СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ 1000. В больницу поступила работница химического предприятия с признаками отравления. В волосах этой женщины найдена повышенная концентрация арсената, который блокирует липоевую кислоту. Нарушение какого процесса является наиболее вероятной причиной отравления: Верный ответ: окислительное декарбоксилирование ПВК Пировиноградная кислота (ПВК) подвергается окислительному декарбоксилированию под действием мультиферментного комплекса ПДГ (пируватдегидрогеназы). ПДГ содержит 5 коферментов, в частности, витаминоподобное вещество липоевую кислоту, которую блокирует арсенат. При отравлении арсенатом будет расти в крови содержание пирувата 2. У экспериментальных животных из рациона питания исключили липоевую кислоту , при этом у них наблюдалось ингибирование пируватдегидрогеназного комплекса . Чем является липоевая кислота для этого фермента ? Верный ответ: Коферментом Липоевая кислота в качестве кофермента входит в состав мультиферментного комплекса пируватдегидрогеназы (ПДГ), который осуществляет окислительное декарбоксилирование пирувата 3. При патологических процессах, сопровождающихся гипоксией, происходит неполное восстановление молекулы кислорода в дыхательной цепи и накопление пероксида водорода. Его разрушает фермент: Верный ответ: Каталаза Одним из продуктов неполного восстановления молекулы кислорода в дыхательной цепи является токсический пероксид водорода. Его разрушает гемсодержащих фермент каталаза к воде и молекулярного кислорода: 2Н2О2 = 2Н2О + О2 4. Центральным промежуточным продуктом всех обменов (белков, липидов, углеводов) являются: Верный ответ: Ацетил-КоА Ацетил-КоА - центральный промежуточный продукт (метаболит), образующийся при окислении жирных кислот (распада жиров) декарбоксилировании пирувата, в который переходят моносахариды (углеводов), глицерин (жиров) и ряд аминокислот (белков) 5. Какое количество молекул АТФ может синтезироваться при полном окислении ацетил-КоА в цикле трикарбоновых кислот? Верный ответ: 12 Энергетический баланс цикла трикарбоновых кислот, в котором сгорает ацетил-КоА, равен 12 молекулам АТФ, из которых 1 молекула (ГТФ) образуется в самом цикле в процессе субстратного фосфорилирования и 1. 1 11 - в митохондриях в процессе окислительного фосфорилирования 6. Для нормального метаболизма клеткам необходимы макроэргические соединения. Из перечисленных соединений относится к макроэргам: Верный ответ: Креатинфосфат Макроэрги - это соединения, содержащие богатые энергией макроэргические связи, при расщеплении которых выделяется более 30 кДж/моль энергии. К ним относятся ангидриды фосфорной кислоты: АТФ, ГТФ и является креатинфосфат - основной макроэрг мышечной ткани 7. Исследования последних десятилетий показали, что непосредственными "исполнителями" апоптоза в клетке являются особые ферменты-каспазы. В образовании одного из них участвует цитохром С. Укажите его функцию в нормальной клетке. Верный ответ: Фермент дыхательной цепи переноса электронов Во внутренней мембране митохондрий расположены ферменты и коферменты дыхательной цепи, которые объединены в Фермент бета-окисления жирных кислот Фермент ЦТК Фермент дыхательной цепи переноса электронов Компонент Н+АТФ-азной системы Компонент пируватдегидрогеназной системы комплексы. Переносчиком электронов между III и IV комплексами являются цитохром С. При нарушении целостности мембраны митохондрий цитохром С выходит в цитозоль и активирует каспазы 8. В больницу доставлен больной с отравлением инсектицидом ротенон. Какой участок митохондриальной цепи переноса электронов блокируется этим веществом? Верный ответ: НАДН-коэнзим^-редуктаза Во внутренней мембране митохондрий расположены ферменты и коферменты дыхательной цепи, объединенные в комплексы. Первый комплекс НАДН-коэнзим^-редуктазу блокирует инсектицид ротенон 9. Цианистый калий является ядом, смерть организма наступает мгновенно. На какие ферменты в митохондриях он действует? Верный ответ: цитохромоксидазы [Аа3] Во внутренней мембране митохондрий расположены ферменты и коферменты дыхательной цепи, объединенные в комплексы. Последний комплекс цитохромоксидаза [Аа3] передает электроны непосредственно на кислород. Цианиды вызывают необороне ингибирования цитохромоксидазы: прекращается тканевое дыхание и наступает смерть 10. При отравлении цианидами наступает мгновенная смерть. В чем заключается механизм действия цианидов на молекулярном уровне? Верный ответ:Ингибируют цитохромоксидазу 11. Цианид калия (яд) попал в организм пациента и вызвал смерть через несколько минут. Вероятной причиной его токсического 2 действия были нарушения активности: Верный ответ: цитохромоксидазы 12. Судебно-медицинский эксперт при вскрытии трупа 20-летней девушки установил, что смерть наступила в результате отравления цианидами. Нарушение какого процесса вероятно было причиной смерти девушки? Верный ответ: Тканевого дыхания 13. Процесс синтеза АТФ, идущего сопряжено с реакциями окисления с участием системы дыхательных ферментов митохондрий, называется: Верный ответ: Окислительное фосфорилирование Окислительное фосфорилирование - это синтез АТФ, сопряженный с тканевым дыханием, который проходит в митохондриях. Спрягающей является внутренняя мембрана митохондрий, в которой размещены ферменты дыхательной цепи и АТФ- синтетаза. Тканевое дыхание (биологическое окисление) заряжает внутреннюю мембрану и эта энергия идет на синтез АТФ (окислительное фосфорилирование), которое и разряжает мембрану 14. У больных тиреотоксикозом наблюдается гипертермия, булимия, похудение, что связано с нарушением: Верный ответ: Сочетание окисления и фосфорилирования Тиреотоксикоз (гиперфункция щитовидной железы) - повышение содержания тиреоидных гормонов, которые являются разъединителями тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования. Тиреоидные гормоны (тироксин) как протонофоры встраиваются во внутреннюю мембрану митохондрий, сбрасывают через себя протоны в матрикс, уменьшая тем самым величину электрохимического потенциала. При этом большая часть энергии, выделяющейся при тканевом дыхании, рассеивается в виде тепла. Повышается температура тела (гипертермия), уменьшается образование АТФ. Усиливается катаболизм белков, жиров, углеводов. У больных повышается аппетит (булимия), наблюдается похудение 15. Как тироксин влияет на процессы тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования у больного тиреотоксикозом? Верный ответ: Разобщает процессы тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования 16. При исследовании крови больного обнаружено значительное увеличение активности МВ-формы КФК (креатинфосфокиназы) и ЛДГ-1. Возможна патология. Верный ответ: Инфаркт миокарда Каждая клетка организма содержит определенный набор ферментов. Некроз клеток сопровождается выходом ферментов в кровь, что является диагностическим тестом. Таким диагностическим тестом инфаркта миокарда является увеличение в крови активности креатинфосфокиназы, ЛДГ-1, АлАТ, АсаТ, поступающих из кардиомиоцитов 17. В крови больного обнаружено повышение активности ЛДГ-1, ЛДГ-2, АсАТ, КФК. В каком органе наиболее вероятно развитие 3 патологического процесса? Верный ответ: C. Сердце См. Тест № 16 18. Активность каких ферментов следует определить с диагностической и прогностической целью, если в клинику поступил больной с патологией сердечной мышцы? Верный ответ: КФК, АлАТ, АсАТ 19. Назовите фермент, определение которого в крови является наиболее информативным в первые часы после возникновения инфаркта миокарда: Верный ответ: КФК Наиболее информативным диагностическим тестом инфаркта миокарда является повышение в крови активности КФК в первые часы после его возникновения 20. В отделение интенсивной терапии поступила женщина 50 лет с диагнозом инфаркт миокарда. Активность какого фермента будет самой высокой в первые двое суток? Верный ответ: аспартатаминотрансферазы Одним из диагностических тестов инфаркта миокарда является повышение в крови в течение первых двух суток активности аспартатаминотрансферазы 21. В сыворотке крови больного высокая активность изофермента ЛДГ1. Патологический процесс в каком органе имеет место? Верный ответ: Сердце ЛДГ (лактатдегидрогеназа) - это фермент, который имеет 5 изоформ: ЛДГ1 (Н4), ЛДГ2 (Н3М1), ЛДГ3 (Н2М2), ЛДГ4 (Н1М3), ЛДГ5 (М4) ЛДГ1 расположена в сердце, поэтому высокая активность этой изоформы в крови свидетельствует о патологическом процессе в миокарде 22. У больного с острым панкреатитом при анализе крови и мочи найдено повышение активности одного из указанных ферментов, подтверждающих диагноз заболевания: Верный ответ: Альфа-амилазы Некроз клеток поджелудочной железы сопровождается выходом в кровь ферментов, там синтезируются, в частности альфа-амилазы. Повышение в крови и моче активности панкреатической альфа-амилазы подтверждает диагноз острого панкреатита. 23. У юноши 18 лет с поражением паренхимы печени в сыворотке крови будет выявлен повышенный уровень: Верный ответ: аланинаминотрансферазы В гепатоцитах активно протекает процесс трансминирования аланина, поэтому обнаружение в сыворотке крови повышенной активности АлАТ свидетельствует о поражении паренхимы печени 24. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетичний ковалентной модификации. Каким из указанных механизмов осуществляется регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы? 4 Верный ответ: Фосфорилирование- дефосфорилирования Одним из видов регуляции активности ферментов является их ковалентная модификация. Фосфорилирование - присоединение остатка фосфорной кислоты, дефосфорилирования - его отщепление Ключевую роль в регуляции синтеза и распада гликогена играют ферменты гликогенсинтаза и гликогенфосфорилаза. Оба эти ферменты существуют в двух формах, способных к взаимопревращения с изменением активности. Фосфорилаза активна в фосфорилированном состоянии, а гликогенсинтетаза, наоборот, в дефосфорилированном 25. При изучении свойств фермента в систему фермент- субстрат было добавлено неизвестное вещество. В результате константа Михаэлиса увеличилась в 2 раза. Какое явление имело место? Верный ответ: Конкурентное ингибирование Константа Михаэлиса - это та концентрация субстрата, при которой скорость ферментативной реакции равна половине максимальной. Она обнаруживает родство фермента к субстрату. Чем меньше константа, тем активнее фермент. Если константа при добавлении неизвестного вещества выросла вдвое, то это свидетельствует о ингибирования фермента. Константу Михаэлиса повышают только конкурентные ингибиторы Обмен углеводов 26. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время физической работы. В крови регистрируется гипогликемия. Врожденная недостаточность какого фермента приводит к этой патологии? Верный ответ: гликогенфосфорилазы Гликогенфосфорилазы - фермент распада гликогена до глюкозо-6-фосфата в печени и мышцах. При его недостаточности теряется способность печени поддерживать уровень глюкозы крови за счет гликогенолиза, а мышцы будут иметь недостаточно глюкозы для гликолиза (для обеспечения сокращения мышц). 27. У ребенка с точечной мутацией генов выявлено отсутствие глюкозо-6фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки? Верный ответ: Болезнь Гирке Болезнь Гирке - заболевание из группы гликогенозов, обусловлено низкой активностью фермента глюкозо-6-фосфатазы печени, из-за чего печень не способна поддерживать уровень глюкозы крови (гипогликемия), а накопление гликогена вызывает гепатомегалию (увеличение размеров органа). 28. Ребенок слабый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии печени выявлен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина снижения концентрации глюкозы в крови больного? Верный ответ: Сниженная (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени 5 При снижении активности гликогенфосфорилазы печень теряет способность расщеплять гликоген (гликогенолиз) и за счет этого поддерживать уровень глюкозы крови. 29. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипогликемия натощак. В биоптатах печени снижено количество гликогена. Недостаточность какого фермента является причиной заболевания Верный ответ: Гликогенсинтетазы Гликогенсинтетаза катализирует процесс синтеза гликогена, а при ее недостаточности количество гликогена в печени будет снижена, возникает гипогликемия (печень не сможет поддерживать уровень глюкозы крови за счет гликогенолиза). 30. Анаэробное расщепление глюкозы до молочной кислоты регулируется соответствующими ферментами. Укажите, какой фермент является главным регулятором этого процесса? Верный ответ: фосфофруктокиназы Регуляторным ферментом гликолиза (процесса распада глюкозы до молочной кислоты в анаэробных условиях) является фосфофруктокиназа, активатором для которой является АДФ, а аллостерическим ингибитором - АТФ. От активности этого фермента зависит скорость всего процесса. 31. У пациентки с постоянной гипогликемией анализ крови после введения адреналина существенно не изменился. Врач предположил нарушения в печени. Об изменении какой функции печени может идти речь? Верный ответ: Гликогендепонирующей Глюкоза депонируется в печени в виде гликогена. Адреналин активирует распад гликогена (гликогенолиз) аденилатциклазным механизмом. В крови повышается уровень глюкозы. Гипогликемия и отсутствие реакции на адреналин свидетельствуют о нарушении гликогендепонирующей функции печени. 32. У мальчика 2 лет наблюдается увеличение в размерах печени и селезенки, катаракта. В крови повышена концентрация сахара, однако тест толерантности к глюкозе в норме. Укажите, наследственное нарушение обмена какого вещества является причиной этого состояния? Верный ответ: Галактозы Галактоза, поступающая с пищей (молоком) у Сахарозы этого мальчика не превращается в глюкозу. Возникает галактоземия (повышенная концентрация галактозы в крови), поэтому растет и общий сахар крови. 33. У больного ребенка обнаружена задержка умственного развития, увеличение печени, ухудшение зрения. Врач связывает эти симптомы с дефицитом в организме ребенка галактозо-1фосфатуридилтрансферазы. Какой патологический процесс имеет место? Верный ответ: Галактоземия У ребенка врожденный дефект фермента галактозо-1фосфатуридилтрансферазы, поэтому галактоза, поступающая с 6 молочными продуктами не превращается в глюкозу, а уровень галактозы в крови возрастает (галактоземия). 34. В крови ребенка обнаружено высокое содержание галактозы, концентрация глюкозы снижена. Наблюдается катаракта, умственная отсталость, развивается жировое перерождение печени. Какое заболевание имеет место? Верный ответ: Галактоземия У ребенка уровень галактозы в крови высокий (галактоземия), что вызвано недостаточность фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, который в норме участвует в превращении галактозы в глюкозу. 35. У ребенка наблюдается задержка физического и умственного развития, глубокие нарушения со стороны соединительной ткани внутренних органов, в моче обнаружено кератансульфат. Обмен каких веществ нарушен: Верный ответ: Гликозаминогликанов Гликозаминогликаны - сульфатированные гетерополисахариды, входящих в состав соединительной ткани. Их представителями являются кератан-, хондроитин-, дерматансульфата. Выведение с мочой кератансульфат и повреждение соединительной ткани внутренних органов указывают на нарушение обмена гликозаминогликанов 36. При кормлении новорожденного ребенка молоком матери появились рвота, метеоризм, понос. О наследственном дефиците какого фермента следует думать? Верный ответ: Лактазы Указанные нарушения пищеварения у ребенка, который питается материнским молоком, указывают на нарушение усвоения этого пищевого компонента молока, а именно лактозы (молочного сахара). Это может быть при недостаточности у ребенка кишечного фермента лактазы 37. У больного, который длительное время страдает хроническим энтероколитом, после употребления молока появились метеоризм, диарея, колики. С нехваткой, какого фермента в кишечнике это связано? Верный ответ: Лактазы Явления диспепсии (нарушение пищеварения) после употребления молока, которое содержит лактозу (молочный сахар) указывает на недостаточность фермента лактазы кишечника. 38. После перевода на смешанное питание у новорожденного ребенка возникла диспепсия с диареей, метеоризмом, отставанием в развитии. Биохимическая основа данной патологии заключается в недостаточности: Верный ответ: Сахаразы и изомальтазы Ребенок, кроме молока матери, содержащего лактозу, стал получать продукты, в которых присутствуют другие углеводы (сахарозу, изомальтозу). Недостаточность ферментов пищеварения (сахаразы, изомальтазы) вызвало у ребенка диарею и метеоризм, что характерно 7 для нарушения пищеварения углеводов. 39. В эндокринологическом отделении с диагнозом сахарный диабет лечится женщина 40 лет с жалобами на жажду, повышенный аппетит. Какие патологические компоненты будут обнаружены при лабораторном исследовании мочи пациентки? Верный ответ: Глюкоза, кетоновые тела При сахарном диабете вследствие недостатка инстулину, способствующего утилизации глюкозы в тканях, в крови возрастает ее уровень, вызывающий жажду, и усиливается синтез кетоновых тел. Кетоновые тела и глюкоза экскретируются с мочой и являются ее патологическими компонентами 40. Больной страдает сахарным диабетом, гипергликемией натощак более 7,2 ммоль/л. Уровень какого белка крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недели до обследования) оценить уровень гликемии Верный ответ: Гликозилированный гемоглобин При сахарном диабете глюкоза, уровень которой в крови высок, интенсивно присоединяется к белкам (гликозилирования), в частности к гемоглобину. Высокое содержание гликозилированного гемоглобина (гликогемоглобин, HbA1c) указывает на то, что гипергликемия продолжается более 4-8 недель. В норме HbA1c до 6%. 41. У женщины 62-х лет развилась катаракта (помутнение хрусталика) на фоне сахарного диабета. Укажите, какой тип модификации белков имеет место при диабетической катаракте Верный ответ: Гликозилирование При повышении уровня глюкозы крови при сахарном диабете ускоряется связывания глюкозы с белками (гликозилирования), например, хрусталика, вызывает его помутнение (катаракту). 42. В крови пациента содержание глюкозы натощак было 5,65 ммоль/л, через 1 час после сахарной нагрузки составлял 8,55 ммоль/л, а через 2 часа - 4,95 ммоль/л. Эти показатели характерны для: Верный ответ: Здорового человека По данным ВОЗ, если содержание глюкозы в крови через 2 часа после сахарной нагрузки составляет 7,8 мМ/л, то это является показателем, характерным для здорового человека 43. В крови пациента содержание глюкозы натощак 5,6 ммоль/л, через 1 час после цукровогонавантаження - 13,8 ммоль/л, а через 3 часа - 9,2 ммоль/л. Такие показатели вероятны для: Верный ответ: Скрытой формы сахарного диабета По данным ВОЗ если содержание глюкозы в крови через 2 часа после сахарной нагрузки составляет 7,8-11,1 мМ/л, то это является показателем нарушения толерантности к глюкозе (скрытой формой сахарного диабета) 44. Больная 58 лет. Состояние тяжелое, сознание помутненное, кожа сухая, глаза запавшие, цианоз, запах гнилых яблок изо рта. Результаты анализов:При увеличении глюкозы крови > 14 ммоль/л может развиться 8 гипергликемическая кома. глюкоза крови 15,1 ммоль/л, в моче 3,5% глюкозы. Причиной такого состояния является: Верный ответ: Гипергликемическая кома Состояние больной (сознание помутненное, сухая кожа, цианоз), высокая гипергликемия и наличие глюкозы в моче указывают на гипергликемическое кому. 44. У женщины 45 лет отсутствуют симптомы диабета, но определяется натощак повышенное содержание глюкозы в крови (7,5 ммоль/л). Какой следующий тест необходимо провести? Верный ответ: Определение толерантности к глюкозе Проведение теста толерантности к глюкозе позволяет оценить эффективность эндогенного инсулина нормализовать уровень глюкозы крови после сахарной нагрузки, особенно учитывая то, что у пациентки натощак уровень глюкозы повышен (норма 3,33 - 5,55 ммоль/л). 45. Больная 46 лет жалуется на сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, общую слабость. При биохимическом исследовании крови обнаружено гипергликемию, гиперкетонемию. В моче - глюкоза, кетоновые тела. На электрокардиограмме диффузные изменения в миокарде. У больной достоверно: Верный ответ: Сахарный диабет Результаты биохимических исследований (гипергликмия, кетонемия) в сочетании с жалобами (сухость во рту, жажда) и обнаруженые глюкоза и кетоновые тела в моче указывают на то, что у больной сахарным диабетом. 46. У больных, страдающих тяжелой формой диабета и не получающих инсулин, наблюдается метаболический ацидоз. Повышение концентрации каких метаболитов это вызывает? Верный ответ: Кетоновые тела При тяжелой форме сахарного диабета ухудшается окисления ацетил-КоА в ЦТК, поэтому в гепатоцитах усиливается синтез кетоновых тел: ацетона, ацетоацетата и Р-гидроксибутирата. Два последних являются кислотами, поэтому их накопления и приводит к метаболическому кетоацидозу 47. У больного сахарным диабетом после инъекции инсулина наступила потеря сознания, судороги. Какой результат дал биохимический анализ крови на содержание глюкозы? Верный ответ: 2,5 ммоль/л Инсулин вызывает снижение уровня глюкозы крови, потому что он активирует транспорт глюкозы в клетки (гипогликемическое действие инсулина). Передозировка инсулина вызывает значительное снижение уровня глюкозы в крови (менее 2 ммоль/л) человек может потерять сознание (гипогликемическая кома). 48. Больной находится в состоянии гипогликемической комы. Укажите, передозировка какого гормона может привести к такой ситуации. Верный ответ: Инсулин При введении гормона инсулина происходит снижение уровня глюкозы крови, так как инсулин активирует транспорт глюкозы в клетки (так 9 называемая гипогликемическое действие инсулина) 49. После выполнения тяжелой мышечной работы хронический алкоголик потерял сознание. Назовите возможную причину потери сознания. Верный ответ: Гипогликемия Головной мозг потребляет до 20% глюкозы крови. Тяжелая физическая работа требует большого потребления мышцами глюкозы крови. У алкоголиков нарушена гликогендепонирующая функция печени, поэтому при физической нагрузке резко уменьшается содержание глюкозы в крови - возникает гипогликемическая кома. 50. Использование глюкозы происходит путем ее транспорта из экстрацеллюлярного пространства через плазматическую мембрану внутрь клетки. Этот процесс стимулируется гормоном: Верный ответ: инсулина Гормон инсулин увеличивает проницаемость мембран клеток для глюкозы из крови (активирует транспорт глюкозы). 51. Какое вещество является основным источником энергии для мозговой ткани? Верный ответ: Глюкоза В тканях головного мозга основным процессом, обеспечивающим клетки энергией, является аэробное окисления глюкозы. Мозг потребляет до 20% глюкозы крови. 52. Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластичного эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным превращением безазотистых остатков аминокислот в: Верный ответ: оксалоацетат Глюкопластичный эффект - это синтез глюкозы из аминокислот. Если аминокислота распадается до пирувата или до метаболитов ЦТК (оксалоацетата, а-КГ, фумарата), то ее углеродный скелет может идти на синтез глюкозы (глюконеогенез). Оксалоацетат - ключевой метаболит ЦТК и субстрат глюконеогенеза 53. После длительной физической нагрузки во время занятия физической культурой у студентов развилась мышечная крепатура. Причиной ее стало накопление в скелетных мышцах молочной кислоты. Она образовалась после активации в организме: Верный ответ: гликолиза Гликолиз - это процесс распада глюкозы до молочной кислоты в анаэробных условиях. При выполнении физической работы мышцы накапливают молочную кислоту, вызывает ощущение боли (крепатуру). 54. После восстановления кровообращения в поврежденной ткани прекращается накопление лактата и уменьшается скорость потребления глюкозы. Активацией какого процесса обусловлены эти метаболические сдвиги? Верный ответ: Аэробного гликолиза При восстановлении кровообращения увеличивается поступление кислорода в поврежденную ткань, поэтому анаэробный гликолиз прекращается 10 (уменьшается накопление лактата), а глюкоза окисляется аэробным путем, который дает большое количество АТФ (36-38). Избыток АТФ тормозит ферменты гликолиза (эффект Пастера), потребление глюкозы уменьшается. 55. У людей, после продолжительной физической нагрузки возникают интенсивные боли в мышцах. Что может быть наиболее вероятной причиной этого? Верный ответ: Накопление в мышцах молочной кислоты При физической нагрузке мышцы для своего сокращения используют АТФ, поставляемый анаэробным гликолизом. Конечным метаболитом гликолиза является молочная кислота, накопление которой вызывает ощущение боли в мышцах. 56. В цитоплазме миоцитов растворено большое количество метаболитов окисления глюкозы. Назовите один из них, непосредственно превращающий в лактат. Верный ответ: Пируват В процессе гликолиза происходит распад глюкозы с образованием пирувата (пировиноградной килоты), который в анаэробных условиях превращается в цитоплазме миоцитов в лактат (молочную кислоту) 57. Во время бега на длинные дистанции скелетная мускулатура тренированного человека использует глюкозу для получения энергии АТФ для мышечного сокращения. Укажите основной процесс утилизации глюкозы в этих условиях. Верный ответ: Аэробный гликолиз При длительной мышечной работе происходит постепенно насыщения мышц кислородом и основным процессом утилизации глюкозы становится аэробный гилколиз, который поставляет мышцам большое количество АТФ 58. При беге на короткие дистанции у нетренированного человека возникает мышечная гипоксия. К накоплению какого метаболита в мышцах это приводит? Верный ответ: Лактата При выполнении кратковременной работы мышцы получают АТФ благодаря анаэробному гликолизу, который сопровождается образованием лактата (молочной кислоты), следствием чего могут быть боли в мышцах. 59. При недостаточности кровообращения в период интенсивной мышечной работы в мышцах в результате анаэробного гликолиза накапливается молочная кислота. Какова ее дальнейшая судьба? Верный ответ: Включается в глюконеогенез в печени Молочная кислота из мышц при физической повторной работе вымывается в кровь, далее поступает в печень, где включается в глюконеогенез. А из печени заново синтезированая глюкоза вновь поступает в мышцы и используется как источник энергии (лактатный цикл Кори). 60. Во время голодания мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. Вероятнее всего при таких условиях эти соединения будут 11 втягиваться в процесс: Верный ответ: Глюконеогенеза в печени Глюконеогенез (синтез глюкозы из веществ неуглеводного происхождения аминокислот, глицерола, метаболитов гликолиза и ЦТК) наиболее интенсивно происходит в печени и обеспечивает поддержание нормального уровня глюкозы в крови при голодании. 61. У больного, проходящего курс лечебного голодания, нормальный уровень глюкозы в крови поддерживается главным образом за счет глюконеогенеза. С какой аминокислоты в печени человека наиболее активно синтезируется глюкоза? Верный ответ: аланин Аминокислота аланин в печени превращается в пируват, который в дальнейшем может вступать в глюконеогенез и образовывать глюкозу (аланин является глюкопластичною аминокилотою). 62. У больной женщины с низким артериальным давлением после парентерального введения гормона произошло повышение артериального давления и также повысился уровень глюкозы и липидов в крови. Какой гормон был введен? Верный ответ: Адреналин Г ормон мозгового слоя надпочечников адреналин, сужая периферические сосуды, способствует повышению артериального давления. Вместе с тем он аденилатциклазным механизмом активирует в цитоплазме гепатоцитов гликогенфосфорилазу, которая катализирует распад гликогена до глюкозы, и триацилглицероллипазу, активирующую распад жиров до глицерина и свободных жирных кислот. Как следствие в крови повышается уровень глюкозы и жирных кислот 63. Длительный отрицательный эмоциональный стресс, сопровождающийся выбросом катехоламинов, может вызвать заметное похудание. Это связано с: Верный ответ: усилением липолиза Следствием длительного эмоционального стресса является выброс в кровь катехоламинов (норадреналина и адреналина - гормонов мозгового слоя надпочечников), которые активируют триацилглицероллипазу. Стимулируется липолиз (расщепление нейтральных жиров), что и проявляется похуданием 64. У мужчины 35 лет феохромоцитома. В крови обнаруживается повышенный уровень адреналина и норадреналина, концентрация свободных жирных кислот возрасла в 11 раз. Укажите, активация какого фермента под влиянием адреналина повышает липолиз. Верный ответ: ТАГ-липазы Феохромоцитома (опухоль мозгового слоя надпочечников) проявляется повышенным уровнем адреналина и норадреналина (катехоламинов). Эти гормоны активируют цитоплазматическую триацилглицероллипазу (ТАГ-липазу), которая катализирует гидролиз триацилглицеролов - в крови возрастает концентрация свободных жирных кислот 65. Какой из перечисленных гормонов снижает скорость липолиза в 12 жировой ткани? Верный ответ: Инсулин Инсулин (гормон Р-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы) практически единственный гормон, который тормозит липолиз. Он активирует фосфодиэстеразу, которая путем гидролиза разрушает цАМФ - внутриклеточный мессенджер. Известно, что этот мессенджер активирует ТАГ-липазу путем фосфорилирования 66. В крови больных сахарным диабетом повышенное содержание свободных жирных кислот (НЭЖК). Причиной этого может быть: Верный ответ: Повышение активности триглицеридлипазы адипоцитов Сахарный диабет - это болезнь, которая является следствием дефицита инсулина. Поскольку инсулин (см. выше) активирует фосфодиэстеразу, которая разрушает цАМФ, то его дефицит и будет сопровождаться активацией ТАГ-липазы и, соответственно, ростом концентрации в крови свободных (неэстерифицированных) жирных кислот 67. Чрезмерное потребление углеводов (600 г в сутки), что превышает энергетические потребности у человека 28 лет будет сопровождаться активацией: Верный ответ: липогенеза При катаболизме углеводов (глюкозы) образуются метаболиты, которые могут идти на синтез жиров: ацетил-КоА - предшественник в синтезе жирных кислот и фосфодиоксиацетон - в синтезе глицерол-3-фосфата. Чрезмерное потребление углеводов будет стимулировать липогенез и, как следствие, приведет к ожирению 68. Для сердечной мышцы характерно аэробный характер окисления субстратов. Основным из них является: Верный ответ: Жирные кислоты Работа сердечной мышцы требует большого количества энергии. Известно, что окисление жирных кислот сопровождается выделением гораздо большего количества АТФ, чем окисление глюкозы 69. Спортсмену необходимо повысить спортивные результаты. Для этого ему рекомендуется принимать препарат, содержащий карнитин. Какой процесс в наибольшей степени активируется этим соединением? Верный ответ: Транспорт жирных кислот К требует затраты большого количества энергии АТФ, которую поставляет в первую очередь окисление жирных кислот. Карнитин транспортирует жирные кислоты из цитоплазмы в митохондрии для их окисления 70. Среди антиатеросклеротических препаратов, применяемых для профилактики и лечения атеросклероза, является левостатин. Он действует путем: Верный ответ: Торможения биосинтеза холестерина Регуляторным ферментом биосинтеза холестерина является 3-гидрокси-3метилглутарил-КоА-редуктаза. Антиатеросклеротический препарат Левостатин тормозит активность этого фермента и, соответственно, биосинтез холестерина на уровне мевалоновой кислоты 13 71. Больной страдает гипертонией, атеросклеротическое поражение сосудов. Употребление какого липида ему необходимо снизить в суточном рационе. Верный ответ: Холестерина Холестерин, откладываясь на стенках сосудов, вызывает их атеросклеротическое поражение (атеросклеротические бляшки), поэтому больному и рекомендуется уменьшить в суточном рационе употребление именно этого липида 72. При обследовании подростка, страдающего ксантоматозом, обнаружена семейная гиперхолестеринемия. Концентрация каких липопротеинов значительно повышена в крови при данной патологии? Верный ответ: ЛПНП ЛПНП (липопротеины низкой плотности) являются транспортными формами холестерина. Их называют атерогенными, потому что они способствуют отложению холестерина на стенках сосудов и развитию атеросклероза. Семейная гиперхолестеринемия возникает при дефиците рецепторов клеток к ЛПНП и проявляется значительным увеличением последних в крови 73. Наличием каких липидов обусловлена мутность сыворотки крови: Верный ответ: Хиломикронов Хиломикроны - это липопротеины, образующие в слизистой тонкого кишечника и являются транспортными формами экзогенных липидов. Они содержат большое количество нейтральных жиров, поэтому й обусловливают мутность сыворотки крови после приема жирной пищи 74. У мужчины 58 лет признаки атеросклеротического поражения сердечнососудистой системы. Увеличение какого из показателей биохимичного анализа крови наиболее характерны для этого состояния? Верный ответ: Уровня ЛПНП (бета-липопротеинов) Липопротеины низкой плотности (ЛПНП), или бета-липопротеины, являются транспортными формами холестерина. Их называют атерогенными, потому что они способствуют отложению холестерина на стенках сосудов и образованию атеросклеротических бляшек. Для атеросклеротического поражения сердечнососудистой системы характерно увеличение содержания ЛПНП 75. В организме человека основным депо триацилглицеролов (ТАГ) является жировая ткань. Вместе с тем их синтез происходит в гепатоцитах. В составе чего проходит транспорт ТАГ с печени в жировую ткань? Верный ответ: ЛПОНП Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) образуются в гепатоцитах и являются транспортными формами эндогенных (синтезированных в печени) нейтральных жиров (ТАГ) в жировую ткань 76. Усиление перекисного окисления липидов и биополимеров является одним из основных механизмов повреждения структуры и функций клеточных мембран и гибели клеток. Причиной этого является: 14 Верный ответ: Усиленное образование свободных радикалов кислорода и угнетение антиоксидантных систем. В организме постоянно образуются активные формы кислорода (свободные радикалы), которые разрушаются антиоксидантными системами. В случае усиленного образования свободных радикалов и угнетения антиоксидантных систем происходит активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) в клеточных мембранах, что приводит к повреждению структуры и функций мембран и гибели клеток 77. У пациента, который находился в зоне радиационного поражения, в крови увеличилась концентрация малонового диальдегида, гидропероксидов. Причиной данных изменений могло послужить: Верный ответ: Увеличение в организме радикалов кислорода и активация ПОЛ. Малоновый диальдегид и гидропероксиды являются продуктами перекисного окисления липидов (ПОЛ), поэтому рост их концентрации в крови является признаком увеличения в организме радикалов кислорода и активации ПОЛ 78. Мужчина 42 лет страдает ревматоидным артритом. В комплекс назначенных ему лечебных препаратов включен аспирин - ингибитор синтеза простагландинов. С какой кислоты образуются простагландины? Верный ответ: Арахидоновой Простагландины - группа липидных физиологически активных веществ, образующихся в организме ферментативным путем из арахидоновой кислоты (каскад арахидоновой кислоты под действием простагландинсинтетазы). Простагландины вместе с тромбоксанами и простациклинами образуют подкласс простагландинов, которые в свою очередь входят в класс эйкозаноидов 79. Для стимуляции родов роженице врач назначил простагландин Е2. С вещества он синтезируется? Верный ответ: Арахидоновой кислоты 80. Длительное употребление больших доз аспирина вызывает угнетение синтеза простагландинов в результате снижения активности фермента: Верный ответ: Циклооксигеназы Аспирин - лекарственное средство, проявляет анальгезирующее (обезболивающее), жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегантное действие. Аспирин необратимо ингибирует циклооксигеназу. Циклооксигеназным путем синтезируются тромбоксаны, простациклин и простагландины D, E и F 81. Для профилактики атеросклероза, ишемической болезни сердца и нарушений мозгового кровообращения человек должен получать 2-6 г незаменимых полиненасыщенных жирных кислот. Эти кислоты необходимы для синтеза: Верный ответ: простагландинов К незаменимым (эссенциальным) жирным кислотам относят полиненасыщенные линолевую и линоленовую кислоты, которые в дальнейшем используются организмом для синтеза физиологически 15 активных веществ, в том числе, простагландинов. Поэтому человек обязательно должен употреблять продукты, которые содержит достаточно (около 5 г) этих жирных кислот. 82. При сахарном диабете в результате активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К какому нарушению кислотнощелочного равновесия может привести чрезмерное накопление кетоновых тел в крови? Верный ответ: Метаболический ацидоз. Усиленный кетогенез при сахарном диабете приводит к накоплению кислых метаболитов (ацетоацетата, Ргидроксибутирата) в крови и сдвигу рН в кислую сторону, что является разновидностью метаболического ацидоза 83. У больного сахарным диабетом обнаружено повышенное содержание кетоновых тел в крови. Укажите с какого соединения синтезируются кетоновые тела: Верный ответ: Ацетил - КоА Предшественником в синтезе кетоновых тел в печени является ацетил-КоА. При сахарном диабете в результате внутриклеточного дефицита оксалоацетата утилизация ацетил-КоА в цикле Кребса ухудшается. Поэтому гепатоциты вынуждены превращать ацетил-КоА в кетоновые тела 84. Человека укусила змея. Она начинает задыхаться, в моче появляется гемоглобин. В крови проходит гемолиз эритроцитов. Действие токсического змеиного яда приводит к: Верный ответ: Образованию лизолецитина Змеиные яды содержат фосфолипазу А2. которая отщепляет остатки жирных кислот от мембранных фосфолипидов. Из фосфатидилхолина (лецитина) образуется лизофосфатидилхолин (лизолецитин). Повышается проницаемость мембран к Na+ и воды, возникает гемолиз эритроцитов 85. У работника химчистки обнаружена жировая дистрофия печени. Нарушение синтеза какого вещества в печени может привести к данной патологии? Верный ответ: фосфатидилхолина Жировая дистрофия печени возникает при накоплении триацилглицеролов (ТАГ) в гепатоцитах вследствие снижения содержания фосфатидилхолина. Нарушается синтез ЛПОНП (транспортных форм ТАГ из гепатоцитов в адипоциты). Фосфатидилхолин входит в состав ЛПОНП и является липотропным фактором (предупреждает жировой гепатоз печени) 86. При непоступлении или недостаточном образовании в организме человека липотропных факторов у него развивается жировое перерождение печени. Какую из приведенных веществ можно отнести к липотропным? Верный ответ: Холин Липотропные факторы противодействуют жировому перерождению печени путем синтеза транспортных форм липидов (ЛПОНП), в состав которых 16 входят фосфолипиды и белки. Метилированный аминоспирт является составной фосфатидилхолина 87. В больницу поступил ребенок 6 лет. При обследовании было обнаружено, что ребенок не может фиксировать взгляд, не следит за игрушками, на глазном дне отмечается симптом "вишневой косточки”. Лабораторные анализы показали, что в мозге, печени и селезенке повышенный уровень ганглиозида гликометида. Какое наследственное заболевание у ребенка? Верный ответ: Болезнь Тея-Сакса сфинголипидоз (ганглиозидоз), наследственное заболевание нервной системы. Вызывается мутацией гена HEXA, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы A - фермента, участвующего в катаболизме ганглиозидов. Как результат, накапливаются ганглиозиды в нейроцитах, гепатоцитах, селезенке, нарушая работу этих органов 88. После приема жирной пищи больной испытывает дискомфорт, а в кале непереваренные капли жира. Реакция мочи на желчные кислоты положительная. Причиной такого состояния является недостаток: Верный ответ: Желчных кислот Желчные кислоты эмульгируют жиры, активируют липазу - фермент переваривания жиров в кишечнике. При снижении их поступления в кишечник в составе желчи нарушается переваривание жиров и возникает стеаторея ("жирный кал") 89. При обследовании больного обнаружили застой желчи в печени и желчные камни в желчном пузыре. Укажите основной компонент желчных камней, которые образуются в этом состоянии. Верный ответ: Холестерин В образовании желчных камней главную роль играют нарушения состава и коллоидной структуры желчи. При снижении синтеза желчных кислот из холестерина, концентрация последнего в желчи возрастает, что способствует образованию холестериновых камней в желчном пузыре 90. Мужчина 40 лет пробежал 10 км за 60 мин. Как изменится энергетический обмен в мышечной ткани Верный ответ: Увеличится скорость окисления жирных кислот При физической нагрузке умеренной продолжительности (до 1 часа) основным источником энергии является аэробный гликолиз (реакции окислительного фосфорилирования). При длительной работе потребность в энергии удовлетворяется за счет окисления жирных кислот. 91. Пациент голодает 48 часов. Какие вещества используются мышечной тканью в качестве источника энергии в этих условиях? Верный ответ: Кетоновые тела В условиях длительного голодания, когда исчерпываются главные энергетические субстраты (глюкоза, гликоген, жирные кислоты), мышцы для своей работы могут использовать альтернативный источник энергии - кетоновые тела (ацетон, ацетоацетат, Р-гидроксибутират) 17 92. Экспериментальному животному давали избыточное количество глюкозы, меченной по углероду, в течение недели. В каком веществе можно обнаружить метку? Верный ответ: пальмитиновая кислота При избыточном потреблении углеводов с пищей в организме усиливается липогенез - в первую очередь синтез жирных кислот (пальмитиновой, стеариновой). 93. У больного с диагнозом "злокачественный карциноид" резко повышенное содержание серотонина в крови. Выберите аминокислоту, с которой может образоваться данный биогенный амин: Верный ответ: Триптофан С аминокислоты триптофана путем гидроксилирования образуется 5-окситриптофан, который после декарбоксилирования при участии ПАЛФ-зависимой декарбоксилазы превращается в 5-окситриптамин (серотонин). 94. У мужчины 32 лет диагностирована острая лучевая болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение уровня серотонина в тромбоцитах. Наиболее вероятной причиной снижения тромбоцитарного серотонина является нарушение процесса декарбоксилирования: Верный ответ: 5-Окситриптофана При а-декарбоксилировании 5-окситриптофана с участием кофермента пиридоксальфосфата образуется серотонин (5-окситриптамин). 95. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его: Верный ответ: Гистамин В результате реакции декарбоксилирования аминокислоты гистидина образуется биогенный аминов - гистамин. Гистамин расширяет периферические сосуды и вызывает снижение артериального давления. Реакцию катализирует ПАЛФ-зависимая гистидиндекарбоксилаза 96. Повар в результате неосмотрительности обжег руку паром. Повышение концентрации вещества вызвало покраснение, отечность и болезненность пораженного участка кожи? Верный ответ: Гистамин Биогенный амин гистамин является мадиатором воспаления, боли и аллергии. Он вызывает отек тканей, покраснение кожи. 97. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин? Верный ответ: Декарбоксилирование Декарбоксилирование - это отщепление от аминокислоты а-карбоксильной группы в виде СО2 при участии ферментов декарбоксилаз и ПАЛФ коферментной формы витамина В6 (пиридоксина). В результате реакции декарбоксилирования гистидина образуется биогенный амин гистамин медиатор аллергии, воспаления, боли. Избыток гистамина может даже вызвать аллергический шок 18 98. У больного с черепно-мозговой травмой наблюдаются эпилептиформные судорожные припадки, регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено при этом состоянии? Верный ответ: ГАМК В ЦНС с глутаминовой аминокислоты образуется биогенный амин ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) - тормозной медиатор ЦНС. При нарушении образования ГАМК в ЦНС процессы возбуждения преобладают над процессами торможения, и могут возникать судороги. 99. В психиатрии для лечения ряда заболеваний ЦНС используют биогенные амины. Укажите препарат этой группы, который является медиатором торможения. Верный ответ: Гамма-аминомасляная кислота Тормозной медиатор ЦНС гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) является производным аминокислоты гистидина и относится к биогенным аминам. 100. К врачу обратился пациент с жалобами на головокружение, ухудшение памяти, периодические судороги. Установлено, что причиной таких изменений является продукт декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Назовите его: Верный ответ: ГАМК ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) является продуктом декарбоксилирования глутаминовой кислоты и выполняет функцию тормозного медиатора ЦНС. При уменьшении синтеза ГАМК усиливаются процессы возбуждения в ЦНС, что может вызвать судороги. 101. У человека чувство страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина (ДОФА). С какого вещества идет его синтез? Верный ответ: Тирозина С аминокислоты тирозина путем гидроксилирования образуется диоксифенилаланин (ДОФА), который выполняет функцию медиатора и предшественника в дальнейшем синтезе катехоламинов: дофамина, норадреналина, адреналина. 102. При тестировании на гиперчувствительность пациенту под кожу ввели аллерген, после чего наблюдалось покраснение, отек, боль вследствие действия гистамина. В результате какого превращение аминокислоты гистидина образуется этот биогенный амин? Верный ответ: декарбоксилирования Аминокислота гистидин в результате реакции а- декарбоксилирования превращается в гистамин - биогенный амин, который является медиатором аллергии. 103. Биогенные амины: гистамин, серотонин, дофамин и другие - очень активные вещества, которые влияют на различные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма? Верный ответ: Декарбоксилирование аминокислот 19 104. Фармакологические эффекты антидепрессантов связанные с блокировкой (ингибированием) ими фермента, который катализирует распад таких биогенных аминов, как норадреналин, серотонин в митохондриях нейронов головного мозга. Какой фермент участвует в этом процессе? Верный ответ: МАО Распад биогенных аминов (норадреналина, серотонина, адреналина, дофамина) происходит путем окислительного дезаминирования с участием фермента МАО (моноаминоксидазы), что связан с мембраной митохондрий. Ингибиторы МАО повышают содержание биогенных аминов в клетке, на чем и основаны фармакологические эффекты антидепрессантов 105. Депрессия, эмоциональные расстройства являются следствием недостатка в головном мозге дофамина, норадреналина, серотонина и других биогенных аминов. Увеличение их содержания в синапсах можно достичь за счет антидепрессантов, которые тормозят фермент: Верный ответ: МАО Фермент МАО осуществляет распад биогенных аминов (дофамина, норадреналина, серотонина) путем окислительного дезаминирования. Применение антидепрессантов как ингибиторов МАО увеличивает концентрацию биогенных аминов в синапсах. 106. Акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот являются: Верный ответ: Альфа-кетоглутарат Трансаминирование - это перенос аминогруппы от а-аминокислоты на а-кетокислоту с образованием новой а-аминокислоты и новой а-кетокислоты. Реакцию катализируют Палфи-зависимые транс- аминаз. Главным акцептором аминогруп является альфа-кетоглутарат (метаболит ЦТК). При этом он превращается га глутамат 107. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накопление аммиака в крови и тканях? Верный ответ: Карбамоилфосфатсинтазы Карбамоилфосфатсинтетаза - фермент синтеза мочевины, связывающая №Н3 с СО2 в первой реакции этого цикла. При снижении активнсоти этого фермента будет тормозиться образования мочевины и увеличиваться уровень аммиака в крови и тканях. 108. Аммиак является очень ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Вещество принимает активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга? Верный ответ: Глутаминовая кислота Обезвреживание аммиака в тканях мозга происходит путем синтеза глутаминовой кислоты, которая выполняет роль его транспортных форм: а-КГ + NH3 = Г лу; Глу + NH3 = Глн №Н3 в составе глутамата и глутамина транспортируется в печень (синтез мочевины) и почки 20 (синтез солей аммония). 109. У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции регистрируется повторная рвота, потеря сознания, судороги. В крови больного выявлена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови у данного ребенка? Верный ответ: С нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле Гипераммониемия (увеличение концентрации аммиака в крови) вызвана поражением печени вследствие вирусной инфекции и нарушением работы орнитинового цикла синтеза мочевины в гепатоцитах. 110. У мальчика 4 лет после перенесенного тяжелого вирусного гепатита наблюдается рвота, потери сознания, судороги. В крови гиперамониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало подобное патологическое состояние больного? Верный ответ: Нарушение обезвреживания аммиака в печени Гипераммониемия (увеличение концентрации аммиака в крови) обусловлена поражением печени вследствие вирусного гепатита и нарушением синтеза мочевины в печени. 111. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из этой ткани? Верный ответ: Глутаминовая кислота 112. У пациента с длительным эпилептическим приступом в очаге возбуждения вследствие распада биогенных аминов постоянно образуется аммиак, уничтожение которого в головном мозге происходит при участии: Верный ответ: глутаминовой кислоты 113. У человека нарушен процесс синтеза мочевины. О патологии какого органа это говорит? Верный ответ: Печени Синтез мочевины происходит в гепатоцитах и является главным процессом окончательного обезвреживания аммиака у человека. 114. У новорожденного ребенка наблюдается снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен? Верный ответ: орнитиновом цикл Цитруллин является одним из промежуточных метаболитов оринитинового цикла синтеза мочевины (2-я реакция). Увеличение концентрации цитруллина в крови и моче указывает на нарушение синтеза мочевины в орнитиновом цикле (блок на уровне аргининосукцината) 115. В больницу поступил 9-летний мальчик с отставанием в умственном и физическом развитии. В крови повышенное количество фенилаланина. Блокировка какого фермента привело к такому состоянию? Верный ответ: Фенилаланин-4-монооксигеназы Фермент фенилаланин-4-монооксигеназы катализирует превращение фенилаланина в тирозин (гидроксилирование). При врожденном дефекты этого фермента (болезнь - фенилпировиноградная 21 олигофрения) фенилаланин превращается не в тирозин, а в фенилпируват, который накапливается в клетках ЦНС, крови и мочи (фенилкетонурия). У таких детей наблюдается умственная и физическая отсталость 116. У новорожденного ребенка в моче обнаружена фенилпировиноградная кислота. Укажите патологию, с которой связана ее появление в моче? Верный ответ: Фенилкетонурия 117. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, бледность кожи и светлые волосы, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлооцтового железа появляется оливкового-зеленую окраску. Для какой патологии обмена аминокислот характерны такие изменения? Верный ответ: D. Фенилкетонурии Фенилпируват реагирует с раствором трихлоруксусного железа, окрашивает мочу в синезеленый цвет 118. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, светлые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой лабораторный анализ крови и мочи позволит поставить диагноз? Верный ответ: Определение концентрации фенилпирувату Определение концентрации фенилпирувата подтверждает (или исключает) диагноз фенилкетонурии - врожденного дефекта обмена аминокислоты фенилаланина, при котором нарушается психическое развитие ребенка. Светлый цвет волос и глаз объясняется пониженным синтезом пигмента меланина. 119. Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении имел нормальный вид, но в течение последних 3 месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отставании в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть: Верный ответ: Фенилкетонурия При фенилкетонурии у детей наблюдается нарушение деятельности головного мозга, физического развития. Может происходить уменьшение образования пигмента меланина (светлые волосы) за счет уменьшения доли образования тирозина из фенилаланина. 120. У больного при обследовании в моче и крови найдена фенилпировиноградная кислота. Был установлен диагноз фенилкетонурия. Каким методом ее можна подтвердить? Верный ответ: Биохимическим Установление диагноза - фенилкетонурия - проводится на основании наличия фенилпировиноградной кислоты в крови или моче. Такое определение производится биохимическим методом по реакции с трихлоруксусной железом. 121. У ребенка в крови повышенное количество фенилпировиноградной кислоты. Какой вид лечения необходим при фенилкетонемии? 22 Верный ответ: диетотерапии Главным видом лечения при фенилкетонемии является диетотерапия, которая заключается в потреблении смесей, в которых практически отсутствует фенилаланин, но есть тирозин. 122. В больницу доставлены двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приема пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена данная патология? Верный ответ: Обмена аминокислот Фенилпировиноградная кислота в большом количестве образуется из аминокислоты фенилаланина при фенилпировиноградной олигофрении. Это заболевание относится к энзимопатиям обмена аминокислот 123. У ребенка грудного возраста наблюдается потемнение склер, слизистых оболочек, ушных раковин, выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Какая болезнь у ребенка? Верный ответ: Алкаптонурия Гомогентизиновая кислота - продукт катаболизма фенилаланина и тирозина, который в норме окисляется до фумарата и ацетоацетата При врожденном дефекте фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты наблюдается увеличение уровня этого метаболита в крови и моче. На воздухе гомогентизиновая кислота превращается в алкаптон соединение черного цвета, поэтому это заболевание называется алкаптонурией. 124. Мать заметила темную мочу у ее 5-летнего ребенка. Желчных пигментов в моче не обнаружено. Поставлен диагноз алкаптонурия. Дефицит какого фермента имеет место? Верный ответ: Оксидазы гомогентизиновой кислоты При заболевании алкаптонурия наблюдается увеличение концентрации гомогентизиновой кислоты, выводится из организма с мочой и после окисления придает ей темную окраску. Заболевание обусловлено дефектом фермента - оксидазы гомогентизиновой кислоты. 125. При алкаптонурии в моче больного найдено большое количество гомогентизиновой кислоты (моча темнеет на воздухе). Врожденный дефект какого фермента имеет место? Верный ответ: Оксидазы гомогентизиновой кислоты 126. У новорожденного на пеленках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано? Верный ответ: тирозина 127. У юноши 19 лет имеются признаки депигментации кожи, что обусловлено нарушением синтеза меланина. Укажите нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано? Верный ответ: тирозина Пигмент кожи и волос - меланин образуется из аминокислоты тирозина. При дефекте синтеза тирозиназы возникает состояние - альбинизм. 23 128. К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечной радиация. Имеют место ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз - альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у этого пациента? Верный ответ: Тирозина Альбинизм - заболевание, обусловленное недостаточным образованием пигмента меланина, который образуется из аминокислоты тирозина. 129. Альбиносы плохо переносят солнечный загар, появляются ожоги. Нарушение метаболизма какоой кислоты лежит в основе этого явления? Верный ответ: Фенилаланин В норме в организме человека аминокислота фенилаланин превращается в тирозин, из которого в дальнейшем образуется пигмент кожи и волос меланин. 130. При повторном воздействии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, защищающего клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты являются: Верный ответ: Активация тирозиназы Активность фермента тирозиназы растет при воздействии солнечных лучей на кожу, и тем самым увеличивается синтез пигмента меланина, который имеет защитное действие. 131. У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗИ почек показало наличие камней в них. Выберите возможную патологию. Верный ответ: Цистинурия При болезни цистинурия происходит нарушение реарбсорбции аминокислот цистеина и цистина из первичной мочи, увеличивается их экскреция с мочой. Это связано с врожденным нарушением роботы канальцев почек. 132. Младенец отказывается от кормления грудью, возбужден, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах "пивной закваски" или "кленового сиропа". Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию? Верный ответ: Дегирогеназы разветвленных альфа-кетокислот Аминокислоты с разветвленной цепью (Вал, Лей, Иле) в процессе катаболизма превращаются в разветвленные а-кетокислоты, которые далее подлежат окислительному декарбоксилированию при участии дегидрогеназы разветвленных а- кетокислот (мультиферментный комплекс). При дефекте этого фермента разветвленные аминокислоты и а-кетокислоты выделяются с мочой и придают ей характерный запах «кленового сиропа». 133. Больной 13 лет. Жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния: 24 Верный ответ: Болезнь кленового сиропа 134. При лабораторном обследовании ребенка выявлено повышенное содержание в крови и моче лейцина, валина, изолейцина и их кетопроизводных. Моча имеет характерный запах кленового сиропа. Недостаточность какого фермента характерна для этой болезни? Верный ответ: А. Дегидрогеназы разветвленных аминокислот 135. Метильные группы (-СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений, как креатин, холин, адреналш и др. Источником этих групп является одна из незаменимых аминокислот, а именно: Верный ответ: Метионин Аминокислота метионин в организме человека является главным донором метильных групп для синтеза холина, который используется для образования фосфатидилхолина, что является липотропным фактором и предотвращает жировую инфильтрацию печени. 136. При жировой инфильтрации печени нарушается синтез фосфолипидов. Укажите, какое из перечисленных веществ может усиливать процессы метилирования в синтезе фосфолипидов? Верный ответ: Метионин Аминокислота метионин в организме человека является главным донором метильных групп для синтеза холина, который используется для образования фосфатидилхолина, что является липотропным фактором и предотвращает жировую инфильтрацию печени. 137. Больному с целью предупреждения жировой дистрофии печени врач назначил липотропный препарат донор метильных групп. Это вероятно: Верный ответ: S-Аденозилметионин S-Аденозилметионин - это активная форма аминокислоты метионина и является донором метильных групп для синтеза холина. Холин является структурным компонентом фосфатидилхолина в составе липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП), поэтому предотвращает жировую дистрофию печени и является липотропным фактором. 138. В суточном рационе взрослого здорового человека должны быть жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Укажите количество белка, которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма. Верный ответ: 100-120 г Суточная потребность в белках составляет примерно 100 г. Энергетическая ценность 1 г белка составляет 4,2 ккал (17,6 кДж). Если работа человека не связана с физическим трудом, то организм нуждается в получении с пищей 1-1,2 г белка на 1 кг веса. 139. В клинику поступил ребенок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, отеки, умственная отсталость. Выберите причину развития отеков у ребенка. Верный ответ: Снижение синтеза альбуминов Одним из признаков длительного голодания является угнетение синтеза и усиление распада белков плазмы крови, а именно альбуминов, что 25 приводит к гипоальбуминемии. 140. У больного 30-ти лет с острым воспалением поджелудочной железы (панкреатитом) обнаружено нарушение полостного пищеварения белков. Это может быть связано с недостаточным синтезом и выделением железой: Верный ответ: Трипсина К протеолитическим ферментам поджелудочной железы относят трипсин, химотрипсин и др. При уменьшении их выработки нарушается переваривание белков в кишечнике. 141. У новорожденного ребенка в желудке происходит “свертывание” молока, то есть превращение растворимых белков молока казеинов в нерастворимые - параказеин при участии ионов кальция и фермента. Какой фермент принимает участие в этом процессе ? Верный ответ: Ренина Реннин (химозин) - фермент из класса гидролаз, который вырабатывается в желудочных железах млекопитающих, в том числе человека. Продуцируется главными клетками желудка в форме неактивного профермента прореннина (прохимозина). Активируется катионами водорода (соляной кислотой желудочного сока) в присутствии ионов кальция при pH менее 5. 142. При обследовании мужчины 45 лет, который находится долгое время на вегетарианской растительной диете, обнаружен негативный азотистый баланс. Какая особенность рациона стала причиной этому? Верный ответ: Недостаточное количество белков Отрицательный азотистый баланс - состояние, когда количество азота, поступающего в организм, ниже количества азота выводимого из организма. В рационе вегетарианцев преобладает растительная пища, в которой недостаточно белков (основного источника азота), поэтому у таких людей может развиваться белковая недостаточность и отрицательный азотистый баланс. 143. В больницу попал мужчина 40 лет, которому был поставлен диагноз хронический гастрит. Нарушение переваривания в желудке каких нутриентов является характерным признаком этой патологии? Верный ответ: Белков В желудке взрослого человека вырабатываются только протеолитические ферменты (пепсин и др.). Поэтому при гастрите в первую очередь будет отмечаться нарушение переваривания белков. 144. Больной жалуется на снижение веса, боли в области желудка после приема пищи, при анализе желудочного сока общая кислотность 20 ед. Пищеварение каких компонентов еды нарушено в первую очередь? Верный ответ: Белков Общая кислотность желудочного сока здорового человека составляет 40-60 титрационных единиц. При её снижении (гипоацидный состояние) уменьшается активность ферментов для переваривания белков (пепсина и др.). 26 145. При хроническом панкреатите наблюдается уменьшение синтеза и секреции трипсина. Переваривание каких веществ нарушено? Верный ответ: Распада белков Трипсин - фермент класса гидролаз, расщепляющий пептиды и белки. Трипсин синтезируется в поджелудочной железе в виде неактивного предшественника (профермента) трипсиногена. В просвете кишечника активируется энтерокиназой или путем аутокатализ. 146. Переваривание белков в желудке является начальной стадией расщепления белков в пищеварительном канале человека. Назовите ферменты, которые принимают участие в пищеварении белков в желудке: Верный ответ: Пепсин и гастриксин К протеолитических ферментов желудочного сока относят пепсин, гастриксин, желатиназу и химозин. 147. У больного плохой аппетит, отрыжка. Общая кислотность желудочного сока равняется 10 единицам. Такое состояние может свидетельствовать о: Верный ответ: Гипоацидный гастрит Общая кислотность желудочного сока здорового человека составляет 40-60 титрационных единиц. При её снижении возникает гипоацидное состояние. При этом в желудке нарушается пищеварение, задерживается пища, активируются процессы брожения и как следствие развивается воспаление слизистой - гастрит. 148. Активация какого процесса в клетках опухоли желудка является наиболее достоверной причиной появления в желудочном соке молочной кислоты? Верный ответ: Анаэробного гликолиза Молочная кислота (лактат) является конечным продуктом анаэробного гликолиза (расщепление глюкозы), активность которого значительно возрастает в раковых клетках. 149. Гликоген, который поступил с едой, гидролизовался в желудочнокишечном тракте. Какой конечный продукт образовался в результате этого процесса? Верный ответ: Глюкоза Гликоген - основной запасной углевод человека и животных, гомополисахарид, состоящий из остатков альфа-глюкозы (подобно крахмалу). Соответственно, конечным продуктом гидролиза гликогена в ЖКТ является глюкоза. 150. У больного в порции желудочного сока обнаружен лактат. Укажите причину его появления. Верный ответ: Недостаточность HCl Иногда в желудке определяется молочная кислота, что является результатом жизнедеятельности молочнокислых бактерий (лактобактерий, энтерококков, стрептококков Лактис и др..), которые могут существовать только в условиях отсутствия соляной кислоты. Наличие 27 молочной кислоты в желудке говорит о существенном снижении кислотности желудка. 151. После приема жирной еды у больного появляються тошнота и изжога, имеет место стеаторея. Причиной такого состояния является: Верный ответ: Недостаток желчных кислот Стеаторея - появление остатков непереваренного жира в кале. Наиболее частой причиной ухудшения пищеварения жиров является нарушение выделения в кишечник желчных кислот. Они отвечают за эмульгирование жиров, активацию панкреатической липазы и всасывание продуктов гидролиза жиров. 152. Пациент отмечает частый понос, особенно после употребления жирной еды, исхудания. Лабораторные исследования показали наличие стеатореи, кал гипохоличный. Возможная причина такого состояния: Верный ответ: Обтурация желчных путей Стеаторея - появление остатков непереваренного жира в кале. Гипохоличный («бесцветный») кал выделяется при нарушении прохождения желчных пигментов в просвет кишечника, что часто возникает при обтурации желчевыводящих путей. 153. Больной после приема жирной еды чувствует тошноту, вялость, со временем появились признаки стеатореи. В крови холестерин - 9,2 ммоль/л. Причиной такого состояния является недостаток: Верный ответ: Желчных кислот Нарушение пищеварения жиров (стеаторея) и гиперхолестеринемия (уровень холестерина в крови - > 5,2 ммоль/л) могут быть проявлением нарушения синтеза желчных кислот. Желчные кислоты и липаза отвечают за переваривание жиров. Желчные кислоты синтезируются в печени из холестерина, поэтому при нарушении этого процесса избыток холестерина попадает в кровь. 154. У больной суставы увеличены, болезненны. В крови пациентки повышенный уровень уратов. Как называется такая патология? Верный ответ: Подагра Подагра - это заболевание, которое чаще наблюдается среди мужчин и является проявлением вторичной гиперурикемии (увеличение концентрации мочевой кислоты в крови). Последняя является конечным продуктом распада пуриновых нуклеотидов. Соли мочевой кислоты (ураты) откладываются в мелких суставах, деформируя их и вызывая сильную боль. 155. При нарушении обмена нуклеотидов развивается заболевание подагра в результате накопления в организме продуктов обмена: Верный ответ: Мочевой кислоты Мочевая кислота - конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов, мало растворимый в воде. Нормальный уровень в пределах 30-70 мг/л, а за сутки с мочой выводится 0.4-0.6 г мочевой кислоты. При увеличении ее уровня в крови соли мочевой кислоты (ураты) откладываются в мелких суставах, деформируя их и вызывая сильную боль. Возникает подагра. 28 156. У больного в крови повышенное содержание мочевой кислоты, что клинически проявляется болевым синдромом вследствие отложения уратов в суставах. В результате какого процесса образуется эта кислота? Верный ответ: распада пуриновых нуклеотидов Мочевая кислота является конечным продуктом распада пуриновых нуклеотидов (АМФ и ГМФ) 157. У больного боли в мелких суставах, суставы увеличены. В сыворотке крови повышено содержание уратов. Обмен каких веществ нарушен? Верный ответ: Пурина Пуриновые нуклеотиды являются мономерами нуклеиновых кислот ДНК и РНК, которые участвуют в сохранении и реализации наследственной информации путем синтеза белка. В их состав входят азотистые основания аденин и гуанин, которые распадаются до мочевой кислоты. 158. Больной 46 лет обратился к врачу с жалобой на боль в суставах, которая усиливается накануне смены погоды. В крови обнаружено повышение концентрации мочевой кислоты. Усиленный распад какого вещества является наиболее вероятной причиной заболевания? Верный ответ: АМФ АМФ (аденозинмонофосфат) - пуриновый нуклеотид. Одним из конечных продуктов его распада является мочевая кислота, которая образуется изза гипоксантина и ксантина с участием фермента ксантиноксидазы. Гиперурикемия (увеличение содержания мочевой кислоты в крови) сопровождается выпадением в тканях кристаллов уратов (солей мочевой кислоты), проявляется развитием подагры. 159. У мужчины 42 лет, страдающего подагрой, в крови повышена концентрация мочевой кислоты. Для снижения уровня мочевой кислоты ему суждено аллопуринол. Укажите, конкурентным ингибитором какого фермента является аллопуринол. Верный ответ: ксантиноксидазы Подагра приобретенное заболевание, являющееся следствием гиперурикемии (Т содержания мочевой кислоты в крови). Ксантиноксидаза - ключевой фермент синтеза мочевой кислоты, норма которой в крови - 0,15-0,4 мМ/л у женщин и 0,25-0,5 мМ/л у мужчин. Аллопуринол как структурный аналог гипоксантина и конкурентный ингибитор ксантиноксидазы блокирует синтез мочевой кислоты. 160. Для лечения подагры больному назначили аллопуринол, структурный аналог гипоксантина, что привело к росту экскреции последнего с мочой. Какой процесс блокирует это лечении? Верный ответ: Образование мочевой кислоты 161. У мальчика 4 лет болезнь Леша-Нихана. В крови увеличена концентрация мочевой кислоты. Укажите, нарушение какого процесса является причиной этого наследственного заболевания? Верный ответ: распада пуриновых нуклеотидов Синдром Леша-Нихана сцепленный с Х- хромосомой (болеют мальчики) проявляется гиперурикемии еще в детском возрасте. Биохимической 29 основой его является генетический дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, которая реутилизирует гипоксантин и гуанин для синтеза пуриновых нуклеотидов. Накопление гипоксантина и гуанина ведет к усилению их превращения в мочевую кислоту и рост концентрации последней в крови и тканях. 162. В 19-ти месячного ребенка с задержкой развития и проявлениями самоагрессии содержание мочевой кислоты в крови 1,96 ммоль/л. При каком метаболическом нарушении это наблюдается? Верный ответ: Синдром Леша-Нихана Мочевая кислота усиливает действие адреналина и норадреналина (стимулятор агрессии) 163. Новорожденный ребенок плохо набирает вес, в моче повышенное содержание оротовой кислоты, что свидетельствует о нарушении синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Какой метаболит необходимо использовать для нормализации метаболизма? Верный ответ: уридин Оротовая кислота является промежуточным соединением в биосинтезе пиримидиновых нуклеотидов. Нарушение дальнейшего преобразования приводит к оротатацидурии и уменьшение синтеза УМФ предшественника цитидилового и тимидилового нуклеотидов. Как следствие, нарушение биосинтеза нуклеиновых кислот и, соответственно, белка. Для лечения такого состояния следует назначать уридин - азотистую основу пиримидинового ряд. 164. При наследственной оротацидурии выделения оротовой кислоты во много раз превышает норму. Синтез каких веществ будет нарушен при этой патологии? Верный ответ: пиримидиновых нуклеотидов Пиримидиновые нуклеотиды состоят из трех компонентов - азотистого основания, углевода пентозы и остатка фосфорной кислоты. К пиримидиновым нуклеотидам относятся: УМФ-уридинмонофосфат, ЦМФцитидинмонофосфат, ТМФ-тимидинмонофосфат. 165. У 23-летнего мужчины диагностирована мышечная дистрофия. Врач для усиления синтеза пиримидиновых нуклеотидов назначил ему: Верный ответ: Оротат калия Оротат калия - лекарственное средство, которое усиливает синтез пиримидиновых нуклеотидов в клетке, стимулирует синтез белков (анаболический эффект), уменьшает дистрофию мышц. 166. При регенерации эпителия слизистой оболочки полости рта состоялась репликация (авторепродукции) ДНК по полуконсервативному механизму. При этом нуклеотиды новой нити ДНК являются комплементарными Верный ответ: Материнской нити Матрицами для синтеза дочерней ДНК служат обе цепи материнской ДНК. Согласно полуконсервативному механизму репликации, в каждой из образованных дочерних молекул ДНК одна цепь является материнской, 30 а вторая - синтезированной заново. 167. На судебно-медицинскую экспертизу поступила кровь ребенка и предполагаемого отца для установления отцовства. Идентификацию каких химических компонентов необходимо осуществить в исследуемой крови? Верный ответ: ДНК ДНК-дезоксирибонуклеиновая кислота. Главными функциями ДНК являются: Сохранение наследственной информации. Количество ДНК в соматических и половых клетках является постоянной величиной для данного вида организмов и воспроизводится в поколениях. Передача наследственной информации потомкам. Удвоение молекул ДНК в процессе репликации и передачи потомкам копий материнской ДНК является основой сохранения основных биологических признаков вида. Реализация генетической информации путем синтеза белков 168. Для образования транспортной формы аминокислот для синтеза белка необходимо: Верный ответ: Аминоацил-тРНК синтетаза Фермент аминоацил-тРНК-синтаза (кодаза). содержит три центра для связывания АТФ аминокислот и тРНК. Он является переводчиком с языка нуклеотидов на язык аминокислот. Фермент определяет точность и скорость трансляции и является регуляторным. 169. Для образования транспортной формы аминокислот для синтеза белка на рибосомах необходимо: Верный ответ: тРНК Транспортные РНК составляют 10-20% всей РНК клеток и насчитывают несколько десятков (от одной до 6 на каждую аминокислоту). Число нуклеотидов в тРНК не превышает 100. 1. Они содержат много (более 10%) минорных или модифицированных нуклеотидов. 2. Благодаря образованию шпилек вторичная структура тРНК имеет конформацию листа клевера 170. При отравлении аманитином - ядом бледной поганки блокируется РНКполимераза В (II). При этом прекращается: Верный ответ: Синтез мРНК Основным ферментом транскрипции генов, кодирующих клеточные белки, является РНК- полимераза II. Фермент специфически блокируется a-аманитином - токсином, продуцируемый грибом Атапйа phaloides (бледная поганка). При отравлении этим грибом прекращается транскрипция генов (синтез мРНК) и синтез белков. 171. В клетке человека в гранулярную эндоплазматическую сеть к рибосомам доставлена иРНК, содержащая как экзонные, так и интронные участки. Какой процесс не происходит? Верный ответ: Процессинг Процессинг - это созревание первичных РНК. Он включает: Сплайсинг - вырезание неинформативных (интронов) и сшивания 31 информативных (экзонов) участков РНК. Кепирование: на 5'-конце пришивается 7- метилгуанозин («сар» англ.). Полиаденилирование: с 3'-конца прикрепляется поли (А)-последовательности с 20-250 нуклеотидов. Химическую модификацию - метилирование отдельных нуклеотидов, изомеризацию уридина в псевдоуридин, восстановление уридина в дигидроуридин и т.д. 172. В клетке в гранулярной ЭПС происходит этап трансляции, при котором наблюдается продвижение иРНК к рибосомам. Аминокислоты соединяются пепетиднимы связями в определенной последовательности - происходит биосинтез полипептида. Последовательность аминокислот в полипептиде будет соответствовать последовательности: Верный ответ: Кодонов и-РНК Последовательность аминокислот в полипептиде во время трансляции устанавливается рамкой считывания рибосомы в соответствии с последовательностью кодонов в информационной РНК. 173. В эксперименте было показано, что облученные ультрафиолетом клетки кожи больных пигментной ксеродермой медленнее восстанавливают нативную структуру ДНК чем клетки нормальных людей из-за дефекта фермента репарации. Выберите фермент этого процесса: Верный ответ: Эндонуклеаза Пигментная ксеродерма - нарушение репарации ДНК при наследственном дефиците УФ-зависимой эндонуклеазы Под действием УФ-лучей в ДНК образуются тиминовые димеры, которые и удаляет УФ- эндонуклеаза. Специфическая эндонуклеаза распознает повреждения и надрезает цепь ДНК вблизи тиминовых димера. УФэндонуклеаза вырезает тиминовых димер, ДНК-полимераза I или II заполняют образованный прорыв тимидиловыми нуклеотидами. 174. Больные пигментной ксеродермой характеризуются аномально высокой чувствительностью к УФ света, результатом чего является рак кожи, вследствие неспособности ферментных систем восстанавливать повреждения наследственного аппарата клеток. С нарушением какого процесса связана эта патология? Верный ответ: Репарации ДНК 175. В процессе эволюции возникли молекулярные механизмы исправления повреждений молекул ДНК. Этот процесс называется: Верный ответ: Репарации ДНК 176. Вырожденность генетического кода - способность нескольких триплетов кодировать 1 аминокислоту. Какая аминокислота кодируется 1 триплетом? Верный ответ: Метионин Метионин - незаменимая аминокислота. Кодируется триплетом АУГ. Йнициирующая аминокислота - начинает синтез белка при транскрипции. У прокариот - Nформилметионин 32 177. Для лечения урогенитальных инфекций используют хинолоны ингибиторы фермента ДНК-гиразы. Укажите, процесс который нарушается под действием хинолонов в первую очередь. Верный ответ: Репликация ДНК ДНК-гираза - фермент инициации репликации. Он деспирализирует ДНК. Хинолоны блокируют репликацию из-за нарушения функции этого фермента. 178. Установлено, что некоторые соединения, например, токсины грибов и некоторые антибиотики, могут подавлять активность РНК-полимеразы. Нарушение какого процесса происходит в клетке в случае ингибирования данного фермента? Верный ответ: Транскрипции РНК-полимераза обеспечивает транскрипцию - синтез РНК на матрице ДНК. Антибиотики, тормозящие РНК-полимеразу, блокируют транскрипцию и синтез белков. 179. Для лечения злокачественных опухолей назначают метотрексат структурный аналог фолиевой кислоты, который является конкурентным ингибитором дигидрофолатредуктазы и потому подавляет синтез: Верный ответ: Нуклеотидов Дигидрофолатредуктаза - фермент, образующий коферментную форму витамина В9 - тетрагидрофолиевую кислоту (ТГФК). ТГФК переносит одноуглеродные фрагменты и участвует в синтезе азотистых оснований нуклеиновых кислот и следовательно в процессах деления клеток. Метотрексат как конкурентный ингибитор тормозит дигидрофолатредуктазу, прекращает синтез ТГФК и ДНК в клетках опухолей и других клеток, которые делятся. 180. В районах юга Африки среди людей распространена серповидноклеточная анеия, при которой эритроциты имеют форму серпа вследствие замены в молекуле гемоглобина аминокислоты глутамата на валин. Вследствие чего возникает это заболевание? Верный ответ : Генной мутации Генные ( точечные ) мутации - изменение структуры гена (нарушение последовательности нуклеотидов в пределах одного гена) . К ним относятся : а ) замены нуклеотидов, которые включают транзиции замена одной пуриновой основу на другую пуриновых оснований, или замена одной пиримидиновой основы на другую пиримидиновую основу и трансверзии - замена пуриновой основы на пиримидиновую, или замена пиримидиновой основы на пуриновую; б ) выпадения (делеции) одного или нескольких нуклеотидов в гене; в) вставки в цепь ДНК одного или нескольких дополнительных нуклеотидов. 181. Молекулярный анализ гемоглобина пациента, страдающего анемией, обнаружил замену 6Глу на 6Вал бета-цепи. Какой молекулярный механизм патологии? Верный ответ: Генная мутация 33 Генные (точечные мутации) - количественные и качественные изменения нуклеотидов в пределах одного гена, которые могут привести к изменению смысла кодона и включение в белок другой аминокислоты. Так появился гемоглобин S (замена 6Глу на 6Вал в P-цепи), который обладает высокой способностью образовывать агрегаты в эритроцитах, что приводит к серповинноклеточной анемии (генной болезни). Г ормоны 182. При хронической передозировке глюкокортикоидов у больного развивается гипергликемия. Назовите процесс углеводного обмена, за счет которого увеличивается концентрация глюкозы: Верный ответ: Глюконеогенез Глюкокортикостероиды (кортизол, кортизон, кортикостерон) - гормоны коркового слоя надпочечников. Гипергликемическое действие этих гормонов проявляется за счет активации экспрессии ферментов глюконеогенеза. 183. У больного с диагнозом болезнь Иценко-Кушинга (гиперпродукция коры надпочечников) в крови определено повышенную концентрацию глюкозы, кетоновых тел, натрия. Какой биохимический механизм является ведущим в возникновении гипергликемии? Верный ответ: Глюконеогенез Болезнь Иценко-Кушинга - это гиперфункция коры надпочечников (гиперкортицизм), который вызван избытком глюкокортикоидов. При этом заболевании снижается толерантность к глюкозе и стимулируется глюконеогенез, поэтому возникает гипергликемия и другие симптомы, которые характеризуют развитие стероидного диабета. Главным представителем глюкокортикоидов является кортизол. 184. У женщины 40 лет болезнь Иценко-Кушинга - стероидный диабет. При биохимическом обследовании гипергликемия, гипохлоремия. Какой из перечисленных ниже процессов активируется в первую очередь? Верный ответ: Глюконеогенез 185. У больной женщины с низким артериальным давлением после парентерального введения гормона произошло повышение артериального давления и также повысился уровень глюкозы и липидов в крови. Какой гормон был введен? Верный ответ: адреналин Адреналин (гормон мозгового слоя надпочечников) повышает уровень глюкозы за счет усиления распада гликогена и липидов в печени: активируются гликогенфосфорилазы и триацилглицероллипаза по аденилатциклазному механизму. 186. Длительный отрицательный эмоциональный стресс, сопровождающийся выбросом катехоламинов, может вызвать заметное похудание. Это связано с Верный ответ: Усиление липолиза Катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) являются производными тирозина. Они усиливают липолиз (расщепление триглицеридов) путем 34 активации ТАГ-липазы 187. У мужчины 35 лет феохромоцитома. В крови повышен уровень адреналина и норадреналина, концентрация свободных жирных кислот возрастает в 11 раз. Активация какого фермента под влиянием адреналина повышает липолиз. Верный ответ: ТАГ-липазы Механизм действия адреналина и норадреналина аденилатциклазный и заключается во взаимодействии с бета-адренорецепторами плазматической мембраны и запуске в клетке каскада реакций, одна из которых катализируется триацилглицероллипазой (ТАГ-липазой), гормонозависимых энзимом липолиза. 188. Какой из перечисленных гормонов снижает скорость липолиза в жировой ткани? Верный ответ: Инсулин Инсулин активирует фосфодиэстеразу и тормозит активность ТАГ-липазы и, соответственно, липолиз. Одним из биологических эффектов инсулина является липогенное действие (стимулирует синтез жирных кислот из глюкозы и триглицеридов). Витамины 189. Кальцитриол поддерживает физиологические концентрации кальция и фосфатов в плазме крови и тем обеспечивает минерализацию тканей костей и зуба. Каков молекулярный механизм его действия? Правильный ответ: Включает экспрессию генов синтеза Ca2+- связывающих белков. Кальцитриол (гормональная форма витамина D3), проникает в клетку, соединяется с рецептором, транспортируется в ядро, взаимодействует с ядерным хроматином, активирует экспрессию генов, контролирующих синтез Ca2+- связывающих белков, обеспечивая минерализацию костей и зубов 190. У ребенка при очередном обследовании выявлено прекращение минерализации костей. Дефицит какого витамина может быть причиной? Правильный ответ: кальциферола Кальциферол (витамин D) обеспечивает отложение кальция в костях, поэтому его дефицит приводит к прекращению минерализации костей 191. При обследовании ребенка врач обнаружил признаки рахита. Дефицит какого соединения в организме ребенка способствует развитию этого заболевания? Правильный ответ: 1,25 [ОН]- дигидроксихолекальциферола Витамин D синтезируется в коже из 7- дегидрохолестерина под влиянием УФ-лучей образуется кальцидиол (1,25 [ОН]дигидроксихолекальциферол - предшественник гормональной формы витамина - кальцитриола, который отвечает за минерализацию костей. Дефицит 1,25 [ОН]-дигидроксихолекальциферола и способствует развитию рахита 35 192. У 4-х месячного ребенка выражены признаки рахита. Расстройств пищеварения не отмечается. Ребенок много находится на солнце. В течение 2-х месяцев ребенок получал витамин D3, однако проявления рахита не уменьшились. Чем можно объяснить развитие рахита у этого ребенка? Правильный ответ: Нарушением синтеза кальцитриола. Витамин D синтезируется в коже из холестерина под влиянием УФ-лучей, затем в печени и почках он гидроксилируется в кальцитриол - гормональную форму витамина. Гормон экспрессирует синтез Са2+-связывающих белков, которые транспортируют кальций из кишечника в кровь. поэтому при поражениях почек нарушается всасывание кальция и наблюдаются признаки рахита. У ребенка нарушены процессы гидроксилирования 193. У больного после эктомии желчного пузыря затруднены процессы всасывания Са через стенку кишечника. Назначение какого витамина будет стимулировать этот процесс? Правильный ответ: D3 D3 - жирорастворимый витамин. Его всасывание непосредственно связано с перевариванием и всасыванием жиров поэтому их усвоение и зависит от наличия желчи. Удаление желчного пузыря (эктомия) приводит к нарушению всасывания Са. Стимулировать этот процесс будет назначение витамина D3 194. При осмотре 11-ти месячного ребенка педиатр обнаружил искривление костей нижних конечностей и задержку минерализации костей черепа. Недостаточность какого витамина приводит к данной патологии? Правильный ответ: холекальциферола Главным симптомом дефицита холекальциферола (витамина D) является нарушение образования костной ткани в результате снижения содержания в ней кальция и фосфора. Матрикс кости растет, а кальцификация задерживается: развивается остеопороз, кости размягчаются (остеомаляция), деформируется скелет. 195. У 4-летнего ребенка с наследственным поражением почек наблюдаются признаки рахита, концентрация витамина D в крови в пределах нормы. Что из перечисленного является наиболее вероятной причиной развития рахита: Правильный ответ: Нарушение синтеза кальцитриола. Витамин D синтезируется в коже из холестерина под влиянием УФ-лучей, затем в печени и почках он гидроксилируется в кальцитриол гормональную форму витамина. Гормон экспрессирует синтез Ca2+связывающих белков, которые транспортируют кальций из кишечника в кровь. поэтому при поражениях почек нарушается всасывание кальция и наблюдаются признаки рахита 196. Г ормональная форма какого витамина индуцирует на уровне генома синтез Са-связывающих белков энтероцитов и таким образом регулирует всасывание в кишечнике ионов Са 2 +? 36 Правильный ответ: D3 Витамин D синтезируется в коже из 7- дегидрохолестерина под влиянием УФ-лучей - образуется кальциол, который кровью доставляется в печень и почки, где гидроксилируется в кальцитриол - гормональную форму витамина. Кальцитриол экспрессирует синтез Ca2+ -связывающих белков, которые транспортируют кальций из кишечника в кровь 197. У пациента, страдающего хронической почечной недостаточностью, развился остеопороз. Нарушение синтеза в почках какого регулятора минерального обмена является основной причиной остеопороза? Правильный ответ: образования 1,25 (ОН)2 D3 Витамин D синтезируется в коже из 7- дегидрохолестерина под влиянием УФ-лучей -образуется кальцидиол (1,25 - ОН- D3), который кровью доставляется в печень и почки, где гидроксилируется в кальцитриол (1,25 (ОН) 2 D3) - гормон. Кальцитриол экспрессирует синтез Ca2+ связывающих белков, транспортирующих кальций из кишечника в кровь. Нарушение всасывания кальция приводит к его вымыванию из костей - развивается остеопороз 198. У больного наблюдается гемералопия (куриная слепота). Какое из перечисленных веществ будет иметь лечебный эффект? Правильный ответ: Каротин Дефицит витамина А (гиповитаминоз) проявляется гемералопией (куриной слепотой). Возможен синтез витамина А в организме из провитамина - каротина, который содержится в овощах и фруктах, окрашенных в оранжевый и красный цвет, поэтому его употребление и может иметь лечебный эффект 199. В моркови, тыкве и других красных овощах содержатся каротины. Дефицит какого витамина устранят эти растительные пигменты? Правильный ответ: ретинола Возможен синтез витамина А (ретинола) в организме из провитаминов - каротинов, которые содержится в овощах и фруктах, окрашенных в оранжевый и красный цвет, поэтому употребление таких продуктов могут устранить дефицит ретинола 200. У больного сухость слизистых оболочек и нарушение сумеречного зрения. Дефицит какого витамина приводит к возникновению таких симптомов: Правильный ответ: А Витамин А регулирует процессы темнового зрения как составная часть родопсина - белка клеток сетчатки глаза (палочек). Витамин А как кофактор гликозилтрансфераз переносит олигосахаридные компоненты через мембраны для синтеза гликопротеинов - основы муцинов (слизей), поэтому его дефицит и проявляется сухостью слизистых оболочек 201. Окулист обнаружил у больного увеличение времени адаптации глаз к темноте. Дефицит какого витамина может быть причиной такого симптома? Правильный ответ: А Витамин А регулирует процессы темнового зрения как составная часть родопсина - белка специализированных клеток сетчатки глаза (палочек), 37 поэтому дефицит витамина А и проявляется увеличением времени адаптации к темноте 202. Витамин А в комплексе со специфическими циторецепторами проникает через ядерные мембраны, индуцирует процессы транскрип-ции, стимулирует рост и дифференцировку клеток. Эту функцию реализует следующая форма витамина А: Правильный ответ: Транс-ретиноевая кислота Витамин А называют витамином роста, так как его форма - транс-ретиноевая кислота через ядерные рецепторы стимулирует процессы транскрипции и синтез белков - рост и дифференцировку клеток (гормоноподобный эффект) 203. У больных с непроходимостью желчевыводящих путей ухудшается свертывание крови, возникают кровотечения, что является следствием недостаточного усвоения витамина: Правильный ответ: К Витамин К синтезируется микрофлорой кишечника и всасывается вместе с желчью. Непроходимость желчных путей нарушит всасывание витамина и приведет к ухудшению свертывания крови и кровотечениям 204. У 2-х летнего ребенка кишечный дисбактериоз, на фоне которого появился геморрагический синдром. Наиболее вероятная причина геморрагий у этого ребенка: Правильный ответ: Дефицит витамина К Витамин К синтезируется кишечной микрофлорой. Дисбактериоз - нарушение роста нормальной и активация роста гнилостной микрофлоры кишечника. Уменьшается синтез витамина К, что и проявилось геморрагическим синдромом 205. У больного 37-ми лет на фоне длительного применения антибиотиков наблюдается повышенная кровоточивость при небольших повреждениях. В крови: снижена активность факторов свертывания крови II, VII, X, удлинено время свертывания крови. Дефицитом какого витамина обусловлены эти изменения? Правильный ответ: К Витамин К (антигеморрагический) участвует в карбоксилировании белковых факторов свертывания крови. Этот витамин частично синтезируется кишечной микрофлорой. Длительный прием антибиотиков приводит к угнетению роста микрофлоры и поэтому может обусловить дефицит витамина К и, соответственно, нарушение процессов свертывания крови 206. Вследствие пострансляционных изменений некоторых белков свертывания крови, в частности протромбина, они приобретают способность связывать кальций. В этом процессе участвует витамин: Правильный ответ: К Витамин К является кофактором гамма- глутамилкарбоксилазы, которая вводит карбоксильную группу в гамма-положение глутаминовой кислоты белков свертывания крови, в частности протромбина,. Становится возможным связывание Са2+. Такие белкитпринимают участие в свертывании крови 207. У новорожденного ребенка появились симптомы геморрагической 38 болезни в связи с гиповитаминозом К. Развитие заболевания обусловлено особой биологической ролью витамина К, который: Правильный ответ: Является кофактором гамма-глутамилкарбоксилазы Витамин К - кофактор гамма- глутамилкарбоксилазы, которая вводит карбоксильную группу в глутаминовую кислоту белков свертывания крови. Присоединяется Са2+ и начинается свертывание крови. Дефицит витамина у новорожденного объясняется низкой активностью кишечной флоры, которая может синтезировать витамин К - появляются симптомы геморрагической болезни 208. У больного с механической желтухой и нарушением всасывания в кишечнике операция осложнилась кровотечением. Дефицит какого витамина это вызвало? Правильный ответ: витамина К Жирорастворимый витамин К может синтезировать кишечная микрофлора. Для всасывания витамина нужна желчь, При механической желтухе камни желчного пузыря затрудняют отток желчи в кишечник, нарушается всасывание витамина К, возникает его дефицит, который проявляется кровотечением 209. У 6-ти месячного ребенка частые и сильные подкожные кровотечения. Назначение синтетического аналога витамина K (викасола) дало положительный эффект. В гамма-карбоксилировании глутаминовой кислоты какого из перечисленных белков свертывающей системы крови принимает участие этот витамин? Правильный ответ: протромбина Витамин К - кофактор гаммаглутамилкарбоксилазы, которая вводит карбоксильную группу в глутаминовую кислоту белков свертывания крови, в частности протромбина,. Присоединяется Са2+ и начинается свертывание крови. Дефицит витамина у ребенка объясняется низкой активностью кишечной флоры, которая может синтезировать витамин К - появляются сильные подкожные кровотечения. Викасол - синтетический водорастворимый витамин К, поэтому его применение и дало положительный лечебный эффект 210. При обтурационной желтухе и желчных свищах часто наблюдается протромбиновая недостаточность. С дефицитом какого витамина это связано? Правильный ответ: К Жирорастворимый витамин К может синтезировать кишечная микрофлора. Для всасывания витамина нужна желчь, При обтурационной желтухе и желчных свищах затруднен отток желчи в кишечник, нарушается всасывание витамина К, возникает его дефицит, который и проявляется протромбиновой недостаточностью 211. Больному, страдающему тромбоэмболиями, назначен искусственный антикоагулянт пелентан. Антагонистом какого витамина он является? Правильный ответ: К Антикоагулянт пелентан является антагонистом (антивитамином) витамина К. Он замещает витамин в биохимических 39 процессах и блокирует образование факторов свертывания крови в печени. Применяется для профилактики и лечения тромбозов. 212. Плазменные факторы свертывания крови подвергаются посттрансляционной модификации с участием витамина К. Как кофактор он нужен в ферментной системе гамма-карбоксилирования белковых факторов свертывания крови благодаря увеличению сродства их молекул с ионами кальция. Какая аминокислота карбоксилируется в этих белках? Правильный ответ: Глутаминовая Витамин К - кофактор гаммаглутамилкарбоксилазы, которая вводит карбоксильную группу в глутаминовую кислоту белковых факторов свертывания крови, в частности протромбина,. Присоединяется Са2+ и запускается свертывание крови 213. При различных заболеваниях уровень активных форм кислорода резко возрастает, что приводит к разрушению клеточных мембран. Для предотвращения этого используют антиоксиданты. Мощным естественным антиоксидантом является: Правильный ответ: Альфа-токоферол Активные формы кислорода - это чаще всего свободные радикалы. Мощный природный антиоксидант альфатокоферол в химическом отношении сам является свободным радикалом, поэтому он и может взаимодействовать с активными формами кислорода, нейтрализуя их токсическое действие 214. У мужчины, который долгое время не употреблял с пищей жиров, но получал достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения. Какова возможная причина нарушения обмена веществ? Правильный ответ: Дефицит линолевой кислоты, витаминов А, D, Е, К Жирорастворимые витамины А, D, Е, К и полиненасыщенная линолевая кислота поступают в организм человека вместе с жирной пищей. Ограничение приема жиров может вызвать дефицит этих витаминов, поэтому у пациента и плохое (дефицит витаминов К, А) заживление ран, ухудшение зрения (дефицит витамина А) 215. 27. Беременной женщине, имевшей в анамнезе несколько выкидышей, назначена терапия, которая включает витаминные препараты. Укажите витамин, который способствует вынашиванию беременности. Правильный ответ: Альфа-токоферол Дефицит этого витамина у животных вызывает атрофию яичников и семенников, рассасывание плода на ранних стадиях беременности. У человека такие проявления невозможны (витамина много в растительных жирах). однако его применение может способствовать вынашиванию беременности 216. Институт геронтологии пожилым людям советует принимать комплекс витаминов, содержащий витамин Е. Его главная функция: Правильный ответ: антиоксидантная Один из механизмов процесса старения - активация перекисного окисления липидов в мембранах клеток (образование активных форм кислорода - свободных радикалов). 40 Витамин Е как свободный радикал может связывать другие свободные радикалы 217. При лечении пародонтоза используют антиоксидант природного происхождения: Правильный ответ: Токоферол В основе пародонтоза лежит активация перекисного окисления липидов мембран (образование свободных радикалов). Витамин Е (токоферол) как свободный радикал проявляет антиоксидантные свойства 218. У больного цингой нарушены процессы образования соединительной ткани, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Нарушение активности какого фермента вызывает эти симптомы? Правильный ответ: Гидроксилазы пролина Основным белком соединительной ткани связки зуба, которая удерживает его в десне, является коллаген. Процесс дозревания коллагена включает гидроксилирование аминокислот лизина и пролина. Фермент гидроксилаза пролина, который осуществляет этот процесс, как кофактор содержит витамин С (аскорбиновую кислоту). Дефицит витамина С - это цинга 219. Девочка 10-ти лет часто болеет острыми респираторными инфекциями, после которых наблюдаются множественные точечные кровоизлияния в местах трения одежды. Гиповитаминоз какого витамина имеет место: Правильный ответ: С У девочки гиповитаминоз С. Этот витамин положительно влияет на иммунные реакции организма, способствует синтезу антител, повышению фагоцитарной активности лейкоцитов, стойкости организма к заболеваниям (отсюда при его дефиците частые респираторные инфекции), а также вторичное повышение сосудистой проницаемости (точечные кровоизлияния) 220. У больного наблюдается увеличение проницаемости стенок кровеносных сосудов, точечные кровоизлияния на коже, выпадение зубов. Какими нарушениями витаминного обмена объясняются эти симптомы? Правильный ответ: Гиповитаминозом С Гиповитаминоз С проявляется слабостью, анемией, выпадением зубов, точечными кровоизлияниями, нарушением регенерации тканей. Основа всех этих изменений - нарушение образования коллагена и хондроитинсульфата, вторичное повышение сосудистой проницаемости и снижение свертывания крови 221. Гиповитаминоз С приводит к уменьшению образования органического матрикса, задержке процессов реминерализации, нарушению синтеза коллагена, поскольку этот витамин участвует в процессах: Правильный ответ: Гидроксилирования пролина и лизина Процесс дозревания основного белка соединительной ткани коллагена включает гидроксилирование аминокислот пролина и лизина соответствующими ферментами, содержащими как кофактор витамин С. 41 Дефицит витамина С проявляется уменьшением образования органического матрикса, задержкой минерализации 222. У больного с частыми кровотечениями во внутренние органы и слизистые оболочки в составе коллагеновых волокон обнаружили пролин и лизин. Отсутствие какого витамина приводит к нарушению их гидроксилирования? Правильный ответ: С Процесс дозревания основного белка соединительной ткани коллагена включает гидроксилирование аминокислот пролина и лизина соответствующими ферментами, содержащими как кофактор витамин С. Дефицит витамина С проявляется нарушением гидроксилирования этих аминокислот, 223. Большая часть участников экспедиции Магеллана в Америку погибла от заболевания авитаминоза, проявляющегося слабостью, подкожными кровоизлияниями, выпадением зубов, кровотечением из десен. Укажите название этого авитаминоза Правильный ответ: Скорбут (цинга) Выраженный С-витаминный дефицит это цинга или скорбут, который проявляется слабостью, анемией, выпадением зубов, подкожными кровоизлияниями, нарушением регенерации тканей. Основа всех этих изменений - нарушение образования коллагена и хондроитинсульфата, вторичное повышение сосудистой проницаемости и снижениесвертывания крови 224. Гидроксипролин - важная аминокислота в составе коллагена. С участием какого витамина происходит образование этой аминокислоты путем гидроксилирования пролина? Правильный ответ: C В процессе дозревания основного белка соединительной ткани коллагена происходит гидроксилирование аминокислоты пролина ферментом пролилгидроксилазой, содержащей как кофактор витамин С. 225. У больного цингой нарушены процессы образования соединительной ткани, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Нарушение активности какого фермента вызывает эти симптомы? Правильный ответ: лизилгидроксилазы Процесс дозревания основного белка соединительной ткани проколлагена включает гидроксилирования в его составе двух аминокислот - лизина и пролина. Реакцию осуществляют ферменты гидроксилазы, в частности лизилгидроксилаза, коферментом которых является аскорбиновая кислота (витамин С). Цинга (авитаминоз С) приводит к расшатыванию и выпадению зубов 226. Какой из витаминов в сочетании с витамином С усиливает терапевтический эффект лечения цинги: Правильный ответ: Р Витамин Р - синергист витамина С в формировании белка соединительной ткани коллагена. Он усиливает антигиалуронидазную активность аскорбиновой кислоты. Оба витамина препятствуют окислению друг 42 друга, поэтому при лечении цинги и используют комплекс витаминов С и Р. 227. Дефицит каких витаминов вызывает кровоточивость десен? Правильный ответ: С, К, Р Кровоточивость десен является следствием нарушения образования коллагена (тормозится образование оксипролина и оксилизина), повышенной проницаемости сосудов (дефицит витаминов С и Р), снижения свертываемости крови (дефицит витамина К). 228. Больные алкоголизмом получают основную массу калорий со спиртными напитками. У них может возникнуть характерный дефицит тиамина (синдром Вернике-Корсакова), при котором наблюдаются нарушения функций нервной системы, психозы, потеря памяти. Со снижением активности какого фермента связан этот процесс? Правильный ответ: Пируватдегидрогеназы В состав мультиферментного комплекса пируватдегидрогеназа (ПДГ) входит коферментная форма тиамина - ТДФ (тиаминдифосфат). Дефицит витамина приводит к снижению активности ПДГ и уменьшению синтеза АТФ, что и проявляется нарушением функций нервной системы при синдроме Вернике- Корсакова 229. Вследствие дефицита витамина В1 нарушается окислительное декарбокси-лирование альфа- кетоглутаровой кислоты. Синтез какого из приведенных коферментов нарушается? Правильный ответ: Тиаминпирофосфата (ТПФ) Витамин В1 (тиамин) в организме, дважды фосфорилируясь, превращается в коферментную форму тиаминпирофосфат, один из компонентов мультиферментного комплекса альфа- кетоглутаратдегидрогеназы 230. У больного болезненность по ходу крупных нервных стволов и повышенное содержание пирувата в крови. Дефицит какого витамина может вызвать такие изменения? Правильный ответ: В1 Катаболизм пирувата включает окислительное декарбоксилирование при участии пируватдегидрогеназы, одним из коферментов которой является ТДФ, активная форма витамина В1. Дефицит витамина В1 приводит к накоплению пирувата в крови и нервной ткани и появлению полиневритов 231. У женщины, длительное время находящейся на диете с использованием очищенного риса, выявлен полиневрит (болезнь бери-бери). Отсутствие какого витамина в пище приводит к развитию заболевания? Правильный ответ: Тиамина Болезнь бери-бери - следствие дефицита тиамина, витамина, который содержится в оболочке риса (неочищенный рис) и других злаковых культур 232. У больного в крови увеличена концентрация пирувата. Много ее выделяется с мочой. Какой авитаминоз у больного? Правильный ответ: В1 Пируват метаболизируется мультиферментным комплексом 43 пируватдегидрогеназой, одним из коферментов которой является ТДФ, активная форма витамина В1, поэтому дефицит тиамина и приведет к увеличению мочевой экскреции пирувата 233. У больного, который питался исключительно полированным рисом, причиной полиневрита стал дефицит тиамина. Мочевая экскреция какого вещества может быть индикатором этого авитаминоза? Правильный ответ: пировиноградной кислоты Тиамин (витамин В1) в виде своей коферментной формы тиаминдифосфата (ТДФ) входит в состав мультиферментного пируватдегидрогеназного комплекса (ПДГ), который катализирует окислительное декарбоксилирование пирувата. Источник тиамина - неочищенные злаковые культуры, поэтому питание полированным рисом вызвало дефицит этого витамина, нарушение функций ПДГ и повышение мочевой экскреции пировиноградной кислоты 234. При лечении многих заболеваний используется фармацевтический препарат кокарбоксилаза (тиаминпирофосфат) для обеспечения клеток энергией. Какой метаболический процесс при этом активируется? Правильный ответ: Окислительное декарбоксилирование пирувата Тиаминпирофосфат (кокарбоксилаза) - один из коферментов мультиферментного комплекса пируватдегидрогеназы (ПДГ), катализирующего окислительное декарбоксилирование пирувата. 235. При обследовании пациента выявлено увеличение пирувата в крови и снижение активности транскетолазы в эритроцитах. О недостатке какого витамина можно судить по данным биохимическими показателям? Правильный ответ: Тиамина Тиамин в виде своей коферментной формы ТДФ входит в состав мультиферментного комплекса пируватдегидрогеназы (ПДГ), а также транскетолазы - фермента пентозофосфатного пути окисления глюкозы. Поэтому дефицит тиамина вызывает увеличение пирувата в крови и снижение активности транскетолазы 236. При малярии назначают препараты - структурные аналоги витамина В2 (рибофлавина). Нарушение синтеза каких ферментов в плазмодии вызывают эти препараты? Правильный ответ: ФАД-зависимых дегидрогеназ Структурные аналоги рибофлавина как антивитамины замещают коферментную форму рибофлавина (ФАД) в ферментативных реакциях, что и приводит к нарушению жизненно важных процессов в малярийном плазмодии 237. Причиной пеллагры может быть преимущественное питание кукурузой и снижение в рационе продуктов животного происхождения. Отсутствие в рационе какой аминокислоты приводит к данной патологии? Правильный ответ: триптофана Причиной пеллагры является дефицит витамина РР (никотинамида, никотиновой кислоты), который содержится в продуктах животного происхождения. Этот витамин частично синтезируется в организме из аминокислоты триптофана. Белок кукурузы не содержит эту аминокислоту, что и вызвало дефицит 44 витамина РР (пеллагру) 238. У больного дерматит, диарея, деменция. Из анамнеза выяснено, что основным продуктом питания больного является кукуруза. Данные нарушения связаны с недостаточностью витамина: Правильный ответ: РР Дерматит, диарея, деменция - симптомы пеллагры, болезни дефицита витамина РР (никотинамида, никотиновой кислоты). Этот витамин частично синтезируется в организме из аминокислоты триптофана. Белок кукурузы не содержит эту аминокислоту, поэтому однообразное питание и привело к возникновению дефицита витамина РР 239. Во время патронажа врач обнаружил у ребенка симметричную шероховатость щек, диарею, нарушение нервной деятельности. Дефицит каких пищевых факторов является причиной такого состояния? Правильный ответ: Никотиновой кислоты, триптофана У ребенка симптомы пеллагры - болезни дефицита никотиновой кислоты (витамина РР). Этот витамин частично синтезируется в организме из аминокислоты триптофана. 240. По клиническим показаниям больному назначен пиридоксальфосфат для коррекции процессов: Правильный ответ: Трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот Пиридоксальфосфат (коферментная форма витамина В6) принимает активное участие в обмене аминокислот, в частности, процессах их трансаминирования (кофактор трансаминаз) и декарбоксилирования (кофактор декарбоксилаз) 241. Ребенок 9-ти месяцев питается синтетическими смесями, несбалансированными по содержанию витамина В6. У ребенка наблюдается пеллагроподобный дерматит, судороги, анемия. Развитие судорог может быть связано с дефицитом образования Правильный ответ: ГАМК ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) - тормозной медиатор ЦНС. Он образуется декарбоксилированием глутаминовой кислоты. Кофактор глутаматдекарбоксилазы - активная форма витамина В6 (ПАЛФ пиридоксальфосфат). Дефицит этого витамина сопровождается снижением синтеза ГАМК. Процессы возбуждения преобладают над процессами торможения - возникают судороги: 242. У новорожденного наблюдаются эпилептиформные судороги, вызванные дефицитом витамина В6. Это обусловлено уменьшением в нервной ткани тормозного медиатора - гамма-аминомасляной кислоты. Снижена активность фермента: Правильный ответ: Глутаматдекарбоксилазы Гамма-аминомасляная кислота образуется декарбоксилированием глутаминовой кислоты. Кофактор глутаматдекарбоксилазы активная форма витамина В6 (пиридоксальфосфат). Дефицит этого витамина сопровождается снижением синтеза ГАМК. Процессы возбуждения преобладают над процессами торможения - возникают судороги: 45 243. На прием к врачу обратился больной с симметричным дерматитом открытых участков кожи. Из беседы с пациентом установлено, что он питается, в основном, крупами и ест мало мяса, молока и яиц. Дефицит какого витамина является ведущим у пациента? Правильный ответ: Никотинамида Симметричный дерматит - один из симптомов пеллагры, болезни дефицита никотинамида (витамина РР). Главный источник никотинамида - мясные продукты, особенно печень. В молоке содержится триптофан, из которого в организме возможен синтез этого витамина. 244. Мужчина заболел пеллагрой. При опросе стало известно, что долгое время он питался преимущественно кукурузой, мало употреблял мяса. Причиной возникновения пеллагры явился дефицит в кукурузе: Правильный ответ: триптофана Пеллагра - это болезнь дефицита витамина РР. Витамин содержится в мясных продуктах и частично может синтезироваться в организме из триптофана. Белок кукурузы не содержит эту аминокислоту, поэтому однообразное питание и привело к возникновению дефицита витамина РР 245. 40-летнему больному туберкулезом легких назначен изониазид. Недостаточность какого витамина может развиться в результате длительного приема данного препарата? Правильный ответ: пиридоксина Противотуберкулезный препарат изониазид -антивитамин пиридоксина (витамина В6), поэтому длительный его прием может вызвать авитаминоз 246. Больной с диагнозом очаговый туберкулез верхней доли правого легкого в составе комбинированной терапии получает изониазид. Через некоторое время пациент начал жаловаться на мышечную слабость, снижение кожной чувствительности, нарушение зрения, координации движений. Какой витамин целесообразно использовать для устранения данных явлений? Правильный ответ: В Изониазид, который используют для лечения туберкулеза, является антивитамином пиридоксина (В6). Длительное его применение может привести к авитаминозу, для которого характерна перечисленная в тесте симптоматика, для устранения которой целесообразно назначить витамин В6. 247. В клинической практике применяют для лечения туберкулеза изониазид - антивитамин, который способен проникать в туберкулезную палочку. Туберкулостатический эффект обусловлен нарушением репликации, окислительновосстановительных реакций, благодаря образованию ложного кофермента с: Правильный ответ: НАД Изониазид - ингибитор НАД-зависимых дегидрогеназ туберкулезных микобактерий. Он вытесняет никотинамид из состава НАД 248. У пациента после употребления сырых яиц появился дерматит. Развился авитаминоз: 46 Правильный ответ: Биотина Дерматит как проявление гиповитаминоза биотина может возникнуть при употреблении в пищу белков сырых яиц, которые содержат гликопротеин - авидин. Этот белок образует прочную связь с биотином, что препятствует его всасыванию в кишечнике. 249. У больного диагностирован себорейный дерматит, связанный с дефицитом витамина Н (биотина). Нарушение активности какого из перечисленных ферментов наблюдается у больного? Правильный ответ: Ацетил-КоА- карбоксилазы N-карбоксибиотин - коферментная форма витамина Н (биотина) входит в состав ферментов карбоксилаз, в частности, ацетил-КоА- карбоксилазы, которая участвует в синтезе жирных кислот 250. Авидин является сильным специфическим ингибитором биотиновых ферментов. Какая из перечисленных реакций будет блокироваться при добавлении авидина к клеточному гомогенату? Правильный ответ: Пируват оксалоацетат N-карбоксибиотин - коферментная форма биотиновых ферментов, в частности, пируваткарбоксилазы, которая принимает участие в реакциях глюконеогенеза: пируват карбоксилируется в оксалоацетат. Биотин в этой реакции является переносчиком СО2. Авидин блокирует карбоксилирование пирувата в оксалоацетат 251. После оперативного удаления части желудка у больного Д. нарушилось всасывание витамина В12, он выводится с калом. Развилась анемия Аддисона- Бирмера. Какой фактор необходим для всасывания этого витамина? Правильный ответ: Гастромукопротеин Для всасывания пищевого витами В12, необходим фактор Кастла (гастромукопротеин), который продуцируется обкладочными клетками желудка. Поэтому при частичной резекции желудка возможен авитаминоз - анемия Аддисона- Бирмера. 252. У пациента при полноценном питании развилась гиперхромная (мегалобластная) анемия. Известно, что он перенес операцию по поводу резекции желудка. Какова причина анемии? Правильный ответ: Дефицит фактора Кастла Для всасывания пищевого витами В12, необходим фактор Кастла (гастромукопротеин), который продуцируется обкладочными клетками желудка. Поэтому при частичной резекции желудка возможен авитаминоз - гиперхромная (мегалобластная) анемия Аддисона-Бирмера. 253. У больного мегалобластическая анемия. Укажите соединение, дефицит которого может вызвать развитие этой болезни. Правильный ответ: Цианокобаламин Цианокобаламин (коферментная форма витамина В12, метилкобаламин) участвует в синтезе ДНК и пролиферации кроветворных клеток, поэтому дефицит этого витамина может привести к появлению мегалобластной анемии 254. По результатам анализов желудочного сока больного установлено: 47 снижение кислотности и низкий уровень гастромукопротеина. Дефицит какого витамина может возникнуть при этом? Правильный ответ: Кобаламина Гастромукопротеин продуцируют обкладочные клетки желудка, Низкий уровень этого белка, необходимого для всасывания пищевого витамина В12 (кобаламина), может вызвать дефицит этого витамина. 255. У больного 43 лет с хроническим атрофическим гастритом и мегалобластной гиперхромной анемией повышено выделение метилмалоновой кислоты с мочой. Дефицитом какого витамина обусловлен данный симптомокомплекс: Правильный ответ: В12 Витамин В12 (кобаламин) в организме образует 2 кофермента: метилкобаламин, который принимает участие в синтезе ДНК и пролиферации кроветворных клеток, и 5-дезокси- аденозилкобаламин, который в составе метилмалонил-КоА-мутазы участвует в превращении метилмалоната в сукцинат. Хронический атрофический гастрит привел к нарушению всасывания витамина В12 (см выше) Поэтому у больного мегалобластная анемия и повышена экскреция метилмалоната 256. Врач-диетолог советует больному для лечения пернициозной анемии употреблять в пищу полусырую печень. Наличие какого витамина в этом продукте стимулирует процесс кроветворения? Правильный ответ: В12 Пернициозная анемия - это авитаминоз витамина В12,. который стимулирует процессы кроветворения. Витамин в относительно большом количестве содержится в печени, поэтому этот продукт и рекомендован для лечения 257. Для лечения некоторых бактериальных инфекционных заболеваний применяются сульфаниламидные препараты, блокирующие синтез фактора роста бактерий. Механизм действия сульфаниламидных препаратов: Правильный ответ: антивитамины пара- аминобензойной кислоты (ПАБК) Антивитамины (аналоги) включаются вместо ПАБК в структуру фолиевой кислоты (фактора роста бактерий), которая синтезируется в микроорганизмах, блокируют функции кофермента фолиевой кислоты (ТГФК - тетрагидрофолиевой кислоты) и, как следствие, деление чувствительных к сульфаниламидам микроорганизмов 258. У ребенка 2 лет после длительной антибио-тикотерапии развился дисбактериоз: практически полное отсутствие кишечной палочки. Правильный ответ: В Недостаточность витаминов какой группы может возникнуть? Кишечная микрофлора частично обеспечивает организм человека витаминами, в частности, некоторыми витаминами группы В. Длительное применение антибиотиков приводит к ее гибели развивается дисбактериоз 259. Для лечения злокачественных опухолей назначают метотрексат структурный аналог фолиевой кислоты и конкурентный ингибитор 48 дигидрофолатредуктазы, который угнетает синтез: Правильный ответ: Нуклеотидов В организме фолиевая кислота превращается в кофермент тетрагидрофолиевую кислоту при участии дигидрофолатредуктазы. Кофермент переносит одноуглеродные фрагменты и тем самым принимает участие, в частности, синтезе нуклеотидов - мономеров нуклеиновых кислот, необходимых для деления клеток. Метотрексат как структурный аналог фолиевой кислоты блокирует дигидрофолатредуктазу, синтез нуклеотидов и деление опухолевых клеток 260. В клинику попал годовалый ребенок с признаками поражения мышц туловища и конечностей. После обследования выявлен дефицит карнитина в мышцах. Биохимической основой этой патологии является нарушение процесса: Правильный ответ: Транспорта жирных кислот в митохондрии Витаминоподобное вещество карнитин транспортирует жирные кислоты из цитоплазмы в митохондрии для их окисления с выделением энергии, необходимой для мышечного сокращения 261. Для повышения результатов спортсмену рекомендовали применять препарат, который содержит карнитин. Какой процесс он в наибольшей степени активирует? Правильный ответ: Транспорт жирных кислот в митохондрии Витаминоподобное вещество карнитин транспортирует жирные кислоты из цитоплазмы в митохондрии для их окисления с выделением энергии, необходимой для мышечного сокращения, поэтому карнитин и рекомендован спортсмену для повышения результатов 262. Пациентке с высокой степенью ожирения в качестве пищевой добавки рекомендован карнитин для улучшения "сжигания" жира. Какое участие принимает карнитин в процессе окисления жиров? Правильный ответ: Транспорт ВЖК из цитозоля в митохондрии Витаминоподобное вещество карнитин транспортирует жирные кислоты из цитозоля в митохондрии для их окисления, то есть для быстрейшего сжигания жиров 263. У экспериментальных животных, находящихся на безбелковом рационе, развилась жировая инфильтрация печени вследствие дефицита агентов метилирования. Синтез какого метаболита нарушен у животного? Правильный ответ: Холина Холин относится к липотропным факторам, дефицит которых может вызвать жировую инфильтрацию печени. Он как агент метилирования нужен для синтеза фосфоглицеро- липидов, которые необходимы для построения липопротеинов низкой плотности. В составе этих липопротеинов жиры покидают печень. 264. При непоступлении или недостаточном образовании в организме человека липотропных факторов развивается жировое перерождение печени. Какое из приведенных веществ можно отнести к липотропным? Правильный ответ: A. Холин 49 Холин относится к липотропным факторам, дефицит которых может вызвать жировое перерождение печени. Он нужен для синтеза фосфоглицеролипидов, которые в свою очередь необходимы для построения липопротеинов низкой плотности. В составе этих липопротеинов жиры покидают печень. 265. После курса терапии больному язвой двенадцатиперстной кишки врач предлагает употребление соков из капусты и картофеля. Содержание каких веществ в этих продуктах способствует профилактике и заживлению язв? Правильный ответ: Витамина U Картофельный и особенно капустный сок содержит витамин U, который обеспечивает нормальное функционирование слизистых оболочек желудка и тонкого кишечника (от лат. ulcus язва). Он обладает обезболивающим действием, усиливает эпителизацию слизистой желудка у больных язвенной болезнью, ускоряя заживление язв. Г ормоны 266. У больного моча в количестве 8 л в сутки имеет удельный вес 1,006. При недостаточности функции какого гормона возникает это заболевание? Верный ответ: вазопрессин Вазопрессин (АДГ) - гормон задней доли гипофиза (нейрогипофиза). АДГ уменьшает диурез, стимулирует реабсорбцию воды в почечных канальцах. При снижении синтеза вазопрессина или уменьшены чувствительности рецепторов на клетках-мишенях к гормону возникает несахарный диабет (diabetes insipidus), при котором диурез может достигать 20 л/сутки (удельный вес мочи при этом снижается). 267. С целью аналгезии могут быть использованы вещества, имитирующие эффекты морфина, но производятся в ЦНС. Укажите их. Верный ответ: Бета-Эндорфин Бета-Эндорфин относится к опиоидным пептидам, которые, подобно наркотическому анальгетику морфину и близким к нему соединениям, имеют сильно выраженное обезболивающую (анальгетическое) активность и специфическое действие на головной мозг человека, что проявляется эйфорией 268. Продуктами гидролиза и модификации некоторых белков являются биологически активные вещества- гормоны. Укажите, из какого с приведенных белков в гипофизе образуются липотропин, кортикотропин, меланотропин и эндорфины? Верный ответ: проопиомеланокортина (ПОМК) ПОМК (гликопротеин) синтезируется в базофильных клетках гипофиза. ПОМК является предшественником синтеза опиоидных пептидов мозга (эндорфины и энкефалины), кортикотропина (АКТГ), липотропина (ЛТГ), меланотропина (МСГ), которые образуются из ПОМК путем ограниченного протеолиза и ковалентной модификации (гликозилирования, ацетилирования). 269. Повышенную устойчивость "моржей" к холодной воде объясняют тем, 50 что у них синтезируется в больших количествах гормоны, усиливающие процессы окисления и образования тепла в митохондриях путем разъединения. Какие это гормоны (гормон)? Верный ответ: йодсодержащим гормоны щитовидной железы (йодтиронины). Тиреоидные гормоны (йодтиронины) являются естественными протонофорамы, которые разъединяют тканевое дыхание и окислительное фосфорилирование, тормозя генерацию Д^Н+ и синтез АТФ, что ведет к превращению энергии в тепловую. 270. У больного обнаружено резкое похудание, повышенную раздражительность, небольшое повышение температуры тела, экзофтальм, гипергликемию, азотемию. Какое это заболевание? Верный ответ: Базедова болезнь Базедова болезнь проявляется гиперфункцией щитовидной железы тиреотоксикозом. Причиной ее является чаще усиление секреции ТТГ гипофиза. Проявляется усилением катаболизма белков, жиров, углеводов (похудение, отрицательный азотистый баланс, гипергликемия), повышением температуры тела (вследствие разъединения тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования), тахикардией, ростом артериального давления. Лечится антагонистами йодтиронинов (мерказолилом). 271. К врачу обратились родители с 5-летним ребенком. При обследовании выявлено: отставание умственного развития и роста, ребенок малоподвижный. Общий обмен снижен. Какое заболевание у ребенка? Верный ответ: Кретинизм Гипофункция щитовидной железы (гипотиреоз) с детства приводит к кретинизму, который проявляется психическим и физическим недоразвитием. Гипотиреоз является следствием дефицита в организме свободных Т3 и Т4 или неадекватной реакции тканеймишеней на действие гормонов. Такая ситуация может быть вызвана дефектами синтеза тиреоидных гормонов на различных его стадиях. 272. В эндокринологический диспансер обратилась женщина 40 лет с жалобами на дрожание рук, сердцебиение, постоянную гипертермию (37-380С), похудения. При анализе крови выявлено повышение уровня сахара, жирных кислот и аминокислот. Гиперпродукция каких гормонов вызывает эти симптомы? Верный ответ : Йодтиронинов ( тироксин и др.) Избыточное образование щитовидной железой тиреоидных гормонов ( йодтиронинов ) ведет к развитию гипертиреоза. Различные по механизмам происхождения клинические формы гипертиреоза (базедова болезнь , болезнь Грейвса и т.д.) сопровождаются тиреотоксикозом (токсический зоб), характерными проявлениями которого является увеличение основного обмена (поглощение организмом кислорода в состоянии покоя), повышенная возбудимость нервной системы , психическая раздражительность, тахикардия, похудание больных вследствие преобладания катаболических процессов 273. На земном шаре существуют территории (биохимические провинции), 51 часть населения которых страдает эндемическим зобом. Дефицит какого биоэлемента в почве, воде и пищевых продуктах вызывает это заболевание? Верный ответ: Йода Гормоны щитовидной железы (йодтиронины) являются йодсодержащими гормонами. Нарушение аккумуляции йодидов железой (вследствие йодного дефицита или несостоятельности железы накапливать этот микроэлемент) приводит к дефектам синтеза тиреоидных гормонов эндемическому зобу. 274. При обследовании пациента установлено увеличение основного обмена на 50%. Увеличение секреции какого гормона имеет место? Верный ответ: Тироксина Тироксин (Т4) - гормон щитовидной железы. Тиреоидные гормоны контролируют процессы энергетического обмена, биосинтеза белка и морфогенеза. Стимуляция биоэнергетических процессов в тканях при действии гормонов щитовидной железы сказывается увеличением скорости тканевого дыхания (поглощение О2), активности митохондриальных ферментов елетроно-транспортной цепи, повышением уровня катаболизма углеводов, липидов, аминокислот. 275. У больного с диагнозом болезнь Иценко-Кушинга (гиперпродукция коры надпочечников) в крови определено повышенную концентрацию глюкозы, кетоновых тел, натрия. Какой биохимический механизм является ведущим в возникновении гипергликемии? Верный ответ: Глюконеогенез При болезни Иценко-Кушинга (стероидный диабет) наблюдается гиперпродукция глюкокортикоидов корой надпочечников (вызвана повышенной секрецией АКТГ), которые проявляют гипергликемическое действие за счет активации экспрессии ферментов глюконеогенеза, угнетение окисления глюкозы в тканях, торможения синтеза гликогена, усиление катаболизма белков и превращение аминокислот в глюкозу . 276. У больного с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается стойкая гипергликемия и глюкозурия, гипертензия, остеопороз, ожирение. Синтез и секреция какого гормона увеличивается в данном случае? Ответ: Кортизола Кортизол - гормон коркового слоя надпочечников (ГКС). Его гиперпродукция при синдроме Иценко- Кушинга сопровождается гипергликемией, глюкозурией, гипертензией и т.д. Такое состояние еще называется стероидным диабетом. 277. У больного с отеками содержание натрия в плазме крови составляет 160 мМ/л. Изменение содержания какого гормона может привести к такому состоянию? Верный ответ: увеличение альдостерона Альдостерон - гормон коркового слоя надпочечников (минералокортикоид). Минералокортикоиды задерживают Na+ в организме, стимулируя его реабсорбцию в дистальных отделах канальцев нефрона (активируют 52 экспрессию белков, транспортирующих натрий), но выводят К+ и Н+ с мочой. Гиперфункция (гиперальдостеронизм) проявляется задержкой натрия и воды в организме, повышением давления и отеками. 278. После еды возникает алиментарная (пищевая) гипергликемия, которая стимулирует секрецию гормона: Верный ответ: инсулина Инсулин - единственный гормон, снижающий уровень глюкозы в крови (гипогликемическое действие). Продукция инсулина бета-клетками поджелудочной железы стимулируется повышенным уровнем глюкозы крови, наблюдается в абсорбтивний период. 279. Больной накануне операции находился в состоянии стресса. Увеличение концентрации какого гормона в крови сопровождает это состояние. Верный ответ: Адреналин Реакцией организма на стресс является адаптивным синдромом, сопровождающимся активацией синтеза гормонов гипоталамуса - гипофиза - надпочечников. Стимуляция именно мозгового слоя надпочечников приводит к увеличению концентрации адреналина 280. Больной 23 лет жалуется на головную боль, изменение внешнего вида (увеличение размеров ног, кистей, черт лица), огрубение голоса, ухудшение памяти. Заболевание началось 3 года назад без видимых причин. При осмотре - увеличение надбровных дуг, носа, языка. Анализ мочи без особых изменений. Причиной такого состояния является: Верный ответ: Гиперпродукция соматотропина Гормон роста (соматотропин, СТГ-соматотропный гормон) вырабатывается аденогипофизом. Гиперфункция СТГ с детства ведет к гигантизму, а у взрослых к акромегалии (непропорциональное развитие костей скелета и внутренних органов). Причиной гиперфункции чаще является опухоль аденогипофиза. 281. Тестовым показателем на развитие опухоли мозговой части надпочечников является уровень гормонов: Верный ответ: Катехоламинов Катехоламины (биогенные амины) - гормоны мозгового слоя надпочечников, которые являются производными тирозина. Это адреналин, норадреналин, дофамин. Гормонпродуцирующая опухоль мозгового слоя надпочечников сопровождается увеличением уровня этих гормонов в крови и моче. 282. Длительный отрицательный эмоциональный стресс, сопровождающийся выбросом катехоламинов, может вызвать заметное похудание. Это связано с Верный ответ: усилением липолиза Уровень адреналина резко возрастает при действии стрессовых факторов (физической и психической перегрузки, страха). К метаболическим эффектам катехоламинов относятся: мобилизация глюкозы и гипергликемия (стимулирует распад и тормозит синтез гликогена), мобилизация жиров (стимулирует липолиз, повышает содержание в 53 крови жирных кислот). 283. Вторичным посредником в механизме действия адреналина являются: Верный ответ: цАМФ Гормон мозгового слоя надпочечников адреналин по химической природе является производным аминокислоты тирозина. Для катехоламинов характерен мембранный механизм передачи гормонального сигнала через вторичный месенжер - цАМФ. При их сочетании с Р-рецепторами активируется, с а2 - подавляется активность аденилатциклазы 284. При эмоциональном стрессе в адипоцитах активируется гормончутлива триглицеридлипаза. Который вторичный посредник участвует в этом процессе? Верный ответ: цАМФ цАМФ является вторичным месенжером передачи гормонального сигнала для гормонов преимущественно аминокислотной и белковой природы. Триглицеридлипаза адипоцитов активируется фосфорилированием через аденилатциклазный механизм действия гормонов. 285. Инозитолтрифосфаты в тканях организма образуются при гидролизе фосфатидилинозитолдифосфатов и являются вторичными посредниками (мессенджерами) в механизме действия гормонов. Их действие в клетке направлена на: Верный ответ: Высвобождение ионов кальция из клеточных депо Рост цитозольной концентрации кальция происходит в результате выхода кальция из внутренних депо - цистерн эндо- или саркоплазматического ретикулума, митохондрий под влиянием инозитолтрифосфата (образуется из фофатидилинозитолдифосфата). Таким образом кальций является вторичным месенжером в передаче гормонального сигнала. 286. Известно, что при сахарном диабете у больных чаще встречаются воспалительные процессы, снижена регенерация, замедляется заживление ран. Причина этого: Верный ответ: Снижение протеосинтеза Сахарный диабет возникает вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина, при этом его анаболическое действие на белковый обмен (стимулирует биосинтез белков в мышцах, почках в соединительной ткани, тормозя катаболизм аминокислот и их переход в глюкозу) снижается. 287. Больной 35 лет с диагнозом бесплодие в гинекологическом отделении сделана диагностическая биопсия эндометрия. При микроскопическом исследовании выяснилось, что слизистая оболочка с явлениями отека, маточные железы извилистые, заполнены густым секретом. Избыток какого гормона приводит к таким изменениям? Верный ответ: Эстрогена Эстроген относится к женским половым гормонам. Одним из биологических эффектов эстрогенов является регуляция изменений в слизистой оболочке матки и влагалища во время менструального цикла. Патологические изменения в слизистой оболочке матки могут быть 54 связаны с гипер- или гипопродукцией эстрогенов. Обмен кальция и фосфора 288. Нормальное строение и функция эмали обеспечивается динамическим равновесием процессов деминерализации и реминерализации. Какие гормоны имеют наиболее выразительное действие на баланс этих процессов? Верный ответ: тиреокальцитонин и паратгормон Тиреокальцитонин - гормон С-клеток щитовидной железы, стимулирует отложение солей кальция и фосфора в коллагеновый матрикс костей и зубов, подавляет их резорбцию, тормозя функцию ферментов остеокластов. Паратгормон - гормон паращитовидной железы, антагонист кальцитонина, в костной ткани активирует ферменты остеокластов, вызывает выход кальция и фосфатов в кровь (деминерализация костей). 289. При операции на щитовидной железе по поводу заболевания базедовой болезни, ошибочно были удалены паращитовидные железы. Возникли судороги, тетания. Обмен какого биоэлемента было нарушено? Верный ответ: Кальция Паратгормон - гормон паращитовидных желез, регулирует гомеостаз кальция и фосфора, является антагонистом кальцитонина, вызывает гиперкальциемию при одновременном снижении содержания фосфата в крови. Гипофункция паращитовидных желез проявляется спазмофилией (тетанические судороги скелетных мышц, на фоне низкой концентрации кальция в крови). 290. При удалении гиперплазированной щитовидной железы у 47-летней женщины было повреждено паращитовидную железу. Через месяц после операции у пациентки появились признаки гипопаратиреоза: частые судороги, гиперрефлексы, спазм гортани. Что является наиболее вероятной причиной состояния женщины? Верный ответ: Гипокальциемия Паратгормон - гормон паращитовидных желез, является регулятором гомеостаза кальция и фосфатов, антагонистом кальцитонина, вызывает гиперкальциемию при одновременном снижении содержания фосфата в крови. Гипофункция паращитовидных желез проявляется спазмофилией (тетанические судороги скелетных мышц, на фоне низкой концентрации кальция в крови). 291. Мальчик 5 месяцев госпитализирован по поводу тонических судорог. Болеет с рождения. При осмотре волосы жесткие, ногти изящные и хрупкие, кожаные покровы бледные и сухие. В крови: кальций 1,5 ммоль/л, фосфаты - 1,9 мМ/л. С чем связаны эти изменения? Верный ответ: Гипопаратиреоз Гипокальциемия и гиперфосфатемия являются следствием гипопаратиреоза. Гипопаратиреоз возникает при дефиците паратгормона паращитовидных желез. Паратирин (паратгормон) повышает уровень кальция, но снижает уровень неорганических фосфатов в плазме, так как вызывает выход 55 кальция и фосфатов из костей, усиливает всасывание кальция в кишечнике (путем активации синтеза кальцитриола), реабсорбцию кальция в почках и выведения фосфатов с мочой. Норма кальция - 2,252,75, фосфата- 1-2 мМ / л 292. При лечении пародонтита используют препараты кальция и гормон, стимулирующий минерализацию зубов и тормозит резорбцию костной ткани, а именно: Верный ответ: Кальцитонин Кальцитонин - гормон парафолликулярных клеток щитовидной железы, антагонист паратгормона Вызывает снижение кальция и неорганического фосфата в плазме крови, так как стимулирует отложение солей кальция и фосфатов в костной ткани. В почках тормозит реабсорбцию кальция и фосфатов. 293. Ведущими симптомами первичного гиперпаратиреоза является остеопороз и поражение почек с развитием мочекаменной болезни. Какие вещества являются основой камней при этом заболевании? Верный ответ: Фосфат кальция Гиперфункция паращитовидных желез (гиперпаратиреоз) проявляется резорбцией кальция и фосфатов из костей и зубов и ведет к остеопорозу, переломам костей, кариесу зубов. Избыток кальция в крови приводит к кальцификации внутренних органов и мышц, образованию мочевых камней. Биохимия крови 294. У ребенка в течение первых 3 месяцев после рождения развилась тяжелая форма гипоксии, которая проявлялась одышкой и синюшностью кожи. Причиной этого является нарушение замены фетального гемоглобина на: Верный ответ: Гемоглобин А В крови новорожденного ребенка фетальный гемоглобин составляет 60-90% всего гемоглобина. В течение первого года жизни фетальный гемоглобин заменяется на гемоглобин взрослого человека. Фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду, чем гемоглобин А взрослого человека, позволяет плоду отнимать кислород от гемоглобина плацентарной крови. 295. Больной 20 лет. Жалуется на общую слабость головокружение, быструю утомляемость. При обследовании обнаружено: гемоглобин крови 80 г/л, микроскопически обнаружено эритроциты измененной формы. Причиной может быть: Верный ответ: Серповидноклеточная анемия Серповидноклеточная анемия характеризуется наличием S-гемоглобина, в котором в Р-цепи полярная аминокислота глутамат заменилась на гидрофобную - валин. Это ведет к усилению агрегации молекул гемоглобина между собой и образования аномальных эритроцитов в виде серпа, которые закупоривают сосуды и нарушают доставку кислорода в ткани. 56 296. Употребления загрязненных овощей и фруктов длительное время привело к отравлению пациента нитратами и образование в крови производного гемоглобина Верный ответ: Hb-Met Метгемоглобин (HbMet) постоянно образуется под влиянием окислителей (активных форм кислорода, оксида азота, нитритов и нитратов): двухвалентноежелезо окисляются до трехвалентного, гемоглобин теряет способность переносить кислород. В норме содержание метгемоглобина в крови 1-1,5%. При концентрации метгемоглобина выше 10-15% возникает цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка. 297. Рабочий цеха по производству нитросоединений обратился к врачу с жалобами на одышку и быструю утомляемость. При обследовании выявлено цианоз нижних конечностей. Какова причина этого состояния? Верный ответ: Усиленное метгемоглобиноутворення 298. При действии окислителей (перекись водорода, оксиды азота и др.)., Гемоглобин, в состав которого входит Fe2+, превращается в соединение, содержащее Fe3+. Это соединение не способно переносить кислород и называется? Верный ответ: Метгемоглобин 299. После ремонта автомобиля в гараже водитель попал в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Концентрация какого гемоглобина в крови будет повышена? Верный ответ: карбоксигемоглобина Карбоксигемоглобин (HbCO) образуется при взаимодействии гемоглобина с монооксидом углерода (угарным газом). HbCO в норме в крови 1-2%. Его содержание резко возрастает при СО. HbCO не способен переносить кислород. Поскольку сродство гемоглобина к СО в 200 раз выше, чем к кислороду, по этому даже при низких концентрациях СО в воздухе может наступить смерть. 300. В легких угольная кислота (Н2СО3) с помощью фермента разлагается до воды и СО2, выделяется своздухом. Какой фермент катализирует эту реакцию? Верный ответ: Карбоангидраза Карбоангидраза - фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода: СО2 + Н2О = Н2СО3 Н2СО3 = Н+ + НСО3. Роль карбоангидразы в организме связана с поддержанием кислотнощелочного равновесия, транспортом СО2, образованием соляной кислоты слизистой оболочкой желудка. 301. У больного 38 лет после приема аспирина и сульфаниламидов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостаточностью глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы. С нарушением образования какого кофермента связана эта патология? Верный ответ : НАДФ -Н При наследственной недостаточности глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы в эритроцитах происходит перекисный гемолиз плазматической мембраны 57 эритроцитов и возникает гемолитическая анемия (иногда ее развитие инициирует прием противомалярийных , сульфаниламидных препаратов или аспирина). Механизм развития анемии : дефицит глюкозо -6фосфатдегидрогеназы в эритроцитах уменьшает продукцию НАДФН2 Последний обеспечивает восстановление глутатиона , необходимого для обезвреживания перекиси водорода. В эритроцитах уменьшается содержание восстановленного глутатиона и накапливается перекись водорода, чтоведет к перекисному гемолизу эритроцитов. 302. У больного анемией в эритроцитах увеличилось содержание протопорфирина IX. Недостаточность какого минерального элемента привело к данной патологии? Верный ответ: Железа Образование гема происходит включением ионов железа (Fe2+) в структуру протопорфирина IX при участии фермента ферохелатазы (гемсинтазы). Протопорфирина IX + Fe2+ = Гем. При дефиците железа образование гема нарушено, что приводит к анемии и увеличению содержания протопорфирина ИХ в эритроцитах. 303. У девочки 7 лет явные признаки анемии. Лабораторно установлен дефицит пируваткиназы в эритроцитах. Нарушение какого процесса играет главную роль в развитии анемии? Верный ответ: Анаэробного гликолиза При дефиците в эритроцитах пируваткиназы фермента анаэробного гликолиза развивается гемолитическая анемия. Механизм развития анемии связан с уменьшением синтеза АТФ в эритроцитах, нарушением работы №+-К+-АТФазы, накоплением натрия и воды в эритроцитах и развитием осмотического гемолиза 304. Эритроцит для своей жизнедеятельности нуждается в энергии в виде АТФ. Какой процесс обеспечивает эту клетку необходимым количеством АТФ? Верный ответ: Анаэробный гликолиз Единственным источником энергии для зрелых эритроцитов является анаэробный гликолиз - бескислородное расщепления глюкозы до молочной кислоты. Поскольку у этих клеток отсутствуют митохондрии, использовать кислород для синтеза АТФ путем окислительного фосфорилирования они не могут. 305. Пациент 33-х лет. Болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острые боли в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблюдаются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания является нарушение синтеза: Верный ответ: Гема Порфирии - наследственные энзимопатии синтеза гема, при которых порфирины и их предшественники накапливаются в больших количествах в организме. В основе острой перемежающейся порфирии лежит нарушение активности фермента уропорфириноген-1-синтазы, а 58 также повышение активности синтазы 6- аминолевулиновой кислоты. 306. У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. При стоянии моча приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния? Верный ответ: Порфирия Порфирии - наследственные энзимопатии синтеза гема, при которых порфирины и их предшественники накапливаются в больших количествах в организме. Откладывание порфиринов в коже повышает чувствительность ее к свету, вызывает развитие фотодерматитов. 307. У больных эритропоэтической порфирией (болезнь Гюнтера) зубы флюоресциюють в ультрафиолете ярко-красным цветом, кожа чувствительная к свету, моча имеет красный цвет. Недостаток какого фермента вызвает эту болезнь? Верный ответ: уропорфириноген-Ш-косинтаза Порфирии - наследственные энзимопатии синтеза гема, при которых порфирины и их предшественники накапливаются в больших количествах в организме. Откладывание порфиринов в коже повышает чувствительность ее к свету, вызывает развитие фотодерматитов. Различают эритропоэтическую порфирию - дефект уропорфириногенШ-косинтазы, что сопровождается накоплением изомера уропорфириногена I, который окрашивает мочу в красный цвет. Физико - химические константы крови 308. У младенца в результате неправильного кормления возникла выраженная диарея. Одним из основных последствий диареи есть экскреция большого количества бикарбоната натрия. Какая форма нарушения кислотно-щелочного баланса имеет место в этом случае? Верный ответ: Метаболический ацидоз Бикарбонат натрия является главным источником щелочных резервов, которые обеспечивают поддержание надлежащего pH крови. Соответственно, при их потере может развиться метаболический ацидоз - сдвиг pH в кислую сторону. 309. Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко в течение 3-4 мин. Как это отражается на кислотно-щелочном равновесии организма? Верный ответ:Вызывает дыхательный алкалоз При частом и глубоком дыхании возникает гипервентиляция легких, что приводит к избыточному выведению СО2 из организма и падения парциального давления двуокиси углерода в артериальной крови ниже 35 мм рт. ст., то есть к гипокапнии. Все это сопровождается потерей Н+ и накоплением щелочных эквивалентов. 310. У больного обнаружено снижение рН крови и содержимого бикарбонатных ионов (падение щелочного резерва крови), рост содержимого молочной, пировиноградной кислот в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-щелочного равновесия наблюдается? Верный ответ: Метаболический ацидоз 59 Снижение рН крови за счет накопления кислых метаболитов (лактат, кетоновые тела и т.д.) называют метаболическим ацидозом. Например, в случае большой физической нагрузки мышцы выделяют избыточное количество молочной кислоты - развивается лактоазидоз. 311. При сахарном диабете в результате активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К каким нарушениям кислотнощелочного равновесия может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови? Верный ответ: Метаболический ацидоз Усиленный кетогенез при сахарном диабете приводит к накоплению избыточного количества кетоновых тел в крови - кетонемии, и сдвигу рН крови в кислую сторону - кетоазидозу. Что является одной из разновидностей метаболического ацидоза. 312. В результате изнурительной мышечной работы у рабочего значительно уменьшилась буферная емкость крови. Поступлением какого кислого вещества в кровь можно объяснить это явление? Верный ответ: лактата Во время интенсивной физической работы мышц активируется анаэробный гликолиз, продуктом которого является молочная кислота (лактат). Избыток лактата в крови может вызвать лактоацидоз, что приведет к уменьшению буферной емкости крови. 313. У больных, которые страдают тяжелой формой диабета и не получают инсулин, наблюдается метаболический ацидоз. Повышение концентрации каких метаболитов это предопределяет? Верный ответ: Кетоновые тел Метаболический ацидоз при сахарном диабете развивается вследствие накопления кетоновых тел в крови (кетонемия). Причиной усиленного кетогенеза в печени при сахарном диабете является внутриклеточный дефицит оксалоацетата, что делает невозможным окисление в цикле Кребса ацетил-КоА, избыток которого выводится из клеток в виде кетоновых тел. 314. Врач, прежде чем назначить истощенному больному белковое парентеральное питание, назначил в лаборатории определить электрофоретический спектр белков крови. На каких физикохимических свойствах белков основан этот метод? Верный ответ: Наличия заряда Принцип фракционирования (электрофореза) основан на том, что в электростатическом поле белки сыворотки крови движутся по смоченной буферным раствором хроматографической бумаге (ацетатцеллюлозной пленке и т.п.) со скоростью, зависящей в основном от величины электрического заряда и молекулярной массы частиц. Вследствие этого белки сыворотки крови разделяются обычно на 5 основных фракций. 315. Наличие белка в растворе можно обнаружить с помощью цветных реакций. Какая из нижеперечисленных реакций даст негативный результат при полном гидролизе белка A Биуретовая B Нингидриновая 60 C Ксантопротеиновая D Фоля E Сакагучи Верный ответ: Биуретовая Биуретовая реакция основан на образовании биуретового комплекса (имеет фиолетовый цвет) пептидных связей белков с двухвалентными ионами меди. После полного гидролиза белка пептидных связей не остается, поэтому данная реакция будет отрицательной. 316. Какие компоненты фракции окончательного азота преобладают в крови при продукционных азотемиях : Верный ответ: Аминокислоты, мочевина Продукционная азотемия - избыточное поступление азотистых соединений (аминокислот, мочевины) в кровь при усиленном распаде белков. Причинами данного состояния могут быть: ожоги, травмы, инфекционные заболевания, туберкулез, сахарный диабет. 317. При анализе крови у больного окончательный азот составил 48 ммоль/л, мочевина 15,3 ммоль/л. О заболевании какого органа свидетельствуют результаты этого анализа? Верный ответ: Почки Повышение остаточного азота выше 35 ммоль/л расценивается как азотемия. Одной из разновидностей является ретенционная азотемия, которая возникает при нарушении выведение азотистых соединений с мочой, особенно мочевины. Главной причиной такой азотемии является, как правило, почечная недостаточность. 318. У больного быстро развиваются отеки. Снижение каких белков сыворотки крови приводит к их возникновению ? Верный ответ: альбуминов Часто причиной развития отеков является снижение онкотического давления крови - части осмотического давления обусловленной преимущественно альбуминами. Именно эта фракция белков сыворотки крови способна удерживать больше всего воды в сосудистом русле. 319. Пролонгированное действие ряда антибиотиков и сульфаниламида обусловлено тем, что они циркулируют в крови длительное время в комплексе с: Верный ответ: альбумином Одним из свойств альбумина является способность связывать лекарственные средства, что продлевает время их циркуляции в организме и, как следствие, пролонгирует терапевтическое действие. 320. Электрофоретическое исследование сыворотки крови больного пневмонией показало увеличение одной из белковых фракций. Укажите ее. Верный ответ: Гамма-глобулины При пневмонии, как и большинстве инфекционных заболеваний, усиливается образование иммуноглобулинов и повышение их уровня в сыворотке крови (гипергаммаглобулинемия). 321. В процессе катаболизма гемоглобина освобождается железо, которое в составе специального транспортного белка поступает в костный мозг и опять используется для синтеза гемоглобина. Этим транспортным 61 белком является: Верный ответ: Трансферрин (сидерофилин) Трансферрины - белки плазмы крови, которые осуществляют транспорт ионов железа. Являются гликопротеинами, синтезируются в печени, способны прочно, но обратимо связывать ионы железа. 322. Укажите, с каким белком связываеться гемоглобин для переноса в ретикулоэндотелиальную систему печени ? Верный ответ: Гаптоглобином Гаптоглобин образует комплекс с гемоглобином, который не фильтруется в почках. Таким образом предупреждаются потери железа в составе гемоглобина, который высвобождается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. 323. У больного геморрагический инсульт. Обнаружена в крови повышенная концентрация кинина. Врач назначил больному контрикал. Для торможения какой протеиназы было сделано это назначение? Верный ответ: Калликреина Кинины брадикинин и калидин образуются из белков плазмы крови кининогенов (фракция а2- глобулинов) под действием фермента (протеиназы) калликреина. Калликреин образуется из неактивного предшественника (прекалликреина) под влиянием XII фактора свертывания крови (фактора Хагемана). 324. Микроэлемент медь является составным компонентом белков (металлопротеинов). При нарушении обмена меди возникает болезнь Вильсона (гепатоцеребральна дистрофия). Концентрация какого белка уменьшается в крови? Верный ответ: Церулоплазмина Церулоплазмин связывает ионы меди. Обладает свойствами ферооксидазы окисляет Fe2+ до Fe3+. Это необходимо для связывания с тканевым ферритином железа, которое затем используется для синтеза гема. При снижении содержания церулоплазмина ионы меди выходят из сосудистого русла в ткани, вызывает поражение печени, головного мозга и роговицы (болезнь Вильсона). 325. Женщина 33 лет страдает на гепатоцеребральную дистрофию (болезнь Вильсона). В крови сниженное содержимое церулоплазмина. В моче резко повышенное содержание аминокислот. Эти изменения в первую очередь обусловлены усилением процесса: Верный ответ: Комплексообразования аминокислот с медью Церулоплазмин связывает 90% ионов меди плазмы. При снижении содержания церулоплазмина ионы меди высвобождаются и могут образовывать комплексные соединения с аминокислотами, которые в дальнейшем фильтруются почками. 326. У больного 27-ми лет обнаружены патологические изменения печени и головного мозга. В плазме крови обнаружено резкое снижение, а в моче повышение содержимого меди. Поставлен диагноз - болезнь Вильсона. Активность какого фермента в сыворотке крови необходимо 62 исследовать для подтверждения диагноза? Верный ответ: Церулоплазмина Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) связана с нарушением синтеза и снижением в крови концентрации церулоплазмина - белка (фермента), ответственного за транспорт ионов меди. 327. Женщина 62 лет жалуется на частую боль в области грудной клетки и позвоночника, переломы ребер. Врач допустил миеломную болезнь (плазмоцитому) Какой из перечисленных ниже лабораторных показателей будет иметь наиболее диагностическое значение? Верный ответ: Парапротеинемиея Парапротеинемия - появление в крови структурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел из группы иммуноглобулинов при миеломной и некоторых других болезнях. 328. Пациент обратился к врачу с жалобами на одышку, которая возникала после физической нагрузки. Клиническое обследование обнаружило анемию и наличие парапротеина в зоне гамма-глобулинов. Какой показатель в моче необходимо определить для подтверждения диагноза миеломы? Верный ответ: Белок Бенс-Джонса Белок Бенс-Джонса - это белок, который состоит из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов. Он циркулирует в крови и выделяется с мочой, так как у него небольшая молекулярная масса. Примерно в 60% случаев белок Бенс-Джонса обнаруживают прежде всего в моче больных множественной миеломой. 329. У больной 38 лет ревматизм в активной фазе. Определение какого из следующих лабораторных показателей сыворотки крови имеет диагностическое значение при данной патологии? Верный ответ: С-реактивного белка В активной фазе ревматизма в сыворотке крови может повышаться уровень белков острой фазы, в том числе С-реактивного белка (в 100-1000 раз в течение 6-12 часов с начала воспалительного процесса). 330. В плазме крови здорового человека находится несколько десятков белков. При заболевании организма появляются новые белки, в частности “белок острой фазы”. Таким белком является: Верный ответ: С-реактивный белок С-реактивный протеин (гликопротеин фракции 0- глобулинов, который реагирует с С-полисахаридом пневмококка с образованием преципитатов). Содержание его возрастает в 100-1000 раз в течение 6-12 часов с начала воспалительного процесса. 331. При острых воспалительных процессах в плазме крови появляется "белок острой фазы”, определение которого имеет диагностическое значение. Какой это белок? Верный ответ: С-реактивный белок К белкам острой фазы, уровень которых возрастает в первые часы острого 63 воспалительного процесса, относится С-реактивный белок. Биохимия печени 332. У человека нарушен синтез мочевины. О патологии какого органа это говорит? Верный ответ: Печени Мочевина синтезируется печенью и является конечным продуктом обезвреживания аммиака, образующегося при распаде аминокислот, нуклеотидов и других азотсодержащих веществ. 333. В крови больного определены остаточный азот и мочевина. Доля мочевины в остаточном азоте существенно уменьшена. Для заболевания какого органа характерен данный анализ? Верный ответ: Печени Данный анализ характерен для заболевания печени, в которой происходит синтез мочевины, что является конечным продуктом обезвреживания аммиака. 334. У юноши 18 лет с поражением паренхимы печени в сыворотке крови скорее будет выявлен повышенный уровень Верный ответ: Аланинаминотрансферазы АЛТ преимущественно находится в цитоплазме гепатоцитов. Рост активности АЛТ в сыворотке крови свидетельствует о наличии синдрома цитолиза. Значительное повышение активности АЛТ указывает на поражение печени. 335. У пациентки с постоянной гипогликемией анализ крови после введения адреналина существенно не изменился. Врач предположил нарушения в печени. Об изменении какой функции печени может идти речь? Верный ответ: Гликогендепонирующей Наследственные энзимопатии, при которых нарушается синтез или распад гликогена, приводят к нарушению гликогендепонирующей функции печени. К таким заболеваниям относятся агликогенозы и гликогенозы. 336. При жировой инфильтрации печени нарушается синтез фосфолипидов. Укажите, какое из перечисленных веществ может усиливать процессы метилирования в синтезе фосфолипидов? Верный ответ: Метионин При жировой инфильтрации печени повышается синтез триглицеридов по сравнению с синтезом фосфолипидов. К липотропным веществам, которые предупреждают развитие жировой дистрофии печени, принадлежит метионин, принимающий участие в синтезе холина 337. Больному с целью предупреждения жировой дистрофии печени врач назначил липотропный препарат донор метильных групп. Это вероятно: Верный ответ: S-Аденозилметионин S-Аденозилметионин является донором метильных групп для синтеза холина (компонента фосфотидилхолина) путем метилирования этаноламина. Пигментный обмен - катаболизм гема 338. При укусе ядовитой змеи у человека может развиться гемолитическая желтуха. Укажите показатель плазмы крови , который растет у 64 пострадавшего в первую очередь . Верный ответ : Билирубин непрямой (неконъюгированный ) Г емолитическая (надпеченочная) желтуха - результат интенсивного гемолиза эритроцитов и, соответственно, избыточного образования непрямого билирубина. Причиной являются наследственные или приобретенные гемолитические анемии 339. У больного после переливания крови наблюдается желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышен уровень общего и непрямого билирубина, в моче повышен уровень уробилина, в кале - стеркобилина. Какой вид желтухи у больного ? Верный ответ: Гемолитическая Гемолитическая (надпеченочная) желтуха - результат интенсивного гемолиза эритроцитов и, соответственно, избыточного образования непрямого билирубина . Причиной являются: наследственные или приобретенные гемолитические анемии. Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови у больных с гемолитической желтухой может достигать 100-170 мкм/л). В печени непрямой билирубин превращается в прямой, который поступает в кишечник и усиливает темную окраску кала. Главный признак гемолитической желтухи - повышение содержания в сыворотке крови непрямого билирубина. 340. У юноши 20 лет диагностирован наследственный дефицит УДФглюкуронилтрансферазы. Повышение какого показателя крови подтверждает диагноз ? Верный ответ: Непрямого (неконъюгированного) билирубина Болезнь Жильбера - нарушение синтеза УДФ- глюкуронилтрансферазы и способности гепатоцитов к поглощению билирубина из крови. Для болезни характерно снижение активности (недостаточность) УДФглюкуронилтрансферазы. Гипербилирубинемия возникает за счет непрямого билирубина. Желтуха хорошо поддается лечению фенобарбиталом. 341. Для лечения желтух показано назначение барбитуратов , которые индуцируют синтез УДФ- глюкуронилтрансферазы . Лечебный эффект при этом обусловлен образованием : Верный ответ: Прямой ( конъюгированного ) билирубина В эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой (с УДФ- глюкуронаты), образуя растворимый в воде продукт моноили диглюкуронид билирубина (конъюгированный, или прямой билирубин). Он является гидрофильным и малотоксичным. Катализируют этот процесс УДФглюкуронилтрансферазы. Индукторами синтеза УДФглюкуронилтрансфераз есть такие лекарственные препараты, как фенобарбитал. 342. У новорожденного физиологическая желтуха. Уровень свободного билирубина в крови значительно превышает норму. Недостатком какого фермента это обусловлено ? 65 Верный ответ: УДФ- глюкуронилтрансферазы Распространенная разновидность гемолитической желтухи «физиологическая желтуха» новорожденных, наблюдается в первые дни жизни ребенка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови является ускоренный гемолиз и временная недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгации и секрецию билирубина. У новорожденных снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы. 343. У доношенного новорожденного желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек. Вероятной причиной такого состояния может быть временная нехватка фермента: Верный ответ: УДФ-глюкуронилтрансферазы 344. Пациент обратился в клинику с жалобами на общую слабость, ноющие боли в животе, плохой аппетит, с подозрением на желтуху. В сыворотке крови найдено 77,3 мкМ/л общего и 70,76 мкМ/л конъюгированного билирубина. Какой наиболее вероятный вид желтухи? Верный ответ : Механическая желтуха Механическая или обтурационная (подпеченочная) желтуха развивается при нарушении выделения желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие закупорки желчных протоков при желчнокаменной болезни, опухолях и т.д. Конъюгированный билирубин не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его производить. Часть билирубина выходит в кровь. Поэтому в сыворотке крови резко возрастает содержание конъюгированного ( прямого) билирубина. Норма билирубина : общий 8,5-20,5 мкМ/л; Прямой - 0-5 мкМ/л, непрямой - 8,5-20,5 мкМ/л 345. У женщины 46 лет, страдает желчно-каменной болезнью, развилась желтуха. При этом моча стала темно-желтого цвета , а кал обесцвеченный. Концентрация какого вещества в сыворотке крови вырастет в наибольшей степени? Верный ответ: конъюгированного билирубина Механическая или обтурационная (подпеченочная) желтуха развивается при нарушении выделения желчи в двенадцатиперстную кишку, вследствие закупорки желчных проток при желчнокаменной болезни, опухолях и т.д. Конъюгированный билирубин не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его производить. Поскольку билирубин не попадает в кишечник, то кал становится бесцветным (ахоличный). В то же время часть билирубина выходит в кровь - резко возрастает содержание конъюгированного (прямого) билирубина. Часть билирубина из крови переходит в мочу, которая приобретает оранжевокоричневый цвет ( моча цвета "пива"). Ксенобиотики, эндогенные метаболиты 346. Универсальной биологической системой окисления неполярных соединений (многих лекарственных средств, токсических соединений), стероидных гормонов, холестерина является микросомальное окисление. Какой цитохром входит в состав оксигеназной цепи микросом? 66 Верный ответ : Цитохром Р450 Первая фаза метаболизма ксенобиотиков происходит в эндоплазматическом ретикулуме "барьерных" органов, стоящих на пути проникновения ксенобиотиков в организм. Наиболее мощной является система цитохрома Р450, которую еще называют микросомальной монооксигеназной системой. Она включает несколько белков, объединенных в 2 электроннотранспортные цепи, в которых цитохром Р450 является главным действующим элементом. Он непосредственно передает электроны на молекулу кислорода и является монооксигеназой , т.е. ферментом, внедряет в субстрат один атом кислорода с двухатомной его молекулы. 347. При исследовании преобразования пищевого красителя было установлено, что обезвреживание этого ксенобиотика происходит только в одну фазу микросомального окисления. Назовите компонент этой фазы . Верный ответ : Цитохром Р -450 Микросомальная монооксигеназная система (микросомы это тельца образующиеся из мембран эндоплазматического ретикулума в процессе гомогенизации тканей) включает несколько белков, объединенных в две электронно-транспортные цепи, в которых цитохром Р450 является главным действующим элементом. 348. У мужчины 32 лет с поражением печени при проведении пробы Квика на детоксикационную способность наблюдали низкий уровень в моче: Верный ответ : гиппуровой кислоты Гиппуровая кислота образуется в печени при взаимодействии бензойной кислоты с глицином. Экскреция гиппуровой кислоты может расти при посиленнигниття белков в кишечнике. Для оценки детоксикационной функции печени проводят пробу Квика-Питель, в ходе которой определяют содержание гиппуровой кислоты в моче после введения стандартной дозы бензоата натрия. 349. У пациента цирроз печени. Исследования вещества, что выводится с мочой, может характеризовать состояние антитоксической функции печени? Верный ответ: гиппуровой кислоты 350. У больной 43 лет , прооперированной по поводу "острого живота", моча имеет коричневый цвет, количество индикана в моче резко возросла. Этот показатель свидетельствует о: Верный ответ : Усиление гниения белков в кишечнике Индикан (калиевая соль индоксилсерной кислоты) образуется в печени при обезвреживании индола (продукт гниения аминокислоты триптофана под действием микроорганизмов толстого кишечника). Его экскреция возрастает при усилении процессов гниения в кишечнике. 351. В больницу поступил больной с жалобами на вздутие живота, диарею, метеоризм после употребления белковой пищи, свидетельствует о нарушении переваривания белков и их усиленном гниении. Укажите, какое из перечисленных веществ является продуктом этого процесса в 67 кишечнике. Верный ответ Индол Индол и скатол являются продуктами гниения аминокислоты триптофана под действием микроорганизмов толстого кишечника. При усилении процессов гниения в кишечнике их уровень в крови может возрастать. 352. У больной 63 лет в результате кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт белки крови оказались доступными для действия микроорганизмов кишечника, т.е. подверглись гниению. Выберите из перечисленных веществ продукт, концентрация которого увеличилась у данной больной: Верный ответ: Индол 353. У больного наблюдается атония мышц. Назовите фермент мускульной ткани, активность которого может быть снижена при таком состоянии: Верный ответ: Креатинфосфокиназы Для энергообеспечения мышечными клетками используется макроэргическое соединение креатинфосфат. При атонии мышц, когда снижается интенсивность энергопоставляющих процессов, падает активность КФК - фермента, который обеспечивает синтез креатинфосфат 354. Больная 46-ти лет длительное время страдает прогрессирующей мышечной дистрофией (Дюшена). Изменения уровня какого фермента крови являются диагностическим тестом в данном случае? Верный ответ: Креатинфосфокиназы Для мышечной дистрофии Дюшенна типично раннее (с 5 дня жизни) увеличение активности КФК в крови (в 30-50 раз выше нормы) 355. В отделение травматологии поступил больной с повреждением мышечной ткани. Укажите, какой биохимический показатель мочи при этом будет увеличен: Верный ответ: Креатинин При травматическом повреждении мышц в кровь высвобождается большое количество креатинина, что сопровождается выраженными креатининемией и креатининурией 356. Больному с подозрением на диагноз “прогрессирующая мышечная дистрофия” был сделан анализ мочи. Какое соединение в моче подтверждает диагноз данного пациента? Верный ответ: Креатин При мышечных дистрофиях нарушается захват мышцами креатина и его фосфорилирование, сопровождающееся креатинемией и креатинурией 357. Больной 50-ти лет обратился в клинику с жалобами на общую слабость, потерю аппетита, аритмию. Наблюдается гипотония мышц, вялые параличи, послабления перистальтики кишечника. Причиной такого состояния может быть: Верный ответ: Гипокалиемия Гипокалиемия (недостаток калия в крови, <3,6 ммоль/л), встречается при недостаточном его поступлении или усиленной потере, например при полиурии, поносах, гиперальдостеронизме. Сопровождается 68 мышечными судорогами, перебоями в работе сердца, алкалозом. 358. У больного 35 лет, который часто употребляет алкоголь, на фоне лечения мочегонными средствами возникла сильная мышечная и сердечная слабость, рвота, диарея, АД - 100/60 мм рт.ст., депрессия. Причиной такого состояния является усиленное выделение с мочой: Верный ответ: Калия Клиническая картина отвечает признакам гипокалиемии, что часто возникает при использовании диуретиков. 359. В цитоплазме миоцитов растворено большое количество метаболитов окисления глюкозы. Назовите один из них, который непосредственно превращается в лактат. Верный ответ: Пируват При анаэробном гликолизе непосредственным предшественником в образовании лактата является пировиноградная кислота. Катализирует данное преобразование фермент лактатдегидрогеназа. 360. Во время бега на длинные дистанции скелетная мускулатура тренированного человека использует глюкозу с целью получения энергии АТФ для мышечного сокращения. Укажите основной процесс утилизации глюкозы в этих условиях. Верный ответ: Аэробный гликолиз При достаточного поступления кислорода наиболее эффективным и экономичным путем получения энергии для работающих мышц является аэробное расщепление глюкозы 361. Во время бега на короткие дистанции в нетренированного человека возникает мышечная гипоксия. К накоплению какого метаболита в мышцах это приводит? Верный ответ: Лактата При интенсивной физической нагрузке в мышцах нетренированного человека возникает дефицит кислорода и, как следствие, активируется анаэробный гликолиз, конечным метаболитом которого является лактат. Биохимия соединительной ткани 362. Женщина 30 лет болеет около года, когда впервые появились боли в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предыдущий диагноз - ревматоидный артрит. Одной из достоверных причин этого заболевания есть изменение в структуре белка соединительной ткани: Верный ответ: Коллагена При ревматизме страдают коллагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различных токсинов, при этом нарушается коллагеновая структура, что способствует генерализации ревматического процесса. 363. Больная 36-ти лет страдает на коллагеноз. Увеличение содержимого какого метаболита наиболее достоверно будет установлено в моче? Верный ответ: Оксипролина Коллагеноз - заболевание, при котором наблюдается преимущественно прогрессирующее поражение соединительной ткани, особенно волокон, 69 содержащих коллаген. Разрушение коллагеновых волокон сопровождается высвобождением аминокислот оксипролина и оксилизина, выделяемых с мочой. 364. В моче больного обнаружено оксипролина и пролин в повышенных концентрациях. Нарушение метаболизма какого белка можно допустить у данного больного? Верный ответ: Коллагена Оксипролин и пролин являются одними из основных аминокислот, которые входят в структуру белка соединительной ткани коллагена. Поэтому обнаружение этих аминокислот в моче может указывать на нарушение метаболизма коллагена. 365. В сыворотке крови пациента установлено повышение активности гиалуронидазы. Определение какого биохимического показателя сыворотки крови позволит подтвердить предположение о патологии соединительной ткани? Верный ответ: Сиаловые кислоты При некоторых воспалительных заболеваниях (например, ревматизме) наблюдается повышение активности гиалуронидазы, что приводит к усиленному распаду гиалуроновой кислоты и высвобождению аминосахаров, в том числе, сиаловых кислот, уровень которых возрастает в крови. 366. К косметологу обратился пациент с просьбой лишить его от татуировки на плече. Какое вещество, которое содержится в соединительной ткани ограничивает распространение красителя и делает возможным такой вид «живописи»? Верный ответ: Гиалуроновая кислота Гиалуроновая кислота входит в состав кожи, высокое ее содержание во внеклеточном матриксе играет важную роль в гидродинамике и процессах миграции в ткани. 367. После заживления раны на ее месте образовался рубец. Какое вещество является основным компонентом этой разновидности соединительной ткани? Верный ответ: Коллаген Основным компонентом рубцовой ткани является белок соединительной ткани коллаген. 368. При остеолатеризме уменьшается прочность коллагена, что обусловлено уменьшением образования поперечных сшивок в коллагеновых фибриллах. Причиной этого является снижение активности: Верный ответ:Лизилоксидазы Образование поперечных ковалентных связей - "сшивок" в коллагеновых фибриллах происходит под действием фермента лизилоксидазы, содержащей медь кофермент и пиридоксальфосфат. При снижении активности данного фермента уменьшается прочность коллагена, что может вызвать развитие ряда заболеваний. 369. В качестве антикоагулянтов используют разнообразные вещества, в том 70 числе полисахарид естественного происхождения, а именно: Верный ответ: Гепарин Прямой антикоагулянт гепарин относится к семейству гликозаминогликанов, его молекула представлена несколькими полисахаридными цепями, связанными с общим белковым ядром. 370. Защитная функция слюны предопределена несколькими механизмами, в том числе наличием фермента, который имеет бактерицидное действие, вызывает лизис полисахаридного комплекса оболочки стафилококков, стрептококков. Укажите этот фермент Верный ответ: Лизоцим В слюне содержится ряд ферментов, одним из которых является лизоцим. Лизоцим (мурамидаза) - антибактериальный агент, фермент класса гидролаз, разрушающий клеточные стенки бактерий путем гидролиза пептидогликана клеточной стенки бактерий -муреина. 371. В клетке имеется несколько десятков разных тРНК и несколько десятков тысяч разных мРНК. Чем объясняется такое различие в количестве этих РНК? ОТВЕТ: Различный аминокислотный состав. 372. Пальмитиновая кислота проходит путь бета-окисления. Сколько раз этот процесс повториться при полном распаде одной молекулы её и какое количество АТФ при этом образуется? ОТВЕТ:2. На первой стадии пальмитиновая кислота активируется, потребляя две богатые энергией связи [АТФ (АТР)], с образованием пальмитоил-СоА состоящего из восьми C2-звеньев. Затем протекают семь циклов β-окисления. При этом образуются 7 молекул восстановленной формы флавопротеина (ETF) и 7 молекул НАДН + Н+. Оба соединения включаются в дыхательную цепь; окисление ETF через убихинон дает в итоге 1,5 молекулы АТФ, а НАДН + Н+ — 2,5 молекулы (см. рис. 143). Таким образом, β-окисление одного пальмитоильного остатка дает 28 молекул (7 х 4) АТФ. Окисление каждой молекулы ацетил-КоА приводит к образованию 10 молекул АТФ, что означает получение еще 80 молекул (8 x 10) АТФ. Из 28 + 80 молекул АТФ следует вычесть две молекулы АТФ, израсходованные при активации пальмитиновой кислоты (см. выше). Итак, при утилизации одной молекулы пальмитиновой кислоты синтезируются 106 молекул АТФ.Формула для расчета количества молекул АТФ: 17n/2-6, где n- количество атомов углерода. 373. Назовите альфа-кетокислоты, образующиеся из перечисленных ниже аминокислот в реакции трансаминирования с альфа-кетоглутаровой кислотой. Напишите химизм реакций. а) аспарагиновая кислота; б) аланин; в) фенилаланин. ОТВЕТ:3. Аспарагиновая кислота – оксалоацетат, аланин – пируват, фенилаланин – фенилПВК. 374. Больного беспокоят боли в области желудка, отрыжка с неприятным запахом «тухлых яиц». Какие процессы могут быть причиной появления 71 такого неприятного запаха? Что вы порекомендуете для нормализации процессов пищеварения? ОТВЕТ:4. Гипоацидный гастрит. 375. Аллопуринол – ингибитор ксантиноксидазы, используется для лечения подагры. Какова биологическая основа такого лечения? ОТВЕТ:5. Конкурентное ингибирование ксантиноксидазы, предотвращая переход гипоксантина в ксантин и образование из него мочевой кислоты. 376. У грудного ребёнка отмечена умственная отсталость, помутнение хрусталика. В крови и моче повышено содержание галактозы. О каком заболевании можно думать? Как кормить ребёнка? ОТВЕТ:6. Галактоземия. Не работает детский путь обмена галактозы. Вследствие нарушения расщепления галактозы накапливается галактозо1-фосфат, оказывающий токсичное действие на системы органов. 377. Животному ввели внутривенно раствор сахарозы. Охарактеризуйте дальнейшую судьбу углевода. ОТВЕТ:7. Сахароза не вступает ни в какие циклы и пути обмена. Выведется с мочой. 378. Больной сахарным диабетом жалуется на постоянную жажду, потребление большого количества воды (полидипсия), увеличение количества мочи (полиурия), постоянно повышенный аппетит. Объясните, почему сохраняется чувство голода, хотя потребляется большое количество пищи (полифагия), а в крови повышено содержание глюкозы? ОТВЕТ:8. Дефицит инсулина, глюкоза не попадает в клетку. 379. У женщины, страдающей желчнокаменной болезнью, появились боли в области печени, быстро развилось желтушное окрашивание склер, кожи, кал обесцветился, моча приобрела цвет крепкого чая. Какие нарушения пигментного обмена могут быть обнаружены, какой тип желтухи? ОТВЕТ:9. Обтурационная желтуха. Возможна закупорка желчного протока. Моча окрашивается прямым билирубином. 380. В крови и моче пациента обнаружены повышенные концентрации аммиака и цитруллина. Укажите возможную причину этого. Как можно проверить ваше предположение? ОТВЕТ:10. «Не работает» фермент аргининосукцинатсинтаза орнитинового цикла. 381. В растительной пище нет холестерина. Какие могут быть различия в обмене холестерина у вегетарианцев и людей, рацион которых включает много мяса, молока, яиц? ОТВЕТ:11. Повышен эндогенный ХС. 382. При выписке больного с ожирением из санатория врач-диетолог рекомендовал употреблять ему с пищей большое количество творога. Чем продиктована эта рекомендация? ОТВЕТ:12. Содержит метионин – липотропный фактор (донор метильной группы). 72 383. Почему при остром алкогольном отравлении нередко наблюдается гипогликемия? ОТВЕТ:13. При превращении этанол – ацетальдегид – уксусная кислота происходит восстановление НАД+. При дефиците окисленной формы НАД глюконеогенез не идёт. 384. Почему недостаток фолиевой кислоты и витамина В12 приводит к развитию анемии? ОТВЕТ:14. Нарушается синтез нуклеотидов и нуклеиновых кислот и, как следствие, страдает кроветворение. 385. Два брата-студента вернулись вечером домой. Один поужинал и лежит на диване. Другой отложил ужин и совершил двадцатиминутную пробежку. Опишите различия в обмене углеводов и жиров у братьев. ОТВЕТ:15. При пассивном отдыхе – из углеводов синтезируется жир. При пробежке – липолиз. 386. Будут ли у пациента обнаруживаться признаки недостаточности аспартата в рационе, который богат аланином, но беден аспартатом? Дайте аргументированный ответ. ОТВЕТ:16. Не будет. Возможно превращение аланин – ПВК – оксалоацетат – аспартат. 387. Почему при гиповитаминозе С наблюдается кровоточивость мелких сосудов? ОТВЕТ:17. Витамин С – кофермент пролингидроксилазы. Гидроксипролин содержится в коллагене, который является основным веществом соединительной ткани. 388. При лечебном голодании пациент несколько дней не получал пищу. Изменится ли содержание глюкозы и свободных жирных кислот в крови? ОТВЕТ:18. Уровень глюкозы понизится, а свободных ЖК повысится (включается липидный обмен). 389. Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ аргументируйте. ОТВЕТ:19. Дефицит фермента – галактокиназы, соответственно, галактоза не включается ни в какие обмены. 390. При титровании желудочного сока установлено, что общая кислотность = 50ед., свободная соляная кислота = 30 ед., связанная соляная кислота = 15ед. Имеются ли отклонения от нормы? ОТВЕТ:20. Это норма. 391. Общая активность фосфатазы фруктозо-1,6-дифосфатазы в гомогенатах печени двух крыс найдена одинаковой – 14 единиц на 1 г печени. Можно ли утверждать, что в 1 г печени обеих крыс содержится одинаковое количество молекул фермента? ОТВЕТ:21. Нельзя. Т.к. активность фермента не всегда зависит только от его количества. 392. Соединение фруктозо-1,6-дифосфат имеет радиоактивные метки С-14 в 73 положении 3 и 4. В каких функциональных группах может быть обнаружен С-14 в молочной кислоте? ОТВЕТ:22. Гликолиз. Реакция альдольного расщепления. Радиоактивная метка в карбоксильной группе молочной кислоты. 393. В моче ребёнка и взрослого мужчины обнаружен креатинин и креатин. Является ли это отклонением от нормы? ОТВЕТ:23. Для ребёнка – это норма. У взрослого в норме не должно быть креатина. 394. В суспензию митохондрий добавили 0,6 ммоль/мл малата и 0,3 ммоль/мл АДФ. Поглощение кислорода, начавшееся сразу после добавления малата и АДФ, через некоторое время прекратилось. Почему? Затем к пробе добавили раствор гексокиназы и глюкозы – поглощение кислорода вновь началось. Почему? ОТВЕТ:24. 8 реакция ЦТК. Восстанавливается НАД → полная цепь переноса электронов → 3 молекулы АТФ. Реакция прекратилась из-за недостатка АДФ. После добавления гексокиназы началась реакция «гексокиназная ловушка». 395. В суспензию митохондрий добавили малат и АДФ. Как будет изменяться концентрация этих веществ при инкубации? Какие продукты из них образуются? Какие ферменты катализируют эти реакции? ОТВЕТ:25. Малат → оксалоацетат. Восстанавливается НАД → полная цепь переноса электронов → 3 молекулы АТФ. Фермент: малатдегидрогеназа. 396. В больницу оставлен двухлетний ребёнок с явлениями отсталости в физическом и умственном развитии. В моче обнаружены фенилаланин и фенилпировиноградная кислота. Какой фермент неактивен? Почему в моче в больших количествах появляется фенилаланин? Предложите лечение для данного случая. ОТВЕТ:26. Фенилкетонурия. Неактивен фермент фенилаланин-4гидроксилаза. Лечение: ограничить поступление в организм фенилаланина с пищей. 397. У больного с мочой за сутки выделяется 1,5 г мочевой кислоты (норма до 0,7 г). Повышено её содержание и в крови. Врач назначил лечебный препарат гипоксантин, рекомендовал ограничить мясную пищу. Какую болезнь вы диагностируете? Принцип действия гипоксантина? ОТВЕТ:27. Подагра. Принцип действия гипоксантина: конкурентное ингибирование ксантиноксидазы. 30/38,5 * 100% = 78%. 398. Больной с пониженной кислотностью желудочного сока вместо рекомендованной врачом соляной кислоты принимает уксусную. Полноценна ли эта замена? ОТВЕТ:28. Замена не полноценна, т.к. кроме поддержания рН HCl выполняет и другие функции. 74 399. В суспензию митохондрий добавили малат и АДФ. Какой может быть максимальной величина коэффициента Р/О и какие ферменты катализируют реакции в инкубационной среде? ОТВЕТ:29. Р/О = 3. Фермент: малатдегидрогеназа. 400. Возможен ли реальный синтез глюкозы из пирувата в условиях, когда цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование полностью ингибированы? ОТВЕТ:30. Не возможен. 401. Для жизнедеятельности всех кокков необходим витамин – парааминобензойная кислота. На чем основано использование сульфаниламидных препаратов для лечения? ОТВЕТ:31. В основе механизма действия сульфаниламидных препаратов лежит принцип нарушения синтеза нуклеиновых кислот на уровне включения их вместо ПАБК. 402. Студент, который по вечерам предпочитает лежать на диване, третий день ничего не ест, чтобы похудеть, и с завистью смотрит на брата, который после двадцатиминутной пробежки, поужинал и теперь смотрит телевизор. Укажите отличия в обмене углеводов и жиров у этих братьев. ОТВЕТ:32. Не ест третий день – усиливается распад жира. 403. Для чего и как определяется толерантность к глюкозе? ОТВЕТ:33. Проба на толерантность к глюкозе (Глюкозо-толерантный тест, ГТТ) - метод диагностики сахарного диабета. Основные показания к применению: диагностика сахарного диабета, ранее обнаруженные небольшие (сомнительные) увеличения содержания глюкозы, наличие факторов риска развития диабета - ожирение, атеросклероз, сердечнососудистые заболевания, наличие диабета у родственников. Проба на толерантность к глюкозе проводится для выявления сахарного диабета и скрытых нарушений обмена углеводов. Принцип теста заключатся в измерении содержания глюкозы трижды, до и после нагрузки глюкозой через 60 и 120 минут. Нагрузка с глюкозой: 75 грамм глюкозы растворить в 300 мл.воды и выпить в течение 3-5 минут на голодный желудок. Показанием для проведения теста являются сомнительные результаты измерения глюкозы, случайно выявленные гипергликемия или глюкозурия, а также клинические признаки сахарного диабета при нормальном содержании глюкозы. Следует учитывать, что в случае, если диагноз "сахарный диабет" не вызывает сомнений, применение теста может привести к развитию гликемического шока. 404. С пищей в организм пациента поступило 80 г белка в сутки. С мочой за это же время выделилось 16 г азота. Каков азотистый баланс у пациента, о чём он свидетельствует? ОТВЕТ:34. Коэффициент пересчёта = 6,25. 80/6,25 = 12,8. 12,8 < 16 – отрицательный азотистый баланс, т.к. выводится больше, чем поступает. 75 405. В суточной моче студента – физически крепкого мужчины – содержится 6,9 г азота. Нужно ли увеличить содержание белка в рационе? ОТВЕТ:35. 6,9 * 6,25 = 43,125. Меньше нормы. 406. Может ли переедание и ожирение способствовать развитию сахарного диабета? ОТВЕТ:36. Может. 407. Человек на улице потерял сознание. В приёмном покое больницы отметили слабые судороги, запаха ацетона нет, сахар крови – 1,66 ммоль/л, кетоновых тел и сахара в моче нет. Какая может быть причина потери сознания? Какую первую помощь нужно оказать. ОТВЕТ:37. Гипогликемическая кома. Необходимо ввести глюкозу в организм. 408. У пациента предполагают наличие инсулярной недостаточности. Как нужно провести обследование: определить содержание глюкозы в крови или моче? ОТВЕТ:38. В крови. 409. Оценить состояние больного по следующим данным анализа крови: Кальций – 2 ммоль/л; Фосфор – 0,6 ммоль/л; Активность щелочной фосфатазы – повышена. ОТВЕТ:39. Повышена резорбция из костей. 410. При исследовании крови больного выявлена величина коэффициента АсТ/АлТ равная 0,46 (в норме – 1,33). О поражении какой ткани это свидетельствует? ОТВЕТ:40. Заболевание печени. 411. Оценить состояние больного по следующим данным анализа крови и мочи: Общий белок крови – 58 г/л; Альбумины – 32 г/л; Общий билирубин – повышен; Протромбиновое время – снижено; Аммиак крови и мочи – повышен. ОТВЕТ:41. Заболевание печени. 412. Поставьте предварительный диагноз по следующим данным анализа крови и мочи больного: Активность амилазы в крови и моче – резко повышена; Активность липазы в крови и моче – резко повышена; Активность трипсина в крови и моче – повышена. ОТВЕТ:42. Панкреатит. 413. Больной 28 лет поступил в клинику с жалобами на боли в подложечной области, отрыжку, изжогу. Данные анализа желудочного сока: Общая кислотность – 90 титр.ед.; Свободная соляная кислота – 50 титр.ед.; В кале обнаружена кровь. Предварительный диагноз? 76 ОТВЕТ:43. Гиперацидный гастрит. 414. Оценить состояние больного на основании данных сахарной нагрузки: Глюкоза натощак – 5,5 ммоль/л; После нагрузки: Через 30 мин – 9,0 ммоль/л; Через 60 мин – 12,0 ммоль/л; Через 120 мин – 9,0 ммоль/л; Через 150 мин – 6,0 ммоль/л; В моче больного реакция на глюкозу положительная. ОТВЕТ:44. Латентный сахарный диабет. 415. Оценить состояние больного по следующим данным анализа крови: Общее количество липидов – 11 г/л; Триглицериды – 4,3 г/л; Холестерин – 3,3 г/л; Фосфолипиды – 2,5 г/л. ОТВЕТ:45. Гиперлипопротеинемия 1 типа. 416. Поставьте предварительный диагноз по следующим данным анализа крови и мочи больного: Общий билирубин – 120 ммоль/л (повышение как свободного, так и связанного билирубина); Общий белок – снижен; Белковые фракции: Альбумины – снижены; Альфа- и гамма-глобулины – повышены; Активность АлТ – повышена. ОТВЕТ:46. Паренхиматозная желтуха. Инфекционный гепатит. 417. О каком заболевании может идти речь, если у больного ребёнка содержание глюкозы в крови натощак – 2,5 ммоль/л? Проба с адреналином повышения уровня глюкозы в крови не даёт, печень и селезёнка увеличены в размерах. ОТВЕТ:47. Гликогеноз 1 типа. Болезнь Гирке. 418. Моча двухлетнего ребёнка после подщелачивания или длительного стояния приобретает тёмно-коричневое окрашивание. Предположительный диагноз? ОТВЕТ:48. Алкаптонурия. 419. Девушка долго загорала на солнце. К вечеру у неё повысилась температура, поднялось кровяное давление, кожа приобрела багровый цвет (гиперемия), была рвота. При декарбоксилировании какой аминокислоты образуются вещества, вызывающие подобные явления? ОТВЕТ:49. Гистидин – гистамин. 420. У больного с заболеванием печени содержание мочевины в крови 2 ммоль/л, за сутки с мочой выведено 13 г. О нарушении какой функции печени можно думать? Какие ферменты исследовать для проверки предположения? ОТВЕТ:50. Патология печени (нарушение орнитинового цикла) – гепатит. 77 421. В больницу поступил ребенок, у которого после выпитого молока начинается рвота. В чем причина? ОТВЕТ:51. Недостаток лактазы. 422. Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Не посо¬ветовавшись с врачом, они резко ограничили количество сахара в пище ребёнка, увеличив содержание белка, но, не уменьшив количество жира. Через несколько недель у ребёнка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. С нарушением какого обмена это связано? Какой биохимический анализ подтвердит нарушение этого вида обмена? ОТВЕТ:52. Накопление кетоновых тел. 423. У больного базедовой болезнью в крови содержится общего белка 60 г/л, остаточного азота 45ммоль/л. С мочой за сутки выделяется 24 г азота. Дайте заключение о состоянии белкового обмена, объясните механизм обнаруженных сдвигов. ОТВЕТ:53. Продукционная азотемия. 424. У больного, вследствие хронической патологии печени и кишечника, нарушено всасывание липидов. Какие сопутствующие гиповитаминозы отягощают состояние больного? ОТВЕТ:54. Гиповитаминозы А, Д, Е, К. 425. Оценить состояние больного, если: рН крови – 7,3; рН мочи – 5,3; общее содержание СО2 в крови – повышено; рСО2 – 80 мм.рт.ст.; стандартные бикарбонаты – 45 мэкв/л; буферные основания - 70 мэкв/л; титруемая кислотность мочи – повышена. ОТВЕТ:55. Газовый ацидоз. 426. У больного плохой аппетит, тошнота, большая потеря веса, исхудание. При анализе желудочного сока определено: общая кислотность – 20 ед., свободной соляной кислоты нет, проба на кровь и молочную кислоту – положительная, резко повышена активность ЛДГ. Дайте заключение по анализу. ОТВЕТ:56. Рак желудка. 427. Человек массой тела 70 кг ежедневно получает с пищей 3000 ккал энергии и выделяет 37 г мочевины (М=60). Рассчитайте процент энергии, который компенсируется белками. Учесть, что приём 1 г белка даёт 4 ккал энергии и сопровождается выделением 0,16 г азота в виде мочевины. ОТВЕТ:57. Коэффициент пересчета = 2,14 (60(М мочевины) / 28 (азота)). 37 г /2,14 = 17,3 г 17,3 г * 6,25 = 108 г; 1 г – 4 ккал, следовательно, 108 г – 432 ккал, что составляет 14,4% (от 78 3000ккал). 428. С пищей в организм человека поступило 82 г белка в сутки. С мочой за это время выделилось 16 г азота. Какой азотистый баланс, и о чём он свидетельствует? ОТВЕТ:58. Коэффициент пересчёта = 6,25. 82/6,25 = 13,1. 13,1 < 16 – отрицательный азотистый баланс, т.к. выводится больше, чем поступает. 429. Рассчитайте величину остаточного азота сыворотки крови, если известно, что содержание мочевины составляет 40мг% (М=60), а резидуального азота – 10 мг%(М=14). Укажите возможное клиникодиагностическое значение этого показателя. ОТВЕТ:59. не будет. 430. В норме с суточным количеством мочи выделяется 18 г общего азота. Рассчитайте, какой процент мочевины приходится на общий азот, если его суточное выделение составляет 30 г. Дайте клинико-диагностическое значение этого показателя. ОТВЕТ:60. 18 * 2,14 = 38,5. 30/38,5 * 100% = 78%. 431. Больному с ангиной был назначен сульфадиметоксин (сульфаниламидный препарат). Объясните, каков механизм его действия. ОТВЕТ: Действие сульфаниламидных препаратов основано на механизме конкурентного ингибирования. Они являются структурными аналогами парааминобензойной кислоты, которая служит основной для роста болезнетворных микроорганизмов. Поэтому сульфаниламидные препараты конкурируют с парааминобензойной кислотой, вытесняя её из активного центра фермента и проявляют конкурентноантагонистические отношения. 432. Больному был поставлен диагноз панкреатита. Из лекарственных средств врач назначил ингибитор протеолитических ферментов контрикал (либо трасилол, гордокс). Обоснуйте назначение врача. ОТВЕТ: Все ферменты поджелудочной железы вырабатываются в виде неактивной формы – проферментов, а затем поступают в 12-перстную кишку, где активируются в результате частичного протеолиза. При панкреатите ферменты активируются в самой поджелудочной железе. Так как эти ферменты обладают высокой протеолитической активностью, это приводит к самоперевариванию ткани поджелудочной железы. Ингибиторы протеолитических ферментов используют с целью снижения их преждевременного активирования. 79 433. У ребёнка наблюдается резкое замедление умственного развития. В моче появляется фенилпировиноградная кислота. В крови возрастает уровень фенилаланина и наблюдается дефицит тирозина. Какое это заболевание? Почему в моче появляется фенилпировиноградная кислота? ОТВЕТ: Это заболевание – фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия), генетически обусловленное. Возникает оно в результате дефицита синтеза фермента гидроксилазы фенилаланина, катализирующего превращение фенилаланина в тирозин. В результате уровень фенилаланина в крови увеличивается; уровень тирозина уменьшается. В крови и моче появляется фенилпировиноградная кислота – продукт окисления фенилаланина. 434. При заболеваниях внутренних органов – сердца и печени – наряду с другими биохимическими показателями исследуют активность изоферментов ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Объясните, почему? К какому классу относится этот фермент? Какой тип реакций он катализирует? ОТВЕТ: Лактатдегидрогеназа состоит из 5 изоферментов. Изоферменты – это множественные формы одного и того же фермента, отличающиеся по аминокислотному составу, физико-химическим свойствам, но катализирующие одну и туже реакцию. Это маркерные ферменты, т.е. их формы находятся в определённых органах. Так ЛДГ1,2 содержится в сердечной мышце, ЛДГ4,5 – в печени. Лактатдегидрогеназа относится к 1 классу по классификации (оксидоредуктазы) и катализирует окислительно-восстановительные реакции. 435. У больного резкая слабость, бледность кожных покровов, температура тела 36,8, боли в области сердца. В крови повышена активность аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы 1,2, креатинкиназы. Какое заболевание можно предположить? ОТВЕТ: Можно предположить, что у данного больного инфаркт миокарда. Вследствие некроза клеток сердечной мышцы данные ферменты в большом количестве поступают в кровь, и активность этих ферментов в крови резко повышается (гиперферментемия). 436. У больного слабость, недомогание, плохой аппетит, тошнота, боли в суставах. В крови повышена активность аланинаминотрансферазы, ЛДГ4,5, Какое заболевание можно предположить? ОТВЕТ. Можно предположить, что у больного безжелтушная форма гепатита. Вследствие некроза гепатоцитов большое количество аланинаминотрансферазы и ЛДГ4,5 поступает в кровь, где резко повышается их активность (гиперферментемия). 437. Амилаза слюны расщепляет гликоген только до дисахарида. Какого? К какому классу ферментов относится амилаза? Какой фермент надо 80 использовать для дальнейшего расщепления дисахарида? Как можно обнаружить продукты расщепления данного дисахарида? ОТВЕТ: Амилаза слюны расщепляет гликоген до дисахарида мальтозы. Амилаза по классификации относится к классу гидролаз, подклассу гликозидаз. Для дальнейшего расщепления мальтозы следует использовать ферментмальтазу, при участии которой мальтоза расщепляется на две молекулы глюкозы. Для обнаружения глюкозы необходимо провести качественные реакции –Троммера, Фелинга, Ниландера. 438. В дрожжи добавили раствор сахарозы и поместили в термостат при температуре 60ОС на 30 минут. Затем проделали реакцию Фелинга. Будет ли наблюдаться расщепление сахарозы? Какой будет реакция Фелинга? ОТВЕТ: Расщепление сахарозы не будет наблюдаться, так как произошла тепловая денатурация фермента сахарозы, следовательно, реакция Фелинга будет отрицательной. 439. Кокарбоксилаза (тиаминдифосфат) относится к коферментным препаратам. При поступлении в организм участвует в построении ряда ферментов, катализирующих важные биохимические процессы, в частности, участвует в процессах окислительного декарбоксилирования альфа-кетокислот (пировиноградной, α-кетоглутаровой). По типу названной реакции определите класс, к которому относятся ферменты, в состав которых входит тиаминдифосфат. Какой витамин входит в состав кофермента? Назовите другие витамины, выполняющие коферментные функции. ОТВЕТ:Мультиферментные комплексы (пируватдегидрогеназный, α-кетоглутаратдегидрогеназный), в состав которых входит тиаминдифосфат, участвуют в окислительном декарбоксилировании альфа-кетокислот и относятся к классу лиаз. В состав данного кофермента входит витамин В1. Кроме этого другие витамины выполняют коферментные функции: В2(рибофлавин) - входит в состав ФМН и ФАД; В3(пантотеноваяк-та) - -//Коэнзима А (КОА); В6(пиридоксин) - -//пиридоксальфосфата; Вс (фолиевая к-та) - -//тетрагидрофолиевой к-ты; РР (никотиновая к-та) - -//НАД и НАДФ. 440. Больной поступил с жалобами на высокую температуру, кашель, общую слабость. При исследовании в крови определяется С – реактивный белок. Предположительный диагноз. ОТВЕТ У больного воспаление лёгких. С- реактивный белок в сыворотке крови у здорового человека отсутствует, но появляется в острый период заболевания (его называют белком " острой фазы "). Особенность С-реактивного белка – отсутствие в крови в 81 хроническую фазу заболевания обострении процесса. и появление его снова при 441. Жалобы больного: слабость, недомогание, повышенная температура (37,8º). В крови значительно увеличена активность АлАТ, ЛДГ4,5. О заболевании какого органа идет речь? ОТВЕТ О заболевании печени, так как данные ферменты являются органоспецифическими (маркерными). При заболеваниях печени, сопровождающиеся некрозом, уровень их активности в крови увеличивается-гиперферментемия. Например, при циррозе печени. 442. У больного отмечается резкая желтушность склер и кожных покровов, обесцвеченный кал и моча. Содержание общего билирубина в сыворотке крови повышено, за счет фракции прямого конъюгированного билирубина. Какой вид желтухи у больного? Возможные причины. Объясните повышение прямого конъюгированного билирубина. ОТВЕТ: У больного обтурационная (механическая) желтуха, при которой нарушена эвакуация жёлчи из жёлчного пузыря в 12-перстную кишку. Возможные причины: желчнокаменная болезнь, гельминтозы и др. Повышение в крови прямого конъюгированного билирубина объясняется тем, что он в составе желчи не поступает в 12-перстную кишку, не подвергается дальнейшим превращениям, не образуется стеркобилиноген. Вследствие этого кал обесцвечен, моча-светложелтого цвета. 443. У больного с сахарным диабетом (СД) І типа в крови обнаружено: повышение уровня глюкозы до 11,5 ммоль/л, кетоновых тел до 10 ммоль/л. Какие патологические компоненты можно обнаружить в моче? Почему? ОТВЕТ У больного с СД- І типа можно обнаружить в моче наличие глюкозы (глюкозурия) и кетоновых тел (кетонурия), так как превышен почечный порог для глюкозы (9-10 ммоль/л) и повышен уровень кетоновых тел в крови (в норме-0,9-!,7 ммоль/л ). 444. У ребенка после рождения отмечается желтушность кожных покровов, в крови – увеличение фракции непрямого неконъюгированного билирубина.. Какой вид желтухи наблюдается у новорожденного? Причины возникновения. 82 ОТВЕТ У новорожденного гемолитическая желтуха (желтуха новорожденых). Причины: снижение синтеза фермента – УДФ – глюкоронилтрасферазы; недостаточное образование УДФ – глюкуроновой кислоты и др. Эти причины приводят к тому, в печени нарушен процесс его обезвреживания и уровень в крови непрямого неконъюгированного токсичного билирубина повышен. 445. У больного резкая слабость, температура 36,8º, бледность, боли в сердце. В крови высокая активность АсАТ, креатинкиназы, ЛГД1, 2. При каком заболевании это наблюдается? Почему? ОТВЕТ При инфаркте миокарда. Перечисленные ферменты являются органоспецифическими (маркерными) для сердечной мышцы. При инфаркте миокарда возникает некроз клеток сердечной мышцы, вследствие которого уровень активности данных ферментов в сыворотки крови увеличивается-гиперфментемия. 446. Больной доставлен с приступом почечной колики. Предположительно, что явилось причиной? Какие патологические компоненты могут быть обнаружены в моче? ОТВЕТ Можно предположить, что причиной почечной колики явилось закупорка мочеточника камнем (мочекаменная болезнь). В моче могут быть обнаружены эритроциты (гематурия). 447. У больного 43 лет через 2 дня после повышения температуры до 380С появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал частично обесцветился. В крови уровень прямого конъюгированного и непрямого неконъюгированного билирубина повышен. Какой вид желтухи у больного. Возможные причины. ОТВЕТ У больного паренхиматозная (печеночная) желтуха. Возможные причины: цирроз печени, инфекционный и токсический гепатиты и др. Повреждение гепатоцитов снижает захват ими неконъюгированного билирубина из крови и интенсивность образования в них конъюгированного . Поэтому повышается содержание неконъюгированного, а также конъюгированного билирубина (застой желчи). В кале и в моче снижается содержание стеркобилина. Кал слабо окрашен. В моче появляется уробилин и конъюгированный билирубин. 448. В первую пробирку добавлен раствор гидрохинона, перекись водорода, вытяжка из хрена. Во вторую пробирку – те же реактивы, за исключением перекиси водорода. В какой из пробирок гидрохинон окисляется? Какой фермент содержится в вытяжке из хрена? ОТВЕТ: В вытяжке из хрена содержится фермент – пероксидаза, которая расщепляет перекись водорода на воду и атомарный кислород, 83 за счет которого происходит окисление гидрохинона в хинон коричневого цвета. 449. При недостаточности витамина В1возникают изменения в периферической нервной системе, сердечно-сосудистой и других. С чем это связано? ОТВЕТ: Это связано с тем, что витамин В1(тиамин) в виде активной формы – тиаминдифосфата (ТДФ) входит в состав пируватдегидрогеназного комплекса, катализирующего образование ацетил-КоА из ПВК. Ацетил-КоА является источником синтеза медиатора – ацетилхолина, кроме этого в организме происходит снижение синтеза АТФ. 450. При гиповитаминозах витаминов Е, С в организме активируются процессы перекисного окисления липидов (ПОЛ). Как это можно объяснить? ОТВЕТ: Витамины Е, С обезвреживают активные (токсичные) формы кислорода. Витамин Е отдает атом водорода свободному радикалу пероксида липидов (ROO.), восстанавливает его до гидроперекисей (ROOH) и таким образом останавливает развитие ПОЛ. Витамин С, во-первых, восстанавливает окисленную форму витамина Е, а во-вторых, являясь водорастворимым витамином и сильным восстановителем, взаимодействует с водорастворимыми активными формами кислорода – О.2, Н2О, ОН.и инактивирует их. 451. Коэффициент окислительного фосфолирирования (Р/О) пировинограной кислоты равен 3, а Р/О янтарной кислоты -2. Чем это можно объяснить? ОТВЕТ: Коэффициент окислительного фосфалирирования – отношение количества фосфорной кислоты, использованной на фосфолирирование АДФ, к атому поглощенного кислорода. От ПВК протоны водорода и электроны транспортируют НАДН + Н+ в цепь переноса электронов (ЦПЭ) на Iкомплекс и проходят через IIIи IV комплексы, где используются три молекулы Н3РО4 на один атом кислородадля образования трех молекул АТФ. От янтарной кислоты протоны и электроны переносят в ЦПЭ ФАДН2 на убихинон, IIIи IV комплексы, минуя Iкомплекс, следовательно, для янтарной кислоты Р/О=2 (образуются две молекулы АТФ). 452. Почему при анемиях различной этиологии наблюдается: слабость, быстрая утомляемость, головокружение и другие симптомы? ОТВЕТ: Анемии являются одной из причин гипоэнергитических состояний, при которых снижается количество гемоглобина, транспортирующего кислород, необходимого для окисления субстратов. Это приводит к снижению синтеза АТФ в ЦПЭ. 453. Что такое цитохромы? В таком ли порядке они расположены в ЦПЭ: цС1 цВ цАА3 цС ОТВЕТ: Цитохромы – это гемопротеины. Они осуществляют транспорт электронов в ЦПЭ, так как ион железа, входящий в состав гемма способен изменять степень окисления. Цитохромы расположены в 84 ЦПЭ в порядке возрастания редокс потенциала. Их последовательность такова: цВ цС цС1 +0,22 +0,25 +0,55 454. Электрический заряд клетки равен 0,8-0,9. Какова скорость биологического окисления в клетке? ОТВЕТ: Если электрический заряд клетки равен 0,8-0,9, клетка насыщена АТФ, следовательно скорость транспорта электронов по ЦПЭ прекращается. По мере расщепления АТФ и превращения ее в АДФ заряд клетки снижается до нуля. Увеличение концентрации АТФ автоматически ведет к увеличению скорости транспорта электронов и синтезу АТФ. 455. Почему при Базедовой болезни (гепертиреозе) наблюдаются: повышенный аппетит, снижение массы тела, повышение температуры? ОТВЕТ: При Базедовой болезни отмечается гиперпродукция тетрайодтиронина (тироксина). Тироксин в больших количествах разобщает процессы окисления и фосфолирирования в ЦПЭ. В результате снижается синтез АТФ, энергия рассеивается в виде тепла. Таким действием обладает белок термогенин, находящийся в бурой жировой ткани. 456. При цинге наблюдаются следующие симптомы: кровотечения различного характера, расшатывание и впадение зубов, кровоточивость десен и другое. Чем обусловлены данные проявления ? ОТВЕТ: Эти проявления обусловлены нарушеием гидросилирования пролина и лизина в осипролин и оксилизин, участвующих в синтезе коллагена. Гидроксилирование происходит в результате микросомального окисления, которые кроме синтеза различных соединений приводит к повышению их растворимости (лекарственные препараты, холестерол и др.), что препятствует их накоплению и способствует быстрому выведению из организма. 457. Каплю раствора, содержащего смесь аминокислот гли, ала, глу, арг, гис нанесли на середину электрофоретической бумаги, смочили буфером рН 6,0 и приложили электрическое напряжение. Укажите, в каком направлении (к катоду, аноду или останутся на старте) будут двигаться отдельные аминокислоты. Для ответа: 1. Вспомните классификацию аминокислот по Ленинджеру. 2. Вспомните, что такое изоэлектрическая точка аминокислот. Ответ Движение к аноду – глутамат; к катоду – лизин, аргинин, гистидин; остаются на старте – аланин, глицин. 458. Трипептид, выделенный из токсина змей, состоит из трех незаменимых аминокислот – серусодержащей, гетероциклической и гидроксилсодержащей. Напишите этот трипептид и определите его изоэлектрическую точку. Для ответа: 1.Вспомните классификацию аминокислот по Ленинджеру. 85 2. Какие аминокислоты называются незаменимыми? 3. Что такое изоэлектрическая точка? Ответ:Трипептид состоит из метионина, триптофана и треонина. ИЭТ находится в слабокислой среде, так как мет и три имеют неполярные радикалы, тре – полярный незаряженный. 459. Дано три группы белков: Б1 Б2 Б3 Б4 А М.м. рI 40000 90000 90000 150000 7 7 5 9 Б М.м. рI 80000 120000 120000 120000 5 6 7 9 В М.м. рI 50000 50000 150000 300000 7 9 9 7 Как разделить белки соответствующей группы, используя только высаливание и центрифугирование (для удаления осадка). При прочих равных условиях растворимость белка зависит только от молекулярной массы. Для ответа: 1. Вспомните принцип центрифугирования. 2. Что такое высаливание? 3. Что такое изоэлектрическая точка? Ответ: Пример ответа для группы А. а) при рН=5 высаливанием осаждаем Б3, отделяем цитрифугированием. б) при рН = 7 соль добавляем медленно, вначале выпадает более тяжелый Б2, его нужно отцентрифугировать, затем при большей концентрации соли выпадает более легкий Б1. Б4 остается в растворе. 460. Чем объяснить возможное снижение растворимости белков при отщеплении от них пептидов (как в случае с фибриногеном)? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, что такое изоэлектрическая точка белка, и как меняются свойства белков в изоэлектрической точке. 2. Что такое растворимость белков, чем она обусловлена? Ответ: Фибрин образует сгусток при рН крови, равной 7,4, то есть он лишен заряда, а значит, находится в изоэлектрической точке. Этим можно объяснить и снижение растворимости белков при отщеплении от них пептидов. 461. По данным количественного аминокислотного анализа в сывороточном альбумине содержится 0,58% триптофана, молекулярная масса которого равна 204. Рассчитайте минимальную молекулярную массу альбумина. Для выполнения расчетов: 1. Вспомните, что такое альбумины. 2. К какой группе аминокислот по классификации Ленинджера относится триптофан? 86 Ответ: 32100 г/моль. 462. Как объяснить, что белок молока казеин при кипячении сворачивается (выпадает в осадок), если молоко кислое? Для ответа: 1. Вспомните, что такое растворимость белков, чем она обусловлена? 2. Что такое изоэлектрическая точка белка? 3. Как меняются свойства белков в изоэлектрической точке? Ответ: При кипячении молока казеин всегда денатурирует, но выпадает в осадок тогда, когда лишен заряда, а это происходит в кислом молоке. Следовательно, ИЭТ казеина находится в кислой среде. 463. Олигопептид, выделенный из мозга животного, имеет последовательность глу-гис-три-сер-тир-гли-лей-арг-про-гли. Определите суммарный заряд молекулы при рН 3,0; 5,5; 11,0. В какой области рН лежит изоэлектрическая точка пептида? Для ответа: 1. Вспомните классификацию аминокислот по Ленинджеру. 2. Что такое олигопептиды? 3. К каким группам по классификации Ленинджера относятся перечисленные аминокислоты? Ответ:При рН 3,0 суммарный заряд данного олигопептида (+); при рН 5,0 – (0); при рН 11,0 – (-); ИЭТ пептида лежит в области рН = 5,0. 464. Глутаматдекарбоксилаза катализирует реакцию: В6 Глутаминовая кислота →ГАМК + СО2 1. По изменению концентрации каких веществ можно охарактеризовать активность фермента? 2. Как можно увеличить скорость данной реакции? Ответ: Может. 465. Фермент трипсин способен расщеплять пептидные связи белков. Почему обработка трипсином приводит к инактивации многих ферментов? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое ферменты? 2. К какому классу ферментов относится трипсин? Ответ: Ферменты являются белками, а трипсин действует на пептидные связи, что приводит к инактивации ферментов. 466. Ингибитор снижает активность фермента до 30% от исходного уровня. Повышение концентрации субстрата катализируемой реакции восстанавливает 80% активности фермента. К какому типу относится данный ингибитор? Для ответа: 1. Вспомните типы ингибирования. 87 2. Действие какого ингибитора зависит от концентрации субстрата? Ответ:Конкурентный ингибитор, так как он связывается в активном центре фермента и его действие снижается при увеличении концентрации субстрата. 467. О чем может свидетельствовать резкое повышение в крови активности аспартатаминотрансферазы (АСТ), если известно, что этот фермент локализован преимущественно в сердце? Для ответа вспомните: 1. К какому классу относится АСТ? 2. Почему при патологии в крови повышается активность внутриклеточных ферментов? Ответ: Инфаркт миокарда. АСТ является внутриклеточным ферментом и его активность в крови повышается при разрушении клеток. 468. Высокие концентрации субстрата могут ускорять собственную утилизацию. За счёт чего это происходит? Для ответа вспомните: 1. Что такое субстрат? 2. Что такое ферментативные цепи? 3. Каковы основные принципы регуляции ферментативных цепей. Ответ: По принципу положительной обратной связи происходит активация начального фермента продуктом реакции. 469. Полипептиды трасилол (контрикал), гордокс используются как лекарственные препараты при панкреатите. На чем основано их действие? Для ответа вспомните: 1. Что такое ингибиторы? 2. Какие типы ингибирования вам известны? Ответ: Лекарственные препараты трасилол и гордокс ингибируют активацию трипсина в самой поджелудочной железе. 470. Протеолитические ферменты и дезоксирибонуклеазы используют для лечения гнойных ран. На чем основано их применение? Для ответа вспомните: 1. Какие реакции катализируют эти ферменты? 2. Как изменится вязкость гнойного содержимого, если она зависит от концентрации макромолекул в его составе? 3. Можно ли в этих целях использовать пепсин, коллагеназу и гиалуронидазу? Ответ:Протеолитические ферменты и дезоксирибонуклеазы действуют на денатурированные белки, расщепляют их, тем самым очищают раны. 471. Фермент триглицеринлипаза в жировой ткани может находиться в двух формах с различной активностью: в виде простого белка и фосфопротеина. 1. Объясните, каким путем одна форма фермента переходит в другую? 2. Почему этот переход сопровождается изменением активности фермента? 88 Ответ: а – оксидоредуктазы; б – лиазы; в – гидролазы; г – трансферазы. 472. 15.Оптимальными условиями действия амилазы – фермента, расщепляющего крахмал, являются рН=6,8; температура 37ºС. 1. Как изменится активность фермента при изменении условий реакции? 2. Укажите причину изменений. а) рН инкубационной среды =5; б) температура инкубации 70ºС; в) при добавлении в инкубационную среду СuS04; г) при увеличении концентрации крахмала в присутствии СuS04 в инкубационной среде. Ответ: 1 – аллостерический; 2- химическая модификация; 3 – ограниченный протеолиз; 4 – белок-белок взаимодействие. 473. В среде находится аллостерический фермент и его ингибитор. В результате специфической обработки (не влияющей на третичную структуру) фермент диссоциирует на субъединицы. Изменится ли при этом его активность? Если да, то как? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что представляет собой третичная и четвертичная структуры белка? 2. Что такое аллостерический фермент? 3. Что такое аллостерический ингибитор? Ответ:После диссоциации каталитические субъединицы высвобождаются изпод влияния ингибитора, активность возрастает. 474. Сравните специфичность действия двух групп пептидаз – пищеварительного тракта и свертывающей системы крови. В каком случае специфичность выше? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое пептидазы, к какому классу они относятся? 2. Что такое специфичность фермента? Ответ:Пептидазы свертывающей системы крови действуют лишь на 1-2 строго определенных белка. Пищеварительные пептидазы действуют на любые белки, содержащие определенные пептидные связи. Таким образом, специфичность пептидаз свертывающей системы крови выше. 475. При некоторых заболеваниях рекомендуется применять ингибиторы пептидаз. Почему при пониженной свертываемости крови это не рекомендуется? Для ответа вспомните: 1. Что такое пептидазы? 2. Что такое ингибиторы? Ответ:Ингибиторы пептидаз не применяют при понижении свертываемости крови, так как при этом ингибируются ферменты, участвующие в свертывании крови, и это приводит к увеличению кровоточивости. 476. Раствор, содержащий высокомолекулярные вещества различной природы (полисахариды, белки, нуклеиновые кислоты), проявляет каталитическую активность по отношению к какой-либо определенной реакции. Природа катализатора неизвестна. Установлено, что он 89 обладает следующими свойствами: а) снижает энергию активации; б) ускоряет прямую и обратную реакции; в) обладает высокой специфичностью; г) ускоряет момент достижения равновесия, не сдвигая его; д) прекращает каталитическое действие после добавления в раствор вещества, разрушающего пептидные связи. Какие из свойств служат прямым доказательством белковой природы катализатора? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое фермент? 2. Чем отличаются действия органических и неорганических катализаторов? Ответ: в, д. 477. Зерна в свежесобранных початках кукурузы сладкие из-за большого содержания в них глюкозы. Чем дальше от момента сбора, тем менее сладкими становится зерна в связи с превращением глюкозы в крахмал. Для сохранения сладкого вкуса початки сразу же после сбора помещают на несколько минут в кипящую воду и потом охлаждают. Как объяснить смысл такой обработки? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое фермент? 2. Как зависит активность ферментов от температуры? Ответ: При тепловой обработке инактивируется фермент, превращающий глюкозу в крахмал. 478. Чем можно объяснить, что АТФ и цАМФ не конкурируют между собой за центры связывания в протеинкиназе, так что с регуляторными субъединицами связывается только цАМФ, а с каталитическими – только АТФ? Для ответа: 1. Вспомните и напишите формулы АТФ и цАМФ, какая из них имеет отрицательный заряд? 2. Вспомните строение протеинкиназы, чем отличаются регуляторные субъединицы от каталитических? Ответ: Различия в заряде, связанном со свободной ОН-группой в фосфате. Общий заряд АТФ = - 3, цАМФ – 0, важна и конфигурация молекул, поэтому не происходит конкуренции за центры связывания. 479. В таблице приведена скорость ферментативной реакции при разных концентрациях субстрата без ингибитора (О) и в присутствии двух ингибиторов (I1и I2). [S], мМ 1 2 3 5 10 20 30 ν 0 30 55 65 80 110 110 110 мкг/ I1 15 28 38 55 80 110 110 мин I2 27,5 32,5 40 55 55 55 55 Определите, какой из ингибиторов является конкурентным, а какой – аллостерическим? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие типы ингибирования вам известны? 90 2. Чем они отличаются друг от друга? Ответ: Ингибитор1 – конкурентный, влияние ингибитора уменьшается с ростом концентрации субстрата. Ингибитор2 – неконкурентный, субстрат не влияет на действие ингибитора. 480. В сыворотке крови человека содержится ферменты кислые фосфатазы, которые гидролизуют биологические фосфоэфиры в слабокислой среде (рН 5,0). Источники этих ферментов в сыворотке – эритроциты, печень, почки, предстательная железа. С медицинской точки зрения особенно важно определение фермента простаты, что связано с его использованием для диагностики рака предстательной железы. Кислые фосфатазы из других тканей не ингибируются тартрат-ионами, а фермент из простаты – ингибируется. Как можно это использовать для разработки метода специфического определения активности кислой фосфатазы из предстательной железы в сыворотке крови? Для ответа вспомните: 1. Какую реакцию катализируют кислые фосфатазы? 2. Что такое специфичность действия ферментов? 3. Что такое изоферменты, чем они отличаются друг от друга? Ответ:Необходимо определить общую активность кислых фосфатаз в отсутствии и в присутствии тартрат-ионов. Затем определить разницу, она и будет определять активность фермента из простаты. 481. Фермер использовал инсектицид хлорофос для обработки картофельного поля. У него появились признаки отравления: головная боль, тошнота, галлюцинации. Известно, что хлорофос является фосфорорганическим соединением, которое действует на ацетилхолинэстеразу. Почему он токсичен? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как действуют фосфорорганические соединения на ацетилхолинэстеразу? 2. В каком участке фермента присоединяются фосфорорганические соединения? Ответ:Хлорофос является необратимым ингибитором ацетилхолинэстеразы, выводит фермент из строя. 482. Ферментами аденилатциклазной системы являются: аденилатциклаза, фосфодиэстераза, протеинкиназа, протеинфосфатаза. К какому классу относятся выше названные ферменты? Для ответа: 1. Вспомните классификацию ферментов. 2. Что лежит в основе классификации ферментов? 2. Какую реакцию катализирует каждый из названных ферментов? Ответ:Аденилатциклаза – лиаза; фосфодиэстераза – гидролаза; протеинкиназа - трансфераза; протеинфосфатаза - гидролаза. 483. В скелетные мышцы глюкоза проникает медленно, и её концентрация в них низкая – около 0,01 – 0,1 мМ. Почему для активации глюкозы в этих условиях предпочтительней фермент гексокиназа, а не глюкокиназа? 91 Для обоснования ответа вспомните: 1. Какую реакцию катализируют эти ферменты? 2. Что такое константа Михаэлиса? 3. В каких тканях работает глюкокиназа? Ответ:Глюкокиназа работает в печени, гексокиназа - в мышцах. Они являются изоферментами с разным сродством к глюкозе. У гексокиназы оно выше, и поэтому она работает при низких концентрациях глюкозы. 484. К препарату митохондрий печени крыс добавили НАД+. Активность каких ферментов цикла Кребса при этом увеличится? Для обоснования ответа: 1. Напишите схему реакций цикла Кребса. 2. Какую функцию выполняет НАД+? 3. С какими ферментами цикла Кребса он работает? Ответ:Изоцитратдегидрогеназа, 2-оксоглутаратдегидрогеназа, малатдегидрогеназа, так как они являются НАД+-зависимыми. 485. К препарату митохондрий добавили пируват, меченный14С по метильной группе. Какое положение займет 14С в оксалоацетате после одного оборота цикла Кребса? Для ответа: 1. Напишите реакции цикла Кребса. 2. Проследите положение метки в каждом метаболите. Ответ:Метка находится в альфа-положении (2) оксалоацетата. 486. В эксперименте с изолированными митохондриями определяли интенсивность работы цикла Кребса по накоплению НАДН. Изменится ли работа цикла Кребса, если прекратится отток из него восстановленных эквивалентов? Для обоснования ответа вспомните: 1. В каких реакциях цикла Кребса образуется НАДН? 2. Какие ферменты катализируют эти реакции? 3. От чего зависит скорость работы цикла Кребса? Ответ:Интенсивность работы цикла Кребса снизится, так как восстановленный НАД является ингибитором изоцитратдегидрогеназы ключевого фермента цикла Кребса. 487. Сколько АТФ образуется при полном окислении 5 молей пируватав присутствии ротенона и 2,4- динитрофенола? Для выполнения расчетов: 1. Приведите схему окисления пирувата до СО2 и Н2О. 2. Укажите, как изменится энергетический выход при окислении пирувата в присутствии ротенона и 2,4- динитрофенола (полное разобщение). Ответ:5 Пируват → 5 Ацетил-КоА → СО2 + Н2О + 75АТФ. В присутствии ротенона синтезируется 15АТФ. В присутствии 2,4- динитрофенола (полное разобщение) – 5 АТФ (только за счет субстратного фосфорилирования). 488. Сколько молекул АТФ синтезируется при окислении одной молекулы пирувата до 2-оксоглутарата; одной молекулы изоцитрата до сукцината; 92 одной молекулы сукцината до оксалоацетатапри условии, что дегидрогеназные реакции сопряжены с дыхательной цепью? Для расчетов: 1. Напишите ход реакций на указанных участках цикла Кребса. 2. Укажите реакции, сопряженные с дыхательной цепью. 3. Вспомните, сколько АТФ образуется при окислении НАДН и ФАДН2. Ответ:В 1-ом случае синтезируется 6 молекул АТФ;во 2-ом - 7 молекул АТФ; в 3-ем - 5 АТФ. 489. Ротенон (токсичное вещество, вырабатываемое одним из видов растений) резко подавляет активность митохондриальной НАДНдегидрогеназы. Токсичный антибиотик антимицин сильно ингибирует окисление убихинола. Допустим, что оба эти вещества блокируют соответствующие участки дыхательной цепи с равной эффективностью. Какой из них будет при этом более мощным ядом? Дайте аргументированный ответ. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое блокаторы дыхательной цепи? 2. На каких участках дыхательной цепи поступает водород от НАДН и ФАДН2? Ответ:Более мощным ядом будет антимицин, так как он блокирует поступление водорода на участке от убихинола, а значит водород не поступает не только от ФАД-зависимых дегидрогеназ, но и от НАДНдегидрогеназы. 490. К препарату изолированных митохондрий добавили амитал. Отразится ли это на потреблении кислорода? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как действует амитал на дыхательную цепь? 2. На каком участке дыхательной цепи он проявляет своё действие? Ответ:Потребление кислорода снизится, так как блокируется убихинолдегидрогеназа. 491. 2,4-ДНФ (сильный разобщающий агент) пытались одно время использовать для борьбы с ожирением. Теперь такого рода разобщающие агенты уже не применяются в качестве лекарственных препаратов, поскольку известны случаи, когда их применение приводило к летальному исходу. На чем могло быть основано такое использование2,4-ДНФ? Почему прием разобщающих агентов может вызвать смерть? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое разобщители? 2. На чём основано действие 2,4-ДНФ? 3. Изменится ли скорость окисления в дыхательной цепи в присутствии 2,4ДНФ? Ответ:Разобщители повышают потребление кислорода и скорость переноса электронов по дыхательной цепи, но разобщают окисление и фосфорилирование. В результате образование АТФ резко снижается, что 93 может вызвать смерть. 492. Некоторые бактерии, дрожжи, паразитирующие черви не нуждаются в кислороде. Какой из двух способов образования АТФ используется у этих организмов для аккумуляции энергии? Для ответа вспомните: 1. Что такое фосфорилирование? 2. Что такое субстратное и окислительное фосфорилирование? 3. Чем эти виды фосфорилирования отличаются друг от друга? Ответ:Для аккумуляции энергии у данных организмов используется субстратное фосфорилирование. 493. Добавление к митохондриям олигомицина вызывает снижение как переноса электронов от НАДН к О2, так и скорости образования АТФ. Последующее добавление 2,4-ДНФ приводит к увеличению скорости переноса электронов без сопутствующего изменения скорости синтеза АТФ. Какую реакцию ингибирует олигомицин? Для ответа вспомните: 1. Чем является 2,4-ДНФ для дыхательной цепи? 2. Чем действие блокаторов отличается от действия разобщителей? Ответ:Олигомицин блокирует протонную АТФ-синтетазу, поэтому синтеза АТФ не происходит. 494. Немедленное введение метиленовой сини оказывает очень эффективное лечебное действие при отравлении цианидами. Какова основа её противотоксического действия, если учесть, что метиленовая синь способна окислять часть гемоглобина (Fe2+) крови в метгемоглобин (Fe3+)? Для ответа вспомните: 1. В чём сходство простетических групп цитохромов и гемоглобина? 2. С железом какой валентности связываются цианиды? Ответ:После того, как метиленовая синь переводит часть гемоглобина в метгемоглобин, цианиды получают возможность связываться не с цитохромом а3 клеток, а с метгемоглобином в эритроцитах, который содержит необходимое для связывания трехвалентное железо. 495. В инкубационную среду с изолированными митохондриями добавили АДФ. Как это повлияет на способность митохондрий поглощать кислород? Для обоснования ответа: 1. Напишите схему цикла Кребса и дыхательной цепи. 2. Вспомните, что такое дыхательный контроль? Ответ:Скорость поглощения кислорода митохондриями увеличится, так как АДФ является активатором работы дыхательной цепи. 496. В инкубационную смесь внесены митохондрии, избыток субстрата и ограниченное количество АДФ. Как будет изменяться со временем скорость поглощения кислорода и почему? Для обоснования ответа: 1. Напишите схему цикла Кребса и дыхательной цепи. 94 2. Вспомните, что такое дыхательный контроль? Ответ:Сначала скорость поглощения кислорода увеличится, а со временем снизится, так как АДФ в ходе реакции превращается в АТФ. 497. При добавлении к суспензии митохондрий изоцитрата скорость поглощения кислорода увеличивается. При добавлении малоната снижается. Почему прекращается потребление кислорода? Для ответа: 1. Напишите реакцию, которая активируется изоцитратом. 1. Укажите, какой промежуточный метаболит цикла Кребса накапливается при добавлении малоната и почему? 2. Каким образом можно восстановить скорость дыхания? Ответ:Малонат является конкурентным ингибитором сукцинатдегидрогеназы, поэтому работа цикла Кребса затормозится. Восстановленные коферменты не поступают в дыхательную цепь, и потребление кислорода снижается. 498. В эксперименте к изолированным митохондриям добавили малат. Чему равен коэффициент Р/О для малата? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, что такое коэффициент Р/О? 2. Напишите реакцию окисления малата и укажите фермент. Ответ:Коэффициент фосфорилирования ( Р/О) для малата равен 3, так как малатдегидрогеназа является НАД-зависимым ферментом. 499. В эксперименте к изолированным митохондриям добавили сукцинат. Чему равен коэффициент Р/О для сукцината? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, что такое коэффициент Р/О? 2. Напишите реакцию окисления сукцината и укажите фермент. Ответ:Коэффициент фосфорилирования ( Р/О) для сукцината равен 2, так как сукцинатдегидрогеназа является ФАД-зависимым ферментом. 500. К суспензии митохондрий с цитратом добавили амитал. Как изменится коэффициент Р/О? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, что такое коэффициент Р/О? 2. Чему равен Р/О для изоцитрата? 3. Как влияет амитал на работу дыхательной цепи? Ответ:Коэффициент фосфорилирования ( Р/О) будет меньше 3, так как амитал является блокатором дыхательной цепи. Перенос электронов с изоцитрата будет заблокирован. 501. Митохондрии бурого жира постоянно находятся в разобщенном состоянии. В чем биологический смысл данного феномена? 1.Чем обусловлен бурый цвет ткани? 2. Почему эта ткань в заметных количествах присутствует у новорожденных, а у взрослых сохраняется в следовых количествах? Ответ:Бурый жир выполняет термогенную функцию, что особенно важно для новорожденных, так как у них не сформирована система 95 терморегуляции. Бурый цвет ткани обусловлен большим количеством цитохромов. 502. Животному внутривенно ввели стерильный раствор сахарозы. Появится ли сахароза в моче? Для ответа вспомните: 1. Что такое сахароза? 2. Каким превращениям в организме она подвергается? Ответ:Появится, так как в тканях нет фермента, расщепляющего сахарозу, и она будет выведена из организма с мочой. 503. Употребление в пищу кондитерских изделий, конфет вызывает у ребенка рвоту, понос. Он плохо переносит и сладкий чай, тогда как молоко не вызывает отрицательных реакций. Выскажите предположение о молекулярном дефекте. Для обоснования ответа вспомните: 1. Какой дисахарид содержится в кондитерских изделиях, а какой - в молоке? 2. Что такое энзимопатия? 3. Какие виды энзимопатий вы знаете? Ответ:Можно предположить дисахаридоз, вызванный отсутствием сахаразы. Возможной причиной перечисленных симптомов также может быть наследственная непереносимость фруктозы (дефект альдолазы фруктозо-1-фосфата). 504. У некоторых людей прием молока вызывает расстройство кишечника, а прием простокваши - нет.Почему это происходит? Для обоснования ответа вспомните: 1. Чем отличаются по составу молоко и простокваша? 2. Какой углевод содержится в молоке? 3. Что может быть причиной кишечных расстройств в данном случае? Ответ:У людей с недостаточностью лактазы в кишечном соке лактоза молока становится питательной средой для кишечных бактерий. В простокваше лактоза отсутствует, так как она расщепляется микроорганизмами. 505. Больной страдает от судорог в мышцах при напряженной физической работе, но в остальном чувствует себя здоровым. Биопсия мышечной ткани выявила, что концентрация гликогена в мышцах этого больного гораздо выше нормы. Почему накапливается гликоген? Ваши рекомендации такому человеку. Для ответа: 1. Напишите схему обмена гликогена. 2. Укажите, какой из процессов обмена гликогена нарушен у данного больного? 3. Что такое энзимопатии? Ответ:У больного мышечная форма гликогеноза (возможна болезнь МакАрдла). Рекомендации: режим работы и отдыха, избегать напряженной физической работы; прием пищи частый, небольшими порциями. 96 506. Клинические симптомы двух форм галактоземии, одна из которых обусловленанедостаточностью галактокиназы, а другая - галактозо-1фосфат-уридилтрансферазы, резко различаются по своей тяжести. И в том, и в другом случае молоко вызывает у больных кишечные расстройства, но при недостаточности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы нарушаются функции печени, почек, селезенки и мозга, а затем наступает смерть. Какие продукты накапливаются в крови и тканях при недостаточности каждого из двух ферментов? Оцените сравнительную токсичность этих продуктов на основе приведенных выше данных. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое унификация моносахаридов? 2. Объясните, почему клинические симптомы галактоземии появляются при приеме молока и молочных продуктов? 3. Почему у больного развивается катаракта? Ответ:При недостаточности галактокиназы накапливается галактоза. При недостаточности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы накапливается галактозо-1-фосфат. Он является более токсичным. 507. Адреналин стимулирует процесс гликогенолиза в мышцах. Как это отразится на концентрации глюкозы в крови? Для ответа: Вспомните, что такое гликогенолиз? Напишите схему данного процесса. Какой продукт гликогенолиза накапливается в крови? Каковы пути его использования? Ответ:Образовавшийся в результате активации гликогенолиза в мышцах лактат поступает в печень и участвует в процессе ГНГ. Активация ГНГ в печени является дополнительным источником глюкозы в крови. 508. Введение животным адреналина вызывает гипергликемию. Почему это не наблюдается у животных с удаленной печенью? Почему неэффективно введение лактата, пирувата и галактозы в этом случае? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, какова роль печени в обмене углеводов? 2. Объясните гипергликемический эффект адреналина. Ответ:Гипергликемия объясняется тем, что в печени протекают процессы, являющиеся источником глюкозы для крови (распад гликогена и ГНГ), которые стимулируются адреналином. У животных, лишенных печени, эти процессы не происходят, как и процесс унификации галактозы. 509. Янтарная, яблочная, лимонная кислоты могут служить предшественниками глюкозы. Сколько АТФ затрачивается на синтез 1 молекулы глюкозы в каждом случае? Для выполнения расчетов: 1. Укажите, метаболитами какого процесса являются перечисленные кислоты? 97 2. Напишите схему превращения этих кислот в глюкозу. Ответ:Могут, так как все они превращаются в оксалоацетат – субстрат глюконеогенеза. Во всех случаях будет затрачено по 4 АТФ и по 2 молекулы каждой из кислот. Однако если учесть количество АТФ, образующегося при окислении этих кислот до оксалоацетата при сопряжении дегидрогеназных реакций цикла Кребса с дыхательной цепью, тогда во всех случаях будет выделяться АТФ, а не затрачиваться. 510. Описано два типа заболеваний. Для одного характерен дефект фосфорилазы мышц, для другого - печени. Назовите признаки этих заболеваний. Как изменится концентрация лактата в крови после физической нагрузки? Какова реакция больных на введение глюкагона? Для ответа: 1. Вспомните, в каком процессе участвует фосфорилаза? 2. Напишите схему процесса. Чем различаются эти процессы в печени и мышцах? 3. В каком случае физическая нагрузка сопровождается гиперлактатемией? 4. Что такое глюкагон? Его участие в регуляции углеводного обмена. Ответ:При дефекте фосфорилазы мышц будет наблюдаться мышечная слабость. При дефекте фосфорилазы печени будут увеличены размеры этого органа, наблюдается гипогликемия. Концентрация лактата после физической нагрузки не изменится. Введение глюкагона вызовет гипергликемию за счет стимуляции глюконеогенеза. 511. Один спортсмен пробежал дистанцию 100 м, а другой – 5000 м. У которого из них будет выше содержание молочной кислоты в крови и почему? Для обоснования ответа вспомните: 1.Продуктом какого процесса является молочная кислота? 2. В каких условиях происходит окисление глюкозы в мышцах у первого и второго спортсмена? 3. Чем отличается энергетический выход при этих процессах? Ответ:У спортсмена, пробежавшего 100 м, содержание молочной кислоты в крови будет выше, чем у бегуна на длинные дистанции, так как в этом случае спортсмен получает энергию за счет гликолиза, конечным продуктом которого является лактат. 512. При добавлении АТФ к гомогенату мышечной ткани снизилась скорость гликолиза. Концентрация глюкозо-6-фосфата и фруктозо-6-фосфата увеличилась, а концентрация всех других метаболитов при этом снизилась. Укажите фермент, активность которого снижается при добавлении АТФ. Для ответа вспомните: 1. Что такое гликолиз? 2. Почему при добавлении АТФ увеличивается концентрация глюкозо-6фосфата и фруктозо-6-фосфата? 3. Почему снижается концентрация остальных метаболитов? Ответ:АТФ является аллостерическим ингибитором фосфофруктокиназы – 98 ключевого (лимитирующего) фермента гликолиза. Поэтому повышается концентрация метаболитов предшествующих реакций и снижается количество метаболитов последующих реакций. 513. Синтез глюкозы – это процесс, требующий затраты энергии. Рассчитайте энергетический выход окисления сахарозы до углекислого газа и воды. Сколько АТФ при этом образуется? Для расчета вспомните: 1. Что такое сахароза? 2. Каким превращениям в организме подвергается сахароза? 3. Напишите схему превращений. Ответ:76 молекул АТФ. 514. Сколько молекул АТФ нужно затратить на синтез 10 молекул глюкозы из пирувата? Для расчета: 1. Вспомните, как называется процесс синтеза глюкозы? 2. Напишите схему процесса синтеза глюкозы из пирувата. 3. Какие реакции идут с участием АТФ? Ответ:60 молекул АТФ. 515. Глюкозу, меченную 14С по 6-му углеродному атому, добавили в раствор, содержащий ферменты и кофакторы окислительной части пентозофосфатного пути. Какова судьба радиоактивной метки? Для ответа вспомните: 1. Что такое пентозофосфатный путь? 2. Какие этапы выделяют в пентозофосфатном пути? 3. Напишите схему окислительной части этого процесса. Ответ:Метка будет находиться на 5-ом атоме углерода в рибозо-5-фосфате. 516. В эксперименте изучали превращение глюкозы в рибозо-5-фосфат окислительным путем. В качестве субстрата использовали глюкозу, меченую по 1-му атому углерода. Будет ли метка обнаруживаться в пентозе? В каком органе - печени или мышцах скорость включения метки будет выше? Для ответа вспомните: 1. Что такое пентозофосфатный путь? 2. Какие этапы выделяют в пентозофосфатном пути? 3. Напишите схему окислительной части этого процесса. Ответ:Нет, не будет, так как меченый атом 14С был удален в составе СО2в результате декарбоксилирования 6-фосфоглюконовой кислоты. 517. Многие патогенные микроорганизмы (возбудители гнойных инфекций, газовой гангрены) содержат фермент гиалуронидазу, которая способствует внедрению этих микроорганизмов в ткани, а также возникновению и распространению патологического процесса. Почему это происходит? Для ответа: 1.Назовите субстрат гиалуронидазы. 2. Вспомните локализацию гиалуронидазы в ткани? 99 3. Какую роль играет гиалуронидаза в распространении патологического процесса? Ответ:Гиалуроновая кислота является основным межклеточным веществом. Ее молекулы в виде геля являются своеобразным фильтром, задерживающим микробные и иные крупные частицы, попадающие в организм. Гиалуронидаза микроорганизмов разрушает гиалуроновую кислоту, что позволяет микроорганизмам проникать в кровеносное русло и межклеточное пространство. 518. Часть лактата, поступающего в печень при физической работе, превращается в глюкозу (глюконеогенез), а часть - сгорает до углекислого газа и воды, чтобы обеспечить глюконеогенез энергией. Каково соотношение между этими частями лактата? Для ответа вспомните: 1. Что такое глюконеогенез? 2. Каковы энергетические затраты глюконеогенеза? 3. Напишите схему окисления лактата до углекислого газа и воды? Сколько АТФ при этом образуется? Ответ:Из 7 молекул лактата 6 молекул идут в ГНГ на образование 3 молекул глюкозы (18 АТФ), а 1 молекула лактата окисляется до CO2 и Н2О, чтобы обеспечить энергетические затраты ГНГ. 519. Сколько молекул АТФ можно синтезировать за счет энергии окисления I молекулы глюкозы до CO2 и Н2О при следующих условиях: а) функционируют все элементы дыхательной цепи; б) заблокирована НАДН-дегидрогеназа; в) разрушены митохондрии. Для выполнения расчетов: 1. Напишите схему превращения глюкозы до углекислого газа и воды. 2. Вспомните, что такое дыхательная цепь? Её значение и локализация? 3. Укажите роль НАДН-дегидрогеназы. Ответ:а) если функционируют все элементы дыхательной цепи - 38 АТФ; б) если заблокирована НАДН-дегидрогеназа - 8 АТФ; в) если разрушены митохондрии - 2 АТФ за счет гликолиза. 520. В белых скелетных мышцах почти весь АТФ, необходимый для мышечного сокращения, образуется в анаэробном гликолизе. Смогла бы мышца напряженно работать, то есть генерировать АТФ с большой скоростью, если бы в ней отсутствовала лактатдегидрогеназа? Для ответа: 1. Вспомните, что такое гликолиз? 2. Напишите реакции главного этапа гликолиза. 3. Объясните, почему возможно образование АТФ в отсутствии кислорода? Ответ:Нет, мышца не может работать в отсутствии лактатдегидрогеназы, так как этот фермент обеспечивает поступление НАД+ в 1-ую реакцию второго этапа гликолиза (гликолитическая оксидоредукция). 521. В гипоэнергетическом состоянии клетка начинает использовать НАДФН в качестве источника энергии. Сколько АТФ образуется при окислении 1 100 молекулы глюкозо-6-фосфата до рибозо-5-фосфата в аэробных условиях? Для ответа: 1. Назовите процесс, в котором происходит восстановление НАДФН. 2. Напишите схему окисления глюкозо-6-фосфата до рибозо-5-фосфата. 3. Укажите фермент, необходимый для передачи водорода от НАДФН в дыхательную цепь? Ответ:В результате трансгидрогеназной реакции водороды с НАДФН переходят на НАД+. Восстановленный НАДН поступает в дыхательную цепь, где служит источником энергии для синтеза 3 молекул АТФ. Поскольку в окислительной стадии ПФП образуется 2 молекулы НАДФН, энергетический выход составит 6 молекул АТФ. 522. К раствору, содержащему сахарозу и крахмал, добавили ферменты, выделенные из слизистой оболочки кишечника. Напишите реакцию, которая может произойти в данном опыте. Укажите фермент. Для ответа вспомните: 1. Какие ферменты вырабатываются слизистой оболочкой тонкого кишечника? 2. К какому классу и подклассу ферментов они относятся? 3. Какова их специфичность? Ответ:Сахароза под действием фермента сахаразы гидролизуется до глюкозы и фруктозы. 523. В эксперименте к раствору, содержащему сахарозу, лактозу и крахмал, добавили сок поджелудочной железы и проинкубировали при температуре 37оС. Назовите, какие из перечисленных веществ подвергаются действию ферментовподжелудочной железы. Для ответа вспомните: 1. Какие ферменты поджелудочной железы участвуют в расщеплении углеводов? 2. Какова их специфичность? Ответ:Крахмал подвергается действию ферментов поджелудочной железы αамилазы и амило-1,6-гликозидазы. 524. В глюконеогенез включается молочная кислота, меченная С14 по 1- му углеродному атому. В каком положении окажется метка в молекуле глюкозы? Для ответа: 1. Напишите ход реакций глюконеогенеза. 2. Проследите путь радиоактивной метки. Ответ:Метка окажется в молекуле глюкозы в положениях 3 и 4. 525. После интенсивной физической работы, когда в печень поступает большое количество лактата, в ней активируется глюконеогенез и тормозится гликолиз. Почему это происходит? Для ответа вспомните: 1. Что такое глюконеогенез? 2. Что такое гликолиз? 101 3. Укажите ключевые ферменты этих процессов. 4. Какова регуляция указанных процессов? Ответ:При окислении лактата образуются ацетил-КоА, цитрат (в результате связывания ацетил-КоА с оксалоацетатом) и АТФ, которые активируют пируваткарбоксилазу (ключевой фермент ГНГ) и тормозят фосфофруктокиназу (ключевой фермент гликолиза). 526. У грудного ребенка после начала кормления отмечается рвота, дегидратация, понос, галактоземия и галактозурия. При исследовании хрусталика – точечные катаракты. Назовите причину заболевания 1. Что надо изменить в питании? 2. К чему может привести заболевание, если не изменить питание как можно быстрее? Ответ: У ребенка наследственное заболевание, связанное с нарушением утилизации галактозы – галактоземия. Отсутствует фермент галактозо-1фосфатуридилтрансфераза. 527. У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании отмечено увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и снижено содержание глюкозы. При введении адреналина содержание глюкозы в крови не возрастает, а лактата – повышается. Какое заболевание можно предположить? 1. Какова роль печени в обмене углеводов? 2. Перечислите источники глюкозы крови. 3. Как влияет адреналин на уровень глюкозы в крови? Ответ:Гликогеноз связанный с отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы (болезнь Гирке). 528. Ребенку в лаборатории определяли содержание глюкозы в крови. Перед этим он плакал. Анализ показал повышенное содержание глюкозы. Можно ли утверждать, что у ребенка сахарный диабет? 1. Какие гормоны регулируют уровень глюкозы в крови? 2. Что такое сахарный диабет? Ответ:У ребенка гипергликемия из-за перенесенного стресса. 529. У ребенка судороги проявляются по утрам. Резко выраженная гипогликемия натощак. В печени и других тканях очень низкое содержание гликогена. О каком заболевании идет речь? Назначьте диету. 1. Сахар крови и его регуляция. 2.назовите причины гипо- и гипергликемии. 3. Приведите схему обмена гликогена. Ответ:У ребенка агликогиноз – отсутствует гликогенсинтетаза. Больные дети нуждаются в частом кормлении малыми порциями. 530. У ребенка (1,5 года) увеличена печень, он очень беспокойный, имеет место задержка роста. Содержание глюкозы составляет 2,75 ммоль\л, повышено содержание триглицеридов в плазме крови. При проведении теста с глюкагоном не произошло повышения уровня глюкозы в крови. 1. Оцените эти показатели и скажите, о какой патологии идет речь. 102 2. Напишите процесс обмена углеводов, при нормальном течении которого указанные отклонения отсутствуют; 3. Укажите имеющиеся нарушения в этом процессе. Ответ:У ребенка гликогеноз, связанный с недостаточностью фермента фосфорилазы в печени - ключевого фермента распада гликогена. На это указывает отсутствие реакции на глюкагон. 531. У больного при зондировании 12-перстной кишки установлена задержка оттока желчи из желчного пузыря. Влияет ли это на переваривание жиров? Для ответа вспомните: 1. Какие компоненты желчи участвуют в переваривании липидов? 2. Какие функции они выполняют? Ответ:Да влияет, так как не будут в полной мере проявляться функции желчных кислот. 532. В крови пациента отмечено повышение содержания липидов. 1. Может ли это зависеть от нарушения правил взятия крови на анализ? 2. Как называется это состояние? 3. В составе каких соединений находятся липиды в крови? Ответ:Да может, если кровь взяли у пациента после еды. Это состояние называется гиперлипидемия. В этом случае кровь богата хиломикронами. 533. Через 5 часов после обеда котлетами из жирной свинины у человека провели исследование крови. Обнаружили повышение содержания липидов. Какие липиды преобладали и в какой форме? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие вы знаете транспортные формы липидов в крови? 2. Опишите состав и строение этих форм. 3. Как изменится вид сыворотки крови после приема жирной пищи? Ответ:Через 5 часов после еды в крови можно обнаружить липопротеины, в основном ЛПНП (60%), ЛПОНП (15%), ЛПВП (25%). 534. В организме человека примерно 4 г желчных кислот. За сутки они совершают в среднем 6 оборотов между печенью и ЖКТ. За каждый оборот реабсорбируется примерно 96% желчных кислот. 1. Сколько граммов желчных кислот синтезируется ежедневно? 2. Сколько дней в среднем циркулирует молекула желчной кислоты? Ответ:За сутки синтезируется0,96г желчных кислот. 535. У больного вследствие хронической недостаточности печени и кишечника нарушено всасывание липидов. Какие сопутствующие гиповитаминозы отягощают состояние больного? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как происходит всасывание продуктов переваривания липидов? 2. Какие витамины всасываются вместе с продуктами переваривания липидов? Через 5 часов после еды в крови можно обнаружить липопротеины, в основном ЛПНП (60%), ЛПОНП (15%), ЛПВП (25%). 103 Ответ:Гиповитаминозы А, Д, Е, К. Q. 536. Сколько АТФ потребуется для синтеза трипальмитина из глицерина и пальмитиновой кислоты? Для выполнения расчетов: 1. Вспомните, в каком виде глицерин и пальмитиновая кислота участвуют в синтезе жира? 2. Напишите схему липогенеза. 3. Укажите реакции, в которых расходуется АТФ. Ответ:4 АТФ. Энергия необходима для процессов активации глицерина и жирных кислот. 537. Экспериментально доказано, что жирные кислоты – естественное энергетическое «горючее» для сердца. Подсчитайте и сравните энергетический эффект аэробного окисления глюкозы и пальмитиновой кислоты. Для ответа: 1. Напишите суммарное уравнение β-окисления пальмитиновой кислоты. 2. Рассчитайте энергетический выход окисления пальмитиновой кислоты до углекислого газа и воды. 3. Напишите схему аэробного окисления глюкозы. 4. Рассчитайте энергетический выход при окислении глюкозы до углекислого газы и воды. Ответ:Окисление 1 молекулы глюкозы приводит к образованию 38 АТФ, а окисление пальмитиновой кислоты – 130 АТФ. 538. Синтезируйте бутановую кислоту. Сколько и каких веществ для этого потребуется? Для ответа вспомните: 1. Из чего синтезируются жирные кислоты? 2. В каких органах и тканях происходит синтез, его локализация в клетке? 3. Напишите суммарное уравнение синтеза бутановой кислоты. Ответ:Для синтеза бутановой кислоты потребуется 1 АТФ, 2 ацетил-КоА, 2 НАДФН. 539. Сколько молекул ацетил-КоА надо окислить до углекислого газа и воды, чтобы покрыть энергетические затраты на синтез 3 молекул стеариновой кислоты? Для ответа: 1. Напишите суммарное уравнение синтеза стеариновой кислоты. 2. Подсчитайте энергетические затраты на синтез стеариновой кислоты. 3. Напишите схему окисления ацетил-КоА до углекислого газа и воды. 4. Укажите энергетический выход полного окисления ацетил-КоА. Ответ:2 молекулы, так как на синтез 3 молекул стеариновой кислоты требуется 24 АТФ, а при окислении 1 ацетил-коА образуется 12 АТФ. 540. У пациента в крови и моче резко повышено содержание кетоновых тел. Какие данные необходимы для уточнения причин этого повышения? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое кетоз, и чем он сопровождается? 104 2. Какие виды кетоза вы знаете? Ответ:Содержание кетоновых тел может быть повышено при сахарном диабете (патологический кетоз), голодании, тяжелой мышечной работе, беременности (физиологический кетоз). Необходимо определить глюкозу в сыворотке крови. 541. Сколько молекул АТФ образуется при окислении 10 молекул глицерина до углекислого газа и воды? Для выполнения расчетов: 1. Вспомните, как происходит активация глицерина? 2. Напишите схему окисления глицерина до углекислого газа и воды. Ответ:210-220 молекул АТФ (в зависимости от использования НАД- или ФАД-зависимой дегидрогеназы 3-фосфоглицерола. 542. Окислите капроновую кислоту до углекислого газа и воды. Сколько АТФ при этом образуется? Для выполнения расчетов: 1. Напишите ход реакций окисления капроновой кислоты. 2. Укажите реакции, которые сопряжены с синтезом АТФ. Ответ:Окисление происходит в митохондриях. Образуется 45 АТФ. 543. При скармливании животным пищи, содержащей олеилхолестерин, все углеродные атомы которого были радиоактивными, через 2 часа удалось обнаружить метку в составе хиломикронов сыворотки крови. Однако при этом радиоактивность обнаруживалась не только в холестерине и его эфирах, но и во фракциях триацилглицеринов. Объясните результаты опытов, вспомнив: 1.Превращение, которому подвергаются эфиры холестерина пищи в тонком кишечнике. 2.Превращения, которым подвергается холестерин и высшие жирные кислоты в эпителиальных клетках кишечника. 3. Липопротеины, в составе которых экзогенный холестерин и его эфиры поступают в кровь. Ответ:Эфиры холестерина, фосфолипиды и жиры пищи расщепляются под действием эстераз пищеварительных соков. Для всасывания продуктов переваривания требуются желчные кислоты. Всосавшиеся продукты переваривания используются в ресинтезе липидов, в том числе и триацилглицеринов. Поэтому меченая олеиновая кислота попадет не только в эфиры холестерина, но и во фракцию триацилглицеринов. Ресинтезированные липиды включаются в состав хиломикронов, а вместе с ними и метка. 544. Для чего больному атеросклерозом при выписке из больницы рекомендуют диету, стимулирующую отток желчи и усиление перистальтики кишечника? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое атеросклероз? 2. Где и из чего образуются желчные кислоты? 3. Какие продукты необходимо включить в рацион для усиления 105 перистальтики кишечника? Ответ:Это делают для того, чтобыувеличить выведение желчных кислот с фекалиями. Так как для синтеза желчных кислот используется холестерин, чем больше желчных кислот будет выведено из организма, тем больше холестерина потребуется для синтеза новых молекул этих кислот. 545. В процессе подготовки животных к зимней спячке изменяется фосфолипидныйсостав мембран. Эти изменения заключаются в первую очередь в увеличении содержания полиненасыщенных жирных кислот в составе фосфолипидов. Как увеличение содержания полиненасыщенных жирных кислот влияет на структуру липидного бислоя мембран при понижении температуры? Для обоснования ответа вспомните: 1. Вспомните, какие жирные кислоты называют полиненасыщенными? 2. Назовите их представителей. 2. Возможен ли синтез этих соединений в организме? Ответ:Фосфолипиды, в состав которых входятполиненасыщенные жирные кислоты, имеют более низкую температуру плавления, что предохраняет мембраны от повреждения. 546. Одной из причин нарушения работы Са2+-АТФазы цитоплазматической мембраны является активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) мембран. Окислению подвергаются как ацильные остатки ненасыщенных жирных кислот в составе фосфолипидов, так и SНгруппы в активном центре фермента Са2+-АТФазы. 1. Как изменится активность Са2+-АТФазы в результате ускорения образования активных форм кислорода? 2. Почему нарушение работы Са2+-АТФазы повлияет на концентрацию Са2+ в клетке? 3. Как изменение электролитного состава клеток влияет на мышечное сокращение, тонус мышечной стенки и артериальное давление? Ответ:Активные формы кислорода увеличивают содержание Са2+ в клетке. 547. Как повлияет нарушение синтеза фосфолипидов и белков в гепатоцитах на содержание триглицеридов в печени? Для ответа вспомните: 1. Каково происхождение триглицеринов в печени? 2. От чего зависит их содержание в клетках печени? Ответ:Нарушение синтеза приведет к повышению содержания жира в печени, т.к. жиры выводятся в составе ЛПОНП, для образования которых необходимы фосфолипиды и белки. 548. Какое минимальное количество молекул НS-КоА необходимо для полного расщепления молекулы стеариновой кислоты до углекислого газа и воды, если она уже находится в митохондриях? Для выполнения расчетов: 1. Вспомните процесс окисления жирных кислот с чётным числом атомов углерода. 106 2. Напишите реакцию, в которой участвует HS-КоА. Ответ:8 молекул HS-КоА. 549. Сколько молекул ацетил-КоА, необходимых для синтеза одной молекулы пальмитиновой кислоты, проходит стадию образования малонил-КоА? Для выполнения расчетов: 1. Вспомните процесс синтеза жирных кислот с чётным числом атомов углерода. 2. Напишите реакцию образования малонил-КоА. Ответ:Синтез жирных кислот происходит циклами, число которых рассчитывается по формуле N/2 – 1. Каждый цикл начинается с образования малонил-КоА. Следовательно, стадию образования малонил-КоА проходит 7 молекул ацетил-КоА. 550. Как объяснить тот факт, что холестерин – гидрофобное вещество - в желчи находится в растворенном состоянии? Для обоснования ответа вспомните: 1. К какой группе липидов по химической классификации относится холестерин? 2. Какую роль в поддержании холестерина в растворенном состоянии играют желчные кислоты? Ответ:Холестерин входит в состав мицелл, образованных при участии желчных кислот. 551. Какое минимальное количество молекул ацетил-КоА потребуется для синтеза 100 молекул β-кетобутирата? Для выполнения расчетов: 1. Вспомните, к каким соединениям относится β-кетобутират. 2. Напишите ход реакций образования β-кетобутирата. Ответ:В синтезе 1 молекулы β-кетобутирата участвует 3 молекулы ацетилКоА, но расходуется в конечном счете 2, третья же молекула ацетилКоА может выступать в качестве регенерирующего участника. Поэтому для синтеза 100 молекул β-кетобутирата достаточно 201 молекулы ацетил-КоА. 552. У экспериментальных животных в период восстановления после получения небольших доз радиоактивного излучения в печени обнаружено существенное увеличение скорости синтеза холестерина. В чем значение этого факта? Для ответа: 1. Вспомните, какие клеточные структуры в первую очередь подвергаются радиационному облучению. 2. Назовите основные пути использования холестерина. Ответ:При облучении в первую очередь повреждаются клеточные мембраны. Для их восстановления требуется холестерин. 553. Сколько молекул стеариновой кислоты (в качестве источников атомов углерода) необходимо для синтеза 1 молекулы холестерина? Для выполнения расчетов: 107 1. Вспомните, из чего синтезируется холестерин? 2. Напишите суммарное уравнение реакции окисления стеариновой кислоты. 3. Напишите схему синтеза холестерина. Ответ:Для синтеза 1 молекулы холестерина нужно 3*3*2 = 18 молекул ацетил-КоА. Это количество получается при окислении 2 молекул стеариновой кислоты. 554. Змеиный яд содержит фермент фосфолипазу А2, которая отщепляет от лецитина жирную кислоту в β-положении, поэтому может вызывать гемолиз эритроцитов. Объясните гемолитическое действие змеиного яда. Для обоснования ответа: 1. Вспомните строение мембран. 2. Что такое лецитин? Из чего он состоит? 3. Какую роль играет лецитин в построении клеточной мембраны? Ответ:Нарушается структура лецитина, что лишает его способности образовывать бислой, который составляет основуклеточных мембран. 555. Назовите основной источник энергии скелетных мышц через 40-50 минут после начала работы. Для ответа: 1. Напишите схему процесса, происходящего в этих условиях в мышцах. 2. Откуда поступают источники энергии в мышцы, в каком процессе они образуются? Ответ:β -окисление жирных кислот. Схему процесса напишите, используя учебник или конспект лекции. 556. У спортсмена перед ответственным стартом в крови повысилось содержание глюкозы до 6,5 ммоль/л и неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) - до 1,2 ммоль/л (норма 0,4-0,9 ммоль/л). Каковы причины этих изменений? Для ответа: 1. Вспомните гормональную регуляцию углеводного и липидного обменов. 2. Что является источником НЭЖК в сыворотке крови? Ответ:Спортсмен перед стартом испытывает стресс. Гормоны стресса активируют распад гликогена в печени и липолиз в жировой ткани. 557. В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца вследствие развития атеросклероза. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитинхолестеролацилтрансферазу (ЛХАТ). Почему недостаточность ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза? Для ответа: 1. Напишите реакцию, которую катализирует ЛХАТ. 2. Укажите, какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ? Ответ:ЛХАТ входит в состав ЛПВП. Он катализирует реакцию эстерификации холестерина, что облегчает его удаление из стенки сосуда. 108 558. Одна из причин развития инфаркта миокарда в пожилом возрасте связана с нарушением структуры рецепторов печени к ЛПНП. К развитию какого заболевания, предшествующего инфаркту миокарда, приводят эти нарушения? Для ответа вспомните: 1. Что такое ЛПНП, их состав и строение? 2. Какова биологическая роль ЛПНП? 3. Какие нарушения обмена липидов развились в данном случае? Ответ:Вследствие нарушения структуры рецепторов печени к ЛПНП происходит накопление ЛПНП в крови, что является фактором риска развития атеросклероза. 559. Нормальный уровень кетоновых тел в крови и головном мозге у маленьких детей вдвое выше, чем у взрослых. С чем это связано? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое кетоновые тела? 2. Что такое кетоз? 3. Каковы функции кетоновых тел? Ответ:Кетоз у детей первого года жизни является физиологическим, так идет процесс миелинизации нервных волокон. 560. У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При исследовании клеток мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие включения триацилглицеринов: их концентрация оказалась в несколько раз выше нормы, а концентрация карнитина - в 5 раз ниже. 1. Назовите основной источник энергии в мышечной ткани при физической нагрузке. 2. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку? Ответ:Небелковая аминокислота карнитин является переносчиком длинноцепочечных жирных кислот из цитоплазмы в митохондрию. При её отсутствии нарушается процесс β-окисления жирных кислот, а следовательно, образуется недостаточно энергии для осуществления физической работы. 561. У пациента установлено отсутствие соляной кислоты в желудочном соке. Как это отразится на пищеварении? Для обоснования ответа вспомните: 1. Функции соляной кислоты в желудке. 2. Каково происхождение соляной кислоты в желудочном соке? Ответ:При отсутствии соляной кислоты не происходит денатурации и набухания белков пищи, не создается оптимум рН для работы ферментов, развивается микрофлора, не активируется пепсиноген, а значит, нарушается переваривание белков. 562. Больной с пониженной кислотностью желудочного сока вместо рекомендованной врачом соляной кислоты принимает уксусную. 1. Полноценна ли эта замена? 109 2. К чему может привести снижение кислотности желудочного сока? Ответ:Нет, так как соляная кислота необходима для набухания и денатурации белков, активации пепсиногена, обладает бактерицидным действием, создает оптимум рН для работы ферментов, а уксусная кислота этими свойствами не обладает. 563. Больной 55 лет жалуется на отрыжку с запахом тухлых яиц, боли в эпигастрии. При исследовании желудочного сока обнаружено: общая кислотность 15 ммоль/л, другие виды кислотности отсутствуют, переваривающей способности желудка не выявляется. О какой патологии можно думать? Для ответа: 1. Вспомните значения общей кислотности желудочного сока в норме. 2. Какие виды кислотности вы знаете? 3. Почему отсутствует переваривающая способность желудка? 4. Вспомните функции соляной кислоты в переваривании. Ответ:Гипоацидный гастрит. 564. Больному с лечебной целью ввели глутаминовую кислоту. Отмечено повышение содержания аланина. Объясните, почему это произошло? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое заменимые аминокислоты? 2. Вспомните пути образования заменимых аминокислот. Ответ:Переаминирование глутамата при участии пирувата, из которого образуется аланин. 565. Будут ли у человека обнаруживаться признаки недостаточности тирозина на рационе, богатом фенилаланином, но бедном тирозином? Для ответа: 1. Напишите схему превращения фенилаланина в организме. 2. Укажите, какая из выше названных аминокислот является заменимой, а какая – незаменимой? Ответ:Нет, так как тирозин - заменимая аминокислота, образуется в организме из фенилаланина. 566. У пациента, перенесшего гепатит, определяли активность АЛТ и АСТ в крови. Активность какого фермента увеличивается в наибольшей степени и почему? При ответе: 1. Напишите реакции, которые катализируют эти ферменты. 2. Объясните значение этих реакций в метаболизме аминокислот. 3. Перечислите основные принципы, лежащие в основе энзимодиагностики. Ответ:Увеличится активность АЛТ, так как это фермент имеет специфическую локализацию в печени. 567. Рассчитайте, сколько АТФ образуется при окислении серина до СО2 и Н2О. Для выполнения расчетов: 1. Укажите, какой метаболит, образующийся из серина, поступает в третий этап катаболизма. 110 2. В результате какой реакции образуется этот метаболит? Ответ:15 АТФ. Так как существует специфический фермент серин-γ-лиаза, катализирующая дезаминирование серина и превращение его в пируват, а пируват, окисляясь до углекислого газа и воды, дает 15 АТФ. 568. При обследовании больного обнаружено резкое увеличение отношения АСТ/АЛТ. 1. Какое заболевание у данного больного? 2. Активность какого фермента следует определить дополнительно для уточнения диагноза? Ответ:Инфаркт миокарда. Дополнительно можно определить активность креатинкиназы и изофермента ЛДГ1. 569. У больного наблюдается артрит, потемнение мочи при контакте с воздухом. Накоплением каких веществ это обусловлено? Для обоснования ответа: 1. Вспомните, обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? 2. Напишите схему метаболизма этой кислоты. 3. Укажите метаболический блок. Ответ:Алкаптонурия. Накапливается гомогентизиновая кислота, которая переходит в алкаптон - пигмент черного цвета. 570. У альбиносов (людей с белой кожей и очень светлыми волосами) отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей. Они быстро получают солнечные ожоги, загар у них не появляется. 1. Каковы причины этой патологии? 2. Напишите реакцию, скорость которой снижается при альбинизме. Ответ:Наследственное нарушение обмена аминокислоты тирозина. Нет тирозиназы - не образуется ДОФА, ДОФА-хинол и меланин. 571. Пробой с фосфатом калия и молибденовым реактивом в моче больного обнаружена гомогентизиновая кислота (синее окрашивание). 1. Каково происхождение гомогентизиновой кислоты? 2. При катаболизме какой аминокислоты она образуется? 3. Содержится ли гомогентизиновая кислота в моче здоровых людей? 4. Какая патология развивается при отсутствии фермента, окисляющего гомогентизиновую кислоту? Ответ:Наследственное заболевание алкаптонурия - нет фермента гомогентизинатоксидазы. 572. При составлении пищевого рациона рыбу хотели заменить горохом, поскольку содержание белка в них почти одинаково. Физиологична ли эта замена? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое заменимые и незаменимые аминокислоты? 2. Какие белки называются полноценными? Ответ:Замена не физиологична, так как аминокислотный состав белков различен. 573. Аминокислотный состав органов и тканей может существенно отличаться от соотношения аминокислот в белках пищевых продуктов. 111 1. Чем это обусловлено? 2. Напишите уравнение реакции, ведущей к образованию аспарагиновой кислоты в условиях недостатка в пище аспартата и избытка аланина. 3. Какой витамин необходим для ее протекания? Ответ:Аланин и оксалоацетат переаминируются при участии витамина В6 в пируват и аспартат. 574. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) измеряют обычно, вводя в реакционную систему избыток лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и НАДН. Скорость исчезновения аланина равна скорости исчезновения НАДН, которую измеряют спектрофотометрически. 1. Объясните, на чем основан принцип данного метода? 2. Напишите уравнение реакций, которые катализируют АЛТ и ЛДГ. Ответ:Аланин переаминируется при участии витамина В6 с образованием пирувата, который под действием дактатдегидрогеназы превращается в лактат. При этом происходит окисление НАДН до НАД+. 575. Что энергетически более выгодно: окисление аланина или окисление лактата? Результат объясните. Для ответа: 1. Напишите схему окисления аланина до углекислого газа и воды, рассчитайте энергетический выход данного процесса. 2. Напишите схему окисления лактата до углекислого газа и воды. Сколько АТФ при этом образуется? Ответ:Окисление аланина – 15 АТФ;окисление лактата – 18 АТФ. Выгоднее окислять лактат. 576. Животному ввели метионин с меченной 14С метильной группой. Через некоторое время метка была обнаружена в мембранах. 1. В состав какого соединения она могла войти? 2. Напишите уравнение реакции, в которой участвует метионин. Ответ:Метионин - универсальный донор метильных групп. Участвует в превращении этаноламина в холин, а он участвует в синтезе сложных фосфолипидов, из которых построены биологические мембраны. 577. Известно, что при цинге в моче больных могут появляться гомогентизиновая кислота и п-гидроксифенилпируват. 1. Почему в моче больных цингой появляются указанные метаболиты? 2. Напишите схему реакций обмена фенилаланина, укажите реакции, которые нуждаются в витамине С. Ответ:Витамин С требуется для превращения п-гидроксифенилпирувата в гомогентизиновую кислоту и для окисления гомогентизиновой кислоты до фумарилацетоацетата. 578. Кошкам, голодавшим в течение суток, дали утром натощак аминокислотную смесь, содержащую весь набор аминокислот за исключением аргинина. Через 2 часа содержание аммиака в крови возросло до 140 мкг/л (при норме 18 мкг/л), появились клинические симптомы аммиачного отравления (судороги, кома). В контрольной группе животных, получивших полную смесь, таких симптомов не было. 112 1. Почему отсутствие аргинина привело к аммиачному отравлению? 2. Можно ли аргинин заменить орнитином? Ответ:Аргинин участвует в обезвреживании аммиака в орнитиновом цикле. Его можно частично заменить орнитином, так как из орнитина образуется аргинин. 579. При длительном голодании белки скелетных мышц начинают служить источником энергии. Какие превращения и в каких тканях должны произойти с этими белками, прежде чем миокард и мозг смогут использовать энергию их распада? Для ответа: 1. Проследите катаболизм белков до пирувата. 2. Что происходит с пируватом при голодании и почему? 3. Что служит непосредственным источником энергии для миокарда и мозга? Ответ:При длительном голодании происходит: 1) распад мышечных белков в самих мышцах; 2) транспорт аминокислот в печень, так как распад их идет только в печени; 3) распад аминокислот в печени и образование из них глюкозы (глюконеогенез); 4) транспорт глюкозы в жизненно важные органы – мозг и миокард. 580. Рассмотрите глюконеогенез из аминокислот на примере синтеза глюкозы из глутамата. Сколько молекул глутамата необходимо для синтеза одной молекулы глюкозы, сколько при этом теряется атомов углерода в виде СО2? Для ответа вспомните: 1. Что такое кетогенные и гликогенные аминокислоты? 2. Приведите схему превращения глутамата в глюкозу. Ответ: глутамат - 2 2 оксоглутарат - 2 оксалоацетат - 2 3-ФГА - глюкоза. Для синтеза 1 молекулы глюкозы надо 2 молекулы глутамата. При этом теряется 4 атома углерода из 10 в виде СО2. 581. В моче ребёнка и взрослого мужчины обнаружили креатин и креатинин соответственно. Является ли это отклонением от нормы? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое креатин? Из чего и в каких органах он образуется? 2. Как используется креатин? 3. Укажите конечный продукт его метаболизма. Ответ:Нет, так как в норме у детей с мочой выводится креатин, а у взрослых – креатинин. 582. При обследовании работников объединения «Химчистка» у одной работницы было обнаружено увеличение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови в 5,7 раза, а аспартатаминотрансферазы (АСТ) – в 1,5 раза. Врач-практикант А предположил, что это - следствие увеличенного потребления мясных продуктов накануне, и причин для беспокойства нет. Врач-практикант Б предложил госпитализировать эту работницу, предполагая у нее поражение печени органическими растворителями. Кто из них прав и почему? 113 Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие реакции катализируют АЛТ и АСТ? Напишите эти реакции. 2. Каково диагностическое значение определения активности аминотрансфераз в сыворотке крови? Ответ:Прав врач – практикант Б. Фермент АЛТ имеет специфическую органную локализацию в печени и при разрушении клеток выходит в кровь, где его активность резко возрастает, что и наблюдается у больного. 583. В каких соединениях обнаружится метка «С14», принадлежащая Н2СО3, если её инкубировать с печёночной тканью, осуществляющей тканевое дыхание? Для ответа вспомните: 1. Какие процессы, протекающие в печени, используют СО2? 2. Напишите схему этих процессов и проследите путь метки. Ответ:В печени идет глюконеогенез и орнитиновый цикл, метка появится в мочевине, так как для её образования требуется углекислый газ. 584. Обследование больного при поступлении в клинику показало снижение артериального давления. Биохимическое обследование выявило высокую активность амилазы в сыворотке крови в первые сутки и высокую липазную активность на вторые сутки. 1. Какое заболевание возможно у пациента? 2. Каковы ваши рекомендации при лечении данного больного? Ответ:Панкреатит. Использовать ингибиторы трипсина, соблюдать диету, принимать ферментные препараты. 585. При биохимическом исследовании в крови пациента обнаружили резкое повышение активности АСТ и АЛТ. Коэффициент де Ритиса равен 4,25. 1. Какое заболевание можно предположить у обследуемого? 2. Активность каких ещё ферментов в сыворотке крови данного пациента будет повышена? Ответ:Инфаркт миокарда, так как коэффициент де Ритиса выше нормы. Также будет повышена активность креатинкиназы и изофермента ЛДГ1 . 586. У больного с заболеванием печени содержание мочевины в кровисоставляет 2 мкмоль/л, за сутки с мочой выведено 13 г мочевины. 1. О нарушении какой функции печени идет речь? 2. Какие ферменты нужно исследовать для проверки данного предположения? Ответ:Речь идет о мочевинообразующей функции печени. Надо посмотреть активность аргиназы или любого другого фермента, участвующего в синтезе мочевины, поскольку этот процесс органоспецифический 587. При тяжелых вирусных гепатитах у больных может развиться печёночная кома, обусловленная, в частности, токсическим действием аммиака на клетки мозга. Какова причина столь значительного накопления аммиака в крови? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что происходит с аммиаком в печени здорового человека? 114 2. Напишите схему этого процесса. Ответ:При вирусном гепатите нарушаются функции гепатоцитов. Синтез мочевины тормозится, что приводит к накоплению аммиака. 588. При изготовлении сыра для быстрого створаживания молока к нему добавляют очищенный желудочный сок телят. С какой целью? 1. Назовите ферменты, участвующие в переваривании белков, в каких отделах ЖКТ они вырабатываются? 2. Чем отличается переваривание белков у детей и взрослых? Ответ:Желудочный сок телят содержит фермент химозин, створаживающий белки молока. 589. Ребенок двухлетнего возраста поступил в больницу с явлениями отсталости умственного развития. При исследовании мочи выявлено наличие фенилпировиноградной кислоты. Какую пищу должен принимать ребенок и почему? 1. Напишите схему обмена соответствующей аминокислоты ферментами. 2. С чем связано появление в мозге ребенка фенилпировиноградной кислоты? Ответ:У ребенка фенилкетонурия. Назначается диета богатая тирозином, но бедная фенилаланином. 590. При исследовании мочи новорожденного обнаружена фенилпировиноградная кислота. О каком заболевании может идти речь? Возможен ли благоприятный исход при своевременном вмешательстве врача? 1. Напишите схему обмена фенилаланина. 2. Какое заболевание возникает при нарушении обмена фенилаланина? 3. Какова причина данного заболевания? Ответ:Заболевание фенилкетонурия. Благоприятный исход возможен, при переводе на искусственное вскармливание. 591. У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Накоплением каких веществ обусловлен этот симптом? 1. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? 2. Напишите схему соответствующего процесса. Ответ:Вследствие генетического дефекта гомогентизинотоксидазы происходит накопление гомогентизиновой кислоты, которая полимеризуется в пигмент черного цвета алкаптон. 592. У грудного ребенка наблюдается окрашивание пелёнок в голубой цвет . С чем это может быть связано? 1. Назовите конечные продукты переваривания белков. 2. Как происходит их всасывание? 3. Какова судьба не всосавшихся в тонком кишечнике аминокислот? Ответ:Голубое окрашивание пелёнки является результатом нарушения всасывания в кишечнике аминокислоты триптофана. Не всосавшийся триптофан превращается кишечной микрофлорой виндикан, который при контакте с воздухом приобретает голубую окраску 593. Новорожденный пятого дня жизни отказывается от пищи, голос становится высокого тона, выявляется утрата сухожильных рефлексов, 115 плавающее движение глаз, моча и слюна ребенка имеют специфический запах. Как называется данная патология? С нарушением каких биохимических процессов она связана? Для ответа: 1. Вспомните, какие аминокислоты с разветвленной цепью вам известны? 2. Напишите схему дезаминирования этих аминокислот. 3. Укажите фермент, дефект которого выявляется при данной патологии. Ответ:Болезнь « Кленового сиропа». Аминокислоты: валин, лейцин и изолейцин трансаминируются, а вторая реакция метаболизма (окислительное декарбоксилирование ) не происходит ( дефект фермента). 594. У пациента, перенесшего гепатит, определяли активность АСТ и АЛТ в крови. Активность какого фермента увеличивается в наибольшей степени и почему. Для ответа: 1. Напишите реакции, которые катализируют эти ферменты. 2. Объясните значение этих реакций в метаболизме аминокислот. 3. Перечислите основные принципы, лежащие в основе энзимодиагностики. Ответ:В большей степени увеличивается активность АЛТ, так как фермент является органоспецифичным. 595. Известно, что вирус гриппа нарушает синтез фермента карбамоилфосфатсинтетазы I. При этом у детей возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого: 1. Напишите схему орнитинового цикла. 2. Какую реакцию катализируеткарбамоилфосфатсинтетаза I? 3. Концентрация каких веществ в крови при этом увеличится? Ответ:Происходит накопление аммиака, который является токсичным для ЦНС. 596. Известно наследственное заболевание цитруллинемия, которое проявляется у детей тяжелой рвотой, нарушением сознания, судорогами. В крови обнаруживается значительное количество цитруллина. С чем это связано?Для ответа: 1. Напишите схему реакций орнитинового цикла, на схеме укажите место ферментативного блока. 2. Напишите реакцию, которая будет блокирована при данной патологии. 3. Какую диету можно порекомендовать таким больным? Ответ:КФТрансф ОКТ CO2+NH3 карбомоилфосфат + орнитин цитруллин + Аргининосукцинат синтет. Лиаза аспартат аргининосукцинат аргинин Е блок. мочевина орнитин 116 597. У больного в крови содержание мочевой кислоты составляет 1 ммоль/л,содержание креатинина - 130 мкмоль/л. Какое заболевание можно предположить у данного больного? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое мочевая кислота? Из чего она образуется? 2. Что такое креатинин? Из чего он образуется? 3. Сравните данные показатели с нормой. Ответ:Поскольку содержание мочевой кислоты и креатитина в крови больного значительно выше нормы, можно предположить нарушение почечной фильтрации. 598. Для лечения подагры используется аллопуринол. Почему в результате лечения образуются ксантиновые камни? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое подагра? 2. На чем основано применение аллопуринола? 3. Из чего образуется ксантин? Ответ:Степень растворимости ксантина на порядок выше, чем у мочевой кислоты, но при увеличении его концентрации вследствие торможения активности ксантиноксидазы аллопуринолом могут образовываться ксантиновые камни. 599. При лейкозах, злокачественных новообразованиях, голодании увеличивается содержание мочевой кислоты в крови и моче. Объясните, почему это происходит. Для ответа вспомните: 1. Продуктом какого процесса является мочевая кислота? 2. Напишите ход реакций данного процесса. Ответ:Резко повышается уровень свободных пуриновых азотистых оснований, которые в ходе своего катаболизма превращаются в мочевую кислоту. 600. При наследственной оротацидурии за сутки с мочой выводится до 1,5 г оротовой кислоты.С чем это связано? Для ответа вспомните: 1. Метаболитом какого процесса является оротовая кислота? 2. Недостаточная активность какого фермента приводит к ее накоплению? 2. С помощью каких препаратов можно устранить «пиримидиновый голод» при данном заболевании? Ответ:Уридин, который легко превращается в УМФ и далее в ЦМФ и ТМФ. 601. В клетке имеется несколько десятков разных тРНК и несколько десятков тысяч мРНК. Чем объясняется такое различие в количестве разных типов нуклеиновых кислот? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие виды РНК вы знаете? 2. Каковы их функции? Ответ:Количественные различия связаны с разными функциями тРНК и мРНК. 117 602. В препаратах ДНК, выделенных из двух видов бактерий, содержание аденина составляет, соответственно, 32 и 17% от общего содержания азотистых оснований. Одна из бактерий была выделена из горячего источника (65°С). 1. Какие относительные количества гуанина, тимина и цитозина содержатся в этих препаратах ДНК? 2. Какая из ДНК принадлежит термофильной бактерии? Ответ: По правилам комплементарности содержание тимина будет равно содержанию аденина, а содержание гуанина и цитозина равно половине оставшихся на их долю нуклеотидов. Термофильной будет та бактерия, в которой больше содержание аденина и тимина. 603. ДНК бактериофага имеет следующий состав: аденин-23%, гуанин-21%, тимин-36%, цитозин-20%. Какой можно сделать вывод о вторичной структуре ДНК? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие азотистые основания относятся к пуриновым, а какие к пиримидиновым? 2. Какие азотистые основания являются комплементарными? Ответ:Вирусная ДНК представлена одной цепью, что и подтверждается содержанием нуклеотидов. 604. В процессе эволюции молекула ДНК сформировалась как двойная спираль. Почему? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как построена двойная спираль ДНК? 2. Какие функции выполняет ДНК? Ответ:Двойная спираль служит дополнительной страховкой для сохранения генетического материала. 605. Перечислите возможные последствия мутации, вызванной заменой одного основания эукариотической ДНК в участке, кодирующем фермент. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое мутации? Какие виды мутаций вы знаете? 2. Что такое ферменты? Что такое активный центр фермента? Ответ:В результате такой мутации последствия могут быть разными. Это зависит от места мутации и ее роли в кодировании аминокислот. Если такая мутация попадет в конец триплета, то последствий не будет, если же она окажется в триплете, кодирующем аминокислоту, входящую в состав активного центра фермента, то синтезированный белок не сможет выполнять свои функции. 606. У больного появились отеки. С изменением концентрации каких белков плазмы крови это состояние может быть связано и почему? Для ответа вспомните: 1. Основные фракции белков плазмы крови. 2. Функции белков плазмы крови. Ответ:У больного снижение уровня альбуминов, т.к. они обусловливают 118 онкотическое давление. 607. В биохимической лаборатории двум однофамильцам определили белок в плазме крови, при этом на бланке не указали инициалы. Содержание белка в одном анализе было 30 г/л, в другом – 100 г/л. У одного больного - обширные отеки, а у другого – пневмония. Укажите, кому принадлежит соответствующий анализ. Вывод обоснуйте. Для этого вспомните: 1. Что такое гипер- и гипопротеинемии? 2. С изменениями, каких фракций связаны эти изменения? Ответ:Обширные отеки будут наблюдаться у больного с гипопротеинемией, а пневмония – у больного с гиперпротеинемией. 608. В кардиологическое отделение поступил больной с нарушением кровообращения, понижением артериального давления и признаками интоксикации. Зачем врач назначил больному анализ на остаточный азот? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое остаточный азот? 2. Что такое гиперазотемия? Какие типы гиперазотемий вы знаете? Ответ:У больного может быть ретенционная непочечная гиперазотемия. 609. У больного концентрация остаточного азота составляет 40 ммоль/л, мочевина – 28 ммоль/л, креатинин в сыворотке крови– в норме, креатинин в моче – понижен. Определить тип гиперазотемии. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое гиперазотемия? Типы гиперазотемий? 2. Перечислите фракции остаточного азота. Ответ:У больного ретенционная гиперазотемия. 610. У больного концентрация остаточного азота составляет 40 ммоль/л, мочевина – 28 ммоль/л, креатинин в сыворотке крови и в моче – в норме. Определить тип гиперазотемии. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что понимают под остаточным азотом крови? Что входит в его состав? 2. Что такое гиперазотемия? Типы гиперазотемий? 2. Перечислите фракции остаточного азота. Ответ:У больного продукционная гиперазотемия. 611. Пациент длительное время находился на белковой диете. Концентрация остаточного азота составляет 30 ммоль/л, мочевины – 8 ммоль/л. Креатинин в сыворотке крови и в моче соответствует норме. Определить тип гиперазотемии. Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое остаточный азот? Каковы основные причины накопления остаточного азота в крови? 2. Перечислите фракции остаточного азота. Ответ:У больного продукционная физиологическая гиперазотемия. 119 612. У больного уремия. Наблюдаются судороги, потеря сознания. Как изменится уровень остаточного азота, мочевины и креатинина в крови? В моче? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое уремия? 2. Что такое остаточный азот? Назовите его фракции. 3. О какой патологии можно судить, зная содержание креатинина в крови и моче? Ответ:Резко повысится. Клиренс по креатинину очень низкий. 613. У больного острый лейкоз. Как изменится уровень остаточного азота? За счет какой фракции? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое гиперазотемия? Типы гиперазотемий? 2. Назовите основные фракции остаточного азота. Ответ:Уровень остаточного азота повысится в основном за счет фракции свободных аминокислот. 614. У больного 43 лет через 2 дня после подъема температуры до 38оС появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал обесцветился. В крови уровень общего билирубина - 50 мкмоль/л, прямого - 20 мкмоль/л. В моче обнаруживается уробилин и билирубин. Какой вид желтухи можно предположить? Для обоснования ответа вспомните: 1. Напишите схему распада гемоглобина. 2. Какие виды билирубина вы знаете? 3. Каковы нормы билирубина в крови? Ответ:Паренхиматозная желтуха. 615. У больного после переливания крови появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых. 1. Какой вид желтухи можно предположить? 2. Как изменятся показатели пигментного обмена в крови и моче? 2. Какие виды желтухи вы знаете? Ответ:Гемолитическая желтуха. 616. У новорожденного сразу после рождения обнаружилась желтуха. Общий билирубин в крови - 60 мкмоль/л, непрямой - 53 мкмоль/л. Вид желтухи? Для ответа вспомните: 1. Какие виды билирубина вы знаете? Чем они отличаются друг от друга? 2. Какие виды желтухи вы знаете? Ответ:Гемолитическая болезнь новорожденных. 617. У больного развивается дегенерация печени и гипоталамических ядер. 1. С чем это может быть связано? 2. Какие подходы к лечению этого заболевания вы можете предложить? Ответ:Это может быть связано с накоплением ионов меди в тканях вследствие снижения уровня церулоплазмина или его способности связывать ионы меди. Целесообразно введение комплексонов, 120 связывающих ионы меди. 618. У больного обнаружено повышение концентрации ионов меди в плазме крови. 1. С чем это может быть связано? 2. К чему это может привести? Ответ:У больного – болезнь Коновалова-Вильсона (недостаточность церулоплазмина). 619. При обследовании в крови обнаружен С- реактивный белок. Можно ли считать человека здоровым? Для обоснования ответа: 1. Перечислите известные вам белки плазмы крови. 2. Какую информацию дает определение С- реактивного белка? Ответ:У здорового человека концентрация С- реактивного белка в крови очень низка. Повышение концентрации этого белка характерно для большого числа патологий, например, воспаления или некроза тканей. 620. После введения голодающим крысам глутамата и аспартата концентрация глюкозы в крови животных увеличилась. С чем это связано? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие реакции лежат в основе образования безазотистых остатков аминокислот? Напишите эти реакции для аспартата и глутамата. 2. Напишите схему использования безазотистых остатков аминокислот в образовании глюкозы. 3. Как называется этот процесс? Ответ:Глюкоза синтезируется из безазотистых остатков аминокислот в ходе глюконеогенеза. Аминокислоты теряют свою аминогруппу в результате реакции переаминирования. 621. Животные длительное время получали только белковую пищу. Снижения глюкозы в крови при этом не отмечалось. Почему? Для ответа: 1. Напишите схему процесса, поддерживающего уровень глюкозы в крови при углеводном голодании. 2. Укажите нормальную концентрацию глюкозы в крови. Ответ:Организм животных синтезирует глюкозу из аминокислот в процессе глюконеогенеза. Нормальная концентрация глюкозы в крови составляет 3,3 – 5,5 ммоль/л. 622. После внутривенного введения животным N15-аспартата радиоактивная метка появляется в составе нуклеиновых кислот. Какие атомы пуриновых и пиримидиновых оснований будут содержать метку? Для ответа вспомните: 1. Что необходимо для синтеза пуринового кольца? 2. Укажите происхождение каждого атома кольца пурина. 3. Из чего идёт синтез пиримидинового кольца? 4. Напишите схему синтеза пиримидиновых нуклеотидов. Проследите путь метки. 121 Ответ:N15 обнаружится в 1-м положении пуринового и пиримидинового кольца. 623. Ограниченное поступление углеводов с пищей не влияет на запасы гликогена. Почему? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое гликоген? Из чего он состоит? 2. Какие процессы поддерживают концентрацию глюкозы на постоянном уровне? Ответ:Гликоген мобилизуется при недостатке глюкозы в крови. При ограничении поступления углеводов с пищей глюкоза образуется из неуглеводных предшественников в реакциях глюконеогенеза. 624. Организму человека не требуется постоянного поступления с пищей пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Почему? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое нуклеотиды? 2. Из чего они синтезируются в организме? Ответ:Нуклеотиды могут синтезироваться в клетках организма denovo из простых предшественников. 625. Животному ввели глюкозу с радиоактивной меткой по всем атомам углерода. После инъекции инсулина метка оказалась в гепатоцитах печени и в адипоцитах жировой ткани. В состав каких соединений вошла метка? Для ответа вспомните: 1. В каких процессах используется глюкоза в печени? 2. В каких процессах используется глюкоза в жировой ткани? 3. Напишите схемы этих процессов. Ответ:Метка окажется в составе гликогена в гепатоцитах печени и в составе триглицеринов в адипоцитах жировой ткани. 626. Рассчитайте, какое количество молей серина необходимо для синтеза 3 молей глюкозы. Для выполнения расчетов вспомните: 1. Каким превращениям подвергается серин по аминогруппе? 2. Назовите процесс синтеза глюкозы. 3. Напишите схему превращения серина в глюкозу. Ответ:Потребуется 6 молей серина. 627. В рацион крыс ввели глюкозу, меченную радиоактивным изотопом С14 по 1-ому и 6-ому атомам углерода. В каких аминокислотах будет обнаружена метка? Для ответа вспомните: 1. Какие аминокислоты называются заменимыми? 2. Напишите схему взаимосвязи углеводного и белкового обменов. 3. Какой процесс является связующим звеном между этими двумя обменами? Ответ:Метка будет обнаружена в заменимых аминокислотах. 122 628. Почему у детей с синдромом Леша-Нихана наблюдается тяжелая форма гиперурикемии, сопровождающаяся появлением тофусов, уратных камней в мочевых путях и серьезными урологическими отклонениями? 1. Назовите причину развития данного синдрома. 2. Почему данное заболевание сопровождается симптомами подагры. Ответ:Данное заболевание связано с наследственной недостаточностью ферментов пути спасения и синтеза пуриновых нуклеотидов. 629. У новорожденного через 3 дня после рождения появилась желтуха. Общий билирубин крови в крови - 30 мкмоль/л, непрямой - 27 мкмоль/л. Через 2 недели желтуха исчезла. Назовите вид желтухи. 1. Что такое желтуха? 2. Какие виды билирубина вы знаете? 3. Причины развития данного типа желтухи? Ответ:Физиологическая желтуха новорожденных. 630. При угрозе желтухи новорожденного матери перед родами и ребенку сразу после рождения назначают небольшие дозы фенобарбитала. С чем это связано? Для ответа вспомните: 1. Чем опасно накопление билирубина в крови? 2. Как происходит обезвреживание билирубина? Ответ:Накопление билирубина приводит к поражению головного мозга у новорожденных. Обезвреживание свободного билирубина происходит в печени с помощью фермента билирубинглюкуронилтрансферазы. 631. У ребенка в первый год жизни развилась мегабластическая анемия, не поддающаяся лечению препаратами фолиевой кислоты. Отмечается отставание в росте и умственном развитии. В охлажденной моче обнаруживаются кристаллы оротовой кислоты. 1. Какие заболевания сопровождаются такими симптомами? 2. Назовите причины появления оротовой кислоты в моче. 3. Дайте рекомендации по лечению данной патологии. Ответ:У ребенка наследственная оротоцидурия – нарушение синтеза пиримидиновых азотистых оснований, связанные с дефицитом УМФсинтазы. которая активирует образование и декарбоксилирование ОМФ. Для лечения применяют уридин от 0,5до 1 г/сутки в течении всей жизни. 632. В инфекционное и гастроэнтерологическое отделение БСМП поступили два больных с вирусным гепатитом и циррозом печени, соответственно. Наряду с другими жалобами оба больных отметили появления в последнее время больших синяков на теле при малейших ушибах. Анализ крови показал у обоих увеличение времени свертывания крови и снижение уровня протромбина в 2 раза. 1. О нарушении содержания какого витамина говорит врачу данная клиническая картина? 2. Какое лечение по этим симптомам должен назначить инфекционист, и какое – терапевт? Ответ:Терапевт должен назначить викасол и терапию, свойственную циррозу 123 печени. Инфекционист назначит лечение вирусного гепатита А. 633. В последний триместр беременности у женщины появились боли в костях. Биохимический анализ крови показал увеличение кальция, снижение концентрации фосфора и повышенную активность щелочной фосфатазы. С нарушениями какого витамина связана данная клиническая картина? Обоснуйте: 1. Какое лечение должен назначить женщине акушер-гинеколог? 2. Профилактику, какой патологии должен проводить (особенно тщательно) педиатр у ребенка этой женщины после родов? Ответ:Гиповитаминоз Д. Врач педиатр должен проводить профилактику рахита. 634. В хирургическое отделение после травмы поступил больной. Экспресслаборатория обнаружила у него в крови тяжелый декомпенсированный ацидоз и увеличение концентрации лактата и пирувата. Какие витамины должен назначить хирург данному больному для нормализации этих показателей? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое ацидоз? 2. С чем связано повышение лактата и пирувата в крови? Ответ:Н, РР, В1, В2, пантотеновую кислоту. 266.Витамин В12 вводят внутримышечно, а не назначают в виде таблеток. С чем это связано? Для обоснования ответа вспомните: 1. К какой группе витаминов относится В12? 2. Каковы биологические функции витамина В12? Ответ:В12 всасывается в желудке только при участии фактора Касла. Если фактор отсутствует, В12 не усваивается. 635. Одно из клинических проявлений цинги – кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки. Недостаток какого витамина приводит к этому заболеванию? Для ответа: 1. Вспомните, какова роль этого витамина в формировании межклеточного матрикса? 2. Напишите реакцию, лежащую в основе этого процесса. Ответ:Витамин С. Необходим для работы гидроксилаз, участвующих в синтезе полноценного коллагена. 636. При гриппе и ОРЗ врачи часто назначают больным большие дозы витамина С (3-4 г в сутки). 1. Можно ли применять витамин С в таких дозах длительно? 2. К чему это может привести? Ответ:Применение витамина С в больших дозах может вызвать образование камней. 637. Витамины А и Д можно принимать сразу за один прием в таком количестве, которого достаточно для поддержания их нормального 124 уровня в течение нескольких недель. Витамины же группы В необходимо принимать значительно чаще. Почему? Для обоснования ответа: 1. Вспомните классификацию витаминов. 2. Назовите отличия одной группы от другой. Ответ:Жирорастворимые витамины способны депонироваться в организме. 638. Одним из проявлений постхолецистэктомического синдрома (состояние после хирургического удаления желчного пузыря) является повышенная кровоточивость, которая корректируется длительным введением викасола. 1. Объясните возможные причины кровоточивости . 2. Будет ли наблюдаться увеличение свертывания крови таких больных в пробирке, если к ней добавить викасол? Ответ:Викасол является водорастворимым аналогом витамина К, обладающего антигеморрагической активностью. Увеличения свертывания крови в пробирке наблюдаться не будет. 639. Как влияет на свертывающую систему крови поступление в организм витамина К, Са2+ и гепарина? Какие из этих веществ действуют быстро, а какие требуют времени для реализации своего эффекта? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какова биологическая роль витамина К? 2. Какую роль играет Са2+ в процессе свертывания крови? 3. В чем заключается влияние гепарина на процесс свёртывания крови? Ответ:Витамин К приводит к увеличению свертывания крови не сразу, так как он начинает работать после синтеза в печени протромбина. Са непосредственно является компонентом системы свертывания крови, поэтому повышает ее свертываемость быстро ( Са используется для остановки кровотечений). Гепарин снижает свертываемость крови, используется для лечения тромбозов. 640. В составе природных жиров присутствует витамин А и другие жирорастворимые витамины. 1. В каком виде – очищенном или в составе природных жиров витамин А сохраняется дольше, то есть его двойные связи медленнее окисляются кислородом? 2. Почему? Ответ:В природных жирах присутствует витамин Е, который является антиоксидантом. Поэтому в жирах витамин А сохраняется дольше. 641. В метаболизме серина и глицина принимает участие витамин, выполняющий важную роль в синтезе ряда соединений. Назовите этот витамин и его производное, выполняющее коферментную функцию. Для обоснования ответа вспомните: 1. Как происходит обмен серина и глицина. 2. Возможны ли взаимные превращения этих соединений? Ответ:Фолиевая кислота (витамин В9) в форме Н4-фолат. 125 642. 85.У больного фотодерматит, нарушение пищеварения, диарея, невриты, атрофия и болезненность языка. 1.С недостатком какого витамина это связано? 2. Какие активные формы этого витамина вы знаете? Как они образуются? Ответ:У больного пеллагра (гиповитаминоз витамина РР). Активными формами являются НАД и НАДФ, которые образуются за счет присоединения нуклеотида (АМФ). 643. В клинике дикумарол используется для предупреждения образования тромбов. 1. На чем основано такое применение дикумарола? 2. Почему свертываемость крови в пробирке сохраняется при добавлении дикумарола? Ответ:Дикумарол – антивитамин витамина К. Блокирует синтез отдельных факторов свертывания крови. 644. Животному ввели серин с меченным 14С в α-положении. Через некоторое время метка была обнаружена в креатине. 1. Напишите формулу креатина и укажите меченный углеродный атом. 2. Отсутствие какого витамина может привести к нарушению синтеза креатина? Ответ:Метка окажется в α-положении креатина, для синтеза которого необходим витамин В9. 645. При дефиците витамина В6 у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании, могут возникнуть поражения нервной системы. Объясните, с чем это связано? 1. Для этого приведите примеры реакций образования известных вам биогенных аминов. 2. Вспомните биохимические функции витамина В6. 3. Какие продукты реакции образуются при декарбоксилировании гистидина, серина, глутамата? 4. Расскажите о значении продуктов перечисленных реакций. Ответ:При дефиците витамина В6 нарушается образование ГАМК, являющейся тормозным модулятором нервной системы. 646. В последний триместр беременности у женщины появились боли в костях. Биохимический анализ крови показал увеличение кальция, снижение концентрации фосфора и повышенную активность щелочной фосфатазы. 1.С чем это связанно? 2. Какое лечение должен назначить гинеколог? 3. Профилактику какой патологии должен проводить педиатр у родившегося ребенка? Ответ:У беременной женщины гиповитаминоз витамина Д. Необходимо назначить прием витамина Д. 647. У ребенка проявляются явные признаки рахита (долго не зарастает родничок, задерживается прорезывание зубов). Ему был назначен рыбий 126 жир в капсулах, но это не помогает. Тогда врач решил проверить состояние печени. Почему? 1. Какой витамин содержится в рыбьем жире? 2. Назовите активные формы этого витамина, где и как они образуются? Ответ:Витамин Д. Активация происходит в печени и почках путем гидроксилирования. 648. У 4-х летнего ребенка ярко выражены явления рахита. Расстройств пищеварения не наблюдается. Ребенок много находится на солнце, прием витамина D3 проявления рахита не уменьшил. Чем можно объяснить развитие рахита у этого ребенка? Для ответа вспомните: 1. Что такое рахит? 2. Какое значение имеет витамин Д? 3. Как образуется активная форма витамина Д? Ответ:У ребенка - нарушение активации витамина Д. 649. Препарат Но-шпа снимает мышечный спазм. Объясните, на чём основано его действие. Для обоснования ответа: 1. Вспомните, накопление какого вещества в клетке приводит к расслаблению гладких мышц? 2. Напишите схему метаболизма этого соединения. Ответ:Но-шпа, являясь ингибитором фосфодиэстеразы, увеличивает содержание цАМФ в клетке, одним из эффектов которого является расслабление гладкой мускулатуры. 650. Одним из осложнений акромегалии является сахарный диабет. Почему он возникает? Для обоснования ответа вспомните: 1. С чем связано развитие акромегалии? 2. Как изменяется обмен веществ у больного акромегалией? Ответ:Акромегалия связана с усиленной выработкой соматотропного гормона, а он через высвобождение глюкагона вызывает гипергликемию, что может привести к сахарному диабету. 651. Два больных диабетом в бессознательном состоянии доставлены в клинику. После инъекции глюкозы один из них пришел в сознание, другой остался без сознания. Каковы причины этих состояний? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие виды сахарного диабета вы знаете? 2. Какие виды ком вы знаете? 3. Как вывести из комы больного, которому не помогло введение глюкозы? Ответ:У одного пациента гипогликемическая кома, ему помогла инъекция глюкозы. У другого – гипергликемическая кома. Ему нужно ввести инсулин. 652. На приеме у врача больные сахарным диабетом. Один пациент пожилого возраста - страдает ожирением, у другого – молодого - вес 127 тела существенно ниже нормы. Объясните, чем отличается разная направленность липидного обмена у этих больных? Дл ответа вспомните: 1.Какие виды сахарного диабета вы знаете? 2. Как изменяется обмен липидов у больных обоими видами диабета? Ответ:У одного пациента инсулинзависимый сахарный диабет, а у другого – инсулиннезависимый сахарный диабет. В первом случае недостаток инсулина приводит к мобилизации жира, а во втором случае к ожирению, так как инсулиннезависимый сахарный диабет часто сопровождается гиперинсулинемией. 653. У пациента в крови и моче резко повышено содержание ацетоацетата и β-гидроксибутирата. Что может быть причиной этого повышения? Для ответа вспомните: 1. Что такое ацетоацетат и β-гидроксибутират? 2. Какие гормоны регулируют их синтез? 3. Какие дополнительные биохимические исследования необходимо назначить для уточнения диагноза? Ответ:Причиной повышения содержания кетоновых тел в крови и моче может быть сахарный диабет, голодание, тяжелая физическая работа, беременность. Для уточнения диагноза нужно определить глюкозу в крови и моче. 654. Больной проходил курс лечения стероидными гормонами. У него обнаружена незначительная гипергликемия, полиурия, в моче повышено содержание мочевины и других азотсодержащих соединений. Кетоновые тела в норме. Можно ли диагностировать у него сахарный диабет? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как влияют стероидные гормоны на обмен веществ? 2. Что такое сахарный диабет? Ответ:Стероидные гормоны по разному воздействуют на разные ткани и процессы анаболизма и катаболизма. Поэтому нельзя по изменению вышеназванных биохимических показателей диагностировать сахарный диабет. 655. Одному пациенту врач поставил диагноз стероидный диабет, а другому – сахарный. 1.Какие сдвиги в обмене углеводов имеются в обоих случаях? 2. Какие характерны только для сахарного диабета? 3. Для какого диабета более типичен кетоз и почему? Ответ:При обоих типов диабета в печени усиливается глюконеогенез из аминокислот, а поступление глюкозы в другие ткани затруднено. При сахарном диабете снижены запасы гликогена. Кетоз характерен для сахарного диабета, так как инсулин сильнее влияет на обмен липидов в отличие от глюкокортикостероидов. 656. У пациента опухоль поджелудочной железы. При этом повышен синтез инсулина и наблюдаются такие симптомы, как дрожь, слабость и 128 утомляемость, потливость, постоянное чувство голода. Почему развиваются выше названные симптомы? Для ответа вспомните: 1. Как влияет избыток инсулина на обмен веществ? 2. Почему это может привести к нарушению мозговой деятельности? Ответ:Избыток инсулина приводит к истощению запасов гликогена и жиров, основных источников энергии в организме. Особенно это опасно для головного мозга, поскольку он зависит от глюкозы. 657. Почему при приступах бронхиальной астмы нельзя часто использовать препараты, стимулирующие β-адренорецепторы? Что необходимо назначить, если прием этих средств не предупреждает развития астматического статуса? Для обоснования ответа вспомните: 1. Какие гормоны действуют через β-адренорецепторы? 2. Какие эффекты реализуются черезβ-адренорецепторы? Ответ:При частой стимуляции β-адренорецепторов теряется их чувствительность к препарату. Для предупреждения развития астматического статуса можно назначить препараты, являющиеся ингибиторами фосфодиэстеразы. 658. Одним из перспективных путей разработки лекарственных препаратов для лечения атеросклероза признается синтез аналогов тиреоидных гормонов. 1. Почему? 2. Что мешает использовать для этих целей тироксин или трийодтиронин? Ответ:Тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия, что ограничивает их применение. Действие же их синтетических аналогов может быть направлено, например, на снижение уровня холестерина, что необходимо для лечения атеросклероза. 659. Пациенту с болезнью Паркинсона назначили препарат ипраниазид (ингибитор МАО). Укажите возможные причины заболевания и механизм действия этого лекарственного препарата. Для ответа: 1. Вспомните, с чем связано развитие болезни Паркинсона? 2. Напишите схему синтеза медиатора, концентрация которого меняется при болезни Паркинсона. 3. Напишите реакции инактивации этого медиатора. 4. Какой естественный метаболит может быть эффективным при лечении паркинсонизма? Ответ:Болезнь Паркинсона развивается при недостатке дофамина, который образуется из аминокислоты тирозина. Фермент МАО участвует в инактивации катехоламинов. Ипраниазид тормозит этот процесс. Эффективным будет введение предшественника дофамина – ДОФА, который проникает через ГЭБ. 660. У больного резко повышено кровяное давление, содержание сахара и НЭЖК выше нормы, глюкозурия. Количество норадреналина и 129 адреналина в плазме крови повышено в 500 раз. С чем это может быть связано? Для обоснования ответа вспомните: 1. Как влияют катехоламины на обмен веществ? 2. Каков механизм действия катехоламинов на гладкую мускулатуру? Ответ: Повышение содержания норадреналина и адреналина может быть связано с опухолью мозгового вещества надпочечников. Катехоламины обладают мощным сосудосуживающим, гипергликемическим, липидмобилизующим действием, чем и объясняются вышеназванные изменения в организме. 661. При гипофизарной карликовости наблюдается склонность к гипогликемическому состоянию, а при гигантизме и акромегалии толерантность к сахарной нагрузке, как правило, снижена. Объясните, почему это происходит? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что приводит к развитию данных патологий? 2. Перечислите причины развития гипогликемии. 3. Что такое сахарная нагрузка? Как и в каких случаях она проводится? Ответ:При гипофизарной карликовости снижена выработка соматотропного гормона, а при гигантизме и акромегалии - увеличена. Соматотропный гормон влияет на обмен углеводов опосредованно, через высвобождение глюкагона, который обладает гипергликемическим действием. 662. У двух больных с клиническими проявлениями тиреотоксикоза с помощью радиоиммунного анализа выявлены следующие сдвиги в концентрации гормонов: Т3 и Т4 Тиреотропный Тиреолиберин гормон Больной А Выше нормы Выше нормы Ниже нормы Больной Б Выше нормы Ниже нормы Ниже нормы Какое можно сделать заключение о локализации патологического процесса? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое тиреотоксикоз? 2. Каковы причины развития этого заболевания? 3. Где синтезируются перечисленные гормоны? Ответ:У больного А патологический процесс локализован в гипофизе, а у больного Б – в щитовидной железе. 663. Пациенту был назначен длительный курс глюкокортикостероидной терапии. 1. К чему может привести резкая отмена препарата? 2. Какие бы вы дали рекомендации по правильной терапии глюкокортикостероидами? Ответ:Лечение глюкокортикостероидами приводит к гипотрофии надпочечников из-за угнетения выработки АКТГ. Резкая их отмена приводит к нарушению всех видов обменов: углеводов, жиров, белков и нуклеиновых кислот. 130 664. У больного наблюдается резкое снижение веса тела, повышенная раздражительность, небольшое повышение температуры по вечерам, экзольфтальм. 1.О каком заболевании идет речь? 2. Объясните причины развития перечисленных выше симптомов. Ответ:Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь). 665. Известно, что гормоны могут осуществлять свое действие как через внутриклеточные рецепторы, так и через рецепторы, расположенные на поверхности клеточной мембраны. 1. В каком случае гормональный эффект наступает быстрее? 2. С чем это связано ? Ответ:Процесс синтеза белка более длинный, чем его модификация. Поэтому, когда гормоны действуют через аденилатциклазную систему (через рецепторы, расположенные на поверхности клеточной мембраны), вызывая модификацию ферментов, то эффект должен развиваться быстрее. 666. В эксперименте крысам провели гипофизэктомию. Как изменится содержание глюкозы в крови? Для обоснования ответа: Назовите источники глюкозы крови. Назовите причины гипо- и гипергликемии. Какие гормоны регулируют глюкозу крови и где они вырабатываются? Ответ: В гипофизе вырабатываются тропные гормоны. АКТГ через глюкокортикостероиды и саматотропный гормон способствуют повышению глюкозы в крови. Поэтому при гипофизэктомии ее содержание должно снизиться. 667. Человек неадекватен в своем поведении, бывает агрессивным, конфликтует в быту и на работе. Избыток какого гормона может способствовать формированию такого поведенческого статуса? При ответе на этот вопрос вспомните: Какие отделы симпатико – адреналовой системы вы знаете? Какие гормоны в них образуются и какую функцию они выполняют? Ответ:Формированию такого поведенческого статуса способствует избыток норадренолина, поскольку он необходим для проявления высших чувств, эмоций и поведения. 668. Больной сахарным диабетом внезапно потерял сознание (диабетическая кома). Может ли врач установить характер этой комы без лабораторного подтверждения? Какие биохимические анализы необходимо провести в лаборатории для подтверждения данного вида комы? Обоснуйте ответ, для этого вспомните: Что такое сахарный диабет? Биохимическая диагностика сахарного диабета и его осложнений? Какие виды ком вы знаете и каковы их признаки? Ответ: Да может. Коматозные состояния при сахарном диабете могут проявляться в трех основных формах: кетоацидотической комы – с 131 запахом ацетона изо рта; гиперосмолярной – запаха не будет; лактоацидотической – запаха не будет, гипотония. Для биохимической диагностики нужно определить содержание глюкозы в крове и моче и кетоновых тел в моче. 669. К гинекологу обратилась женщина, у которой появилась лактация, хотя беременность отсутствовала. Ей назначили анализы на содержание гормонов в крови. Какие гормоны могли вызвать лактацию? Для ответа вспомните: Какие иерархические уровни системы регуляции обмена веществ и функций организма вы знаете? Чем представлен второй уровень? Какой орган занимает важнейшее место в иерархической системе, объединяя высшие отделы ЦНС и эндокринные железы? Какие гормоны в нем вырабатываются? Ответ:Нужно определить содержание тиреолиберина и пролактина. Увеличение секреции тиреолиберина стимулирует секрецию пролактина, который вызывает лактацию. 670. У больного обнаружены гипергликемия, глюкозурия, ацетонурия, снижены щелочные резервы крови. Имеет ли смысл введение гормона (какого) и не окажет ли отрицательное воздействие введение глюкозы одновременно с этим гормоном? Для обоснования ответа вспомните: 1. Что такое гипергликемия?глюкозурия? 2. Какими гормонами регулируется сахар крови? 3. Какие гормоны обладают гипогликемическим действием? Ответ:У больного инсулинзависимый сахарный диабет. Целесообразно введение инсулина. Одновременное введение с гормоном глюкозы не повредит, так как в клетках наблюдается недостаток углеводов. 671. При обследовании ребенка 5 лет отмечено значительное отставание умственного развития и роста. Ребенок мало активен. В крови повышено содержание холестерина. Основной обмен снижен. 1. С нарушением каких гормонов можно связать выше названные изменения? 2. Как влияют данные гормоны на обмен веществ? Ответ:Нарушение выработки гормонов щитовидной железы. 672. Ребенок 5лет часто болеет ОРЗ. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечается слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние резко ухудшилось, появился фруктовый запах изо рта, сонливость. Что привело к развитию данного состояния? 1. Что привело к развитию данного состояния? 2. Каковы механизмы развития данного состояния ? 3. Нуждается ли больной, в дальнейшем, в гормонотерапии? Ответ:У ребенка вследствие перенесенного стресса после ОРЗ развился инсулинзависимый сахарный диабет. 132 673. Мальчик 5 лет поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Кожные покровы сухие, тургор ткани и тонус глазного яблока снижен. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Мочеиспускание обильное. Что привело к развитию данного состояния? 1.В каких случаях в выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона? 2. Какие изменения биохимических показателей крови сопровождают данное состояние? Ответ:У ребенка инсулинзависимый сахарный диабет. Необходимы постоянные инъекции инсулина. 674. У ребенка, получающего полноценное питание и витамины, наблюдается недоразвитие всего тела и скелета. При этом признаки деформации скелета отсутствуют. Существенных отклонений в психическом развитии от своих сверстников не наблюдается. Какие биохимические исследования необходимо провести, что бы выяснить причины этого состояния? Для обоснования ответа: 1. Назовите гормоны, которые вызывают данные изменения в развитии ребенка. 2. Где они вырабатываются? 3. Как регулируется их секреция? 4. Данное состояние связано с гипо- или гиперсекрецией данных гормонов? Ответ: Задержка роста ребенка может быть связана с недостаточностью соматотропина или соматолиберина, а так же с избытком соматостатина. Необходимо определить в сыворотке крови содержание данных гормонов. 675. Среда внутри клеток по сравнению с межклеточной жидкостью очень богата такими ионами, как К+, Cl-, Mg2+. Такое неравномерное распределение этих ионов обеспечивается свойствами мембран клеток. 1. В чём значение накопления этих ионов в клетках? 2. Почему мембраны препятствуют выходу ионов из клеток? 3. Как создается неравенство концентраций ионов вне и внутри клеток? Ответ: С помощью учебника и лекций найдите значение перечисленных ионов для клеток. Мембраны – билипидные образования, с гидрофобным внутренним слоем. Через него не могут проникать любые полярные ионы и молекулы. Неравные концентрации ионов вне и внутри клеток создаются за счёт работы специальных ферментов АТФаз (ионные насосы). 676. В некоторых странах, где население употребляет в пищу большое количество хлебных злаков, у людей часто встречаются случаи недостаточности цинка. Особенно это явление проявляется там, где люди пекут лепёшки из пресного бездрожжевого теста, если же хлеб пекут из дрожжевого теста, то нехватка цинка наблюдается реже. Известно, что зёрна злаков содержат много фитиновой кислоты. 1. Почему недостаточность цинка проявляется меньше, если употреблять дрожжевой хлеб? 133 2. Какое значение имеет цинк для метаболизма? Ответ: Фитиновая кислота связывает двухвалентные катионы и препятствует их всасыванию в кишечнике. Ферменты дрожжевых клеток разрушают фитиновую кислоту. Ионы цинка необходимы для работы многих окислительно-восстановительных ферментов, входят в состав активных молекул, например, таких как инсулин. 677. У ребенка, недавно оперированного по поводу зоба, уровень Са2+ в крови – 1,25 ммоль/л, возникают самопроизвольные судороги. В чем вероятная причина снижения уровня Са2+ в крови и появление судорог? 1. Какова нормальная концентрация этих ионов в крови ребенка и взрослого человека? 2. Как поддерживается нормальный уровень кальция в плазме крови? Ответ:Концентрация в крови ребенка – 1,75-2,09 ммоль/л, у взрослого – 2,32,8 ммоль/л. Уровень кальция поддерживает витамин Д (повышает), паратгормон (повышает) и кальцитонин (понижает). Причина снижения уровня кальция и возникновение судорог у данного ребенка – возможное повреждение или удаление при операции паращитовидных желёз. 678. В клинику поступил ребенок с гипертонией и отеками. Содержание Na+ в крови – 170 ммоль/л, К+ - 2 ммоль/л. За сутки выделяется натрия 0,5 г, калия – 4 г. Назовите причины данных симптомов и вероятные методы лечения. 1. Какие функции выполняют ионы калия в организме? 2. Как будет проявляться недостаточность этих ионов? 3. Как осуществляется поддержание нормального уровня натрия и калия в плазме крови? Ответ:Причины данных симптомов – гиперфункция коры надпочечников (выделение альдостерона), что приводит к выведению с мочой калия и задержке натрия в крови. Лечение – применение блокаторов альдостерона. 679. О недостаточности каких гормонов может свидетельствовать обнаружение у больного устойчивого повышения экскреции ионов натрия и хлора? 1. Какие функции выполняют эти ионы? 2. Как распределяются они между клетками и плазмой? 3. Как будет проявляться недостаточность этих ионов или их избыточность? Ответ:Схема ответа: В теме «Водно-минеральный обмен» последовательно найдите ответы на вопросы о функциях натрия и хлора, их содержании в клетках и внеклеточной жидкости, признаки гипер- и гипосодержания этих ионов в плазме крови, способах регуляции их содержания в крови. Из всего этого можно будет заключить, что у больного наблюдается снижение выделения корой надпочечников альдостерона. 680. К врачу обратился пожилой мужчина с жалобами на возникшую в последнее время мышечную слабость. Он привык пользоваться слабительными средствами в больших количествах, а недавно для 134 лечения легкой формы сердечной недостачности ему прописали диуретик тиазид. 1. В чём причина возникновения мышечной слабости? 2. Как повлиял диуретик? 3. Чем можно помочь больному? Ответ:Причиной мышечной слабости является гипокалиемия, которая возникла из-за постоянного использования слабительных и потерей калия через кишечник. Прописанный диуретик ещё сильнее снизил уровень калия. Необходимо применение препаратов калия для нормализации его уровня в крови. 681. При операциях на брюшной полости (например, резекция желудка) у пациентов в послеоперационный период часто наблюдается снижение уровня калия в плазме крови. Это происходит даже при достаточном поступлении его с питанием. 1. Объясните, влияет ли на такое снижение недостаточное питание из-за болезни в предоперационный период? 2. Влияет ли на уровень калия местоположение послеоперационной раны? Ответ:Недостаточное питание до операции может привести к гипокалиемии, которая станет ещё более выраженной в послеоперационный период, так как рана в брюшной полости (операция) может сопровождаться кишечной непроходимостью и снижением реабсорбции калия в кишечнике. Поэтому даже при нормальном поступлении калия с питанием его уровень в крови не нормализуется. 682. Длительное потребление морской воды приводит к смерти вследствие повреждения клеток мозга. В морской воде концентрация Na+ вдвое выше, чем в моче здорового человека. Содержание натрия в крови регулируют почки, выводя его излишки с мочой. Уровень ионов Na+ в моче может достигать 340 мМ. Почему потребление морской воды приводит к повреждению клеток? Перечислите функции Na+ в организме. Как регулируется водно-солевой обмен? Ответ:Потребление морской воды приводит к повышению концентрации электролитов во внеклеточной жидкости. Такой градиент концентрации приводит к оттоку воды из клеток, в результате по мере их обезвоживания повреждаются клеточные органеллы и клетка гибнет. 683. Холерный токсин (белок с молекулярной массой 90000) вызывает характерные симптомы холеры – потерю больших количеств воды и ионов Na+ из-за продолжительной секреторной диареи. Без лечения болезнь часто заканчивается смертью. В тонком кишечнике холерный токсин связывается с рецепторами плазматической мембраны эпителиальных клеток слизистой и вызывает продолжительную активацию аденилатциклазы. 1. Как влияет холерный токсин на уровень цАМФ в клетках кишечника? 2. Каковы функции цАМФ в клетках слизистой кишечника в нормальных условиях? 135 3. Предложите возможный способ лечения холеры. Ответ:В клетках слизистой цАМФ регулирует проницаемость мембраны для ионов Na+ , возможный метод лечения, наряду с антибактериальными препаратами,- возмещение потерь жидкости и электролитов. 684. Если человек для похудания использует строгую диету (полное отсутствие пищи), то сначала он теряет вес за счет потери воды организмом. Если голодание длительное, то в дальнейшем потери веса в день становится меньше. Почему сначала происходит потеря воды? 1. Почему затем снижение веса замедляется? 2. Вспомните все функции воды в организме. Ответ:Сначала из-за снижения уровня глюкозы в крови в гепатоцитах печени стимулируется глюконеогенез из гликогенных аминокислот. Это стимулирует выведение с мочой мочевины, для чего нужно много воды. В дальнейшем организм переходит на использование жирных кислот, потери воды и веса снижаются. 685. При гиперкортицизме, обусловленном опухолями коры надпочечников, у больных наблюдается избыточная реабсорбция Na+ в почечных канальцах и повышенное выведение ионов К+ с мочой. Почему повышение реабсорбции натрия сопровождается увеличенным выведением калия? 1.Перечислите функции ионов Na+ иК+. 2.За счет чего поддерживается разность концентраций этих ионов между клеткой и межклеточной жидкостью? Ответ:В процессе обратного всасывания в почечных канальцах активный транспорт Na+ осуществляется Na+-К+-АТФазой. Фермент работает сопряженно и поглощение трёх ионов натрия сопровождается выделением двух ионов калия. 686. Основная пища жвачных животных – трава, содержащая полисахарид целлюлозу. Процесс пищеварения жвачных происходит в желудке, устроенном особым образом: один из отделов которого населён микроорганизмами. Для нормального пищеварения жвачные, в отличие от других животных, нуждаются в больших количествах кобальта. 1. Зачем жвачным животным кобальт? 2. Почему его нехватка в почве определенных местностей представляет очень серьёзную проблему для животноводства? Ответ:Кобальт – важный компонент молекулы витамина В12. Этот витамин необходим для нормального роста микроорганизмов в желудке жвачных животных. Пищеварение у жвачных невозможно без деятельности микроорганизмов, ферменты которых способны расщеплять целлюлозу. 687. Больной работал на кожевенном производстве, где применяется 4хлористый углерод в течение 10 лет. При осмотре врач обнаружил увеличение размеров печени, дискинезию желчных путей. Появились жалобы на слабость, тошноту, головокружение. 1. Какое заболевание можно предположить у больного? 2. Какие биохимические анализы должен назначить врач, чтобы поставить 136 правильный диагноз? Какое заболевание можно предположить у больного? Ответ:У больного токсический гепатит, признаки интоксикации и гепатоз. Необходимо назначить анализ крови на билирубин, определить коэффициент де Ритиса, сделать тимоловую пробу, провести ряд специфических тестов на цитолиз. 688. Человек работает в цехе производства фармацевтических препаратов. 1. Спрогнозируйте, как будет происходить обезвреживание ксенобиотиков? 2. Какие ферменты при этом будут задействованы? Ответ:Обезвреживание ксенобиотиков происходит в 2 фазы: 1) обезвреживание большинства гидрофобных веществ, 2) реакция конъюгации. Используются ферменты микросомального окисления. 689. При проведении научного эксперимента у собак произведена частичная гепатэктомия. Опишите основные биохимические изменения белкового, углеводного и липидного обменов. Ответ:В послеоперационный период будут заторможены процессы метаболизма, происходящие в печени: обмен гликогена, глюконеогенез, синтез гликопротеинов. Произойдет снижение синтеза белков плазмы крови, образование мочевины, креатина, холестерина, кетоновых тел, фосфолипидов, липопротеидов, повышение свободного билирубина. Снижены процессы детоксикации. 690. Объясните, почему больному, страдающему атонией кишечника и нарушениями функции печени, не рекомендуется, есть пищу, богатую белками в большом количестве? 1. Какой процесс нарушается в кишечнике при нарушении переваривания белков? 2. Что такое индол и скатол? Как происходит их метаболизм? Каков конечный продукт их метаболизма? Ответ:Непереваренные и невыведенные из кишечника белки подвергаются гниению. Гнилостные процессы приводят к интоксикации организмаВ частности, из триптофана микроорганизмы образуют индол и скатол. Конечным продуктом метаболизма индола и скатола является индикан – показатель интенсивности гнилостных процессов в организме. 691. Человек заблудился в тайге. В течение недели он скудно питался ягодами и кореньями. Опишите нарушения липидного, углеводного и белкового обменов в этой ситуации. Ответ:При голодании в течение недели повышается глюконеогенез, субстатами которого являются аминокислоты, лактат, глицерол. Происходит мобилизация жиров, повышается концентрация НЭЖК. Значительно возрастает синтез кетоновых тел, распадаются белки (особенно альбумины). 692. В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведен биохимический анализ мочевины в крови. 1. Целесообразно ли проведение этого анализа для оценки тяжести заболевания печени? 137 2. Какие дополнительные исследования нужно провести, чтобы исключить изменения экскреторной функции почек? Ответ:Мочевина синтезируется гепатоцитами. Ее содержание может служить для оценки синтезирующей способности печени, но для этого нужно исключить изменение экскреторной функции почек и определеить остаточный азот, а также активность АЛТ в сыворотке крови. 693. Согласно рекомендации врача пациент перешел на вегетарианскую диету. 1. Как изменится рН мочи? 2. Каково нормальное значение рН мочи? 3. От чего зависит рН мочи? Ответ:При употреблении мясной пищи моча имеет более кислую рН, а большом количестве овощей и фруктов в рационе - более щелочную. 694. В результате дегенеративного процесса поражен юкстагломерулярный аппарат. 1. Как изменился водно-солевой обмен? 2. Какова роль ренин-ангиотензиновой системы в регуляции водно-солевого обмена? Ответ:Юкстагломерулярные клетки контролируют концентрацию натрия в почечной ткани и вызывают синтез ренина при снижении концентрации натрия. Ренин активирует продукцию альдостерона, который обеспечивает задержку натрия. При поражении юкстагломерулярных клеток потери натрия увеличиваются, это приводит к росту диуреза и компенсаторной гиперкалиемии. 695. Лыжники совершили большой переход в условиях холодной погоды. У некоторых обнаружена протеинурия. 1. Дайте понятие протеинурии. 2. Какие причины могут вызвать протеинурию? Ответ:У здоровых людей белок в моче практически отсутствует, но в этом случае возникает «маршевая» или холодовая протеинурия. 696. У больного с мочой выделяется до 1,5г мочевой кислоты в сутки, повышено содержание ее в крови. 1. С чем это может быть связано? 2. Напишите схему образования мочевой кислоты. 3. Назовите норму суточного выведения мочевой кислоты. Ответ:У больного может быть подагра. 697. К окулисту обратился больной, 55 лет, с жалобами на появление трудностей с управлением автомобилем в ночное время, на внезапные расстройства зрения при плохом освещении. В то же время дневное зрение остается нормальным. Питание нерегулярное, в анамнезе – панкреатит. Какова предполагаемая причина описанных симптомов? ОТВЕТ: Предполагаемая причина – гемералопия («куриная слепота»). В ее основе – гиповитаминоз витамина А (ретинола). Ретинол входит в состав пигмента палочек родопсина, обеспечивающего сумеречное зрение и темновую адаптацию. В данном случае в организм поступает 138 недостаточно витамина А (неполноценное питание) либо он не всасывается (эндогенные причины – панкреатит). Также на развитие гемералопии влияет недостаток в организме витаминов РР и В2. 698. На консультации у дерматолога женщина, 22 лет, астенического телосложения. Жалобы на шелушение кожи, плохо заживающие ранки (гнойники) на коже и слизистых, постоянную сухость во рту, ухудшение зрения. В анамнезе – анорексия (наблюдалась у психиатра). При осмотре выявлен гиперкератоз, папулезная сыпь, атрофия потовых и сальных желез, ксерофтальмия. Объясните механизм возникших симптомов. ОТВЕТ: Описанные симптомы указывают на авитаминоз ретинола (витамина А), связанный с недостаточным его поступлением с пищей. Один из механизмов действия ретинола – связывание его с цитозольными рецепторами (ретинол-связывающими белками), после чего витамин А проникает в ядро. В ядре он вызывает репрессию генов, регулируя, таким образом, биосинтез определенных белков (гликопротеинов мембран). Ретинол стимулирует пролиферацию клеток, эпителизацию и предотвращает избыточное ороговение эпителия. При его недостаточности кожа становится сухой, появляются папулезная сыпь, шелушение, развивается сухость роговицы (ксерофтальмия), наблюдается поражение верхних дыхательных путей, пищеварительного канала, мочеполовой системы. 699. Больному поставлен диагноз: «Авитаминоз витамина А». Почему врач рекомендовал пациенту есть больше красномякотных овощей (моркови, томатов, перца), хотя витамина в них нет? ОТВЕТ: Кроме витаминов в пищевых продуктах имеются вещества, которые в организме превращаются в витамины. Они называются провитаминами. В моркови и других красно-мякотных овощах имеются провитамины, носящие название каротины. Они под влиянием фермента каротиназы кишечника превращается в витамин А. 700. К врачу обратился больной с патологией желчевыводящих путей и поджелудочной железы. Авитаминоз каких витаминов можно ожидать в этом случае? Почему? ОТВЕТ: Поступление в кишечник желчи и секрета поджелудочной железы необходимо для всасывания липидов. Следовательно, при патологии желчевыводящих путей и поджелудочной железы можно ожидать авитаминоз жирорастворимых витаминов. 701. При исследовании сыворотки крови ребенка обнаружено понижение содержания фосфата кальция. Отмечено также варусное положение нижних конечностей, замедленное прорезывание зубов, позднее закрытие родничка, асимметрия головы. На какое заболевание указывают эти отклонения? Какие еще специфические симптомы могут 139 подтвердить диагноз? Каков механизм возникновения этих симптомов? Как проводится профилактика этого заболевания? ОТВЕТ: Указанные изменения в сыворотке крови свидетельствуют о рахите (авитаминозе витамина D). Его симптомами являются также рахитические «четки» на 5–8 ребрах, «куриная грудь», большой живот («лягушачий живот») и запоры вследствие гипотонии мышц, нарушение осанки. Витамин D индуцирует синтез и-РНК, кодирующей кальцийсвязывающий белок. При авитаминозе витамина D нарушается всасывание солей кальция в кишечнике, что сопровождается снижением содержания неорганического фосфата в крови. Это затрудняет отложение фосфата кальция в костной ткани. Поэтому основные симптомы рахита связаны с нарушением нормального процесса остеогенеза, что и приводит с течением времени у больных детей к деминерализации костей, остеомаляции (размягчение костей), их искривлению и неправильному росту. Для профилактики используется УФО облучение (провитамин D → витамин D), т.е. пребывание ребёнка на солнце, употребление пищи, богатой витамином D (сливочное масло, яйца, молоко, печень морских рыб). 702. В медико-генетическую консультацию обратилась семейная пара по поводу бесплодия. Обследование у специалистов не обнаружило какихлибо отклонений в здоровье. Лишь при детальном опросе было выявлено, что женщина длительно придерживается преимущественно молочной диеты с практически полным отсутствием овощей в рационе. Какой диагноз был поставлен врачом? Какое лечение назначено? Каков прогноз для этой семьи в отношении деторождения? ОТВЕТ: Врач поставил диагноз авитаминоза витамина Е. Был назначен прием препарата витамина Е, рекомендовано употреблять больше растительной пищи, особенно растительных масел, орехов. Прогноз для этой семьи в данном случае благоприятный, так как половые железы женщин при авитаминозе Е сохраняют свое нормальное состояние и функцию, но через 2-3 недели после зачатия нарушается нормальное развитие плода, что приводит к его гибели. 703. К терапевту обратился больной с жалобами на кровоточивость мелких сосудов, десен, выпадение волос. Врач рекомендовал ему длительный прием отвара шиповника. Обоснуйте назначение врача. ОТВЕТ: У больного симптомы гиповитаминоза витамина С, который является коферментом пролингидроксилазы, катализирующей гидроксилирование пролина. Гидроксипролин входит в состав коллагена, который является основным веществом соединительной ткани. В шиповнике содержится максимальное количество витамина С, что позволяет в короткие сроки восполнить его недостаточность в организме. 140 704. На приеме у терапевта больной. Злоупотребляет алкоголем, курит. В анамнезе резкая потеря аппетита, замедление перистальтики кишечника, потеря памяти (чаще на недавние события), склонность к галлюцинациям. Кроме этого, наблюдаются одышка, учащенное сердцебиение, боли в сердце, покалывания и онемение конечностей. На какое заболевание указывают эти симптомы? Каковы причины его возникновения? Объясните механизм возникновения основных симптомов. ОТВЕТ: Болезнь бери-бери, авитаминоз тиамина (витамина В1). Тиамин входит в состав ТПФ – кофермента ферментов, вызывающих окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот (пировиноградной и альфа-кетоглутаровой). Алкоголь и компоненты сигаретного дыма разрушающе действуют на витамин В1, резко снижая его содержание в организме. Резкое снижение ацетил-КоА вызывает нарушение процессов синтеза жирных кислот, ацетилхолина, холестерина, гормонов коры надпочечников и т.д., и, главное, образование АТФ. Недостаток АТФ усугубляет нарушения нервной и мышечной систем организма, вызываемое токсическим действием альфа-кетокислот и недостатком ацетилхолина, а также нарушение миокарда. 705. У пациента наблюдается конъюнктивит, длительно незаживающие трещины в углах рта, дерматит носогубной складки, выпадение волос. Питание вегетарианское. Каков предположительный диагноз и механизм возникших симптомов? ОТВЕТ: Диагноз – авитаминоз витамина В2, связанный с недостаточным употреблением животных и, особенно, молочных продуктов важнейших пищевых источников рибофлавина. Биохимический механизм действия рибофлавина связан с его участием в процессах биологического окисления и энергетического обмена. В слизистой оболочке кишечника после всасывания витамина В2 образуются флавиновые коферменты ФМН и ФАД, входящие в состав флавиновых ферментов. Они принимают участие в окислительновосстановительных реакциях обмена белков, липидов и углеводов. 706. У дерматолога на приеме больная. На щеках, вокруг губ, на носу, лбу, тыльной стороне кистей рук обнаруживаются симметричные участки поражения кожи (эритема). Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, отмечается шелушение, гиперкератоз. Масса тела больной снижена. В анамнезе энтерит с нарушением всасывания питательных веществ, диарея, неврастения. Каков диагноз заболевания? С дефицитом какого витамина оно связано? В каких продуктах содержится этот витамин, какова его роль в обмене веществ? ОТВЕТ: Наблюдается дефицит витамина РР (пеллагра), связанный с нарушением его всасывания в кишечнике. Витамин РР входит в состав НАД и НАДФ (простетические группы дегидрогеназ). Патогенез 141 пеллагры связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности дегидрогеназ. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ЦНС (дерматит, диарея, деменция). При пеллагре назначают витаминные препараты, а также лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана, включающее печень, почки, говядину, яйца, молочные продукты. После окончания диареи больных переводят на смешанное питание. 707. У лиц, длительное время употребляющих этанол (этиловый спирт), развивается цирроз печени и появляются отеки. Какова причина развития отеков? Какие функции выполняют альбумины? Что такое домены и какова их роль в формировании белков? Какие методы используются для определения альбуминов? Эталон ответа При циррозе печени нарушается ее блокинезирующая функция, вследствие чего в крови снижается содержание альбуминов. Вода, которая в норме связывается с альбуминами, задерживается в тканях, что приводит к развитию отеков. Альбумины: 1) регулируют онкотическое давление в крови и осмотическое давление в тканях 2) осуществляют транспортную функцию, перенося в крови свободные жирные кислоты, билирубин, Са2+, лекарственные вещества 3) связывают ионы металлов с переменной валентоностью (Zn,Cu,Fe), препятствуя тем самым образованию активных форм О2. Доменами называются структурно и функционально обособленные участки белковой молекулы. Многие белки имеют домены, для выполнения определенных функций (альбумины, фибронектин, ламинин и др.) Широко используются колориметрический метод с биуретовым реактивом. 708. Как меняется соотношение белковых фракций крови при разных заболеваниях? Ответ. -глобулины повышаются, а приПри остром воспалении иммунодефиците – снижаются. Альбумины понижаются при циррозе печени, -глобулины увеличиваются при атеросклерозе,- и гломерулонефритах, голодании. ишемической болезни сердца и других видах патологии. 709. Кофеин повышает секрецию соляной кислоты обкладочными клетками слизистой оболочки желудка. Какова биологическая роль HCl? Откуда поступают ионы для образования HClв обкладочных клетках желудка? Каким образом происходит регуляция синтеза HCl? 142 Какой механизм обеспечивает передачу сигнала, активирующего синтез HCl? Какой фермен инактивирует вторичный посредник? Эталон ответа HClвыполняет в организме следующие функции: 1) осуществляет превращение пепсиногена в активный пепсин; 2) создает рН опт. Для действия пепсина (1,5-2,0); 3) осуществляет денатурацию пищевых белков, подготавливая субстраты для действия пепсина; 4) осуществляет антибактериальную защиту содержимого желудка; 5) способствует всасыванию железа и витамина В12, способствуя гемопоэзу; 6) стимулирует выработку энтероцитами гормонов, регулирующих процессы пищеварения Ионы хлора поступают из плазмы крови в обмен на бикарбонат, а протоны образуются в результате карбоангидразной реакции при диссоциации угольной кислоты. Синтез HClв желудке активируется гистамином по аденилатциклазному механизму Активация карбоангидразы осуществляется путем фосфорилирования карбоангидразы под действием активированной цАМФ протеинкиназы Фосфодиэстераза 710. У больного врожденная гемолитическая анемия, обусловленная высоким содержанием активных форм кислорода. Какие активные формы кислорода вы знаете? Какой процесс в биомембранах активируется активными формами кислорода? Приведите реакцию, которую катализирует супероксиддисмутаза? Эталон ответа. В результате одноэлектронного восстановления кислорода образуются высокореакционные свободные радикалы: - супероксидный анион радикал, - гидроксильный радикал Активные формы кислорода инициируют в мембранах процессы ПОЛ О2- + О2- + 2Н+ Н2О2 + О2 711. Какой процесс поставляет НАДФН для восстановления глутатиона? Ответ. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы 712. Приведите реакцию, которую катализирует глутатионпероксидаза? Ответ. Н2О2 2Н+ 2GSH 2О + GSSG 713. У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань (бурый жир), содержащая большое количество митохондрий. Коэффициент Р/О ‹ 1. Назовите комплексы цепи переноса электронов в митохондриях. Что такое трансмембранный электрохимический потенциал? Какой процесс называется окислительным фосфорилированием? Что такое коэффициент Р/О, его максимальное значение? Какой разобщитель присутствует в митохондриях бурой жировой ткани? Эталон ответа. В дыхательной цепи присутствуют 4 комплекса цепи переноса электронов: 143 1 – НАДН – убихинонредуктаза 2 – сукцинат-убихинонредуктаза 3 – убихинон-цитохром С редуктаза 4 – цитохромоксидаза. Трансмембранный электрохимический потенциал ионов водорода Н(+) формируется в результате накопления протонов в межмембранном пространстве митохондрий в ходе функционирования цепи переноса электронов. Н+ рН – химический - электрический компонент, рН, где + = компонент Окислительным фосфорилированием называется процесс образования АТФ при участии F0,F1– АТФ-синтазы, сопряженный с окислительновосстановительнымит реакциями цепи переноса электронов 3. Это коэффициент сопряжения, показывающий количествоР/О синтезированного АТФ отнесенное к количеству потребленного кислорода В митохондриях бурой жировой ткани локализуется белок-разобщитель термогенин 714. У работника птицефабрики, употреблявшего в пищу ежедневно 5 и более сырых яиц, появилась вялость, сонливость, боли в мышцах, выпадение волос, себорея. 1. С дефицитом какого витамина связано данное состояние? 2. Как называется кофермент, содержащий данный витамин? 3. Какова биологическая роль данного витамина? 4. Приведите примеры реакций с участием кофермента данного соединения. Эталон ответа. 1. Недостаток витамина Н (биотина). 2. Карбоксибиотин, соединенный с остатком лизина в белке. 3. Биоцитин участвует в реакциях карбоксилирования как источник активной формы СО2. 4.СН3СО2АТФ АДФ + ФнСН2–СООС=О С=О пируваткарбоксилаза СОО-СООпируват оксалоацетат 715. Почему опасно употреблять сырые яйца? Ответ. . В сыром яичном белке содержится гликопротеин авидин, который образует с биотином нерастворимый комплекс, препятствуя его всасыванию. 716. У крыс, находящихся длительное время на синтетическом рационе, прекратился рост, понизилась масса тела, стали выпадать волосы. На вскрытии выявлены дистрофические изменения в надпочечниках, сердце, почках. 1. С дефицитом какого витамина связано данное состояние? 2. Как называется кофермент, содержащий данный витамин? 144 3. Что входит в состав данного кофермента? 4. Каким образом данный кофермент выполняет интегральную роль, т.е. связывает все виды обменов? 5. Приведите пример реакции с участием данного кофермента. Эталон ответа. 1. Недостаток пантотеновой кислоты. 2. Коэнзим А (HSКоА). 3. Тиоэтиламин, пантотеновая кислота и 3’-фосфоаденозин-5’-дифосфат -4. Коэнзим А участвует в активации ацильных радикалов. При окислении жирных кислот, в декарбоксилировании пирувата. Все эти процессы ведут к образованию ацетил-КоА, который вступает в ЦЦК, где сгорает до СО2 и водородов, которые поступают в ЦТЭ, где образуется эндогенная Н2О и АТФ. Ацетил-КоА и пируват – центральные метаболиты обмена липидов, белков и углеводов. 5.RHSKoAАТФ АДФ + ФнR С=О С=О ацилКоА-синтетаза ОHSKoAацил ацилКоА 717. У ребенка младшего возратса с нормальным развитием появилась стойкая диарея, рвота, боли в животе после приема пищи. Исключение из рациона молока не дало положительного результата. После нагрузки сахарозой уровень глюкозы в крови повышался незначительно. В чем причина наблюдаемых симптомов? К какой группе углеводов относится сахароза? Состав сахарозы; укажите тип связи. Напишите уравнение реакции, катализируемой дефектным ферментом. Опишите механизм всасывания углеводов в кишечнике. Эталон ответа. 1. Наследственная недостаточность сахаразо-изомальтазного комплекса. 2)(1-D-фруктозы; -D-глюкозы и 2. Дисахарид, состоящий из гликозидная связь. 3. сахароза + Н2 фруктоза + глюкозаО 4. Глюкоза всасывается путем вторично активного транспорта вместе с ионами Na+с участием белка-переносчика против градиента концентрации. Фруктоза всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. облегченной диффузией. 718. Изменится ли клиническая картина, если вместо сахарозной нагрузки использовать нагрузку глюкозой или фруктозой? Ответ. Больные дети с наследственной недостаточностью сахаразоизомальтазного комплекса хорошо переносят глюкозу и фруктозу; при этом не наблюдается расстройство кишечника. 719. В клинической практике барбитураты применяют в качестве снотворных средств. Объясните биохимический механизм действия барбитуратов 145 Как связаны барбитураты с ЦТЭ Какие еще вещества действуют на ЦТЭ подобным образом? Опишите мишень воздействия барбитуратов в ЦПЭ. Как связать процесс, который блокируют барбитураты, с ЦТК? Эталон ответа Барбитураты – ингибиторы ЦТЭ Барбитураты являются ингибиторами ЦТЭ, 1 комплекса Большие дозы прогестерона, ротенон ингибируют 1 комплекс, малонат - 2 комплекс, цианиды - 4 комплекс, олигомицин - 5 комплекс. 1 комплекс НАДН – убихинон-оксидоредуктаза. Содержит ФМН и FeS Н(железосодержащие белки). Окисляет НАДН+, направляя электроны на коэнзим Q (убихинон), а в ММП (межмембранное пространство) - 4 Н+ ЦТК поставляет в ЦТЭ восстановленные эквиваленты, ННАДН+ Ни ФАД2. 720. При отсутствии в диете свежих овощей и фруктов у пациента наблюдаются повышенная утомляемость, подверженность инфекционным заболеваниям, кровоточивость десен. Назовите заболевание, для которого характерны данные признаки Назовите витамин, с недостаточностью связано данное заболевание Какова биологическая роль данного витамина? Почему при данном авитаминозе проявляются перечисленные симптомы? Приведите примеры реакций, где участвует данный витамин Эталоны ответов Заболевание цинга Гиповитаминоз витамина С (аскорбиновой кислоты) Аскорбиновая кислота участвует в реакциях гидроксилирования (синтез коллагена, синтез гормонов мозгового и коркового слоев надпочечников) и во многих других окислительно-восстановительных реакциях, аскорбат является антиоксидантом При недостатке овощей и фруктов, которые богаты аскорбатом, нарушается созревание коллагена, который обеспечивает организм на 30%. Из них 50% коллагена идет на построение скелета, 40% - соединительной ткани и кожи, а 10% - внутренние органы. Пародонт на 80 – 90% состоит из коллагена, отсюда кровоточивость десен. А нарушение синтеза гормонов коры надпочечников ведет к снижению сопротивляемости организма. 2оксоглу О2глу СО2 коллаген Fe2+коллаген незрелый пролилгидроксилаза зрелый про (аскорбат) о – про 721. Пациент жалуется на понижение температуры тела, увеличение массы тела, вялость, сонливость. В плазме крови снижено количество Т4и Т3. Назовите патологию, для которой характерны данные признаки Как изменяются биохимические показатели крови и мочи при данной патологии? 146 Каков биологический эффект Т4и Т3? Объясните механизм действия Т4и Т3 Эталон ответа Микседема (слизистый отек) В крови снижается количество гормона тироксина Т4и Т3, снижается потребление кислорода, тормозится работа ЦТЭ, снижается количество АТФ Гормоны Т4 и Т3 – йодсодержащие гормоны щитовидной железы, производные тироксина. Связываясь с рецепторами внутри клетки, тироксин увеличивает потребление О2, ускоряет процессы биосинтеза белков, усиливает рост и дифференцировку клеток Гормоны Т4и Т3 связываются с внутриклеточным рецептором, образуя гормон-рецеторный комплекс, затем деспирализующих ДНК, и влияниют на процессы транскрипции и трансляции определенных генов. 722. Объясните, в чем разница в недостаточности Т4и Т3в детском и взрослом возрасте Ответ. При недостатке Т4и Т3в детстве возникает кретинизм (уродливое строение тела, умственная отсталость) – это связано с нарушением процесса дифференцировки тканей. У взрослых – микседема (вялость, сонливость, отечность, снижение температуры тела) – это связано с понижением потребления О2и замедлении обменных процессов 723. У пациента отсутствуют пигменты в коже, волосах, радужке глаза, снижена острота зрения и наблюдается светобоязнь. Назовите причину данной патологии Приведите схемы реакций, связанных с данной патологией. Объясните разницу в распределении пигментов в коже, волосах, радужке глаза В каких тканях их фенилаланина и тирозина образуются биологически активные вещества? Напишите формулы фенилаланина и тирозина Эталон ответа У пациента нарушен синтез меланинов (пигментов), в связи с наследственной недостаточностью фермента тирозиназы О2Н2О ТГБП ДГБП Фенилаланин тирозин тирозиназа О2Н2О ТГБП ДГБП ДОФА дофахром меланины тирозиназа (Cu2+) Бывают эумеланины (черный и коричневый цвет). Данный процесс идет в радужке глаза. Цвет кожи зависит от распределения меланоцитов и их количества. В составе волос находится феомеланины (желтые или красновато-коричневые). В нервной ткани и мозговом слое надпочечников. 147 5. +H3N – CH – COO-+H3N – CH – COOCH2CH2 OH фенилаланин тирозин 724. При медицинском обследовании водителя было выявлено, что он плохо видит в темноте. С недостатком какого витамина это связано? Какова биологическая роль этого витамина? Дайте подробную схему участия данного витамина в фоторецепции Какие еще нарушения, кроме зрения, возникают при недостатке данного витамина? Какова роль данного витамина в процессе минерализации? Эталон ответа Витамина А (ретиналя) Витамин А участвует в процессе светоощущения (белок родопсин), оказывает влияние на барьерную функцию кожи, слизистых оболочек, на проницаемость биомембран. Ретиноевая кислота – производное витамина А, взаимодействуя с внутриклеточными рецепторами, влияет на рост, дифференцировку и репродукцию тканей родопсин в темноте (опсин-11- на свету опсин цис-цис-ретиналь ретиналь) транс-ретиналь опсин транс-ретиналь опсин НАДН+Н+ транс- алкогольДГ ретинол НАД+ Нарушение зрения – «куриная слепота» (человек плохо видит в сумерках), что связано с нарушением синтеза родопсина (видно из схемы). Кроме этого, поражение глазного яблока – ксерофтальмия, переходящая в кератомаляцию. Наблюдается остановка роста костей, поражение эпителия желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит), цистит, пиэлит и т.д. Витамин А в организме образует ретиноевую кислоту, которая влияет на рост костей, усиливая синтез хондроитинсульфата, т.е. усиливает минерализацию 725. Больным сахарным диабетом рекомендуется пищевой рацион, богатый белками. Как изменяется обмен белков при сахарном диабете? Каковы причины сахарного диабета и его виды? Каков механизм действия гормона, с которым связаны нарушения при сахарном диабете? Каков биологический эффект данного гормона? Эталон ответа У больных сахарным диабетом резко усиливается глюконеогенез – образование глюкозы из белков и аминокислот. Поэтому необходимо увеличить количество белка в рационе, чтобы на глюконеогенез не 148 расходовались белки организма больного Сахарный диабет возникает в результате поражения поджелудочной железы, β-клеток островков Лангерганса, мутации гена инсулина, поражения рецепторов инсулина. Бывают инсулин-зависимый и инсулиннезависимый сахарный диабет Гормон инсулин по химической природе белок. Рецепторы инсулина обладают тирозинкиназной активностью. Рецептор состоит из двух α- и двух β-субъединиц. Присоединение инсулина к центру связывания αсубъединиц активирует фермент, субстратом которого служит тирозиновая протеинкиназа в β-субъединицах и происходит фосфорилирование ее по остаткам тирозина Инсулин снижает содержание глюкозы в крови за счет усиления всех путей утилизации глюкозы в клетке (синтеза гликогена, гликолиза, пентозофосфатного пути, за счет активации пируват-дегидрогеназного комплекса). Влияет на транспорт глюкозы из крови в ткань (кроме печени, ЦНС, эритроцитов). Одновременно инсулин ингибирует глюконеогенез, мобилизацию гликогена. Инсулин усиливает липогенез, но тормозит липолиз. Активно усиливает биосинтез белков 726. Как изменяются биохимические показатели крови и мочи при сахарном диабете? Ответ. При сахарном диабете в крови увеличивается содержание глюкозы (гипергликемия), кетоновых тел (кетонемия), мочевины (азотемия). Накапливается гликозилированный гемоглобин, холестерол. В моче – рН сдвигается в кислую сторону, глюкозурия, кетонурия, азотурия, повышается удельный вес мочи и происходит сдвиг рН мочи в кислую сторону 727. У больных алкоголизмом часто наблюдаются расстройства функции ЦНС – потеря памяти, психозы. Недостаточность какого витамина вызывает указанную патологию? Какой кофермент образуется из этого витамина? В каких реакциях принимает участие данный кофермент? Какие изменения биохимических показателей характерны для этого гиповитаминоза? В каких продуктах высоко содержание данного витамина? Эталон ответа В1 Тиаминпирофосфат Окислительное декарбоксилирование α–кетокислот, перенос гликольальдегидного радикала от кетосахаров к альдосахарам. Повышение концентрации кетокислот и пентоз в крови, отрицательный азотистый баланс, выделение с мочой повышенных количеств аминокислот и креатина. Отруби, бобовые, дрожжи 728. У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиры, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены 149 дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижение гонадотропной функции. После назначения рыбьего жира в терапевтических дозах все симптомы исчезли. С недостаточностью каких витаминов это может быть связано? Какова биологическая роль этих витаминов? В каких продуктах высоко содержание этих витаминов? Каков механизм всасывания этих витаминов? Как проявляется токсичность этих витаминов? Эталон ответа A, E, F А – участвует в фоторецепции, регулирует рост и дифференцировку клеток. Е – антиоксидант, защищает мембранные липазы от действия свободных радикалов. F– обеспечивает текучесть биологических мембран, участвует в транспорте холестерола ЛВП, используется для синтеза гормонов местного действия, участвующих в процессе воспаления. Рыбий жир, печень, кобылье молоко, растительные масла Всасываются из мицелл, содержащих продукты переваривания липидов и желчные кислоты Гипервитаминоз А – общее отравление, гипервитаминоз Е – кратковременное функциональное ухудшение зрения, гипервитаминоз F– не известен 729. У четырехмесячного ребенка выражены явления рахита. Расстройства пищеварения не отмечается. Проявления заболевания уменьшились после проведения адекватной терапии и пребывания на солнце. С недостаточностью какого витамина это может быть связано? Какова биологическая роль этого витамина? В каких продуктах высоко содержание этого витамина? Возможен ли синтез этого витамина в организме человека? Каковы симптомы гипервитаминоза для этого витамина? Эталон ответа Втамин D Его активные формы участвуют в регуляции фосфорно-кальциевого обмена Рыбий жир, молочные продукты, печень Да, в коже из 7 – дегидрохолестерола под действием ультрафиолета Кальцификация мягких тканей, остеопороз 730. У обследуемого ребенка плохой аппетит, тошнота. Прием молока вызывает рвоту, а периодически – понос. Наблюдается отставание в росте, отмечается потеряв весе, задержка в умственном развитии Недостаточность какого фермента вызывает указанную патологию? К какому классу относится этот фермент? Напишите реакцию, катализируемую этим ферментом? Какие изменения показателей плазмы крови характерны для этой патологии? Какова причина развития катаракты при этой патологии? Эталон ответа Галактозо–1–фосфат-уридилилтрансфераза Трансфераза 150 Галактозо–1–фосфат + УДФ–глюкоза → УДФ–галактоза + глюкозо–1– фосфат Галактоземия, гипогликемия, гиперкетонемия Накопление в хрусталике галактитола 731. У пациента отмечаются головокружение, головные боли, одышка, учащенное сердцебиение, боли в конечностях, при анализе крови обнаружены удлиненные, похожие на полумесяц эритроциты Для какой патологии характерны указанные явления? Какова причина изменения формы эритроцитов? Каковы молекулярные изменения, ставшие причиной этой патологии? Каким методом можно диагностировать данное заболевание? Почему среди жителей Африки эта патология встречается чаще? Эталон ответа Серповидноклеточная анемия Ассоциация молекул дезоксигемоглобина Sв фибриллы Замена в β–цепях гемоглобина ГЛУ на ВАЛ Электрофорез Гетерозиготы по гену HbSменее чувствительны к малярии 732. Пациент обратился с жалобами на общую слабость, одышку, серцебиение, снижение остроты зрения, восполение слизистых полости рта и глаз. При обследовании выявлено воспаление слизистой оболочки языка, губ, особенно у углов рта, восполение и усиление васкуляризации роговицы, катаракта, анемия. Назовите причину патологического состояния Напишите коферменты, в состав которых входит названный витамин Назовите ферменты с данными коферментами В каких реакциях участвуют названные ферменты Напишите реакцию превращения сукцината в фумарат Эталонный ответ 1. Причиной патологического состояния является гиповитаминоз В 2. Витамин В (рибофлавин) входит в состав флавинмононуклеотида (ФМН) и флавинадениндинуклеотида (ФАД) 3.ФМН- и ФАД-зависимые дегидрогеназы 4. ФМН и ФАД-зависимые дегидрогеназы участвуют в окислительновосстановительных реакциях Нфумарат + ФАД5. Сукцинат + ФАД 2 733. У пациента наблюдается симметричный дерматит на тылбной поверхности кистей рук, шее, лице, стоматит. Пациент жалуется на тошноту, боли в области живота, понос, отсутствие аппетита, головные боли, головокружения, депрессию. 1. Назовите заболевание, для которого характерны данные признаки. 2. С недастатком какого витамина оно связано? 3. Синтез каких коферментов нарушается в данной ситуации?. 4. Дегидрирование каких субстратов нарушается в цитратном цикле? 5. Как используются восстановленные формы названных коферментов?, 151 Эталонный ответ 1. Пеллагра 2. Заболевание связано с гиповитаминозом РР (ниацина). 3. Нарушается синтез НАД (никотинамидадениндинуклеотида) и НАДФ (никотинамидадениндинуклеотидфосфата) 4. В цитратном цикле нарушается дегидрирование изоцитрата, 2оксоглутарата и малата. 5. НАДН+Н+окисляется в цепи тканевого дыхания; НАДФН+Н+используется в синтезе жирных кислот, холестерола, стероидов; в микросомальном окислении. 734. У больного в ответ на введение белковых препаратов развилась аллергическая реакция. 1. Назовите вещество с образованием которого связано развитие аллергической реакции 2. Напишите реакцию его образования 3. Назовите класс и подкласс фермента, который ведет данную реакцию. 4. Назовите кофермент этого фермента. 5. Каково биологическое действие названного вещества. Эталонный ответ Развитие аллергической реакции в данном случае связано с повышенным образованием гистамина гистамин + СОГистидин 2 Гистидиндекарбоксилаза относится к классу лиаз, подклассу декарбоксилаз Пиридоксальфосфат Гистамин усиливает секрецию желудочного сока, расширяет капилляры и понижает АД, сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывает удушье; опосредует аллергические и иммунные реакции, выполняет роль нейромедиатора, является медиатором боли 735. У пациента выявляется яркая желтушная окраска кожи, зуд кожи и бесцветный кал. В плазме крови повышен общий билирубин, преимущественно, за счет прямого. В моче присутствует прямой билирубин. 1. Назовите патологию, для которой характерны указанные признаки 2. При какой концентрации билирубина в сыворотке крови развивается желтуха? 3. Как протекает конъюгация билирубина? 4. Каково соотношение форм билирубина в сыворотке крови в норме? 5. Почему конъюгированный билирубин называется прямым? Эталонный ответ Обтурационная (механическая, подпеченочная) желтуха Свыше 35 мкмоль/л УДФ-глюкуроновая УДФ кислота Билирубин билирубиндиглюкуронид (нерастворим в воде) (растворим в воде) 152 4. В норме в сыворотке крови 75% непрямого и 25% прямого билирубина. 5. Конъюгированный билирубин называется прямым потому, что с диазореактивом Эрлиха сразу дает розовую окраску (прямая реакция) 736. Пациентам, страдающим заболеваниями сердечно-сосудистой системы для лечения и профилактики поражения миокарда, назначают препарат «Неотон», аналогичный эндогенному фосфокреатину Какова биологическая роль фосфокреатина? В каких органах он синтезируется? Какой фермент участвует в использовании фосфокреатина? Как этот фермент используется в энзимодиагностике? Как называется конечный продукт обмена фосфокреатина? Эталон ответа Участвует в синтезе АТФ (субстратное фосфорилирование) Печень и почки Креатинфосфокиназа Имеет три изоформы: ММ – преобладает в скелетных мышцах, ВВ – в мозге, МВ – в сердце. Их активность в плазме крови повышается при поражении этих органов. Креатинин 737. Мужчина 40 лет жалуется на желтушность кожных покровов. В крови увеличено содержание непрямого (неконъюгированного) билирубина, в моче не обнаружен прямой билирубин. Уробилин в моче и стеркобилин в кале в значительном количестве. Укажите патологию, для которой характерны данные признаки Опишите распад гемоглобина с образованием свободного билирубина Назовите фермент, участвующий в конъюгации билирубина Назовите метаболиты, образующиеся при восстановлении билирубина в кишечнике Свойства непрямого билирубина Эталон ответа Гемолитическая (надпеченочная) желтуха Распад гемоглобина происходит в клетках РЭС и начинается с окислительного расщепления метинового мостика между 1 и 2 пирроловыми кольцами гемов при участии НАДФН – зависимой гемоксигеназы. Образуется вердоглобин. Далее от вердоглобина отщепляются глобин, железо и образуется биливердин. Биливердин восстанавливается НАДФН – зависимой биливердинредуктазой в билирубин УДФ-глюкуронилтрансфераза Мезобилиноген (уробилиноген), стеркобилиноген и др. Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, токсичен, дает непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (розовое окрашивание получается только после осаждения белков спиртом или кофеиновым реактивом), в крови связан с альбуминами 153 738. У больного имеется желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, темная моча, кал обесцвечен. В плазме крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина. В моче определяется прямой билирубин и отсутствует уробилиноген. Для какой патологии характерны данные признаки? Каковы источники прямого и непрямого билирубина в плазме крови? Какой пигмент обеспечивает цвет фекалий и почему они обесцвечиваются при данном заболевании? Почему билирубин токсичен? Какого билирубина больше при указанной желтухе – прямого (связанного) или непрямого (свободного) и почему? Эталон ответа Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха Непрямой билирубин образуется в результате распада гемоглобина, а прямой синтезируется в печени путем конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой. При нарушении оттока желчи пигменты возвращаются из гепатоцитов в кровь. Окраску кала обеспечивают стеркобилиноген и стеркобилин – метаболиты билирубина. Возникающие препятствия току желчи не позволяет желчным пигментам продолжить движение по естественному пути через кишечник. И кал теряет естественный цвет (ахолический кал) Как гидрофобное вещество он легко растворяется в билипидном слое мембран и нарушает их структуру и свойства. Больше конъюгированного билирубина, дающего прямую цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха. Функция гепатоцитов не нарушена, и в них нормально происходит процесс конъюгации. 739. На протеинограмме приведены фракции белков плазмы крови и отмечается уменьшение наиболее подвижной к аноду белковой фракциию Почему при электрофорезе белки разделились пофракциям? Как называется наиболее подвижная белковая фракция? В каких случаях уменьшается количество данных белков? Как называются белки, наименее подвижные при электрофорезе? За счет радикалов каких аминокислот возможно движение белков в электрическом поле? Эталон ответа Больше разделится при электрофорезе в зависимости от заряда. Более отрицательно заряженные движутся к аноду, а отрицательно заряженные к катоду Альбумины Возможна потеря альбуминов при нарушении функции почек, когда повышен переход в мочу из крови низкомолекулярных альбуминов (ММ 70 кДа), голодании; при поражении печени нарушается синтез альбуминов -глобулины 154 Отрицательно заряженных радикалов асп и глу и положительно заряженных арг и лиз 740. Больной жалуется на боли в области желудка, особенно натощак («голодные» боли). Острая пища вызывает и усиливает боли. При исследовании желудочного сока обнаружено повышение его общей кислотности. Чем обусловлена кислотность желудочного сока? С избыточной секрецией какой кислоты связано повышение общей кислотности (гиперацидность) желудочного сока? Каковы функции этого компонента желудочного сока? Какое соединение является главной защитой стенки желудка от агрессивного действия кислоты Как регулируется секреция этой кислоты? Эталон ответа Суммой кислореагирующих продуктов HCl Вызывает денатурацию белков, обеспечивает оптимальное для пепсина значение рН, активирует пепсиноген, способствует всасыванию ионов железа, витамина В12и др. Гликопротеин муцин Путем фосфорилирования и дефосфорилирования карбоангидразы 741. В настоящее время для повышения работоспособности активно используются разнообразные пищевые добавки, в том числе «Янтавит» препарат янтарной кислоты. Почему этот препарат рекомендуют для повышения работоспособности? В какой реакции ЦТК происходит предвращение янтарной кислоты? Назовите ингибитор фермента, катализирующего эту реакцию Укажите тип ингибирования Какова функция убихинона в ЦТД? Эталон ответа Сукцинат поставляет электроны в дыхательную цепь, стимулируя, таким образом, потребление кислорода и сопряженный с ним синтез АТФ В реакции, катализируемой сукцинатдегидрогеназой Малонат Конкурентное ингибирование Убихинон является связующим звеном в транспорте электронов с комплексов IиIIна цитохромы 742. Кальцийсвязывающие белки свертывающей системы крови содержат модифицированные остатки аминокислот. Какие аминокислоты подвергаются модификации? Напишите реакцию модификации данных аминокислот Какой фермент и кофермент принимают участие в этой реакции? Назовите белки, в которых происходит модификация вышеназванных аминокислот Как связываются ионы кальция модифицированными аминокислотами? 155 Эталон ответа Остатки глутаминовой кислоты Глутамат + СО2 + О2 -карбоксиглутамат Глутаматкарбоксилаза, филлохинон Протромбин, проконвертин, фактор Кристмаса, фактор Стюарта-Прауэра Образует ионная связь с двумя карбоксильными группами карбоксиглутамата 743. Увеличение концентрации глюкозы в плазме крови у обследуемого было связано с повышенной секрецией гормонов коры надпочечников. Какие гормоны синтезируются в коре надпочечников? Из какого метаболита синтезируются гормоны коры надпочечников? С какими гормонами коры надпочечников связано повышение концентраци глюкозы в крови? По какому механизму действуют эти гормоны? С каким процессом связано повышение концентрации глюкозы в данном случае? Эталон ответа Минералокортикоиды и глюкокортикоиды Из холестерола С глюкокортикоидами (кортизол) По ядерному механизму, увеличивая синтез ключевых ферментов глюконеогенеза С глюконеогенезом 744. В процессе транскрипци образуется первичный транскрипт мРНК, который комплементарен гену. Из чего состоит первичный транскрипт? Какие участки входят в состав первичного транскрипта? Что происходит с первичным транскриптом? Каким образом удаляются неинформативные участки? Какой процесс облегчает выход мРНК из ядра и замедляет ее гидролиз в цитоплазме? Эталон ответа Из пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов Интроны и экзоны Кэпирование 5’-конца, присоединение поли А-фрагмента к 3’-концу, сплайсинг (удаление интронов) Вырезание интронов протекает при участии малых ядерных рибонуклеопротеинов – сплайсосом. Полиаденилирование первичного транскрипта 745. После облучения организма в зонах радиоактивного поражения в тканях начинают синтезироваться аномальные белки. Как называется процесс синтеза белка? Как записывается информация о первичной структуре белка? Перечислите свойства генетического кода. Почему происходят изменения в первичной структуре белка после 156 радиационного облучения? Какой процесс позволяет избежать возникновения аномалий в первичной структуре белка? Эталон ответа Трансляция В виде генетического кода Триплетность, специфичность, однозначность, универсальность, вырожденность, колинеарность Происходит свободнорадикальное окисление азотистых оснований нуклеиновых кислот, что сопровождается образованием пиримидиновых димеров и других повреждений ДНК Репарация 746. У пациента отмечается усиленная пигментация кожи, кахексия и мышечная слабость. В плазме крови снижена концентрация ионов натрия, хлора, глюкозы и повышена концентрация ионов калия. Назовите патологию, для которой характерны данные признаки. В чем причина данного заболевания? Какие гормоны регулируют водно-солевой обмен в организму человека? Почему при данном заболевании наблюдается усиленная пигментация кожи? Какие гормоны вырабатываются в мозговом и корковом слое надпочечников? Эталон ответа Аддисонова (бронзовая) болезнь. Гипофункция коры надпочечников Основным гормоном, регулирующим концентрацию натрия, калия и хлора в организме является гормон коры надпочечников – альдостерон. Он способствует реабсорбции натрия и хлора и экскреции калия. Водный обмен регулируется гормоном задней доли гипофиза вазопрессином. Он снижает экскреция воды и увеличивает ее реабсорбцию в дистальных участках нефрона. При гипофункции коры надпочечников усиливанием секреции предшественника АКТГ – проопиомеланокортина, который одновременно является и предшествеником меланотропина, стимулирующего синтез меланинов в коже. В мозговом слое вырабатываются норадренали и адренали, в корковом – минералкортикоиды (альдостерон) и глюкокортикоиды (кортизол). 747. У пациента в моче определяется увеличенное количество 17кетостероидов. Чем обусловлено повышение количество 17-кетостероидов в моче? Что такое 17-кетостероиды? Какие Вам известны гормоны стероидной природы? Из какого соединения синтезируются гормоны стероидной природы? С помощью ферментов какой системы образуются 17-кетостероиды? Эталон ответа Увеличение содержания в моче 17-кетостероидов обусловлено гиперсекрецией половых гормонов надпочечниками или половыми 157 железами. 17-кетостероиды являются производными (метаболитами) гормонов стероидной природы. Глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и половые гормоны: мужские (андрогены) и женские (эстрогены). Из холестерола. С помощью ферментов микросомального окисления. 748. Пациент жалуется на понижение температуры тела, увеличение массы тела, вялость, сонливость. В плазме крови снижено количество Т3и Т4. Для какого заболевания характерны данные признаки? Как влияют Т3и Т4на метаболические процессы у человека? Каков механизм действия Т3и Т4? Какие причины могут вызывать снижение концентрации в крови Т3и Т4? Эталон ответа Микседема, заболевание, связанное с гипофункцией щитовидной железы. Тироксин и трийодтиронин оказывают общий катаболический эффект. Резко повышается катаболизм белков, жиров и углеводов. В митохондриях активизируются окислительно-восстановительные реакции и большое количество протонов и электронов направляется в процесс тканевого дыхания. Механизм действия тиреоидных гормонов цитозольно-ядерный. Гормоны связываются с внутриклеточным рецептором, и гормон-рецепторный комплекс в ядре клетки изменяет экспрессию генов, ответственных за синтез ферментов участвующих в катаболических процессах. Снижение концентрации в крови Т3и Т4 возможно при поражении передней доли гипофиза и снижении продукции ТТГ, а также вследствие аутоиммунного разрушения щитовидной железы – аутоиммунного тиреоидита. 749. Каковы причины повышения массы тела человека при гипофункции щитовидной железы? Ответ. Снижение активности катаболических процессов приводит к накоплению триацилглицеролов. 750. В больницу поступил грибник, по ошибке употребивший в пищу бледную поганку. В чем причина отравления и смерти пациента? В каком процессе участвует ингибируемый фермент? Каково биологическое значение этого процесса? Какие еще ферменты участвуют в этом процессе и какие функции они выполняют? Что такое ингибирование? Эталон ответа -аманитин – ингибируетТоксин, содержащийся в бледной поганке - РНКполимеразу II эукариот. Транскрипция. В процессе транскрипции происходит синтез РНК на ДНК-матрице и 158 передача информации. РНК-полимераза I, синтезирующая пре-рРНК, иIII, синтезирующая претРНК. Это понижение активности фермента. 751. Тетрациклины применяются в качестве антибактериального средства. Какой процесс ингибирует тетрациклин? Что такое ингибирование? Какие этапы выделяют в этом процессе? На каком этапе и каком образом действует тетрациклин? Какие органеллы участвуют в этом процессе? Эталон ответа Он ингибирует синтез белка у прокариот. Это понижение активности фермента. Инициация, элонгация, терминация. На стадии инициации, он присоединяется к 30S-субчастице рибосомы и ингибирует связывание тРНК в А-центре. Рибосомы. 752. У пациента, госпитализированного после дорожно-транспортного происшествия, в плазме крови обнаружено повышение концентрации мочевины, креатина и снижение креатинина. В моче был обнаружен креатин. В чем причина повышения концентрации мочевины? Что такое креатин и креатинин? Какова биологическая роль креатина? Почему в плазме крови повышается концентрация креатина? Активность каких ферментов повышается в описанном случае? Эталон ответа Вследствие распада белка и последующего дезаминирования аминокислот освобождается большое количество аммиака, который обезвреживается путем превращения в мочевину. Креатин – продукт метаболизма гли, арг, мет; креатинин образуется из креатинфосфата. Креатин путем фосфорилирования превращается в макроэрг креатинфосфат. Креатин не метаболизируется до креатинина в результате повреждения скелетных мышц, а также, возможно, черепно-мозговой травмы. Креатинкиназы (ММ, ВВ), трансаминаз. 753. У пациента, обратившегося к врачу с жалобами на общую слабость и обильное мочеиспускание, анализ мочи выявил её низкую удельную плотность, уменьшение количества мочевины и креатинина и отсутствие глюкозы. С какой патологией связаны данные изменения? Какова причина данного заболевания? Каков механизм снижения удельной плотности мочи при данном заболевании? Какие вещества влияют на величину удельной плотности мочи? 159 При каком заболевании появляется глюкоза в моче? Эталон ответа С несахарным диабетом. Уменьшение или отсутствие гормона задней доли гипофиза – вазопрессина. Снижена реабсорбция воды из первичной мочи. Ионы натрия, калия, хлора, фосфатов, аммония, органические вещества. При сахарном диабете. 754. В плазме крови у пациента, жалующегося на боли в мелких суставах, выявлено повышение концентрации мочевой кислоты. С какой патологией связаны данные изменения? Из каких соединений образуется мочевая кислота? Что приводит к повышению концентрации мочевой кислоты? Какие ферменты участвуют в образовании мочевой кислоты? Какое вещество используется для снижения концентрации мочевой кислоты? Эталон ответа С подагрой. Из пуриновых азотистых оснований (гуанина и аденина). Усиленный распад пуриновых нуклеотидов, а также нарушение их реутилизации. Нуклеотидфосфатаза, нуклеозидфосфорилаза, аденозиндезаминаза, гуаназа, ксантиноксидаза. Аллопуринол. 755. При обследовании девочки 3 лет с прогрессирующим отставанием умственного развития было обнаружено повышенное содержание фенилпирувата в моче. Содержание фенилаланина в крови было повышено. Для какого заболевания характерно появление в моче фенилпирувата? В чем причина его возникновения? Как часто возниакет это заболевание? Напишите схему превращений фенилаланина при данном заболевании Какие рекомендации можно дать людям с данным заболеванием? Эталон ответа Фенилкетонурия. Снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы приводит к тому, что начинает преобладать дезаминирование фенилаланина с образованием фенилпирувата, выделяющегося с мочой. По данным ВОЗ – 1 случай на 20 тысяч рождений фенилпируват +-кетоглутарат фенилаланин + глутамат фенилпируват + НАДН + Н+ фениллактат + НАД+ Диета с ограничением белков, содержащих фенилаланин, предотвращает прогрессирование болезни и помогает излечению 756. Мужчина, 45 лет, тучный, обратился с жалобами на периодические боли в области сердца и одышку. Анализ липидов крови натощак показал: содержание общего холестерола – 6,5 ммоль/л, холестерола ЛВП – 1,4 ммоль/л, ТАГ – 8 ммоль/л (норма – 1,5-2,5 ммоль/л). 160 Для какой патологии характерны перечисленные изменения в показателях плазмы крови? Что такое коэффициент атерогенности? Каково его значение в норме? Чему равен коэффициент атерогенности в данном случае? На чем основано действие препаратов, снижающих содержание холестерола в крови? Почему тучным людям рекомендуют диету с пониженным количеством углеводов? Эталон ответа Гиперхолестеринемия и гиперлипемия характерны для атеросклероза и ожирения. Общий ХС - ХСЛВП ХСЛВП В норме КА 3. КА= (6,5 – 1,4) : 1,4 = 3,6, т.е. выше нормы. Это ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы – ключевого фермента биосинтеза холестерола. Уменьшается его поступление в кровь в составе ЛОНП→ЛНП и отложение в стенках сосудов. При окислении углеводов образуются исходные метаболиты для синтеза жирных кислот, ТАГ и холестерола – ацетил-КоА и фосфодиоксиацетон; при избытке этих веществ они раходуются на синтез жиров. 757. Грамицидин – антибиотик наружнего применения и используется для лечения гнойных ран, пролежней, ранений. Каков механизм действия грамицидина? Почему его нельзя вводить внутривенно? На какие еще процессы могут действовать антибиотики? Приведите примеры других антибиотиков. Эталон ответа Пептидный скелет грамицидина, встраиваясь в мембрану бактерий, образует канал, состоящий из двух спиральных молекул антибиотика. По этому каналу проникают положительнозаряженные ионы (калий, натрий и др.), что приводит к выравниванию заряда на мембране и изменению ее проницаемости. В организме человека грамицидин вызывает разобщение дыхания и Нфосфорилирования. Меняется Δ+ и снижается биосинтез АТФ. На матричные биосинтезы. Эритромицин, тетрациклин и другие. 758. Изменение каких процессов вызывают названные Вами антибиотики? Ответ. Эритромицин связывается в 50Sсубчастицей рибосомы и предотвращает транслокацию; тетрациклин, присоединяясь к 30Sсубчастице рибосомы, ингибирует связывание аминоацил-тРНК в Ацентре. 759. У женщины гиперстенического телосложения в анализе желчи определялось высокое содержание холестерина и повышенная активность щелочной фосфатазы. 161 При каком заболевании в желчи повышены содержание холестерола и активность щелочной фосфатазы? К чему приводит избыточное выделение с желчью холестерола? Какие метаболиты, выделяемые с желчью, образуются в печени из холестерола? Какую реакцию катализирует щелочная фосфатаза? Какие гормоны регулируют синтез холестерола? Эталон ответа При желчнокаменной болезни К образованию камней в желчевыводящих путях; в норме соотношение холестерола и желчных кислот составляет 1 : 11 Желчные кислоты Отщепление фосфата от органических соединений. Инсулин, глюкагон, половые гормоны и др. 760. У пациента в анамнезе перенесенный гепатит. При обследовании выявлено увеличение печени и изменение ее ультразвуковой структуры. Поставлен диагноз: жировая трансформация (инфильтрация) печени. О чем свидетельствует жировая трансформация печени? Укажите механизм возникновения данной патологии? Назовите общие метаболиты синтеза ТАГ и ГФЛ. Почему липотропные факторы замедляют жировую трансформацию печени? Какие вещества можно отнести к липотропным факторам? Эталон ответа О повышении содержания ТАГ в печени свыше 10% влажной субстанции, при этом жировые капли выявляются более чем в половине гепатоцитов. Это связано с ускорением биосинтеза ТАГ в печени или возникающими трудностями при выведении ТАГ в кровь. Не смотря на множество причин жировой трансформации печени, обычно в ее развитии играют роль два механизма: повышение поступления ТАГ в гепатоциты вследствие переедания или гиперлипемии и нарушение образования ЛОНП, часто за счет снижения биосинтеза глицерофосфолипидов или апопротеинов (Аро). И, как следствие, замедление выведения ТАГ из печени. Фосфатидная кислота и диацилглицерол Они усиливают биосинтез в печени ГФЛ, замедляя образование ТАГ Это холин, инозитол, витамины В3, В6, В9, В12, метилметионин (вит.U), ПНЖК (вит.F), аминокислоты серин, метионин и др. 761. В легкоатлетическом беге участвуют спринтеры и стайеры Назовите процессы метаболизма глюкозы, обеспечивающие энергией работу мышц, у этих бегунов Напишите схему распада глюкозы у спринтеров Назовите этапы пути распада глюкозы у стайеров Напишите реакцию 2 этапа распада глюкозы у стайеров Какова судьба цитоплазматического НАДН+Н+ 162 762. При циррозе печени часто наблюдается нарушения функций центральной нервной системы: снижение памяти, нарушение ориентировочных и поведенческих реакций. Накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств? Ответ: накопление аммиака, так как при циррозе печенее нарушается детоксикационная функция печени. 763. При дефиците витамина В6 у детей возникают судороги, которые довольно быстро исчезают при парэнтеральном введении пиридоксина. Имеет ли связь между дефицитом витамина В6, нарушением метаболизма аминокислот и возникающими судорогами? Ответ: витамин В6 в качестве кофактора ПАЛФ катализирует декарбоксилирование аминокислота глу., при этом образуются ГАМКтормозной нейромедиатор, при его недостаток развивается судороги. 764. В эксперименте на животных обнаружено, что в печени снижена активность фермента аргиназы. К чему это может привести). Ответ: аргиназа-заключительный фермент орнитинового цикла, может привести к повышению содержания аргинина, а в конечном счете, аммиака. 765. У ребенка одного года резко снижен уровень мочевины и повышен уровень аммиака. Как можно назвать такое состояние? Объясните возможный механизм изменений. Ответ: состояние, при котором повышено содержание аммиака в кровигиппераммонемия. 766. У больных сахарным диабетом развивается отрецательный азотистый баланс, а с мочой экскретируется повышенное количество мочевины, почему? Ответ: при сахарном диабете глюкозе в клетке не хватает, на энергитические нужды начинает использоваться липиды и белки, которые катаболизирует на аминокислоты, при этом активно вступают в процессы трансдезаминирования, при этом образуется свободный аммиак, который обезвреживается в орнитиновом цикле с образованием мочевины, которая выводится с мочой. 767. При питание взрослого человека в основным белками растительного происхождения (вегетарианство) наблюдается отрицательный азотистый баланс, почему? Ответ: Механизм отрицательного азотистый баланса очень похож на сахарного диабета, так как разницей что при вегетарианстве причиной катаболизм собственных внутриклеточных белков является недостаток всех незаменимых аминокислот в растительной пище, а следовательно и в клетке. Назовите возможные причины гипераммониемий. 768. У пациента в анамнезе перенесенный гепатит. При обследовании выявлено увеличение печени и изменение ее ультразвуковой структуры. Поставлен диагноз: жировая трансформация (инфильтрация) печени. О чем свидетельствует жировая трансформация печени? Укажите механизм возникновения данной патологии? 163 Назовите общие метаболиты синтеза ТАГ и ГФЛ. Почему липотропные факторы замедляют жировую трансформацию печени? Какие вещества можно отнести к липотропным факторам? Эталон ответа О повышении содержания ТАГ в печени свыше 10% влажной субстанции, при этом жировые капли выявляются более чем в половине гепатоцитов. Это связано с ускорением биосинтеза ТАГ в печени или возникающими трудностями при выведении ТАГ в кровь. Не смотря на множество причин жировой трансформации печени, обычно в ее развитии играют роль два механизма: повышение поступления ТАГ в гепатоциты вследствие переедания или гиперлипемии и нарушение образования ЛОНП, часто за счет снижения биосинтеза глицерофосфолипидов или апопротеинов (Аро). И, как следствие, замедление выведения ТАГ из печени. Фосфатидная кислота и диацилглицерол Они усиливают биосинтез в печени ГФЛ, замедляя образование ТАГ Это холин, инозитол, витамины В3, В6, В9, В12, метилметионин (вит.U), ПНЖК (вит.F), аминокислоты серин, метионин и др. 769. В легкоатлетическом беге участвуют спринтеры и стайеры Назовите процессы метаболизма глюкозы, обеспечивающие энергией работу мышц, у этих бегунов Напишите схему распада глюкозы у спринтеров Назовите этапы пути распада глюкозы у стайеров Напишите реакцию 2 этапа распада глюкозы у стайеров Какова судьба цитоплазматического НАДН+Н+ Эталон ответа У спринтеров – анаэробный гликолиз, у стайеров – аэробный путь распада глюкозы Глюкоза глюкозо-6-фосфат фруктозо -6-ф гексокиназа фосфогексоАТФ АДФ изомераза Фруктозо-1,6-бисфосфат ДАФ + 3-ФГА В анаэробных условиях пируват восстанавливается в лактат Аэробный путь распада глюкозы (гексобисфосфатный, дихотомический) включает в себя три этапа: 1) гликолиз – распад глюкозы до ПВК; 2) окислительное декарбоксилирование ПВК; 3) ЦТК, ЦТД, ОФ ПВК + HSKoA + НАД+ ацетил-КоА + СО2 + НАДН + Н+ В анаэробных условиях происходит гликолитическая оксидоредукция с восстановлением цитоплазматическим НАДН+Н+ПВК до лактата. В аэробных условиях происходит перенос восстановленных эквивалентов из цитоплазмы в митохондрии с помощью челночных механизмов 770. При неправильной эксплуатации печного отопления у людей часто происходит отравление угарным газом. Что происходит при отравлении угарным газом? Что такое четвертичная структура белка? 164 Как влияет структура гемоглобина на его функцию? Какие ферменты, обладающие четвертичной структурой, Вы знаете? Какие изоферменты используются для диагностики инфаркта миокарда? Эталон ответа. При отравлении СО гемоглобин превращается в карбгемоглобин, который не способен связывать О2. Кроме того, СО ингибируетIVкомплекс дыхательной цепи (цитохромоксидазу), прекращая тканевое дыхание Четвертичная структура белка – объединение нескольких полипептидных цепей (субъединиц), обладающих третичной структурой, в единую функциональную систему Кооперативное взаимодействие субъдицин обеспечивает S-образность кривой насыщения гемоглобина кислородом Лактатдегидрогеназа, креатинкиназа ЛДГ1,2, КК-МВ 771. В период повышенного эмоционально-физического напряжения рекомендуется применение витамина С. Приведите формулу витамина С Какова роль витамина С в синтезе адреналина? Какие обменные процессы стимулирует адреналин? По какому механизму действует адреналин? Какая аминокислота слижит предшественником адреналина? Эталон ответа. ОН ОН СНСН = СНСО2СН2СН2ОН О Витамин С является кофактором в реакции окисления дофамина в норадреналин Мобилизацию жиров из жировых депо и гликогена в печени По аденилатциклазному механизму путем фосфорилирования ключевых ферментов протеинкиназой, активируемой цАМФ Тирозин 772. Для лечения подагры используется аллопуринол. Какова причина подагры? Каков механизм действия аллопуринола? Какие типы ингибирования Вы знаете? Как изменяются кинетические константы при конкурентном ингибировании? Какие пуриновые основания Вам известны? Эталон ответа Повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови, что сопросождается отложением солей мочевой кислоты (уратов) в суставах или почках Аллопуринол – конкурентный ингибитор ксантиноксидазы. В результате ингибирования этого фермента снижается образование мочевой кислоты Необратимое и обратимое: конкурентное и неконкурентное При конкурентном ингибировании Кmувеличивается, аVmaxне изменяется Аденин и гуанин 773. У бурого медведя во время зимней спячки поддерживается постоянная 165 температура тела. Что такое разобщители? Какой белок-разобщитель содержится в бурой жировой ткани? Как формируется трансмембранный электрохимический потенциал? Как устроена дыхательная цепь митохондрий? Какие ингибиторы дыхательной цепи Вы знаете? Эталон ответа Это вещества, которые разобщают потребление кислорода и синтез АТФ, т.к. помогают Н+вернуться в матрикс митохондрий, минуя АТФ-синтазу Термогенин При передаче електронов по дыхательной цепи на кислород I, III и IV комплексы осуществляют трансмембранный перенос Н+. Накопление Н+ Нв межмембранном пространстве митохондрий формирует + Дыхательная цепь – это совокупность ферментов во внутренней мембране митохондрий, передающих электроны от НАДА+Н+ Ни ФАД2 на кислород. Компоненты дыхательной цепи располагаются в определенной последовательности согласно своим окислительновосстановительным потенциалам и сгруппированы в четыре комплекса. Ротенон и барбитураты ингибируют Iкомплекс, антимицин А ингибирует дыхательную цепь на участке между цитохромамиbи с, СО иCNингибируют цитохромоксидазу. 774. Больной жалуется на сухость во рту, жажду, повышенный аппетит, слабость. Суточное выделение мочи повышено до 3-х литров. Анализ мочи показал, относительная плотность 1,032, глюкозы в моче 9 ммоль/л. ОТВЕТ: У больной сахарный диабет. При этом заболевании содержание сахара в крови повышено (гипергликемия), вследствие абсолютной или относительной недостаточности инсулина. Глюкоза - осмотически активное вещество, выделяясь, тянет за собой воду, диурез увеличивается (полиурия), рефлекторно возникает чувство жажды (полидипсия). Не смотря на то, что содержание глюкозы в крови повышено, она не проникает в клетки и в печени не превращается в гликоген, а в тканях не используется в качестве энергетического материала, «голод среди изобилия» (полифагия). Содержание глюкозы увеличивается также за счет глюконеогенеза, в этих условиях липиды и белки (глицерин, аминокислоты) превращаются в глюкозу. 775. У ребёнка 5 лет наблюдается остановка роста, специфические изменения кожи, волос, мышц, резкое снижение скорости процессов обмена, глубокие нарушения психики. Специфическое гормональное лечение в этом случае не дает положительного результата. ОТВЕТ: Врождённый гипотиреоз. В результате уменьшения тиреотропного гормона нарушается синтез и поступление тиреоидных гормонов. Дефицит гормонов щитовидной железы приводит к нарушению всех видов обмена. Резкое снижение окислительных процессов и понижение 166 синтеза белка служат причинами задержки роста у детей. 776. Больной жалуется на избыточную массу тела, жажду, неутолимый голод, утомляемость, мышечную слабость. При осмотре – лунообразное лицо. При обследовании – гипергликемия, гипертония, повышенная секреция АКТГ и кортизола. ОТВЕТ: Наблюдается гиперфункция коры надпочечников (болезнь ИценкоКушинга) или стероидный диабет. Гипергликемия связана с повышением катаболизма белков и глюконеогенезом из аминокислот. Кортизол ингибирует активность и синтез ферментов, участвующих в образовании коллагена и гликозамингликанов, а вследствие этого нарушается включение в костную ткань солей Са2+ и фосфатов. Гипертония связана с повышенной продукцией другого гормона коры надпочечников - альдестерона, регулирующего водно-солевой обмен. 777. Больная Д.,25 лет жалуется на сердцебиение, вспыльчивость, раздражительность, плохой сон, похудание, дрожание рук (изменился почерк). Аппетит повышен, но одновременная потеря массы тела. Наблюдается отрицательный азотистый баланс, температура тела повышена, кожа влажная, щитовидная железа увеличена. Пульс 118/мин. ОТВЕТ: Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь) – гиперфункция гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина). Тироксин, трийодтиронин резко усиливают процессы митохондриального окисления. Однако, являясь разобщителями дыхания и фосфорилирования, снижают эффективность митохондриального окисления, в результате образование АТФ снижается, энергия рассеивается в виде тепла. Отсюда температура повышена, кожа влажная. Тироксин усиливает расходование углеводов, жиров и белков. Возникает похудание и интенсивное потребление тканями глюкозы из крови. Убыль глюкозы из крови возмещается её пополнением за счёт усиленного распада гликогена в печени и мышцах. Интенсивное расходование белков приводит к увеличению количества азота в моче (отрицательный баланс). Йодсодержащие гормоны щитовидной железы оказывают стимулирующие влияние на ЦНС. При больших концентрациях тироксина сухожильные рефлексы усиливаются, появляется дрожание (тремор) конечностей. 778. Больная Р., 58 лет обратилась к врачу с жалобами на вялость, апатию, медлительность. Наблюдается мешкообразная отёчность верхних и нижних век, отёчность губ, щёк. После надавливания на отёчных тканях не остаётся ямки. Основной обмен снижен. ОТВЕТ: Имеет место гипофункция щитовидной железы (микседема). Симптомы этого заболевания объясняются, прежде всего, снижением действия иодтиранинов. Точкой приложения действия тиреоидных гормонов считаются внутриклеточные рецепторы-белки, обеспечивающие транспорт тиреоидных гормонов в ядро и взаимодействие со специфическими генами. В результате увеличивается 167 синтез ферментов, регулирующих скорость окислительновосстановительных реакций. В связи с их недостаточностью основной обмен нарушается. Повышенное количество глюкозы в крови приводит к изменению осмотического давления в клетке, нарушается водносолевой обмен, вода задерживается, наблюдаются отёки. Известно, что иодтиронины выступают в роли разобщителей, отсюда снижение величины основного обмена, понижение температуры тела и т.д. 779. У больного наблюдается полиурия, полидипсия и нарушение сна. Относительная плотность мочи от 1,001 до 1,003. Выделение мочи колеблется от 5 до 20 л в сутки. Содержание глюкозы в крови 5,0ммоль/л, в моче глюкоза отсутствует. ОТВЕТ: Несахарный диабет, заболевание, связано с нарушением функций задней доли гипофиза - выделением гормона – вазопрессина. Вазопрессин увеличивает скорость реабсорбции воды из первичной мочи и тем самым уменьшает диурез. При уменьшении секреции вазопрессина –резко увеличивается выделение мочи, соответственно увеличивается потребление воды. 780. При профилактическом осмотре жителей Северного Кавказа было замечено у большинства жителей увеличение щитовидной железы. Анализ крови показал низкий уровень Т4 и Т3. В ряде случаев наблюдаются приступы удушья, сухость, кашель, охриплость голоса. ОТВЕТ: Эндемический зоб. Основной причиной эндемического зоба является недостаточность йода в продуктах питания, вследствие недостатка его в почве и воде. Дефицит тиреоидных гормонов приводит к повышению секреции тиротропного гормона гипофиза, вызывающего гиперплазию ткани щитовидной железы с развитием зоба. 781. При резекции щитовидной железы были случайно удалены околощитовидные железы. После операции у больного начались приступы тетании. Нередко приступы тетании предшествуют предвестники: похолодание конечностей, онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, чувство спазмов. Вслед за предшестниками различаются болезненные тонические судороги. ОТВЕТ: Дефицит паратгормона приводит к уменьшению поступления кальция из костной ткани в кровь и увеличению реабсорбции фосфора в проксимальных отделах канальцев почек, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия. В результате гипокальциемии нарушается равновесие между ионами натрия и калия, а также кальция и магния, что в свою очередь ведёт к резкому повышению нервно – мышечной возбудимости. Кальций принимает участие в механизме мышечного сокращения. 782. У ребёнка 7 лет отмечается выраженная физическая и умственная отсталость. Отставание в росте, непропорциональное сложение. Основной обмен и температура снижены. Какая патология имеет место? Как вы объясняете причины? ОТВЕТ: Имеет место гипофункция щитовидной железы, или гипотиреоз, 168 носящий название – кретинизм. Симптомы этого заболевания объясняются, прежде всего, снижением действия йодтиронинов на деление и дифференцировку клеток, что ведёт к замедлению и неправильному росту костной ткани, нарушению дифференциртвки нейронов, которые не могут выполнять возложенные на них специфические функции. 783. У больного отмечается выраженная кахексия (истощение), боль в ногах(указывает на их локализацию в костях). Какой показатель следует определить в крови этого больного для установления локализации патологического процесса? Ответ. активность щелочной фосфатазы 784. У больного длительно не заживает перелом. Препараты кальция и витамин Д не дают эффекта. Какой гормон следует рекомендовать больному для ускорения заживления перелома? Ответ.Кальцитонин 785. Больному назначен кальцитонин. Какой показатель в моче следует определить для установления эффективности действия этого гормона? Ответ.содержание фосфора 786. Больной жалуется на боли в области живота неопределенной локализации, особенно усиливающиеся после приема пищи, частый и жидкий стул, похудение. Какой результат обследования наиболее ожидаем у данного больного? Ответ.наличие жиров в кале 787. У больного подозрение на заболевание поджелудочной железы. Какой анализ наиболее применим для подтверждения данного состояния? Ответ.определение жиров в кале 788. У больного подозрение на поражение костной ткани. Какой анализ наиболее применим для подтверждения данного состояния? Ответ.определение активности щелочной фосфатазы в крови 789. Больной жалуется на сухость во рту, частое мочеиспускание, повышенный аппетит, похудение. Какой анализ наиболее применим в комплексной диагностике у данного больного? Ответ.определение глюкозы в крови 790. У больного отмечается снижение рН крови. В анализе крови повышено содержание лактата. Какой раствор следует назначить больному для восстановления рН крови? Ответ.натрия бикарбонат 791. У больного отмечается повышение рН крови. В анализе крови повышено содержание гидроксильных ионов. Какой раствор следует назначить больному для восстановления рН крови? 169 Ответ.натрия бикарбонат 792. У больного повышено парциальное давление СО- Какое состояние наиболее ожидемо при этом? Ответ.респираторный ацидоз 793. У больного понижено парциальное давление СО- Какое состояние наиболее ожидаемо при этом? Ответ.респираторный алкалоз 794. Какой фермент является индикаторным для заболевания печени? аланиламинотрансфераза Ответ.Креатинфосфокиназа 795. Какой фермент является индикаторным для заболевания поджелудочной железы? Ответ.Амилаза 796. Какие ферменты являются индикаторными для заболевания сердца? Ответ.Креатинфосфокиназа 797. У больного отмечаются депигментация волос, нарушение кератинизации, поражение соединительной ткани, нейродегенеративные явления. Какое нарушение обмена наиболее ожидаемо в данном случае? Ответ.недостаток меди 798. Больной жалуется на слабость, нарушение слезо-и слюноотделения, снижение остроты зрения в сумерках. Какой витамин в недостаточном количестве поступает с пищей? Ответ.витамин А 799. В тканях нарушен аэробный распад глюкозы, тормозится ЦТК. Какой витамин участвует в указанных реакциях? Ответ.витамин В1 800. У молодого человека отмечается выпадение волос, воспаление слизистых оболочек языка и губ, остановка роста. Недостатком какого витамина можно объяснить указанные проявления заболевания? Ответ.витамин В2 801. У ребенка отмечается раннее окостенение черепа, умственная отсталость, потеря аппетита и веса, полиурия, мышечная ригидность. Как называется подобное состояние связанное с витаминной обеспеченностью организма? Ответ.гипервитаминоз 802. У больного наблюдается слабость, кровоточивость десен, ломкость капилляров. В питании преобладает термически обработанная пища. Недостаток какого витамина возможен у больного? Ответ.витамин С 170 803. Больной жалуется на раздражительность, плохой сон, стоматит, диарею, симметричное поражение кожи лица и рук, галлюцинации. Какой витамин может быть применен для нормализации состояния больного? Ответ.Никотинамид 804. Какуюдиету должен назначить врач больному с частыми носовыми кровотечениями и кровоизлияниями в кожу и мышцы? Ответ.капуста и шпинат 805. Больной туберкулезом жалуется на плохой сон, раздражительность, судороги. Недостаток какого витамина может быть выявлен у больного? Ответ.витамин В6 806. У ребенка с повышенной возбудимостью отмечаются судороги, вздутие живота, анемия. Нарушена реакция декарбоксилирования глутамата. Синтез какого кофермента отсутствует? Ответ.Пиридоксальфосфат 807. Убольного после удаления части желудка ослаблена память, появились парезы, вялость, снижен уровень гемоглобина. Какой витамин необходимо включить в терапию больного? Ответ.витамин В12 808. У пожилого человека ускорены реакции ПОЛ, повышено артериальное давление и уровень холестерина в крови? Какое витаминоподобное вещество может рекомендовать врач больному в качестве антиатерогенного препарата? Ответ.витамин F 809. У беременной женщины появилась угроза самопроизвольного прерывания беременности, прежние беременности сопровождались нарушениями развития плода. Какой препарат или витамин следует назначить для комплексного лечения пациентки? Ответ.токоферол 810. Больной после приема антибиотиков стал отмечать у себя носовые кровотечения, обильную кровоточивость после малых порезов. Кровоизлияния в кожу и мышцы. Какой препарат должен рекомендовать врач при указанных нарушениях? Ответ.Викасол 811. Больной после лечения сульфамидными препаратами жалуется на слабость, головные боли, конъюнктивиты, частые диареи. Анализ крови показал появление незрелых, крупных клеток крови, количество эритроцитов снижено, а в моче содержится – форминоглютаминовая кислота. При осмотре больного отмечается «лакированный язык». Какой витамин должен назначить врач? 171 Ответ.Фолацин 812. У больного избыточная масса тела. Какой углевод в диете необходимо ограничить? Ответ.Крахмал 813. В клетке создались аэробные условия. Какой результат биохимических превращений при этом наиболее ожидаем? Ответ.ацетилКоА 814. В клетке создались анаэробные условия. Какой результат биохимических превращений при этом наиболее ожидаем? Ответ.лактат 815. У грудного ребенка после приема молока наблюдается метеоризм, понос, кишечные боли. Какой из перечисленных ферментов образуется в недостаточном количестве у этого ребенка? Ответ.Лактаза 816. При гликолизе в цитоплазме образуются 2 молекулы НАДН`- Как могут использоваться эти соединения в аэробных условиях? Ответ.окисляются с использованием челночных механизмов 817. У больного отмечаются запоры. Какой углевод рекомендуется применить для улучшения работы кишечника? Ответ.летчатку 818. У больного отмечается потеря сознания на фоне голодания. Какое пищевое веществонеобходимо срочно дать? Ответ.глюкозу 819. У больного нарушено превращение пирувата в ацетил-КоА. Какие витамины необходимо назначить для улучшения этого процесса? Ответ.витамин В1 820. У больного повышена свертываемость крови. Какой гетерополисахарид можно назначить для нормализации этого процесса? Ответ.Гепарин 821. Какой процесс является единственным источником глюкозы в крови при длительном голодании? Ответ.Глюконеогенез 822. У больного для диагностики атеросклероза определены в крови содержание общего холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Какое исследование крови необходимо провести дополнительно у больного для подтверждения диагноза? Ответ.определить коэффициент ЛПНП/ЛПВП 823. В биохимической лаборатории исследовали липидный спектр плазмы больного. Установлено, что при выдерживании в холодильнике плазма остается равномерно мутной. Величины общего холестерина – 7,3 172 ммоль/л, триацилглицеринов – 3,2 ммоль/л, уровни липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) – выше нормы. При электрофорезе плазмы крови получена широкая полоса в области ЛПНП и ЛПОНП. О каком типе гиперлипопротеинемии можно думать? Ответ.II 824. У пациентов, имеющих генетический дефект Апобелка В-100, значительно повышен уровень липопротеинов низкой плотности в крови. Для какого состояния характерна такая картина крови? Ответ.атеросклероз 825. Какие нарушения в обмене липидов наблюдаются при недостаточном поступлениижелчи в кишечник? Ответ.нарушение переваривания и всасывания липидов в кишечнике 826. При какой ситуации фосфатидная кислота используется на синтез фосфолипидов? Ответ.наличие азотсодержащих веществ 827. При какой ситуации фосфатидная кислота используется на синтез триглицеридов? Ответ.отсутствие азотсодержащих веществ 828. Какой процесс, усиливающийся при голодании, включает в себя использование фосфоглицеринового альдегида? Ответ.Глюконеогенез 829. Какую роль выполняет карнитин в процессе окисления свободных жирных кислот? Ответ.транспорт активной жирной кислоты из цитоплазмы в митохондрии 830. У больного наблюдается жировая дистрофия печени. Какой витамин следует назначить для улучшения синтеза фосфолипидов при данной патологии? Ответ.Фолацин 831. У человека, долго не употребляющего жиры, но получающего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижение половой функции. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы заболеваний исчезли. Недостаток каких веществ вызывает такие проявления? Ответ.Недостаток линолевой кислоты 832. Почему употребление в пищу таких растительных продуктов, как морковь и цитрусовые, снижает активность перекисного окисления липидов в организме человека? Ответ.т.к. в этих продуктах содержатся антиоксиданты 173 833. В организме существует система защиты клеток от активных форм кислорода. Как называется эта система? Ответ.Антиоксидантая 834. У больного наблюдается жировая дистрофия печени и гиперхолестеролемия. Какая диета должна быть рекомендована больным в данной ситуации? Ответ.включающая продукты с метионином 835. При лабораторном исследовании пациента в сыворотке крови обнаружено увеличение промежуточных и конечных продуктов перекисного окисления липидов (предельные углеводороды, малоновый диальдегид, гидропероксид кислоты, диеновые конъюгаты). Какой витамин наиболее применим в лечении для нормализации этого процесса? Ответ.токоферол 836. При лабораторном исследовании пациента в сыворотке крови обнаружено увеличение промежуточных и конечных продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид, гидропероксид кислоты, диеновые конъюгаты). Какие из перечисленных продуктов наиболее полезны данному пациенту? Ответ.цитрусовые 837. Девушка с избыточной массой тела с целью похудения ограничивает в рационе жиры, занимается умеренной физической нагрузкой. Какие рекомендации может дать врач для снижения массы тела. Ответ.Ограничить потребление углеводов 838. Пациентке 50 лет проведен лабораторный анализ крови, который показал, что плазма крови мутная, общий холестерин – 7,5 ммоль/л, триацилглицерины – 3,0 ммоль/л; липопротеины низкой плотности – в норме, липопротеины очень низкой плотности и хиломикроны повышены. Какой тип гиперлипопротеинемии можно предположить? Ответ.V тип 839. Ацетил-КоА, который образуется при аэробном окислении глюкозы, является субстратом для синтеза жирных кислот. Каким превращениям он подвергается при биосинтезе свободных жирных кислот (ацилпереносящий белок-АПБ)? Ответ.Образование малонил-КоА 840. Для снижения содержания холестерола в крови больному, страдающему желчнокаменной болезнью, была назначена в качестве лечебного препарата хенодезоксихолевая кислота. Какой фермент, участвующий в обмене холестерола, ингибируется этим препаратом? Ответ.Гидрокси-метил-глутарил –редуктаза 174 841. У пациента обнаружено повышенное содержание кетоновых тел в крови. При каких физиологических состояниях организманаблюдается кетонемия? Ответ.длительная мышечная работа 842. Как осуществляется наиболее значимый путь выведения холестерола из организма? Ответ.в виде желчных кислот 843. Что может быть причиной возникновения атеросклероза? (ЛПОНП липопротеины очень низкой плотности; ЛПВП – липопротеины высокой плотности)? Ответ.повреждения интимы кровеносных сосудов 844. У больного отмечается избыточной вес. Какой результат наиболее ожидаем при биохимическом анализе крови? Ответ.Повышенный уровень триглицеридов 845. При проведении биохимического анализа крови у мужчины 65 лет было определено, что уровень общего холестерина в крови выше 9.0мМ\л. Дополнительно проведены анализы на определение коэффициента атерогенности . Какой результат наиболее ожидаем при атеросклерозе? (ЛПНП - липопротеин низкой плотности; ЛПВП – липопротеин высокой плотности)? Ответ.ЛПНП /ЛПВП=4 846. У больного в крови отмечено повышение липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП), и уровень холестерина составил 12 ммоль/л. Для какого заболевания характерна такая картина крови? Ответ.атеросклероз 847. Девушка потеряла сознание вследствие длительного голодания. Какие результаты биохимического анализа крови наиболее ожидаемы у данной пациентки? Ответ.Повышен уровень кетоновых тел 848. Больной поступил в стационар с подозрением на ишемическую болезнь сердца. Общий холестерин-8 ммоль/л; концентрация триглицеридов- 4 ммоль/л. Какой показатель крови еще необходимо исследовать у него для определения типа изменения липидов крови? Ответ.спектр липопротеинов 849. Какая последовательность органов и тканей характерна для энтерогепатической циркуляции желчных кислот? Ответ.печень желчный пузырь кишечникворотная вена 850. Какой фермент расщепляет триглицериды хиломикронов и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП)? 175 Ответ.Липопротеинл ипаза 851. Больной поступил в стационар с подозрением на ишемическую болезнь сердца. Общий холестерин-8 ммоль/л; концентрация триглицеридов- 4 ммоль/л. Какой показатель крови еще необходимо исследовать у него для определения типа изменения липидов крови? Ответ.спектр липопротеинов 852. В клинике находится подросток в возрасте 15 лет с подозрением на ожирение. Плазма натощак - «хилёзная». Какие дополнительные биохимические показатели необходимо исследовать (ЛПВП – липопротеины высокой плотности)? Ответ.Триацилглицерины 853. Больной после курса лечения атеросклероза и строгого соблюдения диетологических рекомендаций сдал кровь на липидный спектр. Какие из перечисленных липопротеинов отражают эффективность лечения при их иссдедовании в крови (ЛПНП – липопротеины низкой плотности; ЛПВП – липопротеины высокой плотности; ЛПОНП – липопротеины очень низкой плотности; ЛППП – липопротеины промежуточной плотности)? Ответ.ЛПВП 854. У пациента с желчнокаменной болезнью в биохимическом анализе крови обнаружено повышение активности щелочной фосфатазы и уровня желчных кислот, а также стеаторея. Что можно рекомендовать больному? Ответ.ограничение жирной пищи 855. При обследовании подростка, страдающего ксантоматозом, выявлена семейная гиперхолестеролемия. Какой дополнительный биохимический показатель необходимо исследовать для уточнения диагноза (ЛПНП – липопротеины низкой плотности; ЛПВП – липопротеины высокой плотности)? ответ. ЛПНП 856. Что означает положительный азотистый баланс? Ответ.азота белков пищи больше азота, выделяемого из организма 857. Исследование желудочного сока показало, что общая кислотность "О", свободная НСl не определяется. Отсутствуют пепсин и гастриксин. Как называется такое состояние?: Ответ.Ахилия 858. Какое выделяемое с калом вещество является конечным продуктом обмена простетической группы гемоглобина? Ответ.Стеркобилин 176 859. Какое вещество откладывается в суставах, сухожилиях, коже при подагре? Ответ.Урат 860. Желудочный сок желтого цвета. Наблюдается нарушение функции привратника в результате отсутствия соляной кислоты. Какова причина этого состояния? Ответ.наличие желчи в желудочном соке 861. Желудочное содержимое имеет зеленоватый цвет. Какова причина этого состояния? Ответ.наличие желчи в желудочном соке 862. Желудочный сок имеет цвет "кофейной гущи". Какой патологический компонент обуславливает это состояние? Ответ.кровь 863. Какой профермент в избыточном количестве активируется в желудке при язвенной болезни желудка? Ответ.пепсиноген 864. В желудочном соке больного обнаружена молочная кислота. Какое состояние предполагает присутствие этого компонента? Ответ.рак желудка 865. Почему только глутаминовая кислота подвергается окислительному дезаминированию в живом организме? Ответ.так как глутаматдегидрогеназа активна при физиологическом значении рН 866. Симптомами гиперамониемиии являются тошнота, рвота, головокружение, судороги, потеря сознания. Что вызывает эти симптомы? Ответ.Действие аммиака на мозг 867. Почему необходим процесс аммонийгенеза в организме? Ответ.Происходит обезвреживание аммиака и нейтрализация кислых продуктов 868. Почему гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) используется для лечения сосудистых заболеваний головного мозга и при нарушениях мозгового кровообращения? Ответ.ГАМК расширяет кровеносные сосуды 869. Какое свойство прямого билирубина препятствует образованию желчных камней? Ответ.растворимость в воде 870. У больного общий билирубин 100 мкмоль/л, кал обесцвечен, моча темного цвета. Активность аланилтрансаминазы повышена. Какой вид желтухи можно предположить Ответ.паренхиматозная 177 871. У больного общий билирубин 60 мкмоль/л, кал темного цвета, цвет мочи не изменен. Какой вид желтухи можно предположить? Ответ.гемолитическая 872. С чем связано применение гистамина в диагностике функционального состояния желудка? Ответ.Гистамин вызывает усиление секреции желудочного сока 873. Больной жалуется на острые боли в суставах, особенно в области большого пальца ноги. В крови и моче обнаружено большое количество мочевой кислоты. Какое из яеречисленных состояний характеризуется наличием этих симптомов? Ответ.Подагра 874. При переливании крови у взрослого больного возникла желтуха, печеночные пробы крови в норме. Цвет мочи и кала не изменен. Какой вид желтухи можно предположить у больного? Ответ.Гемолитическая 875. Почему опасно образование избыточного количества ацетил-КоА и его неполная утилизация в цикле Кребса? Ответ.резко возрастает количество кетоновых тел 876. Что способствует развитию желчнокаменной болезни? Ответ.Снижение образование желчных кислот и лецитина 877. Мужчина, 45 лет, обратился к врачу с жалобами на постоянную жажду, частое мочеиспускание. При осмотре обнаружен избыточный вес, запах ацетона изо рта. Доктор предположил сахарный диабет. Изменение какого показателя в биохимическом анализе крови ожидаемо при данной патологии? Ответ.увеличение уровня кетоновых тел 878. У больного содержание в плазме крови общего билирубина 90 мкмоль/л, кал обесцвечен, моча темного цвета. Активность какого фермента нужно определить, чтобы доказать, что у больного вирусный гепатит? АЛТаланилтрансаминаза; ЛДГ-лактатдегидрогеназа; КФК креатинфосфокиназа Ответ.АЛТ 879. У больного язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Исследование желудочного сока показало, что общая кислотность и свободная НСl повышены. Как называется такое состояние? Ответ.гиперхлоргидрия 880. Исследование желудочного сока показало, что общая кислотность равна 25 ТЕ, свободная НСl – 15 ТЕ. Как называется такое состояние? Ответ.гипохлоргидрия 881. Какой орган является депо белков на случай кровопотери? 178 Ответ.печень 882. Дефицит какой аминокислоты может приводить к жировой инфильтрации печени (гепатозу)? Ответ.метионин 883. Как называется процесс поступления из крови в желчные ходы электролитов, креатина, альбуминов? Ответ фильтрация 884. Какая из указанных ниже реакций образования СО2, как конечного продукта, является общей для обмена углеводов, липидов и белков? Ответ.окислительное декарбоксилирование пирувата 885. Что является общим источником энергии и связывет обмен белков, углеводов и липидов связаны между собой( ФГА – фосфоглицериновый альдегид)? Ответ.НАДН2 886. Какое вещество должно образоваться из белков, прежде чем белки превратятся в липиды? Ответ.глюкоза 887. У 20-летнего студента появились боли в правом подреберье. При обследовании печень пальпировалась и была болезненной. Через 2 дня развилась желтуха, моча стала более темной, а стул светлым. Количество билирубина в сыворотке крови 230 мкмоль/л, γглутамилтранспептидаза 135 МЕ/л, аланилтрансаминаза-450 МЕ/л. Проба на уробилиноген положительная. Какой вид желтухи наиболее вероятен? Ответ.Паренхиматозная 888. Какое заболевание развивается при недостаточном синтезе инсулина? Ответ.сахарный диабет 889. Под действием гормона, действующего через цАМФ, происходит активация фосфорилазы. Какой процесс внутри клетки будет при этом усиливаться? Ответ.гликогенолиз 890. В клетках-мишенях натрий-уретический пептид и оксид азота (NO) вызывают увеличение образования цГМФ. Активность какого ферментаповышают эти лиганды? Ответ.гуанилатциклаза 891. Липофильные стероидные и тиреоидные гормоны в клетках-мишенях повышают синтез ферментов. Какой процесс будет усиливаться в ядре клетки? Ответ.транскрипция 179 892. У пациента наблюдается гиперкальциемия. Недостаток какого гормонаможно предположить? Ответ.кальцитонин 893. Трийодтиронин повышает количество оксидоредуктаз. Каков механизм действия этого гормона? Ответ.второй 894. Под действием паратгормона в костной ткани накапливается цитрат, который способствует выведению кальция из костей. Какой биохимический процесс под действием паратгормона ингибируется? Ответ.цикл Кребса 895. При тиреотоксикозе повышается температура тела. Какой процесс, сопряженный с биологическим окислением, при этом нарушается? Ответ.окислительное фосфорилирование 896. Глюкокортикостероиды вызывают гипергликемию. Какой процесс, усиливающийся под влиянием глюкокортикостероидов в печени, приводит к этому? Ответ.глюконеогенез 897. Реакции синтеза адреналина из тирозина можно представить в виде следующей последовательности: гидроксилирование →декарбоксилирование аминокислоты → гидроксилирование → метилирование. В какой последовательности можно расположить витамины, участвующие в этих реакциях? Ответ.вит.С→вит.В6→вит.С→ вит.Вс и В12 898. Глюкагон, действуя по I-му механизму через цАМФ, способствует фосфорилированию гликогенсинтетазы и переводит ее в неактивную форму. Какой процесс будет тормозиться в печени под действием глюкагона? Ответ.гликогеногенез 899. При связывании инсулина с α-субъединицами рецептора β-субъединицы приобретают протеинкиназную активность. Активность какого ферментаприобретают β-субъединицы? Ответ,тирозинкиназа 900. Контринсулярные гормоны усиливают катаболические процессы: липолиз в жировой ткани, повышение синтеза кетоновых тел, распада белков. При каком заболевании это наблюдается? Ответ.сахарный диабет 901. Кортикотропин повышает уровень цАМФ в адипоцитах. Какой процесс при этом будет усиливаться в жировой ткани? Ответ.липолиз 180 902. Соматотропину присуще диабетогенное действие. Какой гормон поджелудочной железы синтезируется под действием соматотропного гормона? Ответ.глюкагон 903. Ангиотензин II выступает в роли «тропного» гормона для клеток клубочковой зоны коры надпочечников. Какой гормон этой зоны синтезируется под действием ангиотензина II? Ответ.альдостерон 904. Эстрогены увеличивают скорость синтеза ЛПВП и вызывают торможение образования ЛПНП. Как называется подобное действие эстрогенов? Ответ.антиатерогенное 905. Синтез простагландинов начинается после отщепления от фосфолипидов мембран полиненасыщенных жирных кислот, находящихся у второго углеродного атома. Какой фермент участвует в отщеплении полиненасыщенных жирных кислот? Ответ.фосфолипаза А2 906. Противовоспалительные стероидные препараты ингибируют фосфолипазы мембран и в дальнейшем образование простагландинов. Это приводит к уменьшению воспаления. Какой противовоспалительный механизм этих препаратов? Ответ.Так как не происходит отщепление ПНЖК от фосфолипидов 907. При опухоли аденогипофиза у детей развивается гигантизм. Какой гормон вызывает это состояние? Ответ.соматотропин 908. У больного не заживает перелом руки. Какой гормон можно рекомендовать для ускорения заживления перелома? Ответ.кальцитонин A. Какое нормальное содержание белка в плазме крови взрослого человека в норме? 909. 60-80г\л* Какой белок обуславливают онкотическое давление плазмы крови? Ответ.альбумин 910. У больного отмечаются сильные, сдавливающие боли за грудиной, отдающие в руку, одышка. Какой из перечисленных ферментов будет повышен в крови? Ответ.Аспартатаминотрансфераза 911. Укажите витамин, обладающий антиоксидантным действием и предохраняющий полиненасыщенные жирные кислоты биомембран от липопероксидации: Ответ.Е 181 912. Назовите витамин, при недостатке которого наблюдаются дистрофические изменения в мышцах, ожирение печени, нарушение синтеза гонадотропных гормонов и транспорта веществ через мембраны. Ответ. Е 913. У больного после приема антибиотиков наблюдаются носовые кровотечения, обильная кровоточивость при малых порезах. Препарат аскорутин не помогает. Это гиповитаминоз: Ответ. К 914. У больного после резекции желудка развилась злокачественная анемия. При лечение витамином Вс улучшение состояния больного не наблюдалось. Для лечения какой витамин необходимо назначить: Ответ. B12 915. У ребенка наблюдается незаращение родничков черепа, запоздалое развитие зубов, плохой сон и аппетит. Недостатком какого витамина можно объяснить такие нарушения: ответ. холекальциферола 916. Четыре фактора свертывания крови в молекуле которых образуются γкарбоксиглутамат с участием витамина К в качестве кофермента. Ответ.II-фактор 917. В эксперименте с изолированными митохондриями в качестве окисляемого субстрата использовали малат. Может ли суспензия митохондрий окислять малат, если а) в среду добавить ротенон, б) вместе с ротеноном добавить янтарную кислоту. Аргументируйте ответ. Вместе с ротеноном добавить янтарную кислоту 918. При изучении тканевого дыхания мышц in vitro, исследователи использовали в качестве субстрата окисления сукцинат. Дополнительное добавление в эту среду малоновой кислоты прекращало поглощение кислорода и в среде накапливался промежуточный метаболит цикла Кребса. Ответьте на вопрос: а) какова причина остановки дыхания? – конкурентный ингибитор СДГ. б) возможно ли снять вызванное малонатом ингибирование? Да. в) если Да, то каким образом? Повышением концентрации субстрата. 919. На экспериментальных животных изучалось влияние антимицина А и ротенона. Показано, что оба эти вещества токсичны для организма. Зная точки приложения действия антимицина А и ротенона на ферменты электронпереносящей цепи, объясните: а) чем объясняется их токсичность? Блокирование работы ЦПЭ. б) решите, какое из этих 2-х соединений более токсично. Дайте объяснение. Антимицин А, так как он блонирует пренос электронов между цитохромами b и с, а ротенон ингибирует второй комплекс. 182 920. В физиологических условиях температура тела человека выше температуры окружающей среды (36.6оС против 20оС). Объясните, чем обусловлена эта разница? Какую роль в этом играют митохондрии? Ответ обоснуйте. 60% энергии, выделяемой митохондриями при окислении субстратов, используется для терморегуляции. 921. Длительное использование разобщающего агента 2-4 динитрофенола как препарата в борьбе с ожирением имело негативные последствия: развивалось недомогание, повышалась температура тела, в некоторых случаях наблюдался летальный исход. Объясните: а) на чем основывалось применение 2-4 динитрофенола в качестве препарата, снижающего массу тела? В увеличении свободного окисления субстратов в дыхательной цепи митохондрий. б) объясните причины развивающихся осложнений. Резко ускоряется свободное окисление субстратов и блокируется образование АТФ, основного энергетического эквивалента клетки. 922. Может ли суспензия митохондрий в присутствии ротенона окислять сукцинат? Почему? Нет, так ка блокируется перенос электронов в дыхательной цепи между ФАД и KoQ. 923. У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань - так называемый "бурый жир", который у взрослых отсутствует. Бурая окраска зависит от высокого содержания митохондрий. Бурый жир имеется также у зимоспящих животных. В митохондриях бурого жира на каждый атом поглощенного кислорода образуется менее одной молекулы АТФ. Какой физиологической функцией определяется низкое значение Р/О в буром жире новорожденных? Высоким содержанием ферментов окисления на фоне низкого содержания АТФ-синтетазы, а также наличием белка термогенина. 924. У больного с повышенной функцией щитовидной железы наблюдается уменьшение веса, субфебрильная температура, повышенная раздражительность. Объясните причины наблюдаемых симптомов заболевания. Ускорением окисления субстратов, разобщающим действием тироксина и его калоригенным эффектом. 925. Человек страдает от бессонницы. Обратившись к соответствующие рекомендации. В частности, врач ночь небольших доз аминобарбитала. Больной принимал этот препарат, в результате чего у него утомляемость, резкая мышечная слабость. врачу, он получил назначил прием на длительное время появилась быстрая Объясните причины и механизм возникших осложнений. Данный препарат является ингибитором цепи переноса электронов в дыхательной цепи 183 митохондрий. 926. Во время пожара из горящего дома вынесен пострадавший, который не имел ожогов, но находился в бессознательном состоянии. С большим трудом удалось вернуть его к жизни. В чем причина тяжелого состояния пострадавшего и какие меры нужно принять для спасения больного. Угарный газ является ингибитором гемсодержащих белков: гемоглобина, миоглобина и цитохромоксидазы. Необходимо вывести пострадавшего на свежий воздух. 927. В эксперименте с изолированными митохондриямив качестве окисляемого субстрата использовали изоцитрат. Определите, в присутствии каких из перечисленных веществ будет тормозиться окисление изоцитрата: 1. Амитал натрия (барбитурат) 2. НАДН 3. АТР 928. При интенсивной физической работе человек согревается даже при сильном морозе. а) укажите механизмы, обеспечивающие увеличение теплопродукции в организме в этих условиях; - увеличивается биологическое окисление субстратов в двхательной цепи митохондрий. б) объясните изменение скорости тканевого дыхания; - скорость тканевого дыхания увеличивается. в) выпишите активаторы регуляторных ферментов ОПК, количество которых увеличивается в мышцах при физической работе.- АДФ. 929. При тиреотоксикозе (базедова болезнь) наблюдается гиперсекреция гормона щитовидной железы тироксина, которая нередко сопровождается гипертермией (повышением температуры тела человека). Объясните влияние высокой концентрации этого гормона на энергетический обмен. Для этого: а) напишите схему процесса, поддерживающего температуру тела человека; усиление свободного окисления субстратов в ЦПЭ. б) назовите механизм действия тироксина на этот процесс; - калоригенный эффект, тироксин разобщитель оцислительного фосфорилирования в митохондриях. в) укажите, как изменится коэффициент Р/О при повышении синтеза этого гормона. – снижается. 930. При проведении кратковременных внеполостных операций в стоматологии и пластической хирургии часто используется гексеналовый наркоз. Объясните релаксирующее действие гексенала (гексобарбитала натрия). Для этого: а) напишите схему процесса, который подавляет барбитурат; - ингибитор ЦПЭ в митоходриях. 184 б) на схеме покажите компонент, который подвергается воздействию препарата; - блокирует перенос протонов и электронов в дыхательной цепи митохондрий на уровне ФМН – KoQ. в) укажите, как будет изменяться коэффициент Р/О при наркозе. – снижается. 931. Пульпа является биологическим барьером, защищающим зубную полость и периодонт от инфекции, выполняет трофическую функцию и характеризуется повышенной активностью окислительновосстановительных процессов и высоким потреблением кислорода. Важную роль в метаболизме пульпы играет аскорбиновая кислота (витамин С). Объясните механизм стимулирующего действия витамина. Для этого: а) напишите схему процесса, который обеспечивает дегидрирование НАДН и активацию окислительно-восстановительных реакций; б) назовите фермент, на который действует витамин; - он антиоксидант, способен восстанавливать ионы Fe3+ в геме цитохромов а и а3, и активировать цитохром-с-оксидазу. в) предположите, что произойдет при недостатке аскорбиновой кислоты. – нарушение переноса электронов в цитохромном звене дыхательной цепи митохондрий. 932. У больного Н., 25лет, установлено обильное потоотделение и резкое повышение температуры. Предположено начало инфекционного заболевания. Дайте объяснение этим параклиническим синдромам на молекулярном уровне. – бактериальный липополисахарид является разобщителем окислительного фосфорилирования в митохондриях лейкоцитов, обеспечивая окислительный взрыв для осуществения фагоцитоза. 933. В клинической практике известны попытки использовать 2,4динитрофенол для борьбы с ожирением. На чём было основано применение этого соединения? Однако, применение разобщающих агентов иногда приводило к летальному исходу и поэтому их сейчас не используют. Почему? 934. Пульпа является биологическим барьером, защищающим зубную полость и периодонт от инфекции, выполняет трофическую функцию и характеризуется повышенной активностью окислительновосстановительных процессов и высоким потреблением кислорода. Важную роль в метаболизме пульпы играет аскорбиновая кислота (витамин С). Объясните механизм стимулирующего действия витамина. Для этого: а) напишите схему процесса, который обеспечивает дегидрирование и активацию окислительно-восстановительных реакций; б) назовите фермент, на который действует витамин; - он антиоксидант, способен восстанавливать ионы Fe3+ в геме цитохромов а и а3, и 185 активировать цитохром-с-оксидазу. в) предположите, что произойдет при недостатке аскорбиновой кислоты. Нарушение перноса электронов в цитохромном звене дыхательной цепи митохондрий. 935. При сердечной недостаточности назначают инъекции кокарбоксилазы, содержащий ТДФ. Объясните механизм его терапевтического действия. Для этого: а) укажите, в чем заключается функция ТДФ; - он является коферментов пируватдегидрогеназного комплекса. б) напишите схему реакции, которая происходит с его участием, перечислите ферменты и коферменты; в) назовите процесс, который ускоряется в клетках миокарда при введении этого препарата, и его физиологическое значение. – улучшается энергообеспечение миокарда за счет активации пируватдегидрогеназного комплекса. 936. При патологии пародонта для улучшения энергетического обмена тканей назначают ниацин, содержащий витамин РР. Объясните целесообразность такого назначения. Для этого: а) назовите производные витамина РР, которые образуются в организме, и укажите их биологическую роль; - входит в состав кофермента НАД+ и НАДФ+ б) приведите примеры реакций с участием этих производных; биологическое окисление в митохондриях, микросомальное кокисление, окислительновосстановительные реакции в цитоплазме. в) объясните значение этих реакций для клеток. – катаболические, синтетические, обезвреживание чужеродных соединений, энергопродукция. 937. В твердых тканях зуба содержится большое количество цитрата в виде нерастворимых солей Са2+. Объясните, нарушение скорости какого процесса может снизить количество цитрата и повлиять на ремоделирование костной ткани и тканей зуба. Для этого: а) напишите реакцию синтеза цитрата, назовите фермент; в цикле Кребса синтез цитрата из оксалоацетата и ацетил-КоА в митохондриях при участии цитратсинтетазы. б) назовите процесс, частью которого является эта реакция; - Цикла Кребса. в) напишите схему этого процесса. 938. Фермент биотинидаза разрушает ковалентную связь биотина с белками и освобождает его. Свободный биотин (витамин Н) может участвовать в работе биотинзависимых ферментов. При наследственной недостаточности биотинидазы развиваются симптомы, характерные для гиповитаминоза Н: гипоэнергетическое состояние, утомляемость, боли в мышцах, судорожные припадки, анемия, дерматит, выпадение волос. 186 Объясните причины развития гипоэнергетичского состояния у таких больных. Для этого: а) назовите, в чем заключается роль биотина в организме; осуществляет реакции карбоксилирования. б) напишите реакцию, в которой участвует биотин; в) укажите значение этой реакции для организма.- синтез оксалоацетата из пирувата, малонил-КоА из ацетил-КоА. 939. Лекарственный препарат убинон (кофермент Q) используется в качестве антиоксидата, оказывающего антигипоксическое действие Применяется при лечении ишемической болезни сердца, инфаркте миокарда для повышения толерантности к физическим нагрузкам. Часто назначается спортсменам для восстановления работоспособности и поддержания энергетики тканей. Объясните механизм действия этого препарата. Для этого: а) напишите схему метаболического пути, обеспечивающего работающие мышцы энергией АТФ; б) на схеме покажите реакции, скорость которых зависит от поступления кислорода; в) назовите процесс, в котором участвует убихинон, и укажите, как изменится скорость этого процесса при гипоксии. – перенос протонов из ФАД(ФМН) к кислороду, электронов из ФАД(ФМН) к цитохрому b. снижается. 940. У больного при обследовании желудочного сок установлено: рН 6,0; общая кислотность 20 ммоль/л; свободная HCl 8 ммоль/л; связанная HCl 3 ммоль/л. Ваш предварительный диагноз и принцип лечения? Гипоацидное состояние, необходимо назначить препараты, усиливающие выработку соляной кислоты и восстанавливающие трофику слизистой ЖКТ. 941. У больного при обследовании желудочного соки выявлено отсутствие HCl и пепсина. Ваш предварительный диагноз и принцип лечения? – атройический гастрит, анацидное состояние. Назначение биостимуляторов для улучшения трофики слизистой желудка и повышающие выработку желудочного сока. 942. У больного ребенок отсутствует аппетит, нарушено переваривание пищи, рвота. Ваш предварительнқй диагноз и принципқ лечения? 943. Больной с атеросклерозом в гиперхолестеринемический криз. А) Объясните состав его питания? Б) В чем причина гиперхолестеринемического криза? 187 944. Больному назначили половые гормоны. Причина профилактику развития атеросклероза и инфаркт миокарда. уточнить А) Какие половые гормоны назначены? Б) Механизм действия этих гормонов? 3.У больного хроническое нарушение всасывания липидов в печени. А) Какие похожие гиповитаминозы ухудшили состояние больного? Б) Объясните механизм действия. 945. В клинических и экспериментальных условиях половые гормоны используются как профилактика таких заболеваний как атеросклероз и инфаркт миокарда. А) Объяснить механизм действия половых гормонов на обмен веществ. Б) В чем состоит причина этого лечения? 946. Больной гиперхолестеринемией употребление средний состав углеводов привел к гипертоническому кризу. Врач рекомендовал больному творог. А) Обоснуйте по какой причине врач рекомендовал больному диету? Б) В составе творога, какие вещества содержится в большом количестве? 947. В больницу обратился больной атеросклерозом. При выписке врач больному рекомендовал диету. А) Обоснуйте состав диеты. Б) На чем, основываясь, было рекомендовано это лечение? 948. В эксперименте с изолированными митохондриями в качестве изучаемого субстрата окисления использовали α-кетоглутарат. Проводилось измерение поглощения О2 и неорганического фосфора, на основе чего измерялся коэффициент Р/О. Представьте схему транспорта электронов и протонов по цепи электронного транспорта от αкетоглутарата до кислорода. Чему равен коэффициент Р/О при полном сопряжении? 949. При выделении митохондрий и использовании их для изучения скорости окислительного фосфорилирования к буферной системе, содержащей окисляемый субстрат, АДФ и Н3РО4, обычно добавляют небольшое количество чистого цитохрома с, выделенного из любого источника. Почему необходимо добавлять цитохром с и почему его не обязательно выделять из того же источника, что и митохондрии? 950. Укажите правильный порядок этапов превращения энергии в организме человека при синтезе АТР путем окислительного фосфорилирования: А. Энергия химических связей веществ, поступающих с пищей. Б. Энергия электронов в восстановленных коферментах NАDН и FАDН2. 188 В. Энергия электронов, проходящих через компоненты ЦПЭ. Г. Энергия протонного электрохимического потенциала на внутренней мембране митохондрий. Д. Энергия макроэргических связей АТР. 951. Определите характер и причины изменения коэффициента Р/О в эксперименте с изолированными митохондриями при использовании в качестве окисляемого субстрата малата. Как изменится коэффициент Р/О, если: а) в инкубационную смесь добавить ингибитор NАDН-дегидрогеназы; б) вместе с этим ингибитором добавить сукцинат; в) вместе с ингибитором добавить аскорбиновую кислоту, которая может окисляться цитохромом с. 952. В суспензию митохондрий добавили 2 ммоль цитрата и 2 ммоль АБР. Скорость окисления субстрата измеряли по поглощению кислорода. Через некоторое время реакция прекратилась. а) б) в) объясните, почему; сколько ммолей субстрата осталось неокисленными? какое вещество (или вещества) можно добавить, чтобы реакция возобновилась? 953. На стадии минерализации в остеобластах повышается скорость синтеза белков межклеточного матрикса, возрастает поглощение этими клетками глюкозы и кислорода. Назовите процесс, активация которого в остеобластах приводит к усилению потребления кислорода, и объясните его биологическую функцию. Для этого: а) напишите схему процесса образования АТФ, происходящего с потреблением кислорода; б) укажите его локализацию в клетках. 954. 38.При патологии пародонта для улучшения энер-гетического обмена тканей назначают ниацин, содержащий витамин РР. Объясните целесообразность такого назначения. Для этого: а) назовите производные витамина РР, которые образуются в организме, и укажите их биологическую роль; б) приведите примеры реакций с участием этих производных; в) объясните значение этих реакций для клеток. 955. Лекарственный препарат убинон (кофермент Q) используется в качестве антиоксидата, оказывающего антигипоксическое действие Применяется при лечении ишемической болезни сердца, инфаркте миокарда для повышения толерантности к физическим нагрузкам. Часто назначается спортсменам для восстановления работоспособности и поддержания энергетики тканей. Объясните механизм действия этого препарата. Для этого: 189 а) напишите схему метаболического пути, обеспечивающего работающие мышцы энергией АТФ; б) на схеме покажите реакции, скорость которых зависит от поступления кислорода; в) назовите процесс, в котором участвует убихинон, и укажите, как изменится скорость этого процесса при гипоксии. 956. 40.В некоторых случаях ионы водорода окисляясь в ЦПЭ образуют 3 моль АТФ, а в других случаях 2 моль АТФ. Как это объяснить? 957. Варфарин является структурным аналогом витамина К и применяется в клинике как антикоагулянт для профилактики тромбозов. Жирорастворимый витамин К участвует в реакции карбоксилирования глутамата. Остатки карбоксиглутаминовой кислоты γ-Глу, которые содержатся в ферментах свертывающей системы крови, играют важную роль в образовании тромба. Какие осложнения могут возникнуть в связи с удалением зуба или хирургическим вмешательством в ротовой полости у больных, принимающих варфарин? Для ответа на вопрос: а) напишите схему реакции, скорость которой снижает варфарин; б) объясните механизм действия этого препарата; представьте соответствующую схему; в) поясните, какое влияние оказывает это лекарство на свертываемость крови; 958. Ацетилхолин, взаимодействуя с М3-холинорецепторами клеток ацинуса, стимулирует выход Са2+ из ЭР. Повышение концентрации Са2+ в цитолизе обеспечивает экзоцитоз секреторных гранул и высвобождение в слюнной проток электролитов и небольшого количества белков. Объясните, как регулируется работа Са2+-каналов ЭР. Для этого: а) назовите вещество, обеспечивающее открытие Са2+-каналов ЭР; б) напишите схему реакции его образования; в) представьте схему трансмембранной передачи сигнала ацетилхолина, при активации которой образуется регуляторный лиганд Са2+-каналов ЭР. 959. Стероидный гормон кальцитриол активирует всасывание пищевого кальция, увеличивая количество белков-переносчиков Са2+ в клетках кишечника. Объясните механизм действия кальцитриола. Для этого: а) приведите схему передачи сигнала гормона кальцитриола и опишите ее функционирование; б) назовите процесс, который активирует гормон в ядре клетки; в) объясните, в каком матричном биосинтезе будут участвовать молекулы образованные в ядре, укажите локализацию процесса. 960. Объясните взаимосвязь между нарушением переваривания и всасывания липидов в кишечнике и развитием гиповитаминоза жирорастворимых витаминов А.Д.Е.К? 190 961. Больному с атеросклерозом назначена низкокалорийная диета. При этом наблюдается снижение в пищевом рационе углеводов и животных жиров, но увеличивается содержание витаминов и клетчатки. Объясните такие рекомендации. 962. Симптомы стеатореи, характеризующейся избытком липидов в кале, могут быть обусловлены двумя причинами: либо недостаточной секрецией желчных кислот, либо отсутствием секрета поджелудочной железы. Почему эти причины приводят к появлению липидов в кале? Как на основе анализа кала можно отличить, какая из этих двух причин лежит в основе заболевания? Дайте объяснение. 963. В крови больного после ее хранения в холодильнике в течение 16 - 24 часов появляется сливкообразный слой над прозрачной сывороткой. В крови значительно увеличено содержание триглицеридов, концентрация холестерина слегка повышена. Клинических признаков атеросклероза нет. К какому типу можно отнести данную гиперлипопротеинемию? Каков механизм обнаруженных нарушений в липидном обмене? 964. Двуокись углерода - обязательный участник биосинтеза жирных кислот. Объясните, в чем заключается специфическая роль СО2? Будет ли пальмитиновая кислота, образованная при инкубации растворимой фракции с 14СО2 и другими компонентами, необходимыми для биосинтеза жирных кислот, содержать 14С? Докажите. 965. Животному ввели меченую по углероду глюкозу. Метка обнаружена в молекуле холестерина. Покажите схематично этапы участия глюкозы в синтезе холестерина. 966. В эксперименте использовали препарат, содержащий все ферменты и кофакторы, необходимые для синтеза жирной кислоты из ацетил-КоА и малонил-КоА. Поставлены два варианта экспериментов. Сколько атомов дейтерия (тяжелого изотопа водорода) включится в молекулу пальмитиновой кислоты, если: а) в качестве субстратов использовали меченый дейтерием ацетил-КоА ( CD3 CО~ S - KoA) и избыток немеченого малонил-КоА. В каких положениях будет находиться метка? б) в качестве субстратов использовать немеченый ацетил-КоА и меченый дейтерием малонил-КоА (НООС- СD2- CО~S-КоА). В каких положениях будeт находиться метка? Напишите уравнения реакций. 967. Пальмитиновая кислота, меченая 14С в положении 9, окисляется в условиях нормальной работы цикла Кребса. В каком положении обнаружится метка: а) в ацетил-КоА, б) в лимонной кислоте, в) в бутирил-КоА? Докажите уравнениями реакций. 968. Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Без рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать? Какие изменения в 191 рационе питания необходимо было внести, чтобы избежать ошибок? Почему Вы так думаете? 969. Одной из причин развития такого эндокринного заболевания как сахарный диабет является недостаточная выработка инсулина. При недостатке инсулина нарушается транспорт глюкозы из крови в ткани. Объясните, почему первичные нарушения в углеводном обмене вызывают изменения в обмене липидов? Покажите схематично точки приложения действия инсулина в липидном обмене. Как при этом изменятся биохимические показатели крови? 970. У спортсмена перед ответственным стартом повысилось содержание глюкозы до 6,5 ммоль/л и уровень свободных жирных кислот до 1,2 ммоль/л (норма – 0,4 – 0,9 ммоль/л). Какова причина этих изменений? 971. Сердечная мышца использует в качестве "горючего" жирные кислоты, а скелетная мышца - глюкозу. Объясните это различие в субстратах окисления и подсчитайте энергетический эффект окисления одной молекулы глюкозы и одной молекулы стеариновой кислоты. 972. Один из продуктов переваривания жиров существенно ускоряет этот процесс. Назовите этот продукт. Объясните, почему это происходит. 973. У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиров, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижена половая функция. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы исчезли. Объясните возможные причины нарушения обмена. 974. Яд некоторых змей содержит фосфолипазу А-2. Если к цельной крови добавить небольшое количество яда, то быстро наступает гемолиз. Напишите реакцию, которая будет происходить под действием этого фермента - компонента яда, Объясните, почему в данном случае произошел гемолиз. 975. В эксперименте лабораторным животным дали с пищей около 30г тристеароглицерина. Будет ли депонированный жир отличаться от пищевого? Аргументируйте свой ответ. 976. У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При биопсии клеток мышц обнаружили включение триацилглицерина. При определении их количества их концентрация оказалась в несколько раз больше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку. 977. Рассчитайте количество молей глюкозы, которое должно окислиться в пентозном пути, чтобы обеспечить НАДФН для биосинтеза 1 моля пальмитиновой кислоты. 978. Сколько молей глюкозы должно окислиться до ацетил-КоА, чтобы из него синтезировать 1 моль пальмитиновой кислоты? Принимайте в расчет только количество углерода. 192 979. В результате 3-дневного полного голодания происходит существенное изменение метаболизма. а) Как изменится концентрация жирных кислот в крови? Действие, какого гормона вызывает изменение их концентрации в крови в этих условиях? б) Нарисуйте схему действия этого гормона на жировую клетку. в) Какой путь обмена жирных кислот - синтез или распад - будет преобладать в печени в этих условиях? Напишите окислительно-восстановительные реакции этого пути. 980. У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-КоА-карбоксилаза. а)напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением. б)какой метаболический путь нарушен? в)сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей. 981. В каких липопротеинах активно протекает ацилирование холестерина, катализируемое лецитин-холестерол-ацил-трансферазой (ЛХАТ)? Назовите и напишите формулу соединения, которое является донором жирной кислоты в этой реакции. 982. Если с пищей человек получил 1-1,5г холестерина, то его синтез в организме снижается за счет снижения активности и уменьшения количества ферментов, принимающих участие в синтезе холестерина. Объясните причины, приводящие к снижению синтеза холестерина. 983. В результате специальной диеты и интенсивных физических упражнений, регулярно выполняемых в течение 2 месяцев, в крови обследуемой группы людей концентрация холестерина в ЛПВП увеличилась примерно на 10%, а концентрация общего холестерина уменьшилась примерно на 20 мг/дл. Способствуют ли такие изменения уменьшению риска заболевания атеросклерозом? Аргументируйте свой ответ. 984. В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца в результате атеросклероза. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестерол-ацилтрансферазу (ЛХАТ). а) Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ. б) Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ? в) Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза? 985. В печени часть неэтерифицированного холестерина идет на образование желчных кислот. а) Какие желчные кислоты образуются в клетках печени? б) Перечислите функции желчных кислот в организме. К каким нарушениям обмена веществ ведет снижение секреции желчных кислот в желчь или прекращение поступления желчи в кишечник. 986. Если инкубировать пировиноградную кислоту, содержащую С-14-метку в положении 2, с тканью печени, то какой из атомов углерода β - окси-βметилглутарил-КоА быстро окажется меченым? 193 987. Молекула холестерина легко встраивается в бислой мембран, особенно в местах дефектов. Механизм защиты клеток от избытка холестерина реакция этерификации с образованием эфира холестерина. а) Как изменится содержание холестерина в бислое при снижении активности фермента, катализирующего реакцию образования эфиров холестерина? б) Какие изменения в структуре бислоя наблюдаются при этой патологии? 988. Объясните, почему β-окисление жирных кислот не происходит, если в клетке начинается синтез жирных кислот. Почему синтез высших жирных кислот активируется с увеличением поступления углеводов? 989. Некоторые лекарственные препараты- кофеин и теофиллин- угнетают действие фермента фосфодиэстеразы, катализирующего реакцию расщепления ц-АМФ. Как изменится количество жирных кислот в крови при введении этих препаратов? Покажите схему действия адреналина на жировую клетку и укажите место действия этих препаратов. 990. Действие токсических веществ, например, длительное употребление алкоголя, может привести к жировому перерождению печени. Для лечения этого заболевания одним из препаратов является метионин. Объясните механизмы жирового перерождения печени, используя схему синтеза триглицеридов и фосфатидов. Какова роль метионина в этих процессах? 991. В эксперименте одна группа людей получала высококолорийную диету, другая низкоколорийную. а) В какой группе испытуемых соотношение инсулин/адреналин будет выше и почему? б) В какой группе возможно увеличение активности фермента ацетил-КоАкарбоксилазы и почему? в) Напишите схему синтеза жиров из углеводов и покажите роль ацетилКоА-карбоксилазы. 992. При инсулинзависимом сахарном диабете уменьшается количество депонированных жиров. Объясните причину этого явления и напишите схему действия инсулина на жировую ткань. 993. Есть ли различия в обмене холестерина у вегетарианцев и людей, в рационе которых много мяса, молока и яиц. Покажите схему синтеза холестерина и его регуляцию, а также происхождение субстратов для синтеза холестерина. 994. Если сразу потребить примерно 300 г углеводов и в течение 2-х часов отдыхать лежа, какой процесс будет активироваться в течение 2-х часов после еды - синтез или распад жиров? Аргументируйте свой ответ и напишите схему метаболического пути обмена жира, выбранного Вами. Покажите, какой гормон и как будет стимулировать этот путь. 995. Для профилактики гиперхолестеринемии можно пользоваться диетой с пониженным количеством углеводов и жиров. Объясните, почему эта диета повлияет на концентрацию холестерина в крови. Напишите схему связи обмена углеводов и холестерина. 194 996. Одним из факторов профилактики гиперхолестеринемии и атеросклероза является поступление с пищей витаминов С, Е, и А. Объясните роль этих витаминов в профилактике гиперхолестеринемии, а также нарисуйте схему, объясняющую роль ЛПНП в транспорте холестерина. 997. Одним из осложнений сахарного диабета является гиперхолестеринемия. Дайте объяснение механизмам этого явления и укажите возможные причины гиперхолестеринемии при сахарном диабете. 998. У больного яркая желтушность кожи, склер, слизистых. Моча цвета пива, окраска кала не изменена. В крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина, в моче - стеркобилиноген и билирубин. а) Изменилось ли соотношение фракций прямого и непрямого билирубина? Почему? б) В каких случаях повышается уровень прямого и непрямого билирубина в крови? в) Почему в моче повысился уровень стеркобилиногена и появился билирубин? г) Когда в плазме крови появляется уробилиноген? д) Какие выводы позволит сделать данный анализ? 999. Больной жалуется, что в последнее время у него появилась желтушность кожных покровов и выделяется темная моча. а) Какова Ваша тактика биохимического обследования больного для постановки правильного диагноза? б) Какие виды желтух могут вызвать данное состояние? в) На какие показатели биохимического анализа надо обращать особое внимание для дифференцировки патологического состояния? г) На что указывает присутствие или отсутствие уробилиногена в моче? 1000. При приеме большой дозы алкоголя у человека возможно развитие гипогликемии. Каковы причины гипогликемии? При ответе укажите: б) Какое соединение образуется в организме из этанола? Проследите дальнейший путь превращения этого вещества в организме. в) Возможен ли синтез из него глюкозы? Объяснения подтвердите схемами. 195
