VI-D-D

Задача Команды D
• Пациенка 56 лет, изучает Южную Азию,
последний раз из командировки вернулась 34 года
назад, с тех пор работает преподавателем в одном из
Московских ВУЗов. Жалобы на общую скованность,
боли и ограничение движений в суставах,
понижение аппетита, насморк
• Считает себя больной в течение полугода, когда
появилась тугоподвижность пальцев рук. Недавно
обратила внимание на уплотнение и атрофию кожи,
потерю чувствительности, применяла теплые
ванночки, использование кремов. Но
положительного эффекта не было; появились
гнойнички на пальцах рук, деформация и анкилозы
мелких суставов кистей
• При поступлении общее состояние
удовлетворительное, питание пониженное. Вес 48 кг,
рост 165 см. Движения в кистях рук затруднены из-за
тугоподвижности суставов. Кожа на кистях бледная,
уплотнена, местами атрофична, со следами нагноений.
Пушковые волосы отсутствуют. Лицо маскообразное.
Пальцы рук атрофичны, находятся в состоянии
сгибательной контрактуры, поверхностная
чувствительность снижена, ногти ломкие, слоящиеся
• Слизистая оболочка носа атрофична, из носа
слизистые выделения. В легких дыхание
везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в минуту. Границы
сердца в пределах нормы, тоны ритмичные, шумов
нет. АД 130/85 мм рт.ст. Живот мягкий,
безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Поколчивание по поясничной области безболезненное
Внешний вид пациентки
Рентгенограмма кистей рук
Заключение:
остеопороз,
некоторое сужение
суставных щелей в
лучезапястных,
пястнофаланговых
суставах, подвывихи
во II межфаланговых
суставах. Частичное
рассасывание
ногтевых фаланг
Лабораторные исследования:
• Клинический анализ крови: Hb 110 г/л, эр-ты
3,5 млн, лейкоциты 4; тромбоциты 157; СОЭ
12 мм/ч. Лейкоцитарная формула без
отклонений от нормы.
• Клинический анализ мочи: без патологии
• Биохимический анализ крови: общий белок 64 г/л; билирубин – 13 мкмоль/л; общий
холестерин – 4,8 ммоль/л; креатинин – 75
мкмоль/л; мочевина – 5,2 ммоль/л; мочевая
кислота – 203 мкмоль/л; глюкоза плазмы –
4,3 ммоль/л; АСТ – 21 Ед/л; АЛТ – 18 Ед/л
ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз
2. Представьте дифференциальнодиагностический ряд
3. Предложите план обследования
пациента
4. Предложите план лечения пациента
Ответ:
• Лепроматозный тип лепры
• Лепра - хронический
гранулематоз (хроническое инфекционное
заболевание), вызываемый
микобактериями Mycobacterium leprae
Mycobacterium lepromatosis, протекающий
с преимущественным поражением кожи,
периферической нервной системы, иногда
передней камеры глаза, верхних
дыхательных путей выше гортани, яичек, а
также кистей и стоп
Ответ:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Дифференциально-диагностический ряд:
склеродермия
токсикодермия
многоформная экссудативная эритема
саркоидоз
грибовидный микоз
ретикулезы кожи
лейшманиоз
узловатая эритема
трофические и прободающие язвы
различной этиологии
рожа
пеллагра
Ответ:
План обследования:
• Фармакодинамические (функциональные)
пробы с гистамином
• Лабораторная диагностика заключается в
проведении бактериоскопического (соскоб
со слизистой оболочки носа и
скарификаты из пораженного участка
кожи, а также кожи надбровных дуг,
мочек ушных раковин, подбородка,
дистальных отделов конечностей) и
гистологического исследования
Ответ:
• Больным назначают комплексную
терапию, включающую общеукрепляющие
и химиотерапевтические средства: при
лепроматозной и пограничнолепроматозной лепре эффективно
сочетание дапсона в полной дозировке с
лампреном в дозе 100 мг в сутки или 100
мг три раза в неделю в течение 4—6 месяцев
с последующим лечением одним дапсоном.
Лампрен можно заменить
рифампицином, назначаемым в
суточной дозе 300—600 мг в течение двух
недель и дольше