05. Лимфомы

Злокаственные лимфомы
Классификация ВОЗ (1976 г.)







Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Лимфосаркомы
Ретикулосаркома
Грибовидный микоз
Плазмоцитома (миеломная болезнь)
Неклассифицированные
злокачественные лимфомы
Другие (эозинофильная гранулёма, мастоцитома)
Лимфогранулёматоз
В 1832 г. врач Thomas Hodgkin впервые описал
лимфогранулёматоз (ЛГМ). В зарубежной
литературе преимущественно употребляется
термин “Hodgkin’s disease”.
Эпидемиология
Украина
Заболеваемость
(случаи на 100 тыс. населения за 1 год)
Смертность
(случаи на 100 тыс. населения за 1 год)
2,9 (7400)
1,4 (700)
0,55 (1400)
19,7
5-летнее виживание
48,7
(%)
(белое
население)
2,4 (1200)
Смертность до года
(%)
США
82
Этиология и факторы риска





Генетическая склонность
Перенесённые в детстве инфекционные
заболевания
Вирус Эпштейн-Бара (EBV)
Вирус иммунодефицита человека (HIV)
Факторы внешней среды,
ионизирующая радиация
Морфология
Полиморфноклеточная гранулёма образованная лимфоцитами,
нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими и ретикулярными
клетками, а также гигантскими многоядерными клетками
Березовского-Штернберга-Рида (патогномонический признак) и их
одноядерными аналогами – клетками Ходжкина.
Морфологические варианты

Лимфогистиоцитарный
(преобладание
лимфоидной ткани)



Нодулярный склероз
Смешанно-клеточный вариант
Лимфоцитарное истощение (диффузный
фиброз, ретикулярный)
Классификация лимфогранулёматоза
по стадиям Ann Arbor (1971)




І ст. (локальные формы) – поражение одной или
двух смежных групп лимфатических узлов,
расположенных по одну сторону от диафрагмы;
ІІ ст. (регионарные формы) – поражение двух
или более лимфатических узлов несмежных
групп, расположенных по одну сторону от
диафрагмы;
ІІІ ст. (генерализованные формы) – поражение
двух или более групп лимфатических узлов,
расположенных по обе стороны от диафрагмы;
вовлечение в процесс селезёнки;
ІV ст. (диссеминированные формы) –
экстранодальная локализация процесса (печень,
лёгкие, кости и др.), которая сочетается или не
сочетается с увеличением лимфатических узлов.
Классификация лимфогранулёматоза
по стадиям Ann Arbor (1971)
А – лимфаденопатия без симптомов интоксикации
В – наличие симптомов интоксикации
Клинические признаки ЛГМ

Лимфаденопатия -

Симптомы интоксикации –
увеличенные, плотноэластичные, безболезненные лимфоузлы, которые могут
образовывать “пакеты”, не прорастают в кожу и
окружающие органы
В-симптомы
(лихорадка, потливость, зуд кожи, потеря массы тела)

Боль
(при поражении костного мозга, деструкции
костей, компрессии спинного мозга, массивном разрастании
медиастинальных и забрюшинных лимфоузлов)
пациентов
–
15-20 %
Лимфаденопатия
“Пусковая зона” – шейно-надключичная группа
лимфоузлов (60-80 %), л/узлы средостения (20 %)
Диагностика
Основным методом диагностики на этапе
установления природы заболевания
является морфологический (биопсия)
Диагностика
ІІ этап – установление степени
распространения процесса:

Rö-графия ОГП

УЗИ

КТ

МРТ

Лапароскопия
Диагностика лимфом
Обзорная Rö-графия ОГП
КТ ОГП
Лечение
В последние два десятилетия во всём мире отдают
преимущество комбинированной и комплексной
терапии лимфогранулёматоза, основными
компонентами которой является лучевая и
химиотерапия. Лучевую терапию проводят по
так называемой радикальной программе в
зависимости от стадии процесса. Она включает
облучение практически всех зон лимфогенного
метастазирования по обе стороны диафрагмы.
Химиотерапия заключается в применении
цикловых системных схем введения
химиопрепаратов (циклофосфан, винбластин,
мустарген, адриабластин, преднизолон и др.).
Лучевая терапия ЛГМ
Схема лучевой терапии по
радикальной программе
при лимфогранулёматозе
Критерии негативного прогноза ЛГМ





массивное
поражение
средостения
(медиастино-торакальный индекс > 0,33);
массивное поражение селезёнки (наличие в
ней 5 и более очагов поражения или
увеличение органа с его диффузной
инфильтрацией);
экстранодальное поражение в пределах
стадии, которое позначается символом Е;
поражение 3 и более областей лимфоузлов;
ускорение СОЭ > 30 мм/час при подстадии
В или СОЭ > 50 мм/час при подстадии А
НЕХОДЖКИНСКИЕ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
(НЗЛ)
Гетерогенная группа злокачественных
лимфопролиферативных опухолей,
отличающихся по биологическим
свойствам, морфологическому
строению, клиническим проявлениям,
ответу на терапию и прогнозу
Лимфаденопатия
при
лимфосаркоме
Увеличенные, плотные,
безболезненные лимфоузлы,
образующие конгломераты,
иногда проростают в кожу и
окружающие ткани.
“Пусковая зона” часто
локализируется ниже
диафрагмы
Особенности ухода за больными
злокачественными лимфомами
Больных злокачественными лимфомами часто беспокоят
длительная лихорадка, потливость, зуд кожи.

При лихорадке более 38 °С больному часто дают
витаминизированные напитки (фруктовые соки, морсы, настой
шиповника), теплый чай, минеральную воду. Кормить его
следует 6-7 раз в сутки небольшими порциями жидкой или
полужидкой пищи, которая легко усваивается (диета № 13).

Трещины на губах смазывают вазелиновым маслом или детским
кремом. Необходимо тщательно осуществлять туалет ротовой
полости, кожи (обтирание, обмывание), чаще менять нательное
и постельное бельё.

Медикаментозные жаропонижающие (аспирин, нимесил,
анальгин и др.)

Зуд кожи удаётся уменьшить, применяя теплый душ,
протирание кожи 1 % раствором ментолового или салицилового
спирта, употребляя антигистаминные препараты (димедрол ,
пипольфен, супрастин и др.)
При поражении лимфатических узлов
средостения нередко развивается
Синдром сдавления верхней
полой вены (СВПВ)
Клинические проявления СВПВ





Одышка, кашель
Отёк лица, шеи и верхних
конечностей
Синюшность кожи верхней
половины туловища
Вздутие вен шеи и передней
грудной стенки
Сонливость, головокружение,
обмороки
Диагностика СВПВ
Рентгенография грудной клетки
в прямой проекции
Внимание!
Ангиография
Необхимо помнить, что в острых ситуациях,
связанных с сердечно-лёгочной недостаточностью, не следует
задерживать экстренную терапию синдрома верхней полой вены
попытками установить точный морфологический диагноз. Это
можно осуществить в более благоприятное время, после снятия
клинических проявлений, угрожающих жизни больного
Лечение СВПВ



Дистанционная гамматерапия суммарной очаговой
дозой 40-50 Гр. Для снятия острых проявлений синдрома
целесообразно экстренное ежедневное облучение
средостения крупными фракциями (по 5 Гр) в течение 45 дней (СОД 25 Гр).
Химиотерапия. Употребляемыми цитостатиками
циклофосфан , метотрексат , фторурацил , доксорубицин
, цисплатин. Схемы лечения и комбинации цитостатиков
определяют после установления морфологического
диагноза.
Основанием для симптоматического лечения кавасиндрома является отёк и синюшность лица, расширение
и набухание вен шеи и передней грудной стенки,
одышка, тахипноэ, тахикардия. Назначают
глюкокортикоиды per os или в/мышечно – преднизолон
(40-60 мг), гидрокортизон (120-150 мг).
Симптоматическая терапия СВПВ
Сопровождает специальные методы лечения:
 Полусидячее положение в кровати
 Диуретики
 Бронхолитики
 Ингаляция кислорода
 Сердечные средства
 Временное (на 2 часа) наложение жгутов
на конечности
 Транквилизаторы (тазепам, седуксен,
элениум)