АГ при хронических заболеваниях почек

АГ при повышение уровня
глюкокортикоидов (синдром Кушинга)
Этиология:1. Эндогенные заболевания
- АКТГ-зависимые формы (85%)
- АКТГ-независимые формы (15%)
2. Экзогенные (ятрогенные)
влияния

Симптоматические артериальные
гипертензии

Классификация :





ЭНДОКРИННЫЕ
ПОЧЕЧНЫЕ
Гемодинамические
При поражении крупных сосудов
Медикаментозно-обусловленные (ятрогенные)
АКТГ-зависимые формы
1.Болезнь Кушинга – опухоль передней доли гипофиза или
гиперплазия аденоматозных клеток , секретирующих повышенное
количество АКТГ, что приводит к увеличению продукции гормонов
коры надпочечников и клинике гиперкортицизма. (Чаще
микроаденомы менее 1 см, реже –макроаденомы более 1см.
Иногда аденома может отсутствовать, имеет место гиперплазия
кортикотрофов). Наиболее частая причина болезни Кушинга (70%.)
Болеют женщины в возрасте 20-40 лет.
2. АКТГ-эктопированный синдром – наблюдается при опухолях
эндокринной и неэндокринной систем, секретирующих
кортикотропин-рилизинг фактор и/или АКТГ. Наиболее часто –
злокачественные опухоли легких и бронхов, поджелудочной и
щитовидной желез, опухолях ЖКТ. Чаще у мужчин 40-60 лет.
АКТГ-независимые формы
1.Аденома коры надпочечника – развивается
из клеток сетчатой и пучковой зон коры
надпочечников. Вырабатывает кортизол.
Выработка АКТГ подавлена (по принципу
отрицательной обратной связи), здоровый
надпочечник атрофирован. (у 10% больных)
2.Карцинома надпочечника – синтезирует
кортизол, андрогены и
минералокортикоиды. Второй надпочечник
также атрофирован.
АКТГ-независимые формы
3.Двухсторонняя мелкоузловая пигментная
кортикальная болезнь- характерно наличие
мелких пигментированных узлов в коре
надпочечников. Узлы функционируют автономно,
надпочечники не увеличины, кортизол повышен.
Этот синдром имеет семейный характер,
встречается у подростков и молодых лиц,
предполагается аутоиммунный патогенез.
4.Двустронняя крупноузловая массивная
гиперплазия коры надпочечников (сетчатая и
пучковая зоны)-надпочечники автономно
продуцируют кортизол и, в меньшей степени,
андрогены. Полагают, что стимулом является ВИП
(вазоактивный интерстициальный петид),
продуцируемый в кишечнике.
В 1985г. Corney(клиника Мэйо) установил связь двухсторонней
мелкоузловой пигментной гиперплазии коры надпочечников с
миксомой сердца. Затем было доказано, что это врожденное
аутосомно-доминантное заболевание, протекающее с
развитием опухолей многих органов, включая миксому сердца,
пигментные отложения в коже, миксомную фиброаденому
молочной железы, опухоль яичек и опухоли гипофиза – Corney
complex.
Ятрогенный синдром Кушинга.
Псевдокушинг.
! Ятрогенный синдром - является следствием лечения
глюкокортикоидами. Избыток экзогенного кортизола или его
синтетических аналогов вызывает клинические проявления
синдрома Кушинга. Подавляется секреция АКТГ, функция обоих
надпочечников снижается вплоть до атрофии сетчатой и пучковой
зон коры надпочечников. Клубочковая зона (секреция
альдостерона) не страдают,
2. Псевдокушинг – развивается у лиц с депрессией, нервной
анорексией, булимией, у алкоголиков.
Клинические проявления синдрома Кушинга
(независимо от причины)
1.Туловищное ожирение –увеличение жира на верхней половине туловища,
лице, животе и висцерального жира.(кортизолзависимые области). Лицо
круглое, «лунообразное», На конечностях и ягодицах жира мало, вплоть до
полного отсутствия. .Ожирение не достигает высокой степени, ИМТ не
более 33-34кг/м2.
2. Изменения кожи (катаболическое действие кортизола) – тонкая,
«пергаментная», сине-багровые полосы – стрии в местах растяжения кожи.
3.Плетора лица.
4. Кровоизлияния подкожные (катаболизм в сосудистой стенке) , при
незначительных травмах –плохо заживающие язвы.
5. Уменьшение мышечной массы и мышечной силы (жалобы на слабость)
6. Остеопороз - уменьшение высоты позвонков, их сдавление с уменьшением
роста. М.б. компрессионные переломы позвонков, ребер, шейки бедра.
Клинические проявления синдрома Кушинга
(независимо от причины)
7.Артериальная гипертония у подавляющего числа больных (≈80%), чаще
преимущественно диастолическая. В начале заболевания повышение м.б
умеренным. Патогенез АГ: избыток кортизола увеличивает активность
катехоламинов и реабсорбцию натрия в канальцах почек. Чем дольше
существует АГ, тем меньше вероятность ее устранения после этиотропной
терапии.
8.Сахарный диабет (у20-25%) или НТГ (70%) (избыток кортизола увеличивает
глюконеогенез в печени и снижает чувствительность тканей к инсулину)
9. Психические нарушения – раздражительность, депрессия, психастения.
10. У женщин – аменорея. У мужчин – импотенция.
11. Гирсутизм и акне – вследствие избытка надпочечниковых андрогенов .
Осложнения синдрома Кушинга
1.АГ приводит к мозговым инсультам, а в сочетании с с
гиперлипидемией и гиперинсулинемией способствует раннему
развитию и тяжелому течению атеросклероза, в частности,
коронарных артерий.
2. Катаболические процессы затрагивают и миокард с формированием
кардиомиопатии – сердечная недостаточность, нарушения ритма.
3.Компрессионные переломы позвонков.
4.Нефролитиаз, нефрокальциноз, ХПН
Диагностика синдрома Кушинга.
1 этап -.Подтвердить гиперкортицизм:
- ночной тест с 1 мг дексаметазона – если уровень
кортизола выше 10 мкг/дцл, то тест считается
положительным,
- свободный кортизол в суточной моче – если выше
нормы, то диагноз практически не вызывает сомнений.
2. Этап -Установление причины:уровень АКТГ кровиесли повышен или нормальный – КТ или МРТ гипофиза,
если уровень АКТГ низкий – КТ или МРТ надпочечников.
Дополнительные критерии – нарушение суточного ритма
секреции кортизола, повышение метаболитов – 17гидроксикортикостероидов в суточной моче, проба с 8 мг
дексаметазона и др, в периферической крови характерна
абсолютная или относительная лимфопения.
Дифференциальный диагноз с туловищным ожирением в
сочетании с артериальной гипертензией, нарушением
толерантности к глюкозе .
1.
2.
3.
4.
Отсутствуют изменения со стороны кожи, нет атрофии мышц. Однако у
пожилых м.б. остеопороз, уменьшение мышечной массы.
У женщин обычно нет аменореи.
У детей и подростков с ожирением – нормальный рост, хорошо развиты
мышцы, но м.б. тонкие розовые стрии на боковых поверхностях живота
и грудной клетки.
Ночной дексаметазоновый тест обычно отрицательный (но м.б.
ложноположительным) Свободный кортизол в суточной моче – в
пределах нормы.
Лечение синдрома Кушинга
1.При наличии аденомы гипофиза




оперативное лечение, обычно транссфеноидальным путем.
При наличии микроаденомы характер операции определяется
нейрохирургом.
При невозможности удаления – лучевая терапия (протоновый пучок,
телегамма-терапия, введение в аденому радиоактивного иприта или
золота).
После удаления может развиться недостаточность коры
надпочечников.
При тяжелом течении , наличии осложнений, отсутствие эффекта от
операции или лучевой терапии – двухсторонняя адреналэктомия.
3. При аденоме, карциноме надпочечников, эктопическом АКТГсиндроме – хирургическое лечение.
4. При двусторонней мелкоузловой пигментной кортикальной
болезни, невозможности хирургического лечения –
препараты, блокирующие синтез кортизола (метирапон,
кетоконазол, хлодитан и др.)
Лечение АГ при синдроме Кушинга
Могут использоваться все основные гипотензивные препараты.
Поскольку в патогенезе АГ при гиперкортицизме формируется
гиперволемия, предпочтение отдается диуретикам в сочетании со
спиронолактоном.
Пример формулировки диагноза:
Синдром Кушинга: аденома левого надпочечника. Артериальная
гипертензия 2 степени.
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм – клинико-биохимический
синдром, в основе которого лежит хронический
избыток альдостерона и избыточное его действие на
альдостеронзависимые органы (эпителий
собирательных трубочек почки).
Первичный альдостеронизм- стимулы к избыточной
секреции альдостерона возникают в самом
надпочечнике.
Вторичный альдостеронизм – стимулы к
гиперсекреции альдостерона возникают вне
надпочечников.
Первичный альдостеронизм (синдром
Конна)-встречается у 0,05-2% больных АГ,
чаще у женщин
1.
2.
3.
4.
5.
Солитарная аденома клубочковой зоны коры
надпочечников
Альдостеронпродуцирующая карцинома.
Микронодулярная гиперплазия клубочковых зон
обоих надпочечников (или идиопатический
гиперальдостеронизм)
Первичная гиперплазия клубочковой зоны коры
одного из надпочечников
Глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм.
Солитарная альдостеронпродуцирующая аденома (65-70%) опухоль небольших размеров (менее 2см), чаще в левом
надпочечнике. Характеризуется более тяжелым течением, т.к. в
ней секретируется много альдостерона.
Карцинома клубочковой зоны – всегда больших размеров (более 6
см), встречается очень редко (описано около 20 случаев)
Первичная микронодулярная гиперплазия клубочковой зоны обоих
надпочечников (или идиопатический гиперальдостеронизм) –
(25-30% ) –гиперсекреция альдостерона меньше, поэтому
клинические проявления мягче.
Первичная гиперплазия клубочковой зоны коры одного из
надпочечников – крайне редкое заболевание.
Гистологически подобно двусторонней гиперплазии, а по
биохимическим и клиническим данным имеет сходство с
аденомой, и также излечивается хирургической резекцией
пораженного надпочечника.
Глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм – имеет
выраженный семейный характер и встречается у
нескольких членов семьи. В основе болезни лежит
наследственный дефект – наличие химерного гена
(обладает альдостеронсинтетазной активностью, но
регулируется не ангиотензином, а АКТГ).
Клинические проявления
гиперальдостеронизма
Артериальная гипертензия –
 от очень умеренной до тяжелой , более характерна
диастолическая.
 Является следствием избыточных физиологических эффектов
альдостерона: увеличение реабсорбции натрия ведет к
увеличению ОЦК, гипокалиемия способствует вазоконстрикции.
 При выраженной гипокалиемии (менее2,0 ммоль/л) снижается
чувствительность барорецептров и возможна ортостатическая
гипотония.
Проявления гипокалиемии –
 мышечная выраженная слабость, периодически настолько
усиливающуюся, что больному трудно ходить и стоять,
парестезии, чувство «ползания мурашек», мышечные спазмы и
судороги.
 Выраженность зависит от степени гипокалиемии (от 3,5 до 2,0)
Клинические проявления
гиперальдостеронизма
Полиурия и полидипсия – нередко ,т.к. избыточная секреция
почками ионов калия повреждает эпителий собирательных
трубочек, снижает чувствительность их рецепторов к
антидиуретическому гормону. Это может привести к
гипокалиемической нефропатии нефросклерозу и ХПН.
Отеки –нехарактерны (феномен минералкортикоидного
ускальзывания).
Диагностические тесты
Диагностика гипокалиемии –

Удостовериться, что гипокалиемия имеет спонтанный характер: в
течение 3 недель до определения концентрации калия в крови,
необходимо исключить пищу, богатую калием и добавки калия,
исключается прием любых диуретиков.

При таких условиях более чем у 80% больных ПА сохраняется
гипокалиемия.

Около 20% лиц с ПА имеют нормальный или слегка сниженный
уровень калия – это м.б. , если диета содержит мало соли.

В этих случаях увеличить количество натрия в пище:
неограниченная по соли диета и доп. прием с каждой едой по 1г
соли 3-4раза в день в течение 4-х дней. Концентрация К в
сыворотке крови исследуется натощак утром 5-ого дня.

При альдостеронизме будет гипокалиемия, если калий в
пределах нормы , наличие альдостеронизма исключено.
Диагностические тесты
Оценка ренин-ангитензин-альдостероновой системы – если у
пациента с АГ в течение 3-х недель не получавшего диуретики,
ренин сыворотки в норме или повышен – первичный
альдостеронизм может быть исключен. Если ренин снижен –
продолжение диагностического поиска.
Диагностические тесты
.Определение уровня альдостерона –
 в суточной моче и сыворотке крови (не ограничивать соль в пище,
т.к. в норме при ограничении соли увеличивается кол-во
альдостерона).
 При исследовании крови забор проводится в 8 часов после 4-х
часового лежания. Концентрация выше 25 нг/дл свидетельствует о
наличии первичного альдостеронизма.
 Повторный забор – после 2-4 часов вертикального положения –
дифф. диагноз между аденомой и ИГА. (при ИГА уровень
альдостерона повышается).
 Инфузионный тест с изотоническим р-ром NaCl (2л в течение 2-4
часов)– тест выявляет нечувствительность секреции альдостерона
у больных первичным альдостеронизмом в ответ на увеличение
объема внеклеточной жидкости, а у больных с АГ и вторичным
гиперальдостеронизмом на увеличение объема жидкости
подавляется секреция альдостерона
Топическая диагностика альдостеромы
1.КТ или МРТ – если найдена аденома, то проводится ее оперативное
удаление.
2. Радиоизотопная визуализация с помощью меченого холестерина
3. Если аденома не выявлена, проводится катетеризация вен
надпочечника с определением концентрации альдостерона.
Лечение односторонней гиперплазии также хирургическое.
Подготовка к операции
Предоперационная подготовка проводится
спиронолактоном до нормализации АД и уровня
калия (спиронолактон блокирует рецепторы
альдостерона в тканях и, возможно, выработку
альдостерона в надпочечниках). Начальная доза
200-300 мг, подготовка может продолжаться до 1-2-х
месяцев.
Оперативное лечение – удаление пораженного
надпочечника.
Хирургическое лечение у 50-70% пациентов при водит к
нормализации или значительному снижению АД.
Консервативное лечение
Идиопатический гиперальдостеронизм лечат
пожизненно спиронолактоном в начальной дозе 200400 мг/сутки продолжительность 4-6 недель до
нормализации АД и калия, затем дозу уменьшают до
поддерживающей 75-100мг в сутки.
Глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм лечат
небольшими дозами преднизолона (7,5-15 мг/сутки)
или дексаметазона (0,75-0,15 мг/сутки) под
контролем АД и Калия.
Вторичный альдостеронизм
Вторичный альдостеронизм – избыточная секреция альдостерона в
ответ на стимулы, возникающие вне надпочечников, основная
причина - гиперстимуляция ренин-ангиотензиновая система.
Вторичный альдостеронизм:
-с гипертензией: реноваскулярная болезнь;
ренинсекретирующие опухоли.
-без гипертензии: отечные состояниянефротический синдром,
цирроз печени,
ХСН,
(Патогенез – уменьшение внутрисосудистого объема жидкости
является мощным стимулом секреции альдостерона)
циклические идиопатические отеки (возможно.
связаны с периодической гиперсекрецией АДГ в
ответ на физиологические стимулы)
Феохромоцитома
Феохромоцитома – опухоль, развивающаяся из хромаффинных
клеток мозгового слоя надпочечников, секретирующая
избыточные количества адреналина и норадреналина.
90% опухолей локализуется в брюшной полости (в10% двухсторонняя локализация).
10% вненадпочечниковая локализация (стенка мочевого
пузыря и орган Цукеркандля).
Распространенность среди больных АГ -0,1%, может
возникнуть в любом возрасте, но чаще в 30-50 лет.
Не диагностированная феохромоцитома опасна для жизни, в
50 % случаев диагностируется лишь посмертно.
Размеры опухоли –от 1г до 3кг, однако большинство –
небольшие, не более 100г и 10см в диаметре. В 10% –
злокачественные.
Клинические проявления
Клиника зависит от :
- локализации,
- размеров,
-степени функц. активности,
-какие катехоламины вырабатывает.
Локализация в надпочечнике, стенке мочевого пузыря, органе
Цукеркандля – адреналин и норадреналин,
ганглиомы и параганглиомы – норадреналин (клиника скудна –
гипертензия и нередко – брадикардия)
Крайне редко Ф. любой локализации секретирует только
допамин – «воспалительный синдром»: лихорадка, потеря
веса, гипертензия и резкое ускорение СОЭ.
Клинические проявления
Клиника является следствием гипертензии, гиперметаболизма,
повышения активности симпато-адреналовой системы и
гипергликемии.
Формы заболевания:
- постоянная форма (60%) – на фоне постоянно
присутствующих клинических проявлений могут возникать
кризы в виде внезапного нарастания всех симптомов болезни.
- пароксизмальный характер(40%) – вне приступа
состояние м.б. совершенно нормальным
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромацитома
Феохромоцитома
Постоянная форма
Пароксизмальная форма
Клиника
АГ,резистентная к обычной терапии.
Головная боль, потливость, тахикардия,
Ортостатическая гипотония, запоры,
снижение веса, хололные конечности
Внезапное начало. АД выше 240/140
Сильнейшая головная боль, чувство
тревоги, тремор, профузный пот ,
тахикардия, холодные конечности,
профузный пот, тахикардия, холодные
конечности, м.б рвота, боль в животе
Осложнения: ИМ, нарушения ритма, вплоть до
фатальных, СН, отек легких, расслаивающая
аневризма аорты, инсульт, ОПН, нарушение зрения
Гипергликемия, нейтрофильный лейкоцитоз,
увеличение гематокрита и основного обмена.
Поражение сердца при феохромацитоме
1.Образование мелкоочаговых некрозов миокарда с последующим
фиброзом и развитием СН (из-за постоянного несоответствия
между высокой потребностью миокарда в кислороде из-за
тахикардии и доставкой по коронарным артериям, которые
часто не изменены).
2.Катехоламиновая кардиомиопатия – как гипертрофическая, так и
дилятационная.
3.Нарушения ритма: желудочковая экстрасистолия, ФП, ЖТ и даже
ФЖ.
Осложнения феохромоцитомы
При постоянной форме – гипертоническая ретинопатия и
нейроретинопатия, нефросклероз с исходом в ХПН, очаговые
некрозы миокарда, катехоламиновая кардиомиопатия, СН.
При кризовом течении – ИМ, ОЛЖН, расслаивающая аневризма
аорты, фатальные нарушения ритма сердца., мозговой инсульт,
ОПН, отек соска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку,
отслойка сетчатки.
Диагностика феохромоцитомы
Диагноз феохромоцитомы должен быть заподозрен
 у всех больных (особенно молодых) с гипертензией,
резистентной к лечению обычными гипотензивными
препаратами,
 Когда на фоне гипертензии развивается ортостатическая
гипотония (из-за перераспределения ОЦК в ортостазе и
снижении чувствительности барорецепторов сосудистой стенки)
 При наличии симптомов гиперметаболизма (тахикардия,
тремор, потливость)
 Возникновении кризов при пальпации живота
Диагностика
Рутинные лабораторные исследования:
- нейтрофильный лейкоцитоз
- умеренный эритроцитоз(стимуляция эритропоэтинов)
- гипергликемия
- увеличение гематокрита
ЭКГ – признаки ГЛЖ, различные нарушения ритма
ЭхоКГ – признаки КМП ( гипертрофической или дилатационной)
Специальные методы исследования:
- определение свободных катехоламинов в сыворотке и их
метаболитов в моче (метадреналин, метилнорадреналин,
ванилилминдальная кислота)
Диагностика
Глюкагоновый тест – для диагностики пароксизмальной формы с
редкими пороксизмами. В/в 1 мг глюкагона, у 90% больных
возникает пароксизм.
Клонидиновый тест – подавляет секрецию адреналина и
норадреналина в норме, но не у больных ФХ. За 10 мин. до
теста берется кровь на катехоламины, пероральный прием 0,3
мг клонидина и через 3 часа вновь забор крови. При ФХ
снижения не происходит.
Установление локализации - КТ, МРТ, сканирование
надпочечников, определение концентрации катехоламинов в
венах надпочечника.
Лечение
1.
2.
3.
Оперативное, подготовка – снижение АД или облегчение
пароксизмов –лечение альфа-блокаторами:
феноксибензамин (дибензамин), фентоламин, празозин.
На фоне лечения альфа-блокаторами добавляют
небольшие дозы бета-блокаторов.
Перед и во время операции мониторировать АД и ЭКГ.
После операции Ад обычно падает до 90/60,
персистирующая гипотония устраняется путем пополнения
ОЦК, терапия прессорными аминами не показана.
При наличии противопоказаний для операции постоянное лечение альфа и бета-блокаторами.
Гипертиреоз
Повышение
Ад часто встречается при
гипертиреозе
Точные механизмы повышения АД при
гипертиреозе неясны
Предполагаемые механизмы
Снижение системной сосудистой резистентности
Повышение сердечного выброса, фракции
изгнания
Эти изменения – следствия повышенного
метаболизма в периферических тканях
Однако изменения сердечного выброса выше, чем
необходимо для обеспечения метаболических
потребностей тканей
Следовательно, тиреоидные гормоны оказывают
прямой стимулирующий эффект на миокард.

Гипотиреоз




Кардиоваскулярные проявления гипотиреоза зависят от
тяжести гипотиреоза.
При незначительном или умеренном снижении функции щ.ж.
развивается АГ, преимущественно диастолическая.
При выраженном снижении функции щ.ж. АД снижается и
формируется гипотония.
Патофизилогические механизмы АГ при гипотиреозе неясны,
возможно, обусловлены повышенным периферическим
сопротивлением.
Гиперпаратиреоз






При гиперпаратиреозе повышение АД чаще, чем в общей
популяции
Патофизиологические механизмы повышения АД –
многофакторны
Обсуждается возможная роль гиперкальциемии и почечной
функции
У этих больных в плазме повышен уровень ренина и
альдостерона
Показана тесная корреляция между уровнем гормонов и
уровнем внутриклеточного кальция,т.е. паратгормон действует
как ионофор для кальция
При первичном гиперпаратиреозе предполагают значение
паратиреоидного гипертензивного фактора
АГ при акромегалии





Для акромегалии характерны выраженные клинические
проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
Точные механизмы повышения АД неясны
Характерна задержка натрия и воды, отклонения в
транспорте натрия в лейкоцитах
Повышен уровень клубочковой фильтрации, почечный
кровоток, снижена активность ренина плазмы – все это
подтверждает внеклеточную задержку жидкости
Дополнительные механизмы: повышение массы ЛЖ и
повышенный ударный объем, ожирение и
инсулинорезистентность.
Почечная АГ
Под почечной гипертонией обычно понимают артериальную
гипертонию, патогенетически связанную с почечным
заболеванием:
 патологией почечной паренхимы (гломерулонефрит,
пиелонефрит, кистозная почка);
 почечных артерий (атеросклеро, аортоартериит,
фибромускулярная гиперплазия);
 тубулоинтерстиция (уратная, анальгетическиая
нефропатии);
 внутрипочечных сосудов (васкулиты, нефроангиосклероз);
 гибель почечной ткани в результате заболевания почек или
травмы.
АГ при хронических заболеваниях почек
(ренопаренхиматозные артериальные
гипертонии,≈ 5% в общей популяции АГ))
Патология почек:
 Острый гломерулонефрит
 Хронический нефрит
 Поликистоз
 Диабетическая нефропатия
 Гидронефроз
 Обструктивная нефропатия
 Опухоль
 Травма почки
 Радиоционный нефрит
 Пиелонефрит
Общеклинические признаки,
позволяющие заподозрить у больного АГ
ХБП
Клинические признаки:






Относительно молодой (15-35) или пожилой (>60) возраст
Высокие уровни АД (начало АГ со II-III ст.)
Резистентность к комбинированной антигипертензивной
терапии
Изменения диуреза (вид «мясных помоев», помутнение,
образование пены)
Отеки, другие признаки гиперволемии ( в том числе
быстроразвивающаяся левожелудочковая СН)
ХПН, в т.ч. терминальная ПН, в семейном анамнезе.
Общеклинические признаки,
позволяющие заподозрить у больного АГ
ХБП
Лабораторные признаки:
 Протеинурия
 Изменения мочевого осадка (гематурия, лейкоцитурия,
цилиндрурия, бактериурия)
 Снижение относительной плотности мочи
 Гиперкреатининемия
 Гиперурикемия
 Гиперкалиемия
Взаимоотношение АГ и ХБП





АГ как первое проявление болезни почек:
АГ как показатель активности поражения почек;
АГ как признак ХПН;
АГ как фактор риска ССО у нефрологических
больных
АГ как фактор прогрессирования поражения
почек;
АГ как осложнение патогенетической терапии
хронических прогрессирующих нефропатий.
Повреждение почек
Повреждение почки – это структурные или функциональные
изменения со стороны почек. Включают отклонения:



Биохимического анализа крови (креатинин, калий)
Анализа мочи (эритроцитурия, лейкоцитурия,
микроальбуминурия, протеинурия)
Визуализирующие исследования – изменения со стороны
чашечно-лоханочной системы, кисты, камни и др. при УЗИ, в/в
урографии, КТ и др.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

Хроническая болезнь почек отражает наличие
повреждения почки и/или характеристику СКФ

Критерии ХБП:

- Повреждение почки ≥3 месяцев с нормальной или
сниженной СКФ
или


- СКФ<60 мл/мин/1,73м2 ≥3 месяцев с наличием
повреждения почки или без него
Стадии поражения почек
Особенности почечной гипертонии




Любое заболевание почек (одно- или двухстороннее, острое
или хроническое) может сопровождаться АГ
Уровень АГ м.б. разным: от легкой , лабильной до
злокачественной
Диагностическая специфичность АГ мала :АГ может быть
выраженной или отсутствовать при одной и той же
клинической и морфологической картине.
В первые годы АГ м.б. заметно связана с почечными
факторами: может утяжеляться при обострении почечного
процесса или быть частично или полностью обратимой в
случае успешного лечения почечного заболевания
Особенности почечной гипертонии



Если стабильная ПГ существует несколько лет, то
выраженность ее менее отчетливо связана с течением
почечного заболевания и может усугубляться лишь при
развитии ХПН
Возможно сочетание болезни почек и эссенциальной
гипертонии (ввиду высокой распространенности последней);
Клинические проявления и осложнения ПГ существенно не
отличаются от картины, наблюдаемой при эссенциальной
АГ.
Особенности почечной гипертонии



Связь АГ с почечным заболеванием нельзя установить по
каким-либо особенностям гипертонического синдрома (за
исключением тяжелой АГ в молодом возрасте), необходимо
общее обследование и наблюдение за развитием болезни.
Выраженная АГ сама по себе способствует снижению функции
почек. Почки являются органом-мишенью, подверженным
неблагоприятному влиянию АГ любого происхождения и любого
механизма, т.е. всякая значительная и достаточно
продолжительная АГ способствует развитию
нефроангиосклероза, независимо от наличия или отсутствия
других изменений в почках
При наличии заболевания почек тяжелая АГ ускоряет развитие
почечной недостаточности и адекватное гипотензивное лечение
может улучшить функцию почек.
Патогенез почечной гипертонии


Задержка натрия и воды: снижение перфузии , уменьшение
величины КФ и повышение реабсорбции натрия ---гиперволемия, увеличение объема внеклеточной жидкости,
повышение содержания натрия в сосудистой стенке набухание и повышение чувствительности к прессорному
влиянию ангиотензина и катехоламинов.
Повышение продукции ренина с последующей активацией
ангиотензин-альдостеронового каскада.
АГ при хронических нефропатиях,
протекающих с преимущественным
поражением почечных клубочков

ХГН - АГ встречается не менее, чем у 60% больных;

Диабетическая нефропатия – АГ у подавляющего
большинства больных;

Амилоидоз – повышение АД реже, может переходить в
гипотонию (из-за поражения в.н.с, сосудистой стенки,
надпочечников;
АГ при хронических нефропатиях,
протекающих с преимущественным
поражением почечного тубулоинтерстиция
АГ- одно из самых постоянных проявлений ХБП, протекающих с
преимущественным поражением почечного тубулоинтерстиция
Проблема- большинство хронических тубулоинтерстициальных
нефоропатий остаются недиагностированными даже на этапе
необратимого ухудшения функции почек, и АГ у них
рассматривается как ГБ.
АГ при хронических нефропатиях,
протекающих с преимущественным
поражением почечного тубулоинтерстиция
Наиболее частые формы:
хронический уратный тубулоинтерстициальный нефрит – высокая
АГ типа «nondipper» и «nightpeaker»,возникающая в
относительно молодом возрасте. Возможно развитие и
прогрессирование уратного поражения почек в отсутствие
типичных атак подагрического артрита и уратного
нефролитиаза
Патогенез:мочевая кислота –индуктор генерализованной
дисфункции эндотелия; депрессия локально-почечных
механизмов фибринолиза
АГ при хронических нефропатиях,
протекающих с преимущественным
поражением тубулоинтерстиция
Анальгетическая нефропатия – связана с длительным (не
менее года) приемом ненаркотических анальгетиков и НПВС.
АГ – обязательный признак, уровни АД могут очень
высокими и трудно поддающиеся контролю.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
(АДПКБП). Тяжесть АГ коррелирует с размерами и
количеством кист.
Патогенез:гиперактивация РААС из-за сдавления
внутрипочечных сосудов растущими кистами.
АГ при сосудистых нефропатиях


Поражение магистральных артерий при :
- фибромаскулярная дисплазия;
- атеросклеротическое поражение (ИБП);
- аортоартериит Такаясу.
Поражение сосудов среднего и малого калибра:
- узелковый полиартериит (у 50% АГ в
дебюте заболевания);
- тромботические микроангиопатии (АФС,
гемолитико- уремический синдром)
АГ при ХПН
Стойкое ухудшение функции почек – всегда сопровождается
повышением АД. В общей популяции первым клиническим
проявлением терминальной ПН нередко является высокое
АД.
Патогенез –задержка натрия и воды, гиперактивация РААС и
СНС,
атеросклеротическое
и
артериосклеротическое
ремоделирование сосудов. При проведени программного
гемодиализа синдром гипергидратации также является
ведущим в поддержании высокого АД (улучшение контроля
АД при увеличении частоты процедур гемодиализа).
Повышение АД возможно и при трансплантации почки
(прогрессирование
трансплантационной
нефропатии,
применение иммуносупрессоров и др.)
Общие принципы антигипертензивного и
нефропротективноголечения






Целевое АД - <130/80 мм рт.ст.
Всем пациентам с прогрессирующими нефропатиями показана
бессолевая диета, отказ от курения.
Большинство нефрологических больных нуждаются в
постоянной антигипертензивной терапии
Препараты выбора – ИАПФ и БРА
При ХПН при лечении ИАПФ и БРА – контроль уровня
креатинина и калия –.1 раз в 2 недели, затем – каждый месяц,
повышение креатинина > 30% от исходного и/или
гиперкалиемия – показание к отмене препаратов.
При комбинированной терапии –препарат второго ряда
недигидропиридиновын АК (верапамил, дилтиазем). Диуретики
– фуросемид (тиазиды при ХПН утрачивают свое действие)
Реноваскулярная АГ
Реноваскулярная гипертония – сложная патология как по
происхождению, так и по клиническим проявлениям, ведение
пациентов с реноваскулярной АГ является одной из
наиболее спорных проблем современной гипертензиологии.
Частота РВ АГ – от 0,2 до 5%.
Симптомы, подозрительные на наличие
реноваскулярной АГ













Возраст начала АГ < 25 или >50 лет
Начало на фоне облитерирующих заболеваний
периферических артерий
Анамнез тромбоза периферических сосудов или травмы
туловища (области почек)
Прогрессирующая или злокачественная АГ
Внезапное утяжеление АГ, особенно в пожилом возрасте
Необъяснимая рефрактерность АГ к 3-компонентной
антигипертензивной терапии
Одностороннее уменьшение почки
Шум над почечными артериями
Необъяснимая или впервые выявленная азотемия
Азотемия через 3 дня после назначения ИАПФ
Спонтанная гипокалиемия
Необъяснимая ортостатическая гипотония
Отсутствие семейного анамнеза АГ
Этиология реноваскулярной АГ


Фиброзно-мышечная дисплазия – молодые женщины, но
большинство случаев остаются недиагностированными до
40 лет. В лечении эффективна чрезкожная ангиопластика
почечной артерии.
Атеросклеротическое поражение почечной артерии – часто
развивается на фоне предшествующей первичной АГ,
наблюдается прогрессирующее снижение функции почек.
Особенности терминологии:



Стеноз почечной артерии – исключительно анатомическое
понятие, отражающее обструктивное поражение почечной
артерии
Рено-васкулярная АГ – клинический диагноз, отражающий
патофизиологическое происхождение АГ вследствие стеноза
почечной артерии
Ишемическая нефропатия – прогрессивное снижение
функции почек в результате обструктивного поражения
почечной артерии. Причина – обычно глобальная ишемия
почек (двухсторонний стеноз, стеноз артерии единственной
почки, односторонний стеноз при наличии поражения второй
почки).
Важно:


Выявление стеноза почечной артерии у больных с АГ
необязательно указывает на реноваскулярную АГ.
Анатомические нарушения почечных артерий не всегда
имеют патофизиологическое значение, и часто
обнаруживаются у людей как с нормальным АД, так и при
первичной АГ.
Инструментальная диагностика





УЗИ почек с определением их размера: при наличии
одностороннего стеноза различие по длине между обеими
почками составляет > 1,5 см, этот признак определяется
только у 60-70% больных РВ АГ.
Допплеровское исследование почечных артерий (чувств.86%, специф. – 93%)
Внутривенная урография (ч.- 74%.с.-86%)
Изотопная ренография с ИАПФ-тестом (ч.-93%,с.-95%)
Ангиография почечных артерий (ч.-100%,с.-100%)
Лечение
В настоящее время не выработан единый подход к оптимальному
ведению пациентов с поражением почечных артерий.
Возможно:
 Медикаментозное лечение
 Чрезкожная ангиопластика со стентированием
 Хирургическая реваскуляризация
Чрезкожные или хирургические вмешательства показаны в
документированных случаях клинически значимого стеноза
почечной артерии ( РВ АГ или ишемическая нефропатия).
Изолированный анатомический стеноз или поражение почечной
артерии с обструкцией до 70% просвета сосуда не приводят к
значительным нарушениям функционального состояния почек и
не являются показанием для хирургического вмешательства.
Хирургическая реваскуляризация.


Включает эндартерэктомию, наложение аорторенального
шунта.
В настоящее время метод сохраняет свои позиции для
пациентов с аневризмой аорты, требующей коррекции или в
случаях сложного поражения при неэффективности
предшествовавшей ангиопластики.
Чрезкожная ангиопластика и
стентирование почечной артерии


При фиброзно-мышечной дисплазии – метод первого выбора:
частота технического успеха около 100%, частота
«излечивания» АГ – 40-50%, «смягчение» АГ – у 40-50%.
При атеросклеротическом поражении эффективность
вмешательства не столь высока: технический успех превышает
90%, «излечивание АГ» - от 0 до 16%, «улучшение течения» от 35 до 75%.
Влияние чрезкожной ангиопластики на
функциональное состояние почек
Акцент целей интервенционных вмешательств смещен с контроля
АД на сохранение функции почек.
После вмешательства:
 У 1/3 – улучшение функции почек;
 У 1/3 – стабилизация;
 У 1/3 –ухудшение.
 Неблагоприятный прогноз зависит от длительности АГ или
нарушения функции почек, размеров почек <8 см, креатинина
>3,5-4,0 мг/дл, наличия сахарного диабета.
 После вмешательства – от 36 до 63% повреждений
прогрессируют (в 8-16% до полной окклюзии) в течение 2-5 лет.
 Во время вмешательства возможна атеротромбоэмболия,
которая м.б. причиной ОПН или прогрессирующего снижения
функции почек.
Синдром Лиддла – редкое наследственное
заболевание



Аутосомно –доминантное заболевание: обусловлено
нарушением первичной структуры β-субъединицы белка
натриевого канала и, как следствие, повышением
проницаемости клеточных мембран для натрия.
Проявляется АГ, гипокалиемий, снижением уровня ренина и
альдостерона в плазме.
Показано ограничение натрия. Эффективен амилорид –
блокатор натриевых каналов клеток коркового отдела
собирательных трубок
Синдром Гордона

Редкое заболевание. Обусловленное повышение м
реабсорбции хлора в дистальных отделах нефрона.
Характерны гиперкалиемия, гиперволемия, снижение
уровня ренина и альдостерона.
Артериальная гипертония при пороках
сердца и аорты
АГ при стенозе устья аорты
Врожденный СУА – 2-7% всех ВПС;
Приобретенный СУА – 25% от всех приобретенных пороков
сердца.
Классический вариант – снижение САД и ПАД (уменьшение СВ,
удлинения систолы ЛЖ и рефлекторного спазма
периферических сосудов)
Встречающийся вариант – повышение АД (у 21-32%) –
возможно сочетание порока и ГБ, возможен почечный или
церебральный механизм (гипоксия ГМ), дисфункция
аортальных депрессорных механизмов.
АГ при стенозе устья аорты
Влияние АД на клиническую симптоматику - симптомы
появляются при большей площади аортального отверстия (
за счет «двойной» нагрузки, возникает более тяжелое
поражение миокарда). Поэтому для замедления
прогрессирования заболевания необходимо тщательно
контролировать АД.
Лечение АГ - подбор АГП проводить с осторожностью, т.к. они
вызывают снижение сердечного выброса и/или
вазодилятацию, что опасно при СУА. Приоритетных
препаратов нет.
Правильный подход – начать с низкой дозы одного АГП и
медленно титровать.
АГ при недостаточности АоК
НАоК - 14% всех выявленных приобретенных пороков (3,7изолированнмй, 10,3% - в сочетании с другими пороками).
САД чаще повышено до 140-180 мм рт.ст., ДАД обычно ниже 60
мм рт.ст
Систолическая АГ – у 65% с НАоК, но ДАД может повышаться
при усилении вазоконстрикции, а САД – снижаться при
ухудшении сократительной функции ЛЖ, Понижение САД и
повышение ДАД – признак нарастания тяжести порока.
АГ при недостаточности АоК






Патогенез – регургитация крови, м.б. до 60-75% от УО.
ЛЖ выбрасывает в аорту увеличенный объем крови –
повышение САД.
Из-за регургитации крови ДАД значительно снижается.
ОПСС компенсаторно понижено, что также способствует
снижению ДАД.
Ч.с.с. увеличено для поддержания МОК.
Снижение ДАД ухудшает коронарное кровообращение , что
ускоряет развитие ЛЖ-недостаточности, при этом объем
регургитации может уменьшаться , а ДАД несколько
увеличиваться.
АГ при недостаточности АоК

В предоперационном периоде показаны вазодилятаторы.

При выраженной НАоК и нормальной систолической
функции назначают АК продолжительного действия.

При СН – диуретики и ИАПФ.
АГ при коарктации аорты
Коарктация аорты – врожденное сегментарное сужение в
области перешейка,иногда в грудной или брюшной части ее.
У детей старше года и взрослых АД обычно составляет 150160мм рт.ст, но иногда бывает резко повышено. На ногах
САД на 50 -60 мм рт.ст ниже, чем на руках (в норме на ногах
на 20-40 мм рт.ст выше).
Если одна из подключичных артерий отходит дистальнее
коарктации , АД на соответствующей руке ниже, чем на
противоположной.
АГ при коарктации аорты
Патогенез АГ – 3 гипотезы:
 Механическая – для преодоления сужения и сопротивления
коллатералей сердцу необходимо создать повышенное АД
проксимальнее места сужения.
 Почечная – активация РААС, обусловленная изменением
характера пульсового давления в почечных артериях.
 Сосудистая
АГ при коарктации аорты
Лечение :
Медикаментозное - неэффективно;
Хирургическое – оптимальный возраст – первый год жизни,
уменьшает риск развития поздней АГ в 6 раз.
Хирургическое лечение коарктации аорты – не синоним
излечения порока, т.к. у многих больных после операции
отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы , в т.ч.
сохранение или даже нарастание АГ.
АГ при коарктации аорты в
послеоперационный период
Парадоксальная АГ – повышение АД в раннем
послеоперационном периоде у 37-80% больных, иногда
превосходит дооперационный.
Патогенез: возникает относительная гиповолемия , АД в
сосудах головы падает, включается защитный механизм –
спазм сосудов, проявляющийся повышением АД,
тахикардией. Для профилактики –сразу после
восстановления кровотока по аорте перелить 600-1000 мл
крови.
Лечение: натрия нитропруссид, БАБ, АК, ИАПФ.
АГ при коарктации аорты в
послеоперационный период
Резидуальная АГ:
 Неадекватность анастомоза (52%)
 Неустраненная гипоплазия дуги и нисходящей грудной аорты
( 30%)
 Тромбоз протеза (8%)
 Избыточная длина протеза (8,6%)
Показана повторная операция.
АГ при коарктации аорты в
послеоперационный период
Поздняя АГ:нормализация АД после операции происходит постепенно
на протяжении ряда лет, затем в течение 5-10 лет АД сохраняется
на нормальном уровне, а затем нередко развивается рецидив АГ.
Частота поздней АГ составляет 30-75%, зависит от длительности
существования АГ до операции, возраста, в котором была
проведена операция.
Причины –комплексное взаимодействие многих факторов:
 Сохранение или рецидив механической обструкции (рекоарктация,
ложные аневризмы анастомозов, деформация протезов)
 Изменения микроциркуляторного русла
 Повышение жесткости аорты дистальнее места сужения
 Нарушение барорецепторной функции
АГ при коарктации аорты в
послеоперационный период: лечение
После устранения коарктации больные нуждаются в
постоянном диспансерном наблюдении, офисное
измерение АД каждые 6-12 мес. Возможно
проведение нагрузочных проб и СМАД.При рецидиве
механической обструкции – повторная хирургическая
коррекция;
При АГ без обструкции – БАБ и ИАПФ, возможно
использовать БРА и АК.
Гипервентиляционный синдром
«Гипервентиляционный синдром- диагностическая ловушка для
тех врачей, которые не знают о его существовании» (Pfeffer
M.,1984)
ГВС – это синдром, характеризующийся рядом соматических
симптомов, вызванных физиологически неправильной
гипервентиляцией и обычно воспроизводимых в целом
произвольной гипервентиляцией.
ГВС – один из вариантов синдрома вегетативной дистонии, где
дыхательные нарушения играют доминирующую роль
Гипервентиляционный синдром
Клиника:
- Нарушения в дыхательной системе (синдром «пустого дыхания»,
ощущения неполноценности ритма дыхания, синдром
затрудненного дыхания, гипервентиляционные эквиваленты)
- Нарушения в сердечно-сосудистой системе (кардиалгии,
кардиофобии, синусовая тахикардия, экстрасистолия,
псевдоишемические изменения на ЭКГ, артериальная
гипертония)
- Нарушения эмоциональной сферы и поведения (тревожный,
тревожно-фобический, астено-депрессивные синдромы)
-Положительная гипервентиляционная проба.

Гипервентиляция гипокапния эстрацеллюлярный алкалоз
катехоламиновый выброс симпатическая активность
Панические атаки
Паника – это тревога, характеризующаяся внезапным началом и высокой
интенсивностью.
Симптомы панической атаки:

Пульсации, сильное сердцебиение, тахикардия

Потливость

Озноб, тремор

Ощущение нехватки воздуха, одышка

Затруднение дыхания, удушья

Боль или дискомфорта левой половине грудной клетки

Чувство внутреннего напряжения

Ощущение головокружения, неустойчивость, легкость в голове

Ощущение дереализации, деперсонализации

Страх сумасшествия или совершения неконтролируемого поступка

Страх смерти

Ощущение онемения или покалывания

Волны жара и холода
Панические атаки



Большинство ПА сопровождается повышением АД, до
значительных цифр (200 и 110), особенно в дебюте ПА или во
время развернутых приступов
У ряда больных этот факт, обнаруживаемый, как правило
врачом скорой помощи. М.б. основой для ошибочной
диагностики ГБ, с другой – формирования страха инсульта.
По мере повторения ПА цифры АД снижаются по мере
дезактуализации страха.
Лекарственная гипертония
Устойчивая гипертония – циклоспорин А и эритропоэтин
 Циклоспорин А – иммуносупрессор, назначается после
трансплантации. Вызывает вазоконстрикцию, и снижение
почечного кровотока→повышение резистентности
периферических сосудов и снижение гломерулярной
фильтрации

Эритропоэтин – гемопоэтический ростовой фактор,
назначается при анемии при ХПН , при злокачественных
опухолях и анемиях другой природы. Механизмы –
повышение объема крови.
Лекарственная гипертония


Стимулирующие препараты – кокаин, амфетамин,
метилфенидат, фенметразин вызыват транзиторную
гипертонию
Алкоголь- механизмы повышения АД точно не известны,
наибольшее значение имеет активация симпато-адреналовой
системы.
Болезнь Педжета



Б.Педжета –деформирующий остеит – хроническо
заболевание скелета , характеризуещееся формированием в
костях очагов повышенной резорбции с последующим
замещением избыточным количеством неполноценной
кости. Природа заболевания неизвестна. Предполагается
роль вирусной инфекции , генетических факторов.
Распространенность 2-7% в популяции старше 50 лет.
Симптомы: боль в костях, деформация костей, вторичный
остеоартроз суставов, прилежащих к патологическому очагу.
Лабораторно – повышение уровня щелочной фосфатазы.
Периоперационная АГ




Периоперационная АГ – повышение АД >140/90 перед, во
время или после операции
Уровень АД, при котором повышается периоперационный риск,
не ясен, Американское общество анестезиологов использует
уровень 180/100 мм рт.ст. Снижение АД рекомендуется при
превышении этого уровня.
У большинства пациентов с периоперативной АГ имелось
повышение АД до операции
Причины – боль, физическое или эмоциональное возбуждение,
гипоксия, гиперкапния, перегрузка жидкостью.Наиболее
тяжелая АГ наблюдается после кардиохирургических операций,
каротидной эндартерэктомии, по поводу аневризмы аорты,
интракраниальных вмешательствах, при феохромоцитоме.
Послеоперационная гипертония
АКШ – наиболее часто развивается АГ вследствие повышения
периферического сопротивления, что может быть объяснено
существенным повышением уровня катехоламинов. Если
пациент получал до операции бета-блокатор, то АГ после
операции м.б. как проявление синдрома отмены. Поэтому
необходимо продолжать бета-блокаторы после операции.
Протезирование аортальных клапанов – транзиторная АГ после
операции может перейти в более постоянную форму АГ.
Закрытие дефекта ДПММ
Пересадка сердца. – АГ вследствие использование
циклоспорина или такролимуса, высоких доз стероидов.
Серповидно-клеточный криз
Серповидно-клеточная анемия – группа наследственных
гемоглобинопатий, при которых образуются анормальные цепи βгемоглобина
Характеризуется гемолитической анемией с повышенным
количеством ретикулоцитов и уровнем непрямого билирубина, а
также с эпизодами болевой ишемии из-за закупорки мелких
кровеносных сосудов агрегированными и деформированными
эритроцитами серповидной формы (боль в спине , животе,
конечностях)
АГ и синдром апноэ во сне



Синдром ночного апноэ сна – частая причина АГ или ее
резистентности к проводимой терапии
СОАС характеризуется эпизодами остановки дыхания , громким
храпом или судорожными вдохами во время сна вследствие
коллапса во время вдоха верхних дыхательных путей на
уровне глотки и прекращении вентиляции при сохраняющихся
дыхательных усилиях.
Патофизиологические механизмы окончательно не ясны, важны
следующие факторы:



Отложение жировой ткани
Особенности строения лицевого черепа, нарушение тонуса
дыхательных путей
Дисфункция дыхательного центра
АГ и синдром апноэ во сне

Распространенность среди лиц среднего возраста:



24% - у мужчин
9% - у женщин
Факторы риска:





Мужской пол
Пожилой возраст
Ожирение
Курение
Алкоголь
АГ и синдром апноэ во сне





Каждый эпизод апноэ сна сопровождает артериальная и
легочная гипертензия
Происходит активация хеморецепторов аорты и сонных
артерий в ответ на снижение напряжения кислорода в
артериальной крови, развивается периферическая
вазоконстрикция, стимулируется секреция катехоаминов
Диагноз основывается на результатах полисомнографии
Число эпизодов апноэ/гипопноэ до 5/час – норма, > 40 –
тяжелая форма СОАС.
В общей популяции частота СОАС – 3-4%, то среди пациентоы
с АГ – 30-40%.
Пациенты с рефрактерной АГ, особенно при наличии ожирения,
должны быть обследованы для исключения СОАС.