Частная неврология 1. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Клинические проявления. В типичных случаях первые клинические симптомы РС появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают: ретробульбарные невриты снижение остроты зрения скотомы, ощущения нечеткости изображения пелена перед глазами преходящая слепота на один или два глаза . Заболевание может начинаться с: глазодвигательных расстройств вертикальный нистагм) (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, неврита лицевого нерва головокружения пирамидных симптомов (центральный моно-, геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов) мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм) расстройств поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма). Течение. У 85—90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7—10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния больных. В 10– 15 % случаев РС с самого начала имеет первично прогрессирующее (прогредиентное) течение. Лечение. В связи с тем, что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения РС в настоящее время нет. Принципы лечения больных с РС основываются на индивидуальном подходе. Патогенетическое лечение направлено на борьбу с обострением или прогрессированием заболевания и включает в основном противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты(кортикостероиды и препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ)). Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Большое значение имеют адекватно подобранное симптоматическое лечение и медико-социальная реабилитация больных. Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Важным аспектом симптоматической терапии РС является снижение патологического мышечного тонуса. Для этого назначают миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. 2. Классификация нарушений мозгового кровообращения. К хроническим формам относятся: начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного мозга (НПНКМ); дисциркуляторная энцефалопатия (гипертоническая, атеросклеротическая и смешанная). К острым формам относятся: преходящее нарушение мозгового кровообращения; острая гипертоническая энцефалопатия; инсульт. начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного мозга (НПНКМ) - эта форма сосудистой патологии головного мозга характеризуется комплексом церебральных жалоб у лиц с общим сосудистым заболеванием и диагностируется в том случае, когда у пациента выявляются жалобы на головную боль, головокружение, шум в голове, нарушение памяти и снижение работоспособности. дисциркуляторная энцефалопатия (гипертоническая, атеросклеротическая и смешанная) Дисциркуляторная энцефалопатия развивается при множественных очаговых или диффузных повреждениях головного мозга, связанных с общим сосудистым заболеванием (чаще артериальной гипертонией, атеросклерозом или их сочетанием), и проявляется главным образом когнитивными нарушениями различной тяжести и рассеянной очаговой неврологической симптоматикой. Отмечаются повторные церебральные гипертонические кризы, транзиторные ишемические атаки, малые инсульты, ишемии головного мозга. преходящее нарушение мозгового кровообращения - этот клинический синдром представлен очаговыми неврологическими нарушениями (двигательными, речевыми, чувствительными, координаторными, зрительными и прочими), общемозговыми нарушениями (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой и другими) или их сочетанием. острая гипертоническая энцефалопатия в основе лежит отек мозга вследствие гиперперфузии, вызванной срывом ауторегуляции мозгового кровотока у верхней границы ее диапазона. Быстрое развитие симптомов, тяжесть и длительность течения. Инсульт - относят случаи острых нарушений мозгового кровообращения, при которых симптомы поражения нервной системы являются более стойкими — держатся более суток. Инсульт бывает двух типов: геморрагический (кровоизлияние в мозг или его оболочки) и ишемический (инфаркт мозга). 3. Эпидемический энцефалит. Летарги́ческий энцефали́т — атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году неврологом Константином фон Экономо (англ.). Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными. Симптомы Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией. В некоторых случаях, пациенты могут впасть в комаподобное состояние. Пациенты также могут испытывать аномальное движения глаз, паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ.) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена. Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определенный период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям. Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме. В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось. Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Эпидемиология Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет.[5] Патоморфология Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.[8] Профилактика и лечение Источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель. Прогноз Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения. 4. Классификация закрытой черепно-мозговой травмы. Закрытая ЧМТ (ЗЧМТ) определяется как повреждения черепа и головного мозга, при котором отсутствуют нарушения целости покровов головы, либо имеются ушибы и раны мягких тканей головы без повреждения апоневроза. В свою очередь закрытая травма делится на сотрясение головного мозга (травма, при которой не отмечается стойких нарушений в работе мозга. Все симптомы, возникающие после сотрясения, обычно со временем (в течение нескольких дней) исчезают. Стойкое сохранение симптоматики является признаком более серьезного повреждения головного мозга. Основными критериями тяжести сотрясение мозга являются продолжительность (от нескольких секунд до часов) и последующая глубина потери сознания и состояния амнезии). ушиб легкой, средней и тяжелой степеней (нарушение целости мозгового вещества на ограниченном участке. Обычно бывает в точке приложения травмирующей силы, но может наблюдаться и на противоположной по отношению к травме стороне (ушиб от противоудара). При этом происходит разрушение части мозговой ткани кровеносных сосудов, гистологических связей клеток с последующим развитием травматического отека. Зона таких нарушений различна и определяется тяжестью травмы). сдавление мозга. (как правило, бывает на фоне ушиба и, крайне редко, без него. Причинами сдавления мозга чаще всего бывает внутричерепная гематома, но сдавить мозг могут и отломки черепа при так называемом вдавленном переломе. Сотрясение головного мозга и его ушиб легкой степени объединяются под общим названием "легкая черепно-мозговая травма". Тяжелые ушибы мозга порою имеют диэнцефальную или мезенцефалобульбарную форму). 5. Ушибы головного мозга со сдавлением. Сдавление головного мозга (СГМ) — прогрессирующий патологический процесс в полости черепа, возникающий в результате травмы (внутричерепные гематомы, субдуральные гигромы, очаги ушиба или размозжения, вдавленные переломы, пневмоцефалия) приводящий, по заполнении ёмкости резервных пространств черепа и истощении компенсаторных механизмов, к дислокации и/или ущемлению ствола мозга с развитием угрожающего жизни состояния. Сдавление головного мозга наблюдается у 3—5% пострадавших с черепно-мозговой травмой. Последние годы сдавление головного мозга позиционируется как клиническая форма черепномозговой травмы. В зависимости от тяжести повреждения и других факторов, приведших к сдавлению головного мозга, нарастание симптоматики может быть быстрым (непосредственно после травмы), либо отсроченным во времени. Симптоматика складывается из: общемозговых (различные виды нарушений сознания, головная боль, многократная рвота, психомоторное возбуждение); очаговых (появление/углубление гемипареза, одностороннего мидриаза, парциальных эпилептических припадков); стволовых симптомов (появление/углубление брадикардии, повышение АД, ограничение взора вверх, тонический спонтанный нистагм, двухсторонние патологические знаки); В зависимости от фона, на котором развивается СГМ, светлый промежуток может быть развернутым, стертым либо отсутствует. Несколько по-особому протекает сдавление головного мозга, вызванное опухолью. Непосредственное сдавление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани головного мозга обусловливает появление локальных (первичных, местных, гнездных) симптомов. Дисфункция относительно близко лежащих к опухоли мозговых структур, которая возникает вследствие отека, местных нарушений гемодинамика, некоторых видов дислокаций и других причин приводит к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых симптомов "по соседству". По мере нарастания этих явлений могут появляться симптомы "на отдалении", в частности, симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, генерализации нарушений гемодинамики и появления внутричерепной гипертензии. 6. Прогредиентные формы клещевого энцефалита. Прогредиентные формы. С момента инфицирования и в последующем, даже после острого периода, вирус клещевого энцефалита может сохраняться в ЦНС в активной форме. В этих случаях инфекционный процесс не завершается, а переходит в фазу хронической (прогредиентной) инфекции. Хроническая инфекция при клещевом энцефалите может протекать в латентной форме и проявляться через несколько месяцев и лет под действием провоцирующих факторов (физические и психические травмы, раннее курортное и физиотерапевтическое лечение, аборт и др.). Возможны следующие типы прогредиентного течения: первично и вторично прогредиентное, и подострое течение. 7. Гнойные менингиты (первичные и вторичные). менингококковый менингит – первичный гнойный менингит Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицательным диплококком – менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается капельным и контактным путем через предметы, бывшие в употреблении у больного. Входные ворота – слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Отмечаются гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширение сосудов оболочек, по ходу вен скопление гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Клинические проявления. Инкубационный период длится 1–5 дней. Заболевание развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39–40 °С. Появляются и быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой или многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессознательное состояние. В первые часы выявляются оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига), нарастающие ко 2–3-му дню болезни. Сухожильные рефлексы повышены, брюшные – снижены. Цереброспинальная жидкость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы менингококкового менингита. Наряду с ведущим поражением оболочек мозга в процесс в той или иной степени вовлекается мозговое вещество. К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся острый отек мозга с вторичным стволовым синдромом и острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса – Фридериксена). Острый отек головного мозга может возникнуть при молниеносном течении либо на 2–3-й день болезни. Основные признаки – нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судоро- ги, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и ликворного давления. Профилактика. Изолируют заболевшего, проводят дезинфекцию помещения, где находился больной. Контактировавших с больным обследуют на кокконосительство и устанавливают медицинское наблюдение за ними в течение 10 дней. Вторичные гнойные менингиты Заболевание начинается с появления ранних симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки неправильного типа, температура может повышаться до 40–40,5 °С. Головная боль – ранний и почти всегда обязательный симптом – постоянная, иногда постепенно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Более патогномоничные признаки менингита развиваются через 12–24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Возможны тремор, бессонница, отказ от еды и питья. При гнойных менингитах лечение должно быть быстрым и четким. В большинстве случаев больного следует изолировать. Назначают специфическую терапию и симптоматическое лечение, проводят общие мероприятия. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Если больной беспокоен или у него наблюдается бессонница, следует назначить фенобарбитал или транквилизаторы. Лечение последствий гнойного менингита предусматривает устранение судорог, физические методы, восстановительные мероприятия, иногда хирургическое вмешательство при арахноидите, гидроцефалии, субдуральных кровоизлияниях 8. Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) Спинная сухотка — форма позднего нейросифилиса. Характеризуется поражением спинальных нервных корешков и задних столбов спинного мозга. Выделяют 3 стадии протекания спинной сухотки. 1 стадия, невралгическая, характеризуется поражением нервных волокон и ганглиев. Для неё характерны целый ряд симптомов — боль как в соответствующих поражённым нервным корешкам дерматомах так и внутренних органах, парестезии, гиперпатия и дизэстезия. Эти явления постепенно нарастают. 2 стадия, атактическая, характеризуется присоединением сенситивной атаксии. В поражённых задных столбах спиного мозга проходят пучки Голля и Бурдаха, которые отвечают за глубокую чувствительность. В результате больной теряет ощущение опоры, изменяется походка. Больной ходит как по резиновой поверхности, не ощущая опоры. Больной «штампует» каждый свой шаг. К этим явлениям присоединяется гипотония мышц[1]. 3 стадия, паралитическая[2], характеризуется арефлексией сухожилий нижних конечностей, полной утратой глубокой мышечно-суставной чувствительности. В результате пропадает ощущение положения тела в пространстве, развивается астереогноз. Больной теряет способность передвигаться. Триада спинной сухотки: 1) Симптом Аргайила – Робертсона – зрачковый синдром отсутсвует или снижен прямой и содружественной реакции зрачков на свет с сохранением её на конвергенцию и аккомодацию 2) Отсутствие глубоких рефлексов на конечностях, снижение суставно-мышечного чувства 3) Стреляющие боли, атаксия, дизурия 9. Опухоли спинного мозга. Морфологическая, топическая и клиническая характеристика. С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества. С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки, а также расположенные в пределах позвоночного канала гранулемы (туберкуломы, гуммы, лимфогранулемы, неспецифические гранулемы), холестеатомы и вызванные цистицерками и эхинококками паразитарные кисты, сдавливающие спинной мозг или его корешки. Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей гоовного мозга выражается примерно 1:6. Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедуллярные; из них субдуральные встречаются примерно в 2 1/2 раза чаще эпидуральных. Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака. Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто (примерно в 50%) встречаются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке. Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. В ткани нсврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины. Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на : 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее. Диагностика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований. Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, воз- никающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно. Протоплазматические астроцитомы состоят из многоотростчатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются преимущественно в белом веществе спинного мозга. Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов , особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера. При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта. Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ). Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей , появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара , выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли. Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют. Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально . При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики. Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозгаопухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли. Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением . Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания , как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга , операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга . Объясняется это тем, что успех такого вмешательства достигается в относительно редких случаях, а показания к декомпрессии возникают только при развитии частичного или полного ликворного блока. При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии , а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли , если это возможно. Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах , исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса. Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1−2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет. 10. Полиомиелит. Полиомиели́т — детский спинномозговой паралич, острое,высококонтагиозное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и характеризующееся преимущественно патологией нервной системы. В основном протекает в бессимптомной или стертой форме. Иногда случается так, что полиовирус проникает в ЦНС, размножается в мотонейронах, что приводит к их гибели, необратимымпарезам или параличам иннервируемых ими мышц. Возбудитель (poliovirus hominis) относится к семейству пикорнавирусов, к группе энтеровирусов (кишечным вирусам), куда входят также Коксаки- и ЕСНО-вирусы и существует в виде 3 независимых типов (I, II и III). Наиболее часто встречается 1 тип. Размеры вируса — 27-30 нм, содержит одноцепочечную РНК позитивной полярности (ss(+)RNA). Вирус устойчив во внешней среде (в воде сохраняется до 100 суток, в испражнениях — до 6 мес), хорошо переносит замораживание. Не разрушается пищеварительными соками. Разрушается при нагревании до 50 градусов Цельсия в течение 30 минут. Быстро погибает при кипячении, под действиемультрафиолетового облучения и при высушивании. Даже незначительные концентрации хлора инактивируют вирус. [20] К антибиотикам нечувствителен . Культивируется на клеточных культурах, обладает цитопатогенным действием. Источник инфекции — человек (больной или переносящий заражение бессимптомно); возбудитель выделяется через рот (несколько суток), а затем с испражнениями (несколько недель, а иногда и месяцев). Заражение может произойти воздушно-капельным путём, но чаще — при попадании в рот активного вируса (через загрязнённые руки, пищу). Механическим переносчиком вируса могут быть мухи. Заболеваемость полиомиелитом преобладает в летне-осенние месяцы. Чаще болеют дети от 6 месяцев до 5 лет. Большинство заболеваний связано с вирусом типа I. Проникнув в организм, вирус размножается в лимфатическом глоточном кольце (миндалины), кишечнике, регионарных лимфатических узлах, проникает в кровь, а в некоторых случаях и в центральную нервную систему, вызывая её поражение (особенно двигательных клеток передних рогов спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов). В большинстве случаев полиомиелит протекает бессимптомно и инфекцию можно обнаружить лишь с помощью лабораторных исследований. В других случаях после инкубационного периода (3-35, чаще 9-11 сут) появляются признаки заболевания. Уровень поражения ЦНС при различных клинических формах полиомиелита[21]. Клиническая форма Уровень поражения ЦНС Спинальная Поражение шейного, грудного поясничного отдела спинного мозга Бульбарная Поражение ядер черепных расположенных в стволе мозга Понтинная Поражение ядра области ствола лицевого и нервов, нерва в Сочетанные формы (бульбоспинальная, Поражение ядер черепных нервов и спинного мозга понтоспинальная, понтобульбоспинальная) Патогенез ведущих клинических симптомов и синдромов при полиомиелите[22]. Симптомы Патогенез Лихорадка Вирусемия Катаральные явления Поражение эпителиальных клеток и лимфатического аппарата дыхательных путей Расстройство стула Репликация вируса в клетках тонкой кишки Потливость Поражение вегетативной сосудодвигательного центра Сыпь Поражение сосудов и периваскулярных пространств Расстройство мочеиспускания Поражение поясничного отдела спинного мозга последующей атонией сфинктера мочевого пузыря Боль в мышцах, парестезия Поражение чувствительных корешков спинного мозга нервной системы, с Поражение сосудодвигательного центра с Гемодинамические нарушения, последующим парезом сосудов, нарушение вегетативной похолодание конечностей, цианоз иннервации Колебания АД Поражение сосудодвигательного центра, миокардит Одышка, удушье Поражение дыхательных мышц, сердечно-сосудистые нарушения, поражение IX—XII пар черепных нервов с нарушением глотания, отделение секрета, его инспирация Парезы, параличи Поражение двигательных мышц и центров, впоследствии — атрофия мышц Беспорядочность парезов, параличей Неравномерность распределения и размножения вирусов в нервных структурах Нарушение глотания и фонации Поражение двигательных ядер IX и X пар черепных нервов Паралич мимических мышц Поражение ядер лицевого нерва Стойкость параличей Массивная гибель мотонейронов, перерождение осевых цилиндров, атрофия мышц Менингеальный синдром Отек, инфильтрация оболочек мозга Входными воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки или кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфоидных образованиях глотки и кишечника, затем проникает в кровь и достигает нервных клеток. Наиболее выраженные морфологические изменения обнаруживаются в нервных клетках передних рогов спинного мозга. Нервные клетки подвергаются дистрофически-некротическим изменениям, распадаются и гибнут. С меньшим постоянством подобным же, но менее выраженным изменениям подвергаются клетки мозгового ствола, подкорковых ядер мозжечка и ещё в меньшей степени — клетки двигательных областей коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Часто отмечается гиперемия и клеточная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Гибель 1/4—1/3 нервных клеток в утолщениях спинного мозга ведет к развитию пареза. Полные параличи возникают при гибели не менее 1/4 клеточного состава. После окончания острых явлений погибшие клетки замещаются глиозной тканью с исходом в рубцевание. Размеры спинного мозга (особенно передних рогов) уменьшаются: при одностороннем поражении отмечается асимметрия. В мышцах, иннервация которых пострадала, развивается атрофия. Изменения внутренних органов незначительные — в первую неделю отмечается картина интерстициального миокардита. Перенесенное заболевание оставляет после себя стойкий, типоспецифический иммунитет. 11. Сирингомиелия. хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Полагают, что в основе заболевания лежит дефект развития спинного мозга — неправильное замыкание медуллярной трубки и застревание эндотелия в центральном спинальном канале. Затем, под влиянием неблагоприятных факторов, происходит разрастание глиозной ткани — последняя распадается с образованием полостей. Принято считать, что к дефекту развития медуллярной трубки приводят различные факторы: инфекционные заболевания матери, интоксикация в период беременности, генетическая предрасположенность, радиоактивное облучение и др. Очевидно, имеется три варианта заболевания: · истинная сирингомиелия, или глиоматоз, прогрессирующее заболевание с определенной клинической картиной и течением; · гидромиелия, а также гидроцефалия как врожденный порок развития; · сочетанная форма — гидромиелия и спинальный глиоз. Сирингомиелия проявляется наиболее часто в возрасте 20—40 лет. Это период максимальной трудовой активности человека. Сравнительно редко первые признаки заболевания появляются у детей и лиц 50—60-летнего возраста. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание наблюдается главным образом у лиц, занятых тяжелым физическим трудом. Наиболее постоянным признаком СМ являются чувствительные нарушения. Они проявляются как симптомами раздражения, так и симптомами выпадения. У подавляющего числа больных отмечают- ся боли. Чаще всего они локализуются на верхних конечностях, в шейно-плечевой области и грудной клетке. Боли уменьшаются в покое и усиливаются под влиянием физической нагрузки, переохлаждения. У 50% пациентов наблюдаются парестезии, которые проявляются ощущением онемения, ползания мурашек, прохождения электрического тока, чувством холода и жжения. Боли и парестезии — первые признаки заболевания, заставляющие пациентов обращаться за медицинской помощью. При объективном исследовании удается установить нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной, тактильной, кинестетической чувствительности (диссоциированный тип). Обычно больные сами заявляют, что ссадины, царапины и ушибы рук совершенно безболезненны. Они часто получают ожоги и обморожения. На коже конечностей, туловище имеется множество рубцов вследствие перенесенных «случайных» ожогов. 12. Дисциркуляторная энцефалопатия. характеризуется мелкоочаговыми диффузными изменениями в мозге, обусловленными недостаточностью мозгового кровообращения. Характерны: Интеллектуально – мнестические расстройства (снижается внимание, затрудняется усвоение нового материала, постепенно сужается круг интересов, прогрессирует снижение памяти) Изменения в эмоционально-волевой сфере Постепенно появляется очаговая неврологическая симптоматика в виде признаков пирамидной недостаточности, псевдобульбарного синдрома, синдрома паркинсонизма, координаторных нарушений. Снижение работоспособности Затрудняется переключение с одного вида деятельности на другой, при умственной работе все чаще допускаются ошибки, появляется замедленность мышления, снижаются активность и инициативность. Больные становятся слабодушными, все более заметна недостаточность критики к своему состоянию. Обнаруживаются уменьшение объема восприятия снижаются способность и качество запоминания и удержания информации Возникают элементы афазии, агнозии, апраксии. Имеется стойкий неврологический дефицит с нарушением моторных и сенсорных функций В последующем формируется деменция. На этом фоне возможны эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Диагностика: Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечно сосудистую систему (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). Исследования: липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. Важную информацию представляют данные о состоянии миокарда, аорты и крупных сосудов, получаемые при УЗДГ, ЭХО кардиографии. Определенное значение имеют ЭКГ, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследование сосудов конъюнктивы; при необходимости используются компьютерная или магнитно резонансная томография, психологические исследования, электроэнцефалография. 13. Патологические механизмы острых нарушений мозгового кровообращения ишемического типа. Виды ишемических инсультов. Атеротромботический инсульт Атеротромботический инсульт может случиться на фоне атеросклероза крупных или средних церебральных артерий. В этом случае возникает атеросклеротическая бляшка, которая делает просвет сосуда узким, из-за чего образуется тромб. Велик риск артерио-артериальной эмболии. Данный вид инсульта характеризуется ступенеобразным развитием. Признаки заболевания нарастают в течение нескольких часов или дней. Симптомы проявляются, как правило, в момент, когда человек спит. Иногда перед атеротромботическим инсультом случаются транзиторные ишемические атаки. Кардиоэмболический инсульт Кардиоэмболический инсульт развивается при полном или частичном закупоривании артерии тромбом. Как правило, это заболевание случается при различных поражениях сердца, которые возникают на фоне образования в его полостях пристеночных тромбов. Начаться кардиоэмболический инсульт может внезапно, когда больной находится в состоянии бодрствования. Обычная локализация инсульта — зона кровоснабжения средней мозговой артерии. При этом размер очага ишемического повреждения может быть большим или средним. У пациента возможны тромбоэмболические осложнения со стороны других органов. Гемодинамический инсульт Гемодинамический инсульт возникает из-за уменьшения артериального давления или при резком сокращении минутного объема сердца. Начинается заболевание внезапно или ступенеобразно. При этом больной может находиться в состоянии покоя или заниматься активными видами деятельности. Обычная локализация инсульта — зона смежного кровоснабжения. Гемодинамический инсульт может возникнуть на фоне следующих патологий: атеросклероз; септальные стенозы артерий; аномалии сосудов мозга. Лакунарный инсульт Лакунарный инсульт возникает из-за поражения небольших перфорирующих артерий. Заболевание может развиться на фоне повышенного артериального давления. При этом инсульт развивается постепенно, в течение нескольких часов. Лакунарные инсульты локализуются, как правило, в подкорковых структурах: подкорковые ядра; внутренняя капсула; белое вещество семиовального центра; основание моста. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии развивается из-за заметных гемореологических изменений, нарушений в системе свертываемости крови (гемостаза) и растворения внутрисосудистых тромбов и внесосудистых отложений фибрина (фибринолиза). Другие классификации ишемических инсультов В зависимости от темпа формирования неврологического дефицита, а также его продолжительности различают: транзиторные ишемические атаки —остро возникающее нарушение церебральной гемодинамики, проявляющееся в первую очередь очаговой неврологической симптоматикой, зависящей от локализации поражения в том или ином сосудистом бассейне, (полная регрессия наступает через сутки после их возникновения); «малый инсульт» — инсульт с легкими симптомами, или симптомами, не приводящими к инвалидизации., при котором неврологические функции восстанавливаются через 2–21 суток; прогрессирующий ишемический инсульт — характеризуется постепенным развитием общемозговых и очаговых симптомов на протяжении нескольких часов или 2-3 суток с последующим неполным восстановлением функций.; тотальный (завершенный) ишемический инсульт — сформировавшийся инфаркт мозга, сопровождающийся стабильным или неполно регрессирующим дефицитом. По тяжести состояния больных ишемические инсульты подразделяют на: легкой степени тяжести; средней степени тяжести; тяжелые инсульты. Каждое из этих состояний имеет характерный набор симптомов. Более выраженные общемозговые нарушения наблюдаются у больных с тяжелой формой заболевания. Дать точную диагностику способен только компетентный специалист. Ишемические инсульты классифицируют по локализации инфаркта мозга. У пациента могут быть повреждены: внутренняя сонная артерия; основная артерия, позвоночные и их ветви; средняя, передняя, задняя мозговые артерии. 14. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. В зависимости от длительности сохраняющегося неврологического дефицита различают Преходящие нарушения мозгового кровообращения(ПНМК) и инсульты. Важнейшим критерием ПНМК является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течении 24 ч. В качестве форм ПНМК выделяют Транзиторные ишемические атаки(ТИА)(1) и гипертонические кризы с церебральными проявлениями(2). 1) ТИА - причины возникновения и механизмы развития ТИА идентичны таковым при развитии ишемического инсульта. Одна из наиболее частых причин - стенозирующее поражение магистральных артерий головы. Нарушения кровотока при ТИА обычно кратковременные, не сопровождаются выраженными деструктивными изменениями мозговой ткани. Однако,по данным МрТ, у ряда больных с ТИА в мозге формируются инфаркт малых размеров. Повторные ТИА, особенно в системе сонных артерий, нередко может оказаться предвестником тяжёлого ишемического инсульта. При ТИА наблюдаются очаговые неврологические симптомы, а менингиальные и общемозговые отсутствуют или не выражены. Клинические проявления ТИА зависят от поражения того или иного сосудистого бассейна и сходны с таковыми при ишемическом инсульте, но чаще бывают ограниченными(захватывают одну конечность или локальный участок лица; возможны парциальные судорожные припадки). Принципиальным отличием является лишь продолжительность неврологической симптоматики, не превышаюшая при ТИА 24 часа с момента появления первого симптома. В случае обратимой компрессии позвоночных артерий при патологии шейного отдела позвоноч- ника(остеохондроз) развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности при сохранности сознания, провоцируемые поворотами или запрокидыванием головы(дроп-атаки). Возникновение подобных параксизмов с утратой сознания носит название синдрома Унтерхарншейдта. 2) Гипертонические кризы с церебральными прявлениями - возникают при резком подъёме АД, они могут сопровождаться нарушением проницаемости сосудистой стенки, диффузным отеком мозговых оболочек и повышением внутричерепного давления. Клиническая картина вкл в себя тяжёлую головную боль, головокружение и выраженные вегетативные р-ва: тошнота с повторной рвотой, гипергидроз, гиперемия кожных покровов, тахикардия, одышка, ознобоподобный тремор. Нередко эмоциональные нарушения в виде тревоги, беспокойства или наоборот заторможенности. У некоторых больных возникают генерализованные эпиприпадки. 15. Артериальные и артериовенозные аневризмы сосудов головного мозга. Локализация. Клиническая картина разрыва аневризм. Аневризма сосудов головного мозга — патологическое выпячивание истонченного участка стенки кровеносного сосуда головного мозга. Существуют две основные формы аневризмы сосудов головного мозга — артериальные и артерио-венозные аневризмы. Значительно реже как самостоятельное заболевание встречаются венозные аневризмы. Артериальные аневризмы Подавляющее большинство артериальных аневризм сосудов головного мозга составляют так называемые мешковидные артериальные аневризмы (рис. 1), имеющие вид сравнительно небольших локальных выпячиваний стенки артерии. В таких аневризмах обычно удается различить дно, среднюю часть — тело и более узкую начальную часть — шейку. Реже аневризма представляет собой большую тонкостенную полость в результате расширения артерии на значительном протяжении (рис. 2). Считается, что впервые артериальная аневризма сосудов головного мозга была обнаружена Морганьи (G. Morgagni) более 200 лет назад (1761), однако лишь после введения в клиническую практику церебральной ангиографии [Монин (E.Moniz), 1927] это заболевание сосудов мозга было хорошо изучено и его стали прижизненно диагностировать В сороковых годах 20 в. были пред приняты попытки хирургической лечения артериальных аневризм сосудов головного мозга [Дотт (N. M. Dott), 1933; Теннис (W. Tennis), 1936; Денди (W. E. Dan dy), 1944 и другие]. При патологоанатомическом исследовании трупов людей, умершие от разных причин, артериальные аневризмы сосудов головного мозга обнаруживают в 1—5% случаев. Однако далеко не все аневризмы сосудов головного мозга вызывают те или иные клинические явления. Наиболее частое и опасное проявление артериальных аневризм сосудов головного мозга — это возникающие при их разрыве интракраниальные кровоизлияния. По данным Пакаринена (S. Pakarinen, 1967), подобное кровоизлияние имеет место приблизительно у одного на 10 000 населения. Артериальные аневризмы сосудов головного мозга относятся к одному из наиболее опасных заболеваний сосудов головного мозга. В общей сложности от первичных или повторных кровоизлияний погибает около 70% больных с разорвавшимися артериальными аневризмами сосудов головного мозга. Подавляющее большинство артериальных аневризм располагается на артериях основания мозга (рис. 3). Так, по данным исследования ин-тракраниальных аневризм и субарахноидальных кровоизлияний, проведенного американскими и английскими учеными (1966), из 2672 артериальных аневризм сосудов головного мозга аневризмы интракраниальыой части внутренней сонной артерии составили более 40% , причем 25% из них располагалось в месте отхождения задней соединительной артерии. 28% пришлось на область передней соединительной артерии. Третья по частоте локализация артериальных аневризм сосудов головного мозга — средняя мозговая артерия (ок. 20%), 5,5% аневризм распола- гается в позвоночной и основной артериях (так называемая вертебро-базилярной системе). В остальных крайне редких случаях встречаются аневризмы в экстракраниальной части внутренней сонной артерии, мозолистой артерии и прочего. Приблизительно в 20% случаев артериальные аневризмы бывают множественными. Причина образования артериальных аневризм сосудов головного мозга до сих пор еще точно не известна. Возникновение большинства аневризм связано с врожденной неполноценностью сосудистой стенки. Факторами, способствующими образованию аневризм, могут быть атеросклеротические изменения сосудов, гипертоническая болезнь и некоторые другие патологические процессы. Небольшую обособленную группу артериальных аневризм сосудов головного мозга составляют так называемые микотические аневризмы, возникающие в результате попадания инфицированных эмболов в сосуды мозга и гнойного расплавления сосудистой стенки. Патологическая анатомия. Стенка артериальной аневризмы, как правило, представляет собой тонкую пластинку рубцовой соединительной ткани. В ней обычно отсутствуют мышечные слои и плохо дифференцируются другие слои артериальной стенки. В области дна аневризмы стенка ее обычно наиболее истончена, и в этом месте чаще бывают разрывы. Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления артериальных аневризм сосудов головного мозга: апоплектическую и паралитическую — опухолеподобную. В подавляющем большинстве случаев артериальные аневризмы являются причиной тяжелых, часто рецидивирующих внутричерепных кровоизлияний (апоплектическая форма). Разрывы артериальных аневризм сосудов головного мозга характеризуются внезапной сильной головной болью, рвотой, часто наступает потеря сознания, которая в тяжелых случаях может длиться несколько часов и даже дней. При клиническом обследовании обнаруживают симптомы, характерные для субарахноидального кровоизлияния: головную боль, светобоязнь, симптомы раздражения мозговых оболочек (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и другое). Могут наблюдаться также симптомы очагового поражения мозга (парезы конечностей, нарушения речи, психики и пр.), которые обусловлены кровоизлиянием в мозг или ишемическим поражением мозга в результате длительного спазма артерий (смотри Инсульт). В зависимости от локализации аневризмы могут возникать симптомы поражения отдельных черепномозговых нервов. Так, например, для разрыва аневризм внутренней сонной артерии, расположенных в месте отхождения задней соединительной артерии, характерно поражение глазодвигательного нерва. В наиболее тяжелых случаях на фоне утраченного сознания отмечается падение сердечной деятельности, нарушение дыхания, могут быть обнаружены такие симптомы, как горметония, децеребрационная ригидность и прочее. Значительно реже клинически проявляются неразорвавшиеся аневризмы. Это обычно наблюдается при паралитических формах в тех случаях, когда аневризмы достигают больших размеров и подобно опухоли сдавливают мозг и черепномозговые нервы. Чаще такие аневризмы располагаются в области хиазмы зрительных нервов. Они сдавливают зрительные и глазодвигательные нервы, вызывают эндокринные нарушения и по клиническим проявлениям могут быть схожими с опухолями гипофиза, менингиомами бугорка турецкого седла и другими базально расположенными опухолями мозга. Диагноз. Возникновение спонтанного субарахноидального кровоизлияния (подтвержденного люмбальной пункцией), особенно у людей сравнительно молодого и среднего возраста, не страдающих системными сосудистыми заболеваниями, всегда является достаточным основанием для предположения разрыва артериальной аневризмы. Достоверность такого предположения увеличивается при повторных кровоизлияниях. В ряде случаев по сочетанию клиники субарахноидального кровоизли- яния с очаговыми неврологическими симптомами можно предположить локализацию аневризмы в системе той или иной артерии мозга. Окончательный диагноз ставится только на основании ангиографического исследования. Церебральная ан-гиография необходима также для решения вопроса о возможности хирургического лечения. При подозрении на разрыв артериальной аневризмы необходимо по возможности полное ангиографическое исследование с заполнением бассейнов внутренних сонных и позвоночных артерий. Такое исследование позволяет обнаружить множественные аневризмы и изучить особенности коллатерального кровообращения. Предпочтение следует отдать катетеризационной методике,позволяющей за одно исследование всесторонне изучить сосуды различных сосудистых бассейнов головного мозга. Для исследования кровообращения внутренних сонных артерий с успехом может быть использована и пункционная ангиография. Для выявления артериальной аневризмы необходима серийная ангиография с наибольшим числом снимков в артериальной фазе (в течение первых одной-двух секунд). В отдельных случаях распознавание аневризм облегчается благодаря длительной задержке контрастного вещества в полости аневризмы. Ангиография позволяет также диагностировать сопутствующие разрыву аневризмы внутричерепные гематомы и выявить нарушения мозговой циркуляции, вызванные спазмом артерий. В небольшом проценте случаев старые аневризмы с обызвествленными стенками могут быть распознаны при краыиографическом исследовании, которое выявляет характерные кольцевидные петрификаты. Ценные данные о наличии внутримозговых гематом, сопутствующих разрыву аневризмы, могут быть получены с помощью эхоэнцефалографии. Противопоказанием к проведению ангиографии может быть только очень тяжелое состояние больных, исключающее возможность любого хирургического вмешательства. Прогноз кровоизлияний, вызванных разрывом артериальных аневризмов сосудов головного мозга, неблагоприятен, тем более что кровоизлияния носят рецидивирующий характер. От первого кровоизлияния погибает более 20% больных. Повторные кровоизлияния (их может быть 2—3, иногда больше) протекают особенно тяжело, летальность при них 40—50%. Чаще всего рецидивы кровоизлияний наблюдаются в течение первых 4 недель после первоначального разрыва аневризмы, однако повторные кровоизлияния могут возникать спустя несколько месяцев и даже лет после начала заболевания. В общей сложности от первичных или повторных кровоизлияний погибает около 70% больных. При неразорвавшихся аневризмах, в том числе и паралитических формах, прогноз более благоприятен. Лечение. Соблюдение постельного режима. Коагулянтная и гипотензивная терапия малоэффективны и существенно не влияют на прогноз заболевания. Однако в острой стадии разрыва аневризмы применение таких средств, как эпсилонаминокапроповая кислота, подавляющая фибринолитическую активность крови, уменьшает опасность повторных кровоизлияний. Поэтому проведение коагуляптной терапии при разрыве аневризмы безусловно показано, независимо от того, будет предпринято хирургическое лечение или нет. Использование этих препаратов позволяет в ряде случаев отложить на нек-рое время хирургическое вмешательство и проводить его в более благоприятных условиях. В острой стадии кровоизлияния для снижения внутричерепного давления и уменьшения сильных головных болей применяют повторные люмбальные пункции. Единственным радикальным методом лечения артериальных аневризм является хирургическое вмешательство, основная цель которого предупредить повторные кровоизлияния из аневризмы. При гематомах, возникших в результате разрыва аневризмы, цель операции заключается также в удалении скопившейся крови и устранении сдавления мозга. Для лечения артериальных аневризм применяются хирургические вмешательства двух видов: интракраниальное выключение аневризмы и перевязка сонной артерии иа шее. Артерио-венозные аневризмы Артерио-венозные аневризмы в литературе описываются как артерио-венозные мальформации, ангиомы. Однако термин «ангиома» неточен, поскольку артерио-венозные аневризмы не относятся к сосудистым опухолям. Артерио-венозные аневризмы составляют основную часть так называемых сосудистых мальформации (пороков развития). Помимо артерио-венозных аневризм, в группу сосудистых уродств развития входят: телеангиэктазии (включая некоторые формы болезни Стерджа — Вебера), кавернозные мальформации, вариксы, венозные мальформации. К этой группе относятся аневризмы большой вены мозга (вена Галена), являющиеся частным случаем артерио-венозных аневризм. Хотя артерио-венозные аневризмы мозга известны давно, всестороннее изучение этого заболевания началось лишь после введения в клиническую практику церебральной ангиографии. Встречаются они заметно реже, чем артериальные аневризмы, но тем не менее также являются одной из основных причин спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. По существующим представлениям, артерио-венозные аневризмы — это врожденное уродство развития сосудов мозга, связанное с задержкой обратного развития артерио-венозных коммуникаций, существующих в эмбриональном периоде развития. В связи с тем что в артерио-венозных аневризмах отсутствует капиллярная сеть, артериальная кровь непосредственно попадает в вены. В результате этого кровоток в артерио-венозных аневризмах резко усилен, что приводит к расширению приводящих артерий и истончению их стенок. Еще в большей степени из¬меняются вены, по которым оттекает артериальная кровь из артериовенозной аневризмы. Они резко растягиваются, нередко образуя крупные аневризматические полости. В связи с растяжением стенок сосудов, усиленным кровотоком в них и сопутствующими дегенеративными изменениями возникают разрывы артерио-венозных аневризм с развитием кровоизлияний в мозг, субарахноидальное пространство или желудочки мозга (в зависимости от локализации аневризмы). Эти кровоизлияния могут неоднократно повторяться. Наряду с этим сам клубок сосудов, переполненных кровью, вызывает сдавление прилежащих участков мозга и приводит к атрофическим изменениям в нем. При больших артерио-венозных аневризмах из-за сброса крови в вены может возникать ишемия близлежащих областей мозга. Приблизительно 65% артерио-венозных аневризм располагается в больших полушариях, ок. 15%—в глубинных, медиально расположенных структурах мозга и 20% локализуется в задней черепной ямке. Артерио-венозные аневризмы больших полушарий головного мозга особенно часто локализуются в теменной и лобной долях. Они нередко имеют вид клина с расположенным на поверхности мозга основанием и вершиной, часто достигающей желудочка мозга. Размеры аневризм могут резко варьировать от микроаневризм, которые с трудом различимы или вообще не обнаруживаются на ангиограммах, до очень крупных сосудистых конгломератов. Иногда в кровоснабжении артерио-венозных аневризм принимают участие не только интра-, но и экстракраниальные сосуды. Клиническая картина. Артерио-венозные аневризмы нередко проявляются эпилептическими припадками, которые чаще наблюдаются при больших, распространенных аневризмах. Обычно преобладают фокальные припадки, характер которых зависит от локализации аневризмы. Реже бывают генерализованные припадки. Помимо этого, при крупных артерио-венозных аневризмах наблюдаются упорные головные боли, напоминающие мигренозные, пульсирующий сосудистый шум в голове, расширение сосудов кожных покровов, усиление сосудистых борозд черепа на краниограммах. В небольшом проценте случаев глубинно расположенные артерио-венозные аневризмы (аневризмы большой вены мозга) могут сдавливать пути оттока цереброспинальной жидкости и быть причиной внутренней гидроцефалии. Приблизительно в половине случаев артерио-венозных аневризм возникают интракраниальные кровоизлияния. Эти кровоизлияния отличаются следующими особенностями: 1) они чаще возникают в сравнительно молодом возрасте — на 2—3-м десятилетии жизни; 2) в сравнении с кровоизлияниями, возникающими при разрыве артериальных аневризм, они более «доброкачественны», в связи с чем больные переносят по нескольку (иногда более 10) кровоизлияний; 3) кровоизлияния часто носят смешанный — субарахноидально-паренхиматозный характер и нередко сопровождаются явлениями локального поражения мозга (парезы конечностей, расстройства речи и прочее). Диагноз. Появление перечисленных выше симптомов в молодом возрасте (чаще на 2—3-м десятилетии жизни) дает основание для предположения артерио-венозной аневризмы. Диагноз может быть поставлен лишь на основании всестороннего ангиографического исследования. Для выявления приводящих артерий и рано заполняющихся дренирующих вен необходима серийная ангиография с наибольшим числом снимков в первые 2—3 секунд. Лечение. Консервативное лечение является по существу симптоматическим и заключается в применении противосудорожных препаратов: фенобарбитал, дилантин и другие. При кровоизлияниях необходимо проведение коагулянтной и гипотензивной терапии. Лучевая терапия при артерио-венозных аневризмах неэффективна. Радикальным методом лечения является полное иссечение артерио-венозной аневризмы (рис. 4). Однако при большой распространенности аневризм и их расположении в глубинных, жизненно важных структурах мозга такая операция может оказаться невыполнимой. В подобных случаях могут применяться операции, уменьшающие приток крови к аневризме или приводящие к частичному выключению аневризмы,— окклюзия приводящих артерий, эмболизация артерио-венозной аневризмы и некоторые другие. Показания к той или иной операции должны быть строго индивидуальными; они определяются особенностями клинического течения, в частности количеством и тяжестью перенесенных кровоизлияний, локализацией, распространенностью аневризмы, характером ее кровоснабжения и опытом хирурга. В связи с совершенствованием техники операций, в частности широким использованием микроваскулярпой техники, показания к радикальному удалению артерио-венозных аневризм ставятся более широко, в том числе и при аневризмах, располагающихся в функционально важных зонах (речевой, двигательной). При радикальном удалении крупных, богато васкуляризируемых аневризм операцию следует начинать с выключения приводящих артерий. Благодаря этому уменьшается кровенаполнение аневризмы, а следовательно, меньше кровопотеря. При небольших поверхностно расположенных артерио-венозных аневризмах допустимо первоначальное выключение дренирующей вены; аневризма при этом наполняется кровью и более четко контурируется. Удаление аневризм, особенно расположенных в функционально важных областях, следует производить, выделяя сосудистый клубок по границе с мозгом, оставляя на поверхности аневризмы лишь тонкий слой измененного мозгового вещества. Важно при этом все время манипулировать вне пределов сосудистого клубка аневризмы, поскольку повреждение целостности ее сосудов приводит к сильному кровотечению, которое трудно остановить. Наличие внутримозговых гематом облегчает обнаружение аневризмы. Иногда гематомы как бы отслаивают часть аневризмы от мозга и тем самым упрощают ее удаление. При небольших глубоко расположенных аневризмах для облегчения их обнаружения во время операции могут быть использованы принципы стереотаксической нейрохирургии. Предварительно на основании расчетов по ангиограммам в область расположения аневризмы вводится направитель, по которому затем осуществляется подход к ней. При невозможности радикального удаления аневризмы может быть применено выключение приводящих артерий. Хотя этим путем обычно не удается достигнуть излечения и спустя некоторое время развиваются новые источники кровоснабжения артерио-венозной аневризмы, такая операция может привести к ослаблению кровотока в ней и уменьшить возможность повторных кровоизлияний. При больших, богато васкуляризированных аневризмах может быть осуществлена эмболизация сосудов аневризмы с помощью рентгеноконтрастных эмболов. С этой целью обычно используются различного размера пластиковые шарики, которые вводят через обнаженную на шее сонную (иногда вертебральную) артерию. В связи с резким ускорением тока крови в аневризме эмболы устремляются в ее сосуды. Таким образом иногда удается выключить из кровообращения значительную часть артерио-венозной аневризмы (рис. 5). Выполнение подобной операции требует точ- ных представлений о характере кровоснабжения аневризмы, о диаметре, месте отхождения приводящих артерий и прочего. Каждый этап операции нужно контролировать повторным ангиографическим исследованием. Несоблюдение этих предосторожностей может привести к попаданию эмболов в нормальные сосуды мозга. Для направленного выключения сосудов, кровоснабжающих аневризму, а также для лечения других сосудистых поражений мозга (каротидпокавернозные соустья, некрые формы артериальных аневризм) применяют так называемые ангиотаксические операции. Смысл этих операций заключается в том, что подход к пораженному участку осуществляется по кровеносному руслу внутри просвета сосуда. С этой целью используют специальные катетеры, снабженные окклюзирующим баллончиком (Ф. А. Сербиненко, 1971). Такой катетер может быть направленно введен в приводящий сосуд артерио-венозной аневризмы посредством пункции сонной артерии на шее. Конструкция катетера позволяет произвести окклюзию сосуда, оставив в артерии баллончик, заполненный быстротвердеющим пластическим веществом, а катетер извлечь (рис. 6). Делаются попытки хирургического лечения артерио-венозных аневризм путем их замораживания с помощью жидкого азота. При аневризмах большой вены мозга, вызывающих окклюзию путей цереброспинальной жидкости, если нет условий для их удаления, возникают показания для разгрузочной операции с отведением цереброспинальной жидкости из желудочков мозга в венозное русло (вентрикулоаурикулостомия). При тотальном удалении артерио-венозной аневризмы полностью исчезает опасность повторных кровоизлияний, прекращаются или становятся реже эпилептические припадки. Наступает нормализация кровообращения в головном мозге: при контрольном ангиографическом исследовании отмечается нормализация просвета ранее расширенных артерий, не заполняются дренирующие вены, лучше контрастируются сосуды областей мозга, прилегавших к аневризме. Летальность при тотальном удалении артерио-венозных аневризм колеблется в широких пределах и определяется прежде всего показаниями для хирургического лечения. По литературным данным, средняя послеоперационная летальность составляет приблизительно 10%, но при правильном определении показаний и использовании современных хирургических возможностей могут быть достигнуты лучшие результаты. 16. Тромботический инсульт. Наступает, вследствие, атеросклероза или уплотнения артерий, т.е. вследствие утолщения и закрытия просвета непосредственно церебральных сосудов. Гемипарез при тромботическом инсульте нередко возникает ночью. Больной утром обнаруживает, что у него отсутствуют или ограничены движения в руке и ноге. Иногда тромботический инсульт возникает и днем после значительного физического или эмоционального напряжения. Обычно гемипарез развивается в течение нескольких часов или дней без потери сознания. В некоторых случаях тромботический инсульт развивается молниеносно и гемиплегия сочетается с нарушением сознания (сопор, кома). Нередко развитию тромбоза предшествуют продромальные явления: головные боли, головокружения, кратковременные парестезии в конечностях, чувство тяжести в них, транзиторные расстройства речи и зрения. Гемипарез чаще бывает правосторонним, чем левосторонним. Тромбоз средней мозговой артерии. При тромбозе артерии у ее основания гемиплегия сочетается с нарушением чувствительности в конечности, частичное выпадение поля зрения и тотальная афазия (нарушение речи). Тромбоз в месте отхождения глубоких ветвей вызывает равномерную гемиплегию (обездвиживание руки и ноги с од- ной стороны) без нарушения чувствительности. Поражение более глубоких ветвей средней мозговой артерии вызывает гемипарез с преимущественным поражением руки, гемианестезию (нарушение чувствительности половины тела) и астереогноз (утрата способности распознавать предмет на ощупь), при левостороннем поражении полушария мозга — афазию. Интересен еще один симптом, который заметен у больного, — аутотопогнозия, при этом больной не осознает своего двигательного дефекта. Нередко также бывает перекос лица (нейропатия лицевого нерва). Тромбоз передней мозговой артерии. Наблюдается гемипарез с преимущественным поражением стопы и руки в области плеча. Тромбоз задней мозговой артерии. Нарушение движений в половине тела сочетается с нарушением чувствительности половины тела, таламическими болями Неопределенной локализации) и частичном выпадением поля зрения Тромбоз основной артерии. После периода предвестников в виде тяжести в голове, приступов головокружения, шума в ушах, субъективного нарушения зрения наступает инсульт, чаще с потерей сознания, с геми- или тетраплегией (обездвиживание всех конечностей), псевдобулъбарными нарушениями (нарушение глотания, поперхивание даже жидкой пищей, затруднение речи), горизонтальные подергивание глаз, нарушением чувствительности в половине тела противоположной к поражению мозга стороне, выраженными вегетативными нарушениями, повышением температуры тела. Тромбоз позвоночной артерии. Наступает гемиплегия на противоположной стороне и гипестезия — на стороне поражения снижение чувствительности. При тромбозе на уровне отхождения ниже-задней мозжечковой артерии наблюдается расстройство чувствительности на лице на стороне очага и контралатеральная потеря чувствительности (на противоположной стороне), синдром Горнера (сужение зрачка и глазной щели), бульварные и мозжечковые расстройства (потеря равновесия), паралич половины тела. Могут быть различные сочетания симптомов. 17. Острый миелит. Миелит – воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество. Что провоцирует / Причины Острого миелита: Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpeszoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. Патогенез (что происходит?) во время Острого миелита: В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита. Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния. инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина. Симптомы Острого миелита: Картина миелита развертывается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38–39 °С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1–3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства. Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологического процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что проявляется клинической картиной синдрома Броун-Секара. Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликвородинамических пробах белок отсутствует. В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево. Течение миелита острое, процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1–2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливаются чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблагоприятен прогноз при миелитах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вследствие тяжелого поражения, плохого восстановления функций тазовых органов и в связи с этим присоединения вторичной инфекции. Диагностика Острого миелита: Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинно го мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диагностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве случаев неотличима от симптомов миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление корешковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Острый полирадикулоневрит Гийена – Барре отличается от миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Для опухолей спинного мозга характерно медленное течение, наличие белковоклеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинамических пробах. Гематомиелия и гематорахия возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; если кровоизлияние произошло под оболочки, то возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму. Острое поперечное поражение спинного мозга необходимо дифференцировать от острого нарушения спинального кровообращения. Можно заподозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, часто быстрый и значительный регресс симптомов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хронический менингомиелит отличается более медленным развитием, отсутствием повышения температуры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливается с помощью серологических реакций. Лечение Острого миелита: Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия или сульфаниламиды в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50–100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в день в течение 2–3 нед с постепенным снижением дозы. Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для профилактики пролежней, часто возникающих над костными выступами, больного необходимо укладывать на круг, по д пятки подкладывать ватные прокладки, ежедневно протирать тело камфорным спиртом, менять положение. При появлении пролежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пенициллиновой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для предупреждения образования пролежней и после их появления проводят ультрафиолетовое облучение ягодиц, крестца, стоп. В первый период заболевания задержку мочи иногда удается преодолеть, применяя антихолинэстеразные препараты; если же это оказывается недостаточным, необходима катетеризация мочевого пузыря с промыванием его антисептическими растворами. Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. После острого периода (2–4 нед в зависимости от тяжести заболевания) нужно переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и активной ЛФК, иглоукалыванию, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препараты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение. Трудоспособность. Определяется локализацией и распространенностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функций, чувствительных расстройств. В остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и возможности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде незначительного нижнего парапареза со слабо стью сфинктеров больным устанавливают III гр упп у инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, нарушении походки и статики больные не могут работать в обычных производственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (параплегии, тетрапарезы, нарушения функций тазовых органов), им устанавливают Iгруппу инвалидности. Если в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не происходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно. 18. Кровоизлияния в мозг. Патологические механизмы нарушения мозгового кровообращения геморрагического типа. Кровоизлиянием (лат. haematoma) называется местное скопление крови, выходящей из поврежденных кровеносных сосудов в области различных тканевых структур. Внутримозговое кровоизлияние является последствием выхода крови в области головного мозга. Эти кровоизлияния можно классифицировать с точки зрения их размера – различают мелкие, средние и крупные кровоизлияния. Последствия, вызванные ими, зависят от их локализации, размера и времени появления. Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания возникают преимущественно в зрительных буграх, в белом веществе полушарий.ОНМК по геморрагическому типу. К геморрагическим инсультам относятся: паренхиматозное, вентрикулярное и субарахноидальное кровоизлияния, эпидуральные и субдуральные геморрагии. Кровоизлияние в вещество мозга протекает на фоне повышенного АД с преобладанием общемозговых симптомов в виде глубокого нарушения сознания, психомоторного возбуждения, рвоты, эпилептических припадков, гипертермии с быстро нарастающими явлениями отека головного мозга, нарушения дыхания и сердечной деятельности. Во многих случаях выявляются менингеальные симптомы. Примесь крови в спинномозговой жидкости обнаруживается в 90% случаев. Отсутствие крови в ликворе не исключает возможности паренхиматозной геморрагии, протекающей без прорыва крови в ликворные пути. Компьютерная томография - метод выбора при внутримозговых кровоизлияниях. Она позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить распространенность поражения. До широкого внедрения КТ применялась ангиография, при которой очаг кровоизлияния выглядит как бессосудистая зона. Селективная церебральная ангиография является золотым стандартом выявления аневризматической природы ОНМК по геморрагическом типу. 19. Прогрессирующие мышечные дистрофии Классификация. Учитывая данные неврологической клиники, морфологические изменения, а также локализацию патологического процесса, прогрессирующие мышечные дистрофии разделяют на две группы: первичную миопатию, связанную с первичным поражением мышечной ткани, при которой функция периферического мотонейрона сохранена; вторичную (неврогенную) амиотрофию, при которой сначала нарушается нервная регуляция, поражаются периферические нервы или клетки передних рогов спинного мозга, а мышечная ткань страдает вторично. Более подробная классификация прогрессирующих мышечных дистрофий приведена ниже: I. Первичная прогрессирующая мышечная дистрофия: Псевдогипертрофическая злокачественная форма Дюшенна. Псевдогипертрофическая доброкачественная форма Беккера. Ювенильная (юношеская) форма Эрба - Рота. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи - Дежерина. Редкие и атипичные формы: офтальмоплегическая Грефе; бульбарно-паралитическая Гоффманна; дистальная Гоффманна-Нави ля; миосклеротическая Сестана-Лежона; лопаточно-перонеальная Давиденкова. II. Вторичная (неврогенная) амиотрофия: Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Спинальная амиотрофия: Верднига-Гоффманна. Кугельберга-Веландера. 3. Редкие и атипичные формы: интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта; невральная амиотрофия Русси-Леви; полиневритическая атактическая дегенерация Рефсума. К отдельной группе могут быть отнесены миопатии, возникающие на фоне заболеваний эндокринных желез (эндокринная), нарушения обмена веществ (метаболическая), интоксикаций (токсическая), опухолей (карциноматозная) и системных заболеваниях соединительной ткани. Патогенез. Учитывая то, что первичный молекулярный дефект мышечных клеток неизвестный ни для одной формы миопатий, патогенез их еще окончательно не изучен. Существует несколько теорий, в которых пытаются объяснить формирование миодистрофического процесса. Это теории мышечной гипоксии, нейрогенная, дефектных мембран, нарушение обмена циклических нуклеотидов и нейромедиаторов. Авторы теории мышечной гипоксии считают, что микроциркуляторные изменения играют ведущую роль в происхождении и развитии трофических нарушений мышечной ткани. Особая роль принадлежит гипоксическим механизмам, возникающим вследствие чрезмерного увеличения соединительной ткани, которая сдавливает капилляры мышц; нарушению сосудистой регуляции; усилению тромбообразования в мелких сосудах мышц. Вследствие этих изменений происходит уменьшение потребления кислорода, снижение энергетического потенциала. Однако в литературе представлено достаточное количество фактов, свидетельствующих о том, что выявленные изменения имеют неспецифический характер и могут оцениваться как первичные. Аналогичные изменения наблюдаются при системных заболеваниях соединительной ткани. Поэтому сосудистый фактор патогенеза прогрессирующих мышечных дистрофий является недостаточно обоснованным. Нейрогенная теория патогенеза прогрессирующих мышечных дистрофий была предложена А. Комас (1971). Применив новый электрофизиологический метод исследования двигательных единиц, автор обнаружил снижение их количества на 35-40 %. Было высказано предположение, что повреждение нервов может быть причиной прогрессирующих мышечных дистрофий. Противоречат нейрогенной теории результаты морфологических исследований, при которых не были обнаружены патологические изменения в клетках передних рогов спинного мозга у больных с псевдогипертрофической формой миопатии Дюшенна, а также результаты биохимических исследований. С позиций нейрогенной теории тяжело объяснить высокую активность креатининфосфокиназы (КФК) у больных миопатией. Окончательно вопрос о роли нейрогенных факторов в генезе миодистрофии еще не решен. Согласно теории «дефектных мембран», комплекс патологических изменений при прогрессирующей мышечной дистрофии обусловлен первичным нарушением структуры мышечных мембран. Вследствие повышенной диффузии через клеточные мембраны мышечные волокна теряют ряд компонентов (ферменты, гликоген, аминокислоты и т. п.). Эти вещества попадают в кровь, что приводит к снижению количества биологически активных веществ в мышечной ткани. Дегенерация мышечных фибрилл определяется скоростью потери ферментов, особенно КФК. Существует также точка зрения, согласно которой структурные и функциональные дефекты мышечных мембран обусловливают чрезмерное проникновение в мышечное волокно кальция, повреждающего мышечную клетку. Авторы теории нарушенного обмена нейромедиаторов считают, что при прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается повышенный синтез адреналина и норадреналина в мышцах, вызывающих увеличение количества ацетилхолина. В свою очередь ацетилхолин токсически действует на мышечное волокно. Таким образом, учитывая рассмотренные теории, мышечная ткань подвергается действию комплекса неврогенных факторов и ряда биологически активных веществ, осуществляющих влияние на систему посредников - циклических нуклеотидов (аденозинмонофосфата цАМФ), принимающего непосредственное участие в регуляции процессов метаболизма мышечных волокон. В эксперименте показано, что ослабление или исключение эффекта цАМФ может быть основной причиной повышения проницаемости клеточных мембран, активизации процессов метаболизма. На фоне прогрессирующих мышечных дистрофий отмечается снижение активности цАМФ, что, в конце концов, приводит к повреждению и гибели мышечных волокон. Остается не раскрытым патогенез неврогенных амиотрофий. Существует точка зрения, что спинальная амиотрофия развивается вследствие неправильной закладки клеток передних рогов спинного мозга. При неправильных амиотрофиях, возможно, имеет значение нарушение синтеза миелина нервных волокон. Патоморфология. При гистологическом исследовании мышц у больных с миопатией наблюдается неравномерность диаметра мышечных волокон и замещение их соединительной и жировой тканью. В отдельных мышечных волокнах определяется увеличенное количества ядер, расположенных в виде цепи. Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. При миопатиях атрофированные и неповрежденные мышечные волокна расположены хаотически. На начальных стадиях заболевания наблюдается значительное увеличение соединительной ткани, главным образом за счет коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания возникает значительное увеличение эндо- и перимизиальной соединительной ткани и образование плотного фиброзного кольца вдоль мышечных волокон и сосудов. В сосудах наступает пролиферация адвентициальной оболочки, сужение их просвета, а иногда тромбообразование пристеночного характера, которое усиливает миодистрофический процесс. 20. Неврологические проявления поясничного остеохондроза. -люмбаго, возник на фоне физической нагрузки. Боли без иррадиации. Боли усиливаются при попытке движения, потуживания, кашля, чихания -Анталгическая поза-сглаженность поясничного лордоза, сколиоз, напряжение длинных мышц спины -Люмбалгия, возникает после физической нагрузки, переохлаждения, длительного пребывания в неудобном положении. -Боли локальнык в области поясницы, усиливаются при перемещении положения тела, при попытке поднятия тяжести. -Иррадиация болей в области ягодицы, бедра, паховой складки. 21. Невриты и невралгии. Невриты и невралгии - это поражения отдельных периферических нервов, обусловленные воздействием различных этиологических (причинных) факторов. Невралгия возникает при раздражении чувствительных волокон нерва. В отличие от невралгий, неврит характеризуется выраженными изменениями в нерве, захватывающими миелиновую оболочку (внутренняя часть глиальной оболочки нервного волокна, содержащая миелин) и осевой цилиндр. Чаще всего поражаются зрительный, тройничный, лицевой, слуховой, лучевой и седалищный нервы. Функция нервных стволов заключается в проведении импульсов как в центростремительном, так и в центробежном направлении. Признаки нарушения функции нерва (боли, парестезии, парезы, вегетативные нарушения) появляются с самого начала, когда на вредное воздействие реагируют оболочечные элементы вокруг осевых цилиндров. Эта реакция выражается в демиелинизации (разрушении миелина), а также в пролиферации шванновских клеток. Лишь при далеко зашедших процессах происходит распад осевых цилиндров. В связи с этим выделяют демиелинизирующие и аксональные невропатии. В клинической практике заболевания периферической нервной системы принято делить на невропатии и невралгии. При невропатиях имеются явные анатомические изменения в нервных стволах, поэтому клинически отмечаются симптомы выпадения: снижение силы, похудание мышц, угнетение рефлексов, снижение чувствительности. При невралгиях анатомические изменения менее выражены или отсутствуют, преобладают явления раздражения нерва, что клинически характеризуется приступами сильных болей, которые могут сочетаться повышением рефлексов, извращением чувствительности и вегетативными расстройствами. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Происхождение заболеваний периферической нервной системы весьма разнообразно: • инфекция (вирусы, бактерии, токсины); • токсические экзогенные (поступающие извне) вещества (растворители, соли тяжелых металлов, углеводороды, промышленные яды, лекарственные препараты); • нарушения обмена веществ (сахарный диабет, дефицит витаминов B1 и В6, болезни крови, рвота беременных, уремия); • аллергены и аутоантигены; • травма (в результате механического, компрессионного, электрического или радиационного воздействия); • нарушения микроциркуляции; • опухоли; • наследственные факторы; • узость костных каналов, через которые проходят нервы, а также сдавление корешков нерва остеофитом (костным разрастанием) или грыжей межпозвонкового диска. В развивающихся странах Азии, Африки и Латинской Америки нередко встречаются невралгии и невриты авитаминозно-дистрофического происхождения, а в развитых странах (США, Канада, Франция, Швеция, Великобритания, Германия и др.) подобная патология наблюдается в связи с длительным и бесконтрольным применением лекарственных средств (химиопрепараты, нейролептики, снотворные). Немаловажное значение имеет сосудистая патология - атеросклероз, артериальная гипертензия, вегетососудистая дистония. Невралгии и невриты чаще развиваются при сочетании нескольких причинных факторов (инфекция или охлаждение на фоне узости костного канала и т. д.). Механизм развития невралгий и невритов сложен и обусловлен, главным образом, токсическими, обменными и сосудистыми нарушениями в нерве, сдавлением нерва или образующих его корешков. При инфекциях, интоксикациях, авитаминозах, дистрофиях и т. п. нарушаются обменные процессы, затрагивающие и периферические нервные волокна. При этом обычно возникают сосудодвигательные расстройства с дисциркуляцией в артериях и артериолах, питающих тот или другой нерв. Непосредственное поражение периферического нерва инфекционно-воспалительными процессами по его ходу иногда наблюдается при таких заболеваниях, как сифилис, проказа, ревматизм, бруцеллез. Выделяют невралгии и невриты отдельных черепных и периферических нервов (зрительного, лицевого, срединного, малоберцового и т. п.). В зависимости от темпа развития симптомов невралгии и невриты разделяют на острые, подострые и хронические; в зависимости от происхождения - на инфекционные, токсические, травматические, ишемические, авитаминозно- дистрофические, аллергические и обусловленные охлаждением. В диагностике невралгий и невритов принято отражать остроту развития, факторы возникновения, уровень поражения и степень функциональных расстройств (например, остро развившийся неврит левого лицевого нерва с инфекционной (постгриппозной) этиологией и нижней ветви). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Невропатия - это поражение отдельных периферических нервов, проявляющееся нарушением их функций. При невропатии патоморфологические изменения захватывают не только оболочку, но и осевой цилиндр. Симптоматика заболевания зависит от функции периферических нервов. Поскольку большинство из них имеют в своем составе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна, то при невропатиях отмечается сочетание парезов и атрофии, наблюдается выпадение всех видов чувствительности и регистрируются вазомоторно-трофические расстройства. Чаще всего невропатия начинается с болей и парестезии (неприятные ощущения онемения, покалывания, жжения и т. д.). Сначала выпадает поверхностная чувствительность, а позже возникают периферические парезы. Невралгия - это заболевание, проявляющееся кратковременными приступами сильных болей в зоне иннервации нерва в результате его раздражения. Боли носят стреляющий, колющий, жгучий характер, возникают спонтанно (в виде пароксизма) и сопровождаются вегетативными реакциями. При обследовании выявляются болезненность в местах выхода нервных стволов, нарушения чувствительности в виде гиперестезии, гиперпатии или гипестезии, снижение рефлексов. Наиболее часто встречается невралгия тройничного, языкоглоточного и межреберных нервов. Поскольку большинство нервов имеют в своем составе двигательные, сенсорные и вегетативные волокна, при невритах отмечаются сочетание парезов и атрофии мышц, выпадения поверхностной и глубокой чувствительности (в зоне автономной иннервации) и вазомоторно-трофические расстройства, хотя возможна и избирательность нарушений. Несколько большая "специализация" отмечается у черепных нервов: в их составе есть нервы, выполняющие преимущественно двигательную (III, IV, VI, VII, XI, XII пары), сенсорную (I, II, V, VIII пары) или вегетативную (X пара) функции. Отдельные формы невралгий и невритов проявляются следующим образом. 1. Обонятельный нерв - односторонняя аносмия (отсутствие обоняния). Изредка могут быть явления раздражения ощущение несуществующих запахов. 2. Зрительный нерв - снижение остроты и изменение поля зрения (скотома, сужение). На глазном дне в зависимости от стадии, формы и происхождения заболевания отмечаются воспалительные изменения, отек, белая или серая атрофия (только при ретробульбарном неврите оно обычно нормально). На первом этапе могут быть явления раздражения в виде фотопсий (ощущение света, пламени, искр и т. п.). 3. Глазодвигательный нерв - опущение века (птоз), ограничение подвижности глазного яблока кнутри, вверх и частично вниз, расширение зрачка, диплопия (двоение в глазах). 4. Блоковый нерв - ограничение подвижности глазного яблока вниз и в небольшой степени кнаружи. Самый ранний симптом двоение при взгляде вниз. 5. Тройничный нерв - кратковременные (1-2 мин) приступы интенсивных болей в области II-III, реже I ветвей нерва (невралгия). Они могут провоцироваться приемом пищи, разговором, прикосновением к высокочувствительной ("курковой") зоне. Отмечается болезненность точек выхода ветвей нерва супра-, инфраорбитальной или медиальной; при неврите отмечаются длительные боли, выпадение чувствительности на лице. 6. Отводящий нерв - невозможность отвести глаз кнаружи. Больные жалуются на двоение при взгляде в сторону пораженной мышцы. 7. Лицевой нерв - парез или паралич всех мимических мышц половины лица. Больной не может закрыть глаз и наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки. Угол рта опущен, носогубная складка сглажена, бровь приподнята. При попытке зажмурить глаз глазное яблоко перемещается кверху и кнаружи (симптом Белла). Нередко параличу предшествуют боли у сосцевидного отростка или на половине лица. 8. Слуховой нерв - нарастающее снижение слуха, иногда сопровождающееся ощущением шума и звона в ухе. 9. Языкоглоточный нерв - приступообразные боли в области миндалин, корня языка, глотки (при невралгии), гипестезия (пониженная чувствительность) и расстройства вкуса на задней трети языка, нарушение слюноотделения и глотания. 10. Блуждающий нерв - боли в ухе, нарушения глотания и речи. На стороне поражения мягкое небо опущено, язычок отклонен в здоровую сторону, глоточный рефлекс отсутствует. В случае вовлечения вегетативных волокон нерва наблюдаются нарушения в работе внутренних органов - брадикардия, одышка, расстройства моторики пищевода, желудка и кишечника (спазмы), отек легких и т. п. 11. Добавочный нерв - ограничение поворота головы в здоровую сторону, голова несколько приведена в сторону пораженного нерва, плечо опущено. 12. Подъязычный нерв - отклонение языка в сторону пораженного нерва, атрофия и фибриллярные подергивания на этой половине языка. 13. Диафрагмальный нерв - боли в подреберье со смещением в шею и плечо, ощущение нехватки воздуха, одышка, икота. 14. Подкрыльцовый нерв - боли в области плечевого сустава, невозможность поднять руку горизонтально, атрофия и снижение чувствительности в области наружно-верхней части плеча. 15. Срединный нерв - нарушение сгибания кисти, I, II и III пальцев, а также чувствительности на лучевой стороне ладони и на трех с половиной пальцах. Из-за того что большой палец не сгибается и не может быть противопоставлен, кисть приобретает характерный вид "обезьяньей лапы". Больной может удержать лист бумаги между указательным и большим пальцами руки только в том случае, если он выпрямит и приведет палец (тест Деку). Часто имеют место вазомоторно-трофические расстройства (синюшность кожи, ломкость ногтей, гиперкератоз, изъязвления). Если поражение нерва обусловлено сдавлением его ствола в тесном канале, то при поколачивании по этой области возникают боли и парестезии в первых трех пальцах (синдром Тинеля). 16. Локтевой нерв - слабость сгибателей IV, V и отчасти III пальца, затруднение их приведения, атрофия межкостных мышц ("когтистая лапа"), нарушение чувствительности на ульнарной стороне ладони (IV и V пальцы) и на ее тыле (IV и V пальцы). Если попросить больного удерживать лист бумаги между большим и указательным пальцем рук, то на больной стороне вместо приведения большого пальца отмечается сгибание его концевой фаланги (тест Фромана); если свести вместе пальцы рук, положенных на стол, то на стороне поражения IV и V пальцы привести к средней линии не удается (тест Питра). 17. Локтевой нерв - нарушение разгибания кисти и пальцев, в результате чего рука приобретает характерное положение ("висячая кисть"), нарушение чувствительности на лучевой половине тыла кисти (I и II пальцы). Больной не может отвести большой палец, с трудом разводит остальные пальцы. 18. Межреберные нервы - боли в межреберье. Отмечается болезненность паравертебральных (околопозвонковых), аксиллярных (подмышечных) и стернальных (грудинных) точек выхода веточек нервов, иногда наблюдается легкая гиперестезия. 19. Наружный кожный бедренный нерв (болезнь Рота-Бернгардта) - боли, онемение и жжение по наружной поверхности бедра, которые усиливаются при стоянии и ходьбе. В верхней трети боковой поверхности бедра определяется полоска гиперестезии. 20. Бедренный нерв - нарушение разгибания голени в коленном суставе и сгибания бедра, атрофии по передней поверхности бедра. Коленный рефлекс снижается или выпадает. Боли и нарушения чувствительности определяются на нижних 2/3 передней поверхности бедра и на передневнутренней поверхности голени. 21. Седалищный нерв - боли по задней поверхности бедра и задненаружной поверхности голени, слабость сгибателей и разгибателей стопы, дряблость ягодичных мышц и опущение ягодичной складки на стороне поражения. При преимущественном вовлечении большеберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: стопа разогнута, а согнуть ее больной не может. Вследствие преобладания тонуса разгибателей стопа приобретает специфическую форму, выпадает ахиллов рефлекс, больной не может "встать на пальцы". Чувствительность нарушена на задней поверхности голени и на подошве. У больных с поражением малоберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: невозможность стояния на пятках и разгибания стопы, она свисает, поэтому больной при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу над землей ("петушиная походка"). Чувствительность расстроена по наружной поверхности голени и на тыле стопы. 22. Носоресничный узел - герпетические высыпания на коже носа, лба, явления кератита или ирита с преимущественной локализацией болей в области глаза и смещением в нос, болезненность при прощупывании внутреннего угла глазницы. 23. Крылонебный узел (синдром Сладера) - боли в области глаза, челюсти, зубов, распространяющиеся на язык, мягкое небо, ухо, шейно-лопаточную зону. Иногда возникает ритмичное сокращение мягкого неба, проявляющееся цокающим звуком. После приступа - парестезии на больной половине лица и шум в ухе. Необходимо дифференцировать от невралгии тройничного нерва, при которой приступ длится секунды, обостряется в период разговора и жевания, а вегетативные нарушения не так отчетливы. ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ, ПРОФИЛАКТИКА Терапия должна строиться с учетом происхождения заболевания, механизма развития и клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериального происхождения показаны антибиотики и сульфаниламиды; вирусной - интерферон, специфические сыворотки и гамма-глобулин; токсической - дезинтоксикационные препараты (реополиглюкин, унитиол, тиосульфат натрия), специфические антидоты; ишемической - вазоактивные средства (стугерон, эуфиллин) и т. д. Для прекращения болей применяют анальгетики, электрофорез с новокаином, токи Бернара, иглоукалывание. Высокоэффективное средства лечения невралгии тройничного нерва - противосудорожные препараты, прежде всего - карбамазепин (тегретол, финлепсин), которые дают по 0,2 г 3-4 раза в день. В остром периоде травматического неврита рекомендуется неподвижность конечности. С первых дней заболевания широко применяют витамины группы В (В1, В3, В6, В12), С, Е. Регресс двигательных выпадений можно. ускорить, применяя антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин) или биогенные стимуляторы (алоэ, ФИБС). В случае инфекционно-аллергических невритов хороший результат наблюдается при добавлении к лечению кортикостероидов (преднизолон). Медикаментозное лечение должно обязательно сочетаться с физиотерапией, а также массажем и лечебной гимнастикой. Травматические невриты, невралгию тройничного нерва и неврит лицевого нерва лечат, кроме того, и хирургически. Если консервативная терапия в течение 3-4 месяцев не дает признаков восстановления функций, то производят ревизию места травмы - рассечение спаек, сшивание нерва, замещение дефекта гомотрансплантатом и т. д. При невралгии тройничного нерва прибегают к алкоголизации ветвей нерва, ретрогассеральной перерезке корешка нерва, трактотомии и т. п. При неврите лицевого нерва - к вскрытию фаллопиева канала, иногда к наложению анастомоза с XII и XI парой нервов. Результаты операции по наложению шва зависят от времени: если она произведена в первые 3-5 месяцев после травмы, выздоровления или значительного улучшения удается достичь почти у 90% больных, если спустя 1-2 года - то только у 30-40%. При неэффективности хирургического вмешательства на периферическом нерве можно выполнить ортопедическую операцию (пересадка или ушивание сухожилий и др.). Прогноз определяется формой, происхождением и тяжестью невралгии и неврита, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий. У значительного большинства больных отмечается полное или почти полное восстановление функции пострадавшего нерва. Случаи рецидивирующего течения, частичного или плохого восстановления функций наблюдаются при невралгии тройничного нерва, невритах лицевого нерва, травматических и авитаминозно-дистрофических невритах срединного, локтевого, малоберцового и некоторых других нервов. Это может приводить к длительной нетрудоспособности, а в отдельных случаях и к инвалидности. Профилактика невралгий и невритов основана на ранней диагностике и активном лечении общих инфекций, интоксикаций, авитаминозов, защите от переохлаждений, травм и т. п. 22. Инфекционно-аллергическая полинейропатия Гийен-Барре. Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре. Синдром Гийена-Барре тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна. Учитывая, что у большинства больных началу заболевания предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), полагают, что в основе поражения периферических нервов лежит инфекционно-аллергический механизм. В известной степени это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации. В последнее время описан аксональный вариант заболевания с преимущественным поражением самого аксона. Синдром Гийена-Барре потенциально жизнеопасен. Во-первых, нередко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходящее развитие и захватывает в конечном счете буль-барные и другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна, что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др. При этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца. К перечисленному следует добавить, что нередко синдром Гийена-Барре имеет острейшее течение. В большинстве случаев в дебюте синдрома Гийена-Барре отмечается боль в ногах, парестезии стоп. В редких случаях болезнь стартует с поражения краниальных нервов (мимических, глазодвигательных), бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирующая дыхательная недостаточность, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных. Все это требует своевременного перевода больного на ИВЛ. В большинстве случаев основное проявление синдрома Гийена-Барре — периферические, преимущественно дистальные, парезы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов; характерна их симметричность. Атрофии поздние, иногда проксимальные. Нарушения чувствительности практически никогда не доминируют в клинической картине синдрома Гийена-Барре, хотя дистальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия, симптомы натяжения— Ла-сега, Нери, Мацкевича — положительны. В первую неделю синдрома Гийена-Барре в диагностике важно учитывать отличительные признаки — отсутствие проводниковых двигательных и чувствительных расстройств. При значительном вовлечении вегетативной нервной системы возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде заболевания. Существенны и данные ЭМГ при синдроме Гийена-Барре — снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изменения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания). В большинстве случаев острый период с прогрессированием симптоматики синдрома Гийена-Барре длится 2—3 недели, хотя, как указывается выше, встречаются острейшие и даже молниеносные формы течения заболевания. Восстановительный период синдрома Гийена-Барре длится многие месяцы, в большинстве случаев остаются той или иной степени остаточные явления — парезы. В настоящее время кортикостероидная терапия синдрома Гийена-Барре признана неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы (плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0—1,5 л плазмы с замещением ее раствором альбумина либо специальными плазмозаменителями. Другой действенный, однако очень дорогой способ лечение синдрома Гийена-Барре — внутривенное введение иммуноглобулина G из расчета 0,4 мг/кг. При выраженных парезах, с целью профилактики синдрома Гийена-Барре тромбообразования глубоких вен конечностей и возникновения регионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу живота 2 раза в день по 5 000 ЕД, ЛФК. При необходимости длительного применения гепарина (более недели) одновременно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтительнее низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин и др.), которые могут применяться в течение длительного времени без дополнительного введения плазмы. 23. Поражение нервной системы при сахарном диабете. Кроме неспецифических поражений (радикулиты, радикулоневриты и др.). наблюдаемых у больных диабетом с несколько повышенной частотой, различные отделы периферической нервной системы страдают при диабете настолько часто, что многие авторы объединяют их в общее понятие диабетических нейропатий, которые они рассматривают даже как специфические. Наиболее характерными и важными изменениями нервной системы при диабете являются те, которые связаны с микроангиопатией, в частности, сосудов, питающих нервные образования. В пользу роли микроангиопатии говорит, в частности, то, что в подавляющем большинстве случаев диабетическая нейропатия бывает у тех больных, у которых отмечается ретинопатия или диабетический гломерулосклероз. Диабетическая нейропатия может выявляться одновременно с диабетом, но все же наиболее часто она клинически выражена у давно болеющих плохо леченных больных. По большим сводным данным, из 1175 больных диабетом нейропатия отмечена у 21 % и при этом она коррелировала с ретинопатией и диабетическим гломерулосклерозом, но не с атеросклеротическими изменениями сосудов. Она наблюдалась тем чаще, чем дольше и тяжелее был диабет. В случае хорошей компенсации диабета нейропатия отмечена примерно в 10% случаев, при плохой компенсации — втрое чаще. В патогенезе диабетических нейропатий микроангиопатии, возможно, занимают ведущее место, но, вероятно, играют роль и другие факторы — метаболические, реже инфекционные и др. Клиника нейропатий зависит от локализации и типа поражений. Чаще всего поражаются малоберцовый, бедренный, локтевой нервы, особенно их афферентные волокна. Ослабляются чувствительность, глубокие рефлексы, значительно замедляется проведение импульса по моторным нейронам, тем больше, чем длительнее диабет. Больные отмечают боли, нередко довольно сильные, особенно по ночам, мышечные подергивания, парестезии, иногда бывают гипостезия, гипалгезия; иногда отмечаются трофические изменения, уменьшение мышечной массы отдельных мышечных групп. К редким нарушениям относится поражение черепно-мозговых нервов, приводящее к парезу глазодвигательных мышц (особенно вращающих кнаружи) с наличием у части больных болей в лобном отделе и позади глаза. У пожилых больных диабетом нередко отмечаются парестезии нижних конечностей, особенно чувство жжения стоп, боли в икроножных мышцах при ходьбе, снижение вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Все эти изменения обусловлены, как правило, атеросклерозом сосудов нижних конечностей и не являются специфичными для диабета. Нередко в начальных формах диабета бывает выраженная мышечная слабость и боли, особенно ночные, в икроножных и реже в иных мышцах. Эти явления обычно проходят при компенсации диабета, но нередко требуется длительное лечение витаминами группы В. Различные отделы вегетативной нервной системы также могут поражаться при диабете, при этом, в зависимости от локализации, возникают разнообразные симптомы — нарушения зрачковых рефлексов, изменение потоотделения, температурной чувствительности, а иногда при поражении вегетативных нервных сплетений в брюшной полости наступают нарушения моторики кишечника — поносы или запоры. Наконец, импотенция также является следствием поражения нервных стволов. При корешковых поражениях обычно отмечается повышение количества белка в спинномозговой жидкости до 50—100 мг%. К редким нарушениям относится диабетическая миелопатия с дегенеративными изменениями задних и боковых столбов; симптомы поражения определяются уровнем изменений в том или ином отделе спинного мозга. Описано диабетическое поражение мышц — амиотрофия, когда наступает атрофия отдельных мышечных волокон без потери ими поперечной исчерченности. Процесс нередко сам приостанавливается. Клинически он выражается болью в бедрах, двусторонней асимметричной проксимальной слабостью нижних конечностей. Течение различных диабетических поражений периферической нервной системы длительное, нередко прогрессирующее, особенно при большом нарушении компенсации диабета. В связи с этим компенсация диабета является первоочередной задачей при лечении нейропатий. Лишь вспомогательное значение имеет лечение витаминами комплекса В, при этом следует иметь в виду, что при любом диабете имеется относительный дефицит витамина В12. Клинические проявления поражения периферических нервов, даже тяжелые, обычно устраняются в течение от нескольких месяцев до года. 24. Субарахноидальное кровоизлияние. Субарахноидальное кровоизлияние (САК) — кровоизлияние в субарахноидальное пространство (полость между паутинной имягкой мозговыми оболочками). Может произойти спонтанно, обычно вследствие разрыва артериальной аневризмы, или в результатечерепно-мозговой травмы. Признаки САК возникают внезапно, без предвестников: начинается резкая головная боль (напоминающая «удар по голове»), тошнота, повторная рвота, часто наступает утрата сознания. Характерно психомоторное возбуждение[1]. Диагноз обычно подтверждается методом компьютерной томографии и, в некоторых случаях, люмбальной пункцией. Лечение субарахноидального кровоизлияния из аневризмы хирургическое, возможно применение методов интервенционной радиологии и терапевтические пособия, направленные на предотвращение рецидива кровоизлияния и снижение риска его осложнений[1]. C 1930-х годов применяется краниотомия с клипированием шейки аневризмы, с 1990-х годов внедряется менее травматичная операция — эндоваскулярная установка микроспирали или баллона под контролем ангиографии. САК — одна из форм острого нарушения мозгового кровообращения, и составляет от 1 % до 7 % случаев ОНМК. САК — угрожающее жизни состояние, которое может привести к тяжёлой инвалидизации пациента даже в случае ранней диагностики и адекватного лечения. До половины случаев САК заканчиваются летальным исходом, 10-15 % больных погибают ещё до поступления в стационар[1]. Субарахноидальное кровоизлияние бывает либо травматических, либо нетравматическим (спонтанным). Наиболее часто[2] (85 % случаев) нетравматические субарахноидальные кровоизлияния связаны с разрывом аневризм артерий головного мозга, которые обычно располагаются в виллизиевом круге. За счёт недостаточности участка стенки артерии, происходит формирование выпячивания, имеющего мешотчатую форму — мешотчатой аневризмы. Чаще всего они формируются в местах отхождения артериальных сосудов, то есть в местах наибольшей турбулентности крови. Чаще наблюдается разрыв мелких аневризм, вместе с тем, более высокий риск разрыва имеют крупные аневризмы, которые встречаются реже.[1] В 15-20 % случаев спонтанных САК, аневризма при первой ангиографии не выявляется.[16] Приблизительно в половине из этих случаев отмечается перимезенцефальное кровоизлияние, при котором геморрагическое содержимое располагается в субарахноидальном пространстве в пределах среднего мозга. Источник кровоизлияния в этих случаях остаётся невыясненным. Также возможны кровоизлияния из-за других патологических изменений (артериовенозные мальформации, заболевания сосудов спинного мозга, кровоизлияние в опухоль).[1] В числе причин САК также кокаиноваянаркомания, серповидно-клеточная анемия (обычно у детей); реже — приём антикоагулянтов, нарушения свёртывающей системы крови и гипофизарный инсульт.[17][16] Кровь в субарахноидальном пространстве может выявляться при КТ-исследовании у 60 % пациентов с травмой головного мозга[18] Травматическое САК обычно наблюдается при переломе костей черепа или ушибе головного мозга[16] Обычно этот вариант САК сочетается с другими повреждениями головного мозга, и является неблагоприятным прогностическим признаком. Однако, остаётся неясным, связан ли неблагоприятный прогноз непосредственно с фактом САК, или кровь в субарахноидальном пространстве — лишь косвенный индикатор тяжести травмы головы, а прогноз обусловлен некими сочетанными механизмами 25. Миастения. Миастения (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха). Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервномышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COLQ [1]. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении (myasthenia gravis)[2]. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина[3]. Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём. Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос). Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов. Диагностика[править | править вики-текст] В стандартных случаях диагностика миастении включает: 1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни. 2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест 3. Прозериновая проба 4. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин 5. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина 6. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину 7. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса). В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират). Лечение[править | править вики-текст] В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия. Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день. В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день). Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12—16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12—16 таб, а суммарная доза будет меньше. Преднизолон 60 мг утром через день. Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1—2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10—40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата. Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза). В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год. В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки. При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином. Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5—10 г в сутки до суммарной дозы 10—30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту. 26. Неврологические проявления шейного остеохондроза. Шейный остеохондроз – разновидность остеохондроза, при котором поражаются позвонка шеи. Ввиду прогрессирующей болезни может возникнуть серьезное смещение позвонков и, как следствие, их смещение. Симптоматика наиболее выраженная. В целом, данный недуг встречается достаточно часто. Нередко ему подвержены дети подросткового возраста и даже младше. Неврологические проявления шейного остеохондроза: 1. Цервикалгия присутствует на всех стадиях шейного остеохондроза. Она выражается тупой болью в глубоких тканях шеи. Пациенты могут жаловаться на ощущение «кола в шее». Сильный дискомфорт может присутствовать на протяжении всего дня и усиливаться с приходом ночи. 2. Воспаление передней лестничной мышцы выражается болью в боковой части шеи, которая ощутимо отдает в соответствующую руку. Ломота в пальцах руки сразу после утреннего пробуждения. Вызвана она может быть воспалением нервных волокон и корешков С5-С7 позвонков. 3. Краниалгия характерна для тяжелой формы остеохондроза шеи. Она выражается жгучим болевым синдромом в темени и над бровями. Нередко унять ее не в силах даже мощные обезболивающие средства. 4. Кохлевестибулярные ощущения могут выражаться болями в ушах и треском. Такие проявления шейного остеохондроза требуют срочного посещения врача. Всему виной кислородное голодание. Таким образом, шейный остеохондроз обладает серьезными проявлениями со стороны невралгии, которые требуют контроля врача. В шее имеется огромное количество артерий. Остеохондроз способен серьезно сократить кровоток, вызвав, тем самым, целый список нарушений и сбоев. Выше перечислены лишь основные симптомы болезни со стороны неврологии. Проявления остеохондроза могут быть не очевидными, особенно это касается начальной стадии. Посему большинство людей обращаются к врачу, когда остеохондроз уже имеет вторую или даже третью стадию. 27. Неврозы в свете учения И.П.Павлова о типах нервной системы. Учение И. П. Павлова о неврозах и его развитие Существенной частью учения И. П. Павлова, тесно связавшей физиологию высшей нервной деятельности с патологией, является его учение об экспериментальных неврозах. И. П. Павлов с сотрудниками показали, что, не нанося какого-либо повреждения мозгу или организму животного, можно вызвать у него тяжелые болезненные нарушения высшей нервной деятельности. Нарушения вызывались трудными условиями нервной деятельности или сложными задачами, которые ставились перед животным в ходе опыта. Это были чрезмерно сильные воздействия или слишком трудные задачи по различению (дифференцировке) раздражителей, превращению положительного условного раздражителя в отрицательный и, наоборот, отрицательного в положительный и т. п. Анализируя причины нарушения нервной деятельности собаки, И. П. Павлов указывал, что дело заключается в столкновении, или «сшибке», и связанном с этим перенапряжении основных нервных процессов —раздражительного или тормозного, их обоих вместе или в перенапряжении подвижности этих процессов. В результате возникает, и тем скорее, чем слабее и неуравновешеннее нервная система собаки, расстройство, или так называемый «срыв» высшей нервной деятельности. Нарушение нервной деятельности в одних случаях проявляется в том, что у животного непрерывно выделяется слюна, оно мечется и рвется, визжит, лает, воет. Это — срыв в сторону преоблада- ния возбуждения. В других случаях животное перестает реагировать на раздражитель и иногда засыпает. Это — срыв в сторону торможения. При срыве нарушается деятельность не только слюнных желез, но и всех других органов. В более тяжелых случаях животное перестает вести себя нормально и вне экспериментальных условий: оно утрачивает аппетит, подвижность, вяло реагирует на окружающее. У животного развивается дистрофическое состояние: оно худеет, у него выпадает шерсть, появляются бородавки, экзема и даже опухоли внутренних органов. Иногда болезненное изменение имеет частичный характер. Например, у здорового, в остальном вполне нормального животного образуется стойкая стереотипная реакция, не соответствующая новым раздражителям, но представляющая зафиксированный ответ на ранее применявшееся раздражение. Так, у собаки, на которую действовало в качестве условного раздражителя тихое шипение из-под станка, ориентировочный рефлекс заглядывания под станок столь прочным, что при действии различных раздражителей, расположенных в других местах, она прежде всего заглядывала под станок. Фиксированное движение собаки напоминало навязчивое действие. Это нарушение было объяснено как результат перевозбуждения раздражительного процесса, который приобрел застойный характер. В опытах, проведенных М. К. Петровой, у собаки после экспериментального перенапряжения была обнаружена ранее отсутствовавшая у нее боязнь высоких мест, в частности пролета лестницы. Это явление было названо, по аналогии с данными клиники, фобией (навязчивым страхом) глубины. В ряде случаев только те условные раздражители, которые связаны с трудными для животного задачами, становились болезнетворными, иначе, вызывали у него болезненную реакцию. Другие же раздражители, не связанные с трудной задачей, сопровождались нормальной реакцией. Эти данные легли в основу понятия об изолированных болезненных пунктах в коре головного мозга. Ненормальная (патологическая) реакция характеризовала измененное состояние мозговой клетки или комплекса клеток, на которые действовал ставший болезнетворным раздражитель. Н. Е. Введенский и И. П. Павлов, пользуясь разными методами, установили общую характеристику болезненных изменений, при которых реакции становятся неправильными, или неадекватными. Это знаменитые «парабиотические реакции» Введенского и «переходные, фазовые или гипноидные состояния» И. П. Павлова. Сюда относится фаза уравнительная, при которой различные по силе и качеству (значению) раздражители вызывают одинаковые по величине реакции, парадоксальная фаза, при которой сильный раздражитель вызывает слабую реакцию, а слабый раздражитель — сильную реакцию, и ультрапарадоксальная фаза, при которой положительный раздражитель начинает вызывать отрицательную, а отрицательный — положительную реакцию. Наконец, самой глубокой в смысле болезненного изменения является фаза торможения, при которой невозможно вызвать никакие реакции. Фазовые состояния — стадии все углубляющегося торможения — представляют переход от нормального состояния к полному прекращению деятельности. Болезненные явления, однако, наблюдаются не только при разных степенях торможения, но и при разных степенях возбуждения. Эта сторона вопроса до сих пор остается неразработанной. Она привлекла лишь внимание Н. И. Красногорского, установившего несколько фаз, или степеней, возбуждения. Как учит И. П. Павлов, торможение является мерой самозащиты организма. Состояние такого «охранительного, или запредельного, торможения» предотвращает истощение мозговых клеток. При ослабленной нервной системе, как показал И. П. Павлов, иногда обнаруживается кратковременная сильная «взрывная» реакция, быстро сменяющаяся торможением (сочетание повышенной возбудимости и истощаемости нервной системы). Чрезвычайно важными, но недостаточно использованными в применении к неврозам являются данные И. П. Павлова о временной связи — ассоциации, которая может образоваться между безразличным раздражителем и болезненным состоянием мозга. Именно поэтому безобидное приклеивание и отклеивание слюнной капсулы при подготовке животного к трудному для него исследованию вызывает у него болезненно резкую отрицательную реакцию. И. П. Павлов объяснял эту болезненную реакцию как результат ассоциации легкого раздражения кожи с «трудным состоянием в мозгу», испытываемым животным при решении трудной для него задачи. Таковы наиболее важные установленные И. П. Павловым положения, связанные с физиологией неврозов у животных. Заложив основы патофизиологии высшей нервной деятельности животных, И. П. Павлов занялся изучением высшей нервной деятельности человека и ее нарушений у нервно- и душевнобольных. Приведенные данные об экспериментально вызванных у животных болезненных реакциях пролили свет на механизм возникновения некоторых ненормальных реакций у больного человека. Вместе с тем И. П. Павлов установил ряд особенностей высшей нервной деятельности человека, имеющих большое значение для правильного понимания как нормальной деятельности человеческого мозга, так и болезненных отклонений в его работе. Сюда, прежде всего, относятся идеи о двух системах сигнализации действительности и двух соответствующих системах корковой деятельности у человека. В соответствии с этим получило дальнейшее развитие учение о типах высшей нервной деятельности. Раньше у животных по различному соотношению трех основных свойств нервных процессов— силе, подвижности и уравновешенности — были установлены четыре общих основных типа: 1) сильный уравновешенный подвижной, 2) сильный уравновешенный инертный, 3) сильный неуравновешенный и 4) слабый. У людей этим типам соответствуют еще в древности установленные четыре темперамента: сангвинический, флегматический, холерический и меланхолический, между которыми существует ряд переходных. Кроме того, И. П. Павловым на основе клинических наблюдений были установлены специально человеческие типы высшей нервной деятельности — художественный, мыслительный и средний типы, отличающиеся различным соотношением первой и второй сигнальных систем. Нужно заметить, что не только психологи и психиатры, но и некоторые физиологи ошибочно рассматривают их лишь как типы мыслительной деятельности. На самом же деле, это и типы переживаний и типы деятельности. Тип художественный, как известно, характеризуется не только преобладанием конкретно-образного мышления над отвлеченным, абстрактно-логическим, но и выраженной эмоциональностью, непосредственностью и цельностью реакций. Мыслительный тип характеризуется преобладанием аналитически опосредованного восприятия и относительной слабостью эмоциональных реакций. И. П. Павлов показал, что лицам, заболевающим истерией, более свойственен слабый художественный тип, а лицам, страдающим психастенией, — слабый мыслительный тип. Неврастеникам свойственен слабый средний тип высшей нервной деятельности. Истерия, по И. П. Павлову, представляет невроз, характерный для слабой нервной системы, в силу этого склонной к разлитому пассивному торможению коры головного мозга и отличающейся не только преобладанием первой сигнальной системы, но и перевесом подкорковых реакций, связанных с повышенной эмотивностью, «буйством» подкорки. Механизм истерической реакции, по Павлову, заключается в том, что возникающее в коре возбуждение вызывает вследствие корковой слабости торможение в других отделах коры и вместе с тем значительное возбуждение подкорковой области, которое, поддерживая возникающий очаг возбуждения в коре, также усиливает торможение других областей коры. Другую форму невроза — психастению — характеризует неуверенность, сомнения, нерешительность и безволие, свидетельствующие одновременно о слабости корковой деятельности и о недостаточности реакций первой сигнальной системы. Отсюда же, по Павлову, проистекает утрата психастеником чувства реальности (Жанэ), когда окружающее вызывает сомнение в реальности его существования. Разделяя неврастению на гиперстеническую и гипостеническую формы, И. П. Павлов первую рассматривал как результат ослабления процесса внутреннего торможения, а вторую как результат ослабления и раздражительного и тормозного процессов. И. П. Павлов подверг анализу состояния, которые назывались навязчивыми. На основе сопоставления клинической картины этих болезненных состояний и данных, полученных в ходе опытов на животных, он пришел к выводу, что сущность нарушения при навязчивых состояниях заключается в образовании в коре головного мозга очага застойного возбуждения или торможения. И. П. Павлов указывал на сходство и различие между неврозами навязчивости и паранойей — психическим заболеванием с систематизированным бредом. Хотя между этими состояниями существует ряд переходов, но при неврозе навязчивости обычно обнаруживается критическое отношение, сознание болезненности своего состояния, а при паранойе этой критики нет. Общим для обоих заболеваний является болезненная устойчивость в одном случае навязчивой, в другом — бредовой идеи. Физиологически этой устойчивости некоторых симптомов соответствует инертность нервных процессов в отдельных участках коры головного мозга с фазовым изменением их реакций (ультрапарадоксальная фаза). Вместе с тем И. П. Павлов показал, что в основе психастении и невроза навязчивости лежат разные нервные механизмы и что отождествлять эти болезненные состояния, как это делает Жанэ, нельзя. Изучение болезненных расстройств нервной деятельности и влияния различных условий на процесс восстановления позволило И. П. Павлову выдвинуть ряд важных положений лечебнопрофилактического характера. При работе с трудными задачами, вызывавшими невроз, показано было важное значение отдыха, прекращения работы. В высшей степени благотворное влияние оказывал сон. Из лекарственных веществ явно благоприятное действие оказывал бром, но не как средство, непосредственно снижающее возбудимость, а как средство, укрепляющее процесс внутреннего торможения. Еще при жизни И. П. Павлова М. К. Петрова обнаружила, что в ряде случаев хорошие результаты дает комбинированное лечение бромом и кофеином, укрепляющее и тормозной и раздражительный процессы. Впервые были экспериментально обоснованы дозировки лекарственных веществ; было показано, что бром оказывает эффективное действие даже в крайне малых дозах — в миллиграммах. Была установлена также тесная связь между эффективной дозой лекарственного вещества и силой нервной системы: чем слабее нервная система, тем меньшей должна быть доза, и наоборот. Наконец, было обнаружено участие условнорефлекторного механизма в действии лекарств. Так, например, при повторных вспрыскиваниях животному морфия ряд связанных с этой процедурой ранее безразличных моментов, например один вид шприца, вызывает снотворный эффект. То же относится к другим лекарствам. Таковы основные факты, установленные И. П. Павловым и ставшие краеугольным камнем современного учения о неврозах. Последующие работы, не изменив основных положений И. П. Павлова, внесли ряд существенных дополнений как в теорию, так и в клинику неврозов. Сюта в первую очередь относятся работы М. К. Петровой, К. М. Быкова, П. С. Купалова. М. А. Усиевича, А. Г. Иванова-Смоленского, П. К. Анохина и их сотрудников, а также И. А. Ветюкова и И. М. Аптера. Эти исследования обнаружили при неврозах нарушения деятельности всех внутренних органов. Работы К. М. Быкова и его сотрудников показали важную роль интероцепции, т. е. влияния раздражения нервных окончаний, расположенных во внутренних органах. Особенно важно в работах К. М. Быкова доказательство того, что перенапряжение, вызывающее неврозы, связано не только с восприятием внешних раздражений — экстероцепцией, но и с восприятием раздражений внутренних органов — интероцепцией, которая может нарушаться, становиться извращенной, и соответственно ненормальными могут становиться реакции внутренних органов. Так, сосуды в ответ на раздражение, нормально вызывающее их сокращение, начинают расширяться. То же относится и к другим внутренним органам. Длительное интероцептивное раздражение при несоответствующей реакции внутренних органов, по К. М. Быкову, является существенным источником невроза и при дальнейшем действии вызывает органическое изменение. Производящая невроз «сшибка» включает не только внешние раздражения, но и соотношение внешних и внутренних раздражителей. «Сшибка» может произойти, в частности, в том случае, если внешние и внутренние раздражения будут иметь разное — одни положительное, другие отрицательное — значение. К. М. Быков указывал на то, что нет рефлекторных изменений, которые касались бы какого-либо одного процесса, что всякое, в том числе и патогенное, раздражение приводит к изменению деятельности всех систем организма. Существенные факты, способствующие развитию учения о неврозах, установлены П. С. Копаловым с сотрудниками. Так, ими показано, что экспериментальные неврозы могут быть вызваны: а) подкреплением условного раздражителя количественно недостаточным безусловным раздражителем (например, вместо обычных 20 г животному дают 2 г мясо-сухарного порошка); б) накоплением (суммацией) пищевого раздражения с условным при частом их повторении, ведущем к перевозбуждению животного; в) заменой при выработанном рефлексе безусловного раздражителя (например, замена сахарной воды простой водой, вызывающей при этом отрицательную реакцию, вплоть до рвоты), болезненное состояние при этом обусловливается столкновением нервных процессов, связанным с разными безусловными рефлексами и их корковым представительством; г) действием сильного раздражителя при пониженном тонусе коры головного мозга (например, в темноте); д) усложнением задачи, предъявляемой собаке, при этом усложняется не только раздражитель, но и система действий собаки. В последнее время П. С. Купалов установил, что если воздействовать на глаза животного мерцанием различной частоты, например с частотой 10 вспышек в секунду на правый глаз и 3 — на левый, то в результате, у животного изменяется состояние цеп-тральной нервной системы, что проявляется, в частности, в патологическом изменении биотоков мозга, отражаемом на электроэнцефалограмме, в противодействии животного попыткам его экспериментального исследования и, наконец, в возбужденном состоянии животного и своеобразном местном возбуждении в виде усиленного движения (гиперкинеза) одной лапы. Очевидно, согласование деятельности больших полушарии при разной и некратной частоте раздражения, поступающего в них через глаза, оказалось задачей непосильной и оказало патогенное действие. П. С. Купалов особенно подчеркивает роль связи различных моментов, образующих систему реакций животных. Специальному анализу он подвергает роль пространственного момента и говорит в связи с этим о ситуационных рефлексах. При этом способе значение имеет не сам по себе раздражитель, а его отношение к другим, например: соотношение времени и места действия раздражителя. Всякое нарушение соответствия в выработанной системе раздражителей может вызывать нарушение нервной деятельности. Вместе с тем ряд дополнений внесен был и в характеристику изменения нервных процессов при нарушениях нервной деятельности. Вкратце эти изменения заключаются в инертности и недостаточности восстановительных процессов, в патологическом распространении их, в образовании и закреплении патологических условнорефлекторных связей не только с определенными видами деятельности но и функциональными состояниями корковых клеток, во «взрывчатости», как несоответствии между быстрым развитием раздражительного процесса и более медленным развитием тормозного, в склонности к закреплению развивающихся болезненных изменений. Интересные данные получены учеником Н. Е. Введенского — И. А. Ветюковым, который показал, что, выработав изолированно пищевой и оборонительный условные рефлексы, можно при чередовании условных раздражителей получать условные рефлексы без подкрепления и создавать нарастающее возбуждение вплоть до выраженной картины болезненного состояния. При этом обнаруживается, что пищевой рефлекс сперва слабеет, а условный раздражитель пищевого рефлекса начинает вызывать оборонительный рефлекс. Затем двигательная реакция обнаруживается только в начале действия условного раздражителя и в конце его. В этой фазе применение любого внешнего раздражителя вызывает только движение. При продолжении опыта собака приходит в возбужденное состояние, условный раздражитель перестает вызывать определенный двигательный рефлекс, возникает непрерывное слюноотделение и движение. В дальнейшем при применении условного двигательного раздражителя обнаруживается повышение тонуса задних конечностей, а- при применении условного пищевого раздражителя— противоположные изменения мышечного тонуса. Указанные явления свидетельствуют о том, что в процесс вовлекаются подкорковые части мозга. В состоянии возбуждения двигательные рефлексы обнаруживаются во всех четырех лапал. В ответ на применение пищевого условного раздражителя собака сперва хватает воздух, затем совершает глотательные движения, начинает чихать, кашлять, у нее наблюдается рвота, и все это — на фоне непрекращающегося двигательного возбуждения. Если в весеннее время года исследовать таким образом самца, то при появлении самки он возбуждается, но через 2—3 минуты у него развивается одышка и парез задних конечностей, продолжающийся после увода самки 30—40 минут. Указанные болезненные изменения обнаруживаются при промежутках между раздражениями в 8—10 минут, при промежутках же в 12 минут они не развиваются. Это свидетельствует о роли суммации раздражений и позволяет установить связь с замечательными опытами суммирования повторных возбуждений, названных Н. Е. Введенским «истериозисом» по сходству с картиной истерии. Заслуживает внимание то, что применение стимуляторов — адреналина, эфедрина, фенамина — устраняет или предупреждает развитие болезненных состояний. В последнее время опубликована большая работа по экспериментальным неврозам сотрудника В. П. Протопова — И. М. Аптера. В этой работе автор, сравнивая экспериментальные неврозы, полученные по слюноотделительной и двигательной методикам в условиях станка и свободного передвижения собаки, показывает, что неврозы можно вызвать как с помощью оборонительнодвигательной методики, так и с помощью секреторной. Меняя кабины, в которых вызывались неврозы, автор мог установить в ряде случаев ситуационный характер невроза. При двигательной методике невроз обнаруживается не только в общей форме, но и в местном двигательном нарушении — гиперкинезе раздражаемой лапы. И. М. Аптер доказал возможность получения невроза у собаки в условиях свободного передвижения. Невроз при этом имеет более общий характер, и вызвать его труднее, чем при экспериментировании на животном, находящемся в станке. Тем самым были опровергнуты заявления некоторых американских ученых, утверждавших, что экспериментальный невроз является искусственным продуктом опыта в станке. Подводя итоги исследования последнего времени, можно прийти к выводу, что они не только обогащают наши представления о механизме и условиях возникновения неврозов у животных, но позволяют ближе подойти к тем условиям, которые характерны для возникновения неврозов у человека. П. С. Купалов, например, указывает, что в некоторых поставленных им опытах обнаруживается определенное сходство с условиями напряженного ожидания или неудовлетворенной потребности. Более сложные опыты и Купалова и Аптера близки по ситуации к активному разрешению человеком задач в процессе его деятельности. П. К. Анохин, подытоживая свой опыт экспериментальной работы, приходит к близкому клинике пониманию невроза как результата столкновения процессов возбуждения, конфликта, роль которого давно отмечена клиникой. 28. Ишемический эмболический инсульт. Основные причины возникновения, клиническая кар- тина. Ишемический инсульт - острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга, нарушением его функций вследствие затруднения или прекращения поступления крови к тому или иному отделу. Сопровождается размягчением участка мозговой ткани — инфарктом мозга. Может быть обусловлен недостаточностью кровоснабжения определённого участка головного мозга по причине снижения мозгового кровотока, тромбоза или эмболии, связанных с заболеваниями сосудов, сердца или крови. Является одной из основных причин смертности среди людей Ишемический инсульт — очаговый инфаркт головного мозга, проявляющийся неврологическими нарушениями продолжительностью свыше 1 ч. Наиболее частыми причинами ишемического инсульта являются нетромботическая окклюзия мелких, глубоких корковых артерий ; закупорка церебральной артерии эмболами кардиального или артериального происхождения; артериальный тромбоз с гемодинамическими нарушениями, ведущий к снижению мозгового кровотока. Диагноз ставится на основании клинических данных и подтверждается с уточнением объема поражения результатами КТ или МРТ. В отдельных случаях в остром периоде эффективна тромболитическая терапия. К мероприятиям по снижению риска повторных инсультов можно отнести каротидную эндартерэктомию, антикоагулянтную и антитромботическую терапию. Причины ишемического инсульта головного мозга Ишемия обычно возникает вследствие тромбоза или эмболии. Изъязвленная атеросклеротическая бляшка является очагом для образования тромба. Более редкими причинами тромбоза могут быть вторичное воспаление церебральных артерий вследствие острого или хронического менингита, васкулиты разной этиологии; сифилис; расслоение стенки церебральных артерий или аорты; заболевания, сопровождаемые гиперкоагуляцией или повышением вязкости крови ; редкие заболевания, например болезнь мойямойя, болезнь Бинсвангера; применение симпатоми-метических препаратов. Ранние поколения пероральных противозачаточных средств были также сопряжены с повышенным риском тромбоза церебральных сосудов. Небольшие очаги ишемического поражения после лакунарных инфарктов обусловлены обструкцией мелких перфорирующих артерий, которые кро-воснабжают глубокие корковые структуры. Считается, что причиной обструкции этих сосудов является липогиалиноз, а не атероматоз, роль эмболов в закупорке перфорирующих артерий весьма спорна. Лакунарные инфаркты чаще случаются у пожилых людей на фоне неадекватно контролируемых сахарного диабета и артериальной гипертензии. Реже ишемический инсульт головного мозга происходит вследствие сосудистого спазма или венозного инфаркта. Клиническая картина ишемического инсульта Неврологические симптомы зависят от локализации инфаркта. Клиническая картина позволяет часто определить, какая артерия поражена, но полного соответствия, как правило, не бывает. В случае эмболии острый неврологический дефицит развивается в течение нескольких минут. Для тромботических нарушений характерно постепенное развитие инсульта, иногда в течение 24— 48 ч, получившего название «инсульт в ходу». В случае обширного инсульта односторонняя неврологическая симптоматика нарастает в течение нескольких часов, постепенно захватывая все большую часть соответствующей половины тела; распространение пареза обычно не сопровождается головной болью, повышением температуры или болью в пораженных частях тела. Прогрессирование симптомов обычно ступенчатое, чередуется с периодами стабилизации. Инсульт считают субтотальным при сохранении остаточной функции в пораженной области. Эмболия сосудов мозга с развитием инсульта чаще случается в дневное время, появлению неврологических симптомов нередко предшествует головная боль. Формирование тромба обычно происходит в ночное время, поэтому неврологические симптомы больной обнаруживает после пробуждения. При лакунарном инфаркте развивается один из классических синдромов очагового поражения, при этом симптомы поражения коры отсутствуют. Последствием повторных лакунарных инфарктов может стать развитие постинфарктной деменции. Нарастание очагового неврологического дефицита и нарушение сознания в течение первых 2— 3 сут чаще обусловлены нарастающим отеком мозга, но могут быть связаны и с расширением зоны инфаркта. Если инфаркт небольшой, функциональное улучшение заметно уже в первые дни заболевания; дальнейшее восстановление происходит более постепенно, в промежутке от нескольких месяцев и до 1 года 29. Невринома слухового нерва. Локализация, клиническая картина. Опухоли VIII пары черепно-мозговых нервов представляют для отиатров особый интерес, поскольку к ним впервые обращаются больные с начальными симптомами заболевания - понижением слуха. Некоторые авторы отмечают, что заболевание часто не распознается на протяжении многих лет, и только невропатолог устанавливает правильный, но, к сожалению, запоздалый диагноз. По статистическим данным нейрохирургических клиник имени Бурденко, опухоли в области задней черепной ямки составляют около 34% всех опухолей головного мезга. Среди опухолей в области мостомозжечкового угла наиболее часто встречается невринома VIII пары черепно-мозгового нерва. Частота неврином слухового нерва по сравнению с опухолями других черепно-мозговых нервов объясняется большой сложностью анатомо-физиологического развития слухового нерва. Образование неврином связывают с нарушением формирования кохлеарного и вестибулярного узлов из ганглиозной складки, отщепленной от медуллярной трубки в период развития эмбриона. Макроскопически невриномы представляют собой плотные бугристые опухоли неправильной округлой формы, размером в среднем 3х2,5 см, имеющие капсулу с обильно развитыми сосудами; на разрезе опухоль серовато-желтого цвета, неоднородного строения. Все невриномы гистологически характеризуются значительным полиморфизмом, возможно обусловленным регрессивными изменениями ткани опухоли. Вопрос о гистогенезе долгое время оставался спорным, но, согласно современной точке зрения, невринома является опухолью, растущей из шванновской оболочки, т. е. из эктодермальных элементов. Большое значение в клинической картине болезни имеет локализация и развитие опухоли слухового нерва. Чаще всего невриномы развиваются из шванновской оболочки той части нерва, которая находится еще во внутреннем слуховом проходе, обычно у самого внутреннего слухового отверстия височной кости. При этом наступает раннее расширение внутреннего слухового отверстия височной кости. Дальнейший рост опухоли идет в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в области боковой цистерны. Вторая группа опухолей развивается вне скалы, берет начало из той части нерва, которая находится в области боковой цистерны. При развитии опухоли данной локализации рано наступает сдавление ею близлежащих образований нервной системы. В этих случаях деструкции кости в области внутреннего слухового отверстия может не быть или она обнаруживается значительно позднее. Третью группу составляют опухоли, возникшие в конечной части слухового нерва, называемой внутрискалистой. Эти опухоли встречаются весьма редко, обычно они малы и по размерам и развиваются при болезни Реклингаузена. В литературе описаны единичные случаи опухоли слухового нерва, развившейся в самой скале височной кости с последующим поражением внутреннего, а иногда даже и среднего уха. Такая группировка неврином по месту возникновения может во многом объяснить их клиническую картину, а именно: невриномы первой и третьей группы выражаются преимущественно улиткопреддверными симптомами, тогда как для неврином второй группы характерно раннее присоединение дислокационных симптомов. Многие авторы клиническое течение невриномы слухового нерва делят на ряд стадий: первая отиатрическая, вторая и третья - отоневрологические. Первая стадия - отиатрическая - клинически характеризуется только симптомами поражения слуха. Больные обращаются к отоларингологам с жалобами на шум в ухе и понижение слуха: позднее, во второй и третьей стадиях развития неврином, к слуховым нарушениям присоединяются неврологические симптомы. Особый интерес представляет для отоларингологов отиатрическая стадия, которая характеризуется понижением слуховой функции на стороне очага поражения. Так как больные обычно поступали в стационар нейрохирургической клиники во второй или третьей стадии заболевания, то, естественно, анамнез болезни играет особо важную роль. Если бы во всех случаях можно было достаточно подробно и достоверно установить начало заболевания и его развитие, то число диагностических ошибок свелось бы к минимуму. У большинства больных промежуток времени от момента обнаружения понижения слуха до поступления в Институт нейрохирургии так велик (от 1 года до 10 лет), что если бы они находились под тщательным наблюдением врача, то, конечно, появление симптомов сдавления продолговатого мозга и мозжечка не было бы просмотрено. Наибольшего упрека отиатры заслуживают в том отношении, что у некоторых больных они не исследуют состояния вестибулярной функции, которая, как правило, поражается параллельно слуховой. Одно это обстоятельство могло бы заставить правильно оценить положение и более тщательно искать другие симптомы опухоли слухового нерва. Понижение слуха наступает у больных обычно медленно и настолько хорошо компенсируется здоровым ухом, что они нередко обнаруживают свою глухоту случайно, приложив телефонную трубку к больному уху, или при обследовании врачом. В нейрохирургической клинике у поступивших больных слух на больной стороне почти отсутствовал. После удаления невриномы слухового нерпа за редким исключением обычно не удавалось наблюдать восстановление утраченного слуха. Например, у больной М. при поступлении в Институт нейрохирургии слух и вестибулярная возбудимость на больное ухо полностью отсутствовали. После операции больная начала слышать шепот на расстоянии 1 м, в то время как вестибулярная возбудимость продолжала отсутствовать. Через 2 года она сообщила в письме, что хорошо слышит разговорную речь на расстоянии 5-6 шагов. В этом случае опухоль развивалась не в костном слуховом проходе, что подтверждалось клинически отсутствием деструктивных изменений в височной кости на рентгенограмме и операцией, а в области боковой цистерны, поэтому часть волокон слухового нерва сохранилась. В опыте Швабаха почти у всех больных (за редким исключением) костная проводимость была резко укорочена. В опыте Вебера звук латеризовался в здоровую сторону, но почти в половине случаев не относился к какой-либо стороне, возможно, шум в ухе мешал больному определить сторону звучания. Не менее частой жалобой больных невриномой слухового нерва является шум в ухе, который ощущается как кипение воды, гул, свист, звон и т. д. Обычно шум ощущается в больном ухе или в голове на стороне больного уха. Нередко ушной шум предшествует глухоте, но даже и в этой начальной стадии, когда понижение слуха не замечается самим больным, исследование аудиометром, весьма возможно, обнаружило бы уже снижение слуха. Характер шума обусловлен раздражением слухового нерва, непосредственным воздействием опухоли на слуховой нерв или изменением его кровоснабжения. Но бывает шум и другого характера - типа слуховых галлюцинаций (крик ребенка, марш солдат и пр.), возникающих вследствие корковых нарушений - развития гидроцефалии в далеко зашедших случаях. Следовательно, ушные шумы, могут возникать при раздражении слухового нерва на любом отрезке его анатомического пути от периферического рецептора до коры мозга. Чаще всего шум слышен на стороне пораженного уха, нередко уже совершенно глухого, и раздражение слухового нерва опухолью воспринимается субъективно больным, как шум. В редких случаях при опухолях в области задней черепной ямки в связи со сдавлением и затруднением тока крови в артериальном сосуде можно было объективно слышать (приложив стетескоп к заушной области) сосудистый «дующего характера» шум. После удаления опухоли шумы эти исчезали. Головокружения в начальной отиатрической стадии наблюдаются значительно реже и являются симптомом ирритативным. Это объясняется, по-видимому, чрезвычайно медленным и постепенным сдавлением вестибулярных волокон VIII пары черепно-мозговых нервов. Только вследствие дегенеративных изменений в волокнах, в клетках ядер вестибулярного нерва или в результате сдавления опухолью ствола мозга у больного появляются головокружения, которые он характеризует чаще всего как ощущение потери равновесия, преимущественно в сторону очага поражения, и в редких случаях вращения предметов. Обследования вестибулярной функций при экспериментальных пробах показывают гипорефлексию или полное отсутствие ответа на раздражения лабиринта на больной стороне, тогда как на другой стороне будет нормальная реакция или несколько повышенная возбудимость. Очень важным симптомом невриномы слухового нерва является наличие спонтанного горизонтального нистагма, который в начальной стадии может быть чаще в сторону очага. Позднее наблюдается спонтанный горизонтальный нистагм в обе стороны; в здоровую сторону он превалирует. В большинстве случаев спонтанный нистагм у больных был заметен при прямом положении глаз и направлен в здоровую сторону, что указывало на лабиринтный компонент здорового лабиринта; угол отклонения глаз при отведении вправо и влево, измеренный угломером, был различен и менее выражен при отведении в здоровую сторону, чем в больную, т. е. нистагм превалировал в сторону здорового уха. Направление нистагма не может иметь решающего значения в постановке диагноза, так как оно зависит от стадии развития опухоли и не; всегда. можно решить, является последнее результатом выпадения функции ядер больной стороны или ирритации. Важен факт наличия спонтанного нистагма, наблюдавшийся у всех больных и свидетельствующий о заинтересованности вестибулярных ядер ствола мозга. Большое клиническое значение имеет то обстоятельство, что спонтанный нистагм изменяется при перемене положения тела больного, и эти изменения обусловлены, несомненно, влиянием ствола мозга; такой нистагм называется стволовым в отличие от лабиринтного и кортикального. Во многих наших случаях спонтанный нистагм был не только горизонтальным, но и вертикальным (при взгляде вверх). Наличие вертикального нистагма является плохим прогностическим признаком и говорит о распространенности процесса и сдавлении системы бехтеревского ядра и его путей. Иногда спонтанный нистагм бывает горизонтальным или имеет диагональное направление, в сторону очага поражения, что указывает на сдавление бульбарных отделов продолговатого мозга. Калоризация здорового уха холодной водой обычно давала нормальную вестибулярную реакцию, иногда несколько повышенную, иногда пониженную. Экспериментальный нистагм калоризацией не вызывался на стороне очага поражения вследствие большого сдавления опухолью ствола нерва или когда погибали ядра. Исследовать экспериментальный нистагм вращением не всегда было возможно из-за тяжелого состояния некоторых больных, поступивших в отделение Института в далеко зашедшей стадии заболевания. У тех больных, которых нам удавалось обследовать, нередко наблюдалась асимметричная реакция, т. е. разная длительность поствращательного нистагма при вращении в здоровую и больную сторону. Оптокинетический нистагм в постановке диагноза невриномы не играет ведущей роли, но выпадение его в больную сторону указывает на глубину поражения и гибель вестибулярных ядер ствола мозга на стороне опухоли. У некоторых больных оптокинетический нистагм был только ослаблен, но отмечались случаи, когда он не вызывался ни в ту, ни в другую сторону, что свидетельствовало о гибели ядер и на противоположной стороне. Выпадение оптокинетического нистагма наблюдается в очень далеко зашедших случаях поражения с глубокими стволовыми нарушениями вестибулярных ядер, когда путь оптокинетического рефлекса прерван в своем основном звене. Вторая стадия развития невриномы слухового нерва - отоневрологическая - характеризуется присоединением к нарушению слуховой и вестибулярной функций неврологических симптомов. Наиболее частой жалобой больных в этом периоде развития опухоли слухового нерва является головная боль. Характер головных болей различен. Иногда это небольшие и непостоянные боли, обычно локализующиеся в области затылка или на стороне поврежденного слухового нерва, которые в дальнейшем приобретают более общий, разлитой характер вследствие развития гипертензионного синдрома. Так как невриномы слухового нерва развиваются в области задней черепной ямки, то первые неврологические симптомы проявляются за счет сдавления близлежащих V и VII пары черепно-мозговых нервов (так называемый синдром мосто-мозжечкового угла). Почти у всех больных, поступивших в Нейрохирургическую клинику, были установлены в той или иной степени нарушения тройничного нерва (V), выражающиеся в понижении всех видов чувствительности лица и снижении (или выпадении) корнеального рефлекса на стороне очага. На большом статистическом материале Института нейрохирургии можно убедиться, что нарушение корнеального рефлекса является одним из ранних симптомов опухоли. Не менее надежным симптомом служит понижение чувствительности слизистой в полости носа; в тех случаях, когда корнеальный рефлекс был сохранен, чувствительность слизистой в полости носа была уже снижена. Возникновение пареза лицевого нерва (VII) по периферическому типу весьма частое явление при невриномах слухового нерва. Вначале появляется легкая асимметрия лица, которая в дальнейшем прогрессирует и выражается сглаженностью носогубной складки и несмыканием век на стороне опухоли, что объясняется анатомическими данными. Особое внимание следует уделить нарушению вкуса, которое является симптомом поражения языкоглоточного нерва в области так называемого промежуточного нерва, носящего в дальнейшем название «барабанной струны». Вкус был нарушен у большинства больных на передних двух третях (в редких случаях на половине языка), и надо полагать, что он нарушается в тех случаях, когда опухоль исходит из части нерва, находящегося во внутреннем слуховом канале. Нарушения других черепно-мозговых нервов (X и IX) служат симптомами далеко зашедших стадий заболевания и, следовательно, плохим прогностическим признаком. Глазодвигательные расстройства развиваются очень редко, а появление пареза отводящего нерва указывает на начинающуюся гипертензию (дислокационные симптомы). По мере роста опухоли в области задней черепной ямки, помимо периферических парезов черепномозговых нервов, возникают мозжечковые симптомы, выражающиеся в нарушении координации движения, мышечного тонуса и расстройства статики. Наиболее частыми из мозжечковых симптомов при опухолях слухового нерва являются нарушения координации движения - больной ходит и стоит, широко расставив ноги. С закрытыми глазами он покачивается, иногда падает, преимущественно в больную сторону или назад. Походка его шаткая, «как у пьяного». При вытягивании вперед рук отклоняется рука больной стороны. При пальце носовой пробе отмечается промахивание, атаксия, дисметрия (адиадохокинез). В дальнейшем развитие мозжечковой гипотонии у больного приводит к состоянию, напоминающему гемипарез; иногда присоединяются пирамидные знаки (симптом Бабинского, симптом Оппенгейма), причем чаще на стороне очага. В единичных случаях были отмечены миоклонии IV и V пальцев руки на стороне опухоли; на операции у этих больных была обнаружена большая опухоль, располагавшаяся дорсально и сдавливавшая полушарие мозжечка. В одном случае у больного наблюдались миоклонии в руке при наличии поражения V, VII, VIII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. Эти явления, как показала аутопсия, указывали на низкую локализацию опухоли со сдавлением ствола, ножки мозжечка и шейного отдела спинного мозга. В третьей стадии невриномы - отоневрологической, или терминальной, вследствие развития гипертензионных явлений доминируют обще мозговые симптомы, выражающиеся в резких головных болях, иногда тошноте и рвоте, застойных явлениях на дне глаза и развитии дислокационных симптомов - пареза отводящего нерва, стволового нистагма и пр. Дополнительные рентгенологические исследования нередко указывают на деструктивные изменения височной кости в области внутреннего слухового прохода. Следует сказать, что при подозрении на опухоль задней черепной ямки диагностическую люмбальную пункцию следует производить у больных крайне осторожно и извлекать не более 1-2-3 см3 ликвора. Состав спинномозговой жидкости при невриномах слухового нерва изменен в сторону белково-клеточной диссоциации, т. е. отмечается увеличение белка при нормальном цитозе (1-2-5 клеток). Одновременное поражение слуха и вестибулярной возбудимости может наблюдаться преимущественно при поражении периферических рецепторных образований обоих анализаторов или корешка слухового нерва, после же вступления в продолговатый мозг кохлеарные и вестибулярные пути разделяются, и тогда можно наблюдать выраженные вестибулярные расстройства при незначительном поражении слуха. Параллельные поражения слуховой и вестибулярной функций наблюдаются и при других процессах поражения в области мосто-мозжечкового угла, например холестеатоме. При холестеатоме в области мосто-мозжечкового угла состав спинномозговой жидкости обычно нормальный, тогда как при невриноме слухового нерва часто возникает белково-клеточная диссоциация при весьма сходной клинической картине. В заключение следует подчеркнуть, что результаты лечения в значительной степени зависят от стадии развития опухоли, своевременного установления правильного диагноза и раннего оперативного вмешательства. По данным Нейрохирургического института имени Н. Н. Бурденко, летальность при невриномах VIII нерва составляла 4,3%. Смертельные исходы, а также переход больных на инвалидность имели место лишь в крайне запущенных случаях. Основная масса больных поступала в нейрохирургическую клинику во II-III стадиях заболевания, когда весьма трудно рассчитывать на восстановление нарушенных функций. Тем не менее в настоящее время удаление невриномы слухового нерва является одним из наиболее оправданных нейрохирургических вмешательств, так как таким, путем удается не только сохранить жизнь больному, но и вернуть ему трудоспособность. 30. Нейропатия лучевого нерва. Среди нервов верхней конечности лучевой нерв поражается чаще других. Причины нейропатии лучевого нерва. Часто нерв поражается во время сна, когда больной спит, положив руку под голову или под туловище, при очень глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой устало- стью («сонный» паралич). Больной описывает это как "отлежал руку". Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления – на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки. Симптомы нейропатии лучевого нерва. Нейропатия лучевого нерва сопровождается двигательными нарушениями и изменением чувствительности в зоне иннервации. Симптомы зависят от уровня поражения лучевого нерва. При высоком поражении лучевого нерва в подмышечной ямке в верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц - разгибателей предплечья, кисти, основных фаланг пальцев, мышцы, отводящей большой палец супинатора; ослаблено сгибание предплечья. Угасает рефлекс с сухожилия трицепса и несколько ослаблен карпорадиальный рефлекс. Диагностические тесты при нейропатии лучевого нерва в подмышечной ямке в верхней трети плеча: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; - невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; - утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; - расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение). При нейропатии лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов. При нейропатии лучевого нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти. Диагностика нейропатии лучевого нерва Диагноз ставится при нейрологическом осмотре с учетом жалоб и анамнеза заболевания. Существуют диагностические тесты, которые позволяют достоверно предположить диагноз нейропатии лучевого нерва. Диагностика глубины повреждения лучевого нерва при нейропатии проводится при помощи ЭНМГ, ЭНМГ проводят и для контроля лечения, выздоровления. Лечение нейропатии лучевого нерва Назначают комплексное лечение – антиоксиданты, сосудистая терапия, дегидротация, антихолинэстеразные препараты, препараты витаминов группы В. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК, иглоукалывание, стимуляцию нерва и мышц – миотон, стимул. Оперативное лечение нейропатии лучевого нерва проводят только при полном нарушении проводимости по нерву – нарушении целостности нерва. 31. Нейропатия срединного нерва. Нейропатия срединного нерва - это поражение серединного нерва и/или его миелиновой оболочки, сопровождающееся двигательными и чувствительными нарушениями в зоне его иннервации - в I, II, III пальцах рук. Причины нейропатии срединного нерва. Травмы верхних конечностей, повреждения при внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5—6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах). Симптомы нейропатии срединного нерва. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу. Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Диагностика нейропатии срединного нерва Основные тесты для выявления двигательных расстройств при нейропатиисрединного нерва: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев. Сдавление серединного нерва на уровне запястья проявляется болью или онемением и носит название Туннельный синдром карпального канала. Лечение нейропатии срединного нерва Назначают сосудистую терапию, антиоксиданты, дегидратацию, витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК, иглоукалывание, стимуляцию нерва и мышц – миотон, стимул. При отсутствии признаков восстановления в течение 1—2 мес показана операция (невролиз, сшивание нервного ствола при полном его перерыве, эндоскопическая декомпрессия). 32. Полинейропатии (алкогольная, диабетическая, дифтерийная). Полинейропатия представляет собой особо серьезное заболевание, при котором диагностируется сильное поражение периферических участков человеческой нервной системы. Такое уникальное заболевание главным образом характеризуется одной немаловажной характеристикой, когда вначале поражаются дистальные участки нервов, затем недуг принимает другой восходящий характер, постепенно распространяясь проксимально. Периферические параличи считаются основным проявлением полинейропатии. Алкогольную полинейропатию в народе часто называют полиневропатией и к ней приводит хроническое алкогольное отравление. Прчины: Начинается все с появления слабости в ногах, судорожного сведения пальцев, боли в икроножных мышцах. Далее начинает развиваться парез и паралич нижних частей ног, меняется походка, из-за расстройства чувствительности больному начинает казаться, что пол «мягкий». Также болезнь может сопровождаться чрезмерной потливостью рук и ног, появлением у кистей и стоп синеватой окраски, расстройства речи (из-за поражения блуждающего нерва речь будет непонятной, смазанной). Диагностика: Для того, чтобы поставить диагноз «алкогольная полинейропатия», используется электронейромиография (ЭНМГ), вследствие проведения данного обследования определяется уровень поражения, определяется существование воспалительного и дегеративного процесса в нерве, выясняется тяжесть повреждений – является ли утрата проведения импульса по нерву частичной или полной, поражена мышца или нерв, корешок или периферический нерв. Диабетическая полинейропатия (ДП) – одно из наиболее тяжелых и распространенных осложнений сахарного диабета, которое неудовлетворительно диагностируется, характеризуется: •выраженной болевой симптоматикой •рядом тяжелых клинических нарушений •ранней инвалидизацией пациентов •значительным ухудшением качества жизни больных в целом Проявления ДП коррелируют: •с длительностью заболевания •с возрастом пациентов Симптомы поражения малых нервных волокон: чувство жжения или покалывания в руках и ногах; потеря чувствительности кожи к температуре; ночные боли; онемение в конечностях; чувство зябкости в конечностях; отеки стоп; сухость и шелушение кожи конечностей; повышенная влажность стоп; покраснение кожи стоп; наличие костных мозолей, незаживающих ран и язв на стопах. Симптомы поражения больших нервных волокон: повышенная чувствительность кожи конечностей; потеря равновесия; патологические изменения в суставах; нечувствительность к движениям пальцев. Дифтерийная полинейропатия — токсическая периферическая миелинопатия, характеризующаяся периаксиальной сегментарной демиелинизацией нервных стволов и передних корешков при интактном аксоне. ПНП является типичным осложнением дифтерии, развивающемся на фоне тяжелой токсической формы инфекции, чаще у взрослых, чем у детей. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства. Симптомы: Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания. На 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации, на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов. 33. Клещевой энцефалит, эпидемиология, клиника. клещевой энцефалит -острая вирусная природно-очаговая болезнь, которая передается через укус клеща, иногда алиментарным путем, характеризуется лихорадкой и тяжелым поражением центральной нервной системы , в типичных случаях множественными вялыми парезами и параличами преимущественно мышц плечевого пояса, разнообразием клинических форм, иногда хроническим течением. Эпидемиология. Клещевой энцефалит-трансмиссивная инфекция с природной очаговостью. Основным резервуаром и источником вируса в природе являются иксодовые клещи: Ixodes persulcatus, распространенные в восточных регионах страны, и Ixodes ricinus - в западных. Резервуаром и переносчиком инфекции являются иксодовые клещи. Источником инфекции могут быть около 130 видов млекопитающих и 170 птиц. Домашние животные, чаще козы, овцы, коровы, инфицируются во время выпаса в диких биотопах, и также могут быть источником инфекции. Клиника клещевого энцефалита. Инкубационный период длится 2-21, чаще 7-14 дней, но может затягиваться до 70 дней. У трети больных болезнь начинается с продромальных явлений - общей слабости, раздражительности, незначительной головной боли. Через 2-3 дня у большинства больных внезапно повышается температура тела до 38-40 ° С, появляется интенсивная головная боль, сопровождающаяся рвотой, миалгии, перестезиею. Высокая температура тела удерживается 6-8 дней. Менингоенцефалитическая форма. Менингоенцефалитическая форма наиболее тяжелая и прогностически неблагоприятная, летальность может достигать 25%. С 2-4-го дня болезни на фоне гипертермии, заторможенности развивается синдром диффузного воспаления-отека мозга с выраженным менингеальным синдромом. В цереброспинальной жидкости - лимфоцитарный плеоцитоз с незначительным повышением содержания белка и глюкозы. Полиомиелитоподибна форма. Полиомиелитоподибна форма наиболее типична, обусловленная поражением серого вещества спинного мозга и в меньшей степени патологией мозгового ствола. Лихорадка, заторможенность, менингеальный синдром довольно умеренные, но на этом фоне рано развиваются периферические вялые парезы и параличи мышц шеи и плечевого пояса. Полирадикулоневритическая форма. боль по ходу нервных стволов, сопровождающееся парестезиями (ощущение ползания мурашек, покалывание), расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей (по типу носков, перчаток). Энцефалитическая форма- Нарушения сознания, часты эпилептические припадки. характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных симптомов без симптомов органического поражения нервной системы. У части таких больных возможно появление менингеальных симптомов. Однако цереброспинальная жидкость обычно бывает не изменена. Лечение клещевого энцефалита. Специфический препарат против клещевого энцефалитаиммуноглобулин, который вводят - по 3 мл однократно. При повторной горячке введение иммуноглобулина повторяют по той же схеме. 34. Туберкулезный менингит. 35. Опоясывающий лишай. 36. Боковой амиотрофический склероз. 37. Классификация менингитов. Ликвородиагностика менингитов. Менингит представляет собой воспаление мягких оболочек, расположенных вокруг головного и спинного мозга. Эта болезнь может быть спровоцирована бактериями и вирусами. Как бактериальный менингит, так и менингококковая септицемия являются серьезнейшими заболеваниями, которые нуждаются в незамедлительном лечении антибиотиками. Основные симптомы высокая температура (вплоть до 40 - 41 градусов), рвота, вызванная высокой температурой, озноб, сильнейшая головная боль, светобоязнь, ригидность мышц шеи, вследствие чего больной не в состоянии дотянуться подбородком до своей шеи, сонливость, кожные высыпания, болевой синдром в суставах и мышцах, судороги. Этиология и патогенез Возбудители менингита бактерии: менингококки и стафилококки, пневмококки и стрептококки, кишечная палочка, а также микобактерии туберкулеза, вирусы таких заболеваний как герпес, корь, краснуха, Коксаки, ECHO и ВИЧ, грибы рода Кандида, простейшие и гельминты, криптококки. Причины развития асептического менингита нейролейкоз (поражения ЦНС), канцероматоз (метастазирование злокачественной опухоли), саркоидоз (воспаление легких), болезни соединительной ткани, всевозможные аллергические реакции на ввод вакцин или укусы насекомых. Пути инфицирования плацентарный, лимфогенный (через лимфатический сосуд), периневральный, гематогенный (через кровь), контактный (вследствие распространения возбудителей при гнойных инфекциях околоносовых пазух, среднего уха или же сосцевидного отростка, при патологиях зубов верхней челюсти, при патологиях глазного яблока). Входные ворота возбудителей инфекции – слизистая оболочка носоглотки (при назофарингите и ангине), бронхов (при бронхите), ЖКТ (при расстройствах его функции, из-за чего происходит гематогенное или лимфогенное распространение возбудителя вплоть до мозговых оболочек). Патогенетические механизмы проявлений воспаление и отечность, во-первых, мозговых оболочек, во-вторых, прилегающей ткани мозга, различные расстройства микроциркуляции не только в оболочечных, а и в мозговых сосудах, усиленная выработка секрета цереброспинальной жидкости, замедленная ее резорбция, приводящая к образованию водянки мозга и значительному повышению внутричерепного давления. Клиническая картина Независимо от факторов, спровоцировавших менингит, клиническая картина данного заболевания обладает рядом общих признаков, а именно общими инфекционными симптомами, менингеальным синдромом и характерными воспалительными изменениями, наблюдающимися в спинномозговой жидкости. Инфекционные симптомы интоксикация, создающая фон при клинической картине и приводящая к циркуляторным, водно-солевым, а также гормональным нарушениям, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, сильная одышка, учащенный пульс, приглушенность тонов сердца, низкое артериальное давление, снижение аппетита, повышенная потребность в жидкости, причем отказ от питья – это прогностически неблагоприятный признак, изменения в моче. Общемозговые признаки головная боль, сильное головокружение, тошнота, рвота, звукобоязнь, светобоязнь. Причинами головной боли могут стать раздражение мозговых оболочек, воздействие различных токсических веществ, повышение внутричерепного давления. Именно головная боль является обязательным симптомом менингита. Она отличается интенсивностью и распирающим характером, локализацией по всей голове. Головная боль может сопровождаться рвотой или существенно усиливаться при движении, при воздействии сильных звуковых или световых раздражителей. Использование анальгетиков для облегчения состояния больного зачастую малоэффективно. Рвота возникает неожиданно на пике головной боли. Рвотные позывы не связаны с приемом пищи. Надо сказать, что рвота не приносит облегчения, хотя отличается интенсивностью (так называемая рвота «фонтаном»). Говоря про повышенную чувствительность, нельзя не отметить, что она развивается из-за раздражения задних корешков и клеток спинномозговых узлов, а также рецепторов мозговых оболочек, что существенно снижает порог чувствительности к всевозможным раздражителям. Так, даже легкие прикосновения вызывают у больного приступы сильной боли. Больные менингитом обычно лежат лицом к стене, накрывшись при этом с головой одеялом. Младенцы крайне беспокойны, часто вскрикивают и плачут, резко возбуждаясь от любого прикосновения. Часто одним из первых симптомов менингита у детей являются неоднократно повторяющиеся судороги. Начало болезни, сопровождающееся таким симптомом, считается неблагоприятным признаком не только для детей, но и для взрослых. Менингеальные симптомы проявляются чаще всего на второй – третий день с момента начала болезни, хотя могут отмечаться с самого первого дня (речь идет про ригидность затылочных мышц и специфические симптомы менингита). Кроме того, при сосредоточении патологического процесса в области основания мозга могут наблюдаться поражения черепно-мозговых нервов, сопровождающиеся следующей симптоматикой: снижением зрения, ухудшением слуха, нистагмом (непроизвольными ритмическими колебаниями глазных яблок), двоением в глазах, птозом (или опущением века), косоглазием. В процессе вовлечения в патологический процесс вещества головного мозга клиника пополняется новыми проявлениями очаговой неврологической симптоматики, а именно парезами мимической мускулатуры и параличами. В основном у больных наблюдается изменение сознания. Кроме того, на начальной стадии заболевания преобладают нарастающие процессы возбуждения, сопровождающиеся, во-первых, двигательным беспокойством, во-вторых, галлюцинациями, причем эти процессы могут сменяться вялостью и оглушенностью, что может привести к развитию коматозного состояния. Классификация По этиологии менингиты делятся на инфекционные, инфекционно-аллергические, а также грибковые и травматические. По области локализации поражения различают следующие виды: панменингиты, при которых происходит поражение всех мозговых оболочек, пахименингиты, при которых поражается непосредственно твердая мозговая оболочка, лептоменингиты, при которых поражаются, во-первых, паутинная, во-вторых, мягкая мозговые оболочки, причем при преимущественном поражении паутинной оболочки говорят про арахноидит, выделенный в отдельную группу из-за клинических особенностей. По происхождению менингиты делят на первичные и вторичные. Так, к первой группе относят нейровирусные и гнойные менингиты, тогда как ко второй - гриппозный, туберкулезный и сифилитический. Следует отметить, что первичная форма заболевания развивается без предшествующей общей инфекции или же инфекционного заболевания одного из органов, тогда как вторичная форма является следствием (или осложнением) инфекционного заболевания. По характеру спинномозговой жидкости менингиты бывают серозными, гнойными, геморрагическими, смешанными. Так, при серозных видах в цереброспинальной жидкости доминируют лимфоциты, а при гнойных нейтрофилы. По течению заболевания – молниеносными, острыми, подострыми и хроническими. По степени выраженности симптоматики выделяют легкую и средней тяжести, тяжелую, а также крайне тяжелую формы менингита. По путям инфицирования самих мозговых оболочек менингиты бывают гематогенными, лимфогенными, периневральными, контактными и такими, которые вызваны черепно-мозговыми травмами. По распространенности процесса выделяются генерализованные, а также ограниченные менингиты (так, воспалительные процессы, сосредоточенные на основании головного мозга, называются базальными, а на выпуклой части больших полушарий – конвекситальными). При любых формах и видах менингита фиксируется так называемый менингеальный синдром, характеризующийся следующими проявлениями: повышением внутричерепного давления (появляется распирающая головная боль, при которой ощущается давление на глаза, а также уши), рвотой, светобоязнью, звукобоязнью, высокой температурой, возможными приступами эпилепсии, сыпью. Виды 1) Менингококковый Этот вид является типичным для группы гнойных менингитов. Возбудителем заболевания является диплококк, который чувствителен к условиям внешней среды. Путь передачи инфекции - воздушно-капельный. Для этого вида характерна сезонность: так, пик заболеваемости приходится на зимний и весенний периоды. Эпидемический процесс данного менингита среди населения проходит в большинстве случаев в форме бактерионосительства или же острого назофарингита. Клиническая картина острое начало заболевания, повышение температуры вплоть до 40 градусов, озноб, резкие головные боли, рвота, высокая чувствительность к свету, шуму, прикосновениям, менингеальные симптомы, выраженность симптомов интоксикации, высыпания герпетического характера, локализующиеся на кожном покрове, на губах и слизистых оболочках рта, красный дермографизм. Кроме того, при сочетании данного вида менингита с менингококцемией у больных фиксируется характерная геморрагическая сыпь. При исследовании общего анализа крови наблюдается увеличение уровня лейкоцитов до отметки 30*109, а также повышенное содержание эозинофилов, тогда как палочкоядерный сдвиг составляет 15 - 45%. Нельзя не сказать и про повышение СОЭ до отметки в 45 - 70 мм/ч. Отмечаются и изменения спинномозговой жидкости, которая в первый день заболевания может быть прозрачной, но с небольшим преобладанием нейтрофилов. Начиная со второго дня заболевания, спинномозговая жидкость становится мутной, приобретает белый или желтоватозеленый цвет. В то же время наблюдается существенное повышение количества нейтрофилов и белка, при этом содержание сахара, а также хлоридов снижено. Своевременно начатое лечение – это залог благоприятного протекания и исхода менингококкового менингита, при котором выздоровление наступает на 10 – 12 день с момента начала заболевания. Опасны молниеносные формы, при которых летальный исход может наступить в первые сутки по причине острой сердечно-сосудистой, дыхательной или надпочечниковой недостаточности. 2) Пневмококковый Это второй по распространенности вид менингита (на первом месте находится менингококковый). Возбудители – это пневмококки разных типов. Данная форма чаще всего диагностируется у детей раннего возраста. Причинами развития заболевания являются перенесенные ранее или присутствующие на момент болезни отиты, гаймориты, пневмонии. Кроме того, инфекции верхних дыхательных путей или ОРЗ, перенесенные на фоне какой-либо черепно-мозговой травмы, тоже могут спровоцировать развитие пневмококкового менингита, отличающегося тяжелым течением и высокой летальностью. Клиническая картина повышение температуры до 40 градусов, выраженность симптомов интоксикации, присутствие менингеальных симптомов, потеря сознания, появление судорог, симптоматика, свидетельствующая о поражении черепно-мозговых нервов (появляется на первые – вторые сутки заболевания), парезы и параличи, бледность кожного покрова, синюшность конечностей, сильная одышка, аритмичный пульс, глухость сердечных тонов, гепатолиенальный синдром, проявляющийся увеличением печени и селезенки, токсический гепатит. В спинномозговой жидкости присутствует гной, при этом сама жидкость мутная, отличается желтовато-зеленым цветом. В ней выявляется высокое содержание белка (вплоть до 30 - 160 г/л) и нейтрофилов, а вот количество сахара снижено. Больные часто умирают в самые первые дни развития заболевания. Несвоевременное лечение может спровоцировать затяжное и рецидивирующее течение заболевания, поскольку возбудитель, который находится в уплотненных участках гноя, малодоступен действию антибиотиков. Следует отметить, что рецидивирующие случаи данного вида менингита сопровождаются не только серьезными осложнениями, но и устойчивыми остаточными явлениями. 3) Гемофильный Данный вид менингита вызван гемофильной палочкой Афанасьева-Пфейффера, обитающей на слизистой верхних дыхательных путей. Данная палочка при соответствующих условиях провоцирует возникновение и развитие таких заболеваний как пневмония, отит, ринит, сепсис и гнойный менингит, причем последним в основном болеют ослабленные дети. Надо сказать, что развитию менингита, вызванного гемофильной палочкой, чаще всего предшествуют пневмония, риниты, отиты разного генеза или гайморит. Заболевание характеризуется постепенным началом, а также вялым, волнообразным течением. Наблюдается чередование периодов ухудшения с периодами, когда больные чувствуют себя нормально, причем ремиссия может наступить при полном отсутствии соответствующего лечения. Острое течение заболевания, сопровождающееся резким токсикозом, характеризуется приведенной ниже симптоматикой: церебральной гипотензией – понижением давления сосудов головного мозга (причина развития церебральной гипотензии на начальном этапе заболевания – это использование больших дозировок бензилпенициллина или интенсивная дегидратирующая терапия), церебральным коллапсом – понижением внутричерепного давления, обезвоживанием организма, заостренными чертами лица больного, желтушным окрасом кожного покрова, запавшим большим родничком (у детей до года), отсутствием менингеальных симптомов, пониженным мышечным тонусом, отсутствием сухожильных рефлексов. Спинномозговая жидкость во время пункции вытекает достаточно редкими каплями (в некоторых случаях ее можно получить лишь при отсасывании шприцем). Состав спинномозговой жидкости отличается гнойным характером: жидкость мутная, молочно-белого или же желто-зеленого цвета, при этом наблюдается повышенное содержание клеточных элементов (вплоть до 500 - 650 в 1 мкл). При этом виде менингита прогноз благоприятный. Главное – своевременно выявить заболевание и начать лечение. 4) Стафилококковый Развитию данного вида предшествуют хронические пневмонии, абсцессы, а также сепсис, остеомиелит костей черепа либо позвоночника. Эта форма менингита имеет неблагоприятный прогноз, поскольку достаточно высок процент летальных исходов. Клиническая картина резкое повышение температуры, озноб, присутствие менингеальных симптомов, нарушение сознания (вплоть до комы). Часто появляется симптоматика очагового поражения именно нервной системы. Особенность стафилококковых менингитов заключается в склонности к абсцедированию (присоединению к существующему воспалительному процессу какой-либо вторичной инфекции, которая и приводит к образованию абсцесса). Среди основных причин такого явления можно назвать, во-первых, нечувствительность к антибиотикам стафилококка, во-вторых, быструю выработку возбудителем устойчивости в ходе проведения этиотропной терапии, в-третьих, трудности устранения первичного очага инфекции. 5) Паротитный Менингит, вызванный этой причиной, может диагностироваться не только у детей, но и у взрослых, которые не болели эпидемическим паротитом, но имели контакт с больным, перенесшим данное заболевание. Кроме того, риску развития данного вида менингита подвержены лица, которые перенесли воспаление слюнных желез, а также заболевания, связанные с поджелудочной железой и яичками (как у подростков, так и у молодых мужчин). Клиническая картина крайне острое начало, стремительное повышение температуры, менингеальные симптомы, головная боль, провоцирующая рвоту, которая не приносит больному облегчения. В процессе исследования спинномозговой жидкости выявляются повышенное давление и увеличение количества лейкоцитов и белка. Сама жидкость отличается прозрачностью. 6) Туберкулезный Этот вид менингита является одним из проявлений гематогенно-диссеминированного туберкулеза, при котором первичный очаг локализуется в легких либо во внутригрудных лимфоузлах. Клиническая картина медленное развитие, симптомы интоксикации, среди которых общее недомогание и резкое снижение аппетита, небольшое повышение температуры в вечернее время и умеренная головная боль (в некоторых случаях наблюдается рвота), менингеальные симптомы, светобоязнь, звукобоязнь, признаки поражений черепно-мозговых нервов, резкое ухудшение состояния больного. Спинномозговая жидкость отличается бесцветностью, тогда как вытекает она лишь под давлением. Содержание в ней лимфоцитов и белка повышено, при этом уровень сахара очень снижен. Через сутки после проведения люмбальной (или поясничной) пункции на поверхности спинномозговой жидкости выпадает достаточно тонкая фибриновая пленка. Именно в ней и обнаруживаются микобактерии туберкулеза. 7) Энтеровирусные Вирусы Коксаки и ECHO отнесены к роду энтеровирусов, они отличаются летне-осенней сезонностью и высокой контагиозностью. Так, серозному менингиту, который вызван энтеровирусами, присуща типичная клиническая картина, которая все же имеет определенные особенности, например, появление многообразной пятнисто-папулезной сыпи, которая напоминает высыпания при кори или краснухе. Сыпь появляется на начальной стадии течения заболевания, причем исчезает через несколько часов после своего появления. В крови фиксируется изменение уровня лейкоцитов, хотя показатели СОЭ могут быть при этом в норме или немного повышены. Течение энтеровирусных менингитов чаще всего благоприятное, хотя в некоторых случаях возможны рецидивы, наступающие через одну – четыре недели. 8) Редко встречающиеся виды К этой группе заболеваний отнесены менингиты, спровоцированные кишечной палочкой, грибами и сальмонеллами, не говоря уже про синегнойную палочку. Так, заболевания, вызванные кишечной палочкой, зачастую регистрируются у новорожденных в качестве осложнения сепсиса. Входные ворота - это пупочные сосуды, а также инфицированная плацента или родовые пути. Заболевание отличается тяжелым течением, сопровождающимся острым обезвоживанием организма и кишечным токсикозом. В ходе исследования спинномозговой жидкости наблюдается картина гнойного менингита. Надо сказать, что смертность при данном менингите высокая, тогда как при выздоровлении могут возникнуть тяжелые поражения ЦНС. К клиническим проявлениям сальмонеллезного менингита относятся симптомы первичного заболевания, а также менингеальный синдром. Спинномозговая жидкость может быть как прозрачной, так и мутной. Течение болезни тяжелое, причем независимо от возраста. Менингит, спровоцированный синегнойной палочкой, проходит достаточно тяжело, при этом в его клинике превалируют проявления менингоэнцефалита. Характерная особенность спинномозговой жидкости – это сине-зеленый (или грязный) цвет. Кандидозный менингит отличается подострым и хроническим течением. Температура повышается до 38 градусов. Больные малоподвижны и вялы. Кожный покров их имеет бледный цвет. Менингеальные симптомы выражены довольно слабо или отсутствуют вообще. Иногда данный вид менингита выявляется случайно у лиц с судорожным синдромом, а также у больных с прогрессирующей гидроцефалией. При анализе спинномозговой жидкости, которая вытекает под давлением, выявляется повышенное содержание белка. Самые частые и опасные осложнения при менингитах – это в первую очередь инфекционнотоксический шок, острейшая надпочечниковая недостаточность, отек или же набухание мозга. Намного реже регистрируются такие осложнения как параличи, гидроцефалия, лабиринтит, эпендиматит, глухота и парезы. Ликвородиагностика занимает большое место в клинической психиатрии, особенно при психических заболеваниях, обусловленных поражениями мозга - травматических, инфекционных, сосудистых, а также состояниях, сопровождающихся повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера (интоксикационные психозы, инфекционно-токсические состояния с нарушениями психики, острые стадии эндогенных психозов, фебрильная шизофрения). При хронических эндогенных психозах, а также приобретенном слабоумии изменений спинномозговой жидкости может не быть или они мало выражены. Объем спинномозговой жидкости у взрослого человека колеблется от 120 до 150 мл. Нормальное давление жидкости в положении сидя до 300 мм вод. ст., лежа - 100 - 200 мм вод, ст. Давление увеличивается при воспалительных процессах мозговых оболочек и сосудистых сплетений, при нарушении оттока жидкости в связи с повышением давления в венозной системе (венозный застой). Объем спинномозговой жидкости при гидроцефалии может достигать 500 мл. Нарушение проходимости субарахноидального пространства (например, опухоли спинного мозга) может сопровождаться частичным изменением давления жидкости, что выявляется пробами Квекенштедта и Стукея. Нормальная спинномозговая жидкость бесцветна и прозрачна. При свежем кровоизлиянии она приобретает цвет крови (эритрохромия), желтый (ксантохромия), бурый цвет обусловлен накоплением продуктов распада гемоглобина и наблюдается в поздние сроки после кровоизлияний, при опухолях, венозном застое; зеленовато-мутная жидкость типична для гнойных менингитов, черная - для меланом. Помутнение спинномозговой жидкости может быть обусловлено увеличением числа клеточных элементов, присутствием микроорганизмов, высоким содержанием фибриногена. Фибрин выпадает на дно пробирки при гнойных менингитах, фибринозная пленка образуется на поверхности жидкости при туберкулезном менингите. 38. Гнойный эпидурит. Гнойный эпидурит — быстро развивающееся воспаление эпидуральной клетчатки позвоночного канала собразованием гно йного экссудата, возникающее вторично при наличии очагов инфекции в организме. Частосопровожд ается спинальным менингитом. Этиология — гематогетюе распространение инфекции (чаще всего стафилококк). Клиническая картина • Интоксикационный синдром (высокая лихорадка, общее тяжёлое состояние) • Интенсивные корешковые боли в зоне иннервации соответствующих спинномозговых нервов • Локальная болезненность, усиливающаяся при пальпации и перкуссии • Менингеальный синдром (см. Менингит бактериальный) • Признаки нарастающего сдавления спинного мозга (параличи или парезы конечностей, нарушенияч увствительности ниже уровня компрессии и функций тазовых органов). Методы исследования • Лабораторные исследования: подтверждают наличие воспаления (нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарно йформулы влево, увеличение СОЭ) • Получение гноя при пункции эпидурального пространства на уровне поражения • Поясничная пункция обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространств а(нарушения циркуляции СМЖ) и повышение содержания белка в СМЖ • МРТ и КТ наиболее информативны. Дифференциальный диагноз • Другие заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга (опухоли, травмы) • Поперечный миелит. Лечение • Консервативное: антибиотики широкого спектра действия • При неэффективности консервативной терапии показана операция — ламинэктомия (вскрытиепозвоночного канала путём удаления дуг позвонков), удаление гнойника, последующе е дренированиеэпидурального пространства. Осложнения • Образование спинального эпидурального абсцесса • Развитие гнойного менингита после поясничной пункции при поясничнокрестцовой локализации эпидурита(занесение инфекции в субарахноидальное пространство). 39. Опухоли спинного мозга. Классификация. Дифференциальный диагноз экстра - и интрамедуллярного роста. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества. С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки, а также расположенные в пределах позвоночного канала гранулемы (туберкуломы, гуммы, лимфогранулемы, неспецифические гранулемы), холестеатомы и вызванные цистицерками и эхинококками паразитарные кисты, сдавливающие спинной мозг или его корешки. Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей гоовного мозга выражается примерно 1:6. Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные , возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные , развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедуллярные; из них субдуральные встречаются примерно в 2 1/2 раза чаще эпидуральных. Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака. Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто (примерно в 50%) встречаются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке. Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. В ткани нсврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины. Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на : 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее. Диагностика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований. Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно. Протоплазматические астроцитомы состоят из многоотростчатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются преимущественно в белом веществе спинного мозга. Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов , особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера. При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта. Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов : корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ). Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей , объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка. По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей , появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость синдрома Броун - Секара , выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства . С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли. Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и внерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют. Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально . При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики. Клинические явления , наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника , обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозгаопухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью ко- решковых и передней спинальной артерий , с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли. Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением . Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания , как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга , операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга . Объясняется это тем, что успех такого вмешательства достигается в относительно редких случаях, а показания к декомпрессии возникают только при развитии частичного или полного ликворного блока. При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии , а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли , если это возможно. Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах , исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса. Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1−2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет. 40. Хорея Гентингтона. - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая». Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чащ Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности. Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению. Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона. Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии. Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными. 41. Опухоли гипофиза. Опухоли гипофиза – патологические новообразования, развивающиеся в гипофизе. Некоторые опухоли взывают чрезмерную выработку гормонов, регулирующих важные функции организма. Другие новообразования могут ограничивать нормальное функционирование гипофиза, заставляя его вырабатывать более низкий уровень гормонов. Подавляющее большинство опухолей гипофиза являются доброкачественными новообразованиями (аденомами). Как правило, аденомы не выходят за пределы гипофиза или окружающих тканей и не распространяются на другие органы. Лечение опухолей гипофиза вариативно, можно удалить опухоль или контролировать ее рост. Кроме того, лекарственные препараты помогают скорректировать повышенную или пониженную выработку гормонов. Симптомы Опухоли гипофиза могут вызвать физические и биохимические проблемы. Большие новообразования, размером около 19 мм и выше, известны как макроаденомы. Опухоли меньшего размера называются микроаденомами. Макроадемы могут оказывать физическое давление на остальную часть гипофиза и близлежащие ткани. Симптомы, Признаки связанные и симптомы с давлением сдавливания органов Потеря зрения, в частности периферического Головные боли Тошнота и рвота Симптомы дефицита гормона гипофиза Усталость Слабость Непереносимость холода Запоры Низкое кровяное давление Выпадение волос Сексуальные расстройства Резкое похудение или набор веса Симптомы, связанные с изменениями опухоли и тканей на органы новообразованиями: гормонального уровня Некоторые опухоли гипофиза, так называемые гормонально-активные опухоли, также вырабатывают гормоны. Как правило, это ведет к перепроизводству гормонов, что оказывает разное биохимическое воздействие. В гипофизе могут развиваться разные типы гормонально-активных новообразований, каждое из которых имеет специфические признаки и симптомы. Адренокортикотропинпродуцирующие аденомы (АКТГ).АКТГ опухоли вырабатывают адренокортикотропный гормон, который стимулирует производство гормона кортизола надпочечниками. Результатом перепроизводства кортизола надпочечниками является синдром Кушинга. Признаки симптомы синдрома Кушинга: Отложение жира на животе, груди и верхней части спины Лунообразное лицо Характерный горбик в верхней части спины Высокое кровяное давление Атрофию мышц Синяки Растяжки Истончение кожи Соматотропинпродуцирующие аденомы.Соматотропинпродуцирующие новообразования вырабатывают избыток соматотропина – гормона роста. Последствия и переизбытка гормона роста (акромегалии): Огрубевшие черты лица Увеличение кистей и стоп Избыточное потоотделение Высокое кровяное давление Проблемы с сердцем Дегенеративный артрит Неровные зубы (неправильный прикус). У детей и подростков может развиваться ускоренный и чрезмерный линейный рост (гигантизм). Пролактинсекретирующие аденомы.Перепроизводство пролактина опухолью гипофиза (пролактинома) может привести к снижению нормального уровня половых гормонов – эстрогена у женщин и тестостерона у мужчин. Повышенный уровень пролактина в крови (гиперпролактинемия) по-разному У влияет на женский женщин и мужской пролактинома организм. вызывает: Нерегулярный менструальный цикл (олигоменарею) Отсутствие менструаций (аменарею) Патологические выделения из сосков молочных желез (галакторею). У мужчин пролактинсекретирующие аденомы вызывают мужской гипогонадизм. Признаки и симптомы болезни: Увеличение грудной железы (гинекомастия) Эректильная дисфункция (ЭД) Бесплодие Уменьшение количества волос на теле Потеря сексуального влечения. Тиреотропинпродуцирующие аденомы. При перепроизводстве тиреотропного гормона щитовидная железа начинает секретировать избыточное количество тироксина. Это редкий случай гипертиреоза, или гиперактивного заболевания щитовидной железы. Гипертиреоз может ускорить обмен веществ в организме, в результате чего возникает: Внезапная потеря веса Быстрое или нерегулярное сердцебиение Нервозность и раздражительность. Причины Причины неконтролируемого роста клеток в гипофизе, приводящие к росту новообразования, остаются неизвестными. Гипофиз представляет собой небольшую бобообразную железу, расположенную у основания мозга, за носом, между ушами. Несмотря на свои небольшие размеры, железа влияет почти на каждый орган. Она вырабатывает гормоны, помогающие регулировать важные функции организма, такие как рост, кровяное давление и воспроизводства. Небольшой процент случаев возникновения опухоли гипофиза отмечают как «семейное» заболевание, но большая часть никак не связана с наследственностью. Тем не менее ученые подозревают, что генетические изменения играют важную роль в развитии опухоли гипофиза. Хотя подобные опухоли могут возникать в любом возрасте, чаще всего это происходит у пожилых людей. Люди с подобными заболеваниями в семейном анамнезе, например, множественными эндокринными неоплазиями I типа (МЭН I), находятся в группе риска. В случае с МЭН I в различных железах эндокринной системы образуются многочисленные опухоли. Для выявления предрасположенности к образованию опухолей гипофиза можно провести генетическое тестирование. Диагностика Необходимые исследования при подозрении на опухоль гипофиза включают: Исследование мочи и крови. Исследование мочи и крови позволяет установить, страдаете ли вы от переизбытка гормонов или их дефицита. Томография головного мозга. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга может помочь врачу определить положение и размер опухоли. Офтальмологическое обследование. Такое обследование позволяет судить о нарушении зрения или периферического зрения в результате роста опухоли гипофиза. Лечение Лечение опухоли гипофиза зависит от типа новообразования, ее размера и глубины ее проникновения.Возраст и общее состояние здоровья пациента также играют важную роль. Из-за того что опухоль гипофиза может вызвать серьезные проблемы, сдавливая мозг, лечение бывает просто необходимо. Раннее диагностирование опухоли гипофиза – залог ее успешного лечения. В процесс лечение вовлекается группа экспертов-медиков, включая нейрохирурга, специалиста по заболеваниям эндокринной системы (эндокринолога) и специалиста, занимающегося проблемами нервной системы (невролога). Для лечения опухоли гипофиза и выработки нормального уровня гормонов врачи обычно используют хирургическое вмешательство, лучевую терапию и лекарственные средства, как отдельно, так и в комплексе. Хирургическое вмешательство Как правило, удаление опухоли гипофиза хирургическим путем необходимо только в двух случаях. Если опухоль давит на зрительный нерв, что может привести к потере зрения. Или же если опухоль вырабатывает избыточное количество определенных гормонов. Успех операции зависит от типа опухоли, ее местоположения и размера. Существует два основных хирургических метода лечения опухолей гипофиза: Методика эндоскопического эндоназальноготранссфеноидального удаления аденом гипофиза. С помощью такой методики врач может добраться и удалить опухоль через нос без внешних разрезов. При этом никакая другая часть мозга не затрагивается, и на лице нет никаких видимых шрамов. Тем не менее во время такой процедуры зачастую бывает очень сложно удалить большую опухоль, особенно если она проникла в близлежащие нервы и ткани мозга. Транскраниальный подход. Во время выполнения такой процедуры опухоль удаляется через разрез в клиновидной кости черепа. Таким образом можно добраться до крупных и сложных аденом. Лучевая терапия Для того чтобы удалить опухоль с помощью лучевой терапии, врачи используют рентгеновские лучи высоких энергий. Терапию назначают после операции или в качестве основного лечения. Лучевая терапия может быть эффективна, если опухоль возникает вновь после проведения операции и вызывает такие симптомы, которые невозможно устранить с помощью лекарств. Методы лучевой терапии включают в себя: Наружную дистанционную лучевую терапию. При такой форме лучевой терапии облучение проводится в течение определенного периода времени. Количество процедур – пять раз в неделю в течение четырех-шести недель. Процедуры проводятся в амбулаторных условиях. И хотя эта терапия часто является эффективным лечением аденом, контроль роста опухоли и выработки гормонов может занять несколько лет. Кроме того, лучевая терапия может повредить оставшиеся здоровые клетки гипофиза и ткани головного мозга, особенно те, что расположены вблизи гипофиза. Стереотаксическая радиохирургия.Этот тип терапии фокусирует пучок излучения точно на опухоли. Пучки излучения, соответствующие точному размеру и форме опухоли, направляются на опухоль с помощью специальных методов визуализации. При стереотаксической радиохирургиив контакт со здоровой тканью, окружающей опухоль, вступает минимальное количество радиации, уменьшая риск повреждения здоровых тканей. Эффект от использования стереотаксической радиохирургии, как и наружной дистанционной лучевой, заметен не сразу. Полное излечение может занять несколько месяцев или лет. Однако врачи не могут использовать эту терапию, если опухоль находится очень близко к зрительным нервам или другим чувствительным структурам. Лекарственные препараты Медикаментозная терапия может блокировать избыточную выработку гормонов, а иногда и сократить размер некоторых видов опухолей гипофиза. Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы). Для лечения опухолей такого типа применяют бромокриптин(Парлодел) и каберголин (Достинекс) – препараты, снижающие выработку пролактина и сокращающие размер самой опухоли. Часто эти лекарственные средства помогают решить проблему пролактинсекретирующих аденом и избежать хирургического вмешательства. Соматотропинпродуцирующие аденомы. Для лечения аденом такого типа используют два типа препаратов. Лекарства, известные как аналоги соматостатина(Сандостатин и другие), вызывают снижение выработки гормона роста и могут уменьшить размер опухоли. Пегвисомант(Сомаверт) блокирует действие на организм избыточного гормона роста. Эти препараты особенно эффективны, если операция по нормализации выработки гормона роста прошла неудачно. Если опухоль гипофиза приводит к снижению выработки гормонов, или если удаление опухоли гипофиза ведет к снижению выработки гормонов, может потребоваться гормонозаместительная терапия. 42. Опухоли мозжечка и IV желудочка. Что такое Опухоли мозжечка и IV желудочка Основную группу опухолей мозжечка и IV желудочка составляют глиомы. Только в отличие от опухолей полушарий мозга в мозжечке редко встречаются глиобластомы и практически не бывает олигодендроглиом. Вместе с тем относительно часто выявляются медуллобластомы, особенно у детей. Астроцитомы и ангиоретикулемы часто бывают кистозными. В структуре опухолей задней черепной ямки новообразования мозжечка занимают около 60%. Симптомы Опухолей мозжечка и IV желудочка: Клинически опухоли мозжечка и проявляются, прежде всего, выраженным гипертензионногидроцефальным синдромом, обусловленным нарушением ликворооттока через сильвиев водопровод и IV желудочек. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика бывает вначале односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне расположения опухоли. При поражении червя мозжечка на первый план выступает нарушение статики и походки. Опухоли IV желудочка обычно вначале проявляются гипертензионным синдромом с характерными приступами головной боли, рвот, вынужденного положения головы, головокружением. При расположении опухоли в черве мозжечка отмечаются симптомы двустороннего поражения, часто поражаются черепные нервы и пирамидные пути, что связано со сдавлением и дислокацией ствола. Отдаленные симптомы опухолей мозжечка очень многочисленны. Это - параличи черепных нервов V, VI, VII, VIII пар, реже бульбарных нервов. Затем симптомы со стороны пирамид - центральные парезы и параличи, судороги, контрактуры», Чувствительность расстраивается реже в слабее. Диагностика Опухолей мозжечка и IV желудочка: Диагностика опухолей диагностические - мозжечка IV желудочка методы Детальное Нейроофтальмологическое обследование: включает неврологическое острота зрения, следующие поля физикальные и исследования: зрения, обследование глазное дно Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции - Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ) - Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток) Возможно выявление опухолевых клеток - Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение) - Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли ЭЭГ: выявление очагов патологической активности - Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование) КТ/МРТ Церебральная и спинальная ангиография - Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. Из дополнительных контрастных методов исследования пневмоэнцефалография, проводимая без выпускания ликвора. информацию обеспечивает Лечение Опухолей мозжечка и IV желудочка: Лечение опухолей мозжечка IV желудочка - хирургическое. Опухоль удаляют по возможности радикально. При прорастании опухоли в ствол мозга, особенно опухоли IV желудочка, ее удаление бывает лишь частичным. Основной задачей вмешательства в такой ситуации является восстановление ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы. При медуллобластомах после хирургического вмешательства обязательно проводят лучевое лечение с облучением как области расположения опухоли, так и мест возможного образования метастатических узлов вдоль спинного мозга и в области полушарий мозга.
