На правах рукописи Баландина Анжела Викторовна КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОЯВЛЕНИЙ

На правах рукописи
Баландина Анжела Викторовна
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОЯВЛЕНИЙ
ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ С
ВРОЖДЁННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА
14.01.14 - стоматология
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Ставрополь - 2011
2
Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная
медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального
развития Российской Федерации.
Научный руководитель:
доктор медицинских наук, профессор
Водолацкий Михаил Петрович
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор
Гаража Сергей Николаевич
доктор медицинских наук, профессор
Скорикова Людмила Анатольевна
Ведущая организация –
Ростовский государственный
медицинский университет
Защита состоится « »
2011 г. в
часов на заседании диссертационного совета Д 208.098.01 при Государственном образовательном
учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская
государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации. (355017, г. Ставрополь, ул.
Мира 310).
С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО
СтГМА Минздравсоцразвития России.
Автореферат разослан «
»
Ученый секретарь диссертационного
совета, Д 208.098.01, доктор
медицинских наук, профессор
2011 г.
А.С. Калмыкова
3
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования. Повышенный интерес, который вызывает
проблема реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и
неба, определяется высокой распространенностью данного порока развития
и тенденцией к прогрессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобной патологией (Мамедов Ад. А., 2002; Топольницкий О.З.,
2006; Давыдов Б.Н., 2006; Габисова Ю.В. с соавт., 2009; Давлетшин Н.А.,
2009; Das S. et al., 1995; Rosche С. et al., 1998).
Выраженные анатомические нарушения в области средней трети лица
у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются отклонением в формировании жизненно важных функций: сосания, глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции. Данный порок
развития является причиной социальной ущербности ребенка, приводит к
формированию конфликтной напряженности и негативного психологического фона в семье (Муртазаев С.М. с соавт., 2002; Юрьева Л.И., 2002; Кондрашов С.П., 2006; Лавриков В.Г. с соавт., 2006; Чуйкин С.В., 2007; Taher A. 1992;
Jocelyn L. et al., 1996).
Клинические проявления расщелины верхней губы и неба существенным образом отягощает формирование у больного сопутствующих
врожденных пороков развития других анатомических образований (Неудахин Е.В. с соавт., 2000; Водолацкий М.П., Водолацкий В.М., 2004; Вадачкория З.О. с соавт., 2006; Анурова А.Е. с соавт., 2009; Milerad J. et al., 1997;
N. Nevin, 1997).
Множественный характер пороков развития у больного с расщелиной
верхней губы и неба может считаться закономерным, исходя из современного представления о роли дисплазии соединительной ткани в процессе
эмбриогенеза. Механизм формирования сопутствующих врожденных пороков развития, выявляемых после рождения у ребенка, объясняется генетически детерминированным нарушением миграции мезенхимы. Данный
4
процесс, обозначаемый собирательным термином дисплазия соединительной ткани, формирует не только различные внешние фенотипические признаки, но и сопровождается определенными изменениями в развитии внутренних органов (Куликов А.М., Медведев В.П., 2000; Меньшикова Л.И. с
соавт., 2000; Ягода А.В., 2005; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Водолацкий
М.П. с соавт., 2007).
Среди сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особое клиническое значение имеют аномалии сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Повышенный интерес к
функциональной состоятельности жизненно важных органов ребенка вызван тем, что программа реабилитации больных с врожденной расщелиной
верхней губы и неба предусматривает многократные поэтапные хирургические вмешательства. Выполнение подобной лечебной тактики сопряжено
с повышенными требованиями к уровню компенсаторных возможностей
жизненно важных органов, снижение которых повышает риск развития у
ребенка на этапах хирургического лечения разнообразных осложнений,
вплоть до смертельного исхода (Белякова С.В., Фролова Л.Е., 1995, Водолацкий М.П. с соавт., 2007; Бессонов С.Н., 2009; Реквава З.А., 2007).
Частота и характер сочетанных пороков развития у пациентов с
врожденной расщелиной верхней губы и неба не получает системного изучения, а развитие сопутствующей врожденной патологии пороков развития
у них не рассматривается как проявление дисплазии соединительной ткани. (Tatum S., Senders C., 1993).
Вполне очевидно, что дальнейшее совершенствование лечения больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области не может игнорировать исследование проблемы развития диспластикообусловленных
нарушений у детей. Отсутствие данных о частоте и характере проявлений
дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной расщелиной
верхней губы и неба затрудняет
раннее выявление функциональных
5
нарушений со стороны жизненно важных органов (сердца, почек) и проведение своевременной коррекции их компенсаторных возможностей. Полученные в этом вопросе показатели помогут избежать осложнений в процессе проведения хирургических вмешательств и в целом повысить эффективность реабилитационного процесса.
Актуальность исследования проявлений дисплазии соединительной
ткани у больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области
определила цель и задачи предстоящей работы.
Цель работы. Изучение характера внешних и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба для своевременного предупреждения связанных с ними осложнений.
Задачи исследования: 1. Изучить частоту, характер и локализацию
внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
2. Определить степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в зависимости от объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при врожденной расщелине верхней губы и неба.
3. Исследовать состояние сердечной деятельности у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба.
4. Исследовать частоту и характер пороков развития мочеполовой
системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
5. Изучить морфологическую особенность соединительнотканной
структуры верхней губы, сердца и мочеточников при врождённой расщелине верхней губы и нёба.
6. Обосновать необходимость участия кардиолога и уролога в комплексной реабилитации детей с врождённой расщелине верхней губы и
нёба.
6
Научная новизна
Впервые изучена частота, характер и локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани на голове, туловище и конечностях у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлено увеличение числа внешних признаков дисплазии соединительной ткани от умеренно выраженных до крайне выраженных проявлений, которое происходит
параллельно нарастанию объема
анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба.
Впервые выявлена высокая распространенность диспластикозависимых кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой
системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлены системные признаки дезорганизации соединительной ткани в морфологической структуре ткани верхней губы,
сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба.
Практическая значимость результатов исследования
Результаты диссертационного исследования указывают на целесообразность выявления в полном объеме на этапе обследования детей c
врожденной расщелиной верхней губы и неба сопутствующих внешних и
висцеральных пороков развития, явившихся следствием дисплазии соединительной ткани.
Установленные диспластикозависимые висцеральные нарушения у
детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба обосновывают
необходимость включения врача кардиолога и врача уролога для выявления среди обследуемых пациентов с риском развития сердечнососудистых осложнений и нарушением выделительной функции почек.
Личный вклад автора заключается в анализе современной отечественной и зарубежной литературы, проведении клинического и инструментального обследования пациентов в течение всего времени наблюде-
7
ния. Автором лично проведен анализ и научное обобщение полученных
результатов, сформулированы выводы и практические рекомендации.
Внедрение результатов исследования в практику
Итоговые материалы диссертационного исследования внедрены в
практику работы, стоматологической поликлиники СтГМА , АНО “Центр
детской и семейной стоматологии” по оказанию помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического и педиатрического факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, патологической анатомии, хирургических болезней
педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии,
врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПДО СтГМА.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается формированием у детей внешних признаков дисплазии соединительной ткани, проявления которой варьирует от умеренно выраженной до крайне
выраженной степени.
2. Число внешних признаков дисплазии соединительной ткани увеличивается пропорционально объему анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины
верхней губы и неба и является наибольшим у детей с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба.
3. Высокая распространенность врожденных кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с врождённой
расщелиной верхней губы и нёба.
Публикации и апробация работы. Основное содержание диссертационного исследования изложено в 8 научных работах, в том числе 1
статья опубликована в журнале, рекомендованном ВАК Министерства
8
образования и науки РФ. Главные положения диссертации доложены на
III Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и
наследственная патология головы, лица и шеи» (Москва, 2009), XLII и
XLIII научно-практических конференциях стоматологов Ставропольского
края «Актуальные проблемы стоматологии» (Ставрополь, 2009, 2010),
XVII и XVIII итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов СтГМА (Ставрополь, 2009, 2010).
Апробация работы проведена на совместном заседании кафедр челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, стоматологии факультета последипломного образования,
челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2010).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126
страницах компьютерного текста, состоит из ведения, 5 глав, заключения,
выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 42 рисунками и 11 таблицами. Указатель литературы содержит 227 источников, из них 154 отечественных и 73 иностранных.
Работа выполнена на кафедре челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской
академии в соответствие с планом научных исследований в рамках Федеральной целевой программы № 5 «Дети России», п/п «Здоровое поколение». Номер государственной регистрации 01200412490.
9
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования
Результаты исследования основаны на показателях комплексного обследования 158 больных с врожденной расщелиной губы и неба в возрасте от 1 до 15 лет, которые находились на лечении в Ставропольском
межобластном центре по оказанию помощи детям с врожденной патологией лица (таблица 1). Группу контроля составили 35 детей в возрасте от
1 года до 15 лет, не имеющие врожденной расщелины верхней губы и
неба.
Таблица 1
Характер расщелины лица и половая принадлежность обследованных
детей
Вид врожденной
Врожденный дефект
расщелины
Пол
односторонний
абс.
отн. %
Всего
двусторонний
абс.
отн. %
абс. отн. %
Изолированная расще-
М
11
6,96±2,02
4 2,53±1,25
15 9,49±2,33
лина верхней губы
Ж
13
8,23±2,19
3 1,90±1,09
16 10,13±2,40
24 15,19±2,86
7 4,43±1,64
31 19,62±3,16
М
40 25,32±3,46
7 4,43±1,64
47 29,75±3,64
Ж
29 18,35±3,08
4 2,53±1,25
33 20,89±3,98
69 43,6±73,95
11 6,96±2,02
80 50,6±33,98
1 0,63±0,63
1 0,63±0,63
2
1,27±0,89
2 1,27±0,89
2
1,27±0,89
3 1,90±1,09
4
2,53±1,25
Всего:
Расщелина
губы,
верхней
альвеолярного
отростка,
мягкого
и
твердого неба
Всего:
Расщелина
М
верхней губы и неба
Ж
Всего:
1 0,63±0,63
Изолированная расще-
М
21
13,29±2,70
лина мягкого и твердо-
Ж
22
13,92±2,75
43
27,2±23,54
го неба
Всего:
Итого:
М
85 53,803±,97
Ж
73 46,20±3,97
158
10
Больные с ВРВГН разделялись на 3 группы в зависимости от степени
анатомических нарушений средней зоны лица.
Наименьший объем структурных нарушений имел место у 67 пациентов с односторонней изолированной расщелиной верхней губы и изолированной расщелиной мягкого и твердого неба – I группа (рис. 1).
А
Б
Рис. 1 . Объем структурных нарушений у детей I группы с изолированной расщелиной верхней губы (А) и изолированной расщелиной неба (Б)
Существенно большей являлась выраженность анатомических нарушений у 70 детей с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба – II группа (рис. 2).
11
Рис. 2. Объем структурных нарушений у детей II группы с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого
и мягкого неба
Максимальный объем анатомических нарушений средней зоны лица
формировался у 21 ребенка с двусторонней расщелиной верхней губы,
альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба – III группа (рис. 3).
Рис. 3. Объем анатомических нарушений у детей III группы с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого
и мягкого неба
Для решения поставленных в работе задач применялось клиническое (осмотр детей невропатологом, оториноларингологом, окулистом,
ортопедом, нефрологом, при необходимости выполнялось ультразвуковое
исследование головного мозга, печени, поджелудочной железы, желчного
пузыря, проводилась экскреторноя урография почек), лабораторное (об-
12
щий анализ крови, анализ маркеров вирусного гепатита, ЭДС у матери
(если возраст ребенка не превышал 7 лет), ЭДС у ребенка, уровень глюкозы в крови, общий анализ мочи, соскоб на энтеробиоз), инструментальное
обследование больных (электрокардиография,
эхокардиографическое
исследование сердечно-сосудистой системы, исследование функции почек
включало экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, цистоскопию, микционную цистографию), патогистологическое изучение
операционного и секционного материала (срезы изучаемой ткани окрашивали гематоксилином и эозином, а также по Маллори).
Результаты, полученные в ходе исследования, подвергались статистическому анализу с использованием критерия Пирсона (хи-квадрата),
критерия t Стьюдента при уровне статистической значимости различий
(p) не более 0,05. Банк данных был заложен и обработан на персональном
компьютере с применением статистической программы Биостатистика
4.03, SPSS 13.0, с применением статистических формул программы
Microsoft EXCEL.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Результаты исследования показали, что у детей с расщелиной верхней
губы и неба наряду с врожденным дефектом челюстно-лицевой области
определяется от 5 до 14 (8,11±1,39) внешних признаков дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе обследованных число стигм дисплазии соединительной ткани варьировало от 1 до 4 и равнялось в среднем 1,51±1,21 (P0,05).
При врожденной расщелине верхней губы и неба внешние признаки
дисплазии соединительной ткани у 34,81±3,79% пациентов имели умеренно выраженную степень проявлений. Выраженный характер внешних
признаков ДСТ определялся у 45,57±3,92% обследованных и крайне выраженный в 19,62±3,16% наблюдений. У 85,72±5,91 % детей, не имеющих
13
врожденной расщелины верхней губы и неба, число внешних проявлений
ДСТ не превышало 3 и в соответствии с критерием А.И. Мартынова характеризовалось как норма. Только у 14,28±5,91% детей из контрольной
группы отмечалась умеренная степень внешних проявлений дисплазии
соединительной ткани.
У пациентов с расщелиной верхней губы и неба внешние признаки
дисплазии соединительной ткани преимущественно локализовались в области головы – 40,56±1,37% (рис. 4). В сравнении с данным показателем
их проявления достоверно реже выявлялись на туловище – 32,06±1,30%
(P0,05) и в еще меньшем числе регистрировались на конечностях –
27,38±1,25%. У детей, не имеющих расщелины верхней губы и неба (контрольная группа), формирование внешних признаков дисплазии соединительной
ткани
(28,30±6,19%),
в
области
поскольку
головы
они
чаще
являлось
менее
определялись
характерным
на
туловище
(37,74±6,66%) и конечностях (33,96±6,51%).
На голове у пациентов с ВРВГН чаще всего определялась короткая
уздечка
губы
и
языка
(92,41±2,11%),
удлиненное
узкое
лицо
(43,04±3,94%), тонкие ломкие волосы (40,51±3,91%), гипертелоризм глаз
(33,54±3,76%), миопия (36,71±3,83%), голубые склеры (26,58±3,51%),
эпикант (21,52±3,27%).
Среднее число внешних признаков дисплазии
соединительной ткани в области головы при врожденной расщелине
верхней губы и неба равнялось 3,29, достоверно превышая аналогичный
показатель в контрольной группе обследованных детей – 0,43 (P0,05).
Преобладающими внешними признаками дисплазии соединительной
ткани в области туловища при ВРВГН являлись низкий индекс массы
тела (55,06±3,96%), деформация позвоночника (44,94±3,96%), гиперрастяжимость
кожи
нок(27,85±3,57%),
(39,24±3,88%),
обилие
веснушек
и
роди-
14
Рис. 4. Локализация внешних признаков дисплазии соединительной
ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (А) и в контрольной группе обследованных (Б)
деформация грудной клетки (27,85±3,57%), крыловидные лопатки
(22,78±3,34%). Среднее число внешних признаков дисплазии соединительной ткани на туловище у детей с врожденной расщелиной верхней
губы и неба равнялось 2,60, достоверно превышая аналогичный показатель у детей из контрольной группы – 0,57 (P0,05).
Число внешних признаков ДСТ в области конечностей при ВРВГН
равнялось 2,22 и достоверно превышало аналогичный показатель у детей
из контрольной группы (P0,05).
В области конечностей чаще всего
определялась гипермобильность суставов (39,87±3,90%), удлинение II
пальца стопы в сравнении с I пальцем (31,01±3,68%), сандалевидная щель
(30,38±3,66%),
положительный
признак
большого
пальца
кисти
15
(25,95±3,49%), плоскостопие (23,42±3,37%),
девиация мизинца кисти
(21,52±3,27), положительный признак запястья (20,89±3,23%).
В дополнение к перечисленным порокам развития у 27 детей с
ВРВГН определялись тяжелые по своим клиническим проявлениям фенотипические признаки ДСТ, такие как недоразвитие нижней челюсти,
гипоплазия скуловой кости, гипо- и аплазия ушных раковин, врожденные
свищи челюстно-лицевой области, пороки развития кистей рук, органов
зрения.
Число внешних признаков ДСТ при врожденной расщелине верхней
губы и неба колебалось от умеренно выраженной до крайне выраженной
степени проявлений. При различных вариантах ВРВГН степень внешних
признаков ДСТ была не одинаковой.
Она повышалась по мере увеличения объема анатомических нарушений в челюстно-лицевой области (рис. 5).
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
82,09%
78,57%
76,19%
умеренно выраженная
степень ДСТ
23,81%
21,43%
17,91%
0%
1 группа
0%
2 группа
выраженная степень
ДСТ
крайне выраженная
степень ДСТ
0%
3 группа
Рис. 5. Число и степень внешних проявлений ДСТ у детей с различными
вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба
Внешние признаки дисплазии соединительной ткани у детей с
врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождались висцеральными проявлениями системной дисплазии соединительной ткани в сер-
16
дечно-сосудистой и мочеполовой системах.
Несмотря на отсутствие клинических проявлений нарушения сердечной деятельности у 72,78±3,54% детей с врожденной расщелиной
верхней губы и неба по результатам аппаратурного исследования определялись различные нарушения сердечной деятельности, частота которых в
контрольной группе не превышала 17,0 % (P0,05). У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба достоверно чаще отмечалась
синусовая тахикардия, синусовая аритмия, суправентрикулярная экстрасистолия, неполная блокада ножек пучка Гиса. Значительно чаще по сравнению с детьми из контрольной группы у них определялась синусовая
брадиаритмия, миграция водителя ритма по предсердиям, нарушение
процессов реполяризации различных областей миокарда. Исследование
сердечной деятельности выявило у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в 5 раз чаще наличие таких проявлений дисплазии соединительной ткани, как пролапс сердечных клапанов, их миксоматозную
дегенерацию, дополнительные и удлиненные хорды, аневризму межпредсердной перегородки, расширение синусов Вальсальвы.
Результаты проведенного исследования установили внешние признаки аномального развития мочеполовой системы у 8 детей с врожденной
расщелиной верхней губы и неба. Они проявлялись в образовании у одного
ребенка рудиментарного хвоста и различных форм гипоспадии в 7 наблюдениях.
Установленная в процессе проведенного исследования у 35 детей
(22,15±3,30%) урологическая патология сопровождалась в 19 наблюдениях (12,05±2,59%) нарушением выделительной функции почек различной
степени. Причиной нарушения секреторно-выделительной функции почки являлась врождённая стриктура прилоханочного или тазового отдела
мочеточника, а также пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Изучение морфологической структуры различных по топографиче-
17
ским и функциональным параметрам тканей верхней губы, сердца и мочеточников установило системный характер нарушения соединительнотканных структур при врожденной расщелине губы и неба. Выявляемое нарушение гистоархитектоники соединительной ткани заключалось в образовании очагов массивного фиброза и разрастании коллагеновых волокон.
В структуре тканей верхней губы на стороне расщелины выявлялись признаки дезорганизации соединительной ткани, которых не отмечалось в случае отсутствия врожденной расщелины верхней губы и неба.
Они проявлялись в дистрофических изменениях мышечных волокон и
частичном замещении их соединительнотканными структурами, а также
неравномерном утолщении многослойного плоского эпителия верхней
губы с очагами гиперкератоза и акантоза. Развитие очагового склероза
сопровождалось уменьшением количества волосяных фолликулов, потовых и сальных желез
Гистологическое исследование сердечной мышечной ткани детей с
врожденной расщелиной верхней губы и неба установило нарушение
нормального соотношения между мышечными и соединительнотканными
структурами миокарда, образование участков разрастания соединительной ткани, диффузный межуточный отек, сосудистые нарушения, тяжелые дистрофические изменения кардиомиоцитов.
В эпителии слизистой оболочки мочеточника при врожденной
расщелине верхней губы наблюдаются дистрофические и деструктивные
изменения. Стенка мочеточника истончалась за счет атрофии мышечного
слоя. О развитии фиброза в стенке мочеточника свидетельствовала сегментация мышечного слоя и разрастание соединительной ткани между
гладкомышечными пучками.
Анализ представленных данных подтверждает системный характер нарушений соединительнотканной структуры у ребенка с врожденной
расщелиной губы и неба, следствием которого является образование раз-
18
личных по своим проявлениям сопутствующих внешних и висцеральных
пороков развития. Результаты исследования подтверждают важную значимость своевременного и полного выявления у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба диспластикообусловленных отклонений в
развитии висцеральных органов на этапе подготовки ребенка к устранению врожденного порока развития челюстно-лицевой области. Определение функционального состояния и компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы, а также выделительной функции почек имеет
большое значение для подобных больных, реабилитация которых основана на проведении многоэтапных оперативных вмешательств.
Представленные данные обосновывают роль врача кардиолога и
врача уролога в проведении обследования, а при необходимости и лечении больных с врожденной расщелиной губы.
ВЫВОДЫ
1. У больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба по
сравнению с детьми, не имеющих щелинного дефекта на лице, отмечается
достоверно более высокая частота внешних проявлений дисплазии соединительной ткани - 8,11, локализующихся на голове (41%), туловище (32%)
и конечностях (27%).
2. Внешними признаками дисплазии соединительной ткани у детей
с врожденной расщелиной верхней губы и неба являлись короткая уздечка
губы и языка (92,4 %), тонкие ломкие волосы (40,5%), гипертелоризм глаз
(33,5 %), миопия (36,7%), эпикант (21,5%), короткая уздечка губ и языка
(92,2%), удлиненное узкое лицо (55,9%), низкий индекс массы тела
(53,0%), деформации позвоночника (52,0%), девиация мизинца кисти
(47,1%), гипермобильность суставов (45,1%), сандалевидная щель (43,1%),
гипертелоризм глаз (42,2%).
3. Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у
40,56% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровожда-
19
ются гипоплазией нижней челюсти и скуловой кости, гипо- и аплазией
ушной раковины, врожденными свищами челюстно-лицевой области, пороками развития органов зрения.
4. Число выраженных внешних признаков дисплазии соединительной ткани при изолированной расщелине верхней губы и изолированной
расщелине неба, равное 17,91%, увеличивается в группе детей с односторонней расщелиной верхней губы до 78,57%, и достигает крайне выраженной степени проявлений у 76,19% детей с двусторонней расщелиной
верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого и неба.
5. Кардиальные
нарушения, установленные у 72,78% детей с
врожденной расщелиной верхней губы и неба (в группе контроля – 17,0%),
имели характер нарушения ритма сердечной деятельности, блокады ножек
пучка Гиса, проявлялись в виде пролапса сердечных клапанов, их миксоматозной дегенерации, дополнительных и удлиненных хорд, аневризмы
межпредсердной перегородки, расширения синусов Вальсальвы.
6. Результаты проведенного исследования установили у 22,15%
больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба наряду с внешними признаками аномального развития мочеполовой системы нарушение
выделительной функции почек в 12,05% наблюдений.
7. В морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба наблюдались
признаки дезорганизации соединительной ткани с образованием очагов
массивного фиброза и разрастанием коллагеновых волокон.
8. Системный характер множественных врожденных пороков развития, явившийся следствием дисплазии соединительной ткани, подчеркивает необходимость включения врача кардиолога и врача уролога в проведение комплексного обследования, а при необходимости и лечения детей с
врожденной расщелиной верхней губы и неба.
20
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Диагностика сопутствующих врожденных пороков развития у
детей с расщелиной верхней губы и неба предусматривает выявление
внешних признаков дисплазии соединительной ткани последовательно в
области головы, туловища и конечностей.
2. Программа обследования детей c врожденной расщелиной верхней губы и неба должна включать целенаправленное определение висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани.
3. Направляемые на оперативное устранение врожденной расщелины верхней губы и неба больные нуждаются в обследовании врачом кардиологом и врачом урологом с целью выявления компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы и определения выделительной
функции почек.
СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ
ДИССЕРТАЦИИ
1. Характер сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков,
А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Вестник новых медицинских технологий. Тула. - 2009. - Т XVI, № 4. - С. 195.
2. Диспластикозависимые пороки развития у детей с врожденной
расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В.
Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные проблемы стоматологии – Хабаровск. - 2009. – С. 92 - 95.
3. Состояние функции сердца и почек у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко //III Всероссийская научно - практическая конференция « Врожденная и наследственная патология головы,
лица и шеи» - Москва. – 2009. - С. 70.
21
4. Водолацкий М.П. Врожденные пороки развития жизненно важных органов у больных с расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, А.В. Баландина, З.А. Реквава //Актуальные вопросы клинической стоматологии. – Ставрополь. - 2009. – С. 158 - 159.
5. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий,
П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Журнал «
Дентал Юг». – 2009.- № 10. - Краснодар. – С. 20 - 21.
6. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий,
П.И. Чумаков, А.В. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии. – Ставрополь- 2010 . С. 163-167.
7. Сопутствующие пороки развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И.Чумаков, А.В. Баландина,
З.А.Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии.- Ставрополь - 2010.- С. 150-152.
8. Водолацкий М.П. Врождённая расщелина верхней губы и неба:
клинико-морфологический анализ с позиций дисплазии соединительной ткани / М.П. Водолацкий, А.В. Баландина, З.А. Реквава // Актуальные вопросы
стоматологии.-Краснодар. - 2010. - С. З2 - 34.
22
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
ВРВГН
- врожденная расщелина верхней губы и неба
ИРВГ
- изолированная расщелина верхней губы
ИРМТН
- изолированная расщелина мягкого и твердого
неба
ОРВГАОМТН
- односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба
ДРВГАОМТН
- двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба
ВПР
- врожденный порок развития
ЧЛО
- челюстно-лицевая область
ДСТ
- дисплазия соединительной ткани
СДСТС
- синдром дисплазии соединительной ткани сердца
МАС
- малые аномалии сердца
ЧСС
- частота сердечных сокращений