
2.
3.
4.
5.
6.
7.
в прецентральной извилине .
В некоторых случаях локальные судоро­
ги генерализуются , возникает общий эпи­
лептический припадок с потерей сознания.
8.
системы для мышц правой верхней конеч­
ности?
Какую часть внуrренней сумки образует
пирамилмая система?
Почему у больного с гемиплегией возмож­
ны движения в проксимальных отделах
парализаванных конечностей?
Каковы признаки поражения центрально­
го мотонейрона?
Где находятся тела клеток периферическо­
го мотанейрона для нижних конечностей?
Где располагается патологический очаг при
вялом параличе рук и спастическом - ног?
Вызываются ли поверхностные брюшные
рефлексы на стороне центральной геми­
плеrии?
Как проявляется джексановекая эпилеп­
сия?
Глава 5 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е П О ВЕРХ НОСТ НОЙ И ГЛ УБ О КО Й
ЧУВСТВИТ ЕЛ ЬНОСТ И . С И НД РО М Ы ЕЕ РАССТРО ЙСТВ
Внешняя среда оказывает постоянное
воздействие на организм через различные
раздражители : механические, химические,
те�пературные и др. Все внешние агенты
в.1ияют прежде всего на покровы тела. Чем
воспринимаются эти раздражения? Раз­
ные слои кожи и наружные слизистые
обо::ючки содержат большое число нерв­
ных окончани й , представляющих собой
.1истальные участки дендритов клеток
спинномозговых ганглиев. В большинстве
это так называемые свободные нервные
5
окончания ; их так много, что они образу­
ют целые сплетения. Некоторые волокна
своим концом входят в особые эпители ­
ал ьные структуры , имеющие форму т о
колбы, т о диска, т о луковицы. Эти конце­
вые аппараты волокон и являются рецеп ­
торами (рис. 5 . 1 ) . Свободные концы воло­
кон и волокна, входящие в специальные
рецепторы (своего рода приемные антен­
ны) , воспринимают энергию раздражения
и трансформируют ее в процесс нервного
возбуждения .
8
Ри с . 5 . 1 . Рецепторы - места трансформации различных видов энергии в нервный импульс. 1 - свободные
�ервные окончания (хеморецепторы, воспринимают ноцицептивные раздражения и формируют импульс
бo:rn); 2 - тельца Мейсенера (воспринимают тактильные раздражители ) ; 3 - диски Меркеля (восприни­
\lают тактильные раздражен ия ) ; 4 - рецепторы волоскового фолликула; 5 - спиралевидные рецепторы,
30Спринимающие растяжения мыщц; 6 - рецепторы мыщечных веретен; 7 - тельца Фатера-Пачини (воспринимают давление ) ; 8 - колбы Краузе (воспринимают температурные раздражения ) .
1 14
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
При раздражении кожи клетка спинно­
Наконец, интероцептивной чувстви ­
мозгового ганглия или гомологичного ему
тельностью называют ощущения , возника­
ганглия черепного нерва направляет вос­
ющие при раздражен и и внутре нносте й ,
принятые и переработаиные ею и мпульсы
стенок кровеносных сосудов. В значитель­
не только в эффекторный нейрон для обра­
ной степени они связаны со сферой вегета­
зования сегментарного рефлекса, но одно­
тивной иннервации . В нормал ьных услови­
временно передает информацию и вверх,
ях
импульсы из внутренних органов мало
во второй чувствительный нейро н , распо­
. осознаются . Однако при ирритаци и инте­
ложенный в стволовых и подкорковых об­
рорецепторов возникают различные ощу­
разованиях; третий нейрон передает им­
щения (дискомфорт, чувство тяжести , ино­
пульсы в кору головного мозга. Здесь всту­
гда боли различной интенсивности вплоть
пает в действие огромный комплекс корко­
до очень тягостных) . Такого рода ощуще ­
вых нервных клеток, и нервный процесс,
ния ч асто имеют диффузный характе р ,
как выражаются психологи , входит в поле
сознания , возни кает ощущение. Так сло ­
оказываются локализованными и связан­
в других случаях они в какой-то степени
жилось классическое представление о фор­
ными с определенным органом. И ногда ло­
мировани и ощущений в результате дей­
кальность боли выявляется дополнитель­
ствия на организм раздражителей из внеш­
ным раздражением , пальпацией органа.
ней и внутренней среды. Все восприятия
Морфологическим субстратом разных
воздействий внешней и внутренней среды
видов рецепции и чувствительности явля­
в физиологии принято объединять попяти­
ются системы анализаторов. Они включа­
ем «рецепция•> . Однако не все, что воспри­
ют специфические рецепторы на перифе­
нимается нервными приборами , ощущает­
рии, нервные проводники и корковые от­
ся. П онятие рецепции шире, чем понятие
чувствител ьности . Примером могут слу­
делы (см. рис.
жить сигнал ы от опорно-двигательного ап­
ность специальную , возникающую в ответ
2.3 и 5 . 1 ) .
Кроме общей, различают чувствитель­
парата в мозжечок. Они регулируют мы­
на раздражение
шечный тонус и участвуют в координации
чувств. К этой чувствительности относит­
извне
особых органов
движений, но импульсы от них к ощуще­
ся: зрение, слух, обоняние, вкус . Первые
ниям не приводят.
три из названных рецепторов именуются
Функция упомянутых выше трехней­
еще дистантными , т. е . воспринимающими
ронных афферентных проводящих путей
раздражен ия на расстоян и и , в отличие от
в кли ни ке определяется путем нанесения
соответствующих раздражен и й и оценки
контактных, при которых раздражитель не­
возникающих у исследуемого ощуще н и й .
слизистой оболочкой .
Эти ощущения называют о б щ е й чувств и ­
тельностью . Те из них, которые возникают
сятся рецепторы тактильной чувствитель­
в результате раздражения кожи или на­
ружн ых слизистых оболочек, обозначают
также болевые и температурные рецепто­
ры. Сведен ия о дистантно й чувствительно­
сти изложен ы в главе о функциях черепных
как поверхностную, или экстероцептив ­
ную , чувствительность (экстерорецепто­
ры - это рецепторы , рас положенные в ко­
же) . В поверхностной чувствительности
в ыделяют следующие формы: б олевую ,
теплов у ю , холодов у ю , тактильную . К об­
шей чувствительности относится , кроме
того , глубокая чувствительность, вызыва­
емая раздражением проприорецептор о в ,
заложенных в глубоких тканях, именно
в мышцах , сухожилиях, суставных поверх­
посредственно соприкасается с кожей или
К контактным отно­
ности (ощущение прикосновения ) , отчасти
нервов (см. гл .
3).
ПРОВОДНИКИ БОЛЕВОГО
И ТЕМПЕРАТУРНОГО ЧУВСТВА
Вернемся к общей чувствительности
и подробнее рассмотрим ход проводников
болевого и температурного чувства. Пер­
вый нейрон их, как и других трактов общей
чувствительности , представле н нервной
клеткой с п и н н омозгового ганглия с ее
К глубокой (проприоцептивной)
Т-образно делящимся демдракеоном (от­
чувствительности относятся мышечно-еу­
ростком , в котором начало дендрита и ак­
сона тесно соприкасаются и возникает впе­
чатление их слияния ) . Периферический
ностях.
ставное чувств о , вибрационное , чувство
давления и др .
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности . Синдромы ее расстройств
отросток этой клетки в составе спинномоз­
гового нерва, сплетения , периферического
нервного ствола идет к соответствующему
дерматому* .
Дендриты , воспринимающие холодо­
вые раздражения, содержат рецепторы
в виде кустикаобразных окончаний Руф­
фини . Аксон клетки межпозвоночного ган­
глия образует спинномозговой нерв и зад­
ний корешок (рис. 5.2).
Войдя в вещество спинного мозга, это
волокно проходит краевую зону Лиссауэра,
.:rальше желатинозную субстанци ю, обра­
зуя в основании заднего рога синапс со 2-м
нейроном чувствительного пути. Клетки
2-го нейрона составляют так называемые
собственные ядра - колонку нервных кле­
ток, проходящую по длине всего спинного
�юзга. Еще до образования синапса аксон
нейрона спинномозгового ганглия отдает
коллатераль для дуги соответствующего
сегментарного рефлекса. Аксону второго
нейрона предстоит затем перейти через пе­
реднюю спайку на противоположную сто­
рону в боковой канатик, однако волокно
идет не строго горизонтально, а косо
и
вверх. Переход осуществляется на
1 -2 сегмента выше. Эту анатомическую
особенность надо запомнить, поскольку
она имеет значение при определении уров­
ня поражения спинного мозга.
Войдя в боковой канатик противопо­
.1ожной стороны, аксон 2-го нейрона идет
вверх вместе с аналогичными волокнами,
вступающими в боковой канатик ниже.
Образуется пучок, направляющийся через
весь спинной мозг и мозговой ствол. В про­
.:rолговатом мозге он занимает положение
несколько дорсальнее нижней оливы, в мос­
ту и среднем мозге с дорсальной стороны
примыкает к lemniscus medialis, заканчива­
ется в вентро-латеральном ядре thalami.
По месту начала (спинной мозг) и окон­
чания (вентро-латеральные ядра thalami)
этот пучок получил название спинно-тала­
�шческого. Следует обратить внимание на
своеобразное распределение волокон этого
пучка. От дерматомов, расположенных ни­
же, волокна ложатся в пучке снаружи , а от
более высоких - кнутри . В результате на
высоте верхних шейных сегментов в спинДерматомом назы вают зону и н нерваци и кожи от одного
: п инномозгового гангл ия и соответствующего сегмента
: :ш нного мозга
•
1 15
Рис. 5.2. Схема проводников болевой и темпера­
турной (а), суставно- мышечной и тактильной (б)
чувствительности: 1 - клетка спинномозгового
ганглия; 2 - чувствительная клетка заднего рога
спинного мозга; 3 - спинно-таламический тракт;
4 - клетка вентро-латерального ядра таламуса; 5 кора постцентральной извилины; 6 - клетка спин­
номозгового ганглия ; 7 - пучок Голля; 8 - ядро
пучка Голля ; 9 - медиальная петля (бульбо-таламический тракт) .
но-таламическом пучке наиболее латераль­
но располагаются волокна от ноги, медиа­
льнее - от туловища, еще более кнутри - от
руки (см. рис. 5 . 3 ) .
Такая закономерность расположения
длинных проводников, или закон эксцент­
рического их расположения , имеет значе­
ние для топической диагностики ; особенно
это относится к диагностике спинальных
опухолей. При экстрамедуллярной опухоли
поверхностная чувствительность расстраи­
вается раньше в дистальных отделах ноги ,
1 16
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
L
а
2
б
Рис. 5.3. Схема формирования правосторон него
спинно-таламического тракта (а) и поперечный
срез на уровне верхнешейных сегментов спинного
мозга (б). Закон эксцентрического расположения
длинных проводников. С - шейный сегмент спин­
ного мозга; Th - грудной сегмент; L - поясничный
сегмент; 1 спинно-таламический тракт; 2 - пира­
мидный тракт; 3 пучок Бурдаха; 4 пучок Голля.
-
-
-
при дальнейшем росте опухоли расстрой­
ства чувствительности поднимаются вверх
(восходящий тип нарушения чувствитель­
ности) . При интрамедуллярной опухоли
расстройства чувствительности , наоборот,
распространяются сверху вниз (нисходя­
щий тип развития расстройства чувстви­
тельности) . В последнее время получены
данные о том , что часть аксонов 2-го ней­
рона оканчивается в formatio reticularis
и в неспецифических ядрах таламуса, име­
ющих отношение к антиноцицептивной
системе. Аксоны 3-го нейрона начинаются
в клетках дорсо-вентрального ядра таламу­
са, они направляются к заднему бедру вну­
тренней сумки , где занимают положение
позади пирамидиого тракта, образуя тала­
мо-кортикальный пучок. Затем волокна
этого пучка веерообразно расходятся ( coro­
na radiata) и достигают коры (постцент­
ральная извилина, прилежащие участки те­
менной доли - цитоархитектонические по­
ля 3 , 1 , 2 , 5 , 7). Здесь (особенно в поле 3)
имеется соматотопическая проекция этих
проводников по отношению , к определен­
ным частям тела. В верхней части этой об­
ласти представлена чувствительность ноги ,
ниже - туловища, руки, лица. При этом
площадь корковой чувст �ительности и ин­
нервации для дистальных отделов руки
и ноги больше, чем для проксимальных.
Особенно велика она для большого пальца
руки и вокруг области иннервации лица
и головы (рис. 5.4).
Охарактеризовать ход проводников бо­
левой и температурной чувствительности
можно так: 1 ) этот путь проводников чув­
ствительности слагается из трех нейронов;
2) путь является перекрещенным (это зна­
чит, что раздражение от правой стороны те­
ла воспринимается левым полушарием
и наоборот) ; 3) перекрест совершают аксо­
ны 2-го нейрона на протяжении 1 -2 выше­
лежащих сегментов спинного мозга.
Исследования болевой и температурной
чувствительности начинают с изучения жа­
лоб. К числу самых частых относятся жало­
бы на боли. В ходе расспроса необходимо
выяснить характер боли (острая , тупая ,
стреляющая, ноющая , колющая, жгучая,
пульсирующая и др. ) , ее локализацию
и распространенность, является ли она по­
стоянной или возникает периодически
(приступами).
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
Все сказанное относится и к так назы­
ваемым парестезиям. Этим термином обоз­
начают своеобразные ощуще ния, когда
больные жалуются на чувство ползания му­
рашек, покалывание, онемение, стягива­
ние, холод и тепло, зуд и другие ощущения,
возникающие без нанесения внешних раз­
дражителей.
Далее исследуют чувствительность, вы­
званную нанесением определенных раз­
дражений, выясняют, как больной их вос­
принимает. При проверке кожной чувстви­
тельности следует соблюдать следующие
общие правила: 1 ) обеспечить надлежащую
обстановку, позволяющую больному сосре­
доточиться (покой , тишина, достаточно
теплое помещение) ; при утомлении боль­
ного следует сделать перерыв; 2) предлагать
больному четкие задания; предварительно
показывать ему, какое исследование будет
производиться (тупым и острым концом
булавки , иголки ) , а затем больной с закры­
тыми глазами должен определять характер
наносимых раздражений; 3) больной дол­
жен сам описывать свои ощущения (следу­
ет избегать внушающих формулировок) ;
4) раздражение нужно производить с раз­
.1ичными интервалами; 5) сравнивать ощу­
щения раздражений с больной и здоровой
стороны; 6) определять границы зоны из­
�ененной чувствительности .
Исследование лучше начинать с выяв­
.1ения болевой чувствительности. Для этого
на кожу больного наносят уколы булавкой
или иглой. Уколы не должны быть слиш­
ком сильными и частыми. Сначала надо
выяснить, различает ли больной на иссле­
дуемом участке укол или прикосновение .
.::{ля этого попеременно, но без правильной
последовательности прикасаются к коже
тупым или острым предметом, а больному
предлагают определить, <<тупо» или «ост­
ро>> . Уколы должны быть короткими, их
следует производить так, чтобы не вызы­
вать резкой боли. Для уточнения границы
зоны измененной чувствительности иссле­
.Iование проводят как от здорового участка,
так и в обратном направлении. Границы
расстройств можно отметить на коже осо­
бым карандашом (дермографом) .
Для исследования термической чув­
ствительности в качестве раздражителя
пользуются двумя пробирками с горячей
и холодной водой. Воду в одной пробирке
1 17
Рис. 5.4. Проекция чувствительной сферы в пост­
иентральной извилине головного мозга (по W Pen­
field, Th. Rasmussen).
нагревают до 40-SOT. Перед исследовани­
ем надо убедиться в том, что температура
воды достаточна для вызывания отчетливо­
го ощущения тепла и не слишком высока,
т. е. не вызывает боли. Вп�рую пробирку на­
полняют водой, температура которой не
выше 25"С. Для ориентировочного сужде­
ния иногда можно воспользоваться п �д­
ручными средствами , предметами с высо­
кой (металлы) и малой (резина, палец ис­
следующего) теплопроводностью.
Сначала выясняют, отличает ли боль­
ной теплое от холодного (здоровые люди
замечают разницу в пределах до 2"С). Затем
сравн и вают интенсивность восприятия
температурных раздражений на разных
участках кожной поверхности , находят гра­
ницу пониженной или утраченной темпе­
ратурной чувствительности. Исследование
проводят раздельно для тепловой и холодо­
вой чувствительности (они могут нару­
шаться в разной степени) . Температурные
раздражения должны быть не такими быст­
рыми, как уколы, иначе больной не успеет
прав ильно оценить их характер и интен­
сивность.
ПРОВQДНИКИ ГЛУБОКОЙ
И ТАКТИЛЬНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
Первый этап проводников этого пути ,
как и других видов общей чувствительнос­
ти , представлен клеткой спинномозгового
118
ганглия с ее Т -образно делящимся отрост­
ком. Его ветвь, играющая роль дендрита,
идет на периферию. Если имеется в виду
глубокая чувствительность, то эта ветвь за­
канчивается в спиралевидном рецепторе
веретена мышцы или в рецепторе сухожи­
лия (сухожильный аппарат ГольдЖИ). Если
ветвь воспринимает тактильные раздраже­
ния , то она заканчивается в рецепторах
(тельцах Меркеля или Мейсснера) в коже
и глубоких тканях. Аксон клетки спинно­
мозгового ганглия вступает в задний капа­
тик своей стороны, отдает ветвь для обра­
зования дуги сегментарного рефлекса, за­
тем поднимается вверх до продолговатого
мозга. Совокупность этих восходЯщих во­
локон образует пучки Голля и Бурдаха.
В ходе волокон задних канатикав име­
ется следующая особенность. Вновь посту­
пающие волокна, если смотреть снизу
вверх, оттесняют к средней линии вошед­
шие из нижележащих спинномозговых
ганглиев. Поэтому в медиально располо­
женном пучке Голля проходят волокна для
нижних конечностей, а в пучке Бурдаха для туловища и рук. Аксоны первых нейро­
нов заканчиваются в ядрах Голля (nucleus
gracilis) и Бурдаха (nucleus cuneatus) . Здесь
находятся тела вторых чувствительных
нейронов.
Аксоны вторых нейронов образуют но­
вый пучок, который переходит на противо­
положную сторону около нижних олив
продолговатого мозга. После перекреста
этот комплекс волокон принимает восхо­
дЯщее направление. В мосту он отходит ла­
терально и присоединяется к волокнам бо­
левой и температурной чувствительности .
В ножках мозга общий чувствительный
путь располагается в области покрышки,
над черной субстанцией, латеральнее крас­
ного ядра и заканчивается в вентро-лате­
ральном ядре таламуса. Пучок этот имеет
два названия : одно по месту его начала
и конца - fasciculus bulbo-thalamicus, другое
старое, описательно-анатомическое, - ме­
диальная петля (lemniscus medialis) . Очерта­
ния поперечника пучка напоминают петлю.
Третий нейрон этого пути, тело которо­
го находится в таламусе, направляет свой
аксон к коре мозга. Этот пучок волокон но­
сит название tractus thalamo-corticalis.
Таламо-кортикальный пучок (аксоны
третьих чувствительных нейронов) образу-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
ет заднюю треть задней ножки внутренней
сум ки , затем - лучистый венец и оканчива­
ется в пост- и в прецентрал ьной извилинах
(поля 3, 2, 1 и 4, 6). Как для всех видов кож­
ной чувствительности , проекция частей те­
ла в постцентральной извилине представ­
лена так: чувствительность лица - внизу,
туловища и руки - в середине, нога вверху
(на медиальной поверхности извилины) .
Итак, путь глубокой и тактильной чув­
ствительности состоит тоже из трех нейро­
нов. Перекрест совершают аксоны вторых
нейронов на уровне олив продолговатого
мозга. Аксоны третьих чувствительных
нейронов входят в кору больших полуша­
рий головного мозга.
Таким образом, общим в строении про­
водников поверхностной и глубокой чув­
ствительности является их трехнейровный
состав, расположение 1 -го нейрона в спин­
номозговом ганглии, а 3 - го - в вентро-ла­
теральном ядре thalami. Вторые нейроны
для болевой и термической чувствительно­
сти располагаются вдоль всего спинного
мозга в так называемых собственных его
ядрах. Поэтому переход аксонов этих ней­
ронов на другую сторону совершается по
всей длине спинного мозга. В проводниках
глубокой и тактильной чувствительности
перекрещиваются также вторые нейроны,
но этот перекрест оказывается более ком­
пактным и ограничивается пределами
нижней части продолговатого мозга (уро­
вень нижнего края олив).
Местом окончания афферентных путей
в коре является постцентральная извилина
с прилегающими участками теменной доли
и прецентральной извилины (для глубокой
чувствительности) . Эту область называют
в настоящее время соматической чувстви­
тельной зоной 1 . Как полагают некоторые
авторы, волокна таламо-кортикального
пучка оканчиваются и в области задней ча­
сти верхней губы сильвиеной борозды (со­
матическая чувствительная зона 1 1 ) .
Исследование та«тильной чувствительно­
сти. Тактильную чувствительность прове­
ряют легким прикосновением к коже ват­
кой, МЯГКОЙ КИСТОЧКОЙ ИЛИ ТОНКОЙ бумаж­
КОЙ . Площадь прикосновения не должна
превышать 1 см 2 ; не следует производить
скользящие , мажущие движения . Больного
просят закрыть глаза и при ощущении при­
косновения говорить <<да>> . Так же, как
Глава 5. Исследование поверхностной и глубокой чувствител ь ности. Синдромы ее расстройств
и при исследовании болевой и темпера­
турн о й чувствительности , сравнивают
ощущения на симметричных участках те ­
:ш. При отсутствии или поиижении чув­
ствительности определяют границы ее из­
�енени й , зарисовывают их на схеме силу­
эта тела.
Исследование глубокой чувствительност и.
Ощущения , возникающие в результате воз­
буждения проприоцепторов опорно-двига­
тельного аппарата (мышц, сухожилий, сус­
тавов, н адкостни ц ы ) , называют сустав­
но-мышечным чувством. Оно относится
к глубокой чувствительности и составляет
основу чувства положения и движения (ки­
нестезии ) .
При исследовании глубокой чувстви­
тельности проверяют раздельно чувство
пассивных движений, чувство положения ,
кинестезию кожи , чувство давления и веса,
вибрационную чувствительность.
При исследовании чувства пассивных
.1в ижений в суставах больному сначала
объясняют, какие движения будут произво­
.1ИТЬ (вверх-вниз, кнаружи-кнутри) , затем
просят больного закрыть глаза и опреде­
.liПЬ направление производимого движе­
ния (рис. 5 . 5 ) .
Здоровый человек способен различать
:-rеремещение в суставе под углом 1 - 2' . Ис­
.::.1. е.1ование начинают с дистальных отделов
конечностей ( концевые фаланги) , затем
:�ереходят к более проксимальным суста­
Ба.\1 . Пассивные движения в суставах надо
производить не слишком плавно, но и не
рывками. Если больной не различает лег­
кие .1вижения , амплитуду их увеличивают.
Прикасаться к конечностям надо легко, из­
бегать излишних воздействий на кожные
экстероцепторы.
Чувство положения исследуют так:
::rри закрытых глазах придают конечности
&акую-либо позу и больного просят опи­
..:а ть . в каком положении находится конеч­
ность. Можно предложить придать такую
же позу другой конечности или открыть
:-.1аза, посмотреть и сказать: так ли он пред­
.:тав::uш себе положение конечности .
Кинестезию кожи проверяют, смещая
.:: к:Iа.Jку кожи , а больной должен опреде­
лпь направление перемещения .
В формировании чувства давления и ве­
�а также участвует глубокая чувствитель­
::ость. Эти виды чувствительности в кли-
1 19
Рис. 5 . 5. Исследование глубокой чувствител ьности :
а - чувство положения в межфаланговых суставах
кисти; б - чувство положения в плюсне-фаланговом суставе бол ьшого пал ь ца стопы.
нике проверлютея редко . Исследуемый
должен отличить давление от прикоснове­
ния и отметить разницу степени оказывае­
мого давления. Ориентировочно это прове­
ряют, сдавливая с разной силой мышцу или
надавливая на кожу. Более детал ьное ис­
следование проводят давлением гирек раз­
ной массы, помещаемых на тот или другой
участок конечности или туловища.
Чувство веса определяют набором ги­
рек, помещаемых на ладонь вытянутой ру­
ки исследуемого. В норме улавливается
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 20
1 0 % разница веса. Площадь прикоснове­
нимальное расстояние , при котором раз­
ния гирек должна быть одинаковой.
дражение воспринимается двойны м , не­
Восприятие ощущения вибрации воз­
никает при возбуждении глубоких ре цеп­
торов колебаниями определенной частоты
и амплитуд ы . В кл инической практике
одинаково на разных участках тела ( в пре­
делах от 1 мм н а кончике языка до
60-70 мм на спине ) .
Стереагностическое чувство - способ­
пользуются камертонами низкой частоты
(64- 1 2 8 Гц) . Ножку вибрирующего камер­
ность узнавать путем ощупывания знако­
тона надо ставить над костным выступом.
ключ , булавку, коробку от спичек и др . ) .
Определяют, есть ли ощущение вибраци и ,
ее продолжительность (в секундах) и ин­
Здоровый человек обычно легко решает эту
задачу, правильно узнает предмет и пра­
тенсивность. И нте нсивность выясняется
вильно характеризует его качества (плот­
путем сравнен ия с симметричным участ­
ность, мягкость и другие свойства ) .
ком . Когда больной перестал ощущать ко­
мый предмет с закрытыми глазами (монету,
П р и первичном
астереогнозе
поверхно­
лебание камертона, последний тотчас пе­
стная и глубокая чувствительность сохра­
реносят на заведомо здоровый участок, где
вибрация будет еще ощущаться (в норме
вибрация камертон а 1 28 Гц о щущается
9- 1 1 с, а камертона 64 Гц - в 2 раза доль­
ше) .
няются , неузнавание предмета зависит от
нарушения аналитико-синтетической дея­
тельности коркового отдела анализатора.
Следует, однако, заметить, что некоторые
авторы (Ж.Дежерин и др . ) отвергают суще ­
Все приведеиные способы относились
ствование <<чистого>> астереогноза и полага­
к исследованию так называемых простых
ют, что при астереогнозе всегда в той или
видов чувствительности. К сложным видам
иной степени страдает элементарная чув­
относятся :
чувство , чувство локализации, чувство дис­
ствительность.
Для исследования
криминации, стереогноз .
в научных целях используются специаль­
двумерно- пространствеиное
чувств ител ьности
нога чувства
Исследование двумерно-пространствен­
проводят так: исследующий
ные приборы: ал гезиметры для болевой
чувствител ьности , термоэстезиометры -
пщnет тупым предметом на коже больного
для температурной, в частности термоэсте­
цифры , буквы или простые фигуры (тре­
угольник, кружок, крест) , больной должен
распознать их с закрытыми глазами. Писать
надо без большого нажима, изображаемые
зиометр Рота, барэстезиометры
цифры и фигуры не должны бьпь очень
для чув­
Патология чувствительности. Наиболее
частой жалобой пациента являются боли.
крупными.
Чувство локализации проверяют нанесе­
нием на разные участки тела тактильного
раздражения; больной должен указатель­
ным пальцем определить место прикосно­
вения . В норме исследуемый указывает это
1 см.
Дискриминационное чувство
-
ства давления . Применяются, кроме того ,
волоски и щетинки Фрея , уже упоминав­
шийся циркуль Вебера и др .
с точностью до
Характер боли, локализация и распростра­
нение , продолжительность и интенсив­
ность ее могут быть разными, так же как
и условия ее возникновения . Боль может
быть местной . Причиной ее появления ча­
способ­
сто бывают заболевания костей, суставов ,
связочного аппарата, придаточных полос­
ность различать два одновременно наноси­
тей носа и др . Локальные боли при перкус­
-
мых раздражения на близко расположен­
сии черепа, позвоночника могут указывать
ных точках поверхности тела. Исследова­
на поражение как костей , так и мозга, его
ние проводится циркулем Вебера или эсте­
зиометром Зивекинга. Можно пользовать­
ся циркулем для черчения , измеряя рассто­
оболочек. Иногда локализация боли может
не совпадать с местом имеющегося раздра­
жения. Боли часто наблюдаются при ради­
яние между его н ожками м иллиметровой
кулитах (пояснично-крестцовых, шейных,
линейкой . Сближая и раздвигая н ожки
грудных) , когда, например, дегенеративно
циркуля и одновременно касаясь ими кожи
или слизистой оболочки , выясняют у ис­
ливает волокна первого чувствительного
следуемого , различает ли он оба прикосно­
вения или воспринимает их как одно . Ми-
нейрона на уровне заднего спинномозгово­
го кореш ка. В результате возникает острая
измененный межпозвонковый диск сдав­
-.rава
5. Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
бо.1ь в зоне вовлеченного корешка. Боль
зос1п стреляюший (напоминает прохожде­
:ш е электрического тока) , <<ланцинирую­
:IШЙ•> (рвуший) характер. Так как локализа­
:шя боли не совпадает с местом имеюшего­
.:я раздражения, такую боль называют про ­
�ционной. Примером может служить боль
пр и ушибе локтя - раздражение локтевого
rtepвa, проходятего в sulcus ulnaris, вызы­
вает боль в IV и V пальцах руки. Сюда же
JТНосятся и так называемые фантомные бo­
.Ji.l у перенесших ампутацию: раздражение
s ..._·у.1 ьт е перерезанных нервов вызывает
ошушение боли в отсутствующих отделах
.:онечности (пальцах, кисти, стопе, пятке).
Существование фантомных болей доказы­
вает. что в формировании ощущения боли
:зринимает участие кора головного мозга
. происходит возбуждение ее участков, свя­
занных с ампутированной частью конечно; .:ти ) . Боль может быть иррадиирующей, т.е .
распространяющейся с одной ветви нерва,
;>а пражаемого патологическим процес­
.: о ч . на другую, свободную от непосред­
.:твенного раздражения. Например, воспа­
.1ение одного зуба вызывает раздражение
o.nioй веточки тройничного нерва, однако
бо.1ь может иррадиировать в зону и других
ветвей нерва.
Результатом такой же иррадиации раз­
.::rраже ния являются отраженные боли при
заболеваниях внутренних органов. Патоло­
:-ические импульсы от рецепторов внутрен­
них органов, поступая в задний рог спинно­
:-о �юзга, возбуждают проводники болевой
'!увствительности соответствующих дерма­
тшюв, куда и распространяется боль. Это
называют висцеро-сенсорным феноменом,
.1 участок кожи, куда бол ь проецируется, зоной Захарьина-Геда. В этих зонах может
1 21
определяться не только боль, но и повы­
шенная чувствительность. Отражен ные бо­
ли имеют важное значение в диагностике
заболеваний внутренних органов.
Боль может возникнуть в ответ на сдав­
ление или натяжение нерва или корешка.
Эти боли называют реак:тивньiми. К ним
относят болевые точки Балле. Легче вы­
явить их в местах, где нервные стволы рас­
положены поверхностно или близко к кос­
ти (например, паравертебрально у попе­
речных отростков, в надключичной ямке,
в средней трети внутренней поверхности
плеча, по ходу седалищного нерва) . Иссле­
дование болевых точек следует проводить
при закрытых глазах пациента. Боли, свя­
занные с заболеванием перифермческой
нервной системы , обычно усиливаются
при активных движениях из-за натяжения
нервных стволов. Так, форсированное сги­
бание головы может приводить к боли в зо­
не иннервации поражениого спинномозго­
вого корешка, то же возникает при кашле,
чихании, натуживании. Сгибание в тазо­
бедренном суставе вытянутой (выпрямлен ­
ной) ноги п р и пояснично-крестцовом ра­
дикулите вызывает боль в пояснице и по
задней поверхности бедра и голени ( симп­
том Ласега - первая фаза) , сгибание же
в коленном суставе устраняет возникаю­
щую боль, и дал ьнейшее поднимание бедра
становится возможным (вторая фаза симп­
тома Ласе га, рис. 5 . 6 ) .
Если у больного, лежащего на животе,
разгибать ногу в тазобедренном суставе
(поднимать кверху) , возникает боль по пе­
редней поверхности бедра и в паху - симп­
том Вассермана .
Помимо болей, возникающих при раздра­
жении рецепторов и проводников болевой
Рис. 5.6. Исследование симптома Ласега: а - первая фаза; б
-
вторая фаза.
1 22
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
чувствительности, могут быть и спонтанные
ненормальные ощущения. К ним оnюсятся
парестезии (чувство покальmания, ползания
мурашек, жжение и др.).
При перерыве (поражении) проводни­
ков чувствительности возникают симпто­
мы выпадения - утрата чувствительности .
Полную утрату чувствительности (любого
вида поверхностной и глубокой) называют
анестезией, понижение ее
гипестезией.
Утрату болевой чувствительности обозна­
чают термином аналгезия, понижение гипалгезия. Может наблюдаться чрезмерная
ирритация чувствительных проводников,
и тогда наносимое раздражение при иссле­
довании воспринимается очень резко. В та­
ких случаях говорят о гиперестези и ,
п р и болевой чувствительности - о гипер­
алгезии . Иногда при перерезке перифери­
ческого нерва в соответствующем участке
кожи может утрачиваться чувствительность
на болевые раздражения, однако в анесте­
зированном участке может возникать
боль - так называемая anaesthesia do/orosa.
Раздражение центрального отрезка нерва
передает возбуждение в определенные
участки мозга, что часто воспринимается
как боль в соответствующей зоне кожи.
В клинике нередко приходится встре­
чаться со своеобразной формой расстрой­
ства болевой чувствительности - гиперпа­
тией. Она характеризуется повышением по­
рога восприятия. Единичные уколы боль­
ной не ощущает, но серия уколов (5-6 и бо­
лее) вызывает резкую и тягостную боль, ко­
торая возникает через некоторый скрытый
период как бы внезапно, взрывчато. Ука­
зать место наносимого укола больной не
может. Одиночные раздражения восприни­
маются как множественные, рассыпаются,
расплываются. Ощущение держится и пос­
ле того, как раздражение прекратилось (по­
следействие). Иногда уколы воспринима­
ются как ощущение жара или холода (тем­
пературная дизестезия) . Гиперпатия возни ­
кает п р и поражениях различных звеньев
кожного анализатора от периферического
отдела до зрительного бугра и коры голов­
ного мозга. Некоторые авторы видели в ги­
перпатии проявление протопатической
чувствительности по [ Геду.
По Геду существуют два вида чувстви­
тельности: более примитинная «протопати­
ческая>> , вызываемая грубыми раздражени-
ями, и <<эпикритическая>>, обеспечивающая
восприятие более тонких и дифференциро­
ванных воздействий.
В последние годы при помощи микро­
электродной техники показано, что сущес­
твуют различные проводники поверхност­
ной чувствительности. Часть волокон име­
ют толстую млел иновую обкладку. Они
проводят импульсы с большой скоростью
и обеспечивают тонкую (эпикритическую)
чувствительность. Другие волокна покры­
ты очень тонкой млелиновой обкладкой
(раньше их считали безмякотными волок­
нами, под обычным микроскопом мнели­
новой оболочки в них не видно, однако при
электронной микроскопии тонкий слой
миелина все же обнаруживается) . Скорость
проведения по ним значительно меньшая .
Возможно, что эти волокна имеют синап­
тические связи с клетками сетевидного об­
разования мозгового ствола, поэтому при
раздражении их возникает длительный
скрытый период, взрывчатость воспри­
ятия, плохая локализация. Участие сете­
видного образования в проведении им­
пульсов протопатической чувствительнос­
ти объясняет тот клинический факт, что
при перерыве кожно-коркового (т.е. пря­
мого трехнейронного, или лемнискового)
пути раздражение все же доходит до коры
мозга и ощущается как rиперпатия. Гипер­
патия появляется всегда на фоне гипесте­
зии .
Существует еще один вид расстройства
болевой чувствительности - так называе­
мая к:аузалгия (жгучая боль) . Она наблюда­
ется при травматическом неполном пере­
рыве некоторых крупных нервных стволов.
Расстройству болевой часто сопутству­
ют нарушения температурной чувствитель­
ности. П олное выпадение ее обозначают
термином термоанестезия, понижение термогипестезия. Изредка может наблю­
даться извращение восприятия тепла и хо­
лода - термодизестезия. Следует заметить,
что чувства холода и жара могут изредка
расстраиваться раздельно.
Такого же рода изменения могут насту­
пать при расстройствах тактильной чув­
ствительности - анестезия , гипестезия
и гиперестезия. Встречается и извращение
тактильной чувствительности - дизестезия.
Наконец, может страдать и глубокая
чувствительность (мышечно-суставное чув-
Глава 5 . Исспедование поверхностной и глубокой чувствител ьности . Синдромы ее расстройств
ство, чувство пассивных движений, чув­
ство веса, давления, кинестезия кожи , виб­
рационная чувствительность) . Бывают
и парциальные выпадения, например,
при рассеянном склерозе иногда расстраи­
вается только вибрационная чувствитель­
ность. Утрату способности распознавания
знакомых предметов путем ощупывания
называют астереогнозом.
Какими признаками расстройства чув­
ствительности следует пользоваться в то­
пической диагностике? Прежде всего, на­
до принимать во внимание локализацию
зоны измененной чувствительности. Это
относится не только к явлениям выпаде­
ния, но и раздражения (боли, парестезии ) .
Область анестезии или другого вида рас­
стройства чувствительности всегда можно
отнести к определенному уровню постра­
давшего афферентного пути . На этом
и строится топическая диагностика по
данным сенсорных расстройств. Не всегда
страдают все виды чувствительности, одни
из них могут выпадать, другие сохраняют­
ся. Нарушение одних видов чувствитель­
ности при сохранности других получило
название диссоциированных расстройств.
Диссоциированная анестезия указывает
на поражение участка мозга, где провод­
ники разной модальности проходят раз­
дельно. Особенно характерно это для по­
ражения задних рогов и передней спайки
спинного мозга, а также для очагов в моз­
говом стволе.
Важным критерием топической диагно­
стики является совпадение или песовпаде­
ние локализации двигательных и чувстви­
тельных расстройств. При пораженин по­
ловины поперечника спинного мозга
вследствие разных уровней перехода нерв­
ных волокон с одной стороны на другую
возникает своеобразная картина: двига­
тельные выпадения развиваются на одной
стороне, а чувствительные на другой - син­
дром Броун-Секара (см. гл . 1 0 , рис. 1 0.2).
Ирритация различных уровней кожного
анализатора может проявляться болью
и парестезией. Особенно характерны эти
явления для рецепториого нейрона (клетки
спинномозгового ганглия) . Это приходит­
ся принимать во внимание в диагностике .
Поражение периферических нервных ство­
лов (в них проходят дендриты перифериче­
ского нейрона) часто сопровождается бо-
1 23
Рис. 5.7. Схема зарисовки расстройств чувстви ­
тельности. 1 - тотальная анестезия в зоне правого
бокового кожного нерва бедра ( невральный тип
анестезии) ; 2 - диссоциированная анестезия в зоне
левого V поясничного дерматома (сегментарный
тип анестезии)
лями и парестезиями, которые по своей ло­
кализации совпадают с кожной проекцией
пострадавшего нерва. В неврологической
практике передко встречается болевой
синдром в виде так называемого радикули­
та - ирритация задних корешков в эпиду­
ральном пространстве. Патогенетическим
фактором здесь часто оказывается грыжа
межпозвоночного диска, воздействующая
на корешок. Уже указывалось на необходи­
мость при пояспично-крестцовом радику­
лите проводить диагностическую пробу на­
тяжения корешков (симптом Ласега) и др.
Результаты исследования разных видов
чувствительности полезно фиксировать
графически . Для этого можно использовать
специальные бланки или отпечатки или
просто рисовать от руки схемы невральной
и сегментарной иннервации, на которые
наносятся зоны нарушений чувствительно­
сти (штриховкой, точками , кружочками
или цветными карандашами ) . Во всех слу­
чаях под рисунками приводится их рас­
шифровка, как это показано, например,
на рисунке 5 . 7 .
Раздел 1 . П роnедевтика клинической неврологии
1 24
ВАРИАНТЫ РАСПР �ЕЛЕНИЯ
РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
При пораженин периферического нерва
расстройства чувствительности совпадают
с зоной его иннервации. Страдают все виды
чувствительности. Однако граница анесте­
зии обычно меньше зоны анатомической
иннервации вследствие перекрытия сосед­
ними нервами. На руке часто страдают лок­
тевой, лучевой, срединный нервы , на но­
ге - седалищный и бедренный (см. гл. 1 0,
рис. 1 0. 5 , 1 0.9).
Тип распределения расстройств чув­
ствительности при пораженин нервных
стволов называют невральным. Эти рас­
стройства сопровождаются параличом или
парезом мышц, и ннервируемых пострадав­
шим нервом (см. табл. 4. 1 ) .
Своеобразная картина расстройств чув­
ствительности наблюдается при полине­
вритах. Чувствительность расстраивается
в концевых отделах рук и ног. Образно та­
кую картину называют анестезией типа
перчаток, чулок. Степень расстройств по­
степенно уменьшается в направлении от
конца конечности к ее проксимальным от­
делам.
Рис. 5.8. Анестезия дистальных отделов конечнос­
тей (периферический полиневритячеекий тип рас­
стройств чувствительности) .
Такой тип распределения расстройств
чувствительности называют дистальным,
или полиневритическим (рис. 5 . 8 ) . Одновре­
менно с расстройствами чувствительности
и болями для полиневрита характерны па­
раличи и парезы конечностей также с дис­
тальным распределением.
Поражение сплетений (шейного, пле ­
чевого, поясничного и крестцового) прояв­
ляется анестезией или гипестезией всех в и­
дов чувствительности в проекции сплете­
ния на кожу, в этой же области появляются
боли и парестезии.
Поражение задних спинномозговых ко­
решков приводит к расстройству чувстви ­
тельности в соответствующих дерматомах.
При выключении одного корешка выпаде­
ния чувствительности часто не обнаружи­
вается вследствие компенсации смежными
корешками (дерматомы заходят один за
другой , как пластины черепицы) . На туло­
вище дерматомы имеют вид поясов, на ко­
нечностях - продольных полос, на ягоди­
це - концентрических кругов (рис. 5 . 9 ) .
Расстройства чувствительности п р и по­
ражении корешков соответствуют указан­
ному распределению. Для корешковых по­
ражений особенно характерны ирритатив­
ные явления в форме болей и парестезии
в соответствующих дерматомах.
При вовлечении спинномозгового ганг­
лия в пострадавшем дерматоме могут появ­
ляться высыпания пузырьков - опоясыва­
ющий лишай (herpes zoster) .
Рассмотрим расстройства чувствитель­
ности при пораженин спинного мозга. Па­
тологически й процесс (травма, воспале­
ние, опухоль) часто приводит к поперечно­
му поражению спинного мозга. Афферент­
ные проводники в этом случае могут быть
прерваны. Все виды чувствительности ни­
же уровня поражения окажутся расстроен­
ными (проводни ковое расстройство чув­
ствительности) . Такое распределение нару­
шений чувствительности в клинике назы­
вают паранестезией (рис. 5. 1 0) .
Напомним, что у больного страдают и эф­
ферентные системы, в частности пирамид­
ный пучок, развивается паралич ног, нижняя
спастическая параплегия (при располаженин
очага выше поясничного утолщения).
Исследование чувствительности у таких
больных помогает определить уровень по­
ражения (верхнюю границу патологичес-
1 25
-.1С!Ва 5 . Исследование поверхностной и глубокой чувствительности. Синдромы ее расстройств
в
а
б
;;:ого очага) . Предположим, верхняя грани­
расстройства бол евой чувствительности
на.хо.IИтся на уровне пупка (сегмент Thx) .
Ориентировочно можно сказать, что на
это�I же сегменте спинного мозга находит­
.: ;:r и верхняя граница патол огического оча­
:а. При проведении топической диагности­
ur надо вспомнить об упоминавшейся осо­
бенности перехода спинно-таламических
во..1 окон в спинном мозге с одной стороны
аз .Jpyryю. В связи с этим верхнюю границу
l)<iara надо поднять на 1 -2 сегмента и в на­
=��� случае считать ее находяшейся на ThiX
и.:ш Thvш · Определение границы очага име­
� особенно важное значение в топической
.Dшrностике спинальной опухоли, когда ре­
:rrается вопрос, где надо производить опера­
:эоо. Следует считаться еше с одним обсто­
nе.1ьством. Как известно из анатомии ,
]о-ровни сегментов спинного мозга и позво­
;ючника не совпадают (см. рис. 1 0 . 1 ) . Это
расхождение увеличивается по направлению
; зерху вниз. В нижнем грудном и пояснич­
:ю�I отделе оно равно 3-4 позвонкам. Отме­
:;,:: нный выше тип распределения расстрой­
:за чувствител ьности соответствует полно­
,,.._. поперечному поражению спинного мозга.
Рис. 5.9. Схема распределения
ко�ой чувствительности со­
ответственно нервам и кореш­
кам: а - вид спереди , б - вид
сзади; в - схема сегментарного
распределения чувствительности (вид сбоку) .
IU
Рис. 5.10. Проводниковал паранестезия с верхней
границей на Th iX (спинальный проводниконый тип
расстройств чувствительности) .
1 26
Pitc. 5 . 1 1 . Диссоциированная анестезия в виде «кур­
в зоне Cw-Thx (спиналъный сегментарный
тип расстройства чувствительности).
ТКИ>>
Рассмотрим клиническую картину пора­
жения одной половины поперечника спин­
ного мозга, что также наблюдается при его
опухолях, иногда при травме. В таком случае
на стороне очага расстраивается сустав­
но-мышечное чувство (выключается задний
канатик) , наступает спастический паралич
ноги (перерыв перекрещенного на уровне
продолговатого мозга пирамидиого пучка).
На стороне, противоположной очагу, вьша­
дают болевая и температурная чувствитель­
ность по проводниковому типу (страдает
спинно-таламический тракт в боковом капа­
тике). Такую клиническую картину называ­
ют параличом Броун-Секара (см. рис. 10.2).
Проводникавы е рас стр ой ства чувстви­
тельности встречаются и при патологичес­
ких очагах в задних канатиках. При этом
утрачивается суставно-мышечное и вибра­
ционное чувство на стороне очага (выклю­
чение пучка Голля и Бурдаха) . Иногда вы­
падает и тактильная чувствительность. Вы­
ключение задних канатиков наблюдается
при спинной сухотке (tabes dorsalis) , также
на почве недостаточности витамина В 1 2.
Помимо проводникового, при страда­
нии спинного мозга встречается сегмен-
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
тарный тип расстройства чувствительнос­
ти. Происходит это при пораженим заднего
рога и передней спайки спинного мозга.
В заднем роге располагаются тела вторых
нейронов пути, проводящего импульсы бо­
левой и температурной чувствительности
от соответствующих дерматомов. Если зад­
ний рог разрушается на протяжении не­
скольких сегментов, в соответствующих
дерматомах этой же стороны выпадает бо­
левая и температурная чувствительность.
Тактильная и глубокая сохраняются, их
проводники оказываются вне зоны очага.
Войдя в краевую зону Лиссауэра, они сей­
час же уходят в задний канатик. Как упо­
миналось, такой тип расстройства чувстви­
тельности называют диссоциированной
анестезие й . При пораженим передней
спайки спинного мозга также развивается
диссоциированная анестезия, в этом слу­
чае в нескольких дерматомах на обеих сто­
ронах. Генез такого распределения анесте­
зии станет понятным, если вспомнить, что
аксоны второго нейрона, проводящие бо­
левую и температурную чувствительность,
на протяжении всего спинного мозга пере­
ходят с одной стороны на другую, что
и приводит к двустороннему расстройству.
При локализации очага в передней
спайке спинного мозга на уровне нижие­
шейных и грудных сегментов расстройства
чувствительности напоминают рисунок
куртки (рис . 5 . 1 1 ) .
Диссоциированная анестезия такой ло­
кализации встречается при сирингомиелии
(очаги эндогенного разрастания глии, ино­
гда с распадом и образованием полостей
в сером веществе спинного мозга) . То же
наблюдается при сосудистых заболеваниях
и при интрамедуллярных опухолях.
По-другому распределяется анестезия
при очагах в головном мозге. В этом случае
проводниковая анестезия всегда находится
на противоположной стороне. При пора­
жении правого полушария образуется лево­
сторонняя гемианестезия, и наоборот. Сле­
довательно, границей патологии и нормы
оказывается не горизонтальная (попереч­
ная) линия , а вертикальная - срединная
линия тела.
Следует знать, что при органических
(деструктивных) поражениях головного
мозга анестезия на 2-3 см не доходит до
средней линии туловища и головы (закон
Глава 5 . Исследование поверхностной и глубокой чувствительнОС1И . Синдромы ее расстройств
1 27
захождения смежных чувствительных зон
одна за другую) .
Как известно, в задней ножке внугрен­
ней капсулы таламо - кортикальные волок­
на, проводящие все виды чувствительнос­
ти , проходят компактным пучко м . Очаги
поражения в этом участке мозга (часто раз­
�тгчен и е или кровоизлияние) приводят
развитию гем манестезии на противопо­
к
:южной половине тела (рис.
5. 12).
Больше
страдают дистальные отделы конечносте й .
К а к уже отмечалось, при повреждении
задней ножки внугренней сумки вовлека­
ется и пирамидный пучок. Гемманестезия
на сторон е , проти воположной очагу, соче­
тается с гем и плегией.
При пораженин какого-то участка пост­
иентральной извилины ( цитоархитектони­
ческие поля
всю
а
3 , 1, 2) анестезия охватывает не
противоположную
половину
тел а ,
только зону проекции очага. Расстрой­
.:: тва
чувствител ьности
ограни ч и ваются
пределами руки или ноги , или туловища.
Иногда анестезия занимает дистальную
часть верхней или
н ижней конечности
.:: верхней поперечной границей в виде пер­
чатки или чулка. Обычно больше страдает
:::туб окая чувствительность.
П атологический очаг может захваты­
аать не только постцентральную извилину,
go
и верхнюю и н ижнюю теменные дольки
' поля
5, 7 ) .
В этом случае расстраиваются
.::.1. 0жные виды чувствительности , появля­
ются астереогноз , расстройства дискрими­
национного чувства , неузнавание изобра­
жаемых на коже цифр, других знаков .
При корковом патологическом очаге
• опухол ь , рубе ц , арахноидал ьная киста)
зозможны не только симптомы выпадения ,
но и раздражения афферентных проводни­
!(ОВ . Это может проявляться приступами
;J.З.З.lичных парестезий в соответствующих
!"Частках противоположной половины тела
• так называемый сенсорный тип парциаль­
н ой
эпилепсии) . Парестезии могут распро­
.:траняться на всю половину тела и закан­
'!:Иваться общим судорожн ы м припадком .
При пораженин таламуса (это область
::ереключения всех афферентных путей )
;_-.13вивается комплекс своеобразных чув­
::вительных расстройств. Во- первых, по­
�lЯется гетералатеральная гемианестезия ,
-: ;: редко с захватом лица ( р и с .
5 . 1 2 , а).
:-! а стороне гемманестезии возникают му-
Рис. 5 . 1 2. Проводниконый церебральный тип рас­
стройств чувствительности : а - rемианестезия ; б альтернирующая rемианестезия .
1 28
чительные , колющие, жгучие боли, пери­
одически усиливающиеся и плохо поддаю­
щиеся лечению. Малейшее прикосновение
к коже, давление, холод усиливают болевой
приступ . Боли плохо локализуются , рас­
плываются, склонны иррадиировать на
всю половину тела, иногда сильнее выра­
жены в покое и слегка уменьшаются при
движении . При исследовании обнаружива­
ется понижение поверхностной чувстви­
тельности с явлениями гиперпатии, глубо­
кая чувствительность расстроена особенно
резко, что приводит к сенситивной атак­
сии. При таламических очагах могут появ­
ляться и другие двигательные симптомы.
В пределах правой и левой половины
покрышки мозгового ствола проходят
спинно-таламический и бульбо-таламиче­
ский пучки . Поражение проводников при­
водит к анестезии противоположной пол о­
вины тела. Спинно-таламический пучок,
проводящий болевые и термичес к ие им­
пульсы, может страдать изолированно. Это
бывает при сосудистых расстройствах
в бассейне нижней и верхней мозжечковых
артерий. В таком случае гемианестезия
имеет диссоциированный характер: выпа­
дает болевая и температурная и сохраняет­
ся глубокая и тактильная чувствительность.
При очаге в латеральном отделе по­
крышки продолговатого мозга, кроме
спинно-таламического пучка, вовлекаются
также спинальный тра кт и ядро тройнич­
ного нерва. Поражение их приводит к ане­
стезии лица на одноименной стороне . Воз­
н икает своеобразное распределение рас­
стройств чувствительности: анестезия лица
на стороне очага и диссоиированная геми­
анестезия на противоположной стороне.
Такую картину называют ольтернирующей
гемианестезией (рис. 5 . 1 2 , б) .
Итак, расстройства чувствительности
зависят от локализации очага поражения
в нервной системе. По этому принципу
можно различать следующие типы распре­
деления расстройств чувствительности :
1 ) периферический : а) неерольный тип ­
нарушение всех видов чувствительности
в зоне, снабжаемой пострадавшим нервом;
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
б) полиневритический - расстройства воз­
никают симметрично в дистальных отделах
конечностей с обеих сторон ; в) корешко­
вый - расстройства всех видов чувствитель­
ности в соответствующих дерматомах;
2) спинальный тип: а) сегментарный диссоциированные расстройства (выпаде­
ние болевой и температурной при сохран­
ности тактильной и глубокой) в тех же зо­
нах, что и при поражен и и корешко в ;
б) проводникавый - н арушение чувстви­
тельности на всей части тела ниже уровня
поражения (параанестезия ) ;
3) церебральный тип : а ) проводникавый ­
расстройство чувствительности на противо­
положной половине тела (гемианестезия,
изредка альтернирующая) , б) корковый зона гипестезии варьирует в зависимости от
места очага поражения в постцентральной
извилине (чаще моноанестезия) .
Контрольные вопросы
1 . Где находятся тела клеток первых нейро­
нов общей чувствительности и как идут их
аксоны и дендриты?
2. Где происходит переход на противополож­
ную сторону (перекрест) аксонов вторых
нейронов болевой и термической чувстви­
тельности и где суставно-мыщечного чув­
ства?
3. Какое значение для топической диагнос­
тики имеет закон эксцентрического рас­
положения длинных проводников?
4 . Что общего и в чем разница меЖду задне­
роговым и корешковым типом расстрой­
ства чувствительности?
5. Как выявить симптом Ласега?
6 . Что значит диссоциированное расстрой­
ство чувствительности?
7. Каковы признаки синдрома Броун-Сека­
ра при очаге поражения слева в верхне­
грудном отделе спинного мозга?
8. Где и какие виды чувствительности будут
нарушены при разрушении левого зри­
тельного бугра?
9. Какую часть внутренней сумки составляют
проводники общей чувствительности и как
расстраивается чувствительность при лока­
лизации поражения в этой области?
Глава 6 . И ССЛ ЕДО ВАН И Е ЭКСТРАП И РАМ ИДН О Й С И СТЕМ Ы
И С И НДРО М Ы ЕЕ РАССТРО ЙСТВ
Произвольные движения обеспечива­
ются корково-мышечным путем. При вы­
ключении сегментарного двигательного
аппарата (клеток передних рогов спинного
мозга, двигательных ядер черепных не­
рвов) возникает утрата всех форм движе­
ний (периферический паралич). При нару­
шении пирамидной системы исчезают
только произвольные движения, вырабо­
танные в течение жизни (центральный па­
ралич). Вместе с тем любое Произвольное
движение имеет еще и качественные харак­
теристики в виде темпа выполнения, коор­
динации, последовательности и т. п. В осу­
ществлении произвольной моторики чело­
века значительную роль играют многочис­
ленные рефлекторные механизм ы , дей­
ствующие автоматически (рис. 6. 1 ) . Этот
большой комплекс нервных структур полу­
чил наименование экстрапирамидной (вне­
пирамидной) системы.
Исторически сложилось такое пред­
ставление , что экстрапирамидные рас­
стройства возникают главным образом при
поражениях подкорковых отделов мозга
(хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар ,
субталамическое тело Льюиса) . Эти обра­
зования тесно связаны с мозговым ство­
лом : черной субстанцией , красным ядром ,
чепцом четверохолмия, ядрами Даркшеви­
ча (рис. 6 . 1 , 6 . 2 ) , сетевидным образовани­
е м , которым тоже принадлежит весьма
важная роль в автоматической (экстрапи­
рамидной) регуляции двигательных нейро­
нов.
В настоящее время к экстрапирамидной
системе, кроме того, следует отнести об­
ширные участки коры головного мозга
(особенно лобных долей), которые интим­
но связаны с базальными ганглиями и ука­
занными стволовыми образованиями. ПеРис. 6.1. Схема эфферентных двигательных систем:
1 - ретикуло-спинальный тракт; 2 - кортико-спи­
нальный пирамидный тракт; 3 - бледный шар; 4 скорлупа; 5
пирамидмая клетка Беца (централь­
ный мотонейрон); 6
экстрапирамидная клетка
коры лобной доли; 7 - хвостатое ядро; 8 красное
ядро ; 9
денто-рубральный тракт (верхняя моз­
жечковая ножка); 10
зубчатое ядро; 1 1 - клетка
коры мозжечка; 1 2 - вестибулярное ядро Дейтерса
и вестибуло-спинальный тракт; 13
рубро-спи­
нальный тракт Монакова; 1 4 - у- мотонейрон; 1 5 мышца с мышечным веретеном; 1 6 - перифериче­
ский мотонейрон (а-мотонейрон переднего рога
спинного мозга).
-
-
-
-
-
-
1 30
Рис. 6.2. Схема экстрап ирамидной системы и ее
связей : 1 - кора прецентральной извилины мозга;
2 - скорлупа; 3 - кора премоторной области лоб­
ной доли; 4 - бледный шар; 5 - ретикулярная фор­
мация ствола мозга; 6 - кортико-спинальный пи­
рамидный тракт; 7 - ретикуло-спинальный тракт;
8 - у-мотонейрон; 9 - черная субстанция; 1 0 спиралевидный рецептор мышечного веретена;
1 1 - поперечнополосатое мышечное волокно; 1 2 мышечное веретено; 1 3 - интрафузальное мышеч­
ное волокно; 14 - чувствительный нейрон спинно­
мозгового ганглия; 15 - рубро-спинальный тракт
Монакова; 1 6 - а-мотонейрон спинного мозга;
1 7 - красное ядро; 1 8 - Льюисово тело; 1 9 - таламус ; 20 - хвостатое ядро ( головка).
речиелеиные составные части экстрапира­
мидной системы имеют много соединяю­
щих их проводников.
На рисунке 6 . 2 показаны некоторые
связи внутри экстрапирамидной системы,
многие из них проходят через таламус. Эти
связи образуют замкнутые нейронные кру-
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
ги, объединяющие многочисленные экс­
трапирамидные образования подкорковых
отделов мозгового ствола и больших полу­
шарий мозга в единые функциональные
системы.
От коры латеральной , медиальной
и нижней (орбитальной) поверхности пере­
дних отделов лобной доли непосредственно
через лучистый венец, частично через пере­
днюю ножку внутренней сумки направля­
ются пучки волокон к гомолатеральным
ганглиям и ядрам мозгового ствола. Хвоста­
тое ядро, скорлупа, членики бледного шара
связаны с нижерасположенными клетками
ствола мозга, в частности, с сетевидным об­
разованием. От ядер ствола мозга берут на­
чало давно известные в анатомии пучки во­
локо н , представляющие собой совокуп­
ность аксонов соответствующих нервных
клеток. Эти пучки проходят в боковых ка­
натиках спинного мозга (рис. 6 . 3 ) и закан­
чиваются синапсами с клетками передних
рогов на разных уровнях.
К их числу относятся ретикуло-спиналь­
ный тракт (tractus reticulo-spinalis) , вестибу­
ло-спинальный пучок (fasciculus vestibulo­
spinalis) , оливо-спинальный (olivo-spinalis),
рубро-спинальный (rubro-spinalis, мона­
ковский пучок) , текто-спинальный (tecto­
spinalis) , медиальный продольный nучок
(fasciculus longitundinalis medialis) . Наибо­
лее мощным оказывается ретикулярно­
спинальный тракт. Он состоит из аксонов
клеток сетевидного образования , в спин­
ном мозге он проходит в переднем канатя­
ке (вентральная порция тракта) и в боко­
вом канатике (медиальные и латеральные
его отделы). Волокна текто-спинального
пучка на уровне продолговатого мозга об­
разуют синапсы с клетками сетевидного
образования, и этот пучок входит в состав
ретикуло-спинального тракта, вместе с ко­
торым спускается вниз в переднем канати­
ке. То же надо сказать о проходящем в бо­
ковом канатике рубро-спинальном пучке.
В пределах продолговатого мозга волокна
его в значительном числе переходят в сет­
чатое вещество и спускаются вниз в соста­
ве ретикуло-спинального тракта. Обраще­
но внимание на существование пучков во­
локо н , связывающих черное вещество
среднего мозга с базальными узлами полу­
шарий мозга, с ядрами моста мозга (tractus
nigro-pontinus) , а также с сетчатым вещест-
Глава б. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
вом продолговатого мозга (tractus nigro­
reticularis) . Надо думать, что нисходящие
импульсы из черного вещества направля­
ются к мотанейронам спинного мозга, ве­
роятно, через ретикуло-спинальный тракт.
Из сказанного вырисовывается общий
план строения экстрапирамидной систе­
�ы. П одобно пирамидной, экстрапира­
�fидная система располагается вдоль всей
uереброспинальной оси от коры до нижних
отделов спинного мозга. Однако анато­
�ю-rистолоrическое строение пирамидной
и экстрап ирамидной систем имеет сущест­
венное различие. Тела всех нейронов пира­
�fидной системы группируются в коре моз­
га. Схематически пирамидная система это корковые нейроны с длинными аксо­
нам и , доходящими до разных уровней
спинного мозга. Экстрапирамидная систе­
ча представляет собой длинную колонку
Jсiеток с большим количеством нервных
волокон на протяжении всего головного
11 спинного мозга. Колонка эта местами
резко увеличивается в объеме (подкорко­
вые узлы), на некоторых уровнях образует­
ся густое переплетение волокон с телами
к..-rеток (бледный шар, сетчатое вещество
чозгового ствола, сетчатый отросток спин­
ного мозга) .
Уже давно бьша высказана мысль, что
экстрапирамидная система выполняет дви ­
гательную функuию. Подкорковые участки
экстрапирамидной системы филагенетиче­
ски образавались раньше, чем пирамидная
система. У животных подкорковые ганглии
тесно связаны с обонятельной долей мозга.
Открытию функuионального значения
экстрапирамидной системы способствова­
:rn к..п и нические и особенно к..п и нико-ана­
томические наблюдения. Они показал и ,
что встречаются формы нарушения движе­
ния, которые нельзя объяснить ни пораже­
нием пирамидной системы, ни расстрой­
ством координаuии. Описано много синд­
ро�ов такого рода. При одном из них обра­
шает на себя внимание замедленность
и бедность движений, маскаобразное лиuо,
вя.-rая мимика, редкое мигание, общая ско­
ванность, отсутствие содружествеиных
.1ВИЖений руками при ходьбе. Такая карти­
на получила название гипокинеза (от rреч.
!lypo - ниже , под; kinesis - движение) .
При другом типе заболевания развивается
::-:ротивоположное состояние. При осмотре
131
Рис. 6.3. Схема проводящих путей спинного мозга
(поперечный срез на уровне щейных сегментов):
1 - текто-спинальный тракт; 2 - передний корти­
ко-спинальный ( неперекрещенный) пирамидный
тракт; 3 - передний спинно-таламический пучок;
4 - вестибуло-спинальный тракт; 5 - ретикуло­
спинальный тракт; 6 - оливо-спинальный тракт;
7 - передний спинно- uеребеллярный тракт Говер­
са; 8 - боковой спинно-таламический тракт; 9 рубро-спинальный тракт Монакова; 1 О - задний
спинно-uеребеллярный тракт Флексига; 1 1 - бо­
ковой кортико-спинальный (перекрещенный) пи­
рамидный тракт; 1 2 - клиновидный пучок Бурдаха; 1 3 - нежный пучок Голля .
больного бросаются в глаза излишние , на­
сильственные движения. Их называют ги­
перкинезом (от rреч. hyper - выше, слиш­
ком и kinesis - движение ) . И при гипо-,
и при ги перкинезах наступает расстрой­
ство мышечного тонуса, заметно отличаю­
щееся от наблюдаемого при пораженин пи­
рамидной системы или периферического
мотонейрона.
В 1 920-х годах бьша вьщвинута концеп­
u ия о том , что rипокинезы зависят от пора­
жения филагенетически более старого об­
разования - бледного шара (globus pal­
lidus), а гиперкинезы связаны с поражени­
ем хвостатого ядра и скорлупы (nucl. cauda­
tus и putamen) . Полагали, что хвостатое те­
ло и скорлупа (новый стриатум) тормозят
старый стриатум (бледный шар ) . Однако
в последнее время такой механизм возник­
новения гипо- и гиперкинеза был отверг­
нут. Паллидариал и стриарная структуры
объединяются понятием стриопаллидарная
система. В норме их функции взаимно
уравновешиваются. В этой единой функии­
анальной системе паллидарные структуры
являются активирующими , а стриарные -
Раздел 1. Пропедевтика клини ческой неврологии
1 32
ГЛУ
Таламус
;>.
в
ГА М К
Базал ь н ы е
ган гл и и
Сред н и й мозг
ДА
:t
>
М озжечок
СЕР
Ядра
шва
Locus coeruleus
;>.
в
:t
>
П родол говат ы й
мозг
ГА М К
А
Ве щество Р
ГЛУ - rлутамат
АС П - аспартат
ГА М К - гамм а-ам инамасляная кислота
НА - нарадре н ал и н
С Е Р - серото н и н
А - адрен ал и н
ДА - дофа м и н
Рис. 6.4. Экстрапирамидные нейротрансмиперные системы
тормозящими. Выяснено, что экстрапира­
мидные расстройства могут возникнуть при
поражении и коры мозга, и стволового от­
дела. Оказалось, что различные нейроны
стриопаллидарной системы имеют различ­
ные нейротрансмиттеры . Афферентные пу­
ти из хвостатого ядра и из скорлупы (со­
ставляют полосатое тело) направляются
к латеральному и медиальному сегментам
бледного шара. Кроме того, полосатое тело
имеет п рямые и об ратны е связи с черной
субстанцией. Нигростриарные нейроны яв­
ляются допам и нергическими, тормозящи­
ми функцию стриарных холинергических
нейронов и уменьшающими таким образом
их тормозное влияние на структуры палли­
дума. ГАМ К-ергически е стрионигральные
нейроны тормозят активность клеток чер­
ной субстанции. При этом тормозное дей­
ствие они оказывают как на дофаминерги­
ческие нигростриарные нейроны, так и на
нигроспинальные нейроны, аксоны кото­
рых направляются к у-мотонейронам спин­
ного мозга, регулируя таким образом тонус
поперечнополосатых мышц. Часть аксонов
клеток полосатого тела контактируют со
многими ядерными образованиями экстра­
пирамидной и лимбико-ретикулярной сис­
тем . Сложные механизмы функционирова­
ния базальных ганглиев, их роль в регуля­
ции двигательных функций и развитии дви­
гательных расстройств связаны с их нейро­
трансмиттерной организацией (рис. 6.4).
Влияние коры на экстрапирамидные
структуры осушествляется по нисходящим
про водникам, которые проводят через вну­
треннюю капсулу и наружную капсулу. По­
этому при поражении внутренней капсулы
развивается не только гемиплегия , но и ха­
рактерные для экстрапирамидной нервной
системы изменения тонуса мышц на сторо­
не гемиплегии.
Глава 6. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
В 1 940- 1 960-х годах получены новые
.1анные о функции и той части экстрапира­
:\Шдной системы, которую называют сете­
вИдным образованием*. Эксперименты на
животных показали , что раздражение этого
образования электрическим током приво­
.1ИТ к активации деятельности коры мозга.
На электроэнцефалограмме видно, что
:\Iедленная электрическая активность коры
переходит в высокочастотную , низкоам­
п.lитудную (реакция деси нхронизации ) .
Кроме того , в сетевидном образовании
и:\оfеются участки, раздражение которых ак­
тивирует деятел ьность спин ного мозга ,
приводит к усилению двигательных спи­
нальных рефлексов. Это облегчающее дей­
ствие на спинной мозг передается по рети ­
куло-спинальному тракту (Х. Мегоун ) . Ока­
за.lось, что в составе сетевилиого образова­
ния имеются зоны , раздражение которых
вызывает торможение мозговой коры
и спинного мозга. Бьшо установлено, что
импульс ы , следующие по ретикуло-спи­
на.1ьному тракту, дости гают не только а - ,
но и у-мотонейронов ( I� Гранит) .
Таким образом, бьш открыт конечный
отрезок пу1и , по которому экстрапирамил­
ная система воздействует на тонус скелет­
ной мускулатуры . Афферентная часть дуги
этого тонического рефлекса представлена
во.1окнами глубокой мышечной чувстви ­
те.1ьности . На уровне мозгового ствола от
этих проводников отходят коллатерали
к сетевилиому образованию. Возникающие
в ней эфферентные и мпульсы могут спус­
каться вниз по ретикуло-спинальному
:ракту. Восходящее афферентное возбуж­
.Jение от раздражения рецепторов мышеч­
ных веретен образует два потока. Оди н из
них проходит по классическому пути глу­
бокой чувствительности , другой - по про­
зо.Jникам сетевилиого образования . В ре­
зрыате активируется деятельность коры
s целом. Наступает возбуЖДение и лобной
.-оры , которая посылает импульсы не толь­
ко к различным ганглиям и ядрам экстра­
пирамилной системы, но и непрерывно по­
."I)Чает от них ответные сигналы (обратная
.;фферентация) . Образуются кольцевые си­
:те:wы (см. рис. 6.2), которые Идут не толь­
�о от лобной доли к ганглиям и дальше на
• Сет евид ное о б разование я вляется н е только част ью экс­
-:-ши рам идной сист ем ы , н о и вегетати в н о - ви с uер ал ь н ой
-,!,tб ико - ги поталамо - ре тикуляр н ы й комплекс)
1 33
периферию, но и возвращаются через тала­
мус обратно в лобную долю. Принцип ней­
рониого кольца, замыкающегося при по­
мощи канала обратной связи, признают
в настоящее время основным в организа­
ции деятельности ЦНС.
Итак, тесно связанная в своей функции
с пирамилными образованиями и системой
координаци и , экстрапирамилная система
участвует в формировани и мышечного то­
нуса и позы . Она как бы предуготавливает
скелетную мускулатуру в каждое данное
м гновение воспринимать возбудительные
и тормозные импульсы . Нарушение в од­
ном из звеньев, регулирующих деятель­
ность экстрапирамилной системы , может
привести к появлению особой формы по­
вышения мышечного тонуса (ригИдность),
а также к развитию гипо- или гиперкинеза.
При исследовании двигательной функ­
ции обычными приемами возникает задача
определения признаков и экстрапирамил­
ных расстройств. Более подробная характе­
ристика их будет приведена ниже. Что ка­
сается оценки их топико-диагностического
значения, то это вопрос сложный и его не
всегда можно решить. Топический диагноз
приходится устанавливать на основании
анализа комплекса расстройств различных
фун кц и й нервной систем ы . Основн ыми
синдромами экстрапирамидных пораже ­
ний являются амиостатический (паркинсо­
н изм) и различные гиперкинезы.
ПАРКИНСОНИЗМ
Для этого синдрома характерна малая
двигательная активность больного ( оли го­
кинезия ) . Это относится к выразительным
движениям. Лицо и меет маскаобразный
ВИд, взор неподвижен , как будто устремлен
в одну точку, бедная жестикуляция . Недо­
статочны реакти вные движения, редкое
мигание, иногда оно отсутствует в течение
нескольких минут. Туловище несколько на­
клонено кпереди, руки сле гка согнуты
в локтевых суставах, прижаты к туловищу
(см. рис. 6 . 5 ) . Имеется склонность к засты ­
ванию в одной, даже неудобной, позе .
Больной может лежать в постели с со­
гнутой вперед головой - симптом «воздуш­
ной подушКИ>>. Активные движения совер­
шаются очень медленно (брадикинезия) . Хо­
дит больной мелкими шажками , при ходьбе
отсутствует обычная физиологическая син-
1 34
Раздел /. Пропедевтика кпинической неврологии
«складного ножа» отсутствуют. Исследова­
ние пассивных движений может обнару­
жить прерывистость, как бы ступенчатость
сопротивления мышц пассивным растяже­
ниям (симптом «зубчатого колеса» ) .
Гипокинезия и ригидность могут на­
блюдаться изолированно, но к ним неред­
ко присоединяется гиперкинез в виде дро­
жания (тремор) пальцев рук и кисте й , реже
ног и нижней челюсти . Этот ритмичный
тремор в пальцах рук напоминает счет мо­
нет или скатывание пилюль. Возникающая
три ада
с импто м о в
( гипокинез,
ри гид ­
ность , ритмичное дрожание) характерна
для хронического заболевания , описанно­
го в
1 8 1 7 г. английским врачом Дж. Паркин­
соном и получившего название «дрожа­
Рис. 6.5. Больной паркинсонизмом: а - общий
вид; б - гипомимия.
тельный паралич>> . Клинический синдром,
очень бл изкий дрожательному парал ичу,
в текущем веке бьm выявлен при хроничес­
ки незия - качание рук. Наблюдается иног­
пульсия
кой
фазе
эпидемического
э н цефал ита,
про­
у больных сосудистым и поражениями моз­
- больной на ходу начинает дви­
га, при некоторых экзогенных интоксика­
да еще один своеобразный симптом -
гаться все быстрее и быстрее, не может ос­
циях (марганцем , аминазином и др . ) . Он
тановиться и даже падает. Это объясняют
тем , что перемещение центра тяжести не
был назван «паркинсонизмом>> .
В наиболее выраженной форме указан­
вызывает у больного реактивного сокраще ­
ная выше триада возникает при очагах
ния мышц спины - «ОН как бы бежит за
в верхних отделах мозгового ствола (вовле­
своим центром тяжести>> . Если больного
чение черной субстанции ) .
слегка подтолкнуть в грудь, он начинает
двигаться назад
(ретропульсия).
Такое же
Мышечная ригидность обусловливает­
ся недостаточным уровнем допамина в хво­
вынужденное движение в сторону называ­
статом ядре, куда он поступает из черной
ют латеропульсией.
субстанции. В результате усиливаются об­
Второй составной частью описываемо­
ность
-
легчающие влияния , идущие из премотор­
мышечная ригид­
ной коры и бледного шара к мотанейронам
своеобразное сопротивление пас ­
спинного мозга , что и сопровождается по­
го с и ндрома является
с и в н ы м движениям.
М ышечная р и гид­
вышением тонического рефлекса.
ность отличается от пирамидной спастич­
ности тем , что держится не только в пер­
вый момент, но и во всех фазах растяжения
Из других симптомов паркинсонизма
отметим вегетативные расстройства (саль­
ность лица, шелушение кожи , гиперсал и ­
мышцы . Ко неч ность как бы застывает
в той позе , которую придают ей пасс и в ­
н ы м движением. Для обозначения такого
вация и др . ) и нарушения психики . П о ­
следние чаще выражаются снижением дви­
гательной акти вности , аспонтанностью
состояния применяют и другие терми н ы ,
в действиях. Иногда можно отметить опи­
санную М . И .Аствацатуровым склонность
заимствованные и з области художествен ­
н ы х представл е н и й , ваяния, с кульптуры :
<< пласти ч е с к и й тонус » , « в о с ко вая г и б ­
кость>>
(flexibilitas cerea) и д р .
Э кстрапирамидная ри гидность имеет
больных к «приставанию»
(акайрии) :
на­
вязчивому стремлению задавать одни и те
же вопросы, повторно обращаться по не­
значительным поводам .
и другие особенности : она наблюдается во
многих мышечных группах (агонистах и ан­
тагонистах) , но обычно преобладает в сги­
бателях (<<поза просителя>> ). Характерные
для
пирамидной
с пастич ности явления
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Гиперкинезы
- это автоматические на­
сильственные движения, мешающие вы­
полнению произвольных двигательных ак-
Глава 6. Исследование экстрапирамидной системы и синдромы ее расстройств
тов. Различают следующие основные виды
гиперкинезов: дрожание (тремор) , миокло­
нию, гемибаллизм, хореический гиперки­
нез, атетоз, торсионную диетопию и др. Ги­
перкинезы возникают при пораженин раз­
ных отделов экстрапирамидной системы.
Дрожание - самый частый вид гиперки­
неза, разнообразный по амплитуде, темпу
и локализации. При неврозах, экзогенных
и эндогенных и нтоксикациях дрожание
обычно наблюдается в пальцах рук, оно
имеет небольшую амплитуду, изменяю­
щийся ритм . Упоминавшийся выше тремор
при паркинсонизме отличается ритмично­
стью, локализуется также в пальцах рук,
но может распространяться на ноги, голо­
ву, нижнюю челюсть, туловище . Дрожание
резче выражено в покое, оно уменьшается
или даже исчезает при активных движени­
ях . Это отличает его от интенционного тре ­
мора п р и пораженин мозжечковых систем.
Экстрапирамидное дрожание держится по­
стоянно и исчезает только во сне.
Миоклонии - быстрого темпа, обычно
беспорядочные сокращения различных
мышц или их участков. Они видны при ос­
мотре конечностей, туловища, лица. Не­
большая амплитуда, одновременное сокра­
щение антагонистических групп мышц не
приводят к выраженному локомоторному
эффекту.
Хореический гиперкинез характеризуется
беспорядочными непроизвольными дви­
жениями с выраженным локомоторным
эффектом , возникает в различных частях
тела, как в покое, так и во время произ­
вольных двигательных актов. Движения
все время сменяют друг друга в самой пес­
трой последовательности , напоминая це­
_-rесообразные, хотя и утрированные дей­
ствия. Больной то зажмурит глаза, то вы­
сунет язык, оближет губы, то скорчит гри ­
масу, т о закинет руку, т о весь передернется
и т. п . Характерны внезапные импульсив­
ные перемены положений конечностей,
изменения позы . Их сравнивают с паясни­
чанием , пляской (греч. chorea - пляска) .
Удержать в покое вытянутые вперед руки
или высунутый язык больному не удается .
Эти признаки используют для выявления
слабо выраженных форм хореического ги­
перкинеза. При хореическом гиперкинезе
часто отмечается снижение мышечного
тонуса.
1 35
Атетоз (греч. athetos - неустойчивый) вид гиперкинеза, для которого характерны
медленные тонические сокращения мышц,
что внешне похоже на <•червеобразные>>
движения , причудливые, медленного рит­
ма. Они возникают в покое и во время про­
извольных движений, усиливаются под
влиянием эмоций. Эти довольно сильные,
периодически наступающие мышечные
спазмы чаще всего локализуются в дисталь­
ных отделах рук. Их называют подвижным
спазмом. Выпрямленные пальцы медленно
попеременно то сгибаются, то особенно
сильно разгибаются в пястно-фаланговых
суставах. Кисть в это время принимает при­
чудливую форму (см. рис. 6.6) .
Атетоз может быть двусторонним.
От хореи атетоз отличается замедленнос­
тью движения и обычно меньшей распро­
страненностью. Иногда в различении этих
гиперкинезов возникает затруднение, тог­
да говорят о хореоатетозе . Атетоз может за­
висеть от очагов в разных участках экстра­
пирамидной системы.
От атетоза следует отличать гиперкинез,
называемый торсионной дистонией. У этих
больных, особенно при активных движе­
ниях, происходит неправильное распреде­
ление тонуса мускулатуры туловища и ко­
нечностей . Это приводит к образованию
патологических поз тела. Внешне это выра­
жается тем , что при ходьбе в туловище
и конечностях появляются штопорообраз­
ные насильственные движения - эквива­
ленты поворота их вокруг длинной оси, что
и получило отражение в названии заболе­
вания .
Торсионно-дистонические явления мо­
гут ограничиваться какой-либо частью мы­
шечной системы, например мышцами шеи
(спастическая кривошея - torticollis spastica) .
Патогенетической основой торсионной
диетопии считают спазм мышц антагонис­
тов , т. е . непроизвольное напряжение
мышц, противодействующих нужному
движению. Торсионно-дистонические яв­
ления могут возникать при поражении раз­
ных участков экстрапирамидной системы
(базальные гангл и и , клетки мозгового
ствола) .
Особой формой экстрапирамидного ги­
перкинеза является гемибалл изм (от греч.
hemi - половина, ballo - бросок) . Этот ред­
кий тип гиперкинеза, как показывает на-
Раздел 1. П ро nедевтика клинической неврологии
1 36
Рис. 6.6. Гиперкинез мимической мускулатуры (а, б), атетозный гиперкинез руки (в, г, д).
звание, локализуется на одной стороне те­
ла, больше страдает рука. В одиноч ных слу ­
ч аях захватываютел обе стороны, тогда го­
ворят о парабаллизме. Выражается гипер ­
кинез быстрым, размашистым движением
большого объема, напоминающим броса­
ние ил и толкание мя ч а, одновреме н но воз­
никают некоторые элементы ротац и и туло­
в и ща. Эта клини ч еская картина описыва­
л ас ь п р и о ч аговом п о р аже ни н льюисова
субталами ч еского ядра.
Быстрые непро и звольные сокращения
мышц (обы ч но круговой мыш ц ы гл аза или
мышцы, вызывающей подергиван и е углов
р та) называются тиком . В отли ч ие от
функциональн ых (невроти ч еских) тики
экстрапи р амидного генеза отли ч аются по­
стоянством и стереотипностью.
П ри поражени н экстрапирамидной
с и стемы могут возн и кать локальные гипе р-
кинезы и спазмы мышц, двигающих глаз­
ными яблокам и , и м и ми ч еских мышц.
К ним относится тони ч ес к ая судорога взо­
ра. Глаза непроизвольно отводятся кверху.
Такой приступ возникает у больного вне­
запно и держ ится в те ч ен и е нескольких ми­
нут и более. И ногда может наблюдаться не­
п р о и звольное тони ч еское сокращение кру­
говых мыш ц обоих глаз (блефароспазм) .
В друг и х случ аях спазм охватывает мими­
ч еские мышцы с обеих сторон (лицевой пара­
спазм).
И ногда постоянные экстрапирамидные
ги перкинезы прерываются об щ ими судо­
рож н ы ми пр и падками - это так называе­
мая гиперкинез -эпилепсия. Так, при кожев­
никове кой эпилепсии и миоклонус - эпи­
лепсии постоя нным является миоклони ч е­
ский гиперкинез. С о ч етание хореи ч еского
г и перкинеза с общими судорожными при-
Глава 6. И сспедование экстра п ирамидно й системы и с индромы ее расстройств
падками наблюдается при хореической па­
.:rучей Бехтерева.
Обнаружение описанных выше гипер­
кинезов позволяет диагностировать пора­
жение экстрапирамидной системы. Однако
к.1инико-анатомические и эксперимен­
тальные исследования показывают, что при
о.1ной и той же локализации очага могут
возникать гиперкинезы разного типа, по­
это м у более точная диагностика топики
поражения пока остается недостаточной .
Об этом же свидетельствуют и результаты
хирургического лечения экстрапирамидных
расстройств. При стереотактических опера­
IIИЯХ разрушают неповрежденные системы
нейронов (обычно вентро-латеральное яд­
ро таламуса) . П роисходит разрыв кольце­
вых связей между отдельными экстрапира­
:чидными образованиями, по которым про­
текают импульсы, вызывающие различные
.1ви гател ьные расстро йства (торс ионная
1 37
дистония , паркинсонизм). В результате та­
ких операций экстрап ирамидные наруше­
ния подвергаются значительному обратно­
му развитию.
Контрольные вопросы
\ . Какие отделы мозга участвуют в экстрапи­
рамидной иннервации?
2 . И з каких признаков слагается синдром
паркинсонизма?
3 . Может л и у человека развиться паркинсо­
низм как осложнение медикаментозной
терапии?
4. Какие гиперкинезы вы знаете?
5. Чем отличается повышение мышечного
тонуса (ригидность) при пораженим экс­
трапирамидной системы от гипертонуса
мышц при центральном парал иче?
6 . У больного выявлен правосторонний ге­
мибаллизм. Где можно предположить па­
тологический очаг?
Глава 7. И ССЛ ЕДО ВАН И Е КОО РД И НАЦ И И ДВ ИЖЕН И Й
И С И НДРО М Ы И Х РАССТРО ЙСТВ
Моторика человека характеризуется по­
разительной точностью, что обеспечивает­
ся соразмерной работой многих мышечных
групп, управляемых не только произволь­
но, но и во многом автоматически. Суrnест­
вуют такие расстройства движений, когда
они утрачивают слаженность, точность ,
плавность, соразмерность и часто не дости­
гают цели. Нарушается согласованность
действия мышечных групп : агонистов (не­
посредственно осуществляющих движе­
ние) , антагонистов (в какой-то фазе проти ­
водействующих агонистам) , синергистов
(помогающих работе то агонистам , то анта­
гонистам) . Мышечная сила у такого боль­
ного остается достаточной , у него нет паре­
зов, следовательно, функция корково-мы­
шечного пути сохранена.
Описываемая форма беспорядочного
движения называется атаксией (от греч .
taxis - порядок, а- - отрицательная части­
ца) , или инкоординацией (от лат. coordina­
tio - упорядочение, in - не) .
Патогенетическая сутиость атаксии со­
стоит либо в нарушении реципрокной ин­
нервации , либо в прекращении проприо­
цептивной сигнализации (от мышечных
верете н , сухожил ьных телец Гольджи)
по тому или другому восходящему аффе­
рентному пути. Перестает поступать ин­
формация о степени напряжения мышц
в каждый данный момент, о результатах
адаптационных эффектов функциональ­
ных систем. Расстраивается та сторона дви­
гательной функции, которую в физиологии
стали называть <<обратной афферентаци­
ей», а в кибернетике - «обратной связью».
Расстройства координации движений
возникают при поражении различных от­
делов нервной системы: больших полуша­
рий мозга (особенно лобных и височных
долей ) , подкорковых отделов (в частности ,
таламуса) , мозжечка и его связей со стволо-
вым отделом мозга (особенно с вестибу­
лярными ядрами), боковых и задних кана­
тикон спинного мозга, даже периферичес­
кого отдела нервной системы.
Приведем краткие анатомо-физиологи­
ческие данные о мозжечке и его связях.
Мозжечок вместе с продолговатым мозгом
и мостом мозга располагается в задней че­
репной ямке. Сверху отделяется от заты­
лочной доли мозжечковым наметом. Его
масса составляет 1 35- 1 60 г.
В мозжечке различают два полушария.
Между ними в сагиттальной плоскости над
IV желудочком располагается червь моз­
жечка. Полушария и червь мозжечка фраг­
ментируются на дольки глубокими попе­
речными бороздами . На срезе видно, что
мозжечок состоит из серого и белого веще­
ства. Серое вещество формирует его кору
и находящиеся в глубине парные ядра: са­
мые крупные - зубчатые ядра находятся
в полушариях мозжечка. В центральной ча­
сти червя расположены два кровельных яд­
ра, между ними и зубчатыми ядрами нахо­
дятся шаровидные и пробковидные ядра.
На сагиттальном разрезе полушарий
мозжечка его кора имеет белые прожилки ,
схожие на рисунок листа дерева, - так на­
зываемое древо жизни мозжечка (arbor vitae
cerebelli). В основании «древа жизни>> нахо­
дится клиновидная выемка, являющаяся
верхней частью полости IV желудочка.
Края этой выемки образуют шатер. Кры­
шей шатра служит червь мозжечка, а пере­
днюю и заднюю его стенки составляют
тонкие мозговые пластинки , которые на­
зываются передним и задним мозговым па­
русом (vella medullare anterior et posterior) .
Под микроскопом кора мозжечка имеет
два клеточных слоя: внутренний - зернис­
тый (состоит из мелких клеток-зерен) и на­
ружный - молекулярный. Между ними
расположен ряд крупных грушевидных
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
1 39
к.1еток, нося щих имя чешского ученого
И: . Пуркинье
их
( 1 787 - 1 869) , который первым
выявил .
С о стволом головного мозга мозжечок
1 ) верхние
1pedunculi cerebellares superiores) соединяют
ero со средним мозгом на уровне четверо­
"\О.nmя , 2 ) средние (pedunculi cerebellares
medii) - с мостом мозга и 3) нижние
1 pedunculi cerebellares inferiores) - с продол­
.-:вязан тремя парами ножек:
говатым мозгом. Ножки состоят из нерв­
ных
к
волокон, которые приносят и мпульсы
мозжечку или отводят от него.
Мозжечок выполняет функцию автома­
n!Ческой координации движений, участву­
в регуляции мышечного тонуса и равно­
ет
весия
тела.
В осуществлении произвольнаго дви­
жения главная роль мозжечка состоит в со­
оасовании быстрых (фазических) и мед­
.lе Юiых (тонических) компонентов двига­
те.rьного акта. Это становится возможным
б.1агодаря двусторонним связям мозжечка
.-: �1ышцами и корой больших полушарий
rо.1овного мозга (рис.
7.1).
�озжечок получает афферентные им­
пу:п.сы от всех рецепторов, раздражающихся
во
время движения (от проприоцепторов,
вестибулярных, зрительных, слуховых и др. ) .
12
По.tуЧая информацию о состоянии двига­
tе.lьного аппарата ,
мозжечок оказывает
а:шяние на красное ядро и сетевидное обра­
эование мозгового ствола, которые посыла­
ют
импульсы к у-мотонейронам спинного
мозга, регулирующим мышечный тонус.
Кроме того , часть афферентных и м ­
пу.Тhсов через мозжечок поступает в кору
.:rвиrательной
зоны
(прецентрал ьную
и
.1обные извилины ) . Поэтому мышечно­
wозжечково- корковый путь можно отно ­
с ить
вместе с проводниками суставно-мы­
Рис. 7. 1 . Мышечно-мозжечково-корковые связи:
1 - нейрон спинномозгового ганглия ; 2 - нейрон
колонки Кларка; 3 - нейрон коры червя мозжечка;
4 - нейрон коры полушария мозжечка; 5 нейрон
зубчатого ядра; 6 - нейрон красного ядра; 7 - руб­
ро-спинальный тракт Монакова; 8 - у- мотонейрон
спинного мозга; 9 - нейрон таламуса; 1 0 - пира­
м идмая клетка Беца прецентральной извилины
( центральный мотонейрон) ; 1 1 - кортико-спи­
нальный тракт (пирамидная система) ; 1 2 - а- мото­
нейрон переднего рога спинного мозга (перифери­
ческий мотонейрон) ; 1 3 - задний спинно-церебеллярный путь Флексига.
-
шечного чувства к двигательному (кинес­
тетическому) анализатору.
Рассмотрим основные
слои задней части бокового канатика своей
афферентные
и эфферентные связи мозжечка.
Задний спинно-церебеллярный путь
7 . 1 ) : первый нейрон
Ф.1ексига, рис.
стороны , поднимаются вдоль всего спин­
ного мозга и на уровне продолговатого моз­
(путь
зало­
жен в спинномозговом ганглии, дендриты
га в составе нижней ножки мозжечка входят
в его червь. Этот путь обозначается как trac­
tus spino-cerebellaris posteгior, или путь
ero связаны с проприоцепторами мышц,
Флексига. В коре червя мозжечка заложен
сухожилий, связок и надкостницы; аксон
трети й
в составе заднего корешка через задний рог
по.:rходит к клеткам колонки Кларка (в ос­
с клетками коры полушария мозжечка. Ак­
новании заднего рога) . Волокна этих вто­
рых нейронов направляются в наружные
нейрон ,
который
контактирует
соны п оследних идут к зубчатому ядру
(nucleus dentatus) . Волокна этого пятого
нейрона входят в состав верхней ножки
1 40
мозжечка, которая перекрещивается (пере­
крест Вернекинка) , и заканчиваются у кле­
ток красного ядра противоположной сторо­
ны. Аксоны клеток nucleus ruber сразу же
направляются на противоположную сторо­
ну среднего мозга (перекрест Фореля ) , про­
ходят в боковых отделах моста мозга, про­
долговатого мозга, в составе бокового кана­
тика спин ного мозга (впереди пирамидиого
тракта) достигают клеток передних рогов
(а- и у-мотонейроны). Совокупность аксо­
нов клеток красного ядра называется tractus
rubrospinalis, или пучок Манакова. У чело­
века пучок Манакова развит слабо. Основ­
ные нисходящие влияния мозжечка переда­
ются по ретикуло-спинальному пучку.
Импульсы к червю мозжечка подходят
и по другому пути - переднему спинно-цере­
беллярному (путь Говерса) . Первый нейрон
также расположен в спинномозговом ганг­
лии, второй нейрон - клетка заднего рога,
однако аксоны ее переходят на противопо­
ложную сторону и направляются вверх по
спинному мозгу в передней части бокового
канатика (tractus spino-cerebellaris anterior,
путь Говерса) , проходят через продолгова­
тый мозг, мост мозга, на уровне переднего
мозгового паруса переходят на противопо­
ложную сторону и в составе верхней ножки
мозжечка достигают клеток ядер мозжечка.
Дальнейший ход эфферентных импульсов
такой же , как и по пути Флексига.
Таким образом, из двух спинномозжеч­
ковых путей один ни разу не подвергается
перекресту ( неперекрещенный путь Флек­
сига) , а другой переходит на противопо­
ложную сторону дважды (дважды перекре­
шенный путь Говерса) , в результате оба
проводят импульсы от каждой половины
тела, преимущественно к гомолательной
половине мозжечка.
Афферентные проприоцептивные им­
пульсы мозжечок получает не только по
пучкам Флексига и Говерса, они поступают
также и по аксонам клеток ядра Голля
и Бурдаха, часть которых идет не к таламу­
су, а через нижние ножки мозжечка следует
к его червю.
Кроме того, к мозжечку в составе ниж­
ней ножки идут аксоны клеток вестибуляр­
ных ядер (в основном от ядра Дейтерса) ,
они заканчиваются в ядре шатра червя моз­
жечка. Волокна клеток этого ядра в составе
верхней и, возможно, нижней ножек моз-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
жечка подходят к клеткам сетевидного обра­
зования ствола мозга и к ядру Дейтерса,
от которых проводники образуют нисходя­
щие тракты вестибуло-спинШlьный и рети­
куло-спинШlьный, заканчивающиеся у клеток
передних рогов спинного мозга. По этому
вестибуло- мозжечково- мышечному пути
осуществляется регуляция равновесия тела.
Ч ерез вестибулярное ядро Дейтерса
мозжечок устанавливает связи и с ядрами
глазадвигательных нервов (в составе ме­
диального продольного пучка) .
Основная функция мозжечка, по- види­
мому, осуществляется на подкорковом
уровне ( мозговой ствол , спинной мозг) .
Эфферентные импульсы от ядер мозжечка
регулируют проприоцептивные рефлексы
на растяжение. При мышечном сокраще­
нии происходит возбуждение проприоцеп­
тора (мышечное веретено) как агонистов,
так и антагонистов, что должно вызывать
возникновение нового рефлекса. В норме
превращения произвольнаго движения
в сложный цепной рефлекс не происходит
вследствие тормозного влияния мозжечко­
вых импульсов. Поэтому при пораженим
мозжечка расторможенность сегментарных
проприоцептивных рефлексов проявляется
колебательными движениями конечнос­
тей, которые особенно отчетливо проявля­
ются при выполнении целенаправленных
движений.
М ногие симптомы расстройства моз­
жечкавой функции связаны с нарушением
реципрокной и н нервации антагонистов.
Кратко охарактеризуем это явление.
При выполнении любого движен ия мо­
тонейроны мышц-агонистов и антагонис­
тов (например, сгибателей и разгибателей)
находятся в противоположном состоянии
возбуждения. Например , если нейроны
сгибателей возбуждаются , то нейроны раз­
гибателей тормозятся . Механизм такого
сопряженного (реципрокного) торможе ­
ния спинномозговых двигательных цент­
ров заключается в следующем: аксоны ре­
цепторных клеток (тела их расположены
в спинномозговых ганглиях) в спинном
мозге делятся на ветви , одни из них воз­
буждают мотанейроны мышц-сгибателей ,
а другие контактируют с вставочными
клетками, которые оказывают тормозное
влияние на клетки разгибателей . Таким об­
разом, этот механизм реципрокной иннер-
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
141
вации осуществляется сегментарным аппа­
ратом спинного мозга . Однако в его слож­
ной
и нтеграт и в н о й функции уч аствуют
также и мозжечкавые импульсы .
Червь мозжечка обес печивает стабили­
зацию центра тяжести тела, его равновеси е ,
устойчивость, регуляцию тонуса реципрок­
ных м ы шечных груп п и обеспечение фи­
зиологических мозжечковых синергий .
2
Для успешного поддержания равнове­
сия тела мозжечок получает информацию
по спинноцеребеллярным путям от про­
приоце пторов
разл и ч н ы х
часте й
тел а ,
а также о т вестибулярных ядер, нижних
оли в , ретикулярной формации и других об­
разовани й , участвующих в контроле за по­
ложе н и е м
частей тела в
пространстве .
Большинство афферентных путе й , идущих
к мозжечку, проходит через нижнюю моз­
жечковую ножку, только часть их располо­
жена в верхней мозжечкавой ножке .
Функция мозжечка, очевидно, корр и ­
гируется различными отделами коры г о ­
ловного мозг а . На это указы вают много­
численные связи почти всех долей мозга
с мозжечко м . Наиболее масси вны м и из
них являются два пучка .
l . Лобно -мостомозжечковый
(tractus
fronto-ponto-cerebellaris) - совоку пность
Рис. 7.2. Корково-мозжечковые связи. 1 - нейрон
коры лобной дол и ; 2 - фронто-поитин ный тракт;
3 - нейрон моста мозга; 4 - понто- церебеллярный
тракт ( средняя ножка мозжечка ) ; 5 - нейрон коры
мозжечка; 6 - клетка зубчатого ядра; 7 - красное
ядро; 8 - нейрон таламуса.
аксонов клеток преимущественно пере­
дних отделов верхней и средней лобных из­
вилин (рис .
7.2).
первые нейроны расположен ы в коре заты ­
лочной и височной дол и (отчасти и темен­
В глубине доли о н и собираются в ком ­
ной) , аксоны их собираются в подкорко­
пактный пучок и образуют п ереднее бедро
вом белом веществе, затем в составе задне­
4.3).
Затем
го отдела бедра внутре н н е й сумки идут
они проходят в основании ножки мозга
в основании среднего мозга до ядер моста
и на своей же стороне заканчиваются си­
напсом у клеток моста мозга . Аксон ы этих
мозга своей стороны . Аксоны клеток моста
внутренней капсулы (см . рис .
вторых нейронов переходят на противопо­
ложную сторону моста и в составе средней
ножки мозжечка входят в его полушарие
и контактируют с клетками коры мозжеч­
ка . Отростки этих нейронов коры мозжеч­
ка подходят к зубчатому ядру - главной
подстанции
для
переходят на противоположную сторону
и по средней ножке достигают коры моз­
жечка . Волокна этих клеток подходят к зуб ­
чатому ядру, которое имеет связи со ство ­
лом мозга . С помощью этих трактов обес­
печи вается координация работы мозжечка
со зрением и слухом .
отведения переработаиных
В заключение следует подчеркнуть, что
в мозжечке и м пульсов . Волокна клеток
существующие перекресты мозжечковых
зубчатого ядра в составе верхней ножки
афферентных и эфферентных систем при­
мозжечка достигают красного ядра проти­
водят в конечном итоге к гомолатеральной
воположной сторон ы и по ретикуло-спи­
связи одного полущария мозжечка и конеч­
нальному пучку проводятся и мпульс ы , ре­
носте й . Поэтому при пораженин полущария
гулирующие вертикальную позу человека,
мозжечка расстройства его функции возни­
в частности , стояние и ходьбу.
кают на одноименной половине тела . Оча­
2 . Зат ыл о ч н о - в и с о ч н о -мозже ч к о в ы й
путь (tractus occipito-temporo-cerebellaris) -
же вызы вают мозжечкавые расстройства на
ги в боковом канатике с пинного мозга так­
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 42
своей половине тела. Полушария головно­
но попасть указательным пальцем в кончик
го мозга соединены с противоположными
носа. Эта пальценосовая проба получила
геммсферами мозжечка. Поэтому при стра­
широкое применение при исследовании
дании головного мозга или красного ядра
координации движений верхних конечнос­
церебеллярные расстройства будут на про­
тей (рис.
7 . 3 , а) .
В покое в руках иногда м ожно заметить
тивоположной половине тела.
Уже упоминалось, что одним из прояв­
лений нарушения координации движений
является атаксия. Сушествует несколько
непроизвольное движение пальцев, напо­
минающее атетоз.
Наруш ение
координации
движений
видов атаксий. П ервый из них связан с по­
ражением мышечно-корковых путей ( ганг­
в нижних конечностях затрудняет ходьбу.
лио- бульбо-таламо-кортикального тракта) ,
в колено другой голень описывает зигзаm ,
иначе говоря , с расстройством функции
пятка попадает то выше колена, то ниже .
При попытке попасть пяткой одной ноm
двигательного (кинестетического) анал и ­
Плохо выполняется и вторая фаза этой так
затора. В клинике описываемые расстрой­
называемой
ства называют
сенситивной атаксией ,
одновременно
страдает и
когда
координация
движений, и мышечно-еуставное чувство.
(рис .
пяточио - коленной
пробы
7 . 3 , б). Пятка одной ноm проводится
по гребню большеберцовой кости другой
ноm не плавно, а толчкообразно, с отклоне­
Распространенность сенситивной атак­
нием то вправо, то влево. Мышечный тонус
сии варьирует в зависимости от места по­
в пострадавших конечностях оказывается
вреждения пути глубокой чувствительнос­
поиижеиным и в сmбателях, и в разmбате­
ти . При пораженим задних канатикав на
лях. В положении стоя отмечается пошаты­
высоте грудных и пояснично- крестцовых
вание, особенно при смыкании стоп и одно­
сегментов страдают движения только ног;
временном закрывании глаз
при выключении задних канатикав выше
берга).
шейного утолщения страдают руки и ноm
стопы порывисто поднимаются и со стуком
одновременно. Одностороннее поражение
опускаются на землю, больной ходит с опу­
(симптом Ром­
Ходьба становится беспорядочной,
ядер Голля и Бурдаха приводит к гамалате­
щенной головой , все время смотрит под но­
ральной гемиатаксии: на стороне очага на­
ги . Ходьба резко ухудшается в темноте .
рушается функция верхней и нижней ко­
Таким образом, сенситивная атаксия все­
нечности . При пораженин медиальной пет­
гда сочетается с расстройством глубокой чув­
ли выше перекреста появляется гемматак­
ствительности в соответствующих сегментах
сия на противоположной стороне. При по­
конечностей. Обнаружение расстройства глу­
ражении зрительного бугра также развива­
бокой чувствительности при атаксии позво­
ется гетералатеральная гемиатаксия.
ляет говорить именно о сенситивной ее фор­
При выраженной сенситивной атаксии
ме, о зависимости ее от поражения различ­
в руках затруднено выполнение даже самых
ных отделов кинестетического анализатора.
простых бытовых действий . Больной не
может застегнуть пуговицы , без расплески ­
Второй характерной чертой этого вида
атаксии является усиление ее при закрыва­
вания поднести стакан с водой к о рту, точ -
нии глаз (при выключении контроля зре-
а
Рис. 7.3. Исследование координации движений: а - пальценосовая проба; б - пяточио-коленная проба.
Глава 7 . И сследование координации движений и синдромы их расстройств
ния ) . Само формирование координации
движения в раннем детстве тесно связано
с деятельностью зрительного анализатора.
Сенситивная атаксия при пораженин
задних канатикав нижней половины спин­
ного мозга (например, при спинной сухот­
ке или при недостаточности витамина В 1 2 )
может сопровождаться исчезновением глу­
боких рефлексов на нижних конечностях.
Это объясняется дегенерацией не только
волокон пучка Голля (аксоны клеток спин­
номозговых ганглиев) , но и их соседей , яв­
:rnющихся афферентной частью дуги глу­
боких рефлексов.
При других видах атаксии угасания глу­
боких рефлексов обычно не наблюдается.
Второй вид атаксии связан с поражени­
ями мозжечковых систем. Возникающие
при этом двигательные расстройства полу­
чили название мозжечкавой атаксии. Пато­
физиологическая сущность ее сводится
к нарушению проприоцептивных рефлек­
сов, дуги которых замыкаются в сегментар­
ном аппарате спинного мозга и находятся
под непрерывным влиянием мозжечковых
импульсов по коррекции тонической и фа­
зической функции мышц. М озжечковая
атаксия развивается не только при страда­
нии самого мозжечка, но и его афферент­
ных и эфферентных проводников. На моз­
жечковую атаксию закрывание глаз особо­
го влияния не оказывает, глубокая чувстви ­
тельность п р и н е й остается сохранной.
В мозжечке существует определенная
соматотопическая проекция. Об этом мож­
но судить как по экспериментальным, так
и клиническим данным, когда у некоторых
больных наблюдаются расстройства коор­
.:щнации избирательно в одной конечности
или в области головы . Считается, что червь
мозжечка принимает участие в регуляции
мускулатуры туловища, а кора полуша­
рий - дистальных отделов конечностей.
Соответственно этому различают две формы мозжечкавой атаксии .
Статико-лакамоторная атаксия - рас­
страивается в основном стояние и ходьба.
Больной стоит с широко расставленными
ногами , покачивается. При ходьбе он часто
уклоняется в сторону, походка напоминает
пьяного. Особенно затруднены повороты.
Отклонение при ходьбе наблюдается в сто­
рону мозжечкового поражения.
1 43
Устойчивость провернется в позе Ром­
берга: больному предлагают встать, плотно
сдвинув стопы, голова слегка приподнята,
руки опушены вдоль туловища (иногда по­
зу Ромберга усложняют вытягиванием рук
вперед до горизонтали, в этом положении
удерживать равновесие труднее). Вначале
больной находится в позе Ромберга с от­
крытыми глазами , а затем с закрытыми.
При страдании мозжечковых систем боль­
ной в этой позе либо покачивается в соот­
ветствующую сторону (в обе - при двусто­
роннем поражении) , либо вообще не смо­
жет стоять со сдвинутыми стопами . Это бу­
дет как при открытых, так и закрытых гла­
зах. При стоянии в позе Ромберга может
наблюдаться тенденция падения вперед
(при пораженин передних, или ростраль­
ных, отделов червя) или назад (при пора­
жениях каудальных отделов червя). Если
неустойчивость в позе Ромберга значитель­
но усиливается при закрывании глаз, то это
более характерно для сенситивной атаксии.
Ходьбу исследуют следующим образом.
Сначала больной должен пройти по пря­
мой линии с открытыми глазами, а затем
сделать это с закрытыми глазами . При хо­
рошем выполнении этих тестов предлагают
больному пройти по прямой линии так,
чтобы носок одной стоп ы прикасался
к пятке другой .
Провернют также фланговую походку ­
шаговые движения в сторону. При этом об­
ращают внимание на четкость шага и на
возможность быстрой остановки при вне­
запной команде. В случае поражения моз­
жечковых систем при этих исследованиях
выявляется нарушение походки вышеупо­
мянутого характера. Такая походка называ­
ется «атактической» или <<мозжечковой» .
Ноги чрезмерно разгибаются и выбрасыва­
ются вперед, больной как бы пританцовы­
вает, туловище как бы от них отстает.
При попытке больного стоя отклониться
назад отсутствует наблюдающееся у здоро­
вых людей сгибание в коленных суставах
и в поясничном отделе позвоночника.
При пораженин мозжечковых систем
нарушается сочетание простых движений ,
составля ющих последовательную цепь
сложных двигательных актов , что обозна­
чают как асинергия или диссинергия. Аси ­
нергию о пределяют, в частности, с помо­
щью пробы Бабинского: больной лежит на
1 44
б
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
спине на жесткой постели без подушки ,
руки скрещены на груди , из такого пол о ­
жени я он дол жен сесть. При выпол нении
этого движения у бол ьного поднимаютс я
ноги , а не тул овище (рис . 7 . 4 ) . При одно­
стороннем поражении мозжечка соответ­
ствующая нога поднимаетс я выше другой.
И ногда иссл едуют симптом Ожеховско­
го: бол ьной сидя или стоя крепко опирает­
ся (надавли вает) л адоням и вытя нутых рук
на л адони исследующего. П ри внезапном
убирании рук врача кн изу бол ьной резко
накл оня ет тул овище кпереди, здоровый че­
л овек в таком случае остаетс я неподв иж­
ным или л егко откл оняется кзади .
Асинерги я проксимал ьных отдел ов
верхних конечностей проверя ется так. От­
веденную до горизонтали руку бол ьной
с сил ой сгибает в л октевом суставе (пред­
пл ечье и кисть в пол ожении пронации,
кисть сл ожена в кул ак) , врач пытается ра­
зо г нуть предпл ечье бол ьного (рис . 7 . 5 ) ,
и п ри внезапном прекращении сопротив­
л ения рука исследуемого с сил ой ударя ет
в грудь.
У здорового чел овека этого не происхо­
дит, так как быстрое в кл ючение в действие
антагонистов предотвращает удар. Это
обозначается симптомом отсутствия «об­
ратного толчка» Стюарта-Холмса.
Другой формой мозжечкавой атаксии
я вляется динамическая атаксия, при ней на­
рушается выпол нение разл ичных произ­
вол ьных движений конечностями. Этот вид
атаксии зависит в основном от поражения
полушарий мозжечка. В наибол ее отчетли ­
вой форме эти расстройства обнаруживают­
ся при исследовании верхних конечностей.
Для этого выпол ня ются следующие тесты.
Пальценосовая проба: бол ьной вначале
с открытыми, а затем с закрытыми глазами
указател ьным пал ьцем из пол ожен ия вы­
прямл енной и отведенно й в сторону руки
пытаетс я прикоснутьс я к кончику носа
(см. рис . 7 . 3 , а) .
_______
д
Рис. 7 .4. Исследование мозжечка вой асинергии
Бабинского: а - походка при мозжечковых рас­
стройствах; б - нормальный наклон туловища на­
зад; в - наклон туловища назад при поражени н
мозжечка (больной не сгибает содружественно но ­
ги в коленных суставах) ; г - присаживан н е из по­
ложен ия лежа на спине в норме; д - присаживан н е
из положен ия лежа на спине при поражени н мозжечка (асинергия Бабинского) .
Глава 7. Исследование координации движений и синдромы их расстройств
1 45
. . · ·1
.. �..:
Рис. 7.5. Исследование симптома отсутствия об­
ратного толчка (симптом Стюарта-Холмса).
Рис. 7 .6. Исследование координации вращатель­
ных движений предплечья и кисти (проба на диа­
дохокинез).
При пораженим мозжечковых систем
наблюдается промахиван ие и появление
дрожания руки при прибл ижении к цели интенционный тремор (лат. intendo
на­
прягаю, лат. tremo - дрожу) .
Если промахивание пальцем возникает
при выполнении пробы только с закрыты­
м и глазами , то это характерно для сенситивной атаксии.
Пяточно-коленная проба: в положении
на спине больной сгибает ногу в тазобед­
ренном суставе , причем должен поставить
пятку одной ноги (разогнув стопу) на ко­
лено другой (см. рис. 7 . 3 , б) , затем , слегка
прикасаясь (или почти на весу) , сделать
движение вдол ь передней поверхности го­
лени вниз до стопы и обратно. Эту пробу
больной проделывает с открытым и и за­
крытыми глазам и . При мозжечкаво й атак­
сии больной промахи вается , попадая пят­
кой в колено , и соскальзывает в стороны
при проведении пятки по голени.
Пробы на диадохокинез (греч. diadochos ­
последовательный) - рука согнута в локте­
вом суставе до прямого угла, пальцы разве­
дены и слегка согнуты (рис. 7 .6), в таком по­
ложении совершается быстро пронация
и супинация кисти ( имитация вкручивания
электрической лампочки) .
При пораженим мозжеч ка наблюдаются
неловкие, размашистые и несинхронные
движе ния
адиадохокинез. Нередко при
этом выявляется замедленный темп движе­
ний - брадикинезия.
Проба на соразмерность движений: руки
вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы
разведены (раздвинуты) . По команде врача
больной должен быстро повернуть кисти
.'Iадонями вниз. На стороне поражения
мозжечка отмечается избыточная ротация
кисти - дисметрия (гиперметрия). Этот фе­
номен можно выявить и при пробе с моло­
точком: больной удерживает неврологиче­
ский молоточек за рукоятку одной рукой,
а большим и указательным пальцами дру­
гой - сжимает поочередно то узкую часть
рукоятки , то резинку молоточка (рис. 7 . 7 ) .
П р и этом выявляются изли шние движе­
ния - разведение пальцев и несоразмерное
их смыкание.
Исследование координации движений
при поочередном сжи ман и и рукоятки
(рис . 7 . 7, а) и головки (рис. 7. 7, б) . В левой
руке выявляется избыточное разведение
1 и I I пальцев (рис. 7 . 7 , в) - гиперметрия.
Кроме нарушения этих проб с движени­
ями конечностей, при пораженим мозжеч­
ковых систем расстраиваются и другие
простые и сложные двигательные акты . От­
метим некоторые из них.
Расстройство речи. В результате инко­
ординации речедвигательной мускулатуры
речь больного становится замедленной
(брадилалия), вместе с тем взрывчатой, те­
ряет плавность, ударения он ставит не на
нужных слогах - скандирует .
Изменение почерка - он становится не­
ровным , чрезмерно крупным (мегалогра­
фия ) . Больной не может нарисовать круг
или другую правильную фигуру.
Нистагм - ритмичное подергивание
глазных яблок при взгляде в стороны или
вверх (своего рода интенционный тремор
глазадвигательных мышц) . При страдании
мозжечковых систем плоскость нистагма
обычно совпадает с направлением произ­
вольных движений глазных яблок - при
взгляде в стороны нистагм горизонтальный,
-
-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 46
б
в
Рис. 7.7. Проба с молоточком.
при взгляде вверх-вниз - вертикальный.
Иногда нистагм является врожденным. Та­
кой нистагм обычно имеется не только при
отведении глазных яблок в стороны (при на­
пряжении мышц) , но и при взгляде прямо
(<<спонтанный нистагм>> ) . А. В . Триумфов
предЛожил следующий признак дЛЯ отличия
врожденного от приобретенного нистагма:
если горизонтальный нистагм при взгляде
в сторону я вляется результатом приобретен­
ного заболевания нервной системы, то при
взгляде вверх он становится вертикальным
или исчезает; врожденный нистагм при пере­
воде взгляда вверх сохраняет свой прежний
характер (горизонтальный или ротаторный).
При пораженим мозжечковых систем,
кроме нарушения качественной стороны
произвольных движений, может изменять­
ся мышечный тонус (мышечная дистония) .
Наиболее часто наблюдается мышечная ги­
потония: мышцы становятся дряблыми, вя­
лыми, в суставах возможны избыточные
экскурсии. При этом могут снижаться глу­
бокие рефлексы.
Координация движений н арушается
при страдании лобной и височной долей
и их проводников (tractus cortico-ponto­
cerebellares) . В таких случаях расстраивает­
ся ходьба и стояние, туловище отклоняется
кзади и в противоположную очагу сторону.
Выявляется промахиванне в руке и ноге гемиатаксия. При таком виде нарушения
координации обнаруживаются и другие
признаки поражения соответствующих до­
лей больших полушарий.
Атакс ия может возникнуть и при нару­
шении функции вестибулярного анализа­
тора, в частности его проприорецепторов
в лабиринте - лабиринтная, или вестибу­
лярная, атаксия. При ней расстраивается
равновесие тела, во время ходьбы больной
отклоняется в сторону поражениого лаби­
ринта. Характерно системное головокру­
жение, а также горизонтально-ротаторный
нистагм . На стороне пострадавшего лаби­
ринта может нарушаться слух.
Таким образом, расстройство коорди­
нации произвольных движений наблюда­
ется при пораженим как самого мозжечка,
так и про водников, по которым приводятся
к нему импульсы от мышц, полукружных
каналов и коры головного мозга и отводят­
ся от мозжечка к двигательным нейронам
мозгового ствола и спинного мозга. Боль­
ные с поражением мозжечковых систем
в физическом покое обычно никаких пато­
логических проявлений не обнаруживают.
Различные виды инкоординации появля­
ются у н их только при напряжении мышц.
Контрольные вопросы
1 . Как отличить мозжечковую атаксию от
сенситивной?
2 . У больной имеется снижение слуха на
правое ухо, периферический парез правой
мимической мускулатуры и адиадохоки­
нез, интенционный тремор и гипотония
в правых конечностях. Где располагается
патологический очаг (опухоль)?
3 . У больной скандированная речь, нистагм,
двустороннее и нтенционное дрожание,
двусторонний адиадохокинез, «пьяная по­
ходка». При каких локализациях очагов
поражения возможны эти расстройства?
Глава 8. ИССЛ ЕДОВАН И Е ВЕГЕТАТИ ВНОЙ Н ЕРВН О Й СИСТЕМ Ы
И СИ НДРОМЫ ЕЕ РАССТРОЙСТВ
Вегетативная (автономная , по PNA)
нервная система регул ирует функцию вну­
тренних органов, открытых и закрытых же­
.:Iез, кровеносных и л имфатических сосу­
.::ю в , гл адкой и, в известной степени, попе­
речнопол осатой мускул атуры, а также ор­
ганов чувств. Эта часть нервной системы
обеспечивает гомеостаз, осуществляет вза­
и�одействие внутренних органов с други­
!.IИ системами и тканями организма.
П одобно соматической, автономная
нервная система состоит из нейронов. Осо­
бенностью ее строения надо считать неод­
нозвенный состав эфферентного аппарата,
состоящего обычно из двух нейронов.
Анатомически вегетативную нервную
систему разделяют на два отдел а: централь­
ный (совокупность нервных кл еток и вол о­
кон , зал оженных в гол овном и спинном
�юзге) и периферический (пограничный
симпатический ствол с узл ами , спл етения
вне и внутри органов, отдел ьные клетки
и их скопл ения в нервных ствол ах и спл ете­
ниях) .
Вегетативная система имеет две состав­
ные части: симпатическую и парасимпати­
ческую. Они отл ичаются и в морфол огичес­
ком , и функционал ьном отношении. На­
пример , аксоны симпатических клеток
спинного мозга имеют меньшую дл ину по
сравнению с нейронами ganglia trunci sym­
pathici et intermedia. В парасимпатической
части имеются обратные взаимоотноше­
ния. Симпатические гангл ии (местопол о­
жение тел а второго нейрона) находятся вне
иннервируемого органа, а имеющие анал о­
гично � значение парасимпатические уз­
.l:Ы - в стенке ил и окол о соответствующего
органа. Есть разл ичия и в специфической
хемотропности : симпатическая система
возбуждается адренал ином , тормозится ве­
шествами типа эрготамина, а парасимпати­
ческая - соответственно ацетилхал ином
и атропином. Между симпатической и па­
расимпатической системами существует
относител ьный антагонизм как в смысл е
вл ияния на функцию иннервируемого ор­
гана, так и в реакции на действие вегето­
трапных веществ.
До сих пор имеется много спорного
в вопросах анатомии и физиол огии вегета­
тивной нервной системы. Несомненно, что
основной формой ее деятел ьности, так же
как и соматической нервной системы, яв­
ляется рефл екс.
Дуга вегетативного рефл екса обычно
состоит из трех частей (рис. 8 . 1 ) : рецептор­
пая (соматическая ил и вегетативная клет­
ка) , вставочная (вегетативная кл етка боко­
вого рога спинного мозга с аксонами в ви­
де прегангл ионарного вол окна) и эффек­
торная (клетка узл а с осевоцил индричес­
ким постгангл ионарным вол окном).
Существуют связи с надсегментарными
отдел ами мозга, по ним в сегментарный ве­
гетативный аппарат поступают интегриру­
ющие импульсы .
Периферическая часть симпатической
системы (рис. 8 . 2 ) начинается нейронами
4
Рис. 8. 1 . Схема дуги вегетативного рефлекса: 1 · ­
участок кожи с сосудом ; 2 - чувствительный ней­
рон спинномозгового ганглия (афферентная часть
дуги) ; 3 - нейрон бокового рога спинного мозга;
4 - нейро н ганглия симпатического ствола.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 48
боковых рогов CVI I I • всех грудных и двух
верхних поясничных сегментов спинного
мозга (интермедиолатеральное ядро Яку­
бовича) .
Аксоны этих клеток (миелинизирован­
ные преганглионарные волокна) проходят
в составе передних корешков, затем отде­
ляются в виде белых соедин ительных вет­
вей грудных и поясничных спинномозго­
вых нервов, заканчиваются в узлах симпа­
тического ствола. Последний лежит на бо­
ковой поверхности тел не только грудных
и поясничных позвонков, но и шейных
и крестцовых. Truncus sympathicus и меет
около 24 пар узлов (3 шейных - верхний,
средний и н ижний; 12 грудных, 5 пояснич­
ных и 4 крестцовых) . Преганглионарные
волокна заканчиваются не только у клеток
соответствующего одного узла, но образу­
ют коллатерали и к соседним ганглиям це­
почки. Часть же преганглионарных воло­
кон в этих узлах не прерывается , а направ­
ляется к промежуточным узлам (ganglia
intermedia) , расположенным между симпа­
тическим стволом и органом. Таким обра­
зом, волокна, отходящие от симпатичес­
кой цепочки , состоят из двух групп :
1 ) постсинаптические волокна (в основ­
ном маломиелинизированные) к исполни­
тельным органам и 2) пресинаптические
волокна, направляющиеся к промежуточ­
ным ганглиям.
Постсинаптические волокна формиру­
ют серые соединительные ветви, подходят
вновь к спинномозговым нервам и вместе
с ними распределяются в соответствующих
Селезенка
Со ·
. •. . .
'
Толстая кишка
Почка
Половые органы
Условные обозначения
пресинаптические волокна
постсинаптические волокна
Рис. 8.2. Схема симпатического отдела вегетативной нервной системы (а), строение и действие симпати­
ческой нервной системы, по С.Оксу (б).
а
·------·
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
.1ерматомах. Они несут импульсы сосудо­
.JВигательные, пиломоторные и потовьще­
:IИтельные. От верхнего симпатического
шейного узла волокна формируют симпа­
тическое сплетение на наружной и внут­
ренней сонных артериях и их разветвлени­
ях . От 3-й пары шейных симпатических уз­
.1ов отходит верхний сердечный нерв, кото­
рый образует симпатическое сплетение
в сердце и посылает ускорительные им­
пульсы для миокарда. Ветви от 5 верхних
грудных ганглиев снабжают сосудодвига­
тельными волокнами грудную аорту, легГоловной
1 49
кие и бронхи (расслабляющие гладкую му­
скулатуру) .
Вторая группа волокон (пресинаптиче­
ские) от нижних 7 грудных узлов подходят
к чревному (ganglion semilunare), верхнему
и нижнему брыжеечным узлам (ganglion
mesentericum), а также к промежуточным
узлам , в которых они и прерываются . Аксо­
ны нейронов этих узлов (постсинаптичес­
кие волокна) образуют чревное и подчрев­
вое сплетения и минервируют органы
брюшной полости. От поясничных гангли­
ев волокна подходят к нижнему брыжееч-
ГА н гл и и И Н Е РВ Ы
Д Е Й СТ В И Е
О Р ГАН
Глаз
Зрачок
( радиальная м ы ш uа )
Хрустал и к
Слезная железа
Сл юн ная железа
��:::::::....---:;;,--L---.--:....J
r----
Сердuе
Венечные сосуды
Легкие
Бронхи
Л е гочные сосуды
Секреuия
Печень
------
Селезенка
}-
-------
Мозговое вещество
н адпочеч н и ка
Расш иряет
Н е влияет
Сужает сосуды
Стимул и рует выделение
густой слю н ы
Учащает ритм
Увел и ч ивает силу сокраще н и й ,
повышает обмен
Рас ш и ряет ( о посредованно?)
Рас ш иряет
Желчные протоки
Жел ч н ы й пузырь
Секреuия
.--+--
---
}===(
[
----
Сужает
Подавляет
Стимул и рует
вьшеление гл юкозы
Расслабляет
Подавляет
Сокращает, изгоняя богатую
эритроuита \l и кровь
Стимул ирует секреuию
адре н ал и н а , в меньшей
сте п е н и - нарадренал и н а
Желудоч но-кишеч н ы й тракт
н
Желудок
То нкая к и ш ка
Толстая кишка
Поджелудочная железа __
С ф и н ктеры
П о ч ка
------------
М очеточ н и к
'-;:;::;::::=-�=::;-\"
Ослабляет перистальтику
и тонус
Снижает кровоток
Стимулирует секре u и ю
( ? ) сужает сосуды
Сужает
Сужает сосуды
и умен ьшает днурез
(?)
Желудочно-кишеч н ы й тракт
слабляет перистал ьтику
П ря мая кишка _____ О
и тонус
Сфинктер
заднего прохода
Сокрашает
М очевой пузы р ь
Половые органы
Матка
Н е вл ияет ( ? )
---- Сокращает
-----
Стимулирует эякуляuию
(? )
Потовые железы
Апокри н н ы е
5
б
--------
Эднокр и н н ы е ----- Стимул и рует секреuию
4
К ровенос н ы е сосуды
К периферически м
кровеносн ы м сосудам ,
пото в ы м железам
и волосян ы м фолликулам
Бол ь ш инство сужает,
некоторые ( м ы шечные)
рас ш и ряет
Волосяные фолликулы --- В ы з ы вает п илоэрекц и ю
Метаболизм ------- Усили вает
Рис. 8.2 (б) .
1 50
Раздел 1 . Пропедевтика клинической невропогии
ному узлу и подчревному сплетению и за­
тем иннервируют органы малого таза.
Парасимпатическая нервная система
(рис. 8 . 3) начинается от нейронов , распо­
ложенных в сером веществе ствола мозга
(ядра I I I , VII , IX и Х пар) и в крестцовых
сегментах (S11-SIV) . Аксоны этих клеток
идут в составе соответствующих соматиче­
ских и вегетативных нервов до исполни­
тельного органа, в ткани которого они пре­
рываются (интрамуральные гангли и) ,
постганглионарные волокна контактируют
с гладкими мышцами и другими тканями
органов. Волокна, иннервирующие секре­
торные слезоотделительные клетки , подче­
люстную и подъязычную слюнные железы,
идут в составе лицевого нерва.
_
,�·
n.
n. VII
n. IX
III }
Парасим патические волокна ядер сред­
него мозга иннервируют ресничную мыш­
цу и мышцы радужки глаза (в составе
n. oculomotorius) . Волокна ядер продолго­
ватого мозга обеспечивают сердце, легкие,
пищеварительную систему (n. vagus) . Пара­
симпатические образования крестцового
отдела спинного мозга иннервируют моче­
половые органы и прямую кишку (n. pelvi­
cus) .
Надсегментарная регуляция вегетатив­
ных функций обеспечивается несколькими
уровнями . Одним из главных является под­
бугорная область, которая имеет многочис­
ленные связи с вегетативными клетками
как ствола мозга, так и спинного мозга (по
волокнам сетевидного образования). КроСимпатические
волокн а
к голове
....-""....
Сердце
Толстая кишка
Половые органы
Почка
а
Рис. 8.3. Схема парасимпатического отдела вегетативной нерв н ой системы (а), строе н ие и действие па­
расимпатической н ерв н ой системы, по С . Оксу (б) .
1 51
Глава В . Исследование ве гетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
:-.te того, подбугорная область тесно связана
с корой головного мозга, особенно с лим­
бячеекой областью , парагиппокамповой
и орбитальной извилинами (лимбико-ги­
поталамо-ретикулярный комплекс ) .
Деятельность всех внутренних органов
регулируется как симпатической, так и па­
расимпатической нервной системой. По­
этому с различной патологией вегетатив­
ной иннервации органов приходится
встречаться врачам всех специальностей.
З.Jесь будут изложены только те вегетативГАН ГЛ И И И Н Е Р В Ы
г-;::;:;::::==�===:;-8--
н ы е функции, которые помогают невроло­
гам в определении топического диагноза.
ВЕГЕТАТИВНАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗ
Уже упоминалось (см. гл. 3 ) о том, что
глаз получает как парасимпатические, так
и симпатические волокна. Первые идут
в составе глазадвигательного нерва от мел­
коклеточного ядра Якубовича-Эдинге­
ра-Вестфаля , аксоны их преры ваются
в ganglion ciliarae , постсинаптические во­
локна от которого подходят к т. sphincter
Д Е Й СТ В И Е
О Р ГАН
Глаз
Зрачок ------­ Сужает
Хрустал и к ------ Вызывает аккомодацию
Слезная железа ----- Стимулирует секре ц и ю
Слю н ная железа -----
Стимул и рует выделение
обильного, богатого
фермента м и секрета
Сердце
Замедляет ритм и сн ижает обмен
-------­
Венечные сосуды ----­ Сужает
Л е гкие
Бронхи -----­ Сужает
Л е гоч н ы е сосуды ---­ Не влияет
Сл изистые железы --- Стимулирует секрецию
Печень
}
Жел ч н ы е протоки
-- Сокращает для изгнания жел ч и
Жел ч н ы й пузырь
Сфи н ктер ____.<..._
._
Расслабляет
Селезенка -------
Не влияет
Мозговое вещество
надпочеч н и ка
Н е вл ияет
____
}
Желудочно-кишечный тракт
-- Усили вает перистал ьтику
и повышает тонус
П и щевод
Жедудок
Тон кая кишка
Толстая киш ка
__
Поджелудочная железа
Стимули рует секрецию
в желудке, тонком кишеч н и ке
и поджелудочной железе
Сф инктеры ------ С нижает тонус (открывает)
Почка ------­
Мочеточник
-----­
Не вл ияет
Увели чивает подвижность ( ?)
Желудочно-кишеч н ы й тракт
Толстый кишеч н и к --- Усиливает перистальтику
и nовы шает тонус п р и эвакуации
Прямая кишка
Сфи н ктер заднего
Снижает тонус
прохода
Мочевой пузырь ----- Повы шает тонус
Сфи н ктер
5
g
:s:
-,1!
-lr---,
� --f-----
� -t-.....,з--+--'
"
"'
:.::
С н и жает тонус
}
0
порожняет
Наружные половые ---- Вызывает эрекц и ю
орга н ы
п е н и са и клитора
м�ка ------ Усил и вает перистальтику
Потовые железы
Эккринные
Аnокринные
Крове носные сосуды
Волосяные фолликулы
б
Рис. 8.3 (б) .
1 52
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
6
\
\
)
"------.k.'
Рис. 8.4. Схема симпатической иннервации глаза
(а): 1 - тело симпатического нейрона в боковом ро­
ге сегмента Cv11 1 -Th 1 ; ! а - звездчатый узел; 2 , 3 средний и верхний шейные симпатические узлы;
4 - внутрення я сонная артерия ; 5 - глазничная ар­
терия ; 6 - вегетативный нейрон rипоталамической
области; б - синдром Бериара-Горнера слева (су­
жение левой глазной шели, сужение левого зрачка,
западение левого глазного яблока).
·
pupillae . Импульсы по этому эфферентно­
му пути вызывают сужение зрачка. Эти во­
локна являются эфферентной частью дуги
зрачкового рефлекса на свет (см. рис. 3 . 1 6) .
При поражении парасимпатических про­
водников (клетки , ядра, преганглионарные
волокна, цилиарный узел с его постгангли­
опарными волокнами) зрачок становится
расширенным за счет преобладания другой
гладкой мышцы - т. dilatator pupillae , по­
лучающей симпатическую иннервацию.
Тела симпатических нейронов располо­
жены в боковых рогах восьмого шейного
и первого грудного сегментов спинного
мозга (centruт cilio-spinale) . Аксоны этих
клеток (рис. 8 .4, а) в составе передних ко­
решков выходят из позвоночного канала
и в виде белой соединительной ветви про­
никают в первый грудной и нижний шей­
ный узлы пограничной симпатической це­
почки (часто эти два узла объединены
в один , называемый звездчатым).
Волокна, не прерываясь, проходят че­
рез него и через средний шейный узел и за­
канчиваются у клеток верхнего шейного
симпатического узла. Постганглионарные
( постсинаптические) волокна оплетают
стенку внутренней сонной артерии, по ко­
торой попадают в полость черепа, а затем
по глазничной артерии* достигают орбиты
и заканчиваются в гладкой мышце с ради­
ально расположенными волокнами
т. dilatator pupillae, при сокращении кото­
рой происходит расширение зрачка. Кроме
того, симпатические волокна контактиру­
ют с мышцей, расширяющей глазную щель
(т. tarsalis superior) , и с гладкими мышцами
клетчатки глазницы (так называемые мюл­
леравекие глазные мышцы). При выключе­
нии импульсов, идущих по симпатическим
волокнам на любом уровне от спинного
мозга до глазного яблока, возникает на сво­
ей стороне триада симптомов (рис. 8 .4, б):
1) сужение зрачка (миоз) вследствие пара­
лича дилататора; 2) сужение глазной щели
(птоз) в результате поражения тареальной
мышцы и 3) западение глазного яблока
(энофтальм) вследствие пареза гладких
мышечных волокон ретробульбарной клет­
чатки.
Эта триада симптомов обозначается как
синдром Бернара-Горнера. Наиболее часто
она возникает при поражении бокового ка­
натика и рога спинного мозга (опухоль,
размягчение, кровоизлияние в зоне сег­
ментов Сv п г Thi) , звездчатого или верхне­
шейного симпатического узлов (например,
при блокаде узла раствором новокаина,
при сдавлении опухолью верхушки легкого
и др. ) , при повреждении стенки внутрен­
ней сонной или глазничной артерии.
Следует заметить, что к клеткам боко­
вых рогов спинного мозга (centruт cilio­
spinale) подходят волокна от коры головно­
го мозга и подбугорной области. Эти проПо дан н ы м некоторых авторов, симпатичес кие волокна
в полости черепа отделяются от со н ной артерии и входят
в глазн и цу с 1 ветвью тройн ично го нерва
•
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
водники идут в боковых отделах ствола
\ЮЗГа и шейных сегментов спинного мозга.
Поэтому при очаговом пораженин одной
половины ствола мозга, в частности, дар­
солатеральных отделов продолговатого
�юзга, наряду с другими симптомами воз­
никает и триада Бериара-Горнера (синд­
ром Валленберга-Захарченко). В случаях
раздражения симпатических волокон, на­
правляющихся к глазному яблоку, возника­
ет расширение зрачка, легкое расширение
r.1азной щели и возможен экзофтальм.
ИННЕРВАЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗ Ы РЯ
И РАССТРОЙСТВА МОЧЕИСПУСКАНИЯ
В неврологической клинике нарушения
функции тазовых органов (расстройство
\ЮЧеиспускания , дефекации и половой
функции) встречаются довольно часто. Вы­
яснение характера этих расстройств может
помочь в постановке топического диагноза.
Мочеиспускание осуществляется благо­
.шря согласованной деятельности двух мы­
шечных групп: детрузора и сфинктера мо­
чевого пузыря. Сокращение мышечных во­
.1окон детрузора приводит к сжатию стенки
�ючевого пузыря , к выдавливанию его со­
.Jержимого , что становится возможным
при одновременном расслаблении сфинк­
тера. Происходит это в результате взаимо­
.Jействия соматической и вегетативной
нервной системы.
Детрузор и внутренний сфинктер моче­
вого пузыря состоят из гладких мышц, по­
.1)-чающих вегетативную иннервацию. На­
ружный сфинктер мочеиспускательного
канала построен из поперечнополосатых
�1ышечных волокон и иннервируется соматическими нервами.
В акте произвольнаго мочеиспускания
принимают участие и другие поперечнопо­
.1осатые мышцы , в частности мышцы
брюшной стенки , диафрагмы , дна таза.
�lышцы брюшной стенки и диафрагмы
при своем напряжении вызывают резкое
повышение внутрибрюшного давления ,
что дополняет функцию детрузора.
Механизм регуляции деятельности от­
.Jе.IЬных мышечных образований, обеспе­
чивающих функцию мочеиспускания, до­
во."'ьно сложен. С одной стороны, на уров­
не сегментарного аппарата спинного мозга
с�ществует вегетативная иннервация глад­
ких волокон детрузора
и внутреннего
1 53
сфинктера. С другой стороны, у взрослого
человека сегментарный аппарат находится
в соподчинении с церебральной корковой
зоной, чем осуществляется произвольный
компонент регуляции мочеиспускания.
Схематически иннервацию мочевого
пузыря можно изобразить следующим об­
разом.
В акте мочеиспускания можно вьще­
лить два компонента: непроизвольно-реф­
лекторный и произвольный . Сегментарная
рефлекторная дуга состоит из следующих
нейронов (рис. 8 . 5 ) : афферентная часть клетки межпозвоночного узла SгSш, ден­
дриты заканчиваются в проприорецепто­
рах стенки мочевого пузыря, входят в со­
став n. pelvicus, аксоны идут в задних ко­
решках и в спинном мозге контактируют
с клетками лереднебоковой части серого
вещества сегментов S г S ш (спинальный
центр парасимпатической иннервации мо­
чевого пузыря). Волокна этих нейронов
вместе с передними корешками выходят из
позвоночного канала и в составе тазового
нерва (n. pelvicus) достигают стенки моче­
вого пузыря, где прерываются в клетках
plexus vesicalis. Постсинаптические волок­
на этих интрамуральных парасимпатичес­
ких ганглиев иннервируют гладкие мышцы
детрузора и частично внутренний сфинк­
тер. Импульсы по этой рефлекторной дуге
приводят к сокращению детрузора и рас­
слаблению внутреннего сфинктера.
Симпатические клетки , осуществляю­
щие иннервацию мочевого пузыря, нахо­
дятся на уровне Lг L11 сегментов спинного
мозга. Волокна этих симпатических нейро­
нов вместе с передними корешками поки­
дают позвоночный канал, затем отделяют­
ся в виде белой соединительной ветви
и проходят, не прерываясь, через пояснич­
ные узлы симпатической цепочки , в соста­
ве брыжеечных нервов достигают нижнего
брыжеечного узла (промежуточный ганг­
лий) , где переключаются на следующий
нейрон. Постсинаптические волокна в со­
ставе n. hypogastricus подходят к гладким
мышцам мочевого пузыря.
Эфферентные симпатические волокна
регулируют просвет сосудов пузыря и ин­
нервируют мышцы пузырного треугольни­
ка, которые препятствуют попаданию се­
мени в мочевой пузырь в момент эякуля­
ции.
1 54
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
Мочевой пузырь
13
10
Рис. 8.5. Схема иннервации мочевого пузыря и его
сфинктеров: 1 - детрузор мочевого пузыря ; 2 клетка спинномозгового ганглия; 3 - парасимпа­
тический нейрон бокового рога 1 - 1 1 1 крестцовых
сегментов спинного мозга; 4 - срамной нерв; 5 пузырное сплетение, 6 - клетка ядра пучка Голля ;
7 - нейрон таламуса; 8 - чувствительная клетка па­
рацентральной дольки ; 9 - пирамидмая клетка ко­
ры парацентральной дольки ; 1 О - периферический
мотонейрон ; 1 1 - наружный сфинктер мочевого
пузыря; 1 2 - симпатическая клетка бокового рога
1 - 1 1 поясничных сегментов спинного мозга; 13 симпатическая цепочка; 1 4 - нижний брыжеечный
узел ; 15 - подчревный нерв; 16 - внутренний
сфинктер мочевого пузыря .
Автоматическое опорожнение мочевого
пузыря обеспечивают две сегментарные ре­
флекторные дуги ( парасимпатическая и со­
матическая). Раздражение от растяжения
его стенок по афферентным волокнам та-
зового нерва передается в спинн ой мозг на
параси мпатические клетки крестцовых
сегментов, импульсы по эфферентным во­
локнам приводят к сокращению детрузора
и расслаблению внутреннего сфинктера.
Раскрытие внутреннего сфинктера и по­
ступление мочи в начальные отделы уретры
включают еще одну рефлекторную дугу для
наружного (поперечнополосатого) сфинк­
тера, при расслаблении которого осуществляется выделение мочи. Так функциониру­
ет мочевой пузырь у новорожденных детей.
В дальнейшем в связи с созреванием над­
сегментарного аппарата вырабатываются
и условные рефлексы, формируется ощу­
щение позыва к мочеиспусканию. Обычно
такой позыв появляется при повышении
внутрипузырного давления до 5 мм рт.ст.
Произвольвый компонент акта мочеис­
пускания включает в себя управление на­
ружным сфинктером уретры и вспомога­
тельными мышцами (брюшной пресс, диа­
фрагма, дно таза и др. ) .
Чувствительные нейроны заложены
в спинномозговых ганглиях S г S ш . Дендри­
ты их идут в составе срамного нерва и заканчиваются рецепторами как в стенке пузыря,
так и в сфинктерах. Аксоны вместе с задни­
ми корешками достигают спинного мозга
и в составе задних канатикав поднимаются
до продолговатого мозга. Дальше эти пути
следуют к gyrus fornicatus коры (сенсорная
область мочеиспускания) . По ассоциатив­
ным волокн ам импульсы от этой зоны передаются на центральные двигательные ней­
роны, расположенные в коре парацентраль­
ной доли (двигательная зона мочевого пузы­
ря расположена вблизи зоны стопы) . Аксо­
ны этих клеток в составе пирамидиого пуч­
ка достигают клеток передних рогов крест­
цовых сегментов (S1 1 -S IV) . Воло кн а перифе­
рических двигательных нейронов вместе
с передними корешками покидают позво­
ночный канал, в полости малого таза обра­
зуют срамное сплетение и в составе
n. pudendus подходят к наружному сфинкте­
РУ. Сокращением этого сфинктера удается
произвольно удерживать мочу в пузыре.
При двустороннем нарушении связей
церебральных (корковых) зон со спиналь­
ными (это бывает при поперечном пораже­
нии спинного мозга на уровне грудных
и шейных сегментов) возникает нарушение
функции мочеиспускания. Такой больной
Г.nава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
не чувствует ни позыва, ни прохождения
мочи (или катетера) по каналу и не может
произвольно управлять мочеиспусканием.
При остро возникшем нарушении вначале
наступает задержка .мочи (retentio urinae ) ;
пузырь переполняется мочой и растягива­
ется до больших размеров (дно его может
.з:оходить до пупка и даже выше ) , опорож­
нить его можно только выведением мочи
катетером. В дальнейшем в связи с повы­
шением рефлекторной возбудимости сег­
ментарных аппаратов спинного мозга за­
держка мочи сменяется ее недержанием.
При этом моча вьщеляется не все время ,
а периодически .
В более легких случаях наблюдаются
императивные позывы на мочеиспускание:
почувствовав позыв, больной должен спе­
шить опорожнить пузырь, иначе он не
удержит мочу.
При повреждении сегментарной вегета­
тивной и ннервации мочевого пузыря
и сфинктеров также бывают различные
расстройства мочеиспускания . Задержка
мочи бывает при нарушении парасимпати­
ческой иннервации детрузора пузыря ( сег­
менты спинного мозга SгSw, n. pelvicus) .
Денервация внутреннего и наружного
сфинктеров приводит к истинному недер ­
жанию .мочи (incontinentia vera). Это возни­
кает при пораженин поясничных сегмен­
тов спинного мозга и корешков конского
хвоста, n. hypogastricus и n. pudendus. В та­
ких случаях больной не может удерживать
мочу, она вьщеляется непроизвольно либо
периодически , либо непрерывно.
Встречается еще один тип расстройства
мочеиспускания - парадоксальное недер­
жание .мочи (ischuria paradoxa), когда име­
ются элементы задержки мочи (пузырь по­
стоянно переполнен, произвольно он не
опорожняется) и недержания , - моча все
время вытекает по каплям . Очевидно, это
возникает при пораженин как централь­
ных, так и периферических проводников
вегетативной иннервации мочевого пузыря
и его сфинктеров.
Непроизвольное мочеиспускание во
время сна обозначается ночным энурезо.м.
В норме у детей он бывает в возрасте до
4-5 лет и является результатом автоматиче­
ского регулирования функции мочеиспус­
кания. Энурез прекращается, когда моче­
вой пузырь вмещает 300-350 мл . Этот объ-
1 55
ем становится достаточным для приема вы­
работанной за ночь мочи. У взрослых ноч­
ной энурез в подавляющем большинстве
случаев свидетельствует о функциональ­
ном заболевании нервной системы.
РАССТРОЙСТВА ДЕФЕКАЦИИ
Общий план строения , функции и ин­
нервации прямой кишки и ее сфинктеров
весьма схож с таковыми мочевого пузыря
(рис. 8 . 6 ) .
Парацентральная долька
Рис. 8.6. Иннервация прямой кишки и ее сфинкте ­
ров: 1 - наружны й сфинктер; 2 - внутренний
сфинктер ; 3 - нейрон спинномозгового ганглия;
4 - пучок Голля ; 5 - клетка ядра пучка Голля; 6 нейрон таламуса; 7 - парацентральная долька (чув­
ствительный и пирамидны й нейроны ) ; 8 - перифе­
рический мотонейрон; 9 - половой нерв; 10 - па­
расимпатическая клетка бокового рога; 1 1 - интра­
органный парасимпатический ганглий; 12 - trun­
cus sympatblcus; 1 3 - ganglion mesentericus inferius;
1 4 - подчревный нерв; 1 5 - симпатическая клетка
бокового рога.
1 56
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
При двустороннем пораженин грудных
дельных систем и органов, другие - для вы­
и шейных сегментов спинного мозга ( выше
явлен и я местных п ризнаков пораже ния
вегетативных спинальных центров прямой
(невральных или сегментарн ых зон рас­
кишки) больные утрачивают позывы на де­
стройства, а также половинных и других
фекаци ю и не ошущают наполнения ки ­
асимметр и й в е гетати в н о й
В результате повышения тонуса
шечника.
и ннервац и и ) .
Наиболее распространенными в клинике
наружного сфинктера (как и при централь­
нервных болезней я вляются следующие
ном параличе любой мышцы, наступает ее
методы исследования .
гипертония)
( retentio
возникает
a1vi ) .
задержка кала
С п астическое
ДЕРМОГРАФИЗМ
состояние
сфинктера можно обнаружить при попыт­
После штрихового раздражения кожи
ке ввести палец в задний проход . Иногда
появляется ответная вазомоторная реакция
может появляться периодически рефлек­
в виде покраснения или побледнения раз­
торное опорожнение кишечника (больной
личной и нте н с и вности и дл ительн ости .
этого не ощущает и не может произвольно
Особенности реакц и и определяются как
повл иять на такой рефлекс ) .
состоянием сосудов , их регуляторных при­
П р и страдании спинальных центров н а
уровне сакральных сегментов развивается
жен и й . Различают
вялый паралич наружного сфинктера и па­
и
ралич мышц кишки . При этом возникают
недержание кала и газов,
но могут быть и за­
поры (при твердых каловых массах) , так
боров, так и характером наносимых раздра­
рефлекторный.
главн ы м образом местную возбудимость
концевых
нервных
как в нутренний сфинктер остается закры­
цию
спинного мозга.
Истинное
недержание
кала
( incontinentio a1vi) бывает при одновремен­
ап парато в
сосудов .
При рефлекторном дермографизме в реак­
тым ( иннервируется симпатическими во­
локнам и ) .
дермографизм местный
Первый характер изует
включается сегментар н ы й аппарат
Исследовать
дермографизм
нужно
в теплом помещении при хорошем свете .
ном страдании как крестцовых, так и верх­
Каждый штрих следует наносить с одина­
них поясничных сегментов и их корешков.
ковой силой нажима. Чтобы дермаграф не
При частичном пораженин и ннерватор­
прыгал по складкам кожи , лучше придер ­
ных механизмов у больных могут разви­
жать пальцем участок , о т которого начина­
ваться так называемые
ют проводить черту.
императивные (по­
на дефекацию, иногда
Местный дермографизм вызывают ту­
н е м едле н ного опорожнения
пым , твердым , но не царапающим предме­
кишечника, так как вскоре больные не
том ( пластмассовой палоч кой , рукояткой
велительные) позывы
требующие
смогут задержать испражнения, которые
молоточка ) . Есл и черта на коже п роведена
выделяются непроизвольно.
легко и быстро, без большого нажима, то
При органических заболеван иях Ц Н С ,
в частности спинного мозга, расстройства
у здоровых через
5-20 с появляется белая
полоска шириной в несколько м иллимет­
дефекации и мочеиспускания обычно раз­
ров, исчезаюшал через
виваются одновременно, так как вегетатив­
дермографизм. Когда штриховое раздраже­
1 - 1 0 м и н , - белый
ные центры в спинном мозге располагают­
ние производят сильнее и медленнее, воз­
ся вблизи друг друга. Об одномоментнам
никает красная полоса, которая держится
1 -2 ч, -
возбуждении этих центров и в норме свиде­
дольше , от нескольких ми нут до
тельствует хорошо известны й факт, что акт
красный дермографизм . Обычно красная
дефекаци и сопровождается с и нхрон н ы м
полоса огран ичивается по края м бел о й
вьщелением моч и .
кай мой
Кроме выявления приведеиных выше
расстройств
вегетати в н о й
и н нервации
-
смешанный
дермографизм .
Сравнительно редко на месте красного
дермографизма возникает бледный валик
глазных яблок и органов малого таза , суще­
отека высотой
ствует большое число специальных, в том
н ы м и полосками , - возвышенный дермо­
числе и и нструментальных, способов из­
графизм .
учения функций автономного отдела нерв­
ной системы. Одн и из них используются
Красный дермографизм лучше выражен
в верхней части туловиша, длительность
его убывает по направлению к дистальным
для оценки реакций всего организма, от-
1 -2 мм, обрамленный крас­
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
отделам. Белый дермоrрафизм, напротив,
наиболее отчетлив на нижних конечностях,
здесь он может держаться дольше , чем
красный дермоrрафизм.
При исследовании местного дермоrра­
физма отмечают его характер (красный, бе­
:rый , смешанный, возвышенный), интен ­
сивность окраски , ширину полоски (узкая,
широкая , разлитая) , продолжительность
реакции (стойкая , средняя , нестойкая ) .
Последний показатель лучше определять
в минутах.
Наклонность к вазоконстрикции, зави­
сящей от симпатической иннервации , ве­
.:rет к усилению белого дермографизма,
к появлению его в местах обычного преоб­
:шдания красного дермоrрафизма; и при
силе раздражения, которая превышает
норму для белого дермоrрафизма. Усиле­
ние реакции вазодилататоров кожи, свя­
занных с парасимпатической иннерваци­
ей, повышает интенсивность и длитель­
ность красного дермоrрафизма, а в отдель­
ных случаях сопровождается возвышен­
ным дермоrрафизмом, увеличением про­
ницаемости сосудистой стенки и образова­
нием отека.
Основываясь на результатах изучения од­
ного лишь дермоrрафизма, не следует спе­
шить с заключением о состоянии возбудимо­
сти или даже о <<преобладании тонуса» сим­
патического или парасимпатического отдела
нервной системы. Дермоrрафизм - это мест­
ная реакция кожных капилляров, определяе­
:-.шя к тому же многими факторами.
На участках кожи, где трудно вызывать
.:rермоrрафизм (лицо, шея, тьш кисти и сто­
пы) , можно испробовать другой способ прием белого пятна (Леньель-Лавастин ) :
:rавление пальцем н а кожу в течение 3 с вы­
зывает появление белого пятна, которое
:rержится в среднем 2-3 с. В ряде случаев
более длительный срок до исчезновения
белого пятна указывает на склонность кож­
ных сосудов к спазму.
Рефлекторный дермоrрафизм получают
нанесением достаточно сильного (но не
нарушающего целостность кожи) штрихо­
вого раздражения острием булавки. Через
5-30 с по обе стороны от черты появляется
зона сливающихся красных и розовых (ре­
ж е белых) пятен с неровными границами
шириной до 6 см (обычно 2-3 см) , которая
у:rерживается в среднем 2- 1 0 мин.
1 57
Исследование рефлекторного дермо­
rрафизма имеет значение для топической
диагностики. Он исчезает в зоне иннерва­
ции пораженных нервов и задних кореш­
ков (где проходят сосудорасширительные
волокна) или соответствующих им спи­
нальн ых сегментов. Зоны рефлекторного
дермоrрафизма совпадают с сегментарной
иннервацией кожной чувствительности.
Нарушения проводникового аппарата
спинного мозга также отражаются на реф­
лекторном дермоrрафизме: ниже уровня
поражения он усиливается или ослабляет­
ся. В таких случаях важно найти верхнюю
границу изменения , соответствующую
верхнему уровню очага поражения .
Для изучения местных кожных вазомо­
торных реакций, кроме механических воз­
действий , иногда применяют и химические
раздражители (горчичники , ски п идар
и др. ) .
ПИЛОМОТОРНЫЕ РЕФЛЕКСЫ
Воздействие холодного воздуха на кожу
вызывает сокращение волосковых мышц феномен <<гусиной кожи». Эта рудиментар­
ная для современного человека реакция
имела когда-то большое значение в термо­
регуляции. П илоэрекция возникает также
при механических воздействиях на кожу
(растирание, щипки , уколы) . Реакция мо­
жет быть местной, ограниченной участком
раздражения , и распространенной, выхо­
дящей за пределы зоны холодового или ме­
ханического раздражения , иногда по всей
половине тела на стороне раздражения .
Местная пиломоторная реакция - ре­
зультат непосредственного раздражения во­
ласковых мышц или аксон-рефлекса. Она
нередко наблюдается, например, при вызы­
вании поверхностных брюшных рефлексов
или при проверке дермоrрафизма.
Реакция, распространяющаяся по поло­
вине тела, связана с включением спиналь­
ных пиломоторных рефлексов, которые вы­
зываются и с отдаленных рефлексагенных
зон. Таковыми являются кожа задней по­
верхности шеи, над трапециевидной мыш­
цей , около заднего прохода, на подошве.
Распространенная пиломоторная реак­
ция, охватывающая обычно обе половины
тела, сопутствует некоторым эмоциям (ис­
пуг, гнев и т.п . ) . Ее можно вызвать и «Не­
приятными» слуховыми раздражениями
1 58
(вроде скрипа металла по стеклу, внезапно­
го лая певидимой собаки ) . В таких случаях
речь идет о церебральной природе рефлек­
са, об участии корковых, таламических
и гипоталамических механизмов.
Пиломоторный рефлекс в норме подвер­
жен значительным индивидуальным коле­
баниям. Легкость возникн овения и значи­
тельная выраженность его рассматриваются
как показатель повышенной возбудимости
симпатического отдела нервной системы.
Методика исследования пиломоторно­
го рефлекса следующая. Кожа задней по­
верхности шеи или надплечья раздражает­
ся холодом (эфир, лед) или механически
(растирание , щипки ) , реже применяют
электрический ток. Кожа в окружности
ануса раздражается эфиром или сильными
уколами. Волоскавые рефлексы лучше ис­
следовать в прохладном помещении, тогда
они лучше вызываются.
По механизму возникновения к пило­
моторному рефлексу близки сосково-арео­
лярный и мошоночный рефлексы. Первый
из них вызывается трением или охлажде­
нием кожи соска, второй - раздражением
кожи мошонки. Сокращение tunicae dartos
мошонки можно получить и с более отда­
ленных рефлексагенных зон (сосок, подо­
шва, внутренняя поверхность кожи бедра) .
Исследования пиломоторных рефлек­
сов имеют топико-диагностическое значе­
ние главным образом при поражениях
спинного мозга, симпатических узлов и пе­
риферических нервов. Рефлекс отсутствует
в области сегментарных и невральных рас­
стройств (зоны сегментарной иннервации
пилоэррекции и потоотделения совершен ­
но совпадают - с м . ниже ) . Поперечное по­
ражение спинного мозга сопровождается
усилением пиломоторного рефлекса ниже
уровня поражения. В таких случаях целесо­
образно вызывать рефлекс с двух рефлек­
сагенных зон: с области шеи - надплечья
он возникает только в верхних сегментах до
верхней границы расстройств, с кожи во­
круг анального отверстия (или с подошвы)
он будет отчетлив и даже усилен, но лишь
в сегментах ниже уровня поражения.
ПОТООТДЕЛЕНИЕ
В диагностике органических и функци­
опальных заболеваний нервной системы
исследовани ю потоотделения принадле-
Разд ел 1 . Пропедевтика кл инической неврологии
жит важная роль. Сравнительная простота
метода и наглядность результатов привлек­
ли заслуженное внимание кли н ицистов
к этой вегетативной реакции.
Иногда одного простого осмотра
и пальпации бывает достаточно, чтобы вы­
яснить патологию потоотделения (ангидроз
или гипергидроз, местный или общий). Од­
нако значительно отчетливее картина по­
тоотделения выясняется с применением
контрастных методов, среди которых на­
иболее распространен йодно-крахмальный
метод М инора.
Метод Минора основан на том, что йод
и крахмал в присутствии влаги дают си­
не-фиолетовое, а местами почти черное
окрашивание в зависимости от интенсив­
ности потоотделения. Сухие участки оста­
ются светло-желтыми. В раствор входят чи­
стый йод ( 1 5 г) , касторовое масло ( 1 00 г)
и винный спирт (900 г) . Этим раствором
равномерно покрывают исследуемый учас­
ток кожи. Через 1 0- 1 5 мин, когда раствор
подсохнет, на кожу наносят тонкий слой
хорошо растертого крахмала. Для более
равномерного припудривания горлышко
банки с крахмалом нужно прикрыть двой­
ным слоем марли. Затем испытуемый при­
нимает 1 г ацетилсалициловой кислоты, за­
пивая несколькими стаканами горячего
чая. Если это не вызовет потоотделения ,
обследуемого помещают под накидную
световую ванну. В ряде случаев назначают
пилокарпин ( 1 мл 1 % раствора подкожно) .
Результаты пробы (распределение интен­
сивности окраски по участкам кожи) зано­
сят на специальные схемы (как при иссле­
довании чувствительности) или фотогра­
фируют. После проведения пробы обследу­
емый принимает гигиеническую ванну.
При исследовании потоотделения по
методу Минора не рекомендуется одномо­
ментно покрывать раствором слишком
большие поверхности тела. Чаще ограни ­
чиваются исследованием передней и боко­
вых поверхностей туловища и верхних ко­
нечностей. Затем можно повторить пробу
на задней поверхности тела, на нижних ко­
нечностях, лице, шее.
Метод Минора очень хорош для изуче­
ния топографии потоотделения. Что же ка­
сается количественной характеристики
потливости , то этот метод устанавливает
лишь ориентировочные данные.
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы
Количественные показатели потоотде­
ления (влажность кожи) можно получить
электрометрическим методом с помощью
аппарата Мищука.
Мы уже упомин али о способах искус­
ственного усиления потливости. Для то­
пической диагностики очень важно, что
три указанных провоцирующих потоотде ­
ление агента (ацетилсалициловая кислота,
местное согревани е , п илокарпи н ) дей­
ствуют на разные отделы нервной систе­
мы : ацетилсалициловая кислота влияет на
потоотделительные центры подбугорной
области , согревание (сухие воздушные
ванны) стимулирует спинальные потовые
рефлексы, а пилокарпни раздражает окон­
чания постганглионарных симпатических
волокон в потовых железах. Таким обра­
зом, при пораженин симпатически х ганг­
лиев, постганглион арных волокон и пери­
ферических нервов все три средства не вы­
зовут потоотделения в соответствующих
зонах. В случае поражения спинномозго­
вых сегментов {боковые рога, передние
корешки) зоны их иннервации останутся
сухими при назнач ении ацетилсалицило­
вой кислоты и согревания , эффект дает
лишь п илокарпин. П ри нарушении прово­
димости боковых канатико н с п и нного
мозга ацетилсалициловая кислота усилит
потоотделение только в зонах выше уров­
ня поражения , в т о время как согревание
и пилокарпн и усиливают его на всех
участках.
При распознавании очага поражения
в нервной системе по данным исследова­
ния потоотделения приходится учитывать,
что симпатическая спинальм ая иннерва­
ция не соответствует сегментарной иннер­
вации для кожной чувствительности , так
как симпатические клетки для иннервации
всей кожной поверхности имеются лишь
в боковых рогах сегментов спинного мозга
от Сvш до L 1 1 • Таблица 8 . 1 может помочь
о р иентироваться в соотношении зон чув ­
ствительной и сим п атической иннервации
кожи.
Оценивая результаты исследования по­
тоотделения , нужно также иметь в виду,
что потовые железы распределены на кож­
ной поверхности неравномерно. Больше
всего их на лице, ладонях, подошвах,
в подмышечной , паховой и генитальных
областях.
ее
1 59
расстройств
Таблица
8. 1
Соотно шен ие зон общей чувстви тел ьност и
и сим патичес кой и н нервации кожи
Сегментарная и ннерва ция
О бласть
чувствительная сим пати ческая
Голова и шея
Ядро У пары ,
Сг С ш
Сv н г Тh ш
Вер хняя конечность
C v- Th 1 1
Th iV- Th v н
Тулови ше
ТhнгТ hхн
Thv1 1 г Th iX
Нижняя конечность
Lг S н
Th x-Lн
КОЖНАЯ ТЕМПЕРАТУРА
Исследование температуры кожи , сли­
зистой оболочки прямой кишки, полости
рта и носа дает факты для суждения о неко­
торых сторонах теплоо бмена, регулируемо­
го мозговыми вегетативными центрам и .
Вместе с тем данные термометри и являют­
ся хорошим показателем регионарных осо­
бенностей кровоснабжения кожи , от кото­
рого зависит уровень теплоотдачи.
Поражения периферического отдела
нервной системы, спинного и головного
мозга могут отразиться на п оказателях кож­
ной температуры в соответствующих нев­
ральных, сегментарных и проводникон ых
зонах. Известно, что и в норме кожн ая тем­
пература на различных участках тела под­
вержена некоторым колебаниям в зависи­
мости от температуры и влажности воздуха,
ветра и солнечной радиации, времени су­
ток, физической и умственной работы. Су­
щественно при этом, что у здоровых на сим­
метричных участках тела она одинакова или
почти одинакова: разница, во всяком слу­
чае, не должна превышать одного градуса.
Для измерения регионарных показате­
лей кожной температуры обычный ртут­
ный термометр мало пригоден . Пользуют­
ся набором специально приспособленнь�
термометров для одновременного измере­
ния в разнь� точках. Е ше удобнее электри­
ческие приборы с термопарой. Один из та­
ких приборов (аппарат М ищука) позволяет
быстро и достаточно точно определить
температуру на различных участках кожи.
Исследование нужно проводить в теплом
помещении (20-22Т) , когда обследуемый
спокойно лежит.
Кожная температура, зависящая глав­
ным образом от состояния просвета арте-
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 60
3 3 , 5"С
33,5'С
34,0'С
3 3 ,4'С
32,3'С
З l , l 'C
28,5'С
ЗО,О'С
29,9'С
24,4'С
Рис. 8. 7. Сред н ие показатели температуры кожи
(при исследова н ии в покое и при температуре ок­
ружающего воздуха около 22'С).
риол , неодинакова на разных участках тела.
Цифры нормальной терматопографии
у различных авторов варьируют. Наши дан­
ные, полученные с помощью аппарата Ми­
щука у здоровых лиц в возрасте 20-35 лет,
представлены на рис. 8 . 7 .
Это средние цифры . У многих людей
и даже у одного испытуемого при повтор­
ных обследованиях наиболее вариабельны­
ми оказались показатели в дистальных от­
делах верхних и нижних конечностей. Од­
нако и в таких случаях регионарные пока­
затели на симметричных участках тела не
отличались больше, чем на l 'С.
Для выявления асимметричной кожной
температуры при поражениях нервной сис­
темы используют термонагрузки (согрева­
ние, охлаждение) , назначение лекарствен­
ных средств (ацетилсалициловая кислота,
фенобарбитал , пилокар п и н , адренал и н
и др. ) .
Существует большое число термарегу­
ляционных рефлексов, дуги которых за-
мыкаются в разных отделах нервной сис­
темы. Так, погружение одной конечности
в холодную или теплую воду вызывает та­
кую же вазомоторную реакцию на проти­
воположной конеч ности ; охлаждение стоп
отражается на кровообращении носоглот­
ки; согревание рук влечет за собой изме­
нение ректальной температуры (рефлекс
Щербака).
Изложим методику исследования реф­
лекса Щербака, изменения которого могут
свидетельствовать о центрогеиных наруше­
ниях терморегуляции. Сначала измеряют
ректальную температуру (в норме она вы­
ше подмышечной на 0, 5-0,8'С). Затем руку
обследуемого погружают на 20 мин в руч ­
ную ванну (температура воды 32'С) , после
чего в течение 1 О мин вода подогревается
до 42'С. Вновь измеряют ректальную тем­
пературу сразу после ванны и через 30 мин
после пробы. В норме первое измерение
показывает повышение на 0 , 5-0,3'С, а вто­
рое - возвращение к исходным цифрам.
Различают нормал ьный тип рефлекса
(описанный выше) , отсутствие его (сдвиги
не больше О , l 'С) и извращенный тип. Из­
вращения могут касаться как первой, так
и второй фазы после согревания .
Для выявления ангиоспастических яв­
лений (например, при облитерирующем
эндартериите, болезни Рейно) рекоменду­
ется следующая проба: погружение в хо­
лодную воду вызывает на пораженной сто­
пе более резкое побледнение и похолода­
ние, а иногда и боли.
По температуре и цвету кожи можно су­
дить о ряде особенностей ее кровоснабже­
ния: теплая бледная кожа указывает на рас­
ширение артериол и сужение капИJVIЯрной
сети; холодная синюшная кожа - на суже­
ние артериол и расширение капИJVIЯров;
синюшная теплая кожа - на расширение,
а бледная холодная - на сужение всей сосу­
дистой сети .
Кожные покровы в норме излучают ин­
фракрасные волны, которые возможно за­
регистрировать специальными прибора­
ми - тепловизаром <<Рубин», «Янтарь» М Г,
БТВ- l и др. Термаграфическое исследова­
ние продолжается несколько минут. Боль­
ной укладывается в горизонтальном поло­
жении . Электронная головка аппарата, ко­
торая чувствительна к инфракрасному из­
лучению и преобразует его в электрический
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
ток, передвигается вблизи от участков ис­
с.1едуемой кожи . Электрические колебания
.:хают изображения на экране или цветной
фотографии. Наблюдается целая гамма от­
тенков, которые соответствуют различной
температуре кожных покровов.
Состояние кожных вегетативных реак­
ций исследуется также с помощью ультра­
фиолетового облучения (определение чув­
ствительности кожи к этому излучению) .
Важные сведения можно получить и при
пробе Олдрича-Мак- Кл юра (определение
гидрофильности кожи).
В литературе описано много методов
исследования сердечно-сосудистых реф­
:�ексов (глаза-сердечный феномен Ашне­
ра-Даньини , шейный сердечно-сосудис­
тый рефлекс Чермака, клинаортастатичес­
кие пробы Даниелополу-Превеля и др. ) ,
которые в неврологической клинике при­
меняются редко.
В заключение следует сказать об отра­
женных висцеро-сенсорных зонах Захарьи­
на-Геда. Чувствительные волокна от внут­
ренних органов в составе вегетативных не­
рвов и задних спинальных корешков вхо­
дят в соответствующие сегменты спинного
мозга. Тела клеток первого чувствительно-
1 61
го нейрона расположены в спинномозго­
вых ганглиях или их гомологах. Этот ней­
рон является афферентной частью дуги ве­
гетативного рефлекса. Однако каждый сег­
мент спинного мозга имеет проводники
и кожной чувствительности от соответству­
ющих дерматомов. Между этими двумя сис­
темами чувствительных волокон, по-види­
мому, существуют коллатеральные связи.
П оэтому патологическое возбуждение от
внутренних органов (спланхнотом) обычно
иррадиирует и на проводники кожной чув­
ствительности , в этом случае говорят о вис­
церо-сенсорном рефлексе. В результате
в определенных участках кожи возникают
болевые ощущения и гиперестезия. Облас­
ти кожи , в которых при заболевании внут­
ренних органов появляются отраженные
боли и изменения чувствительности, назы­
ваются зонами Захарьина- Геда (рис. 8 . 8
и 8.9).
Эти зоны имеют вспомогательное кли­
нико-диагностическое значение. Наиболее
часто встречается отраженная боль по уль­
нарному краю левой руки при приступах
стенокардии. Также передко боль возника­
ет в надплечье (дерматом C1 v) при воспале­
нии придатков у женщин (яичник в эм-
'":-\с+--+--- Мочеполовые
органы
Матка
:'vlочеточник
Рис. 8.8. Зоны Захарьина-Геда: отражени е боли при заболеваниях внутренних органов (висцеро-сенсор­
ный феномен).
Раздел 1. П ропедевтика клинической неврологии
1 62
1
\
Рис. 8.9. Зоны Захарьина-Геда на лице и голове: 1 и 3 - гиперметропия и пресбиопия; 2 - глаукома, кари­
ес верхних зубов, желудок; 4 - моляры; 5 - дыхательная часть носа; 6 - нижний зуб мудрости, задняя
спинка языка; 7 - органы грудной полости ; 8 - органы грудной и брюшной полости; 9 - гортань; 1 О - пе­
редняя половина языка, нижние передние зубы; 1 1 - роговица, околоносовые пазухи, верхние резцы ; 12 глаукома, зубы; 1 3 - органы грудной полости , радужка, глаукома; 1 4 - задняя часть языка, органы брюш­
ной полости; 15 - органы грудной и брюшной полости; 16 - органы грудной полости ; 17 - болезни
внутреннего уха.
бриональном развитии закладывается на
уровне шеи и, спускаясь в малый таз, со­
храняет висцеральную и ннервацию от
шейного сегмента). Этот болевой синдром
описал М .Лапинский.
Для обнаружения кожных гипересте ­
зий в зонах Захарьина- Геда и определе­
ния их границ пользуются либо уколами
иголкой, либо сжиманием кожи и под­
кожной клетчатки между большим и ука­
зательным пальцами и небольшим при ­
подниманием ее.
Зоны Захарьина-Геда могут быть ис­
пользованы не только для целей диагнос­
тики, но и для рефлекторной терапии (иг­
лоукалывание, прижигание, новокаиновые
и хлорэтиловые блокады и др. ) .
Итак, расстройства вегетативной и н ­
нервации имеют целую гамму клинических
проявлений. В одних случаях это местные
изменения в виде нарушения трофики тка­
ней, в частности пролежни , ломкость ног­
тей , гиперкератоз, остеопороз, остеолизис
(рис. 8 . 1 0) , прогрессирующая гемиатрофия
лица, липадистрофия и др.
Однако чаще встречаются генерализо­
ванные расстройства функции не только
отдельных органов, но и систем , особенно
сердечно-сосудистой. Последние характе­
ризуются различного рода вегетативно-ео­
судистыми дистониями (с повышением
или понижением артериального давления ) ,
анrиотрофоневрозами с отеком (болезнь
Квинке ) , болезнью Рейна и др.
Отличительной особен ностью вегета­
тивной патологии является пароксu3Маль­
ность возникновения расстройств (боле­
вые висцеральные кризы, преходящие на­
рушения мозгового кровообращения , при­
ступы так называемых гипоталамических
синдромов и др. ) .
П р и поражении периферических отде­
лов симпатической нервной системы могут
возникать своеобразные боли симпатал ­
гии. Эти боли обычно мучительные, иногда
пульсирующие, склонные к иррадиации.
Они усиливаются при охлаждении и под
влиянием эмоций , а также при ощупыва­
нии методом скользящей пальпации сосу­
дов (височной , сонной, плечевой, лучевой,
бедренной и других артерий ) . С импаталrии
в ряде случаев сочетаются с вегетативно­
трофическими расстройствами и наруше­
ниями чувствительности в дистальных от-
Глава 8. Исследование вегетативной нервной системы и синдромы ее расстройств
1 63
\
1
Рис. 8. 10. Трофические расстройства при нарушении вегетативной иннервации : а - атрофия мышц кисти ,
:юмкость ногтей и акроостеолизис пальцев правой руки (укорочение фаланг) ; б - рентгенограмма этой
кисти (боль н ой сирингомиелией).
.J:елах конечностей по типу << Перчатою> или
тор но -трофические расстройства.
<< НОСКОВ>> .
расширения прекапилляров и капилляров
Заинтересованность
с и м патической
И з -за
кожа становится ярко-красной , температу­
з·с
иннервации весьма ярко выступает в воз­
ра ее повышается на
никновении другого болевого синдрома
блюдается цианоз или бледность) , усилива­
-
каузалгии, осложняющей травмы некото ­
рых нервов конечносте й (сред и н н ого ,
и более ( реже на­
ются пиломоторные рефлексы, расстраи­
вается потоотделение (сухость кожи или
большеберцового , реже локтевого и др . ) .
гипергидроз ) . Позже присоединяются тро­
Отличительные черты каузалгии следую­
фические изменения кожи и ее дериватов,
щие: очень интенсивный и жгучи й харак­
тер болей , заставляющих больного охлаж­
.J:ать и смачивать кожу (симптом <<мокрой
тряпки >>) , усиление боли в связи с эмоция ­
ми , а также п р и раздражении кожных ре­
цепторов других областей ( синестезиаль­
гии) и даже органов чувств (зрения, слуха,
обоняния) ; своеобразное изменение пси­
хики, особенно во время усиления болей
мышц, сухожили й , суставов и костей . Мак­
симум всех нарушений при каузалrии охва­
тывает дистальные отделы конечности (т. е .
кисть или стопу) .
Общепринятой схемы исследования ве­
гетативной и ннервации нет. И зучение со­
стоян ия автономного отдела нервной сис­
темы обычно проводится на всех этапах
стремление
кл инико-неврологического исследования
больного: при анализе жалоб, во время об­
уединиться, изолировать себя от внешних
раздражен и й ) . Исследование при этом всех
органов, при наблюден и и за поведением
в идов
и эмоциональными реакциями больного ,
(повышен ная
эмоти вность,
поверхностной
чувств ител ьности
щего осмотра и исследования внутренних
постоянно выявляет гиперпатию в зоне бо­
во время проверки фун кции черепных не­
левых ощущений, которая в ыходит за гра ­
рвов, движения , чувствительности .
ницы зоны ин нервации поражениого не­
рва. Непременным компонентом кли ники
каузалгии я вля ются вазомоторн о - секре-
чае необходимости применяют и специаль­
В слу­
ные методики исследования вегетативной
и ннервации .
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 64
Коптрольные вопросы
\ . В чем отличие сегментарной симпатичес­
кой и соматической иннервации кожи?
2. Почему после денервации левой внутрен­
ней сонной артерии возникает левосто­
ронний синдром Бернара-Горнера?
3. Какие расстройства мочеиспускания будуг
nри поражении конуса спинного мозга?
4. У больного после травмы развился пара­
лич ног с высокими коленными и ахилло-
выми рефлексами, симптомом Бабинеко­
го с двух сторон , проводниконая параане­
стезия с верхней границей на Th1v, за­
держка мочи и кала. Где располагается
очаг поражения?
5. Почему при попереч ном пораженин
спинного мозга развиваются пролежии
и какова их наиболее частая локализация?
6 . Каково клиническое значение зон Захарь­
ина-Геда?
Глава 9 . ИССЛ ЕДОВАН И Е Н ЕР В Н ОЙ С И СТЕМ Ы
У МЛАД Е Н Ц Е В
Неврологическое обследование ново­
рожденных и детей раннего возраста имеет
ряд особенностей, свойственных только
этому возрастному периоду. Некоторые
симптомы , расцениваемые у более старших
детей и взрослых как безусловно патологи­
ческие, у новорожденных и грудных детей
яшmются нормой и отражают степень зре­
лости определенных структур нервной сис­
темы и этапы функционального морфоге­
неза.
При неврологическом исследовании
необходимо стремиться определить уро­
вень поражения нервной системы (голов­
ного мозга, спинного мозга, перифермчес­
кой нервной системы) . При тшательном
изучении неврологического статуса топи­
ческий диагноз возможен с последующим
его уточнением с помощью дополнитель­
ных методик исследования (нейросоногра­
фия, компьютерная и магнитно-резонанс­
ная томография) .
Неврологическое обследование ново­
рожденных и грудных детей лучше прово­
дить через 1 -2 ч после кормления, когда ре­
бенок спокое н . Исследование проводят
в достаточно освешеином помешении,
при температуре воздуха 25-27"С, положив
ребенка на пеленальный стол. Если прихо­
дится осматривать голодного ребенка, то
необходимо учитывать возможные негатив­
ные эмоциональные реакции, некоторую
экзальтацию безусловных рефлексов, от­
четливое усиление экстрапирамидных про­
явлений: физиологической спастичности
мышц и тремора. При осмотре младенца
сразу после кормления обнаруживается не­
которое снижение мышечного тонуса и бы­
строе истощение безусловных рефлексов.
При обследовании нервной системы
у недоношенных детей обязательно учиты ­
вается их реальный возраст исходя из срока
гестации . Для этих детей сроки угасания
врожденных рефлексов, в том числе и поз­
ных, психомоторное развитие оценивается
с пересчетом на истинный возраст.
Обследование начинают с визуального
наблюдения за ребенком. Обращают вни­
мание на положение головы, туловища, ко­
нечностей. Оценивают спонтанные движе­
ния рук и но� определяется преимущест­
венная поза ребенка. Анализируют позу ко­
нечностей, объем и характер активных дви­
жений. Сравнивают правые и левые конеч­
ности, плечевой и тазовый пояс, прокси­
мальные и дистальные отделы конечностей.
При проведении неврологического ос­
мотра обязательно оценивают сознание. Со­
знание - отличительное свойство мозга, оно
определяется поведенческими реакциями
ребенка на голос врача, его прикосновения
к губам, щекам, контактом <<глаза в глаза»,
выражениями лица, изменениями характера
крика и т. п. Анатомическим субстратом,
поддерживаюшим состояние бодрствова­
ния, служит ретикулярная формация ствола
мозга, оказывающая восходящее и нисходя­
щее активирующее воздействие на нейроны
головного и спинного мозга. У здоровых до­
ношенных новорожденных повторяются
циклы <<сон-бодрствование>> с продолжи­
тельностью сна от 50 мин до 2 ч и бодрство­
вания от 1 О мин до получаса. Реакция но­
ворожденных на различные раздражители
(голос врача, его прикосновения к различ­
ным участкам тела, на яркий свет, громкий
звук и др. ) зависит от поведенческого со­
стояния ребенка на момент исследования.
Выделяют следующие варианты поведен­
ческого состояния новорожденного: глубокий
сон (глаза закрыты, дыхание ритмичное ,
отсутствуют спонтанные движения глаз
и конечностей), поверхностный сон (имеют­
ся периоды быстрого движения глаз, хотя
они закрыты , дыхание нерегулярное, не­
значительные движения в конечностях) ,
Раздел 1 . Пропедевтика клинической невроло гии
1 66
дремотное состояние
(глаза полуприкрыты ,
гримасой плача либо нахмуривавнем бро­
медленные червеобразные движения в ко­
вей , слабыми движениями в конечностях.
нечностях) ,
спокойное бодрствование
(глаза
При ярком освещении зажмуривает глаза.
открыты , взгляд живой , небольшая двига­
Зрачки живо реагируют на свет, вызывают­
активное бодрствова­
ся рефлекс «кукольных глаз » , а также кор­
( взгляд живой , выраженная двигатель­
неальный и хоботковый рефлексы. Сохра­
тельная активность) ,
ние
ная активность) и
крик
(с открытыми или
нены глубокие рефлекс ы , знаки Бабинеко­
го с двух сторон . Вызы ваются все безуслов­
закрытыми глазами ) .
При освещении глаз фонариком возни­
ные рефлексы новорожденных, включая
кает смыкание век, зажмур ивание глаз
верхний и н ижний хватательные, однако
и легкое движение головы назад (рефлекс
ребенок не сосет.
П е йпера) .
На внезап н ы й сильный звук
Сопор
характеризуется реагированием
имеется реакция в виде мигания (кохлео­
только на болевые раздражения (щипок,
пальпебральный рефлекс ) , вздрагивания ,
уколы кожи ) . Наиболее чувствительны зо­
движений в конечностях, урежение дыха­
ны смежной иннервации ветвей тройнич­
н ия и сердцебиений.
ного нерва (на верхней челюсти и крыльях
Оценка нарушения сознания у ново­
носа) . Сохранены зрачковые рефлексы на
рожденных и детей первых месяцев жизни
свет, корнеальвые и хоботковые. Вызыва­
в определенной мере затруднена из-за су­
ются глубокие рефлексы, симптом Бабин ­
щественно иного по форме и качеству пе­
ского . Снижается или исчезает флексор­
р и ода бодрствования п о сравнению со
ный тонус в верхних конечностях, наблю­
взросл ы м и .
младенцы
дается << Поза лягушки>> . При глубоком со­
в периоды между кормлениями находятся
поре в ответ на внешние раздражения воз­
преимущественно в состоян и и сна. Поэто­
н икает с гибание верхних и разги бание
му при оценке сознания полагаются не на
нижних конечносте й .
Действител ь н о ,
естественное поведение ребенка, а на
собность его к пробуждению.
спо­
}(ома
проявляется исчезновением глу­
Под влиянием
боких и стволовых рефлексов, отсутствием
зрительных, слуховых и тактильных раз­
реакций на болевые раздражения, сниже­
дражителей нормальный ребенок перехо ­
нием мышечного тонуса. Для оценки комы
дит к относительному бодрствованию, от­
у более взрослых пациентов применяется
крывает глаза , двигается , кричит, проявля ­
шкала Глазго, однако она содержит боль­
ет хорошо выраже нные эмоции голода,
шую часть анализа нарушений вербального
жажды , бол и .
У
более зрелых новорожден ­
н ы х ( гестационный возраст более
35
контакта с пациентом, что по понятны м
нед . )
причинам невозможно использовать у д е ­
имеется ориентировочная зрительная ре­
т е й раннего возраста. Поэтому у младенцев
акция с кратковременной фиксацией взо­
шкала оценки угнетения сознания состоит из
ра, когда исследователь и ребенок могут
характеристики отдельных признаков, сте­
достичь отчетливого зрительного контакта.
При всех уровнях активного бодрство­
пень выраженности которых в сумме по­
зволяет оценить степень выключения со­
знания (табл . 9. 1 ) .
вания у новорожденных, даже у глубоконе­
доношенных дете й , сохранена рефлектор­
ная активность ствола мозга. Анализируя
функции ствола мозга, косвенно оценива­
Для прогнозирования развития собы­
тий при выходе из комы необходимо про­
ведение ультразвуковых методов исследо­
ется находящаяся здесь ретикулярная фор­
вания мозга (нейросонографии и доппле­
мация , т.е . оценивается сознание и степень
рографии ) . При обнаружении выраженных
его угнетения.
новорожденных и детей раннего воз­
морфологических дефекто в , нейросоно­
графических признаков сдавления ствола
раста расстройства сознания возникают ча­
мозга, снижении перфузии мозга кровью
ще по типу угнетения и гораздо реже
шансов на хороший исход практически нет.
У
-
по­
мрачения.
Выделяют следующие степени угнете ­
ния сознания : оглушенность, сопор и кому.
При оглушенности ребенок реагирует на
тактильные раздражения кратковременной
ОСМОТР ГОЛОВЫ РЕ&ЕН КА
И КОНТРОЛЬ Е Е РАЗМЕРОВ
При неврологическом осмотре ребенка
обязательно производят измерение окруж-
Гпава 9. Исследование нервной системы младен ев
у
ц
1 67
Ш кала оцен ки сте п ени вы кл юч е н ия созна н ия у м ладенцев
П р и знаки
Н орма
С опор
Оглушен ие
Таблица 9. 1
Кома
Способность
к пробуждению
Самостоятельно
просыпается гоЛОДНЫЙ ИЛ И МОкрый
Просыпается при
тактильной стимуляции
Просыпается на короткое время при болевой стимуляции
Не просыпается при
повторной болевой
стимуляции
Открывание глаз
Спонтанное
На болевое раздражени е
Препятствует открыванию (симптом Кохановскоrо), глаза
открыты, однако отсутствует моргание
Не открывает самостоятельно, н ет препятствия к открыванию
Ширина зрачков
реакция их на
свет
Средней величи н ы с сохранной
реакцией на свет
Широкие со сниженной реакцией
на свет, однако сохранена возможность медикаментозного миоза
Узкие , непостоянная
анизокория без реакции на свет
Широкие , «мутные»
зрачки , отсутствуют
реакция на свет и медикаментозный миоз
на седатинные препараты
Рефлекс Пейпера
Сохранен
Снижен или асимметричен
Снижен
Отсутствует
Спонтанные
движен ия глазньiХ яблок
Орие нтировочные
Плавающие , отсутствует синхронность движений
глаз
Нистагм, периодически сходящееся косоглазие, симптом
«заходящего солнца»
Отсутствуют
Окулоцефалические рефлексы
Нормальные
Тонические содружественные
Минимальные
Отсутствуют
Реакция на болевые раздражения
Дифференцированная, т.е . отдергивает ту конечность, н а которую воздействовали
Слабо выраженная
Слабо дифференцированная при
общая (гримаса или
повтор н ых болевьiХ небольщая двигастимулах
тельная активность)
и
ности головы и сопоставление ее размеров
с размерами груди. У новорожценных с лю­
бым сроком гестации размеры окружности
головы превышают размеры груди на
1-3 см.
При увеличении размеров головы необ­
ходимо исключить имеющуюся внутриче­
репную гипертензию, а возможно и гидро­
цефалию с повышением давления ликвора.
Причины гипертензивных гидроцефалий
различны . Нередко встречаются наслед­
ственные варианты особенностей ликворо­
динамики.
Реже встречается макроцефалия (без
гидроцефал и и ) . М акроцефалия может
быть вро:жденным пороком развития моз­
га, наблюдается у детей с факоматозами ,
болезнями накопления , при ахондропла­
зии. Чаще макроцефалия является семей­
ной и доброкачественной.
У детей с гипотрофией разница с пре­
вышением размеров головы обусловлена
Отсутствует или проявляется судорогами
уменьшением размеров грудной клетки
и может достигать 4-5 см. У этих младен­
цев кости черепа, как правило, истончены,
определяются увеличенные в размерах род­
нички и швы, отражающие замедление ро­
ста и оссификации костей черепа.
При уменьшении или равенстве разме­
ров головы и груди необходимо исключить,
пре:жде всего, выраженную родовую кон­
фигурацию головы с черепицеобразным
нахо:ждением костей черепа друг на друга.
Так, долихоцефалическая деформация кос­
тей черепа дает значимое уменьшение раз­
меров головы.
Родовая деформация костей черепа мо­
жет самостоятельно исправляться в первую
неделю жизни . Большее значение для ре­
бенка имеют стойкие деформации, опреде­
ляемые в конце первого месяца жизни. Не­
редко даже выраженная деформация кос­
тей черепа клинически никак у ребенка не
проявляется благодаря большему, чем
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1 68
у взрослых подоболочечному пространству
пени
(т. е . расстоянию от кости до мозга) .
При исследовании методами нейровизуа­
Однако деформации костей основания
и свода черепа мо гут приводить к измене­
проницаемости
косте й
череп а .
лизации у этих детей значимых изменений
мозга не обнаруживают.
нию с сужением отверстий для черепных
У дете й , перенесших в неонатальмом
нервов и сосудов (вен , артери й ) . Смещение
периоде тяжелое поражение мозга с после­
костей ведет к деформации подлежащей
дующей его атрофией и замедлением роста,
твердой мозговой оболочки и синусов , по­
формируется приобретенная постнаталь­
микроцефалия.
доболочечных пространств , что позже кли­
пая
нически проявляется ликвородинамичес­
ется родовая конфигурация костей черепа.
Часто у этих детей оста­
кими нарушениями .
Для постнатальной микроцефалии, фор­
Уменьшение размеров головы вслед­
мирующейся в первом полугодии жизни,
ствие малых размеров мозга получило на­
характерно и замедление роста костей че­
микроцефалия.
Врожден ная микро­
репа, их быстрая оссификация с ранним за­
цефалия наблюдается при некоторых ге не­
крытием швов и родничков. Клинически
звание
тических заболеваниях ( например , при бо­
это проявляется признаками нарастающей
лезни Дауна) . Часто ми кроцефалия отра­
внутричерепной гипертензии.
Краниостеноз
жает тяжелую антенатальную патологию
мозга: пороки его развития , перенесенную
-
врожденный порок раз­
вития черепа, который ведет к формирова­
внутриутробную нейрои нфекци ю , ал ко­
нию неправильной формы головы с изме­
гольную или токсическую фетопатию. По­
нением ее размеров. Характеризуется си­
этому детям с врожденной микроцефалией
ностозом (сращением) швов, нарушением
обязательно нужно уточнять степень пора­
роста отдельных костей черепа. Кранно­
жения мозга с помощью методов нейрови­
стеноз может обнаруживаться уже с рожде­
зуализации.
ния или проявляться на первом году жиз­
Уменьшение размеров головы вслед­
ни. Встречаются различные формы дефор­
ствие замедленного роста костей черепа
мации черепа: башен н ы й , ладьевидный,
и более быстрой их оссификации, с ранним
треугол ьный, узки й , остроконечный , ко­
закрытием швов и родничков (краниосте­
сой череп и др .
ноз) , получило название
микрокрания.
Су­
Оценивая неврологический статус мла­
ществуют наследственно-конституциональ­
денца первого года жизн и , важно отмечать
ные варианты микрокраний, а также воз­
динамику прироста головы за каждый ме­
никшие в данной семье впервые . При паль­
сяц жизни. Увеличение (особенно скачко­
пации костей черепа у этих детей определя­
образное) прироста размеров головы может
ется плотны й , «жесткий>> череп , обнаружи­
быть признаком прогрессирующей в нутри­
ваются закрытые несколько утолщенные
черепной гипертензии и гидроцефал и и .
оссифицированные швы (чаще венечный
Однако у дете й , переживающих в неона­
шов) . Детям с микрокранней целесообраз­
но проведение нейросонографии через ви­
тальный период патологические процессы
сочную кость и швы для определения сте -
Таблица
9. 2
Тем п ы пом есячного п ри роста разм е ров
гол овы н а п е рвом году жизни
Прирост за месяц (с м )
Возраст,
мес
1
доношен н ые дети
дети со с роком rестаци и 3 2 нед .
2-3
3 (до 4 см у плодов)
в мозге , особенно у недоношенных дете й ,
наблюдается отсутствие должного прироста
головы в первый месяц жизни , а в процессе
выздоровления в последующие месяцы он
может быть несколько больше (табл. 9.2).
Стойкое уменьшение или отсутствие при­
роста головы указывает на микрокранию,
микроцефалию или краниостеноз.
В среднем размеры головы доношенно­
го
ребенка
34-36
при
рожден и и
составляют
с м , исключая крупных детей с мас­
2
1 , 5-2
3
3-6
1 - 1 ,5
2 (3)
ношенных детей выравниваются к
жизни. У недоношенных детей это вырав­
7-9
0, 5- 1
1 -2
1 0- 1 2
до 0, 5
0, 5- 1 ,0
сой тела 4
кг.
Размеры головы и груди у до­
нивание происходит к
6
4
мес.
мес. жизни . К го­
довалому возрасту размер головы ребенка
Глава 9. Исспедование нервной системы у младен цев
составляет 46-48 см (у крупных детей оце­
нивается общий прирост от рождения, а не
только размер головы) .
Осуществляя пальпацию головы, оцени­
вают состояние швов и родничков (рис. 9. 1 ) .
Размеры большого родничка (брегма)
очень индивидуальны и составляют от 1 до
3 см между краями противоположных кос­
тей. При нормальном соотношении голо­
ва-грудь и обычных помесячных прирос­
тах головы сами по себе маленькие или
большие размеры этого родничка не расце­
н иваются как патологический признак.
Родничок начинает закрываться во втором
полугодии жизни и полностью закрывается
до 1 , 5 лет. У детей с повышенным внутри­
черепным давлением закрытие брегмы мо­
жет происходить по гипертензионному ти­
пу, что пальпаторно определяется как вы­
пуклый соответствующий участок черепа.
Задержка закрытия большого родничка мо­
жет быть связана с высоким внутричереп­
ным давлением или с особенностями ос­
теогенеза черепа.
Маленький родничок у большинства
доношенных детей в норме закрыт.
При пороках развития нервной трубки
(синдром Арнольда-Киари - врожденное
смещение головного мозга в каудальном
направлении с ущемлением его в большом
затылочном отверстии) отмечается увели­
чение размеров маленького родничка, и он
становится одинаковым с большим. Часто
при этом отмечается нависание затылка.
Боковые роднички открыты только
у глубоко недоношенных детей.
Ширина сагиттального шва в норме не
превышает 0 , 3 - 0 , 5 см. Венечный шов
в ширину не превышает О, 1 -0 , 3 см. Эти два
шва первыми отвечают на ликворадинами­
ческие колебания , даже в пределах физио­
логической родовой травмы. Обычно их
расширение до обозначенных цифр можно
наблюдать на 3-5-й день жизни , без изме­
нения в неврологическом статусе. Это от­
ражает физиологические реакции компен­
сации ликворадинамики и не является па­
тологией .
Разрыв по швам встречается при тяже­
лой постнатальной и родовой травме черепа
у младенцев. Чаще всего страдают венечный
и височный швы. Пальпаторно определяют­
ся болезненность и локальное расширение
этих швов только с одной стороны.
1 6S
Рис. 9 . 1 . Основные швы и роднички черепа: 1 - ма­
ленький родничок ( lambda ) ; 2 - сагиттальн ы й
(стреловидный) ш о в ; 3 - большой родничок (breg­
ma) ; 4 - лобный (метопический) шов; 5 - венеч­
ный ( коронарный) шов; 6 - крыло (pterioп); 7 часть позади крыла (asterion) ; 8 - височный шов;
9 - лямбдовидный шов.
При пальпации родничков можно обна­
ружить «плавающие» костные фрагменты,
что относится к дизонтогенетическим на­
рушениям.
Локальное или диффузное истончение
костей черепа получило название <�аку­
нарный череп>>. При расположении таких
дефектов в большом количестве вдоль са­
гиттального и венечного швов велика веро­
ятность их причинной связи с внутриут­
робной инфекцией. Лакунарные изолиро­
ванные и множественные дефекты преиму­
щественно в теменных костях образуются
при замедлении оссификации костей чере­
па, несовершенном остеогенезе. Это может
приводить к патологическим вдавленным
и линейным переломам , в том числе при
физиологических родах.
Реже встречаются пороки развития кос­
тей черепа и оболочек - мозговые грыжи
и аплазия костей черепа. Для определения
состояния мозга и возможных сочетанных
пороков его развития этим детям необхо­
димы нейровизуализация и рентгеногра­
фия черепа.
У большинства детей, рожденных в го­
ловном предлежании, в первые сутки жизни
при пальпации обнаруживается отек мяг­
ких тканей головы. Он не ограничен одной
1 70
костью, перетекает в ту область головы ,
на которой ребенок лежит. Отражает фи­
зиологическую родовую травму кожи
и подкожной клетчатки с быстро проходя­
щим лимфостазом.
При пальпации головы можно опреде­
лить кефалгематому - кровоизлияние под
надкостницу. Она всегда расположена
в пределах одной кости. В первую неделю
жизни при бимануальной пальпации гема­
томы определяется флюктуация . При соче­
тании ее с переломом черепа определяется
крепитация кости , также характерно зна­
чимое отсроченное (2-5-е сутки жизни)
увеличение размеров (объема или площа­
ди) кефалгематомы. Большие (5х6 см) ке­
фалгематомы удаляют на 1 0- 1 4- й день
жизни, но только в том случае , если причи­
на их возникновения не связана с наруше­
нием гемостаза. При обратном развитии
кефалгематомы появляется локальное
утолщение кости , которое постепенно
уменьшается. Всем детям с кефалгематома­
ми целесообразно проведение скрининго­
вой нейросонографии для исключения по­
доболочечных гематом.
П одалоневротическое кровоизлияние
не ограничено пределами одной кости , оно
может «перешагиватЬ» через швы и род­
нички , <<Перетекать>> в ту часть головы,
на которой ребенок лежит.
При осмотре головы нужно обращать
внимание на расширенную, извитую под­
кожную венозную сеть на голове. Появле­
ние расширенных подкожных вен на лбу,
висках, переносице , над глазами свиде ­
тельствует о повышенном внутричерепном
давлении как за счет ликворнаго компо­
нента, так и нарушений венозного оттока.
Появление видимой значимой пульсации
большого родничка чаще связано с нару­
шениями венозного оттока.
О ценка положения головы
При неврологическом осмотре ново­
рожденных и младенцев обязательно обра­
щают внимание на положение головы по
отношению к туловищу. Визуально два со­
стояния могут привлечь внимание: запро­
кидывание головы назад и фиксация головы
к плечу (кривошея).
Легкое запрокидывание головы назад
во сне до 1 - 1 , 5 мес. жизни не является па­
тологией. Во время плача также можно ви-
Раздел 1 . П ро nедевтика клинической неврологии
деть кратковременное запрокидывание го­
ловы назад, что характерно для детей 1 -го
месяца жизни. Клинически значимо запро­
кидывание головы назад, как постоянный
симптом во время сна и бодрствования.
Запрокидывание головы назад с ее фик­
сацией к плечу встречается как анталгичес­
кая поза при травмах кранио-вертебраль­
ного стыка. При попытке вывести голову
ребенка в правильное положение наблюда­
ется усиление болевого синдрома и явле­
ний ваготонии с брадикардией (только
у детей первой недели жизни). Устойчивое
выраженное запрокидывание головы назад
может быть симптомом менингеального
комплекса при нейроинфекциях. В этом
случае говорят о ригидности затылочных
МЫШЦ.
Фиксация головы к плечу (кривошея) мо­
жет быть вызвана различными причинами
как врожденного, так и приобретенного ха­
рактера. Во всех случаях анализа этого
симптома целесообразно выяснить объем
активных движений (повороты головы, на­
клоны, удержание при тракции ) .
П р и травме грудино-ключично-сосце­
видной мышцы (кровоизлияния , надрывы)
имеется невыраженный болевой синдром,
усиливающийся при пальпации мышцы.
Ограничение двигател ьной активности ,
выраженность фиксации головы к плечу
нарастают к концу 1 -го и на 2-м месяце
жизни. Несколько отсроченные симптомы
связаны с тем , что мышца является тониче­
ской и реагирует на травму сокращением
с укорочением. Посттравматическое уп­
лотнение в мышце пальпируется не раньше
2-3-й недели жизни, как одно или не­
сколько болезненных тестоватых утолще­
ний.
При перерастяжении диско-связочного
аппарата шейного отдела позвоночника
в родах можно наблюдать симптом <<корот­
кой шеи>> или , вернее, «приподнятых плеч».
При пальпации трапециевидных и задних
шейных мышц определяются их напряже­
ние и болезненность, часто в первые сутки
их отечность. При преимущественно одно­
сторонних симптомах возникает фиксация
головы к приподнятому плечу, ограничение
поворота в сторону этого плеча с поворотом
головы в противоположную сторону (ради­
кулярная кривошея). При попытке насиль­
ственно повернуть голову в сторону фикса-
1 71
Глава 9 . Исследование нервной системы у младен цев
ции наблюдается отчетливая болевая реак­
а также результаты офтальмоскопического
ция . Как правил о , мышца на стороне фик­
исследования .
сации укорочена и уплотнена (тонический
При осмотре глазного я блока обращают
спазм мышцы - как симптом раздраже­
внимание н а его размеры . Так, м и кр о ­
фтальмия может быть следствием антена­
ния ) .
Вялый парез кивательных м ы ш ц , более
тального алкогольного поражения мозга,
выраженный с одной стороны , проявляет­
ся СИМПТО М О М «Падающей ГОЛО ВЫ>> С Пре­
ческих заболеван иях. П р е и мущественно
наблюдается она и при некоторых генети­
и муществеННЫМ «падением>> в сторону бо­
односторонняя м и крофтал ьмия я вляется
лее ослабленной мышцы. Отсутствует ре­
следствием перенесенного воспалительно­
акция на тракцию и удержание головы.
При парезе взора также наблюдается
го заболевания глаз при внутриутробных
и постнатальных инфекциях. Отсроченная
фиксация головы , ребенок «смотрит на
м и крофтальмия ,
очаГ>> , голова повернута в сторо ну очага
к годовалому возрасту, возникает у ослеп ­
отчетливо
замечаемая
и практически не поворачивается в проти­
ших недоношенных детей с ретинопатией.
Катаракта встречается при внутриут­
воположную .
Возникновение установочной криво­
робных инфекциях с поражением глаз , на­
шеи у детей во втором полугодии жизни
пример при краснухе и токсоплазмозе . Так­
и в более старшем возрасте можно связать
же
с косоглазием , асимметричным снижением
о болезнях обмена (галактоземии).
катаракта
может
с в идетел ьствовать
У слепых детей зрачок вместо черного
зрения. Также это может быть первым ран­
ним симптомом формирующейся посттрав­
и
матической нестабильности шейного отде­
Для этих дете й , особенно теряющих зрение
блестящего
становится
сероваты м .
ла позвоночника, что можно подтвердить
постнатально, характерно появление пато­
функциональными спондилограммами.
логической
У детей с поражением головного мозга
спастическал кривошея , как экстрапира­
мидное расстройство , появляется во вто­
двигательной
акти в ности
глаз - нистагм , симптом плавающих глаз­
ных яблок и др.
Детальное состояние сред глазного яб­
лока и зрительного нерва оценивает оф­
ром полугодии жизни и позже .
тальмолог. Обнаруженные при офтальмо­
Оценка функций черепных нервов
скопии ирит и иридоциклит являются при­
Оценка
знаками внутриутробных инфекций .
Признаки повышенного внутричереп­
функций
черепных
нервов
у младенцев принципиально не отличается
от таковой у взрослых и проводится по тем
же правилам (см. гл .
3).
Однако анализ
функций черепных нервов включает в себя
и характеристики безусловных рефлексов,
так как их рефлекторные дуги включают со­
ответствующие нейроны черепных нервов.
Рассмотрим
некоторы е
особенности
этого раздела неврологического осмотра
у малышей.
Функцию обонятельного нерва у млад е н­
цев не оценивают, поскольку невозможно
получить сведения об ощущениях пациен­
та. Однако при внимательном наблюдении
за ребенком хорошо виден его поведенчес­
кий ответ на те или иные запахи ; это было
положено в основу лечебного воздействия
на мозг ребенка
(ароматерапия ) .
ного давления , проявляющиеся изменени­
ями на глазном дне (отек диска, расшире­
н и е вен) , у младенцев обнаружи ваются
редко , даже при прогрессирующих гидро­
цефалиях. Геморраги и , в ы я вленные на
глазном дне, часто сочетаются с субарахно ­
идальными кровоизлияниями.
Важн ыми сведениями , получ е н н ы м и
п р и офтальмоскопии, являются характери­
стики диска зрительного нерва и крово­
снабжающих сетчатку сосудов . Атрофия
зрительного нерва - передкая патология ,
приводящая к снижению зрения у детей
с тяжелыми поражениями мозга (врожден ­
н ая или отсроченная нисходящая атро­
фия ) . Недоразвитие (гипоплазия) зритель­
ных нервов проявляется с рождения сни­
II пары черепных
жением зрения и выраженным нистагмом
учитывают возможность зрительно­
врожденного характера. Уточнить степень
го сосредоточения , реакц и ю зрачка на свет,
наличие безусловных глазных рефлексов,
атрофии или гипоплазии зрительных нер­
вов можно с помощью ультразвукового
При оценке функции
нервов
Раздел 1. П ропедевтика клинической невропогии
1 72
с врожденным тяжелым генерал изованным
сифилисом эти изменения с рождения не
наблюдаются, но могут сформироваться на
2-м месяце жизн и , проявляясь сначала
анизокорией и сниженной реакцией зрач ­
ков на свет (элементы
бертсона) .
синдрома Аргайла Ро­
появление
отсроченное
Это
объясняется тем, что для формирования
связи (даже нарушенной) между афферент­
ной и эфферентной частью рефлекторной
дуги необходимо время .
Синдром Бернара-Горнера
может быть
врожден ным проявлением аномалий раз­
вития соответствующих сегментов спинно­
го мозга, в этих случаях он проявляется
с рождения (как правило, сочетается с по­
раками позвоночника и грудной клетки ) .
Рис. 9.2. Глазной феномен периодического экзо­
фтальма.
сканирования , компьютерной и магнит­
П риобретенный сиНдром Бериара- Горне­
ра
-
следствие
родо вых
поврежд е н И й
спинного мозга и симпатических волокон.
В этом случае сиНдром появляется после
но-резонансной томографии.
Спазм сосудов сетчатки может обнару­
2 - й недели жизни и позже , чаще он непол ­
живаться в остром периоде у детей с тяже­
н ы й и непостоянный (что характерно для
лыми гипоксически - ишемическими пора­
любых вегетативных дисфункций ) .
Синдром Пурфюр дю Пти
жениями мозга.
У
недоношенных детей при офтальмо­
возможен как
наследственный вариант, его элементы за­
скопии можно обнаружить признаки рети­
метны с первых месяцев жиз н и . Ч асто
напатии с нарушением кровоснабжения
у этих детей имеются и другие нарушения
сетчатки и ее отслойки , развитием глауко­
вегетативной нервной системы .
мы и слепотой. При развитии глаукомы та­
Врожденная эмбриональная
синкинезия
проявляется одно- или дву­
кие дети становятся очень беспокойн ы м и .
Маркуса-Гуна
Современные лечебные мероприятия и н о ­
сторон н и м
гда позволяют приостановить процесс от­
( в дальнейшем при еде ) . Степень выражен­
экзофтал ь м о м
при
сосании
слойки сетчатки и частично сохранить зре­
ности экзофтальма различна, часто синки­
ние таким детя м , однако по наружным по­
незия носит наследственный характер.
лям оно, как правило , остается снижен­
ным.
У
таких детей при возможности пол ­
Постоянный выраженный экзофтальм
может свидетельствовать о высокой внут­
ного отведе ния глазных яблок имеется
ричерепной
страбизм .
фтальм наблюдается у младенцев, п олуча­
Обнаружение подвывиха хрусталика ха­
гипертензи и .
Также
экзо­
ющих кортикостероид ы . Существуют на­
рактерно для болезни М арфана.
следстве нно- конституциональные формы
III, IV, VI черепные глазадвигательные
нервы оценивают по общепринятым прави­
ется у маленьких детей с вегетативными
лам .
дисфункциями и симпатикотонией.
Обращают внимание на форму зрачка .
экзофтальма. Легкий экзофтальм наблюда­
Во всех случаях экзофтальма отмечается
Колобома - расщепление радужки , кото­
симптом Грефе:
рое изменяет форму зрачка. Встречается
склер при движении глазных яблок вниз
появление белой полоски
наследственный вариант, а также колобома
или в верх (как бы «Не хватает» век) . Грефе
инфекций
заметил этот симптом у больных тиреоток­
вследствие
внутриутробных
сикозо м , для которых характерен выражен­
(токсоплазмоз) .
Изменение формы зрачка, с формиро­
ный экзофтальм. Этот симптом часто упо­
ванием неправильного фестончатого или
м и н ается в педиатрической литературе .
овального зрачка, встречается при позднем
врожденном сифилисе.
У
новорожденных
Одн ако также под ним подразумевается пе­
р иодически возникающий экзофтальм , как
1 73
Глава 9. Исследование нервной системы у младенцев
глазной гиперкинез, с появлением белых
вередко обнаруживается у новорожденных.
полосок склер вверху и внизу. Ребенок как
Проявляется оно асимметрией нижней по­
будто «удивляется>> , периодически расши­
ловины лица, непараллельным стоянием
ряя
глаза,
(см. рис.
с
9.2).
выпуч и ванием
нижней и верхней челюсте й , при этом воз­
Данный феномен вряд ли
можны трудности во время кормления . Эти
легким
их
можно расценивать как патологически й .
нарушения выявляются при визуализации
В первые месяцы жизни он больше отража­
верхней и нижней челюстей при открытом
ет экстрапирамидный характер двигатель­
рте (рис.
Симптом «заходящего солнца»
9.3).
Оценка функций мимической мускула­
ной активности младенцев.
проявля ­
ется выраженным закатыванием глаз вниз
тур ы , иннервируемой
нервов,
VII парой черепных
проводится по общепринятой схе ­
и к носу, когда радужки исчезают наполо­
ме. Однако поскольку ребенок не может
вину или полностью. Различают безуслов­
выполнить определенных задани й , выяв­
ный рефлекс новорожден н ых <•заходящего
ляющих нарушения функций мимических
солнца>> . Патологический симптом «захо­
мышц,
дящего сол нца» возникает без провакаций
к спонтанной мимике ребенка, функции
внимательно
присматриваются
н а перемену положения тела и свидетель­
мышц во время сна и плача.
ствует о высокой внутричерепной гипер­
Врожденная одно- или двустороння я
тензии (чаще при прогрессирующей гидро­
цефалии) . Также устойчивый симптом << За­
гипоплазия яд е р лицевого нерва (симптом
ходящего солнца» обнаруживается при ги ­
щим парезом мимической мускулатуры .
Меб иуса) проявляется н е прогрессирую­
пербилирубинемии и может быть ранним
П р и наследственной амиотрофии Верд­
признаком билирубиновой энцефалопа­
нига- Гофмана периферический парез м и ­
мической мускулатуры носит симметрич­
тии.
Симптом Гертвига-Мажанди
появляет­
ный , прогрессирующий характер и возни­
ся у младенцев с окклюзионной гидроце­
кает после наступления паралича конечно­
фалией на уровне сильвиева водопровода.
стей (восходящий вариант) .
Одностороннее
двигательного ядра
н арушение
функции
V пары черепных нервов
VIII пара черепных нервов - преддверно­
улитковый нерв. Возможные наруш е н ия
Рис. 9 . 3 . Ас имм етри я н ижне й части лица за счет п ериферичес кого паре за же вательн ой и ви о ой м
с чн
ыш ц
с права (а); при открытом рте видн о н е паралл ельн ое стоя н и е чел юсте й , опуше на н ижняя чел юсть с права (б).
1 74
вестибулярных функций выявляются при
оценке позных рефлексов и слуха.
Для выявления снижения слуха исполь­
зуется кохлео-пальпебральный рефлекс ,
проявляющийся морганием при громком
звуке. Методика вызванн ых слуховых по­
тенциалов позволяет оценить степень сни­
жения слуха и возможный уровень пораже ­
ния слухового анализатора.
Нейросенсорная тугоухость может воз­
никать у детей с билирубиновой энцефало­
патией, нейроинфекциями, при тяжелых
гипоксически-ишемических энцефалопа­
тиях. Снижение слуха возможно при ише­
мических нарушениях в вертебробазиляр­
ном бассейне , кроваснабжающем перифе­
рическую часть слухового анал изатора.
Нарушения XI пары черепных нервов
у новорожденных и детей раннего возраста
проявляются фиксацией шеи и головы
(кривошеей) .
Псевдобульбарные и бульбарные нару­
шения возникают при дисфункциях /X­
X-XII пар черепных нервов и могут рано
проявляться прежде всего нарушением
глотания, что затрудняет самостоятельное
вскармливание. Неврологическими причи­
нами стридора, срыгиваний, дискинезий
желудочно-кишечного тракта и дыхатель­
ных путей, микроаспираций у младенцев
являются бульбарные и псевдобульбарные
нарушения .
Дети с бульбарными и псевдобульбар­
ными н арушениями должны находиться
под пристальным наблюдением персонала,
так как попадание пищи в дыхательные пу­
ти, выливание и срыгивания ее через нос
могут приводить к аспирации. В более
Рис. 9.4. Физиологическая флексор м ая ( «эмбрио ­
нал ъная ь ) поза новорожденного.
Раздел 1 . П роnедевтика клинической неврологии
позднем возрасте такие дети страдают ре­
чевыми нарушениями. Прежде всего, у них
затруднено звукопроизношение, нарушена
фонация , часто самостоятельная речь по­
является позже. У детей с псевдобульбар­
ными нарушениями нередко встречается
заикание.
Оценку функции X/l пары черепных нер­
вов проводят по общепринятой в невроло­
гии схеме. Отмечается некоторая визуаль­
ная разница девиации языка у взрослых
и младенцев. Девиацию языка у младенцев
легче всего выявить при плаче. При высо­
вывании языка в момент эмоциональных
реакций у них наблюдается отклонение
языка всей массой (а не кончиком , как-­
у взрослых) , с некоторой тенденцией к по­
вороту вокруг горизонтальной линии,
при этом один край языка приподнимает­
ся, а другой - опускается .
ОЦЕНКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
При оценке двигательной сферы анали­
зируется мышечный тонус , преимущест­
венная поза конечностей, объем активных
и пассивных движений, рефлекторная сфе­
ра (безусловные, позные, глубокие , по­
верхностные рефлексы), характер движе­
ний. В процессе наблюдения за ребенком
оцениваются возрастные двигательные на­
выки.
Новорожденный доношенный ребенок
и младенец п ервых месяцев жизни удержи­
вает преимущественно флексорную позу
конечностей (рис. 9.4).
Однако у здорового младенца обяза­
тельным является наличие полного объема
активных симметричных движений в ко­
нечностях. Фиксированная <<замершая»
флексорная поза не является нормой и от­
ражает спастичность мышц конечностей.
Для детей первых месяцев жизни обыч­
ным я вляется характерное положение
1 пальца кисти, с приведением его к ладони
(см. рис. 9.5). Если эта установка пальцев
симметрична и возможен полный объем
движений пальцев с раскрытием кисти, то
данное положение не является патологией.
Нами было показано , что при нормальном
состоянии головного мозга уже в 2-недель­
ном возрасте при использовании крани­
альной методики мануальной терап и и
у новорожденного удается вызывать пол­
ное раскрытие пальцев кисти и приведение
Глава 9. Исследование нервной системы у младенцев
1 75
Рис. 9.6. Краниальная техника мягкой мануальной
терапии у 2 -недельного младенца. Физиологичес­
ки спастичная левая кисть раскрылась, а левая но­
га совершает сгибание в тазобедренном и колен­
ном суставах (мануальный феномен здорового мозга, по А.А. Скоромцу и А. П . Скоромец) .
Рве. 9.5. Картина Рогира Ван дер Вейдена (XV в . ) ,
которой изображена мадонна с младенцем. Ху­
дожник запечатлел двигательную активность мла­
.зенца со своеобразной установкой пальцев кистей
и стоп.
,на
rомо- или контралатеральной ноги к живо(шаrовое движение ногой) . Этот «ману­
а.;Jьный феномен здорового мозга>> нами
был выявлен в 200 1 г. (рис. 9.6) .
В учебниках по неврологии начала
ХХ в. поза с прижатым к ладони 1 пальцем
была названа инфантильной. Бьшо замече­
но, что взрослые люди при различных па­
тологических состояниях головного мозга
могут возвращаться к этой позе, например
во время эпилептического припадка.
При спастическом диетальном парезе
мышц руки (церебральный лингво-фацио­
брахиальный вариант) фиксированное по­
_,ожение первых двух пальцев удерживает­
ся все время , ребенок не раскрывает кисть
полностью . Часто при этом обнаруживает­
ся устойчивое отведение V пальца кисти.
Особенно ярко эти патологические уста­
новки проявляются при попытках целена­
правленного взятия предметов в более
старшем возрасте .
Физиологическая спастичность мышц
у новорожденных обусловливает определен­
ный объем пассивных движений в суставах,
который со временем увеличивается. Осо­
бенно отчетливо это видно при оценке тону1)'
Рис. 9.7. Положительная проба на приведен ие
большого пальца у ребенка с верхним вялым пара­
парезом.
са приводятих мышц бедер, оценивая угол
разведения ног в тазобедренных суставах.
У детей при уменьшении общей двига­
тельной активности , наличии патологичес­
ких поз и установок конечностей или при
подозрении на гипотиреоз полезно прово­
дить пробы на выявление мышечной гипото­
нии.
Проба на приведение большого пальца
(рис. 9 . 7 ) считается положительной при
возможности свободного приведения боль-
Раздел 1. Проп едевтика кл инич ес кой н евроло гии
1 76
Рис. 9 . 8 . Проба <<Шарфа>> мя обеих ручек положи­
тельная у ребенка с верхни м вял ы м парапарезом .
ш о го п ал ь ц а к предплеч ь ю . Отр ажает ги п о ­
тон и ю мы ш ц кис т и .
Проба «шарфа» закл ючается в п оп ы тке
«Окутат ь » ребе нка его собствен но й рукой
ил и руками (рис. 9 . 8 ) . О тражае т с нижени е
то нуса мы ш ц верхней конеч ности , преиму­
Г"'
1.- ...
ществен но в прокс и м ал ь н о м отдел е .
Проба
9.9).
(рис.
«проваливающихся>>
надплечи й
Явля е тся п оложительн о й п р и г и ­
по т он и и м ы ш ц плече в о го п ояса.
Симптом <<крыловидной лопатки»
поло ­
жи т еле н п р и д иффузно й м ы ш еч ной г и п о ­
то н и и и парезе м и о т о м а С1у.
Проба на дорсофлексию стопы
выявляет
Рис. 9.9. П оложител ьная проба « провал ивающих­
СЯ>> надплечий у ребенка с верхн и м вялы м парапа­
резо м .
гипо т о ни ю м ыш ц с то п ы (рис. 9 . 1 0) . Сч ита­
ется п оложительн ой и у но ворожден ных
нос тя х ( р и с . 9 . 1 2) , с л е гкой флекс и ей со
с ги бани е м в коленных и локтевых суст авах.
при отсут ств и и о щущени я сопроти вл ен ия
м ыш ц с т оп ы .
Для н ижних конечн остей т акая установка
получ ил а н азван ие «п озы ля гушк и » .
(рис.
П ри ат о ни и м ыш ц утрач ивается соот ­
н о ш ение между аго ни с т ами и антаго н и ста­
Проба на вентрал ьную поддержку
9 . 1 1 ) . Врач на своей руке п р иподнима­
ет лежащего на животе ребен ка. При этом
наблюдается п р овисание одной , двух или
всех конечностей с м ышечной гип отонией .
При диффузной мышеч ной гипотони и кро­
ме конечностей провисае т и туловище.
Проба «складного ножа» з а кл юч аетс я
в свободно м при веде н и и н и ж н их конеч н о ­
с тей к голов е . П оложительна о н а п р и диф ­
фуз н о й гип отон и и мы ш ц , а также пр и с н и ­
жен и и и х тонуса тол ь ко в ногах.
Тест на рекурвацию в круп ных суставах
в ыя вля ет п о в ы ш ен н ы й объе м д в ижен и й
в н их . Н аблюдае тся п р и м ы ш еч но й ги п о то ­
н и и в конеч ностях , часто п р и исследова­
н и и возн икае т ощуще н и е щелч ка (лоп аю т ­
м и , конеч нос т и лежат вы тя нуты м и вдол ь
туловища, и счезает л егкое Флексорное п о ­
ложе н и е рук и н о г.
Спонтанная двигател ьная активность
у млад е н ц е в н оси т экстрапирамид н ый ха­
ракте р . Представлен а он а преимуществе н ­
но б ыстры м и движе н ия м и т и п а хореофор ­
мных гиперкинезов. П ериод ическ и воз н и ­
кают м едле нн ы е ч ервеобразн ые ате то ид ­
н ые гип ерки н езы с вы тя гиван иям и т ела
и конечн о ст е й , характ ерн ы м и движе ния м и
п альцев ( в с то пах по типу с по н танн о го фе­
ном ен а Бабинс кого) . У недон о ш е н ных де­
тей боль ш е в ыражен атетоид ны й комп о ­
н ент гип еркин езов. П р и плаче у н оворож­
ся пузырьки воздуха внутр и суставной кап ­
денных возни кают крат ковремен ные дне­
сул ы ) .
т о н ические ат аки с в ытя ги в ани е м конеч ­
носте й и запрокидывание м головы назад
Ан ал и з п озы ре б е нка с г ип о т о ни е й
м ышц выявля ет «раскр ытые позы» в конеч -
(рис.
9 . 1 3) .
Глава 9. Исследование нервн ой си сте мы у м ладе нцев
Рис. 9. 1 0 . Проба на дорсофлексию сто н ы дли выяв­
ления сниже н и и тонуса мышц задней групп ы гопс­
н и и сто п ы .
\
1 77
Рис. 9 . 1 1 . Проба н а вентральную поддержку. Выяв­
лнстся провисанис конечностей у ребенка с диф­
фуз ной мышечной t·иtютонией.
. #f
Рис. 9 . 1 2 . << Раскрытая поза» конечностей с умерен­
н ы м сгибанием н жжтсных и К(ыснных суставах
у ребенка с бо,'!езн ью Дауна.
Рис. 9. 13. П ароксизм дието н и и у здорового ново­
рожденного.
Сред нечастотны й локальны й т ре м ор ко­
неч ностей или подбород ка экстрапира м ид­
но го характера явля е т ся нор м альной дви га­
вольны х д ви ж е ни й , обес печ и вае м ы х пира ­
м ид н ой с и с т е м ой . Э кс трапирамид ная с и с ­
т е м а << П од ч и н яется» п ир а м ид н ой , осн о в ­
тельной акти вностью у д е тей первых меся ­
ц ев ж изни . К роме то го , д в и гательная акт ив­
ность новорожденных обусловлена налич и­
е м се г ме нтарн ы х с п инальных ав то м атиз ­
м о в , позно тони ческих и флексорных реф ­
лексов . Однако эти дв иж ен ия больше про­
в о ц ируются о с мотром и менее характерн ы
для спонтан ной дви гательной акти вности .
П ервые ц елен аправле нные или произ­
в ольные д в иж ен ия п оявля ю т ся около 4 - го
ж и зн и и с в иде т ел ь с твуют о с о ст о ­
яв ш ей с я м и ел и н иза ц и и аксоно в п ирамид ­
н ых н ейроно в . В на •1 але это рассм ат р и ва­
ние ребе н ко м собс твенн ых рук , зате м ц еле­
н аправл е н н о е схватывание пред м е т ов . П о ­
ме ся ц а
сте п е нн о все б оль ш е с тано в ится п роиз -
н о й е е фун кц ие й ст ано в ится << П од г о то в ка >>
м ы ш ц к движ е н и ю , ре гуля ц ия м ы ш еч н о го
т онуса . Од нако практич ески весь п е р и од
де т с т ва э кс т р а п и р а м идн ы е вл и я н и я н а
дви гат ель ную сферу ос тают ся значи м ы м и .
П роявля ют ся о ни в первую очеред ь п о в ы ­
ш е нн ой обще й дви гат ель н ой акти внос ть ю
(дне м и во с н е) , выраж е н н ы м д в и г ат ель ­
н ы м ко м п оне нто м пр и э м о ц и онал ьных ре ­
а к ц ия х . Гораздо чаще че м у взросл ы х , у де­
т ей п р и разл и ч н ы х п о этиоло г ии п атоло г и ­
чес ки х , фун к ц и он альн ы х и ор га н ических
сос тоя н иях г оло в но го м оз г а п оя вля ю т ся
г и п е р ки незы .
Патологическо й двигательн о й а ктивнос ­
тью у младен ц е в мож но считать н асильст-
Раздел 1. П ропедевтика клинич ес к ой н ев рологии
1 78
б
Рис . 9 . 1 4 . В ызывание глубокого рефлекса пальцем врача (а) и неврологическим молоточком (б) . Удар мо­
лоточком врач наносит по своему пальцу, ф и ксирующе\!у место удара.
венны е м ы ше ч н ые сокращен ия - судороги .
мия . Ч асто для удо влетворен ия п отре бнос­
Пр и парциал ьн о м характере судорог у мла­
ти в движен ии и м достаточно стереотип н о
денцев м орфоло гически й очаг и зона, п о ­
тенцирующая п атологическую биоэлектр и ­
п о вторяю щихся дей стви й (раскачи вани й ,
ческую активность , совпадают. Также к п а­
тол о ги ч е с кой
дв и гател ьн ой
акти в н о сти
переби р а н ия рукам и и др . ) .
Изуч ая д в игател ьную сферу мл аден ц е в ,
обязательно оцен ивают
глубокие рефлексы.
у младенцев относятся отдел ьные варианты
В силу ряда п р ич и н глубокие рефлекс ы
гиперкинезов: хореоатетоз во втором п олуго ­
ди и жиз н и , частые с насильствен ны м эл е ­
у детей 1 - го года жи з н и в н о р м е ожи вл е н ы .
ментом днетонические атак и , выражен ны е
ние
атетоидн ы е гиперкинезы с ф иксацией п ато­
п р е жде всего вы соки м и м и отатич ес ким и
логических поз (в л юбо м возрасте ) , стой ки й
рефле ксам и ,
тремор п окоя по геми - или м оноти пу, мел ­
кочастотны й тремор в спастичных и скован ­
щих церебрал ьн ых тормозных влия н ий н а
В ероятно, такое физиол оги ческое п о вы ше ­
глубо ки х
рефлексов
обусл о в л е н о
недостаточ н ость ю н исходя ­
н ы х конеч ностях. В ыраженные экстрап ира­
сегм ентарн ы й аппарат спинного м озга, не ­
закончен ной м и ел и низацией п ирамидной
м идн ы е расстройства приводят к н аруш е н и ­
я м регуля ци и тонуса м ы ш ц (ригидности , ги ­
д ифференциаци и н е йронов и межнейро­
п ото н и и и др . ) , неготовности и х к п роиз­
н альных с вязей . Учитывая все эти особен ­
с и с те м ы ,
незавер ш е н н ость ю
процессов
вольны м движе н и я м . Ребенок с выражен ­
н о сти
ной п атологией экстрапирамидной с и стемы
сп раведл и в термин « ф и зиологическая п и ­
не овладевает возрастны м и м отор н ы м и н а­
эти наруш е н ия можно назвать
«экстрап ирамидны м парезОМ>> .
рам идн ая недостаточ ность >> .
вы к а м и ;
Для того чтобы ребе н о к своевреме н н о
о вл адел всем и необходи м ы м и м отор н ы м и
р а з в и в а ю щ е гося
м о з га
р е б е н ка ,
В ызвать глубокие рефлексы у младе н ­
цев можно н еврол о ги ч е с ки м молоточ ком ,
а также п альце м и с следователя ( р и с . 9 . 1 4) .
П атоло г и ч е с ки п о в ы ш е н н ы м и глуб о ­
навы кам и , кроме н ормал ьного функц и о ­
ки м и
ниро в ан и я п ира м идной и экстрап ирамид ­
с клонусам и , со знач и м ы м расширение м
витие психики
с одной конеч н ости на другую .
н ой с и сте м , необходи м о пол н о ценн ое раз ­
с акти в н о й п о з н авательн о й
мотиваци ей к движен и ю . Н едаром п и р а ­
р е фл е кс а м и
с ч итаются
р е флекс ы
зон их в ыз ыван ия , перекрестны е рефлексы
Особое кл ин и ч е ское знач е н и е и меют
м идпая система называется еще системой
а с им м етр ия р е фл е кс о в ,
произвол ьн ы х движе н и й , т. е . осуществля ­
п о оси тел а , с нижен и е и в ы п аде н и е реф­
ан и з о р е фл е кс ия
ющей дви же н ия << ПО воле>> ч еловека. У де ­
лексо в .
те й с н арушен и я м и и нтеллекта и недоста ­
Цел есообразно соотносить в ходе и с ­
точн ой п ознавательн ой м оти в ацией всегда
отмечается более знач и м ая задержка фор­
следовани я н евролог ическо го статуса глу­
мирован ия моторны х навык о в , г и п один а -
лексы м ежду собо й .
бокие , безусло вные и п оверхностные реф­
Глава 9. Исспедование нервной системы у младен цев
Выявляя наличие патологическ их пира­
мидных стопных рефлексов, заметим , что
диагностическую значимость у младенцев
они имеют лишь при сочетании с другими
признаками поражения центрального мо­
тонейрона. Практически у всех младенцев
выявляется феномен Бабинекого (именно
активно выявляется, а не анализируется
спонтанная установка пальцев стопы во
время движений ) . Чаще всего феномен Ба­
бинского проявляется как веерообразная
установка пальцев стопы, но возможна
экстензия первого пальца или отведение
пятого. По данным большинства исследо­
вателей, феномен Бабинекого у здоровых
детей может определяться до 2 лет (что со­
впадает с завершением процессов миели­
н изации) . Отметим, что более отчетливо он
вызывается у спящих детей. Отсутствие фе­
номена Бабинекого наблюдается у ново­
рожденных с вялым парезом стоп.
Клинически значимо обнаружение
асимметричного знака Бабинского, а также
расширение зоны вызывания этого реф­
лекса, что характерно для поражения цент­
рального мотанейрона в пределах спинно­
го мозга. При этом появляются и другие
положительные патологические пирамид­
ные стопные знаки - Оппенгейма, Шефе­
ра, Гордона, Чеддока, Гроссмана, которые
практически никогда не обнаруживаются
в этом возрасте в норме.
Рефлекс Россолимо всегда обнаружива­
ется у младенцев, исчезает вместе с угаса­
нием нижнего хватательного рефлекса. От­
сутствует у детей с вялым парезом стоп.
Диагностическую ценность для выявле­
ния центральных парезов в верхних конеч­
ностях у малышей имеет патологически й
рефлекс Россолим о- Вендеровича.
При неврологическом осмотре младен­
цев необходимо определять наличие бр юш ­
ных рефлексов, которые у здоровых детей хо­
рошо выражены, как и все другие спиналь­
ные рефлексы. Изменения брюшных реф­
лексов у младенцев при различных патоло­
гических состояниях нуждаются в дальней­
шем изучении.
Осуществляя неврологическое наблю­
дение за детьми с различными вариантами
поражения центрального и периферичес­
кого двигательного нейрона, можно заме­
тить, что патологические установки конеч­
ностей у них часто очень похожи. Это про-
1 79
наторные, сгибательные патологические
позы и установки с приведением конечнос­
тей к туловищу. Стойкие патологические
установки в паретичных конечностях по­
степенно фиксируются , что приводит к об­
разованию контрактур. При вялых и сме­
шанных парезах, вызванных патологией
спинного мозга, корешков и нервов, появ­
ление контрактур можно наблюдать во вто­
ром полугодии жизни, при центральных
парезах несколько позже - после 2-3-го
года жизни . Это не относится к антенаталь­
ным повреждениям с аналогичными двига­
тельными нарушениями, когда контракту­
ры обнаруживаются с рождения .
Некоторое сходство патологических ус­
тановок конечностей при разных двига­
тельных расстройствах объясняется нали­
чием мышц с преимущественно тоничес­
кими и фазячеекими волокнами и влияни­
ями гравитации.
Для выявления некоторых двигатель­
ных расстройств (нарушений тонуса, коор­
динации, контроля за движениями и др. )
необходим неврологический мониторинг за
формированием возрастных моторных навы­
ков, например способности самостоятель­
но сидеть. Так, здоровый ребенок в возрас­
те 4 мес. при присаживании склоняется
вперед, не может еще удержать спину,
при этом вершина кифоза позвоночника
приходится на 1 1 1 поясничный позвонок
(см. рис. 9. 1 5 , а) . Начиная с 6-7 мес. поса­
женный ребенок устойчиво сидит самосто­
ятельно и хорошо удерживает спину, вер­
шина кифоза позвоночника перемешается
на У поясничный позвонок (см. рис. 9. 1 5 , б).
При недостаточности функции мозжечка
дети второго полугодия жизни в положе­
нии сидя падают, резко отбрасывают туло­
вище назад (см. рис. 9. 1 5 , в). При спастиче­
ском тетра- и нижнем параларезе посажен­
ный ребенок склоняется к ногам, скован­
ность в ногах при этом несколько нараста­
ет (см. рис. 9. 1 5 , г). У ребенка с экстрапира­
мидными нарушениями, проявляющимися
мышечной гипотонией и гиперкинезами ,
способность самостоятельно сидеть появ­
ляется поздно. Долгое время он сидит неус­
тойчиво, склоняясь вперед и в стороны, что
провоцируется не только нарушениями то­
нуса, но и гиперкинезами (см. рис. 9. 1 5 , д).
Анализируя особенности перераспреде­
ления мышечного тонуса в мышцах ног
Раздел 1. Проп едевтика клинич ес кой н евроло гии
1 80
а
г
Рис . 9 . 1 5 . Возрастные двигательные навыки н а
примере с идения: а - здоровый 4-месячн ы й ребе­
нок (спину н е удерживает и наклоняется вперед) ;
б - здоровый ? - месячн ы й ребенок сидит самостоя­
тельно ; в - ребенок с гипоплаз и е й мозжечка
(вследствие внутриутробной и нфекции) падает на­
зад; г - годовал ы й ребенок со спастическим тетра­
парезом в п оложен и и с идя (склоняется вперед ) ;
д - полуторагодовалы й ребенок с экстрапирамид­
ными расстройствами в положени и сидя ( видна
патологическая установка кистей и сто п ) .
181
·лава 9. Исследование нерв н ой систе мы у м ладе нцев
б
Рис. 9 . 1 6 . Варуснос положение стоп при травматической миелопатии у 2 - м есячного ребенка (а) , сохра­
няющееся при рефлексе автоматической ходьбы ( б ) .
9 . 1 7. Экстензорная установка н ижних конеч­
юсте й : а - годовал ы й ребенок с гипоксически­
tшемической энцефалопати е й , нижним с пастиче ­
: к и м парапарезом; опора стоп н а цыпочки , валь­
усную поверхность стоп и подошвенное сгибание
1альцев стоп; ребенок стоит с поддержкой; б - го­
ювал ы й ребенок с двойной гем и плегией (диплеги­
:й) вследствие тяжелой натал ьной гипокс и и мозга
(характерна п атологическая установка ног) .
'не.
1р и разл и ч н ы х в а р и а нтах д в и гател ь н ы х
>асстро й ств , можно выдел ить н екоторые
1акон омерности . Так , при поражен и и це н ­
:-ральн о го н ей р о н а в пределах с п и н н о го
б
.юзга характерно п о в ы ш е н и е м ы ш е ч н о го
:а н уса с положени е м «трой н о го сгибан ия »
верхиость стоп , ч асто с п одо ш в е нн ой уста­
шн еч н остей и варус н ы м п оложе н и е м стоп
н о в кой п альцев (рис . 9 . 1 7 ) .
1
опорой п р е имуществен но на п ередн и й
:вод сто п ы ( р и с . 9 . 1 6 ) .
П р и пораже н и и центрального м отоней ­
юна в пределах головного м озга характер ­
П р и пораже н и и перифе р ич е с кого м о ­
тон е йрона опора приходится н а вальгус ­
ную поверхность сто п . Стопа становится
распластанно й , плос ко й ( с м . р и с . 9 . 1 8 ) .
э кстензорн ая устан о в ка н ижн их конеч ­
Для в ыя влен ия степен и с пастичн ости
юсте й с опорой на эквин о вальгусную по -
мышц дисталь ных отделов ног полезно про -
ш
Раздел 1. Проnедевтика кл и н ичес кой н еврологии
1 82
Рис. 9. 1 8 . В ыраженные атрофии м ы ш ц н ижних ко­
нечностей у 3 -летнего ребенка (вялый нижни й па­
рапарез вследствие н атальной ишемии сегментов
пояснич ного утолше н ия ) , плоскостопие и вальгус ная установка сто п .
веде ние тестов на тьш ьную флексию стоп ы
в разл ич ных п оложен иях ребен ка (лежа ,
стоя ) . Для ран него в ыя влен ия контрактур
рекомендуется проведен ие пробы, использу­
ющей реципрокную иннервацию и взаимодей­
ствие между антагонистами. Так, у ребенка
со
с п аст и ч н ость ю стоп без ко нтрактур ,
нельзя п ри вести тьш стоп ы к голени в п оло­
жен и и стоя или лежа (ри с . 9 . 1 9 , а) .
Однако п р и согнутой в тазобедренно м
и коле н н о м суставах н о г е т ы л сто п ы п ри в о ­
дится к голени (ри с . 9 . 1 9 , б) . При нали ч и и
контрактур в п оследн ем положени и н оги
д о р с и фл е кс и я
н ес кол ь ко
облегчаетс я ,
но п ол н остью н евозможн а.
РЕФЛЕКСЫ НОВОРОЖДЕННЫХ
И зуч е н и е врожденн ых рефлексов я вля ­
ется о б я зательной ч астью н е только невро­
логичес ко го , но и п едиатр и ческого осмот­
ра . Безусло в н ы е рефлексы , как и л юбы е
другие , и м е ю т определ е н ны е рефл е ктор ­
н ы е дуги , поэтому м о гут и спользоваться
в п остан о вке топи ч еского неврологическо­
го ди агн оза.
П атологически е нарушения рефлектор­
н о го ответа могут проявляться его экзальта­
цией (оживлени ем ) , изменен ие м ответно й
б
Рис. 9 . 1 9 . Тесты на тьmьнуто фле ксию сто п ы : а спастич ную стопу невозможно привести к голени;
б - стоп а приводится к голен и только при согнутой
ноге в коленном и тазобедренном суставах.
мен нам ее нефункционирован и и при обра­
тимых процессах , так и об анатомическом
перерыве . Для уточ нен и я характера проце с ­
са большое значен и е и меет динамическое
набл юден ие . Сн ижени е ил и бы строе исто ­
ше н и е рефлекса н абл юдается также п ри
м ышеч н ой гипото н и и разл и ч ного генеза.
И нтересно , что многие безусло вные ре­
флексы бьш и об наруже н ы с н ачала у взрос­
л ых л юдей с заболевани я м и нервной с и сте ­
м ы , а СПУСТЯ ГОДЫ бЬШИ ВНОВЬ <<ОТКрЫТЫ»
у младе н ц е в , п о этому м н о г и е рефл ексы
и ме ют н е с кол ько н азван и й . Н е кото р ы е
безуслов ные рефлексы не угасают с возрас ­
том п ол ностью , а усложня ются и я вляются
реакци и , сн ижен и ем или отсутствием отве­
ос н ов ой фор м и р о в ан ия н о вых усло вн ы х
"f'а на
\)ефлексов , двиrательных и друrих навыко в .
вьвывание \)ефлекса. Усиление \)еф­
л е кса свидетельствует об отсутстви и адек­
ватных тормозных надсегментарных влия ­
н и й . С н иже н ие или отсутствие рефлекса
Рефлексы орального автоматизма
Поисковый (искательный) рефлекс
о пи ­
свидетельствует о п атологии самой рефлек­
сал у младен це в Кусс мауль . В ыз ы вается п о ­
торно й дуги . П ри этом реч ь идет как о вре-
rлажи ван и е м в области угла рта . В ответ на
1 83
Глава 9. Исследован ие нервн ой с исте мы у м ладе нцев
это отм ечаются откр ы ва н и е рта , сосатель­
Кл и н ическое значение и меют аси м мет­
ные движен ия губ и я зы ка , поворот головы
р и ч н о вызывающиеся и с н иже н н ы е или
отсутствующие рефлексы . Это с в идетель ­
в сторону р аздражи теля .
О п п е н ге йм зам етил п одо б ны й ф е н о ­
ствует об одн о - или двусторон н ем п овреж­
ме н , часто сочетающий ся с глотател ь ны м и
ден и и любого участка рефле кторн ой дуги ,
дв ижен ия м и у взрослых п р и п с е вдобуль ­
ч аще эфферентной ее части .
ротовым
симптомом еды.
бар н ом п аралич е . Его н азывают
рефлексом Оппенгейма, или
Сосательный рефлекс в ы з ы в ается
Н еугасание в срок этих рефлексов , их
ожи вле н и е с в идетельствуют об отставан и и
при
формирован ия тормо з н ых вл ия н и й корко ­
помеще н и и п альца или соски в рот ребе н ­
в ы х отделов пирам идн ой с и стемы . Тогда
ка . Младене ц производит сосатель н ы е д в и ­
жения , часто сопро вождающи еся п о качи ­
с я ц е в ж и з н и рефлексы п равильнее уже н а ­
эти физиологические для дете й п е р вых м е ­
ванием головы . П р и и с следован и и ново­
з ывать п атологически м и с и мптомам и , н а­
рожде н н ых целесообразно разделять соса­
блюдающ и м и ся при п севдобул ьбар н о м п а ­
тел ьны й и глотател ьн ы й рефлексы , так как
резе .
дуги этих рефлексов разл ич н ы . В норме н а
Диетане-оральный рефлекс Карчикяна
несколько сосател ь н ы х движен и й воз н и ка­
выпячивание губ в ответ на б ы строе п р и ­
-
бл иже н и е ко рту любого предмета ( н евро­
ет одн о глотатель н о е .
Хоботковый рефлекс Бехтерева :
при п о ­
л огического м ол оточ ка , л ожки ) , н е п р и ка­
стуки в ани и молоточ ком в о круг губ п р о и с ­
сая с ь к ли цу.
ходит их вы пяч ивани е << трубочкой » . Такие
же движ е н ия возн икают при постуки вани и
в ы з ывается так же , как упомя н ут ы й вы ш е ,
п о губам -
губной симптом Вюрпа ,
а также
Дистанс -ментал ьный рефлекс Бабкина
одн ако н абл юдается с о кр а ще н и е м ы ш ц
в области угла рта или по верхне й губе - ро ­
подбородка. Рефл ектор н ы е дуги этих реф­
Хоботков ы е д в и ­
лексов орал ьного автом атизма анало ги ч н ы
товой фен омен Эшериха.
жен и я губ наблюдаются и при п остукива­
о п и с а н н ы м в ы ш е ,. од н а ко аф ф е р е н т н ая
назолабиал ьный ре­
часть начи н ается от зрител ьного анализа­
нии н ад перенос и дей -
флекс Аствацатурова .
тора. Угасают они нес колько п озже - к го ­
П ереч и слен н ы е вы ш е рефл е ксы отно­
довалому возрасту.
Отчетл и в о в ы р ажены
сятся к жизнеобес п еч иваю щ и м ( рефлексы
рефлексы п р и псе вдобул ьбарном п арезе .
п о и с ка еды ) . И х рефле кто р н ые дуги н ачи ­
Ладанно-подбородочный рефлекс Марине­
ску- Радовичи - сокращен и е м ы ш ц подбо ­
наются от реце пторов п оверхностной чув­
ствительности У пары череп н ых нервов.
Уровень их зам ы кания - ствол мозга , где
родка в ответ н а штр иховое раздражен и е
ладон н ой п оверхности к и сти . П остоя н н о
п р о исход ит передача афферентно го и м ­
обнаружи вается в перв ые меся ц ы жизн и ,
пульса н а не йр о н ы соответствующих дви­
затем угасает. Рефлекс и м еет два уровня за­
Та к ,
м ы ка н ия : ствол мозга и сегменты ш е й ного
для хоботкового рефл екса и его а н ал о г о в -
гател ь н ы х
ядер
чере п н ых
нервов.
утол щ е н и я . Отсутств ие ил и с ни ж е н и е (од­
это ядра VI I пары чере п н ых нервов. Для с о ­
н о - или двустороннее) этого рефл екса м о ­
сательного и п о и скового рефле ксов уро­
ж е т быть с вязано с п ораже н и е м соответ­
в е н ь за м ы ка н ия - дви гательн ые ядра У,
VI I , IX, Х, X I , XI I пар чере п н ых н ер в о в , ко­
ствующих с е гме нтов с п и н н о го м озга, ко ­
реш ков и нерво в , з а счет повре жд е н и я аф­
ферентно й части рефле кторн ой дуги . В с е г ­
торые я вля ются эфферентно й частью реф­
лекторн ой дуги . Эти рефлексы формиру­
да о н обн аруживается п р и псевдобул ьбар­
ются на ранних сроках анте натал ьного пе ­
ном парезе .
р иода развития нервной с и стем ы . П оэтому
он и весьм а устой чи вы п р и разли ч н ых пато­
логически х состояниях, а в норме опреде­
ляются даже у глубоко н едоноше н н ых де­
Сегментарные
двигательные автоматизмы
Ладанно-ротовой рефлекс Бабкина
вы-
тей . Зам е ч е н о , что более отчетливо он и вы ­
зывается давл е н и е м н а ладо н ь , что п р и в о ­
ражены у голодн ых младен ц ев . Угасают эти
д ит к одноврем е н н ому п о в ороту головы
рефлекс ы между 2 - м и 4 - м меся ц ам и жиз­
в сторону раздражаем ой рук и , откр ыван и ю
ни , однако во сне могут сохраняться до
7-8 мес .
рта, сжим ан и ю пал ьч и ков ладони , накл о ну
голо в ы и сгибан и ю тулови ща.
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
1 84
__
,
- ."':>.,
� ��\'
_.....
., ..,._..
Рис. 9.20. Верхний хватательный рефлекс.
Рис. 9.21. Нижний хватательный рефлекс.
Рефлекс имеет два уровня замыкания :
ствол мозга (ядра V, VI I , XI пар черепных
нервов) и шейные сегменты спинного моз­
га. Рефлекс обнаруживается с рождения
и угасает к 2-3 мес. жизни. Это один из са­
мых устойчивых безусловных рефлексов,
он быстро восстанавливается при патоло­
гических процессах. Клиническое значе­
ние имеет снижение рефлекса, особенно
асимметричное, при повреждении любого
отрезка рефлекторной дуги. Диссоциация
сохранность
рефлекторного ответа
оральной фазы и отсутствие хорошего сжа­
тия пальчиков в кулак - свидетельствует
о повреждении эфферентного участка дуги ,
начиная с шейного утолщения (двигатель­
ные нейроны и их аксоны ) , например ,
у новорожденных с акушерскими пареза­
ми. При такой диссоциации рефлекса на­
дежд на восстановление больше, чем при
одновременном снижении ротовой фазы
рефлекса. В последнем случае речь идет об
анатомическом перерыве дуги рефлекса
(при акушерских парезах часто имеются
отрывы корешков или травма нервов пле­
чевого сплетения ) . Ладонио-ротовой реф­
лекс бьш вначале обнаружен у взрослых
с различной патологией нервной системы.
Хватательный верхний рефлекс (рис. 9.20)
получают в ответ на раздражение ладони .
Ребенок сжимает пальцы кисти этой же
ручки .
Уровень его замыкания - шейное утол­
щение спинного мозга (сегменты CVIгТhп),
афферентная и эфферентная части рефлек­
торной дуги обеспечиваются срединным
нервом. Рефлекс рано формируется в анте­
натальном периоде , обнаруживается уже
у плодо�r. Угасает к 2-3 мес . жизни, посте­
пенно модифицируясь в целенаправленное
схватывание к 4-5 мес. Клиническое зна­
чение имеет асимметричное снижение ре­
флекса при повреждении любого участка
рефлекторной дуги . Быстро истощается
хватательный рефлекс при любой мышеч­
ной гипотонии. При сохранности хвата­
тельного рефлекса после указанного выше
возраста он расценивается как патологиче­
ский симптом. Во <<Взрослой>> неврологии
известен как симптом Янишевского, или
симптом автоматического схватывания
предметов. Появляется при патологии лоб­
ной доли.
У новорожденных с тяжелым пораже­
нием головного мозга возможно отсутствие
восстановления хватател ьного рефлекса
в процессе лечения . Прогностически это
неблагаприятный признак, как правило,
у этих детей в дальнейшем плохо формиру­
ются мануальные навыки. При пальпации
такой ладошки ощущается ее «ватная» мяг­
кость; чтобы добиться попытки хватания,
требуется усиленное надавливание на ла­
донь. Вероятно, у таких больных имеются
и сенсорные нарушения.
При вызывани и хватательного рефлек­
са на контралатеральной руке нередко на­
блюдается сжатие пальцев в кулак спасти­
ко- паретичной руки.
Хватательный нижний рефлекс Веркома
заключается в тоническом хватательном
сгибании пальцев стопы , возникающем
при нажатии пальцем на переднюю часть
подошвы. Ребенок при этом лежит на спи­
не или находится в вертикальном положе­
нии (рис. 9.2 1 ) .
1 85
Глава 9. Исследование нервной системы у мл аден цев
а
в
Рис. 9.22. Защитный рефлекс: а - у здорового ново­
рожденного ; б - быстро истощаемое удерживание
головы (при натальной патологии бульбоспиналь­
ного перехода) ; в - отсутствие защитного рефлекса
у ! О-месячного ребенка с тяжелой гипоксическиищемической энцефалопатией.
Уровень замыкания рефлекса - крест­
цовые сегменты спинного мозга. Аффе­
рентная и эфферентная часть дуги обеспе­
чиваются n. tiblalis. Угасает после 3 мес . ,
может в норме обнаруживаться д о l года.
Снижение или отсутствие рефлекса наблю­
дается при вялом парезе стоп. Часто отме­
чается усиление рефлекса до степени сп он­
танного, что проявляется непостоянной
подошвенной установкой пальцев стопы
при стоянии. Однако возможно стояние
и на полной стопе. Не всегда это служит
свидетельством поражения пирамидиого
тракта. Нередко преимуrnественно подо­
швенное положение пальчиков стопы на­
блюдается при запаздывании формирова­
н ия надсегментарных тормозных влияний
пирамидной системы, например, у гипер­
моторных детей.
Постоянная подошвенная установка
пальцев стопы, с их сгибательной контрак­
турой , имеется при глубоких вялых дис­
тальных парезах (например, при врожден­
ной амиотрофии Верднига-Гофмана, по­
раках развития спинного мозга) . Однако
хватательный рефлекс Веркома при этом
отсутствует.
Рефлекс Рабинзона вызывается анало­
гично хватательному, с последующим при­
подниманием ребенка за обе ручки. Уро­
вень замыкания рефлекса - шейное утол-
щение спинного мозга. Афферентная и эф­
ферентная части рефлекторной дуги обес­
печиваются всеми нервами верхней конеч­
ности. Угасает рефлекс к 3-4 мес. При ана­
лизе рефлекса целесообразно разграничи­
вать, за счет каких отделов рук - прокси­
мальных или дистальных - происходит его
снижение. Феномен выскальзывания паль­
цев врача из кистей ребенка наблюдается
при вялом и спастическом парезе мышц.
Если имеются признаки пареза прокси­
мального отдела руки или снижение тонуса
этих мышц, например, при миопатическом
синдроме, то при хорошем хватании не
удается удерживать ребенка при подтягива­
нии за его ручки.
При повышении тонуса мышц прокси­
мальных отделов рук при подтягивании ре­
бенка руки остаются согнутыми и фикси­
рованными к телу.
Защитный рефлекс (рис. 9.22, а) состоит
в том, что уложенный на живот лицом вниз
ребенок сейчас же поворачивает голову
в сторону. Дуга защитного рефлекса замы­
кается в верхнешейных сегментах и стволе.
Угасает рефлекс к 1 - 1 , 5 мес . , точнее ска­
зать, моди ицируется в подъем и удержание
головы. Рефлекс относится к жизнеобеспе­
чивающим, так как при повороте головы
освобождаются органы дыхания. Снижение
или отсутствие этого рефлекса наблюдается
ф
Раздел 1. П ро nедевтика клинической неврологии
1 86
Рис. 9.23. Рефлекс Моро.
у детей с вялым парезам грудино-ключич­
но-сосцевидных мышц, как правило, у них
определяется и симптом «Падаюшей голо­
ВЫ>> . Такое снижение защитного рефлекса
встречается при натальной патологии буль­
баспинальна го перехода. В дальнейшем та­
кие дети не могут подолгу поднимать
и удерживать голову, лежа на животе, бес­
покойно ведут себя в этом положении (см.
9.22, б) .
Изменение рефлекса, когда ребенок
<<защищается>> только в одну сторону, со­
храняя фиксированное положение головы,
наблюдается при кривошее , парезе взора.
Отсутствие и долгое невосстановление ре­
флекса отмечаются при тяжелых пораже­
ниях головного мозга (см. 9.22, в). При
этом чем быстрее восстанавливается реф­
лекс, тем лучше прогноз.
Рефлекс Моро (рис. 9.23) обнаруживает­
ся с рождения и угасает к 3-4 мес. Рефлекс
имеет несколько уровней замыкания шейное утолщение, верхнешейные сегмен­
ты спинного мозга и стволовые структуры
(ядра VI I I пары черепных нервов) . Описа­
ны различные способы вызывания этого
рефлекса, однако ответная реакция от это­
го не зависит. Так, можно вызвать рефлекс,
резко дернув за пеленку, на которой лежит
ребенок (афферентная дуга обеспечивается
вестибулярным анализатором ) , или вне­
запно отпустить руки ребенка при их разве­
дении (афферентная дуга пр и этом обеспе-
Рис. 9.24. Рефлекс опоры .
чивается нервами верхней конечности) .
Один и з способов вызывания рефлекса это устранение руки обследуемого из- под
головы ребенка, что приводит к падению
головы на 1 0- I Y вниз и назад (афферент­
ная дуга обеспечивается также вестибуляр­
ным анализатором ) .
П р и любом из этих способов наблюда­
ются разгибание туловища, разгибание
и отведение рук с последующим их сгиба­
нием и приведением. Рефлекс Моро отно­
сится к старт-рефлексам.
Экзальтация рефлекса, его неугасание
в срок свидетельствуют о недостаточном
формировании надсегментарного контро­
ля при патологических процессах в голов­
ном мозге. Часто у этих больных имеется
расширение зон вызывания рефлекса Мо­
ро: он появляется при звуковых раздражи­
телях и при прикосновении к телу (харак­
терно дЛЯ гиперестезии) . В этих случаях от­
ветная реакция сопровождается выражен­
ным тремаром ручек, отчетливым тоничес­
ким напряжением.
Снижение рефлекса, особенно асимме­
тричное, характерно для вялого пареза ру­
ки , при этом снижена и двигательная ак­
тивность конечности. Снижение рефлекса
Глава 9. Исследование нервной системы младен ев
у
ц
можно наблюдать также при травмах и ос­
теомиелитах верхней конечности, при этом
ребенок удерживает анталгическую позу,
отмечается болевая реакция при пальпации
руки.
Рефлекс опоры, или реакция выпрямления
(рис. 9 . 24 ) . Если взять новорожденного под
мышки и поставить на горизонтальную или
вертикальную поверхность, то он плотно
всей стопой упирается на опору. Затем раз­
гибает ноги, туловище и запрокидывает го­
лову несколько назад. При этом у исследо­
вателя возникает отчетливое ощущение
«распрямляющейся пружины».
Основной уровень замыкания рефлек­
са - поясничное утолщение. Для туловищ­
ной выпрямительной реакции это еще
грудные и шейные сегменты спинного моз­
га. Нужно заметить, что для осуществления
рефлекса опоры необходим адекватный
надсегментарный контроль пирамидной
системы. Поэтому вряд ли рефлекс опоры
можно относить только к сегментарным
спинальным автоматизмам. Угасает реф­
лекс к 2 мес. жизни. Однако правильнее го­
ворить об угасании феномена «распрямля­
ющейся пружины>> . Собственно опора на
стопу остается и служит основой для фор­
мирования самостоятельной ходьбы .
Снижение и исчезновение рефлекса
опоры наблюдается при вялых и спастиче­
ских парезах мышц ног. При поражении
центрального двигательного
нейрона
в пределах больших полущарий мозга опо­
ра происходит на передний свод стопы , ча­
сто положение стопы эквиновальгусное .
Ноги выпрямлены (экстензорная спастич­
ность) , при вызывании рефлекса возникает
ощущение опоры «на палку>> . Выражено
напряжение туловища и запрокидывание
головы кзади (см. рис. 9. 1 7 , б).
При поражении центрального мотаней­
рона в пределах ствола и спинного мозга
опора осуществляется на варусную поверх­
ность стопы и ее передний свод. Ноги со­
храняют согнутое в коленных суставах по­
ложение, не выпрямляются (см. рис. 9 . 1 7 ,
а , б) .
В случаях страдания центрального дви­
гательного нейрона, независимо от уровня
поражения , рефлексы шагавый и ползания
расторможен ы , однако рефлекса опоры
нет. В тяжелых случаях наблюдается <<опо­
ра>> с перекрестом ног.
1 87
При анализе рефлекса опоры целесооб­
разно выделять, за счет каких отделов ко­
нечностей (проксимальных или дисталь­
ных) он снижается. Если у ребенка есть бо­
левая афферентная импульсация (травма
ноги, остеомиелит, травма периферических
нервов) , то при вызывании рефлекса воз­
никает анталгическая поза. Ребенок под­
жимает ногу, не становится на нее, плачет
при попытке вызвать опору на ногу.
Рефлекс автоматической ходьбы вызы­
вается так же, как рефлекс опоры, однако
должен появиться после легкого наклона
ребенка вперед. Уровень его замыкания поясничное утолщение. Афферентная
и эфферентная части дуги рефлекса обес ­
печиваются нервами нижней конечности .
Угасает рефлекс к 2-3 мес. жизни. У де­
тей , с которыми зани маются плаванием
и гимнастикой, поддерживая таким обра­
зом рефлексы автоматической ходьбы
и Бауэра, их угасание происходит несколь­
ко позже.
Клиническое значение имеет снижение
рефлекса, особенно асимметричное , появ­
ляется оно при вялых парезах. Снижается
и быстро истощается рефлекс при любой
мышечной гипотонии.
При поражениях центрального мото­
нейрона на любом уровне происходит по­
вышение рефлекса автоматической ходь­
бы. Он появляется спонтанно, когда ребен­
ка удерживают над опорой или когда он ле­
жит на спине (движения, напоминающие
потирание конечностей). Изменяется нор­
мальная установка стопы при шаге, о чем
бьшо сказано при анализе рефлекса опоры.
Отметим также , что при плаче здоровый
ребенок может давать шагавый рефлекс
и рефлекс опоры с элементами перекреста
за счет повышения тонуса в аддукторах бе­
дер. В спокойном состоянии шагавый реф­
лекс не изменен . Такие изменения не рас­
цениваются как патологические.
Рефлекс ползания Бауэра вызывается
в положении ребенка на животе. Врач уста­
навливает свою руку к подошвам стоп,
в ответ на это ребенок производит движе­
ния ползания . Уровень замыкания и реф­
лекторная дуга одинаковы с рефлексом ав­
томатической ходьбы. Угасает он несколь­
ко позже, к 3-4 мес. Снижение этого реф­
лекса наблюдается при вялых парезах ног.
При поражениях центрального мотанейрона
Раздел 1 . Пропедевтика кл ини ческой неврологии
1 88
рефлекс Бауэра усиливается до спонтанно­
ническое значение придается спонтанно
m ползания , не угасает вовремя.
возн икающему
Рефлекс Переза
вызывают следующим
Рефлекс Пейпера
образом. Ребенка укладывают на живот, ис­
следующий проводит пальцем по позво­
с и м птому
<<заходящего
солнца».
заключается в сужении
зрачков , мигании, повороте головы и глаз
ночнику от копчика до шеи . В ответ ребе­
к источнику света. Также возникает при
нок издает резкий крик, выгибает позво­
внезапном освещении глаз ребенка. Устой ­
ночник, двигает руками и ногам и , припод­
ч и в ы й рефлекс, всегда определяется у здо­
нимает таз , поднимает голову с легким ее
ровых младенцев первых месяцев жизни.
Рефлекс угрозы Гилула
запрокидывание м . Рефлекторная дуга за­
мыкается на всех сегментах спинного моз­
га. Угасает рефлекс к
3
мес .
кание.м
век
при
проявляется смы­
приближе н и и
любого
предмета к глазам. Сохраняется в течение
При повреждении шейных сегментов
всей жизни.
Рефлекс открывания глаз.
спинного мозга наблюдается декапитиро­
При переводе
ванный рефлекс , т. е . отсутствует поднима­
новорожден ного из горизонтального поло­
ние и разгибание головы (по А . Ю . Ратнеру) .
жения в вертикал ьное он открывает глаза.
Рефлекс Галанта.
Суть рефлекса заклю­
чается в том , что при раздражении кожи
Рефлексы положения
( надсегментарные
и познотонические автоматизмы)
спины вдоль позвоночника новорожден ­
ный изгибает туловище дуm й , открытой
в сторону раздражителя. Уровень его замы­
Рефлексы этой групп ы контролируют-
кания , рефлекторная дуга и время угасания
ся
совпадают с рефлексом Переза. Снижение
и координации движений , которые распо­
рефлекса
ложены в продолговатом и среднем мозге .
наблюдают
при
п оражениях
вести буля р н ы м и
центрами
статики
спинного мозга.
Афферентные импульсы поступают с ре­
Рефлекс отдергивания, или рефлекс уко­
рочения ноги. Относится к защитным реф­
кружных каналов , мышц шеи, конечнос­
лексам. Вызывается при уколе подошвы иг­
тей и туловища.
лой. При этом происходит одновременное
цепторов
отолитового
Основной
аппарата ,
физиологический
п олу -
смысл
сгибание бедра, колена и стопы. Замыкается
этих рефлексов - контроль положения го­
он на уровне поясничных и крестцовых сег­
ловы в пространстве и по отношению к ту­
ментов спинноm мозга. Афферентная и эф­
ловищу. В норме тонус балансирует так, что
ферентная части рефлекторной дуги обеспе­
голова находится на одной линии с тулови ­
чиваются нервами нижней конечности.
щем по аксиальной оси.
Снижение рефлекса отмечается при вя ­
Кроме
собствен н о
надсегментарных
лых парезах ног, нарушениях восприятия
позных автоматизмов, к этой группе реф­
болевой чувствительности .
лексов у детей первых месяцев жизни отно­
Перекрестный рефлекс экстензоров
вы­
сят и местные сегментарные статические
зывается следующим образом : одну ногу
швы наносят укол - в ответ происходит
реакции. Это рефлекс на растяжение (мио­
татический) и позитивное подавление дей­
ствия . В их реализации участвует сегмен­
разгибание и легкое приведение ноги. Дуга
тарный аппарат спинноm мозга.
пассивно разгибают и в области ее подо­
рефлекса замыкается на уровне поясн ич­
ного
в
4-7
утолщения.
Исч езает
рефлекс
мес. Снижается рефлекс при пораже ­
Надсегментарные и сегментарные поз­
нотонические автоматизмы, возникающие
еще
в н утриутробно
и
обнаруживаемые
ниях поясничного утолщения .
у новорожденных, относятся к примитив­
Глазные безусловные рефлексы
Рефлекс Вилли, ил и симптом «заходяще­
го солнца». Выявляется у новорожденных
никами формирования более сложных поз­
вития двигательной сферы , в конечном
в первые недели жизн и . При смене поло­
счете предопределяя переход ребенка из
жения ребенка из горизонтального в верти ­
горизонтального положения в вертикаль­
ным. Однако они являются предшествен ­
ных рефлексов, возникающих по мере раз­
кальное происходит кратковременное опу­
ное и развитие его антигравитационных
скание глазных яблок вниз и к носу. Кли-
механизмов.
,
Глава 9. Исследование нервно й системы у младенцев
1 89
Благодаря примитинным позным реф­
лексам происходит перераспределение мы­
шечного тонуса в конечностях в зависимо­
сти от положения головы, что приводит
к определенной двигательной активности
еще во внутриутробном периоде. Во время
родов примитинные позные рефлексы спо­
собствуют оптимальному прохождению ре­
бенка через родовые пути.
Факт зависимости мышечного тонуса от
положения головы нужно учитывать при
обследовании младенца и фиксировать го­
лову ребенка в среднем положении для
СНЯТИЯ ЭТИ Х ВЛ ИЯНИЙ.
Рис. 9.25. Проба на вентральную поддержку.
Примити нные сегментарные
позные рефлексы
Рефлекс на растяжение, или миотати­
ческий рефлекс. Нормальным для новорож­
денного является усиление миотатического
рефлекса, что приводит к повышению глу­
боких рефлексов и является физиологич­
ным для этого возраста.
Повышение рефлекса на растяжение осо­
бенно выражено во флексорах и задней шей­
ной мускулатуре. Это необходимо для созда­
ния эмбриональной, физиологически адек­
ватной позы во внутриутробном периоде.
Эту флексорную позу ребенок удерживает
и в первые месяцы жизни. Сохранение такой
позы отмечается в различных положениях
ребенка, в том числе при проведении пробы
на вентральную поддержку (рис. 9.25).
Врач держит ребенка на своей ладони,
положив младенца на живот. Ребенок до
1 , 5-2 мес. сохраняет флексорную позу. Од­
нако, если такая поза наблюдается у недо­
ношенного новорожденного или после
указанного срока, то это расценивается как
патологический симптом. Наблюдается он
при спастичности сгибательной групп ы
МЫ ШЦ.
Флексорные рефлексы. Замечено, что при
любой стимуляции конечностей в первые
месяцы они стремятся занять флексорную
установку. Это проявляется фиксацией
больших пальцев кисти и стопы , сгибани­
ем в локтевом , тазобедренном и коленном
суставах.
Расторможенные миотатический и флек­
сорные рефлексы подавляются с 4-5 мес.
жизни. Флексорный рефлекс окончательно
исчезает при стоянии и с развитием произ­
вольных движений. Однако элементы флек-
сорных рефлексов прослеживаются до 2 лет
жизни. При недостаточном надсегментар­
ном контроле они не угасают.
Рефлексы позитивного подавления дей­
ствия. При вызывании растяжения мышц
одной конечности возникает повышение
тонуса мышц и флексорный рефлекс на
противоположной конечности. К этим ре­
флексам относится описанный выше пере­
крестный рефлекс экстензоров, а также пе­
рекрестный рефлекс аддукторов. Послед­
ний вызывается при попытке разгибания
и разведения бедра, при этом противопо­
ложная конечность стремится осуществить
сгибание и приведение. После 3 мес. жизни
эти рефлексы начинают угасать и исчезают
к 7-8 мес. Клиническое значение придает­
ся сохранению этих рефлексов после ука­
занного срока. В это время для их выявле­
ния применяются специальные пробы .
Проба н а флексорную спастичность рук.
Руки ребенка отводят, скрещивают на гру­
ди, поднимают вверх, располагая парал­
дельно голове. При наличии флексорной
спастичности ощущается отчетливое со­
противление этим движениям.
Проба на экстензорную спастичность
ног. Врач захватывает ноги ребенка под ко­
ленками, поднимает вверх и быстро сгиба­
ет их к животу. При экстензорной спастич­
ности отмечается сопротивление этому
движению, происходит приведение ножек.
Проба на спазм приводящих мышц. Врач
берет ребенка за разогнутые ноги в области
бедер и быстрым движением разводит их
в стороны. При повышении тонуса в при­
водящих мышцах бедер это сделать невоз­
можно.
1 90
Проба на сгибание и разгибание головы
и шеи. Ребенок лежит на спине, врач пыта­
ется согнуть его голову. При поражении
центрального мотанейрона это сделать не­
возможно.
В положении ребенка на животе врач
пытается разогнуть голову ребенка. При вы­
ражеином флексорнам тонусе ощущается
отчетливое сопротивление мышц шеи на
разгибание.
Примитивные надсегментарные
позные рефлексы
Лабиринтн ы й тони ческий рефлекс
( р и с . 9 . 26 ) . В положении на животе проис­
ходит нарастание флексор но го тонуса в ко­
нечностях. Ребенок приводит конечности
к туловищу, наблюдается приподнимание
таза. Угасает рефлекс к 1 - 1 , 5 мес . , не утаса­
ет при спастичности в нижних конечнос­
тях. Сохранность этого рефлекса является
препятствием для поднимания и удержания головы .
Асимметричный шейный тонический ре­
флекс, или рефлекс Магнуса-Клейна (поза
фехтовальщика, симптом Маринеску) .
Возникает при быстром повороте головы
в сторону. Происходит перераспределение
мышечного тонуса с разгибанием «лице­
ВЫХ>> конечностей и сгибанием «затылоч­
НЫХ>> (рис. 9.27).
Впервые рефлекс бьш описан у взрос­
лых, находящихся в коматозном состоя­
нии. Выражен рефлекс у недоношенных
детей и у младенцев с патологией головно­
го мозга. У здоровых детей может выяв­
ляться не постоянно или только его элемен-
Рис. 9.26. Лабиринтный тонический рефлекс.
Раздел 1. Пропедевтика кл инической неврологии
ты (например, перераспределение тонуса
только в руке или ноге ) . Визуально диагно­
стируемый рефлекс исчезает к 2 мес. жиз­
ни. Однако пальпаторно разницу тонуса
в конечностях при повороте головы можно
ощушать до 6 мес.
Шейный тонический рефлекс. Заключа­
ется в повышении мышечного тонуса в зад­
ней шейной мускулатуре (более выражено
во сне или при плаче) , что приводит к позе
легкого запрокидывания головы назад.
В этих случаях такая поза является физио­
логичной до 1 , 5-2 мес. жизни. При патоло­
гических процессах в головном мозге реф­
лекс растормаживается и становится выра­
женным, в том числе и в состоян и и
бодрствования. П р и тракции з а ручки или
в положении на животе голова толчкооб­
разно запрокидывается назад (рис. 9 . 2 8 ) .
Растормаживание рефлекса является про­
гностически плохим признаком при двига­
тельных нарушениях.
Выраженный шейный тонический реф­
лекс - постоянный патологический симп­
том позы децеребрации и декортикации.
Симметричный шейный тонический реф­
лекс. Является физиологическим для детей
до 1 , 5-3 мес. Проявляется повышением
флексорною мышечного тонуса при сгиба­
нии головы вперед и изменением тонуса
с выпрямлением конечностей при ее за­
прокидывании назад. Часто уже в период
новорожденности рефлекс выражен неот­
четливо. Более выражен он у недоношен­
ных детей и при патологии головного моз­
га. Неугасание в срок, растормаживание
симметричногq шейного тонического реф-
Рис. 9.27. Асимметричный тон ический рефлекс
у 4-месячноrо ребенка.
Глава 9. Исследование нервной системы у младен цев
1 91
лекса приводят к выраженной экстензии
верхних конечностей в положении на жи­
воте при попытке поднять голову. Этот ре­
флекс не позволяет вытащить руку из-под
туловища и опереться на нее.
И меет значение неправильное перерас­
пределение тонуса мышц, когда при сгиба­
нии головы вперед тонус в руках становит­
ся флексорным, а в ногах - экстензорным.
Такая диссоциация свойственна детям с тя­
желой патологией головного мозга.
Шейный тонический цепной рефлекс :
при повороте головы ребенка в сторону
вместе поворачиваются в эту же сторону
туловище и конечности, происходит как бы
поворот <<блоком>> . Угасает, точнее модифи­
цируется, рефлекс после 3 мес . жизни.
При спастичности он остается в прежнем
виде. Данный рефлекс очень важен в про­
цессе родов. Его отсутствие при антена­
тальной патологии нервной системы может
приводить к дополнительной травме плода
во время родов.
СУДОРОГИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Судороги - насильственные внезапные
сокращения мышц, которые не могут быть
прерваны осматривающим . Частота судо­
рог и их эквивалентов в неонатальм ом пе­
риоде достаточно высока и достигает
1 5- 1 6 % у доношенных детей и 2 5 % у недо­
ношенных новорожденных, у детей до
2 лет - 4-5% (для сравнения , у взрослых
0,05- 1 % ) . Такая частота судорог в раннем
детском возрасте указывает, прежде всего ,
на особенности функции нейронов разви­
вающегося мозга и отчасти нейро-мышеч­
ной передачи . Судороги - это клинические
проявления неспецифической аномальной
реакции мозга, возникающей при различ­
ньiХ преходящих и устойчивых патологиче­
ских состояниях (метаболические наруше­
ния, интоксикации, гипоксия и ишемия
мозга, инфекции нервной системы, пороки
развития мозга, внутричерепные кровоиз­
;тияния и др. ) . Все эти патологические со­
стояния нарушают метаболизм нейронов,
в результате чего изменяется их мембран­
ный потенциал , накапливается гигантский
постсинаптический потенциал с последую­
щей гиперсинхронизацией группы нейро­
нов и «выбросом>> биоэлектрических разря­
дов, что клинически проявляется судорога­
ми. На реализацию судороги расходуется
Рис. 9.28. Запрокидывание головы кзади при про­
бе на тракцию за вытянутые руки (ребенок 1 О ме­
сяцев с тяжелой натальной гипоксией мозrа) .
болыпая часть энергетических ресурсов
нейрона, вплоть до его гибели. В неона­
тальном и раннем детском возрасте повы­
шенная частота судорожных. состояний
и бессудорожных эквивалентов обусловле­
на и особенностями нейромедиаторного
обмена со смещением активности в сторо­
ну возбуждающих нейротрансмиттеров
и «незрелостью>> систем их ингибирования .
Некоторые метаболические нарушения,
прежде всего, гипокальциемия и гипомаг­
ниемия , изменяют не столько метаболизм
нейрона, сколько мышц, приводят к пато­
логически повышенной их механической
возбудимости и способствуют появлению
судороги . При повышенной нервно-мы­
шечной возбудимости клонические сокра­
щения мышц возникают только в ответ на
стимуляцию и при фиксирован и и конеч­
ности исчезают. Этим они отличаются от
эпилептических судорог, которые начина­
ются спонтанно и сохраняются при фикса­
ции конечности.
В практической работе очень важно оп­
ределить, в какой степени повреждение го­
ловного мозга обусловливает наличие при­
ступов судорог или бессудорожных эквива-
1 92
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
лентов (апноэ, потери сознания , вегетатив­
но-висцеральные приступы , психомотор­
ное возбуждение, вскрикивания) .
Судороги являются признаками раз­
дражения, а не выпадения функции соот­
ветствующих мотанейронов головного
мозга. Поэтому они имеют и положитель­
ное прогностическое значение: например,
при коматозных состояниях судороги сви­
детельствуют о сохранности нейронов моз­
га и возможности восстановления их
функций.
По характеру мышечных сокращений
выделяют клонические и тонические судо­
роги. Клонические судороги
это следую­
щие друг за другом короткие сокращения
мышц, чередующиеся с их расслаблением.
Тонические судороги проявляются кратко­
временным напряжением мышц, чаще
с одновременным вытягиванием конечно­
сти. Клонические сокращения поперечио­
полосатой мускулатуры указывают на ир­
ритацию соответствующих корковых мота­
нейронов, а тонические судороги вызыва­
ются возбуждением мотанейронов подкор­
к-овых образований и ствола мозга.
Миоклонические судороги
быстрые
ритмичные клонические сокращения груп­
пы мышц или отдельной мышцы (напри­
мер, диафрагмы). При симметричном со­
кращении возможен значимый локомотор­
ный компонент судорог - сгибание конеч­
ностей и туловища («складной нож>> , <<КИВ­
КИ» и др. ) . Миоклонические судороги отра­
жают вовлечение в патологический про­
цесс оливы , зубчатого ядра и мозжечка.
Бессудорожные эквиваленты также
имеют топическое значение: апноэ обус­
ловлено нарушением функции нейронов
дыхательного центра и мотанейронов ды­
хательной мускулатуры; приступы кратко­
временной потери сознания и атонии обус­
ловлены дисфункцией нейронов ретику­
лярной формации , вегетативно-висцераль­
ные приступы указывают на раздражение
нейронов височной доли и гипоталамичес­
кой зоны; вскрикивания и психомоторное
возбуждение отражают ирритацию нейро­
нов лимбяко-ретикулярного комплекса.
Бессудорожные эквиваленты могут быть
как <<В составе>> судорожных приступов, так
и развиваться самостоятельно.
Различают генерализованные и парци­
альные (фокальные, очаговые) судороги.
-
-
Простые парциальные моторные присту­
пы связывают с избыточными локальными
разрядами мотанейронов передней цент- ·
ральной извилины контралатерального су-'
дорогам полушария. По характеру мышеч­
ных сокращений это клонические судоро­
ги, они могут быть только в мышцах стопы
или кисти, одного пальца или половины
лица, в конечностях по геммтипу и т. п . Эти
фокальные судороги могут быть с наруше­
ниями сознания или без него, что зависит
от локализации очага, генерирующего су­
дорожную активность, и вовлечения рети­
кулярной формации ствола мозга. Апноэ
и вегетативные нарушения для простых
парциальных судорог нехарактерны. Не­
редко у младенцев даже с очаговым патоло­
гическим процессом в головном мозге су­
дороги только в начале приступа имеют
фокальный компонент, сразу становясь
вторично генерализованными. Очень важ­
но уловить этот фокальный компонент, так
как у младенцев патологический очаг (ге­
матома, очаговый энцефалит и т.п . ) совпа­
дает с зоной , потенцирующей патологичес­
кую биоэлекрическую активность (в отли­
чие от детей старше 3 лет, когда чаще фор­
мируются <<зеркальные>> очаги ) . Поэтому
особое значение для топического диагноза
приобретает устойчивый фокальный мотор­
ный компонент или парез конечности, разви­
вающийся сразу после судороги, как правило,
проходящий через минуты или часы. Этим
детям необходимо проводить обследование
методами нейровизуализации для исклю­
чения объемных (гематома, абсцесс, киста,
опухоль и др. ) и очаговых (ишемические
и геморрагические инфаркты, энцефали­
ты, субарахноидально- паренхиматозные
кровоизлияния и др. ) процессов головного
мозга.
К прогностически неблагоприятны м ,
трансформирующимся в идиапатическую
или симптоматическую эпилепсию, отно­
сятся судороги по типу сложных парциаль­
ных припадков с психомоторными и вегета­
тивными симптомами. Эти приступы про­
текают без значимого нарушения созна­
ния, однако могут быть вторично генерали­
зованными. По локализации их подразде­
ляют на лобные, височные, теменные и за­
тылочные (последние два варианта практи­
чески не встречаются в раннем детском
возрасте) .
1 93
Глава 9. Исследование нервной системы у младен цев
При
височных сложных парциальных при­
вания , жевательные и глотательные авто­
ступах
наблюдаются следующие автома­
матизмы , клонические подергивания глаз
тизмы : ороалиментарные (насильственные
или моргани е . Характерны психоэмоцио­
чмоканье , жевание, глотание, обл изывание
нальные симптомы: приступы психомотор­
rуб) , амбулаторные (попытка сесть, встать) ,
ного возбуждения , агрессия . Вегетативные
кистевые хватательные движения , дисто ­
симптомы менее выраже ны , отмечаются :
ническая вычурная установка кистей, во­
побледнение или покраснение лица, не­
кализаци я , внезапная остановка речи или
произвольное мочеиспускание, гиперсали­
плача , выражение испуга н а лице с оста­
вация , гиперпноэ, тахикардия, м идриаз .
новкой взгляда, <<озирани я » вокруг. Для ви­
Данные приступы очень часто бывают вто­
сочных психомоторных приступов харак­
рично генерализованными. Этиологически
терны значимые вегетативные симптомы :
значимые факторы , приводящие к лобным
побледне н и е ,
и
покрас н е н и е , дистал ь н ы й
периоральный
цианоз,
потл и вость,
сложным парциальным приступам , - че­
репно-мозговая травма, в том числе родо­
с имптом «арлеки на>> , и кота, рвота, усилен ­
вая , а также нейроинфекц и и , менее значи­
ная перистальтика желудочно-кишечного
мую роль играют дисгенезии мозга. Мето­
тракта, тахикардия, изменения ритма и ча­
дами нейровизуализации могут быть выяв­
стоты дыхания , мидриаз. После приступа
лены признаки атрофии лобных дол е й ,
наблюдаются вялость , сонливость. Про­
со снижением плотности вещества мозга
;:юлжительность приступов в раннем воз­
и
расте
странств и викарной вентрикулодилатаци ­
1 0- 1 5
варьирует
мин.
С
от
нескол ьких
до
помощью методов нейрови­
зуализации (более и нформативна в данном
случае
М РТ)
обнаруживаются уменьшение
объема одной или обеих височных долей ,
расширением
подоболочечных
про ­
е й передних рогов боковых желудочков,
я вления лептоменингита.
Сложные парциальные приступы заты­
лочной локализации обусловлены фокаль­
атрофия и изменение плотности гиппокам­
ной дисгенезией мозга, в том числе я вляю­
па и амигдалы с расширением височной
щейся исходом периве нтикулярных пери­
щели на стороне атрофии , признаки скле­
натальных лейкомаляций ( гипоксически­
роза гиппокампа (медиобазальный темпо­
ишемической или инфекционной этиоло­
ра.i"Iьный склероз) , дисгенезии с нарушени ­
гии ) , а также характерн ы для м итохондри­
дифференцировки серого и белого ве­
альной энцефаломиелопатии , лактат-аци­
щества в медиобазальных отделах в исоч ­
доза. В раннем детском возрасте при этих
ем
ных долей . Рутинное ЭЭГ- исследование не
п р иступах
всегда информати вно.
моргание по типу <<трепетания крыльев ба­
отмечаются
н ас ил ьственное
Для лобных сложных парциальных при­
ступов характерно возникновение присту­
положную очагу сторону. Нужно отметить,
пов во сне, короткая их продолжительность
что для данной локализации очага патоло­
боч ки » , поворот головы и глаз в противо­
с высокой частотой и тенденцией к сер и й ­
гической биоэлектрической активности ха­
ности приступов , выраженная стереотип ­
рактерно быстрое ее распространение на
ность судорог. Отмечаются следующие дви­
другие области мозга, прежде всего медио­
гательные феномены : педалирование нога­
базальные отделы височной доли ( клини­
хаотичные движения, сложные жесто­
чески проявляюшиеся ороалиментарными
ми ,
вые автоматизм ы , тонический поворот го­
и кистевыми автоматизмами) и на область
.-ювы и глаз (отворачивается от очага) , пре­
с ильвиеной щели ( патологическая актива­
рывание двигательной активности с <<За­
ция дополнительной двигательной зоны
стыванием» в позах, тонические постураль­
проявляется фокальными моторными фе­
ные позы ( «поза фехтовальщика») с пре ­
номенами в лице и кисти , тоническими по­
имущественным вовлечением проксималь­
зами или асимметричным тоническим на­
ных отделов верхних конечносте й , парци ­
пряжением конечностей) . Диагностичес­
а.<ьные односторонние или билатеральные
кую ценность
миоклон и и в дистальных отделах конечно­
гической
для уточнения очага патоло­
стей, билатерал ьное кратковременное на­
имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ.
пряжение рук, односторонние клоничес­
кие подергивания лица или руки , вскрики -
тылочных и височио-затылочных областях
биоэлектрической акт и вности
Наличие эпилептических паттернов в за­
1 94
может свидетельствовать о затылочной
природе пароксизмов.
Нередко в неонатальнам периоде , чаще
у недоношенных детей, отмечаются муль­
тифокальные клонические судороги, кото­
рые характеризуются быстро распростра­
няющимися или мигрирующими подерги­
ваниями конечностей и мышц лица. Часто
можно наблюдать, как клонические судо­
роги «перепрыгивают» с конечностей на
лицо, на другие части тела и возвращаются
назад. Мультифокальные судороги имеют
неустойчивы й , мигрирующий фокальный
компонент, обычно они сопровождаются
или сочетаются с апноэ. Прогностически
это благоприятный вариант неонатальных
судорог. Они часто наблюдаются при выхо­
де из комы у недоношенных детей с rипок­
сически -ишемической энцефалопатие й .
У доношенных детей в остром периоде та­
кой энцефалопатии мультифокальные су­
дороги имеют вторичную генерализацию
приступ о в.
К генерализованным относят двусторон­
ние симметричные судороги с нарушением
сознания и без фокального начала: абсанс­
ные припадки, миоклонические, тонические,
клонические, тонико-клонические, атониче­
ские припадки. Генерализованные приступы
свидетельствуют о вовлечении в патологи­
ческий процесс обоих полушарий большо­
го мозга.
Кратковременные
генерализованные
клонические и тоника-клонические судороги
часто встречаются в период новорожденно­
сти. Особенно они характерны для острого
периода гипоксически-ишемической эн­
цефалопатии и нейроинфекции у доно­
шенных детей. Пр и п овторных, серийных
судорогах, вплоть до эпилептического ста­
туса, особенно с превалированием тониче­
ского компонента по типу поз децеребра­
ции и декортикации, прогноз для дальней­
шего развития ребенка неблагоприятный.
Преимущественно тонические судороги
в данном случае указывают на прогресси­
рующий отек-набухание головного мозга
со сдавленнем его ствола.
Кратковременные клонические и тоника­
клонические судороги - частый симптом ост­
рой внутричерепной или проrрессирующей
гипертензии с гидроцефалией, а также де­
компенсации
гипертензионно-гидроце­
фальных синдромов у детей 1 - го года жизни.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Генерализованные клонические судороги
характерны для абстинентного алкоголь­
ного синдрома, различных метаболических
и обменных нарушений ( гипогликемия ,
гипомагниемия, гипокальциемия и др. ) .
При своевременной и адекватной коррек­
ции они имеют благоприятный исход.
В детской практике нередко судорож­
ные состояния именуются по названию
причины, их вызывающе й : беттолепсия
(кратковременная утрата сознания , иногда
с судорогами или атонией, при коклюш­
ном кашле) , аффективно-провоцируемые
судороги , фебрильно-провоцируемые су­
дороги и др.
Согласно Международной классифика­
ции эпилепсий и эпилептических синдро­
мов, существует ряд нозолоrических форм,
характеризующихся дебютом в неонаталь­
нам и раннем детском возрасте . К ним от­
носятся доброкачественные идиапатичес­
кие неонатальные судороги (судороги пя­
того дня), ранняя миоклоническая эпилеп­
сия, ранняя инфантильная эпилепсия
(синдром Отахара у новорожденных, у бо­
лее старших детей - синдром Веста) , дет­
ская миоклоническая астатическая эпи­
лепсия (синдром Леннокса-Гасто) .
Доброкачественная неонатальная эпи­
лепсия с клоническими судорогами прояв­
ляется чаще на 3-7-й день жизни (возмож­
но возникновение в первые 6 нед. жизни).
Как правило, судороги сцеплены с ритмом
сон-бодрствование , возникают преимуще­
ственно во время сна. Характерны клони­
ческие судороги, часто с глазными феноме­
нами (нистагмоидные подергивания, мор­
гания, отведения глаз вверх) , оральными
автоматизмам и . Апноэ н е характерно.
Продолжительность приступав 1 - 3 мин,
частота пароксизмов высокая . Нередко
развивается эпилептический статус, дли­
тельность которого варьирует от несколь­
ких часов до нескольких дней. В межприс­
тупнам периоде неврологический статус
и нервно-психическое развитие ребенка
соответствует возрастной норме. К крите­
риям диагностики доброкачественной нео­
натальной эпилепсии относят: семейный
анамнез неонатальных судорог, отсутствие
лабораторных данных, свидетельствующих
о метаболических нарушениях, отсутствие
данных об изменении морфологии голов­
ного мозга и текущих в нем патологических
1 95
Глава 9. Исследование нервной системы у младен цев
процессов. При адекватном лечении про­
возникновение сложных парциаль­
гноз доброкачественных идиапатических
ных приступав с психомоторными
неонатальных судорог для психического
и моторного развития мозга благоприят­
н ы й , однако у
и вегетативными симптомами ;
•
1 0- 1 5 % пациентов они
трансформируются в дальнейшем в эпи­
резистентности к проводимой анти­
конвульсантной терапи и ;
•
следующих этиологических факторах:
лепсию. Повторные судороги возникают
тяжелая асфиксия , внутриутробные
3-4 мес. ( возможны до 2 лет) .
Ранняя миоклоническая и инфантWiьная
эnWiencия является отражением тяжелых
нейроинфекци и , длительная гипо­
морфологических нарушений мозга, в том
шения ;
чаще в
числе вследствие внутриутробных нейроин­
гликемия , врожденные болезни обме­
на, факоматозы, хромосомные нару­
•
аномалиях
основного
ритма
ЭЭГ
фекций. Инфантильные спазмы выглядят
в сочетании с фокал ьными и мульти­
как серия кратковременных тонических, ре­
фокальными эпилептическими фено­
же - флексорных или экстензорных присту­
менам и .
пов, со склонностью к серийности и высо­
кой частотой пароксизмов в сутки. Миокло­
нические приступы возникают в период
МЕНИНГЕАЛ ЬНЫЙ СИНДРОМ
В РАНН ЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
бодрствования и также склонны к серийно­
У детей раннего возраста менингеаль­
У больных данной
ный синдром или его элементы могут обна­
му и статусиому течению.
категории отмечаются значимые отклоне­
руживаться при значимом повышении вну­
ния в неврологическом статусе и грубые из­
тричерепного давления , точнее его деком­
менения психического и моторного разви­
пенсации после травмы или при инфекци­
тия.
У больных с миоклонической и инфан­
онных заболеваниях. Данное явление по­
тильной эпилепсией, как правило, наблю­
лучило название
даются и другие виды припадков.
вождается воспал ительными изменениями
менингизм.
Оно не сопро­
Исключая перечисленные выше формы
ликвора. Однако клинически , без пункции
рано манифестирующих эпилепсий, в нео­
эти два состоян ия различить очень трудно.
натальлом возрасте чаще используется тер­
Имеются некоторые особенности ме­
мин «судорожный синдром>> , подразумева­
нингеального синдрома у детей раннего
юший симптоматическую патологическую
возраста.
реакцию мозга на различные по этиологии
набор менингеальных симптомов. Младе­
У них редко определяется полный
факторы, при купировании которых про­
нец не может пожаловаться на головную
ходят и судороги . Однако прогнозирование
боль, но она является причиной его беспо­
неонатальных судорог в устойчивые пато­
койного
логические состояния мозга, в том числе
вскрикиваний. Характерны отказ от еды ,
и трансформация их в эпилепсию, остается
срыгивания, тошнота и рвота.
сложной проблемой нейропедиатрии. Риск
Ригидность задних шейных мышц - на­
иболее часто встречающийся си м птом. Вы­
раженная ригидность приводит к своеоб­
трансформации неонатальных судорог
в эпилепсию высок при:
•
манифестации судорог в первые дни
•
•
жизн и ;
высокой частоте неонатальных паро­
ксизмов ;
структурн ых
изменениях
в
м озге
(особенно дисгенезии) ;
•
•
•
п оведе ния ,
резких
внезап ных
разной позе с резко запрокинутой назад го­
ловой вплоть до опистотонуса. Дети млад­
шего возраста, ожидая боли, не дают про­
верить наличие ригидности задних шейных
мышц. Можно попросить их самостоятель­
но подбородком достать грудь. Из-за ри­
недоношенности или признаках за­
гидности они это сделать не могут и , от­
держки внутриутробного развития ;
крывая рот, достают грудь. Этот симптом
наличии семейной отягощенности по
получил название симптома «открытого
эпилепси и ;
рта>> .
устойчивых тонических ( п о типу поз
мышц наклон головы вперед - всегда бо­
декортикации и децеребрации) и мио­
лезненная манипуляция .
клонических судорог в первые недели
жизни, у детей старше
2 нед. также
При
ри гидности
Симптом Кернига
задних
шейных
из-за имеющейся фи­
зиологической флексорной спастичности
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
1 96
в первые 3 мес. жизни всегда определяется
и у здоровых детей.
Симптом Брудзинского также в норме
определяется у здоровых детей до 3 мес.
жизн и . Верхний симптом Брудзинского
обусловлен наличием позных сегментар­
ных примитивных автоматизмов, а сред­
ний и нижний - наличием флексорных ре­
флексов. Однако у здоровых детей вызыва­
ние рефлекса Кернига и Брудзинского безболезненная процедура. Выраженная
болевая реакция при определении этих ре­
флексов позволяет относить их к симпто­
мам менингеального синдрома.
Гиперестезия - наиболее стойкий симп­
том менингеального синдрома. Часто у де­
тей раннего возраста определяется скуло­
вой симптом Бехтерева - болезненная гр и­
маса при постукивании по скуловой дуге.
Прежде всего, гиперестезия появляется при
пальпации головы. Отчетливо выявляется
болевая реакция при перкуссии черепа.
Повышенная реакция на тактильные,
слуховые и световые раздражители может
также проявляться беспокойным поведе­
нием, экзальтацией некоторых безуслов­
ных рефлексов (часто рефлекса Моро ) ,
в здрагиваниями.
Напряжение и выпячивание большого род­
ничка у младенцев отражает высокое внут­
ричерепное давление и является симпто­
мом менингеального синдрома. Однако
в первые часы и сутки нейроинфекций
у младенцев (особенно заболевших в пери­
од новорожденности) передко наблюдается
ликворпая гипотензия с западением боль­
шого родничка.
Повышение флексорного тонуса может
приводить к функциональным сгибатель­
ным контрактурам (симптом Мейтуса) .
При тяжелом и длительном течении нейро­
инфекций (в том числе внутриутробно)
формируются стойкие анатомические кон­
трактуры.
Наблюдается отчетливая болезненность
активных движе н и й , поэтому ребенок
меньше двигается, удерживает характер­
ную анальгетическую позу (mлова запро­
кинута назад, руки и ноги притянуты к жи­
воту) .
Контрольные вопросы
1 . По каким критериям оценивается созна­
ние у младенцев?
2 . Каковы варианты размеров и конфигура­
ции черепа новорожденных?
3. Какие швы и роднички пальпируются
у новорожденного?
4. Особенности исследования неврологичес­
5.
6.
7.
8.
кого статуса у младенцев, по сравнению со
взрослыми?
Какие пробы и тесты используются дЛЯ
оценки двигательной сферы новорожден ­
ных?
Какие исследуют рефлексы новорожден­
ных?
Варианты судорог у детей раннего периода
жизни?
Какие менингеальные симптомы исследу­
ют у детей в неонатальном периоде?
Глава 1 О . ТОП И Ч ЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
ОЧАГОВЫХ П О РАЖЕНИ Й Н ЕРВ Н ОЙ СИСТЕМЫ
В предыдущих главах рассмотрены ана­
томо-физиологические данные, методика
исследования и симптомы нарушения
функций отдельных систем мозга. Бьuю
показано, что признаки поражения какой­
то одной функции часто достаточны для
определения локализации очага. В дей­
ствительности же патологические очаги
нередко повреждают несколько анато­
�ю-физиологических систем, одновремен­
но выпадают несколько функций, образу­
ются сложные клинические симптомоком­
n."Iексы, связанные с определенной топи­
кой.
В дидактических целях предстоит имен­
но в таком плане изложить наиболее ти­
пичные локализации поражения мозга
и нервов, описать развиваюшиеся при них
к.-шнические синдромы. Материалы этой
r:rавы необходимы для повторения и фик­
сации в своей памяти наиболее часто
встречающихся в клинической практике
синдромов.
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
И СПИННОМОЗГОВЫХ НЕРВОВ
Известно, что спинной мозг делится на
сегменты: шейные (Сг Сv1 1 1) , грудные
й hгТhх11 ) , поясничные ( Lг Lv) , крестцо­
вые (SгS v) и копчиковые (СогСо 11) . Сег­
\[еНТ спинного мозга входит в состав мета­
чера тела, к которому относятся также оп­
ре.::х е ленный участок кожи (дермато м ) ,
\[ЫШцы (миотом) , кости (склеротом)
11 внутренние органы (спланхнотом) , ин­
нервируемые одним сегментом.
Начнем с очагового поражения передних
рогов. Это значит, что в колонке перифери­
ческих двигательных нейронов, идущей
в.::холь всего спинного мозга (на попереч­
ноч разрезе - это передний рог) , страдает
какая-то группа этих клеток. Выше и ниже
очага нервные клетки незатронуты. В ре-
зул ьтате возникнет вялый атрофический
паралич мышц, иннервируемых повреж­
денными клетками (см. табл. 4. 1 ) . Такой
паралич называют сегментарным, миотом­
ным. Вовлекаются мышцы, соответствую­
щие уровню очага. Ориентировочно можно
сказать, что при пораженим шейного утол­
щения спинного мозга страдают руки, а по­
ясничного - ноги. Паралич возникает на
стороне очага, при вовлечении обоих пе­
редних рогов - на обеих сторонах. Преры­
вается эфферентная часть рефлекторной
дуги, выпадают глубокие рефлексы.
Представим себе очаг тоже в серо.м веще­
стве спинного мозга , но не в переднем ,
а в заднем роге, в его основании. Пострада­
ет какой-то небольшой участок колонки
клеток, на этот раз не двигательных, а чув­
ствительных. Они составляют второе звено
пути болевой и температурной чувстви­
тельности. К каждому нейрону этой колон­
ки подходит аксон клетки спинномозгово­
го ганглия , а сам этот нейрон лосьтает
свой аксон на другую сторону спинного
мозга, где он участвует в построении спин­
но-таламического пучка (см. рис. 5 . 2 ) . Очаг
в заднем роге повреждает группу клеток,
проекция которых на коже соответствует
одному или нескольким дерматомам .
В итоге при заданной локализации пораже­
н ия пострадает болевая и температурная
чувствительность на одноименной с оча­
гом стороне в указанной зоне (сегментар­
ный тип расстройства чувствительности).
Проводники глубокой и тактильной чув­
ствительности не заходят в основание зад­
него рога, этот вид чувствительности оста­
ется неизмененным. Изолированное выпа­
дение болевой и температурной чувстви­
тельности называют диссоциированной анес­
тезией .
Афферентная часть дуги глубоких реф­
лексов, проходящая через задний рог, по-
Раздел 1. П ро nедевтика клинической не врологии
1 98
страдает, и замыкающиеся на этом уровне
глубокие рефлексы обычно угасают.
Поражение передней серой спайки спинно­
го мозга проявляется двусторонним симме­
тричным нарушением чувствительности
диссоциированного типа с сегментарны м
распределением. Глубокие рефлексы при
этом сохраняются.
Итак, для поражения серого вещества
спинного мозга характерно выпадение от­
дельных этажей в колонке нервных клеток.
Клетки, расположенные выше и ниже оча­
га, продолжают функционировать. Нару­
шается функция соответствующих дерма­
томов, миотомов, иногда вегетативных ап­
паратов отдельных сегментов. Разумеется ,
могут пострадать не один, а несколько сег-
Шейны е
корешки
(С)
4
5
Грудные
корешки
(Th)
6
7
Поясничные
корешки
( L)
Крестцовые
корешки ( S)
Копчиковые
корешки (С 0 )
Рис. 1 0 . 1 . Соотношение позвонков и сегментов
спинного мозга.
ментов. Зона расстройств тогда расширяет­
ся, но соответствует пораженным этажам
СПИННОГО МОЗГа.
По-другому проявляется нарушение бело­
го вещества, представляюшее собой сово­
купность отдельных пучков волокон. Эти
волокна являются аксонами нервных кле­
ток, расположенных на значительном рас­
стоянии от тела клетки. Если повреждается
такой пучок волокон даже на ничтожном
протяжении по длине и ширине, измеряе­
мом м иллиметрами, наступаюшее рас­
стройство функции охватывает значитель­
ную область. Например, если на каком-ли­
бо уровне спинного мозга будет прерван
пирамидный пучок бокового канатика, по­
страдает функция всех миотомов, располо­
женных ниже места повреждения . При во­
влечении чувствительного проводника ане­
стезия охватит всю зону ниже уровня очага.
Приведем примеры типичных очаговых
поражений спинного мозга. Начнем с на­
иболее частого, так называемого поперечно­
го поражения. Такая картина может возник­
нуть при разных заболеваниях: травма по­
звоночника и спинного мозга, воспаление
спинного мозга (миелит) , новообразова­
ния , иногда - дегенеративные процессы
позвоночника (дискоз) , нарушения арте­
риального или венозного кровообращения
в спинном мозге и его корешках (миело­
ишемия , радикуло-миелоишемия, гемато­
миелия ) .
Спинной мозг представляет собой тяж,
напоминающий по внешнему виду веревку
(от англ . spinal cord - позвоночная верев­
ка) . Толщина спинного мозга в среднем
1 см, вес 35-39 г. Патологический очаг на
каком-либо его уровне, часто очень огра­
ниченный по длине, может охватывать весь
его поперечник. Локализация такого очага
определяется с учетом соотношения по­
звонков и сегментов спинного мозга
(рис. 1 0 . 1 ) .
Поперечное поражение верхнешейных сег­
ментов спинного мозга ( C г C rv) проявляется
спастическим параличом верхних и нижних
конечностей (центральная тетраплегия) ,
проводниконой параанестезией с уровня
соответствующего дерматома, утратой глу­
бокой чувствительности в руках и ногах,
расстройством функции тазовых органов
(задержка мочи, запор) . Соучастие в пора­
жении серого вещества на этом уровне
1 99
Глава 1 0. Топическая диаmосrика очаговых поражений нервной системы
приводит к п араличу диафрагмы
1 2
(рас ­
3
стройство дыхания) , парезу трапециевид­
ной
и
грудино - кл ючично -сосцевидной
�ышцы (вовлечение ядра
ных нервов) .
XI
пары череп­
Поперечное поражение шейного утолщения
(Су-Th11 ) характеризуется периферичес ­
ким параличом рук и спастическим - ног,
утратой всех видов чувствительности на ру­
ках, туловище и ногах , задержкой мочи
и кала. При разрушении боковых рогов на
уровне Сv1 1г Th11 присоединяется синдром
Бернара- Горнера ( нарушение симпатичес­
8 .4 ) .
Поперечное поражение грудных сегментов
кой иннервации глаза) (см. рис.
на любом их уровне проявляется нижней
спастической параплегие й , тотальной па­
раанестезией (по ее верхнему уровню можно предполагать топику патологического
очага) , нарушением функции сфинктеров
а
тазовых органов по центральному типу (за­
.Jержка мочи, запоры) .
Поперечное поражение поясничного утол­
щения ( Thx11-S11 ) приводит к перифер м чес­
кому параличу нижних конечностей ( вялая
нижняя параплегия, анестезия ног и про­
�ежности) , задержка мочи и кала.
S\')
При
поражении медуллярного конуса ( S11г
паралича н ижних конечностей нет, раз­
вивается истинное недержание мочи и ка­
.1а, утрачивается чувствительность в аноге ­
нитальной зоне ( «седловидная анестезия>>) .
Поражение корешков конского хвоста ха­
рактеризуется периферическим параличом
ног, анестезией всех видов на ногах и в про­
:\[ежности , недержанием (иногда задерж­
кой) мочи и кала. Типичны резкие кореш ­
ковые боли в ногах.
В кли нической п рактике невролога не­
редко встр е ч аются больн ые не только
полным поперечн ы м п оражением спин ­
ного мозга. Особы й симптомакомплекс
с
возникает при повреждении одной поло­
вины ( право й или левой ) поперечника
сп инного мозга
(синдром Броун-Секара ) .
Развиваются центральный паралич и в ы ­
К.!Ючение глубокой чувствительности н а
сто роне очага (п оражен ие пирамидиого
тракта в боковом канатике , пучка Голля
и
Бурдаха - в заднем) и проводниконая
.Jиссоциированная анестезия на противо­
положной стороне - разрушение спин ­
но - таламического пучка в б оковом ка п а­
тике (рис. 1 0 . 2 ) .
б
Рис. 10.2. Формирование синдрома Броун-Секара:
а - сегментарная локал изация патологического
очага: 1 - спинно-таламический путь ( проводники
болевой и температурной чувствительности) ; 2 пирамидный пучок (проводники произвольнога
движения ) ; 3 - тонкий пучок Голля ( проводники
суставно-мышечного и тактильного чувства) . За­
штрихован очаг поражения правой половины по­
перечного среза спинного мозга на уровне сегмен­
та Thx; б - схема расстройства чувствительности
и произвольных движений. Заштрихован участок
с утратой болевой и температурной чувствительно­
сти , точками отмечены участки с утратой суставно-мышечного чувства.
200
Синдром Броун - Секара встречается
при ранениях спинного мозга, экстраме­
.:хулляр ных опухолях, изредка при ишеми­
ческих спинальных инсультах (нарушение
кровообращения в сулько-комиссуральной
артерии, снабжающей одну половину по­
перечника спинного мозга, задний канатик
остается незатронутым).
Поражение вентральной половины попереч­
ника спинного мозга характеризуется парали­
чом нижних или верхних конечностей ,
проводникавой диссоциированной пара­
анестезией , нарушением функции тазовых
органов. Этот синдром обычно развивается
при ишемическом инсульте в бассейне пе­
редней спинальной артерии (задние кана­
тики не вовлекаются) - синдром П .А. Пре­
ображенского.
Изредка наблюдается изолированное
поражение задних канатиков, что сопро­
вождается утратой суставно-мышечного
чувства в конечностях, чаще в ногах (на­
пример, при tabes dorsalis) . При недоста­
точности витамина В 1 2 может развиваться
синдром сочетанного поражения задних
и боковых канатикав спинного мозга (фу­
никулярный миелоз) .
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОМОЗГОВЫХ НЕРВОВ
Периферические нервы представляют
собой совокупность аксонов мотанейронов
спинного мозга, дендритов клеток межпоз­
вонковых ганглиев и постганглионарных
вегетативных волокон (рис . 1 0 . 3 ) .
П о выходе и з межпозвонковых отвер­
стий передние ветви спинномозговых не­
рвов переплетаются друг с другом и образу­
ют сплетения: шейное (СгС1у) , плечевое
Рис. 10.3. Формирование спинномозгового нерва:
1
передний корешок; 2
задний корешок; 3
корешковый нерв; 4
спинномозговой узел ; 5
спинальный нерв (канатик) ; 6 - узел симпатичес­
кого ствола; 7 - периферический нерв (сплетение ) .
-
-
-
-
-
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
1
(Cv-CVI1 1 ) , поясничное ( L г L 1 v) , крестцовое
(L1v-S 1 1 1 ) . В грудном отделе передние ветви
j.
спинномозговых нервов продолжаются 1
в межреберные. После сплетений волокна
группируются в отдельные нервные ство­
лы, которые подходят к соответствующим
мышцам, участкам кожи и другим тканям '
(связки, кости) . Большинство таких нервов
являются смешанными, только некоторые
содержат преимушественно двигательные
волокна, другие - только чувствительные.
Приведем краткую характеристику на­
иболее часто встречающихся симптомо­
комплексов поражения перифермческой
нервной системы.
Они слагаются из следующих отдельных
признаков. Выключение двигательных воло­
кон приводит к периферическому параличу
соответствующих мышц (см. табл. 4. 1 ) , ут­
рачивается чувствительность в зоне развет­
вления данного нерва (такая зона не совпа­
дает с дерматомом) . Н ередко бывают
и симптомы раздражения чувствительных
волокон в виде боли и парестезии. Часто
появляются вегетативные расстройства
(мраморность кожи , ее бледность или си­
нюшность, снижение кожной температу­
ры, пастозность, изменение потоотделения
и т.п . ) . Могут снижаться или выпадать со­
ответствующий поражениому нерву глубо­
кий рефлекс, появляться гипотония и по­
худание мышц. Амиотрофия обычно ста­
новится заметной спустя 2-3 нед. Ценные
для диагностики данные могут быть полу­
чены при электрофизиологических иссле­
дованиях (см. гл . 1 2) .
ПОРАЖЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ
И НЕРВОВ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Передние ветви V и VI шейных нервов
сливаются и образуют верхний ствол плече­
вого сплетения, VI II шейного и 1-II груд­
ных - нижний, VII шейный нерв продол­
жается в средний ствол.
Поражение всего плечевого сплетения
сопровождается вялым атрофическим па­
раличом и анестезией всех видов на верхней
конечности. Исчезают бицепс- , трицепс­
и карпо-радиальные рефлексы. Парализу­
ются и лопаточные мышцы, наблюдается
синдром Бериара-Горнера (см. рис. 8.4) .
В клинической практике нередко встре­
чается поражение одного из стволов плече­
вого сплетения.
Глава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
20 1
Поражение верхнего ствола nле'lевого cnлe­
I/IU!HUЯ
приводит к параличу проксимально­
го отдела руки , вовлекаются дельтовидная ,
.:хвуглавая , плечевая , над- и подостная , под­
_,опаточная , передняя зубчатая мышцы .
Функция кисти и пальцев сохраняется. Ут­
рачивается
бицепс-рефлекс ,
карпа-радиал ьн ы й .
с нижается
Расстраи вается чув­
ствительность по наружной поверхности
IL'leчa
и предплечья в зоне корешков
C,- CVI . Эта клиническая картина получ и ­
_,а название паралича Дюшенна-Эрба.
При поражении нижнего ствола nле'lевого
СlUетения (паралич Дежерин-Клю.мпке) cтpa­
.IaiOT дистальные отделы верхней конечно­
сти (сгибатели кисти и пальцев, межкост­
ные
и другие мелкие мышцы ) . Чувстви ­
те.1ьность выпадает в зоне корешков CVI I Г
Th11 ( внутренняя поверхность кисти, предIL'lечья
нии
и плеча) . При высоком поврежде ­
5
коре ш ков присоединяется симптом
Бернара- Горнера на той же стороне.
Поражение среднего ствола nле'lевого cnлe­
I/IU!HilЯ
проявляется параличом разгибателей
пальцев и кисти , сгибателей кисти , кругло­
го пронатора. Анестезия локализируется по
тыльной поверхности кисти в зоне кореш­
ка CVII ·
В подключичной ямке, в зависимости
от топографического соотношения с а. axil ­
laris, стволы плечевого сплетения получают
наименования : латеральный, задний и ме­
.IИальный. Ниже из них формируются пе­
риферические нервы , главными среди них
яв..IЯются лучевой , локтевой и срединный.
Лучевой нерв (n. radialis). Образуется во­
.1окнами корешка CVI 1 (частично CVIгCVJ11 ,
ThJ) и я вляется продолжением заднего
( среднего) ствола плечевого сплетения .
Двигательные волокна его минервируют
с.1едующие
.1октевую,
мышцы:
трехглавую
плеча,
луч ево й и локтевой разгибатели
запястья , разгибатель пальцев, супинатор
предплечья , длинную отводящую большой
палец и плечелучевую. При пораженин лу­
чевого нерва нарушается разгибание пред ­
шiечья , разгибание кисти и пальцев, воз­
никает «свисающая>> кисть, невозможно
отведение большого пальца (рис. 1 0.4) .
Применяют такой тест: при разгибании
сложенных вместе ладонями кистей с вы­
прямленными пальцами так, чтобы запяс­
тья продолжали соприкасаться , пальцы по­
раженной кисти не отходят, а сгибаются
б
Рис. 10.4. Лучевой нерв: а - формирование лучево­
го нерва и снабжаемые им мышцы: 1 - задний
ствол плечевого сплетения; 2 - т. triceps brachii;
3 - т. brachioradialis; 4 - т. extensor carpi radialis
brevis et longus; 5 - т. extensor digitoruт; 6 т. extensor carpi ulnaris; 7 - т. extensor digiti minimi;
8 - т. supinator; 9 - т. abductor pollicis longus; 1 0 тт. extensor pollicis longus et brevis; 1 1 - т. extensor
indicis; б - свисающая кисть.
и как бы скользят по ладони здоровой кис­
ти . Исчезает трицепс-рефлекс и снижается
карпа-радиальны й . Кроме двигател ьных
Раздел 1. П ропедевтика кл инической неврологии
202
6
а
4
3
б
Рис. 10.5. Зоны перифермческой иннервации на
руке: а - ладонная и тыльная поверхности: 1 - под­
мышечный нерв; 2 - лучевой нерв; 3 - кожно-мы­
шечный нерв; 4 - внутренний кожный нерв пред­
плечья; 5 - внутренний кожный нерв плеча; 6 надключичный нерв; б - схема кожной иннерва­
ции кисти : 1
лучевой нерв ; 2 - срединный нерв;
3 - локтевой нерв; 4 - латеральный кожно-мышеч­
ный нерв; 5 - медиальный кожно-мышечный нерв.
-
расстройств, при повреждении этого нерва
наруuпается чувствительность на дорсаль­
ной поверхности плеча, предплечья , кисти,
больПiого
и
указательного
пальцев
(рис. 1 0 . 5 , а) . Суставно-мыПiечное чувство
не страдает.
Примерно на середине плеча лучевой
нерв прилежит к кости. Именно на этом
уровне нерв может сдавливаться во время
сна. Возникающее в этих условиях иПiеми­
ческое поражение нерва называют <<СОН­
ным» невритом.
Локтевой нерв (п. ulnaris) начинается от
медиального (нижнего) ствола плечевого
сплетения (кореПiки C v1 1 , С vш . ThJ) .
На уровне медиального надмыщелка плеча
нерв проходит под кожей , и здесь его мож­
но прощупать. При травматизации этой об­
ласти могут возникать парестезии в виде
ощущения электрического тока в зоне
окончания кожных ветвей нерва (локтевая
сторона кисти и V палец, медиальная по­
верхность IV пальца) (рис. 1 0 . 5 , б). В этой
же области возникает анестезия при пол­
ном перерыве нерва. Двигательные волок­
на локтевого нерва снабжают следующие
мыПiцы : локтево й сгибатель кисти, глубо­
кий сгибатель IV, V пальцев, короткую ла­
донную, все межкостные, 1 1 1 и IV червеоб­
разные, приводящую 1 палец кисти и глу­
бокую головку короткого сгибателя 1 паль­
ца (см. рис. 1 0.6, а) .
При повреждении локтевого нерва раз­
вивается паралич и атрофия перечислен­
ных выПiе мыПiц: западают межкостные
промежутки , уплощается возвыПiение
V пальца (hypotheпar) , кисть принимает
вид <<когтистой лапы» (см. рис. 1 0. 6 , б) (раз­
гибание основных фаланг и сгибание сред­
них и концевых, разведение пальцев).
Можно применять такие тесты:
а) при сжатии в кулак недостаточно
сгибаются V, IV и частично 1 1 1 пальцы
(см. рис. 1 0. 6 , в) ;
б) невозможность приведения пальцев,
особенно V и IV;
в) при плотно прижатой к столу ладони
невозможны царапающие движения кон­
цевой фаланги V пальца;
г) проба больПiого пальца (рис. 1 0 . 7) :
больной захватывает указательным и вы­
прямленным больПiим пальцами обеих рук
полоску бумаги и растягивает ее; на сторо­
не поражениого локтевого нерва полоска
бумаги не удерживается (паралич мыПiцы,
приводящей больПiой палец, m. adductor
pollicis) .
Чтобы удержать бумагу, больной сгиба­
ет концевую фалангу больПiого пальца (со­
кращение сгибателя больПiоrо пальца,
снабжаемого срединным нервом) .
Срединный нерв (п. medianus). Образуется
ветвями медиального и латерального ство­
лов плечевого сплетения (волокна кореПI­
ков Cv- CVJ11 , ThJ). Двигательная порция
нерва снабжает следующие мыПiцы: луче­
вой сгибатель кисти, длинную ладонную,
квадратный пронатор, 1 , 1 1 и 1 1 1 червеоб-
Глава 1 О. Топи�еская диагностика о�аговых поражений нервной системы
203
2
3
9
8
а
Рис. 10.6. Локтевой нерв: а - формирование локтевого нерва и снабжаемые им мышцы: 1 - медиальный
ствол плечевого сплетения ; 2 - т. flexor carpi ulnaris; 3 - т. flexor digitoruт profundus; 4 - т. palтaris bre­
vis; 5 - т. abductor digiti minimi; 6 - т. opponens digiti minimi; 7 - т. flexor digiti тininu brevis; 8 - т. flexor
pollicis brevis (caput profundus); 9 - т. adductor pollicis; б - «Коrтеобразная» кисть nри nораженин локтевого нерва; в - сжатие кисти в кулак : при пораженин локтевого нерва не сгибаются V и IV пальцы.
разные, глубокий и поверхностный сгиба­
тель пальцев, длинный сгибатель 1 пальца,
11 и 111 межкостные, противопоставляю­
щую и короткую отводящую 1 палец руки
(см. рис. 1 0. 8 , а). При повреждении сре­
динного нерва ослабляется сгибание кис­
ти, 1, 1 1 , 1 1 1 пальцев, разгибание средних
фаланг 11 и 1 1 1 , нарушается пронация, не­
возможно противопоставление 1 пальца.
Вследствие атрофии мышц возвышения
1 пальца (thenar) происходит уплощение
ладони. Это усугубляется еще и тем , что
из-за паралича m. opponens pollicis палец
Рис. 10.7. Тест большого пальца кисти .
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
204
Рис. 10.8. Срединный нерв: а - формирование сре­
динного нерва и снабжаемые им мышuы: 1 - со­
единение средних ветвей внутреннего и наружного
стволов плечевого сплетения; 2 - т. pronator teres;
3 - т. flexor carpi radialis; 4 - т. flexor digitoruт pro­
fundus; S - т. flexor pollicis longus; 6 - т. pronator
Wladratus; 7 - т . abductor pollicis brevis; 8 - т . oppo­
nens pollicis; 9 - т. flexor pollicis brevis (caput super­
ficiale); б - «обезьянья» кисть при пораженин сре­
динного нерва; в - сжатие кисти в кулак: при пора­
жении среди нного нерва отсугствует сгибание
1 и 1 1 пальuев.
(см. рис.
1 0. 5 ) . При пораженин срединного
нерва в этой зоне наступает анестезия и ут­
рачивается
9
суставно - м ы шечное
в концевой фаланге 1 1 и
чувство
I I I пальцев.
При пораженин нерва, особенно час­
8
а
тичном , могут возникать бол и с чертами
каузалги и , а также вазомоторно-трофичес­
становится в одну плоскость с остальными
кие расстройства (синюшно-бледная окра­
пальцами . Ладонь приобретает своеобраз­
ска кожи , ее атрофия, тусклость и лом­
ную уплощенную форму в вИде лопаточки
кость, исчерченность ногте й ) .
и напоминает кисть обезьяны (рис.
10.8, б).
Для распознавания двигательных рас­
стройств при пораженин срединного нерва
применяются следующие тесты :
Поясничное сплетение образуется пе­
а) при плотно прижатой к столу кисти
невозможны царапающие огибания конце­
б) при сжатии кисти в кулак не сгибают­
ся 1, 11 и 1 1 1 пальцы ;
рис.
редними ветвями спинномозговых нервов
Lг L ш и частично Thx11 , Lrv. От них начи­
наются два основных нерва:
вых фаланг указательного пальца;
в)
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНОГО СПЛЕТЕН ИЯ
И Б ЕДРЕННОГО НЕРВА
и бедренный.
запирательный
Первый из них иннервирует
приводящие мышцы бедра. При пораже­
при пробе большого пальца ( с м .
нии этого нерва больной не может поло­
1 0.6) больной не может удержать поло­
жить одну ногу на другую (лежа или с идя ) ,
ску бумаги согнутым большим пальцем,
затруднена ротация ноги кнаружи ; расстра­
удерживает ее
ивается чувствительность на внутренней
выпрямл е н н ы м
(за счет
мышцы, приводящей большой палец; она
поверхности бедра . Бедренный нерв фор­
снабжается локтевым нервом) .
мируется из корешков
Чувствительные волокна иннервируют
кожу ладонной поверхности
цев и лучевой стороны
IV
I , I I , I I I паль­
пальца, а также
кожу тыла концевых фаланг этих пальцев
L 1 г L 1 v. Двигатель­
ная его порция ин нервирует мышцы: под ­
вздошно-поясничную, четырехглавую бед­
ра, портняжную , гребешковую и др. Чув­
ствительные волокна этого нерва снабжают
Гпава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
205
17
5
18
6
n. ischiadicus
n. peroneus
12
13
14
1 3 ----..,� � .=!��
11
б
PIIC . 10.9. Зоны периферической иннервации кожи
конечностей: а - задняя поверхность; б переЛIЯЯ поверхность. 1 - верхние нервы ягодицы;
::! - спинные ветви крестцовых нервов; 3 - средние
ветви ягодицы ; 4 - задний кожный нерв бедра; 5 боковой кожный нерв бедра; 6 - запирательный
нерв: 7 - боковой кожный нерв икры; 8 - скрытый
нерв: 9 - медиальный кожный нерв икры; 1 0 - пя­
rочные нервы; 1 1 - боковой подошвенный нерв;
12 - медиальный подошвенный нерв; 13 - икро­
ножный нерв; 14 - глубокий малоберцовый нерв;
1 5 - поверхностный малоберцовый нерв; 1 6 - пе­
ре..IНИе кожные ветви бедренного н ерва; 1 7 - под113.1ошно-паховый нерв; 1 8 - бедренно-половой
нерв.
нижних
кожу
передней поверхности бедра и ме­
.mальную голени (рис. 1 0 . 9 ) .
При повреждении нерва утрачивается
разгибание голени , сгибание бедра (приве­
.:rение ноги к животу) , атрофируется перед­
няя группа мышц бедра. Исчезает колен­
ный рефлекс. В зоне кожного снабжения
нерва появляются расстройства чувств и ­
те.Тhности . П р и раздражении бедренного
нерва выявляют симптом Вассермана:
бо.Тhной лежит на животе , в момент пас-
Рис. 1 0 . 1 0 . Формирование седал ищного нерва
и снабжаемые им мышцы: 1 - m. semitendinosus;
2 - m. semimembranosus; 3 - m. Ьiceps femoris; 4 m. gastrocnemius; 5 - m. soleus; 6 - m. tiЬialis poste­
rior; 7 - m. flexor digitorum longus; 8 - m. flexor hal1ucis longus; 9 - m. plantaris; 1 О - m. peroneus brevis;
1 1 - m. peroпeus longus; 1 2 - m. tiЬialis anterior; 1 3 m. extensor digitorum longus; 1 4 - m extensor hallucis
longus; 1 5 - m. extensor digitorum brevis.
сивного поднимания выпрямленной ноги
кверху возникает боль в паховой области
и передней поверхности бедра.
ПОРАЖЕНИЯ КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ ,
С ЕДАЛ ИЩНОГО НЕРВА И ЕГО ВЕТВЕЙ
Крестцовое сплетение формируется из
корешков Lv, S1 , S11 и частично LJV, S ш ; не­
посредственным продолжением этого
сплетения является самый крупный нерв
человеческого тела - седалищный (n. ishia­
dicus), который на уровне верхней части
подколенной ямки, иногда и выше, разде­
ляется на две ветви (рис. 1 0 . 1 0) : малоберцо­
вый нерв (n. peroneus s. fibularis) и больше­
берцовый (n. tiblalis) .
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
206
Рис. 1 0. 1 1 . Походка больного при пораженин пра­
вого малоберцового нерва.
В клинике передко наблюдают пораже­
ние не только всего седалищного нерва,
но и одной из его ветвей . Приведем снача­
ла симптомы поражения отдельных ветвей .
Малоберцовый нерв (волокна корешков
LJV, Lv, SJ) снабжает следующие мышцы:
переднюю большеберцовую, длинный раз­
гибатель пальцев и малоберцовые. При по­
вреждении этого нерва невозможно тыль­
ное сгибание стопы и пальцев, а также по­
ворот стопы кнаружи. Стопа свисает и слег­
ка приведена кнутри (pes equinovarus) . Ха­
рактерна походка больного (рис. 1 0 . 1 1 ) :
чтобы н е задевать носком о землю, нога вы­
соко поднимается, при опускании касается
почвы сначала носком, затем наружным
краем стопы и только потом - подошвой
(степаж) .
Больной не может стоять и ходить на пят­
ках, а также отбивать стопой музыкальный
такт. Чувствительные расстройства локализу­
ются на наружной поверхности голени и ты ­
л е стопы (см. рис. 1 0.9). Суставно-мышечное
чувство обычно не нарушается.
Большеберцовый нерв (волокна корешков
L1v-Sш) обеспечивает: трехглавую мышцу
голени, сгибатели пальцев ноги, заднюю
большеберцовую и некоторые другие.
При повреждении этого нерва становятся
невозможными подошвенное сгибание
стопы и пальцев , поворачивание стопы
кнутри . Стопа несколько разогнута, углуб­
лен ее свод, пальцы согнуты в средних
и концевых фалангах, пятка выступает (pes
calcaneus) ; хождение на носке больной но­
ги невозможно. Исчезает ахиллов рефлекс.
Чувствительность расстраивается на зад­
ней поверхности голени, подошве и паль­
цах ноги (см. рис. 1 0. 8 ) . Подобно средин­
ному, при частичном повреждении этого
нерва передко возникает интенсивная му­
чительная боль - каузалгия.
Поражение общего ствола седалищного
нерва сопровождается параличом стопы
и пальцев , парезам сгибателей голени. Ис­
чезает ахиллов рефлекс , утрачиваются все
виды чувствительности на стопе и голени,
т. е. одновременно выпадает функция n. pe­
roneus и n. tiblalis. Характерны боли по зад­
ней поверхности бедра, в голени и стопе.
Вызывается симптом Ласега (см. рис . 5 . 6 ) .
П р и пораженин крестцового сплетения,
кроме симптомов выпадения функции
n. ischiadicus, присоединяется парез и яго­
дичных мышц (затруднено разгибание
и отведение бедра) .
Контрольные вопросы
1 . Какие расстройства движения и чувстви­
2.
3.
4.
5.
тельности будут при поперечном пора­
жени и шей ного утолщения с п и нного
мозга?
У больного обнаружено сужение левой
глазной щели, миоз и легкий энофтальм
слева, спастический паралич левой ноги,
утрата
суставно-мышечного
чувства
в пальцах левой ноги , отсутствие болевой
и температурной чувствительности на
правой ноге и правой половине туловища
с верхней границей на Сvпг Th1 • Какие
можно выделить синдромы и где располо­
жен патологический очаг?
Чем проявляется паралич Дюшенна-Эр­
ба?
Каковы автономные зоны и ннервации
чувствительности кожи на кисти?
Какой рефлекс утрачивается при пораже­
нии корешков SгSп?
·лава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
ПОРАЖЕНИЯ МОЗГОВОГО СТВОЛА
И ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Через мозговой ствол входит и выходит
почти вся информация , передаваемая по­
fiУШариями большого мозга и мозжечка.
К стволу относится средний мозг (пластин­
ка четверохолмия, ножки мозга) и задний
(мост мозга и продолговатый мозг) .*
Н ижняя часть ствола является продол­
ж:ением спинного мозга. Существует замет­
ное сходство в строении этих образований.
Как и в спинном мозге , в мозговом стволе
выделяют сегментарный и проводникавый
rmnapam . Ядра черепных нервов, сетевид­
ное образование и некоторые другие скоп­
llения нервных клеток (красные ядра, чер­
ная субстанция и др. ) относят к сегментар­
ному аппарату, проводникавый представ­
/lен отдельными пучками из восходящих
207
(афферентных) и нисходящих (эфферент­
ных) волокон.
В стволе мозга принято различать три
этажа. Н ижний, прилежаший к блюменба­
хову скату, называют основанием (basis) .
В нем расположены преимущественно ни­
сходящие проводники (пирамидный пу­
чок
tr. cortico-spinalis и tr. cortico-nuc­
learis, также кортико-понтинный). Участок
мозга между основанием ствола, сильвие­
вым водопроводом и IV желудочком обоз­
начают покрышкой (tegmentum) . Здесь рас­
положены ядра большинства черепных не­
рвов (рис. 1 0 . 1 2) , восходящие (чувстви ­
тельные, мозжечковые) и часть нисходя­
щих пучков, клеточные скопления сете­
видного образования экстрапирамидной
системы . Структуры над IV желудочком
и сильвиевым водопроводом ( пластина
-
б
Рве. 10.12. Схема расположения ядер черепных нервов в стволе мозга: а - сагиттальный срез; б - фрон­
та.1ьны й срез. Двигательные ядра - белые , чувствительные - черные 1 - ножка мозга, 2 - мост мозга (ва­
ро.1иев мост) ; 3 - продолговатый мозг; 4 - с ильвиен водопровод; 5 - ядро глазадвигательного нерва
( 1 1 1 пара); 6 - ядро блокового нерва ( IV пара) ; 7 - tractus mesencephalicus n. trigemini ; 8 - двигательное яд­
ро тройничного нерва; 9 - ядро спинномозгового пуги тройничного нерва; 1 О - верхнее чувствительное
JUpo тройничного нерва ( У пара) ; 1 1 - ядро отводящего нерва (Vl пара); 1 2 - ядро лицевого нерва (VI I па­
ра): 1 3 - ядро кохлеарного нерва (VI I I пара) ; 1 4 - ядро вестибулярного нерва (VI I I пара) ; 1 5 - двоякое яд­
ро ( IX-X пары ) ; 16 - вкусовое ядро; 17 - ядро подъязычного нерва (XII пара) ; 1 8 - дорсальное ядро
IХ-Х пары.
•
Некоторые исследовател и к стволу мозга от н осят также таламус и мозже чо к
Раздел 1 . Проnедевтика клинической неврологии
208
четверохолмия, мозжечок, парус передний
и задний) относят к верхнему этажу - кры­
ше (tectum).
Поражение всего поперечника мозгово­
го ствола несовместимо с жизнью. В кли­
нике приходится встречать больных с оча­
гом поражения в одной половине ствола
(правой или левой) . П очти всегда при этом
вовлекается ядро или корешок какого-либо
из черепных нервов. Выключение двига­
тельного ядра или аксонов его клеток вы­
зывает периферический паралич соответ­
ствующих мышц. Это уже в какой -то степе­
ни ориентирует в топике очага. Кроме того,
такой очаг обычно повреждает проходящие
по соседству пучки волокон (пирамидный,
спинно-таламически й , бульбо-таламичес­
кий). Возникает паралич черепного нерва
на стороне очага, rемиплегия или гемиане­
стезия на противоположной . Такое сочета­
ние неврологических расстройств получи ­
л о название «альтернирующий» синдром.
Обнаружение у больного альтернирую­
щего синдрома позволяет установить пора­
жение мозгового ствола, а по пострадавше­
му нерву определить уровень очага.
Остановимся на рассмотрении некото­
рых из альтернирующих синдромов.
Синдром Вебера: периферический пара­
лич глазодвигательного нерва ( 1 1 1 пара)
на стороне очага и гемиплегия на противо­
положной стороне. Очаг в основании нож­
ки мозга поражает пирамидный пучок и во­
локна n . ocu1omotorii (рис . 1 0 . 1 3 , а).
Синдром Бенедикта: паралич глазодви­
гательного нерва на стороне очага, и нтен­
ционное дрожание и атетоидные движения
в конечностях на противоположной сторо­
не. Очаг вовлекает волокна ядра n. ocu1o­
motorii, красное ядро и подходящие к нему
мозжечковые проводники (рис. 1 0 . 1 3 , б).
Синдром Мийара-Гублера: перифериче­
ский паралич мимических мышц и наруж­
ной прямой мышцы глаза на стороне очага
и гемиплегия - на противоположной сто­
роне. Очаг располагается в основании ниж­
ней части варолиева моста, страдают ядро
n. facialis и пирамидный пучок.
Синдром Фовилля : периферический па­
ралич мимических мышц и наружной пря­
мой мышцы глаза на стороне очага, геми­
плегия - на противоположной. Этот синд­
ром возникает при пораженин нижней час­
ти основания варолиева моста. Поражают­
ся пирамидный пучок, ядро лицевого и ак­
соны клеток ядра отводящего нерва
(см. рис. 1 0. 14).
Синдром Гаспарини: периферический
паралич лицевого нерва, ослабление слуха,
гипестезия в зоне тройничного нерва на
стороне очага и проводниковая гемианес­
тезия на противоположной стороне. Синд­
ром развивается при одностороннем очаге
покрышки варолиева моста.
Синдром Джексона : периферический
паралич n . hypog1ossi на стороне очага
и центральный паралич противоположных
конечностей. Возникает при пораженин
Рис. 10. 13. Поперечный срез через оральные отделы ствола мозга на уровне передних бугров четверохол­
мия: а - схема формирования альтернирующеrо синдрома Вебера; б - синдрома Бенедикта. 1 - ядро rла­
зодвиrательноrо нерва ( I I I пара); 2 - медиальная петля; 3 - черная субстанция , 4
tr. occipito-temporo­
pontinus; 5 пирамидный тракт; 6 - tr. frontopontinus; 7 красное ядро ; 8 медиал ьный продольный пучок. Заштрихованы очаги поражения .
-
-
-
-
Г�&�а 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
209
Рис. 10.14. Срез на границе моста мозга и продол­
говатого мозга. Схема образования ал ьтернирую­
шсrо синдрома Фовилля. 1 - пирамидны й тракт;
: - пучок Говерса; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - ме­
�!а.IЪная петля; 5 - ядро спинномозгового пуrи
тройничного нерва; 6 - медиальный продольный
пучок; 7 - ядро отводящего нерва; 8 - внутреннее
ко:Iено лицевого нерва; 9 - ядро вестибулярного
нерва ; 1 0 - нижняя мозжечковая ножка; 1 1 - ядро
кох.1еарного нерва. Зашгрихован очаг поражения .
Рис. 10.15. Срез на уровне верхнего отдела продол­
говатого мозга. Схема образования синдрома В ал­
ленберга- Захарченко. 1 - медиальный продо­
льный пучок; 2 - ядро ПОДЪЯЗЫЧНОГО нерва; 3 дорсал ьное ядро языкоглоточного и блуждающего
нерва; 4 - ядро вестибулярной части преддверио­
улиткового нерва; 5 - вкусовое ядро; 6 - ядро
спинномозгового пуrи трой ничного нерва; 7 - зад­
ний спинно- мозжечковый пуrь; 8 - спинно-тала­
мический пуrь; 9 - передний спинно-мозжечко­
вый путь; 1 О - пирамидный путь; 1 1 - медиальная
петля ; 1 2 - двойное ядро.
о.:rной пирамиды продолговатого мозга
и корешка XII пары.
Синдром Авеллиса: периферический па­
ра.rич половины языка, мягкого неба и го­
.1осовой связки (Х, XII пары) на стороне
очага и гемиплегия на противоположной.
Развивается при очаге в одной половине
про.:rолговатого мозга.
Синдром Вшzленберга-Захарченк:о: пара­
.rич блуждающего нерва на стороне очага
t о.:rносторонний паралич мягкого неба, го­
.1осовой связки , расстройство глотания) .
На этой же стороне симптом Бернара-Гор­
нера, атаксия мозжечкового типа, анесте­
зия лица, на противоположной стороне
.:rиссоциированная анестезия (альтерниру­
юшая гемианестезия) . Синдром возникает
при нарушении кровообрашения в позво­
ночной или отходящей от нее нижней зад­
ней мозжечковой артерии , в результате
ишемического очага в дорсо-латеральном
от.:rеле продолговатого мозга (рис. 1 0 . 1 5) .
При двустороннем пораженин ядер
и корешков IX, Х и XII пар черепных не­
рвов развивается бульбарный паралич. Он
характеризуется нарушением глотания (по­
перхивание, попадание жидкой пиши
в нос) , изменением звучности голоса
1 осиплость, афония), появлением носового
оттенка речи, дизартрией. Наблюдаются
атрофия и фасцикулярные подергивания
мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс.
Синдром этот чаще всего возникает при
сосудистых и некоторых дегенеративных
заболеваниях (боковой амиотрофический
склероз, сирингобульбия).
Псевдобульбарный паралич - это цент­
ральный паралич мышц, иннервируемых
IX, Х, XII парами черепных нервов. Разви­
вается при двустороннем пораженин кор­
тико-нуклеарных пучков. Очаги располага­
ются на разных уровнях выше продолгова­
того мозга (bu1bus) , в том числе и в пределах
мозгового ствола. Клинические проявле­
ния аналогичны бульбарному параличу
(нарушение глотания , носовой оттенок го­
лоса, дизартрия) . При псевдобульбарном
параличе появляются рефлексы орального
автоматизма (хоботковый, ладонно-подбо­
родочный , языко-губной и др. ) . Признаки
поражения периферического нейрона (ат­
роф и и , фасцикулярные подергивания
и др. ) отсутствуют. Синдром чаще всего
связан с сосудистыми поражениями мозга.
Из сказанного ясно, что патологичес­
кие очаги в мозговом стволе могут вовле­
кать пирамидную систему и двигательные
ядра черепных нервов. Кроме того ,
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
210
при этом могут страдать проводники чув­
ствительности, также ядра и корешки чув­
ствительных черепных нервов. В результате
возникают типичные симптомокомплексы,
позволяющие устанавливать точный топи­
ческий диагноз. Вместе с тем в мозговом
стволе располагаются нервные образова­
ния, оказывающие активирующее и тор­
мозное воздействие на обширные зоны все­
го головного и спинного мозга. Имеется
в виду функция сетевидного образования
мозгового ствола. Оно имеет широкие свя­
зи с ниже- и вышерасположенными отдела­
ми мозга. К сетевидному образованию под­
ходят многочисленные коллатерали от спе­
цифических чувствительных путей. По сво­
им каналам сетевидное образование тони­
зирует кору, обеспечивая ее активность
и бодрствующее состояние мозга. Торможе­
ние восходящих активирующих влияний
приводит к снижению тонуса коры и на­
ступлению сонливости или настоящего сна.
По нисходящим путям сетевидное образо­
вание посьmает импульсы, регулирующие
мышечный тонус (усиливает или снижает) .
В составе сетевидного образования
имеются отдельные участки, получившие
в процессе эволюции некоторую специали­
зацию функции (дыхательной, сосудодви­
гательной) , и другие центры. Сетевидное
образование участвует в поддержании ряда
витальных рефлекторных актов (дыхание,
сердечно-сосудистая деятельность, ткане­
вой обмен и др. ) . При пораженин мозгово­
го ствола, особенно продолговатого мозга,
помимо описанных выше, приходится
встречаться и с такими тяжелыми симпто­
мами, как расстройство дыхания и сердеч­
но-сосудистой деятельности .
При нарушении функции сетевидного
образования развиваются расстройства сна
и бодрствования.
Синдром нарколепсии: приступы неудер­
жимого стремления больного к засыпанию
в совершенно неподходящей обстановке
(во время работы, беседы, еды, при ходьбе
и т. п . ) . Пароксизмы нарколепсин часто со­
четаются с приступообразной утратой мы­
шечного тонуса (катаплексия) , возникаю­
щей при эмоциях. Это приводит к обездви­
женмости больного (на секунды или мину­
ты) . Иногда наблюдается невозможность
активных движений в течение короткого
времени сразу после пробуждения ото сна
(катаплексия пробуждения , или <<ночной
паралич» ). Существует еще один тип рас­
стройства сна - синдром «nериодической
спячки» (приступы сна, длящиеся от
1 0-20 ч до нескольких суток) , синдром
Клейна-Левина (приступы спячки сопро­
вождаются булимией). Таким образом, се­
тевидное образование может участвовать
в формировании синдромов, возникающих
при локализации очага не только в стволе ,
но и в других отделах мозга. Этим подчер­
кивается существование тесных функцио­
нальных связей по принципу нейронных
кругов, включающих корковые, подкорко­
вые и стволовые структуры.
При патологических очагах вне ствола
мозга (экстратрункально) могут страдать
несколько близко расположенных нервов,
возникают характерные синдромы. Среди
них важно отметить синдром мостамозжеч­
кового угла: поражение слухового, лицевого
и тройничного нерва. Он характерен для
невриномы VII I пары и базальмого арахно­
идита.
Синдром внутреннего слухового прохода
(синдром Ланица) : поражение преддверио­
улиткового (шум в ухе , снижение слуха по
звуковоспринимающему типу) и лицевого
нервов (периферический паралич мимиче­
ской мускулатуры, сухость глаза, снижение
вкуса на передней трети языка) на стороне
очага. Он возникает также при невриноме
VII I пары.
Синдром Градениго (синдром верхушки
пирамиды височной кости) : боль в зоне ин­
нервации тройничного нерва (раздражение
гассерова узла) , паралич прямой наружной
мышцы глаза на стороне очага. Появляется
при воспалении среднего уха и при опухо­
ли средней черепной ямки.
При опухолевой природе экстратрун­
кальных поражений в последующих стади­
ях развития заболевания в результате сдав­
ления ствола мозга присоединяются и про­
водниковые расстройства.
Контрольные вопросы
1 . Что
такое альтернирующий парал ич?
Приведите примеры.
2 . Из каких признаков слагается синдром
Валле нберга-Захарченко?
3 . Какова роль ретикулярной формации
ствола мозга? Какие симптомы указывают
на ее поражение?
Глава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
21 1
ПОРАЖЕНИЯ
ПОДКОРКОВЫХ ОТДЕЛОВ МОЗГА
К подкорковым отделам головного моз­
га относятся следующие образования : тала­
мус, узлы основания мозга (хвостатое ядро,
чечевицеобразное ядро, состоящее из
скорлупы и двух члеников бледного шара) ,
белое вещество полушарий, расположен­
ное над этими скоплениями серого вещес­
тва (полуовальный центр), и разделяющая
их внутренняя сумка, а также подбугорпая
область, составляющая дно и стенки 1 1 1 же­
лудочка. Патологические процессы (кро­
воизлияние, ишемия, опухоли и др. ) часто
поражают одновременно несколько пере­
численных образований, однако встречает­
ся вовлечение только одного из них, пол­
ное или частичное .
Таламус
Таламус (thalamus) состоит из элитала­
муса (поводок, шишковидное тело, задняя
спайка) , заднего таламуса (подушка, пере­
дний бугорок), метаталамуса (медиальное
и латеральное коленчатые тела) и передне­
го таламуса. Это важный подкорковый от­
.:rел афферентных систем , в нем прерыва­
ются проводники всех видов чувствитель­
ности. От корковых отделов всех анализа­
торов имеются и обратные связи, обеспе­
чивающие
взаимодействие
таламуса
с большими полушариями.
В таламусе имеется много ядерных
групп , различных по своему строению
и функциональному значению (передние,
наружные, внутренние, вентральные и зад­
ние группы ядер ) . Выделяют специфичес­
кие отделы таламуса ( главным образом
вентро-латеральные) , связанные с прямы­
ми восходящими путями, и неспецифичес­
кие (расположенные более медиально) , ку­
.:rа идут афферентные импульсы от ретику­
:IЯрной формации мозгового ствола.
К наиболее постоянным таламическим
геммсиндромам относятся: 1) гемианесте­
зия с гиперпатией, 2) гемианопсия, 3) геми­
атаксия.
Узлы основания мозга
По филогенезу и особенностям гисто­
:югического строения подкорковые узлы
принято делить на две системы : striatum
(neostriatum) и pallidum (paleostriatum) .
К первой относятся хвостатое ядро и скор-
Рис. 1 0 . 1 6. Фронтальный разрез полушарий на
уровне узлов основания мозга: 1 - хвостатое ядро;
2 - задняя ножка внутренней капсулы; 3 - скорлу­
па; 4 - бледный шар; 5 - наружная капсула; 6 - ог­
рада; 7 - парагиппокампова извилина; 8 - глазо­
двигательный нерв; 9 - мост мозга; 1 О - ядро соско­
видного тела; 1 1 - зрительный тракт; 1 2 - ядра таламуса; 13 - сильвиева борозда; 14 - островок.
лупа (рис. 1 0 . 1 6) ; ко второй - оба членика
бледного шара, связанного с субталамичес­
кими ядрами (nucleus subthalamicum Luysi) ,
черной субстанцией (subst. nigra) , красны­
ми ядрами (nucl. ruber) и сетевидным обра­
зованием мозгового ствола.
Следует еще раз отметить, что много­
численные кольцевые связи подкорковых
узлов основания с таламусом и обширными
корковыми полями (особенно лобных до­
лей) создают сложные экстрапирамидные
системы, обеспечивающие автоматичес­
кую регуляцию непроизвольных двигатель­
ных актов и соучаствующих в регуляции
произвольных движений.
При пораженин подкорковых узлов ос­
нования возникают расстройства двига­
тельной активности - дискинезии (гипоки­
незы или гиперкинезы) и изменения мышеч­
ного тонуса (гипотония или ригидность) .
Наиболее часто встречается при этой лока­
лизации поражения синдром паркинсо­
низма (см. гл. 6).
При патологии стриарного отдела чаще
возникают сложные гиперкинезы (напри­
мер, хореоатетоз) в сочетании с мышечной
гипотонией , а при нарушениях в паллидар­
ной системе более характерны ригидность
мышц и гипокинезия. При паллидарных
поражениях возможны также и более про­
стые виды гиперкинеза - стереотипное
дрожание, миоклонии.
Раздел 1 . Пропедевтика кл инической неврологии
21 2
С
преи муществен н ы м
подкорковым
уровнем связывают такие виды гиперкине­
зов , как атетоз, торсионная дистония, хо­
рея , гемибаллизм , а разные виды гиперки ­
мышц, повышение глубоких рефлексов,
исчезновение поверхностных (брюшных
и других) , появление стопных и кистевых
патологических рефлексов , патологичес ­
нез-эпилепсии - с корково- подкорковой
ких синкинезий и защитных рефлексов.
локализацией поражений.
Весьма характерна поза Вернике-Манна
(см. рис. 4. 1 4) : рука согнута во всех суставах
и приведена к туловищу, нога, напротив ,
Белое вещество полушарий
и внутренняя сумка
выпрямлена и п р и ходьбе вынуждена про­
Если сделать горизонтальный срез моз­
изводить полукруговые (обводящие) дви­
га - так называемый срез по Флексигу
жения. Существует несколько трактовок,
(см. рис. 4 . 3 ) , то можно увидеть белое под­
объясняющих возникновение этой харак­
корковое вещество (полуовальный центр)
терной позы . Возможн о , что возникнове­
с лучистым венцом и внутренней сумкой.
ние спастичности сгибателей рук и разrи ­
В белом веществе проходят многочислен­
ные проводники , соединяющие кору мозга
с нижележащими отделами Ц Н С .
Внутренняя сумка (capsula intema)
пред­
бателей ноги - проявление повышенного
тонуса антиrравитационной мускулатуры ,
сокращения которой направлены на пре­
одоление влияния сил поля тяжести на ор­
ставляет собой слой белого вещества между
ганизм.
чечевицеобразным ядром , с одной стороны,
связаны с рефлексами мозгового ствола
Эти автоматические регуляции
и головкой хвостатого ядра и таламусом -
(особенно вестибулярных систем) , и они
с другой. Во внутренней сумке различают
растормаживаются при капсулярных пора-
переднюю и заднюю ножки и колено. Пере­
жениях.
днюю ножку составляют аксоны клеток
в основном лобной доли, идущие к ядрам
Описанные типичные симптомы капсу­
лирных двигательных расстройств бывают
моста мозга и к мозжечку
(tr. fronto-ponto­
cerebellaris) . При их выключении наблюда­
несколько иными в остром периоде заболе­
ются расстройства координации и позы ,
вых инсультах) . Мышечный тонус и глубо­
больной не может стоять и ходить (астазия­
кие рефлексы оказываются не повышен­
ваний (особенно в первые дни при мозго­
2/3 зад­
ными, а наоборот, снижаются . Это исполь­
ней ножки внутренней сумки образованы
зуется в диагностике для выявления геми­
абазин) - лобная атаксия. Передние
пирамидным трактом, в колене проходит
плегии у тяжелобольных,
tr. cortico-nuclearis. Разрушение этих про­
в коматозном или глубоком сопорозном
находящихся
водников приводит к центральному парали­
состоянии. Если у лежащего на спине боль­
чу противоположных конечностей, нижней
ного согнуть руки в локтевых суставах и од­
мимической мускулатуры и половины язы­
ка
(центральная гемиплегия) .
Задняя треть задней ножки внутренней
капсулы состоит из аксонов клеток таламу­
са, проводящих все виды чувствительности
к коре мозга и подкорковым образованиям.
При выключении этих проводников утра­
чивается чувствительность на противопо­
новременпо отпустить их, то первым упа­
дет предплечье на стороне гемиплегии
(из-за более низкого мышечного тонуса) .
По этой же причине на стороне паралича
нога больше ротирована кнаружи.
Капсулярная гемманестезия касается
всех видов кожной и глубокой чувствитель­
ности , при этом, в отличие от корковых ло­
ложной половине тела (гемианестезия ) .
кализаций , поражения расстройств чув­
Итак, при разрушении внутренней сумки
ствительности захватывают всю половину
одномоментно возникает гемиплегия и ге ­
мианестезия . К этим двум синдромам ино­
гда может присоединиться и геммапопсия
из-за разрушения пучка Грасиоле, примы­
тела, так как проводники во внутренней
сумке расположены весьма компактно .
Геммапопсия
при
пораженин
самых
задних отделов внутренней сумки и начала
кающего к задненижним отделам внутрен­
пучка Граеиоле
ней сумки .
от трактусовой сохранностью гемиопичес ­
Капсулярная гемиплегия (или гемипарез)
имеет все признаки поражения централь­
ного двигательного нейрона: спастичность
(radiatio optica) отличается
кой реакции зрачков на свет (см. рис. 3 . 9 ) .
В этом случае могут выпадать центральные
поля зрения , что не наблюдается при пора-
Глава 1 0. Тоn ическая диагностика очаговых nоражений нервной системы
21 3
жении коры затьuючных долей ( проекци­
онной зоны зрительного анализатора) .
Поражения надкапсулярной зон ы , по­
-'IУовального центра могут давать сходную
Jстиническую картину, но часто это н е
с имптомакомплекс «трех гемИ>> , а преобла­
.Jание двигательных расстройств (при по­
ражениях передних отделов) или чувстви ­
тельных и зритель н ых (при вовлечении
средних и задних) .
Гипоталамус
Гипоталамус является дном
�озга (рис.
ка
1 0 . 1 7) .
1 1 1 желудоч­
Эта область - важная
составная часть лимбико-гипоталамо-ре­
тикулярного комплекса. Она и меет связи
с
и
�tедио - базальными отделами височной
:юбной долей (лимбически е , древнейшие
овелы коры больших полушар и й ) .
Составляя важную часть лимбико -рети ­
ку:rярноrо комплекса, подбугорная область
а::r и яет на все вегетативно-висцеральные
функции организма. Она участвует в регу­
:rяuии сна и бодрствования , температуры
те.·Jа, трофических функций , сердечно-со­
Рис. 10.17. Схема ядер гипоталамической области
(заштрихованы): 1 - паравентрикулярное ; 1 1 - пре­
оптическое ; 111
супраоптическое; IV - заднее ;
V - дорсальное медиальное; VI - мамиллярное ;
VII - вентромедиальное; 1 - мозолистое тело; 2 свод; 3 - подушка; 4 - таламус; 5 - эпифиз; 6 верхний бугорок; 7 - нижний бугорок; 8 - серый
бугор; 9 - воронка; 1 0 - зрительный нерв; 1 1 - зри­
тельный перекрест; 1 2 - передняя спайка; 1 3 прозрачная перегородка.
-
ные) синдромы с преимущественным нару­
су."IИстой системы, кроветворения и свер­
шением функции внутренних органов , эн­
тывающей системы крови, желудочно-ки­
шечного тракта, обмена веществ , деятель­
докр и н н ы х и обменных фун кци й , рас­
стройствами
ности поперечнополосатой мускулатуры ,
трофики , нарушениями вегетативно-дви­
функций желез внутренней секреции . Ги ­
гательных и нервно-психических функци й .
терморегуляци и ,
нервной
поталамическая область интимно связана
Перечисленные расстройства обычно соче­
гипофизом , и ее нейроны обладают функ­
таются . Особенно это касается гипотала­
с
цией нейросекреции, т. е . выделяет биоло­
мических
гически активные вещества, поступающие
(кризов), весьма разнообразных у некото­
в
рых больных, но более или менее стандарт­
uиркулирующую кровь.
(диэнцефал ь н ых)
припадков
фор� соматической и психической дея­
ных у каждого из них (симпато-адренало­
вые, вагоинсулярные или смешанные гипота­
ламические кризы) . Пример одного из таких
те.Тhности человека. Поэтому патология его
смешанных припадков: озноб, пилоэрек­
Гипоталамусу принадлежит важная роль
в
вегетативном обеспечении различных
проявляется не только вегетативно- висце­
ция , мидриаз, тахикардия , чувство страха,
ра.lьным и , но и вегетативно-соматически­
головная боль, потом чувство голода (були­
и вегетативно-психическими расстрой ­
мня) или жажды (полидипсия ) , усиленная
сrва�и .
При поражениях гипоталамуса возни­
вертываются в течение нескольких десят­
vи
перистальтика, полиурия. Эти явления раз­
кают симптомы нарушения регуляции раз­
ков минут. После такого пароксизма оста­
вегетативных функций . Часто па­
ется выраженная общая слабость в течение
проявляется симптомами раздра­
нескольких часов.
.lИЧНЫХ
то.-rоrия
же ния , пароксизмальными состоя ниями
При очагах в одной половине подбугор­
( кризам и , припадкам и ) . Характер этих па­
ной области обнаруживаются вегетативные
роксизмов преимушественно или исклю­
асимметрии: кожной температур ы , потоот­
чите."Iьно вегетативно-висцеральны й .
деления , п илоэрекции , артериального дав­
Симптомы поражения гипоталамичес­
кой области чрезвычайно разнообразны.
Вьыеляют
гипоталамические (диэнцефаль-
ления , пигментации кожи и волос, геммат­
рофии кожи и мышц и другие вегетативные
нарушения (см. гл.
8).
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
214
Коптрольные вопросы
1 . Какие симптомы возникают при пораже­
нии таламуса?
2. Какие три rемисиндрома наблюдаются
при разрушении внутренней капсулы?
3 . Какие имеются признаки поражения rи­
поталамической области? Укажите симп­
томы выпадения и раздражения.
4. Каковы функции лимбико-rипотала­
мо-ретикулярноrо комплекса?
ПОРАЖЕНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ДОЛЕЙ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Неврологические расстройства при по­
ражениях больших полушарий проявляют­
ся чувствительными, двигательными и ве­
гетативными нарушениями . Возникают
симптомы выпадения этих функций или
симптомы раздражения полутарных струк­
тур. Изменяется также психическая дея­
тельность (речь, поведение, психика) . Па­
тологический очаг нарушает нормальную
работу определенной зоны мозга, изменяет
деятельность той или иной функциональ­
ной системы , что сопровождается появле­
нием клинических симптомов. Характер
возникающих расстройств зависит от лока­
лизации очагов поражения. Неврологичес­
кие симптомы различаются при поражении
разных долей головного мозга.
Теменные доли
В теменных долях и постцентральных
извилинах заканчиваются афферентные
пути кожной и глубокой чувствительности.
Здесь осушествляется анализ и синтез вос­
приятий от рецепторов поверхностных тка­
ней и органов движения. В случаях пораже­
ний нарушаются функции кожного и кине­
стетического (двигательного) анализато­
ров.
Анестезии ( или гипестезии) болевой,
термической, тактильной чувствительнос­
ти , расстройства суставно-мышечного чув­
ства появляются при поражениях постцен­
тральных извилин.
Напомним соматотопическое предста­
вительство поверхностных и глубоких ре­
цепторов (см. рис. 5 . 4 ) . Большую часть
постцентральной извилины занимает про­
екция лица, головы , кисти и пальцев руки.
Астереогноз - неузнавание предметов
при ощупывании их с закрытыми глазами .
Больные описывают отдельные свойства
предметов (например, шероховатый , с за­
кругленными углами, холодный и т. п . ) ,
н о н е могут определить синтетический об­
раз предмета. Этот симптом возникает при
очагах в верхней теменной дольке , рядом
с постцентральной извилиной. При пора­
жениях последней, особенно ее средней ча­
сти , выпадают все виды чувствительности
для руки, поэтому больной лишен возмож­
ности не только узнать предмет, но и опи­
сать его различные свойства (ложный асте­
реоrноз).
Апраксия - расстройство сложных дей­
ствий при сохранности элементарных дви­
жений - результат поражения теменной
доли доминантного полушария (левого
у правшей) и обнаруживается при действи­
ях конечностей (обычно рук) обеих сторон.
Очаги в области надкраевой извилины
(gyrus supramarginalis) вызывают апраксию
в связи с утратой кинестетических образов
действий (кинестетическая , или идеатор­
ная, апраксия) , а поражения угловой изви­
лины (gyrus angularis) связаны с распадом
пространствеиной ориентации действий
(пространственная, или конструктивная ,
апраксия) .
Изменения высших мозговых функций
при теменных локализациях поражений
проявляются нарушениями схем ы тела.
Это выражается неузнаванием или иска­
женным восприятием частей своего тела
(аутотопагнозия) : больные путают правую
половину тела с левой, не могут правильно
показать пальцы рук, когда их называет
врач. Более редко встречается так называе­
мая псевдомелия - ощушение лишней ко­
нечности или другой части тела.
Другим видом расстройства схемы тела
является анозогнозия - неузнавание прояв­
лений своего заболевания (больной, на­
пример, уверяет, что двигает своей парали­
зоваиной левой рукой). Заметим, кстати,
что расстройства схемы тела обычно отме­
чаются при поражениях недоминантного
полушария (правого у правшей).
При поражении теменной доли на сты­
ке с затьuючной и височной долями (по­
ля 37 и 39 - молодые в филогенетическом
отношении образования) расстройства
высших мозговых функций могут сочетать­
ся. Так, выключение задней части левой уг­
ловой извилины сопровождается триадой
симптомов: пальцевой агнозией (больной не
Глава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной систем ы
' �южет назвать пальцы рук) , акалысулией
(расстройством счета) и нарушением пра­
во-левой ориентировки (синдром Герст.мана) .
К этим расстройствам могут присоеди­
ниться алексия и симптомы амнестической
афазии.
Симптомы раздражения постцентраль­
ной извилины и теменной доли проявля­
ются парестезиями - различными кожны ­
� ш ощущениями (вроде ползания мурашек,
зуда, прохождения электрического тока).
Эти ощущения возникают без нанесения
внешних раздражений. При локализации
очага в постцентральной извилине парес­
тезип обычно возникают в отдельных
участках покровов тела (чаще на лице ,
на руках) . Кожные парестезии перед эпи­
:�ептическими припадками называют сома­
то-сенсорными аурами. Раздражение те­
"енной доли кзади от постцентральной из­
вилины вызывает парестезии сразу на всей
противоположной половине тела.
Л обные доли
Анатомо-физиологическая характерис­
тика лобных долей с прецентральными из­
вилинами устанавливает связь этих отделов
�юзга прежде всего с двигательными функ­
циями. Проекционная зона кинестетичес­
кого (двигательного) анализатора, как ука­
зывалось, находится в теменной доле, в ос­
новном в постцентральной извилине,
но часть проводников глубокой чувстви­
тельности заканчивается и в прецентраль­
ной извилине. Таким образом, в этой обла­
сти происходит перекрытие зон кинестети­
ческого и кожного анализаторов. Верхние
с.1ои клеток лобных долей включаются
в работу кинестетического анализатора,
они участвуют в формировании и регуля­
пии сложных двигательных актов.
В лобных долях начинаются различные
эфферентные двигательные системы. В пя­
том слое прецентральной извилины нахо­
.:mтся большие пирамидвые клетки Беца начало кортико-спинальных и кортико­
нуклеарных трактов. От обширных экстра­
пирамидных отделов лобных долей в пре­
м:оторной зоне (главным образом от цито­
архитектонических полей 6 и 8) и ее медиа­
:�ьной поверхности (поля 7, 1 9) идут много­
численные проводни ки к подкорковым
и стволовым образованиям (фронто-тала­
:мические, фронто-паллидарные, фрон -
215
то-нигральные, фронто-рубральные и др. ­
см. гл. 6).
В лобных долях, в частности в их полю­
сах, начинаются фронто-понто-церебел­
лярные пути , включенные в систему коор­
динации движений (см. гл. 7) .
Эти анатомо-физиологические данные
объясняют, почему при поражениях лобных
долей нарушаются главным образом двига­
тельные функции , а в сфере высшей мозго­
вой деятельности - моторика речи и пове­
денческие акты, связанные с осуществле­
нием сложных двигательных функций.
Рассмотрим симптомы , которые на­
блюдаются при поражениях лобных долей
и прецентральных извилин.
Центральные параличи и парезы возни­
кают при лакализапни очагов в прецент­
ральной извилине. Симптомы их подробно
освещены в главе 4. Здесь напомним, что
соматическое представительство двига­
тельных функций примерно соответствует
таковому для кожной чувствительности
в постцентральной извилине (см. рис. 4.2
и 5 .4). При большой протяженности пре­
центральной извилины очаговые патологи­
ческие процессы (сосудистые, опухолевые ,
травматические и др. ) обычно поражают ее
не всю, а частично. Локализация на наруж­
ной поверхности вызывает преимущест­
венно парез руки , мимической мускулату­
ры и языка (лингво -фацио -брахиальный
тип), а на медиальной поверхности изви­
лины - преимущественно парез стопы.
Парез взора в противоположную сторо­
ну связан с поражением заднего отдела вто­
рой лобной извилины («больной смотрит
на очаг поражения>>). Реже при корковых
очагах отмечается парез взора в вертикаль­
ной плоскости .
Весьма разнообразны экстрапирамид­
ные расстройства при поражениях лобных
долей.
Гипокинез как элемент паркинсонизма
характеризуется снижением двигательной
инициативы, аспонтанностью ( ограниче­
нием мотивапни для произвольных дей­
ствий ) . Реже при лобных очагах возникают
гиперкинезы, обычно во время выполне­
ния произвольных движений. Возможна
и ригидность мускулатуры (чаще при глу­
бинных очагах) .
Другими экстрапирамидными симпто­
мами являются хватательные феномены -
216
Раздел 1. Пропедевтика кл инической неврологии
непроизвольное , автоматическое схваты­
Кора лобных долей представляет, как
вание предметов, приложеиных к ладон и ,
указывалось, прежде всего обширное поле
или (что наблюдается реже) навязчивое
кинестетического анал изатора,
стремление схватить вещи , появляющиеся
поражения лобных долей , особенно премо­
поэтому
перед глазами. Понятно, что в первом слу­
торных зон, могут вызвать лобную апрак­
чае поводом для непроизвольного двига­
сию , для которой характерна незавершен­
тельного акта явля ются воздействия на
ность действий. Например , больной, по­
кожн ые и
чувствовав позыв на мочеиспускание, от­
кинестетические
рецептор ы ,
в о втором - зрительные раздражения , свя­
правляется в туалет и, не дойдя до него, мо­
занные с функциями затьmочных долей.
чится в белье . Лобная апраксия возникает
При поражениях лобных долей оживля­
ются
рефлексы
орального
автоматизма.
Можно вызвать хоботковый и ладонио-под­
из-за распада навыков и нарушения про­
граммы сложных действий, утрачивается
их целенаправленность.
бородочный ( Маринеску-Радовичи ) , реже
Поражение заднего отдела третьей лоб­
пазо-лабиальный (Аствацатурова) и дие­
ной извилины доминантного полушария
тане-оральный (Карчикяна) рефлексы.
При поражен иях передних отделов лоб­
ных долей , когда нет парезов конечностей
сопряжено с возникновением
афазии,
моторной
а заднего отдела второй лобной из­
вилины - с «Изолированной»
аграфией.
Очень своеобразны изменения в сфере
и лицевой мускулатуры , все же можно за­
метить асимметрию иннервации мимичес­
поведения и психики . О н их говорят как
ких мышц при эмоциональных реакциях
о
больного - так называемый мимический
дром получил наименование
парез лицевой мускулатуры , что объясня ­
лического:
ется нарушением связей лобной доли с та­
к окружающему, у них страдает воля к осу­
ламусом ( экстрапирамидными его нейро­
ществлению произвольных действий. Речь
«Лобной психике>>.
В психиатрии этот син­
апатико-абу­
больные как бы безразличны
идет об ограничении поводов (мотиваций)
нами) .
Еще один признак лобной патологии -
для этих действий . Вместе с тем снижается
симптом противодержания, или сопротив­
ления, появляющийся при локализации па­
критика своих поступков, больные склон ­
тологического процесса в экстрапирамид­
благодушны даже при тяжелом состоянии
ны к плоским шуткам
(мория) ,
передко они
ных отделах лобных долей. При пассивных
(эйфория) .
движениях возникает непроизвольное на­
могут сочетаться с неопрятностью (прояв­
пряжение мышц- антагонистов, что созда­
ление лобной апраксии ) .
Эти психические расстройства
ет впечатление сознательного сопротивле­
Симптомы раздражения лобных долей
ния больного действиям исследующего .
проявляются эпилептическими припадка­
Частным примерам этого является
том Кохановского -
симп ­
непроизвольное на­
ми. Они разнообразны и зависят от лока­
лизации очагов раздражения .
пряжение круговой мышцы глаза при по­
Джексоновские фокальные припадки
пытке исследующего поднять верхнее веко
Такое же автоматическое сокра­
результат раздражения отдельных участков
прецентральной извилины. Они ограничи­
щение затылочных мышц во время сгиба­
ваются односторонними судорогами на
больного.
-
ния головы или разгибания голени в ко­
противоположной стороне в мускулатуре
.1енном суставе может создать ложное впе­
лица, или руки , или ноги , но могут в даль­
чатление о наличии у больного менииге­
нейшем генерализоваться и перейти в об­
альпого симптомокомплекса.
щий судорожный припадок с потерей со­
Связи лобных долей с мозжечковыми
системами
(tr. fronto-ponto-cerebellares)
знания .
Адверсивные припадки
- внезапный су­
объясняют тот факт, что при их поражения
дорожный поворот головы , глаз и всего те­
возникают расстройства координации дви­
ла в противоположную сторону, который
жений
(лобная атаксия) ,
что проявляется
может завершиться общим эпилептичес ­
главным образом туловищной атаксией,
ким припадко м . Адверсивные припадки
(аста­
указывают на локализацию эпилептичес­
невозможностью стоять и ходить
зия-абазия)
с отклонением тела в противо­
положную очагу сторону.
ких очагов в экстрапирамидных отделах
лобной доли (поля
6,
8 ) . Следует отметить,
Глава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
что поворот головы и глаз в сторону - весь­
ма частый симптом судорожных припад­
ков, указывающий на наличие очагов раз­
дражения в противоположном полушарии.
Общие судорожные припадки без видимых
очаговых симптомов возникают при пораже­
нии полюсов лобных долей: внезапная поте­
ря сознания, судороги мышц обеих сторон,
передко прикус языка, пена изо рта, непро­
извольное мочеиспускание. В ряде случаев
удается подметить фокальный компонент
поражения в послеприпадочном периоде,
в частности, временный парез конечностей
на противоположной стороне. При электро­
эщефалоrрафическом исследовании можно
выявить межполущарную асимметрию. При­
падки лобного автоматизма сложные паро­
ксизмальные психические нарушения, рас­
стройства поведения, когда больные безот­
четно, немотивированно, автоматически со­
вершают координированные действия, кото­
рые могут быть опасными для окружающих
(поджоги, убийства) .
Еще один вид пароксизмальных рас­
стройств при лобных локализациях - ма­
. 1ые эпилептические припадки, при которых
внезапно, на очень короткий срок выклю­
чается сознание. Речь больного останавли­
вается, предметы из рук падают, реже на­
блюдаются продолжение начатого движе­
ния (например , ходьбы) или гиперкинезы
(чаще миоклонии). Эти кратковременные
выключения сознания объясняются тесны­
ми связями лобных долей со срединными
структурами мозга (подкорковыми и ство­
.1овыми) .
Описанные выше симптомы показыва­
ют, что при поражениях лобных долей на­
б;�юдаются главным образом расстройства
.:rnижений и поведения . Известны также
и вегетативно-висцеральные нарушения
( вазомоторики, дыхания, мочеиспуска­
ния ) , особенно при поражениях медиа­
.1ьных отделов лобных долей.
-
Височные доли
В височных долях находятся корковые
отделы (проекционные зоны) анализато­
ров: слухового (первая височная извилина
и извилины Гешля , что находятся под силь­
виевой бороздой в глубине височной доли) ,
вестибулярно-пространственного (на стыке
височной, затьmочной и теменной долей) ,
вкусового ( кора вокруг островка Рейля) ,
217
обонятельного (парагиппокампова извили­
на) . В глубине височной доли проходю
часть проводников зрительного пути (пу­
чок Грасиоле) . Эфферентные пути от ви­
сочных долей идут к подбугорной области ,
а также к мосту мозга (tr. temporo-poпto­
cerebellaris) .
Поражения височнь� долей проявля­
ются нарушениями функций перечислен­
ных анализаторов и эфферентнь� систем,
а расстройства высшей мозговой деятель­
ности связаны , главным образом, с ориен­
тировкой во внешней среде и пониманием
речевых сигналов.
При поражениях височнь� долей дви­
гательные расстройства мало выражены
или отсутствуют. Возможно появление ас­
тазии-абазин (как при поражениях лобных
долей) с тенденцией падения в противопо­
ложную сторону. Очаги в глубине височных
долей вызывают появление верхнеквад­
рантной гемианопсии. Основные же симп­
томы выпадения и раздражения височных
долей связаны с нарушением функции ана­
лизаторов .
Частыми симптомами височной пато­
логии являются эпилептические припадки
с различными аурами: обонятельной (раз­
дражение гиппокамповой извилины ) , вку­
с(fвой (очаги рядом с островком Рейля) , слу­
ховой (верхние височные извилины ) , вес­
тибулярной (стык трех долей - височной ,
затылочной, теменной) . При пораженин
медио-базальных отделов часто наблюда­
ются висцеральные ауры (эпигастральные,
кардиальные и др . ) . Очаги в глубине височ­
ной доли могут вызывать зрительные гал­
люцинации или ауры .
Поражение височной коры сопровож­
дается возникновением эпилептических
припадков. Они разнообразны.
Общие судорожные припадки с потерей
сознания чаще наблюдаются при локализа­
ции очагов в полюсах височных долей .
Раздражение нижних отделов централь­
НЪ� извилин сопровождается такими непро­
извольными движениями, как чмокание,
жевание, глотание (оперкулярные приступы).
Раздражение из этой зоны нередко иррадии­
рует в височную зону, что вызывает паро­
ксизмальные расстройства высших мозго­
ВЪ� функций (психические расстройства) .
К числу пароксизмальных нарушений
психики при патологии височных долей
218
относятся различные изменения сознания ,
которые часто определяют как сноподоб­
ные состояния. Во время приступа окружа­
ющее представляется больным совершенно
незнакомым или , наоборот, давно виден­
ным, давно слышанным .
Височный автоматизм связан с наруше­
ниями ориентировки во внешней среде .
Больные не узнают улицу, свой дом , распо­
ложение комнат в квартире . Поэтому они
совершают много внешне совершенно бес­
цельных действий.
Связи височных долей с глубинными
структурами мозга (в частности , с сетевид­
ным образованием) объясняют возникно­
вение малых эпилептических припадков
при пораженин этих зон . Припадки огра­
ничиваются кратковременными выключе­
ниями сознания без двигательных наруше­
ний (в отличие от малых припадков лобно­
го происхождения).
Височные доли (особенно их медио-ба­
зальные отделы) тесно связаны с подбугор­
ным отделом диэнцефальноrо мозга и сете­
видным образованием, поэтому при пора­
жениях височных долей весьма часто возни­
кают веrетативно-висцеральные расстрой­
ства, которые будут рассмотрены в разделе
поражений лимбическоrо отдела мозга.
Поражения височной доли, заднего от­
дела верхней височной извилины (зона Вер­
нике) вызывают возникновение сенсорной
афазии или ее разновидностей (амнестичес­
кой , семантической афазии) (см. гл. 2).
Относительно других расстройств выс­
ших мозговых функций при поражениях
височных долей надо отметить, что все они
связаны главным образом с нарушениями
ориентировки во внешней среде . Нередки
также расстройства в эмоциональной сфере
(депрессия , тревога, лабильность эмоций
и др. ) . Особо следует остановиться на рас­
стройствах памяти ( Пенфилд считает ви­
сочные доли даже <<центром памяти>> ) .
Н о функция памяти присуша всему мозгу
(например, праксии, т.е. «память>> на дей­
ствия связана с теменными и лобными до­
лями, «ТiаМЯТЬ>> на узнавание зрительных
образов - с затылочными долями ) . Одна­
ко , действительно , память при пораженин
височных долей расстраивается особенно
заметно потому, что, во- первых, эти доли
связаны с работой многих анализаторов
внешней среды, а во-вторых, потому, что
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
память человека во многом является сло­
весной, что также связано с функциями,
прежде всего , височных долей мозга.
Затылочные доли
Этот отдел полушарий головного мозга
целиком связан со зрительными функция­
ми. На внутренней поверхности затьшоч­
ной доли, в зоне шпорной борозды (sulcus
calcarinus) и по ее берегам - в клине
(cuneus) и язычной борозде (gyrus lingualis)
заканчиваются зрительные проводники
с периферии. Эти области составляют про­
екционную зону зрительного анализатора.
В остальных частях затьшочных долей, в ее
наружных отделах осуществляется более
сложный и тонкий анализ и синтез зри­
тельного восприятия .
Разрушение проекционной зоны анали­
затора ( cuneus, gyrus lingualis и глубинных
отделов fissurae calcarinae) влечет за собой
появление одноименной гемианопсии. Бо­
лее легкие степени поражения вызывают
не полную гемианопсию, а лишь расстрой­
ства восприятия на отдельные цвета - ге­
михроматопсию. Гемиопические расстрой­
ства могут быть частичными . Так, при по­
ражении cuneus выпадают лишь нижние
квадранты в полях зрения , а очаги в gyrus
lingualis обусловливают верхнюю квадрант­
ную гемианопсию.
Следует знать, что при корковых (заты­
лочных) поражениях обычно сохраняются
центральные поля зрения, что отличает их
от поражений зрительных путей (tractus
opticus) .
Поражения наружных поверхностей за­
тьшочных долей приводят не к слепоте ,
а к зрительной агнозии, к неузнаванию
предметов по их зрительным образам .
Очаги на стыке затьшочной доли с те­
менной вызывают алексию (непонимание
письменной речи) и акалькулию (наруше­
ние счета) .
Раздражение внутренней поверхности
затьшочной доли влечет за собой возникно­
вение простых зрительных ощущений (фо­
томы) - вспышки света, зигзаги, цветные
искры и др. Более сложные зрительные
ощущения (типа кинематографических кар­
тин) появляются при раздражении наруж­
ных поверхностей затьшочных долей.
Еще одно расстройство возникает при
пораженин затьшочных долей - метамор-
Глава 1 0. Топическая диагностика очаговых поражений нервной системы
фопсия, т.е. искаженное восприятие формы
видимых предметов (контуры их кажутся
изломанными, искривленными, они пред­
ставляются слишком маленькими - мик­
ропсия или , наоборот, слишком больши­
�tи - макропсия) . Вероятнее всего возник­
новение таких искаженных восприятий за­
висит от нарушения совместной работы
зрительного и вестибулярно- простран­
ственного анализаторов.
Лимбический отдел
К лимбическому отделу больших полу­
шарий в настоящее время относят корко­
вые зоны обонятельного анализатора (гип­
покамп - gyrus hippocampi, прозрачную пе­
регородку - septum pellucidum, поясную
извилину - gyrus cinguli и др. ) , отчасти
и вкусового анализатора (углубление ви­
сочной доли около островка Рейля - insula
Reili) . Эти отделы коры связаны с другими
медио- базальными участками височных
и лобных долей, с образованиями гипота­
:шмуса и сетевидной формацией мозгового
ствола. Перечисленные структуры много­
численными двусторонними связями объ­
единяются в единый лимбико-гипотала­
мо-ретикулярный комплекс , играющий
г.1:авную роль в регуляции всех вегетатив­
но-висцеральных функций организма.
Древнейшие отделы коры больших по­
.1ушарий , входя щие в этот комплекс,
по своей цитоархитектонике (трехслойный
тип клеточного строения) отличаются от
остальной коры, имеющей шестислойный
тип строения.
Поражение лимбического отдела полу­
шарий вызывает, прежде всего, разнообраз­
ные расстройства вегетативно-висцерWlь­
ных функций (вазомоторных, дыхательных,
желудочно-кишечных, половых, обменных
и др. ) . Многие из этих нарушений централь­
ной регуляции вегетативных функций , кото­
рые раньше относили только к патологии
гипоталамуса, связаны с поражениями лим­
бического отдела, особенно височных долей.
Патология лимбического отдела может
проявляться симптомами выпадения с веге­
тативными асимметриями или симптомами
раздражения в виде вегетативно-висцераль­
ных приступов чаще височного, реже лоб­
ного происхождения . Такие приступы
обычно менее дЛительные, чем гипоталами­
ческие; они могут ограничиться короткими
219
аурами (эпигастральной , кардиальной и др. )
перед общим судорожным припадком.
При поражениях лимбической зоны бы­
вают нарушения памяти (по типу корсакоБ­
ского синдрома) и ложные воспоминания
(псевдореминисценции) - подробнее см.
в курсе психиатрии. Весьма часты эмоцио­
нальные расстройства (фобии и др.). Рас­
стройство центральной регуляции вегетатив­
но-висцеральных функций влечет за собой
нарушение адаптации, приспособления к ме­
няющимся условиям окружающей среды.
Мозолистое тело
В мозолистом теле (corpus callosum)
довольно массивном · образовании белого
вещества - проходят комиссуральные во­
локна, соединяющие парные отделы полу­
шарий . В переднем отделе этой большой
спайки мозга - в колене (genu corporis cal­
losii) проходят связи между лобными доля­
ми, в среднем отделе - в стволе (truncus
corporis callosii) - между теменными и ви­
сочными долями , в заднем отделе - в утол­
щении (splenium corporis callosii) - между
затьmочными долями.
Поражения мозолистого тела проявля­
ются расстройствами психики. При очагах
в передних отделах мозолистого тела эти
расстройства носят черты «лобной психики»
(нарушения поведения, действий , крити­
ки) ; разобщение связей между теменными
долями приводит к извращенным воспри­
ятиям «схемы тела» и появлению моторной
апраксии в левой руке (объяснение этого
симптома - см. на рис. 2.6) ; изменения
психики височного характера связаны с на­
рушенными восприятиями внешней сре­
ды , с потерей правильной ориентировки
в ней ; очаги в задних отделах мозолистого
тела приводят к сложным видам зритель­
ной агнозии .
Псевдобульбарные симптомы (насиль­
ственные эмоции, рефлексы орального ав­
томатизма) также нередки при поражениях
мозолистого тела. Вместе с тем пирамид­
ные и мозжечковые расстройства, а также
нарушения кожной и глубокой чувстви­
тельности отсутствуют, так как их проекци­
онные системы иннервации не поврежда­
ются . Из центральных двигательных рас­
стройств чаще наблюдаются дисфункции
сфинктеров тазовых органов (недержание
мочи и кала) .
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
220
В заЮiючение отметим, что настоящая
глава была посвящена основным Юiиничес­
ким симптомам, возникающим при очаго­
вых поражениях различных отделов больших
полушарий головного мозга. Современная
топическая диагностика широко использует
также вспомогательные методы, такие как
электроэнцефалография, электрокортико­
графия, компьютерная и магнитно-резо­
нансная томография и др. (см. гл. 12).
Одна из особенностей мозга человека так называемая функциональная специа­
лизация полушарий мозга. В последние го­
ды выяснено, что левое полушарие являет­
ся базой логического абстрактного мышле­
ния, правое - базой конкретного образно­
го мышления . От того, какое из полушарий
наиболее развито у человека, зависят его
индивидуальность, особенности воспри­
ятия (художественный или мыслительный
тип характера) .
При выключении правого n0.11ушария боль­
ные становятся многословными (даже бол­
тливыми), разговорчивыми, однако речь их
теряет интонационную выразительность,
она монотонна, бесцветна, тускла. Речь
приобретает носовой (гнусавый) оттенок.
Такое нарушение интонационно-голосовой
компоненты речи называется диспросодией
(просодия - мелодия ) . Кроме того, такой
больной теряет способность понимать зна­
чение речевых интонаций собеседника. По­
этому наряду с сохранностью формального
богатства речи (словарного и грамматичес­
кого), наряду с увеличением речевой актив­
ности <<Левополушарный>> человек теряет ту
образность и конкретность речи, которую
ей придает интонационно-голосовая вы­
разительность. Нарушается восприятие
сложных звуков (слуховая агнозия), человек
перестает узнавать знакомые мелодии, не
может их напевать, затрудняется в распо­
знавании мужских и женских голосов (на­
рушается образное слуховое восприятие).
Неполноценность образного восприятия
наблюдается и в зрительной сфере (не заме­
чает недостающую деталь в незаконченных
рисунках, например , отсутствие дужки
у оправы очков, хвостика у мыши и т.п . ) .
Больной затрудняется выполнять задания,
требующие ориентировки в наглядной, об­
разной ситуации, где нужен учет конкрет­
ных признаков объекта. Итак, при выЮiю­
чении правого полушария страдают те виды
психической деятельности , которые лежат
в основе образного мышления. В то же вре­
мя сохраняются или даже усиливаются (об­
легчаются) те виды психической деятельно­
сти, которые лежат в основе абстрактного
теоретического мышления. Такое состоя­
ние психики сопровождается положитель­
ным эмоциональным тонусом (оптимис­
тичность, СЮIОННОСТЬ К шуткам, вера В ВЫ­
ЗДОровление и т.п . ) .
П р и поражении левого n0.11ушария резко
ограничиваются речевые возможности че­
ловека, обедняется словарный запас , из не­
го выпали слова, обозначающие отвлечен­
ные понятия, больной не помнит названия
предметов, хотя их и узнает. Речевая актив­
ность резко снижается, но сохраняется ин­
тонационный рисунок речи. Такой боль­
ной хорошо узнает мелодии песен, может
их воспроизводить. Итак, у «правополу­
шарного» человека наряду с ухудшением
словесного восприятия избирательно улуч­
шаются все виды образного восприятия.
Нарушается способность запоминать сло­
ва, он дезориентирован в месте и времени,
но подмечает детали обстановки, сохраня­
ется наглядная конкретная ориентировка.
При этом развивается отрицательный эмо­
циональный фон (ухудшается настроение ,
больной пессимистичен, трудно отвлекает­
ся от печальных мыслей и жалоб и т. п . ) .
Контрольные вопросы
1 . Какие симптомы указывают на поражение
левой теменной доли у правши?
2 . Почему при пораженин наружных отде­
3.
4.
5.
6.
лов коры передних отделов мозга возни­
кает «лингво-фацио- брахиальный» тип
пареза?
Что такое «лобная психика»?
Какие виды ауры бывают при расположе­
нии опухоли в височной доле?
Какой тип гемианопсии развивается при
разрушении язычной извилины?
Какими расстройствами проявляются по­
ражения мозолистого тела?
Глава 1 1 . П ОРАЖЕНИЯ ОБОЛОЧ ЕК МОЗГА.
ИЗМЕН ЕН ИЯ ЦЕРЕБРОСПИ НАЛ ЬНОЙ ЖИДКОСТИ
1
!'
1
1
J
!
l
f
Головной и спинной мозг покрыты тре­
мя оболочками : твердой , паутинной и мяг­
кой . Твердая мозговая оболочка (dura mater,
pachymeninx) состоит из двух листков. На­
ружный плотно прилежит к костям черепа
и позвоночника и является как бы их над­
костницей. Внутренний листок (собствен­
но твердая мозговая оболочка) представля­
ет собой плотную фиброзную ткань. В че­
репе оба этих листка прилежат друг к другу,
только местами они расходятся и образуют
особую стенку венозных синусов. В позво­
ночном канале между листками располо­
жена эпидуральная клетчатка - рыхлая жи­
ровая ткань с богатой венозной сетью.
Паутинная оболочка (arachnoidea) вы­
стилает внутреннюю поверхность твердой
и многими тяжами соединена с мягкой
мозговой оболочкой . Arachnoidea как бы
накинута на мозговое вещество и не погру­
жается в борозды . Мягкая мозговая оболочка
(pia mater, leptomeninx) покрывает поверх­
ность головного и спинного мозга, следует
за их рельефом , срастается с мозговым веществом .
Задние и передние спинномозговые ко­
решки, удаляясь от спинного мозга в сто­
роны и в низ, проходят сквозь мозговые
оболочки . Поэтому менингиты и другие
менингеальные поражения могут вовлекать
в процесс и корешки. Между мягкой и пау­
тинной оболочками имеется пространство,
называемое субарахноидальным. В нем циркул ирует цере броспинальная ( спинномоз­
говая жидкость, ликвор) . На основани и
мозга субарахноидальное пространство
расширяется и образует большие полости ,
наполненные ликвором (базальные цистерны ) . Самая крупная из них расположена
между мозжечком и продолговатым моз­
гом - cistema cerebellomedullaris (рис. 1 1 . 1 ) .
В позвоночном канале субарахноидаль­
ное пространство окружает спинной мозг.
С уровня его окончания (позвонки LгL11)
это пространство увеличивается в попереч­
нике и становится вместилитем конского
хвоста (конечная цистерна, cistema termi­
nalis) .
Цереброспинальная жидкость находит­
ся также внутри головного и спинного моз­
га, заполняя желудочковую систему: пра­
вый и левый боковые , 1 1 1 желудочек, силь­
виев водопровод, IV желудочек, централь­
ный спинномозговой канал . Из IV желу­
дочка она попадает в субарахноидальное
пространство через парное отверстие Ма­
жанди и непарное отверстие Люшка в зад­
нем мозговом парусе.
7
8
Рис. 1 1 . 1 . Строение ликворопроводящих путей го­
ловного мозга: 1
отверстие Люшка; 2
IV желу­
дочек; 3 - сильвпев водопровод; 4 - субарахнои­
дальное пространство; 5 - отверстие Монро; 6 сагиттальный венозный синус; 7 - церебральная
вена; 8
пахионовы грануляции; 9 - 1 1 1 желудо­
чек; 1 О - большая церебральная вена ( Галена) ; 1 1 твердая мозговая оболочка.
-
-
-
222
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврол0111И
Цереброспинальная жидкость образует­
ся в клетках сосудистых сплетений мозга.
Это послужило поводом к тому, что некото­
рые авторы называют plexus chorioideus
и tela chorioidea «хориоидной железой голов­
ного мозга».
Количество этой жидкости у человека
относительно постоянно (в среднем
1 20- 1 50 мл) . Большая часть ее находится
в подпаутинном пространстве, а в желудоч­
ках содержится всего 20-40 мл Церебро­
спинальная жидкость вырабатывается не­
прерывно - примерно 600 мл в течение су­
ток - и также непрерывно всасывается
в венозные синусы твердой оболочки го­
ловного мозга через арахноидальные вор­
синки. Скопление таких ворсинок в веноз­
ных синусах (особенно их много в верхнем
сагиттальном синусе) называют пахионовы­
ми грануляциями. Приток и отток этой жид­
кости обеспечивает постоянство ее объема
в желудочках и в субарахноидальном про­
странстве. Частично жидкость всасывается
и в лимфатическую систему через влагали­
ща нервов, в которые продолжаются мозго­
вые оболочки . Движение цереброспиналь­
ной жидкости в разных направлениях свя­
зано с пульсацией сосудов, дыханием, дви­
жениями головы и туловища.
сDизиологическое значение церебро­
спинальной жидкости многообразно .
Прежде всего - это гидравлическая подуш­
ка мозга, создающая механическую защиту
от толчков и сотрясений. Вместе с тем она
оказывается и внутренней средой , регули­
рующей процессы всасывания питатель­
ных веществ нервными клетками , поддер­
живающей в них осмотическое и онкотиче­
ское равновесие. Цереброспинальная жид­
кость обладает также защитными (бактери­
цидными) свойствами , в ней накапливают­
ся антитела. Она принимает участие в ме­
ханизмах регуляции кровообращения
в замкнутом пространстве полости черепа
и позвоночника. Цереброспинальная жид­
кость циркулирует не только в желудочках
и в субарахноидальном пространстве, она
проникает в толщу мозгового вещества по
так называемым периваскулярным щелям
(пространства Вирхова-Робена) . Неболь­
шое количество ее попадает и в периэндо­
невральные щели периферических нервов.
Следует заметить, что в первые недели раз­
вития эмбриона питание нервной трубки
.
до развития сосудистой системы обеспечи­
вается ликвором. По мере созревания мик­
рокапиллярного русла в мозгу его питание
обеспечивается в основном кровью. Одна­
ко ликворный путь доставки питательных
веществ к нейронам сохраняется и у взрос­
лых. Часть глиальных клеток обладают на­
сосной функцией и в течение 1 мин всасы­
вают ликвор из желудочковой системы
8- 1 0 раз. Поэтому размеры желудочковой
системы колеблются столько же раз в ми­
нуту: уменьшаются в фазе всасывания лик­
вора и увеличиваются при возврате ликво­
ра в желудочковую систему с продуктами
метаболитов нейронов. В мануальной ме­
дицине эту ликворную фазу п итания обоз­
начают «первичным дыхательным меха­
низмом мозга», и ее можно улавливать при
краниальных техниках мануальной тера­
пии. Кроме того, при исследовании ликво­
ра, извлекаемого даже при люмбальной
пункции дурального мешка, удается обна­
ружить патологические изменения жидко­
сти при различных заболеваниях вещества
головного мозга.
При менингитах различной этиологии,
также при кровоизлияниях в субарахнои­
дальное пространство и при некоторых
других патологических состояниях разви­
вается клиническая картина, получившая
название «синдром раздражения мозговых
оболочек» , или , короче, <<Менингеальный
синдром>> . Частыми его слагаемыми оказы­
ваются : головная боль, рвота, болезнен­
ность при перкуссии черепа и позвоночни­
ка, повышенная чувствительность (общая
гиперестезия) к световы м, звуковым
и кожным раздражениям. Типичным для
раздражения мозговых оболочек является
тоническое напряжением некоторых групп
скелетных мышц: 1) мышц, разгибающих
голову; 2) мышц-сгибателей тазобедренных
и коленных суставов. При тяжелых формах
менингита стойкое тоническое напряже­
ние перечисленных мышечных групп при­
водит к образованию своеобразной позы.
Больной лежит на боку, голова запрокину­
та кзади , бедра прижаты к животу, голени ­
к бедрам. Иногда тоническое напряжение
распространяется и на мышцы , разгибаю­
щие позвоночник (опистотонус). Описан­
ное вынужденное положение тела в такой
выраженной степени встречается сравни­
тельно редко, однако повышенное напря-
223
Глава 1 1 . Поражения оболочек мозга. Изменения цереброспинальной жидкости
Рис. 1 1 . 3 . Исследование симптома Кернига.
жение перечисленных мышц - постоянное
явление при менингитах. Попытка пассив­
но согнугь голову кпереди (привести под­
бородок к груди) при раздражении мозго­
вых оболочек встречает сопротивление
вследствие рефлекторного напряжения
задпешейной мускулатуры (рис. 1 1 . 2) .
Симптом этот получил название <<ригид­
ность затылочных мышц». Правильнее гово­
рить о ригидности заднешейных мышц.
Очень характерен симптом, описанный
в 1 8 8 2 г. петербургским клиницистом
В. М . Кернигом. Симптом Кернига выявляют
с.1:едующим образом : лежащему на спине
больному исследующий сгибает ногу в та­
зобедренном и коленном суставах строго
под прямым углом (рис. 1 1 . 3 ) . В этом ис­
ходном состоянии пытаются разогнуть но­
гу в коленном суставе, что при менингеаль­
лом синдроме встречает сопротивление.
Сгибатели голени тонически напрягаются ,
выпрямить ногу в коленном суставе обыч­
но н е удается. Иногда появляется боль
в мышцах (сгибателях голени ) , реже - в по­
яснице и вдоль всего позвоночника.
Рис. 1 1 .4. Исследование менингсальных симпто­
мов Брудзинского: а - верхнего; б
среднего ; в нижнего.
-
При исследовании тонуса заднешейных
мышц (проба на ригидность мышц затьш­
ка) , также и при пробе Кернига, помимо
указанных выше , возникают еще и отда­
ленные рефлекторно-двигательные явле­
ния. Они получили название «менингеаль­
ных симптомов БрудзинскогО» (рис. 1 1 .4).
Нагибание головы кпереди вызывает
легкое сгибание обеих ног в тазобедренном
и коленном суставах (верхний симптом
Брудзинского), а такое же сгибательмое дви­
жение в контралатеральной ноге при пробе
Кернига - нижний симптом Брудзинского.
224
Раздел 1. Проnедевтика клинической неврологии
б
Рис. l l .S. Люмбальная пункция в положении боль­
ной на боку (а) и схема прохождения пункцион­
ной иглы (б) .
Такое же движение ног может вызвать дав­
ление на область лонного сочленения (сред­
ний симптом Брудзинского) . У ребенка, под­
нятого под мышки , наблюдается рефлек­
торное сгибание ног и приведение их к жи­
воту симптом <<nодвешивания» по Лесажу.
Каков механизм двигательных (тониче­
ских) расстройств при раздражении мозго­
вых оболочек? Распространена точка зре­
ния, что тоническое напряжение задне­
шейных мышц и мышц-сгибателей голени
при менингите представляет собой рефлек­
торную защитную реакцию, уменьшаю­
щую натяжение задних корешков , ослабля­
ющую боль.
В настоящее время в описанных выше
двигательных расстройствах можно видеть
повышенный тонический рефлекс мышц
на растяжение. Приходится думать, что
-
при пробе ригидности затьmка, при выяв­
лении симптома Кернига происходит до­
полнительное растяжение соответствую­
щих мышц и наиболее резкое проявление
тонического миотатического рефлекса.
В заключение следует сказать, что если
имеются симптомы раздражения мозговых
оболочек и в ликворе обнаруживаются
воспалительные изменения , то устанавли­
вается диагноз менингита. Кровь в ликворе
указывает на субарахноидальное кровоиз­
лияние. Однако при различных заболева­
ниях (пневмония, аппендицит и др. ) , осо­
бенно у детей, могут выявляться симптомы
раздражения мозговых оболочек без ка­
ких-либо изменений цереброспинальной
жидкости . В таких случаях говорят о ме­
нингизме.
Весьма важны м для клиники является
изучение циркуляции ликвора и измене­
ний его состава в патологических условиях.
Существует три способа получения це­
реброспинальной жидкости у больного :
1 ) поясничный прокол конечной цистер­
ны , 2) субокципитальный прокол мозжеч­
ково-медуллярной цистерны, 3 ) через фре­
зевое отверстие в черепе проколом боково­
го желудочка.
Наиболее принят в клинике поясничный
прокол (люмбальная пункция). Эта процедура
сравнительно безопасна, техника ее не­
сложна. Пунктировать можно в положении
больного и сидя , и лежа (последнее пред­
почтительнее ) . Больного укладывают на
твердое ложе (топчан , стол, кровать со щи­
том) в положении на боку (рис. 1 1 . 5 ) .
Ноги должны быть согнуты в тазобед­
ренных и коленных суставах. Голова накло­
няется до соприкосновения подбородка
с грудиной. Туловище сильно согнуто впе­
ред, чтобы выступали остистые отростки
и увелмчивались промежутки между ними.
Поверхность спины должна быть отвесной
по отношению к ложу, и остистые отростки
составляют горизонтальную линию. Голову
можно уложить на плоскую подушку.
В приданном положении больного удержи­
вает помощник (санитар , медсестра) . Боль­
ного надо предупредить, чтобы он лежал
спокойно, не делал никаких движений во
время процедуры.
Для определения места прокола прощу­
пывают наиболее возвышающиеся точки
гребней подвздошных костей, отмечают их
Гllill3 1 1 . Поражения оболочек мозга. Изменения церебросnинальной жидкости
соединяют прямой линией помазком
раствором йода. Это так называемая ли­
НШI Якоби: она проходит на уровне остисто­
го отростка позвонка LIV (по некоторым ав­
тора\1, в промежутке LнгLIV) - Пункцию
проводят между остистыми отростками
Lн г LIV или L,v- Lv (у взрослых, кроме то­
го . \о!ежду L 11- L ш ) - На этих уровнях уже нет
спинного мозга, омываемые ликвором ко­
решки конского хвоста отходят от иглы
и обычно во время пункции не травмиру­
юrся. Для проведения поясничного проко­
да применяются специальные иглы. Свои
�1ш врач обрабатывает по одному из спо­
собов, рекомендуемых в хирургии. После
:лого можно касаться только стерильных
пре.:I\о!етов, а кожи больного - после ее об­
работки спиртом, 5% спиртовым раство­
ром йода.
После того как намечено место проко­
.'Ш. кожу вокруг на достаточно широкой
IL'Iошади дважды обрабатывают 70% спир­
том. затем смазывают спиртовым раство­
ро!>t йода. Во избежание попадания раство­
ра йода на мозговые оболочки и раздраже­
ния их перед проколом излишек йода сни­
мают марлевым шариком, смоченным
спиртом. После этого проводится местная
анестезия 0 , 5 % раствором новокаина. По­
_-ууч а ется <<лимонная корочка>>. Вводить
раствор новокаина в подкожную клетчатку
не рекомендуется, так как это ухудшает
пальпаторную ориентировку остистых от­
ростков. Раствор новокаина в количестве
3-5 мл инфильтрируют по ходу будушего
прокола на глубину 2-4 см. Подождав при­
мерно полминуты, врач вкалывает пункци­
онную иглу непосредственно под остистым
отростком вышележащего позвонка (обыч­
но Lш или LIV) строго по средней линии
с очень небольшим уклоном вверх (угол
меюу линией направления иглы и поверх­
ностью спины должен составлять пример­
но so· ) . Вкалывать иглу следует медленно
и IL"Iaвнo.
Прокалывая кожу, связки, врач испы­
тывает ощутимое сопротивление. После
прохождения твердой мозговой оболочки
(у взрослых это бывает на глубине 4-7 см,
у зетей - до 3 см) сопротивление прекра­
шается и возникает ощущение «провала»
иг:Iы. После этого осторожно извлекают
(обычно не полностью) маидрен из иглы.
За!>tетив выделение жидкости, тотчас
и
с
1
225
вставляют в капюлю иглы наконечник со­
единительной трубки манометра и измеря­
ют ликворвое давление. В положении лежа
оно равно в среднем 1 00- 1 80 мм вод.ст.
В положении сидя ликворвое давление не­
сколько выше - 200-300 мм вод.ст. Для из­
мерения ликворного давления обычно ис­
пользуют простой водяной манометр.
Патологические процессы, локализую­
щиеся в полости черепа и в позвоночном
канале, могут нарушать проходимость лик­
вора. Особенно отчетливо это бывает выра­
жено в позвоночном канале (при полном
или частичном спинальном блоке). Блок
может быть вызван опухолью, грыжей меж­
позвоночного диска, костным сдавленнем
при компрессионном переломе позвонка,
спайками при слипчином лептопахиме­
нингите.
В нормальных условиях сушествует тес­
ная взаимосвязь между венозным и лик­
норным давлением. Описанные ниже лик­
вородинамические пробы при блоке осно­
ваны на регистрации нарушения этого со­
отношения.
Проба Квекенштедта: помощник врача
указательным и большим пальцами обеих
рук охватывает нижнюю часть шеи и сдав­
ливает шейные вены в течение 5, максимум
1 0 с. О наступившем повышении венозно­
го давления в полости черепа судят по на­
буханию лицевых и височных вен, по по­
краснению с синюшным оттенком кожи
лица и склер глазных яблок. Венозное пол­
нокровие головного мозга приводит к по­
вышению
внутричерепного давления
и увеличению давления ликвора. Высота
ликворного столбика в манометрической
трубке значительно повышается. После
прекращения сдавления вен ликворвое
давление быстро снижается до первона­
чального уровня. Все это происходит при
проходимом субарахноидальном простран­
стве. При полном блоке ликворных путей
в пределах спинного мозга сдавление шей­
ных вен не повышает ликворного давле­
ния. При частичном блоке ликворвое дав­
ление поднимается незначительно и мед­
ленно снижается после прекращения сдав­
ления.
Проба Пуссепа: голову больного приги­
бают к груди. При этом происходит частич­
ное сдавление шейных вен. Ликворное дав­
ление в этот момент повышается на
226
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
мм вод.ст.
1 , 5-2 ч
после пункции рекомендуют лежать
на животе без подушки .
Субокципитальная и вентрикулярная пунк­
ции производятся обычно нейрохирургом.
В большинстве случаев извлечение 5-8 мл
ликвора проходит без осложнений . Изред­
ка наблюдается постпункционный менин­
1 00
50
�
"' �
гизм ( продолжающийся в течение несколь­
"'
е<! О::
"' t::
10 ."
O u
'8 �
� �."
::!
&�
с:>. �
1:: �:::
l:: u
ких дней, могут появиться головная боль,
рвота ) . Однако существуют заболевания ,
при которых проведение поясничного про­
кола опасно для жизни и требует особой
осторожности . К ним относятся опухоли
головного мозга, особенно при расположе­
Рис. 1 1 .6. Кривая регистрации ликворадинамичес­
ких проб. По оси абсцисс - время ; по оси орди­
нат - высота ликворною давления (в мм вод.ст. ) .
нии
их
в задней черепной ямке. При подо­
зрении на опухоль задней черепной ямки,
при большой внутричерепной гипертензии
с застойными сосками зрительных нервов
30-60
мм вод. ст. Возвращение головы в ис­
ликвор выпускают в минимальном количе­
( 1 -2 мл)
ходное п оложение пон ижает ликворное
стве
давление до прежних цифр . При блоке суб­
шают просвет иглы мандреном ) . Необходи­
арахноидального пространства проба Пус­
мо
сепа ликворнаго давления не повышает.
шприц и тепл ый физиологический раствор
Проба Стукея: помощник врача сдавли ­
вает рукой брюшную стенку на уровне пуп ­
ка в течение
20-25
и меть
медленными каплями (умень­
наготове
хорошо
притертый
для форсированного введения при появле­
нии признаков вклинивания . Поясничную
с. В результате сжима­
пункцию у таких больных рекомендуется
ются брюшные вены и возникает застой
проводить в условиях нейрохирургическо­
в венозной системе позвоночного канала.
го отделения . Требуется осторожность при
Ликворное давление при этом повышается
назначении пункции больным в случаях
в
1 - 1 ,5
раза. Оно снижается до исходного
опухоли спинного мозга (возможно усиле­
уровня после прекращения сдавления . Та­
ние пареза и расстройств чувствительнос­
кая реакция ликворнога давления сохраня­
ти , так называемый синдром <<вклинива­
ется при наличии блока субарахноидально­
ния» ) . После извлечения нужного количес­
го пространства на уровне шейного или
тва ликвора целесообразно повторить из­
грудного отдела позвоночника.
Результаты ликворадинамических тес ­
тов принято изображать графически : по го­
мерение ликворнога давления , почти всег­
да оно бывает ниже исходного уровня .
Практическое значение может иметь
ризонтали отмечают фазу того или другого
определение
момента опыта , а по вертикали - высоту
дующей формуле: количество взятого лик­
давления (рис.
1 1 .6).
П о окончании
вора (в
измер е н и й динамики
давления производят забор ликвора в про­
бирки обычно в количестве
3-5-8 мл для
лабораторного исследования . Количество
мл)
индекса Айала
(Ayala) по сле­
умножают на цифру остаточно­
го давления ликвора ( в мм вод . ст. ) , полу­
ченное произведение делят на цифру на­
чального давления (в мм вод .ст. ) .
У
здоро­
вых л и ц и ндекс колеблется в пределах
извлекаемого ликвора соразмеряют с состо­
5 , 5-6 , 5 .
янием больного, характером заболевания ,
дроцефалию или серозный менингит, ин­
уровнем давления , с задачами предстояще­
декс менее
го исследования . По окончании перечис­
рахноидального пространства.
ленных манипуляций быстро извлекают
Индекс более
5,0
7,0
указывает на ги­
характерен для блока суба­
В нормальных условиях церебросп и ­
пункционную иглу, место прокола смазыва­
нальная
ют спиртовым раствором йода и закрывают
1 ,005- 1 ,007 ,
шариком стерильной ваты (лучше смочен­
р Н , подобно крови , близок к
ной коллодием) . Больному предписывают
во белка от О, 1 5 до
постельный режим на
2-3
сут. В первые
жидкость
и м е е т удельный
вес
реакция ее слабо щелочная,
0,45
7,4,
количест­
гjл. Неорганические
вещества в ликворе содержатся в пропорции
Глава 1 1 . Поражения оболочек мозга. Изменения цереброспинальной жидкости
227
Таблица
1 1. 1
Состав цереброспи н а льной жидкости на разли ч н ых уровнях
Д авлен ие , мм вод ст
Пун к ц ия
Бело к , r/л
Ч исл о клеток
Глюкоза, м км оль/л
Л юмбальная
70-200
0 , 1 5-0,45
0-5
3 ,0-3 , 5
Субокципитальная
70- 1 90
0,25-0,30
0-3
3,0-3,5
Вентрикулярная
70- 1 90
0,5-0 , 1 5
0- 1
3 ,5-4,4
720-740 мл% , калий - 1 6-20 мг% , кальций
5-6,5 мг% . Концентрация глюкозы в ликво­
ре примерно на 70% меньше , чем в с ыворот­
ке крови и равняется 3-3 , 5 ммольjл. Состав
процессах в нижней половине спинного
л и квора в большой степени зависит от
л имфоцитов. В патологических условиях
функции гематоэнцефалического барьера.
число их может увеличиваться до десятков,
примерно такой же , как в крови: хлориды
По-видимому, эта биологическая перегород­
отделяющая кровяное русло от ликвор­
ка ,
мозга) .
2. Морфологический анализ.
цереброс п и н альная
в
1 мл
5
до
Нормал ьная
жидкость
содержит
форменных элементов типа
сотен и даже тысяч . Такое явление называ­
ется
плеоцитозом. Для подсчета числа кле­
1 мл ликвора используют смеситель
ного, представлена, с одной стороны , стен­
ток в
кой капилляров, с другой - глией, в частно­
для
сти , астроцитарной. На существование та­
Фукса-Розенталя или Горяева. Производят
лейкоцитов крови и счетную камеру
256 малых квадратах
кого барьера указывает различие в составе
подсчет клеток во всех
крови и ликвора. Многие вещества, цирку­
камеры. Объем жидкости над сеткой рав­
лирующие в крови, не попадают в ликвор .
няется
Это относится и ко многим лекарственным
к числу подсч итанных во всей сетке каме­
3,2
мл . П р и нято поступать так:
препаратам. Поэтому при лечении невроло­
р ы белых клеток (эритроциты в счет на вхо­
гических больных приходится иногда вво­
дят) подводится знаменатель
дить лекарственные средства (в частности ,
подсчета приобретает такой вид:
антибиотики ) не в кровь, а непосредственно
84/3
в ликвор (интратекальное введение ) . В нор­
статочной
ме существует некоторое отличие в составе
белых клеток в
вентрикулярного и люмбального ликвора
жидкости содержатся клетки только типа
(табл.
1 1 . 1).
3.
Результат
4/3
или
и т.д. Эти пробы соответствуют с до­
для
практики точностью числу
1 мл ликвора. В
нормальной
л имфоцитов. В патологических условиях
Анализ церебросп и нальной жидкости
в ликворе находят, помимо лимфоцитов ,
в лаборатории проводится по следующей
плазматические клетки , моноциты , тучные
проrрамме:
1)
физические свойства,
фологическое ,
3)
биохимическое ,
2)
4)
риологическое и вирусологическое и
мор­
клетки , лейкоциты нейтрофильные и эози­
бакте­
нофильные, rистиогенные клетки ( в том
5)
им­
числе макрофаги ) . Иногда в ликворе обна­
мунологическое исследования.
1 . Анализ физических свойств. П розрачная
и бесцветная в норме (неотличимая по
руживают опухолевые кл етки (саркоматоз ,
карциноматоз мозговых оболочек, медул­
лобластома мозжечка, другие мозговые но­
внешнему виду от воды) цереброспиналь­
вообразования , расположенные близко от
жидкость при менингите может стано­
ликворных путей) . Такие находки имеют
ная
виться мутной от присутствия большого
важное диагностическое значение.
количества клеточных элементов. Иногда
3. Биохимическое исследование ликвора
жидкость приобретает зеленовато-желтый
удобно начинать с белковой пробы Панди .
цвет - так называемая
блюдается
при
(на­
Реактив - насыщенный раствор карболо­
м е н и н гитах ,
вой кислоты . Техника реакции : прибавле­
ксантохромия
некоторых
после субарахноидального кровоизлияния,
ние к
при опухолях мозга). Ксантохромия может
При положительной реакции возни кает
0,5- 1
мл реактива
1
капли л и квора.
сочетаться со склонностью ликвора к мас­
помутнение , степень помутнения обозна­
с ивному свертыванию (этот застойный
чают числом крестов (от
дром Фруана,
Нонне, чаше
или
син­
компрессионный синдром
наблюдается при объемных
1
до
4).
Реакция
указывает на повышение содержания белка
в ликворе.
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
228
Количественное определение общего
содержания белка производится по мето­
дике Робертса-Стольникава путем подсла­
ивания крепкой азотной кислоты к разным
разведениям ликвора физиологическим
раствором. Определяют максимальное раз­
ведение, которое первым даст образование
белого кольца на границе двух жидкостей .
П о найденному критическому уровню из
таблицы узнают цифру общего содержания
белка. Н ормальный ликвор содержит
0, 1 5-0,45 г/л белка - количество, во много
раз меньшее по сравнению с сывороткой
крови.
Реакцией Нонне-Апельта ориентиро­
вочно выявляют содержание глобулинавой
фракции белка в ликворе. Сущность реак­
ции - осаждение этой фракции белка на­
сыщенным раствором сернокислого аммо­
ния. В пробирке смешивают равные объ­
емы этого раствора и ликвора. Повышен­
ное содержание глобулинов выявляется
помутнением этой смеси. Различают 4 гра­
дации этого помутнения , выражаемые чис­
лом крестов.
При исследовании цереброспинальной
жидкости , кроме указанных выше, приме­
няют еще коллоидно-химические методики.
Они основаны на свойстве патологическо­
го ликвора нарушать стабильность искус­
ственно приготовленного коллоидного
раствора золота (так называемого Gо1dsоl ­
золотого золя). Переход золя в гель при
этой реакции хорошо виден простым гла­
зом. Из красного раствор превращается
в красно-фиолетовый, фиолетовый, крас­
но-синий, синий , светло-синий или стано­
вится бесцветным.
Реакция коллоидного золота в ликворе
предложена Ланге в 1 9 1 2 г. для диагностики
в основном нейросифилитических заболе­
ваний.
4. При ряде инфекционных заболева­
ний нервной системы оказывается необхо­
димым проведение бактериОJiогического ис­
следования цереброспинальной жидкости бактериоскопия и посев на питательные
среды. Только таким путем можно с полной
достоверностью установить этиологичес­
кий диагноз и назначить наиболее рацио­
нальное лечение. ПреЖде всего это отно­
сится с диагностике гнойных менингитов.
5 . ВирусОJiогическое и и.м.мунОJiогическое ис­
следования ликвора проводят для диагнос-
тики нейроинфекций и иммуновоспали­
тельных заболеваний нервной системы.
Ддя этого проводятся полимеразная цеп­
ная реакция ( П Ц Р) , определение уровня
аутаантител к рецепторам глутамата не­
N М DА типа, чувствительности иммуноци­
тов к нейроспецифическим антигенам
и др. В ликворе обнаружены и количест­
венно определены основные фракции им­
муноглобулинов: JgA - носитель специфи­
концентрация
ческих
его
антител ,
1 -5 мг/л ; JgG - его биологическая функ­
ция состоит в нейтрал изации вирусов
и токсинов, он происходит из плазмы кро­
ви и имеет концентрацию 5-50 мг/л; JgM ­
обладает большими размерами молекулы
(М 800 000) и мало проходит через биоло­
гические барьеры, поэтому его концентра­
ция в ликворе всего О, 1 -0,6 мг/л.
Наконец, при подозрении на сифили­
тическое поражение нервной системы сле­
дует проводить в ликворе реакцию Вассер­
мана и какую-либо из специфических се­
рологических реакций (РИФ, РИБТ) . Надо
учитывать, что реакция Вассермана в лик­
воре проводится по особой методике, лик­
вора требуется больше , чем сыворотки (до
1 мл).
В заключение остановимся на описа­
нии некоторых характерных синдромов из­
менения ликвора, наблюдаемых в клинике
(табл. 1 1 . 2). В некоторых случаях у больных
отмечается изолированное увеличение бел­
ка (гиперпротеиноз) в ликворе, количество
клеток остается неизмененным. Эту карти­
ну называют белково-клеточной диссоциаци­
ей. Она встречается при опухолях головно­
го и спинного мозга, при спинальном руб­
цово-спаечном процессе с блоком субарах­
ноидального пространства.
Чаще, однако, в ликворе наблюдается
одновременное увеличение числа клеток
(плеоцитоз) и увеличение количества белка
(гиперпротеиноз) . Такая картина ликвора
бывает при менингоэнцефалитах, менин­
гомиелитах и менингитах различной этио­
логии.
Уже вид ликвора (помутнение) застав­
ляет подумать о менингите. Подсчет кле­
точных элементов выявляет плеоцитоз.
Глобулинавые реакции оказываются поло­
жительными, общее содержание белка уве­
личено. Исследование мазка из осадка лик­
вора может выявить преимущественно
=
229
Гпава 1 1 . Поражения обопочек мозга. Изменения цереброспинапьной жидкости
Таблица
11.2
Особ енности церебросп и н ап ьной жид к ости п р и н е которых заболе вания х
Заболеван ие
Давлен ие ,
мм вод.ст.
Клетки
Белок
Цвет
Глюкоза,
мкмоль/л
Норма
70-200
Бесцветная
0, 1 5-0,45 г/л
0-5
3 , 0-4,4
Опухоль мозга
Повышено
(до 600)
Бесцветная или
ксантохромная
Повышен (от 0,6 до
10 r/л и выше)
Норма (5-6)
Норма
Серозный
Повышено
Бесцветная
Норма
Плеоцитоз
лимфоциты
Снижен
Гнойный
Повышено
Мутная (беловатый ,
зеленоватый цвет)
Повышен (до
0,6-0,9 r/л и выше)
Плеоцитоз
нейтрофилы
Снижен
Субарахноидальное кроваизлияние
Повышено
Кровянистая (цвет
морса)
Повышен (до 1 ,0)
Свежие или
вышепачеиные
эритроциты
Повышен
Менингит:
нейтрофильный плеоцитоз, наличие гра­
мотрицательных диплококков . Особенно
внутриклеточная их локализация вызывает
подозрение на мениигококковый менин­
гит. Если обнаруживаются грамположи­
тельные внеклеточные диплококки , прихо­
дится думать о пневмококковом менинги­
те. Для уточнения диагноза требуются до­
полнительные исследования, в частности
посевы ликвора, которые должны прово­
диться по всем правилам бактериологичес­
кой техники. Во избежание загрязнений их
лучше всего делать так, чтобы пробирку
с питательной средой прямо подставлять
под капли жидкости из иглы во время люм­
бальной пункции. При подозрении на
гнойный менингит наиболее подходящими
оказываются питательные среды, содержа­
щие кровь или кровяную сыворотку. Сле­
дует упомянуть, что путем бактериоскопии
ликвора и посева на среду Сабуро можно
обнаружить редкую форму криптакокково­
го (торулезного) менингита, вызываемого
видом дрожжевого гриба.
При туберкулезном менингите ликвор
может оставаться прозрачным. Однако во
многих случаях через 1 2-24 ч в ликворе
при стоянии в пробирке появляется тонкая
паутинаобразная пленочка. Из этой пленки
можно высеять микобактерии, белковые
пробы оказ ы ваются положительным и .
Число форменных элементов увеличено,
но в меньшей степени , чем при гнойных
менингитах, обычно преобладают лимфо­
циты . В мазке из пленки при окраске по
Цилю- Н ильсену могут обнаруживаться
микабактерии туберкулеза. Посев ликвора
на специальную для микабактерий тубер­
кулеза питательную среду может дать рост
только через большой срок, измеряемый
неделями. В составе ликвора при туберку­
лезном менингите есть еще одна своеоб­
разная черта: количество сахара имеет тен ­
денцию к уменьшению.
При некоторь� заболеваниях плеоци­
тоз по своей выраженности преобладает
над степенью увеличения белка (клеточно­
белковая диссоциация). Это встречается при
многих нейроинфекциях.
Очень важн ым симптомом может быть
присутствие в ликворе эритроцитов или
продуктов их распада. Этот признак указы­
вает на проникновение крови за пределы
стенки сосуда и имеет важное значение
в дифференциальной диагностике мозгово­
го инсульта. То же надо сказать о значитель­
ной примеси крови к ликвору, что бывает
при субарахноидальном кровоизлиянии.
В обоих случ аях возникает вопрос, является
ли примесь крови случайной, зависящей от
травмы сосуда пункционной иглой , или
у больного произошло кровоизлияние в по­
лости черепа или позвоночном канале.
Существует прием, с помощью которого
можно установить, что кровь попала в лик­
вор
щуюслучайно. Для этого собирают капаю­
И З nунКЦИО ННО Й И ГЛЫ ЖИДКОСТЬ В не­
СКОЛЬКО пробирок. Если в каждой последую­
щей пробирке жидкость все больше очища­
ется от крови, значит, источник ее был близ­
ко и притекающие новые порции ликвора
крови не содержат. В таких случаях эритро-
230
циты в пробирках быстро оседают, надоса­
дочная жидкость остается бесцветной.
Быстро и ч етко так называемую путе­
вую кровь можно отличить от крови из суб­
арахноидального пространства посред­
ством нанесения капли вытекающего из
пункционной и глы ликвора на белую
фил ьтровальную бумагу. Если расплываю­
щееся пятно имеет равномерный розов ый
или красный цвет, это указывает на гемо­
лиз вследствие длительного контакта крови
с ликвором в субарахноидальном про­
странстве. При случайном попадании кро­
ви пятно имеет две зоны : красную (с агре­
гатами эритроцитов) в центре и бесцвет­
ную (от диффундирования нормального
ликвора) - по краям.
Если примесь крови в ликворе связана
с геморрагическим инсультом, жидкость
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
над осадком имеет желтоватый цвет (ксан­
тохромия). В мазке из осадка под микро­
скопом можно увидеть разруш енные эрит­
роциты , ино гда макрофаги, нагруженные
кровяным пи г ментом.
Контрольные вопросы:
1 . Что входит в понятие «менингеальный
синдром»?
2 . Каковы отличия симптомов менингита от
менингизма?
3. Что такое спинальный блок субарахнои­
дал ь ного пространства и как его вы­
явить?
4. Каковы нормальные показатели содержа­
ния белка и клеток в ликворе?
5. Что такое «белково-клеточная диссоциа­
ЦИЯ•> и при каких заболеваниях она встре­
чается?
Глава 1 2 . ДОПОЛ НИТЕЛ ЬНЫ Е М ЕТОДЫ ОБСЛ ЕДОВАН ИЯ
Н ЕВРОЛОГИЧ ЕСКИХ БОЛ ЬН ЫХ
Дополнительные методы исследования
неврологических больных уточняют, под­
тверждают, иногда дают основной матери­
ал для установления топического, патоге­
нетического и этиологического диагноза.
При распознавании неврологического за­
болевания врачу приходится пользоваться
всеми доступными и безопасными вспомо­
гательными способами исследования, од­
нако основная роль сохраняется за клини­
ко- неврологическими методами . Только
после тщательного анализа клинической
картины решается вопрос о том , нужно ли
больному производить дополнительные
исследования и какие именно.
Выше указывалось на важность прове­
дения люмбальной пункции, исследования
ликвора, в частности, различных серологи­
ческих реакций. Это стало возможным
в связи со значительным развитием имму­
нологии , бактериологии и вирусологии.
Следующая группа дополнительных ис­
следований относится к числу электрофи­
зиологических. Остановимся в первую оче­
редь на классической электродиагностике, во­
шедшей в клиническую практику уже
в XIX в. Этим термином обозначают метод
исследования реакций скелетных мышц
и периферических нервов на раздражение
электрическим током. При пораженин пе­
риферического двигательного нейрона эти
электрические реакции имеют своеобраз­
ный характер. Существуют три особых син­
дрома изменения электровозбудимости
мышц: 1 ) полная реакция перерождения
(денервавция ) ; 2) частичная реакция пере­
рождения; 3) количественное понижение
электровозбудим ости. Эти данные электро­
диагностики, во-первых, позволяют в неяс­
ных случаях отличить поражение перифе­
рического нейрона от центрального, во­
вторых, установить степень обратимости
поражения периферического мотонейрона.
В классической электродиагностике
применяют два вида тока: прерывистый
(фарадический) и постоянный (гальвани­
ческий). Для проведения исследования ис­
пользуют универсальный электроимпуль­
сатор. Включение мышцы или нерва иссле­
дуемого в электрическую цепь осуществля­
ется с помощью двух электродов: один ней­
тральный (пластинка из свинца размером
1 50-300 см2, толщиной 0,4-0,6 мм, покры­
тал чехлом) накладывается больному на
спину или поясницу, другой - активный
(пуговчатый с прерывателем) устанавлива­
ется на двигательную точку исследуемой
мышцы (рис. 1 2. 1 - 1 2. 3 ) . Перед исследова­
нием все мягкие прокладки электродов
обильно смачивают теплой водой или фи­
зиологическим раствором. Мышцы боль­
ного должны быть расслаблены.
Вначале исследуют реакции на преры­
вистый ток (импульсный частотой 1 00 Гц,
'----+ 1 0
8
1'=---1-- 1 1
4
_/
3
2
1
�
\
\� IJ
..
12
Рис. 12. 1. Расположение двигательных точек на ли­
це: 1 - n. hypoglossus; 2 - m. mentalis; 3 - m. trans­
versus menti; 4 - m. orЬicularis oris; 5 - m. zygomati­
cus; 6 - pars palpebralis m.orblcularis oculi; 7 - m. cor­
rugator supercilli; 8 - n. facialis; 9 - venter frontalis
m. epicranius; 10 - m. temporalis; 1 1 - n. auricularis
posterior; 1 2 - m. splenius cervicis; 1 3 - n. accessorius.
Раздел 1 . Проnедевтика клинической невролоrии
232
2
3
4 5
6
7
8
а
б
44
43
42 4 1 40 39 3 8
37
длительность импульса 1 мс) . Осуществля­
ется это надавливанием и отпусканием
ключа на активном электроде. Каждый раз
при этом мышца сокращается, а после от­
пускания ключа (размыкание тока) прихо­
дит в состояние покоя. Если надавливание
ключа продолжить (т.е. оставлять электри­
ческую цепь замкнутой) , мышца будет на­
ходиться в состоянии сокращения в тече­
ние всего времени действия тока. Такой тип
реакции мышцы на прерывистый ток
в электродиагностике называется тетану­
сом. Постепенно снижая силу фарадическо­
го тока, определяют по миллиамперметру
тот минимальный ток, при котором мышца
остается еще сокращенной , так называе­
мый порог возбудимости мышцы на фаради­
ческий ток. Сокращение мышцы при воз­
действии фарадического тока указывает на
отсутствие грубого нарушения ее функции.
О наличии частичной реакции денервации
можно судить по исследованию реакции
мышцы на постоянный ток. Не смещая ак­
тивного электрода с двигательной точки,
настраивают электроимпульсатор на пара­
метр постоянного тока так, чтобы актив­
ный электрод бьш присоединен к катоду.
Рис. 12.2. Расположение двигательных
точек на руках: а - передняя (ладонная)
поверхность; б - задняя (тъиьная) по­
верхность 1 - т. triceps brachti (caput
longuт); 2 - т. tnceps brachti (caput inter­
nuт) ; 3 - n. ulnaris; 4 - т. flexor carpi
ulnaris; 5 - т. flexor digitoruт communis
\.,.......,..._ pwfi.шdus; 6, 7 - т. flexor digitoruт superfi­
cialis; 8 - n. ulnaris; 9 - т. palmaris brevis;
1 0 - т. abductor digiti minimi; 1 1 - т. flex­
or digiti minimi; 1 2 - т. opponens digiti
minimi; 1 3 - mm. 1uтbricales; 1 4 - т. del­
toideus; 1 5 - n. тusculocutaneus; 1 6 т. Ьiceps brachti; 1 7 - т. brachialis intemus;
13
1 8 - n. тedianus; 1 9 - т. supinator; 20 т. pronator teres; 2 1 - т. flexor carpi radi­
alis; 22 - т. flexor digitoruт superficialis;
23 - т. flexor pollicis longus; 24 - n. medianus; 25 - т. abductor pollicis brevis; 26 14
т. opponens polhcis; 27 - т. abductor poi­
Iicis brevis; 28 - n. radialis; 29 т. brachialis; 30 - т. extensor carpi radialis
longus; 3 1 - т. extensor carpi radialis brevis;
32 - т. extensor digitoruт communis; 33 т. extensor indicis; 34 - т. abductor pollicis
longus; 35 - т. extensor polhcis brevis; 36 mm. interossei dorsales 1, 1 1 ; 37 - т. triceps
brachii (caput extemuт); 38 - т. extensor
carpi ulnans; 39 - т. supinator brevis; 40 т. extensor digiti minimi; 4 1 - т. extensor
indicis; 42 - т. extensor pollicis longus; 43 т. abductor digiti minimi; 44 - mm. interossei dorsales III, IY.
В этих условиях сокращение мышцы, в от­
личие от действия фарадического тока, воз­
никает только в момент замыкания и раз­
мыкания электрической цепи.
При нормальном состоянии перифери­
ческого двигательного нейрона мышца от­
вечает энергичным сокращением. В случа­
ях поражения периферического двигатель­
ного нейрона (в пределах самого тела клет­
ки и ее отростков) мышца реагирует вяло,
сокращение ее становится медленным,
червеобразным.
Если при проведении электродиагнос­
тики выявляется высокий порог возбуди­
мости мышцы на фарадический ток и мыш­
ца вяло реагирует на постоянный , следует
сделать заключение о частичной реакции де­
генерации.
Уже давно бьшо замечено , что в услови­
ях нормальной иннервации (при сохран­
ной функции периферического двигатель­
ного нейрона) при одной и той же силе то­
ка сокращение мышцы легче вызывается
катодом по сравнению с анодом. Это явле­
ние обозначалось формулой: катодозамы­
кательное сокращение больше анодозамыка­
тельного (КЗС > АЗС). При реакции пере-
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
17
1 6 -+--1 5 -t-6
14
18
19
20
7
8
9
10
22
233
Рис. 12.3. Расположение двигательных точек на но­
гах: а - передняя поверхность; б - задняя поверх­
ность. 1 - т. tiblalis anterior; 2 - т. extensor digito­
ruт commurus 1ongus; 3 - т. peroneus brevis; 4 т. extensor hallucis longus; 5 - mm. interossei dor­
sales; 6 - n. peroneus; 7 - т. gastrocnemius (caput lat­
erale) ; 8 - т. peroneus longus; 9, 1 0 - т . soleus; 1 1 т. flexor hallucis longus; 1 2 - т. extensor digitoruт
coттums brevis; 1 3 - т. abductor digiti mmimi; 14 n. iscbladicus; 1 5 - т. Ьiceps feтons (caput 1onguт);
1 6 - т. Ьiceps feтoris (caput breve); 1 7 - т . flexor
digitoruт communis longus; 1 8 - т. gastrocnemius
(caput тediale); 1 9 - n. tiblalis; 20 - т. seтimeтbra­
nosus; 2 1 - т. semitendinosus; 22 - т. adductor тagnus: 23 - т. gluteus тaxiтus.
11
23
12
13
рожцения, как полной, так и частичной,
обнаруживали извращение этой формулы.
Для реакции перерожцепня считали харак­
терной формулу КЗС < АЗС.
В течение последних десятилетий появи­
лось много сообщений о том, что признак
извращения реакции при КЗС и АЗС явля­
ется непостоянным и ненадежным. Было
показано, что основным критерием оценки
реакции мышцы на раздражение постоян­
ным током надо считать характер сокраще­
ния . При нормально иннервируемой мыш­
це оно наступает быстро, активно, при реак­
ции перерожцепня бывает медленным и вя­
.1ым. В случае выявления патологии эле к­
тровозбудимости мышцы необходимо про­
верить реакции и соответствующих нервов
(непрямое исследование электровозбуди­
:мости) . В таблицах (см. рис. 1 2 . 1 - 1 2.3) по­
казаны точки, относящиеся и к нервам
(участки наиболее поверхностного их рас­
положения ) . Техника исследования в дви­
гательных точках нервов такая же , как
и при раздражении мышц. Естественно,
что сокращаются все мышцы, получающие
иннервацию от исследуемого нерва. Следят
в первую очередь за той мышцей, которая
подверглась ранее прямому исследованию.
Перечислим синдромы изменений элек­
тровозбудимости, наблюдаемые при пора­
жении периферического двигательного
нейрона. Для полной реакции перерождения
характерны: угасание прямой и непрямой
возбудимости при раздражении фарадиче­
ским током, угасание непрямой возбуди­
мости при раздражении постоянным то­
ком , вялые, червеобразные сокращения
при прямом раздражении мышцы, иногда
извращение формулы реакции на полюсах.
Наконец, иногда единственным пато­
логическим симптомом при проведении
электродиагностики оказывается повыше­
ние (может быть чрезмерное понижение)
порога возбудимости с нерва и с мышцы на
оба вида тока. Такую картину называют ко­
личественным изменением возбудимости.
Противоположностью этого является пол­
ное отсутствие реакции мышцы на перено­
симо сильный ток, что свидетельствует
о гибели нерва и мышцы .
Своеобразные реакции мышцы на раз­
дражение электрическим током наблюда­
ются при заболеваниях с расстройствами
проводимости нервно-мышечного соеди­
нения. При миастении раздражение фара­
дическим током вначале вызывает нор­
мальное сокращение мышцы, однако
в дальнейшем сокращение становится все
более слабым и совсем угасает (миастени­
ческая реакция) . При миотонии выключе­
ние перемениого тока приводит не к быст­
рому, как в норме, а к медленному возвра­
щению мышцы в состояние покоя (миото­
ническая реакция) .
Ценные сведения о состоянии мышц
можно получить не только по их реакциям
на прилагаемый электроток извне, но и по
электрическим потенциалам , возни каю­
щим в самих мышечных волокнах. Эта ме­
тодика исследования получила название
электромиографии. Биотоки мышц усилива­
ются во много тысяч раз и записываются на
специальном аппарате - электромиографе.
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
234
,
11
2
1 --w.JJ-�---- 1 00
J- 300
11 -J. I O >;!S
3
а
� ------
10 �
• t :ll • •••
ll ·j ··�··
1
1 00
1 000
200 Шi
1
2
3
..._ 100
11
� 300
------ 1 00
11 "'V�IО�м..:,--ум 300
� ----- 200
11
""Т"" 300
2iю r:щ
б
olo•
2
1 1
11
\О
-
1 .......
2
11 \О м
3
в
11
1
1 00
"". 1 00
200
2
..... ,• •
��Mit�Ш� 2оо
3
-е
1
.... .
ме
'
1
1
1 1 � 1 00
10 �
1*
200
200 ме
....
--- J... 2000
1 J"- 500
11 ..Л-iо м
-е
1
11181... 2000
,•• 500
11 ,,....
200 ме
Рис. 12.4. Электромиоrрамма в норме и при пора­
жении периферического мотанейрона (по Бухта­
лю): а - в норме ; б - при параличе (полная денер­
вация) ; в - при парезе с невральным поражением ;
r - при парезе с поражением клеток переднего ро­
га спинного мозга. 1 и II - игольчатые электроды
и записи от них: 1 - при расслаблении мышцы (то­
нус «покоя»); 2 - при слабом напряжении мышцы;
3 - при максимальном произвольнам сокращении
мышцы.
Отведение биопотенциалов производится
двумя видами электродов: и гольчатыми
или поверхностными. И гольчатые элек­
троды позволяют получить электрическую
активность отдельных мышечных волокон.
Поверхностные (накожные) электроды ре­
гистрируют суммарную биоэлектрическую
активность многих мышечных волокон.
Электроды располагаются в зоне двига­
тельных точек. Запись биопотенциалов
производится при различных состояниях
мышцы: при полном произвольнам рас­
слаблении мышцы (состояние покоя)
и при активном произвольнам сокращении
(напряжении) мышцы.
Анализ результатов проводится как ви­
зуально, так и графически . Оценивается
амплитуда колебаний и их частота. В норме
при записи электромиограммы (ЭМГ) в со­
стоянии покоя колебаний почти нет (при
использовании игольчатых электродов)
или они низкой амплитуды (при использо­
вании накожных электродов) . Произволь­
вое сокращение здоровой мышцы приво­
дит к появлению очень частых высоко­
вольтных колебаний (рис. 1 2 .4) .
При использовании накожных электро­
дов записываются биопотенциалы множес­
тва двигательных единиц, образуется сум­
марная , или так называемая интерферен- ;
ционная , кривая . По классификации ;
Ю . С . Юсевич вьщеляется 4 типа ЭМГ.
1-й тип - Э М Г с быстрыми, частыми
(50- 1 00 Гц) , изменчивыми по амплитуде
колебаниями потенциала. Э М Г этого типа
регистрируется в норме. Снижение ампли­
туды колебаний потенциала указывает на
различные формы миопатии, центральный
парез мышц.
2-й тип - уменьшенная частота колеба­
ний на ЭМГ (менее 50 Гц) , когда визуально
хорошо прослеживаются отдельные коле­
бания потенциалов, частота которых может
быть менее 1 0 Гц (тип «частокола>>) или бо­
лее высокой - до 35 Гц; проявляется при
поражениях периферических нейронов
и нервов.
3-й тип - залпы частых осцилляций
длительностью 80 - 1 00 мс (частота колеба­
ний 4- 1 О Гц) - характерен для заболеваний
экстрапирамидной системы с повышением
мышечного тонуса и гиперкинезами.
4-й тип - «биоэлектрическое молча­
ние>> - отсутствие биоэлектрической ак­
тивности мышцы, несмотря на попытку
вызывать произвольвое ее напряжение.
Наблюдается при периферическом парали­
че мышцы .
Итак, при поражении периферических
мотанейронов (клеток передних рогов) на­
ступает урежение частоты колебаний, ам­
плитуда не снижается или даже повышает­
ся ; временами регистрируются явления
фибрилляции и фасцикуляции.
При страдании передних корешков или
периферических нервов снижается ампли­
туда колебаний, возможны фибрилляции.
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
м
235
При полной дегенерации периферических
отонейронов и мышечных волокон потенци­
��ы действия отсутствУJОТ - «биоэлектри­
ческое молчание>> . В случае применения
игольчатых электродов можно обнаружить
редкие и слабые колебания в покое - «по­
тенциалы дегенерации».
При миопатии отсутствУJОт потенциалы
действия , при выраженных атрофиях с н и ­
жается амплитуда осцилляций.
При
миастении
начальные сокращения
мышцы дают нормальНУJО картину, затем
быстро наступает снижение амплитуды.
В случае
миотонии
на Э М Г выявляется
а
«миотоническая задержка>> расслабления .
При пораженин
центральных двигатель­
колебания биопотенциалов
становятся асинхронными, увеличивается
А
ных нейронов
их
амплитуда. При экстрапирамидиом тре­
маре и гиперкинезах на Э М Г в покое реги ­
Б
стрирУJОтся частые колебания в виде зал­
пов, иногда в сочетании с медленными
низковольтными разрядами .
Е щ е более ценные данные можно полу­
чить при электрической стимуляции нерва
с
регистрацией вызванных потенциалов -
метод электронейромиографии ( Э Н М Г ) . Этот
метод включает:
1)
регистрацию и анализ
параметров вызванных потенциалов ( В П )
:мышцы и нерва (латентный период , форма
амплитуды и длительность вызванного по­
тенциала) ; 2) определение числа функцио­
нирУJОЩИХ дви гател ьных еди ниц (Д Е) ;
3) определение скорости проведен ия им­
пульса (СПИ) по двигательным , чувстви ­
те.1ьным волокнам периферических н е ­
рвов ; 4) подсчет мотасенсорного и кранио­
каудального коэффициентов , коэффици ­
ентов асимметрии и отклонения от нормы .
б
Рис. 12.5. Определение скорости проведения им­
пульса по двигательным и чувствительным волок­
нам срединного нерва и схема вызванных ответов
мышцы и нерва: а - схема расположения электро­
дов; б - запись вызванных потенциалов: 1 - нерва;
2 - мышцы. А - проксимальная точка раздраже­
ния ; Б - дистальная точка раздражения; В - отво­
дящий электрод; Т 1 - время потенциала действия
чувствительных волокон ; Т2 - время М -ответа.
трансформации
энергии
раздражителя
в поток нервных импульсов , который под­
вергается сложной обработке на пути сле­
Определение скорости проведения им­
дования к коре больших полушари й . В П
позволяют выявить субклинические рас ­
пу;тьса по нерву возможно при стимуляции
стройства сенсорных путей и определить
нерва в двух точках, находящихся на опре­
уровень их поражения .
..:хе.�енном расстоянии друг от друга ( опре­
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)
.ае.wется время прохождения возбуждения
регистрирУJОтся над затьшочной долей пос­
между точками стимуляци и ) . Метод для
ле предъявления в поле зрения больного
определения СПИ применим для любого
доступного исследованию перифермческа­
го нерва (рис. 1 2. 5 ) .
вращающегося
тельного нерва, особенно при рассеянном
ответов головного мозга на дозированный
Слуховые вызванные потенциалы ствола
мозга ( С В П С М ) возникают при направле­
Метод вызванных потенциалов ( В П ) при­
меняется для регистрации электрических
шахматного
паттерна.
При этом удается выявить поражен ия зри­
склерозе .
раздражитель различной модальности (свет,
нии в ухо звуковых стимулов (щелчков)
звук, соматосенсорные раздражения ) . В ы ­
с помощью наушников. Позволяют опре ­
званный потенциал возникает вследствие
делить локализацию поражения на уровне
236
VII I пары черепных нервов, их ядер, верх­
ней оливы, боковой петли, нижнего буrра
четверохолмия . СВПС помогают в ранней
диагностике опухоли слухового нерва, гли­
омы ствола мозга, рассеянного склероза,
ишемий ствола мозга.
Сомотосенсорные вызванные потенциалы
(ССВП) исследуют, стимулируя толстые
сенсорные волокна в составе периферичес­
ких нервов. При этом удается определить
локализацию поражения на уровне стиму­
лируемого нерва, спинного мозга, ствола
мозга, таламуса. Изменения ССВП наблю­
даются при любом заболевании с пораже­
нием соматосенсорного пути (рассеянный
склероз, опухоль спинного мозга, миело­
ишемия и др. ) .
Анализируются ранние и поздние компо­
ненты вызванных потенциалов. Ранние ком­
поненты связаны с быстропроводяшими
проекционными нервными волокнами
и характеризуются короткими латентными
периодами. Поздние компоненты отража­
ют проведение импульсов по неспецифи­
ческим структурам , в частности по ретику­
лярной формации ствола мозга, для них ха­
рактерны более длительные латентные пе­
риоды.
Электроэнцефалография (от греч. encepha­
los - мозг, grapho - пишу) - запись электри­
ческих явлений головного мозга через по­
кровы черепа. Во время нейрохирургичес­
ких операций иногда регистрируют элек­
трическую активность непосредственно
с обнаженного мозга (электрокортикогра­
фия ) .
Головной мозг в норме обладает ритми­
ческой спонтанной электрической актив­
ностью. Ритмика зависит от функциональ­
ной организации структуры и изменяется
под влиянием афферентных раздражений.
Возникновение потенциалов нервных кле­
ток связывают с синаптической активнос­
тью, изменением ионного состава среды,
проницаемостью мембран. Для регистра­
ции биоэлектрической активности исполь­
зуют специальный прибор - электроэнце­
фалограф. Он состоит из электронных уси ­
лителей и регистрирующей части с различ­
ными скоростями движения бумажной
ленты.
Суmествует много вариантов электро­
дов. Однако чаще используют контактные
накладные или приклеивающиеся электро-
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
ды. Их крепление производится с помо­
щью специальных резиновых шлемов-се­
ток. Перед установкой электродов волосы
в месте контакта раздвигают и кожу обез­
жиривают протиранием смесью спирта,
эфира и ацетона (в равных частях) .
При расположении электродов на поверх­
ности головы требуется учитывать проек­
цию анатомических структур мозга. С тем,
чтобы и меть возможность еравнепивать
повторные записи у одного человека или
разных людей, припята международная си­
стема расположения электродов (рис. 1 2.6).
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) взрос­
лого человека в бодрствующем состоянии
представляет собой сложную кривую, ко­
торая может быть разложена на ряд слагае­
мых (рис. 1 2.7) .
Обычно преобладает, особенно в заты­
лочных долях, ритм с частотой 8- 1 3 Гц это а-ритм. Активность 1 4-30 Гц называет­
ся /3-ритмом, 3 1 Гц и выше - у-ритмом. Эти
частые колебания у здоровых лиц регист­
рируются чаще над лобными долям и .
На ЭЭГ наблюдаются и более медленные
колебания: 4-7 Гц (е-ритм) и 1 , 5-3 Гц
(8-ритм ) , что наблюдается не только при
патологических процессах, но и в опреде­
ленные фазы сна здорового человека.
В зависимости от места отведен ия
и функционального состояния человека на
кривых ЭЭГ можно видеть преобладание
тех или иных ритмов. Например, в состоя­
нии полного покоя на ЭЭГ доминирует
а-ритм, наиболее выраженный в задних
отведениях. Внешние раздражения ( свето­
вая и звуковая стимуляция) или фиксиро­
вание внимания приводят к угнетению
а-ритма. В определенные фазы сна на ЭЭГ
появляются в основном медленные волны,
последние также характерны для биоэлек­
трической активности мозга в детском воз­
расте.
В клинической электрофизиологии
признана нозологическая неспецифич­
ность биопотенциалов мозга. При всех за­
болеваниях признаками патологии на ЭЭГ
покоя считаются: стойкое отсутствие до­
минирующих медленных ритмов (а- и е­
ритмов) и преобладание ритмов высокой
частоты и низкой амплитуды (десинхрони­
зация активности) , доминирование регу­
лярных а-, /3- и е-колебаний чрезмерно
высокой амплитуды (гиперсинхронизация
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
237
Рис. 12.6. Расположение электродов при электроэнцефалографии по международной схеме.
активности) , нарушение регулярности ко­
лебаний биопотенциалов, появление осо­
бых форм колебаний потенциалов высокой
амплитуды - 8-волн , пиков и острых волн,
волновых комплексов, пароксизмальных
разрядов и др.
При разрушении ткани мозга (инфаркт,
кровоизлияние, опухоль, абсцесс) утрачи­
вается возможность регистрировать нор­
мальные биоэлектрические потенциал ы .
Отсутствие электрогенеза (биоэлектричес­
кое молчание) может регистрироваться
только при большой величине очага и при
расположении его близко от поверхности
мозга. При очаговом поражении коры и бе­
,;юго вещества мозга изменения на ЭЭГ вы­
ражены в одноименном полушарии. Если
очаг расположен в мезодиэнцефальной об­
.1:асти, межполушарпая асимметрия выра­
жена слабее , общие сдвиги на ЭЭГ стано­
вятся грубее. Ценность данных электроэн­
uефалографии в клинике увеличивается
при наблюдении за динамикой биоэлек­
трических изменений и при применении
AUU
J I -A 1
••
ji:U СЫЧ
- ...
О
. ,.
.... iiЩIIi iii ilfii411114ij iili
1с
Ан 1
--�
Р4-А2 �·
IOII4ii
li
\IIЩ41ФiiiiililiiiiiiCiiililjiiiHII ij
l 50 мкВ
,....,.�
· -- · ·
:З-А l �.....,._- � "'"" ·� м
а
функциональных проб: световых и звуко­
вых раздражен и й , фармакологических
проб , функциональных нагрузок в виде ги­
первентиляции и гипоксии.
Электроэнuефалография является uен­
ным вспомогательным методом диагности­
ки эпилепсии, опухолей головного мозга
и некоторых других заболеваний нервной
системы.
При эпилептогенных очагах на ЭЭГ
можно видеть различные типы патологиче­
ской активности: высоковольтные разря­
ды, острые волны, комплексы волна-пик,
пароксизмы медленных волн. Эпилепто­
генный очаг на ЭЭГ можно выявить во вре­
мя таких функциональных нагрузок, как
гипервентиляция (путем форсированного
дыхания) или фотостимуляция.
ЭЭГ может являться достоверным конт­
ролем эффективности лечения противосу­
дорожными средствами . ЭЭГ позволяет так­
же отдифференцировать эпилепсию от дру­
гих пароксизмальных расстройств сознания
(обморок, коллапс и др.). В последние годы
•
МиаtАа:41f: : ..,
Рис. 12.7. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): а - в пределах нормы, от­
ве.Jения соответствуют обозначениям международной схемы. Верхняя :шния - отметка времени; б - основные ритмы ЭЭГ: 1 - fЗ-ритм ;
2 - а-ритм ; 3 - 9-ритм ; 4 - 8-ритм ; 5 - судорожные разряды.
б
Раздел 1 . Проnедевтика клинической неврологии
238
1 ---f\'-
.л,_
, --·А
.... __
L.
в
Рис. 12.8. Реоэнцефалограммы: а - здорового чело­
века; б - здорового новорожденного; в - измене­
ния при различных патологических состояниях.
1 - норма (для сравнения) ; 2 снижение эластич­
ности сосудистой стенки; 3 повышение сосудис­
того тонуса; 4 снижение сосудистого тонуса; 5
сосудистая дистония; 6
венозный застой (появление венозной волны).
-
-
-
-
-
производится компьютерная обработка
данных ЭЭГ и их картирование.
Реознцефалография (от rреч. rheos - ток,
поток, encepha1os - мозг и grapho - запи­
сываю) - метод изучения показателей ге­
модинамики в полости черепа путем регис­
трации изменений электрического сопро­
тивлен ия тканей черепа и мозга при пропу­
скании через них перемениого тока высо­
кой (от 16 до 300 кГц) частоты (электропле­
тизмография или импедансплетизмогра­
фия) . Колебания электросопротивления
живых тканей связаны главным образом
с изменением кровотока.
Запись кривой реоэнцефалограмм ы
(РЭГ) производится специальным прибо­
ром - реоrрафом или особой приставкой
к электроэнцефалоrрафу.
Реоrрамма по форме напоминает кри­
вую пульсового давления или объемного
пульса (рис. 1 2 . 8 ) , имеет части: восходя­
щую, вершину, нисходящую с дополни­
тельным зубцом на ней.
Восходящая часть, определяемая от на­
чала реоrрафической волн ы до точки мак­
симального ее подъема, соответствует ана­
кротической фазе пульсовой волны, она
характеризуется б ы стрым подъемом. Нис­
ходящая идентична катакротической фазе,
имеет более пологий спуск. Дополнитель­
ный зубец соответствует дикротическому
зубцу пульсовой волны, обычно он распо­
ложен на середине нисходящей части.
Форма реоэнцефалоrрафической волны
определяется крутизной подъема, конфи­
гурацией анакротической и катакротичес­
кой фаз и особенно очертанием вершины,
отражающим наибольшие изменения элек­
тропроводности исследуемой ткани. Изме­
нения импеданса могут наступать с боль­
шой скоростью . Вершина тогда резко заос­
тряется, что отражает низкий тонус сосу­
дов. Более медленное изменение имиедан­
са (спазм сосудов) приводит к округлению
вершин ы . Выраженность и количество до­
полнительных зубцов также отражают из­
менения сосудистого тонуса. При повы­
шенном сосудистом тонусе дикротический
зубец значительно уменьшается и смещает­
ся в сторону вершины волны. При вазоди­
латации этот зубец увеличивается, стано­
вится более глубоким , смещается вниз
к основанию волны. При неустойчивости
сосудистого тонуса отмечается несколько
зубцов. Многоволновость перед началом
следующего реоrрафического цикла обыч­
но имеет венозную природу.
При анализе РЭГ в первую очередь из­
меряют амплитуду кривой, сопоставляют
ее с калибровочным сигналом . Этот пара­
метр отражает степень кровенаполнения
измеряемого участка ткани. Далее опреде­
ляют длительность восходящей части кри­
вой (показатель растяжения сосудов прите­
кающей кровью, а также скорости кровото­
ка) . Наконец, измеряют угл ы вершины.
Длительность нисходящей части кривой
коррелирует с эластичностью сосудистой
стенки .
Диагностическое значение реоэнцефа­
лоrрафии повышается при применении
функциональных нагрузок (гипервентиля­
ция, задержка дыхания, физические уп­
ражнения , пробы с никотиновой кислотой,
Глава 1 2 . Дополнительные методы исследования неврологических больных
нитроглицерином, прижатие общей сон­
ной артерии и т. п . ) .
П р и атеросклерозе церебральных сосу­
дов РЭГ сглаживается, ее вершина уплоща­
ется, исчезают дополнительные волны на
нисходящей части кривой, снижается ам­
плитуда реографической волны. Удлиняет­
ся время восходящей части кривой.
При гипертонической болезни, артери­
альной гипотензии и вегетативно-еосудис­
той дистонии также отмечается выражен­
ная вариабельность формы и амплитуды
кривой. Такого рода изменения наблюда­
ются и при функциональных и фармаколо­
гических нагрузках.
В последние годы в диагностике неко­
торых мозговых заболеваний использован
еще один физический метод. Он основан
на способности ультразвуковых колебаний
отражаться от смежных тканевых структур
неодинаковой плотности, например от нор­
�альной ткани мозга и опухоли типа глио­
�ы или ликвора. Возвращающиеся ультра­
звуковые сигналы можно регистрировать
электронно-лучевой трубкой. Этот метод
получил название эхоэнцефалоскопия.
Для лучшего акустического контакта
(воздух поглощает ультразвук) кожу в мес­
тах приложения датчиков смазывают вазе­
:шновым или глицериновым маслом. Ульт­
развуковые датчики (передающий и вос­
принимающий) вначал е накладывают
и медленно перемешают (при локацион­
ном режиме работы энцефалографа) от лба
до затьmка по срединной линии головы ,
соединяющей надпереносье (glabella)
и большой затьmочный бугор. Затем дат­
чик устанавливают в строго симметричных
точках височных, задних отделов лобных
и передних отделов затылочных областей.
В этих точках регистрируется эхоэнцефа­
лограмма (ЭхоЭГ) . Если послать импульс
перпендикулярно височной кости , то он
отражается не только от прилежащей кос­
ти , но и от внутренней поверхности одно­
именной кости противоположной стороны
черепа. Эти отраженные импульсы выяв­
.1Яются в виде двух четких выбросов, от­
стоящих друг от друга на определенном
расстоянии. Примерно на половине рас­
стояния между ними в норме появляется
срединный выброс несколько меньшей
интенсивности . Этот отраженный сигнал
от 1 1 1 желудочка, прозрачной перегородки
239
и межполутарной щели обозначают как
«срединное эхо» (М -эхо ) . При исследова­
нии симметричных точек справа и слева
М-эхо у здоровых людей возникает в од­
ном и том же месте экрана. При патологи­
ческом очаге в одном полушарии мозга
(опухоль, гематома, киста, отек и др. ) сиг­
нал обычно смещается более чем на 2 мм
(см . рис . 1 2 . 9 ) .
Патологическими считают и такие из­
менения ЭхоЭС, как различное число от­
раженных сигналов при исследовании пра­
вого и левого полушарий мозга, появление
сигналов, не существующих в норме, уве­
личенных по интенсивности , вариабель­
ных по форме и т.п . Сконструированы уль­
тразвуковые диагностические приборы для
обнаружения локализации тромбов в маги­
стральных артериях (сонных, позвоноч­
ных, крупных мозговых) , для регистрации
пульсации мозговых артерий.
Существенную помощь в решении диа­
гностических вопросов в клинике нервных
болезней оказывают рентгенологические ме­
тоды исследования: рентгенография черепа
(краниография) , позвоночника (спондило­
графия).
На краниограммах можно обнаружить
ряд рентгенологических (костных) призна­
ков повышения внутричерепного давле­
ния : появление <<пальцевидных вдавлений»
костей свода черепа (см. рис. 1 2 . 1 0 ) , преж­
девременную пневматизацию пазухи основ­
ной кости (в норме она полностью пневма­
тизируется к 3 5 годам жизни), избыточное
развитие диплоидных каналов костей свода
черепа, расширение входа в турецкое сед­
ло, остеопороз его спинки, расхождение
швов черепа (у детей) и др.
Нередко удается выявить характерные
локальные изменения костей черепа. На­
пример, при опухоли гипофиза увеличива­
ются размеры турецкого седла, дно его
приобретает трехконтурный вид, спинка
седла отклоняется кзади. При невриномах
слухового нерва расширяется внутренний
слуховой проход в пирамиде височной кос­
ти . При менингиомах в области свода чере­
па отмечаются участки утолщения костей
черепа (экзостозы, эндостозы). Краниогра­
фия является основным методом в диагно­
стике переломов и трещин костей свода че­
репа. Однако при трещинах основания
они часто не в идны на рентгенограммах,
240
г
и диагноз устанавливается на основании
клинических признаков.
На спондилограм.ме при опухоли спинно­
го мозга иногда удается увидеть следы ком­
прессионной атрофии костной ткани , уве­
личение расстояния между внутренними
краями корней дужек (симптом Элсбер­
га-Дайка) . При певриноме в области меж­
позвонкового отверстия (или опухоли типа
«песочных часов>>) наблюдается расшире­
ние соответствующего межпозвонкового
пространства. Однако гораздо чаще на
спондилограмме можно обнаружить не
следствие первичного заболевания нерв­
ной системы, а причинный фактор сдавпе­
н ия корешков или вещества спинного моз­
га. Большое распространение имеют деге­
неративно-дистрофические изменения по­
звоночника в виде остеохондроза межпоз­
воночных дисков, деформирующего спон­
дилеза, деформирующего спондилоартроза
(см . рис. 1 2 . 1 1 ) . Выбухание диска или раз­
растание паравертебральных тканей может
приводить не только к сдавлению нервных
образований, но и питающих их сосудов
(позвоночная артерия, крупные радику­
ло-медуллярные артерии и вены).
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.9. Эхоэнцефалограммы
в норме и nри nатологических вну­
тричереnных nроцессах: а - в нор­
ме; б - при гидроцефалии; в - при
опухоли полушария мозга; г - при
внутричерепной гематоме ; д - nри
абсцессе мозга.
Н еврологические расстройства могут
обусловливаться некоторыми дефектами
развития скелета (незаращение дужек по­
звонков, добавочные шейные ребра, кифо­
сколиоз, клиновидный позвонок Урбана
и др. ) . Спондилография показана для диа­
гностики травматических поражений тел
и дужек позвонков, их вывихов , также
спондилитов, метастазов опухолей и опу­
холеподобных процессов (рак, саркома,
миеломная болезнь и др. ) .
В настоящее время хорошо разработаны
и другие нейрорентгенологические мето­
дики, позволяющие выявить локализацию,
а иногда и характер поражения головного
и спинного мозга. Речь идет о рентгено­
контрастных исследованиях (миелография
и энцефалография) .
Миелография контрастное рентгеноло­
гическое исследование субдурального про­
странства вокруг спинного мозга. Сущест­
вуют две модификации миелографии: вос­
ходящая и нисходящая.
Восходя щая миелография проводится че­
рез люмбальный про кол . Вначале выпуска­
ют часть ликвора ( 1 0-20 мл) , затем в суба­
рахноидальное пространство вводят кисло-
Глава 1 2. ДОnолнительные методы исследования неврологических больных
241
Рис. 12.10. Рентгенограммы черепа при менингиоме с гиперостозом теменной кости (а); при болезни
Педжета (б).
Рис. 12. 1 1 . Рентгенограммы позвоночника: а - боковая проекция шейного отдела позвоночника: видны
врожденное отсутствие межпозвоночного диска Cv-CVI (конкресценция ) ; склероз замыкательных плас­
пrnок тел С 1 1 нv и CVI-VII (остеохондроз межпозвоночных дисков), обызвествление передней продольной
связки (деформирующий спондилез); б - боковая спондилограмма пояснично-крестцового отдела позво­
ночника: виден склероз замыкательных пластинок тел всех поясничных позвонков, деформирующий
спондилоз на уровне передней продольной связки L111_y, отчетливое обызвествление стенок брюшной
аорты (показано стрелкой).
род или
воздух до ощущен ия пружинящего
сопротивления поршня шприца (до 1 20 мл
газа) . Эта модификация получила название
пневмомиел ографии. Если больной уклады­
вается на бок с приподнятым головным
концом , газ поднимается вверх и останав-
ливается на уровне патологического очага,
иногда огибает его. На рентгенограммах
(пневмомиелограммах) можно определить
контур и конфигурацию воздушной ткани
вокруг спинного мозга и его корешков
(рис. 1 2 . 1 2 , а) .
242
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.12. Рентгенконтрастное исследование позвоночного канала: а - пневмомиелоrрамма (сужение ду­
рального мешка на уровне межпозвоночного диска Lw-Lv - грыжа диска); б - миелоrрафия с майодилом
в прямой проекции (б) и в боковой проекции (в) - дефект контрастного столба на уровне L1v- Lv.
Для нисходящей миелографии использу­
ют вещества с удельным весом выше лик­
вора: липойодол, майодил , пантопак и др.
Задерживающую излучение взвесь в дозе
2-6 мл вводят больному, находящемуся
в положении сидя , в субокципитальное су­
барахноидальное пространство. По мере
опускания контраста выполняют спонди­
:юграммы (рис. 1 2. 1 2, б, в ) .
В случае блока субарахноидального
пространства контраст останавливается
над верхним полюсом патологического
очага (опухоль, арахноидальная киста, пе­
релом позвонка) . При той или другой сте­
пени проходимости подпаутинного про­
странства это вещество огибает патологи­
ческий очаг, временно задерживаясь на его
уровне. Эти же вещества можно вводить
через поясничный прокол, в таком случае
продвижение контраста по позвоночному
каналу наблюдается при положении боль­
ного с опушенным головным и приподня­
ТЬIМ тазовым концом тела.
Контрастные методы исследования
и.'d еют большую ценность при решении во-
проса об уровне оперативного вмешатель­
ства при опухолях спинного мозга, грыже
межпозвоночного диска, переломе позво­
ночника. Возможны случаи, когда опреде­
ляемая по клиническим симптомам лока­
лизация компрессии не совпадает с рентге­
нологическими данными .
Следует учитывать возможность разви­
тия неврологических осложнений после
контрастной миелографии. Возможно при
этом усиление и других неврологических
расстройств (обострение корешковой бо­
ли, нарастание пареза, нарушение чувстви­
тельности, тазовых дисфункций) .
Рентгенологическим признаком субду­
ральной экстрамедуллярной опухоли мо­
жет служить задержка контрастного вещес­
тва над опухолью в виде конусообразного
столба, обращенного основанием вниз.
При интрамедуллярной опухоли контраст
приобретает вид двух неровных суженных
полос вдоль соответствующих сегментов
спинного мозга. Для хронического спи­
нальпого арахноидита характерно распаде­
ние контраста на отдельные капли разной
243
Гпава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
а
б
---.нm--- 2
t-----L--+i'i--- 3
Рис. 12. 14. Боковая пневмоэнцефалограмма (а)
и схема конфигурации желудочковой системы моз­
га (б): 1 - передний рог бокового желудочка; 2 - от­
верстие Монро; 3
хиазмальная цистерна; 4 большая мозжечково-мозговая цистерна; 5 IV же­
лудочек; 6 - сильвиев водопровод; 7 - нижний (ви­
сочный) рог бокового желудочка; 8 - задний рог бо­
кового желудочка; 9 - 1 1 1 желудочек; 1 0 - роландова щель.
-
-
4
5
б
Рве. 1 2 . 1 3 . Задняя пневмоэнцефалограмма (а)
и схема конфигурации желудочковой системы моз­
га \ б): 1 - сагиттальный синус ; 2 - передний рог
бокового желудочка; 3 - нижний (височный) рог
бокового желудочка; 4 - 1 1 1 желудочек; 5 - IV желудочек.
формы и величины. Змеевидные просвет­
свидетельствуют о варикозном рас­
ширении вel-f спинного мозга. При экстра­
.J)'Радьной опухоли или грыже диска на со­
ответствующем уровне появляется дефор­
�аuия дурального мешка.
Пневмоэнцефалография - метод контра­
стной рентгенодиагностики, позволяющий
по..-rучать изображение желудочковой cиc­
тe�ffii и субарахноидального пространства
_lеНИЯ
головного мозга путем введения воздуха
или кислорода посредством люмбального
или субокuипитального прокола. В поло­
жении больного сидя проводится люмбаль­
ная пункuия, выпускается ликвор (от 10 до
70 мл), вводится шприцем воздух. Газ под­
нимается вверх по позвоночному каналу
и проникзет в полости черепа из субарах­
ноидального пространства через отверстия
Мажаиди и Люшка в IV желудочек,
по сильвлеву водопроводу - в III и через
отверстия Монро - в боковые желудочки .
На пневмоэнцефалограммах хорошо
видны желудочки мозга, их конфигура­
ция, размеры (рис. 1 2 . 1 3 и 1 2 . 1 4 ) . Можно
увидеть также наружное субарахноидаль­
ное пространство и цистерны основания
мозга.
244
Раздел 1. Пропедевтика клинической невропогии
Рис. 12.15. Компьютерные томограммы головного мозга: а - видны расширенные желудочки мозга
вследствие атрофии мозгового вещества; б опухоль правого полушария мозга.
-
При гидроцефалии обнаруживаются
расширенные желудочки мозга. В случае
опухоли полушария наблюдают асиммет­
ричное заполнение желудочков, смещение
ликворасодержащих резервуаров в здоро­
вую сторону. При атрофическом процессе
головного мозга (рубцовые изменения ,
ишемическая атрофия) отмечается расши­
рение соответствующих участков желудоч­
ковой системы.
При опухолях в задней черепной ямке
или в IV желудочке с выраженными явле­
ниями застоя на глазном дне производится
в условиях нейрохирургического стациона­
ра прокол желудочков мозга, и после эва­
куации части ликвора вводят воздух или
кислород непосредственно в желудочко­
вую систему, затем выполняют рентгено­
граммы. Такое исследование называется
пневмовентрикулографией.
После введения воздуха в субарахнои­
дальное пространство спинного мозга или
в желудочковую систему головного мозга
можно производить не только обычные об­
зорные снимки , но и томаграммы позво­
ночника (пневмотомомиелография) или че­
репа (пневмотомоэнцефалография) . На та­
ких рентгенограммах можно более точно
оценить состояние отдельных участков же­
лудочковой системы или субарахноидаль­
ного пространства.
В настоящее время широко внедряются
исследования головного и спинного
мозга компьютерная томография и магнит­
но-резонансная томография.
Внедрение в клиническую практику
компьютерного томографа (Хаунсфилд ,
1 972) ознаменовало новый этап развития
медицинской техники и значительно рас­
ширило возможности диагностики многих
неврологических заболеваний. КТ -иссле­
дование является наиболее распространен­
ным неинвазивным методом визуализации
глубоко расположенных тканей, в частнос­
ти головного и спинного мозга. КТ обеспе­
чивает денситометрию - определение
плотности тканей и сред организма.
При этом гиперденсивными, т.е. более плот­
ными, чем мозговая ткань, и дающими яр­
кий сигнал , являются гематомы, менинги­
омы, цистицерки , очаги кальцификации.
Гиподенсивными - с темным сигналом из-за
низкой плотности - оказываются зоны
ишемического инфаркта, глиальные и ме­
тастатические опухоли, кисты, энцефали­
тические очаги и др. (рис. 1 2 . 1 5- 1 2 . 1 7) .
Контрастность изображения тканей
определяется их электронной плотностью.
Проявлением расширения возможностей
метода КТ головы является внедрение
в практику спиральных рентгеновских
томографов, которые позволяют получить
для
,
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
245
Рис. 12.16. Компьютерные томаграммы головного мозга: а - астроцитома левой лобной доли с периф о­
кальным отеком; б - компьютерная томаграмма того же больного после удаления этой опухоли.
Рис. 12. 17. Компьютерные томаграммы головного мозга при парасагиттальной менингиоме на уровне
:юб ных долей ( исходный рост справа в лобную долю мозга ) : а - горизонтальный срез головного мозга; б ­
ф ронтальный срез головного мозга.
246
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12. 18. Магнитно-резонансные томаграммы головного мозга (фронтальные срезы) : а - норма; б ­
расширение передних рогов боковых желудочков и сильвиевых шелей (атрофия мозгового вешества).
Рис. 12.19. Магнитно-резонансные томаграммы головного мозга при обширной гематоме в глубинных
отделах правого полушария мозга: а - М РТ в режиме Т ! , б - в режиме Т2.
реконструированные изображения костей
черепа, позвоночника и внутренних орга­
нов. Разработан новый вариант КТ - муль­
тиспиральная компьютерная томография
( МСКТ) , которая позволяет существенно
сократить время объемного сканирова­
ния - за 15 с все тело (что значительно
уменьшает дозовую нагрузку на пациента,
существенно увеличивает количество ис­
следований) , увеличить пространствеиное
разрешение КТ и качество получаемой ин­
формации , позволяющей максимально
приблизиться к морфологической характе­
ристике тканей (особенно позвоночника,
сосудов и внутренних органов) . Мульти­
спиральная компьютерно-томаграфиче­
ская ангиография позволяет прекрасно
оценить состояние аорты и ее ветвей , вклю­
чая сонные и позвоночные артерии: визуа­
лизируется ширина сохраненного просвета
артерии, наличие патологических процес­
сов, за счет которых происходит их сужение
(стеноз, обызвествлен ные атеросклероти­
ческие бляшки, расслоение стенки), изви-
Глава 1 2 . Дополнительные методы исследования неврологических больных
тость
247
и т.п . Эrа техника позволяет произво­
дить виртуальную ангиографию как бы изну­
три сосуда и оценить состояние его стенки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Эrот метод основан на явлении ядерного
магнитного резонанса, суть которого сво­
дится к следующему. Ядра химических эле­
ментов в твердом , жидком или газообраз­
ном веществе можно представить как быс­
тро вращающиеся вокруг своей оси магни­
Если эти ядра поместить во внешнее
ты .
магнитное поле, то оси вращения начнут
прецессировать , т. е . вращаться вокруг на­
правления силовой линии внешнего ма­
гнитного поля . Если исследуемый образец
облучить радиоволной , то при равенстве
частоты радиоволны и частоты прецессии
наступит резонансное поглощение энергии
ра..:r и оволны . замагниченными
ядрам и .
После прекращения облучения образца яд­
ра атомов переходят в первоначальное
состояние (релаксируют) , при этом энер­
накопленная при облучении, высво­
гия,
бождается в виде электромагнитных коле­
бани й , которые можно зарегистрировать
Рис. 12.20. Магнитно-резонансная томограмма го­
ловного мозга больного рассеянным склерозом .
Видны перивентрикулярно расположенные бляшки демиелинизации (режим Т2).
с помощью специальной аппаратуры . В ме­
.1Ицинских томографах используется реги­
страция ядерно- магнитного резонанса на
Я.1рах атома водорода. Контрастность изо­
браже ния определяется в основном
и
Т2 - релаксационным временем . Т 1
Т1
- это
величина, характеризующая среднее время
пребывания протонов на верхнем энерге­
(Т 1 - время продольной
Т2 - константа, отражающая
тическом уровне
релаксации) .
скорость распада синхронной прецессии
протонов
ции) . На
(Т2 - время поперечной релакса­
MPI, выполненных в режиме Т 1 ,
мозговое вещество выглядит более свет­
.'Iы м , чем на томаграммах в режиме
квор на томаграммах
.'Iее
Т1
Т2.
Ли­
представляется бо­
темным, чем на томаграммах
Т2.
Информация , полученная в этих двух
режимах, позволяет дифференцировать се­
рое и белое вещество мозга, судить о состо­
янии его желудочковой системы, субарах­
ноидал ьного пространства ( р и с . 1 2 . 1 8) ,
выявлять объемные процессы в мозге , зо­
ны
и
дем иел и н изации , очаги воспаления
отека , гидроцефалию, травматические
поражения , гематомы , абсцессы , очаги на­
рушений мозгового кровообращения по
ишемическому и геморрагическому типу
(рис .
1 2 . 1 9- 1 2 . 20) .
Важным преимушест-
Рис. 1 2 . 2 1 . М агнитно-резонансная томограмма
задней черепной ямки и шейного отдела позвоноч­
ника. Видно расширение центрального спинно­
мозгового канала на уровне шейного и грудного от­
делов спинного мозга вследствие аномалии Ар­
нольда-Киари - опушение миндалин мозжечка
в большое затьшочное отверстие
Раздел / . Пропедевтика клинической неврологии
248
вом М РТ перед КТ является возможность
получения изображения в любой проекции:
аксиальной , фронтальной , сагиттальной .
Ценная информация выявляется н а ма­
гнитно-резонансных томограммах позво­
ночника, особенно на сагиттальных срезах.
При этом визуализируются структурные
проявления остеохондроза, состояние свя­
зочного аппарата, позвонков, пролабирова­
ние дисков и их воздействие на твердую
мозговую оболочку, спинномозговые ко­
решки , спинной мозг, конский хвост. Визу­
ализируются внутрипозвоночные новооб­
разования, проявления гидромиелии, гема­
томиелии, а также стенозирование позво­
ночного канала (рис. 1 2 .2 1 - 1 2.27).
М ы впервые обратили внимание, что на
поперечных магнитно-резонансных томо­
граммах удается увидеть и оценить кореш­
ковые вены конского хвоста (рис. 1 2. 2 8 ) .
Число корешковых в е н бывает увеличен­
ным выше грыжи диска, что позволяет
подтверждать дискогенно-венозную ради­
куломиелоишемию и определять лечебную
стратегию и тактику (в лечебно-реабилита­
ционные комплексы включаются веното­
низирующие препараты) . На магнитно-ре-
Рис. 1 2 .22. М агнитно-резонансная томограмма
шейного отдела позвоночника. На сагиттальном
срезе видны кифоз и грыжа диска C v-VJ, которая
сдавливает переднее субарахноидальное пространство и частично спинной мозг.
-·
Рис. 1 2.23. Магнитно-резонансная томограмма поясничного отдела позвоночника. Виден вроЖденный
стеноз позвоночного канала на уровне всех поясничных позвонков: а - сагиттальный срез (кроме стеноза
канала видна и грыжа диска Lv- S д ; б - поперечный срез на уровне позвонка L1v (виден узкий канал треутольной формы).
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
249
г.
5.
2 1 11 ' lf
' .о/56(
Рис. 12.25. Магнитно-резонансная томоrрамма по­
яснично-крестцового отдела позвоночника. Видны
явления остеохондроза и rрыжи дисков L1v-Lv
и Lv-S1, сдавливающие дуральный мешок.
Рис. 12.24. Магнитно-резонансная томоrрамма по­
яснично-кресщового отдела позвоночника. Видны
множественные шванномы корешков конского
хвоста (болезнь Реклинrхаузена) .
Рис. 12.26. Магнитно-резонансная томограмма.
Поперечный срез позвонка LJV. Видна оссифици­
рованная синовиальная киста правого дугоотростчатого сустава.
Рис. 12.27. Магнитно-резонансная томоrрамма.
Поперечный срез позвонка Lш. Справа видна ме­
нингиома, сдавливающая конский хвост.
250
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.28. Поперечная М Р-томограмма позвонка
Lv: видно значительное количество расширенных
корешковых вен в дуральном мешке
( показано стрелкой) .
зонансн ы х томаграммах позвоночника и
спинного мозга хорошо визуализируются
ишемические и сирингомиелические поло­
сти, сегментарная атрофия или отек спин­
ного мозга (рис. 1 2. 29- 1 2.30).
В последние годы успешно разработана
методика диффузионно-взвешенной и пер­
фузионно-взвешенной М Р-томографии.
Диффузия является результатом теплового
движения молекул. В магнитно-резонансной
томографии диффузия характеризует движе­
ние молекул воды в ткани. Для создания
диффузионно-взвешенных изображений оп­
ределенны е молекулы делаются чувствитель­
н ы м и (различим ы ми) к диффузионному
измерению. Благодаря этому может б ыть
измерено движение молекул за определен­
н ы й период времени. Использование силь­
ных градиентных импульсов «отмечает>> каж­
дую молекулу воды в системе и их положение
в напрамении применеиного градиента.
При в ы полнении перфузионно-взве­
шенной томографии под термином «пер­
фузия>> понимают доставку с помощью
крови кислорода по сосудистому руслу в
тот или иной участок головного мозга.
В острейшей стадии ишемии головного
мозга при перфузионно-взвешенном изо­
бражении выямяется снижение показате­
лей мозгового кровотока (рис. 1 2 . 3 1 ) , а при
Рис. 12.29. Поперечные М РТ позвонков L111 (а) видны множественные расширенные корешковые
вены (выше места грыжи диска L1v-Lv) и Lv (б) корешковые вены единичные - в норме
(показано стрелками).
возникновении реперфузии эти показатели
увеличиваются (рис. 1 2.32).
И меется существенная разница в выяв­
лении площади ишемического поражения
головного мозга при получении перфу­
зионно- и диффузионно-взвешенных изо­
бражений (рис. 1 2. 3 3 ) , а также при М РТ в
режиме Т 1 и Т2 (рис . 1 2 . 34) .
Позитронпая эмиссионная томография
(ПЭТ) - метод, позволяющий получать
информацию о метаболических процессах
Глава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
25 1
в мозге . Суть метода ПЭТ заключается
в высокоэффективном способе слежения
за чрезвычайно малыми концентрациями
у;тьтракороткоживущих радионуклидов ,
которыми помечены изучаемые в организ­
ме ткани, что позволяет исследовать про­
исходящие в них метаболические процес­
сы. Эта методика позволяет изучать состо­
яние мозгового кровотока, уровень потреб­
ления мозговой тканью кислорода, глюко­
зы, синтез белков, выявлять маркеры опу­
холей и др. ПЭТ во многом содействует
уточнению патогенеза поражений мозга
и способствует уточнению клинического
диагноза на ранних стадиях болезни .
Ангиография
Существенное значение в диагностике
различных церебральных, особенно сосу­
.:шстых, заболеваний приобрел в настоящее
время специальный метод контрастного
ренrенографического исследования - ан­
гиография . Он дает возможность увидеть
на рентгенограмме четкое изображение со­
судистого русла мозга (см. рис. 1 2 . 3 5 ) .
Рентгеновские снимки черепа производят­
ся непосредственно после введения контра­
стного вещества в артериальную систему
головного мозга. Вводят днотраст ( 1 0-20 мл
35% или 50% раствора) , кардиотраст, ульт-
Рис. 12.30. М РТ шейного и грудного отделов
позвоночника. Имеется кифоз шейного отдела
позвоночника, грыжевое выпячивание диска
Cv-CVI> и на этом уровне выявлена атрофия шей­
ного утолщения и некротическая полость по цен­
тру спинного мозга (указано стрелками).
равист, омнипак и др. Чрескожные пунк­
ции общей сонной или позвоночной арте­
рии, а также зондирование артерии вплоть
до катетеризации аорты по Сельдингеру по­
зволяют подвести контрастное вещество
к сосудам мозга.
Рис. 12.3 1 . Перфузионно-взвешенное изображение при М РТ головного мозга у больного в острой стадии
ишемического инсульта: снижены показатели объемного мозгового кровотока (а) и мозгового кровотока
(б) в правой лобной доле (показано стрелками) .
252
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.32. Перфузионно-взвешенное изображение при М РТ головного мозга у больного в острой стадии
мозгового инсульта на фоне развития реперфузии: повышение показателей среднего времени прохожде­
ния контрастного вешества (а) и времени до пика в правой лобно"теменной доле ( показано стрелками ) .
Рис. 12.33. М РТ головного мозга в острой стадии мозгового инсульта: диффузионно-взвешенное изо­
бражение (а, б) выявляет небольтую зону ишемии. При этом на перфузионно-взвешенных изображе­
ниях (в) зона микроциркуляторных изменений выявляется лучше .
В последние годы разработан метод се­
лективной ангиографии спинальных сосу­
дов (катетеризацией межреберных и пояс­
ничных артерий ) , через которые контраст­
ный раствор попадает в артерии, снабжаю­
щие спинной мозг (рис. 1 2. 36).
Ценные сведения о состоянии артери­
альных и венозных сосудов головного моз­
га можно получить при серийной ангиогра­
фии. В ыделены три фазы прохождения
контраста: 1) артериальная - первые 2-3 с;
2 ) капиллярная - последующие 1 -2 с ;
3) венозная - 3 - 4 с. Ангиография произво-
дится с целью уточнения места закупорки
как экстракраниальных, так и интракрани­
альных артерий, что важно для решения
вопроса о возможности их оперативного
лечения (тромбэктомии и др. ) .
Ангиография позволяет выявлять раз­
личные сосудистые аномалии в полости че­
репа, в частности артериальные и артерио­
венозные аневризмы , косвенным образом
(по смещению крупных артериальных вет­
вей) также новообразования и гематомы.
В последние годы широко внедряетсs:
в клиническую практику магнитно-резо·
Глава 1 2. Доnолнительные методы исследования невJХ)лоrических больных
Рис. 12.34. Сопоставление магнитно-резонансных томаграмм головного мозга при ишемическом
инсульте, выполненных при различных программах:
а - М РТ в режиме Т2, б - М РТ в режиме T l - очагового изменения интенсивности М Р-сигнала не
выявлено. На диффузно-взвешенных изображениях (в) определяется резкое снижение коэффициента
диффузии в правой теменной доле. На перфузионно-взвешенных изображениях (г, д, е) определяется
обширная зона нарушения микроциркуляции в левых лобной , теменной и затылочной долях.
·�
Рис. 12.35. Каротидные ангиограммы. Схема ветвей внутренней сонной артерии: а - переднезадняя про­
екция , б - боковая nроекция. 1 - внутренняя сонная артерия; 2 глазничная артерия; 3 задняя соеди­
нительная артерия; 4 - хориоидальная артерия; 5 передняя мозговая артерия ; 6 - лобные артериальные
ветви; 7 - каллезо-маргинальная артерия , 8 - перикаллозная артерия; 9 - средняя мозговая артерия; 10
.1обно-теменные артериальные ветви ; 1 1 - задняя теменная артерия; 1 2 - артерия угловой извилины; 1 3 задняя височная артериальная ветвь.
-
-
-
-
254
Рис. 12.36. Селективная спинальная анrиограмма.
В идна закупорка нисходящей ветви большой пе­
редней радикуломедуллярной артерии Адамкевича
на уровне поясничного утолщения спинного мозга
(сифилитический артериит) .
Рис. 12.37. Магнитно-резонансная анrиограмма
экстракраниальных артерий. Видны отходящие от
дуги аорты артерии шеи: 1 - сонные артерии; 2 позвоночные артерии.
Раздел 1 . Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.38. Магнитно-резонансные томаграммы
внутричерепных артерий: а - гипоплазия правой
позвоночной артерии; б - отсутствие задних соеди­
нительных артерий (разомкнут артериальный круг
большого мозга) .
нансная неинвазивная ангиография, поз­
воляющая хорошо визуализировать как
экстракраниальные, так и интракраниаль­
ные артерии (рис . 1 2. 3 7 , 1 2 .38 ). На таких
ангиоrраммах видны гипоплазии и аплазии
сосудов , их извитость, стенозирование,
тромбозы, наличие в артериях атероскле­
ротических бляшек, аневризм.
Определить состояние сосудистой сис­
темы шеи и головного мозга возможно
и с помощью ул ьтразвуковой допплерогра­
фии . Этот метод основан на эффекте Доп­
плера. Австрийский математик и физик
Иоганн Кристиан Допплер в 1 842 г. сфор-
ГJI!IВ8 1 2. ДОполнительные методы исследования неврологических больных
мулпровал принци п , который позволяет
оценить направление и скорость движения
любого обьекта по изменениям отражен­
ного от него эхосигнала. В 1 959 г. С. Сато­
мура и в 1 966 г. Д. Франклин и соавт. пока­
зали возможность измерения скорости
кровотока в сосудах при использовании
эффекта Допплера. В настоящее время
УЗДГ рассматривается как метод графиче­
ской регистрации линейной скорости кро­
вотока и его направления в магистральных
артериях головы : сонных и позвоночных
артериях (экстракраниальная допплерог­
рафия ).
Разработанный метод дуплексного ска­
нирования позволяет одновременно оцени­
вать состояние сосудов и их просвета,
а также особенности кровотока в этих сосу­
дах даже при наличии небольших атеро­
ск.1еротических изменений стенки сосуда.
С 1 982 г. (I�Аслид и соавт. ) внедряется
в кпиническую практику метод транскра­
ниальной ультразвуковой допплерографии ,
позво.JIЯющий оценивать состояние крово­
тока в крупных внутричерепных сосудах.
Исследование проводится через основные
черепные <<ОКНа» : трансорбитальное, транс­
темпоральное и трансокципитальное.
В диагностике поражений головного
мозга в перинатальном периоде широко
используется ультразвуковая нейросоногра­
фlиl. Неинвазивность, безвредность, высо­
uя информативность, отсутствие противо­
показаний , относительная несложность
обс.1едования делают эту методику одной
из г.1авных в исследовании мозга новорож­
денных, у которых имеются бескостные ок­
на д.1Я ультразвукового сканирования (род­
нички) . При аксиальных и коропальных
сканоrраммах головного мозга удается ви­
зуа.lизировать размеры желудочков, внут­
рижелудочковые и паренхиматозные кро­
воизпияния , размягчения мозга, особенно
в перивентрикулярных зонах, очаги энце­
фа.lита и их исходы с кистаобразованиями
(рис. 1 2 . 3 9- 1 2.43).
Существует еше один метод распозна­
вания объемных патологических очагов,
в то� числе новообразовани й , в полости
черепа и позвоночника. Метод основан
на возможности обнаружения , регистра­
ции и измерения излучения радионукли­
дов , введенных в исследуемый объект.
Этот метод получил название радионук-
255
Рис. 12.39. Аксиальная нейросонограмма головы
3-месячного младенца с внутрижелудочковым кро­
воизлиянием. Видны расширение правого боково­
го желудочка и гематома в затылочном роге правого бокового желудочка (показано стрелкой) .
Рис. 12.40. Правая парасагиттальная нейросоно­
грамма головы младенца 2 мес. Видны зона белого
размягчения и постишемическая киста.
Рис. 1 2 . 4 1 . Ультрасонограмма новорожденного.
Фронтальный срез. Видны широкая полость про­
зрачной перегородки, явления вентрикулита, киста
в перивентрикулярной зоне левого бокового желудочка (указана стрелкой).
256
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
Рис. 12.42. Ультрасонограмма головного мозга (ко­
рональный срез) новорожденного. Видны внутри­
желудочковые кровоизлипнип (указаны стрелками).
лидной диагностики . Для выявления уров­
ня блока спинальпого субарахноидально­
го п ространства в позвоночный канал
люмбальны м проколом вводится радио­
активный и нертный газ (ксенон, радон ) .
Затем с помощью гамма-счетчика про­
слеживают продвижение образовавшейся
сферы излучения по ликворным путям.
Результаты исследования регистрируются
в виде графика, на котором определяется
участок повышенного излучения, что
обычно соответствует расположению па­
тологического очага.
Для диагностики внутричерепных опу­
холей применяются йод- 1 3 1 , технеций-99,
ртуть- 1 97 и 203 , фосфор - 3 2 . Эти радио­
нуклиды имеют тенденцию в большей сте­
пени скапливаться в ткани опухоли по
сравнен ию со здоровыми участками мозга
(рис. 1 2.44) .
Радиоактивность измеряется в симме­
тричных участках черепа с помощью
сканиера - прибора, служащего для уста­
новления распределения (топографии)
радионуклидов. Результаты исследования
выражаются графически (сканограмма) .
Особен н о демонстратив н ы показатели
сцинтиляционных счетчиков, в которых
заряженные частицы радионуклидов в си­
лу действия особых активаторов дают све­
товые вспышки , пропорциональн ые по
силе поглощен ной энергии частиц. Эти
световые эффекты преобразуются в им­
пульсы тока, регистрируемые обычной за­
писью. Зоны наибольшей радиоактивнос­
ти соответствуют локализации новообра­
зования .
Рис. 12.43. Нейросонограммы и компьютерная то­
мограмма, сделанные одновременно. Выявляется
смешанная гидроцефалия; а - сагиттальный срез
нейросонограммы; б - фронтальный срез нейросо­
нограммы; в - компьютерная томограмма головного мозга.
Медико- генетические
методы исследования
Среди заболеваний нервной системы
значительный удельный вес занимают на­
следстве нные дегенеративно -дистрофи ­
ческие поражения различных систем моз-
Гпава 1 2. Дополнительные методы исследования неврологических больных
257
Рис. 12.44. Сцинтиграмма головы при опухоли лобной доли. Видно накопление 99mTc в ткани опухоли :
а - передняя проекция; б - боковая проекция .
га (системные дегенерации) . Вместе с тем
при хронических эндогенных и экзоген­
н ы х интоксикациях, хронической ише­
м и и головного и спинного мозга, некото­
рых хронических вирусных заболеваниях
и др . также могут развиваться дегенера­
тивн ы е поражения отдельн ы х систем моз­
га - пирамидн ы х, мозжечков ы х, экстра­
пирамидн ы х и др. Для отграничения феО
О
D-г-0
D -Q
D=r=O
OD-O
-
- мужской пол ,
- женский пол ;
- супружеская связь;
- внебрачная связь;
- родственный брак;
- дважды женатый ;
О - интерсекс;
� - дети ;
оЪ - однояйцовые близнецы;
� - днуяйцовые близнецы;
6
8 •
О О
О О
IDJ О
[!] @
- пол неизвестен;
- ребенок с уродством ;
- больной;
- больной с абортивными
формами болезни ;
- пробанд;
- фенатипический здоровый носитель
рецессивного признака;
нокопий от генокопий необходимо тща­
тельное генетическое исследование, кото­
рое включает изучение родословных, ци­
тогенетические и биохимические метод ы .
Важную информацию получают при кл и ­
ническом исследовани и и в ы я влении
стигм дизэмбриогенеза. И нформативн ы
данн ы е и при электроэнцефалографии,
например, при одновременном обследо-
� @
I2J 0
О
О
ЕЕ ЕВ
IZJ ®
- предполагаемый носитель признака;
- непроверенные данные
об аномалиях;
- выкидыш, мертворожденны й ;
- аборт медицинский
или мертворождение;
- умер рано (в детстве) ;
- умер д о года;
Буквенные обозначения ставятся в фигуру
при необходимости обозначить не одну,
а несколько болезней:
А - алкоголизм;
Э - эпилепсия ;
П - порок развития сердца;
С - аномалия скелета;
Г - гормональные нарушения ;
М - мигрень;
О - олигофрен ия ;
Д - душевные болезни.
Рис. 12.45. Условные обозначения дЛЯ составления генеалогических таблиц.
258
вании больного и родственников можно
выявить наследуемый характер эпилепти­
формного синдрома.
Необходимо научиться анализировать
родословные таблицы, которые составля­
ются с использованием условных знаков
для обозначения больных, их родственни­
ков, предков и потомков (рис. 1 2 .45) .
Объективность информации о наслед­
ственности достигается при врачебном ос­
мотре не только больного , но и всех или ча­
сти родственников, так как многие боль­
ные даже с известной им наследуемой па­
тологией склонны дезинформировать вра­
ча о сходных болезненных признаках у их
родственников. Вместе с тем у многих род­
ственников возможны стертые варианты
наследственной патологии и сами они себя
считают вполне здоровыми.
Анализ родословной позволяет устано­
вить тип наследования заболеваний или
патологического признака. При доминант ­
ном типе наследования выявляется повторе­
ние заболевания в каждом поколении.
При рецессивном типе наследования заболе­
вание проявляется обычно у детей, родив­
шихся от здоровых родителей, однако его
Раздел 1. Пропедевтика клинической неврологии
можно выявить среди родственников по
боковой линии (двоюродные братья и сест­
ры, дяди, тети, племянники ) . Некоторые
заболевания передаются по рецессивному
типу, сцепленному с половой Х-хромосомой.
В случаях обнаружения стигм генетическо­
го заболевания нервной системы или при
планировании семьи людьми с имеющи­
мися факторами риска необходимо совре­
менное молекулярио-генетическое обсле­
дование.
Контрольные вопросы
1 . Каковы основные признаки ЭЭГ, ЭхЭГ,
РЭГ, ЭМГ в норме?
дополнительными методам и
можно отдифференцировать поражение
периферического мотонейрона от первич­
но мышечного?
3. Допустимо ли на основании одной лишь
электроэнцефалограммы ставить диагноз
заболевания и когда ее данные мoryr быть
бесспорным диагностическим критерием?
4 . Какими дополнительными
методами
можно исследовать сосудистую систему
головного мозга?
2. Какими
Раздел 1 1 . ЧАСТНАЯ КЛ ИНИЧЕСКАЯ Н ЕВРОЛОГИЯ
ПРИНЦИ П Ы КЛАССИФИ КАЦИ И ЗАБОЛ ЕВАН И Й
Н ЕРВНОЙ СИСТЕМ Ы
В историческом плане на первых этапах
становления клинической неврологии как
самостоятельной специальности существо­
ва..1 о два главных принципа разделения за­
бо.1 еваний нервной систем ы : анатомо-то­
пографический (болезни головного мозга,
бо.1езни спинного мозга, болезни перифе­
рической нервной системы) и описательно­
симптоматический (например, мигрень,
�шастения, миотония, дрожательный пара­
.1ИЧ , эпилепсия). В последующем накопи­
.1ись факты для более рационального раз­
.1е.1ения болезней нервной системы по па­
тогенетическому принципу (сосудистые ,
инфекционные, травматические, опухоле­
вые, интоксикационные, обменно-дегене­
ративные ) . Однако наиболее значимым
с точки зрения лечения является этиологи­
'tеский принцип , позволяющий проводить
неврологическим пациентам этиотропную
терапию.
Студенту и семейному врачу при пер­
вичном знакомстве с больным в первую
очередь необходимо определить, к какой
патогенетической группе относится паци­
ент, для того чтобы наметить дальнейшую
диагностическую тактику и начать патоге­
нетическую терапию. Это становится воз­
можным при сборе анамнеза (острое нача­
ло характерно для сосудистого процесса,
травмы нервной системы, интоксикации;
наличие общеинфекционного статуса по­
зволяет предположить нейроинфекцию;
выраженные общемозговые симптомы
и наличие эпилептических припадков,
а также медленно прогрессирующее нарас­
тание очаговых симптомов указывают на
опухолевую природу болезни; незаметное
начало проводниконых расстройств, их
медленное прогрессирование и симмет­
ричность поражения - на дегенератив­
но-дистрофическое поражение нейронов
или мышц) . В дальнейшем диагноз уточня­
ют совместно с клиницистом-неврологом
и с привлечением данных дополнительных
методов исследования.
Глава 1 3 . СОСУДИ СТЫ Е ЗАБОЛ ЕВАН И Я
ГОЛОВНОГО И СП И Н НОГО МОЗГА
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА
Сосудистые заболевания нервной сис­
темы являются одной из наиболее частых
причин временной нетрудоспособности ,
инвалидизации и смертности (среди всех
причин смертности занимают 2-3-е место,
уступают только опухолевым заболеваниям
и болезням сердца) . В США компьютери­
зирован ная статистика показывает, что
в год церебральные инсульты развиваются
почти у 750 000 человек, из них около
1 60 000 ежегодно умирают. Прямые и не­
прямые социально-экономические потери
в связи с сосудисто-мозговыми заболева­
ниями составляют примерно 41 млрд дол­
ларов США.
В России инсульт ежегодно развивается
более чем у 450 000 человек, из которых
примерно 1/3 умирает в остром периоде
болезни . Заболеваемость инсультом со­
ставляет 2 , 5-3 случая на 1 000 населения
в год. В России создана система оказания
помощи больным с нарушениями мозгово­
го кровообращения, принята федеральная
программа по профилактике и лечению ар­
териальной гипертензии и мозговых ин­
сультов. Разработана этапность оказания
помощи больным с мозговыми инсульта­
ми: догоспитальный, интенсивной тера­
пии, восстановительного лечения и дис­
пансерный этапы.
Характерной особенностью мозговой
ткани является отсутствие возможности де­
понирования в ней энергетических запасов
(кислорода, глюкозы). Поэтому требуется
непрерывное их поступление с кровью.
Потребный дебит мозгового кровотока, ко­
торый обеспечивается специальной систе­
мой артериальных и венозных сосудов,
в среднем составляет 55 мл крови на 1 00 г
мозгового вещества в 1 мин. Известно
большое число так называемых факторов
риска мозговых инсультов. Среди них име-
ются неустраняемые: пожилой возраст
(после 55 лет с каждым десятилетием удва­
ивается частота мозговых инсультов) , пол
(в возрасте до 75 лет инсульты чаще разви­
ваются у мужчин), наследственная предрас­
положенность; и поддающиеся коррекции:
артериальная гипертензия, сахарный диа­
бет, дислипидемия, болезни сердца, курение,
излишнее употребление алкоголя, избыточ­
ный вес тела, использование пероральных
контрацептивов и др.
КРОВОСНАБЖЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Головной мозг снабжают кровью четыре
крупных сосуда: 2 внутренние сонные
и 2 позвоночные артерии (см. рис. 1 3 . 1 ) .
Внутренняя сонная артерия является пря­
мым продолжением общей сонной арте­
рии, которая на уровне поперечных отрост­
ков позвонков C111-CIV делится на наруж­
ную и внутреннюю сонные артерии. Левая
общая сонная артерия отходит от дуги аор­
ты, а правая является ветвью плечеголов­
ного ствола, который также отходит от дуги
аорты (см. рис. 1 3 . 2).
В самом начале внутренней сонной ар­
терии имеется ее расширение (sinus caroti­
cus) и небольшое утолщение в его стенке
(glomus caroticus) , в котором находятся спе­
циализированные гломусные клетки , денд­
риты которых имеют баро- и хеморецепто­
ры. Внутренняя сонная артерия через ос­
нование черепа проходит в одноименном
канале (canalis caroticus) в пирамиде височ­
ной кости. Выйдя из этого канала в полость
черепа, эта артерия проникает в пещерис­
тую венозную пазуху, где образует S-образ­
ный изгиб - сифон, состоящий из двух ко­
лен. Первой в полости черепа от внутрен­
ней сонной артерии отходит глазная арте­
рия (а. ophtalmica) . Затем она проходит че­
рез твердую мозговую оболочку и в субарах­
ноидальном пространстве располагается
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и сnинного мозга
261
1
4
3
10
11
12
13
16
Рис. 13. 1 . Артерии основания мозга: 1 - передняя
соединительная артерия ; 2 - возвратная артерия
( ветвь передней мозговой артерии ) ; 3 - внутренняя
сонная артерия; 4 - передняя мозговая артерия ; 5 средняя мозговая артерия; 6 - переднелатеральные
та:Iамостриарные артерии; 7 - передняя ворсинча­
тая артерия; 8 - задняя соединительная артерия;
9 - задняя мозговая артерия; 10 - верхняя мозжеч­
ковая артерия; 1 1 - основная артер ия ; 1 2 - артерия
.1абиринта; 1 3 - передняя нижняя мозжечковая ар­
терия; 14 - позвоночная артерия ; 15 - передняя
сmrnномозговая артерия ; 1 6 - задняя нижняя моз­
жечковая артерия; 17 - задняя спинномозговая артерия.
5
вб.1изи турецкого седла, отдает ветви - пе­
реднюю ворсинчатую артерию (а. choroidea
anterior) и заднюю соединительную арте­
рию (а. communicans posterior) . Затем внут­
ренняя сонная артерия делится на две ко­
нечные ветви: переднюю и среднюю мозго­
вы е арте рии .
Две передние мозговые артерии (правая
и .1евая) соединяются между собой корот­
кой непарной передней соединительной
артерией. Затем каждая из передних мозго­
вых артерий огибает мозолистое тело, об­
разуя большую дугу на медиальной поверх­
ности полушария. Заканчивается эта арте­
рия в задних отделах теменно-затылочной
борозды. От этой артерии по пути ее следо­
вания отходят поверхностные и глубинные
ветви, число которых индивидуально вари­
абе.'Iьно. Основными из них являются пе­
ре;:rнемедиальные центральные, короткая
и ;:rлинная центральные, перикаллезная ,
!>fезиальная лобно-базальная, мозолисто-
Рис. 13.2. Магистральные артерии головного мозга:
1 - дуга аорты; 2 - плечеголовной ствол; 3 - левая
подключичная артерия; 4 - правая общая сонная
артерия ; 5 - позвоночная артерия ; 6 - наружная
сонная артерия ; 7 - внутренняя сонная артерия;
8 - базилярная артерия; 9 - глазная артерия.
краевая, парацентральная , предклинная,
теменно-затылочная артерии.
Корковые ветви передней мозговой ар­
терии снабжают кровью медиальную по­
верхность лобной доли, верхнюю лобную
извилину, верхнюю часть центральных из­
вилин, частично верхнюю теменную изви­
лину (рис. 1 3 . 3 ) .
Раздел 11. Частная клиническая неврология
262
7
___:�
:; ...,..�
_
6 -----f
6
а
5 --"'1fll"--_,_.....
4
3
4
5
_
2
Рис. 13.3. Зона кровоснабжения передней мозго­
вой артерии: 1 - задняя соединительная артерия;
2 - внутренняя сонная артерия; 3 - переднемеди­
альная центральная артерия (ветвь передней моз­
говой артерии); 4 - средняя мозговая артерия; 5 передняя мозговая артерия; 6 - ветвь переднемеди­
альной центральной артерии к перегородочной об­
ласти; 7 - глазничные ветви передней мозговой ар­
терии; 8 - перикалл е зная артерия (ветвь передней
мозговой артерии); 9
лобные ветви передней
мозговой артерии ; 1 0 - теменные ветви передней
мозговой артерии.
-
Глубинные ветви этой артерии крово­
снабжают головку хвостатого ядра, пере­
днее бедро внутренней сумки, переднюю
часть скорлупы, часть бледного шара, бе­
лое вещество медиобазальной части полу­
шария впереди от хиазмы.
Средняя мозговая артерия (а. cerebri
media) является прямым продолжением
внутренней сонной артерии и погружается
в сильвиеву щель (art. fossae Sylvii). От нее
отходят поверхностные и глубинные ветви.
Поверхностные ветви: латеральная орбито­
фронтальная, прероландова, роландова,
передняя и задняя теменные, артерия угло­
вой извилины, передняя височная артерия,
задняя височная артерия (рис. 1 3 .4) . Глу­
бинные ветви средней мозговой артерии:
передняя ворсинчатая артерия (имеет вор­
синчатые ветви бокового и 111 желудочков,
ветви переднего продырявленного вещест­
ва) , ветви к зрительному тракту, латераль­
ному коленчатому телу, внутренней капсу­
ле, бледному шару, хвостатому ядру, серому
бугру, ветви к ядрам гипоталамуса и минда­
левидного тела; конечные ветви снабжают
красное ядро и черную субстанцию, по­
крышку среднего мозга.
Рис. 13.4. Зона кровоснабжения средней мозговой
артерии; а - наружная поверхность полушария
большого мозга Корковые ветви средней мозговой
артерии: 1 - средняя мозговая артерия ; 2 - глаз­
ничные ветви; 3 - лобные ветви ; 4 - теменные вет­
ви; 5 - затылочные ветви; 6 - височные ветви сред­
ней мозговой артерии; б - вертикальный срез по­
лушария большого мозга через подкорковые узлы.
Глубокие ветви средней мозговой артерии: 7 - вну­
тренняя сонная артерия ; 8 передняя мозговая ар­
терия; 9 - средняя мозговая артерия; 10 - стриар­
ные ветви артерии чечевицеобразного ядра и полосатого тела.
-
Средняя мозговая артерия снабжает две
трети наружной поверхности большого по­
лушария головного мозга и контактирует
с бассейном передней мозговой артерии
и задней мозговой артерии (это зоны смеж­
ного кровообращения ) .
Позвоночные артерии (правая и левая)
на шее отходят от подключичных артерий,
на уровне поперечных отростков CVI по­
звонка входят в специальные для этой арте­
рии отверстия и поднимаются в таких по­
перечных отростках до С11 позвонка, затем
выходят из его поперечного отростка, дела-
Глава 1 3. СосудиСТЬiе заболевания головного и спинного мозга
Рис. 13.5. Артериальный круг большого мозга: 1 внуrренняя сонная артерия; 2 - средняя мозговая
артерия; 3 - передняя мозговая артерия; 4 - пере­
:шяя соединительная артерия ; 5 - задняя соедини­
те.lьная артерия; 6 - задняя мозговая артерия; 7 базилярная артерия; 8 - верхняя мозжечковая ар­
терия; 9 - передняя нижняя мозжечковая артерия;
1 0 - задняя нижняя мозжечковая артерия ; 1 1 - позвоночная артерия.
ют изгиб, поворачивая кнаружи, а затем
вверх и проходят через отверстие попереч­
ного отростка 1 шейного позвонка (атлан­
та) , снова приобретают горизонтальное по­
ложение и проходят через специальную для
этих артерий борозду и проникают в по­
.'юсть позвоночного канала и через боль­
шое затьmочное отверстие - в полость че­
репа. Извитость субокципитальной части
позвоночной артерии предусмотрена при­
родой для предотвращения ее резкого рас­
тяжения или сдавления при поворотах
и сгибаниях головы . Прободая атланто-за­
тьmочную мембрану и твердую мозговую
оболочку, обе позвоночные артерии сбли­
жаются и , проходя по нижней поверхности
продолговатого мозга на границе с мостом
мозга, соединяются в одну основную арте­
рию (а. basilaris). От позвоночных артерий
263
в полости черепа отходят ветви: передняя
спинномозговая артерия, задняя спинно­
мозговая артерия и нижняя задняя мозжеч­
ковая артерия, участвующие в кровоснаб­
жении продолговатого мозга и мозжечка.
Базилярная артерия располагается вдщь
основной борозды моста мозга и у его гра­
ницы со средним мозгом делится на две
задние мозговые артерии. От базилярной
артерии отходят парные ветви: передние
нижние мозжечкевые артерии (от н их идут
ветви к внутреннему слуховому проходу лабиринтная артерия) и верхняя мозжечко­
вая артерия, а также многочисленные по­
гружные и огибающие ствол мозга, участ­
вующие в его кровоснабжении.
Между внутренними сонными артерия­
ми и задними мозговыми артериями име­
ются задние соединительные артерии. Так
формируется артериальный круг большого
мозга (circulus arteriosus cerebri), или вилли­
зиев круг (рис. 1 3 . 5 ) , которы й спереди
сформирован двумя передними мозговыми
артериями и одной передней соединитель­
ной артерией.
Такой классический вариант строения
этого многоугольника встречается пример­
но у половины людей, у остальных вередко
отсутствует одна или обе задние соедини­
тельные артерии, изредка наблюдаются ва­
рианты формирования и мозговых арте­
рий: если от одной внутренней сонной ар­
терии образуются обе передние мозговые
артерии - это обозначается передней три­
фуркацней внутренней сонной артерии;
если от внутренней сонной артерии кзади
идет не задняя соединительная артерия ,
а задняя мозговая артерия, тогда говорят
о задней трифуркации внутренней сонной
артерии. Такие варианты строения сосуди­
стой системы головного мозга приходится
учитывать при анализе особенностей кли­
нической картины в случаях тромбоза вну­
тренней сонной артерии. В иллизиев мно­
гоугольник является артериальным резер­
вуаром для питания обоих полушарий
и предназначен для компенсации и вырав­
нивания артериального давления в случаях
нарушения притока крови к мозгу по одной
из основных артериальных магистралей.
Задняя мозговая артерия (а. cerebri poste­
rior) образуется на уровне среднего мозга
в связи с разделением (бифуркацией) бази­
лярной артерии на правую и левую задние
Раздел 11. Частная клиническая неврология
264
мозговые артерии . Они огибают ножки
мозга и через отверстие намета мозжечка
проходят по внутренней поверхности ви­
сочной доли и достигают полюса затьшоч­
ных долей.
Поверхностные ветви задней мозговой
артерии кроваснабжают медиальную по­
верхность височной и затьшочной долей
головного мозга, splenium corporis callosii
(рис. 1 3 .6) .
Глубинные ветви: медиальные задние
ворсинчатые ветви , таламические ветви
(таламо- перфорирующая , премамилляр­
ная и таламо-коленчатая), задние отделы
мозолистого тела.
Переходя на конвекситальную поверх­
ность полушария, задняя мозговая артерия
анастомозирует со средней и передней моз­
говыми артериями .
Регуляция мозгового кровообращения
осуществляется через мышечную систему
сосудистой стенки, состояние реологии
крови и перфузионное давление. Имеется
базисный механизм саморегуляции мозго­
вого кровообращения с помощью артери­
ального давления: при повышении Ад на­
ступает сужение просвета артерии, а при
снижении Ад просвет сосуда увеличивает­
ся (феномен Остроумова - Бейлиса) . В его
основе лежит поведение мембраны мышеч­
ных клеток сосудистой стенки - при растя­
жении мышечной клетки мембранные по­
тенциалы вызывают сокращение миофиб­
рилл. В норме этот механизм работает при
перепадах Ад от 60 до 1 80 мм рт.ст. При Ад
выше 1 80-200 мм рт.ст. сосудистая стенка
механически перерастягивается, начинает
пропотевать плазма крови через капилляр­
ные стенки, развивается отек ткани мозга,
что приводит к клинике гипертонического
криза.
Великая роль в регуляции мозгового
кровообращения принадлежит рефлексо­
генным влияниям артериальной синокаро­
тидной зоны и возбуЖДению симпатичес­
кой нервной системы, которые вызывают
рефлекторный спазм крупных и средних
артериальных стволов как на поверхности,
так и внутри мозгового вещества.
Определенное влияние на состояние
мозговой гемодинамики оказывает биохи­
мический и газовый состав крови. При сни­
жении содержания в артериальной крови
кислорода возникает расширение мозговых
8
9
7
6
5
4
3
2а
2
16
10
11
12
13
14
15
17
18
19
20
Рис. 13.6. Зона кровоснабжения задней мозговой
артерии. 1 - заднелатеральные центральные арте­
рии (таламические и задние ворсинчатые ветви
к сосудистым сплетениям боковых и 1 1 1 желудоч­
ков, таламусу; 2 - задняя мозговая артерия ; 2а задняя соединительная артерия; 3 - передняя вор­
синчатая артерия ; 4 - внутренняя сонная артерия;
5 - средняя мозговая артерия ; 6 - передняя мозго­
вая артерия ; 7 - височные ветви задней мозговой
артерии; 8 - теменно-затылочная ветвь; 9 - заты­
лочные ветви; 1 0 - задняя мозговая артерия; 1 1 прободающие ветви задней соединительной арте­
рии к передней части промежуточного мозга; 1 2 верхняя мозжечковая артерия ; 1 3 - базиляриал ар­
терия ; 1 4 - заднемедиальные центральные артерии
к покрыщке среднего мозга; 15 - средний мозг;
1 6 - ветвь к крыще среднего мозга с разветвления­
ми к латеральной части среднего мозга; 1 7 - про­
межуточный мозг; 1 8 - подущка таламуса; 1 9 - коленчатые тела; 20 - сосудистое сплетение.
сосудов, а при гипероксигенации - их су­
жение. При уменьшении содержания угле­
кислого газа в артериальной крови сосуды
сужаются, а при нарастании концентрации
углекислого газа - расширяются. Напри­
мер, при ингаляции газовой смеси с 5% со­
держанием углекислого газа мозговой кро­
воток может увеличиваться почти на 50%.
На состояние кровоснабжения мозга
влияет давление внутричерепной церебро­
спинальной жидкости и венозное давление
Гпава 1 3 . Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
в синусах твердой мозговой оболочки,
а также морфологические изменения в ма­
гистральных сосудах головы и мозга, состо­
яние анастомозов между ними.
На скорость мозгового кровотока влия­
ет состояние общей гемодинамики , общего
венозного давления и особенно разность
между артериальным и венозным давлени­
ем в структурах черепа.
Наличие многочисленных анастомозов
между артериями шеи и внутри черепа при­
водит к тому, что стеноз или окклюзия од­
ной или нескольких экстрацеребральных
артерий могут не приводить к нарушениям
функции мозга, т.е. быть бессимптомными.
Существенный анастомоз имеется между
бассейном наружной и внутренней сонной
артерии по глазной артерии.
КЛАССИФИКАЦИ SI НАРУШЕНИЙ
МОЗГОВОГО КРОВОО&РАЩЕНИSI
В целях унификации статистической
обработки медицинских документов ВОЗ
принята «Международная классификация
болезней>> , 1 0-й пересмотр которой вне­
дряется в России с 1 999 г.
Нарушения мозгового кровообращения
разделяют на хронические (медленно про­
грессирующие) и острые.
К хроническим нарушениям мозгового кро­
tюОбращения относят: начальные проявле­
ния недостаточности кровоснабжен ия моз­
га, днециркуляторную энцефалопатию
и лисциркуляторную миелопатию.
Острые нарушения мозгового кровообраще­
проявляются по типу:
1 ) преходящих нарушений мозгового
кровообращения;
2) мозгового инсульта - ишемического,
геморрагического или смешанного типов.
ния
Хроническая недостаточность
моз гового кровооб ращения
Этиология и патогенез. Хроническая сосу­
.:шсто-мозговая недостаточность (ХСМН)
является наиболее часто встречающимся ва­
риантом васкулярно-церебральной патоло­
гии (в иностранной литературе фигурирует
нелогичный термин «цереброваскулярные
заболевания», который можно употреблять
в тех случаях, когда первично поражается
мозг и вторично нарушается иннервация со­
судистой системы с клиническими рас­
стройствами, например, нейрогеиная стадия
265
гипертонической болезни , вегетативно-со­
судистая дистония и т.п.). Наиболее частыми
этиологическими факторами поражения со­
судов являются атеросклероз, гипертоничес­
кая болезнь и их сочетание, сахарный диа­
бет, вегетативно-еосудистая дистония, вас­
кулиты при системных заболеваниях соеди­
нительной ткани (красная волчанка и др.),
при сифилисе, туберкулезе, болезнях крови
с увеличением ее вязкости (эритремия, мак­
роглобулинемия и др.) .
Выделяют следующие стадии хроничес­
кой сосудисто-мозговой недостаточности:
начальные проявления недостаточности
мозгового кровообращения и днециркуля­
торная энцефалопатия.
Начальные проявления недостаточности
мозгового кровообращения (НПНМК) развива­
ются при снижении дебита мозгового крово­
тока с 55 мл/ 1 00 гjмин (норма) до 45-30 мл/
1 00 г/мин. Клиническими симптомами (жа­
лобами) являются кратковременные голо­
вокружения и ощущения неустойчивости
при ходьбе или резких переменах положе­
ния тела, преходящее чувство тяжести в го­
лове, повышенная утомляемость, снижение
темпа мышления и памяти, расстройства
сна. Временами появляются головная боль,
шум в голове. Такие симптомы вначале воз­
никают после физического или эмоцио­
нального перенапряжения, употребления
алкоголя, при голоде, при изменении мете­
орологических факторов.
При исследовании неврологического
статуса признаки очагового поражения
нервной системы не выявляются. При ней­
ропсихологическом исследовании отмеча­
ется замедление мышления при решении
интеллектуальных задач , легкие расстрой­
ства когнитивных функций.
Днециркуляторная энцефалопатия - это
многомелкоочаговое поражение головного
мозга вследствие снижения поступления
крови в головной мозг в пределах от 35 до
20 мл/ 1 00 гjмин. Обычно днециркуляторная
энцефалопатия (ДЭ) развивается на фоне
общей сосудистой патологии. Выделяют
следующие ее формы: атеросклеротическую,
гипертоническую, венозную и смешанную.
По выраженности неврологических
расстройств вьщеляют 3 стадии днецирку­
ляторной энцефалопатии .
1 стадия характеризуется снижением
внимания , памяти (прежде всего на теку-
266
щие события - нарушено запоминание но­
вой информации) , повышенной утомляе­
мостью , снижением трудоспособности .
Пациенту трудно сосредоточиться, пере­
ключаться с одного занятия на другое. От­
мечается тупая головная боль, усиливаю­
щаяся при длительном умственном напря­
жении , при волнении. Нарушается сон .
Периодически возникают головокруже­
ние, пошатывание при ходьбе. Наблюда­
ются эмоциональная лабильность, с ни­
женное настроение.
При исследовании неврологического
статуса выявляются оживление рефлексов
орального автоматизма, анизорефлексия
глубоких рефлексов на руках и ногах на фо­
не их умеренного повышения без сниже­
ния мышечной силы, умеренные наруше­
ния внимания и памяти. Трудоспособность
сохранена.
Во II стадии появляются личностные
изменения в виде вязкости мышления, за­
стревания на мелочах, эгоистичности ,
обидчивости , раздражительности, сужения
круга интересов и потребностей; нарастают
расстройства памяти, снижается способ­
ность к обобщению и абстрагированию,
к ассоциативному мышлению. Затрудняет­
ся засыпание, сон короткий и прерывис­
тый . Часто больные жалуются на тупую го­
ловную боль, потемнение в глазах при рез­
кой перемене положения тела и головы , го­
ловокружение, неустойчивость.
В неврологическом статусе наряду
с псевдобульбарными признаками и анизо­
рефлексией выявляется акинетико-ригид­
н ы й синдром, вестибуло-мозжечковые
расстройства. Снижаются трудоспособ­
ность и социальная адаптация.
/ll стадия характеризуется усугублени­
ем симптомов и признаков предшествую­
щей стадии. Нарастают признаки псевдо­
бульбарного пареза, пирамидной недоста­
точности со снижением мышечной силы,
э кстрапирамидной и мозжечкавой дис­
функции. Снижается критика к собствен­
ному состоянию, отмечается слабодушие
(слезливость) . Нарушается контроль за
сфинктерами тазовых органов. Когнитив­
ные расстройства становятся выраженны­
ми до деменции, возможно развитие апа­
то-абулического синдрома, эпилептичес­
ких припадков. Наблюдается выраженная
сонливость после еды (поллакигипния;
Раздел 11. Частная клиническая неврология
от греч. p ollakis - часто , hyp nos - сон). Ча­
сто сочетаются головная боль, головокру­
жения и расстройства памяти (триада
Виндшейда) . Больные нетрудоспособны,
имеют признаки глубокой инвалидности
(l группы) .
Диагностика хронической недостаточ­
ности мозгового кровообращения основы­
вается на данных кли нической картины
и дополнительных исследований сосудис­
той системы и головного мозга. На глазном
дне обнаруживают атеросклероз сосудов
и побледнение диска зрительного нерва.
Пальпируются извитые и уплотненные ви­
сочные артерии, уплотненные общая, на­
ружная и внутренняя сонные артерии на
уровне шеи. Проводится реоэнцефалогра­
фия с функциональными пробами (с нит­
роглицерином, гипервентиляцией в тече­
ние 3 мин, повороты и запрокидывания го­
ловы и др. ) , ультразвуковая допплерогра­
фия с ее вариантами (экстракраниальная ,
транскраниальная, дуплексное сканирова­
ние, ультразвуковая ангиография и др. ) ,
магнитно-резонансная томография голов­
ного мозга и снабжающих его сосудов (экс­
тра- и интракраниальных) , каротидная ,
вертебральная или панангиография , рент­
генологическое
исследование
аорты
и крупных сосудов. Полезную информа­
цию можно получить при биомикроскопи­
ческом исследовании сосудов конъюнкти­
вы, биохимическом исследовании липид­
ного обмена, а также при ЭЭГ, ЭКГ. Неред­
ко атеросклероз сосудов головного мозга
сочетается с атеросклерозом коронарнь�
артерий и сосудов нижних конечностей.
Дифференциальный диагноз проводят с це­
лью исключения патологии головного моз­
га другого генеза и заболеваний внутрен­
них органов, при которых вторично страда­
ет функция нервной системы (сахарный
диабет, поражения печени, почек, легких,
желудочно-кишечного тракта и др. ) .
Лечение и профилактика. При появлении
первь� признаков хронической сосудисто­
мозговой недостаточности следует начи­
нать проводить периодические курсы лече­
ния с целью предупреждения прогрессиро­
вания болезни. Вместе с тем первичную
профилактику атеросклероза и сосудисть�
заболеваний нервной системы должны ор­
ганизовывать врач и общей практики
(участковые терапевты, семейные врачи,
267
Глава 1 3. СосудиСТЬiе заболевания головного и сnинного мозга
на крупных предприятиях - цеховые тера­
певты ) , которые объясняют правила здоро­
вого образа жизни , включающие режим
питания, саморегулирование режима тру­
да, отдыха и сна, адекватность физических
нагрузок, умения и способы снятия психо­
эмоциональных напряжений и др. Медика­
ментозная терапия при начальных прояв­
лениях недостаточности мозгового крово­
снабжения назначается совместно с тера­
певтом с учетом всего соматического стату­
са. Назначают курсы вазоактивных препа­
ратов (кавинтон, винпоцетин, циннаризин
и др. ) , противосклеротические средства,
у:Iучщающие реологию крови, и антиагре­
ганты (ацетилсал ициловая кислота и ее
производны е , Вессел Дуэ Ф , курантил
и др. ) , ноотропные и нейропротекторные
препараты, включая содержащие комплек­
сы аминокислот (актовегин , кортексин,
г.шцин и др. ) , антигипоксанты, транкви­
_шзаторы, витамины группы В , Е и др.
У пациентов передко имеется и доста­
точно выраженная патология сердечно-со­
судистой системы (гипертоническая бо­
.:Iезнь, атеросклероз) , с коронарной недо­
статочностью, сахарный диабет, ожирение,
тиреотоксикоз и др. , что требует выбора до­
полнительных комбинаций лекарственных
препаратов. В связи с этим врачу необходи­
мо помнить и разъяснять пациентам: луч­
ше плановое лечение проводить одним ле­
карством полный курс его приема, затем
после короткого перерыва (7- 1 0 дней) на­
чинать прием другого ирепарата - и так по­
с:Iедовательно неограниченное время. Ес­
.ш же в один день имеется потребность
принимать другие препараты для коррек­
uии нарушенной функции внутренних ор­
ганов, то прием лекарств надо разделять по
времени не менее чем на 30 мин. Категори ­
чески нецелесообразно проглатывать одно­
�юментно 2 и более лекарственных препа­
ратов, так как их взаимодействие в желудке
непредсказуемо, и передко это приводит
к снижению терапевтической эффективно­
сти каждого из примимаемых препаратов
и аллергическим реакциям на лекарства.
При появлении признаков сосудисто­
мозговой недостаточности следует воздер­
живаться от перегреваний (на солнце, в са­
уне) , подниматься в горы более чем на
1 000 м над уровнем моря, от употребления
табака, алкоголя (более 30 мл спирта) ,
крепкого чая и кофе (более 2 порций
в день) , физических перегрузок, длитель­
ного пребывания у телевизора, персональ­
ного компьютера (не более 45 мин) .
Мероприятия по предупреЖдению не­
достаточности мозгового кровообращения
должны проводиться с юношеского возрас­
та (первичная профилактика) и быть на­
правлены на коррекцию факторов риска:
ожирение (переедание, обильная еда вече­
ром), гиподинамию, курение, злоупотреб­
ление алкоголем и другими наркотиками ,
стрессы и т.п . , а также н а предупреЖдение
обострений болезн и , повторных острых
нарушений мозгового кровообращения
(вторичная профилактика) .
Остран гипертоническая
энцефалопатин ( гипертонический криз)
Пациенты с гипертонической болезнью
находятся под наблюдением терапевта.
Об артериальной гипертензии говорят в тех
случаях, когда систолическое давление
превышает 1 40 мм рт.ст. , а диастоличес­
кое
90 мм рт.ст. (в результате не менее
трех измерений, произведенных в различ­
ное время в спокойной обстановке; боль­
ной не должен в этот период принимать
никаких вазоактивных и антигипертензив­
ных препаратов).
Неврологу приходится участвовать в об­
следовании больных во время гипертони­
ческого криза, т.е. когда остро или подост­
ро АД повышается до такого уровня , на фо­
не которого наступает срыв ауторегуляции
мозговых сосудов. Сосудистая стенка пере­
растягивается, из капиллярного русла про­
потевает плазма крови, развивается отек
мозгового вещества, иногда микродиапе­
дезные геморрагии. Существует индивиду­
альная реакция сосудов головного мозга на
подъем АД, которая зависит от уровня <<ра­
бочего>> АД. В среднем срыв ауторегуляции
мозговых сосудов наступает при повыше­
нии АД более 1 80 мм рт.ст. Однако у гипо­
тоников такая ситуация развивается и при
более низких цифрах АД (от 1 40 мм рт.ст.
и выше).
В патогенезе острой гипертонической
энцефалопатии , кроме подъема АД , имеет
значение венозная гипертония, отек голов­
ного мозга, нарастание уровня хлоридов
в крови , повышение внутричерепного дав­
ления.
-
268
Клиническая картина: резкая головная
боль, усиливающаяся при натуживании,
кашле, чиханье ; тошнота, возможна рвота,
головокружение, брадикардия, оглушен­
ность, менингеальные симптомы . Изредка
развиваются эпилептиформные припадки.
На глазном дне выявляется отек диска зри­
тельного нерва, расширение вен , сдавление
вены артерией (симптом Салюса) , мелко­
точечные геморрагии по ходу сосудов сет­
чатки (гипертоническая ангиопатия сет­
чатки) . Отчетливых симптомов очагового
поражения нервной системы нет. Можно
выявить умеренное нарушение когнитив­
ных функций, анизорефлексию.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диа­
гноз острой гипертонической энцефалопа­
тии устанавливают по клиническим прояв­
лениям с преобладанием выраженных об­
щемозговых симптомов, выявлению арте­
риальной гипертензии. Очаговые и про­
водниконые симптомы имеют кратковре­
менный, изменяющийся и субъективный
характер: пациенты могут жаловаться не
только на интенсивную головную боль
(чувство <<распирания>> головы ) , нередко
с преобладанием в затылочно-теменной
области головы, но и на ощущение онеме­
ния в ограниченных участках тела (кисть,
лицо, нога) , головокружение, кратковре­
менные расстройства зрения (фотопсии,
мерцания, неяснасть предметов с чертами
корковой слепоты) и др. Вместе с тем при
исследовании неврологического статуса
признаков выключения функции нейронов
не выявляется .
При ультразвуковой допплерографии
определяется снижение скорости кровото­
ка в магистральных сосудах головы. Изме­
няется форма реоэнцефалографической
волны, выражена асимметрия сосудистых
реакций на функциональные пробы , сни­
жение кровенаполнения . На ЭЭГ обнару­
живаются диффузные и локальные измене­
ния биопотенциалов мозга. При люмбаль­
ной пункции определяется повышение
давления ликвора свыше 200 мм вод.ст. ,
легкое повышение содержания белка в ли­
кворе (до 0,6 мг/л).
При исследовании гемокоагуляции оп­
ределяется повышение свертывающей ак­
тивности крови , также повышена агрега­
ция тромбоцитов, увеличены вязкость кро­
ви и гематокрит.
Раздел 11. Частная клиническая неврология
Острую гипертоническую энцефалопа­
тию следует дифференцировать от прехо­
дящего нарушения мозгового кровообра­
щения , от приступа мигрени, болезни Ме­
ньера и других вестибулопатий , от паро­
ксизма вегетативных гипоталамических
кризов, от надпочечниконых кризов (при
феохромоцитоме) , от уремии, эпилепти­
формных припадков и т.п .
Лечение - осторожное, н о неуклонное
снижение АД до уровня, близкого к инди­
видуальной норме. Назначают витами ­
ны С, Е, небольшие дозы антиагрегантов,
ангиопротекторов (ацетилсалициловую
кислоту - тромбо-АС С , Вессел Дуэ Ф
и др. ) , противоотечные препараты.
Сосудистая деменция
Деменция - приобретенное психичес­
кое расстройство, проявляющееся сниже­
нием интеллекта и нарушающее социаль­
ную адаптацию больного (делает его неспо­
собным к профессиональной деятельнос­
ти, ограничивается возможность самооб­
служивания) и не сопровождаюшееся на­
рушением сознания . И нтеллектуальный
дефект при деменции характеризуется ком­
плексным расстройством нескольких ко­
гнитивных (познавательных) функций, та­
ких как память, внимание, речь, гнозис,
праксис, мышление, способность плани ­
ровать, принимать решение, контролиро­
вать свои действия . В отличие от умствен­
ной отсталости , при которой расстройства
отмечаются с рождения, деменция разви­
вается при приобретенных органических
поражениях головного мозга. К деменции
также не относят изолированные наруше­
ния отдельных когнитивных функций
(афазию, амнезию, агнозию и др. ) , при ко­
торых интеллект как таковой существенно
не страдает.
Частота. Среди населения в возрасте
старше 65 лет деменция встречается более
чем у 20%, из них у 1 6 % - в легкой степени
и у 5 % - в тяжелой.
Этиология. Наиболее часто деменция
развивается вследствие хронической недо­
статочности мозгового кровообращения на
фоне грубого атеросклероза церебральных
сосудов, гипертонической и диабетической
микроангиопати и , хронических цереб­
ральных васкулитов, повторных кардно­
генных эмболий и т. п. Ускоряется развитие
Г818. 1 3. Сосудистые заболевания головного и сnинного мозга
269
сосудистой деменции при перенесенных
способность реагировать на несколько сти­
:-.юзговых инсультах, особенно с мелкооча­
мулов одновременно, переключать внима­
говым поражением глубинных структур го­
ние с одной темы на другую. Нередко уда­
.1овного мозга, при которых нарушаются
ется выявить агнозию , апраксию и афазию .
ассоциативные связи корковых зон боль­
Нарушается ориентация во времени, а за­
ших полушарий головного мозга. К демен­
тем и в месте , в собственной личности . По­
приводят оди ночные инфаркты темен­
шш
степенно изменяется личность и расстраи­
но-височно-затылочного стыка, лобных
вается поведение. Усиливаются основные
.:ю:rе й ,
таламуса.
черты личности , характерные до заболева­
Кроме сосудистой природ ы , деменция
встречается при различных дегенератив ­
век становится суетливым, беспокойным,
лимбического
отдел а ,
ния (жизнерадостны й и энергичный чело­
ных заболеваниях головного мозга (болез­
юt Альцгеймера, Гентингтона, Парки нсо­
а аккуратный и бережливый - жадны м
на) , при интоксикациях (угарным газом ,
подозрительность, склонность к мелким
а.жоголем, наркотиками , марганцем , ле­
обидам и конфликтам, сексуальная растор­
карственными психотропными препарата­
моженность. И ногда больные бродяжнича­
ми: ) ,
и неряшливым, эгоистичным) . Появляется
(сифил и с е ,
ют, собирают ненужный хлам. В других
Б И Ч - инфекции , болезни Крейтцфел ьд­
случаях п ациенты становятся пассивны м и ,
та-Я коба) , при черепно-мозговой травме ,
безын ициативным и , бездеятельным и , не
нарушении функции эндокринных желез
проявляют интереса к общению.
и
при
нейрои нфекциях
Замедляется темп мышления, снижается
.Jp .
Классификация. По наличию психичес­
ЮIХ
психо­
му мышлению. Пациент не может решать за­
По степени выражен­
дачи, обобщать. Речь становится обеднен­
расстройств выделяют простую и
тическую деменцию.
способность к абстрагированию, логическо­
ности деменция бывает: легкой (профессио­
ной, стереотипной, обстоятельной. Возмож­
на.lьная и социальная деятельность сушест­
но формирование бредовых идей - прими­
венно нарушена, однако сохраняются на­
тивных и нелепьrх по содержанию. У муж­
выки личной гигиены и способность к са­
чин нередко развивается бред ревности .
Снижается критика к своему состоянию
мообслуживан и ю , частично сохраняется
критика к собственному состоянию) ;
уме­
ренной (больной нуждается в надзоре) и тя­
же.юй (повседневная деятельность наруше­
на тотально, требуется постоянный уход) .
Клиначеския картина. Заболевание раз­
вивается постепенно, однако нередко рас­
и
о кружающему.
Эмоциональные
рас ­
стройства крайне разнообразны и измен­
чивы . Ч асто наблюдаются депрессия с тре ­
вого й , раздражител ьность ю , плакс и в о с ­
тью , злобой. Возможны расстройства вос­
приятия (галлюцинации, иллюзи и ) .
стройства познавательньrх функци й и па­
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диа­
мяти обнаруживают после острого ( инсуль­
гностика основывается на данньrх исследо­
тообразного) ухудшения на фоне стресса
вания
JLlИ сопутствующего соматического забо­
.1евания . При деменции страдает как крат­
и исследовани й сосудистой системы голов­
когнитивных
функций
больного
ного мозга (допплерографии, церебральной
ковременная , так и долговременная па­
ангиографии, магнитно-резонансной ан­
�IЯТЬ, возможны конфабуляции. Для лег­
кой деменции характерны умеренные на­
гиографии и др . ) , КТ, М РТ головного мозга.
рушения п амяти на события недавнего
мальное старение человека характеризуется
В отличие от сосудистой деменции нор­
прошлого (забывание номеров телефонов,
снижением способности усваивать новый
бесед или событий текушего дня ) . В более
материал , назначительными нарушениями
тяжелых случаях в памятИ удерживается
то.1ько хорошо заученный материал , новая
памяти и замедлением мышления , которые
не мешают пациенту вести привычную для
На по­
него в социальном и профессиональном от­
С.lедних стадиях больной забывает имена
ношении жизнь. Иногда трудно отличить
информация быстро забывается .
б.lИЗКИХ родственников, свою профессию,
деменцию от делирия. Для делирия харак­
.1езориентируется в собственной личности .
терны острое начало, небольтая продол­
Расстройства внимания при деменции про­
являются тем , что больные утрачивают
жительность, колебания выраженности на­
рушений в течение дня (хуже вечером и но-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
270
чью) , нарушения сна, выраженные рас­
стройства внимания и восприятия. Галлю­
цинации (особенно зрительные) и транзи­
торный бред более характерны для делирия.
Расстройства настроения: депрессия у по­
жилых людей иногда сопровождается симп­
томами когнитивных нарушений (депрес­
сивная псевдодеменция).
Прогноз. В 1 0- 1 5 % деменция поддается
терапии. У большинства же пациентов де­
менция неуклонно прогрессирует, приводя
к полному распаду психической деятель­
ности.
Лечение следует направлять на этиологи­
ческий фактор (улучшать микроциркуля­
цию - антиагреганты, вазаактивные пре­
параты , противосклеротические средства,
антигипоксанты) , ноотропные, нейропро­
текторные препараты. Эффективны препа­
раты , усиливающие холинергическую пе­
редачу (эксело н , арисеп� нейронидин ,
глиатилин) , мемантин, кортексин, цереб­
ролизин, танакан и др. Важна психасоци­
альная поддержка больного и его семьи
(больным лучше находиться в тихой и зна­
комой обстановке с достаточным количес­
твом привычных раздражителей , почаще
давать подсказки с целью поддержания
ориентировки в месте и времени) .
ОСТРЫ Е НАРУШЕНИЯ
МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
(ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ИНСУЛ ЬТЫ)
Преходящие наруw ения
мозгового кровообращения
Преходящее нарушение мозгового кровообращения ( П Н М К) - внезапно возни­
кающие кратковременные очаговые невро­
логические симптомы в результате наруше­
ния гемодинамики в головном мозге. В со­
ответствии с рекомендациями ВОЗ, к пре­
ходящим нарушениям мозгового кровооб­
ращения относят только те случаи, когда
все остро возникшие очаговые симптомы
поражения головного мозга проходят не
позднее чем через 24 ч с момента их воз­
никновения. Если очаговые неврологичес­
кие симптомы удерживаются более суток такие случаи расцениваются как цереб­
ральный инсульт.
Этиология. П реходящие нарушения
мозгового кровообращения наблюдаются
при многих заболеваниях с поражениями
внутримозговых сосудов или магистраль-
ных артерий головы . Чаще всего это атеро­
склероз, гипертоническая болезнь и их со­
четание. Однако такие расстройства встре­
чаются и при церебральных васкулитах
различной этиологии (инфекционных, ин­
фекционно-аллергических) , включая сис­
темные заболевания сосудов ( облитериру­
ющий тромбангиит, болезнь Такаясу, крас­
ная волчанка, узелкавый периартериит) ,
при аневризмах, ангиомах, заболеваниях
крови (полицитемия, анемия) , инфаркте
миокарда и других заболеваниях сердца
с нарушениями ритма (мерцательная арит­
м ия, пароксизмальная тахикардия , синд­
ром М органьи-Адамса-Стокса , пороки
сердца), при коарктации аорты, патологи­
ческой извитости и перегибах магистраль­
ных сосудов головы, гипоплазии и анома­
лиях развития экстрацеребральных арте­
рий, нарушениях венозного оттока от голо­
вы, спондилогенных воздействиях на по­
звоночные артери и (деформирующий
спондилоартроз, остеохондроз, аномалии
позвонков и кранио-вертебрального пере­
хода) , что вызывает спазм или сдавпение
этих артерий.
Патогенез. В основе преходящих нару­
шений мозгового кровообращения может
быть локальная ишемия или микрогемор­
рагия. Ишемия может развиваться вслед­
ствие микроэмболов (тромбоцитарных,
атероматозных) из атеросклеротических
бляшек дуги аорты и магистральных сосу­
дов головы, при заболеваниях сердца (рев­
матический эндокардит, атеросклеротичес­
кий кардиосклероз , и нфаркт миокарда,
ишемическая болезнь сердца, пороки серд­
ца с мерцательной аритмией , тромбом
в предсердии) ; микротромбозов (при поли­
цитемии, макроглобулинемии, тромбоци­
тозах, повышении агрегации форменных
элементов крови, повышении вязкости
крови и др. ) и кратковременного снижения
кровотока через стенозираванные сосуды
или при так называемом синдроме под­
ключичного обкрадывания (при локальном
стенозе или тромбозе подключичной арте­
рии проксимальнее места отхождения по­
звоночной артерии. Во время физической
работы левой рукой требуется усиленный
приток крови к мышцам руки , кровь по­
ступает через позвоночную артерию к ру­
ке , в этот период обкрадывается крово­
ток в вертебрально-базилярном бассейне
Глава 1 З. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
271
и развивается клиническая картина нару­
м и функции чувствительных (онемение,
шения функции ствола головного мозга
покалывание, гипестезия в области лица,
и мозжечка. Транзиторные ишемические
атаки (ТИА) (терминология из иностран ­
ти, отдельных пальцев, стопы ; редко быва­
кисти) и/или двигательных (слабость кис­
ной литературы) чаще встречаются в сред­
ют гемипарезы) нейронов. У некоторых
нем и пожилом возрасте . Однако бывают
больных отмечаются приступы джекеонов­
и у детей при тяжелых заболеваниях сер­
екай эпилепсии. Аналогичные расстрой­
дечно-сосудистой системы, сопровождаю­
ства в левой половине тела наблюдаются
щихся эмболиями или выраженным увели­
без речевых нарушени й .
чением гематокрита.
П р и развитии днециркуляции в вертеб­
К развитию П Н М К (ТИА) предраспо­
рально- базилярном бассейне характерно
лагают артериальная гипертензия , атеро­
системное головокружение с ощушением
склероз, сахарный диабет, полицитемия,
вращения окружающих предметов (по ча­
заболевания сердца, а также снижение об­
совой стрелке или против нее) , шум в ушах,
щего АД различного генеза (например ,
<<Пелена» перед глазам и , нарушение равно­
при кровотечении из внутренних органов ,
весия , усиливающееся при перемене поло­
гиперчувствительности каратидиого сину­
жения головы , иногда головная боль в за­
са, инфаркте миокарда, отвлечение крови
тылочной области . Отмечаются тошнота,
к поверхностным сосудам вследствие горя ­
рвота, упорная икота, побледнение лица,
чей ванны, избыточного загорания) , спазм
холодный пот и другие вегетативно-еосу­
мозговых сосудов.
дистые расстройства . Характерны наруше­
При ишемии сосудистой стен ки или ее
н ия зрения в виде неясности видения пред­
перерастяжении вследствие высокого арте­
метов, частичных дефектов полей зрения,
риального давления повышается проница­
фотопсий (мерцания , сверкающие <<мол­
емость стенки для плазмы крови и развива­
Н И И >> ,
ется плазморрагия , а нередко и эритродиа­
педез, т.е . возникает диапедезная геморра­
цветные круги перед глазами ) , двое­
ния предметов, парезы глазных мышц, па­
рез взора , нарушение конвергенци и . Часто
внутр и м озговые
появляется ощушение онемения и гипесте­
кровоизлияния бывают при мелких анев­
зия в оральных дерматомах Зельдера (во­
ризмах сосудов мозга (врожденных, приоб­
круг рта и носа) , ди зартрия, дисфония
гия .
Также
небольшие
ретенных) , которые при резком повыше­
и дисфагия . Слабость конечностей выра­
нии АД могут разрываться.
жена незначительно , имеется повышенная
КлUllическая картина и течение. Преходя­
утомляемость , вялость , гиподинамия . Аль­
щие нарушения мозгового кровообраще­
тернирующие синдромы встречаются ред­
ния возникают внезапно, продолжаются от
ко. Возможны вестибулярные расстройства
нескольких десятков м инут до часов и за­
с нистагмом , снижение слуха. При спонди ­
вершаются п ол н ы м регрессом очаговых
логенной природе нарушения кровообра­
и проводвиковых неврологических синд­
ромов. Из общемозговых симптомов раз­
вивается головная боль ( или тяжесть в го­
лове ) , тошнота, рвота, головокружен и е ,
общая слабость.
Очаговые и проводникавые симптомы
зависят от локализации патологического
щения в позвоночных артериях изредка
развивается так называемый <<синдром па­
дающей капли» (англ . drop attacs) : при рез­
ком повороте или запрокидывании головы
наступает внезапное падение, обездвижен­
ность при наличии сохраненного сознания .
У других пациентов с такой же патологией
очага в определенном сосудистом бассейне
возникает приступ падения с выключением
головного мозга . При локализации дне­
сознания на
циркуляторных явлений в бассейне внут­
ренней сонной артерии ( передняя и сред­
нией . П осле восстановления сознания па­
няя мозговые артерии) наиболее часто раз­
виваются признаки нарушения функции
активно дви гать своими
корковых структур лобно -теменно- височ ­
связаны с иреходящей потерей постураль­
2-3
мин, мышечной гипото­
циент еще несколько минут не способен
( с и ндром
конечностями
Унтерхарншейдта ) .
П р иступы
ных долей головного мозга: иреходящие
нога тонуса в результате ишемии ствола го­
расстройства речи в виде афазии , которая
ловного мозга - ретикулярной формации
и нижней оливы. Возможны припадки ви-
сочетается с правосторонними нарушения-
Раздел 1 1 . Частная клиническая неврология
272
сочной эпилепси и , расстройства памяти на
но-реабилитационных мероприятий. Диа­
текущие событи я , что связано с ишемией
гноз преходяшего нарушения мозгового
медио- базальных отделов височной доли
кровообращения обычно устанавливается
и лимбической системы. К пароксизмаль­
спустя первые сутки с момента развития
ным состояния м , связанным с ишемией
инсульта.
гипоталамо-стволовых структур , относятся
гиперсо м н ич е с к и й
и
катаплексический
синдромы, вегетативно-еосудистые кризы.
При
Основные задачи лечебных меропри­
яти й :
•
процессах в магистральных сосудах головы
стабилизировать
уровне
м н ожеств е нных стенозирующих
•
на
оптимальном
АД ;
улучшить мозговой кровоток, микро­
преходяшие нарушения кровообращения
циркуляцию и коллатеральное крово­
передко развиваются в зонах смежного кро­
обращение;
вообрашения (каротидного и вертебраль­
•
•
•
остром
развитии
При
•
улучшить метаболизм мозга;
•
устранить
24
ч устанавливается диагноз пре­
ве гетативно-еосудистые
расстройства и другие общемозговые
п р и зн аков н аруш е н и я
признаки;
функции л ю б ы х систем нейронов и их рег­
рессе до
предотвратить отек и набухание го­
ное давление;
временные зрительные и слуховые галлю­
Диагноз и дифференциальный диагноз.
уменьшить прони цаемость сосудис ­
ловного мозга, снизить внутричереп­
нарушения речи сенсорного типа, кратко­
цинац и и , головокружен ия ) .
свертывае ­
тых стенок;
но-височных долей мозга (яркие фотопсии ,
зрительные и слуховые агнозии , сложные
повышенную
форменных элементов кров и ;
ся комплексом различных симптомов нару­
ш е н ия функции коры теменно-затылоч­
с н и зить
мость крови , предупредить агрегацию
но-базилярного бассейнов) , что проявляет­
•
улучшить сердечную деятельность.
ходящего нарушения мозгового кровообра­
Постельный режим соблюдается строго
щения . Однако при этом требуется всегда
в первые сутки , затем проводится ранняя
выяснить этиологию и патогенез такого
двигательная активизация в зависимости
расстройства , что требует проведения ряда
от данных дополнительных м етодик иссле­
дополнительных исследований: ультразву­
дования.
ковой допплерограф и и , реоэнцефалогра­
Арте р и ал ьную
гиперте н з и ю
нерезко
до
следует
фии, ЭЭГ, магнитно-резонансной ангиогра­
с нижать
«рабочих>>
фии , а также рентгенологических исследо­
(+ 1 0
цифр
ваний черепа, шейного отдела позвоночни­
снижение
ка, сосудов головного мозга.
и выраженной гипертонией , может привес­
м м рт.ст. ) , так как чрезмерно быстрое
АД, особенно у лиц с длительной
П Н М К приходится дифференцировать
ти к гипоперфузии головного мозга, серд­
со многими пароксизмальными состояния ­
ца, почек. Предпочтительно использовать
м и , такими как вестибулярные пароксизмы
препараты длительного действия
(болезнь Меньера) , мигрен ь , посттравмати ­
п р и одн ократном приеме.
чески е , инфекционные ,
интоксикацион­
Вводят
диуретики
( 1 2-24
ч)
(гидрохлоротиазид
ческие пароксизмы (симпатико-адренало­
1 2,5-50 мгjсуг. ; хлорталидон 1 2,5-50 мгj сут. ) ;
ингибиторы АПФ - п р и сопутствующих
вые ,
состояниях в виде гипергликемии , гиперури­
ные вегетативно-еосудистые гипоталам и ­
ваго и нсуляр н ы е
ил и
смешан н ые ) ,
надпочечниконые кризы при феохромоци­
кемии , гиперлипидемии , гипертрофии левого
томе , эпилептические припадки , апоплек­
желудочка,
тиформное развитие опухоли мозга или эн­
25- 1 50
пожилой
возраст
мгjсут. ; эналаприл
20-40
2,5-5
(каптоприл
мг, средняя
цефалита, си ндром Брункса при опухоли
суточная доза -
задней черепной ямки и др.
ленных кальциевых каналов - в случаях со­
Лечение.
При остром развитии призна­
мг) ; блокаторы мед­
четания артериальной гипертензии со сте­
ков наруше ния функции нейронов целесо­
нокардией , дисл и п идемией , гиперглике­
образна госпитализация такого пациента
мие й , бронхообструктивными заболевани­
в неврологически й стационар для обследо­
ями, гиперурикемией , надЖелудочковыми
вания с целью выяснения патогенетичес­
аритмиями ( нифедипин
кой природы болезни и определения лечеб-
рапамил
1 20-480
30- 1 20 мгjсут. ;
ве­
мгjсут. ) ; 13 - адреноблока-
Глава 1 3. СосудиСТhlе заболевания головного и спинного мозга
торы (атенолол 25- 1 00 мгjсут.) ; а-адрено­
блокаторы (празозин 1 -20 мг/сут. ) и др.
Назначают антиагреганты (аспирин ,
тромбо-АСС, курантил) , а при риске кар­
диогенной эмболии следует давать антико­
агулянтьi (гепарин, фраксипарин, клопи­
догрель) .
Если при допплерографии обнаружива­
ется стеноз ипсилатеральной сонной арте­
рии, превышающий 70% просвета, или вы­
является изъязвленная бляшка, целесооб­
разно провести эндоартерэктомию или ре­
зекцию поражениого участка с последую­
шим протезированием, либо наложение
шунта между наружной и внутренней сон­
ными артериями. Для углубленного ангио­
логического обследования пациента пере­
водят в специализированное ангио-нейро­
хирургическое отделение.
При интенсивной головной боли назна­
чают спазмовералгин , седалгин. Для улуч­
шения метаболизма в мозге назначают но­
отропные препараты (пирацетам, луцетам) ,
кортексии п о 1 0 мг/сут. внутримыщечно.
При наличии головокружения назначают
бетасерк. При нарушениях сна возможно
применение снотворного донормил , так
как он не влияет на нарушения функции
дыхания (апноэ) во сне.
Профилактика. Предупреждение прехо­
;rящих нарушений мозгового кровообра­
щения предусматривает коррекцию факто­
ров риска таких расстройств (гипертониче­
ская болезнь, атеросклероз, сахарный диа­
бет, инфекционно-аллергические васкули­
ты и др. ) . Первичную профилактику осу­
ществляют участковые терапевты , семей­
ные врачи. Вторичная профилактика про­
водится совместно с врачами-неврологами.
Больные находятся на диспансерном на­
блюдении, им проводятся как немедика­
ментозные мероприятия, так и лекарствен­
ная терапия. Из немедикаментозного лече­
ния важное значение имеют диета (сбалан­
сированная с потребностями профессио­
нальной деятельности и возраста; ограни­
чение углеводов, жиров, поваренной со­
ли - до 1 -2 гjсут. ; увеличение содержания
в рационе ионов калия и кальция; ограни­
чение приема алкоголя , табакокурения ) ,
физическая активность циклического типа
(ходьба, легкий бег, плавание , л ыжные
прогулки) с умеренным и постепенным до­
зированием физических нагрузок, без по-
273
дъемов больших тяжестей и соревнователь­
ных эмоциональных напряжений; аутоген­
ная тренировка, релаксация, массаж и мяг­
кие методики мануальной терапии (мио­
фасциальный рилиз и т.п . ) , гипербаричес­
кая оксигенация, фитотерапия (черноп­
лодная рябина, настойки пустырника, боя­
рышника, бессмертник, донник и др. ) . Ле­
карственные препараты целесообразно
принимать самостоятельными курсами (по
1 препарату в сут. , а не в смеси многих ак­
тивных средств).
Геморрагические
цереб ральные инсульты
Инсульт (лат. insultus - скакать, прыгатъ,
приступ, МОЗГОВОЙ удар; СИНОНИМ греч .
apoplexia - удар, апоплектический удар; вне­
запно или очень быстро наступающее пре­
кращение деятельности головного мозга или
его отдельных частей вследствие острого рас­
стройства кровообращения в мозге (кровоиз­
лияние, тромбоз, эмболия и т.п.), сопровож­
дающееся потерей сознания и обычно пара­
личом половины тела) - острое нарушение
кровообращения в головном и спинном моз­
ге с развитием стойких симтомов пораже­
ния ЦНС, вызванных инфарктом или крово­
излиянием в мозговое вещество.
Этиология и патогенез. Патология сосу­
дов головного мозга (атеросклероз, амило­
идная ангиопатия) . Разрывы внутричереп­
ных аневризм или артериовенозных маль­
формаций , церебральный артериит, бо­
лезнь мойа-мойа, фибромускуляриал дис­
плазия, геморрагические диатезы, приме­
нение антикоагулянтов, серповидно-кле­
точная анемия, гомоцистеинурия, лейко­
зы, травма черепа и гол ов н ого мозга с по­
ражением его сосудов, а также кровоизлия­
ния в первичную или метастатическую
опухоль головного мозга. Ф акторами риска
являются артериальная гипертензия , мер­
цательная аритмия, физическое перена­
пряжение, гиперлипидемия, энцефалиты
и др. Внутричерепные кровоизлияния раз­
виваются по двум вариантам: разрыв сосу­
дистой стенки и диапедез. Нормальная со­
судистая стенка обычно выдерживает даже
самое высокое АД. Разрывы сосудистой
стенки возникают в местах их предвари­
тельного изменения - на месте атероскле­
ротической бляшки с распадом, на участке
воспалительного поражения сосуда или
274
Раздел 11. Частная клиническая неврология
а
Рис. 13.7. Горизонтальный срез больших полушарий головного мозга по Флексиrу: а - кровоизлияние в ба­
зальные ганглии левого полушария с разрушением внуrренней капсулы (тотальная гематома) и прорывом
крови в 1 1 1 желудочек (паренхиматозно-вентрикулярная геморрагия) ; б - кровоизлияние в базальные ган­
глии правого полушария головного мозга (латеральная гематома) с прорывом крови в передний рог бокового желудочка.
Рис. 13.8. Горизонтальный срез на уровне семи­
овального центра больших полушарий головного
мозга. Видно обширное кровоизлияние из разо­
рвавшейся аневризмы в левом полушарии (анев­
ризма показана стрелкой) , кровь через мозолистое
тело распространилась и на правое полушарие.
в зоне врожденной неполноценности
в строении сосудистой стенки с аневризма­
тическими изменениями (мелкие - мили­
арные или крупные артериальные аневриз­
мы) . Разрыв может быть результатом дли­
тельного воздействия высокого АД или
ишемии , обусловленной локальным тром­
бозом. Суmествуют и артериовенозные
аневризмы, которые могут вызывать спон­
танные внутричерепные кровоизлияния.
Как показывают данные компьютерной то­
мографии, магнитно-резонансной томо­
графии и аутопсий , кровоизлияния могут
возникать практически в любой области
мозга. Внутримозговые кровоизлияния
при артериальной гипертензии обычно бы­
вают единичными, обширными и передко
с катастрофическим течением. К наиболее
тяжелым клиническим последствиям при­
водят кровоизлияния в область базальных
ганглиев, внутренней капсулы, таламуса,
мозжечка и ствола мозга (рис. 1 3 . 7- 1 3 . 1 1 ) .
Образовавшаяся гематома расслаивает,
сдавливает и смещает прилегающую ткань.
Большие гематомы вызывают повышение
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
275
�- · ·
� ""
� - ''
�
Рис. 13.9. Горизонтальный срез больших полуша­
рий головного мозга на уровне ножек мозга. Вид­
но кровоизлияние в левую ножку мозга.
Рис. 13.10. Срезы на уровне моста мозга и полуша­
рий мозжечка: а - кровоизлияния в мост мозга,
больше в его правой половине; б - кровоизлияние
в правом полушарии мозжечка.
внутричерепного давления. Давление, созда­
ваемое супратенториальной гемаrомой и со­
пугствующим отеком, может привести к тран­
стенториальному вклинению, вызьmающему
сдавпение ствола, и часто вrоричным кро­
воизлияниям в среднем мозге и мосту из-за
нарущения венозного отrока из задней че­
репной ямки по большой вене мозга (вена
Галена). Гемаrомы в мозжечке, увеличиваясь,
мoryr вызьmать блокаду желудочковой систе­
мы с развитием острой гидроцефалии или
сдавпение ствола мозга. В обоих случ аях это
проявляется сопором или комой.
Спонтанные внуrримозговые кровоиз­
лияния , в том числе с прорывом в желудочРис. 13. 1 1 . Горизонтальный срез больших полуша­
рий головного мозга по Флексигу и через ствол
мозга. Видно кровоизлияние в правый таламус
с прорывом крови в I I I желудочек и тампонадой
IV желудочка мозга.
276
Раздел 11. Частная клиническая неврология
Рис. 1 3 . 1 2 . Варианты внутримозговых гематом.
Фронтальные срезы полушарий головного мозга на
уровне таламуса: а - латеральное кровоизлияние
в левое полушарие большого мозга; б - медиальное
кровоизлияние в таламус; в - тотальное кровоиз­
лияние в левое полушарие большого мозга с про­
рывом крови в желудочковую систему мозга (области гематом указаны стрелками ) .
ки мозга или в субарахноидальное простран­
ство, состаR11ЯЮТ от 1 5 до 20% среди всех моз­
говых инсультов.
Клиническая картина. В нутримозговые
кровоизлияния обычно начинаются остро,
с головной боли, на фоне которой появля­
ются и постепенно нарастают неврологиче­
ские расстройства. Обширные кровоизлия­
ния в полушариях обычно вызывают геми­
парез, а в задней черепной ямке - симпто­
мы поражения мозжечка или ствола мозга
( содружествеиное отклонение глазных яб­
лок в сторону, офтальмоплегия , «точечные»
зрачки, стерторозное дыхание, кома). Часто
наблюдается потеря сознания , которая на­
ступает уже в первые минуты или развива­
ется постепенно. Нередко отмечаются тош­
нота, рвота, спутанность сознания, фокаль­
ные или генерализованные судороги. Об­
ширные кровоизлияния более чем у поло­
вины больных несовместимы с жизнью
и заканчиваются в течение нескольких дней
летальным исходом. У в ыживших сознание
возвращается, неврологический дефицит
постепенно регрессирует по мере рассасы­
вания излившейся крови.
Гематома в области базальных ядер
и внутренней капсулы вызывает контрала­
теральные гемипарез, гемманестезию и го-
Рис. 13. 13. Горизонтальный срез больших полу­
шарий головного мозга по Флексигу: латеральная
гематома в левом полушари и .
монимную гемианопсию (три геми - ) , афа­
зию (при пораженин доминантного полу­
шария) или анозогнозию (при пораженин
субдоминантного полушария) . При боль­
ших гематомах нарушается сознание
вплоть до развития комы. По отношению
к внутренней капсуле гематомы этой лока­
лизации делятся на три варианта: лате­
ральная гематома (при сохранной внутрен­
ней капсуле гематома располагается лате­
рально - в узлах основания мозга) , медиа­
льная (располагается кнутри от внутрен­
ней капсулы) и тотальная (гематома разру-
277
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
Рис. 13. 14. Компьютерные томаграммы головного мозга при центральной гематоме в правом полушарии.
шает как внутреннюю капсулу, так и ме­
ходится проводить дифференциальный диа­
.Iиальные и латеральные от нее структуры
гноз со многими заболеваниями, проявляю­
1 3 . 1 2; 1 3 . 1 3 ;
щимися тяжелой как эндогенной , так и эк­
uентра полушарий мозга (рис .
рис.
1 3 .7
и
1 3.8).
Уточнение варианта
зогенной интоксикацией, а также с черепно­
такой гематомы с помощью компьютерной
мозговой травмой. Наиболее часто эндоген­
с�.
томографии (рис .
1 3 . 14)
имеет важное зна­
ная интоксикация с нарушениями сознания
чение при определении лечебной такти ки
наблюдается при заболеваниях печени (пе­
с нейрохирургическим вмешательством .
ченочная кома) , почек (уремическая кома) ,
Кровоизлияние в таламус может приве­
поджелудочной железы (диабетическая -
сти к контралатеральной гем и а несте з и и
гипогликемическая или гипергликемичес ­
rемиатаксии, гомонимной rемианопсии,
кая кома) . Среди экзогенных интоксикаций
возможны гемипарез , амнезия и нарушения
часто встречаются алкогольная и медика­
и
речи (при поражении доминантного полу­
ментозные отравления (барбитуратами , се­
шария ) . В последующем могут появиться
дативными средствам и , наркотиками и др . ) .
пmерпатия и спонтанные боли на стороне
ге�шанестезии (таламические бол и ) .
динамическая
инсульта характерно наличие гемипле­
гии и нарушений чувствительности. Если
При внутримозжечкавой гематоме в ы ­
яв.:rя ются
Для
пациент в сознании , то эти проводникавые
статическая
признаки поражения головного мозга легко
выявить. При выключенном сознании это
Классические с имптомы кровоизлия­
также возможно по данным осмотра. Боль­
ных, находящихся в коматозном состоянии,
и
атакс и и , нарушения сознания.
ния
в мост мозга: кома, сужение зрачков
вплоть до точечных с сохранением их реак­
обычно укладывают на спину. При геморра­
пии на свет, сходящееся косоглазие , парез
гическом инсульте характерно красное одут­
жевательных мышц с отвисанием н ижней
ловатое лицо (внутричерепные сосуды спаз­
че.1юсти (рот открыт) и тетраплегия с деце­
мированы или сдавлены гематомой, поэтому
ребрационной ригидностью.
больше крови попадает в систему наружной
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Диа­
сонной артерии , также затруднен венозный
гностика самого инсульта обычно затрудне­
отток от мягких тканей лица в череп из-за
ний не вызывает. Однако нередко врачу при­
высокого внутричерепного давления) , на­
ходится проводить первичное обследование
пряженный замедленный пульс и высокое
пациента, находящегося в коматозном или
АД (выше
сопорозном сознании, при отсутствии анам­
следует помнить о том , что после разрыва
нестических сведений. В таких случаях при-
крупного артериального сосуда в черепе воз-
1 80-200
мм
рт.ст. ) . Вместе с тем
278
можно рефлекторное снижение АД уже
в первые минуты инсульта, поэтому при из­
мерении Ад врачом оно может быть уже
сниженным, по сравнению с АД на момент
самого инсульта. Дыхание обычно храпящее
(стерторозное) или Чейна-Стокса. Нередко
наблюдается задержка мочи (возможно и не­
держание) . Вследствие нарушения функции
терморегуляции на уровне гипоталамуса
вскоре повышается температура тела до суб­
фебрильных цифр. Все эти симптомы явля­
ются общемозговыми и встречаются при
внутримозговой гематоме любой локализа­
ции .
Признаки наличия гемиплегии: пово­
рот глазных яблок в сторону очага (выклю­
чен центр содружествеиных движений
глазных яблок, который находится во вто­
рой лобной извилине ) , т.е. «больной смот­
рит на очаг>> . Нередко можно выявить ани­
зокорию: мидриаз на стороне очага (вслед­
ствие сдавления глазадвигательного нерва
в месте прохождения его через мозжечка­
вый намет) с отсутствием реакции этого
зрачка на свет; при наличии миоза возни­
кает подозрение на поражение моста мозга.
Наблюдается асимметрия лица: на стороне
гемиплегии сглажена носагубная складка,
снижен мышечный тонус круговой мышцы
рта и щечной мышцы - это проявляется
тем, что щека <<Парусит>> при вьщохе (боль­
ной как будто <<курит трубку>> ) . В парализо­
ванных конечностях снижен мышечный
тонус. В этом можно убедиться , если обе
руки пассивно поднять, заложить за голову
и затем отпустить: парализаванная рука па­
дает как плеть, а непаретичная рука плавно
спускается по шее и туловищу. В положе­
нии лежа строго на спине наблюдается ро­
тирован ие паретичной стопы и голени
кнаружи (симптом ротираванной стопы
Н . К. Боголепова) . На этой же стороне вы­
является знак Бабинского. Гемианестезию
определяют по наличию реакции больного
на интенсивно вызываемую боль (покалы­
вание вокруг ноздрей , сдавление мочек уха,
щипки на руках, туловище и ногах) .
При болевых раздражениях на стороне со­
храненной чувствител ьности появляется
гримаса на лице и отдергивание раздражае­
мой конечности. В случае анестезии таких
феноменов нет (естественно, они отсут­
ствуют и при агональной коме) . Обнаруже­
ние перечисленных выше признаков по-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
зволяет диагностировать церебральную
природу комы или сопора. Такой больной
подлежит неврологическому обследованию
для решения вопроса о характере мозгово­
го инсульта - геморрагия или ишемия .
Для этого проводится люмбальная пунк­
ция , при которой осторожно извлекают
маИдрен и по частоте капель вытекающего
ликвора оценивают его давление (более
точно ликворное давление можно исследо­
вать с помощью водяного манометра) .
В случае попадания крови в субарахнои­
дальное пространство ликвор становится
розовым или ксантохромным (желтым) .
При люмбальной пункции необходима ос­
торожность , поскольку из-за колебания
давления цереброспинальной жидкости
в момент ее извлечения можно спровоци­
ровать транстенториальное или мозжечка­
вое вклинение . При появлении признаков
вклинения (нарушение дыхания , бради­
кардия , анизокория) требуется срочно че­
рез эту же пункционную иглу ввести эНдо­
люмбально 1 0-20 мл физиологического
раствора или воздуха, кислорода. В клини­
ческом анализе крови выявляются лейко­
цитоз свыше 9 · 1 09/л, увеличенная СОЭ.
Клинически часто бывает трудно отли­
чить небольшое кровоизлияние в мозг от
ишемического инсульта, когда мало выра­
жены или отсутствуют общемозговые
симптомы. В таких случаях методом выбо­
ра является компьютерная томогр афия ,
так как зона гематомы при этом легко рас­
познается как область повышенной плот­
ности . Магнитно -резонансная томогра­
фия также помогает отличить геморраги­
ческую зону от ишемической . Практичес­
кое значение этих методик ограничивается
только недостаточной их доступ ностью
из-за отсутствия этих томографов во мно­
гих лечебных учреждениях страны . Очаги
свежего кровоизлияния в мозг можно вы­
явить и с помощью ультразвуковых мето­
дов. Чтобы определить причину геморра- i
гического инсульта, необходимо провести
исследование сосудистой системы голов­
ного мозга (церебральную ангиографию,
транскраниальную допплерографию, дуп­
лексное сканирование) с целью визуализа­
ции возможной аневризмы, стенозирова­
ния, патологической извитости или ано­
мального строения сосудов мозга. Полез­
ную и нформацию можно получить при
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
офтальмоскопии , ЭЭГ, ЭКГ, РЭГ, эхоэнце­
фа:юскопии.
Лечение. Неотложная помощь больному
в коматозном состоянии включает поддер­
жание проходимости дыхательных nутей ,
а.Jекватное снабжение кислородом, введе­
ние необходимого количества жидкости
и питательных веществ (внутривенно ка­
пе.1Ьно или через зонд в желудок) , контроль
за функцией мочевого пузыря и кишечни­
ка . меры по профилактике пролежней.
Проводится лечение сердечной недо­
статочности, аритмий, выраженной арте­
риальной гипертензии , интеркуррентной
респираторной инфекции. При злокачест­
венной артериальной гипертензии лучше
использовать вазодилататоры (нитропрус­
СIU натрия, н икардипин, эналаприл , эсмо­
.1о.1 и т. п . ) . При артериальной гипотензии
вводят допамин , фенилэфрин , норэпине­
фрин и др . Барбитураты и другие седатив­
ные средства противопоказаны , так как
они увеличивают риск угнетения дыхания
и последующей пневмонии. Вводятся ноо­
тропные препараты , глиатилин (хорошо
восстанавливает функцию ретикулярной
формации ствола мозга, чем способствует
пробуждению сознания), противоотечные
и снижающие внутричерепную гипертен­
зию средства (лазикс , маннитол ) . В целях
профилактики судорожных приступав наз­
начают фенитоин, вальпроаты .
Пассивные движения , особенно в пара­
;шзованных конечностях, и дыхательные
упражнения следует начинать по возмож­
ности раньше (уже с первых суток с момен­
та инсульта) .
Для облегчения головной боли можно
применять кодеин по 60 мг каждые 4 ч, не­
наркотические анальгетики , для устране­
ния психомоторного возбуждения - диазе­
пам, тошноты и рвоты - прохлорперазин.
При подтверждении наличия внутриче­
репной гематомы нейровизуализационны­
� ш методиками (см. рис. 1 3 . 1 3 и 1 3 . 1 4) все­
г.:rа обсуждается возможность оперативно­
го лечения .
Хирургическая эвакуация обширных
кровоизлияни й , вызывающих смещение
�озговых структур, часто спасает жизнь
больным с гематомами полушарий мозжеч­
ка величиной более 3 см в диаметре. Ранняя
эвакуация латеральных гематом полушария
головного мозга передко приводит к удиви.
279
тельно хорошему регрессу проводниковых
симптомов. Вместе с тем удаление обшир­
ных глубинных гематом полушария мозга
(более 20 мл), разрушающих внутреннюю
капсулу, не приводит к регрессу гемиплегии
и имеет высокую операционную смертность.
Ранняя эвакуация гематом лобных полюсов
может предотвратить летальный исход, од­
нако у пожилых больных с амилоидной ан­
гиопатией при этом часто возникают по­
вторные кровотечения, что может привести
к нарастанию неврологического дефицита.
Реабилитация и уход за болыtыми. Оказание
лечебно-реабилитационной помощи боль­
ньiМ с мозговыми инсультами целесообразно
осуществлять в специализированных отделе­
ниях, работающих по системе мулыидис­
циплинарных бригад (Unite Stroke), и приме­
нением ранней двигательной активности па­
циента. Программа реабилитации строится
с учетом исходного состояния больного и его
изменения в процессе лечения, что оценива­
ется лечащим врачом, специалистами по ле­
чебной физкультуре и другими членами
мулыидисциплинарной бригады (кардиолог,
логопед, эрготерапевт, медсестры, психолог).
Возможности реабилитации шире у пациен­
тов более молодого возраста - при ограни­
ченном двигательном и сенсорном дефекте,
при сохранности психических (когнитив­
ных) функций и благоприятной домашней
обстановке. Важное значение имеет раннее
начало лечения и постоянная эмоциональ­
ная поддержка больного; следует стараться,
чтобы больной не замыкался в себе. Сам па­
циент, его родственники и друзья должны
понимать природу заболевания и знать, что
улучшение возможно, но лишь спустя опре­
деленное время и при должном терпении
и настойчивом старании. Психические изме­
нения могут быть как следствием локализа­
ции патологического очага (особенно лоб­
ной доли и лимбячеекой коры мозга) , так
и реакцией на связанную с ним ситуацию, их
следует предвидеть и своевременно реагиро­
вать на них, стараясь успокоить больного
и стремясь к пониманию его проблем. Опре­
деленную помощь приносит применение ан­
тидепрессантов (ципралекс, феварин и др.)
и транквилизаторов.
В процессе трудовой терапии и лечеб­
ной физкультуры особый акцент необходи­
мо делать на использовании пораженнь�
конечностей и восстановлении способное-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
280
ти самостоятельно есть, одеваться , пользо­
ваться туалетом и т. п . Часто возникает по­
требность в специальных приспособлениях
(ходунки , поручии в коридоре , в туалете,
в ванно й ; коляска и наличие пандуса
в подъезде дома) .
Оптимальная система реабилитацион­
ных мероприятий для перенесших мозго­
вой инсульт должна включать реабилита­
ционный стационар больницы , реабилита­
ционный местный санаторий и реабилита­
ционное отделение поликлиники , которое
оказывает помощь нуждающимся в ней
и на дому.
Субарахноидапьное кровоизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние
внезапно возникающее кровотечение в суб­
арахноидальное пространство.
Этиология и патогенез. Спонтанное, или
первичное , субарахноидальное кровоизли­
яние (САК) обычно происходит от разрыва
аневризмы поверхностных сосудов голов­
ного мозга. Реже оно бывает связано с ате­
росклеротической или микотической анев­
ризмой, артериовенозной мальформацией
или геморрагическим диатезом. При че­
репно- мозговой травме субарахноидальное
кровоизлияние встречается часто, вместе
с тем оно уступает по своему клиническому
значению другим последствиям ушиба го­
ловного мозга.
Примерно в половине наблюдений при­
чиной внутричерепного кровоизлияния яв­
ляются аневризмы сосудов головного мозга.
Они бывают врожденными и приобретен­
ными. Внешне аневризма часто имеет ме­
шотчатый вид, в котором различают шейку,
тело и дно. Обычно диаметр сосудистого
мешка колеблется от нескольких миллимет­
ров до 2 см. Аневриэмы более 2 см в диамет­
ре считаются гигантскими. Встречаются
одинаково часто у мужчин и женщин.
Разрывы аневризм обычно происходят
в возрасте от 25 до 50 лет (примерно в 9 1 %
наблюдений ) . Неразорвавшиеся аневризмы
встречаются у 7-8 % , а бессимптомные у 0,5% людей. Разрыв аневризмы почти все­
гда происходит в области ее дна, где под
увеличением нередко можно увидеть точеч­
ные отверстия, прикрытые тромботически­
ми массам и . Излюбленная локализация
аневризм - места деления сосудов 1 и 11 по­
рядка на ветви. Самая частая локализация
аневризм - супраклиноидный отдел внут­
ренней сонной артерии (30-34 % ) , передняя
мозговая, передняя соединительная арте­
рии - 28-30 % , средняя мозговая артерия 1 6-20 % , вертебрально-базилярная систе­
ма - 5- 1 5 % . Множественные аневризмы
встречаются в 20% наблюдений.
При субарахноидальном кровоизлиянии
на 3-4-е сутки вследствие длительного
спазма крупных артерий основания мозга
развивается сравнителъно диффузная ише­
мия мозга, что приводит к постгеморрагиче­
ским нарушениям когнитивных функций
(заторможенности, деменции) . Часто отме­
чаются вторичное повышение внутричереп­
ного давления и усиление головной боли.
Клиническая картина. В клиническом те­
чении аневризмы головного мозга выделяют
три периода: догеморрагический , геморра­
гический, постгеморрагический. В догемор­
рагическом периоде у половин ы больных
с аневризмами головного мозга заболевание
не проявляется. У других больных в этом пе­
риоде может отмечаться локальная головная
боль в области лба, глазниц (по типу мигре­
ни) . Возможны эпизоды головной бол и
с менингеальными симптомами ( н а протя­
жении от нескольких часов до 1 -2 сут. ). Эти
симптомы чаще появляются у людей старше
40 лет. Другими проявлениями могут быть
эпилептические припадки неясного генеза,
а также преходящие нарушения функции
прилежащих к аневризме нервов: диплопия,
косоглазие, анизокория (при сдавлении 111,
I Y, V I пар черепных нервов) , прозопалгия
(сдавление V пары), лицевой гемиспазм
(сдавление VI I пары) . Снижение остроты
зрения и битемпоральные дефекты полей
зрения бывают результатом давления на
хиазму, преходящие гомонимные гем и ­
анопсии - п р и сдавлении зрительного
тракта. Таким больным нередко ставят диа­
гноз офтальмической мигрени.
Геморрагический период длится 3-5 нед.
после разрыва. Разрыв аневризмы обычно
сопровождается острой интенсивной го­
ловной болью, нередко с ощущением жара
(«как кипяток разлился под черепом>> ) .
В момент разрыва или сразу после него ча­
сто бывает кратковременная утрата созна­
ния (тотальный спазм поверхностных сосу­
дов мозга с выключением функции ретику­
лярной формации ствола мозга и гипотала­
муса) . Иногда развивается мозговая кома,
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
о..1нако чаще больной находится в состоя­
mш оглушения. Излившаяся в церебро­
с пинальную жидкость кровь раздражает
мозговые оболочки и повышает внутриче­
репное давление, что проявляется голов­
ной болью, тошнотой, рвотой, головокру­
жением, брадикардией, замедлением дыха­
ЮIЯ. Возможны эпилептические приступы.
Ригидность мышц шеи и симптом Кернига
начинают выявляться спустя сутки с мо­
�lента САК. В течение первых 5- 1 0 дней
повышается температура тела. Примерно
у четверти больных появляются очаговые
и проводниконые симптомы (парезы, пато­
.1оrические стопные знаки), расстройства
речи , памяти и др. , что связано либо со
спазмом соответствующей мозговой арте­
рии, либо с проникновением крови в моз­
rовое вещество (субарахноидально-парен­
ХJшатозная геморрагия) . У больных с диа­
гностированными аневризмам и , не под­
вергавшихся хирургическому лечению, ча­
сrо возникают повторные кровотечения,
особенно при несоблюдении постельного
режима в первые 3-4 нед. после САК.
В зависимости от локал изации разо­
рвавшейся аневризмы появляется харак­
терная клиническая картина.
При разрыве супраклиноидной аневриз­
мы возникает синдром верхней глазничной
ше.1и. Его клиническая картина связана
с поражением глазодвигательного нерва ( lll
пары) : птоз, расширение зрачка, нарушение
.J.вижений глазного яблока вверх, кнутри ,
книзу, локальные боли в лобно-орбиталь­
ной области (l ветвь У нерва), центральная
скотома в поле зрения, иногда слепота.
При разрыве аневризмы , локализую­
шейся в передней мозговой - передней со­
елшительной артериях, появляются рас­
стройства сознания, нарушения психики,
�шторная афазия, парез дистальных отде­
.1ов нижней конечности с одной стороны
с симптомом Бабинского.
Разрыв аневризмы средней мозговой
артерии сопровождается гемипарезом (ге­
миплетией ) , гемианестезией, гемианопси­
е й и афазией.
Разрыв аневризмы вертебрально-бази­
.1.11рной системы характеризуется появлени­
е\! общемозговых симптомов, поражением
каудальной группы черепных нервов, моз­
жечковыми, стволовыми симптомами с на­
рушением дыхания, вплоть до его остановки.
281
Постгеморрагический период включает
в себя остаточные неврологические прояв­
ления после перенесенного кровоизлия­
ния. В этот период у больных, перенесших
в нутримозговое кровоизлияние, велика
опасность появления повторных геморра­
гий, протекающих более тяжело.
Диагноз. Диагностируется САК с помо­
щью люмбальной пункции, при которой
выявляется кровянистая (ее цвет от розово­
красного до клюквенного морса) церебро­
спинальная жидкость, вытекающая под по­
вышенным давлением. Спустя 6 ч и более
с момента кровоизлияния ликвор приобре­
тает ксантохромный оттенок из-за гемоли­
за эритроцитов. Наличие крови в субарах­
ноидальном пространстве можно опреде­
лить и при КТ головы. Однако люмбальные
пункции целесообразны не только с диа­
гностической, но и с лечебной целью. Если
не развивается повторное САК, то цереб­
роспинальная жидкость постепенно очи­
щается и ее состав нормализуется пример­
но к 3-й неделе.
Острое САК иногда имитирует инфаркт
миокарда, чему могут способствовать об­
морочные состояния и нейрогеиные изме­
нения на экr При появлении очаговых
неврологических симптомов следует диф­
ференцировать САК с паренхиматозным
кровоизлиянием (паренхиматозно -суба­
рахноидальная геморрагия) , ушибом или
ранением головного мозга, субдуральной
гематомой и кровоизлиянием в опухоль
мозга. Поэтому необходимо проведение
церебральной ангиографии и компьютер­
ной томографии как для дифференциаль­
ной диагностики, так и с целью планирова­
ния оперативного вмешательства. Целесо­
образно проводить исследование всех
4 главных артерий головы, так как одновре­
менно может быть несколько аневризм .
На краниограммах иногда выявляется
обызвествление стенки аневризмы или ар­
териовенозной мальформации.
При компьютерной или магнитно-резо­
нансной томографии можно выявить саму
аневризму при ее размерах более 3-5 мм
в диаметре. В геморрагическом периоде ви­
зуализируется базальное САК, которое мо­
жет сочетаться с внутримозговой или внут­
рижелудочковой геморрагией (рис. 1 3 . 1 5) .
Прогноз. При первом кровоизлиянии из
аневризмы летальность составляет около
Раздел 11. Частная клиническая неврология
282
Рис. 13.15. Мешотчатая аневризма правой пере­
дней мозговой артерии: а - компьютерная томо­
грамма больного через 2 ч после развития спонтан­
ного субарахноидального кровоизлияния , выявля­
ется большое количество крови в базальных суб­
арахноидальных цистернах; б, в - анrиоrраммы
правой внуrренней сонной артерии выявили не­
большую мешотчатую аневризму передней мозговой артерии ( показана стрелкой ) .
:л. '
L· · �
;.":;
t .
;
·t"· '
.
' ,.
�г ,
; ..
' tl
..
;
,•
.
,.:
.
..
.
'
. '
•
60% , еще 1 5% больных гибнут при повтор­
ном разрыве в последующие несколько не­
дель. После 6 мес. вероятность повторного
разрыва составляет около 5% в год. В целом
прогноз при церебральных аневризмах весь­
ма серьезный. Он несколько лучше при кро­
вотечениях из артериовенозных мальформа­
ций и наиболее благоприятный в тех случа­
ях, когда при церебральной паиангиографии
аневризма не выямена, что свидетельствует
о самостоятельном закрытии источника
кровотечения (самоизлечение аневризмы).
Лечение. Больному назначают строгий
постельный режим с исключением любых
физических и эмоциональных напряже­
ний. Необходимо обеспечить достаточное
поступление жидкости и питательных ве­
ществ. При возбуждении назначают диазе­
пам, для уменьшения головной боли - не­
наркотические анальгетики, кодеин.
Повторные люмбальные пункции для
снижения внутричерепного давления про­
водят у тех пациентов, которым первая диа­
гностическая люмбальная пункция прино­
сила облегчение головной боли. При разви­
тии острой гидроцефалии вводят дегидра­
тирующие препараты , иногда дренируют
желудочки, вплоть до наложения вентри­
куло-перитонеального шунта.
Коагулянты вводят только в первые
2 суток. Затем их введение нецелесообразно
из-за развития нарушений микроциркуля­
ции в головном мозгу вследствие длительно­
го спазма крупных артерий основания мозга.
В случаях ухудшения - нарастания обще­
мозговых и очаговых симптомов на 3-5-й
день с момента САК и отсутствия в ликворе
признаков повторного субарахноидального
кровоизлияния - можно ввести небольшие
дозы гепарина (по 5000 Ед под кожу живота
2 раза в сут. ) или фраксипарина.
Хирургическое лечение аневризм являет­
ся основным методом и может проводиться
в виде открытых операций или внутрисосу­
дистых вмешательств. В 1 9 3 1 г. английский
Глава 1 3 . Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
283
�
1
:, - :·.::-
..
.
;'
i
i
,' �
Рис. 13.16. Окклюзия мешотчатой аневризмы спиралями· а - на компьютерной томаграмме выявляется
паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние в правом полушарии головного мозга; б - на ангиограм­
мах обнаруживается аневризма правой средней мозговой артерии; в - на контрольных ангиограммах пос­
ле внутрисосудистого введения спиралей отмечается отсутствие кровотока в аневризме с хорошей прохо­
димостью средней мозговой артерии диетальнее шейки аневризмы ; г - краниограмма больного выявляет
наличие металлических спиралей в проеКiщи аневризмы .
нейрохирург Дот ( Dott) впервые окутал
аневризму мышце й , а в 1 9 3 7 г. Дэнди
(Dendy) клипировал шейку аневризмы спе­
циально разработанной самозажимающей­
ел клипсой с благоприятным результатом.
Первые операции по поводу артериальных
аневризм в России были выполнены
в 1 959 г. в Ленинграде профессором Б.А.Са­
мотокиным, В .А.Хилько, а в М инске Е . И . Злотником. Транскраниальное опера­
тивное вмешательство проводят в первые
3 суток после разрыва аневризмы (острый
период), если позволяет состояние больно­
го. Если в этот период операция не произ­
ведена, то следующим сроком для опера­
тивного вмешательства являются 5-я и по­
следующие недели после разрыва аневриз­
мы (холодный период) .
В 1 970-е годы проф. Ф.А. Сербиненко
предложил новый метод лечения артери­
альных аневризм , получивший название
внутрисосудистой баллонизации. Метод
предполагает чрезкожную пункцию иглой
внутренней или общей сонной артерий. Че-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
284
рез эту иглу в сосуд вводят фторопластовый
катетер со сбрасываемым баллоном на кон­
це, который заводят в мешотчатую аневриз­
му под контролем электронно-оптического
преобразователя рентгеновского аппарата.
После застывания введенного в баллон
жидкого полимера (силикона) баллон сбра­
сывают и катетер извлекают. Данная мето­
дика позволяет выключить аневризму из
кровообращения . Этот метод лечения полу­
чил широкое распространение во всех ней­
рохирургических клиниках мира.
В 1 980-е годы предложена более совер­
шенная методика внутрисосудистой окклю­
зии мешотчатых аневризм с помощью ме­
таллических спиралей - койлов (рис. 1 3 . 1 6 ) .
У многих больных, перенесших САК
и оперированных, может оставаться какой­
либо неврологический дефицит. И шемиче­
ское поражение мозга из-за реактивного
спазма сосудов можно уменьшить своевре­
менным применением гепарина и ранним
применением антагониста кальция нимо­
дипина внутрь по 90 мг каждые 4 часа. Е с­
ли сохраняется оглушенность и спутан ­
ность сознания , задерживается восстанов­
ление движений , назначают глиатили н ,
ноотропные препараты, кортексии и дру­
гие пептиды . При вторичной сообщаю­
щейся гидроцефалии требуется шунтиро­
вание желудочковой системы мозга.
И wемический мозговой инсульт
Ишемический инсульт - инсульт, обус­
ловленный прекращением или значитель­
ным уменьшением кровоснабжения участ­
ка мозга. Можно вьщелить две фазы разви­
тия инсульта: инсульт в ходу - увеличиваю­
щийся в размерах инфаркт мозга с нараста­
нием неврологического дефицита в тече­
ние 24-48 ч - и завершившийся инсульт сформировавши йся инфаркт мозга, прояв­
ляющийся устойчивым неврологически м
дефицитом различной степени .
Этиология. Стеноз, тромбоз или эмбо­
лия, связанные с атеросклерозом, васкули­
тами или артериальной гипертензией. Са­
мая частая причина эмболического инсуль­
та - кардногенные эмболы при фибр илля ­
ции предсердий, мерцательной аритмии,
дилатационной кардиомиопатии , остром
инфаркте миокарда, протезе сердечного
клапана, тромбаэндокардите (инфекцион­
ном, небактериальном) , миксоме левого
предсердия, аневризме межпредсердной
пере городки, пролапсе митральнаго клапа­
на, изъязвленной атеросклеротической
бляшке дуги аорты и сонных артерий. Кро­
ме того, тромбозы развиваются при повы­
шении свертываемости крови, нарушении
метаболизма гомоцистеина, злоупотребле­
нии наркотическими препаратами и т.п.
Патогенез. Снижение потребного дебита
крови к мозгу в результате стенозирования
магистрального сосуда и снижения систем­
ного артериального давления разл ичной
природы (нетромботическое размягчение
мозга) . При тромбозе и эмболии инфаркт
мозга развивается в тех случаях, когда не
срабатывает коллатеральное кровообраще­
ние. Причины могут быть врожденными
( гипоплазия и другие аномалии строения ар­
терий виллизиена многоугольника) и приоб­
ретенными (атеросклероз, плазматическое
пропитывание стенки сосуда, ее некроз, гиа­
линоз - рис. 1 3 . 1 7, васкулит, падение сис­
темного давления крови при заболеваниях
сердца - так назьmаемый кардноцеребраль­
ный синдром) . Имеет значение множествен­
ность факторов, включая и нарушения мета­
болизма. Известно, что скорость логлоще­
ния кислорода в головном мозгу наиболее
высокая и составляет 3 , 3 мл кислорода на
1 00 г мозгового вещества в 1 мин (это
1/5 всего кислорода, поступающего в орга­
низм за 1 мин). Ишемия всего головного
мозга обозначается как глобальная и встреча­
ется при остановке сердца, грубых наруше­
ниях сердечного ритма, выраженной сис­
темной артериальной гипотензии или при
массивной кровопотере. В клинической
практике чаще встречается локальная (фо­
кальная) ишемия мозга, возникающая при
нарушении кровообращения в его отдель­
ном сосудистом бассейне (транзиторная
ишемия мозга, или ишемический инсульт).
Таким образом , можно вьщелить четыре
группы основных патогенетических факто­
ров, приводящих к острой недостаточности
мозгового кровообращения:
морфологические изменения сосудов,
кроваснабжающих головной мозг (ок­
клюзирующие поражения , аномалии
крупных сосудов мозга, нарушения
формы и конфигурации сосудов) ;
расстройства общей и церебральной ге­
модинамики , которые способствуют
снижению мозгового кровотока до
•
•
285
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
критического уровня с формированием
сосудисто-мозговой недостаточности;
изменения физико-химических свойств
крови, в частности ее свертываемости,
аrрегации форменных элементов, вяз­
кости, других реологических свойств,
содержания белковых фракций, элек­
тролитов, недоокисленных продуктов
обмена;
индивидуальные и возрастные осо­
бенности метаболизма мозга, вариа­
бельность которых обусловливает
различия реакций на локальное оrра­
ничение мозгового кровотока.
При снижении мозгового кровотока до
70-80% (менее 54 мл крови на 1 00 г ткани
мозга в 1 мин - первый критический уро­
вень) возникает первая реакция в виде тор­
можения белкового синтеза, что обуслов­
лено рассредоточением рибосом. Второй
критический уровень наступает при сниже­
нии локального кровотока на 50% от по­
требности (до 35 мл/ 1 00 г в 1 мин) и харак­
теризуется активацией анаэробного глико­
лиза, увеличением концентрации лактата,
развитием лактат-ацидоза и тканевого ци­
тотоксического отека. Редукция кровотока
до 20 мл/ 1 00 г в 1 мин (третий критический
уровень) приводит к снижению синтеза аде­
нозинтрифосфата, формированию энерге­
тической недостаточности и, как следствие,
к дисфункции каналов активного ионного
транспорта, дестабилизации клеточных
мембран и избыточному выбросу возбуж­
дающих аминоацидергических нейро­
трансмиттеров (рис. 1 3 . 1 8) .
Когда мозговой кровоток достигает 20%
от нормы ( 1 0- 1 5 мл/ 1 00 г в 1 мин) , нейро­
н ы начинают терять ионные градиенты
и развивается аноксическая деполяризация
мембран, которая считается главным кри ­
терием необратимого поражения клеток.
Уменьшение объема мозгового кровотока
влечет за собой значительное оrраничение
поступления в ткань мозга кислорода
и глюкозы . Установлено, что метаболизм
кислорода и глюкозы в наибольшей мере
страдает в центральной зоне ишемизиро­
ванной территории, в меньшей - в демар­
кационной зоне. Область мозга со сниже­
нием кровотока менее 10 мл/ 1 00 г в 1 мин
становится необратимо поврежденной
очень быстро - в течение 6-8 мин с момен­
та развития острого нарушения кровотока
.., . ...
.. ..
•
.
'
,
•
в
!
l
Рис. 13.17. Патологические изменения стенок ар­
терий ( указаны стрелками): а - плазматическое
пропитывание; б - фибриноидный некроз; в аневризматические расширения .
(ядерная зона ишемии). В течение несколь­
ких часов центральный инфаркт окружен
ишемизированной, но живой тканью
(с уровнем кровотока выше 20 мл/ 1 00 г
в 1 мин) - так называемой зоной ишемичес-
286
Раздел 11. Частная клиническая неврология
Мозговой кровоток,
мл/ 1 00 г мин
80
70
-
НОРМА
60
50
-
Снижение белкового синтеза
Селективная экспрессия генов
40
30 f-
Лактат-ацидоз
Цитотоксический дефицит
20
10
о
Энергетический дефицит
Глутаматная эксайтотоксичность
Аноксическая деполяризация
ИНФАР КТ
Рис. 13. 18. Реакции ткани мозга на снижение моз­
гового кровотока.
кой «nолутени» (пенумбры) . В этой области
энергетический метаболизм в целом сохра­
нен и имеются лишь функциональные,
но не структурные изменения. Нейроны
этой зоны становятся чувствительными
к любому дальнейшему падению перфузи­
онного давления, вызванному, например,
вторичной гиповолемией (после дегидра­
тации), неадекватной гипотензивной тера­
пией, быстрым вставанием больного и др.
За счет зоны ленумбры постепенно увели­
чиваются размеры инфаркта мозга. Зона
ишемической полутени может быть спасе­
на восстановлением адекватной перфузии
ткани мозга и применением нейропротек­
тивных средств. Именно ленумбра являет­
ся главной мишенью терапии в первые ча­
сы и дни после развития инсульта ( «терапе­
втическое окно» при инсульте). В основе
формирования очагового некроза на фоне
ишемии мозга лежат быстрые реакции глу­
тамат-кальциевого каскада, разворачиваю­
щегося в первые минуты и часы после сосу­
дистой катастрофы и являющиеся основ­
ным содержанием периода «терапевтичес­
кого окна» . В развитии этого каскада выде­
ляют несколько этапов: запуск, усиление
повреждающего потенциала и конечные
реакции каскада, непосредственно приво­
дящие к гибели нейронов. Патоморфоло-
Рис. 13.19. Ишемический отек левого полушария
(уменьшены размеры левого переднего рога боко­
вого желудочка, размыты контуры серого и белого
вешества в зоне узлов основания мозга и наличие
мелкоячеистых некротических кист) на горизон­
тальном срезе больших полушарий головного мозга по Флексигу.
гически при этом в ыявляются отек мозга,
изменение контрастности между белым
и серым веществом головного мозга, участ­
ки некротического распада вещества моз­
га - лакуны дезинтеграции , которые напо­
минают <<пчелиные соты» (рис. 1 3 . 1 9) .
Клиническая картина. В зависимости от
продолжительности сохранения признаков
нарушения функции любых нейронов вы­
деляют преходящую ишемию головного мозга
(полное восстановление в течение 24 ч ) ,
малый инсульт (полное восстановление
в течение 1 нед.) и завершившийся инсульт
(неврологический дефицит сохраняется
более 1 нед.).
Ишемические инсульты чаще развива­
ются в пожилом (56-74 года) и старческом
(75-90 лет) возрасте. Характерно наличие
предвестников в виде кратковременных
неврологических расстройств. При тром­
ботических инсул ьтах неврологические
симптомы развиваются относительно по-
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
степенно или ступенчато в виде серии ос­
трых эпизодов в течение нескольких ча­
сов до суток. Бывают периоды улучшения
и ухудшения состояния. При эмболиях
неврологические расстройства обычно раз­
виваются внезапно и сразу достигают мак­
симальной выраженности. Обычно в пер­
вые минуты возникают клонические судо­
роги одной конечности (чаще руки ) , кото­
рая вскоре после такой судороги парализу­
ется. Признаки кардногенного эмболичес­
кого инсульта: острое начало, патологичес­
кие изменения сердца, отсутствие выра­
женных изменений собственных сосудов
мозга, развитие геморрагического инфарк­
та коры ишемизированной территории.
Нередко ишемический инсульт разви ­
вается в о время сна. П р и появлении пер­
вых признаков наступающего неврологи­
ческого дефицита сознание обычно не на­
рушается , и на первый план выступают
проводниконые и очаговые симптом ы .
Для ишемического инсульта характерна
более частая локализация ишемии в зоне
поверхностных (корковых) ветвей артери­
альной сети - корково-подкорковая лока­
лизация ишемии (рис. 1 3 .20).
Клинические проявления зависят от
выключаемого артериального бассейна.
В частности, при нарушении кровообраще­
ния в средней мозговой артерии развива­
ются контралатеральная гемиплегия , гемм ­
анестезия и гомонимпая гемианопсия
с контралатеральным парезом взора, рас­
стройствами речи в виде моторной и сен­
сорной афазии (при пораженин доминант­
ного полушария) . При пораженин недоми­
нантного полушария развивается апраксия
и синдром игнорирования половины про­
странства.
Закупорка внутренней сонной артерии
приводит к развитию инфаркта в централь­
но-латеральной части полушария . При
этом возникают симптомы, аналогичные
поражению средней мозговой артери и ,
с добавлением нарушения зрения на сторо­
не закупорки (перекрестный оптико-пира­
мидный синдром) .
Окклюзия передней мозговой артерии
проявляется параличом контралатераль­
ной ноги, контралатеральным хвататель­
ным рефлексом Янишевского- Бехтерева
(непроизвольное схватывание и удержание
предмета, которым производится штрихо-
287
Рис. 13.20. М агнитно-резонансная томаграмма го­
ловного мозга: стрелкой указана зона ишемии кор­
ковой локализации в левой лобной доле.
вое раздражение кожи ладони у основания
пальцев) , патологическим симптомом Ко­
хановского (одностороннее прищуривание ,
усиливающееся при пассивном поднима­
нии век больного; наблюдается на стороне
пораженной лобной доли) . При исследова­
нии мышечного тонуса выявляется спас­
тичность с непроизвольным противодей­
ствием пассивным движениям в паретич­
ной конечности. Отмечается нарушение
когнитивных функций с персеверацией ,
абулие й , астазией-абазией ; ледержание
мочи.
Нарушение кровотока в задней мозго­
вой артерии проявляется контралатераль­
ной гомонимной rемианопсией, амнезией,
дислексией , агнозией , цветовой амнести­
ческой афазией, легким контралатераль­
ным гемипарезом (больше в проксималь­
ных отделах ноги) , контралатеральной ге­
мианестезией , умеренной гемиатаксией ,
иногда гемибаллизмом.
Окклюзия ветвей вертебрально-бази ­
лярного бассейна проявляется сочетанием
симптомов нарушения функции различ­
ных отделов ствола мозга и мозжечка; не­
редко формируются альтернирующие ге­
мипарезы Вебера, Фовилля , М ильяра-Губ­
лера и др. , псевдобульбарный парез (дизар­
трия, дисфагия , дисфония), эмоциональ­
ная лабильность.
При тромбозе задней нижней мозжеч­
кавой артерии или внутричерепной части
позвоночной артерии (см. рис . 1 3 . 2 1 ) перед
288
Раздел 11. Частная клиническая неврология
Рис. 13.2 1 . Магнитно-резонансная ангиограмма
магистральных сосудов головы при гипоплазии пра­
вой позвоночной артерии и ее закупорке в интракраниальной части (указано стрелкой).
Рис. 13.22. Магнитно-резонансная ангиоrрамма
головного мозга. Закупорка базилярной артерии
указана стрелкой .
слиянием ее в базилярную артерию разви­
вается инфаркт в заднелатеральной зоне
продолговатого мозга и в мозжечке со свое­
образным клиническим симптомокомплек­
сом (синдром Валленберга-Захарченко ) :
на стороне очага выявляется гипестезия на
лице по сегментарному типу (диссоцииро­
ванная) , снижается роговячный рефлекс,
синдром Бернара-Горнера, парез мягкого
неба и мышц глотки с нарушением глота­
ния и снижением глоточного рефлекса,
осиплостью голоса, гемматаксия и нистагм
при взгляде в сторону этого очага пораже­
ния. На противоположной стороне тела от­
мечается снижение болевой и температур­
ной чувствительности по геммтипу (альтер­
нирующая гемианестезия) . В первые часы
развития инсульта наблюдается головокру­
жение, тошнота, рвота, упорная икота.
При полной закупорке базилярной ар­
терии (рис. 1 3 .22) быстро наступает леталь­
ный исход.
Лечение. Необходимо проведение экс­
тренной терапии и мероприятий, указан­
ных при лечении геморрагических инсуль­
тов (особенно если больной находится
в сопорозном или коматозном состоянии) .
Целесообразность назначения антикоаrу­
лянтов определяется сроком заболевания
и сопутствующей патологией. На ранних
сроках тромботического ишемического ин­
сульта на фоне нормального или умеренно
повышенного АД можно проводить тром­
болизис стрелтокивазой или тканевым ак­
тиватором плазминогена. Из антикоаrу­
лянтов применяют гепарин по 5000 ЕД
подкожно каждые 4-6 ч в течение 71 4 дней под контролем времени свертыва­
ния крови. При высоком АД антикоагулян­
ты не назначают, чтобы не спровоцировать
переход ишемическоrо инсульта в геморра­
гический . Применяются антиагреганты :
ацетилсалициловая кислота (тромбо-АСС)
по 1 00 мг 2 раза в сут. , дипиридамол по
75 мг в сут. , тиклопидин по 250 мг 3 раза
в сут. ; вазоактивные препараты: винпоие­
тин (кавинтон) по 1 0-20 мгjсут. в/в ка­
пельно на физиологическом растворе в те­
чение 10 дней, затем перорал ьно по 5 мг
3 раза в сут. , 2 мес . ; Вессел Дуэ Ф по 2 мл
в/м ежедневно, 1 5 дней; актовегин по 5 мл
в/в капельна или в/м , 20 дней ; кортексии
по 10 мг в/м ежедневно в течение 10 дней
и др. Полезно введение мнетенона по 1 мл
в/м или в/в. Для уменьшения отека мозга
вводят глицерин, маннитол , лазикс.
Оперативное лечение: при стенозе сон­
ной артерии свыше 70% проводятся эндар­
терэктомия , экстра-интракаротидное шун­
тирование, стентирование сонной артерии.
Прогноз. Около 20% больных с ишеми­
ческим инсультом погибают в стационаре.
Скорость и степень восстановления невро­
логических функций зависят от возраста
Глава 1 3 . СосудиСТЬiе заболевания головного и спинного мозга
пациента, наличия сопутствующих заболе­
ваний, а также от локализации и размера
ишемического очага. Полное восстанов­
ление функций мозга происходит редко,
однако чем раньше начинают лечение, тем
лучше прогноз. Наиболее активно функ­
ции восстанавливаются в первые 6 мес . ,
после этого срока дальнейшее восстанов­
ление мало заметно. Прогноз неблагопри­
ятный при наличии в клинической картине
эпизодов угнетения сознания , психичес­
кой дезориентации, афазии и стволовых
расстройств.
Реабилитационные мероприятия про­
водятся по программе, сходной с таковой
при лечении пациентов после геморрагиче­
ского инсульта.
Л акунарный инфаркт мозга
Лакунарный инфаркт мозга обусловлен
поражением небольших перфорирующих
артерий, локализуется в глубине полуша­
рий головного мозга или в понтомезенце­
фальной области , зоны ишемии не превы­
шают 15 мм в диаметре .
Этиология. Атеросклероз , гналиновая
и липидная дистрофия сосудов вследствие
артериальной гипертензии, ангииты.
Клиническая картина. Описано более
20 синдромов, сопровождающих лакунар­
ный инфаркт. Характерно постепенное на­
растание неврологических расстройств
в виде гемипареза, атаксии, дизартрии,
амиостатического синдрома, псевдобуль­
барного пареза, нарушения функции тазо­
вых органов и походки. Такие неврологиче­
ские расстройства встречаются либо само­
стоятельно (чисто двигательный инсульт,
атактический гемипарез, гиперкинетичес­
кий синдром, синдром дизартрии, чисто
Рис. 13.23. Геморрагический инфаркт корково-под­
корковой локализации правого полуiUария мозга
на фронтальном срезе через передние отделы больших полуiUарий головного мозга.
289
сенсорный синдром) , либо в сочетании
различных комбинаций неврологических
расстройств.
Лечение направлено на коррекцию арте­
риальной гипертензии и симптоматичес­
кую терапию неврологических рас­
стройств. Назначают антиагреганты для
снижения риска повторных инсультов.
Прогноз благоприятный.
Геморрагический инфаркт мозга
Наиболее часто встречается при сочета­
нии гипертонической болезни с атероскле­
розом и при кардногенных или артерио-ар­
териальных эмболиях, а также при патоло­
гической извитости сонных артерий.
Клинические проявления имеют сход­
ство с белым инфарктом и кровоизлиянием
в мозг.
Начало заболевания апоплектиформ­
ное, часто на фоне повышенного АД .
П р и эмболическом инсульте в первые 2 сут.
наблюдается регресс общемозговых и оча­
говых симптомов. Затем на 3-4-е сутки
снова постепенно нарастают общемозго­
вые и очаговые симптомы, сознание стано­
вится сомналентным и сопорозны м .
П р и нейровизуализационных исследова­
ниях обнаруживается геморрагическое
пропитывание коры мозга в бассейне эм­
болизированного сосуда (рис. 1 3 . 2 3 ) . Спо­
собствует развитию геморрагического ин­
фаркта прием эффективной дозы антикоа­
гулянтов на фоне повышенного АД (более
1 60- 1 80 мм рт.ст. ) . Лечение симптоматиче­
ское.
Профилактика мозговых инсультов. Пер­
вичная профилактика предусматривает
«массовую стратегию», включающую ши­
рокую санитарно-просветительскую рабо­
ту, направленную на увеличение знаний
населения о факторах риска возникнове­
ния инсульта (курение, повышенное АД,
сахарный диабет, гиперхолистеринемия,
избыточное потребление поваренной соли,
злоупотребление алкоголем, стрессы, ги­
подинамия и т.п . ) и о мерах его профилак­
тики; и «стратегию групп высокого риска» ,
включающую выявление групп лиц с высо­
ким риском развития мозгового инсульта
на основании специального алгоритма. Та­
кие пациенты проводят плановые профи­
лактические курсы лечения под наблюде­
нием участкового терапевта и невролога.
290
Основные методы профилактики: гипо­
тензивная терапия с постоянным контро­
лем АД, прием антиагрегантов, гиполипи­
демическая терапия, каротидная эндартер­
эктомия , ангиопластика.
Втори чная профилактика инсул ьта
проводится на амбулаторно-поликлини­
ческом и санаторном этапах реабилита­
ции постинсультных больных. Конечная
цель - уменьшение зависимости больно­
го от окружающих в повседневной жизн и ,
а в ряде случаев - возврат к труду, а также
снижение риска возникновения повтор­
ного инсульта, инфаркта миокарда, дру­
гих заболеваний сердечно-сосудистой си­
стемы . Таким пациентам периодически
проводят медикаментозную терапию (ва­
зоактивными препаратами , антиагреган ­
тами , ноотропными, нейропротективны­
м и , противосклеротическими средствами ,
витаминами и др. ) , массаж, ЛФК, психо­
терапию.
Трудоспособность. Критерием для опреде­
ления степени утраты трудоспособности
после перенесенного мозгового и нсульта
является выраженность нарушений функ­
ций мозга (речевых, когнитивных, зритель­
ных, двигательных, координаторных, функ­
ции тазовых органов и др. ) .
П р и нарушении речи, выраженных дви­
гательных расстройствах и функции сфинк­
теров тазовых органов пациенты нуждают­
ся в посторонней помощи, и им устанавли­
вается 1 группа инвалидности.
Если больной из-за выраженного паре­
за или нарушения речи не может выпол­
нять никакой работы , но не нуждается
в постоянном постороннем уходе, устанав­
ливается II группа инвал идности.
При нерезко выраженном парезе и не­
значительном ограничении движений па­
ретичными конечностями вопрос о трудо­
способности решается с учетом профес­
сии, и либо устанавливается I I I группа ин­
валидности , либо больные признаются
трудоспособн ы м и при условии рацио­
н ального трудоустройства. Таким боль­
ным можно рекомендовать работу, не свя­
занную со знач ительным психоэмоцио­
нальным и физическим напряжением , без
пребывания в условиях высокой или низ­
кой температуры и влажности , вне кон­
такта с сосудистыми и нейротрапными
ядами .
Раздел 1 1 . Частная клиническая неврология
ИНСУЛ ЬТЫ У ДЕТЕЙ
Сосудистые заболевания у детей часто
встречаются только в перинатальном пер и­
оде. Позже церебральные инсульты у детей
наблюдаются при наличии сосудистых
мальформаций , васкулитах или эндокарди­
тах (ревматических и др. ) .
Внуrричерепные кровоизлияния
Во время родов внутричерепные крово­
излияния возникают от разрыва сосудов
(чаще поверхностных вен и мозговых обо­
лочек) и делятся на эпидуральные, субду­
ральные , субарахноидальные и паренхима­
тозные.
Эпидуральное кровоизлияние представ­
ляет собой скопление крови между твердой
мозговой оболочкой и костями черепа.
Встречается у 2 % новорожденных.
Патогенез. Источником кровоизлияния
в э п идуральное пространство являются
ветви средней менингеальной артерии,
крупные вены и венозные синусы . Нередко
эпидуральное кровоизлияние сочетается
с кефалогематомой, особенно при линей­
ных переломах костей черепа.
Клиническая картина. Расширение зрач­
ка и отсутствие реакции его на свет (на сто­
роне гематомы ) , судороги конечностей (на
противоположной гематоме стороне) .
Из-за внутричерепной гипертензии выбу­
хает большой родничок. При подозрении
на эпидуральную гематому необходимо
провести КТ, на которой выявляется чече­
вицеобразной формы зона повышенной
плотности.
Лечение. Проводится хирургическая эва­
куация гематомы. При небольтих гемато­
мах возможно их спонтанное рассасывание.
Субдуральное кровоиЗJIИЯНи е . Встречается
у новорожденных сравнительно редко. Раз­
вивается при разрыве крупных вен и веноз­
ных синусов.
Патогенез. Основным фактором патоге­
неза является травма черепа при несоответ­
ствии размеров плода и родового канала;
при ригидности шейки матки (первые ро­
ды или поздние роды у многорожавших
женщин) ; при слишком короткой продол­
жительности родов (когда не происходит
полного раскрытия шейки матки) или
большой продолжительности родов с дли­
тельной компрессией головки плода;
при применении вакуумной экстракции
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
или приемов с поворотом плода во время
родов; при излишней податливости и мяг­
кости костей черепа (бывает у недоношен­
ных) ; при аномальном предлежании плода
(тазовое , ножное) .
Клиническая картина. П р и разрыве на­
мета выявля ются признаки сдавления
ствола мозга: отклонение глазных яблок
в сторону, анизокория с отсутствием реак­
ции зрачков на свет, сопор или кома. Пер­
выми симптомами при инфратенториаль­
ном кровоизлиянии м ожет быть ригид­
ность затьmочных мышц, запрокидывание
головы или опистотонус, брадикардия .
Состояние ребенка тяжелое уже с пер­
вых минут после родов, оценка по шкале
Апгар низкая . Летальный исход часто на­
блюдается в первые 2 суток.
Субдуральное кровоизлияние на кон ­
вексительной поверхности мозга проявля ­
ется очаговыми симптомами в виде геми­
пареза с поворотом глаз и головы в сторону
очага, парциальные судороги в паретичных
конечностях. Анизокория с утратой реак­
ции зрачка на свет на стороне гематомы
указывает на дислокацию с вклинением
височной доли в вырезку намета мозжечка.
Диагностическое значение имеют КТ
и М РТ, выявляющие гематому.
Прогноз при разрыве намета или серпа
неблагоприятен. При субдуральных гема­
томах на конвекситальной поверхности по­
лушарий м озга относительно благопри­
ятен, более чем у половины новорожден ­
н ы х очаговые неврологические нарушения
регрессируют. В ряде случаев развивается
вторичная гидроцефалия .
Лечение. При крупных субдуральных ге­
матомах показано неотложное нейрохи­
рургическое вмешательство . При неболь­
ших гематомах возможно ее рассасыван ие.
Внутримозж:ечковые кровоизлияния. Встре­
чаются у 1 0- 1 5% недоношенных детей и реже
у доноше1шых. Вьщеляют 4 вида внутримоз­
жечковых кровоизлияний: 1) первичное
внутримозжечкавое кровоизлияние; 2) ве­
нозный геморрагический инфаркт; 3) рас­
пространение внутрижелудочкового или
субарахноидального кровоизлияния в моз­
жечок и 4) травматическое поражение с раз­
рывом мозжечка, крупных вен и затьmоч­
ных синусов.
Патогенез. Основными причинами яв­
ляются внутрисосудистые факторы (нару-
29 1
шение коагуля ции, срыв аутарегуляции
кровотока, повышение венозного давле­
н ия ) , сосудистые (ин волюция сосудов)
и экстравазальные факторы (наружное
сдавпение мозжечка и сосуда) .
Клиническая картина. Преобладают сим­
птомы сдавпения ствола мозга - брадикар­
дия , апноэ , повышение внутричерепного
давления вследствие обструкции путей от­
тока цереброспинальной жидкости с выбу­
ханием родничка, расхождением швов че­
репа, умеренной дилатацией желудочков.
Может развиться парез мимической муску­
латуры, тетрапарез, опистотонус.
Диагноз подтверждается при ультрасо­
нографии, КТ или М РТ.
Перивентрикулярно-интравентрикуляр­
ные кровоизлияния у новорожденных встре­
чаются с частотой, обратно пропорциональ­
ной зависимости от гестационного возрас­
та. Характерен «светлый>> промежуток при
гипоксических формах геморрагии . У доно­
шенных новорожденных внутрижелудочко­
вое кровоизлияние встречается редко.
Этиология и патогенез. Способствуют
развитию геморрагического процесса: не­
доношенность при массе тела менее 1 500 г;
внутриутробно или при родах наличие ас­
фиксии или гипоксии; повреждения го­
ловного мозга при быстрых или затяжных
родах с использованием вакуум-экстрак­
тора, акушерских щипцов; внутриутроб­
ные инфекции ; геморрагический синдром,
введение болыпих доз гиперосмолярнь�
растворов; резкое охлаждение детей с низ­
кой массой тела. По данным нейросоно­
графии, почти у 90% недоношенных детей
в первые 2-3 сут. жизни развивается внут­
рижелудочковое кровоизлиян и е . Этому
способствует респираторный диетреес­
синдром с искусственной ве нтиляцией
легких.
Патогенез перивентрикулярнь� крово­
излияний мультифакториальный и вклю­
чает в себя следующее: интраваскулярные
факторы (колеблющиеся изменения цереб ­
рального кровотока с его повышением, си­
стемная гипертензия , снижение гемато­
крита, повышение мозгового венозного
давления , снижение уровня глюкозы в кро­
ви ) , сосудистые факторы (незрелость
структур капилляров, гипоксически-ише­
мическое поражение мозга, сосудистые по­
граничные зоны , высокий уровень окисли-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
292
тельных метаболических процессов) и экс­
траваскулярные факторы (недостаточное
развитие поддерживающих сосуд структур ,
фибринолитическая активность, снижение
давления в экстраваскулярной зоне после
родов) . Обширность перивентрикулярных
и внутрижелудочковых кровоизлияний ко­
леблется в больших пределах - от мелких
изолированных субэпендимальных гемор­
рагий до массивных кровоизлияний в по­
лость желудочков.
Клиническая картина. Можно выделить
три варианта развития клиники внутриже­
лудочкового кровоизл ияния ( ВЖК) .
1 . Апоплектиформное развитие клиниче­
ских проявлений: в течение нескольких
минут выключается сознание (сопор или
кома) , нарушается ритм дыхания (гиповен­
тиляция , апноэ) , появляются генерализо­
ванные тон ические судороги или децереб­
рационная ригидность. Брадикардия, арте­
риальная гипотензия , выбухание родничка.
Глазные яблоки неподвижны, вялый тетра­
парез. Исход часто неблагоприятный.
2. Скачкообразное прогрессирование (саль­
таторный синдром). Нарастание клиничес­
ких проявлений происходит скачкообраз­
но, с периодами относительной стабилиза­
ции и с последующим ухудшением состоя­
ния. Это продолжается в течение 5-7 дней .
Исход чаще благоприятный и зависит от
массивности кровоизлияния и поражения
паренхимы мозга.
3 . Синдром «клинического мол чания» :
внутрижелудочковое кровоизлияние выяв­
ляется только при ультразвуковом исследо­
вании .
Диагноз. Все недоношенные дети попа­
дают в группу риска, поэтому им необходи­
ма скрининговая нейросонография. В лик­
воре (при вентрикулопункции с лечебной
целью и дифференциации с мениигоэнце­
фалитом в случаях с гипертермией) выяв­
ляются эритроциты , снижение уровня глю­
козы . Концентрация белка пропорцио­
нальна массивности кровоизлияния в же­
лудочковую систему. По возможности про­
водится КТ или М РТ головного мозга.
По данным нейроносонографии или КТ
можно выделить 4 степени перивентрику­
лярно- интравентрикулярного кровоизлия­
ния: 1 - кровоизлияние ограничено суб­
эпендимальной зоной, в желудочки кровь
не проникает; 11 - внутрижелудочковое
кровоизлияние (ВЖК) без расширения же­
лудочков мозга; 1 1 1
ВЖК с расширением
желудочков мозга и IV степень - ВЖК
с расширением желудочков и распростра­
нением крови в паренхиму мозга.
Лечение медикаментозное (противо­
отечные , ангиопротекторные , ноотропные,
противосудорожные препараты , витами­
ны) и нейрохирургическое (дренирование
желудочков, паренхиматозной гематомы) .
Прогноз зависит от массивности геморра­
гии и тяжести присоединяющихся рас ­
стройств паренхиматозных органов, степе­
ни гидроцефалии и очаговых неврологиче­
ских нарушений. При нарушении ассоциа­
тивных волокон задних отделов больших
полушарий мозга развиваются расстрой­
ства когнитивных функций и зрения (ам­
блиопия , страбизм) .
-
Гипоксия-ишемия головного мозга
При внутрижелудочковых кровоизлия­
ниях или без них, особенно часто у недоно­
шенных новорожденных с кардиореспира­
торными нарушениями, развиваются ише­
мические поражения вещества головного
мозга. Наиболее тяжелый вариант такого
поражения поитинный нейрональный некроз
проявляется офтальмоплегией , окулогир­
ными кризами (медленное отведение взора
кверху) , бульбарными расстройствами с ут­
ратой сосательных и глоточных рефлексов) ,
мышечной гипотонией или децеребраци­
онной ригидностью, горметонией, оживле­
нием глубоких рефлексов на руках и ногах,
расширением рефлексогенных зон (напри­
мер, при вызывании коленного рефлекса на
одной ноге происходит рефлекторное при­
ведение бедра противоположной ноги , вы­
зываются супрапателлярные рефлексы
и т. п . ) . Почти все такие пациенты умирают
от дыхательной недостаточности.
Пернвентрикулярная лейкомаляция пред­
ставляет собой некроз белого вещества во­
круг боковых желудочков мозга с вовлече­
нием семиовального центра и зрительных
проводников к затьuючной доле.
Патогенез мультифакториальный . Глав­
ным фактором является острая или хрони­
ческая гипоксия мозга из-за нарушения
маточио- плацентарного кровообращения
либо массивного кровотечения во время
беременности и родов. В леонатальном пе­
риоде этиологическими факторами явля-
Глава 1 3 . Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
ются дыхательные расстройства, нейроин­
фекции , инфекционно-токсический шок,
врожденные пороки сердца , длительная
искусственная вентиляция легких при реа­
нимационных мероприятиях. В первую
очередь страдают зоны мозга с менее ин­
тенсивным кровоснабжением: наружные
и краевые отделы боковых желудочков
в области передних рогов, желудочковых
треугольников, латеральной поверхности
затьшочных рогов. В тяжелых вариантах
вовлекаются все перивентрикулярные от­
делы боковых желудочков мозга. Некроз
белого вещества происходит в зонах смеж­
ного кровообращения между конечными
ветвями вентри кулопетальных корковых
артерий и глубокими вентрикулофугаль­
ными артериями . В первые 6- 1 2 ч в зоне
гипоксически - ишемического и нсульта раз­
вивается коагуляционный некроз. Спустя
1 -2 сут. возникает инфильтрация микро­
глией , пролиферация астроцитов, гипер­
плазия ЭНдотелия сосудов. Через 1 -2 нед.
формируются множественные мелкие кис­
ты (полости ) , которые легко выявляются
при нейросоноrрафии. Эти перивентрику­
лярные кисты всегда проявляются грубыми
неврологическими расстройствами и атро­
фией паренхимы мозга, в последующем
кисты прорываются в боковые желудочки
с развитием порэнцефалии.
Клиническая картина. Нет четкого па­
раллелизма между состоянием новорож­
денного и выраженностью перивентрику­
лярной лейкомаляции. У таких детей раз­
вивается дипарез (два гемипареза - право­
сторонний и левосторонний) или нижний
парапарез с низким мышечным тонусом,
низкими глубокими рефлексами. Спустя
1 -2 нед. глубокие рефлексы на руках и но­
гах повышаются. Нередко присоединяют­
ся генерализованные тонические судоро­
ги , имитирующие децеребрационную ри­
гидность.
В первые 12 ч жизни при тяжелой гипо­
ксии-ишемии головного мозга угнетается
сознание (сопор , кома), нарушается ритм
дыхания , сохраняются движения глазных
яблок и фотореакции зрачков, гипотония
мышц и минимальные движения в конеч ­
ностях, нередки (у 50-6 0 % ) судороги ,
включая окулярные (тоническое отклоне­
ние глазных яблок по горизонтали с их по­
дергиванием) и другие фокальные вариан-
293
ты. Преобладают признаки тотального на­
рушения функции коры полушарий боль­
шого мозга: новорожденного не удается
разбудить, на болевые и звуковые стимулы
не реагирует, нарушен р итм дыхания (типа
Чейна-Стокса) .
В период от 1 2 ч до суток у таких паци­
ентов повышается уровень бодрствования,
приступы апноэ, выявляется м ышечная
слабость в руках больше, чем в ногах, или
гемипарез, возможно развитие эпилепти­
ческого статуса. Отсутствует зрительная
фиксация и слежение.
На 2-3-и сутки клиническая картина
катастрофически прогрессирует, развива­
ется кома, нарушается функция глазадви­
гателей (выявляется феномен <<кукольных
глаз», возможны остановки дыхания . При­
соединяется внутрижелудочковое кровото­
чение: выбухает родничок, коматозное со­
знание, остановка дыхания , утрачивается
реакция зрачков на свет, децеребрационная
ригидность, тетраплегия.
При нейросонографии выявляется мра­
морное состояние в связи с некрозом ядер
таламуса и других базальных ганглиев, со­
здается впечатление гипермиелинизации.
При МРТ выявляется некроз и атрофия
медиальных зон коры лобных долей (пара­
сагиттальная ишемия) - в зоне смежного
кровообращения передней и средней моз­
говых артерий. Передние рога боковых же­
лудочков расширены, головной мозг как
бы сморщивается . Осложнением (исходом)
некроза коры мозга является ее склерози­
рование , которое охватывает извилину
преимущественно у основания борозды ,
что создает впечатление «измятой» бороз­
ды, похожей на шампиньон (улегирия) .
Лечение. В остром периоде гипоксии­
ишемии струйно вводят 1 0-20% раствор
глюкозы, лазикс , диакарб. При внутриче­
репной ликворной гипертензии показаны
разгрузочные вентрикулопункции каждые
5-7 дней. Извлекают от 5 до 1 5 мл ликвора.
При судорогах вводят сульфат магния, ре­
ланиум , депакин. При сиНдроме угнетения
мозга вводят преднизолон , кортексин, пи­
рацетам, актовегин. При повышенной воз­
будимости мозга применяют оксибутират
натрия ( ГОМ К) , седуксен (реланиум ) , диа­
карб.
Важно проводить коррекцию централь­
ной и церебральной гемодинамики со ста-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
294
билизацией АД. При выраженной гипото­
нии мышц назначают дибазол , оксазил, ви­
тамины группы В.
В восстановительный период кроме
ноотропных, нейропротекторных, вита­
минных препаратов важное значение име­
ют лечебная физкультура, массаж, ману­
альная терапия (краниальные методики ,
миофасциальный рилиз и другие техники
мягкой мануальной терапии ) .
Прогноз. Отдаленными последствиями
гипоксии-ишемии мозга являются двига­
тельные нарушения (у 1 8 % и чаще ) , мини­
мальная мозговая дисфункция ( 3 8 % ) , рези­
стентные формы эпилепсии ( 23 % ) , ум­
ственная отсталость ( 3 , 3 % ) . У каждого пя­
того пациента отчетл ивых кли н ических
проявлений нет, нарушения структуры го­
ловного мозга можно выявить по данным
М РТ, а дисфункцию - только по данным
Рис. 13.24. Схема формирования радикуло-медул­
лярных артерий : 1 - аорта; 2 межреберные арте­
рии; 3 - задняя ветвь; 4 - мышечно-кожная ветвь;
5
спинальная ветвь, 6 - передняя радикуло-ме­
дуллярная артерия (место перехода в переднюю
спинальную артерию); 7 - задняя радикуло-медуллярная артерия; 8 - задняя спинальная артерия.
-
-
ээг.
СОСУДИС�Е ЗАБОЛЕВАНИЯ
СПИННОГО МОЗГА
Кровоснабжение спинного мозга
Из внутричерепной части каждой по­
звоночной артерии отходят по одной пе­
редней и задней спинальной ветви. Обе пе­
редние спинальные ветви на уровне СгС 1 1
сегментов спинного мозга соединяются
в одну переднюю спинальную артерию.
Н иже эту переднюю спинальную артерию
формируют как анастомотический тракт
вдоль всего спинного мозга несколько
крупных (их число - от 2 до 5-6) передних
радикуло-медуллярных артерий, которые
и являются главными источниками кро­
воснабжения спинного мозга. На уровне
сегмента спинного мозга, где подходит ра­
дикуло-медуллярная артерия , кровоток
имеет взаимнопротивоположное направле­
ние: краниальное - по восходящей ветви
радикуло-медуллярной артерии и каудаль­
ное - по нисходящей ее ветви. На уровне
шейного отдела крупные передние радику­
ло-медуллярные артерии ( 1 -2) обычно от­
ходят от глубокой артерии шеи, а не от по­
звоночных артерий, как считалось ранее.
На уровне грудного отдела имеется 2-3 пе­
редние радикуло-медуллярные артери и ,
которые формируются и з межреберных ар­
терий, а на уровне поясничных позвонков
такие ветви отходят от поясничных арте­
рий (рис. 1 3 . 24 и 1 3 . 2 5 ) .
Рис. 13.25. Дальние и ближние артериальные при­
воды к спинному мозrу: 1
передняя большая ра­
дикуло-медуллярная артерия Адамкевича; 2
н ижняя дополнительная радикуло-медуллярная
артерия; 3 - верхняя дополнительная радикуло-медуллярная артерия.
-
-
Изредка имеется нижняя дополнитель­
ная радикуло-медуллярная артерия, которая
отходит от одной из крестцовых артерий.
Большинство передних радикуло-медулляр­
ных артерий отходят слева, так как сама аор-
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
295
та располагается слева от позвоночника, по­
этому по левым ее ветвям пуrь к спинному
мозгу короче, чем по правым межреберным
и поясничным артериям. Среди передних
радикуло-медуллярных артерий сравни­
тельно большим диаметром отличается ар­
терия Адамкевича, которая кроваснабжает
сегменты поясничного утолщения. Она вхо­
дит В ПОЗВОНОЧНЫЙ канал С ОДНИМ ИЗ СПИН­
номозговых корешков от V грудного до
V поясничного корешка (чаще с ТhхгLд .
Таким образом, роль передней спинальной
артерии двояка. С одной стороны , она пред­
ставляет собой нисходящую и восходящую
ветви радикуло-медуллярных артерий,
с другой - служит продольным анастомозом
между ними. Существует два крайних типа
строения снабжающих спинной мозг арте­
рий: магистрмьный и рассыпной. При маги­
стральном типе весь спинной мозг снабжа­
ется малым числом передних радикуло-ме­
дуллярных артерий (всего 3-4) , а сегменты
нижней половины спинного мозга (от
IV-V грудного и книзу до конечной нити)
могут васкуляризироваться только одной большой радикуло-медуллярной артерией
Адамкевича. Встречается такой вариант
примерно у 48% людей . При рассьmном ти­
пе число передних радикуло-медуллярных
артерий значительно больше (от 5 до 16),
каждая из таких артерий васкуляризирует
несколько сегментов спинного мозга,
при выключении одной из них кровоток
сравнительно легко компенсируется. Этот
тип васкуляризации спинного мозга ветре-
чается примерно у 52% людей. Наблюдается
генетическая детерминация типа строения
артерий, кроваснабжающих спинной мозг.
Задние радикуло-медуллярные артерии
разветвляются аналогично передним. До­
стигнув места вхождения заднего корешка
в спинной мозг, они делятся также на вос­
ходящие и нисходящие ветви, образующие
в совокупности задние спинномозговые ар­
терии . Таких артерий две - правая и левая.
Число задних радикуло-медуллярных арте­
рий от 6 до 1 6 .
На поперечном срезе различают три зо­
ны сосудистого снабжения (рис. 1 3 . 26) .
По бороздчатым артериям кроваснабжают­
ся передний рог, передняя серая спайка,
основание заднего рога и прилегающие
к ним участки передних и боковых канати­
ков. Это наиболее массивный артериаль­
ный бассейн . Он занимает срединное по­
ложение, почему и получил название цент­
рального. Морфафункциональная особен­
ность этого бассейна состоит в том, что
Рис. 13.26. Артериальные бассейны по поперечни­
ку спинного мозга: 1
передняя спинальная арте­
рия; 2 - бороздчатая (сулькальная) артерия; 3 задняя спинальная артерия ; 4 - вазокорона.
Рис. 13.27. Артериальные бассейны по длине спин­
ного мозга: А - верхний (подключично-шейно-по­
звоночный) бассейн; В
нижний (аортальный)
бассейн.
-
-
296
Раздел 11. Частная клиническая неврология
кровь поступает сюда пря м ы м путем п о
Выделяют три основные групп ы при ­
сравнительно крупн ы м бороздчатым арте ­
чин миелоишем и и :
•
поражения собственно сосудистой си­
рия м . Каждая из таких артерий снабжает
обычно только одну половину поперечн и ­
стемы, снабжающей кровью спинной
к а спинного мозга - правую или левую.
мозг:
врожденные
( мальформации
спинномозговых сосудов - артерио­
Погружные ветви задних спинномозго­
вых артерий формируют второй бассейн
венозные аневризм ы , артериальные
спинного мозга. Он занимает область зад­
аневризмы, варикоз; коарктация аор­
них канатикав и задние рога. Этот дорсаль­
ный артериальный бассейн образуется по­
ты , гипоплазия спинномозговых со­
гружными ветвям и перимедуллярной сети .
роз аорты и ее ветвей , артерииты ,
судов) и
приобретенные
(атероскле­
флебиты , тромбозы и эмбол и и , недо­
Третий артериальный бассейн спинного
:!>Юзга ( п ериферически й ) на поперечном
статоч ность
срезе занимает краевые участки передних
слабости сердечной деятельности при
гемоциркуляц и и
из-за
и боковых канатиков. Образуется этот бас ­
и нфарктах миокарда, мерцательной
сейн погружны м и ветвям и соответствую­
аритми и , при гипертонической болез­
щих участков перимедуллярной сети (ваза­
ни. Такие причины встречаются при ­
корона) .
мерно у
По ДJiиннику спинного мозга вьщеляют
•
20% больных миелоишемией.
Патологические процессы, приводя­
два гемодинамических артериальн ых бас­
щие к сдавлению снабжающих спин­
сейна: верхний (сегменты СгТhп) , кото­
ной мозг сосудов извне: компрессия
рый получает кровь из позвоночных и глу­
аорты и ее ветвей опухолям и и опухо­
боких артерий шеи; и нижни й (сегменты
леподобными образованиями грудной
Thп-ш -Sv) , который снабжается сегмен­
1 3 . 2 7 ) . Более
кой , пакетами rшотных лимфатичес­
и брюшной полости (беременной мат­
тарными ветвям и аорты (рис.
стабильными оказываются границы бас ­
ких узлов при лимфогранулематозе ,
сейнов по его попереч нику.
туберкулезе , метастазах опухоли и др. ) ,
Венозная кровь по мелким интрамедул­
сдавление радикуло-медуллярных ар­
лярным сосудам собирается в более круп ­
терий и корешковых вен грыжей меж­
ные коллекторы , которые на поверхности
позвоночного диска ( наиболее частый
спинного мозга образуют несколько про­
вид компрессии ) , эпи- и субдуральной
дольных спинномозговых вен , из которых
опухолью, отломками позвонков при
формируются корешковые вены, впадаю­
травме , эпидуральным воспалитель­
шие во внутреннее позвоночное венозное
ным инфильтратом , утолщенной мяг­
сrшетение или в межпозвоночные вены .
кой и паутинной оболочкой ( в том
Циркуляция крови в с п и н н о м мозге
числе
осуществляется по обшим законам регио­
нарной гемодинами ки , в регуляции спин­
номозгового кровообрашения важную роль
играют системное артериальное давление
и местный метаболизм.
и
известковыми
бляшками
в них) и др. Такие причины встречают­
•
ся наиболее часто - примерно у 75%
больных с миелоишемией.
Ятрогенные факторы - м иелоише­
м ия возникает как осложнение хи­
рургических вмешательств на аорте
(ДJiительное пережатие или rшастика
Нарушения спинномозгового
кровообра щения
ства кровообрашения в головном мозгу.
Этиология и патогенез. Имеется большое
число этиологических факторов, приводя­
аорты с выключением м ежреберных
иjили поясничных артери й , опера­
ции в паравертебральной области )
или позвоночнике (радикулотомия со
случ а й н ы м пересеч е н и е м радику ­
щих к сосудистому поражению спинного
ло-медуллярной артерии ) , инъекци­
мозга. У преобладающего большинства боль­
онных манипуляций (эпидуральные
Классифицируются так же , как расстрой­
ных развивается ишемическое поражение
блокады, спинномозговая анестезия
спинного
и др . ) , манипуляционные приемы ма­
мозга
(миелоишемия)
и
реже
встречаются кровоизлияния (гематомиелия).
нуал ьной терапии и др. Эти факторы
составляют около
5%.
Глава 1 3. СосудиСТhlе заболевания головного и спинного мозга
Естественно, что у одного пациента
возможно сочетание различных патогене­
тических факторов, например , атероскле­
роз аорты и ее ветвей с грыжей диска.
Важную роль в патогенезе миелоише­
мии играют: 1) состояние коллатерального
кровообращения , которое зависит от вари­
анта васкуляризации спинного мозга (при
магистральном типе число притоков крови
невелика и выключение даже одной ради­
куло-медуллярной артерии не компенсиру­
ется смежными сосудами ; 2) разнообразное
сочетание этиологических факторов; 3) со­
стояние общей гемодинамики. При вы­
ключении крупной радикуло- медуллярной
артерии на уровне ее основного ствола (до
разделения на восходящую и нисходящую
ветви) ишемия в определенных зонах
спинного мозга может разви ваться по
принципу синдрома «обкрадывания>> (бо­
лее правильным является термин «синдром
патогенной компенсации спинномозгового
кровообращениЯ») .
Геморрагический спинальный инсульт
возникает вследствие разрыва артериове­
нозной или артериальной аневризмы или
травмы позвоночника и спинного мозга.
При нарушении венозного кровообра­
щения (тромбоз вен, сдавление корешко­
вой вены) возможно развитие геморрагиче­
ского инфаркта спинного мозга.
Несмотря на значительное число и раз­
нообразие этиологических и патогенетиче­
ских факторов (их больше , чем при сосуди­
стой патологии в головном мозгу, так как
в отличие от черепа, костный футляр спин­
ного мозга в виде позвоночника является
весьма подвижным, что способствует до­
полнительной травматизации в нем нерв­
ных и сосудистых образований), сосудис­
тые поражения спинного мозга имеют до­
статочно четкую клиническую картину.
Расстройства спинномозгового крово­
обращения разделяют на хрон ические и ос­
трые (преходящие, ишемические и гемор­
рагические) .
Хрони ч еские миелоише.мии
Хроническая недостаточность спинно­
мозгового кровообращения иногда разви­
вается исподволь, однако гораздо чаще
после определенного периода (до несколь­
ких лет) различных преходящих рас ­
стройств спинномозгового кровообраще-
297
н ия . Хроническое нарушение кровообра­
щения в верхнем артериальном бассейне
спинного мозга проявляется нарушениями
функции произвольных движений в шее
и верхних конечностях, диафрагмы, нару­
шениями чувствительности на шее и верх­
ней части туловища, включая верхние ко­
нечности . В нижнем артериальном бассей­
не развивающаяся хроническая миелоише­
мия проявляется периферическим, цент­
ральным или смешанным нижним парапа­
резом, сегментарно-проводниковы ми рас­
стройствами чувствительности в нижней
половине тела и нижних конечностях, на­
рушением функции тазовых органов, рас­
стройствами трофики. В отличие от острых
радикуло-миелоишемий при хронической
миелоишемии имеется диффузное пораже­
ние спинного мозга, больше поражаются
утолщения (шейное, поясничное) спинно­
го мозга.
Иреходящие нарушения
спинномозгового кровообращения
К преходящим (транзиторным) радику­
ломиелоишемиям относятся только такие
формы , при которых очаговые спинальные
симптомы регрессируют до 24 ч . Клиниче­
ская картина расстройств кровотока в верх­
нем и нижнем артериальных бассейнах раз­
лична. Встречаются следующие клиничес­
кие варианты .
Синдром «nадающей капли» характеризу­
ется внезапным возникновением резкой
слабости рук и ног при быстром повороте
головы в сторону или запрокидывании го­
ловы кзади, когда больной неожиданно па­
дает. Сознание не изменяется , часто ощу­
щается боль в области затьmка и шеи . Спу­
стя 2-3 мин сила в конечностях восстанав­
ливается. Глубокие рефлексы на руках по­
нижены или отсутствуют, на ногах равно­
мерно оживлены, может вызываться реф­
лекс Бабинекого с двух сторон. Через не­
сколько десятков минут неврологический
статус нормализуется. Пароксизмы тетра­
пареза возобновляются при повторных рез­
ких поворотах головы. Возникают они при
выраженных дегенеративно-дистрофичес­
ких поражениях шейного отдела позвоноч­
ника, иногда в сочетании с атеросклерозом
позвоночных артерий, и связаны с прехо­
дящей ишемией сегментов шейного отдела
спинного мозга.
298
Синдром Унтерхарншейдта. Характеризу­
ется внезапно появляющимися паралича­
ми верхних и нижних конечностей с вы­
ключением сознания на короткое время
(2-3 мин). Когда сознание у этих больных
восстанавливается, они не могут пошеве­
лить ни руками, ни ногами. Однако спустя
еще 3-5 мин возобновляются произволь­
вые движения в конечностях, больные ис­
пытывают общую слабость и страх повтор­
ного пароксизма. В межприступнам пери­
оде отмечается чувство тяжести и тупой бо­
ли в шейном отделе позвоночника. Обычно
такие пароксизмы возникают при резких
поворотах головы , как и у больных с синд­
ромом <<падающей каплю> , в отличие от по­
следних, к слабости конечностей присо­
единяется утрата сознания. Возникает с ин­
драм Унтерхарншейдта при шейном остео­
хондрозе и связан с ишемией не только
шейного утолщения, но и мозгового ствола
(бассейн позвоночных артерий) .
Миелогенная перемежающаяся хромота.
Наступает при появлении ишемии в ниж­
нем артериальном бассейне спинного моз­
га. Клинически она характеризуется тем ,
что при длительной ходьбе или другой фи­
зической нагрузке появляются слабость
и чувство онемения в ногах, иногда это со­
провождается императивными позывами
к мочеиспусканию и дефекации. После не­
продолжительного отдыха (5- 1 0 мин) эти
явления проходят и больной может про­
должать ходьбу. В неврологическом статусе
в период слабости ног выявляют снижение
коленных и ахилловых рефлексов, гипото­
нию икроножных мышц, фасцикулярные
подергивания в них, иногда рефлекс Ба­
бинского. Однако эти неврологические
расстройства быстро проходят. Пульсация
артерий нижних конечностей не изменяет­
ся . Больной вы нужден останавливаться
из-за слабости , а не от резкой боли в ногах.
Эти критерии используют для дифферен­
циальной диагностики между перифериче­
ской перемежающейся хромотой (при ате­
росклерозе или эндартериите сосудов ниж­
них конечностей) . Больные с миелогенной
перемежающе йся хромотой часто отмеча­
ют подворачивание стоп при ходьбе. Воз­
никает этот вариант хромоты вследствие
поясничного остеохондроза с воздействи­
ем грыжи диска на одну из нижних кореш ­
ково-спинномозговых артерий (при низ-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
ком варианте артерии Адамкевича или при
наличии нижней дополнительной кореш­
ково-спинномозговой артерии). Поэтому
миелогенная хромота у таких больных раз­
вивается на фоне люмбалгии или люмбои­
шиалгии. Реже причиной этого синдрома
является спинальвый васкулит или атеро­
склероз брюшной части аорты и ее ветвей .
Каудогенная перемежающаяся хромота.
Возникает при врожденном или приобре­
тенном сужении позвоночного канала на
уровне поясничного отдела. У таких паци ­
ентов при ходьбе сначала появляются му­
чительные парестезии в виде покалыва­
ния, ползания мурашек, онемения в дис­
тальных отделах ног, вскоре эти ощущен ия
поднимаются до паховых складок, распро­
страняются на промежиость и половые
органы. При превозмогании этих ощуше­
ний и попытке продолжать ходьбу у боль­
ных развивается слабость ног. После ко­
роткого отдыха такие расстройства прохо­
дят. В неврологическом статусе обычно
выявляются симптомы раздражения не­
скольких пояснично-крестцовых рефлек­
сов. Сглажен поясничный лордоз, ограни­
чена подвижность поясничного отдела по­
звоночника.
Изредка наблюдается сочетание миело­
генной и каудогенной перемежающейся
хромоты , тогда выраженными являются
как парестезии , так и слабость ног.
Хроническая недостаточность спиналь­
наго кровообращения вначале протекает
в виде преходящих расстройств, однако
в последующем появляются признаки
стойкого, нередко прогрессирующего по­
ражения различных структур спинного
мозга. И ногда такая клиническая картина
возникает спустя некоторое время после
ишемического спинальнога инсульта. Кли­
ническая картина характеризуется смешан­
ным пара- или тетрапарезом в сочетании
с пятнистой гипестезией, нарушением
функции тазовых органов. И ногда развива­
ется синдром БАС с длительным течением
и толчкообразным прогрессированием.
Ише.мический спинальный инсульт
Мужчины и женщины заболевают
с одинаковой частотой в возрасте от 30 до
70 лет и старше.
В течении болезни можно выделить не­
сколько стадий : 1) стадию предвестников
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
(дальних и близких) ; 2) стадию развития
инсульта; 3) стадию обратного развития ;
4) стадию резидуалъных явлений (если не
наступило полного выздоровления ) .
Предвестниками и шемического спи­
налъного инсульта являются пароксизмы
преходящих спинномозговых расстройств
(миелогенная , каудогенная или сочетанная
перемежающаяся хромота, преходящие бо­
ли и парестезии в области позвоночника
или в проекции разветвления определен­
ных спинномозговых корешков, расстрой­
ства функции тазовых органов) .
Темп возникновения инсульта разли­
чен - от внезапного (при эмболии или
травматической компрессии снабжающих
спинной мозг сосудов) до нескольких ча­
сов и даже суток.
Уже упоминалосъ, что спиналъному ин­
фаркту часто предшествует боль в позво­
ночнике или по ходу отдельных корешков.
Характерно прекращение или значи­
тельное стихание этой боли после развития
миелоишемии. Это наступает вследствие
перерыва прохождения болевых импульсов
по чувствительным проводникам на уровне
очага ишемии спинного мозга.
Клиническая картина ишемического
спиналъного инсульта весьма полиморфна
и зависит от распространенности ишемии
как по длиннику, так и по поперечнику
спинного мозга. В зависимости от обшир­
ности ишемии по поперечнику спинного
Рис. 13.28. Некротические полости в сером вещес­
тве спинного мозга. Сегмент S 1 1 • Окраска по Вей­
герту. Увеличение - лупа.
299
мозга встречаются следующие варианты
клинической картины.
Синдром ишемии вентральной половины
спинного мозга (синдром закупорки передней
спинномозговой артерии, синдром Преобра­
женского) . Характеризуется острым разви­
тием паралича конечностей, диссоцииро­
ванной паранестезией, нарушением функ­
ции тазовых органов. Если ишемия л окали­
зуется в шейных сегментах спинного мозга,
развивается паралич ( парез) в руках вялый,
в ногах - спастический. Ишемия грудных
сегментов проявляется нижним спастичес­
ким парапарезом, миелоишемия пояснич­
но-крестцовой локализации - нижним вя­
лым парапарезом. Верхняя граница диссо­
циированной паранестезии помогает ори­
ентироваться в распространенности ише­
мического очага по длиннику спинного
мозга. Суставно-мышечное и тактильное
чувство не нарушается. Ишемия пояснич­
но-крестцового утолщения (рис. 1 3 .28)
проявляется нижней вялой параплегией
с арефлексией, диссоциированной пара­
анестезией, задержкой мочи и кала. Этот
симптомокомплекс носит название синдро­
ма Станиловского- Танона.
Синдром передней ишемической полиомие­
лопатии является одним из вариантов час­
тичного поражения структур вентральной
половины спинного мозга. Характеризует­
ся быстрым развитием вялого пареза опре­
деленных мышечных групп верхних и.:IИ
нижних конечностей с арефлексией и атро­
фией мышц и изменением на ЭМГ, указы­
вающим на ишемию в пределах передних
рогов спинного мозга. Этот синдром при­
ходится дифференцировать с полиомиели­
том , при котором выявляются признаки
инфекционного поражения и стадия же:rу­
дочно-кишечных расстройств.
Ишемический синдром Броун-Секара. Встре­
чается изредка. Отличается от типичного
компрессионного поражения половины
спинного мозга тем, что при ишемии оста­
ются сохраненными задние канатики, по­
этому суставно-мышечное чувство на сторо­
не центрального паралича конечности не на­
рушается. Об анатомической обоснованнос­
ти такого варианта миелоишемии уже упо­
миналосъ, она связана с тем, что отдельные
бороздчато-комиссуралъные артерии снаб­
жают только одну, правую или левую, поло­
вину поперечника спинного мозга.
300
Синдром центро.медуллярной ишемии. Ха­
рактеризуется острым или подострым раз­
витием сегментарной диссоциированной
анестезии с утратой соответствующих сег­
ментарных глубоких рефлексов и легким
периферическим парезом этих же миото­
мов. По кли нической картине это напоми­
нает сирингомиелию (ише.мический сирин­
го.миелический синдром) .
Синдром ишемии краевой зоны передних
и боковых канатиков. Проявляется спастиче­
ским парезом конечностей, мозжечкавой
атаксией и легкой проводникавой параги­
пестезие й . Острое начало заболевания
и в последующем возможность интермит­
тирующего течения напоминают спиналь­
ную форму рассеянного склероза. Диагнос­
тике помогает наблюдение за дальнейшим
развитием заболевания .
Ишемический синдро.м бокового а.миотро­
фического склероза. Чаще развивается в верх­
нем артериальном бассейне спинного моз­
га. Клиническая картина характеризуется
слабостью дистальных отделов верхних ко­
нечностей, атрофией мелких мышц кистей ,
повышением глубоких рефлексов, патоло­
гическими кистевыми и стопными знака­
ми. Возможны фасцикулярные подергива­
ния мышц плечевого пояса. При этом син­
дроме отсутствуют распространение паре­
тических явлений на бульбарную группу
мышц (языка, гортани и глотки) .
Синдром ишемии дорсальной части попереч­
ника спинного .мозга (синдром УШ1Льямсона) .
Встречается редко, связан с окклюзией зад­
ней спинномозговой артери и . У таких
больных остро появляются сенситивная
атаксия в одной, двух или более конечнос­
тях, умеренный спастический парез этих
же конечностей, сегментарная гипестезия,
указывающая на уровень ишемии, утрачи ­
вается вибрационная чувствительность н а
ногах.
Синдром ишемии поперечника спинного моз­
га. Развивается при выключении крупной
радикуло-медуллярной артерии , участвую­
щей в формировани и как передней, так
и задней спинномозговой артерии. Почти
всегда такая топография очага наблюдается
при нарушении венозного оттока от спин­
ного мозга (тромбоз или компрессия спин­
номозговых и корешковых вен ) . Детали
клинической картины варьируют в завис и-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
мости от уровня поражения (шейные, груд­
ные или поясничные сегменты) .
Знание типовых вариаций распределе­
ния корешково-спинномозговых артери й
в ряде случаев позволяет клинически опре­
делить пострадавший бассейн такой арте­
рии. Приведем краткую клиническую кар­
тину млелоишемии при выключении от­
дельных спинномозговых артерий.
Синдром окклюзии крупной передней шейной
радикуло-медуллярной артерии (артерия шей­
ного утолщения). Проявляется вялым или
смешанным парезом верхних конечностей
и спастическим нижних, сегментарными
и проводвиковыми расстройствами чув­
ствительности , нарушением функции тазо­
вых органов по центральному типу.
При выключении верхней дополнительной
радикуло-медуллярной артерии остро разви­
вается нижний парапарез , диссоциирован­
ная паранестезия с верхней границей на
сегментах ThгLIV. Наступает задержка мо­
чи. Первоначально обычно угасают колен­
ные и ахилловы рефлексы. Однако всегда
вызывается симптом Бабинского. В после­
дующие 5-6 дней нижний парапарез при­
обретает черты центрального (повышается
мышечный тонус , оживляются глубокие
рефлексы). Расстройства чувствительности
обычно концентрируются в зоне верхних
грудных дерматомов. В резидуальной ста­
дии наряду с признаками поражения сег­
ментов Тhг ThiV, иногда наблюдаются уга­
сание глубоких рефлексов на руках, гипо­
трофия мелких мышц кистей. Легкие при­
знаки поражения периферического двига­
тельного нейрона при этом подтверждают­
ся электромиографией. Эти симптомы
можно рассматривать как отдаленные.
Синдро.м выключения артерии Ада.мкевича
(артерии поясничного утолщения). Клиничес­
кая картина при этом бывает довольно раз­
нообразной. Она зависит от стадии заболе­
вания. В острой фазе инсульта всегда обна­
руживают вялый нижний парапарез (пара­
плегия) , диссоциированную или редко то­
тальную параанестезию с верхней грани­
цей, колеблющейся от сегмента Thrv-S 1 •
Всегда страдает функция тазовых органов
( ведержание или задержка мочи, кала) . Не­
редко быстро присоединяются пролежни .
В дальнейшем при уменьшении ишемичес­
ких явлений многие симптомы подверга­
ются обратному развитию. Иногда восста-
Глава 1 3. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
навливаются отдельные сегментарные реф­
лексы или появляются патологические
стопные знаки . Снижается уровень рас­
стройств чувствительности . Ее нарушение
бывает неравномерным (на фоне анесте­
зии - участки просветления ) . Если перво­
начально анестезия тотальная , то в после­
дующем почти всегда восстанавливается
суставно-мышечное чувство. Это связано
с быстрой компенсацией кровотока в бас­
сейне задних спинномозговых артери й .
В этой стадии обратного развития, так же
как и в периоде резидуальных явлений ,
клиническая картина индивидуально варь­
ирует в зависимости от локализации и раз­
меров очагов необратимой ишемии сегмен ­
тов спинного мозга. Как показывают кл и ­
нико-анатомические наблюдения , в бас­
сейне выключенной артерии степень ише­
мических изменений неодинакова. Обычно
наряду с участками полного некроза мозго­
вой ткани встречаются зоны более легкой
ишемии.
И шемические изменения передко об­
наруживаются не только в бассейне окклю­
зированной артерии, но и в смежных отде­
лах спинного мозга, проявляясь так назы­
ваемыми отдаленными (дистантны м и )
симптомами . Например , п р и закупорке ар­
терии Адамкевича иногда развиваются
признаки поражения шейного утолщения
(периферический парез руки , парестезии) .
В ыключение большой передней ради­
куло-медуллярной артерии Адамкевича не­
редко приводит к ишемии значительного
числа сегментов спинного мозга (напри­
мер, от Th1 v до Sv) .
Синдром окн:люзии нижней дополнительной
радикуло-медуллярной артерии. Развивается
чаще за счет сдавления грыжей межпозво­
ночного диска Lw-Lv или Lv-S1 и прояв­
ляется обычно синдромом, получившим
название парализующего ишиаса, или ра­
дикулоишемии с парезом мышц, иннерви­
руемых сегментами Lw-S 1 • На передний
план в клинической картине выступают
паралич малоберцовых, большеберцовых
и ягодичных мышц, иногда сегментарные
расстройства чувствительности.
Нередко ишемия развивается одномо­
ментно в сегментах эпикопуса и мозгового
конуса. В таких случаях к параличу соот­
ветствующих мышц присоединяются рас­
стройства функции тазовых органов.
301
Следует отметить, что установление ан­
гиотопического диагноза всегда сопряжено
с трудностями в связи с большой индиви­
дуальной вариабельностью распределения
корешковых артери й . В результате даже
точный топический диагноз очага не дает
достаточных критериев для определения.
какая из артерий утратила проходимость.
Распознавание затрудняется, кроме того,
динамичностью клинических проявлений.
Это требует изучения отдельных вариантов
клинической картины исходя из распро­
страненности ишемии как по длине , так
и по поперечнику спинного мозга.
Диагноз. При распознавании ишемии
спинного мозга учитывают предвестники
в виде мнелогеиной перемежающейся хро­
моты или иреходящих парезов, дискалгии.
радикулоалгии и др. Важное значение при­
дают темпу развития заболевания (острый
или подострый ) , отсутствию признаков
воспаления или острого сдавления спин­
ного мозга. По клинической картине мож­
но, хотя бы предположительно, думать
о пораженим того или другого сосудистого
бассейна. Чаще это относится к передней
спинномозговой артерии и образующим ее
передним радикуло-медуллярным стволам
разных этажей спинного мозга.
По особенностям клинической карти­
ны имеется возможность проводить диф­
ференциальную диагностику между арте­
риальными и венозными радикуломиелои­
шемиями.
Артериальная радикуломиелоишемия раз­
вивается остро или подостро обычно пос.'Iе
периода предвестников и на фоне гипера.'l­
гического криза с последующим прекраше­
нием или значительным уменьшением бо­
ли. Характерны симптомакомплексы пора­
жения преимущественно вентральной по­
ловины поперечника спинного мозга.
Большую помощь в диагностике оказы­
вают дополнительные методы исследова­
ния . Оккл юзия аорты и ее ветвей в ряде
случаев может быть подтверждена с помо­
щью ангиографии. Следует отметить, что
участки атеросклеротического обызвеств­
ления стенки аорты и ее аневризмы перед­
ко обнаруживают на боковых спондило­
граммах. Определенную информацию о со­
стоянии спинного мозга можно получить
при КТ и М РТ.
302
Венозная радикуломиелоишемия развива­
ется при сдавлении крупной корешковой
вены или внутреннего венозного сплете­
ния в месте впадения такой вены. Затруд­
няется венозный отток из внутриспинно­
мозговых сосудов и нарушается функция
нейронов практически всего поперечника
спинного мозга. Предшествующая разви­
тию миелоишемии корешковая или про­
водниковал боль обычно сохраняется дли­
тельный период, слабость мышц присоеди­
няется малозаметно для пациента (затруд­
нения ходьбы такие пациенты обычно свя­
зывают с болью, однако при исследовании
мышечной силы удается выявить парез
миотомов со снижением или выпадением
глубоких рефлексов (ахилловых, коленных
или других сегментарных) . Характерно для
венозной миелоишемии укорочение или
утрата вибрационной чувствительности ,
так как наиболее крупные вены спинного
мозга располагаются на задней его поверх­
ности и при их варикозе страдает функция
задних канатиков. Можно выявить черты
сенситивной атаксии.
Компрессионные факторы у больных
уточняют с помощью спондилографии, ми­
елографии или нейровизуализационными
методиками (КТ, М РТ) . О соучастии ише­
мии приходится говорить в случаях обнару­
жения несоответствия уровня поражения
позвоночника с границей медуллярного
очага, определяемого по клиническим дан­
ным. Ценным оказывается исследование
цереброспинальной жидкости . Отсутствие
блока подпаутинного пространства и нор­
мальный состав ликвора бывают у трети
больных. Однако нередко в острой фазе
спинальнога инсульта в жидкости имеются
значительные изменения (повышение со­
держания белка от 0,6 до 2-3 гjл и даже вы­
ше, иногда это сочетается с умеренным
плеоцитозом - от 30 до 1 50 клеток в 1 мкл) .
Особенно измененной цереброспинальная
жидкость бывает при нарушении венозного
оттока. В острой стадии инсульта возможно
обнаружение блока подпаутинного про­
странства , который обусловлен отеком
и утолщением самого спинного мозга.
При повторных поясничных пункциях спу­
стя 1-2 нед. ликвор обычно нормализуется
и блока подпаутинного пространства нет.
Электрофизиологические методы ис­
следования позволяют выявить нарушение
Раздел 11. Частная клиническая неврология
иннервации даже таких мышц, в которых
признаков поражения при обычном кли­
ническом исследовании найти не удается
(достаточная сила мышц, нет изменения их
тонуса) .
Лечение проводят по нескольким на­
правлениям . Первое из них имеет целью
улучшение местного кровообращения за
счет включения колпатералей и увеличения
объемной скорости кровотока: назначают
сосудорасширяющие, венатонизирующие
средства, улучшающие сердечно-сосудис­
тую деятельность, противоотечные, анти­
агреганты , антигипоксанты.
Второе направление терапевтических
мероприятий включает устранение окклю­
зирующего процесса. При тромбаэмболи­
ческой природе спинальнога инсульта на­
значают антикоагулянты (гепарин, Фени­
лин) и антиагреганты (ацетилсалициловая
кислота, тиклид, курантил ) . В случаях ком­
прессионно-васкулярных спинномозговых
расстройств лечебная тактика направляет­
ся на устранение сдавления. Наиболее час­
то речь идет о дискагенном заболевании.
Этим больным применяют как ортопедиче­
ские (плотное ложе, ношение корсета, мас­
саж мышц вдоль позвоночника, ЛФК) , так
и физиотерапевтические мероприятия.
При отсутствии успеха от медикаментозно­
го и ортопедического лечения устанавлива­
ют показания к оперативному вмешатель­
ству. Оно проводится также больным с ин­
тра- и экстравертебральными опухолями.
Выбор метода и объем операции решается
в индивидуальном порядке совместно нев­
рологом и нейрохирургом. Особой тактики
лечебных мероприятий придерживаются
при Поражениях аорты (коарктация, атеро­
склеротическая аневризма) . Тактику долж­
ны определять совместно с сосудистыми
хирургами.
Всем больным, в том числе и в послеопе­
рационном периоде, назначают ноотроп­
ные препараты, витамины и биостимулято­
ры, при спастичности - миорелаксанты.
Независимо от применяемого метода
патогенетического лечения во всех случаях
спинал ьнога инфаркта требуется особо
тщательный уход за больными в целях про­
филактяки пролежней и уросепсиса.
Исход миелоишемии различен в зависи­
мости от вызывающей причины и метода
лечения . Более чем у половины больных
Глава 1 3 . Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
удается получить благоприятный терапев­
тический эффект: практическое выздоров­
ление и улучшение с умеренными резиду­
альными явлениями. Летальный исход на­
блюдается при спинальном инсульте на
почве злокачественной опухоли, расслаи­
вающей гематомы аорты и при развитии
сопутствующих заболеваний и осложнений
в виде инфаркта миокарда, уросепсиса.
Что касается трудового прогноза, то он за­
висит от тяжести и распространенности
неврологических расстройств в резидуаль­
ной стадии. В решении вопросов трудоспо­
собности принимаются следующие экс­
пертные критерии. Инвалидность 1 группы
устанавливают больным с тетра- и парапле­
гией или глубоким парезом в сочетании
с нарушением функции тазовых органов,
трофическими расстройствами. Эти боль­
ные нуждаются в постороннем уходе. Ин­
валидность 11 группы устанавливается
больным с умеренным парезом конечнос­
тей и нарушением функции тазовых орга­
нов. Такие больные могут выполнять рабо­
ту на дому. Инвалидность 1 1 1 группы назна­
чается пациентам с легким парезом конеч­
ностей без расстройств функции тазовых
органов. Эти больные нуждаются в рацио­
нальном трудоустройстве .
Рис. 13.29. Кровоизлияние в серое вещество спин­
ного мозга на уровне Тhш с прорывом крови в цен­
тральный спинномозговой канал и в переднюю
спинальную щель (субарахноидально). Бензидиновая реакция Увеличение - лупа.
303
Геморрагический спинальный инсульт
(гематомиелия)
Этиология. Наиболее частыми причина­
ми являются травма позвоночника и ано­
малии сосудистой системы спинного мозга
(артериовенозные аневризмы и др. ) . Реже
гематомиелия развивается при геморраги­
ческом диатезе , инфекционных васкулитах
и др. Очаг кровоизл ияния обычно распола­
гается в сером веществе одного или ряда
смежных сегментов (рис. 1 3 . 29) .
Клиническая картина и диагностика. Кл и­
ническая картина зависит от локализации
гематомы. Признаки поражения спинного
мозга возникают остро в момент травмы
или после физического перенапряжения
(подъем тяжести, натуживание) . Появля­
ются периферические парезы соответству­
ющих мышечных групп и сегментарная
Рис. 13.30. Селективные спинальные ангиограммы.
На уровне Тh11г Thx11 выявляется артериовенозная
мальформация вентролатеральной локализации.
Радикуло-медуллярная артерия отходит от 10-й
межреберной артерии и кровоснабжает распро­
страненную артериовенозную малЪФормацию с от­
током крови вверх и вниз по передней спинальной
вене (а) (указано стрелками). После эмболизации
на селективной ангиограмме контрастируются
нормальная большая радикуло-медуллярная артерия Адамкевича и ее восходяшая ветвь (б).
304
диссоциированная анестезия. Может нару­
шаться функция тазовых органов. При ге­
матомиелии в области шейных сегментов
к периферическому парезу рук и централь­
ному ног может присоединиться наруше­
ние функции дыхания (парез мышц диаф­
рагмы) , что утяжеляет течение болезни.
Н аличие артериальной мальформации
в позвоночном канале можно выявить при
сдавлении брюшной аорты на уровне пуп­
ка. При этом резко повышается АД выше
уровня компрессии аорты , кровь устремля­
ется по коллатералям в позвоночный ка­
нал, имеющаяся артериальная мальформа­
ция резко увеличивается в размерах и вы­
зывает раздражение прилежащего корешка
или рецепторов эпидуральной клетчатки,
что сопровождается интенсивной болью
(см. рис. 1 3 .30). Нами этот феномен обоз­
начается как симптом артериального толчка.
При наличии артериовенозной аневризмы
в случае сдавления нижней полой вены че­
рез брюшную стенку (кулаком врача) воз­
никают неприятные ощушения в нижних
конечностях (проводниковые парестезии
типа покалывания, онемения и т.п . ) . Этот
феномен мы назвали симптомом венозного
толчка.
Гематомиелию надо дифференцировать
с ишемией спинного мозга, что при остром
развитии инсульта передко вызывает труд­
ности. Помогает в диагностике обнаруже­
ние крови в цереброспинальной жидкости.
Раздел 11. Частная клиническая неврология
В отдельных случаях встречается спиналь­
пая субарахноидальная геморрагия, кото­
рая вначале проявляется корешковыми бо­
лями и спинномозговыми расстройствами.
Вскоре присоединяются общемозговые ме­
нингеальные симптомы - головная боль,
тошнота, ригидность шейных мышц.
Лечение. Назначают постельный режим
на 5-6 нед. Через 2-3 дня от начала заболе­
вания приступают к введению прозерина,
галантамина, нивалина, дибазола, а спустя
неделю - ноотропных препаратов, кортек­
сина, проводят ЛФК. Постоянно следят за
состоянием мочевого пузыря , осуществля­
ют профилактику пролежней. Проведение
селективной спинальной ангиографии
и обнаружение сосудистой мальформации
позволяет уточнить возможность опера­
тивного лечения (микроэмболизация, кли­
пирование и т.д . ) .
Профилактика острых нарушений спи­
нальпого кровообращения заключается
в устранении наиболее частых этиологиче­
ских факторов, таких как остеохондроз по­
звоночника, атеросклероз, васкул иты ,
травмы позвоночника и др. Больные с пре­
ходящими нарушениями спинальпого кро­
вообращения подлежат диспансерному на­
блюдению и своевременному лечению ос­
новного заболевания. Этих пациентов надо
адекватно трудоустраивать, исключить фи­
зические нагрузки и длительную ходьбу.
Глава 1 4. И НФЕКЦИОНН Ы Е ЗАБ ОЛ ЕВАН ИЯ
Н ЕРВНОЙ СИСТЕМ Ы
Вьщеляют две группы инфекционных
поражений нервной системы: первичные
нейроинфекции, когда в клинике и патамор­
фологической картине болезни доминиру­
ют неврологические проявления , и вторич­
ные инфекционные поражения нервной систе­
мы, как осложнения общего инфекционно­
го заболевания или местного инфекцион­
ного процесса (например, при гриппе, ко­
ри, сифилисе, туберкулезе и др. ) .
В зависимости о т преимущественного
поражения различных структур нервной
системы вьщеляют следующие синдромы
ее инфекционного поражения : менингиты ,
энцефалиты , миелиты , радикулиты , плек­
ситы, мононевриты, мультиневриты, поли­
невриты и их сочетания .
МЕНИНГИТЫ
Менингит - воспаление оболочек го­
ловного и спинного мозга. Воспаление
твердой мозговой оболочки обозначают п а­
хименингитом, а воспаление мягкой и пау­
тинной мозговых оболочек - лептоменин­
гитом.
В клинике наиболее часто встречается
воспаление мягких мозговых оболочек
и при этом используют термин <<Менингит» .
Его возбудителями могут быть различные
патогенные микроорганизмы: вирусы, бак­
терии, простейшие.
Классификация. По характеру воспали­
тельного процесса в оболочках и измене­
ний в цереброспинальной жидкости разли­
чают серозный и гнойный менингиты .
При серозных менингитах в цереброспи­
нальной жидкости преобладают лимфоци­
ты , при гнойных - нейтрофилы. По пато­
генезу менингиты разделяют на первичные
и вторичные. Первичный менингит разви­
вается без предшествующей общей инфек­
ции или инфекционного заболевания ка­
кого-либо органа, а вторичный - является
осложнением инфекционного заболевания
(общего или локального). По распростра­
ненности процесса в оболочках мозга вы­
деллют генерализованные и ограниченные
менингиты (например, на основании го­
ловного мозга - базальные менингиты ,
на выпуклой поверхности больших полу­
шарий головного мозга - конвекситальные
менингиты). В зависимости от темпа нача­
ла и течения заболевания выделяют: мол­
ниеноносные, острые (вялотекущие) ме­
нингиты , подострые и хронические; а по
степени выраженности клинической кар­
тины - легкую, средней тяжести, тяжелую
и крайне тяжелую формы. По этиологии
различают бактериальные (менинго - ,
пневмо - , стафилококковый, туберкулез­
ный и др. ) , вирусные (острый лимфоцитар­
ный хориоменингит, вызванный энтерови­
русами Коксаки и ЕСНО, эпидемического
паротита и др. ) , грибковые (кандидозный,
торулезный и др. ) и протозойные менинги ­
т ы (токсоплазмоз, малярия и др. ) .
Патогенез. Существует несколько путей
инфицирования мозговых оболочек: 1 ) ге­
матогенный, лимфогенный, периневраль­
ный, чрезплацентарный; 2) контактный распространение возбудителей на мозговые
оболочки при существующей гнойной ин­
фекции околоносовых пазух ( синусагенный
менингит) , среднего уха или сосцевидного
отростка (отогенный менингит) , верхней
челюсти при патологии зубов (одонтоген­
ный менингит) , глазного яблока и др. ;
3 ) при открытой черепно-мозговой и позво­
ночио-спинномозговой травмах, при пере­
ломах и трещинах основания черепа, со­
провождающихся ликвореей. Менингит
может быть основным или единственным
проявлением бактериемии. Входными во­
ротами возбудителей инфекции при ме­
нингите являются слизистая оболочка но­
соглотки (с возникновением назофаринги-
306
та, ангины) , бронхов (при бронхите ) , желу­
дочно-кишечного тракта с расстройствами
его функции и последующим гематоген­
ным или лимфагенным распространением
возбудителя до мозговых оболочек. К пато­
генетическим механизмам клинических
проявлений менингита относятся воспале­
ние и отек мозговых оболочек, а также при­
дегающей ткани мозга, расстройства мик­
роциркуляции в оболочечных и мозговых
сосудах, гиперсекреция цереброспиналь­
ной жидкости и замедление ее резорбции ,
что приводит к развитию водянки мозга
и повышению внутричерепного давления .
Раздражение чувствительных рецепторов
оболочек мозга и прободающих оболочки
корешков черепных и спинномозговых не­
рвов также имеют свои особенности кли­
нических проявлений.
Патоморфология. Патологические изме­
нения при остром гнойном менингите не за­
висят от возбудителя. При проникиовении
микроорганизма в мозговые оболочки через
ток крови или лимфы их воспаление быстро
и диффузно распространяется на все суб­
арахноидальное пространство головного
и спинного мозга. Например, при пневмо­
кокковом менингите субарахноидальное
пространство заполняется зелено-желтым
гнойным экссудатом. При локальной зоне
инфекции гнойное воспаление может быть
более ограниченным. Наблюдается отек
оболочек и вещества мозга. Корковые вены
переполмены кровью. Мозговые извилины
и ногда уплощаются вследствие внутренней
гидроцефалии. М икроскопически в мягких
мозговых оболочках выявляется воспали­
тельная инфильтрация, в ранних стадиях
состоящая из полинуклеаров, а затем также
обнаруживаются лимфоциты и плазмати­
ческие клетки . Внутренняя гидроцефалия
наиболее часто обусловлена воспалитель­
ной адгезией мозжечково-мозговой цис­
терны, что препятствует току цереброспи­
нальной жидкости. При серозных вирус­
ных менингитах имеется отек оболочек
и вещества мозга, расширение ликворных
пространств.
Клиническая картина и диагностика.
Симптомы всех форм острых менингитов
весьма сходные независимо от этиологии .
Диагноз менингита устанавливают на ос­
новании сочетания трех синдромов: 1) об­
щеинфекционного; 2) оболочечного (ме-
Раздел 11. Частная клиническая неврология
нингеального) и 3) воспалительных изме­
нений цереброспинальной жидкости . На­
личие одного из них не позволяет досто­
верно диагностировать менингит. Напри­
мер, оболочечные симптомы могут быть
обусловлены раздражением оболочек без
их воспаления (менингизм). Увеличение
количества клеток в цереброспинальной
жидкости может быть связано с реакцией
оболочек на опухоль или излившуюся
кровь. Диагноз уточняют на основании ви­
зуального исследования цереброспиналь­
ной жидкости, а также бактериологичес­
ких, вирусологических и других методов
диагностики инфекционных заболеваний
с учетом эпидемиологической обстановки
и особенностей клинической картины.
Из общеинфекционных симптомов ха­
рактерны озноб, жар, обычно повышение
температуры, воспалительные изменения
в перифермческой крови (лейкоцитоз, уве­
личение СОЭ и др. ) , иногда кожные высы­
пания . Частота сердечных сокращений
в ранней стадии может быть замедлена, од­
нако по мере прогрессирования болезни
появляется тахикардия. Дыхание учащает­
ся , нарушается его ритм.
К менингеальному синдрому относятся
головная боль, тошнота , рвота, общая ги­
перестезия кожи , светобоязнь, менинге­
альная поза, ригидность шейных мышц,
симптомы Кернига, Брудзинского, скуло­
вой симптом Бехтерева и др. Начальным
симптомом является головная боль, кото­
рая нарастает в своей интенсивности. Она
вызвана раздражением болевых рецепто­
ров мозговых оболочек и их сосудов вслед­
ствие воспалительного процесса, действия
токсина и раздражения барарецепторов
в результате повышения внутричерепного
давления. Головная боль интенсивная
и имеет распирающий , разрывающий ха­
рактер. Она может быть диффузной или
локализоваться больше в лобной и заты­
лочной областях, иррадиировать в шею
и вдоль позвоночника, иногда распростра­
няется и на конечности. Уже в ранней ста­
дии могут наблюдаться тошнота и рвота,
не связанные с приемом пищи , возника­
ющие на фоне усиления головной боли.
У детей часто , и реже у взрослых, развива­
ются судороги . Возможны психомоторное
возбуждение, бред и галлюцинации, одна­
ко при прогрессировани и заболевания
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
развивается сонливость и сопор , которые
затем могут перейти в кому.
Менингеальные с им птомы проявляют­
ся рефлекторным напряжением мышц
вследствие раздражения мозговых оболо­
чек. Наиболее часто выявляются ригид­
ность мышц затылка и симптом Кернига.
При тяжелом течении менингита голова за­
прокинута кзади , живот втянут, передняя
брюшная стенка напряжена, ноги приведе­
ны к животу, обнаруживается опистотонус
(менингеальная поза больного) . Нередко
наблюдаются тризм , скуловой симптом
Бехтерева (локальная болезненность при
поколачивании по скуловой дуге), болез­
ненность глазных яблок при надавливании
и движениях глазами, гиперестезия кожи,
повышенная чувствительность к шуму,
громкому разговору, запахам, симптом
Брудзинского (верхний и нижний). Боль­
ные предпочитают неподвижно лежать с за­
крытыми глазами в затемненной комнате.
У грудных детей наблюдаются напряже­
ние и выпячивание родничка, симптом
«Подвешивания» Лесажа.
На глазном дне могут выявляться ве­
нозная гиперемия , отек диска зрительного
нерва. При тяжелом течении заболевания
зрачки обычно расширены , иногда отмеча­
ются косоглазие и диплопия . Затруднения
глотания , парезы и параличи конечностей
с мышечной гипотонией , знаком Бабин­
ского , днекоординация движений и тремор
указывают на поражение не только оболо­
чек, но и вещества мозга, что наблюдается
в конечной стадии болезни. Контроль над
сфинктерами тазовых органов нарушается
поздно, однако выраженные психические
расстройства могут способствовать разви­
тию задержки или недержания мочи.
Люмбальную пункцию следует выпол­
нять всем больным с признаками раздраже­
ния мозговых оболочек. При менингитах
ликворное давление чаще повышено. Низ­
кое давление бывает при обструкции лик­
ворных путей обычно в области основания
черепа. Развивающийся рубцово-спаечный
процесс в субарахноидальном пространстве
может вызвать частичный или полный его
блок. При визуальной оценке ликвор может
быть прозрачным или слегка опалесцирую­
щим (при серозных менингитах) или мут­
ным и желтовато-зеленым (при гнойных
менингитах). Определяются увеличение ко-
307
личества клеток (плеоцитоз) и изменение
их состава: при гнойных менингитах - ней ­
трофилы, при серозных - лимфоциты . Со­
держание белка в норме или слегка увели­
чено . Для идентификации микроорганиз­
мов используются окраски по Граму, по Ци­
лю-Нильсену или флюоресцирующая ок­
раска (при подозрении на туберкулезный
менингит) , иммунологические методы ,
а также тесты, позволяющие отличить бак­
териальные менингиты от вирусных (поли­
меразно-цепная реакция и т. п . ) .
Менингиты бактериального происхож­
дения обычно характеризуются острым на­
чалом, выраженными менингеальными
симптомами и клеточной реакцией в лик­
воре с преобладанием полинуклеаров .
Важным исключением является туберку­
лезны й менингит, который развивается бо­
лее постепенно и характеризуется моно­
нуклеарным плеоцитозом . Уровень сахара
при большинстве бактериальных менинги­
тов снижен, а белка - умеренно повышен.
Другие формы менингитов, вызванные ви­
русами, спирохетами, риккетсиями, гриба­
ми и простейшими , менее ярки по своим
проявлениям , чем острые бактериальные
менингиты. Кли нические их признаки ва­
риабельны , в цереброспинальной жидкос­
ти цитоз чаще мононуклеарный, уровень
сахара снижен не так резко.
В старческом возрасте менингиты
обычно протекают атипично: головные бо­
ли незначительны или отсутствуют, симп­
томов Кернига и Брудзинского может не
быть; часто наблюдаются дрожание конеч­
ностей и головы , психомоторное возбужде­
ние или апатия, сонливость.
К раздражению мягкой мозговой обо­
лочки могут приводить различные заболе­
вания , имеющие хроническое течение, на­
пример леченый туберкулезный менингит,
сифилис, токсоплазмоз, лептоспироз, бру­
целлез, лимфогранулематоз , саркоматоз,
карциноматоз мягкой мозговой оболочки,
саркоидоз. Клинические проявления при
этом весьма схожи .
Гнойные менингиты
Эпидеми ческий цереброспинальный
менингит (менингококковая инфекция)
В мире регистрируются 3- 1 О случаев менингококкового менингита на 1 00 000 насе­
ления.
зов
Этиология и патогенез. Вызывается грам­
отрицательным диплококком - менинго­
кокком Вейксельбаума. Заболевание переда­
ется капельным и контактным путем через
предметы, бывшие в употреблении у больно­
го. Входными воротами является слизистая
оболочка зева и носоглотки. Мениигококки
проникают в нервную систему гематогенным
путем. Источником инфекции служат не
только больные, но и здоровые кокконосите­
ли. Наиболее часто заболевают менингитом
зимой и весной. Спорадические заболевания
наблюдаются в любое время года.
Патоморфология. Гнойное воспаление
мягкой мозговой оболочки, расширены со­
суды оболочек, по ходу вен - скопление
гноя. Вещество мозга отечное, полнокров­
ное. Наблюдаются токсические, дегенера­
тивные и сосудисто-воспалительные изме­
нения в коре полушарий большого мозга
с очагами размягчения , множественные
микроабсцессы.
Клиническая картина. Инкубационный
период - 1 -5 дней. Заболевание развивает­
ся остро: сильный озноб, температура тела
повышается до 39-400С. Появляется и быс­
тро нарастает интенсивная головная боль
с тошнотой или многократной рвотой. Воз­
можны бред, психомоторное возбуждение,
судороги, нарушения сознания. В первые
часы выявляются оболочечные симптомы
(ригидность мышц затьmка, симптом Кер­
нига) , нарастающие к 2-3-му дню болезни .
Глубокие рефлексы оживлены, брюшные снижены. При тяжелом течении возможны
поражения черепных нервов, особенно I I I
и VI пар (птоз, анизокория, косоглазие,
диплопия ) , реже - VII и VII I пар. На 2-5-й
день болезни часто появляются герпетичес ­
кие высыпания на губах. Иногда возникают
также различные кожные высыпания (чаще
у детей) геморрагического характера, что
свидетельствует о менингококцемии. Цере­
броспинальная жидкость мутная, гнойная,
вытекает под повышенным давлением. Об­
наруживаются нейтрофильный плеоцитоз
(до нескольких десятков тысяч клеток
в 1 мкл), повышенное содержание белка (до
1 - 1 6 г/л ) , пониженвый уровень сахара
и хлоридов. В мазках осадка ликвора после
окраски по Граму обнаруживают менинго­
кокк. Его можно также выделить из слизи,
взятой с глотки. В крови - лейкоцитоз (до
30 1 Q9/л) и увеличение СОЭ.
•
Раздел 1 1 . Частная клиническая неврология
По выраженности клинической симп­
томатики выделяют легкую, средней тяже­
сти и тяжелую формы мениигококкового
менингита. Наряду с поражением оболочек
мозга в процесс вовлекается и мозговое ве­
щество, что клинически проявляется уже
с первых дней болезни нарушением созна­
ния, судорогами , парезами при слабой вы­
раженности менингеального синдрома.
Возможны зрительные и слуховые галлю­
цинации , а в дальнейшем - расстройства
памяти и поведения. Наблюдаются гипер­
кинезы, повышения мышечного тонуса,
расстройства сна, атаксии, нистагм и дру­
гие симптомы поражения мозгового ство­
ла. В таких случаях диагностируется ме­
нингоэнцефалит, отличающийся тяжелым
течением и плохим прогнозом, особенно
при появлении признаков развития эпен­
диматита (вентрикулита) . Для эпендимати­
та характерна своеобразная поза, при кото­
рой развиваются разгибательные контрак­
туры ног и сгибательные - рук, судороги
типа горметонии, отек дисков зрительных
нервов, нарастание количества белка в ли­
кворе и ксантохромное его окрашивание.
К ранним осложнениям мениигококко­
вого менингита относятся острый отек моз­
га со вторичным стволовым синдромом
и острая надпочечниконая недостаточность
(синдром Уотерхауса-Фридериксена) . Ост­
рый отек головного мозга может возникнуть
при молниеносном течении либо на 2-3-й
день болезни. Основные признаки: наруше­
ние сознания, рвота, двигательное беспо­
койство, судороги, дыхательные и сердеч­
но-сосудистые расстройства, повышение
артериального и ликворнога давления.
Течение. Различают молниеносный, ост­
рый, абортивный и рецидивирующий ва­
рианты течения мениигококкового менин­
гита. Острое и молниеносное течение на­
иболее часто наблюдаются у детей и в мо­
лодом возрасте. Рецидивирующее течение
встречается редко.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диа­
гностика основывается на клинических
данных (острое начало, общеинфекцион­
ные, общемозговые симптомы , менииге­
альвый синдром, геморрагическая сыпь) ,
результатах исследования цереброспиналь­
ной жидкости , включая бактериоскопию
с обнаружением мениигококка и выделе­
нием его на питательных средах.
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
Дифференциальный диагноз проводят
с другими этиологическими формами ме­
нингита, менингизмом при общих инфекци­
ях и субарахноидальным кровоизлиянием.
Прогноз при своевременном лечении
в большинстве случаев благоприятны й .
В резидуальной фазе болезни отмечаются
астенический синдром , головная боль
из-за ликворадинамических нарушений,
у детей возможны задержка психического
развития, легкие очаговые неврологичес­
кие расстройства, пароксизмальные нару­
шения сознания. Тяжелые последствия
в виде гидроцефалии, деменции, амавроза
стали редкостью .
Профилактика. Изоляция заболевшего,
дезинфекция помещения, в котором нахо­
дился больной. Контактировавших с боль­
ным обследуют на кокконосительство и за
ними устанавливают медицинское наблю­
дение в течение 10 дней.
Вт оричные гнойные менингит ы
Этиология и патогенез. Основные возбу­
дители у новорожденных и детей - стреп­
тококки группы В или D, Escherichia coli,
Listeria тonocitogenes, Haeтophilus injluenzae;
у взрослых - пневмококки , стафилококки
и др. Факторами риска являются иммуно­
дефицитные состояния , черепно-мозговая
травма, оперативные вмешательства на го­
лове и шее. Микроорганизмы могут прони­
кать непосредственно в нервную систему
через раневое или операционное отверстие
(контактно) . В большинстве случаев вход­
ными воротами является слизистая обо­
лочка зева и носоглотки . Генерализация
инфекции происходит гематогенным, лим­
фагенным или периневральным путем .
Клиническая картина. Инкубационный
период - от 2 до 12 сут. Затем в течение
1 -3 дней развивается острый назофарин­
гит с высокой температурой (до 4040,УС) , озноб, интенсивная головная боль,
которая постепенно усиливается и сопро­
вождается тошнотой и рвотой. Патогномо­
ничные признаки менингита развиваются
через 1 2-24 ч. Выражены боль и ригид­
ность мышц шеи. Появляются симптомы
Кернига и Брудзинского, фотофобия и об­
щая гиперестезия. Иногда отмечаются
страбизм , птоз, неравномерность зрачков,
изменения психики . В ряде случаев боль­
ной возбудим, беспокоен, сон нарушен, он
309
отказывается от еды и питья . Иногда пси­
хические расстройства более грубые: спу­
танность сознания, галлюцинации и резкая
гиперактивность или развиваются сопор,
кома.
При септицемии и вовлечении в про­
цесс не только оболочек мозга, но и вещес­
тва ЦНС, ее корешков появляются рас­
стройства функции черепных нервов, гид­
роцефалия (у маленьких детей она сопро­
вождается явным увеличением головы
и расхождением краниальных швов), паре­
зы конечностей, афазии, зрительная агно­
зия и др. Такие симптомы могут развиться
в любой стадии заболевания, даже после
видимого выздоровления.
Лечение при гнойных менингитах· долж­
но быть быстрым и четким . В большинстве
случаев больного следует госпитализиро­
вать. Назначают специфическую и симпто­
матическую терапию. Уход за больным та­
кой же , как и при других острых инфекци­
ях. Антибиотики начинают немедленно
после люмбальной пункции и забора мате­
риала для бактериологического исследова­
ния и определения чувствительности мик­
рофлоры.
Детя м назначают ампициллин по
300-400 мг/кг/сут. и цефалоспорин П1 поко­
ления (цефатаксим 200 мг/кг/суг. каждые
4-6 часов или цефтриаксон по 1 00 мг/кг/сут.
каждые 1 2-24 часа) . Курс лечения - 2-3 нед.
Взрослым сочетают пенициллин G
(бензилпенициллина натриевая соль) 1 824 млн ЕД/сут. каждые 4-6 часов или ампи­
циллина 1 2- 1 8 гjсут. каждые 4-6 часов или
цефтриаксона 4 гjсут. каждые 1 2 часов.
Курс лечения - 10 дней.
При менингитах колибациллярной эти­
ологии назначают морфоциклин, левоми­
цетина гемисукцинат (хлорамфеникол ) ,
канамицин. П р и инфицировании сине­
гнойной палочкой применяют полимик­
син - М . В случаях инфлюэнц-менингита
препаратом выбора является левомицетина
гемисукцинат (хлорамфеникол). При ста­
филококковых менингитах эндолюмбаль­
но вводят цепорин (цефалоридин ) , олеан­
домицин, олеморфоциклин.
Известна высокая эффективность суль­
фаниламидов пролонгированного дей­
ствия (сульфамонометоксин, сульфапири­
дазин, сульфадиметоксин ) . Эти препараты
назначают внутрь по схеме: в 1 -е сутки
310
п о 2 г 2 раза, в последующие дни - п о 2 г
1 раз в сут. Однако они могут применяться
только при отсутствии нарушений созна­
ния и рвоты.
Внутримышечное введение пеницилли­
на при молниеносных и тяжелых формах
гнойных менингитов должно быть допол­
нено внутривенными введениями анти­
биотиков. Внутримышечные введения не­
эффективны в острой стадии инфекцион­
но-токсического шока, при низком АД
и замедлении кровотока. В этих случаях не­
обходимы внутривенные вливания анти­
биотика для создания условий максималь­
ной его диффузии в пораженные ткани .
Старт-терапией гнойного менингита
неустановленной этиологии является внут­
римышечное введение антибиотиков груп­
пы аминогликозидов (канамицин, гента­
мицин) в дозе от 2 до 4 мr/кr или в суточ­
ной дозе 0 , 5 мг/кr либо ампициллина в со­
четании с канамицином. Показано приме­
нение пенициллина вместе с антибиотика­
ми-синергистами бактерицидного дей­
ствия (гентамицин и канамицин ) .
Если больной беспокоен и л и наблюда­
ется бессонница, следует назначить тран­
квилизаторы . При головной боли приме­
няют анальrетики . Сибазон, реланиум сле­
дует использовать для предупреждения су­
дорог, которые при менингитах редко на­
блюдаются у взрослых, но часто встречают­
ся у детей.
Применение кортикостероидов показа­
но при тяжелых формах менингита в дозе
0,5- 1 мгjкг. Важно следить за адекватным
водным балансом , функциями кишечника
и мочевого пузыря , предотвращать образо­
вание пролежней. Гипонатриемия может
предрасполагать как к судорогам , так
и к снижению реакции на лечение.
В тех случаях, когда гнойный менингит
развивается вследствие перехода процесса
из близлежащего гнойного очага, необхо­
димо хирургическое вмешательство.
Лечение последствий гнойного менин­
гита предусматривает устранение судорог,
восстановительные мероприятия и хирур­
гическое вмешательство при гидроцефа­
лии, субдуральных гематомах. Повышен­
ное внутричерепное давление наблюдается
почти во всех случаях гнойного менингита.
Оно представляет собой ранний симптом
и уменьшается при адекватной терапии .
Раздел 1 1 . Частная клиническая неврология
Важный фактор снижения внутричерепно­
го давления - обеспечение проходимости
дыхательных путей. Необходимы правиль­
ное положение больного и частое отсасы­
вание слизи и мокроты из дыхательных пу­
тей у находящихся в тяжелом состоянии.
Трахеостомию не следует откладывать в на­
дежде на то, что антимикробная терапия
уменьшит дыхательные расстройства. Мо­
ниторирование газов крови дает раннюю
информацию о кислородном голодании,
что обеспечивает необходимое лечение.
Больным, находящимся в состоянии глубо­
кой комы, надо вставлять назогастральный
зонд.
При гиповолемии необходимо капель­
ное внутривенное введение изотонических
глюкозосолевых растворов (хлорид натрия,
5% раствор глюкозы, раствор Рингера) .
Для коррекции КОС, с целью борьбы с аци­
дозом внутривенно вводят 4-5% раствор
гидракарбоната натрия (до 800 мл). С целью
дезинтоксикации внутривенно капельно
вводят плазмазамещающие растворы, свя­
зывающие токсины, циркулирующие в кро­
ви. Гемодез подогревают до 3УС и вводят
300-500 мл со скоростью 40-80 капель
в 1 мин (на одно введение 250-500 мл), рео­
полиглюкин - до 1 000 мл Такую инфузи­
онно-дезинтоксикационную терапию не­
обходимо проводить в сочетании с форси­
рованием диуреза. Следует вводить не ме­
нее 3 г хлорида калия в сут. (в капельницу
добавляют 1 00 мл 3% раствора хлорида ка­
лия, 400 мл 1 0 % раствора глюкозы и 1 5 ЕД
инсулина) .
Для купирования судорог и психомо­
торного возбуждения применяют внутри ­
венное введение седуксена (4-6 мл 0 , 5 %
раствора) , внутримышечное введение л и ­
тических смесей (2 мл 2 , 5 % раствора ами­
назина, 1 мл 1 % раствора промедола, 1 мл
1 % раствора димедрола) до 3-4 раз в сут.
При инфекционно-токсическом шоке
с явлениями острой надпочечникавой не­
достаточности проводят внутривенное
вливание жидкостей (смесь изотоническо­
го раствора хлорида натрия с 10% раство­
ром глюкозы , полиглюки н , плазма крови) .
В первую порцию жидкости (500- 1 000 мл)
добавляют 1 2 5- 500 мг гидрокортизона,
или 30-50 мг преднизолона, или 5- 1 0 мг
кортина, а также 500- 1 000 мг аскорбино­
вой кислоты , кордиамин, строфантин .
.
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
После того как минует острая фаза ме­
нингита, показамы поливитамины, расса­
сывающие (лидаза, алоэ), ноотропные,
нейропротекторные препараты, включая
кортексин, глиатилин и др. Такое лечение
назначают и при наличии астенического
синдрома.
Прогноз. Смертность от менингита в по­
следние десятилетия значительно снизи­
лась и составляет около 1 4 % , многие боль­
ные остаются нетрудоспособными, по­
скольку диагностика и лечение запаздыва­
ют. Летальный исход чаще наступает при
Шiевмококковой инфекции. Поэтому не­
обходимы своевременная диагностика со
срочной люмбальной пункцией и интен­
сивная терапия. В определении прогноза
важны следующие факторы: вариант мик­
роорганизма, возраст (неонатальный и по­
](ИЛОЙ возраст), время года, выраженность
заболевания к моменту госпитализации,
наличие предрасполагающих и сопутству­
ющих заболеваний. При менингококко­
вом, пневмококковом и инфлюэнц-ме­
нингите можно воспользоваться также оп­
ределением антигена в сыворотке и цереб­
роспинальной жидкости. Антиген обычно
исчезает из нее в сроки от 24 до 48 ч; более
длительная персистенция антигена указы­
вает на плохой прогноз.
Серозные менин rиты
Серозные менингиты характеризуются
серозными воспалительными изменения­
ми в мозговых оболочках. По этиологии
различают вирусные, бактериальные (ту­
беркулезный, сифилитический и др.)
и грибковые менингиты.
Вирусные менингиты
Острый серозный менингит вызывает­
ся различными вирусами. Наиболее часто
(70-80% всех случаев) возбудителями се­
розных менингитов являются вирусы
ЕСНО (энтеровирусы) и эпидемического
паротита. Известны также острый лимфо­
иитарный хориоменингит, гриппозные,
парагриппозные, аденовирусные, герпети­
ческие менингиты и др. В клинической
картине заболевания в большей или мень­
шей степени выражены менингеальные
симптомы и лихорадка, которые передко
сочетаются с явлениями генерализованно­
го поражения других органов. При вирус-
31 1
ных менингитах возможно двухфазное те­
чение заболевания. В неврологическом
статусе наряду с менингеальными явлени­
ями могут быть признаки поражения цент­
ральной и перифермческой нервной систе­
мы. В цереброспинальной жидкости обна­
руживают лимфоциты; часто этому пред­
шествует появление полиморфно-ядерных
клеток. При хронических формах в жидко­
сти часто определяется повышенный уро­
вень белка. Возбудитель инфекционного
серозного менингита выявляется при ви­
русологическом и серологическом иссле­
довании.
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Этиология. Возбудитель - фильтрую­
шийся вирус, выделенный Армстронгом
и Лилли в 1 934 г. Основной резервуар виру­
са - серые домовые мыши, выделяющие
возбудитель с носовой слизью, мочой и ка­
лом. Заражение человека происходит
вследствие употребления пищевых продук­
тов, загрязненных мышами. Заболевание
чаще бывает спорадическим, но возможны
и эпидемические вспышки.
Клиническая картина. Инкубационный
период - от 6 до 1 3 дней. Возможен про­
дромальный период (разбитость, слабость,
катаральное воспаление верхних дыхатель­
ных путей), после которого температура те­
ла внезапно повышается до 39-40'С и в те­
чение нескольких часов развивается выра­
женный оболочечный синдром с сильной
головной болью, повторной рвотой и не­
редко помрачением сознания. Характерна
висцеральная или гриппоподобная фаза
инфекции, предшествующая развитию ме­
нингита. Температурная кривая двухволно­
вая; начало второй волны совпадает с появ­
лением менингеальных симптомов.
Иногда обнаруживаются застойные из­
менения на глазном дне. В первые дни бо­
лезни могут наблюдаться преходяшие па­
резы глазных и мимических мышц. llереб­
роспинальная жидкость прозрачная . .J:авле­
ние значительно повышено, rпеоuитоз
в пределах нескольких сотен клеток
в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают
лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитар­
ный. Содержание белка, сахара и хл:оридов
в ликворе в пределах нормы.
Диагноз и дифференциальн ый диагноз. Эти­
ологическая диагностика осушествляется
31 2
путем выделения вируса, а также с помо­
щью реакции нейтрализации и РСК.
Дифференциальный диагноз проводят
с туберкулезным менингитом, а также
с другими острыми менингитами , вызван­
ными вирусами гриппа, паротита, клеще­
вого энцефалита, полиомиелита, Коксаки,
ЕСНО, герпеса. В основе дифференциаль­
ной диагностики лежат клинические дан­
ные, эпидемиологические сведения и ме­
тоды вирусологических исследований (им­
мунофлюоресценция, ПЦР и др. ) .
Лечение. Специфическая терапия вирус­
ных нейроинфекций направлена непосред­
ственно на вирион, находящийся в стадии
активного размножения и лишенный за­
щитной оболочки . Используются фермен­
ты, расщепляющие нуклеиновую кислоту
вируса и тормозящие его дальнейшую реп­
ликацию. Нуклеазы-ферменты назначают
с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу
применяют для лечения заболеваний , вызы­
ваемых РНК-содержащими вирусами (ви­
русы эпидемического паротита, энтерови­
русы, вирусы гриппа и парагриппа, клеще­
вого энцефалита) . Дезоксирибонуклеаза по­
казана при заболеваниях, вызываемых
ДИК-содержащими вирусами (вирус герпе­
са простого, варицелла-зостер, аденовиру­
сы) . Поскольку нуклеазы-ферменты явля­
ются слабыми антигенами-аллергенами, ле­
чение проводят на фоне применения десен­
сибилизирующих препаратов: за 30 мин до
инъекции нуклеаз вводят димедрол, пи­
польфен , супрастин , хлорид кальция. Нук­
леазы дозируют в зависимости от массы те­
ла (из расчета 0,5 мг на 1 кг) , возраста боль­
ного и тяжести заболевания. Взрослым
больным вводят внутримышечно 1 80 мгjсут.
(по 30 мг 6 раз) до нормализации температу­
ры и далее еще в течение 2 дней. Продолжи­
тельность курса 1 0- 1 4 дней. Улучшают со­
стояние больных повторные люмбальные
пункции и препараты, уменьшающие отек
мозга и оболочек. Назначают симптомати­
ческие средства (анальгетики , седатинные
и снотворные препараты) , витамины, имму­
ностимуляторы, общеукрепляющие сред­
ства.
Профилактика. Противоэпидемические
мероприятия проводят в соответствии
с особенностями этиологии и эпидемиоло­
гии менингита. При возникновении остро­
го лимфоцитарного хориоменингита ос-
Раздел 11. ЧаСПiая клиническая неврология
новное внимание уделяют борьбе с грызу­
нами в жилых и служебных помещениях,
при других этиологических формах - пред­
упреждению заболеваний с учетом кишеч­
ных и капельных инфекций.
Туберкулезный менингит
Туберкулезный менингит встречается
чаще у детей и подростков, чем у взрослых.
Он всегда является вторичным, развивает­
ся как осложнение туберкулеза другого ор­
гана (легких, бронхиальных или мезенте­
риальных лимфатических желез) , с после­
дующей гематогенной днесеминацией
и поражением мозговых оболочек.
Пато.морфология. В острых случаях ту­
беркулезного менингита головной мозг
обычно бледен и извилины несколько уп­
лощены . В начале болезни поражаются
оболочки преимущественно основания
мозга, эпендима 111 и IV желудочков и сосу­
дистые сплетения. Наблюдаются как экссу­
дативные, так и пролиферативные измене­
ния.
Экссудат покрывает мягкие мозговые
оболочки обычно в основании черепа.
В оболочках видны милиарные бугорки.
Наиболее явные они вдоль сосудов, осо­
бенно по ходу средней мозговой артерии.
Микроскопически эти бугорки состоят из
скоплений круглых клеток, в основном мо­
нонуклеаров, в центре часто имеется казе­
оз. Гигантские клетки встречаются редко.
В веществе головного мозга имеется не­
большая воспалительная реакция , выраже­
на токсическая дегенерация нейронов.
При лечении антибиотиками базальный
экссудат становится плотным, а в проходя­
щих через него крупных артериях может
развиться артериит с последующим фор­
мированием инфаркта мозга. Рубцово-спа­
ечный процесс вызывает гидроцефалию
или блок спинальпого субарахноидального
пространства.
Клиническая картина и течение. Начало
заболевания подострое , часто и меется про­
дромальный период с повышенной утом­
ляемостью, слабостью, головной болью,
анорексией, потливостью, изменением ха­
рактера, особенно у детей - в виде обидчи­
вости , плаксивости , снижения психичес­
кой активности , сонливости. Температура
тела субфебрильная . На фоне головной бо­
ли передко возникает беспричинная рвота.
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
Продромальный период продолжается
2-3 нед. Затем постепенно появляются
слабо выраженные оболочечные симптомы
(ригидность шейных мышц, симптом Кер­
нига и др. ) . Иногда больные предъявляют
жалобы на неясность зрения или его сни­
жение. Рано появляются признаки пораже­
ния I I I и VI пар черепных нервов (незначи­
тельное двоение , небольшой птоз верхних
век, косоглазие). В поздние сроки, если за­
болевание не распознано и не начато спе­
цифическое лечение, могут присоединять­
ся парезы конечностей, афазия и другие
симптомы очагового поражения головного
мозга.
Наиболее типично подострое течение
заболевания . При этом переход от продро­
мальных явлений к периоду появления
оболочечных симптомов осуществляется
постепенно. Острое начало встречается ре­
же (обычно у детей раннего возраста и под­
ростков). Хроническое течение возможно
у больных, ранее лечившихся специфичес­
кими препаратами по поводу туберкулеза
внутренних органов.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диа­
гноз устанавливают на основании анамнеза
(контакт с больными туберкулезом) , дан­
ных о наличии туберкулеза внутренних ор­
ганов и развитии неврологических симпто­
мов. Решающим является исследование це­
реброспинальной жидкости. Давление лик­
вора повышено. Жидкость прозрачная или
слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный
плеоцитоз до 600-800 · 1 061л, повышено со­
держание белка до 2-3 r/л. Нередко в нача­
ле болезни в ликворе выявляется смешан­
ный нейтрофильный и лимфоцитарный
плеоцитоз. Характерно снижение содержа­
ния сахара в ликворе до О, 1 5-0,3 г/л и хло­
ридов до 5 r/л . При сохранении в пробирке
извлеченной цереброспинальной жидкос­
ти в течение 1 2-24 ч в ней формируется
нежная фибриновая паутинаобразная се­
точка (пленка ) , которая начинается от
уровня жидкости и напоминает опрокину­
тую елку. В этой пленке при бактериоско­
пии часто обнаруживаются микабактерии
туберкулеза. В крови определяются увели­
ченная СОЭ и лейкоцитоз.
Дифференциальной диагностике спо­
собствует детальное цитологическое иссле­
дование цереброспинальной жидкости. Ес­
ли туберкулезный менингит заподозрен
31 3
клинически , а лабораторные данные не
подтверждают этого, необходимо все равно
немедленно начать противотуберкулезное
лечение.
Лечение. Используют различные сочета­
ния противотуберкулезных средств.
Первый вариант: изониазид по 5-1 О мг/кг,
стрептомицин по 0,75- 1 г в сутки в первые
2 мес. при постоянном контроле за токсичес­
ким действием на VIII пару череrmых нервов,
этамбутол по 1 5-30 мr/кг в сутки. При ис­
пользовании этой триады выраженность ин­
токсикации относительно невысока, но бак­
терицидное действие не всегда достаточное.
Второй вариант : для усиления бактери­
цидного действия изониазида вместе со
стрептомицином и этамбутолом добавляют
рифампицин по 600 мг 1 раз в день.
Третий вариант: в целях максимального
усиления бактерицидного эффекта применя­
ют пиразинамид в суточной дозе 20-35 мг/кг
в сочетании с изониазидом и рифампици­
ном. Однако при сочетании этих препара­
тов значительно возрастает риск гепато­
токсического действия.
Используют также комбинацию препа­
ратов: парааминасалициловая кислота
( ПАСК) до 1 2 г в сутки (0,2 г на 1 кг массы
тела) дробными дозами , через 20-30 мин
после еды , запивая щелочными водами ;
стрептомицин и фтивазид в суточной дозе
40-50 мг/кг (по 0 , 5 г 3-4 раза в день) .
В лечении решающее значение имеют
первые 60 дней заболевания. В ранних ста­
диях заболевания (в течение 1 -2 мес.) целе­
сообразно применять внутрь кортикостеро­
иды для предотвращения слипчиного пахи­
менингита и связанных с ним осложнений.
Лечение в стационаре должно бьпь дли­
тельным (около 6 мес . ) , сочетаться с обще­
укрепляющими мероприятиями , усилен­
ным питанием и последующим пребывани­
ем в специализированном санатории. Затем
в течение нескольких месяцев больной дол­
жен продолжать принимать изониазид. Об­
щая длительность лечения 1 2- 1 8 мес.
Для профилактики нейропатий приме­
няют пиридоксии (по 25-50 мгjсут. ) ,
ЭСПА-липон, мильгаму. Необходимо на­
блюдение за больными для предотвраще­
ния лекарственной интоксикации в форме
поражения печени , периферических ней­
ропатий , включая поражение зрительных
нервов, а также профилактики осложнений
Раздел 11. Частная клиническая неврология
314
в виде рубцово-спаечного процесса* и от­
крытой гидроцефалии.
Прогноз. До применения противотубер­
кулезных средств этот менингит заканчи­
вался смертью на 20-25-й день заболева­
ния. В настоящее время при своевремен­
ном и длительном лечении благоприят­
ный исход наступает у 90-95% заболев­
ших. При запоздалой диагностике (после
1 8-20-го дня болезни) прогноз плохой.
Иногда возникают рецидивы и осложне­
ния в виде эпилептических припадков, ги­
дроцефал и и , нейроэндокринных рас ­
стройств.
Трудоспособность. В остром периоде
больные временно нетрудоспособны до
10 мес. При включении в трудовую дея­
тельность рекомендуется предоставление
работы с сокращенным рабочим днем и не­
полной нагрузкой. Через 2-3 года больные
признаются ограниченно трудоспособны­
ми или у них полностью восстанавливается
трудоспособность, однако им противопо­
казаны тяжелый физический труд, работа
в горячих цехах.
ЭН ЦЕФАЛИТЫ
Энцефалит - воспаление головного
мозга. В настоящее время энцефалитом на­
зывают не только инфекционное, но и ин-
фекционно-аллергическое , аллергическое
и токсическое поражение головного мозга.
Классификация энцефалитов отражает
этиологические факторы, связанные с ними
клинические проявления и особенности те­
чения . Подавляющее большинство энцефа­
литов имеют вирусную природу (нейроин­
фекции) . Реже энцефалит является ослож­
нением обшеинфекционного заболевания.
I . Первичные энцефалиты (самостоя­
тельные заболевания) .
А. Вирусные
l . Арбовирусные, сезонные, трансмис­
сивные (клещевой весенне-летний,
комариный японски й , австралий­
ский долины Муррея, американский
Сент-Луис) .
2. Вирусные без четкой сезонности (по­
лисезонные ) :
энтеровирусные Коксаки и ЕСНО;
герпетический ;
гриппозный ;
при бешенстве.
3. Вызванные неизвестным вирусом:
эпидемический (Экономо) .
Б. Микробные и риккетсиозные:
при нейросифилисе;
при сыпном тифе .
I I . Вторичные энцефалиты
l . Вирусные:
при кори;
при ветряной оспе;
при краснухе.
2. Поствакцинальные:
АКДС;
оспенная вакцина;
антирабическая вакцина.
3. Микробные и риккетсиозные:
стафилококковый;
стрептококковый;
малярийный ;
токсоплазмозный.
I I I . Энцефалиты, вызванные медленными
инфекциями (демиелинизирующие ) :
подострые склерозирующие панэн­
цефалиты.
Для энцефалитов, вызванных нейро­
тропными вирусами, свойственны эпиде­
мичность, контагиозность, сезонность
и климатогеографические особенности рас­
пространения . По излюбленной локализа­
ции патологического процесса вьщеляют
энцефалиты с преимущественным пораже­
нием белого вещества
лейкаэнцефалиты
•
•
•
•
•
•
•
•
• П ри длительном воспален ии любой этиолог и и мя гких
мозговы х оболочек головного и спи н ного мозга или после
тяжелой череп но-мозговой травмы с субарахноид альной
геморрагией разви ваются рубцово-спаеч ные изменения
мягкой мозговой оболоч ки с вкл юч ение м и паути нной
(арахноидальной ) оболочки В старой литературе это ош и ­
бочно обозначалось те рм ином •арахноидиm». Однако пау­
тинная оболочка ли ш е на сосудов , поэтому в н ей не может
протекать воспал ительная реакция . По пре имушествен­
ной локал изаци и рубцово-спаеч н ого процесса в мяг кой
мозговой оболочке разл ичают его на в ыпуклой поверхнос­
ти полушари й большого мозга ( конвекс итальны й ) , осно­
ван ии мозга (базальн ы й) , в области перекреста зритель­
н ых нервов (оптико -хиазмальн ый) , в мостомозжеч ковом
утлу и задней черепной я м ке П о кли н ическому течени ю
рубцово-спаеч ны й проц есс бы ва ет подостр ы м и хрони че­
ски м П атаморфолог ич ески в со е д и н ител ьноткаи н ых
спай ках и ногда формируются кисты с прозрачной ил и
мутноватой жидкостью . П оэтому в ыделяют распростра ­
нен ный и огран ичен ны й , сл ипч и вы й и кистозно-сл и пч и ­
вы й лептопахименингит Клин ические проявл ения соч е ­
тание общемозговых расстройств вследств ие внутричереп ­
ной ги пертензи и , реже - л и кворной ги потони и (упорная
головная боль, наибол ее и нте нс ивная в утрен ние часы,
иногда сопровожда ется тошнотой и рвотой , сн ижение па­
мяти , головокружение, раздражительность, д и ссомн и я) ,
и с и м птомов, отражающих преимущественную локал иза­
ц ию оболочечного процесса (джексоновски е эпилепт иче­
ские прип ад ки , наруш ен ия фун кций череп ных нервов,
включая зр и тельн ые нервы и их хиазму)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
-
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
(группа подострых прогрессирующих лей­
коэнцефалитов) , энцефалиты с преоблада­
нием поражения серого вещества - полио­
энцефалиты (эпидемический летаргичес­
кий энцефалит) ; энцефалиты с диффузным
поражением нервных клеток и проводящих
путей головного мозга - панэнцефалиты
(клещевой энцефалит, комариный, австра­
лийский, американский) . В зависимости от
преимущественной локализации энцефа­
литы делят на стволовые , мозжечковые ,
мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто
наряду с веществом головного мозга пора­
жаются и некоторые отделы спинного моз­
га - в таких случаях говорят об энцефаломи­
елите. Энцефалиты могут быть диффузны­
ми и очаговыми, по характеру экссудата гнойными и негнойными.
Патогенез. Пути проникновения вируса
в организм различны. Чаще наблюдается
гематогенный
путь распространения .
При комарином и клещевом энцефалитах
вирус, попадая при укусе в кровеносные
сосуды , поступает с током крови в различ­
ные органы, в том числе и мозг. В головном
мозге наиболее ранимыми оказываются
структуры на дне 1 1 1 желудочка, подкорко­
вые узлы, кора большого мозга , клеточные
образования мозгового ствола и спинного
мозга. Возможны также контактный, али­
ментарный, воздушно-капельный пути пе­
редачи инфекции от человека к человеку
или от животного.
Тропизм вирусов к нервной ткани обес­
печивается специфическими рецепторами
структуры вируса. Взаимодействие вирус клетка хозяина является сложным процес­
сом, включающим многие патафизиологи­
ческие механизмы. Клиническая картина
заболевания , его тяжесть и особенности те­
чения зависят от способности организма
отвечать на воздействие инфекционного
агента, а также от биологической природы
вируса. Иммунный ответ зависит от многих
факторов, в том числе от антигенных
свойств вируса, генетически детерминиро­
ванной силы иммунного ответа макроорга­
низма, его реактивности в данный момент.
В последние годы открыт новый класс
имунных клеток, не относящихся ни к Т-,
ни к В -лимфоцитам. Эти клетки называют­
ся естественными киллерами , они играют
существенную роль в противовирусном
иммунитете , обеспечивая цитотоксичес-
315
кую функцию. Большое значение имеет
интерферон природного происхождения ,
продуцируемый иммунными клетками.
И нтерферон является иммунорегулятором,
а также одним из эффективных факторов
неспецифической противовирусной защи­
ты , блокирующих репликацию вируса. Па­
тогенез энцефалитов определяется, кроме
непосредственного разрушения нейронов
вирусом, токсическим действием , а также
неспецифическими изменениями: пораже­
нием сосудистой стенки с повышением ее
проницаемости , развитием отека, ликворо­
динамических и сосудистых нарушений.
Патоморфология. Гистологические из­
менения при энцефалитах не имеют спе­
цифического характера и могут встречать­
ся при различных заболеваниях нервной
системы. Они развиваются как универ­
сальная реакция мозга на повреждаюший
агент вне зависимости от его природы. Тем
не менее ответ мозга, вызываемый патоло­
гическим агенто м , может варьировать
с преобладанием той или иной реакции,
что зависит от особенностей повреждаю­
щего фактора и состояния иммунологиче­
ской реактивности организма. Тканевые
реакции при энцефалитах в острый период
заболевания заключаются в явлениях рез­
кого отека, геморрагий , пролиферации
микроглии, иногда в виде узелков, дегене ­
рации нейронов (тигролиз, атрофия, ней­
ронофагия) и нервных волокон (демие:rи­
низация , дегенерация, распад осевых uи ­
линдров) . Отмечается диффузная инфи..1:ь ­
трация нервной ткани, особенно перивас­
кулярных пространств, мононуклеарами,
плазматическими клетками , полинуклеа­
рами. Определяются изменения сосудис­
той стенки в виде пролиферативного эн­
дартериита. В хронической стадии преоб­
ладают изменения дегенеративного харак­
тера, продуктивная глиальная реакция
с образованием узелков или рубuов.
Клиническая картина. Симтомы энце­
фалита различны в зависимости от возбу­
дителя , локализации патологического про­
цесса, течения заболевания . О,:rнако име­
ются общие характерные для эНII ефалита
клинические симптомы.
Продромальный период с войственен
всем инфекционным заболевания м . Он
продолжается от нескольких часов до не­
скольких дней и проявляется повышением
316
температуры (лихорадкой ) , симптомами
раздражения верхних дыхательных путей
или желудочно-кишечного тракта.
Характерны общемозговые симптомы:
головная боль, обычно в области лба и ор­
бит, рвота, светобоязнь, эпилептические
припадки. Нарушения сознания от легких
степеней (вялость, сонливость) до комы.
Возможны психомоторное возбуждение
и психосенсорные расстройства.
Развиваются очаговые симптомы пора­
жения ЦНС. Они зависят от локализации
патологического процесса и формы энце­
фалита, могут проявляться симптомами вы­
падения (парезы конечносте й , афазия)
и раздражения (эпилептические припадки) .
Кроме типичной клинической картины
энцефалита, часто встречаются бессимп­
томные, абортивные формы, реже - мол­
ниеносные. При асимптомных вариантах
отсутствуют менингеальные симптомы, од­
нако отмечаются умеренная головная боль
и лихорадка неясного происхождения , не­
резко выраженные преходящие эпизоды
диплопи и , головокружения, парестезий
и т.п . Изменения цереброспинальной жид­
кости уточняют природу заболевания .
При абортивной форме неврологичес­
кие признаки отсутствуют, заболевание
проявляется симптомами острой респира­
торной или гастроинтестинальной инфек­
ции. На фоне умеренной головной боли,
небольшой температуры может появиться
ригидность шейных мышц, что говорит
о необходимости люмбальной пункции.
Молниеносная форма протекает от не­
скольких часов до нескольких дней и за­
канчивается летально. Заболевание начи­
нается высокой температурой, интенсив­
ной диффузной головной болью. Быстро
наступает нарушение сознания, больные
впадают в коматозное состояние. Выраже­
на ригидность шейных мышц. Смерть на­
ступает от бульбарных нарушений или
вследствие острой сердечной недостаточ­
ности.
Диагностика. Наиболее важным и диа­
гностически ценным является исследова­
ние цереброспинальной жидкости , в кото­
рой обнаруживают лимфоцитарный плео­
цитоз (от 20 до 1 00 клеток в l мкл ) , умерен­
ное увеличение белка. Ликвор вытекает
под повышенным давлением. В крови от­
мечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Раздел 11. Частная клиническая неврология
На ЭЭГ выявляются диффузные неспеци­
фические изменения, доминирует медлен­
ная активность (тета- и дельта-волны) .
При наличии эпилептических припадков
регистрируется эпилептическая актив­
ность. Магнитно-резонансная томография
выявляет локальные гиподенсные измене­
ния головного мозга. И ногда наблюдается
картина объемного процесса при геморра­
гических энцефалитах, особенно височной
доли. На глазном дне передко выявляются
застойные диски зрительных нервов.
Этиологический диагноз основывается,
кроме типичных клинических проявлений,
на результатах бактериологических (виру­
сологических) и серологических исследо­
ваний. Идентификация вируса может быть
трудной, а иногда и невозможной. Вирус
можно выделить из испражнений и других
сред, однако наибольшее значение имеет
выявление специфических антител с помо­
щью серологических реакций : реакции
нейтрал изации (РН) , реакции связывания
ком племента ( РСК) , реакции торможения
гемагглютинации ( РТГА) , полимеразной
цепной реакции (ПЦР).
Первичные энцефал иты
Клещевой энцефалит (весенне-летний)
Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита.
Его клиническая картина впервые описана
А. Г.Пановым. Вирус хорошо сохраняется
при низких температурах и легко разруша­
ется при нагревании свыше 1о·с. Отечест­
венными вирусологами Л .А.Зильбером ,
М . П .Чумаковым , А. К. Шубладзе и др. вы­
делено большое количество штаммов виру­
са клещевого энцефалита (в иностранной
литературе его обоснованно называют рус­
ским энцефалитом) , изучены его свойства,
установлены способы передачи человеку.
Передатчиками вируса и резервуаром его
в природе являются иксодовые клещи
(lxodes persulcatus) . Относится к арбовирус­
ным инфекциям (arboviruses - термин со­
стоит из первых слогов английских слов
artropodan borne viruses , что по-русски
обозначает <<вирусы, передаваемые членис­
тоногими>>. К кровососущим членистоно­
гим относятся клещи, комары, москиты,
мокрецы ) .
Сезонность заболевания обусловлена
биологией клещей, появляющихся в весен-
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
не-летний период в больших количествах.
Заболевание встречается во многих регио­
нах: на Дальнем Востоке , в Сибири , на Ура­
ле, в Казахстане , Белоруссии, Прибалтике ,
Закарпатской, Ленинградской и Москов­
ской областях.
Вирус попадает в организм человека
двумя путями: через укус клеща и алимен­
тарно. Алиментарное заражение происхо­
дит при употреблении сырого молока,
а также молочных продуктов, приготовлен­
ных из молока зараженных коров и коз.
При укусе клеща вирус сразу попадает
в кровь. Однако при обоих способах зара­
жения вирус проникает в нервную систему
гематогенно и по периневральным про­
странствам. Вирус обнаруживается в ткани
мозга через 2-3 дня после укуса, а макси­
мальная концентрация его отмечается уже
к 4- му дню. В первые дни болезни вирус мо­
жет быть вьщелен из крови и цереброспи­
нальной жидкости. Инкубационный пери ­
од при укусе клеща длится 8-20 дней,
при алиментарном способе заражения 4-7 дней. Длительность инкубационного
периода и тяжесть течения заболевания за­
висят от количества и вирулентности виру­
са, а также от иммунореактивности орга­
низма человека. М ногочисленные укусы
клещей опаснее единичных. Течение и фор­
ма заболевания зависят, кроме того , от гео­
графических особенностей. Так, клещевой
энцефалит на Дальнем Востоке , в Сибири
и на Урале протекает значительно тяжелее ,
чем в западных областях России и странах
Восточной Европы.
Патоморфология. При м и кроскопии
мозга и оболочек обнаруживаются их ги­
перемия и отек, инфильтраты из моно­
и полинуклеарных клеток, мезодермаль­
н ая и гл иозная реакци и . Воспал ител ь­
но-дегенеративные изменения нейронов
локализуются преимущественно в пере­
дних рогах шейных сегментов спинного
мозга, ядрах продолговатого мозга, моста
мозга, коре большого мозга. Характерны
деструктивные васкулиты с некротичес­
кими очажками и точечными геморрагия­
ми. Для хронической стадии клещевого
энцефалита типичны фиброзные измене­
ния оболочек головного мозга с образова­
нием спаек и арахноидальных кист, выра­
женная пролиферация гли и . Самые тяже­
лые, необратимые поражения возникают
31 7
в клетках передних рогов шейных сегмен ­
тов спинного мозга.
Клиническая картина. При всех клиниче­
ских формах заболевание начинается ост­
ро, с подъема температуры до 39-40оС
и выше, озноба, сильной головной боли,
повторной рвоты . Характерны ломящие
боли в пояснице, икрах, мышечные и ко­
решковые бол и . Редко удается выявить
продромальный период, во время которого
больные жалуются на недомогание , общую
слабость, умеренную головную боль.
В первые дни заболевания обычно от­
мечаются гиперемия кожных покровов,
инъекция склер, возможны желудочно-ки­
шечные расстройства (жидкий стул , боли
в животе ) , реже боль в горле. Самая высо­
кая температура отмечается на 2-е сутки за­
болевания и может оставаться высокой еще
в течение 5-8 дней. Однако в большинстве
случаев температурная кривая носит дву­
горбый характер, с интервалом 2-5 сут.
между первым и вторым подъемом , с по­
следующим быстрым снижением и дли ­
тельным субфебрилитетом. Второй подъем
температуры соответствует проникнове ­
нию вирусов в нервную систему и разви­
тию неврологических симптомов .
С первых дней болезни обычно бывают
выражен ы общемозговые симптомы (го­
ловная боль, рвота, эпилептические при­
падки ) , расстройства сознания различной
глубины вплоть до комы, менингеальные
симптомы (общая гиперестезия , ригид­
ность шейных мышц, симптомы Кернига
и Брудзинского). У многих больных отме­
чаются выраженные психические расстрой­
ства - бред, зрительные и слуховые галлю­
цинации, возбуждение или депрессия .
Неврологические симптомы клещевого
энцефалита многообразны . В соответствии
с их преобладанием и выраженностью вы­
деляют следующие клинические формы:
полиоэнцефаломиелитическую, полиомие­
литическую , менингеальную , менингоэн­
цефалитическую, энцефалитическую, стер­
тую , полирадикулоневритическую.
Наиболее типичной является полиоэнце­
фаломиелитическая (полиомиелитическая)
форма клещевого энцефалита. У таких па­
циентов на 3-4-й день болезни развивают­
ся вялые парезы или параличи мышц шеи,
плечевого пояса, проксимальных отделов
верхних конечностей (вследствие пораже-
31 8
ния клеток передних рогов шейных сег­
ментов спинного мозга) . Развивается ти­
пичная картина <<свисающей головы». Час­
то вялым параличам сопугствуют бульбар­
ные нарушения из-за поражения ядер че­
репных нервов в стволе мозга. Иногда на­
блюдается восходящий паралич Ландри
с распространением слабости с нижних на
верхние конечности, мышцы туловища,
дыхательную мускулатуру, мышцы гортани
и дыхательный центр.
Менингеальная форма клещевого энце­
фалита проявляется в виде острого серо­
зного менингита с выраженными общемоз­
говыми и менингеальными симптомами.
В цереброспинальной жидкости отмечают­
ся характерное повышение давления (до
500 мм вод.ст. ) , смешанный лимфоцитар­
но-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 кле­
ток в 1 мкл) .
Энцефалитическая форма характеризу­
ется сочетанием общемозговых и очаговых
симптомов. В зависимости от преимущест­
венной локал изации патологического про­
цесса возникают бульбарные, понтинные,
мезэнцефалические, подкорковые, капсу­
лярные, полушарные сиНдромы. Возмож­
ны нарушения сознания, часты эпилепти­
ческие припадки .
Стертая форма характеризуется разви­
тием общеинфекционных симптомов без
симптомов органического поражения нерв­
ной системы. У части таких больных воз­
можно появление менингеальных симпто­
мов. Однако цереброспинальная жидкость
обычно бывает не изменена. Стертая форма
клещевого энцефалита симулирует легкое
интеркуррентное заболевание с катараль­
ными явлениями и общим недомоганием.
Полирадикулоневритическая форма про­
текает с признаками поражения корешков
и нервов.
Для клещевого энцефалита характерно
наличие хронических протекающих про­
гредиентно форм заболевания. Среди таких
вариантов энцефалита изредка встречается
кожевниковекая эпилепсия. Клиническая
картина ее характеризуется постоянными
миоклоническими подергиваниями в опре­
деленных группах мышц; на этом фоне пе­
риодически возникают развернутые эпи­
лептические припадки с клонико-тоничес­
кими судорогами и потерей сознания. Ко­
жевниковская эпилепсия может сочетаться
Раздел 11. Частная клиническая неврология
с другими очаговыми симптомами клеще­
вого энцефалита (вялые парезы мышц верх­
них конечностей и шеи) . Течение кожевни­
ковекой эпилепсии может быть прогресси­
рующим (с распространением миоклоний
на другие мышцы и учащением больших
эпилептических припадков) , ремиттирую­
щим (с ремиссиями различной длительнос­
ти) и стабильным (без выраженной прогре­
диентности) . При кожевниковекой эпилеп­
сии основные патаморфологические изме­
нения деструктивного характера обнаружи­
ваются в 111-IV слоях двигательной зоны
коры большого мозга.
Прогредиентное течение может иметь
полиомиелитическая форма клещевого эн­
цефалита с нарастанием вялого пареза и ат­
рофии мышц или появлением новых паре­
зов в разные сроки после перенесенной ос­
трой фазы заболевания . Клиническая кар­
тина этого варианта напоминает боковой
амиотрофический склероз.
Течение и прогноз. Симптомы болезни на­
растают в течение 7 - l О дней. Затем очаго­
вые симптомы начинают ослабевать, по­
степенно исчезают общемозговые и ме­
нингеальные симптомы. При менингеаль­
ной форме выздоровление наступает через
2-3 нед. без последствий. Может оставать­
ся в течение нескольких месяцев астениче­
ский сиНдром. При полиомиелитической
форме полного выздоровления ,без невро­
логических расстройств не бывает, сохра­
няются атрофические парезы и параличи
преимущественно
шейных
м иотомов
(см. рис. 1 4 . 1 ) .
При энцефалитической форме нарушен­
ные функции восстанавливаются медленно.
Период восстановления может протекать от
нескольких месяцев до 2-3 лет. Наиболее
тяжелое течение наблюдается при менинго­
энцефалитической форме с бурным нача­
лом, быстро наступаюшим коматозным со­
стоянием и летальным исходом. Высокая
летальность (до 25%) отмечается при энце­
фалитической и полиомиелитической фор­
мах с бульбарными нарушениями.
В последние десятилетия в связи с ши­
рокими профилактическими мероприяти­
ями течение клещевого энцефалита изме­
нилось. Тяжелые формы стали наблюдать­
ся значительно реже. Преобладают менин­
геальные и стертые формы с благоприят­
ным исходом.
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
Диагноз и дифференциальный диагноз.
В диагностике клещевого энцефалита
большое значение имеют анамнестические
данные: пребывание в эндемическом очаге,
профессия больного , заболевание в весен­
не-летни й период, укус клеща. Однако не
всякое заболевание, возникшее после тако­
го укуса, является энцефалитом. Известно,
что только 0,5-5% всех клещей являются
носителями вирусов. Точная диагностика
заболевания возможна с помощью РСК,
РН и РТГА. Определенное диагностичес­
кое значение имеет вьщеление вируса из
крови и цереброспинальной жидкости .
РСК дает положительный результат со 2-й
недели болезни, РН - с 8-9-й недели. Важ­
но также обнаружение нарастания титра
противовирусных антител на 3-4-й неделе
заболевания . И ммунитет после перенесен­
ного клещевого энцефалита стойкий, ви­
руснейтрализующие антитела выявляются
в крови в течение многих лет. В крови отме­
чаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В це­
реброспинальной жидкости - увеличение
белка до 1 г/л , лимфоцитарный плеоцитоз.
Дифференцировать клещевой энцефа­
лит следует с различными формами сероз­
ного менингита, сыпного тифа, японского
комариного энцефалита (на Дальнем Вос­
токе ) , острого полиомиелита. Дифферен­
циальный диагноз с последним у детей мо­
жет представить значительные трудности,
особенно при полиомиелитической форме
энцефалита. Следует обратить внимание на
локализацию процесса, которая при энце­
фалите соответствует шейным сегментам
спинного мозга (это связано с перине­
вральным распространением вируса при
частом укусе в области шеи ) , а при полио­
миелите - поясничным сегментам (вирус
размножается в кишечнике) с соответству­
ющей локализацией парезов. При клеще­
вом энцефалите отсутствует типичная для
полиомиелита «мозаичность>> клинической
симптоматики .
Лечение. Этиотропного лечения пока нет.
В первые дни болезни вводят по 3-6 мл про­
тивоклещевого у-глобулина или сыворотку
переболевших клещевым энцефалитом,
специфический иммуноглобулин IY, имму­
норегулирующий белок интерферона-а,
противовирусный препарат рибавирин.
Однако некоторые исследователи считают
такое лечение малоэффективным, полагая,
319
Рис. 14. 1 . Больной, перенесший 1 5 лет назад ост­
рую фазу клещевого энцефалита.
что основную роль в патогенезе играет не
гуморальный, а клеточный иммунитет и к
моменту необходимости лечения в крови
больных уже имеется высокий уровень
антител. Рандомизированных, двойных сле­
пых, плаце5о-контролируемых исследова­
ний при острых нейроинфекциях провести
пока не удалось. Назначают детоксикацион­
ную терапию, средства, поддерживающие
водно-электролитный баланс, при необхо­
димости - дегидратацию и другие симпто­
матические препараты.
Профилактика. Проводят мероприятия
по борьбе с клещами , иммун изацию насе­
ления, уничтожение грызунов в эндемиче­
ских очагах, применяется специальная
одежда для предупреждения укусов юе­
щей . Местное население и направляе:-.rых
на работу в эндемические очаги лиц вакuи­
нируют тканевой культуральной вакциной.
Иммунизация проводится троекратно с по­
следующей ревакцинацией через 4- 1 2 мес.
Нейроборрелиоз (болезнь Лай.ма)
Болезнь Лайма - зоонозное природно­
очаговое заболевание с преимушественньrм
поражением кожи, нервной системы, сер-
320
дечно-сосудистой системы и опорно-двига­
тельного аппарата, склонное к хроническому
течению. В 1 976 г. зарегистрировано это забо­
левание в Лайме (США, штат Коннектикут).
Частота. В России встречается 1 , 7-3 , 5
н а 1 00 000 населения повсеместно. Заболе­
вают в любом возрасте, однако чаще дети
до 1 5 лет и взрослые в возрасте 25-44 года.
Этиология. Возбудители - три вида спи­
рохет боррелий: Borre/ia burgdoiferi, Borrelia
garinii и Borrelia afze/ii.
Эпидемиология. Источник и нфекции
и резервуар - многие виды диких и домаш­
них животных (грызуны , белохвостые оле­
ни, лоси и др. ) . В природных очагах возбу­
дители циркулируют между клещами и ди­
кими животными. Переносчики : lxodes
ricinus, Ixodes persulcatus. Путь передачи через укусы (трансмиссивный) клеща с его
слюной, фекалиями (при их втирании в ме­
сте укуса при расчесах) , реже - алиментар­
но при употреблении сырого козьего моло­
ка (с мая по сентябрь) .
Патогенез. Условно выделяют три после­
довательные стадии инфицирования: лока­
лизованная, диссеминированная и персис­
тирующая (хроническая). В стадии локали­
зованной инфекции боррели и остаются
в месте входных ворот, где развиваются
воспалительно-аллергические изменения
кожи , что клинически проявляется мигри­
рующей эритемой и региональным лимфа­
денитом. При диссеминировании борре­
лии проникают в макрофаги , эндотелиаль­
ные клетки различных органов и систем.
Клинически это проявляется полиорган­
ной патологией. Способность возбудите­
лей к внутриклеточному паразитированию
приводит к хроническому течению болезни
с поздними рецидивами и длительной (бо­
лее 10 лет) персистенцией боррелий в орга­
низме. Установлен тропизм возбудителей
к фибробластам , нервной системе и тканям
суставов.
Клиническая картина. Инкубационный
период продолжается от 1 до 50 дней ,
в среднем 1 0- 1 2 сут. У половины инфици­
рованных 1 -я стадия (локальная инфекция)
держится в течение первого месяца после
укуса клеща. Характерно острое или подос­
трое начало, гриппаподобное течение с ли­
хорадкой , головной болью, недомоганием,
болями в мышцах и суставах, общей слабо­
стью, иногда с выраженными ознобами.
Раздел 1 1 . Частная клиническая неврология
Повышенная температура тела (от 37 до
39-40Т) продолжается до 1 0- 1 2 сут. Иног­
да бывают тошнота, рвота. Возможны лим­
фаденопатия , увеличение печени и селезен­
ки, явления менингизма (без изменений
в спинномозговой жидкости) . Патогномо­
ничным признаком является мигрирующая
кольцевидная эритема, которая может быть
единственным проявлением первой стадии
болезни (у 20%). Сначала в месте укуса кле­
ща возникает пятно или папула (участок го­
могенной гиперемии), которые постепенно
расширяются во все стороны до десятков
сантиметров в диаметре. Края пятна чет­
кие , ярко-красные, приподняты над уров­
нем кожи. У части больных в центре пятна
эритема постепенно бледнеет и превраща­
ется в кольцевидную, приобретает циано­
тичный оттенок. В зоне пятна бывает зуд
и умеренная болезненность. При лечении
эта эритема держится несколько дней, а без
лечения - до 2 мес. и более. После ее исчез­
новения остается слабая пигментация, ше­
лушение и атрофические изменения кожи
в виде <<папиросной бумаги>> .
У 1 0- 1 5 % инфицированных больных
спустя несколько недель развивается вторая
стадия (диссеминация боррелий) . Присо­
единяются серозный менингит (головная
боль, тошнота, рвота, светобоязнь в сочета­
нии с невропатией лицевого нерва или дру­
гих черепных нервов; в ликворе - умерен­
ный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличе­
ние содержания белка, легкое снижение
концентрации глюкозы) и/или другие при­
знаки поражения нервной системы (пери­
ферической и центральной) в виде вялоте­
кущего энцефалита, миелита, радикулонеБ­
рита или мононеврита, мениигорадикулита
с характерными симптомами нарушения
функции этих структур нервной системы
(интенсивные корешковые боли, наруше­
ния чувствительности , периферические
и центральные парезы, менингеальные зна­
ки и т. п . ) . Это может сочетаться с признака­
ми поражения сердца и сосудистой системы
(кардиалгия , сердцебиение, артериальная
гипертензия, миокардит, нарушения прово­
димости вплоть до атрио-вентрикулярной
блокады) , печени (безжелтушный нетяже­
лый гепатит) и редко конъюнктивиты , ан­
гины, бронхиты, орхиты , нефриты.
Третья стадия (персистенции) форми­
руется спустя 1 - 3 мес. (иногда через
Глава 1 4. Инфекционные заболевания нервной системы
6- 1 2 мес. ) после окончания первых двух
фаз. Болезнь приобретает длительное ре­
цИдивирующее течение. Клиническая кар­
тина проявляется головной болью, нару­
шениями сна, повышенной утомляемос­
тью, слабостью , легкой возбудимостью,
раздражительностью или депрессией (асте­
но-вегетативный синдром) , миалгия м и ,
мигрирующими артралгиями . У 1 0% боль­
ных развиваются признаки хронического
энцефаломиелита с парезами конечностей
(центрального или смешанного типа) , про­
водниковыми нарушениями чувствитель­
ности; м ножественными мононевритами;
расстройствами памяти и других когнитив­
ных функций. Возможны кератиты , пере­
дние увеиты, невриты зрительных нервов,
ретинальные васкулиты и др.
Диагностика. Кроме тип ичной клин и­
ческой картины и выявления фазности ее
течения помогают диагностике реакция
непрямой иммунофлюоресценции для вы­
явлен ия антител к боррелиям, а также ПЦР
для выявления ДНК боррелий в сыворотке,
ликворе, синовиальной ЖИдкости, в тка­
нях. Дифференциальная диагностика про­
водится с клещевым энцефалитом , рассе­
янным склерозом, другим и вирусными
нейроинфекциями.
Лечение. При 1 -й стадии - антибактери­
альная терапия 2-3 нед.: доксициклин по
1 00 мг 2 раза в сутки; амоксициллин по
500 мг 3 раза в сутки внутрь; цефтриаксон
по 2 г вjм 1 раз в сутки. На фоне антибакте­
риальной терапии возможно развитие ли­
хорадки и интоксикации из-за массовой
гибели боррелий. В таких случаях антибио­
тики временно отменяют, затем возобнов­
ляют их прием в меньшей дозе .
Во 2-й стадии болезни антибактериаль­
ная терапия проводится в течение 3-4 нед.
При наличии изменений в ликворе вводят
цефтриаксон по 2 г 1 раз в сутки, цефотак­
сим по 2 г каждые 8 ч или бензилпеницил­
лин (натриевая соль) по 24 млн ЕД в сутки.
При 3-й стадии баррелиаза доксицик­
лин, амоксициллин вводят в течение 4 не­
дель. При отсутствии эффекта назначают
цефтриаксон, цефотаксим или бензопени­
циллин в тех же дозировках, что и при 2-й
стадии болезни.
Течение и прогноз. Раннее начало антибак­
териальной терапии позволяет сократить
длительность клинического течения и пред-
321
упредить развитие поздних стадий баррели­
аза с неврологическими проявлениями.
При наличии признаков поражения нерв­
ной системы прогноз малоблагоприятный.
Профилактика. Тщательный осмотр кож­
ных покровов в поисках клещей и безотла­
гательное их удаление. При посещении
смешанного леса следует носить одежду, за­
крывающую шею и лодыжки , а также ис­
пользовать репелленты.
Двухволновый
вирусный мениигоэнцефалит
Вьщелен как самостоятельное заболева­
ние А. Г. Пановым, А.А. Смородинцевым
и С . Н .Давиденковым.
Этиология и эпидемиология. Заболевание
вызывается фильтрующимся вирусом - од­
ним из штаммов вируса клещевого энцефа­
лита. Заражение обычно происходит али­
ментарным путем при употреблении моло­
ка от инфицированных животных ( «Молоч­
ный энцефалит>>). Переносчиками служат,
как и при клещевом энцефалите, иксадовые
клещи. Болезнь распространена в севе­
ро-западных районах европейской части
России, Белоруссии и в других эндемич­
ных по клещевому энцефалиту регионах.
Для двухволнового мениигоэнцефалита ха­
рактерны сезонность (весенне-летний пе­
риод) и небольшие эпИдемические вспыш­
ки. Инкубационный период обычно про­
должается 8-20 дней при укусах клеша
и 4-7 дней при алиментарном способе за­
ражения.
Клиническая картина. Болезнь начинает­
ся остро, без продромального периода. Рез­
ко повышается температура до 38-39°С,
появляются озноб, головная боль, го;юво­
кружение, рвота, боли в мышцах и суста­
вах, расстройства сна. С первых дней на­
блюдаются менингеальные симптомы. Че­
рез 5-7 дней температура падает .10 нор­
мальных или субнормальных цифр, однако
после температурной ремиссии в течение
6- 1 О дней наступает второй подъем темпе­
ратуры (вторая температурная волна) , ко­
торый длится 10 дней . При этом заболева­
нии очаговые симптомы обычно отсутству­
ют или выражены слабо в вИде умеренного
центрального гемипареза, мозжечковых
расстройств, вегетативных нарушений
с гипергИдрозом, гипогликемией, анорек­
сией. И ногда развиваются мононевриты,
322
Раздел 11. Частная клиническая невропогия
невриты и радикулиты. В цереброспиналь­
ной жидкости обнаруживаются лимфоци­
тарный плеоцитоз, увеличение содержания
белка, в крови - лейкоцитоз.
Течение и прогноз. Течение заболевания
благоприятное. Тяжелые формы и леталь­
ные исходы не встречаются. Переход в хро­
ническую прогредиентную стадию не на­
блюдается . Очаговые симптомы обычно
полностью регрессируют, однако может дли­
тельно сохраняться астеническое состояние.
Профилактика. Меры профилактики та­
кие же , как и при клещевом энцефалите .
Японский комариный энцефалит
(энцефалит В)
Японский комариный энцефалит (си­
нонимы: энцефалит В, энцефалит Примор­
ского края) распространен в Приморском
крае , Японии, Маньчжурии.
Этиология и эпидемиология. Вызывается
фильтрующимся нейротрапным вирусом.
Резервуаром в природе являются комары,
способные к трансовариальной передаче
вируса. Для заболевания характерна сезон­
ность, совпадающая с усилением выплода
комаров. Болезнь протекает в виде эпиде­
мических вспышек: в Японии - в летние
месяцы, в Приморье - только осенью. За­
болевание передается исключительно через
укус комара. Инкубационный период про­
должается от 5 до 14 дней . В организме ви­
рус распространяется гематогенным путем.
Патоморфология. При микроскопии об­
наруживаются очаги некроза мозговой тка­
ни, воспалительные инфильтраты вокруг
сосудов. Дегенеративно-токсические изме­
нения выявляются в нервных клетках и бе­
лом веществе (панэнцефалит) .
Клиническ
