Лимфангиолейомиоматоз. Клинический случай. Научный руководитель: д.м.н., проф. Моногарова Н.Е. Подготовила: студентка 5-ого курса, 2-ого медицинского факультета, Цирковская Е.Р. Актуальность Патогенез ЛАМ По данным европейского пульмонологического общества за 2010 год распространённость ЛАМ составляет 1 случай на 400 тыс. взрослых женщин. Данная патология сложна в диагностике, интерпретации клинических и патоморфологических данных. Продолжительность жизни пациентов с ЛАМ после появления хилоторакса, составляет в среднем 4 года. Лечение ЛАМ Материалы и методы исследования ). -ингаляционные Диагностика с туберозным бронхолитики -прогестерон -ингибиторы mTOR -трансплантация лёгких (ТЛ). Выживаемость после ТЛ: В процессе работы были проанализированы оригинальные отечественные и зарубежные источники информации за 2000-2015 гг., Проведена работа с пациенткой: осмотр, опрос, проанализированы данные объективных методов исследования. ЛАМ может быть: спорадическим; ассоциированным склерозом (ЛАМ-ТС). Характерными признаками ЛАМ на КТВР являются множественные (больше 10) тонкостенные округлые кисты при отсутствии других признаков интерсти циального заболевания за исключением множественной мелкоузелковой гиперплазии пневмоцитов у пациентов с ТС. Согласно рекомендациям Европейского респираторного общества, картиной КТВР сходной с ЛАМ считается т малое количество кис – 2-10. Множественная узелковая пролиферация незрелых гладкомышечных клеток и периваскулярно расположенных эпителиодных клеток. Множественные кисты. Определение HMB45 в эпителиоидных клетках имеет специфичность 95%. госпитализирована во 2-е торакальное отделение 31.08.17г. 01.09.17 г. проведена операция – торакоцентез справа, дренирование плевральной полости. На КТВР: В обоих лёгких (больше справа) визуализируются множественные округлые тонкостенные полости (кисты) от 0,7 см до 1,2 см. В правой плевральной полости визуализируется значительное количество газа. В S9, S10 правого лёгкого – утолщения междольковых перегородок и мелкие кисты. 19.09.2017 выполнена операция: Видеоторакоскопия справа, клипирование грудного лимфатического протока, плевродез, дренирование плевральной полости. После произведённой операции отмечалась положительная рентгенологическая динамика и с 22.09.2017 г. перестали наблюдаться признаки наличия газа и жидкости в плевральной полости. Клинический случай Вывод Больная М., 1975 года рождения (42года), впервые обратилась в ЦПМСП №6 г.Донецк в августе 2017г. с жалобами на одышку при физической нагрузке . Была выполнена рентгенограмма органов грудной полости, на которой был выявлен гидроторакс справа. Направлена в ургентном порядке к торакальному хирургу ДОКТМО, Исходя из характерных изменений лёгких на КТ, а также клинических проявлений в виде рецидивирующего хилоторакса, данной пациентке был поставлен диагноз: Лимфангиолейомиоматоз. Хилоторакс справа. Согласно критериям Европейского пульмонологического общества данная клиническая картина соответствует определённому ЛАМ.
