02. ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

ОСНОВНЫЕ
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
СИНДРОМЫ В
КЛІНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

Гематологические синдромы,
возникающие общеклинические
симптомы, изменения со стороны
периферической крови и кроветворных
органов, встречаются в практике врачей
различных специальностей. Бывают
случаи, когда эти вторичные изменения
настолько доминируют в клинической
картине заболевания, что основное
заболевание, вызвавшее данный
симптомокомплекс, остается
нераспознанным длительное время.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
СИНДРОМЫ
 1.
Анемический
 2. Миелодиспластический
 3. Геморагический
 4. Пролиферативный
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемия - это патологическое
состояние, характеризующееся
снижением гемоглобина и количества
эритроцитов в единице объема крови за
счет их абсолютного уменьшения в
организме















1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):
- Острые;
- Хронические.
2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и
гемоглобина:
2.1 Анемии, связанные с нарушением образования Нb
- Железодефицитные;
- Нарушение реутилизации железа;
2.2 Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК или РНК
(В12-фолиево-дефицитные анемии вследствие наследственного дефицита
ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований);
- Гипопролиферативные анемии
-Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипоапластичные,
рефрактерные анемии при миелодиспластическом синдроме)
- Метапластические анемии (при гемобластозах, метастазах рака в костный
мозг);
3. Гемолитические анемии
- Наследственные (мембранопатии - Миньковского-Шафара, овалоцитоз;
ферментопатии - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы,
глутатион-редуктазы; гемоглобинопатии - талассемия, серповидно-клеточная
анемия);
-Приобретенные (аутоиммунные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
медикаментозные, травматические и микроангиопатические, в результате
отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами).
4. Смешанные анемии.
Анемии

- гипохромные

Гиперхромные
Нормохромные
Анемии

Макроцитарные (МСV свыше 100 фл)

Микроцитарные (МСV ниже 80 фл)
Дифференциальная диагностика анемий
Анемия
Показатели
железодефицитная
гемолитическая
гипопластическая
В12дефицитн
ая
Гемоглобин
↓
↓↓
↓↓
↓↓↓
Эритроциты
↓
↓
↓↓
↓↓
Цветной показатель
↓
Норма
Норма
↑
Диаметр эритроцитов
↓
↓
То же
↑↑
Средний объем эритроцитов
Норма
↑
»»
↑↑↑
↓
↑
»»
↑↑↑
Концентрация гемоглобина в
↓
эритроците (МСНС)
Норма
»»
↑
Ретикулоциты
↑↑↑
↓↓↓
М
Содержание гемоглобина
эритроците (МСН)
в
Норма
ГЕМОГРАММА
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГО
АНАЛИЗАТОРА
Морфологию эритроцитов характеризуют:
средний объем эритроцита (МСV – mean
corpuscular volume), среднее содержание
гемоглобина(МСН - mean corpuscular
hemoglobin) и средняя концентрация
гемоглобина (МСНС - mean corpuscular
hemoglobin concentration). Автоматические
методы измерения сделали возможным
ввести ряд дополнительных параметров,
среди которых особого внимания
заслуживает показатель анизоцитоза
эритроцитов– RDW (red сеll distribution width).
Заболевания и состояния, сопровождающиеся
изменением МСV
Значения MCV
< 80 fl
Микроцитарные
анемии:
- железодефицитные
анемии;
- талассемии;
сидеробластные
анемии
Значения MCV
> 80 fl и < 100 fl
Нормоцитарные анемии:
- апластические;
- гемолитические;
- гемоглобинопатии;
- анемии после
кровотечений
Значения MCV
> 100 fl
Макроцитарные и
мегалобластные
анемии:
дефицит
витамина B12, фолиевой кислоты
Значения MCV
< 80 fl
Значения MCV
> 80 fl и < 100 fl
Значения MCV
> 100 fl
Анемии,
которые
могут
сопровождаться
микроцитозом:
гемоглобинопатии;
нарушение
синтеза
порфириновоотрав
ление свинцом
Анемии, которые
Анемии, которые могут
могут
сопровождаться
сопровождаться
макроцитозом:
нормоцитозом:
- регенераторная миелодиспластиче
фаза
ские синдромы;
железодефицитной
- гемолитические
анемии
анемии;
- болезни печени
Миелодиспластический синдром

МДС включает гетерогенную группу
клональных дисгемопоетичних
нарушений кроветворения,
сопровождающихся неэффективным
гемопоэзом и при наличии нормо-и /
или гиперклеточности костного мозга
обусловливают развитие
цитопенических состояний
периферической крови.
Критерии МДС

Скрининговые признаки: би-или
панцитопения периферической крови,
количество бластных элементов в
периферической крови и костном
мозге; анамнез: отсутствие
этиологических факторов (для
первичного МДС) и наличие
миелотоксического воздействия (для
вторичного МДС) прогрессирующий
характер заболевания.
Геморрагический синдром

это клиническое проявление склонности
организма к многократным
кровотечениям и кровоизлияниям как
под влиянием незначительного
травмирования, так и спонтанно. Группа
заболеваний, клиническим признаком
которых является геморрагический
синдром, объединенная под названием
геморрагические диатезы.
Лейкоциты
клетки крови, образующиеся в костном мозге и лимфатических
узлах. При нормальных условиях в периферической крови
находится пять видов лейкоцитов: гранулоциты (нейтрофилы),
эозинофилы, базофилы, моноциты, лимфоциты. Основной
функцией лейкоцитов является защита организма от чуждых
нему микроорганизмов. Хотя совокупность всех лейкоцитов
образует систему, каждый вид из них самостоятелен и
выполняет свою специфическую функцию. Лейкоцитоз количество лейкоцитов, превышает нормальные значения,
может быть вызван увеличением количества одного или
нескольких видов лейкоцитов, нормально присутствующих в
крови, или наличием клеток, не является в крови при
нормальном состоянии. Физиологическое увеличение
количества лейкоцитов наблюдается после физической
нагрузки, после еды, при беременности и при стрессе. Поэтому
анализ следует делать натощак и после короткого отдыха
пациента.
Пролиферативный синдром

наблюдается при остром и хроническом
лейкозах. При остром лейкозе
происходит патологическая
пролиферация и задержка развития
малодифференцированных, молодых
клеток, образующих массу опухолевых
клеток. При хроническом лейкозе
происходит усиленная пролиферация
незрелых стадий и хранения их
дифференцировки до зрелых клеточных
элементов.
Лейкемоидный синдром

Лейкемоидный синдром рассматривают
как временное увеличение количества
лейкоцитов — ответ на воздействие
любого вредного производственного
фактора. В крови появляются незрелые
формы лейкоцитов на фоне
лейкоцитоза.
Полицитемический синдром

Полицитемический синдром (полицитемия,
эритроцитоз) — повышение вязкости крови.
Возникает гипоксемическая полицитемия,
которая наблюдается при хронических
заболеваниях органов дыхания, хронической
интоксикации угарным газом (особенно в
выраженной стадии) и
метгемоглобинообразователями (острые
отравления фосфорорганическими
пестицидами
Регенераторный синдром

Регенераторный синдром со стороны
красной крови характеризуется
ретикулоцитозом, а со стороны белой —
выбросом в периферическую кровь
незрелых форм лейкоцитов до
миелоцитов или промиелоцитов без
признаков лейкемического синдрома
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ