1 ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ГОСПІТАЛЬНОЇ ПЕДІАТРІЇ Найбільш поширені захворювання органів дихання у дітей. Диференційна діагностика та невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Навчально-методичний посібник для студентів VІ курсу медичного факультету ЗАПОРІЖЖЯ – 2022 2 УДК: 616-053.2 (075.8) Г 72 Заклад-розробник: Запорізький державний медичний університет Укладачі: Леженко Г.О.завідувач кафедри госпітальної педіатрії, д. мед.н., професор Резніченко Ю.Г. професор кафедри госпітальної педіатрії, д. мед.н. Пашкова О.Є. професор кафедри госпітальної педіатрії, д. мед.н. Гиря О.М. доцент кафедри госпітальної педіатрії, д. мед.н Ярцева М.О. асистент кафедри госпітальної педіатрії, к. мед.н Погрібна А.О. асистент кафедри госпітальної педіатрії, PhD Захарченко Н.А. асистент кафедри госпітальної педіатрії Г 72 ПЕДІАТРІЯ. Найбільш поширених захворювань органів дихання у дітей. Диференційна діагностика та невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Навчально-методичний посібник для студентів VІ курсу медичного факультету. Друге видання, доповнене, перероблене. – Запоріжжя, 2022. - 304 с. Рецензенти: Завідувач кафедри педіатрії та неонатології з курсом амбулаторної педіатрії ДЗ «Запорізька медична академія післядипломної освіти МОЗ України», доктор медичних наук, професор Овчаренко Л.С.. Завідувач кафедри факультетської педіатрії Запорізького державного медичного університету, доктор медичних наук, професор Нєдєльська С.М. Навчально-методичний посібник затверджено на засіданні Центральної методичної Ради Запорізького державного медичного університету. Протокол № від . УДК: 616-053.2 (075.8) 3 ЗМІСТ Вступ Тема 1 Тема 2 Тема 3 6 Диференційна діагностика синдрому кашлю у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми Кашель у дітей Хронічний риніт Гострий і хронічний синусит Гострий бронхіт Гострий обструктивний бронхіт Гострий бронхіоліт Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь. Тестові завдання для визначення початкового рівня знань. Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття. Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентівє Диференційна діагностика синдрому задишки. Пневмонії у дітей. Ускладнення пневмонії. Невідкладна допомога при гострій дихальній недостатності у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми Пневмонії у дітей Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів Диференційна діагностика респіраторних та кожних алергозів у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми 11 12 13 13 22 26 33 36 39 41 41 47 51 53 54 56 56 111 118 120 122 123 124 4 Тема 4. Тема 5. Алергійний риніт Атопічний дерматит Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) Алергічна кропив′янка Питання для визначення рівзнань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів 125 131 139 139 147 148 Диференційна діагностика бронхообструктивного синдрому у дітей. Бронхіальна астма. Невідкладна допомога при астматичному статусі. Навчальні цілі заняття Зміст теми Бронхообструктивний синдром Бронхіальна астма Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів 158 Диференційна діагностика бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів 213 152 156 159 161 161 175 202 203 208 212 214 215 222 222 225 229 5 Тема 6. Тема 7. Диференційна діагностика синдрому ціанозу та хронічного кашлю. Хронічні бронхолегеневі захворювання у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми Хронічний кашель Хронічний бронхіт Бронхоектатична хвороба Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів 231 Диференційна діагностика спадкових та природжених захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Навчальні цілі заняття Зміст теми Муковісцидоз Вроджені аномалії [вади розвитку] трахеї і бронхів Агенезія і аплазія легенів Трахеобронхомегалія Трахеобронхомаляція Синдро Вильмсона-Кемпбелла Вроджена бронхомаляція Стенози трахеї Вроджена лобарна емфізема Кісти легенів Секвестрація легенів Синдром Картагенера Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: Тестові завдання для визначення початкового рівня знань Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів Література 260 232 233 233 237 242 251 251 255 259 261 263 263 276 278 281 282 283 285 286 287 288 290 291 292 293 297 301 302 6 Вступ Педіатрія є однією з важливих клінічних дисциплін, без глибоких знань якої не можливе формування сучасного спеціаліста-медика. Педіатрія як учбова дисципліна базується на знаннях студентами основних положень анатомії, гістології, фізіології, патологічної фізіології, патологічної анатомії, пропедевтики, інфекційних захворювань. Набуття глибоких знань та вмінь з педіатрії дозволяє використовувати їх для вирішення клінічних проблем діагностики, профілактики та лікування захворювань. Методичні розробки до практичних занять зі студентами VІ курсу медичного факультету (для викладачів) «Педіатрія». Підрозділ 1 „ Найбільш поширені захворювання органів дихання у дітей.Диференційна діагностика та невідкладна допомога при основних невідкладних станах.‖ складано у відповідності з „Освітно-професійною програмою вищої освіти‖ за професійним спрямуванням „Медицина‖, затвердженою Міністерствами освіти та охорони здоров‘я України. При розробці матеріалів використано багаторічний досвід кафедри госпітальної педіатрії Запорізького державного медичного університету та рекомендації опорної кафедри педіатрії (госпітальної педіатрії Національного медичного університету). Матеріали, що приведені у методичних розробках, являють собою керівництво по проведенню практичних занять з госпітальної педіатрії зі студентами 6 курсу медичного факультету, що навчаються за спеціальністю 228 «Педіатрія» кваліфікації професійної «Лікар-педіатр». Ураховуючи прогресивний розвиток педіатрії, зміни вимог до спеціалістів, дані методичні розробки з часом неповністю будуть відповідати педагогічним та професійним потребам, тому вони будуть вдосконалюватися та доповнюватися. 7 СТРУКТУРУВАННЯ НАВЧАЛЬНОЇ ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ, ДИТЯЧІ ІНФЕКЦІЇ» ДЛЯ СТУДЕНТІВ ВИЩИХ МЕДИЧНИХ НАВЧАЛЬНИХ ЗАКЛАДІВ IIІ–ІV РІВНІВ АКРЕДИТАЦІЇ (СПЕЦІАЛЬНІСТЬ: 228 «ПЕДІАТРІЯ) НА РОЗДІЛ ТА ПІДРОЗДІЛ(ЗАТВЕРДЖЕНО МОЗ УКРАЇНИ 6 ЛИПНЯ 2010Р.) Розділ І. «Педіатрія». Підрозділ 1. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів дихання у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 2. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 3. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів травлення у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 4. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 5. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів ендокринної системи у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 6. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів кровотворної системи у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 7. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань новонароджених дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Підрозділ 8. Диспансерний нагляд за здоровими та хворими дітьми в умовах поліклініки. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. 8 Розділ 1 Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів дихання у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах - Конкретні цілі: визначати різні клінічні варіанти та ускладнення при захворюваннях органів дихання визначати тактику ведення хворого при захворюваннях органів дихання демонструвати вміння ведення медичної документації у хворих з патологією органів дихання планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при захворюваннях органів дихання проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз при захворюваннях органів дихання діагностувати невідкладні стани та надавати екстрену допомогу при захворюваннях органів дихання 2. Інформаційний обсяг навчальної дисципліни 1. Програма навчальної дисципліни Розділ 1. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань дитячого віку Підрозділ 1. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів дихання у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. Тема 1. Диференційна діагностика синдрому кашлю у дітей. Синдром кашлю, основні клінічні прояви, причини. Провідні клінічні симптоми та синдроми бронхітів. Клінічні варіанти перебігу, ускладнення. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при різних клінічних варіантах перебігу гострого та рецидивуючого бронхіту та їх ускладненнях. Диференційна діагностика з пневмонією. Встановлення попереднього діагнозу. Принципи терапії. терапії. Профілактика. Тема 2. Диференційна діагностика синдрому задишки. Пневмонії у дітей. Ускладнення пневмонії. Невідкладна допомога при гострій дихальній недостатності у дітей. Синдром задишки, основні клінічні 9 симптоми та синдроми при різних клінічних варіантах та ускладненнях перебігу пневмонії у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при різних клінічних варіантах пневмонії та її ускладненнях. Диференційна діагностика пневмонії, бронхіту і бронхіоліту у дітей. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу пневмонії та її ускладненнях. Невідкладна допомога при гострій дихальній недостатності в залежності від причини виникнення та ступеня тяжкості. Профілактика пневмонії та її ускладнень у дітей. Тема 3. Диференційна діагностика респіраторних та кожних алергозів у дітей. Провідні клінічні синдроми при алергічному рініті, кропив‘янці у дітей. Клінічні прояви харчової алергії. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при алергічному риніті, кропив‘янці. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу алергічного рініту. Надання невідкладної допомоги при набряку Квінке. Профілактика респіраторних та кожних алергозів у дітей. Тема 4. Диференційна діагностика бронхообструктивного синдрому у дітей. Бронхіальна астма. Невідкладна допомога при астматичному статусі. Бронхообструктивний синдром, клінічні прояви, генез. Провідні клінічні симптоми та синдроми при бронхіальній астмі. Особливості перебігу бронхіальної астми у дітей в залежності від ступеню тяжкості та рівня контролю. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при бронхіальній астмі. Диференційна діагностика бронхіальної астми та синдрому бронхіальної обструкції. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу бронхообструктивного синдрому та його ускладненнях у дітей. Надання невідкладної допомоги при приступі задишки та астматичному статусі. Профілактика бронхіальної астми та бронхообструктивного синдрому. Тема 5. Диференційна діагностика бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Провідні клінічні симптоми та синдроми при різних клінічних варіантах бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при бронхо-легеневій дисплазії. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при бронхо-легеневій дисплазії. Профілактика бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Тема 6. Диференційна діагностика синдрому ціанозу та хронічного кашлю. Хронічні бронхолегеневі захворювання у дітей. Синдроми ціанозу та хронічного кашлю, клінічні прояви, причини. Провідні клінічні симптоми та синдроми при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі у дітей. 10 Дані лабораторних та інструментальних досліджень при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі. Значення бронхоскопічного та бронхологічного методів дослідження. Диференційна діагностика. Тактика ведення хворого при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі. Показання та протипоказання до хірургічного лікування. Профілактика хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Тема 7. Диференційна діагностика спадкових та природжених захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Провідні клінічні симптоми та синдроми при спадкових та вроджених захворюваннях бронхолегеневої системи (муковісцидозі, ідіопатичному гемосидерозі легень, первинній циліарній дискінезії, синдромі ВільмсаКемпбелла, бронхомаляції, аплазії і гіпоплазії легень, дефіциті α1– антитрипсину, бронхолегеневій дисплазії, секвестрації легень) у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при спадкових та вроджених захворюваннях бронхолегеневої системи та їх ускладненнях. Диференційна діагностика спадкових та вроджених захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Тактика ведення хворого при спадкових та природжених захворюваннях бронхолегеневої системи та їх ускладненнях у дітей. Профілактика спадкових та природжених захворюваннях бронхолегеневої системи у дітей. 11 Тема 1. Диференційна діагностика синдрому кашлю у дітей. Синдром кашлю, основні клінічні прояви, причини. Провідні клінічні симптоми та синдроми бронхітів. Клінічні варіанти перебігу, ускладнення. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при різних клінічних варіантах перебігу гострого та рецидивуючого бронхіту та їх ускладненнях. Диференційна діагностика з пневмонією. Встановлення попереднього діагнозу. Принципи терапії. Профілактика. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Уміти: 1. Провести обстеження хворих і виділити основний синдром при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 2. Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних і інструментальних досліджень 3. Провести диференціальну діагностику інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 4. Поставити попередній діагноз інфекції дихальної системи. 5. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку інфекційнозапальних захворювань дихальної Початковий рівень знань-умінь. 1. Збирати анамнез у пуьмонологічних хворих, проводити об'єктивне обстеження дитини кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан легень - кафедра фізіології, біохімії, пропедевтичної педіатрії 4. Визначити морфологічний субстрат інфекційно-запальних 12 системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; 13 o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. РЕФЕРАТ УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ КАШЕЛЬ У ДІТЕЙ (Проект МОЗ України від 25.06.2014) 1.1 Діагноз: кашель 1.2 Коди хвороб за МКХ-10: R05 4.1 Термінологія кашлю За тривалістю кашель поділяється на гострий (до 3-х тижнів), підгострий (3 – 8 тижнів), хронічний (довше 8 тижнів). 14 Рецидивуючий кашель – (не пов‘язаний із ГРІ) повторні (2 та більше разів на рік) епізоди кашлю окрім тих, що пов‘язані із ГРІ; триває більше 7 – 14 днів/епізод. Якщо періоди ремісії короткі, рецидивуючий кашель буде важко відрізнити від стійкого хронічного кашлю. Поствірусний кашель – починається з вірусною інфекцією та триває понад три тижні. Специфічний кашель – кашель при якому вдається чітко ідентифікувати причину. Неспецифічний ізольований кашель – постійний сухий кашель, у пацієнтів, у яких відсутні інші симптоми ураження респіраторної системи (ізольований кашель), без ознак хронічної хвороби легень і за умови відсутності патологічних змін на рентгенограмі органів грудної клітки; характеризується мінливістю обструкції та еозинофільним запаленням дихальних шляхів. Для кашльового варіанту БА характерна бронхіальна гіперреактивність; це відрізняє кашльовий варіант БА від еозинофільного бронхіту. Психогенний кашель включає кашель-звичку та сигнальний подразнюючий кашель. Кашель-звичка характерний для періоду одужання; пов‘язаний зі звичкою дитини кашляти, що виникла впродовж хвороби; проходить через декілька тижнів.Сигнальний кашель – характерний для дітей, які проявляють байдужість до того, що вони порушують громадський спокій своїм кашлем; пов‘язаний з тим, що дитина, не усвідомлюючи того, намагається привернути до себе увагу оточуючих.Цей кашель припиняється уві сні або коли дитина зосереджується на чомусь. 4.2. Діагностика Обсяг діагностичних обстежень залежить від тривалості кашлю (гострий, підготсрий, хронічний) та викладений в алгоритмах обстежень (див. додатки 2 –4). При зборі анамнезу визначається наступне: як і коли почався кашель; яка природа та характеристики кашлю; наявність супутніх симптомів кашлю; що виступає тригерами кашлю; наявність в сімейному анамнезі хвороб органів дихання, атопії та інших розладів; які ліки отримувала дитина, які ліки 15 допомагали, як змінювалася частота та тяжкість кашлю на фоні прийому ліків; чи змінюється кашель під час сну; чи мають місце пароксизми та репризи; чи контактує дитина з тютюновим димом. Лікар визначає - чи має місце невідкладний стан: дихальна недостатність чи кровохаркання. При дихальній недостатності визначають ступінь дихальної недостатності та механізм ураження дихальних шляхів: порушення прохідності, порушення механіки чи порушення іннервації. Медична допомога при дихальній недостатності надається згідно з відповідними медикотехнологічними документами. При кровохарканні проводиться диференційна діагностика з іншими станами (наприклад, носовою кровотечею, кровотечею із слизових ротоглотки чи симуляцією). Після виключення невідкладного стану визначається топіка ураження – верхні чи нижні дихальні шляхи; з‘ясовується чи це епізод нової, чи це загострення хронічної хвороби. Діти з кашлем, що розвинувся в неонатальному періоді, направляються до пульмонолога. Дітям з гострим кашлем за відсутності гарячки, тахіпное та фізикальнихзмін з боку органів грудної клітки не призначаються будь-які подальші обстеження. Для визначення рівня ураження дихальних шляхів слід враховувати тип задишки. При ураженні верхніх дихальних шляхів характерна інспіраторназадишка. Зміна типу задишки характеризує тяжкість стану або приєднання ураження нижніх дихальних шляхів. Експіраторний тип задишки характерний для ураження нижніх дихальних шляхів. При диференційній діагностиці ураження верхніх дихальних шляхів розглядаються наступні діагнози: назофарингіт, фаринготонзиліт, ларингіт (без явищ стенозу гортані), круп (несправжній – характерний для гострогообструктивного ларингіту, справжній – характерний для дифтерії гортані), епіглотит. Гавкаючий кашель допомагає відрізнити круп від епіглотиту. Діти зепіглотитом госпіталізуються. Медична допомога дітям з крупом(справжнім/несправжнім) надається у відповідності до чинних медикотехнологічних документів. Про залучення у патологічний процес нижніх дихальних шляхів свідчить дихальна недостатність із задишкою експіраторного чи змішаного характеру,вологі хрипи або свистяче дихання (англ. wheezing), гарячка. В 16 такому разі розглядаються наступні діагнози: пневмонія, бронхіоліт, бронхіальна астма. Пневмонію можна припустити, якщо наявні кашель, гарячка і ознаки дихальної недостатності при відсутності стридору або свистячого дихання. Бронхіоліт можна припустити у дітей перших трьох років життя (переважно у дітей першого року життя) з кашлем в поєднанні з поширеною крепітацією та задишкою, з або без свистячого дихання взимку, тобто в сезон поширення респіраторно-синцитіального вірусу. Астму можна припустити, якщо кашель поєднується з свистячим диханням (англ. wheezing). Відсутність збільшення маси тіла, потовщення дистальних фаланг пальців,роздута та/чи деформована грудна клітка, ознаки атопії свідчать на користь маніфестації хронічної респіраторної хвороби. Причиною кашлю можуть бути деякі рідкісні хвороби, такі як муковісцидоз, імунодефіцити, первинні розлади циліарного епітелію, затяжний (бактеріальний)бронхіт, періодична легенева аспірація (при трахеостравохідному свищі, ГЕРХ, грижі стравохідного отвору діафрагми), анатомічні вади розвитку (наприклад - бронхомаляція, щілина гортані), аспірація стороннього тіла, інтерстиційна (колагенова) хвороба легень. Таблиця 1 Характеристики кашлю, що свідчать на користь певних діагнозів. Клінічне питання Початок кашлю Характер кашлю Клінічний приклад Дуже гострий початок Після ГРІ Імовірні причини Аспірація стороннього тіла Інфекційні причини (наприклад, після ГРІ) В неонатальному Аспірація, вроджені вади розвитку, періоді муковісцидоз, первинна циліарна дискінезія, внутрішньоутробні легеневі інфекції Продуктивний/вологий Хронічні хвороби легень, що Кашель супроводжуються виділенням гнійного мокротиння, наприклад при бронхоектазах при муковісцидозі Пароксизмальний спас Коклюш або коклюшоподібні хвороби тичний з/без гавкаючим кашлем і блювотою 17 Динаміка Незвичний сигнальний кашель у дитини з емоційною байдужістю до кашлю;кашель зменшується при підвищенні уваги до дитини Сухий рецидивуючий; зникає уві сні Кашель з металевим відтінком або гавкаючий Прогресування кашлю Незвичний сигнальний кашель Кашель-звичка Трахеїт або ларингіт (наприклад, при ГРІ чи трахеобронхомаляції) Аспірація стороннього тіла, колапс долі легені, туберкульоз, внутрішньогрудне утворення, що швидко збільшується Симптоми, Ізольований кашель Неспецифічний ізольований кашель, що рецидивуючі вірусні бронхіти, супроводж психогенний кашель ують Кашель поєднаний із Бронхіальна астма, аспірація кашель свистячими сухими стороннього тіла, періодична легенева хрипами аспірація, стиснення дихальних шляхів або трахеобронхомаляція, облітеруючий бронхіоліт або інтерстиціальна хвороба легень, бронхолегенева дисплазія, серцеві хвороби із застійною серцевою недостатністю або зі значним право-лівим шунтом Кровохаркання Муковісцидоз, бронхоектази, аспірація стороннього тіла, туберкульоз, пухлина, легеневий гемосідероз, легеневі артеріо-венозні мальформації Кашель зі злипками ди Фібринозний бронхіт хальних шляхів Кашель з супутньою Муковісцидоз, імунодефіцити, первинна циліарна дискінезія, патоперіодична легенева аспірація, логією, рецидивуючими аспірація стороннього тіла, 18 Тригери кашлю пневмоніями або інфільтратами в легенях Кашель, поєднаний із задишкою, що пов‘язана із рестрикцією легень Фізичні вправи, холодне повітря Положення лежачи Годування туберкульоз, рецидивуючий (бактеріальний) бронхіт, анатомічні порушення Інтерстиційна (колагенова) хвороба легень Астма Синдром постназального затікання, ГЕРХ Періодична легенева аспірація 4.3 Лікування При встановлені специфічної причини кашлю (діагнозі), лікування має проводитися у відповідності до вимог певних медико-технологічних документів, що регламентують надання медичної допомоги при даних нозологіях. У разі підгострого неспецифічного кашлю, що не супроводжується станами,які потребують госпіталізації госпіталізації доцільно дотримуватися алгоритму оцінки та ведення поширених причин підгострого кашлю (3-8 тижнів) у дітей. Пробне лікування бронхіальної астми використовується як тест на астму. Спочатку вимірюється та фіксується в медичній документації інформація щодо показників реактивності бронхів. Потім визначається і фіксується в медичній документації пробний період лікування, наприклад 8 – 12 тижнів. Лікування проводиться інгаляційними ГКС до закінчення пробного періоду лікування. Альтернативний варіант – пероральні ГКС коротким курсом (3 –5 днів) в дозі 1 – 2 мг/кг/добу в перерахуванні на преднізолон. Швидке відновлення симптоматики після закінчення періоду пробного лікування буде свідчити на користь астми; в такому разі дитина направляється на консультацію лікаря-алерголога дитячого/ лікаря-пульмонолога дитячого. Пробне лікування алергічного риніту проводиться в сезон цвітіння. Лікування розпочинається з оцінки контакту дитини з тютюновим димом таіншими алергенами. Батькам надаються відповідні рекомендації. Лікування проводиться антигістамінними лікарськими засобами першого покоління. Через 14 днів оцінюється ефективність лікування: при наявності ефекту – складається план подальшого ведення пацієнта; при відсутності ефекту – призначаються інтраназальні ГКС. Через 14 днів використання інтраназальних ГКС оцінюється 19 ефективність лікування: при наявності ефекту – складається план подальшого ведення пацієнта; при відсутності ефекту – пацієнт направляється до алерголога. Неспецифічний ізольований кашель – кашель, при якому відсутні будь-які інші об‘єктивні та суб‘єктивні симптоми ураження легень окрім сухого кашлю. В більшості випадків під цим діагнозом приховуються легкі форми хвороб, перерахованих в таблиці 1. 4.4. Показання до проведення певних методів дослідження при диференційній діагностиці кашлю. Оглядова рентгенографію органів грудної клітки показана - при наявності ознак запалення нижніх дихальних шляхів, - при прогресуванні кашлю, - при кровохарканні або ознаках недіагностованої хронічної хвороби дихальних шляхів, - при кашлі понад 14 днів, - при невизначеності у відношенні пневмонії, - при гарячці більше трьох днів на фоні антибіотикотерапії, - при асиметричності аускультативної картини, - при розширенні грудної клітки, при деформації грудної клітки, - при потовщенні дистальних фаланг пальців, - при кровохарканні. Бронхоскопія показана дітям з кашлем, який імовірно викликаний аспірацією стороннього тіла, задишкою, що виникла раптово. 20 Рис. Бронхоскопія. Спірометрія має проводитися з метою визначення легеневих об‘ємів та прохідності дихальних шляхів (див. медико-технологічні документи, що регламентують надання медичної допомоги при бронхіальній астмі). Рис. Проведення спірометрії у дітей. 21 Проби на зворотність бронхообструкції: проводяться дітям старше 5-ти років. Алергічні шкірні тести проводяться з метою визначення схильності дитини до атопії (див. медико-технологічні документи, що регламентують надання медичної допомоги при бронхіальній астмі). Рис. Скаріфікаційні шкірні тести. 4.5 Показання до госпіталізації Госпіталізації підлягають діти з гострим кашлем, які мають хоча б один з супутніх станів: • аспірація стороннього тіла; • дихальна недостатність; • дихання, що потребує значних зусиль (виснажливе дихання); • гостра серцева недостатність або хронічна серцева недостатність в стадії декомпенсації; • пневмоторакс; • кровохаркання; • гіпотензія; • підозра на тромбоемболію легеневої артерії; • зміни в психічному статусі (сплутаність свідомості, летаргія); 22 • сатурація кисню менша 92% або центральний ціаноз (якщо особа не має хронічної гіпоксії в анамнезі). 4.6 Стани, що потрібно розглядати під час диференційної діагностики підгострого кашлю. Деякі пацієнти з підгострим кашлем мають не досить виражену клінічну симптоматику, яка б дозволила діагностувати хворобу. При проведені диференційної діагностики у таких пацієнтів слід враховувати можливість існування наступних наступних діагнозів: • хронічний бронхіт; • пневмосклероз; • бронхоектатична хвороба; • новоутворення. ХРОНІЧНИЙ РИНІТ Хронічний риніт (j.31.0) - хронічне неспецифічне запалення слизової оболонки і порожнини носа. Клінічно розрізняють хронічний простий (катаральний), гіпертрофічний (гіперпластичний) і атрофічний риніт. Ці форми риніту мають зв‘язок між собою і можуть переходити з простого в гіпертрофічний, або згодом – в атрофічний риніт. Патогістологічні зміни при катаральному риніті розвиваються в слизовій оболонці порожнини носа і прилеглих тканин, не чіпаючи кісткового остова. Відбувається метаплазія миготливого, циліндричного епітелію в кубічний і навіть у плоский. Появляються розширення судин, дрібноклітинна інфільтрація лейкоцитами, особливо довкола вивідних протоків залоз і майже рівномірна набряклість носових раковин, здебільшого нижніх. Рис. Хронічний катаральний риніт. 23 При хронічному гіперпластичному риніті відбувається розростання сполучної тканини в носових раковинах. Виступи сполучної тканини вкриті гіперплазованим миготливим, багатошаровим епітелієм. Кількість залоз збільшується, вони розширені, переповнені слизом. Кавернозні простори розширені і переповнені кров‘ю. Зрідка може розростатися кісткова тканина в ділянці нижніх носових раковин. Рис. Ріноскопія при хронічному гіперпластичному риніті. Розрізняють дифузну та обмежену гіперплазію. Вона може бути фіброзною, поліпоподібною, сосочковою, кавернозною, кістковою та змішаною. Хронічний атрофічний риніт характеризується атрофічними змінами в слизовій оболонці і прилеглих тканинах. Слизова оболонка стоншується, кількість слизових залоз зменшується, розвивається ендофлебіти і перефлебіти судин, їх склероз і запустіння печеристих венозних сплетень, лакунарне розсмоктування кісткової тканини і заміщення її сполучною тканиною, носові ходи стають широкими. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ХРОНІЧНОГО РИНІТУ Часте закладення носа, наявність патологічного вмісту в порожнині носа і ускладнене дихання, періодичне погіршення слуху та інколи нюху, сльозотеча; спостерігається фарингіт, ларингіт, трахеїт, бронхіт. При катаральному риніті під час передньої риноскопії видно гіперемію, набряк слизової оболонки порожнини носа. Вона вкрита слизовим або слизово-гнійним виділенням. Нижні носові раковини збільшені. При 24 гіперпластичному риніті видно гіперплазію нижніх носових раковин, розростання кісткової тканини. Гіперплазія може бути обмежена або дифузна, Під час надавлювання ґудзикуватим зондом на раковини не відчувається їх скелетної основи. Часто необхідно провести диференціальну діагностику з гіперплазією і поліпом порожнин носа. Для поліпа характерним є сіруватий колір, розташування під середньою носовою раковиною або вище неї, наявність вузької ніжки. Гіперплазовані носові раковини мають широку основу, рожевий або рожево-червоний колір. Диференційна діагностика між катаральною і гіперпластичною формою хронічного риніту ґрунтується на димедрол-адреналіновій пробі або використанні інших судинозвужувальних препаратів, під час чого при катаральному риніті носові раковини швидко зменшуються в об‘ємі, бліднуть, а при гіперпластичному риніті нижні носові раковини мало, або не скорочуються, носові ходи залишаються звуженими. Для виключення хронічного синуїту проводиться рентгенографія приносових пазух. При хронічному атрофічному риніті під час огляду носа видно широкі носові ходи, слизова оболонка атрофічна. На стінках порожнини носа більше на латеральній є жовтуваті кірки, після видалення яких появляється незначна кровотеча. Нерідко під час передньої риноскопії видно задню стінку носової частини горла. Рис. Ріноскопія при хронічному атрофічному риніті. Диференціальна діагностика проводиться з озеною та склеромою, які у дітей зустрічаються дуже рідко. Для озени характерними є атрофія слизових оболонок і кісткової тканини, наявність специфічного запаху, якого самі хворі 25 не відчувають, а тільки оточуючі їх. Атрофія поширюється на горло, гортань та трахею. Для склероми характерним є атрофія слизової оболонки порожнини носа з утворенням видимих рубців, склеромних інфільтратів, які підлягають гістологічному дослідженню. У хворих із склеромою відзначається солодкуватий запах, який часто відчувають самі хворі і завжди оточуючі. ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОГО РИНІТУ Лікування хронічного риніту починається з усунення несприятливих чинників, які впливають на розвиток захворювання. Якщо причину хвороби встановити не можна, то застосовують переважно місцеве симптоматичне лікування. Серед місцевих заходів добрі наслідки дає змащування слизової оболонки носових раковин 3% розчином коларголу, протарголу 3 рази на день протягом 7-10 днів; сульфату цинку або розчином Люголю з гліцерином 2 рази на тиждень, 6-8 процедур. Якщо таке лікування малоефективне, то застосовують промивання порожнини носа ізотонічним розчином натрію хлориду, мінеральними водами або антисептиками. Застосовують фізіотерапевтичні методи: електрофорез 0,5% розчином новокаїну, 1% розчином хлористого кальцію, дімедролу або іншого антигістамінного препарату і антибіотика до якого чутливі мікроорганізми; аерозолі з антисептиками; ультрафонофорез, гальванічний струм за методом Щербака. Реабілітаційні заходи проводяться на південному березі Криму, в регіонах Азовського моря, на гірських курортах та інших регіонах України. У разі неефективності консервативного лікування застосовують ультразвукову дезінтеграцію або вазотомію. В період загострення катарального риніту лікування проводять як при гострому риніті. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ 1. відновлення носового дихання. 2. відсутність патологічного вмісту в порожнині носа. 3. відновлення слуху та нюху. 4. зниження сльозотечі. Лікування хронічного гіпертрофічного риніту зводиться до видалення або зменшення гіпертрофованих ділянок носових раковин. У разі папілярної 26 гіперплазії необхідно зробити конхотомію, кавернозної форми – ультразвукову дезінтеграцію або вазотомію, кісткової форми – підслизову остеоконхотомію. Техніка оперативних втручань проводиться під загальним знеболенням по загальноприйнятим методикам. Після хірургічного лікування хворі направляються на санаторно-курортне оздоровлення місцевого або державного підпорядкування. При хронічному атрофічному риніті призначають лужні інгаляції, мінеральні води типу Єсентуки 17, Яворницька, Боржомі протягом 1 місяця, 34 курси на рік. Для промивання порожнини носа застосовують різні антисептики або фізіологічний розчин. Санаторно-курортне лікування позитивно впливає на перебіг хронічного атрофічного риніту. ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ диспансерне спостереження за пацієнтами з хронічним атрофічним ринітом до повного одужання або до закінчення дитячого віку. ГОСТРИЙ ТА ХРОНІЧНИЙ СИНУЇТ У ДІТЕЙ Синуїт – це запалення слизової оболонки приносових пазух, яке буває гострим та хронічним (J 01; J32) і відноситься до найбільш частої патології в отоларингології. Найчастіше зустрічається верхньощелепний синуїт (гайморит). Слід звернути увагу на те, що гострий гайморит має місце вже у віці 1,5-2 років. Запалення решітчастої пазухи (етмоїдит), може бути у дітей віком до 1 року; запалення слизової оболонки лобової пазухи (фронтит) та основної (сфеноїдит) зустрічається рідше у дітей, причому після 5 років – фронтит, а після 10 років - сфеноїдит. ГОСТРИЙ СИНУЇТ Етіологія: збудниками гострих синуїтів є: грипозний вірус, вірус парагрипу, аденовіруси, стафілококи, стрептококи, пневмококи, синєгнійна паличка; рідше – гриби, анаеробна мікрофлора. В останній час все частіше зустрічається хламідії, мікоплазма. Для розвитку гострого синуїту має значення стан слизової оболонки (муко-циліарний кліренс), порушення місцевого і системного імунітету, а також місцеві чинники: хронічні риніти, поліпозний етмоїдит, викривлення перегородки носа, аденоїдні розрощення. 27 Гострий синуїт може виникати у зв‘язку із травмою носа і лицевого скелета, а також у разі поширення в пазуху гнійного процесу з малих і великих корінних зубів. Розрізняють гострий серозний, катаральний та гнійний синуїт. Патоморфологічні зміни у разі гострого синуїту характеризуються гіперемією та інфільтрацією слизової оболонки пазух, яка значно стовщується і вкривається спочатку серозним, потім слизовим і гнійним ексудатом. Пазухи згодом заповнюються ексудатом. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ГОСТРОГО СИНУЇТУ: 1. Клінічні : - гострий початок; - підвищення температури тіла; - кволість; - зниження апетиту; - порушення сну; - іноді марення; - головний біль, локалізація якого залежить від ураженої ділянки; - Об‘єктивні дані: закладеність носа, виділення з носа, ускладнене носове дихання, гіперемія і набряклість слизової оболонки; слизове, слизово-гнійне, гнійне виділення під середньою носовою раковиною, часто у вигляді смужки. 2. Допоміжні та лабораторні дослідження: - рентгенографія приносових пазух (при необхідності - МРТ, комп‘ютерна томографія); - Рис. Рентгенографія приносових пазух при 2-стороньому гаймориті. 28 - ультразвукове обстеження; термографія; ендоскопічні методи обстеження; Рис. Ріноскопія при гострому риносинуситі. - діагностична пункція верхньощелепної пазухи; - загальний аналіз крові; - аналіз сечі; - бактеріологічне дослідження патологічних виділень; - антибіотикограма. ЛІКУВАННЯ ГОСТРОГО СИНУЇТУ І. Загальне: - загальнозміцнююча терапія; - антигістамінні препарати; - стимулююча терапія; - вітамінотерапія; - фітопрепарати; - антибіотики з урахуванням антибіотикограми. Доцільно призначати антибіотики пеніцилінового ряду, захищені клавулановою кислотою. При неефективності лікування - цефалоспорини третьої і четвертої генерації. Макроліди: кларітроміцин (клацид), 29 рокситроміцин (рулід), азітроміцин (сумамед), спіраміцин (роваміцин) використовуються для лікування захворювань, викликаних мікоплазмою, хламідіями. Антибіотикотерапія протягом 7-10 днів. - Місцеве лікування гострих синуїтів направлене на ліквідацію запального процесу в пазухах. Місцево застосовують: судинозвужувальні препарати у вигляді крапель або спрея. Використовують аерозолі з антибіотиками чи антисептиками. При затиханні запального процесу в пазусі можна призначати електричне поле УВЧ, електрофорез різних лікарських препаратів, ультрафонофорез ендоназальний. Якщо запальний процес набуває затяжного характеру, доцільно вводити лікарські речовини у верхньощелепну пазуху методом переміщення; а у разі неефективності – через тефлоновий дренаж і промивати пазуху антисептиками та антибіотиками з урахуванням антибіотикограми, додаючи кортикостероїди. При наявності гострого гнійного фронтиту і неефективності консервативного лікування (висока температура тіла, головний біль, порушений загальний стан, слабкість, прохідність лобно-носового каналу не відновилась) – показана пункція, а краще трепанопункція лобової пазухи з наступним дренуванням і промиванням її антисептиками, антибіотиками, протеолітичними ферментами і кортикостероїдами. Якщо перебіг гострого етмоїдиту набуває затяжної форми, то лікарські препарати доцільно вводити у порожнину носа методом переміщення. Пункція комірок решітчастого лабіринту з наступним дренуванням у дітей є недоцільною. КРИТЕРІЇ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ: Покращення загального стану, зникнення головного болю, нормалізація температури тіла, носового дихання, показників крові. Хірургічне лікування гострих синуїтів показано при гнійних внутрішньоорбітальних та внутрішньочерепних ускладненнях або при підозрі на них. ХРОНІЧНИЙ СИНУЇТ В останні роки частота хронічного синуїту збільшилась майже удвічі. Причини - недостатньо або взагалі нелікований гострий синуїт, порушення місцевої та загальної імунореактивності, локальні чинники, які порушують аерацію і дренажну функцію приносових пазух. Мікрофлора аеробна і анаеробна, гриби, вірус грипу з аденовірусною інфекцією, хламідії, мікоплазма. 30 Патоморфологічні зміни: слизова оболонка пазух потовщується, епітелій метаплазується, розвивається сполучна тканина. Утворюються ретенційні кісти внаслідок звуження і закупорки вивідних проток слизових залоз, формуються поліпи, а також в пазухах утворюється ексудат. Рис. Ріноскопія при хронічному риносинуситі. За класифікацією хронічні синуїти поділяють на: Ексудативну, серозну, катаральну, гнійну, гіперпластичну (поліпозну) та змішану форми. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ Клінічні. - хронічні синуїти характеризуються загальними та місцевими симптомами. Загальні ознаки в стадії ремісії слабко виражені, а в стадії загострення майже як у хворих із гострим синуїтом; - хронічні синуїти усіх форм супроводжуються ускладненим носовим диханням, однобічним або двобічним патологічним виділенням із носа, зниженням нюху. При передній риноскопії виявляють патологічний вміст в середньому носовому ході, гіперплазію середньої носової раковини; поліпи сірого, блідо-сірого кольору під середньою носовою раковиною або у верхніх відділах порожнини носа; - рентгенологічне обстеження приносових пазух. 31 - - Рис. Рентгенограмма при хронічному риносинуситі. - з діагностичною метою застосовують пункцію верхньощелепної та лобової пазух; - при підозрі на пухлину та для уточнення локалізації гною при орбітальних ускладненнях - комп‘ютерна томографія; - застосування ендоскопічних методів обстеження; - бактеріологічне обстеження. 32 ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОГО СИНУЇТУ В стадії ремісії ексудативні форми хронічного синуїту лікуються консервативно, в комплекс цього входить: - санація верхніх дихальних шляхів; - десенсибілізуюча терапія; - загальнозміцнюючі засоби; - стимулююча терапія; - лазеротерапія; - раціональне харчування; - загартовування організму; - застосування імуномодуляторів; - санаторно-курортне лікування . Місцеве лікування: - евакуація патологічного вмісту з пазух методом переміщення або із застосуванням пункції та дренування приносових пазух; - промивання пазух з наступним введенням у них антисептиків, антибіотиків згідно з антибіотикограмою, кортикостероїдів; - застосування фізіотерапевтичних заходів: аерозолів, УФО, електрофорезу, різних лікарських речовин, ультрафонофорезу. Курс 7-10 днів; - застосування судинозвужувальних препаратів у вигляді крапель, гелю, спреїв. Показання до хірургічного лікування хронічного синуїту: - часте загострення гнійного та поліпозного синуїту. - неефективність консервативного лікування; - внутрішньоорбітальні та внутрішньочерепні ускладнення. Хірургічне втручання в порожнині носа направлене на усунення причин, що ускладнюють прохідність устя, а на приносових пазухах проводиться за загальноприйнятою методикою та направлене на нормалізацію роботи устя, ліквідування патологічного процесу в уражених пазухах, попередження внутрішньочерепних ускладнень. Перевага надається ендоскопічним методам хірургічного втручання. ПРОФІЛАКТИКА ХРОНІЧНОГО СИНУЇТУ - раннє виявлення і своєчасне лікування гострого синуїту; санація верхніх дихальних шляхів; закалювання організму; загальнозміцнююча терапія; 33 - санаторно-курортне лікування; усунення факторів, що ускладнюють прохідність устя пазух. ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ - диспансерне спостереження за пацієнтами після гострого синуїту з орбітальними і черепно-мозковими ускладненнями – 2 роки. ГОСТРИЙ БРОНХІТ J20 Гострий бронхіт J20.0 Гострий бронхіт, спричинений Mycoplasma pneumoniae J20.1 Гострий бронхіт, спричинений Haemophilus influenzae (паличкою Пфейффера) J20.2 Гострий бронхіт, спричинений стрептококом J20.3 Гострий бронхіт, спричинений вірусом Коксакі J20.4 Гострий бронхіт, спричинений вірусом парагрипу J20.5 Гострий бронхіт, спричинений респіраторно-синцітіальним вірусом J20.6 Гострий бронхіт, спричинений риновірусом J20.7 Гострий бронхіт, спричинений екховірусом J20.8 Гострий бронхіт, спричинений іншими уточненими агентами J20.9 Гострий бронхіт, неуточнений ДІАГНОСТИЧНІ КРІТЕРІЇ: 1. Кашель, який на початку захворювання має сухий, нав`язливий характер. На 2-му тижні стає вологим, продуктивним та поступово зникає. 2. При огляді дітей, хворих на гострий бронхіт не виявлено ознак дихальної недостатності (задишка не виражена, допоміжна мускулатура не бере участі в акті дихання, ціаноз відсутній), та симптомів інтоксикації. 3. При пальпації і перкусії зміни в легенях відсутні. 4. Аускультативно вислуховується жорстке дихання, подовжений видих. Хрипи вислуховуються з обох сторін в різних відділах легень, при кашлі змінюються. На початку хвороби хрипи сухі, а згодом з`являються незвучні, вологі дрібно-, середньо-, та великоміхурові хрипи відповідно діаметра вражених бронхів. 5. Зміни гемограми непостійні, можуть проявлятись прискореною ШОЕ при нормальному чи зниженому вмісті лейкоцитів. 6. На рентгенограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, тінь кореня легень розширена, нечітка. 34 Рис. Рентгенограмма при простому бронхіті. ЛІКУВАННЯ: Госпіталізація при підозрі на ускладнення. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. В стаціонарах за основу береться стіл №5. Симптоматичне лікування включає: – Відхаркувальні та муколітичні препарати синтетичного та рослинного походження (проспан, флюдитек, гербіон, геделікс N-ацетилцистеїн, бромгексин, лазолван, мукалтін, амброгексал, пертусін, корінь солодки, корінь алтею, лист подорожніка, калія йодід, та ін.) Препарати застосовуються ентерально та в інгаляціях. – Протикашльові препарати призначаються тільки при нав`язливому, малопродуктивному, сухому кашлі – з метою пригнічення кашлю.Застосовують (глауцин, лібексін, тусупрекс, бутамірат, бронхолітін ). – Антигістамінні препарати (кларітін, тайлед, семпрекс) показані дітям з алергічними проявами. – Полівітаміни (ревіт, оліговіт, пікавіт та ін.) призначаютьв дозах, що перевищують фізіоллогічні потреби. – При гіпертерміі – жарознижуючі (парацетамол, ібуфен). 35 Вібраційний масаж разом з постуральним дренажем – ефективний при продуктивному кашлі. В умовах стаціонару із фізіотерапевтичних процедур ефективні: УВЧтерапія, мікрохвильова терапія, діадінамічні та сінусоїдальні моделювальні токи, різноманітні варінти електрофорезу.( КІ, СаСL2, МgSO4 ). Етіологічна терапія призначається з урахуванням, що в 90-92% випадків причиною гострого бронхіту є вірусна інфекція, тому сучасне етіотропне лікування повинне використовувати специфічну противірусну терапію та мінімізувати використання антибіотиків. Противірусні препарати ефективні в перші дві-три доби захворювання. Застосовують: ремантадін, арбидол-ленс, аміксін, ребетол, інтерферони, ДНКази та ін. Згідно рекомендацій В.К.Таточенко та співавторів (2000), показаннями до призначення антибіотиків при гострому бронхіті може бути: 1. Діти перших 6-ти місяців життя; 2. Важкий перебіг бронхіту (нейротоксикоз та ін.); 3. Наявність обтяжливого преморбідного фону (пологова травма, недоношеність, гіпотрофія та ін.); 4. Наявність активних хронічних вогнищ інфекцій (тонзиліт, отит та ін.); 5. Підозра на нашарування бактеріальної інфекції: – Лихоманка з температурою тіла вище 39°С; – В`ялість, відмова від їжі; – Виражені симптоми інтоксикації; – Наявність задишки; – Асиметрія хрипів; – Лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. Оскільки при гострому захворюванні відсутні дані про збудника у конкретного хворого, вибір препарату базується на рекомендаціях емпіричної стартової терапії з урахуванням вірогідної етіології хвороби та чутливості вірогідного збудника в даному регіоні. Про правильний вибір антибіотика вказує швидке настання ефекту лікування. Застосовують препарати: – цефалоспоринового ряду (цефалексін; цефадріксіл; цефазолін; цефаклор; цефотаксім; цефтріаксон); – захищені пеніциліни (аугментін; амоксіклав) – макроліди (азітроміцин) На етапі реабілітаційних заходів показані дихальна гімнастика, масаж, фітотерапія ( мати-й-мачуха, подорожник, солодка, алтей лікарський, аір, термопсис, чабрець та ін.). 36 ГОСТРИЙ ОБСТРУКТИВНИЙ БРОНХІТ Діагностичні критерії: 1. Подовжений свистячий видох «wheezing», який чути на відстані від хворого. 2. При огляді здута грудна клітина (горизонтальне розміщення ребер), участь в акті дихання допоміжної мускулатури, втяжіння межреберних проміжків, але ознаки дихальної недостатності відсутні. 3. Кашель сухий, нападоподібний, довго триває. Наприкінці першого тижня переходить у вологий. 4. Перкуторно визначається коробковий відтінок легеневого тону. 5. Аускультативно вислуховується жорстке дихання, видих подовжений, багато сухих свистячих хрипів. Можуть бути середньо- та великипухирцеві малозвучні хрипи. 6. На рентгенограмі грудної клітки спостерігається розрідження легеневого малюнку в латеральних відділах легенів та сгущення в медіальних (прихована емфізема). Рис. рентгенограма при обструктивному бронхіті. 37 ЛІКУВАННЯ: 1. Госпіталізація. 2. Дієта гіпоалергенна, повноцінна, відповідно до віку дитини. 3. Спазмолітики ентерально або парентерально (но-шпа, папаверин), інгаляційно (суміш Домбровської, Євдощенко). 4. Бронхолітики: бронхоадреноміметики (алупент, сальбутамол, фенотерол), теофіліни (еуфілин). 5. Муколітики та відхаркувальні препарати рослинного тасинтетичного походження (ацетилцистеїн, лазолван, бромгексин, проспан, трипсін, та ін). 6. Віббраційний масаж та постуральний дренаж. 7. Фізіотерапевтичні процедури : електрофорез з еуфілліном, MgSO4 8. Фітотерапія із застосуванням гіпоалергенних рослин (солодка,м`ята, чабрець, багульник). 9. На етапах реабілітації лікувальна дихальна гімнастика, спелеотерапія, загартовування, санаторно-курортне лікування (Південне узбережжя Криму). 10. Диспансерний нагляд у алерголога. Невідкладна допомога має бути при обструкції, що супроводжується: – Збільшенням дихання до 70 за хв. та вище. – Неспокоєм дитини, змінами положення тіла в пошуку найбільш на видосі напруженням межреберних м`язів. – Поява утрудненого видоха із втяжінням м`язів грудної клітки. – Центральний ціаноз. – Зниження РО2. – Підвищення РСО2. При цьому необхідне постачання кисню через носові катетери, введення бета-агоністів в аерозолі. Можна ввести глюкокортикоіди (дексаметазон 0,6 мг/кг із розрахунку 1-1,2 мг/кг/добу або преднізолон 6 мг /кг із розрахунку 10-12 мг/кг/добу). Про ефективність лікування свідчить зменшення частоти дихання на 15 та більше за хвилину, зменшення експіраторних шумів. Показанням до переводу на ШВЛ є: – Послаблення дихальних шумів на вдосі; – Збереження ціанозу при вдиханні 40% кисні; – Зниженні больової реакції на подразнення; – Зниження РаО2 нижче 60 мм рт. ст.; – Підвищення РаСО2 вище 55 мм рт. ст. 38 РЕЦИДИВУЮЧИЙ БРОНХІТ Діагностичні критерії рецидивуючого бронхіта складаються із симптомів гострого (простого) бронхіта, які повторюються 3 і більше разів на рік. 1. Тривалий перебіг загострення ( 3-4 тижні та довше). 2. Помірне підвищення температури тіла, але частіше протягом 2-4 днів. Може бути тривалий субфебрилитет. 3. Тривалий ( 3-4 тиж) кашель, який домінує в клінічній картині і має самий різноманітний характер (сухий, частіше вологий) грубий. Харкотиння має слизистий або слизисто- гнійний характер. 4. В перірод рецидиву загальний стан дитини порушений мало. Немає ознак дихалбної недостатності. 5. Перкуторний тон над легенями не змінений. 6. Аускультативно вислуховується жорстке дихання. Відмічаються сухі або вологі малозвучні середньо- та великопухирчасті хрипи.Хрипи розсіяні, міняються за характером і локалізацією, меньш тривалі ніж кашель. Рис. Рецидивуючий бронхіт. 39 7. На рентгннограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, розширення коренів легень, яке зберігається навіть в період ремісії. Лікування: На стаціонарно-поліклінічному етапі в первод загострення призначають: 1. Муколітичні та відхаркувальні препарати ( лазолван, бромгексін, ацетитицистеїн, проспан, гербіон, корінь алтею, солодки та ін). 2. Антиокаиданти (вітаміни групи В, С, Е, А, унітіол). 3. Імунокоректори (імунал, гропринозін, рібомуніл, бронхомунал, ІRS19, пробіотики). 4. При необхідності бронходилятатори ( атровент, сальбутамол). 5. Респіраторнофізіотерапія: інгаляції з додаванням лікарських препаратів, вібраційний масаж та постуральний дренаж, лікувальна бронхоскопія). 6. Детоксикаційна терапія (ентеросорбенти, вітаміни, пектини). 7. Спелеотерапія в шахтах штучного мікроклімата з сухими хлоріднонатрієвими сумішами. 8. Застосування лазерної акупунктури на біологічно активні точки, які пов`язані із системою дихання та імунітету, а також гідролазерний душ. На етапах реабілітації застосовують методи загартовування, призначення мембраностабілізаторів, антиоксидантів, детоксикантів, еубіотиків, препаратів, що стимулюють функцію кори наднирників та адаптаційно-захисних функцій організму лікувальну дихальну гімнастику, кінезотерапія, лікування в місцевих пульмонологічних санаторіях та на південному узбережжі Криму. ГОСТРИЙ БРОНХІОЛІТ У ДІТЕЙ J21 Гострий бронхіоліт. J21.0 Гострий бронхіоліт, спричинений респіраторно-сентиціальним вірусом. J21.8 Гострий бронхіоліт, спричинений іншими уточненими агентами. J21.9 Гострий бронхіоліт, неуточнений. Діагностичні критерії: 1. При спостереженні значне порушення загального стану, наявні симптоми риніту, назофарингіту, катаральні симптоми. 2. Температура тіла частіше нормальна, іноді субфебрильна, дуже рідко гіпертермія. 40 3. Виражена дихальна недостатність: задишка експіраторного характеру, участь в акті дихання допоміжної мускулатури, роздування крил носа, втяжіння межреберних проміжків, ціаноз носогубного трикутника. 4. Ознаки порушення бронхіальної прохідності (розширений передньозадній розмір грудної клітки, горизонтальне розташування ребер, опущення діафрагми). 5. При перкусії відмічається коробковий перкуторний звук. 6. При аускультації вислуховується жорстке дихання, видих подовжений, вологі малозвучні дрібнопупухірцеві хрипи, на видосі сухі, свистячі хрипи. 7. Відмічається виражена тахікардія, тони серця послаблені. 8. На рентгенограмігрудної клітки спостерігається посилення судинного малюнку, підвищення прозорості легень за рахунок обтураційної емфіземи, посилення малюнка бронхів. Рис. Бронхіоліт. Лікування: 1. Госпіталізація. 2. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. В стаціонарі – дієта № 5. 3. Санація верхніх дихальних шляхів – електровідсмоктувач – дренажі: постуральний, вібраційний 41 4. Оксигенотерапія зволоженим киснем (40%), кожні 2 години, або 2-3 рази на добу, залежно від стану дитини. 5. Муколітичні та відхаркувальні препарати синтетичного та рослинного походження – ентерально (проспан, бромгексін, лазолван, натрія, калія йодид, гербіон та ін). – Інгаляційно (натрія бікарбонат, ацетилцистеїн, евкабал, алтей). 6. Введення рідини з метою нормалізації кислотно-лужного стану крові, боротьба з інтоксикацією, шляхом застосування колоїдних та кристалоїдних розчинів. 7. Антибактеріальні препарати: – цефалоспорини (цефазолін, цефтріаксон) – напівсинтетичні пеніциліни (амоксицилін, аугментин, амоксиклав тощо) 8. Противірусні препарати на початку захворювання (арбідол, інтерферони, рибавирін). 9. Кардіотонічні препарати при наявності вираженої тахікардії (строфантин, корглікон). 10. Глюкокортикоїди при вираженій дихальній недостатності (преднізалон, гідрокортизон). 11. Вібраційний масаж. Масаж грудної клітки. 12. Фізіотерапевтичні процедури: мікрохвильова терапія, різноманітні варіанти електрофорезу, УВЧ- терапія. VII. Матеріали контролю та методичного забезпечення заняття VII.1 Матеріали контролю для підготовчого етапу заняття Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові завдання для визначення початкового рівня знань 1. Який механізм муколітичної дії ацетілцистеїну: A. Деполімеризація глікопротеїнів бронхіального секрету B. Збільшення водного компоненту бронхіального секрету C. Відновлення співвідношення сіало- та фукомуцинів в бронхіальному секреті D. Стимуляція синтезу сурфактанту E. Стимуляція бокаловидних клітин 42 2. При стафілококовій інфекції слід призначити: A. Пеніцилін B. Ампіцилін C. Оксацилін D. Карбеніцилін E. Еритроміцин 3. Для лікування інфекції, що викликана синьогнійною паличкою, слід призначити: A. Цефазолін B. Цефуроксім C. Цефалотін D. Цефтазідім E. Цефотаксім 4. Характерною аускультативною картиною при ексудативному плевриті є: A. Жорстке дихання на ураженій стороні B. Бронхіальне дихання на ураженій стороні C. Ослаблене дихання з подовженим видихом D. Різко ослаблене дихання на ураженій стороні E. Амфоричне дихання на ураженій стороні 5. Хлопчик 9-ти років захворів гостро з підвищення температури тіла до фебрильних цифр, нежитю, кашлю. На другий день захворювання стан погіршав, посилився кашель. Стан середньої тяжкості, лихоманить. Задня стінка глотки гіперемійована, набрякла. З носа слизове виділення. Кашель грубий, сухий. Перкуторно над легенями легеневий звук, аускультативно дихання жорстке, розсіяні сухі, непостійні середньопухирчаті вологі хрипи з обох боків. Вкажіть топіку ураження дихальних шляхів у дитини. A. Трахея B. Бронхи середнього і крупного калібру C. Альвеоли D. Бронхіоли E. Інтерстиційна тканина легенів 6. 4. Дитина 5-ти років захворіла гостро з підвищення температури тіла до фебрильних цифр, нежиті, кашлю. На другий день захворювання стан 43 погіршав, посилився кашель. Стан середньої тяжкості, лихоманить. Гіперемія та набряк задньої стінки глотки. З носа слизове виділення. Кашель грубий, сухий. Перкуторно над легенями легеневий звук, аускультативно дихання жорстке, розсіяні сухі, непостійні середньопухирчаті вологі хрипи з обох боків. Встановіть попередній діагноз дитині. A. Гострий обструктивний бронхіт B. Гострий бронхіоліт C. Позалікарняна пневмонія D. Гострий бронхіт E. Гострий трахеїт 7. Дитина 6 місяців з проявами рахіту, анемії, що знаходиться на штучному вигодовуванні коров'ячим молоком, захворіла гострою респіраторною вірусною інфекцією з гіпертермічним синдромом. Вкажіть, які лікувальні заходи необхідно призначити дитині для профілактики запального ураження дихальних шляхів? A. Препарати інтерферону B. Антибактеріальна терапія C. Препарати вітаміну Д D. Полівітаміни E. Призначення адаптованих молочних сумішей 8. У дитини 2 років, який хворіє на ГРВІ, вночі несподівано з'явилася задишка з утрудненим вдихом. Об'єктивно: шкіра бліда, періоральний ціаноз, акроціаноз. Дихання гучне , ЧД - 52 за хв. Втягування яремної, над- та підключичних ямок. При аускультації дихання жорстке, сухі свистячі хрипи з двох сторін. Тони серця приглушені, прискорені. ЧСС-160 за хв. Вкажіть, який провідний синдром зумовив тяжкість стану дитини? A. Інтоксикація B. Дихальна недостатність C. Серцева недостатність D. Синдром порушення серцевого ритму Е. Гостра надниркова недостатність 9. Незворотні морфологічні зміни формуються в бронхолегеневій системі при тривалості запального процесу: A. понад 1 місяць B. понад 2 місяці C. понад 4 місяці 44 D. понад 6 місяців E. понад 8 місяців 10. До Вас звернулися батьки 4-х річної дівчинки, в якої спостерігаються правобічний нежить та смердючі виділення з домішками крові з правої половини носа, що виникли 3 дні тому на фоні повного здоров‘я. Про який ймовірний діагноз слід думати? А. Стороннє тіло правої половини носа. В. Гострий гнійний гайморит. С. ГРВЗ. D. Озена E. Хронічний риніт. Еталони відповідей: 1 - А, 2 - Е, 3 - С, 4 – Д, 5- В, 6 –Д, 7 – А, 8- В, 9 – Е, 10-A. Задачі II рівня (типові) Задача 1 Дитина віком 3 років. Захворювання розпочалося 2 дні тому із підвищення температури до 38,8°С, кашлю, прогресуючої задишки та вялості. Обєктивно: температура тіла 39,2°С, дихання 64 на хв., пульс 168 на хв. Стан дитини тяжкий: блідість шкірних покривів, адинамія, анорексія, респіраторний дістрес-синдром, ціаноз центрального типу (зникає при інгаляції 40% кисню). Шкірні покриви чисті із сіруватим відтінком, мармуровий малюнок на дистальних відділах кінцівок. Кашель непродуктивний, настирливий, дихання стогнуче, крила носа напружені. Над правою легенею в зоні верхньої частки вкорочення перкуторного звука та послаблене дихання. Тони серця приглушені. Зів дещо гіперемований, слизова рота сухувата. Стілець і сечовипускання без особливостей. Загальний аналіз крові: Нb - 97 г/л, еритроцити - 3,1 Т/л, лейкоцити - 28,2 Г/л, еозинофіли – 0%, паличкоядерні нейтрофіли – 24%, сегментоядерні - 51%, лімфоцити - 23%, моноцити - 2%, ШЗЕ – 36 мм/год, токсична зернистість лейкоцитів. Рентгенограма ОГК: визначається тотальне затемнення в ділянці верхньої частки зліва із провисанням міждольової щілини (без ознак ателектазу), справа - у верхній та нижній частках спостерігаються дві тонкостінні повітряні порожнини діаметром до 2,5 см. Тінь серця без особливостей. Аналіз сечі та копрограма без особливостей. Дайте відповіді на запитання: 1 Який попередній діагноз? 45 2. Назвіть можливий етіологічний чинник. 3. Призначте стартову терапію. Задача 2 Хлопчик 7 років, захворів після переохолодження гостро, відмічався підйом температури до 39,0°С, з'явився сухий кашель, головний біль. Дитина від першої вагітності, що протікала із загрозою переривання протягом всієї вагітності, перших передчасних пологів. У періоді новонародженості - синдром дихальних розладів. Знаходився на штучному вигодовуванні з народження. На першому році життя тричі переніс ГРВІ. У подальші роки дитина часто хворіла ГРВІ (4-5 разів на рік), переніс лакунарну ангіну, вітряну віспу. Страждає полівалентною (харчовою, медикаментозною) алергією. Щеплений за віком, реакцій на щеплення не було. При огляді вдома: стан важкий, скарги на головний біль, сухий кашель. Шкірні покриви бліді, з "мармуровим" малюнком. Слизові оболонки чисті, сухуваті. Зів гіперемований. Дихання клокочуче. ЧД -32 у 1 хвилину. Грудна клітка роздута, права половина відстає в диханні. Перкуторно: справа, нижче кута лопатки, визначається ділянка притуплення перкуторного звуку. Аускультативно: дихання жорстке, над ділянкою притуплення ослаблене, хрипів немає. Тони серця гучні, шумів немає, ЧСС 120 за хв. Живіт м'який, безболісний. Печінка у краю ребрової дуги, селезінка не пальпується. Загальний аналіз крові: Нb - 115 г/л, Лейк - 18,6х109/л, п/я - 10%, с 57%, еоз.- 1%, л - 23%, м - 9%, ШОЕ - 28 мм/год. Рентгенографія органів грудної клітки: інтенсивне затемнення в області VIII і IX сегментів правої легені. Завдання: 1. Поставте діагноз. 2. Проведіть диференціальний діагноз. 3. Призначте лікування. Задача 3 Хворий 4 років 8 місяців, оглянутий лікарем невідкладної допомоги з приводу гіпертермії і болів в животі. З анамнезу відомо, що хлопчик захворів напередодні, коли на тлі повного здоров'я раптом підвищилася температура до 39,4°С. Мама відзначила різке погіршення загального стану дитини, появу кашлю з невеликою кількістю в'язкої склоподібної мокроти, сильний озноб. Дитина почала скаржитися на біль в правому боці. Ніч провів неспокійно, 46 температура трималася на високих цифрах. Вранці мама викликала невідкладну допомогу. При огляді лікар невідкладної допомоги звернув увагу на загальмованість хлопчика, блідість шкірних покривів з вираженим рум'янцем щік (особливо справа), блідість нігтьових лож, задишку у спокої змішаного характеру з втягненням поступливих місць грудної клітки. Дитина лежала на правому боці із зігнутими ногами. Спостерігалося відставання правої половини грудної клітки в акті дихання, обмеження рухливості нижнього краю правої легені. Відмічалося укорочення перкуторного звуку в нижніх відділах правої легені по задній поверхні. Над всією поверхнею лівої легені перкуторный звук мав коробковий відтінок. Хрипи не вислуховувалися. Співвідношення пульсу до частоти дихання склало 2:1. Загальний аналіз крові: НЬ - 134 г/л, Ер - 4,8х1012/л, Лейк - 16,2х109/л, юні нейтрофіли - 2%, п/я - 8%, с - 64%, л - 24%, м - 2%, ШОЕ -22 мм/год. Рентгенограма грудної клітки: виявляється інфільтративна тінь, що займає нижню частку правої легені, підвищення прозорості легеневих полів зліва. Завдання: 1. Який найбільш вірогідний діагноз у даного хворого? 2. Про яку етіологію захворювання слід думати насамперед в описаному клінічному випадку? 3. Назвіть групи антибіотиків, які використовуються в терапії даного захворювання. Еталон відповідей. Задача 1. 1. Гостра позалікарняна правобічна верхньочасткова деструктивна пневмонія, ДН ІІ. 2. Ймовірно, стафілокок золотистий. 3. Оксигенотерапія, протистафілококові антибіотики в комбінації із аміноглікозидами або цефалоспоринами І-ІІ покоління дожильно, симптоматичні засоби, консультація хірурга. Задача 2 1. Правостороння сегментарна пневмонія, ДН ІІ-Ш. 2. Туберкульоз легень, гострий бронхіт, крупозна пневмонія, плеврит. 47 3. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. Киснева терапія, антибіотикотерапія, жарознижуючі, гідратація, муколітичні засоби, симптоматичні засоби Задача 3 1. Крупозна пневмонія, дихальна недостатність П ступеня. 2. Пневмокок 3. Основні групи антибіотиків, які можуть бути використані (у ранжированній послідовності): напівсинтетичні пеніциліни, напівсинтетичні пеніциліни з клавулановою кислотою, цефалоспорини, макроліди. VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1. Провести збір скарг, Звернути увагу на об‘єктивне анамнезу особливості перебігу обстеження захворювання. захворювання,фон,на хворого із кашлем. якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. 2. Ретельно зібрати Встановити наявність анамнез життя факторів ризику,які пацієнта. сприяли виникненню захворювання . 3. Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. 4. Дослідити дихальну Звернути увагу на систему пацієнта ритмічність та глибину (пальпація,перкусія). дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи 48 2 3 4 брадіпноє, апноє), спірографія. 5. Провести Звернути увагу на ослаблення чи посилення аускультацію легень дихання, появу хрипів та 6. Дослідити систему ослаблене дихання. органів дихання Звернути увагу на (перкусія, екскурсію грудної бронхофонія). клітини. 7. Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему органів травлення. Звернути увагу на прояви інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній класифікаціі захворювань попередній діагноз попередній діагноз. 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1. Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових крові. лабораторних лейкоцитозу,зсуву досліджень лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 2. Інтерпретувати Звернути увагу на рівень дані біохімічного в крові кисню та СО, дослідження крові білка та його фракцій 3. 3. Оцінити дані дослідження крові на Звернути увагу на стерильність. збудника,його чутливість до антибіотиків. Інтерпретувати Інтерпретувати дані Звернути особливу увагу дані додаткових ПСВ, спірограцфї на ознаки запальних інструментальних рентгенографії, захворювань серця, 49 досліджень. 5. Провести диференційну діагностику. флюорографії гострої ревматичної лихоманки, тощо. 1.Послідовно знайти Особливу увагу треба спільні риси у скаргах, приділити проведенню даних анамнезу диференційної хвороби та діагностики патології життя,об‘єктивному дихальних шляхів статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2.Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3.На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку ймовірних діагнозів. 4.Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 50 6 7. 5.Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати Сформулювати остаточний остаточний клінічний клінічний діагноз діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до 51 стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні захворювань дихальної системи у варіанти захворювань дихальної дітей системи у дітей Вивчити патогенез гострого та Виділити ключові ланки патогенезу хронічного кашлю, гострого риніту гострого та хронічного кашлю, синуситу, трахеїту, бронхиту гострого риніту синуситу, трахеїту, бронхиту Вивчити клінічні прояви запальних Встановити симптоми та згрупувати захворювань легень у дітей: гострого їх у клінічні синдроми, що дають та хронічного кашлю, гострого змогу поставити імовірний діагноз риніту синуситу, трахеїту, бронхиту пневмонії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему захворювань дихальної системи у захворювання дітей Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, захворюваннями дихальної системи інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні критерії діагностики захворювань критерії захворювань дихальної дихальної системи системи за даними додаткових методів дослідження Провести внутрішньосиндромну Обгрунтувати основні компоненти диференційну діагностику, діагнозу відповідно до сучасної встановити заключний діагноз класифікації, та провести диференціальний діагноз Призначити індивідуальне Скласти лист призначень із комплексне лікування хворого на зазначенням режиму, дієти, запальні захворювання дихальної медикаментозного лікування, системи (гострого та хронічного враховуючи вік, важкість стану кашлю, гострого риніту синуситу, хворого, стадію захворювання, 52 трахеїту, бронхиту) наявність ускладнень та супутніх захворювань. 53 Тема 2. Диференційна діагностика синдрому задишки. Пневмонії у дітей. Ускладнення пневмонії. Невідкладна допомога. Синдром задишки, основні клінічні симптоми та синдроми при різних клінічних варіантах та ускладненнях перебігу пневмонії у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при різних клінічних варіантах пневмонії та її ускладненнях. Диференційна діагностика пневмонії, бронхіту і бронхіоліту у дітей. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу пневмонії та її ускладненнях. Невідкладна допомога при гострій дихальній недостатності в залежності від причини виникнення та ступеня тяжкості. Профілактика пневмонії та її ускладнень у дітей. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знань-умінь. Уміти: 1. Провести обстеження хворих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром при пуьмонологічних хворих, проводити інфекційно-запальних захворюваннях об'єктивне обстеження дитини дихальної системи. кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш адекватні хворого, оцінити дані лабораторних і методи лабораторного і інструментальних досліджень інструментального обстеження, 3. Провести диференціальну давати клінічну інтерпретацію діагностику інфекційно-запальних одержаних результатів - кафедра захворювань дихальної системи. фізіології, біохімії, патологічної 4. Поставити попередній діагноз фізіології, факультетської педіатрії 54 інфекції дихальної системи. 5. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку інфекційнозапальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. 3. Оцінити функціональний стан легень - кафедра фізіології, біохімії, пропедевтичної педіатрії 4. Визначити морфологічний субстрат інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; 55 o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. 56 V.ЗМІСТ ТЕМИ ПНЕВМОНІЇ У ДІТЕЙ Пневмонія (J11-J18) Визначення: Пневмонія - це гостре неспецифічне запалення легеневої тканини, в основі якого лежить інфекційний токсикоз, дихальна недостатність, водно-електролітні та інші метаболічні порушення з патологічними зсувами у всіх органах і системах дитячого організму. За іншими поглядами , під пневмоніями слід розуміти групу різних по етіології, патогенезу і морфологічній характеристиці гострих вогнищевих інфекційнозапальних захворювань легенів з обов‘язковою наявністю внутрішньоальвеолярної запальної ексудації. ВИДИ ЗБУДНИКІВ ПНЕВМОНІЇ. У дітей раннього віку: стрептококи групи В; (Streptococcus agalactiсaе);Staphylococcus aureus; Listеria monocytogenes; Еscherichia coli; Кlebsiella pneumoniae; рідше: – Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis; Вordetella pertussis; Сhlamydia trachomatis, Cytomegalovirus; Herpes simplex; гриби р.Candida; Мicoplasma hominis; Рneumocystis carinii; віруси(респіраторносинтиціальний, парагрип, грип, аденовіруси), вірусно-бактеріальні асоціації У дітей дошкільного віку: віруси, бактерії (Streptococcus pneumoniaeпневмокок), Haemophilus influenzae; Муcoplasma pneumoniae, Сhlamуdophila pneumoniae У віці від 7 до 15 років: – Streptococcus pneumoniae (пневмокок), Streptococcus pyogenes, Нaemophilus influenzae, Mуcoplasma pneumoniae, Сhlamуdophila pneumoniae За етіологією гострі пневмонії можуть бути бактеріальні, вірусні (РСвірус, грип тощо), вірусно-бактеріальні, грибкові та викликані внутрішньоклітинними збудниками атипових пневмоній (мікоплазми, хламідії, герпес, цитомегаловірус), найпростішими збудниками – пневмоцисти та нші. 57 Класифікація 58 КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ПНЕВМОНІЇ: Пневмонічний статус у дітей раннього віку: – задишка без ознак бронхообструкції, – дистантні періоральні хрипи при наявності синдрому бронхообструкції, – блідість шкіри з періоральним цианозом, який підсилюється при збудженні або при годуванні, Об‗єктивне обстеження: – при перкусії грудної клітини скорочення перкуторного звуку над проекцією інфільтрації легеневої тканини, на 3-й –5-й день захворювання можуть бути ділянки з тмпанічним відтінком, – при аускультації легень бронхіальне, послаблене(над вогнищем інфільтрації) або жорстке дихання, на 3-й-5-й день захворювання при розсмоктуванні вогнищ запалення з‗являються локалізовані дрібнопухирцеві та крепітуючі вологі хрипи, при злитті вогнищ вислуховуються бронхіальне дихання , дрібні та крепітуючі вологі хрипи. Загальні симптоми: – кашель вологий або сухий малопродуктивний, часто до появи кашлю у акті дихання беруть участь допоміжні м‗язи – роздування крилець носа, інспіраторне втягування ямки над грудиною. – нежить, – кволість, відсутність апетиту, анорексія, відсутня динаміка ваги, – порушення терморегуляції, – прояви різних ступенів токсикозу. Рентгенографія легень-наявність однобічної інфільтрації легеневої тканини, інфільтрація коренів легень на боці ураження з збільшенням лімфовузлів; вогнище інфільтрації без чітких кордонів при вогнищевій пневмонії (на відміну від чітких сегментарних тіней при сегментарній пневмонії), посилення легеневого малюнку в перифокальних зонах. 59 Рис. 1. Вогнищева пневмонія нижньої долі правої легені Загальний аналіз крові – лейкоцитоз, нейтрофільне зрушення формули крові, підвищена ШОЕ . Біохімічне дослідження крові – наявність С- реактивного білку, підвищений рівень сіалових кислот, гіпергамаглобулінемія. Пневмонічний статус у дітей старшого віку: – як правило, розвивається на тлі гострої вірусної інфекції, трахеобронхіту, – підвищення температури від субфебрилітету до високих цифр, – вологий кашель, рідше- сухий малопродуктивний, – помірне тахіпное, – перкуторно- скорочення перкуторного звуку над вогнищем інфільтрації та тимпаніт над іншими зонами легень( за рахунок вікарної емфіземи) 60 – -аускультативно- над ділянками перкуторного скорочення -дихання ослаблене або з бронхіальним відтінком; поряд з сухими , крупно- та середньопухирчастими хрипами вислуховуються дрібні та крепітуючі хрипи відповідно до фокусів та вогнищ запалення. При рентгенографії легень – рентгенологічна картина залежить від фази розвитку запального процесу. В період вираженої клінічної картини хвороби на рентгенограмі виявляють вогнищеві тіні різних розмірів , частіше розміщених локалізовано. При сегментарних пневмоніях – гомогенна тінь з чіткими контурами в межах сегменту. У фазі репарації рентгенологічно зменшення інфільтрації аж до зникнення інфільтрації при видужанні. В аналізі крові – помірний лейкоцитоз нейтрофільний зсув формули крові вліво, прискорення ШОЕ до 20 мм/год. ПОКАЗАННЯ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ Лікуванню у стаціонарі підлягають хворі на гостру пневмонію: – у віці до 3 років, – з ускладненим перебігом захворювання, – при наявності дихальної недостатності 2-3 ступеня і нестабільній гемодинаміці, – діти з гіпотрофією, – діти з вродженими вадами розвитку серцево-судинної системи, аномаліями розвитку трахео- бронхіальної системи та легень, – з несприятливим преморбідним фоном, – з наявністю супутніх хронічнихзахворювань, – за несприятливих соціально-побутових умов. Діти з деструктивною пневмонією, плевритом потребують переведення до хірургічного відділення. Показанням до термінового переведення є виникнення пневмотораксу і піопневмотораксу. Лікуванню в домашніх умовах підлягають діти, хворі на гостру пневмонію: – у віці понад 3 роки, – при легкому неускладненому перебігу захворювання, – при відсутності токсикозу, – при відсутності дихальної недостатності і серцево-судинної недостатності, або важких порушень в інших органах та системах організму, – при достатньому рівні загальної і санітарної культури членів родини, – за впевненості в чіткому виконанні батьками всіх призначень лікаря. 61 Лікар – педіатр щодня відвідує хворого вдома до стійкого поліпшення загального стану дитини, потім через 1 – 2 дні- до повного видужання.(Графік відвідувань хворої дитини дільничим педіатром регламентований наказом МОЗ України) Режим хворої дитини постільний, при достатній аерації приміщення. Положення хворого у ліжку – підвищене. Необхідним є забезпечення дитині адекватного носового дихання, достатньої кількісті теплої рідини у вигляді морсів, чаю, соків. Їжа повинна відповідати віку дитини, бути повноцінною,легкозасвоюваною, збагаченою вітамінами . При організації режиму хворої дитини в стаціонарі варто ізолювати її в окремий бокс для попередження перехресного інфікування. У боксі з дитиною раннього віку, при важкій чи середній тяжкості хвороби, повинна знаходитися мати. Необхідно передбачити можливість регулярного опромінення боксу ртутно-кварцовою лампою, провітрювання приміщення і проведення інших санітарно-гігієнічних заходів, спрямованих на запобігання перехресного інфікування дитини. АНТИБАКТЕРІАЛЬНА ТЕРАПІЯ. Перед призначенням медикаментозної терапії з‘ясовують можливі алергічні реакції на медикаменти у родичів дитини, схильність дитини до алергічних реакцій. Важливо своєчасно призначати адекватну антибактеріальну терапію з урахуванням етіологічного чинника та характеру патологічного процесу і загального стану хворого. Ефект від антибактеріальної терапії залежить від правильно підібраної дози та способу введення антибіотиків у процесі лікування. У більшості випадків нетяжку гостру пневмонію лікують антибіотиками 7-10 днів. Після досягнення ефекту (падіння температури, зупинка прогресування процесу за клінічними та аускультативними даними) продовжують антибіотикотерапію ще 2-3 дні. У цілому ж тривалість курсу антимікробного лікування визначається станом хворого. Критерієм відміни антибіотиків є повна ліквідація клінічних та діагностичних ознак гострого запалення легень. При тяжкому перебігу гострої пневмонії терапія повинна починатися з парентерального введення антибіотика, проте, слід твердо знати, що при поліпшенні клінічного стану пацієнта слід перейти в можливо коротші строки на пероральний шлях прийому цього ж препарату (ступенева терапія). Основні групи антибіотиків, які можуть бути використані (у ранжированній послідовності): – напівсинтетичні пеніциліни, – напівсинтетичні пеніциліни з клавулановою кислотою, – цефалоспорини, 62 – макроліди, – аміноглікозиди II-III поколінь ( застосування гентаміцину небажане в зв‗язку з відсутністю чутливості антибіотику до пенвмококу), – похідні метронідазолу (метронідазол, метрогіл та інш.), – в окремих випадках тяжкого перебігу з загрозою для життя – фторхінолони (призначаються дітям з 12 років). Для стартової емпіричної терапії середнього та середньо-важкого перебігу гострої пневмонії у дітей можна рекомендувати наступну схему? – бета-лактамні антибіотики (пеніциліни, пеніциліни, захищені клавулановою кислотою, цефалоспорини або карбопінеми) плюс макроліди. Антибактеріальна терапія повинна призначатися в максимально ранні строки, що дозволить знизити рівень летальності. При використанні комбінації антибактеріальних препаратів необхідно враховувати синергізм та антагонізм їх дії. Повний ефект від антибіотикотерапії – зниження температури тіла до рівня нижче 38? С за 24- 48 год. при неускладненій і за 2-4 доби – при ускладненій пневмонії з покращенням загального стану хворого: відновлення апетиту, зменшення задишки, нормалізації лабораторних показників крові. При такій ситуації антибіотик не міняють, а парентеральне введення препарату замінюють на пероральний прийом. Якщо в аптеці відсутні ентеральні форми антибіотиків- повний курс антибактеріальної терапії провадять парентерально. Частковий ефект – збереження лихоманки довше вказаних строків при клінічному покращенні і відсутність негативної рентгенологічної динаміки; змінювати антибіотик не потрібно. Відсутність ефекту – збереження лихоманки при погіршенні загального стану зростання патологічних змін у легенях при об‗єктивному обстеженні та при рентгенографії легень (поява нових вогнищ інфільтраціі, їх злиття, виникнення плеврально-легеневих ускладнень). Потрібно здійснити заміну антибіотика.Це бажано зробити з урахуванням результатів бактеріологічного дослідження мокротиння.. Показанням до застосування інших антибіотиків є відсутність клінічного ефекту від препарату першого вибору протягом 48-72 годин при неускладненій і 36-48 годин при ускладненій пневмонії, а також розвиток небажаних медикаментозних реакцій. Орієнтирами для відміни антибіотиків, окрім позитивної клінічної динаміки, є тенденція до нормалізації рентгенологічної картини , показників крові. 63 Профілактика ускладнень антибіотикотерапії обов‘язково передбачає призначення вітамінів, при тривалому застосуванні антибіотиків широкого спектру – призначення пробіотиків( мультипробіотиків). При вірусно- бактеріальній етіології пенвмонії рекомендується застосування інтерферонів. Відхаркувальні засоби щодо механізму дії: показані для покращання мукоціліарного кліренсу трахео-бронхіального дерева, а протикашльові засоби – при тривалому сухому непродуктивному кашлі. I. Препарати, що стимулюють відкашлювання (секретомоторні, регідранти): А) рефлекторної дії: рослинні (коріння алтея, трава і побіги багульника, кореневище і коріння див‘ясила, листя мати-й-мачухи, багато інших), напівсинтетичні і синтетичні засоби та ліки на основі лікарських рослин; Б) препарати резорбтивної дії (калія йодид, натрію гідрокарбонат, ефірні масла тощо); II. Препарати, що розріджують бронхіальний секрет (бронхосекретолітичні, муколітичні): А) протеолітичні ферменти – трипсин, хімотрипсин; Б) синтетичні муколітики – амброксола гідрохлорид, ацетилцистеїн, карбоцистеїн. ІІІ. Протикашльові препарати- пакселадин, глаувент, тусин, кодтерпин. Слід пам‘ятати, що антигістамінні препарати призначають в окремих випадках з вираженим ексудатовим компонентом, оскільки вони володіють «висушуючою» дією на слизову бронхів, підсилюють непродуктивний кашель, небезпечні у разі наявності і без того в‘язкого характеру секрету. Жарознижуючі засоби при гострій пневмонії призначають: – дітям у віці до 3-х місяців при температурі тіла вище 38°С – при наявності фебрильних судом у анамнезі, – хворим із температурою вище 39-39,5°С, – при погіршенні стану дитини, появі трясці, блідості шкіряних покривів та інших проявів токсикозу – «блідий варіант лихоманки» одночасно з спазмолітиками периферічної дії. У якості жарознижуючих засобів у дітей використовують парацетамол та ібупрофен, група ЦОГ1,2. Призначення анальгіну небажане в зв‗язку з його гепатотоксичною дією. Фізіотерапевтичне лікування. У гострому періоді пневмонії фізіотерапевтичне лікування починають із застосуванням електричного поля УВЧ. Призначають 5 – 7 сеансів. Більш тривалі курси не рекомендують, бо 64 це може сприяти розвитку пневмосклеротичних змін у легеневій тканині. УВЧ не призначати при деструктивній пневмонії. З успіхом застосовують мікрохвильову терапію – надвисокочастотні впливи (НВЧ). Потужність випромінювання – 10 – 15 Вт, тривалість процедури – 5 – 7 хв., кількість сеансів – 10 – 12. На відміну від УВЧ електричне поле НВЧ діє не на весь організм, а локально, на запальну ділянку. У дітей молодшого віку застосовують індуктотермію (з використанням апарату УВЧ малої потужності). Використовувана вихідна потужність – 30 – 40 Вт, тривалість сеансу – від 5 до 10 хв. (у залежності від віку). Курс лікування 10-12 сеансів. Після закінчення курсу УВЧ і НВЧ проводять 10 – 15 сеансів ампліпульсофорезу. Частіше використовують ампліпульсофорез з нікотиновою кислотою, хлоридом кальцію чи сульфатом міді, магнієм та еуфіліном. При перевазі виражених фіброзних змін у легенях показане застосування індуктотермії, діатермії, ампліпульсофорезу з 3% розчином йодиду калію, лідазою. Дітям з рахітом у період видужання призначають курс загального ультрафіолетового опромінення (починаючи з 1/4 біодози з підвищенням до кінця курсу до 2 – 3 біодоз). При гнійних вогнищах, що сформувалися у легенях, проводять лікування УВЧ, ампліпульсофорез із платифіліном і стафілококовим антифагіном чи протеолітичними ферментами. Лікувальна фізкультура починається відразу ж після нормалізації температури чи зниження її до субфебрільної, виходу дитини зі стану токсикозу і включає в себе призначення дихальної гімнастики і спеціального масажу грудної клітки(вібромасаж, баночний масаж). Доцільним проведення тепло-вологих інгаляцій та інгаляцій з муколітиками, відвару трав, фізіологічного розчину або інгаляцій ефірних олій. Загальнозміцнююча терапія. Спрямована на підвищення захисних сил організму в періоді поліпшення і видужання, зменшує можливість виникнення ускладнень пневмоній. З урахуванням цього кожній дитині (особливо раннього віку) по закінченні гострого періоду, повинен бути призначений курс адаптогенів в комплексі з полівітамінами. При застосуванні антибіотиків (особливо широкого спектру дії) обов‘язковим є призначення вітамінів С, А, Е, групи В перорально. Після закінчення курсу антибіотиків призначають пробіотики у разі виникнення розладу шлунково-кишкового тракту та наявності дисбіозу. Імунотерапія, серцево-судинні препарати, гепатопротектори, інфузійна терапія, діуретики призначаються за клінічними показаннями. 65 ОСОБЛИВОСТІ АНТИБАКТЕРІАЛЬНОЇ ТЕРАПІЇ ПРИ ІНШИХ ФОРМАХ ПНЕВМОНІЇ При пневмонії з факторами ризику (недавня абдомінальна операція, кома, травма голови, діабет, високі дози стероїдів, цитостатики) – цефалоспоріни IV генерації або цефалоспоріни ІІІ генерації в сполученні з аміноглікозидами II-III генерації чи фторхінолони ( дітям з 12 років)за життєвими показниками. При відсутності ефекту через 36-48 год. — карбепенеми або монобактами чи ванкоміцин або інгібіторзахищені пеніциліни в сполученні з аміноглікозидами При вентиляційній пневмонії . При ранній вентиляційній пневмонії інгібіторзахищені пеніциліни або цефалоспоріни ІІ генерації. При неефективності – цефалоспоріни ІІІ генерації та аміноглікозиди II-III генерації. При пізній – інгібіторзахищені антистрептокіназні чи цефалоспоріни ІІІІV генерації з антисинегнійною активністю з аміноглікозидами. При відсутності ефекту – карбапінеми . При пневмоніях у дітей з імунодефіцитом. Емпірична терапія пневмонії у дітей призначають: цефалоспоріни ІІІ-ІV генерації чи глікопептіди в сполученні з аміноглікозідами . При пневмоцистній пневмонії – котримоксазол; при грибковій – противогрибкові препарати (флуконазол, амфотеріцин В); герпесній – ацикловір; при цитомегаловірусній – ганцикловір, імуноглобулін антицитомегаловірусний, імуноглобулін людини внутріщньовенно. При нозокоміальній пневмонії: інгібіторозахищені пеніциліни з клавулановою кислотою, макроліди або цефалоспоріни ІІ та ІІІ генерації.разом з аміноглікозидами II-III генерації або фторхінолонами за життєвими показниками. При неефективності терапії через 36-48 год. – цефалоспоріни ІV генерації. Пневмококи останні 10 років менш чутливі до бензилпеніциліну, оксациліну, ампіциліну, цефалоспоринам, еритроміцину, але чутливість до тетрациклінів і хлорамфеніколу (левоміцетін) не зменшилась, тому дітям шкільного віку можна рекомендувати лікування ними. Коли етіологічним фактором пневмонії є Streptococcus pyogenes, доцільно призначати напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини, карбапенеми. Стрептококи не виробляють бета-лактамаз, тому у цих 66 випадках захищені бета-лактамні антибактеріальні препарати не мають переваг. Haemophilus insfuenzae чутливі до амінопеніцилінів , макролідів, цефалоспоринів II-IY генерації . Staphylococcus aureus – позалікарняні штами, чутливі до оксациліну, інгібіторзахищеним пеніцилінам, кліндаміцину і лінкоміцину, цефазоліну, макролідам і аміноглікозидам. Збудники атипових пневмоній – хламідії (Chlamidia frachomatis, Chlamitia pneumomial) і мікоплазми (Mycoplasma pneumomial) чутливі до макролідів і тетрациклінів. При адекватному виборі антибіотика і швидкому позитивному ефекті тривалість його застосування 6-7 днів. Для пневмоній, викликаних пневмоцистами, курс лікування становить від двох до трьох тижнів. У разі ускладнень пневмонії, наприклад, абсцедуванням – лікування антибактеріальними препаратами подовжується до 42-56 діб. ФОРМИ ПОСТНАТАЛЬНИХ ПНЕВМОНІЙ. ВОГНИЩЕВА ПНЕВМОНІЯ J 15.7 Клінічні та діагностичні критерії. – прояви пневмонічного статусу, – субфебрильна або фебрильна температура, – загальні симптоми інтоксикації: в‘ялість або підвищена дратівливість, – плаксивість, порушення апетиту, сну, блідніcть шкіряних покровів; – сухий, або глибокий вологий кашель; – задишка або прискорене дихання, як правило, при відсутності обструктивного синдрому; – обструктивний синдром (менше ніж у 5 % хворих); – тахікардія, що не відповідає рівню підвищення температури; – можлива біль у грудній клітині при кашлі або глибокому диханні; – зв‘язок з респіраторною інфекцією, переохолодженням, протягами; – можливі зміни запального характеру з боку верхніх дихальних шляхів, утруднене дихання через ніс, серозні виділення з носової порожнини, почервоніння слизової оболонки зіву. Об‗єктивні ознаки обстеження: Перкусія грудної клітини: скорочення перкуторного звуку над вогнищем інфільтрації , легеневий звук або тимпаніт над рештою поверхні легень. 67 Аускультація легень: над ділянками ураження легень дихання жорстке або ослаблене, може бути з бронхіальним відтінком, а інколи бронхофонія над місцем локалізації пневмонічного вогнища. Хрипи на початку хвороби можуть бути відсутні, а при їх наявності вони носять характер сухих та вологих від дрібнопухирцевих до крепітуючих. Відсутність хрипів при аускультації грудної клітини не виключає діагноз пневмонії, який остаточно встановлюється при рентгенологічному обстеженні. Рентгенографія легень: інфільтрація легеневої тканини, вогнище інфільтрації без чітких кордонів (на відміну від чітких сегментарних тіней при сегментарній пневмонії), посилення легеневого малюнку в перифокальних зонах. При проведенні рентгенографії після початку антибіотикотерапії, у більш пізні строки свідоцтвом пневмонії може бути локальне посилення легеневого та бронхіального малюнку на місці інфільтрації, а також коренів легень на боці ураження. Рис. Рентгенографія легень при вогнищевій пневмонії. Лабораторні дані: аналіз крові: ШЗЕ – прискорена 15 – 20мм/год, лейкоцитоз, нейтрофільоз. Запальні зміни у крові у вигляді лейкоцитозу, здвигу лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШЗЕ непостійні і спостерігаються тільки у половини хворих на початку хвороби, їх відсутність не суперечить діагнозу. Біохімічні дані: диспротеінемія за рахунок підвищення рівня гаммаглобуліну. 68 Мікробіологічне та вірусологічне обстеження спрямовано на виявлення бактеріальних та вірусних збудників хвороби на слизових оболонках або в харкотинні. Для виявлення вірусів вкористовується імунофлюоресцентний метод, або ПЦР- діагностика при підозрі на ТОРЧ-інфекції. У дітей раннього віку пневмонія зумовлена бактеріальними або вірусно – бактеріальними асоціаціями, мікоплазмою. У дітей дошкільного та шкільного віку зростає етіологічна роль пневмококу. ВОГНИЩЕВО-ЗЛИВНА ПНЕВМОНІЯ J 18.0 Клінічні та діагностичні критерії: Підвищення температури (амплітуда від субфебрильних цифр до 3940?); кашель на початку захворювання сухий, малопродуктивний, потім вологий з виділенням харкотиння слизового або слизово-гнійного характеру; задишка інспіраторного характеру, тахікардія, можливий колапс. Перкусія грудної клітини – скорочення перкуторного звуку над легенями при зливному характері запального процесу – тупість перкуторного звуку над інфільтрацією легень по периферії з тимпанічним відтінком. Аускультація легень – виражене ослаблене дихання над вогнищезливним інфільтратом. При розсмоктуванні вогнища пневмонії вислуховуються різнокаліберні вологі хрипи з поступовим їх зникненням. У випадку ускладнення деструкцією вислуховуються вологі (середньо і дрібнопухирцеві) над вогнищем деструкції. Рентгенографія грудної клітини – інфільтрація кількох долей легень. Можливе поєднання крупновогнищевого процесу з вогнищами невеликих розмірів в інших відділах легень. На рентгенограмі великовогнищевий лобарний процес характеризується неоднорідною цільністю, а в випадках деструкції виявляються порожнини. Специфічна ознака вогнищево-зливної пневмонії – злиття тіні коріння легень з тіннюінфільтрату. 69 Рис. ВОГНИЩЕВО-ЗЛИВНА ПНЕВМОНІЯ ЗПРАВА + плеврит. ШОЕ-30-40 мм/год (лейкоцитоз вищий 20 х·109/л і виражене нейтрофільне зрушення є ознакою можливої загрози деструкції легень). Мікробіологічне дослідження харкотиння: виділяються стафілококи, пневмококи, клебсіела , при ускладнених формах синьо-гнійна палочка. Ускладнення вогнищевозливної пневмонії. Легенева деструкція: погіршення загального стану, гіпертермія, кашель вологий з виділеннями слизовогнійної або гнійної мокроти. 2 . Плеврит – біль в грудях над локалізацією (в проекції пневмонічного інфільтрату), тенденція до затяжного перебігу, мала ефективність або неефективність терапії. При тяжкому або нетиповому перебігу захворювання додаткове обстеження: Рентгенотомографія, комп’ютерна томографія проводиться при ураженні верхніх долей, лімфатичних вузлів, межистіння, зменшенні об‘єму долі, підозрі на абсцедування, були, при неефективності адекватної антибактеріальної пневмонії. Мікробіологічний аналіз харкотиння; плевральної рідини при ускладненні плевритом; сечі і крові при токсикосептичному стані. 70 Серологічне дослідження (визначення антитіл до грибків, мікоплазми, хламідії, цитомегаловірусу) при нетиповому перебігу пневмонії і при імунодефіциті; Імунологічне дослідження: визначення специфічних імуноглобулінів, ПЦР-діагностика. Біохімічне дослідження крові при тяжкому перебігу пневмонії з проявами ниркової, печінкової недостатності; Бронхологічне дослідження – лікувально-діагностична бронхоскопія при відсутності ефекту від адекватної терапії пневмонії, підозрі на чужерідне тіло, аномалію розвитку бронхолегеневої системи або судин. Ультразвукове дослідження серця і органів черевної порожнини при підозрі на сепсис, інфекційний ендокардит, вади розвитку серцево-судинної системи. СЕГМЕНТАРНА ПНЕВМОНІЯ J 18.0 Сегментарна пневмонія – це запальне ураження сегмента або декількох сегментів легень. Етіологічним фактором сегментарної пневмонії частіше є бактерії (пневмокок,стафілококи, гемофільна паличка), віруси, мікоплазма Особливості: поступовий початок, більш тривалийсубфебрилітет, мізерні перкуторні та аускультативні дані в перші дні,виражена схильність до торпідного, затяжного процесу з можливим ателектазом ураженої ділянки, з загрозою формування обмеженого пневмосклерозу. Сегментарна пневмонія частіше спостерігається у дошкільному та в шкільному віці. Частіше локалізується в правій легені. Клінічні симптоми: рідкий кашель, нерізко виражені ознаки дихальної недостатності та симптоми інтоксикації (головний біль, порушення сну, зниження апетиту, блідість шкіряного покриття, тіні під очима). Температура тіла підвищується вище 38°. При перкусії – скорочення легеневого звуку над ураженим сегментом легень. При аускультації – над ураженою ділянкою легень вислуховується ослаблене дихання, сухі та вологі звучні мілко- та середньопухирцеві хрипи на інших ділянках – жорстке дихання. Аускультативні зміни короткочасні і переважно зникають через 3 – 5 днів. Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження грудної клітки у двох проекціях (гомогенне затемнення з чіткими прямолінійними межами, які відповідають одному або декільком сегментам легень).При 71 вірусних пневмоніях більш швидка регресія рентгенологічних ознак на відміну від пневмонії бактеріальної етіології. Рис.2. Сегментарна пневмонія верхньої долі правої легені, супроводжується між дольовим плевритом. ПОЛІСЕГМЕНТАРНІ ПНЕВМОНІЇ J18. Частіше бувають у дітей першого року життя. Вони протікають більш тяжко. Полісегментарні ураження легень характерні для аденовірусної інфекції. Клінічні ознаки: тяжкі розлади дихання, у частини хворих сегментарною пневмонією при одночасному залученні в процес плеври відмічається біль у боці, значне скорочення перкуторного звуку та ослаблене дихання, зростання 72 інтоксикації. Часто при сегментарній пневмонії формується ателектаз, який сприяє затяжному процесові. Клінічні ознаки ателектазу: задишка з частим поверхневим диханням, тахікардія, ціаноз, сплощення половини грудної клітини, ослаблене дихання. Діагноз ставиться на основі рентгенографії грудної клітини (гомогенні затемнення, звуження міжреберних проміжок, більш високе стояння діафрагми з тієї ж сторони та зміщення межистіння у бік ураженої легені). При раптово виявленому ателектазі призначається масивна антибактеріальна терапія, фітотерапія, бронхоскопія, вібраційний масаж з постуральним дренажем грудної клітини. Для ателектазу характерна торпідність зворотного розвитку легеневих змін при швидкому зникненні клінічних проявів. ПНЕВМОНІЯ КРУПОЗНА J13 (пневмококова, часткова, плевропневмонія). Крупозну пневмонію майже завжди викликає пневмокок, рідше – діплобацила та інші. У віці немовлят крупозна пневмонія майже не спостерігається, трохи частіше буває у дітей з 2 до 5 років, але у найбільш типовій формі спостерігається тільки у дітей 5 – 15 років. У ряді випадків захворюванню сприяє швидке та значне охолодження або травма – фізична чи психічна. Для крупозної пневмонії характерний розвиток фібринозного запалення у межах однієї долі (або 2-3 сегментів однієї долі). Клінічні та діагностичні критерії. Початок захворювання звичайно раптовий з високою (до 41°С і вище) температурою, тряскою , різким токсикозом, що нерідко супроводжується блюванням, збудженням, маренням. Легенева симптоматика затримується, що часто утруднює діагностику. У малих дітей еквівалентом трясці буває різка блідість і повторна блювота. Гастро-інтестинальний синдром при крупозній пневмонії імітує перитоніт або апендицит. У деяких дітей до блювання приєднується ригідність м‗язів потилиці, клонічні судоми. Із самого початку захворювання спостерігаються почастішання дихання до 5060 у хвилину (при співвідношенні з пульсом 1:3 і 1:2 1/2), дихання супроводжується стогоном, з‗являється нестерпний штовхоподібний кашель. Рано з‗являється деяке відставання при диханні однієї половини грудної клітини, однобічне почервоніння щоки. У перші дні хвороби підсилення голосового дрижання, бронхофонії, до яких, подалі приєднується бронхіальне дихання. Кашель спочатку відсутній, потім сухий, у подальшому 73 – з виділенням харкотиння (у дітей старшого віку – іржавого кольору). Перкуторно – ділянка вкороченого звуку на фоні жорсткого або ослабленого дихання. Для цієї форми запалення легень притаманне поширення процесу на всю долю і відсутність дифузних бронхітичних хрипів. На 2-3 добу хвороби на висоті вдихуможе прослуховуватися крепітація, але через часте і поверхневе дихання крепітацію нерідко неможливо почути. Іноді над зоною ураження можна визначити наявність дрібнопухирцевих вологих або сухих хрипів. При зникненні крепітації можливе виявлення шуму тертя плеври. Найбільш частим ускладненням є плеврити сухі і випітні. Вони можуть розвиватись одночасно – парапневмонічні або після пневмонії (метапневмонічні). Клінічна картина крупозної пневмонії може спостерігатися і при крупновогнищевих пневмоніях, котру можна розглядати як початкову форму крупозної. З початком розрідження фіброзного ексудату і відновлення аерації альвеол зменшується притуплення перкуторного тону, слабшає бронхіальне дихання і знову з‗являється крепітація. У процесі розсмоктування ексудату бронхіальне дихання змінюється на жорстке, потім везикулярне, зникає вкорочення перкуторного тону, посилення голосового дрижання і бронхофонії. Іноді у стадії розрідження над зоною пневмонічного інфільтрату з‗являються дзвінкі дрібнопухирцеві хрипи. З самого початку захворювання з‗являється тахікардія, пульс частий 120-140 ударів у хвилину слабкого наповнення. Довготривала тахікардія, притаманна тяжкому перебігу крупозної пневмонії. При цьому спостерігається зниження артеріального тиску, можливий колапс. В аналізі крові спостерігається лейкоцитоз до 10х109 г/л – 20х109 г/л, зрушення формули крові вліво. У нейтрофілах з‗являється токсична зернистість. ШОЕ прискорюється до 20-40 мм/год. При дослідженні сечі у запалі хвороби відмічається зменшення діурезу, збільшення її питомої ваги, наявність невеликої кількості білка. На 5-7-9 день хвороби при успішному лікуванні температура падає критично, рідше літично, і поступово настає видужування. Цей період відбувається із швидким покращенням загального стану хворого і зниженням запального процесу у легенях. Кашель стає вологим, зникає задишка, харкотиння менш в‗язке і легше віділяється. Дихання стає спокійним, його частота нормалізується. При фізикальному обстеженні майже завжди вдається прослухати крепітуючі хрипи у результаті розрідження харкотиння. 74 Рентгенологічне дослідження у стадії приливу виявляє збільшення та підсилення легеневого малюнку ураженої дільниці легень, розширення коренів легень, а з 2-3-го дня захворювання гомогенне затемнення долі або її сегментів. У стадії розрішення рентгенологічне затемнення набуває негомогенного плямистого характеру. Звичайно процес локалізується у одній легені, однак у 5-10% випадків можливі двобічні ураження. Частіше спостерігаються нижньодольові пневмонії. Рис.3 Крупозна пневмонія лівої легені, великий ризик деструкції. Сучасні особливості перебігу крупозної пневмонії: менш виражені симптоми інтоксикації, дихальної недостатності, ураження одного або декількох сегментів зустрічається частіше, ніж дольові пневмонії, зменьшується тривалість лихоманкового періоду. На другий тиждень від початку антибактеріальної пневмонії температура тіла може знижуватись або залишатись субфебрильною При позитивному перебігу пневмонічне вогнище розсмоктується до кінця 3-4 тижня. 75 Атипові форми крупозної пневмонії: 1. Центральна – вогнище запалення знаходиться у глибоких ділянках легень, тому дані фізикального обстеження невиразні, лише рентгенологічне обстеження дозволить уточнити діагноз. 2. Абортивна форма – початок хвороби гострий, бурхливий, але тривалість хвороби зменшується до 2-3 днів. 3. Масивна пневмонія – запальний процес швидко поширюється на інші долі легені. Масивна пневмонія нагадує ексудативний плеврит, але перкуторна тупість при цій формі менших розмірів. 4. Ареактивна пневмонія – виникає у дітей із зниженою реактивністю. Початок її не гострий, ознаки запалення розвиваються поступово, температура субфебрильна. Загальне нездужання – перебіг хвороби в‘ялий. Дані об‗єктивного обстеження мізерні. 5. Мігруюча пневмонія – характеризується переходом per continuitatem запального процесу на сусідні ділянки. Така пневмонія характеризується більш подовженим перебігом. 6. Апендикулярна форма – симулює клінічну картину апендициту і зустрічається частіш при локалізації процесу у нижніх долях. Незважаючи на гострі болі в череві, які локалізуються у ілео-цекальній області, хворий допускає глибоку пальпацію черева, коли вдається відвернути його увагу. 7. Тифоподібна форма нагадує иm черевний тиф. Початок захворювання поступовий з тривалим лихоманковим періодом і літичним зниженням температури. 8. Менінгіальна форма відрізняється тим, що з перших часів захворювання визначаються виражені мозкові симптоми (головний біль, судоми, блювання, сонливість). Крім того, характерним є наявність менінгіальних симптомів (ригідність потилиці, стійкий червоний дермографізм, симптом Керніга). Таким хворим прзначається спинномозкова пункція як у діагностичних, так і у лікувальних цілях. Спинномозкова рідина прозора, витікає під підвищеним тиском, цитоз і білок у нормі. . Клінічні прояви крупозної пневмонії змінюються від періоду захворювання: начального, періоду розпалу, періоду видужання. Перебіг крупозної пневмонії може ускладнюватись розвитком гострої дихальної недостатності, серцево-судинної недостатності, пара- і мета пневмонічними плевритами, емпіємою плеври, деструкцією легеневої тканини, абсцесом і гангреною легень, інфекційно-токсичним шоком, синдромом нутрисудинного дисемінованого згортання. При ускладнені сухим або ексудативним плевритом (див.плеврити). 76 Патогенетична терапія включає протягом перших 1-2 днів пом‗якшувальні відвари трав (липовий цвіт), ягід (калини, малини, смородини), через 1-2 дні коли кашель стане вологим відвари відхаркуючих трав (препарати алтейного кореню, солодки, трави-термопсису), препаратів амброксолу гідрохлориду, ацетилцистеїну, бромгексину. ПЛЕВРИТ R09.1 Запальне захворювання плеври інфекційної та неінфекційної етіології з відкладенням на ній фібрину або з випотом у плевральну порожнину. В залежності від характеру запальних змін плеври вирізняють сухі (фібринозні) ексудативні (серозні, серозно-фібринозні, гнійні, геморагічні) плеврити. Перебіг: гострий, затяжний (тривалий). Локалізація: обмежений (міжчастковий, базальний), дифузний (тотальний) плеврит. Тяжкість перебігу плевриту: легкий, середньої тяжкості, тяжкий. Рис.4. Міждольовий плеврит. 77 СУХИЙ (ФІБРІНОЗНИЙ) ПЛЕВРИТ. Сухі (фібринозні) плеврити найчастіше є супутніми активній формі туберкульозу (70-80 %), ревматизму, Але можуть розвиватись при пневмонії різної етіології. Фібринозним плевритом хворіють переважно діти старшого віку. Клінічні прояви та діагностичні критерії сухого плевриту: – загальна інтоксикація, – фебрильна чи субфебрильна температура, пітливість, – біль у різних частинах грудної клітини та живота, що посилюється при диханні, кашлі, різких рухах, гучній розмові, нахилі тулуба в здорову сторону, при надавлюванні на міжреберні проміжки, – вимушене положення дитини на боці враженої плеври, – часте дихання, задишка, гіпоксія, – зменшення екскурсії дихальних рухів нижнього краю легень, – шум тертя плеври на фоні послабленого дихання. Рентгенологічні критерії: неповне розкриття реберно-діафрагмального синусу, верхні контури діафрагми можуть набувати зубчатого окреслення. Рис Рентгенографія легень при фібринозному плевриті. При фібринозному плевриті в крові виявляється помірний лейкоцитоз – 9х10 – 12х109/л, зсув лейкоцитарної формули вліво до паличкоядерних та 9 78 сегментоядерних нейтрофілів в поєднанні з лімфопенією, а також моноцитозом, відмічається прискорення ШОЕ. На протеїнограмі, проведеній в гострий період, виявляється зниження альбуміно – глобулінового коефіцієнту. ЕКСУДАТИВНІ (СЕРОЗНІ, СЕРОЗНО-ФІБРІНОЗНІ) ПЛЕВРИТИ J90. Діти перших 3 років життя хворіють серозними плевритами дуже рідко, максимум захворюваності припадає на школярів. До ексудативних плевритів нетуберкульозної етіології відносять парапневмонічні (в розпал пневмонії) та метапневмонічні (в кінці хвороби) плеврити. У дітей раннього віку спостерігаються переважно парапневмонічні плеврити. Клініка ексудативного плевриту: підвищується температура до 38-39°С , з‘являється болючий сухий кашель, біль у боці. В період накопичення у плевральній порожнині ексудату діти лежать на хворому боці чи знаходяться у вимушеному сидячому положенні. Це зменшує больові відчуття. Спостерігається виражений цианоз, задишка, тахікардія, холодний піт та запальна слабкість. Клінічні ознаки ексудативного плевриту: відставанння хворої половини грудної клітини при глибокому диханні, виражена асиметрія її за рахунок збільшення об‘єму ураженої сторони, збільшення передньозаднього розміру грудної клітини. У дітей раннього віку помітні згладженість, розширення та навіть вибухання міжреберних проміжків, пастозність м‘яких тканин, болючість при натискуванні на грудну клітину на стороні ексудату, там же нерідко розширені шкірні вени, згладжені над- і підключичні впадини. Правобічні плевральні випоти відтісняють до низу діафрагму та печінку. При лівобічних плевритах ексудат заповнює напвімісяцевий простір Траубе зверху обмежений нижнім краєм легень, зліва – селезінкою, справа – лівим краєм печінки, де відмічається скорочення перкуторного тону. Внаслідок різного рівня від‘ємного внутрішньоплеврального тиску рідина розміщується у вигляді лінії ЕллісаДамуазо-Соколова, що являє собою параболу, верхня межа котрої від задньої аксилярної лінії поступово знижується у напрямку хребта і до бокової передньої поверхні грудної клітини. При перкусії на місці значного випоту відмічається абсолютно тупий звук, а над ним тимпанічний (зона Шкоди). При аускультації над зоною випоту виявляється бронхіальне дихання, чітка бронхофонія. Шум тертя плеври вислуховується тільки напочатку появи ексудату та при його розсмоктуванні. 79 Картина крові при ексудативних плевритах мало специфічна. Виявляється гіпохромна анемія, помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зсувом ядерних елементів вліво, лімфопенія, еозинопенія, моноцитоз чи моноцитопенія, прискорення ШОЕ. Рентгенологічне дослідження. В прямій проекції гомогенне густе затемнення нижньої частини легені з типовим рівнем ексудату, верхня межа котрого увігнута та йде зверху вниз медіально, збігаючися з лінією ЕллісаДамуазо-Соколова. В залежності від локалізації ексудату виділяють міжчастковий плеврит (інтерлобіт), базальний (діафрагмальний) плеврит, медіастинальний плеврит, дифузний (тотальний ) плеврит. Міжчасткові плеврити часто розвиваються при повторних пневмоніях. Рис. Рентгенографія легень при серозному плевриті. Рентгенологічно міжчасткові плеврити характеризуються наявністю щільного гомогенного затемнення трикутникової чи лінзоподібної форми з чітким зовнішнім контуром у боковій проекції. Для обмеженого базального (наддіафрагмального) плевриту характерними є поверхневе дихання, біль в нижній частині грудної клітини. Рентгенологічно виявляється напівовальне чи у вигляді смуги однорідне затемнення, що зливається з куполом діафрагми. Медіастинальний плеврит найчастіше має туберкульозну етіологію. Характерним є накопичення ексудату між легеневою та медіастинальною плеврою. У клінічній картині домінує сильний загрудинний біль, біль у 80 ділянці живота, при ковтанні. Може розвинутися дисфагія та дисфонія. У ділянці яремної ямки, шиї та грудей іноді спостерігається набряк м‘яких тканин. Плеврит може ускладнитись полісерозітом. ГНІЙНІ ПЛЕВРИТИ. Гнійні плеврити є ускладненням стафілококової пневмонії та вражають переважно дітей перших 2–х років життя. Виділяють обмежені, розповсюджені та тотальні гнійні плеврити (емпієма). Емпієма плеври найчастіше розвивається у дітей грудного віку, обмежені плеврити (апікальні, пристиночні, міжчасткові, базальні та медіастинальні) – у дітей більш старшого віку. Клінічна та рентгенологічна картина гнійного плевриту тотожна клінічній картині ексудативного плевриту, однак тут значно більше виражені симптоми інтоксикації. Стан дитини більш тяжкий. Температура тіла гектична, хворого турбує сухий, болючий кашель з відходженням незначної кількості харкотиння. Грудна клітина на стороні ураження бочкоподібно роздута, відстає в акті дихання, міжребер‘я розширені. Скорочення перкуторного звуку виражене більшою мірою позаду та збоку, в підпахвинній області. У дітей старшого віку чітко визначається лінія ЕллісаДамуазо-Соколова, простір Траубе, трикутник Грокко-Раухфуса. У випадку швидкого накопичення гнійного випоту виникає дуже тяжкий стан ( різкий біль, задишка, цианоз, неспокій, серцебиття). Серцевий повштовх в цих випадках розлитий, зміщений в здорову сторону. Загальний аналіз крові: гіперлейкоцитоз (30·109 –40 109/л) з нейтрофільозом та паличкоядерним зсувом до 15-20%, гіпохромна анемія, значне зниження гемоглобіну, прискорення ШОЕ (50-60 мм/г). Ранньою рентгенологічною ознакою гострого гнійного плевриту є рівномірне зниження пневматизації легеневого поля та виникнення тіні плащевидного плевриту, що є початковою формою захворювання. При емпіємі на рентгенограмах виявляється гомогенне затемнення легеневого поля з чіткою межею ексудату та повітряною легеневою тканиною над ним, діафрагма не контурується, синуси не визначаються.Зі збільшенням випоту відмічається зміщення межистіння в протилежний бік та наростання інтенсивності тіні. 81 Рис. Рентгенографія легень при гнойному плевриті. Діагноз уточнюється після проведення пункції плевральної порожнини. Показання до проведення пункції плевральної порожнини: – ексудативний плеврит неясної етіології; – наявність великого випоту, що утруднює дихання та здавлює органи межистіння . Лікування плевритів. Проводиться комплексне лікування з урахуванням етіології основного захворювання, індивідуальної реактивності організму дитини та тяжкості протікання хвороби. Хворі сухими та серозними плевритами лікуються консервативно. Якщо плеврити виникають на тлі гострої пневмонії; для ліквідації запального процесу в легенях проводиться інтенсивна антибактеріальна, симптоматична, десенсибілізуюча та загальнозміцнююча терапія. Поряд з цим створюються найсприятливіші умови для догляду за дітьми, зокрема для організації правильного режиму харчування. Широко використовується аеро- та оксигенотерапія. 82 При фіброзному та серозному плевритах, що супроводжують активний туберкульозний процес, лікування проводиться у протитуберкульозному закладі лікарем-фтизіатром з використанням протитуберкульозних препаратів. При серозному ревматичному плевриті призначають протизапальні препарати, лікування проводиться під наглядом лікаря-ревматолога з урахуванням активності процесу. Ексудат при туберкульозному та ревматичному плевриті розсмоктується значно швидше при призначенні глюкокортикоїдів. Плевральна пункція з лікувальною метою показана тільки при наявності значного серозного випоту, що утруднює дихання та стискує органи межистіння. Комплексне лікування хворих серозними плевритами обов‘язково включає антигістамінні засоби, препарати заліза, комплекс вітамінів, знеболюючі. Фізіотерапевтичні процедури в гострий період протипоказані. У фазі розсмоктування ексудату призначаються аплікації парафіну, електрофорез розчину кальцію хлориду. Велике значення в період реконвалесценції має лікувальна дихальна гімнастика, масаж грудної клітини. Після ліквідації процесу показано санаторно-курортне лікування. Лікування гнійного плевриту необхідно проводити в умовах спеціалізованого відділення торакальної хірургії. Затяжна пневмонія. Пневмонічний процес, який не розв‗язується протягом 4-6 тижнів від початку хвороби. Фактори, які призводять до розвитку затяжного запального процесу в легенях: – тяжкі форми пневмонії у дітей раннього віку, – пізня діагностика, – неадекватна терапія, – вірусна та бактеріальна суперінфекція, – тяжкий преморбідний фон: діти з екологічно несприятливих районів, недоношені діти, гіпотрофіки, діти з алергією, імунодефіцитний стан. Клініка затяжної пневмонії. Вона може бути первинно- і вторинносегментарною. Первинно-сегментарна пневмонія у дітей 1-го року життя, має клініку з порівняно неважким перебігом на відміну від вторинносегментарної, яка характеризується важким перебігом з рецидивами та повільним видужанням. Діагноз грунтється в основному на даних рентгенографії сегментарних уражень легень при скудих фізикальних даних. 83 Лікування. Тіж самі принципи , що і при лікуванні гострої пневмонії. Антибактеріальна терапія в оптимальній дозі з урахуванням чутливості мікрорганізмів до антибіотиків. БАКТЕРІАЛЬНІ ПНЕВМОНІЇ. Пневмококова пневмонія J15 Епідеміологія пневмококової пневмонії. Рівень захворюванності вищій у зимовий період і перші весняні місяці. В першу чергу її викликають штами типу 14,1,6 та19. Розповсюджують інфекцію приховані носії патогенних типів пневмококу(в 90%). Хворі діти, як розповсюдники інфекції – в 10% випадків. Видужання супроводжується виробленням видоспецифічних антитіл. У дітей перших років життя ця пневмонія починається з респіраторної вірусної інфекції з утрудненим диханням через ніс. Через кілька днів послідовно розвивається пневмонічний статус з різким підвищенням температури до високих цифр, гострою лихоманкою, частим болемь у боці, болючим кашелем. .Загальний стан дітей раннього віку важкий, дихання стогнуче, задишка із втягуванням міжреберних проміжків, тахікардія. Фізикально – при перкусії мозаїчне скорочення над легенями (у дітей молодшого віку), а у дітей старшого віку-перкуторно скорочення частопри відсутності хрипів. При аускультації ослаблене дихання та ніжні крепітуючі хрипи на боці ураження, але рідше, ніж у старших дітей. У дітей старшого віку та у підлітків після короткого катарального періоду раптово з‗являється озноб з підвищенням температури тіла до 40,5°С, з‗являється тахіпное, хворий неспокійний, іноді марить. Шкіра бліда, іноді периоральний цианоз. Діти сплять на хворому боці. При перкусії притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання. Прослуховування мілких крепітуючих хрипів на боці ураження. У процесі хвороби клінічні ознаки змінюються. Класичні симптоми проявляються на 2-3-й день хвороби: притуплення перкуторного звуку , бронхофонія та зникнення хрипів. З початком процесу розрішення з‗являються вологі хрипи і ознаки ущільнення зникають. Сухий кашель, який був на початку, змінюється на вологий, виділяється велика кількість харкотиння, іноді з домішками крові. Рентгенологічне дослідження у дітей раннього віку – показує вогнищеві тіні, іноді інфільтрацію кульовидної форми, яка патогномопічна для пневмококової інфекції. Часто фізикальні зміни запізнюються щодо рентгенологічних змін. Патогномонічним для пневмокококової пневмонії є лейкоцитоз 15- 40х109/л з нейтрофільним зсувом вліво. 84 Ускладнення пневмококової пневмонії- серозно- фібринозний плеврит, рідше- менінгіт, отит. Лікування: антибіотики широкого спектру дії (напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспоріни).Симптоматична терапія. Стрептококова пневмонія J13. Часто етіологічним чинником буває бета – гемолітичний стрептокок, зеленкуватий стрептокок. Клініка подібна до пневмококової пневмонії. Відрізняється залученням у пневмонічний процес інтерстиціальної тканини. Часто виникають інфільтрати, міждольові або кістно – диафрагмальні плеврити. Клініка. Початок може бути поступовим або гострим. Підвищення температури, лихоманка, кашель спочатку сухий або зразу вологий. При перкусії над легенями скорочення перкуторного звуку над вогнищем запалення та тимпаніт при інтерстиціальному процесі. При аускультації зменшення інтенсивності дихання над вогнищем запалення, а при розсмоктуванні процесу з‘являються хрипи різної інтенсивності та кількості. Рентгенологічна картина – різної інтенсивності та розмірів вогнищеві тіні або інтерстиціальна інфільтрація легеневої тканини. Необхідним є рентген-контроль динаміки захворювання (рентгенологічні зміни можуть залишатися на протязі до 10 тижнів. Аналіз крові виявляє лейкоцитоз. Підвищення титру антистрептолізину підтвержує даний діагноз. Виділення із слизу глотки великої кількості – гемолітичного стрептококу групи А є непрямим підтвердженням стрептококової етіології пневмонії. Лікування – (протокол лікування гострої пневмонії). Стафілококова пневмонія J15. Стафілококова пневмонія-гостре гнійне – деструктивне запалення легень і плеври з раннім абседуванням легеневої тканини . За класифікацією гостра стафілококова пневмонія поділяється так: 1. Гостра стафілококова деструкція легень. За генезом – первинна, вторинна форми; 2. Деструкція без плевральних ускладнень – а)абсцеси, б) були; 3. Деструкція з плевральними ускладнкннями: - Піопневмоторакс: а) напружений, б) без напруження, в) відокремлений. 85 - Піоторакс: а) тотальний, б) відокремлений, в) плащовидний. - Пневмоторакс: а) напружений, б) ненапружений, в) відокремлений. Стафілококова пневмонія ще поділяється на гостру і затяжну, септичну і без ознак сепсису. Фази або періоди: а) гостра прогресуюча, б) відносна стабілізація, в) остаточні зміни. Клініка. Виникає у дітей раннього віку. Може бути бронхогенне інфікування –гострий початок, а при септичному процесі – поступовий. Підвищення температури до гектичних цифр. Прояви інтоксикації – бліда шкіра, ціаноз шкіри та слизових, глухість тонів серця, ембріокардія, парез кишковика. Фізикальні дані – крупновогнищевий характер притуплення, над яким вислуховується велика кількість дрібнопухирчастих вологих хрипів. Великі вогнища інфільтрації можуть перетворюватись в абсцеси. При виникненні абседування різко підвищується температура. При розвитку емпієми плеври може бути плевро-пульмональний шок (бліда шкіра, ціаноз, розлади дихання та серцевої діяльності). При піопневмотораксі зміщення органів міжстіння, за рахунок чого порушуєтьсясерцева діяльність. Рентгенологічна картина на початку захворювання характеризується масивними інфільтратами сегментарного або полісегментарного характеру в різних долях легень. У центрі інфільтрації можуть виникнуть світлі тіні за рахунок абседування. На рентгенограмі можуть бути емфізематозні здуття за рахунок бронхообструкції та порушення вентиляції. Сукупність цих емфізематозних здуть утворюють шароподібні порожнини, які мають назву бул і являють собою грізне ускладнення стафілококової пневмонії з загрозою виникнення пневмотораксу. В уточненні діагнозу стафілококової пневмонії допомагає виявлення на рентгенограмі випоту або піопневматораксу , які з‗явилися через декілька годин після початку запалення. Діагноз 86 встановлюється на основі даних клініки, рентгенологічної виявлення в харкотинні та в ексудаті патогенного стафілококу. картини, Рис.5. Пневмонія стафілококової етіології середньої долі правої легені. Лікування за протоколом разом з хірургами. Паралельно з антибіотикотерапією провадиться специфічна імунотерапія протистафілококовими препаратами за схемами: 1. Гіперімунна антистафілококова плазма кожен день або з інтервалами 1-3 дні по 5-8мл. на 1 кг маси дитини внутрішньовенне (не менш 3-5 разів). 2. В/венне введення гіперімунного імуноглобуліну людини 20 АО/кг маси 5-6 прийомів. 3. Внутрішньовенне введення ехінацея композитум ( в складі препарату протистафілококовий нозод) в дозі 2,2 мл кожен день №5. 87 Мікоплазмена пневмонія J 12. Етіологія-Mycoplasma pneumoniae. Захворювання починається поступово. Кашель на тлі фарингіту.Субфебрильне підвищення температури. При перкусії легень без особливостей. При аускультації легень велика кількість вологих (до крепітуючих) хрипів. Локалізація запального процесу однобічна. За характером –вогнищева, або дольова. На рентгенограмі негомогенна інфільтрація, більш інтенсивна поблизу коренів легень. Затемнення розповсюджується на долю, або більш поширене. Діагноз на основі бактеріологічного та серологічного обстеження харкотиння та крові. Антибактеріальна терапія макролідами. При адекватній терапії видуження через 7-10 днів. ПНЕВМОНІЇ ПРИ ГОСТРИХ РЕСПІРАТОРНИХ ВІРУСНИХ ІНФЕКЦІЯХ Захворювання пневмонією при аденовірусній, респіраторносинцитіальній та парагрипозній інфекціях спостерігаються протягом усіх місяців року з деяким підвищенням із жовтня по квітень. Захворюваність пневмонією при грипі збільшується відповідно до його епідемічного піку у грудні, січні, лютому. Діагноз вірусної пневмонії підтверджується позитивними результатами імунофлюоресцентного методу за відбитками зі слизової носа та при виявленні на рентгенограмі легень негомогенної пневмонічної тіні без чітких контурів, без зсувів у гемограмі, які притаманні бактеріальним пневмоніям. Інтенсивність такої тіні при спостереженні у динаміці зростає і досягає свого максимуму перед падінням температури і покращенням загального стану. Пневмонія, яку спричинив грип ј 11.0; ј 10.0 Пневмонія виникає з перших годин захворювання на тлі тяжкого стану з гіпертермією, порушенням кровообігу, можливим нейротоксикозом, кровоточивістю. Захворювання протікає за типом вогнищевої або сегментарної пневмонії. Фізикальні дані мізерні або помірно виражені. В більшості випадків видужання відбувається через 2-3 тижня. Пнемонія при парагрипі ј 12. Захворюванню на парагрип притаманні: риніт, хрипкий голос, ларингіт, сухий, стійкий кашель, температурна реакція слабко виражена. Підвищення температури до 38,5° – 39°С, збільшення задишки, поява ціанозу – примушує запідозрити пневмонію. Особливістю цієї пневмонії є часте приєднання обструктивного синдрому при помірних явищах інтоксикації і схильності до затяжного перебігу (за типом вогнищевої пневмонії). 88 Пневмонія при аденовірусній інфекції ј 12.0 виникає, або у перші 1-3 дні захворювання або пізніше на 4-7 день захворювання, має тенденцію до затяжного перебігу іноді ускладнюється обструктивним синдромом. Рис. Інтерстіциальна пневмонія. Аденовірусна пневмонія протікає з характерними ознаками цієї інфекції – температурою, фарингітом кон‘юнктивітом (друга назва інфекції – фаринго-кон‘юнктивальна лихоманка). Морфологічною основою захворювання є облітеруючий бронхіоліт, котрий сопроводжується круглоклітиннною інфільтрацією легеневої тканини, іноді з некрозами, ураженням бронхіол і артеріол, що викликає виразну обструкцію з наступною облітерацією. Причиною виникненням однобічної легеневої емфіземи (зверхпрозорої легені, синдрому Маклеода) є перенесена у ранньому дитинстві аденовірусна пневмонія. Клінічні ознаки відповідають вогнищевому запаленню, схильному до злиття окремих ділянок. Пневмонія при респіраторно-синцитіальній інфекції (ј 12.1) розвивається гостро. Спочатку рідкий сухий кашель, що швидко підсилюється і стає вологим. Недостатність дихання проявляється значним прискоренням (почастішанням) дихання та ціанозом. Явища інтоксикації помірні, 89 температура висока протягом 1-5 днів. Для дітей перших 6 місяців притаманний бронхіоліт, часто з приєднанням обструктивного синдрому, затяжний та тяжкий перебіг. Морфологічною основою запалення є мононуклеарна інфільтрація міжальвеолярних перетинок, ексудат у альвеолах, ателектази, які видно на рентгенограмі. Антибіотикотерапія при вірусних пневмоніях неефективна, на перший план виступає посиндромна терапія. У разі тяжкого перебігу грипозної пневмонії доцільним є в/мязове введення протигрипозного гама-глобуліну № 3-4 з інтервалом в 1-2 дні, інтерферону у віковій дозі. У разі ускладнення вірусної пневмонії бактеріальною інфекцією необхідне парентеральне призначення антибіотиків. ПНЕВМОНІЯ СПРИЧИНЕНА ХЛАМІДІЙНОЮ ІНФЕКЦІЄЮ, ІНОДІ МАЄ НАЗВУ АТИПОВОЇ ПНЕВМОНІЇ Особливістю цих пневмоній є те, що збудник захворювання знаходиться внутрішньоклітинно, що унеможливлює його виділення з допомогою традиційного бактеріологічного дослідження харкотиння, а другою особливістю є те, що β-лактамні антибіотики на збудник не впливають. У роду Chlamydiaceal виділяють: Chlamydia та Chlamydophila (згідно нової класифікації). З представників роду Chlamydia патогенетичною для людини є Chlamydia trachomatis. Збудник хлаомідіозів має тропізм до епітеліальних клітин кон‗юнктиви, бронхіол легень, урогенітального тракту. Розповсюдження хламідій призводить до загибелі клітин. Мікроби потрапляють до крові, паренхіматозних органів, фіксуються у лімфоїдній тканині, де можуть персистувати довгий час. Циклічність розмноження збудника, а також здатність довготривало (іноді кілька років) зберігатися у клітинах (особливо лімфоїдної тканини) може зумовлювати рецидивуючий та хронічний перебіг хвороби, супроводжуватися імунопатологічними реакціями. Постінфекційний імунітет короткотривалий та нестійкий. Пневмонія, викликана збудниками Chlamydophila psittachi, може розвинутися у осіб, що контактували (діти бавилися) з інфікованими птахами: курями, голубами, папугами, горобцями, чайками. Інкубаційний період від 6 до 14 днів. Захворювання може проявлятися у трьох клінічних формах: пневмонічній, грипоподібній, тифоноподібній. 90 Діагностичні критерії пневмонії: гострий початок; підвищення температури, котра може зберігатися 6-10 днів; іноді блювота, слабкість, втрата апетиту, ангіна, фітофобія, міалгії, різкий головний біль, брадікардія, приглушення серцевих тонів, гіпотонія. Через 1-3 дні з‘являються ознаки ураження органів дихання: кашель спочастку сухий потім вологий, задишка, зрідка біль у боці. Фізикальні дані: вкорочення перкуторного тону на обмеженій ділянці, там же ослаблене дихання, на фоні котрого прослуховуються дрібнопухірцеві дзвінкі хрипи та крепітація. Зрідка прослуховується шум тертя плеври. Схильоності до нагноєння, абсцедування не спостерігається. Клінічна картина може нагадувати грип, але без ознак ураження верхніх дихальних шляхів: риніту, фарингіту, трахеїту. Перебіг хвороби звичайно довготривалий: лихоманка може спостерігатися до двох тижнів, спостерігаються рецидиви; пневмонічні зміни зникають повільно; астенізація спостерігається до 2-3 місяців. Клінічний аналіз крові виявляє прискорену ШОЕ, ерітро і лейкоцитопенію, хоча можливий і лейкоцитоз. Рентгенологічне обстеження: в легенях зміни у вигляді лобулярних (часткових), сегментарних і лобарних інфільтратів. Діагностичне значення має підвищений рівень IgM антитіл до хламідійного антигену та збільшення не менш ніж у чотири рази рівня антихламідійного IgG у динаміці через 3-4 тижня від першого аналізу. Антибіотики – макроліди. Прогноз зазвичай сприятливий. Інфекції, що спричинені chlamydophila pneumonial, визначаються як хламідофільні, і викликають передусім уражeння дихальної та серцевосудинної систем. Збудник поширюється повітряно-крапельним шляхом,виділяючись від хворих та носіїв у невеликих кількостях. Хворіють діти приблизно з 5 років (за даними серологічних ретроспективних обстежень), в підлітковому віці інфікованість значно збільшується. Для хворих на хламідійну пневмонію дітей молодшого шкільного віку більш властивим є порушення загального стану, наявність бронхообструктивного синдрому. Клініка пневмонії, спричинена сhlamydophila pneumonial, характеризується спочатку тяжким фарингітом, захриплим голосом, лихоманкою, збільшенням шийних лімфатичних вузлів. У старшому віці частіше спостерігається в‘ялий початок, помірне та нетривале підвищення температури тіла. Кашель спочатку сухий, непродуктивний, поступово 91 підсилюється і набуває кашлюкоподібний, приступний характер, без реприз, але супроводжується загальним ціанозом, тахипное, блювотою. Загальний стан дітей погіршується. До кінця тижня кашель стає вологим, з‗являється укорочення перкуторного тону та дрібнопухірцеві хрипи. У молодших школярів у випадку переважання бронхообструктивного синдрому дрібнопухірцеви хрипи часто відсутні. Звертає увагу невідповідність симптомів пневмонії та маловиражених симптомів інтоксикації. При рентгенологічному обстеженні множинні дрібнокоміркові інфільтровані тіні на фоні незначного здуття і підсилення малюнку легеневої тканини. В аналізі крові прискорення ШОЕ (до 40-60 мм/год) при нормальній кількості лейкоцитів або лейкоцитозі (до 20–109/л), підвищений рівень антихламідійних IgM. Перебіг пневмонії довготривалий, може мати рецидивуючий характер, але прогноз сприятливий. Є дані про спонтанне видужання. Антибіотикотерапія: макроліди, в окремих випадках фторхінолони. Хламідіози – захворювання, що викликані Chlamidia trachomatis. Гостра хламідійна інфекція, викликана сhlamidia trachomatis, у новонароджених може спостерігатися при на-явності урогенітальних захворювань у батьків, при патології вагітності матері, затримці розвитку і гіпотрофії плоду, розвитку у матері дитини у період вагітності гінекологічних захворювань. Ця інфекція найчастіше протікає у формі кон‘юнктивіту та пневмонії, рідше розвивається генералізовані інфекція з ураженням легень, серця, органів травлення, симптомами ураження ЦНС (див. протоколи – пневмонії новонароджених). Прогноз. При гострій пневмонії у випадку відсутності ускладнень і супутніх захворювань прогноз сприятливий. При сприятливому перебігу захворювання розсмоктування пневмонічного вогнища завершується до кінця 3-4 тижня. При затяжному перебігу пневмонії з неповним розсмоктуванням можливе утворення вогнища пневмосклерозу і переходу до хронізації. Виписка хворого у дитячий заклад може відбуватися при легкому перебігу захворювання не раніше 2-х тижнів від початку захворювання при стійкій клінічній картині видужування, нормалізації даних лабораторного і рентгенологічного дослідження. Всі діти, які перенесли крупозну пневмонію повинні спостерігатися в амбулаторних умовах у кабінеті відновлювального лікування поліклініки упродовж 3-х місяців для дітей у віці до 3-х років і 2-х місяців для дітей старших за 3 роки. 92 У кабінеті відновлювального лікування проводиться лікувальна фізкультура і масаж грудної клітини, апаратна фізіотерапія, аерозольна терапія, призначення вітамінів. За дітьми, які перенесли пневмонію, необхідно організовувати диспансерний нагляд протягом 8 місяців – 1 року, що включає огляд дільничного лікаря, проведення аналізів крові у динаміці. При виникненні ускладнень гострої пневмонії хворого переводять на лікування у відділення інтенсивної терапії або- реанімації. Показаннями щодо госпіталізації у відділення інтенсивної терапії є : – розвиток загрозливих станів з декомпенсацією і втратою життєво важливих функцій організму, – гостра дихальну недостатність ІІІ-го ступеня, – гостра серцево-судинну недостатність; набряк легень, колапс, зупинку серця, – набряк мозку, судомний стан, – явища нейротоксикозу, що не ліквідуються, – стани, що потребують проведення штучної вентиляції легень, дефібриляції, наркозу, – підозру на деструкцію легень, плеврити. УСКЛАДНЕННЯ ГОСТРОЇ ПНЕВМОНІЇ: Дихальна недостатність Класифікація дихальної недостатності: ДН-1 ступінь – задишка виникає при звичному фізичному навантаженні; ДН-2 ступінь – задишка при незначному фізичному навантаженні; ДН-3 ступінь – значна задишкав спокої. Класифікація ДН для дітей раннього віку 1- й ступінь – задишка, тахікардія при фізичному навантаженні( для немовлят фізичне навантаження – грудне вигодовування, крик, хвилювання) Парціальний тиск кисню в артеріальній крові – 80-65 мм рт. ст. 2- й ступінь – задишка, тахікардія в спокої, значно її підсилення при фізичному навантаженні. Незначний цианоз губ, акроцианоз. Роздування крил носа, втягування міжреберних проміжків при диханні. Дитина млява дратівлива. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові – 65 –50 мм.рт.ст. 3- й ступінь – задишка до 80-100 дихань в хвилину в спокої. Загальний цианоз шкіри, слизових. В акті дихання беруть участь допоміжні м‘язи. Може розвинутися гіпоксична енцефалопатія (порушення свідомості, судоми). Парціальний тиск кисню – нижче 50 мм.рт.ст. 93 Загальні принципи терапії дихальної недостатності. Аеротерапія, оксигенотерапія, підтримування вільної прохідності дихальних шляхів, покращання гемодинаміки, мікроциркуляції, транспорту кисню від легенів до тканин, покращання функції тканинного дихання, ліквідація порушень киснево-лужного балансу. Аеротерапія – оксигенотерапія крізь носовий катетер, або крізь назофарінгеальний катетер, який поставлений в нижній носовий хід. При цьому дитина одержує 25-35% кисню. Кисень потрібно давати безперервно протягом 2-10 годин. Підтримування вільного проходження дихальних шляхів – покращання дренажної функції бронхів. Для цього використовують муколітики. Для покращення мікроциркулції-еуфілін внутрішньовенозно 2,4% розчин у дозі 0,1 мл/кг дітям до 1 року, по 1 мл на рік життя дітям більше року; ксантінол нікотінат, інгаляції тепло-вологі. Поліпшення гемодинаміки – використання серцевих глікозидів (строфантину або корглікону). Строфантин – 0,05% дітям до 1-го року в разовій дозі 0,1-0,15 мл 1-2 рази на день внутрішньовенозно в 10% розчині глюкози повільно; після 1-го року в дозі 0,2-0,4 мл в залежності від віку, 10% розчину глюкози повільно (дивись протоколи лікування серцево-судинної недостатності). При важкій пневмонії завжди спостерігається і зниження утилізації кисню в тканинах. Однієї з основних причин цього є гіповітаміноз, тому при важких пневмоніях з дихальною недостатністюII – III ступеня вдаються до парентерального введення вітамінів. При токсичних пневмоніях вітаміни вводять внутрішньовенно в складі глюкозовітаміноенергетичного комплексу: 20 – 30 мл 10 – 20 % глюкози, 100 – 200 мг аскорбінової кислоти, 50 – 100 мг кокарбоксилази, 5 – 10 мл 0, 02 % розчину рибофлавіну. Кокарбоксилазу не слід вводити в одному шприці з аскорбіновою кислотою. Поліпшення функції тканинного дихання шляхом призначення комплексу вітамінів – С, групи В, Е, РР. Дихальна недостатність III і навіть II ступеня при наявності у дитини рясної кількості мокротиння, що вона не може сама відкашляти, є показанням до активної санації трахеї і бронхів. На тлі м‘язового розслаблення релаксантами короткої дії седуксеном (у дітей раннього віку) роблять інтубацію трахеї з наступним промиванням її ізотоничним розчином хлориду натрію (0,5 – 1 мл/кг) з антибіотиками. В останні роки в цих випадках почали широко використовувати продовжену назотрахеальну інтубацію. Вона спрощує повторні санації і значно зменшує мертвий простір 94 і, внаслідок цього, послаблює гіперкапнію при вентиляційній недостатності. Для поліпшення адаптації хворого до назотрахеальної трубки протягом першої доби йому призначають седативні засоби. Серцево-судинна недостатність . Недостатність кровообігу – стан організму, при якому система кровообігу не забезпечує повноцінного кровозабезпечення органів і тканин відповідно рівню обміну. Класифікація ступенів недостатності кровообігу. I ступінь – задишка, тахікардія з‘являються тільки при фізичному навантаженні. II – А – ступінь – задишка і тахікардія у спокої, які значно посилюються при навантаженні, незначне збільшення печінки, початкові прояви застійних явищ у легенях, пастозність. II – Б – ступінь – значно вираженні задишка, тахікардія, збільшена печінка, набряки, зниження діурезу. III – ступінь – необоротні зміни в органах і тканинах. Клініка гострої серцевої недостатності. А. Гостра правошлункова недостатність – розвиток застійних явищ, головним чином у великому колі кровообігу. Симптоми: блідо-цианотичний колір шкіри, ціаноз носо-губного трикутника, пастозність шкіри обличчя та набряки ніг, задишка, кашель, тахікардія,розміри серця збільшені, біль у печінці та її збільшення. Б. Гостра лівошлункова недостатність. Виникає легенева гіпертензія, порушення кровообігу в судинах малого кола, підвищення проникності альвеолярно-капілярних мембран, що призводить до розвитку набряку легень – збільшується задишка, ціаноз, дихання шумне, клекочуче, кашель з виділення пінистого харкотиння, пульс слабкий, знижений артеріальний тиск. При аускультації тони серця глухі, в легенях велика кількість вологих хрипів. Гостра судинна недостатність з падінням тиску може бути при недостатності наднирників, токсикозі, декомпенсованій дегідратації, комі. Терапія гострої судинної недостатності . 1. Струмінне внутрішньовенне введення гідрохлориду преднізолону (2 мг/кг) чи гідрокортизону (10 – 15мг/кг); 2. Внутрішньовенне введення плазми, 5 % альбуміну (10 – 20 мл/кг протягом 30 – 40 хв.); 95 3. При неефективності – в/венно-крапельно допамин (дофамин) у початковій дозі 8 – 10 мкг/кг у хвилину і далі (при підвищенні тиску) – 3 – 5 мкг/кг у хвилину; 4. При артеріальному тиску нижче 60 мм рт. ст. – пропонується проведення штучної вентиляції легень. При енергетично – динамічній недостатності серця до терапії долучають панангин, оротат калію, кокарбоксилазу, рібоксин, «поляризуючу суміш» 1 раз на день (10мл/кг 10 % розчину глюкози з додаванням на кожні 100 мл 2 од інсуліну при нормальному чи підвищеному рівні глюкози в крові і 4 мл 7,5% розчину хлориду калію, крапельно). Серцева недостатність I ступеня – охоронний режим, оксигенотерапія, корглікон у сполученні з панангіном і кокарбоксилазою, підвищеними дозами аскорбінової кислоти і гідрохлориду пиридоксину. При коронарній недостатності проводиться нейровегетативна блокада з обов‘язковим використанням папаверину і дроперидолу, призначають серцеві глікозиди. Протипоказаний еуфілін як препарат, що підвищує потребу серцевого м‘яза в кисні. Доцільно дивитися відповідні протоколи. Комплексні заходи лікування набряку легень : а) оксигенотерапія, б) піногасіння (інгаляція протягом 30 – 40 хв. газовою сумішшю, що містить пари 30 % етилового спирту, антифомсилану), в) підтримка прохідності дихальних шляхів (регулярне відсмоктування вмісту з бронхіального дерева), г) призначення нейролептиків, д) застосування діуретиків (фуросемід внутрішньовенно в дозі не менш 2 мг/кг), Токсичне ускладнення при пневмонії – це пневмонія з проявами кишкового токсикозу або нейротоксикозу. Клінічні прояви кишкового токсикозу. Розрізняють три стадії токсикозу і три ступеня ексикозу. Перша стадія токсикозу – гіперкінетична. Дитина збуджена, неспокійна. Блювота, рідкий та частий стілець, тахікардія. Перший ступінь ексикозу – втрата ваги тіла до 5%. У дитини помірна спрага, слизові оболонки сухуваті. Друга стадія токсикозу – сопорозно-адинамічна. Дитина адинамічна. Можливо порушення свідомості – сомнолентне, або сопорозне. Ексикоз другого ступеня – втрата ваги тіла від 5 до 10 %. Сухість шкіри і слизових оболонок, тургор тканин знижений, тім‘ячко запале, тахікардія, 96 артеріальний тиск знижений. Часта блювота, стілець 10 і більше разів за добу. Третя стадія токсикозу – втрата свідомості. Ексикоз третього ступеня – втрата більш 10% ваги тіла. Слизові сухі, риси обличчя загострені, шкіра без тургору, задишка, тони серця глухі, анурія, парез кишечника. Основними принципами лікування токсичних ускладнень при пневмонії є: 1. Боротьба з гипоксемією та гіпоксією. 2. Терапія, спрямована на лікування власне токсикозу. Лікування токсикозу. 1. Нормалізація розладів периферійного кровообігу шляхом створення нервово-вегетативної блокади, що переслідує мету: а) ліквідацію централізації кровообігу; б) зниження біоелектричної активності відділів головного мозку, задіяних в патологічному процесі (моторні зони кори головного мозку і діенцефальній ділянці тощо.). 2. Проведення дезінтоксикаційної терапії з метою: а) сорбування токсинів і виведення їх з організму; б) корекції порушень водно – електролітного обміну і кислотно-лужного стану; в) забезпечення підвищеного енергообміну адекватною кількістю рідини; г) зміни (поліпшення) реологічних властивостей крові. 3. Лікування серцевої недостатності. 4. Профілактика і терапія дисимінованого внутрісудинного згортання крові. 5. Симптоматична терапія. Дезінтоксикаційна терапія – це інфузійна терапія, при якій передбачається проведення форсованого діурезу. Показником для інфузійної терапії є коматозний чи сопорозний стан хворого; стійка гіперпірексія, що не піддається антипірексичній терапії; наявність у хворого неприборканої блювоти і парезу кишечника, які викликали зневоднювання і електролітні порушення; деструктивні форми пневмоній з вираженим інфекційним токсикозом; диспепсичні розлади, при яких недоцільно энтеральное харчування. Починають інфузійну терапію з крапельних інфузій глюкози і сольових розчинів. При розрахунку необхідної на добу кількості натрію варто враховувати, що 5 % розчин альбуміну містить 154 ммоль/л натрію і 0,5 97 ммоль/л калію; 5 % розчин плазми – 142 ммоль/л натрію, 5 ммоль/л калію. Обсяг рідини розраховують у кожному випадку в залежності від стану серцево – судинної системи дитини, присутності ознак зневоднювання (і ступеню ексикозу), чи наявності чи відсутності патологічних утрат (блювота, діарея, лихоманка). Про фізіологічну потребу у рідині можна довідатися по номограмі Абердина. Форсування діурезу. Керування діурезом здійснюють за допомогою салуретиків (лазикс) у дозі 1 – 3 мг/кг. Методика форсованого діурезу припускає точний погодинний облік діурезу, що здійснюється за допомогою постановки катетера в сечовий міхур. Форсований діурез здійснюється у трьох варіантах: - дегідратації; - нормогідратації; - регідратації Режим дегідратації показаний при проведенні дезінтоксикаційної терапії у дитини пастозної, з набряками, низьким показником гематокрита. За час уведення білкових препаратів враховують діурез за 1 год (рідше за 2 год.). Кількість рідини на наступну годину дорівнює діурезу за попередню, тобто кількість крапель рідини, що вливається, за одиницю часу у вену дорівнює кількості крапель виділеної сечі. Виходить, режим дегідратації забезпечується втратами з перспірацією. Рідина, що вливається: 10 % глюкоза з додаванням солей калію, натрію, кальцію відповідно до фізіологічної потреби. Режим нормогідратації застосовують у хворих з токсикозом без розладів периферичного кровообігу, серцевої недостатності. Обсяг рідини за годину розраховується : діурез за попередній годину + утратина перспірацію (1 мл/кг) + обсяг патологічних добових утрат (20 мл/кг при блювоті і діареї + 10 мл/кг на кожен градус підвищеної температури) Режим регідратації проводять хворим, у яких явища токсикозу сполучаються з вираженими розладами периферичного кровообігу, але без серцевої недостатності. Форсований діурез повинен здійснюватися тільки в палаті інтенсивної терапії, що має добре інструктований персонал і цілодобовий лабораторний та функціональний контроль за наступними показниками: відносною щільністю сечі, гематокритом, електролітами плазми й еритроцитів, глюкозою крові і цукром сечі, залишковим азотом, кислотно-основний стан крові, центральним венозним тиском, ЕКГ. Якщо тривалість безупинної інфузійної терапії повинна перевищувати добу, то для її проведення катетеризують по Сельдингеру центральні вени 98 (підключичну чи стегнову). Контроль за діурезом здійснюють за допомогою обліку сечі, відведеної постійним катетером. З дезінтоксикаційною метою також використовується плазмофорез і гемосорбція. Одночасно з загальним лікуванням проводиться і диференційована терапія. 1. При легеневій капілярній гіпертензії застосовують: а) ганглионарну блокаду, що зменшує венозне повернення до серця, надходження крові в легеневу артерію, тиск у малому колі ( нітрогліцерин, ) серцеві глікозиди при недостатності міокарда ( дігоксин в віковій дозі). 2. При низькому онкотичному тиску призначають інфузію плазми. 3. При підвищеній проникності альвеолярно)капілярної мембрани проводять: а) нормалізацію гемодинаміки малого кола кровообігу (еуфілін, нітрогліцерин), б) боротьбу з гіпоксією, в) призначення глюкокортикоідів (початкова доза преднізолону 1 – 2 мг/кг в\в) і протигистаміних препаратів (1 мг/кг в/м 3 рази в день), г) корекцію метаболічного ацидозу (кокарбоксилаза, а після налагодження вентиляції і гідрокарбонат натрію в/в в залежності від показників кислотно-основний стан крові), д) в/в інфузії глюконату кальцію й аскорбінової кислоти. При метеоризмі проводять масаж живота, в\в вводять сорбітол (1 мл на 1 кг маси тіла у вигляді 10 % розчину на 5 % розчині глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію), 10 % розчин альбуміну,20 % розчин вітаміну В5 (0,5 -1 мл). При гіпокаліємії призначають препарати калію під контролем електролітів. В\м вводять церукал (0,1 мл 1 % розчину на рік життя) чи прозерин (0,1 мл 0, 05 % розчину на рік життя), вітаміни В1 (0, 3 – 0, 5 мл 2,5% розчину). При важких стафілококових деструкціях легень і при наявності метеоризму підключають до терапії трасилол чи контрикал (1000 антитриптичних одиниць на 1 кг маси тіла крапельно в/в). При неефективності зазначених заходів прибігають до перидуральной анестезії. Систематичні блювота і зригування є показанням до промивання шлунку з метою вимивання слизу. Профілактика дисемінированого внутрісудинного згортання крові гепарином показана всім дітям, що знаходиться на ШВЛ і на повному парентеральном харчуванні, при сепсисі, деструктивних пневмоніях. З цією метою і для профілактики тромбозів регіонарних судин і катетера при повному парентеральному харчуванні призначають гепарин у дозі 0,2 од на 1 мл будь-якого розчину, що переливається. 99 Особливості інфузійної терапії при гострій пневмонії у дітей: 1. Не показані осмодіуретики і волемічні препарати (10 % розчин альбуміну, реополіглюкин і ін.). 2. Доцільно застосовувати 5 % розчин альбуміну (1 раз на добу). 3. Обов‘язково обмежувати добову кількость рідини (при II ступеня серцевої недостатності її обсяг не повинен перевищувати половини добової потреби, а при III ступені – тимчасове повне обмеження до ліквідації ознак гіпосистолії) і призначати лазікс. Протисудомна терапія При судомах лікувальні заходи спрямовані на усунення основних причин – гіпоксії, набряку мозку. Прибігають до засобів, що зменшують збудливість мозку: седуксену (0, 05 – 0, 1 мл/кг 0, 5 % розчину) або ? – оксимасляної кислоти (ГОМК) внутрівенно чи внутрім‘язово (1 GO – 150 мг/кг), фенобарбиталу внутрівенозно чи в\м (початкова доза 20 мг/кг перша доба і далі 3 – 4 мг/кг щодня), сульфату магнію внутрім‘язово (0, 2 мл/кг 25 % розчину на ін‘єкцію). Противосудомний ефект ГОМК можна підсилити одночасним призначенням дроперидолу (0, 1 мл/кг 0, 25% розчину внутрішньом‘язово чи внутрішньовенно, але дозу ГОМК зменшують до 50 мг/кг на ін‘єкцію). При неефективності медикаментозного зняття судом показана люмбальна пункція (з лікувальною і діагностичною метою). Гнійно-септичні ускладнення гострої пневмонії підлягають лікуванню у хірургічному відділенні. При стафілококовій деструкції легень необхідно використовувати різні шляхи введення антибіотика: внутрішньовенний, внутрім‘язовий, аерозольний, а за показниками і місцево – у порожнину плеври чи абсцес. При стафілококової пневмонії чіткий позитивний ефект створить застосування антистафілококового імуноглобуліну в дозі 20 АЕ/кг щодня чи через день, 5 – 7 ін‘єкцій. Вводять внутрішньовенозно імуноглобуліни. На висоті тяжкого токсикозу в ряді клінік з успіхом використовують гемосорбцію і плазмофорез, що сприяють виділенню токсинів бактерій і виникаючих у ході хвороби аутотоксичних речовин із крові хворого. 100 Рис. 6. Абсцес середньої долі правої легені. Завдяки здатності придушувати ферментативну активність мікроорганізмів і підвищувати їх антибіотикочуттєвість широке застосування при лікуванні гнійних інфекцій знайшли інгібітори протеолізу. З цією метою застосовують трасілол у дозі 500 – 1000 каллікреінових інгібіруючих одиниць чи контрікал у дозі 250 – 500 антитрипсичних одиниць на 1 кг маси тіла в\в крапельно 2 рази на день протягом перших 5 – 6 днів щодня, а надалі за показниками. За хворим зі стафілококовою деструкцією легень спостерігають спільно педіатр і дитячий хірург. Тактика хірургів зводиться до наступного: при булах у більшості випадків хірургічної допомоги не потрібно; напружені повітряні порожнини пунктують і видаляють повітря. При абсцесах, що дренуються, дитина добре відхаркує мокротиння, лікувальні заходи складаються зі створення дренажного положення, проведення дихальної 101 гімнастики, призначення лужних аерозолів з антибіотиками 4 – 6 разів на добу. При погано дренуючих абсцесах показано бронхоскопію з промиванням бронхіального дерева протеолітичними ферментами (хімотрипсін, мукоміст). Великі абсцеси, що не дренуються, пунктують і порожнину абсцесу промивають розчинами антибіотиків, фурациліну, новоіманіну, хлорофиліпту. Гіперімунний антистафілококовий гамаглобулін призначається внутрішньом‘язово від 3-х до 5-ти разів в залежності від тяжкості захворювання. При гігантських («провисаючих») абсцесах існує постійна погрозайого прориву і інфікування плевральної порожнини, причому пункція лише прискорює цей процес. Рекомендується в цих випадках термінове оперативне втручання. При всіх легенево – плевральних ускладненнях стафілококової деструкції легенів потрібна екстренна хірургічна допомога: плевральні пункції (емпіема плеври), дренаж плевральної порожнини з активною аспірацією чи радикальна операція – видалення ураженого відділу легенів. Дітям з напруженим («клапанним») пневмотораксом необхідна екстренна допомога: роблять прокол грудної стінки товстою ін‘єкційною голкою, тим самим переводячи закритий напружений пневмоторакс у відкритий. Ця проста маніпуляція зберігає життя дитині, дозволяє перевести його в хірургічне відділення і приступити до подальшого лікування: дренування плевральної порожнини чи радикальна операція. Додаток 1. Вибір антибіотиків при терапії пневмоній у новонароджених дітей Етіологія Антибіотики Вибору Альтернативні Стрептокок групи В, E. coli, Klebsiella spp., Listeria spp., Staph. aureus Ампіцилін + аміноглікозиди, Амоксицилін / клавуланат + аміноглі-козід, Ампіцилін / сульбактам + аміноглі-козід. Цефотаксим + аміноглі-козід P. aeruginosa, Staph. aureus, Enterobacteriaceae Цефтазидим + аміноглікозиди, Цефоперазон + аміноглікозиди, антисиньогнійна пеніцилін + аміноглікозиди. Додаток 1 Дози антибіотиків для лікування пневмоній у новонароджених 102 Препарат Шлях введення Разова доза (мг / кг) / інтервал між введенням Маса Маса 1200<1200 2000 гр гр 0-7 днів >7 днів Маса> 2000 гр 0-7 днів > 7 днів Пеніциліни Бензілпенці ллін Внутрішнь 25 000 25 000 25 000 ЕД/12 ЕД/12 ОД / 8 овенно год год год 25 000 25 000 ОД / 8 ОД / 6 год год Ампіцилін Внутрішнь 25/12 год овенно, внутрішнь ом'язово 25/12 год 25/6-8 год 25 / 8 год 25 / 6 год Оксацилін Внутрішнь 25/12 год овенно, внутрішнь ом'язово 25/12 год 30 / 8 год 25 / 8 год 37,5 / 6 год Цефалоспор ини Внутрішнь 20/12 год овенно, внутрімше чно 20/12 год 20/12 год 20/12 год 20 / 8 год Цефотаксим Внутрішнь 50/12 год овенно, внутрішнь ом'язово 50/12 год 50 / 8 год 50/12 год 50 / 8 год Цефтазидим Внутрішнь 3050/12 овенно, внутрішнь год ом'язово 3050/8 год 3050/8 год 3050/8 год 30-50/8 год Карбапенеми 103 Іміпенем Внутрішнь 25/18- 25/12 24 год год овенно 25/12 год 25/12 год 25 / 8 год Внутрішнь 30/12 год овенно, внутрішнь ом'язово 30/12 год 30 / 8 год 30 / 8 год 30 / 6 год Монобактами Азтреонам Аміноглікозиди Гентаміцин Внутрішнь 2,5 / 18-24 овенно, внутрішнь год ом'язово 2,5 / 12-18 год 2,5 / 12-18 год 2,5 / 2,5 / 8 год 12 год Амікацин Внутрішнь 7,5 / 18-24 овенно, внутрішнь год ом'язово 7,5 / 12-18 год 7,5 / 812 год 10/12 год Нетилміцин Внутрішнь 2,5 / 18-24 овенно, внутрішнь год ом'язово 2,5 / 2,5 / 8 12 год год 2,5 / 2,5 / 8 год 12 год Внутрішнь 10/12 год овенно, всередину 10/12 год 10/12 год 10 / 8 год 15/12 год 15 / 8 год 5/8 год 5 / 6 год 10 / 8 год Макроліди Еритроміцин 10 / 8 год Препарати інших груп Ванкоміцин Внутрішнь 15/18- 15/12- 15/836 год 18 год 12 год овенно Кліндаміцин Внутрішнь 5 / 12 год овенно, внутрішнь ом'язово, всередину 5 / 12 год 5/8 год 104 Хлорамфенк Внутрішнь 22/24 год ол Коовенно, тримоксазол внутрішнь ом'язово, всередину 25/24 год 25/24 год 25/24 год 25/12 год 7,5 / 7,5 / 12 7,5 / 15/12 год Метронідазо Внутрішнь 7,5 / 48 год 24 год год 12 год овенно, л всередину Додаток 2 Дози антибіотиків для лікування пневмоній у дітей у віці від 1 місяця до 12 років Препарат Доза усередину Доза парентерально 1 2 3 Пеніцилін - 100-150 тис. ОД внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ампіцилін 50 мг / кг / день 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Амоксицилін 50 мг / кг / день - Оксацилін 50 мг / кг / день 100-150 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Феноксіметілпеніцілін 100 мг / кг / день - Пеніциліни Інгібіторозахищених пеніциліни Амоксицилін / клавуланат 40 мг / кг / день - Ампіцилін / сульбактам - 100-150 мг / кг / день внутрішньовенно, 105 внутрішньом'язово Цефалоспорини Цефазолін - 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефалексин 45 мг / кг / день - Цефуроксим натрію - 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефуроксим аксетил 30-40 мг / кг / день, під час їжі - Цефотаксим - 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефоперазон - 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно 1 2 3 Цефтазидим - 30-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефтриаксон - 20-75 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефепім - 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Іміпенем - 60 мг / кг / день внутрішньовенно Меропенем - 60 мг / кг / день Карбапенеми 106 внутрішньовенно Монобактами Азтреонам - 120-150 мг / кг / день внутрішньовенно Гентаміцин - 5 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Амікацин - 15-20 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Нетилміцин - 5 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Еритроміцин 40-50 мг / кг / день 40-50 мг / кг / день внутрішньовенно Мидекамицин 30-50 мг / кг / день - Спіраміцин 150 000 ОД / кг / день - Рокситроміцин 5-8 мг / кг / день - Азитроміцин 3-денний курс: 10 мг / кг / день або 5денний курс: 10 мг / кг в 1-ий день, потім по 5 мг / кг 1 2 3 Кларитроміцин 15 мг / кг / день - Аміноглікозиди Макроліди Препарати інших груп 107 Лінкоміцин 30-60 мг / кг / день 10-20 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Кліндаміцин 10-25 мг / кг / день 20-40 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ванкоміцин - 40-60 мг / кг / день внутрішньовенно Хлорамфенікол 50-100 мг / кг / день 50-100 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ко-тримоксазол 8-10 мг / кг / день 8-10 мг / кг / день внутрішньовенно Метронідазол 20-30 мг / кг / день 20-30 мг / кг / день внутрішньовенно \ Додаток 3 Дози антибіотиків для лікування пневмоній у дітей старше 12 років Препарат Доза усередину Доза парентерально 1 2 3 Пеніцилін - 8-12 млн ОД / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ампіцилін 2-4 г / день 2-8 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Амоксицилін 0,75-1,5 г / день - Оксацилін 2 г / день 6-12 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Пеніциліни 108 Інгібіторозахищених пеніциліни Амоксицилін / клавуланат 1,5 г / день * 1,8-3,6 г / день внутрішньовенно Ампіцилін / сульбактам 1,5 г / день 6-12 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефазолін - 3-6 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефалексин 2 г / день - Цефуроксим натрію - 2,25-4,5 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефуроксим аксетил 0,5-1 г / день - Цефотаксим - 3-6 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефтазидим - 4-6 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефоперазон - 4-6 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефтриаксон - 1-2 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефепім - 2-4 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Цефалоспорини Карбапенеми 109 1 2 3 Іміпенем - 2 г / день внутрішньовенно Меропенем - 2 г / день внутрішньовенно - 3-6 г / день внутрішньовенно Гентаміцин - 4-5 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Нетилміцин - 4-6 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Амікацин - 15-20 мг / кг / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово 0,2 г / день 0,2 г / день внутрішньовенно Монобактами Азтреонам Аміноглікозиди Тетрацикліни Доксициклін Макроліди Азитроміцин 3-денний курс - 0,5 г / день, або 5-денний курс - 0,5 г / день у 1й день, потім по 0,25 г / день Кларитроміцин 0,5-1 г / день - Мидекамицин 1,2 г / день - Рокситроміцин 0,3 г / день - 110 Спіраміцин 1500 000-3 000 000 ОД / день - Еритроміцин 1-2 г / день 2-4 г / день внутрішньовенно Лінкоміцин 1 г / день 1,2 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Кліндаміцин 0,6-1,8 г / день 1,8-2,4 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ванкоміцин - 2 г / день внутрішньовенно Хлорамфенікол 2 г / день 2-4 г / день внутрішньовенно, внутрішньом'язово Ко-тримоксазол (за триметопримом) 8-10 мг / кг / день 8-10 мг / кг день внутрішньовенно Метронідазол 1,5 г / день 1 г / день внутрішньовенно Препарати інших груп Завдання для визначення рівня знань студентів. Тести для визначення рівня знань 1. Хлопчик 13 років скаржиться на кашель з виділенням невеликої кількості харкотиння, біль у грудній клітині справа, загальну слабкість. Хворіє 4 дні. Хворобу пов‘язує з переохолодженням. Справа у нижніх відділах – вкорочення перкуторного звуку, там же вислухуються дрібнопухирчасті хрипи на фоні ослабленого дихання. Така клінічна картина найбільш властива: A. Вогнищевій пневмонії B. Інтерстиціальній пневмонії C. Туберкульозу легень D. Гострому бронхіту 111 E. Гострому бронхіоліту 2. Хлопчик 13 років скаржиться на кашель з виділенням невеликої кількості харкотиння, біль у грудній клітині справа, загальну слабкість. Хворий 4 дні. Хворобу пов‘язує з переохолодженням. Справа у нижніх відділах – вкорочення перкуторного звуку, там же вислухуються дрібнопухирчасті хрипи на фоні ослабленого дихання. Який препарат Ви призначите з метою етіотропного лікування: A. Амоксіцилін B. Еритроміцин C. Лаферон в/м D. Бісептол E. Гентаміцин 3. Дитина 5 міс. З носа - густе слизисто-серозне виділення. Задишка до 60 за хв. Шкіра бліда, периоральний ціаноз. Перкуторно: легеневий звук, позаду в нижніх відділах ліворуч - укорочення легеневого звуку. Аускультативно: жорстке дихання, над місцем укорочення вислуховуються дрібнопухірцеві хрипи. Тахікардія 138 ударів за хв. Рентгенологічно в нижніх відділах лівої легені відзначається ділянка інфільтрації легеневої тканини. Установлено діагноз лівостороння вогнищева пневмонія ДНIІ. Визначите основні напрямки невідкладної терапії. A. Забезпечити прохідність дихальних шляхів (відсмоктування слизу з носоглотки, перкуторний масаж грудної клітки, лужні інгаляції). Інсуфляція повітряно-кисневої суміші. Аерації палати. B. Забезпечити прохідність дихальних шляхів (інтубація трахеї, інгаляції еуфіліну, гідрокортизону). Оксигенотерапія за допомогою кисневого намету. C. Забезпечити прохідність дихальних шляхів (інтубація трахеї, перкуторний масаж грудної клітки). Самостійний подих при постійно підвищеному тиску на вдиху. D. Інгаляція гелієво-кисневою сумішшю. Проведення штучної вентиляції легенів. E. Гіпербарична оксигенація. 4. Дитині 10 років з вогнищевою пневмонією був призначений пеніцилін внутрішньом‘язово. Під час проведення підшкірної проби стан дитини різко погіршився: з'явилася задишка, хворий покрився холодним потом і через хвилину знепритомнів. Пульс 130 ударів за 1 хв., слабкого наповнення, АТ 112 60/40 мм рт. ст., тони серця ослаблені, у легенях різко послаблене везикулярне дихання. Яке ускладнення виникло в дитини? А. Медикаментозний анафілактичний шок. В. Сироваткова хвороба. С. Запаморочення. D. Інфекційно-токсичний шок. Е. Тромбоемболія легеневої артерії. 5. Дитина 6 місяців. Протягом 3 днів температура тіла підвищена до 38,5 С. Задишка до 50 подихів за хвилину. Шкіра бліда, постійний периоральний ціаноз. Перкуторно: легеневий звук, позаду в нижніх відділах справа вкорочення легеневого звуку. Аускультативно: жорстке дихання, над місцем укорочення вислуховуються дрібнопухірцеві хрипи. Тахікардія до 128 ударів за хвилину. Рентгенологічно в нижніх відділах правої легені відзначаються ділянки інфільтрації легеневої тканини. Установлено діагноз правостороння вогнищева пневмонія. Визначте ступінь дихальної недостатності. A. ДНо. B. ДНІ. C. ДНІІ. D. ДНІІІ E. Дихальну недостатність неможливо визначити о 6. У дитини 2-х років температура тіла 38,5°С, задишка, вологий кашель, блідість шкіри, тахікардія. Перкуторно - укорочення легеневого звуку, аускультативно - крепітуючі хрипи в нижніх відділах легенів. Для якого захворювання характерні ці симптоми? A. Обструктивний бронхіт. B. Гострий бронхіт. C. Пневмонія. D. Гострий назофарингіт. E. Респіраторний алергоз. 7. У хворого на стафілококову пневмонію раптово з'явилася дихальна недостатність. Найбільш вірогідний діагноз, що вимагає екстреної допомоги: A. Формування пневматоцеле B. Прогресуюча пневмонія C. Напружений пневмоторакс D. Сильне збудження 113 E. Випіт в плевру 8. У хворого на стафілококову пневмонію раптово з'явилася дихальна недостатність. При проведенні рентгеноскопії виявлений напружений правосторонній пневмоторакс, стан погіршується, з'явився сильний ціаноз слизових оболонок навіть при вдиханні 80% суміші кисню з повітрям. Яка буде Ваша тактика: A. Збільшення фракції кисню до 90% B. Консультація з хірургом для проведення дренування C. Внутрішньовенне введення бікарбонату D. Негайна декомпресія пневмотораксу за допомогою шприца E. Дослідження газів крові 10. У 2-річної дитини кашель, температура, нежить, симптоми інтоксикації, диспное, ослаблене дихання над лівою легенею, епізодичні хрипи справа, інфільтрат в лівій нижній частці, права легеня чиста. Лейкоцитоз-19х109/л. (54%- сегментоядерні, 18% - паличкоядеpні нейтpофіли, 28% - лімфоцити). Який з антибіотиків є препаратом вибору в даному випадку? A. Метицилін B. Гентаміцин C. Напівсинтетичні пеніциліни D. Пеніцилін G (природний Пеніцилін) E. Тетрациклін Еталони відповідей:1-А, 2-А, 3-А, 4-А, 5-С, 6 –С, 7 –С, 8 –D, 9 –С, 10 – А, Задачі II рівня (типові) Задача 1 Дитина віком 3 років. Захворювання розпочалося 2 дні тому із підвищення температури до 38,8°С, кашлю, прогресуючої задишки та вялості. Обєктивно: температура тіла 39,2°С, дихання 64 на хв., пульс 168 на хв. Стан дитини тяжкий: блідість шкірних покривів, адинамія, анорексія, респіраторний дістрес-синдром, ціаноз центрального типу (зникає при інгаляції 40% кисню). Шкірні покриви чисті із сіруватим відтінком, мармуровий малюнок на дистальних відділах кінцівок. Кашель непродуктивний, настирливий, дихання стогнуче, крила носа напружені. Над правою легенею в зоні верхньої частки вкорочення перкуторного звука та послаблене дихання. Тони серця приглушені. Зів дещо гіперемований, 114 слизова рота сухувата. Стілець і сечовипускання без особливостей. Загальний аналіз крові: Нb - 97 г/л, еритроцити - 3,1 Т/л, лейкоцити - 28,2 Г/л, еозинофіли – 0%, паличкоядерні нейтрофіли – 24%, сегментоядерні - 51%, лімфоцити - 23%, моноцити - 2%, ШЗЕ – 36 мм/год, токсична зернистість лейкоцитів. Рентгенограма ОГК: визначається тотальне затемнення в ділянці верхньої частки зліва із провисанням міждольової щілини (без ознак ателектазу), справа - у верхній та нижній частках спостерігаються дві тонкостінні повітряні порожнини діаметром до 2,5 см. Тінь серця без особливостей. Аналіз сечі та копрограма без особливостей. Дайте відповіді на запитання: 1 Який попередній діагноз? 2. Назвіть можливий етіологічний чинник. 3. Призначте стартову терапію. Задача 2 Хлопчик 7 років, захворів після переохолодження гостро, відмічався підйом температури до 39,0°С, з'явився сухий кашель, головний біль. Дитина від першої вагітності, що протікала із загрозою переривання протягом всієї вагітності, перших передчасних пологів. У періоді новонародженості - синдром дихальних розладів. Знаходився на штучному вигодовуванні з народження. На першому році життя тричі переніс ГРВІ. У подальші роки дитина часто хворіла ГРВІ (4-5 разів на рік), переніс лакунарну ангіну, вітряну віспу. Страждає полівалентною (харчовою, медикаментозною) алергією. Щеплений за віком, реакцій на щеплення не було. При огляді вдома: стан важкий, скарги на головний біль, сухий кашель. Шкірні покриви бліді, з "мармуровим" малюнком. Слизові оболонки чисті, сухуваті. Зів гіперемований. Дихання клокочуче. ЧД -32 у 1 хвилину. Грудна клітка роздута, права половина відстає в диханні. Перкуторно: справа, нижче кута лопатки, визначається ділянка притуплення перкуторного звуку. Аускультативно: дихання жорстке, над ділянкою притуплення ослаблене, хрипів немає. Тони серця гучні, шумів немає, ЧСС 120 за хв. Живіт м'який, безболісний. Печінка у краю ребрової дуги, селезінка не пальпується. Загальний аналіз крові: Нb - 115 г/л, Лейк - 18,6х109/л, п/я - 10%, с 57%, еоз.- 1%, л - 23%, м - 9%, ШОЕ - 28 мм/год. Рентгенографія органів грудної клітки: інтенсивне затемнення в області VIII і IX сегментів правої легені. Завдання: 1. Поставте діагноз. 115 2. Проведіть диференціальний діагноз. 3. Призначте лікування. Задача 3 Хворий 4 років 8 місяців, оглянутий лікарем невідкладної допомоги з приводу гіпертермії і болів в животі. З анамнезу відомо, що хлопчик захворів напередодні, коли на тлі повного здоров'я раптом підвищилася температура до 39,4°С. Мама відзначила різке погіршення загального стану дитини, появу кашлю з невеликою кількістю в'язкої склоподібної мокроти, сильний озноб. Дитина почала скаржитися на біль в правому боці. Ніч провів неспокійно, температура трималася на високих цифрах. Вранці мама викликала невідкладну допомогу. При огляді лікар невідкладної допомоги звернув увагу на загальмованість хлопчика, блідість шкірних покривів з вираженим рум'янцем щік (особливо справа), блідість нігтьових лож, задишку у спокої змішаного характеру з втягненням поступливих місць грудної клітки. Дитина лежала на правому боці із зігнутими ногами. Спостерігалося відставання правої половини грудної клітки в акті дихання, обмеження рухливості нижнього краю правої легені. Відмічалося укорочення перкуторного звуку в нижніх відділах правої легені по задній поверхні. Над всією поверхнею лівої легені перкуторный звук мав коробковий відтінок. Хрипи не вислуховувалися. Співвідношення пульсу до частоти дихання склало 2:1. Загальний аналіз крові: НЬ - 134 г/л, Ер - 4,8х1012/л, Лейк - 16,2х109/л, юні нейтрофіли - 2%, п/я - 8%, с - 64%, л - 24%, м - 2%, ШОЕ -22 мм/год. Рентгенограма грудної клітки: виявляється інфільтративна тінь, що займає нижню частку правої легені, підвищення прозорості легеневих полів зліва. Завдання: 1. Який найбільш вірогідний діагноз у даного хворого? 2. Про яку етіологію захворювання слід думати насамперед в описаному клінічному випадку? 3. Назвіть групи антибіотиків, які використовуються в терапії даного захворювання. Задача 4 Хворому 8 років. Захворів гостро, 2-й день лікується від лівобічної полісегментарної пневмонії. Стан важкий, кашель поверхневий, лихоманить, різка блідість, лежить на лівому боці, грудна клітка зліва відстає в акті 116 дихання, також з цього боку міжреберні проміжки згладжені. На Ro зсув середостіння управо, затемнення зліва. Завдання: 1. Ваш діагноз? 2. Що необхідне треба зробити? 3. Ваше лікування? Задача 5 Дитина 4 років, захворів 5 днів тому: відмічався підйом температури тіла до 37,5°С, з'явилися слизисті виділення з носа, покашлювання без виділення мокроти. Отримував лікування "домашніми" засобами. Стан дещо покращав, температура знизилася, але на 5-й день захворювання відмічений підйом температури до 38,6°С, наростання вологого кашлю, почастішання дихання. Дитина від третьої вагітності, других пологів, що протікали без особливості. Знаходився на природному вигодовуванні до 4 мес, прикорму з 3,5 міс. На першому році життя виявлялися помірні ознаки рахіту. На другому році життя переніс вітряну віспу і двічі ГРВІ. При огляді дільничним лікарем стан середньої тяжкості. Шкірні покриви бліді, помірний ціаноз носогубного трикутника, глибокий вологий кашель. Частота дихання 40 в 1 хвилину. Втягнення міжреберних проміжків, напруга крил носа. Перкуторно: над легенями легеневий звук з тимпанічним відтінком, аускультативно: у легенів дихання жорстке, зліва нижче кута лопатки вислуховується ділянка ослабленого дихання, там же вологі дрібнопухирчасті хрипи. Тони серця гучні, шумів немає. ЧСС - 128 за хв. Живіт м'який, безболісний. Печінка +1,5см з-під ребрового краю, селезінка не пальпується. Загальний аналіз крові: НЬ-115 г/л, Лейк - 13,5х109/л, п/я - 7%, с -61%, еоз. - 1%, л - 23%, м - 8%, ШОЕ - 20 мм/год. Рентгенограма грудної клітки: коріння легенів розширене, зліва не структуроване, легеневий малюнок посилений. У лівій нижній частці відмічена інфільтративна осередкова тінь. Завдання: 1. Поставте діагноз. 3. Проведіть диференціальний діагноз. 4. Призначте терапію. Еталон відповідей. Задача 1. 117 1. Гостра позалікарняна правобічна верхньочасткова деструктивна пневмонія, ДН ІІ. 2. Ймовірно, стафілокок золотистий. 3. Оксигенотерапія, протистафілококові антибіотики в комбінації із аміноглікозидами або цефалоспоринами І-ІІ покоління дожильно, симптоматичні засоби, консультація хірурга. Задача 2 1. Правостороння сегментарна пневмонія, ДН ІІ-Ш. 2. Туберкульоз легень, гострий бронхіт, крупозна пневмонія, плеврит. 3. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. Киснева терапія, антибіотикотерапія, жарознижуючі, гідратація, муколітичні засоби, симптоматичні засоби Задача 3 4. Крупозна пневмонія, дихальна недостатність П ступеня. 5. Пневмокок 6. Основні групи антибіотиків, які можуть бути використані (у ранжированній послідовності): напівсинтетичні пеніциліни, напівсинтетичні пеніциліни з клавулановою кислотою, цефалоспорини, макроліди. Задача 4 1. Позалікарняна лівобічна полісегментарна пневмонія. Ексудативний плеврит. 2. Плевральна пункція 3. Дієта багата білками і вітамінами, з обмеженням рідини і солі. Евакуація ексудату з плевральної порожнини (при ексудативному плевриті). Антибактеріальна терапія. Масаж грудної клітки. Дихальна гімнастика. Лікувальна фізкультура. Вітамінотерапія. Адаптогени, біогенні стимулятори Задача 5 1. Гостра лівобічна вогнищева пневмонія, середньої тяжкості. ДН П ст. 2. Гострий бронхіт, бронхіоліт, чужорідне тіло бронхів, крупозна пневмонія, плеврит. 3. Киснева терапія, антибіотикотерапія, жарознижуючі, гідратація, муколітичні засоби, симптоматичні засоби. 118 VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № 1 Завдання Послідовність виконання Провести об‘єктивне 1. Провести збір скарг, обстеження хворого із анамнезу захворювання. кашлем. 2. Ретельно зібрати анамнез життя пацієнта. 3. Провести огляд хворого. 4. Дослідити дихальну систему пацієнта (пальпація,перкусія). 5. Провести легень 6. Дослідити 2 Сформулювати попередній діагноз 3 Оцінити показники додаткових лабораторних досліджень аускультацію Зауваження,попередження щодо самоконтролю Звернути увагу на особливості перебігу захворювання,фон,на якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. Встановити наявність факторів ризику,які сприяли виникненню захворювання . Оцінити загальний стан хворого, положення у ліжку,колір та вологість шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. Звернути увагу на ритмічність та глибину дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. Звернути увагу на ослаблення чи посилення дихання, появу хрипів та ослаблене дихання. Звернути увагу на екскурсію грудної клітини. систему органів дихання (перкусія, бронхофонія). 7. Провести аускультацію легень. 8. Дослідити систему органів травлення. Звернути увагу на прояви інтоксикації 1.Сформулювати Базуючись на сучасній попередній діагноз. класифікаціі захворювань 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати попередній діагнозу на піставі даних діагноз та обгрунтувати скарг, анамнезу хвороби та кожну його складову. життя, об‘єктивного обстеження 1.Оцінити дані загального Звернути увагу на наявність аналізу крові. лейкоцитозу,зсуву лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 119 4. Інтерпретувати дані біохімічного дослідження крові 5. 3.Оцінити дані дослідження крові на стерильність. 4 Інтерпретувати дані Інтерпретувати дані ПСВ, додаткових спірограцфї рентгенографії, інструментальних флюорографії досліджень. 5. Провести диференційну діагностику. 1. Послідовно знайти спільні риси у скаргах, даних анамнезу хвороби та життя,об‘єктивному статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2. Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3. На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку ймовірних діагнозів. 4. Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцевосудинної патології. 5. Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Звернути увагу на рівень в крові кисню та СО, білка та його фракцій Звернути увагу на збудника,його чутливість до антибіотиків. Звернути особливу увагу на ознаки запальних захворювань серця, гострої ревматичної лихоманки, тощо. Особливу увагу треба приділити проведенню диференційної діагностики патології дихальних шляхів 120 6 Сформулювати остаточний клінічний діагноз Сформулювати остаточний клінічний діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. 7. Призначити лікування 1. Призначити не пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні захворювань дихальної системи у варіанти пневмонії у дітей дітей Виділити ключові ланки патогенезу Вивчити патогенез пневмонії пневмонії Вивчити особливості клінічних Встановити симптоми та згрупувати проявів пневмонії в залежності від їх у клінічні синдроми, що дають змогу поставити імовірний діагноз збудника пневмонії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему пневмонії у дітей захворювання Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, пневмонії інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні 121 критерії діагностики пневмонії Провести внутрішньосиндромну диференційну діагностику, встановити заключний діагноз Призначити індивідуальне комплексне лікування хворого на запальні захворювання дихальної системи (пневмонії) критерії захворювань дихальної системи за даними додаткових методів дослідження Обгрунтувати основні компоненти діагнозу відповідно до сучасної класифікації, та провести диференціальний діагноз Скласти лист призначень із зазначенням режиму, дієти, медикаментозного лікування, враховуючи вік, важкість стану хворого, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутніх захворювань. 122 Тема 3. Диференційна діагностика респіраторних та кожних алергозів у дітей. Провідні клінічні синдроми при алергічному рініті, кропив‘янці у дітей. Клінічні прояви харчової алергії. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при алергічному риніті, кропив‘янці. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу алергічного рініту. Надання невідкладної допомоги при набряку Квінке. Профілактика респіраторних та кожних алергозів у дітей. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знань-умінь. Уміти: 1. Провести обстеження хворих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром при пуьмонологічних хворих, проводити інфекційно-запальних захворюваннях об'єктивне обстеження дитини дихальної системи. кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш адекватні хворого, оцінити дані лабораторних і методи лабораторного і інструментальних досліджень інструментального обстеження, 3. Провести диференціальну давати клінічну інтерпретацію діагностику інфекційно-запальних одержаних результатів - кафедра захворювань дихальної системи. фізіології, біохімії, патологічної 4. Поставити попередній діагноз фізіології, факультетської педіатрії інфекції дихальної системи. 3. Оцінити функціональний стан 5. Уточнити етіологічний чинник легень - кафедра фізіології, біохімії, і пояснити основні патогенетичні пропедевтичної педіатрії механізми розвитку інфекційно4. Визначити морфологічний 123 запальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. субстрат інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез алергічних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики алергічних захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви алергічних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при алергічних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при алергічних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію алергічних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; o оцінити важкість захворювання; 124 o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. V.ЗМІСТ ТЕМИ Додаток до наказу МОЗ №767 від 27-12-2005 ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З АЛЕРГІЧНИМ РИНІТОМ Нозологічна форма шифр МКХ-10 Алергійний риніт J30 - J31.0 125 J30 Вазомоторний і алергійний риніт. J30.1 Алергійний риніт, викликаний пилком рослин. J30.2 Інші сезонні алергійні риніти. J30.3 Інші алергійні риніти. JЗ0.4 Алергійний риніт неуточнений. J31.0 Хронічний риніт. Алергійний риніт (АР) - алергійнезапалення слизової оболонки порожнини носа, що характеризується наступними симптомами (одним чи більше): закладанням носа, ринореєю, свербіжем у порожнині носа, чханням. Алергійним ринітом правомірно називати лише ті випадки риніту, в патогенезі яких провідну роль має алергія. Зустрічаються два варіанти алергійного риніту: сезонний і цілорічний (хронічний). Сезонний алергійний риніт (САР) спричиняє пилок рослин, тому його часто називають полінозом. На відміну від зарубіжних авторів вітчизняні спеціалісти ці поняття відокремлюють, оскільки розвиток алергійного риніту можуть викликати будь-які екзогенні алергени, а не тільки пилок рослин. Разом з тим, при полінозі клінічна симптоматика може спостерігатися не тільки з боку слизової оболонки порожнини носа, а й з боку інших органів і тканин (нижні дихальні шляхи, кон‘юнктива тощо). За клінічними ознаками алергійний риніт і поліноз розрізнити не можна. Діагноз грунтується лише на специфічному алергологічному дослідженні. У дітей алергійний риніт дуже рідко буває ізольованим: ушкоджується також слизова оболонка придаткових пазух носа, глотки, гортані, бронхів, слухових труб, а іноді середнього вуха (алергійна риносинусопатія, проте цей термін відсутній у міжнародній статистичній класифікації хввороб. Алергійна риносинусопатія часто у дитячому віці поєднується з бронхіальною астмою, атопічним дерматитом, алергійними ураженнями травного каналу (так звані дермореспіраторний та дермоінтестинальний синдроми). КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ АЛЕРГІЙНОГО РИНІТУ: 1. Клінічні критерії:продромальні ознаки: свербіж, чхання, закладеність носа; «алергійний салют» – дитина постійно чухає ніс, морщить його, «алергійне сяйво» – сині і темні кола навколо очей; типові ознаки: значні слизисті або водянисті виділення з носа, утруднене носове дихання, спричинене набряком слизової оболонки; 126 можуть бути свербіж повік та сльозотеча; кон‘юнктивіт більш типовий для полінозу; підвищена чутливість слизової оболонки носа до охолодження, пилу, різких пахощів. Пацієнти з алергійним ринітом зазвичай розподіляються на дві групи: «чхальників» і «блокадників». Клінічні відмінності між «чхальниками» та «блокадниками» Симптоми «Чхальники» Чхання (особливо пароксизмальне) Виділення з носа Свербіж у носі Закладання носа Добові ритми Кон‘юнктивіт «Блокадники» Значне, особливо зранку Рідко або відсутнє Водянисте, переважно із передньої частини носа Значне Незначне Погіршення протягом дня, покращання вночі Часто Густий слиз, переважно із задньої частини носа Відсутнє Значне Збереження симптомів цілодобово з погіршенням вночі Рідко Симптоми хронічного алергійного риніту зберігаються постійно, частіше зустрічаються «блокадники», ніж «чхальники». 2. Риноскопічні критерії (за даними прямої риноскопії): набухання слизової оболонки носової перетинки носа; набряк нижніх і середніх носових раковин; слизова оболонка носа блідо-сіра з блакитним відтінком і блискучою поверхнею і мармуровим малюнком; іноді колір слизової оболонки носа – блідо-рожевий або синюшний; набухлі аденоїдні вегетації (за даними зворотної риноскопії); відсутність судиннозвужувального ефекту адреналіну. 127 Рис. Риноскопія при алергічному риніті. 3. Рентгенологічні критерії: потовщення слизової оболонки верхньощелепних пазух; може бути пристінковий гайморит. 4. Цитологічні критерії (за даними дослідження виділень з носа): еозинофілія, базофілія. 5. Додаткові алергологічні критерії: підвищення шкірної гіперчутливості до тих чи інших алергенів; провокаційні алергенні тести; підвищення рівня загального IgE у сироватці крові; виявлення специфічних IgE у сироватці крові до причинно-значущих алергенів, більш достовірним є виявлення специфічних IgE безпосередньо у крові з носових раковин. 128 Рис. Шкірні провокаційні алергенні тести. ОБСТЕЖЕННЯ Обов‘язкові лабораторні дослідження: - загальний аналіз крові (при відхиленні від норми дослідження повторювати 1 раз у 10 днів); - реакція Вассермана (RW), дослідження на ВІЛ-інфекцію; - загальний аналіз сечі. - цитологічне дослідження мазків з порожнини носа . 2. Додаткові лабораторні дослідження: - посів виділень з носа на інфекційну флору; - біохімічне дослідження крові (білірубін, АЛТ, АСТ, сечовина, глюкоза). 3. Обов‘язкові інструментальні дослідження: - рентгенографія придаткових пазух носа - ППН . 4. Додаткові інструментальні дослідження: - риноманометрія передня; - акустична риноманометрія; - дослідження нюху за допомогою «методу смужок». 5. Обов‘язкове алергологічне обстеження: - проведення шкірних тестів з алергенами (скарифікаційні). 6. Додаткове алергологічне обстеження: - визначення загального сироваткового ІgЕ; - визначення алергенспецифічних IgЕ у сироватці крові. Обов‘язкові консультації фахівців: 129 - алерголог; - отоларинголог. ЛІКУВАЛЬНІ ЗАХОДИ Дотримання гіпоалергенної, елімінаційної дієти, а також з проведення елімінаційних заходів (усунення контактів з хатнім пилом, епідермальними алергенами, лікарськими і харчовими алергенами). Основний принцип медикаментознї терапії алергійного риніту - ступеневий підхід до призначення препаратів залежно від важкості алергійного риніту. Ступеневий підхід до лікування сезонного алергійного риніту у дітей Важкість перебігу Фармакотера Специфічна алерговакинація пія 2 3 Легка 1. Місцево – антигістамінні препарати: азеластин Проводиться гідрохлорид (алергодил назальний спрей та лікаремалергодил-очні краплі). алергологом у 2. Місцево – протизапальні нестероїдні передсезонн препарати: кромоглікат натрія (ломусол, ий період. У оптикром). разі загострення 3. Перорально – неседативні Н1проводиться гістамноблокатори: лоратадин (цетиризин) фармакотера пія Середньої 1. Неседативні Н1-гістамноблокатори у поєднанні: Те ж саме місцево та перорально важкості з переважними 2. Кромоглікат натрія: місцево та перорально проявами риніту 3. Холінолітики (атровент назальний спрей) місцево 1. Алергодил – очні краплі та назальний спрей. Те ж саме Середньої важкості з переважними 130 2. Кромоглікат натрія (оптикром) – очні краплі. ―очними‖ симптомами 3. У разі неефективності – топікальні глюкокортикостероїди Важка 1. Подальше ЛОР- та алергологічне обстеження. Можлива у разі 2. Щоденно з початку загострення – місцеві неефективно глюкокортикостероїди. сті фармакотера Продовжувати застосування пії (до призначенантигістамінних таблетованих препаратів. ня 4. У кризових ситуаціях – системні системних глюкокортикостероїди глюкокортик остероїдів Медикаментозні препарати, які застосовуються у терапії алергійного риніту у дітей: - Антигістамінні системні препарати першого покоління: хлоропірамін (супрастин), клемастин (тавегіл), мебгідролін (діазолін), хифенадин (фенкарол) 10-денними курсами по 1 таблетці 2-3 рази на добу. - Антигістамінні системні препарати зі стабілізуючою дією на мембрани мастоцитів; кетотифен (задитен) тривалим курсом, до 3 міс. - Антигістамінні системні препарати другого [лоратадин (кларитин), цетиризин (зиртек), ебастин (кестин)] і третього покоління [фексофенадин (телфаст)] по 1 таблетці на добу протягом 10-28 днів та ін. Препарати кромогліцієвої кислоти (при сезонному алергійному риніті, цілорічному алергійному риніті): ломузол, кромогексал, кромоглін та ін. по 1-2 дози 2-4 рази на добу тривалими курсами, терміном до 3-6 міс. Препарати вибору (при сезонних алергійних ринітах, при виразності симптомів цілорічного алергійному риніті) – топікальні антигістамінні препарати: левокабастин (гістамет), азеластин (алергодил) по 2 дози 2 рази на добу. При неефективності або недостатній ефективності вищезазначених препаратів рекомендуються топікальні глюкокортикостероїди (ГКС) (при виразності симптомів цілорічного алергійного риніту, а також при загостренні сезонних алергійних ринітів): флутиказона пропіонат (фліксоназе), беклометазона діпропіонат (беконазе), мометазон (назонекс). Дози призначають індивідуально. 131 Основним патогенетичним методом лікування алергійного риніту є специфічна алерговакцинація (специфічна гіпосенсибілізація, специфічна імунотерапія). При відсутності протипоказань її проводить лікар-алерголог в умовах спеціалізованого алергологічного відділення (кабінету). Лікування проводиться в амбулаторно-поліклінічних умовах або стаціонарно у спеціалізованих відділеннях із застосуванням прискореного курсу специфічної алерговакцинації протягом 10-14 днів. Місцеві судинозвужувальні препарати (санорин, нафтизин, ефедрин) застосовують у випадках крайньої необхідності, особливо у дітей раннього віку, зважаючи на малу різницю між терапевтичною та токсичною дозами і можливу дію на ЦНС. Неприпустиме тривале використання зазначених препаратів, оскільки можливий зворотний побічний ефект. Більш показане призначення саліну, фізіологічного розчину. Не можна використовувати псевдоефедрин, та препарати, що його містять, у дітей віком до 12 років. Вимоги до результатів лікування: - домогтися поліпшення носового дихання, аж до зникнення клінічних симптомів алергійного риніту, поліпшення лабораторно-інструментальних показників. Хворі підлягають диспансерному спостереженню лікаря-алерголога. ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З АТОПІЧНИМ ДЕРМАТИТОМ (ХАРЧОВОЮ АЛЕРГІЄЮ) Нозологічна форма шифр МКХ-10 Атопічний дерматит L20 – L20.9. L 20 Атопічний дерматит. L 20.8 Інші атопічні дерматити. L 20.9 Атопічний дерматит неуточнений. Атопічний дерматит (АтД) – генетично зумовлене хронічне алергічне запалення шкіри, яке має характерну клінічну картину, супроводжується свербінням і часто поєднується з респіраторними проявами негайної алергії: алергічним ринокн‘юнктивітом, атопічною бронхіальною астмою. Діагностичні критерії атопічного дерматиту Обов’язкові: 1. Свербіння; 132 2. Типова морфологія і локалізація уражень: згинальні поверхні кінцівок, посилення шкірного малюнку; 3. Ліхенізація шкіри на згинальних поверхнях кінцівок, посилення шкірного малюнку; 4. Хронічний рецидивуючий перебіг; 5. Атопія в анамнезі і в родині. Додаткові 1. Сухість шкіри; 2. Іхтіоз, посилення шкірного малюнку долонь, фолікулярний кератоз; 3. Позитивна шкірна реакція гіперчутливості негайного типу з харчовими та іншими алергенами; 4. Підвищений рівень загального сироваткового IgE; 5. Виникнення захворювання в ранньому віці (до 2 років); 6. Схильність до інфекції шкіри переважно стафілококової та герметичної етіології; 7. Неспецифічний дерматит кистей та стоп; 8. Екзема сосків; 9. Хейліт; 10. Рецидивуючий кон‘юнктивіт; 11. Лінії Дені (складка Дені – Моргана на нижніх повіках); 12. Білий дермографізм; 13. Темні кола навкруг очей; 14. Блідість або еритема обличчя; 15. Складка на передній поверхні шиї; 16. Свербіння при потінні; 17. Алергія до вовни і розчинних жирів; 18. Залежність клінічного перебігу від факторів зовнішнього середовища та емоцій. Лабораторні тести 1. Позитивні шкірні тести з харчовими, побутовими або грибковими алергенами; 2. Окрім загального сироваткового, підвищення рівнів специфічних IgEантитіл; 3. Клітинні реакції гіперчутливості уповільненого типу in vitro; 4. Еозинофілія; 5. Порушення показників функціонального стану шлунково-кишкового тракту; 6. Дисбактеріоз. Коментар: 133 Локалізація шкірних уражень залежно від віку: ранній дитячий вік – обличчя, волосиста частина голови, шия; Рис.1. Атопічний дерматит у дітей раннього віку. дитячий вік старший за 4 роки – згинальні поверхні кінцівок (ліктьові, підколінні ямки), кисті, щиколотки, зменшення уражень обличчя; Рис.1. Атопічний дерматит у дітей старше 4 років. дорослий вік – обличчя (перорально та перорбітально), шия. Ступінь тяжкості АтД визначається поширеністю шкірного процесу, локалізацією, наявністю вторинної шкірної інфекції і респіраторних проявів атопії. 134 ДІАГНОСТИКА Для діагностики, оцінки ступеня тяжкості, а також ефективності проведеної терапії, необхідно використовувати напівкількісний метод – шкалу SСORAD (Scoring of Atopik Dermatitis), який передбачає бальну систему оцінки шести об‘єктивних і суб‘єктивних симптомів, які заносяться в оціночний аркуш. Кожний симптом оцінюється від 0 до 3 балів (0 – відсутність, 1 – легкий, 2 – середній, 3 - тяжкий). Оцінки виставляються у спеціальній таблиці, і на їх підставі розраховується загальний індекс SСORAD. І етап: визначення та оцінка ознак інтенсивності (об‘єктивні симптоми) еритема (гіперемія), набряк / папула, мокнуття / кірки, екскоріація, ліхеніфікація, сухість. ІІ етап: розрахунок площі ураження шкірних покривів Площа ураження оцінюється за правилом ―дев‘яток‖. При цьому одна долоня дитини складає 1% всієї поверхні шкіри. ІІІ етап: оцінка суб‘єктивних ознак Оцінюється свербіж і порушення сну за 10-бальною шкалою згідно із середніми цифрами за останні 3 дні / ночі. IV етап: розрахунок величини індексу SСORAD SСORAD = А/5 + 7 х В/2 + С, де А – площа ураження шкіри у відсотках, В – сума балів об‘єктивних ознак, С – сума балів суб‘єктивних ознак. АтД характеризується високим вмістом загального сироваткового IgE і численною сенсибілізацією до атопічних алергенів (побутових, епідермальних, грибкових, пилкових, харчових). При АтД мають місце зміни Т-клітинної регуляції (переважно Th2 – відповідь), що визначає наявність IgE-зумовлених реакцій. Для атопічного дерматиту характерні висока ступінь колонізації Staph. aureus; вірусні інфекції, зумовлені Herpes simplex, Varicella, вірусом бородавки и контагіозного молюска, а також грибкові інфекції (дерматомікози, зумовлені Trichophyton, високий відсоток колонізації умовно – патогеними грибами роду Candida albicans, C. Parapsilosis, Rhizopus spp., Spegazzinia tessarthra, Pityrosporum ovale). Із супутніх захворювань найчастіше зустрічається патологія кишково-шлункового тракту: гастрити , виразкова хвороба шлунку і 12-палої кишки, порушення мікрофлори кишкового тракту, паразитарна інвазія, а також вогнища хронічної інфекції, захворювання ЛОР- органів, порушення психіки, катаракта. 135 ОБСТЕЖЕННЯ 1. ОБОВ‘ЯЗКОВІ ЛАБОРАТОРНІ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ -Клінічний аналіз крові (при відхиленнях від норми - 1 раз на 10 днів). -Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін, АЛТ, АСТ, сечовина, креатинін, фібриноген, СРБ, глюкоза) одноразово, у випадку проведення плазмоферезу - контроль загального білка перед кожним сеансом. Визначення групи крові, резус-фактора. -RW, ВІЛ. - загальний аналіз сечі, при необхідності – аналіз сечі по Нечипоренку. - Імунологічне обстеження (визначення рівня IgA, IgM, IgG, загального сироваткового IgE, субпопуляцій лімфоцитів). - Бактеріологічне дослідження фекалій (аналіз кала на дисбактеріоз) під час надходження до стаціонару і контрольний через 2 тижня після закінчення коригуючого курсу терапії. - ЕГДС – під час надходження до стаціонару. - ЕКГ. - Рентгенологічне дослідження ППН – під час надходження до стаціонару. 2. ДОДАТКОВІ ОБСТЕЖЕННЯ - УЗД органів черевної порожнини , малого тазу, нирок – за показаннями. - Рентгенологічне обстеження ОГК – за показниками. 3. АЛЕРГОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ - Алергоанамнез. - Шкірні тести з атопічними алергенами (скарифікаційні, prick). - Визначення специфічних IgE – антитіл до атопічних алергенів (з використанням МАСТ або РАСТ). - Провокаційні тести за необхідністю (назальні, кон‘юнктивальні). 4. ОБОВ‘ЯЗКОВІ КОНСУЛЬТАЦІЇ - Алерголог. - Дерматолог. - Педіатр. - Гастроентеролог. - Отоларінголог. - Ендокринолог. - Психоневролог. При дифузному АтД постановка шкірних тестів може бути проведена тільки після досягнення ремісії або відносної ремісії шкірного процесу. ХАРАКТЕРИСТИКА ЛІКУВАЛЬНИХ ЗАХОДІВ Рекомендується дотримуватися гіпоалергенної дієти. ПОЕТАПНЕ ЛІКУВАННЯ 1- й етап – елімінація причинних алергенів: індивідуальні гіпоалергенні дієти і бережні режими . 136 2- й етап – ліквідація загострення (у випадку вираженого загострення шкірного процесу з явищами еритродермії, екзематизації, лімфаденопатії, гіпертермії) проводиться протягом 3-7 днів, у окремих випадках – протягом 14 днів. Застосовуються атнигістамінні препарати першого и другого покоління. При вираженому свербінні, особливо вночі, перевага надається антигістамінним препаратам, що володіють седативною дією, комбінуючи прийом їх через рот і дом‘язово. -Хлоропірамін гідрохлорид (супрастин) або клемастін (тавегіл) у вікових дозах 1-2 рази на добу 3-5 днів зазвичай вводять при тяжкому загостренні перед сном, поєднуючи з перитолом (ципрогентадін) дітям із 6 міс, або семпрексом (акривастином) – детям старшого віку. -антигістамінні препарати ІІ покоління з додатковими протиалергічними властивостями – антимедіаторними і мембранстабілізуючими (кларитин) – 4-6 тижнів. -При неефективності антигістамінних препаратівта вираженій гостроті і поширеності процесу – системні глюкокортикостероїди: дексаметазон (дексон) або бетаметазон (целестон) 0,5-1 мг кг залежно від тяжкості і поширеності шкірного процесу, 5-7 діб, в окремих випадках – до 10 діб. -При важкому перебігу – імуносупресивні препарати циклоспорин перорально, або такролімус – місцево у формі 0,03% мазі для короткотермінового або переміжного лікування АтД у дітей віком 2-18 років при важкому перебігу АтД або перебігу середньої важкості, у яких стандартне лікування (наприклад, кортикостероїдами) було неефективним або протипоказаним. Поліпшення настає через тиждень лікування. Мазь слід наносити тонким шаром та втирати в уражені ділянки двічі на день, з інтервалом у 12 годин, ще протягом тижня після зникнення симптоматики АтД – пошкоджені та оброблені ділянки не можна накривати тканиною. 3- й етап – базисна терапія: антигістамінні препарати призначаються курсами по 7-10 днів, а також з метою профілактики: 1-го поколінння – хлоропірамін гідрохлорид у вікових дозах двічі – тричі на добу, клемастин у вікових дозах двічі на добу, 2-го покоління – цетеризін (зіртек) , лоратадін у вікових дозах 1 раз на добу, эбастін (кестін) у вікових дозах двічі на добу, 3-го покоління – фексофенадін (телфаст) у вікових дозах 1 раз на добу (при наявності ринокон‘юнктивіту). Стабілізатори мембран мастоцитів: кетотифен (задітен) у вікових дозах двічі на добу курсами тривалістю не менше 3 міс. - до 6 - 12 -24 міс., динатрієва сіль кромогліцинової кислоти (налкром) по 1 капсулі тричі на добу за 10 -15 хвилин до їжі курсами тривалістю 1-2 мес. 137 Топічні ГКС різноманітного ступеню активності призначають у залежності від ступеня тяжкості АтД (елоком, целестодерм, локоїд, кутівейт, дермовейт та ін.) , при призначенні топічних ГКС необхідно пам‘ятати про можливі побічні ефекти цих препаратів (атрофія шкіри, підшкірно-жирової клітковини, розвиток телеангіектазій, еритрозів, гіпертрихозу, розвиток вторинної бактеріальної, мікотичної і вірусної інфекції, системна дія ГКС). Тому, топічні ГКС бажано призначати у відповідності з певними правилами, які дозволяють зменшити вірогідність виникнення небажаних ефектів. 4- й етап – після досягнення клінічної ремісії – проведення СІТ причиннозначущими алергенами прискореним методом, при необхідності – на тлі антигістамінних препаратів або кетотифену. СІТ необхідно проводити протягом не менше трьох – п‘яти років. АНТИБАКТЕРІАЛЬНА ТЕРАПІЯ При піодермії - антибактеріальна терапія на тлі антигістамінних препаратів. .Категоричні протипоказання - препарати пеніцилінового ряду! При торпідному до антибактеріальної терапії перебігу гнійних ускладнень, необхідно терапевтичні заходи антибіотиками посилити імунокорегуючою терапією. Хворим із респіраторними проявами атопії необхідно проводити базисну корегуючи терапію. КОРЕКЦІЯ СУПУТНІХ ЗАХВОРЮВАНЬ – згідно стандартам МКХ-10. Невротичні розлади Психотропні препарати з седативною дією (призначаються при необхідності): алімемазин (терален) – 2,5 5 мг двічі на добу або на ніч курсами протягом 1 місяця, тиорідазін(сонапакс)- 10 мг двічі – тричі на добу курсами протягом 1 місяця, оксоазепам (тазепам) – 10 мг на ніч, феназепам - 0,0005 г на ніч. Трициклічні препарати (доксепін, амітриптилін) також мають антигістамінну дію, викликають сон та зменшують свербіння. Наявні місцеві формі доксепіну, дифенгідраміну (крем, гель або спрей) та бензокаїну, проте ці препарати можуть системно всмоктуватися, спричинюючи алергічний контактний дерматит. Дисбактеріоз Піобактеріофаг (комбінований або полівалентний), пробіотики залежно від виду порушень мікрофлори (біфікол, біфідумбактерин, ацилакт, примадофілус, флорадофілус, нормадофілус, лінекс, ентерол) у поєднанні з ферментами: панкреатин (фестал, энзистал, мезим- форте, креон, панзинорм). Правила догляду за шкірою 1. Щоденно душ із гелями, які не містять мила. 138 2. Пом‘якшуючі, живлячі креми: крем Унни на оливковому маслі, топічні стероїди. На периоральну зону, заїди – комбіновані препарати - тридерм, травок орт та ін. 3. При загостренні піодермії: обробка шкіри 3% розчином перекису водню з метою видалення гнійного вмісту і шкірочок, після чого – 0,2% розчином хлоргексидину або розчином фурациліну, потім фукарцином або діамантовим зеленим і (як заключний етап) – топічні антибактеріальні препарати (бактробан, оксіцилклозоль, левавінізоль та ін.). Обробку шкіри проводити 1 – 2 рази на добу. У процесі лікування необхідно проводити навчання хворих та їх родичів правилам догляду за шкірою, виконанню гігієнічних заходів, особливо при наявності побутової і епідермальної алергії, заходам профілактики загострень. Рекомендується фізіотерапевтичне лікування грязями, ультрафіолетове опромінення, селективна фототерапія, ПУВА-терапія, кліматичне лікування на морських курортах : Криму, Одеси та Азовського узмор‘я. ТРИВАЛІСТЬ СТАЦІОНАРНОГО ЛІКУВАННЯ Стаціонарне лікування при необхідності поділяється на 2 етапи: 1- й етап – зняти загострення, обстеження і корекція супутніх захворювань; тривалість даного етапу – 20 - 35 днів. 2- й етап – проведення СІТ алергенами, тривалість етапу - 14-20 днів. ПРОФІЛАКТИКА ЗАГОСТРЕНЬ - Гіпоалергенні дієт з повною елімінацією продуктів, які викликають загострення АтД. Антигістамінні препарати ІІ покоління з додатковими протиалергічними властивостями – антимедіаторними і мембраностабілізучими (кларитин) – 6 місяців і більше. Імуномодулятори (індивідуально). Препарати, які містять поліненасичені жирні кислоти. Специфічна імунотерапія алергенами (СІТ). ВИМОГИ ДО РЕЗУЛЬТАТІВ ЛІКУВАННЯ Зникнення свербіння, зменшення площі і інтенсивності ураження шкіри аж до клінічної ремісії, нормалізація сну, покращення психоемоційного і загального стану хворих, стабілізація респіраторних проявів атопії і супутніх захворювань. - Хворі на АтД потребують диспансерного спостереження у алерголога для проведення сучасних лікувально – профілактичних заходів, спрямованих на скорочення тимчасової втрати працездатності. 139 - Пацієнти з обмеженою формою АтД підлягають амбулаторному лікуванню, пацієнтам із генералізованою формою АтД необхідне стаціонарне лікування протягом 20-35 днів ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З КРОПИВ′ЯНКОЮ ТА НАБРЯКОМ КВІНКЕ Нозологічна форма шифр МКХ-10 Кропив′янка L50- L50.9 L50.Кропив′янка L50.0 Алергічна кропив′янка L50.1. Ідіопатична кропив′янка L50.2.Кропив′янка внаслідок дії низької та високої температури L50.3. Дерматографічна кропив′янка L50.4. Вібраційна кропив′янка L50.5. Холінергічна кропив′янка L50.6. Контактна кропив′янка L50.8. Інша кропив′янка L50.9.Кропив′янка неуточнена T78.3. Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) Рис.1. Кропів‘янка. 140 Кропив′янка (urticaria) – це захворювання, яке характеризується появою на шкірі пухирців досить чітко контурованих або сверблячих плям, папул розміром від кількох міліметрів до десяти і більше сантиметрів. Висип з′являється швидко, елементи можуть зливатися і поширюватися на всю поверхню тіла. Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) вважають одним із варіантів кропив′янки, в основі якого лежать такі ж самі патофізіологічні механізми, як і у разі кропив′янки, але патологічний процес поширюється глибше на дерму або підшкірну основу. 141 Рис.2 Набряк Квінке. Основний клінічний прояв ангіоневротичного набряку – обмежений набряк певної ділянки тіла. Найчастіше він локалізується в ділянці голови (лице, слизова оболонка ротової порожнини, губи, язик та ін.), шиї, кистей рук, стоп, зовнішніх статевих органів. Шкіра на місці набряку незмінена. Хворі скаржаться на печію і дискомфорт, рідше – на свербіння. Класифікація кропив′янки (S.Fineman, 1984) Імунна кропив′янка (типи I, II, Ш). Анафілактоїдна кропив′янка: а) природжений ангіоневротичний набряк б) хімічні лібератори медіаторів в) підвищена чутливість до гістаміну. Фізична кропив′янка: холодова теплова вібраційна холінергічна сонячна від механічного стискання аквагенна. Змішана група: 142 а) папульозна кропив′янка б) пігментна кропив′янка в) мастоцитоз системний г) кропив′янка, як прояв системних захворювань сполучної тканини, деяких пухлин, ендокринних порушень. д) ідіопатична. е) психогенна. За перебігом кропив′янку поділяють на гостру і хронічну. До гострої форми відносять кропив′янку і ангіоневротичний набряк, які тривають не більше 6 тижнів. Якщо ознаки хвороби утримуються довше, то говорять про хронічний перебіг захворювання. По важкості перебігу кропив′янку поділяють на легку, середньої важкості та тяжку. Особливості патогенезу кропив′янки у дітей. Алергічна кропив′янка спричиняється дією алергенів. В основі її патогенезу лежать І-ІІІ типи імунопатологічних реакцій, але провідна роль належить реагіновому механізму. Найчастіше алергічна кропив′янка зумовлена лікарськими засобами, харчовими та інсектними алергенами. Псевдоалергічна кропив′янка характеризується різними етіологічними факторами і механізмами розвитку. Воснові патогенезу цього варіанту захворювання лежать ліберація гістаміну, активація комплементу і калікреїнкінінової системи, тощо. Етіологічними чинниками найчастіше є: - лікарські препарати (антибіотики, рентгеноконтрастні речовини, білкові препарати), тощо; - харчові продукти; - фізичні фактори (натискання, вібрація, сонячне опромінення, тепло, холод, тощо). У патогенезі псевдоалергічного варіанту кропив′янки важливу роль відіграє патологія травневого каналу, яка реєструється практично у всіх хворих. Найчастіше спостерігаються ураження гепатобіліарної системи. L50.0. Алергічна кропив′янка – захворювання алергічного генезу, основним клінічним симптомом якого є уртикарна висипка на шкірі. Висип харакреризується значною сверблячкою та повною зворотністю. В основі її патогенезу лежать імунопатологічні реакції, але провідна роль належить реагіновому механізму. У цієї категорії хворих кропив′янка часто поєднується з респіраторними проявами. 143 Рис. 3. Алергічна (зліва) та ідіопатична (справа) кропив′янки. L50.1. Ідіопатична кропив′янка – захворювання невідомого генезу, з появою характерних уртикарних елементів на шкірі. За перебігом поділяють на гостру і хронічну (більше 6 тижнів). Висип характеризується значною сверблячкою та повною зворотністю елементів, часто торпідністю до стандартної протиалергічної терапії. Діагноз ідіопатичної кропив′янки ставиться тоді, коли незважаючи на всебічні і багаторазові дослідження причину захворювання виявити не вдається. На сьогодні отримані докази аутоімунної природи деяких варіантів хронічної рецидивної кропив′янки. В багатьох випадках причинне значення можуть мати саліцилати, які містяться в природних продуктах харчування, а також хімічні додатки: нітрити, бензоати, барвники. Окремо виділяють спадковий варіант захворювання, який характеризується хронічним рецидивним ангіоневротичним набряком без кропив′янки. В основі його лежить природжений дефіцит інгібітора першого компонента комплементу (СІ-ІНГ). L50.2. Кропив′нка в наслідок дії низької та високої температури. Характеризується виникненням уртикарних елементів після дії холодового та теплового фактору, або фактору випромінювання. Може носити як локалізований так і генералізований характер. Висип сверблячий має повну зворотність, часто поєднюється з ангіоневротичним набряком Квінке. 144 L50.3. Дерматографічна кропив′янка. Захворювання при якому виникають лінійні уртикарні елементи та гіперемія шкіри як наслідок її механічного подразнення. Характерна локалізація в місцях тривалого тиску предметів одягу та шкіряних складках. Ознаки захворювання можуть розвинутись негайно або протягом 4-6 годин. У період загострення можуть спростергігатись системні реакції. L50.4. Вібраційна кропив′янка. Виникає під впливом механічної вібрації. У дітей зустрічається рідко. L50.5. Холінергічна кропив′янка. Розвивається після різноманітних впливів на організм, які призводять до підвищення температури тіла (гарячі ванни, душ, енергійні фізичні вправи). Висип у вигляді дрібних (1-2 мм) уртикарних елементів локалізується, як правило, на тулубі, відзначається сильним свербінням. Елементи блідо-рожевого кольору обмежені широким кільцем яскравої еритеми. L50.6. Контактна кропив′янка. Розвиток захворювання обумовлений тісним контактом шкіри або слизових оболонок з рядом біологічних, фармакологічних та інших алергенів. L50.8. Інша кропив′янка. Сонячна кропив′янка – рідка форма кропив′янки при якій висип виникає через декілька хвилин після ультрафіолетового опромінення, у випадку фіксованої сонячної кропив′янки висип з′являється на тих самих ділянках шкіри навіть у разі опромінювання всього тіла. Захворювання пов′язано з генетичним дефектом порфірина у хворих з еритропоетичною порфірією. Цей дефект призводить до активації системи комплементу. Системні реакції рідкі. Аквагенна кропив′янка – рідке захворювання, при якому висип виникає тільки при контакті з водою будьякої температури. Діагностика Діагноз кропив′янки встановлюють на підставі типової клініки захворювання, а саме появі типового висипу, який супроводжується свербінням і має повну зворотність елементів. Обстеження. І. Обов′язкові лабораторні обстеження. клінічний аналіз крові загальний аналіз сечі біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін загальний і його фракції, АЛТ, АСТ, глюкоза крові, креатинін, сечова кислота) RW, ВІЛ копрограма 145 Даний обсяг обов′язкового обстеження достатній для хворих з алергічною, контактною, вібраційною, температурною формами кропив′янки. При неуточненій ідіопатичній, дерматографічній кропив′янці рекомендовано додати до переліку обов′язкових наступні види обстежень: Ревматологічні проби (антинуклеарний фактор, антитіла до ДНК, СРП, кріопреципітіни) Бактеріологічні дослідження (фекалій, матеріали зі слизових ротоглотки) Копроовоцистоскопія Диференційоване виявлення антитіл до токсокари, ехінокока, опісторхіса, трихінели чи/та інших паразитів, враховуючи крайову патологію. Алергологічне обстеження алергологічний анамнез (враховуючи фармакологічний і харчовий) Prick та скарифікаційні шкірні тести з атопічними алергенами та внутрішньошкірні тести з інфекційними алергенами. Проводяться хворим поза загостренням кропив'янки, прийому антигістамінних засобів та глюкокортикосрероїдів (ГКС). Обов′язкові інструментальні дослідження Велоергометрія для виключення холінергічної кропив'янки. При ідіопатичній, неуточненій, дерматографічній кропив'янці, з метою пошука функціональних та органічних порушень, проводяться наступні інструментальні дослідження: УЗД, ЕГДС, ЕКГ. Додаткові інструментальні дослідження. Рентгенографія органів грудної клітини та додаткових пазух носа. Консультації спеціалістів Алерголог (обов'язково) При ідіопатичній, неуточненій, дерматографічній кропив'янці проводяться додаткові консультації спеціалістів: гінеколога, ревматолога, стоматолога, отоларінголога, паразитолога, ендокринолога та інших за показаннями. Додаткові інструментальні та лабораторні дослідження призначаються за рекомендаціями консультантів. Це повязано з тим, що уртикарна реакція може бути симптомом різних захворювань, зокрема аутоімунних, паразитарних, онкологічних, чи наслідком функціональних порушень в діяльності ШКТ, хронічних запальних захворювань. Лікування. Рекомендована гіпоалергенна дієта з виключенням причинно-значущих харчових алергенівта продуктів гістаміно-лібераторів, а також еліимінаційні 146 заходи (усунення контактів з домашнім пилом, пилковими алергенами, ліками). Обов′язковою умовою успішного лікування кропив′янки є санація хронічних вогнищ інфекцій в організмі. Обсяг фармакотерапії визначається ступенем тяжкості загострення кропив′янки. Лікування загострення захворювання Легкий перебіг Проведення елімінаційних заходів Антигістамінні препарати другого та третього покоління. Тривалість прийому до1 міс. Кетотифен 0,001 г 2 рази на добу протягом 3 міс. Не потребує застосування ГКС. Перебіг середної важкості Антигістамінні препарати першого покоління парентерально: тавегіл 0,1% 2мл в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 23 днів. При відсутності ефекту - ГКС системної дії: преднізолон 1-2-3-5 мг/кг чи дексаметазон в відповідній дозі в/м чи в/в. Потім антигістамінні засоби другого та третього покоління Тривалість прийому до 1 міс. Антигістамінні препарати зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001г 2 рази на добу протягом 3 міс. Важкий перебіг Проведення елімінаційних заходів Антигістамінні препарати першого покоління парентерально: тавегіл 0,1% в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 5-7 днів. При відсутності ефекту - ГКС системної дії: преднізолон у дозі 1-2-3-5 мг/кг або дексаметазон у відповідній дозі в/м чи в/в. За показаннями проведення дезінтоксикаційної терапії: гемодез в/в крапельно, 3-4 введення протягом 3-4 діб. Можливий прийом антигістамінних препаратів зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001г 2 рази на добу протягом 3 міс. Основні принципи терапії хронічної кропив′янки Лікування хронічної рецидивної кропив′янки визначається етіологічними факторами, патогенетичними механізмами і фазою захворювання. Терапія загострення хронічної рецидивної кропив′янки принципово не відрізняється від ведення гострої кропив′янки. Пріоритетною у разі хронічної кропив′янки є превентивна терапія, мета якої – профілактика рецидивів. 147 При лікуванні хронічної рецидивної кропив′янки особливо ефективною є етіотропна терапія, спрямована на усунення контакту з факторами, які спричиняють кропив′янку. Це можуть бути алергени різного походження, лікарські засоби, харчові додатки, хімічні речовини і різноманітні фізичні фактори. Причиною розвитку кропив′янки іноді є хронічна інфекція, саме тому санація її вогнищ, дегельмінтизація хворого і членів його сім′ї є надзвичайно важливими. Псевдоалергічна кропив′янка нерідко буває проявом загострення багатьох соматичних захворювань, особливо гастроентерологічного профілю, тому етіотропна терапія повинна бути спрямована на лікування основного захворювання і запобігання його загострень. Тривалість стаціонарного лікування складає 18-20 діб. Подальша лікувальна тактика залежить від спектру причинно-значущих алергенів в період ремісії захворювання. При необхідності можливе проведення С1Т, курсу гістаглобуліну (гістаглобіну) в умовах алергологічного стаціонару чи кабінету. Вимоги до результатів лікування Купування симптомів кропив′янки Досягнення клінічної ремісії захворювання. Контрольні питання: 1. Дайте визначення алергічного рініту, «кропив‘янки», набряку Квінке, харчової алергії, атопічного дерматиту. 2. Назвіть основні патогенетичні ланки алергічного рініту, полінозу, «кропив‘янки», набряку Квінке, харчової алергії, атопічного дерматиту. 3. Клінічна картина алергічного рініту, полінозу, «кропив‘янки», набряку Квінке, харчової алергії, атопічного дерматиту. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при алергічному риніті, кропив‘янці, харчовій алергії. 5. Диференційна діагностика кропив‘янки, набряку Квінке з іншими захворюваннями, що протікають з ураженням шкіри. 6. Назвіть основні напрямки лікування алергічного рініту, «кропив‘янки», набряку Квінке, харчової алергії, атопічного дерматиту. 7. Дайте характеристику основних груп препаратів, що використовуються для лікування алергічного рініту, полінозу, «кропив‘янки», набряку Квінке, харчової алергії, атопічного дерматиту. 148 8. Вкажіть основні принципи гігієнічного режиму та дієтотерапії при алергічному рініті, полінозі, «кропив‘янці», набряку Квінке, харчової алергії. 9. Усладення кропив‘янки, набряку Квінке, їх клініка. VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1.Провести збір скарг, Звернути увагу на об‘єктивне анамнезу особливості перебігу обстеження захворювання. захворювання,фон,на хворого із якому воно виникло респіраторним вік,супутні хвороби,тощо. алергозом, 2.Ретельно зібрати Встановити наявність життя факторів полінозом та анамнез ризику,які сприяли виникненню пацієнта. атопічним дерматитом. захворювання . 3.Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. 4.Дослідити дихальну Звернути увагу на систему пацієнта ритмічність та глибину (пальпація,перкусія). дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. 5.Провести Звернути увагу на ослаблення чи посилення аускультацію легень дихання, появу хрипів та 149 6. Дослідити 2 3 4 5. систему ослаблене дихання. органів дихання Звернути увагу на (перкусія, екскурсію грудної бронхофонія). клітини. 7. Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему Звернути увагу на прояви органів травлення. інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній класифікаціі захворювань попередній діагноз попередній діагноз. 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1.Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових лейкоцитозу, крові. лабораторних змін лейкоцитарної досліджень формули вліво, підвищення ШОЕ. 6. Інтерпретувати Звернути увагу на рівень дані біохімічного в крові кисню та СО, дослідження крові білка та його фракцій 7. 3.Оцінити дані Звернути увагу на дослідження крові на стерильність. збудника,його чутливість до антибіотиків. Інтерпретувати Інтерпретувати дані Звернути особливу увагу дані додаткових ПСВ, спірограцфї на ознаки запальних інструментальних рентгенографії, захворювань серця, досліджень. флюорографії гострої ревматичної лихоманки, тощо. Провести 1.Послідовно знайти Особливу увагу треба диференційну спільні риси у скаргах, приділити проведенню діагностику даних анамнезу диференційної 150 респіраторним алергозом, полінозом атопічним дерматитом. хвороби та життя,об‘єктивному даних та статусі, лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2.Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3.На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку ймовірних діагнозів. 4.Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 5.Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, діагностики респіраторних алергозів, полінозу та атопічного дерматиту 151 6 7. неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати Сформулювати остаточний остаточний клінічний клінічний діагноз діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії респіраторних алергозів, полінозу та атопічного дерматиту у дітей. 152 Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові питання для визначення початкового рівня знань. 1. Частота дихальних рухів у дитини у віці 1 року становить: А. 16-18. В. 20. С. 25. Д. 30-35. Е. 40-50. 2. Характерний кашель, що виникає при фарингітах і назофарингіти: А. Грубий, гавкаючий. В. Сухий, болісний, непродуктивний. С. Вологий, з відходженням в'язкого мокротиння. Д. Вологий, з відходженням гнійного мокротиння. Є. бітональний, спастичний. 3. У дитини 1 року під час гри з гудзиками різко виник кашель, шумне дихання. Аускультативно послаблене дихання справа, притуплення перкуторного звуку над всією поверхнею правої легені. Необхідне додаткове обстеження: A. B. C. D. E. *Рентгенографія органів грудної клітини Рентгеног-рафія шиї у передньозадній і латера-льних проекціях Пальцеве обстеження носоротоглотки Непряма ларингоскопія Пряма ларингоскопія 4. У 3-річної дитини під час гри з‘явився напад кашлю. Протягом 7 днів кашель періодично повторюється. З‘явилися ознаки збільшення правої половини грудної клітки, тимпанічний перкуторний тон і ослаблене дихання праворуч. На рентгенограмі – уліво зміщені органи середостіння. Який діагноз найбільш вірогідний: А. Стороннє тіло бронху В.Бронхіальная астма С.Крупозна пневмо-нія D.Пневмоторакс E. Плеврит 153 5. Дитина 6 місяців захворіла 4 дні тому, з появи фебрильної температури тіла, гіперемії зіву, нежитю. Вночі стан раптово погіршився: з‘явився грубий кашель, охриплість голосу. При огляді дитина збуджена, блідість і підвищена вологість шкіри, задишка інспіраторна, ціаноз носогубного трикутника, в акті дихання приймає участь допоміжна мускулатура. ЧСС - 128 уд. за хв, серцеві тони гучні. Над легенями перкуторно - коробковий звук, аускультативно – жорстке дихання, ЧД – 38 за хв. Сформулюйте діагноз. A. Стено-зуючий ларинготрахеїт B. B. Стороннє тіло дихальних шляхів C. Гостра бронхопнев-монія D. Приступ бронхіальної астми E. Дифтерій-ний круп 6. Бригада швидкої медичної допомоги, що прибула на місце дорожньотранспортної пригоди через 2 хвилини, констатувала у 5-річної дитини відсутність функції зовнішнього дихання та кровообігу, у зв‘язку з чим було розпочате проведення первинних реанімаційних заходів відповідно з прийнятим в усьому світі ―правилом АВС‖. У чому його сутність? A. * У комплексному застосуванні трьох прийомів, перші букви назва яких скорочено―АВС‖. B. У необ-хідності знання населеннямяк алфавіту правил первинної реанімації C. У необ-хідності суворо дотриму-ватися певної послідовності реанімації за АВС. D. Правило АВС‖ ніякого відношення до реанімації немає. E. У прове-денні певних первинних реаніма-ційних заходів 7. Під час проведення штучного дихання ―з рота в рот‖ лікар звернув увагу, що вдихуване повітря не проходить у дихальні шляхи дитини. Голова й тулуб дитини знаходяться в одній площині. Яка найчастіша причина неефективності дихання у даному випадку? A. Западання язика. B. Низький тиск на вдиху C. Ларинго-спазм. D. Недостатнє розгинання шиї. E. Недостатньо щільне прилягання рота лікаря до рота хворого 8. Дитині 8 років, вона скаржиться на ускладнене дихання та почуття нестачі повітря. При огляді шумне дихання, яке чутне на відстані, кашель з мокротинням, яке дуже повільно відходить; відмічається також експіраторна 154 задишка з участю допоміжних м‘язів, пероральний ціаноз, ЧД – 41 за хвилину. При аускультації вислуховується велика кількість сухих свистячих хрипів. Як кваліфікувати A. Бронхі-альна астма B. ГРВІ, стенозуючий ларинготрахеїт C. Гострий бронхіт D.ГРВІ. E.Пневмо-нія. 9. У дитини 1 року під час гри з гудзиками різко виник кашель, шумне дихання. Аускультативно послаблене дихання справа, притуплення перкуторного звуку над всією поверхнею правої легені. Необхідне додаткове обстеження: A. Рентге-нографія органів грудної клітини B. Рентгеног-рафія шиї у передньозадній і латера-льних проекціях C. Пальцеве обстеження носоротоглотки D. Непряма ларингоскопія E. Пряма ларингоскопія 10. Дитини 1,5 місяців відмовляється від годування, зригує, температура тіла 37,30С, шкіра мармурова, кашляє. Аускультативно послаблене дихання у нижній долі лівої легені. Найбільш ймовірний діагноз: A.Пневмо-нія B.Бронхіт C.Бронхіоліт D.Коклюш E.Ларингіт Еталони відповідей: 1-D, 2-D,3-A, 4-A, 5-A,6-A,7-A,8-A,9-A,10-A. Ситуаційні завдання. Задача 1 1. Дитині 8 років, вона скаржиться на ускладнене дихання та почуття нестачі повітря. При огляді шумне дихання, яке чутне на відстані, кашель з мокротинням, яке дуже повільно відходить; відмічається також експіраторна задишка з участю допоміжних м‘язів, пероральний ціаноз, ЧД – 41 за хвилину. При аускультації вислуховується велика кількість сухих свистячих хрипів. 155 1. Як кваліфікувати захворювання. 2. Які додаткові методи дослідженя для підтвердження діагнозу. 3. Принципи невідкладної допомоги. 4. Принципи базисної терапії захворювання. Задача 2 2. Дитина 6 місяців захворіла 4 дні тому, з появи фебрильної температури тіла, гіперемії зіву, нежитю. Вночі стан раптово погіршився: з‘явився грубий кашель, охриплість голосу. При огляді дитина збуджена, блідість і підвищена вологість шкіри, задишка інспіраторна, ціаноз носогубного трикутника, в акті дихання приймає участь допоміжна мускулатура. ЧСС - 128 уд. за хв, серцеві тони гучні. Над легенями перкуторно - коробковий звук, аускультативно – жорстке дихання, ЧД – 38 за хв. 1. Сформулюйте діагноз. 2. Які додаткові методи дослідженя для підтвердження діагнозу. 3. Принципи невідкладної допомоги. 4. Принципи базисної терапії захворювання. Задача 3 Хворому 8 років. Захворів гостро, 2-й день лікується від лівобічної полісегментарної пневмонії. Стан важкий, кашель поверхневий, лихоманить, різка блідість, лежить на лівому боці, грудна клітка зліва відстає в акті дихання, також з цього боку міжреберні проміжки згладжені. На Ro зсув середостіння управо, затемнення зліва. Завдання: 4. Ваш діагноз? 5. Що необхідне треба зробити? 6. Ваше лікування? Еталони відповідей. №1. 1. Бронхіальні астма. 2. Рентгенографія ОГП, спірографія, визначення загальнго та специфічнго IgE, алерготестування. 3. Терапія дихальної недостатності та БОС, 4. ІГКС, бронхолітики тривалої дії. №2. 1. Гострий стенозуючий лаингит. 156 2. Рентгенографія ОГП, спірографія, визначення загальнго та специфічнго IgE, алерготестування. 3. Терапія дихальної недостатності та БОС, 4. ІГКС, бронхолітики тривалої дії. №3. 1. Позалікарняна лівобічна полісегментарна пневмонія. Ексудативний плеврит. 8. 2. Плевральна пункція 9. 3. Дієта багата білками і вітамінами, з обмеженням рідини і солі. Евакуація ексудату з плевральної порожнини (при ексудативному плевриті). Антибактеріальна терапія. Масаж грудної клітки. Дихальна гімнастика. Лікувальна фізкультура. Вітамінотерапія. Адаптогени, біогенні стимулятори VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Визначити різні клінічні варіанти захворювань респіраторним алергозом, полінозом та атопічним дерматитом Вивчити патогенез респіраторного алергозу, полінозу та атопічного дерматиту Вивчити клінічні прояви алергічних захворювань у дітей. Вказівки Перерахувати основні клінічні варіанти алергічних захворювань дихальної системи у дітей Виділити ключові ланки патогенезу х алергозів, полінозому та атопічного дерматиту Встановити симптоми та згрупувати їх у клінічні синдроми, що дають змогу поставити імовірний діагноз пневмонії критерії Скласти структурну схему дихальної захворювання Вивчити діагностичні алергічних захворювань системи у дітей Вивчити додаткові методи дослідження (лабораторні, інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні критерії діагностики алергічних захворювань дихальної системи та шкіри Скласти план обстеження хворого з алергічним захворюваннями дихальної системи Перерахувати основні діагностичні критерії захворювань дихальної системи за даними додаткових методів дослідження 157 Провести внутрішньосиндромну Обгрунтувати основні компоненти диференційну діагностику, діагнозу відповідно до сучасної встановити заключний діагноз класифікації, та провести диференціальний діагноз Призначити індивідуальне Скласти лист призначень із комплексне лікування хворого на зазначенням режиму, дієти, алергічні захворювання дихальної медикаментозного лікування, системи (гострого та хронічного враховуючи вік, важкість стану кашлю, гострого риніту синуситу, хворого, стадію захворювання, трахеїту, бронхиту) наявність ускладнень та супутніх захворювань. 158 Тема 4. Диференційна діагностика бронхообструктивного синдрому у дітей. Бронхіальна астма. Невідкладна допомога при астматичному статусі. Бронхообструктивний синдром, клінічні прояви, генез. Провідні клінічні симптоми та синдроми при бронхіальній астмі. Особливості перебігу бронхіальної астми у дітей в залежності від ступеню тяжкості та рівня контролю. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при бронхіальній астмі. Диференційна діагностика бронхіальної астми та синдрому бронхіальної обструкції. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при різних клінічних варіантах перебігу бронхообструктивного синдрому та його ускладненнях у дітей. Надання невідкладної допомоги при приступі задишки та астматичному статусі. Профілактика бронхіальної астми та бронхообструктивного синдрому. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знань-умінь. Уміти: 1. Провести обстеження хворих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром при пуьмонологічних хворих, проводити інфекційно-запальних захворюваннях об'єктивне обстеження дитини дихальної системи. кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш адекватні хворого, оцінити дані лабораторних і методи лабораторного і інструментальних досліджень інструментального обстеження, 3. Провести диференціальну давати клінічну інтерпретацію діагностику інфекційно-запальних одержаних результатів - кафедра захворювань дихальної системи. фізіології, біохімії, патологічної 159 4. Поставити попередній діагноз інфекції дихальної системи. 5. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку інфекційнозапальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан легень - кафедра фізіології, біохімії, пропедевтичної педіатрії 4. Визначити морфологічний субстрат інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; 160 o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. 161 V.ЗМІСТ ТЕМИ. Бронхообструктивний синдром (БОС) - це симптомокомплекс, що зустрічається в клінічній картині різних вроджених і набутих, інфекційних і неінфекційних, алергічних і неалергічних захворювань раннього дитячого віку як один із проявів дихальної недостатності (ДН), який обумовлений обструкцією дрібних бронхів і бронхіол за рахунок гіперсекреції, набряку слизової і / або бронхоспазму. Більше, ніж у половини дітей раннього віку, що переносять гострий бронхіт, спостерігається в тій чи іншій мірі вираженості бронхіальна обструкцію, яка приблизно у третини характеризується рецидивуючим перебігом. БОС є несприятливим фоном для формування хронічної алергічної і бронхолегеневої патології. Так, хронічна обструктивна патологія дорослих у багатьох випадках бере початок в періоді раннього дитинства, продовжується в старшому дитячому віці і вже в періоді зрілості є однією з причин непрацездатності та інвалідності. Особливу тривогу викликає БОС інфекційного генезу у дітей з алергічно зміненою реактивністю та / або проявами лімфатикогіпопластичного діатезу (ведучий ознака - тимомегалії), а також у випадках, коли синдром розвивається тлі вродженої чи спадкової патології бронхолегеневої системи. Бронхообструктивний синдром у залежності від віку дитини має різний патогенез. Так, у дітей раннього віку обструкція частіше обумовлена гіперсекрецією в'язкого і густого слизу, гіперплазією слизової бронхів, і в меншій мірі бронхоспазмом, який переважає в клінічній картині у старших дітей. Зазначені прояви БОС пов'язані з анатомо-фізіологічними особливостями дихальної системи у дітей цього віку. Просвіт бронхів у маленьких дітей менше, слизова їх багато васкуляризована, самі бронхи короткі. Розвиток гладкою мускулатура бронхів, еластичність легень і піддатливість хрящів недостатні. Тому навіть незначнезапалення будь-якого походження призводить до швидкого зменшення діаметра бронхів, що виражається в збільшенні аеродинамічного опору дихальних шляхів, клінічно виявляє їх обструкцією. Іноді причиною обструкції можуть бути різні пухлинні утворення як поза, так і всередині бронхів. Часто БОС обумовлений чужорідними тілами різного походження. 162 Незалежно від механізму виникнення БОС характеризується наступними досить однотипними клінічними проявами: · Експіраторна або змішана задишка; · Гучне свистяче дихання з подовженим видихом; · Дистанційні хрипи; · Емфізематозно здуття грудної клітки; · Коробковий відтінок перкуторного звуку; · Розсіяні крупно-і среднепузирчатие вологі, рідше - сухі хрипи на тлі жорсткого або послабленого дихання. Рентгенологічно виявляють: · Підвищену прозорість тканини легені; · Горизонтальне положення ребер; · Низьке розташування діафрагми. Важливо підкреслити, що в педіатричній практиці необхідна рання діагностика захворювань, які характеризуються обструктивними порушеннями. Саме такий підхід дозволяє здійснити раціональну терапію, оскільки походження БОС визначає необхідність диференційованого підходу до вибору і обсягом проведеного лікування. У той же час спірність, суперечливість, а часом, і нелогічність угруповань обструктивних хвороб легенів, відображених у міжнародній статистичній класифікації хвороб, не може не викликати труднощів при її використанні в педіатричній практиці. Причини БОС в дитячому віці можна згрупувати з урахуванням зв'язку з провідними патогенетичними механізмами: Зв'язок з інфекцією: · Гострий обструктивний бронхіт; · Хронічний бронхіт; · Рецидивуючий бронхіт; · Бронхіт після коклюшу; · Гострий бронхіоліт; · Пневмонія. Зв'язок з алергією: · Бронхіальна астма; · Алергічна реакція на медикаменти; · Синдром Леффлера. Зв'язок зі спадковими та вродженими захворюваннями: · Муковісцидоз; · Дефіцит a 1-антитрипсину; · Легеневий гемосидероз; 163 · Первинна цилиарная дискінезія (синдром Картагенера); · Синдром Вільямса-Кемпбелла (синдром баллонірующіх бронхоектазів); · Трахеомаляція і бронхомаляція; · Лобарна емфізема; · Облітеруючий бронхіоліт; · Первинні іммуннодефіцітние стану; · Вроджені вади серця; · Бронхоектазів. Зв'язок з патологією періоду новонародженості: · Бронхолегенева дисплазія; · Трахеоезофагальная фістула; · Стридор; · Грижа стравоходу. Зв'язок з іншими захворюваннями: · Сторонні тіла дихальних шляхів; · Пухлини; · Аденоїдні вегетації, аденоїдит (синдром постназального стікання слизу); · Гастроезофагальний рефлюкс внаслідок різних функціональних або анатомічних причин; · Епісиндром та ін Найбільш часто БОС у дітей пов'язаний з інфекцією, а в цій групі причин за частотою лідирує гострий обструктивний бронхіт. Гострий обструктивний бронхіт - це гострий простий бронхіт, протягом якого клінічно характеризується вираженими ознаками бронхіальної обструкції. Основними етіологічними факторами бронхіту є віруси, а з них найбільш частим - респіраторно-синцитіальний. Поразка респіраторного епітелію вірусами призводить до його гіперплазії, набряку, гіперсекреції слизу. При цьому відбувається парез мукоциліарного кліренсу і, як наслідок, виникає порушення прохідності бронхів, яке у дитини проявляється кашлем та проявами дихальної недостатності. Гострий обструктивний бронхіт зустрічається переважно у дітей перших трьох років життя з обтяженим преморбідним фоном (перинатальна енцефалопатія, аномалії конституції тощо) і розвивається на 3 - 5-й день ГРВІ, спостерігається кілька днів і має циклічний хвилеподібний перебіг. Ступінь ДН зазвичай I - II. У деяких дітей 4 - 6-ти річного віку в силу їх індивідуальних анатомо-фізіологічних особливостей бронхолегеневої системи, також може мати місце обструктивний бронхіт, однак вже перший епізод обструкції в цьому віці, навіть виник на тлі ГРВІ, вимагає виключення 164 дебюту бронхіальної астми. У пацієнтів старше 6-ти років діагноз «гострий обструктивний бронхіт» помилковий. У дітей першого півріччя життя ГРВІ іноді ускладнюється гострим бронхіолітом, в клінічній картині якого також спостерігається БОС. Гострого бронхіоліту притаманне важке стану хворого за рахунок швидкого розвитку ДН (II - III ст.) Та інтоксикації. Задишка при цьому змішаного характеру, іноді з переважанням утрудненого видиху. Аускультативно визначається велика кількість постійних дрібнопухірцевих вологих і крепитирующих хрипів на вдиху з обох сторін, рентгенологічно - ознаки здуття легень, посилення легеневого малюнка, горизонтальне розташування ребер, опущення купола діафрагми і т.зв. "Ватяні легкі" (коли дрібні ділянки затемнень чергуються з повітряними). Пневмонія з БОС відзначається, як правило, у дітей з обтяженим анамнезом по атопії і характеризується наявністю інтоксикації, в т.ч. підвищенням температури тіла, асиметрією фізикальних даних (дріднопузирчасті вологі і крепитирующие хрипи, переважно односторонні, але які вислуховуються на тлі жорсткого дихання, нерідко з дифузними сухими або середньо-і вологі хрипи) і характернимирентгенологічними даними (наявність інфільтративних тіней). Діагноз дебюту бронхіальної астми у дитини з атонією при наявності типового нападу ядухи, що виник після контакту з алергеном, не представляє складності у постановці навіть після першого подібного епізоду. Складніше буває визначитися при рецидивуванні БОС на тлі ГРВІ, оскільки при цьому відсутні однозначні діагностичні критерії і діагноз астми в цьому випадку встановлюється за сукупністю ознак. Так, на користь астми свідчать: · Три і більше епізодів обструкції за рік; · Вік 4 і більше років; · Наявність атопії у дитини; · Наявність обтяженого сімейного анамнезу з алергії, особливо - по астмі; · Погіршення стану в нічні та передранкові години; · Лабільність аускультативних даних протягом дня; · Висока ефективність бронхолітиків; · Підвищення рівня еозинофілів у крові, мокротинні; · Підвищення рівня загального IgЕ в сироватці крові; · Підвищення рівня аллергенспеціфіческая IgЕ в сироватці крові. Слід пам'ятати, що в ряді випадків бронхіт і пневмонія, що протікають з БОС, можуть бути проявом респіраторного хламідіозу, тому у всіх випадках тривалого бронхоспазму (більше трьох днів) слід виключати цю інфекцію. 165 Крім того, у всіх випадках рецидивуючого БОС (у тому числі і у хворих на астму) слід виключати ймовірність муковісцидозу, особливо його стертих форм. У типових випадках на користь муковісцидозу свідчить обтяжений сімейний анамнез, розвиток симптомів відразу або невдовзі після народження, прогредиентное перебіг хвороби. При цьому симптоматика з боку бронхолегеневої системи не має специфічних рис. Рентгенологічна картина характеризується поєднанням ателектазів і емфіземи з поширеними запальними змінами, на комп'ютерній томограмі вдається визначити бронхоектази. Характерний habitus: гіпотрофія, бочкоподібна грудна клітка, ціаноз різного характеру, симптом «барабанних паличок». У більшості пацієнтів має місце змішана форма муковісцидозу з наявністю кишкового синдрому зі стеатореей і креаторея. Виявлення підвищеного вміст натрію і хлору в поті і нігтьових пластинках у всіх випадках дозволяє сформулювати попередній діагноз. Крім того на користь муковісцидозу свідчить низький вмістпанкреатичної еластази в калі. Остаточний діагноз на молекулярно-генетичному рівні встановлюють в спеціалізованих центрах. До вродженої патології бронхолегеневої системи, що виявляється БОС, з провідною ланкою патогенезу у вигляді дискінезії трахеобронхіального дерева, відносять трахеомаляцією, бронхомаляцію, синдром Вільямса-Кембелл (вроджена гіпоплазія або аплазія хрящів сегментарних бронхів і їх гілок) та деякі інші. Названа патологія бронхо-легеневої системи призводить до розвитку емфіземи і запального процесу із затяжним характером БЗЗ, нерідко відсутністю ефекту від застосування бронходилататорів. При аускультації в подібних випадках спостерігається перевага вологих хрипів. Діагноз встановлюється за даними рентгенографії органів грудної клітини та лікувально-діагностичної бронхоскопії. Спостереження за дітьми раннього віку з клінічними проявами бронхообструкції дозволяє говорити про часті діагностичних помилках. Розпізнавання причини БОС іноді представляє істотні труднощі. Так, БОС неінфекційного походження у дітей раннього віку може протікати з субфебрильною температурою. Зустрічаються помилки в діагностиці сторонніх тіл дихальних шляхів, особливо в тих випадках, колиповерхнево зібраний і недостатньо проаналізовано анамнез. Незважаючи на багато разів рецидивуючийхарактер бронхообструкції, в т.ч. на тлі атопії, більшість дітей направляються в стаціонар з діагнозом обструктивний 166 бронхіт, який більш ніж в 50% випадків, кваліфікується надалі як бронхіальна астма. З'ясування походження БОС у дитини - це відповідальний і копітка праця. У комплекс обстеження дітей з БОС, особливо з рецидивним, слід послідовно включати: рентгенографію органів грудної клітини, ехокардіографію (вроджені вади серця та магістральних судин), УЗД вилочкової залози (тимомегалії), серологічні методи дослідження для виключення респіраторного хламідіозу, кашлюку; реакцію Манту з 2 ТО (специфічний процес), визначення вмісту електролітів у поті (муковісцидоз), бронхоскопію (вроджені вади розвитку бронхо-легеневої системи, чужорідні тіла бронхів), фіброезофагогастродуоденоскопія (патологія гастроезофагеальної зони), визначення альфа1-антитрипсину в сироватці крові, генетичне обстеження, консультації ЛОР-лікаря і дитячого невролога. Лікування БОС у дітей раннього віку знаходиться в прямій залежності від його походження. Ліквідація бронхіальної обструкції проходить паралельно з лікуванням основного захворювання (пневмонія, муковісцидоз та ін.) Лікування дітей з БОС багато в чому відповідає протоколу МОЗ України з лікування гострого обструктивного бронхіту. Хворого слід госпіталізувати. Йому призначається повноцінна, яка відповідає віку дитини, гіпоалергенна дієта. З медикаментозних засобів використовують міотропну спазмолітики (но-шпа, папаверин та ін), бронхолітики, в першу чергу β 2-агоністи (сальбутамол, фенотерол, тербуталін) інгаляційно або всередину, в тому числі у вигляді комбінованих мукоактивний препаратів (бронхоріл, Седар і ін). Рідше застосовують селективні М-холінолітики (іпратропіума бромід). У випадках вираженого або наполегливої БОС використовують глюкокортикостероїди (частіше парентерально). Можливо їх поєднання з введенням метілксантіанов короткої дії (еуфілін внутрішньовенно в дозі 4 - 6 мг / кг на введення 2 рази на день). Посилюють ефективність названих препаратів інгаляційні стероїди (флютиказон, будесонід), особливо при використанні небулайзера в якості доставкового пристрою. Наявність БОС визначає необхідність призначення мукоактивний препаратів. Принципово їх підрозділ на дві групи: «від кашлю» і «для кашлю». Протикашльові засоби бувають центрального (кодеїн, бутамірат, окселадін, глауцин тощо) і периферичної (преноксдіазін, дібунат натрію, подорожник та ін) дії. Призначення протикашльових препаратів уповільнює звільнення дихальних шляхів від секрету і погіршує аеродинаміку респіраторного тракту, що визначає необхідність вкрай 167 виваженого підходу при їх використанні взагалі і тим більше при БОС. Слід пам'ятати про те, що ряд комбінованих мукоактивний препаратів містять протикашльову складову (бронхолитин, бронхо-брю, туссін-плюс, дигідрогеноцитратпісля та ін.) Засоби «для кашлю» мають муколітичними (ацетилцистеїн, ферменти), секретолітичним (амонію хлорид, калію йодид, натрію гідрокарбонат, натрію йодид, чебрець) або мукокінетіческімі (солодка, алтей, аніс) властивостями, але частіше вони володіють комбінованою дією. Так, амброксол, бромгексин, гвайфеназін, первоцвіт секретолітікі і мукокінетікі, карбоцістеін, плющ - муколитики і мукокінетікі і т.д. Застосування кожного з мукоактивний препаратів має свої особливості, про які слід пам'ятати. Так, протеолітичні ферменти ефективно розріджують в'язку мокротиння, проте ці препарати, що включають білкові структури, є потенційними алергенами та їх застосування на сьогодні різко обмежена. Лікування ацетилцистеїном слід починати з невеликих доз, тому що ефект великих доз буває непередбачуваним і може призводити до вираженої гіперсекреції. Крім того, ацетилцистеїн може порушувати функцію печінки і нирок, а при бронхіальній астмі - провокувати бронхоспазм. При прийомі ацетилцистеїну антибіотики призначаються не раніше, ніж через 2 години після його прийому. Карбоцістеін не рекомендується призначати особам з ерозивно-виразковим ураженням шлунково-кишкового тракту. Амброксол збільшує проникнення антибіотиків у бронхіальний секрет і слизову бронхів. Амброксол і бромгексин можуть підвищувати активність трансаміназ печінки, викликати також млявість і сонливість у дитини. Амброксол і бромгексин несумісні з лужними розчинами, з препаратами, що містять кодеїн, а також з холінолітиками. Бромгексин не призначають дітям до 3 років. Солодка, термопсис, калію йодид та ін значною мірою посилюють секрецію слизу і істотно збільшують обсяг мокротиння, підвищуючи блювотний і кашльовий рефлекси (гастропульмоналний рефлекс), що не бажано при БОС. Крім того, у пацієнтів з алергічною реактивністю «неочищені» рослинні експекторант можуть провокувати загострення алергічного процесу, що також обмежує їх використання при БОС. Нарешті, більшість мукоактивний коштів для дітей зараз випускаються в сиропах, що містять ароматизатори і діти часто сенсибілізуюча не власне до ліків, а до його наповнювачам. 168 Слід пам'ятати, що антигістамінні препарати, часто використовуються в лікуванні алергічних захворювань, «підсушують» слизову бронхів, оскільки мають атропіноподібним ефектом, потенціюючи при цьому непродуктивний кашель, що небезпечно за наявності і без того в'язкого мокротиння. Обережного ставлення вимагає використання комбінованих препаратів, оскільки до складу деяких з них входять протилежні за своїм механізмом дії медикаменти (наприклад, антигістамінні та відхаркувальні, протикашльові та відхаркувальні і т.п.). Затверджено наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКИ ХРОНІЧНОГО БРОНХІТУ У ДІТЕЙ J40 Хронічний бронхіт хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень. Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень. Рис. Простий неускладнений бронхіт; 169 Класифікація : Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо. Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів Виділяють 4 форми хронічного бронхіту: • J 41 простий неускладнений бронхіт; • J 41.1 гнійний бронхіт; • J 44 обструктивний бронхіт; • J 41.8 гнійно-обструктивний бронхіт .Фази патологічного процесу: загострення або ремісія. Етіологія формування хронічного бронхіту: • віруні асоціації; • вірусно-мікоплазменні; • вірусно-бактеріальні; • вірусно-бактеріально-грибкові; • персистенція опуртуністичної мікрофлори Патогенез: - порушення мукоциліарного кліренса - порушення дренажної функції - зниження місцевого імунітету - гіпертрофія і гіперфункція бронхіальних залоз - зниження протеолітичної активності трахеобронхіального секрета; - недостатність неспецифічного ферментного захисту Клінічні критерії діагностики хронічного бронхіту: • загострення процесу з тривалістю кілька місяців, впродовж 2-х років і більше; • 2-3 загострення на рік протягом не менше 2-х років; • збереження у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень; • наявність продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років; • надсадний малопродуктивний кашель ранком; - кашель на початку захворювання з‘являється вранці після сну, виділяється невелика кількість мокротиння (недостатність мукоциліарного транспорту проявляється у нічний час). Кашель посилюється у холодний період року, а також у період загострення хвороби, у період ремісії, а також при ураженні 170 дрібних бронхів, які не мають рецепторів кашльового рефлексу, практично відсутній; • при прогресуванні хвороби кашель наростає і з‘являється протягом всього дня і вночі; при дихальній недостатності ІІІ ступеня, кашльовий рефлекс згасає, кашель стає малопродуктивним, навіть при наявності бронхоектазів; • мокротиння має різний характер, але переважає підвищена в‘язкість; • задишка спочатку з‘являється при загостренні, пізніше наростає після фізичного навантаження; • можлива деформація грудної клітки у вигляді кіфозу грудного відділу хребта, та симптом барабанних паличок; • обмеження екскурсії грудної клітки при диханні, участь у диханні допоміжних м‘язів; • перкуторно: коробочний відтінок тону - над ділянками з емфіземою, притуплений – у місцях запального процесу; • аускультативно: подовжений видих, жорстке дихання, при емфіземі дихання ослаблене; при ураженні дрібних бронхів - у горизонтальному положенні при видиханні - сухі високотональні хрипи, якщо вони відсутні у вертикальному положенні, то це ―прихована бронхообструкція‖. При броноектазах – вологі хрипи різного калібру. Характер хрипів нестійкий, можуть зникати після кашлю. Рис. Бронхографія при хронічному бронхіті. 171 • Рентгенологічно: порушення структури корнів легенів, підсилення і деформація рисунку легень, пневмосклероз. Методи діагностики хронічного бронхіту Діагностика бронхіту включає використання клінічних, рентгенологічних, лабораторних та інструментальних методів: 1. Виділення етіологічного збудника - мазок із носа і зіву на патогенну мікрофлору і віруси. 2. Дослідження мокротиння на патогенну мікрофлору і віруси. 3. Рентгенологічне дослідження. 4. Бронхоскопія та браш-біопсія слизової оболонки бронхів (див. додаток). 5. Бронхографія або комп‘ютерна томографія (КТ) 6. Реопульмонографія. 7. Спірографія . 172 8. Пневмотахометрія 9. Пікфлоуметрія (рис). Основні принципи лікування Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрільна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові ( лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ). Таблиця 1. Антибактеріальні препарати вибору в залежності від виду бактеріального збудника. Вид збудника Мікоплазма Стафілокок Стрептокок Антибактеріальний препарат Макроліди Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою кислотою, цефалоспоріни І-ІІ поколінь, фторхінолони, аміноглікозіди, лінкозаміди Захищені пеніціліни, цефалоспоріни І-ІІІ поколінь,карбепенеми 173 Хламідія Гемофільна паличка Макроліди, фторхінолони Амінопеніціліни з клавулановою кислотою, макроліди,цефалоспоріни ІІ-IV поколінь, карбапенеми, фторхінолони Пневмокок Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою кислотою,цефалоспоріни І-ІІ поколінь, макроліти Синьогнійна паличка Фторхінолони, аміноглікозіди, цефалоспоріни ІІI покоління Легіонела Макроліди, фторхінолони При наявному сухому болючому кашлі в перші дні захворювання призначають протикашльові препарати центральної дії. При сухому подразливому трахеальному кашлі – протикашльові препарати периферійної дії. При обструктивному синдромі показано призначення бронхолітиків: β2-агоністи короткої дії – сальбутамол, алупент, атровент, фенотерол тощо, антихолінергічні засоби та препарати теофіліну (метилксантини). Для розрідження і виділення мокротиння прзначають муколітики (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід). Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включатиантиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами. Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо З метою нормалізації енергетичногобалансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін). Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показанозастосування нестероїдів, які інгібують активність медіаторів запалення,підсилюють терапевтичну дію антибіотиків Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера) . При недостатній ефективності поведеної терапії при катарально-гнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація. Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає: 174 • Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу. • Режим дня і раціональне харчування • Загартовування, загальзміцнююча та лікувальна фізкультура. • Фітотерапія. • Вітамінотерапія. • Адапгогени та біогенні стимулятори. Ступені вентиляційних порушень. Обструктивний тип. Показник ЖЄЛ, % ОФВ1/ЖЄЛ, % ОФВ1 МВЛ, % ЗЄЛ, % Обструктивні порушення відсутні легкі помірні тяжкі > 80 > 75 70-80 60-75 60-70 40-60 50-60 30 вкрай тяжкі 50 < 40 > 80 > 80 80-120 70-79 65-80 120-150 50-69 45-65 150-175 36-50 30-45 120 < 36 < 30 150 Рестриктивний тип. Показник ЖЄЛ, % > 80 60 ОФВ1/ЖЄЛ, % > 75 70 МВЛ, % > 80 > 80 70 60 ЗЄЛ, % 80 Обструктивні порушення відсутні легкі помірні 80 56 60 30 50 < 35 75 60 70 50 60 > 75 70 50 60 120 70 60 70 50 60 50 тяжкі вкрай тяжкі 80 56 ЖЄЛ, % > 80 60 ОФВ1/ЖЄЛ, 75 60 % > 75 70 МВЛ, % > 70 50 80 > 80 70 60 ЗЄЛ, % 80 120 70 60 175 Наказ МОЗ України від 08.10.2013 № 868 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при бронхіальній астмі". 1.1. Діагноз: Бронхіальна астма Формулювання діагнозу: Бронхіальна астма, неалергічна, інтермітуючий перебіг, контрольована. Бронхіальна астма, алергічна, легкий персистуючий перебіг. Бронхіальна астма, алергічна, середньоважкийперсистуючий перебіг, частково контрольована, неускладнена. Бронхіальна астма, змішана, тяжкий персистуючий перебіг, період загострення (тяжке загострення), ускладнена ателектазом середньої долі правої легені. 1.2. Коди стану або захворювання Шифр МКХ –10: J45 Астма. J45.0 Астма з перевагою алергічного компоненту. J45.1 Неалергічна астма. J45.8 Змішана астма. J45.9 Астма неуточнена. J46. Астматичний стан. 2. Діагностика Діагноз «бронхіальна астма» у дітей ґрунтується на розпізнаванні характерних епізодичних респіраторних симптомів (хрипів, кашлю, задишки, здавленості в грудях), ознак (симптоми часті і повторюються; погіршуються вночі і вранці; виникають у відповідь на/або посилюються після фізичних вправ або інших факторів: вплив алергенів домашніх тварин, холоду або вологого повітря, при емоціях і сміху, виникають поза епізодами гострої респіраторної інфекції; наявності атопічних порушень в анамнезі; наявності поширених хрипів при аускультації; зменшення симптомів або покращення функції легень у відповідь на адекватну терапію) при відсутності їх альтернативного пояснення. Обґрунтування У дітей з п'яти років тестування обструкції дихальних шляхів (спірометрія, пікфлоуметрія), може підтвердити діагноз астми. Спірометрія є кращим початковим тестом для оцінки наявності і ступеня важкості обструкції дихальних шляхів. 176 Оцінка функції легень не повинна використовуватися в якості надійного орієнтира у веденні дітей з астмою віком до п'яти років. Контроль насичення крові киснем має бути доступним для використання всіма спеціалістами, які оцінюють загострення бронхіальної астми в закладах охорони здоров‘я, що надають первинну та вторинну медичну допомогу. 4.1. Діагностика бронхіальної астми 4.1.1. Фактори ризику розвитку БА у дітей Фактори, які зумовлюють виникнення астми: фактори схильності – генетична детермінованість (атопія, гіперреактивність бронхів); - причинні фактори (алергени); фактори, які сприяють розвитку БА (підвищують ризик виникнення хвороби на фоні впливу причинних факторів) – тютюновий дим, забруднення навколишнього середовища, респіраторні вірусні інфекції, шкідливі антенатальні фактори та перинатальна патологія. Фактори, що сприяють розвитку загострень астми (тригерні фактори): - контакт з алергеном; - фізичне навантаження; - вірусна інфекція; - холодне повітря; - полютанти; - тютюновий дим (активне та пасивне паління); - метеорологічні фактори; - психоемоційний стрес; * - найбільш вагомі провокуючі фактори бронхіальної астми у дітей, які обумовлюють відокремлення її фенотипів: «вірусіндукований», «алергеніндукований», «індукований фізичним навантаженням». 4.1.2 Анамнестичні критерії (вірогідність БА збільшується, якщо в анамнезі є вказівка на): - обтяжений атопією сімейний анамнез; - супутні прояви атопії (алергічний риніт, атопічний дерматит, харчова алергія); - періодичність виникнення симптомів, які найчастіше підсилюються вночі і під ранок; 177 - сезонна варіабельність симптомів і виникнення загострень, спровокованих дією тригерних факторів; -висока ефективність пробної бронхолітичної і протизапальної терапії впродовж не менш 8-12 тижнів лікування. Такі симптоми, як: частий "wheezing" (більше ніж 1 раз на місяць); кашель або свистячі хрипи, що пов‘язані з активністю дитини; нічний кашель поза епізодами ГРВІ; відсутність сезонної варіабельності "wheezing" та збереження симптомів після 3 –річного віку вказують на високу вірогідність бронхіальної астми у дітей . У дітей до 5 років пропонується застосовувати простий клінічний індекс, так званий «asthmapredictiveindex» (API), який включає великі та малі фактори ризику БА, поєднання яких з певною вірогідністю визначає ризик формування БА у дітей. Так, при наявності ≥ 3 епізодів свистячих хрипів у дітей до 3 років та одного великого фактору ризику (наявність БА у батьків або атопічного дерматиту у дитини) або двох з трьох малих факторів ризику (еозинофілія крові, "wheezing" поза епізоду ГРВІ, алергічний риніт) прогнозують вірогідність БА у пізньому дитинстві. Таблиця 1: Клінічні ознаки, які збільшують вірогідність розвитку астми Є більш ніж один з наступних симптомів: хрип, кашель, утруднення дихання, здавленість у грудній клітці, особливо, якщо ці симптоми: ◊ часті і повторюються, ◊ гірші вночі і рано вранці, ◊ виникають у відповідь на/або посилюються після фізичних вправ або інших тригерів, таких, як вплив домашніх тварин, холод або вологе повітря або при емоціях і сміху, ◊ виникають без простуди, ◊ в анамнезі є атопічні порушення, ◊ сімейний анамнез атопічних порушень та/або астма, ◊ поширені хрипи при аускультації, ◊ в анамнезі поліпшення симптомів або функції легенів у відповідь на адекватну терапію. Таблиця 2: Клінічні ознаки, які знижують вірогідність розвитку астми ▪ Симптоми тільки при застуді, без симптомів між застудами10; ▪ Кашель без хрипів або утруднення дихання17; ▪ Вологий кашель в анамнезі18; ▪ Сильні запаморочення, легкі запаморочення, периферичні поколювання; ▪ Повторне звичайне об‘єктивне обстеження грудної клітки при симптомах; 178 ▪ Нормальна пікова швидкість видиху (ПОШВ) або спірометрія при симптомах; ▪ Немає відповіді на терапію астми19; ▪ Клінічні ознаки, що вказують на інший діагноз (див. таблицю 3) Таблиця 3: Клінічні ключі до альтернативних діагнозів у дітей з хрипами (ознаки, які часто відсутні у дітей з астмою). Перинатальний та сімейний анамнез Симптоми з‘явилися з народження або були перинатальні проблеми легенів Сімейний анамнез незвичайного захворювання грудної клітки Важкі захворювання верхніх дихальних шляхів Симптоми і ознаки Стійкий вологий кашель18 Надмірне блювання Дисфагія Ядуха з запамороченням периферичні поколювання Стридор на вдиху Аномальний голос чи плач Осередкові ознаки в грудній клітці Синдром барабанних паличок Одужання відсутнє дослідження Осередкові або рентгенологічні зміни Можливий діагноз Муковісцидоз, хронічні захворювання легенів недоношених; циліарнадискінезія; аномалія розвитку Муковісцидоз, нервово-м'язеві розлади Дефект захисту організму; циліарнадискінезія Муковісцидоз; бронхоектаз; затяжний бронхіт; періодична аспірація; порушення імунного захисту організму; циліарнадискінезія гастроезофагеальнийрефлюкс (± аспірація) Проблеми з ковтанням (± аспірація) і Гіпервентиляція/напади паніки розлади трахеї або гортані проблеми з боку гортані розвиток аномалій; постінфекційнийсиндром; бронхоектаз, туберкульоз Муковісцидоз; бронхоектаз Муковісцидоз, розлад імунного захисту; гастроезофагеальнийрефлюкс стійкі аномалії, пов‘язані муковісцидоз; з розвитком, постінфекційні 179 розлади; періодична аспірація; вдихання чужорідного тіла; бронхоектаз, туберкульоз 4.1.3 Клінічні симптоми БА: епізоди ядухи з утрудненням при видиху; сухі свистячі дистанційні хрипи; кашель, що посилюється у нічний та вранішній час; почуття стиснення у грудній клітці. Клінічні еквіваленти типового нападу ядухи – епізоди утрудненого свистячого дихання з подовженим видихом (wheezing); нападоподібний переважно нічний, сухий кашель, як основний симптом, який призводить до гострого здуття легень без вираженої задишки (кашльовий варіант БА). При огляді звернути увагу на характерні ознаки БА: експіраторна задишка, у дітей раннього віку; змішана з переважанням експіраторного компоненту; емфізематозна форма грудної клітки; вимушене положення (під час нападу); дистанційні свистячі хрипи; при перкусії - коробковий відтінок перкуторного тону або коробковий тон; аускультативні дані – дифузні сухі свистячі хрипи на фоні жорсткого або послабленого дихання, подовження видиху (при відсутності скарг, при звичайному диханні, поява їх при формованому видиху); у дітей раннього віку – поєднання дифузних сухих свистячих і різнокаліберних вологих малозвучних хрипів. 4.1.4.. Допоміжні діагностичні критерії: Критерії порушення функції зовнішнього дихання (для дітей старших за 5 років, які спроможні проходити спірометричне та пікфлуометричне дослідження) 1. Наявність ознак бронхіальної обструкції - ОФВ1, ПОШВ, ОФВ1/ФЖЄЛ < 80 % від належних; 180 2. Зворотність порушень бронхіальної прохідності при проведенні тесту з бета 2-агоністами (приріст ОФВ1 на 12 % (або 200 мл) або після 3-тижневого курсу пробної терапії ІГКС; 3. Добова варіабельність ПОШВ > 20 % при пікфлуометрії, приріст ПОШВ ≥ 20 % (або 60 л/хв) після інгаляції бета 2 – агоніста; 4. Визначена гіперреактивність бронхів при проведенні провокаційних тестів з фізичним навантаженням, гістаміном (в умовах стаціонару у дітей з нормальною функцією легень). 181 Рис. Спірографія. 182 4.1.5. Алергологічне дослідження (при відповідності з клінічними данимидопомагає визначити індивідуальні фактори ризику): - позитивні результати шкірних проб (прик-тест, як найбільш специфічний проводиться дітям з 3-х років); - підвищений рівень загального та /або алерген-специфічних IgE (за інформативністю не перевищує шкірні тести). 4.1.6. Лабораторне дослідження - підвищений рівень кількості еозинофілів у крові; - оцінка неінвазивнихбіомаркерів запалення дихальних шляхів (проводиться у спеціалізованих центрах): дослідження спонтанного або індукованого мокротиння для оцінки еозинофільного та нейтрофільного запалення, оксиду азоту або карбонмонооксиду в конденсаті повітря, яке видихається. 4.1.7. Рентгенологічне дослідження з метою диференціальної діагностики з іншими захворюваннями дихальних шляхів (структурних аномалій дихальних шляхів, хронічної інфекції, тощо). У дітей до 5 років діагноз БА встановлюється виключно на даних анамнезу та результатах клінічного спостереження, оскільки не має вагомих маркерів /критеріїв для верифікації діагнозу БА у дітей даної вікової групи. У дітей раннього віку при наявності ≥ 3 епізодів свистячих хрипів, пов‘язаних з дією тригерів, сімейним анамнезом астми (особливо у матері), при наявності клінічних проявів атопії у вигляді атопічного дерматиту, харчової алергії та/або алергічного риніту, еозинофілії крові, ефективності пробної бронхолітичної і протизапальної терапії впродовж не менше 6-8 тижнів, вірогідність діагнозу БА збільшується. 183 Рис. Рентгенограма при бронхіальній астмі. 4.1.8. Показання для направлення дітей до спеціаліста ▪ Діагноз незрозумілий або сумнівний; ▪ Від народження є симптоми, або існувала перинатальна проблема легенів; ▪ Надмірне блювання або зригування; ▪ Важкі інфекції верхніх дихальних шляхів; ▪ Стійкий вологий або з мокротинням кашель; ▪ Сімейний анамнез незвичайної хвороби грудної клітки; ▪ Відсутність результату від лікування; ▪ Носові поліпи; ▪ Несподівані клінічні дані, наприклад, осередкові ознаки, аномальний голос чи плач, дисфагія, стридор; ▪ Відсутність відповіді на звичайне лікування (зокрема, ІГКС або часте застосування таблеток кортикостероїдів); ▪ тривога батьків або потреба мати впевненість щодо діагнозу. 4.2. Схема медикаментозного лікування Метою терапії бронхіальної астми є досягнення та підтримка контролю над клінічними проявами хвороби. 184 4.2.1. Засоби, які забезпечують контроль за перебігом бронхіальної астми (контролюючі препарати): 1. Інгаляційні глюкокортикостероїди (ІГКС) є препаратами вибору в терапії дітей усіх вікових груп з персистуючою астмою будь-якого ступеня важкості. Рекомендований режим призначення два рази на добу і однократне дозування при повному контролі. 2. 3. Системні глюкокортикостероїди – (СГКС) - (препарати вибору – преднізолон, метилпреднізолон) назначаються для усунення середньоважких і важких нападів астми у мінімальних дозах протягом 3-5 днів та для контролю найбільш важкої астми (V крок) подовженим курсом (один раз на добу щоденно або через день). В останньому випадку якомога раніше здійснюється відміна СГКС і перехід на високі дози ІГКС, комбінацію останніх з бронхолітиками пролонгованої дії. 4. Інгаляційні бета 2-агоністи тривалої дії (сальметерол, формотерол) призначаються додатково в терапії часткової та неконтрольованої БА (натомість подвоєння дози ІГКС). Використовуються тільки в комбінації з ІГКС у дітей старших 4 - 5 років. Перевагу надають фіксованим комбінаціям (флютиказон + сальметерол, або будесонід + формотерол). Застосування фіксованих комбінацій є найбільш ефективним у досягненні повного контролю над клінічними проявами астми незалежно від важкості перебігу. 185 5. Антилейкотрієнові препарати (монтелукаст) застосовуються в якості монотерапії, як альтернатива ІГКС у лікуванні легкої персистуючої БА та вірус індукованої бронхіальної обструкції у дітей з інтермітуючою БА. Або додатково призначаються до ІГКС при відсутності належного контролю при лікуванні ІГКС. 6. Ксантини. Для контролю за астмою у дітей старших за 5 років (особливо при переважанні нічних симптомів, астми фізичного навантаження) застосовують пероральноксантини сповільненого вивільнення (тривалої дії) у низьких дозах в якості додаткової терапії до ІГКС при недостатній їх ефективності. Необхідним є проведення моніторингу рівня теофіліну у плазмі крові при його застосуванні. 7. Моноклональні антитіла (омалізумаб). Призначається в якості додаткової контролюючої терапії дітям з 6 років при важкому перебігу атопічноїБА, яка недостатньо контролюється незважаючи на лікування відповідно V кроку терапії. 4.2.2. Лікарські засоби невідкладної допомоги:бета 2-агоністи короткої дії (сальбутамол, фенотерол) використовують для лікування інтермітуючої та гострих епізодів БА у дітей. У випадку недостатньої ефективності бета 2агоністів короткої дії при загостренні БА їх комбінують з холінолітиком іпратропію бромідом. 186 4.2.3. Алгоритм визначення об’єму базисної терапії залежно від рівня контролю у дітей старше 5 років Зменшення крокулікування Збільшення кроку лікування крок 1 крок 2 крок 3 крок 4 крок 5 Освітні заходи. Елімінаційні заходи. Бета 2 - агоністи короткої дії, за необхідності Бета 2 - При необхідності, бета 2-агоніст короткої дії агоністи обрати один обрати один додати один додати короткої дії, чи більше один чи за обидва необхідності або оральні низькі дози низькі дози ІГКС середні + пролонговані високі дози ГКС у ІГКС бета 2-агоністи ІГКС+ мінімал пролонговані. ьних бета2-агоністи дозах антилейко триєнові препарати середні або антагоніст високі дози ІГКС лейкотриєнів антиIgEантитіла – омалізу маб низькі дози ІГКС пролон + гований. антилейко теофілін триєновий препарат низькі дози ІГКС + пролонгований теофілін Варіанти базисної підтримуючої терапії 4.2.4. Вибір типу інгалятору для дітей з БА Вік Пристрій, якому Альтернативний пристрій дитини надається перевага До 4 Дозований аерозольний Небулайзер з маскою років інгалятор і відповідний обличчя на 187 4-6 років Старше 6 років спейсер з маскою на обличчя Дозований аерозольний Дозований аерозольний інгалятор і відповідний інгалятор і відповідний спейсер спейсер з мундштуком з маскою на обличчя або небулайзер з мундштуком або маскою на обличчя Дозований Небулайзер з мундштуком сухопорошковий інгалятор, дозований аерозольний інгалятор, які активуються диханням, або дозований аерозольний інгалятор зі спейсером або мундштуком Рис. Дозований аерозольний інгалятор. 188 Рис. Дозований аерозольний інгалятор і відповідний спейсер з мундштуком. Рис Дозований сухопорошковий інгалятор. 189 Рис. Небулайзер з маскою на обличчя 190 4.2.5. Алгоритм визначення об’єму базисної терапії залежно від рівня контролю у дітей до 5 років Контрольована Частково Неконтрольована або частково контрольована контрольована на низьких доза ІГКС* Освітні заходи Елімінаційні заходи Бета 2-агоністи короткої дії, за необхідності низькі дози подвоєння дози ІГКС ІГКС антилейкотриєновий препарат антилейко триєновий препарат Примітка - *системні ГКС призначаються лише при загостренні БА У дітей до 5 років пролонговані бета 2–агоністи, кромони не рекомендовані Метою покрокового підходу до лікування БА є досягнення повного контролю від застосування найменшої кількості медикаментів. Дітям з вперше встановленою БА, або, якщо дитина не отримувала лікування, базисна фармакотерапія призначається починаючи з 2-го або 3-го кроку лікування впродовж не менше 6 тижнів для оцінки відповіді на лікування. При адекватній відповіді на початкове лікування продовжують терапію в тому ж обсязі протягом 3-х місяців для досягнення контролю над симптомами захворювання . Діти, які отримують базисне лікування, потребують його контролю, згідно з критеріями. При відсутності повного контролю необхідно переглянути об‘єм медикаментозної терапії для його досягнення. З цією метою необхідно визначити «крок» лікування (об‘єм лікування, що отримує пацієнт) і призначити наступний - ―сходинка вгору‖. При відсутності контролю на низьких дозах ІГКС рекомендовано комбіноване застосування ІГКС з бета 2агоністом пролонгованої дії. При досягненні повного контролю впродовж не менше 3-х місяців лікування рекомендовано зменшити (―сходинка вниз‖) об‘єм терапії. При застосуванні середніх та високих доз ІГКС рекомендовано зменшити їх на 50 %, а при лікуванні низькими дозами ІГКС - перейти на однократний режим дозування. При досягненні повного контролю з застосуванням комбінації ІГКС та пролонгованих бета 2-агоністів доцільним є зменшення дози ІГКС на 50 % при збереженні початкової дози пролонгованих бета 2-агоністів. Коли доза ІГКС при комбінованій терапії досягне низької при збереженні повного контролю, пролонговані бета 2-агоністи рекомендовано відмінити. 191 Альтернативою відміни пролонгованих бета 2-агоністів може бути однократне дозування фіксованих комбінацій ІГКС та пролонгованих бета 2-агоністів чи монотерапія ІГКС в дозі, що була використана при комбінованому застосуванні. Лікування з застосуванням препаратів для контролю може бути припинено, якщо пацієнт застосовує низькі дози ІГКС і спостерігається відсутність симптомів протягом року. Діти з БА, у яких не вдається досягти належного контролю, незважаючи на адекватне лікування, відповідно до 4 кроку терапії («важка» до лікування БА) потребують: перегляду диференціальної діагностики, оцінки комплаєнсу, пошуку додаткових провокаційних чинників (психосоціальні фактори, грибкова алергія) та супутньої патології. 4.2.6. Лікування загострень БА Загострення – епізоди прогресуючого, утрудненого зі скороченням дихання, кашлю, свистячого дихання, скутості грудної клітки, або комбінація цих симптомів, характеризується зменшенням потоку повітря на видиху (кількісно визначається при вимірюванні ОФВ1 та ПОШВ). Виділяють 4 ступені важкості загострення: легке, середньої важкості, важке та загроза зупинки дихання. Лікування загострення проводиться залежно від його важкості, під контролем показників важкості стану, моніторингу ПОШВ (у дітей старших за 5 років), частоти дихання і серцевих скорочень. Діти з легким та середньої важкості загостренням можуть лікуватись амбулаторно під наглядом дільничного лікаря та лікаря алерголога дитячого. Тяжке загострення потенційно загрожує життю пацієнта і потребує госпіталізації. 4.2.7. Лікування загострень в закладах, які надають амбулаторну медичну допомогу. Невідкладна допомога дітям у гострому періоді незалежно від ступеня важкості починається з повторних інгаляцій бета 2-агоністів швидкої дії за допомогою небулайзера або дозованого аерозольного інгалятора зі спейсером. Початкова терапія: Інгаляційний бета 2-агоніст швидкої дії кожні 20 хвилин впродовж 1 години за допомогою дозованого аерозольного інгалятора зі спейсером або небулайзера (А). 192 Повна відповідь Легке загострення Якщо ПОШВ> 80% від належного або найкращого індивідуального значення. Відповідь на бета 2агоніст зберігається протягом 3- 4 год: можна продовжувати використання бета 2агоніста кожні 3-4 год протягом 24 год. Неповна відповідь Загострення середньої важкості Якщо ПОШВ складає 6080% від належного або найкращого індивідуального значення: продовжувати використання бета 2агоніста кожні 1-2 години; додати системний кортикостероїд преднізолон або еквівалентні дози інших ГКС протягом 24 годин; застосування ІГКС у високих дозах додати інгаляційний холінолітик; проконсультуватися у лікаря. Незадовільна відповідь Важке загострення Якщо ПОШВ складає <60% від належного або найкращого значення: продовжити прийом бета 2-агоніста з інтервалом менше години; додати інгаляційний холінолітик; додати системний кортикостероїд; негайно звернутись по невідкладну допомогу з подальшою госпіталізацією Звернутися до лікаря Негайно (в той же день) У відділення за подальшими звернутися до лікаря за невідкладної допомоги рекомендаціями рекомендаціями стаціонару 4.2.8. Показання для госпіталізації дітей з БА: а. важке загострення; б. не має поліпшення в межах 2-6 годин після початку лікування ; в. сатурація кисню < 92 %. 1. діти з високим ризиком летальності від бронхіальної астми: діти у яких була інтубація або штучна вентиляція легень в анамнезі; наявність загострення за останній рік, що потребувало госпіталізації; пацієнти, які отримують в якості контролюючого препарату – пероральні ГКС, або припинили їх застосування; діти, які мають залежність від бета 2-агоністів короткої дії (особливо діти, які використовують більше одного інгалятора на місяць); 193 діти, які мають психосоціальні проблеми і не виконують рекомендацій по базисному лікуванню (відсутністю комплаєнсу). 4.2.9. Алгоритм лікування загострення БА на стаціонарному етапі надання медичної допомоги Початкова оцінка (див. критерії важкості нападу бронхіальної астми) Анамнез, об‘єктивне клінічне обстеження (аускультація, участь допоміжних мязів у диханні, частота серцевих скорочень, частота дихання, ПОШВ або ОФВ1, SaO2, у вкрай важких хворих - гази артеріальної крові, за показанням - інші аналізи) Початкова терапія Інгаляція кисню до досягнення SaO2> 95%). Інгаляційний бета 2-агоніст швидкої дії, 2 інгаляції сальбутамолу за допомогою дозованого аерозольного інгалятора із спейсером або сальбутамол за допомогою небулайзеру кожні 20 хвилин протягом 1 год. При відсутності негайної відповіді, або якщо пацієнт нещодавно приймав системні глюкокортикостероїди, або якщо є важкий напад – системні глюкокортикостероїди (СГКС). При загостренні седативна терапія протипоказана. Повторити оцінку важкості через 1 годину: ПОШВ, SaO2, за необхідності, інші аналізи Напад середньої важкості Важкий напад ПОШВ 60-80% від належного Оцінка анамнезу: пацієнт з групи або найкращого індивідуального високого ризику значення. ПОШВ 60% від належного або Об‘єктивне клінічне найкращого індивідуального значення; дослідження: симптоми помірно Об‘єктивне клінічне дослідження: виражені, в диханні приймають різко виражені симптоми у спокої, западання надключичних ямок; участь допоміжні мязи. Терапія: Відсутність поліпшення після інгаляційний бета 2-агоніст і початкової терапії; інгаляційний холінолітик кожні Терапія: оксигенотерапія; 60 хвилин; можливе застосування Інгаляційний бета 2-агоніст і 194 ксантинів короткої дії; системні глюкокортикостероїди (СГКС) протягом 3-5 днів; при наявності поліпшення продовжувати лікування протягом 1-3 год. інгаляційний холінолітик.; Системний глюкокортикостероїд; Можливе внутрішньовенне введення ксантинів короткої дії. Оцінка відповіді на лікування через 1-2 години Повна відповідь Неповна відповідь в Незадовільна відповідь Поліпшення межах 1-2 год в межах 1 год зберігається протягом Оцінка анамнезу: Оцінка анамнезу: 60 хвилин після пацієнт з групи високого пацієнт з групи високого останнього введення ризику. ризику. препаратів. Об‘єктивне клінічне Об‘єктивне клінічне дослідження: симптоми дослідження: симптоми Об‘єктивне виражені, клінічне дослідження: від слабко виражених до різко норма. сонливість, сплутана помірних. свідомість. ПОШВ > 70%. ПОШВ<60%. Дистресу немає. SaO2 не поліпшується. ПОШВ<30%. РаСO245 мм рт.ст. SaO2> 95%. РаО260 мм.рт.ст. Виписка додому (ПОШВ>60%, забезпечити продовження лікування): інгаляційним бета 2агоністомза необхідністю; у більшості випадків обговорити питання про перегляд плану лікування (базисної терапії); обізнаність хворого: правильний прийом Продовження лікування в стаціонарі оксигенотерапія; інгаляційний бета 2агоніст + інгаляційний холінолітик; системний глюкокортикостероїд (оральний або внутрішньовенний протягом 3 днів; моніторинг ПОШВ, SaО2, пульсу. Переведення у відділення реанімації інтенсивної терапії оксигенотерапія; інгаляційний бета 2агоніст + інгаляційний холінолітик; внутрішньовенні глюкокортикостероїди; можливе внутрішньовенне введення бета 2-агоніста (сальбутамол)*; можливе внутрішньовенне 195 препаратів, ретельний нагляд лікаря. введення ксантинів; можлива інтубація і штучна вентиляція легень. Примітка: 1.* - потребує моніторингу ЕКГ та електролітів (калію) крові двічі на добу 2. Не рекомендовано: - призначення антибактеріальної терапії при загостренні бронхіальної астми; - седативні препарати (протипоказані); - муколітики (погіршують кашель); - фізіотерапія (підвищує дискомфорт у хворого); - гідратація з великим об‘ємом рідини (для старших дітей); - епінефрин (може застосовуватись для лікування анафілактичних реакцій чи набряку Квінке) 4.2.10. Алергенспецифічна імунотерапія (АСІТ) Алергенспецифічна імунотерапія проводиться дітям старшим за 5 років (можливе призначення з 3-х років) хворим на атопічну БА переважно легкого і середньо важкого перебігу (при досягненні контролю) лише лікарем дитячим алергологом (або спеціально підготовленою медичною сестрою під наглядом лікаря алерголога) в амбулаторних умовах в обладнаному для цього кабінеті або в умовах спеціалізованого стаціонару (початковий етап, прискорений метод парентеральної АСІТ). Може проводитися за будь-якою схемою, але більш безпечною є класична схема введення алергенів. Використання прискореного методу можливе лише після отримання результатів щодо задовільної переносимості АСІТ пацієнтом, переважно в умовах стаціонару. Відбір дітей для проведення АСІТ має бути суворо обґрунтований (виключно IgE-залежну БА), оскільки відсутність ефекту від лікування погіршує ступінь комплаєнсу. Склад вакцини для АСІТ має бути обраний на підставі результатів приктестування у поєднанні з анамнестичними даними (вказівка на загострення при контакті з конкретним алергеном). Кількість алергенів у складі вакцини не повинна перевищувати 4-5. Початкова доза обирається методом алергометричного титрування і поступово доводиться до підтримуючої. Мінімальний строк проведення АСІТ – 3 роки, оптимальний – 5. Критеріями 196 припинення АСІТ є відсутність клінічних проявів астми впродовж року при відсутності лікування контролюючими препаратами та негативні результати прик-тестування. Курс може бути проведений повторно, при необхідності. Можливість призначення АСІТ має бути розглянута для кожної дитини з БА, оскільки це єдиний метод, за допомогою якого можна досягти ремісії тривалістю до 10 років без використання медикаментозної терапії. 1. ДЛЯ УСТАНОВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ Необхідні дії лікаря: 2.1. Оцінка факторів ризику (див. розділ 4.1.1); 2.2 Збір анамнезу (див. розділ 4.1.2); 2.3. Об‘єктивне клінічне дослідження (див. розділ 4.1.3); 2.4. Лабораторне дослідження крові: загальний аналіз крові з обов‘язковим визначенням рівня еозинофілів; 2.5. Визначити ймовірність діагнозу астми, ґрунтуючись на початковій клінічній оцінці (див. розділ 4.1.2, таблиця 1,2); 2.6. Провести спірометричне дослідження з пробою на зворотність обструкції (дітям старшим за 5 років); 2.7. Оцінити симптоми загострення БА (додаток 1); 2.8. Пацієнтів з високою ймовірністю БА направити впродовж 10 днів до лікаря алерголога дитячого, пацієнтів з низькою та проміжною ймовірністю БА направити впродовж 10 днів до лікаря алерголога дитячого після виключення альтернативних станів (див. розділ 4.1.5.). 3.1. Немедикаментозні методи лікування: 3.1.1. Встановити, при можливості, партнерські взаємовідносини лікар – пацієнт/сім‘я пацієнта; 3.1.2. Рекомендувати усунення контакту пацієнта з факторами ризику захворювання; 3.1.3. Надати інформацію щодо необхідності відвідування «астма – школи» для дітей з БА та їх батьків. 3.2.Медикаментозні методи лікування: 3.2.1 Дітям з вперше встановленою БА або, якщо дитина не отримувала лікування призначити базисну фармакотерапію, починаючи з 2-ї або 3-ї сходинки (кроку) лікування впродовж 6-8 тижнів, з подальшою оцінкою відповіді на лікування (див. розділ 4.2.3); 197 3.2.2. Визначити рівень контролю за захворюванням, дітям, які отримують базове лікування, згідно з критеріями (Додаток 1). При відсутності повного контролю направити до лікаря –алерголога дитячого впродовж 10 днів; 3.2.3.. Невідкладна допомога дітям у періодзагострення незалежно від ступеня важкості захворювання, починається з повторних інгаляцій бета2агоністів швидкої дії за допомогою дозованого аерозольного інгалятора зі спейсером або небулайзера (див. розділ 4.2.7.); 3.2.4. У разі важкого загострення пацієнта необхідно госпіталізувати (див. розділ 4.2.8.). 2. ДЛЯ УСТАНОВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ АМБУЛАТОРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ Необхідні дії лікаря: Усім пацієнтам проводиться: 1.1. Оцінка факторів ризику (див. розділ 4.1.1. «Фактори ризику розвитку БА у дітей»); 1.2. Збір анамнезу (див. розділ 4.1.2 Анамнестичні критерії); 1.3.Об‘єктивне клінічне дослідження; 1.4. Загальний аналіз крові з обов‘язковим визначенням рівня еозинофілії; 1.5. Алергологічне дослідження (прик-тести (в період «повного або часткового контролю» БА), визначення рівнів специфічних IgE (при неможливості проведення шкірних тестів); 1.6. Спірометрія, пікфлоуметрія з пробою на зворотність обструкції (дітям старшим за 5 років); 1.7. Оцінка симптомів загострення БА (Додаток 1 «Критерії важкості загострення БА»); 1.8. У разі тяжкого загострення пацієнта необхідно госпіталізувати (Див. розділ 4.2.8.); 1.9. Оцінка рівнів контролю захворювання (Додаток 1 «Класифікація БА за рівнем контролю»). 1. Методи лікування Положення протоколу У дітей з високою вірогідністю розвитку астми на основі початкової оцінки необхідно відразу почати пробне лікування. Початковий вибір методу лікування повинен засновуватися на оцінці ступеня важкості астми. Основні принципи лікування дітей з БА: 198 А) Розвиток партнерських відносин в ланцюгу «пацієнт - сім‘я – лікар» (освітні заходи); Б) Визначення факторів ризику захворювання і усунення контакту з ними (елімінаційні заходи); В) Оцінка, досягнення і моніторинг рівня контролю бронхіальної астми (фармакотерапія); Г) Лікування загострень БА; Д) Алерген-специфічна імунотерапія. 3.1. Немедикаментозні методи Положення протоколу Доказів на підтримку будь-яких рекомендацій з альтернативної медицини недостатньо. 3.1.1. Побудова партнерських взаємовідносин між лікарем та пацієнтом/сім‘єю пацієнта(освітні заходи); 3.1.2. Усунення контакту з факторами ризику захворювання (елімінаційні заходи); 3.1.3. Проведення освітніх заходів в рамках «Астма – школа»(навчання пацієнтів та дорослих (батьків)). 3.2. Медикаментозні методи лікування Положення протоколу Метою лікування астми є контроль над захворюванням. 3.2.1. Невідкладна допомога дітям у гострому періоді незалежно від ступеню важкості починається з повторних інгаляцій бета 2-агоністів швидкої дії за допомогою дозованого аерозольного інгалятора зі спейсером або небулайзера. (Див. розділ 4.2.7.); 3.2.2. У разі тяжкого загострення пацієнта необхідно госпіталізувати (Див. розділ 4.2.8.); 3.2.3. Дітям з вперше встановленою БА або якщо дитина не отримувала початкового лікування призначається базисна фармакотерапія починаючи з 2– ої або 3-ої сходинки (кроку) лікування протягом не менше 6-8 тижнів для оцінки відповіді на лікування ( див. розділ 4.2.3); 3.2.4. Діти, які отримують базисне лікування, потребують визначення рівня контролю, згідно з його критеріями (Додаток 1). При відсутності повного контролю необхідно переглянути об‘єм медикаментозного терапії для його досягнення. З цією метою необхідно визначити «крок» лікування (об‘єм 199 лікування, яке отримує пацієнт) і призначити наступний – «сходинка вгору» (див.розділи 4.2.3, 4.2.5.); 3.2.5. Перед призначенням нового препарату необхідно перевірити дотримання плану лікування, інгаляційну техніку, оцінити вплив можливих провокаційних чинників та супутньої патології; 3.2.6. У дітей з БА, які потребують лікування високими дозами ІГКС та не мають належного рівня контролю (Додаток 1), необхідно переглянути діагноз (див. розділ4.1.2, таблиця 3) і направити до спеціаліста. 4.1. Після загострення БА, що потребувало стаціонарного лікування, необхідно оглянути пацієнта впродовж 30 днів; 4.2. Облік пацієнтів з БА; 4.3. Оцінка дотримання плану лікування; 4.4. Оцінка рівня контролю (Додаток 1) з проведенням астма - контроль тесту; 4.5. Навчання пацієнтів з самолікування, зосереджене на індивідуальних потребах і підкріплене письмовим індивідуальним планом дій; щоденне проведення пікфлоуметрії у дітей, як засіб контролю функції зовнішнього дихання на фоні терапії. 200 Рис. Проведення пікфлоуметрії у дітей. 4.6. Визначення фізичної підготовки згідно індивідуальним можливостям пацієнта з відповідними запобіжними заходами; 4.7. Щорічний контроль зросту, ваги. 3. ДЛЯ УСТАНОВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ СТАЦІОНАРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ Необхідні дії лікаря: 1.1. Оцінити стан важкості загострення БА (Додаток 1 «Критерії важкості загострення БА»); 1.2. Невідкладна допомога дітям у гострому періоді незалежно від ступеня важкості починається з повторних інгаляцій бета2-агоністів швидкої дії за допомогою дозованого аерозольного інгалятора зі спейсером або 201 небулайзера. (Див. розділ 4.2.7 «Лікування загострень на амбулаторному етапі надання медичної допомоги»); 1.3. Оцінка відповіді на лікування (Див. розділ 4.2.7); 1.4. У разі тяжкого загострення пацієнта необхідно госпіталізувати (Див. розділ 4.2.8 «Показання для госпіталізації дітей з БА»). 2. Госпіталізація 3.1. Оцінити стан важкості симптомів загострення БА з зазначенням частоти пульсу, частоти дихання, ступеня задишки, використання допоміжних дихальних м'язів, кількості хрипів, рівня свідомості (Додаток 1 «Критерії важкості загострення БА»); 3.2. Збір анамнезу та оцінка факторів ризику (див. розділ 4.1.1. «Фактори ризику розвитку БА у дітей»); 3.3.Обєктивне клінічне дослідження; 3.4. Пікфлуометрія або спірометрія, проба з бета 2–агоністами короткої дії на зворотність бронхообструкції (дітям старшим за 5 років ); 3.5. Пульсоксиметрія; 3.6. Загальний аналіз крові з обов‘язковим визначенням рівня еозинофілів; 3.7. Визначення газів крові (за показаннями); 3.8. Рентгенологічне дослідження (за показаннями); 3.9. Алергологічне дослідження при госпіталізації з діагностичною метою: прик-тести (в період ремісії або через 1 місяць після загострення за умов «повного або часткового контролю»), визначення рівня загального та специфічного IgE методом імуноферментного аналізу; 3.10. Огляд дитячого отоларинголога (для дітей з супутнім алергічним ринітом за показаннями). 4.1.1. Побудова партнерських взаємовідносин між лікарем та пацієнтом/сім‘єю пацієнта(освітні заходи); 4.1.2. Усунення контакту з факторами ризику захворювання (елімінаційні заходи); 4.1.3. Проведення освітніх заходів в рамках «Астма – школа» (навчання дітей та дорослих ( батьків)). 4.2.1. Лікування загострення БА відповідно до важкості симптомів (див. розділ 4.2.9); 4.2.2. Лікування супутньої патології, як причини або ускладнення основного захворювання; 202 4.2.3. При стабілізації стану дітей з загостренням БА перегляд плану базисної терапії (див. розділи 4.2.2, 4.2.5.); 4.2.4. Алерген-специфічна імунотерапія з використанням прискореного методу проводиться дітям з БА за показаннями в умовах спеціалізованого стаціонару. (див. розділ 4.2.10.). 5. Санаторно–курортне лікування та реабілітація Положення протоколу Санаторно–курортне лікування показане дітям з контрольованою БА незалежно від ступеня важкості захворювання. Протипоказаннями до санаторно-курортного лікування є: неконтрольований перебіг БА, загострення захворювання. Необхідні дії лікаря: 5.1. Медичний відбір на санаторно–курортне лікування хворих з БА здійснює відбіркова санаторно–курортна комісія до складу якої входить: дільничний лікар педіатр (сімейний лікар ), лікар пульмонологдитячий та /або лікар алерголог дитячий, завідуючий відділенням; 5.2. Обов‘язкові дослідження, які проводяться при вступі до санаторію: - клінічний огляд з детальним описом анамнезу; - дані спірометричного дослідження ; - загально клінічні лабораторні аналізи крові, сечі; - електрокардіографія; - імунно–біохімічні дослідження крові (за показаннями). 5.3. Для пролонгації ремісії хвороби, збереження функції легень, поліпшення якості життя рекомендується проводити своєчасні та повторні ( 1- 2 рази) на рік курси щорічного курортного лікування, при суворому дотриманні вимог етапного відновлювального лікування: стаціонар – поліклініка – курорт. КОНТРОЛЬНІ ПИТАННЯ: 1. Дати визначення поняттю бронхіальної астми. 2. Перелічити основні фактори ризику, що призводять до бронхіальної астми у дітей. 3. Анатомо – фізіологічні особливості дихальної системи у дітей, що сприяють розвитку бронхіальної астми. 203 4. Клінічні критерії встановлення діагнозу. Головні клінічні признаки захворювання. 5. Основні фізікальні зміни при у бронхіальної астми дітей. 6. Особливості бронхіального дерева при даному захворюванні. 7. Значення функціональних методів дослідження та їх динаміки при повторних дослідженнях в діагностиці та контролі лікування хвороби у дитячому віці. 8. Визначити основну мету лікування бронхіальної астми у дітей. Критерії виліковності.. 9. Базисна терапія бронхіальної астми 10.Диференційна діагностика захворювання. у дітей. 11 Диспансеризація у дітей хворих на бронхіальну астму. Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові питання для визначення початкового рівня знань 2. Дівчина 6 років поступила на лікування у важкому стані. При огляді: збудження, змушене положення з фіксацією верхнього плечового поясу, шумне дихання, експіраторна задишка, сухий болісний кашель, аускультативно – велика кількість сухих свистячих хрипів. Діагноз? A. *Бронхі-альна астма B. Стридор C. Пневмо-нія D. Обструк-тивний бронхіт E. ГРВІ. 3. Дитині 8 років, вона скаржиться на ускладнене дихання та почуття нестачі повітря. При огляді шумне дихання, яке чутне на відстані, кашель з мокротинням, яке дуже повільно відходить; відмічається також експіраторна задишка з участю допоміжних м‘язів, пероральний ціаноз, ЧД – 41 за хвилину. При аускультації вислуховується велика кількість сухих свистячих хрипів. Як кваліфікувати A. *Бронхі-альна астма. B. ГРВІ, стенозуючий ларинготрахеїт. C. Гострий бронхіт. D. ГРВІ. E. Пневмо-нія. 204 4. У дитини 11 років кашель, шумне дихання, експіраторна задишка, міжреберні м‘язи беруть участь у акті дихання, при аускультації дихання послаблене, свистячі хрипи, тахікардія. Ваш діагноз? A. *Бронхі-альна астма B. Гострий бронхіт C. Панічна атака D. Пневмонія E. ГРВІ. 5. У дитини 1 року під час гри з гудзиками різко виник кашель, шумне дихання. Аускультативно послаблене дихання справа, притуплення перкуторного звуку над всією поверхнею правої легені. Необхідне додаткове обстеження: A. *Рентге-нографія органів грудної клітини B. Рентгеног-рафія шиї у передньозадній і латера-льних проекціях C. Пальцеве обстеження носоротоглотки D. Непряма ларингоскопія E. Пряма ларингоскопія 5. Дитина 5 р. Скарги на задишку, відчуття стиснення у грудях, малопродуктивний кашель. Хворіє протягом двох років на бронхіальну астму, атопічну форму, з важким перебігом. Отримувала фліксотид інгаляційно протягом 2 міс. Раптово припинено приймання препарату. Через добу у дитини розвинувся асматичний стан. Який препарат слід призначити першочергово? A. Розчин преднізолону внутрішньовенно. B. Розчин еуфіліну внутрішньовенно. C. Зволожений кисень інгаляційно. D. Розчин амброксолу внутрішньовенно. E. Розчин гідрокарбонату натрію внутрішньовенно. 6. Хлопчика 12 років доставлено в приймальний покій міської лікарні з важким приступом бронхіальної астми, явищами дихальної недостатності. Які препарати треба призначити для надання невідкладної допомоги? A. Бета-бронходилятатори, глюкокортикоїди. B. Антибіотики, глюкокортикоїди. C. Десенсибілізуючі, бронходилятатори. D. Піпольфен, строфантин. 205 E. Содові інгаляції, глюкокортикоїди. 7. Дитина, 10 років, страждає на бронхіальну астму протягом 5 років. Отримує інгаляціїні глюкокортикоїди. Хвороба загострилася 3 доби тому. Протягом останьої ночі 10 разів користувалася ―Беротеком‖. Об‘єктивно: стан тяжкий, шкірні покрови бліді, акроціаноз, значна експіраторна задишка, стійкий кашель. Грудна клітка вздута, дихання послаблене, незначні сухі хрипи. Оберіть оптимальну терапію. A. Еуфілін в/в, 2,4\% р-н, 6 мг/кг + преднізолон в/в,2 мг/кг B. Еуфілін в/в, 2,4\% р-н, 6 мг/кг + В2-агоністи. C. Штучна вентіляція легенів. D. Еуфілін 2,4 \%р-н 2 – 4мг/кг в/в і6 мг/кг в/м. E. Адреналін п/ш, 0,1\% р-н, 0,01 мг/кг + еуфілін в/м, 2,4\% р-н, 2 –6 мг/кг 8. Хлопчик, 14 років, доставлений в стаціонар машиною швидкої допомоги у вкрай важкому стані, без свідомості. Хворіє бронхіальною астмою з 3-х річного віку. Останній приступ розпочався 10 годин тому. Прийом еуфіліну і преднізолону ефекту не дав. При огляді: свідомість затьмарена, шкірні покриви дифузно-ціанотичні, покриті холодним потом, зіниці розширені, в‘яло реагують на світло. Грудна клітка різко здута, дихання не прослуховується. Який метод оксигенотерапії найбільш придатний в даному випадку? A. Штучна вентиляція легень. B. Киснева палатка. C. Інгаляції через носовий катетер. D. Інгаляції через маску. E. Киснева подушка. 9. У дитини 7 років легенева патологія у вигляді рецидивуючого обструктивного бронхіту, спостерігається з 2-х річного віку. В 7 років вперше розвинувся приступ ядухи, на рентгенограмі - емфізема. Яка патологія найбільш імовірна? А. Первинна легенева гіпертензія В. Альвеоліт С. Обструктивний бронхіт D. Природжена вада серця Е. Бронхіальна астма 206 10. У 2-річної дівчинки спостерігаються напади приступоподібного кашлю. Ціаноз, ядуха, здуття грудної клітки, „візінг" На підставі клінікоінструментального обстеження встановлений діагноз: бронхіальна астма, атопічна форма. Яка добова доза теофіліну є максимальною для даної хворої? А. 24 мг/кг В. 18 мг/кг С. 16 мг/кг D. 12 мг/кг Е. 10 мг/кг Ситуаційні завдання. Задача 1. У хлопчика, що страждає бронхіальною астмою, приступи ядухи почали спостерігатися кілька разів у день. Під час останнього приступу інгаляція астмопента ефекту не дала. Інтенсивна терапія приступ не купірувала. Дитина переведена в реанімаційне відділення. З яким діагнозом дитина переведена до реанімації Що стало провідним механізмом розвитку цього стану в дитини? Терапія невідкладного стану. Прогноз. Базисна терапія бронхіальної астми. Задача 2. До приймального відділення доставлен хлопчик 12 років, хворий на важку бронхіальну астму, у якого протягом 36 годин не купується приступ задухи, не зважаючи на десятикратне застосування сальбутамолу. З яким діагнозом дитина переведена до реанімації Що стало провідним механізмом розвитку цього стану в дитини? Терапія невідкладного стану. Прогноз. Базисна терапія бронхіальної астми. Що треба провести дитині поряд з оксигенотерапією? Задача 3. Хлопчик, 14 років, доставлений в стаціонар машиною швидкої допомоги у вкрай важкому стані, без свідомості. Хворіє бронхіальною астмою з 3-х річного віку. Останній приступ розпочався 10 годин тому. Прийом еуфіліну і преднізолону ефекту не дав. При огляді: свідомість затьмарена, шкірні покриви дифузно-ціанотичні, покриті холодним потом, зіниці розширені, 207 в‘яло реагують на світло. Грудна клітка різко здута, дихання не прослуховується. A. Встановіть діагноз. B. Який метод оксигенотерапії найбільш придатний в даному випадку? C. Невідкладна допомога. D. Базисна терапія бронхіальної астми. Задача 4. У дитини 7 років легенева патологія у вигляді рецидивуючого обструктивного бронхіту, спостерігається з 2-х річного віку. В 7 років вперше розвинувся приступ ядухи після контакту з кішкою, на рентгенограмі - емфізема. Яка патологія найбільш імовірна? Критерії постановки діагнозу. Додаткові методи дослідження. Базисна терапія. Еталони відповідей. №1. Астматичний статус II ступеня. Повна рефрактерність (блокада) бета-2-адренорецепторів Провести оксигенотерапію. Інфузію гормонів, теофіліну. №2. Астматичний статус I-ІІ ступеня. Повна рефрактерність (блокада) бета-2-адренорецепторів Провести оксигенотерапію. Інфузію гормонів, теофіліну. №3. Астматичний статус IIІ ступеня. Кома. Еуфілін в/в, 2,4\% р-н, 6 мг/кг + преднізолон в/в,2 мг/кг Провести оксигенотерапію при помощи ИВЛ. №4. Бронхиальна астма, неконтролюєма, приступній період, середньотяжкий перебіг. Гіперчутливість до епідермальних алергенів кішки. Спірографія, рентгенографія ОГП, тест з бронхолітиком, 208 аллерготестування. ІГКС, В2-адреноблокатори. VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1. Провести збір скарг, Звернути увагу на анамнезу об‘єктивне особливості перебігу захворювання. обстеження захворювання,фон,на хворого із кашлем. якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. 2. Ретельно зібрати Встановити наявність анамнез життя факторів ризику,які пацієнта. сприяли виникненню захворювання . 3. Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. 4. Дослідити дихальну Звернути увагу на систему пацієнта ритмічність та глибину (пальпація,перкусія). дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. 5. Провести Звернути увагу на аускультацію легень ослаблення чи посилення дихання, появу хрипів та 6. Дослідити систему ослаблене дихання. органів дихання Звернути увагу на (перкусія, екскурсію грудної бронхофонія). клітини. 209 2 3 4 5. 7.Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему Звернути увагу на прояви органів травлення. інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній попередній діагноз попередній діагноз. класифікаціі захворювань 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1.Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових крові. лабораторних лейкоцитозу,зсуву досліджень лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 10. Інтерпретувати Звернути увагу на рівень дані біохімічного в крові кисню та СО, дослідження крові білка та його фракцій 11. 3.Оцінити дані увагу на дослідження крові на Звернути стерильність. збудника,його чутливість до антибіотиків. Інтерпретувати Інтерпретувати дані Звернути особливу увагу дані додаткових ПСВ, спірограцфї на ознаки запальних інструментальних рентгенографії, захворювань серця, досліджень. флюорографії гострої ревматичної лихоманки, тощо. Провести 1.Послідовно знайти Особливу увагу треба спільні риси у скаргах, приділити проведенню диференційну даних анамнезу диференційної діагностику. хвороби та діагностики патології життя,об‘єктивному дихальних шляхів статусі, даних лабораторних та 210 інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2. Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3. На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку ймовірних діагнозів. 4. Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 5. Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку 211 6 7. імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати Сформулювати остаточний остаточний клінічний клінічний діагноз діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. 212 VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні захворювань дихальної системи у варіанти захворювань дихальної дітей системи у дітей Вивчити патогенез гострого та Виділити ключові ланки патогенезу хронічного кашлю, гострого риніту гострого та хронічного кашлю, синуситу, трахеїту, бронхиту гострого риніту синуситу, трахеїту, бронхиту Вивчити клінічні прояви запальних Встановити симптоми та згрупувати захворювань легень у дітей: гострого їх у клінічні синдроми, що дають та хронічного кашлю, гострого змогу поставити імовірний діагноз риніту синуситу, трахеїту, бронхиту пневмонії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему захворювань дихальної системи у захворювання дітей Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, захворюваннями дихальної системи інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні критерії діагностики захворювань критерії захворювань дихальної дихальної системи системи за даними додаткових методів дослідження Провести внутрішньосиндромну Обгрунтувати основні компоненти диференційну діагностику, діагнозу відповідно до сучасної встановити заключний діагноз класифікації, та провести диференціальний діагноз Призначити індивідуальне Скласти лист призначень із комплексне лікування хворого на зазначенням режиму, дієти, запальні захворювання дихальної медикаментозного лікування, системи (гострого та хронічного враховуючи вік, важкість стану кашлю, гострого риніту синуситу, хворого, стадію захворювання, трахеїту, бронхиту) наявність ускладнень та супутніх захворювань. 213 Тема 5. Диференційна діагностика бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Провідні клінічні симптоми та синдроми при різних клінічних варіантах бронхо-легеневої дисплазії у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при бронхо-легеневій дисплазії. Встановлення попереднього діагнозу. Тактика ведення хворого при бронхо-легеневій дисплазії. Профілактика бронхо-легеневої дисплазії у дітей. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знань-умінь. Уміти: 1. Провести обстеження хворих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром при пуьмонологічних хворих, проводити інфекційно-запальних захворюваннях об'єктивне обстеження дитини дихальної системи. кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш адекватні хворого, оцінити дані лабораторних і методи лабораторного і інструментальних досліджень інструментального обстеження, 3. Провести диференціальну давати клінічну інтерпретацію діагностику інфекційно-запальних одержаних результатів - кафедра захворювань дихальної системи. фізіології, біохімії, патологічної 4. Поставити попередній діагноз фізіології, факультетської педіатрії інфекції дихальної системи. 3. Оцінити функціональний стан 5. Уточнити етіологічний чинник легень - кафедра фізіології, біохімії, і пояснити основні патогенетичні пропедевтичної педіатрії механізми розвитку інфекційно4. Визначити морфологічний інфекційно-запальних запальних захворювань дихальної субстрат 214 системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; 215 o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. V. ЗМІСТ ТЕМИ. РЕФЕРАТ. Бронхолегенева дисплазія (БЛД) - хронічне поліетіологічне захворювання у основі якого лежать порушення архітектоніки легеневої тканини з переважним ураженням бронхіол і паренхими легень, розвитком емфіземи, фіброза та порушенням реплікації альвеол, часто, бронхіальна гіперреактивність. Класифікація БЛД: 216 1. Бронхолегенева дисплазія доношених – хронічне поліетіологічне захворювання, що розвивається унаслідок тривалої оксигенотерапії на фоні тяжких захворювань нервової та серцево-судинної систем доношених новонароджених внаслідок ураження легенів на фоні тривалої (більше 2-х тижнів) штучної вентиляції легенів (ШВЛ) або при проведенні жорстких режимів ШВЛ з високими концентраціями кисню. Первоначально БЛД рассматривалась как результат повреждающего действия кислорода и искусственной вентиляции на легкие новорожденного, что нашло отражение в классической формуле A. Philip (1975): «кислород + давление + время». 2. БЛД недоношених — паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения у детей с очень низкой массой тела при рождении. Диагноз БЛД устанавливается у детей до трехлетнего возраста, а само заболевание характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка, с обязательным установлением исхода заболевания. Летальність при БЛД на першому році життя 26-36%. Підозра на БЛД виникає, коли дитина потребує ШВЛ, особливо з позитивним тиском в кінці видиху, протягом більше одного тижня. Кашель, стійкі ознаки бронхообструктивного синдрому зберігаються на фоні самостійного дихання. Клінічна картина: гіпоксемія, хронічна дихальна недостатність (тахіпноє до 80-100 за хвилину, ціаноз, емфізема, ретракція ребер), симптоми бронхіальної обструкції (стійкі фізикальні зміни у вигляді подовженого видиху сухих свистячих та вологих дрібноміхурцевих хрипів, можливий стридор) у недоношених новонароджених дітей, залежних від високих концентрацій кисню і ШВЛ протягом більшого чи меншого терміну. Рентгенологічно: грубі зміни у вигляді фіброзу, кіст, змін прозорості легеневої тканини, деформацій бронхів. Діагностичні критерії в періоді новонародженості: - респіраторні симптоми, - ШВЛ не менше 3 діб, - потреба в оксигенотерапії у віці не менше 28 днів. 217 Фактори, які сприяють розвитку БЛД: 1. Незрілість легені недоношеної дитини. 2. Токсична дія кисню. 3. Баротравма легень. 4. Респіраторні розлади. 5. Інфекція. 6. Набряк легень. 7. Легенева гіпертензія. 8. Спадковість. 9. Гіповітамінози А та Е. Ускладнення бронхолегеневої дисплазії: - ателектази, - пневмоторакс, - правошлуночкова серцева недостатність, - легеневі інфекції, - рецидиви обструктивного бронхіту, - бронхіальна астма, - затримка росту, - відставання у фізичному і нервово-психічному розвитку. 218 Диагноз: бронхолегочная дисплазия, хроническая стадия, классическая форма, тяжелое течение. Легочная гипертензия I ст. Заключение: синусовая тахикардия (ЧСС 141 уд/мин). ЭОС отклонена вправо. Перегрузка правого желудочка: глубокий зубец S в отведении V5, высокий заостренный зубец Р во II отведении. Неполный блок правой ветви пучка Гиса. Деформация QRS в правых грудных отведениях. Амплитуда зубца РII > 2 мм; 100R/R+S в II > 20; Нарушения реполяризации: сегмент SТ выше изолинии, косовосходящий в I, II, V5, V6 отведениях. Основные принципы терапии. На данном этапе развития медицины в Украине протокола лечения бронхолегочной дисплазии нет. Лечение носит симптоматический характер. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества, одобренным Международным обществом трансплантологии сердца и легких и Ассоциацией европейской педиатрической кардиологии, терапия легочной гипертензии предусматривает применение силденафила — ингибитора фосфодиэстеразы5, повышающего уровень циклического гуанозинмонофосфата и образования оксида азота, которые являются мощными вазодилататорами, особенно в сосудах малого круга кровообращения, и таким образом влияют на этиопатогенетическое звено формирования легочной гипертензии у детей с бронхолегочной дисплазией. Лечение бронхолегочной дисплазии [11] должно быть основано на адекватной калорийности питания — 120–140, а иногда и 180 ккал/кг/сутки, что должно обеспечивать прибавку 15–30 г/сут. Важно поддержание максимальных значений парентеральных белков, углеводов, жиров, витаминов и микроэлементов. Ежедневные потребности в белке и жире составляют не менее 3–3,5 г/кг массы тела в сутки. Потребности в витамине А должно составлять 1500 МЕ/сут. Витамин А участвует в нормальном 219 росте и дифференцировке эпителиальных клеток, поэтому при его дефиците последовательность патологических изменений такая же, как и при БЛД (некротический трахеобронхит — сквамозная метаплазия — снижение растяжимости легких). Витамин Е в питании должен составлять 5 мг/кг/сут. Следует помнить, что в настоящее время все парентеральные препараты витамина Е исключены из общей практики из-за неудачных результатов применения, вероятно в связи с недостаточным мембраностабилизирующим действием, а введение витамина Е внутрь ассоциируется с повышением частоты некротизирующего язвенного колита, что может быть связано с высокой осмолярностью препарата. Нет доказательств того, что витамин Е влияет на частоту или тяжесть БЛД. Микроэлементы являются кофакторами антиоксидантной защиты, особенно важно поддержание в питании уровня кальция 200 мг/кг/сут, фосфора 125 мг/кг/сут, железа 2–4 мг/кг/сут для стабилизации мембран у ребенка с БЛД. Основные принципы медикаментозной терапии В острый период — по показаниям — противовирусная и антибиотикотерапия. Выбор антибиотика производится с учетом предполагаемого возбудителя: цефалоспорины III поколения, аминогликозиды, карбапенемы назначаются при частом внутрибольничном инфицировании грамотрицательными бактериями; макролиды — при атипичной этиологии инфекции. Доказана эффективность азитромицина и кларитромицина и при ступенчатой терапии Ps.aeruginosa. Муколитическая терапия (при усилении бронхообструкции на фоне респираторной инфекции) — лазолван (1,5–2 мг/кг/сут) энтерально или в ингаляциях через небулайзер. При обострении заболевания применяют сальбутамол в ингаляциях 100–200 мкг каждые 6–8 часов короткими курсами. Петлевые диуретики (фуросемид) назначаются при лечении легочной гипертензии с помощью выведения излишков натрия и воды. Фуросемид назначается в дозе 1–2 мг/кг/сут внутривенно от 1 до 3 раз в день в течение 1 недели. Достаточно эффективно применение фуросемида, растворенного в физиологическом растворе, через небулайзер в дозе 1 мг/кг каждые 6 часов. Для длительной диуретической терапии (до 2–2,5 месяца) наиболее рационально использование калийсберегающих диуретиковспиронолактона (верошпирона) по 2 мг/кг/сут в 2 приема. Считается оправданным назначение метилксантинов, которые мягко стимулируют диурез, активируют дыхательный центр, улучшают сократительную функцию диафрагмы, а также снижают сосудистое 220 сопротивление и обладают бронходилатирующим действием. Нагрузочная доза эуфиллина 5–6 мг/кг, затем 3–6 мг/кг/сут каждые 8–12 часов в течение 1 месяца. Согласно руководству по лечению легочной гипертензии у детей (EuropeanHeartJournal, 2009) современная тактика лечения легочной гипертензии предусматривает применение силденафила, в основе действия которого лежит повышение уровня циклического гуанозинмонофосфата за счет ингибирования фосфодиэстеразы-5. Это приводит к расслаблению гладкой мускулатуры. Кроме того, силденафил оказывает сосудорасширяющее действие на молекулярном уровне за счет образования оксида азота (основного вазодилататора, выделяемого эндотелием), и уменьшает давление в малом круге кровообращения, что приводит к снижению давления в легочных артериях. В детской практике силденафил назначается из расчета 1–2 мг/кг/сут с длительностью приема в среднем до 18 месяцев. Имеются данные о возможности применения в детской практике препаратов из группы аналогов простациклинов, представителями которой являются илопрост и трепостинил. Илопрост обладает также антиагрегантным действием. Препарат подавляет агрегацию, адгезию и активацию тромбоцитов, вызывает дилатацию артериол и венул, снижает повышенную сосудистую проницаемость, активирует фибринолиз, подавляет адгезию и миграцию лейкоцитов после повреждения эндотелия, уменьшает образование свободных радикалов кислорода. Применяют внутривенные инфузии из расчета 0,5–2 мг/кг/мин, длительность терапии до 4 недель. Трепостинил повышает уровень циклическогогуанозинмонофосфата, приводящего к вазодилатации. Назначается в виде внутривенных инфузий в дозе 1,25 мг/кг/мин. В аспекте важной патогенетической роли ренин-ангиотензинальдостероновой системы в формировании легочной гипертензии препаратами выбора являются ингибиторы АПФ — каптоприл 0,1–0,5 мг/кг каждые 8 часов в течение 2 месяцев. Данная группа препаратов препятствует задержке натрия и воды, замедляет процесс ремоделирования миокарда, уменьшает периферическую артериальную вазоконстрикцию. Важную задачу антиоксидантной защиты выполняет коэнзим Q10. Он принимает участие в синтезе АТФ, обладает мембраностабилизирующим действием. Эффективно применение препаратов L-карнитина (милдронат в дозе 50–100 мг/кг/сут в течение 1–2 месяцев) в сочетании с витаминами (кардонат 1 табл. 1 раз в день в течение месяца). Вибрационный массаж, постуральный дренаж, лечебная физкультура также неотъемлемые части лечения БЛД [11]. 221 Терапія повинна бути довготривалою до стійкого клінічного і рентгенологічного покращення (від 1 міс. до 2,5 року). Погіршення стану потребує підвищення дози препарату на 2-3 тижні. Інгаляційні бронходилятатори також високо ефективні при БЛД. До таких препаратів належать адреноміметики (сальбутамол), а також комбіновані форми (беродуал) у вигляді дозованих інгаляторів через спейсер або рідких форм через небулайзер у вікових дозах терміном від 10 днів до 3 місяців разом з інгаляційними стероїдами. БЛД є захворюванням, яке надзвичайно важко піддається лікуванню. Лікування довготривале, складне, багатокомпонентне і, на жаль, нерідко безуспішне. Як і більшості захворювань, БЛД легше запобігти, ніж потім лікувати. Заходи з профілактики БЛД : - Фармакологічне прискорення дозрівання легень (кортикостероїдна терапія, яка стимулює синтез сурфактанту в легенях плоду). - Раціональна етіопатогенетична терапія РДС у недоношеного новонародженого - використання препаратів екзогенного сурфактанту. - Підбір оптимального рівня респіраторної допомоги дитині. - Коректна підтримка водного балансу та енергетичне забезпечення. - Проблема дефіциту антиоксидантного захисту. Після виписки із стаціонару дітей з клініко-рентгенологічними або тільки рентгенологічними ознаками БЛД. Диспансерне спостереження: 1. Гіпоалергенний режим у зв‘язку з ризиком розвитку бронхіальної астми, мінімізація контактів з інфекційними хворими, строге дотримання режиму дня, адекватна дієта з підвищеним вмістом білка. 2. Хворі БЛД потребують повторного рентгенологічного обстеження у віці 6-12 місяців, спостереження пульмонолога. 3. Періодично проводити біохімічні дослідження з метою діагностики рахіту, ЕХО-КГ - для виявлення гіпертрофії правого шлуночка. 4. Огляд дитини спеціалістами (неврологом, окулістом, імунологом) допомагає оптимізувати лікування з врахуванням супутньої патології. Необхідно у повному обсязі проводити імунізацію. 5. При розвитку інтеркурентної інфекції з наростанням обструктивних порушень використовувати інгаляційні бронхолітичні препарати на 5-7 днів. 6. При розвитку тяжких рецидивів обструктивного бронхіту або істинної бронхіальної астми у хворих БЛД призначають базисну протизапальну 222 терапію інгаляційними кортикостероїдами курсом від 3 міс. до 3 років залежно від тяжкості захворювання. 7. У зв‘язку з етіологічною можливістю атипових збудників у розвитку БЛД при необхідності призначення антибіотиків з приводу респіраторних інфекцій перевагу надавати макролідам. Таким чином, актуальність проблеми БЛД обумовлена високим ризиком формування в даній групі дітей хронічних обструктивних захворювань легень, перш за все бронхіальної астми. варианты исходов при данном заболевании: — клиническое выздоровление; — хронический бронхит; — интерстициальный пневмонит; — эмфизема легких; — облитерирующий бронхиолит; — рецидивирующий бронхит; — пневмофиброз (пневмосклероз); — бронхоэктазы. КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ: 1. Дайте визначення бронхо-легеневої дисплазії. 2. Яка сучасна класифікація бронхо-легеневої дисплазії у дітей. 3. Які основні діагностичні критерії бронхо-легеневої дисплазії. 4. Етіологія та фактори, які можуть бути чинниками розвитку бронхолегеневої дисплазії у дитини. 5. Які Ви знаєте особливості клінічного перебігу бронхо-легеневої дисплазії доношених та недоношених у дітей ? 6. Принципи терапії бронхо-легеневої дисплазії у дітей. 7. Особливості реабілітації дітей з бронхо-легеневою дисплазією. 8. Особливості профілактики бронхо-легеневої дисплазії. Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові питання для визначення початкового рівня знань 1. Синдром транзиторного фізіологічного тахіпное зустрічається у дітей: А. Перших місяців життя. В. У віці 3-4 місяців. С. Перших днів життя. 223 Д. У віці 5-6 місяців. Е. У віці 8-9 місяців. 2. Частота дихальних рухів у дитини у віці 1 року становить: А. 16-18. В. 20. С. 25. Д. 30-35. Е. 40-50. 3. У дітей 1-го року життя гірше розвинена: А. Верхня частка лівої легені. В. Верхня частка правої легені. С. Середня частка правої легені. Д. Нижня частка лівої легені. Е. Нижня частка правої легені. 4. Дитині 1,5 місяців , народився недоношеним з вагою 1.700кг, Був на ШВЛ 3 тижні.Відмовляється від годування, зригує, температура тіла 37,3С, кашляє з народження, шкіра мармурова, періоральний ціаноз, кашляє. Коробковий звукперкуторно. Аускультативно розсіяні свистячи хрипи з двох сторін над всією поверхнею лен ель, послаблене дихання, . Найбільш ймовірний діагноз: Пневмо-нія Бронхіт Бронхіо-літ БЛД. Ларингіт 5. У дитини 4-х місяців на тлі катаральних явищ з'явилися блідість, кволість, відмова від грудей, пероральний ціаноз, напруження крил носа, глибокий вологий кашель, дрібноміхурцеві хрипи над лівою легенею, жорстке дихання з подовженим видихом. ЧД - 68/хв. ЧСС 108/хв. У крові: Ер - :3,6х1012/л. Hb – 0,38 г/л, Л -22,0х109/л, ШОЕ 25 мм/год. Яке дослідження слід провести для верифікації діагнозу? А. Р'енггенографія органів грудної клітки В. ЕКГ С. Томографія легень. D. Бронхоскопія 224 Е. Комп'ютерна томографія грудної клітки 6. У дитини 5 місяців захворювання почалось гостро з підвищення температури тіла до 38 °С, кашлю, задишки, зниження апетиту. Об'єктивно: виражена задишка експіраторного типу, ЧД - 48/хв, частий малопродуктивний кашель, дистанційні хрипи. Над легенями при перкусії коробковий звук, в задньонижніх відділах помірно послаблене, розсіяні сухі свистячі хрипи, велика кількість недзвінких середньо- і дрібноміхурцевих вологих хрипів. Який діагноз найбільш вірогідний у хворого? А. Гострий бронхіоліт В. Гострий обструктивний бронхіт С. Гостра бронхопневмонія D. Гострий бронхіт Е. Бронхіальна астма 7. Дитині 3 місяці. Захворіла гостро із підвищення температури до 37,8°С, покашлювання. На 3 день кашель посилився, приєдналася задишка, перкуторно над легенями тимпанічний звук, аускультативно - з обох сторін велика кількість дрібноміхурцевих вологих та свистячих хрипів на видиху. Ваш попередній діагноз? А. ГРВІ, бронхіоліт В. ГРВІ, бронхопневмонія С. ГРВІ, бронхіт D. ГРВІ, бронхіт з астматичним компонентом Е. ГРВІ, вогнищева пневмонія 8. Дитина віком 8 місяців надійшла до лікарні зі скаргами на непродуктивний, інтенсивний кашель протягом 2-х діб, свистяче дихання, підвищення температури тіла до 37,8 °С. Об'єктивно: периоральний ціаноз; діжкоподібна грудна клітина; аускультативно: маса різнокаліберних хрипів; діагностовано обструктивний бронхіт. Яка терапія буде базовою? А. Антибіотики В. Глюкокортикостероїди С. Бронхолітики D. Муколітики Е. Ферменти 225 9.У здорової 3-місячної дитини 2 доби тому з'явилися нежить та кашель. У старшої сестри теж такі симптоми. Три години назад кашель посилився, дихання важке, виражена дихальна недостатність. Аускультативно над легенями багато вологих дрібноміхурцевих хрипів з обох боків. Який найбільш імовірний діагноз? А. Гострий обструктивний бронхіт В. Гострий простий бронхіт С. Гострий бронхіоліт D. Пневмонія Е. Муковісцидоз 10. Дитина 10 місяців потрапила до лікарні в тяжкому стані з експіраторною задишкою та сухим кашлем. Відомо, що хворіє тиждень - був нежить, температура – 38,0°С. При обстеженні - над легенями перкуторно тимпаніт, аускультативно - багато сухих свистячих та поодиноких вологих хрипів з обох сторін. Ваш діагноз? А. Бронхіальна астма В. Пневмонія С. Гострий обструктивний бронхіт D. Кашлюк Е. Гострий бронхіт VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1. Провести збір скарг, Звернути увагу на об‘єктивне анамнезу особливості перебігу обстеження захворювання. захворювання,фон,на хворого із кашлем. якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. 2. Ретельно зібрати Встановити наявність анамнез життя факторів ризику,які сприяли виникненню пацієнта. захворювання . 3. Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість 226 4.Дослідити дихальну систему пацієнта (пальпація,перкусія). 5. Провести аускультацію легень 6. Дослідити 2 3 систему дихання шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. Звернути увагу на ритмічність та глибину дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. Звернути увагу на ослаблення чи посилення дихання, появу хрипів та ослаблене дихання. Звернути увагу на екскурсію грудної клітини. органів (перкусія, бронхофонія). 7. Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему Звернути увагу на прояви органів травлення. інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній попередній діагноз попередній діагноз. класифікаціі захворювань 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1.Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових крові. лабораторних лейкоцитозу,зсуву досліджень лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 227 12. Інтерпретувати дані біохімічного дослідження крові 13. 3.Оцінити дані дослідження крові на стерильність. 4 Інтерпретувати дані додаткових інструментальних досліджень. Інтерпретувати дані ПСВ, спірограцфї рентгенографії, флюорографії 5. Провести диференційну діагностику. 1.Послідовно знайти спільні риси у скаргах, даних анамнезу хвороби та життя,об‘єктивному статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2.Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3.На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку Звернути увагу на рівень в крові кисню та СО, білка та його фракцій Звернути увагу на збудника,його чутливість до антибіотиків. Звернути особливу увагу на ознаки запальних захворювань серця, гострої ревматичної лихоманки, тощо. Особливу увагу треба приділити проведенню диференційної діагностики патології дихальних шляхів 228 6 Сформулювати остаточний клінічний діагноз ймовірних діагнозів. 4.Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 5.Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати остаточний клінічний діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. 229 7. діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні варіанти бронхолегеневої дисплазії у бронхолегеневої дисплазії у дітей дітей Вивчити патогенез гострого та Виділити ключові ланки патогенезу хронічного кашлю, бронхолегеневої гострого та хронічного кашлю, дисплазії бронхолегеневої дисплазії Вивчити клінічні прояви запальних Встановити симптоми та згрупувати захворювань легень у дітей: їх у клінічні синдроми, що дають бронхолегеневої дисплазії змогу поставити імовірний діагноз бронхолегеневої дисплазії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему бронхолегеневої дисплазії у дітей захворювання Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, бронхолегеневою дисплазіею інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні критерії діагностики бронхолегеневої критерії захворювань дихальної дисплазії системи за даними додаткових методів дослідження 230 Провести внутрішньосиндромну Обгрунтувати основні компоненти диференційну діагностику, діагнозу відповідно до сучасної встановити заключний діагноз класифікації, та провести диференціальний діагноз Призначити індивідуальне Скласти лист призначень із комплексне лікування хворого на зазначенням режиму, дієти, бронхолегеневу дисплазію медикаментозного лікування, враховуючи вік, важкість стану хворого, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутніх захворювань. 231 Тема 6. Диференційна діагностика синдрому ціанозу та хронічного кашлю. Хронічні бронхолегеневі захворювання у дітей. Синдроми ціанозу та хронічного кашлю, клінічні прояви, причини. Провідні клінічні симптоми та синдроми при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі. Значення бронхоскопічного та бронхологічного методів дослідження. Диференційна діагностика. Тактика ведення хворого при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі. Показання та протипоказання до хірургічного лікування. Профілактика хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знань-умінь. Уміти: 1. Провести обстеження хворих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром при пуьмонологічних хворих, проводити інфекційно-запальних захворюваннях об'єктивне обстеження дитини дихальної системи. кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш адекватні хворого, оцінити дані лабораторних і методи лабораторного і інструментальних досліджень інструментального обстеження, 3. Провести диференціальну давати клінічну інтерпретацію діагностику інфекційно-запальних одержаних результатів - кафедра захворювань дихальної системи. фізіології, біохімії, патологічної 4. Поставити попередній діагноз фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан інфекції дихальної системи. 5. Уточнити етіологічний чинник легень - кафедра фізіології, біохімії, і пояснити основні патогенетичні пропедевтичної педіатрії 232 механізми розвитку інфекційнозапальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити лікувальну тактику при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз інфекційно-запальних захворюваннь дихальної системи. 4. Визначити морфологічний субстрат інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 6. Визначити основні групи лікарських препаратів, вживаних в пульмонології кафедра фармакології ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; 233 o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. ЗМІСТ ТЕМИ 1.1 Діагноз: кашель 1.2 Коди хвороб за МКХ-10: R05 4.1 Термінологія кашлю За тривалістю кашель поділяється на гострий (до 3-х тижнів), підгострий (3 – 8 тижнів), хронічний (довше 8 тижнів). 234 Таблиця 1 Рекомендовані методи обстеження в залежності від характеристик хронічного кашлю. Характеристика кашлю Імовірна причина Рекомендовані методи обстеження Часті епізоди взимку, Рецидивуючий Якщо клініка свідчить на що Бронхіт користь вірусної етіології – пов‘язані з ГРІ, напади немає потреби в додаткових можуть відбуватися методах обстеження. Якщо один має місце пасивне куріння, за одним проблеми соціальнопобутового характеру – оглядова рентгенографія ОГК та обстеження в періоді ремісії Нав‘язливий кашель Поствірусний При помірній вираженості (вдень і вночі) після ГРІ; Кашель кашлю немає потреби в повільно стихає у подальшому обстеженні. В найближчі 2 – 3 місяці інших випадках слід розглядати оглядову рентгенографію ОГК, серологічні методи діагностики, пробне лікування астми Нав‘язливий спастичний Коклюш чи коклю В більшості випадків не кашель після шоподібні потрібно додаткового перенесеної хвороби обстеження. В інших ГРІ, який повільно В більшості випадках потрібна оглядова стихає протягом 3 – 6 випадків не рентгенографія ОГК, місяців. Блювання потрібно серологічні методи склоподібним додаткового обстеження або посів в‘язким секретом. Діти обстеження. В культури старшого віку можуть інших скаржитися лише на кашель Астма Ізольований кашель на В більшості випадків фоні атопічного фону. додаткового обстеження не Позитивний ефект від потребує. В інших випадках протиастматичного потрібна оглядова рентгенолікування ІГКС графія ОГК, спірографія з 235 Наявність поперечної складки носа – «алергічний салют», покашлювання протягом дня, посилення кашлю при зміні положення тіла, при контакті з алергеном Кашель-звичка – тік, що зберігається після ГРІ або під час стресу. Незвичний сигнальний кашель у дитини з емоційною байдужістю. Кашель зникає при концентрації уваги та/або під час сну Алергічний риніт з постназальним затіканням Психогенний Кашель використанням бронходилятаторів, індукція мокротиння, алергологічні тести,пробне лікування астми Огляд ЛОР-органів. В більш складних випадках можуть бути інформативними огляд лікаря-отоларинголога дитячого, оглядова рентгенографія ОГК, алергологічні тести, КТ ППН Важливо обстежити дитину з метою пошуку можливих причин специфічного кашлю. З іншого боку, не слід проводити глибокі обстеження, щоб не викликати ятрогенних розладів здоров‘я дитини. В складних випадках направити до лікаря-невролога дитячого, лікаря-психолога Таблиця 2 Характеристики кашлю, що свідчать на користь певних діагнозів Клінічне питання Клінічний приклад Імовірні причини Початок кашлю В неонатальному Аспірація, вроджені вади періоді розвитку, муковісцидоз, первинна циліарна дискінезія,внутрішньоутробні легеневі інфекції Продуктивний/вологий Хронічні хвороби легень, що Кашель супроводжуються виділенням гнійного мокротиння, наприклад при бронхоектазах, що 236 Характер кашлю Незвичний сигнальний кашель у дитини з емоційною байдужістю до кашлю; кашель зменшується при підвищенні уваги до дитини Сухий рецидивуючий; зникає уві сні Кашель з металевим від тінком або гавкаючий кашель Прогресування кашлю Ізольований кашель Кашель поєднаний із свистячими сухими хрипами Динаміка Кровохаркання характерні для муковісцидозу Незвичний сигнальний кашель Кашель-звичка Трахеїт або ларингіт (наприклад, при ГРІ чи трахеобронхомаляції) Аспірація стороннього тіла, колапс долі легені, туберкульоз, внутрішньогрудне утворення, що швидко збільшується Неспецифічний ізольований кашель,рецидивуючі вірусні бронхіти, психогенний кашель Бронхіальна астма, аспірація стороннього тіла, періодична легенева аспірація, стиснення дихальних шляхів або трахеобронхомаляція, облітеруючий бронхіоліт або інтерстиціальна хвороба легень, бронхо-легенева дисплазія, серцеві хвороби із застійною серцевою недостатністю або зі значним право-лівим шунтом Муковісцидоз, бронхоектази, аспірація стороннього тіла, туберкульоз,пухлина, легеневий гемосідероз, легеневі артеріо-венозні 237 Симптоми, що супроводжують кашель мальформації Кашель зі злипками ди- Фібринозний бронхіт хальних шляхів Кашель з супутньою Муковісцидоз, імунодефіцити, перпатовинна циліарна дискінезія, логією, періодичрецидивуючими на легенева аспірація, пневмоніями або аспірація інфільтратами в стороннього тіла, легенях туберкульоз, рецидивуючий (бактеріальний) бронхіт, анатомічні порушення Кашель, поєднаний із Інтерстиційна (колагенова) задишкою, що хвороба пов‘язана із Легень рестрикцією легень Астма Фізичні вправи, холодне Повітря Положення лежачи Синдром постназального затікання, ГЕРХ Годування Періодична легенева аспірація Тригери кашлю Затверджено наказ МОЗ України від 13.01.2005 № 18 ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКИ ХРОНІЧНОГО БРОНХІТУ У ДІТЕЙ J40 Хронічний бронхіт хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком 238 склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень. Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень. Класифікація : Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо. Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів Виділяють 4 форми хронічного бронхіту: • J 41 простий неускладнений бронхіт; • J 41.1 гнійний бронхіт; • J 44 обструктивний бронхіт; • J 41.8 гнійно-обструктивний бронхіт .Фази патологічного процесу: загострення або ремісія. Етіологія формування хронічного бронхіту: • віруні асоціації; • вірусно-мікоплазменні; • вірусно-бактеріальні; • вірусно-бактеріально-грибкові; • персистенція опуртуністичної мікрофлори Патогенез: - порушення мукоциліарного кліренса - порушення дренажної функції - зниження місцевого імунітету - гіпертрофія і гіперфункція бронхіальних залоз - зниження протеолітичної активності трахеобронхіального секрета; - недостатність неспецифічного ферментного захисту Клінічні критерії діагностики хронічного бронхіту: • загострення процесу з тривалістю кілька місяців, впродовж 2-х років і більше; • 2-3 загострення на рік протягом не менше 2-х років; • збереження у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень; 239 • наявність продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років; • надсадний малопродуктивний кашель ранком; - кашель на початку захворювання з‘являється вранці після сну, виділяється невелика кількість мокротиння (недостатність мукоциліарного транспорту проявляється у нічний час). Кашель посилюється у холодний період року, а також у період загострення хвороби, у період ремісії, а також при ураженні дрібних бронхів, які не мають рецепторів кашльового рефлексу, практично відсутній; • при прогресуванні хвороби кашель наростає і з‘являється протягом всього дня і вночі; при дихальній недостатності ІІІ ступеня, кашльовий рефлекс згасає, кашель стає малопродуктивним, навіть при наявності бронхоектазів; • мокротиння має різний характер, але переважає підвищена в‘язкість; • задишка спочатку з‘являється при загостренні, пізніше наростає після фізичного навантаження; • можлива деформація грудної клітки у вигляді кіфозу грудного відділу хребта, та симптом барабанних паличок; • обмеження екскурсії грудної клітки при диханні, участь у диханні допоміжних м‘язів; • перкуторно: коробочний відтінок тону - над ділянками з емфіземою, притуплений – у місцях запального процесу; • аускультативно: подовжений видих, жорстке дихання, при емфіземі дихання ослаблене; при ураженні дрібних бронхів - у горизонтальному положенні при видиханні - сухі високотональні хрипи, якщо вони відсутні у вертикальному положенні, то це ―прихована бронхообструкція‖. При броноектазах – вологі хрипи різного калібру. Характер хрипів нестійкий, можуть зникати після кашлю. • Рентгенологічно: порушення структури корнів легенів, підсилення і деформація рисунку легень, пневмосклероз. Методи діагностики хронічного бронхіту Діагностика бронхіту включає використання клінічних, рентгенологічних, лабораторних та інструментальних методів: 1. Виділення етіологічного збудника - мазок із носа і зіву на патогенну мікрофлору і віруси. 2. Дослідження мокротиння на патогенну мікрофлору і віруси. 3. Рентгенологічне дослідження. 4. Бронхоскопія та браш-біопсія слизової оболонки бронхів (див. додаток). 240 5. Бронхографія або комп‘ютерна томографія (КТ) 6. Реопульмонографія. 7. Спірографія (див.додаток). 8. Пневмотахометрія 9. Пікфлоуметрія Основні принципи лікування Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрільна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові ( лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ). Таблиця 1. Антибактеріальні препарати вибору в залежності від виду бактеріального збудника. Вид збудника Антибактеріальний препарат Мікоплазма Макроліди Стафілокок Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою кислотою, цефалоспоріни І-ІІ поколінь, фторхінолони, аміноглікозіди, лінкозаміди Стрептокок Захищені пеніціліни, цефалоспоріни І-ІІІ поколінь,карбепенеми Хламідія Макроліди, фторхінолони Гемофільна паличка Амінопеніціліни з клавулановою кислотою, макроліди,цефалоспоріни ІІ-IV поколінь, карбапенеми, фторхінолони Пневмокок Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою кислотою,цефалоспоріни І-ІІ поколінь, макроліти Синьогнійна паличка Фторхінолони, аміноглікозіди, цефалоспоріни ІІI покоління Легіонела Макроліди, фторхінолони При наявному сухому болючому кашлі в перші дні захворювання призначають протикашльові препарати центральної дії. При сухому подразливому трахеальному кашлі – протикашльові препарати периферійної дії. При обструктивному синдромі показано призначення бронхолітиків: β2агоністи короткої дії – сальбутамол, алупент, атровент, фенотерол тощо, антихолінергічні засоби та препарати теофіліну (метилксантини). Для розрідження і виділення мокротиння прзначають муколітики - 241 (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід). Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включати антиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами. Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо З метою нормалізації енергетичного балансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін). Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показано застосування нестероїдів, які інгібують активність медіаторів запалення, підсилюють терапевтичну дію антибіотиків. Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера). При недостатній ефективності поведеної терапії при катаральногнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація. Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає: • Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу. • Режим дня і раціональне харчування • Загартовування, загальзміцнююча та лікувальна фізкультура. • Фітотерапія. • Вітамінотерапія. • Адапгогени та біогенні стимулятори. Ступені вентиляційних порушень. Обструктивний тип Показник ЖЄЛ, % ОФВ1/ЖЄЛ, % ОФВ1 МВЛ, % ЗЄЛ, % Обструктивні порушення відсутні легкі помірні тяжкі > 80 > 75 70-80 60-75 60-70 40-60 50-60 30 вкрай тяжкі 50 < 40 > 80 > 80 80-120 70-79 65-80 120-150 50-69 45-65 150-175 36-50 30-45 120 < 36 < 30 150 242 Рестриктивний тип Показник Рестриктивні порушення відсутні легкі помірні ЖЄЛ, % > 80 60 ОФВ1/ЖЄЛ, % > 75 70 МВЛ, % > 80 > 80 70 60 ЗЄЛ, % 80 80 56 60 30 50 < 35 75 60 70 50 60 > 75 70 50 60 120 70 60 70 50 60 50 тяжкі вкрай тяжкі 80 56 ЖЄЛ, % > 80 60 ОФВ1/ЖЄЛ, 75 60 % > 75 70 70 50 МВЛ, % > 80 > 80 70 60 ЗЄЛ, % 80 120 70 60 БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА Бронхоектатична хвороба (J 47) Визначення поняття. Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих)і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень. Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій: 1) природжені і постнатальні вади розвитку легень; 2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання; 3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк); 4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева; 5) туберкульоз; 6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гаммаглобулінемія); 7) бактеріальні деструкції легень. Патогенез. 243 Основне значення в патогенезі бронхоектазів має поєднання і взаємодія двох чинників: запального процесу і порушення дренажної функції бронхів. Підтвердженням цього є морфологічна картина видалених частин легень з бронхоектазами. Вона характеризується наростаючими дистрофічними й атрофічними змінами усіх структурних елементів легені. Результат цих процесів — ослаблення тонусу бронхів, зниження скоротливої здатності їх стінки та перистальтики. Постійне підвищення внутрішньо-бронхіального тиску під час кашлю сприяє дальшому розширенню бронхів, приєднання вторинної інфекції спричиняється до перибронхіального склерозу, скупчення гнійного мокротиння. Велику роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателектази різного генезу (природжені, аспіраційні, пневмонічні, при сторонніх тілах, пухлинах бронха, муковісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами). В. А. Климанський (1975) надає важливого значення у формуванні бронхоектатичної хвороби порушенню кровообігу в системі малого кола. Ангіопульмонографія дозволила вивчити цей компонент патогенезу. Звуження просвіту легеневих артерій та їх гілок призводить до хронізації запального процесу в легенях. Не виключається також зв‘язок захворювань носоглотки (риносинусопатій) з бронхоектатичною хворобою. При одночасному запаленні носоглотки і легень відбувається реактивне збільшення лімфатичних вузлів підщелепної ділянки, шиї, середостіння, паратахеальних і бронхопульмональних. Збільшені лімфовузли не тільки є джерелом інфекції, але й чинником, який порушує кровоплин у легенях, зумовлює розвиток хронічного їх запалення. Отже, патогенез бронхоектатичної хвороби — це цілий ланцюг патологічних процесів, які взаємодіють і впливають один на одного. Класифікація. Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни «бронхоектазії», «бронхоектази», «бронхоектатична хвороба» варто вважати синонімами. У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій. 1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані). 2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні. 244 3. За поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні)—із зазначенням сегментів. 4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний. 5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими). Клініка, діагностика. Оскільки бронхоектатична хвороба — захворювання хронічне, клінічна картина залежить не тільки від обширності ураження, вираженості й поширеності бронхіту в неуражених ділянках легені, але й від наявності загострення або ремісії. За останні 15-20 років рідко зустрічаються запущені форми, що супроводжуються кашлем і великою кількістю сморідного гнійного мокротиння, частіше зустрічаються малі форми з помірними проявами. Це пояснюється більш сумлінним консервативним лікуванням пневмоній, своєчасною санацією вогнищ інфекції у носоглотці, широкою диспансеризацією дітей, профілактичними заходами, які здійснюються у дитячих закладах. Бронхоектатична хвороба — захворювання дитячого віку. Найчастіше вона виникає у дітей до 2-5 років. Природжені бронхоектази проявляються на 1-му році життя. Здебільшого батьки пов‘язують початок хвороби з перенесеною у перші місяці життя пневмонією, з наступними частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком. Діти часто простуджуються з підвищеннями температури тіла, загострення регулярно виникають весною і восени. Такі діти увесь час, навіть у період ремісії, кашляють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мокротиння. Загальний стан може бути мало порушеним, але при поширеному процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, хворі на бронхоектатичну хворобу, швидко стомлюються, відстають, у розвитку від ровесників. Кровохаркання в них зустрічається рідко, воно більш характерне для бронхоектазів на ґрунті сторонніх тіл. При обмежених бронхоектазіях задишка в стані спокою звичайно не турбує, при двобічних ураженнях задишка виражена під час невеликого фізичного навантаження і навіть у стані спокою. Деякі діти скаржаться на біль голови, кісток. Найчастіше це буває у дітей з побічними патологічними процесами у носоглотці. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється і починається задишка, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. Під час огляду дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але останніми роками можна зустріти дітей зовні ніби зовсім здорових. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок і годинникового скла 245 зустрічаються у хворих з природженими бронхоектазами та у випадках, що вже далеко зайшли. Однією з важливих діагностичних ознак хронічного захворювання легень є деформація грудної клітки. Частіше зустрічається асиметрична деформація—западання грудної клітки на фоні ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Деформація грудної клітки найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах. Під час перкусії так само найбільш виражені зміни визначають при ателектатичних бронхоектазах — виявляють укорочення перкуторного звуку. При емфізематозних бронхоектазах перкуторний звук з коробковим відтінком. При ателектазі можна не виявити укорочення перкуторного тону в тих випадках, коли компенсаторно збільшені «емфізематозні» ділянки легені перекривають його. При обширних ателектазах перкуторно виявляють зміщення меж серця в бік процесу. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерною є наявність вологих різнокаліберних та крепітуючих хрипів, після відкашлювання мокротиння їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів густим мокротинням не завжди можна вислухати хрипи. Необхідно постаратися викликати у такої дитини кашель натискуванням шпателем на корінь язика або легким натискуванням на трахею. Дуже характерно, що хрипи більше прослуховуються вранці. У періоди загострення аускультативні зміни характеризуються наростанням кількості вологих дрібно- і середньопухирчастих хрипів, можуть вислуховуватись сухі, свистячі хрипи. Дихання над ділянкою ураження звичайно ослаблене. Прослуховування постійних хрипів, стабільна їх локалізація у період ремісії може свідчити про бронхоектазії. На підставі відповідного анамнезу, огляду, фізикальних даних можна припускати, що в дитини бронхоектатична хвороба. Уточнити ж діагноз можна тільки за умови повного обстеження дитини. Під час перегляду рентгенограми важливо оцінити динаміку процесу, об‘єктивну думку можна скласти тільки за наявності знімків, зроблених у період ремісії. Можна виявити прямі й побічні рентгенологічні прояви. Для бронхоектатичної хвороби характерна наявність ателектазів, кільцеподібних, стільникоподібних тіней. При циліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюнка, тяжистість коренів легень. Побічною ознакою може бути наявність другого контура серця при ателектатичних бронхоектазах нижньої частки лівої легені. При підозрі на процес середньої частки або язичкових сегментів показана відповідна бокова рентгенограма. 246 Рис. Рентгенограмма при бронхографії бронхоектатичної хвороби. Слід пам‘ятати, що навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям з характерним анамнезом та клінічними проявами, викладеними вище, показане бронхологічне обстеження. Починають його обов‘язково з бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, стороннього тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів (можливі стискування ззовні), стан слизової оболонки, наявність, характер мокротиння, його переважну локалізацію. Бронхоскопія дозволяє провести цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше зустрічаються катаральний, гнійний, фібринозно-виразковий бронхіти, при сторонніх тілах — геморагічний і грануляційний. За поширеністю може бути локальний (у межах частки, сегмента), дифузний (поширений), дифузно-локальний. Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія. Бронхографія — контрастне обстеження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографію виконують під загальним знеболюванням із застосуванням м‘язових релаксантів. Тільки у частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. Нині застосовують водорозчинний контраст (пропілйодол). Для одержання високоякісної бронхограми, доброго 247 заповнення сегментарних бронхів перед початком бронхографії необхідно провести старанну санацію трахеобронхіального дерева, у дітей з великою кількістю мокротиння її повторюють кілька разів із уведенням протеолітичних ферментів. У дітей з двобічними бронхоектазіями перед проведенням бронхографії доцільно провести санацію бронхів за допомогою черезшкірної мікротрахеостомії (введення тонкого поліетиленового катетера під час бронхоскопії під контролем ока пункційно в трахею або частковий бронх). Щоденне введення розчину антибіотика з ферментом стимулює відкашлювання мокротиння і сприяє одержанню бронхограми кращої якості. Обов‘язковим є виконання двобічної бронхографії. По черзі заповнюють контрастом кожну легеню, виконують бронхограму кожної легені у двох проекціях. Заповнювати легеню контрастом можна через бронхоскоп або інтубаційну трубку, контролюючи за допомогою ЕОП. Після аспірації контрасту заповнюють другу легеню. Оцінка бронхограм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їх поширеність, форму. Набуті бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкуватими, змішаними, часто поєднуються з деформуючим бронхітом. Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферіїбронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, термінальні відділи бронхів не контрастуються. При мішкуватих бронхоектазах термінальні відділи розширюються і «обриваються». Найчастіше бронхоектази локалізуються у нижній частці і язичкових сегментах лівої легені, у нижній і середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках найчастіше зустрічається за наявності природженої патології чи туберкульозу. Для деформуючого бронхіту характерна зміна напряму бронхів, їх звивистість, зближення і нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів. Зміни, виявлені під час ангіопульмонографії у дітей з бронхоектазіями, залежать від глибини і поширеності патологічного процесу у бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначають при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій та їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішкуватих та кістовидних бронхоектазіях. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних стволів. Відсутнє контрастування капілярно-венозної сітки або визначаються «німі зони». Особливо велике значення має ангіографічне дослідження у разі обширних бронхоектатичних уражень (більше ніж 9 сегментів). Повна відсутність течії крові в уражених ділянках легені свідчить про неспроможність їх у функціональному відношенні і про 248 необхідність видалення цих ділянок, що являють собою лише вогнища інтоксикації. В оцінці легеневого кровообігу великого значення надають радіонуклідному скануванню. При бронхоектазії в ділянці вогнища ураження на сканограмі видно зменшення нагромадження радіопрепарату або його повну відсутність порівняно зі здоровими ділянками. Функціональні дослідження стану серцевої діяльності і малого кола кровообігу показують, що у дітей ступінь змін визначається обсягом ураження і тривалістю захворювання. ЕКГ у хворих з ураженням, що не перевищує однієї частки, не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м‘яза. Якщо ураження поширилося на декілька часток однієї або обох легень, спостерігається поява високих загострених зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньошлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда. Реографічна оцінка гемодинаміки малого кола у дітей з хронічним деформуючим бронхітом та бронхоектазією однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку та тривалості захворювання. При двобічному бронхоектатичному процесі у легенях поряд 249 із зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу виражені розлади тонусу прекапілярних судин. спостерігаються Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім — реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування. Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції. Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів – без ознак хронічного гнійного запалення. Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12-13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі. Комплексна передопераційна підготовка при бронхоектатичній хворобі спрямована насамперед на максимальну санацію трахеобронхіального дерева, а також усіх супутніх вогнищ запалення (носоглотки, порожнини рота, придаткових пазух). Для санації трахеї і бронхів застосовують бронхоскопію, яку повторюють 2-3 рази. Під час бронхоскопії аспірують гнійне мокротиння, промивають трахеобронхіальне дерево ізотонічним розчином натрію хлориду з муколітиками та ферментами, вводять антибіотик з урахуванням чутливості флори. За відсутності ефекту після 3 санацій і у дітей з двобічною обширною локалізацією бронхоектазій перед операцією виконують черезшкірну катетеризацію трахеї (мікротрахеостомію). Наявність катетера у трахеї дозволяє стимулювати кашель шляхом періодичного введення декількох мілілітрів ізотонічного розчину натрію хлориду 4-6 раз і більше на добу), 2-3 рази на день уводять антибіотики, муколітичні препарати. Тривалість перебування такого катетера — 14-15 днів. Призначають інгаляції, ЛФК, постуральний дренаж, бронхо- і муколітичні препарати, вітаміни, десенсибілізуючі засоби. При локальних формах, коли бронхіт локалізується в межах однієї частки легені, тривалої 250 санації проводити не потрібно. Обмежуються 1—2 бронхоскопіями, комплексом ЛФК, інгаляціями, постуральним дренажем. Обсяг резекції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції. Виконують резекцію частки, декількох сегментів двох часток легені (при локалізації праворуч), дуже рідко доводиться видаляти усю легеню — пульмоноктомія. При двобічній локалізації бронхоектазій операцію виконують у два етапи з інтервалом 6-12 міс. У післяопераційному лікуванні крім поповнення втрат крові, корекції електролітного обміну, кислотно-основного стану важливим завданням є максимальне розправлення залишених відділів легені. Для цього необхідно під час операції у плевральній порожнині залишити дренаж, за допомогою якого можна підтримувати негативний тиск. З цією метою шляхом активної аспірації (10-15 см вод. ст.) аспірують вміст плевральної порожнини протягом 2-3 діб. Після повного розправлення легені дренаж видаляють. Важливо також стимулювати у дитини кашель, відсмоктувати мокротиння з ротоглотки, а в разі необхідності і з трахеї та бронхів, забезпечуючи цим прохідність дихальних шляхів. Ці заходи запобігають виникненню такого післяопераційного ускладнення, як ателектаз. Дуже важливою умовою для виконання цих завдань є добре знеболювання. Застосовують місцеве введення 0,25-0,5 % новокаїну в корінь легені та у міжребер‘я під час операції, у післяопераційний період продовжують погодинне введення анальгетиків. Застосовують також антибактеріальну терапію, антигістамінні препарати, вітаміни, серцеві глікозиди, фізіотерапевтичне лікування, дихальну гімнастику, масаж. Надалі хворі потребують реабілітації під наглядом педіатра, пульмонолога. Через 6 міс після операції їм потрібне санаторне лікування, диспансерний нагляд пульмонолога і торакального хірурга. Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори), і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби. 251 КОНТРОЛЬНІ ПИТАННЯ: 1. Дати визначення поняттю „бронхоектатична хвороба‖. 2. Перелічити основні фактори ризику, що призводять до розвитку захворювання. 3. Визначення поняття „бронхоектаз‖, види бронхоектазів та їх рентгенологічні та морфологічні особливості. 4. Клінічні критерії встановлення діагнозу. Головні клінічні ознаки захворювання. 5. Основні фізікальні зміни при бронхоектатичній хворобі у дітей. 6. Особливості мікробного пейзажу бронхіального дерева при даному захворюванні. 7. Значення функціональних методів дослідження та їх динаміки при повторних дослідженнях в діагностиці та контролі лікування хвороби у дитячому віці. 8. Визначити основну мету лікування бронхоектатичної хвороби у дітей. 9. Базисна терапія при бронхоектатичній хворобі у дітей. 10.Диференційна діагностика бронхоетатитчної хвороби у дітей. 11 Диспансеризація при бронхоектатичній хворобі у дітей. 12. Показання для оперативного лікування при бронхоектатичній хворобі у дітей. Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові питання для визначення початкового рівня знань 1. У хлопчика 14 років скарги на продуктивний кашель протягом останнього року, вранці став відхаркувати мокротиння повним ротом. Блідий. Обличчя одутловате. Сухість шкіри. Зниженого харчування. Задишка при фізичному навантаженні. Грудна клітина розгорнута донизу. Пальці у вигляді "барабанних паличок". Перкуторно над легенями ясний звук, аускультативно жорстке дихання, нижче кутів лопаток різнокаліберні вологі хрипи на фоні бронхіального дихання. Рентгенологічно - в нижніх долях легень картина "сотових легень". Хлориди поту - 20 ммоль/л. Найбільш вірогідними збудниками запального процесу в бронхолегеневій системі є: А. Кишкова паличка та протей Б. Гемофільна паличка та пневмокок В. Мікоплазма та уреоплазма Г. Хламідії та пневмоцисти Д. Синьогнійна паличка та стафілокок 252 2. Для диференціальної діагностики хронічного бронхоектатичної хвороби легень треба провести: A. Рентгенопневмополiграфiю. B. Флюорографію. C. Бронхографію. D. Рентгеноскопію. E. Діагностичний пневмоторакс бронхіту 3. Найбільш інформативним методом променевої бронхоектатичної хвороби є: A. Магніто-резонансна томографія B. Томографія легенів. C. Комп'ютерна томографія. D. Оглядова рентгенографія органів грудної клітини. E. Бронхографія. діагностики i 4. У дитини, яка протягом 4 років хворіє на хронічний бронхіт, як ускладнення розвинулося легеневе серце. Яка найбільш характерна ознака цього ускладнення на ЕКГ? A. Високий зубець Р. B. Низький зубець Т. С. Лівограма. D. ST по ізолінії. E. Низький зубець Р. 5. Хвора 16 років скаржиться на задишку у спокої, слабкість, періодичне підвищення температури, кашель з відділенням харкотиння до 300 мл на добу. При аускультації легень з обох сторін на всьому протязі вислуховуються сухі та вологі хрипи. На рентгенограмі легень - дифузний пневмосклероз, кільцеподібні тіні з обох сторін. На бронхограмах мішкоподібні бронхоектази у нижній і середній частках справа, та в нижній частці і язичкових сегментах верхньої частки зліва. Ваш діагноз? A. Гангрена легень. B. Бронхоектатична хвороба. C. Нижньочасткова пневмонія двостороння. D. Рак легень. E. Множинні абсцеси легень. 253 6. Хвора 17 років скаржиться на кашель з відділенням гнійного харкотиння, біль в нижній ділянці лівої половини грудної клітки, періодичне підвищення температури тіла. Яке обстеження буде найбільш інформативним для постановки діагнозу? A. Пункція плевральної порожнини. B. Бронхоскопія. C. Оглядова рентгенограма легенів. D. Бактеріологічне дослідження харкотиння. E. Бронхографія. 7. Хлопчик 8 років скаржиться на постійний кашель з виділенням зеленуватого харкотиння, задишку при фізичному навантаженні. Вперше захворів у віці 1 рік 8 місяців двобічною пневмонією яка мала затяжний перебіг. В подальшому спостерігались рецидиви хвороби 5-6 разів на рік, в періоди ремісії стійко утримувався вологий кашель. Результати якого обстеження будуть найбільш вагомими у встановленні клінічного діагнозу? A. Рентгенографія органів грудної клітки. B. Бронхографія. C. Бакпосів харкотиння. D. Бронхоскопія. E. Спірографія. 8. Відтходження мокроти ―повним ротом‖ спостерігається при: A. бронхіальній астмі B. муковісцидозі C. бронхоектазах D. при прориві абсцесу в бронхи E. пневмонії 1 – В, 2 – С; 3 – Е, 4 - А, 5 – В, 6 – В, 7 – В, 8 – С, Ситуаційні завдання. Задача 1 Хворому 8 років. Захворів гостро, 2-й день лікується від лівобічної полісегментарної пневмонії. Стан важкий, кашель поверхневий, лихоманить, різка блідість, лежить на лівому боці, грудна клітка зліва відстає в акті дихання, також з цього боку міжреберні проміжки згладжені. На Ro зсув середостіння управо, затемнення зліва. Завдання: 254 Ваш діагноз? Що необхідне треба зробити? Ваше лікування? Задача 2 Дитина 4 років, захворів 5 днів тому: відмічався підйом температури тіла до 37,5°С, з'явилися слизисті виділення з носа, покашлювання без виділення мокроти. Отримував лікування "домашніми" засобами. Стан дещо покращав, температура знизилася, але на 5-й день захворювання відмічений підйом температури до 38,6°С, наростання вологого кашлю, почастішання дихання. Дитина від третьої вагітності, других пологів, що протікали без особливості. Знаходився на природному вигодовуванні до 4 мес, прикорму з 3,5 міс. На першому році життя виявлялися помірні ознаки рахіту. На другому році життя переніс вітряну віспу і двічі ГРВІ. При огляді дільничним лікарем стан середньої тяжкості. Шкірні покриви бліді, помірний ціаноз носогубного трикутника, глибокий вологий кашель. Частота дихання 40 в 1 хвилину. Втягнення міжреберних проміжків, напруга крил носа. Перкуторно: над легенями легеневий звук з тимпанічним відтінком, аускультативно: у легенів дихання жорстке, зліва нижче кута лопатки вислуховується ділянка ослабленого дихання, там же вологі дрібнопухирчасті хрипи. Тони серця гучні, шумів немає. ЧСС - 128 за хв. Живіт м'який, безболісний. Печінка +1,5см з-під ребрового краю, селезінка не пальпується. Загальний аналіз крові: НЬ-115 г/л, Лейк - 13,5х109/л, п/я - 7%, с -61%, еоз. - 1%, л - 23%, м - 8%, ШОЕ - 20 мм/год. Рентгенограма грудної клітки: коріння легенів розширене, зліва не структуроване, легеневий малюнок посилений. У лівій нижній частці відмічена інфільтративна осередкова тінь. Завдання: 1. Поставте діагноз. 5. Проведіть диференціальний діагноз. 6. Призначте терапію. 7. 8. 9. Еталони відповідей. Задача 1 1. Позалікарняна лівобічна полісегментарна пневмонія. Ексудативний плеврит. 2. Плевральна пункція 3. Дієта багата білками і вітамінами, з обмеженням рідини і солі. Евакуація ексудату з плевральної порожнини (при ексудативному плевриті). Антибактеріальна терапія. Масаж грудної клітки. Дихальна гімнастика. Лікувальна фізкультура. Вітамінотерапія. Адаптогени, біогенні стимулятори 255 Задача 2 1. Гостра лівобічна вогнищева пневмонія, середньої тяжкості. ДН П ст. 2. Гострий бронхіт, бронхіоліт, чужорідне тіло бронхів, крупозна пневмонія, плеврит. 3. Киснева терапія, антибіотикотерапія, жарознижуючі, гідратація, муколітичні засоби, симптоматичні засоби. VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1.Провести збір скарг, Звернути увагу на об‘єктивне особливості перебігу анамнезу обстеження захворювання,фон,на захворювання. хворого із кашлем. якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. 2.Ретельно зібрати Встановити наявність анамнез життя факторів ризику,які пацієнта. сприяли виникненню захворювання . 3.Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. 4.Дослідити дихальну Звернути увагу на систему пацієнта ритмічність та глибину дихання, екскурсію (пальпація,перкусія). легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. Звернути увагу на 5.Провести ослаблення чи посилення аускультацію легень дихання, появу хрипів та 256 6. Дослідити 2 3 4 5. систему ослаблене дихання. органів дихання Звернути увагу на (перкусія, екскурсію грудної бронхофонія). клітини. 7. Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему Звернути увагу на прояви органів травлення. інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній класифікаціі захворювань попередній діагноз попередній діагноз. 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1.Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових крові. лабораторних лейкоцитозу,зсуву досліджень лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 14. Інтерпретувати Звернути увагу на рівень дані біохімічного в крові кисню та СО, дослідження крові білка та його фракцій 15. 3.Оцінити дані Звернути увагу на дослідження крові на стерильність. збудника,його чутливість до антибіотиків. Інтерпретувати Інтерпретувати дані Звернути особливу увагу дані додаткових ПСВ, спірограцфї на ознаки запальних інструментальних рентгенографії, захворювань серця, досліджень. флюорографії гострої ревматичної лихоманки, тощо. Провести 1.Послідовно знайти Особливу увагу треба диференційну спільні риси у скаргах, приділити проведенню діагностику. даних анамнезу диференційної 257 хвороби та діагностики патології життя,об‘єктивному дихальних шляхів статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2. Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3. На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку ймовірних діагнозів. 4. Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 5. Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, 258 6 7. неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати Сформулювати остаточний остаточний клінічний клінічний діагноз діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. 2. Призначити медикаментозне лікування Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість стану пацієнта, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. 259 VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні захворювань дихальної системи у варіанти захворювань дихальної дітей системи у дітей Вивчити патогенез гострого та Виділити ключові ланки патогенезу хронічного кашлю, гострого риніту гострого та хронічного кашлю, синуситу, трахеїту, бронхиту гострого риніту синуситу, трахеїту, бронхиту Вивчити клінічні прояви запальних Встановити симптоми та згрупувати захворювань легень у дітей: гострого їх у клінічні синдроми, що дають та хронічного кашлю, гострого змогу поставити імовірний діагноз риніту синуситу, трахеїту, бронхиту пневмонії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему захворювань дихальної системи у захворювання дітей Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, захворюваннями дихальної системи інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні критерії діагностики захворювань критерії захворювань дихальної дихальної системи системи за даними додаткових методів дослідження Провести внутрішньосиндромну Обгрунтувати основні компоненти диференційну діагностику, діагнозу відповідно до сучасної встановити заключний діагноз класифікації, та провести диференціальний діагноз Призначити індивідуальне Скласти лист призначень із комплексне лікування хворого на зазначенням режиму, дієти, запальні захворювання дихальної медикаментозного лікування, системи (гострого та хронічного враховуючи вік, важкість стану кашлю, гострого риніту синуситу, хворого, стадію захворювання, трахеїту, бронхиту) наявність ускладнень та супутніх захворювань. 260 Тема 7. Диференційна діагностика спадкових та природжених захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Провідні клінічні симптоми та синдроми при спадкових та вроджених захворюваннях бронхолегеневої системи (муковісцидозі, ідіопатичному гемосидерозі легень, первинній циліарній дискінезії, синдромі ВільмсаКемпбелла, бронхомаляції, аплазії і гіпоплазії легень, дефіциті α1–антитрипсину, секвестрації легень) у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при спадкових та вроджених захворюваннях бронхолегеневої системи та їх ускладненнях. Диференційна діагностика спадкових та вроджених захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Тактика ведення хворого при спадкових та природжених захворюваннях бронхолегеневої системи та їх ускладненнях у дітей. Профілактика спадкових та природжених захворюваннях бронхолегеневої системи у дітей. І. Актуальність теми. В даний час в Україні на тлі несприятливої демографічної ситуації серед дитячого населення зберігаються високі рівні захворюваності, у т.ч. дихальної системи. Проблема мікробно-запальних хвороб дихальної системи та хронічного кашлю у дітей продовжує залишатися однією з найбільш актуальних в дитячій пульмонології, оскільки ця група захворювань займає перше місце в структурі, значно випереджаючи поширеність бронхіальної астми і інших уражень легень в дитячому віці. Тому знання діагностики і принципів терапії інфекції дихальної системи є необхідним в практиці лікаря. Все вищевикладене визначає актуальність даної теми. Конкретні цілі: Початковий рівень знаньумінь. Уміти: 1. Провести обстеженняорих і 1. Збирати анамнез у виділити основний синдром ьмонологічних хворих, проводити и інфекційно-запальних 'єктивне обстеження дитини - кафедра хворюваннях дихальної системи. опедевтичної педіатрії. 2. Скласти план обстеження 2. Вибирати найбільш орого, оцінити дані лабораторних і екватні методи лабораторного і струментальних досліджень струментального обстеження, давати 3. Провести диференціальну інічну інтерпретацію одержаних агностику інфекційно-запальних зультатів - кафедра фізіології, біохімії, 261 хворювань дихальної системи. тологічної фізіології, факультетської 4. Поставити попередній діагноз діатрії фекції дихальної системи. 3. Оцінити функціональний 5. Уточнити етіологічний ан легень - кафедра фізіології, біохімії, нник і пояснити основні опедевтичної педіатрії тогенетичні механізми розвитку 4. Визначити морфологічний фекційно-запальних захворювань бстрат інфекційно-запальних хальної системи. хворювань дихальної системи. 6. Визначити лікувальну 6. Визначити основні групи ктику при інфекційно-запальних карських препаратів, вживаних в хворюваннях дихальної системи. льмонології - кафедра фармакології 7. Вибрати раціональну схему спансеризації хворого і визначити огноз інфекційно-запальних хворюваннь дихальної системи. ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про місце інфекційно-запальних захворювань дихальної системи в структурі захворювань дитячого віку, поширеність у різних вікових групах; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих. 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 - етіологію, патогенез інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - методи діагностики і диференціальної діагностики захворювань дихальної системи у дітей; - основні клінічні прояви інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; - рентгенологічні зміни при інфекційно-запальних захворюваннях дихальної системи; - рентгенологічні зміни при запальних захворюванях дихальної системи синдромі дизурії; - особливості збирання анамнезу у дітей раннього віку з захворюванями дихальної системи; - класифікацію інфекційно-запальних захворювань дихальної системи. 262 3. Студент повинен оволодіти: α3 навичками: o зібрати скарги та анамнез захворювання; o та провести фізикальне обстеження хворого з інфекціями дихальної системи; o показання до додаткових методів обстеження; o оцінити результати параклінічних досліджень; o провести диференційний діагноз, поставити і сформулювати клінічний діагноз інфекційно-запальних захворювань дихальної системи; o оцінити важкість захворювання; o визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування); o Принципи дієтичної та медикаментозної корекції. Вміннями: - Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень. - Провести диференційну діагностику з іншими клінічними станами, що супроводжуються ДН та БОС, кашлем. - Надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію. - Скласти план лікування хворого на інфекційно-запальні захворювання дихальної системи, з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології. - Надати невідкладну допомогу в екстримальних ситуаціях та при невідкладних станах (ДН). - Проводити профілактику захворювань дихальної системи. ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на інфекційнозапальні захворювання дихальної системи, з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін. - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною; - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. 263 V. ЗМІСТ ТЕМИ РЕФЕРАТ. МУКОВІСЦИДОЗ А. КЛІНІЧНА КЛАСІФІКАЦІЯ МУКОВІСЦИДОЗУ МВ З. панкреатичною недостатністю. МВ без панкреатичної недостатності, в т. ч. первинно генітальна форма З. ВБАСП (вродженою білатеральною аплазією сім'явиносної протоки). Атипові форми Примітка. До МВ З. панкреатичною недостатністю відносять всі випадки МВ, які за попередньою класифікацією позначались як кишкова та змішана форми. До МВ без панкреатичної недостатності можна відносити лише випадки З. нормальною екзокринною функцією підшлункової залози, підтвердженою за допомогою лабораторних методів (відсутність нейтрального жиру в копрограмі, нормальні показники при дослідженні 72-годинної колекції калу (екскреція жиру не перевищує 4 г на добу), рівень еластази калу при імуноферментному аналізі не нижчий за 200). Наявність вродженої білатеральної аплазії сім'явиносної протоки верифікує лікар-уролог за допомогою пальпаторного обстеження яєчка, сім'яного канатику та епідідімусу, дослідження спермограми, біопсії яєчка. До атипових форм МВ відносять випадки хронічного захворювання дихальної системи різної тяжкості З. характерними для МВ проявами (або З. єдиним клінічним симптомом МВ) при нормальній екзокринній функції підшлункової залози та нормальним (<40 ммоль/л) чи межуючим З. нормою рівнем хлоридів поту. Б. КОНСЕНСУС ЩОДО ДІАГНОСТИКИ, ПРОФІЛАКТИКИ МУКОВІСЦИДОЗУ ЛІКУВАННЯ ТА 264 Суттєве підвищення середньої тривалості життя хворих на муковісцидоз (МВ) до 40 і більше років при покращанні якості їх життя в розвинених країнах світу, чого не можна сказати про Україну, пояснюється не лише досягненнями сучасної молекулярної біології, біотехнології, фармації, трансплантології та ін., але й, в першу чергу, створенню структурованої мережі спеціалізованих центрів МВ, налагодженню чіткої системи раннього виявлення хворих на МВ та своєчасного, постійного, достатнього їх лікування за узгодженими протоколами. Зважаючи на те, що угода завжди базується на реальних можливостях країни з урахуванням особливостей системи медичної допомоги населенню та поточного стану технічного та матеріального забезпечення діагностичнолікувального процесу, в проект, який пропонується, не включено деякі методи діагностики і лікування, які рекомендовані міжнародними консенсусами, але ще не впроваджені в практику в Україні. Серед них скринінг новонароджених на МВ за допомогою імунореактивного трипсину чи молекулярної діагностики мутацій в ТРБМ гені, визначення різниці назального трансепітеліального потенціалу (хоча ці методи позначені як критерії діагностики МВ), проведення потової проби з використанням системи Macroduct та аналізатора Wescor, трансплантація легень, печінки, довготривалі в/в інфузії антибіотиків в домашніх умовах за допомогою спеціальних імплантованих пристроїв, використання ліків, які не зареєстровані Фармкомітетом України і відсутні в аптечній мережі, тощо. Доцільність і можливість їх використання повинна вирішуватись в установленому порядку, а при затвердженні відповідними органами вони можуть бути введені в наступну угоду. Визначення захворювання. Муковісцидоз (МВ) - це найбільш поширене моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна характеризувати як універсальну екзокринопатію. Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та обструктивна азооспермія у чоловіків, що обумовлена вродженою агенезією сім'явиносних протоків. Етіологія МВ. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (7q31). Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу (ТРБМ), який функціонує як регульований 265 циклічним аденозинмонофосфатом хлорний канал на апікальній поверхні епітеліальних клітин. Патогенез МВ. Порушення транспорту іонів хлору через апікальну мембрану епітеліальних клітин внаслідок мутації гена ТРБМ збільшує реабсорбцію натрію клітинами, змінює електролітний склад та зневоднює секрет екзокринних залоз, що і виступає причиною патофізіологічних процесів в організмі і розвитку основних клінічних проявів. Тяжкість перебігу МВ. Ступінь тяжкості визначається за оціночною шкалою Швахмана-Кульчицького. Бальна оцінка стану хворих на муковісцидоз Загаль Клінічні Фізичний стан Рентгено 266 активність казники гічні зміни Норма Кашель Маса і зріст Легеневі на дсутній, частота ще 25-го перцентіля. ля чисті тивність і льсу і дихання ипорожнення ацездатність рмальні. Нормальна ормлені і переважно атура. В легенях рмальні. Тонус м'язів гає. зикальних змін статній гулярно двідує школу ма Недост Пульс і Маса і зріст Незначне ня хання в спокої ж 15-м і 25-м пер- силення тривалість, рмальні; рідко нтілем. онхосудинного ома шель або ипорожнення 1 - 2 люнку, двечір. дкашлювання. зи з невеликими чаткова обре відвідує сткові деформації інами. М'язовий фізема колу дсутні. В легенях нус достатній ін немає Схиль Періодично Маса і зріст Невелика сть до перерв шель, переважно ще 3-го перцентіля. фізема з відпочинок анці. Частота ипорожнення 3 - 4 лянками отягом дня; хання підвищена, зи, мало електазів. видка гка емфізема. ормлений. Злегка омірне омлюваність рипи в легенях ільшений живіт. силення сля напруги. постійні. Початкова оганий м'язовий онхосудинного бмежена формація грудної нус і розвиток люнку атність ітини та пальців скулатури двідувати барабанні палички") колу Значна Частий Маса і зріст Помірна шель з жче 3-го перцентіля. фізема, великі абкість, видка ркотинням. Значні ипорожнення лянки омлюваність. хікардія і задишка. 'ємний, жирний, нео- електазів, риступи омірна емфізема. рмлений, з поганим пальних шлю. Довгі формація грудної пахом. Обвислі, кволі гнищ. рерви на ітини. Вологі язи. Помірне езначні дпочинок. іскучі хрипи у ільшення об'єму онхоектази читься тільки ликій кількості. ивота ома арабанні палички" Ортоп Тяжкий, Маса різко зниЗначні е. Ліжковий иступоподібний на до дистрофії, іни в легенях з 267 шель. о Тахіпное, дставання в зрості. збільшення півліжковий хікардія, значні ильне живота. іни в жим легенях; 'єму наки недостатності ипорожнення серця. 'ємний, частий, авого арабанні палички" ирний, з поганим пахом. Випадіння ямої кишки наками онхіальної струкцій палення. електази стки легені, онхоектази Підсумовуються бали за 4 позиціям. Стан оцінюється як відмінний при 86 - 100 балах, хороший - при 71 - 85, задовільний - при 56 - 70, середньої тяжкості - при 41 - 55, тяжкий при 40 балах і менше. Діагностика МВ. Діагноз МВ вважається достовірним при наявності двох критеріїв (хоча б по одній з позицій). Критерії діагностики МВ. 1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу, або захворювання на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез) плюс 2. Підвищена концентрація хлоридів поту, одержаних при проведенні пілокарпінового іонтофорезу за Гібоном і Куком в двох чи більше аналізах, або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ-гені. Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення. 1. Хронічне захворювання дихальної системи, яке маніфестує як: а) хронічний кашель з виділенням в'язкого харкотиння; б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia); в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (напр. бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція); г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистом та переривчастим диханням; д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах; 268 е) деформації дистальних фаланг пальців у вигляді барабанних паличок. 2. Зміни в травній системі та харчовому статусі, а саме: а) в кишковику: меконіальний ілеус, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки; б) в підшлунковій залозі: панкреатична недостатність з типовими змінами випорожнень, рекурентний панкреатит; в) в печінці: клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки; г) порушення харчового статусу: прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит маси та довжини тіла відносно належних за віком); д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів. 3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз. 4. Обструктивна азооспермія у чоловіків, яка пов'язана з вродженою білатеральною аплазією сім'явиносної протоки. Крім перерахованих вище характерних змін фенотипу у хворих на МВ можуть бути інші клінічні прояви, які допомагають запідозрити цей діагноз. До них належать: в ранньому дитинстві - солона на смак шкіра, - дуже швидке виникнення зморшок на пальцях у воді, - затримка приросту маси у дитини без наявності стеатореї, - затяжна обструктивна жовтяниця, - псевдо-Бартер синдром з гіпонатремією/гіпокаліємією та метаболічним алкалозом, - гемолітична анемія чи набряки, що супроводжують дефіцит вітаміну E, - астма, в пізньому дитинстві - зниження толерантності до глюкози з полідипсією, поліурією та втратою маси тіла, - збільшення печінки, - портальна гіпертензія зі спленомегалією та варикозним розширенням вен стравоходу, - малий зріст, затримка пубертату. 269 Клінічна діагностика з використанням параклінічних досліджень визнається основним критерієм при встановленні діагнозу МВ. Відсутність характерних змін фенотипу, або дуже мала ступінь їх вираженості може мати місце у хворих на МВ з легким перебігом хвороби, при атипових формах МВ та в період, який передує клінічній маніфестації захворювання. Сімейний анамнез. У осіб, які мають (або мали) рідних братів чи сестер хворих на МВ, існує ризик в 25 % теж бути хворим. Тому всі сібси хворих на МВ для виключення діагнозу підлягають прискіпливому клінічному обстеженню, проведенню потової проби та молекулярної діагностики (у випадку інформативності конкретної сім'ї). При наявності клінічних проявів муковісцидозу, або інших критеріїв діагностики МВ, позитивний сімейний анамнез виступає як один з критеріїв. Наявність мутації в одному алелі гену ТРБМ при відсутності клінічних ознак та нормальних показниках хлоридів поту, як правило, свідчать про гетерозиготний статус. Потова проба. Цей тест є "золотим стандартом" в діагностиці МВ. Класичний метод за Гібсоном-Куком полягає у визначенні концентрації іонів хлору та натрію (або лише хлору) в порції поту, який одержують виключно в стандартній процедурі іонофорезу з пілокарпіном. Позитивною потова проба вважається при концентрації хлоридів більше 60 мекв/л, сумнівною - при 40 - 60 мекв/л, негативною - при 40 мекв/л і менше. Діагностичну значимість має позитивний результат в дворазовому, або більше повторі з інтервалом між аналізами в два тижні, при мінімальній кількості поту в 100 мг, при правильному технічному виконанні кваліфікованим персоналом, у повній відповідності до стандартної методики. Концентрація хлориду більша за 160 мекв/л є фізіологічно неможливою, такий результат свідчить про помилки в одержанні поту чи при його аналізі. Фальш-негативною може бути проба у хворих на МВ з гіпопротеїнемією та набряками, при прийомі деяких антибіотиків. У хворих в віці до 3 місяців діагностичний рівень хлоридів поту нижчий і становить 40 мекв/л, сумнівною визнається проба при концентрації хлоридів 25 - 40 мекв/л. 270 Фальш-позитивна проба має місце при наявності таких відмінних від МВ захворювань, як надниркова недостатність, нефрогенний нецукровий діабет, нефроз, синдром Моріака, гіпотиреоз, мукополісахаридоз, ектодермальна дисплазія, глікогеноз II типу, фукозидоз, тяжка дистрофія та нервова анорексія, сімейний холестаз, сімейний гіпопаратиреоїдизм, ВІЛ-інфекція. При атиповій формі МВ потова проба може бути нормальною чи межуючою з нормою. Описані певні види мутацій в ТРБМ гені, які супроводжуються нормальною або близькою до норми концентрацією хлоридів поту. Таким чином, позитивна потова проба в більшості випадків при наявності хоча б одного клінічного прояву МВ підтверджує діагноз. Але негативна потова проба не означає відсутності МВ у хворого. Ідентифікація двох мутацій в ТРБМ гені. Мутаційний аналіз проводиться в спеціалізованих лабораторіях. Як матеріал для одержання ДНК частіше використовують кров (цільну кров з додаванням гепарину чи ЕДТА в залежності від методу виділення ДНК, чи плями крові на спеціальному фільтрувальному папері), клітини букального епітелію, для пренатальної та преімплантаційної діагностики - клітини хоріона, амніона, плаценти, кров плода, окремі бластоміри. З молекул ДНК, як правило, за допомогою полімеразної ланцюгової реакції одержують багато копій, після чого аналізують наявність і вид мутацій в ТРБМ гені. Зараз відомо більше 1000 різновидів мутацій. Найчастіше зустрічається мутація, що була ідентифікована першою, DF508, набагато рідше G542X, W1282X, N1303K, R117H та ін. Встановлення виду мутацій має не лише діагностичне (підтвердження діагнозу МВ до чи після народження хворого), але й деяке прогностичне значення (існує певна кореляція генотип-фенотип). Хворі на МВ, що мають в обох алелях однакові мутації, є гомозиготами, а ті, що мають різні види мутацій в двох алелях ТРБМ гена - компаундними (збірними) гетерозиготами. Батьки хворого на МВ в переважній більшості є гетерозиготними носіями ТРБМ гена. В процесі підтвердження діагнозу МВ по виявленню двох мутацій. ТРБМ гена в обох хромосомах 7 є високоспецифічним, але не дуже чутливим тестом. Тому при наявності двох мутацій діагноз МВ у конкретного пацієнта 271 вважається встановленим, а невиявлення їх не означає відсутності у хворого МВ. Виявлення атипових форм МВ. Атиповий фенотип при МВ включає хронічне захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами, нормальну екзокринну функцію підшлункової залози та нормальний (<40 ммоль/л) чи межуючий з нормою вміст хлориду поту. Також до атипової форми відносять випадки, коли пацієнт має лише єдиний клінічний прояв (напр. панкреатит, ураження печінки, синусит чи ін.). У таких хворих потрібно проводити прискіпливе клінічне, рентгенологічне та лабораторне обстеження: 1. Мікробіологічне дослідження виділень дихальних шляхів. 2. Пошуки бронхоектазів: - двомірна рентгенографія - комп'ютерна томографія. 3. Вивчення стану параназальних синусів: - двомірна рентгенографія - комп'ютерна томографія. 4. Кількісне дослідження зовнішньосекреторної функції підшлункової залози по еластазі калу. 5. Обстеження чоловічих статевих органів: - спермограма - урологічне обстеження - ультрасонографія - біопсія придатку яєчка. 6. Виключення інших діагнозів: - алергія - імунологічні проблеми - порушення структури та функції війчастого епітелію - інфекція. Підсумковий діагностичний алгоритм МВ. Для більшості пацієнтів з МВ діагноз передбачається по наявності однієї або більше характерних клінічних змін, чи захворювання на МВ сібсів. Аномальна функція ТРБМ гена звичайно документально підтверджується двома тестами підвищеної концентрації хлоридів поту, проведеними в окремі дні, чи ідентифікацією двох МВ мутацій. Клінічний діагноз продовжує потребувати додаткових зусиль у 272 випадку, коли пацієнт має типові або атипові зміни фенотипу, але не підтверджена дисфункція ТРБМ гена. Основні засади базисної терапії 1. Панкреатична недостатність зумовлена морфологічними необоротними змінами в екзокринній частині підшлункової залози (кістофіброз) і потребує проведення протягом всього життя хворого постійної, достатньої, адекватної замісної ферментотерапії. 2. Первинні порушення процесів травлення при МВ носять переважно характер мальдигестії, а вже вторинно виникають явища мальабсорбції. Тому закономірним є позитивний ефект застосування лікувальних сумішей, які містять амінокислоти або білок глибокого гідролізу, тригліцериди, жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга і моносахариди, у хворих на МВ. 3. Зміни в підшлунковій залозі при МВ, за деяким виключенням, не носять характеру запальних, тому хворий потребує не зменшення в щоденному раціоні вмісту жирів, білків, вуглеводів, а їх розщеплення ферментами. Дієтичне харчування хворих на неускладнений МВ не потребує ніяких обмежень в асортименті продуктів та способі їх приготування. 4. Високий вміст іонів натрію і хлору в поті хворих призводить до надмірних, а в деяких випадках до катастрофічних втрат цих макроелементів. Додаткове введення солі з їжею при МВ щоденно є обов'язковим. 5. Хворий на МВ народжується з макроскопічно непошкодженими легенями, в той час як 90 % пацієнтів помирає від порушень дихальної системи чи їх ускладнень. Це перетворення зумовлене постійним виділенням бронхіальними залозами при МВ густого, в'язкого секрету, який порушує мукоциліарний кліренс, виникає хибне коло: застій слизу - обструкція запалення - інфекція - гіперсекреція слизу. Для недопущення формування хибного кола потрібно постійно розріджувати і видаляти слиз із бронхів. 6. Приєднання до запального процесу в дихальній системі високопатогенної мікрофлори, схильної до постійної колонізації, вимагає застосування ефективних антибіотиків не при загостренні захворювання, а регулярно, плановими курсами. 273 7. Загущення і застій жовчі, схильність до утворення конкрементів в жовчовидільній системі при МВ потребує застосування жовчогінних та гепатопротекторних засобів. 8. Аліментарні причини дефіциту вітамінів, в першу чергу жиророзчинних, та мікроелементів зумовлюють необхідність постійного застосування полівітамінних препаратів. 9. Лікування хворих доцільно проводити в амбулаторних умовах під наглядом та контролем за правильністю виконання рекомендацій лікарів регіональних центрів МВ, при тяжкому стані, виникненні ускладнень, необхідності проведення внутрішньовенної терапії - в стаціонарі, який має досвід ведення хворих на МВ, чи спеціалізованому відділенні. Базисна терапія МВ 1. Дієта. Рекомендовано одержання за добу 35 - 45 % калорій за рахунок жиру, 15 % - білку, 45 - 50 % - вуглеводів. Загальна кількість білків, жирів в денному раціоні повинна становити 100 % від належних за віком, вуглеводів 125 %. Жири переважно рослинного походження. Додатково сіль (NaCl) - до 3 років - 2 - 3 г/добу, після 3 років - 3 - 5 г/добу. В жаркому кліматі, при гіпертермії, посиленому фізичному навантаженні та потовиділенні - підвищення дози солі. Особливості харчового режиму - продукти не повинні бути знежиреними; регулярний прийом їжі з достатньою перервою між ними; бажано прийом їжі вночі (1 - 2 рази); достатня кількість грубої клітковини. При необхідності застосовується агресивне годування за допомогою назогастрального зонду або гастростоми. 2. Замісна ферментотерапія, що супроводжує кожний прийом їжі, з використанням мікрогранульованих ферментів підшлункової залози в ентеросолюбільній оболонці (креон). Добова доза вираховується по ліпазі - 1 - 10000 од./кг маси/день в залежності від ступеню зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози і розподіляється на кожний прийом їжі з урахуванням кількості та якості (особливо вмісту жиру) їжі. Корекція дози проводиться до відсутності нейтрального жиру в копрограмі, або підрахунку коефіцієнту засвоєння жиру в 72-годинній колекції калу. Не рекомендується застосування висококонцентрованих ферментів (креон 25000) дітям до 6 років. 274 3. Спеціальні лікувальні суміші (Прегестиміл, Пепті-Юніор тощо) - у дітей раннього віку як основний чи допоміжний продукт харчування, у старших дітей та дорослих - як додатковий продукт, бажано на нічне годування. Доза коливається в залежності від віку і ступеню дефіциту маси тіла. При прийомі суміші не потрібно застосовувати панкреатичні ферменти. 4. Жовчогінні препарати - хологогум, холефлюкс, суміші трав з жовчогінним ефектом. При холестазі, холелітіазі - урсодеоксихолева кислота (урсофальк) - 10 мг/кг/день протягом 6 - 24 місяців до зменшення, або зникнення конкрементів. При відсутності ефекту через 12 місяців - лікування відміняється. При появі клінічних та УЗ ознак цирозу печінки - S-аденозіл-L-метіонін (гептрал) - 20 мг/кг/день; початковий курс в/в - 10 - 14 днів, потім в таблетках в тій же дозі - 10 - 20 днів. Курс повторюють 2 - 3 рази на рік. 5. Муколітики - постійно, або з перервами в декілька днів, але не більше 7. N-ацетилцистеїн (АЦЦ, флюїмуцил) - 30 мг/кг/добу; дітям до 2 років до 150 мг/добу, 2 - 6 - до 300 мг/добу; 6 - 10 - 450 мг/добу; 10 років і старші - 600 мг/добу. S-карбометилцистеїн (естіваль, бронкоклар) - дітям 2 - 6 років до 750 мг/добу, старші 6 років - до 1500 мг/добу. Амброксолу гідрохлорид (лазолван, амброксол) - дітям 1,2 - 1,6 мг/кг. Дітям до 2 років до 15 мг/добу, 2 - 5 років - до 22 мг/добу, 5 - 12 років до 45 мг/добу, старші 12 років - до 150 мг/добу. Можливо поєднання амброксолу з ацетилцистеїном або з карбоцистеїном. Небажано приймати ацетилцистеїн разом з антибіотиками, потрібна перерва в 2 години. Амброксол, навпаки, потенціює дію антибіотиків, тому краще застосовувати їх одночасно. 275 Форми застосування перерахованих муколітиків - per os, в інгаляціях та парентерально. Гіпертонічний розчин солі (3 або 6 %) в інгаляціях. Кожний хворий повинен мати індивідуальний інгалятор (небулайзер) типу Pari-Boy або Pari-Unior. При меконіальному ілеусі: орально и до 30 мл 20 % розчину ацетилцистеїну на добу за 3 - 4 прийоми, в клізмі - до 50 мл 20 % розчину, розведеного в 50 мл води. 6. Фізичні методи видалення розрідженого за допомогою муколітиків харкотиння: вібраційний масаж, перкусія, контактне дихання в дренажному положенні; техніка очищення дихальних шляхів - активний цикл дихальної техніки, аутогенний дренаж, позитивний тиск на видосі, дихання з флатером, дозований подовжений видих з опором губами та ін.; спеціальні вправи, стрибки на батуті, вправи з м'ячем. Фізичні методи мобілізації та видалення слизу проводяться щоденно самим хворим або його батьками, або за участю фахівців, при потребі 2 - 3 рази на добу, за індивідуальними схемами. 7. Антибіотикотерапія. При виборі антибіотика враховують результати мікробіологічних дослджень слизу з дихальних шляхів. При наявності Stph. aur. перевага віддається амоксициліну, клоксациліну, диклоксациліну, цефуроксиму, аміноглікозидам, а також застосовується ко-тримоксазол. При наявності Ps. aerug. найбільш ефективні ціпрофлоксацин, азлоцилін, піперацилін, цефтазідим, тобраміцин (інгаляційно чи парентерально), коліміцин, іміпенем та ін. При встановленні факту колонізації дихальних шляхів Stph. aureus та Ps. aerug. бажано планове проведення курсів ципрофлоксацину, чи аміноглікозидів, чи поєднання цефалоспоринів 3-го покоління з аміноглікозидами. Хороший ефект показують довготривалі курси клоксациліну per os та тобраміцину в інгаляціях. 8. Полівітаміни в комплексах, які містять водо- та жиророзчинні вітаміни і мінерали (Se, Mo, Zn). Карнітину гідрохлорид. 276 Профілактика МВ. При плануванні народження дитини в сім'ї, де вже є чи була дитина, хвора на МВ, необхідно провести молекулярний аналіз з встановленням типу мутацій в ТРБМ гені у хворої дитини та у обох членів подружньої пари. У випадку встановлення двох мутацій ТРБМ гена у хворого можлива пренатальна або передімплантаційна діагностика генотипу майбутньої дитини з народженням здорових дітей гомозиготних за нормальним алелем та гетерозиготних носіїв мутації. У випадку ідентифікації лише однієї з двох мутацій, сім'я вважається напівінформативною і їй рекомендується додаткове проведення досліджень за допомогою ПДРФ-аналізу. Якщо і цей метод не підвищує інформативність сім'ї, рекомендується народження лише дитини, яка не несе патологічний ген навіть в гетерозиготному стані, або потрібне дослідження активності ферментів амніотичної рідини для виявлення хворого на МВ плоду. ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНІВ, ТРАХЕЇ ТА БРОНХІТІВ Q32 Вроджені аномалії [вади розвитку] трахеї і бронхів Q32.0 Вроджена трахеомаляція Q32.1 Інші вади розвитку трахеї Q32.2 Вроджена бронхомаляція Q32.3 Вроджений стеноз бронхів Q32.4 Інші вроджені аномалії бронхів Q33 Вроджені аномалії [вади розвитку] легені Q33.0 Вроджена кіста легені Q33.2 Секвестрація легені Q33.8 Інші вроджені аномалії легені Q33.9 Вроджена аномалія легені не уточнена Q34 Інші вроджені аномалії [вади розвитку] органів дихання Q33 ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНІВ Визначення і класифікація Для характеристики анатомічного і функціонального стану легенів використовують наступні терміни: норма, варіант норми, аномалія розвитку, вада розвитку. 277 Терміном «варіант норми» позначають незначні відхилення структури органу від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення. Під «аномалією» розуміють вроджені дефекти, які звичайно не проявляються клінічно і не впливають на функцію органу. Поняття «аномалія» і «варіант норми» близькі і відрізняються лише ступенем змін. При ваді розвитку функціональні порушення і/або прояви хвороби вже існують або можуть виникнути. Частота Частота виявлення вад розвитку у хворих з хронічними захворюваннями легенів (ХЗЛ) коливається від 1,5 до 50% і більш, що, очевидно, пов‘язано з нечіткістю критеріїв діагностики. Класифікація 1. Вади, пов‘язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур: – агенезія легень; – аплазія легень; – гипоплазия легень. 2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів: А. Розповсюджені вади: – трахеобронхомегалія; – трахеобронхомаляція; – синдром Вільямса-Кемпбелла; – бронхомаляція; – бронхіолоектатична емфізема; Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів: – вроджені стенози трахеї; – вроджена лобарна емфізема; – дивертикули трахеї і бронхів; – трахеобронхостравохідні нориці. 3. Кісти легенів 4. Секвестрація легенів 5. Синдром Картагенера 6. Вади розвитку легеневих судин: – агенезія і гипоплазія легеневої артерії і її гілок; – артеріальновенозні аневризми і нориці; – аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен. 278 НЕДОРОЗВИНЕННЯ ЛЕГЕНІВ Q33.3 Агенезія і аплазія легенів Агенезія – відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія – відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають в результаті порушень на ранніх (кінець 6 тижня) етапах ембріогенеза. Можлива відсутність, як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих воно супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи. Клінічно виявляється в ранньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на стороні ураження сплющена, виявляється сколіоз з опуклістю в здорову сторону, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, виражений зсув середостіння в хвору сторону, задишка. Проте у дітей перших років життя симптоми можуть бути відсутні і вада, виявляється випадково, звичайно при рентгенографічному дослідженні з приводу гострого захворювання, яке виявляє звуження легеневого поля, зсув тіні серця і високе стояння діафрагми, контури яких можуть зливатися з інтенсивним затемненням. Характерно пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева грижа). При дослідженні ФВД виявляється зниження легеневих об‘ємів, гіпоксемія. Бронхографія виявляє зсув трахеї, яка безпосередньо переходить в головний бронх здорової легені при агенезії або в куксу головного бронха на ураженій стороні при аплазії легені. Бронхоскопія дозволяє також оцінити наявність і ступінь вторинного запального процесу в слизистій трахеї і бронхів. Диференціальна діагностика проводиться з діафрагмальною грижею, ателектазом, а у дитини з ОРЗ – з пневмонією і ексудативним плевритом. Прогноз залежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. В здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до формування вторинної хронічної пневмонії. Лікування: за наявності запальних змін в бронхах консервативне. Показання до оперативного лікування в даний час не розроблені. В перспективі можлива трансплантація легені. Q33.6 Проста гіпоплазія легені і її часток Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту і кістозну гіпоплазію. 279 При простій гіпоплазії є рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі). При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу. Частота гіпоплазії серед хворих з ХЗЛ, за даними різних авторів, складає від 1,2 до 5%. Співвідношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії складає 1:2:22. Проста гіпоплазія (ПГ) частіше локалізується в лівій легені (77%), в нижніх частках удвічі частіше, ніж у верхніх. Ураження охоплює звичайно одну, дві або три частки однієї легені, лише у 15% хворих – частину частки. Перші ознаки захворювання у вигляді гострої пневмонії або бронхіту з‘являються на 1-2-у році життя, захворювання протікає, як правило, важко, з вираженими ознаками дихальної недостатності і затяжним перебігом з кашлем і хрипами, що тривало зберігаються, в легенях. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмонії, звичайно 3-6 разів на рік. Притаманна наявність вологого постійного кашлю з гнійною мокротою, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання. Фізичний розвиток страждає у третини дітей, деформація грудної клітки, звичайно сплющення над зоною ураження, а також сколіоз є практично у всіх хворих, їх ступінь залежить від об‘єму ураження. У 25% дітей з ПГ був обструктивний синдром. Рентгенологічні зміни зводяться до деформації легеневого малюнка і зниження перфузії в зоні ураження, зсуву середостіння в цю сторону, компенсаторної емфіземи сегментів ураженої легені. При гіпоплазії всієї або значної частини легені може виявлятися легенева грижа. 280 Мал.1 Гіпоплазія нижньої долі правої легені При бронхографії виявляється різке зближення уражених бронхів, часто їх значна деформація, заповнення контрастною речовиною лише до 4-5 генерації, що указує на зменшення числа генерацій. Бронхи неуражених сегментів зміщені до області ураження, що указує на компенсацію зменшеного об‘єму. Така картина ПГ дозволяє диференціювати її з хронічною пневмонією. Бронхоскопія виявляє ознаки зменшення об‘єму ураженої ділянки і, практично завжди, гнійний ендобронхіт, для якого типовий непогамовний перебіг, не дивлячись на лікування. Пневмосцинтіграфія виявляє різке зниження кровотоку в ураженій зоні. При дослідженні ФВД у 85% хворих виявляються вентиляційні порушення, частіше обструктивні. Гіпоксемія виявляється у половини хворих. В період загострення властива гіперімуноглобулінемія. Мікрофлора бронхіального секрету представлена гемофільною паличкою (36%), стафілококом (15%), пневмококом (14%), гемолітичним стрептококом (9%). 281 Лікування ПГ оперативне, але при моно – або дісегментарному процесі, що протікає без ураження інших сегментів легені і без вентиляційних порушень, при рідких загостреннях хворі повинні лікуватися консервативно; з віком у них звичайно спостерігається поліпшення стану. Q33.0 Кістозна гіпоплазія При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол приводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення об‘єму респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені мало. В стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації. КГ розглядається деякими авторами як самостійнанозологічна форма, в яку включають також полікістоз, стільникову (комірчасту) легеню. Інші автори полікістоз легені і кістозну гіпоплазію відносять до різних нозологічних форм. Як і проста гіпоплазія, КГ частіше локалізується в нижніх частках легень. Клінічні прояви КГ схожі з такими при ПГ, їх вираженість залежить від об‘єму ураження і наявності інфекції; в останньому випадку притаманний вологий кашель з гнійною мокротою. На рентгенограмах виявляють множинні тонкостінні порожнини в ділянці легені, зменшення об‘єму. На бронхограмах і комп‘ютерних томограмах виявляються деформації і розширення бронхів, що закінчуються, колбовидними, або кулястими розширеннями. Бронхоскопія виявляє зсув трахеї і біфуркації у бік ураження і виражений гнійний эндобронхіт, який має непогамовний перебіг; під час загострення в бронхах визначається маса в‘язкого гнійного секрету, що по вигляду, нагадує мокроту хворих на муковісцидоз. Диференціальна діагностика проводиться з хронічною пневмонією, полікістозом легень, поширеними вадами бронхів, муковісцидозом. Лікування хірургічне. Q32 ПОШИРЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ Вади розвитку стінки трахеї і бронхів пов‘язані з порушенням формування хрящової, м‘язової і еластичної тканини, створюючих жорсткий каркас. Їх види приведені в класифікації. Трахеобронхомегалія Трахеобронхомегалія (ТБМ – синдром Мунье-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншування хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом 282 еластичних і м‘язових волокон в мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі. Клінічна картина варіабельна – від безсимптомної, коли діагноз встановлюється при випадковому обстеженні, до прогресуючого процесу, пов‘язаного з розвитком запальних змін і дихальної недостатності. Для більшості хворих притаманний сильний кашель вібруючого характеру з гнійною мокротою, гучне дихання, що «муркотить». Нерідко виникають напади задухи, що розцінюється як бронхіальна астма. При бронхоскопії виявляються незвичайно великі розміри трахеї і бронхів, у деяких хворих – також мішковидні випинання в їх мембранній частині. Просвіт трахеї може приймати при цьому півмісяцеву форму і змінюватися при диханні. Клінічні прояви виникають рано у вигляді рецидивуючих крупу, обструктивного бронхіту або пневмонії із затяжним перебігом. Як правило, ТБМ поєднується з ураженням периферичних відділів легких (пневмосклероз, гіпоплазія), що і обумовлює часті загострення і наполегливий гнійний эндобронхіт. Дослідження ФВД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції. Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих рахують діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень. Лікування проводиться за правилами, висловленими в розділі «Хронічний бронхіт». Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування – резекції уражених ділянок легких, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку. Q32.0, Q32.2 ВРОДЖЕНА ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦІЯ. Цим терміном позначають стани, при яких є підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів, – звуження просвіту на видиху і розширення при вдиху. Частота невідома, за нашими даними, підвищена дихальна рухливість трахеї і бронхів виявляється у 3,6% дітей з хронічним бронхітом. Така картина може бути пов‘язана з вродженими морфологічними дефектами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів. Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає як наслідок обструктивного бронхіту, що 283 супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтягує мембранну частину трахеї і бронхів. Оскільки такий процес розвивається далеко не у всіх дітей з обструктивними захворюваннями, є підозра про роль вроджених дефектів колагену типу синдрому Еллерса-Данло. Клінічна симптоматика залежить від локалізації і вираженості дефекту. «розм‘якшення» стінок трахеї приводить до звуження трахеї, що виявляється гучним диханням, обструктивними змінами, задишкою. Симптоми посилюються при приєднанні ОРЗ і зберігаються після одужання. У дітей раннього віку з віком хрящовий каркас трахеї і бронхів зміцнюється, так що ознаки трахеобронхомаляції зникають частіше за все до віку 1-2 років без лікування. За наявності морфологічного дефекту в проксимальних відділах бронхів може сформуватися хронічний запальний процес, що протікає з гнійним эндобронхітом, розвитком пневмосклеротичних змін і бронхоектазів. Клінічно в цих випадках домінує вологий постійний кашель із слизово-гнійною або гнійною мокротою, поширеними вологими і сухими хрипами. Дослідження ФВД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції. При формуванні поширених пневмосклеротичних змін і бронхоектазів прогноз захворювання може бути серйозним. Трахеобронхомаляцію у немовляти слідує запідозрити при збереженні обструктивних змін після закінчення (через 2 тижні і більш) обструктивного бронхіту; вони, як правило, залишаються рефрактерними до бронходілататорів. Діагноз підтверджується при бронхоскопії, але слід мати на увазі, що дихальні зміни просвіту трахеї і бронхів частіше виявляються при спонтанному диханні, а вживання міорелаксантів може нівелювати ці зміни. Лікування: у маленьких дітей трахеобронхомаляція за відсутності гіпоксемії лікування не вимагає. При виражених ознаках стенозу трахеї проводять інтубацію і ШВЛ, надалі можливе хірургічне лікування, а також эндопротезування з використанням стентів. СИНДРОМ ВІЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА. Частота синдрому, за нашими даними, складають 2,5% від дітей, що госпіталізуються в пульмонологічний стаціонар, з хронічними хворобами легенів. Причиною захворювання – недорозвинення хрящових кілець бронхів 38 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина появляється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність кашлю, що приводитьдо формування хронічного запального процесу. 284 В більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом, так що у 15% хворих помилково діагностується бронхіальна астма. Надалі з‘являється вологий постійний кашель з гнійною мокротою, деформація грудної клітки, трансформуються кінцеві фаланги пальців. Затримка фізичного розвитку виявляється у половини хворих. При аускультації вислуховуються розсіяні вологі, переважно середньоміхурцеві хрипи в обох легенях і сухі свистячі хрипи переважно на видиху, подовження видиху. В ремісії кількість хрипів знижується, а обструктивний синдром часто зникає. Наростання дихальної недостатності з віком приводить до формування легеневого серця. Рентгенологічно видне посилення і груба деформація легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з ущільненими стінками (розширення бронхів). Пневмосклеротичні зміни локалізуються як у верхніх, так і нижніх частках легень. Бронхографія виявляє локальні розширення, головним чином, сегментарних або субсегментарних бронхів, контрастування бронхів дистальніше за ці розширення спостерігається нерідко. При використовуванні контрастної речовини, яка затримується на стінках бронхів, можливо виявляти їх спадання на вдиху і розширення на видиху. В періоді загострення бронхоскопічно виявляються різка гіперемія слизистої бронхів і велика кількість в‘язкого гнійного секрету, обтуруючого сегментарні і субсегментарні бронхи. Поширений гнійний эндобронхіт характерний для хворих з двобічним ураженням легень. При огляді бронхів у половини хворих помітні різні аномалії будови бронхіального дерева, такі як трахеомаляція (10%), розширення просвітів крупних бронхів (16%), підвищена дихальна рухливість сегментарних бронхів (25%), аномалії галуження бронхіального дерева (10%), рідше – звуження просвіту крупного бронха. Під впливом лікування у більшості хворих з часом наголошується зменшення активності эндобронхіта і, нерідко, зміцнення хрящового каркаса бронхів. Цитограми бронхопульмональних змивів виявляють виражений нейтрофільоз (більш 80%) і зниження кількості альвеолярних макрофагів. Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу – симптом повітряної пастки, обумовлений експіраторним колабуванням бронхів при пробах з форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на вдиху приводить до короткочасного припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ, і МВЛ (мал. 1). Ці зміни обумовлюють гіпоксемію у 20% і гіперкапнію з РаСО2 вище 285 40 мм рт. ст. у 40% хворих. Нерідко спірографічно виявляється феномен «хвилястого видиху». Крива форсованого видиху дитини 8 років з синдромом ВільямсаКемпбелла. З бронхіального секрету частіше за все висівається гемофільна паличка (42%), пневмокок (26%) і золотистий стафілокок (26%). Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша, ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке – це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром. Прогноз серйозний, що пов‘язане (у половини хворих) з прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії і формуванням легеневого серця. Лікування тільки консервативне, його основні цілі – боротьба з гнійним эндобронхітом, профілактика легеневого серця. Q32.2 ВРОДЖЕНА БРНХОМАЛЯЦІЯ. Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром Вільямса-Кемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені у меншій мірі. Існує два варіанти цієї вади – проксимального і змішаного типів. При першому бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних бронхів, при другому – деформації як проксимальних, так і дистальних відділів бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються. Захворювання має ранній початок, протікає важко, з вологим постійним кашлем із слизовою або слизовогнійною мокротою. Часті пневмонічні і бронхітичні епізоди з 2-3-річного віку швидко приводять до формування хронічного процесу. Діти відстають у фізичному розвитку, розвивається 286 деформація грудної клітки. Характерна наявність обструктивного синдрому. Порушення функції зовнішнього дихання обструктивне або комбіноване. У частини хворих спостерігаються ознаки перевантаження правого серця, що погіршує прогноз. Проте, в цілому, перебіг більш сприятливий, ніж при синдромі Вільямса-Кемпбелла. У деяких хворих з віком наголошується позитивна динаміка, пов‘язана із зміцненням хрящового каркаса бронхів. Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі Вільямса-Кемпбелла. Можливе використання стентів для эндопротезування у дітей з періоду новонародженості. Q32 ОБМЕЖЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ Стенози трахеї Стенози трахеї є рідкісною патологією, розрізняють органічні і функціональні форми, які пов‘язані з надмірною м‘якістю хрящів – локальною формою трахеомаляції (див. вище). Органічні стенози, у свою чергу, діляться на первинні, пов‘язані із зміною стінки трахеї, і вторинні (або компресійні), при яких трахея здавлюється ззовні. Причиною первинного органічного стенозу є дефект мембранної частини трахеї, в результаті якого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт – звуженим. Стеноз може бути зв‘язаний і із збільшеним числом хрящових кілець або з їх великою товщиною. Стенози локалізуються звичайно в середній і нижній третині трахеї і часто поєднуються з іншими вадами розвитку легенів. Основною причиною здавлення трахеї у дітей бувають аномально розташовані судини: подвійна або праволежаща дуга аорти (задній тип) і неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти. Клінічно стеноз трахеї виявляється симптомами експіраторногостридора, який нерідко виявляється відразу після народження дитини. При вираженому стенозі може бути утруднений і вдих. Стридор посилюється при фізичному навантаженні, неспокої, їді і особливо при ОРВІ. У деяких дітей спостерігається гучне дихання, яке описується як «хрипляче», «тріщить», «пиляюче», іноді – наполегливий, резистентний до лікування «спастичний бронхіт» з відповідною фізикальною картиною в легенях. Експіраторний стридор може поєднуватися з часто рецидивуючим обструктивним бронхітом, з нападами задухи або менш вираженими епізодами утрудненого дихання, що нагадують круп. Звуження трахеї у ряді випадків виявляється на томограмах, КТ або при бронхографії, але основним діагностичним дослідженням є бронхоскопія. При стенозі трахеї обов‘язкове і рентгеноконтрастне дослідження стравоходу для 287 виключення здавлення ззовні, його важливо диференціювати з природженим стридором на ґрунті ларінгомаляції, аспіраційним синдромом. Прогноз органічних стенозів трахеї серйозний. Лікування хірургічне. При здавленні трахеї ззовні проводять операцію на судинах, при трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї, при ригідних стенозах проводять пластику трахеї. Q32.4 Вроджена лобарна емфізема В її основі лежить вентильний механізм унаслідок звуження бронха, що приводить до гіперінфляції відповідної ділянки легкого. Стеноз бронха частіше пов‘язаний з дефектом хряща його стінки, але може бути викликаний і здавленням ззовні аномально розташованою судиною, пухлиною. Рідше зустрічається гіпертрофія слизистої оболонки з утворенням складок, що грають роль клапана. Можлива і вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпоплазія еластичних волокон і перерозтягнення альвеол в результаті затримки повітря в зміненій ділянці легені. Симптоми хвороби можуть з‘явитися як в періоді новонародженості, так і в старшому віці. У новонароджених і грудних дітей можуть спостерігатися гострі напади порушення дихання, особливо при ОРВІ, годуванні і фізичній напрузі. У старших дітей на перший план виступають рецидивуючі пневмонії і бронхіти. Є і малосимптомні форми, якідіагностуються лише в підлітковому віці, не дивлячись на виражену дихальну недостатність. По частоті ураження на першому місці стоїть верхня частка лівої легені, потім середня частка і, нарешті, верхняя частка правої легені. Нижні частки вражаються рідко. Двобічне ураження спостерігається у виняткових випадках. Вентильна емфізема проявляється вибуханням і відставанням грудної клітки при диханні на стороні ураження, ділянкою звуку коробочки при перкусії і ослабленням дихання. Характерний зсув середостіння в здорову сторону, що легко встановити перкуторно. У маленьких дітей під час загострення виникає задишка, часто з ціанозом, нерідко розвивається стан, що вимагає реанімаційних заходів. Рентгенологічні ознаки: підвищення прозорості ураженої ділянки із збідненням легеневого малюнка, розширення міжреберних проміжків, зсув середостіння в здорову сторону. При різкому здутті уражена частка пролабує через переднє середостіння у бік здорової легені, здавлює сусідні ділянки легені. Бронхоскопія не виявляє, як правило, яких-небудь характерних ознак. В окремих випадках вдається знайти запальні зміни і звуження бронха. У зв‘язку з небезпекою бронхоскопії при різко вираженій лобарній емфіземі, особливо у маленьких дітей, до неї слід вдаватися лише в цілях диференціальної 288 діагностики. Це відноситься і до бронхографії: виявлення звуження бронха і погане заповнення контрастом дрібних гілок мало додає в діагностиці. Диференціальна діагностика проводиться із спонтанним пневмотораксом, солітарною кістою або множинними кістами легенів, чужорідними тілами бронхів, діафрагмальною грижею. Лікування хірургічне – видалення ураженої частки, при загостренні процесу використовують бронходилататори, ШВЛ. Q32.4 Дивертикули трахеї і бронхів Дивертикул – одиночні або множинні випинання стінки трахеї і/або бронхів будь-якої етіології. Звичайно вони розташовуються в мембранній частині або в проміжках між хрящовими кільцями. Деякі автори вважають дивертикулами рудиментарні додаткові бронхи. Дивертикули трахеї і бронхів звичайно клінічно не виявляються і виявляються при бронхоскопії абобронхографії. Лікування, при нагноєнні можливе оперативне лікування. Q32.4 Трахео – і бронхостравохідні нориці Це важкі вади розвитку, прояви яких залежать від розміру дефекту, вони часто поєднуються з атрезією стравоходу. При коротких і широких свищах симптоми виявляються при першому ж годуванні дитини важкими нападами задухи, кашлю і ціанозу. Надалі швидко приєднується важка аспіраційна пневмонія, як правило, з летальним наслідком. При вузьких з‘єднаннях об‘єм аспірованої їжі може бути невеликим і вони, як і синдром хронічної аспірації пиши, виявляються рецидивуючим бронхітом або пневмонією. У цих дітей часто наголошується підвищене відходження слизу при кашлі. Діагностика – ендоскопічне та рентгенологічне виявлення сполучення. Лікування хірургічне. Q33.0 Кісти легенів Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають в результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі эмбріогенеза кісти локалізуються в межах середостіння (в області трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються 289 внутрішньлегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять в своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом. Вроджені кісти легенів нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легенів, вони можуть бути одиночними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені. Фізикальні зміни принеускладнених кістах відсутні, при пневмонічних загостреннях звичайно наголошуються укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання і порівняльна невелика кількість вологих хрипів. В періоді ремісії стан хворих задовільний, симптомів інтоксикації і зниження показників фізичного розвитку немає. Вроджені кісти локалізуються частіше у верхній частці лівої легені, рідше в інших частках. При бронхоскопії у частини дітей виявляється эндобронхіт. В окремих випадках знаходять аномальний розподіл бронхів, що підтверджує вроджений генез кісти. Окрім гострих, затяжних і хронічних запальних змін, легеневі кісти можуть ставати напруженими, прориваючись іноді в плевральну порожнину з утворенням пневмо – або піопневмоторакса, мають серйозний прогноз, в першу чергу, у дітей перших місяців життя. Напружена кіста виникає звичайно на фоні пневмонії або ОРВІ. Ведучу роль в її патогенезі грає утворення клапанного механізму в результаті ендобронхіта, що викликає стеноз бронха. Це ускладнення особливо небезпечне у дітей раннього віку у зв‘язку з розвитком важкої дихальної недостатності, що є загрозою для життя дитини. На рентгенограмах повітряні кісти виглядають як чітко обкреслені одиночні або множинні прояснення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого і/або деформованого легеневого малюнка. При нашаруванні порожнин один на одного уражена ділянка легені стає сотоподібною. При пневмонічних загостреннях рентгенологічно виявляється картина запальної інфільтрації легеневої тканини в межах сегменту або частки з розширенням кореня легені за рахунок збільшення лімфатичних вузлів. Зворотний розвиток сповільнений і нерідко, особливо при множинних кістах, залишаються стійкі зміни, рентгенологічно у вигляді крупновогнещевих тіней різної форми. Збільшення лімфатичних вузлів при цьому зберігається. При бронхографії кісти легенів контрастуються відносно рідко. За нашими спостереженнями, при заповненні кісти контрастною речовиною 290 дистальні гілки бронхів не визначаються, а проксимальні частіше бувають нормальними. Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ. Диференціальна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах – онкологічного захворювання. Лікування запальних загострень таке ж, як пневмонії. При рецидивах або розвитку клапанного механізму показано оперативне лікування. Q33.2 СЕКВЕСТРАЦІЯ ЛЕГЕНІВ. Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв‘язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду. Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венознийвідтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії. Внутрішньочасткова секвестрація звичайно локалізується в нижніх частках легких, зліва дещо частіше, ніж справа. Більш ніж в 80% випадків зміни виявляються в задньо-базальному сегменті і лише в 6% – в апікальному. Верхньо- і средньочасткова секвестрація зустрічається рідко (1-2%). При позачастковій секвестрації аномальна ділянка легені частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше в черевній порожнині. Позачастково розташовані секвеструючі ділянки можуть зростатися з сусідніми органами (стравоходом, шлунком і ін.), іноді порушуючи їх функцію. В окремих випадках позачасткові секвестрації супроводять інші вади розвитку легкого. Морфологічні зміни при обох видах секвестрації аналогічні: макроскопічно це жовтувата ділянка легені щільної консистенції, що не пігментується, з однією або декількома кістами. При гістологічному 291 дослідженні в ньому виявляються альвеоли, миготливий епітелій, хрящі, розширені бронхи, а також, нерідко, ознаки запалення. Клінічні прояви вади можуть бути відсутні протягом ряду літ до розвитку інфекції в секвеструючій ділянці, що протікає з клінічною картиною пневмонії, часто рецидивуючою. На знімку секвестрація виглядає як більш менш гомогенне затемнення, в деяких випадках з кістозними змінами. Частіше за все вона проектується в області 10-го сегменту зліва або справа і в прямій проекції може бути прикрита тінню серця, тому обов‘язкове дослідження в бічній проекції. Рідше видна на знімку аберантна судина, патогномонічний для даної вади, а також кісти краще виявляються при томографії. На бронхограмах патологічна ділянка легені може зміщувати бронхи сусідніх сегментів, що можливе і при інших легеневих ураженнях (кісти, новоутворення), з якими доводиться диференціювати секвестрацію. Лікування тільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції. Q33.8 Синдром Картагенера – синдром циліарної дискінезії Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію – відсутність дінеінових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів. Клінічні прояви виникають звичайно в ранньому віці. Після повторних захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхітів і пневмоній виявляютьсяознаки хронічного бронхолегеневого процесу. Типова також непогамовне, яке важко підкоряється лікуванню ураження носоглотки (рецидивуючий синусит, риніт, аденоїдит). У частини хворих формується деформація грудної клітки і зміни кінцевих фаланг пальців. Основним типом легеневих змін є обмежений пневмосклероз з деформацією бронхів, частіше двобічній. Характерний поширений гнійний эндобронхіт, який має настирливий перебіг. У хворих з синдромом Картагенера описані і інші вади (серця, нирок, полідактилія), а також гіпофункція ендокринних залоз. 292 Циліарна дискінезія у відсутність зворотного того, що розташовує органів також виявляється повторними бронхітами і пневмонією, розвитком хронічного бронхіту, але у багатьох хворих грубої патології легенів не розвивається, що, очевидно, пов‘язано з меншим ступенем дисфункції війок. Діагноз за наявності зворотнього розташування органів нескладний, при його відсутності він може бути підтверджений електронною мікроскопією біоптата слизистої оболонки носа або бронхів, а також дослідженням рухливості вій у фазово-контрастному мікроскопі. Як скринінгове дослідження може бути використаний сахариновий тест. Він полягає в оцінці часу переміщення крупинки сахарину, поміщеного на слизисту носа, до носоглотки (обстежуваний відзначає поява солодкого смаку); в нормі цей період складає не більше 30 хвилин, при циліарній дискінезії – набагато довше. Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і сінуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв‘язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких. КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ: 1. Дайте визначення муковісцидозу. 2. Яка сучасна класифікація, основні діагностичні критерії муковісцидоза. 4. Етіологія та фактори, особливості клінічного перебігу муковісцидозу у дітей ? 6. Базисна терапія муковісцидозу у дітей 7. Особливості реабілітації та профілактики муковісцидозу. 8. Ембріогенетичне походження вад розвитку легень. Класифікація Мональді. 9. Перелічите вади розвитку трахеобронхіального дерева і легеневої паренхіми. 10. Перелічите вади розвитку легеневих судин. 11. Дайте визначення та надайте клінічну характеристику агенезії, аплазії та гіпоплазії легені.. 12. Трахеальний бронх та дивертикул трахеї. Клініка, діагностика 13. Трахеальні нориці. Клініка, діагностика. 14. Трахеобронхомегалія. Клініка діагностика 15. Природжена емфізема легень. Клініка, діагностика. 16. Природжені кісти легень. Клініка, діагностика. 293 17. Дизонтогегнетичні бронхоектази.К лініка, діагностика. 18. Значення функціональних методів дослідження та в діагностиці вроджених вад легень у дітей. 19. Визначити терапевтичну тактику при вадах легень у дітей. 20. Показання для оперативного лікування при вадах легень у дітей.. 21. Диспансеризація при вадах легень та муковісцидозі у дітей. Зразки тестових завдань та ситуаційних задач. Тестові питання для визначення початкового рівня знань 1. F. G. H. I. J. Відтходження мокроти ―повним ротом‖ спостерігається при: бронхіальній астмі муковісцидозі бронхоектазах при прориві абсцесу в бронхи пневмонії 2. У дівчинки 2-х років в анамнезі - повторні пневмонії, що протікать з явищами обструкції. У легенях вислуховуються різнокаліберні вологі і сухі хрипи, дихання ослаблене. З трудом відхаркується густий в'язкий секрет. Відзначено наявність "барабанних паличок", відставання у фізичному розвитку. Який попередній діагноз? А. Рецидивуючий бронхіт В. Муковісцидоз, легенева форма С. Бронхіальна астма D. Природжений полікістоз легень Е. Туберкульоз легень 3. У дівчинки віком 5 років з перших місяців життя рецидивуючі пневмонії з проявами обструкції і виділенням в'язкого харкотиння, відставання маси тіла і зросту, деформація фаланг пальців - "барабанні палички", гепатомегалія, випадіння прямої кишки. Гемоглобін крові 93 г/л, еритроцити 3,1х1012/л, кольоровий показник 0,7, загальний білок сироватки крові 54 г/л. Блискучі, з великою кількістю жиру, у великому обсязі випорожнення. Який діагноз вважаєте найбільш імовірним? А. Муковісцидоз В. Обструктивний бронхіт С. Целіакія 294 D. Дефіцит дисахаридаз Е. Бронхоектатична хвороба 4. Дитина народилася недоношеною. У перші години життя відзначалися рясні пінисті виділення з рота. При спробі нагодувати чи напоїти відзначено приступи асфіксії. Через 8 годин після народження стала наростати задишка, апное. У легенях маса різнокаліберних вологих хрипів. Найбільш імовірний діагноз? А. Пневмопатія В. Порушення мозкового кровообігу С. Аспіраційна пневмонія D. Діафрагмальна грижа Е. Трахео-стравохідна нориця 5. Стан доношеної дитини при народженні був розцінений за шкалою Апгар у 8-10 балів. На протязі перших часів життя у дитини відмічається кашель, поперхування, ядуха, ціаноз під час годування. Яке захворювання найбільш імовірне? А. Ателектаз легень В. Внутрішньоутробна пневмонія С. Хвороба гіалінових мембран D. Гостре респіраторне захворювання Е. Трахео-стравохідна нориця 6. У хлопчика 14 років скарги на продуктивний кашель протягом останнього року, вранці став відхаркувати мокротиння повним ротом. Блідий. Обличчя одутловате. Сухість шкіри. Зниженого харчування. Задишка при фізичному навантаженні. Грудна клітина розгорнута донизу. Пальці у вигляді "барабанних паличок". Перкуторно над легенями ясний звук, аускультативно жорстке дихання, нижче кутів лопаток різнокаліберні вологі хрипи на фоні бронхіального дихання. Рентгенологічно - в нижніх долях легень картина "сотових легень". Хлориди поту - 20 ммоль/л. Вкажіть попередній діагноз: A. Природжена вада серця B. Ідиопатичний фіброзуючий альвеоліт C. Бронхоектатична хвороба D. Рецидивуючий бронхіт, період загострення E. Муковісцидоз, легенева форма 295 7. У 2-річної дитини відмічаються ознаки муковісцидозу: рецидивуюча пневмонія, виділення великої кількості гнійного харкотиння зеленого кольору, задуха, поліфекалія, відставання в фізичному розвитку, підвищення хлоридів потової рідини до 120 мекв/л. Виберіть найточніший метод діагностики. A. Пряма детекція гену методом полімеразної ланцюгової реакції B. Каріотипування C. Визначення статевого хроматину D. Імуноферментний аналіз E. Аналіз спадкового анамнезу 8. Хворий 2-х років. Скарги на коклюшеподібний кашель із виділенням густого мокротиння, стійкі зміни в легенях з 8 місячного віку, коли вперше діагностовано пневмонія. Об'єктивно: шкіра бліда, суха. Над легенями перкуторно - ділянки тимпаніту чергуються із притупленням. Аускультативно сухі й вологі середньо- і дрібнопухірцеві хрипи по обидва боки. На рентгенограмі - сітчастий малюнок. Хлориди в поті - 102 ммоль/л. Ваш попередній діагноз? A. Сторонній предмет. B. Муковісцидоз. C. Гостра пневмонія. D. Хронічний бронхіт. E. Полікістоз легенів. 9. До пороків розвитку легенів відносяться: A. гіпоплазія легені B. легенева секвестрація C. аномалії галуження трахеобронхіального дерева D. абсцес легені E. булли легені 10. Синдром ―циліарної дискінезії‖ характерний для: A. муковісцидозу B. затяжного перебігу пневмонії C. синдрому Картегенера D. полікистозу легенів E. гемосидерозу легенів 296 Еталони відповідей:1-С; 2-В; 3-А; 4-Е; 5-Е; 6 –С, 7 – А, , 8 – В, 9 – А, В, С; 10 – С, Ситуаційні завдання. 1. У 3-річної дитини скарги на постійну задишку, ціаноз, кровохаракання. Часто хворіє на бронхіти. Відмічається деформація пальців у вигляді ―барабанних паличок‖ і нігтів ―годинникові стекла‖. На рентгенограмі гіпертрофія правого шлуночку, легеневий малюнок послаблений, корні розширені. В аналізі крові е ритроцити 7,1 * 10 12 /л , гемоглобін 157 г/л. 1. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз. 2. Які ускладнення захворювання. 3. Прогноз. 4. Базісна терапія. 5. Терапія невідкладних станів. 2. Мати 2-річної дитини скаржиться на постійні рецидивуючі бронхіти хз вираженим обструктивним синдромом з народження дитини. Задишка при загостренні погано піддається лікуванню. В сім‘ї одна з трьох народжених дітей померла в 10 місячному віці від тяжкого обструктивного синдрому, який також часто повторювався. В протеїнограмі рівень α1-глобілуну складає 0,5%. Про яке захворювання можна думати?: A. рецидивуючий бронхіт, загострення; B. бронхоектатична хвороба, загострення; C. недостатність α1-антитрипсину; D. ідіопатичний гемосидероз легень. E. Бронхіальна астма. 3. Хворій 3 роки, скарги на кашлюкоподібний кашель з виділенням густого мокротиння, стійкі зміни в легенях з 6 міс. віку, коли вперше діагностована гостра пневмонія. Хлориди в поті - 112 мекв/л. 1. Вкажіть діагноз. 2. Що є основою генетичної спадковості цієї хвороби? 3. Крітерії діагностування захворювання. 4. Основні принципи терапії. Еталони відповідей. №1. 1. Синдром Гудпасчера. 297 2. Легеневі - емфізема, пневмоторакс, легенева кровотеча, абсцесс, поза легеневі – кардіодистрофія, легенева гіпертензія, 3. Прогноз – несприятливий. 4. Пролонговані бронхолітики, ІГКС, АБ-терапія. 5. Оксигенотерапія, кровозупиняючи засоби. №2. Недостатність α1-антитрипсину. Легеневі ускладнення - емфізема, пневмоторакс, легенева кровотеча, абсцесс, поза легеневі – кардіодистрофія, легенева гіпертензія, Пролонговані бронхолітики, ІГКС, АБ-терапія. Оксигенотерапія, кровозупиняючи засоби. №3. Аутосомно-рецесивна хвороба - муковісцидоз. Порушення клітинного транспорту іонів хлору та натрію. 6. Прогноз – несприятливий. 7. Ферментотерапыя високими дозами протягом життя. Бронхолiтики пролонгованоъ дії, АБ-терапія P.aeruginozae. 8. Оксигенотерапія, кровозупиняючи засоби. VII. 2 Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь. № Завдання Послідовність Зауваження,попередження виконання щодо самоконтролю 1 Провести 1. Провести збір скарг, Звернути увагу на об‘єктивне анамнезу особливості перебігу обстеження захворювання. захворювання,фон,на хворого із кашлем. якому воно виникло вік,супутні хвороби,тощо. 2. Ретельно зібрати Встановити наявність анамнез життя факторів ризику,які пацієнта. сприяли виникненню захворювання . 3. Провести огляд Оцінити загальний стан хворого. хворого, положення у ліжку,колір та вологість 298 4.Дослідити дихальну систему пацієнта (пальпація,перкусія). 5. Провести аускультацію легень 6. Дослідити 2 3 систему дихання шкіри та слизових оболонок,наявність цианозу, симптому годинникових скелець. Звернути увагу на ритмічність та глибину дихання, екскурсію легень, западіння міжребірья під час дихання, межі легень, їх зміни, ЧДД (тахі-чи брадіпноє, апноє), спірографія. Звернути увагу на ослаблення чи посилення дихання, появу хрипів та ослаблене дихання. Звернути увагу на екскурсію грудної клітини. органів (перкусія, бронхофонія). 7. Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему Звернути увагу на прояви органів травлення. інтоксикації Сформулювати 1.Сформулювати Базуючись на сучасній попередній діагноз попередній діагноз. класифікаціі захворювань 2.Обгрунтувати всі дихальної системи складові попереднього сформулювати діагнозу на піставі попередній діагноз та даних скарг, анамнезу обгрунтувати кожну його хвороби та життя, складову. об‘єктивного обстеження дані Звернути Оцінити показники 1.Оцінити увагу на загального аналізу наявність додаткових крові. лабораторних лейкоцитозу,зсуву досліджень лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. 299 16. Інтерпретувати дані біохімічного дослідження крові 17. 3.Оцінити дані дослідження крові на стерильність. 4 Інтерпретувати дані додаткових інструментальних досліджень. Інтерпретувати дані ПСВ, спірограцфї рентгенографії, флюорографії 5. Провести диференційну діагностику. 1.Послідовно знайти спільні риси у скаргах, даних анамнезу хвороби та життя,об‘єктивному статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 2.Знайти відмінності між скаргами,даними анамнезу хвороби та життя, об‘єктивними симптомами, даними лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3.На підставі виявлених відмінностей виключити схожу хворобу зі списку Звернути увагу на рівень в крові кисню та СО, білка та його фракцій Звернути увагу на збудника,його чутливість до антибіотиків. Звернути особливу увагу на ознаки запальних захворювань серця, гострої ревматичної лихоманки, тощо. Особливу увагу треба приділити проведенню диференційної діагностики патології дихальних шляхів 300 6 Сформулювати остаточний клінічний діагноз ймовірних діагнозів. 4.Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями,які мають схожу клінічну картину з пацієнтом,в тому числі з проявами серцево-судинної патології. 5.Враховуючи неможливість виключити гостру ревматичну лихоманку, неревматичний кардит, інфекційний ендокардит та набуті вади серця зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. Сформулювати остаточний клінічний діагноз. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного Базуючись на сучасній класифікації захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей, сформулювати попередній діагноз, ускладнення основного захворювання та наявності супутніх захворювань. 301 діагнозу. Призначити 1. Призначити не лікування пацієнту медикаментозне лікування. Чітко вказати режим та деталізувати дієту відповідно захворюванню. Враховуючи вік, важкість 2. Призначити стану пацієнта, стадію медикаментозне захворювання, наявність лікування ускладнень та супутньої патології призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії захворювань системи кровообігу запального характеру у дітей. VII.3 Матеріали медичного забезпечення самопідготовки студентів: орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою. Завдання Вказівки Визначити різні клінічні варіанти Перерахувати основні клінічні захворювань дихальної системи у варіанти захворювань дихальної дітей системи у дітей Вивчити патогенез гострого та Виділити ключові ланки патогенезу хронічного кашлю, гострого риніту гострого та хронічного кашлю, синуситу, трахеїту, бронхиту гострого риніту синуситу, трахеїту, бронхиту Вивчити клінічні прояви запальних Встановити симптоми та згрупувати захворювань легень у дітей: гострого їх у клінічні синдроми, що дають та хронічного кашлю, гострого змогу поставити імовірний діагноз риніту синуситу, трахеїту, бронхиту пневмонії Вивчити діагностичні критерії Скласти структурну схему захворювань дихальної системи у захворювання дітей Вивчити додаткові методи Скласти план обстеження хворого з дослідження (лабораторні, захворюваннями дихальної системи інструментальні) Вивчити клініко-інструментальні Перерахувати основні діагностичні критерії діагностики захворювань критерії захворювань дихальної дихальної системи системи за даними додаткових 7. 302 Провести внутрішньосиндромну диференційну діагностику, встановити заключний діагноз Призначити індивідуальне комплексне лікування хворого на запальні захворювання дихальної системи (гострого та хронічного кашлю, гострого риніту синуситу, трахеїту, бронхиту) методів дослідження Обгрунтувати основні компоненти діагнозу відповідно до сучасної класифікації, та провести диференціальний діагноз Скласти лист призначеньіз зазначенням режиму, дієти, медикаментозного лікування, враховуючи вік, важкість стану хворого, стадію захворювання, наявність ускладнень та супутніх захворювань. ЛІТЕРАТУРА Основна. 1. Наказ МОЗ України №18 від 13.01.2005 р. «Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «дитяча пульмонологія» 2. Аряев М.Л., Волосовец А.П., Котова Н.В., Старикова А.А., Кононенко Н.А. Пульмонология детского возраста- Киев: Здоров‘я, 2004.-608 с. 3. Аряев Н.Л., Старец Е.А. Муковисцидоз у детей. -Киев-2004.-135 с. 4. Педіатрія : національний підручник : у 2 т. / за ред. В. В. Бережного ; Асоціація педіатрів України. – Київ, 2013. – Т. 1. – 1037 с. 5. Педіатрія: національний підручник: у 2 т. / За ред. проф. Бережного. В.В. – Київ, 2013. – Т.2. – 1024 с. 6. Леженко Г.О., Резніченко Ю.Г., Пашкова О.Є. Захворювання респіраторного тракту у дітей.-Запоріжжя: Просвіта, 2009 7. Майданник В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и лечению острой пневмонии у детей. – К.: Знання України, 2002.- 106 с. 8. Майданник В.Г., Митин Ю.В. Диагностика, лечение и профилактика воспалительных заболеваний дыхательных путей у детей – К.: ООО «ИЦ Медпроминфор», 2006.- 288 с. 9. Ласиця О.І., Ласиця Т.С., Недельська С.М. Алергологія дитячого віку. – К.: Книга Плюс, - 2004. – 368 с. 10. Волосовець О.П., Нагорна Н.В., Кривопустов С.П., Острополець С.С., Бордюгова О.В. Діагностика та лікування невідкладних станів у дітей. Навчальний посібник для студентів ВМНЗ ІV рівня акредитації, лікарівінтернів, лікарів-курсантів післядипломної освіти.-Донецьк: Донецький державний медичний університет ім. М. Горького, 2007.-112 с. 11. Реабилитация детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями 303 Метод.рекомендации /Антипкин Ю.Г., Лапшин В.Ф., Уманец Т.Р., Лобода М.В. -Киев, 2004.-28 с. 12. Зубаренко О.В., Портнова О.О., Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Весілик Н.Л. Педіатрія (пульмонологія та алергологія дитячого віку). Посібник для студентів вищих медичних закладів ІV рівня акредитації та лікарівінтернів.-Одеса: Друкарський дім, Друк. Південь, 2011.-288 с. 13. О.П.Волосовець, Ю.В.Марушко, Невідкладні стани в педіатрії: Навч. посіб. / - Х.: Прапор. - 2008. – 200 с. 14. Практичні навички в педіатрії: навчальний посібник / Курдюмова Н.О., Поліщук Т.Г., Пашко О.А. та ін. // К-Медицина, 2018. – 296 с. 15. Ткаченко С.К., Поцюрко Р,І. Педіатрія з курсом інфекційних хвороб та основами імунопрофілактики: Підручник для мед. ВНЗ І—ІІІ р.7-е вид. //К., Медицина, 2018. – 592 с. 16. Педіатрія: навч. посібник: у 2-х т. // М.Л. Аряєв, Н.В. Котова, О.О. Зелінський [та ін.] / За ред.. М.Л. Аряєва, Н.В. Котової. – Одеса: ОНМедУ, 2014. – Т.2: Захворювання дітей раннього віку. Пульмонологія. Алергологія. Кардіологія. Гастроентерологія. Нефрологія. ВІЛ-інфекції. Первинна медикосанітарні допомога. – 312 с. Додаткова література 1. Аряев М.Л., Волосовец А.П., Котова Н.В., Старикова А.А., Кононенко Н.А. Пульмонология детского возраста- Киев: Здоров‘я, 2004.-608 с. 2. Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Макролиды в практике современной педиатрии. Монография. – К.: «Четверта хвиля», 2009. – 192 с. 3. Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Цефалоспорины в практике современной педиатрии. Монография. – Харьков: Прапор, 2007. – 184 с. 4. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии Луганск, 2003.-131с. 5. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Нагорна Н.В., співав. Завдання з біоетики та медичної деонтології для педіатрів-Донецьк: Донбас, 2004.- 84 с. 6. Волосовець О.П., Леженко Г.О., Кривопустов С.П., Прохоров Є.В., Пашкова О.Є., Подліанова О.І. Синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей та підлітків (поширеність, особливості діагностики та лікування). Монографія, Запоріжжя, ЗДМУ, 2007.-135 с. 7. Майданник В.Г., Майданник И.В. Справочник современных лекарственных средств.- М.: АСТ; Харьков: Фолио, 2005.-1024 с. 8. Майданник В.Г., Бутиліна О.В. Клінічна діагностика в педіатрії.-К.: «Дорадо-друк», 2012.-286 с. 9. Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. - „Нова Книга‖, 2009. 304 – 1136 с. 10. Педіатрія в практиці сімейного лікаря : навч. посібник для студ. вищ. мед. навч. закладів III-IV рівнів акредитації / ред. Н.В. Банадига. – Т. : ТДМУ ; Т. : Укрмедкнига, 2008. – 340 с. 11. Москаленко В.Ф., Волосовець О.П., Яворівський О.П., Булах І.Є., Остапик Л.І., Палієнко І.А., Мруга М.Р. (ред.) Крок 2. Загальна лікарська підготовка. Частина 2. Педіатрія, акушерство та гінекологія, гігієна. -Київ: Nova Knyha Publ.,2005.-404с. 12. Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями «педіатрія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с. 13. Майданник В.Г., Митин Ю.В. Диагностика, лечение и профилактика воспалительных заболеваний дыхательных путей у детей – К.: ООО «ИЦ Медпроминфор», 2006.- 288 с. 14. Марушко Ю.В. Маніпуляції в педіатрії (показання та техніка виконання): навчальний посібник (третє видання, доповнене) / Ю.В. Марушко, Т.В. Гищак, Ю.І. Тодика. – Київ:, 2013. – 132 с. 15. Интегрированное ведение болезней детско-го возраста: обучающий курс [Электронный ресурс]. - ВОЗ/ЮНИСЕФ, 2008. - Режим доступ: http://whqlibdoc.who.int/hq/2001/ WHO_FCH_CAH_01.0 l_rus.pdfl