Аортальный стеноз
advertisement
10 Приобретенные пороки сердца Дж. Гольдштейн Аортальный стеноз Общие сведения Этиология одностворча- Проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией тый аортальный клапан Самый частый врожденный порок сердца (распространенность — 2%). Если створки не спаяны, в детском возрасте обструкции обычно не бывает. Если двустворчатый аортальный клапан створки спаяны или их раскрытие неполное, турбулентный поток травмирует их, и со временем развивается фиброз и кальциноз. Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (средний возраст — около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых ревматизм изолированный кальциноз аортального клапана другие причины Патофизиология Фиброз, кальциноз, спаянные комиссуры и створки. Нередко сочетается с аортальной недостаточностью. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии Наиболее частая причина аортального стеноза; причина протезирования аортального клапана в возрасте до 65 лет в 40% случаев, в возрасте 65—80 лет — более чем в 90% случаев. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны. Часто сочетается с кальцинозом коронарных артерий и митрального кольца. Прогрессирование аортального стеноза (скорость уменьшения площади отверстия клапана) более выражено, чем при ревматическом и врожденном пороке Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый — при ревматоидном артрите, аортальный стеноз вследствие кальциноза — при болезни Педжета и терминальной почечной недостаточности (редко). Инфекционный эндокардит с массивными вегетациями (вызванный Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) изредка проявляется острым аортальным стенозом Увеличение посленагрузки увеличение напряжения в стенке ЛЖ компенсаторная концентрическая гипертрофия ЛЖ уменьшение напряжения мышечных волокон (в соответствии с законом Лапласа: напряжение в стенке = [давление х радиус]/[2 х толщина стенки]). Этот механизм поддерживает систолическую функцию ЛЖ несмотря на увеличение в нем систолического давления. Аортальный стеноз с недостаточностью: выраженная аортальная недостаточность не характерна для изолированного кальциноза аортального клапана, но может быть значительной при двустворчатом аортальном клапане, ревматическом аортальном стенозе. Если к аортальному стенозу присоединяется аортальная недостаточность, то к повышенной посленагрузке ЛЖ добавляется увеличение преднагрузки, что приводит к еще большему возрастанию напряжения в стенке ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема Клиническая картина одышка Может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и снижения податливости ЛЖ наполнение его затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД ЛЖ и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации — мерцательная аритмия: в результате исчезновения «предсердной подкачки» и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса стенокардия Стенокардия возникает из-за несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, только у половины из них имеется коронарный атеросклероз. Отсутствие стенокардии не исключает коронарный атеросклероз утомляемость, плохая переносимость нагрузок обмороки Осложнения инфекционный эндокардит эмболии Появляется относительно поздно и при только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции ЛЖ. Длительное бессимптомное течение аортального стеноза приводит к тому, что уменьшение переносимости нагрузок остается незамеченным и приписывается «пожилому возрасту». При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе функциональные возможности могут быть ограничены в большей степени, чем можно предположить на основании жалоб. Для определения функционального класса показана максимальная нагрузочная проба, которую проводят в условиях особо тщательного наблюдения Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД. Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение ФВ вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, необходимо отличать от обмороков, вызванных аритмиями: при аортальном стенозе многие больные умирают внезапно, чаще всего от ЖТ и ФЖ, особенно при систолической дисфункции ЛЖ и ИБС Поражаются створки и корень аорты, приводя к острой или подострой аортальной недостаточности. Изредка массивные вегетации (Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) увеличивают имеющуюся обструкцию и иногда даже вызывают «острый» аортальный стеноз Вегетации (при эндокардите) и отложения кальция (при изолированном кальцинозе) иногда становятся источником эмболий (чаще всего — коронарных, почечных и церебральных артерий), однако однократная эмболия сама по себе не является показанием к протезированию аортального клапана аритмии Возникают, как правило, уже в поздней стадии заболевания, когда происходит увеличение левого предсердия. Сочетание аортального порока с митральным увеличивает риск предсердных аритмий на всех стадиях заболевания. Переносимость предсердных аритмий плохая: исчезновение «предсердной подкачки» ведет к уменьшению сердечного выброса на 20—30%, а тахикардия — к повышению потребности в кислороде и укорочению диастолы с увеличением ДЗЛА желудочнокишечные кровотечения При изолированном кальцинозе аортального клапана повышен риск кровотечений из нижних отделов ЖКТ, вызванных ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Лечение: протезирование аортального клапана предотвращает повторные кровотечения. При легком и умеренном аортальном стенозе проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки Течение и прогноз Течение характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и СН, обусловленной систолической дисфункцией ЛЖ, средняя продолжительность жизни — 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15— 20% больных умирают внезапно. Скорость прогрессирования: • легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана — 1,2—2 см2) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет — у 10% больных, за 25 лет — у 38%; • при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (площадь отверстия аортального клапана — 0,75—1,2 см2) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев; • бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2) обычно прогрессирует быстрее; у 30—40% больных в течение 2 лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана. Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и острый ИМ ускоряют декомпенсацию Диагностика Задачи обследования Определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию ЛЖ. Выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, коронарный атеросклероз и т. д.). Выявить патологию других систем (почки, легкие. ЦНС). Оценить жалобы, определить функциональный класс, подробно ознакомиться с образом жизни больного. При бессимптомном течении — неинвазивные методы (ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ). При показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный атеросклероз — катетеризация сердца и КАГ Физикальное исследование пульс При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, поздний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс). На сфигмограмме часто обнаруживают зазубренность на вершине пульсовой волны, которой соответствует пальпаторно определяемое дрожание. При уменьшении ФВ эти признаки (кроме дрожания) становятся более отчетливыми. Очень важны аускультативные данные; шум над сонными артериями скорее свидетельствует об их двустороннем поражении, чем об аортальном стенозе. В пожилом возрасте из-за снижения эластичности артерий пульс на сонных артериях может быть нормальным даже при тяжелом аортальном стенозе пальпация Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывают на гипертрофию ЛЖ; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание Если ФВ не снижена, а КДД ЛЖ не повышено, то I тон нормальный. аускультация Выраженный кальциноз и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок. II тон бывает не расщеплен (аортальный компонент II тона не слышен или сливается с легочным) или парадоксально расщеплен (на выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе, что связано с дисфункцией ЛЖ). При относительной подвижности клапана часто вслед за I тоном выслушивается систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок аортального клапана При аортальном стенозе имеется веретенообразный шум изгнания; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все более интенсивным, а пик его — все более поздним, и возникает пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца и сонными артериями. При выраженном кальцинозе аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции ЛЖ интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность дифференциОбструктивная ГКМП: дикротический и более быстрый пульс на сонных альный диагноз артериях; усиление шума в сердце при пробе Вальсальвы во время фазы натуживания (при аортальном стенозе интенсивность шума почти не меняется). Митральная недостаточность: нормальный пульс на сонных артериях, смещение верхушечного толчка из-за дилатации ЛЖ, шум голосистолический, накладывается на II тон. Митральную недостаточность отличают от аортального стеноза с помощью следующих проб: ручная эргометрия усиливает шум митральной регургитации, шум аортального стеноза не изменяется или уменьшается; ингаляция амилнитрита уменьшает шум митральной регургитации и усиливает шум аортального стеноза. Аортальный стеноз с недостаточностью: из физикальных методов наиболее информативна оценка формы пульсовой волны на сонных артериях (аортальный стеноз: медленный подъем, низкая амплитуда, поздний пик; аортальная недостаточность: быстрый подъем, большая амплитуда, ранний пик) Неинвазивные методы ЭКГ рентгенография грудной клетки ЭхоКГ Катетеризация сердца, КАГ Признаки гипертрофии ЛЖ. Зубец Р обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия Кальциноз аортального клапана и постстенотическая дилатация аорты. Дилатация ЛЖ, на поздних стадиях — застой в легких Структура клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок, фиброз, кальциноз, вегетации), характер его движения (подвижность створок, степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая дилатация), объем ЛЖ, выраженность гипертрофии ЛЖ, нарушения локальной сократимости ЛЖ (указывающие на ИБС), ФВ, объем левого предсердия, состояние других клапанов. Допплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и ЛЖ Показания: перед протезированием аортального клапана — диагностика коронарного атеросклероза при высоком его риске; выявление причины снижения ФВ. Определение гемодинамических параметров: градиента давления между аортой и ЛЖ, ДЗЛА, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия аортального клапана. Вентрикулография: оценка функции ЛЖ и диагностика митральной регургитации. КАГ: диагностика коронарного атеросклероза. Аортография: диагностика аортальной недостаточности Лечение Консервативное Возможности медикаментозного лечения ограничены, оно мало влияет на функциональный класс и на летальность. Независимо от тяжести аортального стеноза — профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 465). Систолическая дисфункция ЛЖ с застойной СН: при подготовке к протезированию аортального клапана или баллонной вальвулоластике — сердечные гликозиды, диуретики, активное лечение мерцательной аритмии, АВ- блокады (двухкамерная ЭКС). Если эти меры недостаточно эффективны, назначают небольшие дозы вазодилататоров (только в условиях тщательного мониторинга). Избегать массивного диуреза, не назначать нитраты (уменьшение преднагрузки может вызвать артериальную гипотонию), а также в-адреноблокаторы и верапамил (могут усугубить СН). Рефрактерная СН: • инотропные средства в/в; • внутриаортальная баллонная контрпульсация как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству. Показано прерывание беременности Хирургическое Показания Тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2), проявляющийся клинически. Тяжелый аортальный стеноз (в том числе бессимптомный) с дисфункцией ЛЖ. Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ. Большинство специалистов рекомендуют в этих случаях тщательное наблюдение Результаты Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. Больничная летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции ЛЖ. Тем не менее протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной ФВ; уменьшение посленагрузки приводит к обратному развитию гипертрофии и улучшению систолической функции ЛЖ. На ранний и отдаленный прогноз влияет также наличие ИБС и поражений других клапанов. Несмотря на то, что с возрастом риск операций повышается, их с успехом выполняют у пожилых (следует учитывать биологический, а не паспортный возраст). Операционная летальность: при сохраненной функции ЛЖ — 3—8% (выживаемость в течение 5 лет — 85%); при дисфункции ЛЖ — 10—25% Баллонная вальвулопластика Показания Радикальное лечение аортального стеноза при врожденном одностворчатом или двустворчатом аортальном клапане. Подготовка к протезированию аортального клапана при кардиогенном шоке и в тех случаях, когда проведение операции в ближайшее время невозможно (например тяжелый аортальный стеноз при беременности). Паллиативное лечение тяжелого аортального стеноза при невозможности проведения операции или отказе больного от нее. Возможный диагностический тест, позволяющий предсказать эффективность протезирования клапана при тяжелой дисфункции ЛЖ Результаты Если причина аортального стеноза — изолированный кальциноз или ревматизм, то результаты вальвулопластики обычно неудовлетворительные. Несмотря на то, что в результате вальвулопластики градиент давления между ЛЖ и аортой снижается на 50%, а площадь отверстия аортального клапана увеличивается на 50%, в большинстве случаев тяжелый аортальный стеноз сохраняется (например 0,4 см2 перед вальвулопластикой и 0,7 см2 после нее). Однако даже при небольшом улучшении гемодинамики возможно значительное уменьшение клинических проявлений порока. Поэтому в отдельных случаях вальвулопластика может использоваться как паллиативное вмешательство, в частности при подготовке к внесердечной операции. Вальвулопластика характеризуется высокой частотой осложнений (10—25%) и высокой летальностью (> 6%). По статистике клиники Мэнсфилда, осложнения возникали в 22% случаев и включали эмболии, повреждение сосудов, перфорацию миокарда, ИМ и тяжелую аортальную недостаточность. Риск и характер осложнений зависели от функции ЛЖ, степени уменьшения градиента давления между ЛЖ и аортой и увеличения площади отверстия аортального клапана (J. Am. Coli. Cardiol. 1991; 485). Очень высока вероятность повторной тяжелой обструкции (30—60% в течение первых 6 мес). Смертность в течение года — 25% Резюме Физикальное исследование Легкий аортальный стеноз Умеренный Тяжелый аортальный стеноз аортальный стеноз площадь отверстия аортального клапана 1,2—2,0см2 0,75—1,2см2 < 0,75 см2 компенсированный, нормальная ФВ скорости нарастания и амплитуды; дрожание приподнимающий, иногда — смещенный верхушечный толчок; дрожание декомпенсированный, снижение ФВ Пульс N или скорости нарастания скорости нарастания и амплитуды скорости нарастания и амплитуды; дрожание Пальпация N длительный верхушечный толчок; пальпаторно определяемый IV тон N N N ослабленный N N или отсутствие аортального компонента отсутствие аортального компонента, ослабленный отсутствие аортального компонента, ослабленный или парадоксально расщепленный - - - + - + + + грубый, с пиком в конце систолы; иногда проводится в подмышечную область, симулируя митральную недостаточность грубый, с пиком в конце систолы; часто — шум митральной недостаточности разлитой, смещенный, верхушечный толчок;пальпаторно определяемые III и IV тоны, дрожание Тоны сердца I II III IV Шум в сердце среднечасвысокочастотный, с питотный, с пиком ком в середине в конце систолы систолы — уменьшение, — увеличение, N — норма. Эхокардиография Утолщение створок, кальциноз Раскрытие створок, подвижность Гипертрофия ЛЖ ФВ Легкий аортальный стеноз Умеренный Тяжелый аортальный стеноз аортальный стеноз площадь отверстия аортального клапана 1,2—2,0см2 0,75—1,2см2 < 0,75 см2 компенсированный, нормальная ФВ декомпенсированный, снижение ФВ + ++ +++ +++ умеренная или тяжелая N легкая или умеренная N +/- + + нет или легкая легкая или умеренная N N Объем левого N предсердия Постстенотическая дилатация аорты — уменьшение, — увеличение, N — норма. Катетеризация сердца Легкий аортальный стеноз 1,2—2,0см2 Умеренный Тяжелый аортальный стеноз аортальный стеноз площадь отверстия аортального клапана 0,75—1,2см2 < 0,75 см2 компенсированный, нормальная ФВ декомпенсированный, снижение ФВ Максимальный градиент давления между ЛЖ и аортой (мм рт. ст.) Сердечный выброс ФВ <25 25—50 >50 25—50 N N N N N N кддлж (мм рт. ст.) ДЗЛА (мм рт. ст.) <20 <25 иногда ; часто — митральная регургитация N <25 иногда Давление в N легочной артерии N N — уменьшение, — увеличение, N — норма. Тактика при аортальном стенозе При умеренной и тяжелой аортальной недостаточности баллонная контрпульсация противопоказана. а Аортальная недостаточность Общие сведения Этиология поражение клапана поражения корня аорты Клиническая картина хроническая аортальная недостаточность одышка стенокардия Врожденный двустворчатый клапан: неполное смыкание или пролапс. Ревматизм: фиброзные кальцифицированные рубцы и сморщивание створок; сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью. Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок. Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня аорты. Вальвулит: воспалительные рубцы нарушают смыкание створок. Травма: первичные поражения (выворачивание или разрыв створки); вторичный пролапс при расслаивании аорты Наследственные болезни соединительной ткани: слабость соединительной ткани или медианекроз приводят к выраженной дилатации корня аорты, часто — с образованием локальной аневризмы. Аортоаннулярная эктазия (в результате медианек-роза) — частая причина изолированной аортальной недостаточности у взрослых; в большинстве случаев это состояние идиопатическое, но иногда является частью синдрома Марфана. Артериальная гипертония: хроническая дилатация корня аорты. Сифилис: дилатация аорты, утолшение стенки; сопутствующий кальциноз и облитерирующий эндартериит могут вызвать обструкцию устья коронарной артерии. Расслаивание аорты: патология опорного аппарата створок. Дефект межжелудочковой перегородки (надгребневый): патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана Регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию ЛЖ. Общий ударный объем увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий), напряжение в стенке и функциональные возможности ЛЖ остаются прежними Со временем функция ЛЖ неизбежно ухудшается, часто до появления симптомов. После появления симптомов средняя продолжительность жизни — 2—5 лет Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции ЛЖ присоединяется систолическая дисфункция ЛЖ. Другие жалобы — ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при нагрузке, иногда — боль в области сердца неишемического характера Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В результате увеличения массы ЛЖ, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД ЛЖ возникает несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции ЛЖ острая аортальная недостаточность Тяжелая острая аортальная недостаточность проявляется отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией. Основной механизм: нормальный ЛЖ и перикард не способны адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке, поэтому на фоне нормальной систолической функции возникает тяжелая диастолическая дисфункция. Это приводит к значительному повышению КДД ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема. В отсутствие немедленного хирургического вмешательства летальность очень высока диагностика Физикальное исследование при хронической аортальной недоста точности внешний вид Возможны признаки синдрома Марфана и других заболеваний, сопровождающихся поражением аорты и аортального клапана Увеличение пульсового давления за счет увеличения систолического и основные уменьшения диастолического давления в аорте. физиологические АД на ногах (определяется в подколенной ямке), превышающее АД на руках более показатели чем на 60 мм рт. ст., свидетельствует о тяжелой аортальной недостаточности (симптом Хилла). Диастолическое давление в аорте ниже 40 мм рт. ст. указывает на тяжелую аортальную недостаточность; тоны Короткова могут выслушиваться, пока давление в манжетке не опустится до нуля. Тахикардия и тахипноэ — признаки хронической декомпенсированной (снижение ФВ) или острой аортальной недостаточности пульс шейные вены пальпация аускультация Характеристики пульса — крутой подъем, большое наполнение и резкий спад — обусловлены быстрым нарастанием объема в систолу и интенсивным оттоком как в ЛЖ, так и в периферические сосуды в диастолу. Описано множество симптомов аортальной недостаточности, в том числе: • пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше всего определяется на лучевой артерии руки при поднятии ее выше уровня сердца; • тон Траубе: громкие («пушечные») тоны над бедренной артерией; • шум Дюрозье: двойной шум над бедренной артерией; • пульс Квинке: видимая пульсация капилляров ногтевого ложа Не изменены, если нет легочной гипертензии Верхушечный толчок — разлитой, длительный и усиленный, смещен влево; выраженность дилатации ЛЖ соответствует тяжести хронической аортальной недостаточности. Пальпаторно определяемый III тон. Диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины Диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом 11 тона (лучше всего выслушивается у левого края грудины на выдохе в положении нагнувшись вперед). При декомпенсации (хронической или острой), когда возрастает КДД ЛЖ и снижается диастолическое давление в аорте, продолжительность и интенсивность шума уменьшаются Громкость I тона отражает степень компенсации порока: при тяжелой дисфункции ЛЖ происходит раннее прикрытие митрального клапана (струёй регургитирующей крови) и ослабление I тона. При снижении податливости ЛЖ часто появляется IV тон; III тон указывает на снижение ФВ. Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилатации корня аорты (например при синдроме Марфана, сифилисе), чем о поражении клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана (шум Остина Флинта) почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность; необходимо исключить сопутствующий митральный стеноз. Возможен систолический шум, даже в отсутствие аортального стеноза; шум обусловлен увеличением кровотока особые состояния При левожелудочковой недостаточности проявления аортальной недостаточности могут быть сглажены: снижение ударного объема и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса; укорочение диастолы (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в ЛЖ сокращают длительность шума, а раннее прикрытие митрального клапана ослабляет I тон. Иногда 1 тон бывает настолько ослаблен, что не выслушивается вовсе, и тогда можно неверно определить фазы сердечного цикла (принять II тон за отсутствующий I тон, диастолический шум — за систолический); в итоге аортальная недостаточность может остаться нераспознанной. Такая картина, в частности, нередко наблюдается при инфекционном эндокардите, осложненном сепсисом Физикальное Тахикардия и тахипноэ, пульсовое давление часто остается нормальным. исследование Конечности: вследствие низкого сердечного выброса кожа холодная, влажная и при острой липкая, имеются признаки периферической вазоконстрикции. аортальной Аускультация легких: влажные хрипы, свидетельствующие о легочном застое недостаточПульс: скорый, наполнение — малое или среднее. Классические ности периферические симптомы аортальной недостаточности часто отсутствуют, отчасти — в результате рефлекторной вазоконстрикции. Пальпация: верхушечный толчок — усиленный, несколько смещен, площадь его умеренно увеличена. Может пальпироваться диастолическое дрожание. Аускультация сердца: относительно короткий убывающий диастолический шум (из-за укорочения диастолы и увеличения диастолического давления в ЛЖ — менее отчетливый, чем при хронической аортальной недостаточности). Часто имеется выраженный систолический шум (увеличение кровотока). Из-за раннего прикрытия митрального клапана 1 тон бывает значительно ослаблен; часто выслушивается низкочастотный диастолический шум Остина Флинта Неинвазивные методы Катетеризация сердца, КАГ и аортография показания технические особенности Рентгенография грудной клетки: при тяжелой хронической аортальной недостаточности часто наблюдается выраженное увеличение ЛЖ. Увеличение левого предсердия указывает на дисфункцию ЛЖ или сопутствующее поражение митрального клапана. Аорта часто расширена и смещена. ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ и увеличения левого предсердия. ЭхоКГ: лучший метод первичной диагностики и последующего наблюдения: • особенности строения аортального клапана указывают на этиологию поражения (двустворчатый аортальный клапан, миксоматозная дегенерация, кальциноз, вегетации); • размеры и анатомические особенности корня аорты позволяют диагностировать первичные и вторичные поражения аорты (аортоаннулярная эктазия, расслаивающая аневризма, аневризма синуса Вальсальвы, надгребневый дефект межжелудочковой перегородки); • конечно- диастолический объем ЛЖ зависит от тяжести аортальной недостаточности; • конечно-систолический объем ЛЖ зависит от функции ЛЖ и посленагрузки; • ФВ позволяет судить о функции ЛЖ и давности аортальной недостаточности; • гипертрофия ЛЖ — нормальная компенсаторная реакция при аортальной недостаточности; • увеличение левого предсердия указывает на диастолическую дисфункцию ЛЖ или поражение митрального клапана; • допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее-тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в ЛЖ, по времени полуспада градиента давления между аортой и ЛЖ, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации. ЭхоКГ позволяет также выявить другие клапанные и врожденные пороки. Для диагностики расслаивающей аневризмы аорты и дисфункции клапанного протеза показана чреспищеводная ЭхоКГ Аортальная недостаточность, проявляющаяся клинически: перед операцией — для диагностики расслаивающей аневризмы аорты, других клапанных пороков и коронарного атеросклероза. Бессимптомное течение, если тяжесть аортальной недостаточности не ясна При тяжелой аортальной недостаточности доступ через центральные вены, внутреннюю яремную и подключичную, противопоказан: усиленная пульсация прилегающих артерий увеличивает риск их случайного повреждения, что может привести к тяжелому кровотечению, при том что возможности пальцевого прижатия сонных и подключичных артерий ограничены. При дилатации аорты, особенно если стенка ее истончена (синдром Марфана, медианекроз), и при подозрении на расслаивающую аневризму аорты катетером нужно манипулировать особенно осторожно. При подозрении на расслаивающую аневризму аортографию начинают с пробных инъекций, чтобы убедиться в хорошем вымывании контраста перед введением большого его объема с высокой скоростью. Бывает трудно установить катетер в устье коронарных артерий (из-за выраженной дилатации корня аорты) и добиться их хорошего контрастирования (из-за гемодинамика степени тяжести снижения диастолического перфузионного давления вследствие выраженного оттока крови из аорты в ЛЖ и периферические сосуды в диастолу). При тяжелом хроническом аортите (особенно сифилитическом) возможен стеноз устий коронарных артерий Компенсированная аортальная недостаточность: систолическое давление в аорте повышено, диастолическое — снижено. Давление в правых отделах сердца нормальное; КДД ЛЖ обычно повышено; ранний пик систолического потока через аортальный клапан. Медленный подъем давления в ЛЖ и систолический градиент давления между аортой и ЛЖ указывают на сопутствующий аортальный стеноз. Декомпенсированная аортальная недостаточность (острая или хроническая): систолическое давление в аорте снижено; диастолическое — значительно снижено, за исключением случаев, когда в ответ на падение сердечного выброса возникает рефлекторная вазоконстрикция; КДД ЛЖ повышено, сердечный выброс снижен. При повышении давления в левом предсердии и легочной артерии увеличивается также давление в правом предсердии Критерии: степень контрастирования ЛЖ после введения контраста в корень аорты и скорость вымывания контраста из ЛЖ: • легкая аортальная недостаточность (1 +): незначительное попадание контраста в ЛЖ, вымывание быстрое; • умеренная аортальная недостаточность (2+): слабо контрастируется весь ЛЖ, вымывание быстрое; • среднетяжелая аортальная недостаточность (3+): контрастирование ЛЖ такое же, как аорты; • тяжелая аортальная недостаточность (4+): ЛЖ контрастируется сильнее, чем аорта, вымывание медленное Лечение хронической аортальной недостаточности Консервативное бессимптомная легкая аортальная недостаточность бессимптомная умеренная аортальная недостаточность Не требует лечения. Избегать изометрических физических нагрузок (возможно увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты); других ограничений нет. Ежегодный осмотр. При появлении признаков дилатации ЛЖ или декомпенсации — повторная ЭхоКГ Ингибиторы АПФ. хотя их эффективность изучена недостаточно. Избегать изометрических физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес. ЭхоКГ каждые 12 мес и немедленно — при появлении дилатации ЛЖ или декомпенсации Максимальная нагрузочная проба для подтверждения истинно бессимптомного течения. бессимптомная Постоянный прием вазодилататоров способствует сохранению функции ЛЖ и тяжелая препятствует его дилатации. Избегать изометрических физических нагрузок. аортальная Осмотр каждые 6 мес для выявления бессимптомной дисфункции ЛЖ до того, как недостаточность возникнут необратимые изменения. ЭхоКГ каждые 6—12 мес и немедленно — при с нормальной ФВ декомпенсации декомпенсированная аортальная недостаточность Хирургическое показания результаты нерешенные вопросы Лечение дисфункции ЛЖ в соответствии с основными принципами лечения СН (см. гл. 9); основные средства — вазодилататоры, сердечные гликозиды и диуретики. Средства, уменьшающие ЧСС (например в-адреноблокато-ры), и внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказаны, так как приводят к увеличению объема регургитации Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией ЛЖ при наличии симптомов. Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией ЛЖ, независимо от симптомов Исход протезирования аортального клапана зависит в основном от систолической функции ЛЖ. Однако даже при тяжелой аортальной недостаточности с низкой ФВ в большинстве случаев вскоре после протезирования наступает улучшение, которое является результатом снижения пред- и посленагрузки ЛЖ. Функция ЛЖ: увеличение ФВ вскоре после операции чаще наблюдается при нетяжелой дисфункции ЛЖ. В отдаленный период ФВ повышается в основном у тех, у кого в ранний послеоперационный период имелось хотя бы небольшое улучшение Неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой бессимптомной аортальной недостаточности в отсутствие дисфункции ЛЖ и при минимальной ее выраженности Есть показатели, которые считаются критическими для предсказания результатов операции. Так, показано, что при конечно-систолическом размере ЛЖ > 55 мм (Circulation 1980; 61:471), ФВ < 45% (по данным вентрикулографии) (Am. Heart J. 1981; 101:300) и передне-заднем укорочении ЛЖ < 27% вероятность нормализации функции ЛЖ после операции и выживаемость резко снижаются. Некоторые считают, что данные параметры могут служить показанием к хирургическому лечению, однако исследования, в которых они были определены, проведены на небольших группах больных, и в них не учтено влияние сопутствующей артериальной гипертонии, коронарного атеросклероза и возраста (Circulation 1985; 71:669). При бессимптомном течении показание к операции — устойчивое ухудшение функции ЛЖ, даже умеренно выраженное Лечение острой аортальной недостаточности Консервативное Диуретики, вазодилататоры (нитропруссид натрия, 0,3— 10 мкг/кг/мин в/в) и инотропные средства (при артериальной гипотонии — дофамин, 10—20 мкг/кг/мин в/в, в других случаях — добутамин, 5—20 мкг/кг/мин в/в). При инфекционном эндокардите, если состояние стабильное, в течение 24— 72 ч перед операцией проводят антибиотикотерапию Экстренное протезирование аортального клапана Показания: • острая аортальная недостаточность вследствие расслаивания аорты или травмы; • невозможность стабилизировать состояние с помощью медикаментозного лечения Резюме Физикальное исследование Хроническая аортальная недостаточность легкая, умеренная Острая аортальная недостаточность тяжелая ФВ нормальная ФВ снижена АДс, АДд АДc, АДд, ЧСС ЧД АДc,АДд, ЧСС,ЧД N влажные хрипы влажные хрипы возможно набухание N Основные физиологические показатели N Легкие N N или увеличение пульсового давления N Сердечнососудистая система шейные вены N N N пульс N скорость нарастания и наполнение умеренно скорость скорость нарастания нарастания , , наполнение наполнение скорость нарастания , меньшее наполнение и менее быстрый спад пальпация N пульсация ЛЖ слегка пульсация ЛЖ , систолическое и диастолическое дрожание пульсация ЛЖ систолическое и диастоличе ское дрожание пульсация ЛЖ слегка , систолическое и диастолическое дрожание аускультация Мягкий шум аортальной недостаточности выраженный шум аортальной недостаточности выраженный шум аортальной недостаточности уменьшение шума аортальной недостаточности, ослабление I тона, III тон, шум Остина Флинта громкий или мягкий шум, выраженное ослабление I тона, III тон — уменьшение, — увеличение, N — норма, ЧД — частота дыхания. Эхокардиография Хроническая аортальная недостаточность легкая умеренная тяжелая Клиническая картина Симптомов нет ЭхоКГ конечноN диастолический объем ЛЖ ФВ нормальная ФВ снижена Симптомов Симптомов нет Одышка, СН нет или одышка Острая аортальная недостаточность Отек легких, низкий сердечный выброс. Сепсис (при инфекционном эндокардите). Боль в груди и спине при расслаивании аорты N N или N или N N N Nили - -или легкая умеренная умеренная или тяжелая N N N или несколько N или раннее прикрытие митрального клапана - - + + конечно-систолический объем ЛЖ ФВ гипертрофия ЛЖ объем левого предсердия возможная патология аортального клапана - первичная первичная первичная де- первичная де- вегетации, деформация деформа- формация формация пролапс (кальциноз, ция вегетации и т. д.) — уменьшение, — увеличение, N — норма. Катетеризация сердца Хроническая аортальная недостаточность легкая ФВ снижена умеренно , N или умеренно N N умеренно N N N N N N N N N N N N N Аортальная недостаточность 1+; дилатация корня аорты Аортальная недостаточность 2—3+; дилатация корня аорты Аортальная недостаточность 3—4+; выраженная дилатация корня аорты. Исключить расслаивание Аортальная недостаточность 3—4+; выраженная дилатация корня аорты. Исключить расслаивание Аортальная недостаточность 3—4+; возможны: Нормальный корень аорты, расслаивание аорты, абсцесс или аневризма синуса Вальсальвы (при инфекционном эндокардите) диастолическое N давление в аорте ФВ СВ ДЗЛА давление в легочной артерии Аортография тяжелая ФВ нормальная Гемодинамика систолическое давление в N аорте КДД ЛЖ умеренная Острая аортальная недостаточность — уменьшение, — увеличение, N — норма; СВ — сердечный выброс. Тактика при аортальной недостаточности Митральный стеноз Общие сведения Этиология врожденный приобретенный Эпидемиология и патогенез ревматического поражения сердца Проявляется СН в грудном и раннем детском возрасте Наиболее частая причина — ревматизм. Редкая причина — хронический вальвулит (системная красная волчанка, амилоидоз, карциноидный синдром). Еще более редкая — инфильтративное поражение клапана (карциноидный синдром, мукополисахаридозы). Другие причины: выраженный кальциноз митрального кольца, обструкция опухолью (миксомой), тромбоз шарового протеза Ревматизм — осложнение фарингита, вызванного Streptococcus pyogenes (см. с. 475). Однако острая ревматическая атака приводит к пороку сердца далеко не всегда. Предрасполагающие факторы: принадлежность к женскому полу, тропический климат, повторные ревматические атаки. Поражение сердца: хроническое воспаление митрального клапана (створки, комиссуры, кольцо) и клапанного аппарата (хорды, папиллярные мышцы) приводит к прогрессирующему фиброзу, кальцинозу и клапанному пороку (митральный клапан поражается чаще, чем аортальный, и значительно чаще, чем трехстворчатый и клапан легочной артерии). Если поражены главным образом створки, то клапан имеет классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа «рыбьего рта»; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность обычно преобладает над стенозом Патофизиология Клиническая картина одышка утомляемость мерцательная аритмия правожелудочковая недостаточность инфекционный эндокардит охриплость голоса Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5—20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой при нагрузке; одышка вызвана повышением давления в левом предсердии. Тахикардия — как физиологическая (при нагрузке, беременности, лихорадке), так и патологическая (мерцательная аритмия, НЖТ), существенно ухудшает состояние, так как укорочение диастолы ведет к повышению давления в левом предсердии. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0—1,5 см2 одышка при нагрузке соответствует СН II— III функционального класса. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см2) приводит к тяжелой одышке, резко снижающей переносимость нагрузки. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии в покое Парадоксальным образом, поначалу легочная гипертензия может вызвать некоторое улучшение состояния, так как повышение ЛСС вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию и давление в нем снижается. Больные могут даже ощущать кратковременное улучшение, однако этот светлый промежуток длится недолго; легочная гипертензия ведет к ограничению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок Самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние (см. выше). Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см2), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза. Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких На ранних стадиях — из-за нарушения систолической функции ЛЖ (имеется в 20% случаев), на поздних — из-за легочной гипертензии Возникает при гемодинамически значимом митральном стенозе в 80% случаев и может привести к резкому ухудшению состояния в результате внезапного повышения давления в левом предсердии и исчезновения «предсердной подкачки». Тромбоэмболии артерий большого круга возникают в 20% случаев, у 80% таких больных имеется мерцательная аритмия. Эмболии — множественные, в 25% случаев — повторные; в половине случаев происходит эмболия церебральных артерий При тяжелом митральном стенозе с легочной гипертензией и трикуспидальной недостаточностью появляются гепатомегалия, асцит и отеки Риск инфекционного эндокардита высок при любом ревматическом поражении клапанов. Вегетации усугубляют обструкцию, митральную регургитацию и повышают риск эмболий При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера) кровохарканье стенокардия Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты): возникает при тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает «защитную» гипертрофию сосудистой стенки Имеется в 10—15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия ПЖ при тяжелой легочной гипертензии Диагностика Физикальное исследование Bнешний вид,осмотр,пальпация Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза — facies mitralis (синюшно-красный цвет щек); facies mitralis возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС. АД — нормальное; если нет мерцательной аритмии и тяжелой легочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС — в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отека легких. Конечности: периферические отеки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной легочной гипертензии. Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение. Набухание шейных вен указывает на легочную гипертензию. Югулярная флебограмма: при гипертрофии ПЖ увеличивается амплитуда волны А; при трикуспидальной регургитации (правожелудочковая недостаточность или ревматическое поражение трехстворчатого клапана) появляется волна V. Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ отсутствуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При легочной гипертензии имеется усиленная пульсация ПЖ и легочной артерии. Пальпаторно определяемый I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание — на тяжелый митральный стеноз Аускультация Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остается приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана I тон усилен («хлопающий» I тон); при меньшей подвижности клапана I тон бывает приглушен (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий щелчок открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и щелчком открытия, тем выраженное митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления ЛЖ и более быстрому открытию клапана). Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию. Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с щелчка открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Часто шум удается выслушать над очень ограниченным участком грудной клетки. Шум выслушивают в положении лежа на левом боку, предварительно пропальпировав верхушечный толчок. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Другие шумы: иногда имеется шум митральной регургитации (дилатация ЛЖ свидетельствует о выраженной митральной недостаточности). Шум недостаточности клапана легочной артерии (Грэма Стилла) указывает на тяжелую легочную гипертензию. Шум трикуспидальной регургитации возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трехстворчатого клапана Неинвазивные методы ЭКГ: признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии ПЖ и увеличения правого предсердия. Если систолическое давление в легочной артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию ПЖ обнаруживают в 50% случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90% случаев. Рентгенография грудной клетки: увеличение левого предсердия, иногда — кальциноз митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли В) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, ПЖ и правого предсердия) ЭхоКГ — точный метод диагностики митрального стеноза, позволяющий определить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические поражения других структур (дилатация ПЖ и ЛЖ, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить гемодинамику (легочная гипертензия). Если не удается получить качественное изображение при трансторакальной ЭхоКГ или требуется исключить тромбоз левого предсердия (перед баллонной вальвулопластикой), то показана чреспищеводная ЭхоКГ. Площадь отверстия митрального клапана оценивают по времени полуспада трансмитрального градиента давления (время, в течение которого он уменьшается вдвое). Этот показатель зависит от площади отверстия митрального клапана и почти не зависит от кровотока. Если же полагаться на максимальный трансмитральный градиент давления, то при сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности это приведет к переоценке тяжести стеноза (кровоток через митральный клапан увеличивается, и его максимальная скорость возрастает непропорционально выраженности стеноза) Катетеризация сердца Показания Повсеместное внедрение трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ уменьшило необходимость в катетеризации для диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, выявления сопутствующей патологии (увеличения левого предсердия, легочной гипертензии, правожелудочковой недостаточности, митральной недостаточности, аортального стеноза и аортальной недостаточности). Катетеризацию и ангиографию обычно проводят в следующих случаях: • при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ; • перед операцией, для исключения ИБС (только при наличии факторов риска). Катетеризацию сердца обычно не проводят больным моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и факторов риска ИБС, при изолированном митральном стенозе; в этих случаях показания к вальвулопластике или операции определяют на основании только неинвазивного исследования. Катетеризацию и ангиографию проводят при невозможности получить полную информацию с помощью ЭхоКГ, подозрении на выраженную митральную недостаточность, а также при других клапанных пороках и ИБС Гемодинамика Увеличение ДЗЛА, пологий Y-спад, нормальное или сниженное КДД ЛЖ, пандиастолический трансмитральный градиент давления. Выраженная волна V на кривой ДЗЛА указывает на снижение податливости левого предсердия или на митральную недостаточность. Уменьшение сердечного выброса, особенно при тяжелом митральном стенозе и легочной гипертензии. Уменьшение площади отверстия митрального клапана (рассчитывают с помощью уравнения Горлина). Если давление в левом предсердии постоянно превышает 25 мм рт. ст., обычно увеличивается давление в легочной артерии. Увеличение давления в правом предсердии при легочной гипертензии: при гипертрофии ПЖ — увеличение амплитуды волны А на кривой давления в правом предсердии, при трикуспидальной недостаточности — выраженная волна V. Если повышение ДЗЛА и транстрикуспидальный градиент в покое незначительны, но имеется выраженная одышка, проводят нагрузочные пробы: увеличение ЧСС может вызвать резкое повышение трансмитрального градиента давления. Для диагностики митральной недостаточности проводят вентрикулографию Лечение Консервативное Профилактика ревматизма (см. с. 477) и инфекционного эндокардита (см. с. 465). При застое в легких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, снижению сердечного выброса, а также к преренальной азотемии. Бетаадреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при нагрузке. Антикоагулянты (варфарин; поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0) — во всех случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия. Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в левом предсердии) При тромбоэмболиях в острый период назначают гепарин (поддерживать ЧТВ в 1.5—2,0 раза выше исходного; перед началом терапии для исключения внутричерепного кровоизлияния проводят КТ), затем — постоянный прием варфарина (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0). Проводят ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и ЛЖ, вегетаций на митральном клапане. При повторных эмболиях увеличивают дозы варфарина (MHO поддерживают на уровне 3,0— 4,5), добавляют аспирин (80—160 мг/сут), в некоторых случаях эмболии служат показанием для хирургического лечения Хирургическое Показания При наличии симптомов: площадь отверстия митрального клапана < 1,2 см2. При бессимптомном течении: тяжелый митральный стеноз с выраженной легочной гипертензией Трансторакальная комиссуротомия Через верхушку ЛЖ вводят дилататор в левое АВ- отверстие; происходит разрыв спаек. Результаты процедуры очень хорошие, искусственное кровообращение не требуется. В США в настоящее время ее, однако, проводят редко в связи с большой распространенностью операций на открытом сердце и баллонной вальвулопластики (см. ниже) Открытая комиссуротомия Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и папиллярные мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия, при митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Результаты операции очень хорошие: происходит увеличение площади отверстия митрального клапана, снижение давления в левом предсердии и легочной артерии, что ведет к улучшению общего состояния и переносимости нагрузки. Выживаемость в течение 5, 10 и 20 лет — 95%, 85% и 60%. Вероятность повторного стеноза в течение 10 лет — около 50%. Этой операции отдают предпочтение перед баллонной вальвулопластикой в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном кальцинозе и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата), при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ИБС и при неудавшейся баллонной вальвулопластике Протезирование митрального клапана Протезирование (иногда — пластика) митрального клапана показаны при митральном стенозе, осложненном правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики Баллонная вальвулопластика Сущность процедуры та же, что при комиссуротомии. Показания: • операция выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и кальциноза створок, выраженного поражения хорд и папиллярных мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок; • в неоперабельных случаях или если сама операция либо наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности, у женщин детородного возраста). Результаты: гемодинамические и функциональные показатели улучшаются в той же степени, что и при открытой комиссуротомии; риск осложнений и летальность после вальвулопластики ниже. В опытных руках баллонная вальвулопластика приводит к уменьшению трансмитрального градиента давления в среднем на 50%, увеличению площади отверстия митрального клапана на 50—100%, сердечного выброса — на 20%; соответственно улучшается общее состояние и переносимость нагрузки. После баллонной вальвулопластики в 90% случаев площадь отверстия митрального клапана становится больше 1,0 см2. Выживаемость в течение 3—5 лет достигает 95%. Осложнения: летальность — около 1%, тромбоэмболии — 1—4%, тяжелая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1—3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, дефект межпредсердной перегородки — 20% (отношение легочного кровотока к системному обычно ниже 1,0—1,5; в большинстве случаев в течение 3—6 мес размер дефекта уменьшается). Противопоказания: умеренная и тяжелая митральная недостаточность, тромбоз левого предсердия (высокочувствительный метод диагностики — чреспищеводная ЭхоКГ; тромбоз может исчезнуть через 2—3 мес терапии антикоагулянтами), ИБС, требующая КШ, тяжелое поражение нескольких клапанов, инфекционный эндокардит (перенесенный или текущий). В целом, если нет противопоказаний, баллонную вальвулопластику при митральном стенозе считают методом выбора. Резюме Клиническая картина и осложнения Легкий митральный Умеренный митТяжелый митстеноз ральный стеноз ральный стеноз площадь отверстия митрального клапана Клиническая картина Осложнения мерцательная аритмия тромбоэмболии риск инфекционного эндокардита легочная гипертензия > 2,0 см2 1,0—2,0см2 < 1,0см2 Бессимптомное течение или одышка при нагрузке (II функциональный класс) Одышка при нагрузке (II—III функциональный класс), утомляемость, правожелудочковая недостаточность Одышка при нагрузке, отек легких, утомляемость, тяжелая правожелудочковая недостаточность Редко, может способствовать появлению симптомов Нередко, особенно при мерцательной аритмии ++ +++ ++ ++ + + + - + +++ — + ++ Умеренный митральный стеноз Тяжелый митральный стеноз правожелудочковая недостаточность Физикальное исследование Легкий митральный стеноз площадь отверстия митрального клапана > 2,0 см2 Основные физиоN логические показатели Легкие N Сердечно-сосудистая система шейные вены N пульс N 1,0—2,0см2 < 1,0см2 N или ЧД, ЧСС N или ЧД, ЧСС N или небольшое количество хрипов;при декомпенсации — признаки застоя N или признаки застоя N; при легочной гипертензии — набухшие при гипертрофии ПЖ — набухшие, волна V при трикуспидальной недостаточности скорость N, наполнение скорость N, наполнение пальпация тоны сердца шум в сердце N пальпируемая пульсация легочной артерии при легочной гипертензии, ПЖ пальпируемая пульсация легочной артерии, ПЖ, диастолическое дрожание I тон , легочный комI тон: при подвижI тон: при подвижпонент II тона N, щелчок ном клапане, < при ном клапане, при открытия неподвижном; легочнеподвижном; леный компонент II тона гочный компонент II при легочной гитона при легочной пертензии ; интер- гипертензии ; вала между аортальинтервала между ным компонентом II аортальным компотона и щелчком отнентом II тона и крытия щелчком открытия мезодиастолический пандиастолический при сердечного выброса диастолический шум может — уменьшение, — увеличение, N — норма, ЧД — частота дыханий. Эхокардиография Легкий митральный Умеренный митТяжелый митстеноз ральный стеноз ральный стеноз площадь отверстия митрального клапана > 2,0 см2 1,0—2,0см2 < 1,0см2 Морфология митрального клапана Подвижность и раскрытие створок Трансмитральный градиент давления и время его полуспада Объем левого предсердия Объем ЛЖ толщины створок и кальциноз толщины створок и кальциноз толщины створок и кальциноз N чаще всего N чаще всего N Диаметр легочной артерии Объем ПЖ N N или N N или Объем правого предсердия Трикуспидальная недостаточность N N или - - + Катетеризация сердца Легкий митральный Умеренный митТяжелый митстеноз ральный стеноз ральный стеноз площадь отверстия митрального клапана > 2,0 см2 1,0—2,0см2 < 1,0 см2 ДЗЛА в покое N или Трансмитральный градиент давления Сердечный выброс < 5 мм рт. ст. 3—10 мм рт. ст. > 10 мм рт. ст. N в покое N или N или . выраженная волна V при трикуспидальной недостаточности Давление в легочной N артерии Давление в правом N предсердии — уменьшение, — увеличение. N — норма. Тактика при митральном стенозе Митральная недостаточность Общие сведения Этиология Врожденная патология: расщепление клапана, пролапс и другое. Воспалительные поражения: ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия, аортоартериит. Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана и Элерса— Данло, кальциноз митрального кольца. Инфекция: инфекционный эндокардит. Патология клапанного аппарата: разрыв хорд, разрыв или дисфункция папиллярных мышц, дилатация митрального кольца или полости ЛЖ, ГКМП, околоклапанная регургитация (осложнение протезирования). Осложнение митральной вальвулопластики Механизм Митральная недостаточность может быть результатом поражения любой части митрального клапана или его аппарата (створки, задняя стенка ЛЖ, митральное кольцо) или нарушения расположения и механического взаимодействия этих компонентов: • створки: кальциноз, вегетации, травмы, врожденные аномалии, миксоматозная дегенерация; • хорды: миксоматозная дегенерация, травматический или спонтанный разрыв, вегетации, фиброз, кальциноз; • папиллярные мышцы: ишемическая дисфункция, разрыв; • миокард ЛЖ: ишемическая дисфункция; • полость ЛЖ и митральное кольцо: дискинезия, дилатация Патофизиология Хроническая митральная недостаточность Патофизиология — как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция ЛЖ. Течение может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в это время систолическая функция постепенно ухудшается. Возможно внезапное ухудшение (разрыв хорды, инфекционный эндокардит). Выживаемость в течение 5 лет — более 80%, в течение 10 лет — более 60% (Am. J. Cardiol. 1975; 35:221). Если выраженная митральная недостаточность обусловлена ишемией миокарда, то прогноз хуже (выживаемость в течение 5 лет — 30%) Тяжелая острая митральная недостаточность Нормальный ЛЖ не может адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, напряжение в его стенке возрастает; это может привести к острой дисфункции ЛЖ, отеку легких и артериальной гипотонии. Летальность высокая, необходимо быстрое вмешательство Клиническая картина Наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой одышка хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности Возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и утомляемость систолической дисфункции ЛЖ При отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены кровохарканье может быть массивным охриплость голоса Возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности Клинические варианты Вторичная митральная недостаточность Дилатация и дисфункция ЛЖ любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привести к значительной митральной недостаточности. К таким изменениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги папиллярных мышц и уменьшение сократимости миокарда ЛЖ и папиллярных мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального клапана Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая) Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансмурального ИМ (чаще — при заднем ИМ). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и дилатация ЛЖ приводят к нарушению расположения и направления тяги папиллярных мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение папиллярных мышц и направление их тяги таковы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, — именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности Разрыв папиллярной мышцы — гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев острого ИМ). Классические проявления — острый отек легких и систолический шум, возникающие на 3—4-е сутки ИМ; чаще — при небольшом заднем ИМ (окклюзия огибающей артерии) и нормальной ФВ; необходимо дифференцировать с острым разрывом межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком отверстии и выраженном угнетении сократимости ЛЖ и уменьшении сердечного выброса Пролапс митрального клапана распространенность Щелчок и шум встречаются в общей популяции у 10—15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики сопутствующие за- Синдромы Марфана и Элерса—Данло, дефект межпредсердной перегородки, болевания ГКМП, корригированная транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном пролапсе, возникают осложнения аускультация Мезосистолический щелчок, иногда — шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем ЛЖ (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок: • расщепление I тона: зависит от фазы дыхания; • щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах; • щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе; • IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном осложнения Синдром Марфана Ревматическая митральная недостаточность Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными болезнями соединительной ткани (например синдромом Марфана). Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика (см. с. 465) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с 201Tl): прием -адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния. Среди больных с пролапсом выше распространенность НЖТ (АВ- узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и ЖТ. Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз ЛЖ), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными. Распространенность: 5—6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения: • имеются более чем в 80% случаев; • поражение митрального клапана: наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются эхокардиографические признаки пролапса (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило поражаются хорды: степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности; • нередко также имеется аортальная и трикуспидальная недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов); • при дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и расслаивания Митральная недостаточность — частое проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная недостаточность даже преобладает над стенозом Диагностика Общие сведения Митральную недостаточность, как и аортальную, диагностируют по наличию шума и по его характеристикам, однако тяжесть недостаточности оценивают по систолической функции ЛЖ и по степени его дилатации Физикальное исследование Общий осмотр, исследование сосудов и области сердца Внешний вид: признаки синдрома Марфана — высокий рост, астеническое телосложение, непропорционально длинные руки, переразгибание в суставах, чрезмерная растяжимость кожи, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое небо. Основные физиологические показатели: при тяжелой митральной недостаточности пульс — с быстрым подъемом, среднего наполнения. При декомпенсации возникает тахикардия. Если нет терминальной СН, то АД нормальное. При застое в легких — тахипноэ. Шейные вены: в отсутствие легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности — не изменены. Пальпация: верхушечный толчок — разлитой, длительный, смещен влево. Систолическое дрожание указывает на выраженную митральную недостаточность. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии. Пульсация ПЖ указывает на легочную гипертензию или сопутствующую трикуспидальную недостаточность Аускультация При тяжелой митральной недостаточности I тон ослаблен, может выслушиваться III тон; при легочной гипертензии отмечается усиление II тона. Шум: высокочастотный, голосистолический, проводится на верхушку сердца. Даже в отсутствие митрального стеноза при тяжелой митральной недостаточности может выслушиваться низкочастотный диастолический шум. При наличии пролапса митрального клапана — щелчок и шум. Шум митральной недостаточности дифференцируют с другими сходными шумами: • аортальный стеноз: веретенообразный шум с поздним пиком; медленный подъем и уменьшение наполнения пульса на сонных артериях; длительный, но не разлитой верхушечный толчок • обструктивная ГКМП: дикротический пульс с нормальным подъемом; длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Шум дифференцируют на основании аускультативных проб (см. ниже). При ГКМП часто бывает митральная недостаточность; • дефект межжелудочковой перегородки: на основании только физикального исследования отличить трудно; • трикуспидальная недостаточность: шейные вены набухшие, выраженная волна V на югулярной флебограмме; дилатация ПЖ; шум усиливается на вдохе. Аускультативные пробы (> — усиление, < — ослабление шума): митральная аортальный ГКМП недостаточность стеноз приседание на корточки (увеличение посленагрузки и венозного возврата) ингаляция амилнитрита (уменьшение посленагрузки и венозного возврата) не меняется или проба Вальсальвы (фаза нату- живания, резкое уменьшение преднагрузки) ЭхоКГ ЭхоКГ позволяет определить этиологию митральной недостаточности, ее тяжесть, компенсаторные возможности ЛЖ, наличие осложнений (левожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность), выявить другие пороки сердца. Повторное проведение ЭхоКГ показано с целью наблюдения и выбора момента для операции. Первичная митральная недостаточность: ЭхоКГ позволяет выявить нарушения структуры клапана, включая удлинение створок (пролапс митрального клапана), разрыв створок и хорд, вегетации (инфекционный эндокардит), дегенеративные (кальциноз, фиброз) и ревматические поражения. Вторичная митральная недостаточность (тяжесть ее, как правило, умеренная): ЛЖ обычно резко дилатирован, ФВ значительно снижена, возможно снижение амплитуды раскрытия створок. Нарушения локальной сократимости ЛЖ указывают на его ишемическую дисфункцию. При крайне низкой ФВ (< 30%) и тяжелой митральной недостаточности отличить первичную митральную недостаточность от вторичной трудно Хроническая митральная недостаточность: степень дилатации ЛЖ зависит от объема регургитации. Типично увеличение левого предсердия. Увеличение конечносистолического объема ЛЖ. ФВ < 50% и легочная гипертензия неблагоприятно влияют на исход хирургического лечения митральной недостаточности. Острая митральная недостаточность: молотящая створка при разрыве хорды или папиллярной мышцы, вегетации, острый ИМ; также обнаруживается легкая или умеренная дилатация ЛЖ и левого предсердия; ФВ обычно нормальная. Цветное допплеровское картирование определяет глубину проникновения регургитирующей струи и ее ширину, характеризующие выраженность недостаточности. Чреспищеводная ЭхоКГ облегчает диагностику ишемической митральной недостаточности, а также послеоперационную оценку функции клапана или протеза Инвазивные методы Катетеризация сердца Тяжесть митральной недостаточности оценивают по среднему ДЗЛА и амплитуде волны V на кривой ДЗЛА: эти показатели зависят также от скорости развития недостаточности, податливости левого предсердия, наличия или отсутствия митрального стеноза и величины ФВ . Тяжелая митральная недостаточность при нормальной ФВ обычно проявляется небольшим повышением КДД ЛЖ; выраженное повышение свидетельствует о тяжелой дисфункции ЛЖ или поражении аортального клапана. Тяжелая митральная недостаточность вызывает легочную гипертензию. иногда в отсутствие дисфункции ЛЖ. При изолированной митральной недостаточности возможно ускорение трансмитрального кровотока в период раннего диастолического наполнения; конечно-диастолический трансмитральный градиент давления указывает на сопутствующий митральный стеноз. Сочетание митральной недостаточности с митральным стенозом приводит к увеличению ДЗЛА, непропорционально большому для каждого из пороков в отдельности. Если имеется одышка, но ФВ и гемодинамика в покое нормальные. то показана нагрузочная проба. Приподнимание ног или велоэргометрия увеличивают ДЗЛА и давление в легочной артерии: это способствует выяснению причины одышки. Острая митральная недостаточность характеризуется резким повышением КДД ЛЖ и ДЗЛА и появлением выраженной волны V на кривой ДЗЛА. Возможно выравнивание диастолического давления в камерах сердца КАГ и вентрикулография КАГ позволяет выявить ИБС (причина ДКМП и вторичной митральной недостаточности). Вентрикулография позволяет выявить регургитацию и оценить ее тяжесть, а также определить объем ЛЖ, его общую и локальную сократимость. Степени митральной недостаточности по данным вентрикулографии: • 1+: незначительное контрастирование левого предсердия; вымывание контраста при каждом сокращении; • 2+: умеренное контрастирование левого предсердия, менее интенсивное, чем ЛЖ; контраст не вымывается при каждом сокращении; • 3+: полное контрастирование левого предсердия, интенсивность контрастирования левого предсердия и ЛЖ одинакова; • 4+: интенсивность контрастирования левого предсердия и ЛЖ одинакова; контраст проникает в легочные вены Фракция регургитации Методом термодилюции определяют сердечный выброс, методом вентрикулографии — конечно- диастолический и конечно-систолический объем ЛЖ. Общий ударный объем = (конечно- диастолический объем) -(конечно-систолический объем) Эффективный ударный объем = (сердечный выброс)/ЧСС Регургитирующий ударный объем = (общий ударный объем) -(эффективный ударный объем) Фракция регургитации = (регургитирующий ударный объем)/(общий ударный объем) Лечение Хроническая митральная недостаточность Бессимптомная легкая и умеренная митральная недостаточность не требует лечения. Эффективность длительного приема вазодилататоров для предупреждения дилатации ЛЖ не изучена, но учитывая благоприятное влияние их на состояние ЛЖ после ИМ и при аортальной недостаточности, такая терапия представляется разумной. Если нет побочных эффектов, назначают длительный прием ингибиторов АПФ в небольших дозах. Бессимптомная тяжелая компенсированная митральная недостаточность (индекс конечно-систолического объема ЛЖ < 50 мл/м2, нормальная функция ЛЖ, нет легочной гипертензии): показаны нагрузочная проба на тредмиле (для подтверждения истинно бессимптомного течения) и инвазивное исследование гемодинамики в покое и при физической нагрузке. При истинно бессимптомном течении показаны ингибиторы АПФ, применение которых, возможно, замедляет развитие дисфункции ЛЖ. Умеренная митральная недостаточность при наличии симптомов и нормальной ФВ: катетеризация правых отделов сердца через внутреннюю яремную вену для оценки гемодинамики в покое и при физической нагрузке; одновременно проводят КАГ. Если доказано, что симптомы вызваны митральной недостаточностью (что подтверждается повышением ДЗЛА в покое или при физической нагрузке), то показано хирургическое лечение Острая тяжелая митральная недостаточность Для стабилизации состояния: вазодилататоры (нитропруссид натрия в/в, прием ингибиторов АПФ) и диуретики в/в; эффективна внутриаортальная баллонная контрпульсация. Степень срочности хирургического вмешательства определяется причиной митральной недостаточности. При инфекционном эндокардите, если состояние стабильное, в течение 24—72 ч перед операцией проводят антибиотикотерапию; прогрессирующий сепсис и рефрактерная СН служат показанием для немедленной операции. При тяжелой ишемической митральной недостаточности (за исключением случаев разрыва папиллярной мышцы) для быстрой стабилизации состояния предпочтительна немедленная БКА. Этот подход в сочетании с лечением вазодилататорами (нитропруссид натрия в/в) и внутриаортальной баллонной контрпульсацией способствует заживлению инфаркта и частичному восстановлению функции папиллярной мышцы; в некоторых случаях это позволяет затем провести пластику митрального клапана вместо протезирования Хирургическое лечение Показания Тяжелая митральная недостаточность, II функциональный класс, если 1) конечносистолический размер ЛЖ > 4,0—4,5 см, 2) индекс конечно-диастолического объема ЛЖ > 40— 50 мл/м2, 3) ФВ < 55—60% (при митральной недостаточности, если сократимость ЛЖ не нарушена, ФВ должна быть не ниже 65%). Тяжелая митральная недостаточность, III—IV функциональный класс. Возможно при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если ФВ ниже 55— 60%, индекс конечно- диастолического объема ЛЖ выше 40—50 мл/м2 или имеется тяжелая легочная гипертензия Вид операции Если позволяет состояние митрального клапана (некальцифицированный, подвижный пролабирующий клапан), то операцией выбора является его пластика; пластика также показана при митральной недостаточности, вызванной дилатацией митрального кольца, разрывом хорды или задней створки, а также перфорацией створки при эндокардите. При выраженном утолщении хорд предпочтительнее протезирование митрального клапана. В ходе операции проводят чреспищеводную ЭхоКГ. В отличие от протезирования пластика позволяет сохранить клапанный аппарат, достичь большей синхронности сокращения ЛЖ; после пластики ниже риск инфекционного эндокардита и тромбоза клапана, нет необходимости в постоянной антикоагулянтной терапии; ниже общее число осложнений Результаты Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если ФВ > 35% и сердечный индекс > 1,5 л/мин/м2. Давление в легочной артерии после операции уменьшается. Хирургическое лечение, однако, малоэффективно при вторичной митральной недостаточности, вызванной ДКМП, и при первичной митральной недостаточности с ФВ < 25—30%. Хирургическое лечение иногда эффективно при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно с КШ проводят пластику митрального клапана или аннулопластику. Летальность при плановых операциях: протезирование митрального клапана — 2—7%, пластика митрального клапана — 1—4% Резюме Физикальное исследование Хроническая митральная недостаточность легкая и умеренная тяжелая Основные физиологические показатели N компенсированная N Легкие N N влажные хрипы влажные хрипы N или подъема подъема подъема, наполнения N N N или лж лж, иногда — дрожание I тон N N или подъема, при ФВ — наполнения при правожелудочковой недостаточности, вызванной легочной гипертензией, — набухшие ЛЖ, систолическое дрожание, пальпируемый легочный компонент II тона II тон N N или (при легочной гипертензии) - Сердечнососудистая система пульс шейные вены пальпация III тон - голосиголосистошум в сердце столический лический, иногда низкочастотный диастолический декомпенсированная ЧСС, ЧД Тяжелая острая митральная недостаточность (молотящая створка,разрыв хорды или папиллярной мышцы) ЧСС. ЧД при правожелудочковой недостаточности, вызванной легочной гипертензией, — набухшие систолическое дрожание, пальпируемый легочный компонент II тона легочного ком- понента II тона + + голосистоличеголосистолический, ский, низкочаснизкочастотный диастоличетотный диастоли- ский (Остина Флинта) ческий (Остина Флинта) — уменьшение, — увеличение, N — норма, ЧД — частота дыханий. Эхокардиография Хроническая митральная недостаточность легкая и тяжелая умеренная компенсированная Клиническая бессимптомное бессимптомное картина течение течение или одышка при нагрузке ЭхоКГ митральная регур- небольшая или гитация средней величины струя, достигающая середины левого предсердия конечнодиастолический объем ЛЖ индекс конечносистолического объема ЛЖ ФВ объем левого предсердия декомпенсированная левожелудочковая недостаточность, при легочной гипертензии также правожелудочковая Тяжелая острая митральная недостаточность (молотящая створка,разрыв хорды или папиллярной мышцы) отек легких и низкий сердечный выброс широкая струя, достигающая середины левого предсердия широкая струя, проникающая глубоко в левое предсердие широкая струя, проникающая глубоко в левое предсердие N или , иногда N (< 50 мл/м2) (> 50 мл/м2) N или несколько N > 50% < 50% снижена только при ИМ N или N N или давление в легочной артерии — увеличение, N — норма. Катетеризация сердца Хроническая митральная недостаточность легкая и тяжелая умеренн компенсиро- декомпенсиая ванная рованная Давление в N N при тяжелой правом предлегочной гиперсердии тензии Тяжелая острая митральная недостаточность (молотящая створка, разрыв хорды или папиллярной мышцы) N или (при тяжелой легочной гипертензии) Давление в N легочной артерии Na или небольшое или ДЗЛА N или от Na до Волна V на кривой ДЗЛА от до КДД ЛЖ N или от N до Эффективный сердечный выброс N N или При нагрузке ДЗЛА и давление в легочной артерии могут возрастать сильнее, чем у здоровых людей. — уменьшение, — увеличение, N — норма. а Тактика при митральной недостаточности Трикуспидальная недостаточность Общие сведения Первичная трикуспидальная недостаточность Причины поражения трехстворчатого клапана — ревматизм, инфекции, воспаление, инфаркт ПЖ (разрыв папиллярной мышцы), травмы, миксома правого предсердия Поражение трехстворчатого клапана находят на аутопсии в 15—30% случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана. ревматизм Фиброз и кальциноз створок и хорд чаще приводят к недостаточности, чем к стенозу. Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяются поражением митрального и аортального клапанов Чаще всего — у инъекционных наркоманов с исходно неизмененными клапанами. Обычно инфекция одновременно поражает также инфекционный аортальный и/или митральный клапаны; изолированное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев. эндокардит Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибиотикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ряде случаев вообще удается обойтись без хирургического вмешательства) Трикуспидальная недостаточность возникает часто; она вызвана дилатацией ПЖ, неспособностью ПЖ создавать давление, необходимое для инфаркт ПЖ закрытия клапана, дисфункцией папиллярных мышц и правого предсердия (при его инфаркте). При инфаркте ПЖ трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудшению состояния, так как усугубляет перегрузку ПЖ объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем Обычно возникает при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), нередко как часть синдрома пролапс миксоматозной дегенерации клапанов. В трети случаев пролапса трехстворчатого клапана митрального клапана имеется и пролапс трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появлению симптомов, за исключением случаев, когда сопутствующий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую митральную недостаточность и легочную гипертензию Патогенез: в эндокарде стенок сердца и клапанов, а также интиме крупных вен и коронарного синуса появляются фиброзные бляшки; вероятно, это карциноидный происходит из-за постоянного воздействия вазоактивных субстанций, синдром образуемых метастазирующей опухолью. Чаще всего вызывает трикуспидальную недостаточность (створки постоянно приоткрыты) и стеноз клапана легочной артерии. Стеноз трехстворчатого клапана возникает реже и обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью. Внесердечные проявления — понос, бронхоспазм и приливы. Рак яичников и илеоцекального отдела кишечника вызывает карциноидный синдром только при наличии метастазов в печени, тогда как при бронхогенном раке легких возможно поражение сердца без метастазов в печень. СН — одна из ведущих причин осложнений и смерти при карциноидном синдроме аномалия Эбштейна травма Врожденный порок, при котором створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость ПЖ; часто имеется дисплазия трехстворчатого клапана. Проявляется хронической трикуспидальной недостаточностью, часто тяжелой. Кроме того, «атриализация» части ПЖ способствует его дисфункции из-за уменьшения функционирующей массы сократительного миокарда. Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно — у 50% больных, корригированная транспозиция магистральных артерий (желудочки «меняются местами», трехстворчатый клапан в левом АВ- отверстии). Клиническая картина: у грудных детей проявляется тяжелой СН и цианозом, в более старшем возрасте — одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25%о случаев начальное проявление — НЖТ (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW). Физикальное исследование: характерная аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном. Неинвазивные методы. ЭКГ: блокада правой НПГ или признаки синдрома WPW Рентгенологическое исследование: увеличение правого предсердия и маленький ПЖ. ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость ПЖ, дилатация ПЖ, выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правого предсердия, другие врожденные пороки (дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных артерий). Инвазивные методы: увеличение давления в правом предсердии; выраженная волна V на кривой давления в правом предсердии, характерная для трикуспидальной недостаточности; одновременная регистрация давления в правых отделах и внутрисердечной электрограммы выявляет «атриализацию» ПЖ (в «атриализованной» части ПЖ кривая давления характерна для правого предсердия, электрограмма — для ПЖ). Лечение: у тех, кто доживает до взрослого состояния, к двадцати годам обычно имеются клинические проявления порока. Вначале возможно проведение медикаментозного лечения (диуретики, венозные вазодилататоры), но часто возникает необходимость в хирургическом лечении, которое заключается в пластике или протезировании трехстворчатого клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. В тяжелых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией (для увеличения легочного кровотока) Острая травматическая трикуспидальная недостаточность, вызванная разрывом створок, хорд или папиллярных мышц, встречается редко. Клиническая картина обычно определяется травмой других органов и структур Вторичная трикуспидальная недостаточность кардиомиопатии легочная гипертензия Клиническая картина Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке ПЖ давлением или объемом и обусловлена дилатацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппарата. Формируется порочный круг: трикуспидальная недостаточность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую недостаточность При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильтративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция ЛЖ, что часто приводит к хронической легочной гипертензии. Повышение ЛСС крайне неблагоприятно отражается на функции ПЖ, так как увеличение посленагрузки усугубляет трикуспидальную недостаточность Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная такими состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дисфункцию ПЖ и тяжелую трикуспидальную недостаточность. При тяжелой легочной гипертензии функция ПЖ в течение некоторого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недостаточности. Регургитация — это не только проявление правожелудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза; часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эффективного ударного объема ПЖ Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызвавшего. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности — проявления ДКМП, легочной гипертензии, инфаркта ПЖ и других состояний, вызывающих перегрузку ПЖ. Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов Диагностика Физикальное исследование общие признаки сердечнососудистая система Основные физиологические показатели в пределах нормы, за исключением случаев тяжелой и острой трикуспидальной недостаточности, терминальной правожелудочковой недостаточности и выраженной легочной гипертензии. Признаки правожелудочковой недостаточности: асцит, гепатомегалия. «пульсирующая» печень, отеки ног Пульсация яремных вен, выраженная волна V на югулярной флебограмме (зависит от тяжести трикуспидальной регургитации и функции ПЖ) I тон часто ослаблен. При легочной гипертензии усилен легочный компонент II тона. Часто выслушивается III тон. Шум трикуспидальной недостаточности: обычно голосистолический (особенно при повышенной посленагрузке ПЖ), часто музыкальный или напоминающий звук клаксона. Интенсивность шума усиливается на вдохе; надавливание на печень в сочетании с глубоким вдохом еще более усиливает шум. При тяжелой трикуспидальной недостаточности иногда выслушивается низкочастотный протодиастолический или мезодиастолический шум Неинвазивные методы рентгенография грудной клетки, ЭКГ ЭхоКГ Инвазивные методы показания Обычно выявляются признаки основного заболевания. Рентгенография грудной клетки: увеличение ПЖ, признаки легочной гипертензии, возможны также признаки аортального и митрального порока. ЭКГ: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия, свидетельствующие о легочной гипертензии, при синдроме WPW — дельтаволна, при аномалии Эбштейна — увеличение амплитуды зубца Р и удлинение интервала PQ Надежный метод диагностики трикуспидальной недостаточности и выяснения ее причины. Первичная трикуспидальная недостаточность: спайки комиссур (ревматизм), вегетации (инфекционный эндокардит), смещение трехстворчатого клапана в полость ПЖ (аномалия Эбштейна), признаки карциноидного синдрома, миксоматозная дегенерация клапана. Вторичная трикуспидальная недостаточность: нормальный клапан, выраженная дилатация и снижение сократимости ПЖ. Тяжелая трикуспидальная недостаточность всегда сопровождается увеличением правого предсердия и повышением давления в нем: межпредсердная перегородка обращена выпуклостью в сторону левого предсердия ЭхоКГ может выявить также сопутствующее поражение левых отделов сердца (например ДКМП) и клапанов (аортальный и/или митральный порок). Цветное допплеровское картирование позволяет определить глубину проникновения регургитирующей струи в правое предсердие, выявить обратный систолический ток в верхней и нижней полой вене и пульсацию печеночных вен. По максимальной скорости регургитирующей струи (v) рассчитывают систолическое давление в легочной артерии: систолическое давление в легочной артерии = систолическое давление в ПЖ (в отсутствие стеноза легочной артерии) = 4v2 + ЦВД Оценка тяжести трикуспидальной недостаточности, а также измерение давления в легочной артерии, если данных ЭхоКГ недостаточно. Диагностика митрального и аортального порока, а также ИБС (в неясных случаях) гемодинамика Гемодинамика зависит от основного заболевания, тяжести трикуспидальной недостаточности и степени компенсации. На кривой давления в правом предсердии — выраженная волна V и крутой Yспад. При тяжелой трикуспидальной недостаточности волна А и Х-спад сглажены, поэтому кривая давления в правом предсердии сходна с таковой в ПЖ. При изолированной трикуспидальной недостаточности возможно ускорение транстрикуспидального кровотока в период раннего диастолического наполнения. Наличие выраженного конечно- диастолического транстрикуспидального градиента давления — признак сопутствующего трикуспидального стеноза. Тяжелая первичная трикуспидальная недостаточность приводит к объемной перегрузке ПЖ и значительному повышению КДД ПЖ; последнее еще выше, если трикуспидальная недостаточность вызвана дисфункцией ПЖ. Легочная гипертензия свидетельствует о вторичной трикуспидальной недостаточности; прогноз при ней неблагоприятный. Из-за рециркуляции крови можно получить заниженные значения сердечного выброса, если использовать метод термодилюции; при трикуспидальной недостаточности метод обладает низкой воспроизводимостью Лечение Основные принципы Консервативное Лечение основного заболевания (ревматических пороков аортального и митрального клапана, инфекционного эндокардита, кардиомиопатий, легочной гипертензии и т. д.). Снижение преднагрузки и посленагрузки (при легочной гипертензии) часто уменьшает явления правожелудочковой недостаточности и улучшает состояние В отсутствие легочной гипертензии даже тяжелая трикуспидальная недостаточность обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности — ингибиторы АПФ); дозу подбирают в зависимости от ЦВД, диуреза и выраженности отеков. Эффективность сердечных гликозидов при синусовом ритме невелика. При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжелой дисфункции ПЖ показаны инотропные средства в/в (предпочтительно — добутамин). При легочной гипертензии, когда выраженная трикуспидальная недостаточность приводит к резкому ухудшению состояния, наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии (см. с. 553). В ряде случаев эффективны диуретики и вазодилататоры, но эти препараты должны применяться с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется во всех случаях первичной трикуспидальной недостаточности (см. с. 465); при вторичной трикуспидальной недостаточности необходимости в профилактике, повидимому, нет Хирургическое При первичной трикуспидальной недостаточности, сохраненной функции ПЖ и хорошей переносимости венозного застоя в большом круге необходимости в операции обычно нет. При тяжелой инвалидизирующей трикуспидальной недостаточности показано протезирование, пластика клапана или ан-нулопластика. Биопротезы в трикуспидальной позиции менее тромбогенны и более долговечны, чем механические. Показания к протезированию: тяжелая рефрактерная первичная трикуспидальная недостаточность любой этиологии (не поддающийся антибиотикотерапии инфекционный эндокардит, травма, карциноидный синдром). Аннулопластика бывает показана при вторичной трикуспидальной недостаточности Трикуспидальный стеноз Этиология ревматизм Ревматический трикуспидальный стеноз, даже выраженный, часто протекает бессимптомно, в клинике преобладают симптомы поражения митрального и аортального клапана. Изменения трикуспидального и митрального клапанов при ревматизме идентичны: утолщение и кальциноз створок, сращение и укорочение хорд. В результате происходит сужение клапанного отверстия; стеноз обычно сочетается с недостаточностью 25% всех внутриполостных опухолей сердца. Обычно одиночная, на ножке. миксома правого Может приводить к обструкции правого АВ- отверстия и к трикуспидальной предсердия недостаточности (опухоль часто пролабирует в ПЖ), к эмболиям легочной артерии, а также вызывать общие симптомы Прорастание опухоли из нижней полой вены (чаще всего — при вторичные нефробластоме) и отдаленные метастазы (при меланоме, семиноме, раке опухоли правого щитовидной железы и печени). предсердия Проявляются обструкцией правого АВ- отверстия с правожелудочковой недостаточностью и эмболиями легочной артерии Клиническая Хроническая правожелудочковая недостаточность с признаками застоя в картина большом круге: гепатомегалия, асцит, отеки ног. При очень тяжелом трикуспидальном стенозе возможны симптомы, обусловленные низким сердечным выбросом (например утомляемость). При ревматизме преобладают симптомы поражения аортального или митрального клапана, а при опухолях — проявления первичной опухоли либо ее метастазов и общие симптомы злокачественного процесса Физикальное исследование общий осмотр Обычно преобладают признаки митрального или аортального порока. Основные физиологические показатели обычно в норме (кроме случаев крайне тяжелого трикуспидального стеноза). Признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, асцит, отеки ног сердечнососудистая система Пальпация области сердца: норма. Набухание шейных вен с увеличением амплитуды волны А и пологим Y-спадом на югу-лярной флебограмме. Аускультация: усиление I тона. щелчок открытия трехстворчатого клапана. При синусовом ритме — веретенообразный низкочастотный диастолический шум (усиливается на вдохе). Интенсивность и продолжительность шума зависят от диастолического транстрикуспидального градиента давления Неинвазивные методы Изолированный трикуспидальный стеноз: на ЭКГ — признаки увеличения правого предсердия; рентгенологическая картина обычно нормальная. Часто преобладают признаки сопутствующего митрального или аортального порока. ЭхоКГ: утолщение и кальциноз створок, уменьшение их раскрытия и куполообразное выбухание; подклапанное укорочение хорд, уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, дилатация правого предсердия; в отсутствие митрального порока ПЖ не увеличен. Диастолический транстрикуспидальный градиент давления позволяет количественно оценить тяжесть стеноза. ЭхоКГ позволяет также выявить неревматический трикуспидальный стеноз (вызванный опухолевой обструкцией) Инвазивные методы показания гемодинамика Лечение Подозрение на трикуспидальный стеноз, когда данных ЭхоКГ недостаточно. Диагностика других клапанных пороков и ИБС. При опухолях правого предсердия катетеризация правых отделов сердца противопоказана Увеличение давления в правом предсердии, сглаженный Y-спад. крутой Хспад, увеличение амплитуды волны А и транстрикуспидального диастолического градиента давления. При тяжелом трикуспидальном стенозе, особенно в сочетании с митральным стенозом и легочной гипертензией, сердечный выброс низкий Медикаментозное лечение правожелудочковой недостаточности: диуретики и венозные вазодилататоры (применять с осторожностью, поскольку для поддержания преднагрузки необходимо более высокое, чем обычно, ЦВД) Ревматический трикуспидальный стеноз почти всегда сочетается с выраженными поражениями митрального и аортального клапана. Во время протезирования или пластики митрального клапана возможна одновременная коррекция трикуспидального стеноза методом открытой вальвулотомии. К протезированию трехстворчатого клапана прибегают редко (используют только биопротезы). Альтернатива операции — баллонная вальвулопластика. Хирургическое вмешательство при миксомах обычно радикальное, при метастатической обструкции — паллиативное Недостаточность клапана легочной артерии Этиология легочная гипертензия Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации проксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии: в отсутствие врожденные пороки, инфекционный эндокардит, синдром Марфана, ревматизм, легочной гипер- карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии. тензии Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый) Патофизиология хроническая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии острая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии Физикальное исследование Недостаточность клапана легочной артерии, как и трикуспидальная недостаточность, приводит к объемной перегрузке ПЖ. В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой — до тех пор, пока сохраняется его нормальная сократимость и нет тяжелой трикуспидальной недостаточности. Течение изолированной хронической недостаточности клапана легочной артерии (встречается очень редко) обычно бессимптомное, прогноз благоприятный. При легочной гипертензии недостаточность клапана легочной артерии добавляет перегрузку ПЖ объемом к имеющейся перегрузке его давлением. Такая вторичная недостаточность клапана легочной артерии, однако, служит не столько фактором патогенеза, сколько проявлением тяжелой легочной гипертензии. Течение и прогноз определяются тяжестью легочной гипертензии и функцией ПЖ Приводит к объемной перегрузке ПЖ с острой правожелудочковой недостаточностью. Самая частая причина — инфекционный эндокардит. Другие осложнения эндокардита — эмболии легочной артерии и абсцессы легких. Вначале появляется недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии, затем из-за эмболий легочной артерии развивается легочная гипертензия, которая усугубляет недостаточность. Течение и прогноз определяются осложнениями и сопутствующей патологией; сама по себе недостаточность клапана легочной артерии на прогноз обычно не влияет Данные физикального исследования зависят от давления в легочной артерии. Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной гипертензии, выраженное набухание при тяжелой легочной гипертензии; волна V на югулярной флебограмме указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. Определяется пульсация ПЖ (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет); пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии. Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (инфекционный эндокардит) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует. Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (Грэма Стилла), длительность которого зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и ПЖ Неинвазивные методы Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксимального отдела легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии. ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позволяет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и сократимость ПЖ, наличие выбухания межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ (признак объемной перегрузки ПЖ), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аортальной недостаточности). По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии (см. с. 397) Инвазивные методы ЦВД и КДД ПЖ зависят от тяжести недостаточности клапана легочной артерии и функции ПЖ. Основная информация, которую необходимо получить при инвазивном исследовании, — наличие или отсутствие легочной гипертензии Лечение Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная инфекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры). При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребоваться протезирование клапана. При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 477). Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легочной гипертензией: снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита, вероятно, не обязательна Стеноз клапана легочной артерии Этиология Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро Патофизиология Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке ПЖ, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания ПЖ. Из-за увеличения посленагрузки ПЖ тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию ПЖ даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения ЛЖ и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией ПЖ и трикуспидальной недостаточностью Клиническая картина Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции ПЖ и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции ПЖ могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция ПЖ со временем восстанавливается Физикальное исследование Данные физикального исследования определяются давлением в ПЖ, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки ПЖ. Набухание шейных вен, пульсация ПЖ; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны А, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; систолический шум изгнания (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется голосистолический шум трикуспидальной регургитации Неинвазивные ЭКГ: признаки увеличения ПЖ (комплекс RSR' в правых грудных отведениях); методы часто — признаки увеличения правого предсердия. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз). вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии ПЖ (т. е. компенсации сократительной функции ПЖ), а также градиент давления между ПЖ и легочной артерией. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление Инвазивные методы Измеряют систолическое давление в ПЖ и градиент давления между ПЖ и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция ПЖ проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией ПЖ давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны А увеличена. Декомпенсация ПЖ (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии Лечение Изолированный врожденный стеноз клапана легочной артерии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вмешательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика. Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой синуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэктомию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии Протезированные клапаны Общие сведения Протезирование клапанов сердца вошло в клиническую практику в 60-х годах нашего столетия, и с этого времени прогноз у больных с пороками сердца коренным образом изменился. Однако осложнения, вызываемые протезами и антикоагулянтной терапией, настолько разнообразны и часты, что наличие протеза само по себе должно рассматриваться как патологическое состояние. К основным осложнениям относятся регургитация (клапанная или околоклапанная), обструкция (тромбом, разрастаниями соединительной ткани или вегетациями), инфекционный эндокардит, эмболии артерий большого круга, относительный стеноз при нормально функционирующем протезе (малый размер протеза), гемолиз, осложнения антикоагулянтной терапии. Протезы различаются в зависимости от материала и конструкции; существует два основных типа протезов: механические (с жестким каркасом) и биологические. Механические и биологические протезы отличаются по гемодинамическим характеристикам, долговечности и тромбогенности. Механические Подразделяются на шаровые (например Старра—Эдвардса), дисковые (например протезы Бьерка—Шайли) и двустворчатые (например Сент-Джуд Медикл). По сравнению с биопротезами главное преимущество механических протезов — долговечность, главный недостаток — тромбогенность (отсюда — необходимость постоянной антикоагулянтной терапии). Все протезы, в частности механические, создают стеноз, особенно при небольшом размере и при увеличении кровотока (как это происходит при клапанной и околоклапанной регургитации, при физической нагрузке и инфекциях). Двустворчатые низкопрофильные протезы (например Сент-Джуд Медикл), особенно при небольших размерах, по своим гемодинамическим характеристикам превосходят высокопрофильные (например Старра— Эдвардса); дисковые протезы (например Бьерка—Шайли) функционируют несколько хуже двустворчатых. Из механических протезов клапан Сент-Джуд Медикл наименее тромбогенный, особенно в митральной позиции, где вероятность тромбообразования особенно велика Долговечность — очень высокая, что подтверждают исследования со сроком долговечность наблюдения до 30 лет. Первичные (не вызванные инфекционным эндокардитом) поломки редки (исключение — поломки стойки запирательного элемента в некоторых моделях клапана Бьерка—Шайли) тромбогенность Основной недостаток механических протезов — тромбогенность, обусловливающая необходимость постоянной антикоагулянтной терапии (которую начинают через 2 сут после операции), независимо от позиции, в которой установлен протез тромбогенность (продолжение) Риск тромбоэмболий наиболее высок в течение первого года после операции. Несмотря на терапию варфарином (MHO на уровне 3,0—4,5), риск тромбоэмболий высок (0,2% летальных и 2% нелетальных осложнений в год). Осложнения при протезе в митральной позиции возникают значительно чаще, чем в аортальной. При протезе в трикуспидальной позиции риск тромбоэмболий настолько велик, что применяют только биопротезы. Если хотя бы один раз возникла тромбоэмболия, вызванная наличием протеза, то риск повторных эмболий повышен У больных с механическими протезами риск осложнений и летальность сильно обусловлены постоянной антикоагулянтной терапией; это отчасти влияет и на выбор риск антипротеза. Постоянная антикоагулянтная терапия, даже при умеренном увеличении MHO коагулянтной (до 3,0), значительно повышает риск кровотечений терапии Биопротезы Свиные клапаны, примером которых служат клапан Ханкока (получаемый из аортального клапана свиньи, в котором правая створка заменена на заднюю створку от другого клапана) и клапан Карпентье—Эдвардса (свиной клапан на каркасе, покрытом тефлоном). По гемодинамическим характеристикам оба клапана сопоставимы с низкопрофильными механическими протезами (двустворчатым и дисковым). Все большую популярность для протезирования аортального клапана приобретают аллотрансплантаты (человеческие клапаны) тромбогенность Риск тромбоэмболий существенно ниже, чем после имплантации механических протезов, но полностью избежать антикоагулянтной терапии не удается. Биопротезы требуют антикоагулянтной терапии в течение 2—3 мес после операции (пока не произойдет эндотелизация пришивного кольца). После протезирования митрального клапана вероятность тромбоэмболий по сравнению с механическими протезами существенно меньше, но в аортальной позиции разница незначительная долговечность Основной недостаток — недолговечность. Со временем развивается фиброз и кальциноз, вначале вдоль комиссур (места наибольшего напряжения), затем процесс распространяется на створки. Эти дегенеративные изменения вызывают увеличение жесткости створок, уменьшение гибкости, и в результате — стеноз протеза. Такие створки подвержены надрывам, перфорации и разрыву, что приводит к недостаточности долговечность Нарушение функции биопротеза проявляется через 4—5 лет после операции и (продолжение) в дальнейшем прогрессирует; вероятность дисфункции через 10 лет после операции — 20%, через 15 лет— 50%. Долговечность аллотрансплантатов, возможно, несколько выше, чем других биопротезов, хотя точных данных нет. Факторы, влияющие на долговечность: • возраст: вероятность дисфункции протеза обратно пропорциональна возрасту на момент операции; долговечность биопротезов недопустимо низка в детском и молодом возрасте и относительно высока у пожилых (старше 70 лет); • позиция: вероятность дисфункции протеза в митральной позиции через 10 лет выше в 2 раза, чем в аортальной, а через 15 лет — в 2—4 раза; • хроническая почечная недостаточность и гиперкальциемия (при гиперпаратиреозе): увеличение риска дисфункции и скорости ее прогрессирования; • беременность. Поскольку повторная операция сопряжена с высоким риском, а результаты ее в целом хуже, чем первой, именно недолговечность биопротезов оказывает решающее влияние на выбор протеза Выбор протеза факторы, Сердечные: позиция и размер, необходимость одновременного протезирования определяющие нескольких клапанов, дополнительные факторы, обусловливающие необходимость выбор антикоагулянтной терапии, включая предшествовавшие операции тромбоэмболии, объем левого предсердия, мерцательную аритмию, анамнестические указания на ТЭЛА. Внесердечные: возраст, возможность антикоагулянтной терапии (риск кровотечения, желание и способность следовать схеме лечения), почечная недостаточность и гиперкальциемия, планируемая беременность. Свойства протезов: долговечность, тромбогенность, необходимость антикоагулянтной терапии Противопоказания к постоянной антикоагулянтной терапии показания к (геморрагические диатезы, повторные желудочно-кишечные кровотечения, имплантации алкоголизм, нежелание или неспособность следовать схеме лечения). Следует, однако, биопротезов иметь в виду, что в течение 3 мес после операции (пока происходит эндотелизация биопротеза) показана антикоагулянтная терапия Возраст старше 65—70 лет, особенно если требуется протезирование аортального клапана (вероятность дегенерации протеза в течение оставшейся жизни мала). Протезирование трехстворчатого клапана, даже при одновременной имплантации механического протеза в митральной или аортальной позиции. Планируемая беременность. Несмотря на то. что имплантация биопротеза позволяет избежать терапии варфарином и связанного с ней риска для матери и плода, имеется угроза быстрой дегенерации протеза. При митральном или аортальном стенозе альтернативой может быть баллонная вальвулопластика показания к имплантации механических протезов Возраст до 65 лет (особенно если требуется протезирование митрального клапана), если нет противопоказаний к постоянной антикоагулянтной терапии Осложнения Относительный стеноз протеза Все протезы, особенно механические, вызывают некоторый стеноз. Наиболее выражен он при имплантации высокопрофильных (шаровых) протезов, затем следуют протезы с квазицентральным кровотоком (дисковые), наименьший стеноз создают двустворчатые механические протезы и биопротезы. Это свойство протезов сказывается особенно сильно при протезировании аортального клапана людям большого роста с нешироким корнем аорты (например при аортальном стенозе). Даже нормально функционирующий протез вызывает в таких случаях небольшой или умеренный стеноз, особенно при больших объемах кровотока, что наблюдается при физической нагрузке, инфекциях, тяжелой анемии, при клапанной и околоклапанной регургитации Обструкция протеза Дисфункция протеза может быть обусловлена патологической обструкцией (тромб, разрастание соединительной ткани, вегетации): • тромбоз механического протеза, опасное осложнение, почти всегда обусловленное недостаточной антикоагулянтной терапией, чаще возникает при протезе в митральной позиции. Обструкция может быть частичной или полной, постепенной или внезапной; клинические проявления варьируют от прогрессирующей обструкции (митральный или аортальный стеноз) и тромбоэмболий до острого отека легких, кардиогенного шока и внезапной смерти. Этим событиям может предшествовать внезапное исчезновение слышимых щелчков протеза: • разрастание соединительной ткани также может привести к нарастающей обструкции механического клапана, чаще при шаровых и дисковых протезах; • вегетации при инфекционном эндокардите могут стать причиной обструкции, хотя обычно преобладает недостаточность Регургитация Возникает как при клапанных, так и при околоклапанных патологических процессах, таких, как инфекция (абсцесс кольца) и отрыв клапана, не связанный с инфекцией (чаще при наследственных болезнях соединительной ткани, например при синдроме Марфана). При инфекционном эндокардите регургитация может быть поначалу небольшой, но затем прогрессирует, иногда очень быстро. При регургитации, не связанной с инфекцией, состояние более стабильно, но все же регургитация должна настораживать. Околоклапанная регургитация может привести к быстрому нарастанию внутрисосудистого гемолиза (снижение гематокрита, увеличение ЛДГ), который иногда служит первым указанием на регургитацию. Клапанная регургитация (в отличие от околоклапанной) при имплантации механических протезов возникает нечасто; причиной обычно служит тромбоз протеза или вегетации. Поломка протеза (чаще всего — стойки запирательного элемента в некоторых моделях протеза Бьерка—Шайли) — редкое, но почти всегда смертельное осложнение. Биопротезы подвержены фиброзной дегенерации с кальцинозом, которая приводит к клапанной регургитации вследствие надрывов и перфорации створок Инфекционный эндокардит Распространенность: 1—4% в год. Ранний (< 90 сут после операции) и поздний инфекционный эндокардит вызываются разными возбудителями и различаются по клиническому течению и осложнениям (см. гл. 13). Диагностика: ЭхоКГ в одномерном и в двумерном режиме позволяет получить взаимодополняющую информацию: • распространение инфекции на околоклапанные структуры можно заподозрить на основании чрезмерной подвижности или раскачивания протеза, указывающих на частичный отрыв клапана, вызванный инфекцией пришивного кольца и места его прикрепления. Поражение корня аорты проявляется асимметричным его утолщением и дилатацией или аневризмой синуса Вальсальвы; • вегетации — плотные эхогенные образования (иногда — только утолщение створок), однако если их размер < 1,0— 1,5 мм, они могут быть не видны. При инфекции механических протезов (особенно шаровых) вегетации локализуются преимущественно на пришивном кольце, тогда как при инфекции биопротезов — главным образом на створках. Обнаружение вегетаций с помощью ЭхоКГ имеет как диагностическое, так и прогностическое значение. Наличие вегетаций в левых отделах сердца свидетельствует о высоком риске осложнений (эмболии артерий большого круга, нарушения гемодинамики, неэффективность антибиотикотерапии, необходимость в экстренном хирургическом вмешательстве). Вегетации на протезе в правых отделах сердца несколько менее опасны; осложнения переносятся лучше, что позволяет дольше проводить антибиотикотерапию перед повторной операцией. Наиболее частые местные осложнения: • клапанная регургитация возникает вследствие разрушения или перфорации створок биопротеза, либо создаваемого вегетациями механического препятствия нормальному движению шарика или диска. Наиболее опасна околоклапанная регургитация: она вызвана абсцессом клапанного кольца и несостоятельностью швов; • абсцесс клапанного кольца может распространяться на прилегающие ткани и приводить к образованию абсцессов миокарда и корня аорты, может вызывать АВблокаду, образование свища или прорыв в полость перикарда с развитием гнойного перикардита. Абсцессы чрезвычайно редко поддаются излечению без повторных операций; высок также риск повторной ранней послеоперационной инфекции; • обструкция клапана встречается реже, чем недостаточность, но возникает при имплантации как механических, так и биологических протезов. Обструкцию чаще вызывают массивные вегетации (возбудители — грибы, Haemophilus parainflu-enzae), ей способствуют стенозирующие свойства самого протеза (например клапан Старра— Эдвардса), «залипание» диска или шарика, кальциноз створок биопротеза. Обструкция биопротеза вегетациями чаще происходит в митральной, чем в аортальной позиции. Различия между механическими и биологическими протезами: при инфекции механического протеза сам клапан поражается редко, зато имеется тенденция к вовлечению в процесс биологического материала (фибрина, тромбов, соединительной ткани). который покрывает пришивное кольцо. Напротив, при инфекции биопротеза поражаются и створки, и клапанное кольцо Лечение — см. гл. 13. Инфекция биологических протезов поддается лечению несколько легче, чем механических; в целом инфекция протезов сравнительно плохо поддается антибиотикотерапии Тромбоэмболии Высокий риск тромбоэмболий артерий большого круга — один из основных недостатков механических протезов. При протезах в митральной позиции риск тромбоэмболий повышен даже в случае биопротезов, и тем более — механических протезов. Вероятно, причина тромбоэмболий — медленный бессимптомный рост тромба на клапане; это подтверждается тем, что у больных с механическими протезами частота тромбоэмболий в период вынужденной кратковременной отмены антикоагулянтов (из-за кровотечений, операций и т. д.) невысока. Риск тромбоэмболий зависит от того, как проводится антикоагулянтная терапия. Поддержание «умеренной гипокоагуляции» (MHO — на уровне 3,0—3,5) представляется столь же эффективным, как и более активное лечение, увеличивающее риск кровотечений. Добавление аспирина или дипиридамола может уменьшить риск тромбоэмболий; это сопровождается лишь небольшим увеличением риска кровотечений. Лечение — см. с. 416 Оценка состояния протезов Аускультация Для нормального функционирования и для дисфункции протезов каждого типа характерна особая аускультативная картина шаровой протез (Старра— Эдвардса) дисковый (Бьерка— Шайли) Обычно выслушиваются громкие щелчки открытия и закрытия. Их исчезновение или уменьшение интенсивности — признак тромбоза. Аортальная позиция: в норме выслушивается шум систолического изгнания; диастолический шум указывает на клапанную или околоклапанную регургитацию. Митральная позиция: из-за того, что клапан выступает в выносящий тракт ЛЖ, может выслушиваться систолический шум. Шум митральной недостаточности свидетельствует о дисфункции протеза В норме тон закрытия — громкий, тон открытия обычно не выслушивается. Аортальная позиция: в норме выслушивается систолический шум изгнания. Часто выслушивается мягкий шум аортальной недостаточности, присутствие которого не обязательно указывает на дисфункцию протеза. Митральная позиция: шум митральной недостаточности свидетельствует о явной патологии. Иногда на верхушке сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум, возникающий из-за турбулентности кровотока через протез В норме тон открытия — слабый или вообще не выслушивается, тогда как громкий двустворчатый щелчок закрытия — важный признак нормальной функции протеза. (Сент-Джуд Аортальная позиция: в норме выслушивается систолический шум изгнания. В Ме-дикл) отличие от дискового протеза присутствие диастолического шума указывает на дисфункцию клапана, обычно — на околоклапанную регургитацию. Митральная позиция: в норме может выслушиваться низкочастотный диастолический шум; шум митральной недостаточности указывает на дисфункцию клапана биопротез (Ханкока) В норме тон закрытия — как у естественных клапанов. При протезе в митральной позиции в половине случаев выслушивается тон открытия. Аортальная позиция: часто выслушивается систолический шум изгнания, диастолический шум указывает на дисфункцию протеза. Митральная позиция: если клапан выступает в выносящий тракт ЛЖ, может выслушиваться систолический шум изгнания; типичен также низкочастотный диастолический шум на верхушке Рентгенологическое исследование грудной клетки Применяется для определения типа протеза. Рентгеноскопия может помочь в оценке функции механического клапана при подозрении на обструкцию (движение шарика или диска) и регургитацию (патологическая подвижность клапана свидетельствует о частичном его отрыве) ЭхоКГ в одномерном и двумерном режиме Биопротез: определение типа клапана, его структурных особенностей (площадь отверстия, утолщение и кальциноз створок, вегетации) и функции (подвижность створок, пролабирование) Механический протез: возможности двумерного исследования ограничены(пластиковые и металлические компоненты протеза обладают высокой эхогенностью и создают интенсивные помехи). ЭхоКГ в двумерном режиме позволяет получить полезную, хотя и неполную информацию о движении шарика или диска, наличии тромбов, вегетаций и патологической подвижности (отрыв клапана). Можно выявить косвенные признаки выраженного стеноза и недостаточности (изменения камер сердца) С помощью допплеровского исследования определяют градиент давления через допплеровское протез и таким образом количественно оценивают тяжесть стеноза (присущего исследование данному протезу изначально или возникшего из-за тромбоза, разрастания соединительной ткани или вегетаций). Полуколичественно оценивают тяжесть недостаточности. Для определения механизма регургитации проводится допплеровское исследование кровотока через клапан в импульсном режиме и цветное картирование. Если регургитирующая струя располагается около пришивного кольца, а не в центральном отверстии, то регургитация — околоклапанная При подозрении на дисфункцию протеза проводят чреспищеводную чреспищеЭхоКГ: этот метод позволяет количественно оценить тяжесть недостаточности и водная ЭхоКГ обструкции, распознать даже небольшие тромбы и вегетации, выявить молотящую створку и отрыв клапана Инвазивные Для диагностики значимой недостаточности и обструкции протеза достаточно методы неинвазивных методов, необходимости в катетеризации обычно нет показания технические особенности Эхокардиографические признаки дисфункции протеза, если тяжесть ее не ясна. Перед повторной операцией на клапане при высоком риске ИБС проводят КАГ Соблюдать осторожность: • биопротезы — хрупкие, при проведении катетера они могут быть повреждены: • проведение катетера через механический клапан не только способно вызвать дисфункцию клапана, но и не дает точной информации о гемодинамике. Катетер мешает нормальной работе клапана, поэтому могут быть использованы только те параметры, которые получены в течение первого-второго сердечного цикла. Во всех случаях катетеризации должна предшествовать ЭхоКГ (при необходимости — чреспищеводная); обычно катетеризации можно избежать Лечение и профилактика осложнений Общие принципы Профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 465). Избегать манипуляций, вызывающих бактериемию (например установки венозных катетеров, особенно в центральные вены). Обследование каждые 6 мес. ЭхоКГ ежегодно. Медикаментозное лечение: • варфарин в тщательно подобранных дозах (поддерживать MHO на уровне 3,0—4,5); • небольшие дозы аспирина: в недавних исследованиях показана эффективность небольших доз аспирина (100 мг/сут), назначаемых в дополнение к варфарину после имплантации механических протезов, а при высоком риске тромбоэмболий — и биопротезов. По сравнению с монотерапией варфарином уменьшилась суммарная частота эмболий артерий большого круга и летальность (4,2% против 11,7% в год). Комбинированная терапия ведет к некоторому увеличению частоты кровотечений, но преимущества ее перевешивают риск (N. Engl. J. Med. 1993; 329:524). Антикоагулянтная терапия при внесердечных операциях, чреватых большой кровопотерей: 1) за 2—4 сут до операции отменяют варфарин, один раз в 2 сут определяют MHO; 2) за сутки до операции (или раньше, если MHO снижается значительно) начинают вводить гепарин в/в (в стационаре или дома); 3) за несколько часов до операции отменяют гепарин; после отмены гепарина назначают низкомолекулярный декстран, инфузию которого продолжают и в послеоперационный период до возобновления терапии гепарином и варфарином; 4) терапию гепарином и варфарином возобновляют, как только это становится безопасным (обычно через 1—2 сут после операции) Эмболии артерий большого круга Источником эмболий может быть не только протез, поэтому необходимо исключить другие причины (тромб в левом предсердии или ЛЖ, вегетации на естественном клапане). Если есть данные, что источник эмболий — протез, необходимо выяснить: • что служит причиной эмболии (тромб или вегетации); • имеется ли дисфункция протеза (вызванная инфекцией регургитация, обструкция тромбом); • сколько эмболий произошло и за какой период времени (эмболии часто бессимптомные, необходимо исключить инфаркт почек, головного мозга и т. д.); • если причина — тромб, был ли к моменту эмболии достигнут нужный уровень гипокоагуляции: • если причина — инфекция, каким возбудителем она вызвана (возможность медикаментозного излечения), имеются ли массивные вегетации Диагностика ЭхоКГ (особенно чреспищеводная) — важнейший диагностический метод. Другие методы включают посев крови. КТ головного мозга (для исключения внутричерепного кровоизлияния при инсульте — до начала антикоагулянтной терапии) Лечение Отсутствие инфекции, нормальная функция протеза: • при MHO < 3.0 — гепарин в/в: • при MHO 3,0—4,5 — увеличить дозу варфарина (поддерживать MHO на уровне 4.0—5.0) и/или добавить аспирин. 100—325 мг/сут: • при большом тромбе — тромболизис (эффективность не установлена); • роль тромболизиса при повторных эмболиях также не установлена. Эмболии при инфекционном эндокардите: эндокардит чрезвычайно трудно вылечить одними антибиотиками, его течение часто осложнено. Если при эндокардите естественных клапанов единичная эмболия — еще не повод для протезирования, то при эндокардите протеза единичная, но достаточно массивная эмболия часто служит показанием к повторной операции. При этом принимают во внимание и такие факторы, как размер вегетаций, вид возбудителя, наличие механических осложнений (отрыв клапана, регургитация), состояние мозгового кровообращения, связанный с операцией риск кровотечения, общий риск повторной операции Тромбоз протеза При тромбозе механического протеза иногда применяют тромболитики. Предварительные исследования показали, что введение тромболитиков и гепарина в большинстве случаев устраняет обструкцию, по крайней мере частично (Am. Heart J. 1992; 123:1575). Эффективность тромболизиса контролируют с помощью ЭхоКГ и/или рентгеноскопии. Возможен повторный тромбоз; иногда из-за невозможности полного устранения обструкции требуется операция. Тромболизис небезопасен, поэтому при высоком риске кровотечений и при выраженных нарушениях гемодинамики предпочтительнее хирургическое лечение (тромбэктомия или протезирование клапана). Кроме того, если тромб образуется на вегетациях или разросшейся соединительной ткани, тромболизис малоэффективен или неэффективен вообще. Окончательные рекомендации по применению тромболизиса как альтернативы хирургическому лечению еще не разработаны Инфекционный эндокардит Риск осложнений (клапанная и околоклапанная регургитация. местное распространение инфекции, эмболии) выше, чем при эндокардите естественных клапанов; эндокардит чрезвычайно трудно вылечить одними антибиотиками. При инфицировании некоторыми слабовирулентными микроорганизмами (например Staphylococcus epidermidis) и в отсутствие механических осложнений можно попытаться провести антибиотикотерапию. Часто, однако, требуется экстренное хирургическое вмешательство, особенно когда вероятность медикаментозного излечения мала (вирулентный микроорганизм, абсцесс клапанного кольца) или имеется выраженная регургитация. Схемы антибиотикотерапии — см. с. 459, 462 Тяжелые кровотечения Возникают часто, даже при тщательно контролируемом, терапевтическом. уровне гипокоагуляции. При длительной антикоагулянтной терапии временное уменьшение дозы или полное устранение гипокоагуляции обычно переносится хорошо. Для активного устранения гипокоагуляции вводят витамин К, 5—10 мг в/в, свежезамороженную плазму, 1—2 дозы (см. с. 267). Несмотря на то, что риск тромбоза клапана и тромбоэмболий при временном прекращении антикоагулянтной терапии невелик, пренебрегать им нельзя: необходимо как можно быстрее устранить причину кровотечения (с помощью эндоскопического, эндоваскулярного или хирургического вмешательства) и возобновить антикоагулянтную терапию Резюме: сравнительная характеристика механических и биологических протезов Гемодинамика Механические протезы Биопротезы Двустворчатые клапаны с центральным кровотоком (Сент-Джуд Медикл) вызывают наименьшую обструкцию, особенно при небольших размерах. Дисковые протезы (Бьер-ка—Шайли) также характеризуются хорошими гемодинамическими параметрами. Шаровые протезы (Старра— Эдвардса) — высокопрофильные, в наибольшей степени вызывают обструкцию Свиные клапаны (Ханкока, Кар-пентье— Эдвардса) по гемодинамическим характеристикам схожи с двустворчатыми механическими. Аллотрансплантаты обладают отличными гемодинамическими характеристиками, но сама имплантация может вызвать аортальную недостаточность Долговечность Очень высокая — более 20 лет Антикоагулянтная терапия Через 5 лет — значимая дисфункция, через 10—15 лет обычно требуют замены Абсолютно необходима при всех типах Всегда требуется в течение 2—3 мес во всех позициях после операции. Некоторые рекомендуют длительную терапию при протезах в митральной и трикуспидальной позиции Тромбоэмболии Тромбогенность — важнейший недостаток Инфекционный Высокий риск (обычно — эндокардит околоклапанный эндокардит); эндокардит проявляется регургитацией и гемолизом. Массивные вегетации иногда приводят к обструкции. При вегетациях всегда имеется риск эмболий Механизмы Обструкция вследствие тромбоза, дисфункции разрастания соединительной ткани или массивных вегетаций. Регургитация обычно околоклапанная и обусловлена инфекционным эндокардитом В аортальной позиции — редко. Возникают при имплантации клапана в митральной и трикуспидальной позиции Высокий риск (клапанный и околоклапанный эндокардит). Инфекция обычно поражает створки и чаще приводит к недостаточности, чем к стенозу; часты абсцессы клапанного кольца и регургитация Регургитация — одно из основных осложнений: при надрыве створок (дегенерация или инфекция) — клапанная, при инфекционном эндокардите — околоклапанная