Цель лекции: интерпретировать механизмы регуляции двигательных функций мозжечком и базальными ганглиями для дальнейшего использования знаний – умений в неврологии, психиатрии, нейрохирургии. План лекции 1. 2. 3. 4. Мозжечок как структура заднего мозга Филогенез и онтогенез мозжечка Нейронная организация коры мозжечка Афферентные связи мозжечка 5. Эфферентные связи мозжечка 6. Влияние мозжечка на сегментарный аппарат спинного мозга. 7. Экспериментальные и клинические методы исследования функций мозжечка 8. Нарушение двигательных и вегетативных функций мозжечка 9. Базальные ганглии 10. Функции базальных ганглиев 11. Нарушение функций базальных ганглиев Мозжечок как структура заднего мозга Мост и мозжечок составляют задний мозг, который развивается из четвертого мозгового пузыря. Мост снизу граничит с продолговатым мозгом, сверху переходит в ножки мозга, боковые его отделы образуют средние ножки мозжечка. Мозжечок расположен дорсально от моста и продолговатого мозга. Его особенностью у человека, является то, что он, так же как и головной мозг, состоит из правого и левого полушария и соединяющей их непарной структуры – «червя» (vermis cerebelli). Мозжечок состоит из серого и белого вещества. Серое вещество полушарий и червя мозжечка, расположенное в поверхностном слое, образует кору мозжечка, а скопление серого вещества в глубине мозжечка – его ядра. Белое вещество при посредстве трех пар мозжечковых ножек (верхних, средних и нижних) связывает серое вещество мозжечка со стволом головного мозга и спинным мозгом. C соседними мозговыми структурами мозжечок соединяется посредством трех пар ножек. Ножки мозжечка (pedunculi cerebellares) представляют собой системы проводящих путей, волокна которых следуют к мозжечку и от него. Из них первые – это нижние мозжечковые ножки идут от продолговатого мозга к мозжечку. Вторые – средние мозжечковые ножки – от Варолиева моста к мозжечку. Третьи – верхние мозжечковые ножки направляются к среднему мозгу. Рисунок 1. Схема мозжечка и соседних с ним структур головного мозга: А – средний мозг; B – Варолиев мост; С – продолговатый мозг; D – спинной мозг; Е – IV желудочек; F – «древо жизни» мозжечка; G – миндалина мозжечка; H – передняя доля мозжечка; I – задняя доля мозжечка. Филогенез и онтогенез мозжечка. Ядра мозжечка имеют различный филогенетический возраст: - ядро шатра относится к самой древней части мозжечка (archicerebellum), связанной с вестибулярным аппаратом; - пробковидное и шаровидное ядра – к старой части (paleocerebellum), возникшей в связи с движениями туловища, - зубчатое ядро – к самой молодой (neocerebellum), развившейся в связи с передвижением животных при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этой частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении archicerebellum нарушается равновесие тела; при поражениях paleocerebellum нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, медленные движения конечностей; при поражении neocerebellum – работа мускулатуры конечностей, быстрые движения. Структуры neocerebellum имеются только у млекопитающих. При этом у человека, в связи с прямохождением, усовершенствованием движений руки эти структуры достигли наибольшего развития в сравнении с другими животными Каждому отделу мозжечка, формировавшегося в эволюции, соответствуют определенные структуры Филогенез образований и функций мозжечка Филогенетические отделы Функции Соответствующие мозжечка образования у человека Архицеребеллум клочковой и узелковой Взаимосвязь мозжечка с (вестибулоцеребеллум) шатра вестибулярными ядрами долек; ядро Взаимосвязь мозжечка Кора червя Палеоцеребеллум мозжечка, передних (спиноцеребеллум) полушарий; ядро пробковидное со спинным мозгом Кора долей и шаровидное Неоцеребеллум задних полушарий; Взаимосвязь мозжечка с Кора (понтоцеребеллум) корой больших полушарий зубчатое ядро К моменту рождения мозжечок менее развит по сравнению с полушариями головного мозга, но на первом году жизни он развивается быстрее других отделов мозга. Выраженное увеличение мозжечка отмечается между 5-м и 11-м месяцами жизни, когда ребенок учится сидеть и ходить. Нейронная организация коры мозжечка. Кора мозжечка различных представителей позвоночных, включая человека, построена по единому плану и отличается исключительной упорядоченностью. Она построена из трех слоев. Рисунок 2. Схема межнейронные связей в коре мозжечка. 1 – лазящие волокна, идущие к коре мозжечка от спинного мозга и вестибулярных ядер ствола. 2 – клетка Пуркинье, образующая плоское денжритное дерево. 3 – аксоны клеток Пуркинье направляются к ядрам мозжечка. 4 – моховидные волокна идут от ядер олив и ядер моста и оканчиваются на дендритах клеток-зерен (5). Эти контакты образуют синаптические гломерулы. Слои коры мозжечка I – поверхностный, или молекулярный слой. В этом слое располагаются дендритные разветвления клеток Пуркинье, параллельные волокна, которые являются аксонами вставочных нейронов. В нижнем слое молекулярного слоя находятся тела корзинчатых клеток, аксоны которых образуют синапсы с телами клеток Пуркинье, и некоторое число звездчатых клеток. II – ганглиозный слой. Здесь в один слой располагаются грушевидные нейроны (клетки Пуркинье) являющиеся особыми нейронами мозжечка. Впервые они были описаны чешским анатомом Яном Пуркинье в 1837 году. Клетки Пуркинье являются одними из наиболее сложно устроенных нейронов центральной нервной системы. Они выделяются чрезвычайно развитым дендритным деревом, плоскость которого расположена строго перпендикулярно извилинам мозжечка . Дендриты клеток Пуркинье формируют густую сеть, которая пронизывает всю толщу молекулярного слоя, через которую проходят под прямым углом параллельные волокна (аксоны клеток-зерен). Дендриты клеток Пуркинье покрыты множеством выпячиваний, благодаря которым формируются синаптические связи с параллельными волокнами. Дендритные отростки (дистальные части в особенности) обильно покрыты шипиками, что вместе с разветвлениями дендритов увеличивает площадь поверхностной мембраны, а, следовательно, создает условия для размещения огромного числа синапсов. Одна клетка Пуркинье может иметь до 200 000 синапсов. Клетка Пуркинье - единственная клетка, аксоны которой выходят за пределы коры мозжечка. Это эфферентный нейрон, его аксоны направляются к ядрам мозжечка, причем каждый аксон иннервирует около 1000 нейронов глубоких ядер мозжечка. Тесная связь ядра Дейтерса с корой мозжечка дает основание рассматривать его функционально как внутримозжечковое ядро. Все остальные образования головного и спинного мозга не получают прямых эфферентов из коры мозжечка. Эфферентные влияния клетки Пуркинье на ядра Дейтерса и ядра мозжечка исключительно тормозные за счет выделения в синапсах тормозного медиатора ГАМК (координирующая роль процесса торможения - координация движений). III – гранулярный слой. В этом слое находятся тела вставочных нейронов (клетокзерен, или гранулярных клеток). Аксоны клеток-зерен поднимаются в молекулярный слой, где они Т-образно разветвляются. Здесь же находятся клетки Гольджи, аксоны которых также направляются в молекулярный слой. Рисунок 3. Упрощенная морфофункциональная схема синаптической организации нейронов мозжечка (нейроны, оказывающие тормозное действие, закрашены черным). Видно, что все входы в кору мозжечка являются тормозными. Возбуждающее действие оказывают только два типа нейронов: клетки-зерна и нейроны внутримозжечковых ядер. Оба типа входных волокон (моховидные и лазающие) также являются возбуждающими. Афферентные связи мозжечка Афферентные связи мозжечка делят на следующие группы: восходящие от спинного мозга, вестибулярные – от нижней оливы, ретикулярной формации и ядер моста. В кору мозжечка проецируются также зрительные, слуховые и вегетативные афференты. Все эти пути заканчиваются мшистыми и лазающими волокнами в коре мозжечка. Основная часть этих путей передает информацию о состоянии интернейронного аппарата спинного мозга. Вход в мозжечок происходит через кору мозжечка с помощью двух типов волокон – лиановидных (лазающих) и мшистых (моховидных). Лиановидные волокна образуют многочисленные возбуждающие синапсы на дендритах клеток Пуркинье. При этом одного импульса достаточно для того, чтобы клетка Пуркинье ответила целым разрядом. Характерным для них является возникновение потенциалов действия даже при отсутствии внешних стимулов. Мшистые волокна возбуждают клетки-зерна, а те через параллельные волокна оказывают возбуждающее действие на все остальные нейроны, которые, однако, всегда являются тормозными: клетки Гольджи тормозят клетки-зерна по принципу обратной связи, а разряды клеток Пуркинье, воникающие под действием моховидных или лиановидных волокон, приводят к торможению ядер мозжечка. Таким образом, все клетки, нейроны, тела которых лежат в коре мозжечка, кроме клеток-зерен, выполняют тормозные функции. Рисунок 4. Устройство слоев коры мозжечка. В центре – окончание моховидного волокна контактирует с пятью клетками-зернами. Функция клеток Гольджи состоит в подавлении разряда всех клеток-зерен, которые слабо возбуждены. За счет этого осуществляется своего рода «фокусирование» ответа на тех клетках-зернах, которые сильно возбуждены через моховидные волокна. Контроль ответа такой клетки осуществляется как за счет отрицательной обратной связи через клетки Гольджи, так и через синаптический вход на когтевидные дендриты зернистоы клетки. Как правило, каждый «коготок» дендрита активируется отдельным моховидным волокном. Чтобы зернистая клетка возбудилась, необходима суммация по крайней мере двух «коготков». Следовательно, только при «концентрированной» активности в моховидных волокнах можно вызвать разряд в зернистой клетке. Ни в одном отделе центральной нервной системы нет такого преобладания торможения над возбуждением как в мозжечке. Нейроны Пуркинье обусловливает тоническое торможение ядер мозжечка. Поэтому эти клетки Клетки Пуркинье являются ГАМКергическими и в виде нейротрансмиттера используют γ-аминомаслянную кислоту (ГАМК) и таким образом осуществляют тормозную иннервацию. При увеличении активности клеток Пуркинье, вследствие возбуждения мшистых или лиановидных волокон, торможение ядер мозжечка усиливается. Если же происходит торможение клеток Пуркинье (прямое – звездчатыми, непрямое – клетками Гольджи), то ядра мозжечка растормаживаются. Такое большое количество тормозных нейронов в коре мозжечка необходимо для предотвращения длительной циркуляции импульсов по нервным цепям. Благодаря этому свойству мозжечок может участвовать в оперативном управлении движениями. Поскольку любое возбуждение, которое поступило в мозжечок, пройдя самое большое, через два синапса, превращается в торможение, уже через 100 мс это возбуждение угасает, и область мозжечка, в которое оно пришло, вновь становится готовой принять новую информацию. Возможно, такое автоматическое стирание информации играет важную роль в связи с участием быстрых движений. Эфферентные связи мозжечка Аксоны клеток Пуркинье образуют главный выход из коры мозжечка. Они вместе с волокнами, берущими начало от ядра шатра, заканчиваются на нейронах вестибулярных ядер. Аксоны клеток Пуркинье заканчиваются преимущественно на нейронах крупноклеточной части латерального вестибулярного ядра (ядро Дейтерса), тогда как аксоны ядра шатра – на других ядрах вестибулярного комплекса. Ядро Дейтерса – вестибулярный двигательный центр – тоже напрямую получает сигналы от червя и от флоккулонодулярной доли. Медиальные элементы мозжечка дают проекции к ядру шатра, а также к шаровидному и пробковидному ядрам. Те, в свою очередь, образуют связи главным образом со стволовыми двигательными центрами. Через вестибулоспинальные пути осуществляется фазный и тонический контроль экстензорной (антигравитационной) мускулатуры. Кора больших полушарий, особенно область, вокруг центральной борозды, образует многочисленные прямые проекции к нейронам, залегающие в толще моста (так называемые собственные ядра моста). Аксоны этих нейронов проецируются на кору мозжечка. Эта система является основным каналом, по которому импульсация от коры больших полушарий достигает коры мозжечка, образуя проекции, как к «червю», так и к полушариям мозжечка. Влияние мозжечка на сегментарный аппарат спинного мозга. Мозжечок оказывает постоянное влияние на структуры спинного мозга. Например, охлаждение передней доли мозжечка вызывает увеличение как разгибательных, так и сгибательных моносинаптических рефлексов вследствие высвобождения α-мотонейронов спинного мозга из-под тонического тормозного контроля со стороны мозжечка. Ригидность, появляющаяся после удаления мозжечка, исчезает после перерезки вестибулоспинального тракта. Это говорит о том, что клетки Пуркинье оказывают на сегментарный аппарат спинного мозга тоническое тормозное влияние. Действительно, нейроны ядра Дейтерса увеличивают частоту спонтанного разряда примерно в 2 раза после удаления мозжечка. Поскольку вестибулоспинальный тракт организован соматотопически, таким же образом организована регуляция мозжечком антигравитационного тонуса. Напротив, активность γ-мотонейронов при охлаждении передней доли мозжечка снижается. Это, в свою очередь, снижает частоту фонового разряда первичных и вторичных окончаний мышечных афферентов, а также подавляет их реакции на растяжение мышцы. Установлено, что мозжечок модулирует активность нейронов пирамидного тракта. Основные пути к коре больших полушарий от мозжечка образованы аксонами зубчатых и частично промежуточных ядер (через верхние ножки мозжечка). Они переключаются через вентролатеральное ядро таламуса, нейроны которого проецируются на моторную кору. Этот путь организован соматотопически. Другой восходящий путь проходит через ретикулярную формацию мозгового ствола, куда поступают волокна от верхних и нижних ножек мозга Экспериментальное удаление мозжечка. Систематические исследования мозжечковых расстройств у животных были начаты итальянским физиологом Луиджи Лючиани в конце XIX века. Его наблюдения были в дальнейшем многократно подтверждены, расширены и уточнены, в том числе и клиницистами при изучении симптомов поражения мозжечка у людей. Очевидным является то, что поражение мозжечка вызывает множество двигательных расстройств. После удаления мозжечка возникает ряд расстройств, главным образом, в двигательной сфере. Ими являются: во-первых, нарушения тонуса мускулатуры и координации движений (выпадение функции полушарий мозжечка) и, во-вторых, способности животного удерживать положение тела в пространстве (выпадение функции червя). Эти нарушения взаимно связаны друг с другом. Первое время после удаления мозжечка (на 10-12-е сутки) животное (например, собака) находится в состоянии усиленного разгибания, несколько напоминающего децеребрационную ригидность: голова запрокинута, в конечностях преобладает тонус экстензорных мышц. При попытках изменить положение животного тонический экстензорный рефлекс проявляется еще сильнее. Если сначала децеребрировать животное по передней границе четверохолмия, то последующее удаление мозжечка усиливает децеребрационную ригидность. Через 2-3 недели гипертонус мышц сменяется гипотонусом. Наряду с этим раздражение мозжечка электрическим током, особенно в области границы между червем и полушариями, вызывает ослабление децеребрационной ригидности. На основании этих данных следует считать, что мозжечок является регулятором тонуса проприоцептивных мышечных и сухожильных рефлексов. Лекция 7 "Мозжечок. Базальные ганглии, их участие в регуляции функций организма." Открыто: Среда, 14 октября 2020, 18:00 Надо сделать: Провести в этой лекции не менее 1 ч. 20 мин.. Надо сделать: Пройти лекцию до конца К настоящему времени Вы заработали баллов: 2 из 2 возможных. страница 7 Нарушение функций мозжечка Нарушение функции мозжечка возникает при отравлениях (алкоголь), инфекциях (грипп), травмах и других повреждениях. Все они укладываются в четыре главных симптомокомплекса: атаксию, астазию, асинергию и атонию. Атаксия. Важнейшим признаком расстройства функции мозжечка является атаксия (греч. ataxis) – нарушение координации локомоторных движений у животных и человека. Установлено, что поражение полушарных структур (кора полушарий мозжечка и зубчатое ядро) приводит к атаксии конечностей, тогда как поражение червя, включая ядра шатра, вызывает атаксию туловища. Мозжечковая атаксия хорошо изучена у животных – кошек, собак, обезьян. Походка делается шаткой, ноги человека или лапы животного передвигаются не по прямой линии. Рисунок 5. Походка собаки после удаления мозжечка. При повреждении половины мозжечка возникает нарушение способности удерживать положение тела на стороне повреждения. Животное падает в ту сторону, на которой было произведено удаление половины мозжечка. В то же время возникают вращательные движения головы и всего тела в сторону, противоположную повреждению. Мозжечковая атаксия характеризуется понижением тонуса мускулатуры на стороне повреждения. Еще одно нарушение – дисметрия – нарушение размерности движения проявляется при совершении целенаправленных движений, когда конечность либо не достигает цели (гипометрия), либо проносится мимо нее (гиперметрия). Человек, страдающий дисметрией, не способен выполнить пальценосовую пробу (с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до собственного носа). Рисунок 6. Пальценосовая проба в норме и при мозжечковой патологии. Асинергия. Это расстройство проявляется в отсутствии дополнительных содружественных движений при выполнении определенного двигательного акта, которое часто встречается при поражении мозжечка. Например, при попытке ходить больной заносит ногу вперед, не переместив центра тяжести, и это приводит к падению назад. При попытке сесть без помощи рук из положения лежа – изолированно сокращаются сгибатели бедра, ноги поднимаются вверх, и больной не может подняться. Больной не способен подняться со стула без помощи рук. Здоровый человек это делает в следующей последовательности: отклоняет туловище вперед, перенося тем самым центр тяжести в площадь будущей опоры, и затем встает. В результате проявления асинергии движение как бы распадается на ряд последовательных простых движений. Так, обезьяна, у которой холодовой блокадой выключено зубчатое ядро, выполняет движение рукой, чтобы нажать кнопку, в виде последовательной серии коротких движений. Рисунок 7. Нарушение сочетанных движений (рассогласование работы мышцсинерги-стов) при вставании больного с мозжечковой асинергией: при попытке сесть без помощи рук поднимаются ноги (на рисунке справа; слева – физиологическая синергия). Больной с поражением мозжечка, если рука поднята вверх, а его просят дотронуться до кончика носа, сначала опускает руку, затем сгибает в локте и только после этого подносит палец к носу. Удаление флоккулонодулярной доли мозжечка у приматов, включая человека, вызывает комплекс расстройств, проявляющихся при движениях глаз: гиперметрию саккад, ухудшение плавных прослеживающих движений глаз, неспособность удерживать взор в эксцентричном положении, тремор глазных яблок. Из этого следует, что флоккулонодулярная доля участвует в контроле мускулатуры глаз, конечностей и туловища в ситуациях, в которых используется вестибулярный аппарат. Передняя доля мозжечка участвует в контроле локомоции, а полушария – в произвольных движениях. Передняя доля получает сигналы от тех областей переднего мозга, в которых формируются двигательные программы. Сюда поступает также информация от головы, шеи, туловища и конечностей. Несмотря на то, что мозжечок не имеет своей собственной двигательной системы, он участвует в коррекции движений всех частей тела. Астазия. Неспособность животного удерживать правильное, нормальное положение своего тела и головы в пространстве называется астазией (греч. astasis – невозможность стоять). Животное с поврежденным мозжечком не может держать голову неподвижно, она часто производит качательные движения. Оно не может правильно взять пищу с пола или из рук и делает ненужные, не приводящие к цели движения. Для удержания положения тела при стоянии на земле животное без мозжечка широко расставляет ноги. В связи с этим больные с пораженным мозжечком не способны поддерживать определенную позу. Например, если руки больного вытянуты вперед и опираются на подставку, которую внезапно убирают, то руки пассивно падают вниз, в то время как у здорового человека они или сохраняют прежнее положение, или только слегка опускаются. . Рисунок 8. Нарушение сочетанных движений у больного с мозжечковой асинергией: а – при ходьбе движение туловища отстает от движений ног; б – выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком и выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка (при наклоне назад отстает содружественное сгибание ног в коленных суставах, что приводит к падению больного). У человека поражение мозжечка также сопровождается нарушениями равновесия, походки («пьяная» походка), способности соблюдать равновесие в положении стоя, невозможностью точно рассчитывать мышечные движения. Часто у животного без мозжечка или при его повреждении наблюдаются дрожательные движения. Это одно из характерных проявлений мозжечковой недостаточности называется тремором и проявляется в виде колебательных движений конечностей и головы в покое – статический тремор и во время движения – кинетический, или интенционный, грубый и крупноразмашистый тремор, который усиливается при движении к намеченной цели. Тремор также усиливается при эмоциональном возбуждении. При расслаблении мускулатуры, особенно во время сна, он исчезает. Тремор, который проявляется только во время мышечной активности, связывают с деятельностью γ-системы. Кинетический тремор наиболее ярко выражен в начале движения и при его завершении, а также при перемене направления движения. Астения. Удаление мозжечка или его повреждение вызывает также астению мышц. Мускулатура обнаруживает быструю утомляемость, человек не может долго выполнять рабочие движения. Недостаточность функции мозжечка характеризуется неправильным, ненормальным распределением тонуса скелетной мускулатуры. Эти дефекты отчасти компенсируются контролем со стороны коры головного мозга. Основным дефектом при большем или меньшем выключении влияния мозжечка на мускулатуру является блокирования его тормозящего влияния на различные произвольные двигательные акты. В результате у животных без мозжечка движения делаются резкими, угловатыми. Животное легко падает, ушибается. Сходные нарушения при повреждении мозжечка возникают и у человека. Со стороны скелетной мускулатуры у человека более выраженным является состояние гипотонии. С гипотонусом мускулатуры, по-видимому, связано и возникновение мышечной слабости, которая проявляется в быстром наступлении усталости. Примерно в 2 раза уменьшается вес, который животное без мозжечка может нести на спине. Симптомы гипотонии после удаления мозжечка объясняют подавлением активности γ-мотонейронов. Вегетативные расстройства. Давно замечена тесная связь между мозжечком и вегетативной нервной системой. Описаны при поражении мозжечка множественные расстройства со стороны вегетативной нервной системы. При дисфункции мозжечка наблюдается ярко выраженная ортостатическая гипотония, головокружения, нарушение мочеиспусканияя и половой функции, а также заметное снижение потоотделения. Нарушения пищеварения проявляется тошнотой и рвотой. В клинической практике наиболее заметными являются симптомы нарушений потоотделения, а также иннервации сосудов. Методы оценки функции мозжечка. Симптомы поражения мозжечка наиболее детально описаны для человека, так как имеют непосредственное прикладное значение в медицине. Для диагностики статической атаксии используется поза Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперед руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает уже при небольшом толчке (симптом толкания). Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Выше она описана у животных и такая же, примерно, походка у человека. Больной в связи с неустойчивостью тела идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека. Преимущественное поражение полушарий мозжечка (неоцеребеллума) ведет к расстройству его противоинерционных влияний и, в частности, к возникновению динамической атаксии. Она проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб. К ним относятся следующие: 1. Проба на диадохокинез – больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка, движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми, в результате эта кисть начинает отставать. Тогда говорят о наличии адиадохокинеза. 2. Уже описанная выше пальце-носовая проба также указывает на сторону мозжечковой патологии. У больного рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение, в результате чего больной промахивается. Также выявляется характерный для мозжечковой патологии интенционный тремор (дрожание пальцев), выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к цели. 3. Пяточно-коленная проба: больной, лежащий на спине с закрытыми глазами, поднимает высоко ногу и пытается пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии отмечается промахивание, особенно при выполнении пробы гомолатеральной (на той же стороне) пораженному полушарию мозжечка ногой. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь голени, по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. При этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает то в одну, то в другую сторону. 4. Указательная (пальце-пальцевая) проба – больному предлагается попасть указательным пальцем в кончик направленного на него пальца исследующего. В случае мозжечковой патологии отмечается мимопопадание. Палец больного при этом обычно отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. 5. Симптом Тома-Жументи – захватывая предмет, больной несоразмерно широко раздвигает пальцы. 6. «Проба с чашей» – больной, держащий в руке стакан с водой, расплескивает воду. 7. Нистагм – подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх. При поражении мозжечка нистагм рассматривается как результат интенционного дрожания глазных яблок. При этом плоскость нистагма совпадает с плоскостью произвольных движений глаз – при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх – вертикальный. 8. Симптом Стюарта-Холмса (симптом отсутствия обратного толчка) – исследующий просит больного сгибать супинированное предплечье и в то же время, взяв его руку за запястье, оказывает сопротивление этому движению. Если исследующий при этом неожиданно отпустит руку больного, то больной не сможет вовремя притормозить дальнейшее сгибание руки, и она, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. 9. Пронаторный феномен – больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки ладонями вверх. При этом на стороне пораженного полушария мозжечка происходит спонтанная пронация (поворот ладони внутрь и книзу). 10. Симптом Гоффа-Шильдера – если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне патологического очага рука отводится кнаружи. 11. Феномен Дойникова (изменение постуральных рефлексов) – сидящему больному предлагается кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра вверх ладонями и закрыть глаза. В случае мозжечковой патологии на стороне патологического очага отмечается спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти. 12. Проба Шильдера – больному предлагают вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить ее до уровня другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка больной опустит руку ниже вытянутой. Существует ряд проб на типично человеческие формы деятельности. К ним относятся следующие: 1. Расстройство речи – возникает в результате нарушения координации работы мышц, составляющих речедвигательный аппарат. Речь делается замедленной (брадилалия), теряется ее плавность. Она приобретает взрывчатый, скандированный характер (например, ударения расставляются не по смыслу, а через равномерные интервалы). 2. Изменения почерка – почерк больного становится неровным, буквы исковерканными, чрезмерно крупными (мегалография). Рисунок 9. Изменение почерка. Нижняя линяя – попытка больного воспроизвести верхнюю. Базальные ганглии Базальные ганглии в составе неостриатума (хвостатое ядро и скорлупа), палеостриатума (бледный шар) и ограды характеризуются обилием связей с другими образованиями головного мозга, характер которых свидетельствует об их участии в сложных интегративных процессах по организации и регуляции движений, проявлению эмоций и вегетативных реакций. Рисунок 10. Ядра стриопалидарной системы. Пунктиром показаны срезанные части ядер. Общие свойства базальных ганглиев. Хвостатое ядро и скорлупа связаны со многими нижележащими структурами мозга: черной субстанцией, красным ядром, мозжечком, мотонейронами спинного мозга. Некоторые из этих структур, например, черная субстанция, оказывают модулирующее влияние на функцию хвостатого ядра. Рисунок 11. Пути между корой больших полушарий (cortex), базальными ганглиями (caudate & putamen), бледным шаром (globus pallidus), таламусом (thalamus), субталамическим ядром (nucl.subthalamicus) и черной субстанцией (substantia nigra, p.c. – pars compacta, p.r. – pars reticularis). Функции бледного шара состоят в регуляции мышечного тонуса. Это ядро участвует в регуляции двигательной активности, в эмоциональных реакциях за счет влияния на мимическую мускулатуру, в интегративной деятельности внутренних органов, способствует объединению функции внутренних органов и мышечной системы. При раздражении бледного шара наблюдается резкое снижение мышечного тонуса, замедление движений, нарушение координации движений, деятельности внутренних органов (сердечнососудистой и пищеварительной систем). Во взаимодействиях неостриатума и палеостриатума превалируют тормозные реципрокные отношения. Взаимодействие черной субстанции с неостриатумом основано на прямых и обратных связях между ними – путем регулирования концентрации и чувствительности их нейронов к центральным дофаминам. Афферентная организация функций базальных ганглиев ориентирована, в основном, на обеспечение функций по организации экстрапирамидной моторики. Эти структуры мозга играют главную роль в процессе перехода от замысла (фазы подготовки) движения к выбранной программе действия (фазе выполнения движения). Базальные ганглии образуют многочисленные связи как между структурами, входящими в их состав, так и другими отделами мозга. Эти связи представлены в виде параллельных функциональных цепей, связывающих кору больших полушарий (двигательную, соматосенсорную и лобную) с таламусом. Сигналы поступают из вышеперечисленных зон коры, проходит через базальные ядра (хвостатое ядро и скорлупу) и черную субстанцию в двигательные ядра таламуса, оттуда снова возвращается в эти же зоны коры. Одна из таких цепей управляет движениями лица и рта, контролирует такие параметры движения, как сила, амплитуда и направление. Другая цепь – это глазодвигательная (окуломоторная) система, которая специализируется на регуляции движения глаз. Функции базальных ганглиев Полосатое тело (хвостатое ядро и скорлупа) принимают участие в организации и регуляции движений и обеспечении перехода одного вида движения в другое. Раздражение хвостатого ядра, с одной стороны, тормозит активность коры, подкорковых структур, безусловные рефлексы (пищевой, оборонительный и другие) и выработку условных рефлексов, а также восприятие зрительной, слуховой и других видов сенсорной информации. С другой стороны, хвостатое ядро может оказывать возбуждающее действие. Так, при его поражении наблюдается ригидность мышц (повышение мышечного тонуса). Двустороннее повреждение полосатого тела вызвает нарушение множества сложных двигательных актов, а одностороннее – приводит к латерализированным поражениям движений. Скорлупа выполняет специфическую функцию: она отвечает за организацию пищевого поведения. При ее поражении наблюдаются трофические нарушения кожи, а ее раздражение вызывает слюноотделение и изменение дыхания. Функции бледного шара заключаются в провоцировании ориентировочной реакции, движения конечностей, а также пищевого поведения (жевание, глотание). Функции ограды мало изучены. Она имеет двусторонние связи с лобной, затылочной, височной корой, обонятельной луковицей, таламусом и другими базальными ядрами. Ограда оказывает облегчающее влияние на зрительные, слуховые и соматические раздражения. Нарушение функций базальных ганглиев. Есть основания считать, что базальные ганглии играют важную роль в программировании моторики и обеспечении функционирования лингвистических правил. Важность базальных ганглиев в моторном контроле подчеркивается широким расспространением нейродегенеративных болезней, которые связаны с нарушением этих образований. Рисунок 12. Атетоз («червеобразные» движения), и хорея («пляска святого Витта») при поражение стриопаллидума. При разрушении полосатого тела происходит: во-первых, гипертонус скелетных мышц; во-вторых, нарушение сложных двигательных реакций и пищедобывающего поведения; в-третьих, тормозится формирование условных рефлексов. Двустороннее повреждение полосатого тела побуждает к стремлению движения вперед, одностороннее – приводит к манежным движениям (ходьбе по кругу). Поведенчески это проявляется, прежде всего, хореей («пляска святого Витта») в виде навязчивых двигательных реакций без содружественных и вспомогательных движений. Вторым проявление является атетоз («че-рвеобразные» движения) конечностей, лица и туловища (чаще всего кистей рук). Кроме того, для поражения полосатого тела характерно нарушение поведенческих реакций. Нередким при этом может быть и снижение интеллекта. После разрушения бледного шара наблюдается ригидность мышц (повышение мышечного тонуса). Характерным является гипомимия (маскообразное лицо), гиподинамия, эмоциональная тупость, тремор головы и конечностей при движении, монотонная речь. При повреждениях бледного шара могут появиться подергивания отдельных мышц лица и туловища, нарушается синергизм движения конечностей при ходьбе. При сосудистых поражениях бледного шара развивается болезнь Паркинсона – нарушается мышечный тонус (в одних группах мышц повышается, в других – понижается), нарушаются сложные двигательные функции, возникает мышечная дрожь (тремор), который усиливается в состоянии покоя. Атрофия ограды приводит к полной потере способности больного говорить, а ее раздражение вызывает моторные реакции со стороны пищеварительного тракта (жевание, глотание, рвотные движения), может возникать ориентировочная реакция. Таким образом, симптомы, связанные с нарушением двигательных функций при поражении базальных ганглиев, можно разделить на гипофункциональные, или недостаточность, и гиперфункциональные, или избыточность. К первым относят акинезию (отсутствие движений), ко вторым – ригидность (повышение мышечного тонуса), баллизм (крупноразмашистый гиперкинез конечностей), атетоз («червеобразные»движения), хорею (быстрые подергивания), тремор (дрожание).
