Биохимия крови.

advertisement
Биохимия крови. Дыхательная функция
эритроцитов, регуляция кислотноосновного состояния. Патобиохимия
крови.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
ФУНКЦИИ КРОВИ:
Транспорт газов – кислород от лёгких к тканям,
углекислый газ от тканей к лёгким.
Транспорт питательных веществ во все клетки
организма (глюкозы, аминокислот, жирных кислот,
витаминов, кетоновых тел, микроэлементов …). Из
разных органов кровь переносит в почки конечные
продукты обмена: мочевину, мочевую кислоту,
билирубин, креатинин и др.
Регуляторная ( или гормоноидная) – в крови
образуются местные гормоны (или гормоноиды),
которые переносятся к клеткам – мишеням.
Терморегуляторная – обмен теплом между тканями и
кровью.
Осмотическая функция – поддержка осмотического
давления в сосудах.
Защитная функция – обусловлена наличием в крови
антител и фагоцитарной функцией лейкоцитов.
Детоксикационная – обезвреживание токсических
веществ с помощью ферментов крови.

Нейтрофилы. Они защищают
организм человека от микроорганизмов
и вирусов путем фагоцитоза. Основной
источник энергии нейтрофилов есть
глюкоза, которая до 90% окисляется в
молочную кислоту (гликолиз) и
незначительное количество глюкозы
окисляется в пентозо-фосфатном цикле.
АКТИВНЫЕ ФОРМЫ КИСЛОРОДА:
1. НАДФ.Н + 2О2

НАДФ+ + 2О2 + Н+
НАДФ.Н-оксидаза
супероксид
анион
радикал
2. НАД.Н + Н+ + О2

НАД+ + Н2О2
НАД.Н-оксидаза
перекись
водорода
3. Н+ + С1- + Н2О2

Н2 О +
НОС1
миелопероксидаза гипохлорид
4. НОС1 + Н2О2

О2 + Н2О + С1синглетный
кислород
5. Н2О2 + О2

ОН + ОН- + О2
миелоперокси- свободный
даза
гидроксил
анионрадикал
Характерными особенностями обмена в нейтрофилах есть то что:


Они имеют ферменты миелопероксидазу, которая вырабатывает Н2О2 (перекись
водорода).
НАДФН – оксидазу, которая способстсвует образованию супероксиданион
радикал О2.

НАДН – оксидазу, которая способствует образованию перекиси водорода (Н2О2).

Н2О2 и О2 - это сильные окислители, которые действуют на микроорганизмы в
момент фагоцитоза.

В нейтрофилах есть большое количество лизосом а в них лизосомальные
гидролазы, которые разлагают мёртвые микроорганизмы.

Активация перекисного окисления липидов разрушает мембраны, приводит к
дистрофии мышц.

Существует система защиты от активных форм кислорода - ферменты:
супероксиддисмутаза, каталаза, глутатионпероксидаза, церулоплазмин,
витамины Е, С, К, Р, А, холестерин, стероидные гормоны.
Сегментоядерный нейтрофил
Палочкоядерный нейтрофил
БАЗОФИЛЫ - принимают участие:
1) в алергических реакциях,
2) свёртываемости крови. Синтезируют
медиаторы – гистамин, серотонин. Гепарин
препятствует свёртываемости крови.
3) расщепление нейтральных жиров т.к.
гепарин активирует липопротеинлипазу
4) образование энергии происходит путём
окислительного фосфорилирования.
Базофил





ЭОЗИНОФИЛЫ – принимают участие:
1) в аллергических реакциях (синтез
гистамина)
2) защищают клетки от
микроорганизмов: содержат
миелопероксидазу, лизосомальные
гидролазы
3) содержат тромболизин, который
расщепляет тромбы
4) образование энергии происходит
путём гликолиза.
Эозинофил
МОНОЦИТЫ – их называют
макрофагами.
1. энергию получают путём
окислительного фосфорилирования.
2. Они имеют набор лизосомальных
ферментов (гидролазы)
3. Фагоцитируют микробы, вирусы, пыль
и др.
Моноцит
Моноцит
ЛИМФОЦИТЫ
1.
2.
Имеют аппарат сильного синтеза
белков – иммуноглобулинов.
Энергию получают путём гликолиза
Т-лимфоцит под электронным
микроскопом
Т-лимфоцит,
инфицированный ВИЧ
ЭРИТРОЦИТЫ – основная функция – транспорт О2 и СО2 так
как они содержат 34% гемоглобина. Общее содержание его в
крови 130-160 г/л.
 Особенности:
1. В зрелом эритроците нет ядра, хроматина и аппарата
трансляции:
2. Отсутствуют митохондрии, поэтому энергию (АТФ) получают
путём окисления глюкозы до молочной кислоты (гликолиз).
(90%).
3. Особенность гликолиза эритроцитов в том, что образуется не
1,3 дифосфоглицерат, а 2,3 дифосфоглицерат. Это вещество
необходимо для присоединения О2 к гемоглобину а именно:
низкое содержание 2,3 дифосфоглицерата увеличивает
сродство гемоглобина (Нв) к кислороду.
За время своего существования (120 дней, эритроцит переносит от
лёгких к тканям до 1 миллиарда молекул кислорода (О2)
4). В эритроцитах активно протекает пентозофосфатный цикл
окисления глюкозы (10%), в котором вырабатывается
НАДФ.Н2 , необходимый для синтеза холестерина, жирных
кислот.
Основная функция гемоглобина – связывать и переносить О2 от
лёгких к тканям, а СО2 от тканей в лёгкие.

Эритроциты
Гемоглобин – это сложный белок, который состоит из простого белка
глобина и простетической группы гема.
Глобин – это белок,
содержащий 4 полипептидных цепи
(2 альфа-цепи
2 бета – цепи)
С каждой цепью
связан 1 гем.
Гемоглобин
4 цепи глобина окрашенные
разными цветами
Типы гемоглобина (Нв): 1) Нв F (фетальный) –
80% при рождении ребенка
3) Нв А (взрослого) – 20% к концу 1-ого года
жизни ребёнка; Нв F – 20% ; Нв А – 80%.
В крови людей открыто более 300 вариантов
гемоглобинов, вследствие мутации генов.
Нв
АНОМАЛЬНЫЕ (патологические типы Нв):
Нв S – в 6 положении бета-цепи белковой молекулы
гемоглобина глутаминовая кислота (кислая
аминокислота) заменяется валином (нейтральным).
У людей – носителей гена НвS – имеет место
серповидно клеточная анемия. При этом
заболевании гемоглобин после отдачи кислорода в
тканях превращается в плохорастворимую форму и
выпадает в осадок в виде веретенообразных
кристаллоидов, названных тактоидами. Они
деформируют клетку и приводят к массивному
гемолизу.
Существуют ещё: Нв С, Д, Е, Ф, Н, 1, М, О.


Все болезни гемоглобинов называют
гемоглобинозами. Их делят на :
1)гемоглобинопатии
2)талассемии
Изменение формы эритроцитов при
серповидноклеточной анемии
Мишеневидные эритроциты при
талассемии
БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ КРОВИ
РН крови = 7,36 0,04. Стабильность рН крови поддерживается буферными
системами.
Важнейшие буферные системы:
Бикарбонатная буферная система:
Самая мощная, самая управляемая. Представляет собой сопряжённую
кислотно-основную пару, состоящую из молекулы угольной кислоти Н2СО3,
выполняет роль донора протона и бикарбонат –иона НСО3_ , выполняющего
роль акцептора протона:
Н2СО3  Н+ + НСО3Донор протона
акцептор протона
[ НСО3-- ]
РН = рКН2СО3 + Ig ------------[Н2СО3 ]
Фосфатная буферная система - составляет 1% буферной ёмкости крови
Н2РО4  Н+ + НРО42NaH2HPO4
--------------Na2HPO4
Белковая буферная система – имеет меньшее значение. Эффективна в
области рН 7,2-7,4
ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ
Гемоглобиновая буферная система - самая
мощная на её долю приходится 75% всей
буферной ёмкости крови. Участие Нв в
регуляции рН крови связано с его ролью в
транспорте О2 и СО2. При насыщении Нв
кислородом он стаёт более сильной кислотой Н
Нв О2. Нв, отдавая кислород становится очень
слабой органической кислотой Н Нв.
Н  Нв (слабая органическая кислота,
донор протона)
К  Нв (калиевая соль гемоглобина)
НАРУШЕНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО РАВНОВЕСИЯ
АЦИДОЗ - концентрация водородных ионов в крови выше
нормальных пределов, при этом рН крови уменьшается. Снижение
рН ниже 6,8 вызывает смерть.
а) Метаболический ацидоз обусловлен накоплением в тканях и крови
органических кислот, связан с нарушением обмена веществ,
возможен при диабете, голодании, лихорадке, заболеваниях
желудочно-кишечного тракта.
б) Дыхательный ацидоз возникает в результате уменьшения
минутного объёма дыхания (при бронхиальной астме, отёке,
эмфиземе, асфиксии.



АЛКАЛОЗ - Уменьшение концентрации водородных
ионов. Предел совместимости с жизнью – рН 8,0.
а) Дыхательный алкалоз возникает при резко
усиленной вентиляции лёгких, сопровождающейся
быстрым выделением из организма СО2 (при
вдыхании чистого кислорода, одышке).
б) Метаболический алкалоз – развивается при потере
большого количества эквивалентов (при неукротимой
рвоте) и всасывании основных эквивалентов
кишечного сока, при тетании, при неправильной
коррекции метаболического ацидоза.
Download