Пороки развития почек и мочеточника Мликова Татьяна ОП 605 Аномалии развития почек Количества: • Агенезия • Гипоплазия • Аплазия • Добавочная почка • Удвоение почки Взаимоотношения: • Симметричные: -подковообразная -галетообразная • Асимметричные: -I-S-L –образная почка Положения: Дистопия Эктопия Гомолоатеральная Высокая:внутригрудная торакальная Низкая: - поясничная - подвздошная - тазовая Гетеролатеральная (перекрестная): - S-L-образная - Двусторонняя - Со сращением - Без сращения Структуры: • Кистозные аномалии: -поликистоз -губчатая почка -мультикистозная дисплазия • Мультилокулярна я киста • Солитарная киста • Лоханочная киста • Окололоханочна я киста • Дермоидная киста АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА Агенезия или аплазия почки – это анатомическая количественная аномалия, при которой агенезия почки - это полное отсутствие органа, а понятие «аплазия» предполагает, что орган представлен неразвитым зачатком, лишенным нормальной почечной структуры Двусторонняя агенезия (арения), несовместимая с жизнью, встречается в 4-5 раз реже. Консервативное лечение порока проводят в случае присоединения осложнений. Добавочная почка - редкая аномалия. Добавочная почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулы, а также мочеточник, впадающий в мочеточник основной почки либо открывающийся самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Добавочная почка не проявляется, и у пациента нет жалоб, пока в добавочной почке не появляется какого-либо заболевания. Проявлениями добавочной почки могут быть в основном постоянные тупые боли в животе. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ При подвздошной дистопии почка расположена ниже гребня подвздошной кости. Почка всегда имеет уплощенную форму, а паранефральная клетчатка отсутствует. Лечение заключается в санации пиелонефрита, операции показаны больным с выраженной гидронефротической трансформацией. Для поясничной дистопии типично низкое расположение почки в поясничной области. Характерно, что артериальные сосуды почки отходят от аорты ниже обычного, примерно на уровне II- III поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной оси, её лоханка обращена несколько кпереди. При поясничной дистопии почки необходимость оперативного лечения возникает в случае присоединения осложнений или при сопутствующих аномалиях. Грудная дистопия - аномалия, при которой почка расположена в грудной полости выше диафрагмы . Этот порок, обычно не вызывающий у больного каких-либо болезненных ощущений, выявляют при рентгенологическом обследовании. Специального лечения этот порок не требует. Оперативное лечение выполняют по показаниям. Перекрёстная дистопия - состояние, при котором обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночный столб и впадает в мочевой пузырь в обычном месте . АНОМАЛИИ ВЕЛИЧИНЫ Аплазия - отсутствие органа с сохранением его ножки. В лечении нет необходимости. Гипоплазия - врождённое уменьшение почки, связанное с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате её недостаточного кровоснабжения АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ Аномалии взаимоотношения - различные варианты сращений между обеими почками. В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек принято различать S-образную, Lобразную, I-образную, галетообразную и подковообразную деформации почек. Галетообразная почка - вид аномалий образуется в результате сращения обеих пар полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала ротации. Галетообразная почка расположена в малом тазу. Ворот почки в обычном понимании этого термина просто не существует, так как лоханки и мочеточники лежат впереди почечной массы, а сосуды входят в почку по её задней поверхности. Каждая половина почки имеет свой мочеточник. При подковообразной почке почки срастаются одноимёнными полюсами (в 90% случаев - нижними). Порок встречается с частотой 1:400 новорождённых. Подковообразная почка чаще эктопирована, её перешеек расположен на уровне IV или V поясничного позвонка. Почечные артерии обычно отходят от аорты, но уровень их отхождения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия. Вследствие малой подвижности подковообразная почка более подвержена травмам. Характерно, что мочеточники при этом пороке перегибаются через паренхиму, что приводит к нарушениям уродинамики на уровне ЛМС. Здоровая подковообразная почка иногда проявляется болезненными ощущениями в животе вследствие сдавления других органов. АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ Удвоение почек также относят к порокам развития лоханки и мочеточников, то есть к аномалиям развития мочеточникового зачатка. Под этим состоянием понимают присутствие в почке двух сегментов, имеющих автономное кровоснабжение и собственные верхние мочевые пути. Различают полное и неполное удвоение почек. Для неполного удвоения характерно удвоение верхних мочевых путей при одном устье мочеточника . Место слияния удвоенных мочеточников может быть локализовано на разном уровне. Кистозные аномалии почек Поликистоз - наследственная и всегда двусторонняя аномалия,в результате чего возникает задержка мочи в проксимальных отделах нефронов с последующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист. Иногда для уточнения диагноза выполняют ретроградную пиелографию и ангиографию; радиоизотопные методы диагностики позволяют количественно определить площадь функционирующей паренхимы. Мультикистоз - односторонний порок, образуемый вследствие отсутствия закладки мочеточникового зачатка при сохранении фильтрационно-реабсорбционного аппарата метанефроса. Лечение заключается в нефрэктомии почки, целиком состоящей из кист и фиброзной ткани ("гроздь винограда"). Солитарная киста почки развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыми путями, поэтому солитарная киста не сообщается с лоханкой. Задержка мочи в кисте приводит к её росту, болевому синдрому и перифокальной атрофии почечной паренхимы. Киста небольших размеров протекает бессимптомно. Встречаются мультилокулярные (многокамерные) кисты. В таких случаях необходимо хирургическое лечение: рекомендуют вылущивание кисты с иссечением стенок, коагуляцией паренхиматозных стенок и тампонадой полостей паранефрием или сухими белковыми препаратами. Может быть: Губчатая почка - редкая врождённая аномалия, развитие аномалии связано с расширением и формированием множественных мелких кист из собирательных трубочек. Клинически губчатая почка может проявляться протеинурией, эритроцитурией или лейкоцитурией. Диагноз устанавливают по результатам экскреторной урографии (патогномоничный симптом - "букет цветов" в зоне пирамид). При отсутствии осложнений лечения не проводят. Аномалии развития мочеточников Развития лоханочномочеточниковой системы: -атипичное отхождение мочеточника от лоханки -эктопия устья мочеточников -экстравезикальное устье мочеточников открывается в производные уретерогенитального синуса: -шеечно-пузырное -уретральное -парауретральное -экстравезикальное устье мочеточников открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки: -влагалищное -маточное -кишечное Количества: удвоение Формы: -штопорообразный -кольцевидный Положения: ретрокавальный -эктопия Структуры: -гипоплазия -клапаны -дивертикулы -уретероцеле -мегауретер Эктопия мочеточника Эктопия мочеточника врожденная аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся открытием устья мочеточника вне треугольника мочевого пузыря. Эктопия мочеточника может быть одно- или двусторонней, с удвоением или без удвоения мочеточников. Устье мочеточника может открываться в мочевой пузырь вне треугольника, кроме того эктопия мочеточника может быть внепузырной (отверстие мочеточника открывается во влагалище, мочеиспускательный канал и др.) Мегауретер Значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырномочеточникового сегмента, ПМР и недоразвитием стенок мочеточника. Нерефлексирующий мегауретер – развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе. Лечение оперативное. Рефлексирующий мегауретервозникает в случае грубого недоразвития пузырномочеточникового сегмента и несостоятельности антирефлюксного механизма. Пузырно- зависимая форма – НДМП и инфравеикальная обструкция. Лечение направлено на коррекцию НДМП и ифравезикальной обструкции Ю.Ф. Исаков Хирургические болезни детского возраста 2006г Том 1 Ю.Ф. Исаков, А.Ф, Дронов Детская хирургия Национальное руководство 2009г Урология - Лопаткин Н. А. - Учебник. 17 июня 2009 Список используемой литературы
