Neurologie Маrco Mumenthaler Heinrich Mattle 11., überarbeitete und erweiterte Auflage 438 Abbildungen 210 Tabellen Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York Неврология Марко Мументалер Хейнрих Маттле Перевод с немецкого Под общей редакцией О.С.Левина 3е издание Москва «МЕДпрессинформ» 2011 УДК 616.800 ББК 56.12 М90 Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав. Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведе& ния могут изменяться. Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению ле& карственных средств. Перевод с немецкого: А.В.Кожинова М90 Мументалер М. Неврология / Марко Мументалер, Хейнрих Маттле ; пер. с нем. ; под общ. ред. О.С.Левина. – 3е изд. – М. : МЕДпрессинформ, 2011. – 920 с. : ил. ISBN 9785983227606 Одно из самых авторитетных в мире руководств по клинической неврологии впер вые издано на русском языке. Содержит современные сведения об этиологии, патоге незе, клинической картине, диагностике, лечении широкого спектра заболеваний центральной и периферической нервной системы. Для неврологов, врачей других специальностей, оказывающих помощь больным с заболеваниями нервной системы. Может быть использовано как учебное пособие для студентов медицинских вузов, при обучении в интернатуре, клинической ординатуре, системе последипломного образования. УДК 616.800 ББК 56.12 ISBN 3133800116 ISBN 9785983227606 © 2002 of the original German language edition by Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, Germany. Original title: «Neurologie», 11th edition, by M.Mumenthaler, H.Mattle © Издание на русском языке, перевод на русский язык. Оформление, оригиналмакет. Издательство «МЕДпрессинформ», 2007 Предисловие редактора русского перевода «Неврология» знаменитого швейцарско го невролога Марко Мументалера – одно из самых популярных и авторитетных клинических руководств в мире. Появив шись впервые почти 40 лет назад (первое немецкое издание вышло в 1967 г.), руко водство М.Мументалера выдержало 11 изданий, регулярно обновляясь и неиз менно вызывая интерес неврологов в са мых различных странах. Руководство пе реведено на английский, французский, итальянский, португальский, испанский, чешский, польский, венгерский, турец кий, греческий, японский, индонезий ский языки. Уже сама эта беспрецедент но широкая география переводов свиде тельствует о всемирном признании труда М.Мументалера. Чем же выделяется это руководство в современном широком по токе неврологической литературы? Прежде всего покоряют высокая инфор мационная насыщенность и максималь но широкий охват всего спектра невро логических заболеваний. Это не только учебник или руководство, но еще и свое го рода энциклопедия клинической нев рологии, концентрированное выражение современного уровня ее развития. Безус ловно, как и во всех клинических руко водствах, некоторые разделы неврологии рассмотрены чуть более подробно, дру гие – чуть менее подробно, но все клини чески значимые проблемы неврологии получили достойное отражение. Несомненным достоинством руководст ва является четко выверенный баланс между информативностью и дидактич ностью, общими представлениями и клиническими нюансами, текстовой час тью и иллюстративным материалом и, в более широком аспекте, – между собст венным опытом автора и коллективным опытом всего неврологического сооб щества. Безусловно, в своей работе мы все чаще апеллируем именно к коллек тивному опыту, опираясь на информа цию, полученную из различных источни ков, особенно электронных, на результа ты многоцентровых рандомизированных исследований. Это веление времени, без этого невозможен прогресс в медицине. Но очень важно понять, что бурный ин формационный поток не умаляет роли личного опыта врача. И с этой точки зре ния руководство М.Мументалера осо бенно интересно тем, что это коллектив ный опыт мировой неврологии, прелом ленный через опыт выдающегося специ алиста. Фундаментом этого издания является почти 50летняя клиническая практика М.Мументалера, его наблюдения за мно гочисленными больными с самыми раз ными неврологическими заболеваниями. Не случайно, что за описаниями многих заболеваний, иногда весьма короткими, перед читателем встает образ больного, что является редкостью для современных руководств, зачастую перегруженных ин формацией и «задыхающихся» в ее из бытке. В руководстве Мументалера со держится не только сухая информацион ная сводка, в нем есть пространство для яркой клинической детали, гипотезы, предположений, высказываний личного мнения автора. Клиническая неврология – это не только информация, это еще и клиническое мышление и, более широко, особый мен талитет. И знакомство невролога с руко водством Мументалера не только обога щает его знаниями, но и воспитывает, формирует, модернизирует его мышле ние, обогащает его клинической мудрос тью, общей методологией решения нев рологических проблем, что может быть особенно важно именно для практичес кого невролога. Не будет большим пре увеличением сказать, что приобретение квалификации невролога немыслимо без знакомства с этим руководством. Следует особо подчеркнуть и близость автора к Предисловие редактора русского перевода отечественным традициям, как в клини ческом мышлении, так и в терминологи ческой практике. Руководство М.Мументалера довольно хорошо известно в нашей стране, не смотря на то, что до сих пор оно не было переведено на русский язык. Оно было доступно для неврологов, умевших чи тать на немецком или английском язы ках. Наряду с авторитетными отечествен ными руководствами руководство Му менталера сыграло важную роль в воспи тании нескольких поколений россий ских профессоров, преподавателей, на учных работников. Безусловно, его сле довало бы давно перевести на русский язык. Теперь этот пробел восполнен. На русский язык переводится 11е (не мецкое) издание руководства. Как обыч 7 но, по сравнению с предыдущими изда ниями оно значительно переработано в соответствии с достижениями современ ной медицинской науки (в переработке участвовал швейцарский невролог Х.Маттле, ставший в этом издании соав тором М.Мументалера), но сохранило все лучшее, что было всегда свойственно этому руководству, – дух живой, творчес кой неврологии. Работа по переводу на русский язык потребовала от переводчи ков и редакторов большого труда, но вместе с тем обогатила их новыми, под час весьма неожиданными знаниями. Надеемся, что книга послужит развитию отечественной неврологии и окажется полезной и студентам, и врачам, как на чинающим, так и опытным. О.С.Левин Предисловие к 11му изданию Спустя 5 лет после 10го выходит в свет 11е издание этого учебного руководства. За 35 лет, прошедшие с момента появле ния 1го издания, книга стала в 3 раза объемнее. Количество рисунков увели чилось в шесть раз – с 70 до 438, а число таблиц – с 30 до 210. Использованных источников литературы вместо 640 стало около 2000. Все это позволило данному изданию из учебника для студентов пре вратиться в руководство для всех изучаю щих неврологию, и в первую очередь – для врачей, которым оно может быть полезно как в профессиональном усовер шенствовании, так и в повседневной практике. Поэтому издательство и авторы приняли решение, что данное 11е издание дол жно быть обращено именно к врачам. Из книги были изъяты разделы, содержащие подробное описание неврологического осмотра и системный обзор дополни тельных методов исследования. Но при этом был введен целый ряд новых разде лов и усовершенствованы уже имеющие ся: клиническая часть была значительно расширена и, по мере необходимости, обновлена. Были кардинально перерабо таны главы, посвященные эпилепсии, нарушениям мозгового кровообраще ния, экстрапирамидным заболеваниям, полиневропатиям и миопатиям. Кроме того, по желанию многих читателей, во всех главах были в значительной степени перестроены разделы, касающиеся лече ния. Иллюстративный материал был значи тельно расширен, а список литературы пополнен новыми источниками. Чтобы избежать чрезмерного увеличения объе ма издания, список литературы был перемещен из текста в Интернет (www.thi eme.de/detailseiten/3133800116.html), в тексте же были оставлены ссылки в виде цифр. При участии фрау Susanne Huiss из издательства Thieme дидактические аспекты и графические материалы были систематизированы и в значительной степени модернизированы. Несмотря на большой объем книга ни в коей мере не претендует на полный охват темы. Мы постарались в доступной форме представить лишь наиболее важ ные – с субъективной точки зрения авто ров – аспекты неврологических заболева ний. Подробное цитирование литературы облегчает всем интересующимся путь к более углубленной информации в отно шении отдельных аспектов. Несмотря на то, что современную диагностику невоз можно представить без богато представ ленных в иллюстративном материале нейровизуализационных методов иссле дования, авторы склонны видеть в них лишь подтверждение ранее сформулиро ванному клиническому подозрению на то или иное заболевание. Дифференциаль ный диагноз складывается из тщательно го сбора анамнеза, подробного клиниче ского осмотра, критической оценки и логического анализа этих элементов, основанных на знании топической не врологической диагностики и клиниче ского течения неврологических заболева ний. Получению и пополнению этих зна ний призвана служить данная книга. Для студентов медицинских факульте тов, врачей других специальностей и представителей других медицинских профессий авторы и издательство приня ли решение создать параллельно данно му руководству менее объемный учебник по клинической неврологии. Он также будет содержать разделы, посвященные неврологическому осмотру и дополни тельным методам исследования. Авторы выражают благодарность госпо дам доктору медицины Thomas Scherb, доктору медицины Thorsten Pilgrim, гос поже Susanne Huiss, господину Rolf Die 9 ter Zeller из издательства Thieme за тща тельное оформление и подготовку изда ния. Авторы благодарят также всех чита телей и друзей, которые способствовали исправлению замеченных ими неточнос тей или ошибок. Мы и в дальнейшем будем благодарны за все критические замечания. В поиске литературных источников и иллюстративного материала, критиче ском обзоре и технической подготовке рукописей оказывали помощь многие. Особую благодарность авторы выражают профeccору G.Schroth, доктору L.Re monda, доктору K.Lövblad, доктору F.Do nati, доктору K.Gutbrod, профессору Ch.W.Hess, доктору G.Jenzer, доктору K.Rösler, доктору J.Mathis, профессору C.Basetti, доктору A.Nirkko, доктору P.Imesch, доктору зоологии Karin Hänni, доктору философии Annelies Blum. Mарко Мументалер Хейнрих Маттле Цюрих/Берн, зима 2001 Сокращения АВМ – БАС – ВП – ГАМК – КТ – КФК – МАО – МРТ – ОФЭКТ – ПЦР – ПЭТ – РИФ – СИОЗС – СМА – СОЭ – ТИА – ТТГ – УЗДГ – ЦНС – ЦСЖ – ЧМТ – ЧСС – ЭМГ – ЭНГ – ЭНМГ – ЭЭГ – артериовенозные мальформации боковой амиотрофический склероз вызванные потенциалы γаминомасляная кислота компьютерная томография креатинфосфокиназа моноаминоксидаза магнитнорезонансная томография однофотонноэмиссионная компьютерная томография полимеразная цепная реакция позитронная эмиссионная томография реакция иммунофлуоресценции селективные ингибиторы обратного захвата серотонина спинальные мышечные атрофиии скорость оседания эритроцитов транзиторная ишемическая атака тиреотропный гормон ультразвуковая допплерография центральная нервная система цереброспинальная жидкость черепномозговая травма частота сердечных сокращений электромиография электронейрография электронейромиография электроэнцефалография Содержание Клинические синдромы 1 Клинические синдромы в неврологии 19 20 Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича . . . . . . . 20 Топический диагноз паралича. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Монопарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Пара или тетрапарез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Поражение клеток передних рогов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Поражение спинального корешка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Плексопатии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Поражение отдельных периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Клиническая неврология 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки 29 30 Характеристика заболеваний головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Черепномозговая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Внутричерепная гипертензия и опухоли головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . 85 Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические внутричерепные кровоизлияния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Экстрапирамидные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 Заболевания мозжечка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Метаболические расстройства с поражением головного мозга и других структур нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 Поражение нервной системы при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . 291 Деменция и другие нейропсихологические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 3 Заболевания, поражающие преимущественно спинной мозг 374 Общая характеристика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 12 Содержание Дополнительные методы исследования при заболеваниях спинного мозга. . . . . . 374 Топическая диагностика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 Родовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Травма спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Ведение больных с острым травматическим поперечным поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Хлыстовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Опухоли и другие образования, вызывающие сдавление спинного мозга . . . . . . . 389 Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Отдельные формы компрессионных поражений спинного мозга. . . . . . . . . . . . 390 Инфекционные, аллергические и токсические заболевания спинного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Инфекционные заболевания спинного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Миелиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 Токсические миелопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 Нарушения кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Кровоснабжение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Ишемия спинного мозга при недостаточности артериального кровотока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Нарушение венозного кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405 Дегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Заболевания нейронов передних рогов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Наследственная спастическая параплегия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Боковой амиотрофический склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 Спиноцеребеллярные атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418 Метаболические расстройства с поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Недостаточность витамина В12 и фуникулярный миелоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Сирингомиелия и сирингобульбия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Другие заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 Лучевая миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 Декомпрессионная миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 4 Вегетативные и трофические нарушения 429 Острая пандизавтономия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Семейная дизавтономия (Райли–Дея) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Ботулизм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Врожденная нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Сенсорная радикулоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Болевая асимболия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Дисфункция симпатической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Клинические проявления . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Трофические нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440 Содержание 5 Демиелинизирующие заболевания 13 442 Рассеянный склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Типичные клинические проявления. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Эпидемиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442 Клиническая картина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Дополнительные методы исследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449 Прогноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Патологическая анатомия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457 Дифференциальный диагноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459 Другие демиелинизирующие заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Концентрический склероз Бало . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Диффузный склероз Шильдера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Острый рассеянный энцефаломиелит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461 Оптикомиелит Девика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461 Подострая оптикомиелоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461 Наследственные демиелинизирующие заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462 6 Поражение нервной системы при воздействии физических факторов 463 Поражение нервной системы электрическим током . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463 Газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464 Венозная газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464 Артериальная газовая эмболия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 Поражение ионизирующим излучением. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 Лучевое поражение головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466 Лучевое поражение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 466 Лучевое поражение периферической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467 Поражение нервной системы при местном или общем переохлаждении. . . . . . . . 467 7 Эпилепсия и другие заболевания с пароксизмальными расстройствами и нарушением сознания 468 Эпилепсия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 История . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Этиология и патогенез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Эпидемиология. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469 Дополнительные методы исследования в эпилептологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470 Классификация эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475 Отдельные типы эпилептических припадков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477 Клиническая характеристика эпилепсии и эпилептических синдромов. . . . . . 479 Парциальная (фокальная) эпилепсия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490 Особые формы припадков и эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 502 Тактика ведения пациентов после одного или нескольких эпилептических припадков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Лечение эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505 Прогноз эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 14 Содержание Пароксизмальные расстройства сознания, обмороки и другие неэпилептические пароксизмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 Обмороки и дропатаки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518 Расстройства сознания вследствие метаболических нарушений. . . . . . . . . . . . . 524 Дропатаки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Приступообразные моторные феномены неэпилептического происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526 Психогенные пароксизмальные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528 Неврологическое обследование пациента в бессознательном состоянии и при психогенных нарушениях сознания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530 Неврологическое обследование пациента в бессознательном состоянии . . . . . 530 Неврологическое обследование при психогенных расстройствах . . . . . . . . . . . 530 Сон и его нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532 Сон . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532 Нарушения сна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533 Гиперсомния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 534 Синдром апноэ во сне . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537 8 Полирадикулопатии и полиневропатии 543 Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Классическая острая полирадикулопатия (синдром Гийена–Барре, синдром Ландри–Гийена–Барре) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Атипичные полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546 Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Общая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Наследственные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Полиневропатии при нарушениях обмена веществ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564 Полиневропатия при недостаточности питания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569 Полиневропатия при нарушении всасывания витамина В12 . . . . . . . . . . . . . . . . 570 Аутоиммунные полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 570 Полиневропатии при инфекционных заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571 Полиневропатии при артериопатиях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571 Полиневропатия при спру и других нарушениях всасывания . . . . . . . . . . . . . . . 574 Полиневропатии при экзогенных отравлениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 574 Другие виды полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578 9 Поражения черепных нервов 582 Нарушения обоняния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582 Аносмия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582 Сочетание аносмии и агевзии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589 Какосмия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589 Расстройства зрения неврологического происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590 Потеря зрения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 590 Ограничение полей зрения и нарушение зрительного восприятия . . . . . . . . . . 591 Патологические изменения дисков зрительных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595 Глазодвигательные нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595 Анатомические основы движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598 Введение в методологию исследования движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598 Содержание 15 Дополнительные методы исследования при глазодвигательных нарушениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Общие аспекты движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604 Болезни нервной системы, сопровождающиеся глазодвигательными расстройствами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616 Заболевания, имитирующие надъядерные глазодвигательные нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616 Движения глаз у пациента в коме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 Поражение глазодвигательных нервов и их ядер . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618 Птоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625 Лечение глазодвигательных нарушений. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 Изменения зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Анатомия и методы исследования зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Изменения размера и формы зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Нарушения реакций зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Поражения тройничного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629 Поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636 Криптогенная невропатия лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636 Двустороннее поражение лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639 Синдром Мелькерссона–Розенталя . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639 Другие причины периферического поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . 639 Нарушение вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 640 Лицевой гемиспазм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Лицевая миокимия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Прогрессирующая гемиатрофия лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Поражение преддверноулиткового (слухового) нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Анатомия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Исследование слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Кохлеарная, ретрокохлеарная и центральная тугоухость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644 Заболевания, вызывающие снижение слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 Дополнительные методы исследования при нарушении слуха . . . . . . . . . . . . . . 645 Шум и другие посторонние звуки в ушах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651 Головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 Заболевания, вызывающие головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661 Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672 Поражение добавочного нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 Поражение подъязычного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674 Множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Краниальная полирадикулопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Рецидивирующее множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . 676 Множественное прогрессирующее поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . 676 Синдром Гарсена . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Редкие причины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 10 Синдромы поражения спинномозговых корешков 678 Семиотика поражений спинномозговых корешков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Корешковые синдромы при заболевании межпозвонковых дисков . . . . . . . . . . . . 679 Грыжа межпозвонковых дисков и спондилез шейного отдела позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688 Корешковые синдромы на грудном уровне. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689 Содержание Клинические синдромы 1 Клинические синдромы в неврологии 19 20 Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича . . . . . . . 20 Топический диагноз паралича. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Монопарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Пара или тетрапарез. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Поражение клеток передних рогов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Поражение спинального корешка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Полирадикулопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Полиневропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Плексопатии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Поражение отдельных периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Клиническая неврология 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки 29 30 Характеристика заболеваний головного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Черепномозговая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Внутричерепная гипертензия и опухоли головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . 85 Нарушения мозгового кровообращения и нетравматические внутричерепные кровоизлияния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Экстрапирамидные расстройства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 Заболевания мозжечка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Метаболические расстройства с поражением головного мозга и других структур нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 Поражение нервной системы при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . 291 Деменция и другие нейропсихологические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 3 Заболевания, поражающие преимущественно спинной мозг 374 Общая характеристика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 12 Содержание Дополнительные методы исследования при заболеваниях спинного мозга. . . . . . 374 Топическая диагностика заболеваний спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 Родовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Травма спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Ведение больных с острым травматическим поперечным поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Хлыстовая травма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Опухоли и другие образования, вызывающие сдавление спинного мозга . . . . . . . 389 Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Отдельные формы компрессионных поражений спинного мозга. . . . . . . . . . . . 390 Инфекционные, аллергические и токсические заболевания спинного мозга и его оболочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Инфекционные заболевания спинного мозга. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Миелиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 Токсические миелопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 Нарушения кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Кровоснабжение спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Ишемия спинного мозга при недостаточности артериального кровотока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Нарушение венозного кровообращения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405 Дегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Заболевания нейронов передних рогов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Наследственная спастическая параплегия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Боковой амиотрофический склероз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 Спиноцеребеллярные атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418 Метаболические расстройства с поражением спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Недостаточность витамина В12 и фуникулярный миелоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 Сирингомиелия и сирингобульбия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Другие заболевания спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 Лучевая миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 Декомпрессионная миелопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 4 Вегетативные и трофические нарушения 429 Острая пандизавтономия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Семейная дизавтономия (Райли–Дея) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Ботулизм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Врожденная нечувствительность к боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Сенсорная радикулоневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Болевая асимболия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Дисфункция симпатической нервной системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Клинические проявления . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Трофические нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440 Содержание 15 Дополнительные методы исследования при глазодвигательных нарушениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Общие аспекты движений глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 604 Болезни нервной системы, сопровождающиеся глазодвигательными расстройствами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616 Заболевания, имитирующие надъядерные глазодвигательные нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 616 Движения глаз у пациента в коме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 Поражение глазодвигательных нервов и их ядер . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 618 Птоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625 Лечение глазодвигательных нарушений. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 Изменения зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Анатомия и методы исследования зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Изменения размера и формы зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Нарушения реакций зрачка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627 Поражения тройничного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629 Поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636 Криптогенная невропатия лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 636 Двустороннее поражение лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639 Синдром Мелькерссона–Розенталя . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639 Другие причины периферического поражения лицевого нерва . . . . . . . . . . . . . 639 Нарушение вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 640 Лицевой гемиспазм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Лицевая миокимия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Прогрессирующая гемиатрофия лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641 Поражение преддверноулиткового (слухового) нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Анатомия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Исследование слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 642 Кохлеарная, ретрокохлеарная и центральная тугоухость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644 Заболевания, вызывающие снижение слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 Дополнительные методы исследования при нарушении слуха . . . . . . . . . . . . . . 645 Шум и другие посторонние звуки в ушах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651 Головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 Заболевания, вызывающие головокружение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661 Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672 Поражение добавочного нерва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 Поражение подъязычного нерва. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674 Множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Краниальная полирадикулопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Рецидивирующее множественное поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . . 676 Множественное прогрессирующее поражение черепных нервов . . . . . . . . . . . . 676 Синдром Гарсена . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 Редкие причины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 676 10 Синдромы поражения спинномозговых корешков 678 Семиотика поражений спинномозговых корешков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Корешковые синдромы при заболевании межпозвонковых дисков . . . . . . . . . . . . 679 Грыжа межпозвонковых дисков и спондилез шейного отдела позвоночника . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688 Корешковые синдромы на грудном уровне. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689 16 Содержание Грыжа межпозвонкового диска в поясничном отделе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689 Объемные образования спинномозговых корешков или окружающих их тканей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696 Другие корешковые синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696 Опоясывающий герпес . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696 11 Поражение отдельных периферических нервов 699 Общая клиническая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699 Дополнительные методы обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 700 Классификация и количественная оценка поражения периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704 Общие представления о регенерации периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . . . 704 Болевые синдромы после повреждения периферических нервов . . . . . . . . . . . . . . 705 Поражение плечевого сплетения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 706 Травма плечевого сплетения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708 Другие причины поражения плечевого сплетения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 720 Дифференциальный диагноз плечевой плексопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Длинный грудной нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Подмышечный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Надлопаточный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724 Мышечнокожный нерв. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724 Лучевой нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725 Срединный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 Локтевой нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731 Поясничнокрестцовое сплетение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735 Бедреннополовой и подвздошнопаховый нервы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742 Бедренный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742 Латеральный кожный нерв бедра (парестетическая мералгия). . . . . . . . . . . . . . . . . 743 Запирательный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745 Ягодичные нервы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745 Седалищный нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745 Общий малоберцовый нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 747 Большеберцовый нерв . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 750 12 Головная и лицевая боль 752 Общие сведения. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752 Сбор анамнеза у пациента с головной болью . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752 Классификация головной и лицевой боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752 Обследование пациента с головной болью . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752 Патогенез первичной головной боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 752 Основные формы первичной головной боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757 Головная боль напряжения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757 Посттравматическая головная боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759 Мигрень . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759 Головная боль при органических сосудистых заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Окклюзия мозговых артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Кровоизлияние из аневризмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Артериальная гипертензия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Феохромоцитома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Височный артериит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770 Содержание 17 Спондилогенная головная боль и шейная мигрень . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771 Шейноязычный синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771 Другие симптоматические формы головной боли. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Головная боль при внутричерепном объемном процессе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Головная боль при преходящем нарушении оттока ЦСЖ . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Синдром внутричерепной гипотензии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Псевдоопухоль мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773 Головная боль при заболеваниях глаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773 Головная боль при заболеваниях ЛОРорганов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773 Головная боль при соматических заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773 Психогенная головная боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774 Головная боль при применении лекарственных препаратов . . . . . . . . . . . . . . . . 774 Лицевая боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774 Невралгия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 774 Другие формы лицевой боли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777 Симптоматическая боль в лице . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 779 13 Болевые синдромы туловища и конечностей 785 Боль в области плечевого пояса и верхних конечностей (цервикобрахиалгия). . . 785 Болевые синдромы области туловища и спины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 790 Боль в области туловища. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 790 Боль в спине . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791 Боль в области тазового пояса и нижних конечностей. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 Другие региональные и генерализованные болевые синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . 798 14 Миопатии 800 Общие сведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800 Мышечные дистрофии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808 Миотония и периодические параличи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 823 Миотония . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 824 Гетерогенные синдромы, характеризующиеся повышенной активностью мышечных волокон. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 Периодические параличи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830 Метаболические миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 834 Общие сведения об энергетическом метаболизме в мышце . . . . . . . . . . . . . . . . 834 Клинические проявления и диагностика метаболических миопатий . . . . . . . . 836 Отдельные метаболические миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 837 Миоглобинурия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 839 Митохондриальные энцефаломиопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 840 Врожденные миопатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 844 Миозиты (воспалительные миопатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846 Миопатии при эндокринопатиях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 851 Поражение мышц при нарушении обмена электролитов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852 Поражение мышц при применении лекарственных средств, отравлениях и дефиците питания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852 Заболевания, вызывающие нарушение нервномышечной передачи . . . . . . . . . . 854 Миастения (myasthenia gravis, myasthenia gravis pseudoparalytica, болезнь Эрба–Гольдфлама) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 854 Миастенический синдром Ламберта–Итона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863 18 Содержание Врожденные миастенические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864 Другие миастенические синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865 Крампи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865 15 Библиография Приложения 867 869 Шкалы оценки тяжести неврологических заболеваний . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 870 Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 870 Детальные инструкции к Унифицированной шкале оценки болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 872 Упрощенная шкала оценки тяжести отдельных симптомов болезни Паркинсона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 878 Шкала сонливости Эпворта. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879 Индекс Бартель (индекс ограничения жизнедеятельности) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 880 Модифицированная шкала Рэнкина (для инсульта). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881 Модифицированная шкала инсульта Национального института здоровья. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 882 Расширенная шкала ограничения жизнедеятельности при рассеянном склерозе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885 Важнейшие нейрогенетические заболевания. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886 Алфавитный указатель 896 Клинические синдромы 1 Клинические синдромы в неврологии Особенности анатомофункциональной организации центральной и периферичес кой нервной системы (табл. 1.1) предопре деляют тот факт, что поражение тех или иных отделов нервной системы сопровож дается характерными симптомами. Если врачу известны эти закономерности, то он может на основании результатов обследо вания устанавливать топический диагноз поражения нервной системы. Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича части. Возможные причины приведены в таблице 1.3. Гемипарез Гемипарез может быть обусловлен причи нами, приведенными в таблице 1.4. Пара или тетрапарез Пара или тетрапарез – поражение двух (обычно нижних) или всех четырех ко нечностей при сохранной функции кра ниальных мышц, развиваются вследст вие причин, приведенных в таблице 1.5. Для различения центрального и перифе рического паралича используют крите рии, перечисленные в таблице 1.2. Топический диагноз паралича Поражение клеток передних рогов Поражение ганглионарных клеток пе редних рогов спинного мозга вызывает симптомы, приведенные в таблице 1.6. По распределению паралича на туловище и конечностях можно судить о локализа ции очага поражения или его причинах. Монопарез Монопарез – изолированное поражение одной конечности или ее существенной Поражение спинального корешка Для поражения отдельного спинномоз гового корешка характерна сенсомотор ная симптоматика. Так как из одного ко решка всегда иннервируется более одной мышцы и ни одна мышца не иннервиру Таблица 1.1 Составные части нервной системы Центральная нервная система Периферическая нервная система Головной мозг (кроме ядер черепных нервов) Спинной мозг (кроме клеток передних рогов) Ядра черепных нервов Клетки передних рогов Корешок Сплетение Периферический нерв Концевая пластинка Мышца Поражение спинального корешка 21 Таблица 1.2 Характеристика центрального и периферического паралича Характеристика Центральный паралич Периферический паралич Сухожильные рефлексы Повышены Снижены Кожные рефлексы Снижены Снижены Симптом Бабинского Присутствует Отсутствует Атрофия мышц Отсутствует (возможна легкая атрофия от бездействия) Характерна Мышечный тонус Повышен по типу спастичности Снижен (за исключением острой стадии) ется только из одного корешка, двига тельное расстройство при монорадику лярном поражении имеет следующие особенности: • всегда нарушена функция более чем одной мышцы, • никогда не наблюдается полного пара лича мышцы. Тем не менее, сила определенных мышц может значительно снижаться даже при поражении одного корешка, в этом случае они обозначаются как «индикаторные мышцы». Если дуга сухожильного реф лекса частично проходит через поражен ный корешок, рефлекс может быть ослаб лен или даже полностью выпадать (см. табл. 10.4). Нарушение чувствительности обычно выявляется в виде полосы, кото рая соответствует дерматому (рис. 1.1). Иррадиация боли также происходит по Таблица 1.3 Причины и клиническая характеристика монопарезов Причины Клиническая характеристика Поражение головного мозга Спастический паралич (повышение тонуса и сухожильных рефлексов) Атрофия мышц не развивается Чаще всего изолированное двигательное расстройство (например, монопарез контралатеральной ноги при ишемии в бассейне передней мозговой артерии) Поражение передних Вялый парез отдельных мышц или мышечных групп с их рогов атрофией Нарушение чувствительности не характерно При хроническом процессе развиваются фасцикуляции Сухожильные рефлексы отсутствуют (при боковом амиотрофическом склерозе повышены за счет дополнительного поражения кортикоспинальных путей) Поражение сплетения Смешанная сенсомоторная симптоматика Атрофия и снижение тонуса мышц Сухожильные рефлексы снижены Нарушение всех видов чувствительности Поражение несколь В целом клиническая картина аналогична симптомам ких периферических поражения сплетения нервов конечности Миопатия Изолированный монопарез наблюдается очень редко Снижение мышечного тонуса Чисто двигательное расстройство Атрофия мышц 22 1 Клинические синдромы в неврологии дерматому. В отдельных случаях может преобладать двигательная или сенсорная симптоматика. Примерно через 3 нед. развивается атрофия вовлеченных мышц. Полирадикулопатии Следствием множественного поражения корешков служит быстро прогрессирую щий симметричный двусторонний парез. Как правило, вначале вовлекаются ниж ние конечности. В большинстве случаев двигательная симптоматика превалирует над нарушением чувствительности. Мы шечный тонус снижен, сухожильные рефлексы отсутствуют. Нарушение моче испускания не характерно. Таблица 1.4 Причины и клиническая характеристика гемипареза Причины Клиническая характеристика Поражение полушарий головного мозга Спастический парез Вовлечение мышц лица Повышение тонуса мышц Повышение рефлексов Пирамидные знаки Атрофия мышц не характерна В большинстве случаев сопровождается нарушением чувствительности Поражение ствола мозга Спастический парез В зависимости от уровня поражения мышцы лица могут вовлекаться или интактны Характерно поражение черепных нервов на противополож8 ной стороне Поражение шейного отдела спинного мозга Спастический парез Мышцы лица интактны Возможно нарушение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун8Секара) Таблица 1.5 Причины и клиническая характеристика пара8 и тетрапареза Причины Клиническая характеристика Двустороннее пораже ние полушарий голов ного мозга «Двусторонний гемипарез» или (при двустороннем поражении парасагиттальных зон коры) нижний парапарез Двустороннее пораже ние кортикоспиналь ных (кортикобульбар ных) путей в стволе мозга (например, при лакунарном статусе) Спастическое повышение тонуса мышц с двух сторон Умеренно выраженный парез Походка мелкими шажками Повышение сухожильных рефлексов и пирамидные знаки Нарушения чувствительности отсутствуют В большинстве случаев наблюдаются псевдобульбарные симптомы (дизартрия, повышение лицевых рефлексов) Двустороннее пораже ние кортикоспиналь ных путей в спинном мозге Спастическое повышение тонуса мышц Мышцы лица интактны Повышение сухожильных рефлексов и пирамидные знаки Нарушения чувствительности отсутствуют Умеренно выраженный парез Нарушение нервно8мышечной передачи 23 Таблица 1.6 Симптомы поражения клеток передних рогов спинного мозга Атрофия мышц В сочетании с парезами При хроническом процессе – в сочетании с фасцикуляциями Нарушения чувствительности не характерны Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют Выявление повышенных сухожильных рефлексов и пирамидных знаков (например, при боковом амиотрофическом склерозе) свидетельствует о поражении как передних ро8 гов, так и кортикоспинальных путей (в боковых столбах спинного мозга) Полиневропатии Клиническая картина полиневропатии развивается в большинстве случаев мед ленно, на протяжении нескольких меся цев или лет. Для нее характерны следую щие признаки: • начало с нижних конечностей, • в дебюте заболевания часто наблюда ются парестезии (ощущение ползания мурашек в пальцах, неприятные ощу щения в области подошвы, ощущения жжения или хождения по вате), • из объективных проявлений характер но исчезновение ахилловых рефлек сов, • нарушение вибрационной чувстви тельности, нарастающее в дистальном направлении. Двигательный дефект представлен внача ле исключительно затруднениями при раз ведении пальцев в стороны, при пальпа ции во время разгибания пальцев не выяв ляется напряжения коротких разгибателей на тыле стопы. Позднее присоединяются нарушение тактильной чувствительности и парез проксимальных мышц голени. В конце концов выраженная слабость тыль ных разгибателей стоп приводит к двусто роннему степпажу при ходьбе. ответствующие сухожильные рефлексы отсутствуют. Область нарушения чувст вительности четко ограничена, страдают все виды чувствительности. Нарушена секреция потовых желез. Через несколь ко недель развивается атрофия мышц. Поражение отдельных периферических нервов Изолированное поражение перифери ческого нерва всегда вызывает слабость мышц, иннервируемых данным нервом. Исключение составляет нарушение фун кции чисто сенсорных периферических нервов (или ветвей нервов). Нарушение чувствительности соответствует зоне ин нервации пораженного нерва. Пораже ние чисто моторного нерва или моторной ветви не сопровождается нарушением чувствительности. В области нарушений чувствительности отсутствует секреция потовых желез. Сухожильный рефлекс, дуга которого вовлекает пораженный нерв, выпадает. Парез вялый, через 2– 3 нед. развивается атрофия паретичных мышц. Нарушение нервно мышечной передачи Плексопатии Следствием поражения сплетений всегда является смешанная сенсомоторная сим птоматика. Характерно сочетание пареза и нарушения чувствительности в зоне иннервации не одного, а нескольких пе риферических нервов. Парез вялый, со При нарушении нервномышечной пе редачи (функции концевой пластинки) наблюдается изолированная слабость мышц, степень которой меняется. Чувст вительность, как и при миопатиях (см. ниже), сохранена. Атрофия мышц не раз вивается. 24 1 Клинические синдромы в неврологии а Рис. 1.1а–ж Зоны кожной иннервации. Зоны кожной иннервации периферических нервов и спинномозговых корешков показаны на левой и правой половинах тела соответственно. Рис. 1.1a 1 N. trigeminus 2 N. auricularis magnus 3 N. transversus colli 4 Nn. supraclaviculars 5 Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium 6 N. cutaneus brachii lateralis superior (n. axillaris) 7 N. cutaneus brachii medialis 8 Rr. mammarii laterales nn. intercostalium 9 N. cutaneus brachii posterior (n. radialis) 10 N. cutaneus antebrachii pos8 terior 11 N. cutaneus antebrachii medialis 12 N. cutaneus antebrachii later8 alis 13 R. superficialis n. radialis 14 R. palmaris n. mediani 15 N. medianus 16 Nn. digitales palmares com8 munes 17 R. palmaris n. ulnaris 18 N. iliohypogastricus (r. cuta8 neus lateralis) 19 N. ilioinguinalis (nn. scrotales anteriores) 20 N. iliohypogastricus (r. cuta8 neus anterior) 21 N. genitofemoralis (r. femo8 ralis) 22 N. cutaneus femoris lateralis 23 N. femoralis (rr. cutanei ante8 riores) 24 N. obturatorius (r. cutaneus) 25 N. cutaneus surae lateralis 26 N.saphenus 27 N. fibularis superficialis 28 N. suralis 29 N. fibularis profundus 30 N. tibialis (rr. calcanei) Нарушение нервно8мышечной передачи б V1 1 C2 2 3 C3 5 4 C4 T2 C5 6 3 7 4 5 6 7 8 9 10 11 12 T1 8 10 11 9 12 19 L2 C6 C7 18 20 L3 C8 S4 5 6 16 21 17 23 S2 24 25 27 S1 26 26 L5 L4 29 15 22 S3 L4 S1 14 13 L1 28 L5 29 25 Рис. 1.1б 1 N. frontalis (V1) 2 N. occipitalis major 3 N. occipitalis minor 4 N. auricularis magnus 5 Rr. dorsales nn. cervicales 6 Nn. supraclaviculars 7 N. cutaneus brachii lateralis superior (n. axillaris) 8 Rr. dorsales nn. spinalium cervicalium, thoracicorum, lumbalium 9 Rr. cutanei laterales nn. inter8 costalium 10 N. cutaneus brachii posterior 11 N. cutaneus brachii medialis 12 N. cutaneus antebrachii pos8 terior 13 N. cutaneus antebrachii medialis 14 N. cutaneus antebrachii later8 alis 15 R. superficialis n. radialis 16 R. dorsalis n. ulnaris 17 N. medianus 18 N. iliohypogastricus (r. cuta8 neus lateralis) 19 Nn. clunium superiores 20 Nn. clunium medii 21 Nn. clunium inferiores 22 N. cutaneus femoris lateralis 23 N. cutaneus femoris posterior 24 N. obturatorius (r. cutaneus) 25 N. cutaneus surae lateralis 26 N. suralis 27 N. saphenus 28 N. plantaris lateralis 29 N. plantaris medialis 26 1 Клинические синдромы в неврологии в г V1 6 10 C2 9 V2 8 7 V3 11 12 C3 13 15 T1 T2 C4 T2 14 3 3 18 16 4 4 5 C5 6 5 17 19 6 20 C6 7 8 9 21 10 23 11 C8 22 12 24 L1 2 C7 3 L2 S2 C6 S3 S4 5 1 27 L3 25 26 4 28 29 Рис. 1.1в Зоны иннервации спинномозговых корешков (вид сбоку). Рис. 1.1г Зоны иннервации периферических нервов (вид сбоку). 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 N. ilioinguinalis N. iliohypogastricus N. genitofemoralis (r. femoralis) N. cutaneus femoris lateralis N. dorsalis penis (n. pudendus) N. ophtalmicus (V1) N. mandibularis (V3) N. occipitalis minor N. maxillaris (V2) N. occipitalis major Rr. dorsales nn. cervicalium N. auricularis magnus N. transversus colli Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium Nn. supraclaviculars N. cutaneus brachii lateralis superior (n. axillaris) 17 Nn. intercostobrachiales (nn. intercostali8 um) 18 Rr. dorsales nn. thoracicorum 19 N. cutaneus brachii posterior 20 N. cutaneus brachii lateralis 21 N. cutaneus antebrachii posterior (n. radi8 alis) 22 N. cutaneus antebrachii lateralis superior 23 N. cutaneus antebrachii medialis 24 R. cutaneus lateralis n. iliohypogastrici 25 Nn. clunium superiores 26 R. superficialis n. radialis 27 R. superficialis n. radialis (автономная зона) 28 R. dorsalis n. ulnaris 29 N. clunium inferiores 26 1 Клинические синдромы в неврологии в г V1 6 10 C2 9 V2 8 7 V3 11 12 C3 13 15 T1 T2 C4 T2 14 3 3 18 16 4 4 5 C5 6 5 17 19 6 20 C6 7 8 9 21 10 23 11 C8 22 12 24 L1 2 C7 3 L2 S2 C6 S3 S4 5 1 27 L3 25 26 4 28 29 Рис. 1.1в Зоны иннервации спинномозговых корешков (вид сбоку). Рис. 1.1г Зоны иннервации периферических нервов (вид сбоку). 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 N. ilioinguinalis N. iliohypogastricus N. genitofemoralis (r. femoralis) N. cutaneus femoris lateralis N. dorsalis penis (n. pudendus) N. ophtalmicus (V1) N. mandibularis (V3) N. occipitalis minor N. maxillaris (V2) N. occipitalis major Rr. dorsales nn. cervicalium N. auricularis magnus N. transversus colli Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium Nn. supraclaviculars N. cutaneus brachii lateralis superior (n. axillaris) 17 Nn. intercostobrachiales (nn. intercostali8 um) 18 Rr. dorsales nn. thoracicorum 19 N. cutaneus brachii posterior 20 N. cutaneus brachii lateralis 21 N. cutaneus antebrachii posterior (n. radi8 alis) 22 N. cutaneus antebrachii lateralis superior 23 N. cutaneus antebrachii medialis 24 R. cutaneus lateralis n. iliohypogastrici 25 Nn. clunium superiores 26 R. superficialis n. radialis 27 R. superficialis n. radialis (автономная зона) 28 R. dorsalis n. ulnaris 29 N. clunium inferiores 27 Нарушение нервно8мышечной передачи д е S2 ж 6 5 L2 S3 S4 4 S3 L2 5 1 L2 1 L2 3 2 S3 S2 4 2 10 S3 L3 5 S4 S5 6 9 8 S2 3 6 копчиковый 6 L5 7 10 L4 11 L4 S1 12 13 L5 14 7 S1 8 9 Рис. 1.1д, e 1 R. cutaneus n. obturatorii 2 N. cutaneus femoris posterior 3 N. cutaneus surae lateralis 4 N. ilioinguinalis und r. genitalis n. gen8 itofemoral 5 Rr. cutanei anteriores n. femoralis 6 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni 7 N. cutaneus dorsalis medialis (n. fibularis superficialis) 8 Rr. calcanei mediales 9,10 N. plantaris medialis 11 N. plantaris lateralis 12 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni 13 N. suralis 14 Rr. calcanei mediales Рис. 1.1ж 1 N. dorsalis penis (clitoris) (n. pudendus) 2 Nn. scrotales (labiales) posteriores 3 Rr. cutanei anteriores n. femoralis 4 N. obturatorius 5 N. cutaneus femoris posterior 6 Nn. clunium superiores 7 Nn. clunium inferiores 8 Nn. clunium medii 9 Nn. anococcygei 10 N. ilioinguinalis и r. genitalis n. geni8 tofemoralis 28 1 Клинические синдромы в неврологии Миопатии Так как поражение вовлекает поперечно полосатую мускулатуру, развивается чис то двигательный дефект в отсутствие на рушений чувствительности. Проявления напоминают симптомы поражения кле ток передних рогов (см. выше). При всех миопатиях наблюдается очень медленное прогрессирование и симметричное рас пределение мышечной слабости. Парез вялый, развивается атрофия мышц, од нако она менее выражена, чем при пора жении передних рогов и периферических нервов. В далеко зашедшей стадии соот ветствующие сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Фасцикуля ции, в отличие от поражения передних рогов, не характерны. Клиническая неврология 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки Характеристика заболеваний головного мозга Введение Заболевания головного мозга могут проявляться общемозговыми симпто& мами, такими как головная боль, нару шение сознания, генерализованные эпилептические припадки, психичес кие изменения, менингизм, признаки повышения внутричерепного давле ния (рвота, замедленный пульс), а так же очаговыми неврологическими и нейропсихологическими нарушения& ми, расстройствами зрения, функции черепных нервов и фокальными эпи лептическими припадками. Ни один из упомянутых симптомов не является обязательным, они могут наблюдаться в различном сочетании и иметь раз ную степень выраженности. Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания головного мозга Введение Как генетические дефекты, так и раз личные факторы, проявляющиеся во время беременности, могут приводить к нарушению развития головного мозга, других частей нервной системы, а так же внутренних органов. Эти наруше ния в некоторых случаях заметны сра зу после рождения (например, микро цефалия), в других случаях они прояв ляются лишь в по мере развития ре бенка. Это касается также поврежде& ний мозга в процессе родов, которые яв ляются следствием либо кровоизлия ния, либо диффузной гипоксии. В позднем постнатальном периоде по ражение мозга может проявляться на рушением тонуса мышц и наличием патологических рефлексов. В дальней шем возможны замедленное психомо торное развитие, двигательные нару шения (парапарезы, гемипарезы) и/или непроизвольные движения (напри мер, атетоз). Нередко проявлениями врожденного или приобретенного в перинатальном периоде поражения головного мозга служат эпилептичес кие припадки, начинающиеся в дет ском или подростковом возрасте. Неврологический осмотр детей раннего возраста Техника неврологического осмотра взрос лых пациентов лишь в очень малой сте пени применима к детям раннего возрас та. Представление о функциональном состоянии нервной системы в этом слу чае можно получить только путем наблю дения за спонтанным поведением и сложными двигательными реакциями на стимуляцию (104, 311). При обследовании младенцев следует об ращать внимание на позу, асимметрию и фиксированное положение отдельных частей тела. При осмотре головы отмеча ют ее форму и наличие асимметрии (пла гиоцефалия). Окружность головы, массу и длину тела регистрируют, заносят в таб лицу и сравнивают с нормальными пока зателями (рис. 2.1). Примитивная моторика младенцев регу лируется рядом рефлекторных механиз& 31 Характеристика заболеваний головного мозга a 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 36 42 см Длина тела в положении лежа, девочки 0–4 лет 110 100 48 см % 97 110 90 75 50 25 100 10 3 90 90 кг 80 % 97 70 20 90 75 60 50 25 10 50 15 3 кг 10 Масса тела 5 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 Возраст, мес. 36 42 5 48 Рис. 2.1a–з Окружность головы, длина тела и масса тела детей в период роста (цит. по: Berner Datenbuch der Pädiatrie: praktische Richtlinien, Therapie, Ernährungsgrundla gen, Referenzwerte, 4. Aufl. fischer, Stuttgart 1992). 32 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки б 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 36 42 48 см см 55 55 Окружность головы, девочки 0–4 лет 54 54 % 53 97 53 52 90 52 51 75 50 51 50 25 49 10 48 3 50 49 48 47 47 46 46 45 45 44 44 43 43 42 42 41 41 40 40 39 39 38 38 37 37 36 36 35 35 Мать ........... см Отец ........... см 34 34 33 33 32 32 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 Возраст, мес. 36 42 48 Характеристика заболеваний головного мозга мов. Они описаны в таблице 2.1, где представлены также их эволюция в про цессе индивидуального развития и кли ническое значение. Этапы нормального развития двигательных функций отражены на рисунке 2.2. В первые месяцы жизни заподозрить пора жение головного мозга с нарушением двигательной функции позволяют следу ющие признаки: • трудности при кормлении, • патологическая гипотония мышц, • «бедность» движений, • повышение тонуса мышцразгибате лей ног при поднятии ребенка на руки, смене подгузника, • неспособность поднимать голову в по ложении на животе на 3м месяце жиз ни, • патологически усиленный кистевой хватательный рефлекс, • повышенный тонический лабиринт ный рефлекс, • повышенные шейные рефлексы, • поворот «единым блоком» при исследо вании установочных рефлексов. К концу 4&го месяца ребенок должен дер жать голову сидя, поднимать голову лежа Месяцы 1 2 3 4 5 39 на животе и использовать обе руки при игре. Рефлекс Моро постепенно исчеза ет, формируется рефлекс Ландау. Патоло гические рефлексы сохраняются. К концу 6&го месяца следующие признаки могут вызывать подозрение или даже уверенность в наличии патологии голов ного мозга (при значительной выражен ности): сохранность тонического шейно го рефлекса и рефлекса Моро, отсутствие рефлекса Ландау и лабиринтного тони ческого рефлекса. Ребенок должен уметь поднимать голову, лежа на спине, пере ворачиваться на живот, поворачивать го лову в сторону источника звука, сидеть с поддержкой, при действиях рукой ис пользовать функцию большого пальца. К концу 9&го месяца следующие симпто мы могут вызывать подозрение на нару шение функции головного мозга (наряду с упомянутыми ранее патологическими рефлексами): отсутствие реакции опоры или равновесия, наличие туловищных установочных рефлексов. В этом возрас те ребенок должен уметь свободно си деть, при этом поясничный кифоз стано вится более плоским. 6 7 8 9 10 Голова, спина Ползание, стояние, ходьба Рис. 2.2 Нормальное моторное развитие в раннем детском возрасте. 15 Повышение тонуса мышц Наличие рефлекса после 1 года Повышение или пер8 систирование рефлекса При пассивном максимальном сгибании Всегда патологи8 бедра и голени в положении лежа про8 ческий симптом исходит разгибание голени и стопы с другой стороны Перекрестный При пассивном максимальном сгибании От рождения до сгибательный бедра и голени в положении лежа про8 7–128го месяцев рефлекс исходит сгибание другой ноги В ногах: если младенца ставят на ноги или оказывают давление рукой на стопы, ноги вытягиваются. В руках: вы8 тягивание рук при давлении на ладони Младенца держат на весу под мышки, В первые недели тыл стопы слегка касается края поверх8 жизни ности стола; при этом ноги активно сгибаются и ребенок садится на стол При надавливании пальцем на ладонь ребенок активно сжимает кулак Перекрестный разгибатель ный рефлекс Рефлекс опоры Стопный тони ческий рефлекс Тонический кистевой хва тательный рефлекс От рождения до 3 мес. От рождения до 4–68го месяцев Первые недели жизни При поддерживании ребенка на весу под мышки (подошвы слегка касаются опоры) ноги производят шаговые дви8 жения. Рефлекс опоры и авто матическая походка Сохранение (усиле8 ние) после 38го месяца Персистирование рефлекса При повороте головы лежащего младен8 От рождения до 10 дней ца в период бодрствования глаза совершают движение в противополож8 ном направлении Подозрение на патоло8 гию головного мозга после 38го месяца, признак патологии после 68го месяца Физиологическая аста8 зия на 2–38м месяцах жизни Дифференциальный диагноз проводится с контрактурами тазо8 бедренного сустава различного происхож8 дения Спинальный рефлекс Примечания Признаки пораже ния головного мозга Феномен глаз куклы Период суще ствования Методика исследования и результат Название Таблица 2.1 Рефлекторный статус в раннем детском возрасте Рефлексы положения тела Позные рефлексы Рефлексы положения тела Позные рефлексы 40 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки Рефлексы положения тела Позные рефлексы В положении лежа на спине или на От рождения до животе голову младенца медленно 5–68го месяцев, поворачивают в сторону; на стороне, только в период куда обращено лицо, происходит раз8 бодрствования гибание плеча и ноги в коленном и голеностопном суставах; на противопо8 ложной стороне – сгибание плеча и ноги во всех суставах В положении лежа на спине исследова8 тель наклоняет голову младенца, при этом происходит сгибание рук, разги8 бание ног в тазобедренных, а иногда и в остальных суставах В положении лежа на спине исследова8 тель пассивно наклоняет голову мла8 денца, при этом происходит активное «втягивание» головы в плечи, напряже8 ние мышц туловища и разгибателей бедер, открывается рот. В положении на животе голову младенца отклоняют кзади: происходит сгибание шеи, сги8 бание и отведение рук и ног Асимметрич ный тониче ский шейный рефлекс (затылочный рефлекс) Симметрич ный тониче ский шейный рефлекс (затылочный рефлекс) Тонический лабиринтный рефлекс Усиление рефлекса, после 68го месяца появление рефлекса во сне Усиление рефлекса, после 68го месяца появление рефлекса во сне Усиление рефлекса В норме не наблю8 Появление рефлекса дается Редко Появление или уси8 наблюдается в ление рефлекса норме От рождения до 5–68го месяцев, только в период бодрствования При прикосновении к коже спины в положении лежа на животе происходит сгибание позвоночника с образовани8 ем дуги, открытой в сторону раздражи8 теля, разгибание ноги на той же сторо8 не и сгибание противоположной ноги В первые месяцы жизни Надавливание пальцем на подушечку От рождения до 12 Отсутствие у ново8 стопы вызывает подошвенное сгибание мес. рожденного с после8 пальцев стопы дующим нарастани8 ем Тонический спинальный рефлекс Тонический стопный хва тательный рефлекс Младенцы с повышен8 ным тонусом не любят лежать на животе! Иногда рефлекс бывает спонтанным Чаще рефлекс бывает только обозначен Если рефлекс усилен, сгибательное положе8 ние пальцев мешает при ходьбе Характеристика заболеваний головного мозга 41 Методика исследования и результат Начало на 28м месяце жизни; наблюдается с 3–48го до 68го месяца. Начина8 ется с 3–48го месяцев Период суще ствования Ребенка располагают горизонтально, С 48го по 188й поддерживая под живот, при этом голо8 месяцы ва отклоняется назад, туловище и ноги выпрямляются; при пассивном наклоне головы происходит сгибание во всех суставах Запаздывание, дли8 тельное персистиро8 вание, поворот «еди8 ным блоком» Усиление или дли8 тельное персистиро8 вание рефлекса Установочная Исследователь поворачивает туловище От рождения до реакция туло ребенка, лежащего на спине, за плечи 4–68го месяцев вища на пово или таз; на первом этапе туловище сле8 рот туловища дует за поворотом «единым блоком», (туловищная на втором этапе происходит закручива8 выпрямляю ние туловища относительно плечевого щая реакция) и тазового пояса. От 4–68го до 148го Исследователь сгибает бедра ребенка, месяца лежащего на спине, под прямым углом, при этом происходит поворот туловища в сторону Отсутствие, запазды8 вание появления или персистирование Отсутствие рефлекса Запаздывание появления рефлекса Поворачивание «еди8 ным блоком» свиде8 тельствует о необходи8 мости лечения Может быть асимме8 тричным (при гемисин8 дроме) Признаки пораже Примечания ния головного мозга С рождения до 12 мес. Установочный Исследователь быстро поворачивает рефлекс голову младенца, лежащего на спине, туловища на в сторону: после того, как голова поворот голо повернута на треть, происходит рота8 вы (шейная ционное движение туловища выпрямляю щая реакция) Рефлекс Лан дау В положении на животе младенцу под8 Лабиринтный установочный нимают голову – при попытке исследо8 рефлекс вателя опустить голову происходит «втягивание» головы в плечи. В поло8 жении сидя туловище младенца накло8 няют в сторону – голова склоняется в ту же сторону Название Таблица 2.1 (окончание) Установочные рефлексы 42 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки Характеристика заболеваний головного мозга 51 ▲) се Рис. 2.3 Невринома (▲ далищного нерва при ней рофиброматозе Реклинг хаузена. КТ таза. ★ Грушевидная мышца, ко8 торая разделяет седалищ8 ное отверстие на надгруше8 видную и подгрушевидную части. ластях. Тип наследования аутосомнодо минантный, в 90% случаев выявляются новые мутации. ❏ Атаксиятелангиэктазия Данное заболевание также может быть отнесено к факоматозам. Оно описано на с. 275. Инфекции и интоксикации, нарушающие развитие головного мозга во внутриутробном периоде (табл. 2.6) Таблица 2.6 Инфекции и интоксикации, на8 рушающие развитие головного мозга во внутриутробном периоде Наиболее часто наблюдаются следующие пороки развития: • катаракта, • глухота (нарушения развития кортиева органа), • микроцефалия, • пороки сердца. ❏ Врожденный токсоплазмоз Заражение токсоплазмозом на ранней стадии беременности приводит во второй половине беременности к генерализован& ному поражению плода с последующим развитием энцефалита, вызывающего об щемозговые симптомы, припадки и гид роцефалию. В цереброспинальной жид кости выявляются изменения (о сероло гической диагностике см. с. 117). Краснушная эмбриопатия Врожденный токсоплазмоз Врожденная цитомегаловирусная инфек8 ция Врожденный сифилис Врожденная ВИЧ8инфекция Алкогольная эмбриопатия ❏ Краснушная эмбриопатия Краснуха у матери в первые 3 месяца бе ременности в 10% случаев приводит к па тологии плода. Чем позднее произошло заболевание матери, тем ниже риск пора жения плода. ❏ Врожденная цитомегаловирус ная инфекция Врожденная цитомегаловирусная инфек ция характеризуется следующими при знаками: • преждевременные роды или иная пато логия родов, • микроцефалия (ведущее проявление), • гидроцефалия, • припадки, • параличи, • внутричерепные, особенно перивент рикулярные кальцификаты. Прижизненный диагноз основан на ци тологическом исследовании осадка мо чи, выявлении вируса и положительной 52 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки реакции связывания комплемента у но ворожденного. Поражение головного мозга вследствие родовой травмы ❏ Врожденный сифилис Врожденный сифилис с неврологически ми проявлениями чаще наблюдается у детей, которые родились от матерей с ранними, а не поздними формами сифи лиса. Трепонемные тесты в крови и ЦСЖ, как правило, положительны. Не редко наблюдается хориоретинит. При знаки позднего сифилиса (прогрессив ного паралича, спинной сухотки) могут развиваться в течение 1го года жизни. ❏ Субдуральная гематома Субдуральная гематома – одно из наибо лее частых осложнений родовой травмы. Источником кровоизлияния чаще всего становятся поврежденный венозный си нус (чаще всего поперечный) либо одна или несколько мостовых вен. ❏ Врожденная ВИЧинфекция Примерно 25% ВИЧинфицированных матерей передают вирус плоду в процес се внутриутробного развития или во вре мя кормления грудью. Диагностика по сле рождения затруднена до тех пор, по ка в крови ребенка сохраняются антите ла, переданные от матери. Более инфор мативными в этой ситуации могут быть методы прямого выявления вируса. В возрасте 3 мес. почти у всех пораженных детей выявляется положительная поли меразная цепная реакция (ПЦР). Симп томы заболевания вариабельны: часто отмечаются задержка психомоторного развития, спастичность, проявления им мунодефицита. 50% детей с признаками энцефалопатии умирают в первые 3 года. При наличии иммунодефицита, но в от сутствие проявлений энцефалопатии прогноз более благоприятный – боль шинство детей доживает до 2го десяти летия жизни. ❏ Алкогольная эмбриопатия Алкогольная эмбриопатия развивается вследствие злоупотребления матерью ал коголем во время беременности. Воз можны различные пороки развития, ча ще всего наблюдаются низкорослость, задержка психомоторного развития, микроцефалия, аномалии развития лица (короткий нос, узкие губы, микрогна тия). Лечение Лечение состоит в повторных пункци ях с аспирацией содержимого гемато мы, при необходимости проводят кра ниотомию. ❏ Внутримозговые и внутрижелу дочковые кровоизлияния Данные виды кровоизлияний в боль шинстве случаев приводят к смерти, но при мелких кровоизлияниях (как оди ночных, так и множественных) ребенок может выжить, однако при этом у него развивается клиническая картина дет ского церебрального паралича, анало гичная той, что бывает при родовой ас& фиксии с образованием ишемических очагов в мозге. При патоморфологичес ком исследовании выявляются истонче ние и склероз извилин мозга (улегирия), крупные кистозные полости (порэнцефа& лия), status marmoratus в базальных ганг лиях. Последний характеризуется избы точным содержанием миелинизирован ных волокон и клинически проявляется атетозом или двойным атетозом. Гемолитическая желтуха новрожденных Введение При наличии резусконфликта матери и плода происходит накопление били рубина в головном мозге, особенно в базальных ганглиях, что может вызы вать полиморфные двигательные нару шения в виде парезов, дистонии или атетоза, а также тугоухость и слабоумие. Характеристика заболеваний головного мозга 53 Таблица 2.7 Виды гидроцефалии Виды гидроцефалии Характеристика Внутренняя гидроцефалия: Расширены только желудочки • Обструктивная (окклюзионная) гидроцефалия Вызвана нарушением оттока ЦСЖ из желудоч8 ков (например, при стенозе водопровода) • Сообщающаяся гидроцефалия Отток ЦСЖ из IV желудочка сохранен • Арезорбтивная гидроцефалия Разновидность сообщающейся гидроцефалии, вызванная нарушением резорбции ЦСЖ (например, при сращении цистерн или нару8 шении функции пахионовых грануляций) Наружная гидроцефалия Расширение субарахноидального пространства (над поверхностью коры больших полушарий и/или в области цистерн) Наружная и внутренняя гидроце фалия Сочетание признаков обоих видов гидроцефа8 лии Гидроцефалия ex vacuo Расширение корковых борозд и мозговых желу8 дочков (наружная и внутренняя гидроцефалия) вследствие атрофии мозга Патофизиология и патоморфология Если в крови резусотрицательной жен щины имеются антирезусные агглютини ны, которые выработались в ходе преды дущей беременности или переливания резусположительной крови, то при сле дующей беременности резусположи тельным плодом они могут проникать че рез плацентарный барьер и разрушать эритроциты плода. Это приводит к так называемой «ядерной желтухе», при ко торой в различных отделах базальных ганглиев накапливается билирубин. Клиническая картина У новорожденных наблюдаются отеки, анемия, эритробластоз и желтуха, нарас тающая сразу после рождения или в тече ние нескольких дней. В 20% случаев при эритробластозе развивается так называе мая ядерная желтуха. Дети между 2м и 5м днями после начала желтухи стано вятся апатичными, отказываются сосать, у них появляются мышечные подергива ния, опистотонус, нерегулярное дыха ние. В тяжелых случаях на 3–7й дни за болевания наступает смерть. В большин стве случаев прогноз для жизни благо приятный, но формируется резидуаль ный дефект в виде тех или иных проявле ний детского церебрального паралича: парезов, дистонии или атетоза, тугоухос ти и умственной отсталости. Диагностика Решающим в диагностике является опре деление уровня билирубина в сыворотке крови. Лечение В легких случаях (при содержании би лирубина 10–20 мг/100 мл) проводится фототерапия. В более тяжелых случа ях, когда уровень билирубина превы шает 20 мг/100 мл, показано заменное переливание крови. Гидроцефалия Введение Гидроцефалия характеризуется расши рением внутренних и/или наружных ликворосодержащих пространств. Вы деляют различные виды гидроцефа лии (см. табл. 2.7). 54 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки Верхний сагит8 тальный синус Пахионовы грануляции Патофизиология ЦСЖ вырабатывается сосудистыми спле тениями боковых, III и IV желудочков. Из боковых желудочков ЦСЖ оттекает через межжелудочковое отверстие Мон ро в III желудочек, далее через сильвиев водопровод проникает в IV желудочек, откуда через срединное отверстие Ма жанди и два боковых отверстия Люшка попадает, соответственно, в церебелло медулярную цистерну и боковые цистер ны моста (рис. 2.4). Примерно 1/5 часть ЦСЖ оттекает в перимедуллярное суб Рис. 2.4 Циркуляция цереброспинальной жидкости (по Гарднеру). арахноидальное пространство, а 4/5 – в систему базальных цистерн и в конеч ном итоге всасывается пахионовыми гра нуляциями верхнего сагиттального сину са, в результате чего составные компо ненты ЦСЖ вновь попадают в кровь. Патогенез Гидроцефалия развивается в тех случаях, когда на одном из участков вышеописан ных путей ток ЦСЖ блокируется. Разли чают обструктивную (окклюзионную) гид& роцефалию при агенезии, глиозе, стенозе 27 Нарушение нервно8мышечной передачи д е S2 ж 6 5 L2 S3 S4 4 S3 L2 5 1 L2 1 L2 3 2 S3 S2 4 2 10 S3 L3 5 S4 S5 6 9 8 S2 3 6 копчиковый 6 L5 7 10 L4 11 L4 S1 12 13 L5 14 7 S1 8 9 Рис. 1.1д, e 1 R. cutaneus n. obturatorii 2 N. cutaneus femoris posterior 3 N. cutaneus surae lateralis 4 N. ilioinguinalis und r. genitalis n. gen8 itofemoral 5 Rr. cutanei anteriores n. femoralis 6 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni 7 N. cutaneus dorsalis medialis (n. fibularis superficialis) 8 Rr. calcanei mediales 9,10 N. plantaris medialis 11 N. plantaris lateralis 12 Rr. cutanei cruris mediales n. sapheni 13 N. suralis 14 Rr. calcanei mediales Рис. 1.1ж 1 N. dorsalis penis (clitoris) (n. pudendus) 2 Nn. scrotales (labiales) posteriores 3 Rr. cutanei anteriores n. femoralis 4 N. obturatorius 5 N. cutaneus femoris posterior 6 Nn. clunium superiores 7 Nn. clunium inferiores 8 Nn. clunium medii 9 Nn. anococcygei 10 N. ilioinguinalis и r. genitalis n. geni8 tofemoralis 28 1 Клинические синдромы в неврологии Миопатии Так как поражение вовлекает поперечно полосатую мускулатуру, развивается чис то двигательный дефект в отсутствие на рушений чувствительности. Проявления напоминают симптомы поражения кле ток передних рогов (см. выше). При всех миопатиях наблюдается очень медленное прогрессирование и симметричное рас пределение мышечной слабости. Парез вялый, развивается атрофия мышц, од нако она менее выражена, чем при пора жении передних рогов и периферических нервов. В далеко зашедшей стадии соот ветствующие сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Фасцикуля ции, в отличие от поражения передних рогов, не характерны. Клиническая неврология 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки Характеристика заболеваний головного мозга Введение Заболевания головного мозга могут проявляться общемозговыми симпто& мами, такими как головная боль, нару шение сознания, генерализованные эпилептические припадки, психичес кие изменения, менингизм, признаки повышения внутричерепного давле ния (рвота, замедленный пульс), а так же очаговыми неврологическими и нейропсихологическими нарушения& ми, расстройствами зрения, функции черепных нервов и фокальными эпи лептическими припадками. Ни один из упомянутых симптомов не является обязательным, они могут наблюдаться в различном сочетании и иметь раз ную степень выраженности. Врожденные и приобретенные в перинатальном периоде заболевания головного мозга Введение Как генетические дефекты, так и раз личные факторы, проявляющиеся во время беременности, могут приводить к нарушению развития головного мозга, других частей нервной системы, а так же внутренних органов. Эти наруше ния в некоторых случаях заметны сра зу после рождения (например, микро цефалия), в других случаях они прояв ляются лишь в по мере развития ре бенка. Это касается также поврежде& ний мозга в процессе родов, которые яв ляются следствием либо кровоизлия ния, либо диффузной гипоксии. В позднем постнатальном периоде по ражение мозга может проявляться на рушением тонуса мышц и наличием патологических рефлексов. В дальней шем возможны замедленное психомо торное развитие, двигательные нару шения (парапарезы, гемипарезы) и/или непроизвольные движения (напри мер, атетоз). Нередко проявлениями врожденного или приобретенного в перинатальном периоде поражения головного мозга служат эпилептичес кие припадки, начинающиеся в дет ском или подростковом возрасте. Неврологический осмотр детей раннего возраста Техника неврологического осмотра взрос лых пациентов лишь в очень малой сте пени применима к детям раннего возрас та. Представление о функциональном состоянии нервной системы в этом слу чае можно получить только путем наблю дения за спонтанным поведением и сложными двигательными реакциями на стимуляцию (104, 311). При обследовании младенцев следует об ращать внимание на позу, асимметрию и фиксированное положение отдельных частей тела. При осмотре головы отмеча ют ее форму и наличие асимметрии (пла гиоцефалия). Окружность головы, массу и длину тела регистрируют, заносят в таб лицу и сравнивают с нормальными пока зателями (рис. 2.1). Примитивная моторика младенцев регу лируется рядом рефлекторных механиз& 31 Характеристика заболеваний головного мозга a 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 36 42 см Длина тела в положении лежа, девочки 0–4 лет 110 100 48 см % 97 110 90 75 50 25 100 10 3 90 90 кг 80 % 97 70 20 90 75 60 50 25 10 50 15 3 кг 10 Масса тела 5 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 Возраст, мес. 36 42 5 48 Рис. 2.1a–з Окружность головы, длина тела и масса тела детей в период роста (цит. по: Berner Datenbuch der Pädiatrie: praktische Richtlinien, Therapie, Ernährungsgrundla gen, Referenzwerte, 4. Aufl. fischer, Stuttgart 1992). 32 2 Заболевания, поражающие преимущественно головной мозг и его оболочки б 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 36 42 48 см см 55 55 Окружность головы, девочки 0–4 лет 54 54 % 53 97 53 52 90 52 51 75 50 51 50 25 49 10 48 3 50 49 48 47 47 46 46 45 45 44 44 43 43 42 42 41 41 40 40 39 39 38 38 37 37 36 36 35 35 Мать ........... см Отец ........... см 34 34 33 33 32 32 0 3 6 9 12 15 18 21 24 30 Возраст, мес. 36 42 48
