Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Учебно-методическое пособие Ставрополь, 2016 УДК 616.8:616-07 (07.07) Основные вопросы топической диагностики заболеваний нервной системы. Учебно- методическое пособие (Переработанное и дополненное). – Ставрополь. Изд.: СтГМУ, 2016.- 92 с. Составители: профессор профессор Доцент Доцент Доцент Ассистент Доцент Ассистент Стародубцев А.И. Карпов С.М Долгова И.Н. Минаева О.А. Чередниченко Т.Т. Стародубцев А.А. Шевченко П.П. Вышлова И.А. Аннотация В учебно-методическом пособии разбираются ключевые вопросы топической диагностики заболеваний нервной системы: рефлексы, движения и их расстройства; чувствительность и ее расстройства; черепные нервы и симптомы их поражения; экстрапирамидная система, синдромы ее поражения; мозжечок, синдромы его поражения; ствол мозга, его топография и синдромы головного поражения; спинной мозг, синдромы его поражения; кора мозга, высшие мозговые функции и их нарушения; дополнительные методы диагностики в неврологии и нейрохирургии. Рецензенты: Заведующий кафедрой психиатрии, психотерапии, медицинской психологии с курсом неврологии СтГМА, доктор мед. наук, профессор Боев И. В. Главный научный сотрудник научного отдела восстановительной неврологии ФГБУ ПГНИИК ФМБА России, доктор мед. наук, профессор Череващенко Л.А. © Ставропольский государственный медицинский университет 2 ОГЛАВЛЕНИЕ 1. Рефлексы, движения и их расстройства…………………………4 2. Чувствительность и ее расстройства……………………………11 3. Черепные нервы. Часть 1 (I – VI пары)…………………………20 4. Черепные нервы. Часть 2 (VII – XII пары)………………………31 5. Экстрапирамидная система и мозжечок, симптомы поражения.41 6. Ствол мозга, топография и симптомы поражения………………47 7. Спинной мозг и симптомы его поражения………………………52 8. Вегетативная нервная система и ее расстройства………………58 9. Высшие мозговые функции и их нарушения…………………...66 10. Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость, симптомы их поражения и изменения. Гидроцефалия……………………….71 10. Дополнительные исследования в неврологии и нейрохирургии...78 3 Тема занятия: РЕФЛЕКСЫ, ДВИЖЕНИЯ И ИХ РАССТРОЙСТВА. Цель занятия: изучить методы исследования двигательной функции, осветить вопросы топической диагностики нарушений рефлекторной и двигательной сферы. Время занятия: 4 часа. Тип занятия: клинический. Место проведения занятия: учебная комната. . . План проведения занятия 1. Вводное слово преподавателя. 2. Контроль исходного уровня знаний студентов и домашнего задания. 3. Разбор теоретических вопросов. 4. Отработка методики исследования движений, рефлексов. Их патология при поражении пирамидного пути. 5. Разбор больных в присутствии всей группы. 6. Решение диагностических и проблемных задач. 7. Подведение итога занятия, задание на дом. Методика проведения занятия В первой части занятия преподаватель, показывает на больном методику исследования двигательных функций, обращая внимание на наличие атрофий, псевдогипертрофий, фасцикулярных подергиваний мышц. Исследуется объем активных движений, мышечная сила в конечностях по 5бальной системе, состояние мышечного тонуса. Показывается методика вызывания сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, патологических стопных и кистевых рефлексов, клонуса стоп, коленных чашечек, патологических синкинезий. Разбирается двухнейронный двигательный путь и основные признаки поражения центрального и периферического нейрона на различных уровнях. На основании данных, полученных при осмотре больных, обсуждается уровень поражения двигательного пути. Во второй половине занятия студенты осваивает методику исследования рефлексов и движений в конечностях. Затем решаются диагностические и проблемные задачи с поставкой топического диагноза. Заключительное слово преподавателя. Подведение итогов занятия, выставляются рейтинговые оценки студентам, дается задание на дом. Содержание занятия Основной путь произвольных движений - пирамидный состоит из двух нейронов: центрального и периферического. Первый нейрон начинается от гигантских клеток Беца, находящихся в 5-м слое передней центральной извилины (поле 4 по Бродману). В двигательной зоне коры мозга (передняя центральная извилина) имеется определенное соматотопическое распределение двигательных функций. В нижних отделах расположены двигательные клетки для 4 иннервации языка, глотки, жевательной и мимической мускулатуры. Средние отделы занимают двигательные клетки для иннервации мышц верхних конечностей, туловища. В верхних отделах находятся клетки, иннервирующие мышцы нижних конечностей. Пирамидный путь состоит из двух частей: первый короткий (кортиконуклеарный) начинается в основном от нижнего отдела передней центральной извилины и заканчивается на ядрах черепных нервов в стволе мозга. Функция его - осуществление движений мышц лица. Второй длинный (кортико-спинальный) начинается от верхнего и среднего отделов прецентральной извилины и заканчивается на всем протяжении спинного мозга у клеток передних рогов спинного мозга посегментарно. Функция его осуществление произвольных движений мышц конечностей и туловища. Аксоны двигательных клеток коры спускаются вниз, проходя в составе лучистого венца и подходят в виде компактного пучка к внутренней капсуле. Во внутренней капсуле кортико-нуклеарный путь занимает колено, а кортикоспинальный - передние две трети заднего бедра. Проходя через средний мозг, мост и продолговатый мозг, кортиконуклеарный путь заканчивается на двигательных черепно-мозговых ядрах своей и противоположной стороны, осуществив подъядерный перекрест. Таким образом, каждое ядро имеет иннервацию своей и противоположной стороны, кроме ядер 12 пары и нижней части ядра лицевого нерва.. Кортикоспинальный путь идет в основании ствола мозга, и на границе со спинным мозгом 85% пути подвергается перекресту, затем идет в составе бокового столба спинного мозга, заканчиваясь посегментарно на клеткам передних рогов, для иннервации рук на шейно-верхнегрудном уровне, для ног - на пояснично-крестцовом, для мышц туловища и живота - на грудных сегментах. 15% волокон кортикоспинального тракта не переходит на противоположную сторону, а проходит в спинном мозге в передних столбах, обеспечивая двустороннюю иннервацию жизненно-важной мускулатуры. Периферический отдел пирамидного пути представлен передними корешками, сплетениями и периферическими нервами. Иннервация мышц идет на своей стороне. Исполнительный орган - поперечнополосатая мышца. Нарушение движений. При полном поражении центрального или периферического двигательного нейрона движения становятся совершенно невозможными - развивается паралич (плегия), при частичном их поражении происходит уменьшение объема и силы - парез. Паралич одной конечности носит название моноплегии, паралич половины тела - гемиплегии, паралич рук - верхней параплегии, паралич ног - нижней параплегии, паралич всех четырех конечностей - тетраплегии. При поражении центрального, двигательного нейрона возникает центральный или спастический паралич, а при поражении периферического нейрона - периферический или вялый паралич. 5 Центральный (спастический) паралич характеризуется гипертонией, гиперрефлексией и отсутствием атрофий. При поражении периферического отрезка двигательного пути развиваются двигательные расстройства в конечностях на стороне очага поражения, характеризующиеся гипотрофией, гипотонией, гипорефлексией или атрофией, атонией, арефлексией. Центральные параличи конечностей наблюдаются при поражении нервных волокон пирамидного пути на всем его протяжении - от передней центральной извилины до клеток переднего рога, т.е. в пределах первого нейрона. Периферические параличи или парезы конечностей наблюдаются при поражении передних рогов и передних корешков спинного мозга, сплетений и периферических нервов конечностей, т.е. в пределах второго нейрона. Смешанные (центральные и периферические) параличи наблюдаются при одновременном поражении центрального и периферического нейрона. Изучение двигательных функций начинают с осмотра больного (выявление атрофии, фасцикуляций), затем исследуют объем движений, мышечную силу, мышечный тонус, нормальные и патологические рефлексы, син-кинезии. Исследование объема активных движений производится путем оценки сгибания, разгибания, пронации и т.д. конечностей в различных суставах. В случае паралича выполнение задания невозможно, т.к. всякие активные движения мышц конечностей отсутствуют. Если имеется парез с ограничением объема активных движений, то выполнение задания возможно не в полной мере. Например, больной не сможет поднять руку или ногу до требуемого уровня. Сила мышц определяется по сопротивлению, которое больной оказывает исследующему при попытке, например, разогнуть согнуть в локте руку, развести сведенные вместе пальцы т.п. Сила активных движений оценивается по 5-бальной системе. Небольшое снижение силы без ограничения объема активных движений (очень легкий парез) - 4 балла, снижение силы с небольшим ограничением объема активных движений (легкий парез) - 3 балла, выраженное снижение силы с ограничением объема активных движений (парез) - 2 балла, резко выраженное снижение силы с большим ограничением объема активных движений (глубокий парез) - I балл, полное отсутствие силы и активности движений (паралич) - 0 баллов. Если активные движения ограничены в каком-либо суставе, производят пассивные движения в этом суставе для исключения контрактуры. Проверяют мышечный тонус пассивными сгибательными, вращательными, приводящими и отводящими движениями в суставах поочередно справа и слева. Мышечный тонус - это определенная степень наблюдаемости в норме напряжения мышц. Повышение мышечного тонуса носит название мышечной гипертонии, отсутствие - атонии, снижение гипотонии. В случае мышечной гипотонии врач не ощущает имеющегося в 6 норме напряжения мышц, все пассивные движения в суставах избыточны, мышцы на ощупь дряблы. При мышечной гипертонии наблюдается выраженное напряжение мышц. В отдельных случаях врач с трудом может преодолеть это напряжение. При центральных параличах тонус обычно повышен в какой-либо одной группе мышц конечностей - сгибателях на руках, разгибателях на ногах. По мере исследования мышечный тонус постепенно ослабевает (симптом складного ножа). Исследование рефлексов. Рефлекс - это основа деятельности всей нервной системы. Рефлексы разделяются на безусловные т.е. врожденные реакции организма на различные экстероцептивные и интероцептивные раздражения и условные т.е. новые временные связи, вырабатываемые на основе безусловных рефлексов в результате индивидуального опыта каждого человека. Все нейроны, участвующие в осуществлении рефлекса, образуют его рефлекторную дугу. Рефлекторные дуги безусловных рефлексов состоят из трех нейронов: афферентного, вставочного и эфферентного. В ряде случаев импульс может переходить с афферентного нейрона непосредственно на эфферентный, т.е. рефлекторная дута в данном случае состоит только из двух нейронов. В зависимости от места вызывания рефлекса (рефлексогенной зоны) все безусловные рефлексы можно разделить на поверхностные, глубокие, дистантные и с внутренних органов. В свою очередь, поверхностные рефлексы разделяются на кожные и со слизистых оболочек; глубокие - на сухожильные, периостальные и суставные; дистантные - на световые, слуховые и обонятельные. Основное значение имеет исследование поверхностных и глубоких безусловных рефлексов, которые отличаются постоянством, рефлексы вызываются нанесением на кожу и слизистые штрихового раздражения. При вызывании рефлексов врач не должен наносить раздражения слишком сильно. Рефлексы со слизистых оболочек с указанием рефлекторной дуги: 1. Корнеальный (РД V-VII ЧМН) 2. Конъюнктивальный (РД V-VII ЧМН) 3. Глоточный (РД IХ-Х ЧМН) 4. Небный (РД IХ-Х ЧМН) 5. Анальный (РД S3-S5) Кожные рефлексы с указанием рефлекторной дуги: 1. Брюшные: а) верхний(РД Тh7-Тh8); б) средний (РД Th 9 - Th 10); в) нижний (РД Th 11 - Th 12). 2. Кремастерный (РД L1 – L2). 3. Подошвенный (РД L5 - S 1). Глубокие рефлексы. К ним относятся сухожильные, периосталъные рефлексы. Глубокие рефлексы вызываются ударом неврологического молотка по сухожилию или надкостнице. Удар молоточком наносится 7 отрывисто, равномерно, точно по данному сухожилию. Непременное условие вызывания сухожильных и периостальных рефлексов - удобная поза больного с полным расслаблением всех мышц. В случаях, если не удается достичь расслабления мышц, могут быть использованы приемы отвлечения (больного просят считать, рассказать что-нибудь). Сухожильные рефлексы с указанием рефлексной дуги: 1. Бицилитальный (РД С5 - С6). 2. Триципитальный (РД С6 - С7). 3. Коленный (РД L2 - L4). 4. Ахиллов (РД S1- S2). Надкостничные (периостальные) рефлексы и суставные: Эти рефлексы появляются на первом году жизни. 1. Надбровный (РД V - VII ЧМН). 2. Нижнечелюстной (мандибулярный), (РД III ветвь V ЧМН). 3. Карпорадиальный (РД С5 - С8). Нарушения рефлексов. Анизорефлексия - это разность рефлексов на конечностях. Повышение или выпадение какого-либо рефлекса указывает на органическое поражение нервной системы. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов наблюдается при центральных параличах и парезах. Выпадение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов отмечается при периферических параличах или парезах. Общие усиления сухожильных и периостальных рефлексов может иметь функциональный характер (при неврозах). Клонусы - длительное сокращение какой-либо мышцы, возникающее вследствие растяжения ее сухожилия, т.е. самая высокая степень повышения сухожильных рефлексов. По существу, всякий клонус - цепь сухожильных рефлексов, обусловленных непрерывным растяжением сухожилия. У части больных наблюдается не клонус, а клоноид - менее выраженная реакция, т.е. несколько (два-пять) ритмических затухающих колебательных движений. Патологические рефлексы: а) рефлексы разгибательной группы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера; б) рефлексы сгибательной группы: Россолимо верхний, нижний, Якобсона-Ласка, Бехтерева, Жуковского. Синкинезии разнообразные содружественные движения, возникающие в парализованных или паретических конечностях при осуществлении каких-либо движений на здоровой или пораженной стороне. Виды нарушений походки зависят от уровня поражения центрального пути: спастическая походка, гемипаретическая походка (поза Вернике Манна), полиневритическая, «степпаж». 8 Симптомокомплексы расстройств при поражениях различных отделов двигательных путей 1. Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга вызывает центральные параличи на противоположной стороне тела. Здесь наблюдается моноплегический тип нарушения, т.е. преимущественное выпадение функций руки или ноги. При локализации в левом полушарии (у правшей) к параличу присоединяется часто моторная афазия. Раздражение двигательной проекционной области коры вызывает фокальные (джексоновские) двигательные эпилептические судорожные припадки, 2. Поражение лучистого венца проявляется двигательными нарушениями в руке или ноге (с преимущественной локализацией того или другого). 3. Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела мимической мускулатуры и языка, т. к. обычно поражается одновременно корково-ядерный путь. При очагах во внутренней капсуле особенно часто наблюдается поза Вернике-Манна. Одновременно проявляется гемианестезия и гемианопсия. 4. Поражение пирамидного пути в мозговом стволе (продолговатый мозг, Варолиев мост, ножки мозга) дает центральную гемиплегию на противоположной стороне, т. к. пирамидные пути ниже, на границе со спинным мозгом, перекрещиваются. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра ЧМН, здесь расположенные. Это создает картину так называемого альтернирующего синдрома; на стороне очага - поражение тех или иных черепных нервов, на противоположной - центральная гемиплегия. 5. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает сегментарные периферические параличи и фибрилляции в пораженных мышцах. 6. Поражение передних корешков спинного мозга (в равной мере двигательных черепных нервов) вызывает сегментарные периферические параличи и фасцикулярные подергивания в пораженных мышцах. 7. Поражение бокового столба спинного мозга с проходящим в нем пирамидным пучком вызывает диффузный (книзу от уровня поражения) центральный паралич мускулатуры на стороне очага. Если процесс локализуется в грудном отделе, то наблюдается спастический паралич ноги; при поражении пирамидного пучка шейного утолщения - центральный паралич руки и ноги. Одновременно с названными двигательными, расстройствами при поражении бокового столба возникает утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела, 8. Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений дает также сочетание периферических параличей, болей и расстройств чувствительности, симптомы поражения исходящих из них периферических нервов (в определенной комбинации). 9 9. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич в области мышц, иннервируемых соответствующим нервом, т.к. подавляющее большинство нервов являются смешанными, т.е. имеют не только двигательные, но и чувствительные волокна, то в данном случае, кроме паралича, наблюдаются также боли и расстройства чувствительности. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Сколько нейронов включает в себя пирамидный путь? 2. Каковы анатомические составные периферического нейрона в кортикоспинальном пути? 3. Какая возникает симптоматика при поражении переднего корешка? 4. Какая возникает симптоматика при поражении переднего рога? 5. Какая возникает симптоматика при поражении бокового канатика? 6. Какая возникает симптоматика при поражении внутренней капсулы? 7. Какая возникает симптоматика при поражении лучистого венца? 8. Какая возникает симптоматика при поражении передней центральной извилины? 9. Что возникает при раздражении передней извилины? 10. Что возникает при поражении спинномозговаго корешка? 1. Тесты на опознание 1. Снижается ли мышечный тонус при поражении периферического двигательного нейрона? (Да) 2. Повышается ли мышечный тонус при поражении центрального двигательного нейрона? (Да) 3. Появляются ли патологические рефлексы при поражении пирамидного пути? (Да) II. Тесты на различение 1. Выберите из перечисленных симптомов признаки поражения внутренней капсулы: а) гемипарез; б) гемианестезия; в) моноплегия (а, б). 2. Выберите из перечисленных симптомов признаки поражения периферического двигательного нейрона: а) гипотония мышц; б) спастический тонус; в) гипорефлексия; г) псевдогипертрофия; д) гипотрофия мышц (а, в, д). III. Тесты на классификацию 1. Укажите, какие из перечисленных симптомов: а) спастический тонус; б) клонусы стоп; в) гипотония мышц, г) отсутствие коленных и ахилловых рефлексов; д) парез нижних конечностей характерны для поражения: 1) двусторонних, пирамидных путей в трудном отделе; 2) периферических нервов нижних конечностей Ответ: 1 - а, б, д; 2 - в, г, д. 2. Укажите, какие из перечисленных симптомов.: а) гемиплегия, б) поза Вернике-Манна, в) периферический парез руки, г) 10 фибриллярные подергивания - характерны для поражения: 1) внутренней капсулы, 2) С5-С8 сегментов спинного мозга? Ответ: 1 -а, б; 2-в, г. ЗАДАЧИ Задача 1. У больной с нижним парапарезом определяются: в ногах спастический тонус, повышение сухожильных рефлексов, защитные рефлексы, рефлексы Бабинского; отсутствуют брюшные рефлексы. Какого характера парапарез? Где локализуется поражение? – Ответ: Центральный. Двустороннее поражение пирамидного пути на уровне грудного отдела спинного мозга. Задача 2. У больного - паралич правой руки со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, фибриллярными подергиваниями, гипотрофией мышц. Какого характера паралич? Где локализуется поражение? Ответ: Периферический паралич. Поражение периферического мотонейрона - клеток передних рогов спинного мозга С5-ТН-I справа. Задача 3. У больного в неврологическом статусе определяется тетрапарез, на руках - гипотрофии, гипотония мышц, отсутствие рефлексов; на ногах - спастичность мышц, высокие сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского. Какого характера парез? Где локализуется очаг? Ответ: Периферический парез рук и центральный - ног. На уровне С5-ТН-1 сегментов спинного мозга. Тема занятия: ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА Методика проведения занятия В первой части занятия преподаватель показывает на больном методику исследования всех видов чувствительности. Обращает внимание на виды и типы расстройства чувствительности. Разбирается трехнейронный путь поверхностной и глубокой чувствительности. На основании данных, полученных при осмотре больных, обсуждается уровень поражения чувствительности. Во второй половине занятия студенты осваивают методику исследования различных видов чувствительности. Затем студентами решаются диагностические и проблемные задачи с постановкой топического диагноза. Заключительное слово преподавателя. Подведение итогов занятия, выставляются итоговые оценки студентам, дается задание на дом. Содержание занятия Чувствительность (поверхностная и проприоцептивная или глубокая) играет важную роль во взаимодействии организма с высшей и внутренней средой. Она осуществляется рецепторами кожи и слизистых (экстерорецеп11 торы), мышц, суставов и связок (проприоцепторы), сосудов и внутренних органов (интероцепторы). Рецепторы представляют собой начало анализатора (периферический уровень), Более высокие инстанции подкорковый и корковый уровень, где осуществляется переработка и синтез всех поступающих раздражений. Виды чувствительности. По одной из классификаций, основанной на определении места возникновения раздражений, чувствительность делится на экстероцептивную, проприоцептивную и интероцептивную. 1. Экстероцепторы делятся на: а) контактцепторы, воспринимающие раздражения, наносимые извне и падающие непосредственно на ткани организма (болевые, температурные, тактильные и др.) и б) дистанцепторы, воспринимающие раздражение от источников, которые находятся на расстоянии (свет, звук). 2. Проприоцепторы воспринимают раздражения, возникающие внутри организма, в его глубоких тканях, связанных с функцией сохранения положения тела или движения. Сюда относится мышечно-суставное чувство и другие виды. 3. Интероцепторы воспринимают раздражения от внутренних органов, в норме редко вызывающие отчетливые ощущения; интероцептивные афферентные системы относятся к разделу висцеральной иннервации. При другом делении чувствительность подразделяется на поверхностную и глубокую. К первой должны быть отнесены экстероцепторы, ко второй - проприоцепторы и интероцепторы. Методы исследования чувствительности 1. Тактильная чувствительность. Исследование ее производится при помощи ватки или кисточки с мягким волосом. При исследовании больному предлагают закрыть глаза, чтобы сосредоточиться, на регистрации и анализе получаемых ощущений, а так же чтобы исключить возможность определения вида раздражения зрением. Каждое прикосновение, наносимое последовательно на различные участки поверхности тела, исследуемый должен тотчас же регистрировать словом «да» или «чувствую». Раздражения следует наносить не слишком часто и с неравномерными интервалами между ними. Кроме этого, прикосновения ваткой должны носить касательный характер. 2. Болевая чувствительность. Исследуется острием булавки. Болевые раздражения наносятся, чередуя с тактильными; исследуемому дается задание отмечать укол словом «остро», прикосновение - словом «тупо». 3. Температурная чувствительность складывается из двух различных видов чувствительности - чувства холода и чувства тепла. Для исследования пользуются обычно двумя пробирками: в одну из которых налита холодная, в другую - нагретая вода. 4. Локализация - исследуемому предлагается с закрытыми глазами 12 точно указать место, на которое наносится раздражение. 5. Дискриминационное чувство - исследуется при помощи циркуля Вебера. То сближая то, раздвигая ножки циркуля, одновременно касаются обоими остриями кожи или слизистой, отмечая, различает ли исследуемый оба прикосновения или воспринимает их как одно. 6. Способность узнавания двумерных раздражений определяется путем писания цифр, букв, фигур на коже, которые исследуемый должен узнавать с закрытыми глазами. 7. Суставно-мышечное чувство (или чувство положения и движения) определяется распознаванием пассивных движений в суставах. Исследование начинается с движений концевых фаланг, потом пальцев, затем в лучезапястных, голеностопных суставах и выше. Утрата суставномышечного чувства вызывает расстройство движений, называемое сенситивной атаксией. Больной теряет представление о положении частей своего тела в пространстве; утрачивается представление о направлении и объеме движения. Возможны как статистическая, так и динамическая атаксия, особенно усиливающаяся при исключении контроля зрения. 8. Вибрационное чувство исследуется камертоном (обычно с частотой 256 кол/мин), ножка которого ставится на кости, покрытые тонким покровом (тыл пальцев, тыл кисти и стопы, большеберцовую кость, остистые отростки позвонков или суставы), мягких тканей. 9. Чувство давления определяется простым надавливанием пальца или особым прибором - барэстезиометром. Исследуемый должен отличать прикосновение от давления и разницу между надавливанием разной силы. 10. Чувство веса - исследуется при помощи гирек, накладываемых на вытянутую руку. В норме различаются разницы веса в 15-20 граммов. 11. Стереогностическое чувство представляет собой сложный вид чувствительности. Исследуемому предлагают определить предмет, вложенный ему в руку на ощупь, с закрытыми глазами, Проводники чувствительности I. Пути, проводящие поверхностные виды чувствительности. Тела первых нейронов представлены псевдоуниполярными клетками, расположенными в спинномозговых узлах. Периферические отростки этих клеток начинаются в коже и слизистых, а центральные в составе задних корешков входят в задний рог спинного мозга и оканчиваются у клеток его основания, где начинается второй нейрон. Аксоны этих нейронов проходят в косом направлении через белую спайку 2-3 сегментов спинного мозга на противоположную сторону и формируют передний и латеральный спиноталамические пути, идущие соответственно, в передних и боковых столбах спинного мозга, проходят через ствол мозга и заканчиваются в зрительном бугре, клетки которого являются третьим нейроном; далее путь проходит через наружную часть задней ножки внутренней капсулы и направляется в виде лучистого венца в постцентральную извилину и частично в верхнюю 13 теменную дольку. В постцентральной извилине рецепторы поля противоположной стороны тела проецируют в обратной последовательности: в верхнем ее отделе представлены рецепторы кожи ноги, в среднем - туловища и руки, в нижнем -головы и шеи. Волокна в спино-таламическом пути распределены очень своеобразно. Нервные волокна спино-таламических путей, начинающиеся от чувствительных клеток крестцовых и поясничных сегментов, расположены латерально, а волокна, идущие от чувствительных клеток грудных и шейных сегментов –медиально. Это имеет существенное значение для топической диагностики заболеваний спинного мозга. Так, при интрамедуллярных процессах расстройства болевой и температурной чувствительности нарастает сверху вниз, при экстрамедуллярных - снизу вверх. Такая закономерность расположения спино-таламического пучка называется законом эксцентрического расположения длинных проводников. 2. Пути, проводящие глубокую чувствительность. Тела первых нейронов представлены псевдоуниполярными клетками спинномозговых узлов. Периферические отростки этих клеток начинаются в синовиальных оболочках суставов, суставных связках, сухожилиях мышц и мышцах. Центральные отростки псевдоуниполярных клеток в составе задних корешков, минуя задние рога спинного мозга, вступают в задний канатик своей стороны, образуя тонкий и клиновидный пучки (Голля и Бурдаха). Тонкие пучки, проводящие импульсы глубокой чувствительности от нижних отделов одноименной половины тела, расположены ближе к средней линии, а расположенные латерально клиновидные пучки обеспечивают иннервацию верхней части одноименной половины тела. Пройдя спинной мозг, пучки Голля и Бурдаха оканчиваются в одноименных ядрах, расположенных в межоливном пространстве продолговатого мозга; здесь заложены вторые нейроны, аксоны которых на уровне олив совершают перекрест, переходя на противоположную сторону, поднимаются вверх, образуя медиальную петлю, на уровне моста присоединяющуюся к аксонам поверхностной чувствительности. Далее проводники глубокой чувствительности идут к зрительному бугру, где расположены третьи нейроны. Аксоны этих клеток идут через наружную часть заднего бедра капсулы, и в составе лучистого венца достигают постцентральной извилины и верхне-теменной дольки. Виды расстройств чувствительности 1. Анестезия - полная потеря одного или нескольких видов чувствительности. 2. Гипестезия снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений. Она может касаться всех или отдельных видов чувствительности. 3. Гиперестезия - повышение чувствительности к различным видам 14 раздражения. Характеризуется понижением порога возбудимости болевых, температурных и других рецепторов. 4. Гиперпатия — извращенная чувствительность с изменением качества ощущений. Характерны неприятные ощущения при высоком пороге возбудимости, нарушение локализации и дифференциации ощущения с длительным последействием. 5. Полиестезия - одиночное раздражение, воспринимаемое как множественное. 6. Парестезия - расстройство чувствительности в виде ощущения «ползания мурашек», онемения, жжения, покалывания, возникающих без нанесения раздражения. 7. Дизестезия - извращенное ощущение различных раздражений, когда боль воспринимается как тепло, прикосновение как холод и т. д. 8. Синестезия - восприятие раздражения не только в месте его нанесения, но и в других местах. 9. Аллохейрия - ощущение раздражения в симметричном участке другой стороны. 10. Термалгия - болезненное ощущение холода и тепла. 11. Диссоциированное расстройство чувствительности – расстройство одних видов чувствительности при сохранности других (преимущественно диссоциация между поверхностной и глубокой чувствительностью). Типы расстройства чувствительности 1. Полиневритический (дистальный) тип расстройства чувствительности. Все виды чувствительности расстраиваются в симметричных дистальных отделах верхних и нижних конечностей по типу «перчаток» и «носков». Этот вид чувствительности расстройств бывает при полиневритах. 2. Сегментарный тип расстройства чувствительности. Определяется при поражении чувствительного сегментарного аппарата спинного мозга (задние рога, белая спайка) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола. 3. Диссоциированный тип расстройства чувствительности. При поражении задних рогов или чувствительных ядер черепных нервов расстраивается болевая и температурная чувствительность (снижение или утрата), а суставно-мышечное чувство, вибрационное И частично тактильная чувствительность сохраняются. 4. Проводниковый тип расстройства чувствительности. При поражении на различных уровнях спинного мозга расстройства чувствительности обнаруживаются книзу от уровня поражения. 5. Корковый тип расстройства чувствительности. Вследствие поражения головного мозга проводниковая анестезия всегда находится на противоположной стороне и зависит от зоны проекции очага поражения в 15 постцентральной извилине. 6. Функциональный тип расстройства чувствительности: а) функциональная гемианестезия. Характеризуется выпадением всех видов чувствительности или преимущественно болевой на одной половине тела с границей, проходящей строго по средней линии; б) верхняя граница при функциональной параанестезии расположена более горизонтально, чем соответствующий дерматом, граница которого на дорзальной стороне туловища всегда выше, чем на вентральной. 7. Корешковый тип расстройства чувствительности. При поражении задних спинальных корешков расстройства чувствительности возникают в зоне соответствующих дерматомов, причем в них обычно расстраиваются все виды чувствительности. Синдромы расстройств поверхностной и глубокой чувствительности 1. Поражение (полное) ствола периферического нерва, характеризуется нарушением всех, видов чувствительности в области кожной иннервации этого нерва, т. к. волокна всех видов чувствительности в периферическом нерве проходят вместе. Поражение смешанного нерва сопровождается обычно болями или парестезиями, периферическими парезами. 2. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) вызывает гипестезии или анестезии всех видов чувствительности конечностей на территории, иннервируемой волокнами тех нервов, которые исходят из поражения ствола или стволов сплетения. Здесь также характерно наличие болей. 3. Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает утрату или понижение всех видов чувствительности по сегментарному типу: круговой на туловищем полосково-продольный на конечностях. Поражение корешков также сопровождается болями. При одновременном поражении межпозвонкового ганглия (ганглионит или ганглионеврит) возможно высыпание пузырьков в области соответствующих сегментов. 4. Поражение заднего рога спинного мозга вызывает также сегментарные расстройства чувствительности) как и при поражении заднего корешка). Отличием является диссоциированное расстройство, при этом возникает болевая и температурная анестезия при сохранности в этой же зоне тактильной и мышечно-суставной чувствительности. 5. Поражение передней серой спайки спинного мозга, где происходит перекрест волокон болевого и температурного чувства, также вызывает диссоциированные расстройства (выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной); участки анестезии носят сегментарный характер, они двусторонни и симметричны (типа бабочки). 6. Поражение заднего столба спинного мозга, где проходят пучки Голля и Бурдаха, вызывает утрату суставно-мышечного чувства и вибрационного чувства на стороне поражения проводникового типа, т.е. с 16 уровня поражения до конца книзу; могут возникать также и расстройства тактильного чувства. В результате нарушения чувства положения наступает сенситивная атаксия. Поражения задних столбов спинного мозга нередко вызывают появление гиперпатии при нанесении болевых и температурных раздражений. 7. Поражение бокового столба спинного мозга вызывает болевую и температурную анестезию проводникового типа на противоположной стороне т.к. волокна вторых нейронов болевого и температурного чувства до вступления их в боковой столб подвергаются перекресту в передней спайке. 8. Поражение половины спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара. 9. Поражение всего поперечника спинного мозга дает картину анестезии всех видов чувствительности по проводниковому типу с обеих сторон книзу от уровня поражения. 10. Поражение медиальной петли в мозговом стволе после полного слияния вызывает утрату всех видов чувствительности на противоположной стороне тела и сенситивную атаксию в противоположных конечностях за счет утраты мышечно-суставного чувства (гемианестезию и гемиатаксию). 11. Поражение зрительного бугра вызывает синдром «трех геми»: гемианестезию, гемиатаксию, гемианопсию, таламические боли в противоположных конечностях. 12. Поражение чувствительных путей во внутренней капсуле вызывает также синдром «трех геми»: гемианестезию, гемиатаксию и гемианопсию. 13. Поражение лучистого венца вызывает гемигипестезию с различной степенью выраженности в ноге или руке. 14. Поражение задней центральной извилины коры головного мозга вызывает моноанестезии (гипестезии). Раздражение коры вызывает парестезии в форме фокальных сенсорных джексоновских припадков. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Где расположен 1-й нейрон чувствительных путей? 2. Расскажите путь первого нейрона болевой и температурной чувствительности. 3. Расскажите, как проходит проводящий путь 1-го нейрона пути глубокомышечной чувствительности? 4. Где заканчивается 2-й нейрон поверхностной и глубокой чувствительности? 5. Расшифруйте закон эксцентрического расположения аксонов в проводящем пути болевой и температурной чувствительности, 6. Перечислите признаки поражения заднего корешка, 7. Перечислите признаки поражения заднего рога. 8. Перечислите признаки поражения передней спайки. 9. Перечислите признаки поражения зрительного бугра. 10. Перечислите признаки поражения внутренней капсулы. 17 11. Перечислите признаки поражения лучистого вента. 12. Назовите признаки поражения задней центральной извилины. 13. Какие клинические признаки возникают при раздражении задней центральной извилины? 1. Тесты на опознание 1. Возникает ли анестезия всех видов чувствительности при поражении задних столбов? (нет) 2. Нарушается ли глубокая чувствительность при поражении заднего рога? (нет) З. Возникают ли боли при поражении задних корешков? (да) 4. Нарушается ли глубокая чувствительность при поражении задних корешков? (да) 5. Возникают ли боли при поражении зрительного бугра? (да) 6. Может ли наблюдаться гомонимная гемианопсия при поражении внутренней капсулы? (да) 7. Наблюдаются ли проводниковые расстройства чувствительности при поперечном поражении грудного отела спинного мозга? (да) 8. Наблюдаются ли нарушения чувствительности при поражении периферических нервов? (да) II. Тесты на различение 1. Отметьте, какие симптомы наиболее характерны для полиневритического типа расстройства чувствительности? а) расстройства чувствительности в соответствующих дерматомах; б) боли в конечностях; в) анестезия в дистальных отделах конечностей; г) гемианестезия. Ответы: (б, в) 2. Укажите, где перекрещиваются проводники поверхностной чувствительности? а) передняя средняя спайка спинного мозга; б) межоливный отдел продолговатого мозга; в) варолиев мост. Ответы: (а) 3. Укажите, при поражении каких образований может быть нарушение чувствительности по проводниковому типу? а) задние корешки; б) поражение серого вещества спинного мозга; в) поражение боковых столбов спинного мозга; г) поражение половины поперечника спинного мозга; д) поражение всего поперечника спинного мозга. Ответы: (в, г, д) III. Тесты на классификацию 1. Какие из перечисленных симптомов: а) моноанестезия; б) гемианестезия; в) парестезия в противоположной очагу половине тела; г) гемиатаксия; д) гемианопсия; е.) гемиальгия; ж) гиперпатия - характерны для поражения: 1) задней центральной извилины; 2) зрительного бугра? Ответы: 1 - а, в; 2 - б, г, д, е, ж 2. Какие из перечисленных симптомов: а) гемианестезия; б) гемиатаксия; в) гемианопсия; г) гемиальгии; д) гиперпатия - характерны для 18 поражения: 1) зрительного бугра; 2) чувствительных путей во внутренней капсуле. Ответы: 1 - а, б, в, г, д; 2 - а, в ЗАДАЧИ Задача 1. Больной А., 36 лет, получил осколочное ранение в области шейных позвонков. Наступил паралич рук и ног, появились запоры и задержка мочеиспускания, которая впоследствии сменилась недержанием мочи. Болевая и температурная чувствительность снижена на руках, с уровня подмышечной впадины те же виды чувствительности понижены по проводниковому типу. Нарушено мышечно-суставное чувство в пальцах ног и вибрационная чувствительность до голеностопных суставов. Периостальные рефлексы на руках отсутствуют. Коленные и ахилловы рефлексы высокие. Клонус стоп и коленных чашечек. Рефлексы Бабинского, Россолимо. Жуковского с обеих сторон. Где локализуется патологический процесс? Укажите уровень расположения и его протяженность. Ответ: Патологический очаг локализуется на уровне С5- Th1. Нарушения сегментарного и проводникового характера свидетельствуют о поперечном поражении спинного мозга, Задача 2. Больной 44 лет, упал, подняться не смог, т. к. внезапно ослабели ноги, развился паралич стоп. Во время обследования установлено, что движения в голеностопных суставах и пальцах стоп отсутствуют. Стопы свисают. Мышечный тонус ног равномерно понижен. Отсутствует болевая и температурная чувствительность в области тыла стоп, передней поверхности голеней, задней поверхности ног и промежности. Коленные рефлексы сохранены, ахилловы не вызываются. Расстройства тазовых функций. Через несколько дней появились обширные пролежни в области крестца и больших вертелов. Где локализуется патологический процесс? Ответ: Патологический процесс локализуется в сером веществе спинного мозга от L5 до S5 сегментов. Задача 3. Больной 46 лет в течение нескольких лет страдает хроническим алкоголизмом. Месяц назад появились постепенно нарастающие ощущения ползания мурашек в кистях и стопах и боль в икроножных мышцах. Позднее присоединилось пошатывание при ходьбе, особенно в темноте, стал ронять предметы из рук. Объективно: функция черепных нервов не нарушена. Проба Ромберга положительная при закрытых глазах. Походка атактическая, при ходьбе смотрит на ноги. Объем активных движений рук и ног не ограничен. Мышечная сила снижена в диcтальных отделах рук и ног. Мышечный тонус понижен, Аналгезия на кистях и стопах по типу «перчаток» и «чулок». Нарушена вибрационная чувствительность и расстроено мышечно-суставное чувство в пальцах ног. Отмечается болезненность при пальпации по ходу седалищного нерва. Ослаблены 19 карпорадиальные рефлексы. Сгибательно-разгибательные рефлексы равномерно живые. Коленные рефлексы вызываются, снижены, ахилловы отсутствуют. Стопы и кисти отечны, дистальный гипергидроз, несколько цианотичные, холодные. Где локализуется патологический процесс? В связи c чем возникла атаксия и какой ее характер? Ответ: Патологический процесс локализуется в периферических нервах (полиневритический тип расстройства чувствительности). Атаксия сенситивная, возникла в результате нарушения глубоких видов чувствительности. Алкогольный полиневрит. Тема замятия: ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ (I - VI пары) Методика проведения занятия Во вводном слове преподаватель знакомит студентов с темой, планом занятия и его целью. Следующим этапом проводится контроль знания студентами домашнего задания. С помощью устного опроса или контрольных вопросов выявляется уровень овладения студентами методов исследования, знания симптомов поражения и топической диагностики уровня нарушения функции черепных нервов. Студенты самостоятельно работают в палатах с больными; собирают анамнез и проводят неврологическое обследование. При разборе больных всей группой делается упор на овладение методами исследования черепных нервов, а также решаются вопросы топической диагностики. В конце занятия обсуждаются оставшиеся неясные фрагменты темы занятия, решаются диагностические и теоретические задачи. Подводится итог проведенного занятия и дается задание на дом. Содержание занятия В процессе занятия студенты должны ознакомиться со строением, уяснить функции черепных нервов и клинические признаки их поражения, научиться топической диагностике уровня поражения, освоить методы исследования черепных нервов. Двигательная функция мышц лица, глазных яблок, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица и слизистых оболочек ротовой полости, полости носа, глотки и гортани обеспечиваются черепными нервами. Из двенадцати черепных нервов двигательными являются III, IV, VI, VII, XI, XII, чувствительными - I, II, VIII, смешанными - V, IX, X. Многие из них содержат вегетативные волокна (III, VII, XI, X). Два первых из черепных нервов по строению отличаются от других и представляют собой как бы части мозга, вынесенные на периферию. Другие десять нервов имеют общие черты со спинномозговыми нервами. В прецентральной извилине располагается, тело первого двигательного нейрона и отсюда начинается нисходящий двухнейронный гетеролатеральный путь. Аксоны центральных нейронов осуществляют надъядерный перекрест и оказываются в ядре соответствующего черепного 20 нерва. Аксоны периферических нейронов достигают рабочего органа скелетной мышцы. Чувствительные черепные нервы имеют трехнейронное строение. Первый нейрон располагается в ганглии соответствующего черепного нерва, второй - в чувствительном ядре, третий - в вентролатеральном ядре зрительного бугра. Аксоны последнего нейрона оканчиваются в нижних отделах задней центральной извилины. Обонятельный нерв (I). Обонятельный анализатор включает три нейрона и имеет многочисленные связи с различными образованиями мозга. Первый нейрон начинается в слизистой передних отделов верхнего носового хода биполярными клетками. Аксоны этих клеток образуют обонятельные нити, которые проходят через отверстия решетчатой пластинки в полость черепа и оканчиваются у клеток обонятельной луковицы, расположенной на основании лобной доли. От луковицы начинаются вторые нейроны, аксоны которых составляют обонятельный тракт и заканчиваются в обонятельном треугольнике и первичных центрах, расположенных в переднем продырявленном веществе, и прозрачной перегородке. Аксоны располагающихся здесь третьих нейронов направляются над и под мозолистым телом к гиппокамповой и грушевидной извилинам крючка своей и противоположной стороны, а также к сосцевидным телам. Oт них связи идут к таламусу, покрышке среднего мозга, ретикулярной формации. Небольшое количество волокон обонятельного анализатора содержится в тройничном нерве. Их рецепторы, расположенные в нижних отделах слизистой оболочки носа, раздражаются резкими запахами. Исследование обонятельной функции путем опознания специального набора пахучих веществ носит название ольфактометрии. Запах резче определяется при вдыхании пахучего вещества в обе ноздри, чем в одну. Необходимо учитывать и тот факт, что левая ноздря воспринимает запах лучше, чем правая. Восприятие запахов нужно исследовать при спокойном дыхании и слегка заметных нюхательных движениях при закрытом рте и глазах (желательно). Обычно при практической работе больному дают понюхать различные пахучие вещества раздельно каждой половиной носа: мятные капли, мыло, камфору, валериановые капли и т. д. Нарушение восприятия пахучих веществ всегда наблюдается на стороне патологического очага. Они могут наблюдаться при ринитах, атрофических процессах слизистой оболочки носа, некоторых отравлениях, а также при поражении обонятельных нитей, луковиц или трактов при патологических процессах на основании лобной доли мозга в передней черепной ямке. Настораживать в этом плане исследователя должна, односторонняя аносмия. Понижение обоняния может наблюдаться при невралгии тройничного нерва. При одновременном поражении височной доли и диэнцефальной области возникает обонятельная гиперпатия - повышение порога восприятия 21 пахучего вещества, сопровождающееся болезненно неприятным оттенком, длительным обонятельным последействием и нестойкой, но резко выраженной вегетативной дисфункцией. Извращения в восприятии пахучих веществ иногда наблюдаются при поражении коркового отдела обонятельного анализатора, в височной доле. При локализации патологического процесса в области крючка гиппокампа может возникать обонятельная агнозия. Раздражение височной доли может проявляться обонятельными галлюцинациями, чаще неприятного свойства. Они могут являться аурой эпилептического припадка. Зрительный нерв. В сетчатке заложена система из трех нейронов зрительного пути: слой палочек и колбочек, биполярных и ганглиозных клеток. Аксоны клеток ганглиозного слоя образуют зрительный нерв, который идет до зрительного перекреста (хиазмы). В дальнейшем участок зрительного пути от хиазмы до латерального коленчатого тела называют зрительным трактом. Четвертый нейрон располагается в латеральном коленчатом теле и подушке таламуса. Аксоны четвертого нейрона образуют зрительную лучистость и оканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли: в правом зрительном тракте идут волокна от правых половин каждой сетчатки, в левом - от левых. Верхняя половина сетчатки проецируется по всему зрительному пути сверху, а нижняя - снизу. Проводники от верхней половины сетчатки оканчиваются в области клина, а от нижней - в области язычной извилины. Волокна зрительного тракта направляются из верхних холмиков пластинки крыши среднего мозга к ядрам III пары черепных нервов как своей, так и противоположной стороны. Они составляют афферентную часть дуги зрачкового рефлекса на свет. Исследование функции зрительного нерва Исследование остроты зрения проводится отдельно от каждого глаза в отдельности с помощью таблиц Головина-Сивцева, составленных из 12 рядов букв или других знаков убывания величины (омнотипов). Если острота зрения у больного ниже 0,1, проверку ее проводят с помощью набора черных пластинок с нанесенными на них белыми полосами. В процессе исследования важно дифференцировать снижение зрительных функций, вызванное поражением зрительных нервов с расстройством зрения, связанного с патологией преломляющих сред глаза и т. д. Важно также выяснить характер утраты зрения: внезапное или постепенное, одно или двустороннее. Исследование цветоощущения проводится чаще всего с помощью специальных полихроматических таблиц Е.Б. Рабкина. Каждую тaблицy поочередно показывают больному в течение 5 с. с расстояния 0,5 – 1 м. Для более точного исследования сохранности цветового восприятия используют аномалоскопы. Нарушения цветоощущения могут быть врожденными и приобретенными. Последние возникают при заболеваниях сетчатки, зрительного нерва и некоторых поражениях головного мозга. 22 Исследование полей зрения – периметрия. Для исследования используют проекционный периметр с диафрагмой и светофильтрами, что позволят провести как качественную, так и количественную периметрию (кванититативную). Обычную периметрию при необходимости дополняют кампиметрией – исследованием полей зрения путем проекции его на плоскость. Изменения полей зрения могут быть очаговыми в виде неправильной формы ограниченных выпадений отдельных участков внутри поля зрения скотомы, либо в виде квадрантного выпадения полей зрения, либо в виде различного типа гемианопсий, либо концентрического сужения. Гетеронимные гемианопсии возникают при поражении хиазмы: битемпоральная при поражении медиальных (перекрещенных) пучков хиазмы, биназальная - при поражении наружных (неперекрещенных) пучков хиазмы. Поражение глубинных отделов теменной доли или клина затылочной доли мозга вызывает нижнеквадрантную, а поражение язычной извилины, затылочной либо височной доли - верхнеквадрантную гомонимную гемианопсию. Офтальмоскопия глазного дна обычно производится нейроокулистом. Диагностическое значение для невропатолога имеет застой и атрофия диска зрительного нерва, клиника ретробульбарного неврита, сосудистые изменения глазного дна. Различают начальную, выраженную и резко выраженную стадии застоя диска зрительного нерва. Начальные застойные явления могут развиваться через 3 суток, а выраженные - через 6-10 дней. Длительные застойные явления могут привести к вторичной атрофии ДЗН. Причина застоя - повышение внутричерепного давления вследствие самых разнообразных причин. Различные патологические процессы в зрительном нерве (сдавление, воспаление) могут приводить к первичной атрофии зрительного нерва. Сочетание первичной атрофии диска зрительного нерва на одном глазу с застойным диском на другом - с-м Фостера-Кеннеди, который свидетельствует об опухоли, локализующейся в передней черепной ямке, на базисе лобной доли на стороне атрофии ДЗН. Первичная атрофия дисков зрительных нервов с преимущественным поражением височных отделов характерна для демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Концентрическое сужение полей зрения при медленно прогрессирующей атрофии дисков зрительных нервов на фоне ангиопатии сетчатки говорит о сосудистой природе поражения головного мозга. Битемпоральная, реже биназальная гемианопсия указывает на процесс в области хиазмы, что характерно для опухолей гипофиза, а во втором случае - для аневризм внутренней сонной артерии или ее ветвей. Глазодвигательные нервы. Методы исследования. Изучение функций глазодвигательных нервов начинаем с осмотра глазных щелей и зрачков. В норме зрачки округлой формы и при обычном 23 комнатном освещении их диаметр находится в границах 2-6 мм. Реакция зрачка на свет исследуется отдельно в правом и левом глазу. Выявляется прямая и содружественная реакция зрачков на свет. Исследование объема глазных яблок, аккомодации и конвергенции начинают, попросив больного фиксировать взгляд на молоточке или пальце исследующего, удаленном от него на расстояние 25-30 см. Сначала медленно приближаются схождение глазных яблок и сужение зрачков. Далее просят больного посмотреть на молоток, а затем перевести взгляд на отдаленный предмет. Зрачки при этом расширяются, а при взгляде вновь на молоточек сузятся. Это реакция на аккомодацию. Конвергенция - сведение глазных яблок осуществляется мышцами, иннервируемыми тремя парами нервов: глазодвигательным (Ш), блоковидным (IV), отводящим (VI). Корковые центры движений глаз заложены в моторной зоне коры - нижней части прецентральной извилины, а также в корковых центрах взора - адверсивных полях лобной, затылочной и височной долей. Глазодвигательный нерв (III). Иннервирует мышцу, поднимающую верхнее веко, внутреннюю, верхнюю и нижнюю прямые мышцы, нижнюю косую мышцу. К ним подходят аксоны мотонейронов, тела которых составляют парные крупноклеточные ядра, заложенные в покрышке ножек мозга. Особенностью строения ядра является то, что аксоны клеток, которые идут к медиальной прямой мышце, сразу же переходят на противоположную сторону. Эта анатомическая деталь позволяет в клинике отличить поражение ядра черепного нерва от поражения его корешка. В первом случае на стороне очага будут парализованы все мышцы, кроме медиальной прямой, а не противоположной стороне изолированно выключится функция только медиальной прямой мышцы. Верхняя прямая мышца, и мышца, поднимающая верхнее веко, получает волокна от обоих ядер глазодвигательных нервов. Кроме соматических двигательных ядер, нерв имеет два вегетативных парасимпатических ядра - добавочные ядра (Вестфаля-Эдингера) и непарное заднее центральное ядро (Перлиа). Аксоны клеток первого ядра иннервируют мышцу, суживающую зрачок, второго - ресничную мышцу. При поражении этих ядер развивается мидриаз, утрачивается реакция на свет и наступает паралич аккомодации. Таким образом, поражение ядер и корешка глазодвигательного нерва проявляется опущением века (птоз), расходящимся косоглазием, диплопией, ограничением движений глазного яблока вверх, внутрь, частично вниз. Парез внутренних прямых мышц обусловливает возникновение двоения предметов в горизонтальной плоскости. Диплопия отчетливее выявляется при закрывании красным стеклом одного глаза обследуемого: он будет видеть два предмета, один из которых будет окрашен в красный цвет. Блоковидный нерв (IV). Ядро располагается на уровне нижнего 24 двухолмия в покрышке среднего мозга. Аксоны перекрещиваются в переднем мозговом парусе. Образованный ими нерв иннервирует только одну мышцуверхнюю косую. Поражение ядра и корешка этого нерва проявляется нерезким сходящимся косоглазием с легким отклонением косящего глаза кверху, ограничением движения глазного яблока вниз и кнаружи и двоением, которые обнаруживаются только при взгляде вниз и кнутри, например, во время спуска по лестнице. Характерен с-м Бельшовского: при наклоне головы несколько назад и к плечу в сторону пораженного нерва косоглазие становится особенно заметным, а двоение усиливается. Необходимо помнить, что поражение блоковидного нерва до его перекреста в мозговом парусе проявляется параличом верхней косой мышцы на противоположной стороне, а поражение ствола - на стороне его повреждения. Наиболее часто поражение блоковидного нерва наблюдается при очаге в области сильвиева водопада или верхней глазничной щели. Отводящий нерв (VI). Ядро расположено в покрышке моста на уровне среднего отдела ромбовидной ямки. Иннервирует наружную прямую мышцу глаза. При поражении этого нерва возникает сходящееся косоглазие, глазное яблоко невозможно произвольно отвести кнаружи, возникает диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженного нерва. Двоящиеся предметы находятся в одной горизонтальной плоскости. При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия. Если нарушается функция только наружных мышц, возникает наружная офтальмоплегия; при выключении функции внутренних мышц глаза - внутренняя офтальмоплегия. В клинике одновременное поражение III, IV, VI и первой ветви V нервов носит название синдрома сфеноидальной щели и проявляется полной односторонней офтальмоплегией, болями в глазу и лобной области, анестезией этой зоны. Причиной возникновения синдрома являются патологические процессы в области верхней глазничной щели. Сходный симптомокомплекс развивается при опухолях и аневризмах, локализованных вблизи стенки пещеристого синуса. При нарушении симпатической иннервации глаза развивается синдром Горнера - сочетание птоза, миоза и ангидроза одноименной половины лица. Энофтальм, как правило, выражен слабо или отсутствует. Синдром чаще возникает при поражении шейного отдела симпатического ствола. При раздражении симпатических глазозрачковых путей возникает обратный симптомокомплекс - синдром Пурфюр дю Пти. При патологических процессах, локализующихся в области верхнего двухолмия возникает синдром Аргайля-Робертсона - отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию. Чаще всего синдром развивается при нейросифилисе. Обратный синдром Аргайля-Робертсона патогномоничен для эпидемического энцефалита. 25 Нарушение содружественных движений глазных яблок При поражении лобного адверсивного поля развивается паралич взора в противоположную сторону - «больной смотрит на очаг». При раздражении коры данной области возникают судороги взора в противоположную сторону от очага сторону. Если страдает n. paraabducens - стволовое ядро, которое регулирует содружественные движения глазных яблок в горизонтальной плоскости через систему медиального продольного пучка, то возникает парез взора в сторону очага - «больной отворачивается от очага». Система медиального продольного пучка объединяет ядра глазодвигательных нервов между собой и центром, обеспечивающим содружественные движения глазных яблок по вертикали (ядра Даркшевича, Кахаля), горизонтали (мостовой центра взора), вестибулярными ядрами и сегментами спинного мозга. Функция медиального продольного пучка сводится к регуляции сочетанных движений глазных яблок, их установки при поворотах головы и изменениях центра тяжести. При поражении медиального продольного пучка развивается синдром Парино (парез взора вверх и вниз), Гертвига-Мажанди (разное стояние глазных яблок по вертикали). Тройничный нерв (V). Является смешанным, преимущественно чувствительным нервом. Первые нейроны чувствительной части V нерва находятся в полулунном узле, который расположен на передней поверхности пирамиды височной кости в специальном расщеплении ТМО тригеминальной полости. Вентромедиальную часть узла и проксимальные корешковые волокна от проходящей ниже внутренней сонной артерии и задней части каверзного синуса отделяет тонкая костная пластинка, формирующая дно тригеминального вдавливания. Иногда этот участок кости каротидного канала отсутствует, и тогда вышеперечисленные анатомические образования тесно прилежат друг к другу в области второй и третьей ветвей тройничного нерва. Это может играть определенную роль в происхождении тригеминальной невралгии и объясняет преимущественное вовлечение в болевые пароксизмы третьей и второй ветвей. Дендриты клеток полулунного узла собирают информацию в составе трех основных ветвей нерва: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной. Все они иннервируют твердую мозговую оболочку, полости лицевого скелета, слизистую глаза, носа и рта, кожу лба, лица и волосистой части головы до венечного отростка, зубы верхней и нижней челюсти. Импульсы от рецепторов зон иннервации тройничного нерва передаются по дендритам, я затем и по аксонам клеток полулунного ганглия, которые составляют чувствительный корешок нерва. Листки ТМО, образующие полость (дивертикул-полости Меккеля), где находится полулунный узел, продолжаются в виде щели до основания мозга. В этой щели из средней в заднюю черепную ямку к стволу мозга, направляется чувствительный корешок тройничного нерва. Группа 26 чувствительных ядер (для пути поверхностной чувствительности) занимает всю протяженность ствола от среднего мозга до IV шейного сегмента спинного мозга. Здесь заканчиваются первые нейроны поверхностной чувствительности. Волокна, несущие поверхностную чувствительность oт самых латеральных частей лица, оканчиваются в каудальном подъядре, а волокна медиальных отделов последовательно оканчиваются в ростральной части ядра. Мостовое чувствительное ядро (n. termimalis) принимает информацию от первых нейронов глубокой чувствительности. Мезенцефалическое ядро собирает проприонептивную чувствительность от жевательной мускулатуры. Аксоны вторых нейронов заканчиваются в вентролатеральном ядре таламуса противоположной стороны. Аксоны третьих нейронов проходят через задние отделы заднего бедра внутренней капсулы и оканчиваются в постцентральной извилине. Двигательная часть тройничного нерва. Корковая моторная зона для мышц, обеспечивающих движение нижней челюсти, находится в латеральных отделах прецентральной извилины. Этот участок в силу своей функциональной важности занимает большую территорию коры. Аксоны 1го нейрона оканчиваются на двигательном ядре V черепного нерва своей и противоположной стороны. Оно проецируется на ромбовидную ямку на уровне моста и иннервирует височную, жевательную, медиальную и латеральную крыловидные мышцы, обеспечивающие акт жевания. Помимо соматически двигательных и чувствительных, в тройничном нерве проходят также вегетативные (секреторные) волокна. К ветвям глазничного нерва присоединяются постганглионарные волокна от ресничного нерва и его ветвей идут волокна из крылонебного узла. Нижнечелюстной нерв в своем составе несет ветви от ушного узла. В совокупности эти волокна дают секреторную иннервацию слюнным железам, слизистым железам полости носа, слезной железе. Методы исследования тройничного нерва Определение границ расстройств поверхностной чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва. Предлагают больному закрыть глаза. Наносят легкие раздражения иглой в симметричных участках лица, иннервируемых I, II, III ветвями тройничного нерва. Исследуемый отвечает, чувствует ли он острое прикосновение и везде ли оно одинаково. Затем проводится прикосновение то острым, то тупым концом иглы. При этом больной отвечает «остро» или «тупо». После этого, таким же методом проводятся исследования температурной, иногда тактильной и вибрационной чувствительности. Последнюю проверяют, прикладывая камертон к костям лба, скуловой кости и подбородочному возвышению нижней челюсти. Исследование поверхностей чувствительности, начиная от латеральных отделов и переходя к медиальным отделам лица, проводят для 27 выявления поражения чувствительности по сегментарному (луковичному) типу. При болевом синдроме определяют характер боли, что провоцирует болевой приступ, выявляют триггерные зоны. Определение алгогенной зоны проводят пальцами правой руки, осторожно касаясь кожи в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица (точки Балле). Раздражение тройничного нерва патологическим очагом проявляется в виде невралгии, которая нередко обусловливает приступы жгучих, стреляющих, колющих болей, пронизывающих больного, как электрический ток. Нередко приступообразные боли возникают при раздражении курковых зон. На невропатию ветвей тройничного нерва указывают парестезии, выпадение поверхностной и глубокой чувствительности, Поражение узла тройничного нерва сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей + герпетические высыпания. Локализация патологического процесса в ядре спинномозгового пути характеризуется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу при сохранности глубокой чувствительности. При поражении верхней части ядра спинномозгового пути анестезия кожи соответствует зоне, расположенной в области рта и носа, а при поражении нижней части анестезия обнаруживается в зоне ближе к теменноушно-подбородочной линии. Определение объема движения и силы мышц, иннервируемых двигательными волокнами тройничного нерва, производится таким образом: при осмотре пораженная жевательная мускулатура несколько атрофична, могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Если попросить больного открыть рот, нижняя челюсть отклонится в сторону паретичных мышц. Далее исследующий кладет пальцы обеих рук на область жевательных мыши и височных мышц и просит больного воспроизвести жевательные движения. Пальпаторно паретичные мышцы напрягаются слабее и мышечный валик меньше в объеме. При патологических процессах в области верхушки пирамиды височной кости (опухоли и отогенные воспалительные процессы) развивается синдром Градениго - поражения VI черепного нерва и тройничного узла. Клинически проявляется сходящимся косоглазием и интенсивными невралгическими болями в одноименной половине лица. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ Расскажите об особенностях анатомического строения I пары ЧН. Где расположен корковый обонятельный центр? Как идут волокна в хиазме? Какими симптомами проявляется поражение медиальных отделов хиазмы? Какими симптомами проявляется поражение латеральных отделов хиазмы? Где располагаются ядра III пары ЧН? Какие признаки характерны для поражения III пары ЧН? 28 8. Какие признаки характерны для поражения IV пары ЧН? 9. Какие признаки характерны для поражения VI пары ЧН? 10. Как называется и где расположено ядро глубокой чувствительности V нерва? 11. Где расположено двигательное ядро V нерва? 12. О чем говорит «луковичный» тип нарушения чувствительности на лице? I. Тесты на опознание (1 уровень) 1. Нарушается ли глубокая чувствительность на лице при поражении ядра спинального тракта тройничного нерва? (нет) 2. Могут ли быть обонятельные галлюцинации при поражении медиальной поверхности височной доли? (да) 3. Может ли развиваться битемпоральная гемианопсия при поражении перекрестов зрительных путей (да). 4. Может ли наблюдаться гомонимная. гемианопсия при поражении внутренней капсулы? (да) 5. Возникают ли обонятельные галлюцинации при поражении теменной доли? (нет) 6. Может ли быть полная потеря слуха при одностороннем поражении верхней височной извилины? (нет) 7. Могут ли быть галлюцинации при раздражении корковой слуховой области? (да) 8. Возможна ли гемианопсия при поражении затылочной доли? (да) 9. Возникает ли снижение зрения при нарушении глазодвигательного нерва? (нет) 10. Наблюдается ли выпадение обоняния при поражении обонятельной луковицы? (да) 11. Возникает ли биназальная гемпанопсия при поражении наружных углов хиазмы? (да) 12. Возникает ли расходящееся косоглазие при поражении глазодвигательного нерва? (да) 13. Может ли возникнуть диплопия в горизонтальной плоскости при поражении глазодвигательного и отводящего нервов?(да) II. Тест на различение 1. При поражении какого участка зрительного пути возникает гетеронимнал гемианопсия? 1) середина хиазмы; 2) наружное коленчатое тело; 3) наружный угол хиазмы; 4) зрительный тракт. Ответы: (1;3) 2 Где в стволе мозга располагаются ядра глазодвигательного и отводящего нервов? а) мост; б) ножка мозга; в) продолговатый мозг . 29 Ответы: а; б, 3. Укажите, при поражении какой пары черепных нервов наблюдается птоз? а) VI; б) V; в) III. Ответ: в. .4. Укажите, при поражении какой пары черепных нервов наблюдается косоглазие? a) III; б) XII; в) VI; г) V; д) IV Ответы: а; в; д. 5. Укажите, какой нерв осуществляет иннервацию сфинктера зрачка? а) III; .6) IV; в) VI. Ответ: а. 6, Укажите, при поражении каких черепных нервов возникает диплопия? а) VII: 6)111:- в) VI: г) IV; д) V. Ответы: -б: в; г. 7. Укажите, при поражении каких ядер глазодвигательного нерва возникает мидриаз: а) крупноклеточное; б) мелкоклеточное; в) ядро Перлиа. Ответ: б. 8. Выберите признаки, характерные для поражения глазодвигательного нерва: а) сходящееся косоглазие; б) мидриаз; в) ограничение движения глазного яблока вверх; г) ограничение подвижности глазного яблока кнаружи; д) расходящееся косоглазие; е) птоз; ж) диплопия. Ответы: б; в; д; е; ж. ЗАДАЧИ Задача 1 Больной предъявляет жалобы на разлитую головную боль, которая беспокоит чаше по утрам, умеренное расстройство зрения на правый глаз. Неврологически выявляется правосторонняя аносмия, гипестезия правой половины лба, при исследовании глазного дна - с-м Фостер-Кеннеди с первичной атрофией диска зрительного нерва справа. Какие ЧН вовлечены в процесс? Характер и локализация очага. Ответ: в процесс вовлечены 1 и V пары ЧН. Объемное образование в правой половине передней черепной ямки Задача 2. У больного жалобы на периодические обонятельные галлюцинации в виде ощущения запаха тления, горелого мяса. Неврологически выявлена правосторонняя гомонимная гемианопсия с сохранением зрачкового рефлекса. На ЭхоЭС - смещение срединных структур мозга слева направо 5 мм. Какова локализация патологического процесса? Ответ: Объемное образование левой височной доли мозга. Задача 3. Больной жалуется на то, что постоянно ушибается левой стороной туловища об окружающие предметы, перестал узнавать близких родственников. Отмечает периодическое появление вспышек и светящихся 30 полос перед глазами. Локализация патологического процесса? Ответ: объемное образование затылочной доли головного мозга. Задача 4. Больной при падении ударился затылком, через 2-3- дня у него появляется правосторонний правоорбитальный кровоподтек, стал жаловаться на удвоение предметов. Компенсирует двоение своеобразной установкой головы - она повернута к левому плечу и запрокинута слегка назад. Неврологически отмечается недоведение правого глазного яблока при взгляде вниз и кнаружи. Какой черепной нерв поврежден? Ответ: IV пара ЧН. Задача 5. У больного в течение нескольких месяцев, очень медленно развивается грубый птоз века слева. При осмотре тотальная левосторонняя офтальмоплегия, гипестезия в области лба слева. Какие ЧН вовлечены в процесс? Ответ: III, IV, VI, пары ЧН слева. Процесс локализован в области верхнеглазничной щели слева. Теми занятия: ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ. Часть 2 (VII-ХП пары). МЕТОДЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ И СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Содержание занятия Лицевой нерв (VП). Преимущественно двигательный смешанный нерв. Первый нейрон двигательной части лицевого нерва располагается в нижних отделах прецентральной извилины. Аксоны этих клеток оканчиваются после перекреста на ядрах лицевого нерва. Ядро лицевого нерва состоит из двух ядерных групп. Верхняя часть ядра имеет двустороннюю надъядерную иннервацию, а нижняя - только контрлатеральную. Поэтому при поражении центральных нейронов с одной стороны наступает паралич не всей, а только нижней группы мимических мыши на противоположной стороне. Двигательное ядро заложено в ретикулярной формации моста. Корешок лицевого нерва выходит из ствола мозга в области мостомозжечкового угла, далее нерв направляется через внутренний слуховой проход в лицевой канал. Выходит из него в области шиловидного отверстия и расспадается на конечные ветви. Иннервирует мимические мышцы, платизму, некоторые мышцы окружности и диафрагмы рта. Кроме этого, в лицевом канале отходит стременной нерв, иннервирующий одноименную мышцу. Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур ЭПС может проявиться тоническими и клоническими судорогами по типу оперкулярных, лицевого геми - и параспазма, тиков. При поражении ядра или ствола лицевого нерва парализуются все мимические мышцы гомолатеральной половины лица. Вторая часть лицевого нерва, состоящая из чувствительных вкусовых 31 и вегетативных парасимпатических волокон, часто рассматривается как отдельный нерв (промежуточный, или нерв Врисберга). Периферический чувствительный нейрон располагается в узле коленца. Его дендриты оканчиваются вкусовыми луковицами в передних двух третях языка, а аксоны идут к клеткам ядер одиночного пути (II нейрон). Аксоны второго нейрона достигают таламуса, откуда начинается III нейрон, аксоны которого оканчиваются в области центра вкуса в коре гиппокампа, коре постцентральной извилины и оперкулярной части задней пентаральной извилины. В составе промежуточного нерва имеются эффекторные парасимпатические волокна к подчелюстной и подъязычной слюнным железам. Они начинаются от верхнего слюноотделительного ядра, расположенного в мосту. Исследование функции лицевого нерва начинают с осмотра. Часто уже в покое заметна асимметрия мимических мышц. Затем больного просят наморщить лоб, зажмурить глаза, показать зубы и надуть щеки. При легком парезе круговой мышцы глаза выявляется «с-м ресниц», при глубоком лагофтальным и феномен Белла. Легкий парез круговой мышцы рта выявляется следующим образом: больному предлагают надуть щеки и надавливают на них. При парезе на пораженной стороне воздух выходит из угла рта. При глубоком парезе надувание щек и свист невозможны. При длительно существующих парезах могут появиться патологические синкинезии и контрактуры мимических мышц. Больной может предъявлять жалобы на сухость глаза или слезотечение, гиперакузию, гипогевзию. Эти симптомы являются следствием поражения также и промежуточного нерва. Необходимо дифференцировать центральный паралич лицевого нерва от периферического, В первом случае всегда мимическая мускулатура нижней части лица страдает больше верхней, во втором - одностороннее поражение. Топическая диагностика поражений нерва на различном уровне основывается на выявлении периферического паралич и вышеперечисленных симптомов спутников. Преддверно-улитковый нерв (VIII) Слуховая часть нерва. Звуковые раздражители нерва воспринимают кортиевым органом, где располагаются дендриты клеток спирального узла. Аксоны клеток этого узла в составе VIII ЧН в области мосто-мозжечкового угла проникают в ствол мозга и оканчиваются на клетках, вентрального и дорзального слуховых ядер. Аксоны 2-го нейрона в составе латеральной петли своей и противоположной стороны достигают нижнего двухолмия, внутренних коленчатых тел. Аксоны клеток последнего проникают через задние отделы ножки (задней) внутренней капсулы в полушарие мозга, где оканчиваются на клетках извилины Гешля (поля 41, 42, 20, 21, 22). Волокна, воспринимающие низкие звуки, оканчиваются в оральных отделах извилины Гешля, а воспринимающие высокие звуки- в ее куадальных отделах. 32 Методы исследования и симптомы поражения слухового анализатора Больные с нарушением слуховой функции чаще всего жалуются на снижение слуха, реже на обострение восприятия слуха (гиперакузия). Важно выяснить, какие звуки, высокие или низкие, больной слышит хуже. Обращают внимание, ощущает ли он шум в ушах, при этом выясняют звуковую окраску, интенсивность и характер шума. Если у больного отмечаются слуховые галлюцинации, уточняют их особенность (простые или сложные). Одностороннее снижение слуха характерно для поражения звукопроводящего аппарата и периферического слухового нейрона. Тотальная двусторонняя глухота характерна для процессов в области четверохолмия. Шум в ухе указывает на раздражение слуховых проводников на любом уровне от рецепторов до коры головного мозга. Слуховые галлюцинации - признак раздражения коры височной доли мозга. Исследование слуха разговорной и шепотной речью проводится для каждого уха в отдельности. Важно, чтобы больной не видел губы врача. Исследующий произносит односложные слова шепотом на расстоянии 6 м от больного. При поражении звукопроводящего аппарата ухудшается слышимость слов низкой тональности а при поражении звуковоспринимающего аппарата - высокой тональности (нить, ситец и др.). Исследование воздушной и костной проводимости камертонами. Применяют камертоны С128, 256, 512, Гц. Исследование основало на двух предпосылках: 1) в норме звучащий камертон, ножка которого приставлена к середине головы, воспринимается одинаково каждым слуховым анализатором; 2) воздушное восприятие звука является более длительным, чем костное. Воздушную и костную проводимость исследуют пробами Ринне, Вебера, Швабаха и др. Проба Ринне - вибрирующий камертон С128 ставят на сосцевидный отросток, после того, как больной перестает слышать звучание камертона, его подносят к уху и определяют продолжительность восприятия звучания. В норме костная проводимость короче воздушной, при поражении звукопроводящего аппарата больной по окончании восприятия звука через кость не слышит и через воздух. Таким образом, проба Ринне позволяет установить поражение звукопроводящего аппарата. Проба Вебера - вибрирующий камертон ставят на середину темени и спрашивают больного, как он воспринимает звук. В норме звук камертона воспринимается одинаково с обеих сторон. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, поэтому звук лучше воспринимается больным ухом. При поражении звуковоспринимающего аппарата звук лучше воспринимается здоровым ухом. Проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего аппарата. Проба Швабаха - вибрирующий камертон ставят на область темени больного и держат пока он перестанет слышать звук. Затем тот же камертон ставят на темя здорового человека. Если исследуемый перестает 33 воспринимать звучание камертона раньше здорового человека, это указывает на снижение у него костной проводимости, что чаще всего связано с поражением звуковоспринимающего аппарата. При поражении звукопроводящих систем костная проводимость у больного по сравнению с костной проводимостью у здорового человека удлиняется. Более совершенным методом определения воздушной и костной проводимости является метод аудиометрии. Он принимается специально подготовленными врачами - сурдологами. Первые нейроны вестибулярной части располагаются в преддверном узле, который состоит из верхней и нижней ядерных групп. Аксоны этих нейронов в составе преддверно-улиткового нерва вступают в ствол мозга на границе моста и продолговатого мозга и оканчиваются на клетках четырех ядер боковых карманов ромбовидной ямки (ядра Бехтерева, Роллера, Швальбе, Дейтерса), которые, в свою очередь, имеют связи с ядрами глазовигательных нервов, вегетативным ядром блуждающего нерва по системе заднего продольного пучка. Кроме того, от латерального вестибулярного ядра (Дейтерса) аксоны направляются вниз к спинному мозгу в составе вестибулоспинального пути. Этот путь служит для проведения импульсов к мускулатуре шеи и туловища и обеспечивает приспособление центра тяжести тела к поверхности земли. Все вестибулярные ядра имеют двусторонние связи с мозжечком. Корковые вестибулярные центры располагаются в теменной и особенно в височной долях. Корковая регуляция вестибулярного анализатора осуществляется при помощи перекрещенных путей, идущих к вестибулярным ядрам, коре мозжечка, а также через ретикуллярную формацию ствола. Исследование и симптомы нарушения функции вестибулярного анализатора 1. Исследование ниcmагма. Различают нистагм 3-х степенен. I степени -при крайнем отведении глазных яблок, 2 степени - при прямом взоре. 3степени - при любом положении глазных яблок. Возбудимость вестибулярного анализатора определяют калорической и вращательной пробами. При калорической пробе в наружный слуховой проход больного медленно вводят 60 мл сначала холодной, а затем теплой воды. В первом, случае у здорового человека возникает нистагм в сторону, противоположную раздражаемому уху, а во втором - в сторону раздражаемого уха. При вращательной пробе, проводимой в кресле Барани вращением 10 оборотов за 20 сек. в норме возникает нистагм в сторону, противоположную вращению. Если длительность нистагма укорочена, то возбудимость вестибулярного аппарата понижена, а если удлинена, то повышена. Феномен Оттана: в положении сидя больного просят вытянуть руки вперед и закрыть глаза. При периферическом поражении лабиринта обе руки уклонятся в сторону, а при центральных поражениях вестибулярного 34 аппарата или мозжечка на стороне поражения рука отклонится кнутри. Поза Ромберга - больной стоит прямо с вытянутыми вперед руками и, поставив стопы вместе, закрывает глаза. При поражении вестибулярного аппарата больной падает в сторону очага поражения. Тест звезды (Бабинского и Вайля). Больного просят несколько раз с закрытыми глазами сделать три-четыре шага вперед, а затем назад. При поражении вестибулярного аппарата на уровне лабиринта больной при движении вперед уклоняется в сторону пораженного уха, а при движении назад - в сторону здорового уха. При поражении вестибулярных рецепторов возникает системное головокружение, горизонтальный нистагм, нарушение координации движений. Поражение вестибулярного нерва приводит к следующим симптомам: приступы системного головокружения при перемене положения головы, средне-размашистый нистагм горизонтальный с ротаторным компонентом, в позе Ромберга падает в сторону очага поражения. Поражение ядер ствола мозга: нистагм (ротаторный, горизонтальный или вертикальный) меняющийся при изменении положения головы, атаксия и латеропульсия. Поражение четверохолмия - конвергирующий нистагм. Поражение корковых центров - несистемное головокружение. Топически важно выделить симптомокомплекс, который развивается при одновременном поражении V, VII и VIII черепных нервов - синдром мосто-мозжечкового угла. Клинически проявляется односторонним снижением слуха, нистагмом, парезом мимических мыши, выпадением вкуса на передних 2/3 языка, выпадением корнеального рефлекса, мозжечковыми симптомами. Причина - опухоль мостомозжечкового угла невринома, арахноидит. Языкоглоточный нерв (IX). Это преимущественно чувствительный нерв. Двигательная порция иннервирует только одну шилоглоточную мышцу. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах пре-центральной извилины. Их аксоны оканчиваются у обоих двигательных ядер. Поэтому при одностороннем поражении центральных нейронов расстройства глотания не происходит. Тела периферических нейронов образуют верхнюю часть двойного ядра. Оно располагается в средней части продолговатого мозга. Паралич одной шилоглоточной мышцы наблюдается редко и бывает при поражении самого нерва. В этом случае больной испытывает затруднения при глотании твердой пиши. В IX черепном нерве содержатся также волокна общей и вкусовой чувствительности. Первые нейроны расположены в верхнем и нижнем яремных узлах. Дендриты оканчиваются во вкусовых сосочках задней трети языка, а дендриты оканчивающиеся рецепторами общей чувствительности - в образованиях зева, глотки, задней трети языка, слуховой трубе и барабанной 35 полости. Нейроны оканчиваются, соответственно, в ядре одиночного пути и чувствительном ядре блуждающего нерва. Аксоны вторых нейронов присоединяются к медиальной петле и достигают соответствующих центров коры. Проводники от вкусового ядра направляются к корковым центрам вкуса обеих сторон. Поэтому расстройства вкуса наступают только при повреждении нерва, ганглия или вкусового ядра. В составе языкоглоточного нерва содержатся также секреторные вегетативные волокна, иннервирующие околоушную слюнную железу. Блуждающий нерв (X). Блуждающий нерв многофункциональный и осуществляет иннервацию поперечнополосатой мускулатуры в начальных отделах пищеварительного и дыхательного аппаратов, а также парасимпатическую иннервацию большинства внутренних органов. Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Их аксоны заканчиваются у правого и левого двойных ядер, общих для IX и X черепных нервов. Отсюда периферические двигательные волокна идут к поперечной мускулатуре зева, глотки и гортани, верхней трети пищевода. Двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов начинаются от заднего ядра блуждающего нерва. Периферические чувствительные нейроны расположены в верхнем и нижнем яремных ганглиях. Их дендриты оканчиваются в твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, наружном слуховом проходе, мягком небе, зеве, глотке и гортани, верхних отделах желудочно-кишечного тракта. Аксоны оканчиваются в ядре одиночного пути и чувствительном ядре блуждающего нерва. Аксоны второго нейрона в составе медиальной петли достигают таламуса. Аксоны третьего нейрона оканчиваются в коре нижней части постцентральной извилины. Строение и функции IX и X черепных нервов весьма сходны, поэтому их обследуют обычно одновременно. Во время беседы с больными выявляется гнусавость и охриплость голоса вплоть до афонии. Осмотр начинают с исследования подвижности мягкого неба путем исследования небного рефлекса или просят больного произнести звук «а» или «э». Отсутствие или ослабление движений мягкого неба указывает на поражение IX и X черепных нервов. Изолированное поражение IX нерва проявляется слегка заметным расстройством глотания, нарушением вкуса на задней трети языка. При одностороннем поражении блуждающего нерва небная занавеска опущена на стороне паралича, а язычок отклоняется в противоположную сторону. Голос хриплый и гнусавый, слегка нарушается глотание возникает поперхивание во время еды. Иногда жидкая пища попадает в нос. При двустороннем поражении блуждающего нерва эти симптомы выражены в резкой степени. Особенно резко нарушается глотание (дисфагия). Паралич голосовых связок обусловливает тихий беззвучный голос (афония). Небный и глоточный рефлексы отсутствуют. Полное 36 двустороннее выпадение функции блуждающего нерва приводит к смерти. Раздражение структур IX и X черепных нервов проявляется ларингофарингопилороспазмом и различными вегетативными расстройствами. Добавочный нерв (XI). Первые двигательные нейроны системы добавочного нерва находятся в нижних отделах передней центральной извилины. Ядро добавочного нерва длинное, протяженностью от верхнего отдела продолговатого мозга до V шейного сегмента. Множество корешков добавочного нерва сливаются в полости черепа в единый ствол и покидают его через яремное отверстие вместе с IX и X ЧН. После выхода аксоны церебрального ядра входят в ствол блуждающего нерва, аксоны же спинномозговой части ядра формируют наружную ветвь. Волокна внутренней ветви добавочного нерва,, перешедшие в блуждающий нерв, осуществляют двигательную иннервацию мышц мягкого неба, гортани, констрикторов глотки, а волокна наружной части проходят к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам. При осмотре выявляется гипо- или атрофия грудино-ключичнососцевидной и трапециевидной мышц, их слабость проявляется опущением плеча, отхождением кнаружи нижнего угла лопатки на стороне несколько ниже, чем на здоровой. При протягивании рук вперед и соприкосновении ладоней друг с другом на стороне поражения добавочного нерва пальцы вытянуты дальше, чем на здоровой. Затруднены поворот головы в здоровую сторону, поднимание руки выше горизонтальной плоскости. Подъязычный нерв (XII). Первый нейрон подъязычного нерва начинается от пирамидных клеток нижних отделов прецентральной извилины и достигает ядра подъязычного нерва, расположенного в дорсальных отделах продолговатого мозга, предварительно совершив надъядерный перекрест. Аксоны II нейрона образуют тонкие корешки, проникающие между пирамидами и оливами продолговатого, мозга, формируют общий ствол, который выходит из полости черепа через, канал подъязычного нерва боковой части затылочной кости и иннервирует мышцы языка. Методика исследования: определение объема движений языка производится при высовывании обследуемым языка вперед. При одностороннем поражении ядра подъязычного нерва кончик языка отклоняется в сторону пораженного, нерва. Это обусловливается действием подбородочно-язычной мышцы нейтрализованной половины языка, которая, выдвигая язык вперед, сдвигает его в пораженную сторону. При одностороннем параличе подъязычного нерва речь страдает очень незначительно: становится несколько медленнее, плохо произносятся некоторые буквы и слоги (например, выражение «триста тридцать третья артиллерийская бригада). Двустороннее поражение подъязычных нервов проявляется 37 глоссоплегией, анартрией затруднением жевания и глотания пищи. Поражение ядра и корешка этого нерва сопровождается атрофией мышц языка, могут быть фасцикудярные и фибриллярные подергивания. Одностороннее поражение первого нейрона корково-ядерного пути подъязычного нерва приводит к отклонению языка при высовывании в противоположную сторону, атрофий, фасцикулярных подергиваний при этом не будет. Бульбарный синдром (паралич). Характеризуется периферическим параличом мускулатуры, иннервируемой IX, X, XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, дизартрии, дисфагии. Наблюдается опущение мягкого неба и неподвижность его при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение небного язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с их атрофией и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель во время еды, рвота, икота и расстройство сердечнососудистой деятельности. Иногда присоединяются расстройства слуха, равновесия, атаксия, альтернирующие расстройства, слюнотечение, гипергидроз. Псевдобульбарный синдром. Проявляется расстройством глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. В отличие от буль-барного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакции перерождения. Рефлексы, связанные со стволом мозга, сохранены и патологически повышены. Характерно наличие симптомов орального автоматизма, насильственный смех и план, прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псевдобульбарный паралич - это центральный паралич мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен двусторонним перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. КОНТРОЛЬ ЗАНЯТИЙ ПО ТЕМЕ 1. Какова особенность иннервации ядерной группы VII нерва? 2. Каковы будут клинические признаки одностороннего поражения верхней ядерной группы VII нерва? 3. Каковы будут клинические признаки одностороннего поражения нижней ядерной группы VII нерва? 4. Каковы клинические признаки поражения лицевого нерва? 5. Синдром поражения области внутреннего слухового отверстия? 6. О чем говорят слуховые галлюцинации? 7. На что указывает положительная проба Ринне? 8. Расшифруйте тест звезды Бабинского-Вайля. 9. Расшифруйте синдром мосто-мозжечкового угла. 10. Расшифруйте бульбарный синдром. 11. Расшифруйте псевдобульбарный синдром. 38 12. Каковы должны быть условия для развития псевдобульбарного синдрома? 13. Какие мышцы иннервируются добавочным нервом? 14. Каковы симптомы одностороннего поражения подъязычного нерва? I. Тесты на опознание 1. Может ли быть полная потеря слуха при одностороннем поражении верхней височной извилины? (нет) 2. Могут ли быть галлюцинации при раздражении корковой слуховой области? (да) 3. Может ли нарушаться вкус при поражении лицевого нерва? (да) 4. Развивается ли бульбарный паралич при поражении IX - X, XII пар черепных нервов? (да) 5. Имеет ли ядро XI пары черепных нервов одностороннюю корковую иннервацию? (да) II. Тесты на различение 1.Укажите, при поражении каких пар черепных нервов возникает дисфагия? а) V; б) IX-X; в) VII. Ответ: б. 2. Укажите, при поражении какой пары черепных нервов возникает дизартрия? а) V; б) XI; в) XII. Ответ: в. 3. Укажите, какой парой черепных нервов иннервируются мимические мышцы? а) V; б) VI; в) VII. Ответ: в. III. Тесты на классификацию 1. Какие из перечисленных симптомов: а) гипалгезия в области лба и передней части волосистой части головы: б) гипалгезия половины лица; в) боли; г) герпетические высыпания на лице; д) гипалгезия в окружности носа и рта: е) диссоциированные расстройства чувствительности на лице; ж) гипалгезия в латеральной окружности лица - характерны для поражения: 1) ветви тройничного нерва; 2) гассерова узла; 3) спинального трактусового ядра тройничного нерва? Ответы: 1 - а, в: 2 - 6. в. г; 3 - д, е, ж. 2. Соотнесите каждый из перечисленных симптомов в соответствие с парой черепных, нервов: 1) птоз 2) дисфагия; 3} косоглазие; 4) лагофтальм - а) III: б) IX Х; в) VII. Ответы: 1 - а; 2 ~ б; 3 - а: 4 - в. 3. Соотнесите, какие из перечисленных симптомов: а) дисфагия; б) дизартрия: в) дистрофия; г) атрофия и фибриллярные подергивания языка; е) насильственный смех и плач: д) отсутствие глоточного рефлекса; ж) симптомы орального автоматизма- характерны для 1) бульбарного и 2) псевдо-бульбарного паралича. Ответы: 1 -а, б, в, г,д; 2 - а, б, в. е. ж. 4. Укажите, на каком уровне ствола мозга расположены ядра 39 перечисленных нервов? 1) III; 2) IV; 3) VII; 4) X; 5) XI! ~ а) ножки мозга; б) варолиев мост; в) продолговатый мозг. Ответы: 1 - а, 2 - а, 3 - б, 4 - а, 5 - в. 5. Отнесите каждый из перечисленных симптомов к поражению соответствующего нерва: 1) дисфагия; 2) расходящееся косоглазие: 3) лагофтальм; 4)птоз - а) IХ-Х; б) VII; в) III. Ответы: 1 - а; 2 - в; 3 - б; 4 - в. ЗАДАЧИ Задача 1. Больной жалуется на онемение правой половины лица, глухоту на левое ухо, похудение височной и жевательной мышц слева, парез мимической мускулатуры левой половины лица, выявляющийся с помощью проб, снижение небного и глоточного рефлексов слева, атаксию преимущественно в левой половине тела. Топика процесса? Какие нервы вовлечены в патологический процесс? Ответ: Мосто-мозжечковый угол. В процесс вовлечены V, VII, VIII ЧН. Задача 2. На фоне гриппа у больного развился грубый менингеальный симптомокомплекс: нарушение сознания в виде оглушения, речь смазанная, гнусавая, самостоятельно не глотает, больной в отд. ИТАР, где питание налажено через зонд, периодически находится на аппарате ИВЛ. Какой неврологический синдром? Какова природа процесса? Ответ: псевдобульбарный паралич. Токсическое поражение 1 нейрона IX, X, XII нервов. Задача 3. В течение многих лет больной страдает артериальной гипертензией. При осмотре грубое снижение интеллекта, памяти по типу корсаковского синдрома, немотивированный смех и плач, выраженные симптомы пирамидной недостаточности: орального автоматизма, патологические пирамидные стопные рефлексы, высокие с клоноидами стоп сухожильные рефлексы. Голос грубый, невнятный, поперхивается при приеме пищи, усиление небного и глоточного рефлексов. Какой синдром патологии ЧН? Какие нервы вовлечены в процесс? Ответ: псевдобульбарный синдром. Вовлечены нервы IX, X, XII. Задача 4. При неврологическом обследовании у больного выявлены со стороны ЧН сглаженность носогубной складки, парусность щеки, слабость круговой мышцы рта справа. Невозможен свист, пища при жевании попадает за щеку, слизистая которой прикусывается. Язык девиирует вправо. Правосторонний центральный гемипарез, грубый в руке и легкий в ноге. Какие ЧН вовлечены в процесс, по какому типу? Где локализуется процесс? Ответ: VII ЧН по центральному типу .Область лучистого венца. Задача 5. Водитель грузовика зимой по возвращении из длительного рейса, во время которого при курении открыл окно, утром обнаружил, что 40 левый глаз стал слезиться. В течение дня «перекосило» рот на правую сторону. Перестал закрываться глаз. Синдром? На каком уровне поражен нерв? Ответ: периферический парез VII ЧН. Поражение вне полости черепа. Тема занятия: ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И МОЗЖЕЧОК. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Методика проведения занятия Преподаватель проводит контроль исходного уровня домашнего задания с помощью устного опроса или контрольных вопросов, а затем разбирает наиболее сложные вопросы семиотики экстрапирамидных расстройств, синдромы поражения мозжечка. Студенты самостоятельно работают с больными в палатах: собирают анамнез, проводят неврологическое исследование больных, делают заключение об уровне поражения нервной системы. При разборе всей группой больного оценивают совместно с преподавателем полученные данные, решают задачи, касающиеся ранней диагностики, эффективности лечения. В ходе занятия студентам предлагается самостоятельно решать диагностические и проблемные задачи. Подводится итог проведенного занятия и дается задание на дом. Содержание занятия Студенты должны знать анатомию, физиологические особенности экстрапирамидной системы, какие структуры входят в стриарную и паллидарную системы, должны уметь выявить симптомы экстрапирамидных расстройств. Необходимо разобрать анатомо-физиологические особенности мозжечковой системы, связи мозжечка с различными отделами головного и спинного мозга, методы исследования, симптомы поражения. Термином «экстрапирамидная система обозначаются моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Они образуют кольцевидные связи с различными отделами головного мозга (кора, гипоталамус вестибулярный анализатор, ретикулярная формация ствола), а также спинного мозга. Осуществляет координацию движений, регуляцию мышечного тонуса. Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевичнообразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Она дополняет также кортикальную систему произвольных движений, поднимая ее функционирование на новый уровень, участвует в формировании эмоциональных реакций. К палидарной системе относятся бледный шар, черная субстанция, красные ядра. При патологическом процессе в этих образованьях развивается 41 акинетико-ригидный/гипертонически-гипокинетический/синдром. Основными признаками этого синдрома являются акинез, ригидность и тремор. При акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Ригидность мышц можно ощутить в экстензорах как восковое сопротивление всем пассивным движениям; при этом тонус мышц антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно, по типу феномена «зубчатого колеса». Тремор по типу «скатывания пилюль», «счета монет» имеет частоту (4-8 движений в сек.) и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов. Обращается внимание на внешний вид больного, его позу, походку. В стриарную систему входят скорлупа, хвостатое ядро, чечевичное ядро, льюисово тело. При поражении этих структур возникает гиперкинетико-гипотонический синдром. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Нарушение нейронадьных систем высшего порядка приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов. 1. Атетоз - непроизвольные движения, медленные и червеобразные, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений. Атетоз может быть двусторонним и сочетаться с другими видами гиперкинезов, чаще хореиформными хореоатетоз. 2. Лицевой параспазм тонические симметричные сокращения мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении, исчезает во сне. 3. Хореический гиперкинез - самый частый вид гиперкинеза. Характеризуется короткими и быстрыми непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися в мышцах лица, конечностей и туловища. Сопровождаются гримасничаньем, изменением почерка. Больные не могут пользоваться обеденными приборами. В тяжелых случаях изменяется походка, возникают псевдопараличи. 4. Спастическая кривошея тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к непроизвольному повороту и наклону головы. Чаще других 42 мышц шеи вовлекаются в процесс грудинно-сосцевидная и трапециевидная мышцы. 5. Торсионная дистония характеризуется «широкими вращательными поворачивающими движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько сильными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической при родовой травме, желтухе, энцефалите, ранней хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. 6. Баллистический гиперкинез - протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращательного и броскового характера. При гемибаллизме движения очень мощные, сильные, поскольку сокращаются крупные мышцы, напоминают взмах крыла птицы или похожи на движения при броске камня. 7. Миоклонические подергивания — беспорядочные сокращения различных мышечных групп без заметного двигательного эффекта. Они могут быть локальными и генерализованными. 8. Тик - внезапное, отрывистое, повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается отсутствием ритмичности. Тики могут быть множественными, включая вокальные, часто сопровождающиеся копролалией, копропраксией, эхосимптомами, манерностью и вычурными гримасами (болезнь Туретта). 9. Тремор - ритмичный гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти, языке. Амплитуда его резко варьирует. Мозжечок и синдромы поражения Мозжечок расположен в задней черепной ямке. От больших полушарий отделяется наметом мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек: верхние ножки на уровне среднего мозга, средние ножки на уровне моста, нижние ножки на уровне продолговатого мозга. В структурно-функциональном отношении построен симметрично и имеет два полушария и червь. Имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое. Первые три ядра расположены в крыше IV желудочка. Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре и черве мозжечка или через коллатерали в ядрах мозжечка. Эти афферентные импульсы начинаются в мозговой коре, стволе (вестибулярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, добавочном клиновидном ядре и спинном мозге). Часть импульсов от мышц сухожилий и глубоких тканей идет в мозжечок по спинно-мозжечковым путям. Через нижние ножки мозжечка проходят следующие волокна: 1) волокна от вестибулярных ядер. 2) оливомозжечковый путь, 3) задний спинномозжечковый путь, начинающийся в столбах Кларка и состоящий из самых быстропроводяших волокон, 43 4) волокна, начинающиеся в дополнительном клиновидном ядре и присоединяющиеся к заднему спинномозжечковому пути, 5) волокна от ретикулярной формации ствола мозга. В качестве эффективного пути, идущего через нижние ножки, можно назвать церебеллобульбарный (к вестибулярным ядрам). Средние ножки мозжечка в основном состоят из пересекающихся мосто-мозжечковых волокон. Через средние ножки осуществляется связь с корой головного мозга. Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Эти волокна идут к контралатеральному красному ядру, таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Афферентный, путь, проходящий через верхние ножки передний спинномозжечковый (Говерса), который заканчивается в палеоперебеллуме. Функции мозжечка: 1) обеспечивает координацию движений; 2) равновесие, устойчивость при стоянии и ходьбе; 3) тонус мышц. Методика исследования функций мозжечка. Исследуются координация, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Нарушение координации движений называется атаксией. Различают: 1) статистическую атаксию (нарушение равновесия в положении стоя или сидя); 2) статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы); 3) динамическую (при выполнении произвольных движений конечностей). Пробы на выявление динамической атаксии: пальценосовая, пяточноколенная, пальце-пальцевая (может быть пропахивание или интенционный тремор). Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии: походка «пьяного», невозможность стояния, отклонение в сторону, при ходьбе в сторону поражения, проба Ромберга (простая и усложненная), проба на диадохокинез, проба Шильдера, противоудара (Стюарт-Холмса), пронаторная (Тома), на асинергию Бабинского (туловищную). Синдромы поражения мозжечка: 1) скандированная речь; 2) нистагм; 3) расстройство почерка; 4) интенционное дрожание (тремор); 5) гипотония мышц; 6) изменение постуральных рефлексов; 7) наличие статической и динамической атаксии; 8) адиадохокинез, дисметрия, мимопопадание. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Что входит в экстрапирамидную систему? 2. Синдромы поражения палидарной системы. 3. Синдромы поражения стриарной системы. 4. Перечислите все гиперкинезы, которые характерны для поражения неостриатума. 44 5. Анатомо-физиологические особенности мозжечка. 6. С какими отделами мозга связан мозжечок? 7. Расскажите о пробах, выявляющих динамическую атаксию. 8. Перечислите пробы, выявляющие статическую атаксию. 9. Что такое проба на диадохокинез? 10. О чем говорит проба Стюарт-Холмса (противоудара)? 11. Есть ли проба, указывающая на поражение червя мозжечка? I.Тесты на опознание 1) Входят ли в экстрапирамидную систему стриарная и палидарная системы? (да) 2) При поражении стриарной системы возникает ли гиперкинетикогипотонический синдром? (да) 3) При поражении палидарной системы возникает ли синдром паркинсонизма? (да) 4) При поражении мозжечка всегда ли наблюдается нарушение координации или статики? (да) II. Тесты на различение 1) Какие клинические симптомы характерны для поражения палидарной системы? а) тремор; б) гиперкинезы; в) амимичное, маскообразное лицо; г) гипертония; д) гипотония; е) мышечный тонус «зубчатое колесо». Ответы: а, в, г, е. 2) Какие клинические симптомы характерны для поражения стриатума? а) насильственные сокращения мимической мускулатуры; б) изменение почерка; в) гипотония мышц; г) гемипарез; д) гиперкинезы; е) скованность мышц. Ответы: а, б, в, д. 3) Какие клинические симптомы характерны для поражения мозжечка? а) нарушения статики; б) нарушение координации движений; в) гемипарез; г) нарушение зрения; д) речевые нарушения. Ответы: а, б, д. III. Тесты на классификацию .1. Какие из перечисленных симптомов; а) маскообразное, сальное лицо; б) брадикинезия; в) тремор пальцев рук по типу «скатывания пилюль»; г) повышение мышечного тонуса по типу «зубчатого колеса»; д) низкий тонус; е) насильственные движения; ж) гримасничанье - характерны для поражения: паллидарной системы, стриарной системы. Ответ: 1- а, б, в, г 2 - д, е. ж 2. Какая из перечисленных проб: а) пальценосовая; б) пяточноколенная; в) Ромберга; г) противоудара; д) снижение рефлексов: е) на диадохокинез; ж) на асинергию Бабинского - позволяет выявить поражение: червя мозжечка полушария мозжечка. Ответ: 1 ж 2 - а, 6. в. г. д 45 ЗАДАЧИ Задача 1. Больная Т., 10 лет. Неделю назад родители заметили, что девочка начала постоянно гримасничать, «дергаться», не сидит спокойно ни одной минуты. Однако при засыпании подергивания прекращаются. Мать сообщила, что девочка часто болеет ангинами, перенесла «ревматический эндокардит», настоящему заболеванию предшествовала ангина. Наследственность не отягощена. Объективно: при исследовании сердца выслушивается систолический шум. Речь прерывистая, нечеткая. Беспорядочные подергивания мимических мышц, высунутый язык находится в постоянном хаотичном движении. Сила рук и ног достаточная. Тонус мышц рук и ног диффузно понижен. Сухожильные и надкостные рефлексы снижены, при вызывании коленных рефлексов определяется симптом Гордона. Отмечаются насильственные подергивания туловища и конечностей, как проксимальных, так и дистальных их отделов. При пробе Ромберга - гиперэкстензия пальцев рук. Походка танцующая. Почерк плохой, буквы неровные. Анализ крови: СОЭ 18 мм/час, Л - 8000, реакция на С - реактивный белок положительная. Определить, что и где поражено. Ответ: поражены хвостатое ядро, скорлупа чечевичного ядра с обеих сторон. Задача 2. Больной С., 32 года. Заболел около 2-х лет назад: начали дрожать руки и одновременно возникла скованность и замедленность движений. Постепенно признаки болезни нарастали. Из анамнеза установлено, что 3 года назад осенью перенес грипп, сопровождавшийся головной болью, необычной сонливостью, непродолжительным двоением окружающих предметов, повышением температуры, общей слабостью. Больной в это время был в отпуске, к врачу не обращался. Болезнь длилась около 2-х недель. «Излечился» крепким чаем и аспирином. Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Отмечается снижение интереса к окружающему, назойливость, эгоцентризм. Лицо гиперемировано, маскообразно, блестит. На глазном дне патологии не выявлено. Взгляд устремлен в одну точку, редко мигает. Голос тихий, речь монотонная, затухающая. Гиперсаливация. Ходит мелкими шагами, шаркая, отмечается пропульсия. Сухожильные и периостальные рефлексы вызываются, без асимметрии. Тремор дистальных отделов рук. Тонус мышц конечностей повышен диффузно, симптом «зубчатого колеса». Кровь, моча, ликвор без изменений. Определить, что и где поражено. Ответ: поражены черная субстанция, бледный шар и вегетативные ядра гипоталамуса. Задача 3. У больного пьяная походка, обнаруживается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок. Шаткость при ходьбе усиливается при поворотах, особенно вправо. При пробе Ромберга падает в 46 правую сторону. Отмечается промахивание и интенционное дрожание при ПНЦ и указательной пробе справа, диадохокинез справа, изменение почерка. Снижен тонус мышц правой руки и ноги. Суставно-мышечное чувство сохранено. Парезов конечностей нет. Определить локализацию патологического процесса. Ответ: поражено правое полушарие мозжечка. Задача 4. У больного отмечается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в стороны. Сухожильные и периостальные рефлексы низкие. Снижен тонус мышц всех конечностей. Чувствительность не нарушена. Самостоятельно ходить и стоять не может, положительная проба на асинергию Бабинского. Определить локализацию патологического процесса. Ответ: поражен червь мозжечка. Тема занятия: СТВОЛ МОЗГА. ТОПОГРАФИЯ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Методика проведения занятия Преподаватель проводит контроль исходного уровня домашнего задания с помощью опроса или письменных вопросов, а затем разбирает наиболее сложные вопросы по данной теме. Разбираются основы топографии мозгового ствола (анатомические структуры, составляющие ствол мозга, клеточные скопления и ядра серого вещества мозгового ствола, проводники мозгового ствола), рассматриваются поперечные срезы мозгового ствола на различных уровнях. Детально разбираются симптомы (синдромы) очаговых поражений мозгового ствола, их топическое происхождение. Проводится (под контролем преподавателя) неврологический осморт больных с очаговым неврологическими стволовыми нарушениями, самостоятельно студентами дается топико-диагностическая оценка полученных данных. В учебной комнате разбираются больные со всей группой, ставится топический диагноз с использованием учебных таблиц, тестовых задач. В конце занятия решаются задачи по топической диагностике поражений мозгового ствола, разбираются альтернирующие синдромы, подводится итог проведенного занятия и дается домашнее задание. Содержание занятия Студенты должны усвоить основы топографии мозгового ствола, В состав ствола мозга входят: продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга. Крышей ствола являются мозжечок и четверохолмие. Подчеркивается сходство и различие в строении со спинным мозгом. При переходе спинного мозга в продолговатый происходит утолщение базального и боковых отделов, центральный канал отходит постепенно дорсально и разворачивается в четвертый желудочек. Граница спинного и продолговатого мозга на основании лежит на уровне перекреста пирамид и 47 отхождения первых шейных корешков (С1), верхней границей продолговатого мозга являются нижние поперечные волокна варолиева моста. Дорсальной поверхности продолговатого мозга соответствует нижняя половина дна IV желудочка. Прямым продолжением продолговатого мозга является варолиев мост, образующий с основания резко очерченный выступ, создаваемый благодаря наличию здесь мощных поперечных средних ножек мозжечка. С дорсальной стороны моста находится та часть дна IV желудочка, которая называется верхним треугольником ромбовидной ямки и которая с боков ограничена средними и верхними ножками мозжечка. Ножки мозжечка с четверохолмием представляют собой дальнейшее продолжение мозгового ствола. Ножки мозга расположены на основании, они выходят из варолиева моста и погружаются в глубину полушарий головного мозга, по направлению к которым несколько расходятся, образуя на основании треугольную впадину, Дорсально над ножками мозга, выше сильвиева водопада находится пластинка четверохолмия с ее передними и задними буграми. Топография серого вещества мозгового ствола (основные ядерные образования), В продолговатом мозге расположены: двигательное ядро подъязычного нерва, чувствительное ядро тройничного нерва, двигательные и чувствительные, а также парасимпатические ядра языкоглоточного и блуждающего нервов, двигательное ядро добавочного нерва. В варолиевом мосту локализуются: двигательное ядро отводящего нерва, двигательное ядро тройничного нерва, чувствительное ядро глубокой чувствительности тройничного нерва, двигательное ядро лицевого нерва. В области ножек мозга под дном сильвиева водопровода находится ядро блоковидного и ядро глазодвигательного нервов. Кроме ядер черепных нервов, в мозговом стволе находится еще ряд скоплений серого вещества. В продолговатом мозге: оливы, ядра задних столбов (ядра Голля и Бурдаха), сетевидная субстанция (ретикулярная формация). В варолиевом мосту: та же ретикулярная формация, ядра моста, клетки которых дают перекрещивающиеся в мосту волокна средних ножек мозжечка. В области ножек мозга и четверохолмия: черная субстанция, красные ядра, зрительные и слуховые рефлекторные центры, ядра заднего продольного пучка (ядра Даркшевича). Далее необходимо рассмотреть проводники белого вещества мозгового ствола, имеющие как восходящее, так и нисходящее направление. Нисходящие пути: пирамидный путь, tractus cortico-bulbaris, tractus rubrospinalis (монаковский пучок), tractus cortico-pontinus (задний продольный пучок), tractus tecto-spinalis, tractus vestibulo-spinalis, tractus reticulo-spinalis, пути от экстрапирамидной системы к черной субстанции, к красным ядрам и др. Восходящие пути: латеральная петля - слуховой путь мозгового ствола, пучки Флексига и Говерса, присоединяющиеся к медиальной петле волокна 48 от клеток чувствительных ядер тройничного нерва. Для лучшего понимания соотношения между ядерными образованиями и проводниками в структурах ствола мозга и для уяснения симптомокомплексов поражения ствола мозга на том или ином его участке преподаватель должен указать на необходимость рассмотрения нескольких поперечных срезов мозгового ствола. Далее более детально необходимо приступить к рассмотрению симптомов очаговых поражений мозгового ствола. Для общей ориентировки и при топической диагностике поражений мозгового ствола могут служить следующие указания: 1. Пирамидные пути лежат в стволе в нижнем отделе (базально или вентрально), чувствительные пути - в среднем этаже, ядра черепных нервов в большинстве своем расположены в верхнем этаже, в покрышке ствола. 2. Очаги в мозговом стволе чаще бывают односторонними и редко не вовлекают в процесс те или иные ядра черепных нервов. Последнее упрощает определение уровня поражения. Поражение двигательного ядра или исходящих из него волокон вызывает периферический паралич соответствующего нерва, что обычно сочетается с поражением проходящих в близком соседстве двигательных (пирамидных) или чувствительных волокон. Это создает картину альтернирующего или перекрестного симптомокомплекса: поражение черепного нерва по периферическому типу на стороне очага, центральные параличи и проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне. 3. Поражение мозжечка и мозжечковых ножек ведет к атактическим симптомам на стороне поражения. Исключение: поражение передних ножек после их перекреста и красных ядер. 4. Двухсторонние очаги в продолговатом мозге, если не влекут за собой смерти, дают в числе симптомов бульбарные параличи, двусторонние же надъядерные процессы вызывают псевдобульбарный паралич, Бульбарный паралич представляет собой симптомокомплекс двигательных расстройств, развивающихся при сочетанием поражении ядер, корешков и нервных стволов IX, X, XII нервов: дизатрия, дисфония, дисфагия. Имеет периферический характер. Наблюдаются атрофии языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения мышц языка. Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является центральным. Для него характерны дизартрия, дисфония, дисфагия, Нет атрофии и реакции перерождения мышц языка. Для выявления двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей исследуются рефлексы орального автоматизма. При псевдобульбарном параличе возникают сосательный, хоботковый, ладонно-подбородочный и другие рефлексы. 5. Очаги в области моста часто сопровождаются параличом взора в сторону очага, нистагмом при взгляде в сторону. Очаги в области 49 четверохолмия могут сопровождаться параличом взора вверх и вниз, вертикальным нистагмом. Альтернирующие синдромы при поражении: I. Продолговатого мозга Синдром Джексона: наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга и характеризуется сочетанием периферического паралича XII пары с центральным гемипарезом противоположных конечностей. Синдром Авеллиса то же с присоединением к поражению XII нерва периферического паралича мягкого неба и голосовой связки (ядра IX и X нервов) на стороне очага, т, е. поражение IX, X, XII нервов на стороне поражения и гемипарез конечностей по центральному типу на противоположной стороне. Синдром Шмидта - обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или волокон IX, X, XI, XII нервов на стороне очага поражения и гемипарезом конечностей по центральному типу на противоположной очагу стороне. Синдром Валленберга-Захарченко (при закупорке нижней задней мозжечковой артерии): на стороне поражения паралич мягкого неба и голосовой связки, поражение нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с-м Горнера), вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия), на противоположной стороне - выпадение болевой и темпераментной чувствительности (поражение волокон спино-таламического пути). 2. Mоста Синдром Мийяра-Гублера (очаг поражения в нижнем отделе моста): наблюдается периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения, центральный гемипарез противоположных конечностей. Старом Фовилля - поражение YII и YI пары на стороне очага, гемипарез контралатеральных конечностей, гемианестезия на противоположной очагу стороне 3. Среднего мозга (ножек) Синдром Вебера - очаг в основании ножек мозга, захватывающий пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва: поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, центральный паралич лица, языка, конечностей - на противоположной стороне. Синдром Бенедикта - очаг на том же уровне, но расположенный более дорсально: при сохранении или малой затронутости пирамидного пучка, наблюдается паралич глазодвигательного нерва на стороне очага, гиперкинез - в противоположных конечностях (синдром Клодта). Возможно вовлечение чувствительных проводников— чувствительные расстройства на противоположной стороне. 50 КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Основные структуры ствола мозга, анатомические аспекты. 2. Основные ядерные образования продолговатого мозга, варолиева моста, ножек, сильвиева водопровода (дна его). 3. Нисходящие пути мозгового ствола. 4. Восходящие пути ствола мозга. 5. Чем объяснить возникновение альтернирующих (перекрестных) синдромов при поражении ствола? 6. Чем обусловлен и какова клиника бульбарного паралича? 7. В чем общность и различие бульбарного и псевдобульбарного паралича? Чем они объясняются? 8. Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга. 9. Альтернирующие синдромы при поражении моста. 10. Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга. 11. Где локализуется очаг и какова клиника при синдроме ВалленбергаЗахарченко? 12. Где локализуется очаг и какова клиника при синдроме Мийяра-Гублера? I. Тесты на опознание 1.Развивается ли бульбарный паралич при поражении IX, X пар черепных нервов? (да) 2.Развивается ли с-м Фовилля при поражении ножки мозга? (нет) II. Тесты на различение 1.Какие из перечисленных симптомов: а) периферический парез III пары справа; б) центральный парез VII пары слева; в) центральный парез XII пары слева; г) гемиплегия слева; д) парез III-пары справа; е) гиперкинезы в левых конечностях; ж) гемипарез слева; з) гемигипестезия слева - характерны для: 1) синдрома Вебера; 2) синдрома Фовилля Ответы: 1 - а, б, в. г, .2 - д, е, ж, з. 2.Какие симптомы характерны для бульбарного паралича? а) глоточный рефлекс вызывается; б) глоточный рефлекс отсутствует; в) атрофия мышц языка; г) симптомы орального автоматизма; д) дисфагия; е) дизатрия; ж) дисфония. Ответы: б, в, д, е, ж. III. Тесты на классификацию 1. Соотнесите, какие из перечисленных симптомов: а) периферический паралич мимических мышц лица; б) сходящееся косоглазие; в) диплопия; г) расходящееся косоглазие; д) птоз; е) мидриаз; ж) гемипарез конечностей по центральному типу - на противоположной стороне, характерны для: 1) альтернирующего синдрома Вебера: 2) альтернирующего синдрома МийяраГублера. (Ответы:1 - в, г, д. е, ж; 2 – а, ж, 51 ЗАДАЧИ Задача 1. Левосторонняя гемиплегия с повышением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, патологическими стопными рефлексами. Справа отмечается несмыкание век, невозможность поднять бровь, отставание угла рта при улыбке. Как называется указанный синдром? При поражении каких структур он развивается? Ответ: синдром Мийяра-Гублера. половинное поражение варолиева моста справа. Задача 2. Справа; птоз верхнего века, мидриаз, расходящееся косоглазие, отсутствуют реакции зрачка и движения глазного яблока вверх, вниз, кнутри. Другие функции нервной системы не нарушены. Где находится очаг поражения? Ответ: в ножке среднего мозга. Задача 3. Отсутствуют движения правого глазного яблока вверх, вниз и кнутри, глазное яблоко повернуто кнаружи, верхнее веко не поднимается, правый зрачок расширен, не реагирует на свет. Слева отмечается гемипарез с повышением тонуса мышц, наличием патологических рефлексов, сухожильной гиперрефлексией. Как называется синдром? При поражении каких структур он наблюдается? Ответ: синдром Вебера, поражение правой ножки мозга. Задача 4. Речь с носовым оттенком, поперхивание при фонации и исследовании глоточного рефлекса, атрофия и фибрилляция мышц языка с обеих сторон, нарушение вкуса в области задней трети языка; снижены небные рефлексы, Какова локализация процесса? Как называется синдром? Ответ: ствол мозга, бульбарный паралич. Задача 5. Отклонение языка влево, атрофия и фибрилляция мышц языка слева, правосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц, гиперрефлексией и патологическими рефлексами. Где локализуется очаг? Как называется этот синдром? Ответ: ствол мозга, альтернирующий синдром Джексона. Задача 6. Справка: гипестезия лица в наружной зоне Зельдера, парез мягкого неба и голосовой связки, синдром Горнера и дисметрия при координаторных пробах, Слева: центральный гемипарез и гемигипестезия (исключая лицо). Где находится очаг поражения? Как называется синдром? Ответ: ствол мозга, синдром Валленберга-Захарченко. Тема занятия: СПИНОЙ МОЗГ. СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Методика проведения занятия Контроль исходного уровня знаний студентов с помощью устного 52 опроса или контрольных вопросов, тест-эталонный разбор наиболее сложных вопросов топической диагностики повреждений спинного мозга на разных уровнях по данным нарушения двигательных функций, расстройствам чувствительности, тазовым и трофическим расстройствам. Совместный осмотр и последующий разбор профильных больных (23), участие при люмбальной пункции с ликвородинамическими пробами. Содержание занятия Спинной мозг расположен в позвоночном канале и окружен мозговыми оболочками. Начинается спинной мозг на уровне края большого затылочного отверстия, выше переходит в продолговатый мозг и оканчивается мозговым конусом на уровне L1-L2 позвонков, где, истончаясь, превращается в конечную нить. Длина спинного мозга колеблется в пределах 42-46 см, что обусловлено ростом человека. Условно спинной мозг подразделяется на 5 частей: шейную (8 сегментов), грудную (12 сегментов), поясничную (5 сегментов), крестцовую (5 сегментов), копчиковую (1-2 сегмента). Спинной мозг состоит из 31-32 сегментов. Сегмент - это участок мозга, которому принадлежит одна пара спинномозговых корешков (две пары корешков передних и задних). По функциональному значению передние корешки двигательные, задние - чувствительные, спинномозговые корешки смешанные. В шейном (С5-Д1) и поясничном (L1-L5 - S1-S2) отделах имеются, утолщения. Шейное утолщение проецируется на СЗ-С7 позвонки, поясничное на Д10-Д12 позвонки. В процессе онтогенеза спинной мозг растет медленнее позвоночника, что приводит к несоответствию сегментов спинного мозга позвонкам: на шейном уровне несоответствие составляет 1 позвонок, верхнегрудном - 2, нижне-грудном - 3 позвонка. На уровне поясничных и крестцовых позвонков располагается конский хвост (спинномозговые корешки и конечная нить). Спинной мозг - это цилиндрический тяж, разделенный на две половины передней срединной щелью и задней срединной бороздой. Из передней латеральной борозды выходят передние корешки, в области задней боковой борозды в спинной мозг входят задние корешки. На поперечном срезе спинного мозга различают серое вещество (в виде бабочки или буквы «Н») и окружающее его белое вещество. В сером веществе спинного мозга выделяют более массивные, широкие и короткие передние рога (двигательные) и более тонкие, удлиненные - задние рога (чувствительные). В грудных отделах особенно отчетливо выявляется боковой рог (вегетативный). В центре спинного мозга находится центральный канал. В белом веществе различают парные передние канатики, в которых проходят эфферентнве пути: передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливо-спинномозговой, передний ретикуло-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой и афферентный - передний спинно-талами-ческий путь: задние канатики, 53 которые образованы афферентными проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности; боковые канатики, в которых проходят как нисходящие проводники (латеральный корково-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой пути), так и восходящие (спинно-мозжечковый передний и задний и латеральный спинноталамический) пути. Синдромы поражения отдельных участков спинного мозга Клиническая картина очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельна и зависит от распространения патологического процесса по длинной и поперечной осям спинного мозга. Передний мозг. Поражение переднего рога приводит к сегментарным периферическим парезам (параличам), нередко с фибриллярными подергиваниями в пораженных мышцах. Задний рог. Поражение заднего рога проявляется диссоциированными сегментарными нарушениями чувствительности: снижением болевой и температурной при сохранной мышечно-суставной, тактильной и вибрационной чувствительности на стороне локализации очага поражения, Передняя спайка. Поражение этой области спинного мозга проявляется двусторонними сегментарными диссоциированными расстройствами чувствительности (страдает болевая и температурная при сохранности мышечно-суставной, тактильной и вибрационной чувствительности). Боковой рог. Поражение бокового рога проявляется сегментарными вазомоторными и трофическими расстройствами. Задние канатики. Поражение задних канатиков приводит к утрате мышечно-суставной чувствительности, понижению тактильной и вибрационной чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии и парестезиям на стороне очага поражения по проводниковому типу. Боковой канатик. Поражение бокового канатика проявляется спастическим параличом (парез) на стороне очага и утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне по проводниковому типу. Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара). При половинном поражении спинного мозга на стороне поражения развивается центральный паралич и утрата глубокой чувствительности по проводниковому типу, утрата болевой температурной чувствительности на противоположной стороне по проводниковому типу. Полное поражение спинного мозга. Характеризуется спастической параили тетраплегией, проводниковой анестезией всех видов чувствительности, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами. 54 Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях Половинное поражение спинного мозга Верхне-шейный отдел (C1-C4): гомолатеральный центральный гемипарез (плегия), сенситивная гемиатаксия, ссиндромм Клода БернараГорнера (птоз, миоз, энофтальм); контрлатеральная гемианестезия болевой и температурной чувствительности. Шейное утолщение (С5-Д1): гомолатеральный гемипарез (периферический в руке, спастический в ноге), гемиатаксия, синдром Клода Бернара-Горнера; контралатеральная гемигипестезия поверхностной чувствительности по проводниковому типу. Грудной отдел (Д2-Д12): гомолатеральный центральный монопарез, сенситивная атаксия; контрлатеральная проводниковая гипестезия болевой и температурной чувствительности. Поясничное утолщение: гомолатеральный периферический монопарез (плегия), сенситивная моноатаксия: контралатеральная проводниковая моноанестезия болевой и температурной чувствительности; Полное поражение спинного мозга Верхне-шейный отдел: спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу. Шейное утолщение: периферический паралич верхних и центральный нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Грудной отдел: спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство функции тазовых органов, трофические нарушения в нижней половине туловища и конечностей. Поясничное утолщение: вялая нижняя параплегия, нижняя параанестезия, центральное нарушение функции тазовых органов, Эпиконус (SI-S2): периферический парез стоп, гипестезия наружных поверхностей бедер, голеней, стоп, центральное нарушение функции органов таза. Конус спинного мозга (S3-S5): двигательных нарушений нет, анестезия в аногенитальной области («штаны наездника»), утрата анального рефлекса, истинное недержание мочи и кала, трофические нарушения в крестцовой области. Конский хвост: возникает периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания. Анестезия на нижних конечностях и в промежности. Характерны жестокие корешковые боли в ногах и для начального и неполного поражения - асимметрия симптомов. 55 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ Половинное поражение спинного мозга на уровне С2. С1 - С4 - поперечное поражение спинного мозга. С5 – Д1 - поперечное поражение спинного мозга. С5 – Д1 - половинное поражение спинного мозга. Дз - Д7 - поперечное поражение спинного мозга. Д7 – Д12- половинное поражение спинного мозга. L1 - S2 - поперечное Поражение спинного мозга. L4 – S2 - поперечное поражение спинного мозга. S3 - 85 - синдром поражения (конус спинного мозга). Синдром поражения конского хвоста. Синдром Клода Бернара-Горнера, Синдром поражения передних рогов спинного мозга. Тазовые расстройства при поражении различных отделов спинного мозга. Синдром поражения заднего рога спинного мозга. Синдром поражения межпозвонкового спинального ганглия. I.. Тесты на опознание 1. Характерен ли тетрапарез для поражения поперечника спинного мозга на уровне С2? (да) 2. Характерны ли нарушения функций тазовых органов для поражения поперечника спинного мозга на уровне С1 - С4? (да) 3. Характерен ли проводниковый тип расстройства чувствительности при поражения поперечника спинного мозга на уровне Д 3? (да) 4. Возникает ли синдром Горнера при поражении спинного мозга на уровне С5? (нет) 5. Возникают ли сегментарные расстройства чувствительности поражения передних рогов спинного мозга? (нет) 6. Характерен ли болевой синдром для поражения конского хвоста? (да) 7. Возникают ли спастические параличи в ногах при поражении поперечника спинного мозга на уровне L1 – S2? (нет) II. Тесты на различение 1. Какая неврологическая симптоматика характерна для повреждения спинного мозга на уровне С3? а) монопарез; б) гемипарез; в) парапарез; г) тетрапарез. Ответ: г. 2. Какая симптоматика характерна для сдавления конского хвоста? а) вялый парапарез; б) спастический парапарез; в) тазовые нарушения; г) корешковые боли; д) тетрапарез. Ответы: а, в. г. 3. Какие будут рефлексы на нижних конечностях при поражении спинного мозга на уровне Д10? а) высокие; б) низкие; в) 56 отсутствуют. Ответ: а. III. Тесты на классификацию 1. Какие из перечисленных симптомов: а) проводниковое нарушение чувствительности; б) тетрапарез; в) диссоциированный тип чувствительных нарушений;: г) вялый тетрапарез - характерны для поражения: 1) спинного мозга на уровне С4; 2) серого вещества спинного мозга на уровне верхне-грудного отдела. Ответы: 1 - а, б; 2 - в, г. 2. Какие из перечисленных симптомов: а) парапарез; б) гемипарез: в) тазовые нарушения; г) утрата всех видов чувствительности характерны для:1) поперечного поражения спинного мозга на уровне Д 3 2) половинного поражения спинного мозга на уровне С1 - С4. Ответы: 1 - а, в, г: . 2 -б. 3. Какие из перечисленных симптомов: а) гемипарез; б) парапарез; в) тетраплегия; г) тазовые нарушения; д) монопарез: е) контралатеральные проводниковые нарушения по гемитипу - характерны для: 1)поперечного поражения спинного мозга, 2) половинного поражения спинного мозга? Ответ: 1 - в, г 2 - а, д, е. 4. Какие из перечисленных симптомов: а) гомолатеральный гемипарез; б) контрлатеральные нарушения болевой чувствительности; в) диссоциированный тип нарушения чувствительности; г) сенситивная атаксия; д) корешковые боли - характерны для: 1)-поражения бокового канатика, 2) поражения задних канатиков? Ответ: 1 - а, б; 2 - г. 5. Какие из перечисленных симптомов: а) корешковые боли; б) диссоциированные нарушения чувствительности; в) вегетативнотрофические нарушения; г) сегментарные вялые парезы; д) сегментарные нарушения всех видов чувствительности; е) гемипарез; ж) джексоновские моторные припадки -характерны для: 1) поражения переднею рога спинного мозга; 2) поражения заднего рога спинного мозга; 3) поражения бокового рога спинного мозга? Ответ: 1 - г 2-б; 3 - в, ЗАДАЧИ Задача 1. У больного тетраплегия, анестезия с уровня С5 по проводниковому типу, задержка стула и мочеиспускания. На каком уровне поражен спинной мозг? Ответ: на уровне С5. Задача 2. У больного паралич правой руки со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, фибриллярными подергиваниями, гипотрофия мышц. 57 Где локализуется поражение? Ответ: клетки передних рогов С5 – Д1 справа. Задача 3. У больного отсутствует болевая и температурная чувствительность справа с уровня соска до уровня пупка. Где находится очаг повреждения? Как называется этот тип нарушения чувствительности? Ответ: в задних рогах спинного мозга на уровне сегментов Д 5 – Д10 справа. Сегментарное (диссоциированное) расстройство чувствительности. Задача 4. После ножевого ранения позвоночной области отмечаются спастический паралич правой ноги, аналгезия слева книзу от пупка, нарушение, мышечно-суставного чувства в правой нижней конечности. Отсутствуют нижние и средние брюшные рефлексы справа. Где находится очаг поражения? Как называется этот синдром? Ответ: правая половина спинного мозга на уровне Д 5 – Д8 сегментов справа. Синдром Броун-Секара. Задача 5. У трех больных отмечается нижняя спастическая параплегия с проводниковой гипалгезией: а) у первого больного - ниже подмышечной области; б) у второго - ниже пупка; в) у третьего - ниже уровня паховых складок. Определите уровни поражения в каждом случае, Ответ: у всех больных пострадали боковые канатики спинного мозга, У первого больного очаг расположен на уровне Д4 сегмента, у второго- на уровне Д10 у третьего- на уровне L1 сегмента. Задача 6. У больного нарушено мышечно-суставное чувство в пальцах стоп, голеностопных, коленных, тазобедренных суставах; он почти не ощущает смещения кожной складки на обеих ногах и на туловище от уровня пупка. Отсутствует также, тактильная чувствительность книзу от пупка. Другие виды чувствительности не пострадали, парезов нет. Какие образования поражены, уровень поражения? Ответ: задние канатики спинного мозга на уровне Д 10 сегмента Тема занятия: ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА И СИНДРОМЫ ЕЕ РАССТРОЙСТВ Методика проведения занятия Преподаватель проводит контроль исходного уровня домашнего задания с помощью устного опроса или контрольных вопросов, разбирая анатомию вегетативной нервной системы. Студенты самостоятельно работают в палатах с больными: собирают анамнез, проводят неврологическое исследование больных. При разборе больного всей группой решают вопросы топического поражения вегетативной нервной системы, при помощи методик исследуют сегментарные и надсегментарные поражения ВНС. Разбираются курируемые и другие больные отделения. В конце занятия 58 решаются диагностические и проблемные проведенного занятия и дается задание на дом. задачи, подводится итог Содержание занятия Вегетативная нервная система (ВНС) – это автономная нервная система, которая управляет непроизвольными функциями организма. Она регулирует все внутренние процессы организма, обеспечивает гомеостаз организма, т.е. относительное динамическое постоянство внутренней среды и устойчивость его основных физиологических функций (кровообращение, дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение, размножение др.). Кроме того, она выполняет адаптационно-трофическую функцию – регуляцию обмена веществ, психической и физической деятельности применительно к меняющимся средовым условиям. Вегетативная нервная система находится в зависимости от высших центров нервной системы. Между вегетативной соматической частями нервной системы имеется тесная анатомическая и функциональная взаимосвязь. Основной морфологической единицей ВНС является нейрон, а основной функциональной единицей – рефлекторная дуга (состоит из 3 частей: рецепторной – соматическрй, вегетативной, клетка; вставочной – вегетативная клетка бокового рога спинного мозга с аксонами в виде преганглионарного волокна; эффекторной – клетка узла с осевоцилиндрическим постганглионарным волокном). Обычно выделяют два уровня ВНС: сегментарный (периферический) и надсегментарный (центральный). Истинно вегетативные аппараты составляют сегментарную ВНС, которая разделяется на симпатическую и парасимпатическую. В надсегментарном уровне ВНС вегетативной регуляции невозможно выделить специфические вегетативные центры. Внутри этого уровня по характеру функционального ответа выделяют эрготропную и трофотропную системы. Сегментарная вегетативная нервная система. Симпатические нейроны расположены в боковых рогах и промежуточной зоне грудных и верхнепоясничных сегментов спинного мозга. Аксоны нейронов с передними корешками выходят из позвоночного канала и подходят к симпатическому стволу (преганглионарные волокна). Симпатический ствол располагается по обеим сторонам позвоночника и содержит 20—22 парных узла (3 шейных, 10—12 грудных, 3—4 брюшных и 4 тазовых). Преганглионарные волокна частично прерываются в узлах, частично идут, не прерываясь, к превертебральным симпатическим узлам. Вегетативные волокна после переключения в узлах определяются как постганглионарные и отличаются меньшей толщиной миелиновой 59 оболочки, а следовательно, имеют и меньшую скорость проведения импульса по сравнению с преганглионар-ными. Среди сплетений, в состав которых входят превертебральные узлы, наиболее крупными являются сердечное, легочное, подчревное и самое большое — чревное (солнечное) сплетение. В превертебральных сплетениях прерываются симпатические волокна, не имевшие контакта с нейронами симпатической цепочки, в них находятся и парасимпатические нейроны. Вегетативные волокна после прохождения сплетений идут уже непосредственно к тканям иннервируемых органов или подходят к узлам в самих органах (сердце, желудочно-кишечный тракт). Парасимпатические нейроны расположены в мозговом с т в о л е и боковых рогах спинного мозга на крестцовом уровне. На уровне мозгового ствола — это вегетативные ядра глазодвигательного (III) нерва, аксоны его идут с волокнами этого нерва, прерываясь в ресничном узле. Постганглионарные волокна вызывают сужение зрачка. Ядра парасимпатических нервов, регулирующих слезотечение и слюнотечение, расположены в области моста мозга. Преганглионарные волокна идут в составе лицевого (VII) нерва, прерываются в крылонебном, поднижнечелюстном и подъязычном узлах. Постганглионарные нейроны обеспечивают слезотечение, выделение слизи в носовых проходах и слюнотечение. Нижнее слюноотделительное ядро расположено в бульбарном отделе мозгового ствола, его преганглионарные волокна выходят из черепа с языкоглоточным (IX) нервом, прерываясь в ушном узле. Постганглионарные волокна направляются к околоушной железе. Блуждающий нерв (X) регулирует деятельность органов, расположенных в грудной и брюшной полостях. Преганглионарные волокна выходят из черепа через яремное отверстие и идут в составе сосудисто -нервного пучка. По своему ходу блуждающий нерв отдает волокна на уровне шеи, грудной клетки, брюшной полости, которые прерываются в сплетениях, расположенных вблизи от органов. Левый блуждающий нерв преимущественно иннервирует желудок, поджелудочную железу и печеночно-пузырную систему, правый — кишечник. Тазовые парасимпатические нервы берут начало от нейронов, лежащих в боковых рогах крестцовых сегментов. Их преганглионарные аксоны оканчиваются в узлах, расположенных вблизи от тазовых органов. Имеются наблюдения, что парасимпатические преганглионарные волокна покидают спинной мозг в составе не только передних (это характерно для симпатических волокон), но и задних корешков. Имеются очень существенные медиаторные различия между симпатической и парасимпатической частями вегетативной нервной системы. Ацетилхолин выделяется во всех промежуточных узлах вегетативной нервной системы и в постганглионарных парасимпатических волокнах. В постганглионарных симпатических волокнах (за исключением потоотделительных) выделяются норадреналин и адреналин. Надсегментарные вегетативные образования. В составе надсегментарных 60 структур мозга, имеющих отношение к вегетативной регуляции, наиболее важную роль играют три образования: мозговой ствол, гипоталамус и обонятельный мозг. В мозговом стволе можно выделить три типа образований, участвующих в регуляции вегетативных функций. Парасимпатические ядра I I I , VII, IX и X пар черепных нервов, относящихся к истинной сегментарной вегетативной нервной системе. ♦ Полуспециализированные образования, к числу которых относятся вазомоторный центр, регулирующий уровень артериального давления и частоту сердечных сокращений, и дыхательный центр. Полуспециализированными эти образования обозначены потому, что вместе с вегетативными кардиоваскулярными и дыхательными сдвигами они оказывают облегчающие и тормозящие влияния на моторные функции спинного мозга, осуществляя интеграцию двигательных и веге тативных функций. ♦ Ретикулярная формация головного мозга. Участие последней в регуляции сна и бодрствования очевидно. Ретикулярная формация осуществляет связь и координацию восходящих (уровень бодрствования) и нисходящих (вегетативных и моторных) влияний. Важным звеном вегетативной и нейроэндокринной регуляции является гипоталамус. Внутри гипоталамуса выделяют специфический и неспецифический отделы. К первому относятся группы нейронов, проецирующихся на гипофиз, эффект раздражения или разрушения которых носит специфический характер, а отличительной особенностью нейронов является способность к нейрокринии. При этом образуются либо сами тропные гормоны (АДГ), либо факторы, стимулирующие или тормозящие секрецию тропных гормонов в аденогипофизе. К специфическим отделам относятся также хеморецепторы, воспринимающие сигналы из внутренней среды (гликорецепторы, осморецепторы и т. д.). Нарушение функционирования этих отделов проявляется в клинике отчетливыми и характерными нейроэндокриннообменными синдромами. Другой отдел гипоталамуса функционально является продолжением ретикулярной формации мозгового ствола и может быть обозначен как неспецифический, в связи с тем что раздражение его ведет к комплексу психофизиологических сдвигов. Следовательно, гипоталамус — это важная интегративная структура, обеспечивающая взаимодействие вегетативных, эндокринных и эмоциональных компонентов деятельности организма. Обонятельный мозг включает такие структуры, как миндалевидное тело, гиппокамп, медиальнобазальную кору височной доли. Они играют важную роль в эмоционально-вегетативной интеграции, вегетативном обеспечении целостных форм поведения. В целом все указанные образования составляют лимбико61 ретикулярный комплекс: интегративный аппарат мозга, обеспечивающий адаптивное целенаправленное поведение. При этом эрготропные системы обеспечивают активную физическую и психическую деятельность, осуществляют приспособление к меняющимся условиям внешней среды, обеспечивают реакции на стресс, способствуют течению катаболических процессов. В вегетативной сфере при этом мобилизуется преимущественно симпатико-адренало-вое звено. Трофотропные системы осуществляют анаболические, нутри-тивные процессы в период отдыха, расслабления, фазы медленного сна, при внешних обстоятельствах не требующих преодоления, борьбы с ними. Их деятельность направлена на поддержание гомеостатического равновесия. При этом наблюдается преимущественно вагоинсулярная ориентация вегетативных сдвигов. Важно подчеркнуть, что патология надсегментарных образований вызывает не только вегетативные сдвиги, а всегда комплекс полисистемных реакций, где вегетативные нарушения не являются детерминированными (ни по форме, ни по локализации). В их основе лежит нарушение инте-гративной деятельности, определяемое как «синдром дезинтеграции». Проявлением его является рассогласование деятельности различных систем мозга (сенсомоторной, эмоциональной, вегетативной), а вегетативная дисфункция отражает нарушение адаптивной, приспособительной деятельности. Синдромы расстройств ВНС. Сндром Бернара-Горнера: сужение зрачка зрачка (миоз) вследствие паралича дилатпатора; сужение глазной щели (птоз) в результате поражения дорзальной мышцы; западение глазного яблока вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Наиболее частая причина – поражение бокового канатика и бокового рога спинного мозга, звездчатого или верхнешейного симпатического узлов, стенки внутренней сонной или глазничной артерии. Он может возникать и при половинном поражении продолговатого мозга (один из симптомов синдрома Валленберга-Захарченко). При раздражении симпатических волокон, возникает синдром обратный синдрому Бернара-Горнера (Пурфур дю Пти) – расширение глазной щиели и зрачка, экзофтальм. Нарушение вегетативной иннервации мочевого пузыря. Задержка мочи – поперечное поражение грудного и шейного отделов спинного мозга( разъединение спинальных центров мочеиспускания с корковыми, так же и кала. Истинное недержание – поражение поясничных сегментов спинного мозга и корешков конского хвоста, так же и кала. Парадоксальное недержание мочи – когда имеются элементы задержки (пузырь переполнен и он не опорожняется) и недержания (моча постоянно выделяется по каплям). 62 Ночной энурез – непроизвольное мочеиспускание во время сна – это норма у детей до 4-5 лет, энурез прекращается , когда мочевой пузырь вмещает 300-350 мл мочи. Методика исследования вегетативных нарушений. Дермографизм различают местный и рефлекторный Местный характеризует местную возбудимость концевых нервных аппаратов сосудов. Он может быть белым (зависит от симпатического преобладания), красным (парасимпатическое преобладание), смешанным и возвышенным. Рефлекторный – сильное штриховое раздражение булавкой, через 5-30 с появляется зона красных и розовых сливающихся пятен, который исчезает в зоне иннервации пораженных нервов и задних корешков, топически эта зона совпадает с сегментарной иннервации кожной чувствительности. Пиломоторные рефлексы – гусиная кожа, могут быть местными и общими, зависящими от участия в их образовании церебральных структур: коры, таламических и гипоталамических механизмов. Глазосердечный рефлекс (Даньини—Ашнера). При надавливании на глазные яблоки у здоровых людей ЧСС замедляется на 6-12 в мин. Если число ЧСС снижается на 12—16 в мин, это расценивается как резкое повышение тонуса парасимпатической части. Отсутствие снижения или повышение ЧСС на 2—4 в мин указывает на повышение возбудимости симпатического отдела. Холодовая проба. В положении больного лежа подсчитывают ЧСС и измеряют АД. После этого кисть другой руки опускают на 1 мин в холодную воду (4 =С). затем вынимают руку из воды и каждую минуту регистрируют АД и пульс до возвращения к исходному уровню. В норме это происходит через 2—3 мин. При повышении АД более чем на 20 мм рт. ст. реакцию считают выраженной симпатической, менее чем на 10 мм рт. ст. — умеренной симпатической, а при снижении АД —парасимпатической. Ортоклиностатический рефгекс. У больного, лежащего на спине, подсчитывают ЧСС. а затем предлагают быстро встать (ортостатическая проба). При переходе из горизонтального положения в вертикальное ЧСС увеличивается на 12 в мин с повышением АД на 20 мм рт. ст. При переходе больного в горизонтальное положение пульс и АД возвращаются к исходным значениям в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения пульса при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатического отдела вегетативной нервной системы. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе указывает на повышение возбудимости парасимпатического отдела. Итак, расстройства вегетативной иннервации имеют целую гамму клинических проявлений. Иногда это местные изменения в виде нарушения трофики тканей, в частности пролежни, ломкость ногтей, 63 гиперкератоз, остеопороз, остеолизис (рис. 96), прогрессирующая гемиатрофия лица. Однако чаще встречаются генерализованные расстройства функций не только отдельных органов, но и систем, особенно сердечно-сосудистой. Последние характеризуются различного рода вегетативно-сосудистыми дистониями (с повышением или понижением артериального давления), ангиотрофоневрозами с отеком (болезнь Квинке), болезнью Рейно и т. п. Отличительной особенностью вегетативной патологии является пароксизмальность возникновения расстройств (болевые висцеральные кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, приступы так называемых гипоталмических синдромов и др.). При поражении периферических отделов симпатической нервной системы могут возникать своеобразные боли — симпаталгии. Эти боли обычно мучительные, иногда пульсирующие, склонные к иррадиации. Они усиливаются при охлаждении и под влиянием эмоций, а также при ощупывании методом скользящей пальпации сосудов (височной, сонной, плечевой, лучевой, бедренной и других артерий). Симпатальгии в ряде случаев сочетаются с вегетативно-трофическими к расстройствами и нарушениями чувствитель+ности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» или «носков». Расстройства симпатической иннервации весьма ярко выступают в возникновении другого болевого синдрома – каузалгии, осложняющей травмы некоторых нервов конечностей (срединного, большеберцового, реже локтевого и др.). Отличительные черты каузальгии следующие: очень интенсивный и жгучий характер болей, заставляющих больного охлаждать и смачивать кожу (симптом «мокрой тряпки»), усиление боли при эмоциональном возбуждении, а также при раздражении кожных рецепторов других областей (синестезиальгия) и даже органов чувств (зрение, слух, обоняние); своеобразное изменение психики, особенно во время усиления болей (повышенная эмотивность, стремление уединиться, изолировать себя от внешних раздражений). Исследование при этом всех видов поверхностной чувствительности постоянно выявляет гиперпатию в зоне болевых ощущений, которая выходит за границы зоны иннервации пораженного нерва. Непременным компонентом клиники каузальгии являются вазомоторно-секреторно-трофические расстройства. Из-за расширения прекапилляров и капилляров кожа становится ярко-красной, температура ее повышается на 3°С и более (реже наблюдается цианоз или бледность), усиливаются пиломоторные рефлексы, расстраивается потоотделение (сухость кожи, или гипергидроз). Позже присоединяются трофические изменения кожи и ее дериватов, мышц, сухожилий, суставов и костей. Максимум всех нарушений при каузаль гии охватывает дистальные отделы конечности, т. е. кисть или стопу. Общепринятой схемы исследования вегетативной иннервации нет. Состояние автономного отдела нервной системы обычно изучают на всех этапах клинико-неврологического исследования больного: при анализе 64 жалоб, общем осмотре и исследовании внутренних органов, наблюдении за поведением и эмоциональными реакциями больного, проверке функции черепных нервов, движения, чувствительности. В случае необходимости применяют и специальные методики исследования вегетативной иннервации. Контрольные вопросы 1. В чем отличие сегментарной симпатической иннервации кожи от соматической? 2. Какие расстройства мочеиспускания будут при пораже нии конуса спинного мозга? 3. Почему при поперечном поражении спинного мозга развива ются пролежни и какова их наиболее частая локализация? 4. Сколько нейронов в рефлекторной дуге ВНС? 5. Какие структурные образования нервной системы относятся к сегментарной части ВНС? 6. Какик структурные образования нервной системы относяткя к надсегментарной части ВНС? 7. Расшифруйте синдром Бернарда-Горнера. 8. Какие Вы знаете нарушения мочеиспускания? 9. Что такое ночной энурез? 10. Охарактеризуйте рефлекс Даниньи-Ашнера. 11.Дайте характеристику симпаталгии. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 1. Тесты на опознание Делится ли ВНС на составляющие? (да). Состоит ли дуга вегетативного рефлекса из 2-х нейронов? (нет). Говорит ли наличие синдрома Барнара-Горнера о поражении бокового канатика спинного мозга? (да). кА мочи возникает при поражении грудного отдела спинного мозга (да). Истинное недержание мочи возникает при поражении шейного отдела спинного мозга (нет). Непроизвольное мочеиспускание во время сна у детей 4-5 лет – это норма (да). Тесты на различение Симпатические нейроны сегментарной ВНС расположены в: А. боковых рогах спинного мозга, Б. передних рогах спинного мозга, В. задних рогах спинного мозга Г. моторной зоне коры головного мозга 65 Д. гипоталамусе Ответ: А 2. Какие нарушения возникают при сдавлении конского хвоста: А. энуреэ, Б. задержка мочи В. истинное недержание мочи Г. недержание мочи Д. парадоксальное недержание мочи Ответ: Б. 3. Каузаллгии возникают при поражении: А. заднего рога спинного мозга, Б. переднего рога спинного мозга В. Моторной зоны коры головного мозг Г. срединного нерва Д. Постцентральной извилины Ответ: Г. Задачи Задача 1. Ребенку 7 лет. Около года назад после стрессовой ситуации (испугала соседская сабака) мать ребенка стала отмечать у него неудуржание мочи по ночам. В неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики не выявляется. Определить диагноз заболевания. Ответ: ночной энурез психогенного генеза. Задача 2. У больного при надавливании на глазные яблоки ЧСС снижается 12-14 в минуту. Как называется синдром и на что он указывает? Ответ: Глазосердечный (Даньини-Ашнера), повышение парасимпатической части ВНС. Тема занятия: КОРА ГОЛОВНОГО МОЗГА, ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ И ИХ НАРУШЕНИЯ Методика проведения занятия Преподаватель проводит контроль исходного уровня домашнего задания с помощью устного опроса или контрольных вопросов, разбирая локализацию высших корковых функций. Студенты самостоятельно работают в палатах с больными: собирают анамнез, проводят неврологическое исследование больных. При разборе больного всей группой решают вопросы топического поражения коры, при помощи методик исследуют речь, праксис, гнозис. Разбираются курируемые и другие больные 66 отделения. В конце занятия решаются диагностические и проблемные задачи, подводится итог проведенного занятия и дается задание на дом. Содержание занятия Для неврологической диагностики важное значение имеет изучение особенностей высшей нервной деятельности. Способность человека к речи и мышлению обеспечивается в первую очередь исключительным развитием коры головного мозга, имеющим различие в архитектонике корковых полей. В истории о локализации функций в коре головного мозга до настоящего времени существует две тенденции: стремление подчеркнуть равнозначность полей в связи с их высокой пластичностью и концепция узкого локализационного психоморфологизма. Мозговой центр или корковый отдел анализатора (по И.П. Павлову) состоит из «ядра» и «рассеянных элементов». Ядро представляет собой относительно однородную в морфологическом плане группу клеток с точной проекцией рецепторных полей. «Рассеянные элементы» находятся вблизи или на удалении от него и осуществляют элементарный и недифференцированный анализ и синтез поступающей информации. В корковых представительствах анализаторов выявляется несколько интегративных уровней, как по вертикали, так и по горизонтали. Высшие мозговые функции являются функциональной системой со сложным иерархическим строением. При повреждении ядерной части рассеянные элементы могут лишь отчасти компенсировать вышедшие из строя высшие механизмы анализа и синтеза. Поражение ядерных зон (центров) сопровождается возникновением определенной клинической симптоматики. Лобная доля головного мозга 1. Двигательная зона (передняя центральная извилина;. Соматотопическое расположение тела человека представлено в передней центральной извилине в перевернутом виде - ноги в верхних отделах, туловище, руки - в средних, голова, лицо - в нижних. Повреждение двигательной зоны приводит к контрлатеральным центральным монопарезам (плегиям). Раздражение этой зоны вызывает джексо-новскую (локальную) моторную эпилепсию, которая иногда может генерали-зовываться. 2. Зона сочетанного поворота головы и глаз в противоположную сторону (средняя лобная извилина). Повреждение этой зоны приводит к парезу (или параличу) взора - больной не может совершать сочетанный поворот головы и глаз в сторону, противоположную очагу. При раздражении корковой зоны средней лобной извилины возникает судорога, начинающаяся с поворота головы и глаз в противоположную сторону. 67 3. Зона письма (задние отделы средней лобной извилины). При поражении этой зоны расстраивается письмо (аграфия). 4. Зона контроля за функцией мозжечка (задние отделы верхней лобной извилины). При поражении этой зоны больной падает в сторону, противоположную очагу (лобная атаксия), что проявляется главным образом невозможностью ходить и стоять (астазия-абазия). 5. Зона моторной речи - центр Брока (задние отделы нижней лобной извилины). При поражении этой области у больных развивается моторная афазия (нарушение устной речи) - произвольная речь, повторение слов, чтение вслух отсутствует или затруднено. 6. Расстройство психики и поведения («лобная психика») обычно рассматривается как общедолевой синдром, хотя некоторые авторы указывают на поражение премоторной зоны коры лобной доли (поля 9, 45, 46, 47), проявляющееся благодушием, эйфорией, неадекватной веселостью, легкомысленным отношением к своему заболеванию, а также апатией, депрессией. Для этих пациентов также характерно нарушение психики: мория (дурашливость), пуэризм (детскость), нарушение этических и эстетических понятий, неопрятность, неряшливость. Теменная доля 1. Чувствительная зона (задняя центральная извилина и частично верхняя теменная долька). При поражении этой зоны наблюдается снижение или утрата чувствительности (температурной, болевой, тактильной, суставномышечной) по монотипу на противоположной стороне тела от очага поражения. Раздражение указанной зоны приводит к возникновению джексоновской (локальной) сенсорной эпилепсии (наличие локальных парестезий в виде онемения, покалывания, ползания мурашек). 2. Зона «схемы тела» (задние отделы межтеменной корковой полоски). Поражение этой зоны приводит к расстройству правильного представления о пространственных соотношениях и размерах частей своего тела: а) аутотопогнозия - искаженное представление о форме и размере собственных конечностей: б) псевдомелия - ощущение наличия лишней конечности; в) анозогнозия - неосознание грубого неврологического дефекта (паралич). 3. Зона приксиса (нижнетеменная долька). Поражение этой зоны приводит к возникновению апраксии (нарушение целенаправленных движений, выученных в процессе жизни), которая может быть: а) идеаторной - апраксия замысла - расстройство последовательности движений при выполнении задания – надкраевая извилина; б) моторной - апраксия выполнения - расстройство действия по приказу или подражанию; больной знает, что делать, но не может осуществить; 68 в) конструктивной - невозможность конструировать целое из части ( фигуры из спичек, кубиков) – угловая извилина. 4. Зона стереогнозии (верхняя теменная долька, рядом с постцентральной извилиной). Поражение этой зоны приводит к тактильной агнозии (астереогнозии) - неузнавание предметов при ощупывании их с закрытыми глазами, когда пациент описывает отдельные свойства предметов, но не может синтезировать образ предмета, 5. Зона лексии (угловая извилина). При поражении этой зоны развивается алексия - потеря способности узнавать печатные знаки и умения читать. 6. Зона счета (под угловой извилиной). При поражении этой области развивается акалькулия - утрата способности к элементарным математическим вычислениям. 7. Зона способности правильно называть предметы (стык нижних отделов нижней теменной дольки и верхней височной извилины). Поражение этой зоны приводит к развитию амнестической афазии - при знании сути предмета больной забывает его название (ручка - то, чем пишут). 8. Зона способности понимания сложных логико-грамматических структур (область перехода нижней теменной дольки в височную и затылочную). При поражении этой зоны возникает семантическая афазия пациент не может уловить смысловое различие при использовании различных перестроений в предложениях, например, с помощью деепричастных оборотов. Затылочная доля I. Зона зрения (шпорная борозда, клин, язычная извилина). Поражение указанной зоны приводит к возникновению квадрантной или полной гомонимной гемианопсии по типу отрицательной скотомы (пациент не ощущает дефекта поля зрения) на противоположной стороне. Раздражение этой зоны ведет к появлению простейших зрительных галлюцинаций (вспышки света, светящиеся пятна, полосы) - фотопсий. 2. Зона зрительной гнозии (верхнебоковая поверхность затылочной доли). При поражении этой зоны развивается зрительная агнозия («душевная слепота») - пациент не узнает знакомые предметы, не знает их назначения, но путем ощупывания он их узнает. Может быть агнозия на цвета, неузнавание лиц, домов, искаженное восприятие формы видимых предметов - контуры их кажутся изломанными, искривленными (метаморфопсии), слишком маленькими (микропсии) или слишком большими (макропсии). Височная зона 1. Зона сенсорной речи (задние отделы верхней височной извилины) центр Вернике. Поражение этой зоны ведет к появлению сенсорной афазии пациент не понимает обращенной к нему речи; он не понимает вопросов, заданий, не воспринимает собственную речь, допускает замену букв в словах или произносит другие слова (парафазии), пытается компенсировать свой 69 речевой дефект избыточным количеством речевой продукции (логорея). 2. Зона слуха (верхние, частично поперечные височные извилины). Одностороннее поражение указанной зоны не влечет за собой снижение слуха или дает незначительное снижение его на противоположной стороне. Раздражение указанной зоны вызывает шум, гудение в ушах, слуховые галлюцинации. 3. Зона обонятельной гнозии (крючок). Поражение этой зоны вызывает нарушение обоняния - обонятельную агнозию. Утрачивается способность различать отдельные запахи при относительной сохранности обонятельной функции вообще. Раздражение указанной зоны вызывает обонятельные галлюцинации, носящие отрицательный неприятный характер. 4. Зона вкусовой гнозии (островок). Поражение этой зоны приводит к нарушению вкуса - вкусовая агнозия, раздражение вызывает вкусовые галлюцинации. 5. Диффузное поражение височной доли сопровождается резким ослаблением памяти (патологическая забывчивость), сноподобными состояниями, вегетативно-висцеральными расстройствами, припадками малой эпилепсии (petit mal), височной атаксией, своеобразными переживаниями чего-то близкого, родного (deja ru). КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Каково строение коры больших полушарий? 2. Какие центры расположены в лобной доле? 3. Какие центры расположены в теменной доле? 4. Какие центры расположены в височной доле? 5. Какие центры расположены в затылочной доле? 6. Что такое праксис? 7. Что такое гнозис? 8. Какие вы знаете речевые нарушения? 9. Что такое моторная афазия? 10. Что такое сенсорная афазия0 11. Что такое семантическая афазия? 12. Что такое амнестическая афазия? 13. Чем характеризуется зрительная агнозия? 14. Перечислите виды апраксий? 15 Какое полушарие считается доминантным? I. Тесты на опознание 1. Состоит ли кора головного мозга из долей? (да) 2. Имеется ли четкая локализация высших корковых функций по долям? (да) 3. Можно ли по клиническим данным поражения коры головного мозга поставить топический диагноз? (да) 4. Можно ли по речевым нарушениям установить патологический очаг в коре головного мозга? (да) 70 5. Возникает ли моторная афазия при поражении лобной доли слева? (Да) 6. Возникают ли зрительные галлюцинации при раздражении коры левой теменной доли головного мозга? (нет) II. Тесты на различение 1. При поражении каких долей мозга возникают речевые расстройства? а) лобная; б) теменная, в) височная; г) затылочная Ответы: а, в. 2. Какие клинические симптомы характерны для поражения лобной доли? а) гемипарез; б) поворот головы и глаз в противоположную сторону; в) эпиприпадки; г) речевые расстройства; д) снижение обоняния. Ответы: а, б, в, г, д. 3. Какие клинические симптомы характерны для поражения теменной доли? а) нарушение поверхностной чувствительности; б) нарушение глубокой чувствительности; в) апраксия; г) акалькулия, алексия; д) нарушение письма; е) гемипарез. Ответы: а, б, в, г. 4. Какие клинические симптомы характерны для поражения височной доли? а) моторная афазия; б) сенсорная и амнестическая афазия; в) гемианопсия; г) эпиприпадки: д) гиперестезия. Ответы: б, в, г. Задачи Задача 1. Больной эйфоричен, не оценивает своего состояния, дурашлив, память ослаблена, склонен к плоским остротам, неопрятен, лишен самоконтроля. Выявляются рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы. Определить топический диагноз. Ответ: поражены лобные доли головного мозга. Задача 2. У больного отмечены астереогнозия, апраксия, акалькулия, алексия. Больной правша. Определить топический диагноз. Ответ: патологический процесс локализуется в левой теменной доле. Тема занятия: ОБОЛОЧКИ МОЗГА, ЦЕРЕБРО-СПИНАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ, СИМПТОМЫ ИХ ПОРАЖЕНИЯ И ИЗМЕНЕНИЯ. ГИДРОЦЕФАЛИЯ Цель занятия: изучить анатомию оболочек головного и спинного мозга, ликворной системы, методы исследования раздражения оболочек, нормы и патологии цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Осветить вопросы этиологии, патогенеза, клиники и лечения гидроцефалии. Время занятия: 4 часа. Тип занятия: клинический. Место проведения занятия: учебная комната. . . 71 План проведения занятия 1. Вводное слово преподавателя. 2.Контроль исходного уровня знаний студентов и домашнего задания. 3. Разбор теоретических вопросов. 4. Отработка методики исследования симптомов раздражения оболочек мозга, симптомов гидроцефалии. 5. Разбор больных в присутствии всей группы. 6. Решение диагностических и проблемных задач. 7. Подведение итога занятия, задание на дом. Методика проведения занятия В первой части занятия преподаватель, показывает на больном методику исследования раздражения оболочек (менингеальных симптомов), обращая внимание на степень их выраженности. Исследуется симптом ригидности мышц шеи, Кернига, менингеальных симптомов Брудзинского. Расшифровываются белково-клеточный и клеточно-белковый синдромы. Демонстрируются снимки КТ и МРТ-грамм больных с гидроцефалией. Демонстрируются больные с воспалительными заболеваниями головного мозга и гидроцефалией. На основании данных, полученных при демонстрации больных, обсуждается вопросы этиологии и патогенеза возникновения различных воспалительных, дегенеративных и других заболеваний, приводящих к формированию оболочечных симптомов и других синдромов. Во второй половине занятия студенты осваивает методики исследования менингеальных симптомов. Затем решаются диагностические и проблемные задачи с поставкой топического диагноза. Заключительное слово преподавателя. Подведение итогов занятия, выставляются рейтинговые оценки студентам, дается задание на дом. Содержание занятия Оболочки головного и спинного мозга. Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками: твердой (dura mater, pachymeninx), паутинной (arachnoidea) и мягкой (pia mater, leptomeninx). Твердая мозговая оболочка cостоит из двух листков: наружного, плотно прилегающего к костям черепа и позвоночника и является как бы их надкостницей, и внутреннего (собственно твердой мозговой оболочкой), представляющую собой плотную фиброзную ткань. В полости черепа оба этих листка плотно прилежат друг к другу и только местами расходясь образуют венозные синусы. В позвоночном канале эти листки расходятся, образуя эпидуральное (перидуральное) пространство, заполненное рыхлой жировой клетчаткой с богатой венозной сетью и проходящими через него спинномозговыми корешками (нервами), Паутинная оболочка выстилает внутреннюю поверхность твердой мозговой оболочки и многими тяжами соединена с мягкой мозговой оболочкой, она как бы накинута на кору головного мозга и не погружается в 72 борозды головного мозга. Мягкая мозговая оболочка покрывает поверхность головного и спинного мозга, следует за их рельефом, плотно срастаясь с вещество мозга. Между мягкой и паутинной оболочками имеется пространство (субарахноидальное), заполненной ликвором. На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется, образуя базальные цистерны (самая крупная из них cerebellomedullaris). В позвоночном канале субарахноидальное пространство окружает спинной мозг. С уровня его оканчания (L1/L2) это пространство, заполненное спинномозговыми корешками (конский хвост), расширяется образуя конечную цистерну (сisterna terminalis). При раздражении оболочек (менингиты, субарахноидальные кровоизлияния) формируется менингеальный синдром. Для которого характерно: головная боль, головокружение, тошнота, рвота, болезненность при перкуссии черепа и позвоночника, повышенная чувствительность к световым, звуковым и кожным раздражителям. Типичным признаком раздражения мозговых оболочек является тоническое напряжение некоторых групп скелетных мышц: мышц, разгибающих голову (ригидность мышц шеи). Ригидность мышц шеи выявляется пассивным сгибанием головы кпереди (приведением подбородка к грудной клетки, степень выраженности ригидности определяется количеством пальцев кисти исследующего, вмещающихся между подбородком исследуемого и его грудной клеткой; мышц, сгибателей тазобедренных и коленных суставов, что проявляется симптомом Кернига, который выявляется следующим образом. У лежачего на спине больного исследующий сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставах строго под прямым углом, при попытке разогнуть ногу в коленном суставе исследующий ощущает значительное сопротивление и выпрямить ногу не удается; иногда появляются боли в сгибателях голени, реже – в разгибателях поясничной области и вдоль позвоночника. Кроме указанных симптомов возникают ещё и отдаленные рефлекторнодвигательные явления, которые получили название «менингеальных симптомов Брудзинского». Сгибание головы кпереди вызывает спонтанное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах с подтягиванием ног к животу (верхний симптом Брудзинского); такое же движение возникает при надавливании на лонное сочленение (средний симптом Брудзинского); попытка разогнуть ногу, согнутую в коленном суставе, вызывает подтягивание к животу другой ноги (нижний симптом Брудзинского). У детей раннего возраста при поднятии их за подмышечные впадины наблюдается рефлекторное сгибание ног и приведение их к животу (симптом 73 «подвешивания» по Лесажу). При тяжелых формах менингита может наблюдаться своеобразная поза («лягавой собаки»): больной лежит на боку, голова запрокинута кзади, бедра прижаты к животу, голени – к бёдрам. Однако при различных соматических заболеваниях (пневмония, аппендицит и др.) могут выявляться симптомы раздражения мозговых оболочек, без каких-либо изменений ЦСЖ, В таких случаях говорят о менингизме. Механизм двигательных (тонических) расстройств при раздражении мозговых оболочек обусловлен тоническим напряжением заднешейных мышц и мышц-сгибателей голени и представляет собой рефлекторную защитную реакцию, уменьшающую напряжение задних корешков, ослабляющих болевой синдром. Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) вырабатывается преимущественно (до 80%) сосудистыми сплетениями боковых, III и IV желудочков мозга, остальные 20% приходится на направленный транспорт молекул воды из нейронов в клетки эпендимы желудочков мозга и далее – в их полость; небольшое количество ликвора образуется в оболочках спинно-мозговых корешков. Количество ЦСЖ у взрослого человека равно 120-150 мл. В желудочка содержится 20-40 мл. Всего за сутки вырабатывается у взрослого человека около 500 мл Резорбируется (обратное всасывание) ЦСЖ в основном грануляциями паутинной оболочки, расположенными вдоль верхнего сагиттального синуса (пахионовы грануляции). Часть ЦСЖ из подоболочечных пространств спинного мозга дренируются в кровоток через спинномозговые вены. Дополнительный отток осуществляется также трансэпиндемальным и трансменингеальным путями. В норме система ликворопродукции и резорпции находится в состоянии динамического равновесия, при этом внутричерепное давление может колебаться у взрослого человека от 70 до 180 мм водного столба. Физиологическое значение ЦСЖ многообразно. Прежде всего, это гидравлическая подушка мозга, создающая механическую защиту от толчков и сотрясений. Вместе с тем она оказывается внутренней средой, регулирующей процессы всасывания питательных веществ нервными клетками, поддерживающей в них осмотическое и онкотическое равновесие. ЦСЖ обладает также защитными (бактерицидными) свойствами, в ней накапливаются антитела. Она принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночника. ЦСЖ циркулирует не только в желудочках и субарахноидальном пространстве, она проникает в толщу мозгового вещества по так называемым периваскулярным щелям (пространства Вирхова-Робена). Небольшое количество её попадает и в периэндоненвральные щели периферических нервов. В нормальных условиях ЦСЖ имеет удельный вес 1005-1007, реакция ее слабощелочная, рН её, подобно крови, близок к 7,4, количество белка – от 0,15 до 0,45 г/л. Неорганические вещества в ликворе содержатся в примерно 74 такой же пропорции, как в крови: хлориды – 720-740 мг%, калий – 16-20 мг%, кальций – 5-6,5 мг%. Концентрация глюкозы в ликворе по сравнению с кровью, примерно вдвое меньше и равняется 3-3,5 ммоль/л. Для исследования ликвора существует три метода его извлечения: 1) поясничный прокол (люмбальная пункция), которая производится между остистыми отростками L3/L4 или L4/L5; 2) субокципитальная пункция, производимая межу ухватом затылочной кости и дугой атланта; 3) вентрикулярная пункция, выполняемая через фрезевое отверстие (у взрослых) или незаросший шов или родничёк (у детей). Наиболее безопасной является люмбальная пункция, наиболее опасной для пациента – субокципитальная пункция (возможность травмы продолговатого мозга). Люмбальная пункция позволяет измерить ликворное давление, оценить его визуально, провести его лабораторное иссдедование: 1) физические свойства (в норме – прозрачная, бесцветная; при менингитах – мутная или ксантохромная – зеленовато-желтого цвета); 2) морфологическое исследование (в норме содержится в 1 мл до 5 форменных элемента, типа лимфоцитов, при патологии их количество может увеличиваться до сотен и тысяч в 1 мл – это плеоцитоз); 3) биохимическое исследование (значительное увеличение белка в ликворе - >0,45 г/л - гиперпротеиноз); 4) бактериологическое и вирусологическое исследование. В зависимости от преобладания в ликворе клеток или белка в клинике выделяют следующие синдромы: клеточно – белковая диссоциация – когда плеоцитоз по своей выраженности преобладает над степенью увеличения белка (при многих нейроинфекциях и в первую очередь при менингитах; клеточно – белковая диссоциация – это изолированное увеличение белка, а количество клеток остается нормальным (опухоли головного и спинного мозга, арахноидиты; чаще,однако, в ликворе наблюдается увеличение клеток (плеоцитоз) и увеличение количества белка (гиперпротеиноз), что бывает при менингоэнцефалитах, менингомиелитах менингитах различной этиологии. Весьма важным для клиники является изучение циркуляции ликвора (боковые, III желудочек, сильвиев водопровод, IV желудочек, центральный спинномозговой канал, субарахноидальные пространства головного и спинного мозга). Патологические процессы (опухоли, грыжи межпозвонковых дисков, травматические сдавления спинного мозга, спинальные арахноидиты), могут нарушать проходимость ликвора по ликворопроводящим путям. Особенно отчетливо это бывает выражено при локализации объемного образования в позвоночном канале. Для выявления наличия блокады ликворопроводящих путей используются: проба Квекенштедта (наиболее информативная, кратковременное сдавление шейных вен), проба Пуссепа (наклон головы к грудной клетке), проба Стукея (сдавление брюшных вен). В настоящее время указанные пробы используются крайне редко – только при отсутствии возможности использовать нейровизуализационнык методов (КТ или МРТ). 75 Гидроцефалия – это избыточное накопление ЦСЖ в полости черепа. Причиной гидроцефалии являются: нарушение резорбции ЦСЖ нарушение циркуляции ЦСЖ нарушение продукции ЦСЖ Выделяют 2 основные формы гидроцефалии: закрытую (несообщающуюся, обструктивную, окклюзионную) и открытую (сообщающуюся, необструктивную, арезорптивную). При закрытой (окклюзионной, несообщающейся) гидроцефалии причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты, кровоизлияния, сужение сильвиева водопровода, атрезия отверстий Мажанди или Люшка. В результате затруднения оттока ЦСЖ развивается повышение внутричерепного давления и расширение желудочковой системы выше места окклюзии. Повышенное внутричерепное давление при нормальной всасывающей способности мозговых оболочек приводит к ускорению резорбции ликвора и уменьшению объема ликворных пространств на основании и выпуклой поверхности мозга. При декомпенсации могут развиваться дислокация стволовых отделов мозга и их ущемление в тенториальном или большом затылочном отверстии. При открытой (арезорптивной) гидроцефалии нарушается всасывание ЦСЖ в оболочках мозга, и динамическое равновесие между ликворопродукцией и резорбцией достигается при повышенных цифрах внутричерепного давления. При этом постепенно развивается диффузная атрофия мозга, и происходит расширение как желудочков, так и субарахноидальных пространств основания и выпуклой поверхности мозга. Основной причиной нарушения резорбции ЦСЖ являются воспалительные процессы в оболочках мозга, приводящие к утолщению оболочек и склерозированию арахноидальных ворсин (менингит, цистицеркоз, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, диффузное поражение оболочек мтс, саркаидоз). У взрослых наиболее частый вариант - окклюзионная гидроцефалии и гидроцефалия ex vacuo (атрофия мозга, вследствие различных причин – возрастные, сосудистые, токсические и др.). Редким вариантом ее является нормотензивная гидроцефалия, для которого характерна триада Хакима (деменция, апраксия ходьбы, недержание мочи). Клиническая картина гидроцефалии зависит от её формы – при открытой определяются только общемозговые симптомы и только при декомпенсации выяляется симптоиатика, указывающая на вклинение ствола мозга с его ущемлением; при закрытой (окклюзионной), кроме общемозговой, определяется и очаговая симтоматика, обусловленная уровнем окклюзии. 1. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ Сколько оболочек головного и спинного мозга? 76 Расскажите анатомию твердой мозговой оболочки. Какие образования формируются твердой мозговой оболочкой? Особенности топографии арахноидальной мозговой оболочки. Каково анатомические взаимоотношения мягкой мозговой оболочки и корой головного мозга? 6. Какими признаками выявляется раздражение мозговых оболочек? 7. Каковы признаки менингеального синдрома? 8. Каким образом определяется степень выраженности ригидности мышц шеи? 9. На что указывает симптом Кернига? 10. Сколько в норме содержится белка в ЦСЖ? 11. Каково содержание сахара в ликворе в норме? 12. Что продуцирует ликвор? 13. Каким образом происходит абсорбция ликвора? 14. На что указывает синдром клеточно-белковой диссоциации? 15. При каких заболеваниях в ликворе выявляется белково-клеточная диссоциация? 16. Что определяется с помощью пробы Квекенштедта? 17. Что такое гидроцефалия? 18. Каковы причины, приводящие к развитию гидроцефалии? 19. Расскажите классификацию гидроцефалий. 20. Каковы причины развития окклюзионной гидроцефалии? 21. Расскажите клиническую картину различных форм гидроцефалии. I. Тесты на опознание 1. Формирует ли твёрдая мозговая оболочка синусы? (да). 2. Плотно ли прилежит паутинная оболочка к мозгу? (нет) 3. Имеется ли перидуральное пространство в полости черепа? (нет) 4. Говорит ли менингеальный синдром о раздражении оболочек? (да). 5. Клеточоно-белковая диссоциация в ликоре говорит о воспалительном процессе (да) 6. Можно ли выявлять с помощью пробы Квекенштедта ликвородинамические нарушения (да) 7. Гидроцефалия – это водянка головного мозга? (да). II. Тесты на различение 1. При поражении каких образований мозга формируется менингеальный синдром? а) вещество мозга; б) оболочки мозга, в) кора головного мозга. Ответ: б. 2. Какая оболочка плотно прилежит к коре головного мозга? а) твёрдая, б) паутинная, в) мягкая. Ответ: в 3. Какие клинические симптомы характерны для гидроцефалии? а) общемозговые, б) оболочечные, в) стволовые, г) очаговые. Ответ: а, б, в 2. 3. 4. 5. 77 Задачи Задача 1. Больной жалуется на сильную головную боль. День назад резко поднялась температура, появилась головная боль, которая за сутки наросла, была однократная рвота. В неврологическом статусе отмечается ригидность мышц затылка на 4 поперечных пальца, двусторонний положительный симптом Кернига. Периостальные и сухожильные рефлексы D=S. Определить топический диагноз. Ответ: Раздражение оболочек головного мозга. Задача 2. У больного в анализе ликвора обнаружено повышенное содержание белка (0,7 г/л) при нормальном содержании клеток. Определить синдром. Ответ: Синдром белково-клеточной диссоциации. Тема занятия: ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ Содержание занятия Дополнительные методы исследования используются для уточнения, подтверждения или исключения топического, патогенетического или этиологического диагноза. Только после тщательного анализа жалоб больного, анамнеза заболевания и объективных данных можно решать вопрос о необходимости проведения дополнительного исследования и его объеме. В выборе необходимого дополнительного исследования целесообразно придерживаться следующего правила: вначале используются методы наиболее простые, безопасные и безболезненные для больного, и только при недостаточной их информации переходят к более сложным, порой небезразличным для больных, исследованиям. Все обследования должны быть обоснованы, а больные предупреждены о возможных осложнениях, и получено согласие больного или родственников. 1. Краниография - наиболее доступный метод рентгендиагностики, позволяющий выявить не только изменения костей черепа, но в ряде случаев и внутричерепную патологию. Снимки производятся в двух проекциях: прямой и боковой. При оценке обзорных краниограмм обращают внимание на: а) Размеры и общую конфигурацию черепа. Выявляют микроцефалию, гидроцефалию и другие особенности. Деформации черепа могут быть в результате нарушения очередности заращения черепных швов: при раннем зарастании коронароного шва наблюдается увеличение черепа по высоте, сагиттального шва-увеличение черепа в поперечном направлении. б) Изменение костей черепа может быть при длительном повышении внутричерепного давления. Истончение на ограниченных участках может 78 быть при опухолях мозга. Утолщение костей черепа наблюдается при акромегалии. При гемиатрофиях мозга может происходить утолщение только половины черепа. в) Состояние швов - открытые швы, расхождение швов наблюдается при повышенном внутричерепном давлении. г) Выраженность сосудистого рисунка. Расширение сосудистых борозд возникает при длительном венозном застое, внутренней гидроцефалии. При наружной гидроцефалии сосудистый рисунок исчезает. д) Физиологические и патологические обызвествления. Физиологические обызвествления: шишковидной железы, сосудистых сплетений, серповидного отростка, мозжечкового намета. Патологические обызвествления при опухолях (краниофарингиомы, менингиомы, олигодендроглиомы), при цистицеркозе, токсоплазмозе, при субдуральных гематомах. е) Форма и размер турецкого седла. Размеры турецкого седла увеличиваются при внутричерепной гипертензии, интраселлярных опухолях. ж) Травматические повреждения костей черепа(линейные, вдавленные и др. переломы). Использование краниографии остается актуальным до настоящего времени, в особенности при острой ЧМТ. 2. Спондилография. Обзорные снимки позвоночника позволяют выявить ряд патологических состояний: а) Аномалии развития (spina bifida, сращения позвонков, сакрализация V поясничного, либо люмбализация I крестцового позвонков). б) Дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника типа остеохондроза, деформирующего спондилеза, различные виды остеохондропатий. в) Переломы тел позвонков, дужек, отростков в результате травматических повреждений позвоночника, туберкулезного спондилита, злокачественных опухолей позвоночника. В ряде случаев спондиллограмма помогает в диагностике опухолей спинного мозга. Так, экстрамедуллярные опухоли могут проявляться расширением позвоночного канала, атрофией корней дужек (с. ЭльсбергаДайка). 3. Пневмоэнцефалография (ПЭГ) - контрастное рентгенологическое исследование желудочковой системы и подпаутинного пространства головного мозга после контрастирования их воздухом или газом. Применяется для: а) дифференциации объемных процессов; б) выявления изменений в оболочках и желудочках мозга; в) определения уровня окклюзии на путях оттока ликвора из желудочковой системы; г) выявления наличия рубцово-спаечных процессов: 79 д) выявления атрофичееких изменений мозга. 4. Вентрикулография контрастное рентгенологическое исследование желудочковой системы головного мозга после введения контрастного вещества непосредственно в желудочки мозга через трепанационное отверстие в черепе. Применяется с диагностической целью: а) при опухолях внутрижелудочковой локализации, задней черепной ямки, опухолях средней линии; б) при окклюзионной гидроцефалии для выяснения причин, затрудняющих отток ликвора. Пневмоэнцефалография и вентрикулография в настоящее время с внедрением в практику КТ- и ЯМР-сканирования применяется крайне редко. 5. Церебральная ангиография - контрастное рентгенологическое исследование сосудов головного. В зависимости от целей исследования контрастное вещество вводят в общую артерию или в ее ветви, в позвоночную или подключичную. Иногда прибегают к тотальной церебральной ангиографии. В клинике применяются и серийные ангиографы. Серийная ангиография наиболее полно отражает состояние мозгового кровотока (артериальную, капиллярную и венозную фазы). Введение контрастного вещества в сонную артерию применяется преимущественно для обнаружения патологии сосудов головного мозга. Вертебральная ангиография позволяет уточнить локализацию процессов в задней черепной ямке. При чтении ангиограмм обращают внимание на топографию, контуры и просвет сосудов, изменение направления ветвей, наличие несвойственной извитости новообразованных сосудов, внезапных обрывов просвета сосуда, выпячивание, что позволяет: а) дифференцировать опухолевые и неопухолевые заболевания головного мозга, уточнить их локализацию и характер объемного процесса в черепе; б) выявить аневризмы, врожденные пороки развития сосудов; в) определить наличие внутричерепной гематомы; г) дифференцировать тромбоз мозговых сосудов от внутри мозговых гематом. Наиболее перспективными и информативным методом исследования ангиография является при исследовании сосудистой патологии головного мозга. 6. Миелография - контрастный рентгенологический метод исследования спинного мозга и его оболочек после введения контрастного вещества в подпаутинное пространство. Миелография позволяет выявить уровень и степень компрессии субарахноидального пространства спинного мозга. С помощью миелографии возможно выявить: а) интра - и экстрамедуллярные опухоли спинного мозга; б) эпидуральные абсцессы; 80 в) слипчивые и кистозные арахноидиты; г) выпячивание и выпадение межпозвонковых дисков. В зависимости от удельного веса контрастных средств различают восходящую и нисходящую миелографию. Роль миелографии в диагностике заболеваний позвоночника и спинного мозга, несмотря на внедрение КТ- и ЯМР- сканирования, остается существенной. 7. Компьютерная томография головного мозга основана на измерении показателей поглощения рентгеновского излучения тканями различной плотности. В настоящее время широко применяются мультиспиральные сканеры. В спиральном режиме сканирования к непрерывному вращению рентгеновской трубки добавлено синхронное движение стола. Основное преимущество мультиспиральной КТ – высокое разрешение и высокая скорость сканирования, кроме того – снижение дозы облучения пациента. В настоящее время КТ (послойная и объемная) – один из наиболее широко распространенных методов визуализации патологических процессов в нейрорентгенологии. КТ применяется при: * исследовании мягких тканей головы; * исследовании костей черепа и позвоночника; * выявлении внутричерепных кровоизлияниях, * диагностике опухолей головного и спинного мозга; * исследовании желудочковой системы головного мозга; * исследовании субарахноидального пространства и цистерн мозга; * исследовании паренхимы головного и спинного мозга; * выялении острых нарушений мозгового кровообращения (ишемические и геморрагеческие кровоизлияния); * выявление воспалительных процессок головного мозга (энцефалиты, абсцессы головного мозга). КТ-ангиография относится к контрастным методам исследования, когда контраст вводится через кубитальную вену и проводить это исследование можно в амбулаторных условиях, что позволяет выявлять различную сосудистую патологию головного мозга (аневризмы, мальформации, сужение просвета сосудов). Современная спиральная КТ полностью заменила линейную томографию. КТ совершила революционные изменения в нейрорентгенологии, сделав возможным разграничение близких по плотности нормальных (серое и белое) и патологических тканей паренхимы мозга. 8. Магнитно-резонансная томография. Исследование проводится с использованием постоянных и переменных магнитных полей, имеющих заданные параметры и воздействующих на изучаемый объект в определенной последовательности, благодаря чему наступает резонанс ядер водорода, сопровождающийся поглощением ими квантов энергии, которые после 81 прекращения действия переменного поля испускаются в виде электромагнитного сигнала. Процесс излучения энергии протонами зависит от особенностей строения сложных органических молекул, содержащих эти протоны. В связи с этим изображения, получаемые при помощи МРТ, содержат не только информацию о строении исследуемого органа, сходную с КТ-изображениями, но и отражают изменение некоторых физикохимических свойств тканей. С помощью МРТ можно изучать распределение в тканях практически любых химических элементов. Выбор атомов водорода обусловлен их высокой концентрацией в организме человека. Сущность метода МРТ заключается в том, что исследуемый объект, находящийся в постоянном магнитном пале, имеющем градиент напряженности подвергается действию высокочастотных импульсов, в результате чего можно получить магнитно-резонансный сигнал от любой точки трехмерного объекта. МРТ-сканеры последнего поколения с магнитными полями 1,5 Тл и выше имеют мощные, быстро нарастающие градиенты. В этих томографах наряду со стандартными и быстрыми импульсными последовательностями используют эхопланарные методы сканирования (время исследования — доли секунды). Они позволяют проводить магнитно-резонансную спектроскопию (МР-спектроскопию), получать изображения, взвешенные по химическому сдвигу. Сверхбыстрые методы сканирования визуализируют молекулярное движение (диффузионное движение протонов в тканях — трактография, движение протонов с региональным кровотоком — перфузионная МРТ, функциональная МРТ). Широкий набор импульсных последовательностей обеспечивает различный тип тканевой контрастности на МРТ-изображении, что предоставляет большие, ем при КТ, возможности для характеристики различных тканей ЦНС и признано одним из преимуществ МРТ. Рутинная МРТ-диагностика (импульсная последовательность«спиновое эхо») включает обязательное получение томограмм, взвешенных по Т 1 и Т2 (Т1- и Т2 –режимы) Такие режимы сканирования обязательны для всех МР-томографов НЕЗАВИСИМО от напряжённости поля. Стандартное время сканирования для каждого режима последовательности «спиновое эхо» в зависимости от типа томографа составляет от 5 до 12 мин. «Быстрое спиновое эхо» позволяет сократить время получения Т2-взвешенных МР-изображений до 2-3 мин, что заметно увеличивает пропускную способность томографа. «Сверхбыстрое спиновое эхо» позволяет получать Т2-взвешенные томограммы за ещё более короткое время (50 срезов за 20 с). Эту программу используют в основном для обследования тяжёлых больных, пациентов с клаустрофобией и детей, но она обладает низким отношением контраст-шум. В МРТ, так же как в КТ, применяют дополнительное контрастирование 82 тканей с помощью внутривенного введения контрастных препаратов. Действие контрастных веществ в МРТ основано на магнитных свойствах парамагнетиков и ферромагнетиков сокращать время Т1- и Т2-релаксации ткани. В качестве контрастных веществ используют соединения гадолиния. Внутривенное введение контрастного препарата приводит к усилению яркости сигнала на Т1-МРТ от тканей, содержащих контрастное вещество. Появление быстрых и сверхбыстрых импульсных последовательностей открыло перед МРТ новые диагностические возможности, например картирование сечений головного мозга по скорости диффузии, локальному кровотоку, скорости магистрального кровотока или ликворотока. Это более сложные МР-исследования, требующие дополнительной математической обработки полученного набора изображений. В некоторых случаях алгоритм такой обработки входит в программное обеспечение томографа, но для обработки необходимо дополнительное время. В других случаях построение ЗD-моделей и картирование проводят на рабочих станциях, оборудованных мощным компьютером со специальным программным обеспечением. Подобные МР-исследования не входят в число стандартных диагностических исследований; как правило, их проводят только в исследовательских центрах на высокопольных МР-томографах. Наблюдаемое в настоящее время во всём мире развитие информационных технологий и компьютерных сетей позволяет предположить, что в недалёком будущем и эти исследования станут рутинными. Развитие визуализирующих технологий в нейрорентгенологии идёт по пути «от анатомии к функциям мозга». Анатомические срезы стандартных КТ и МРТ демонстрируют разные типы тканей: кровь, жировую ткань, белое и серое вещество мозга, мышцы и пр. Современные методы КТ и МРТ позволяют оценить скорость и ориентацию диффузионного движения молекул воды, «увидеть» ткани, отличающиеся по обменному взаимодействию протонов, транспорту ионов и молекул (К+, Na+), pH среды, активности фагоцитоза. По притоку обогащенной кислородом крови МРТ позволяет выявить области мозга с повышенной нейрональной и метаболической активностью, обнаружить участки нарушения гематоэнцефалического барьера, количественно оценить микроваскулярную проницаемость ткани, состояние рецепторов на поверхности клеток, гормональную активность, наличие в ткани определённого антигена, белковых структур и пр. Таким образом, с помощью КТ и МРТ стали осуществлять диагностику не только на клеточном, но и на молекулярном уровне. По этой причине диффузионную, перфузионную, функциональную МРТ и МР-спектроскопию относят к так называемым методам молекулярной визуализации. Это перспективные методы исследования при эпилепсии, мигрени, сосудистых и различных психических заболеваниях. 10. Электроэнцефалография - исследование функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрических потенциалов. Безвредность и сравнительная простота ЭЭГ позволяют применить ее при 83 любом состоянии больного. Для регистрации биопотенциалов применяют многоканальные электроэнцефалографы. Полученную в результате записи электроэнцефалографическую кривую анализируют визуально с использованием линейки. У здорового человека характерно доминирование альфа-ритма, особенно в средне-задних отделах мозга. Бета-ритм лучше выражен в передних центральных извилинах. Появление на ЭЭГ дельта- и тета-ритма указывает на снижение функциональной активности мозга вследствие имеющейся патологии, ЭЭГ применяется для диагностики: а) эпилепсии; б) очаговых поражений головного мозга, вызванных опухолевыми, сосудистыми, воспалительными и др. процессами. По данным ЭЭГ можно установить локализацию очага, отличить разлитой патологический процесс (сосудистого, воспалительного генеза) от очагового (опухоль, абсцессе, гематома); полушарный - от неполушарного, поверхностный - от глубинного, дифференцировать фокальную и нефокальную эпиактивность, определить глубину коматозного состояния, оценить активность проводимого лечения. 11. Ультразвуковая допплерография/УЗДГ/ - метод, позволяющий изучать состояние кровотока по экстра- и интракраниальным сосудам, характер кровотока в них, состояние компенсаторных механизмов. Применение этого метода позволяет выявлять стенозы и окклюзии сосудов, наличие атеросклеротических бляшек, определять их размеры, вероятность изъязвления; возможен также подсчет количества микроэмболов(«атипичных сигналов»), проходящих через исследуемый сосуд. УЗДГ с успехом используется для скриннинговой диагностики стено-оклюзирующих и шунтирующих поражений артерий головного мозга и незаменим для оценки их гемодинамической значимости. 12. Электромиография - метод изучения двигательной активности мышц путем регистрации их биоэлектрических потенциалов. Для исследования электрической активности мышц применяют 2 или 4-х канальные электромиографы. Различают глобальную (интерференционную) и стимуляционную электромиографию. С помощью ЭМГ можно: а) выявить субклиническую и раннюю стадии поражения нервномышечного аппарата; б) уточнить тяжесть и локализацию процесса. Этот метод исследования наиболее ценен для диагностики патологических процессов: 1. в передних рогах спинного мозга (спинальная амиотрофия, боковой амиотрофический склероз); 2. поражений корешков и периферических нервов; 3. заболеваний, сопровождающихся поражением синапсов 84 (миастения); 4. экстрапирамидных образований; 5. для выявления поражения центрального двигательного нейрона; 6. поражения поперечно-полосатых мышц (миопатии). 13. Эхоэнцефалография - метод ультразвукового исследования головного мозга. Он основан на свойствах ультразвука отражаться на границе двух сред с различным акустическим сопротивлением. Отражающими ультразвук структурами головы являются мягкие покровы и кости черепа, мозговые оболочки, интерфазы: мозговое вещество - ликвор, эпифиз - ликвор, сосудистые сплетения. Сигналы от срединных структур (стенки III желудочка, прозрачная перегородка, эпифиз) по амплитуде превышают все остальные и формируют срединное (М) ЭХО. С помощью ЭХО-ЭГ удается достаточно точно установить величину смешения от средней линии указанных медиально расположенных структур головного мозга и на основании этого дать заключение о наличии в полости черепа объемного процесса (опухолей, суб- и эпидуральных гематом, абсцессов, инородных тел), выявить признаки гидроцефалии. Допустимые отклонения от средней линии в норме 0,5 мм. Смещение на 0,6 - 2 мм указывает на патологию, а смещение более чем на 5 мм практически во всех случаях обусловлено супратенториальным объемным процессом, В случае гидроцефалии М-ЭХО имеет более широкое основание (5-6 мм) и расщепленный зубец. При опухолях мозга, помимо смещения М-ЭХО, могут регистрироваться эхосигналы непосредственно от ткани опухоли. Самое большое смещение вызывают злокачественные опухоли. 14. Нейроофтальмологическое исследование - включает анамнез жалоб больного, наружный осмотр глаза, исследование зрачковых реакций, остроты зрения, полей зрения, цветоощущения, глазодвигательных функции, офтальмоскопию глазного дна. Наружный осмотр глаза. Обращают внимание на положение век. Опущение верхнего века - птоз может быть врожденным и приобретенным (при миастении, поражении глазодвигательного нерва, миопатии). Признаком периферического паралича лицевого нерва является лагофтальм. Экзофтальм может быть обусловлен опухолями орбиты, зрительного нерва, наблюдаться при опухолях головного мозга, (менингиомы крыльев основной кости), при тромбозе кавернозного синуса. Злокачественный экзофтальм - при поражении диэнцефальной области. При разрыве внутренней сонной артерии в месте ее прохождения через пещеристую пазуху появляется пульсирующий экзофтальм (каротиднокавернозное соустье). При выпадении симпатической иннервации глаза появляется синдром Горнера (частичный птоз, паралитический миоз, энофтальм). Причинами его 85 возникновения могут быть: поражение спинного мозга на уровне С 8 – Д1 опухоль, размягчение, кровоизлияние) и соответственно их корешков, поражение постганглионарных симпатических волокон. Расстройство двигательного аппарата глаз могут быть обусловлены нарушением функции отдельных или всех глазодвигательных нервов (III, IV, VI) вследствие поражения их ядер или корешков в области основания черепа ( кавернозного синуса, верхней глазничной щели). Содружественные движения глазных яблок расстраиваются при поражении центров взора (коркового и стволового) и системы заднего продольного пучка. Исследование зрачков и зрачковых реакции. Обращают внимание на величину, форму, равновеликость, способность реагировать на свет, аккомодацию и конвергенцию. Зрачковые реакции чаще всего нарушаются при опухолях среднего мозга и шишковидной железы. При нейросифилисе типичен с. АрджилРобертсона. Исследование остроты зрения. Зрение снижается при аномалиях рефракции, помутнении преломляющих сред глаза, очаговых изменениях сетчатки, при ретробульбарном неврите, атрофии зрительного нерва любой этиологии. Преходящая слепота характерна для спазма сосудов головного мозга. Слепота на один глаз в сочетании с контрлатеральной гемиплегией признак стеноза внутренней сонной артерии. Исследование полей зрения. Поле зрения исследуется с помощью периметра, изменения полей зрения могут быть очаговыми в виде неправильной формы выпадений отдельных участков внутри поля зрения (скотомы), быть суженными по периферии (концентрическое сужение полей зрения) или локализоваться в одной половине поля зрения (гемианопсия). Скотомы возникают при заболевании зрительных нервов, зрительного перекреста, канатиков, корковых центров зрения. Концентрическое сужение возможно при атрофии зрительного нерва, полиневритах. Гемианопсии делятся на гомонимные и гегеронимные (биназальные и битемпоральные). По характеру выпадения полей зрения можно достаточно точно судить о локализации очага. Битемморальная гемианопсия (в сочетании с первичной атрофией зрительного нерва) указывает на поражение перекрещенных волокон зрительного нерва в области хиазмы (опухоли гипофиза, бугорка турецкого седла, глиомы хиазмы, оптикохиазмальные арахноидиты). Биназальная гемианопсия указывает на поражение неперекрещенных волокон зрительного нерва (аневризма внутренней сонной артерии), Гомонимная гемианопсия указывает на поражение зрительного пути выше хиазмы (тракт, латеральное коленчатое тело, лучистость, центры зрения в затылочной доле мозга). Глазное дно. Наибольшее диагностическое значение имеет выявление застойных дисков зрительного нерва, что характерно при повышенном 86 внутричерепном давлении (при опухолях, абсцессах, гидроцефалии, воспалительных заболеваниях). Чаше бывают двусторонними. Длительные застойные изменения постепенно могут привести к атрофии зрительного нерва. При ряде заболеваний воспалительного (менингоэнцефалиты, оптикомиелиты, оптикохиазмальный арахноидит) и демиелинизирующего характера (рассеянный склероз) может развиться нейропатия зрительного нерва. Различные патологические процессы в зрительном нерве (сдавление, повреждение, воспалительные изменения, отек), заболевания головного мозга (опухоли, абсцессы, менингиты) могут приводить, к атрофии зрительного нерва, Сочетание первичной атрофии диска зрительного нерва на одном глазу (на стороне объемного процесса) с застойным диском на другом синдром Фостера-Кенеди - свидетельствует об опухоли в области передней черепной ямки на основании лобной доли. При гипертонической болезни на глазном дне выявляется гипертоническая ангиопатия сетчатки. При переходе болезни в фазу органических изменений на сетчатке обнаруживаются признаки ангиосклероза, выявляется симптомы «медной» и «серебряной» проволоки. 15. Исследование спинномозговой жидкости. С диагностической и лечебной целью ликвор получают с помощью поясничной, субокципитальной и вентрикулярной пункции. Наиболее часто используется люмбальная пункция, как наиболее простая, безопасная и доступная манипуляция. Абсолютными противопоказаниями для проведения люмбальной пункции являются инфекционные процессы в поясничной области (мягкие ткани, эпидуральный абсцесс), Относительными противопоказаниями являются объемный процесс головного мозга, локализующий в височной доле, в задней черепной ямке, внутричерепная гипертензия, коагулопатии, тромбоцитопения и другие состояния, предрасполагающие к местным геморрагическим осложнениям. При нарушении сознания необходимо исследовать глазное дно или отдать предпочтение КТ. При люмбальной пункции извлекают нужное количество жидкости, одновременно измеряют ликворное давление. В положении лежа у здорового человека оно равно 100-180 мм водного столба. При ряде патологических состояний давление ликвора может понижаться, но чаще оно бывает повышенным (при гипертензии, отеке мозга, венозном застое). Существует тесная связь между ликворным и венозным давлением. На этом основании ликвородинамические пробы (Стуккея, Квеккенштедта, Пуссепа) позволяют оценить проходимость подпаутинного пространства. Блок может создаться опухолью, грыжей межпозвонкового диска, костным сдавлением при переломах позвонков, воспалительным процессом. Важно изучить физические свойства ликвора. Ксантохромия наблюдается при субарахноидадьных кровоизлияниях; мутный зеленовато87 желтый ликвор - при гнойных менингитах, прорывах гноя из абсцесса в подпаутинное пространство. Ликвор из кист имеет янтарно-желтый цвет. Важное диагностическое значение имеет изучение клеточного состава ликвора и белка. Для облегчения диагностики принято выделять ликворные синдромы: 1. клеточно-белковая диссоциация (при менингитах, менингоэнцефалитах и других воспалительных заболеваниях); 2. белково-клеточная диссоциация, наблюдающаяся при процессах, приводящих к застою в головном мозге и его оболочках, к нарушению ликворообращения (опухоли головного и спинного мозга, спинальные арахноидиты); 3. синдром глобулино-коллоидной диссоциации (характерен для рассеянного склероза). Исключительное значение исследование ликвора имеет для выявления таких заболеваний, как воспалительные заболевания в оболочках и веществе мозга, опухоли, травмы, полинейропатии, радикулит; субарахноидальные кровоизлияния. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Чем отличается нейрохирургические от нейрофизиологических методов дополнительного исследования? 2. Что дает обзорная краниография? 3. Что дает обзорная спондилография? 4. Что такое ЭХО-ЭГ? 5. Что дают данные ЭХО-ЭГ? 6 Что такое ЭЭГ? 7. Что такое УЗДГ? 8. Помогает ли исследование глазного дна для постановки топического диагноза? 9. Что такое пневмоэнцефалографня? 10. Что такое вентрикулография? 11. Чем отличается пневмоэннцефалография от вентрикулографии? 12. Какие имеются противопоказания для пневмоэннцефалографии? 13. Что такое миелография? 14. Какая может быть миелография? 15. Что дает контрастное исследование сосудов головного мозга? 16. Что такое субокципитальная пункция? 17. Для чего используется субокципитальная пункция? 18. Что такое люмбальная пункция? 19!' Есть ли противопоказания для проведения люмбальной пункции? 20. Для чего используется люмбальная пункция? 21. Что такое КТ? 22. Каковы преимущества КТ перед рутинными методами исследования? 88 23. Что такое МРТ? 24. Принципиальное отличие МРТ и КТ. 1 Тесты на опознание 1. Можно ли в нейрохирургии обойтись без дополнительных методов исследования? (нет) 2. Должен ли врач широкого профиля расшифровать обзорные рентгеновские снимки? (да) 3. Может ли врач широкого профиля пользоваться ЭХОэнцефалографом? (да) 4. Показана ли люмбальная пункция при подозрении на объемное образование, локализующееся в области задней черепной ямки? (нет) 5. Показана ли ангиография в диагностике аневризм сосудов головного мозга? (да) 6. Показана ли люмбальная пункция при перидуральном абсцессе? (нет) 7. Показана ли ЭЭГ при эпилепсии? (да) II. Тесты на различение 1. Когда используется церебральная ангиография? а) опухоли головного мозга; б) внутричерепные гематомы; в) опухоли спинного мозга; г) церебральный арахноидит; д) аневризмы сосудов мозга. Ответы: д. 2. Для чего используется люмбальная пункция? а) пневмоэнцефалография; б) миелография; в) измерение ликворного давления; г) вентрикулография; д) проведение ликвородинамических проб. Ответы: а, б, в, д. 3. Для чего используется обзорная краниография? а) диагностика опухолей головного мозга; б), диагностика сосудистых поражений; в) диагностики врожденной патологии черепа. Ответы: а, б. 4. При каких заболеваниях используется перидурография? а) опухоли, головного мозга; б) опухоли спинного мозга; в) грыжи межпозвоночных дисков; г) спинальный арахноидит; д) переломы позвоночника. Ответы: б, в, г, д. III. Тесты на классификацию 1. При каких из перечисленных заболеваний: а) опухоли головного 89 мозга; б) опухоли спинного мозга; в) аневризмы мозга; г) грыжи межпозвоночных дисков; д) травмы позвоночника - используются 1) церебральная ангиография; 2) миелография. Ответы: 1 - а, в; 2 - б, г, д. 2. При какой локализации опухолей головного мозга: а) лобной доли; б) теменной доли; в) височной доли; г) затылочной доли; д) задней черепной ямки - люмбальная пункция 1) показана; 2) противопоказана. Ответы: 1 - а, б, г; 2 - в, д. 3. При каких заболеваниях: а) опухоль головного мозга; б) аневризмы сосудов головного мозга; в) церебральный арахноидит; г) врожденные уродства черепа; д) переломы черепа; е) внутричерепные гематомы - обзорная краниография оказывается I) достаточным исследованием; 2) недостаточным диагностическим исследованием. Ответы: 1 - г, д; 2 - а, б, в, е. ЗАДАЧИ Задача I. Два дня назад у больной была черепно-мозговая травма. В настоящее время больную беспокоит головная боль, тошнота. В неврологическом статусе: выраженные менингеальные знаки и легкий правосторонний гемисиндром. На обзорных краниограммах патологии не выявлено. Какое дополнительное исследование показано этой больной? Ответ: КТ. Задача 2. У больной Ф. 7 дней назад была черепно-мозговая травма, было кровотечение из правого уха. Вчера у больной наступило ухудшение: появилась сильная головная боль, тошнота, рвота, поднялась температура. В неврологическом статусе: выраженные менингеальные знаки. На R-граммах черепа определяется перелом правой пирамидки височной кости. Какое дополнительное исследование надо провести больной? Ответ: 1) исследование глазного дна; 2) люмбальная пункция. Задача 3. Больной В.; 29 лет, жалуется на периодически возникающие судороги в правых конечностях, возникшие впервые два года назад. В неврологическом статусе: легкий левосторонний гемипарез, гемигипестезия. Какое необходимо дополнительное исследование, чтобы исключить опухоль головного мозга? Ответ: К Т или МРТ. Задача 4. У больного А., 17 лет рентгенологически был выявлен компрессионцыи перелом X грудного позвонка (травма 3 недели назад). В неврологическом статусе: нижний вялый парапарез, анестезия с уровня IX грудного сегмента, тазовые нарушения. Какие нужны дополнительные исследования для решения вопроса об 90 оперативном лечении? Ответ: 1) люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб и последующая миелография или 2) МРТ. Задача 5. У больного с черепно-мозговой травмой, которая произошла 10 дней назад, наступило ухудшение: появилась головная боль, тошнота, рвота, было два эпилептических припадка. В неврологическом статусе: левосторонний гемипарез, двусторонние патологические стопные знаки, легкие менингеальные знаки. Какие необходимы дополнительные исследования, чтобы исключить внутричерепную гематому? Ответ: КТ, МРТ. 91 ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Учебно-методическое пособие ЛР № 020326 от 20 января 1997 г. Сдано в набор 02.03.16. Подписано в печать 01.03.16 Формат 60x90 1/16 Бумага типог. № 1. Печать офсетная. Гарнитура офсетная. Усл.печ.л. 4,5 Уч.-изд.л. 4,7. Заказ 2099. Тираж 100. Ставропольский государственный медицинский университет, 355017, г. Ставрополь, ул. Мира, 310 92
