Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет»

Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра поликлинической педиатрии
«Утверждаю»
заведующая кафедрой
поликлинической педиатрии
д.м.н., профессор Н.А. Федько
«___»_________________ 20__г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Педиатрия»
со студентами IV курса специальности лечебное дело
Занятие №9 «Гастроэнтероколитический синдром у детей. Структура и этиология.
Персистирующие диареи у детей. Структура синдрома персистирующей диареи.
Курация больных с дисахаридазной недостаточностью, муковисцидозом, целиакией,
пищевой аллергией и
дисбиозом кишечника. Анализ анамнестических
и
клинических
данных,
параклинических
методов
исследования
для
дифференциальной диагностики синдрома персистирующей диареи. Принципы
лечения. Диетическая коррекция. Диспансеризация. Знакомство с работой кабинета
детского гастроэнтеролога в консультативной поликлинике»
Обсуждена на заседании кафедры
«3» февраля 2015г.
протокол № 13
Методическая разработка составлена
доцентом, к.м.н. Галимовой О.И.
«____»__________________20___ г.
Ставрополь, 2015 г.
Занятие №9 «Гастроэнтероколитический синдром у детей. Структура и
этиология. Персистирующие диареи у детей. Структура синдрома
персистирующей
диареи.
Курация
больных
с
дисахаридазной
недостаточностью, муковисцидозом, целиакией, пищевой аллергией и
дисбиозом кишечника. Анализ анамнестических и клинических данных,
параклинических методов исследования для дифференциальной диагностики
синдрома персистирующей диареи. Принципы лечения. Диетическая
коррекция. Диспансеризация. Знакомство с работой кабинета детского
гастроэнтеролога в консультативной поликлинике»
Учебные вопросы занятия:
1. Повторите анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей.
2. Выучите основные симптомы, характеризующие синдром мальабсорбции.
3. Опишите клинические признаки непереносимости глютена. Какова роль
наследственности в развитии данного заболевания.
4. Перечислите основные диагностические мероприятия при данном заболевании.
Какой из критериев является главным и определяющим в диагностике целиакии.
5. Составьте меню для больного с глютеновой энтеропатией.
6. Как и в каком возрасте может проявится лактазная недостаточность.
7. Что такое проба Бенедикта? Для диагностики какого заболевания она
используется?
8. Что является критерием для отмены грудного вскармливания? Предложите
альтернативное питание.
9. Назовите основные формы муковисцидоза, опишите их клиническую картину.
10. Какие исследования необходимо провести для диагностики муковисцидоза?
11. Какие сведения о процессе пищеварения мы можем получить изучив копрограмму.
12. Прочитайте об основных лечебных мероприятиях, проводимых при данных
заболеваниях.
Место проведения занятия:
Клинические базы кафедры: ДККБ, ул. Семашко, 3; ГДП №3, ул. Тухачевского, 27;
ДГКБ им. Г.К. Филиппского, ул. Пономарева, 5.
Материально-лабораторное обеспечение: клиническая и лабораторная база.

Лечебно-диагностическая аппаратура, муляжи, фантомы и др.

Детское инфекционное, лабораторно-диагностическое отделения ДККБ.

Методические рекомендации для студентов по теме.

Выписки из истории болезни стационарных больных.

Ситуационные задачи по тематике занятий.

Бактериологические, вирусологические, серологические, клинические и
биохимические анализы.

Тестовый контроль по теме.

Тематические учебные комнаты.

Персональный компьютер (с мультимедийной системой).

Мультимедийные презентации по разделу острых кишечных инфекций у детей

Учебные видеофильмы.
 Аппараты для определения электролитного состава крови (на базе клинической
лаборатории).
 Аппараты для проведения экстренной и неотложной помощи (на базе
реанимационного отделения клинических баз).
Учебные и воспитательные цели:
а) общая цель – изучить заболевания, характеризующиеся нарушением процессов
всасывания, научиться их диагностировать. Овладеть навыками лабораторной
диагностики данных заболеваний, а также их диетотерапии.
б) частные цели:
В результате изучения учебных вопросов занятия ВЫ должны ЗНАТЬ:
1. Анатомо-физиологические особенности органов системы пищеварения у детей
различного возраста;
2. Особенности сбора анамнеза у детей, различных возрастных групп.
3. Основные симптомы, характеризующие мальдигестию и мальабсорбцию,
проводить посиндромную диагностику данных заболеваний.
4. Знать состав трёх базисных элиминационных диет: низколактозной, безмолочной и
безглютеновой.
5.
Ведение типовой учетно-отчетной медицинской документации.
6.
Показатели заболеваемости острыми диарейными заболеваниями, факторы,
влияющие на эту заболеваемость (социальные, эпидемиологические, психоэмоциональные, генетические).
7.
Основы профилактики персистирующих диарей.
8.
Этиологию, патогенез и современную классификацию персистирующих
диарей.
9.
Клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения
персистирующих диарей.
10.
Современные клинические и лабораторные методы диагностики.
11.
Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся диарейным
синдромом.
12.
Основы организации медицинской помощи и диспансеризации детского
населения при персистирующих диареях.
УМЕТЬ:
1. Трактовать лабораторные данные (проба Бенедикта, копрограмма и др.)
2. Проводить лечебные и диагностические мероприятия, при выявлении данных
заболеваний.
3.
Работать с типовой учетно-отчетной медицинской документацией.
4.
Выполнять профилактичесие мероприятия.
5.
Определить статус пациента: собрать анамнез, провести физикальное
обследование и оценить его состояние.
6.
Наметить объем дополнительных исследований.
7.
Сформулировать клинический диагноз.
8.
Подобрать индивидуальный вид оказания медицинской помощи, разработать
план терапевтических мероприятий.
9.
Обосновать фармакотерапию при основных патологических синдромах и
неотложных состояниях, определить путь введения, режим и дозу лекарственных
средств, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения.
10.
Заполнять историю болезни.
ВЛАДЕТЬ:
1.
Правильным ведением медицинской документации.
2.
Методами общеклинического обследования больного.
3.
Интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов
диагностики.
4.
Алгоритмом развернутого клинического диагноза.
5.
Основными врачебными диагностическими и лечебными мероприятиями по
оказанию первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни
состояниях.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
1.
Способностью анализировать
полученную медицинскую информацию,
опираясь на принципы доказательной медицины
2.
Способностью и готовностью проводить и интерпретировать опрос,
клиническое и лабораторно-инструментальное обследование и оформить
медицинскую карту амбулаторного и стационарного больного.
3.
Способностью и готовностью проводить патофизиологический анализ
клинических синдромов, обосновывать патогенетически современные методы
диагностики и лечения и профилактики.
4.
Владеть техникой ухода за больными, методами асептики и антисептики.
5.
Способностью и готовностью осуществлять профилактические мероприятия
по предупреждению персистирующих диарей, давать рекомендации по здоровому
питанию, режиму для этой категории больных.
6.
Способностью и готовностью выявлять основные патологические симптомы
и синдромы заболеваний, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом
МКБ-X.
7.
Способностью и готовностью анализировать
результаты современных
лабораторных исследований и использовать их в постановке диагноза.
8.
Способностью и готовностью выполнять основные лечебные мероприятия.
9.
Способностью и готовностью назначать и использовать медикаментозные
средства.
10.
Способностью и готовностью к проведению основных гигиенических
мероприятий, формированию здорового образа жизни.
11.
Способностью и готовностью использовать нормативную документацию
(медицинские стандарты, приказы и рекомендации).
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:
1.
о правильном ведении медицинской документации;
2.
о методах общеклинического обследования больного;
3.
о клинических синдромах, современных методах диагностики, лечения и
профилактики персистирующих диарей;
4.
о диетотерапии персистирующих диарей;
5.
об алгоритмах постановки диагноза с учетом МКБ-X.
6.Рекомендуемая литература:
Обязательная:
1. Детские болезни»: учебник + CD/ под редакцией А.А. Баранова – 2-е изд., испр. и доп.
- М., 2013. – 1008 с.
2. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352 с.
3. «Пропедевтика детских болезней»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2008.
464 с.
4. «Детские болезни»: учебник в 2 т. + CD/ под ред. И.Ю. Мельниковой. – М., 2009.–540 с.
5. Справочник педиатра. /Под ред.В.О.Быкова.- Ставрополь, 1999г.
6.»Актуальная педиатрия» Федько Н.А., 2007г.
7. Лекционный материал.
Дополнительная:
1.«Гастроэнтерология детского возраста», под редакцией проф.С.В.Бельмера и
проф.А.И.Хавкина, Москва, 2003г.
2.«Диетотерапия при синдроме мальабсорбции у детей раннего возраста», К.С.Ладодо и
др., учебное пособие, Москва, 2000г.
ВАШИ ДЕЙСТВИЯ ПО ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ И ОТРАБОТКЕ
ПРОГРАММЫ ЗАНЯТИЯ:
1.
При подготовке к данному занятию
Проработайте учебный материал ранее изученных (базовых) дисциплин. Это очень
важно, т.к. на этом материале строится вся программа данного занятия. Обратите
внимание на приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов нормальной
физиологии и анатомии, патологической физиологии и анатомии, пропедевтики детских
болезней, инфекционных болезней, гастроэнтерологии, клинической фармакологии.
Проработайте рекомендованную литературу по нашей дисциплине. При
необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1).
Ответьте на следующие вопросы. Решите тесты 1-15 входного тест-контроля.
Заготовьте в рабочей тетради графы логических структур дифференциальной
диагностики осмотической, секреторной и инвазивной диарей. Они Вам пригодятся при
работе на занятии.
При наличии возможности ознакомьтесь накануне занятия с рабочим местом своей
исследовательской и учебной работы. Вспомните правила и меры безопасности при
работе с аппаратурой и препаратами. Заблаговременно приготовьте униформу.
2.
По выполнению программы учебного занятия:
Проверьте рабочее место на предмет наличия всего необходимого для Вашей
работы. При необходимости обратитесь к преподавателю.
По выполнению программы занятия представьте преподавателю отчет о
выполненной работе. Выясните то, что у Вас вызвало затруднения.
3. При проведении заключительной части учебного занятия
Решите тестовые задания № 1-15 выходного тест-контроля и ситуационные задачи
1-3.
Прокомментируйте результаты своей работы по решению контрольных заданий.
Выслушайте преподавателя по оценке деятельности учебной группы и Вас лично.
Обратите внимание на анализ преподавателем Вашей предстоящей работы на следующем
занятии и нюансы при работе с учебной литературой. Попрощайтесь с преподавателем.
Приложение 1
Аннотация к методической разработке
Синдром мальабсорбции (СМ) – симптомокомплекс, обусловленный нарушением
расщепления (мальдигестия) и собственно всасывания (мальабсорбция) в тонкой кишке
одного или нескольких пищевых ингредиентов.
К классическим признакам СМ относятся похудание, частый разжиженный стул с
жирным блеском, кал плохо отстирывается от пеленок, метеоризм, вздутие живота,
полифекалия (количество кала превышает 2% от объема съеденной пищи), слабость,
снижение аппетита, нарушение сна. Имеются признаки витаминной недостаточности:
поперечная исчерченность ногтевых пластинок, образование кровоподтеков или частые
кровотечения, фолликулярный гиперкератоз, гемералопия (ночная слепота), хейлоз,
глоссит, снижение вкуса или обоняния, кровоточивость десен. Важными
дифференциально-диагностическими критериями являются возраст манифестации
заболевания и связь с изменением питания на первом году жизни.
СМ развивается наиболее часто на первом году жизни, когда у детей может быть
физиологическое учащение стула, однако, полифекалии при этом никогда не наблюдается.
Муковисцидоз (МВ) – это наследственное системное заболевание с поражением
экзокринных желез, проявляющееся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания,
пищеварения и ряда других органов и систем. Болезнь передается по аутосомнорецессивному типу наследования.
Патогенез. В основе заболевания лежит выделение экзокринными железами
вязкого секрета с малым содержанием воды и высокой концентрацией электролитов и
белка. Выделен ген муковисцидоза, который локализуется на длинном плече 7-й
хромосомы. Мутации гена приводят к нарушению структуры и функции белка
эпителиальных клетках, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы
кишечника, бронхолегочной системы, который регулирует транспорт хлора между этими
клетками и межклеточной жидкостью. В свою очередь нарушение секреции хлора через
апикальные мембраны эпителиоцитов, а так же аномальная структура мукопротеинов
повышают вязкость экзосекретов. Застой секрета и затруднение его оттока из
экзокринных желез приводят к образованию кист, значительно нарушая их функции,
особенно поджелудочной железы и печени, что приводит, прежде всего, к нарушению
переваривания жиров.
Выделяют три клинические формы муковисцидоза: смешанную с поражением
желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75 – 80 %); преимущественно
легочную (15 – 20 %); преимущественно кишечную (5 %);
Клинические проявления. Чем раньше клинически проявляется муковисцидоз, тем
тяжелее он протекает. МВ обычно проявляется на первом году и даже на первом месяце
жизни. Несмотря на рациональное вскармливание и хороший аппетит дети плохо
прибавляют в весе. Отмечается вздутие и увеличение размеров живота, периодические
боли в животе, обильный, жидкий, жирный, липкий и блестящий стул, сероватого цвета со
зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»). Порой жир
вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирные
пятна, может плавать на поверхности мочи в виде маслянистых пленок. Возможны запоры
(стул замазкообразный, светло-серый, зловонный), вслед за каловой пробкой появляется
разжиженный стул. Следствием длительного нарушения процессов пищеварения
становятся тяжелая дистрофия, полигиповитаминоз, обменные расстройства.
Наряду с кишечным синдромом у больных МВ наблюдаются симптомы поражения
бронхолегочной системы: навязчивый упорный и непродуктивный кашель, с вязкой
мокротой, нередко приступообразный, коклюшеподобный, постепенно приводящий к
нарастанию одышки без физикальных и рентген-признаков пневмонии, постепенно
переходящий в хронический процесс с исходом в склероз и фиброз.
Диагностика основана на наличии: хронического бронхолегочного процесса,
типичного кишечного синдрома, случаев МВ у сибсов, положительного пилокарпинового
теста (содержание Na и Cl в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л). При получении
пограничных значений хлоридов пота (40–60 ммоль/л) необходимо проводить ДНКанализ. Проводят генетическое обследование.
Принципы лечения
 диета (удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких
животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масла,
использование обезжиренных молочных продуктов;
 ферментные препараты (современные микрокапсулированные с рН чувствительной
оболочкой (креон, панцитрат, пролипаза, ликреаза) не требуют ограничения жира в
питании) при каждом кормлении, в индивидуальной дозе до нормализации веса и
стула;
 биопрепараты;
 жирорастворимые витамины (А, Д, Е, К);
 пробиотики;
Лактазная (дисахаридазная) недостаточность. Обычно она носит вторичный или
транзиторный характер, врожденные формы встречаются значительно реже.
Вторичная дисахаридазная недостаточность может развиваться в результате
затяжных кишечных инфекций, пищевой аллергии, целиакии и т.д. Лактазная
недостаточность является самым частым вариантом непереносимости углеводов.
Выделяют следующие варианты дисахаридазной недостаточности: лактазную,
сахаразную и изомальтазную.
Наиболее часто встречается лактазная недостаточность (ЛН) обусловленная
наследственным, врожденным или приобретенным снижением активности кишечной
лактазы. Врожденная лактазная недостаточность бывает двух типов: доброкачественная
(типа Холцел) и злокачественная (типа Дюранд).
Клиническая картина. Стул становится жидким или кашицеобразным, частым,
пенистым, водянистым, с кислым запахом, со слизью, зеленью, непереваренными
комочками, метеоризм, урчание по ходу кишечника, беспокойство в процессе кормления
или сразу вслед за ним. Иногда боли в животе настолько интенсивны, что ребенок
отказывается от груди. Диарея и дисфункция кишечника длится не менее 3 недель. В
результате у многих детей замедляются темпы прироста массы тела, а у 1/3 больных
развивается гипотрофия, чаще I-II степени.
Все методы лабораторной диагностики мальдигестии лактозы могут быть
разделены на две группы: прямые и косвенные. К прямым методам относят биопсию
тонкого кишечника, который является как более достоверным, так и более травматичным
и у детей грудного возраста мало применим. Все остальные методы являются косвенным.
Широко распространен лактозотолерантный тест. Общепринятым пороговым уровнем
фекальной экскреции углеводов является 5 г/л кала.
Для лактазной недостаточности характерно: отсутствие стеатореи; кислый запах
испражнений и низкие (ниже 5,0) цифры рН кала (бродильная диспепсия); наличие в
фекалиях большого количества крахмала и непереваренной клетчатки; нормализация
стула при исключении из рациона молока и замена его низколактозными смесями или
соевыми продуктами.
При благоприятном течении болезни клинические проявления ЛН компенсируются
к 1-2 годам жизни ребенка. При тяжелом течении, присоединении интеркурентной
инфекции могут формироваться обменные нарушения и хронические расстройства
питания.
Принципы лечения. Диетотерапия. В легких случаях можно ограничиться
уменьшением объема как грудного, так и коровьего молока с заменой его
кисломолочными продуктами и рекомендовать раннее введение безмолочных прикормов
– овощное пюре, каши на мясоовощных бульонах. При тяжелой форме необходимо
полностью исключить цельное коровье и козье молоко, адаптированные молочные смеси,
молочные каши, сливки, сметана, при алактазии – и женское молоко, замещая его применением
безлактозных растительных продуктов (соевое или миндальное молоко), а также
белковыми гидролизатами, энпитом, творогом. Важно попытаться сохранить грудное
вскармливание, особенно у детей первого полугодия жизни. Иногда бывает достаточно
понизить концентрацию лактозы, дав перед кормлением грудью жидкость – 1/4-1/3 от
объема высасываемого молока. При недостаточной эффективности коррекции проводится
поэтапная замена грудного молока на низко- и безлактозные смеси с оценкой
эффективности на каждом этапе на 3-5 день с учетом анализа клинической картины и
лабораторных данных.
Заместительная энзимотерапия проводится препаратами лактазы («Керулак»,
«Лактаид», «Тилактаза», «Максилак», «Лактраза», «Лактаза»), однако
они мало
эффективны ввиду их разрушения кислой средой желудка и малодоступны.
Сахаразная и изомальтазная недостаточность – редкие формы непереносимости
углеводов, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, часто сочетаются между собой, и
проявляется лишь при переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком или
адаптированными смесями.
Клиническая картина сходна с таковой при лактазной недостаточности, обусловлена
введением в рацион питания ребенка сахарозы (свекловичного сахара), которая частично
содержиться в адаптированных молочных смесях, фруктовом пюре и соке, овощных блюдах,
выпечке. Дети, находящиеся на естественном вскармливании, развиваются нормально, так как
грудное молоко не содержит сахарозы и декстрин-мальтозы.
Принципы лечения. Диетотерапия: из рациона ребенка целесообразно исключить
продукты, содержащие сахар и крахмал (картофель, мука, манная каша). С целью компенсации
углеводной ценности пищи рекомендуется использование глюкозы, фруктозы или
лактозы. Употребление фруктов и овощей не противопоказано, т.к. сахароза содержится в
них в незначительном количестве.
Медикаментозная терапия. В первые дни назначают ферментные препараты
(креон, панцитрат) и пробиотики (хилак-форте, линекс, лакто- и бифидумконцетрат).
Прогноз благоприятный.
Целиакия – это врожденное заболевание, обусловленное недостатком ферментов,
расщепляющих проламин (белок злаковых) до аминокислот и накоплением в организме
токсических продуктов его неполного гидролиза. Наследуется по аутосомнодоминантному типу.
В различных злаках проламин имеет разное название и количество: в пшенице и
ржи – «глютен» (37%), в овсе – «овеин» (10%), в кукурузе – «зеин» (5,9%) и т.д.
наибольшее его количество содержится в просе (55%).
Клиника. Заболевание развивается постепенно и неуклонно прогрессирует, имеет
хроническое волнообразное течение с периодами обострения и стихания. Первые
симптомы появляются через 4-8 недель после введения мучных продуктов, хлеба,
сухариков, печенья. Может появиться обильный стул без характерных изменений каловых
масс. В последующем развивается полифекалия со специфическим зловонным,
ахоличным, сероватого цвета, пенистым «жирным» стулом до 4-6 раз в сутки. Масса
ребенка падает, аппетит снижается, увеличивается в объеме живот на фоне
прогрессирующей гипотрофии мышц конечностей (вид «паука»). Определяется скопление
жидкости в атонически расширенном кишечнике (псевдоасцит Дельбе). Характерны
изменения со стороны психики ребенка – эмоциональная лабильность, капризность, упрямство,
малоподвижность. В дальнейшем развивается полигиповитаминоз, железодефицитная анемия,
дистрофические изменения ногтей, волос, костей, в запущенных случаях –
гипопротеинемические отеки.
В условиях неполноценного лабораторно-инструментального обследования приоритет
в диагностике целиакии принадлежит методу «диетодиагностики».
Принципы лечения. Диетотерапия строится на абсолютной элиминации
продуктов, содержащих глиадин (хлеб, сухари, печенье, вермишель, макароны, манная и
овсяная каши). Пшеничная мука и крахмал входят в состав вареной колбасы, сосисок,
мясных и рыбных консервов, паштетов, в том числе предназначенных для детского
питания, поэтому их использование в рационе запрещается. Углеводный компонент
составляют за счет круп (рис, гречка, кукуруза) картофеля, овощей, фруктов и ягод.
Белковый и жировой – за счет мяса, яиц, растительного и сливочного масла. Учитывая,
что целиакия часто сопровождается лактазной недостаточностью и непереносимостью
белков коровьего молока, таким больным показаны безглютеновые безлактозные каши,
восстановленные на бульоне, воде или соке.
Положительный эффект аглиадиновой диеты проявляется обычно к концу второй
недели терапии повышением аппетита и нормализацией поведенческих реакций. На 3-4
неделе отмечается прибавка массы тела. Резорбтивные функции тонкого кишечника
восстанавливаются на 3-4 месяце диетотерапии. Морфологические изменения в слизистой
оболочке кишечника исчезают лишь на 2 году лечения. При целиакии диету больные
должны соблюдать в течение многих лет.
Одновременно с диетой в начальной стадии лечения применяют ферментные
препараты, витамины, препараты кальция и железа, биопрепараты. Проводят ЛФК,
массаж, хвойные или соляные ванны.
К 7-10 годам жизни большинство страдавших целиакией детей уже приобретают
толерантность к глиадину. Однако даже после полного клинического выздоровления
требуется пожизненное ограничение мучных продуктов.
Пищевая аллергия – наиболее распространенный вид аллергических реакций у
детей раннего возраста, нередко являющийся первым маркером наличия в организме
аллергического процесса. Наиболее частой причиной возникновения пищевой аллергии
являются продукты повседневного питания (яйца, рыба, куриное мясо, морепродукты,
икра, пшеница, морковь, помидоры, перец, свекла, малина, клубника, цитрусовые,
шоколад, кофе, какао, и др.). Наиболее значимым продуктом на первом году жизни
является коровье молоко.
Непереносимость белков коровьего молока проявляется СМ, совпадающим по
времени с началом использования молока или молочных продуктов.
Клинически проявляется беспокойством, поносами, появлением в кале слизи,
иногда крови, тошнотой, рвотой, болями в животе, плохой прибавкой массы тела,
гипохромной анемией, эозинофилией. Возможны стеаторея (жирные кислоты и мыла
жирных кислот), полифекалия. При этом, вследствие увеличения проницаемости
межклеточных промежутков, наблюдается потеря плазменного белка через кишечную
стенку (экссудативная энтеропатия), следствием чего может быть гипопротеинемия и
отеки. У отдельных больных могут возникать запоры, выраженный метеоризм, афтозный
стоматит, «географический» язык. Практически всегда на фоне этого наблюдается
обострение кожного атопического процесса с развитием диффузной эритемы, мокнутия и
кожного зуда. Нередко СМ сопровождается крапивницей, отеком Квинке,
рецидивирующим бронхитом, ларингитом, хроническим кашлем, лимфаденопатией,
гепатоспленомегалией. Кал может быть либо разжиженным и иметь гнилостный запах,
либо очень плотным в виде небольших плотных комочков («овечий»).
Диагностика пищевой аллергии в раннем возрасте базируется на клиникоанамнестических данных. Важная роль принадлежит ведению пищевого дневника,
анализу взаимосвязи между приемом определенных пищевых продуктов и возникающими
аллергическими симптомами. Непереносимость дисахаридов и белков коровьего молока
очень часто имеет семейный характер. Для уточнения диагноза проводят специфическое
аллергологическое обследование (определение специфических сывороточных IgЕ),
элименационно-провакационные пробы и др.
Принципы лечения. Элименационная диета жесткая и длительная: в начале терапии
исключаются все молочные продукты (нативные, сухие, творог, сметана, сливочное масло) и
говяжье мясо на 2-3 недели с последующим постепенным введением этих продуктов.
Синдром Швахмана – врожденное иммунодефицитное состояние, характеризующееся
врожденной недостаточностью поджелудочной железы, ассоциируемой с нейтропенией,
тромбоцитопенией и анемией с повышением уровня фетального гемоглобина,
гипогаммаглобулинемией. Клинически отмечается дефицит массы тела, диарея, нарастающая
анемия. Характерна полифекалия со зловонным, жирным, пенистым, блестящим, цвета замазки
или хозяйственного мыла стулом. В дуоденальном содержимом отсутствуют ферменты
поджелудочной железы: трипсин, липаза, амилаза, химотрипсин, а в стуле содержится большое
количество жира. Больные характеризуются склонностью к частым заболеваниям
респираторной системы (без бронхообструкции), отитам. В отличие от муковисцидоза
содержание хлоридов и натрия в поте не повышено.
Лечение симптоматическое, большими дозами ферментов.
Экссудативная энтеропатия – редкая форма СМ, обусловленная аномалией развития
лимфатических сосудов кишечника или грудного лимфатического протока, лимфангиэктазиями с
лимфореей. Характеризуется потерей большого количества белков плазмы крови через
расширенные лимфатические сосуды кишечника и наступлением стойкой гипопротеинемии и
отеков, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Клинически
отмечается сниженный аппетит, рвота, частый жидкий зловонный стул, отечный синдром:
массивные асимметричные отеки (безбелковые), сохраняющиеся длительное время,
локализующиеся чаще всего на нижних конечностях, выпоты в полости тела.
Среди других причин персистирующих диарей можно выделить дисбактериоз
кишечника, синдром раздраженного кишечника (СРК), неспецифический язвенный колит,
хронический энтерит, лямблиоз.