Эпилепсия

Эпилепсия
ЦЕЛЬ ЛЕКЦИИ:
 Изучить
вопросы
эпидемиологии, этиологии,
клaссификации, клиники,
течения и лечения различных
форм эпилепсии и судорожных
синдромов.
 Эпилепсия-
хроническое
заболевание головного мозга,
характеризующееся повторными
эпилептическими припадками,
возникающими в результате
чрезмерных нейронных разрядов и
психическими нарушениями.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости: 5,0 – 10 случаев на 1000
населения (Bell G.S. 2001;Jallon P 2002).

В России и странах СНГ 0,96- 4,07на 1000
населения (Стародумов А.А. 1999;Гехт А.Б.2004)

В Республике Узбекистан 1,12 до 4,5 на 1000
населения(Рахимбаева Г.С. Алимова В.С. 2005)
An epileptic seizure is produced by a
temporally limited, synchronous
electrical discharge of neurons in
the brain.
Эпилепсия известна давно, так как
ею болели многие великие люди:








Македонский
Авиценна
Сократ
Петр Первый
Наполеон
Достоевский
Нобель
Чайковский






Винсент ван Гог
Жан Батист Мольер
Жанна д´Арк
Апостол Павел
Оскар Уайльд
Юлий Цезарь
ЭТИОЛОГИЯ
 Наследственная
отягощенность
 Интранатальные факторы
 Перинатальные факторы
 Постнатальные факторы
 Образ
жизни
и
другие
моменты.
ETIOLOGY
 Hereditary
load
 Intranatal factors
 Perinatal factors
 Postnatal factors
 Others
Ведущее значение в
развитии эпилепсии
имеют:
нейроинфекции
(гриппозный, отогенный,
тонзилогенный,
ревматический)
черепно-мозговые травмы.
Important to keep in mind:
Neuroinfections (influenza,
otogen, tonsillar, rheumatic)
Craniocerebral injury.
К эндогенным факторам
относятся
 Эндокринные нарушения
 Вегетативные расстройства
 Патология обмена веществ
 Возрастные изменения
(период полового созревания
 Климактерический период,
период старости)
ПАТОГЕНЕЗ
В
патогенезе эпилепсии
большое значение имеют
изменения
функционального
состояния нейронов в
области эпилептогенного
очага.
PATHOGENESIS
 Giving
more attention to the
pathological changings of
the electric impulsation at
the trauma or damage
localized area.
Эпилептический припадок
возникает в результате:
 Эпилептогенных раздражений,
связанных с различными
органическими изменениями в мозге
 Случайных причин
 Иктогенных (порождающие приступ)
влияний раннее перенесенных
припадков.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
 Склероз аммонова рога и
мозжечка,
увеличение
расстояния глиозных волокон
в
коре,
ишемические
изменения
ганглиозных
клеток в различных отделах
мозга.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ.
Классификация эпилептических
синдромов базируется на следующих
принципах:
1. Принцип локализации:
Локализационно-обусловленные
(фокальные, локальные, парциальные)
формы эпилепсии;
Генерализованные формы;
Формы, имеющие черты как
парциальных, так и генерализованных.
Принцип этиологии:
симптоматические,
криптогенные,
идиопатические.
Epilepsy can be classified
according to an etiology:
:
Genuine (idiopathic)
Symptomatic
симптоматические
(подразумеваются эпилептические
синдромы с известной этиологией и
верифицированными морфологическими
нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты,
дизгенезии и др.).
 При идиопатических формах
отсутствуют заболевания, могущие быть
причиной эпилепсии, и эпилепсия
является как бы самостоятельным
заболеванием. В настоящее время
установлена генетическая
детерминированность идиопатических
форм эпилепсии.
 Термин "криптогенный" (скрытый)
относится к тем синдромам, причина
которых остается скрытой, неясной.
 Например, в случае сочетания эпилепсии
с гемипарезом или олигофренией
предполагается симптоматический
характер заболевания, но при КТ и МРТ
исследовании изменения в мозге не
визуализируются. Данный случай
классифицируется как криптогенный.
Возраст дебюта приступов:





·
·
·
·
·
формы новорожденных,
младенческие,
детские,
юношеские,
взрослых.
Основной вид приступов,
определяющий клиническую картину
синдрома:
·
абсансы,
·
миоклонические абсансы,
·
инфантильные спазмы и др.
Международная классификация эпилепсии,
эпилептических синдромов и близких к
ним пароксизмальных расстройств (НьюДели, 1989)
 1. Локализационно обусловленные
формы (очаговые, фокальные,
локальные, парциальные)
 1.1. Идиопатические (с
возрастзависимым дебютом):
 доброкачественная эпилепсия детского
возраста с центрально-височными пиками
(роландическая);
 эпилепсия детского возраста с затылочными
пароксизмами;




Симптоматические (с известной
этиологией и верифицированными
морфологическими нарушениями):
хроническая прогрессирующая парциальная
эпилепсия Кожевникова;
приступы, характеризующиеся
специфическими способами провокации;
другие формы эпилепсии с известной
этиологией или органическими изменениями
в мозге (лобная, височная, теменная,
затылочная).
1.3. Криптогенные.







2. Генерализованные формы эпилепсии
2.1. Идиопатические (с
возрастзависимым дебютом):
Доброкачественные судороги
новорожденных.
Доброкачественная миоклоническая
эпилепсия младенческого возраста.
Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
Юношеская абсансная эпилепсия.
Юношеская миоклоническая эпилепсия.
Эпилепсия с генерализованными
судорожными приступами пробуждения.
 2.2. Криптогенные и/или
симптоматические:
 Синдром Веста (инфантильные спазмы).
 Синдром Леннокса-Гасто.
 Эпилепсия с миоклоническиастатическими приступами.
 Эпилепсия с миоклоническими
абсансами.
3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации
как парциальные или генерализованные
 3.1. Имеющие как генерализованные, так и
парциальные проявления:
 Судороги новорожденных.
 Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского
возраста.
 3.2. Приступы, не имеющие чётких генерализованных
или парциальных признаков.
4. Специфические синдромы
 4.1. Ситуационно обусловленные приступы:
 Фебрильные судороги.
 Приступы, возникающие только по причине острых
метаболических или токсических нарушений.
 4.2. Изолированные приступы или изолированный
эпилептический статус.
 Эпилептический
припадок
представляет
собой
приступ
с
внезапным началом, стереотипный по
клиническим
проявлениям,
возникающий в результате нейронных
разрядов, обнаруживаемых с помощью
ЭЭГ, и проявляющийся в форме
сенсорных,
двигательных,
аффективных,
когнитивных
и
вегетативных симптомов.
Клинические проявления
эпилепсии
General characteristics
 sudden onset (generally in the range of
a few seizures per year to several per
day).
 motor phenomena (in particular,
repetitive, clonic twitching or changes of
muscle tone)
 somatosensory, special sensory, and/or
autonomic manifestations.
 an impairment or loss of consciousness,
or consciousness may be preserved during
the seizure.
 premonitory symptoms of various kinds
(auras, e. g., nausea, ascending warmth, or
a feeling or unreality).
 provocative and precipitating factors
(sleep deprivation, alcohol withdrawal,
medications, strobe lighting,
hyperventilation, fever).
Различают следующие основные
разновидности судорог.
 1. Тонические — судорога длительного
спазма;
 2. Клонические — чередование
относительно коротких сокращений и
расслаблений мышц;
 3. Тонико-клонические (или наоборот) —
сочетание быстро следующих друг за другом
сокращений и расслаблений, мышц;
 4. Миоклонические — быстрые (молниеносные)
сокращения отдельных мышц или их групп.
ОСНОВНЫЕ ЭЭГ – ПАТТЕРНЫ
К эпилептиформной активности отнесены:
 1.
Спайк
 2.
Полиспайк (множественный Спайк)
 3.
Острая волна
 4.
Комплекс «Пик-Медленная Волна»
 5.
Комплекс «Острая волна-Медленная
волна»
 6.
Комплекс «Полиспайк-Медленная Волна»
 Абсансы (малые припадки —
petit mal) проявляются
внезапным кратковременным
выключением сознания,
продолжающимся несколько
секунд и обычно
сопровождающимся
застыванием.
 Типичный абсанс – кратковременная
потеря сознания (5—10с) не
сопровождающаяся какими-либо
движениями или действиями. На ЭЭГ
выявляются характерные разряды пик —
медленная полна частотой 3/с.
Заканчивается припадок столь же внезапно,
как и начинается.
 Атипичные (сложные) абсансы, как
правило, более продолжительны и
сопровождаются более выраженными
колебания тонуса. В зависимости от
характера последних выделяют
атонические, акинетические и
Стадии припадка – Grand mal




Аура- 15 -20 с
Стадия тонических судорог -10 -20 с
Стадия клонических судорог-30 с
Послеприступный сон- 2-3 часа
АУРА
 АУРОЙ (греч. aura–
дуновение, ветерок) в клинике
называют предвестники
эпилептического припадка,
непосредственно
предшествующие потере
сознания.
Аура может быть:
 Вегетативной
 Моторной
 Сенсорной
 Психической
 Висцеральной
Вслед за аурой больной теряет сознание
и падает, как подкошенный. Припадок
переходит в стадию тонических
судорог.
 Тонико-клонические припадки (большие припадки —
grand mal) начинаются с поворота головы и падения
больного, после чего следует тоническая фаза, которая
продолжается 10—20с. Затем напряжение начинает
«мерцать», вызывая дрожание тела, переходящее в
клоническую фазу. Последняя продолжается около 30 с и
проявляется кратковременными сгибательными спазмами
всего тела. В этот момент часто происходит прикус языка.
Припадок обычно сопровождается тахикардией и
артериальной гипертензией. В результате повышения
давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное
мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил
пузырь). Обычно отмечаются расширение зрачков,
гипергидроз, гиперсаливация. Апноэ вызывает цианоз кожи.
Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в
среднем около 1 мин). Послеприпадочный период длится
от нескольких минут до нескольких часов.
 Миоклонические припадки.
характеризуются единичными
подергиваниями или их короткой серией.
Эпилептические миоклонии обычно
двусторонние, нередко мультифокальные и
асимметричные. Сознание во время
приступа обычно сохранено.
Миоклонические подергивания могут
наблюдаться в структуре абсансов и
парциальных припадков.
 Атонические (акинетические или
астатические) припадки характеризуются
внезапной утратой тонуса и падением
больного на пол, часто приводящим к
травме головы. Продолжительность
припадка — несколько секунд (до 1 мин).
ПСИХИЧЕСКИЙ ЭКВИВАЛЕНТ
 Психический эквивалент – временные острые
психические
расстройства,
как-бы
заменяющие собой приступ (бывают вне
приступа). Начинается внезапно. Длится от
нескольких секунд до нескольких часов и
даже дней. Чаще проявляется в виде
«сумеречного расстройства сознания»,во
время которого больные неадекватны и
совершают жестокие приступления, а придя в
себя амнезируют предшествующие события.
 Амбулаторные автоматизмы проявляются
в виде автоматизированных действий,
совершаемых
больными
при
полной
отрешенности от окружающего. Выделяют
оральные автоматизмы (приступы жевания,
причмокивания, облизывания, глотания),
ротаторные автоматизмы («vertigo») с
автоматическими
однообразными
вращательными движениями на одном
месте.
Нередко
больной,
будучи
отрешенным
от
окружающей
действительности,
автоматически
стряхивает
с
себя
что-то.
Иногда
автоматизмы бывают более сложными,
например больной начинает раздеваться,
последовательно снимая с себя одежду.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ХАРАКТЕР
STATUS EPILEPTICUS
Status epilepticus – грозное осложнение
в течении эпилепсии. Число
припадков может доходить до 200-300
в сутки, между которыми больной не
приходит в сознание.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ
 Истерия
 Уремические припадки
 Эклампсия беременных
 Спазмофилия (тетания)
 ОНМК
ЛЕЧЕНИЕ
Первая
помощь
во
время
припадка:
противосудорожные
(седуксен 2,0 в/в, гексенал или
тиопентал Na 10 мг/кг. Сульфат
магния,
хлорид
кальция,
хлоралгидрат 5% 3-0-50 мл в
клизме. Сердечные: строфантин,
коргликон, эуфиллин, папаверин.
ПРОТИВОПОКАЗАНЫ
 КАМФОРА
 КОРДИАМИН
 СУЛЬФОКАМФОКАИН
 КОФЕИН
 АНТИДЕПРЕССАНТЫ
(амитриптилин, феварин, депресс,
золофт, ципрамил и др.)
Контрольные вопросы по теме:





1.Укажите заболеваемость эпилепсией в
Узбекистане ?
Какие формы эпилептических приступов
Вы знаете?
Назовите стадии эпилептического
припадка?
Назовите ЭЭГ – корреляты судорожной
активности.
Укажите принципы лечения эпилепсии.