ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ИЗБРАННЫЕ ВОПРОСЫ ЧАСТНОЙ НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ Учебно-методическое пособие Ставрополь, 2016 1 ОГЛАВЛЕНИЕ Сосудистые заболевания головного мозга............................................................... Хронические нарушения мозгового кровообращения............................................ Острые нарушения мозгового кровообращения...................................................... Инфекционные заболевания головного мозга......................................................... Демиелинизирующие заболевания........................................................................... Пароксизмальные расстройства сознания, эпилепсия, обмороки......................... Головная боль.............................................................................................................. Мигрень....................................................................................................................... Головная боль напряжения....................................................................................... Вторичная головная боль........................................................................................... Неврозы........................................................................................................................ Тревожно-фобический невроз.................................................................................. Невроз навязчивых состояний................................................................................... Астенический невроз.................................................................................................. Истерический невроз.................................................................................................. Депрессивный невроз………………………………………………………………. Соматоформные расстройства…………………………………………………….. Черепно-мозговая травма........................................................................................... Повреждения позвоночника и спинного мозга........................................................ Опухоли нервной системы......................................................................................... Опухоли головного мозга.......................................................................................... Опухоли спинного мозга............................................................................................ Заболевания периферической нервной системы..................................................... 2 4 7 13 29 40 49 62 65 71 75 85 89 91 92 94 96 96 106 124 134 136 144 152 СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА Аннотация по теме занятия Сосудистые заболевания нервной системы являются одной из наиболее частых причин летальности и инвалидизации. Головной мозг кровоснабжается из двух пар артерий: сонных и позвоночных. Внутренняя сонная артерия в полости черепа делится на переднюю и среднюю мозговые артерии, от которой отходят также задняя соединительная артерия и передняя ворсинчатая артерия. Позвоночные артерии образуют основную артерию, которая делится на ряд ветвей: к мозжечку, мосту, лабиринту и две задние мозговые артерии. Каротидная и вертебральная системы посредством соединительных артерий образуют виллизиев круг, являющийся мощной готовой коллатералью. Почти у 50% людей виллизиев круг имеет аномалии, что затрудняет выравнивание кровообращения в мозгу в случае снижения мозгового кровотока. Особенностью мозгового кровотока является его определенная автономность, обеспечиваемая существованием механизма ауторегуляции. При различных патологических состояниях (артериальная гипертензия, острые нарушения мозгового кровообращения, ЧМТ и др.) механизмы ауторегуляции оказываются неэффективными, и при колебаниях системного артериального давления мозговой кровоток пассивно следует за ним. Классификация сосудистых нарушений головного мозга I. Хроническая сосудисто - мозговая недостаточность (ХСМН). 1. Дисциркуляторная энцефалопатия I – III ст. II. Острые нарушения мозгового кровообращения. 1. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК). - транзиторные ишемические атаки; - гипертонические кризы. 2. Мозговой инсульт Ишемический инсульт: - нетромботический; - тромботический; - эмболический. Геморрагический инсульт: - паренхиматозное кровоизлияние; - паренхиматозно-субарахноидальное; - паренхиматозно-вентрикулярное. Субарахноидальное кровоизлияние. III. Аномалии сосудов головного мозга. 1. Артериальные аневризмы. 2. Артериовенозные аневризмы. 3. Артериосинусные соустья. IV. Нарушения венозного кровообращения головного мозга. К основным факторам риска сосудистых нарушений мозгового 3 кровообращения относят пожилой и старческий возраст, артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию, атеросклероз церебральных артерий, курение, заболевания сердца, сахарный диабет. Независимо от причины, вызвавшей локальную ишемию мозга, развивается каскад патобиохимических изменений, приводящих к необратимому повреждению нервной ткани по механизму некроза и апоптоза. Падение мозгового кровотока ниже 20 мл на 100 г/мин. вызывает нарушение функционального состояния нейронов коры большого мозга, а снижение до 1015 мл на 100 г/мин. приводит к быстрым, в течение нескольких минут, необратимым изменениям в нейронах. При локальной ишемии мозга вокруг участка с необратимыми изменениями формируется зона, кровоснабжение которой ниже уровня, необходимого для нормального функционирования, но выше 10-15 мл на 100г/мин. – «ишемическая полутень» (пенумбра). Эти клетки в течение определенного времени могут сохранять свою жизнеспособность, поэтому развитие необратимых изменений в них можно предотвратить при восстановлении кровотока и использовании нейропротекторных препаратов. ХРОНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ Дисциркуляторная энцефалопатия - состояние, проявляющееся прогрессирующим многоочаговым расстройством функций головного мозга, обусловленным недостаточностью церебрального кровообращения. ДЭ характеризуется комплексом морфологических изменений сосудов мозга и диффузными и очаговыми изменениями ткани мозга. Клиническая картина имеет прогрессирующее развитие, и на основании выраженности симптоматики выделяют три стадии. В I стадии доминируют субъективные расстройства в виде головных болей и ощущения тяжести в голове, снижения памяти и внимания, нарушения сна. Эти нарушения могут сопровождаться нестойкими объективными расстройствами в виде нечеткой анизорефлексии, хоботкового рефлекса, рефлекса Маринеско-Родовичи, астении. Во II стадии ДЭ нарастают нарушения памяти, трудоспособности, неустойчивости при ходьбе. Отчетливой становится очаговая симптоматика. Доминирующие неврологические синдромы – дискоординаторный, пирамидный, амиостатический, дисмнестический, которые существенно снижают профессиональную и социальную адаптацию больных. В III стадии уменьшается объем жалоб, снижается критика к своему состоянию. Более выраженными оказываются объективные неврологические расстройства. Чаще наблюдаются пароксизмальные состояния – падения, обмороки, эпилептические припадки. Больные в III стадии ДЭ оказываются по существу неработоспособными, резко нарушается их социальная и бытовая адаптация. Инструментальные лабораторные методы исследования. Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечно-сосудистую систему 4 (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). Представляют ценность исследования липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. УЗДГ дает информацию о состоянии крупных сосудов мозга. На КТ головного мозга выявляют атрофические признаки или резкую корковую атрофию и гидроцефалию с множественными гиподенсивными очагами в полушариях. В лечении необходимо включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развилась ДЭ: устранение неврологических и психопатологических синдромов, улучшение церебральной циркуляции и метаболических процессов. Целесообразно применение антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты 75 мг или дипиридамола 75 мг/сут. Для улучшения мозгового кровотока используют пентоксифиллин 2% - 5 мл в/в, трентал 5 мл в/в, кавинтон 2 мл в/в; ноотропные средства: церебролизин 10 – 20 мл/сут. в/в, ноотропил 10 мл в/в, глиатилин 0,4 г 2 – 3 раза в сут., аминалон 1,5 – 3 г/сут. Важное значение имеют организация режима труда и отдыха, ограничение психоэмоциональных перегрузок, коррекция артериального давления, дозированные физические нагрузки. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ Аннотация по теме занятия Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) определяются клинически как быстро возникающие очаговые и диффузные нарушения функции головного мозга сосудистого генеза. Цереброваскулярные заболевания представляют собой наиболее распространенные заболевания головного мозга в зрелом и пожилом возрасте. Среди ОНМК выделяют ишемические и геморрагические инсульты, транзиторные ишемические атаки (ТИА), а также острую гипертоническую энцефалопатию. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК). Критерием их является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 часов. Клинические симптомы ТИА возникают внезапно, сохраняются на протяжении 10-15 мин. значительно реже – нескольких часов. Очаговые симптомы поражения головного мозга разнообразны и определяются локализацией ишемии мозга в каротидном или вертебробазилярном бассейне, общемозговые симптомы наблюдаются редко. Почти у 30 - 40% больных, перенесших ТИА, в течение последующих 5 лет развивается инсульт. Диагноз ТИА устанавливают ретроспективно на основании анамнеза: развитие преходящих симптомов очагового поражения мозга у больного, имеющего факторы риска ишемического нарушения мозгового кровообращения. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, проявляющимися преходящими неврологическими нарушениями: мигренью, эпилептическими припадками, болезнью Меньера, рассеянным склерозом, опухолью мозга, гипогликемией, обмороком и др. 5 Важное значение после перенесенной ТИА имеет профилактика ишемического инсульта. К наиболее значимым факторам относят артериальную гипертензию, заболевания сердца, курение сигарет, сахарный диабет. Менее значимые коррегируемые факторы: гиперкоагуляционное состояние, серповидно-клеточная анемия, мигрень, применение оральных контрацептивов, злоупотребление наркотиками, дислипидемия. Для профилактики инсульта больным, перенесшим ТИА, рекомендуют в течение 1-2 лет или постоянно прием антиагрегантов: аспирина 75 – 300 мг/сут., курантила (дипиридамола) 75125 мг/сут., клопидогреля (плавикса) 75 мг/сут. Острая гипертоническая энцефалопатия развивается на фоне очень высокого артериального давления (диастолическое АД выше 120 мм рт. ст.) вследствие срыва ауторегуляции мозгового кровообращения. Клинически проявляется диффузной умеренной или выраженной головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением сознания. Часто отмечаются зрительные нарушения, возможно психомоторное возбуждение. Степень нарушения сознания варьирует от легкой спутанности до комы. Диагноз подтверждается выявлением отека мозга при КТ или МРТ, а также обнаружением отека дисков зрительного нерва, кровоизлияниями в сетчатку или выраженного спазма артериол сетчатки при офтальмоскопии. Основное направление терапии – нормализация артериального давления и снятие отека мозга. ВОЗ определяет инсульт как быстроразвивающийся клинический синдром очагового (или генерализованного – при субарахноидальном кровотечении) нарушения функции мозга, длящийся более 24 часов или приводящий к смерти при отсутствии явных причин этого синдрома, кроме нарушения кровоснабжения. Наиболее распространенными причинами инсульта являются атеротромбоз или атеротромбоэмболия из крупных артерий, кардиогенная тромбоэмболия, артериальная гипертензия. Ишемический инсульт обычно развивается в течение нескольких секунд или минут (реже на протяжении часов или дней) и проявляется двигательными, чувствительными, речевыми и другими очаговыми неврологическими нарушениями. Инсульты в каротидном бассейне встречаются в 5-6 раз чаще, чем в вертебробазилярном бассейне. Синдром поражения в каротидном бассейне состоит из контрлатеральной гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, нарушения высших психических функций: афазии, аграфии, алексии при поражении доминантного полушария, анозогнозии, нарушения схемы тела при поражении субдоминантного полушария. Инсульты в вертебробазилярном бассейне проявляются гомонимной гемианопсией, глазодвигательными нарушениями, двусторонними двигательными или чувствительными нарушениями в конечностях, мозжечковой атаксией и нистагмом, альтернирующим синдромом. Диагноз ишемического инсульта основывается на остром развитии очаговых неврологических нарушений, характерных для поражения одного из сосудистых бассейнов мозга, и наличии факторов риска его развития. Для 6 подтверждения диагноза необходимо проведение КТ или МРТ головного мозга, которые с высокой точностью дифференцируют ишемическое нарушение мозгового кровообращения от кровоизлияния в мозг или других заболеваний (опухоль мозга, ЧМТ), которые могут проявиться острым развитием неврологических нарушений. При КТ головы выявляют область пониженной плотности у большинства больных через 12-24 ч. с момента развития ишемического инсульта. Если нет возможности выполнить КТ или МРТ, то проводят люмбальную пункцию или эхоэнцефалоскопию. ЦСЖ обычно прозрачная с нормальным содержанием белка и клеточных элементов. Используют неинвазивные ультразвуковые методы исследования сосудов мозга. У всех больных проводят ЭКГ, общий анализ крови, биохимические анализы крови, коагулограмму, анализ на вязкость крови, общий анализ мочи, консультацию терапевта, офтальмолога. Дифференциальный диагноз проводят с другими заболеваниями, проявляющимися быстрым развитием очаговых и/или общемозговых неврологических нарушений. Результаты КТ или МРТ головы позволяют исключить многие заболевания (опухоль, субдуральная гематома, АВМ), которые иногда клинически трудно отличить от инсульта. Мигренозный инсульт встречается сравнительно редко и обычно проявляется наличием тех или иных симптомов, характерных для ауры, не подвергающихся обратному развитию в течение 7 дней. Дисметаболические и токсические энцефалопатии проявляются нарушением сознания при минимальных очаговых неврологических симптомах. В их диагностике важное значение имеют анамнестические данные и результаты биохимических исследований, выявляющие соответствующие изменения в плазме крови. Черепная травма может напоминать инсульт и сочетаться с ним. Рассеянный склероз иногда проявляется быстрым развитием неврологических нарушений, что напоминает ишемический инсульт. Лечение. Ведение больных с инсультом должно проводиться в специализированных ангионеврологических отделениях. Базисная терапия. Важное значение имеют общие мероприятия, направленные на профилактику и лечение возможных соматических осложнений у больного с ишемическим инсультом: эмболии легочной артерии, тромбоза вен нижних конечностей, пневмонии, пролежней, нарушения функции тазовых органов, кардиальных и других осложнений. Больным с дыхательной недостаточностью необходимы санация и обеспечение проходимости дыхательных путей, при значительных нарушениях дыхания проводят эндотрахеальную интубацию и ИВЛ. В случаях сердечной недостаточности, аритмии, инфаркта миокарда лечение должно проводиться совместно с кардиологом. Артериальное давление при ишемическом инсульте необходимо поддерживать выше нормальных цифр на 10-15 мм рт. ст. для обеспечения достаточного уровня перфузионного давления в ишемизированной ткани мозга, а его быстрое снижение способно усилить ишемию. Для профилактики пневмонии рекомендуются дыхательные упражнения и раннюю вертикализацию больного. Специфическая (дифференцированная) терапия. При поступлении 7 больного в стационар в сроки до 3-6 ч. с момента заболевания и подтверждении ишемического инсульта при МРТ головы проводят тромболитическую терапию. Широко используют антиагреганты: ацетилсалициловую кислоту по 75 – 300 мг/сут. или плавикс 75 мг/сут. Возможно использование нейропротекторных препаратов. Семакс эндоназально 2-3 капли в каждый носовой ход 5 дней. Глицин 1-2 г/сут. - 5 дней. Церебролизин 10-30 мл/сут. С целью гемодилюции используют реополиглюкин. Прогноз определяется локализацией и объемом инфаркта, выраженностью отека мозга, а также наличием сопутствующих заболеваний или развитием осложнений в течение инсульта. Профилактика инсульта направлена на устранение факторов риска: артериальной гипертонии, заболеваний сердца, ТИА. Геморрагический инсульт (ГИ)- нетравматическое кровоизлияние в мозг наиболее часто (до 60%) возникает как осложнение артериальной гипертонии. Следующей по частоте причиной кровоизлияния в мозг является разрыв артериовенозной мальформации или артериальной мешотчатой аневризмы. Для кровоизлияния в мозг по типу гематомы характерно быстрое развитие неврологической симптоматики. Общемозговые симптомы во многих случаях преобладают над очаговыми. Внезапная головная боль, рвота, гиперемия лица, психомоторное возбуждение, нарушение сознания с одновременным появлением очаговых симптомов – это типичная картина обширного кровоизлияния в полушарие большого мозга или мозговой ствол. Сразу или через несколько часов выявляются менингеальные симптомы. Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния – центральный гемипарез (гемиплегия). При массивных полушарных гематомах нередко развивается смещение медиальных отделов височной доли в вырезку намета мозжечка со сдавлением среднего мозга, ранний признак которого – расширение зрачка на стороне пораженного полушария. Диагноз кровоизлияния в мозг основывается на остром развитии общемозговых, очаговых неврологических нарушениях, менингеальных симптомах и наличии факторов риска внутримозгового кровоизлияния. Ведущий метод дополнительного исследования в острейший период – КТ головы, позволяющий определять локализацию и размеры гематомы, смещение срединных структур мозга, гидроцефалию и прорыв крови в желудочки, а также исключать другие заболевания. Если нет возможности для проведения КТ или МРТ головы, то проводят поясничную пункцию и эхоэнцефалоскопию. МРА целесообразна для исключения мешотчатой аневризмы, АВМ. Лечение ГИ включает в себя базовую терапию, как и при ишемическом инсульте. При повышении артериального давления используют гипотензивные средства. При отеке мозга и повышении внутричерепного давления предпочтительно использовать маннитол 0,5-1,0 г/кг веса каждые 3-5 часов. В случаях выявления АА или сосудистой мальформации может быть проведено хирургическое лечение (удаление гематомы, клипирование или удаление аневризмы). Субарахноидальное кровоизлияние (САК). Спонтанное (нетравматическое) 8 САК в большинстве случаев (70-85%) обусловлено разрывом мешотчатой аневризмы с распространением крови в подпаутинное пространство головного и спинного мозга. Значительно реже САК вызвано разрывом артериовенозной мальформации, поскольку большинство (95%) случаев ее разрыва приводит к внутримозговому кровоизлиянию. САК обычно развивается внезапно, без какихлибо предвестников. Чаще оно возникает в 25-50- летнем возрасте. Внезапная интенсивная головная боль – первый и наиболее частый симптом заболевания. Больные характеризуют боль как «ощущение сильнейшего удара в голову», нередко возникают тошнота и рвота, светобоязнь. Через 3-12 часов от начала заболевания у большинства больных выявляют ригидность шейных мышц. В первые дни САК могут наблюдаться умеренное повышение температуры тела и артериальная гипертония. На 2-3 неделе САК у части больных возникают очаговые симптомы поражения головного мозга вследствие спазма церебральных артерий. Клиническая картина соответствует ишемическому инсульту в бассейне тех артерий, где развивается ангиоспазм. В типичных случаях диагноз не вызывает затруднений на основании клинических данных. Необходимы экстренная госпитализация и проведение КТ или МРТ головы; при люмбальной пункции выявляют кровь в подоболочечном пространстве у 95% больных в 1-е сутки. При САК лечение направлено на предупреждение повторного кровоизлияния, вазоспазма, гидроцефалии. Используют ненаркотические анальгетики. При выявлении мешотчатой аневризмы в течение 24 – 48 часов после ее разрыва необходимо хирургическое лечение. При выявлении АВМ хирургическое лечение обычно проводят через 1 – 2 недели после САК. Аномалии сосудов головного мозга. Включает врожденные дефекты черепных сосудов – артериальные и реже встречающиеся артериовенозные аневризмы (АА), а также артериосинусные соустья. В основе возникновения аневризм лежит врожденная неполноценность стенки артерии. АА головного мозга представляют локальные выпячивания сосудистой стенки, имеющие вид небольшого мешочка. В течении АА выделяют 3 стадии. Первая – догеморрагическая, протекающая бессимптомно или псевдотуморозно; вторая – геморрагическая; третья – развитием поздних осложнений. Большинство аневризм артерий располагается в местах разветвления сосудов, на основании головного мозга. Особенностью кровоизлияний из АА является их рецидивирующий характер. Наиболее часты повторные кровоизлияния на 2-4 неделе после разрыва аневризмы. Разрыв АА происходит у людей зрелого возраста внезапно, без четких предвестников, нередко на высоте физического или психического напряжения. Возникают резкая головная боль, рвота, потеря сознания, которая может перейти в кому. В клинической картине характерными являются очаговые и оболочечные симптомы, иногда - симптомы поражения черепных нервов. В диагностике решающим является обнаружение крови в цереброспинальной жидкости. Окончательный диагноз ставят с помощью церебральной ангиографии. Единственным радикальным методом лечения 9 является операция с целью « выключения » аневризмы из кровообращения. С успехом применяют эндовазальный метод. Артериовенозные аневризмы (АВА) – врожденный порок развития сосудов, заключающийся в наличии между артериями и венами прямых коммуникаций. АВА представляют собой клубки уродливо сформированных сосудов, кровоток по которым резко ускорен. АВА проявляются повторными интракраниальными кровоизлияниями, эпилептическими припадками, симптомами локального поражения мозга. Характерны повторные, нередко многократные кровоизлияния. Полное представление об АВА дает МРА и ангиография, выявляющие источники кровоснабжения АВА. Лечение – хирургическое - иссечение АВА. Артериосинусные соустья – прямые сообщения между артериями и крупными венозными коллекторами. Проявляется резким выпячиванием (экзофтальмом) глазного яблока, хемозом, ограничением подвижности глаза, возможно снижение зрения. Заметна пульсация глазного яблока, синхронная с сокращением сердца, которая определяется аускультативно. Лечение – хирургическое. Нарушения венозного кровообращения головного мозга. Основные причины: сердечная и сердечно – легочная недостаточность. Клинически характеризуется тупой головной болью, головокружением, обмороками, цианозом губ, носа, слизистой полости рта, с усилением симптомов при опускании головы и в горизонтальном положении. Как осложнение воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, операций, абортов, родов, травм черепа и др. может развиться тромбоз вен мозга. Постепенно появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, повышение температуры тела, увеличение СОЭ. Возможна очаговая симптоматика. Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки обычно развивается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего очага по мозговым и диплоитическим венам. Проявляется повышением температуры тела, менингеальными, общемозговыми и очаговыми симптомами. Осложняются менингитом, абсцессом или пневмонией. Лечение противовоспалительное, симптоматические средства. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА Аннотация по теме Менингит – острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга. Гнойные менингиты, как правило, вызываются бактериями, а серозные – вирусами. Исключение составляют туберкулезный, сифилитический и некоторые другие серозные менингиты. По темпу развития выделяют острые, подострые и хронические менингиты; при менингококковом - возможно молниеносное развитие заболевания. Клиническая картина складывается из общеинфекционных, общемозговых и менингеальных симптомов. Головная боль – наиболее демонстративное клиническое проявление менингита, носит распирающий 10 характер и может ощущаться по всей голове. На болевые рецепторы оболочек мозга оказывают воздействие воспалительный процесс и повышенное внутричерепное давление, результатом которого являются рвота, брадикардия. Выраженность менингеальных симптомов может быть различной. Тяжело протекающие гнойные менингиты в некоторых случаях сопровождаются спутанностью или угнетением сознания либо резким психомоторным возбуждением, делирием, эпилептическими припадками. Помимо менингита, менингеальные симптомы могут выявляться при субарахноидальном кровоизлиянии, внутричерепной гипертенизии, объемных процессах в задней черепной ямке, карциноматозе мозговых оболочек, интоксикациях, черепномозговой травме. Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Перед пункцией необходимо определить, нет ли признаков объемного процесса, исследовать глазное дно (для выявления застойных дисков зрительных нервов). Можно исключить объемный процесс с помощью КТ или МРТ головного мозга. Противопоказанием к поясничной пункции служат признаки начинающегося вклинения (нарастающее угнетение сознания, одностороннее расширение зрачка, нарушение ритма дыхания, декортикационная или децеребрационная ригидность). При поясничной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением. Решающее значение при дифференциальной диагностике и назначении этиотропного лечения имеют клеточный состав, уровень белка, и глюкозы. При гнойном менингите ЦСЖ мутная, преимущественно содержит нейтрофилы, цитоз может превышать 1000 в 1 мкл. При серозном менингите ЦСЖ прозрачная, опалесцирующая, преимущественно содержит лимфоциты, цитоз составляет 600-800 клеток в 1 мкл. Для дифференциальной диагностики менингитов большое значение имеет исследование содержания глюкозы в ЦСЖ. Резкое снижение глюкозы характерно для гнойных менингитов. Острый гнойный менингит может вызвать практически любая патогенная бактерия, но чаще всего его вызывают гемофильная палочка, менингококк и пневмококк. В последние годы увеличилось число случаев, при которых возбудитель не обнаруживается. Менингококковая инфекция может проявляться в различных формах: бессимптомного бактерионосительства, назофарингита, артрита, пневмонии, менингококкемии, гнойного менингита, менингоэнцефалита. Заболевание носит спорадический характер, но иногда отмечаются небольшие эпидемии. Инкубационный период менингококковой инфекции колеблется от 2 до 10 дней. Заболевание обычно развивается остро. Температура тела повышается до 38-40 градусов, возникают очень резкая головная боль, рвота. В ЦСЖ количество клеток повышается до 2000-10000 в 1 мкл, плеоцитоз нейтрофильный, количество белка достигает 10-15 г/л. Резко снижается содержание глюкозы. Для диагноза можно использовать ПЦР. К ранним осложнениям менингококкового менингита относят острый отек мозга со вторичным стволовым синдромом и острую надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса 11 Фридериксена). Тяжелые формы менингококковой инфекции могут осложняться пневмонией, миокардитом или перикардитом. Характерной особенностью является возникновение на коже геморрагической сыпи, чаще в области ягодиц, бедер, на голенях. К осложнениям острых гнойных менингитов относят гидроцефалию, нарушения мозгового кровообращения, субдуральный выпот, эпилептические припадки, нейросенсорную тугоухость. Общий принцип лечения заключается в более раннем назначении антибактериальной терапии. У взрослых с сохранным иммунитетом возбудителями менингита чаще всего бывают пневмококки, менингококки, реже стрептококки, гемофильная палочка, листерия. Препаратом выбора являются пенициллин, ампициллин, которые назначаются в массивных дозах. При штаммах, устойчивых к пенициллину, назначают цефалоспорины третьего поколения. После получения результатов бактериологического исследования ЦСЖ антибиотик может быть изменен с учетом чувствительности выделенного штамма и клинического эффекта. Важное значение имеют профилактика и коррекция внутричерепной гипертензии. Назначают осмотические диуретики, кортикостероиды (дексаметазон 4 мг – 4 раза в сутки). Симптоматическая терапия заключается в поддержании водно-электролитного баланса, проведении детоксикационной, седативной, противосудорожной терапии, устранении дыхательной недостаточности. Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной инфекции. Для серозного вирусного менингита характерны лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное содержание глюкозы, доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением. Клинически серозный менингит проявляется лихорадкой, головной болью, менингеальными симптомами, светобоязнью, анорексией, тошнотой, рвотой, миалгиями. Обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая симптоматика, эпилептические припадки, поражение черепных нервов, очаговые неврологические симптомы. При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии: гнойный менингит, туберкулезную, грибковую, микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лептоспироз, карциноматоз мозговых оболочек. Выделяют менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ЕСНО, вирусом эпидемического паротита, острый лимфоцитарный хориоменингит, менингит при герпетической инфекции. Лечение симптоматическое: постельный режим, анальгетики, противорвотные, седативные, детоксикационные средства. У взрослых обычно происходит полное выздоровление. Туберкулезный менингит чаще всего является проявлением гематогеннодиссеминированного туберкулеза. В большинстве случаев развивается медленно. Появлению менингеальных симптомов предшествует период 12 предвестников: общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита, апатия, сонливость днем, субфебрильная температура в вечернее время. Продромальный период продолжается 2 – 8 недель. Затем появляются менингеальные симптомы, общее состояние больных резко ухудшается. Постепенно присоединяются симптомы поражения черепных нервов: отводящего, глазодвигательного, лицевого. Потеря зрения, обусловленная вторичной атрофией зрительных нервов после застоя, носит необратимый характер. Медленное развитие заболевания значительно усложняет раннюю диагностику. Среди детей указания на перенесенный туберкулез имеются только в половине случаев, а у взрослых – в 10% случаев. В ЦСЖ выявляют умеренный плеоцитоз (500 в 1мкл), вначале нейтрофильный, затем лимфоцитарный. Содержание белка повышается до 5-10 г/л, очень важным является снижение глюкозы в ЦСЖ. Диагноз подтверждается с помощью посева ЦСЖ на среду Ловенстейна – Енсена. При лечении используют «тройную» терапию: изониазид, рифампицин, пиразинамид в средних суточных дозах. Дополнительно назначают витамин В6, предупреждающий изониазидовую полинейропатию. Общая длительность лечения туберкулезного менингита составляет несколько месяцев. Смертность больных туберкулезным менингитом остается значительной (до 10%), особенно среди детей первого года жизни и лиц пожилого возраста. Грибковые заболевания нервной системы нередко развиваются у больных с ослабленной иммунной защитой после длительной антибактериальной, кортикостероидной, иммуносупрессивной или цитостатической терапии, у больных, страдающих злокачественными опухолями, СПИДом. Клинически криптококкоз может протекать в виде подострой или хронической инфекции, реже отмечается острое течение. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,5 – 38 градусов, возникают головная боль, рвота, общая слабость, присоединяются менингеальные симптомы. ЦСЖ может быть прозрачной или ксантохромной. В ней постепенно увеличивается количество белка, лимфоцитов не более 200 в 1 мкл. Содержание глюкозы снижено у 75% больных. У больных СПИДом криптококковый менингит может протекать без изменения клеточного состава, уровня белка и глюкозы. При лечении применяют амфотерицин В или фторцитозин в течение 6 недель. Инфекция, вызывающая абсцесс мозга, может попадать в него контактным путем (при гнойных заболеваниях среднего уха, околоносовых пазух), гематогенным путем, или первично, при сообщении полости черепа с внешней средой (при проникающей ЧМТ, нейрохирургических манипуляциях). Контактный путь распространения отмечается примерно в трети случаев, абсцессы, возникающие из околоносовых пазух, встречаются значительно реже. Одонтогенные абсцессы встречаются крайне редко как осложнение инфекции, экстракции зубов или периодонтита. Гематогенные абсцессы тоже составляют треть случаев абсцессов мозга. К развитию абсцесса предрасполагает незрелость или угнетение иммунитета. Рост микроорганизмов в мозговой ткани сначала 13 ведет к локализованному энцефалиту с отеком, нейтрофильной инфильтрацией. Затем центр очага подвергается гнойному расплавлению, формируется неинкапсулированный абсцесс, окруженный воспалительной тканью. Клиническая картина абсцесса мозга складывается из общеинфекционных симптомов, признаков внутричерепной гипертензии и очаговых неврологических симптомов. Симптоматика обычно развивается подостро. Начальным симптомом является лихорадка у половины больных, в 20 – 40% случаев начальными симптомами являются очаговые дефекты (гемипарез, нарушение речи), а у 30% - эпилептические припадки. Очаговые и общемозговые симптомы имеют тенденцию к прогрессированию по мере увеличения размеров абсцесса. Головная боль встречается в 80-90% случаев. При височных абсцессах начальным проявлением нередко служит контрлатеральная верхнеквадрантная гемианопсия, при вовлечении доминантного полушария - сенсорная афазия, при поражении лобных долей – нарушения психики. Своевременная диагностика абсцесса крайне важна, так как ценой промедления может быть летальный исход или формирование тяжелого инвалидизирующего резидуального дефекта. При подозрении на абсцесс поясничная пункция не рекомендуется из-за риска вклинения. КТ и МРТ радикально облегчили диагностику абсцесса и привели к значительному снижению летальности. При КТ выявляют абсцессы мозга в 100% случаев. Для диагностики абсцесса весьма важен и поиск признаков первичной инфекции или предрасполагающих факторов. Во всех случаях абсцесса необходимо бактериологическое исследование крови. При подозрении на абсцесс мозга должны быть немедленно назначены антибактериальные средства. В отсутствие сведений о возбудителях и чувствительности к антибиотикам эмпирическое лечение планируют с учетом возможного механизма абсцесса. Наличие абсцесса является абсолютным показанием к оперативному вмешательству сразу после установления диагноза. Летальность составляет 15-25%. Септический тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. При переходе инфекции на синусы твердой мозговой оболочки происходит их тромбоз. Чаще при этом поражаются парные синусы (поперечные, пещеристые, каменистые), в то время как неинфекционные тромбозы (при беременности, болезнях крови, опухолях, коллагенозах) чаще происходят в непарных синусах. Клинически характерны лихорадка, головная боль, судорожные припадки, угнетение сознания. Тромбоз поперечного синуса является осложнением острого или хронического отита, мастоидита. В зоне сосцевидного отростка наблюдаются венозное полнокровие, отек, гиперемия, иногда воспаление может переходить на яремные вены, ограничивая подвижность шеи. При распространении инфекции на нижний каменистый синус развивается поражение отводящего и тройничного нервов. Тромбоз верхнего пещеристого синуса возникает при первичном очаге в глазнице, пазухах, полости уха, верхней половине лица. Состояние больных обычно тяжелое. Местные изменения включают экзофтальм, хемоз, отек, и цианоз верхней части лица, особенно век и 14 основания носа. Расширены поверхностные вены в области лба. Отмечаются гиперемия конъюнктивы, офтальмоплегия. Острота зрения нормальная или несколько снижена. На краниограммах могут выявляться признаки остеомиелита, среднего отита, синусита. МРТ наиболее надежный способ диагностики воспаления околоносовых пазух и распространения процесса в глазницу. Для лечения назначают антибиотики в высоких дозах Прогноз для жизни при адекватной терапии благоприятный. Острые энцефалиты. В основе первичного энцефалита лежит поражение мозга, вызванное непосредственным проникновением инфекционного агента через ГЭБ. Возбудителем острого энцефалита бывает большое число микроорганизмов, но в развитых странах подавляющее большинство случаев первичного энцефалита обусловлено вирусной инфекцией. Клиническая картина острого вирусного энцефалита складывается из общеинфекционных, менингеальных, общемозговых и очаговых неврологических проявлений. На фоне этих проявлений присоединяются спутанность сознания, дезориентация, психотические расстройства, эпилептические припадки. При вирусном энцефалите обычно обнаруживают повышенное внутричерепное давление, лимфоцитарный плеоцитоз (не более 500 клеток в 1 мкл). Снижение содержания глюкозы для вирусного энцефалита нехарактерно. Для идентификации инфекционного агента необходимо проведение бактериологических, вирусологических и серологических методов исследования (рост титра антител к определенному вирусу в фазе реконвалесценции по сравнению с острым периодом). Лечение включает мероприятия по борьбе с отеком мозга, противосудорожную терапию. Клещевой весенне-летний энцефалит. В организм человека вирус попадает через укус клеща или после употребления сырого молока. Весеннее-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, проявляющихся в этот период в больших количествах. Инкубационный период длится от 2 до 35 дней. Массированный выход вируса из мест размножения его в организме человека – вторичная виремия – сопровождается клиническими проявлениями заболевания. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и двигательных ядрах мозгового ствола. Воспалительные изменения отмечаются также в коре большого мозга, подкорковых образованиях, мозжечке, оболочках мозга и сосудах. Заболевание начинается остро. Появляются общее недомогание, озноб, резкое повышение температуры, головная боль, ломящие боли в мышцах. В остром периоде заболевание развивается в нескольких формах: лихорадочной, менингеальной, менингоэнцефалитической, полиэнцефалитической, полиомиелитической, полиоэнцефаломиелитической. В 1-2% случаев у переболевших в интервале от нескольких месяцев до нескольких лет развивается прогредиентное течение. Оно обусловлено персистенцией вируса в ЦНС с развитием дегенеративного процесса. Клинически это проявляется в форме кожевниковской эпилепсии, синдрома бокового амиотрофического склероза и 15 хронического переднерогового полиомиелита. В диагностике важное значение имеет выяснение эндемиологических данных. Диагноз уточняют по результатам серологических реакций: РСК, РТГА, реакции нейтрализации, полимеразной цепной реакции. При лечении назначают противоэнцефалический иммуноглобулин, рибонуклеазу. Обеспечивают детоксикацию, контроль водно-электролитного баланса, дегидратацию. Ведущую роль в профилактике играет вакцинация тканевой инактивированной вакциной. Эпидемический энцефалит Экономо. Заболевание возникает остро либо постепенно. Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения, что говорит о поражении среднего мозга. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в ряде случаев от нескольких месяцев до нескольких лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В хроническую стадию могут наблюдаться, кроме этого, вегетососудистые расстройства или нейроэндокринные. Лечение постэнцефалического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Нейросифилис. Инвазия T. Palladium нервной системы происходит уже на ранних стадиях сифилиса. Классификация включает целый ряд синдромов поражения ЦНС. К ним относят: асимптомный нейросифилис, сифилитический менингит, менинговаскулярный сифилис, паренхиматозный сифилис: прогрессивный паралич, сухотка спинного мозга, табопаралич, атрофия зрительного нерва; гумма головного или спинного мозга. В настоящее время на первое место среди манифестных форм нейросифилиса вышел менинговаскулярный сифилис. Чаще наблюдается при вторичном рецидивном и раннем латентном сифилисе. Клинические симптомы связаны с хроническим менингитом и с нарушением мозгового кровообращения вследствие васкулита крупного и среднего калибра. У больных отмечаются головные боли, головокружение, изменение личности и поведения, судорожные припадки. При инсульте встречаются синдромы поражения средней мозговой артерии (62%) и основной артерии (12%). Характерно учащение случаев атипичного течения, абортивных форм. Решающее значение в диагностике имеет МР-ангиография, МРТ, КТ. Диагностике помогает обнаружение плеоцитоза и положительных серологических тестов в ЦСЖ. Для лечения нейросифилиса используют пенициллин 12 000 000-24 000 000 ЕД в сутки, в течение 10-14 дней. Поясничная пункция проводится через 6 месяцев после окончания лечения и определяет по составу ЦСЖ тактику ведения больного в дальнейшем. Эффективность лечения сифилитического менингита может быть различной, оно предотвращает прогрессирование его в паренхиматозный нейросифилис. Показатели ЦСЖ при нейросифилисе реагируют на лечение быстрее, чем клинические признаки. 16 ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Аннотация по теме занятия Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (постинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) – острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной инфекции или иммунизации. Чаще развивается после вирусных инфекций, иногда указание на предшествующее заболевание отсутствует. Течение монофазное, реже прогрессирующее. В тяжелых случаях возможно молниеносное течение с быстрым летальным исходом. Микроскопически обнаруживают периваскулярную или перивентрикулярную лимфоцитарную инфильтрацию. Клиническая картина полиморфна, в 90-96% случаев доминируют признаки энцефалита. В 3-4% случаев наблюдается поперечный миелит, иногда наблюдается сочетание энцефаломиелита с полирадикулоневритом. Начало заболевания острое с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений и менингеальных симптомов. Очаговая симптоматика зависит от локализации поражения. Предшествующее заболевание или вакцинация отмечается за 3-15 суток до появления неврологической симптоматики. В ЦСЖ обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз и легкое повышение содержания белка. Восстановление начинается в течение нескольких дней и продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. 10-30% случаев заканчиваются летальным исходом, у 30-50% больных отмечается полное восстановление, в остальных случаях формируется резидуальный эффект (стойкие двигательные и когнитивные нарушения). При КТ и МРТ выявляют мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечке, мосте. Лечение основано на применении во всех случаях высоких доз кортикостероидов (1 г метилпреднизолона) в/в, капельно, в течение 3-5 дней с последующим переходом на прием внутрь и уменьшением дозы. В тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу. Симптоматически назначают осмодиуретики, проводят коррекцию водно-электролитного баланса. Интенсивная реабилитационная программа проводится в первые 6 месяцев. Коревой энцефаломиелит возникает на 1-8 день кори и может ограничиваться умеренно выраженным менингеальным синдромом. В тяжелых случаях развивается энцефаломиелит с угнетением сознания, эпилептическими припадками, очаговыми симптомами. В ЦСЖ выявляют лимфоцитарный плеоцитоз и повышение концентрации белка. В большинстве случаев состояние улучшается через 3-4 дня, но иногда состояние больного ухудшается, в 10% случаев наблюдают летальный исход. Ветряночный энцефаломиелит. Период между высыпаниями и началом заболевания составляет 3-7 дней. В 50% случаев имеет место острая 17 доброкачественная мозжечковая атаксия, в других случаях поражение более диффузное. В 10% случаев наблюдают летальный исход. У выживших больных последствия минимальные, может сохраняться легкая атаксия. Краснушный энцефаломиелит характеризуется коротким, но наиболее тяжелым по сравнению с описанными выше заболеваниями течением. Симптомы развиваются через 1-10 дней с момента появления сыпи. Наиболее часты кома и эпилептические припадки, смертность составляет 20%, в остальных случаях наблюдается полное выздоровление в течение последующих 2 недель. Неврологические осложнения наблюдаются в 1 из 1000 случаев вакцинаций. Симптоматика чаще всего появляется на 2-й неделе вакцинации. Выделяют основные формы: менингоэнцефаломиелит, поперечный миелит, полирадикулонейропатия. Характерны общемозговые симптомы и задержка мочи. Полное выздоровление имеет место более чем в половине случаев, примерно у каждого пятого пациента остается стойкая утрата трудоспособности. Рецидивов не бывает. Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение. Основным патологическим проявлением заболевания служит разрушение миелина – белково-липидной мембраны клеток ЦНС. Тенденция к повышению частоты встречаемости рассеянного склероза в странах южной Европы и на юге США является одной из основных особенностей эпидемиологии этого заболевания. В России высокие показатели регистрируются в северных, северо-западных и западных районах. В настоящее время рассеянный склероз рассматривают как мультифакторную патологию, для развития патологического процесса необходимы внешние воздействия, инфекции, выполняющие роль триггеров у генетически предрасположенных лиц. Такие комбинации вызывают хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию. Наличие в ткани головного и спинного мозга очагов демиелинизации или бляшек является определяющей чертой рассеянного склероза. У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте 15-59 лет. Симптоматика обусловлена поражением проводящих путей головного и спинного мозга. Часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта и симптомы поражения проводников мозжечка. В зависимости от локализации очага наблюдаются парапарезы, гемипарезы центрального типа. Выявляются статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, дисметрия, скандированная речь. Наблюдают симптомы поражения глазодвигательного, тройничного, отводящего, лицевого нервов, реже – бульбарной группы нервов. Среди различных проявлений нарушения зрения наиболее частыми являются снижение остроты зрения и изменение полей зрения из-за ретробульбарной нейропатии. Почти постоянно имеется побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Характерны ранние изменения вибрационной чувствительности. На поздних стадиях развития выявляют 18 проводниковые расстройства чувствительности. Часто возникает нарушение функций тазовых органов. Депрессия при рассеянном склерозе развивается достоверно чаще, чем у больных с другими хроническими заболеваниями. Характерен симптом постоянной усталости, не связанной прямо с депрессией и мышечной слабостью. Выделяют четыре варианта течения рассеянного склероза: ремиттирующее, вторично-прогредиентное, первично-прогредиентное, прогрессирующее с обострениями. Выделяют доброкачественный тип рассеянного склероза, при котором пациент остается функционально активным через 15 лет болезни (15-20%) и злокачественный вариант с быстрым прогрессированием, приводящий к значительной инвалидизации и смерти (510%). Диагностика основана на клинических данных и данных анамнеза, указывающих на симптомы поражения ЦНС, «рассеянные» во времени и локализации. Достоверный рассеянный склероз диагностируется при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах или двух обострениях, клиническом выявлении одного очага и выявлении другого очага с помощью методов нейровизуализации или вызванных потенциалов. Наиболее информативным для диагностики многоочагового процесса в мозге является МРТ. Для достоверного рассеянного склероза данные МРТ не всегда коррелируют с клиникой: частота появления новых очагов при нейровизуализации не совпадает с частотой обострений. Характерным для рассеянного склероза является повышение содержания иммуноглобулинов класса G в сыворотке крови. Вызванные потенциалы мозга отражают замедление проведения импульса по определенным системам. В ЦСЖ выявляют небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. Этиотропных средств лечения рассеянного склероза нет. Основными задачами лечения являются прекращение обострений, нивелирование симптомов болезни и стабилизация картины МРТ. Применяют средства патогенетической терапии и симптоматическую терапию. Используют препараты, влияющие на иммунорегуляцию, стимуляцию работы поврежденной нервной системы. При обострении заболевания препаратами выбора являются кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном), что замедляет прогрессирование болезни. Для предупреждения последующих обострений применяют длительную иммунокоррекцию: b-ферон. С прогрессированием болезни применяют симптоматическую терапию. Важной составляющей является медикосоциальная реабилитация. Точный прогноз при рассеянном склерозе невозможен. Неблагоприятный прогноз имеют все случаи рассеянного склероза с первично-прогрессирующим течением, особенно в позднем возрасте, когда очень быстро нарастает инвалидность. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ, ЭПИЛЕПСИЯ И ОБМОРОКИ Аннотация по теме занятия 19 Эпилепсия – заболевание, характеризующееся повторными приступами, которые вызываются чрезмерными нейронными разрядами и сопровождающееся другими клиническими и параклиническими проявлениями. Эпилепсией страдает около 2% населения. В год в России заболеваемость эпилепсией составляет около 54 тысяч, а общее количество больных приближается к 700000. На всей планете в настоящее время количество больных эпилепсией приближается к 50 млн. человек. Вопрос об этиологии эпилепсии сложен. Роль двух основополагающих факторов – наследственного отягощения и органического поражения мозга очевидна, однако каждый конкретный фактор может быть реализован при определенных условиях. Основные факторы риска развития заболевания - это наследственное отягощение, органическое поражение мозга, изменения функционального состояния мозга. Важнейшие механизмы эпилепсии, в частности, дисбаланс тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, в той или иной степени могут быть связаны с генетическими факторами. При эпилепсии в головном мозге выявляют два типа изменений. Первый тип – резидуальные изменения, являющиеся следствием дизонтогенеза или приобретенных травматических, аноксических, инфекционных или других поражений. Изменения второго типа – острые или хронические – рассматриваются как следствие самого эпилептического процесса. Патогенез. В основе возникновения эпилептических приступов лежит триггерный механизм, носителем которого является популяция нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны. Кардинальным свойством эпилептических нейронов являются пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала и связанная с этим их тенденция к деполяризации, т. е. возбуждению. Важное значение в развитии поляризации и гиперполяризации играет активация ионного насоса, деятельность которого связана с использованием энергии. Метаболическая недостаточность, обусловленная, например, гипоксией или ишемией нейронов, может сопровождаться преобладанием деполяризации, т. е. возбуждения, и, таким образом, лежать в основе эпилептогенеза. Эти изменения возникают в эпилептическом очаге, но этого недостаточно для развития эпилепсии. Необходимы его активация и распространение эпилептической активности за его пределы. Баланс эпилептогенных/ антиэпилептогенных влияний колеблется в зависимости от ряда факторов: базового функционального состояния мозга (бодрствование, медленно- и быстроволновой сон), гормональных изменений (менструальный цикл, пубертат, климакс), воздействия психических и других факторов (в особенности депривации сна, алкоголизации). Это может приводить к активации эпилептического очага и прорыву эпилептической активности за пределы очага, т. е. к развитию приступа. Активация очага заключается в вовлечении в эпилептическое возбуждение нейронов, находящихся в очаге, но не обладающих собственной эпилептической активностью. В результате количество синхронно и синфазно разряжающихся нейронов может достичь «критической массы» с распространением 20 эпилептической активности на другие церебральные структуры, что и приводит к эпилептическому приступу. В целом процесс эпилептизации постепенно может вовлекать весь мозг. Эпилептический очаг не только дезорганизует деятельность мозга, но и реорганизует ее особым эпилептическим способом, фактически управляя функциональным состоянием мозга. Классификация была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией (1981г.). I. Первичная генерализованная эпилепсия - абсансные приступы - миоклонические приступы - клонические приступы - тонические приступы - атонические приступы - тонико-клонические приступы. II.Парциальная (фокальная, локальная, джексоновская) эпилепсия - простые парциальные (без нарушения сознания) - сложные парциальные (с нарушение сознания) - парциальные с вторичной генерализацией. III. Неклассифицируемые эпилептические припадки - приступы новорожденных - фебрильные - дисметаболические - миоклонус-эпилепсия. Клиника эпилептического приступа. Приступ – это процесс церебрального происхождения, характеризующийся внезапным преходящим нарушением церебральных функций – двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. Приступы различаются по своей этиологии и механизму. В Международной классификации эпилептических приступов выделяют два основных вида: генерализованные и парциальные. Генерализованные приступы характеризуются: 1) клинически – утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями, сопровождаются или не сопровождаются судорожными проявлениями, вовлекающими обе стороны тела одновременно; 2) электроэнцефалографически – генерализованными синхронными симметричными разрядами эпилептического приступа. Имеются два вида генерализованных эпилептических приступов – судорожные и бессудорожные. Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) - это наиболее частый вид судорожных эпилептических приступов. Он начинается внезапно с кратковременной инициальной фазы (секунды), во время которой наступает потеря сознания, и развиваются легкие билатеральные миоклониченские подергивания. В этой фазе наблюдается расширение зрачков, затем следует фаза тонических судорог (десятки секунд): судороги охватывают всю скелетную мускулатуру – глаза широко открыты, глазные яблоки дивергируют и 21 закатываются вверх. Затем тонические судороги сменяются клоническими. Через 30-40 секунд клоническая фаза заканчивается, и наступает постиктальный период, который может быть представлен комой, переходящей в сон, либо кратковременным оглушением, либо психомоторным возбуждением. Вследствие апноэ в тонической стадии возникает цианоз, вены на шее вздуваются, сонные артерии усиленно пульсируют. Характерным компонентом ГТКП является мидриаз с арефлексией зрачков на свет, а также гиперсаливация, что в сочетании с прикусом языка и судорогами сопровождается выделением изо рта кровянистой пенистой мокроты. Нередко во время приступа больные получают тяжелые травмы. В ряде случаев приступы имеют только тонический или только клонический характер (обычно у детей). Миоклонические эпилептические приступы – миоклонии, вызываемые эпилептическим разрядом, также наиболее часто возникают у детей и подростков. Они могут быть генерализованными или ограниченными в зоне лица и верхней конечности, либо вовлекают несколько конечностей. Абсансы - это бессудорожные приступы, являющиеся генерализованными эпилептическими приступами. Обычно возникают в детском возрасте. Во время приступа у больного отсутствует сознание, текущая деятельность прерывается, и он уподобляется статуе с пустым взглядом. Больной не контактен, приступ им не ощущается, приступ продолжается максимум 10-20 секунд. Сложный абсанс – это простой абсанс плюс различные двигательные феномены: миоклонические подергивания век, мускулатуры лица, мышц пояса верхних конечностей; элементарные абсансы – бормотание, перебирание руками или падение, вследствие выключения постурального тонуса. Парциальные приступы. При парциальных приступах клинически и электроэнцефалографически выявляется начало с активации групп нейронов ограниченной части одного из полушарий. При простых парциальных приступах сознание сохранено; проявление приступов достаточно элементарно. При очагах в двигательной коре приступы обычно характеризуются очаговыми клоническими судорогами в лице, кисти или стопе, соответственно топике расположения очага (моторный джексоновский) приступ. Имеется и сенсорный эквивалент такого приступа; при повреждении сенсорной коры (постцентральная извилина), в виде фокальных парестезий соответствующей локализации (сенсорный джексоновский приступ). Клонические судороги могут распространяться на соседние мышечные группы соответственно соматотропному представительству мышц в двигательной коре вплоть до вторичной генерализации. Простые парциальные зрительные приступы при очагах в коре затылочной доли характеризуются элементарными зрительными феноменами (зигзаги, искры перед глазами и пр.) либо явлениями выпадения (скотомы, гемианопсии). Простые слуховые приступы при очагах в проекционной слуховой коре проявляются элементарными звуковыми феноменами, усилением или ослаблением звуков. При локализации эпилептического очага в обонятельной и вкусовой зонах коры возникают элементарные обонятельные (неприятный запах) или вкусовые (ощущение 22 кислого, горького, металлического вкуса) феномены. Сложные парциальные приступы отличаются от простых более выраженными клиническими проявлениями, а главное – нарушением сознания: больной осознает приступ, но не может реагировать на окружающее (не выполняет команды, не отвечает на вопросы), либо может это делать, но автоматически, не осознавая происходящего. Симптомы нарушения когнитивных функций – почти облигатный признак каждого сложного парциального приступа. Это ощущение нереальности происходящего, отчужденности внешнего мира (дереализация) или нереальные ощущения внутри себя (деперсонализация). Дисмнестический приступ характеризуется пароксизмальными расстройствами памяти, насильственными воспоминаниями в мельчайших деталях событий прежней жизни, состояниями уже виденного (новая обстановка кажется уже знакомой), никогда не виденного (знакомая обстановка кажется незнакомой), уже пережитого, никогда не пережитого и т. п. Еще одно проявление сложного парциального приступа – эпилептический автоматизм – непроизвольная двигательная активность более или менее координированная и адаптированная, проявляющаяся во время или после приступа, обычно сопровождающаяся амнезией (психомоторный припадок). Эпилептический автоматизм может быть признаком как парциального приступа при височном или лобном очаге, так и генерализованного эпилептического приступа – абсанса автоматизмов. Различают автоматизмы еды (жевание, облизывание, глотание), мимические, отражающие эмоциональное состояние больного (например, страх), жестикуляционные, вербальные, амбулаторные, когда больной перемещается пешком или на транспорте на то или иное расстояние. Любой парциальный приступ, простой или сложный, может перейти в генерализованный судорожный (вторично- генерализованный приступ). Среди клинических проявлений, сопровождающих эпилептические приступы, основное значение имеют изменения психики. Дисфория проявляется эмоциональным состоянием негативного типа с тенденцией к агрессивному поведению и импульсивности либо ипохондрии, ворчливости, сварливости. Хронические изменения психики характеризуются назойливостью, педантизмом, льстивостью, угодливостью, самоунижением, эгоцентризмом. Мышление характеризуется патологической обстоятельностью, вязкостью. Эмоции биполярны, малоподвижны, ригидны. Диагноз и дифференциальный диагноз. Необходимо точно определить характер приступов – эпилептические или неэпилептические. Необходимо выяснить наследственность, возможность родственного брака, историю протекания беременности, родов, фебрильных приступов в раннем детстве, нейроинфекций, ЧМТ и др. Большое значение имеют результаты электроэнцефалограммы. Наиболее часто эпилептические приступы приходится дифференцировать с аноксическими и ишемическими, в частности, с обмороками. Неврогенные приступы вызываются определенными внешними воздействиями: пребыванием в душном помещении, поездкой в транспорте, 23 видом крови. Соматогенные обмороки возникают при определенных соматических заболеваниях, чаще всего со стороны сердца: пролапсе митрального клапана, замедлении атриовентрикулярной проводимости и др. Вегетососудистые пароксизмы, проявляющиеся неопределенными ощущениями в эпигастрии, чувством страха, нехватки воздуха, одышкой, сердцебиением, могут напоминать эпилептические вегетативные приступы. Необходимо отличать эпилептический приступ от гипогликемического (функциональный гиперинсулизм, инсулома). Гипогликемические приступы полиморфны: изменение сознания с дезориентировкой и автоматизмами, судорожные пароксизмы, обмороки. Характерно возникновение приступа утром, натощак, при интенсивной физической нагрузке. Приступ сопровождается умеренным мидриазом, тахикардией, гипергидрозом. Наиболее трудная задача отличить эпилептические приступы от демонстративных. Необходимо учитывать признаки: асинхронность, некоординированность движений конечностей, их вычурность, стоны, крики, прикус губ, а не языка, сопротивление осмотру во время приступа, зажмуривание глаз при попытке врача разомкнуть веки, чтобы посмотреть зрачки. На ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Клинически не всегда возможно провести точный дифференциальный диагноз, желательно ЭЭГ-исследование в состоянии бодрствования или сна. Эпилептический статус (ЭС). Это состояние больного, при котором следующий приступ наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. Различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных припадков. Угрожающим состоянием является только статус судорожных приступов, в особенности генерализованных тоникоклонических. Необходимо различать симптоматический ЭС, возникающий при острых поражениях мозга (ЧМТ, ОНМК), и собственно ЭС – у больных эпилепсией. При ЭС возникают расстройства всех систем жизнеобеспечения организма, возможно развитие метаболического ацидоза. Каждый судорожный приступ сопровождается тахикардией, высоким АД, возникает дефицит пульса. Далее наступает истощение гемодинамических резервов, и развивается коллапс. Отек мозга, развивающийся при ЭС, может угрожать жизни больного. ЭС абсансов проявляется оглушенностью больного, минимальными моторными феноменами – миоклониями, элементарными автоматизмами. В редких случаях ЭС абсансов может возникать у пожилых людей как реакция на отмену бензодиазепинов, как проявление абстинентного синдрома. Лечение эпилепсии. Основные принципы лечения эпилепсии: раннее начало, индивидуальность, непрерывность, длительность, преемственность. Монотерапия эффективна примерно у 60-65% больных эпилепсией, политерапия двумя препаратами максимум у 10%, тремя препаратами – у 5%. Важное преимущество монотерапии: реже наблюдаются токсические проявления антиэпилептических препаратов (АЭП). Основными АЭП являются: карбамазепин (тигретол, финлепсин), как средство выбора при парциальных припадках, средняя терапевтическая доза 500-1600 мг в сутки. Вальпроаты: (депакин, конвулекс) – средство первой очереди выбора при абсансах, ГТКП и 24 миоклониях, парциальных приступах. Рекомендуют 20-40 мг в сутки взрослым. Фенитоин (дифенин) рекомендуют при клонико-тонических, тонических и парциальных приступах. Дозы для взрослых 150-400 мг в сутки. Клоназепам является препаратом выбора при лечении миоклонических приступов и атипичных абсансов. В качестве второй очереди выбора он может быть использован при первично-генерализованных приступах. Доза для взрослых 28 мг в сут. Фенобарбитал действует при всех видах эпилептических приступов, за исключением абсансов. Доза для взрослых от 50 до 200 мг в сутки и более. Бензонал действует при всех видах эпилептических приступов. Доза для взрослых -150-600 мг в сутки. Лечение ЭС. Это угрожающее жизни состояние. Необходимо удалить инородные предметы из полости рта, ввести воздуховод, повернуть больного на бок, внутривенно ввести 2 мл диазепама. Если судороги не устранены полностью, то госпитализация пациента производится в нейрореанимационное отделение. Здесь осуществляется мониторирование основных систем жизнедеятельности организма, и проводятся все необходимые диагностические процедуры для исключения симптоматического характера ЭС (ОНМК, опухоль мозга, ЧМТ). В машине скорой помощи осуществляется поддержание гемодинамики и дыхания. Если судороги повторяются, то повторно вводится диазепам. При отсутствии эффекта средством следующей очереди является фенобарбитал или тиопентал. Тиопентал применяют по 100 мг в течение 30 секунд и затем по 50 мг каждые 2-3 мин до прекращения приступа. При отсутствии эффекта проводят сверхдлительный наркоз, используя закись азота с кислородом в отношении 2:1 с углублением его фторотаном или тиопенталом. Этапы противоэпилептической терапии. Выделяют три этапа: подбор адекватных лекарств и дозовых программ, поддержание терапевтической ремиссии и прекращение лечения. Отмену АЭП начинают не ранее 3 лет от начала ремиссии, данные ЭЭГ имеют вспомогательное значение. Обморок (синкоп) – приступ кратковременной утраты сознания, обусловленный преходящим снижением мозгового кровотока. Основными этиологическими и патогенетическими факторами обмороков являются: нейрогенные (вазопрессорные, синокаротидные, кардиоингибиторные, кашлевые, никтурические, обмороки при глотании), кардиогенные (аритмии, инфаркт миокарда, эмболия легочной артерии, стеноз легочной артерии, обструкция кровотока в левой половине сердца), при ортостатической гипотензии, транзиторной ишемической атаке, мигрени, гипоксии, анемии, истерии, гипервентиляционном синдроме. Клиника. Для всех синкопальных состояний характерно их быстрое развитие. Потере сознания предшествуют ощущение дурноты, тошноты, затуманивания зрения или мелькание мушек перед глазами, звон в ушах. Возникает слабость, ноги «подкашиваются», появляется чувство приближающейся потери сознания. Больной бледнеет, кожные покровы покрываются потом, наступает потеря сознания, больной падает. При обследовании в это время выявляют выраженные вегетативные и 25 гемодинамические нарушения. Длительность обморока - от нескольких секунд до нескольких минут. В большинстве случаев диагноз основывается на данных анамнеза, обращают внимание на внезапность начала, наличие провоцирующих факторов и ситуаций, характер вегетативных проявлений, длительность и частоту приступов, сопутствующие цереброваскулярные заболевания и болезни сердца. В момент обморока необходимо обеспечить максимальный приток крови к мозгу: больного следует уложить на спину, приподняв ноги или усадить, опустив голову. В случаях значительного снижения артериального давления ввести симпатикотонические препараты: 1% раствор мезатона, 5% раствор эфедрина. Основное лечение должно быть направлено на устранение причины, вызвавшей обморок. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Аннотация по теме занятия Крылатое выражение: «Человек, страдающий ГБ, является медицинской сиротой. Он проходит путь от офтальмолога к оториноларингологу, неврологу, стоматологу, ортопеду, хиропрактику. Ему назначается масса анализов и анальгетиков, а в конце концов остается один на один со своей головной болью». Все многообразие головной боли делится (согласно международной классификации головных болей [2-е издание, 2004]) на 3 большие группы: • первичные, составляющие 95-98% всех форм цефалгий (когда не удается выявить органическую причину боли) – это: мигрень, головная боль напряжения, пучковая (кластерная) головная боль, абузусная головная боль и другие триггеминальные цефалгии, другие, более редкие, первичные ГБ; • вторичные, составляющие около 8% и связанные с ЧМТ, сосудистыми и онкологическими поражениями головного мозга, патологией черепа и шейного отдела позвоночника; с различными медикаментозными веществам или их отменой; с инфекциями; нарушениями гомеостаза; с нарушениями структур черепа, шеи, ушей, глаз, носовой полости, придаточных пазух, зубов, ротовой полости и других структур черепа и лица; с психическими заболеваниями; • краниальные невралгии, центральные и периферические лицевые боли, связанные с поражением различных черепных нервов; краниальные невралгии; центральные и периферические лицевые боли. По течению головная ГБ делится на эпизодическую (острую), длящуюся не менее 15 дней в месяц, или 180 дней в год, и хроническую, количество дней с ХГБ превышает 15 в месяц, или 180 в год. Интенсивность головной боли диагностируется с помощью визуальной аналоговой шкалы (ВАШ-10), по которой ГБ подразделяется на: • легкую головную боль – 1-3 балла; • умеренную головную боль – 4-6 баллов; • сильную головную боль – 7-9 баллов; • сильнейшую головную боль – 10 баллов. Диагностика ГБ базируется преимущественно на жалобах больного и 26 хорошо собранном анамнезе заболевания. У подавляющего большинства пациентов с первичной головной болью (ПГБ) при неврологическом осмотре патологии не выявляется. При первичных цефалгиях большинство традиционных методов исследования (обзорная краниография, ЭЭГ, КТ, МРТ) патологии не выявляет. При ТКДГ и дуплексном сканировании сосудов головного мозга у многих пациентов выявляются неспецифические изменения, такие как признаки нарушения венозного оттока, снижение скорости кровотока в бассейне некоторых артерий, спондилогенное влияние на кровоток в позвоночных артериях. На спондилограммах шейного отдела позвоночника нередко обнаруживаются трофические деформационные изменения. МИГРЕНЬ Мигрень – наследственное заболевание, которое поражает пациентов преимущественно молодого, трудоспособного возраста, наблюдается в популяции с частотой 10-15% и влияет на самые различные стороны жизни пациентов: взаимоотношения в семье, карьерный рост, трудоспособность, морально-психологическое состояние и т.д. Мигрень (гемикрания) – это первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, чаще односторонними приступообразными головными болями, а также раличным сочетанием неврологических, соматических и вегетативных проявлений. Ее распространенность колеблется у женщин от 11 до 25%, у мужчин – от 4 до 10%. Перед пубертатом распространенность мигрени выше у мальчиков, затем она быстрее увеличивается у девочек и остается значительно выше у женщин, даже после 50 лет. В возрасте 35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигают максимума, после 55-60 лет у большинства больных мигрень прекращается. По классификации ВОЗ (МКГБ-2, 2004), мигрень подразделятся на: • мигрень без ауры (простая мигрень, hemicrania simplеx); • мигрень с аурой (ассоциированная мигрень) а) типичная аура с мигренозной головной болью б) типичная аура без головной боли в) типичная аура с немигренозной головной болью г) семейная гемиплегическая мигрень д) спорадическая гемиплегическая мигрень е) базилярная мигрень. Периодические синдромы детства, обычно предшествующие мигрени а) циклическая рвота б) абдоминальная мигрень в) доброкачественное пароксизмальное головокружение детства г) ретинальная мигрень. Осложнения мигрени а) хроническая мигрень б) мигренозный статус 27 в) персистирующая аура без инфаркта г) мигренозный инфаркт д) припадок, вызванный мигренью. Возможная мигрень а) возможная мигрень без ауры б) возможная мигрень с аурой г) возможная хроническая мигрень. Клиническая картина мигрени Головная боль при мигрени чаще бывает пульсирующего и давящего характера, обычно захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза. Иногда ГБ может начинаться с затылочной области и распространяться кпереди в область лба. У большинства больных сторона дебюта может меняться. Строго односторонний тип локализации ГБ не характерен для мигрени. Продолжительность приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 часов до 3 суток и в среднем составляет 20 часов. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа в 2-3 месяца до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов – 2-4 в месяц. У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа может возникать продром (предвестник ГБ): слабость, ухудшение настроения, трудность концентрации внимания, повышенные активность и аппетит, напряжение мышц шеи, повышенная чувствительность к световым, звуковым и обонятельным раздражителям. Как правило, мигренозный приступ (МП) сопровождается тошнотой, рвотой, головокружением, обморочным состоянием, повышенной чувствительностью к яркому свету (фотофобия), громким звукам (фонофобия) и запахам, ухудшением аппетита. Эти больные предпочитают во время МП находиться в затемненной комнате и спокойной, тихой обстановке, физическая нагрузка усугубляет ГБ. После рвоты головная боль, как правило, прекращается. Для мигрени с аурой (10-15% наблюдений) характерна мигренозная аура (МА) – комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед ГБ или в ее начале. Аура развивается в течение 5-20 минут, сохраняется не более часа и с началом болевой фазы полностью исчезает. Наиболее часто встречается зрительная («классическая») аура, проявляющаяся простыми зрительными галлюцинациями (фотопсиями); реже – гемипарезом или гемипарестезией, преходящим речевыми нарушениями (афазиями), искажением восприятия размеров и формы предметов, иногда после ауры головной боли не возникает («обезглавленная мигрень»). Клинические разновидности мигрени Офтальмоплегическая мигрень отличается нарушением глазодвигательной иннервации (косоглазие, птоз, мидриаз), возникающим непосредственно перед приступом ГБ или одновременно с ним. 28 Вегетативная или паническая мигрень характеризуется тем, что во время мигренозного приступа (МП) могут возникать вегетативные симптомы: тахикардия, отек лица, озноб, гипервентиляционные проявления (нехватка воздуха, чувство удушья), слезотечение, предобморочное состояние, гипергидроз. У некоторых больных эти симптомы настолько выражены, что у них развиваются типичные панические расстройства с чувством тревоги и страха. Для мигрени сна характерно то, МП возникают во время ночного сна или при пробуждении утром. Главной предпосылкой трансформации мигрени бодрствования в мигрень сна является наличие выраженной депрессии и тревоги. Базилярная мигрень проявляется преходящими симптомами дисциркуляции в вертебро-базилярном бассейне: двусторонними расстройствами зрения, шумом в ушах, головокружением, атаксией, иногда потерей сознания. Менструальная мигрень нередко встречается у молодых женщин, при которой менструация является провокатором мигрени. Хроническая мигрень характеризуется тем, что частота МП при эпизодической мигрени увеличивается до ежедневных ГБ, характер которых постепенно меняется: боли становятся менее сильными, приобретая постоянный характер, могут утрачиваться некоторые типичные симптомы мигрени; частота ее 15 дней в месяц и более в течение 3 месяцев и дольше. В трансформации эпизодической мигрени в хроническую играют роль два основных фактора: злоупотребление лекарственными препаратами (лекарственный абузус) и депрессия, возникающая на фоне хронической прогрессирующей ситуации. Мигренозный статус (МС) диагностируется при продолжении МП более 72 часов или при повторяющихся приступах, промежуток между которыми составляет менее 4 часов. При МС часто отмечается повторная рвота, становятся неэффективные ранее помогавшие обезболивающие препараты. Мигренозный инсульт, который проявляется теми или иными характерными для ауры симптомами, не подвергающимися обратному развитию. Данные нейровизуализции всегда подтверждают наличие ишимического инсульта. Этиология и патогенез приступа мигрени Раньше мигрень рассматривалась как преимущественно сосудистая патология. Действительно, во время приступа мигрени в начале отмечаются сужение, а затем длительное расширение сосудов твердой мозговой оболочки, в иннервации которой участвуют волокна тройничного нерва (так называемые тригемиваскулярные волокна). В свою очередь, вазодилятация и ощущение боли во время приступа мигрени вторичны и обусловлены выделением из окончаний тригемиваскулярных волокон болевых нейропептидов - вазодилятаторов, важнейший из них – пептид, связанный с геном кальцитонина (CGRP) и нейрокинин А. Таким образом, активация тригемиваскулярной системы – важнейший механизм, запускающий приступ мигрени. По последним данным, 29 механизм такой активации связан с тем, что у больных мигренью имеется повышенная чувствительность (сенситизация) тригемиваскулярных волокон, с одной стороны, и повышенная возбудимость коры головного мозга – с другой. Важную роль в активации тригемиваскулярной системы в запуске приступа мигрени играют мигренозные провокаторы: • пищевые (голод, алкоголь, пищевые добавки, продукты [шоколад, сыр, цитрусовые]); • гормональные изменения (менструация, беременность, климакс, контрацептивы); • физические факторы (физическая нагрузка, недостаток сна, избыток сна); • эмоциональные факторы (стресс/расслабление, тревога); • факторы окружающей среда (метеофакторы, яркий свет, запахи, духота). Мигрень нередко сочетается с другими нарушениями, имеющими тесную патогенетическую (коморбидную) связь. Эти нарушения утяжеляют течение приступа, ухудшают состояние пациента в межприступный период и приводят к выраженному ухудшению качества жизни. К таким нарушениям относятся: депрессия и тревога, вегетативные расстройства (гипервентиляционные проявления, панические атаки), нарушение сна, напряжение и болезненность перикраниальных мышц, желудочно-кишечные расстройства (дискинезия желчных путей у женщин и язвенная болезнь у мужчин). Предположительно существует коморбидная связь мигрени с эпилепсией, инсультом, синдромом Рейно и эмоциональным тремором. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагностика мигрени полностью базируется на жалобах и анамнезе заболевания, и в большинстве случаев нет необходимости в проведении дополнительных методов диагностики. Тщательный расспрос – основа правильной диагностики мигрени. При постановке диагноза следует опираться на диагностические критерии МКГБ -2. Мигрень без ауры А. По меньшей мере пять приступов, отвечающих критериям B-D. В. Продолжительность приступа 4-72 часа (без лечения или неэффективном лечении). С. ГБ имеет как минимум две из следующих характеристик: 1. односторонняя локализация; 2. пульсирующий характер; 3. интенсивность ГБ от умеренной (4-6 баллов) до сильной (7-9 бал.); 4. ГБ усиливается от обычной физической активности или требует ее прекращения (ходьба, подъем по лестнице). D. ГБ сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: 1. тошнота и/или рвота; 2. фотофобии или фонофобии. 30 Е. Не связана с другими причинами (нарушениями). Мигрень с аурой А. По меньшей мере два приступа, отвечающих критериям В-D. В. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не исключает двигательную слабость: 1.полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные; 2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение); 3. полностью обратимые нарушения речи. С. По меньшей мере два из перечисленных ниже проявления: 1. гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы; 2.как минимум один из симптомов ауры постепенно развивается на протяжении 5 минут и более, и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении 5 минут и более; 3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут. D. ГБ, соответствующая критериям В-D, для мигрени без ауры. Е. Не связана с другими причинами (нарушениями). Экспресс – анкета Разработана для быстрой диагностики мигрени с ответом на поставленные вопросы. Не сопровождалась ли у Вас ГБ последние 3 месяца следующими симптомами: • тошнотой или рвотой (да, нет); • непереносимостью света или громких звуков (да, нет). • ограничивала ли ГБ Вашу работоспособность, учебу или повседневную активность как минимум на 1 час (да, нет). Расшифровка данных анкеты показывает, что 93% пациентов, ответивших «да» как минимум на 2 вопроса, страдают мигренью. Мигрень чаще всего приходится дифференцировать от эпизодической головной боли напряжения, для которой характерна двусторонняя ГБ, она менее интенсивная, носит сжимающий («шлем», «кольцо»), не пульсирующей характер, не усиливается при обычной физической нагрузке, редко сопровождается тошнотой, фото- и фонофобией. Лечение Традиционная терапия мигрени складывается из двух подходов: • купирование уже развывшегося приступа; • профилактическое лечение, направленное на предотвращение приступов. В последнее время к целям лечения мигрени относят профилактику и 31 лечение коморбидных нарушений, что позволяет улучшить качество жизни пациентов и предотвратить прогрессирование (хронизацию) мигрени. Купирование приступа ГБ Медикаментозную терапию следует назначать в зависимости от интенсивности ГБ. При слабых и умеренных ГБ (не более 7 баллов) продолжительностью не более суток целесообразно использовать простые и комбинированные анальгетики (парацетамол, напроксен, ибупрофен, аспирин, кодеин+парацетамол+пропифеназол+кофеин, кодеин+парацетамол+кофеин). Но при этом необходимо помнить об абузусной головной боли (от избыточного приема различных препаратов). Для купирования приступа мигрени рекомендуются следующие лекарственные средства. • Препараты с неспецифическим механизмом действия: - анальгетики; - НПВС; - комбинированные препараты. • Препараты со специфическим механизмом действия: - селективные агонисты 5НТ1D-рецепторов, или триптаны – препараты выбора для лечения приступа мигрени - неселективные агонисты 5НТ1D-рецепторов, эрготомин и и другие. • Вспомогательные средства: метоклопрамид, домперидон, хлорпромазин. Приступы мигрени у многих пациентов сопровождаются тошнотой и рвотой, атонией кишечника и желудка, потому всасывание таблетированных форм нарушается. Этим больным необходимо назначать противорвотные средства (церукал, мотилиум). При выраженной головной боли (>8 баллов) и значительной продолжительности приступа (24-48 и более часов и больше) показано назначение специфической терапии. «Золотым стандартом» признаны триптаны - агонисты серотониновых рецепторов типа 5НТ1D: суматриптан, имигран, наратриптан, элетриптан, амигренин, сумамигрен, способные уже через 20-30 минут купировать сильную мигренозную головную боль. Эти препараты блокируют выделение болевых нейрорептидов и избирательно суживают расширенные сосуды головного мозга. Они противопоказаны при гемиплегической, базилярной и офтальмоплегической формах мигрени, ИБС, АГ, ОНМК. Эрготаминсодержащие препараты в настоящее время используются редко. Профилактика приступа ГБ Профилактическое (превентивное) лечение должно быть длительным, в среднем 4-6 месяцев, в зависимости от тяжести приступа. Цели профилактического лечения следующие: • уменьшение частоты, длительности и тяжести приступов мигрени; • сокращение периодичности приема препаратов, которые купируют 32 приступы и могут привести к хронической головной боли; • ослабление влияния приступов мигрени на повседневную активность + лечение коморбидных нарушений. Все это предупреждает хронизацию заболевания и улучшает качество жизни пациентов. Показания к профилактическому лечению мигрени следующие: • большая частота приступов (три и более в течение месяца); • продолжительные приступы (3 дня и более), вызывающие значительную дезадаптацию больного; • коморбидные нарушения в межприступном периоде, ухудшающие качество жизни (депрессия, диссомния, дисфункция перикраниальных мышц, ГБН); • противопоказание к абортивному лечению, его неэффективность или плохая переносимость препарата; • гемиплегическая мигрень или другие приступы ГБ, во время которых существует риск возникновения перманентной неврологической симптоматики. Профилактическое лечение мигрени включает препараты различных фармакологических групп, которые подбираются индивидуально с учетом сопутствующих заболеваний, провоцирующих факторов, характера эмоционально-личностных и коморбидных нарушений. Наиболее широко используются следующие препараты: • бета-адреноблокаторы – метопролол по 50-100 мг 2-3 раза/сут., пропранолол по 20-40 мг 3 раза/сут.; • блокаторы кальциевых каналов – нимодипин по 30 мг 3 раза/сут., верапамил; • антидепрессанты – амитриптилин 10-50 мг/сут., паксил 20-40 мг/сут., флуоксетин 20-40 мг/сут., сертралин 50-100 мг/сут.; • НПВС – аспирин 125-300 мг/сут., напроксен 250-500 мг 2 раза/сут.; • антиконвульсанты – топирамат 100 мг/сут. (начальная доза 25 мг/сут с повышением на 25 мг каждую неделю 1-2 раза), лирика (прегабалин) начальная доза 50 мг с постепенным увеличением до 300 мг 2 раза/сут.; • миорелаксанты – баклофен 2-3 раза/сут., сирдалуд 2-4 мг 3 раза/сут. • Немедикаментозная терапия: психотерапия, психологическая релаксация, постизометрическая релаксация, чжень-цзю, су-джок, аурикулотерапия. ГОЛОВНАЯ БОЛЬ НАПРЯЖЕНИЯ Головная боль напряжения (ГБН) – наиболее частая форма первичной головной боли (до 54%). Распространенность в течение жизни в общей популяции встречается от 30 до 78%. Синонимы ГБН – головная боль мышечного напряжения, психомиогенная головная боль, стрессовая головная 33 боль, психогенная головная боль, идиопатическая головная боль. ГБН проявляется цефалгическими эпизодами от нескольких минут (30 минут) до нескольких суток (до 7 дней). Эта боль обычно двусторонняя, сжимающего или давящего характера, легкой или умеренной интенсивности, не усиливающаяся при обычной физической нагрузке, не сопровождается тошнотой, но возможны фото- или фонофобии. Классификация головной боли напряжения В МКГБ-2 головная боль напряжения разделяется на эпизодическую (5060% популяции), возникающую не чаще 15 дней в течение месяца (или менее 180 дней в течение года, которая подразделяется на частую и нечастую, и хроническую (3-5%), которая длится более 15 дней в течение месяца (или более 180 дней в году). Кроме того, обе эти формы ГБН подразделяются еще на две подгруппы: сочетающая с напряжением (болезненностью) перикраниальных мышц и без напряжения перикраниальных мышц. Клиническая картина ГБН Цефалгия при ГБН диффузная, двусторонняя, слабая или умеренная (не выше 6 баллов по ВАШ-10), не пульсирующая, сжимающая по типу «обруча», «каски», «шлема», не усиливающаяся при обычной физической нагрузке, редко сопровождающаяся тошнотой, но иногда возможна фото- или фонофобия. Боль появляется, как правило, по утрам после пробуждения, присутствует на протяжении всего дня, то усиливаясь, то уменьшаясь. Критерии диагностики ГБН (согласно МКГБ-2, 2004) следующие: • головная боль длительностью от 30 минут до 7 дней; • как минимум два из следующих признаков: - двусторонняя локализация; - давящий (сжимающий), не пульсирующий характер; - легкая или умеренная интенсивность (не более 6 баллов); - боль не усиливается при обычной физической активности (ходьба, подъем по лестнице). • оба из следующих признаков: - отсутствует тошнота или рвота (но возможна анорексия); - только один из симптомов: фото- или фонофобия; • головная боль не связана с другими расстройствами. К дополнительным критериям диагностики ГБН относятся: • рисунок ГБ по типу обруча, каски, шлема; • слабая или умеренная интенсивность ГБ (до 6 баллов); • облегчение ГБ при положительных эмоциях и в состоянии психологической релаксации; • усиление ГБ на фоне отрицательных эмоций. Наряду с ГБ, у больных отмечаются преходящие или постоянные болевые ощущения или чувство напряжения и дискомфорта в области затылка, шеи, и надплечий (синдром «вешалки для пальто»). Кроме того, больные с ГБН почти всегда жалуются на повышенную тревожность, сниженный фон настроения, тоску, апатию (или агрессивность и 34 раздражительность), плохое качество сна. Значительная депрессия присуща больным с хронической ГБН, которая поддерживает мышечный и болевой синдромы, приводя к серьезной дезадаптации этих пациентов. К провоцирующим факторам ГБН относятся: • эмоциональный стресс (острый – при эпизодической, хронический –при хронической ГБН); • мышечный фактор: полное напряжение (длительное вынужденное положение шеи и головы во время работы за столом, за рулем); необходимо отметить, что эмоциональный стресс сам по себе бывает фактором вызывающим и поддерживающим дисфункцию перикраниальных мышц. Клинические разновидности ГБН Хроническая ГБН – расстройство, возникающее из эпизодической ГБН и проявляющееся очень сильными ежедневными эпизодами ГБ, длящимися 15 дней в месяц и более на протяжении в среднем более 3 месяцев. При тяжелом течении может совсем не отмечаться болевых промежутков, изо дня в день. Важный диагностический признак ХГБН – предшествующий анамнез эпизодической ГБН (как для установления диагноза «хроническая мигрень», необходимо в анамнезе тяжелых эпизодических мигренозных приступов). Важную роль в формировании хронического паттерна боли (т.е. трансформации эпизодических цефалгий в хронические) как при ГБН, так и при мигрени играют так называемые факторы хронизации: психогенный фактор, хронический стресс (депрессия, тревога, болевое поведение), абузусный фактор (чрезмерное злоупотребление обезболивающими средствами), мышечный фактор (дисфункция перикраниальных мышц). Кроме того, возможно сочетание мигрени и ГБН и ГБН с абузусной головной болью. Патогенез головной боли напряжения Патогенез ГБН изначально рассматривался как преимущественно психогенное расстройство, но исследования последних лет показали его нейробиологическую природу. В происхождении ГБН принимают участие как периферические, так и центральные ноцицептивные механизмы: психогенное напряжение (острый или хронический стресс+снижение болевого порога, в том числе мышц и фасций) и недостаточность нисходящих тормозных путей мозга, приводит к напряжению перикраниальных мышц и болевому синдрому. А в основе этого лежит механизм порочного круга, когда возникшее напряжение мышцы вызывает перевозбуждение спинальных нейронов, нарушение позы и еще большее усиление боли. Особая роль отводится и тригеминоцервикальной системе. Без сомнения, в патогенезе хронической головной боли напряжения ведущая роль отводится повышенной чувствительности (сенситизации) болевых структур и недостаточной функции нисходящих тормозных путей ствола мозга. Лечение головной боли напряжения 35 Только комплексный подход, направленный на нормализацию эмоционального состояния пациента (лечение депрессии) и устранение дисфункии перикраниальных мышц (уменьшение мышечного напряжения), позволяет облегчить течение ГБН и предотвратить хронизацию цефалгии. Важнейший фактор успешного лечения ГБН – купирование, а по возможности, и предотвращение лекарственного абузуса. Основными принципами лечения ГБН являются: • лечение и профилактика эмоционально-личностных нарушений: депрессий, фобий, соматоформных расстройств и др.; • лечение и профилактика мышечного напряжения (перикраниальных мышц); • купирование/предотвращение лекарственного абузуса Примерная схема лечения головной боли напряжения. 1.Фармакотерапия: • антидепрессанты [амитриптилин, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (пароксетин, опра, флуоксетин, стимулотон), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (дулоксетин, венлафаксин)]; • миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм); • НПВС (ацетилсалициловая кислота, вольтарен, напроксен, индометацин, кеторол, ибупрофен, пенталгин, мовалис, найз); • При сочетании ГБН и мигренью – препараты для профилактического лечения мигрени (b-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антиконвульсанты). 2. Немедикаментозные методы: • релаксационные методы (постизометрическая релаксация); • биологическая обратная связь; • чжень-цзю, су-джок, аурикулотерапия. 3. Контроль над количеством принимаемых обезболивающих препаратов! Редкие формы первичной головной боли Объединяют несколько редких клинических форм первичной головной боли, сочетающих в себе как черты цефалгии, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. Это пучковая (кластерная) головная боль, пароксизмальная гемикрания, первичная колющая головная боль, первичная кашлевая головная боль, первичная головная боль при физическом напряжении, первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью (преоргазменная и оргазменная), паническая головная боль, первичная громоподобная головная боль, гемикрания континуа, новая ежедневно (изначально) персистирующая ГБ. Пучковая (кластерная) головная боль. Синонимы – пучковая мигрень, гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харрисона, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга. 36 Проявляется приступами очень сильной односторонней ГБ орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 минут, возникающей ежедневно с частотой от одного раза до 8 раз в сутки. Приступы на стороне ГБ сопровождаются одним или более следующих симптомов: инъецированное конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба или лица в целом, миоз, птоз, отечность век. Частота пучковой ГБ в популяции составляет около 1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит 20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер. Клиническая картина. Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли (ПГБ) – ее невыносимый характер, неоднократные повторения в течение дня и ночи (от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки), яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания – возникновение болевых атак сериями («пучками»). Длительность серии – от нескольких недель до нескольких месяцев с четко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (2-3 года в среднем). У 10-15% больных отмечается хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод ПГБ. Для многих больных характерна сезонность обострений (весна, осень). Синдром «льва и мыши»: внешне – лев (атлетическое, мужественное телосложение, внутренний –мышь (внутренняя скованность, нерешительность). ПГБ чаще всего носит эпизодическую форму, реже – хроническую, когда ремиссии отсутствуют или не превышают 1 месяца. Лечение. При купировании приступа ПГБ наиболее эффективными являются триптаны, профилактически назначаются верапамил, лития карбонат, вальпроевая кислота, топирамат, лирика. Пароксизмальная гемикрания – клиническая картина, сходная с пучковой, но отличается кратковременностью приступа (2-30 минут) и их частотой (больше 5 раз в сутки). Приступы хорошо купируются индометацином (до 150 мг/сутки). Колющая головная боль – боль по типу укола льдинкой в различных частях головы, длительностью до 3-х секунд и меньше. Помогает индометацин. Сексуальная головная боль – тупая двусторонняя, нарастающая вместе с сексуальным возбуждение. Впервые возникшую необходимо дифференцировать с субарахноидальным кровоизлиянием. Лечения не требуется. Гипнотическая ГБ (будильниковая) – ночная тупая, всегда пробуждающая пациента, продолжительность ее – более 15 минут, частота – более 15 раз/мес. Необходимо исключить внутричерепную патологию. ВТОРИЧНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Обусловлена органическими поражениями головного мозга или других органов и систем. Диагностическими критериями вторичной головной боли являются; • наличие клинических симптомов основного заболевания; 37 • наличие лабораторных и инструментальных обследований, подтверждающих наличие основного заболевания; • ГБ является новым симптомом или появляется ГБ иного типа, непосредственно связанная с началом или обострением основного заболевания; • ГБ исчезает при успешном лечении основного заболевания. Абузусная головная боль. Ее синонимы – лекарственная, «рикошетная». По частоте занимает третье место после мигрени и ГБН. Среди всех видов АГБ наибольшее клиническое значение имеет цефалгия, связанная со злоупотреблением (по частоте и дозировке) анальгетиками и комбинированными препаратами. Клиническая картина. Абузус возникает у пациентов, длительно страдающих мигренью или ГБН, когда эпизодические их формы трансформируются в хронические. В развернутой стадии АГБ возникает ежедневно, сохраняется в течение всего дня, варьируя по интенсивности. Она присутствует уже после пробуждения, это слабая или умеренная по интенсивности, тупая, двусторонняя, диффузная, реже – лобно-затылочная. Значительное усиление болевых ощущений возникает при малейшей физической или психоэмоциональной нагрузке или прекращении приема препаратов. Обезболивающие препараты вызывают преходящее и неполное облегчение цефалгии. Лекарственный абузус – наиболее частая причина развития смешанной цефалгии, характеризующейся как мигренозными чертами, так и клиническими признаками хронической ГБН. Причиной абузусной ГБ является лекарственное злоупотребление, основной фактор риска – регулярное применение обезболивающих средств и аффективные расстройства (депрессия и тревога). У многих пациентов и АГБ существует наследственная предрасположенность к алкоголизму, депрессии, лекарственному абузусу. Диагноз: абузусная головная боль считается очевидным диагнозом только после того, как болевой синдром уменьшается после прекращения воздействия «виновного» препарата, и если головная боль не прекращается, или заметно не облегчается в течение 2 месяцев после его прекращения, то этот диагноз сомнителен. Лечение АГБ включает разъяснение пациенту механизма формирования боли, постепенную полную отмену «виновного» препарата, облегчение симптомов отмены (детоксикация в стационарных условиях) и специфическую терапию резидуальной цефалгии. Лекарственный абузус существенно затрудняет лечение пациентов с хроническими формами мигрени и ГБН. Поэтому важнейшее условие, обеспечивающее эффективность профилактической терапии при мигрени и ГБН, - отмена препарата, вызывающего абузус. Параллельно с отменой «виновного» аналгетика следует назначать традиционную терапию мигрени или ГБН (в зависимости от первичной формы цефалгии). Одним из наиболее действенных подходов в лечении АГБ – назначение антидепрессивной терапии. Среди препаратов этой формы лечения остается 38 трициклический антидепрессант - амитриптилин. У части больных хороший эффект оказывают антидепрессанты из группы СИОЗС (сертралин, стимулатон) и селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и норадреналина (симбалта, венлафаксин). При АГБ с хронической мигренью препаратами выбора являются антиконвульсанты (топирамат, лирика). В связи со значительной частотой рецидивов АГБ (более 30%) после снятия абузуса важно предупреждать пациента о возможности возвращения АГБ и разъяснять ему необходимость строго контролировать количество обезболивающих препаратов. Головная боль при ЧМТ. Острая посттравматическая ГБ (сотрясение, ушибы, сдавления, САК, повреждения мягких тканей головы). Длительность ее различна в зависимости от тяжести травмы: до 2 месяцев – это острая посттравматическая ГБ, при большей ее длительности – хроническая, которая может сохраняться месяцами и годами и приобретать самостоятельный характер (травматическая цефалгия). Патогенез этого вида ГБ не совсем ясен, хотя она не связана с тяжестью перенесенной травмы. Так, после тяжелой ЧМТ реже отмечается ГБ, тогда как после легкой и средней – чаще. Последний факт дает основание полагать, что важную роль в развитии посттравматической ГБ играют стресс и конфликтная ситуация, связанная с его последствиями (судебное разбирательство, возможность получения материальной компенсации). Лечение: рациональная психотерапия, ненаркотические аналгетики, антидепрессанты, чжень-цзю, су-джок, аурикулотерапия. ГБ при цереброваскулярных заболеваниях. Артериальная гипертензия. ГБ – первый и наиболее частый симптом при повышении АД, однако у ряда больных даже высокие цифры АД не приводят к головной боли. В настоящее время доказано, что артериальная гипертензия является непосредственной причиной головной боли только в следующих случаях: • острый подъем АД может вызвать ГБ, если диастолическое давление повышается более чем на 25% от исходного; • ГБ характерна для выраженной гипертензии, когда диастолическое давление составляет 120 мм рт.ст. и выше. ГБ появляется или усиливается утром, после сна, сопровождается тошнотой и рвотой, отечностью лица, носит давящий или распирающий характер, локализуется в затылочной или височнозатылочной области; • ГБ при острой гипертонической энцефалопатии; • ГБ при эклампсии, которая проходит сразу или через несколько дней после нормализации АД и родоразрешения. В патогенезе определенную роль играют затруднение венозного оттока крови из полости черепа и повышение в/ч давления, срыв ауторегуляции, отек головного мозга. Лечение: комбинированная терапия, сочетающая гипотензивные препараты и средства лечения мигрени или ГБН. Острые нарушения мозгового кровообращения. ГБ чаще возникает после 39 геморрагических инсультов и почти не возникает после ишемических, всегда – после САК. Патогенетическая основа: сосудистые поражения, отек мозга, раздражение ноцицептивных структур (сосудов и оболочек мозга), вторичный ангиоспазм, повышение внутричерепного давления. Симптоматическая терапия – ненаркотические аналгетики. Наличие ГБ при хронических нарушениях мозгового кровообращения в сочетании с другими неспецифическими симптомами (нарушение сна, повышенная утомляемость, снижение работоспособности) чаще всего связано с психогенными факторами. Внутричерепная гипертензия (или гипотензия). Обычно выделяют синдромы первичного повышения внутричерепного давления (идеопатическая внутричерепная гипертензия с отеком на глазном дне и без него) и вторичного: последствия ЧМТ, новообразования, менингоэнцефалит, тромбоз венозных синусов, соматическая патология (заболевания почек, гипопаратиреоидизм, системная красная волчанка), медикаментозно обусловленная (гипервитаминоз А, невиграмон, анаболические гормоны). Гипертензионные ГБ имеют характерную клиническую картину: • возникновение в довольно короткий срок необычных по характеру (ранее не наблюдавшихся у пациентов) ГБ; • прогрессивно нарастающая ГБ; • утренняя головная боль; • возникновение ГБ после физического напряжения, сильного потягивания, кашля; • зависимость выраженности ГБ от положения головы или тела; • нарастание или появление новых сопровождающих симптомов в виде тошноты, рвоты, температуры, стабильной очаговой неврологической симптоматики; • появление мигренеподобных приступов ГБ после 50-ти лет. При в/ч гипотензии ГБ наблюдается почти у всех больных, тяжелая, упорная, иногда пульсирующая, которая может сопровождаться головокружением, тошнотой, рвотой, шумом в ушах, фото- и фонофобиями. Механизм развития внутричерепной гипотензии: гипопродукция ЦСЖ, повышение ее резорбции и ликворея. Лечение: коррекция причины, вызвавшей возникновение ГБ (постельный режим и абдоминальный бандаж, гидратация, кофеин-бензоат в/в или per os, кортикостероиды). ГБ, связанная с приемом химических веществ или их отменой. ГБ может быть проявлением побочных действий многих лекарственных средств. Она обычно развивается в начале лечения и чаще встречается у пациентов с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, получающих сосудорасширяющие препараты, гипотензивные, антиаритмические и другие препараты. Причинная связь между приемом лекарства и развитием ГБ устанавливается чаще ретроспективно, если: • развитие головной боли по времени совпадает с приемом лекарственного вещества; 40 • развывшаяся побочная реакция совпадает с представлением о механизме действия препарата; • при отмене лекарственного средства ГБ исчезает; • при повторном применении препарата ГБ возникает вновь. Причиной возникновения ГБ могут быть различные пищевые химические добавки. В этом случае имеется тесная взаимосвязь возникновения ГБ с приемом продукта, содержащего пищевые добавки. Ухудшение экологической обстановки (выхлопные газы, промышленные выбросы) часто становятся причиной возникновения ГБ. ГБ при метаболических расстройствах. Головные боли могут возникать у пациентов с метаболическими нарушениями, возникающими на фоне самых различных соматических и эндокринных заболеваний. В таких случаях ГБ сочетается с признаками метаболических нарушений и прекращается при их нормализации. Наиболее частые причины ГБ – гипоксия, гиперкапния и их сочетание. Подобные метаболические нарушения чаще всего бывают следствием гиповентиляции при заболеваниях легких – бронхиальной астме, пневмосклерозе, эмфиземе и др. Реже гиповентиляцию обусловливает обструкция верхних дыхательных путей, уменьшение экскурсий грудной клетки за счет слабости дыхательной мускулатуры (миастения, синдром Гийена-Баре). Гипоксические ГБ развиваются при горной болезни и сочетаются с одышкой, с/с нарушениями, головокружением, общей слабостью, эмоциональными нарушениями. Кислород обладает выраженным сосудосуживающим, а углекислый газ – сосудорасширяющим действием. Нарушение их содержания в крови может вызывать ГБ, обусловленные изменением сосудистого тонуса. ГБ может быть различной: пульсирующая, сдавливающая, распирающая; локализация ее – лоб, висок, затылок; интенсивность – различная. ГБ при синдроме апноэ во сне (САС) наблюдается у 2-4% всей популяции, встречается в любом возрасте, наиболее часто у мужчин 40-60 лет с избыточным весом, достигая 10% и выше. Характерный признак САС – храп, который перемежается короткими остановками дыхания (апноэ). Эпизоды апноэ вызывают нарушение сна. Утром пациенты чувствуют себя не отдохнувшими. Типичны при этом тупые генерализованные ГБ, которые обычно проходят самостоятельно через некоторое время после пробуждения. ГБ по своему механизму являются гипоксическими и связаны со снижение насыщения крови кислородом из-за остановок дыхания во сне. Характерны последствия САС – дневная сонливость, депрессия, раздражительность, снижение либидо. У всех пациентов во время эпизода апноэ отмечаются различные сердечно-сосудистые нарушения (АД с повышением диастолического давления, аритмии, тахикардия, асистолия, экстрасистолия). САС повышает риск возникновения инфаркта миокарда, инсульта и даже внезапной смерти во сне. Гипогликемия обусловлена падением содержания сахара в крови с последующим снижением утилизации глюкозы мозговой тканью и гипоксией 41 мозга. Чаще всего гипогликемия развивается при сахарном диабете: передозировке инсулина и других сахароснижающих препаратов, недостаточном приеме углеводов, больших перерывов между приемами пищи и др. Причиной гипогликемии может быть нарушение функций различных органов и систем: после операций на желудочно-кишечном тракте, у длительно голодающих, при заболеваниях печени, эндокринных заболеваниях. Гипогликемическое состояние может провоцировать первичную головную боль – мигрень. Приступы гипогликемии возникают внезапно, сопровождаются чувством голода, потливостью, небольшим ознобом, общей слабостью, побледнением лица. Если приступ затягивается, появляются нарастающая ГБ, головокружение, резкая слабость, тошнота, иногда рвота, сердцебиение, парестезии. Больные возбуждены, нередко агрессивны, у них возникают страх, галлюцинации, сознание становится спутанным (вплоть до комы). ГБ, обусловленная миофасциальной дисфункцией. Миофасциальные болевые синдромы проявляются спазмом мышц, наличием в напряженных мышцах болезненных уплотнений или локального гипертонуса и триггерных точек. Головные боли различной локализации могут отражаться от мышц верхнего плечевого пояса и шеи при наличии в них миофасциальных расстройств. Для лечения ГБ, обусловленной миофасциальной дисфункцией, используется наиболее безопасный метод мануальной терапии – постизометрическая релаксация, а также пункция триггерных зон с введением анестетиков, НПВС. Цервикогенная головная боль. Обычно ЦГБ возникает при поражении С1/С2 и С2/С3 сегментов. Источниками боли чаще всего являются межпозвонковые суставы, фиброзное кольцо, корешки, мышцы и сухожилия. Боль, как правило, односторонняя, локализуется в затылке, иррадиирует в теменную область, ухо, глазницу; тупая, средней интенсивности, может возникать в виде ежедневных приступов – нередко ее принимают за мигренозную ГБ. Продолжительность приступа - 1-6 часов. Характерно возникновение приступа утром после сна, поворот головы или длительное неудобное положение усиливает ГБ. Типичный предрасполагающий фактор – хлыстовая травма. Местный осмотр выявляет сопротивление и ограничение при пассивных движениях в шее, напряжение мышц шеи. Лечение: постизометрическая релаксация, физиопроцедуры, миорелаксанты (баклофен, сирдалуд), НПВС (нурофен, диклофенак, напроксен). НЕВРОЗЫ Аннотация по теме занятия Невроз – это психогенное (как правило, конфликтогенное) нервнопсихическое расстройство, возникающее в результате нарушения особо значимых жизненных отношений человека и проявляющееся в специфических клинических феноменах при отсутствии психических явлений. 42 Невроз характеризуется: • обратимостью патологических нарушений, независимо от длительности, что соответствует пониманию невроза И.П. Павловым как срыва высшей нервной деятельности, который может продолжаться дни, недели, месяцы и даже годы; • психогенной природой заболевания, которая определяется (по В.Н. Мясищеву) существованием связи между клинической картиной невроза, особенностями системы отношений и патогенной конфликтной ситуации больного; • специфичностью клинических проявлений, состоящей в доминировании эмоционально-аффективных и соматовегетативных расстройств. Неврозы чаще всего приходится дифференцировать с психогениями (врожденными или приобретенными), под которыми следует понимать постоянное для личности патохарактерологическое состояние – это тотальность патологических черт характера, их относительная стабильность и более или менее выраженная социальная дезадаптация. В отличие от психопатий при неврозах страдает лишь часть личности (ее парциальность), сохраняется критическое отношение к болезни, отсутствующее при психопатиях; при неврозах определяющее значение приобретают прижизненные средовые влияния. Эпидемиология. В последнее время характерно повышение внимания к изучению нервно-психических заболеваний, что связано с ростом их во всем мире, и объясняется это необходимостью освоения новых способов хранения и переработки информации, овладения новой техникой, что требует больших умственных усилий, уменьшения доли физического труда, конфликты производственного, семейного характера и т.д. Уровень распространенности неврозов в зарубежных странах составляет от 100 до 229 на 1000 населения и, кроме того, четко отмечается ежегодный прирост больных с этой патологией (от 8,4% до 30,4%). В России, лица страдающие неврозами составили 19,4% - 62,6% больных, нуждающихся в специальном лечении. Этиология. Факторами развития невроза могут быть события, ведущие к возникновению неразрешимого для данного человека конфликту: между долгом и желанием, влечением и ситуацией, борьбе противоположных чувств (любовь и ненависть). Причиной развития невроза может быть также отсутствие информации, особенно имеющей большое значение для данного лица (сведения о близких, родных, любимых людях). Нередко само ожидание неприятного события вызывает большую нервную напряженность, чем само событие. Психотравмирующие раздражители могут быть слуховыми (слово, необычный сильный звук), зрительными (ДПС, пожар, экстрим), письменными (записка, письмо, знаки, образы) и др. Чтобы привести к развитию невроза, психогенный фактор должен быть либо чрезмерной силы, либо продолжительного действия. Сила воздействия на психику достигается не физической интенсивностью сигнала, а значимостью информации для данного 43 индивидуума. При прочих равных условиях неврозы легче возникают у людей, отличающихся определенными личностными особенностями – повышенной возбудимостью, эмоциональностью, склонностью к мнительности, демонстративности. Способствуют также возникновению невроза слабость вегетативной нервной системы, хронические болевые синдромы, псевдоневрологические расстройства (истерия), нарушения сна. Наиболее распространенной в отечественной литературе является группировка неврозов преимущественно по клиническим проявлениям. • Неврастения; • Истерия (истерический невроз); • Невроз навязчивых состояний; • Психастения; • Фобический невроз; • Невроз тревоги (страха); • Депрессивный невроз; • Ипохондрический невроз; • Невроз ожидания. В последние годы, с феноменологической точки зрения, выделяют 6 основных типов неврологических расстройств: ● тревожно-фобический; ● обсессивно-компульсивный (невроз навязчивых состояний); ● астенический; ● депрессивный; ● истерический; ● соматоформный; ТРЕВОЖНО-ФОБИЧЕСКИЙ НЕВРОЗ Обычно проявляется тревогой и страхами. Тревога, как правило, носит генерализованный немотивированный ситуационный характер и нередко сопровождается гипервентиляцией (вздохами) и другими вегетативными расстройствами. Пациенты жалуются на постоянное напряжение, нервозность, невозможность расслабиться, мышечные боли, сердцебиения, головокружение, дискомфорт в эпигастральной области. У некоторых больных тревога развивается пароксизмально в форме повторяющихся психовегетативных кризов – панических атак. Панические атаки – это психовегетативные кризы, возникающие в результате гиперактивности функциональной системы головного мозга, которая генерирует чувство страха в ответ на неожиданные угрожающие жизни стимулы. Эта система включает миндалину, являющуюся ее ключевым звеном, а также гиппокамп, височную и лобную кору, таламус, гипоталамус и стволовые центры, объединенные тесными двусторонними связями. В происхождении панических расстройств, наравне с психогенными факторами (особенности личности, повторяющиеся стрессогенные жизненные ситуации, ранний детский опыт разлуки с близким человеком), важную роль играют биологические механизмы 44 (дисфункция катехоламинергических стволовых систем, нарушение нейромедиаторных процессов в лимбической системе, изменение продукции в мозге холецистокинина и других нейропептидов, недостаточность гипоталамуса и периферических вегетативных структур). Немаловажную роль в генезе симптомов криза имеет свойственная больным тенденция к неадекватной («катастрофической») реакции на интероцептивные сигнала, связанные с функционированием внутренних органов, которая объясняется дисфункцией некоторых отделов лобных долей. Панические расстройства дебютируют в возрасте 20-40 лет, в 2 раза чаще у женщин. Первый криз часто возникает на фоне полного здоровья и проявляется нарастающей на протяжении нескольких минут тревогой и комплексом вегетативных расстройств: чувством нехватки воздуха, сердцебиением, тахикардией, болью или дискомфортом в левой половине грудной клетки, ознобоподобным тремором, гипергидрозом, волнами жара или холода, ощущением позания мурашек, дурнотой, головокружением, предобморочным состоянием, дискомфортом или болью в животе, тошнотой или рвотой, частым мочеиспусканием и др. Одни из этих симптомов связаны с активацией симпатоадреналовой системы (тремор, тахикардия или учащенное мочеиспускание), другие – с активацией парасимпатической системы (дискомфорт в животе, тошнота, брадикардия), третьи – гипервентиляцией (полиалгический синдром, мышечные спазмы, предобморочные состояние). Головокружение – одно из частых симптомов панической атаки, которое сопровождается дурнотой, потемнением в глазах, ощущением неустойчивости и связано с гипервентиляцией. Тревога во время криза бывает интенсивной и немотивированной (безотчетной). Она часто носит диффузный глубинный характер и трудно поддается описанию, поэтому многие больные, рассказывая о своих ощущениях, предпочитают делать акцент не на ней, а на более беспокоящих их вегетативных симптомов, которые, как они считают, свидетельствуют о развитии тяжелого, угрожающего жизни заболевания. У части больных тревога фиксируется и приобретает определенную направленность, реформируясь в страх смерти или потери контроля над собой. Во время криза могут возникать и такие своеобразные психические феномены как деперсонализация (отчуждение от собственной личности) или дереализация (ощущение нереальности происходящего). Страх представляет собой четко направленную, «когнитивно переработанную» форму тревожного эффекта и выражается в различного рода фобиях, не представляющих реальной опасности (боязнь замкнутого пространства – клаустрофобия, боязнь оказаться в ситуации, из которой будет трудно выбраться, например, в метро, переполненном общественном транспорте – агорафобия, или быть в центре внимания с негативной оценкой со стороны другого человека – социофобия. Характерно, что пациент пытается избегать тревожащих его ситуаций (ограничительное поведение), однако при попадании в такие ситуации испытывают выраженные психовегетативные реакции в виде сердцебиения, дрожи в теле, ощущения 45 предобморока. Особым вариантом тревожно-фобических расстройств является ипохондрический невроз с доминированием мыслей пациента о наличии у него тяжелого соматического заболевания (нозофобия), например, рака, сифилиса и других заболеваний. Продолжительность вегетативного криза обычно не превышает 20-40 минут, что служит дифференциально-диагностическим тестом, но нередко больные преувеличивают продолжительность криза. Течение кризов вариабельно. Иногда у больного за всю жизнь бывает всего несколько кризов, которые провоцируются определенными факторами (конфликтной психотравмирующей ситуацией, недосыпанием, перегреванием, физическим перенапряжением, гипервентиляцией, избыточным приемом алкоголя, кофе или чая и др.). Но чаще, однажды возникнув, кризы имеют тенденцию спонтанно повторяться, при этом их частота варьирует от нескольких раз в год до ежедневных. Лечение. Успех лечения зависит, в первую очередь, от доверительного отношения между врачом и пациентом. Для предупреждения кризов применяется две группы препаратов: 1.антидепрессанты (амитриптилин — эффект проявляется через 2-4 недели, длительность — 6-8 недель) 2.бензодмазепины (клонозепам 0,25 мг 2 раза в день, медленно повышая до 1-2 мг 2 раза в день), эффект уже через несколько дней. 3.комбинация антидепрессанта с бензодиазепинами. НЕВРОЗ НАВЯЗЧИВЫХ СОСТОЯНИЙ (обсессивно-компульсивный) Этот невроз характеризуется повторяющимися неконтролируемыми нередко иррациональными навязчивыми мыслями, ощущениями, образами (обсессии) или навязчивым действиями (компульсиями), носящими характер ритуала. Образы чаще всего связаны со страхом заражения, загрязнения, желанием совершать действия в строго определенном порядке, потребностью постоянно перепроверять свои действия, опасением причинить вред себе или близким непреодолимым предчувствием надвигающейся беды, «греховными» религиозными или сексуальными мыслями и т. п. Навязчивые действия обычно возникают вторично, как реализация обсессий, чем облегчается внутреннее психоэмоциональное напряжение. Поэтому компульсии часто связаны с очищением (навязчивое мытье рук, чистка зубов), наведением идеального порядка («мания порядка»). Невроз навязчивых состояний часто возникает на фоне тревожно-мнительных изменений личности (стремление к максимально точному выполнению заданий, что зачастую делает их выполнение невозможным; излишнее застревание на деталях, правилах, приказах, стремление выработать дальнейший план, за которым утрачивается основная цель; гипертрофированная требовательность, излишний рационализм, душевная скупость, неспособность выбросить ненужные предметы, вещи, скаредность). Из-за постоянной «умственной жвачки» и навязчивых опасений пациенты становятся нерешительными, неуверенными в правильности своих действий. 46 Клиническая картина проявляется в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях, воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях и действиях при сохранности критического к ним отношения и попытках борьбы с ними. Варианты навязчивых состояний следующие: I. Навязчивые сомнения (черты мнительности, тревожности, неуверенности в себе со стремлением многократно повторять до изнеможения выполнение своих действий — закрыт ли кран газовой плиты, дверной замок, правильно ли написан адрес на конверте, наклеена ли марка, вымыта ли посуда). II. Навязчивые опасения (больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие, когда это требуется, — выступить перед публикой, вспомнить слова роли или стихотворения, не покраснеть, уснуть, совершить половой акт, помочиться в присутствии посторонних и др.) III. Навязчивые мысли (больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия, стихотворения, навязчивые мудрствования). Больные начинают бесконечно размышлять на темы, которые для них не имеют никакого значения (например, что будет, если у него вырастет третья нога, хвост). • Навязчивые страхи (фобии) встречаются очень часто. Это боязнь сердечного заболевания (кардиофобия), заболевание раком (канцерофобия), заразиться венерической болезнью (сифилофобия), боязнь высоты и глубины, открытого пространства, широких площадей (агорофобия), закрытых помещений (клаустрофобия), страх за судьбу своих близких, боязнь обратить на себя внимание, страх смерти (танатофобия). • Навязчивые действия (стремление считать без всякой необходимости попадающие в поле зрения предметы — окна, прохожих, машины). Навязчивые движения могут носить характер, например, какого-либо акта, к примеру, больной навязчиво щурит глаза, шмыгает носом, облизывает губы, вытягивает шею, словно ему мешает воротник, причмокивает, подмигивает, пощелкивает языком, располагает предметы на столе в определённом порядке. • Навязчивые представления: чрезвычайно яркие навязчивые воспоминания (мелодии, отдельные слова или фразы, звуковые образы, от которых больной не может избавиться, а также зрительные представления), отражающие вызвавшее их психотравмирующее воздействие. • Навязчивые воспоминания (больной, помимо его желания, вспоминает увиденные им предметы или детали какого-либо неприятного события). Диагностика обычно затруднений не вызывает. При объективном обследовании больных неврозом навязчивых состояний органических изменений со стороны нервной системы и внутренних органов не отмечается. Течение заболевания: хронически появившиеся симптомы держатся месяцами и годами; ремиттирующее и неуклонно прогрессирующее. Лечение. Рациональная психотерапия, внушение в гипнозе, большие дозы сибазона, курсовое лечение большими дозами нейролептиков (френолон). Прогноз. Трудоспособность снижается только при выраженных формах 47 заболевания. АСТЕНИЧЕСКИЙ НЕВРОЗ (неврастения, синдром хр. усталости) Проявляется повышенной утомляемостью, снижением продуктивности, невозможностью сосредоточиться, частой сменой настроения, раздражительностью, слезливостью, подавленностью, невозможностью радоваться (ангедония), которые обычно сопровождаются вегетативными нарушениями и расстройством сна. Клиническая картина неврастении многогранная. Самым частым симптомом является диффузная головная боль, появляющаяся к концу дня. Часто возникает ощущение давления, как будто на голову надета тяжелая шапка («каска неврастеника»). Второй по частоте встречаемости симптом — это головокружение, при котором больной не ощущает вращения предметов. По словам пациентов, у них все вращается в голове. Ощущения эти появляются при волнении, физическом напряжении, изменении метеорологических факторов. Третьи по частоте встречаемости — симптомы нарушений функции сердечнососудистой системы: сердцебиения, чувство сжимания и покалывания, тяжести в области сердца. Больные легко краснеют или бледнеют. Изменения сердечнососудистой системы возникают при любом волнении и даже оживленном разговоре (появляется сердцебиение, учащается пульс, повышается АД). Нередки жалобы на плохой аппетит, давление в подложечной области, изжогу, отрыжку, вздутие живота, запоры, беспричинные поносы и другие диспептические явления. Важным симптомом неврастении является поллакиурия (учащенные позывы на мочеиспускание), которая усиливается при волнениях и, наоборот, снижается или полностью проходит в состоянии покоя. Кроме того, могут наблюдаться вегетативные кризы с внезапными «приливами слабости», «потемнением» перед глазами, появлением мушек и темных точек, чувством ватности ног, напряжением и вибрации во всем теле, ощущением неустойчивости, шаткости. Часто отмечается снижение полового влечения. Характерно преждевременное семяизвержение, что приводит к быстрому окончанию полового акта, оставляя чувство слабости, разбитости, неудовлетворенности. Нарушения мочеполовой сферы обусловливают развитие ипохондрического синдрома. Расстройство сна — один из основных симптомов неврастении: больной с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный. После сна больной не чувствует себя отдохнувшим, ощущает разбитость. В редких случаях бывает повышенная сонливость, что приводит к рассеянности, у больных отмечается неустойчивость внимания, ощущается слабость запоминания, хотя на самом деле в действительности память при неврастении страдает мало. Важнейший симптом неврастении — снижение работоспособности. Обычно у больных быстро возникает чувство усталости, слабости, в связи с чем продуктивность труда падает. Характерно изменение трудового ритма: в первой половине дня больной мало работоспособен, но постепенно включается в работу и к вечеру чувствует себя вполне трудоспособным. Возможности поддержания 48 обычного рабочего ритма при астении ограничены. Вследствие рассеянности, рассредоточенности, физической утомляемости резко снижается производительность труда; больным трудно уследить за мыслью собеседника, за ходом лекции, дочитать до конца небольшой документ, вникнуть в смысл неоднократно просматриваемого текста. Кратковременный перерыв в работе, как правило, не приносит облегчения, не сопровождается восстановлением сил. Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием или даже вскрикиванием при любом неожиданном громком звуке. Больные волнуются изза каждого пустяка, напряженно переживают незначительные события. У многих раздражительность сочетается с вспыльчивостью, вспышками гнева, возмущения. Как правило, больной может подавлять свою раздражительность. Настроение крайне неустойчиво. Каждая пустяковая неудача выводит больного из равновесия. При обследовании выявляются оживление глубоких рефлексов, дрожание век и пальцев рук, резко выраженный дермографизм, гипергидроз (особенно ладоней), повышенный пиломоторный рефлекс, усиленная игра вазомоторов, тахикардия. Выделяют две формы неврастении: гиперстеническую (возбудительную) и гипостеническую (тормозную). Первая проявляется классическими симптомами заболевания, а при второй отмечаются общая слабость, вялость, сонливость, глубокие рефлексы могут быть снижены. Диагностика затруднений не вызывает, так как она базируется на основных клинических симптомах. Однако неврастения может быть синдромом хронического инфекционного заболевания (туберкулез, ревматизм, бруцеллез и др.), ЧМТ, интоксикации, поэтому, прежде чем поставить диагноз неврастении, необходимо исключить органические заболевания головного мозга. Течение и прогноз. Отмечается склонность к хроническому течению, однако среди неврозов это прогностически наиболее благоприятное заболевание. Лечение. Вначале необходимо выяснить причину, вызвавшую невроз, и по возможности ее нейтрализовать. Необходимо уменьшить психическую нагрузку и строго регламентировать распорядок дня. Желательна перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе, психотерапия. Одновременно следует провести общеукрепляющее лечение (глицерофосфат кальция, бромкамфора, получасовые прогулки перед сном, теплые ножные ванны, соблюдение режима дня и отдыха). При гиперстенической форме целесообразно назначение: транквилизаторы (элениум, родедорм), при гипостенической — триоксазин, феназепам в малых дозах, экстракт элеутерококка, крепкий чай или кофе, плоды китайского лимонника, корень женьшеня, пантокрин, а также сапарал, меллерил, последний в малых дозах оказывает стимулирующее и антидепрессивное действие, поэтому данный препарат можно применять и при гиперстенической форме. В последние годы все чаще стали рекомендовать чжень-цзю терапию, суджок и аурикулотерапию. ИСТЕРИЧЕСКИЙ НЕВРОЗ Проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, 49 смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и другими проявлениями. В механизме развития истерического невроза лежит «бегство в болезнь», условная приятность или желательность болезненного симптома. Шарко причиной болезни считал конституциональные или наследственные факторы. Клиническая картина. Для истерического невроза характерны крайнее разнообразие и изменчивость симптомов. Истерия может симулировать почти все заболевания и всегда возникает под влиянием психического переживания. Так как признак «условной приятности или желательности» болезненного симптома является специфическим для истерии, то симптомы проявления истерии всегда поражают своей «рациональностью: у больного возникает именно тот симптом, который в данных условиях ему «выгоден» или «нужен». Истерические припадки. Пароксизмы обычно развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой. Вначале появляются неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, чувство недостатка воздуха, наличие комка в горле, которые возникают как реакция на душевные переживания. Больной падает, появляются судороги, чаще тонического характера, реже клонического или тонико-клонического. Чаще всего судороги носят характер сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет, но не становится синюшным или багрово-синюшным, как при эпилепсии. Глаза закрыть, но при попытке посторонних их открыть, больной сопротивляется этому. Реакция зрачков на свет сохраняется. Нередко больные рвут на себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку часто предшествует плач или смех и плач одновременно. Во время припадка больные стонут или выкрикивают различные слова. Припадки никогда не возникают у спящего. При падении у больных никогда не бывает ушибов или прикуса языка (они прикусывают губу или щеку, у них не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует сон после припадка). Сознания больные не теряют, помнят о припадке. Значительно чаще припадки бывают менее выражены, при которых больные садятся или ложатся, начинают плакать или смеяться, производя ряд беспорядочных движений руками. Эти движения театральные с попыткой рвать на себе волосы, царапать тело, разбрасывать предметы, но иногда они некоторое время остаются неподвижными. Расстройства чувствительности могут быть в виде анестезии, гипестезии, гиперестезии и истерической боли. Области распространения подобных нарушений весьма разнообразны: чаще всего по гемитипу с четкой границей по средней линии. Редко бывают истерические боли (от легких, до тяжелейших). Расстройства функции органов чувств проявляются нарушениями зрения (концентрическое сужение полей зрения, быстропроходящая слепота на один или оба глаза с сохранностью зрачков на свет) - обычно такие больные никогда не попадают в опасные для жизни или слуха (истерическая глухота, как правило, на одно ухо) ситуации. Речевые нарушения. Они следующие. Истерическая афония (утрата 50 звучности голоса), мутизм, заикание, скандирование (произношение по слогам), При мутизме больные не могут произносить как слова, так и звуки, хотя кашель остается звучным, он может сразу прекратиться или перейти в истерическую афонию или заикание (чаще). Двигательные нарушения. Обычно проявляются парезами (параличами) мышц (в основном конечностей), контрактурами, невозможностью выполнения сложных двигательных актов или различными гиперкинезами. Чаще всего наблюдаются истерические моноплегии (парезы), гемиплегии, нижняя параплегия, хотя возможны параличи других мышц: шеи (кривошея), языка, лица. Может развиваться астазия-абазия, причем мышечная сила лежа остается сохранной. Истерические гиперкинезы многообразны: дрожание всего тела или его частей, гиперкинез головы, тики мимических мышц, мышц туловища. Во сне все эти нарушения исчезают. Расстройства функции внутренних органов. У больных может отсутствовать аппетит, наблюдаются расстройство глотания в виде спазма пищевода, ощущение клубка в горле, психогенная рвота, отрыжка, зевота, кашель, истерическая судорога диафрагмы (икота), истерический метеоризм, псевдоилеус, псевдоаппендицит, половая холодность, неустойчивость деятельности сердечнососудистой системы (сердцебиения, болевые ощущения в области сердца, истерическая стенокардия, псевдоинфаркт). Возможна одышка в форме шумного дыхания, сопровождающегося свистящими, шипящими и другими звуками с имитацией приступов бронхиальной астмы. Психические нарушения. В основе болезни лежит истерический характер: эгоцентризм, постоянное стремление быть в центре внимания, играть ведущую роль, повышенная эмоциональность, изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к увлечениям, к преувеличениям. Характерно поведение больных: оно отличается демонстративностью, театральностью, инфантильностью, в нем отсутствуют простота и естественность. Создается впечатление, что больной «доволен своей болезнью». Диагностика. В основе ее лежат клинические проявления истерии ( при отсутствии органического поражения нервной системы). При объективном обследовании обычно отмечаются повышение сухожильных и периостальных рефлексов, тремор век и пальцев вытянутых рук. При обследовании больные часто демонстрируют стоны, слезы, нарочитое вздрагивание всего тела. Течение и прогноз. Истерия впервые проявляется в юношеском возрасте и протекает хронически с периодическими обострениями, с возрастом симптомы сглаживаются, при климаксе временно обостряются. Прогноз благоприятный при устранении психотравмирующих ситуаций. Истерия может быть не только заболеванием, но и особыми чертами личности (истерическая психопатия). Лечение. Психотерапия, общеукрепляющая терапия, рациональная трудотерапия. ДЕПРЕССИВНЫЙ НЕВРОЗ Характеризуется тоскливым настроением с чувством ущербности, 51 одиночества, грусти. Указанные ощущения подвержены суточным и сезонным колебаниям и сопровождаются тревогой, апатией, дисфорией, навязчивыми идеями, нарушением сна. СОМАТОФОРМНЫЕ РАССТРОЙСТВА (органные неврозы) Функциональные расстройства с преимущественно соматоформными проявлениями часто сочетаются как с соматической патологией, так и с психопатологическими — тревожно-фобическими и аффективными симптомокомплексами, весьма разнообразны и могут распространяться на большинство систем организма. Они определяются также как нейроциркуляторная, вегето-сосудистая дистония, вегетативные, висцеровегетативные, системные неврозы. Соответственны выделяются: • функциональный синдром с кардиореспираторными нарушениями (кардионевроз и синдром гипервентиляции — психогенную одышку); • синдром нарушения функций пищевода (включает ахалазию — явления спазма кардиальной части пищевода); • синдром «раздраженного желудка»; • синдром «раздраженной толстой кишки»; • синдром раздраженного мочевого пузыря» и др. Функциональные кардиореспираторные расстройства проявляются кардиалгиями, изменениями ритма сердечных сокращений (тахикардия, экстрасистолия, ощущение усиленного сердцебияния) и дыхательных движений (учащенное, аритмичное или углубленное дыхание, нередко сопровождающееся ощущением удушья или неполноты вдоха). Среди коморбидных тревожнофобических расстройств чаще всего наблюдаются кардиофобии, панические атаки со страхом смерти. К функциональным нарушениям пищевода относятся спазм, задерживание прохождения пищевой массы и сопровождающиеся срыгиванием или рвотой, а также ощущениями давления, жжения, болями в области грудины. Проявления синдрома «раздраженного желудка» - изжога, алгии и ощущение распирания и переполнения в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, потеря аппетита. Среди симптомов «раздраженной толстой кишки» чаще всего наблюдаются стойкие абдоминалгии, спастические колиты и запоры, сопровождающиеся перестальтическим беспокойством кишечника (кишечные кризы), метеоризмом, ощущением жжения в кишечнике, спазмами, позывами на отхождение газов и дефекацию. Функциональные нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта иногда коморбидны с явлениями депрессии, функциональным спазмом пищевода и абдоминальными алгиями, этому сопутствуют канцерофобии и страх кровотечения, а также связанные с опасениями рвоты и возобновления болей фобии приема пищи; метеоризм с усиленной перестальтикой нередко сочетается с социофобией (страх недаржания газов, испускания неприятного для окружающих запаха). 52 Синдром «раздраженного мочевого пузыря» определяется цисталгиями, иррадиирующими в область промежности и функциональными нарушениями опорожнения мочевого пузыря — частыми позывами на мочеиспускание с небольшим количеством выделяемой мочи. Приведенные органные нарушения нередко протекают со страхом недержания мочи в публичном мести и связанными с ним явлениями агорафобии (опасения удалиться от дома или оказаться на большом расстоянии от туалета). ЧЕРЕПНО - МОЗГОВАЯ ТРАВМА Аннотация по теме занятия Под черепно-мозговой травмой понимают механическое повреждение черепа и внутричерепного содержимого в результате первичных структурнофункциональных изменений и присоединения вторичных патофизиологических процессов. Повреждения мозга вследствие ЧМТ разделяют на первичные и вторичные. Первичные повреждения мозга могут быть очаговыми и диффузными. Диффузное аксональное повреждение (ДАП) происходит во время прямого воздействия повреждающего фактора. ДАП развивается вследствие разрывов аксонов при движении мозга внутри полости черепа в результате травмы и возникает по механизму «ускорение-торможение» с элементами ротации. Происходит перемещение более подвижных полушарий мозга относительно фиксированного мозгового ствола, что приводит к натяжению и скручиванию длинных аксонов, связывающих кору большого мозга с подкорковыми структурами и мозговым стволом. Результатом диффузного повреждения аксонов является разобщение коры большого мозга от подкорковых структур и мозгового ствола. Очаговые ушибы и размозжения головного мозга - это локальные повреждения мозговой ткани в области удара или противоудара вследствие «скольжения» мозга при ротационной травме по внутренней поверхности черепа или вследствие кровоизлияний в области подкорковых структур. Возникновение очагов размозжения мозга в области приложения силы происходит в том месте, где имелся контакт действующей силы. Вследствие развивающегося ангиоспазма возникают ишемические изменения, отек мозговой ткани, ее некроз, диапедезные кровоизлияния. Возникновение ротационных движений мозга или смещения его массы по инерции на противоположной стороне образуются очаги вакуума и отрицательное давление, вызывая в тканях образование полостей с последующим их спадением по мере нормализации давления. Вторичные повреждения мозга. Цереброваскулярные изменения. Следствием несоответствия мозгового кровообращения метаболическим потребностям являются ишемические изменения мозга. Причинами ишемии мозга при ЧМТ являются: недостаточность притока крови, дефицит кислорода и субстратов в артериальной крови, неспособность мозга утилизировать кислород. Нарушения ликвороциркуляции. Возникают вследствие нарушений оттока 53 ЦСЖ и обусловлены блокадой ликворных путей сгустками крови в базальных цистернах, в области сильвиева водопровода мозга, III, IV желудочках, межжелудочковом отверстии, а также деформацией желудочков вследствие дислокационного синдрома. Результатом этого является развитие окклюзионной гидроцефалии и повышение внутричерепного давления. Отек мозга. Это универсальная реакция мозга в остром периоде ЧМТ. Отек может быть локальным, полушарным, диффузным; сопровождается увеличением ВЧД. Изменение внутричерепного давления. Является характерным для тяжелой ЧМТ. Развивается у 50% пострадавших с внутричерепными гематомами и очагами ушиба-размозжения мозга у каждого третьего больного с диффузным аксональным повреждением мозга. Дислокационный синдром. Остро возникающий объёмный травматический очаг, сопровождающийся повышением ВЧД, приводит к градиентам давления (межполушарному, супра-, субтенториальному и т.д.). По мере исчерпания резервных гемо-, ликворологических и мозговых механизмов происходят смещение и деформация различных участков мозга, затем их вклинение и ущемление. При боковой дислокации происходит смещение срединных структур мозга и поясной извилины под серп большого мозга. При дислокации на уровне намета мозжечка происходит смещение парагиппокамповой извилины в тенториальное отверстие, вследствие чего сдавливаются, а затем ущемляются мост, парагиппокампальная извилина, глазодвигательный нерв. Миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие и, ущемляясь, сдавливают продолговатый мозг. Классификация нарушений сознания при ЧМТ (Коновалов А. Н. и др., 1998). Выделяют следующие градации состояния сознания: - ясное; - умеренное оглушение; - глубокое оглушение; - сопор; - умеренная кома; - глубокая кома; - запредельная кома. Ясное сознание характеризуется полной сохранностью сознания с адекватными реакциями на окружающее. Оглушение характеризуется нарушением сознания при сохранности ограниченного словесного контакта на фоне повышения порога восприятия внешних раздражителей и снижения собственной активности. Сопор - выключение сознания с сохранностью координированных защитных реакций и открывание глаз в ответ на болевые, звуковые и другие раздражители, возможен кратковременный элементарный словесный контакт. Кома - полное выключение сознания. Выделяют умеренную, глубокую и запредельную кому. Признаком умеренной комы является невозможность пробудить больного, он не открывает глаза на болевые раздражители, возможны 54 некоординированные защитные реакции. При глубокой коме отмечаются отсутствие защитных движений на боль, мышечная гипотония. Ведущими признаками запредельной комы являются двусторонний мидриаз, арефлексия, мышечная гипотония, выраженное нарушение витальных функций. Непосредственно ЧМТ может быть закрытой, когда нет прямой связи полости черепа с внешней средой. Открытая ЧМТ бывает непроникающей и проникающей. При проникающей открытой ЧМТ имеется повреждение всех покровов, включая твердую мозговую оболочку, кость, мягкие ткани на ограниченном участке. К открытой проникающей ЧМТ следует относить и переломы основания черепа без повреждения мягких тканей, сопровождающиеся истечением ликвора из носовых ходов (ринорея) или наружного слухового прохода (оторея). Клинические формы ЧМТ 1. Сотрясение головного мозга 2. Ушиб головного мозга - легкой степени; - средней степени; - тяжелой степени. 3. Сдавление головного мозга, может быть обусловлено - кровью (гематома); - костью (вдавленный перелом); - перифокальным отеком (в месте ушиба-размозжения); - воздухом (пневмоцефалия); - ликвором (гидрома). 4. Диффузное аксональное повреждение 5. Сдавление головы Важным критерием, определяющим тяжесть состояния пострадавшего с ЧМТ, является уровень сознания. Выделяют 5 градаций состояния больных с ЧМТ: - удовлетворительное; - средней тяжести; - тяжелое; - крайне тяжелое; - терминальное. Удовлетворительному состоянию соответствуют ясное сознание, отсутствие нарушений витальных функций, отсутствие дислокационных симптомов и нерезко выраженные первичные полушарные симптомы. Угроза для жизни отсутствует, прогноз для жизни хороший. Состоянию средней степени тяжести соответствуют ясное сознание или умеренное оглушение, витальные функции не нарушены, могут быть выражены полушарные очаговые симптомы, иногда могут наблюдаться единичные, мягко выраженные стволовые симптомы (нистагм и др.). Угроза для жизни незначительная, прогноз восстановления трудоспособности чаще благоприятный. 55 При тяжелом состоянии сознание изменяется от глубокого оглушения до комы, нарушаются витальные функции, появляются очаговые симптомы поражения ствола головного мозга (анизокория, спонтанный нистагм, пирамидная недостаточность и др.), могут быть резко выражены очаговые полушарные симптомы, эпилептические припадки. Угроза для жизни значительная, прогноз восстановления трудоспособности чаще неблагоприятный. При крайне тяжелом состоянии сознание нарушается до умеренной или глубокой комы, резко нарушаются витальные функции, грубо выражены очаговые стволовые и полушарные симптомы. Угроза для жизни максимальная, прогноз восстановления трудоспособности чаще неблагоприятный. При терминальном состоянии сознание нарушается до уровня запредельной комы, критическое нарушение витальных функций, очаговые симптомы в виде двустороннего мидриаза, отсутствия зрачковых и роговичных реакций. Прогноз для выживания больного неблагоприятный. Клинические формы черепно-мозговой травмы Сотрясение головного мозга возникает чаще вследствие воздействия небольшой травмирующей силы. Встречается почти у 70-80% пострадавших с ЧМТ. Характеризуется отсутствием утраты сознания или кратковременной утратой сознания после травмы от 1-2 до 10-15 мин. Больного беспокоят головная боль, тошнота, реже рвота, головокружение, слабость, болезненность при движении глазных яблок. Ретроградная амнезия кратковременна. Указанные симптомы при сотрясении головного мозга проходят через 5-8 дней. При КТ головного мозга каких-либо патологических изменений не обнаруживают. Ушибы головного мозга по клиническому течению и выраженности повреждения мозговой ткани разделяют на ушибы легкой, средней и тяжелой степеней. Ушиб мозга легкой степени встречается у 10-15% пострадавших. После травмы отмечается утрата сознания от нескольких минут до 40 мин. Часто бывает ретроградная амнезия до 30 мин. После восстановления сознания больной жалуется на головную боль, тошноту, рвоту, головокружение, ослабление памяти. Могут выявляться нистагм, анизорефлексия, легкий гемипарез. Могут наблюдаться бради- или тахикардия, транзиторное увеличение артериального давления на 10-15 мм рт. ст. Симптоматика обычно регрессирует в течение 1-3 недель после травмы. Ушиб головного мозга средней степени тяжести наблюдается у 10-15% пострадавших. Утрата сознания длится от нескольких десятков минут до 2-4 часов. Угнетение сознания от умеренного до глубокого оглушения может сохраняться в течение нескольких часов или суток. Наблюдаются выраженная головная боль, часто повторная рвота. Выявляют умеренно выраженный гемипарез и патологические рефлексы. Менингеальный синдром умеренно выражен, а ликворное давление умеренно повышено (кроме пострадавших, имеющих ликворею). ЦСЖ окрашена кровью, санация ЦСЖ происходит в 56 течение 1,5-2 недель. Имеется тахи- или брадикардия. В течение 7-12 дней отмечаются дезориентированность больного в месте и времени, недооценка тяжести своего состояния, нарушение внимания, памяти. В 1-е сутки могут быть психомоторное возбуждение, иногда судорожные припадки. Имеется ретро- и антероградная амнезия. На краниограммах у большинства больных (62%) выявляются переломы черепа. При КТ определяются очаги ушиба мозга. У 20% пострадавших развивается гидроцефалия. Обычно очаги ушиба мозга средней степени тяжести не требуют хирургического лечения (если нет вдавленных переломов). Ушиб мозга тяжелой степени встречается у 10-15% пострадавших с ЧМТ. Утрата сознания длится от нескольких часов до нескольких суток. Развивается угнетение сознания до сопора или комы. Может быть выраженное психомоторное возбуждение, сменяющееся атонией. Выражены стволовые симптомы – плавающие движения глазных яблок, разностояние глазных яблок по вертикальной оси, анизокория. Реакция зрачков на свет и роговичные рефлексы угнетены. Глотание нарушено. Иногда развивается горметония на болевые раздражители или спонтанно. Имеются изменения мышечного тонуса, гемипарез, патологические стопные рефлексы. Нарушение дыхания – по центральному или периферическому типу (тахи- или брадипноэ). Артериальное давление повышено или понижено, а при атонической коме нестабильно и требует постоянной медикаментозной поддержки. Выражен менингеальный синдром. При поясничной пункции ЦСЖ с примесью крови. На краниограммах почти у всех пострадавших выявляют переломы свода, основания или свода и основания черепа. При КТ обнаруживают очаги ушиба мозга, перифокальный или диффузный отек мозговой ткани. Диффузное аксональное повреждение мозга. Клинические признаки включают нарушение функций мозгового ствола – угнетение сознания до глубокой комы, резко выраженное нарушение витальных функций, которые требуют обязательной медикаментозной и аппаратной коррекции. Летальность при диффузном аксональном повреждении мозга очень высока и достигает 8090%, а у выживших развивается апаллический синдром (вегетативное состояние). Диффузное аксональное повреждение может сопровождаться образованием внутричерепных гематом. Сдавление головного мозга происходит за счет уменьшения внутричерепного пространства объемными образованиями. Внутричерепные гематомы. Частота их составляет 12-13%. По отношению к мозгу и его оболочкам внутричерепные травматические гематомы разделяют на эпидуральные, субдуральные и внутримозговые. Гематомы могут быть острыми, подострыми и хроническими. К острым гематомам относят те виды гематом, при которых клиническая симптоматика проявляется еще до начала образования капсулы – обычно это соответствует первым 3 суткам с момента травмы. К подострым относят гематомы, у которых клиническая симптоматика проявляется в период формирования капсулы. Это соответствует приблизительно 4 суткам – 3 неделям после травмы. Гематомы, 57 при которых клиническая симптоматика проявляется при полностью сформированной капсуле позднее 3 недель после ЧМТ, относят к хроническим. Классическая клиническая картина внутричерепных гематом включает наличие светлого промежутка, анизокорию, гемипарез, брадикардию. Классическая клиника характерна для гематом без сопутствующего ушиба мозга. У пострадавших с гематомами в сочетании с ушибом мозга уже с первых часов ЧМТ имеются признаки первичного повреждения мозга и симптомы сдавления и дислокации мозга, обусловленные ушибом мозговой ткани. Сочетание ушиба мозга и гематомы создает весьма разнообразную и вариабельную клиническую картину внутричерепных гематом, которая также зависит от возраста пострадавшего, наличия и выраженности экзогенной интоксикации (алкоголь, наркотики и др.), сопутствующей кровопотери, наличия и выраженности сочетанных повреждений, своевременности начатых реанимационных мероприятий и др. Внутричерепные гематомы образуются как в зоне удара, так и противоудара. В зоне удара образуются обычно субдуральные гематомы и половина внутримозговых гематом. Эпидуральные гематомы часто образуются при линейных переломах черепа, повреждающих сосуды твердой мозговой оболочки. В зоне противоудара чаще образуются субдуральные гематомы и половина внутримозговых. Субдуральные гематомы обычно сопровождают очаги ушибов мозга в области полюсов лобных и височных долей. Эпидуральные гематомы располагаются между костью и твердой оболочкой мозга. Чаще встречаются у мужчин. Наиболее часто они образуются вследствие повреждения основного ствола или ветвей средней менингеальной артерии в месте приложения травмирующей силы. Наиболее часто эпидуральные гематомы образуются в височной и теменной областях (в 60-70%) и значительно реже в затылочной и лобной. В связи с прочностью фиксации твердой оболочки головного мозга к костям основания черепа эпидуральные гематомы на основании черепа практически не образуются. Клиническая картина эпидуральных гематом зависит от объема и темпа ее развития. При артериальных кровотечениях эпидуральная гематома образуется быстро, обычно большого размера, что и предопределяет бурную клиническую картину. При венозном кровотечении темп кровоизлияния невелик, гематома развивается медленнее, поэтому не сопровождается столь выраженной клинической картиной. Клиническая картина этих гематом (в отличие от субдуральных и внутримозговых) чаще соответствует классической. Явления дислокации мозга при эпидуральных гематомах возникают при их объеме в 50 мл и более. Субдуральные гематомы. При этом виде гематом сгустки крови и ее жидкая часть располагаются под твердой оболочкой головного мозга. В отличие от эпидуральных, субдуральные гематомы не ограничены в своем распространении и обычно располагаются над двумя и тремя долями или над всем полушарием большого мозга, иногда распространяясь в продольную щель большого мозга. Субдуральные гематомы распространяются по площади всего 58 полушария большого мозга. Эффект сдавления возникает при объеме субдуральных гематом более 50-75 мл (при условии ушиба мозга). При наличии ушиба мозга эффект сдавления при субдуральных гематомах может возникнуть и при их объеме менее 30 мл. Субдуральные гематомы обычно сопровождаются ушибами мозга (почти в 95%). Источником субдуральных гематом являются поврежденные сосуды мягкой мозговой оболочки, коры большого мозга, парасинусные вены, синусы твердой мозговой оболочки. Внутримозговые гематомы характеризуются скоплением крови в паренхиме мозга. Объем гематомы колеблется от нескольких миллилитров до 100 мл и более. Источником кровотечения при внутримозговых гематомах чаще всего являются поврежденные артериальные сосуды мозга. Критический объем внутримозговых гематом, вызывающих эффект сдавления и дислокации, составляет примерно 30 мл. При локализации гематомы в височной доле или сочетании внутримозговых гематом с очагами ушиба мозга дислокационный синдром может развиваться особенно быстро. Множественные подоболочечные гематомы могут образовываться при ЧМТ. Частота их составляет 8-10%. Они могут быть «поэтажными», когда одна гематома располагается над другой, «по соседству», когда обе гематомы располагаются над одним и тем же полушарием большого мозга на расстоянии одна от другой, и двусторонними, когда гематомы располагаются над разными полушариями. Чаще встречается сочетание двух гематом, реже трех. У молодых пациентов наиболее частым является сочетание эпидуральных и внутримозговых гематом. Классическая клиническая картина травматических внутричерепных гематом следующая. Сразу после травмы возникает утрата сознания длительностью от нескольких минут до нескольких часов или дней. Затем сознание восстанавливается, что называется светлым промежутком. Он может длиться от нескольких минут и часов до нескольких суток (при подострых гематомах), недель и месяцев (при хронических гематомах). Повторная утрата сознания чаще наступает внезапно или может развиваться в течение нескольких дней. Классический «светлый промежуток» у большинства пострадавших, особенно с субдуральными и внутримозговыми гематомами, встречается весьма редко. Вторым классическим признаком является брадикардия. Обычно пульс урежается до 60-40 в 1 минуту. Брадикардия обычно бывает при первоначальной утрате сознания и во время светлого промежутка. При повторной утрате сознания вследствие развития дислокации мозга развивается тахикардия. Артериальное давление при брадикардии обычно повышается или нормальное, а при развитии тахикардии имеет тенденцию к снижению. Третьим признаком является анизокория. Обычно мидриаз выявляется на стороне гематомы и свидетельствует о сдавлении глазодвигательного нерва о край намета мозжечка сместивщимся в вырезку намета гиппокампом. По мере нарастания декомпенсации величина зрачков выравнивается, затем зрачки 59 сужаются до точечных, а в терминальной фазе развивается их паралитический мидриаз. Четвертым классическим признаком травматической внутричерепной гематомы является гемипарез на стороне, противоположной гематоме. У 15% больных с внутричерепными гематомами возникают локальные или генерализованные судорожные припадки. Течение и исход ЧМТ при внутричерепных гематомах зависят от многих факторов: тяжести состояния пострадавшего, степени угнетения сознания, вида гематомы и ее объема, сопутствующего ушиба мозга, выраженности перифокального отека, степени выраженности дислокационного синдрома. Травматическое субарахноидальное кровоизлияние (САК) является одной их частых форм ЧМТ. Причиной травматического САК является повреждение вещества мозга и мягкой мозговой оболочки, кровотечение при ушибах базальных отделов лобной и височной долей головного мозга, отрыв вен, впадающих в синусы твердой мозговой оболочки. САК является самой частой находкой при ЧМТ, сопровождая ушибы головного мозга и внутричерепные гематомы. Зависимости между наличием САК и тяжестью ЧМТ не отмечается. Чаще САК распространяется по конвекситальной поверхности головного мозга, а в 40% жидкая кровь и сгустки заполняют базальные цистерны. При отсутствии очагов ушиба головного мозга ведущими синдромами САК являются общемозговой и менингеальный. Клинически травматическое САК проявляется угнетением сознания, выраженной головной болью, светобоязнью, болезненностью при движении глазных яблок, тошнотой и повторной рвотой. Выражены ригидность мышц шеи, положительный симптом Кернига. САК диагностируют при поясничной пункции, КТ или МРТ. Неблагоприятное влияние на течение и прогноз САК имеет распространенное базальное кровоизлияние. Кровь и продукты ее распада в 2022% вызывают ангиоспазм и ишемию мозговой ткани, и среди умерших больных инфаркт мозга вследствие ангиоспазма встречается в 43%. У больных, перенесших травматическое САК, посттравматическая эпилепсия по сравнению с больными без САК, развивается в 2 раза чаще. Внутрижелудочковое кровоизлияние является редкой формой ЧМТ. Встречается примерно в 3% случаев и сопутствует наиболее тяжелой ЧМТ. Кровоизлияние в желудочки мозга вызвано непосредственным повреждением эпендимы желудочков и сосудистых сплетений, повреждением паравентрикулярной области и некроза стенки желудочка при ушибе мозга. Степень кровоизлияния в желудочки бывает самой различной – от небольшой примеси крови в ЦСЖ до полной гемотампонады желудочковой системы, что может приводить к развитию острой окклюзионной гидроцефалии. Кровоизлияние в желудочки характеризуется угнетением сознания до сопора или комы, быстрым развитием вегетативных нарушений (гипертермия, тахипноэ, тахикардия, артериальная гипертензия), выраженным менингеальным синдромом. В ЦСЖ всегда имеется примесь крови. Субдуральные гигромы представляют собой скопление ЦСЖ под твердой 60 мозговой оболочкой. В отличие от гематом и ушибов мозга клиника субдуральных гигром менее выраженная – степень угнетения сознания обычно соответствует оглушению, нет очаговой симптоматики, дислокационная симптоматика не выражена. Диагноз. При обследовании больных с ЧМТ обязательным является общий осмотр пациента. Необходимо отметить деформации тела, изменения кожной окраски и видимых слизистых оболочек. Целесообразно провести пальпацию позвоночника, грудной клетки (пальпируя каждое ребро), живота, костей рук и ног, лицевого скелета. Уже при внешнем осмотре пострадавшего можно предположить тот или иной характер травмы. Периорбитальная гематома (симптом «очков»), появившаяся через 12-24 часов после травмы, свидетельствует о переломе дна передней черепной ямки. Гематома в области сосцевидного отростка сопутствует перелому пирамиды височной кости. Разрыв барабанной перепонки может соответствовать перелому основания черепа. Носовая или ушная ликворея также свидетельствует о переломе основания черепа и проникающей ЧМТ. Звук «треснувшего горшка» при перкуссии черепа может возникать при множественных переломах костей свода черепа. Гематома мягких тканей в затылочно-шейной области может сопутствовать перелому затылочной кости и/или ушибу полюсов и базальных отделов лобных долей и полюсов височных долей. После общего осмотра проводят неврологическое исследование, при котором обязательным является оценка уровня сознания, наличия менингеального синдрома, состояния зрачков и их реакции на свет, функции черепных нервов и двигательных функций, неврологических симптомов, характеризующих локализацию повреждений мозга, повышение ВЧД, дислокацию мозга, развитие острой ликворной окклюзии. Больные с ЧМТ требуют динамического клинического наблюдения, так как симптомы повреждения головного мозга, внутричерепных гематом могут проявляться через несколько часов или суток после ЧМТ. На основании полученных данных определяют необходимость и очередность проведения дополнительных инструментальных методов исследования с учетом их информативности и допустимости для каждого данного больного. Обследование в полном объеме проводят больным в удовлетворительном состоянии или состоянии средней степени тяжести, у части больных в тяжелом состоянии, когда нет грубых нарушений витальных функций и симптомов нарастающего сдавления головного мозга, а также когда не существует необходимости в реанимационном лечении или оперативном вмешательстве. Таким больным проводят общее и неврологическое обследование, краниографию в двух проекциях и при необходимости – в специальных укладках, КТ головы (или эхоэнцефалоскопию), церебральную ангиографию (по показаниям), поясничную пункцию (при отсутствии противопоказаний). У больных в тяжелом состоянии проводят обследование в сокращенном 61 варианте, только для уточнения диагноза и принятия решения о необходимости и сроках хирургического лечения и проведения медикаментозной терапии. У крайне тяжелых пациентов с симптоматикой нарастающего сдавления головного мозга, применяют только минимум исследований, который необходим для установления причины сдавления мозга, локализации процесса и принятия решения о необходимости операции и ее объеме. Рентгенография черепа - значимый метод диагностики, который проводят всем больным (если нет противопоказаний: крайне тяжелое состояние, быстро нарастающие признаки сдавления головного мозга, профузное наружное или внутреннее кровотечение, требующее хирургической остановки). Эхоэнцефалоскопия относится к простому неинвазивному методу исследования. При наличии внутричерепной гематомы или очага ушибаразмозжения головного мозга часто происходит смещение срединных структур мозга в сторону от патологического очага. По результату эхоэнцефалоскопии можно судить о наличии или отсутствии внутричерепной гематомы или ушиба мозга, сопровождающихся боковым и височно-тенториальным дислокационным синдромом, но судить о характере травматической внутричерепной патологии сложнее. Метод позволяет уточнить диагноз при экстренном обследовании больного и выбрать рациональную тактику ведения пострадавших. Компьютерная рентгеновская томография (КТ) в настоящее время является наиболее точным методом исследования больных с ЧМТ. С ее помощью можно определить наличие, локализацию и характер повреждения костей свода и основания черепа, различные повреждения головного мозга, интенсивность, локализацию и сроки внутричерепного кровоизлияния, а также судить о прогнозе травмы, развитии осложнений. Большое значение придается КТ в диагностике переломов костей черепа. Использование метода рентгеновской КТ головного мозга на 20-30% чаще позволяет выявлять переломы костей черепа, особенно основания черепа. Лечение. Выбор тактики лечения пострадавших определяется характером повреждения головного мозга, костей свода и основания черепа, сопутствующей внечерепной травмой и развитием осложнений вследствие травмы. Показаниями к хирургическому лечению при ЧМТ являются: ушибленные раны головы; вдавленные переломы костей свода черепа; внутричерепные травматические патологические образования, вызывающие компрессию и дислокацию мозга; острая окклюзионная гидроцефалия, требующая экстренного устранения синдрома окклюзии. Противопоказаниями к операции при ЧМТ являются: терминальное состояние пострадавшего, шок и острая кровопотеря, сопровождающаяся падением сердечной деятельности и требующая экстренного возмещения кровопотери. У пострадавших с легкой ЧМТ (с сотрясением и ушибом мозга легкой степени) основной задачей в ведении является предупреждение трансформации легкой ЧМТ в более тяжелые повреждения мозга. Такие больные требуют постоянного наблюдения невролога или нейрохирурга в течение нескольких 62 дней. Проводят седативную и обезболивающую терапию. Последствия черепно-мозговой травмы. Ликворея наиболее часто возникает при переломах основания черепа. Чаще бывает нозальной (97%) и реже ушной (3%). Все переломы костей черепа, сопровождающиеся ликвореей, относятся к проникающей ЧМТ, поэтому имеется опасность возникновения менингита. Диагностика ликвореи может быть затруднена из-за сопутствующего кровотечения из носа или ушей или из-за насморка. Для диагностики используют пробу «носового платка». Смоченный выделяющейся из носа жидкостью, а затем высушенный платок становится жестким при насморке, при ликворее – остается мягким. Для выявления ЦСЖ в вытекающей из носа или ушей крови используют симптом «двойного пятна» - кровь без примеси ЦСЖ образует на салфетке гомогенное красное пятно, а при ее наличии по периферии красного пятна появляется светлый ореол. При диагностике ликвореи назначают строгий постельный режим с возвышенным положением головного конца. Запрещается натуживаться. Проводят дегидратационную терапию. Для снижения ликворного давления проводят поясничные пункции. Больного укладывают на постель с приподнятой головой при ушной ликворее – на «здоровый» бок, при назальной ликворее – на спину. В случае непрекращающейся ликвореи прибегают к хирургическому лечению, заключающемуся в пластическом закрытии ликворной фистулы. Пневмоцефалия относится к редким последствиям ЧМТ и является абсолютным признаком проникающей ЧМТ. Может быть связана с переломом дна передней черепной ямки и решетчатого лабиринта или переломом сосцевидного отростка. Пневмоцефалия может протекать бессимптомно или проявляться головной болью и психическими нарушениями. Диагностируется с помощью обзорной краниографии или рентгеновской КТ. Посттравматическая эпилепсия развивается как в остром так и в отдаленном периоде ЧМТ. Структура припадка может быть самой разнообразной (от фокальных до генерализованных). В остром периоде чаще развиваются эпиприпадки при тяжелой ЧМТ, в отдаленном периоде – при легкой и средней тяжести. При наличии эпиприпадков целесообразно назначение больным антиконвульсантов. Осложнения ЧМТ. Гнойный менингит при закрытой ЧМТ составляет 3-5%, при открытой и проникающей ЧМТ возрастает до 10%. Развитию менингита при ЧМТ способствуют: образование ликворных свищей при переломах костей черепа; ослабление иммунитета; повреждение кожных покровов головы; развитие внутрибольничной инфекции; недостаточное проникновение антибиотиков через гематоэнцефалический барьер; шок или кровопотеря. Развитие менингита сопровождается ухудшением состояния пострадавших с ЧМТ: нарастает общемозговая и менингеальная симптоматика, отмечается угнетение сознания, температура тела повышается до 38,5-39 градусов. Увеличивается СОЭ и лейкоцитоз в крови. Решающим в диагностике является исследование ЦСЖ. Профилактика посттравматического менингита заключается в радикальной первичной хирургической обработке раны мягких тканей и мозга. Имея результат 63 спектрального микробиологического анализа микрофлоры, целесообразно применять соответствующий антибиотик. При отсутствии необходимого антибиотика внутримышечно или внутривенно вводят пенициллин в дозах 8 000 000 ЕД/сут. при непроникающих и до 12 000 000 ЕД/сут. - при проникающих повреждениях. Абсцесс мозга наблюдается обычно при проникающей ЧМТ и относится к редкой форме осложнений. Существуют три стадии течения абсцесса: 1) скрытая, или латентная; 2) с симптомами формирования абсцесса; 3) терминальная, с явлениями отека и дислокации мозга и интоксикации. Симптомы абсцесса мозга появляются уже в течение 1-й недели после травмы, но могут проявляться и гораздо позже. Клиническая картина абсцесса мозга складывается из выраженной общемозговой и менингеальной симптоматики, появления очаговой полушарной симптоматики и далее – дислокационного синдрома. Температура тела повышается до 38-40 градусов. При КТ абсцесс выглядит как инкапсулированное образование округлой формы. Капсула более плотная, чем содержимое абсцесса. В капсуле иногда можно видеть уровень жидкости. Лечение хирургическое. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА Аннотация по теме занятия При спинальной травме могут повреждаться костно-связочный аппарат, спинной мозг, корешки и сосуды спинного мозга. Часто может быть сочетанное повреждение этих структур. Травма вначале вызывает нарушение биоэлектрической проводимости вследствие механического нарушения мембран, а затем, вследствие повреждения ионного насоса, изменения клеточного метаболизма. Аксоны могут повреждаться без механического их разрушения. Вслед за нарушением функции мембран изменяется и функция интрамедуллярных сосудов, повышая проницаемость ГЭБ. Результатами этого являются отек, геморрагия, ишемия, аналогично описанным при ЧМТ. Распределение клинических форм спинальной травмы базируется на оценке характера повреждений спинного мозга и дополняется оценкой повреждения окружающих его оболочек и структур. Выделяют открытую и закрытую спинальные травмы. При открытых нарушается целостность кожных покровов и подлежащих мягких тканей, при закрытых – не нарушается. Закрытые повреждения позвоночника и спинного мозга подразделяются на 3 группы: - повреждения позвоночника без нарушения функций спинного мозга и его корешков; - повреждения позвоночника с нарушением функций спинного мозга и его корешков; - повреждения спинного мозга и его корешков без повреждений позвоночника. Среди закрытых повреждений позвоночника различают: 64 - ушибы (с перифокальными кровоизлияниями); - переломы тел позвонков (компрессионные, оскольчатые, поперечные, с отрывом замыкательных пластинок), заднего полукольца (с переломом дужек, остистых, поперечных или суставных отростков). - вывихи (вентральные, дорзальные, латеральные); - переломо-вывихи (комбинированные переломы тел и дужек без смещения и со смещением); - растяжения и разрывы связочного аппарата; - повреждения межпозвонковых дисков с образованием грыж Шморля или проникающих в полость позвоночного канала; - множественные повреждения. Выделяют следующие клинические формы: сотрясение спинного мозга, ушиб спинного мозга, травматическое сдавление спинного мозга (переднее, заднее, внутреннее), гематомиелию, над- и подоболочечные кровоизлияния, травматические радикулиты. Если повреждена стенка дурального мешка, то такой вид травмы классифицируют как проникающее спинальное повреждение. Повреждения спинного мозга могут быть прямыми, при которых возникают сотрясение, разрыв или интрамедуллярное кровоизлияние, и непрямыми, обусловленными сдавлениями извне или нарушением кровоснабжения вплоть до развития инфаркта. По механизму воздействия травмирующей силы закрытые повреждения могут быть следствием: - сгибания (преимущественно шейный и поясничный отделы); - разгибания; - сгибания-разгибания; - сгибания с вращением; - сгибания по длиннику оси. Причинами, приводящими к повреждению спинного мозга и его корешков, могут быть: - костные отломки позвонков или дужек; - сместившиеся в результате вывиха или подвывиха позвонки; - выпавшие межпозвонковые диски; - над- и подоболочечные гематомы. Клиника. Обычно ведущей жалобой при спинальной травме является потеря тактильной и болевой чувствительности. Жалобы на боли в шее и спине являются показанием к немедленной иммобилизации позвоночника. Травма спинного мозга может приводить к повреждению корешков спинного мозга. Повреждения могут быть как в виде сдавления, вызывающего боли и парестезии в соответствующем дерматоме, так и в виде полного разрыва спинномозгового корешка, приводящего к похуданию и фасцикуляциям в мышце, иннервируемой данным корешком, и к полной потере чувствительности в соответствующем дерматоме. Сотрясение спинного мозга функционально обратимая форма. Характеризуется преходящими парезами, гипестезиями, тазовыми 65 нарушениями. Регресс симптоматики происходит на протяжении от нескольких минут до нескольких суток с момента травмы, ЦСЖ нормальная. Ушиб спинного мозга – очаговое поражение спинальной паренхимы и питающих ее сосудов в сочетании с обратимыми функциональными явлениями (спинальный шок). Спинальный шок – физиологический перерыв спинного мозга (запредельное торможение, по И. П. Павлову, или парабиоз, по Н. Е. Введенскому), обусловленный нарушением тонических кортико – спинальных влияний на клетки передних рогов спинного мозга. Стадия спинального шока длится от нескольких часов до нескольких недель (в среднем 3-4 недели) и характеризуется периферическими двигательными нарушениями (пара- или тетрапарезами или плегиями), проводниковыми нарушениями чувствительности, атонией мочевого пузыря и кишечника (в виде острой задержки мочи и кала). При частичном повреждении спинного мозга по поперечнику эти симптомы постепенно регрессируют, но не полностью. Стойкие нарушения очерчивают очаг некомпенсируемых разрушений спинного мозга. Симптоматика стабилизируется в пределах 0,5-2 месяцев. При поясничной пункции часто выявляют ликвор с примесью крови. Острое сдавление спинного мозга вызывает вялый паралич и полную потерю чувствительности ниже уровня поражения, тазовые нарушения. После разрешения спинального шока развиваются корешковые боли на уровне поражения и спастический паралич ниже поражения. Сначала у таких больных наблюдается задержка мочи и атония мочевого пузыря с потерей его чувствительности. В дальнейшем возникает гипертония пузыря, он уменьшается в размерах и опорожняется рефлекторно. По мере нарастания тонуса в конечностях появляются клонусы, усиливаются сухожильные рефлексы, и появляются патологические стопные симптомы. В некоторых случаях возникают болезненные сгибательные спазмы нижних конечностей, которые могут сочетаться с вегетативными и тазовыми расстройствами. Необходимо предотвращать сгибательные спазмы с сохранением разгибательной формулы параплегии: стойкая сгибательная контрактура – неблагоприятный исход спинальной травмы. Поражение половины поперечника спинного мозга приводит к развитию синдрома БроунСекара. Он чаще встречается при огнестрельных или ножевых ранениях. Острое кровоизлияние в серое вещество спинного мозга (гематомиелия) возникает после прямой и непрямой травм позвоночника. Частичное восстановление функции может происходить достаточно быстро, но возникает атрофия мышц, иннервируемых нейронами пораженного участка, и появляется спастический парапарез ниже уровня поражения. Развивается потеря болевой и температурной чувствительности в дерматомах, пораженных кровоизлиянием. Чувствительность ниже уровня поражения сохранена. Травматическое поражение верхнего шейного отдела спинного мозга является следствием переломо-вывиха атлантоосевых суставов. Отрыв и смещение зуба позвонка С-II клинически проявляется сильной болью в шее и затылке. Перелом зуба позвонка С-II может привести к тетраплегии, 66 выраженным дыхательным нарушениям, стволовым симптомам. Перелом и смещение позвонков С-II – С-III служит частой причиной смерти при повешении. Немногие пережившие его жалуются на ригидность и боль в шее, сопровождающуюся спазмом шейной мускулатуры. Повреждения на уровне сегмента С-6 - С-7 отмечаются при падении с высоты. Характерны пронаторное положение рук, верхняя дистальная и полная нижняя параплегия, анестезия с уровня ключиц, утрата грудного дыхания, задержка мочи. Травма спинного мозга на грудном уровне приводит к развитию в остром периоде вялой параплегии, нарушению функции тазовых органов и к полной потере чувствительности ниже уровня поражения. В последующем, после разрешения спинального шока, развивается спастическая параплегия или парапарез. Компрессионный перелом на уровне позвонка L-I может привести к повреждению крестцовых сегментов спинного мозга (conus medullaris). Конусный синдром обязательно вызывает анестезию в крестцовых дерматомах (на ягодице и в промежности), моторные нарушения не развиваются. Наблюдается задержка мочи. Повреждения нижних отделов позвоночника с вовлечением конского хвоста сопровождаются вялым парезом ног, похуданием мышц, потерей чувствительности в дерматомах пораженных корешков и задержкой мочи с перерастяжением мочевого пузыря при вовлечении в процесс сегментов S-2, S-3, S-4. Соматические нарушения. Нередко наблюдается одышка, при повреждении верхнегрудного отдела часто выявляются нарушения сердечного ритма и проводимости, вплоть до внезапной остановки сердца. Типичны трофические поражения кожи (область крестца, больших вертелов, медиальных отделов коленных суставов, бугров пяточной кости). При переломах грудо-поясничного отдела позвоночника в ряде случаев отмечается симптом напряжения мышц живота, что требует исключения сочетанного поражения органов брюшной полости. Диагноз. При обследовании больного следует обращать внимание на расположение остистых отростков: нередко удается выявить боковые и осевые смещения, выстояния и западения. Основой диагностики спинальной травмы является рентгенография позвоночника. Для выявления блокады подоболочечного пространства при люмбальной пункции проводится проба Квеккенштедта. Наличие блокады является прямым показанием к хирургическому лечению. Сомнительные и негативные ликвородинамические данные не исключают компремирующего характера поражения мозга, поэтому в таких случаях решающее диагностическое значение остается за миелографией с омнипаком, КТ и особенно МРТ. Дифференциальный диагноз проводят с изредка встречающимся истерическим параличом при легкой травме позвоночника. Лечение. При переломах шейного и верхнего грудного отделов позвоночника риск повреждения спинного мозга возрастает во время 67 транспортировки пострадавшего. Поэтому пострадавший отдел позвоночника необходимо иммобилизировать (специальные шины, щит). Для устранения болевого синдрома назначаются анальгетики. При задержке мочи проводят катетеризацию мочевого пузыря. Важным в оказании экстренной помощи больным с позвоночноспинальной травмой является предотвращение дальнейшего повреждения спинного мозга. Больным с ушибами спинного мозга уже в первые часы после травмы показано внутривенное введение больших доз метилпреднизолона, что позволяет уменьшать последующий резидуальный дефект. Важен мониторинг гемодинамических показателей. Их нестабильность может быть следствием как сопутствующего повреждения, так и результатом поражения симпатических структур спинного мозга. Обеспечение адекватного дыхания также чрезвычайно важно, особенно при сочетанной травме. Предпочтительнее выполнение трахеостомии. Результаты немедленного хирургического вмешетельства (декомпрессии) при полном повреждении спинного мозга не определенны. В случае же травмы корешков конского хвоста или при сочетании ее с повреждением конуса спинного мозга оперативное вмешательство может улучшить исход. Полезным будет удаление компремирующих факторов при неполном повреждении спинного мозга, особенно при прогрессирующем ухудшении состояния. При травме шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга иногда возникает паралитическая непроходимость кишечника. Для устранения этого состояния необходимо поддерживать водно-солевой баланс, проводя внутривенное вливание жидкости. Лечение мочевой инфекции проводят соответствующими антибиотиками. При появлении признаков восстановления функции нижних конечностей желательно удалить мочевой катетер. При развитии рефлекторного сгибательного спазма назначают средства, усиливающие спинальное торможение (баклофен, диазепам), по 5 мг 4 раза в сутки, увеличивая дозу до 20 мг. Больным часто приносит облегчение использование шин, которые поддерживают конечности в состоянии разгибания. Всем больным как можно раньше необходимо начинать программу реабилитации. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Аннотация по теме занятия ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА 68 По статистике ежегодно опухоли головного мозга развиваются у 2-25 человек на 100 000 населения земного шара. Отмечается тенденция зависимости гистологического характера опухоли от возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингиомы и эпендимомы. В 20-50 лет чаще наблюдаются менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше развиваются глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастазы. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы, невриномы и метастазы. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин. Смирновым Л. И. предложена классификация опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и гистологическому признаку. По степени зрелости клеток все опухоли нервной системы разделяются на три группы: I – зрелые (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы); II – недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и другие); III – совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и другие). По гистогенезу выделены следующие группы опухолей * Нейроэктодермальные или глиальные опухоли (56%); к ним относятся астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др. * Оболочечно-сосудистые новообразования (20%); к ним относят менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др. * Опухоли хиазмально-селлярной локализации (около 11%); к ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, краниофарингиомы, растущие из кармана Ратке. * Бидермальные опухоли (0,47%), опухоли смешанного состава, растущие из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков. * Гетеротопические опухоли (1,6%): эпидермоиды, дермоиды, липомы, хондромы. * Системные опухоли (около 1%): множественный нейрофиброматоз, менингиоматоз, ангиоретикуломатоз. * Метастатические опухоли (около 5%): чаще всего метастазируют в головной мозг опухоли бронхов (57% наблюдений), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода, желудка и т.д. * Опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%): саркомы, гломусные опухоли. * Инфекционные гранулемы (сифиломы, туберкуломы). * Паразитарные образования (цистицеркоз, эхинококкоз). Среди опухолей головного мозга выделяют супратенториальные (опухоли полушарий большого мозга и опухоли основания передней и средней черепных ямок) и субтенториальные, т. е. расположенные под наметом мозжечка (опухоли мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка, невриномы слухового нерва, менингиомы задней черепной ямки и другие). При распространении опухоли из 69 полости черепа через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (или наоборот) говорят о краниоспинальных опухолях. Среди опухолей спинного мозга различают интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые). Внемозговые опухоли мозга подразделяют на интрадуральные, экстрадуральные и интраэкстрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы, менингиомы. Экстрадурально выявляются первичные опухоли позвоночника либо метастазы рака. Одна из основных особенностей опухолей головного мозга состоит в том, что они развиваются в жестко ограниченном пространстве полости черепа и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга. Непосредственное сдавление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани головного мозга обусловливает появление локальных симптомов. Дисфункция относительно близко лежащих к опухоли мозговых структур, которая возникает вследствие отека, местных нарушений гемодинамики, некоторых видов дислокаций и других причин, приводят к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых «по соседству». По мере нарастания этих явлений могут появляться симптомы «на отдалении», симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, генерализации нарушений гемодинамики и появления внутричерепной гипертензии. Общемозговые симптомы опухолей головного мозга Головная боль чаще является общемозговым, но может быть и очаговым симптомом при опухолях головного мозга, связанных с чувствительными волокнами твердой мозговой оболочки или чувствительными корешками черепных нервов. Рвота также является общемозговым симптомом, однако известна «изолированная» рвота, возникающая за счет раздражения образований дна IV желудочка интравентрикулярными объемными образованиями; провоцируется изменением положения головы. Рвота такого происхождения может входить в симптомокомплекс брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, вегетативно-сосудистые реакции – изменение окраски кожных покровов, потоотделение, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока ЦСЖ. Причиной развития брунсоподобных приступов является, главным образом, острая окклюзия выхода из IV желудочка. При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса – прогностически особо неблагоприятна брадикардия! Появляются нарушения сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти. Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе симптома икоты, которая может наблюдаться в виде затяжных, труднокупируемых приступов. 70 Нарушение зрения. Может быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем его протяжении – от зрительных нервов до коры затылочной доли. Исследование глазного дна обязательно при подозрении на опухоль головного мозга. Появление даже начальных признаков первичной атрофии требует онкологически направленного обследования больного. Симптомы очагового поражения полушарий большого мозга. Для конвекситально расположенных опухолей характерно начальное преобладание симптомов раздражения коры большого мозга. Например, эпилептические припадки при менингиомах могут появляться на несколько лет раньше, чем симптомы выпадения (парезы, нарушения чувствительности). Для конвекситальных опухолей характерно довольно избирательное поражение прилежащих к ней отделов мозга. Симптомы опухоли лобной доли. Передние отделы лобных долей относятся к практически «немым» зонам мозга, и поэтому очаговые симптомы их поражения могут появляться уже на фоне выраженных вторичных признаков. Нередко первым симптомом опухоли лобной доли становится случайно выявленный синдром Фостера Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне очага и застойный диск зрительного нерва на противоположной стороне). Конвекситально расположенная в премоторной зоне опухоль часто проявляется адверсивными эпилептическими припадками либо джексоновскими моторными припадками. Опухоли, поражающие зону Брока, вызывают моторную афазию. При опухолях прецентральной извилины развиваются гетеролатеральные монопарезы и параличи центрального типа. Базально лежащие опухоли, например, менингиомы обонятельной ямки, длительное время могут проявляться только аносмией. Для опухолей лобных долей характерны нарушения психики. В клинически выраженной стадии наблюдаются неадекватность, дурашливость, немотивированность поступков, агрессивность, апатико-адинамический синдром, вплоть до полного распада психики. Для поздних сроков заболевания характерна лобная астазия-абазия. При опухолях лобной локализации обычно раньше, чем при опухолях теменной и затылочной долей появляется внутричерепная гипертензия, и более выражен отек мозга. Симптомы опухоли теменной доли. Очаговыми симптомами опухоли теменной доли являются, в основном, различные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, астереогноз, нарушение схемы тела. При поражении у правшей нижних отделов левой теменной доли на стыке с височной долей отмечается нарушение высших психических функций: акалькулия, аграфия, алексия. Частым симптомом при этой локализации опухоли является семантическая афазия, т.е. утрачивается понимание точной грамматической структуры фразы и смысла некоторых выражений (например, больной не может понять смысл фраз «отец брата» и «брат отца»). При локализации опухоли на стыке пре- и постцентральных извилин характерны фокальные эпилептические припадки с сенсорной аурой. Очаговые симптомы при поражении теменной доли проявляются довольно 71 рано вследствие ее высокой функциональной роли; дислокация и вклинение появляются позже, чем при опухолях височной доли. Симптомы опухоли височной доли. Характерными симптомами при опухолях этой локализации являются обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые галлюцинации. При глубинных поражениях задних отделов височных долей появляется гомонимная гемианопсия. При поражении у правшей задних отделов верхней височной извилины слева развивается сенсорная афазия: больные излишне говорливы, но речь становится непонятной, поскольку заменяются буквы, или неправильно расставляются слова (словесная «окрошка»). Типичны эпилептические припадки с обонятельной, зрительной и слуховой аурой. При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению. При этом за счет прижатия к свободному краю намета мозжечка гетеролатеральной ножки мозга могут проявляться нарушения функции глазодвигательного нерва на противоположной стороне и пирамидный парез на стороне опухоли. Базально-височные опухоли часто проявляются клиникой поражения тройничного нерва. Опухоли затылочной доли. Основной очаговый симптом – корковые нарушения зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсии). При менингиомах затылочных долей довольно рано появляется внутричерепная гипертензия. Дислокационные симптомы не очень характерны, что связано с хорошей фиксацией мозга между костями свода черепа, серпом большого мозга и наметом мозжечка. Симптомы опухолей желудочков мозга. Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, менингиомы, хориоидпапилломы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала проявляются в основном окклюзионно-гидроцефальным синдромом. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ЦСЖ. Опухоли III желудочка подразделяют на первичные (эпендимомы, интравентрикулярные краниофарингиомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (аденомы гипофиза, глиомы зрительного перекреста и др.). Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка относят эндокринно-обменные нарушения – несахарный диабет, булимию или анорексию, ожирение по адипозогенитальному типу или прогрессирующее снижение массы тела вплоть до кахексии, половые расстройства. Характерны преходящие окклюзионные кризы с пароксизмальными головными болями, вегетативно-сосудистыми реакциями. При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром, характерны нарушения психики и снижение памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома. 72 Симптомы опухолей хиазмально-селлярной области. В этой области наиболее часто встречаются аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Гормонально-активные аденомы гипофиза проявляются эндокринными нарушениями. При этом они могут располагаться в полости турецкого седла, не изменяя его размеров (микроаденомы) или экспансивно расширяя его (эндоселлярные макроаденомы). Гормонально-неактивные аденомы на «эндоселлярной» стадии развития чаще выявляют при обследовании больного по поводу неопределенных головных болей, дисменореи, аменореи, снижения потенции. При супраселлярном росте сначала появляются нарушения зрения (наиболее типичен симметричный хиазмальный синдром) с первичной атрофией дисков зрительных нервов. При дальнейшем распространении опухоли супраселлярно могут появиться лобно-базальная симптоматика и признаки сдавления III желудочка, вплоть до развития окклюзионно – гипертензионного синдрома при компрессии межжелудочковых отверстий. При инвазии опухоли в пещеристый синус могут появляться симптомы поражения глазодвигательного нерва, головные боли, экзофтальм. Инвазивно растущие аденомы могут разрушать костные структуры основания черепа и распространяться в клиновидную пазуху и носоглотку, в решетчатый лабиринт и глазницы, на блюменбахов скат, что проявляется нарушением носового дыхания, экзофтальмом, поражением черепных нервов и другими симптомами. Клиника краниофарингиом определяется главным образом локализацией опухоли. Основная масса эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиом проявляется в детском возрасте, где они составляют около 50% от всех краниофарингиом. Они характеризуются симптомами гипопитуитаризма, нередко сочетающегося с общим недоразвитием больного вследствие раннего поражения соматотропной функции гипофиза. Эндосупраселлярные краниофарингиомы проявляются симптомами поражения зрительных путей, лобных и височных долей мозга, III желудочка, мозгового ствола. У взрослых больных более чем в 50% случаев встречается супраселлярный (стебельный) вариант краниофарингиом. Первыми симптомами могут быть нарушения зрения (чаще по хиазмальному типу), несахарный диабет или появление гипогонадизма у взрослого. У детей стебельная форма краниофарингиом часто сопровождается развитием гигантских кист, которые могут грубо сдавливать мозг и приводить к формированию очаговых, окклюзионно-гипертензионного и дислокационного синдромов. Симптомы опухолей задней черепной ямки. Для всех опухолей этой локализации типично раннее появление внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей, а также наличие стволовых симптомов за счет сдавления или инфильтрации мозгового ствола опухолью. При резком сдавлении мозгового ствола и/или развивающемся затылочном вклинении появляются выраженные менингеальные симптомы, фиксация головы в запрокинутом назад состоянии, судороги тонического характера, колебания артериального давления и пульса (особенно неблагоприятна брадикардия); возможна внезапная смерть такого больного. 73 Очаговые симптомы опухолей мозжечка – это нарушение координации, статики и походки, мышечная гипотония; при полушарной опухоли они преимущественно односторонние, при опухолях червя – двусторонние. У больных с кистозной опухолью полушария мозжечка может наблюдаться вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли. В постели такой больной иногда «лежит на опухоли». При опухолях IV желудочка могут отмечаться брунсоподобные приступы, которые развиваются вследствие раздражения опухолью образований дна желудочка и/или преходящей окклюзии срединной апертуры IV желудочка. Опухоли мостомозжечкового угла проявляются в основном нарушением функции преддверно-улиткового (VIII) и лицевого (VII) нервов. При невриноме преддверно-улиткового нерва в ранней стадии (отиатрической) характерно одностороннее снижение или выпадение слуха и/или вестибулярной функции (головокружение). Ранним симптомом является шум в ухе. Во второй (отоневрологической) и последующих стадиях развития невриномы присоединяются симптомы поражения других черепных нервов: лицевого, тройничного и отводящего – при оральном и языкоглоточного, блуждающего, добавочного – при каудальном распространении опухоли. Появляются резко выраженные симптомы сдавления и дислокации мозгового ствола – множественный спонтанный нистагм, парез взора вверх, бульбарные нарушения, поражение пирамидных путей в мозговом стволе и др. Прочие опухоли мостомозжечкового угла (менингиомы и холестеатомы) обладают сходной с невриномой клиникой, но реже вызывают полное выпадение функции преддверно-улиткового нерва. Глиомы мозгового ствола при асимметричном исходном росте могут проявляться альтернирующими синдромами, но чаще клиническая картина выходит за рамки одного синдрома, а также бывает двусторонней. При опухолях среднего мозга развивается поражение ядер глазодвигательного нерва на стороне опухоли (птоз, мидриаз, нарушение подвижности глаза и отсутствие зрачковой реакции на свет) в сочетании с гемипарезом и надъядерным поражением лицевого и подъязычного нервов на другой стороне (альтернирующий синдром Вебера). Возможно ядерное поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в комплексе с мозжечковым тремором конечностей, а иногда и легким гемипарезом и гемианестезией на другой стороне (синдром Бенедикта). При поражении на уровне моста отмечаются нарушения функции VI, VII пар черепных нервов на стороне опухоли и двигательных или чувствительных функций на другой стороне (синдромы Фовилля, Мийяра-Гублера и другие). При опухолях продолговатого мозга на стороне поражения ядер черепных нервов возникают парезы, атрофии, могут развиваться миоклонии мышц мягкого неба, глотки, языка, дизартрия, дисфагия; на другой стороне возможны мозжечковые и пирамидные нарушения. Темп нарастания симптомов опухоли мозгового ствола и срок появления окклюзионных симптомов зависят от гистологической структуры опухоли. 74 Вторичные симптомы опухолей головного мозга. К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся нарушения мозгового кровообращения, внутричерепная гипертензия, отек, дислокации и вклинения мозга. При опухолях, обрастающих и сдавливающих даже крупные внутричерепные сосуды, ишемия «артериального» генеза развивается крайне редко, что связано с их относительно медленным ростом и большими компенсаторными возможностями кровоснабжения мозга. Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развивается вследствие нарушений венозного оттока. Под отеком головного мозга понимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани. Отек мозга может быть ограниченным и диффузным. Клиника отека проявляется как усилением выраженности локальных, так и нарастанием общемозговых симптомов за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, мозговой ствол и др.). Повышение внутричерепного давления при опухолях мозга развивается вследствие: 1) увеличения массы мозга; 2) окклюзии ликворных путей с нарушением оттока ЦСЖ; 3) отека мозга; 4) нарушения равновесия «продукциявсасывание» ЦСЖ; 5) нарушения венозного оттока либо «местного» генеза, либо из-за повышения центрального венозного давления при неадекватности дыхания и постоянной рвоте. Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще утренними головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне – определяется выраженный застой с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. При утрате зрения вследствие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезновение головной боли гипертензионного характера. Дислокация и вклинение мозга - наиболее часто встречается латеральное височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинение. Латеральное височно-тенториальное вклинение характерно для опухолей полушарной локализации: чаще височной, реже теменной и лобной. При этом происходят смещение в тенториальное отверстие и ущемление там вместе с мозговым стволом медиальных отделов височной доли. Клинически это главным образом проявляется стволовыми симптомами, нарушением сознания, расстройствами сердечной деятельности и дыхания вплоть до их остановки. Аксиальное затылочное вклинение - это вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением ствола мозга развивается в основном при опухолях задней черепной ямки, но может отмечаться при окклюзионной гидроцефалии любого уровня и генеза, а также при полушарных опухолях. Характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к 75 появлению расстройств сознания и бульбарными витальными нарушениями, заканчивающихся остановкой дыхания и сердечной деятельности, если не оказана экстренная помощь. Диагноз. Для установления диагноза необходимы тщательное неврологическое обследование и офтальмологическое исследование. КТ и МРТ – наиболее информативные современные диагностические методы в нейрохирургии. Получаемое изображение позволяет с достаточно высокой степенью достоверности судить о локализации опухоли, ее отношении к прилежащим структурам, кровоснабжении, гистологической структуре. Хорошо прослеживаются ликворные пространства, сосудистая система головного мозга. КТ и МРТ в настоящее время все чаще используются в качестве первичных амбулаторных методов исследования, данные которых по мере необходимости дополняют данными других (инвазивных) методов, проводимых в условиях нейрохирургического стационара. Лечение. При большинстве опухолей головного мозга показания к операции преобладают перед показаниями к другим методам лечения. Показаниями к экстренной операции считают наличие нарастающего гипертензионного синдрома с явлениями вклинения и дислокации мозга. Показания к срочной операции возникают при непосредственной угрозе утраты важной функции, например, в случае выраженного снижения зрения при наличии первичной атрофии или резкого застоя на глазном дне. В ряде случаев операция не восстанавливает нарушенную функцию, в подобных ситуациях речь идет об относительных показаниях к операции, если нет непосредственной угрозы для жизни больного. Радикальное (тотальное или субтотальное) удаление опухоли возможно при большинстве внемозговых опухолей (невринома, менингиома, аденома гипофиза и др.), а также ряде глиом. Частичное удаление опухоли независимо от ее гистоструктуры производят при радикально неудалимой опухоли вследствие ее локализации и выраженного инфильтративного роста; при радикально удалимой опухоли, но если это приведет к появлению грубых неврологических дефектов. Паллиативные операции предпринимаются тогда, когда прямое вмешательство на опухоли либо невозможно вообще, либо по состоянию больного его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли. Лучевое лечение. К радиотерапевтическим методам лечения относятся дистанционная лучевая терапия. В качестве самостоятельного метода лечения применяют при аденомах гипофиза. Чаще лучевую терапию используют в составе комбинированного лечения после парциального удаления радиочувствительных опухолей головного мозга. Химиотерапию в лечении опухолей головного мозга используют в дополнение к хирургическому и/или лучевому лечению и радиотерапии для улучшения прогноза у больных со злокачественными опухолями. При большинстве опухолей мозга, особенно после операции, необходима медикаментозная терапия: противосудорожная, заместительная гормональная, ноотропными и сосудистыми препаратами. В терапии сопутствующего многим 76 опухолям выраженного отека мозга стали широко использовать кортикостероидные гормоны, применяемые в больших дозах, но короткими курсами. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА Опухоли спинного мозга по частоте случаев соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8 или 1:10. Классификация. По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные, интрадурально-экстрамедуллярные, экстрадуральные. По уровню расположения опухоли спинного мозга делятся на краниоспинальные, шейного отдела (верхнешейные и нижнешейные), грудного отдела, поясничного отдела, конечного отдела (эпиконуса, конуса), конского хвоста и конечной нити. По гистологическому строению – на невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие гетеротопические опухоли (5-10%). Клиническая картина опухоли спинного мозга складывается из корешково-оболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов. Экстрамедуллярные опухоли. Наиболее частым и ранним симптомом опухолей этой локализации являются боли. Боли носят локальный характер, но могут иррадиировать по ходу пораженного корешка. Боли являются длительными – от нескольких месяцев до 3-5 лет. Боль обусловлена преимущественно экстрамедуллярной локализацией, иногда на более поздней стадии развития боли могут отмечаться и при интрамедуллярных опухолях. Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей предполагает развитие трех стадий заболевания, которые не всегда могут быть четко очерчены. Корешковая стадия. Может продолжаться несколько месяцев или лет. Характеризуется появлением боли в соответствующих районах иннервации определенного корешка с ощущением полуопоясывания или опоясывания. Броун-секаровская стадия, или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, характеризуется наличием гомолатерального центрального пареза, нарушением суставно-мышечного чувства, тактильной, вибрационной, двумерно-пространственной чувствительности; контрлатерально выявляется гипестезия болевой, температурной и в меньшей степени – тактильной чувствительности. При параплегической стадии поражается весь поперечник спинного мозга, и развивается паралич конечностей. Эта стадия наиболее длительная. Характеризуется тетрапарезом или нижним парапарезом с расстройствами всех видов чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания или дефекации) к моменту операции наблюдается у 20% интрамедуллярных и у 35% экстрадуральных опухолей. Интрамедуллярные опухоли. Вначале появляются нарушения 77 чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении. Далее развивается стадия сегментарных вялых парезов в соотвествующих миотомах. В следующей стадии появляется поперечное поражение спинного мозга, и наблюдаются тетрапарезы или парапарезы с чувствительными расстройствами проводникового типа. Клиника опухолей различных отделов спинного мозга Опухоли шейного отдела. Характерно наличие корешковых болей в шейно-затылочной области и различного типа проводниковых нарушений чувствительности. При поражении сегмента С-4 развивается полный или частичный паралич диафрагмы. При поражении сегментов С-5 – С-8 развиваются периферический парез рук и центральный парез ног. При резком сдавлении спинного мозга возможно появление тазовых нарушений по типу гиперрефлекторного мочевого пузыря (частые императивные позывы при небольшом количестве мочи, иногда недержание мочи). При полном блоке ликворных пространств спинного мозга высокорасположенной опухолью шейного отдела, особенно при краниоспинальных новообразованиях, могут развиваться внутричерепная гипертензия и признаки поражения мозговых структур задней черепной ямки. Опухоли грудного отдела. Основным в клинической картине является центральный парез ноги (ног) в сочетании с проводниковыми чувствительными нарушениями при сохранности иннервации рук. Иногда может развиваться синдром Броун-Секара. Возможны тазовые нарушения, аналогичные описанным при опухолях шейного отдела. Опухоли пояснично-крестцового отдела. При поражении поясничного отдела спинного мозга (сегменты L1-L3) характерны корешковые боли в соответствующей зоне, сочетание элементов периферического (атрофия мышц передней поверхности бедра и выпадение коленного рефлекса) и центрального паралича (парез стопы, возможны повышение ахилловых и наличие защитных рефлексов), проводниковые нарушения чувствительности. Тазовые нарушения могут представлены склонностью к задержке или императивным позывам, непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. При поражении эпиконуса (сегменты L-4 – S-2) корешковые боли и нарушения чувствительности возникают по задненаружной поверхности ноги, сопровождаются атрофией мышц задней группы бедра и ягодицы, выпадением ахиллова рефлекса. Тазовые нарушения могут иметь характер императивных позывов, либо появляется истинное недержание мочи и кала. При поражении конуса (сегменты S-3 – S-5) типичны выпадение анального рефлекса, нарушение кожной чувствительности в зоне упомянутых сегментов (анестезия может иметь форму «штанов наездника»). Параличи отсутствуют. Тазовые нарушения характеризуются истинным недержанием мочи и кала вследствие поражения парасимпатического центра. При резко переполненном мочевом пузыре (возможны спонтанные разрывы!) моча постоянно выделяется мелкими каплями (ischuria paradoxa). 78 Опухоли конского хвоста характеризуются выраженными, длительными корешковыми болями, часто связанными с положением больного (синдром положения корешковых болей), периферическими двигательными нарушениями мозаичного характера, тазовыми нарушениями (задержкой или недержанием). Диагноз. При первичном осмотре необходим тщательный неврологический осмотр, дополненный рентгенологическим исследованием позвоночника – спондилографией на соответствующем симптоматике уровне. При опухолях позвоночника часто выявляются очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений. Возможно применение люмбальной пункции с ликвородинамическими пробами и выявление ликвородинамического блока. В настоящее время наиболее высокую информативность имеет КТ и особенно МРТ, которые позволяют с высокой степенью достоверности выявлять практически все опухоли спинного мозга, судить об их локализации и типе роста. Лечение. Операция считается показанной практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, проявляющейся компрессией спинного мозга. У больных с метастазами при наличии параплегии операция фактически не оправдана из-за малой вероятности восстановления функции; в случае множественных метастазов операция не показана. Радикальное удаление опухоли возможно при большинстве интрадуральных внемозговых опухолей (невринома, менингиома). К паллиативным операциям при опухолях спинного мозга относится прежде всего декомпрессивная ламинэктомия, которая часто предшествует лучевой терапии. Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, герминомы). Химиотерапию применяют в основном в комплексе с лучевой терапией по тем же показаниям, что и при опухолях головного мозга. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Аннотация по теме занятия Полинейропатии – обширная группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон. Клинические проявления зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) аутоиммунной природы. Этиология остается неизвестной. За 1-3 недели до развития параличей у 60% больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции, которая служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Основным проявлением синдрома Гийена-Барре является прогрессирующий вялый тетрапарез. Вначале в процесс вовлекаются дистальные или проксимальные отделы ног, а затем поражение распространяется в восходящем направлении, 79 захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру и формируя относительно симметричный преимущественно дистальный тетрапарез. Парезы нарастают в течение нескольких дней или недель, но в более тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Нарушения чувствительности менее выражены, чем двигательные расстройства. Они представлены гипалгезией, парестезиями, гиперестезией в дистальных отделах конечностей, болевым синдромом. Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Достигнув пика, состояние обычно стабилизируется, а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда до 1-2 лет. Основной диагностический критерий - остро или подостро нарастающий вялый тетрапарез, сопровождающийся арефлексией. Начиная со второй недели, в ЦСЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе, не выше 30 клеток в 1 мкл (белково-клеточная диссоциация). Электрофизиологическое исследование выявляет снижение амплитуды М-ответа, снижение скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной скорости. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями спинного мозга (миелиты, опухоли), при которых выявляются проводниковые нарушения чувствительности. При развитии у больного дыхательной недостаточности его переводят на ИВЛ. Одинаковый эффект оказывают назначение плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов, которые способны ускорять восстановление и уменьшать резидуальный эффект. Смерть может наступить от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) имеет аутоиммунное происхождение, однако причины возникновения и длительной активности аутоиммунного процесса не известны. Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. Отличие от синдрома Гийена-Барре состоит в динамике прогрессирования неврологических нарушений: при ХВДП очаговые симптомы нарастают в течение нескольких месяцев. Слабость возникает в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричная. Выраженный болевой синдром встречается не часто. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Вегетативная дисфункция встречается редко. У части больных поражаются черепные нервы: лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные. Диффузно выявляют гипо- или арефлексию. При электронейромиографии выявляется снижение скорости проведения 80 по моторным волокнам по двум или более нервам. Через несколько месяцев присоединяются признаки аксональной дегенерации. В ЦСЖ увеличивается белок (выше 1 г/л), и отсутствует цитоз. Необходимо провести тесты на системные заболевания соединительной ткани (выявление антинуклеарных антител), вирусы гепатита, ВИЧ-инфекцию, печеночные пробы, а также обследование на онкологический процесс. В настоящее время основные направления лечения включают кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулины. Поражение периферической нервной системы относится к основным осложнениям сахарного диабета наряду с поражением глаз и почек. Различные варианты диабетической нейропатии отличаются по клинике, патогенезу, течению, реакции на лечение, прогнозу. Симметричная дистальная сенсорная полинейропатия наиболее частая форма диабетической полинейропатии. В большинстве случаев протекает легко, лишь у части больных отмечаются тяжелые расстройства. Начинается обычно исподволь, иногда асимметрично и медленно прогрессирует. В клинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли и дизестезии в стопах. Боли могут усиливаться в ночное время, нередко стихают после хождения, что отличает их от болей при поражении периферических сосудов. Кожа становится крайне болезненной, иногда больной не переносит прикосновения белья. При преимущественном поражении толстых волокон обнаруживают нарушения глубокой чувствительности, раннее выпадение рефлексов, сенситивную атаксию, ощущение стягивания конечностей. Двигательные нарушения выражены минимально и часто ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стопы. В местах давления могут образовываться безболезненные язвы. Мелкие травмы из-за нарушения болевой чувствительности остаются незамеченными и нередко инфицируются. Невропатические язвы и артропатии приводят к выраженной деформации суставов, вторичному инфицированию с развитием остеомиелита или гангрены (диабетическая стопа). Вегетативная полинейропатия обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям, но иногда ее проявления выходят на первый план, и развивается синдром диабетической пандисавтономии. В клинической картине доминируют признаки дисфункции сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта. Встречаются безболевые инфаркты миокарда, случаи внезапной смерти. Асимметричная проксимальная моторная нейропатия. Может быть первым проявлением диабета, но чаще возникает при длительно существующем сравнительно легком инсулиннезависимом сахарном диабете. Начинается с остро или подостро развивающихся интенсивных болей по передней поверхности бедра или пояснице. Снижение чувствительности обычно отсутствует. При осмотре выявляются атрофия передних мышц бедра и выпадение коленного рефлекса, слабость сгибателей бедра, разгибателей голени, мышц, отводящих бедро. Чаще вовлекаются мышцы, иннервируемые бедренным 81 и запирательным нервами, что указывает на поражение корешков L-2 – L-4 или поясничного сплетения. Прогноз благоприятен. Иногда диабетическая радикулопатия вовлекает нижнепоясничные и верхнекрестцовые корешки L-5 – S-2. При поражении корешка L-5 отмечается слабость разгибателей стопы, появляется степпаж, при двустороннем поражении возникает двусторонняя свисающая стопа. Реже диабетическая радикулопатия поражает шейные корешки, из них чаще вовлекаются С-5 – С-7. Изменения, выявляемые при рентгенографии, неспецифичны и не позволяют дифференцировать диабетическую радикулонейропатию от вертеброгенной. При краниальной нейропатии чаще вовлекается глазодвигательный нерв, реже отводящий и блоковый нервы. Исследование уровня глюкозы в крови должно обязательно входить в комплекс обследований у любого больного с поражением периферической нервной системы. Диабетическую полинейропатию диагностируют в тех случаях, когда исключены другие заболевания, способные вызвать сходную симптоматику: уремию, алкоголизм, ревматические заболевания, гипотиреоз, интоксикации, амилоидоз, парапротеинемии, паранеопластический синдром. При грудной радикулопатии необходимо дифференциальный диагноз с заболеваниями брюшной полости, туберкулезным спондилитом, метастатическим поражением позвоночника. Нормализация уровня сахара в крови - основное условие стабилизации и регресса проявлений диабетической полинейропатии. Часто применяют витамины группы В, пентоксифиллин, препараты тиоктовой кислоты. Алкогольная полинейропатия может быть результатом прямого воздействия токсичных метаболитов алкоголя, дефицита тиамина, витаминов группы В, недостаточного по объему и однообразного питания. Алкогольная полинейропатия представляет собой симметричную сенсомоторную нейропатию, в основе которой лежит аксональная дегенерация. Жгучие боли, онемение и парестезии в стопах и голенях, болезненные спазмы мышц голени, парезы разгибателей стоп и пальцев появляются постепенно, в дальнейшем продолжают нарастать или стабилизируются на длительное время. Характерны вегетативные расстройства в виде нарушения зрачковых реакций, гипергидроза ладоней и стоп, изменения окраски кожных покровов, отечности и гиперпигментации кожи. Отказ от алкоголя, полноценное питание и введение тиамина в комплексе с другими витаминами группы В, приостанавливает прогрессирование процесса. Нейропатия лицевого нерва – наиболее частый вариант краниальных нейропатий. В большинстве случаев причина остается неизвестной. Основным синдромом поражения лицевого нерва является слабость мимической мускулатуры (прозопарез или прозоплегия) на всей гомолатеральной половине лица. Кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опущен. Больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. При зажмуривании веки не смыкаются, а глазное яблоко отводится 82 кверху (феномен Белла), остается видна белая полоска склеры (лагофтальм). Общее состояние больных существенно не страдает. В 2/3 случаев отмечается слезотечение, лишь у 1/6 больных возникает сухость глаза вследствие проксимального поражения нерва, у половины больных отмечается снижение вкуса на передних 2/3 языка. Целесообразно исключить вторичные формы нейропатии. Необходимо оценить состояние соседних черепных нервов: VIII и V пар, дисфункция которых возможна при поражении мостомозжечкового угла. Наличие герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода указывает на ганглионит узла коленца. Лечение направлено в первую очередь на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Используют глюкокортикостероиды, чаще преднизолон 30-60 мг/сут. Нейропатия тройничного нерва проявляется болями, парестезиями и нарушениями чувствительности в зонах иннервации пораженных ветвей тройничного нерва. Помимо нейропатий основных трех ветвей тройничного нерва, встречаются нейропатии более мелких ветвей, например, альвеолярных, щечного нерва и других. Этиологическими факторами являются инфекции, интоксикации, различные воспалительные процессы, травматические поражения нерва и другие. Нейропатия нижнего альвеолярного нерва возникает при травме нижней челюсти, стоматологических вмешательствах. Основными симптомами являются боль и онемение в зубах нижней челюсти, области подбородка и нижней губы. Снижаются или выпадают все виды чувствительности в области десны, нижней челюсти, нижней губы и подбородка пораженной стороны. Использование при невралгиях тройничного нерва хирургических и деструктивных методов лечения может приводить к развитию ятрогенных нейропатий тройничного нерва. Чаще поражаются вторая и третья ветви. После травмы тканей лица или стоматологических манипуляций в сроки от 1 месяца до 6 лет развивается травматические нейропатии тройничного нерва и его ветвей. Наиболее частые причины травматизации – стоматологические манипуляции в полости рта: удаление зубов, протезирование, дефекты пломбирования, оперативные вмешательства. При выраженных болевых синдромах применяют анальгетики, нейролептики, седативные и десенсибилизирующие средства. Нейропатия седалищного нерва. Заболевание обусловлено сдавлением нерва грушевидной мышцей (синдром грушевидной мышцы). Нерв ущемляется между крестцово-остистой связкой и спастически сокращенной грушевидной мышцей. Спастичность грушевидной мышцы может возникнуть при остеохондрозе поясничных позвоночных сегментов. Жгучая боль и парестезии в голени и стопе возникают преимущественно в зоне иннервации общего малоберцового нерва, реже – слабость в мышцах голени и стопы и снижение чувствительности голени и стопы. При пальпации выявляется боль в области подгрушевидного отверстия часто с иррадиацией по ходу седалищного нерва. Рано определяется снижение ахиллова рефлекса. При приведении и внутренней 83 ротации согнутой в коленном и тазобедренном суставах больной ноги возникает боль в ягодичной области на пораженной стороне. Нейропатия общего малоберцового нерва. Сдавление общего малоберцового нерва в типичных случаях происходит у головки малоберцовой кости, где нервный ствол ущемляется между малоберцовой костью и фиброзным краем длинной малоберцовой мышцы, начинающейся от головки малоберцовой кости. Это может происходить при резком подошвенном сгибании и супинации стопы, при растяжении голеностопного сустава. При этом возникает острая, а при повторных дисторзиях – хроническая травматизация нервного ствола, приводящая к нарушению его функций. Компрессия нерва возникает также при выполнении определенных работ в положении на корточках, вследствие вынужденной позы, сдавления гипсовой повязкой. При нейропатии этого нерва возникает паралич разгибателей стопы и ее пальцев, аналгезия по наружной поверхности нижней половины голени, тыльной поверхности стопы и I-IV пальцев. При длительном поражении возможна атрофия мышц передней и наружной групп голени. Форсированное подошвенное сгибание с одновременной супинацией стопы вызывает или усиливает боль в области головки малоберцовой кости. Корешковые синдромы при грыжах шейных межпозвонковых дисков Наибольшая динамическая нагрузка приходится на нижние позвонки шейного отдела. В большинстве случаев наблюдается выпадение диска между позвонками С-V – C-VI, C-VI – C-VII. В зависимости от локализации выпавшего диска наблюдаются симптомы сдавления корешка. При латеральных грыжах диска, блокирующих межпозвонковые отверстия, заболевание начинается с острых болей в области шеи, плеча, руки, соответственно зоне иннервации пораженного корешка. Боли усиливаются при движении в шее. Может наблюдаться слабость отдельных мышечных групп, позднее – признаки их атрофии. При срединном выпадении диска на первый план выступают симптомы поражения спинного мозга. Поражение межпозвонкового диска С-V – C-VI выявляет симптомы сдавления корешка C-VI. В этом случае боль и парестезии локализуются по латеральной поверхности плеча и тыльной поверхности предплечья, в области большого пальца. Мышечная слабость наблюдается в плечелучевой мышце, снижается рефлекс с двуглавой мышцы плеча. Поражение межпозвонкового диска C-VI – C-VII выявляет симптомы сдавления корешка C-VII. В этом случае боль и парестезии локализуются по тыльной поверхности предплечья, в зоне указательного и среднего пальца. Мышечная слабость наблюдается в трехглавой мышце, супинаторе и пронаторе кисти, разгибателе пальцев, снижается рефлекс с трехглавой мышцы плеча. Корешковые синдромы при грыжах поясничных межпозвонковых дисков На поясничном уровне чаще наблюдают заднебоковые грыжи, 84 сдавливающие корешок по выходе его из дурального мешка. Выпадение межпозвонковой грыжи характеризуется обычно остро возникающими болями в области поясницы с иррадиацией по ходу седалищного нерва (область ягодицы, задняя поверхность бедра, задненаружный край голени). Боли резко усиливаются при движениях, наклоне туловища, натуживании. Отмечается искривление позвоночника из-за резкого рефлекторного напряжения мышц. При поражении диска L-IV – L-V выявляют симптомы сдавления корешка L-V. При этом боль локализуется по нижней части поясницы, латеральной поверхности бедра, переднелатеральной поверхности голени, парестезии отмечают по переднебоковой поверхности голени. Выявляется слабость разгибателей стопы, разгибателя большого пальца. Рефлексы не изменены. При поражении диска L-V – S-I выявляются симптомы сдавления корешка S-1. При этом боль локализуется по нижней части поясницы, латеральной поверхности бодра и голени, парестезии отмечают по латеральной поверхности голени, выявляется слабость сгибателей стопы. Ахиллов рефлекс снижается или выпадает. Заболевание обычно носит ремиттирующий характер. Болевые приступы с признаками сдавления корешка могут повторятьс 85
