НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА К.мед.н., доцент кафедры патологической физиологии

НАРУШЕНИЯ
УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
К.мед.н., доцент кафедры
патологической физиологии
Сатурская Анна Степановна
ПЛАН
 1. Сахарный диабет
 1.1. Инсулинозависимый сахарный
диабет
 1.2. Инсулинонезависимый сахарный

диабет
 1.3. Другие типы сахарного диабета
 1.4. Патогенез важнейших симптомов
 1.5. Осложнения
 2. Галактоземия
 3. Гликогенозы
 Важнейшим показателем, который
характеризует состояние углеводного
обмена, является уровень.
сахара в крови
 У здоровых людей он составляет
.
4,4-6,6 ммоль/л
Сахарный диабет
 Сахарный диабет – это
гетерогенная группа заболеваний,
которые возникают на почве
абсолютной или относительной
инсулиновой недостаточности и
имеют общий симптом –.
гипергликемию
Распространённость
заболеваемости СД в мире
(млн. лиц)
Регион
2000 год
2030 год
Развитые страны
44,268
681,56
Страны бывшего соцлагеря
11,665
13,960
Индия
31,665
79,441
Китай
21,757
42,321
Азия с островами
22,328
58,109
Африка
7,146
18,645
Латинская Америка
13,307
32,959
Ближний Восток
20,051
52,794
Всего в мире
171,228
366,212
Десять стран-лидеров по заболеваемости
САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
Страна
2000
Страна
2030
Индия
31,7
Индия
79,4
Китай
20,8
Китай
42,3
США
17,7
США
30,3
Индонезия
8,4
Индонезия
21,3
Япония
6,8
Пакистан
13,9
Пакистан
5,2
Бразилия
11,3
Россия
4,6
Бангладеш
11,3
Бразилия
4,6
Япония
8,9
Италия
4,3
Филиппины
7,8
Бангладеш
3,2
Египет
6,7
Классификация сахарного диабета
 1.1. Инсулинозависимый сахарный диабет.
 1.2. Инсулинонезависимый сахарный диабет.
 1.3. Другие типы диабета:

а) диабет при заболеваниях






поджелудочной железы;
б) диабет при эндокринных болезнях;
в) диабет в результате употребления лечебных
средств и химических веществ;
г) диабет на почве изменения структуры
инсулина и его рецепторов;
д) диабет при некоторых генетических
синдромах.
1.4. Диабет беременных.
1.5. Сниженная толерантность к глюкозе.
Инсулинозависимый сахарный
диабет
Локусы на хромосоме 6
Центромера
HLA-DR
HLA-B
HLA-C
C 2 – компонента 2 комплемента
С 4А – компонента 4А комплемента
С 4В – компонента 4В комплемента
BF – пропердиновый фактор В
HLA-A
Локусы
HLA-B и HLA-DR
Локус HLA-B
B5
B7
B8
B12
B13
B14
B15
......
B63
Локус HLA-DR
DR1
DR2
DR3
DR4
DR5
DR6
DR7
……
DR10
Формы инсулинозависимого
сахарного диабета
Аутоиммунная форма – DR3
Вирусиндуцированная форма –
DR4
Обобщение
 Инсулинозависимый сахарный диабет – это такой
тип диабета, который возникает вследствие
первичной деструкции -клеток поджелудочной
железы. Это исключительно панкреатический
диабет. Деструкция возникает только у лиц с
генетической склонностью. Эта склонность
обусловлена наличием генов DR3 и DR4. Для
больных инсулинозависимым сахарным диабетом
характерна инсулинопения. Им необходим
экзогенный инсулин. Без него они жить не могут.
Из-за этого данный тип диабета назвали
инсулинозависимым.
Главные этиологические
факторы ИНСД

1. Генетические факторы
2. Гибель -клеток
поджелудочной железы

3. Инсулинорезистентность
Механизмы
инсулинорезистентности
 Синтез аномального инсулина – 11 хромосома
 Чрезмерная активность инсулиназы
 Сильное связывание инсулина белками крови
 Образование аутоантител к инсулину
 Уменьшение количества инсулиновых рецепторов
 Синтез аномальных рецепторов – 19 хромосома
 Образование антител к инсулиновым рецепторам – 2 и
14 хромосомы
 Дефицит белка-трансмиттера глюкозы
Другие типы сахарного
диабета





1. Болезни поджелудочной железы – врожденнае
отсутствие островков Лангерганса, травмы и инфекции,
опухоли, фиброз pancreas;
2. Болезни гормональной природы – феохромоцитома,
глюкагонома, болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия,
диффузный токсический зоб;
3. Лечебные средства и химические агенты –
глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, оральные
контрацептивы, диуретики, анальгетики;
4. Изменения инсулина и его рецепторов – генетический
дефект инсулиновых рецепторов в результате мутации
гена в 19-й хромосоме, появление антител к рецепторам
инсулина (полиморфизм 2 и 14 хромосом);
5. Наследственные синдромы – Дауна, Тернера,
Кляйнфельтера
Критерии диагностики СД и других
видов гипергликемии (ВОЗ, 1999)
Диагноз
Концентрация глюкозы, ммоль/л
Цельная кровь
Плазма
Венозная
Натощак
Через 2 ч
Натощак
Через 2 ч
Натощак
Через 2 ч
Капиллярн
Венозная
Сахарный диабет
≥ 6,1
≥ 6,1
≥ 7,0
Капиллярн
≥ 7,0
≥ 10,0
≥ 11,1
≥11,1
≥ 12,2
Нарушенная толерантность к глюкозе
< 6,1
< 6,1
< 7,0
< 7,0
6,7-10,0 7,8-11,1
7,8-11,1
Нарушенная гликемия
5,6-6,1
5,6-6,1
6,1-7,0
6,7
7,8
7,8
8,9-12,2
6,1-7,0
8,9
Важнейшие симптомы
сахарного диабета
 Гипергликемия
(Концентрация глюкозы ≥ 6,1 ммоль/л)
 Глюкозурия
 Полиурия
 Жажда
 Исхудание
Патогенез гипергликемии
1. Ограничение усвоения глюкозы
Замедление трансмембранного
транспорта
 Угнетение гликогенеза
 Угнетение липогенеза


2. Стимуляция образования глюкозы
 Стимуляция гликогенолиза
 Стимуляция липолиза
 Глюконеогенез
Особенности СД 1и 2 типов
ИЗСД (1 тип)
ИНСД (2 тип)
Возраст
пациента
Начало
Чаще 25-30 лет
Быстрое
Свыше 35-40
лет
Постепенное
Масса тела
Ассоц. с HLA
Антитела к остр
Инсулин крови
Кетоз
Потр в инсулине
Сахаросн. преп.
Исхудание
DR3,DR4,B8,B15
Есть
Снижен
Есть
Есть
Не эффективны
Ожир. в 60-80 %
Нет
Нет
В норме
Не характерен
Нет
Эффективны
Осложнения сахарного
диабета
 1. Метаболический ацидоз
Кетоацидоз
Лактатацидоз
 2. Комы
Гиперосмолярная
Гипогликемическая
Кетоацидотическая
Диабетические
макроангиопатии
Атеросклероз коронарных сосудов
Атеросклероз сосудов нижних
конечностей
Атеросклероз сосудов мозга
Механизмы
 Гиперпродукция соматотропного гормона
 Выделение тромбоцитарного фактора роста
 Накопление атерогенных липопротеидов
Макроангиопатии:
сердечно-сосудистая
патология
 1. ИБС – У 2-4 раза
чаще, чем
в популяции
 2. Инфаркт
миокарда – в 6-10
раз
чаще
 3. Причина смерти
больных СД –
В 60 %
Макроангиопатии:
церебральная патология
1. Нарушения мозгового
кровообращения – в
4-7 раз более часто
2. Причина смерти – у
10 % больных
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ СТОПА
 1. Частота
ампутаций – в
10-15 раз
выше, чем в
популяции
 2. Каждые 30-
40 с – 1
ампутация в
мире
 3. Ежегодно – 1
млн ампутаций

Диабетические
микроангиопатии


Диабетическая ретинопатия
Диабетическая нефропатия
Диабетическая ретинопатия
Длительность
Первое место болезни
среди причин
слепоты –
До 5 лет
в 15-25 раз
6-10 лет
чаще, чем
20 лет
в популяции.
 В частности,
при ИЗСД:
% больных с
ретинопатией
10,5 %
68 %
100 %
Диабетическая
нефропатия Почка
здоровая
Диабетическая
почка
1. У каждого третьего больного с СД через 5 лет
2. 36 % ХПН – следствие СД
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
 Дефицит галактокиназы:
галактоза → галактозо-1-фосфат
 Дефицит глюкозо-1-
фосфатуридилтрансферазы
галактозо-1-фосфат → глюкозо-1-фосфат
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
Клиника










Диарея
Рвота
Дегидратация
Гепатомегалия
Желтуха
Протеинурия
Аминоурия
Ацидоз
Катаракта
Задержка умственного развития
ГЛИКОГЕНОЗЫ
 Тип І – болезнь Гирке. Дефицит глюкозо-6





фосфатазы
Тип ІІ – болезнь Помпе. Дефицит кислой мальтазы
(α-1,4-глюкозидазы)
Тип ІІІ – болезнь Кори, болезнь Форбса. Дефицит
амило-1,6-глюкозидазы
Тип ІV – болезнь Андерсона. Дефицит амило-1,4,1,6трансглюкозидазы
Тип V – болезнь Мак-Ардла. Дефицит фосфорилазы
миоцитов
Тип VІ – болезнь Герса. Дефицит фосфорилазного
комплекса в печени
Тип VІІ. Дефицит мышечной фосфофруктокиназы