Надсегментарные синдромы ЗВНС

Надсегментарные
синдромы ЗВНС
Лекция
кафедра неврологии,
мануальной терапии и рефлексотерапии
ГБОУ ДПО «Новокузнецкого ГИУВ» МЗ РФ
План лекции
1 Характеристика основных
надсегментарных вегетативных
синдромов:
1.1 КВЭС = ПВС
1.2 Вегетативные кризы
1.3 Болезнь Рейно
1.4 Эритромелалгия
1.5 Синдромы поражения лимбической
системы
Характеристика основных
надсегментарных синдромов
КВЭС = ПВС
КВЭС (первичный) = ПВС (вторичный) – это
неспецифический синдром органических и
функциональных (психогенных) поражений
надсегментарных аппаратов ВНС
(неспецифические структуры ствола,
диэнцефальной области и полушарий), а
также при не психогенных психических
заболеваниях (особенно при депрессиях).
 По А.М. Вейну и соавт. – это новая глава
клинической неврологии = неврология
неспецифических систем мозга
(функциональная неврология)

Основные патогенетические механизмы КВЭС
и ПВС
 межсистемная вегетативно-психосоматическая дезинтеграция
 недостаточность ЛРК
 изменения «мозгового гомеостаза» двух
типов: активирующих и
десинхронизирующих
 нейрохимические нарушения – нарушения
обмена нейромедиаторов (особенно
недостаточность дофаминовых систем
мозга), лактатно-пируватного обмена,
обмена глутамата
Характерны: вегетативные расстройства
(СВД) и психические (неврозоподобные
эмоционально-аффективные) синдромы.
Топические метки:
 эпилептические и эпилептиформные
проявления при патологии ринэнцефалона
(височная эпилепсия)
 нейрообменно-эндокринные и
мотивационные (гипоталамус)
 диссомнические и гиперсомнические,
нарушения цикла «сон-бодрствования»
(при патологии мезенцефальных структур)
 вестибуло-вегетативные (при патологии
нижних отделов ствола)
Характерны патогенетические
взаимосвязи КВЭС и ПВС с
меняющимися функциональными
состояниями мозга:
с циклом «сон-бодрствование»
 с функциональными особенностями
межполушарной асимметрии (более яркие
вегетативные проявления при поражении
правого полушария): правое полушарие
больше связано с гипоталамусом, левое – с
РФ ствола мозга
 с циркадными биоритмами (диссинхроноз),
сезонными, суточными, лунными,
многолетними природными ритмами
 с менструальным циклом
 с метеорологическими факторами

Вегетативный криз (ВК) =
паническая атака
Приступообразное появление
эмоциональных, вегетативных,
когнитивных и поведенческих расстройств
в относительно короткий промежуток
времени.
 Критический возраст: 20 – 45 лет, опасный
возраст: 15 – 65 лет.
 Влияние пола - Ж : М = 2 : 1.
 Длительность приступа: от 20 мин. до
неск. часов (суток), часто зависит от
скорости оказания помощи или
самопомощи.

Варианты дебюта ВК



Внезапный среди полного здоровья –
неспрвоцированный при неустановленном
факторе или в связи с каким-либо
фактором
Внезапный на фоне имеющихся
тревожных или депрессивных расстройств
Постепенный на фоне имеющихся
перманентных симптомов вегетативной
дистонии (особенно астено-депрессивных),
которые под влиянием провоцирующих
факторов переходят в криз
Провоцирующие факторы
психогенные (кульминация
психологического конфликта, острый
стресс, просмотр фильма ужасов, чтение
устрашающей книги и т.п.);
 биологические (месячные, начало половой
жизни, беременность, лактация, аборт,
прием гормонов);
 физиогенные (чрезмерные физич.
нагрузки, инсоляция, метеолабильность,
алкоголь и др. токсиканты).

Семиология вегетативных
кризов
головная боль (необязательна)
 ощущение нехватки воздуха
 сенестопатии в обл. сердца и левой
половины ГК
 ощущение сердцебиения или пульсации в
теле
 потливость, волны жара и/или холода
 озноб и/или дрожь всего тела

неприятные ощущения в животе, тошнота,
рвота
 частые позывы к мочеиспусканию
 парестезии в конечностях и/или лице
 ощущение «кома» в горле, потеря речи,
голоса
 ощущение общей слабости, дурноты,
«предобморочного состояния»
 ощущение неустойчивости,
головокружения
 ощущение слабости в руке или ноге
 тонические судороги в руках и ногах

ощущение, что всё тело выгибается,
вытягивается
 изменение походки
 внутреннее напряжение
 ощущение нереальности окружающего
мира
 ухудшение зрения и/или слуха
 выраженный страх смерти («паническая
атака»)
 страх «сойти с ума» или совершить
неконтролируемый поступок
 изменение настроения (раздражение, гнев,
агрессия, тоска, тревога)

Завершение криза

выделение обильной светлой мочи

голод

понос

ощущение освобождения, облегчения
Болезнь Рейно (1862)

Этиология и патогенез неустановлены
(возможно участие генетических,
гормональных, иммунных факторов)

Топика – надсегментарные отделы ВНС
(возможно участие сегментарных отделов)

Пол – чаще женский, возраст – любой (чаще
20 – 40 лет)

Клиника.
Пароксизмы синдрома белых («мертвых»)
пальцев кистей (кроме большого), реже стоп
(1 – 3-го, редко с вовлечением 4 – 5-го).
Провоцируются охлаждением и любым
усилением теплоотдачи, реже – волнениями,
страхом. Облегчаются общим согреванием
тела.
 Патогенез - запаздывание защитной
вазодилятации и избыточный вазоспазм при
терморегуляторной реакции кожных сосудов

В течение пароксизма характерны 3 фазы:
 1 – побеление (с желтоватым оттенком)
пальцев (акроангиоспазм с четкой
границей), онемение, анестезия
 2 – гиперемия (цианоз)
 3 – восстановление окраски, парестезии,
резкая боль

Продолжительность пароксизма – от
нескольких минут до часа и более

Частота: от нескольких раз в год до
нескольких раз в день

В анамнезе – зябкость кистей и стоп,
нередко с детства, сопутствующие
заболевания – мигрень, нейрогенные
обмороки, СВД, невротические
расстройства

Течение – хроническое, часто
прогредиентное.

К прогредиентности и утяжелению болезни
предрасполагают:
неблагоприятный климат,
микроклимат,
условия труда и быта.

При хроническом течении выделяются 3
стадии с усилением всех симптомов в
холодное время года:
1 – приступы акроспазма
2 – приступы акроцианоза (чернильная
окраска)
3 – нарушения трофики: постоянный цианоз,
отечность, плохое заживление ранок,
нагноения, костные дистрофии,
остеопороз, акроостеолиз.

Основные методы диагностики: опрос,
холодовая проба, динамическое
наблюдение; инструментальные методы
неинформативны, фармакологические
пробы небезопасны.

Дифференциально-диагностические
задачи:
системные аутоиммунные болезни
(склеродермия, красная волчанка и т.п.)
вибрационная болезнь
ЛРМ
 избегать охлаждения, длительного увлажнения
рук, попадания на кожу токсических веществ,
микротравм, не носить тяжести, иметь сменную
одежду, теплые (меховые) рукавицы и сапоги
(валенки)
 стирать на стиральной машинке или в перчатках
 фармакотерапия: сосудорасширяющие
(никотиновая к-та 3 – 4 т/день 3-4 нед.), аспирин
(0.5 – 1.0 в день), нифедипин 0.01 – 0.02 х 3р/д
 Физиолечение: общее УФО, слаботепловые дозы
УВЧ на кисти, теплые ванны, грязи, массаж
воротниковой зоны
 акупунктура
 социально-трудовая реабилитация:
своевременное рациональное трудоустройство, во
2-3-й стадиях МСЭК//ВТЭК
Эритромелалгия (ВейрМитчел, 1872)
Этиология и патогенез неустановлены
(возможно участие генетических,
гормональных, иммунных факторов)
 Топика – надсегментарные отделы ВНС
(возможно участие сегментарных отделов)
 Пол – чаще мужской, возраст – чаще 40 – 50
лет)

Клиника
эритромелалгии
Пароксизмы, характеризующиеся яркой
гиперемией пальцев стоп (чаще больших) и
(иногда) кистей, гипергидрозом,
умеренным отеком в зоне гиперемии,
жгучей болью, распиранием, пульсацией.
 Провоцируются теплом (возникают обычно
ночью перед засыпанием). Облегчаются
увлажнением и охлаждением (ванна,
компресс), возвышенным положением
конечностей

Патогенез основных клинических
проявлений - избыточная вазодилятация
при терморегуляторной реакции кожных
сосудов
 Продолжительность пароксизма – от 20 – 30
минут до нескольких часов
 Частота: от нескольких раз в год до
нескольких раз в неделю
 В анамнезе СВД, невротические
расстройства

Течение – хроническое с тенденцией к
стабилизации.
 К утяжелению болезни предрасполагают:
неблагоприятный климат, микроклимат,
условия труда и быта.
 При хроническом течении перманентные
вегетативно-трофические симптомы слабо
выражены и неспецифичны (сухость кожи,
гиперкератоз, изменения ногтей),
возникают при частых приступах
 Основные методы диагностики: опрос,
наблюдение; инструментальные методы
неинформативны, фармакологические
пробы небезопасны.

Дифференциально-диагностические задачи:

системные аутоиммунные болезни
(склеродермия, красная волчанка и т.п.)

вибрационная болезнь

дерматозы, в т.ч. грибковые

холодовая аллергия = криоглобулинемия

полицитемия (эритремия)

синдром ознобления

синдром беспокойных ног (дискомфорт в
тепле перед сном, облегчение при
охлаждении, но без пароксизмов)
ЛРМ
 возвышенное положение ног во время сна
 перед сном прохладные ванны, влажные
компрессы
 не носить! резиновую обувь, тесную
одежду и обувь, синтетику; летом –
открытая обувь на босую ногу
 для купирования приступа: охлаждение
конечностей, аспирин 0.5, димедрол 0.05,
адреналин п/к, 0.1% - 0.5 мл,
 социально-трудовая реабилитация:
своевременное рациональное
трудоустройство через МСЭК.
Симптомы поражения
лимбической системы
Нарушения висцеральных реакций
 Изъязвления ЖКТ
 Артериальная гипертензия
 Стенокардитические приступы
 Эмоциональные расстройства - нарушение
уровня эмоций:

 состояния
ложной ярости = агрессивность без
раздражителя,
 синдром Клювера-Бьюси = отсутствие страха и
агрессивности,
 благодушие,
 гиперсексуальность,
 усиление оральных исследовательских
рефлексов

Нарушения мотиваций:
 снижение
инициативы,
 апатия и абулия,
 полидипсия,
 полифагия,
 нарушения полового влечения

Нарушения памяти:
 затруднение
воспроизведения (при
одностороннем поражении),
 Корсаковский синдром (при двухстороннем
поражении круга Пейпеца)
Психомоторные припадки с висцеральными,
обонятельными, психосенсорными аурами
 Акинетический мутизм

Лечебно-реабилитационные мероприятия.

Нормализация цикла «сон - бодрствование»

Режим питания (5 разовый прием пищи)

Санация всех очагов инфекции

ЛФК

Закаливание

Психотерапия, направленная на укрепление
волевых возможностей личности.
Лекарственные препараты

Антиконвульсанты

Антидепресанты

Препараты влияющие на церебральный гомеостаз
Вопросы для обсуждения

Синдромы поражения гипоталамуса

Синдромы поражения гипофиза

Шифры по МКБ – 10

Стандарты ведения пациентов