Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра _педиатрии ФПК и ППС, иммунологии и аллергологии УТВЕРЖДЕНО на заседании кафедры протокол № _____от «___» ______ 2014 г. Заведующий кафедрой Шуматова Т.А. ____________________ АННОТАЦИИ ЛЕКЦИЙ программы дополнительного профессионального образования цикла тематического усовершенствования «Детская нефрология» по специальности «__Педиатрия__» Модуль 2 _Патология органов мочевой системы Ведущий лектор____Ни А.Н., д.м.н., доцент, профессор___________________ Владивосток – 2014 г. Лекция № 1. ТЕМА: Инфекции мочевыводящей системы у детей и подростков Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Этиопатогенез ИМС 3. Классификация ИМС 4. Клиника ИМС 5. Диагностические критерии цистита, пиелонефрита 6. Протокол антибактериальной терапии ИМС 7. Диспансерное наблюдение, реабилитация детей с ИМС Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Распространённость патологии органов мочевой системы (ОМС) в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие увеличилась в 2-2,5 раза, причём, в основном за счёт бессимптомных воспалительных заболеваний на стадии развития ХПН. Этиопатогенез ИМС. Наиболее частым возбудителем инфекции мочевой системы у детей во всех возрастных группах является кишечная палочка – E.coli (до 80% случаев). Среди других возбудителей ИМВП выделяют Proteus mirabilis (преимущественно у мальчиков – около 30%), Klebsiella spp. (преимущественно у детей раннего возраста), Enterobacter spp., Pseudomonas spp. и др. Классификация ИМС. Бактериурия и клинические формы. Осложненные и неосложненные. Легкие, средне-тяжелые и тяжелые. Классификация пиелонефрита у детей (1980г). Клиника ИМС. Синдромы: интоксикации, болевой (абдоминальный, в поясничной области, дизурический). Диагностические критерии цистита, пиелонефрита: симптомы интоксикации (лихорадка), боли в спине, поясничной области, животе, лейкоцитурия нейтрофильного типа, бактериурия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, положительный титр С-реактивного белка. Протокол антибактериальной терапии ИМС: защищенные пенициллины, цефалоспорины II-III поколения, аминогликозиды, фосфомицин трометамол, нитрофурановые препараты, хинолоны I поколения и фторхинолоны Диспансерное наблюдение, реабилитация детей с ИМС: Сроки диспансеризации – 5 лет полной клинико-лабораторной ремиссии, контроль за состоянием, режим: физкультура – 6 мес противопоказана, затем ЛФК, диета № 5, профилактическая и противорецидивная терапия, лечение интеркуррентных заболеваний, санация хронических очагов инфекции, профилактические прививки, санаторно-курортная реабилитация Лекция № 2. ТЕМА: Интерстициальный нефрит у детей Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Этиопатогенез ИН 3. Клиническая классификация ИН 4. Клиника интерстициального нефрита 5. Диагностические критерии ИН 6. Современные принципы лечения ИН 7. Диспансерное наблюдение детей с ИН Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Высокая распространенность заболевания в детском возрасте, в дальнейшем с формированием хронической почечной недостаточности. Этиопатогенез ИН. Иммунные реакции (повышение Ig E в крови, моче, инфильтратах почечной ткани, ИК с Ig E на БМ канальцев). Очаговая клеточная (лимфоидная или макрофагальная, эозинофильная) инфильтрация интерстиция. Нарушение функций макрофагально-фагоцитирующей системы, функциональной активности Т-лимфоцитов, сенсибилизация их к почечному антигену (ГЗТ) и снижение количества В-лимфоцитов. Дистрофия и атрофия эпителия проксимальных и дистальных канальцев, пролиферация эндотелия почечных сосудов, периканальцевый склероз. Нефросклероз. Клиническая классификация ИН. Токсико-аллергический, дисметаболический, поствирусный, лептоспирозный, на фоне почечного дисэмбриогенеза, циркуляторный, аутоиммунный. Клиника интерстициального нефрита. Отечный синдром легкий, абдоминальный синдром (колющие боли в животе), дизурический синдром, гипотония, повышенная потливость. Диагностические критерии ИН: мочевой синдром (гематурия, протеинурия), канальцевые нарушения, увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, анемия, неолигурическая ОПН разной степени выраженности. Экстраренальные проявления: лихорадка, кожный синдром (чаще крапивница), артралгии, поражение паренхиматозных органов (гепатит и др.). Современные принципы лечения ИН: ликвидация причины, режим, диета № 5, питьевой режим, антиагреганты, средства, улучшающие микроциркуляцию, противовирусные препараты, иммунокоррекция, гормоны, антисклеротические средства. Диспансерное наблюдение детей с ИН: сроки диспансеризации – 5 лет полной ремиссии, контроль за состоянием, режим: физкультура – 6 мес противопоказана, затем ЛФК, диета № 5, профилактическая и противорецидивная терапия: лечение интеркуррентных заболеваний, санация хронических очагов инфекции, профилактические прививки, санаторно-курортная реабилитация. Лекция № 3 ТЕМА: Гломерулонефрит у детей и подростков Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1.Актуальность проблемы 2.Этиопатогенез ГН 3.Клинико-морфологическая классификация ГН 4.Клиника гломерулонефрита 5.Диагностические критерии гломерулонефрита 6.Современные принципы лечения ГН 7.Диспансерное наблюдение, реабилитация детей с ГН Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Заболевания почек, являющиеся частой причиной развития хронической почечной недостаточности, ведущие к инвалидизации детского и взрослого населения. Этиопатогенез ГН. Повреждение почечных структур обусловлено гуморальными и клеточными иммунными механизмами. Клиника гломерулонефрита. Отечный синдром. Гипертензионный синдром Диагностические критерии гломерулонефрита. ОПСГН: хронологическая связь со стрептококковой инфекцией, умеренный отечный синдром, умеренная протеинурия, гипертензия; Нефротический синдром: выраженный отечный синдром, выраженная протеинурия, гипо-диспротеинемия, гиперлипидемия Современные принципы лечения ГН. Режим. - Диета № 7 , диета № 5. Антибиотикотерапия, антикоагулянты, антиагреганты, гормональные препараты – при нефротическом синдроме, цитостатические препараты Диспансерное наблюдение, реабилитация детей с ГН Диспансерное наблюдение осуществляют участковый педиатр, детский нефролог. Сроки диспансеризации – 5 лет ремиссии. Контроль за состоянием ребенка (осмотр, анализы мочи, функциональные пробы). УЗИ почек и мочевого пузыря – 1 раз в год. Инструментальное обследование (экскреторная урография, цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) – по показаниям. Профилактическая и противорецидивная терапия включает по показаниям фитотерапию, витамины, иммуномодуляторы, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, бальнеотерапию. Режим: физкультура – 12 мес противопоказана, затем ЛФК. Диета № 5. Санация хронических очагов инфекции. Вакцинопрофилактику проводят в период полной клинико-лабораторной ремиссии (для инактивированных вакцин ремиссия для вакцинации - 1,5-2 года, для ревакцинации – 3 года; для живых вакцин – ремиссия 3-4 года), подтвержденной в ходе предварительного обследования. Санаторно-курортная реабилитация. Лекция № 4 ТЕМА: Вторичные нефриты у детей и подростков Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Этиопатогенез вторичного нефрита (СКВ, ГВ) 3. Клинико-лабораторный симптомокомплекс вторичного нефрита 4. Особенности морфологических изменений при вторичных нефритах 5. Современные принципы лечения вторичного нефрита 6. Диспансерное наблюдение, реабилитация детей с вторичным нефритом Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Гломерулопатии с тяжелым течением, торпидных к лечению, приводящие к ранней инвалидизации. Этиопатогенез. СКВ - системное аутоиммунное заболевание с потерей иммунологической толерантности и продукцией аутоантител главным образом направленных прямо против антигенов ядра клетки (антинуклеосомных и антител к двуспиральной ДНК). Клиника. Общие: лихорадка, недомогание, потеря веса; кожные: сыпь “бабочка”, дискоидная волчанка, фоточувствительность, язвы оральные/назальные, алопеция; скелетно-мышечные: артралгия/артрит без деформации, миопатия; сосудистые: феномен Рейно, тромбофлебит, ретик. Ливедо, кардиоваскулярные: перикардит/гидроперикард, миокардит, эндокардит; легочные: плеврит, базальный пневмонит, геморраж; ЖКТ: колит, эзофагеальная дисфункция, гепатомегалия, спленомегалия; лимфаденопатия; неврологические: судороги, хорея, психоз, полиневрит; глазные: отек сосочка, ретинопатия; почечные: гломерулярное воспаление с микрогематурией, протеинурией, почечной недостаточностью , гипертензией Диагностические критерии: сыпь, дискоидная волчанка, поражение кожи, фоточувствительность, оральные или назальные язвы, артралгия/ артрит без деформации, гидроторакс/гидроперикард, неврологические расстройства (психоз), гематологические расстройства (лейкопения, анемия, + тест Кумбса, тромбоцитопения), АТ к ДНК, Anti Sm, поражение почек (микрогематурия, протеинурия). Современные принципы лечения: гормональные, цитостатические препараты. Пульстерапия, биологические агенты Диспансерное наблюдение, реабилитация детей. Контроль за состоянием ребенка (осмотр, анализы мочи, функциональные пробы). Лекция № 5. ТЕМА: Неотложные состояния в детской нефрологии Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Неотложные состояния у детей с патологией органов мочевыделительной системы 3. Клинико-лабораторный мониторинг неотложных состояний в детской уронефрологии 4. Неотложная помощь при ургентных состояниях у детей Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы обусловлена высокой распространенностью острых состояний органов мочевой системы, требующих оказания неотложной помощи Неотложные состояния у детей с патологией органов мочевыделительной системы: почечная колика, гипертензионный синдром (ангиоспастическая энцефалопатия), острая задержка мочи, почечное кровотечение, нефротический криз, нефротический гиповолемический шок, тромботические осложнения, острая почечная недостаточность Клинико-лабораторный мониторинг неотложных состояний в детской уронефрологии: динамика экстраренальных (отеки, гипертензия) и ренальных (мочевой синдром) симптомов, биохимических показателей сыворотки крови, показателей функционального состояния почек Неотложная помощь при ургентных состояниях у детей: медикаментозная, эфферентные методы терапии Лекция № 6. ТЕМА: Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Этиопатогенез НДМП 3. Классификация ОПН и ХПН 4. Клиника НДМП 5. Диагностика НДМП 6. Современные принципы терапии НДМП 7. Диспансерное наблюдение детей с НДМП Краткое содержание лекционного материала: НДМП - собирательное понятие, объединяющее большую группу нарушений его резервуарной и эвакуаторной функций, которые развиваются вследствие поражений нервной системы на различных уровнях — от коры головного мозга до интрамурального аппарата. В патогенезе ведущая роль принадлежит: гипоталамо-гипофизарной недостаточности, задержке созревания центров системы регуляции акта мочеиспускания. Об этом свидетельствуют негрубые, общемозговые нарушения биоэлектрической активности головного мозга на ЭЭГ; отклонения в биоритме «сон-бодрствование»: эти нарушения обусловлены изменениями взаимоотношений между синхронизирующими и десинхронизурующими системами лимбико-ретикулярного комплекса. Классификация: 1.Гиперрефлекторный мочевой пузырь: А) неадаптированный; Б) адаптированный; 2. Норморефлекторный мочевой пузырь: А) неадаптированный; 3. Гиперрефлекторный МП постуральный: А) неадаптированный; 4. Норморефлекторный МП постуральный: А) неадаптированный; 5. Гипорефлекторный мочевой пузырь: А) неадаптированный; Б) адаптированный; 6. Гипорефлекторный МП постуральный : А) неадаптированный. Диагностика: «необоснованные» подъемы температуры, рецидивирующие боли в животе, головные боли, отставание в физическом развитии, жажду, нарушение диуреза, оволосение (или другие аномалии крестцово-копчиковой области). Оценка функции мочевого пузыря с помощью таблиц. Регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий. Измерение АД в динамике. Рентгенологическое обследование (экскреторная урография, микционная цистоуретрография). Цистоуретроскопия. Исследования уродинамики нижних мочевых путей: урофлоуметрия, ретроградная цистометрия. Определение остаточной мочи Современными считаются два основных направления терапии: коррекция (модификация) поведения; использование фармакологических средств. М-холиноблокаторы: дриптан Диспансерное наблюдение: режим, физиотерапия, коррекция вегетативных нарушений. Лекция № 7. ТЕМА: Наследственные и врожденные болезни мочевыводящей системы Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Наследственный нефрит 3. Рахитоподобные заболевания 4. Почечная глюкозурия 5. Почечный несахарный диабет 6. Почечный канальцевый ацидоз 7. Наследственные нарушения почечного мембранного транспорта аминокислот 8. Роль медико-генетической консультации в профилактике тубулопатий. Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Врожденные и наследственные заболевания почек обуславливают рост инвалидизирующих заболеваний детского возраста. Наследственный нефрит. Наследственный нефрит. Нефронофтиз Фанкони. Поликистоз. Синдромы сочетанного поражения почек и других систем Рахитоподобные заболевания. Гетерогенная наследственная тубулопатия, характеризующаяся нарушением систем транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек. Почечная глюкозурия. Нарушение транспорта глюкозы в проксимальных канальцах, проявляющаяся глюкозурией без гипергликемии. Почечный несахарный диабет. Наследственное заболевание, ведущими симптомами которого являются полиурия, полидипсия, гипостенурия Почечный канальцевый ацидоз. Тубулопатия, возникающая в результате дефекта реабсорбции бикарбонатов в проксимальных канальцах или дефекта секреции водородных ионов в дистальных канальцах почек. Наследственные нарушения почечного мембранного транспорта аминокислот. Увеличение экскреции с мочой аминокислот (цистин, гистидинг, метионин, глицин, ксантин и др.). Роль медико-генетической консультации в профилактике наследственных и врожденных заболеваний почек.. Ранняя диагностика врожденных и наследственных заболеваний почек Лекция № 8. ТЕМА: Острая почечная недостаточность Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Классификация ОПН 3. Синдромы ОПН 4. Современные принципы терапии ОПН 5. Консервативные методы терапии 6. Эфферентные методы терапии 7. Диспансерное наблюдение детей с ОПН Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Распространенность острого повреждения почек у детей и подростков, ведущего к инвалидизации детского и взрослого населения Классификация ОПН. ОПН: преренальная, ренальная, постренальная. Синдромы ОПН: олиго-анурия, гиперазотемия, электролитный дисбаланс, метаболический ацидоз, анемический, интоксикационный, остеопатия. Современные принципы терапии ОПН: консервативные методы терапии, эфферентные методы терапии Консервативные методы терапии: диета Борста, гипоазотемические, мочегонные средства, коррекция гиперкалиемии и фосфорно-кальциевого дисбаланса, противоацидотическая терапия, препараты эритропоэтина. Эфферентные методы терапии: гемодиализ, перитонеальный диализ, ультрафильтрация, плазмаферез, гемофильтрация Диспансерное наблюдение детей с ОПН: диспансерное наблюдение осуществляют участковый педиатр, детский нефролог. Сроки диспансеризации – до передачи терапевтам. Контроль за состоянием ребенка: осмотр; анализы мочи (общий + проба по Нечипоренко) – 1 раз в 10 дней в первые 3 мес наблюдения, 1 раз в мес в течение 1- го года, далее - 1 раз в 3 мес; функциональные пробы (проба по Зимницкому или свободная мочевая, определение скорости клубочковой фильтрации по пробе Реберга или формуле Шварца) – 1 раз в год; УЗИ почек и мочевого пузыря – 1 раз в год; Инструментальное обследование (экскреторная урография, цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) – по показаниям; Профилактическая терапия включает по показаниям фитотерапию, витамины, иммуномодуляторы, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, бальнеотерапию. Режим: ЛФК. Диета № 5. Санация хронических очагов инфекции; Вакцинопрофилактику проводят индивидуально. Санаторно-курортная реабилитация детям, перенесшим ОПН Лекция № 9. ТЕМА: Хроническая почечная недостаточность Основные вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Актуальность проблемы 2. Классификация ХПН 3. Синдромы ПН 4. Современные принципы терапии ХПН 5. Консервативные методы терапии 6. Эфферентные методы терапии 7. Трансплантация почки 8. Диспансерное наблюдение детей с ХПН и трансплантированной почкой Краткое содержание лекционного материала: Актуальность проблемы. Распространенность хронического повреждения почек у детей и подростков, ведущего к инвалидизации детского и взрослого населения Классификация ХПН. ХПН: тубулярная и тотальная, I, II, III cтадии Синдромы ХПН: олиго-анурия, гиперазотемия, электролитный дисбаланс, метаболический ацидоз, анемический, интоксикационный, остеопатия. Современные принципы терапии ХПН: консервативные методы терапии, эфферентные методы терапии Консервативные методы терапии: диета Джордано-Джиованетти, кетостерил, гипоазотемические, мочегонные средства, коррекция гиперкалиемии и фосфорнокальциевого дисбаланса, противоацидотическая терапия, препараты эритропоэтина. Эфферентные методы терапии: гемодиализ, перитонеальный диализ, ультрафильтрация, плазмаферез, гемофильтрация Диспансерное наблюдение детей с ХПН: диспансерное наблюдение осуществляют участковый педиатр, детский нефролог. Сроки диспансеризации – до передачи терапевтам. Контроль за состоянием ребенка: осмотр; анализы мочи (общий + проба по Нечипоренко) – 1 раз в 10 дней в первые 3 мес наблюдения, 1 раз в мес в течение 1- го года, далее - 1 раз в 3 мес; функциональные пробы (проба по Зимницкому или свободная мочевая, определение скорости клубочковой фильтрации по пробе Реберга или формуле Шварца) – 1 раз в год; УЗИ почек и мочевого пузыря – 1 раз в год; Инструментальное обследование (экскреторная урография, цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) – по показаниям; Профилактическая терапия включает по показаниям фитотерапию, витамины, иммуномодуляторы, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, бальнеотерапию. Режим: ЛФК. Санация хронических очагов инфекции; Вакцинопрофилактику проводят индивидуально. Патогенез КЛАССИФИКАЦИЯ ПИЕЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ М.Я.Студеникин и соавт., 1980г ФОРМЫ ТЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНЫЙ ОСТРОЕ АКТИВНОСТЬ ПОЧЕЧНОГО ПРОЦЕССА 1. АКТИВНАЯ СТАДИЯ Циркулиру ющие РАЗВИТИЯ Локальные 1. СОХРАНЕННАЯ ФУНКЦИЯ ПОЧЕК 2. СТАДИЯ ОБРАТНОГО (НЕОБСТРУКТИВНЫЙ) Иммунные комплексы ФУНКЦИЯ ПОЧЕК Клеточный иммунитет ( макрофаги, Т-клетки) Ig E 2. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ СИМПТОМОВ ПОЧЕК 3. ПОЛНАЯ КЛИНИКОЛАБОРАТОРНАЯ гломерулонефрит антитела к ГБМ РЕМИССИЯ ВТОРИЧНЫЙ ХРОНИЧЕСКОЕ: (ОБСТРУКТИВНЫЙ) - РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ 1. АКТИВНАЯ СТАДИЯ 3. ПОЛНАЯ КЛИНИКО- - ЛАТЕНТНОЕ 1. СОХРАНЕННАЯ 2. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК ЛАБОРАТОРНАЯ РЕМИССИЯ Дополнительные системы: комплемент, пропердин, локальная активация гемокоагуляции, медиаторы воспаления, простагландины, лейкотриены , интерлейкин и др. генетические факторы ФУНКЦИЯ ПОЧЕК 2. ЧАСТИЧНАЯ РЕМИССИЯ 3. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГОРМОНАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА (стероидчувствительного) стероидчувствительного) СТАДИИ ОПН Дебют - 3-4 мес НАЧАЛЬНАЯ 2 мг/кг/с (не более 60-80 мг/с) 2 мг/кг/48 час 4-6 недель 1,5 мг/кг/48 час 4 недели 1 мг/кг/48 час 4 недели 0,5 мг/кг/48 час 2 недели (ПРЕДАНУРИЧЕСКАЯ)– ОЛИГОАНУРИЧЕСКАЯ 2 недели ПОЛИУРИЧЕСКАЯ 10-15 недель РАННЯЯ ПОЛИУРИЧЕСКАЯ – 2 недели Рецидив - 2-3 мес Критерий перевода на другую дозу препарата: 34 antib99.ppt Метастатическая кальцификация GFR P 1,25(OH)2D3 Al Ca PTH абсорбции Ca Остеомаляция Фиброзный остеит ПОЗДНЯЯ ПОЛИУРИЧЕСКАЯ СТАДИЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ 6 – 24 месяца 3-х кратный отрицательный анализ мочи на белок Патогенез ренальной остеодистрофии 48 часов 4/1/00