Первичный осмотр

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ
ИМ. АКАД.
И.П. ПАВЛОВА
 Российская Федерация
194291, Санкт-Петербург,
ул. Льва Толстого, 6/8
Санкт-Петербургский
государственный медицинский
университет
им. акад. И.П.Павлова
Институт детской гематологии и
трансплантологии
им. Р.М. Горбачевой
 телефон (812) 499 6819
 факс
(812) 234 0616
 E-mail: bmt-director@spmu.rssi.ru
ИНСТИТУТ ДЕТСКОЙ
ГЕМАТОЛОГИИ И
ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ
ИМ. Р.М. ГОРБАЧЕВОЙ
ИНСТИТУТ ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ ИМ. Р.М. ГОРБАЧЁВОЙ.
ОТДЕЛЕНИЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА ДЛЯ ДЕТЕЙ С ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Группа крови: А (II) Rh (+) Фенотип эритроцитов: D Cс Еe K Выписной эпикриз И/Б № 2650
Ляшенко Анастасия Максимовна (23.07.2008 г.р.)
находился в отделении трансплантации костного мозга с 27.01.2011 по настоящее время
Диагноз:
Примитивная нейроэктодермальная опухоль правой лобной доли головного мозга. Состояние после
комбинированного лечения: оперативное от 21.04.10 и ПХТ №4 по протоколу HIT 2008. Полная ремиссия.
Состояние после тандемной Ауто ТКМ от 19.10.2010г. и 28.01.2011г.
Анамнез заболевания:
Больна с февраля 2010 года, когда после травмы (упала и ударилась головой), отмечался эпизод рвоты. Консультирован неврологом,
выполнено МРТ головного мозга, выявлено объемное образование лобной доли справа. 19.04.2010 госпитализирована в НИИ НХ им.
Н.Н.Бурденко. При поступлении: легкая очаговая симптоматика с правого полушария мозга в виде ассиметрии носогубной складки
слева, ограничения в пользовании левой руки. Нейроофтальмологической, отоневрологической симптоматики не выявлено.
21.04.2010г. выполнена операци I — удаление опухоли правой лобной доли головного мозга. Гистологическое заключение после
ИГХ исследования — PNET, положительная экспрессия CD 99, ИМ пролиферативного маркера Ki до 40%.
На 3-е сутки после операции возник судорожный приступ с утратой сознания и развитием тонико-клонических судорог в левых
конечностях. По поводу чего получает противосудорожную терапию-Депакин-хроно 250мг х 2р.д.
26.04.2010г. КТ головного мозга без КУ: п/о изменения правой лобно-подкорковой области, свежих геморрагий не выявлено.
Срединные структуры смещены влево.
29.04.2010г. выполнена операция II — установка резервуара Оммайя.
С 06.05.2010 по 05.06.2010 по м/ж проведено 2 блока индукционной ПХТ по протоколу HIT 2008 — Carbo 100 мг в/в 96-часовая
инфузия+VP-16 50 мг в/в 96-часовая инфузия+MTX 2 мг i/ventr. Лечение перенесла с явлениями цитопении, умеренным кожногеморрагическим синдромом, энтеропатии, катетерной инфекцией. Получала а/б терапию.
28.06.2010 МРТ головного и спинного мозга без и с КУ — данных за патологическое накопление КВ в головном и спинном мозге
нет.
С 02.07.2010 по 06.07.2010г. выполнен 3ий блок индукционной ПХТ по протоколу HIT 2008 — Carbo 100 мг в/в 96-часовая
инфузия+VP-16 50 мг в/в 96-часовая инфузия+MTX 2 мг i/ventr. №4.
C 29.07.2010 по 01.08.2010 выполнен 4ый блок индукционной ПХТ по протоколу HIT 2008 — Carbo 120 мг в/в 96-часовая
инфузия+VP-16 60 мг в/в 96-часовая инфузия+MTX 2 мг i/ventr. №4. Осложнения: фебрильная нейтропения, гипоплазия
кроветворения.
30.08.2010г. МРТ головного и спинного мозга + контраст: состояние после комбинированного лечения образования правой лобной
доли, без динамики от 06.2010г.
Учитывая достигнутый эффект лечения и отсутствие прогрессирования болезни, в лечении
соответственно протоколу планируется проведение ВДХТ с аутоТПСКК (тандемная).
13.09.10 постановка 2-х ходового ЦВК под наркозом. Без осложнений.
Настоящая госпитализация с целью проведение афереза периферических стволовых клеток крови.
14.09.10 и 15.09.10 после стимуляции костного мозга КСФ — Лейкостим 150 (в течение 4х дней),
выполнено два сеанса афереза стволовых клеток периферической крови. Протокол криоконсервирования
костного мозга:
NC/кг 3,3*108 , CD 34+/кг 0,6*106
NC/кг 4,6*108 , CD 34+/кг 1,2*106
29.09.2010г. под эндотрахеальным наркозом множественными пункциями задних остей и гребней
подвздошных костей выполнена миелоэксфузия, в связи с недостаточным количеством клеток после
афереза. Протокол криоконсервирования костного мозга: NC/кг 4,6*108 , CD 34+/кг 4,5*106
Операцию перенесла удовлетворительно, без осложнений.
ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ:
При поступлении в ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой состояние пациентки удовлетворительное. Жалоб нет. Не
лихорадит. Неврологический статус без ухудшения. Кожные покровы, видимые слизистые чистые. Периферические
лимфоузлы не увеличены. Аускультативно дыхание везикулярное, симметрично проводится, хрипов нет. Тоны сердца
ясные, ритмичные. ЧСС 68’, АД 100/60 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличена. Стул оформленный, без
патологических примесей. Дизурии нет.
Рентгенограмма органов грудной клетки от 07.09.10г. без особенностей.
УЗИ брюшной полости от 24.09.10: умеренная гепатоспленомегалия.
ЭКГ от 28.09.10: Синусовая тахикардия, ЧСС 155 уд.мин. Вертикальное положение ЭОС.
ЭХОКГ от 28.09.10: полости сердца не расширены. Миокард не утолщен. Клапаны без патологии. Кровоток не
нарушен. Добавочная ложная хорда в полости ЛЖ. Фракция выброса 70%.
ЭЭГ от 01.10.10: Умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. М/п ассиметрия
ритма в фронто-центро-передне-височной области правого полушария. Возрастной ритм замедлен, деформирова.
Эпилептиформных изменений нет.
Режим кондиционирования первой аутоТКМ
1. Карбоплатин 500 мг/м.кв. №4 - суммарная доза 1200 мг (с 11.10 по 14.10)
2. вепезид 250 мг/м.кв. №4 - суммарная доза 600 мг (с 11.10 по 14.10)
3. метотрексат 2 мг/сут. №4 in/ventricul. - суммарная доза 8 мг (с 11.10 по 14.10)
Протокол трансплантации гемопоэтических стволовых клеток костного мозга
СD 34+/ кг веса пац-та: 1,9 * 106, NC/ кг веса пац-та: 2,3 * 108 (19.10.10)
(жизнеспособность 81%)
Ранний посттрансплантационный период:
Д+7 (26.10.10г.) мукозит слизистых ротовой полости, ЖКТ II степени
Д+7 (26.10.10г.) фебрильная нейтропения
Восстановление показателей периферической крови:
лейкоциты выше 1х109/л 31.10.10 (Д+12)
нейтрофилы выше 0,5х109/л не достигнуты;
тромбоциты минимальные 8х109/л 29.10.10 (Д+10)
тромбоциты выше 25х109/л 18.11.10 (Д+30)
На фоне агранулоцитоза фебрильная нейтропения без нарушения гемодинамики и показателей внешнего дыхания.
Комплексная а/б, противогрибковая, заместительная терапия гемокомпонентами. Данных за септическое состояние нет.
Посевы отрицательны.
Настоящая госпитализация для проведения второй ВДХТ с аутоТКМ.
Учитывая характер течения заболевания, возраст пациента, невозможность проведения лучевой терапии, ребенку по
протоколу показано проведение тандемной высокодозной химиотерапии с поддержкой аутологичными стволовыми
клетками.
Режим кондиционирования второй аутоТКМ
1. Тиотепа 300 мг/м.кв. №3 - суммарная доза 600 мг (с 24.01 по 26.01)
2. Циклофосфан 1500 мг/м.кв. №4 - суммарная доза 900 мг (с 24.01 по 26.01)
3. метотрексат 2 мг/сут. №4 in/ventricul. - суммарная доза 8 мг (с 24.01 по 27.01)
Протокол трансплантации гемопоэтических стволовых клеток костного мозга
СD 34+/ кг веса пац-та: 4 * 106, NC/ кг веса пац-та: 10,2 * 108 (28.01.11)
(жизнеспособность 81%)
Ранний посттрансплантационный период:
Д+3 (31.01.11г.) мукозит слизистых ротовой полости, ЖКТ II степени
Д+6 (03.01.11г.) фебрильная нейтропения
Д+35 (4.03.11г.) развитие сепсиса, вызванного K.pneumonia, с нестабильностью гемодинамики, генерализованным
судорожным синдромом, полиорганной недостаточностью, потребовавшее ИВЛ в течении 6-ти суток, массивной а/б
терапии, противогрибковой, противовирусной. В дальнейшем диагностирован сепсис, вызванный Candida krusaei, в
связи с чем начата противогрибковая терапия кансидасом. На фоне проводимой терапии достигнута стабилизация
состояния. Но с 28.04.11 вновь подъем лихорадки, развитие генерализованного судорожного синдрома. Усилена а/б
терапия, планируется выполнение КТ грудной и брюшной полости для уточнения очага инфекции.
Восстановление показателей периферической крови:
лейкоциты выше 1х109/л 06.04.11 (Д+67)
нейтрофилы выше 0,5х109/л не достигнуты;
тромбоциты минимальные 4х109/л 3.04.11 (Д+64)
тромбоциты выше 25х109/л не достигнуты
Профилактика и терапия инфекционных осложнений:
1. Антибактериальная терапия (тиенам, ванкомицин, амикацин, метронидазол, сульперазон, зивокс, тазоцин,
меронем)
2. Противогрибковая терапия (флюконазол, вифенд, кансидас)
3. Противовирусная терапия (зовиракс)
Сопроводительная терапия:
1.
2.
3.
Аллопуринол, депакин, финлепсин, трилептал
Инфузионная метаболическая терапия
Парентеральное питание
Гемотрансфузионная поддержка:
1. Дозный тромбоконцентрат А(II) Rh положит., облучённый № 18
2. Аферезный тромбоконцентрат А(II) Rh положит., облучённый № 3
3. Эритроцитарная масса А(II) Rh положит., облучённая № 5
Рекомендации:
1. Повторная госпитализация в ИДГиТ им. Р.М.Горбачевой для проведения второй аутологичной ТКМ
Зав.отд., к.м.н. доцент кафедры ГТТ Морозова Е.В.
Лечащий врач к/о Геворгян А.Г.