АВТОРЕФЕРАТ - Московский НИИ психиатрии
advertisement
На правах рукописи ТРОИЦКАЯ ЛЮБОВЬ АНАТОЛЬЕВНА Нарушения познавательной деятельности у детей с эпилепсией и их коррекция 19.00.04 – медицинская психология (психологические науки) Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора психологических наук Москва-2007 Работа факультета выполнена на Российского кафедре нервных государственного болезней педиатрического медицинского университета федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Петрухин Андрей Сергеевич - Официальные оппоненты: - доктор психологических наук, профессор Глозман Жанна Марковна Московский государственный университет М.В.Ломоносова - доктор психологических наук Визель Татьяна Григорьевна Московский научно-исследовательский институт психиатрии Росздрава - доктор медицинских наук, профессор Медведев Михаил Иванович Российский государственный медицинский университет Ведущее учреждение: Научный центр психического здоровья Российской академии медицинских наук Защита диссертации состоится «26» сентября 2007 г. в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 208.044.01 при Федеральном государственном учреждении «Московский научно-исследовательский институт психиатрии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» по адресу: 107076, г.Москва, ул.Потешная, д.3. С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Московского научно-исследовательского института психиатрии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Автореферат разослан «__» ________ 2007 г. Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук Т.В.Довженко 2 Общая характеристика работы Актуальность темы Эпилепсия у детей характеризуется высокой частотой встречаемости (до 1% среди детского населения) и приводит к значительным по степени выраженности психическим расстройствам. Серьезную угрозу это заболевание представляет в период развития и обучения детей, когда наступают характерные для эпилепсии явления органической деменции и эпилептические изменения личности (Усачёва Е.Л., 2000; Полонская Н.Н., 2001; Яхно Н.Н.2003), требующие точной диагностики и реабилитации. При определении очага эпилептической активности на ранних этапах эпилепсии у детей клиницист сталкивается с большими сложностями. По клинической картине приступа далеко не всегда можно судить о расположении патологического процесса. Незрелость детского мозга, свойственный детям полиморфизм судорожных состояний маскируют очаговую симптоматику (Федорова В.И., 1998; Соловьев А.Н. 1999). Изменения биоэлектрической активности мозга на начальных этапах заболевания в основном носят диффузный характер (Морозов А.А., Коган Э.И., Аверьянов Ю.Н.,1998; Мельничук П.В., Зенков Л.Р., 2001). Материалы электрофизиологических и рентгенологических (компьютерная томография) обследований могут быть недостаточны для полноценной диагностики, так как при дебюте эпилептической болезни часто не наблюдается очаговых поражений головного мозга (Тёмин П.А., Никанорова М.Ю. 1998). В нейропсихологический патологическому этом случае метод состоянию большие исследования, различных возможности более структур открывает «чувствительный» головного мозга, к чем технические средства. Нейропсихологические симптомы отражают тонкие функциональные изменения мозговой ткани. В современной психиатрии нейрокогнитивные исследования, основанные на нейропсихологическом методе, прочно вошли в научную и исследовательскую практику специалистов-медиков и психологов (Поляков Ю.Ф., 1997, Корсакова Н.К., 1999, Тхостов А.Ш., 2006), однако в эпилептологии не отмечается столь широкого внедрения 3 нейропсихологического метода. Современная нейропсихология расширила сферу исследования от анализа локальной патологии мозга до нейропсихологии индивидуальных различий и детской нейропсихологии (Хомская Е.Д, Ениколопова Е.В и др., 1997; Ахутина Т.В., 1998, Микадзе Ю.В., 1999, Цветкова Л.С., 2001; Ахутина Т.В., 2003). Тем не менее, в отечественной и зарубежной литературе недостаточно представлен анализ нейропсихологического дефицита, обусловленного наличием и определенной локализацией эпилептического очага у детей (S.Dikmen и C.Matthews, 1999; Петрухин А.С., 2000; Мельничук П.В., Зенков Р.Л 2003). Включение нейропсихологического обследования в диагностику детей, страдающих эпилепсией, проводится сравнительно недавно (Тархан А.У., 1995; Шлепаков И.М. 1996; Тетеркина Т.И., Wallace S, 1997.). Практически не разработаны методы психологической коррекции и социальной адаптации детей с эпилепсией. Отсутствуют работы по оценке динамики психической деятельности детей после проведенной направленной комплексной медикаментозной терапии и/или психологической исследования в этих направлениях являются коррекции. актуальными для Новые клинической психологии (прежде всего, нейропсихологии) и медицины (в первую очередь, эпилептологии и неврологии). Цель исследования Разработка комплексной психологической оценки нарушений познавательной деятельности и методов их коррекции у детей с эпилепсией на основе изучения структурно-функциональных основ интеллектуальных процессов. Задачи исследования: 1. Изучить возможности нейропсихологического метода исследования в установлении локализации эпилептического очага у детей с разными формами эпилепсии и оценить негативное влияние эпиактивности установленной локализации в осуществлении мнестических, речевых и других психических функций. 2. Проанализировать психологическое содержание процессов, обеспечивающих познавательную деятельность детей с эпилепсией, и оценить 4 роль отдельных звеньев этой структуры в осуществлении целостного процесса, с учетом тяжести течения заболевания. 3. Оценить характер речевых нарушений, учитывая анамнез заболевания и клинические показатели, у детей с разными формами эпилепсии. Сравнить состояние речевых функций у детей с эпилепсией с нарушениями речи как ведущим расстройством и без таковых. 4. Изучить специфику мнестических расстройств у детей с ранними и поздними формами эпилепсии, с учетом межполушарной асимметрии и локализации расположения очага эпиактивности. 5. Сравнить профиль нарушений вербально-мнестических функций у детей с эпилепсией с состоянием этих функций в группе здоровых детей того же возраста. 6. Оценить влияние расположения очага эпиактивности на особенности поведения и эмоционального развития детей с эпилепсией. 7. Провести верификацию результатов нейропсихологического исследования детей с эпилепсией на основе использования данных клинического и электрофизиологического методов исследования 8. Разработать логопедические новые, адаптировать имеющиеся психологические и методы и программы обучения, адекватные механизмам нарушения психической деятельности у детей с разными формами эпилепсии. 9. Сопоставить динамику умственного развития детей с эпилепсией и наследственными формами аминоацидопатии при проведении комплексной медикаментозной и психологической коррекции. Теоретико-методологические основания работы Методологической основой исследования являются современные представления отечественной психологии о высших психических функциях как сложных самоорганизующихся процессах, социальных по своему 5 происхождению, опосредованных по своему строению и сознательных, произвольных по способу своего осуществления (П.К.Анохин, 1968, А.Р.Лурия, 1969, 1973, А.Н.Леонтьев, 1974, Л.С.Выготский, 1984). Фундамент работы составляет теория системной динамической локализации высших психических функций, положение разработанная детской Л.С.Выготским и А.Р.Лурия. Базисным является нейропсихологии и других нейронаук о высокой функциональной специализации различных структур головного мозга и их пластичности в детском возрасте (Э.Г.Симерницкая, 1989, Т.Я.Сафонова, 1993, А.Д.Фролова, 1998). Исследование проводится в рамках мультидисциплинарного подхода к анализу речевых и мнестических расстройств. Объект исследования: познавательные процессы у детей с разными формами эпилепсии и наследственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синдромом. Предмет исследования: расстройства речевой и мнестической деятельности, эмоциональной сферы детей с эпилепсией; патогенетически обусловленные методы психологической коррекции. Работа является частью системных исследований когнитивных функций у детей с разными формами эпилепсии, проводимых на кафедре нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Методы исследования. В работе использовался метод синдромного анализа нарушений высших психических функций, разработанный А.Р.Лурия, адаптированный для изучаемой категории больных. Для детей с умственной недостаточностью специально была разработана объективная количественная и качественная оценка отдельных сфер психической деятельности (сферы общения, эмоционально-волевой, моторной, конструктивного праксиса и речевой деятельности, предметно- игровой деятельности) в виде «профиля». Количественный анализ результатов обследования с помощью специально 6 созданной компьютерной программы проводился для выявления специфики допущенных ошибок и проявления дефицитарности функций. Основная выборка испытуемых формировалась методом возрастных срезов, к части этой выборки был применен лонгитюдный метод изучения. Был проведен сравнительный анализ результатов клинического, нейропсихологического логопедического и исследования с электрофизиологического данными методов исследования. Достоверность и обоснованность результатов исследования достигается за счет адекватного методологического обоснования работы, репрезентативности выборки испытуемых (в общей сложности более 1000 человек), применения точных компьютеризированных методов моделирования и статистической обработки данных, разнообразия применяемых методов экспериментального исследования. Гипотезы исследования 1. Нейропсихологический метод исследования структурно-функциональных основ мнестических, речевых и других видов познавательной деятельности у детей с эпилепсией может обеспечить решение двух групп вопросов. Первая из них связана с верификацией психологическими методами мозговых структур, пораженных патологическим воздействием эпилептиформной активности. Вторая - с квалификацией психологических факторов выявленных нарушений в протекании познавательных процессов. 2. Нейропсихологический дефицит развития высших психических функций, обусловленный наличием очага эпиактивности, уже на ранних этапах заболевания у детей с эпилепсией оказывает влияние на возможности интеграции при формировании слухоречевой памяти, устной и письменной речи и других когнитивных процессов. 3. Факторами риска возникновения нарушений речи у детей, страдающих эпилепсией, могут быть ранний дебют заболевания, тяжесть и длительность течения заболевания, и уровень исходного интеллектуального развития. 7 4. Характер нарушений вербально-мнестических функций у детей зависит от стадии и времени начала заболевания, а также от локализации эпилептического процесса. 5. Разработка и применение медико-психологической патогенетически обусловленных коррекции может инвалидизации больных эпилепсией и значительно методов снизить степень позволит дать прогноз дальнейшего умственного развития ребенка. 6. Анализ изменения нейропсихологических показателей в процессе динамического наблюдения за детьми с разными формами возможность адекватно оценить эффективность эпилепсии дает проводимого комплексного медико-психологического воздействия. Положения, выносимые на защиту: 1. Возможности нейропсихологического метода исследования позволяют определить локализацию эпилептического очага у детей с разными формами эпилепсии и оценить роль отдельных мозговых структур в развитии мнестичестических, речевых и других видов деятельности. 2. Специфика нейропсихологического дефицита мнестических функций у больных эпилепсией детей зависит от локализации очага эпиактивности в право-, левополушарных и срединных структурах мозга. 3. Нейропсихологический анализ нарушений познавательной деятельности при различной локализации очага эпиактивности позволяет выявить общую, интегрированную характеристику отклонений в формировании речевой, вербально-мнестической и эмоциональной сферах у детей с эпилепсией. 4. Качественная квалификация симптомов, нейропсихологическом обследовании детей с эпилепсией, выявляемых при позволяет оценить дефицитарность развития высших психических функций, а количественная оценка отражает степень их сформированности. 8 5. Своеобразие развития психических функций у детей с эпилепсией может быть одной из ведущих причин низкой школьной успеваемости. Эти дети входят в «группу риска» дальнейшего неблагополучного психического и интеллектуального развития. 6. Программа коррекционной работы для детей с эпилепсией должна строиться комплексно, с применением патогенетических методов медикаментозной терапии и направленной психологической коррекции на основе нейропсихологической диагностики. Научная новизна работы Впервые в отечественной науке разработан и на материале представительной выборки испытуемых реализован комплексный подход к нейропсихологической диагностике нарушений когнитивных процессов у детей с разными формами эпилепсии. Обоснованы и применены критерии объективной количественной и качественной оценки изменения структурно-функциональных основ мнестической, речевой и интеллектуальной (познавательной) деятельности детей с эпилепсией. Выделены клинические и нейропсихологические факторы в структуре познавательного дефицита у детей с эпилепсией. Дана психологическая квалификация нарушений мнестических и речевых функций у детей с ранним и поздним дебютом эпилепсии. Показана связь нарушений этих функций с расположением очага эпиактивности. На структуру и динамику нейропсихологического синдрома в ходе индивидуального развития ребенка оказывают влияние не только время начала заболевания и форма течения эпилепсии, но и индивидуальные особенности функциональной асимметрии мозга. Впервые применены адекватные методы психологической коррекции, направленные на устранение выявленного дефицита психического развития детей с эпилепсией. В работе установлено, что нейропсихологическое динамическое наблюдение позволяет оценить эффективность противосудорожной терапии и психологической коррекции детей с эпилепсией. 9 Теоретическое значение работы Результаты проведенного исследования вносят вклад в развитие детской нейропсихологии, в проблему изучения нейропсихологических синдромов, возникающих при различной локализации патологического процесса у детей уже на ранних этапах течения заболевания. Большинство исследований по нейропсихологии детского возраста посвящено больным с грубой очаговой патологией головного мозга, преимущественно опухолевой этиологии (Лурия А.Р., 1969; Хомская Е.Д., 1978; Симерницкая Э.Г.,Москвичюте Л.И.; 1989 и др.). Данное исследование распространяет использование нейропсихологических методов на иную патологию, где на первый план выступают не только морфологические, но и функциональные и метаболические изменения мозговой ткани. Различная локализация эпилептического очага у детей с эпилепсией уже на ранних стадиях заболевания сопровождается нейропсихологических синдромов. исследование с детей неодинаковой Проведенное эпилепсией структурой клинико-психологическое свидетельствует о нейропсихологический метод является тонким инструментом том, что верификации нарушений работы мозга. Полученные результаты подтверждают сложившееся в детской нейропсихологии представление о высокой пластичности различных структур головного мозга в детском возрасте. Практическое значение работы Полученные данные и разработанные рекомендации могут применяться в практической деятельности невропатологов, эпилептологов, психиатров, медицинских психологов при оказании помощи больным эпилепсией детям. Материалы работы могут быть использованы в образовательном процессе при подготовке профильных специалистов. Результаты исследования дают возможность проводить нейропсихологическую диагностику локализации эпилептического очага у детей 10 уже на начальных стадиях заболевания с учетом тяжести клинического течения эпилепсии и исходного уровня умственного развития ребенка. Предложенная нейропсихологическая оценка нарушений высших психических функций у детей с эпилепсией позволяет дать прогноз дальнейшего интеллектуального развития ребенка и подобрать адекватные методы обучения и медико-психологической коррекции. Результаты исследования внедрены: В практику работы клиницистов, психологов в неврологических, эпилептологических и генетических отделениях: МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ России; Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы; кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА, городской неврологической поликлиники при детской больнице имени В.Е.Морозова; неврологического отделения городской детской больницы имени В.Е.Морозова; Московского городского психоневрологического диспансера №5; кафедры неврологии Челябинской государственной медицинской академии. Результаты исследования используются в образовательном процессе факультета клинической и специальной психологии Московского городского психолого-педагогического университета, кафедры клинической психологии Южно-Уральского государственного университета, педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА. Апробация работы. Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на методических конференциях в институте педиатрии и детской хирургии МЗ России (Москва,1997, 1998, 2000), на 1 Международной конференции памяти А.Р.Лурия, 1998 год, на конференции врачей-невропатологов в Центре научнопрактической помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и 11 врождёнными заболеваниями нервной системы (Москва,2001, 2002), на международном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 1997, 1999, 2003, 2004, 2006), на заседаниях кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА (2004, 2005). Содержание диссертации отражено в 36 публикациях в отечественных и зарубежных изданиях, в четырех методических рекомендациях и пособиях. Работа обсуждена на заседании кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА. Работа апробирована на заседании Проблемной комиссии по клинической психологии Московского научно-исследовательского института психиатрии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию 21 июня 2006 года. Структура диссертации Работа изложена на 278 страницах машинописного текста, состоит из введения, девяти глав, заключения, выводов, библиографии, приложения, включает иллюстративный материал, библиографический указатель (458 наименований, из них 178 зарубежных авторов). Основное содержание работы Во введении обосновывается актуальность изучаемой проблемы, формулируются цели и задачи исследования, рассматривается необходимость проведения комплексной нейропсихологической диагностики и динамического наблюдения за детьми с эпилепсией, сформулированы предмет, цель, задачи и гипотезы исследования, представлены основные положения, выносимые на защиту. Раскрыты методологические основания исследования, приведено обоснование достоверности полученных результатов, краткая характеристика обследованных групп и использованных методов, представлена научная новизна, теоретическая и практическая значимость работы. В первой главе содержится литературный обзор отечественных и зарубежных исследований, связанных с оценкой нарушений познавательных 12 процессов у детей с эпилепсией, рассматривается специфика современных клинических подходов к исследованию особенностей развития детей с эпилепсией. Факторы, влияющие на умственное развитие детей с эпилепсией, по мнению S.Dikmen и C. Matthews (1999), связаны со сроками манифестации заболевания, продолжительностью течения, наличием структурных дефектов и нарушением метаболизма головного мозга. Другие исследователи рассматривают возникновение отклонений в развитии детей с эпилепсией с позиций морфофункциональных особенностей, обусловленных патологическим воздействием очага эпиактивности. Например, Тomas P.Sutula О. et al,2002, изучая взаимосвязь памяти и эпилепсии, показали, что эпилептические припадки изменяют структуру синоптической связи, индуцируя гибель нейронов, входящих в состав гиппокампа, что сопровождается увеличением числа пароксизмов. Персистирование припадков в детском возрасте, по их мнению, ведёт к стойким нарушениям развития гиппокампальных структур, приводящим к изменениям синоптической передачи импульса. Все это отражается на одной из важнейших функций, лежащих в основе когнитивной деятельности ребенка – памяти. Matters & Klove (1997), Ladavas et al, (1999), Hermann et al. (2000), исследуя мнестические функции, показали дифференцированные различия работы головного мозга при локализации очага в левой и правой гемисфере. В этих исследованиях у пациентов с очагами эпиактивности в левой височной доле были выявлены нарушения кратковременной памяти, способности к вербальному обучению. Изучение доминантности полушарий по речи у больных эпилепсией представлено в немногочисленных работах Татевосян А.С. (1996), Темина П.А. (1998); Тетеркина Т.И (1999), Wada J (1999). Авторы указывают, что по сравнению со здоровыми, у больных эпилепсией чаще встречается речевая доминантность правого полушария, а также равное участие обоих полушарий в обеспечении речевой деятельности. Отмечается, что эпилептический очаг 13 нарушает речевую доминантность полушарий, уменьшая степень доминирования того полушария, в котором он локализуется. Tuchman R., Raping I (1998) считают, что в процессе заболевания меняется форма речевого доминирования. Характер изменения различен при поражении левого и правого полушарий головного мозга. В более поздних работах есть указания на то, что во взрослой популяции правое полушарие является ведущим при распознавании эмоционально-просодических характеристик речи. Ряд исследований был посвящен распространенности эпилепсии в популяции детей с нарушениями развития речи. В этих работах показано, что в анамнезе у детей с нарушениями развития речи частота встречаемости припадков и пароксизмальных нарушений по данным ЭЭГ-обследования выше, чем тот же показатель в общей популяции. Частота встречаемости припадков у детей с нарушениями развития речи составляет от 8% до 25% (Громов С.А., Лобзин В.С. Марьенко Л.Б., 2001), наиболее представленными являются нарушения импрессивной речи в виде словесной слуховой агнозии. Среди различных видов припадков, встречающихся в анамнезе у детей с нарушениями развития речи, наиболее часто отмечаются парциальные приступы (в 25 % случаев), на втором месте по встречаемости (в 16% случаев) инфантильные спазмы (Исаев Д.Н. Каган В.Е. Иванов Е.С., 1999). В исследовании Mantovani J.F. и Landaw W.M. (1980) рассматриваются нарушения речи у детей с эпилепсией, страдающих аутизмом. Проанализировав литературные данные по проблеме изучения когнитивного дефицита у детей с эпилепсией, мы пришли к выводу, что основное значение исследователи придают клиническим, генетическим и электрофизиологическим факторам, негативно влияющим на психическое развитие ребенка. (Мельничук П.В., Зенков Л.Р.,2001; Морозов А.А., Коган..2002; Э.И., К.Ю.Мухин, Петрухин А.С.,2003). Вместе с тем, анализ литературных данных показал, что характер нарушений психических процессов при эпилепсии, в зависимости от расположения очага 14 эпиактивности и межполушарной асимметрии, недостаточно изучен. Исследований, посвященных нейропсихологической диагностике у детей с учетом формы эпилепсии, умственного и речевого развития, практически не представлено. Во второй главе дана характеристика материала и методов исследования. В многоплановом клинико-психологическом обследовании участвовали свыше 1000 испытуемых. Работа проводилась в отделении эпилептологии на базе Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы. Дети с разными формами эпилепсии представляли основную группу (всего 985 чел) в возрасте от 2 до 11 лет. В зависимости от возраста и степени тяжести заболевания, дети обследовались по полной программе нейропсихологического обследования, включая мнестические и речевые функции (группа А), или иной схеме обследования, по специально разработанному «профилю психического развития» для детей с умственной отсталостью (группа Б). Группа Б - 221 чел. (в возрасте от 8 до 11 лет) с тяжелыми формами заболевания, при которых наблюдались задержка раннего психофизического развития и ранний дебют, высокая частота приступов, меньшее количество ремиссий, тяжелая умственная отсталость (124 ребенка, IQ около 20) и легкая умственная отсталость (97 детей, IQ около 70). Отдельную группу - 423 пациента в возрасте 8-11 лет и 285 детей от 2 до 8 лет - составили дети с парциальными формами эпилепсии и нормальным развитием интеллекта (мальчики – 47%, девочки – 53%). Из группы А была выделена подгруппа детей с ранней и поздней стадией заболевания (соответственно 136 больных и 138 больных). Для этой группы больных эпилепсией детей была специально подобрана контрольная группа -145 здоровых детей одного возраста (одиннадцати лет). Дети этих двух групп проходили полное нейропсихологического обследование, с более детальным изучением вербально-мнестической деятельности. 15 Группу сравнения составили 56 детей с наследственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синдромом. Обследовались дети только с классифицируемыми эпилептическими припадками. Использовалась международная классификация эпилептических припадков, принятая Интернациональной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, 1981). У детей в выделенных группах встречались следующие виды эпилептических припадков: парциальные (простые, сложные, с вторичной генерализацией). Генерализованные (миоклонические, тонико-клонические, атонические, абсансы). В ряде случаев у одного и того же ребенка в анамнезе отмечались различные виды приступов. В работе были использованы электроэнцефалографический, компьютернотомографический методы исследования. Были применены также некоторые другие, модифицированные нами для целей настоящей работы методики, которые описаны в соответственных разделах. По результатам тестирования проводилась качественная и количественная (в баллах) оценка параметров анализируемых процессов. Для обработки результатов была разработана специальная программа, позволившая компьютеризировать этот этап работы с методикой. В 3-6 главах изложены результаты экспериментального исследования. Результаты комплексного нейропсихологического исследования На первом этапе исследования в образованных дискретных группах было проведено полное нейропсихологическое обследование для детей с нормальным умственным развитием, «профиля а для детей с умственной отсталостью с помощью психического развития». По результатам обследования был дан синдромный анализ выявленных нарушений психической деятельности с учетом локализации очага эпиактивности. Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах мозга у детей с эпилепсией (группа Б) вызывало нарушение произвольной регуляции 16 психической деятельности, что отразилось на широком спектре психических функций: от моторных и сенсорных до интеллектуальных и эмоциональных. В эту группу вошли дети с симптоматической формой эпилепсией, фенилкетонурией, синдромами Леннокса-Гасто, Веста и Отахара, с умственной отсталостью в степени глубокой и выраженной дебильности, отмечалось значительное нарушение поведения, распад даже простейших программ целенаправленной психической деятельности. Двигательные симптомы проявлялись в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действиях, которые обозначаются как «апраксия целевого действия». Ведущую роль в «целевой апраксии» играли нарушения речевого опосредствования в регуляции движений. Эти нарушения наблюдались как при выполнении словесных инструкций, данных экспериментатором, так и при выполнении движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе сформулированными в речевой форме. У этих больных имелись сложные («системные», по определению А.Р. Лурия) персеверации, отражающие трудности переключения полной программы действия. У детей с степенью дебильности и ЗПР поражение префронтальных легкой конвекситальных отделов мозга выражалось в нарушении психологической структуры различных видов познавательной деятельности – гностической, мнестической и интеллектуальной. При решении гностических задач - в частности, распознавании изображений «химер» - больные теряли задачу, у них нарушался активный зрительный поиск, последовательность в просмотре картин, отсутствовало построение гипотез, то есть были нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности. При запоминании словесного материала страдал стратегический аспект деятельности. Дети многократно воспроизводили 4-5 слов из 10 , не стараясь запомнить большее количество. При решении арифметических задач у них отсутствовал этап предварительной ориентировки в условии задачи и формировании плана ее решения. Пациенты производили случайные операции с числами, данными в условии задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными не осознавались и не корригировались. 17 Другие проявления лобного синдрома отмечались у детей с эпилепсией, обучающихся по программе массовой школы (группа А). В этой группе нейропсихологический дефицит можно квалифицировать как проявление второго префронтального медиобазального синдрома, приводившего к нарушению модально-неспецифических факторов – «факторов активации – дезактивации», к адинамии, недостаточности избирательности и селективности протекания психических процессов. Расположение очага эпиактивности у детей (группы А) в теменнозатылочных отделах пространственного внутренних мозга кодирования пространственных приводило к нарушению предъявляемого схем и материала, нарушению операций зрительнок распаду с логико- грамматическими структурами. Счетные операции, имеющие тесную взаимосвязь с пространственными представлениями, также были нарушены у этих пациентов. Нарушения памяти носили вторичный характер и были тесно связаны с первичными гностическими расстройствами. Эта особенность определяла основной характер мнестических дефектов, общий для поражения как височной, так и теменной области. У этой группы больных возникли трудности при выполнении графических проб и оптико-пространственных операций: понимание карт, схем, чертежей, определение времени на циферблате часов без цифр. Имелись проблемы при написании и узнавании букв (симптом зеркального копирования). При наличии эпилептиформной активности у детей в теменных отделах мозга возникали трудности опознания цифр и букв, «написанных» на коже («тактильная алексия»). У детей с эпиактивностью, локализованной в затылочных отделах мозга, при выполнении сенсибилизированных проб – рассмотрении перечеркнутых, перевернутых фигур, - возникали дефекты зрительного и зрительно- пространственного гнозиса, заключавшиеся в трудностях зрительного восприятия и отображения пространственных признаков предмета. 18 Фокус эпилептиформной активности в задних отделах мозга с правосторонней и левосторонней латерализацией по-разному отразился на выполнении графических проб. Рисунки этих детей имели свои особенности. У детей с правосторонней локализацией очага эпиактивности отмечалась выраженная пространственная дезорганизация рисунка, вплоть до распада рисунка у некоторых детей. При левосторонней локализации очага эпиактивности дети обнаруживали игнорирование одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации, что можно рассматривать как симптом нарушения зрительного восприятия. Выделенные типы нейропсихологических синдромов у больных эпилепсией, связанные с локализацией очага эпиактивности, варьировали в зависимости от тяжести заболевания, умственного развития ребенка и степени вовлечения корковых и подкорковых структур мозга в патологический процесс. Верификация локализации очага эпиактивности разными методами показала определенные соответствия между результатами нейропсихологической, клинической и нейрофизиологической диагностики. По клиническим данным, отраженным в истории болезни, все обследованные дети распределились по стороне поражения мозга следующим образом: у 31% детей отмечалось поражение в правой гемисфере, у 33% детей очаг локализовался - в левой гемисфере, у 6% детей имелось двустороннее поражение. Часть больных не имела отчетливых данных по локализации очага ни по стороне, ни по зоне поражения (31% детей). Зональность локализации очагов поражения отмечена в 62% наблюдений (преобладают височные, височно-теменные и лобноцентральные очаги). эпиактивности с Сопоставление применением соответствия клинического, локализации очага нейропсихологического и нейрофизиологического методов было проведено через ЭВМ-анализ результатов с использования различных методов топической диагностики у больных эпилепсией. заключение Интегральная о стороне оценка поражения показала, мозга что совпадает нейропсихологическое с неврологическим 19 обследование в 59% случаев; с данными ЭЭГ (очаговые проявления пароксизмальной активности) – в 80-86%. Зональная локализация наиболее отчетливо диагностируется при височной эпилепсии. В этих случаях совпадение нейропсихологического и психопатологических заключений о топике очагов поражения отмечено в 85% наблюдений. Наблюдается ЭЭГ-гипердиагностика височной патологии – совпадение разных способов диагностики отмечено в 81% случаев. При других вариантах локализации получена иная картина. В 50% случаев зональная локализация на основе очаговой пароксизмальной активности ЭЭГ затруднена, можно говорить о своего рода «гиподиагностике» височно-теменных, височно- лобно-центральных и лобных очагов. Применение нейропсихологической оценки и диагностики позволяет судить о наличии очага эпиактивности и о его локализации уже на ранних этапах заболевания, когда другие способы оценки состояния высших психических функций недостаточно эффективны. Результаты исследования речевой деятельности детей с эпилепсией Специализированная оценка речевой деятельности детей, больных эпилепсией, была обусловлена рядом причин: - во-первых, локализация патологического очага эпиактивности в височной области может негативно влиять на становление речи больного ребенка; - во-вторых, возраст начала заболевания часто совпадает со временем наиболее интенсивного развития речевой функции у детей; - в-третьих, клинические данные указывают на взаимосвязь эпилепсии и нарушений речи у детей по ряду параметров. В соответствии с этим речевая деятельность исследовалась у 285 детей, страдающих парциальной формой эпилепсии, у 185 человек наблюдались отчетливо выраженные речевые нарушения. Возраст детей составил от 2 лет до 8 лет (от 2 лет до3 –45, от 3 до 8 лет – 140 детей). В группе с нарушениями речи 20 средний возраст начала заболевания оказался достоверно ниже, чем в группе без нарушений речи и составил соответственно 3,2±2,9 и 6,2±3,4 (t=-3,92, р*=0,0003). В группе детей с нарушениями речи представлены следующие формы парциальной эпилепсии: симптоматическая – 85%, идиопатическая роландическая – 2%, криптогенная – 6,5%. Достоверных различий между группами ни по одной форме эпилепсии не установлено (p>0,1). При анализе состояния речевой деятельности использовались данные нейропсихологического обследования и материалы других клинических и параклинических методов (заключение логопеда, невропатолога, материалы электрофизиологического исследования - ЭЭГ и суточное ЭЭГ- мониторирование, данные нейровизуализационных методов – КТ, МРТ) и анамнестические данные, касающиеся особенностей течения перинатального периода и раннего развития ребенка. По данным нейропсихологического и логопедического обследований были выявлены 6 видов речевых нарушений, подробно они представлены на диаграмме 1. Диаграмма 1 Состояние речевой функции у детей с парциальной формой эпилепсии 13% 1% ЗРР 19% ОНР 2% афазия ССРП 2% дизартрия НФФС Без нарушений речи 16% 47% Количественно выявленные нарушения речи распределены следующим образом: у 16% детей была выявлена задержка речевого развития (ЗРР); у двух 21 процентов отмечалось общее недоразвитие речи (ОНР); 19% имели нарушение фонетико-фонематического слуха (НФФС); у 13% детей нарушение речи проявлялось в снижении слухоречевой памяти (ССРП); в 2% случаях установлена сенсомоторная афазия, у 1% -выявлена дизартрия, связанная с миоклонией языка. В исследованной выборке количество мальчиков и девочек было почти одинаковым (1,3:1), тогда как в группе детей с нарушениями речи выявилось преобладание мальчиков с соотношением (2,6:1). Преобладание мальчиков в группе детей с нарушениями речи достоверно отличается от данных группы без нарушений речи, где соотношение мальчиков и девочек составило (1:1,6). (р.=0,002). Данные представлены на диаграмме 2. Диаграмма 2 Соотношение по полу в группах с нарушениями и без нарушений речи 100% % соотношение мужчин и женщин 80% 60% мужчины женщины 40% 20% 0% с нарушениями без нарушений речи речи По данным ЭЭГ обследования, у детей с выявленными нарушениями речи эпилептическая активность была зарегистрирована в 50% случаев, тогда как в группе без нарушений речи указания на наличие эпилептической активности составили 33,3% . Отличия по группам не достоверны (р=0,1). На диаграмме 3 представлены материалы распределения детей с нарушениями речи и без таковых по латерализации очага эпилептической активности. Получены следующие результаты. 22 Диаграмма 3. Латерализация эпилептической активности в группе с нарушениями речи Латерализация эпилептической активности в группе без нарушения речи 15% 22% 38% 52% 26% 47% пр лев двуст пр лев двуст Эпилептическая активность в правом полушарии чаще встречается в группе с нарушениями речи (52% и 38%), левополушарная - у детей без нарушений речи (26% и 46%). Двусторонняя эпилептическая активность чаще встречается в группе с нарушениями речи, но различия по всем трем группам статистически не достоверны (соответственно р1>0,05, p2>0,05, p3>0,05). В лобной области эпилептическая активность достоверно чаще встречается в группе детей, больных эпилепсией, с нарушениями речи (52% и 8%), (р*<0,005), а различия по височной, теменной и затылочным областям не достоверны (р>0,05.). Дети с нарушениями речи и без таковых различались по уровню интеллектуального развития. Доля детей со сниженным уровнем интеллекта в группе с нарушениями речи достоверно выше, чем в группе детей, у которых речевая функция не нарушена (р=0,0001). Распределение детей со сниженным интеллектом варьировало в зависимости от вида речевых нарушений. В группе с ЗРР доля детей со сниженным уровнем интеллекта достоверно выше, чем в группе с НФФС и ССРП (р*=0,01). Комплексный анализ полученных данных позволяет выделить ряд факторов, значимых для возникновения нарушений речи при эпилепсии у детей: - дебют заболевания в возрасте до 1 года, 23 - наличие правосторонних парциальных припадков - лобнодолевая локализация эпилептического очага. Факторами риска являются: мужской пол, наличие осложнений в течение беременности и родов, задержка раннего физического развития, выявление при КТ/МРТ исследовании структурных нарушений коры или подкорковых структур головного мозга. Установлена связь между степенью тяжести речевых нарушений и снижением интеллекта. Результаты исследования слухоречевой памяти у детей с эпилепсией. Проведение специализированного исследования слухоречевой памяти обусловлено следующими причинами: - память является базисной функцией, обеспечивающей протекание когнитивных процессов в норме и патологии; - особенности слухоречевой памяти тесно связаны с состоянием речевой функции; - согласно литературным данным и клиническим наблюдениям, нарушения памяти у больных эпилепсией встречаются наиболее часто, и степень выраженности этих расстройств тесно связана с дебютом и стадией заболевания. В исследование слухоречевой памяти приняли участие больные эпилепсией дети в возрасте от 9 до 11 лет, из них 136 детей находились на ранней стадии заболевания, 138 детей находились на поздней стадии заболевания, контрольную группу составили 145 здоровых детей, средний возраст 10 лет. Слухоречевая память исследовалась с помощью двух тестов: 1) непосредственное воспроизведение 5-ти слов в заданном порядке и их отсроченное воспроизведение после отвлекающей беседы; 2)запоминание двух групп по три слова. Анализировались следующие параметры: объем – количество предъявлений, необходимое для запоминания всех слов; порядок – количество предъявлений, необходимое для запоминания всех 5 слов в заданном порядке; избирательность – количество привнесений, повторов, переносов из группы в группу (для 24 запоминания 2-х групп по 3 слова); влияние гетерогенной интерференции – количество слов, воспроизведенных после интерферирующей деятельности. Проведенное исследование показало, что на ранних этапах заболевания любая локализация эпилептического процесса (в левом полушарии, в правом полушарии или в срединных структурах головного мозга) сопровождается нарушением слухоречевой памяти. При различном расположении очага эпилептической активности наблюдается неодинаковая структура нарушений вербально-мнестической деятельности. В таблице 1 представлены результаты исследования слухоречевой памяти здоровых детей и больных эпилепсией с разными локализациями очага эпиактивности на ранней и поздней стадии заболевания. ТАБЛИЦА 1 Результаты выполнения проб на слухоречевую память здоровыми и больными эпилепсией детьми (средние баллы по параметрам) ПАРАМЕТРЫ Дефекты регуляции контроля Парафазии Локализация очага эпиактивности Правое Левое Срединные полушарие полушарие структуры Началь Поздн Началь Поздн Нача Поздн ная яя ная яя льная яя стадия стадия стадия стадия стади стадия я 0,4 0,44 0,37 2,61 1,86 3,25 Здоров ые дети (норма) 0,1 0,19 0,32 0,78 0,5 0,67 0,07 0,1 0,25 0,61 1,28 1,67 2,54 0,17 1,5 1,94 1,63 2,78 2,19 3,21 0,9 1,2 1,75 0,13 0,22 0,67 0,92 0,13 0,38 0,44 0,97 2,11 0,62 1,88 0,36 0,2 и интерфе гетероге ренция нная гомоген ная Нарушение порядка объем В случае локализации очага в левом полушарии в наибольшей степени выражены сужение объема воспроизведения, тормозимость следов в условиях 25 гомо- и гетерогенной интерференции и парафазии. Нарушения порядка воспроизведения, а также дефекты регуляции и контроля не свойственны начальным стадиям данной формы эпилепсии. Недостаточность слухоречевой памяти при дебюте правополушарной эпилепсии связана с дефектами воспроизведения заданной последовательности элементов и повышенной тормозимостью следов в условиях гомогенной интерференции. Сужения объема воспроизведения, тормозимость следов при гетерогенной интерференции, наличие парафазий и дефектов регуляции и контроля практически совпадали с соответствующими показателями в группе здоровых испытуемых. При раннем дебюте заболевания детей с эпилептическим очагом в срединных структурах головного мозга выявлено увеличение степени выраженности всех 6-ти выделенных параметров нарушения вербальномнестической функции (сужение объема воспроизведения, нарушение порядка воспроизведения, тормозимость следов в условиях гомо- и гетерогенной интерференции, парафазии, дефекты регуляции и контроля). Такой показатель недостаточности слухоречевой памяти, как дефекты регуляции и контроля, проявляющиеся в персеверациях, контаминациях и нарушениях избирательности следов, является специфичным именно для ранних стадий эпилепсии, связанной с поражением срединных структур головного мозга. При дебюте как левополушарной, так и правополушарной эпилепсии степень выраженности данного параметра совпадает с соответствующим нормальным показателем. Значительное снижение слухоречевой памяти отмечается и при более длительном течении эпилепсии, связанной с поражением срединных структур головного мозга. Заметно увеличивается степень выраженности сужения объема воспроизведения, тормозимости следов в условиях гомогенной и гетерогенной интерференции, дефектов регуляции и контроля. Изменения в отношении нарушений порядка воспроизведения и парафазии незначительны. Длительность течения заболевания при правополушарной локализации эпилепсии практически не влияет на ухудшение вербально-мнестической деятельности. Лишь несколько возрастает выраженность дефектов 26 воспроизведения заданной последовательности элементов и тормозимости следов при гомогенной интерференции, но указанные различия не достигают уровня статистической значимости. Таким образом, обследуя ребенка с ранним дебютом заболевания, уже по структуре нарушения его слухоречевой памяти можно сделать вывод о предположительной локализации эпилептического процесса. Анализ эмоциональной сферы у детей с эпилепсией Изменения эмоционального состояния детей, больных эпилепсией, проявляются с раннего возраста. В норме при любой познавательной деятельности (гностической, мнестической, интеллектуальной и других) эмоции являются мотивирующим, контролирующим и побудительным регулирующим её компонентом, протекание в а также соответствии с потребностями и задачами, на которые эмоции направлены. Болезнь вносит своеобразные изменения в эмоциональную и познавательную сферу детей с эпилепсией. Анализ эмоциональных состояний у детей с эпилепсией в клинических условиях осуществлялся феноменологии). Оценка эмоциональных состояний методами наблюдения поведенческих (описания особенностей детей с эпилепсией и клинической проявлений была проведена в контексте локализации очага эпиактивности. В эту группу вошли 485 человек в возрасте от 9 до 11 лет. Поведенческие нарушения и эмоциональные расстройства отмечались у 30% обследованных детей с различными формами эпилепсии уже в раннем возрасте. Особенности эмоциональной сферы и поведения проявлялись как во время самого приступа, так и в межприступном периоде. При парциальной эпилепсии нарушения эмоционального состояния наблюдались как предвестники приступа. У 10%-15% детей с парциальными эпилептическими приступами аура представлялась в ощущении чувства страха. Наиболее часто тревожность и страх возникали при локализации эпилептиформной активности в переднемедиальных отделах височной доли; у 2% детей очаг эпиактивности располагался в 27 поясничной извилине. Выраженность ощущений варьировала от легкой нервозности до выраженного чувства ужаса. Страх и тревожность в межприступном периоде были присущи детям с парциальными формами эпилепсии с локализацией эпилептогенного очага в лимбической области, также у больных с первично-генерализованной формой эпилепсии. Сведения о проявлениях агрессивного поведения среди больных эпилепсией крайне противоречивы (A. Delgado-Escueta, 1998). В нашем исследовании агрессивное поведение чаще встречалось у мальчиков, чем у девочек. У 8% наших пациентов агрессивное поведение наблюдалось уже в раннем детстве до дебюта приступов, и было обусловлено органическим повреждением мозга, когнитивными нарушениями и терапией барбитуратами. Агрессия могла проявляться перед приступом, в момент приступа и в межприступном периоде. В продромальном периоде у детей отмечалась раздражительность или вербальная агрессия. Во время приступа агрессия наблюдалась крайне редко. Агрессия в межприступный период чаще встречалась у детей с локусом эпиактивности в височных отделах головного мозга. При динамическом наблюдении за детьми с эпилепсией были отмечены индивидуальные особенности характера, развившиеся вследствие болезни и обусловленные своеобразием нервно-психической деятельности. Был установлен ведущий синдром - психоорганический (органический, энцефалопатический) – состояние достаточно стабильной психической слабости, выражающееся в легкой форме повышенной истощаемостью, эмоциональной лабильностью, неустойчивостью внимания и другими проявлениями астении. В ходе работы были получены данные, указывающие на связь поведения и эмоционального состояния детей с эпилепсией с расположением локуса эпилептиформной активности. У детей с фокусом эпиактивности левой лобной области страдал регуляторный компонент эмоций, что проявлялось в виде повышенной возбудимости, расторможенности, аффективных реакций на реальную причину 28 или без причины. При расположении очага эпиактивности в правой лобной области на первый план выступало повышение эмоционального фона, наблюдалась прямодушная восторженность, эйфория. При локализации эпилептиформной активности в височных отделах у детей присутствовали страхи (боязнь темноты, передвижения на транспорте, в лифте и другие). Эмоциональный фон настроений детей с локализацией эпилептиформной активности в задних отделах правого и левого полушарий был амбивалентным: эмоциональная подавленность, вялость и заторможенность сменялась возбудимостью, расторможенностью. Необходимо отметить, что эмоциональные расстройства и особенности развития личности детей с эпилепсией связаны не только с основным заболеванием. На развитие ребенка оказывают влияние наследственные и социальные (воспитание, образования, семья) факторы. Учет особенностей эмоционального развития детей с эпилепсией и вариабельности эмоциональных состояний на разных этапах течения заболевания имеет большое значение при планировании и проведении коррекционных мероприятий. Седьмая глава посвящена описанию методов медико-психологической коррекции детей с разными формами эпилепсии. Концепция реабилитации возникла в двадцатых годах нашего столетия. Важнейшую роль в формировании этой области знаний и практики сыграли исследования в области психологии, медицинской психологии и социологии. В настоящее время проблема реабилитации – ее теоретические аспекты, структура, задачи и методы – стали предметом широкого обсуждения, дискуссий. В этой проблеме много спорного и неясного: до сих пор нет точного определения реабилитации, описания ее структуры и содержания, нет четко сформулированных задач и методов реабилитации при различных заболеваниях. Многие практики, врачи понимают реабилитацию как «долечивание больных» или как «восстановление трудоспособности». Такое понимание реабилитации чрезвычайно сужает ее содержание и задачи. 29 В настоящее время в проблеме реабилитации – ее теории и практике условно намечается, по крайней мере, два направления. Одно из них отводит центральное и главенствующее место в реабилитации больных восстановлению у них нарушенных функций, второе – рассматривает реабилитацию как систему различных мероприятий (медицинских, психологических, социальных), направленных не только на компенсацию имеющегося дефекта, но и на предупреждение возникновения вторичных нарушений. При реабилитации детей с эпилепсией был использован метод восстановительного обучения. Различные методические приемы восстановительного обучения и техники коррекционной работы применялись с учетом характера выявленных нарушений в структуре познавательной деятельности у детей с разными формами эпилепсии. Кроме того, учитывались особенности нейропсихологического дефицита, обусловленного определенной локализацией очага эпиактивности. При устранении дефектов развития высших психических функций у детей с эпилепсией за основу были взяты разработанные М.М.Кабановым (1998) и Л.С.Цветковой (2001) принципы и методы восстановительного обучения, специально адаптированные для данной категории больных. Патогенетический принцип (принцип учета механизма данного нарушения) был реализован, в частности, при восстановлении (развитии) чтения и письма. Например, механизмом оптической дислексии и дисграфии у детей с расположением очага эпиактивности в теменно-затылочной области мозга явилась несформированность зрительно-пространственных функций [зрительного гнозиса, оптико-пространственного праксиса]. В связи с этим в процессе восстановительной работы осуществлялось развитие зрительно- пространственных предствлений, что позволило в дальнейшем сформировать четкие зрительные образы букв, навык быстрого различения графически сходных букв. При коррекции дисграфии на почве нарушения языкового анализа и синтеза, у детей с расположением очага эпиактивности в височных отделах мозга, осуществлялось формирование слогового и фонематического анализа и синтез 30 предложения. В процессе устранения аграмматической дислексии и дисграфии необходимо было морфологических развитие и грамматического синтаксических строя обобщений, речи, что формирование служит основой грамматически правильного письма. Принцип максимальной опоры на сохранное звено нарушенной психической функции и полимодальные афферентации был также применен при восстановительном обучении у детей с эпилепсией. Так, при акустической дисграфии у детей с очагом эпиактивности в височных отделах мозга, формирование слуховой дифференциации звуков было проведено с опорой на зрительные и кинестетические афферентации. В других случаях, когда нарушенной являлась кинестетическая дифференциация звуков, формирование дифференциации фонем осуществлялось с опорой на слуховые и зрительные афферентации. Принцип комплексности был широко реабилитационных мероприятий, так как восстановление отдельной психической использован при проведении включает в себя не только функции, но и учитывает многоуровневый, целостный подход при реализации предметной деятельности, включая мотивационную, эмоциональную и поведенческую сферы. Недостаточность произвольной регуляции деятельности у детей с эпилепсией проявлялась не только в когнитивной деятельности, но и в поведенческом плане. Поэтому решающее значение для формирования произвольности поведения имела организация ориентировочной основы деятельности. Принятие ребенком цели, методов и способов ее достижения вызывало значительные трудности. Задача психолога заключалась в представлении цели, по возможности, в объективированной форме, в виде образца, продукта (результата) действия и словесного описания требуемых характеристик продукта на понятном ребенку языке. Принцип соответствия при организации коррекционной работы основывался на учете возможностей ребенка. Задание должно находиться в зоне умеренной трудности, но быть доступным для ребенка. Этому придавалось особое значение, поскольку на первых этапах коррекции необходимо было 31 обеспечить ребенку субъективное переживание успеха на фоне затраты усилий. В дальнейшем трудность задания увеличивалась пропорционально возрастающим возможностям ребенка. Для обеспечения переноса успехов, достигнутых ребенком на коррекционных занятиях, всемерно поощрялась самостоятельная активность и инициативность ребёнка вне ситуации занятий. Разным группам детей с эпилепсией требуется индивидуальный подход в выборе тактики реабилитационной работы и разные способы организации психологической коррекции и методов восстановительного обучения. Дети школьного возраста, страдающие эпилепсией, имели трудности обучения, связанные с когнитивным дефицитом и нарушениями общения. Дефицит общения возникал из-за низкого уровня развития необходимых коммуникативных навыков и недостаточности развития социальных мотивов. В этой связи детям предлагались совместные формы сюжетно-ролевой и продуктивной деятельности, например, восприятие художественной литературы, включавшее игры-драматизации и специальные беседы по содержанию прочитанного рассказа и т.п. Для улучшения социальной адаптации и формирования познавательных мотивов широко использовались музыкальноритмические занятия, подвижные игры, рисование. Для расширения сферы общения ребенка и создания учебной мотивации на коррекционных занятиях, использовались специальные дидактические игрызагадки, стимулировалась коррекционных занятиях самостоятельная широко активность применялись ребенка. разнообразные На виды конструктивных и изобразительных задач, дидактические игры, предполагавшие использование схем, моделей, чертежей. Проведение групповых занятий способствовало развитию коммуникативных функций, преодолению психологического барьера в общении с окружающими и улучшению социальной адаптации. В главе 8 приведены результаты динамического наблюдения за детьми после проведения медико-психологической коррекции. Результаты динамического наблюдения наиболее информативно представлены в группе детей с умственной 32 отсталостью. Для оценки применялся «профиль психического развития». В таблице 2 приведены результаты динамики психического развития детей с эпилепсией с тяжелой и выраженной умственной отсталостью. ТАБЛИЦА 2 Динамика показателей «профиля психического развития» детей с эпилепсией с выраженной умственной отсталостью после проведенных коррекционных занятий (в условных единицах) Анализируемые сферы Средний индекс психического развития [ед.] До лечения После лечения 41 64 45 51 65 85 Сфера общения Эмоционально-волевая сфера Моторные функции Речевая деятельность Конструктивный праксис Предметная деятельность Игровая деятельность Навыки самообслуживания Общий индекс психического развития Различия достоверны. параметров Как реабилитационному 1 0 0 0,4 2 21,6 индекса видно из воздействию 45 32 11 41 47 55 психического таблицы, оказались развития наиболее моторные статистически подверженными функции, речевая, предметная и игровая деятельность. Эффективность проведенных реабилитационных мероприятий была отмечена и в группе детей с умеренной и легкой степенью умственной отсталости. Материалы, отражающие динамику улучшения моторики, познавательной и речевой деятельности, приведены в таблице 3. Тенденции, отмеченные в группе детей с выраженной умственной отсталостью, сохраняются в группе с легкой степенью умственной отсталости, однако в целом адаптационные возможности выше во второй группе. 33 ТАБЛИЦА 3 Динамика показателей детей «профиля психического развития» с эпилепсией (с умеренной и легкой умственной отсталостью) после проведенных коррекционных занятий (в условных единицах) Анализируемые сферы Сфера общения Эмоционально-волевая деятельность Моторные функции Речевая деятельность Конструктивный праксис Предметная деятельность Игровая деятельность Навыки самообслуживания Общий индекс психического развития Средний индекс психического развития [ед.] До лечения После лечения 62 96 67 87 75 21 26 13 27 36 40,6 85 79 79 41 83 78 73 Существенное улучшение наблюдалось в "ключевых" cфepах психических функций? (внимание, речевая и предметная деятельность, произвольная регуляция поведения), которые непосредственно связаны с возможностью обучения ребенка, и социальной адаптацией. Различия статистически значимы. У детей с нормальным интеллектуальным развитием после проведенного комплекса медико-психологических нейродинамические нарушения, мероприятий удалось устранить повысить умственную работоспособность, скорость и продуктивность выполнения задания, снизить неустойчивость и колебания внимания, преодолеть трудности чтения и письма. Таким образом, нейропсихологическое динамическое наблюдение показало эффективность проводимой реабилитационной работы с детьми, страдающими эпилепсией. Глава 9 Посвящена обсуждению результатов проведенного исследования. 34 Изучение когнитивной сферы больных эпилепсией детей выявляет неоднородность картины нарушений при данном заболевании. Среди таких больных встречаются дети с выраженным повреждением мозга и нейропсихологическим дефицитом, а также с неизмененным неврологическим и интеллектуальным статусом. Комплексная нейропсихологическая диагностика выявила межполушарные различия мозговых структур, обеспечивающих протекание высших психических функций. Наибольший нейропсихологический дефицит выявлялся при локализации очага эпиактивности в левом полушарии головного мозга. Согласно современным представлениям, переработка информации правым и левым полушариями осуществляется различными способами. Существует множество теорий, касающихся этого вопроса. В частности, известна концепция, согласно которой для правого полушария характерным является так называемый структурный способ переработки информации, а для левого – классификационный (Ахутина Т.В., 1998; Манелис Н Г.,1999 Семенович А.В., 1999, Архипов Б.А., 2000). Исследование когнитивных функций у детей раннего возраста показали, что структурный способ обработки информации сформирован уже в возрасте 5 лет, в то время как классификационный окончательно формируется только к подростковому возрасту (Сергиенко Е.А.,1998). Приведенные факты указывают на опережающее формирование правого полушария по отношению к левому. При исследовании характера эпилептической активности на ЭЭГ не было получено достоверных различий по латерализации эпилептического очага, причем даже было выявлено незначительное преобладание правосторонней эпилептической активности в группе с нарушениями речи. Данные результаты согласуются с современными представлениями о том, что правое полушарие у детей играет более важную роль в речевой деятельности, чем у взрослых (Симерницкая Э. Г.,1995, Ахутина Т.В.,1998 и другие). При поражении правого полушария чаще, чем при поражении левого, возникают нарушения слухоречевой памяти. Нарушается плавность речи, помехоустойчивость фонематического слуха. Кроме того, у больных, страдающих эпилепсией, могла наблюдаться 35 патологическая полушарная доминантность, которая проявлялась левополушарных нарушений речи, при в виде этом очаг эпиактивности был расположен в правом полушарии (Вассерман Л.И.,1995). В пользу данного предположения свидетельствует тот факт, что в нашей работе в группе детей с правополушарной локализацией эпилептического очага оказались дети с сенсомоторной афазией и с дизартрией (нарушения речи, типичные для поражения левого доминантного полушария) при том, что очаг располагался в лобной доле правого полушария и в том, и другом случае. Достоверность различий между группами с нарушениями и без нарушений речи по локализации эпилептического очага была подтверждена только при локализации очага эпиактивности в лобных отделах мозга. Данная локализация преобладала в группе с нарушениями речи. Локализация эпилептического очага в височной области (сенсорной речевой области) встречалась в обеих группах с почти одинаковой частотой. Результаты исследования указывают на особую роль лобной области в развитии речевой деятельности. У детей с расположением очага эпиактивности в этих отделах мозга возникают нарушения экспрессивной речи, проявляющиеся в недостаточности двигательной организации речевого акта. Исследование слухоречевой памяти у детей с эпилепсией выявило ее недостаточность уже на ранних стадиях заболевания. По сравнению с нормой, дебют эпилептической мнестических функций болезни по сопровождался таким параметрам, ухудшением как вербально- сужение объема воспроизведения, нарушение порядка воспроизведения, тормозимость следов в условиях гомо- и гетерогенной интерференции, парафазии, дефекты регуляции и контроля. В случае локализации очага эпиактивности в левом полушарии отчетливо проявилось сужение объема воспроизведения, тормозимость следов в условиях гомо - гетерогенной интерференции и парафазии. Недостаточность слухоречевой памяти у детей при дебюте правополушарной эпилепсии связана с дефектами воспроизведения заданной последовательности 36 элементов и повышенной тормозимостью следов в условиях гомогенной интерференции. Сужение объема воспроизведения, тормозимость следов при гетерогенной интерференции, парафазии, а также дефекты регуляции и контроля совпали с соответствующими показателями в группе здоровых испытуемых. В процессе развития эпилепсии с локализацией очага в левом полушарии изменяется степень и структура нарушения слухоречевой памяти. Это касается, прежде всего, места в данной структуре дефектов регуляции и контроля. Если указанные дефекты не характерны для дебюта левополушарной эпилепсии, то с течением заболевания степень их выраженности резко возрастает, вставая в один ряд с нарушением объема и тормозимости следов при гомогенной интерференции. Значительное снижение слухоречевой памяти наблюдается и при более длительном течении эпилепсии, связанной с поражением срединных структур головного мозга. Об этом свидетельствуют такие показатели, как уменьшение объема воспроизведения, увеличение тормозимости следов в условиях гомогенной и гетерогенной интерференции, возникновение дефектов регуляции и контроля. С течением правополушарной эпилепсии практически не наблюдается ухудшения вербально-мнестической деятельности. Контрольная группа детей и группа детей с расположением очага эпиактивности в этих отделах мозга имела одинаковые показатели при исследовании мнестических функций. Таким образом, независимо от того, обнаруживается ли (клинически или электроэнцефалографически) эпилептический очаг сразу при дебюте эпилепсии или на ее более поздних стадиях, характер нейропсихологических расстройств в начале заболевания является высоко специфичным при различном расположении очага эпиактивности. Результаты проведенного исследования показали, что при отсутствии клинических и эпилептиформной электроэнцефалографических активности, признаков нейропсихологическое локализации обследование может указать на расположение очага. 37 В заключении подводятся итоги исследования, приводятся основные положения, представленные в тексте диссертации, и выводы по результатам работы. Выводы 1.Экспериментальное нейропсихологическое обследование детей с эпилепсией показало, что характер созревания и формирования структурных компонентов и связей между ними в психологических функциональных системах имеет свои особенности при разных формах эпилепсии. 2. Специфика нейропсихологического дефицита при эпилепсии у детей определяется локусом эпиактивности. Своеобразие отклоняющегося типа формирования психических функций проявляется у детей уже на ранних стадиях эпилепсии, оно связано с дисфункцией разных мозговых зон вследствие негативного воздействия эпилептиформной активности. 3. Нейропсихологические синдромы при разных вариабельны, психологическое содержание их формах определяются эпилепсии факторами, связанными с локализацией очага эпиактивности, умственным развитием ребенка и степенью тяжести течения заболевания. 4. Установлена межполушарная асимметрия дефицита при разном расположении очага нейропсихологического эпиактивности. Наибольшая выраженность когнитивной недостаточности наблюдается при расположении очага в левом полушарии. Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах может привести к церебральной деменции (распаду простейших программ и целенаправленной предметной деятельности), нарушению поведения. 5. У детей с эпилепсией, имеющих локус эпиактивности в теменнозатылочных отделах головного мозга, имеются нарушения конструктивного праксиса и зрительно-пространственного гнозиса, а также трудности в обучении по чтению и письму. 38 6. При исследовании слухоречевой памяти у детей с локализацией очага эпиактивности в левом полушарии на первый план выступают: сужение объема произвольного запоминания и тормозимость следов в условиях гомогенной и гетерогенной интерференции. В правом полушарии – нарушение воспроизведения заданной последовательности элементов и тормозимость следов при гомогенной интерференции, при локализации очага эпиактивности в срединных структурах головного мозга наблюдается ухудшение мнестической деятельности по всем выделенным параметрам. 7. Исследование речевой деятельности у детей с фокальными формами эпилепсии выявило разные виды речевых нарушений, обусловленных следующими факторами: ранний дебют заболевания (до 1 года), наличие правосторонних парциальных припадков, лобнодолевая локализация эпилептического очага. Факторами риска возникновения речевых нарушений у детей являются также: мужской пол, пре- и перинатальная патология, задержка раннего психомоторного развития и снижение интеллекта. 8. Установлена эпилепсией связь поведения и эмоционального состояния детей с с расположением локуса эпилептиформной активности. Фокус эпиактивности в левой лобной области нарушает регуляторный компонент эмоций; расположение очага эпиактивности в правой лобной области вызывает повышение эмоционального фона; локализация эпилептиформной активности в височных отделах может способствовать возникновению страхов; фокус эпиактивности в теменно-затылочных отделах головного мозга приводит к эмоциональной лабильности и неустойчивости. 9. Верификация обнаружила локализации очага эпиактивности разными методами определенные соответствия между результатами нейропсихологической, клинической и нейрофизиологической диагностики. Максимально согласованными оказались данные всех диагностических процедур при височных формах эпилепсии (до 80%). Нейропсихологический метод является наиболее информативным при диагностике локализации очага эпиактивности на ранних стадиях заболевания. 39 10. Предложенные восстановительного методы обучения нейропсихологической оказались реабилитации эффективными при и проведении коррекции нарушенных функций у детей с эпилепсией. Максимальные успехи при проведении коррекционных мероприятий были достигнуты в группе детей с умеренной и легкой степенью умственной отсталости. 11. Нейропсихологический метод позволяет оценить динамику состояния психического развития детей с эпилепсией медикаментозного воздействия, так и после как после комплексного направленной психологической коррекции. Для детей с нормальным интеллектом адекватно применение полного нейропсихологического обследования, для детей с умственной недостаточностью – использование специализированного «профиля психического развития». 12. Полученные данные о связи когнитивных нарушений и локализации очага эпиактивности, приемы психологической коррекции и оценки динамики могут быть рекомендованы для применения в практической работе с больными эпилепсией детьми. Работы, опубликованные по теме диссертации 1. Курбатов М.Б., Николаева Е.А., Троицкая Л.А. Коррекция нарушений катехоламиновых нейромедиаторов при фенилкетонурии у детей. – Тезисы доклада // 2-й Всесоюзный съезд медицинских генетиков. - Алма-Ата, 4-6 декабря 1995 г. С.232. 2. Барашнев Ю.И., Ворсанова С.Г., Демидова И.А., КурбатовМ.Б., Троицкая Л.А. Трисомия 22 в результате транслокации t (15; 22) (15 qter- cen 22 qter) // Сборник научных трудов. Современные проблемы в клинической цитогенетике (под ред. проф. Н.П.Кулешова). – 1996. – Москва. Издательство Механизация. – С.32. 3. Троицкая Л.А., Николаева Е.А., Курбатов М.Б. «Медико- психологическая коррекция речевых расстройств у детей с наследственными заболеваниями» // Журнал Вопросы охраны материнства и детства, 1996 г. №5-6. С.8-9. 40 4. и Троицкая Л.А., Вехова Н.В., Белицкая Т.Т. Новые способы диагностики медико-педагогической коррекции синдрома умственной отсталости, перинатальной патологии сцепленной с ломкой хромосомой Х, у детей // Журнал Вестник перинатальной патологии и педиатрии. – 1996. - №4. – С.4-6. 5. Троицкая Л.А., Вехова Н.В., Белицкая Т.Т. Новые способы диагностики и медико-педагогической коррекции синдрома фра-Х. Тезисы докладов. 1 Международная конференция памяти А.Р.Лурия. – Москва – Россия, 24-25 сентября 1997 г. С.94. 6. Троицкая Л.А., Вехова Н.В.,., Белицкая Т.Т. Новые способы диагностики и медико-педагогической коррекции синдрома фра-Х // 1 Международная конференция памяти А.Р.Лурия. – Сборник докладов под ред. Е.Д.Хомской, Т.В.Ахутиной. Москва, 1998, Издательство. Российское психологическое общество. С.346-349. 7. Троицкая Л.А., Медведев М.И., Заваденко Н.Н., Петрухин А.С., Дегтярева А.Г. Нарушение нервно-психического развития при эпилепсии у детей и их коррекция // Неврологический журнал. Москва, 1998. №4. С.117-120. 8. Троицкая Л.А., Медведев М.И., Заваденко Н.Н. Церебролизин в лечении нервно-психического развития при ранних формах эпилепсии // Сборник. Использование церебролизина в неврологической и психиатрической практике. Москва, 1998. С.110-115 9. Троицкая Л.А., Николаева Е.А., Белицкая Т.Т. Особенности психического развития детей с судорожным синдромом, обусловленным метаболическими нарушениями ЦНС // Сборник. Лечение и диспансеризация детей с врожденной и наследственной патологией - Москва, 1998 г. С.95–104. 10. Троицкая Л.А. «Судорожные состояния у детей» (Методы психологической диагностики и коррекции) // Неврологический журнал. 1998, №3. С.68-69. 11. Николаева Е.А., Курбатов М.Б., Троицкая Л.А. Реабилитация больных с наследственными нарушениями аминокислот, сопровождающимися судорожными синдромами // Материалы конгресса педиатров России, Москва, 1999. С. 141-142. 41 12. Троицкая Л.А. Доклад. Исследование слухоречевой памяти у детей с ранними формами эпилепсии // 7- ой Международный конгресс. Человек и лекарство. Москва, 8-12 апреля, 2000 г. С.112. 13. Троицкая Л.А. Нарушение высших психических функций у детей с парциальными формами эпилепсии // Журнал школа здоровья, 2000. Т.7. №2. С.83-91. 14. V. Yu. Ulas, V.M. Voinova, L/A. Troitskaya .Application of laser in treating inherited forms of psycho verbal in children. // Low- Level Therapy. 2000. – Vol 4422, P.113-118. 15. Ворсанова С.Г., Казанцева Л.З., Белицкая Т.Т., Демидова И.А., Троицкая Л.А. Семейный случай изохромосомы Х по длинному плечу // Сборник научных трудов. Современные проблемы в клинической цитогенетике (под ред. проф. Н.П.Кулешова). – 2001. – Москва. Издательство. Механизация. – С.42. 16. Троицкая Л.А. – Доклад. Характер речевых нарушений у детей с эпилепсией // 8 -ой Международный конгресс. Человек и лекарство. Москва, 1822 апреля, 2001 г. С.645. 17. .Применение лазеропунктуры у детей с наследственными нарушениями психоречевого развития // Коллективные методические рекомендации. – Москва, 2001 г.- 24 с. 18. Троицкая Л.А. – «Нарушение социальной адаптации детей с судорожными состояниями» // Неврологический журнал. 2001- №4. – С.12-14. 19. Троицкая Л.А. Комплексный медико-психологический подход к изучению высших психических процессов у детей с эпилепсией // 1Х Международная конференция и дискуссионный научный клуб. Новые информационные технологии в медицине и экологии труда. Школа. Семинар: Новые информационные технологии в клинической неврологии и нейрохирургии. Украина, Крым, 1 июня- 10 июня 2001. С.205. 20. Троицкая Л.А., Воронкова К.В. Нарушение памяти у детей с парциальными формами эпилепсии // Неврологический журнал. 2001 – №1. – С.18-21. 42 21. Вельтищев Ю.И., Казанцева Л.З., Троицкая Л.А., Николаева Е.А., Белицкая Т.Т. Применение лазерной акупунктуры в комплексном лечении больных с наследственной патологией // Материалы международной конференции. Перспективные направления лазерной медицины. Одесса, 18-20 ноября 2002 г., с.55-56. 22. Троицкая Л.А. Новые направления в диагностике и коррекции речевых расстройств у детей с парциальными формами эпилепсии. - Х Международная конференция технологии и в дискуссионный медицине и научный экологии клуб труда. Новые Школа. информационные Семинар: Новые информационные технологии в клинической неврологии и нейрохирургии. Украина, Крым, 1 июня- 10 июня 2002. С.317. 23. Троицкая Л.А. – Недостаточность пространственных представлений у детей с фокусом эпиактивности в задних отделах мозга // Неврологический журнал. - 2002. – № 1 – С.14-17. 24. Троицкая Л.А., Воронкова К.В. Нарушение познавательной деятельности у детей с парциальными формами эпилепсии // 10-й Международный конгресс Человек и лекарство, Москва, 8-12 апреля, 2003 г. С.451. 25. Троицкая Л.А., Николаева Е.А. Новые способы лечения наследственных аминоацидопатий у детей // Коллективные методические рекомендации. Москва, 2003 г., с.45. 26. Троицкая Л.А., Вехова Н.В., Улос В.Ю., Николаева Е.А. Клиника, диагностика и возможности медицинской коррекции синдрома умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой Х, синдром Ретта у детей // Коллективные методические рекомендации.– Москва, 2004 г., с.12-13. 27. Троицкая Л.А. – Логопедические дефекты у больных эпилепсией // Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова- 2005.-Т.105, № 8. - .С.91-98. 28. Троицкая Л.А. Нарушение мнестических функций у детей с парциальными формами эпилепсии – Тезисы. 12-й Международный конгресс. Человек и лекарство, Москва, 8-12 апреля, 2006, с 438. 43 29. Троицкая Л.А. Динамика познавательной деятельности у детей с эпилепсией после направленной медико-психологической коррекции // Журнал Педиатрия. – 2006, № 2. С.95-97. 30. Троицкая Л.А. Нарушение произвольного внимания и запоминания у детей с эпилепсией // Журнал Педиатрия. – 2006, № 4, с.87-89. 31. Троицкая Л.А. Нарушение речи у больных эпилепсией. Обзор литературы // Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова. 2006. - Т.106, № 7. - С.83-95. 32. Троицкая Л.А. Речевые расстройства у детей с лобными формами эпилепсии // Журнал Педиатрия. – 2006, № 8. С.72-75. 33. Троицкая Л.А. Нарушение слухоречевой памяти у детей с поздними и ранними формами эпилепсии - Всероссийский съезд педиатров, Москва, 2006, с.116-120. 34. Троицкая Л.А. Эпилепсия и нарушения развития речи // Журнал Вопросы психического здоровья детей и подростков. – 2007, № 1. с.25-30. 35. Троицкая Л.А. Речевые расстройства у детей с лобными формами эпилепсии // Журнал Педиатрия. – 2007, № 3, с.41-44. 36. Троицкая Л.А. Влияние эпилептиформной активности на эмоциональную сферу больных // Неврологический журнал. – 2007, № 3, с.41-42. 37. Троицкая Л.А. Динамика познавательной деятельности у детей с эпилепсией после направленной медико-психологической коррекции // Журнал Педиатрия. – 2007 , № 4, с.54-56. 38. Троицкая Л.А. «Диагностике и коррекции речевых расстройств у детей с парциальными формами эпилепсии» // Журнал Педиатрия. – 2007 , № 5, С.64-66. 44