классификация. cосудистая и энцефалитическая форма. малая

Тема лекции
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ:
КЛАССИФИКАЦИЯ. СОСУДИСТАЯ И
ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМА.
МАЛАЯ ХОРЕЯ.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
РЕВМАТИЗМ - ХРОНИЧЕСКОЕ
ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ,
РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ
РАЗНООБРАЗНЫМИ И
ПОВТОРНЫМИ АТАКАМИ И
ПРИВОДЯЩЕЕ БОЛЬНЫХ К
СТОЙКОЙ ГЛУБОКОЙ
ИНВАЛИДНОСТИ.
Сейчас
большинство
исследователей
считают,
что климат не влияет на
распространенность
ревматизма, хотя максимум
заболеваемости приходится
на холодное время года
с
повышенной
относительной влажностью.
КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Ревматические поражения
центральной нервной системы.
1. Сосудистая форма:
а)ишемические инсульты
б)геморрагические инсульты
в)преходящее (транзиторные)
нарушения мозгового
кровообращения.
•2. Ревматические
энце-фалиты и
менингоэнцефа-литы,
сопровождающиеся:
а)гиперкинетическим
синдромом;
 б)синдромом
паркинсонизма;
 в)гипоталамическим
синдромом;

г)эпилептиформным
синдромом;
 д)синдромом серозного
менингита, лептоменингита и
хориоэпендиматита;
 е)рассеянной и мигрирующей
симптоматикой;
 ж)психотическим синдромом
(острым и затяжным).
3. Спинальные формы:
а)ревматические миелиты;
б)менингомиелиты;
в)менингомиелополирадикулиты.
II.Ревматическиепоражения
периферической нервной системы
(невриты, невралгия, полиневриты).
Выявлена определенная
возрастная особенность
нейроревматизма:
- в раннем детском возрасте
менингитическая и
менингоэнцефалитическая форма,
-в школьном возрасте
гиперкинетическая;
-в молодом (20-40 лет) возрасте гипоталамические синдромы;
-от 30-60 лет чаще наблюдается
сосудистая форма
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
-мукоидное набухание
арахноидальной и мягкой мозговой
оболочки,
-реактивное разрастание
арахноидэндотелия,
-утолщение мягкой мозговой
оболочки,
-дегенерация нерных клеток,
• -пролиферация глии с
образованием глиозных
узелков.
• В сосудистых - мукоидное
набухание стенок,
• -фибриноидный некроз,
гиалиноз приводящий к
сужению просвета сосудов
и нарушению
СОСУДИСТО-МОЗГОВАЯ ФОРМА
НЕЙРОРЕВМАТИЗМА
При
ревматическом
процессе
страдают
как
интра-,
так
и
экстрацеребральные
артерии,
включая
магистральные
сосуды
головы и шеи.
На тяжесть и характер
клинической
картины
сосудисто-мозгового
синдрома при ревматизме
также
влияют
степень
сердечно-сосудистой
недостаточности и другие
экстрацеребральные
проявления ревматизма.
ПРЕХОДЯЩИЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ)
НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
-
-
это результат острой
кардиальной
недостаточности,
вызванной ревматическим
поражением
сердца
(мерцательная аритмия),
-непосредственное
поражение
ревматическим процессом
как
экстра-,
так
и
интракраниальных
сосудов,
приводящие к
значи-тельному
ухудшению
кровоснабжения мозга, в
ИШЕМИЧЕСКИЕ
ИНСУЛЬТЫ
Ишемические, в частности
тромботические
инсульты-наиболее часто
встречающаяся
сосудистая
форма
нейроревматизма.
Нарушения
кровообращения,
часто
развиваются в бассейне
Органическая неврологическая
симптоматика и
тяжесть
состояния больных зависит от
бассейна
сосудов
где
произошел
ишемический
инсульт
и
от
состояния
сердечной
деятель-ности.
Ишемические
инсульты
в
бассейне
в
вертебробазилярных артерий
протекает тяжело.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
МОЗГОВЫЕ ИНСУЛЬТЫ
Механизм
возникновения
геморрагий
трактуется
по
разному. Как исходное состояние
ревмоваскулитов мозга могут
быть аневризмы, а иногда
развиваются
ревматические
ангионекрозы.
Разрыв
этих
поврежденных участков сосудов
приводит к геморрагическому
процессу.
Микроаневризма
артериола
Субарахноидальное
кровоизлияние
При
ревматизме
также
допус-кается
возможность
и
диапедезного кровоизлияния
в мозг. Как и при других
забо-леваниях,
при
ревматизме
геморрагические
инсульты,
обычно
развиваются при сильном
Геморрагический инсульт
Очаговый инфаркт
АВМ
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
Догоспитальном этапе
недифферен-цированное
лечение:
Дегидратационное
Этиологическое
Симптоматическое
После установления типа
инсульта проводится
дифференцированная терапия.
Малая хорея
 Хорея(хороводная пляска)
характеризируется
беспорядочными,насильств
енными движениями,
напоминающими движения
при танце.
Клиника
1.возраст от 5 до12 лет .
Девочки болеют чаще.
Гиперкинезы усиливающиеся
при волнениях.
Гипотония мышц.
Раздражительность,капризность.
Удлинение коленного
рефлекса( Гордон II).
Лечение и профилактика.
• 1. Постельный режим
• 2. Диета
• 3.Фенобарбитал,аминазин,
транквилизаторы.
• 4.Салицилаты,кортикостероиды
• 5.Пенициллин.
• 6.Контроль за состоянием сердца.
• 7.Профилактика тонзиллитов.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ С
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ
СИНДРОМОМ
• Подбугорье мозга, составляющее одну из четырех
частей
промежуточного
мозга, расположено под
зрительным бугром
 Переднюю
границу
подбугорной области составляет
задний
край
перекреста
зрительных нервов; заднюю
границу образуют сосковидные
тела. Воронка (инфундибулум),
составляющая
дно
III
желудочка,
непосредственно
переходит в гипофиз.
в гипоталамической области
выделяется до
 32
пар
высокодифференцированных ядер. Из них
наиболее выжными счи-таются:
супраоптическое
 паравентрикулярное) ядра и
 ядерные группы серого бугра,
сосковидных тел
• Передняя
часть
гипоталамуса
управляет
деятельностью сердечнососудистой
системы,
желудочнокишечного тракта, системы дыхания и
физическую теплорегуляцию.
• Среднему гипоталамусу
отводится
решающее
значение
в
регуляции
обменно-эндокринной и трофической
функции.
• Задняя часть гипоталамуса регулирует
обмен веществ, сон и бодрствование,
эмоции,
память
и
химическую
теплорегуляцию.
Клиническая картина
гипоталамической патологии
В зависимости от преобладания одних
клинических проявлений над другими,
различают
следующие
клинические
формы:
 - вегетативно-висцеро-сосудистую;
 - нейроэндокриннообменную;
 - нейротрофическую;
 - нейромышечную;
гипоталамическую (диэнцефальную)
эпилепсию;
-психопатологическую
(псевдоневрастеническую).
Вегетативно-висцерососудистая форма
 Гипертонический криз.
 Пароксизмальная тахикардия.
 Стенокардия, инфаркт миокарда.
 Заболевание желудочнокишечного тракта - приступ
аппендицита, заворот кишечника,
печеночную колику и др.
 Псевдофеохромоцитома и др.
II. Нейроэндокринно-обменная
форма.
Синдром
Синдром
Синдром
 Синдром
 Синдром
 Синдром
 Синдром
 Синдром



Иценко-Кушинга
несахарного диабета.
Кахексии Симмондса
адипозо-генитальной дистрофии
сахарного диабета
дистиреоза
раннего климакса
злокачественного экзофтальма.
III. Нейротрофическая форма.






Атрофической миотонии;
остеодистрофии, остеопарезов и
липодистрофии.
Ограниченные отеки кожи,
депигментации (псевдо витилиго),
гиперпегментации.
Трофические язвы и пролежни,
желудочно-кишечное кровотечение.
Гемиатрофии лица
Псевдосклеродермии
Локальные или тотальные облысения
IV. Нейро-мышечная
форма.
• 1. Синдром пароксизмальной
миоплегии.
• 2. Синдром катаплексии.
• 3. Синдром миастении.
• 4. Синдром миотонии,
миопатии.
V. Гипоталамическая
(диэнцефальная) эпилепсия
Симптоматология
гипоталамической
эпилепсии
состоит из двух групп признаков:
а)
признаки
заболевания
в
межприступном периоде (симптома
внеприпадочного периода);
б) признаки припадочного периода
(припадки
гипоталамической
эпилепсии).
Симптомы
 Межприпадочного периода состоит
из
нарушений
вегетативнососудистого, обменно-эндокринного
и трофического характера.
 Симптоматология
припадка
гипоталамической
эпилепсии
состоит
из
трех
компонентов:
выраженных вегетативно-сосудистых
и
висцеральных расстройств,
изменения сознания и двигательных
нарушений в виде тонических
.
VI. Психопатологические
(псевдоневрастенические)
формы
 Синдром
нарколепсии
 Синдром пароксизмальной
гиперсомнии
 Синдром "периодической"
спячки
 Нарушения сна и
бодрствования.
Диагноз
основывается на следующих принципах:
 Наличие
почти у каждого больного таких
патогномоничных
признаков,
как
непродолжительные
пароксизмы
эланиды,
полидипсии и полиурии, приступы булимии,
гипертермии, сонливость;
 Характерность сочетания признаков различных
форм
гипоталамических
расстройств,
вегетативно-висцеро-сосудистых с
обменноэндокринными, нейротрофическими и другими
нарушениями;
 Нередко наличие неврологической симптоматики,
свидетельствующей о поражении смежных с
гипоталамусом областей мозга.
ЛЕЧЕНИЕ.
Необходимо
индивидуальный
подбор
методов
лечения,
в
зависимости от причин, вызвавщих
болезненное
состояние,
специфичности
клинических
проявлений болезни, характера
течения и состояния гормональногуморального профиля больного.

 Проводится
этиологическое,
патогенетическое и симптоматическое лечение.
Назначают,
противоревматическое, стимуляторы,
витамины,
антигистаминные, альфа адреноблокаторы (пирроксан), физиотерапевтические лечения.