ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ У ДЕТЕЙ
реклама
ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ У ДЕТЕЙ Острый аппендицит (ОА) — неспецифическое воспаление червеобразного отростка, очень распространенное заболевание детского возраста. ОА является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний и занимает первое место среди острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у детей. В 1886 году Reginald Fitz, патологоанатом из Гарварда, была опубликована статья “Perforating Inflammation of the Vermiform Appendix: With Special Reference to Its Early Diagnosis and Treatment” (Воспаление червеобразного отростка с перфорацией — ранняя диагностика и лечение). Fitz первым предложил термин “аппендицит”, а его работа стала наиболее важным событием в истории этого заболевания. В 1887 году Мортоном (Т. G. Morton) из Филадельфии была выполнена первая успешная аппендэктомия при перфорации отростка. В России у ребенка впервые удалил червеобразный отросток П.И.Дьяконов в 1894г. Особая заслуга в развитии учения об остром аппендиците у детей принадлежит основоположнику детской хирургии в нашей стране Т.П.Краснобаеву. Он раньше других хирургов стал на позицию раннего активного хирургического вмешательства при остром аппендиците. Этиология и патогенез острого аппендицита. Острый аппендицит по существу является энтерогенной аутоинфекцией, неспецифическим воспалительным процессом, при котором происходит обструкция просвета отростка. При этом секрет слизистой, не имея выхода из отростка, накапливается в просвете, растягивая его. В результате повышается внутрипросветное давление, что порой ведет к артериальной обструкции и ишемии. Слизистая подвергается очаговым изъязвлениям или даже полной деструкции, и тогда фибринозно-гнойный экссудат появляется уже и на серозной поверхности. Кишечные бактерии проникают в измененную слизистую и вызывают диффузное интрамуральное поражение с расплавлением стенки отростка. Сочетание бактериальной инфекции и артериальных инфарктов приводит к его гангрене и перфорации. Ученые придают значение целому ряду факторов, способствующих развитию инфекционного процесса в червеобразном отростке. Так, например, установлено несомненное влияние алиментарного фактора (злоупотребление мясной пищей), перенесенных соматических или инфекционных заболеваний. Из паразитарных организмов наиболее часто в отростке обнаруживаются острицы, однако в отличие от аскарид обструкцию они вызывают очень редко. Вопрос о механизме развития патологического процесса при остром аппендиците по сути дела до сих пор остается открытым. Существует несколько теорий патогенеза заболевания: 1) застоя; 2) “замкнутых полостей” (Dienlafoy, 1998); 3) паразитарной глистной инвазии (Reindorf, 1920); 4) нервно-сосудистая (Давыдовский И.В., 1938; Русаков А.В., 1952; Шамов В.Н., 1953; Ricker, 1926); 5) инфекционная (Aschof, 1908); 6) гематогенная (Kretz, 1913; Zawen, 1942); 7) баугиноиспазма (Греков И.И., 1926) и др. В настоящее время наиболее прогрессивными являются инфекционная и нервно-сосудистая теории, которые возможно надо рассматривать в комплексе, как звенья единой цепи. В детском возрасте острый аппендицит имеет ряд отличительных черт, что может быть объяснено анатомо-физиологическими особенностями растущего организма. Редкость заболевания ОА грудных детей объясняется характером пищи в этом возрасте (преимущественно жидкая молочная пища) и малым числом лимфоидных фолликулов в слизистой оболочке отростка, создающим фон для развития инфекции. С возрастом число фолликулов увеличивается и параллельно увеличивается заболеваемость аппендицитом. Также имеются особенности строения нервной системы у детей младшего возраста, одной из которых является гипомиелинизация нервных волокон. Отмечается также недостаточная зрелость иннервационных аппаратов: в ганглиях отростка имеется большое количество малых клеток типа нейробластов. Это отражается на развитии патологического процесса, так как в тканях, где нервная система носит эмбриональный характер, патологический процесс протекает необычно. Клинико-морфологическая классификация. В основу классификации аппендицита легли клинико-морфологические стадии его развития. На основании патологоанатомической картины выделяют четыре формы острого аппендицита: катаральный, флегмонозный, гангренозный и перфоративный. При катаральном аппендиците серозная оболочка отростка гиперемирована, отросток напряжен, в просвете его могут находиться каловые камни. Для флегмонозного аппендицита характерно гнойное воспаление всех слоев червеобразного отростка. Стенка его гиперемирована, часто покрыта фибринозно-гнойным налетом. Нередко отросток булавовидно утолщен из-за наличия в его просвете гноя. Это эмпиема червеобразного отростка. Брыжейка отростка при флегмонозном аппендиците утолщена, отечна. В брюшной полости почти у половины больных выявляется серозно-гнойный экссудат. При гангренозном аппендиците происходят деструктивные изменения всей толщи стенки отростка. Он утолщается, приобретает землистый цвет, покрывается гнойными наложениями. Стенка отростка становится дряблой и легко разрывается. Воспалительный процесс, как правило, переходит на париетальную брюшину, слепую и подвздошную кишки. В брюшной полости скапливается серозно-гнойный или гнойный экссудат. Измененный червеобразный отросток окутывается сальником, что является началом формирования аппендикулярного инфильтрата. Перфоративный аппендицит развивается в тех случаях, когда происходит гнойное расплавление стенки отростка и его содержимое выходит в брюшную полость. Такая форма аппендицита встречается у детей старшего возраста при несвоевременном (позднем) обращении за медицинской помощью или несвоевременной диагностике данного заболевания. У детей старшего возраста при перфоративном аппендиците чаще формируется аппендикулярный инфильтрат, а у младшей возрастной группы (дети до 3 лет) - генерализованный перитонит. Диагностика. Самое важное в лечении аппендицита — ранняя диагностика, а значит, и своевременное оперативное вмешательство. В большинстве случаев диагноз ставят на основании анамнеза и осмотра живота. Правильный диагноз острого аппендицита, подтверждаемый при хирургическом вмешательстве, может быть выставлен, по меньшей мере, в 90% случаев. Клиническая картина острого аппендицита у детей старшего возраста характеризуется появлением нелокализованных болей в животе, возникающих постепенно. Вначале боль может появиться в эпигастральной области или в области пупка, позже локализуется в правой подвздошной области (с-м Кохера - Волковича). Появление болей связано с начальной обструкцией отростка и острым растяжением его просвета. Ноцицептивные импульсы из растянутой стенки отростка передаются по висцеральным афферентным симпатическим волокнам через брюшные ганглии в 10-й торакальный сегмент спинного мозга и затем в область пупка, являющуюся зоной 10-го дерматома. Наивысшая интенсивность боли наблюдается в начале заболевания, затем она уменьшается в связи с гибелью нервного аппарата червеобразного отростка, наступает период “мнимого благополучия”. При перфорации отростка боль снова усиливается, появляются признаки раздражения брюшины. Выражение лица больного отчетливо говорит о состоянии дискомфорта и страха. При осмотре и попытке пальпации ребенок пытается уклониться от осмотра. В первые часы заболевания у старших детей при воспалении червеобразного отростка может появиться тошнота и рвота. Если рвота предшествует болям в животе, то, как правило, у ребенка чаще выявляется гастроэнтерит, а не аппендицит. Дети при аппендиците отказываются от еды (анорексия). Это настолько характерно для данного заболевания, что если ребенок с болями в животе просит есть и говорит, что он голоден, то аппендицит обычно исключается. Но, разумеется, следует помнить о том, что некоторые дети могут просить есть, даже будучи тяжело больными, а потому не всегда можно ориентироваться на анорексию как на безусловный признак аппендицита. У большинства детей имеется задержка стула, в редких случаях наблюдаются тенезмы и понос, что может служить причиной диагностических ошибок. Температура тела может быть нормальной или субфебрильной. Общее состояние детей с острым аппендицитом в начале заболевания удовлетворительное. С развитием воспалительного процесса оно может ухудшаться. Характерным бывает положение больного: чаще он лежит на правом боку, несколько согнув ноги, избегая всяких движений. Иногда ребенок ложится на спину, но не на левый бок. Правая нога нередко слегка согнута в тазобедренном суставе. Переразгибание правого бедра усиливает боль в животе. При ходьбе ребенок наклоняется вперед или поддерживает правое бедро в полусогнутом положении. Объективное обследование больного начинают с определения частоты пульса. При наличии воспалительного процесса в брюшной полости может быть выявлено несоответствие частоты пульса высоте температуры тела: выраженная тахикардия при субфебрилитете. Язык в начале заболевания бывает влажным, чистым. Затем появляется сухость во рту, сухой, обложенный серым налетом язык. При наружном осмотре живота в первые часы болезни никакой патологии не определяется. Живот не вздут, участвует в акте дыхания. С вовлечением в воспалительный процесс брюшины защитное щажение правой подвздошной области в виде отставания ее при акте дыхания. При поверхностной пальпации определяется наличие напряжения передней брюшной стенки в области расположения воспаленного червеобразного отростка. Глубокая пальпация позволяет выявить локальную болезненность в правой подвздошной области. Для уточнения диагноза необходимо проверить ряд других симптомов, характерных для острого аппендицита. К ним следует отнести: - симптом “кашлевого толчка” - усиление болезненности в правой подвздошной области при кашле; - симптом Ситковского - усиление болезненности в подвздошной области справа при положении ребенка на левом боку; - симптом Ровзинга - правой рукой сдавливают просвет сигмовидной кишки в левой половине живота больного, после чего левой рукой выше этого места производят толчкообразные движения, под действием которых газ в толстой кишке смещается ретроградно. Если имеется воспаление червеобразного отростка и купола слепой кишки, то появляется усиление болей в этой области; - симптом Воскресенского - определяется путем скольжения II-IV пальцев правой кисти врача по натянутой на передней брюшной стенке рубашке больного из области эпигастрия к наружной трети левой и правой паховых складок. При усилении болезненности в правой подвздошной области следует считать симптом положительным; - симптом Филатова - усиление болезненности в правой подвздошной области при глубокой пальпации; - симптом Щеткина-Блюмберга - определяется путем глубокого постепенного надавливания двумя-тремя пальцами правой руки на брюшную стенку с быстрым их отведением. Усиление болезненности в животе при отведении руки указывает на вовлечение в воспалительный процесс брюшины (симптом положительный). Острый аппендицит у детей младшего возраста (до 3 лет) развивается бурно среди полного здоровья и имеет специфические особенности: - превалирование общих симптомов над местными; - быстрое развитие и прогрессирование воспалительного процесса в отростке; - отсутствие отграничения процесса и быстрое развитие перитонита. Заболевание начинается с беспокойного поведения ребенка, отказа его от еды (анорексия). Температура тела повышается до 38-40°С. Больной становится вялым, перестает двигаться. Появляется многократная рвота, частый жидкий стул, дизурические явления. При исследовании крови выявляется гиперлейкоцитоз с выраженным сдвигом формулы крови. Выявление местных симптомов воспаления червеобразного отростка на таком фоне у детей младшего возраста представляет большие трудности. Осмотр живота не может дать достоверной информации, так как из-за беспокойного поведения ребенка брюшная стенка активно напрягается. Напряжение мышц передней брюшной стенки и локальную болезненность удается определить только во время сна естественного или медикаментозного. В качестве препарата для медикаментозного сна применяется 3% раствор хлоралгидрата в дозе 10 мл на год жизни. Вводится он в прямую кишку после предварительной очистительной клизмы. После поверхностного засыпания ребенка при пальпации брюшной стенки удается выявить локальную болезненность, напряжение мышц передней брюшной стенки, симптом “отталкивания ручки” и симптом Щеткина-Блюмберга. Течение острого аппендицита у детей первых трех лет жизни более тяжелое, чем в старшем возрасте. Воспалительный процесс в червеобразном отростке прогрессивно развивается из-за недоразвития его интрамурального аппарата. Это обуславливает возможность развития деструктивных изменений в отростке уже через несколько часов после начала заболевания. Наличие у детей этой возрастной группы короткого, функционально и морфологически неразвитого большого сальника и низкие пластические свойства брюшины приводит к неспособности отграничения воспалительного процесса, к быстрому развитию перитонита. Острый аппендицит у детей с атипичным расположением червеобразного отростка. Приблизительно две трети отростков расположены позади слепой или ободочной кишки и одна треть — над тазовой брюшиной. В некоторых случаях отросток локализуется ниже слепой кишки, перед подвздошной кишкой или позади нее и даже может быть эктопированным, например, в грыжевой мешок. Иногда верхушка его направлена в свободную брюшную полость, и известны случаи, когда она достигала противоположного квадранта живота. При наличии незавершенной ротации кишечника отросток может быть обнаружен в правом верхнем квадранте живота или, менее часто — в левой половине. Недостаточное знание особенностей клиники при возможных вариациях расположения отростка может привести к диагностическим ошибкам. Воспаление червеобразного отростка при подпеченочном его расположении сопровождается болями в правом подреберье, многократной рвотой. В этой же области определяется напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина-Блюмберга, резкая болезненность при поколачивании в области правой реберной дуги. Температура тела, показатели крови, частота пульса такие же, как и при типичном расположении воспаленного червеобразного отростка. Поскольку острый холецистит у детей наблюдается редко, то при наличии описанной картины заболевания следует в первую очередь думать об остром аппендиците. При воспалении аппендикса, расположенного в малом тазу, беспокоят боли внизу живота или над лоном. Вовлечение в воспалительный процесс мочевого пузыря сопровождается болезненным и учащенным мочеиспусканием, появлением патологических изменений в анализах мочи (эритроциты, лейкоциты). Переход воспалительного процесса на стенку прямой кишки сопровождается частым жидким стулом, патологическими примесями в кале (слизь, кровь). Напряжения мышц передней брюшной стенки не определяется. Локальная болезненность может быть выявлена только над лоном при глубокой пальпации. Другие симптомы, характерные для острого аппендицита, не определяются. Самая ценная информация для установления диагноза может быть получена при пальцевом исследовании прямой кишки: обнаружение резко болезненного нависания или инфильтрата. Может помочь в диагностике УЗИ брюшной полости. Ретроцекальное внутрибрюшинное расположение воспаленного червеобразного отростка характеризуется ноющими болями в правой половине живота. Как и при любой другой локализации острого аппендицита имеется общая симптоматика: повышение температуры тела, тахикардия, изменения со стороны показателей крови, тошнота и рвота. Локальное мышечное напряжение в правой подвздошной области может отсутствовать, но при глубокой пальпации определяется резкая болезненность в области купола слепой кишки. Помогает в диагностике также выявление симптома Бартомье-Михельсона. В отличие от данной локализации забрюшинное ретроцекальное расположение воспаленного аппендикса сопровождается болями в правой поясничной области, иррадиирующими в половые органы; так как в воспалительный процесс вовлекается мочеточник, развиваются дизурические явления. Живот у детей с данной локализацией отростка бывает мягким, безболезненным. Напряжение мышц и болезненность могут определяться в правой поясничной области. Нередко у ребенка наблюдается картина тяжелой гнойной интоксикации с высокой (до 40°С) температурой тела. При исследовании мочи могут быть выявлены изменения, характерные для мочекаменной болезни: эритроциты, лейкоциты, белок. Медиальное расположение червеобразного отростка имеется у детей с длинной брыжейкой слепой кишки вследствие ее большой подвижности. В случае развития воспалительного процесса в отростке болевой синдром локализуется ниже пупка по средней линии или ближе к левой подвздошной области. При вовлечении в воспалительный процесс сигмовидной кишки у детей появляется частый жидкий стул с прожилками крови. В ранние сроки с момента заболевания может наблюдаться клиническая картина перитонита из-за недостаточного отграничения воспалительного процесса. Живот при пальпации будет напряженным и болезненным над местом локализации червеобразного отростка: по средней линии ниже пупка, в левой подвздошной области. Изменения показателей крови указывают на наличие воспалительного процесса в брюшной полости. При обратном расположении органов брюшной полости (слепая кишка в левой подвздошной области) клиническая картина острого аппендицита будет иметь место в левой подвздошной области. Лабораторное обследование. Вспомогательную информацию о наличии у ребенка острого аппендицита дают лабораторные исследования крови и мочи. Изменения со стороны крови неспецифичны и непостоянны. Однако, как при всяком воспалительном процессе, при остром аппендиците наблюдается повышенное количество лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Сдвиг формулы особенно характерен для деструктивных форм аппендицита. Факт значительного сдвига при нормальном количестве лейкоцитов свидетельствует о тяжелой интоксикации организма. Изменения со стороны мочи при воспалении типично расположенного червеобразного отростка не определяются. Медикаментозный сон. Необходимость в таком осмотре возникает тогда, когда не удается провести детальный осмотр больного из-за невозможности установления с ним контакта. Ночью обычно можно воспользоваться осмотром во время естественного сна, днем для выявления местных объективных симптомов (локальной болезненности и пассивного напряжения мышц) приходится использовать медикаментозный сон (хлоралгидрат в клизме в дозе: до 6 мес. - 0,1г, 6 мес.-2 года - 0,15г, 3-4 года - 0,2г или из расчета 3% р-р по 10-15 мл на год жизни; ГОМК из расчета 100 мг/кг массы). При этом мышечное напряжение и болезненность при пальпации живота у поверхностно спящего малыша сохраняются, а ребенок просыпается от боли во время пальпации болезненной области живота или реагирует на это отталкиванием руки исследующего. Лучевые методы обследования. Из вспомогательных методов, используемых для диагностики острого аппендицита, применяется рентгенологическое исследование (ирригоскопия и -графия), УЗИ и диагностическая лапароскопия. Рентгенография брюшной полости может оказать определенную помощь в диагностике аппендицита, особенно у маленьких и грудных детей. Наиболее важный рентгенологический симптом — необычное расположение газа в кишечнике в правом нижнем квадранте живота, свидетельствующее о кишечной обструкции или генерализованном илеусе. Кальцифицированные каловые конкременты являются достаточно достоверным признаком аппендицита, но они обнаруживаются лишь в 20% случаев. Из других рентгенологических симптомов следует назвать сколиоз с изгибом позвоночника вправо, признаки свободной жидкости в брюшной полости, мягкотканного образования, отека брюшной стенки, свободный газ в брюшной полости и “обрыв” толстой кишки в области печеночного изгиба. В случаях подозрения на пневмонию показана рентгенография грудной клетки. Ирригография. Об аппендиците /по рентгенологическим данным/ можно говорить в том случае, когда отросток не заполняется барием (из-за отека слизистой) либо барий в слепой кишке распределяется неравномерно, что свидетельствует о перицекальном воспалении. Однако отсутствие этих признаков отнюдь не означает, что аппендицита у ребенка нет. Ультразвуковое обследование. При ультразвуковом обследовании можно выявить патологически измененный отросток при разной его локализации, включая ретроцекальное расположение. Особенно важную роль играет УЗИ в диагностике аппендикулярных абсцессов. Дифференциальная диагностика. Преходящая обструкция червеобразного отростка иногда вызывает легкие боли в животе, что порой заставляет подозревать аппендицит. При наличии сомнений в диагнозе и отсутствии показаний к экстренному оперативному вмешательству, осмотр ребенка необходимо выполнять в динамике, желательно одним и тем же врачом. Гастроэнтерит часто приходится дифференцировать с аппендицитом. Наиболее важной отличительной особенностью гастроэнтерита является то, что рвота при этом заболевании предшествует болям в животе или появляется одновременно с ними. При аппендиците рвота возникает после начала болей в животе, причем иногда через довольно значительный промежуток времени. Гастроэнтерит обычно сопровождается выраженной диареей и усиленной перистальтикой кишечника. Запоры, часто отмечающиеся у детей старшего возраста, могут вызывать боли, повышение температуры, рвоту и лейкоцитоз. Обычно довольно трудно при запорах четко выяснить анамнез, однако при этом, как правило, отсутствует перемещение в правый нижний квадрант живота болей, которые изначально локализуются в области пупка. Кроме того, при запорах нет признаков раздражения брюшины или они минимальны. Каловые массы порой скапливаются в таком большом количестве, что определяются при пальпации и отчетливо видны в просвете кишечника на рентгенограмме брюшной полости. Инфекция мочеполовой системы. Учащенное мочеиспускание с дизурическими расстройствами и пиурией говорит об инфекции мочеполовой системы, однако может отмечаться и при аппендиците. При почечной патологии боли локализуются в боку, а температура и лейкоцитоз часто выражены значительно, но при минимальных симптомах со стороны живота. Причиной подобной клинической картины может быть обструктивная уропатия. Мезаденит обычно возникает в связи с респираторной инфекцией и проявляется относительно легкой симптоматикой со стороны живота, но его очень трудно отдифференцировать от аппендицита. Дивертикулит без кровотечения проявляется так же, как и аппендицит. Дивертикул Меккеля обычно локализуется на протяжении терминальных 40-70 см подвздошной кишки, но иногда располагается и выше. Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек старшего возраста могут вызвать значительные диагностические трудности. Боли при этом начинаются в нижних боковых отделах живота с одной или с обеих сторон. При ректальном исследовании выявляется болезненность шейки матки или придатков. Обычно отмечаются выделения из влагалища. Пневмония с поражением нижней доли правого легкого может индуцировать передаточные абдоминальные боли и генерализованный мышечный спазм брюшной стенки, однако при этом локальная болезненность при пальпации отсутствует. Рентгенография грудной клетки позволяет установить правильный диагноз. Не следует забывать о том, что у ребенка с пневмонией может развиться аппендицит. С другой стороны, при воспалении ретроцекально расположенного отростка с формированием абсцесса в процесс может быть вовлечено поддиафрагмальное пространство, и в результате симпатовегетативных рефлексов иногда возникает плевральный выпот с рентгенологическими проявлениями, аналогичными тем, что бывают при пневмонии. Первичный перитонит относится к редким заболеваниям. Воспаление брюшины при этом носит более распространенный характер, чем при аппендиците, однако дифференцировать эти два заболевания до операции практически невозможно. Инвагинация — одна из наиболее частых причин болей в животе у детей первых двух лет жизни. Типичные и довольно сильные приступообразные боли в сочетании с определяемым в животе опухолевидным образованием, кровью в стуле и выявлением крови при ректальном исследовании, а также данные рентгенологического исследования позволяют поставить диагноз инвагинации. Корь. Аппендикулярные симптомы давно были известны как неотъемлемый компонент клинических проявлений кори. Очень большая осторожность и внимательное обследование необходимы для того, чтобы избежать ненужной операции у ребенка с болями в животе, находящегося в продромальном периоде кори. Однако при наличии в подобных случаях убедительных данных за аппендицит показана операция. Другие заболевания. Симулировать картину аппендицита в детском возрасте могут различные другие, кроме перечисленных выше, заболевания и состояния, например обострение серповидно-кле- точной анемии, холецистит, инфаркт сальника, перекрученная киста яичника, менструальные боли, инородные тела, укусы насекомых, перфоративная язва 12-перстной кишки. Аппендицит может возникнуть на фоне других заболеваний. При постановке диагноза хирург должен ориентироваться прежде всего на данные осмотра живота, особенно — на локальную болезненность. Важно также повторно неоднократно осматривать больного в динамике. Примерно в 10-20% случаев во время операций, предпринятых по поводу предполагавшегося аппендицита, отросток оказывается мало- или неизмененным. В таких ситуациях необходима ревизия брюшной полости для исключения иной патологии. Лечение. В настоящее время лечение острого аппендицита у детей складывается из трех основных этапов: предоперационной подготовки, оперативного вмешательства и послеоперационного периода. В задачу предоперационной подготовки входит: уменьшение интоксикации, устранение нарушений гемодинамики, КОС и водно-электролитного обмена, борьба с гипертермией. Показаниями к предоперационной подготовке являются длительное обезвоживание организма (со рвотой, температурой, поносом), запущенные формы аппендицита, сопутствующая патология. Продолжительность предоперационной подготовки должна исходить из расчета 1 час на каждые сутки от начала заболевания, но не более 3 часов. При тенденции к нормализации t°, основных показателей гемодинамики и дыхания промедление с операцией недопустимо. Аппендэктомия. Главным в лечении аппендицита остается ранняя своевременная аппендэктомия. Обезболивание – общая анестезия, масочный наркоз; при запущенных формах аппендицита с разлитым перитонитом – переход на интубационный наркоз. Наиболее распространенным доступом при неосложненном остром аппендиците является косо-переменный доступ Волковича-Дьяконова-Мак-Бернея. Реже применяется разрез предложенный Леннандером (параректальный), Шпренгелем (поперечный), нижне-срединная лапаротомия. Выделение отростка может выполняться антеградным или ретроградным путем с лигированием и пересечением брыжейки отростка. Отросток должен быть удален практически всегда. Чаще применяется ампутационный метод удаления червеобразного отростка, реже - экстирпационный, известен также и инвагинационный метод аппендэктомии. Непогружной метод обработки культи: 1) лигатурный (Кронлейн, 1886; Силиг, 1904; А.С.Кан-Коган, 1946; С.Д.Терновский, 1949); Погружные методы обработки культи: 2) погружение перевязанной кетгутом культи в стенку слепой кишки (Тривс, 1889; А.А.Бобров, 1898 и др.); 3) погружение неперевязанной культи отростка в просвет слепой кишки (П.И.Дьяконов, 1902; Герман, 1901); 4) прикрытие неперевязанной культи отростка свободным трансплантатом или другие способы пластики местными тканями (Г.А.Колпаков, 1946; Болмен, Ллойд и Джонсон, 1957). Лапароскопическая аппендэктомия может быть осуществлена у детей в любой стадии аппендицита. Этот метод обладает несомненными преимуществами перед традиционным способом оперативного вмешательства. Аппендэктомия при операциях по поводу других заболеваний. При обнаружении во время лапаротомии при подозрении на ОА патологии других органов брюшной полости червеобразный отросток всегда следует параллельно удалять, если только это не представляет сложности. Осложнения. Гнойные осложнения. С введением антибиотикотерапии в практику число их резко сократилось. Гнойные осложнения могут возникнуть чаще при деструктивных формах аппендицита. Наиболее частая локализация осложнений — послеоперационная рана. Признаками воспаления раны являются локальная боль, болезненность при пальпации, припухлость, покраснение, отделяемое из раны, высокие подъемы температуры и лейкоцитоз. Инфицирование брюшной полости следует заподозрить в тех случаях, когда после операции состояние больного не улучшается, сохраняются боли в животе, признаки кишечной непроходимости, подъемы температуры и лейкоцитоз. Наиболее частая их локализация - область малого таза. В диагностике их помогает ректальное исследование. В брюшной полости и в поддиафрагмальном пространстве абсцессы редко формируются, особенно если больной находится в возвышенном положении. Любой абсцесс, возникший в послеоперационном периоде, должен быть дренирован. Воспалительные осложнения иногда могут развиваться и через несколько дней или недель после вмешательства на фоне относительно благополучного течения ближайшего послеоперационного периода. Паралитический илеус. Выраженность послеоперационного пареза кишечника зависит от тяжести перитонита и характера реакции (ответа) больного на антибиотикотерапию. После операции по поводу перфорации отростка требуется активное опорожнение желудка через назогастральный зонд, что позволяет, как правило, предотвратить развитие этого осложнения. Сохраняющийся, несмотря на лечение, илеус может свидетельствовать о формировании абсцесса. Медикаментозная стимуляция перистальтики кишечника противопоказана. Механическая кишечная непроходимость. Причиной обструкции кишечника обычно бывает абсцесс, интраперитонеальная флегмона или спайки. Назогастральное дренирование и антибиотикотерапия достаточно эффективны в подобных случаях, если у ребенка нет абсцесса. Поздняя кишечная непроходимость связана чаще всего с заворотом петли кишки вокруг спайки и требует хирургического вмешательства. Несостоятельность аппендикулярной культи — редкое осложнение аппендэктомии. В отличие от относительно медленного развития абсцесса брюшной полости несостоятельность культи проявляется довольно острым ухудшением состояния больного. При развитии данного осложнения показано вмешательство с простым дренированием либо с наложением стомы. Бесплодие. У 20% девочек, перенесших аппендэктомию, может развиться рубцовый процесс, который иногда приводит к обструкции фаллопиевых труб. Около 52% женщин, страдающих бесплодием, в детском возрасте были оперированы на органах брюшной полости, преимущественно по поводу ОА. Родители должны знать о возможности бесплодия, обусловленного этим осложнением. ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ У ДЕТЕЙ. Кишечная непроходимость (от ileus-лат., eileos -древнегреч. - вращать) - прекращение пассажа содержимого по желудочно-кишечному тракту. Классификации ОКН: По механизму возникновения: 1. Функциональная а) спастическая, б) паралитическая; 2. Механическая: а) Странгуляционная, б) Обтурационная, в) Смешанная. По уровню обструкции: 1. Тонкокишечная. 2. Толстокишечная Стадии развития КН. 1 - начальная стадия (“илеусного крика” во Кочневу О.С., 1984) или стадия (“нарушения кишечного пассажа” по Ерюхину И.А., Петрову В.П., Ханевичу М.Д., 1999) проявляется интенсивным болевом синдромом, который в зависимости от формы непроходимости может продолжаться от 2 до 12 часов. 2 - ПРОМЕЖУТОЧНАЯ СТАДИЯ (ТОКСИЧЕСКАЯ ИЛИ СТАДИЯ ОСТРЫХ РАССТРОЙСТВ ВНУТРИСТЕНОЧНОЙ ГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ ПО ЕРЮХИНУ И.А., ПЕТРОВУ В.П., ХАНЕВИЧУ М.Д.,1999). В ОСНОВЕ ЕЕ ЛЕЖАТ НАРУШЕНИЯ ВНУТРИСТЕНОЧНОЙ ГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ И ПРОЯВЛЯЕТСЯ ЭНДОТОКСИКОЗОМ. ДЛИТСЯ ОТ 12 ДО 36 ЧАСОВ. 3 - поздняя стадия (перитонита), наступает позже 36 часов и характеризуется крайней тяжестью клинических проявлений, обусловленных присоединившимся перитонитом. Такое подразделение весьма условно, поскольку стадией КН в значительной степени определяется тяжесть состояния больных и вероятный прогноз заболевания. При динамической непроходимости механического препятствия продвижению кишечного содержимого нет. Оно затруднено или совсем не происходит по причине нарушения моторики кишечника. Динамическая непроходимость подразделяется на спастическую и паралитическую. Функциональная (динамическая) кишечная непроходимость возникает в результате нарушения тонуса мышечной оболочки кишки вследствие различных рефлекторных воздействий на моторную функцию кишечника со стороны органов, расположенных в брюшной полости или вне ее, при патологических изменениях в ЦНС, при нарушениях водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния. При спастической форме продвижения химуса по кишке не происходит из-за спазма кишки на одном из ее участков. Её могут вызывать: печеночная и почечная колики; свинцовые отравления; порфирия; аскаридоз, заболеваниями центральной нервной системы (например, истерический илеус). В настоящее время эта форма встречается очень редко. В прежние времена она являлась, как правило, осложнением аскаридоза, который был очень распространен среди детского населения. При определенных условиях, в частности после приема какой-либо неприятной для аскарид пищи, они усиливали свою двигательную активность, свивались в клубки, на что кишечник отвечал длительным спазмом в области этого клубка - развивалась спастическая непроходимость кишки, по клинике напоминающая механическую. Она обычно разрешалась консервативными мероприятиями назначением спазмолитических средств и очистительных клизм, после которых отходило множество паразитов. Иногда приходилось детей оперировать и путем энтеротомии извлекать десятки и сотни аскарид. Паралитическая непроходимость в хирургической клинике встречается достаточно часто. Причины развития паралитической КН: заболевания брюшины и органов брюшной полости, тупая травма живота; заболевания и травмы органов забрюшинного пространства и малого таза заболевания и травмы ЦНС заболевания легких и сердечно-сосудистой системы интоксикации и метаболические нарушения: гипокалиемия, гипонатриемия, применение лекарственных средств: ганглиоблокаторы, антихолинергические средства уремия диабетический кетоацидоз, диабетическая нейропатия отравление свинцом порфирия сепсис Самый распространенный вариант динамической кишечной непроходимости в хирургической клинике - послеоперационный парез кишечника. Существует представление, что спазм и парез кишки компоненты единого процесса, переходящие друг в друга. Поражение перистальтики в таких случаях вероятно зависит не столько от токсического повреждения мышечной оболочки кишечника, сколько от повышения тонуса симпатической нервной системы. Лечение пареза преследует целью разрыв порочных кругов воздействием на все участки патогенеза. Лечение должно быть комплексным (одного только прозерина или его аналогов мало, а с этой ошибкой на практике приходится часто встречаться, когда консультирую детей с парезами кишечника - к ним обычно приглашают для решения вопроса об исключении хирургической причины этого состояния). Комплексное лечение пареза включает коррекцию: гипокалиемии - капельным введением хлористого калия; гиповолемии и других нарушений солевого обмена - инфузионной терапией; гипоксии - назначением оксигенотерапии; снижение внутрибрюшного давления - введением постоянного зонда в желудок и опорожнением конечных отделов толстой кишки гипертоническими клизмами; улучшение микроциркуляции - назначением спазмолитиков или продленной перидуральной анестезии. Только на этом фоне оказывают свое воздействие стимуляторы перистальтики - прозерин и его аналоги. Механическая непроходимость подразделяется на две большие группы: странгуляционную и обтурационную. К странгуляционной непроходимости относятся: заворот, узлообразования, ущемление кишки спайками и тяжами или ущемление во внутренних грыжевых воротах и карманах. Отличительной особенностью ее является наличие нарушения микроциркуляции в стенке кишки в результате ущемления или сдавления кишки вместе с брыжейкой и ее сосудисто-нервными стволами, что ведет к резкому нарушению кровообращения, вплоть до гангрены кишки. Обтурационная непроходимость может быть вызвана: 1. СДАВЛЕНИЕМ КИШКИ ОПУХОЛЯМИ ДРУГИХ ОРГАНОВ, ПАКЕТАМИ ЛИМФОУЗЛОВ, ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ ИНФИЛЬТРАТАМИ; 2. перегибами кишки спайками и тяжами; 3. закупоркой просвета кишки опухолями, желчными камнями, клубками аскарид, копролитами и энтеролитами; 4. рубцовыми стенозами на почве язвенных или воспалительных процессов в кишке. В этиологии кишечной непроходимости следует различать предрасполагающие факторы, создающие основу для развития ее и производящие факторы. К предрасполагающим факторам относятся: анатомические и патологические изменения в брюшной полости и непосредственно в кишке: а) аномалии развития кишки (удвоения, дивертикулиты, общая брыжейка тонкой и слепой кишки, щели и окна в брыжейке и т.д.); б) спайки, тяжи, сращения; в) инородные тела, рубцы и опухоли кишки; г) чрезмерная подвижность органов (длинная сигма, брыжейка). К производящим факторам относятся: усиление двигательной активности кишечника, вызванное повышенной пищевой нагрузкой (обильный прием пищи после голодания и т.п.), энтероколиты, медика- ментозная стимуляция перистальтики, внезапное повышение внутрибрюшного давления при физическом напряжении. Патогенез. При острой кишечной непроходимости происходят сложные и многообразные нарушения деятельности организма: 1. Нарушение мезентериальной и органной гемоциркуляции, приводящие к ишемии и деструктивным изменениям кишечной стенки, нарушению барьерной функции кишечника. 2. Развитие синдрома избыточной колонизации тонкой кишки (повышенная концентрация бактериальной флоры, миграция микрофлоры дистальных отделов в проксимальные, развитие анаэробных микроорганизмов). Снижение барьерной функции эпителия ведет к трансэпителиальной миграции микроорганизмов и их токсинов в брюшную полость и кровь. 3. Нарушение моторной и эвакуаторной функции кишечника (гипертонус симпатической нервной системы, гипоксическое повреждение интрамурального нервного аппарата, метаболические нарушения в мышечной ткани кишечной стенки, угнетение мышечной активности кишечной стенки эндотоксинами микроорганизмов, нарушение выделения клетками APUD-системы серотонина и мотилина). 4. Нарушение секреторно-резорбтивной функции кишечника (циркуляторные нарушения обусловливают гипоксию слизистой оболочки и вызывают дегенеративные процессы в ней). 5. Нарушения в системе иммунитета, т.к. желудочно-кишечный тракт - важнейший орган, выполняющий противоинфекционную защиту организма, и является существенным компонентом общей иммунной системы. 6. Развитие симбионтного полостного пищеварения с включением в этот процесс ферментативной активности микроорганизмов, что ведет к неполному гидролизу белковых продуктов и образованию биологически активных полипептидов. 7. Эндогенная интоксикация вследствие, главным образом, нарушения барьерной функции кишечной стенки. Вначале компенсируется детоксикационной функцией печени, но по мере прогрессирования процесса и истощения функционального потенциала печени развиваются микроциркуляторные расстройства в других органах и тканях, нарушается клеточный метаболизм. Смешанные формы ОКН имеют признаки и обтурационной и странгуляционной разновидностей илеуса. Ярким примером ОКН смешанного характера является инвагинация, преимущественно встречающаяся у детей. При инвагинации участок кишки вместе с брыжейкой внедряется в соседний участок кишки, причем просвет кишки обтурируется собственной стенкой, а сдавление маргинальных сосудов приводит к острой ишемии инвагинировавшей кишки. Спаечная кишечная непроходимость занимает особое место среди прочих форм илеуса. В настоящее время это - наиболее часто (в 78-86% случаев) встречающийся тип острой кишечной непроходимости. Спайки брюшной полости могут приводить к развитию разных видов ОКН. Эти формы различаются по механизму возникновения, клинической картине и хирургической тактике при них. При спаечно-динамической форме ОКН возможно эффективное консервативное лечение, тогда как странгуляционные и обтурационные формы вероятнее всего будут требовать оперативного вмешательства. ИНВАГИНАЦИЯ Инвагинация — частая причина кишечной непроходимости в раннем детском возрасте. Впервые эта патология была описана Paul Barbette из Амстердама в 1674 году. A Jonathan Hutchinson сделал первую успешную операцию при инвагинации у 2-летнего ребенка в 1871 году. В 1876 году Гиршпрунг опубликовал работу о консервативном лечении инвагинации путем создания гидростатического давления. В Соединенных Штатах Равич (Ravitch) пропагандировал лечение инвагинации с помощью бариевой клизмы. Его монография, вышедшая в 1959 году и освещавшая все аспекты этой проблемы, стала классической работой по инвагинации. Патогенез. Инвагинация представляет собой внедрение одного участка кишки в другой, обычно проксимального — в дистальный, по ходу перистальтики. Брыжейка проксимального отдела также внедряется в дистальный участок и при этом сдавливается, в результате чего возникает венозная обструкция и отек кишечной стенки. В большинстве случаев инвагинация происходит в илеоцекальном углу, начинаясь непосредственно в области илеоцекальной заслонки или около нее, при этом дистальный отдел подвздошной кишки внедряется в проксимальный участок colon. Реже возникает подвздошно-подвздошная или толсто-толстокишечная инвагинация. Трудно обнаружить специфические черты, которые были бы характерны именно для подвздошно-толстокишечной инвагинации. После ее ликвидации обычно отмечается выраженное утолщение стенки дистального отдела подвздошной кишки. Хотя это утолщение отчасти связано со вторичным отеком, однако в кишечной стенке при этом отмечается отчетливая гипертрофия лимфоидной ткани. Высказываются предположения, что этиологическим фактором подобной гипертрофии может быть аденовирус или ротавирус. Исходное утолщение кишечной стенки иногда играет ведущую роль в развитии инвагинации. Брыжеечные лимфоузлы терминального отдела подвздошной кишки также бывают значительно увеличены после дезинвагинации. Не исключено, что это увеличение является не вторичным, а первичным. Примерно у 5% пациентов, особенно при подвздошно-подвздошной инвагинации, обнаруживаются какие-либо предрасполагающие факторы. Основной из них — дивертикул Меккеля. Кроме того, могут быть полипы, кишечные удвоения, лимфомы, подслизистые гематомы (при болезни Геноха) и гемангиомы. У детей старшего возраста причиной возникновения инвагинации может быть лимфосаркома. При кистофиброзе иногда также возникает инвагинация, чему способствует наличие плотных каловых масс в терминальном отделе подвздошной кишки. Средний возраст, характерный для инвагинации при КФ — 9 лет. Частота. Инвагинация обычно возникает на первом году жизни, преимущественно у детей в возрасте 5—10 месяцев, с отчетливым преобладанием у мальчиков. Частота этого заболевания колеблется в пределах от 1,5 до 4 случаев на 1000 новорожденных. Клинические проявления. Инвагинация в типичных случаях возникает у здоровых крепких малышей. Ребенок начинает внезапно резко беспокоиться, притягивать ножки к животу. Через несколько минут приступ беспокойства прекращается, и ребенок вновь выглядит совершенно нормальным и достаточно активным. Подобные приступы возникают через каждые 10—15 минут и бывают резко выраженными. Ребенок тянется к матери, лезет и прижимается к ее груди, где несколько успокаивается до очередного болевого приступа (с-м “обезьянки”). При внешнем осмотре ребенка он выглядит настороженным, даже сон у него поверхностный. В начале беспокойства может отходить нормальный стул. Иногда родители отмечают выделение стула в виде слизи слегка темно-красного цвета — “смородиновое желе”. В некоторых случаях довольно рано возникает рвота непереваренной пищей. Если приступы продолжаются, то может появиться окраска рвотных масс желчью. Некоторые дети становятся между приступами очень вялыми и сонливыми. В начале заболевания функция жизненно важных органов, по данным осмотра, обычно не нарушена. Во время эпизода болей иногда выслушиваются гиперперистальтические шумы. В животе может определяться колбасовидное образование. При ректальном исследовании в некоторых случаях обнаруживают верхушку инвагината и слизь, окрашенную кровью. В редких наблюдениях при осмотре ануса можно увидеть выпадение инвагината. Если обструкция кишечника длительная, то развивается дегидратация и бактериемия, что приводит к тахикардии и лихорадке. Иногда возникает яркая картина гиповолемического шока. Диагностика. На рентгенограммах в горизонтальном и вертикальном положении отмечается малое газонаполнение правого нижнего квадранта живота или признаки кишечной непроходимости — расширенные петли кишечника с уровнями жидкости. Следует отметить, что подобная картина не является специфичной для инвагинации. В некоторых медицинских центрах для диагностики инвагинации применяется ультразвуковое исследование. Сонографическая картина инвагинации была впервые описана в 1977 году. С тех пор появилось множество работ, описывающих такие признаки инвагинации, как симптом “мишени” или “псевдопочки”. Симптом “мишени” заключается в наличии на поперечном срезе двух колец низкой эхогенности, разделенных гиперэхогенным кольцом. Симптом “псевдопочки” виден на продольном срезе и представляет собой наслаивающиеся друг на друга гипо- и гиперэхогенные слои. Подобная картина обусловлена наличием отечных стенок кишки, вовлеченной в инвагинат. Если же отмечаются типичные приступы болей, стул в виде смородинового желе, то следует сразу прибегать к ирригографии, не тратя ценное время на ожидание данных сонографии. В большинстве медицинских центров ирригография с барием является основным методом диагностики инвагинации. Если данное обследование проводится с соблюдением всех правил, то осложнения чрезвычайно редки. Признаком инвагинации является наличие спиралевидной тени. Лечение. Как только поставлен диагноз инвагинации, прежде всего в желудок для декомпрессии вводят назогастральный зонд и начинают инфузионную терапию. Если диагноз совершенно ясен и длительность заболевания превышает 24 часа, то назначают антибиотики. Берут кровь на анализ (полный) и группу. При наличии у ребенка рвоты и при большой длительности заболевания определяют электролиты. Производят рентгенограммы в горизонтальной и вертикальной проекциях. Если состояние ребенка стабильно и нет признаков перитонита, то делают клизму с барием, имеющую как диагностическое, так и лечебное значение. При попытках расправления инвагината существенную помощь может оказать седатация больного. Смазанный прямой катетер или катетер Фолея вводят в прямую кишку и фиксируют его на месте, сжимая ягодицы и удерживая ребенка. Барий вводят в прямую кишку с высоты 1 метра над уровнем больного. Заполнение кишечника наблюдают с помощью ЭОПа. Постоянное гидростатическое давление поддерживают до тех пор, пока не произойдет дезинвагинация. Если очертания бария остаются неизменными (барий “стоит” на месте и не проходит дальше) в течение 10 минут, барий выпускают. Процедуру можно повторить дважды или трижды. Во время попыток гидростатического расправления инвагината не следует производить какие-либо манипуляции (пальпацию) на животе. Как правило, расправление до уровня илеоцекальной заслонки производится довольно легко, после чего именно на этом уровне обычно отмечается некоторая задержка проникновения бария в дистальную часть тонкой кишки. Гидростатическое расправление инвагината оказывается эффективным в 42—80% случаев. Для диагностики инвагинации и расправления вместо бария может быть использован воздух. Пневматическое расправление широко используется в Китае, при этом сообщается об успешности данной манипуляции в 90% случаев. Процедура введения воздуха в прямую кишку контролируется с помощью ЭОПа. Максимальное безопасное давление воздуха составляет 80 мм рт. ст. для маленьких детей и 110—120 мм рт. ст. —для пациентов старшего возраста. Расправление воздухом требует меньше времени, чем расправление барием. При развитии пневмоперитонеума при перфорации кишки необходимо перейти к открытой лапаротомии. Если гидростатическим или пневматическим способом достигнуто полное расправление инвагината, ребенок требует динамического стационарного наблюдения. Назначается жидкая пища. Пациент может быть выписан домой через несколько дней при отсутствии осложнений. Оперативное лечение. Показания к оперативному лечению: 1. Признаки перитонита; 2. Возраст старше 1 года; 3. Тонко-тонкокишечная инвагинация; 4. Неэффективность консервативных методик или осложнения при их выполнении; 5. Срок от начала заболевания более 12 часов (в редких случаях более 24 часов); 6. Рецидив инвагинации. После предоперационной подготовки приступают к операции. Разрез поперечный в правом нижнем квадранте живота. Доступ позволяет легко вывести инвагинат в рану. Для уменьшения отека прибегают к осторожному давлению на инвагинат. Инвагинированную кишку деликатно массирующими движениями “выдаивают” в нормальное положение. Во избежание повреждения кишечной стенки никогда не следует проксимальный и дистальный сегменты тянуть в разные стороны. Если мануально не удается устранить инвагинацию или если после расправления имеются признаки гангрены кишки, показана резекция и анастомоз конец-в-конец. При сомнениях после расправления инвагината в жизнеспособности кишки, кишечник покрывают теплыми салфетками и повторно осматривают через 10-20 минут. В тех случаях, когда обнаруживают органические причины инвагинации (опухоли, дивертикул Меккеля и т.д) осуществляют резекцию. Если имеются изменения в червеобразном отростке, то производят аппендэктомию. К современным способам дезинвагинации относят: пневматическое или гидростатическое расправление инвагината под контролем УЗИ; пневматическое или гидростатическое расправление инвагината под контролем видеолапароскопии; лапароскопическую дезинвагинацию. Прогноз. Частота рецидивов инвагинации составляет от 8 до 12%. Рецидивы возникают преимущественно после гидростатического расправления. К лечению детей с рецидивом следует подходить сугубо индивидуально. У старших детей первый же рецидив требует оперативного лечения, поскольку в старшей возрастной группе отмечается более высокая частота тонкокишечных опухолей как причины инвагинации. СПАЕЧНАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ. Спаечная непроходимость кишечника среди всех видов илеуса у детей занимает второе место после кишечной инвагинации. Как правило, она возникает в различные сроки после перенесенных оперативных вмешательств в брюшной полости, встречаются и так называемые эмбриональные спайки, возникающие после перенесенного внутриутробно перитонита. Любая полостная операция и воспалительные процессы в брюшной полости сопровождаются повреждением плоского эпителия, покрывающего серозные оболочки. На эти повреждения организм отвечает очень интересным механизмом: на поврежденной поверхности тут же появляется защитная пленка фибрина. Она позволяет регенерирующему плоскому эпителию восстановить непрерывность эпителиальной выстилки брюшины. Однако фибринная пленка “липкая” не с одной, а с двух сторон, по- тому к ней снаружи приклеиваются и близлежащие серозные оболочки кишечника, сальника, париетальной брюшины. Возникают так называемые склейки (термин введен Г. А. Баировым), которые являются предшественниками спаек. Их организации препятствует другой защитный механизм: выпавшие фибринные пленки подвергаются фибринолизу и склейки рассасываются по восстановлении эпителиального покрова брюшины без образования спаек. Спайки образуются тогда, когда фибринолиз недостаточно активен, замедлен, или текущий воспалительный процесс способствует наложению новых фибринных пленок. В таких случаях регенерирующий плоский эпителий по поверхности склейки перебрасывается с одной серозной оболочки на другую. Образовавшаяся эпителиальная выстилка склейки фибринолизу подвергнуться не может, а фибринная пленка под ней подвергается рубцовому изменению, и на месте временно существовавшей склейки образуется прочная и долговечная спайка, разрушаемая только скальпелем. Из представленного механизма образования спаек вытекают меры по их профилактике. Они заключаются: - в возможно раннем “расклеивании” слипшихся органов с тем, чтобы по склейкам не успел переброситься эпителиальный мостик (скорейшее восстановление активной перистальтики и быстрое купирование воспалительного процесса); - в угнетении выпадения фибрина (введение гидрокортизона в брюшную полость); - в стимулировании процессов фибринолиза (фибринолизин в брюшную полость, электрофорез с иодидом калия или лидазой на живот и др.). Клиническая и рентгенологическая картины спаечной непроходимости чрезвычайно разнообразны и изменчивы, недаром этот вид непроходимости называют хамелеоном. Проявления болезни зависят от высоты непроходимости, распространенности спаечного процесса в брюшной полости, степени выраженности обтурации (частичная или полная непроходимость) и странгуляции (даже при частичной непроходимости иногда возникают некрозы кишки из-за выраженной странгуляции ее брыжейки), от продолжительности послеоперационного периода. В зависимости от сроков развития спаечную непроходимость разделяют на раннюю и позднюю. Такой границей является один месяц после последней операции. Следует подчеркнуть, что даже в течение первого месяца, когда образуются, рассасываются и организуются спайки, клиническая картина и тактика лечения не могут быть одинаковыми. Потому Г. А. Баиров и Д. И. Парнес выделяют в ранней спаечной непроходимости еще четыре формы: спаечно-паретическую, простую и отсроченную, а также непроходимость, протекающую на фоне воспалительного инфильтрата или абсцесса брюшной полости. Спаечно-паретическая непроходимость встречается после обширных операций в брюшной полости (чаще после хирургических вмешательств по поводу перитонита). Она возникает на фоне еще не разрешившихся воспалительного процесса (со всеми его атрибутами: повышенной температурой, характерными изменениями в крови и др.) и послеоперационного пареза кишечника, который обычно к четвертому дню разрешается. На четвертый-пятый день к постоянным болям и признакам пареза присоединяются симптомы механической непроходимости: небольшие схваткообразные боли в животе, увеличение количества зеленого отделяемого из желудка по зонду (если он уже удален, то у ребенка появляется рвота зеленью). Живот вздут равномерно. При его аускультации изредка выслушиваются волны усиления перистальтики. Стул и газы не отходят. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны равномерно расширенные петли кишечника с большим количеством мелких горизонтальных уровней жидкости по всей ее поверхности. Компонент механической непроходимости кишечника, присоединившийся к динамической, вызывается наличием в это время в животе огромного количества рыхлых плоскостных спаек, а точнее пока еще склеек. Они не могут вызвать странгуляцию, а при восстановлении перистальтики легко разрушаются. Потому при этой форме ранней спаечной непроходимости без каких-либо опасений следует проводить настойчивое консервативное лечение - в течение 48 часов. В число лечебных мероприятий добавляется назначение электрофореза с иодидом калия или лидазой на живот. Необходимости в разрешении ранней непроходимости оперативным путем зачастую нет - при лапаротомии обычно не находят отчетливого места нарушения проходимости кишки и производят разъединение большого количества склеек. Эта повторная операция усугубляет парез, а количество склеек уже через несколько часов будет не меньшим, чем до нее. В огромном большинстве случаев спаечно-паретическая непроходимость разрешается интенсивными консервативными мероприятиями. Если за 48 часов непроходимость не удается разрешить, то все-таки приходится повторно оперировать больного. Операция направлена отнюдь не на разделение обширных склеек. Она должна быть минимальной по объему: находят самую расширенную петлю кишки и накладывают на нее подвесную энтеростому, чем непроходимость частично разрешают. Энтеростомическую трубку лучше выводить наружу через отдельный небольшой разрез брюшной стенки. Перед ушиванием раны рекомендуется ввести в брюшную полость растворы фибринолизина и суспензии гидрокортизона (25 мг в 20-30 мл 0,25% раствора новокаина) - для рассасывания склеек и профилактики их образования. В послеоперационном периоде продолжают проводимое до операции интенсивное лечение. С разрешением пареза количество отделяемого по энтеростоме уменьшается, зато появляется самостоятельный стул. После этого трубку из энтеростомы извлекают, рана закрывается самостоятельно. Ранняя простая форма непроходимости развивается на второй неделе послеоперационного периода. К этому времени у ребенка уже разрешились и парез кишечника, и воспалительный процесс в брюшной полости, он уже принимал пищу через рот, нормально опорожнял кишечник, исчезло вздутие живота. На фоне этого благополучия вдруг появляются резкие схваткообразные боли в животе и рвота, вновь задерживаются стул и газы. Живот асимметрично вздут - через брюшную стенку контурируют раздутые петли кишки (симптом Валя), над ними периодически выслушивается звонкая усиленная перистальтика. При ректальном исследовании прямая кишка пуста, баллонообразно раздута (симптом Обуховской больницы). На обзорной рентгенограмме брюшной полости видно несколько раздутых петель тонкой кишки, которые из-за повышения давления внутри них располагаются “аркадами”, а в них - широкие горизонтальные уровни жидкости. Лечение ранней простой спаечной непроходимости начинают с консервативных мероприятий. Опорожняют зондом желудок, назначают повторные очистительные клизмы (а при их неэффективности - сифонную). После клизм ребенку предлагают занять коленно-локтевое положение, свешивающийся при этом с задней брюшной стенки на брыжейке и наполненный жидкостью (по причине непроходимости) кишечник своей тяжестью способствует разъединению спаек и освобождению его петель из-под спаечных тяжей. В силу того, что спайки на второй неделе после операции еще не очень грубые и вероятность “тугой” странгуляции пока мала, консервативные мероприятия можно проводить в течение 24 часов. Перед началом консервативного лечения ребенку в желудок вводят барий с тем, чтобы затем по рентгенограммам, выполненным через 6, 12, а если есть необходимость, то и через 24 часа, судить об эффективности проводимых мероприятий. Если барий на рентгенограммах - в толстой кишке, непроходимость можно считать разрешенной, ибо она, как правило (за редким исключением), является тонкокишечной. При безуспешности консервативной терапии ребенка приходится оперировать. Операция заключается в лапаротомии, рассечении спаек, препятствующих проходимости кишечника. Перед ушиванием раны для профилактики образования новых спаек в брюшную полость некоторые авторы рекомендуют ввести 1 мл суспензии гидрокортизона (25 мг) в 20 мл раствора 0,25% новокаина. При наличии опыта в настоящее время выполняется лапароскопическое рассечение спаек.. Клиническая картина, диагностика и принципы лечения ранней отсроченной и поздней спаечной непроходимости идентичны таковым при простой форме. Разница лишь в сроках их наступления (отсроченная - с третьей недели до одного месяца, поздняя - свыше одного месяца после операции) и допустимой продолжительности консервативного лечения: этот срок короче из-за нарастающей “прочности” спаечных тяжей и опасности развития странгуляции. При ранней отсроченной непроходимости он ограничивается 12, а при поздней - 3-6 часами. В случаях резекции кишки, вызванной сомнениями в ее жизнеспособности, кишечные анастомозы у детей следует накладывать по типу “конец в конец”. Наложение именно такого анастомоза объясняется тем, что после анастомоза “бок в бок” из “заглушенных” концов кишки с ростом ее у ребенка образуются длинные дивертикулы, а это опасно присущими им осложнениями. Отдельно следует остановиться на спаечной непроходимости, возникшей на фоне воспалительного инфильтрата или абсцесса брюшной полости. По своим проявлениям она идентична простой форме ранней непроходимости, но протекает на фоне картины острого воспаления - высокой температуры, гнойной интоксикации, с высоким лейкоцитозом. В таких случаях показана операция, во время которой приходится разделять спайки, вызывающие нарушение проходимости кишки. Однако при этом создаются условия для превращения ограниченного перитонита в неограниченный. Поэтому полость абсцесса после его опорожнения перед разделением спаек тщательно санируется, а послеоперационный период ведется по принципам, принятым для лечения перитонита. Дети, перенесшие операцию по поводу спаечной кишечной непроходимости, подлежат профилактическому и восстановительному лечению в поликлинике. В течение первого года после операции показано проведение трех-четырех 10-дневных курсов электрофореза йодистого калия и лидазы, двух курсов озокерито- или парафинотерапии на живот. Желателен курс лечения на грязевых курортах. Рентгенодиагностика приобретенной кишечной непроходимости. История развития рентгенодиагностики кишечной непроходимости. Впервые Шварц в 1911 году опубликовал работу по рентгенодиагностике кишечной непроходимости толстой кишки (Вена). 1913 год - Сноу и Клинтон применили бариевую клизму при инвагинации и описали при этом рентгенологическую картину. 1919 год - Клойбер подробно описывает рентгенологические симптомы острой кишечной непроходимости: уровни жидкости и газ над ними - известные сейчас как “чаши Клойбера”. В США первая работа по рентгенодиагностике кишечной непроходимости опубликована в 1928 году. И у нас в 1928 году Иванова-Подобед стала систематически применять рентгенологический метод в диагностике кишечной непроходимости, а в 1932 в Ленинграде в ГИДУВе применяется рентгенологический метод в неотложной медицине. Общая рентгеносемиотика механической непроходимости кишечника (тонкого). Прямые. 1. Чаши Клойбера. Соотношение между жидкостью и газом зависит от их количества и тонуса кишечника: длинные вялые петли дают широкие уровни жидкости и плоские пузыри (уровни жидкости больше количества газа над ним). Толщина кишечной стенки едва прослеживается. В начальной стадии может быть только одна чаша, и ее можно выявить уже через 2 часа от начала заболевания, а убедительная картина появляется через 34 часа. 2. Арки возникают в том случае, когда газа больше, чем жидкости. Арки имеют различную форму в зависимости от того, как расположены петли кишечника к ходу луча. Если уровни жидкости в арках расположены на разных высотах, то с уверенностью можно говорить о механической непроходимости. Арки и чаши могут переходить друг в друга в зависимости от количества жидкости. При латеропозиции уровни жидкости и арки перемещаются, если нет фиксации петель кишечника к стенкам брюшной полости. 3. Поперечная исчерченность кишки - симптом “растянутой пружины” обусловлены отеком керкринговых складок, что говорит о тонкокишечной механической непроходимости. Этот симптом может отсутствовать при: - значительном вздутии кишки и перерастяжении слизистой; - вследствие выраженного отёка стенки кишки из-за нарушения кровообращения. 4. Переливание жидкости из одной петли в другую ведет к изменению рентгенологической картины: чаши и арки меняют свое количество, место расположения. При обтурационной непроходимости эта изменчивость более наглядно выражена. Косвенные симптомы. Эти симптомы проявляются в давлении и смещении соседних органов. 1. желудок смещается кверху и вправо, а на большой кривизне вдавление полукруглой формы; 2. толстая кишка приобретает форму обруча; 3. на экскреторной урограмме - раздвигание мочеточников, ротация почек, давление на мочевой пузырь; 4. свободная жидкость в брюшной полости, а рентгенологические симптомы зависят от её количества. Можно выявить 20-30 мл над областью лона, между париетальной брюшиной и петлями кишечника видим затемнение в виде узкой полоски, а потом: а) картина “молодого месяца” - количество жидкости 200-300 мл; б) “полулуние” - 300-500 мл; в) “полная луна” - более 500 мл. В положении больного на спине жидкость скапливается в боковых карманах и затемнение вдоль боковых стенок живота. 5. отсутствие газа по ходу толстой кишки ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ТЕРАТОЛОГИИ. Роль экзогенных (физических, химических, биологических) и эндогенных (возраст, изменение генетического аппарата клетки, наличие у беременных хронических заболеваний) факторов в процессе формирования пороков развития. ПРОЦЕССЫ ФОРМИРОВАНИЯ И РАЗВИТИЯ КИШЕЧНОЙ ТРУБКИ. Основные моменты эмбриогенеза при внутреннем типе врожденной кишечной непроходимости: стадия пролиферации до 45 дня (заканчивается формированием плотного тяжа), к 60-му дню утробной жизни наступает восстановление просвета кишки (стадия вакуолизации). Воздействие тератогенных факторов в этот период может привести к формированию аномалий типа атрезий и стенозов кишки. Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит нормальный внутриутробный поворот “средней кишки” (от 12-перстной до середины поперечной кишки): I стадия – 5 – 10 неделя (поворот “средней кишки” на 900 против часовой стрелки, физиологическая пуповинная грыжа сохраняется, к концу тонкая кишка справа, зачатки толстой слева); II стадия - 10-12 неделя (поворот еще на 1800, возвращение “средней кишки” в выросшую брюшную полость, к концу слепая кишка в высоком положении); III стадия - с 12-ой недели до момента рождения (слепая кишка опускается в правую подвздошную область, заканчивается процесс фиксации внутренностей, формирования брыжеек, каналов, карманов, отверстий). Врожденная непроходимость кишечника встречается во много раз чаще. Классификации ВКН: эмбриогенетическая и анатомическая (по Ladd) включает: внутренний (стенозы и атрезии) и наружный (сдавление кишки из-вне) типы и мекониальную непроходимость; клиническая (по степени выраженности клиники и срокам проявления): а) острая (у новорожденных), б) хроническая и рецидивирующая (у старших детей) формы ВКН; клинико-топическая: высокая и низкая ВКН (границей между ними является начальный отдел тощей кишки); анатомическая: частичная и полная. Наиболее часто встречается непроходимость, вызванная пороком развития самой кишечной трубки (“внутренний тип” непроходимости), — атрезии и стенозы кишки. Различают несколько видов этих аномалий: Атрезия с наличием слепых, полностью разобщенных концов кишки, которые могут находиться на большом расстоянии друг от друга или лежать рядом, имея общую брыжейку. Такой вид патологии встречается наиболее часто. Атрезия, при которой слепые концы кишки соединены фиброзным тяжом различной длины. Иногда тяж имеет просвет, тогда образуется стеноз. Конец кишки над препятствием обычно резко растянут меконием и газами. Кишка ниже препятствия спавшаяся, иногда содержит небольшое количество мекония. Перепончатая форма непроходимости чаще всего встречается в области двенадцатиперстной кишки. Мембрана может полностью закрывать просвет кишки или частично, имея отверстие (одно или несколько) сбоку или в центре перегородки. Множественные атрезии встречаются в 6% случаев врожденной непроходимости и могут быть представлены или несколькими слепыми концами кишки, соединенными “шнурами” или разобщенными между собой. Место расположения аномалий различно (чаще всего средняя и терминальная часть тонкой кишки). Иногда протяженность атрезированной кишки очень большая (кишка представлена в виде “цепочки”). Наиболее редким видом является тотальная атрезия всего кишечника от связки Трейца до прямой кишки. Наружный тип ВКН является следствием пороков вращения кишечника: нарушение на I-II стадии ведет к завороту “средней кишки”; аномалии II стадии - еще и к сдавлению 12-перстной кишки тяжами брюшины (синдром Ледда – сочетание обоих типов непроходимости); аномалии III стадии – к формированию caecum mobile, внутренним ущемленным грыжам (истинным и ложным). Кроме того, наружный тип ВКН может быть вызван следствием пороков развития соседних с кишкой органов (кольцевидной поджелудочной железой, неполным обратным развитием желточного протока), сдавлением аномально или абберантно расположенными сосудами брыжейки, спайками, врожденными опухолями или кистами, гиперплазированными паренхиматозных органов. Мекониальный илеус – является одним из проявлений муковисцидоза, при котором поджелудочная железа, не продуцирующая достаточного количества ферментов, подвергается кистофиброзу. В результате этого вязкий меконий может явиться причиной обтурации тощей или подвздошной кишки. В последнее время этот вид непроходимости хорошо купируется консервативными мероприятиями: промываниями желудка ферментами поджелудочной железы и назначением их через рот, а также повторными сифонными клизмами с концентрированными водорастворимыми рентгеноконтрастными веществами. Поэтому дооперационная дифдиагностика мекониевого илеуса крайне важна. При муковисцидозе характерно получение после сифонной клизмой слизи, слегка окрашенной меконием, а при повторении клизм его примесь становится все более значительной. На рентгенограмме в этих случаях уровней жидкости немного, живот выглядит затемненным, а на фоне затемнения видны очень мелкие пузырьки газа. Диагноз муковисцидоза подтверждается исследованием электролитов пота. Врожденная высокая непроходимость бывает обычно на уровне 12-перстной кишки. Клиническая картина ее очень типична: обильная рвота после каждого кормления, начавшаяся с первых часов жизни. Рвотные массы зеленые (за счёт заброса в желудок желчи при расположении непроходимости ниже Фаттерова сосочка), их объем обычно превышает количество съеденного молока. По поставленному в желудок зонду можно получить более 30 мл пищеварительного сока при отсутствии кормления. В первые двое суток вздутия живота нет, так как тонкая и толстая кишки пустые и спавшиеся. Лишь в эпигастрии перед очередной рвотой через брюшную стенку может контурировать расширенный и переполненный желудок, а после рвоты и он спадается. Стул у ребенка в первые двое суток есть, он мекониальный: от мекония освобождаются кишки, лежащие ниже 12-перстной. На обзорной рентгенограмме брюшной полости (в вертикальном положении без контраста) могут быть видны два горизонтальных уровня жидкости в эпигастрии. Они располагаются в желудке и 12-перстной кишке. При полной непроходимости газов в кишечнике нет, а при частичной - скудное количество пузырьков газа есть и в кишечнике. Синдром Ледда характеризуется фиксацией слепой кишки в эпигастральной области эмбриональными спайками, полным или частичным сдавлением тяжами 12-перстной кишки, а также заворотом “средней кишки” вокруг средней брыжеечной артерии с развитием странгуляции. При синдроме Ледда производят раскручивание заворота средней кишки (после чего она принимает нормальный розовый цвет), аппендэктомию и мобилизуют фиксированную в эпигастрии слепую кишку из спаек, высвобождая при этом и 12-перстную кишку. Мобилизованную слепую кишку опускают в брюшную полость свободно (куда ей захочется); попытка зафиксировать её где-либо нежелательна из-за аномалий её развития кровоснабжение может ухудшиться. При низкой врожденной кишечной непроходимости клиническая картина иная: с рождения отсутствует меконий, сразу при рождении отмечается вздутие живота, через брюшную стенку контурируются переполненные содержимым кишки, иногда с видимой их перистальтикой. При клизме из толстой кишки отходят белые червеобразные “слепки” слизи без примеси мекония. Рвота появляется к исходу вторых – в начале третьих суток, т. е. это поздний симптом, ее содержимое - меконий. Состояние ребенка значительно тяжелее, чем при высокой непроходимости, за счет всасывания из переполненного кишечника токсических продуктов распада его содержимого. Наличие у только что родившегося ребенка вздутия живота и отсутствия мекониального стула – обязательно требует исключения низкой непроходимости кишечника. На обзорной рентгенограмме брюшной полости (в вертикальном положении без контраста) видно множество широких горизонтальных уровней жидкости в кишках без наличия петель с их нормальным газонаполнением. При проведении ирригографии водорастворимым контрастом толстая кишка проходима, но имеет очень узкий просвет (“тонкая толстая кишка”). Ребенок с высокой и низкой врожденной кишечной непроходимостью подлежит срочному переводу из роддома в специализированное детское хирургическое отделение. Тактика неонатолога. Лечение начинают с роддома: постоянный назогастральный зонд, внутримышечно вводят антибиотики и викасол. Транспортировка ребенка с врачом в детское хирургическое отделение. В первые сутки при высокой врожденной кишечной непроходимости какого-либо другого лечения не требуется. При поздней постановке диагноза для коррекции объема жидкости и электролитов при патологических потерях с рвотой необходима инфузионная терапия. В хирургическом отделении эти мероприятия продолжаются и являются предоперационной подготовкой. Характер оперативного вмешательства будет определяться причиной непроходимости, выявленной на операции. Оперативное лечение должно проводиться с соблюдением общих принципов вмешательства: радикальность, щажение органов и тканей, быстрота выполнения. Лучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с миорелаксантами. Рациональными доступами следует считать поперечную лапаротомию или парамедианный разрез. После вскрытия брюшной полости по характеру выпота, вида кишечника определяется характер и локализация места непроходимости. Выпот следует удалять электроотсосом. Производится щадящим образом ревизия брюшной полости и ее органов с целью исключения сочетанных пороков развития. При атрезиях и стенозах двенадцатиперстной кишки (сосудами, тяжами, кольцевидной поджелудочной железой) операцией выбора следует считать переднюю дуоденоеюностомию с подведением тощей кишки позади поперечной ободочной. Если при ревизии диагностируется мембрана двенадцатиперстной кишки производится в месте перехода расширенной части кишки в узкую продольный разрез 1-1,5 см, мембрана иссекается с накладыванием на края слизистой узловых швов. Рана стенки кишки ушивается в косопоперечном направлении. При сдавлении кишки эмбриональными тяжами производится их рассечение. Наличие у ребенка синдрома Ледда является показанием к операции Ледда. При атрезии и стенозе тощей кишки производится формирование анастомоза конец в конец. Если из-за большой разницы диаметров концов кишки такой анастомоз невозможен, то накладывается анастомоз бок в бок. Множественные атрезии тонкой кишки ликвидируются накладыванием анастомозов для восстановления непрерывности кишечного тракта. При мекониальной непроходимости может производиться операция Микулича, заключающаяся во внебрюшинной резекции заполненного меконием участка кишки с образованием двойной илеостомы, которая закрывается обычно через 3-4 недели. Некоторые хирурги производят резекцию участка кишки с меконием и накладывают межкишечный анастомоз. В последние годы неосложненную мекониальную непроходимость лечат клизмами с гастрографином, постановка зонда в желудок и промывание его ферментами. Если этим способом она не ликвидируется, то применяются различные виды операций, основной целью которых является создание условий для промывания кишечника физиологическим раствором и ацетилцистеином. ХРОНИЧЕСКАЯ, ПОДОСТРАЯ И РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА Врожденное сужение просвета кишечной трубки приводит к развитию хронической непроходимости. Клинические признаки этой патологии могут проявиться в любом возрасте в зависимости от степени стеноза. Длительное время состояние остается компенсированным. Чаще всего стенозы, сопровождающиеся явлениями хронической непроходимости, локализуются в дистальной части двенадцатиперстной кишки. Они обусловлены наличием мембраны с достаточно широким отверстием, циркулярным стенозом, высоко фиксированной слепой кишкой, кольцевидной поджелудочной железой, врожденными спайками, кистозным удвоением. Первыми признаками хронической непроходимости двенадцатиперстной кишки являются срыгивание и рвота, которые появляются при развитии декомпенсации выше расположенных участков желудочно-кишечного тракта. При значительном стенозе срыгивание и рвота могут появиться вскоре после рождения. Менее выраженные сужения в течение длительного времени (до 5 лет) могут не проявляться. Частота срыгивания и рвоты при врожденной хронической непроходимости непостоянна, имеются “светлые” промежутки. Связаны они с тем, что больные сознательно питаются жидкой пищей, при которой рвоты не бывает. Рвотные массы при этом виде непроходимости состоят из содержимого желудка и желчи. Иногда бывает рвота “фонтаном”. Стул обычно нормальный. Дети с более ранними проявлениями симптомов хронической непроходимости могут несколько отставать в физическом развитии. У них наблюдается нарушение водно-электролитного обмена. Иногда имеют место аспирационные пневмонии. При обследовании больных определяется некоторое вздутие в эпигастральной области, видна перистальтика желудка. Уточняется диагноз с помощью рентгенологического исследования, которое начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости. На рентгенограмме видно два больших горизонтальных уровня жидкости. Желудок может быть настолько увеличенным, что его дно располагается в малом тазу. Контрастное вещество свободно перемещается из желудка в двенадцатиперстную кишку и обратно. Незначительное количество контраста эвакуируется в тонкую кишку, а большая часть его задерживается в двенадцатиперстной более 12-24 часов. Для уточнения анатомической причины стеноза необходимо произвести ирригоскопию, при которой определяется место положения слепой кишки. Хроническую непроходимость дифференцируют со стенозом привратника, кардиостенозом и кардиоспазмом, а также со рвотой невропатического характера. Лечение хронической непроходимости оперативное. Характер операции зависит от вида выявленной патологии. Взрослые хирурги нередко производят резекцию желудка, что является непатогенетической операцией. Главная цель операции - устранить причину непроходимости. Подострая и рецидивирующая непроходимость возникает при врожденных сужениях тонкой и толстой кишки, нарушениями поворота “средней” кишки, ущемленных внутрибрюшинных грыжах, неполном обратном развитии желточного протока, синдроме Ледда. Клиническая картина характеризуется периодически возникающими приступами болей в животе, рвотой, вздутием живота, усиленной перистальтикой кишечника. Дети могут отставать в физическом развитии. Живот вздут и асимметричен, контурируются петли кишечника, определяется видимая перистальтика, перкуторно - тимпанит. На обзорной рентгенограмме видно большое количество горизонтальных уровней жидкости в раздутых петлях кишечника. Лечение подострой и рецидивирующей непроходимости оперативное. Чаще всего операция производится по экстренным показаниям. После ликвидации причины непроходимости наступает выздоровление. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - аноректальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся. К настоящему времени предложено около 30 различных классификаций этих пороков. Наиболее полной из них является принятая в 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в Австралии, т. н. Мельбурнская классификация. Она учитывает характер порока, эмбриогенез его и отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза. Для практического здравоохранения нужна более простая классификация. Ей в большей степени соответствует классификация И.К. Мурашова (1957). I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. П. Атрезии со свищами (эктопии прямой кишки): 1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). 3. На промежность (мошоночно-промежностный). Однако ценность ее была бы еще большей, если бы к первой группе отнести атрезии со свищами в мочевую систему, а также с очень узкими свищами других локализаций. Новорожденные именно с этими пороками аноректальной области нуждаются в срочном оперативном лечении, так как у них развивается острая низкая кишечная непроходимость. Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям существенно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости. У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки нетрудна: при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз. При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода. Кроме того, пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (передне-задний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности. Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцово-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими. При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18-24 часов жизни ребенка и спустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки. Затруднено распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем - рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки. Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами (эктопия прямой кишки) диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов. В первые часы после рождения почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. При наблюдении за ребенком в возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения. Если имеется свищ в мочеиспускательный канал, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, а последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий. На основании этих данных ставится диагноз. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек - в преддверие влагалища, у мальчиков - на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах. В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения (тактика неонатолога: см при ВКН). При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденности в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации. Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар дообследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным накладывается колостома. Превентивная колостома перед промежностной или сакропромежностной проктопластикой накладывается и детям со свищевыми формами атрезий прямой кишки. Она должна быть наложена на сигмовидной кишке в связи с хорошей ее подвижностью и рядом других преимуществ. Недостатки использования восходящей и поперечной ободочной кишки выключение из пищеварения почти всей толстой кишки, затруднение опорожнения выключенной кишки с образованием в ней каловых камней, опасность инфицирования мочевых путей при наличии свища, а также интоксикация вследствие всасывания поступающей в кишечник мочи. Наложение пристеночной стомы не обеспечивает полной эвакуации кишечного содержимого и чревато Рубцовым сужением самой стомы. Совершенно неприемлема при аноректальных атрезиях одноствольная колостома на любом уровне кишки. Лучший вариант - создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно- мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяжения. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный - в нижний угол операционной раны, проксимальный - на 1,5-2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом. Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Хотя то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс. Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро-промежностная проктопластика. Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков - реабилитация оперированных больных. Нормальный акт дефекации обусловлен сложным нервно-рефлекторным взаимодействием различных групп мышц, главным образом, сфинктеров прямой кишки. Между тем, высокая аноректальная атрезия, как правило, сочетается с гипоплазией копчика, врожденной неполноценностью сфинктерного аппарата: отсутствуют лонно-копчиковые мышцы, лонно-прямокишечная мышца недоразвита и смещена кпереди, наружный сфинктер гипоплазирован, а внутренний вообще отсутствует. Это все предопределяет расстройства дефекации. Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка. Добиться хорошей функции сфинктеров удается не всегда, особенно при сочетанных аномалиях дистального отдела позвоночника. Особая сложность возникает при повторных реконструктивно-восстановительных операциях, когда в результате предыдущих оперативных вмешательств и гнойных осложнений развивается тяжелый рубцовый процесс, значительно изменяющий топографию промежности и таза. При этом наиболее страдает наружный сфинктер, восстановить функцию которого часто не удается. Что касается возмещения функции отсутствующего или разрушенного внутреннего сфинктера прямой кишки, то ни один из широко известных способов проктопластики не предусматривает этой цели. Между тем этот сфинктер играет ведущую роль в дефекации и непроизвольном держании кала. Все выше перечисленное обусловливает необходимость разработки новых оперативных вмешательств, направленных на формирование сфинктерного аппарата вновь созданной прямой кишки и обеспечивающих хирургическую реабилитацию больных с вторичными нарушениями запирательного аппарата. В последние годы по данным зарубежной литературы рекомендуют выполнение первично-радикальных операций при атерезиях прямой кишки. ГНОЙНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Проблема ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ - одна из основных в детской хирургии. Под ней понимают неспецифический инфекционный процесс в любых органах и тканях, при лечении которого необходимо хирургическое вмешательство. Актуальность ее определяется увеличением числа этих больных, тяжестью клинического течения, трудностями в их лечении и риском летальности среди больных с септическими заболеваниями. Возможно, существует и какая-то цикличность внешних природных факторов, оказывающих свое воздействие как на защитные возможности макроорганизмов, так и на патогенность микробной флоры. В периоде новорожденности особое значение приобретает и тот факт, что ребенок впервые встречается с микроорганизмами (особенно патогенными), у него еще не выработана устойчивость к микробной флоре и отсутствуют симбионты макроорганизма. Течение гнойной хирургической инфекции в детском возрасте имеет ряд особенностей, обусловленных функциональной незрелостью органов и тканей ребенка. Кожа проявляет свои защитные свойства благодаря наличию на ее поверхности кислой реакции, а также толстого, непроницаемого для микроорганизмов эпидермиса. Дефициту кожного иммунитета у новорожденного способствует щелочная реакция на поверхности кожи, покрытой родовой смазкой, не обладающей бактерицидными свойствами. Эпидермис у них очень тонкий, легко отслаивающийся от подлежащей дермы, особенно в складках кожи, где образуются опрелости, создающие почву для легкого проникновения микроорганизмов в глубокие слои кожи. Слизистые оболочки проявляют местный иммунитет в основном за счет содержания в их секретах лизоцима, обладающего бактерицидными свойствами. Но его содержание в секретах слизистых оболочек новорожденного снижено, и потому они обладают меньшими защитными свойствами, чем слизистые взрослых и детей более старшего возраста. Именно по этой причине слизистые у маленьких детей поражаются чаще и легче становятся воротами проникновения инфекции в организм. Примером может служить известная всем молочница на слизистых рта, которая в силу местного иммунодефицита встречается только у детей первых месяцев жизни, хотя грибок молочницы обитает во рту людей любого возраста. Проникновению инфекции в организм через желудочно-кишечный тракт препятствует резко кислая среда в желудке. У новорожденных же кислотность и защитные свойства желудочного сока снижены, и потому через желудок в нижележащие отделы пищеварительного тракта проникают гноеродные микроорганизмы, которые могут вызвать стафилококковые язвенно-некротические энтероколиты, не встречающиеся у старших детей и взрослых. Особенно часто страдают ими недоношенные дети, и чем меньше срок беременности и выраженное недоношенность ребенка, тем ниже у него кислотность желудочного сока и тем чаще встречается это тяжелое заболевание. Еще один, дополнительный, путь инфицирования новорожденного – пупочная ранка, которая после отпадения пуповинного остатка эпителизируется в течение нескольких дней. Причина дефицита общего неспецифического иммунитета новорожденных - сниженное содержание комплемента в сыворотке крови. Это способствует генерализации местного инфекционного процесса в хирургический сепсис. Этому же способствует и дефицит общего специфического иммунитета, состоящий в сниженной способности иммунной системы новорожденного ребенка к выработке антител - иммуноглобулинов, особенно Ig G. В норме организм новорожденного получает достаточное их количество от матери. Но расход их в этом возрасте высокий, а выработка собственных Ig G в достаточной степени устанавливается лишь к третьему месяцу жизни. Поэтому со второй недели и до конца второго месяца жизни содержание этих иммуноглобулинов у ребенка снижено. Этот феномен получил в литературе название иммунологического провала Пфаундлера. Именно на этот возраст приходится самое большое количество больных с гнойно-септическими заболеваниями. Дефицит у новорожденного ребенка факторов общего неспецифического и специфического иммунитета способствует генерализации местного инфекционного процесса и трансформации его в хирургический сепсис. Гнойные процессы наиболее часто вызываются стафилококками, стрептококками, диплококками, кишечной палочкой, протейной флорой, синегнойной палочкой, бактероидами. По данным большинства исследователей основным возбудителем гнойно-воспалительных заболеваний в настоящее время является стафилококк. Стафилококк обладает выраженным свойством приспосабливаться к воздействиям экзо- и эндогенных факторов. Этому способствуют особенности его обмена. Наиболее важными из них являются: 1. Выработка “ферментов защиты” (продуцирует пенициллиназу, которая инактивирует пенициллин, В-лактомазная активность и др.). 2. Перестройка жизнедеятельности микроорганизма по пути исключения из обмена фермента, на который воздействует антибиотик. 3. Избирательное изменение проницаемости клеточной мембраны стафилококка к антибиотику. Выделяемые стафилококком токсины могут вызывать фазовые состояния в центральной нервной системе вплоть до запредельного торможения бульбарных центров, а местно - вызывают быстрое наступление некроза в очаге инфекции (некротоксин). Стафилотоксин способен также разрушать лейкоциты и эритроциты и воздействовать на ретикуло-эндотелиальную систему. Результатом этих влияний являются угнетение клеточного и гуморального иммунитета вплоть до “иммунологического паралича”. С помощью ряда ферментов, продуцируемых стафилококком, образуется выраженная зона демаркации (отграничения) вокруг очага инфекции, вследствие чего воздействие макроорганизма на этот очаг затрудняется. К таким ферментам относится, например, коагулаза, которая способствует образованию фибрина в очаге инфекции и перифокально и приводит к закупорке сосудов. Изоляция местного процесса усугубляется сосудистым спазмом под действие стафилотоксина (местные аксон-рефлексы и через надпочечники). Чрезвычайно важным свойством стафилококковой инфекции является склонность к генерализации процесса, особенно в связи с ослаблением иммунобиологических сил макроорганизма. Ошибки в лечебной тактике, нерациональная антибактериальная терапия при гнойных заболеваниях, а также необычайная лабильность и приспособляемость стафилококковой флоры выдвинули её на первый план, как возбудителя гнойной инфекции. Патогенез острой гнойной хирургической инфекции. Характер гнойного воспалительного процесса зависит от вирулентности и патогенности возбудителя, а также от реактивности организма ребенка. Входными воротами инфекции может быть пупочная рана, кожа, слизистые оболочки. Имеется два пути возникновения и развития воспалительного процесса: эндогенный (заболевание является результатом аутоинфекции сенсибилизированного организма) и экзогенный (возбудитель проникает в организм извне). Возникновение гнойно-воспалительного заболевания у новорожденных относится к экзогенному, хотя качественно отличается от него, т.к. организм новорожденного еще не имел опыта взаимодействия с микроорганизмами. Начальным звеном этого процесса является контаминация (обсеменение) организма ребенка микробной флорой, которая иногда происходит еще антенатально, но значительно чаще интра- и постнатально. Антенатально ребенок заражается от больной гнойными заболеваниями матери, интранатально – при прохождении инфицированных родовых путей при вульвовагинитах матери. Большую же часть микроорганизмов ребенок получает постнатально - из окружающей его госпитальной среды: воздуха, воды, пищи, белья, сосок и т.д. Вслед за контаминацией начинается процесс колонизации (приживления и заселения) в организме ребенка микробной флоры. Результаты колонизации определяются взаимодействием трех факторов: реактивности организма новорожденного, агрессивности обсеменяющей его микробной флоры и микробного антагонизма. Колонизация заканчивается к седьмому дню жизни. При оптимальном взаимоотношении перечисленных факторов результатом колонизации является установление симбионтных (оптимальных) отношений макроорганизма и населяющей его микробной флоры. При высокой агрессивности госпитальной инфекции и сниженной сопротивляемости к ней организма новорожденного может установиться ненормальная картина его микробного пейзажа - дисбактериоз. Условия обитания в первые семь дней нельзя считать оптимальными - это родильный дом с наличием в нем госпитальных штаммов микробной флоры. Усугубляется это обстоятельство тем, что, боясь внутрибольничного инфицирования ребенка, работающие там врачи очень часто без достаточных оснований назначают ребенку антибиотики, которые на симбионтную флору действуют эффективнее, чем на патогенную, а это способствует формированию дисбактериоза и его декомпенсации. Чаще всего гнойная хирургическая инфекция является “эндогенной аутоинфекцией сенсибилизированного организма” (И.В.Давыдовский, 1956). У таких больных, как правило, находят очаги латентной и хронической инфекции в носоглотке, верхних дыхательных путях, ушах, легких и др. органах. Для начала острого воспалительного процесса инфекционный раздражитель должен превысить порог чувствительности макроорганизма, что зависит от резистентности последнего. Повлиять на снижение него могут также и неспецифические факторы, такие как психическая, физическая или холодовая травма. Некоторые особенности иммунологических реакций детского организма при стафилококковой инфекции. Хотя стафилококковая инфекция и мобилизует в организме ряд реакций иммунитета, однако в виду незрелости и функционального несовершенства ретикуло-эндотелиальной системы у детей раннего возраста способность восполнения антител снижено, то же относится и к клеточному иммунитету. В частности это проявляется незаконченностью фагоцитоза. Это обстоятельство усугубляется также воздействием лейкотоксина на лейкоциты. В результате у детей раннего возраста появляются предпосылки к формированию вторичного иммунодефицита, что обуславливает генерализацию гнойной инфекции. Нейро-гуморальные реакции при гнойной инфекции. Воздействие стафилококкового токсина на центральную нервную систему вызывает возбуждение, быстро переходящие в торможение, а также развитие процессов иррадиации. Это обусловливает при острой стафилококковой инфекции быстрое развитие нейротоксикоза, сопровождающегося в тяжелых случаях остановками дыхания, сердечной деятельности и др. Раздражение центральной и вегетативной нервной систем реализуется в виде гиперергических реакций. Нарушение функций центра терморегуляции у детей раннего возраста сопровождается развитием гипертермии, т.к. нарушаются процессы теплоотдачи и кумулирования тепловой энергии. В условиях гнойной инфекции ярко проявляются гемодинамические сдвиги, обусловленные влиянием микробного экзо- и эндотоксина, гистамина и гистаминоподобных веществ, медиаторов воспаления (брадикининов, простогландинов), продуктов распадающихся тканей. Результатом этих влияний является нарушение микроциркуляции в тканях. Компенсаторно за счет выброса катехоламинов в организме происходит “централизация” кровоснабжения. В тяжелых случаях вследствие спазма прекапиллярных сфинктеров происходит “шунтирование” крови. Тем самым поддерживается объем циркулирующей крови, необходимый для поддержания жизнедеятельности центральных органов, хотя тканевой обмен на периферии нарушается. В результате “централизации” кровообращения ухудшается кровоток в почках, уменьшается фильтрация и ограничивается выведение шлаков ими. Увеличение катехоламинов и глюкокортикойдов в крови усугубляет катаболизм и “голодание” клетки, ведет к распаду эндогенного белка и жира с образование большого числа недоокисленных продуктов (усугубление ацидоза). Течение местного процесса при гнойной инфекции у детей характеризуются быстрым наступлением отека и некроза, угнетением местной фагоцитарной реакции. Отек особенно значительно выражен у детей раннего возраста. В патогенезе отека большую роль играет деструкция стромы с накоплением в ней воды; этот фактор приобретает большое значение в раннем возрасте, когда гидрофильность тканей в норме повышена. На этот процесс влияет повышенная проницаемость сосудов под воздействием гипоксии, гистамина и гиотаминоподобных веществ, а также эндотоксинов, в большом количестве выделяющихся при распаде микробов. Обширному отеку способствует, кроме того, паретическое расширение сосудов вследствие склонности к иррадиации раздражения (недифференцированность нервной системы). Накопление жидкости в зоне воспаления усугубляется резким местным ацидозом и повышением осмотического давления (распад белков, углеводов, освобождение кислых продуктов и солей), а также выделяемым стафилококками фактором проницаемости. При блокировании очага значительно снижаются местные барьерные функции (особенно у детей раннего возраста). Все перечисленные факторы, ведущие к избыточному отеку, способствуют резкому нарушению сосудистой трофики (ишемии), что обусловливает преобладание некротических процессов. Принципы лечения острой гнойной хирургической инфекции у детей были сформулированы Т.П.Краснобаевым: воздействие на макроорганизм; воздействие на микроорганизм; лечение местного процесса. Воздействие на макроорганизм прежде всего направлено на поддержание и стимуляцию иммунобиологических сил организма: пассивная иммунотерапия, модуляторы иммунитета. Важно в условиях стафилококковой инфекции проведение применение антигистаминных средств (супрастин, пипольфен и их аналоги) в возрастных дозировках. Гормональная терапия при гнойной хирургической инфекции проводится только: а) детям с врожденной недостаточностью надпочечников, особенно если в анамнезе имеются указания на склонность к неадекватной гипертермической реакции и др. неотложным состояниям при нетяжелых воспалительных заболеваниях; б) детям с тяжелой гнойной инфекцией, если ранее гормонотерапия уже была начата. Глюкокортикоиды угнетают антителообразование, что является отрицательным эффектом и способствует генерализации процесса. Кроме того, в ряде случаев может возникнуть преобладание аутоантигена над аутоантителом со склонностью в дальнейшем к предамилоидным состояниям и амилоидозу (особенно при хронических воспалительных процессах с массивными разрушениями тканей). Ввиду интенсификации обмена веществ требуется большое количество витаминов, особенно группы В и С. С целью улучшения окисления углеводов, особенно в нервной ткани, показано применение кокарбоксилазы. Для снижения действием стафилококкового токсина и продуктов распада тканей на ЦНС больным с гнойной хирургической инфекцией следует назначить седативные средства, проводить эффективную дезинтоксикацию. При нарушении гемодинамики, дыхания и обмена веществ проводится посиндромная терапия. Расстройство кровообращения коррегируют восполнением объема циркулирующей крови, введением прессорных аминов - адреналин, норадреналин и др. (если нет дефицита объема крови). При выраженных симптомах истощения коры надпочечников, неэффективности указанных выше мероприятий и декомпенсированных сдвигах кислотно-щелочного равновесия используют стероидные гормоны. При наличии ацидоза вводят щелочные или буферные растворы (сода, трис-амин), при алкалозе - препараты калия и хлора, мочегонные. Важную роль играет воздействие на окислительные процессы (витамины) и функцию почек. По показаниям проводят оксигенотерапию. Водно-солевой дисбаланс устраняют введением соответствующих количеств воды, электролитов и белка. Необходимо также использовать симптоматические (сердечные, антипиретические, обезболивающие и др.) средства. Воздействие на микроорганизм. Мощным средством в борьбе с инфекцией в настоящее время являются антибиотики, однако назначение их требует от врача индивидуальности подхода к каждому больному. Принципы рациональной антибактериальной терапии: 1. Назначение антибиотиков по чувствительности микрофлоры. 2. Сочетание бактериостатического и бактерицидного действия. 3. Комбинация препаратов, воздействующих на разные звенья обмена микроба. 4. Назначение достаточно больших доз антибиотиков. 5. Постоянное поддержание оптимальной концентрации антибиотика в крови и очаге (кратность введения, пути введения). 6. Проведение антибиотикотерапии курсами не менее 5 - 7 дней в полной возрастной дозировке. 7. Периодический контроль за антибиотикограммой (не реже одного раза в 5 - 7 дней). 8. Не сочетать антибиотики, обладающие сходными побочными действиями. 9. Не следует назначать антибиотики в тех случаях, когда из них можно обойтись. 10. Необходимо помнить о возможности развития различных осложнений и побочных реакций при антибиотикотерапии (гипо- и авитаминозы, аллергические реакции, дисбактериоз, местное асептическое воспаление вплоть до некроза, асептические флебиты и др.). 11. Целесообразен подбор антибиотиков с наибольшей тропностью к данному органу. 12. Для усиления эффекта антибиотиков целесообразно сочетать их с сульфаниламидами и нитрофуранами. Воздействие на местный процесс заключается в ранней и радикальной санации гнойного очага, в применении не только хирургических, но и физиотерапевтических, других мероприятий. Во всех случаях необходимо обеспечить максимальную иммобилизацию пораженного органа и полноценное дренирование очага. При нанесении разрезов соблюдать принцип бережного отношения к тканям. Помимо хирургической некрэктомии, в ряде случаев целесообразно использование протеолитических ферментов, способствующих отторжению омертвевших тканей. Тепловые процедуры (компрессы, местные теплые ванны, парафиновые и грязевые аппликации) применяют в инфильтративной фазе воспаления, когда еще не образовался гной (за исключением новорожденных). Вызывая активную гиперемию, тепловые процедуры способствуют рассасыванию инфильтрата, улучшают трофику тканей, снимают сосудистый спазм и снижают содержание кислых продуктов в очаге воспаления. В связи с этим значительно уменьшаются болевые ощущения. В зависимости от степени выраженности процесса тепловые процедуры могут привести или к рассасыванию инфильтрата, или к более быстрому наступлению гнойного расплавления тканей. Кварцевое облучение обладает бактерицидным действием, поэтому применяется при поверхностных воспалительных процессах (рожистое воспаление , пиодермия), оказывает раздражающее действие и способствует наступлению поверхностной активной гиперемии, УФО полезно применять с целью ускорения эпителизации, стимулирования грануляций, а также при асептических флебитах (после венепункций и венесекций). УВЧ терапия способствует усилению активной гиперемии в очаге поражения, и, по-видимому, воздействуют также на микрофлору. УВЧ применяют при глубоко расположенных воспалительных очагах (остеомиелит, инфильтраты брюшной полости и др.). Электрофорез обеспечивает местное насыщение области очага воспаления антибиотиками и другими лекарственными препаратами. Хроническое воспаление характеризуется динамическим равновесием между макро- и микроорганизмом. Флора или подавлена или приспособилась к сожительству с макроорганизмом, в то же время различные функции органов и систем, биохимические процессы также изменились в новых условиях. Равновесие это довольно не стойкое и всегда может сместиться в сторону активизации инфекции (острое воспаление - обострение). Однако разрушительный процесс продолжается и в ремиссию. Патогенез хронического воспаления сложен и многообразен. Он может протекать только в иммунизированном и сенсибилизированном организме и, как правило, является аутоаллергическим процессом. Последним обстоятельством во многом объясняется недостаточная эффективность антибиотикотерапии, склонность к периодическим обострениям, развитие предамилоидных состояний и амилоидоза. Аутоиммунный компонент возникает еще в острой стадии, когда в результате реакции макроорганизм - микроорганизм образуются антитела к комплексам, состоящим из инфекционного начала (или некоторых его компонентов) и поврежденной им ткани макроорганизма. Поскольку образовавшиеся антитела могут вступать в иммунологическую реакцию с каждой составляющей этого комплекса в отдельности, происходит фиксация антител на данной ткани с повреждением ее. Таким образом происходит аутосенсибилизация организма. При повторном контакте с инфекционным агентом начинается усиленная продукция антител, которые вступают в реакцию не только с инфекционным агентом, но и с собственной тканью, образуя новые порции аутоантигена. Антибиотики, вводимые при обострении хронического процесса, воздействуют только на одно его звено - инфекционное, не оказывая влияния на аутоагрессию. В результате неоднократных обострений комплексы антиген - антитело в значительном количестве оседают на мембранах клубочков почек. Таким образом, хроническая стадия характеризуется нестойким динамическим равновесием между микро- и макроорганизмом, склонностью к обострениям, с наличием аутоиммунного компонента и опасностью развития амилоидоза. Исходя из этого, в принципах лечения хронического воспаления понятна особая важность радикализма по отношению к местному очагу и воздействия на иммунобиологические процессы. Лечение хронической стадии заключается в следующем: воздействие на очаг: радикальное удаление очага (аутоантигена). воздействие на макроорганизм в целях повышения резистентности (активная иммунизация, десенсибилизация, УФО, ЛФК, УВЧ, предупреждение суперинфекций и интеркуррентных заболеваний и др.) воздействие на микроорганизм (применение коротких курсов антибиотиков, растительные антибактериальные средства). Лечение гнойной хирургической инфекции является сложной задачей. Успех его во многом зависит от своевременности, комплексности, правильности выбора средств и гибкости тактики. Профилактика гнойной хирургической инфекции заключается в охранных мероприятиях здоровья матери, санации и подготовке к родам, правильном их ведении, а также в строгом соблюдении санитарно-гигиенических мероприятий в родовспомогательных учреждениях и грамотном уходе за ребенком. ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ, пожалуй, самое частое из гнойных поражений мягких тканей у новорожденных. В отличие от фурункулов, представляющих собой гнойное воспаление сальной железы с волосяным мешком, при котором формируется характерный конусовидный инфильтрат с гнойным стержнем в центре, при псевдофурункулезе воспаляется потовая железа и образуется маленький абсцесс, получивший название ложного фурункула (псевдофурункула). Инфекция в потовую железу проникает обычно с недостаточно чистого белья, и потому для псевдофурункулов характерна их локализация в местах, наиболее плотно соприкасающихся с бельем на затылочной области головы, лопаточных областях спины и на ягодицах. Поначалу ложные фурункулы похожи на мелкую твердую горошину, расположенную под кожей, но спаянную с ее поверхностным слоем. Гиперемия над “горошиной” незначительная или вовсе не прослеживается. С прорывом гноя из потовой железы образование становится более мягким, уплощенным и увеличивается в размерах. На коже появляется отчетливая гиперемия. В запущенных случаях псевдофурункулы могут сливаться друг с другом, превращаясь в обширные абсцессы и флегмоны подкожной клетчатки. Степень нарушения общего состояния зависит от количества гнойничков, но в любом случае повышается температура, дети беспокойны, плохо спят, отказываются от еды. Диагностика при знании клинической картины не представляет трудностей. Местное лечение только хирургическое. Вскрытие гнойничка, санация антисептиками, создание адекватного оттока и наложение влажно-высыхающих повязки. Гной по ходу операции берут на посев для выяснения возбудителя и его чувствительности к антибиотикам. Единичные псевдофурункулы у ребенка из благополучной семьи могут быть вскрыты амбулаторно. Если же их много, а также в тех случаях, когда малышу не могут обеспечить надлежащий уход, он подлежит госпитализации в хирургический стационар, где под общим обезболиванием обязательно вскрываются все до единого гнойнички. Перевязки делаются ежедневно, перед перевязкой ребенка обязательно купают в растворе антисептиков, чаще всего в слабо-розовом растворе марганцовокислого калия. Назначается антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия на срок не менее семи дней. В случае появления новых гнойничков их тут же вскрывают, а антибиотики меняют согласно чувствительности к ним высеянной микрофлоры. Лечение вновь назначенными антибиотиками продолжается вновь семь дней. Недопустимо консервативное лечение псевдофурункулеза накладыванием на область “горошин” ихтиоловой мази или мази Вишневского, к чему иногда прибегают, надеясь на их самостоятельное вскрытие. Педиатру следует знать, что промедление с хирургическим вмешательством грозит генерализацией инфекционного процесса у новорожденных в силу отмеченных выше особенностей их иммунитета. ОМФАЛИТ. Одним из самых опасных из этих заболеваний является омфалит – воспаление пупочной ранки. Она образуется после отпадения пуповинного остатка и эпителизируется в течение 3-6 дней. Столько времени из нее отходит серозно-геморрагическое отделяемое. Все эти дни рану следует обрабатывать 1-2 раза в сутки 2% раствором бриллиантовой зелени или 5% раствором марганцовокислого калия. Научить родителей обработке ранки и проследить за правильностью этой манипуляции должны участковый педиатр или медсестра. Различают три его формы: - простой (“мокнущий пупок”); - флегмона пупка; - гангрена пупка. О простом омфалите речь ведут в тех случаях, когда серозно-геморрагическое отделяемое из пупка продолжается более шести дней (потому эта форма называется еще “мокнущий пупок”). Общее состояние ребенка при этом не ухудшается, он не температурит, нормально ест и спит. Лечение в этом случае заключается в изменении режима обработки незажившей пупочной ранки - не 1-2 раза в сутки, а при каждом пеленании. Общего лечения и госпитализации эта форма не требует. Если в течение еще нескольких дней или даже недель выделения из пупка продолжаются, то можно подумать о таких пороках развития, как свищи пупка. Более тяжелой формой омфалита является флегмона пупка. При ней более существенно нарушается общее состояние, выше температура. Местно - гиперемия, которая распространяется на кожу вокруг пупка, отмечается припухлость кожи, на пупочной ранке - фибринозный налет, края ее подрыты, из-под них - гнойное отделяемое. Такая форма омфалита подлежит хирургическому вмешательству, потому ребенок должен быть госпитализирован в хирургическое отделение. Вмешательство заключается в нанесении разрезов-насечек на гиперемированную и припухшую кожу вокруг пупка с разведением ран, их промыванием растворами антисептиков и дренированием узкими полосками перчаточной резины, которые обычно извлекаются на следующий день. Перевязки производятся ежедневно до полной эпителизации ран. В послеоперационном периоде необходимо более интенсивное общее лечение: назначают более эффективные антибактериальные препараты (одновременно два), проводят пассивную иммунизацию введением иммуноглобулинов, может потребоваться и дезинтоксикационная терапия. Практически перестала встречаться еще одна форма омфалита, называемая гангреной пупка. Воспалительный процесс при ней вызывается и поддерживается анаэробной флорой. Состояние при этой форме заболевания очень тяжелое, с выраженными симптомами интоксикации. Пупочная ранка имеет грязно-серые наложения с неприятным запахом. Принципы лечения в данной ситуации те же, что и флегмоны пупка, но для общей терапии обязательно применяются комбинации антибиотиков, действующих на грамотрицательную флору, обязательно назначается и дезинтоксикационная терапия. Хирургическое вмешательство при гангрене пупка более обширно по площади, раны тщательно дренируются и промываются перекисью водорода, перевязки производятся 4-6 раз в сутки. Гнойный омфалит нередко осложняется гнойным тромбофлебитом пупочной вены, иногда с образованием в ней абсцессов. При этом наряду с ухудшением общего состояния появляются и местные симптомы болезни: по средней линии живота выше пупка можно заметить полоску легкой гиперемии, под которой пальпируется утолщенная плотная пупочная вена. При абсцедировании гиперемия особенно отчетливо выражена. И только в том случае, если есть абсцесс, требуется его вскрытие. Серьезным осложнением этого тромбофлебита является распространение “хвоста” тромба из пупочной вены в воротную с последующей его организацией. Это затрудняет кровоток по воротной вене и приводит к формированию синдрома портальной гипертензии. ГНОЙНЫЙ МАСТИТ НОВОРОЖДЕННОГО. На третьей-четвертой неделе жизни у детей нередко встречается гнойный мастит новорожденного, возникновению которого способствует усиленное кровоснабжение железы при ее нагрубании, связанном с так называемым половым кризом, характерным для этого возраста. Иногда медицинские работники и родители пытаются разминать нагрубающую железу и выдавливать из нее образующееся в ней в период криза молозиво. Делать этого не следует – разминание приводит к образованию в железе гематом, которые легко инфицируются и нагнаиваются. Диагностика мастита не сложна. В области одного или двух сегментов железы появляются гиперемия, припухлость и флюктуация, которые являются показанием к операции. Откладывать его нельзя, так как в гнойный процесс может вовлечься и при этом расплавиться молочный зачаток железы. Такое явление особенно опасно для девочек, у которых в последующем это приведет к недоразвитию железы. При большом гнойнике разрезов может потребоваться несколько, они производятся в радиальном направлении без захвата области ареолы. Раны дренируются резиновыми полосками, сверху накладываются повязки с растворами антисептиков. Показано назначение антибиотиков как при любом гнойном заболевании. Последствия: недоразвитие молочной железы при гибели ее зачатков, риск развития фиброаденомы и узловой мастопатии в области послеоперационного рубца на железе. НЕКРОТИЧЕСКАЯ ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ. В последние годы некротическая флегмона новорожденных стала встречаться редко. При этом заболевании происходит не гнойное воспаление, а некроз вначале подкожной клетчатки, а затем, в связи с тромбированием сосудов, идущих через нее к коже, и кожи. Заболевание характерно только для периода новорожденности и связано с особенностями кровоснабжения кожи в этом возрасте. Сеть анастомозов, питающих кожу и подкожную клетчатку у новорожденных, в отличие от старших детей и взрослых, не развита. Потому тромбоз питающего сосуда вызывает ухудшение кровоснабжения, вплоть до некроза, соответствующей части кожи и подкожной клетчатки. Распространение воспалительного экссудата по подкожной клетчатке влечет за собой тромбирование соседних сосудов, и некроз быстро распространяется. Различают местную (простую), токсическую и септикопиемическую формы. Клиническая картина заболевания при местной форме характерна. На коже вначале появляется пятно гиперемии, которое быстро увеличивается в размерах. По мере увеличения пятна с центра его из-за нарушения кровоснабжения начинается потемнение кожи и некоторое западение пораженных участков из-за некроза подкожной клетчатки и потери тургора кожи. Эти процессы тоже идут вширь. В течение суток поражение кожи может достигнуть огромной площади, занимающей до половины туловища и более. В последующем омертвевшие участки отпадают, обнажая столь же обширные участки мышц, фасций, для закрытия которых требуется кожная ауто- и гомопластика, как при глубоких ожогах. С увеличением поверхности поражения ухудшается и общее состояние больного - за счет нарастания симптомов токсикоза. Диагностировать заболевание просто, если помнить о его существовании и клинической картине. Стремительность развития требует оказания экстренной хирургической помощи, а потому и экстренного направления ребенка в хирургический стационар. Смысл хирургического вмешательства заключается в нанесении множественных разрезов-насечек длиной 6-8 мм в шахматном порядке по всей поверхности очага, некрэктомии. Гноя при разрезах обычно нет, из них оттекает лишь грязный серозно-геморрагический экссудат, а клетчатка, предлежащая в раны, дряблая, сероватого цвета. Раны тщательно промывают 2% раствором перекиси водорода, а затем растворами слабых антисептиков, с ними же накладывают влажную высыхающую повязку. Через 12-24 часов хирургическое вмешательство может быть повторено в виде дополнительных насечек над областью увеличившегося очага и вне его границ, чтобы дать инфицированному экссудату отток наружу и предотвратить дальнейшее распространение процесса. После оказания первой хирургической помощи желательно дальше лечить ребенка в специализированном детском хирургическом отделении. Там, в случае наступления некрозов кожи, производят некрэктомии и трансплантации кожи на раневые поверхности. Неподготовленные в области детской хирургии врачи подчас не находят показаний к разрезу, не видя “привычной” припухлости и флюктуации, а если и сделают разрез, то сожалеют об этом, так как не получают при этом гноя. Иногда они ошибочно делают один большой разрез через всю зону гиперемии, что не предотвращает распространение процесса по площади. Ребенку с некротической флегмоной назначается антибактериальная терапия, а иногда и инфузионная дезинтоксикационная терапия, о принципах назначения которой пойдет отдельный разговор в соответствующих лекциях по курсу интенсивной терапии и реанимации детей. ОСТЕОМИЕЛИТ означает воспаление костного мозга, однако в настоящее время этот термин понимается значительно шире и применяется для обозначения всех составных частей кости: периоста, компактной кости, костного мозга. Таким образом, остеомиелит представляет собой сумму периостита, остита и остеомиелита в собственном смысле слова, т. е. является синонимом паностита. Термин остеомиелит был предложен Рейно в 1831 году. Определение гематогенный остеомиелит предложил Шассеньяк в 1853 году и дал описание классической картины. Остеомиелит означает воспаление костного мозга, однако в настоящее время этот термин понимается значительно шире и применяется для обозначения всех составных частей кости: периоста, компактной кости, костного мозга. КЛАССИФИКАЦИЯ. По этиологическому признаку: а) неспецифический (вызывается гноеродными микробами); б) специфический (туберкулезный, сифилитический, лепрозный, бруцеллезный). В зависимости от путей проникновения инфекции: а) гематогенный; б) негематогенный (вторичный); в) травматический; г) огнестрельный (разновидность травматического); д) остеомиелит, возникающий при переходе воспаления на кость с прилегающих тканей или органов. По клиническому признаку: а) острый; б) хронический. Формы острого остеомиелита по Т. Н. Краснобаеву (1939): а) токсическая (адинамическая); б) септикопиемическая (тяжелая); в) местная (легкая). Хроническяй остеомиелит: а) хронический остеомиелит как исход острого; б) первично-хронический остеомиелит. Первично-хронический остеомиелит: а) склерозирующий остеомиелит Гарре; б) альбуминозный остеомиелит Оллье; в)абсцесс Броди; г) антибиотический Острый гематогенный остеомиелит — распространенное заболевание. Страдают им преимущественно дети и подростки в 90% случаев. Мальчики болеют в 2—З раза чаще, чем девочки. Заболеваемость гематогенным остеомиелитом в возрастном аспекте по данным разных авторов следующая: до 5 лет — 20—30%, от 5 до 14лет— 70—75%. Среди костей скелета чаще других поражаются бедренная и большеберцовая кости (80%), реже – плечевая и кости таза, очень редко поражается надколенник, лопатки, ребра, позвонки, кости черепа. Касаясь зон первичного воспаления длинных трубчатых костей, нужно отметить, что при поражении бедренной кости процесс чаще всего локализуется в области нижнего метафиза, а при поражении голени — в верхнем метафизе, что, как известно, соответствует зонам максимального роста этих костей в длину. Таким образом, из всех диафизарных костей конечности чаще других поражается кость, несущая наибольшую функциональную нагрузку, а на их протяжении воспалительный процесс, как правило, развивается вблизи самой активной ростковой пластинки. Эта закономерность должна учитываться в комплексе причин и условий, объясняющих патогенез гематогенного остеомиелита, и в первую очередь требует специального изучения. Этиология. Гематогенный остеомиелит вызывается гноеродными микробами: стафилококком в 60—80%, стрептококком в 5—30%, грамотрицательными бактериями (протей, сине-гнойная палочка и др.), неклостридиальными анаэробами, смешанной флорой в 10—15%. Гематогенный остеомиелит — это пиогенная метастазирующая общая инфекция в аллергизированном организме. Соответственно этому имеется первичный очаг, который вследствие иммунобиологического статуса организма и анатомических особенностей ведет к появлению очага в костном мозге. Входными воротами инфекции у детей часто служат кожа и слизистые оболочки. Важным источником проникновения инфекции является лимфоидный аппарат носоглотки. При сопоставлении посевов микрофлоры носоглотки и гноя остеомиелитического очага И. С. Венгеровский получил совпадение результатов у 82% процентов больных. Первичным очагом могут быть также фурункулы, карбункулы, панариции, абсцессы, рожа, инфицированные ссадины и раны, кариозные зубы, хронические воспалительные процессы в придатках полости носа и уха. Микробы попадают в костный мозг через ток крови и при* определенных условиях вызывают воспаление. Патогенез. 1. Сосудистая теория А. А. Бобров (1888 г.). А. А. Бобров считал основным фактором, определяющим возможное ее оседания инфекционного начала в кости, особенность ее кровоснабжения, а именно - широко петлистая сеть разветвлений артерии нутрициа в области метафизов и замедление кровотока в системе капилляров. 2. Тромбоэмболическая теория Лексера (1894 г.). Лексер считал остеомиелит органным проявлением септикопиемии. Основу этой теории составляет положение согласно которому происходит закупорка концевых костных кровеносных сосудов микроскопическим эмболом, который представлен, как считал Лексер, “стафилококковой кучкой”. Виленский (1934), опираясь на концепцию Лексера, пытался полнее осветить патогенез остеомиелита, писал: “Вокруг закупоренных сосудов развивается тромбартериит н тромбофлебит. В дальнейшем тромбоз распространяется по сосудистой системе”. Процесс этот он назвал прогрессирующим тромбозом. В результате его возникает нарушение циркуляции крови, а в последующем очаговые некрозы. Указанные обстоятельства в сочетании с инфекцией, по мнению автора, и составляют сущность гематогенного остеомиелита. Теория Лексера была отвергнута в основном ее положении — наличии концевых сосудов в системе кровоснабжения костной ткани. Данные современных анатомических исследований концевой характер сосудов не подтверждают. 3. Аллергическая теория С. М. Дерижанова (1937—-1940 гг.). В основу теории С. М. Дерижанова был положен фактор сенсибилизации организма. С. М. Дерижанов утверждал, что в патогенезе остеомиелита тромбоз и эмболия сосудов кости никакого значения не имеют. Острый инфекционный остеомиелит развивается только в сенсибилизированном организме. Большое значение при этом имеет наличие в организме дремлющей инфекции, а также неспецифических раздражений (травма, охлаждение и др.). Форма остеомиелита определяется не только характером возбудителя, но и реактивностью организма. 4. Нервно-рефлекторная теория. Ведущим положением в этой теории является возникновение спазма сосудов и связанные с ним нарушения нормального кровообращения, а также трофики тканей. Указанный спазм, по мнению Н. Н. Еланского (1951), возникает в связи с воздействием на организм чрезмерно сильных раздражений, исходящих из внешней среды (травма, переохлаждение и др.). Патогенез острого гематогенного остеомиелита сложен н изучен не достаточно. Этот процесс можно рассматривать только в комплексе многих факторов. Именно поэтому следует считать, что эти теории дополняют друг друга и в совокупности отражают современное представление о патогенезе остеомиелита. Симптоматология и клиническая картина. Токсическая (адинамическая) форма гематогенного остеомиелита характеризуется чрезвычайно быстрым (молниеносным) развитием и крайне тяжелым течением. В клинике заболевания преобладают общие и септические явления. Нечеткая для типичных форм остеомиелита картина токсической формы, как правило, представляет значительные трудности для диагностики. В связи с этим лечение таких больных, а иногда и секцию проводят под другим диагнозом. Заболевание или возникает внезапно, или ему предшествует продромальный период, проявляющийся легким недомоганием, который обычно просматривается. Продромальный период длится в среднем от 1 до? 4 суток. При токсической форме остеомиелита температура у больного сразу же поднимается до очень высоких цифр (39—40С) и в отличие от других форм остается на этом уровне до смерти ребенка. Большинство таких больных погибают к исходу 1—3 суток. Ребенок вскоре впадает в бессознательное состояние, временами бредит. Бурных ознобов у таких больных не наблюдается, лицо ребенка гиперемировано, он весь в поту, на коже токсическая экзантема. Больной обычно лежит без движений, временами возникают судороги. При самом внимательном обследовании больного выявить участок болезненности на конечности, как правило, не удается. Септикопиемическая (тяжелая) форма наблюдается у 40% больных. В начале заболевания преобладают общие явления, свидетельствующие о тяжелом септическом состоянии больного. Заболевание начинается внезапно резким ознобом с повышением температуры до 39С и выше. Наблюдается общая слабость, разбитость, головная боль, рвота, сонливость, но сознание ребенок не теряет. Аппетит исчезает, язык обложен, сухой, лицо становится бледным, губы и слизистые оболочки цианотичны, артериальное давление снижено, тоны сердца глухие, пульс частый слабого наполнения и соответствует температуре, дыхание учащено, поверхностное. Печень и селезенка увеличены, болезненны при пальпации. Мочи мало. В моче белок и цилиндры. Температура в первые дни держится на уровне 39—40С по мере развития нагноения принимает ремитирующий характер с большими колебаниями на протяжении суток. В анализе крови изменения значительно больше, чем при молниеносно-токсической форме. Наблюдается выраженный лейкоцитоз, резкий сдвиг формулы влево и появление юных форм лейкоцитов. Быстро развивается анемия. Характерны жалобы уже в первый день заболевания на острые боли в пораженной конечности. Вследствие рефлекторного сокращения мышц конечность принимает полусогнутое положение. Последующие 1—2 суток изменения выявляются в виде болезненной припухлости мягких тканей, умеренной красноты кожи, отечности, местного повышении температуры. К исходу второго дня заболевания в области поражения формируется субпериостальный абсцесс. В дальнейшем гной перфорирует надкостницу и из глубины достигает подкожной клетчатки. К этому моменту (5—7 сутки) появляется флюктуация. При развитии межмышечной флегмоны состояние больного несколько улучшается. С целью раннего выявления острого гематогенного остеомиелита следует особое значение придавать деталям анамнеза заболевания, которые можно установить с помощью матери ребенка. При обследовании ребенка целесообразно проводить осмотр, когда он спит. При необходимости можно прибегнуть к медикаментозному сну. У маленьких детей при быстром течении процесса ранние рентгенологические признаки остеомиелита появляются через 3—5, а у более старших через 12—15 дней после начала заболевания. Ранним диагностическим симптомом остеомиелита является отслоение надкостницы. Изменения кости начинаются в метафизе и выражаются в смазанности костных балок. Полная рентгенологическая картина остеомиелита выявляется к началу второго месяца заболевания. Процесс секвестрации кости — к концу 2—4 месяца от начала заболевания. Местная (легкая) форма. Наблюдается более легкое начало и дальнейшее течение заболевания. Местные воспалительные явления преобладают над общими. Воспалительный процесс не всегда разрешается нагноением. Иногда под отслоенной надкостницей в зоне поражения обнаруживается не гной, а скопление слизисто-белковой жидкости с примесью геморрагического эксудата. Стадии в течении гематогенного остеомиелита. 1. Острая — продолжительностью до 2—4 недель; 2. Подострая — От 2—4 недель до 2—3 месяцев (патологический процесс останавливается и подвергается обратному развитию и приводит 'к выздоровлению либо переходит в хроническую стадию); 3. Хроническая — со 2—3 месяца с момента заболевания и далее не ограничивается временным интервалом и может продолжаться до 10 лет и более. Специальные методы исследования. Реовазография — бескровный метод исследования кровообращения, основанный на графической регистрации изменения электрического сопротивления живых тканей во время прохождения через них электрического тока. При сравнительном исследовании пораженной и здоровой конечности определяется снижение степени кровенаполнения в пораженном сегменте. Ультразвуковая эхолокация. Метод основан на определении разности скорости распространения и отражения ультразвуковой волны через среды “мягкие ткани — кость — кость — мягкие ткани”. Метод высоко информативен и абсолютно безвреден для развивающегося детского организма. Кожная термометрия. При многоточечной кожной термометрии установлено, что температура над очагом воспаления выше на 2—4°С. Цветная контактная термография холестерическими жидкими кристаллами (ХЖК). Точность в пределах + -0,1С. Существует два способа термографии ХЖК: открытый, путем нанесения ХЖК кисточкой на кожу, предварительно обработанную 30—40% черной гуашью на церигеле и защищенный — смесь ХЖК заключают между тонкими полимерными пленками, а затем прикладывают к исследуемому участку кожи. Обследованию подлежат симметричные участки. Тепловидение — дистанционный метод термодиагностики. Основан на принципе улавливания инфракрасных лучах (ИК). Особенно четкую информацию метод дает при сравнительной оценке температуры кожи конечностей. Тепловидение при остеомиелите высоко информативно, оно позволяет по увеличению интенсивности и продолжительности ИК-радиации установить локализацию процесса в кости. Тепловидение имеет решающее значение в дифференциальной диагностике остеомиелита и других воспалительных процессов в конечности. Пункция кости и внутрикостная термометрия. Пункция кости как диагностическая процедура, связанная с поиском и эвакуацией гноя, долго не находила применения при гематогенном остеомиелите. Но в последние годы пункция кости получила широкое распространение среди специальных методов диагностики. Пункция кости не только способствует своевременной верификации диагноза, но и оказывается лечебной манипуляцией. Внутрикостная термометрия проводится путем введения термоэлектродов в кость через иглу. Показатели внутрикостной температуры здоровой кости составляют 36,9—37,2°С. Повышение внутрикостной температуры за 37,2° является критерием при диагностике гематогенного остеомиелита Остеотонометрия — измерение внутрикостного давления с помощью аппарата Вальдмана. Нормальное давление в здоровой кости равно 100 мм водн. ст. При гематогенном остеомиелите в 86% случаев наблюдается повышение давления. Цитологические методы диагностики основаны на заборе костно-мозгового пунктата из пораженной кости. В первом случае выполняется мазок и подсчитывается костномозговой индекс созревания нейтрофилов (КИН). В норме КИП у детей равен 0,5—0,9. При остеомиелите он уменьшается до 0,12—0,69. Во втором случе подсчитывается лейкоцитарный индекс интоксикации для костномозгового пунктата (по Кальф-Калифу). В норме индекс равен 2,5—2,6. При остеомиелите он повышается до 4,2. Рентгенологические методы диагностики. Обзорная рентгенография. Наиболее рано на 5-7 сутки от начала заболевания на рентгенограмме обнаруживаются косвенные признаки острого гематогенного остеомиелита, вследствие изменения мягких тканей. На мягких снимках мышцы, непосредственно прилежащие к очагу поражения, оказываются увеличенными в объеме и уплотненными. Теряется контурность мышечных пучков. Исчезает четкость границы, отделяющей подкожно-жировую клетчатку от мышц. С конца 2-й недели наблюдается исчезновение структуры губчатого вещества кости. Патогномоничным рентгенологическим признаком остеомиелита является линейный периостит. На 14—21 сутки рентгенологическая картина остеомиелита становится отчетливей. Электрорентгенография считается более чувствительным методом по сравнению с классическим методом. Косвенные признаки появляются в большинстве случаев на 3—5 сутки. Денситометрия — фотометрирование рентгенограмм. Определяется степень деминерализации костей. Деминерализация обуславливается потерей кальция и фосфора. Эти изменения улавливаются в первые дни возникновения остеомиелита. Остеофлебография основана на способности воспаленных тканей адсорбировать на себе контрастные вещества. Контраст из здоровой кости рассасывается в течение 10 минут, а при остеомиелите задерживается до 8—10 часов. Остеомедуллография — введение в костномозговой канал 5—10 мл контрастного вещества (верографин. йодамид и др.). Снимки выполняют через 10, 30 минут, 10—12 часов. В норме контраст рассасывается через 10—30 минут. Радиоизотопное сканирование. Внутривенно вводят радиоактивный препарат, чаше радиоактивный стронций. Сканирование проводят через 2—3 часа. Этим методом можно диагностировать остеомиелит раньше, чем рентгеновским методом. Дифференциальная диагностика. В диагностике ранней стадии острого гематогенного остеомиелита отмечается значительное число ошибок, особенно у врачей на догоспитальном этапе. 50% ошибок возникает при первичном осмотре врачами “скорой помощи”; 30% — участковыми врачами; 20% — врачами стационаров. При множественном остеомиелите расхождение диагноза составляет более 40%. Поступление в клинику: 1-е сутки — 10%; 2—3 сутки — 33%; 4—5 сутки — 24%. Среди больных с острым гематогенным остеомиелитом, обратившихся в поликлинику по поводу травм в течение первых 2 суток с момента заболевания, крайне сложно установить правильный диагноз. Наиболее часто дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как: 1. ревматизм; 2. ревматоидный инфекционный полиартрит; 3. синовиит; 4. первичная межмышечная гематома; 5. нагноившаяся гематома; 6. травматические повреждения; 7. инфекционные заболевания. Лечение. Три основных направления в лечении острого гематогенного остеомиелита (по Т. П. Краснобаеву): 1. повышение способности организма сопротивляться заразному началу; 2. непосредственное воздействие на заразное начало; 3. лечение местного очага. Исходы острого гематогенного остеомиелита зависят от своевременности и адекватности лечения, в частности, от оперативного вмешательства. Доран и Браун еще в 1925 году образно писали, что если время от начала заболевания до операции измеряется в часах, то выздоровление больного измеряется в неделях, если же время до операции измеряется в днях, то выздоровление затягивается на месяцы и годы. Воздействие на макроорганизм имеет целью в первую очередь снять интоксикацию, устранить острые нарушения жизненно важных функций, подготовку больного к операции. Коррекцию водно-электролитного баланса проводят путем внутривенной инфузии растворов: глюкозы с инсулином, плазмы, альбумина, полиглюкина, реополиглюкина, гемодеза. Электролитные нарушения коррегируют введением растворов Рингера-Локка, лактосола и др. При гематогенном остеомиелите развивается смешанный или метаболический ацидоз. Коррекцию его осуществляют введением 4% раствора гидрокарбоната натрия. Контроль за адекватностью инфузионной терапии: 1) пульс, артериальное и центральное венозное, давление; 2) уровень гемоглобина и гематокрита; 3) почасовой диурез и плотность мочи: 4) содержание калия и натрия в плазме крови. С целью детоксикации организма применяют метод форсированного диуреза, гемосорбцию и др. При гипертермии, т. с. повышении температуры тела выше 38,5С, прибегают к даче увлажненного кислорода через носовой катетер, растиранию кожных покровов спиртом до покраснения, обдуванию вентилятором, прикладыванию пузыря со льдом к голове и паховым областям, внутривенному введению охлажденного до +4°С 5% раствора глюкозы. Реже следует применять медикаменты — анальгин, амидопирин. При явлениях гипоксии целесообразно использование гипербарической оксигенации. Обезболивание достигается дачей ненаркотических анальгетиков. Показано использование ингибиторов протеаз — трасилола, контрикала и др. Аллергизацию организма снимают назначением десенсибилизирующих препаратов. Энергетический баланс поддерживается введением глюкозы, фруктозы, белковых и жировых препаратов. Необходимы витамины группы В, витамин С. Неспецифическая иммунотерапия: пентоксил, оротат калия, продигиозан, левамизол, тималин и др. Специфическая иммунотерапия: стафилококковая вакцина, анатоксин, гаммаглобулин, гипериммунная плазма (направленного действия). Антибактериальная терапия. До идентификации микрофлоры, учитывая, что доминирует золотистый стафилококк, целесообразно назначать полусинтетические пенициллины (оксациллин, метициллин) в сочетании с аминогликозидами (канамицин, гентамицин, амикацин). При непереносимости пенициллинов следует отдать предпочтение цефалоспоринам, линкомицину, клиндамицину, фузидину. Каждые 3—5 дней желательно идентифицировать флору и определять чувствительность к антибиотикам. Антибиотикн назначать с учетом антибиотикограммы. Антибиотикотерапия проводится до 4—6 недель. Если общепринятое лечение при остром гематогенном остеомиелите в течение первых 3—4 дней не обрывает течение воспалительного процесса, следует переходить к внутриартериальному введению антибиотиков. Обычно прибегают к катетеризации бедренной артерии через нижнюю надчревную артерию. Местное лечение. Пункционный метод. Специальной иглой Кассирского пунктируют кость под углом 60—70 с последующим введением через нее антибиотиков. Способ показан в ранней стадии заболевания. Метод декомпрессивной остеоперфорации. Нанесение малых фрезевых отверстий с оставлением рядом с дистальным отверстием иглы для введения антибиотиков. Обычно достаточно 2—3 отверстия. Расстояние между отверстиями 2—3 см, диаметр от 3 до 7 мм в зависимости от возраста больного и калибра кости. Последнее время по данным литературы с успехом используют лазерную остеоперфорацию с последующей обработкой раны низкочастотным ультразвуком и пульсирующей струей антисептика. Операцию завершают дренированием раны с помощью силиконовых трубок и подготовкой к внутрикостному лаважу. Лаваж проводят 0,1% хлористоводородной кислотой. 0,1—0,2% раствором хлоргексидина биглюконата (гибитана), 0,1% раствором риванола и др. В полость кости обязательно вводят антибиотики” ферменты (трипсин, химиотрипсин, химопсин). Внутрикостный лаваж осуществляют постоянно или чаще фракционно по 4—6 часов от 5 до 10 суток и более. С хорошим эффектом в последнее время используют ультрафиолетовое облучение крови, а также эндовазальное облучение крови лазерным лучом. Используется лечение в управляемой абактериальной среде. Исход лечения острого гематогенного остеомиелита: в настоящее время летальность от 1до 7%; переход в хроническую стадию от 10 до 20% случаев. ХРОНИЧЕСКИЙ ОСТЕОМИЕЛИТ. Различают три обособленные формы хронического остеомиелита: 1. вторичный хронический остеомиелит, возникающий как следствие перенесенного острого гематогенного остеомиелита; 2. атипичные формы остеомиелита, характеризующиеся вялым течением воспалительного процесса в кости; 3. хронический остеомиелит, возникающий после травматических повреждений, в том числе — огнестрельных ранений. Клинические проявления вторичного хронического гематогенного остеомиелита зависят от объема деструкции кости, наличия осложнений (патологический перелом, вовлечение в процесс сустава) и свища. Вне периода обострения состояние больных удовлетворительное, лишь после физической нагрузки или при изменении погоды больных могут беспокоить ноющие боли в пораженной конечности. В период обострения состояние больных ухудшается, появляются боли в пораженной конечности, повышается температура, возникает отек и краснота в области рубцов. Из свищей начинает выделяться гной, нарушается функция конечности. Появляются признаки интоксикации организма. Периоды ремиссии чередуются с обострениями. Наличие постоянного гнойного очага приводит к развитию дистрофических изменений в почках, печени, миокарде и к амилоидозу внутренних органов. В диагностике хронического остеомиелита рентгенологическое исследование имеет первостепенное значение. Особенно ценна томография. У всех больных со свищевой формой показана фистулография. Фистулография — введение рентгенконтрастного (йодолипол, верографин и т. п.) вещества в остеомиелитическую полость кости через свищевой ход с последующей рентгенографией в двух проекциях. Нередко возникают трудности при дифференциальной диагностике туберкулеза кости с хроническим остеомиелитом. Существуют следующие рентгенологические отличия: 1. локализация процесса при туберкулезе — эпифизы трубчатых костей и тела позвонков; 2. остеопороз с мелкими секвестрами, а также отсутствие продуктивной реакции со стороны периоста при туберкулезе; 3. чередование остеопороза с явлениями остеосклероза при остеомиелите. Лечение хронического остеомиелита. Как указывалось ранее при хроническом остеомиелите у больных имеется ряд тяжелых нарушений в виде расстройства функции почек и печени, дефицит массы тела и объема циркулирующей крови, анемия, гипо- и диспротеинемия, нарушение иммунитета. Все эти нарушения необходимо ликвидировать путем консервативной терапии. У подавляющего большинства больных хроническим остеомиелитом излечение возможно лишь после хирургического вмешательства. Однако и у них лечение начинают с консервативной терапии, что составляет предоперационную подготовку. Как и остром гематогенном остеомиелите лечение хронического остеомиелита направлено по трем звеньям: воздействие на макроорганизм, на микроорганизм и на местный очаг. Критериями подготовленности больного к операции являются: улучшение самочувствия; увеличение массы тела: нормализация температуры; исчезновение отечности вокруг свища; прекращение гнойного отделяемого из свища; нормализация лабораторных данных. При определении сроков оперативного вмешательства рекомендуется придерживаться не конкретных временных критериев, а выжидать формирование секвестральной капсулы и четко выраженной демаркации секвестра. В среднем это продолжается от 3 до 6 месяцев. Показания к операции: 1. повторные рецидивы заболевания; 2. длительно существующие свищи; 3. остеомиелитические полости, окруженные выраженным склерозом, которые могут поддерживать гноетечение и существование свища; 4. сформированные секвестры; 5. очагово-некротические формы (абсцесс Броди); 6. гнойные затеки в мягких тканях. Оперативное лечение. Радикальные операции: секвестрнекрэктомия; резекция кости в пределах здоровых тканей (у детей не применяются). Паллиативные операции: секвестрэктомия; вскрытие остеомиелитической флегмоны; иссечение свища. Секвестрэктомия должна включать четыре момента: 1. удаление из остеомиелитического очага некротических тканей, секвестров, гноя, грануляций; 2. удаление склерозированной стенки секвестральной капсулы до появления четко кровоснабжаемых участков кости; 3. вскрытие костномозгового канала и раскрытие его просвета ниже и выше очага поражения; 4. обработка остаточной полости с пластикой лоскутом мышцы. При наличии у больного свищей, на операционном столе в них вводят раствор метиленового синего. Препарат прокрашивает все гнойные затеки и очаг деструкции, что позволяет добиться радикальности операции. Трепанацию кости осуществляют по методике Орра (1929). Кость обнажают на пораженном участке, надкостницу рассекают и отслаивают на 1—2 см, На участке, лишенном надкостницы по периметру (в виде прямоугольника) сверлят отверстия, а затем соединяют их долотом (т. е. снимают “крышу” остеомиелитической полости). Ложками Фолькмана выскабливают некротические ткани и грануляции, удаляют секвестры, срезают склерозированные стенки до здоровой кости (до капелек “кровавой росы”). Во избежание патологического перелома трепанационное отверстие не должно быть более 1/2 окружности кости. Образовавшейся полости придают форму корыта. После обработки кости при сомнениях в удалении всех секвестров производят рентгеновский снимок. Костную полость промывают антисептическим раствором пульсирующей струей, затем ультразвуковая ванна с антисептиком. Завершающий этап — закрытие остаточной полости: а) по Шеде (1886) — гемопломбой. Противопоказанием является наличие большой остаточной полости; б) по Шультену (1897) — мышцей на ножке. Модификацией операции является заполнение полости смещенной мышцей, а также пересадка мышцы с помощью микрохирургической техники для пластики в “безмышечной зоне”. У детей рекомендуется использовать заполнение остаточной костной полости гемопломбой по Шеде. При больших дефектах кости прибегают к пластике аутокостью, ксенокостью. При патологических переломах, псевдоартрозе, дефекте кости используют метод Г. А. Илизарова. ПЕРИТОНИТ - воспаление брюшины - представляет собой комплекс тяжелых патофизиологических реакций с нарушением функции всех систем организма (Гостищев В. К. и соавт., 1998). Воспаление является следствием комплексной местной реакции организма в ответ на повреждение его тканей различными патогенными раздражителями- агрессивными стимулами, развивающееся в результате взаимодействия организма с многочисленными патогенными факторами внешней и внутренней среды организма (Струков А. А., 1987). В своей фазности течения морфологическая картина при перитоните повторяет основные этапы, типичные для классического острого экссудативно-деструктивного воспалительного процесса. Анатомические особенности строения брюшины Она является слоем полигональной формы плоских клеток, тесно соприкасающихся друг с другом и получивших название мезотелия. За ним следуют пограничная (базальная) мембрана, затем поверхностный волокнистый коллагеновый слой, эластическая сеть и глубокий решетчатый коллагеновый слой. Брюшина обильно пронизана сетью лимфатических и кровеносных сосудов, которые в глубоком решетчатом слое. Кровеносные сосуды сопровождаются большим числом нервных стволов с нервными ганглиями. Брюшина не только выполняет роль покрова, но, главным образом, несет защитную, резорбционную, выделительную и пластическую функции. Даже при тяжелых гнойных перитонитах, если устраняется источник воспаления, происходит рассасывание больших количеств гноя из брюшной полости. Общая площадь брюшины у взрослого человека колеблется от 17000 до 20400 см2. Брюшина за сутки может всосать до 70 л жидкости. Это ее ведущая защитная функция. Этиология Основная причина развития перитонита - инфекция. Классификации: по этиологии: микробный (бактериальный) перитонит. В большинстве случаев из экссудата брюшной полости высевается кишечная палочка (80%). асептический (на фоне асцита, ферментативный); особые формы перитонита: - канцероматозный (при запущенных стадиях опухолей органов брюшной полости) - паразитарный - ревматоидный - гранулематозный (в результате высыхания поверхности брюшины в ходе операции, воздействия талька с перчаток хирурга, нитей перевязочного или частиц шовного материала).; по клиническому течению: острый и хронический; по происхождению: первичный (криптогенный, идиопатический), вторичный; по патогенезу: - по степени распространенности процесса: наиболее полной и вполне пригодной для клинического применения многие авторы считается классификацию В. С. Маята и В. Д. Федорова (1970-1973 гг.), согласно которой по распространению перитонит делится на: 1) местный: ограниченный — воспалительный инфильтрат, абсцесс; неограниченный — ограничивающих сращений нет, процесс локализуется в одном из анатомических карманов брюшной полости. 2) распространенный: диффузный — брюшина поражена на значительном протяжении, но процесс охватывает менее чем два этажа брюшной полости; разлитой — поражена брюшина более чем двух этажей брюшной полости; общий — тотальное поражение всего серозного покрова органов и стенок брюшной полости; Однако деление распространенного перитонита на диффузный, разлитой и общий весьма условно и вряд ли имеет большое принципиальное значение в выборе тактики лечения, тем более, что слово "диффузный" в переводе с французского языка и означает "разлитой". Кроме того, во время операции четко определить границы пораженной брюшины практически невозможно, да и не нужно, поскольку выбор объема оперативного вмешательства и способ завершения операции зависят больше от фазы перитонита, чем от количества пораженных анатомических областей. Поэтому более приемлемой для практики является деление перитонита Ю.Б. Мартовым на местный (ограниченный и неограниченный) и распространенный (разлитой и тотальный). - по клиническому течению: реактивная, токсическая и терминальная фазы; - по характеру эксудата - серозный, серозно-фибринозный, гнойный; с примесью желчи, кала, крови, ферментативный и др. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КОЛИЧЕСТВЕННОГО СОДЕРЖАНИЯ В ПЛАЗМЕННОМ ЭКССУДАТЕ БЕЛКОВ РАЗЛИЧАЮТ НЕСКОЛЬКО ВИДОВ ЭКССУДАТА. 1) серозный экссудат (не более 3% белка и небольшое число клеток); 2) серозно - фибринозный (содержит значительное количество фибрина); 3) гнойный (преобладают нейтрофилы и белок); АППЕНДИКУЛЯРНЫЙ ПЕРИТОНИТ У ДЕТЕЙ. ТАБЛИЦА ФОРМЫ И ФАЗЫ ПЕРИТОНИТА Вид перитонита Фаза Срок формирования Разлитой РЕАКТИВНАЯ Токсическая Терминальная — ПЕРВЫЕ 24 Ч 24—72 ч Более 72 ч — Ранний Поздний Ранний Поздний 2—7 сут 8—10 сут 2—3 сут Более 3 сут Местный Ограниченный: Инфильтрат - Абсцесс Различные формы перитонитов имеют и разные клинические признаки. К. С. Симонян (1971 г.) выделил три последовательно сменяющиеся фазы в течение распространенного перитонита, дополняя их четкими временными характеристиками: 1) реактивная (нейрорефлекторная) фаза — длительность ее до 24 часов от начала развития перитонита; 2) токсическая (фаза моноорганной недостаточности) — длительностью от 24 до 72 часов; 3) терминальная (фаза полиорганной недостаточности) — свыше 72 часов. В реактивной фазе перитонита хорошо выражены защитные механизмы с гиперэргической реакцией организма на чрезвычайный раздражитель. Для реактивной фазы распространенного перитонита более характерны местные признаки, проявляющиеся интенсивным болевым синдромом, защитным напряжением мышц передней брюшной стенки. Из общих проявлений в этой стадии можно отметить рвоту, возбуждение, тахикардию, незначительное повышение артериального давления, тахипноэ, повышение температуры тела в пределах 38° С, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В токсической стадии местные проявления перитонита уходят на второй план и начинают превалировать признаки общей тяжелой интоксикации. У больного появляются заостренные черты лица, "блестящие" глаза, бледность кожных покровов, эйфория, возрастает тахикардия, несколько снижается артериальное давление, прогрессирует рвота застойным содержимым, температура тела приобретает гектический характер, отмечается высокий лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов и значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Больной отмечает выраженную слабость, сухость во рту, вздутие и эпизодическое урчание 6 животе, боль преобретает умеренный разлитой характер без четкой локализации, напряжение мышц передней брюшной стенки постепенно ослабевает. Все эти проявления характеризуют развитие эндотоксикоза. В терминальной стадии эндотоксикоз нарастает и приводит к выраженным нарушениям со стороны всех органов и систем: прогрессируют явления сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, развивается почечная недостаточность. Прогрессирующая энцефалопатия обуславливает делирий, адинамию больного. Отчетливо видимая на фоне бледности кожных покровов их иктеричность, а также желтушность слизистых говорят о поражении печеночной ткани с развитием печеночной недостаточности. Развивается парез кишечника с резким вздутием живота и отсутствием перистальтики. Напряжение мышц передней брюшной стенки исчезает, болевые ощущения притупляются. Температура тела становится ниже нормальных величин. В крови отмечается резкий гнойно-токсический сдвиг. Дальнейшее прогрессирование перитонита неизбежно приводит пациента к смерти. Эта классификация наиболее приемлема, поскольку отражает как патогенетические, так и клинические стороны течения перитонита. Наряду с важностью диагностики перитонита по клиническим проявлениям, нельзя забывать о значимости вспомогательных, инструментальных методов постановки или уточнения диагноза. К этим методам относят рентгеноскопию и рентгенографию органов брюшной полости, диагностическую пункцию брюшной полости, лапароцентез и лапароскопию. Ренгенологические признаки распространенного перитонита общеизвестны и не имеют каких-либо специфических особенностей. Выявление свободного газа в брюшной полости, раздутых петель кишечника с уровнями жидкости в них (чаши Клойбера), кишечных аркад (симптом "рыбьего скелета"), свободной жидкости в отлогих местах брюшной полости, а также имеющееся, наряду с этим, ограничение экскурсии диафрагмы, конусовидное затемнение без элементов инфильтрации и очаговости, не имеющее отношения к легочной ткани в наддиафрагмальных отделах грудной клетки, говорит о грубой патологии в брюшной полости. Вместе с тем рентгенологические признаки редко позволяют установить причину перитонита и практически не дают никакой информации о его характере. Диагностическая пункция брюшной полости может быть использована при сложных для диагностики случаях заболевания, а также при подозрении на повреждение внутренних органов при закрытой травме живота. Производится это так: после местной анестезии передней брюшной стенки на 2 см ниже пупка по средней линии живота вводят троакар, после извлечения стилета через троакар вводится катетер в брюшную полость во все области и карманы и аспирируется жидкость, обращают внимание на характер полученного отделяемого, на примеси (кровь, гной, желчь, хлопья фибрина и т.д.). Альтернативой диагностической пункции может служить лапароцентез. При выполнении этой операции представляется возможность визуально оценить наличие и характер выпота, состояние отдельных петель кишечника или их серозного покрова. В настоящее время наиболее полную информацию о состоянии брюшной полости и ее органов позволяет получить лапароскопия. Лапароскопия позволяет не только установить диагноз перитонита, но и выявить его источник, что во многом определяет тактику хирурга. В сомнительных случаях лапароскопия позволяет достоверно исключить перитонит. Таким образом, скрупулезный подход к диагностике перитонита с анализом всех клинических проявлений, а также использование вспомогательного арсенала диагностических методов позволяет избежать серьезных ошибок и своевременно оказать больному соответствующую помощь. Лечение: всегда оперативное: устранение основной причины вызвавшей перитонит, санация и дренирование брюшной полости. Под ограниченным перитонитом следует понимать процесс, изолированный от брюшной полости спайками, органами, складками брюшины (полностью или преимущественно). Нередко возможно одновременное сосуществование различных форм перитонита. Так, при разлитом перитоните в отдельных участках брюшины могут формироваться ограниченные воспалительные конгломераты. При ограниченном перитоните и за пределами воспалительной опухоли может быть воспаленная брюшина. Кроме того, ограниченный гнойный фокус может прорваться в брюшную полость и дать разлитой перитонит. У некоторых больных местный или ограниченный процесс начинает постепенно распространяться, захватывая новые участки брюшины (мигрирующий или прогрессирующий фибринозно-гнойный перитонит Микулича) [Miculicz J., 1899]. Первая стадия ограниченного перитонита заключается в формировании воспалительной опухоли и продолжается от 2 до 7 дней, во второй — процесс формирования заканчивается, что соответствует 8—10-му дню болезни. Различные формы перитонита могут переходить одна в другую и сочетаться. Под инфильтратом понимается воспалительная опухоль (в центре ее находится вызвавший ее воспалительный очаг), образовавшаяся в результате отграничения фибрином, спайками, брюшиной и органами с инфильтрацией тканей. Из всех синонимов, обозначающих стадии развития инфильтрата, наиболее соответствуют его морфологическим особенностям названия “рыхлый” и “плотный”. По своему течению, клиническим признакам и исходу инфильтрат отличается от внутрибрюшинного абсцесса. Абсцесс представляет собой скопление гноя, отграниченное от брюшной полости. Такое отграничение может быть полным и неполным. Неполные сообщения наблюдаются реже. На определенной стадии абсцесс может прорваться в брюшную стенку, полый орган или брюшную полость. В течение ограниченных перитонитов рассматривают 2 фазы. Необходимость такого разделения хорошо видна на примере инфильтратов. Обычно уже к концу 1-й—началу 2-й недели болезни определяется характер течения инфильтрата — рассасывание или абсцедирование, хотя сроки абсцедирования могут быть и меньшими. С учетом клиники, течения и прогноза болезни от временного фактора следует различать ранние (до 3 суток от начала заболевания), поздние абсцессы (формирующиеся обычно от 4-го до 14-го дня) и абсцессы, проявляющие себя в отдаленные сроки после болезни. При заболеваниях и повреждениях живота, требующих неотложных вмешательств, имеется прямая зависимость частоты осложнений от сроков госпитализации, быстроты диагностики и хирургической активности. Ранняя операция—лучший метод профилактики перитонита. Вообще соотношение частоты разлитых и ограниченных перитонитов у детей в большинстве статистик соответствует 2:1 или 1:1. Существует мнение, что ограниченные перитониты в силу ряда причин (недостаточная реактивность, анатомические особенности, тяжесть первичного заболевания) более редки у детей. Нозологические причины перитонита у детей менее разнообразны, чем у взрослых; особенно это относится к ограниченным перитонитам. Ограниченные перитониты чаще бывают при аппендиците, гинекологических заболеваниях, травме живота, опухолях. Разница в частоте разлитых и ограниченных перитонитов зависит в первую очередь от разницы в частоте этих заболеваний у взрослых и детей. Так, язва желудка, холецистит, панкреатит у детей встречаются реже, чем у взрослых, а дивертикул Меккеля, мезаденит (нетуберкулезной этиологии), гематогенный перитонит—значительно чаще. Вместе с тем встречаются заболевания (например, гематогенный перитонит), которые редко дают ограниченные процессы. Вообще инфильтраты в детском возрасте—относительно редкое осложнение внутрибрюшинных воспалений из-за склонности их к быстрому гнойному расплавлению. Борьба за раннюю хирургическую помощь при “остром животе” обеспечила резкое снижение частоты ограниченных перитонитов. В настоящее время они встречаются реже, чем разлитые перитониты, что связано вообще с уменьшением числа вмешательств в поздние сроки. Форма и фаза ограниченного перитонита определяют выбор метода лечения. Только “холодные” инфильтраты (т. е. в поздние сроки от начала болезни) нужно лечить консервативно: покой, местно холод, диета, антибиотики широкого спектра действия; это ведет у части больных к рассасыванию инфильтрата. Через 1—2 мес после полного исчезновения симптомов заболевания необходимо у больных, перенесших деструктивный процесс, произвести операцию. У больного с “холодным” инфильтратом при нарастании общих и местных воспалительных явлений показана операция. Примерно 95 % больных детей с ограниченными перитонитами требуют хирургического лечения. Нужно стремиться к выполнению радикального "вмешательства— удалению источника воспаления” если это не связано с большими техническими трудностями. Неполностью ликвидированное кровотечение, оставление некротических тканей в первичном фокусе заставляют хирурга закончить операцию тампонадой. Во всех остальных случаях целесообразно в центре конгломерата оставить дренаж по Редону или микроирригатор для введения антибиотиков. После операции для предупреждения распространения инфекции проводится комплексное лечение, принятое для послеоперационного ведения больных с разлитым перитонитом. ПЕРВИЧНЫЙ ПЕЛЬВИОПЕРИТОНИТ (“диплококковый”, “пневмококковый”, “криптогенный”). Чаще болеют девочки в возрасте от 6 до 10 лет, нередко на фоне выделений из влагалища. Реже - мальчики. Известны генитальный, энтерогенный, лимфогенный и гематогенный пути инфицирования брюшной полости. Описаны простая (75 %) и токсическая (25%) его формы. Чаще встречается простая (местная), сходная по клинике с острым аппендицитом. Наибольшую ценность для диагностики имеет УЗИ брюшной полости и червеобразного отростка, а также диагностическая лапароскопия. Лечение: оперативное. В ситуациях когда нельзя исключить острый аппендицит, выполняется тот же объем вмешательства, как и при аппендэктомии с удалением червеобразного отростка и санацией брюшной полости. В настоящее время в связи с возможностью выполнения диагностической лапароскопии в сомнительных случаях можно ограничиться только санацией брюшной полости и назначения последующей антибиотикотерапии. Антибактериальная терапия направлена на борьбу с аэробной и анаэробной инфекцией в течение 5-7 дней. Консультация гинеколога у девочек. НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ Некротический энтероколит (НЭК) — полиэтиологичный синдром, обусловливающий высокую летальность. Встречается в основном у детей с низкой массой тела, подвергающихся воздействию стресса. Первое сообщение, во всей полноте охватывающее эту патологию как определенную нозологическую форму, было опубликовано в 1964 году. А первая работа, отражающая опыт хирургического лечения данного заболевания, появилась в печати в 1967 году. НЭК встречается спорадически с частотой 2,4: 1000 новорожденных, что составляет 2,1% среди всех детей, поступающих в неонатологические отделения интенсивной терапии. С клинической точки зрения НЭК представляет собой широкий спектр вариантов течения заболевания: от легких случаев, заканчивающихся благополучно без каких-либо последствий, до тяжелых форм, осложняющихся некрозом кишечника, перфорацией, перитонитом, сепсисом, и приводящих к смерти. Больные достаточно определенных групп могут рассматриваться как “кандидаты” на развитие НЭК. НЭК наиболее часто встречается у недоношенных детей, но может развиваться и у доношенных новорожденных, а также у пациентов более старшего возраста. По литературным данным при этой патологии, средний гестационный возраст больных составляет 31 неделю, а средняя МТ при рождении — 1460 г. Около 7,3% детей были доношенными и 10,5% — “маленькими” по отношению к гестационному возрасту. Хотя НЭК обычно начинается в первые 2 недели жизни, у 16 % больных заболевание возникло сразу после рождения, в первый же день. Частота сепсиса (31%), необходимость в оперативном вмешательстве (62%) и летальность (30%) не зависят от того, рано или поздно начинается данное заболевание. Клинические проявления НЭК включают вздутие живота, большое количество желудочного содержимого, рвоту, диарею, кровянистый стул, апноэ, вялость, бледность, кожные высыпания. Перечисленные симптомы встречаются в самых различных сочетаниях. К факторам риска, которые могут быть пусковым моментом для начала НЭК, относятся гипоксия и асфиксия новорожденных, апноэ, заболевания легких, гипотензия, гиповолемический шок, роды в ягодичном предлежании, рождение двойни, желтуха, врожденные пороки сердца, заменное переливание крови, кормление гиперосмолярными смесями, влагалищное кровотечение у матери, катетеризация пупочной артерии или вены пластиковыми катетерами, анемия новорожденных, синдром повышенной вязкости, использование некоторых фармакологических препаратов. Патология. Самым ранним звеном в развитии НЭК является поражение слизистого слоя кишечной стенки, которое может прогрессировать и переходить в изъязвление. Пневматоз кишечной стенки — характерный рентгенологический симптом НЭК — отмечается в подслизистом и/или субсерозном слое. По мере прогрессирования заболевания появляется асцитическая жидкость или развивается гнойный перитонит. Некротический процесс может в конце концов привести к перфорации. Иногда возникает гангрена интактных (не пораженных язвенно-некротическим процессом) отделов кишечника. НЭК характеризуется наличием “разбросанных” очагов поражения, с наиболее частым вовлечением подвздошной кишки и проксимального отдела толстой. Перфорация может быть единичной или множественной и возникает обычно на противобрыжеечном крае кишки. Участки свежих интрамуральных кровоизлияний иногда симулируют по виду гангренозные изменения. Патофизиология и патогенез. Патогенез НЭК не известен. Однако, согласно наиболее распространенной и общепринятой теории, перинатально возникающий стресс ведет к селективной циркуляторной ишемии. Кроме таких стрессовых ситуаций, как асфиксия, гипоксия и охлаждение, индуцировать состояния замедленного кровотока могут следующие факторы: вагинальное кровотечение у матери, синдром повышенной вязкости, использование пластиковых умбиликальных артериальных и венозных катетеров, заменное переливание. Следствием воздействия перечисленных факторов являются капиллярные тромбы, обнаруживаемые в кишечнике экспериментальных животных. Роль питания. НЭК иногда возникает у детей, которые с рождения до начала этого заболевания еще не кормились. Роль вскармливания в патогенезе НЭК: в эксперименте после воздействия гипоксии крысы, получавшие грудное молоко, оставались здоровыми, в то время как все животные, вскармливаемые смесями, умирали через 2—5 дней после развития заболевания, сходного с НЭК. Грудное молоко может предотвращать развитие НЭК у недоношенных детей, обеспечивая их макрофагами, Т и В-лимфоцитами, материнскими иммуноглобулинами, особенно IgA. Однако степень защиты от НЭК грудным молоком у детей еще должна быть изучена. Микробиология. Среди разнообразия микроорганизмов, играющих этиологическую роль в отношении НЭК, значение имеет не только патогенная, но и нормальная флора кишечника новорожденных, которая может становиться патогенной и инвазивной. Возбудители могут быть объединены в две основные группы, порой взаимно перекрещивающиеся: во-первых, те, что вызывают неэпидемический НЭК, и, во-вторых, микроорганизмы, с которыми связано возникновение эпидемического или очагового заболевания. В 80-85 % случаев обнаруживаются Escherichia coli и К. pneumoniae, возможно присоединение в 15-14 % Proteus mirabilis. Культура энтеротоксигенной кишечной палочки, при отсутствии других микроорганизмов, может вызывать эпидемический НЭК в детских коллективах. Роль бактерий. Существуют работы о роли Clostridia в патогенезе как НЭК, так и газовой гангрены кишечника. Маленькие дети с отрицательным результатом посева крови и перитонеальной жидкости на культуру Clostridia, как правило, выживали на фоне проводимой медикаментозной терапии, в то время как практически все пациенты с высевом Clostridia требовали хирургического лечения. У детей, пораженных С. perfringens, заболевание протекало в молниеносной форме с выраженным пневматозом кишечника, гангреной, перфорацией и летальным исходом. С. butyricum была менее вирулентной. Роль клостридиальных токсинов в патогенезе НЭК довольно неопределенна. Этиологическое значение С. difficile в развитии НЭК было объективно подтверждено выявлением цитотоксина С. difficile в кишечном отделяемом у 12 из 13 пораженных пациентов и выделением этих микроорганизмов у восьми детей (61,5%). В лечении этих больных успешно использовался ванкомицин. Известно, что коагулазонегативные стафилококки являются высокопатогенными как у взрослых пациентов, так и у детей, особенно в отделениях интенсивной терапии новорожденных. Роль вирусов. Имеются сообщения о фатальной роли при НЭК вирусной инфекции Коксаки типа Вз, встречаемости при НЭК коронавирусов и ротавирусов. Фармакологические агенты. Первое сообщение о связи НЭК с применением препаратов для лечения апноэ, касалось троих больных, у которых использовался орально теофиллин и внутривенно аминофиллин. У маленьких детей метилксантины (аминофиллин) замедляют двигательную активность желудочно-кишечного тракта, стимулируя чрезмерный рост бактерий, которые могут внедряться в поврежденную слизистую кишечной стенки. Ксантины иногда вызывают также непосредственное повреждение клеток, продуцируя токсичные кислородные радикалы в процессе превращения в мочевую кислоту. Увеличивается частота НЭК и при использовании перорально витамина Е, который применяется с целью предотвращения последствий ретролентальной фиброплазии. Простогландин Е1 (ПГЕ-1) — сильный вазодилататор кровеносного русла внутренних органов, содержащийся в грудном молоке. Благоприятное воздействие грудного молока в плане предотвращения НЭК связано именно с воздействием простогландинов, усиливающих моторику желудочно-кишечного тракта и ускоряющих пассаж содержимого, что предотвращает стаз и бактериальный рост. Имеет значение и непосредственно “клеточно-защитное” воздействие этого агента на кишечник. Индометацин блокирует простогландиновую синтетазу и вызывает интенсивную вазоконстрикцию. Этот эффект используется с целью стимуляции закрытия артериального протока у недоношенных детей с застойной сердечной недостаточностью. При проведении подобной терапии у пациентов, имеющих при рождении низкую массу тела, отмечается более высокая частота НЭК и перфораций желудочно-кишечного тракта, что может быть связано с замедлением мезентериального кровотока и увеличением резистентности брыжеечных сосудов. Поэтому лечение индометацином требует тщательного контроля состояния кишечника в связи с возможностью осложнений. Оперативное закрытие артериального протока у таких детей является более безопасным. Роль ишемии, реперфузионных повреждений, токсических кислородных радикалов и “мусорщиков” токсических радикалов. В процессе дыхания 98% молекулярного кислорода превращается в воду, а оставшиеся 2% — в потенциально токсичные “свободные радикалы”, чья повышенная химическая реактивность связана с наличием единичного, непарного электрона в их наружной оболочке. Свободные кислородные радикалы активизируются при постишемическом или реперфузионном повреждении тканей. Кроме супероксидного радикала (О2-), цитотоксическими формами кислорода являются гидроксильный радикал (Н0-) и перекись водорода (Н+) — производное супероксида. Цитотоксическое воздействие супероксида приводит к мембранной фрагментации и утрате клетками их целостности. В настоящее время считается, что ишемия способствует увеличению проницаемости капилляров и повышенной продукции супероксидных радикалов из мест “протечки” в митохондральной транспортной цепи электрона. Важные источником супероксида в постишемических тканях является энзим ксантиноксидаза, который может утилизировать молекулярный кислород, освобождаемый во время реперфузии, для продукции супероксида и перекиси водорода. Понимание некоторых биохимических процессе помогло оценить защитную роль “мусорщиков” анионов свободных радикалов. Супероксидная дисмутаза ферментативно превращает супероксидный радикал (О-) в перекись водорода и молекулярный кислород, а перекись водорода трансфер мируется в воду и другие нетоксичные субстанци пероксидазами и каталазами. Роль кокаина. Возникающее в результате применения кокаина снижение маточного кровотока приводит к гипоксемии, тахикардии и гипертензии у плода. Хронически плацентарная недостаточность может вызывать задержку внутриутробного развития и изменение кровотока в желудочно-кишечном тракте. Индуцированное кокаином снижение сердечного выброс у новорожденного может также обусловливать замедление циркуляции во внутренних органах. “Кокаино-позитивные” дети с НЭК значительно чаще требуют оперативного лечения. Намного выше среди них и летальность. Некротический энтероколит после операций в периоде новорожденности и раннем детском возрасте. Первое сообщение о развитии НЭК после операций касалось троих пациентов, которым было произведено вмешательство по поводу комбинированного порока сердца с использованием искусственного кровообращения и глубокой гипотермии. А первая публикация о НЭК в периоде новорожденности, как осложнении после операций при разнообразных аномалиях, относится к 1980 году. НЭК, возникающий в послеоперационном периоде, часто не распознается своевременно, ребенок соответственно не получает необходимого лечения, что может привести к фатальному исходу. Некоторые аномалии рассматриваются в настоящее время как “новые” факторы риска в отношении НЭК, причем появились достаточно обоснованные предположения о патогенезе развития НЭК в подобных ситуациях. При кишечной атрезии по типу “яблочной кожуры” циркуляция в кишечнике, безусловно, неполноценна, поскольку она обеспечивается лишь ретроградным кровотоком из правой ободочной артерии. А потому любое существенное изменение кровообращения, например при дегидратации (независимо от ее причин), может привести к состоянию низкого кровотока в микроциркуляторном русле кишечника и соответственно запустить целый каскад различных нарушений, ведущих к вирулентному и фатальному течению НЭК. Вторая аномалия, заслуживающая внимания в плане развития НЭК — гастрошизис. К наиболее значимым факторам риска в отношении НЭК у детей с гастрошизисом следует отнести холестатические заболевания печени, связанные с тотальным парентеральным питанием (ТПП), предшествующие оперативные вмешательства на кишечнике (кроме собственно пластики брюшной стенки по поводу гастрошизиса) и позднее начало энтерального питания. Клинические проявления НЭК у новорожденных, оперированных по поводу гастрошизиса, начинаются довольно поздно, и само заболевание имеет относительно доброкачественное течение. Более активное лечение таких пациентов с применением энтерального питания отчетливо уменьшает частоту развития холестатических заболеваний печени, связанных с ТПП. Лабораторная диагностика. При обследовании детей с НЭК может быть выявлено уменьшение, увеличение или нормальное количество лейкоцитов, причем самый низкий лейкоцитоз отмечался у наиболее тяжелых пациентов. Низкое абсолютное число гранулоцитов обычно говорит о плохом прогнозе. Наиболее информативным показателем анализа крови при НЭК является число тромбоцитов, определяемое в динамике. Тромбоцитопения обычно связана в большей степени с ускоренной периферической их деструкцией, чем со снижением продукции, и обусловлена грамотрицательной септицемией. Устойчивая корреляция обнаружена между внезапным падением количества тромбоцитов, ухудшением состояния в течение 6-часового периода и гангреной кишечника. У некоторых детей с НЭК отмечалось также диссеминированное внутрисосудистое свертывание, но его частота и корреляция с тромбоцитопенией непостоянны. Кислотно-основное состояние. Определение газов артериальной крови при НЭК обычно выявляет ацидоз. Показатели артериального рН часто ниже 7,2. Метаболический ацидоз, продолжающийся более 4 часов, говорит о клиническом ухудшении, так как приводит к внезапному падению уровня натрия сыворотки. Гипонатриемия может предвещать сепсис с потерей жидкости в третье пространство в связи с некрозом кишечника. Мальабсорбция углеводов. У детей, получавших смеси, содержащие лактозу, в тех случаях, когда развивался НЭК, отмечалось повышенное выделение лактозы с каловыми массами. Лучевые методы диагностики. Обзорная рентгенография. Рентгенологические симптомы НЭК хорошо изучены, известны и заключаются в следующем: 1. Расширение кишечника — наиболее часто встречающийся симптом, обнаруженный у 18 из 24 обследованных больных с НЭК. Наличие множественных расширенных кишечных петель является признаком частичной кишечной непроходимости. 2. Интрамурально расположенный воздух (пневматоз кишечника). Распространенный пневматоз говорит о поражении кишечника на большом протяжении и соответствует высоким показателям летальности. 3. Наличие неподвижной (статичной) петли (не изменяющей своей конфигурации и расположения на повторных рентгенограммах) говорит о кишечной ишемии. Такие петли могут быть локализованными, единичными, либо сконцентрированными в каком-либо отделе брюшной полости. 4. Снижение газонаполнения и асимметричное расположение кишечных петель также свидетельствует о кишечной ишемии и нарушении перистальтики. Активная перистальтика продвигает кишечное содержимое из жизнеспособных сегментов кишки к ишемически пораженным, в которых перистальтика либо снижена, либо полностью отсутствует. Эти измененные петли могут быть заполнены жидким содержимым, что также способствует снижению количества находящегося в их просвете видимого на рентгенограммах газа. 5. Внезапное появление асцита является очень неблагоприятным признаком, говорящим о реакции брюшины на бактериальный перитонит. Эта реакция может быть вторичной по отношению к перфорации кишки или к проникновению микроорганизмов через пока еще интактную кишечную стенку. 6. Наличие воздуха в воротной вене — очень грозный признак, отмечавшийся у больных. Все дети, имеющие этот симптом, имеют высокий риск погибнуть. Портальный ток по направлению к печени обусловливает появление воздуха в виде разветвляющихся теней, расположенных по ее периферии. 7. Токсическая дилатация толстой кишки. Сегмент толстой кишки может расширяться до совершенно невероятных размеров. Причем дилатация отмечается в пораженном, но проходимом участке. Этот симптом у новорожденных является как бы аналогом токсической мегаколон. 8. Пневмоперитонеум может быть в виде небольшой полоски газа в свободной брюшной полости, а иногда это огромное количество воздуха. Лучше всего свободный газ виден на рентгенограмме, сделанной в латеропозиции либо в вертикальном положении. Нередко рентгенологическое обследование дает ложноотрицательные результаты. Газ в брюшной полости у новорожденных может отмечаться не во всех случаях перфорации кишечника. По литературным данным в около 63% случаев перфораций может отмечаться свободный газ в брюшной полости, у около 20% больных могут быть признаки асцита без свободного газа. А также около 20 % пациентов могли не иметь признаков асцита и газа в брюшной полости. 9. Расширение желудка — еще один из симптомов НЭК, выявляемый на обзорных рентгенограммах и объясняемый как временной обструкцией пилоруса в результате отека, так и прямым воздействием бактериальных токсинов на ишемически пораженную слизистую желудка. Контрастное исследование в диагностике и лечении НЭК. Исследование с барием не должно производиться у больных с выявленным газом в свободной брюшной полости. Однако в тех случаях, когда рентгенологическая картина не ясна, либо когда подозревается мальротация (заворот) или аганглиоз, показана ирригография с барием. Ирригография помогает своевременно и рано поставить диагноз НЭК, избежать гипердиагностики, а соответственно, обусловливает предотвращение осложнений и снижение летальности и, наконец, позволяет воздержаться от непоказанного лечения и тем самым снизить расходы на него. На ирригограммах могут выявляться признаки колита, а именно: небольшие изъязвления, спазм толстой кишки, интрамуральный выход бария из ее просвета и нечеткие контуры слизистой. Барию отдается предпочтение перед другими контрастными веществами, поскольку он хорошо очерчивает слизистую кишки, не оказывает воздействия на метаболизм и является одним из наиболее дешевых препаратов. Радиоизотопное сканирование. Абдоминальные сканограммы выполняются после введения пирофосфата технеция-99т — изотопа, который скапливается в некротизированных тканях. Диффузное накопление изотопа в животе, как и локализованное печени, говорит о повышенной печеночной активности. Данный метод являете неинвазивным. Он может быть осуществлен с применением портативной гамма-камеры. Ультразвуковое исследование. Диагноз НЭК может быть подтвержден с помощью УЗИ, которое помогает выявить пассаж пузырьков воздуха через сосуды воротной системы. Кроме того, выявление диффузных внутрипеченочных фокусов высокой эхогенности может расцениваться как признак наличия воздушных пузырьков в портальных венулах или печеночной паренхиме. Компьютерная томография (КТ) использовалась у взрослых для дифференциальной диагностики между расположением газа в воротной вене и локализацией его в билиарной системе. Ядерный магнитный резонанс (ЯМР), Применение ЯМР было предложено для ранней диагностики НЭК, то есть до того, как рентгенологические и клинические проявления становятся очевидными. При экспериментальном исследовании НЭК-подобных процессов у крыс подтверждено, что ЯМР может быть применен в качестве безопасного лучевого метода ранней диагностики НЭК. Прогнозирование течения НЭК. Различные схемы были предложены для определения возможности развития НЭК, стадии течения заболевания и исхода. Однако большинство этих схем основаны на субъективной клинической и рентгенологической оценке и в значительной мере зависят от индивидуальных особенностей и трактовки авторов. Лечение. С тех пор, как появились первые сообщения о пациентах с НЭК, летальность в этой группе больных к настоящему времени очень существенно снизилась, что объясняется прежде всего ранней диагностикой и активным консервативным, в том числе и медикаментозным, лечением. Как только поставлен диагноз НЭК или возникло подозрение на это заболевание прекращается энтеральное питание, ставится назогастральный зонд для декомпрессии, удаляется умбиликальный катетер, и начинается парентеральное питание через периферическую вену. Начинается антибиотикотерапия (пенициллины, гентамицин). Об эффективности проводимой терапии говорит снижение количества желудочного содержимого, уменьшение вздутия живота, исчезновение крови в каловых массах. При клинической и рентгенологической положительной динамике назогастральный зонд может быть удален раньше, но от энтерального питания следует воздержаться в течение приблизительно 2 недель. Начинают питание с малых доз, очень медленно увеличивая объем до нормы. При прогрессировании НЭК, о чем говорят сохранение вздутия живота, большое количество желудочного содержимого и наличие крови в стуле, а также пневматоз кишечника на рентгенограммах, парентеральное питание необходимо проводить как минимум 3 недели, т.к. именно столько времени требуется для заживления и восстановления пораженных участков кишки. При необходимости длительного парентерального питания может быть поставлен катетер в центральную вену. Аналогичная тактика рекомендуется в тех случаях, когда на рентгенограммах определяется газ в портальной системе. Дополнительно в острой фазе НЭК используется введение внутрипросветно (в просвет кишечника) антибиотиков и вазодилататоров. Показания к хирургическому лечению. Наиболее четко очерченным показанием к операции является пневмоперитонеум. Кроме того, показаниями к хирургическому вмешательству являются: * Опухолевидное образование в брюшной полости, что говорит о наличии внутрибрюшного абсцесса или конгломерата спаянных между собой некротизированных кишечных петель. * Воспалительные изменения брюшной стенки. Уплотнение, отек или фиброзное воспаление подкожной клетчатки брюшной стенки — грозные признаки, которые обычно появляются при наличии подлежащего абсцесса, перитонита или гангрены кишки. * Специфическая рентгенологическая картина. Из рентгенологических признаков о гангрене кишки свидетельствуют статичная петля кишки, наличие кишечных петель разных размеров и асцит. Газ в воротной вене не должен являться показанием к оперативному вмешательству. * Лабораторные данные. Остро возникшая тромбоцитопения, коагуляционные нарушения, тяжелая гипонатриемия и стойкий ацидоз подтверждают наличие некроза кишечника. * Абдоминальный парацентез. О некрозе всей толщи кишечной стенки, а соответственно о необходимости оперативного вмешательства говорят следующие данные, полученные при парацентезе: (1) мутная жидкость коричневого цвета, (2) выявление при окраске по Граму внеклеточных бактерий, (3) большое число лейкоцитов, (4) преобладание в лейкоцитарной формуле нейтрофилов — более 80%. Следующие показания к операции были подтверждены на основании исследований: (1) пневмоперитонеум, (2) признаки гангрены кишечника, полученные при парацентезе, (3) гиперемия брюшной стенки, (4) неподвижное опухолевидное образование в животе и (5) наличие на повторных рентгенограммах петли кишки, стойко, неизменно и одинаково расширенной. Первые два из перечисленных показаний встречаются часто, в то время как последние три — редко. Показания к операции, целесообразность применения которых не была подтверждена при данном исследовании, включают в себя следующие: (1) клиническое ухудшение состояния, (2) стойкое напряжение брюшной стенки, (3) профузное кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта, (4) резкое снижение на рентгенограммах газонаполнения кишечника при наличии признаков асцита и (5) тяжелая тромбоцитопения. Оперативное лечение. Вид оперативного вмешательства при НЭК определяется характером интраоперационных находок. Илеоцекальная заслонка должна быть сохранена, если только это возможно. Обширной резекции кишечника, жизнеспособность которого сомнительна, следует избегать. Сохранение длины кишечника, достаточной для дальнейшего роста и развития, чрезвычайно важно. Желательно любыми путями избежать вмешательства, которое обрекает ребенка на парентеральное питание на всю оставшуюся жизнь. Наиболее безопасно оставшуюся после резекции жизнеспособную кишку вывести на брюшную стенку в виде двух концевых стом вместе (если возможно) или отдельно. При наличии изолированной единичной перфорации желательно вывести именно этот участок. Анастомоз конец-в-конец не должен применяться у детей с быстро прогрессирующим сепсисом, диффузным вовлечением кишечника и “разбросанными” на протяжении участками гангрены. Мало кто из таких пациентов выживает как при консервативном, так и при хирургическом лечении. В группе больных с более благоприятным прогнозом, когда сепсис прогрессирует не столь быстро и поражение кишечника локализовано, лучшие результаты отмечаются после резекции и первичного анастомоза или энтеростомии. Первичный анастомоз может быть наложен в следующих случаях: когда поражение кишечника локализовано и не захватывает дистальные отделы, в частности поперечно-ободочную кишку; если перфорация произошла недавно и изменения в брюшной полости отграничены; при поражении верхних отделов кишечника и соответственно нежелательности наложения высокой стомы. Открытое дренирование брюшной полости через разрез в нижнем квадранте живота иногда с успехом применяется у очень маленьких, критически больных детей, когда хирургическое вмешательство не может быть выполнено из-за тяжести состояния. Подобная тактика используется в виде исключения. Результаты. Было достигнуто значительное улучшение результатов при назначении профилактического лечения НЭК детям группы риска, у которых диагноз подозревается, но четко пока еще не установлен. У таких пациентов активную консервативную терапию целесообразно начинать до окончательного подтверждения диагноза. Лечение проводят еще в течение нескольких дней и после полного исчезновения клинических и рентгенологических симптомов заболевания. Если НЭК прогрессирует, то лечение продолжается согласно принятой тактике. Выживаемость при ограниченном локализованном поражении может составлять до 70%, при обширных поражениях кишечника — 5%. В 20% случаев при лечении НЭК может потребоваться оперативное вмешательство. Поздние осложнения. Кишечная стриктура, возникшая как осложнение фазы заживления НЭК, может потребовать резекции. Стеноз обычно отмечается в толстой и подвздошной кишке. Частота возникновения стриктуры колеблется по данным литературы от 20% до 25% как при консервативном, так и при хирургическом лечении. К одному из редких осложнений НЭК может быть отнесено образование внутренних свищей. Эти фистулы возникают, по-видимому, в результате подострой перфорации кишки в прилежащую петлю. Синдром короткой кишки. Обширная резекция может привести к развитию синдрома короткой кишки. Этого осложнения можно избежать, ограничивая резекцию только теми сегментами, которые явно гангренозно изменены, и оставляя участки с сомнительной жизнеспособностью с целью повторной оценки их состояния во время релапаротомии. Синдром мальабсорбции. У некоторых детей при нормальной длине кишечника возникают проблемы связанные с мальабсорбцией, что можно объяснить массивным поражением при НЭК клеток слизистой оболочки кишки. Этот синдром обычно полностью излечивается по мере окончательного заживления и регенерации клеточных элементов с восстановлением нормальных энзимных и перистальтических возможностей кишечника. Отдаленные результаты. В литературе очень мало сведений об отдаленных результатах хирургических вмешательств в периоде новорожденности вообще, а при НЭК — особенно. В основном эти пациенты в будущем отстают в росте и развитии. ЖЕЛТОЧНЫЙ ПРОТОК Наиболее часто встречающийся порок развития желточного протока – дивертикул Меккеля впервые был описан в 1812 году патологоанатомом Mekkel. В период эмбрионального развития ребенка пупочный канатик, кроме пупочных сосудов и урахуса, содержит ductus omphaloentericus, который идет от пупочного пузырька к дистальному отделу подвздошной кишки и открывается в её просвет. К концу 8-й недели внутриутробной жизни этот проток облитерируется и исчезает. Если при обратном развитии желточного протока наступают те или иные нарушения, то возникают различные аномалии в зависимости от того, в какой степени сохранился ductus omphaloentericus: полные и неполные свищи пупка, энтерокистомы и дивертикул Меккеля. Наиболее часто осложнения, связанные с этой патологией, возникают у детей младшего возраста (1/3 осложнений бывает у детей до 1 года и 60 % - до 2 лет). Варианты аномалий обратного развития желточного протока: полная облитерация с образованием/ или без образования эмбрионального тяжа между подвздошной кишкой и пупком; неполная облитерация протока: незаращение просимальной части (дивертикул Меккеля), центральной части (энтерокистома), дистальной части (грыжа Розера, неполный свищ пупка), или их сочетание. полное незаращение протока (полный желточный свищ пупка). Полный свищ пупка. Вскоре после отпадения культи пупочного канатика при полном свище на дне пупка, если развести его края, обнаруживается венчик слизистой оболочки, диаметром обычно не более одного сантиметра, ярко-красного цвета, с фестончатыми краями. В центре розетки имеется свищевой ход, из которого периодически отделяется кишечное содержимое. Кожа вокруг пупка становится мацерированой, иногда изъязвленной. При узком просвете полные свищи пупка обычно выполнены слизистой пробкой, поэтому выделения химуса происходит после отторжения ее. В неясных случаях для уточнения диагноза выполняется контрастная фистулография (йодолипол). Попадание контрастного вещества в кишку делает диагноз несомненным. Полный свищ пупка может осложниться эвагинацией предлежащего отдела тонкой кишки, что встречается очень редко. Она сопровождается явлениями кишечной непроходимости. Лечение. Лечение полного свища пупка только оперативное. Операцию следует производить сразу после постановки диагноза. При узком свище, когда отделяемое из свища незначительное и общее состояние больного особо не страдает, операция можно отложиь до конца первого месяца жизни ребенка. Предоперационная подготовка предусматривает тщательную обработку кожи вокруг пупка, ультрафиолетовые облучения и общеукрепляющую терапию. Осложнение полного свища пупка эвагинацией требует неотложного хирургического вмешательства. Операцию производят под общим обезболиванием. Техника операции. Рассекают кожу вокруг свища и просвет последнего ушивают непрерывным шелковым швом. Затем рану брюшной стенки послойно расширяют кверху и книзу, вскрывают брюшную полость. Постепенно выделяя свищевой ход и одновременно потягивая за него, находят соответственную петлю подвздошной кишки и выводят ее в рану. При узком желточном протоке производят клиновидную резекцию и рану в кишке ушивают в поперечном направлении двумя рядами швов. Если желточный проток широкий, т. е. просвет его равен или превышает поперечник кишки, то резецируют часть кишки с последующим анастомозом конец в конец. Операцию заканчивают послойным ушиванием раны брюшной стенки. Послеоперационное лечение. Включает: парентеральное питание, постепеннное дробное кормление, антибактериальную и стимулирующую терапию. Швы снимают на 8—10-й день. Неполный свищ пупка. В клинической картине ведущим признаком является длительное выделение из пупка слизисто-гнойного секрета. При осмотре пупка на дне его обнаруживают выворот слизистой ярко-красного цвета в виде розетки, в центре которой виден точечный свищевой ход с гноевидным содержимым. Окончательный диагноз ставят после обследования пупочной ранки пуговчатым зондом: введение последнего на некоторую глубину указывает на наличие свищевого хода. Обычно протяженность его не превышает 2—3 см. Лечение неполного свища заключается в тщательном туалете пупка и вымывании инфицированного секрета из его полости, промывании антисептиками. В подавляющем большинстве случаев в течение первых месяцев жизни они самопроизвольно облитерируются. Лишь по истечении полугода, при неуспешности консервативной терапии, появляется необходимость оперативного вмешательства. Предоперационная подготовка сводится к гигиенической ванне, промыванию свища раствором антибиотиков. Операцию проводят под местной анестезией или применяют наркоз. Техника операции. Двумя полуовальными разрезами, охватывающими пупок справа и слева, рассекают кожу и подлежащие ткани до брюшины. Выделяют короткий свищевой ход и иссекают его вместе с пупком. Операционную рану зашивают послойно, наглухо. Кожные швы прикрывают асептической повязкой и делают наклейку. Швы снимают на 7—8-й день. ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ Дивертикул Меккеля – рудимент желточного протока, всегда располагающийся на противобрыжеечном крае подвздошной кишки, имеющий собственную брыжейку или общее кровоснабжение, соединяющийся облитерированным тяжем с пупком или нет. Длина дивертикула в среднем 1 – 10 см, редко больше. Дивертикул обычно отходит от подвздошной кишки на расстоянии 40 – 80 см от илеоцекального угла (у новорожденных на 20 – 25 см). Источником кровоснабжения дивертикула служит желточно-брыжеечная артерия. Слизистая может быть выстлана тонкокишечным эпителием, слизистой желудка или 12-перстной кишки, включать островки поджелудочной железы, ткани печени. Осложнения, вызываемые дивертикулом Меккеля: дивертикулит, кровотечение, перфорацию, пенетрацию, кишечную непроходимость, малигнизацию. Дивертикул Меккеля встречается чаще у мальчиков. Непроходимость кишечника. По данным литературы самым частым видом осложнений дивертикула Меккеля считается кишечная непроходимость - в 5 – 20 % всех случаев непроходимостей у детей. Клиническая картина всех видов непроходимости, вызванных дивертикулом Меккеля, очень разнообразна и трудна для диагностики. Заболевание обычно начинается остро, с резких приступообразных болей в животе, рвоты, задержки стула. Живот вздут, напряжен, резко болезненный. Иногда можно прощупать опухолевидное образование (инвагинат, конгломерат кишок). При некоторых видах непроходимости (инвагинация) из прямой кишки будет выделяться измененная кровь. Быстро развиваются явления интоксикации. На рентгенограмме можно видеть растянутые газом петли кишечника, горизонтальные уровни. Клинические и рентгенологические данные укладываются в картину острой кишечной непроходимости. Отчетливых патогномоничных симптомов для непроходимости, вызванной дивертикулом Меккеля, нет. Заворот образуется вследствие закручивания тонкой кишки вокруг фиксированного тяжом к пупку дивертикула. Встречается перекручивание на 1 или 2 оборота (360 – 720°). Странгуляционная непроходимость, наиболее частая разновидность непроходимости. Странгуляционная непроходимость возникает в тех случаях, когда имеется соединение дивертикула при помощи тяжа с пупком, брыжейкой или брюшной стенкой. Этот тяж вызывает сдавление (странгуляцию) захлестнутой им петли кишки. Особую группу составляют дети, у которых непроходимость возникла в результате перекручивания дивертикула (иногда наполненного калом или инородными телами) или вследствие сужения кишки в месте отхождения дивертикула. Инвагинация, возникшая вследствие наличия дивертикула Меккеля, встречается довольно редко и обычно имеет типичную клинико-рентгенологическую картину. Она может произойти по двум причинам: 1) дивертикул инвагинируется в кишку и увлекает за собой ее стенку; 2) инвагинированная стенка кишки увлекает за собой дивертикул. Лечение. Предоперационная подготовка зависит от возраста, состояния ребенка и сроков поступления. Хирургическое лечение непроходимости, вызванной неполным образным развитием желточного протока, зависит от вида патологии. Во всех случаях вначале производят ликвидацию непроходимости, затем резекцию дивертикула Меккеля. Техника операции резекции дивертикула зависит от диаметра основания и формы дивертикула, спаек и наличия собственной брыжейки. При узком основании дивертикула удаление его производят по тем же правилам, как червеобразный отросток. При более широком основании удаление дивертикула осуществляют клиновидной резекцией, а рану зашивают двухрядными швами косо или поперечно, чтобы не сузить просвет кишки. При очень широком основании производят резекцию участка кишки, несущей дивертикул. В послеоперационном периоде продолжают проведение инфузионной терапии, применяют антибиотики, витаминотерапию. Обязательно проводят курс противоспаечного физиотерапевтического лечения. Летальность от непроходимости при данной патологии еще велика. Дивертикулиты. Клиническая картина воспаления дивертикула сходна с картиной острого аппендицита. Заболевание начинается с болей в животе, которые носят постоянный, но более интенсивный характер, чем при аппендиците, и локализуются несколько правее и книзу от пупка. Перитонеальные явления нарастают сравнительно быстро. Рентгенологическое исследование не помогает диагностике. Лечение. Острый дивертикулит подлежит срочному хирургическому лечению. В связи с трудностями диагностики обычно детей оперируют с предположительным диагнозом “острый аппендицит” и только во время вмешательства устанавливают истинную причину заболевания. Техника операции. Брюшную полость вскрывают косым разрезом в правой подвздошной области и осматривают червеобразный отросток. Если воспалительных явлений в отростке не находят, то до аппендэктомии производят ревизию тонкой кишки на протяжении 60—80 см с целью нахождения дивертикула. Измененный дивертикул удаляют по принципам, изложенным выше. Дивертикул без воспалительных явлений также подлежит резекции (противопоказанием к удалению является тяжелое состояние ребенка или перитонит). В таких случаях резекцию дивертикула производят в плановом порядке, через несколько месяцев после перенесенной операции. Хотя в случаях флегмонозного аппендицита ревизию брюшной полости не производят, следует помнить, что может встречаться сочетание гнойного воспаления червеобразного отростка и дивертикула. Кровоточащая язва дивертикула. Язва дивертикула образуется вследствие нахождения в его слизистой оболочке желез желудка, 12-перстной кишки, ткани печени или поджелудочной железы. Чаще всего кровотечение наблюдается у детей до 1—1,5 лет. Кровотечение может носить разнообразный характер — от многократного с незначительным количеством крови до профузного. Клиническая картина. Кровотечение чаще всего начинается внезапно, среди полного здоровья. Мать замечает, что у ребенка из прямой кишки однократно выделилось большое количество темной крови с примесью каловых масс. В ряде случаев возникают боли в животе (без определенной локализации), которые носят приступообразный характер. Появление кровотечения раньше возникновения болей – характерный симптом кровоточащей язвы дивертикула Меккеля. При легкой форме заболевания кровотечение бывает кратковременным, однократным и сопровождается небольшим падением гемоглобина. Состояние при этом не ухудшается, артериальное давление и пульс не изменяются. Живот на всем протяжении мягкий, безболезненный или незначительно болезненный. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. В этих случаях, к сожалению, обычно детей оперируют редко, не предполагая истинной причины кровотечения. И только при повторных кровотечениях производят пробную лапаротомию. В случаях тяжелого заболевания кровотечение бывает обильным и длительным. Ребенок бледнеет, нередко наступает обморочное состояние. Периодически возникают приступы болей в животе. Артериальное давление падает, пульс становится частым и слабым. Живот вздут, умеренно напряжен. Иногда отмечаются разлитая болезненность по всему животу и симптомы раздражения брюшины. Кровотечение из язвы дивертикула Меккеля необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, одним из симптомов которых является выделение крови из прямой кишки (инвагинация кишок, полипоз, абдоминальная форма болезни Шенлейн—Геноха и др.). Лечение кровоточащих язв дивертикула Меккеля только оперативное. Дети с легкой формой заболевания, находящиеся в хорошем состоянии и имеющие нормальный анализ красной крови, не требуют предоперационной подготовки. В тяжелых случаях при больших кровопотерях необходима подготовка к операции. С целью остановки кровотечения внутривенно вводят 10% хлористый кальций, желатин, викасол, аминокапроновую кислоту. Предоперационную подготовку более 2 – 3 ч проводить не следует. При улучшении состояния, нормализации кровяного давления и улучшении пульса ребенка оперируют. Оперативное лечение заключается в резекции дивертикула. Послеоперационное течение обычное для детей с резекцией кишки. При ранней диагностике летальность невысокая. Перфорация дивертикула Меккеля может наступить при наличии пептической язвы дивертикула или деструктивном дивертикулите. В ряде случаев перфорацию вызывают инородные тела (рыбьи кости, хвойные иглы, ворсинки зубной щетки, зерна плодов) или кишечные паразиты. Клиническая картина. При перфорации дивертикула возникает резкая боль в животе, внезапное ухудшение состояния, быстро развивается картина перфоративного перитонита. Живот вздут, напряжен, перкуторно – тимпанит на всем протяжении, исчезает тупость над печенью. Симптомы раздражения брюшины резко положительны. Диагностике помогает определение свободного газа в брюшной полости при рентгенологическом обследовании. Все перфоративные дивертикулиты подлежат экстренному оперативному лечению. Обычно производят резекцию дивертикула. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПРОТОКА. Варианты аномалий обратного развития мочевого протока: полная облитерация с образованием/ или без образования облитерированного тяжа между мочевым пузырем и пупком; неполная облитерация протока: незаращение просимальной части (дивертикул мочевого пузыря), центральной части (киста урахуса), дистальной части (неполный свищ урахуса), или их сочетание. полное незаращение протока (полный свищ урахуса). Свищи мочевого протока Мочевой проток (урахус) в период эмбрионального развития соединяет мочевой пузырь с аллантоисом. С 5-го месяца внутриутробной жизни начинается облитерация мочевого протока, он превращается в фиброзный тяж, который проходит в срединной брюшинной складке, идущей от дна мочевого пузыря к пупку. Нарушение процесса обратного развития мочевого протока вызывает ряд патологических состояний: при незаращении мочевого протока на всем протяжении формируется полный свищ пупка, незаращение его со стороны пупка проявляется неполным свищом, если проток не облитерируется в средней трети, то возникает киста; при незаращении части протока, впадающей в мочевой пузырь, образуется дивертикул последнего. Наиболее часто встречаются и имеют значение в хирургической практике полные свищи мочевого протока. Полный свищ мочевого протока. Клиническая картина полного свища мочевого протока характеризуется выделением из пупка мочи. При осмотре пупка на дне его обнаруживают венчик слизистой ярко-красного цвета. В связи с постоянным раздражением мочой кожа вокруг пупка мацерируется. Подтвердить диагноз можно исследованием секрета, фистулографией с контрастным веществом (сергозин) или введением синьки. При этом моча, полученная катетеризацией мочевого пузыря, будет окрашена в синий цвет. С активным хирургическим лечением мочевых свищей пупка не следует спешить и предпринимать его нужно в возрасте после 6 месяцев. Операцию проводят под общим обезболиванием. Техника операции. Двумя дугообразными разрезами рассекают кожу вокруг свища и последний ушивают. Далее рану расширяют книзу по средней линии и выделяют внебрюшинно свищевой ход до мочевого пузыря. У верхушки пузыря мочевой проток перевязывают шелковой лигатурой, отсекают и удаляют вместе с кожным пупком. Культю свища на мочевом пузыре смазывают йодом и погружают кисетным швом. При широком основании протока после его отсечения рану мочевого пузыря зашивают послойно 3 рядами швов. В послеоперационном периоде целесообразно оставить в мочевом пузыре постоянный катетер на 1—2 суток. Неполные свищи мочевого протока. Клиническая картина неполных свищей пупка, образовавшихся в результате незаращения мочевого протока, сходна с таковой при неполных свищах желточного протока. При дифференциальной диагностике следует помнить, что зонд, введенный в мочевой проток, идет по направлению к лону и в толще мягких тканей передней брюшной стенки. Фистулография помогает диагностике. В течение первого полугодия жизни ребенка лечение неполного мочевого свища сводится к туалету пупка, промыванию его раствором антибиотиков. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное вмешательство. Техника операции такая же, как и при неполном свище желточного протока. Дивертикул мочевого пузыря. При малых размерах особо себя не проявляет. При более крупных размерах – вызывает дизурические расстройства, периодические циститы, двухфазное опорожнение мочевого пузыря, инфекцию мочевыводящих путей с частыми обострениями. Лечение: оперативное в плановом порядке – резекция дивертикула. ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА Грыжи пупочного канатика относятся к тяжелым и редким порокам развития и представляют собой выпячивание внутренних органов через дефект брюшной стенки. Образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика. Первое подробное описание грыжи пупочного канатика принадлежит Oken (1810), который высказывался в пользу оперативного лечения порока. К 1877 г. Buschan собрал в литературе уже 93 наблюдения грыж пупочного канатика. В среднем принято считать, что рождение ребенка с грыжей пупочного канатика приходится 1 раз на 5—6 тысяч родов. Формирование грыжи пупочного канатика относится к ранним стадиям эмбрионального развития (4—10 неделям). Причиной образования грыжи пупочного канатика является несвоевременное обратимоe развитие желточного протока, в результате чего первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика и препятствует нормальному смыканию передней брюшной стенки. Современное представление механизма образования грыж пупочного канатика связывается с процессами ротации и развития кишечной трубки. В литературе приведено несколько классификаций грыж пупочного канатика, которые основаны на различиях порока в зависимости от сроков формирования — грыжи эмбриональные, фетальные, смешанные; по величине: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре); средние грыжи (до 8 см в диаметре); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре). А. Неосложненные грыжи (с неизмененными оболочками). Б. Осложненные грыжи: внутриутробным разрывом оболочек (врожденные эвентрации); незаращением желточного протока (кишечный свищ); некрозом оболочек. По данным различных авторов, сочетанные пороки развития при грыжах пупочного канатика встречаются от 25 до 90% случаев. Летальность при грыжах пупочного канатика до настоящего времени остается чрезвычайно высокой—от 38% (Amorm, 1957) до 85% при больших грыжах (Aitken, 1963; Gross, Simon). Наиболее тяжелый прогноз наблюдается при грыжах пупочного канатика, осложненных внутриутробным разрывом оболочек грыжевого мешка. Клиническая картина. При первом осмотре новорожденного обнаруживается не покрытое кожей опухолевидное образование, расположенное в центре живота там, где должен находиться кожный пупок. При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка состоят из нежной, эластической ткани, поверхность его представляется гладкой, блестящей и влажной. Толщина грыжевого мешка неодинакова.. Благодаря прозрачности оболочек содержимое грыжевого выпячивания хорошо видно. Состав и объем пролабированных органов зависит от величины грыжи. Оболочки грыжевого мешка переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки. Этот переход обозначается четкой, ровной линией, которая имеет вид ярко розового эпителиального венчика и не превышает по ширине 2—3 мм. Кожа брюшной стенки может обрываться у основания грыжи, но чаще она возвышается над поверхностью живота и распространяется на грыжевое выпячивание, образуя подобие резко расширенного кожного пупка или своеобразную “ножку” грыжи высотой от 0,5 до 2—3 см. Грыжи пупочного канатика имеют вид округлого или овального образования, величина которого варьирует от 2—3 до 12—15 см в диаметре. Форма грыжи может быть: полушаровидной, шаровидной и грибовидной. При небольших грыжах пупочного канатика общее состояние детей обычно остается вполне удовлетворительным. Они громко кричат, активны. Характерно, что содержимым небольших грыж всегда являются только петли кишечника. Небольшой объем выпячивания и хорошо развитая брюшная полость позволяют свободно погрузить эвентрированные органы, не вызывая реакции со стороны ребенка. Грыжи средней величины содержат значительное количество петель тонкой и толстой кишки и в 1/3 случаев часть печени. Охлаждение этих органов, а также массивное инфицирование, которое происходит при соприкосновении бессосудистых оболочек грыжевого мешка с окружающей средой, заметно ухудшает состояние ребенка. Такие дети поступают охлажденными, с выраженным цианозом кожных покровов. Живот при осмотре выглядит нормально развитым. Однако, несмотря на кажущийся достаточный объем живота, попытка погружения в него эвентрированных органов не происходит так беспрепятственно, как при грыжах небольших размеров. Это более отчетливо обнаруживается тогда, когда в грыжевом мешке находится часть печени. Дети с большими грыжами пупочного канатика поступают в стационар почти всегда в тяжелом состоянии. Как правило, у этих детей выражен цианоз кожных покровов. Возможно повышение температуры тела. Дети вялые, адинамичные. При осмотре живота обращает внимание его небольшой объем, уплощение боковых поверхностей, втягивание эпигастральной области при дыхании. Большие грыжи всегда содержат, кроме кишечника, значительную часть печени. Наличие в грыжевом мешке этого малоэластичного, обладающего постоянным объемом органа затрудняет, а нередко делает невозможным погружение содержимого в недоразвитую, имеющую небольшой объем, брюшную полость. В результате насильственного погружения резко возрастает внутрибрюшное давление, которое передается на эластичные и полые органы — диафрагму, сосуды, кишечник, вызывая с/давление их. Клинически это проявляется серьезными расстройствами дыхания и кровообращения. Все эти явления проходят, как только прекращается насильственное погружение органов. Осложненные грыжи пупочного канатика. Среди осложнений грыж пупочного канатика наиболее грозным и тяжелым является внутриутробный разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости органами, которые не покрыты оболочками. Такие дети поступают в хирургический стационар обычно вскоре после рождения, в крайне тяжелом состоянии, с выраженными признаками охлаждения и интоксикации. Они очень вялые, адинамичные, слабо кричат. Кожные покровы бледны, синюшны, дыхание поверхностное, тоны сердца глухие, живот втянут, недоразвит. Дефект передней брюшной стенки, через который эвентрированы петли кишечника, обычно не превышает 5 см. Выпадение печени наблюдается чрезвычайно редко. Выпавшие петли кишки выглядят синюшными, серозная оболочка тусклая, шероховатая, с наслоением фибрина. Местами петли спаяны между собой в виде “двустволок”. Стенки эвентрированной кишки и брыжейка отечны, сосуды их расширены, полнокровны. Нередко по краю дефекта сохранены обрывки оболочек грыжевого мешка и культя пупочного канатика, которая чаще расположена слева. Клиническая картина свидетельствует о тяжелом перитоните. Незаращение желточного протока встречается только при небольших и средних грыжах пупочного канатика, содержащих кишечник. Общее состояние этих детей обычно неплохое, они активны, громко кричат, температура тела сохраняется нормальной. При осмотре грыжевого выпячивания всегда справа и несколько выше вершины его определяется наличие кишечного свища, Диаметр которого обычно не превышает 1 см. Он имеет вид ярко-красной розетки с фестончатыми краями. Слизистая свища влажная и блестящая, выступает над уровнем оболочек на 0,2— 0,3 см, она легко ранима и кровоточит даже при нежном прикосновении. Из свища периодически небольшими порциями отделяется меконий. Оболочки грыжи, окружающие его, загрязнены кишечным содержимым и спаяны с подлежащими органами, очевидно в результате развивающегося перитонита. Гнойно-некротический распад оболочек неизбежно возникает при их соприкосновении с внешней средой и, особенно, при неблагоприятных условиях ухода за новорожденным. В таком состоянии поверхность грыжи представляет собой обширную гнойно-некротическую рану, наличие которой приводит к резкому ухудшению общего состояния ребенка. Состояние у них тяжелое, с выраженными явлениями интоксикации и обезвоживания. Общая вялость, плохой аппетит, диспепсические расстройства, повышение температуры до высоких цифр. Кожные покровы ребенка бледны, тургор тканей дряблый, родничок западает. Поверхность грыжевого выпячивания представляет собой пеструю картину: участки некроза в виде струпов темно-бурого цвета чередуются с очагами изъязвления, дно которых выстлано зеленовато-серым гнойным налетом. Скудное отделяемое с поверхности раны имеет неприятный запах. В посевах—разнообразная патогенная кокковая флора. Лечение. Оперативный метод лечения грыж пупочного канатика в настоящее время считается основным, однако, при определенных показаниях следует прибегать к консервативной терапии. Первое сообщение об успешном излечении грыжи пупочного канатика применением лейкопластырной повязки относится к 1751 г. (Storch). Чревосечение при грыже пупочного канатика впервые произвел Berard в 1836 г. Лишь с конца XIX в. операция, как метод лечения порока, стала широко внедряться в практику. Так, к 1889 г. Lindfors сообщает уже о 15 случаях грыж пупочного канатика, излеченных оперативно. Однако многие хирурги считали, что грыжи пупочного канатика с большой степенью эвентрации делают детей нежизнеспособными (Yogeler, 1951). С целью избежания повышения внутрибрюшного давления при больших грыжах пупочного канатика были предложены такие операции, как резекция части печени (Olshausen, 1887; Kustner, 1901), вшивание поверхности печени в дефект передней брюшной стенки, резекция петли кишки (И. II. Булынин, М. Ф. Татанов, 1957; Schroeder, 1926). Однако подобного рода вмешательства не давали благоприятных результатов. Лишь с внедрением в практику двухмоментной методики операции были достигнуты значительные успехи в хирургическом лечении больших грыж пупочного канатика. Еще в 1892 г. Benedict произвел операцию ушивания отсепарованных лоскутов кожи над грыжевым выпячиванием. В своей операции он использовал принцип Olshausen — частичное иссечение оболочек грыжевого мешка. Подобную операцию в 1921 г. повторил Klopp, однако эта методика длительное время не находила широкого применения. Только в последнее десятилетие, в связи с работами Gross (1948) двухмоментная операция стала общепризнанной в лечении больших грыж пупочного канатика. Предоперационная подготовка. В случаях неосложненных грыж предоперационная подготовка обычно занимает не более 2 ч. Перед операцией ребенку внутримышечно вводят антибиотики широкого спектра действия. Важным условием подготовки к операции является предупреждение повторного охлаждения ребенка. У детей с осложненными грыжами, особенно при внутриутробном разрыве оболочек, предоперационная подготовка сокращается. Оперативное лечение. Показанием к применению срочной операции являются: неосложненные грыжи, независимо от величины; грыжи осложненные: а) разрывом оболочек, б) незаращением желточного протока; сочетание грыжи пупочного канатика с врожденной кишечной непроходимостью. Противопоказаниями к применению оперативного метода являются: грыжи, осложненные гнойно-некротическим расплавлением оболочек мешка; грыжи в сочетании с тяжелыми сопутствующими пороками развития, которые делают операцию технически невозможной или угрожающей жизни ребенка. Обезболивание при грыжах пупочного канатика зависит от характера предполагаемого оперативного вмешательства. Если оперативное вмешательство осложняется резекцией кишки, ревизией органов брюшной полости, отсепаровкой на значительном протяжении кожных лоскутов, в таких случаях показано комбинированное обезболивание. Особенности форм и, главное, размеров грыж пупочного канатика диктуют различия в хирургическом пособии в каждом отдельном случае. Одномоментная радикальная операция. Ее применение показано во всех случаях небольших грыж и средних, когда содержимым их является только кишечник. У этих детей брюшная полость развита достаточно для принятия пролабированных органов. При грыжах средней величины, нередко погружение содержимого в брюшную полость осуществляется без заметного насилия, но при попытке полного сближения краев дефекта появляются признаки повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях применяют ауто- или аллопластическое закрытие дефекта. Наличие в грыжевом мешке печени делает невозможным использование радикальной операции или ее вариантов. Насильственное погружение содержимого приводит к чрезмерному повышению внутрибрюшного давления и гибели ребенка. Избежать этого грозного осложнения можно применением двухмоментной операции. Двухмоментная операция. Первый этап двухмоментной операции показан при всех больших грыжах и при средних, содержащих печень. У детей, оперированных по двухмоментной методике, после первого этапа операции образуется вентральная грыжа. Дети, оперированные по двухмоментной методике подлежат диспансерному наблюдению по поводу имеющейся у них вентральной грыжи, которая с ростом ребенка увеличивается (особенно после того, как ребенок начинает вставать на ноги и ходить). В связи с этим второй этап операции по поводу вентральной грыжи выполняется в возрасте около 1 года. Послеоперационное ведение новорожденных с грыжами пупочного канатика требует внимательного отношения. Консервативное лечение. Консервативный метод включает в себя местное и общее лечение. Местное лечение направлено на заживление раневой поверхности, которая образовалась в результате некроза и гнойного расплавления бессосудистых оболочек грыжевого мешка. Обработку грыжевого мешка производят дезинфицирующими и дубящими средствами, которые осторожно наносят с помощью ватных или марлевых шариков. В результате постоянного давления грыжевое выпячивание частично погружается в брюшную полость. Перевязки производят ежедневно. Общее лечение должно быть направлено на предупреждение раневого истощения, инфекции: антибактериальная терапия, витаминотерапия. Отдаленные результаты: отсутствие нормального кожного пупка является единственным косметическим недостатком. ПУПОЧНЫЕ ГРЫЖИ Пупочные грыжи, по данным нашей клиники, наблюдаются в 4% случаев по отношению к грыжам других локализаций. Образование пупочной грыжи связано с наличием анатомического слабого места в области пупка. Через пупочное кольцо у плода проходят пупочные сосуды (вена, две артерии) и облитерированный тяж мочевого протока. Артерии и мочевой проток расположены в нижней половине пупочного кольца и спаяны между собой плотными тяжами соединительной ткани. В верхней половине пупочного кольца проходит только пупочная вена. Она эластична и окружена рыхлой клетчаткой. Пупочная фасция в этом месте может также отсутствовать. Таким образом, верхняя половина пупочного кольца является своеобразным слабым местом передней брюшной стенки, куда при повышении внутрибрюшного давления могут пролабировать брюшина и внутренние органы. Клиническая картина. При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание растянутый и выбухающий кожный пупок. Выпячивание имеет округлую или эллипсоидную форму, в положении стоя или при натуживании оно увеличивается в размерах, становится напряженным, кожа над ним не захватывается в складку. Если ребенок лежит и спокоен, то грыжевое выпячивание может не определяться, так как содержимое грыжи самостоятельно погружается в брюшную полость. Кожа над выпячиванием не изменена, кроме небольшого участка на вершине или ближе к нижнему полюсу грыжи, где имеется небольшой пигментированный рубец, являющийся следствием зажившей пупочной ранки. После погружения содержимого грыжи в брюшную полость прощупывается плотный край апоневротического пупочного кольца. Обычно никаких субъективных расстройств наличие пупочной грыжи не дает, ущемление наблюдается чрезвычайно редко. В типичных случаях диагноз пупочной грыжи не представляет затруднений и дополнительных методов обследования не требует. Лечение. В отличие от грыж других локализаций пупочные грыжи склонны к самоизлечению в течение первых 2—3 лет жизни. Способствовать этому можно проведением комплекса консервативных мероприятий: выкладывание ребенка на живот, массаж передней брюшной стенки, профилактика запоров и вирусных респираторных инфекций. Техника операции по способу Spitzy (1920). Проводят полукруговой разрез, отступя от основания грыжевого выпячивания книзу на 1—2 см, и кожу вместе с подкожной клетчаткой отсепаровывают кверху в виде лоскута. Выделяют грыжевой мешок и освобождают его шейку от сращений в области пупочного кольца. Дистальная часть грыжевого мешка остается при этом в связи с отсепарованным кожным лоскутом. Грыжевой мешок вскрывают, свободное содержимое вправляют в брюшную полость, после чего его пересекают поперечно у верхушки. Шейку мешка прошивают шелковой лигатурой, завязывают на две стороны и мешок отсекают. Оставшуюся у кожного лоскута часть грыжевого мешка удаляют. Грыжевые ворота закрывают наложением шелковых швов на края апоневроза в поперечном направлении. По косметическим соображениям удаление пупка нецелесообразно, кожный лоскут помещают на место и рану ушивают. В подкожную клетчатку подводят резиновый выпускник. Техника операции по Лексеру заключается в наложении кисетного шва на апоневроз вокруг дефекта в области пупочного кольца. Лечение пупочных грыж дает хорошие результаты. Рецидивы и осложнения редки. ГРЫЖИ БЕЛОЙ ЛИНИИ ЖИВОТА Грыжи белой линии живота встречаются у детей редко (по нашим данным—в 0,8%). Возникновение их связано с недоразвитием апоневроза, в результате чего образуются щелевидные дефекты, через которые пролабируют предбрюшинный жир, брюшина и органы брюшной полости (чаще всего сальник). По локализации грыжи белой линии делят на надпупочные, околопупочные и подпупочные (А. И. Крымов). Клиническая картина. По ходу белой линии определяется выпячивание, имеющее округлую форму, обычно небольших размеров (1—2 см в поперечнике). Оно легко вправляется в брюшную полость, после чего прощупывается щелевидный дефект в апоневрозе. При ущемлении больной испытывает сильные боли в животе, возможна рвота. Общее состояние ребенка ухудшается. Грыжа становится невправимой, напряженной и болезненной. Лечение. Лечение грыж белой линии живота только оперативное. Операция производится в возрасте не раньше 5 лет. При ущемлении грыжи операция должна быть предпринята немедленно, в любом возрасте ребенка, под общим обезболиванием. Техника операции. Выделение дефекта апоневрозе, ушивание его отдельными узловыми швами. Рецидивы грыж белой линии живота крайне редки. АНОМАЛИИ ВЛАГАЛИЩНОГО ОТРОСТКА БРЮШИНЫ Различают следующую патологию, вызванную нарушением облитерации влагалищного отростка: у мальчиков – врожденные паховые грыжи, водянки яичка и семенного канатика (сообщающиеся и несообщающиеся); у девочек – врожденные паховые грыжи (Нукиев дивертикул), кисты Нука. ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ Паховые грыжи наблюдаются у детей наиболее часто. Среди грыж различной локализации паховые грыжи составляют 80-90%. У мальчиков они встречаются в 9—10 раз чаще, чем у девочек (Н. В. Шварц, С. Д. Терновский), правосторонние грыжи составляют 60%, левосторонние—2&%, двусторонние— 15% (С. Я. Долецкий, 1952). Происхождение и развитие паховой грыжи связано с процессом опускания яичка. Около четвертого месяца утробной жизни яички с обеих сторон расположены внебрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца начинается прохождение яичка через паховой канал, и к рождению ребенка процесс опускания яичка уже закончен. Влагалищный отросток облитерируется на всем протяжении, кроме самой дистальной части его, которая образует собственную влагалищную оболочку яичка. У девочек брюшинный отросток также полностью облитерируется, а в паховом канале проходит только круглая маточная связка. Однако заращение влагалищного отростка к моменту рождения заканчивается не всегда. Незаращение влагалищного отростка является предрасполагающим фактором в образовании врожденных паховых грыж, которые всегда бывают косыми. Содержимым паховых грыж обычно являются петли кишечника, а у старших детей также и сальник. Иногда содержимое грыжи составляют внутренние органы, которые не имеют брыжейки и лишь отчасти покрыты брюшиной (слепая, ободочная кишки, мочевой пузырь). Такие внутренности попадают в грыжевой мешок потому, что по мере роста последний выпячивается из брюшной полости все более и увлекает за собой часть присте-ночной брюшины и прикрепленный к ней орган. Такие грыжи называют скользящими. Описаны случаи попадания в грыжевой мешок дивертикула Меккеля (грыжа Littre). Клиническая картина. Паховые грыжи проявляются выпячиванием, которое имеет овальную форму и выполняет наружное отверстие пахового канала. Оно становится напряженным при крике и беспокойстве ребенка. В спокойном состоянии и во время сна грыжевое выпячивание не определяется. У мальчиков грыжи могут занимать не только паховую область, но и спускаться в мошонку. Пальпацией выявляют тестоватой консистенции безболезненное выпячивание. Вправление в брюшную полость осуществляется легко, без насилия, и при этом нередко слышится характерное урчание. После вправления становится возможным определение размеров наружного отверстия пахового канала. Диагноз паховой грыжи в типичных случаях не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз следует проводить с сообщающейся водянкой оболочек яичка. Характерным признаком последней является медленное увеличение образования в течение Дня, причем своего максимального увеличения оно достигает обычно к вечеру, а после сна выпячивание может либо значительно уменьшиться, либо исчезнуть. Правильному диагнозу помогает симптом “просвечивания”, который характерен для водянки. Опасным осложнением паховой грыжи является ее ущемление. При этом выпавшие в грыжевой мешок внутренние органы сдавливаются в апоневротическом кольце, что приводит к резкому нарушению кровоснабжения в них и некрозу. По данным С. Я. Долецкого, осложнение паховой грыжи ущемлением наблюдается в 24% случаев. Диагноз ущемленной паховой грыжи в типичных случаях не представляет затруднений. Острое начало, резкие боли, появление невправимой припухлости там, где раньше была грыжа, не причинявшая ребенку беспокойства, — все это позволяет своевременно и правильно ставить диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего с остро развившейся водянкой семенного канатика, паховым лимфаденитом. Лечение. Лечение паховых грыж только оперативное. Дети с паховыми грыжами должны направляться в хирургический стационар в возрасте в основном после 6 месяцев. Хотя показанием к оперативному вмешательству является сам диагноз, поэтому дети, угрожаемые по развитию ущемленной грыжи, могут оперироваться и в более ранние сроки. Операция в этом возрасте предупреждает возможные ущемления, связанные с возрастающей активностью ребенка, а также с нарушением ритма перистальтики в связи с расширением диеты. Операцию грыжесечения проводят под общим обезболиванием. Из всех многочисленных способов грыжесечения в детской хирургической практике используют принцип операции Ру. Этот способ малотравматичен и заключается в суживании наружного кольца и укреплении передней стенки пахового канала, при этом апоневроз наружной косой мышцы живота не рассекают. В настоящее время используется операция Ру в модификациях Т. П. Краснобаева (1901) или В. А. Оппеля (1919); у детей старшего возраста (после 10 лет) целесообразна пластика пахового канала по способу Мартынова — Жирара (1901) или Боброва (1892). Техника операции. Доступ Фелиссе над областью наружного пахового кольца, в рану выводят грыжевой мешок (влагалищный отросток), отделяют его от покрывающих оболочек и элементов семенного канатика. Выделенный до шейки грыжевой мешок вскрывают у дна, осматривают и погружают в брюшную полость содержимое. Затем шейку мешка прошивают шелковой лигатурой, перевязывают на две стороны и мешок отсекают. При правильной обработке грыжевого мешка культя его самостоятельно погружается в предбрюшинное пространство. Если выделение всего грыжевого мешка затруднительно из-за наличия сращений, то выделяют и вскрывают только его шейку, оставляя тело и дно мешка нетронутыми. После удаления грыжевого мешка яичко с его оболочкой возвращают в мошонку и приступают к пластике грыжевых ворот. Способ Ру — Краснобаева. Вначале в шелковый шов захватывают ножки апоневроза наружной косой мышцы с таким расчетом, чтобы оставшееся отверстие было достаточным для прохождения семенного канатика. Затем образовавшуюся выше шва складку апоневроза наружной косой мышцы живота сшивают еще 2—3 шелковыми швами. У детей со слабым апоневрозом в паховой области и широком паховом кольце целесообразно применение пластики пахового канала по способу Ру — Оппеля. При этом методе также укрепляют переднюю стенку пахового канала, но в швы захватывают вместе с апоневрозом наружной косой мышцы живота подлежащие мышцы (внутреннюю косую и поперечную). Способ Мартынова — Жирара. Отдельными узловыми шелковыми швами захватывают верхний край рассеченного апонероза наружной косой мышцы живота, подлежащие внутреннюю косую и поперечные мышцы и подшивают к внутренней поверхности пупартовой связки над семенным канатиком. Нижний листок апоневроза кладут поверх подшитого и фиксируют к нему несколькими швами (как полы пальто). Способ Боброва. Пластику производят однослойно — в шелковые узлы захватывают верхний листок апоневроза вместе с подлежащими мышцами и подшивают к нижнему лоскуту с пупартовой связкой. При операции у девочек наружное отверстие пахового канала после иссечения грыжевого мешка ушивают наглухо. Операцию заканчивают орошением подкожной клетчатки раствором антибиотиков и послойным ушиванием раны. На кожу накладывают шелковые швы. Лечение ущемленной паховой грыжи сводится к срочной операции. Однако считается допустимым в первые 8—12 ч после ущемления у детей ослабленных, недоношенных или при наличии какого-либо терапевтического противопоказания к неотложному вмешательству проводить комплекс консервативных мероприятий, направленных на неоперативное вправление грыжевого выпячивания. С этой целью больного помещают в теплую ванну на 10 — 15 мин ставят грелку на живот, вводят пантопон. Насильственное вправление руками не допускается. Не следует пытаться вправить ущемленную грыжу у девочек, так как перекрученные, отечные придатки, которые обычно бывают ущемлены, как правило, вправиться не могут. Продолжительность консервативной терапии не должна превышать 1—1,5 ч. В случае неуспеха показано срочное оперативное вмешательство. Операцию производят под общим обезболиванием. Если во время операции ущемленные органы не изменены в своей окраске, имеют блестящий серозный покров, хорошо выраженную пульсацию сосудов брыжейки, то их вправляют в брюшную по- лость и производят пластику пахового канала. При выраженных расстройствах кровообращения в сосудах брыжейки рану расширяют и нежизнеспособный орган подвергают резекции в пределах здоровых тканей. В послеоперационном периоде показана постепенная двигательная активность, перевязки, анальгетики. Рецидивы, могут составлять 3,8% и обычно являются следствием погрешности техники проведения операции. ВОДЯНКА И КИСТЫ ЯИЧКА И СЕМЕННОГО КАНАТИКА – скопление серозной жидкости между листками собственной влагалищной оболочки около яичка (яичка), около семенного канатика (семенного канатика). Сообщающаяся, изолированная (киста). Симптомы: безболезненное, гладкое, флюктуирующее невправимое, дающее тупость при перкуссии опухолевидное образование в мошонке или в паховой области, при просвечивании - светится. Лечение: хирургическое после 1,5 - 2 лет. НЕ О ПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ Правильное понимание проблемы неопустившихся яичек возможно лишь при условии наличия точных определений, понятий и терминов, особенно когда один исследователь анализирует и сравнивает свои данные с данными других исследователей. Термин неопустившиеся яички используется для описания всех случаев расположения яичка не в мошонке, за исключением ситуаций, когда яичко ретрагировано (подтянуто кверху) и может быть с помощью осторожных манипуляций низведено в мошонку. Под крипторхизмом исторически подразумевался порок развития, при котором яичко остается в брюшной полости. В настоящее время, однако, этот термин используется как синоним неопустившихся яичек. Иногда яички опускаются, следуя по нормальному пути, но обнаруживаются в аномальном положении — данную патологию расценивают как эктопию яичка. В редких случаях яичко вообще отсутствует (анархизм). Полиорхидизм представляет собой состояние, при котором имеется более двух яичек, одно из которых может быть неопустившимся. Эмбриология. Эмбриологически яички образуются из медиальной части урогенитального гребня, простирающегося от диафрагмы в малый таз. По мере развития эмбриона яички опускаются в нижний отдел живота и лежат там в непосредственной близости от внутреннего пахового кольца. При остановке процесса опускания яички могут быть обнаружены в любом месте — от почки до внутреннего пахового кольца. Опускание осуществляется при участии губернакулума — тяжа из незрелой мезенхимальной ткани, который может направлять яичко и придаток в мошонку, на промежность, в область лобка, полового члена или бедра. Преобладание какой-либо из частей губернакулума как раз и бывает причиной аномальной миграции яичка после его прохождения через внутреннее паховое кольцо. До начала опускания происходит увеличение яичка в размерах и удлинение канатика. Быстрое опускание через внутреннее паховое кольцо начинается приблизительно на 28-й неделе, левое яичко при этом “обгоняет” правое. В норме преобладает мошоночная часть губернакулума и яичко опускается позади влагалищного отростка брюшины, будучи почти со всех сторон окружено этим отростком, а также внутренней семенной фасцией и волокнами кремастера. Когда опущение завершено, незначительные остатки губернакулума обнаруживаются лишь при микроскопическом исследовании. Факторы, инициирующие опускание яичек, пока еще недостаточно известны. Исследования показывают, что для опускания яичек необходимо наличие достаточного количества мужских гормонов. Наиболее высокий уровень мужских гормонов в материнском циркуляторном русле обнаруживается на 28-й неделе. Таким образом, считается, что задержка процесса опущения яичек может быть обусловлена снижением уровня мужских гормонов или неспособностью органа адекватно реагировать на воздействие этих гормонов. Browne обнаружил и описал поверхностный паховый карман, расположенный ниже скарповской фасции кпереди от апоневроза наружной косой мышцы и непосредственно над паховым каналом. Он установил, что 80% яичек, расположенных не в мошонке, лежат в этом кармане и что именно здесь находятся подтянутые (ретрагированные) яички, когда они не в мошонке. Данная концепция имеет важное значение, ибо объясняет, что подтянутое (ретрагированное) яичко является вариантом нормы, а не врожденным пороком. У обезьян (макаки) при рождении яички находятся в мошонке, но через 5 дней они подтягиваются в поверхностный паховый карман, где и находятся до пубертатного возраста. Только у людей (мужчин) и у шимпанзе мужского пола яички постоянно находятся в мошонке. Патология. Неопустившееся яичко может быть обнаружено в любом месте — от ворот почки до наружного пахового кольца, причем по сравнению с нормальным опустившимся яичком, оно обычно меньше по размерам, мягче по консистенции и более удлиненное. Когда во время операции очищены и обнажены волокна кремастера и внутренняя семенная фасция, то видно, что придаток яичка либо свободно соединен с яичком, либо лежит отдельно. Придаток опускается дальше яичка, а семявыносящий проток удлинен по сравнению с сосудами яичка. Когда яичко остается в канале, то оно обычно лежит внутри влагалищной оболочки, которая тоньше обычного грыжевого мешка. Привесок яичка часто выпячивается. В 90% (не считая ретрагированных яичек) имеется открытый вагинальный отросток или истинный грыжевой мешок. Когда яичко обнаружено, то при проксимальном его подтягивании часто можно ощутить аномальное прикрепление губернакулума. Редко выявляется кожная впадина мошонки, как это бывает, когда проксимальная тракция осуществляется при наличии опустившегося яичка. Частота. Неопущение яичка редко встречается у взрослых. В 50% случаев бывает неопущенным правое яичко, в 25 % — левое и в 25% — оба яичка. Частота поражения с той или другой стороны соответствует этим показателям при паховых грыжах у детей и объясняется очередностью опускания яичек — правое опускается позже, чем левое. У недоношенных детей при рождении крипторхизм отмечается в 8 раз чаще, чем у доношенных. К году жизни это превышение становится десятикратным, и частота крипторхизма у детей, родившихся недоношенными, составляет в этом возрасте 5,4%, а у родившихся доношенными — 0,5%. Ретракция яичка также более часто обнаруживается у недоношенных детей, и требуется очень внимательный осмотр, чтобы отличить это состояние от крипторхизма. Диагностика. Диагноз неопущения яичка обычно ставится родителями или при первом осмотре ребенка врачом. Чрезвычайно важно четко отличить ретракцию яичка от истинного крипторхизма. Ребенок лежит на спине. Пальпацию проводят деликатно, но настойчиво, начиная с внутреннего пахового кольца на уровне передней верхней подвздошной ости и далее по направлению вниз вдоль пахового канала, пытаясь “выдоить” содержимое канала в мошонку. Если яичко перемещается при этом в мошонку, то, даже если оно снова подтягивается вверх, как только прекращается пальпация, диагноз неопущения яичка должен быть исключен и можно с уверенностью предполагать, что яичко займет нормальное положение в мошонке, когда содержание эндогенных мужских гормонов достигнет уровня, характерного для взрослого человека. Операция в таком случае не показана. Полезно предоставить родителям возможность участвовать в обследовании ребенка и даже самим пропальпировать яичко, находящееся в мошонке. Иногда подтянутое яичко можно низвести в мошонку в положении пациента сидя со скрещенными ногами (“по-турецки”), если в положении лежа на спине это не удается сделать. В редких случаях яичко не пальпируется, хотя в последующем на операции оно обнаруживается. Данные лабораторного обследования обычно нормальные. До операции делаются анализы крови и мочи. Большинство детских хирургов и анестезиологов назначает также исследование гематокрита. Рутинное применение у детей с крипторхизмом экскреторной урографии не оправдано, поскольку сочетанные аномалии мочеполовой системы встречаются у них чрезвычайно редко. Проведение ультразвукового обследования, компьютерной томографии и лапароскопии целесообразно лишь при наличии особых показаний. У детей с двусторонним крипторхизмом, а также при сомнениях в наличии ткани яичек может быть проведено исследование уровня гонадотропина сыворотки. У пациентов с двусторонним крипторхизмом и высоким уровнем лютеинизирующих гормонов не показана углубленная ретроперитонеальная ревизия с целью поисков ткани гонад, поскольку эта ткань в подобных обстоятельствах отсутствует. Показания к операции. Сперматогенез. Наиболее важной стороной проблемы неопустившихся яичек как для ребенка, так и для его родителей является потенциальная способность таких пациентов к оплодотворению. Именно этим руководствуются обычно родители, настаивающие на операции и надеющиеся на то, что операция обеспечит для их ребенка возможность в последующем воспроизведения потомства. И в этом плане один из главных вопросов — когда же лучше оперировать ребенка с крипторхизмом. Давно существует гипотеза, согласно которой предполагается, что неопустившееся яичко подвергается воздействию более высокой температуры, по сравнению с яичком, находящимся в мошонке. Мошонка и кремастерная мышца с ее хорошо известной способностью к сокращению служат терморегуляторами температуры яичка. У больного же с крипторхизмом этот регуляторный механизм утрачен. У пациентов с односторонним крипторхизмом и клинически нормальным контралатеральным яичком способность к оплодотворению и соответственно к деторождению приближается к таковой у мальчиков (мужчин) с нормально опустившимися обоими яичками. Чаще становятся неспособными к оплодотворению пациенты с двусторонним крипторхизмом. Однако более поздние исследования, проведенные с использованием микроскопии, в том числе электронной, выявили задержку сперматогенеза у пациентов с крипторхизмом, что выражается в уменьшении числа сперматогоний и диаметра канальцев. Причем установлена отчетливая связь и того и другого показателя с возрастом пациента и степенью крипторхизма. Кроме того, электронная микроскопия выявила атрофию клеток Лейдига. Указанные изменения отсутствуют у детей с крипторхизмом в возрасте до 2 лет. Данные исследования позволили прийти к заключению о целесообразности проведения операции при крипторхизме в более раннем возрасте. Окончательный ответ относительно оптимальных сроков вмешательства при крипторхизме может быть, конечно, дан лишь при изучении способности к оплодотворению с гистологическим исследованием биоптатов яичек в больших группах пациентов, подвергнутых орхипексии в разном возрасте. Понятно, что провести такие исследования, к тому же сравнимые, чрезвычайно сложно. Тем не менее, некоторые исследователи, основываясь на данных повторной биопсии, сообщают о прогрессирующей дегенерации яичек после орхипексии, в то время как другие говорят об улучшении гистологической картины. Более просто, разумеется, исследовать сперму людей, подвергнутых орхипексии в разном возрасте. Данные подобных исследований показывают, что сперматогенез после орхипексии может быть аномальным и что у пациентов с односторонним крипторхизмом иногда отмечаются двусторонние изменения яичек. Большое значение имеет и иммунологический аспект данной проблемы. Экспериментальные исследования и изучение отдаленных результатов раннего лечения крипторхизма позволяют исключить врожденный характер изменений, связанных с дистопией яичек. Дистопия гонад может быть причиной развития нарушений сперматогенеза причем как в неспустившемся яичке, так и в контралатеральном. Эти изменения связаны с аутоиммунной реакцией против ткани яичка. Подобная аутоиммунная реакция может быть приостановлена с помощью иммуносупрессивных агентов. Причиной поражения неопустившегося яичка является более высокая температура окружающей его среды, а степень поражения обусловлена длительностью воздействия температуры. Выявляемые изменения частично устраняются при раннем оперативном вмешательстве. Малигнизация. Хотя частота злокачественного перерождения неопустившегося яичка мала, однако данные о несомненной связи малигнизации и неопущения яичек имеются, и, разумеется, этот фактор должен стоять на первом месте при решении вопроса о хирургической коррекции при крипторхизме. Более точно данная проблема может быть представлена следующими цифрами. У взрослых мужчин в общей популяции злокачественные изменения в яичках возникают в 0,0021% случаев. Частота же крипторхизма составляет 0,28% или 2,8 на 1000. И если озлокачествление неопустившихся яичек возникает даже лишь в редких случаях, то среди пациентов с крипторхизмом можно ожидать значительно более высокой частоты озлокачествления. Во многих исследованиях больших серий наблюдений отмечается, что частота крипторхизма у пациентов с опухолями яичек составляет до 30 %, но преимущественно приводятся цифры около 12%. Сопоставление 12% и 0,28% означает, что опухоли яичек должны встречаться при крипторхизме в 40 раз чаще, чем в общей популяции. Смущает, разумеется, тот факт, что в контралатеральном яичке, находящемся в нормальном положении в мошонке, также отмечается более высокая частота малигнизации. Травма и перекрут. Яичко, находящееся в мошонке, обладает невысоким риском повреждения при обычной двигательной активности ребенка, что объясняется подвижностью яичка. Яичко же, находящееся в аномальном положении, например в поверхностном паховом кармане, более подвержено повреждению и, кроме того, обусловливает состояние дискомфорта для ребенка. Орхипексия устраняет возможность травмы. Перекрут неопустившегося яичка может возникнуть внутриутробно или в любое время после рождения. Известны также случаи перекрута яичка, пораженного семиномой и расположенного в брюшной полости. У ребенка с болями в животе и крипторхизмом в перечень дифференцируемых причин болевого синдрома должен быть включен и перекрут неопустившегося яичка. Косметические и психологические аспекты. Если для маленьких детей крипторхизм не представляет никаких проблем, то когда сверстники в школе начинают обращать на мальчика пристальное внимание во время гимнастических занятий или в душе, ребенок может стать предметом насмешек. Поэтому разумно ограждать детей от подобных неприятностей, осуществляя орхипексию до поступления в школу. Лечение. Нехирургическое лечение. Начинают в сроки первых 2-х лет. Метод эффективен у больных с крипторхизмом в форме брюшной или паховой ретенции, основывается на оценке функции гипоталамо-гипофизарной системы (по уровню выделения лютеинизирующего гонадотропина с мочой – не более 124, 8 МЕ/л). Используется человеческий хорионгонадотропин (чХГ). Способы введения: местное введение в паховый канал и внутримышечный. При местной методике ХГ вводится по ходу пахового канала в течение 3-х дней по 600-750 МЕ (разовая доза). При двустороннем крипторхизме в последующие 3 дня препарат вводится в противоположный паховый канал. Курсовая доза при одностороннем крипторхизме может составить 1800-2250 МЕ, при двустороннем – 3600-4500 МЕ. При внутримышечном введении разовая доза составляет 500 МЕ, инъекции 2 раза в неделю в течение 1 месяца. Курс можно повторить через 1 месяц. Суммарная доза может составить 4000-8000 МЕ. Показания к оперативному методу лечения: 1. Крипторхизм в форме эктопии (2-4 года); 2. Крипторхизм любой формы, сочетающийся с клиническими проявлениями паховой грыжи; 3. Все формы осложненного крипторхизма: ущемление, заворот неопустившегося яичка, его опухолевое превращение; Крипторхизм, при наличии в анамнезе болевого с-ма в области задержанного яичка; Крипторхизм в форме двусторонней брюшной ретенции (2-4 года); Крипторхизм в форме брюшной или паховой ретенции, когда уровень экскреции ЛГ выше 124, 8 МЕ/л (2-4 года); 7. Крипторхизм при отсутствии успеха после гормональной терапии. Техника хирургических вмешательств. Характер хирургических вмешательств при крипторхизме существенно изменился с течением времени. Оперативные методы касаются различных способов низведения неизмененного яичка в мошонку. Выявление оболочек яичка при его атрофии или малигнизацию является показанием к его резекции. В настоящее время в качестве дооперационного скрининга используется УЗИ, нашли применение и лапароскопические методики по оценке состояния и локализации яичка, позволяющие также произвести низведения его в мошонку. Результаты лечения крипторхизма зависят от его формы, метода оперативного вмешательства и возраста больного. Критериями их оценки являются размеры низведенного яичка, его положение в мошонке, подвижность и консистенция, развитие вторичных половых признаков, а также оценка половой функции и фертильности в зрелом возрасте. Диспансерное наблюдение осуществляется за больным как до, так и после оперативного вмешательства или гормонального лечения эндокринологом и хирургом. Больные с низким уровнем лютеинизирующего гормона нуждаются в гормональном долечивании чХГ. При первичном гипогенитализме в пубертатном и постпубертатном периоде необходима будет заместительная терапия мужскими половыми гормонами. Своевременное выявление и лечение крипторхизма позволит содействовать профилактике бесплодия и гипогенитализма. 4. 5. 6. ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН СЕМЕННОГО КАНАТИКА (ВАРИКОЦЕЛЕ) Варикоцеле - варикозное расширение вен семенного канатика (varicocele), встречается у лиц мужского пола примерно в 15% в возрасте от 10 до 30 лет. Данная патология связана с нарушенем оттока крови от яичка, что приводит к гипотрофии яичка, ухудшению сперматогенеза и бесплодию. Среди лиц страдающих бесплодием число пациентов с варикоцеле достигает 30-40%. В 90-92% случаев варикоцеле развивается слева, в 3-5% справа, в 5-7% случаев с двух сторон. Еще в 1887 г. Kocher опубликовал работу, в которой указал, что преимущественно левосторонняя локализация варикоцеле есть результат впадения левой яичковой вены в почечную вену под прямым углом. Рефлюкс крови и повышение гидростатического давления в левой семенниковой вене приводят к расширению вен в семенном канатике и ухудшению оттока крови от семенника. Н.А. Лопаткин, конкретизируя механизм развития веногипертензии, указал, что она может быть обусловлена сужением почечной вены рубцовым процессом в окружающей клетчатке, нефроптозом, кольцевидной почечной веной, опухолью или простым ущемлением в артериальном аортомезентериальном "пинцете" в ортостазе, а также наличием врожденной или приобретенной артериовенозной фистулы. Этиология и патогенез заболевания У 90% людей левые яичковые вены сливаясь единым стволом впадают в левую почечную вену. Яичковые вены могут иметь магистральный, рассыпной или смешанный тип строения. Гипертензия в нижней полой вене, левой почечной вене приводит вторично к гипертензии в левых яичковых венах. Застой в яичковых венах приводит к явлениям хронической гипоксии левого яичка, вызывая его гипотрофию, бесплодие. Причиной развития варикоцеле могут служит следующие факторы: наиболее частая причина сужение левой почечной вены - ущемление ее между верхней брызжеечной артерией и стволом аорты в, так называемом, аортомезентериальном "пинцете", а также: дефект клапанного аппарата, врожденная слабость венозных стенок, впадение левой яичковой вены под прямым углом Клиника Различают 3 степени варикоцеле. При 1 степени жалоб обычно нет. В левой половине мошонки пальпируются утолщенные вены, не достигающие нижнего полюса яичка. 2 степень характеризуется увеличением левой половины мошонки, варикознорасширенные вены в виде клубка дождевых червей спускаются до нижнего полюса яичка. В горизонтальном положении вены несколько спадаются, а при натуживании значительно набухают. Субъективные ощущения либо отсутствуют, либо проявляются чувством тяжести и дискомфорта в области левого яичка. При 3 cтепени варикозно измененные вены опускаются ниже яичка, на дно значительно отвисшей мошонки. Яичко уменьшено в размерах, мягкое. Временами больные испытывают зуд, тяжесть в мошонке, тупые боли при беге и ходьбе. Лечение Первая степень варикоцеле не требует оперативного лечения. Рекомендуется ношение плавок (подтягивающих мошонку), контрастный душ, занятие спортом (особенно плаванием). При второй и третьей степени варикоцеле производится оперативное лечение. Варианты оперативного лечения Принцип оперативного лечения заключается в перевязке яичковой вены и прекращение тем самым патологического тока крови к яичку. У детей оперативное лечение проводится под общим наркозом, у взрослых под местной анестезией. Варианты оперативного лечения варикоцеле: операция по методике Паломо и по методике Иваниссевича. Оперативное лечением по Паломо: заключается в выделении всего сосудистого пучка (яичковые вены, артерию, лимфатические протоки), перевязке и затем пересечении его.. Оперативное лечение по Иваниссевичу: основной принцип - перевязка и пересечение только яичковых вен! Другие виды оперативной техники: лапароскопическая перевязка яичковых вен (по типу Паломо и по типу Иваниссевича). перевязка яичковых вен из мини-доступа Осложнения После операции по Паломо возможно развитие лимфостаза мошонки, гипоплазии яичка. После операции Иваниссевича возможно изредка развитие рецидива заболевания. В основном осложнения возникают довольно редко. Двустороннее варикоцеле Двустороннее варикоцеле довольно редкая патология, как правило при установке такого диагноза показано проведения полного урологического обследования для исключения серьезных патологических процессов! Рекомендации в послеоперационном периоде В послеоперационном периоде больным рекомендуется контрастный душ, ношение плавок, ограничение физической нагрузки на 3 месяца, занятий спортом на 6 месяцев. ПИЛОРОСТЕНОЗ Врожденный пилоростеноз — заболевание детей первых месяцев жизни, вызванное пороком развития привратника желудка и присоединившимся вторично пилороспазмом. Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу, при этом заболевании он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. Эти изменения развиваются во времени. Гистологически выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), увеличение гладких мышечных волокон и их ядер, утолщение и отек соединительно-тканных перегородок, а впоследствии и склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур, сморщивание нервных клеток, деформация нервных волокон, в ряде случаев полное их отсутствие. Статистика. Отмечается связь между частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза и кровным родством родителей. Семейно-наследственное предрасположение выявлено в 6,9 %. Для братьев больного мальчика риск 4 % , для сестер - 3 % . Для братьев и сестер больной девочки риск составляет, соответственно, 9 и 4 % . Популяционная частота от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого заболевания является резкое преобладание мальчиков (4:1 - 7:1), обычно доношенных и переношенных детей, родившихся от первой беременности. Клиническая картина. По характеру течения и времени появления первых симптомов различают острую и затяжную стадии заболевания. Зависит это, очевидно, от степени сужения пилорического отдела желудка и компенсаторных способностей организма. Наиболее характерным считают постепенное начало заболевания. В возрасте 2—4 недель мать замечает, что у ребенка появляются частые срыгивания, которые не отражаются на общем состоянии и весе больного. Затем срыгивания, становясь все чаще и обильнее, переходят в рвоту “фонтаном”. Рвотные массы не содержат желчи, и их количество превышает количество молока, высосанного при последнем кормлении. Нередко рвота имеет застойный кислый запах, что указывает на задержку желудочного содержимого. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению состояния, быстрому истощению ребенка, нарушению водно-солевого обмена (гипохлоремия, гипокалиемия). По потере ежедневной массы тела различают 3 формы пилоростеноза: легкую (0 - 0,1%), среднетяжелую (0,2 - 0,3%) и тяжелую (0,4% и выше). При тяжелых формах пилоростеноза ребенок в 2 - 2,5 месяца теряет 20 – 30% первоначального веса. Задержка стула при пилоростенозе возникает вследствие недостаточного количества пищи, поступающей в кишечник. Запоры могут наблюдаться в 95% случаев, а у остальных возможно развитие диспепсического “голодного” стула. С развитием заболевания снижается количество мочи и число мочеиспусканий вследствие резкого обезвоживания детей. Иногда в моче имеются незначительная альбуминурия и форменные элементы. В редких случаях заболевание начинается бурно (острая стадия), нередко с первых дней жизни и протекает по типу острой непроходимости желудка. Иногда заболевание проявляется только в возрасте 1—1,5 месяцев. Дети, поступающие в хирургическое отделение в поздние сроки заболевания, находятся в довольно тяжелом состоянии, беспокойны. Кожные покровы сухие, серовато-бледные. Черты лица заострены. Выражение глаз — страдальческое. Подкожный жировой слой выражен слабо или отсутствует. При осмотре обращает на себя внимание вздутие эпигастральной области. В нижних отделах живота видно некоторое западение. Вскоре после приема пищи или при легком массаже брюшной стенки отмечается видимая перистальтика желудка, которая особенно хорошо заметна у истощенных детей. Волна перистальтики начинается от левого подреберья и распространяется вправо, напоминая “песочные часы” (после рвоты перистальтика прекращается). Этот симптом, является характерным и постоянным проявлением врожденного пилоростеноза и имеет большое значение для диагностики. При пальпации брюшной полости можно отметить увеличенный желудок. Иногда удается прощупать утолщенный его пилорический отдел. Этот симптом тоже имеет большое диагностическое значение, пальпировать привратник необходимо на середине расстояния между пупком и мечевидным отростком, несколько вправо от средней линии. У детей с врожденным пилоростенозом вследствие частых и обильных рвот развивается обезвоживание, объективным показателем которого является повышение гематокрита. В тяжелых случаях количество хлоридов крови значительно снижается, а щелочной резерв повышается, что возникает вследствие больших потерь соляной кислоты при рвотах, на пополнение которой расходуются хлориды крови, причем ионы натрия вступают в соединение с бикарбонатами. Состояние алкалоза ведет к повышенной возбудимости. Гипохлоремия проявляется поверхностным дыханием, зевотой, мышечной гипертонией, сонливостью, тремором конечностей. Однако гипохлоремическая кома не развивается у этих детей в связи с задержкой кислых метаболитов (вследствие олигурии), которые компенсируют алкалоз. Изменение других видов водно-солевого обмена не выявляется. Рентгенологическое обследование детей с врожденным пилоростенозом имеет большое значение для диагностики заболевания. Вначале производят обзорную рентгенограмму брюшной полости при вертикальном положении ребенка. При этом виден желудок, растянутый воздухом и жидким содержимым. В петлях кишечника газа меньше обычного. Затем приступают к контрастному исследованию желудка. В качестве контрастного вещества применяют 5% взвесь бария в грудном молоке (25 – 30 мл). После дачи контрастного вещества производят серийное рентгенологическое исследование при вертикальном положении ребенка. Рентгенограммы производят через 15—20 мин после дачи контраста, затем через 3, 6 и 24 ч. Нормальный желудок ребенка опорожняется спустя 3—4 ч. Задержка большей части бариевой смеси после этого срока указывает на нарушение проходимости пилорического отдела. Если через 4 часа в желудке осталось больше половины бария, то имеет место тяжелый стеноз привратника. Различают прямые и косвенные рентгенологические признаки врожденного пилоростеноза. К прямым признакам относят изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка, к косвенным — признаки, позволяющие составить представление об изменениях объема эвакуаторной функции, а также изменении картины распределения газа по петлям кишечника. Наиболее специфическим симптомом пилоростеноза является нахождение на рентгенограммах суженного пилорического канала. Для получения суженного канала необходимо сделать снимок в момент начала поступления контрастного вещества в пилорический отдел желудка. Ребенка укладывают в правое косое положение и делают рентгенограмму через 30 мин после дачи взвеси бария. При пилоростенозе канал привратника удлинен (до 1—2 см при норме 2— 4 мм) и сужен, иногда он тонок, как нитка, и имеет волнообразную форму. При резко выраженном сужении привратника в результате перильстатики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку — “симптом антропилорического клюва”. Вследствие усиленных сокращений желудка и выраженного сужения привратника “клюв” то появляется, то исчезает. Периодическое возникновение этого признака указывает не только на резко выраженный стеноз, но и на присоединившийся к нему стойкий пилороспазм. В основании “клюва” стенка желудка нависает над суженым пилорическим каналом, происходит своего рода инвагинация утолщенного привратника в просвет антрального отдела — “симптом плечиков”, или “фигурной скобки” При менее выраженном стенозе удается получить рентгенологическое изображение всего пилорического канала, который значительно удлинен — до 10–15 мм, а иногда и более, при нормальной длине его 2–4 мм. Данный симптом носит название “усика” или “жгутика”. В большинстве случаев этот признак является единственным, а иногда он может возникать вслед за клювовидным заполнением начала пилорического канала. Иногда вместо равномерного заполнения суженого пилорического канала возникает “симптом пунктирной линии”. Неравномерное заполнение канала контрастным веществом объясняется значительно выраженным вторичным спазмом. Признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала не только вследствие гипертрофии мышц, но и утолщения слизистой оболочки, является “симптом параллельных линий”, образованных значительно расширенными складками слизистой оболочки. При получении изображения всего удлиненного пилорического канала наблюдается различная степень заполнения луковицы двенадцатиперстной кишки, в основании которой имеются вдавления от гипертрофированного мышечного слоя привратника в виде полумесяца. Установив хотя бы один из прямых признаков и обязательно зафиксировав его на прицельных рентгенограммах, исследование заканчивают, так как диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза в этом случае очевиден. Что касается косвенных признаков, то можно выявить уменьшенное количество газа в петлях кишечника, желудок одновременно растянут большим количеством воздуха и жидким содержимым. Однако при обильной и частой рвоте этот признак теряет диагностическое значение. Сегментирующая перистальтика желудка типична для врожденного пилоростеноза, причем иногда перистальтирующая перешнуровка при рентгенологическом исследовании имеет вид “песочных часов”. Перистальтика учащена: одновременно по большой кривизне желудка выявляют три-четыре, а иногда и пять волн. Ближе к выходному отделу перистальтические сокращения достигают наибольшей глубины, а удлиненный и суженый привратник вообще не сокращается. Несмотря на усиление перистальтических сокращений желудка, его содержимое длительное время не перемещается в двенадцатиперстную кишку. Лишь изредка возникающие мощные сокращения желудка мгновенно выдавливают из него небольшое количество контрастного вещества, которое мелкими порциями переходит в петли тонкой кишки. В зависимости от давности заболевания, а также от степени выраженности сужения пилорического отдела желудка сегментирующая перистальтика сменяется поверхностной, а в дальнейшем вообще определяется с трудом. Наличие глубокой сегментирующей перистальтики в виде песочных часов, отсутствие начала опорожнения желудка в первые 15—20 мин после приема бария, задержка опорожнения в течение 6—10 ч, сохранение остатков контраста в желудке до 24 ч указывает на наличие пилоростеноза. К косвенными признакам врожденного пилоростеноза также относится симптом задержки эвакуации содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. Часть бария наблюдается в желудке спустя 24–72 ч. после приема. Дифференциальный диагноз. Диагностика врожденного пилоростеноза, основанная на ярко выраженной клинической и рентгенологической картине, не представляет больших трудностей. Наибольшее практическое значение имеет дифференциальный диагноз пилоростеноза и пилороспазма. Особенная сложность при распознавании этих заболеваний возникает в начальном периоде у детей с легкими стадиями пилоростеноза, при стертости клинической и рентгенологической картины. Между тем отличить эти два заболевания необходимо вследствие различной тактики, применяемой при их лечении. Наиболее полно дифференциальная диагностика пилоростеноза и пилороспазма представлена в таблице Н. И. Лангового. При пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема бария и оканчивается через 3 – 6 ч, в то время когда при пилоростенозе выхождение бария из желудка начинается через 20 – 30 мин, а полное опорожнение не наступает даже через 24 ч. В случаях больших затруднений в дифференцировании пилоростеноза и пилороспазма применяют наиболее эффективный дифференциальный прием – назначение консервативного лечения с применением противоспазматических средств в течение 5 – 7 дней. Если эффекта от лечения не наступает, нужно думать, что имеет место “пилоростеноз”. Диагностическая таблица Н. И. Лангового 1 Пилороспазм Почти всегда наследственность; невропатическая 1 Пилоростеноз Отсутствие резкой невропатической наследтсвенности; 2 3 4 5 6 9 Рвота с рождения; Рвота частая; Частота рвоты резко колеблется по дням; Рвота меньшими количествами; Количество вырванного молока меньше, чем высосанного; Запоры, но иногда стул самостоятельный; Число мочеиспусканий уменьшено (около 10); Кожа не очень бледная; 10 Перистальтика желудка наблюдается редко; 10 11 12 13 Ребенок криклив; Вес стоит или падает умеренно; Вес при поступлении больше, чем при рождении. 11 12 13 2 3 4 5 6 7 8 7 8 9 Рвота чаще всего с 2-недельного возраста; Рвота более редкая; Частота рвоты более постоянная; Рвота большими количествами, “фонтаном”; Количество вырванного молока больше, чем высосанного; Почти всегда резкие запоры; Число мочеиспусканий резко уменьшено (около 6); Резкая бледность кожи, кожа в складках, морщины на лбу; Перистальтика желудка наблюдается очень часто, иногда в виде песочных часов; Ребенок более спокоен; Резкое падение в весе; Вес при поступлении меньше, чем при рождении. Врожденные сужения пищевода и кардиостеноз, при которых так же, как при пилоростенозе, основным симптомом является срыгивание и рвота, чаще всего проявляются после введения прикорма. Срыгивание возникает во время еды. Причем выходящая пища мало изменена, не имеет кислого запаха, содержит много слизи и слюны в отличие от обильной рвоты “фонтаном” при пилоростенозе. Эзофагоскопия и рентгенологическое обследование пищевода с контрастным веществом (наличие сужения и супрастенотическое расширение) полностью исключают пилоростеноз. Врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, при которых препятствие расположено ниже Фатерова сосочка, обычно проявляются с первых дней жизни и их легко отличить от пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам, а также по характерной обзорной рентгенологической картине. В тех случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, когда препятствие расположено выше Фатерова сосочка, диагностика становится затруднительной. Следует помнить, что при врожденной непроходимости кишечника рвота начинается с первого дня жизни, в то время как при пилоростенозе – с 2 – 4-й недели. Пальпаторное определение утолщенного привратника и установление удлинения и сужения пилорического канала при рентгенологическом исследовании говорят в пользу пилоростеноза. Крайне редко при пилоростенозе контрастное вещество, оставшееся в желудке, может иметь вид двух депо, расположенных по обе стороны позвоночника. Такая рентгенологическая картина сходна с рентгенограммой брюшной полости при высокой непроходимости кишечника. В этих случаях диагностике помогает боковая рентгенография брюшной полости; расширенная двенадцатиперстная кишка обычно расположена кзади от желудка. При диафрагмальной грыже пищеводного отверстия рвота и срыгивания с примесью крови являются основными признаками начавшегося заболевания (С. Я. Долецкий). В отличие от пилоростеноза, рвота почти постоянно содержит некоторое количество крови. Окончательно диагноз устанавливают рентгенологически. Привычное срыгивание наблюдается у детей более старшего возраста (3 – 4 месяца), характерных рвот при этом нет. Общее состояние ребенка не нарушается, вес не изменяется. Токсическая диспепсия и дизентерия характеризуются тяжестью состояния, острым развитием заболевания, повышенной температурой, иногда судорогами, частым жидким стулом, соответственными данными копрограммы. Только при недостаточном знании детской патологии возникают трудности дифференциальной диагностики этих заболеваний с пилоростенозом. Лечение. Единственным методом лечения пилоростеноза является операция. Хирургическое лечение пилоростеноза имеет поучительную историю. Все первые попытки оперативного лечения (еюностомия, гастроэнтеростомия, резекция желудка, резекция привратника, расширение привратника через разрез желудка) давали летальность 60 – 80%. Поэтому большинство педиатров придерживалось неоперативной тактики лечения пилоростеноза. В 1908 г, Fredet произвел успешную пилоропластику путем рассечения всех слоев привратника, кроме слизистой, и сшивания раны в поперечном направлении. В 1911 г. Ramstedt при пилоропластике не смог сшить утолщенный привратник в поперечном направлении и в дальнейшем стал ограничиваться только разделением тканей привратника до подслизистой. В СССР первая операция при пилоростенозе была произведена Т. П. Краснобаевым в 1922 г. Предоперационная подготовка. Длительность и интенсивность предоперационной подготовки зависят от сроков поступления в отделение, тяжести состояния, степени истощения и глубины нарушения водно-солевого обмена. У детей с пилоростенозом следует подготовку проводить в течение 1—3 дней. Выполняется инфузионная терапия, паретеральное питание, введение витаминов. В случаях сочетанных заболеваний (пневмония, отит) необходимо назначение антибиотиков. Обезболивание. Наилучшим способом обезболивания является эндотрахеальный наркоз. Техника операции пилоротомии по Fredet — Ramstedt. Разрез верхний пара- или трансректальный справа длиной 3 – 4 см. Robertson (1940) пользуется поперечным разрезом в правом подреберье на расстоянии 1 см от реберной дуги, начиная от края прямой мышцы живота и латеральное. При правильном вскрытии брюшной полости печень полностью выполняет рану, петель кишечника не видно. Печень осторожно отодвигают вправо и вверх и в рану выводят пилорический отдел желудка, который хирург фиксирует пальцами левой руки. В бессосудистом участке в продольном направлении рассекают серозную оболочку и поверхностные слои мышц пилорического отдела. Затем тупым путем с помощью анатомического пинцета или желобоватого зонда раздвигают мышечные волокна до полного освобождения подслизистой привратника и выбухания ее в рану. Особенно осторожным нужно быть при разделении мышц в дистальном отделе привратника, рядом с двенадцатиперстной кишкой. Именно в этом месте наиболее часто происходят ранения слизистой вследствие того, что двенадцатиперстная кишка здесь делает складку, заходящую на область привратника. Кровотечение из раны привратника бывает редко, но при его появлении необходимо произвести обшивание мышечной оболочки кетгутовыми швами. Перед погружением желудка в брюшную полость, следует проверить целость слизистой, что достигают надавливанием на желудок и перемещением газа в двенадцатиперстную кишку. При повреждении слизистой в ране появляются пузырьки газа или капля желудочного содержимого. Это осложнение опасно только в нераспознанных случаях. Обнаруженное повреждение слизистой ушивают отдельными шелковыми швами так, чтобы вновь не вызвать сужения привратника. Желудок опускают в брюшную полость. Рану послойно ушивают наглухо после введения раствора антибиотиков. Операцию производят под капельным переливанием крови. Послеоперационное лечение. Через 2 – 3 ч после операции, если не было отмечено ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, ребенку дают через соску 7 – 10 мл 5% раствора глюкозы. После через час кормят 10 мл сцеженного грудного молока, а затем, при отсутствии рвоты, назначают через 2 ч по 10 мл молока. В последующем ежедневно добавляют общее количество молока по 100 мл в сутки. Через неделю ребенка прикладывают к груди с переводом на 7-разовое кормление. В случаях повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки кормление следует начинать через 24 ч после операции. Недостающее количество жидкости и солей восполняется парентеральным способом с учетом сравнительных данных анализов крови. Ежедневно производят внутривенное введение 5% раствора глюкозы, Рингера и физиологического раствора из расчета 150 мл жидкости на 1 кг веса ребенка с учетом кормления. С целью профилактики инфицирования раны и возникновения осложнений у ослабленных детей во всех случаях применяют антибиотики (5 – 7 дней после операции). Витаминотерапию, начатую в предоперационном периоде, продолжают, что способствует лучшему заживлению раны. Снятие швов после пилоротомии производят не ранее 12 – 14-го дня после операции вследствие плохого заживления раны у маленьких и истощенных детей. Непосредственные и отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденным пилоростенозом, которым была произведена операция Fredet – Ramstedt, следует считать вполне удовлетворительными. При современной диагностике и правильном лечении летальность минимальна. Необходимо подчеркнуть своевременной и правильной диагностики пилоростеноза. Педиатры и детские хирурги должны быть едины в своем мнении о том, что факт установления диагноза пилоростеноза является показанием к оперативному лечению и что операцией выбора при этом заболевании является операция Fredet – Ramstedt. МЕГАКОЛОН У ДЕТЕЙ Мегаколон - это увеличение всей или части толстой кишки, сопровождающееся хроническими запорами. Причины хронических запоров могут быть разными, но патогенетически всегда прослеживается несоответствие между пропускной способностью дистального отдела толстой кишки и функцией выше расположенных ее сегментов. Расширение просвета толстой кишки (мегаколон) развивается, как правило, вторично и степень его зависит от этого несоответствия. До настоящего времени нет единой классификации болезней, сопровождающихся развитием мегаколон. Существует и различная терминология этого состояния: “болезнь Гиршпрунга”, “идиопатический мегаколон”, “функциональный мегаколон” и т.д. В детском хирургическом центре разработана классификация мегаколон на основании литературных, собственных клинических и рентгенологических данных. В основу классификации положены причины, вызывающие развитие мегаколон. Таблица. Классификация мегаколон (по Никифорову А.Н.) Виды мегаколон Мегаколон, обусловленный патологией ганглионарных нервных клеток 1. Болезнь Гиршпрунга. 2. Гипоганглиоз. 3. Приобретенный аганглиоз: а) б-нь Чагоса, б) сегментарный аганглиоз. Вторичный мегаколон, не связанный с нарушением местной иннервации Функциональный мегаколон 1. Врожденные и приобретенные Психогенный мегаколон сужения прямой кишки и анального отверстия 2. Спинальные поражения. ГИПОГАНГЛИОЗ Гипоганглиоз - одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией. В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях. В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях. Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недостаточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нервных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и ацетилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм2. В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза. Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорожденных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовываться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику. Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro''-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию. Лечение - оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве. ВТОРИЧНЫЙ МЕГАКОЛОН Вторичный мегаколон - это увеличение размеров толстой кишки, развивающееся на почве врожденных или приобретенных сужений прямой кишки и анального отверстия, при спинальных поражениях и микседеме. Диагностика вторичного мегаколон не представляет больших трудностей в связи с тем, что в основе его лежит определенная патология. Необходимо установить основное заболевание и провести его лечение. Мегаколон, развивающийся вследствие приобретенного аганглиоза дистального отдела толстой кишки, в нашем регионе не наблюдается. Болезнь Чагоса встречается в странах, где с продуктами питания в организм поступает недостаточное количество витаминов группы “В”. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ МЕГАКОЛОН Функциональный мегаколон (ФМ) - это заболевание, которое характеризуется увеличением размеров левой половины толстой кишки из-за нарушения функции анального канала. Этиология ФМ до конца не выяснена. Некоторые авторы большое значение придают наличию анальных трещин, некоторого сужения или спазма анального канала и лонно-прямокишечной мышцы, патологии мышц тазового дна. Наиболее частая причина запоров, приводящих к развитию ФМ, - психогенная задержка дефекации после испуга или вследствие недостаточного внимания к ребенку со стороны воспитателя или учителя. На это указывает возраст детей. Как правило, все они до поступления в детский сад (3-4 года) или школу (6-7 лет) были опрятными, не имели запоров. Изменение режима жизни детей данного возраста нередко сопровождается задержкой стула (начало проведения какого-то мероприятия в детском саду, начало урока в школе). Неоднократные совпадения желания акта дефекации с невозможностью его осуществления приводят к переполнению каловыми массами прямой и сигмовидной кишок и их увеличению. При этом диаметр формирующихся в прямой кишке каловых масс не соответствует пропускной способности анального канала. Постоянное расширение прямой кишки каловыми массами приводит к снижению чувствительности ректальной стенки и нарушению рефлекса дефекации. Кроме этого, переполнение фекалиями прямой кишки приводит сначала к ригидности лонно-прямокишечной мышцы, а затем ее релаксации. Вследствие этого укорачивается анальный канал и нарушается функция удержания. В этот период у детей появляется каломазание при отсутствии позыва на акт дефекации. Каломазание имеет место у всех детей с ФМ. Для ФМ характерен дневной энкопрез. К великому сожалению, на первые признаки ФМ (запоры) ни дети, ни родители, ни воспитатели не обращают внимания. И только когда у ребенка появилось каломазание, поднимается тревога. Во многих случаях с момента появления у ребенка каломазания до обращения к врачу проходит много времени (иногда - несколько лет). Недостаточное освещение в литературе вопроса о сочетании хронических запоров с каломазанием приводит к тому, что многие больные с энкопрезом лечатся у педиатров, невропатологов, физиотерапевтов. При безуспешном лечении у этих специалистов дети, как правило, направляются к детскому хирургу, который тоже не всегда избирает правильную тактику. А такие дети нуждаются в обследовании и лечении в специализированном отделении, где хорошо знают эту патологию. В противном случае у этих больных развивается хронический колит и лечение их требует значительно больших усилий. Обследование детей с каломазанием должно начинаться в условиях детской поликлиники. Врач должен подробно выяснить жалобы и анамнез заболевания, провести объективное обследование больного, произвести пальцевое исследование анального отверстия и прямой кишки. Если в результате проведенного обследования у ребенка подозревается ФМ, ему следует назначить соответствующее лечение. Прежде всего, необходимо устранить причины, приведшие к появлению каломазания (изменение режима поведения в детском саду, школе и дома). Большое значение должно придаваться регулированию стула с помощью диеты (большое количество клетчатки: свекла, морковь, фрукты и т.п.; вазелиновое масло внутрь в возрастной дозировке). Ребенок после завтрака должен попытаться очистить кишечник (поиметь стул). Если в течение 10 минут стула не было, ему следует сделать гипертоническую клизму (10% р-р NaCI - 200-250 мл). Эффект должен быть через 10 минут. Данная программа должна повторяться ежедневно без каких-либо изменений в течение 7-10 дней. После этого клизмы ребенку отменяются, но в то же самое время, в которое ему производились клизмы, ребенок должен ходить в туалет. У большинства детей после такого проведенного лечения получается положительный эффект. В тех случаях, когда положительного эффекта нет, больного необходимо госпитализировать в детский хирургический стационар для обследования. Основным методом специального исследования для установления ФМ является рентгенологический. В детском хирургическом центре он разработан Левиным М.Д. (1984). Каждому больному с подозрением на ФМ, производится дозированная гидростатическая ирригоскопия с заполнением всей толстой кишки бариевой взвесью до начала забрасывания ее в подвздошную кишку. Для этого градуированная кружка Эсмарха заполняется 1,5 л бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли. Дно ее устанавливается на высоте 40 см над трохо-скопом. При этом начальное гидростатическое давление не превышало 70 см водн.ст., а конечное - 45-55 см в зависимости от вместимости кружки. После получения рефлюкса в подвздошную кишку, производится 2 рентгенограммы - в прямой и боковой проекциях. После опорожнения кишечника производится рентгенограмма в прямой проекции. Для возможности измерения длины анального канала на наконечник клизмы надевается рентгеноконтрастный ограничитель, который во время исследования доводится до кольца анального отверстия. Знание размеров ограничителя позволяет высчитать действительные параметры кишки. Объем всей толстой кишки определяется по разнице объема бариевой взвеси в кружке Эсмарха и после проведения исследования. Всем детям с ФМ показана ректо- и колоноскопия для выявления колита. После установления степени ФМ в условиях стационара повторяется курс лечения, проведенный в поликлинике. При ригидности лонно-прямокишечной мышцы и анального канала показано их растяжение под наркозом, при слабости - электростимуляция. Прямая кишка регулярно должна опорожняться, чтобы ее поперечник достиг нормальных размеров. В случае наличия у больного колита проводится его лечение. Лечение детей с ФМ представляет довольно трудную проблему и может быть не быстрым. Требуется терпение и упорство не только медицинских работников, но и родителей, и самого ребенка. Ключ к успешному лечению ребенка с ФМ - убеждение его в том, что сдерживать стул нежелательно, что это неблагоприятно сказывается на состоянии его здоровья. За время лечения ребенка в стационаре необходимо восстановить нормальный акт дефекации. После этого лечение должно продолжаться в амбулаторных условиях. При появлении у ребенка снова рецидивов запоров и каломазания показана повторная госпитализация и новый курс. Наилучший эффект достигается при своевременном патогенетическом лечении. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА Этиология и патогенез. Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих детей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, названной мегаколон. В 1895 г. Маrfan выдвинул механическую теорию. Он считал, что перегибы сигмовидной кишки способствуют возникновению вторичного мегаколона. Его точку зрения разделял В.Е. Чернов (1904), Neter (1907) и др. Многие авторы придавали значение длине брыжейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; И. Н. Гаген-Торн, 1928). В 1901 г. Тitel впервые предположил, что мегаколон возникает вследствие нарушения прохождения перистальтических волн через дистальный сегмент толстой кишки, который имеет изменения в ауэрбаховом сплетении. Подобные же наблюдения были сделаны Vа11е (1920), Тiffin, Chandler, Faber (1940). В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальное мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна симпатической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало. Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выявленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляющееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки. Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокаудальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела желудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и прямой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже. В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздействия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной. В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон. Клиническая картина В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую. Острая форма болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состояние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, “шаровидный”. Пупок сглажен, на животе видна сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие петли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологических образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма кишечника. Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного участка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расширяется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Состояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные мероприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непроходимости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости. Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается консервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребенок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3 – 4 месяцам дети не имеют самостоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимости кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул (“парадоксальный понос”). Прогрессирует анемия, истощение. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита. Подострая форма также проявляется задержкой первородного кала в первые дни после рождения. Однако после введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получают меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребенок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепенно стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2 – 3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно внимательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке аганглиозного участка каловым камнем. В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2 – 3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвидируется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2 – 3-м месяце начинают появляться задержки стула 1 – 2 дня, а затем и более продолжительные. К 5 – 6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако частота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита. Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей протяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсутствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстройствами. Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локализующейся в прямой кишке, чаще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5 – 6 месяцев). Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание. Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очистительных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется самостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется необходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к формированию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подострой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страдает мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объеме. В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются “бочкообразная” грудная клетка и “лягушачий” живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимаемые за опухоль. Диагностика Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо проводить ряд специальных исследований. Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, приведший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей определяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки. Ректоромано- и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки. Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи. Из специальных методов исследования следует применять рентгенологический, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз. Рентгенологическое исследование должно проводиться после специальной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% раствором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку кишечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непроходимости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы болезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки. Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгенограммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафрагмы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому для установления диагноза болезни Гиршпрунга наиболее информативной является ирригоскопия. В Белорусском детском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований. Методика проведения ирригоскопии: • Взвесь бария готовится на 5% растворе поваренной соли в соотношении барий : раствор = 1:5. Гипертонический раствор соли вызывает усиленную перистальтику и хорошее опорожнение кишки. При болезни Гиршпрунга раствор этой концентрации оказывает раздражающее воздействие на аганглионарный сегмент, приводя его к еще большему спазму. При этом более четко выявляется переходная зона, что улучшает диагностику. • Детям первого года жизни за 15 минут до исследования подкожно вводится атропин в возрастной дозировке. Атропин приводит к снижению тонуса нормально иннервированной толстой кишки, блокируя действие ацетилхолина на постганглионарное нервное волокно. Это сопровождается расширением кишки во время ирригоскопии. На агаглионарный сегмент кишки раствор атропина не действует, так как там отсутствуют ганглионарные клетки и постганглионарные волокна. Применение атропина, способствующего расширению нормально иннервированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста. • Ирригоскопия производится при горизонтальном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата. • Взвесь бария вводится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоскопом, до выявления переходной зоны в виде “воронки”. В тех же случаях, когда переходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в подвздошную и делаются рентгенограммы в прямой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в кишечник жидкости, которое соответствует действительному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой. Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгенограммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеблется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Возрастная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретроректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки. Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальное печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы. Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых детей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контрастного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоанальный рефлекс). При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струёй вокруг наконечника, раскрытия анального канала не происходит. По материалам детского хирургического центра с помощью только рентгенологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гиршпрунга была диагностирована в 97% случаев. Сфинктероманометрия. Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрунга сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехканальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно). В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм таким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжетка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его проксимальной части. Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки. Показания давления в анальном канале и его изменения видны на манометре и могут быть записаны аппаратом “Мингограф”. Главное в проведении этого исследования - определение реакции внутреннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, производится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации через просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движением вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется. Рис. Устройство для манометрического изучения аноректальной зоны. 1 - прямая кишка, 2 - внутренний анальный сфинктер, 3 - наружный анальный сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексный баллончик интубационной трубки в анальном канале, 6 - трехканальный кран, 7 манометр. Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковременное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базального и постепенное возвращение до исходного уровня. Рис. Положительный ректоанальный рефлекс. Рис. Болезнь Гиршпрунга. Извращенная реакция внутреннего сфинктера на введение воздуха в прямую кишку. При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке происходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления. Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%. Морфогистохимический метод диагностики Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обусловлено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти трудности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости. Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга. Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2^0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с последующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу. В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом сплетении, но и особенностями гистоархитектоники, т.е. распределением и плотностью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степенью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы. У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляющих их аксонов. Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы “задерживаются” у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают. При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нервные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количество мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-положительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пластинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт. Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой активностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга. Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев. Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза. Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия: 1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка; 2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив; 3) массаж живота, гимнастика, ЛФК. Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использовать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной воды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жидкость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из сосудистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное отверстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу. Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, должен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы. Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 литра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры. Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано приходится накладывать колостому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка. Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Более целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им производится в возрасте 10-12 месяцев. Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки. Существует три основных типа радикальных операций: - по Свенсону-Хиату-Исакову, - по Дюамелю-Баирову, - по Соаве-Ленюшкину. ОСТРАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Выделяют внешнее дыхание (вентиляция, транспорт газов через альвеоло- капиллярные мембраны); транспорт газов кровью к тканям (О2 в клетку, СО2 из клетки); тканевое дыхание (окислительно-восстановительные процессы в клетке). Внешнее дыхание: вдох - активный акт, выдох - пассивный. У детей дыхание диафрагмальное (следствие горизонтального расположения ребер). Отрицательное давление в плевре новорожденного - 4-6 мм, у старших детей - 8-10 мм водного столба. Объем вдоха новорожденного 21 см3, в 14 лет - 270 см3. Частота дыхания у новорожденного - 56, в 14 лет - 18 в мин. Постепенно увеличивается минутный объем дыхания. Объем мертвого пространства составляет около 1/3 объема легких. После рождения ребенка неонатологом производится первичная оценка состояния дыхательной системы по следующим критериям: 1. отсутствует (первичное или вторичное апноэ) — требует перевода ребенка на ИВЛ; 2. самостоятельное, но неадекватное (судорожное, типа "gasping", или нерегулярное, поверхностное) — требует начать ИВЛ; 3. самостоятельное регулярное — перейти к оценке других параметров новорожденного.. ОСТРАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ А. Определение. Острая дыхательная недостаточность (ОДН) проявляется одышкой и сопровождается гипоксемией и гиперкапнией: (рО2 в артериальной крови в норме составляет 80-90 мм, рСО2 - 35-40 мм ртутного столба). Принято, что для оценки дыхания достаточна характеристика трех основных показателей: парциального давления кислорода и углекислого газа крови, механики дыхания и тканевого дыхания. О дыхательной недостаточности говорят при наличии у больного гипоксемии (артериальное рО2, <50 мм рт. ст.) при вдыхании смеси, содержащей 50% кислорода, сопровождающейся или не сопровождающейся гиперкапнией (артериальное рСО 2 > 50 мм рт. ст.). Приведенный критерий дыхательной недостаточности (рО2 ниже 50 мм рт. ст.) - 3-я степень, требующая перевода больного на искусственную вентиляцию легких. Б. Этиология. Причин, приводящих к развитию острой дыхательной недостаточности, множество. Наиболее частые причины ОДН у детей: внутрилегочные (врожденная долевая эмфизема, кисты легкого, абсцессы, опухоли, инородные тела трахеи и бронхов), внутриплевральные (гидро-, пневмо-, гидропневмоторакс, ложные диафрагмальные грыжи) и внеплевральные (опухоли и кисты средостения, эмфизема средостения и др.) 1. Обструктивные нарушения 1.1. Обструкция верхних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (атрезия хоан, синдром Пьера Робена, спайки гортани, надсвязочный стеноз, сосудистые кольца), аспирации содержимого желудка или инородного тела, инфекции (эпиглоттит), аллергическом ларингоспазме, разрастании тканей (опухоли, кисты, гипертрофия миндалин). 1.2.. Обструкция нижних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (бронхомаляция, долевая эмфизема), аспирации (при наличии трахеоэзофагеального свища, несогласованности сокращения мышц глотки), инфекции (коклюш, бронхиолит, пневмония), воспалительном процессе, бронхоспазме (астма, бронхолегочная дисплазия), а также при инородных телах. 2. Рестриктивные нарушения 2.1. С поражением паренхимы легкого. Гипоплазия легких, РДС, пневмоторакс; кровоизлияния, отек легкого и экссудативный плеврит. 2.2. С поражением стенки грудной клетки. Диафрагмальные грыжи, отсутствие ребер, гипоплазия и аплазия грудины, деформация грудной клетки (рахит), вздутие живота, кифосколиоз, травматическое ограничение подвижности грудной клетки, миастения тяжелая псевдопаралитическая, мышечные дистрофии и ожирение. 3. Заболевания, приводящие к неадекватному газообмену между альвеолами и капиллярами 3.1. Заболевания с нарушениями диффузии. Отек легких, интерстициальный фиброз, коллагенозы, пневмония (Pneumocystis carinii), саркоидоз, десквамативная интерстициальная пневмония. Клиника РДС может развиться при шоке, сепсисе или у детей, перенесших утопление. 3.2. Заболевания в связи с угнетением дыхательного центра. Травматическое повреждение мозга; инфекции ЦНС; передозировка седативных средств; тяжелая асфиксия и столбняк. 4. Другие обстоятельства, способствующие развитию острой дыхательной недостаточности 4.1. Возрастание гидростатического давления. 4.2. Застойная сердечная недостаточность. 4.3. Избыток вводимой жидкости. 4.4. Кишечная непроходимость. 4.5. Хронические бронхо-легочные заболевания В. Клиника 1. Легочные симптомы 1.1. У новорожденных и детей с острой дыхательной недостаточностью - тахипноэ, нарушения глубины и ритма дыхательных движений, втяжение межреберных промежутков, расширение крыльев носа, цианоз, усиленное потоотделение. 1.2. Звуковые феномены могут быть ослаблены или отсутствовать; возможны: одышка и свистящее дыхание. 2. Неврологические симптомы. Вследствие повышенной чувствительности головного мозга к гипоксемии развиваются головная боль, беспокойство, раздражительность, судороги, иногда кома. 3. Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. Брадикардия и гипотензия. Тяжелая и/или продолжительная дыхательная недостаточность может привести к сердечной недостаточности и отеку легких. Г. Лечение назначают в зависимости от ведущего патологического процесса, а также от степени гипоксемии, рСО2 и pH. Для выздоровления необходимо снять дыхательную недостаточность (удаление инородного тела, устранение причин коллапса легкого: пневмоторакс, лобарная эмфизема, диафрагмальная грыжа). Принципы лечения ОДН: а) восстановление проходимости дыхательных путей, б) кислородотерапия, в) вспомогательное дыхание или искусственная вентиляция легких. 1. Оксигенацию необходимо начинать только после удаления содержимого из воздухоносных путей и следует проводить с использованием смесей, содержащих минимальное количество кислорода, позволяющее поддерживать адекватный уровень артериального рО2 (>60 мм рт. ст.). Использование завышенных концентраций О2, может спровоцировать отек легких, ателектаз или привести к ретинопатии у недоношенных новорожденных. При резистентных к лечению формах гипоксемии показано интубирование для длительного обеспечения положительного давления в легких. 2. Устранение нарушений в легких предполагает удаление бронхиального секрета, назначение бронходилататоров, интубацию или подключение к аппарату искусственного дыхания. 2.1. Эндотрахеальная или назотрахеальная интубация достаточна для ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Правильное расположение трубки следует контролировать аускультативно или рентгеноскопически. 2.2. Повышение влажности окружающего воздуха снижает вязкость бронхиального секрета. 3. Интубация и вентиляция с положительным давлением необходима у больных с повышенными значениями рСО2, сопровождающимися респираторным ацидозом. АТРЕЗИЯ ХОАН Редкая врожденная патология сопровождающаяся наличием мембраны с одной или двух сторон. Перепонка может иметь различную структуру. Отсутствие носового дыхания будет предопределять заброс принимаемой пищи в дыхательные пути с развитием острой дыхательной недостаточности. Лечение: оперативное в специализированных ЛОР – отделениях. СИНДРОМ ПЬЕРА – РОБИНА. Данная патология включает в себя 3 компонента: недоразвитие нижней челюсти и сустава, высокое готическое небо или расщелина его, несоответствие относительно большого языка размерам ротовой полости. Лечение: коррекция порока выполняется консервативно: постуральное положение (на животе), профилактика заброса пищи при кормлении (кормление через зонд или с применением специальных накладок), профилактика западения языка (при необходимости его фиксируют – подшивают к щеке). В динамике с ростом нижней челюсти в размерах и доформировании нижнечелюстного сустава порок коррегируется. При расщелине неба ребенок получает кормление через зонд или с применением резиновых накладок, в последующем через несколько лет оперируется челюстно-лицевыми хирургами – пластика расщелины неба. Синдром напряжения в грудной полости включает быструю декомпенсацию дыхания и кровообращения, возникающую в следствии сдавления легкого и смещения средостения. Известны острая (сочетающаяся с плевро- пульмональным или геморрагическим шоком) и подострая форма. Синдром напряжения в грудной полости развивается при: - кисте легкого (напряженная или нагноившаяся с прорывом в плевральную полость); - абсцессе легкого (с прорывом в плевральную полость и развитием пиопневмоторакса); - инородных телах трахеи и бронхов; - деструктивной пневмонии (осложнившийся эмпиемой и пиопневмотораксом); - диафрагмальной грыже; - врожденной долевой (лобарной) эмфиземе. При пороках развития не только бронхов, но и респираторного отдела легких развиваются КИСТЫ ЛЕГКОГО. Они могут быть единичными и множественными (поликистоз легкого). По характеру содержимого кисты чаще бывают воздушными (содержат только воздух и сообщаются с одним из бронхов), но бывают и заполненными (содержат жидкость). Они подразделяются также на неосложненные и осложненные. Воздушные кисты при нарушении проходимости бронха по типу клапанного механизма осложняются напряжением, а заполненные - нагноением. Неосложненные кисты обычно себя ничем не проявляют и являются случайными находками при рентгенологическом исследовании. Воздушные врожденные кисты по рентгенологической картине трудно отличить от приобретенных кист, так называемых стафилококковых булл - остаточного явления перенесенной стафилококковой деструктивной пневмонии. Отличие лишь в том, что буллы, выстланные изнутри грануляционной тканью, в течение двух-трех месяцев самостоятельно исчезают, а врожденные, выстланные альвеолярным эпителием, не исчезают никогда. При напряжении воздушной кисты у ребенка возникает дыхательная недостаточность, поначалу только в виде одышки, а затем может присоединиться и цианоз. Определяется повышение перкуторного звука с больной стороны и смещение границ сердца в противоположную сторону, ослабление дыхания на больной стороне. Характерна рентгенологическая картина: видны одна или несколько воздушных полостей в легком, тени которых заходят на границы средостения (симптом “медиастинальной грыжи”), отмечается его смещение в здоровую сторону. Напряжением могут осложняться и буллы легкого. В том и другом случае напряжение снимается пункцией кисты толстой иглой и установкой через ее просвет тонкого трубчатого дренажа (по Мональди), который закрепляется на коже грудной стенки и конец его оставляется просто в повязке. Избыток воздуха из кисты отходит по нему в повязку, и напряжение снимается. Булла после этого быстро самостоятельно исчезает, а врожденная киста остается. Она подлежит во избежание повторных осложнений плановому оперативному удалению. Нагноившиеся заполненные кисты легкого обычно лечатся под диагнозом абсцесса легкого. После излечения абсцесса, возникшего в легком без пороков, оставшиеся полости являются буллами и имеют тенденцию к самоизлечению. В случае нагноения и прорыва в бронх заполненной кисты она превращается в воздушную кисту, не исчезает никогда и склонна к повторным нагноениям. Потому буллу, не исчезающую несколько месяцев, следует расценивать как нагноившуюся врожденную кисту и подвергать хирургическому удалению. Дифференцировать их даже при гистологическом исследовании не всегда возможно: на стенках врожденной кисты после нагноения может длительное время оставаться грануляционная ткань, а грануляционная ткань, выстилающая буллы, может выстилаться нарастающим из альвеол и бронхов плоским или цилиндрическим эпителием, который препятствует их самостоятельному исчезновению. Особый вид кист представляют собой так называемые секвестрации легкого. Так называют порочные участки легких, представляющие собой отдельную долю или сегмент, которые кровоснабжаются не из легочной артерии, а крупной артерией, отходящей прямо от аорты. Если порочный участок представляет собой отдельную долю, ее называют внелегочной секвестраций, если это сегмент внутри легкого - внутрилегочной. Бронхи секвестрированной доли обычно не сообщаются с бронхами основной части легкого. Они замкнуты и потому представляют собой неправильной формы заполненную кисту, которая до поры до времени себя ничем не проявляет. Как и другие такого рода кисты, она нагнаивается и лечится как деструктивная пневмония. В результате вскрытия нагноившейся кисты в бронх основного легкого она превращается в воздушную кисту, в которой поддерживается хронический воспалительный процесс. На рентгенограммах она проявляется как неправильной формы воздушная полость, прилежащая к тени средостения, которая заполняется при бронхографии. Неправильная форма кисты и прилежание ее к средостению должны навести врача на мысль о секвестрации. Подтвердить ее кровоснабжение от аорты может удачно сделанная томограмма, в срез которой попадает сосуд, можно подтвердить данное состояние и аортографией. При невозможности это сделать наличие такого сосуда надо иметь в виду при операции удаления кисты вместе с секвестрацией. ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА (врожденная локализованная эмфизема, врожденная напряженная эмфизема) является пороком развития респираторного отдела бронхов одной, а изредка и двух долей легкого. Он заключается в недоразвитии их хрящевого остова, из-за чего в них создается клапанный механизм, пропускающий вдыхаемый воздух в альвеолы и создающий препятствие выдоху. В результате доля раздувается, газообмен в ней сокращается, она приводит в состояние коллапса соседние доли легкого, оттесняет в здоровую сторону средостение, сдавливает и противоположное легкое. Это приводит к нарастанию дыхательной недостаточности. В литературе существуют указания, что причиной клапанного механизма в респираторном отделе бронхов может быть и гипертрофия их гладкой мускулатуры. Чаще других порок поражает верхние доли, особенно левого легкого. Клиническую картину порока определяет дыхательная недостаточность. По ее выраженности и срокам наступления лобарную эмфизему делят на три формы, определяющие и тактику лечения: декомпенсированную, субкомпенсированную, компенсированную. При декомпенсированной форме тяжелая дыхательная недостаточность развивается на первом месяце жизни. У ребенка одышка до 60-90 дыханий в минуту, оно поверхностное, выражен цианоз кожных покровов. Грудная клетка асимметрична за счет увеличения ее объема на больной стороне, дыхательные экскурсии этой половины уменьшены, перкуторный звук над ней высокий, а дыхательные шумы ослаблены. Границы сердца резко смещены в здоровую сторону. Диагноз подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки. На рентгенограмме можно увидеть увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом “медиастинальной грыжи”, отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной. При субкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4-6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследования грудной клетки и рентгенограмма аналогичны таковым при декомпенсированной форме, но менее выражены. Компенсированная форма проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой. Компенсированная форма лечения не требует. Все они адаптируются со временем, происходит “дозревание” респираторного отдела бронхов. При субкомпенсированной и декомпенсированной формах показано оперативное лечение удаление порочной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция производится по срочным показаниям и по тяжести дыхательной недостаточности больные транспортабельны лишь в пределах города при условии непрерывающейся оксигенотерапии во время транспортировки. При необходимости перевозки на дальние расстояния их следует считать нетранспортабельными. Детский хирург вместе с анестезиологом вызываются на место. До их прибытия необходимо принимать меры по борьбе с дыхательной недостаточностью, которые заключаются в проведении оксигенотерапии. Наилучшим методом в подобной ситуации, как и при асфиксическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи, является спонтанное дыхание под постоянным повышенным давлением (СДППД). ИВЛ противопоказана. Нагнетание воздуха под повышенным давлением в пораженную долю и в здоровые отделы легкого быстро приводит к острой правожелудочковой недостаточности из-за придавливания стенок правых отделов сердца к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам. Как и при асфиксическом ущемлении ложной диафрагмальной грыжи промежуток времени между началом ИВЛ при наркозе и торактотомией должен быть максимально сокращен. Выполнение плевральной пункции в такой ситуации противопоказано, т.к. состояние ребенка будет ухудшаться за счет нарастания пневмоторакса. Результаты лечения обычно хорошие, если поражена одна доля. АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия, при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90— 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1—1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Виды атрезии пищевода. полное отсутствие пищевода Пищевод образует два изолированных слепых мешка Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей выше бифуркации) свищевым ходом Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи Верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть образует нижний трахео-пищеводный свищ. Скопление пищи со слизью в верхнем слепом мешке пищевода не может попасть в желудок и затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция. Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях. Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Клиническая картина. Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь может имеет желтую окраску при забрасывании желчи в трахею через дистальный трахеопищеводный свищ. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщений верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха. Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка. Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается. С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости. Затем в верхний слепой сегмент пищевода по поставленному катетеру шприцем вводят до 0.5 мл липойодола или сульфата бария и выполняют рентгенснимок в вертикальном положении ребенка в двух проекциях (ДХЦ, г.Минск). Контрастное вещество сразу после снимков тщательно отсасывают. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии). Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Он может проецироваться на высоте I— II грудных позвонков или доходить до III —IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на нижний трахеопищеводный свищ. Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции. В 50% случаев атрезия пищевода может сочетаться с иными пороками развития. Предоперационная подготовка. Начинается с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Ребенку вводятся в/м викасол, профилактически антибиотики. Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких. Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу. Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирапионной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10—15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии. Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству. Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде. Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства. Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 — Т1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции — ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем в год жизни ребенку создают искусственный пищевод из участка толстой кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ. Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции. Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом. Оперативный доступ к пищеводу может быть осуществлен трансплеврально и ретроплеврально. От характера доступа зависит положение ребенка на операционном столе. Создание прямого анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с большим диастазом между отрезками пищевода, но зависят также и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятности их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. Наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,5 см. В связи с многообразием анатомических вариантов порока при атрезии применяют различные методы прямого анастомоза: Haight, Towsley (1943) рекомендуют осуществлять первичный анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу конец в конец. Анастомоз применим при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте. Daniel (1944) для создания анастомоза использовал катетер, введенный в пищевод через нос до начала операции. Катетер удаляют после того, как прорезывается нить, фиксирующая нижний сегмент пищевода к катетеру. Эта методика наиболее проста, но она не нашла широкого распространения из-за частого возникновения сужений в месте анастомоза. Ladd предложил соединять оба конца пищевода специальными швами типа обвивных. Предложенные Ladd швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении, без опасения прорезать нитями нежные ткани органа. Gross, Scott (1946) разработали методику косого анастомоза пищевода, которая значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания. Для наложения анастомоза применяют швы Ladd, а второй ряд укрепляют отдельными шелковыми швами. Ten Kate (1952) внес оригинальное дополнение в технику наложения анастомоза: при наличии диастаза между концами пищевода он уменьшал натяжение путем удлинения верхнего сегмента. При этом методе в послеоперационном периоде возможно нарушение проходимости анастомоза из-за рубцовых изменений в суженном отделе пищевода. В тех случаях, когда при операции выясняется, что отрезки пищевода соприкасаются без натяжения или заходят друг за друга можно использовать наиболее простой анастомоз конец в бок. Использование механического сшивания отрезков пищевода аппаратом. Применение механического шва значительно сокращает время операции. Противопоказанием является значительный диастаз между сегментами (больше 1,5 см) и резкое недоразвитие дистального отрезка пищевода. После наложения анастомоза медиастинальную плевру ушивают над пищеводом и грудную клетку послойно закрывают наглухо. Одновременно легкие расправляют аппаратом для эндотрахеального наркоза. Контрольной рентгенограммой выясняют степень расправления легкого на стороне операции. Катетер в пищеводе оставляют до суток, затем осторожно удаляют. Двухмоментная операция при атрезии пищевода. Первый этап операции состоит в ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведении орального сегмента пищевода на шею и создании желудочного свища для питания ребенка. Второй этап операции — создание искусственного пищевода из толстой кишки — проводят в возрасте после года, когда ребенок достаточно окрепнет. По данным литературы имеется и иной способ коррекции этой патологии: первый этап заключается в наложении гастростомы и постановке через шею дренажной трубки к проксимальному отрезку пищевода, также к обеим концам пищевода интраоперационно фиксируются рентгенконтрастные метки. В послеоперационном периоде производится необходимая консервативная терапия, динамическое наблюдение с постоянной аспирацией слизи из проксимального слепого отрезка, а также по нормализации состояния врачом выполняется встречное бужирование обеих концов пищевода; после захождении меток друг за друга при рентгенисследовании ребенка готовят ко второму этапу в ближайшее время – наложении прямого анастомоза (при чем слепые концы пищевода адаптированы). ВРОЖДЕННЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время, но чаще вскоре после рождения наступает декомпенсация, что проявляется отставанием ребенка в развитии или возникновением тяжелых осложнений. Врожденная диафрагмальная грыжа встречается у одного ребенка на 2000 – 2500 родившихся. Первые признаки диафрагмы появляются у эмбриона 3 недель на уровне 3—5 шейных сегментов в виде циркулярно расположенных скоплений мезенхимальных клеток (massa transversa - по Uskow, 1883). В период 3—4-й недели клетки усиленно растут в переднем отделе, образуя поперечную перегородку (septum transversum), затем на 6-й неделе появляются парные скопления мезенхимальных клеток — столбов, формирующих задне-боковые отделы диафрагмы. Щель между ними образует плевроперитонеальный канал. Кроме канала, соединяющего грудную и брюшную полости, в этот период возникают с обеих сторон (от опускающегося желудка) два слепых воздушно-кишечных углубления. Если в этот период нарушается нормальное течение развития диафрагмы, то образуется различный по своей форме и величине (вплоть до полного отсутствия диафрагмы) дефект грудобрюшной преграды, чаще всего в задне-боковом отделе (щель Богдалека). Таким образом, грудная и брюшная полость остаются свободно сообщающимися между собой, и в последующем брюшные органы смогут переместиться в грудную полость. Возникает порок развития, носящий название ложной диафрагмалъной грыжи. Полное разобщение грудной и брюшной полостей первичной соединительнотканной диафрагмой происходит к 8-й неделе. Мышцы дифференцируются между 2-м и 4-м месяцами в самой диафрагме, из прорастающих клеточных миомеров 3—4 шейных миотомов. К этому периоду зарастает воздушно-кишечное углубление, оставаясь только справа позади печени в виде небольшой сумки. Диафрагма, формируясь, одновременно опускается книзу до нормального положения, которое она занимает только к концу 3-го месяца внутриутробной жизни плода. Если развитие грудобрюшной преграды нарушается в период, когда обе полости разделены плевроперитонеальными складками, но укрепление их мышечными и сухожильными волокнами еще не произошло, то наступает выпячивание истонченной части диафрагмы в грудную полость. Это становится возможным в связи с нарастающим у ребенка внутрибрюшным давлением. Органы брюшной полости смещаются в грудную, растягивая истонченную часть диафрагмы и образуя грыжевой мешок. Такое состояние носит название истинной диафрагмальной грыжи. В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы: а) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные); б) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные), в) грыжи переднего отдела диафрагмы—парастернальные (истинные) в области грудино-реберного треугольника (щель Лоррея) и френоперикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные грыжи). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию — истинную грыжу с выпячиванием всего купола. Клиническая картина, лечение и прогноз при врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида порока и возраста ребенка. По данным литературы при диафрагмальных грыжах отмечается высокая летальность, прежде всего она приходится на детей младшего грудного возраста. Летальность, в указанной группе больных зависит от различных осложнений. У новорожденных и грудных детей осложнения возникают преимущественно в связи с ложными грыжами собственно диафрагмы, реже — грыжами пищеводного отверстия и релаксацией. ГРЫЖИ СОБСТВЕННО ДИАФРАГМЫ Среди врожденных пороков развития грудобрюшной преграды наиболее часто встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже — истинные. По клиническому течению, прогнозу и технике оперативных вмешательств эти группы врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда, при возникновении сходных осложнений, симптоматология и хирургическая тактика бывают одинаковы. ЛОЖНЫЕ ГРЫЖИ СОБСТВЕННО ДИАФРАГМЫ Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично-реберного отдела (щель Богдалека), значительный дефект купола диафрагмы и аплазия — отсутствие одного из куполов диафрагмы. Клиническая картина. Ложные грыжи собственно диафрагмы по своему течению можно разделить на острые, подострые, рецидивирующие и хронические. Острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно возникает при наличии щелевидного дефекта в области пояснично-реберного отдела (щели Богдалека). В большинстве случаев грыжа проявляется в первые часы жизни новорожденного грозными симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка. В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения — состояние, названное С. Я. Долецким “асфиксическое ущемление”. “Асфиксическое ущемление” - это скорее обычное клиническое проявление для ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка. В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости. При узком щелевидном дефекте полые органы практически лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость. Самым постоянным признаком “асфиксического ущемления” бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится очень вялым, крик слабый, периодически возникает рвота, новорожденный плохо берет грудь или отказывается от груди. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20—30 в минуту). Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. При крике и кормлении ребенка цианоз заметно усиливается. Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи. Следует помнить, что искусственное дыхание при подозрении на осложнение диафрагмальной грыжи не показано, так как оно резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда смещение средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза. На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается. У более старших детей улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени. Тоны сердца выслушиваются отчетливо; как правило, выявляется декстракардия. Peter, Pokorny (1933) считают очень важным симптом “передвижения сердца”: при рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в нормальном месте, но сравнительно быстро (1—2 ч) смещаются вправо за срединную и даже сосковую линию. Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более одного часа. Клиническая картина мало, чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько катастрофически быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени. В литературе имеются сведения только об одной успешной операции при отсутствии купола диафрагмы (Holcomb, 1962). Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Обследование начинают с многоосевого просвечивания грудной клетки и брюшной полости. Основными симптомами диафрагмальной грыжи будут резкое смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле противоположной стороны ячеистых полостей неравномерной величины соответственно заполнению газом кишечных петель. При исследовании ребенка в первые часы после рождения полости будут сравнительно мелкими, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее. Иногда при смещении в грудную полость желудка видна воздушная полость больших размеров, которая часто имеет грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника не прослеживаются. При исследовании новорожденного старше 1—2 дней можно увидеть газ в нисходящем отделе толстой кишки. Контрастное исследование с йодолиполом показано только при сомнении в диагнозе. Для этих целей новорожденному через зонд вводят в желудок 5—7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка. Повторное исследование через 2—3 ч может показать прохождение контрастного вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость. В ряде случаев рентгенологическим исследованием удается выявить такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость. При этом видно резкое вздутие отдельных перемещенных в грудную полость кишечных петель с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки. Дифференциальный диагноз ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка, дают повод заподозрить “асфиксическое ущемление”. Однако отсутствие характерных изменений со стороны органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают установить диагноз. Приступы цианоза и рвота наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальному диагнозу. Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель. Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями, но в таких случаях против грыжи свидетельствует видимый замкнутый контур диафрагмы, наличие нормального желудочного пузыря и обычного количества кишечных петель в брюшной полости. Контрастное исследование пищеварительного тракта помогает поставить окончательный диагноз. Подострое течение ложной врожденной диафрагмальной грыжи наблюдается в тех случаях, когда дефект диафрагмы настолько выражен, что частично пропускает смещенные органы из грудной полости в брюшную. Общее состояние ребенка находится на той стадии, когда в любой момент может наступить фаза декомпенсации сниженных или утраченных функций организма. Обычно первые признаки ложной диафрагмальной грыжи с подострым течением возникают в грудном возрасте. Родители у таких детей обычно отмечают периодическое, возникающее с раннего возраста, беспокойство, связанное с приемом пищи. Иногда бывает рвота. Одышка и цианоз усиливаются при лежании на правом боку, крике, резких движениях. Становясь старше, дети жалуются на стеснение и боли в груди особенно при беге, играх. Ребенок заметно отстает в физическом развитии. Физикальные данные не всегда помогают в установлении диагноза. В период усиления жалоб можно определить слева неравномерный перкуторный звук и ослабление дыхания — отклонения, обычные для диафрагмальной грыжи. У детей с подострым течением ложной диафрагмальной грыжи на противоположной пороку стороне развиваются застойные явления в легких и часто возникает пневмония. Эти обстоятельства значительно ухудшают прогноз заболевания. Рентгенологическое обследование позволяет поставить окончательный диагноз. У детей с подострым течением грыжи смещение органов средостения менее резко выражено. Перемещение в грудную полость кишечных петель несколько ограничено наличием нормальной брыжейки. В таких случаях в грудную полость обычно перемещается толстая кишка (поперечноободочная), которая выявляется при заполнении контрастным веществом (40% раствор сергозина, взвесь сернокислого бария) путем клизмы. Ирригоскопия позволяет уточнить характер содержимого грыжи, величину и расположение грыжевых ворот. Дифференциальный диагнозу детей проводят с заболеваниями органов грудной полости, рентгенологическая картина которых сходна с грыжей. У большинства детей первичный диагноз бывает ошибочным: абсцесс или киста легкого, инфильтрат или пневмоторакс. Проведение контрастного исследования желудочно-кишечного тракта во всех случаях позволило поставить правильный диагноз. Хроническое течение ложной врожденной грыжи собственно диафрагмы может наблюдаться у детей, направленных к хирургу в возрасте 3—5 лет. У этих детей грыжу можно случайно обнаружить при рентгенологическом исследовании. Они могут отмечать жалобы на болевые ощущения, некоторую тяжесть в груди после еды или подвижных игр. Но приступы болей и явления дискомфорта незначительны и непостоянны. Во время операции обнаружены обширные дефекты пояснично-реберного отдела и купола диафрагмы. Рентгенологическое исследование показывает, что кишечные петли только частично заполняют плевральную полость, располагаясь в латеральных ее отделах. Следует отметить, что у детей с хроническим течением ложной грыжи собственно диафрагмы рентгенологическая картина бывает непостоянной. Для уточнения диагноза в ряде случаев необходимо провести серию снимков с контрастным веществом, данным через рот. Иногда проводят дополнительно исследование (контрастным веществом, введенным с клизмой), при положении ребенка на спине с возвышенным тазовым концом. Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием “жестких” грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах грудобрюшной преграды. Ущемление полых органов характеризуется острым началом. На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно-кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью. Первым признаком, позволяющим заподозрить ущемление, является приступ схваткообразных болей. Дети младшего возраста внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот. Более старшие дети указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10—15 мин. В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной. Задержка стула и газа наблюдается во всех случаях. Иногда в начале заболевания бывает стул (при ущемлении верхних отделов кишечника). Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении. При осмотре ребенка выявляется одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в эпигастральной области. Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики. Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного может быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. Обследующий врач должен особое внимание уделить состоянию легких (как физикально, так и рентгенологически). Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения, наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями. Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением, является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней. Дифференциальный диагноз приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным. Для уточнения диагноза обычно бывает достаточным проведение многоосевого или контрастного рентгенологического исследования. Диагностическая пункция ребенку с плевритом при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана. Хирургическое лечение. Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных (“асфиксическое ущемление”) и явления ущемления. у детей грудного и более старшего возраста служат абсолютным показанием к немедленной операции. Своевременное хирургическое вмешательство, как правило, бывает эффективным. Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или от острой непроходимости желудочно-кишечного тракта. Наличие у ребенка подострой или хронически протекающей ложной грыжи диафрагмы является показанием к операции вслед за установлением диагноза. Предоперационная подготовка. При неотложных операциях предоперационная подготовка кратковременна. Новорожденного помещают в кислородную палатку (кювез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, ребенка сразу интубируют и начинают проводить управляемое дыхание (в это время хирург готовится к операции). У детей с подострым и хроническим течением подготовка не должна быть длительной. Ошибочно длительно готовить к операции детей с ложной диафрагмальной грыжей, так как в любое время может возникнуть ущемление и операция будет проводиться в наименее выгодных условиях по срочной помощи. Учитывая, что у детей с ложной грыжей часто бывает легочные осложнения, хирурги должны выбрать для операции оптимальные условия, когда воспаление легких ликвидировано или находится на стадии разрешения. Медикаментозная подготовка к наркозу проводится в зависимости от характера проведения обезболивания и возраста ребенка. Положение ребенка во время операции — на спине. Цель операции – ушивание дефекта диафрагмы. Эту часть операции выполняют различными способами, в зависимости от величины и расположения отверстия. Для ликвидации пневмоторакса воздух из полости плевры отсасывают путем активной аспирации или шприцем путем плевральной пункции, с одновременным расправленном легких аппаратом для интратрахеального наркоза. Не следует стремиться к одномоментному полному раздуванию легкого, так как постепенное самостоятельное его расправление будет более физиологично. Брюшную полость зашивают наглухо. У новорожденных и детей младшего грудного возраста в ряде случаев возникают трудности при ушивании стенки брюшной полости, которая оказывается недостаточных размеров и не вмещает низведенные органы. У таких детей следует прибегать к двухэтапному ушиванию брюшной полости по методике Ladd, которая уменьшает опасность послеоперационного шока, снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшное давление (последнее, кроме действия на пищеварительный аппарат, вызывает тяжелые расстройства дыхания и кровообращения). Первый этап. Перед зашиванием брюшной полости кожу по краям раны отсепаровывают вместе с клетчаткой. Низведенные органы, которые нельзя удерживать в брюшной полости без насилия, покрывают отсепарованной кожей и зашивают над ними отдельными шелковыми швами. Второй этап — окончательное вправление органов в брюшную полость и ушивание апоневроза, производят через 5—6 дней, когда больному не грозит шок и ликвидирован обычный послеоперационный парез кишечника. ИСТИННЫЕ ГРЫЖИ СОБСТВЕННО ДИАФРАГМЫ Характерным для истинных грыж является сравнительно частое отсутствие симптомов заболевания. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы встречается на ограниченном участке, значительной части и всего купола. Течение заболевания зависит главным образом от степени смещения органов брюшной полости в грудную. В ряде случаев грыжевые ворота бывают незначительными по своему размеру, а грыжевой мешок растянут до таких пределов, что вмещает весь кишечник, перемещенный в плевральную полость. Наступает сдавление легких, смещение сердца и сосудов средостения со значительным нарушением их функции. Может быть нарушена проходимость желудочно-кишечного тракта. Бывает и обратная зависимость: имеется истончение значительной части купола диафрагмы, но высота возникающего грыжевого выпячивания невелика, смещение брюшных органов в грудную полость незначительное и течение грыжи бессимптомное. Клиническая картина. Острое течение истинной врожденной грыжи собственно диафрагмы возникает, при наличии тотального смещения органов брюшной полости в грудную. Грыжа проявляется в первые 2—3 дня после рождения ребенка симптомами “асфиксического ущемления”. Общее состояние прогрессивно ухудшается, цианоз нарастает, ребенок становится вялым, дыхание поверхностное, замедленное. Живот втянут, при дыхании западает эпигастральная область. Бывает рвота. Перечисленные симптомы выражены менее ярко, чем при ложных грыжах. Клиническая картина острого течения релаксации диафрагмы у новорожденного сходна с приведенной выше при “асфиксическом ущемлении” ложной грыжи собственно диафрагмы, но проявление симптомов менее резко выражено и не столь постоянно. Острое течение при релаксации диафрагмы возникает крайне редко, и из новорожденных, находившихся в нашей клинике, лишь одному потребовалась экстренная операция. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз. На снимках видно перемещение кишечных петель в плевральную полость и резкое смещение средостения в противоположную сторону. Изредка, для уточнения диагноза, приходится проводить контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Характерным рентгенологическим признаком релаксации диафрагмы является высокое стояние и парадоксальное движение ее купола. При многоосевом просвечивании диафрагма видна в виде тонкой правильной дугообразной линии, ниже которой расположены газовые пузыри желудка и кишечных петель. Дифференциальный диагноз следует проводить так же, как и при остром течении ложной грыжи, с некоторыми врожденными пороками сердца, родовой травмой головного мозга и лобарной эмфиземой легкого. Подострое течение истинной грыжи собственно диафрагмы бывает сравнительно редко. Выраженность клинической картины зависит от степени смещения органов брюшной полости в грудную. Обычно значительного сдавления легких или смещения средостения не наблюдается: перемещение органов ограничивается грыжевым мешком. Нарушение проходимости желудочно-кишечного тракта возникает редко, так как грыжевые ворота бывают значительных размеров и перегибы кишечных петель менее вероятны. Все симптомы бывают стертыми. Приступы болей редкие, не сильные. У более старших детей можно выяснить, часто болезненность локализуется в эпигастральной области. Рвота отмечается после обильного приема пищи. Одышка и цианоз появляются при беге, подвижных играх. Постепенно развивается деформация грудной клетки, ребенок отстает в физическом развитии от своих сверстников. Часто повторяются пневмонии. При тщательном физикальном исследовании можно установить ослабление дыхания на стороне поражения, шумы кишечной перистальтики, изменения перкуторного тона. Рентгенологическое исследование производят путем многоосевого просвечивания и снимков в нескольких проекциях. Различное расположение грыжевых ворот (центральное, заднее и боковое) создает известные затруднения в диагностике заболевания. Одним из основных рентгенологических признаков истинной грыжи является “выпячивание” в грудную полость диафрагмы — грыжевого мешка, заполненного брюшными органами. Форма купола диафрагмы нарушена: имеется “угол” между переходом более пологой дуги мышечной части диафрагмы и грыжевого выпячивания. Помогает установлению диагноза исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом. Врожденную релаксацию диафрагмы следует дифференцировать с высоким стоянием грудобрюшной перегородки, возникшим при парезе вследствие родовой травмы. В таких случаях, если нет нарастающих симптомов асфиксии, показано динамическое наблюдение за ребенком и проведение консервативного лечения, которое позволяет поставить правильный диагноз. Одновременно больному назначают симптоматическое лечение (возвышенное положение, постоянно кислород и сердечные средства). Нарастание симптомов асфиксии при стойких рентгенологических данных и ухудшение общего состояния позволяют решать вопрос в пользу врожденной релаксации диафрагмы с острым или подострым течением. Клиническое проявление симптомов грыжи у детей с хроническим течением истинной грыжи собственно диафрагмы с ограниченным выпячиванием купола протекают бессимптомно, и только при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний случайно обнаруживают некоторые изменения, свойственные грыжам. Релаксация диафрагмы может длительное время не сказываться на самочувствии ребенка и его общем состоянии. Однако около половины больных предъявляют жалобы на периодические слабые боли в груди, иногда одышку. Дети с левосторонней релаксацией диафрагмы заметно отстают в физическом развитии от своих сверстников. В постановке диагноза здесь также имеет первостепенное значение рентгенологический метод. Рентгенологическое исследование при ограниченном выпячивании выявляет нарушение конфигурации купола диафрагмы. Многоосевое исследование позволяет уточнить расположение выпячивания. При релаксации диафрагмы основными симптомами являются: тонкий правильный, дугообразный контур высоко стоящего купола и отсутствие качательных движений. Дифференциальный диагноз при ограниченном выпячивании справа приходится проводить с новообразованием печени, легкого или средостения. В таких случаях целесообразно наложение пневмоперитонеума. Ущемление истинных грыж собственно диафрагмы. Ущемление при истинных грыжах встречается крайне редко. Это связано главным образом с отсутствием четко выраженных (“жестких”) грыжевых ворот или значительным их диаметром. Хирургическое лечение. При остром течении или ущемлении истинной грыжи собственно диафрагмы показана срочная операция независимо от возраста пациента. При подостром течении (наличии жалоб, отставании в физическом развитии) хирургическое вмешательство показано по установлении диагноза. При бессимптомно текущих грыжах (умеренно выраженной релаксации и грыжах с ограниченной зоной выпячивания) показано динамическое наблюдение. Операция становится необходимой в случае появления жалоб или нарушений функций органов пищеварения, дыхания, деятельности сердечно-сосудистой системы. Предоперационная подготовка проводится в зависимости от клинического проявления грыжи. При остром течении или ущемлении подготовка минимальная. Больного младшего возраста согревают после транспортировки, вводят необходимые для проведения наркоза медикаментозные средства, накладывают аппарат для капельного вливания жидкости. При плановом проведении операции подготовка направлена на ликвидацию анемии, имеющихся изменений в легких, поднятие реактивных сил ребенка. Обезболивание. Эндотрахеальный метод наркоза с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Положение ребенка при трансторакальном доступе — на боку, противоположном грыже. При лапаротомии — положение ребенка на спине. Целью операции является пластика истонченного участка диафрагмы. Эта часть операции зависит от величины истонченного отдела и его локализации. При центральном расположении истонченного участка, когда площадь его не превышает половины всей поверхности купола диафрагмы, грыжевой мешок иссекают, а края диафрагмальной мышцы сшивают двумя рядами отдельных капроновых (шелковых) швов. Избыток грыжевого мешка при этом выводят в брюшную полость. Следует помнить о возможном сращении с грыжевым мешком легкого. Если площадь истонченной сухожильной части диафрагмы превышает половину всей поверхности пораженного купола, то для пластики диафрагмы используют грыжевой мешок. Последний рассекают продольно, соответственно длинной оси, и подшивают к мышечной части (по краю ее) с таким расчетом, чтобы образовалась дубликатура из грыжевого мешка. При пристеночном расположении грыжевого мешка обычно наблюдаются так называемые скользящие грыжи. В таких случаях удобнее истонченную зону рассечь дугообразно над смещенными органами и последние тупым путем, вместе с частью грыжевого мешка, сместить книзу. Затем свободный край диафрагмы подшивают к межреберным мышцам отдельными узловатыми швами. При значительной площади истонченной зоны пристеночный участок можно укреплять П-образным погружным швом. Если после пластики в диафрагме остается небольшой участок, грозящий образованием рецидива, то его укрепляют подшиванием селезенки или левой доли печени. Операцию заканчивают послойным ушиванием брюшной полости наглухо. Пневмоторакс ликвидируют путем отсасывания воздуха после пункции плевры с одновременным раздуванием легких аппаратом для наркоза. Техника операции при релаксации диафрагмы. Передне-боковую торакотомию на стороне релаксации по седьмому межреберью. Истонченную часть грудобрюшной преграды укрепляют несколькими приемами: купол диафрагмы рассекают поперечно и образовавшиеся лоскуты сшивают отдельными капроновыми швами, удваивая диафрагму; образуют складку истонченной части диафрагмы, не рассекая ее и сшивая отдельными швами по реберному краю, полученную складку подшивают с противоположной стороны, утраивая таким образом купол диафрагмы. Истонченную часть диафрагмы рассекают крестообразно и, подшивая вершину каждого из образованных лоскутов к основанию противоположного, создают четырехслойную грудобрюшную преграду. Во избежание рецидива рекомендуют между слоями истонченной диафрагмы прокладывать аллопластический материал — поливинилалкоголь или капроновую ткань. Грудную полость послойно ушивают наглухо. Пневмоторакс ликвидируют отсасыванием воздуха из полости плевры шприцем, с одновременным расправлением легких аппаратом для наркоза. Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде новорожденных помещают в обогреваемый кювез и создают возвышенное положение (после того, как ребенок вышел из состояния наркоза), назначают увлажненный кислород в первые 1— 2 дня. В первые сутки каждые 2 ч из желудка тонким зондом отсасывают скапливающееся содержимое. Проводят парентеральное питание. Кормление через рот обычно начинают со второго дня после операции: каждые 2 ч по 10 мл раствора глюкозы, чередуя с грудным молоком. Дефицит жидкости восполняют внутривенным введением раствора глюкозы, а после снятия аппарата капельного вливания — путем одномоментных трансфузий. Если нет рвоты, то с 3-го дня количество жидкости увеличивают (по 5 мл через 1 кормление), постепенно доводя до возрастной нормы. На 7-8-й день прикладывают ребенка к груди. Детей более старшего возраста также в первые сутки переводят на парентеральное питание, затем назначают жидкий послеоперационный стол с достаточным количеством белков и витаминов. Обычную диету начинают с 6—7-го дня. Всем детям после операции назначают антибиотики широкого спектра действия для профилактики пневмонии и сердечные средства. Наркотики мы рекомендуем в первые 2—3 дня. Физиотерапию (токи УВЧ, затем ионофорез KI) назначают со следующего после операции дня. Лечебную дыхательную гимнастику начинают с 5-го дня, постепенно переходя от легких движений конечностями к более активным дыхательным упражнениям. После операции первое рентгенологическое обследование проводят на операционном столе перед отправкой больного в палату, выясняя при этом уровень стояния диафрагмы и степень расправления легкого. Повторное просвечивание (снимок) при удовлетворительном состоянии делают через 3—5 дней. Если до этого клинически выявляют выпот в плевральной полости и состояние ребенка остается тяжелым — рентгенологическое исследование проводят на 2-й день после операции. В ряде случаев это помогает выявить показания для пункции (наличие обильного выпота). Среди оперированных нами новорожденных однократная пункция потребовалась у одной трети детей; редко приходится пунктировать полость плевры по 2—4 раза. В послеоперационном периоде наблюдаются различные осложнения: пневмония, гипертермический синдром, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. Общеизвестные мероприятия помогли ликвидировать указанные осложнения у большинства детей. ГРЫЖИ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ Грыжей пищеводного отверстия принято называть перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие. Наиболее подробная классификация этого порока диафрагмы у детей приведена С. Я. Долецким. Смещается, как правило, желудок, преимущественно вправо. Клиническая картина. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы протекает подостро. У детей обычно уже в грудном возрасте отмечают срыгивание, затем рвоту, которая носит постоянный характер. Вследствие этого у младших детей рецидивирует аспирационная пневмония. Для детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы характерно отставание в физическом развитии, отмечается бледность, снижение гемоглобина. По данным литературы и нашим наблюдениям, сравнительно часто у больных развивается “геморрагический синдром”: рвота кровью, скрытая или видимая кровь в стуле, анемия. Дети старшего возраста жалуются на урчание и боли в груди, приступы кашля, цианоз. Рентгенологическое исследование. После обычного многоосевого просвечивания ребенку с подозрением на грыжу пищеводного отверстия производят снимки в передне-задней и боковой проекциях, на которых виден газовый пузырь перемещенного желудка (часто с горизонтальным уровнем жидкости) с одной или обеих сторон от средней лини. В ряде случаев газовый пузырь не определяется, так как смещенный желудок заполнен жидкостью или произошло опущение его в брюшную полость. Для лучшей ориентации в патологии следует обследование дополнить снимками с контрастным веществом, вводимым через рот. Исследование проводят в обычном вертикальном положении и лежа с приподнятым тазом и умеренной компрессией эпигастральной области. При грыжах с приподнятым пищеводом последний, искривляясь, впадает в желудок выше диафрагмы, при параэзофагеальной грыже часть желудка видна сбоку от пищевода, который впадает в желудок ниже грудобрюшной преграды. Смещение всего желудка в плевральную полость бывает очень редко. Частичное смещение лучше выявляется при горизонтальном исследовании с приподнятым тазом. В таких случаях желудок, заполненный контрастным веществом, будет напоминать песочные часы. Смещение кишечных петель в плевральную полость через пищеводное кольцо наблюдается редко. Дифференциальную диагностику проводят у грудных детей с пилоростенозом, функциональной рвотой и “коротким пищеводом” (С. Я. Долецкий). Основным методом, позволяющим установить правильный; диагноз, является рентгенологическое исследование. В ряде случаев для исключения “короткого пищевода” прибегают к эзофагоскопии (у детей лучше под интубационным наркозом с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия). Видимая слизистая желудочного типа в нижних отделах пищевода подтверждает диагноз аномалии развития пищевода. Ущемление грыжи пищеводного отверстия. Наиболее тяжелым осложнением грыжи пищеводного отверстия является ущемление перемещенных брюшных органов (чаще желудка, реже кишечных петель). Мы наблюдали четырех детей с ущемлением, которых успешно оперировали в возрасте 1,5—3 лет. Ущемление наступает остро. Появляются сильные схваткообразные боли в эпигастральной области. Ребенок становится беспокойным, возникает рвота “фонтаном”. В рвотных массах слизь и пища, иногда окрашенная кровью; желчи, как правило, не видно. При ущемлении (перегибе) пищевода рвота бывает после каждого глотка пищи. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием. Характерным является наличие большого газового пузыря с горизонтальным уровнем жидкости над диафрагмой. Если во время исследования дать глоток контрастного вещества, то при грыже с укороченным пищеводом оно попадает в желудок, расположенный над диафрагмой. При параэзофагеальных грыжах контрастное вещество останавливается в пищеводе над диафрагмой или опустится на дно той части желудка, которая будет прослеживаться ниже грудобрюшной преграды. Лечение. Наличие у ребенка с грыжей пищеводного отверстия клинических проявлений (“геморрагический синдром”, рвота, боль) служит показанием для радикального оперативного вмешательства вслед за установлением окончательного диагноза. Ущемление грыжи требует срочного оперативного лечения. В тех случаях, когда у детей грудного возраста грыжа протекала бессимптомно и явилась случайной рентгенологической находкой, хирургическое вмешательство целесообразно отложить, пока ребенок не достигнет годовалого возраста. Если при обследовании ребенка диагноз не был вполне ясен и нужно исключить сходное заболевание (неопущение пищевода, зияние кардии), то следует проводить настойчивое консервативное лечение и динамическое наблюдение за ребенком с целью уточнения диагноза. Консервативное лечение направлено на предупреждение возможных осложнений. В комплекс лечебных мероприятий входят: а) дозированное полноценное кормление при вертикальном положении ребенка с интервалами между кормлениями 2 ч, возвышенное положение головного конца кровати ночью; б) назначение густой пищи; в) применение щелочных растворов, витаминов. Хирургическое лечение. В последние годы большинство авторов при грыже пищеводного отверстия у детей производят радикальную операцию трансторакальным доступом (Г. А. Баиров, Barret, 1954, и др.). Однако некоторые хирурги продолжают пользоваться абдоминальным доступом. Обезболивание. Эндотрахеальный метод наркоза с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Цель – после обработки грыжевого выпячивания производят сужение пищеводного отверстия до таких размеров, чтобы оно свободно пропускало рядом с пищеводом палец хирурга. Пластику грыжевых ворот заканчивают фиксацией пищевода 2—3 швами к ножкам диафрагмы в месте их соприкосновения. Грудную полость послойно закрывают наглухо. Воздух из полости плевры отсасывают путем пункции с одновременным расправлением легкого с помощью аппарата для эндотрахеального наркоза. ГРЫЖИ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ДИАФРАГМЫ Перемещение органов брюшной полости через щель Лоррея или отверстие Морганьи в загрудинное пространство принято называть грыжами переднего отдела диафрагмы. Различают парастернальные и френоперикардиальные грыжи. Парастернальные диафрагмальные грыжи обычно протекают бессимптомно. У детей в редких случаях возникают жалобы на урчание за грудиной, легкие болевые ощущения, иногда приступы упорного сухого кашля. Физикальные данные скудные, но периодически спереди, за грудиной можно прослушать шумы кишечной перистальтики. Перкуторно при исследовании в области проекции грыжевого выпячивания удается определить тимпанит (во время смещения в грыжевой мешок заполненных газом кишечных петель). Рентгенологическое исследование. При многоосевом просвечивании грудной полости выявляется патологическое образование — газовый пузырь, расположенный загрудинно по средней линии или в правом сердечно-диафрагмальном синусе. На снимках можно уловить типичные для толстой кишки гаустры. Сомнения в диагнозе снимаются контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта. Френоперикардиальные диафрагмальные грыжи проявляются остро с первых часов или дней жизни ребенка (постоянный цианоз, одышка, рвота, беспокойство). В ряде случаев смещение в сердечную сумку органов брюшной полости через дефект сухожильной части диафрагмы и перикарда настолько нарушает функцию сердца, что наступает его резчайшая аритмия или остановка. Рентгенологически можно поставить правильный диагноз при исследовании в двух проекциях — имеется наслаивание контуров кишечника на тень сердца. Иногда френоперикардиальная грыжа имеет подострое или хроническое течение, симптомы проявляются не резко, и ребенок почти не предъявляет жалоб. Хирургическое лечение. Операцию при передней и френоперикардиальной грыжах диафрагмы производят вслед за установлением диагноза. Обезболивание общее – эндотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Техника операции при парастернальных грыжах. Производят срединную лапаротомию от мечевидного отростка до пупка. Органы брюшной полости, сместившиеся в переднее средостение, низводят обратно путем осторожного потягивания. Тупыми крючками или пальцами разводят грыжевые ворота и осматривают полость грыжевого мешка. Грыжевой мешок отслаивают от париетальной плевры (с боковых сторон) и от перикарда (сзади). Затем мешок рассекают по краю дефекта диафрагмы, захватывают зажимами и осторожно выделяют марлевым тупфером (при технических затруднениях грыжевой мешок можно оставить на месте). Грыжевые ворота ушивают отдельными швами, наложенными на мышечные слои диафрагмы. Второй ряд швов накладывают на париетальную брюшину, перитонизируя первый ряд. Рану брюшной стенки послойно ушивают наглухо. При френоперикардиальных грыжах ревизией устанавливается, что кишечные петли смещены в полость перикарда. Осторожным подтягиванием их извлекают. Через дефект перикарда после низведения кишечных петель становится видным пульсирующее сердце. Отверстие в перикарде ушивают отдельными шелковыми швами. Рану брюшной стенки зашивают наглухо. Отдаленные результаты оперативного лечения врожденных диафрагмальных грыж показывают, что дети не отстают в своем физическом развитии от сверстников. ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У детей большинство инородных тел беспрепятственно проходит пищевод, не причиняя каких-либо беспокойств. Даже остроконечные небольшие предметы обычно редко травмируют слизистую благодаря их обволакиванию пищевыми массами и слизью, а также ввиду продольного расположения инородных тел по ходу их движения, что достигается перистальтикой кишечника. Возможность застревания инородных тел увеличивается с величиной проглатываемого предмета. Иногда внедряются и застревают одноконечные, зазубренные предметы (булавки, иголки, кости и т. п.). Возможен риск перфорации или пролежня стенки пищевода. Встречаются инородные тела – так называемые безоары, состоящие из волос растительной клетчатки или животного жира. У детей чаще отмечаются трихобезоары в результате попадания большого количества волос в желудок (некоторые дети имеют привычку сосать свои волосы) или фитобезоары — после частого и обильного употребления пищи, богатой клетчаткой (хурма). В этих случаях кусочки волос или клетчатки становятся клейкими и, обволакиваясь пищей, образуют опухолевидные образования, являющиеся инородными телами. Диагноз инородных тел пищевода основывается на данных анамнеза и рентгенологического обследования. Безоары могут вызвать явления дисфагии, перемежающуюся рвоту, локализующуюся в эпигастральной области. Клинические проявления других инородных тел обычно возникают при их застревании или внедрении в стенку пищевода. Основным симптомом является боль. При перфорации стенки пищевода инородным телом возникают риск развития медиастинита Инородное тело может инкапсулироваться у стенки пищевода с образованием воспалительного инфильтрата. Распознавание инородных тел пищевода при известном анамнезе не представляет трудностей. Контрастные предметы определяются при рентгеноскопии, неконтрастные — могут быть выявлены с помощью исследования с бариевой взвесью, которая, обтекая инородное тело, выявляет его форму и размеры. Лечение зависит от характера и размеров проглоченного предмета. Назначают диету, богатую клетчаткой. При остроконечных инородных телах, которые могут внедриться в стенку пищевода, или при крупных родных телах необходимо наблюдение за ребенком в стационаре с peнтгенографией в динамике один раз в 3—4 дня, ежедневным тщательным осмотром кала. При бессимптомном течении с операцией спешить не следует. Необходимость в ней возникает при длительной задержке инородного тела в или ином отделе кишечника. Если инородное тело опустилось в желудок и находится в нем в течение 3—4 недель, необходимо его удаление с помощью фиброгастроскопа или гастротомию через переднюю стенку желудка. Остроконечные или режущие инородные тела, застрявшие пищеводе следует удалять в более ранние сроки (возможность перфорации!). Показанием к срочному оперативному вмешательству является наличие болей или симптомов раздражения брюшины. Перед операцией точно устанавливают локализацию инородного тела с помощью рентгенографии. Если инородное тело не фиксировано, его лучше продвинуть в желудок и удалить с помощью гастротомии. Обнаруженные у детей в желудке безоары удаляют оперативно, путем гастротомии. ХИМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ ПИЩЕВОДА (летальность 1-2% в остром периоде) Патологоанатомически выделяют: I стадию (2-3 сут) - гиперемии и отека II стадию (70-12 сут) - изъявления III стадию (12-20 сут) - образование грануляций IV стадию (21-28 сут) - рубцевание. По глубине поражения: I степень - в пределах поверхностных слоев эпителия; II степень - до росткового слоя эпителия; III степень - всех слоев стенки. По клиническому течению выделяют: Острый период - 6-10 дней; Латентный период - от исчезновения дисфагии до повторного ее появления. Период рубцового сужения - с момента повторного появления дисфагии. Осложнения: резорбтивное действие (гемолиз, почечная недостаточность), рубцовые сужения (5-10%). Первая помощь: обезболивающие и спазмолитики, обильно промыть ротоглотку и желудок (через зонд) водой. При ожоге кислотой ввести 2-3% раствор окиси магния, при ожоге щелочью - молоко. При II-III степени ожога с первых суток назначить стероидные гормоны, или бета - аминопропиониприл (для профилактики рубцевания), жирогормональную смесь; противошоковую, дезинтоксикационную, противовоспалительную и антибактериальную терапию; вначале парэнтеральное, затем щадящее энтеральное питание. Эзофагоскопия выполняется на следующий день после поступления, контрольные - на 3 и 6 неделях, раннее бужирование - со 2-3 дня при циркулярных ожогах. Позднее бужирование проводят при появлении симптомов сужения (чаще спустя 3 недели). Антеградное и ретроградное бужирование. При неэффективности бужирования - оперативное лечение. В ряде ситуаций могут сразу через пищевод проводить стент с последующим энтеральным кормлением. В последующем после его удаления проводят бужирование пищевода. При тотальном поражении пищевода возникает риск полной стриктуры пищевода, полное рубцовое его поражение является предраковым состоянием и требует оперативного удаления с последующей кишечной пластикой. ОСОБЕННОСТИ ОНКОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии. Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме. Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм. Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований. Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма, которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток. Теорию Конгейма подтверждают следующие факты: а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы; б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей. Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта, согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение. Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии. Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны. Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей. ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению. 1. Опухоли фиброзной ткани: 1. Зрелые, доброкачественные: фиброма; десмоид. 2. Незрелые, злокачественные: фибросаркома. 2. Опухоли из жировой ткани: 1. Зрелые, доброкачественные: липома; гибернома; 2. Незрелые, злокачественные: липосаркома; злокачественная гибернома. 3. Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой): 1. Зрелые, доброкачественные из гладких мышц: лейомиома. 2. Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц: рабдомиома. 3. Незрелые, злокачественные из гладких мышц: лейомиосаркома 4. Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц: рабдомиосаркома; 4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов: 1. Зрелые, доброкачественные: гем(лимф)ангиома; гемангиоперицитома; гломус-ангиома. 2. Незрелые, злокачественные: гем(лимф)ангиоэндотелиома; злокачественная гемангиоперицитома. 5. Опухоли синовиальных тканей: 1. Зрелые, доброкачественные: доброкачественная синовиома. 2. Незрелые, злокачественные: злокачественная синовиома. 6. Опухоли мезотелиальной ткани: 1. Зрелые, доброкачественные: доброкачественная мезотелиома. 2. Незрелые, злокачественные: злокачественная мезотелиома. 7. Опухоли периферических нервов: 1. Зрелые, доброкачественные: невринома (шваннома, неврилеммома); нейрофиброма. 2. Незрелые, злокачественные: злокачественная невринома; 8. Опухоли симпатических ганглиев: 1. Зрелые, доброкачественные: ганглионеврома. 2. Незрелые, злокачественные: 9. нейробластома (симпатобластома, симпатогониома); ганглионейробластома. Тератомы. Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома. К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы: 1. Нейроэктодермальные 2. Опухоли мозговых оболочек 3. Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать. Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д. Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса. Клиницисту обычно встречаются два варианта: 1) когда наличие опухоли выявляется сразу и 2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается. ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка. Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям. Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий. ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их “вылущивание” влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей. Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность. ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов. 1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения. 2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.). 3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны. 4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения: а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток; б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна. 5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий. Лучевая терапия, как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию. В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности. а) Ранние реакции: местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях. б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста). в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей. Показания к лучевому лечению у детей следующие: а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии; б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома); в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству. ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия. В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д , винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей. Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов. Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией. На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами. ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях: 1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз); 2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины; 3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов. ПРОГНОЗ Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу. Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях. Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста (“пресекс”), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами. Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести. Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей. Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий Опухоли Дисплазии Гемангиомы Лимфангиомы Капиллярные Кавернозные Ветвистые Капиллярные: Плоские ангиомы Медиальные пятна “Винные пятна” Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы) Пиогенные гранулемы Артериальные: Артериовенозные свищи (синдром Паркса-Вебера) Венозные: Аневризмы периферических вен Варикозное расширение вен Ангиоматозы Аплазия глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне) Капиллярные Лимфатические: Лимфатические Кавернозные отеки (слоновость) Кистозные Смешанные Гемлимфангиомы Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения. Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее хирургическом лечении. Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения. Способ короткофокусной рентгенотерапии. Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз. Криотерапия - замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы. Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей. Лазеротерапия на область опухоли. Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы. Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом “губки”). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результативным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем. Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой “клубок” нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей. Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата. Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с крупными сосудами шеи и ее органами. Гемлимфангиомы, которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер. Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец. Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом. “Винные пятна” напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом. Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые “звездочки” с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся “звездочка”. Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать. Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом усилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью. Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах. Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканями. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен. Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сегментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение оперативное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности. Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера. По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к перегрузке правых отделов сердца. Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови. Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул. Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. “Мягкие” отеки превращаются в “твердые”. Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение объема конечности. Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии “мягких” отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники. ПИГМЕНТНЫЕ НЕВУСЫ Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы. Классификация по гистологическому строению: пограничный невус внутридермальный невус смешанный Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы. Клиническая картина. Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина. Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания. Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается. В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться. Дифференциальный диагноз. Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период. Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически. Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль. Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской. Лечение. Показания к оперативному удалению невуса: - косметический дефект - расположение невуса в местах повышенной травматизации - расположение невуса в местах повышенной инсоляции - склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям - склонных к быстрому прогрессирующему росту - склонных к изменению окраски на более темную Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли. Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки. Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах. Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются. ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА У ДЕТЕЙ Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вследствие нарушения эмбриональных тканей. В структуре онкологической заболеваемости нефробластома составляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у детей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Беларуси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю. Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унаследована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к возникновению новообразования. Такой генетический механизм объясняет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный участок получил название “ген опухоли Вильмса”. Он является антион-когеном, т.е. при его нормальном фукционировании новообразование не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению. Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы раннего зародыша. При этом последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (постоянная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтролируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития плода. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани: мезенхимальной и эпителиальной, из которых впоследствии формируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вариант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболевания, от которой зависит радикальность хирургического вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), гематогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, печень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный прогноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия). В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комплексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и лучевую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом плане позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%. В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный подход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%. Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время. В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнанные протоколы терапии опухоли Вильмса. В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по модифицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным этапом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дактиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облучение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия. Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова является использование биотерапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позволило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования. ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ Тератомы – смешанные опухоли сложного строения – чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своемe течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относит тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает своё название “чудесных опухолей”. В них можно встретить ткани возникающие из двух-трех зародышевых листков. Тератомы могут содержать сформированные части тела плода, а иногда и целый плод. Тератоидные опухоли возникают в ранние периоды эмбрионального развития, когда клеточные элементы еще не детерминированы. Различные внешние и внутренние факторы могут вызвать длительную или более короткую задержку в развитии группы бластомеров. Последние в ряде случаев начинают развиваться в то время, когда организм почти заканчивает свое построение, и дают добавочны образования – организмоидные тератомы. Соответственно различают моно- и бигерминальный способы закладки тератом. По литературе отмечается высокая летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавление и непроходимость кишечника, нагноение кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, крово- течения и злокачественные перерождения. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожденности. Выделяют 4 основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области: а) быстрый рост тератомы, сдавление опухолью прямой кишки или уретры; б) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли; в) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей; г) подозрение на злокачественное перерождение. Клиническая картина. При наружном расположении опухоли ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь, имеет нормальный стул и мочеиспускание. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. До 6—8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка. Диагностика тератомы крестцово-копчиковой области обычней не вызывает затруднений из-за типичной локализации и внешнего вида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного. Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Форма опухоли бывает самой разнообразной, кожа над ней обычно неизмененная или покрытая волосами, но иногда резко истончена и мацерирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участком плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты. При внутреннем расположении опухоли узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией. Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным. Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень. В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцовых позвонков – наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу. В последние годы активно в диагностике тератом используется УЗИ – исследование как на уровне пренатальной диагностики, так и после рождения ребенка при сомнении в диагнозе (УЗИ мягких тканей). Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпаторного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи, напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, надавливание на опухоль не вызывает выбухание родничка. Быстрый рост новообразования не наблюдается при спинномозговой грыже. В сомнительных случаях для уточнения диагноза можно прибегнуть к пункции – при грыже получают прозрачную спинномозговую жидкость. Осложнения обычно проявляются довольно яркой симптоматологией и ухудшением общего состояния ребенка. Сдавление опухолью прямой кишки или уретры чаще наблюдается в первые дни после рождения, однако может развиться и в более старшем возрасте. Сдавление уретры возникает сравнительно редко, при высоком расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться каплями, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это чаще наблюдается у детей с внутренним расположением тератомы. Быстрый рост опухоли, если он и не приводит к сдавливанию органов промежности, все же надо расценивать как показание к неотложной операции из-за возможного злокачественного перерождения. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве тонких оболочек тератомы опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, что иногда и бывает при пеленании ребенка. Изъязвление опухоли или некроз кожи является показанием для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного) к сепсису и летальному исходу, что наблюдалось нами у одного из четырех новорожденных с подобным осложнением. У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели. Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка – основные признаки малигнизации тератомы. Чаще у детей старше 10—12 месяцев, чаще после нерадикальных операций. Прогноз крестцово-копчиковых тератом у детей в большей степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники оперативного вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода. Оперативное лечение. Хирургическое вмешательство чаще проводят по экстренным показаниям при возникающих осложнениях у новорожденных. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений. Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после проведения обычной предоперационной подготовки подготовки. При истончении оболочек обычно не требуется специальной подготовки. Длительная предоперационная подготовка показана детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. Назначаются антибактериальные препараты (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрываются гнойные затеки и проводится активное общеукрепляющее лечение (трансфузия препаратов крови, плазмы, гамма-глобулин и др.). Операция проводится по улучшении общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры и показателей анализов крови. Дети, поступившие для плановой операции радикального удаления тератомы крестцово-копчиковой области, проходят обычное клиническое обследование. Если выявлена анемия, то проводят ее коррекцию. Специальной подготовки к операции больные не получают. Обезболивание. Оперативное вмешательство проводят под масочным наркозом. Положение ребенка во время операции — на спине с приподнятыми согнутыми в коленях и разведенными ногами. Техника операции. После дугообразного рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяется гидравлическая препаровка 0,25% раствором новокаина, выполняется отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки. В ряде ситуаций может потребоваться резекция копчика и части крестца, часто при рецидивах опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей). Производят тщательный гемостаз ложа образования, тазовое дно ушивают отдельными кетгутовыми швами, на рану накладывают узловатые капроновые швы, при необходимости оставляют дренаж. Послеоперационное лечение включает: перевязки, антибиотики, инфузионную терапию. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга за ребенком для раннего выявления возможного рецидива опухоли. Отдаленные результаты оперативного лечения тератом крестцово-копчиковой области при своевременном радикальном удалении опухоли вполне благоприятные.