Министерство образования Республики Беларусь Учреждение образования «Международный государственный экологический институт имени А. Д. Сахарова БГУ» Заочная форма обучения Специальность «Медицинская экология» Кафедра общей биологии и генетики Контрольная работа по дисциплине «Патологическая анатомия» Вариант № 5 Студента 3курса Гусейновой М. В. Группа: А92МЕЭ2 Номер зачетной книжки: 1949413 Оценка __________ Дата_____________ Подпись преподавателя_____________ Минск, 2021 1 Содержание 1. Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромои нуклеопротеидов. Морфологическая характеристика, причины развития, патогенез………………………………………………….………………………..3 2. Пороки сердца приобретенные и врожденные. Причины приобретенных пороков сердца, патогенез, морфологическая характеристика…………………………………………………………………….7 3. Верно ли, что организация гематомы является проявлением компенсаторно-приспособительных процессов, а ее обызвествление – проявлением дистрофии…………………………………………………….…..18 4. Список литературы………………………………………………..…….19 5. Приложение…………………………………………………………...…20 2 1. Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромо- и нуклеопротеидов. Морфологическая характеристика, причины развития, патогенез. Смешанными дистрофиями называют дистрофии, при которых структурные изменения выявляются как в паренхиме (совокупность клеток, обеспечивающих выполнение основных функций органа) так и в строме органов (представлена соединительной тканью), а также в стенках кровеносных сосудов. Классификация смешанных дистрофий. Смешанные дистрофии возникают при нарушении: обмена сложных белков- (белки находящиеся во взаимосвязи с липидами (липопротеиды), полисахаридами (гликопротеиды), пигментами (хромопротеиды), нуклеиновыми кислотами (нуклеопротеиды)). обмена минеральных веществ. обмена хромопротеидов нуклеопротеидов липопротеидов. Нарушение обмена хромопротеидов. Хромопротеиды или эндогенные пигменты синтезируются в самом организме и придают органам и тканям различную окраску. Их принято делить на три группы: ‒гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин). ‒протеиногенные (меланин,адренохром). ‒липидогенные (липофусцин, липохром). Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества): ‒ферритин, ‒гемосидерин, ‒билирубин При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты: ‒гематоидин, ‒гематины, ‒порфирины. Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина. Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в 3 сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание). При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржавокоричневыми). Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные. Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета. При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе. Выделяют три вида желтухи: надпеченочная, печеночная, подпеченочная. Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии. Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени. Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы. Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода. Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными. Нарушения обмена протеиногенных пигментов: 4 Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами. Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер, а также приобретенный и врожденный. Распространенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при Аддисоновой болезни. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами. Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага. Нарушения обмена нуклеопротеидов. Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот‒ дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). Нуклеопротеиды поступают с пищей. Конечные продукты обмена нуклеиновых кислот, в частности пуринового обмена – мочевая кислота и ее соли – выводятся почками. Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочекаменной болезни; мочекислом инфаркте. Подагра (от греч. podos – нога и agra – капкан) – заболевание, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Различают первичную и вторичную подагру. Первичная подагра обусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена. Об этом свидетельствует ее семейный характер и сочетание подагры с другими нарушениями обмена веществ (ожирение, диабет, желчекаменная болезнь). Велика роль в развитии заболевания особенностей питания, употребления больших количеств животных белков, сухих вин, шампанского, пива (!), неподвижного образа жизни. Соли обычно выпадают в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани вокруг отложений солей некротизируются. Перифокально развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (tophi urici), суставы деформируются. В почках отмечается накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие 5 вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки). Вторичная подагра является осложнением: опухолей кроветворной ткани (при усиленном распаде опухолевых клеток); эндокринных заболеваний; болезней почек различной этиологии с исходом в нефроцирроз. Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушениями пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. В почках при этом образуются исключительно или преимущественно ураты. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и амония. Макроскопически они видны в виде желто-красных полос сходящихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования. 6 2. Пороки сердца приобретенные и врожденные. Причины приобретенных пороков сердца, патогенез, морфологическая характеристика. Порок сердца – это органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда, который приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах. Различают две большие группы пороков сердца: врождённые и приобретённые. Заболевания являются хроническими медленно прогрессирующими, терапия лишь облегчает их течение, но не устраняет причину их возникновения, полное восстановление возможно только при хирургическом вмешательстве. Врождённые пороки сердца — патологические состояния, при которых в ходе нарушений процесса эмбриогенеза в сердце и примыкающих к нему сосудах возникают дефекты. При врождённых пороках сердца поражаются преимущественно стенки миокарда и крупных прилежащих к нему сосудов. Заболевание медленно прогрессирует, без своевременного хирургического вмешательства у ребёнка формируются необратимые морфологические изменения, в ряде случаев возможен летальный исход. При адекватном хирургическом лечении происходит полное восстановление функции сердца. Приобретенные пороки сердца – аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики и, как следствие, к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения. Единой классификации приобретенных пороков сердца не существует, поэтому для отдельных пороков сердца целесообразно применение наиболее распространенных и обоснованных классификаций, которые учитывают особенности клинического состояния, степень гемодинамических нарушений и показания к хирургическому лечению. Классификация приобретенных пороков сердца: – этиология: ревматическая; неревматическая (с уточнением); – локализация пораженного клапана (вид порока): митральный, аортальный, трехстворчатый, легочной артерии; – характер поражения клапана (форма порока): стеноз, недостаточность, комбинированное поражение; – стадии: І, ІІ, ІІІ, ІV, V. Различают комбинированные и сочетанные пороки сердца: комбинированные – при одновременном наличии стеноза и недостаточности одного клапана; сочетанные – при одновременном поражении нескольких клапанов. Митральная недостаточность (регургитация). Недостаточность митрального клапана (митральная регургитация) – порок сердца, характеризующийся неполным смыканием его створок во время систолы левого желудочка, ведущим к обратному току крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие. 7 Этиология. Наиболее частой причиной органического поражения митрального клапана является ревматизм, значительно реже – инфекционный эндокардит, атеросклероз; диффузные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит; описаны случаи порока травматического происхождения. Патогенез. Порок сердца формируется вследствие ревматического эндокардита или вальвулита с развитием фиброза и деформации клапанов. Образуется ригидность, сморщивание створок, приводящие к неполному смыканию краев клапана. В дальнейшем происходит утолщение и укорочение сухожильных нитей, рубцовые образования митрального кольца. При инфекционном эндокардите патоморфологические изменения характеризуются перфорацией створок клапана или разрывом сухожильных хорд. Атеросклероз приводит к склеротическим изменениям митрального клапана и его недостаточности вследствие утолщения и укорочения створок. Нарушение гемодинамики при недостаточности митрального клапана обусловлено неполным смыканием створок в систолу, что приводит к обратному току крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие. Регургитация до 5 мл крови при каждом сокращении практически не влияет на общую и внутрисердечную гемодинамику, до 10 мл рассматривается как незначительная, больше чем 10 мл – как умеренная, а 25–30 мл – как тяжелая степень митральной недостаточности. Объем регургитации крови зависит от степени поражения клапанного аппарата и состояния сердечной мышцы. В левом предсердии оказывается больше крови (объем, нормально поступающий из малого круга кровообращения, и регургитационный объем). Во время пресистолы избыточное количество крови поступает в левый желудочек, вызывая его дилатацию и гипертрофию (рис. 1, приложение). Основные компенсаторные механизмы при недостаточности митрального клапана: гипертрофия левого предсердия, левого желудочка и увеличения ударного объема левого желудочка. При истощении миокарда левого предсердия и снижении его компенсаторного механизма давление в его полости повышается и ретроградно распространяется на легочные вены, что приводит к пассивной (венозной) легочной гипертензии. Повышение давления в легочной артерии сопровождается гиперфункцией, а затем и развитием гипертрофии миокарда правого желудочка. С увеличением застойных явлений в малом круге кровообращения прогрессирует поражение правого желудочка, снижается сократительная способность его миокарда и развиваются признаки застоя в большом круге кровообращения. Клиническая картина. Симптомы острой митральной недостаточности: одышка, утомляемость, слабость, отеки, гипотония с последующей полиорганной недостаточностью. Специфические признаки митральной регургитации могут отсутствовать. 8 Большинство больных с хронической митральной регургитацией изначально не имеют симптомов, клинические проявления развиваются незаментно, по мере увеличения левого предсердия, нарастания давления в легочной артерии и повышения венозного давления и декомпенсации левого желудочка. Симптомы включают одышку, усталость (из-за сердечной недостаточности), ортопноэ и сердцебиение. Иногда у больных развивается эндокардит (лихорадка, похудание, эмболии). Симптомы появляются, только когда митральная регургитация становится умеренной или тяжелой. При осмотре и пальпации можно выявить усиленный верхушечный толчок и выраженные движения в левой парастернальной области из-за значительного расширения увеличенного левого предсердия в систолу. Импульс сокращения левого желудочка усилен, разлитой, смещен вниз и влево, что свидетельствует о гипертрофии и дилатации левого желудочка. Разлитой сердечный толчок встречается при тяжелой митральной недостаточности вследствие увеличения левого предсердия, вызывающего смещение сердца кпереди, и легочную гипертензии, вызывающей гипертрофию правого желудочка. В тяжелых случаях пальпаторно может выявляться дрожание (обусловленное шумом регургитации). При аускультации I сердечный тон (S1) может быть ослаблен (или иногда громким). Появление III тона (S3) на верхушке свидетельствует о дилатации ЛЖ и тяжелой митральной регургитации. Главный признак митральной недостаточности – голосистолический (пансистолический) шум, который слышен лучше всего на верхушке сердца через стетоскоп с диафрагмой, когда больной лежит на левом боку. При легкой митральной недостаточности систолический шум может быть более коротким или возникать в позднюю систолу. Шум начинается с S1, если митральная недостаточность вызвана несостоятельностью створок в течение всей систолы, но часто начинается после (S1) тона (например, когда расширение левого желудочка в систолу меняет расположение аппарат клапана, а также если ишемия или фиброз миокарда меняют гемодинамику). Если шум начинается после первого тона S1 всегда продолжается до второго тона (S2). Шум проводится в левую подмышечную область; интенсивность может оставаться такой же или меняться. Если интенсивность изменяется, шум имеет тенденцию к нарастанию в объеме до S2-тона. Шум уменьшается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Шум митральной недостаточности усиливается при рукопожатии или приседании, потому что нарастает периферическое сосудистое сопротивление изгнанию из желудочка, увеличивая регургитацию в левом предсердии. После S3 может быть слышен короткий урчащий шум в середине диастолического притока из-за обильного митрального диастолического потока. У пациентов с пролапсом задней створки шум может быть грубым и иррадиирует к верхней части грудины, напоминая шум при аортальном стенозе. 9 Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, ведущее к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Возможные два типа патологоанатомических изменений, приводящих к сужению левого предсердно-желудочкового отверстия: поражение в основном створок клапана в виде фиброзного утолщения с образованием щелевидного митрального отверстия (по типу "пуговичной петли"); поражение сухожильных нитей в виде их сращения и укорочения (по типу "рыбьего рта"), что приводит к нарушению подвижности клапана. Этиология. Основной причиной формирования митрального стеноза является ревматический эндокардит. Очень редко митральный стеноз возникает вследствие инфекционного эндокардита. Патогенез. В норме у человека площадь левого предсердножелудочкового отверстия составляет 4–6 см2 . При ее уменьшении вдвое появляются признаки нарушения внутрисердечной гемодинамики, а площадь в 1 см2 является критической. Уменьшение площади митрального отверстия затрудняет отток крови из левого предсердия в левый желудочек ("первый барьер" нарушения внутрисердечной гемодинамики) приводит к повышению давления в левом предсердии и ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. При нарушении градиента давления в левом предсердии и легочных венах возникает "защитный сосудисто-суживающий рефлекс" Китаева, обусловленный раздражениям барорецепторов 10 и проявляющийся рефлекторным сужением легочных артериол и развитию активной (артериальной) легочной гипертензии. Основные компенсаторные механизмы при стенозе митрального отверстия: гипертрофия левого предсердия, рефлекс Китаева. Функциональное сужение артерий легких со временем приводит к развитию пролиферации гладких мышц, диффузному склерозу и сужению просвета легочной артерии («второй барьер» нарушения внутрисердечной гемодинамики) и развитию пассивной легочной гипертензии. Нарастающая нагрузка на правый желудочек приводит к его гипертрофии и последующим дистрофическимизменениям, а повышение диастолического давления – к прогрессирующей дилатации его полости и формированию относительной недостаточности трехстворчатого клапана, гипертрофии правого предсердия, снижению сократительной способности правых отделов сердца и появлению застойных явлений в большом круге кровообращения (рис. 2, приложение). Клиническая картина. Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и пациенты непроизвольно снижают свою активность. У многих пациентов симптомы отсутствуют до наступления беременности или до развитияфибриляции предсердий. Начальные 10 симптомы – признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость). Симптомы как правило не проявляются до возраста от 15 до 40 лет, пока не случится приступ ревматической лихорадки. В развивающихся странах дети младшего возраста могут иметь клинические проявления, потому что стрептококковые инфекции могут не лечиться антибиотиками и распространены рецидивирующие инфекции. Пароксизмальная или постоянная формы фибрилляции предсердий еще больше уменьшают приток крови в левый желудочек, провоцируя отек легких и острую одышку при плохом контроле частоты желудочковых сокращений. Фибриляция предсердий также может вызывать сердцебиения. У около 15% пациентов, не получающих антикоагулянты, при этом может возникать системная эмболия с симптомами инсульта или ишемии других органов. Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается). Также может развиваться охриплость из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным левого предсердия или легочной артерией (синдром Ортнера) и симптомы легочной гипертензии и недостаточности правого желудочка. Митральный стеноз может вызвать симптомы, подобные легочному сердцу. Классическим признаком состояния лица при митральном стенозе является гиперемия кожи с цианотичным оттенком, возникающая в случае низкого сердечного выброса и тяжелой легочной гипертензии; причина – расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия. Иногда первыми симптомами митрального стеноза бывают проявления эмболии, например, инсульт. Эндокардит редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией. Пальпация При пальпации можно обнаружить определяемые I и II сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 – у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии. Видимая пульсация правого желудочка, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция правого желудочка. Аускультация Громкий S1 Ранний щелчок диастолического открытия Низкочастотный декрещендо-крещендо рокочущий диастолический шум Аускультативные признаки митрального стеноза включают громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. 11 S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2, с акцентом P2 вследствие легочной гипертензии. Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость левого желудочка, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в левом предсердии. Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие нарушения (легочная гипертензия, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в левом предсердии остается еще высоким. Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза: Ранний диастолический шум аортальной недостаточности, который может проводиться на верхушку Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии) Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко). Недостаточность клапанов аорты (аортальная недостаточность) – отсутствие полного смыкания створок полулунных клапанов аорты в диастолу и возникновение обратного кровотока (регургитации) из аорты в полость левого желудочка. Этиология. Среди причин аортальной недостаточности ведущее место занимает ревматизм (80 %), реже – инфекционный эндокардит, сифилис, атеросклероз, диффузные заболевания соединительной ткани. Причиной порока может быть врожденная патология – синдром Марфана, а также 12 сочетание порока с другими врожденными пороками – коарктацией аорты, субаортальным стенозом, крайне редко – травматический отрыв створки. Патогенез. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при недостаточности клапанов аорты проявляется регургитацией крови из аорты в левый желудочек в диастолу. Количество возвращенной крови определяется клапанным дефектом, градиентом давления в аорте и левом желудочке, продолжительностью диастолы. В случае выраженной недостаточности в левый желудочек может возвратиться до 60 % систолического объема крови. Компенсаторные механизмы. Дополнительный объем крови, поступающий по время диастолы в левый желудочек, сопровождается его растяжением и усилением сокращения (закон Франка–Старлинга), а гиперфункция левого желудочка сопровождается развитием гипертрофии его миокарда и увеличением систолического выброса. Тахикардия уменьшает объем регургитации за счет укорочения диастолы, сохраняя минутный объем крови на должном уровне. Периферический компенсаторный механизм – рефлекторное изменение тонуса артерий: во время систолы снижение общего периферического сопротивления оказывает содействие току крови, а во время диастолы его повышение поддерживает достаточное артериальное давление. Вследствие низкого диастолического давления в аорте уменьшается кровоснабжение резко гипертрофированного миокарда левого желудочка. Постоянная перегрузка левого желудочка приводит к истощению его резервной возможности, снижению его сократительной способности и развитию миогенной дилатации. Выраженная дилатация полости приводит к растяжению фиброзного кольца левого предсердно-желудочкового отверстия и формированию относительной недостаточности митрального клапана – стадия "митрализации" аортального порока. Как следствие повышения давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения увеличивается нагрузка на правый желудочек, что со временем приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (рис 3, приложение). Клиническая картина. 1. Субъективные симптомы: для острой недостаточности характерны внезапное снижение артериального давления (прежде всего диастолического), тахикардия и прогрессирующая одышка. При недостаточности вследствие расслоения аорты доминируют симптомы основного заболевания. Хроническая недостаточность в течение многих лет протекает бессимптомно; даже при значительной недостаточности жалобы слабо выражены, типично ощущение усталости. 2. Объективные симптомы: большая амплитуда артериального давления с повышенным систолическим и низким, либо зачастую неопределяемым диастолическим давлением, всегда с высоким и быстрым пульсом (пульс «водяной помпы»); иногда двухфазный пульс (лучше определяется на плечевой или бедренной артерии, чем на сонной); I тон сердца обычно хорошо выслушивается (при острой недостаточности может быть 13 ослабленным); усиление (патология аорты) или ослабление (патология створок клапана) аортальной составляющей II тона сердца; голодиастолический шум типа decrescendo, обычно лучше слышен по левому краю грудины (при патологии восходящей аорты часто лучше выслушивается у правого края грудины); шум Остина-Флинта — диастолический шум вследствие относительного митрального стеноза; часто систолический шум изгнания в области аускультации аортального клапана (вследствие увеличенного объема сердечного выброса, который приводит к относительному стенозу устья аорты). 3. Типичное течение: при острой недостаточности зависит от основного заболевания. Хроническая недостаточность обычно в течение нескольких лет протекает бессимптомно; в этом случае риск сердечной смерти при нормальной фракции выброса левого желудочка <0,2 % в год. У пациентов с тяжелой недостаточностью и сохраненной функцией левого желудочка частота сердечно-сосудистых эпизодов ≈5 % в год; при симптомной недостаточности III–IV ФК‒ 25 % в год. У части пациентов с бессимптомной тяжелой недостаточностью может возникнуть необратимая дисфункция левого желудочка. Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) – сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка в аорту и резкому возрастанию градиента давления между ними. Этиология. Аортальный стеноз может быть врожденным и приобретенным вследствие ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита. Стеноз устья аорты выявляется у 20–25 % лиц, страдающих пороками сердца, причем у мужчин он встречается в 3–4 раза чаще, чем у женщин. Причины приобретенного аортального стеноза: ‒ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина сращение, уплотнение и ригидность створок клапана); ‒атеросклероз аорты, сопровождаемый выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца; ‒инфекционный эндокардит; ‒ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др; ‒первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением ("идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты"); ‒врожденный клапанный стеноз устья аорты с формированием двустворчатого клапана аорты. Патогенез. В норме площадь аортального отверстия составляет 3 см2. При умеренном стенозе заметных нарушений кровообращения не происходит. Если же площадь аортального отверстия уменьшается до 0,5 см2 14 и меньше, возникают нарушения гемодинамики: затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту. При аортальном стенозе значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой (превышая обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигая 100 мм рт. ст.). Нагрузка давлением повышает функцию левого желудочка, вызывая гипертрофию его миокарда в зависимости от степени сужения аортального отверстия: уменьшение его вдвое (1,5 см2 ) сопровождается выраженным нарушением гемодинамики, а до 0,5 см2 – тяжелыми нарушениями гемодинамики. Конечное диастолическое давление длительно остается нормальным или слегка повышается (до 10–12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления гипертрофированного левого желудочка. Основные гемодинамические изменения: концентрическая гипертрофия левого желудочка; диастолическая дисфункция; фиксированный ударный объем; нарушения коронарной перфузии; декомпенсация сердца. Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из левого желудочка приводят к значительному росту систолического градиента давления (до 50 мм рт. ст. и больше), увеличению постнагрузки и развитию концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка без дилатации его полости. В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным. Это является важным компенсаторным механизмом аортального стеноза. Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сопровождается ростом КДД вследствие угнетения активного расслабления миокарда и развитием диастолической дисфункции. Увеличение диастолической нагрузки на левое предсердие приводит к его гипертрофии – второму компенсаторному механизму аортального стеноза. На поздних стадиях порока развивается декомпенсация сердца: снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда левого желудочка, уменьшаются ударный объем и фракция выброса, развивается его миогенная дилатация, рост КДД и систолическая дисфункция левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и венах малого круга кровообращения сопровождается развитием левожелудочковой недостаточности. У больных с выраженной левожелудочковой недостаточностью при значительной дилатации левого желудочка развивается относительная недостаточность митрального клапана ("митрализация" аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких. Если в течение 2–3 лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летальный исход, развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а затем и его недостаточность (рис. 4, приложение). Клиническая картина. Врожденный аортальный стеноз обычно протекает бессимптомно до 10–20 лет, после чего симптомы быстро прогрессируют. При всех формах прогрессирующий стеноз аорты без 15 лечения в конечном счете приводит к обморокам во время физической нагрузки, стенокардии и одышке (триада признаков). Другие проявления аортального стеноза включают признаки сердечной недостаточности и аритм ии, в т.ч. фибрилляция желудочков, приводящая к внезапной смерти. Обморок при физической нагрузке развивается вследствие того, что сердечный выброс не может адекватно увеличиться при физической активности. Обморок без физической нагрузки развивается вследствие измененных реакций барорецепторов или желудочковой тахикардии. Стенокардия во время физических нагрузок наблюдается приблизительно у двух третей пациентов; около половины из них имеют клинически значимый атеросклероз коронарных артерий; у половины пациентов наблюдаются здоровые коронарные артерии, однако присутствует ишемия, вызванная гипертрофией левого желудочка и изменением динамики коронарного кровотока. Видимых признаков аортального стеноза нет. Пальпаторно изменение пульса на сонных и периферических артериях проявляется в следующем: амплитуда его снижена, скорость подъема пульсовой волны замедленна (pulsus parvus et tardus), усиленный верхушечный толчок (толчок, совпадающий с I сердечным тоном [S1] и ослабление II сердечного тона [S2]) из-за гипертрофии левого желудочка. При развитии систолической дисфункции левого желудочка толчок может сместиться. Пальпируемый IV сердечный тон (S4), который лучше ощущается на верхушке, и систолическое дрожание, совпадающее с шумом аортального стеноза и выявляемое лучше всего у левого верхнего края грудины, могут регистрироваться в тяжелых случаях. Систолическое артериальное давление может быть высоким даже при тяжелом аортальном стенозе, но в конечном итоге оно уменьшается, когда возникают нарушенияит функции левого желудочка. При аускультации S1 тон нормальный, а S2 тон единый, потому что закрытие аортального клапана замедлено и сливается с легочным (P2) компонентом S2 тона. Аортальный компонент может быть ослаблен. Парадоксальное расщепление S2 тона может выслушиваться. Нормальное расщепление S2 тона это единственный достоверный аускультативный признак отсутствия тяжелого аортального стеноза. Иногда слышен S4 тон. Щелчок изгнания может звучать сразу послеS1 тона у больных с аортальным стенозом вследствие врожденного двустворчатого аортального клапана, когда створки клапана жесткие, но частично подвижны. Щелчок не меняется при нагрузочных тестах. Главный аускультативный признак аортального стеноза – систолический нарастающе-убывающий шум изгнания, который слышен лучше всего стетоскопом с диафрагмой у правого и левого верхнего края грудины, когда больной сидит, наклоняясь вперед. Шум обычно распространяется по направлению к правой ключице и сонным артериям (чаще громче слева, чем справа) и имеет резкий или скрипящий характер. У 16 пожилых больных вибрация несмыкающихся верхушек створок кальцинированного аортального клапана может создавать более громкий высокочастотный «воркующий» или музыкальный шум на верхушке сердца, с ослаблением или отсутствием шума в парастернальной области (феномен Галлавардена), имитируя митральную регургитацию. Шум мягче, когда стеноз менее выражен, однако по мере прогрессирования стеноза становится громче, более длинным и достигает максимума позже в систолу (т.е. фаза нарастания становится длиннее, а убывания – короче). По мере уменьшения сократимости левого желудочка при критическом аортальном стенозе шум становится тише и короче. Таким образом, в ряде случаев интенсивность шума может трактоваться неверно. Шум аортального стеноза обычно усиливается при проведении проб, увеличивающих объем и сократимость левого желудочка (например, подъем ноги, приседание, после желудочковой экстрасистолы), и уменьшается при действиях, снижающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы) или увеличивающих постнагрузку (изометрическое рукопожатие). Эти динамические пробы оказывают противоположный эффект на шум при гипертрофической кардиомиопатии, который в других обстоятельствах может напомнить шум аортального стеноза. Также он схож с шумом митральной регургитации, вызванной пролапсом задней створки митрального клапана. 17 3. Верно ли, что организация гематомы является проявлением компенсаторно-приспособительных процессов, а ее обызвествление – проявлением дистрофии. Да, верно. Обызвествление — минеральная дистрофия, сопровождающаяся отложением в тканях или нетканевых структурах солей кальция. Условием дистрофического обызвествления является наличие некротизированных тканей или значительных по объему отложений фибрина, в том числе в гематоме. Дистрофическое обызвествление, или петрификация характеризуется местным отложением солей кальция в проблемных зонах. Это могут быть омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани, ткани со сниженным обменом, к которым относятся хрящ, сухожилия. При дистрофическом обызвествлении гиперкальциемия отсутствует, а адсорбцию солей кальция из крови и тканевой жидкости вызвана физикохимическими изменениями подвергающихся некрозу или дистрофии тканей. Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность. Дистрофическому обызвествлению подвергаются некоторые новообразования, некротизированные ткани, экссудат (преимущественно фибринозный), очаги кровоизлияний (гематомы) и т.д. 18 Список литературы. 1.Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии: учеб./М. А. Пальцев, А. Б. Пономарев, А. В. Берестова. – 2-е изд., стереотип. – М.: Медицина, 2005. – 432с. 2.Пауков, В. С. Патологическая анатомия. Атлас / В.С. Пауков, В.В. Серов, Н.Е. Ярыгин. - М.: Медицинское информационное агентство, 2015. 392 c. 3.Ремизов, И. В. Основы патологии. Учебник / И.В. Ремизов. - М.: КноРус, 2016. - 240 c. 4.Струков А. И. Патологическая анатомия: учеб. – М.: Литерра, 2010. – 848 с. 19 Приложение. Рис 1. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при митральной недостаточности Рис 2. Нарушение внутрисердечной недостаточности при митральном стенозе 20 Рис. 3. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при аортальной недостаточности Рис. 4. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при аортальном стенозе 21