4. Заболевание щитовидной железы. Диагноз
реклама
Диффузный токсический зоб Доц. Мартынюк Л.П. Анатомия щитовидной железы Локализация • Передняя поверхность трахеи между щитовидным хрящем и 5 – 6 трахейными кольцами ПОДЪЯЗИЧНАЯ КОСТЬ ПЕРСТНЕВИДНОЩИТОВИДНАЯ СВЯЗКА ЩИТОВИДНЫЙ ХРЯЩ ПЕРСТНЕВИДНИЙ ХРЯЩ ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА ПИРАМИДНАЯ ДОЛЯ ПРАВАЯ ДОЛЯ ПЕРЕШЕЕК ЛЕВАЯ ДОЛЯ ТРАХЕЯ Строение • Состоит из правой и левой доли соединенных перешейком, иногда есть пирамидная доля. Вес ЩЖ 25 - 30 г. • Структурно – функциональной единицей есть фолликул Кровоснабжение • Верхние и нижние тироидные артерии, которые отходят от внешних сонных и подключичных артерий соответственно; вены у различных людей отличаются по количеству и месту расположения. Иннервация: • Адренергическая от шейных симпатических ганглиев); • Холинергическая (от блуждающего нерва). Структурно – функциональной единицей есть фолликул • Фолликулы, которые содержат коллоид (который состоит из тироглобулина), где синтезируются тироидные гормоны • Эпителиальные клетки • Парафолликулярные клетки (синтезируют тирокальцитонин) Биологическое действие тироидных гормонов • Обеспечения формирования нервной системы и скелета в перинатальный период; • Увеличение поглощения кислорода всеми тканями (за исключением мозга, селезенки, яичек); • Увеличение продукции тепла; • Позитивное хроно- и инотропное действие на миокард; • Увеличение чувствительности рецепторов к катехоламинам; • Увеличение количества катехоламиновых рецепторов в сердечной мышце; • Регуляция деятельности дыхательного центра; • Стимуляция эритропоэза; • Ускорение метаболизма и клиренса гормонов, лекарственных препаратов, которое ведет к компенсаторному увеличению скорости их продукции; • Стимуляция образования и резорбции костей; • Увеличение транскрипционной активности РНК; • Увеличение внутриклеточного транспорта глюкозы и аминокислот Регуляция секреции тироидных гормонов стресс температура ЦНС гипоталамус тиролиберин гипофиз тиротропин Щитовидная железа Т4; Т3 Т4 Т4 Т3 Т3 Периферические ткани ГИПОТАЛАМУС СТИМУЛЯЦИЯ ТРГ УГНЕТЕНИЕ ГИПОФИЗ СВОБОДНЫЕ ГОРМОНЫ СВЯЗАННЫЕ ГОРМОНЫ ПЕЧЕНЬ СТИМУЛЯЦИЯ ТТГ ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА Диффузний токсический зоб • Органоспецифическое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется: - стойким патологическим повышением тироидных гормонов, - как, правило, диффузно увеличенной ЩЖ - с последующим нарушением функционального состояния различных органов и систем Историческая справка • Заболевание впервые описал Ивес в 1722 г., Перри в 1786 г., Флаяни 1802 г. • В 1835 г. Роберт Грейвс связал возникновение ДТЗ с патологическим состоянием ЩЖ, что подтвердил Мебиус в 1886г. • В 1840 г. Базедов выделил триаду в клинической картине заболевания: зоб, экзофтальм, тахикардию • В 1871 г. Листером проведена первая операция по поводу зобу Эпидемиология • распространенность тиротоксикоза - 0,5 % • на долю ДТЗ приходится 80 % случаев тиротоксикоза • ДТЗ чаще развивается в возрасте 20 - 50 лет • Женщины болеют в 5 - 7 раз чаще, чем мужчины Этиология и способствующие факторы ДТЗ Этиология Способствующие факторы: • деффект Т-лимфоцитов • Наследственная склонность -супрессоров (носительство генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-B8 или HLA-DR3); • Стрессорные влияния; • Инфекционные заболевания; • Инсоляция; • Гормональные всплески, др. Патогенез ДТЗ деффект Т-лимфоцитов-супрессоров В-лимфоциты Цитотоксическое действие данных лимфоцитов тиростимулирующие антитела Щитовидная железа выработок избытка тироидных гормонов развитие тиротоксикоза Нарушение функционирования большинства органов и систем организма • Выраженная гиперплазия тироидного эпителия с образованием мелких фолликулов • В большинстве фолликулов коллоид отсутствует или содержится в небольших количествах Клинические проявления ДТЗ • Синдром поражения нервной системы • Синдром поражения сердечно сосудистой системы • Синдром поражения желудочно кишечного тракта • Синдром поражения дыхательной системы • Синдром изменений со стороны глаз • Катаболический синдром • Эктодермальные изменения • Изменения со стороны эндокринных желез Синдром поражения нервной системы • Жалобы: - Чувство внутреннего напряжения - Невозможность сконцентрироваться - Трудности в общении с другими людьми - Плаксивость - Депрессии - Раздражительность - Потливость • Данные объективного обследования: - Нервозность - Эмоциональная лабильность - Повышенная возбудимость - Потливость - Гиперрефлексия - Плохая успеваемость у детей - Позитивные симптомы Мари, “телеграфного столба” Синдром поражения сердечно сосудистой системы • Жалобы: • Данные объективного обследования: - Чувство постоянного серцебиения - Иногда перебоев в работе сердца - Одышка - тахикардия - экстрасистолия - мерцательная аритмия - усиление І тона - систолический шум - сердечная недостаточность - систолическая артериальноя гипертензия Синдром поражения желудочно – кишечного тракта • Жалобы: - Усиленный аппетит - Боль в животе • Данные объективного обследования: - Диарея - тиротоксический гепатоз Синдром изменений со сторны дыхательной системы • Жалобы: - одышка • Данные объективного обследования: - Увеличение минутной вентиляции легких - Уменьшение жизненного объема легких - Склонность к аллергическим заболеваниям и бронхиальной астме Катаболический синдром • Жалобы: - Плохая переносимость тепла - Потливость - Похудание (на фоне хорошего и повышенного аппетита) - Мышечная слабость (при ходьбе, подйоме вверх, поднятии тяжестей) • Данные объективного обследования: - Атрофия мышц (тиротоксическая миопатия); больные выглядят истощенными; иногда развивается переходной паралич - Кожа горячая Синдром изменений со стороны глаз • Жалобы: - Чувство выпячивания глаз - слезотечение - светобоязнь • Данные объективного обследования: - Взгляд пристальный, испуганный или удивленный - Наличие глазных симптомов: Крауса, Грефе, Кохера, Дальримпля - Эндокринная офтальмопатия Синдром изменений со стороны глаз Эндокринная офтальмопатия – аутоиммунное заболевание обусловленное образованием специфических иммуноглобулинов, которое характеризуется отеком периорбитальных тканей, экстраокулярных глазодвигательнгых мышц Диагностика 1) анамнез: сопутствующая аутоиммунная тиропатия 2) клиника: начало медленное, чаще с одной стороны; появление чувства давления за глазными яблоками, повышенная светочувствительность, периорбитальный отек, изменение полей зрения, цветовосприятия и другие признаки соответственно стадии Эндокринная офтальмопатия І: отечность век, чувство “песка” в глазах, слезотечение; ІІ: диплопия, ограничение отведения глазных яблок, парез взгляда вверх; ІІІ: неполное закрытие глазной щели; изъязвление роговицы, стойкая диплопия; атрофия зрительного нерва; 3) инструментальные данные: УЗИ, КТ- и МРТ Изменение со стороны эндокринных желез Щитовидная железа • Жалобы: - Чувство давления в области шеи - Утруднение глотания • Данные объективного обследования: - увеличение ЩЖ в размерах - систолический шум над ЩЖ при аускультации Степени увеличения щитовидной железы (ВОЗ, 1986) ЩЖ не пальпируется, или розмером меньше первой фаланги большого пальца обследуемого Іа - ЩЖ пальпируется, розмерами больше первой фаланги большого пальца обследуемого, но железвы не видно при любом положении головы обследуемого Іб - ЩЖ пальпируется и её видно при запрокинутой голове обследуемого (сюда относят и узловые формы, даже при неувеличенной ЩЖ) ІІ - ЩЖ пальпируется и её видно при нормальном положении головы обследуемого ІІІ - ЩЖ пальпируется и её видно на расстоянии 5 м и дальше от обследуемого 0- Степени увеличения щитовидной железы (ВОЗ, 1994) • Степень 0 – зоба нет • Степень 1 – зоб не видим, но пальпуруется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого • Степень 2 – зоб пальпируется и виден на глаз Изменение со стороны эндокринных желез Половые железы • Жалобы: - нарушение менструального цикла у женщин; - Снижение потенции у мужчин • Объективно: - фиброзно – кистозная мастопатия; - гинекомастия Надпочечниковые железы • Жалобы: - общая слабость; - потемнение кожи • Объективно: - симптом Элинека; - артериальная диастолическая гипотензия Нарушение толерантности к углеводам Эктодермальные изменения • Жалобы: - ломкость ногтей - випадение волос - изменение цвета (коричнево-оранжевый), уплотнение кожи передней поверхности голеней • Данные объективного обследования: - Кожа теплая, влажная, бархатная, мягкая - онихомикоз - претибиальная микседема Заболевания сопутствующие ДТЗ • Онихолизис • Акропатия (периостальная остеопатия стоп и кистей) • Вальвулопатия Претибиальная микседема, дерматопатия, витилиго Особенности течения тиротоксикоза У новорожденных Рождаются недоношенными, а у доношенных возможна внутриутробная задержка развития, микроцефалия; экзофтальм, увеличение ЩЖ, тахикардия; плохо набирают вес, неврологические нарушения У детей Повышенная нервозность, дрожание, хореоидные подергивания головы и мышц лица, диффузное увеличение ЩЖ, потеря веса, тахикардия (без СН и МА) У беременных Опасность самовольных выкидышей, недоношенности, мертворождаемости (в І половине беременности возникает обострение, а в ІІ – клиническое улучшение состояния) В Тахикардия, мерцательная аритмия, сердечная пожилом недостаточность на фоне незначительно увеличенной, возрасте нормальной ЩЖ или узловых форм зоба; мышечная слабость, атрофия м ышц; депресии, апатия У мужчин Чаще офтальмопатия, висцеропатии, возможна брадикардия, психозы, быстрее прогрессирует, рефрактерный к терапии Степени тяжести течения тиротоксикоза Легкая Середняя Тяжелая ЧСС (уд/мин) до 100 100 - 120 больше 120 Потеря веса до 10 % 10 – 20 % больше 20 % Изменения Редко со стороны других органов и систем - офтальмопатия - нечеткие проявления сердечной недостаточности І – ІІ А Работоспо- Сохранена или огрансобность ичена незначительно -офтальмопатия -дистрофические изменения со стороны паренхиматозных органов -тиротоксический криз Значительно Резко ограничена снижена Диагностика ДТЗ Анамнез Наличие способствующего фактора Клинические данные - признаки тиротоксикоза - диффузное увеличение ЩЖ Лабораторные - общий и свободный Т3,Т4 повышены данные - повышенный Т3 и нормальный Т4 (Т3 тиротоксикоз) - уровень ТТГ снижен - повышенный титр тиростимулирующих аутоантител (методом ИФА) Инструмента- - УЗИ ЩЖ льные данные - радионуклидное сканирование ЩЖ (при подозрении на наличие загрудинного зоба и при наличии узловых образований), КТ, ЯМРТ - рефлексометрия Дифференциальная диагностика ДТЗ • Синдром тиротоксикоза: - Токсическая аденома Функциональная автономия ЩЖ Токсический многоузловой зоб Транзиторный гестационный тиротоксикоз Стадия тиротоксикоза подострого тироидита Послеродовой тироидит • Синдром увеличения ЩЖ: - Эндемический и спорадический зоб - Киста ЩЖ - Рак ЩЖ • Синдром изменения обмена веществ (приём лекарственных средств, врожденные особенности метаболизма) • Астено-невротический синдром (климактерический синдром, вегето – сосудистая дистония, острый психоз) Пример формулирования диагноза Диффузний токсический зоб ІІІ ст. тяжелой степени, стадия медикаментозной субкомпенсации. Дисметаболическая (дисгормональная) кардиомиопатия с нарушением ритма в виде перманентной формы мерцательной аритмии тахисистолической формы. Симптоматическая артериальная гипертензия. СН ІІ А по левожелудочковому типу, диастолический вариант дисфункции. Эндокринная офтальмопатия. тиротоксический гепатоз. Лечение ДТЗ Медикаментозное Патогенетическое: - антитироидные препараты Радиоактивным йодом Хирургичес кое Симптоматическое: - β – блокаторы - кортикостероиды - иммунокорегирующие - седативные Антитироидные препараты • Представители, дозирование - группа имидазола: карбимазол, мерказолил (метизол), тиамазол (тирозол) по 5 мг (20 - 60 мг/добу до эутироза в 4 приема, снижение дозы до поддерживающей 5 – 10 мг/добу до 1,5 – 2 лет) - група тиоурацила: пропилтиоурацил (300 – 600 мг/добу) • Механизм действия: - угнетение синтеза тироидных гормонов (угн. йодидпероксидазы) - снижение чувствительности периферических тканей - Угнетение периферического преобразования Т4 в Т3 (пропилтиоурацил) • Побочные действия: - агранулоцитоз аллергические реакции (сыпь), васкулиты, полиартралгии зобогенный эффект диспепсические расстройства, холестаз, желтуха Симптоматическая терапия • β – блокаторы (селективные: атенолол, метопролол, талинолол (с 200 мг/сутки с постепенным снижением дозы), неселективные (пропранолол, анаприлин (40 мг каждые 6 час с постепенным снижением дозы) уменьшают симптомы тиротоксикоза: тахикардию, тремор, потливость, тревогу; неселективные угнетают периферическое преобразование Т4 в Т3 • Кортикостероиды (дексаметазон (до 8 мг/сутки), преднизолон (20 – 30 мг/сутки) применяют при высоком титре антител, при наличии признаков недостаточности надпочечниковых желез, а также с целью угнетения выделения тироидных гормонов и преобразования Т4 вТ3 • Іммунокоррегирующие (вилозен, эхинацея, иммунал) • Седативные (валериана, фенобарбитал) Хирургическое лечение • Показания: зоб больших размеров; сдавление пищевода, трахеи, больших сосудов; загрудинный зоб; узловые формы зоба; непереносимость тиростатических препаратов, неэффективность медикаментозного лечения; склонность к рецидивам, І и ІІ триместр беременности, др. • Противопоказания: тяжелые соматические состояния (инфаркт миокарда перенесенный меньше 2 мес назад, инсульт, онкологические заболевания меньше 1 мес.), после перенесенных воспалительных и вирусных заболеваний. • Виды оперативных вмешательств: субтотальная субфасциальная резекция ЩЖ, субтотальная субкортикальная резекция ЩЖ, тотальна резекция • Осложения: гипотироз, гипопаратироз, сохранение или рецидив тиротоксикоза, повреждение возвратного нерва, нагноение раны, келоидные рубцы. Лечение радиоактивным йодом • Показания: рецидив тиротоксикоза после субтотальной резекции ЩЖ, тяжелые соматические заболевания, категорический отказ больного от оперативного лечения на фоне неэффективности консервативной терапии • Противопоказания: молодой возраст (до 40 лет), беременность и лактация, загрудинный, узловой зоб, большая степень увеличения ЩЖ, болезни почек, крови, печени, язвенная болезнь. • Виды терапии: лечение І-131, комбинация с тиростатиками • Осложения: ранние возникают в первые часы, не длительные, не оставляют результатов (головная боль, боль во всем теле, серцебиение, головокружение, диарея); поздние возникают на 5 – 6 сутки и позже (появление или усиление СН, артралгии, асептический тироидит, токсический гепатит, тиротоксический криз, гипотироз). Результаты лечения ДТЗ Результаты лечения: - выздоровление - рецидив - гипотироз Работоспособность По решению ЛКК больные должны быть освобождены от тяжелой физической работы и внеурочных работ, при тяжелом течении заболевания переведены на группу инвалидности. При своевременном и адекватном лечении Работоспособность чаще всего возвращается Тиротоксический криз Причини • нелеченный • или неправильно леченный тиротоксикоз Процирующие факторы • травма или грубая пальпация щитовидной железы; • оперативное вмешательство на ЩЖ или приём І-131 без предварительной медикаментозной компенсации тиротоксикоза; • любое оперативное вмешательство у больных с нелеченным или недиагностированным тиротоксикозом; • сопутствующие инфекционные или воспалительные заболевания; • резкое прекращение приема тиротоксических препаратов; • перегревание; • физическая и психическая травмы; • беременность и роды Диагностика тиротоксического криза 1) анамнез 2) клиника: - начало острое, хотя в 30 % случаев может развиваться на протяжении дня и дольше - изменения со стороны нервовой системы: резкое возбуждение или психоз; страх смерти, сознание чаще сохранено - кожа и слизистые: кожа горячая, влажная, профузная потливость может перейти в сухость кожи (вследствии дегидратации;) гиперемия лица, цианоз конечностей, язык и губы сухие; - изменения мышечной системы: резкая мышечная слабость, адинамия, парезы, параличи; - изменения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, МА, повышение, а потом резкое снижение АД; возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности; - изменения со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, понос; развитие желтухи может свидетельствовать об развитии острой печеночной недостаточности; 3) лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз, снижение гематокрита; уровни Т3 і Т4 повышены, ТТГ снижен Принципы лечения тиротоксического криза • Угнетение продукции, поступления в кровь и действия тироидных гормонов • Снижение возбуждения центральной и вегетативной нервной системы; • Нормализация функционирования надпочечниковых желез; • Коррекция сердечно – сосудистых нарушений; • Нормализация водно – электролитного обмена и кислотно – щелочного равновесия; • Лечение гипоксии, гипертермии • • • • • Лечение тиротоксического криза Обеспечение полного физического и психического покоя - мерказолил (перорально или через интраназальный зонд) 60 мг, потом - 30 мг каждые 4 час; - 1 мл 1 % раствора Люголя на 1л 5 % глюкозы в/в капельно (или 1 мл 10 % раствора натрия йодида в/в кап. каждые 3 час) через 1 – 2 часа после начала терапии - β- адреноблокаторы (пропранолол 1 – 3 мг в/в каждые 3 час, анаприлин перорально 80 мг или 5 мл в/в медленно) При возбуждении – дроперидол 2,5 мг, седуксен 0,5 % раствор 2-3 мл или димедрол 1 % раствор 1 мл внутрмышечно фенобарбитал до 200 мг/добу (усиливает также виведение тироидных гормонов) Гидрокортизон 200-400 мг в/в капельно, (преднизолон 3-5 мг/кг, дексаметазон до 20 мг/сутки). Аскорбиновая к-та 5 мл 5 % раствора на 500 мл физиологического раствора натрия хлорида в/в капельно. Плазмаферез, гемосорбция Лечение эндокринной офтальмопатии • І. стойкая компенсация заболеваний ЩЖ • ІІ. 1) глюкокортикоиды (длительность 4-6 мес.) преднизолон 50-100 мг/сутки 2 недели с последующим медленным снижением дозы до 5 мг (поддерживающая доза); при тяжелой быстропрогрессирующей форме: пульс – терапия (1000-1200 мг на день преднизолона в/в 3 дня с последующим переходом на вышеописанную схему) • 2) при резистентности к глюкокортикоидам: циклоспорин А, октреотид • 3-5) биогенные стимуляторы (алоэ, ФИБС); мочегонные (магнезия, фуросемид); препараты для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон, церебролизин, глютаминовая кислота) • ІІІ. ФТП: трансорбитальный электрофорез с глюкокортикоидами и ферментными препаратами (лидаза, гиалуронидаза); ІV: плазмаферез • V. После лечения глюкокортикоидами при их недостаточной эффективности – рентгенотерапия на область орбиты • VІ. В очень тяжелых случаях при угрозе потери зрения – декомпрессия глазного яблока (удаление дна и латеральной стенки глазницы); оперативное лечение мышечного фіброза при стойкой контрактуре век, двоении
