Злокачественные опухоли костей

Саркома костей
эпидемиология



Саркомы костей встречаются реже, чем саркомы
мягких тканей . На их долю приходится всего
0,2% всех злокачественных новообразований.
В 1996 г. в США было зарегистрировано 2500
случаев сарком костей.
Озлокачествление свойственно многим
заболеваниям костей: хондромы и
остеохондромы могут перерождаться в
хондросаркомы ; фиброзная остеодисплазия ,
инфаркт кости и болезнь Педжета - в
злокачественную фиброзную гистиоцитому и
остеогенную саркому .
Злокачественные опухоли костей


Среди всех злокачественных новообразований
первое место по частоте поражения костей
принадлежит миеломной болезни . Следующие по
частоте злокачественные опухоли костей остеогенная саркома , хондросаркома , сарком
Юинга и злокачественная фиброзная гистиоцитома .
К редким опухолям относятся хордома (исходящая их
остатков хорды), злокачественная гигантоклеточная
опухоль и адамантинома длинных трубчатых костей
(обе неизвестного происхождения) и
гемангиоэндотелиома (сосудистого происхождения).
Стадию заболевания определяют по системе
Общества по борьбе с опухолями опорнодвигательного аппарата
Метастатические опухоли костей



В кости часто метастазируют рак
предстательной железы , рак молочной
железы , рак легкого , рак почки , рак
мочевого пузыря , рак щитовидной
железы , а также лимфомы ,
лимфогранулематоз и саркомы.
Около 80% метастазов дают рак
предстательной железы, молочной
железы и легкого.
Метастазы в кости ветречаются чаще
первичных опухолей костей.


Метастазирование в кости обычно идет
гематогенным путем. Кроме того, возможно
непосредственное прорастание костей
злокачественными опухолями. В порядке
убывания частоты поражаются: позвонки,
проксимальные отделы бедренной кости, кости
таза, ребра, грудина, проксимальные отделы
плечевой кости, кости черепа.
Метастазы могут быть бессимптомными или
вызывать боль в костях , припухлость ,
ущемление корешков спинномозговых нервов ,
сдавление спинного мозга , патологические
переломы , миелофтиз .



Деструкция кости может привести к
гиперкальциемии .
Боль - самый частый симптом. Она обычно
нарастает постепенно, в течение нескольких
недель, носит местный характер и
усиливается по ночам. Если у больного с
болью в спине появляется неврологическая
симптоматика, показано экстренное
обследование на предмет сдавления спинного
мозга.
Метастазы в кости приносят наибольшие
страдания онкологическим больным.
Саркома остеогенная



Злокачественная опухоль кости.
На долю остеогенной саркомы приходится почти 45%
всех сарком костей. Она состоит из
веретенообразных клеток, образующих
неминерализованный органический матрикс или
атипичную кость .
Около 60% остеогенных сарком возникают в
возрасте 10-20 лет и еще 10% - между 20 и 30
годами. В возрасте 40-60 лет остеогенные саркомы
часто развиваются в результате лучевой терапии или
озлокачествления другого поражения кости,
например болезни Педжета . Мужчины болеют в 1,52 раза чаще.


Остеогенная саркома обычно поражает
метафизы длинных трубчатых костей, чаще
всего - дистальный метафиз бедренной
кости и проксимальные метафизы
большеберцовой и плечевой костей.
Традиционное деление остеогенных сарком
на остеобластические, хондробластические
и фибробластические остеогенные саркомы
хотя и не отражает всего многообразия этих
опухолей, но охватывает 75% случаев этого
заболевания. Остальные 25% расценивают
как варианты остеогенной саркомы на
основании:
1.
2.
3.
-клинических особенностей (например,
остеогенная саркома челюсти, лучевая
остеогенная саркома);
- морфологических признаков
(телеангиэктатическая остеогенная
саркома, мелкоклеточная остеогенная
саркома, злокачественная фиброзная
гистиоцитома );
- топографии роста (паростальная
остеогенная саркома, периостальная
остеогенная саркома).
Диагностика


Диагноз ставится по совокупности
клинических, рентгенологических и
гистологических данных. Больные обычно
жалуются на боль в костях и припухлость в
пораженной области.
При рентгенографии обнаруживают
неравномерный, как будто изъеденный молью,
очаг деструкции кости; лучистый периостит в
виде расходящихся веером спикул (симптом
солнечного протуберанца) и надкостничный
козырек на границе с внекостным компонентом
опухоли ( треугольник Кодмана ).
Диагностика


Для выявления очагов деструкции и
обызвествления предпочтительна КТ, а
для оценки распространения опухоли в
костномозговую полость и мягкие ткани
- МРТ.
Для выявления метастазов в легкие
проводят рентгенографию грудной
клетки или КТ, для выявления
метастазов в кости - сцинтиграфию.
Злокачественная фиброзная
гистиоцитома (злокачественная
фиброксантома)


Злокачественная опухоль мягких тканей
и костей.
Злокачественная фиброзная
гистиоцитома мягких тканей
(злокачественная фиброксантома)
объединяет большое число опухолей,
ранее классифицируемых как
фибросаркомы и полиморфные
варианты других сарком.


Она состоит из чередующихся полей
веретенообразных
(фибробластоподобных) и круглых
(гистиоцитоподобных) клеток с
вкраплениями гигантских многоядерных
клеток, полей фиброза и других
клеточных элементов.
Злокачественную фиброзную
гистиоцитому, расценивая как
разновидность остеогенных сарком ,
лечат таким же образом.
Хондросаркома

На долю хондросаркомы приходится
около 20-25% всех сарком костей.
Возникает эта опухоль в зрелом и
пожилом возрасте, преимущественно в
30-60 лет. Обычно страдают плоские
кости, чаще тазового и плечевого
поясов, иногда - диафизы длинных
трубчатых костей.



Хондросаркома бывает первичной и
вторичной, то есть возникшей в
результате озлокачествления хондромы
или, изредка, хрящевой "шапочки"
остеохондромы .
Опухоль растет медленно, обычно
проявляется болью в костях и
припухлостью .
Рентгенография выявляет дольчатое
просветление, на фоне которого видны
очаги обызвествления в виде пятен или
колец.