Загрузил nastasia8

неврология мументалер

Реклама
Neurologie
Маrco Mumenthaler
Heinrich Mattle
11., überarbeitete und
erweiterte Auflage
438 Abbildungen
210 Tabellen
Georg Thieme Verlag
Stuttgart · New York
Неврология
Марко Мументалер
Хейнрих Маттле
Перевод с немецкого
Под общей редакцией О.С.Левина
3е издание
Москва
«МЕДпрессинформ»
2011
УДК 616.800
ББК 56.12
М90
Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой
форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.
Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных
в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведе&
ния могут изменяться.
Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению ле&
карственных средств.
Перевод с немецкого: А.В.Кожинова
М90
Мументалер М.
Неврология / Марко Мументалер, Хейнрих Маттле ; пер. с нем. ; под
общ. ред. О.С.Левина. – 3е изд. – М. : МЕДпрессинформ, 2011. –
920 с. : ил.
ISBN 9785983227606
Одно из самых авторитетных в мире руководств по клинической неврологии впер
вые издано на русском языке. Содержит современные сведения об этиологии, патоге
незе, клинической картине, диагностике, лечении широкого спектра заболеваний
центральной и периферической нервной системы.
Для неврологов, врачей других специальностей, оказывающих помощь больным
с заболеваниями нервной системы.
Может быть использовано как учебное пособие для студентов медицинских вузов,
при обучении в интернатуре, клинической ординатуре, системе последипломного
образования.
УДК 616.800
ББК 56.12
ISBN 3133800116
ISBN 9785983227606
© 2002 of the original German language edition by Georg
Thieme Verlag KG, Stuttgart, Germany. Original title:
«Neurologie», 11th edition, by M.Mumenthaler, H.Mattle
© Издание на русском языке, перевод на русский язык.
Оформление, оригиналмакет.
Издательство «МЕДпрессинформ», 2007
Предисловие редактора
русского перевода
«Неврология» знаменитого швейцарско
го невролога Марко Мументалера – одно
из самых популярных и авторитетных
клинических руководств в мире. Появив
шись впервые почти 40 лет назад (первое
немецкое издание вышло в 1967 г.), руко
водство М.Мументалера выдержало 11
изданий, регулярно обновляясь и неиз
менно вызывая интерес неврологов в са
мых различных странах. Руководство пе
реведено на английский, французский,
итальянский, португальский, испанский,
чешский, польский, венгерский, турец
кий, греческий, японский, индонезий
ский языки. Уже сама эта беспрецедент
но широкая география переводов свиде
тельствует о всемирном признании труда
М.Мументалера. Чем же выделяется это
руководство в современном широком по
токе неврологической литературы?
Прежде всего покоряют высокая инфор
мационная насыщенность и максималь
но широкий охват всего спектра невро
логических заболеваний. Это не только
учебник или руководство, но еще и свое
го рода энциклопедия клинической нев
рологии, концентрированное выражение
современного уровня ее развития. Безус
ловно, как и во всех клинических руко
водствах, некоторые разделы неврологии
рассмотрены чуть более подробно, дру
гие – чуть менее подробно, но все клини
чески значимые проблемы неврологии
получили достойное отражение.
Несомненным достоинством руководст
ва является четко выверенный баланс
между информативностью и дидактич
ностью, общими представлениями и
клиническими нюансами, текстовой час
тью и иллюстративным материалом и, в
более широком аспекте, – между собст
венным опытом автора и коллективным
опытом всего неврологического сооб
щества. Безусловно, в своей работе мы
все чаще апеллируем именно к коллек
тивному опыту, опираясь на информа
цию, полученную из различных источни
ков, особенно электронных, на результа
ты многоцентровых рандомизированных
исследований. Это веление времени, без
этого невозможен прогресс в медицине.
Но очень важно понять, что бурный ин
формационный поток не умаляет роли
личного опыта врача. И с этой точки зре
ния руководство М.Мументалера осо
бенно интересно тем, что это коллектив
ный опыт мировой неврологии, прелом
ленный через опыт выдающегося специ
алиста.
Фундаментом этого издания является
почти 50летняя клиническая практика
М.Мументалера, его наблюдения за мно
гочисленными больными с самыми раз
ными неврологическими заболеваниями.
Не случайно, что за описаниями многих
заболеваний, иногда весьма короткими,
перед читателем встает образ больного,
что является редкостью для современных
руководств, зачастую перегруженных ин
формацией и «задыхающихся» в ее из
бытке. В руководстве Мументалера со
держится не только сухая информацион
ная сводка, в нем есть пространство для
яркой клинической детали, гипотезы,
предположений, высказываний личного
мнения автора.
Клиническая неврология – это не только
информация, это еще и клиническое
мышление и, более широко, особый мен
талитет. И знакомство невролога с руко
водством Мументалера не только обога
щает его знаниями, но и воспитывает,
формирует, модернизирует его мышле
ние, обогащает его клинической мудрос
тью, общей методологией решения нев
рологических проблем, что может быть
особенно важно именно для практичес
кого невролога. Не будет большим пре
увеличением сказать, что приобретение
квалификации невролога немыслимо без
знакомства с этим руководством. Следует
особо подчеркнуть и близость автора к
Предисловие редактора русского перевода
отечественным традициям, как в клини
ческом мышлении, так и в терминологи
ческой практике.
Руководство М.Мументалера довольно
хорошо известно в нашей стране, не
смотря на то, что до сих пор оно не было
переведено на русский язык. Оно было
доступно для неврологов, умевших чи
тать на немецком или английском язы
ках. Наряду с авторитетными отечествен
ными руководствами руководство Му
менталера сыграло важную роль в воспи
тании нескольких поколений россий
ских профессоров, преподавателей, на
учных работников. Безусловно, его сле
довало бы давно перевести на русский
язык. Теперь этот пробел восполнен.
На русский язык переводится 11е (не
мецкое) издание руководства. Как обыч
7
но, по сравнению с предыдущими изда
ниями оно значительно переработано в
соответствии с достижениями современ
ной медицинской науки (в переработке
участвовал
швейцарский
невролог
Х.Маттле, ставший в этом издании соав
тором М.Мументалера), но сохранило
все лучшее, что было всегда свойственно
этому руководству, – дух живой, творчес
кой неврологии. Работа по переводу на
русский язык потребовала от переводчи
ков и редакторов большого труда, но
вместе с тем обогатила их новыми, под
час весьма неожиданными знаниями.
Надеемся, что книга послужит развитию
отечественной неврологии и окажется
полезной и студентам, и врачам, как на
чинающим, так и опытным.
О.С.Левин
Предисловие
к 11му изданию
Спустя 5 лет после 10го выходит в свет
11е издание этого учебного руководства.
За 35 лет, прошедшие с момента появле
ния 1го издания, книга стала в 3 раза
объемнее. Количество рисунков увели
чилось в шесть раз – с 70 до 438, а число
таблиц – с 30 до 210. Использованных
источников литературы вместо 640 стало
около 2000. Все это позволило данному
изданию из учебника для студентов пре
вратиться в руководство для всех изучаю
щих неврологию, и в первую очередь –
для врачей, которым оно может быть
полезно как в профессиональном усовер
шенствовании, так и в повседневной
практике.
Поэтому издательство и авторы приняли
решение, что данное 11е издание дол
жно быть обращено именно к врачам. Из
книги были изъяты разделы, содержащие
подробное описание неврологического
осмотра и системный обзор дополни
тельных методов исследования. Но при
этом был введен целый ряд новых разде
лов и усовершенствованы уже имеющие
ся: клиническая часть была значительно
расширена и, по мере необходимости,
обновлена. Были кардинально перерабо
таны главы, посвященные эпилепсии,
нарушениям мозгового кровообраще
ния, экстрапирамидным заболеваниям,
полиневропатиям и миопатиям. Кроме
того, по желанию многих читателей, во
всех главах были в значительной степени
перестроены разделы, касающиеся лече
ния.
Иллюстративный материал был значи
тельно расширен, а список литературы
пополнен новыми источниками. Чтобы
избежать чрезмерного увеличения объе
ма издания, список литературы был
перемещен из текста в Интернет (www.thi
eme.de/detailseiten/3133800116.html), в
тексте же были оставлены ссылки в виде
цифр. При участии фрау Susanne Huiss из
издательства Thieme дидактические
аспекты и графические материалы были
систематизированы и в значительной
степени модернизированы.
Несмотря на большой объем книга ни в
коей мере не претендует на полный охват
темы. Мы постарались в доступной
форме представить лишь наиболее важ
ные – с субъективной точки зрения авто
ров – аспекты неврологических заболева
ний. Подробное цитирование литературы
облегчает всем интересующимся путь к
более углубленной информации в отно
шении отдельных аспектов. Несмотря на
то, что современную диагностику невоз
можно представить без богато представ
ленных в иллюстративном материале
нейровизуализационных методов иссле
дования, авторы склонны видеть в них
лишь подтверждение ранее сформулиро
ванному клиническому подозрению на то
или иное заболевание. Дифференциаль
ный диагноз складывается из тщательно
го сбора анамнеза, подробного клиниче
ского осмотра, критической оценки и
логического анализа этих элементов,
основанных на знании топической не
врологической диагностики и клиниче
ского течения неврологических заболева
ний. Получению и пополнению этих зна
ний призвана служить данная книга.
Для студентов медицинских факульте
тов, врачей других специальностей и
представителей других медицинских
профессий авторы и издательство приня
ли решение создать параллельно данно
му руководству менее объемный учебник
по клинической неврологии. Он также
будет содержать разделы, посвященные
неврологическому осмотру и дополни
тельным методам исследования.
Авторы выражают благодарность госпо
дам доктору медицины Thomas Scherb,
доктору медицины Thorsten Pilgrim, гос
поже Susanne Huiss, господину Rolf Die
9
ter Zeller из издательства Thieme за тща
тельное оформление и подготовку изда
ния. Авторы благодарят также всех чита
телей и друзей, которые способствовали
исправлению замеченных ими неточнос
тей или ошибок. Мы и в дальнейшем
будем благодарны за все критические
замечания.
В поиске литературных источников и
иллюстративного материала, критиче
ском обзоре и технической подготовке
рукописей оказывали помощь многие.
Особую благодарность авторы выражают
профeccору G.Schroth, доктору L.Re
monda, доктору K.Lövblad, доктору F.Do
nati, доктору K.Gutbrod, профессору
Ch.W.Hess, доктору G.Jenzer, доктору
K.Rösler, доктору J.Mathis, профессору
C.Basetti, доктору A.Nirkko, доктору
P.Imesch, доктору зоологии Karin Hänni,
доктору философии Annelies Blum.
Mарко Мументалер
Хейнрих Маттле
Цюрих/Берн, зима 2001
Сокращения
АВМ –
БАС –
ВП –
ГАМК –
КТ –
КФК –
МАО –
МРТ –
ОФЭКТ –
ПЦР –
ПЭТ –
РИФ –
СИОЗС –
СМА –
СОЭ –
ТИА –
ТТГ –
УЗДГ –
ЦНС –
ЦСЖ –
ЧМТ –
ЧСС –
ЭМГ –
ЭНГ –
ЭНМГ –
ЭЭГ –
артериовенозные мальформации
боковой амиотрофический склероз
вызванные потенциалы
γаминомасляная кислота
компьютерная томография
креатинфосфокиназа
моноаминоксидаза
магнитнорезонансная томография
однофотонноэмиссионная компьютерная томография
полимеразная цепная реакция
позитронная эмиссионная томография
реакция иммунофлуоресценции
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
спинальные мышечные атрофиии
скорость оседания эритроцитов
транзиторная ишемическая атака
тиреотропный гормон
ультразвуковая допплерография
центральная нервная система
цереброспинальная жидкость
черепномозговая травма
частота сердечных сокращений
электромиография
электронейрография
электронейромиография
электроэнцефалография
Содержание
Клинические синдромы
1 Клинические синдромы в неврологии
19
20
Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича . . . . . . . 20
Топический диагноз паралича. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Монопарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Пара или тетрапарез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Поражение клеток передних рогов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Поражение спинального корешка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Плексопатии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Поражение отдельных периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Клиническая неврология
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг
и его оболочки
29
30
Характеристика заболеваний головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания
головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Черепномозговая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Внутричерепная гипертензия и опухоли головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . 85
Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические
внутричерепные кровоизлияния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
Экстрапирамидные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Заболевания мозжечка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Метаболические расстройства с поражением головного мозга
и других структур нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
Поражение нервной системы при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . 291
Деменция и другие нейропсихологические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
3 Заболевания, поражающие преимущественно спинной мозг
374
Общая характеристика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
12
Содержание
Дополнительные методы исследования при заболеваниях спинного мозга. . . . . . 374
Топическая диагностика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде
заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
Родовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Травма спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Ведение больных с острым травматическим поперечным поражением
спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
Хлыстовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Опухоли и другие образования, вызывающие сдавление спинного мозга . . . . . . . 389
Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Отдельные формы компрессионных поражений спинного мозга. . . . . . . . . . . . 390
Инфекционные, аллергические и токсические заболевания спинного мозга
и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Инфекционные заболевания спинного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Миелиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399
Токсические миелопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
Нарушения кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Кровоснабжение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Ишемия спинного мозга при недостаточности артериального
кровотока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
Нарушение венозного кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405
Дегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным
поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Заболевания нейронов передних рогов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Наследственная спастическая параплегия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Боковой амиотрофический склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Спиноцеребеллярные атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Метаболические расстройства с поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Недостаточность витамина В12 и фуникулярный миелоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Сирингомиелия и сирингобульбия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424
Другие заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
Лучевая миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
Декомпрессионная миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
4 Вегетативные и трофические нарушения
429
Острая пандизавтономия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429
Семейная дизавтономия (Райли–Дея) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Ботулизм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Врожденная нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Сенсорная радикулоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Болевая асимболия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Дисфункция симпатической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Клинические проявления . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436
Трофические нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440
Содержание
5 Демиелинизирующие заболевания
13
442
Рассеянный склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Типичные клинические проявления. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Эпидемиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
Дополнительные методы исследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449
Прогноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
Патологическая анатомия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
Дифференциальный диагноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
Другие демиелинизирующие заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Концентрический склероз Бало . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Диффузный склероз Шильдера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Острый рассеянный энцефаломиелит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
Оптикомиелит Девика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
Подострая оптикомиелоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461
Наследственные демиелинизирующие заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462
6 Поражение нервной системы при воздействии
физических факторов
463
Поражение нервной системы электрическим током . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
Газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
Венозная газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
Артериальная газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Поражение ионизирующим излучением. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
Лучевое поражение головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
Лучевое поражение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466
Лучевое поражение периферической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
Поражение нервной системы при местном или общем переохлаждении. . . . . . . . 467
7 Эпилепсия и другие заболевания с пароксизмальными
расстройствами и нарушением сознания
468
Эпилепсия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
История . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
Эпидемиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
Дополнительные методы исследования в эпилептологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470
Классификация эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475
Отдельные типы эпилептических припадков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
Клиническая характеристика эпилепсии и эпилептических синдромов. . . . . . 479
Парциальная (фокальная) эпилепсия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490
Особые формы припадков и эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 502
Тактика ведения пациентов после одного или нескольких эпилептических
припадков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505
Лечение эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505
Прогноз эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517
14
Содержание
Пароксизмальные расстройства сознания, обмороки и другие
неэпилептические пароксизмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
Обмороки и дропатаки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
Расстройства сознания вследствие метаболических нарушений. . . . . . . . . . . . . 524
Дропатаки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
Приступообразные моторные феномены неэпилептического
происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
Психогенные пароксизмальные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528
Неврологическое обследование пациента в бессознательном состоянии
и при психогенных нарушениях сознания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530
Неврологическое обследование пациента в бессознательном состоянии . . . . . 530
Неврологическое обследование при психогенных расстройствах . . . . . . . . . . . 530
Сон и его нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532
Сон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532
Нарушения сна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533
Гиперсомния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 534
Синдром апноэ во сне . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537
8 Полирадикулопатии и полиневропатии
543
Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543
Классическая острая полирадикулопатия (синдром Гийена–Барре,
синдром Ландри–Гийена–Барре) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543
Атипичные полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546
Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550
Общая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550
Наследственные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553
Полиневропатии при нарушениях обмена веществ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564
Полиневропатия при недостаточности питания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569
Полиневропатия при нарушении всасывания витамина В12 . . . . . . . . . . . . . . . . 570
Аутоиммунные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 570
Полиневропатии при инфекционных заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571
Полиневропатии при артериопатиях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571
Полиневропатия при спру и других нарушениях всасывания . . . . . . . . . . . . . . . 574
Полиневропатии при экзогенных отравлениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 574
Другие виды полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578
9 Поражения черепных нервов
582
Нарушения обоняния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582
Аносмия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582
Сочетание аносмии и агевзии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589
Какосмия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589
Расстройства зрения неврологического происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590
Потеря зрения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590
Ограничение полей зрения и нарушение зрительного восприятия . . . . . . . . . . 591
Патологические изменения дисков зрительных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595
Глазодвигательные нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595
Анатомические основы движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598
Введение в методологию исследования движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598
Содержание
15
Дополнительные методы исследования при глазодвигательных
нарушениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603
Общие аспекты движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604
Болезни нервной системы, сопровождающиеся глазодвигательными
расстройствами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616
Заболевания, имитирующие надъядерные глазодвигательные
нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616
Движения глаз у пациента в коме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617
Поражение глазодвигательных нервов и их ядер . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618
Птоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
Лечение глазодвигательных нарушений. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
Изменения зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Анатомия и методы исследования зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Изменения размера и формы зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Нарушения реакций зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Поражения тройничного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629
Поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636
Криптогенная невропатия лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636
Двустороннее поражение лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
Синдром Мелькерссона–Розенталя . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
Другие причины периферического поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . 639
Нарушение вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 640
Лицевой гемиспазм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Лицевая миокимия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Прогрессирующая гемиатрофия лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Поражение преддверноулиткового (слухового) нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Анатомия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Исследование слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Кохлеарная, ретрокохлеарная и центральная тугоухость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Заболевания, вызывающие снижение слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
Дополнительные методы исследования при нарушении слуха . . . . . . . . . . . . . . 645
Шум и другие посторонние звуки в ушах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651
Головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652
Заболевания, вызывающие головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661
Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672
Поражение добавочного нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673
Поражение подъязычного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674
Множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Краниальная полирадикулопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Рецидивирующее множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . 676
Множественное прогрессирующее поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . 676
Синдром Гарсена . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Редкие причины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
10 Синдромы поражения спинномозговых корешков
678
Семиотика поражений спинномозговых корешков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678
Корешковые синдромы при заболевании межпозвонковых дисков . . . . . . . . . . . . 679
Грыжа межпозвонковых дисков и спондилез
шейного отдела позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688
Корешковые синдромы на грудном уровне. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689
Содержание
Клинические синдромы
1 Клинические синдромы в неврологии
19
20
Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича . . . . . . . 20
Топический диагноз паралича. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Монопарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Пара или тетрапарез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Поражение клеток передних рогов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Поражение спинального корешка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Плексопатии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Поражение отдельных периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Клиническая неврология
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг
и его оболочки
29
30
Характеристика заболеваний головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания
головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Черепномозговая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Внутричерепная гипертензия и опухоли головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . 85
Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические
внутричерепные кровоизлияния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
Экстрапирамидные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
Заболевания мозжечка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Метаболические расстройства с поражением головного мозга
и других структур нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
Поражение нервной системы при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . 291
Деменция и другие нейропсихологические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
3 Заболевания, поражающие преимущественно спинной мозг
374
Общая характеристика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
12
Содержание
Дополнительные методы исследования при заболеваниях спинного мозга. . . . . . 374
Топическая диагностика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде
заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
Родовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Травма спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Ведение больных с острым травматическим поперечным поражением
спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
Хлыстовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
Опухоли и другие образования, вызывающие сдавление спинного мозга . . . . . . . 389
Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Отдельные формы компрессионных поражений спинного мозга. . . . . . . . . . . . 390
Инфекционные, аллергические и токсические заболевания спинного мозга
и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Инфекционные заболевания спинного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396
Миелиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399
Токсические миелопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
Нарушения кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Кровоснабжение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Ишемия спинного мозга при недостаточности артериального
кровотока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
Нарушение венозного кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405
Дегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным
поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Заболевания нейронов передних рогов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Наследственная спастическая параплегия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Боковой амиотрофический склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Спиноцеребеллярные атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Метаболические расстройства с поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Недостаточность витамина В12 и фуникулярный миелоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
Сирингомиелия и сирингобульбия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424
Другие заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
Лучевая миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
Декомпрессионная миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428
4 Вегетативные и трофические нарушения
429
Острая пандизавтономия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429
Семейная дизавтономия (Райли–Дея) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Ботулизм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Врожденная нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434
Сенсорная радикулоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Болевая асимболия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Дисфункция симпатической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
Клинические проявления . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436
Трофические нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440
Содержание
15
Дополнительные методы исследования при глазодвигательных
нарушениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603
Общие аспекты движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604
Болезни нервной системы, сопровождающиеся глазодвигательными
расстройствами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616
Заболевания, имитирующие надъядерные глазодвигательные
нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616
Движения глаз у пациента в коме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617
Поражение глазодвигательных нервов и их ядер . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618
Птоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625
Лечение глазодвигательных нарушений. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626
Изменения зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Анатомия и методы исследования зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Изменения размера и формы зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Нарушения реакций зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
Поражения тройничного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629
Поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636
Криптогенная невропатия лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636
Двустороннее поражение лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
Синдром Мелькерссона–Розенталя . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639
Другие причины периферического поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . 639
Нарушение вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 640
Лицевой гемиспазм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Лицевая миокимия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Прогрессирующая гемиатрофия лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641
Поражение преддверноулиткового (слухового) нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Анатомия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Исследование слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642
Кохлеарная, ретрокохлеарная и центральная тугоухость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644
Заболевания, вызывающие снижение слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
Дополнительные методы исследования при нарушении слуха . . . . . . . . . . . . . . 645
Шум и другие посторонние звуки в ушах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651
Головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652
Заболевания, вызывающие головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661
Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672
Поражение добавочного нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673
Поражение подъязычного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674
Множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Краниальная полирадикулопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Рецидивирующее множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . 676
Множественное прогрессирующее поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . 676
Синдром Гарсена . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
Редкие причины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676
10 Синдромы поражения спинномозговых корешков
678
Семиотика поражений спинномозговых корешков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678
Корешковые синдромы при заболевании межпозвонковых дисков . . . . . . . . . . . . 679
Грыжа межпозвонковых дисков и спондилез
шейного отдела позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688
Корешковые синдромы на грудном уровне. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689
16
Содержание
Грыжа межпозвонкового диска в поясничном отделе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689
Объемные образования спинномозговых корешков
или окружающих их тканей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696
Другие корешковые синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696
Опоясывающий герпес . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696
11 Поражение отдельных периферических нервов
699
Общая клиническая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699
Дополнительные методы обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 700
Классификация и количественная оценка поражения
периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704
Общие представления о регенерации периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . 704
Болевые синдромы после повреждения периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . 705
Поражение плечевого сплетения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 706
Травма плечевого сплетения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708
Другие причины поражения плечевого сплетения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 720
Дифференциальный диагноз плечевой плексопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723
Длинный грудной нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723
Подмышечный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723
Надлопаточный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724
Мышечнокожный нерв. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724
Лучевой нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725
Срединный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727
Локтевой нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731
Поясничнокрестцовое сплетение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
Бедреннополовой и подвздошнопаховый нервы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
Бедренный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
Латеральный кожный нерв бедра (парестетическая мералгия). . . . . . . . . . . . . . . . . 743
Запирательный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Ягодичные нервы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Седалищный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745
Общий малоберцовый нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 747
Большеберцовый нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 750
12 Головная и лицевая боль
752
Общие сведения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
Сбор анамнеза у пациента с головной болью . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
Классификация головной и лицевой боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
Обследование пациента с головной болью . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
Патогенез первичной головной боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752
Основные формы первичной головной боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
Головная боль напряжения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757
Посттравматическая головная боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759
Мигрень . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759
Головная боль при органических сосудистых заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
Окклюзия мозговых артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
Кровоизлияние из аневризмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
Артериальная гипертензия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
Феохромоцитома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
Височный артериит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770
Содержание
17
Спондилогенная головная боль и шейная мигрень . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771
Шейноязычный синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771
Другие симптоматические формы головной боли. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772
Головная боль при внутричерепном объемном процессе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772
Головная боль при преходящем нарушении оттока ЦСЖ . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772
Синдром внутричерепной гипотензии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772
Псевдоопухоль мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773
Головная боль при заболеваниях глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773
Головная боль при заболеваниях ЛОРорганов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773
Головная боль при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773
Психогенная головная боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774
Головная боль при применении лекарственных препаратов . . . . . . . . . . . . . . . . 774
Лицевая боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774
Невралгия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774
Другие формы лицевой боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777
Симптоматическая боль в лице . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 779
13 Болевые синдромы туловища и конечностей
785
Боль в области плечевого пояса и верхних конечностей (цервикобрахиалгия). . . 785
Болевые синдромы области туловища и спины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 790
Боль в области туловища. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 790
Боль в спине . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791
Боль в области тазового пояса и нижних конечностей. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793
Другие региональные и генерализованные болевые синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . 798
14 Миопатии
800
Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800
Мышечные дистрофии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808
Миотония и периодические параличи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 823
Миотония . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 824
Гетерогенные синдромы, характеризующиеся повышенной активностью
мышечных волокон. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829
Периодические параличи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830
Метаболические миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 834
Общие сведения об энергетическом метаболизме в мышце . . . . . . . . . . . . . . . . 834
Клинические проявления и диагностика метаболических миопатий . . . . . . . . 836
Отдельные метаболические миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 837
Миоглобинурия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 839
Митохондриальные энцефаломиопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 840
Врожденные миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 844
Миозиты (воспалительные миопатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846
Миопатии при эндокринопатиях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 851
Поражение мышц при нарушении обмена электролитов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
Поражение мышц при применении лекарственных средств,
отравлениях и дефиците питания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
Заболевания, вызывающие нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . 854
Миастения (myasthenia gravis, myasthenia gravis pseudoparalytica,
болезнь Эрба–Гольдфлама) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 854
Миастенический синдром Ламберта–Итона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863
18
Содержание
Врожденные миастенические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864
Другие миастенические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865
Крампи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865
15 Библиография
Приложения
867
869
Шкалы оценки тяжести неврологических заболеваний . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 870
Унифицированная шкала оценки
болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 870
Детальные инструкции к Унифицированной шкале оценки
болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 872
Упрощенная шкала оценки тяжести отдельных симптомов
болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 878
Шкала сонливости Эпворта. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879
Индекс Бартель (индекс ограничения жизнедеятельности) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 880
Модифицированная шкала Рэнкина (для инсульта). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881
Модифицированная шкала инсульта Национального
института здоровья. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 882
Расширенная шкала ограничения жизнедеятельности
при рассеянном склерозе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885
Важнейшие нейрогенетические заболевания. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886
Алфавитный указатель
896
Клинические
синдромы
1
Клинические синдромы
в неврологии
Особенности анатомофункциональной
организации центральной и периферичес
кой нервной системы (табл. 1.1) предопре
деляют тот факт, что поражение тех или
иных отделов нервной системы сопровож
дается характерными симптомами. Если
врачу известны эти закономерности, то он
может на основании результатов обследо
вания устанавливать топический диагноз
поражения нервной системы.
Дифференциальный
диагноз центрального
и периферического
паралича
части. Возможные причины приведены в
таблице 1.3.
Гемипарез
Гемипарез может быть обусловлен причи
нами, приведенными в таблице 1.4.
Пара или тетрапарез
Пара или тетрапарез – поражение двух
(обычно нижних) или всех четырех ко
нечностей при сохранной функции кра
ниальных мышц, развиваются вследст
вие причин, приведенных в таблице 1.5.
Для различения центрального и перифе
рического паралича используют крите
рии, перечисленные в таблице 1.2.
Топический диагноз
паралича
Поражение клеток
передних рогов
Поражение ганглионарных клеток пе
редних рогов спинного мозга вызывает
симптомы, приведенные в таблице 1.6.
По распределению паралича на туловище
и конечностях можно судить о локализа
ции очага поражения или его причинах.
Монопарез
Монопарез – изолированное поражение
одной конечности или ее существенной
Поражение спинального
корешка
Для поражения отдельного спинномоз
гового корешка характерна сенсомотор
ная симптоматика. Так как из одного ко
решка всегда иннервируется более одной
мышцы и ни одна мышца не иннервиру
Таблица 1.1 Составные части нервной системы
Центральная нервная система
Периферическая нервная система
Головной мозг (кроме ядер черепных
нервов)
Спинной мозг (кроме клеток передних
рогов)
Ядра черепных нервов
Клетки передних рогов
Корешок
Сплетение
Периферический нерв
Концевая пластинка
Мышца
Поражение спинального корешка
21
Таблица 1.2 Характеристика центрального и периферического паралича
Характеристика
Центральный паралич
Периферический паралич
Сухожильные рефлексы
Повышены
Снижены
Кожные рефлексы
Снижены
Снижены
Симптом Бабинского
Присутствует
Отсутствует
Атрофия мышц
Отсутствует (возможна легкая
атрофия от бездействия)
Характерна
Мышечный тонус
Повышен по типу спастичности Снижен
(за исключением острой
стадии)
ется только из одного корешка, двига
тельное расстройство при монорадику
лярном поражении имеет следующие
особенности:
• всегда нарушена функция более чем
одной мышцы,
• никогда не наблюдается полного пара
лича мышцы.
Тем не менее, сила определенных мышц
может значительно снижаться даже при
поражении одного корешка, в этом случае
они обозначаются как «индикаторные
мышцы». Если дуга сухожильного реф
лекса частично проходит через поражен
ный корешок, рефлекс может быть ослаб
лен или даже полностью выпадать (см.
табл. 10.4). Нарушение чувствительности
обычно выявляется в виде полосы, кото
рая соответствует дерматому (рис. 1.1).
Иррадиация боли также происходит по
Таблица 1.3 Причины и клиническая характеристика монопарезов
Причины
Клиническая характеристика
Поражение
головного мозга
Спастический паралич (повышение тонуса и сухожильных
рефлексов)
Атрофия мышц не развивается
Чаще всего изолированное двигательное расстройство
(например, монопарез контралатеральной ноги при ишемии в
бассейне передней мозговой артерии)
Поражение передних Вялый парез отдельных мышц или мышечных групп с их
рогов
атрофией
Нарушение чувствительности не характерно
При хроническом процессе развиваются фасцикуляции
Сухожильные рефлексы отсутствуют (при боковом
амиотрофическом склерозе повышены за счет
дополнительного поражения кортикоспинальных путей)
Поражение
сплетения
Смешанная сенсомоторная симптоматика
Атрофия и снижение тонуса мышц
Сухожильные рефлексы снижены
Нарушение всех видов чувствительности
Поражение несколь В целом клиническая картина аналогична симптомам
ких периферических поражения сплетения
нервов конечности
Миопатия
Изолированный монопарез наблюдается очень редко
Снижение мышечного тонуса
Чисто двигательное расстройство
Атрофия мышц
22
1 Клинические синдромы в неврологии
дерматому. В отдельных случаях может
преобладать двигательная или сенсорная
симптоматика. Примерно через 3 нед.
развивается атрофия вовлеченных мышц.
Полирадикулопатии
Следствием множественного поражения
корешков служит быстро прогрессирую
щий симметричный двусторонний парез.
Как правило, вначале вовлекаются ниж
ние конечности. В большинстве случаев
двигательная симптоматика превалирует
над нарушением чувствительности. Мы
шечный тонус снижен, сухожильные
рефлексы отсутствуют. Нарушение моче
испускания не характерно.
Таблица 1.4 Причины и клиническая характеристика гемипареза
Причины
Клиническая характеристика
Поражение полушарий
головного мозга
Спастический парез
Вовлечение мышц лица
Повышение тонуса мышц
Повышение рефлексов
Пирамидные знаки
Атрофия мышц не характерна
В большинстве случаев сопровождается нарушением
чувствительности
Поражение ствола
мозга
Спастический парез
В зависимости от уровня поражения мышцы лица могут
вовлекаться или интактны
Характерно поражение черепных нервов на противополож8
ной стороне
Поражение шейного
отдела спинного мозга
Спастический парез
Мышцы лица интактны
Возможно нарушение болевой и температурной
чувствительности на противоположной стороне (синдром
Броун8Секара)
Таблица 1.5 Причины и клиническая характеристика пара8 и тетрапареза
Причины
Клиническая характеристика
Двустороннее пораже
ние полушарий голов
ного мозга
«Двусторонний гемипарез» или (при двустороннем
поражении парасагиттальных зон коры) нижний парапарез
Двустороннее пораже
ние кортикоспиналь
ных (кортикобульбар
ных) путей в стволе
мозга (например, при
лакунарном статусе)
Спастическое повышение тонуса мышц с двух сторон
Умеренно выраженный парез
Походка мелкими шажками
Повышение сухожильных рефлексов и пирамидные знаки
Нарушения чувствительности отсутствуют
В большинстве случаев наблюдаются псевдобульбарные
симптомы (дизартрия, повышение лицевых рефлексов)
Двустороннее пораже
ние кортикоспиналь
ных путей в спинном
мозге
Спастическое повышение тонуса мышц
Мышцы лица интактны
Повышение сухожильных рефлексов и пирамидные знаки
Нарушения чувствительности отсутствуют
Умеренно выраженный парез
Нарушение нервно8мышечной передачи
23
Таблица 1.6 Симптомы поражения клеток передних рогов спинного мозга
Атрофия мышц
В сочетании с парезами
При хроническом процессе – в сочетании с фасцикуляциями
Нарушения чувствительности не характерны
Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют
Выявление повышенных сухожильных рефлексов и пирамидных знаков (например, при
боковом амиотрофическом склерозе) свидетельствует о поражении как передних ро8
гов, так и кортикоспинальных путей (в боковых столбах спинного мозга)
Полиневропатии
Клиническая картина полиневропатии
развивается в большинстве случаев мед
ленно, на протяжении нескольких меся
цев или лет. Для нее характерны следую
щие признаки:
• начало с нижних конечностей,
• в дебюте заболевания часто наблюда
ются парестезии (ощущение ползания
мурашек в пальцах, неприятные ощу
щения в области подошвы, ощущения
жжения или хождения по вате),
• из объективных проявлений характер
но исчезновение ахилловых рефлек
сов,
• нарушение вибрационной чувстви
тельности, нарастающее в дистальном
направлении.
Двигательный дефект представлен внача
ле исключительно затруднениями при раз
ведении пальцев в стороны, при пальпа
ции во время разгибания пальцев не выяв
ляется напряжения коротких разгибателей
на тыле стопы. Позднее присоединяются
нарушение тактильной чувствительности
и парез проксимальных мышц голени. В
конце концов выраженная слабость тыль
ных разгибателей стоп приводит к двусто
роннему степпажу при ходьбе.
ответствующие сухожильные рефлексы
отсутствуют. Область нарушения чувст
вительности четко ограничена, страдают
все виды чувствительности. Нарушена
секреция потовых желез. Через несколь
ко недель развивается атрофия мышц.
Поражение отдельных
периферических нервов
Изолированное поражение перифери
ческого нерва всегда вызывает слабость
мышц, иннервируемых данным нервом.
Исключение составляет нарушение фун
кции чисто сенсорных периферических
нервов (или ветвей нервов). Нарушение
чувствительности соответствует зоне ин
нервации пораженного нерва. Пораже
ние чисто моторного нерва или моторной
ветви не сопровождается нарушением
чувствительности. В области нарушений
чувствительности отсутствует секреция
потовых желез. Сухожильный рефлекс,
дуга которого вовлекает пораженный
нерв, выпадает. Парез вялый, через 2–
3 нед. развивается атрофия паретичных
мышц.
Нарушение нервно
мышечной передачи
Плексопатии
Следствием поражения сплетений всегда
является смешанная сенсомоторная сим
птоматика. Характерно сочетание пареза
и нарушения чувствительности в зоне
иннервации не одного, а нескольких пе
риферических нервов. Парез вялый, со
При нарушении нервномышечной пе
редачи (функции концевой пластинки)
наблюдается изолированная слабость
мышц, степень которой меняется. Чувст
вительность, как и при миопатиях (см.
ниже), сохранена. Атрофия мышц не раз
вивается.
24
1 Клинические синдромы в неврологии
а
Рис. 1.1а–ж Зоны кожной иннервации.
Зоны кожной иннервации периферических нервов и
спинномозговых корешков показаны на левой и
правой половинах тела соответственно.
Рис. 1.1a
1 N. trigeminus
2 N. auricularis magnus
3 N. transversus colli
4 Nn. supraclaviculars
5 Rr. cutanei anteriores nn.
intercostalium
6 N. cutaneus brachii lateralis
superior (n. axillaris)
7 N. cutaneus brachii medialis
8 Rr. mammarii laterales nn.
intercostalium
9 N. cutaneus brachii posterior
(n. radialis)
10 N. cutaneus antebrachii pos8
terior
11 N. cutaneus antebrachii
medialis
12 N. cutaneus antebrachii later8
alis
13 R. superficialis n. radialis
14 R. palmaris n. mediani
15 N. medianus
16 Nn. digitales palmares com8
munes
17 R. palmaris n. ulnaris
18 N. iliohypogastricus (r. cuta8
neus lateralis)
19 N. ilioinguinalis (nn. scrotales
anteriores)
20 N. iliohypogastricus (r. cuta8
neus anterior)
21 N. genitofemoralis (r. femo8
ralis)
22 N. cutaneus femoris lateralis
23 N. femoralis (rr. cutanei ante8
riores)
24 N. obturatorius (r. cutaneus)
25 N. cutaneus surae lateralis
26 N.saphenus
27 N. fibularis superficialis
28 N. suralis
29 N. fibularis profundus
30 N. tibialis (rr. calcanei)
Нарушение нервно8мышечной передачи
б
V1 1
C2
2
3
C3
5 4
C4
T2
C5
6
3
7
4
5
6
7
8
9
10
11
12
T1
8
10
11
9
12
19
L2
C6
C7
18
20
L3
C8
S4
5
6
16
21
17
23
S2
24
25
27
S1
26
26
L5
L4
29
15
22
S3
L4
S1
14
13
L1
28
L5
29
25
Рис. 1.1б
1 N. frontalis (V1)
2 N. occipitalis major
3 N. occipitalis minor
4 N. auricularis magnus
5 Rr. dorsales nn. cervicales
6 Nn. supraclaviculars
7 N. cutaneus brachii lateralis
superior (n. axillaris)
8 Rr. dorsales nn. spinalium
cervicalium, thoracicorum,
lumbalium
9 Rr. cutanei laterales nn. inter8
costalium
10 N. cutaneus brachii posterior
11 N. cutaneus brachii medialis
12 N. cutaneus antebrachii pos8
terior
13 N. cutaneus antebrachii
medialis
14 N. cutaneus antebrachii later8
alis
15 R. superficialis n. radialis
16 R. dorsalis n. ulnaris
17 N. medianus
18 N. iliohypogastricus (r. cuta8
neus lateralis)
19 Nn. clunium superiores
20 Nn. clunium medii
21 Nn. clunium inferiores
22 N. cutaneus femoris lateralis
23 N. cutaneus femoris posterior
24 N. obturatorius (r. cutaneus)
25 N. cutaneus surae lateralis
26 N. suralis
27 N. saphenus
28 N. plantaris lateralis
29 N. plantaris medialis
26
1 Клинические синдромы в неврологии
в
г
V1
6
10
C2
9
V2
8
7
V3
11
12
C3
13
15
T1
T2
C4
T2
14
3
3
18
16
4
4
5
C5
6
5
17
19
6
20
C6
7
8
9
21
10
23
11
C8
22
12
24
L1
2
C7
3
L2
S2
C6
S3
S4
5
1
27
L3
25
26
4
28
29
Рис. 1.1в Зоны иннервации спинномозговых корешков (вид сбоку).
Рис. 1.1г Зоны иннервации периферических нервов (вид сбоку).
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
N. ilioinguinalis
N. iliohypogastricus
N. genitofemoralis (r. femoralis)
N. cutaneus femoris lateralis
N. dorsalis penis (n. pudendus)
N. ophtalmicus (V1)
N. mandibularis (V3)
N. occipitalis minor
N. maxillaris (V2)
N. occipitalis major
Rr. dorsales nn. cervicalium
N. auricularis magnus
N. transversus colli
Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium
Nn. supraclaviculars
N. cutaneus brachii lateralis superior
(n. axillaris)
17 Nn. intercostobrachiales (nn. intercostali8
um)
18 Rr. dorsales nn. thoracicorum
19 N. cutaneus brachii posterior
20 N. cutaneus brachii lateralis
21 N. cutaneus antebrachii posterior (n. radi8
alis)
22 N. cutaneus antebrachii lateralis superior
23 N. cutaneus antebrachii medialis
24 R. cutaneus lateralis n. iliohypogastrici
25 Nn. clunium superiores
26 R. superficialis n. radialis
27 R. superficialis n. radialis (автономная
зона)
28 R. dorsalis n. ulnaris
29 N. clunium inferiores
26
1 Клинические синдромы в неврологии
в
г
V1
6
10
C2
9
V2
8
7
V3
11
12
C3
13
15
T1
T2
C4
T2
14
3
3
18
16
4
4
5
C5
6
5
17
19
6
20
C6
7
8
9
21
10
23
11
C8
22
12
24
L1
2
C7
3
L2
S2
C6
S3
S4
5
1
27
L3
25
26
4
28
29
Рис. 1.1в Зоны иннервации спинномозговых корешков (вид сбоку).
Рис. 1.1г Зоны иннервации периферических нервов (вид сбоку).
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
N. ilioinguinalis
N. iliohypogastricus
N. genitofemoralis (r. femoralis)
N. cutaneus femoris lateralis
N. dorsalis penis (n. pudendus)
N. ophtalmicus (V1)
N. mandibularis (V3)
N. occipitalis minor
N. maxillaris (V2)
N. occipitalis major
Rr. dorsales nn. cervicalium
N. auricularis magnus
N. transversus colli
Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium
Nn. supraclaviculars
N. cutaneus brachii lateralis superior
(n. axillaris)
17 Nn. intercostobrachiales (nn. intercostali8
um)
18 Rr. dorsales nn. thoracicorum
19 N. cutaneus brachii posterior
20 N. cutaneus brachii lateralis
21 N. cutaneus antebrachii posterior (n. radi8
alis)
22 N. cutaneus antebrachii lateralis superior
23 N. cutaneus antebrachii medialis
24 R. cutaneus lateralis n. iliohypogastrici
25 Nn. clunium superiores
26 R. superficialis n. radialis
27 R. superficialis n. radialis (автономная
зона)
28 R. dorsalis n. ulnaris
29 N. clunium inferiores
27
Нарушение нервно8мышечной передачи
д
е
S2
ж
6
5
L2 S3
S4
4
S3
L2
5
1
L2
1
L2
3
2
S3
S2
4
2 10
S3
L3
5
S4
S5 6 9
8
S2
3
6
копчиковый
6
L5
7
10
L4
11
L4
S1
12
13
L5
14
7
S1
8
9
Рис. 1.1д, e
1 R. cutaneus n. obturatorii
2 N. cutaneus femoris posterior
3 N. cutaneus surae lateralis
4 N. ilioinguinalis und r. genitalis n. gen8
itofemoral
5 Rr. cutanei anteriores n. femoralis
6 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni
7 N. cutaneus dorsalis medialis (n. fibularis
superficialis)
8 Rr. calcanei mediales
9,10 N. plantaris medialis
11 N. plantaris lateralis
12 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni
13 N. suralis
14 Rr. calcanei mediales
Рис. 1.1ж
1 N. dorsalis penis (clitoris) (n. pudendus)
2 Nn. scrotales (labiales) posteriores
3 Rr. cutanei anteriores n. femoralis
4 N. obturatorius
5 N. cutaneus femoris posterior
6 Nn. clunium superiores
7 Nn. clunium inferiores
8 Nn. clunium medii
9 Nn. anococcygei
10 N. ilioinguinalis и r. genitalis n. geni8
tofemoralis
28
1 Клинические синдромы в неврологии
Миопатии
Так как поражение вовлекает поперечно
полосатую мускулатуру, развивается чис
то двигательный дефект в отсутствие на
рушений чувствительности. Проявления
напоминают симптомы поражения кле
ток передних рогов (см. выше). При всех
миопатиях наблюдается очень медленное
прогрессирование и симметричное рас
пределение мышечной слабости. Парез
вялый, развивается атрофия мышц, од
нако она менее выражена, чем при пора
жении передних рогов и периферических
нервов. В далеко зашедшей стадии соот
ветствующие сухожильные рефлексы
снижены или отсутствуют. Фасцикуля
ции, в отличие от поражения передних
рогов, не характерны.
Клиническая
неврология
2
Заболевания,
поражающие преимущественно
головной мозг и его оболочки
Характеристика
заболеваний головного
мозга
Введение
Заболевания головного мозга могут
проявляться общемозговыми симпто&
мами, такими как головная боль, нару
шение сознания, генерализованные
эпилептические припадки, психичес
кие изменения, менингизм, признаки
повышения внутричерепного давле
ния (рвота, замедленный пульс), а так
же очаговыми неврологическими и
нейропсихологическими нарушения&
ми, расстройствами зрения, функции
черепных нервов и фокальными эпи
лептическими припадками. Ни один
из упомянутых симптомов не является
обязательным, они могут наблюдаться
в различном сочетании и иметь раз
ную степень выраженности.
Врожденные
и приобретенные
в перинатальном периоде
заболевания головного
мозга
Введение
Как генетические дефекты, так и раз
личные факторы, проявляющиеся во
время беременности, могут приводить к
нарушению развития головного мозга,
других частей нервной системы, а так
же внутренних органов. Эти наруше
ния в некоторых случаях заметны сра
зу после рождения (например, микро
цефалия), в других случаях они прояв
ляются лишь в по мере развития ре
бенка. Это касается также поврежде&
ний мозга в процессе родов, которые яв
ляются следствием либо кровоизлия
ния, либо диффузной гипоксии.
В позднем постнатальном периоде по
ражение мозга может проявляться на
рушением тонуса мышц и наличием
патологических рефлексов. В дальней
шем возможны замедленное психомо
торное развитие, двигательные нару
шения (парапарезы, гемипарезы) и/или
непроизвольные движения (напри
мер, атетоз). Нередко проявлениями
врожденного или приобретенного в
перинатальном периоде поражения
головного мозга служат эпилептичес
кие припадки, начинающиеся в дет
ском или подростковом возрасте.
Неврологический осмотр детей
раннего возраста
Техника неврологического осмотра взрос
лых пациентов лишь в очень малой сте
пени применима к детям раннего возрас
та. Представление о функциональном
состоянии нервной системы в этом слу
чае можно получить только путем наблю
дения за спонтанным поведением и
сложными двигательными реакциями на
стимуляцию (104, 311).
При обследовании младенцев следует об
ращать внимание на позу, асимметрию и
фиксированное положение отдельных
частей тела. При осмотре головы отмеча
ют ее форму и наличие асимметрии (пла
гиоцефалия). Окружность головы, массу
и длину тела регистрируют, заносят в таб
лицу и сравнивают с нормальными пока
зателями (рис. 2.1).
Примитивная моторика младенцев регу
лируется рядом рефлекторных механиз&
31
Характеристика заболеваний головного мозга
a
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
36
42
см
Длина тела в положении
лежа, девочки 0–4 лет
110
100
48
см
%
97
110
90
75
50
25 100
10
3
90
90
кг
80
%
97
70
20
90
75
60
50
25
10
50
15
3
кг
10
Масса тела
5
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
Возраст, мес.
36
42
5
48
Рис. 2.1a–з Окружность головы, длина тела и масса тела детей в период роста
(цит. по: Berner Datenbuch der Pädiatrie: praktische Richtlinien, Therapie, Ernährungsgrundla
gen, Referenzwerte, 4. Aufl. fischer, Stuttgart 1992).
32
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
б
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
36
42
48
см
см
55
55
Окружность головы,
девочки 0–4 лет
54
54
%
53
97
53
52
90
52
51
75
50
51
50
25
49
10
48
3
50
49
48
47
47
46
46
45
45
44
44
43
43
42
42
41
41
40
40
39
39
38
38
37
37
36
36
35
35
Мать ........... см
Отец ........... см
34
34
33
33
32
32
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
Возраст, мес.
36
42
48
Характеристика заболеваний головного мозга
мов. Они описаны в таблице 2.1, где
представлены также их эволюция в про
цессе индивидуального развития и кли
ническое значение.
Этапы нормального развития двигательных
функций отражены на рисунке 2.2.
В первые месяцы жизни заподозрить пора
жение головного мозга с нарушением
двигательной функции позволяют следу
ющие признаки:
• трудности при кормлении,
• патологическая гипотония мышц,
• «бедность» движений,
• повышение тонуса мышцразгибате
лей ног при поднятии ребенка на руки,
смене подгузника,
• неспособность поднимать голову в по
ложении на животе на 3м месяце жиз
ни,
• патологически усиленный кистевой
хватательный рефлекс,
• повышенный тонический лабиринт
ный рефлекс,
• повышенные шейные рефлексы,
• поворот «единым блоком» при исследо
вании установочных рефлексов.
К концу 4&го месяца ребенок должен дер
жать голову сидя, поднимать голову лежа
Месяцы 1
2
3
4
5
39
на животе и использовать обе руки при
игре. Рефлекс Моро постепенно исчеза
ет, формируется рефлекс Ландау. Патоло
гические рефлексы сохраняются.
К концу 6&го месяца следующие признаки
могут вызывать подозрение или даже
уверенность в наличии патологии голов
ного мозга (при значительной выражен
ности): сохранность тонического шейно
го рефлекса и рефлекса Моро, отсутствие
рефлекса Ландау и лабиринтного тони
ческого рефлекса. Ребенок должен уметь
поднимать голову, лежа на спине, пере
ворачиваться на живот, поворачивать го
лову в сторону источника звука, сидеть с
поддержкой, при действиях рукой ис
пользовать функцию большого пальца.
К концу 9&го месяца следующие симпто
мы могут вызывать подозрение на нару
шение функции головного мозга (наряду
с упомянутыми ранее патологическими
рефлексами): отсутствие реакции опоры
или равновесия, наличие туловищных
установочных рефлексов. В этом возрас
те ребенок должен уметь свободно си
деть, при этом поясничный кифоз стано
вится более плоским.
6
7
8
9
10
Голова,
спина
Ползание,
стояние, ходьба
Рис. 2.2 Нормальное моторное развитие в раннем детском возрасте.
15
Повышение тонуса
мышц
Наличие рефлекса
после 1 года
Повышение или пер8
систирование
рефлекса
При пассивном максимальном сгибании Всегда патологи8
бедра и голени в положении лежа про8
ческий симптом
исходит разгибание голени и стопы с
другой стороны
Перекрестный При пассивном максимальном сгибании От рождения до
сгибательный бедра и голени в положении лежа про8
7–128го месяцев
рефлекс
исходит сгибание другой ноги
В ногах: если младенца ставят на ноги
или оказывают давление рукой на
стопы, ноги вытягиваются. В руках: вы8
тягивание рук при давлении на ладони
Младенца держат на весу под мышки,
В первые недели
тыл стопы слегка касается края поверх8 жизни
ности стола; при этом ноги активно
сгибаются и ребенок садится на стол
При надавливании пальцем на ладонь
ребенок активно сжимает кулак
Перекрестный
разгибатель
ный рефлекс
Рефлекс
опоры
Стопный тони
ческий
рефлекс
Тонический
кистевой хва
тательный
рефлекс
От рождения до 3
мес.
От рождения до
4–68го месяцев
Первые недели
жизни
При поддерживании ребенка на весу
под мышки (подошвы слегка касаются
опоры) ноги производят шаговые дви8
жения.
Рефлекс
опоры и авто
матическая
походка
Сохранение (усиле8
ние) после 38го
месяца
Персистирование
рефлекса
При повороте головы лежащего младен8 От рождения
до 10 дней
ца в период бодрствования глаза
совершают движение в противополож8
ном направлении
Подозрение на патоло8
гию головного мозга
после 38го месяца,
признак патологии
после 68го месяца
Физиологическая аста8
зия на 2–38м месяцах
жизни
Дифференциальный
диагноз проводится с
контрактурами тазо8
бедренного сустава
различного происхож8
дения
Спинальный рефлекс
Примечания
Признаки пораже
ния головного мозга
Феномен глаз
куклы
Период суще
ствования
Методика исследования и результат
Название
Таблица 2.1 Рефлекторный статус в раннем детском возрасте
Рефлексы положения тела
Позные рефлексы
Рефлексы положения тела
Позные рефлексы
40
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
Рефлексы положения тела
Позные рефлексы
В положении лежа на спине или на
От рождения до
животе голову младенца медленно
5–68го месяцев,
поворачивают в сторону; на стороне,
только в период
куда обращено лицо, происходит раз8
бодрствования
гибание плеча и ноги в коленном и
голеностопном суставах; на противопо8
ложной стороне – сгибание плеча и
ноги во всех суставах
В положении лежа на спине исследова8
тель наклоняет голову младенца, при
этом происходит сгибание рук, разги8
бание ног в тазобедренных, а иногда и
в остальных суставах
В положении лежа на спине исследова8
тель пассивно наклоняет голову мла8
денца, при этом происходит активное
«втягивание» головы в плечи, напряже8
ние мышц туловища и разгибателей
бедер, открывается рот. В положении
на животе голову младенца отклоняют
кзади: происходит сгибание шеи, сги8
бание и отведение рук и ног
Асимметрич
ный тониче
ский шейный
рефлекс
(затылочный
рефлекс)
Симметрич
ный тониче
ский шейный
рефлекс
(затылочный
рефлекс)
Тонический
лабиринтный
рефлекс
Усиление рефлекса,
после 68го месяца
появление рефлекса
во сне
Усиление рефлекса,
после 68го месяца
появление рефлекса
во сне
Усиление рефлекса
В норме не наблю8 Появление рефлекса
дается Редко
Появление или уси8
наблюдается в
ление рефлекса
норме
От рождения до
5–68го месяцев,
только в период
бодрствования
При прикосновении к коже спины в
положении лежа на животе происходит
сгибание позвоночника с образовани8
ем дуги, открытой в сторону раздражи8
теля, разгибание ноги на той же сторо8
не и сгибание противоположной ноги
В первые месяцы
жизни
Надавливание пальцем на подушечку
От рождения до 12 Отсутствие у ново8
стопы вызывает подошвенное сгибание мес.
рожденного с после8
пальцев стопы
дующим нарастани8
ем
Тонический
спинальный
рефлекс
Тонический
стопный хва
тательный
рефлекс
Младенцы с повышен8
ным тонусом не любят
лежать на животе!
Иногда рефлекс бывает
спонтанным
Чаще рефлекс бывает
только обозначен
Если рефлекс усилен,
сгибательное положе8
ние пальцев мешает
при ходьбе
Характеристика заболеваний головного мозга
41
Методика исследования и результат
Начало на 28м
месяце жизни;
наблюдается с
3–48го до 68го
месяца. Начина8
ется с 3–48го
месяцев
Период суще
ствования
Ребенка располагают горизонтально,
С 48го по 188й
поддерживая под живот, при этом голо8 месяцы
ва отклоняется назад, туловище и ноги
выпрямляются; при пассивном наклоне
головы происходит сгибание во всех
суставах
Запаздывание, дли8
тельное персистиро8
вание, поворот «еди8
ным блоком»
Усиление или дли8
тельное персистиро8
вание рефлекса
Установочная
Исследователь поворачивает туловище От рождения до
реакция туло ребенка, лежащего на спине, за плечи
4–68го месяцев
вища на пово или таз; на первом этапе туловище сле8
рот туловища
дует за поворотом «единым блоком»,
(туловищная
на втором этапе происходит закручива8
выпрямляю
ние туловища относительно плечевого
щая реакция)
и тазового пояса.
От 4–68го до 148го
Исследователь сгибает бедра ребенка,
месяца
лежащего на спине, под прямым углом,
при этом происходит поворот туловища
в сторону
Отсутствие, запазды8
вание появления или
персистирование
Отсутствие рефлекса
Запаздывание
появления рефлекса
Поворачивание «еди8
ным блоком» свиде8
тельствует о необходи8
мости лечения
Может быть асимме8
тричным (при гемисин8
дроме)
Признаки пораже
Примечания
ния головного мозга
С рождения до 12
мес.
Установочный Исследователь быстро поворачивает
рефлекс
голову младенца, лежащего на спине,
туловища на
в сторону: после того, как голова
поворот голо повернута на треть, происходит рота8
вы (шейная
ционное движение туловища
выпрямляю
щая реакция)
Рефлекс Лан
дау
В положении на животе младенцу под8
Лабиринтный
установочный нимают голову – при попытке исследо8
рефлекс
вателя опустить голову происходит
«втягивание» головы в плечи. В поло8
жении сидя туловище младенца накло8
няют в сторону – голова склоняется в
ту же сторону
Название
Таблица 2.1 (окончание)
Установочные рефлексы
42
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
Характеристика заболеваний головного мозга
51
▲) се
Рис. 2.3 Невринома (▲
далищного нерва при ней
рофиброматозе Реклинг
хаузена.
КТ таза.
★ Грушевидная мышца, ко8
торая разделяет седалищ8
ное отверстие на надгруше8
видную и подгрушевидную
части.
ластях. Тип наследования аутосомнодо
минантный, в 90% случаев выявляются
новые мутации.
❏ Атаксиятелангиэктазия
Данное заболевание также может быть
отнесено к факоматозам. Оно описано на
с. 275.
Инфекции и интоксикации,
нарушающие развитие
головного мозга
во внутриутробном
периоде (табл. 2.6)
Таблица 2.6 Инфекции и интоксикации, на8
рушающие развитие головного мозга во
внутриутробном периоде
Наиболее часто наблюдаются следующие
пороки развития:
• катаракта,
• глухота (нарушения развития кортиева
органа),
• микроцефалия,
• пороки сердца.
❏ Врожденный токсоплазмоз
Заражение токсоплазмозом на ранней
стадии беременности приводит во второй
половине беременности к генерализован&
ному поражению плода с последующим
развитием энцефалита, вызывающего об
щемозговые симптомы, припадки и гид
роцефалию. В цереброспинальной жид
кости выявляются изменения (о сероло
гической диагностике см. с. 117).
Краснушная эмбриопатия
Врожденный токсоплазмоз
Врожденная цитомегаловирусная инфек8
ция
Врожденный сифилис
Врожденная ВИЧ8инфекция
Алкогольная эмбриопатия
❏ Краснушная эмбриопатия
Краснуха у матери в первые 3 месяца бе
ременности в 10% случаев приводит к па
тологии плода. Чем позднее произошло
заболевание матери, тем ниже риск пора
жения плода.
❏ Врожденная цитомегаловирус
ная инфекция
Врожденная цитомегаловирусная инфек
ция характеризуется следующими при
знаками:
• преждевременные роды или иная пато
логия родов,
• микроцефалия (ведущее проявление),
• гидроцефалия,
• припадки,
• параличи,
• внутричерепные, особенно перивент
рикулярные кальцификаты.
Прижизненный диагноз основан на ци
тологическом исследовании осадка мо
чи, выявлении вируса и положительной
52
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
реакции связывания комплемента у но
ворожденного.
Поражение головного
мозга вследствие родовой
травмы
❏ Врожденный сифилис
Врожденный сифилис с неврологически
ми проявлениями чаще наблюдается у
детей, которые родились от матерей с
ранними, а не поздними формами сифи
лиса. Трепонемные тесты в крови и
ЦСЖ, как правило, положительны. Не
редко наблюдается хориоретинит. При
знаки позднего сифилиса (прогрессив
ного паралича, спинной сухотки) могут
развиваться в течение 1го года жизни.
❏ Субдуральная гематома
Субдуральная гематома – одно из наибо
лее частых осложнений родовой травмы.
Источником кровоизлияния чаще всего
становятся поврежденный венозный си
нус (чаще всего поперечный) либо одна
или несколько мостовых вен.
❏ Врожденная ВИЧинфекция
Примерно 25% ВИЧинфицированных
матерей передают вирус плоду в процес
се внутриутробного развития или во вре
мя кормления грудью. Диагностика по
сле рождения затруднена до тех пор, по
ка в крови ребенка сохраняются антите
ла, переданные от матери. Более инфор
мативными в этой ситуации могут быть
методы прямого выявления вируса. В
возрасте 3 мес. почти у всех пораженных
детей выявляется положительная поли
меразная цепная реакция (ПЦР). Симп
томы заболевания вариабельны: часто
отмечаются задержка психомоторного
развития, спастичность, проявления им
мунодефицита. 50% детей с признаками
энцефалопатии умирают в первые 3 года.
При наличии иммунодефицита, но в от
сутствие проявлений энцефалопатии
прогноз более благоприятный – боль
шинство детей доживает до 2го десяти
летия жизни.
❏ Алкогольная эмбриопатия
Алкогольная эмбриопатия развивается
вследствие злоупотребления матерью ал
коголем во время беременности. Воз
можны различные пороки развития, ча
ще всего наблюдаются низкорослость,
задержка психомоторного развития,
микроцефалия, аномалии развития лица
(короткий нос, узкие губы, микрогна
тия).
Лечение
Лечение состоит в повторных пункци
ях с аспирацией содержимого гемато
мы, при необходимости проводят кра
ниотомию.
❏ Внутримозговые и внутрижелу
дочковые кровоизлияния
Данные виды кровоизлияний в боль
шинстве случаев приводят к смерти, но
при мелких кровоизлияниях (как оди
ночных, так и множественных) ребенок
может выжить, однако при этом у него
развивается клиническая картина дет
ского церебрального паралича, анало
гичная той, что бывает при родовой ас&
фиксии с образованием ишемических
очагов в мозге. При патоморфологичес
ком исследовании выявляются истонче
ние и склероз извилин мозга (улегирия),
крупные кистозные полости (порэнцефа&
лия), status marmoratus в базальных ганг
лиях. Последний характеризуется избы
точным содержанием миелинизирован
ных волокон и клинически проявляется
атетозом или двойным атетозом.
Гемолитическая желтуха
новрожденных
Введение
При наличии резусконфликта матери
и плода происходит накопление били
рубина в головном мозге, особенно в
базальных ганглиях, что может вызы
вать полиморфные двигательные нару
шения в виде парезов, дистонии или
атетоза, а также тугоухость и слабоумие.
Характеристика заболеваний головного мозга
53
Таблица 2.7 Виды гидроцефалии
Виды гидроцефалии
Характеристика
Внутренняя гидроцефалия:
Расширены только желудочки
• Обструктивная (окклюзионная)
гидроцефалия
Вызвана нарушением оттока ЦСЖ из желудоч8
ков (например, при стенозе водопровода)
• Сообщающаяся гидроцефалия
Отток ЦСЖ из IV желудочка сохранен
• Арезорбтивная гидроцефалия
Разновидность сообщающейся гидроцефалии,
вызванная нарушением резорбции ЦСЖ
(например, при сращении цистерн или нару8
шении функции пахионовых грануляций)
Наружная гидроцефалия
Расширение субарахноидального пространства
(над поверхностью коры больших полушарий
и/или в области цистерн)
Наружная и внутренняя гидроце
фалия
Сочетание признаков обоих видов гидроцефа8
лии
Гидроцефалия ex vacuo
Расширение корковых борозд и мозговых желу8
дочков (наружная и внутренняя гидроцефалия)
вследствие атрофии мозга
Патофизиология и патоморфология
Если в крови резусотрицательной жен
щины имеются антирезусные агглютини
ны, которые выработались в ходе преды
дущей беременности или переливания
резусположительной крови, то при сле
дующей беременности резусположи
тельным плодом они могут проникать че
рез плацентарный барьер и разрушать
эритроциты плода. Это приводит к так
называемой «ядерной желтухе», при ко
торой в различных отделах базальных
ганглиев накапливается билирубин.
Клиническая картина
У новорожденных наблюдаются отеки,
анемия, эритробластоз и желтуха, нарас
тающая сразу после рождения или в тече
ние нескольких дней. В 20% случаев при
эритробластозе развивается так называе
мая ядерная желтуха. Дети между 2м и
5м днями после начала желтухи стано
вятся апатичными, отказываются сосать,
у них появляются мышечные подергива
ния, опистотонус, нерегулярное дыха
ние. В тяжелых случаях на 3–7й дни за
болевания наступает смерть. В большин
стве случаев прогноз для жизни благо
приятный, но формируется резидуаль
ный дефект в виде тех или иных проявле
ний детского церебрального паралича:
парезов, дистонии или атетоза, тугоухос
ти и умственной отсталости.
Диагностика
Решающим в диагностике является опре
деление уровня билирубина в сыворотке
крови.
Лечение
В легких случаях (при содержании би
лирубина 10–20 мг/100 мл) проводится
фототерапия. В более тяжелых случа
ях, когда уровень билирубина превы
шает 20 мг/100 мл, показано заменное
переливание крови.
Гидроцефалия
Введение
Гидроцефалия характеризуется расши
рением внутренних и/или наружных
ликворосодержащих пространств. Вы
деляют различные виды гидроцефа
лии (см. табл. 2.7).
54
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
Верхний сагит8
тальный синус
Пахионовы
грануляции
Патофизиология
ЦСЖ вырабатывается сосудистыми спле
тениями боковых, III и IV желудочков.
Из боковых желудочков ЦСЖ оттекает
через межжелудочковое отверстие Мон
ро в III желудочек, далее через сильвиев
водопровод проникает в IV желудочек,
откуда через срединное отверстие Ма
жанди и два боковых отверстия Люшка
попадает, соответственно, в церебелло
медулярную цистерну и боковые цистер
ны моста (рис. 2.4). Примерно 1/5 часть
ЦСЖ оттекает в перимедуллярное суб
Рис. 2.4 Циркуляция
цереброспинальной
жидкости (по Гарднеру).
арахноидальное пространство, а 4/5 –
в систему базальных цистерн и в конеч
ном итоге всасывается пахионовыми гра
нуляциями верхнего сагиттального сину
са, в результате чего составные компо
ненты ЦСЖ вновь попадают в кровь.
Патогенез
Гидроцефалия развивается в тех случаях,
когда на одном из участков вышеописан
ных путей ток ЦСЖ блокируется. Разли
чают обструктивную (окклюзионную) гид&
роцефалию при агенезии, глиозе, стенозе
27
Нарушение нервно8мышечной передачи
д
е
S2
ж
6
5
L2 S3
S4
4
S3
L2
5
1
L2
1
L2
3
2
S3
S2
4
2 10
S3
L3
5
S4
S5 6 9
8
S2
3
6
копчиковый
6
L5
7
10
L4
11
L4
S1
12
13
L5
14
7
S1
8
9
Рис. 1.1д, e
1 R. cutaneus n. obturatorii
2 N. cutaneus femoris posterior
3 N. cutaneus surae lateralis
4 N. ilioinguinalis und r. genitalis n. gen8
itofemoral
5 Rr. cutanei anteriores n. femoralis
6 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni
7 N. cutaneus dorsalis medialis (n. fibularis
superficialis)
8 Rr. calcanei mediales
9,10 N. plantaris medialis
11 N. plantaris lateralis
12 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni
13 N. suralis
14 Rr. calcanei mediales
Рис. 1.1ж
1 N. dorsalis penis (clitoris) (n. pudendus)
2 Nn. scrotales (labiales) posteriores
3 Rr. cutanei anteriores n. femoralis
4 N. obturatorius
5 N. cutaneus femoris posterior
6 Nn. clunium superiores
7 Nn. clunium inferiores
8 Nn. clunium medii
9 Nn. anococcygei
10 N. ilioinguinalis и r. genitalis n. geni8
tofemoralis
28
1 Клинические синдромы в неврологии
Миопатии
Так как поражение вовлекает поперечно
полосатую мускулатуру, развивается чис
то двигательный дефект в отсутствие на
рушений чувствительности. Проявления
напоминают симптомы поражения кле
ток передних рогов (см. выше). При всех
миопатиях наблюдается очень медленное
прогрессирование и симметричное рас
пределение мышечной слабости. Парез
вялый, развивается атрофия мышц, од
нако она менее выражена, чем при пора
жении передних рогов и периферических
нервов. В далеко зашедшей стадии соот
ветствующие сухожильные рефлексы
снижены или отсутствуют. Фасцикуля
ции, в отличие от поражения передних
рогов, не характерны.
Клиническая
неврология
2
Заболевания,
поражающие преимущественно
головной мозг и его оболочки
Характеристика
заболеваний головного
мозга
Введение
Заболевания головного мозга могут
проявляться общемозговыми симпто&
мами, такими как головная боль, нару
шение сознания, генерализованные
эпилептические припадки, психичес
кие изменения, менингизм, признаки
повышения внутричерепного давле
ния (рвота, замедленный пульс), а так
же очаговыми неврологическими и
нейропсихологическими нарушения&
ми, расстройствами зрения, функции
черепных нервов и фокальными эпи
лептическими припадками. Ни один
из упомянутых симптомов не является
обязательным, они могут наблюдаться
в различном сочетании и иметь раз
ную степень выраженности.
Врожденные
и приобретенные
в перинатальном периоде
заболевания головного
мозга
Введение
Как генетические дефекты, так и раз
личные факторы, проявляющиеся во
время беременности, могут приводить к
нарушению развития головного мозга,
других частей нервной системы, а так
же внутренних органов. Эти наруше
ния в некоторых случаях заметны сра
зу после рождения (например, микро
цефалия), в других случаях они прояв
ляются лишь в по мере развития ре
бенка. Это касается также поврежде&
ний мозга в процессе родов, которые яв
ляются следствием либо кровоизлия
ния, либо диффузной гипоксии.
В позднем постнатальном периоде по
ражение мозга может проявляться на
рушением тонуса мышц и наличием
патологических рефлексов. В дальней
шем возможны замедленное психомо
торное развитие, двигательные нару
шения (парапарезы, гемипарезы) и/или
непроизвольные движения (напри
мер, атетоз). Нередко проявлениями
врожденного или приобретенного в
перинатальном периоде поражения
головного мозга служат эпилептичес
кие припадки, начинающиеся в дет
ском или подростковом возрасте.
Неврологический осмотр детей
раннего возраста
Техника неврологического осмотра взрос
лых пациентов лишь в очень малой сте
пени применима к детям раннего возрас
та. Представление о функциональном
состоянии нервной системы в этом слу
чае можно получить только путем наблю
дения за спонтанным поведением и
сложными двигательными реакциями на
стимуляцию (104, 311).
При обследовании младенцев следует об
ращать внимание на позу, асимметрию и
фиксированное положение отдельных
частей тела. При осмотре головы отмеча
ют ее форму и наличие асимметрии (пла
гиоцефалия). Окружность головы, массу
и длину тела регистрируют, заносят в таб
лицу и сравнивают с нормальными пока
зателями (рис. 2.1).
Примитивная моторика младенцев регу
лируется рядом рефлекторных механиз&
31
Характеристика заболеваний головного мозга
a
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
36
42
см
Длина тела в положении
лежа, девочки 0–4 лет
110
100
48
см
%
97
110
90
75
50
25 100
10
3
90
90
кг
80
%
97
70
20
90
75
60
50
25
10
50
15
3
кг
10
Масса тела
5
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
Возраст, мес.
36
42
5
48
Рис. 2.1a–з Окружность головы, длина тела и масса тела детей в период роста
(цит. по: Berner Datenbuch der Pädiatrie: praktische Richtlinien, Therapie, Ernährungsgrundla
gen, Referenzwerte, 4. Aufl. fischer, Stuttgart 1992).
32
2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки
б
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
36
42
48
см
см
55
55
Окружность головы,
девочки 0–4 лет
54
54
%
53
97
53
52
90
52
51
75
50
51
50
25
49
10
48
3
50
49
48
47
47
46
46
45
45
44
44
43
43
42
42
41
41
40
40
39
39
38
38
37
37
36
36
35
35
Мать ........... см
Отец ........... см
34
34
33
33
32
32
0
3
6
9
12 15 18 21 24
30
Возраст, мес.
36
42
48
Скачать