«Иммунодефициты» Выполнила: Мотора Екатерина Андреевна 119 (а) группа Иммунодефицит - состояние недостаточности иммунного ответа на антигенную нагрузку. • Иммунодефицит (иммунодефицитное состояние, иммунологическая недостаточность) обусловлен выпадением одного или нескольких специфических компонентов иммунного ответа или взаимодействующих с ним неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и др.). Различают первичный, в большинстве случаев генетически детерминированный иммунодефицит, проявляющийся в раннем постнатальном периоде; вторичный, возникающий в результате действия (иммунодепрессии) на организм неблагоприятных факторов внешней среды. Классификация первичных иммунодефицитов 1. ИД, обусловленные поражением нескольких типов клеток: ретикулярный дисгенез - полное отсутствие стволовых клеток. Иммунодефицит несовместим с жизнью. Дети умирают через несколько дней после рождения; тяжелый комбинированный ИД (ТКИД). Вызван дефектами как Т-лимфоцитов, так и В-лимфоцитов. • 2.ИД, обусловленные преимущественным поражением Т-клеток • 3. Иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением В-клеток • 4. Иммунодефициты, связанные с поражением миелоидных клеток • 5. Иммунодефициты, связанные с нарушениями в системе комплемента. • 1920-1930 г.г. – первые описания первичных иммунодефицитов; 1950 г. – Э. Гланцман, П. Риникер описали аутосомно-рецессивный синдром с отсутствием лимфоцитов; История открытия первичных иммунодефицитов • 1952 г. – О.С. Брутон описал Х-сцепленную агаммаглобулинемию; 1999 г. - эксперты ESID (Европейское общество иммунодефицитных заболеваний) PAGID (Американская группа иммунодефицитов) систематизировали знания по первичным иммунодефицитам и сформировали лечебно-диагностические протоколы их ведения. • создание протоколов ведения и лечения ПИД; 2000 г. - расширение списка ПИД; • 2003 г. - разработана классификация ПИД. Наиболее часто встречаются следующие формы ПИД Х-сцепленная агаммаглобулинемия, или болезнь Брутона Наблюдается у мальчиков на 5-9-м месяце жизни, когда происходит истощение транспланцентарно полученных материнских иммуноглобулинов. Заболевание проявляется рецидивирующими пиогенными инфекциями (пневмонии, синуситы, мезотимпаниты, менингиты). Важный диагностический симптом лимфатические узлы, селезенка не реагируют увеличением на воспалительный процесс. ОВИН Гетерогенная группа болезней с дефектом антителообразования и различным типом наследования [5]. Термин «вариабельный» означает манифестацию заболевания в разном возрасте (детском, подростковом, взрослом) с индивидуальными вариациями типа и степени выраженности иммунодефицита. По клинической картине ОВИН напоминает болезнь Брутона, основное отличие в сроке манифестации заболевания: средний возраст клинического проявления ОВИН 25, постановки диагноза - 28 лет. Как и все гуморальные иммунодефициты ОВИН клинически проявляется рецидивирующими и хроническими пневмониями, синуситами, отитами, снижением массы тела, диареей, дефицитом витаминов. Гипер-IgE-синдром (синдром Джоба) • Диагноз «синдрома Джоба» ставят на основе повторного (минимум двукратного) увеличения сывороточной концентрации общего IgE выше 1000 МЕ/мл при наличии дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с «холодным» течением: абсцессов кожи, подкожной клетчатки, лимфоузлов, отитов. Характерны аномалии скелета, спонтанные переломы трубчатых костей, грубые диспластические черты лица. Хронический кожно-слизистый кандидоз. • Характеризуется кандидозным поражением кожи, слизистых оболочек, ногтей, волосистой части головы. В основе заболевания лежит уникальный дефект Т-лимфоцитов, заключающийся в том, что эти клетки не способны развивать нормальный ответ, в частности, продуцировать фактор, ингибирующий миграцию макрофагов (МИФ) на антиген Candida albicans. В то же время больные имеют нормальное число Т-лимфоцитов, и их ответ на другие антигены не нарушен. Вторичные иммунодефициты Различают иммунодефициты эндогенные и экзогенные. К первым относят возрастные иммунодефициты, нарушения иммунитета в связи со стрессовым воздействием. Ко вторым - нарушения иммунитета инфекционного происхождения, иммунодефициты в связи с недостаточностью питания, в связи с воздействием ультрафиолетового облучения, ионизирующей радиации, химических веществ, лекарственный иммунодефицит. Иммунодефициты разделяют также на обратимые и необратимые Примером обратимого иммунодефицита может быть голодание или временный дефицит в диете жизненно важных компонентов, необходимых для обеспечения активной работы постоянно пролиферирующих клеток иммунной системы. Примером необратимого иммунодефицита служит ВИЧ-инфекция, поражающая популяцию СD4положительных клеток, или ионизирующая радиация в «запороговых» дозах, приводящая к повреждению делящихся клеток иммунной системы, что делает организм беззащитным перед биологической агрессией. Факторы, приводящие к вторичным иммунодефицитам, могут взаимно дополнять друг друга. Так, на фоне утомления, переохлаждения или стресса легче развиваются инфекционные заболевания, которые, в свою очередь, также являются важным фактором, приводящим к нарушениям иммунитета. Примером может служить герпетическая вирусная инфекция. Острые и хронические ВИД Вторичные иммунодефициты бывают острые (обусловленные острым инфекционным заболеванием, травмой, интоксикацией, стрессом и др.) и хронические (развивающиеся на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний, опухолей, хронических стрессов, иммуносупрессивной терапии, при проживании в регионах с неблагоприятными эколого-геохимическими условиями и т.д.). Острые иммунодефициты диагностируются на основе выявления отклонений в показателях иммунограммы - уменьшения числа Т-лимфоцитов (CD3+), Тхелперов (CD4+), снижения иммунорегуляторного индекса (CD4+/ CD8+). Они, как правило, транзиторные и постепенно купируются при благоприятном течении и адекватном этиопатогенетическом лечении основного заболевания. Хронические иммунодефициты могут протекать в трех вариантах: 1) с клиническими и лабораторными признаками, 2) с клиническими признаками при отсутствии лабораторных отклонений, 3) с причинно-значимым фактором (например, проживание в условиях экологического неблагополучия), отсутствием клинических проявлений и наличием иммунологических расстройств. Синдром приобретенного иммунодефицита. ВИЧ-инфекцию выделяют в качестве особого вида вторичного иммунодефицита. Это связано с высокой опасностью этого инфекционного заболевания, не поддающегося излечению и имеющего высокий потенциал распространения. Вирус может прямо уничтожать инфицированные клетки, нарушая их метаболизм. ВИЧ-инфекция вызывает синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Возбудителем ВИЧ-инфекции является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Вирус передается половым путем, при переливании крови и от больной матери ребенку в перинатальный период. Активная репликация вируса в клетке приводит к повреждению клеточной мембраны и лизису клеток при отпочковывании вирусных частиц с их поверхности. Основной причиной возникновения иммунодефицита является истощение и дисфункция СD4-положительных клеток. Наряду с гибелью при ВИЧ-инфекции СD4положительных клеток происходят дополнительные нарушения в работе иммунной системы. Нарушается нормальная продукция клетками цитокинов, происходит поликлональная активация В-лимфоцитов, возрастает образование аутоантител и иммунных комплексов. На этом фоне идет обширное расселение вируса по органам и тканям. Спасибо за внимание!