Острая печеночная недостаточность

Фульминантный гепатит В
у ребенка
Комир В.В.
УЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница»,
г.Минск
Острая печеночная недостаточность
(ФГ) у детей
•
•
Острое начало заболевания и неизвестен
хронический фон заболевания.
- печеночная коагулопатия:
(prothrombin time [ПТВ] ≥20 seconds or
international normalized ratio [МНО] ≥2.0), не
корригируемые парентеральным введением
витамина К
и/или
- печеночная энцефалопатия
(must be present if the ПТВ is 15–19.9
seconds or the МНО is 1.5–1.9).
Diseases of the liver and biliary system in children /
edited by Deirdre Kelly. — 3rd ed. 2008
Структура фульминантного гепатита
(УЗ «ГДИКБ» г.Минск 2004-2009 (N=15))
Вирусный гепатит
(парвовирус
В19+ВЭБ)
7%
Аутоиммунный
фульминантный
гепатит
7%
Лекарственный
гепатит
7%
Синдром Рея
27%
ВГВ
13%
ФГ неуточненной
этиологии
39%
Клинический случай
Больная Л.
поступила в стационар в возрасте
2,5 месяцев
Диагноз при поступлении:
Конъюгационная желтуха?
Врожденный гепатит
неустановленной этиологии?
Анамнез жизни
• Ребенок от 3 беременности 2 родов
родился в сроке 38 недель с весом 3150
грамм, выписан из род.дома на 6 сутки
с билирубином 202 мкмоль/л, грудное
вскармливание до 3 недель жизни,
далее искусственное вскармливание
адаптированной молочной смесью.
• Прибавка массы тела за первый месяц
1200 грамм , за 2-й – 1000 грамм.
Из анамнеза настоящего заболевания:
Заболела 25.03.10, когда появился жидкий стул, в течение
нескольких дней, отмечалось снижение аппетита,
однократно светлый стул, моча стала темной по цвету.
С 27.03.2010 родителями замечена желтушность кожных
покровов и склер.
02.04.2010 обратились к врачу в приемное отделение УЗ
«ГДИКБ»
Со слов матери – с рождения у ребенка отмечалась
желтушность
кожи,
выставлялся
диагноз
–
конъюгационная желтуха, принимали хофитол, к возрасту
одного месяца видимой желтушности кожи и слизистых не
отмечались.
Ребенок привит против ВГВ – выполнены V1 и V2
Мать во время беременности не обследовалась на
маркеры гепатитов В и С.
Динамика клинической картины
• При поступлении (02.04.10): состояние оценивалось
как среднетяжелое, температура 36,8 градусов
Цельсия, аппетит сохранен, рвоты нет. В сознании,
на осмотр реагирует. Желтушность кожи и склер
умеренно выражена, отеков и признаков
кровоточивости нет.
• ЧД 36 в мин. ЧСС 130 в мин. Катаральных явлений
нет.
• Печень +1,5 см, эластичная селезенка не увеличена.
Стул 3 раза кашицеобразный, окрашен, моча темная.
• В связи с наличием признаков печеночно-клеточной
недостаточности и энцефалопатии 05.04.2010
ребенок переведен в ОАиР.
Лабораторные критерии тяжести:
Протромбиновый индекс (ПТИ):
03.04-0,79
05.04-0,47 (ПТВ-32,1;МНО-2,44)
Билирубин общий = непрямой / прямой:
02.04 - 143,6 = 67,4 / 75,6
05.04 – 184 = 83 / 101
Состояние при переводе в ОАиР
тяжелое, вялая, сонливая, легкий
тремор рук при целенаправленных
движениях. Желтушность кожи и склер,
отеков нет. Видимой кровоточивости
нет. Катаральных явлений нет. ЧД 36 в
мин. ЧСС 130 в мин.Печень +1,5 см,
эластичная, селезенка не увеличена.
Стул 3 раза кашицеобразный, окрашен,
моча темная.
В программу обследования
включались:
•
•
•
•
•
лабораторные и дополнительные методы
исследования
консультация инфекциониста
консультация генетика
консультация специалиста - трансплантолога
осмотр невролога
Общий анализ крови
Дата
ЭРИТРОЦИТЫ
ГЕМОГЛОБИН
ТРОБОЦИТЫ
ЛЕЙКОЦИТЫ
ЭОЗИНОФИЛЫ
ПАЛОЧКОЯДЕРНЫЕ
СЕГМЕНТОЯДЕРНЫЕ
ЛИМФОЦИТЫ
МОНОЦИТЫ
СОЭ
02.04
3,7
113
278
11,9
1
3
17
78
1
3
06.04
3,5
110
231
7,8
3
8
48
38
2
2
10.04
3,0
97
303
9,2
-
2
25
68
5
2
14.04
3,6
123
319
8,7
4
1
21
71
3
7
23.04
3,8
123
227
12,4
2
3
12
78
5
4
Биохимический анализ крови
АСТ
ЩФ
854
936
2480
90
9,9
1002
1025
2580
86,5
49
31
51
49
27
34
50,1
29,6
63
60
39
90
70
43
92
63,1
41
5,06
8,1
184
101
07.04
4,3
2,8
218
124
688
870
1824
95,7
52,7
167
63
918,6
4,3
91,3
57
102
78
827
19.04
5,0
63,4
39
52
58
604
23.04
6,1
41,3
27,1
35
42
590
14.04
3,44
3,8
3
4
6
АЛЬБУМИН
АЛТ
6,7
05.04
10.04
ОБЩИЙ БЕЛОК
ТИМОЛОВАЯ
ПРОБА
75,6
ГГТП
БИЛИРУБИН
ПРЯМОЙ
143,6
АМИЛАЗА
БИЛИРУБИН
ОБЩИЙ
ГЛЮКОЗА
ХОЛЕСТЕРИН
ДАТА
02.04
Биохимический анализ крови (продолжение)
07.04
0,94
15
5,5
137
2,2
106
10.04
3,7
15,9
4,2
138
2,0
107
14.04
6,48
26
5,0
142
2,3
106
6
19.04
5,1
35
5,2
147
2,3
110
1
23.04
4,3
32
5,4
144
2,3
106
0,9
2,2
200
Fе
Сl
106
КК – МВ
Ca+
2,5
КК
Na+
140
РФ
K+
5,4
триглицериды
креатинин
19
АСЛО
мочевина
1,44
СРБ
Дата
5.04
1,0
83
98
94
15,4
0,4
13,5
6,1
48
33
12,8
Коагулограмма
Дата
АЧТВ
03.04
ПТИ
Этаноловый
тест
Фибриноген
А
ПТВ
ПТВ
( контроль)
МНО
0,79
05.04.
34,8
0,47
1,77
32,1
15
2,44
06.04
31,4
0,54
2,22
27,6
15
2,08
08.04
36,4
0,6
1,77
24,8
15
1,83
10.04
30,5
0,53
2,22
28,5
15
2,12
12.04
30,7
0,67
2,66
22,4
15
1,61
14.04
34,1
0,86
1,77
17,5
15
1,19
16.04
34,8
0,83
2,22
18,1
15
1,25
3,5
15,1
15
1,01
19.04
23.04
0,98
36,3
0,99
Маркеры вирусных гепатитов
Дата
HBSAg
HBeAg
a/HBe
a/cor Ig M
a/cor tot
5.04
+
+
-
+
+
19.04
+
-
+
+
+
a/HCV
a/HDV
-
-
a/HDV
Ig M
a/HАV
Ig M
-
-
Вирусологические и бактериологические
исследования
Кровь на ВИЧ: от 06.04.2010 № 28186 - ИФА ВИЧ отриц.
Кровь ПЦР ДНК ВГВ: 05.04 – не обнаружена
Кровь ПЦР РНК ВГС: 05.04 – не обнаружена
Кровь ПЦР ДНК ВПГ: 7.04, 09.04 – не обнаружена
Кровь ПЦР ДНК ЦМВ: 05.04, 7.04 – не обнаружена
Кровь ПЦР ДНК ВЭБ: 08.04 – не обнаружена
Кровь ПЦР ДНК Тохо: 07.04 – не обнаружена
Моча ПЦР ДНК ЦМВ: 9.04 – не обнаружена
Моча ПЦР ДНК ВПГ 9.04 – не обнаружена
Вирусологические, бактериологические и
иммунологические исследования
Кровь на ВПГ :5.04 – Ag ВПГ отриц.
Кровь на ВПГ: 5.04 - IgM - отрицат, IgG – положит
Кровь на токсоплазмоз: 5.04 - IgM - отрицат,
IgG – отриц
Кровь на ЦМВИ: 5.04 - IgM - отрицат, IgG – отриц
Кровь на ЭВИ:10.04 – IgM – не обнаружены
Посев ЦВК: 16.04 – роста нет
Мазок из носа на РИФ: 6.04 – отриц
Кал на ПКФ: 15.04 – цитробактер 104,
клебсиелла – 105, золотистый стафилококк - +++
Кал на ротавирусы: 3.04 – отриц
Дополнительные исследования:
УЗИ брюшной полости 05.04:
Умеренная гепатомегалия за счет правой доли, расширение
воротной вены. Атония чашечек обеих почек
УЗИ брюшной полости 08.04:
Гепатомегалия, расширена воротная вена, реактивные
изменения сосудов печени. Желчный пузырь после 4 часовой
голодной паузы увеличен в размере, особенность развития
желчного пузыря. Умеренные диффузные изменения в
паренхиме поджелудочной железы. Умеренная спленомегалия.
Почки увеличены в размере, расширен паренхиматозный слой,
Диффузные изменения в паренхиме обеих почек. По сравнению
с данными от 5.04. размеры печени без существенной
динамики, усилен сосудистый рисунок, повысилась эхогенность
поджелудочной железы и почек, почки увеличились в размере.
Значительно повышена пневматизация кишечника. Свободной
жидкости в брюшной полости нет.
Дополнительные исследования:
УЗ допплерография системы воротной вены
05.04.10:
Расширение воротной и селезеночной вен,
нормокинетический кровоток в них. Реакция
верхнебрыжеечной вены на фазы дыхания есть
УЗ допплерография системы воротной вены
16.04.10:
пограничный размер воротной и селезеночной вен.
Скорость кровотока в них в пределах нормы. Реакция
верхнебрыжепечной вены на фазы дыхания есть. (
положительная динамика)
Результаты обследования
матери ребенка
HBSAg
HBeAg
a/HBe
a/cor Ig M
a/cor tot
a/HCV
a/HDV
19.04 Полож. Отр. Полож. Отр. Полож. Отр.
Отр.
a/HDV Ig M a/HАV Ig M
ДАТА
Отр.
19.04 - Кровь ПЦР ДНК ВГВ: обнаружена
ДНК ВГВ 7,23 х 103 копий /мл
Отр.
Клинический диагноз:
Вирусный гепатит В (врожденный),
тяжелая желтушная форма, острое
течение. Печеночная недостаточность.
Печеночная энцефалопатия II степени.
Коагулопатия. ФОО.
Лечение
До получения результатов этиологии фульминантного
гепатита проводилась синдромальная и
симптоматическая терапия:
•
•
•
•
•
•
•
•
Базисную терапия и дезинтоксикацию (энтеросорбенты, инфузионная
терапия)
Лечение энцефалопатии / отека мозга:
снижение амминогенных субстратов (ингибирование кишечной флоры
с использованием антибиотиков (амикацин), препараты лактулозы),
использование препаратов S – аденозил – L –метионина (гептрал) и
L-орнитин-L-аспартат (Гепа-Мерц)
Коррекция коагулопатии (СЗП, Викасол парентерально)
Коррекция гипопротеинемии (Альбумин)
Коррекция водно-электролитного баланса, метаболических нарушений,
поддержание гликемии
Питание с использованием адаптированной молочной смеси со
среднецепочечными триглицеридами
Противовоспалительная терапия (метилпреднизолон 40мг в сутки 4
дня с 07.04 по 10.04 )
Препараты УДХК
После получения результатов
исследования и установления
этиологии фульминантного
гепатита (ВГВ):
Ламивир (ламивудин)
3мг/кг/сут в течение 12 недель
(с 19.04.2010)
В дальнейшем на фоне терапии
удалось стабилизировать состояние
пациента и восстановить нарушенные
печеночные функции, минимизировать
проявления энцефалопатии
Фибриноген
А
ПТВ
ПТВ
( контроль)
МНО
0,86
1,77
17,5
15
1,19
0,83
2,22
18,1
15
1,25
3,5
15,1
15
1,01
Дата
АЧТВ
ПТИ
14.04
34,1
16.04
34,8
19.04
23.04
Этаноловый
тест
0,98
36,3
0,99
• Выписана с улучшением на 24 сутки от
поступления.
• Состояние при выписке
удовлетворительное. Жалоб нет. В
сознании, активная, нет инверсии сна,
тремора конечностей. Энтерально
усваивает. Живот мягкий, печень+2,0
см, эластичная, селезенка не
пальпируется, моча светлая, кал
окрашен.
Дальнейшее наблюдение и контроль за
терапией осуществлялись
специалистами диспансерного кабинета
УЗ «ГДИКБ» совместно с сотрудниками
кафедры инфекционных болезней и
детских инфекций Бел МАПО
Динамика лабораторных тестов
АЛТ
АСТ
05.04
19.04
52
58
HBeAg
a/HBe
a/cor Ig
M
a/cor
tot
ДНК
ВГВ
+
+
-
+
+
Не
обнаружена
+
-
+
+
+
HBSAg
07.05
42
34
+
15.06
20
25
-
а/ HBSAg
-
-
+
+
+
+
-
+
Не
обнаружена
-
-
+
Не
обнаружена
+,
25.10
22
34
-
>200мМ
Е/мл
-
3,16*103
копий/мл
Заключение
• Проводить обследование беременных
женщин на вирусные гепатиты СанПИН
«Требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических
мероприятий, направленных на предупреждение возникновения и распространения
вирусных гепатитов» Утвержден Постановлением МЗРБ №11 от 06.02.13
• Своевременно проводить экстренную
профилактику гепатита В у детей,
рожденных от матерей с ВГВ
Спасибо
за
внимание