Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

ХМАПО Кафедра кардиологии и функциональной диагностики
Первичный альдостеронизм
(синдром Конна)
История болезни больной Ш.,
50 лет
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
ЭКГ из амбулаторной карты
ЭКГ от 17/04/2000 года
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
ЭКГ в стационаре
ЭКГ от 06/04/2003 года
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
ЭКГ в стационаре
ЭКГ от 18/04/2003 года
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
Томограмма брюшной полости
09/04/2003 года
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
Первичный альдостеронизм синдром Конна
Синдром, обусловленный автономным повышением секреции альдостерона
Причины:




Солитарная аденома коры надпочечника (≈ 80 %)
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников
Комбинация аденомы и гиперплазии
Альдостеронпродуцирующая карцинома надпочечника (очень редко)
Распространённость:
 Обнаруживается у 0,5 % больных артериальной гипертензией
 Возраст больных – обычно 30-50 лет
 Чаще заболевают женщины
Клинические проявления:




Гипертензия
Мышечная слабость (иногда параличи)
Латентная тетания и парестезии
Полидипсия и полиурия
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
Патофизиология первичного
альдостеронизма
АЛЬДОСТЕРОНИЗМ
реабсорбции натрия
ГИПЕРТЕНЗИЯ
гипернатриемия
объёма плазмы
выведения калия
Угнетение ренинаангиотензина
ГИПОКАЛИЕМИЯ
слабость,
параличи
Мищук Н.Е.
метаболический
алкалоз
полиурия
Метаболические нарушения при
первичном альдостеронизме
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
 Задержка натрия и потеря калия
 Гипернатриемия (в отличие от вторичного альдостеронизма) и
гипокалиемия
 Метаболический алкалоз (нарушение обмена ионов Na+ на H+ )
 Гипомагниемия (избыточное выведение магния в почках)
 Нарушение секреции инсулина, снижение толерантности к углеводам
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
Синдром Конна:
скрининговые тесты
 Калий (без приёма мочегонных) < 3,5 ммоль/л
 Калий мочи > 30 ммоль / 24 часа (при выведении натрия > 100 ммоль / 24
часа)
 Калий сыворотки и мочи с нагрузкой натрием (200 ммоль / 24 часа)
 Исключение других причин гипокалиемии
 Исключение вторичного гиперальдостеронизма
Мищук Н.Е.
ХМАПО
Кафедра кардиологии и
функциональной диагностики
Причины вторичного
гиперальдостеронизма
Распространённые:
 Застойная сердечная недостаточность
 Цирроз печени с асцитом
 Нефротический синдром
Менее распространённые:
 Стеноз почечной артерии
 Нефрит с потерей натрия
 Опухоли, секретирующие ренин
Мищук Н.Е.
Содержание альдостерона,
активность ренина
Исключить диуретики, ИАПФ, АРА, спиронолактон
Ренин < 0,5 нг/мл/час
Альдостерон > 20 нг/дл
Отношение > 50: 1 –
в пользу 1-го Альдо
Отношение А/Р < 20
- исключает 1-й Альдо
Подтверждение диагноза первичного альдостеронизма:
Уровень альдостерона высокий
+
не снижается после солевой нагрузки или приёма каптоприла
(не контролируется РАС)
Тип патологии надпочечников
Прямая визуализация – КТ, МРТ
Альдостеронпродуцирующая
аденома
Двусторонняя
гиперплазия
Одностороннее образование
Двустороннее увеличение
Лечение
Одностороння адреналэктомия
Спиронолактон
Амилорид + тиазиды
Антагонисты кальция