Загрузил zaikovamari

Pat anatomia (1)

Реклама
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего
профессионального образования «Тюменский государственный медицинский
университет Министерства здравоохранения Российской Федерации»
(ФГБОУ ВПО Тюменского ГМУ Минздрава России)
Курсовая работа по теме: Случай ранней пренатальной диагностики рабдомиомы сердца
у новорожденных.
Выполнили: студентки 3 курса 332 группы
Зайкова Мария Александровна
Моргунова Екатерина Дмитриевна
Проверил: Профессор., д.м.н.
Бычков Виталий Григорьевич
Тюмень, 2020
Содержание:
Введение……………………………………………………………………………3
Рабдомиома………………………………………………………………………....5
Диагностика………………………………………………………………………...7
Результаты и методы исследования……………………………………………….8
Выводы…………………………………………………………………..…………10
Список литературы.………………………………………………………………..11
Приложения.………………………………………………………………………..12
Введение
Что такое рабдомиома? Рабдомиома (др.-греч. ῥάβδος - палка, прут, полоса) доброкачественная опухоль, исходящая из предшественников
поперечнополосатой
мышечной ткани. Представляет собой узел, достигающий до 10-15 см в диаметре,
плотноэластической консистенции, подвижный и хорошо отграниченный.
Имеет
выраженную капсулу. Клинически протекают доброкачественно, за исключением
рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.
Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы
мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или
умеренно плотного, четко очерченного или инкапсуллированного узла коричневато серого
или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные
рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки).
Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при
взрослом типе опухоли. Последние разделяют в зависимости от различной степени
дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор
дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа
опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе
процесса лежит нарушение их созревания.
Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно,
представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от
эмбриональных до относительно зрелых. Различают 3 субтипа доброкачественной
рабдомиомы мягких тканей: фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый;
выделяют также рабдомиому женских гениталий.
3
Актуальность
Опухоли сердца у детей до последнего времени представляли собой
малоизученную область детской кардиологии, что объясняется редкостью данной
патологии, особенно в раннем возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической
картиной и сложностью прижизненной диагностики.
В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на
аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах.
Считалось, что редкость развития сердечных неоплазм объясняется особенностями
метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа
лимфатических сосудов сердца.
Диаграмма №1
«Частота встречаемости рабдомиомы сердца»
% кол-во людей
проживающих в
Тюмени
Целью работы: является анализ статистических данных различных вариантов течения
заболевания у детей различного возраста.
Диаграмма №2
«Частота встречаемости рабдомиомы сердца у лиц мужского и женского пола»
лица женского пола
лица мужского пола
4
Рабдомиома
•
Новообразование из эмбриональных предшественников мышечной ткани сердца
относятся к редкой патологии детского возраста. Среди доброкачественных
первичных опухолей сердца наиболее частой у детей является рабдомиома.
•
В структуре опухолей сердца у новорожденных рабдомиома составляет 58,6 %, у
детей от 1 месяца жизни до 18 лет - 39,3 %.
•
Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних
нарушений дизэмбриогенеза.
Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или
множественными. Они чаще локализуются в желудочках и имеют смешанный
интра/экстра муральный рост. В редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в
предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки.
Рабдомиома сердца в зависимости от локализации может иметь злокачественное
клиническое течение, приводя к критической обструкции клапана или выходного тракта
желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, приводя к летальному
исходу, в том числе к внезапной смерти. В течение многих лет первичные
новообразования сердца считались редкой патологией. Благодаря развитию новых
технологий в диагностике, мы, к сожалению, не можем с этим согласиться.
У плода пренатально выявлены множественные рабдомиомы, которые не влияли на
ритм сердца. Постнатально вышеперечисленные образования не препятствовали
кровотоку. Однако, сразу после рождения отмечалась выраженная тахикардия,
неподдающаяся подсчету. Симптомы были купированы «Кордароном», в назначенной
кардиологом дозе.
Рабдомиомы различаются по форме и размерам, варьируя от нескольких
миллиметров до нескольких сантиметров. Макроскопически опухоль обычно не имеет
капсулы, мягкая, бело-розового цвета, неправильной или округлой формы и всегда четко
отделена от окружающих тканей. Гистологически имеет ячеистое строение. Для
рабдомиомы характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным,
богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток
содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена.
Кроме того, опухоль может достигать крупных размеров до появления первых
клинических проявлений; описаны случаи значительного роста без существенных
нарушений гемодинамики. Истинная частота бессимптомного течения неизвестна по
понятным причинам. В наблюдениях, когда рабдомиома растет в пределах миокарда, она
может сдавливать проксимальный сегмент коронарной артерии, что дает
соответствующую клиническую симптоматику и препятствует полному удалению
новообразования. Опухоль может входить в состав синдрома Gorlin (nevoid basal cell
carcinoma), однако частота данного сочетания является минимальной.
5
Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с
четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными
поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее,
гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке. Характеризуется
компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными
клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные,
пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра.
Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или
веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные
перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность
выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза
отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается [1]
6
Диагностика
Диагностика данной патологии у новорожденных и детей первого года жизни
сложна, так как сопровождается полиморфной, а подчас асимптомной клинической
картиной. Значительно сложнее выявить эту аномалию пренатально, так как
опухолевидные включения не привлекают внимания или воспринимаются как вторичная
гипертрофия миокарда функционального порядка. В то же время не следует забывать, что
в 50% случаев множественные врожденные новообразования сердца являются одним из
признаков такого тяжелого генетического синдрома, как туберозный склероз.
Прижизненная диагностика новообразований сердца в этой возрастной группе
стала более доступной, а также частым явлением в клинической практике неонатологов,
кардиологов,
педиатров
и
онкологов.
Частота
встречаемости
первичных
доброкачественных новообразований сердца у новорожденных и детей первого года
жизни, по данным 11 000 аутопсий, составляет 0,27%. По некоторым сведениям в
последние 15 лет частота регистрации опухолей сердца увеличилась в 15 раз.
7
Результаты и методы исследования
По данным нашего исследования выявлено 25 детей с врожденной патологией,
которая была определена в постнатальном периоде. И 6 человек, у которых эта патология
была выявлена в возрасте старше 1 года
Клинические примеры:
Мальчик А., 30 дней , поступил из отделения патологии новорожденных в тяжелом
состоянии с жалобами матери на разлитой цианоз, одышку в покое. Диагноз врожденного
порока сердца и рабдомиомы сердца установлен в ИНВХ внутриутробно на 34-й неделе
гестации при фетальном ультразвуковом исследовании: опухоль из межжелудочковой
перегородки с прорастанием в полость правого желудочка, обтурация выводного тракта
правого желудочка, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток,
дефект межжелудочковой перегородки. Объективно при поступлении: состояние крайне
тяжелое, ребенок вял, крик слабый, рефлексы периода новорожденности значительно
снижены, мышечная гипотония, большой родничок размером 1,5  1,0 см, на уровне
костей черепа, кожные покровы цианотичны, с усилением при крике. Сатурация
кислорода — 72 % (в покое. Живот был несколько вздут, при пальпации мягкий, печень
на 3 см ниже реберной дуги. Мочеиспускание и дефекация не нарушены. Учитывая
тяжесть состояния больного, анатомические, гемодинамические особенности порока,
была выполнена процедура Рашкинда, однако это не привело к стабилизации
гемодинамики, состояние больного прогрессивно ухудшалось. В связи с этим по
жизненным показаниям в ургентном порядке произведено наложение модифицированного
системно-легочного анастомоза Блелока. В раннем послеоперационном периоде больной
находился в отделении анестезиологии и интенсивной терапии на искусственной
вентиляции легких, получал парентеральное питание, проводилась поддержка сердечной
деятельности высокими дозами адреналина и допамина, гемостатическая, гормональная,
кардиотоническая,
противоотечная,
инфузионная
терапия.
На
этом
фоне
гемодинамические показатели были нестабильны, наблюдалось дальнейшее снижение
сатурации. Выполнены рестернотомия, закрытие открытого артериального протока. Не
смотря на проводимую интенсивную терапию, состояние ребенка прогрессивно
ухудшалось:
сердечная
деятельность
поддерживалась
высокими
дозами
симпатомиметиков, парентеральное питание не усваивалось, нарастали явления почечной
недостаточности, интоксикационного синдрома. На 4-е сутки пребывания в отделении
зарегистрировано снижение показателя насыщения крови кислородом, угнетение
сердечной деятельности до асистолии, проводимые реанимационные мероприятия не
были эффективны, констатирована смерть ребенка.
Клинический диагноз: врожденный
порок сердца: опухоль из межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость
правого желудочка (ПЖ), обтурацией выводного тракта ПЖ, гипоплазия легочной
артерии, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.
8
Девочка Б., 3 месяца, поступила по направлению из поликлиники с жалобами
матери на разлитой цианоз, одышку в покое, головокружение, обороки. Диагноз
врожденного порока сердца и рабдомиомы сердца установлен в внутриутробно на 36-й
неделе гестации при фетальном ультразвуковом исследовании: опухоль из
межжелудочковой перегородки с прорастанием в полость правого желудочка, обтурация
выводного тракта правого желудочка, гипоплазия легочной артерии, открытый
артериальный проток. Объективно при поступлении: состояние крайне тяжелое, ребенок
вял, крик слабый, мышечная гипотония, кожные покровы цианотичны, с усилением при
крике. Сатурация кислорода — 72 % (в покое живот был несколько вздут, при пальпации
мягкий, печень на 3 см ниже реберной дуги. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
Учитывая тяжесть состояния больного, анатомические, гемодинамические особенности
порока, была выполнена процедура Рашкинда, однако это не привело к стабилизации
гемодинамики, состояние больного прогрессивно ухудшалось. В связи с этим по
жизненным показаниям в ургентном порядке произведено наложение модифицированного
системно-легочного анастомоза Блелока. В раннем послеоперационном периоде больной
находился в отделении анестезиологии и интенсивной терапии на искусственной
вентиляции легких, получал парентеральное питание, проводилась поддержка сердечной
деятельности высокими дозами адреналина и допамина, гемостатическая, гормональная,
кардиотоническая,
противоотечная,
инфузионная
терапия.
На
этом
фоне
гемодинамические показатели были нестабильны, наблюдалось дальнейшее снижение
сатурации. Не смотря на проводимую интенсивную терапию, состояние ребенка
прогрессивно ухудшалось: сердечная деятельность поддерживалась высокими дозами
симпатомиметиков, парентеральное питание не усваивалось, нарастали явления почечной
недостаточности, интоксикационного синдрома. На 5-е сутки пребывания в отделении
зарегистрировано снижение показателя насыщения крови кислородом, угнетение
сердечной деятельности до асистолии, проводимые реанимационные мероприятия не
были эффективны, констатирована смерть ребенка.
Клинический диагноз: врожденный порок сердца: опухоль из межжелудочковой
перегородки с прорастанием в полость правого желудочка (ПЖ), обтурацией выводного
тракта ПЖ, гипоплазия легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект
межжелудочковой перегородки.
Данные наблюдения свидетельствуют о том, что, несмотря на доброкачественность
по морфологической характеристике, рабдомиома при обструкции клапанов протекает
злокачественно, может стать причиной смерти ребенка
9
Методы исследования
Комплексное обследование пациентов включало общеклиническое (сбор жалоб,
анамнеза, объективный осмотр) и инструментальное (стандартная ЭКГ в 12
общепринятых отведениях, допплер-ЭхоКГ, МРТ головного мозга). Функциональное
состояние сердечно-сосудистой системы оценивали по данным стандартной ЭКГ в 12
общепринятых отведениях, особенности структур сердца, наличие внутрисердечных
образований, гемодинамику — с помощью допплер-ЭхоКГ. С целью исключения
туберозного склероза проводили МРТ головного мозга
9
Выводы.
Согласно полученным результатам, рабдомиома сердца в 80 % случаев протекает
бессимптомно. Может быть единичной и множественной, выявляться в различном
возрасте. Опухоль локализуется в желудочках и межжелудочковой перегородке, способна
вызывать обструкцию выводных трактов желудочков сердца и приводить к смерти.
Вместе с тем, рабдомиома сердца может спонтанно уменьшаться в размерах и
исчезать даже в подростковом возрасте. Таким образом, дети с рабдомиомой сердца
нуждаются в комплексном обследовании для исключения опухолей других локализаций.
10
Список литературы
1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров — М.: МЕДпресс-информ, 2004.— 600
с.
2. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей // Российский вестник перинатологии и
педиатрии. — 2001. — № 4. — С. 33-41.
3. Куклин И.А. Болезнь Прингла — Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин / И.А. Куклин,
Ю.В. Кениксфест, Н.В. Волкова и др. // Современные проблемы дерматовенерологии,
иммунологии и врачебной косметологии. — 2010. — Т. 4, №
4. Лимаренко М.П. Рабдомиомы сердца / М.П. Лимаренко, Т.В. Смирнова, М.С. Голов // Здоровье
ребенка. — 2009. — № 6(21). — С. 85-88
5. Cardiac manifestatios in tuberous sclerosis: a 10-year review / S.C. Quek, W. Yip, S.T. Quek et al. // J.
Paediatr. Child Health. — 1998. — Vol. 34. — P. 624-628.
6. Cardiac rhabdomyoma — a case report / M. Aggarwal, R. Sachan, S. Arya et al. // J. Trop. Pediatr. —
2010. — Vol. 56, № 5. — P. 345-347.
11
Приложения
Микропрепарат. Рабдомиома сердца. [1]
Эхокардиография и макропрепарат- рабдомиома. [2]
12
Рабдомиома в четырех интерритациях [3]
Больной А, рабдомиома сердца [4]
Скачать