Загрузил vikllion

Болезнь Гиршпрунга

Реклама
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА:
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное
заболевание, поражающее нервную систему кишечника,
которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в
дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её
функциональной обструкции.
ДИАГНОСТИКА
•
•
•
•
•
•
Общий оисмотр: выявляют увеличение живота, иногда можно наблюдать
перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы.
Пальцевое ректальное исследование: определяется повышение тонуса сфинктера
заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки.
Колоноскопия: из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом,
а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена
каловыми массами и каловыми камнями.
Ирригоскопия: позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию.
Пассаж бариевой смеси: по пищеварительному тракту выявляют длительную (в
течении нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.
Биопсия стенки прямой кишки: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои)
размером 1,0x0,5 см на 3-4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие
интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки.
Ошибки морфологической диагностики
•
•
•
•
Недостаточное количество биопсийного материала.
«Грубое» взятие материала.
Недостаточное количество срезов.
Существует мнение, что для достоверной оценки наличия ганглиев требуется не
менее 40-а срезов (!).
ДИАГНОСТИКА
•
Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли
толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга может быть
установлен на основании данных ирригографии (2 проекции,
наполнение и опорожнение под контролем экрана) лишь в возрасте
двух недель и позже.
Ирригограммы одного и того же новорожденного с болезнью
Гиршпрунга в возрасте трех дней и 18 дней
ЛЕЧЕНИЕ: консервативная терапия
• Консервативная терапия используется в качестве подготовки к
оперативному лечению и включает в себя подготовку в операции,
стабилизацию состояния, симптоматическое лечение, нормализацию
пассажа по ЖКТ путем промывания, профилактику энтероколита с
использование не менее двух антибиотиков, инфузионную терапию и
т.д.
• В большинстве случаев подготовка к радикальной операции занимает
2-3 недели.
ЛЕЧЕНИЕ: оперативные методы
•
•
Хирургический метод лечения является основным. Он заключается в резекции
аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой
кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника.
Чем раньше проводится оперативное лечение, тем более лучших результатов
можно добиться, что связано с определенными преимуществами:
- возможность более низкой мобилизации прямой кишки;
-значительно меньшая длительность операции, чем у детей старшего
возраста;
-более гладкое течение послеоперационного периода.
(!) При этом большей части пациентов требуется налкладывать после
колостому.
ЛЕЧЕНИЕ: оперативные методы
В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после
рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника.
Для удаления поврежденной части кишки может понадобиться две
операции:
В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной
полости над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой
кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в
специальный одноразовый карман. Благодаря этому нормальная часть
кишечника восстанавливается.
Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй
операции, и сшивают с дистальным отделом толстой кишечники. Стул
снова выходит из тела через анус.
Показания к колостомии при болезни
Гиршпрунга у новорожденных
• Некупирующаяся в течение 2-3 дней кишечная непроходимость
(обычно при длинной зоне аганглиоза или тотальном аганглиозе).
• Рецидив симптомов кишечной непроходимости.
• Раннее развитие энтероколита (третий вариант течения болезни
Гиршпрунга).
• Перфорация толстой кишки.
(!) Колостому целесообразно накладывать на переходную зону.
Операция Дюамеля-Баирова
• Хирургическая операция при болезни Гиршпрунга, заключающаяся в
резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи
прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через
ретроректальную клетчатку с последующим созданием
сигморектального анастомоза.
Операция по Соаве — Ленюшкину
• Хирургическая операция, при болезни Гиршпрунга, заключающаяся в
мобилизации пораженного участка прямой и сигмовидной кишок,
выведении его из промежности через канал, сформированный путем
отслаивания слизистой оболочки прямой кишки, и последующей
резекции выведенной части.
Операция Свенсона-Исакова
• Двухэтапная хирургическая операция при болезни Гиршпрунга,
заключающаяся во внутрибрюшинной мобилизации сигмовидной и
прямой кишки, эвагинации. мобилизированной части через прямую
кишку и ее внебрюшинной резекции, включая аганглионарную зону, с
наложением анастомоза между оставленными частями сигмовидной и
прямой кишки.
В Китае 22-летнему мужчине удалили 76-сантиметровую растянутую часть толстой
кишки, которая сформировалась в результате болезни Гиршпрунга.
Скачать