Лёгочную гипертензию

ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ПЖ
ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
Проф. Эгле Эреминене
Университет Наук Здоровья Литвы
2013
• Лёгочную гипертензию диагнозируют в случае
повышения среднего давления в легочной артерии (PAP) ≥
25 мм рт.ст. в покое
• Лёгочная артериальная гипертензия – одна из
прекапиллярной клинической группы ЛГ, когда нет других
причин – патологии лёгких, хронической тромбэмболии..
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром,
развивающийся в результате ограничения потока через
легочное артериальное русло, приводящего к повышению
легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге,
к недостаточности ПЖ.
Гемодинамическая классификация лёгочной
гипертензии
Название
Характеристика
Клинические группы
Прекапиллярная
•Ср. давление в ЛА ≥25 мм рт.ст
•Давление в ЛП ≤ 15 мм рт.ст
•Нормальный мин объём сердца
•Лёгочное
артериальная
гипертензия,
•Болезни лёгких,
•Хроническая ТЭ..
Посткапиллярная
•Ср. давление в ЛА ≥25 мм рт.ст
•Давление в ЛП ≥ 15 мм рт.ст
•Нормальный или мин объём сердца
ЛГ при заболеваниях
ЛЖ
Пассивная
•транспульмональный градиент ≤12
мм рт. ст
разница между
средним давлением в
ЛА и начальным
давлением
Реактивная
•транспульмональный градиент ≥12
мм рт. ст
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Клиническая классификация ЛГ
(Dana Point 2008, Nice 2013)
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
Патобиологические механизмы лёгочной артериальной
гипертензии (M. Rabinovitch. The Journal of Clinical Investigation; 2008)
Генетическая
предиспозиция
Факторы риска:
медикаменты;
ВИЧ инфекция;
Портал гипертензия;
Болезни соед.ткани;
↑ лёгочный кровоток
Повреждение лёгочных сосудов
Изменение матриксы,
активация тромбоцитов
и воспол. клеток
Дисфункция
эндотелия
Дисфункция
гладкомышечных клеток
вазоконстрикция
пролиферация
тромбоз
восполение
Начало прогрессирование патологии
Лёгочная артериальная гипертензия: патофизиология
Нормальная лёгочная артерия
Лёгочная артериальная гипертензия
M. Rabinovitch. The Journal of Clinical Investigation; 2008
Факторы риска лёгочной артериальной
гипертензии ( медикаменты) ( Nice 2013)
Как часто диагноз ЛГ?
4579 пациентoв – сист. давление в ЛА >40 мм рт ст
• 78,7% диагностированa патолoгия ЛЖ (2 гр);
• 9,7% - патолoгия легких и гипоксия (3 гр).
• 4,2% - лёгочная артериальная гипертензия(1 гр),
• 0,6% - тромбоэмболия легочной артерии (4 гр);
• 6,8% - диагнозa нет
Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.
Eur Heart J , 2009
ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов
сердца
Систолическая
дисфункция
Диастолическая
дисфункция
ИБС
Артериальная гипертензия
Первичные КМП
ИБС
Артериальная гипертензия
Болезни перикарда
Пороки клапанов
Рестриктивная КМП
Медикаменты, токсины
Гипертрофическая КМП
Патология клапанов
Выживаемость больных с ЛГ
Guazzi et al. Circulation 2012
Выживаемость больных с идиопатической ЛГ – 2,8 г,
больных с заболеванием соед. ткани – 1г.
Prognozė
1 гр. норма,
2 гр. Давление в
ЛА - норма,
↓ФВ ПЖ;
3 гр. ↑Давление
в ЛА, ФВ
ПЖ -норма
4 гр. ↑Давление
в ЛА, ↓ ФВ
ПЖ
Особенности диагностики ЛГ
• Подозрение ЛГ
• Установление ЛГ
Симптомы и физикальные признаки;
ЭКГ, Эхо КГ,
Рентгенологическое исследование
грудной клетки;
• Определение класса и типа
ЛГ
• Функциональный класс
• Гемодинамика
Функциональное исследование легких,
Вентиляционно-перфузионная
сцинтиграфия ;
компьютерная томография, ангиография
лёгких
анализ крови, иммунология, тест для
ВИЧ, УЗИ абдоминальная, ангиография;
Тест 6 мин, мах VO2;
Катетеризация сердца,
тест вазореактивности
Simonneau G. et al. J Am Coll Cardiol 2004
• Клинические симптомы (слабость, усталость, одышка,
кровохарканье, ангинозная боль в области сердца,
головокружение, абдоминальный дискомфорт)
• Аускультация сердца - усиление второго тона во втором
межреберье слева, пансистолический шум в случае
трикуспидальной недостаточности, шум Грехема – Стилла.
• Физикальные признаки - пульсация шейных вен, гепатомегалия,
периферические отеки, асцит. Выявляются признаки, характерные
для основного заболевания: при эмфиземе легких –
«бочкообразная» грудная клетка, изменение дистальных фаланг
пальцев – «барабанные палочки» и «часовые стекла», при
наследственной геморрагической телеангиоэктазии и системном
склерозе – телеангиоэктазии на коже и слизистых, дигитальные
язвы и т.д.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки
Диаметр правой ветви ЛА >16мм – специфический признак
ЛГ
Начальное исследование ЛГ
• ЭКГ:
• Гипертрофия и перегрузка ПЖ,
• Дилатация правого предсердия,
• отклонение электрической оси сердца вправо
• предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые
аритмии.
При ЛГ может быть и нормальная ЭКГ
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
ЭКГ
• Рентгенологическое исследование грудной клетки
• Дилатация ствола ЛА,
• повышение прозрачности легочных полей на периферии
вследствие обеднения легочного рисунка,
• Увеличение правых отделов сердца.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
ЭХО КГ исследование
• Диагностика ЛГ;
• Определение этиологии;
• Определение степени ЛГ;
• Оценка эффективности лечения;
• Определение функции ПЖ
• Определение патологии левого желудочка
Эхо КГ признаки лёгочной гипертензии
• Дилатация, гипертрофия ПЖ, дилатация правого предсердия;
• Парадоксальное движение межжелудочной перегородки. ЛЖ
сжатый, дислокация МЖП в сторону ЛЖ;
• Дилатация ЛА и её ветвей,
• Дилатация полой вены;
• Морфометрические изменения левых отдел сердца
Допплер эхокардиографическая диагностика
лёгочной гипертензии
Определение систолического давления в ЛА
PAS sist =4v²+ Давление в правом предсердии;
v – скорость трикуспидальной регургитации
(нoрмa v <2,8 m/s, PAS sist<35 mmHgst)
Определение сpeднего давления в ЛА;
ms(ms)
79 – (0.45 x время акцелерации )
80 – время акцелерации (ms)/2
ЧСС – 60-90 /min, РС
Давление в правом предсердии
Допплер эхокардиографическая диагностика
лёгочной гипертензии
Время
акцелерации
ЛА (мс)
норма
Среднее
Сист давление
давление в ЛА
в ЛА
(мм рт ст)
(мм рт ст)
>120
<20
18-25
Умеренная
80-100
30-40
30-40
средняя
60-80
40-50
40-70
<60
>50
>70
значительная
Диастолическое давление в ЛА
4v²+ Давление в правом
предсердии
v – скорость лёгочной
регургитации в конце диастолы
Определение функции ПЖ
Определение систолического движения трикуспидального
кольца (TAPSE) ( норма >19 mm)
• Хорошая корреляция с ФВ ПЖ ( r=0.95)
( Brieke A. et al. Coronary artery disease; 2005)
• ТАPSE – независимый предиктор выживаемости больных с дилатационной
КМП, TAPSE≤12.5 мм признак плохого прогноза
(S, Recusani F. Et al. Am J Cardiol 2000)
Вычисление систолической функции тканевым
допплером ( снижение если сист волна < 10,5 см/с)
Bleeker GB et al. Heart 2006;92:i19-i26
Damy Th, Viallet C et al. Eur J Heart Failure, 2009
Новые методы диагностики функции ПЖ
( strain, strain rate)
3D Эхокардиография
ПЖ ФВ (%)
студии
число
мин
мах
9
524
44
69
ПЖ КДО – 89 ml/m2, КСО – 45 ml/m2
Эхо диагностика ЛГ
Вентиляционно-перфузионное сканирование легких
Идиопатическая ЛАГ
Тромбэмболия
Компьютерная томография легких и ангиография
Магнитно-резонансная томография
• Анализ контура ПЖ; фиброза ПЖ.
• Определение систолического и диастолического объёма
ПЖ
• Вычисление ФВ ПЖ.
Тест с 6-минутной ходьбы (6МТ) и кардиопульмональное
нагрузочное тестирование с оценкой параметров
газообмена
Инвазивные методы диагностики
Гемодинамические параметры, необходимые для
диагностики легочной гипертензии:
• Сатурация кислорода;
• Давление в правом предсердии и правом желудочке;
• Давление в легочной артерии – систолическое,
•
•
•
•
•
•
диастолическое, среднее;
Давление заклинивания в легочных капиллярах;
Сердечный выброс/индекс;
Легочное сосудистое сопротивление;
Системное артериальное давление;
Частота сердечных сокращений;
Результаты острого теста с вазодилататором.
Острый вазодилатационный тест
Положительная реакция, если,




Среднее давление в ЛА снижается на ≥ 10 мм рт ст,
и достигает абсолютной величины < 40 мм рт. ст.
Не увеличивается давление заклинивания в легочных
капиллярах,
Повышается или не изменяется величина сердечного
выброса, не снижается артериальное давление.
Simonneau G. et al. J Am Coll Cardiol 2009
Принципы лечения ЛГ
• Стандартное лечение сердечной недостаточности
( ограничение жидкостей, диуретики, гликозиды, кислород,
ингибиторы ангиотензиновых рецепторов)
• Устранение причины ЛГ
(реваскуляризация миокарда, коррекция пароков сердца,
востановление синусого ритма, лечение артериальной
гипертензии)
• Специфическое лечение ЛГ
◊ Большие дозы пероральных антагонистов кальция могут
быть назначены только больным с первичной ЛАГ!
◊ Антикоагулянты, если нет противопаказаний (INR 1.5-2.5) снижают пролиферацию сосудов лёгких.
Долговременное лечение кислородом
• Показания:
• paO2 ≤ 56-59 мм рт ст или SaO2 ≤ 89%,
• SaO2 снижение во время физической нагрузки > 4% или
< 90% (исключение – синдром Эйзенменгера),
• Периферические отёки из за сердечной недостаточности,
• Эритроцитоз – гематокрит > 55% (исключение – синдром
Эйзенменгера)
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Специфическое лечение легочной гипертензии
Начальная терапия ЛГ
Специфические вазодилататоры
• Антагонисты рецепторов эндотелина-1 –
Босентан (Tracleer), Амбрисентан (Volibris)
• Показания
• Больные с ФК II-IV и:
• Идиопатическая ЛАГ,
• ЛАГ, связанна с болезнями соединительной ткани,
• ЛАГ, связанна с врождёнными пороками,
• Лёгочная тромбэмболия – неоперабильные боьные.
• При лечении босентаном улучшается выживаемость,
увеличивается индекс сердца, снижается давление в ЛА,
улучшается функциональный класс, качество жизни…
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
• Ингибиторы фосфодиестеразы-5 –
Sildenafil (Revatio), Tadalafil – снижают давление
ЛА, улучшают функциональный класс.
Показания:
• Идиопатическая ЛАГ,
• ЛАГ, связанна с болезнями соединительной ткани,
• ЛАГ, связанна с врождёнными пороками,
• Лёгочная тромбэмболия – неоперабильные,
•
Назначаются медикаменты и для острого, и для долговременного
эффекта.
• Мало токсичный.
•
дозирование- 40-80 мгх3
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
• Простациклины – iloprost (Ventavis), treprostinil
• показания:
• больные с ФК III-IV и:
• Идиопатическая ЛАГ,
• ЛАГ, связанна с болезнями соединительной ткани,
• ЛАГ, связанна с врождёнными пороками,
• Лёгочная тромбэмболия – неоперабильные боьные
• Назначаются медикаменты и для острого, и для
долговременного эффекта.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.
Трансплантация лёгких или комплекса – сердца и
лёгких
• Метод лечения, когда медикаменты не эфективные,
больные с ФК III-IV.
• Результаты трансплантации:
• 5 лет выживают 40-50% больных.
• Результаты лучше больным, которым сделана
трансплантация обоих лёгких.
1. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J Advance access published August 27, 2009.
2. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: J Am Coll Cardiol, 2009; 53: 1573-1619.