Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Дифференциальная диагностика
органных поражений при ДЗСТ
Дифференциальный диагноз
поражений легких и плевры при ДЗСТ
Легочные проявления при ДЗСТ :
Ревматоидный артрит:
-чаще проявляется сухим плевритом (реже экссудативным) или
диффузным фиброзирующим альвеолитом с преимущественным
поражением базальных отделов;
- реже встречаются ревматоидные узлы 0,5-5 см в диаметре по
периферии легких, немногочисленные, склонные к слиянию;
- поражение легких и плевры может предшествовать появлению
суставной симптоматики.
Системная красная волчанка протекает в виде :
а) острого пневмонита (тяжелая одышка, интенсивный сухой
кашель, кровохарканье; рентгенологически определяется усиление
легочного рисунка без реакции корней и
лимфоузлов, могут
выявляться очаговые сливные тени, тонкостенные
полости"сосудистые каверны", высокое стояние диафрагмы, сгущение
легочного рисунка в базальных отделах, дисковидные ателектазы);
б) хронического интерстициального пневмонита
(рентгенологически определяется усиление легочного рисунка с
деформацией по ячеистому типу, преимущественно нижнее средних
отделов; осложнениями являются образование булл, спонтанный
пневмоторакс, легочная гипертензия);
в) волчаночный плеврит- чаще двухсторонний, сухой (адгезивный).
Системная склеродермия :
-характерен 2-х сторонний базальный пневмосклероз, кистозные
изменения с формированием "сотового" легкого;
- часто развивается легочная гипертензия, возможно развитие
эмфиземы, бронхоэктазов и их инфицирование, спонтанный
пневмоторакс за счет разрыва субплеврально расположенных
кист,
- адгезивный плеврит (бывает массивным), редко полости
распада в паренхиме легких.
141
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Дерматомиозит :
- редко развивается острый или хронический пневмонит
(нижне-средние отделы), плеврит не характерен;
- очень редко- гиповентиляционная и аспирационная пневмония,
изменения типа фиброзирующего альвеолита с формированием
легочной гипертензии рестриктивного типа;
- легочные изменения могут опережать клинику дермато- или
полимиозита.
Синдром Шарп :
- базальный пневмосклероз по типу системной склеродермии,
часто легочная гипертензия, иногда плеврит;
Узелковый периартериит :
- может проявляться множественными полостями распада
(псевдокавернозный
синдром),
рецидивирующими
эозинофильными
инфильтратами,
фиброзирующим
пневмосклерозом,
инфаркт-пневмонией,
легочным
гемосидерозом;
- клинически проявляется синдромом бронхиальной астмы,
одышкой смешанного типа, упорным кашлем, кровохарканьем;
плеврит развивается редко.
Гранулематоз Вегенера :
- рентгенологически определяется двустороннее
усиление
легочного рисунка преимущественно нижних отделов, очаги
инфильтрации с наклонностью к слиянию, полости различной
величины,
часто с уровнем жидкости; могут быть
обтурационные
ателектазы,
инфаркты
легкого,
интерстициальные изменения с мелкоочаговой инфильтрацией,
участки пневмосклероза, адгезивный плеврит;
Синдром Гудпасчура :
- рентгенологически определяются двусторонние инфильтраты
чаще прикорневой и срединной локализации, могут преобладать
фиброз и гемосидероз легких, редко полости распада.
142
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Дифференциальный диагноз поражений легких при ДЗСТ
проводится, в первую очередь, с другими интерстициальными
болезнями
легких:
идиопатическим
фиброзирующим
альвеолитом,
экзогенным
аллергическим
альвеолитом,
диссеминированным
туберкулезом,
пневмокониозами,
микозами,
лучевым и токсическим пневмонитами,
саркоидозом, гистиоцитозом Х, пневмонитами при уремии,
паранеоплазиях, пороками развития легких,
эластозами
(синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, болезнь Бехтерева).
Рентгенологически выделяют:
а) преимущественно дольковое поражение (полигональные
тени, сетчато-ячеистая деформация) - диссеминированный
туберкулез, саркоидоз, пневмокониозы, микозы, гистоплазмоз,
тезаурисмозы (альвеолярный протеиноз, микролитиаз);
б) поражение стромы и долек (тяжистые, петлистые, тени) синдром Шегрена, Леффлера, саркоидоз, экзогенный
аллергический
альвеолит,
муковисцидоз,
гипогаммаглобулинемия
Брутона, синдромы Марфана,
Элерса-Данлоса,
диссеминированный
аспергиллез,
карциноматоз;
в)
внутридольковое
поражение
(мелкосетчатое)
идиопатический фиброзирующий альвеолит, ДЗСТ, системные
васкулиты, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева,
гистиоцитозы, миллиарный туберкулез.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- характеризуется неравномерной деформацией легочного
рисунка, формированием «сотового» легкого, дисковидными
ателектазами, полигональными тенями, интерстициальным
отеком, фиброзным медиастенитом (лимфаденопатии, плеврита
обычно
нет),
плевропневмофиброзом,
перикардитом,
периэзофагитом, характерна вторичная легочная гипертензия;
из
системных
проявлений
встречаются
также
гипертрофическая остеоартропатия, синдром Рейно, артралгии,
ускорение СОЭ, лейкоцитоз, ревматоидный фактор,
- чаще болеют женщины.
143
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Саркоидоз
- болеют преимущественно женщины в возрасте 20-40лет, может
быть семейная агрегация.
При остром характере начала преобладают лихорадка,
снижение массы тела, кашель и прогрессирующая одышка;
- описаны синдромы Лефгрена (узловатая эритема, артрит
коленных или голеностопных суставов, легочная двусторонняя
аденопатия)
и Хеерфорда-Вальденстрема (лихорадка,
передний увеит, паралич лицевого
нерва и увеличение
околоушных желез).
Хроническое течение
саркоидоза характеризуется
прогрессирующим полиорганным поражением:
= кожи (двусторонняя узловатая эритема, бляшки на коже лица,
ягодиц, конечностей, макулопапулезные сыпи, подкожные
гранулемы на коже туловища и конечностей, ознобленная
волчанка);
= легких (прогрессирующий легочный фиброз, редко плеврит,
обычно односторонний с небольшим количеством выпота; при
сдавлении лимфоузлами - дистальные ателектазы, стридор,
возможен легочный гранулематозный артериит);
= лимфаденопатия (обычно внутриторакальные у корня легкого,
а также
паратрахеальные, реже медиастинальные; часто
периферическая
аденопатия - шейные, подмышечные,
подключичные; паховые - плотно-эластичные, безболезненные,
не сливаются и не изъязвляются; возможно
увеличение
забрюшинных и брыжеечных лимфоузлов);
= поражение глаз - передний, реже задний увеит, сухой
синдром, конъюнктивит, возможен проптоз);
= нередко вовлекаются верхние
дыхательные
пути
(заложенность
носа, поражение гортани, миндалин,
надгортанника - охриплость, стридор, иногда седловидная
деформация носа);
= часто гепатолиенальный синдром (гранулематозный гепатит,
возможен гиперспленизм);
= поражение нервной системы (чаще односторонний паралич
лицевого нерва, реже зрительного нерва, возможно поражение
гипотоламуса - гипофиза (несахарный диабет, гипопитуитризм),
менингит, периферическая нейропатия, в т.ч. множественный
мононеврит, демиелинизация);
144
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
= поражение сердца (перикардит, миокардит, рестриктивная
кардиопатия, типичны нарушения проводимости);
= поражение суставов - обычно эрозивный симметричный
полиартрит с вовлечением фаланг кистей;
= поражение мышц - хроническая миопатия (преимущественно
спины, лица, шеи, реже конечностей с преобладанием слабости в
проксимальных отделах), редко поражаются поджелудочная,
щитовидная железа, надпочечники, почки, мочевой пузырь,
простата, придатки;
= рентгенологически определяются конгломераты лимфоузлов в
корнях с полициклическими очертаниями, однородной
структуры, чаще симметрично, иногда обызвествление;
= при поражении паренхимы легких - потеря четкости
сосудистых теней, перибронхиальные и периваскулярные тяжи,
множественные
симметричные
очаговые
тени,
преимущественно в нижних и средних отделах, больше в
прикорневых зонах;
Другие причины медиастинального синдрома:
а) передний (опухоли щитовидной железы, бронха, тимома,
липома, ЛГМ, дермоидная киста, аневризма аорты и сердца) одышка, цианоз, набухание шейных вен;
б) средний (метастазы в бифуркационные лимфоузлы, кисты,
саркоидоз) - кашель, дисфония, паралич возвратного нерва;
в) задний (опухоль и дивертикул пищевода, невринома из
пограничного ствола) - дисфагия, межреберная невралгия,
синдром Клода-Бернара-Горнера.
ЛГМ – медиастинально - легочная форма характеризуется
появлением
тяжистости от корней в легочные поля с
последующим инфильтративным уплотнением легочной ткани,
встречаются крупные, в том числе одиночные, а также мелкие
очаги, преимущественно в базальных отделах с обеих сторон;
тень средостения резко расширена в поперечнике; нередко
экссудативный плеврит (чаще односторонний).
145
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Гистиоцитоз легких
- преимущественно поражаются верхние и средние легочные
поля (тяжистость, немногочисленные очаги небольших размеров
средней интенсивности, позже крупные очаги неправильной
формы, грубая сетчатость, «сотовое легкое», буллезная
эмфизема, рецидивирующий
пневмоторакс, могут быть
единичные или множественные кольцевидные тени; увеличение
лимфоузлов не характерно, часто реакция междолевой и
паракостальной плевры; нередко формирование хронического
легочного сердца;
- преимущественно болеют мужчины 20-40 лет;
- сочетается с
поражением костей черепа, таза, нижних
конечностей;
- часто несахарный диабет.
Идиопатический легочный гемосидероз :
- рентгенологически проявляется потерей прозрачности
легочной ткани, сетчато-петлистым уплотнением с наличием
очаговых теней высокой интенсивности, неправильной формы
по ходу сосудов;
- могут быть пневмониеподобные инфильтраты с быстрой
динамикой развития;
- клинически проявляется кровохарканьем, прогрессирующей
анемией, субфебрилитетом, иногда - спленомегалией.
Диссеминированный туберкулез :
- отмечаются двусторонние симметричные однотипные очаги со
сгущением в верхних отделах, могут сливаться в конгломераты;
- часто снижение прозрачности легочных полей, легочный
рисунок плохо дифференцируется, корни уменьшены, с
нечеткими очертаниями, могут подтягиваться кверху,
костальная плевра уплотнена.
Милиарный карциноматоз :
выявляются мелкие множественные диффузные очаги, легочный
рисунок не прослеживается; как и при бронхиоло-альвеолярном
раке преимущественная локализация в нижне-средних отделах,
часто реакция плевры; диссеминированное метастазирование
легкие более характерно для опухолей молочной железы.
146
Дифференциальная диагностика поражений
легких и плевры при ДЗСТ
Легочный амилоидоз :
встречается диффузное поражение, ателектазы с
присоединением инфекции, кальцинаты, полости распада.
Дифференциальный диагноз плевритов
ДЗСТ - чаще встречаются при СКВ и РА (адгезивный или
экссудативный с небольшим количеством выпота, чаще
двусторонний) реже при других ДЗСТ и системных васкулитах,
является одним из проявлений периодической болезни.
Злокачественные
опухоли
(рак
легких,
молочной,
поджелудочной,
щитовидной железы, желудка, матки,
мезотелиомы, ЛГМ, лимфомы - часто сочетается с легочным
карциноматозом или экссудативным
перикардитом, выпот
обычно геморрагический, характерно быстрое
повторное
накопление экссудата; мезотелиома плевры).
Туберкулез, абсцессы грудной полости, печени и
поддиафрагмальные, эхинококкоз, актиномикоз, микоплазмоз,
эпидемическая миалгия (болезнь Борнхольма).
Другие причины - синдром Дресслера, инфаркт легкого
(кратковременный, геморрагический), острый панкреатит,
лекарственный (фурадонин), уремия, асбестоз.
Транссудаты - ХСН (чаще справа), синдром Мейгса (при
опухолях яичников, чаще справа, сочетается с асцитом), цирроз
печени, нефротический синдром, экссудативная энтеропатия с
гипоальбуминемией, адгезивный перикардит, микседема,
тяжелая анемия, синдром верхней полой вены, острый ателектаз
легкого, расслаивающая аневризма аорты, гемодиализ.
147