Особенности системы крови и кроветворения у детей




Внутренняя среда организма, одна из
разновидностей тканей с определенным
морфологическим составом и многообразием
функций
Жидкий состав крови и ее мобильность
позволяют осуществлять взаимосвязь и
взаимодействие между отдельными тканями,
органами и системами
Через кровь осуществляются регуляторные
процессы, направленные на поддержание
постоянства внутренней среды организма

Процессы возникновения и последующего
созревания форменных элементов крови,
происходящие в определенных органах
внутриутробное
 внеутробное (постнатальное)


Мезобластический (ангиобластический,
внеэмбрионального кроветворения) - с 3
недели в/у


в виде “кровяных островков” (скопления мезенхимных
клеток) в желточном мешке
эритропоэз (гемоцитобласты - первые примитивные
клетки крови - крупные, с ядром, но без гемоглобина)

Печеночно-селезеночный
(экстрамедуллярный) - со 2-го месяца,
достигает max на 4-5-м месяце в/у


в печени образуются все ФЭК, однако преобладает
эритропоэз
в селезенке на 3-м месяце в/у также образуются
эритроциты, гранулоциты, мегакариоциты, затем
миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом

Медуллярный - с 4-го месяца в/у



как орган миелопоэза начинает функционировать
костный мозг
сначала наиболее активными центрами кроветворения
являются трубчатые кости, затем – плоские
пренатально к.м. красный

Наличие ядерных эритробластов


превалируют на протяжении первых 2 месяцев в/у
постепенно вытесняются безъядерными формами (к
половине 3-го месяца в/у эритробласты составляют
8% клеток красной крови)

Фетальный гемоглобин – основная форма



отличие HbF (Foetal) от HbA (Adult) - большее
сродство к O2
между 7 и 12 нед. в/у в мегалоцитах находится
примитивный гемоглобин (Primitive), с 12 нед. - также
HbA
на 35 нед. в/у HbF - 90% => у недоношенных при
рождении его уровень выше; у доношенных при
рождении HbF - 60%, к 1 году - 15%, к 2 годам -5%, у
детей 3 лет и старше - менее 2%)



После рождения местом образования
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
является красный к.м. всех костей
Постепенно происходит жировое перерождение
к.м. трубчатых костей и к периоду полового
созревания кроветворным остается в основном
к.м. плоских костей, ребер и тел позвонков
Лимфоциты после рождения образуются в
лимфатической системе (селезенка, л/у,
солитарные фолликулы ЖКТ и др.скопления
лимфоидной ткани)

Возможность легкого возврата к
эмбриональному типу кроветворения,
миелоидной и лимфоидной метаплазии


очаги экстрамедуллярного кроветворения при тяжелой
анемии, лейкозе
часто лимфатическая реакция при инфекциях



Этапы кроветворения изучены на модели
восстановления к.м. после опустошения (облучение,
действие цитостатиков) – остаются клетки стромы
(фибробласты)
При восстановлении появляются стволовые клетки
(клетки 1 класса, лимфоидные - т.к. похожи на
лимфоциты) - полипотентные, т.е. общие для всех
ростков, могут дифференцироваться в клетки любого
ряда
2 класс - частично детерминированные клеткипредшественники (своя клетка для лимфо- и
миелопоэза)




3 класс - поэтинчувствительные (отвечают на
гуморальную регуляцию кроветворения в связи с
потребностями организма). 1 - 3 классы являются
морфологически не дифференцируемыми клетками,
т.е. в п/зр микроскопа выглядят практически
одинаково
4 класс - морфологически распознаваемые
пролиферирующие клетки (бласты)
5 класс - созревающие
6 класс - зрелые клетки, которые мы видим в
анализе периферической крови







При рождении Нв 180-220 г/л (60% - HbF)
Количество эритроцитов 5-7 х 1012/л
М.б. анизо- и пойкилоцитоз, нормо- и эритробласты
2-6 клеток на 1 млн эритроцитов
ЦП при рождении больше единицы: в среднем от
1,0 до 1,1
Количество ретикулоцитов при рождении может
достигать 50‰
Постепенно эти показатели снижаются, HbF
сменяется HbA
Анемия на 1-м месяце жизни регистрируется при ↓
Нв < 150 г/л






В 4-6 месяцев - физиологическая анемизация,
связанная с истощением запасов Fe
Нижняя граница нормы Нв с 5 месяцев до 5 лет 110 г/л, с 5 до 14 лет - 120 г/л
Эритроциты - с 6 месяцев 4,0-4,5 х 1012/л
Уровень Нв после рождения снижается быстрее,
чем количество эритроцитов, поэтому ЦП
становится меньше 1,0
СОЭ при рождении 1-4 мм/ч, на 1 году 4-6, старше
6-10 мм/ч
Количество ретикулоцитов к 7-10 дню ↓ до 7-10‰






При рождении L 10-30 х 109/л
Со 2-й недели 9-12 х 109/л
L > 10 х 109/л считается лейкоцитозом в возрасте
старше 10 лет
У новорожденных отмечается сдвиг L-формулы
влево, индекс сдвига 0,2 (у взрослых 0,06)
В L-формуле при рождении 30-35% л/ф, 60-65% н/ф
В 5 дней – первый перекрёст, в 5 лет – второй
перекрёст в L-формуле, после чего лейкограмма
приобретает черты взрослой




У новорожденного - физиологическая
полицитемия (стимуляция гемопоэза при
родовом стрессе)
Количество клеток крови становится
относительно постоянным к концу 1-го года
жизни
Физиологический лимфоцитоз в период между
двумя перекрёстами связывают со стимуляцией
организма микробными антигенами
В настоящее время существует тенденция к
увеличению показателей красной крови,
лейкопении, более ранним перекрёстам и к
эозинофилии

Совокупность реакций организма, направленных на
профилактику и остановку кровотечения





Сосудистый
Тромбоцитарный
Коагуляционный
При взаимодействии сосудистого и
тромбоцитарного звеньев гемостаза происходит
остановка кровотечения на уровне капилляров
В крупных сосудах эффективный гемостаз
возможен только благодаря формированию
окончательного тромба (коагуляция)



I - образование активного тромбопластина
(внутренний и внешний путь)
II – тромбинообразование (протромбин →
тромбин)
III – фибринообразование (фибриноген →
фибрин)

Количество тромбоцитов при рождении 120
- 400 х 109/л



функциональная активность тромбоцитов снижена
дефицит К-зависимых факторов свертывания,
особенно к 3 дню жизни
К концу 1-го года показатели системы
свертывания приближаются к показателям
взрослых - количество тромбоцитов 180-320
х 109/л

Общий белок 60-80 г/л



у новорожденных 50-65 г/л
на 1-м месяце жизни 40-55 г/л
АГК 1,0-1,4
альбумины 50-60%
 α1-глобулины - 3-5%
 α2-глобулины 7-10%
 β-глобулины - 11-15%
 γ-глобулины - 15-21%







% соотношение клеточных элементов к.м.
По сравнению с периферической кровью в к.м.
больше молодых элементов
% бластных клеток у младших детей > чем у
старших, но не превышает 5%
Гранулоциты составляют 40-60%, лимфоциты 1020%, мегакариоциты 0,5%
Особенностью миелограммы детей до 5 лет
является больший % лимфоцитов
Лейкоэритробластическое соотношение соотношение клеток гранулоцитарного ряда к
клеткам эритробластического ряда - от 2:1 (у
взрослых) до 4:1

Общее количество крови по отношению к массе тела с
возрастом снижается




Плотность крови




в период новорожденности около 150 мл/кг (15% m)
в 1 год - 100 мл/кг
у взрослых - 50-70 мл/кг (5-5,6% массы)
новорожденные 1,060-1,080
2 мес.-2 года - 1,055-1,059
3-14 лет - 1,057-1,062
Гематокрит (соотношение ФЭК и плазмы)



новорожденные 0,54-0,57
к 1 году - 0,35
14 лет - 0,42 (д), 0,47 (м)

Осмотическая резистентность эритроцитов: кровь
помещается в серию пробирок с раствором NaCl в
убывающей концентрации, начиная с изотонической



мин ОРЭ (начало гемолиза клеток) 0,48-0,44%
максимальная (гемолиз всех эритроцитов) 0,40-0,36%
у новорожденных эти границы шире




Слабость, вялость, быстрая утомляемость,
раздражительность - неспецифические
симптомы интоксикации или недостаточного
питания головного мозга – чаще лейкозы,
анемии
Подъем температуры – лейкозы, дебют
приобретенных гемолитических и
гипопластических анемий, массивные
кровоизлияния при гемофилии
Извращения вкуса и обоняния – дефицит
железа
Бледность кожи – значительное снижение
гемоглобина (менее 80 г/л)

Кровоизлияния и кровотечения, особенно не
адекватные действию травмирующего агента –
нарушение в системе гемостаза



Гемофилия: отсроченность кровотечений на
несколько часов от момента травмы, крупные
кровоизлияния
Геморрагический васкулит: симметричность и
аллергический компонент кровоизлияний
Тромбоцитопении: "синяки" различного размера и
давности, носовые кровотечения, часто спонтанные







Чувство тяжести, боль в подреберьях - лейкозы,
тяжелые формы анемии
Боли в костях – лейкозы
Боли в суставах - суставная форма
геморрагического васкулита, гемартроз при
гемофилии
Боли в животе - абдоминальная форма
геморрагического васкулита
Увеличение лимфоузлов - лейкозы
Зуд кожи – лимфогрануломатоз
Изменение цвета мочи - почечная форма
геморрагического васкулита, аутоиммунная
гемолитическая анемия



Генеалогический анамнез (гемофилия, многие
анемии)
Анте- и ранний постнатальный период факторы, способствующие развитию ДЖ: ЖДА
у матери во время беременности, большая
кровопотеря в родах, экссудативный диатез,
кишечная инфекция в раннем возрасте, позднее
введение мясных продуктов прикорма
Вирусные инфекции, радиация, прием
некоторых лекарственных препаратов - м.б.
провоцирующими факторами приобретенной
гемолитической или гипопластической анемии






Отставание в ФР, стигмы дизэмбриогенеза наследственная гемолитическая или
гипопластическая анемия
Задержка НПР – длительное недостаточное
питание головного мозга
Гипотрофия - белководефицитная анемия
Бледность кожных покровов - анемия, лейкоз,
иктеричность – гемолиз
Сухость кожи, поражение производных кожи –
тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа
Геморрагические высыпания - нарушение
гемостаза

Область суставов (отечность, ограничение
движений, локальная гиперемия)



Гемофилия: гемартроз → гемартрит → анкилоз
Суставная форма геморрагического васкулита –
поражение сустава быстро проходит и не оставляет
стойкой деформации сустава
Осмотр слизистых оболочек: бледность,
иктеричность (аналогично изменениям на коже)
некротический компонент - лейкоз, апластическая
анемия
 атрофия сосочков языка - ДЖ







Увеличение лимфоузлов - лейкозы
Гепатоспленомегалия - лейкозы, тяжелые формы
анемий
Спленомегалия - перенасыщение организма
железом, повторные переливания крови
Положительные эндотелиальные пробы тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Болезненность при поколачивании по костям лейкозы
Аускультативно при анемиях, лейкозах тахикардия, приглушенность тонов сердца,
функциональный СШ, шум "волчка" на сосудах



Гемоглобинопения - анемии, в т.ч. симптоматические
Эритропения сопровождает снижение уровня Нв
ЦП уточняет характер анемии:






гипохромия - ЖДА, нарушение порфиринового обмена
гиперхромия - мегалобластная анемия
нормохромия - гемолитическая, гипопластическая,
о.постгеморрагическая анемия
Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов эритремия, обезвоживание, гипоксия (ДН, ВПС)
Ретикулопения - гипопластические анемии, лейкозы
Ретикулоцитоз - гемолиз, о.кровопотеря, лечение ЖДА





Мегалоциты, мегалобласты и макроциты мегалобластная анемия, макроциты м.б. у
здоровых детей в периоде новорожденности
Микроцитоз – ЖДА, талассемия,
наследственный микросфероцитоз
Анизоцитоз, пойкилоцитоз - анемии
Сфероциты, овалоциты, мишеневидные,
серповидноклеточные эритроциты дали
название нозологическим единицам
Включения в клетки в виде остатков ядра или
его оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота
(Кабо) - мегалобластные анемии






Уменьшение СОЭ - сгущение крови
Увеличение СОЭ - бактериальные инфекции,
лейкозы, системные заболевания, анемии
Снижение ОРЭ (минимальная) – гемолитические
анемии
Увеличение ОРЭ (максимальная) - талассемия,
гемоглобинопатии, СКА
Уменьшение гематокрита – анемии
Увеличение гематокрита - эритроцитозы,
обезвоживание, гипоксия








Лейкопения - вирусные инфекции, гиперспленизм, радиация,
токсические вещества, апластические анемии, может
снижаться при лейкозах
Лейкоцитоз – бактериальная инфекция, шоковые состояния,
лейкозы, лейкемоидные реакции
Эозинофилия - аллергические заболевания, гельминтозы
Лимфоцитоз - диатезы, лимфобластные лейкозы
Лимфопения - ИДС, относительное снижение при
нейтрофилезе
Моноцитоз - инфекционный мононуклеоз, хронические
инфекции
Нейтрофилез и сдвиг формулы влево – бактериальная
инфекция
Бластные формы - лейкоз, hiatus leucemicus - острый лейкоз





Тромбоцитопения - тромбоцитопеническая
пурпура, лейкозы, апластические анемии
Тромбоцитоз - полицитемия, после
спленэктомии
Увеличение длительности кровотечения –
тромбоцитопения, тромбоцитопатия
Увеличение времени свертывания –
коагулопатии (гемофилия)
Уменьшение ретракции кровяного сгустка тромбоцитопения




Слабость, утомляемость, головокружение, при
физической нагрузке одышка, сердцебиение
Бледность кожи и слизистых
При тяжелой анемии - тахикардия, систолический
шум на верхушке сердца, шум “волчка” на
сосудах, тенденция к снижению АД
В анализе периферической крови - снижение
уровня гемоглобина и количества эритроцитов
(за исключением ЖДА и талассемии, когда нет
эритропении)

Степени анемии:




По цветовому показателю:




1 степень: Нв 110 (120) - 90 г/л, эр. более 3 х 1012/л
2 степень: Нв 90 - 70 г/л, эр. 3 - 2,5 х 1012/л
3 степень: Нв менее 70 г/л, эр. менее 2,5 х 1012/л
нормохромная - ЦП 0,8 - 1,0
гипохромная - ЦП менее 0,8
гиперхромная - ЦП более 1,0
По регенерации костного мозга:



регенераторная - ретикулоциты 5-50‰
гипорегенераторная - менее 5‰
гиперрегенераторная - более 50‰







Общеанемические симптомы
Нарушения трофики кожи (сухость, шелушение)
Нарушения трофики дериватов кожи - сухость и ломкость
волос, исчерченность и слоистость ногтей
Трещины в углах рта, атрофия сосочков языка,
атрофический гастрит
Извращения вкуса (pica chlorotica) и обоняния - дети едят
мел, глину, им нравятся резкие запахи (эфир, ацетон)
В клиническом анализе крови: гипохромия, микроцитоз, в
биохимическом - снижение уровня сывороточного железа
(сидеропения)
При клинике сидеропении и изменениях в б/х анализе при
нормальных показателях красной крови говорят о ЛДЖ

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)




Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия



острое начало
гемолиз чаще внутрисосудистый: гемоглобинурия (клинически
проявляется мочой черного цвета)
Гемолитическая болезнь новорожденных



внутриклеточный гемолиз (иктеричность, спленомегалия)
нет обесцвечивания кала, темной мочи
часто выявляются микроаномалии развития
иммунный конфликт по резус-фактору или системе АВ0 матери и ребенка
особо опасное осложнение - ядерная желтуха
В клиническом анализе крови: нормохромия, ретикулоцитоз,
аномальные формы эритроцитов, снижение ОРЭ, в б/х - повышение
уровня непрямого билирубина и сывороточного железа





Лейкопения - количество лейкоцитов менее 4 х 109/л или
снижено более,чем на 30% от возрастной нормы
Агранулоцитоз (или гранулоцитопения) - количество
лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х
109/л
Лейкозы, апластические анемии, следствие вирусной
инфекции, действия цитостатиков, рентгеновского излучения
и др. факторов
Клинические проявления - частые инфекционновоспалительные заболевания вследствие снижения
иммунитета: ангины, отиты, пневмонии и др., вплоть до
септического состояния
Поражения слизистых оболочек обычно носят
некротический характер, особенно в полости рта


Гематомный (гемофилия)
 гематомы и гемартрозы
 отсроченность на несколько часов (сначала срабатывает
первичное звено гемостаза)
 увеличение времени свертывания
Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный
(тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
 кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные,
сыпь петехиально-пятнистая
 кровотечения из слизистых оболочек: носовые, ЖКК, у
девочек в пубертате – менструальные
 положительные эндотелиальные пробы
 снижение количества тромбоцитов (м.б. N) и ретракции
кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения



Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный (ДВСсиндром, болезнь Виллебранда)
 2 фаза ДВС-синдрома - тромбоцитопения и коагулопатия
потребления
 болезнь Виллебранда - сочетанием тромбоцитопатии с
дефицитом VIII фактора свертывания
Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит)
 сыпь папулезно-геморрагическая, симметричная,
располагается на разгибательных поверхностях конечностей,
над суставами
 тенденция к гиперкоагуляции
Микроангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера)
 ангиоматозные высыпания, в т.ч. висцеральные, кровоточат
при внешнем воздействии, иногда спонтанно





Гепатомегалия
Спленомегалия
Увеличение лимфатических узлов
За счет выраженной клеточной пролиферации возможны
боли в костях, костный мозг которых является
кроветворным
Бластные формы, значительное увеличение каких-либо
клеток крови (в анализе крови и пунктате костного мозга)
 лейкоцитоз - повышение количества лейкоцитов более
10 х 109/л у детей старше 10 лет
 гиперлейкоцитоз - количество лейкоцитов более 20 х
109/л