МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ № 1 И НЕОНАТОЛОГИИ ДИСЦИПЛИНА — ПЕДИАТРИЯ МОДУЛЬ - 4 — БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ И ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ М Е Т О Д И ЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ 5 КУРСА ПО ПРОВЕДЕНИЮ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ УТВЕРЖДЕНО на методическом заседании кафедри №1 и неонатологии Протокол №1 от 27.08.2012 г. Харьков ХНМУ 2012 Методические указания для студентов 5 курса по проведению аудиторной работы: метод. указ. для студентов / Ред. Сенаторова А.С., Черненко Л.Н СОСТАВИТЕЛИ Сенаторова А.С. Черненко Л.Н. СОДЕРЖАНИЕ стр модуль 3. БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ Тема № 1. Сахарный диабет у детей. Тема № 2. Заболевания щитовидной железы у детей. Тема № 3. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и половых желез у детей. 4 4-10 11-14 15-18 Модуль 3. БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ. Тема № 1. Сахарный диабет у детей (4 часа). 1. Актуальность темы. Сахарный диабет (СД) является одной из ведущих медикосоциальных проблем в настоящее время. Смертность от СД и его осложнений занимает 3 место в общей структуре смертности среди детского населения. Осложнения при СД приводят к быстрой потере трудоспособности, ранней инвалидизации, что обуславливает потери моральноэтического характера для самого пациента и экономического характера для общества. У многих больных начало заболевания берет в детском возрасте, является актуальной проблемой в современной педиатрии. Сахарному диабету принадлежит ведущее место в патологии эндокринных желез детского возраста. 2. Цели изучения темы: на основании изучения этиологии, эпидемиологии, патогенеза, клиники научиться диагностировать сахарный диабет у детей и усвоить принципы терапии, профилактики и диспансерного наблюдения за детьми, больными сахарным диабетом. Ознакомиться с современными протоколами лечения сахарного диабета. 3. Обеспечение исходного уровня знаний и умений. ЦЕЛЬ (общая): научиться диагностировать сахарный диабет у детей, освоить основные принципы терапии и профилактики. Конкретные цели: 1. Собрать анамнез заболевания, семейный анамнез, анамнез жизни. 2. Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по рекомендуемой схеме) и записать собранные данные в тетрадь (дневник студента). 3. Проанализировать результаты дополнительных исследований и сделать вывод по ним. Исходный уровень знаний и умений. Уметь: 1. По стандартным методикам, используя предварительные данные анамнеза больного, данные осмотра больного, знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения выделить и зафиксировать ведущий клинический симптом (или синдром). (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51) 2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и осмотра больного, на основе ведущего клинического симптома или синдрома, используя знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания. (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275) 3. На основании наиболее вероятного или синдромного диагноза, по стандартным схемам, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения назначить лабораторное и / или инструментальное обследование больного. (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275) 4. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по определенному алгоритму, осуществить дифференциальную диагностику заболеваний. (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275) 5. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной диагностики знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и логического анализа поставить предварительный клинический диагноз. (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01-275) 6. В лечебном учреждении, или дома у больного на основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить принципы лечения заболевания. (Шифр умения - 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275) 7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый режим физических нагрузок и отдыха при лечении заболевания. (Шифр умения - 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275) 8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый характер вскармливания и диету при лечении заболевания. (Шифр умения - 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275) 9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и с помощью стандартных схем: - Определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых детей (Шифр умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.14) - Определить тактику обследования и вторичной профилактики больных, подлежащих диспансерному наблюдению (Шифр умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.15) - Рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года жизни (Шифр умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.16). 4. Содержание обучения. 4.1 Графологическая структура темы «Сахарный диабет у детей». НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ КЛАССИФИКАЦИЯ Сахарный диабет Алиментарный фактор Вирусы Травмы поджелудочной железы Болезни поджелудочной железы Воздействие химических факторов и некоторых лекарственных средств 1. Влияние пусковых факторов на детей с генетической предрасположенностью. 2. Избирательное повреждение бетаклеток. 3. Активный аутоиммунный инсулит 4. Снижение секреции инсулина 5. Явный сахарный диабет 6. Полная деструкция бета-клеток По типу 1 тип 2 тип Гестационный СД Другие специфические типы По степени тяжести Легкая степень тяжести Средний степени тяжести Тяжелый По состоянию гликемического контроля Идеальный Оптимальний Субоптимальний С высоким риском для жизни Осложнения Острые Хронические КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СД НАПРАВЛЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ 1. Клинические: – полиурия; – полидипсия; – полифагия; – потеря массы тела; – ночное недержание мочи; – сухость слизистых оболочек рта; – зуд кожи и слизистых; – повышенная нервная возбудимость; – головная боль; – боль в животе, тошнота, рвота (особенно при ДКА) – диабетический румянец; – запах ацетона изо рта; – стоматит, в т.ч. ангулярный стоматит; – частые инфекции; – фурункулез, ячмень; – нарушение зрения. 1. Параклинические: а. Обязательные лабораторные – гипергликемия (см. выше); – глюкозурия (обычно появляется при уровне гликемии больше, чем 8,88 ммоль / л); – кетонурия. б. Дополнительные лабораторные – С-пептид в сыворотке крови снижен или отсутствует; – повышенный уровень гликозилированного гемоглобина; – повышенный уровень фруктозамина; – наличие аутоантитител к антигенам бета- клеток, к инсулину и к различным изоформам глутаматдекарбоксилазы Диетотерапия Инсулинотерапия Физические нагрузки Обучение больного и его родителей принципам самоконтроля 5. Профилактика и лечения острых и хронических осложнений СД 1. 2. 3. 4. 1. – – оптимальная кратность питания в течение суток: 3 основных и 3 легких приемов пищи; суточная калорийность пищи для ребенка рассчитывается по формуле: 1000 ккал + 100 ккал на каждый год ее жизни. Из этого количества: углеводов 50-55%, жиров - 30%, белков - 15-20%. – после расчета количества калорий, приходящихся на углеводы, определяют количество хлебных единиц (ХЕ) для возможности проведения взаимозаменяемости продуктов (1012г углеводов пищи принято за 1 ХЕ), что позволяет заменять продукты по эквивалентному количеству углеводов; Приблизительное суточное количество ХЕ: – 4 - 6 лет - 12-13 ХЕ – 7 - 8 лет - 15-16 ХЕ – 11 - 14 лет: мальчики - 18-20 ХЕ, девочки - 16 - 17 ХЕ – после 15 - 18установления лет: мальчикидиагноза - 19-21 ХЕ - 17 -18 ХЕ короткого действия подкожно Сразу СДдевочки назначается инсулин 2. 3. перед основными приемами пищи (4-6 раз в день), иногда возможна комбинация быстродействующего и длительного действия инсулина два раза в день. Через несколько дней переходят на комбинированное введение инсулинов (аналогов) продленного действия (перед завтраком и на ночь) и короткого действия (перед основными приемами пищи). Суточная потребность в инсулине: Дебют диабета - 0,5 - 0,6 ЕД / кг Период ремиссии - <0,5 ЕД / кг Долгое диабет - 0,7 - 0,8 ЕД / кг Декомпенсация (кетоацидоз) - 1,0 - 1,5 ЕД / кг Период препубертат - 0,6 - 1,0 ЕД / кг Период пубертата - 1,0 - 2,0 ЕД / кг 1. Дозированная физическая нагрузка (ФН): утренняя гимнастика, дозированная ходьба, ЛФК, занятия спортом и т.д.. ФН требует корректировки диеты и уменьшения дозы инсулина короткого действия в соответствии с энергозатратами. Проводить ФН рекомендуется через 1-2 часа после еды. До, во время и после ФН следует измерять концентрацию глюкозы в крови. Противопоказано интенсивное ФН при гликемии выше 12-14 ммоль / л, это может спровоцировать развитие кетоацидоза. ОСТРЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ХРОНИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ СД – – – – диабетический кетоацидоз; кетоацидотическая кома гиперосмолярная кома гипогликемия, гипогликемическая кома; молочнокислая (лактатацидотична) кома. – ангиопатии (ретинопатия, нефропатия, ангиопатия ног); – невропатия (периферическая, центральная, автономная); – синдром Мориака, синдром Нобекура; – поражение кожи (дермопатия, липоидный некробиоз, липодистрофия, хроническая паронихия); – синдром диабетической кисти (хайропатия, контрактура Дюпюитрена) – синдром диабетической стопы, сустав Шарко. 4.2. Перечень теоретических вопросов заключительного уровня знаний: 1.Дайте определение СД. Что приводит к относительной или абсолютной недостаточности инсулина? 2. Назовите основные клинические симптомы, характерные для СД I типа. 3. Назовите основные клинические симптомы СД I типа у новорожденных. 4. Каковы особенности течения СД в пре- и пубертантном периоде? 5. Какие дополнительные обследования необходимы для постановки диагноза? 6. Каковы особенности диеты при СД? 7. Что такое хлебная единица, как проводится их расчет? 8. Назовите критерии компенсации СД. 9. Показания к проведению глюкозо-толерантного теста? 10. Укажите клинические признаки диабетического кетоацидоза I ст. 11. Укажите, чем характеризуется диабетический кетоацидоз II ст .. 12 Укажите, чем характеризуется диабетический кетоацидоз Ш ст .. 13. Перечислите клинические симптомы, характерные для гипогликемической комы. 14. Перечислите лечебные мероприятия при легкой гипогликемии. 15. Укажите лечебные мероприятия при гипогликемической коме. 16.Укажите основные направления в лечении Гипергликемической комы 17.Укажитье принципы расчета вводимой жидкости при гипергликемической коме. 4.3. Источники учебной информации. 1. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. И доп.). - Харьков: Фолио, 2002.1125 с. 2. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Криворук И.М., Черний О.Ф. Учебное пособие по детской эндокринологии. - М.: Укрмедкнига, 2004. - 495 с. 3. Сенаторова А.С., Караченцев Ю.И., Кравчун Н.А.. Казаков А.В., Рига Е.А., Макеева Н.И., Чайченко Т.В. Сахарный диабет от ребенка к взрослому / / Монография, Харьков. Изд-во ХНМУ, 2009. - 260 с.5. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-Ком, С-Пб.- 2002.1080 с. 6. Тяжелая О.В. Педиатрия // Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений IV уровня аккредитации. Издание третье. Изд-во: Новая Книга. 2009. - 1135 с. 7. Протокол оказания медицинской помощи детям больным сахарным диабетом. Приказ Министерства здравоохранения № 254 от 27.04.2006 г., Киев. 8. Протокол оказания медицинской помощи детям с хроническими осложнениями сахарного диабета. Приказ Министерства здравоохранения № 254 от 27.04.2006 г., Киев. 9. Протокол оказания медицинской помощи детям с острыми осложнениями сахарного диабета. Приказ Министерства здравоохранения № 254 от 27.04.2006 г., Киев. 10. Клинические лекции кафедры. 5. Ориентировочная основа действия. № Объект Последовательность действий при работе с объектом исследования исследования 1. Больной ребенок 1. Собрать диагностическую информацию: а) жалобы на момент госпитализации в больницу и на момент курации; б) анамнез заболевания; в) семейный анамнез; г) анамнез жизни. 2. Осмотреть ребенка: оценить общее состояние ребенка, положение в постели, наличие запаха ацетона изо рта, оценить физическое развитие ребенка, половое развитие (составить половую формулу), обратить внимание на состояние кожи: общий цвет, наличие рубцов, признаков 2. 3. 4. 5. 6. липодистрофий и липоидного некробиоза, измерить толщину подкожно-жирового слоя, оценить функции всех органов и систем организма 3. Обосновать и сформулировать предварительный диагноз. 4. Наметить план обследования и лечения больного. История болезни Ознакомиться: а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации, и клинический диагноз); б) с жалобами на момент госпитализации в клинику и на момент курации; в) с анамнезом заболевания; г) с эпидемиологическим анамнезом; д) с семейным анамнезом; е) с анамнезом жизни; ж) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации. Данные 1. Ознакомиться с результатами лабораторных исследований лабораторных (клинического анализа крови, мочи, анализа крови на сахар, исследований гликемического и глюкозурического профиля, глюкозо-толерантного теста (при наличии), уровня гликозированого гемоглобина, С-пептида, аутоантител к антигенам бета-клетки, биохимических анализов: белковых фракций, печеночных проб, иммунофлюоресцентного исследованя крови на вирусы (герпес, цитомегаловирус и др.) 2. Выявить в них патологические изменения и сделать выводы. Лист врачебных 1. Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному назначений 2. Освоить принципы корректировки инсулинотерапии больного с учетом уровня сахара крови. 3. Освоить принципы неотложной помощи при острых осложнениях сахарного диабета 4. Оценить необходимость назначения препаратов с точки зрения патоморфологических изменений в организме и механизма действия медикаментов. Курационный лист 1. Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным. 2. Ознакомиться с дневниками инсулинотерапии и сахара крови пациента 2. Оценить динамику основных патологических симптомов. Больной ребенок На основании анализа полученных данных определить окончательный История болезни диагноз и объем лечебных и профилактических мероприятий. Тема № 2. «Заболевания щитовидной железы у детей» (4 часа). 1. Актуальность темы. Заболевания щитовидной железы встречаются у детей в разные возрастные периоды, включая период новорожденности. Изменения щитовидной железы обусловлены как патологией самой железы, так и различными другими нейроэндокринными заболеваниями. Данная патология сопровождается изменениями практически всех органов и систем, чаще приводит к необратимым морфофункциональным изменениям, и, как следствие, инвлидизации детей со стойкой потерей трудоспособности в будущем. Поэтому, знание вопросов этиологии, патогенеза, клиники, диагностики этих заболеваний, позволит врачу верифицировать диагноз и проводить соответсвенно обоснованную этиопатогенетическую терапию, направленную на ликвидацию основной причини, которая обуславливает развитие заболевания, и восстановление функциональной способности организма. 2. Цели изучения темы: на основании изучения физиологии функционирования и регуляции тиреоидной системы, процессов биосинтеза тиреоидных гормонов, их биологического действия научиться диагностировать симптомы гипер- и гипофункции щитовидной железы (ЩЖ). Уметь интерпретировать параклинические диагностические тесты. На основании совокупности перечисленных методов уметь диагностировать гипотиреоз, йододефицитные состояния, составлять план обследования и назначать лечение. 3. Обеспечение конечного уровня знаний и умений. ЦЕЛЬ (общая): научиться диагностировать заболевания щитовидной железы у детей, освоить основные принципы терапии и профилактики. Конкретные цели: 1. Собрать анамнез заболевания, семейный анамнез, анамнез жизни. 2.Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по рекомендованной схеме) и записать собранные данные в тетрадь (дневник студента). 3. Проанализировать результаты дополнительных методов исследований и сделать выводы. Конечный уровень знаний и умений. Уметь: 1. По стандартным методикам, используя предыдущие данные анамнеза больного, данные осмотра, знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения выделить и зафиксировать ведущий клинический симптом (или синдром). (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51) 2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и осмотра больного, на основании ведущего клинического симптома или синдрома, используя знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275) 3. На основании наиболее достоверного или синдромального диагноза, по стандартным схемам, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения назначить лабораторное и/или инструментальное обследование больного. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275) 4. Используя наиболее достоверный или синдромальний диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по определенным алгоритмам, осуществить дифференциальную диагностику заболеваний. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275) 5. Используя наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной диагностики, знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и логического анализа поставить предварительный клинический диагноз. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01-275) 6. В лечебном учреждении, или на дому у больного, на основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить принципы лечения заболевания. (Шифр умения – 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275) 7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый режим физических нагрузок и отдыха при лечении заболевания. (Шифр умения – 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275) 8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый характер вскармливания и диеты при лечении заболевания. (Шифр умения – 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275) 9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и с помощью стандартных схем: - определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых детей (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.14); - определить тактику обследования и вторичной профилактики больных, которые подлежат диспансерному наблюдению (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.15); - рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года жизни (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.16). 4. Содержание обучения: 4.1. Графологическая структура темы «Заболевания щитовидной железы у детей». 4.2 .Перечень теоретических вопросов: Анатомо-физиологические особенности щитообразной железы. Биосинтез тиреоидных гормонов. Йододефицитные заболевания: клинические и медико-социальные вопросы. Укажите наиболее ранние признаки врожденного гипотиреоза. Перечислите, с какими заболеваниями необходимо дифференцировать гипотиреоз. Скрининг врожденного гипотиреоза. Укажите основные отличия врожденного гипотиреоза от приобретенного. Укажите основные принципы лечения гипотиреоза. Приведите классификацию заболеваний щитовидной железы, которые сопровождаются ее гиперплазией. 10. Перечислите причины развития диффузного токсического зоба у детей (ДТЗ). 11. Дайте характеристику тиреотоксическому кризу. 12. Укажите основные принципы терапии ДТЗ. 13. Аутоимунный тиреоидит у детей. Клиника, диагностика, лечение. 14. Диспансерное наблюдение пациентов с заболеваниями щитовидной железы. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 4.3. Источники учебной информации. 1. Майданник В.Г. Педиатрия. Ученик (2-ое издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002.1125 с. 2. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Криворук И.М., Черний О.Ф. Учебное пособие по детской эндокринологии.- Тернополь: Укрмедкнига, 2004.- 495 с. 3. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-ком, С-пб.- 2002.- 1080 с. 4. Тяжка О.В. Педиатрия // Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений IV уровня аккредитации. Издание третье. Изд-во: Новая Книга. 2009. – 1135 с. 5. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным зобом простым нетоксичным (эндемический и спорадический). Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 6. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным гипотиреозом. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 7. Протокол предоставления медицинской помощи детям с синдромом тиреотоксикоза. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 8. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным острым, подострым, хроническим аутоммунным тиреоидитом. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 5. Ориентировочная база действия. № Объект исследования 1. Больной ребенок Последовательность действий при работе с объектом исследования 1. Собрать диагностическую информацию: а) жалобы на момент госпитализации, в клинике и на момент курации; б) анамнез заболевания; в) семейный анамнез; г) анамнез жизни. 2. Осмотреть ребенка: оценить общее состояние ребенка, оценить физическое развитие ребенка, половое развитие (составить половую формулу), проверить симптом Кикиморы (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела ("симптом телеграфного столба") 2. История болезни и глазные симптомы, провести пальпацию щитообразной железы, обратить внимание на состояние кожи и ее придатков, оценить функции всех органов и систем организма. 3. Обосновать и сформулировать предварительный диагноз. 4. Определить план обследования и лечения больного. Ознакомиться: а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации, и клинический диагноз); б) с жалобами на момент госпитализации, в клинике и на момент курации; 3. 4. 5. 6. в) с анамнезом заболевания; г) с семейным анамнезом; д) с анамнезом жизни; е) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации. Данные лабораторных Ознакомиться с результатами лабораторных и инструментальных исследований исследований: клинического анализа крови, мочи, биохимические анализы (печеночные пробы), ЭКГ, УЗД щитовидной железы, гормональные исследования (ТТГ, свободного Т4, титр АТПО или АМФ, стимулированные антитела к рецептору ТТГ (TSAb)). 2. Обнаружить в них патологические изменения и сделать выводы. Лист врачебных 1.Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному. назначений 2.Усвоить принципы расчета дозы L-тироксина и контроля за адекватностью дозы препарата. 3.Ознакомиться с препаратами тиреостатиков, которые применяются в настоящее время. 4.Выучить показания к оперативному лечению при диффузном токсическом зобе у детей. 5.Усвоить принципы йодной профилактики у детей с эндемическим зобом и профилактику йододефицита у беременных женщин. Лист курации 1. Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным. 2. Оценить динамику основных патологических симптомов. Больной ребенок На основании анализа полученных данных определить История болезни заключительный диагноз и объем лечебных и профилактических мероприятий. Тема № 3. «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и половых желез у детей» (4 часа). 1. Актуальность теми. Гипоталамус и гипофиз - это главные эндокринные органы. Именно в этом участке мозга синтезируются гормоны, которые влияют на рост ребенка, половое развитие, на функциональное состояние надпочечников и многое др.. К болезням, которые связаны с патологией этих эндокринных органов, относятся гигантизм, акромегалия, гипофизарной нанизм, церебральный нанизм, болезнь Иценка-Кушинга, гипоталамическое ожирение, врожденные нарушения половой дифференцировки, нарушения полового развития у мальчиков и девочек и др. 2. Цели изучения темы: на основании изучения физиологии функционирования и регуляции гипоталамо-гипофизарной системы научиться диагностировать заболевания связанные с задержкою роста у детей, гигантизм и акромегалию; уметь оценить физическое развитие ребенка, диагностировать и проводить дифференциальную диагностику различных видов ожирения; уметь оценить половое развитие ребенка и диагностировать его нарушения у детей. Уметь составлять план обследования и лечения. 3. Обеспечение конечного уровня знаний и умений. ЦЕЛЬ (общая): научиться диагностировать заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и половых желез у детей, освоить основные принципы терапии и диспансерного наблюдения. Конкретные цели: 1.Собрать анамнез заболевания, семейный анамнез, анамнез жизни. 2.Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по рекомендованной схеме) и записать собранные данные в тетрадь (дневник студента). 3.Проанализировать результаты дополнительных методов исследований и сделать вывод. Конечный уровень знаний и умений. Уметь: 1.По стандартным методикам, используя предыдущие данные анамнеза больного, данные осмотра больного, знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения выделить и зафиксировать ведущий клинический симптом (или синдром). (Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51) 2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и осмотра больного, на основании ведущего клинического симптома или синдрома, используя знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275) 3. На основании наиболее достоверного или синдромального диагноза, по стандартным схемам, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения назначить лабораторное и/или инструментальное обследование больного. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275) 4. Используя наиболее достоверный или синдромальний диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по определенным алгоритмам, осуществить дифференциальную диагностику заболеваний. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275) 5. Используя наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания, данные лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной диагностики, знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и логического анализа поставить предварительный клинический диагноз. (Шифр умения – 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01-275) 6. В лечебном учреждении или на дому у больного, на основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить принципы лечения заболевания. (Шифр умения – 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275) 7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый режим посещения детского коллектива, физических нагрузок и отдыха при лечении заболевания (Шифр умения – 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275) 8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить необходимый характер вскармливания и диеты при лечении заболевания. (Шифр умения – 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275) 9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания о анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения и с помощью стандартных схем: - определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых детей (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.14); - определить тактику обследования и вторичной профилактики больных, которые подлежат диспансерному наблюдению (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.15); - рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года жизни (Шифр умения – 3.ПФ.С.07.ПР.О.16). 4. Содержание обучения. 4.1. Графологическая структура темы «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и половых желез у детей». 4.2 .Перечень теоретических вопросов: Классификация ожирения у детей. Назвать формы ожирения. Назвать степени ожирения (в % превышения веса). Причины, которые содействуют развитию ожирения. Дифференциальный диагноз разных форм ожирения (болезни и синдрома ИценкаКушинга, адипозо-генитального ожирения, синдрома Лауренса-Муна-Берде-Бидля). 5. Общие принципы лечения детей с ожирением. 6. Диспансеризация детей с ожирением в условиях поликлиники. 7. Причины развития нарушения роста у детей. 8. Методы определения физического развития детей. Их оценка. 9. Отличие гипофизарного нанизма от других видов низкорослости. 10. Церебральный нанизм (этиология, клиника, диагностика, лечение). 11. Гипопитуитаризм с подавляющей соматотропной недостаточностью (этиология, клиника, диагностика, лечение). 12. Данные вспомогательных методов исследования, которые характеризуют нарушение роста у детей. 13. Определение полового развития у детей. 14. Причины нарушений полового развития у детей. 15. Врожденные нарушения половой дифференцировки. 1. 2. 3. 4. 4.3. Источники учебной информации. 1. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-ое издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002.1125 с. 2. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Криворук И.М., Черний О.Ф. Учебное пособие по детской эндокринологии.- Тернополь: Укрмедкнига, 2004.- 495 с. 3. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. - Питер-ком, С-пб.- 2002.- 1080 с. 4. Тяжка О.В. Педиатрия // Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений IV уровня аккредитации. Издание третье. Изд-во: Новая Книга. 2009. – 1135 с. 5. Протокол предоставления медицинской помощи детям с врожденной гиперплазией коры надпочечников (адреногенетальний синдром). Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 6. Протокол предоставления медицинской помощи детям с хронической недостаточностью надпочечников. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 7. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным несахарным диабетом. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 8. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным гипопитуитаризмом. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 9. Протокол предоставления медицинской помощи детям с задержкой роста. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 10. Протокол предоставления медицинской помощи детям больным ожирением. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 11. Протокол предоставления медицинской помощи мальчикам с задержкой полового развития. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 12. Протокол предоставления медицинской помощи мальчикам с крипторхизмом. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 13. Протокол предоставления медицинской помощи детям с преждевременным половым развитием. Приказ Министерства здравоохранения №254 от 27.04.2006 г., Киев. 5. Ориентировочная база действия. № Объект Последовательность действий при работе с объектом исследования исследования 1. Больной ребенок 1. Собрать диагностическую информацию: а) жалобы на момент госпитализации, в клинике и на момент курации; б) анамнез заболевания; в) семейный анамнез; г) анамнез жизни. 2.Осмотреть ребенка: оценить общее состояние ребенка, неврологический статус, физическое развитие, половой развитие (составить половую формулу), обратить внимание на состояние кожи: общий цвет, наличие рубцов, стрий, измерять толщину подкожно-жирового слоя, оценить функции всех органов и систем организма 3. Обосновать и сформулировать предварительный диагноз. 4. Наметить план обследования и лечения больного. 2. История болезни Ознакомиться: а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации, и клинический диагноз); 3. 4. 5. 6. б) с жалобами на момент госпитализации, в клинике и на момент курации; в) с анамнезом заболевания; г) с эпидемиологическим анамнезом; д) с семейным анамнезом; е) с анамнезом жизни; ж) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации. Данные 1.Ознакомиться с результатами лабораторных исследований (клинического лабораторного анализа крови, мочи, анализа крови, на сахар, гликемического и исследования глюкозурического профиля, глюкозо-толерантного теста (при наличии), уровня гликозированного гемоглобина, С-пептида, аутоантител к бета-клеткам, биохимических анализов: белковых фракций, печеночных проб, иммунофлюоресцентного исследования крови, на вирусы (герпес, цитомегаловирус и др.) 2. Обнаружить в них патологические изменения и сделать выводы. Лист врачебных 1.Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному. назначений 2.Усвоить принципы коррекции инсулинотерапии больного с учетом уровня глюкозы крови. 3.Усвоить принципы неотложной помощи при острых осложнениях сахарного диабета 4.Оценить необходимость назначения препаратов с точки зрения патоморфологических изменений в организме и механизма действия медикаментов. Лист курации 1.Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным. 2.Ознакомиться с дневниками инсулинотерапии и глюкозы крови пациента 2. Оценить динамику основных патологических симптомов. Больной ребенок На основании анализа полученных данных определить заключительный История болезни диагноз и объем лечебных и профилактических мероприятий. СОСТАВИТЕЛИ: Зав.кафедрой педиатрии №1 и неонатологии, д.мед.н., проф. А.С.Сенаторова Ассистент кафедры педиатрии №1 и неонатологии Л.Н.Черненко