Тема: СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Лектор: профессор Х.З. Турсунов Цель: ознакомить с определением, классификацией, клинико-морфологическими проявлениями смешанных дистрофий. Педагогические задачи: Ознакомить с определением смешанных дистрофий. 2. Дать этиологию и классификацию смешанных дистрофий. 3. Раскрыть патогенетическую и морфологическую картину при нарушениях обмена пигментов и нуклеопротеидов. Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов или тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков – эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов А. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ Б. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ Классификация. Эндогенные пигменты могут возникать из белков или имеющихся в организме растворенных пигментов, связанных с белками. В зависимости от происхождения все эндогенные пигменты можно разделить на три основные группы: гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина; протеиногенные (или тирозиногенные), связанные с обменом тирозина; липидогенные (или липопигменты), образующиеся при обмене жиров. (интраваскулярный и экстраваскулярный) 1. Пигменты, встречающегося в норме, например, гемосидерин, билирубин, гематопорфирин, гематоидин. 2. Пигменты, которые не встречаются в норме, например малярийный пигмент, гематины. Избыточное отложение гемосидерина называется гемосидерозом, он может быть: - местным (при кровоизлияниях в ткани или в полости, венозных застоях); - системным: 1) болезни системы крови (анемии, гемобластозы); переливание иногруппной крови; резус-конфликт между кровью матери и плода; интоксикации гемолитическими ядами (отравление грибами, змеиным ядом и т.п.); некоторые инфекционные заболевания (сепсис, анаэробные инфекции, малярия). Гематины представляют собой окисленную форму гемма и образуются при гидролизе оксигемоглобина. К гематинам относят: -гемомеланин (малярийный пигмент); -солянокислый гематин (гемин) возникает под действием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты; -формалиновый пигмент, считают производным гематина Причины и механизм развития желтухи 1) надпеченочная (гемолитическая), 2) печеночная (паренхиматозная), 3) подпеченочная (механическая). переливании несовместимой крови; резус-конфликте между кровью матери и плода; разнообразных болезнях системы крови (гемобластозы и др.); острых инфекциях (возвратный тиф, малярия, сепсис); интоксикации гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, бертолетовая соль); массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов. 1. 2. 3. 4. как вирусный гепатит, желтая лихорадка, малярия, болезнь Вейля, при токсических гепатитах. Подпеченочная желтуха (обтурационная, закупоривающая) возникает вследствие препятствия оттоку желчи по общему желчному или печеночным протокам при: 1) новообразованиях по ходу протоков, 2) опухоли головки поджелудочной железы, 3) закупорке желчных протоков камнями, 4) сгущение желчи (плейохромия). Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, сходный по своему строению с желчными пигментами. В небольшом количестве встречается в крови и моче. При накоплении в крови гематопорфиринов происходит бурое окрашивание кожи и костей. Моча приобретает вишнево-красный цвет. Основными причинами увеличения содержания гематопорфирина в крови являются: 1) интоксикация (свинцом, сульфазолом, барбитуратами), 2) авитаминозы (пеллагра), 3) пернициозная анемия, 4) некоторые заболевания печени5) врожденные дефекты нарушения обмена. 1. 2. 3. Основными представителями этой группы пигментов являются: липофусцин, цероид, липохромы. 1. 2. 3. К протеиногенным пигментам относятся: меланин, адренохром пигмент гранул энтерохромаффинных клеток. 1. 2. 3. 4. Наследственными Приобретенными. Гиперпигментацией, то есть усилением образования меланина (гипермеланоз). Гипомеланоз). По распространенности процесса выделяют общие нарушения меланогенеза (альбинизм) и местные (меланоз толстой кишки, родинки и родимые пятна, витилиго, лейкодерма). 1. 2. 3. подагра, мочекаменный диатез, мочекислый инфаркт.