Васкулиты в практике врача общей практики Долгов Владислав Владимирович Определение Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления Распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. человек Васкулиты • Первичные системные васкулиты — вызванные воспалением самих сосудов, как самостоятельный патологический процесс. • Вторичные системные васкулиты— воспаление сосудов является реакцией на другое заболевание. Ведущие факторы патогенеза СВ • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ; • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних; • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов; • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами; • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку; • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов; • И др. Васкулиты • Классификация васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.) Классификация системных васкулитов (CHCC, 2012 г.) Васкулиты крупных сосудов (аорта и её ветви): - Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра (магистральные артерии, вены и их ветви): - Узелковый полиартериит, - Болезнь Кавасаки. Классификация системных васкулитов (CHCC, 2012 г.) Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра (малые артерии, артериолы, капилляры, венулы и малые вен) • АНЦА-ассоциированные васкулиты • Микроскопический полиангиит • Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) • Иммунокомлексные васкулиты • • • • Анти-БМК заболевание (синдром Гудпасчера) Криоглобулинемический васкулит IgA-ассоциированный васкулит Гипокомплиментарный васкулит (анти-С1q васкулит) Классификация системных васкулитов (CHCC, 2012 г.) Вариабельные васкулиты • болезнь Бехчета • синдром Когана Васкулиты с поражением сосудов единственного органа • Кожный лейкоцитокластический васкулит • Первичный васкулит центральной нервной системы • Изолированный аортит • Другие заболевания Классификация системных васкулитов (CHCC, 2012 г.) Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: • Волчаночный васкулит • Ревматоидный васкулит • Васкулит при саркоидозе • Васкулит при других системных заболеваниях Васкулит, ассоциированные с определенными этиологическими факторами: • Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с HCV-инфекцией • Васкулит, ассоциированный с гепатитом В • Сифилис-ассоциированный аортит • Лекарственно-индуцированный иммунокомплексный васкулит • Лекарственно-индуцированный АНЦА-васкулит • Васкулит, ассоциированный со злокачественными новообразованиями • Другие заболевания Системные васкулиты Общие проявления: недомогание, слабость, лихорадка, потеря веса; Поражения костно-мышечной системы: миалгии, артралгии и артриты (неэрозивные) Кожные проявления: пурпура, сетчатое ливедо, язвы, некрозы, подкожные узелки; Гастроэнтерологические проявления: язвы во рту, боль в животе, диарея; ЛОР-органы: носовое кровотечение, затяжные синуситы и риниты, полипозы, глухота; Респираторные проявления: кашель, чихание, кровохарканье, одышка; Сердечно-сосудистая система: боль в груди, артериальная гипертензия, кардиомегалия, нарушения ритма; Неврологические проявления: чувствительные или двигательные нарушения, дисфункция черепных нервов, синкопы, судороги; Поражения глаз: склерит, эписклерит, кератит, васкулит сетчатки, увеит, псевдотумор орбиты. Лабораторные изменения при системных васкулитах - лейкоцитоз; - умеренный тромбоцитоз; - гипохромная анемия; - ↑ СРБ/СОЭ; - ↑ АСТ/АЛТ; - ↑ креатинина, мочевины; - протеинурия, гематурия; Системные васкулиты • Полиморфизм клинических проявлений; • Поражение лиц молодого возраста с ранней инвалидизацией • Хроническое рецидивирующее течение с быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом • Высокая смертность при отсутствии лечения Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Заболеваемость от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Заболевают преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет. Клиническая картина артериита Такаясу • Системные проявления (20-40%): слабость, потеря веса, ночная потливость, лихорадка, артралгии, миалгии; • Симптоматика, обусловленная поражением сосудов (в зависимости от локализации процесса). Артериит Такаясу • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви. • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел. • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии. • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии. • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV. Клиническая картина Артериита Такаясу • Сонные артерии: головная боль, нарушения зрения, инсульты, ТИА, синкопы, сосудистые шумы при аускультации; • Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные артерии: перемежающаяся хромота, боли при физической нагрузке, отсутствие или асимметрия пульсации, патологические шумы при аускультации • Дуга аорты: аортальная недостаточность; • Легочная артерия: одышка, боль в груди; • Венечные артерии: стенокардия, инфаркт миокарда; • Почечные артерии: артериальная гипертензия, почечная недостаточность; • Чревный ствол, мезентеральная артерия: абдоминальный синдром, рвота, диарея. Артериит Такаясу Лабораторные изменения: • • • • • Нормохромная/гипохромная анемия Умеренный тромбоцитоз ↑СОЭ,СРБ В острой фазе – гипоальбунемия, ↑АСТ/АЛТ Иммунологические маркеры: не специфичны • Инструментальные исследования: • Ангиография: аневризмы/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий • ЭХО-КГ: миокардит, кардиомиопатия, дилатация, аневризма аорты, недостаточность аотрального/митральных клапанов, легочной гипертензии • УЗДГ аорты и отходящих от нее артерий: аневризмы, утолщения стенок, стенозы сосудов, внутрисосудистые тромбы Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или её главных ветвей, чаще сонных и позвоночной артерий с частым поражением височной артерии. • Распространенность - 178 (на 1 000 000 населения) • Преимущественно женщины, старше 50 лет Клинические варианты гигантоклеточного артериита 1. 2. 3. 4. Конституциональный вариант; Краниальный артериит; Аортоартериит; Ревматическая полимиалгия. Клинические варианты гигантоклеточного артериита Общие симптомы (конституциональный вариант) • Лихорадка (субфебрильная и фебрильная в течение длительного времени); • Озноб, ночная потливость; • Снижение массы тела, анорексия; • Общая слабость. Клинические варианты гигантоклеточного артериита Краниальный артериит (поражение внечерепных ветвей сонной артерии): • Головные боли - односторонние, измененного характера, постоянные интенсивные, изнуряющие; • Болезненность волосистой части головы при пальпации – так же можно обнаружить утолщение сосудов и их узловатость; • Перемежающаяся хромота нижней челюсти – боль жевательной мускулатуры при жевании и длительном разговоре; • Ишемическая невропатия зрительного нерва (поражение глазной артерии) – резкое снижение остроты зрения, диплопия. Клинические варианты ГКА Аортоартериит (поражение крупных сосудов/аорты): • • • • Перемежающаяся хромота рук; Отсутствие пульса/ассиметрия пульса; Парастезии/ишемии пальцев; Аневризмы аорты. Ревматическая полимиалгия (заболевание суставов и периартикулярных структур): • Воспалительная боль в мышцах плечевого и тазового пояса • Ограничение движения в конечностях; • Утренняя скованность > 30 мин. Гигантоклеточный артериит Лабораторные изменения: • • • • ↑СОЭ,СРБ Нормохромная/гипохромная анемия Умеренный тромбоцитоз Иммунологические маркеры: не специфичны Инструментально: • УЗИ височной артерии – признаки утолщения сосудистой стенки; • Биопсия поверхностной височной артерии – моноцитарная инфильтрация, пролиферация интимы; Узелковый полиартериит очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. Большое значение в возникновении УП придают HВVинфекции: 30-70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса. • Распространенность 4,6 (на 1 000 000 населения) • Средний возраст начала заболевания – 50 лет • Преимущественно мужчины Факторы, ассоциированные с развитием узелкового полиартериита • Инфекционные: • • • • • • • • Вирус гепатита В Стрептококки группы А Гепатит С ВИЧ Вирус Т-клеточного лейкоза 1 типа Цитомегаловирус Вирус Эпштейна-Барр Парвовирус В19 • Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, синдром Когана; • Лекарства: аллопуринол, сульфаниламиды и другие. Узелковый полиартериит • Конституциональные проявления: лихорадка, недомогание, выраженное снижение массы тела, диффузная болезненность • Периферические нервы (85%): Множественный мононеврит – чувствительные и двигательные нарушения (преимущественно верхние конечности); • Кишечник (70%): абдоминальная боль, диарея, ЖКК, нарушение функции печени (чаще при HBV); • Костно-мышечная система (60%): артралгии, артрит, миалгии; • Кожа (20-60%): пальпируемая пурпура, язвы, сетчатое ливедо, узелки, некрозы; • Почки (35%): аневризмы почечных артерий, инфаркты, вторичная АГ; • Другие: ХСН, ИМ, судороги, инсульт, кровоизлияние в сетчатку, оптическая ишемия, боли в яичках. Кожные проявления при УП Сетчатое ливедо, папулы, узлы, кровоточащие язвы, петехии, эритема Узелковый полиартериит (диагностика) • Лабораторно: • ↑СРБ/СОЭ; • Нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз; • Иммунологические маркеры: не специфичны; • Инструментально: • Стеноз почечных артерий по данным УЗДГ • Ангиография: мелкие мешотчатые аневризмы, окклюзии, прерывистость мембран и стенозы мелких и средних сосудов Системные васкулиты, ассоциированные с ANCA некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), ассоциированный с АНЦА, со специфичностью к миелопероксидазе или протеиназе-3 • Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа Стросс) • Микроскопический полиангиит Системные васкулиты, ассоциированные с ANCA • Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. • Свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей, легких и почек. Гранулематоз с полиангиитом • Поражение верхних дыхательных путей (>90%): язвенно-некротический ринит, синусит, поражение органов слуха, вовлечение трахеи и гортани (подскладочная гранулема); • Поражение легких (50-70%): узлы и инфильтраты в легких, склонные к распаду и формированию полостей - в 20% случаев бессимптомно без жалоб на кашель, одышку, кровохарканье; • Поражение почек (80%): БПГН, артериальная гипертензия; Гранулематоз с полиангиитом • Поражение органов зрения (50%): псевдотумор орбиты, приводящий к слепоте, увеит, язвы. • Поражение кожи (25-35%): геморрагические или язвенногеморрагические высыпания на коже конечностей; • Поражение периферической нервной системы (20-30%): множественный мононеврит, поленейропатия; • Поражение сердца (<20%): возрастание риска ССЗ. • Поражение ЖКТ: редко. Кожные проявления при ГПА Пальпируемая пурпура с геморрагическими и некротическими компонентами Изъязвление кожи лица по типу гангренозной пиодермии Седловидная деформация носа Системные васкулиты, ассоциированные с ANCA • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа Стросс) - эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. Характерно трехстадийное развитие: 1. Постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, лекарственной непереносимости; 2. Эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей (эозинофильная пневмония или гасторэнтерит), периферическая эозинофилия; 3. Развитие системного некротизирующего васкулита – системные проявления. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом • Поражение легких (70%): мигрирующие инфильтраты (эозинофильная пневмония) или узлы без полостей распада, плеврит, внутригрудная лимфаденопатия; • Поражение верхних дыхательных путей (70%): синусит, ринит, полипоз (не деструктивные); • Поражение почек (20-45%): быстропрогрессирующий гломерулонефрит, артериальная гипертензия; • Поражение сердца (30-50%): перикардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости; • Поражение кожи (64%): геморрагические или язвенногеморрагические высыпания на коже конечностей Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом • Поражение периферической нервной системы (64%): ассиметричный сенсонорно-моторный множественный мононеврит • Поражение костно-мышечной системы (50%): артралгии и миалгии; • Поражение центральной нервной системы (10%): неврит черепномозговых нервов, острое нарушение мозгового кровообращения, эписиндром; • Поражения органов зрения (30%): склерит, эписклерит. • Поражение желудочно-кишечного тракта (10%): в рамках эозинофильного гастроэнтерита, так и васкулита стенки кишечника – образование ишемических язв, перфорации. Системные васкулиты, ассоциированные с ANCA • Микроскопический полиангиит - некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. • Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит. • У 50% проявляется в виде тяжелого легочно-почечного синдрома, как правило с острым и более агрессивным началом. Микроскопический полиангиит • Поражение легких (35-70%): некротизирующий альеволит (инфильтраты без распада, с реакцией плевры), часто осложняется легочным кровотечением. • Поражение почек (90%): быстропрогрессирующий гломерулонефрит, артериальная гипертензия; • Поражение кожи (70%): геморрагические или язвенногеморрагические высыпания преимущественно на коже конечностей, сетчатое ливедо, некрозы кожи. • Поражение органов зрения (30%): склерит, эписклерит. • Поражение периферической нервной системы (30%): мононеврит; • Поражение желудочно-кишечного тракта (10%): абдоминальные боли, диарея, кровотечение. Системные васкулиты, ассоциированные с ANCA • Лабораторная диагностика: • • • • • Увеличение СОЭ/СРБ; Нормохромная анемия; Умеренный тромбоцитоз; Эозинофилия (при ЭГПА); Иммунологические маркеры: определение АНЦА (ГПА >90%; ЭГПА 3070%; МПА 50-70%) • Гистологическое исследование: • Биопсия пораженного органа (слизистой носа, псевдотумора, легочного узла). Криоглобулинемичес кий васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек Криоглобулин - моно- или поликлональные иммуноглобулины IgM, направленные против IgG, преципитирующие при низкой температуре. • Распространенность – <5 (на 10 000 населения) • При ВГС: частота 40-60% Криоглобулинемический васкулит Криоглобулинемический васкулит • Инфекционные триггеры • Вирусы: гепатита С/Б, эпштейна-бар, ЦМВ, ВИЧ, аденовирус • Бактерии: стрептококк, бруцеллы, Coxiella burnetiid (Q-лихорадка), mycobacterium leprae (проказа), borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), Treponema pallidum • Паразиты: плазмодии, лейшмании, токсоплазмоы, шистосомы, эхинококки • Грибы: Candida, кокцидиоды • Аутоиммунные заболевания: • Синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит Криоглобулинемический васкулит • Общие проявления: слабость, утомляемость, субфебрильная температура; • Кожные проявления: • • • • • Пальпируемая пурпура 100%; Петехии; Уртикарный васкулит; Язвы кожи; Дигитальный некроз, буллы, древовидное ливедо; • Суставные проявления: полиартралгии, реже артрит • Поражение почек: мембранопролиферативный гломерулонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность • Неврологические симптомы: болезненная сенсорная полинейропатия, множественный мононеврит • Поражение легких: кашель, одышка, плевральные боли. • Другие проявления: абдоминальные боли, сухой синдром, акроцианоз, артериальные тромбозы, аутоиммунный тиреоидит Кожные проявления при криоглобулинемическом васкулите Пальпируемая пурпура Петехии Криоглобулинемический васкулит (диагностика) • Лабораторно: • • • • Лейкопения, тромбоцитопения ↓С3- и С4-компонента комплимента; Возможна моноклональная гаммапатия; Криоглобулины в сыворотке крови; • Инструментально: • Биопсия пораженной ткани: лейкоцитокластический васкулит IgA-васкулит Иммуннокомлексная форма васкулита мелких сосудов, сопровождающаяся отложением IgA в их стенках. Чаще развивается после инфекции верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Так же возможные провоцирующие факторы – алкоголь, лекарственные препараты, переохлаждения, укусы насекомых. Синонимы: геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Генноха • Распространенность - 140 (на 1 000 000 населения) • Пиковый возраст начала заболевания – от 4 до 17 лет • В равной доле мужчины и женщины IgA-васкулит (клиническая картина) Кожные проявления (100%): • пальпируемая пурпура; редко – петехии, эхкимозы, геморрагические буллы. • Локализация: чаще - разгибательные поверхности нижних конечностей, ягодицы; также могут быть на верхних конечностях, лице, ушах. • Эволюция высыпаний (папула-> геморрагические пятна) Кожные проявления при IgAваскулите геморрагические пузыри Пальпируемая пурпура IgA-васкулит (клиническая картина) • Поражения суставов (60-80%): • Артриты либо артралгии; • Чаще поражения одного сустава; • Транзиторные без резидуальных изменений. • Поражение желудочно-кишечного тракта (у 50-75%): • боль в животе (колики), тошнота и рвота в течение недели после появления сыпи, возможно развитие желудочно-кишечного кровотечения; • Редко: тонкокишечная непроходимость, прободение кишечника. IgA-васкулит (клиническая картина) • Поражение почек (20-60%): • Чаще – транзиторная изолированная микрогематурия, умеренная протеинурия • Редко: нефротический, нефритический синдромы, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, острая почечная недостаточность IgA-васкулит (диагностика) • Лабораторно: • Общий анализ крови: лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения – критерий исключения • СОЭ/СРБ могут быть увеличены • гематурия, протеинурия, • Биохимический анализ крови: ↑креатинин • Инструментально: • УЗИ органов брюшной полости: уменьшение толщины кишечной стенки Гипокомплиментарный васкулит (анти-С1q васкулит) аутоиммунное воспалительное заболевание с поражением мелких сосудов и частым вовлечением почек в патологический процесс, патогенез которого обусловлен образованию антител к C1q (молекулярный комплекс, входящий в состав первого компонента комплимента) Синдром ГУВ - описан при вирусных инфекциях (HCV, HIV), злокачественных новообразованиях (лимфомы, карциномы), системных заболеваниях (СКВ и синдром Шегрена) Гипокомплиментарный васкулит (анти-С1q васкулит) • кожные проявления: уртикарии (могут быть не зудящими), ангиодема; • общие симптомы: лихорадка, слабость, недомогание • артралгии/артриты; • серозиты; • феномен Рейно; • поражения глаз: конъюнктивит, эписклерит; • поражения почек: гломерулонефрит; Гипокомплиментарный васкулит (анти-С1q васкулит) Остаточные кожные проявления Поражение кожи при ГУВ Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов. Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями, клинические фенотипы разнообразны. Болезнь Бехчета • Поражение слизистых оболочек: • рецидивирующий афтозный стоматит (97%): болезненные язвы на слизистой щек, губ, языка, чаще мелкого размера (до 1 см) от 1 до 5 штук, заживают бесследно; • генитальные язвы (60-89%): сравнимы с афтами, развиваются реже, чаще болезненные, заживают с образованием рубчиков, так же встречаются перианальные язвы; Поражения слизистых оболчек при болезни Бехчета Афтозные язвы Генитальные язвы Болезнь Бехчета • Кожные проявления: узловатая эритема, фолликулит, пальпируемая пурпура, акнеформные высыпания, буллезный/некротизирующий васкулит Узловатая эритема Некротизирующий васкулит Положительный тест патергии (пустулы, возникающие через 24-48 часов на месте укола стерильной иглой) Болезнь Бехчета • Поражение глаз (50%): • Передний увеит: боль, ухудшение зрения, фотофобия, ощущение «тумана перед глазами», слезотечение, покраснение конъюктивы; • Задний увеит: боль, ухудшение зрения, помутнение полей зрения; Гипопион (гной/преципитат в передней камере глаза) Передний увеит Болезнь Бехчета • Поражение суставов (30-50%): неэрозивный, недеформирующий олигоартрит с вовлечением коленных, голеностопных и лучезапястных суставов; • Поражение желудочно-кишечного тракта (2,860%): боль в животе, тошнота, рвота, диарея и желудочно-кишечное кровотечение; Болезнь Бехчета • Лабораторно: • ↑СОЭ/СРБ при обострении • Инструментально: • • • • Офтальмоскопия/биомикроскипия УЗДГ сосудов КТ/МРТ органов грудной клетки/брюшной полости с в/в усилением УЗИ органов брюшной полости Алгоритм диагностики системных васкулитов Признаки, позволяющие предположить диагноз системного васкулита: 1. Лихорадка неясного генеза и конституциональные синдромы неподдающиеся другому объяснению; 2. Симптомы ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста; 3. Внезапно/последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов. Алгоритм диагностики системных васкулитов Общеклинические лабораторные исследования: • общий анализ крови, мочи, маркеры острофазового ответа; • биохимический анализ крови с определением: мочевины, креатинина, печеночных тестов, креатинфосфокиназы, липидограммы; • коагулограмма; • маркеры гепатитов В и С; • исследование на ВИЧ, серологические тесты на сифилис; Алгоритм диагностики системных васкулитов Специфические лабораторные исследования: • Посевы крови – исключение инфекции; • ПЦР, ИФА (а/т к инфекционным агентам); • АНА, при необходимости спектр антиядерных антител; • РФ, антитела к фосфолипидам; • С3, С4, СН50; • Криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА); Алгоритм диагностики системных васкулитов Инструментальные исследования: • Рентгенография органов грудной клетки; • Рентгенография придаточных пазух носа; • Электромиография для оценки состояния мышц; • Электрокардиограмма; • Ультразвуковое исследование сердца, сосудов, внутренних органов; • При необходимости проведения дифференциального диагноза - ФГДС, колоноскопия, КТ, МРТ; • По показаниям – ангиография, биопсия тканей. Алгоритм диагностики системных васкулитов Наличие клинических проявление васкулита Исключение инфекций, опухолей, СЗСТ, лекарственного воздействия. Консультация ревматолога, ЛОР, невролога, окулиста, инфекциониста и др.
