Xroniki qlomerulonefrit

-böyrəklərin əksəriyyətcə
yumaqcıqlarında baş verən,
onlarla əlaqəli proteinuriya,
hematuriya,Na və H2O
retensiyası, ödemlər, AH, BÇ
kimi əlamətlərlə ifadə olan və
immun-iltihabi dəyişikliklərlə
səciyyələnən bir qrup
xəstəliklərdir.
QN-lərin PATOGENEZİ
 Etioloji stimullar immum cavab olaraq, əkscisimlərin (ƏC) və immun
komplekslərin (İK) formalaşmasını və yumaqcıqlarda toplanmasını
yaradır.
 İlkin zədələnmədən sonra komplement aktivləşir, prosesə Leykositlər
cəlb olunur, müxtəlif xemokinlər, sitokinlər və inkişaf faktorları sintez
edilir, proteolitik fermentlər ifraz olunur. Bunların nəticəsində
böyrəklərdəki destruktiv proseslər daha da güclənərək hüceyrədən
kənar matriks komponentlərinin artmasina səbəb olur (fibroz)
 Qlomerulyar və interstisial matriksin belə remodelləşməsinə
hemodinamik faktorlar səbəb olur: qlomerulodaxili sistemli və adaptiv
hipertenziya və hiperfiltrasiya, proteinuriyanın nefrotoksik təsiri ,
pozulmuş apoptoz.
 Proses persistə etdikcə BÇ proqressivləşməsinin patofizioloji
əsaslarını təşkil edən qlomerlosklerozun və interstisial fibrozun artması
baş verir.
QN-lərin PATOGENEZİ
 1.ƏC-mexanizmli (anti-KBM) QN.
ƏC BM-nın qeyri-kollagen hissəsinin (qlikoproteinin) antigeninə
qarşı yönəlib. KBM-nın daha ağır struktur zədələnmələri
müşahidə edilir: ayparaların yaranması (monositlər), massiv
proteinuriya və erkən BÇ. ƏC-lər əsasən İgC, bəzən – İgA və IgM.
2. İK-mexanizmli QN.
İK – antigenin ƏC-lə qarşılıqlı
əlaqəyə girməsi nəticəsində yaranan makromolekulyar birləşmədir.
SİK mezangiumda toplanır, mezangial faqositlər yaxud monositlərfaqositlərlə faqositoza məruz qalır
.
1. Proliferativ QN-lər
- nefritik s-m-la səciyyələnir:
●mezangioproliferativ
“aktiv “ sidik çöküntüsü,
●diffuz proliferativ
< 3 q/l proteinuriya, BÇ
● ekstrakapillyar QN
2.Qeyri-proliferativ QN-lər: - zülallar üçün əsas baryer yaradan
● membranoz nefropatiya yumaqcıq filtrın təbəqələri zədələnir:
- Əsasən NS ifadə olunur:
● minimal pozuntulzr
>3 q/l proteinuriya(hipoalbuminemiya),
xəstəliyi
ödemlər, hiperlipidemiya
● FSQS
3. Mezangiokapillar QN
- bazal membranın zədələnməsi və
(membranoproliferativ – 1 yumaqcıq hüceyrələrin
və 2 –ci qr. xüsusiyətlərini prolifeerasiyasının birgə təsadüfü.
- Nefritik və nefrotik s-lar.
birləşdirir.

Daxili xəstəliklər klinikasında
xəstələrinin 1-3%-ni kəskin
qlomerulonefritli xəstələr təşkil edir.
Xəstliyə bütün yaş qruplarında rast
gəlinir, hətta uşaqlar və yeniyetmələrdə
də təsadüf olunur.Uşaqlarda daha çox 2
yaşa qədər olanlarda təsadüf edilir.
Xəstələrin böyük əksəriyyətini (75-95%)
40yaşa qədər olan şəxslər təşkil
edir.Kişilər bu xəstəliyə qadınlara
nisbətən daha çox tutulurlar.
60
UŞAQLAR
QADINLAR
KİŞİLƏR
40
20
0
Uşaq Qadın Kişi
1.Klassik 3-lü forma
2.Bisindromlu forma
3.Monosindromlu forma
4.Nefrotik forma
1. Damar obstruksiyası tipli KBÇ
2. Böyrəklərin kəskin hipertenziv ensefalopatiyası
(preeklampsiya, eklampsiya)
3. Kəskin ürək çatışmazlığı
3.1. Ürək astması, ağciyər ödemi
3.2. Total tipli ürək çatışmazlığı
1 ildən tez olmayaraq
1. Sağalma
2. “Qüsurlu” , “Kiçik sidik sindromu”,
proteinuriya və ya mikrohematuriya
3. Ölümlə nəticələnə bilər
4. Müvafiq xroniki formaya keçmə
Streptokokka gəldikdə isə, məlum olduğu
kimi onun 50-ə qədər növü vardır.
Xəstəliyin törədicisi A tipli betta hemolitik
streptakokkdur. Müəyyənləşdirilib ki,
xəstəliyi əksərən streptokokkun 4, 12, 25,
49-cu ştammları törədir. Son məlumata
görə xəstəliyi 78% hallarda A qrupundan
olan 12-ci betta hemolitik streptokokk
törədir.
Streptokokk toksinləri kapilyar yumaqcığı
membranının bazal struktturunu zədələyərək
orqanizmdə spesifik antigenlərin yaranmasına
gətirir. Buna cavab olaraq orqanizmdə İgG və
İgM sinifindən olan antitellər əmələ gəlir.
Streptokokklar özlərində çoxşəkilli antigenlər
saxlayırlar: streptokinaza, hialuronidaza, ostreptolizin. Bunlar spesifik antitellərin
yaranmasına gətirib çıxarır.
Kəskin qlomerulonefrit keçirilmiş infeksiyadan 3
həftə sonra yaranır və 6-25 gün müddətində biruzə
verir. Xəstəliyin ağır formaları adətən ağciyərdən
əvvəl inkişaf edir.
Kəskin qlomerulonefrit zamanı təsadüf olunan
əlamətləri iki qrupa ayırmaq olar:
1 - Böyrək əlamətləri.
2 - Böyrəkdənkənar əlamətlər.
Bəzən böyrəkdən kənar simptomlar klinik şəklə
atopik və özünə məxsus xarakter verir.
KƏSKİN QLOMERULONEFRİTin kəskin
formasında olan simptomlar 4 böyük
simptomatik qrupa bölünürlər:
1. Böyrək yumaqcığının kəskin
zədələnməsi sindromu
2. Ürək-damar sindromu
3. Ödem sindromu
4. Beyin sindromu
Ən xarakterik əlamətlərdən biri də sidiyin
miqdarının azalmasıdır(sutkada 400-700
ml.).Nadir hallarda ANURİYA meydana çıxa
bilir.Sidiyin miqdarının azalması böyrəklərdə
iltihabi proseslə əlaqədar olaraq
yumaqcıqların filtrasiyaetmə qabiliyyətinin
enməsinin və Na-un reabsorbsiyasının
artmasının nəticəsidir.Filtrasiya 50-60
ml/dəq-ə qədər azalır (normada ~ 110130ml/dəq-dir). HEMATURİYA, demək olar
ki, kəskin qlomerulonefritin daimi əlamətidir.
* ÖDEMLƏR.
* HİPERTONİYA.
* ANGİOSPASTİK ENSEFALOPATİYA (beyin
damarlarının spazmı və beyin ödemi).
* ANGİOSPASTİK RETİNOPATİYA.
* ÜRƏK-DAMAR SİSTEMİ TƏRƏFDƏN OLAN
DƏYİŞİKLİKLƏR.
Ödemlər ən kəskin ilkin əlamətlərdən biridir. F. İ.
Komarov və başqalarının məlumatına görə, ödemlərə
80-90% hallarda təsadüf olunur. M. P. Konçalovski və
M. S. Vovsi göstərirlər ki, 90-94% hallarda xəstəlik
böyük ödemlərlə müşayiət olunur. Bu ödemlər əsasən
xəstənin sifətində yerləşərək dərinin solğunluğu ilə
birlikdə `nefrotik sifəti` əmələ gətirir. Ödemlər çox tez,
adətən bir gecə ərzində əmələ gələ bilər və bəzən
bədən çəkisi 15-20 kq-a qədər arta bilər.Toplanan
mayenin miqdarı 3-5L-dən artıq olduqda ödem hiss
olunur.
ÖDEMLƏRİN ƏMƏLƏ GƏLMƏSİNƏ SƏBƏB
AŞAĞIDAKILARDIR:
1. Toxumalarda onkotik təzyiqin yüksəlməsi, qanda isə onkotik
təzyiqin azalması (bu isə qaraciyərdə zülal sintezinin pozulması, həmçinin, bu
xəstəlik zamanı sidiklə zülal ifraz olunması ilə əlaqədar meydana çıxan
hipoproteinemiyanın nəticəsi kimi izah olunur).
2. Yumaqcıqların filtrasiyaetmə qabiliyyətinin azalması,
kanalcıqların reabsorbsiyaetmə qabiliyyətinin atrması.
3. Su-duz mübadiləsinin hipofiz-böyrəküstü vəzi tənziminin
pozulması.
4. Damar keçiriciliyinin pozulması.
5. Damar daxilində hidrostatik təzyiqin atrması.
6. Ürək çatışmazlığı.
Pielonefrit diaqnozunu inkar etmək üçün sidiyi
Addis-Kakovski vəya Neçiporenko üsulu ilə
müayinə etmək lazımdır. Bu vaxt bakterioloji
müayinə, pieloqrafiya böyük əhəmiyyət kəsb edir.
Xəstəliyin streptokokk mənşəli olmasını nəzərə alaraq
kəskin nefritlər zamanı nefrotoksik təsirə malik olmayan
dərman preparatlarından istifadə edilir.
ƏKS GÖSTƏRİŞ: SULFANİLAMİD
NİTROFURAN
XƏSTƏLİYİN İMMUNOGENEZİNİ NƏZƏRƏ ALARAQ:
Nefrotik sindromda sürəkli gedişatlı kəskin
nefritdə daha effektivdir. Preparat həmçinin
simptomatik terapiyanın effektsizliyi zamanı istifadə
olunur.
Nəticədə: diurez artır, ödemlər azalır, sidik
sindromunun ifadə dərəcəsi azalır və ya aradan
qalxır, qanın zülal tərkibi yaxşılaşır.
Əks göstəriş: HİPERTENZİV SİNDROM.
Optimal sutkalıq doza 60-80 mq 4-6
həftə müddətində.
Müalicənin başlanğıc dozası 10-20mq
3-4 həftə müddətində təyin edilir. Müalicə
effektli olduqda preparatın dozası 2-3
gündə bir dəfə 2,5-5mq azaldılır.
AZOTİOPRİN və İMUFAN - 23mq/kq (150-200 mq/sut.)
TSİKLOFOSFAMİD -1,5-2 mq/kq
(100-150mq/sut.)
LEYKERAN - 0,2 mq/kq
(12-16mq/sut.)
Damar daxili hemokoaqulyasiyanı və trombositlərin
aqreqasiyasını azaldır, mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırır.
200-400mq/sut. doza HEPARİN və ya İNDOMETASİN
ilə birgə, nadir hallarda isə müstəqil təyin olunur.
Müalicə kursu 6-8 həftə, saxlayıcı doza 75-100mq
ambulator şəraitdə 1il müddətinə təyin olunur.
Pentoxifyllin

оказывает ренопротекторный эффект в
системе микроциркуляции
ишемизированной почки

обладает диуретическим эффектом,
способствует более раннему и полному
восстановлению ее функциональной
способности*.
KOMBİNƏ OLUNMUŞ (4 KOMPANENTLİ)
1- Sitostatik – LEYKERAN 1216mq/sut.
İMURAN 150mq/sut.
2- Antikoaqulyant – HEPARİN 20-40
min Vah./sut.
3- Antiaqreqant – KURANTİL
200mq/sut.
4- Steroidlər - PREDNİZALON
30mq/sut.
HİPOTİAZİD – 50-100 mq/sut.
FUROSEMİD – 40-80 mq/sut.
UREQİT – 50-100 mq/sut.
ALDAKTON – 200-300 mq/sut.
OSMOTİK DİURETİKLƏR
Xroniki qlomerulonefrit: böyrəklərin
ikitərəfli uzun sürən
immunokompleks zədələnməsi olub
yumaqcıqların məhvi, arterial
hipertoniya və böyrək çatışmazlığı
ilə nəticələnən xəstəlikdir.
Patogenezində immunoloji
konsepsiya əsas yer tutur.
Tezliyindən və ağırlığından asılı olaraq
xroniki nefritin aşağıdakı formaları
ayırd edilir:
a) Yarımkəskin forma – bəd xassəli gedişə malikdir.
b) Subxronik forma – böyrək çatışmazlığı bir neçə ildən
sonra meydana çıxır.
c) Xronik forma – 10 illərlə davam edə bilər.