опухоли ЦНС у детей, презентация
advertisement
Республиканская детская клиническая больница Нейрохирургическое отделение Результаты лечения опухолей головного мозга у детей по материалам РДКБ Уфа 2014 • Опухоли центральной нервной системы в структуре злокачественных новообразований детского возраста занимают второе место, уступая только лимфомам и лейкозам, составляя 16-25%. Они являются наиболее распространенными солидными опухолями, 95% из них представлены опухолями головного мозга. Заболеваемость опухолями головного мозга составляет 3,4 на 100000 детского населения, т. е. ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев. При установлении диагноза заболевания 15% опухолей головного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет.. Особенности в детском возрасте • В 45% случаев опухоли головного мозга относятся к супратенториальным. • К субтенториальным относятся опухоли задней черепной ямки -55%. • 75% опухолей зчя локализуются в мозжечке или четвертом желудочке, 20% в стволе головного мозга, и менее 2% в м.м.у. • Большинство опухолей(80%) происходят из нейроэпителиальной ткани(астроцитома,эпендимома), медуллобластомы • Аденомы гипофиза, менингеомы очень редки в детском возрасте • 2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии (70-80%). Это опухоли Ш и IV желудочков, ствола мозга, червя мозжечка, хиазмально-селлярной области и шишковидной железы. • 3. В сравнении с взрослыми опухоли мозга у детей имеют относительно большие размеры. Это нетрудно объяснить, учитывая эластичность костей и швов детского черепа. Увеличенный опухолью объем мозга ведет к расхождению швов и увеличению объема черепа. Конфликт между его вместимостью и объемом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у взрослых пациентов выявляются раньше и более выражены, чем у детей. • 4. Опухоли у детей, особенно при доброкачественном характере, в течение продолжительного времени протекают бессимптомно. • 5. Другой особенностью является редкость метастатических опухолей. MRT: спинальные метастазы медуллобластомы Распределение больных в зависимости от начала заболевания до выявления опухоли головного мозга 15; 22% 36; 53% 6; 10% 10; 15% до 3 мес 3 - 6 мес 6 - 12мес более 12 мес Удаление опухоли локализации: головного мозга, 2011 год по 29 Мозжечка Червя полушария Височной доли 3 желудочка Ствола Мосто\м угла Бокового желудочка Краниофарингиомы 4 желудочка Затылочной доли Теменной доли Лобной доли Крыла основной кости Парасагиттальная Зрительного бугра Пинеальной области орбиты хиазмы 2 1 2 1 0 0 5 3 5 1 1 1 1 1 2 1 2 1 2012 год 28 2013 год 30 5 4 2 1 1 2 2 2 3 1 1 2 1 1 3 2 1 1 3 2 5 1 1 2 1 1 4 1 1 1 0 1 1 1 1 3 2011 год 2012 год 2013 год Удаление опухоли спинного мозга 1 3 5 Позвоночника 2 3 2 10 23 Опухоль костей черепа и мягких тканей 15 головы В период с 1973 по 2012 годы отмечается увеличение заболеваемости опухолями ЦНС с 2.4 случаев на 100 000 детей до 3.59 на 100 000 детей. В нашем региона заболеваемость составляет 3,5 на 100 000 детского населения от 0 до 14 лет. Ежегодно выявляется около 35 детей с первично установленным диагнозом опухоли ЦНС. Ежегодно в России регистрируется около 600 новых случаев. Причины роста заболеваемости • КТ, МРТ • Биопсия при ранее неверифицированных диагнозах • Изменения классификации ВОЗ Смертность при онкологических заболеваниях у детей Выживаемость Увеличение выживаемости с 1973 по 2012 год с 42% до 74% Этиология • Ассоциированные генетические синдромы • Ионизирующая радиация Синдром Cowden Ген(ы) PTEN Опухоли ЦНС Опухоли Не-ЦНС Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos) Ретинобластома Rb Пинеобластома, глиома, менингеома Li-Fraumeni TP53 Различные опухоли мозга, чаще супратенториальная ПНЭО, медуллобластома и астроцитома Нейрофиброматоз 1 типа NF-1 Нейрофиброма, глиома зрительного нерва, астроцитома Нейрофиброматоз 2 типа NF-2 Акустическая и периферическая шваннома, менингеома, спинальная эпендимома Базальноклеточная карцинома (Gorlin) Rubenstein-Taybi PTCH Медуллобластома, менингеома CBP Meдуллоблдастома, олигодендроглиома, менингеома Туберозный склероз TSC1, TSC2 Turcot APC hMLH1, hPMS2 VHL Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома Meдуллобластома (чаще) Aстроцитома и эпендимома (менее часто) Гемангиобластома von Hippel-Lindau ПНЭО, примитивная нейроэктодермальная опухоль Ретинобластома, остеосаркома, меланома Саркома, адрекортикальная опухоль, острый лейкоз, рак молочной железы Базальноклеточная карцинома Колоректальная аденома Колороектальная карцинома С 2004 по 2013 год получили лечение 211 детей с опухолями головного мозга Распределение по возрасту До 1 мес – 4 3 – 7 лет - 42 До 1 года - 24 1 – 3 года 23 7 – 12 лет - 118 Анатомическая локализация Супратенториально 56% Полушария мозга 23% III и боковые желудочки 8% Пинеальная область 5% Таламус 4% Хиазмально – селлярная область 14% Мозолистое тело 2% Инфратенториально 44% Ствол мозга 9% IV желудочек 10% Червь и полушария мозжечка 16% Гистологическое распределение Клиническая картина: • Общемозговые симптомы • Симптомы раздражения • Симптомы выпадения Факторы прогноза • • • • Распространенность болезни Локализация опухоли Возраст пациента Объем резекции Объем резекции / Хирургия S1 тотальная резекция Нет видимой остаточной опухоли S2 субтотальная резекция Остаточная опухоль < 1,5 cм, локальная инвазия S3 частичная резекция Остаточная опухоль > 1,5 см S4 биопсия Размеры опухоли не изменились Объем резекции / Радиология R1 Нет остаточной опухоли R2 Краевое накопление контраста R3 Остаточная опухоль измеримых размеров R4 Нет изменений размеров опухоли в сравнении с предоперационными размерами (минимальные изменения) Объем резекции: (SIOP 1995) Радиология Хирургия Тотальная резекция R1 S1 Субтотальная резекция R1/R2 S2 Частичная резекция R3 S1/S2/S3 Биопсия R4 S4 Принципы терапии • • • • Комплексное лечение: операция, химиотерапия, лучевая терапия • Программная терапия Медуллобластома 24 случая Возраст от 3 до 7 лет Гидроцефальный синдром , атаксия Располагается в проекции червя мозжечка Лечение : 1 этап – хирургия с максимально возможной резекцией (8 детей тотально, 12 субтотально, 4 частично) 2 – этап химиолучевая терапия по протоколу HIT 2000, облучение ложа опухоли + краниоспинально Прогноз зависит от стадии процесса (по классификации Чанга) Медуллобластома (прогноз) Группа низкого риска – Т1 – Т2, М0, возраст >3 лет, тотальное удаление (5 - летняя выживаемость 75%) – 5 детей Группа высокого риска – Т3 – Т4, М1-М4, возраст <3 лет (выживаемость 35%) 19 детей Рецидив после терапии - 3 человека (смерть) Медуллобластома(этапы операции) Медуллобластома (этапы операции) Эпендимома Анапластическая - 23 ребенка Миксопапиллярная – 2 ребенка IV желудочек – 14 детей Боковые желудочки – 5 детей Паравентрикулярная локализация – 4 ребенка Пинеальная область - 2 детей Лечение по протоколу HIT 2000 Прогноз зависит от объема резекции 5 – летняя выживаемость 30% Анапластическая эпендимома III желудочка Удаление опухоли транскаллезным доступом Глиомы низкой степени злокачественности Пилоцитарная астроцитома 17 детей Фибриллярно – протоплазматическая астроцитома 33 ребенка Локализация Большие полушария – 27 Червь мозжечка – 13 Полушария мозжечка - 10 Тотальная резекция 40 детей Субтотальная 10 детей Рецидив опухоли - 6 детей Глиомы высокой степени злокачественности Анапластическая астроцитома - 27 детей Глиобластома – 10 детей Локализация анапластических астроцитом Полушария мозга -22 Червь и полушария мозжечка -5 детей Локализация глиобластом Полушария мозга -8 детей полушария мозжечка -2 ребенка Дифференциальный диагноз между медуллобластомой, эпендимомой и астроцитомой задней черепной ямки Медуллобластома Эпендимома Астроцитома задней черепной ямки Возраст 3—15 2—10 10—20 Кальцификация Нечасто (10—15 %) Часто (40—50 %) Нечасто (<10 %) КТ без контраста Гиперденсность Изоденсность Гиподенсность Место исходного роста Верхний мозжечковый парус Эпендима IV желудочка Полушария мозжечка МРТ (режим Т2) Средняя интенсивность Средняя интенсивность Гиперинтенсивность Накопление контраста Умеренное Умеренное Интенсивное Образование кист Редко Часто Отсутствует Расположение По средней линии По средней линии Эксцентрично Субарахноидальное метастазирование 25—30 % Редко Редко Опухоли пинеальной области 11 детей Тактика лечения Кровь на АФП и ХЧГ – повышение (химиолучевая терапия) Окклюзия ликворных путей – Э III ВЦС с биопсией опухоли Удаление опухоли (доступ зависит от локализации: транстенториальный, инфрацеребеллярный) Секретирующая герминома – 1 ребенок Несекретирующая герминома 4 ребенка Пинеалобластома 4 ребенка Опухоли пинеальной области Удаление опухоли субокципитальным супрацеребеллярным доступом Опухоли хиазмально – селлярной области Краниофарингеома 16 детей Пилоцитарная астроцитома хиазмы 13 детей Тальное удаление краниофарингеомы – 10 детей Субтотальное – 6 детей Рецидив – 2 детей Тальное удаление глиом хиазмы – 2 детей Субтотальное – 4 детей Частичное – 9 детей Рецидив – 3 детей Краниофарингеома доступом) (удаление транскаллезным Опухоли ствола мозга Диффузная глиома ствола 14 детей ликворошунтирующие операции при окклюзии ликворных путей Химиолучевая терапия по протоколу HIT GBM-D 2003 5 – летняя выживаемость равна 0, продолжительность жизни 12 мес. Редкие виды: Опухоли таламуса, внутрижелудочковые опухоли 10 детей Глиобластома - 3 Пилоидная астроцитома - 2 Анапластическая астроцитома - 5 Особенности выбора доступа в зависимости от локализации Опухоль бокового желудочка Летальность после операции 5 детей (2,3%) 2 ребенка (медуллобластома ММУ) - причина смерти ОНМК по ишемическому типу в ВББ 1 ребенок – гиганская астроцитома ХСО (диэнцефальные нарушения) 1 ребенок - Анапластическая астроцитома таламуса (ОНМК) 1 ребенок – АА 3го желудочка (ОНМК) ОБОРУДОВАНИЕ Оптическая и электромагнитная навигация операционная СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
