Особенности системы крови и кроветворения у детей
реклама
Внутренняя среда организма, одна из разновидностей тканей с определенным морфологическим составом и многообразием функций Жидкий состав крови и ее мобильность позволяют осуществлять взаимосвязь и взаимодействие между отдельными тканями, органами и системами Через кровь осуществляются регуляторные процессы, направленные на поддержание постоянства внутренней среды организма Процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови, происходящие в определенных органах внутриутробное внеутробное (постнатальное) Мезобластический (ангиобластический, внеэмбрионального кроветворения) - с 3 недели в/у в виде “кровяных островков” (скопления мезенхимных клеток) в желточном мешке эритропоэз (гемоцитобласты - первые примитивные клетки крови - крупные, с ядром, но без гемоглобина) Печеночно-селезеночный (экстрамедуллярный) - со 2-го месяца, достигает max на 4-5-м месяце в/у в печени образуются все ФЭК, однако преобладает эритропоэз в селезенке на 3-м месяце в/у также образуются эритроциты, гранулоциты, мегакариоциты, затем миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом Медуллярный - с 4-го месяца в/у как орган миелопоэза начинает функционировать костный мозг сначала наиболее активными центрами кроветворения являются трубчатые кости, затем – плоские пренатально к.м. красный Наличие ядерных эритробластов превалируют на протяжении первых 2 месяцев в/у постепенно вытесняются безъядерными формами (к половине 3-го месяца в/у эритробласты составляют 8% клеток красной крови) Фетальный гемоглобин – основная форма отличие HbF (Foetal) от HbA (Adult) - большее сродство к O2 между 7 и 12 нед. в/у в мегалоцитах находится примитивный гемоглобин (Primitive), с 12 нед. - также HbA на 35 нед. в/у HbF - 90% => у недоношенных при рождении его уровень выше; у доношенных при рождении HbF - 60%, к 1 году - 15%, к 2 годам -5%, у детей 3 лет и старше - менее 2%) После рождения местом образования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов является красный к.м. всех костей Постепенно происходит жировое перерождение к.м. трубчатых костей и к периоду полового созревания кроветворным остается в основном к.м. плоских костей, ребер и тел позвонков Лимфоциты после рождения образуются в лимфатической системе (селезенка, л/у, солитарные фолликулы ЖКТ и др.скопления лимфоидной ткани) Возможность легкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, миелоидной и лимфоидной метаплазии очаги экстрамедуллярного кроветворения при тяжелой анемии, лейкозе часто лимфатическая реакция при инфекциях Этапы кроветворения изучены на модели восстановления к.м. после опустошения (облучение, действие цитостатиков) – остаются клетки стромы (фибробласты) При восстановлении появляются стволовые клетки (клетки 1 класса, лимфоидные - т.к. похожи на лимфоциты) - полипотентные, т.е. общие для всех ростков, могут дифференцироваться в клетки любого ряда 2 класс - частично детерминированные клеткипредшественники (своя клетка для лимфо- и миелопоэза) 3 класс - поэтинчувствительные (отвечают на гуморальную регуляцию кроветворения в связи с потребностями организма). 1 - 3 классы являются морфологически не дифференцируемыми клетками, т.е. в п/зр микроскопа выглядят практически одинаково 4 класс - морфологически распознаваемые пролиферирующие клетки (бласты) 5 класс - созревающие 6 класс - зрелые клетки, которые мы видим в анализе периферической крови При рождении Нв 180-220 г/л (60% - HbF) Количество эритроцитов 5-7 х 1012/л М.б. анизо- и пойкилоцитоз, нормо- и эритробласты 2-6 клеток на 1 млн эритроцитов ЦП при рождении больше единицы: в среднем от 1,0 до 1,1 Количество ретикулоцитов при рождении может достигать 50‰ Постепенно эти показатели снижаются, HbF сменяется HbA Анемия на 1-м месяце жизни регистрируется при ↓ Нв < 150 г/л В 4-6 месяцев - физиологическая анемизация, связанная с истощением запасов Fe Нижняя граница нормы Нв с 5 месяцев до 5 лет 110 г/л, с 5 до 14 лет - 120 г/л Эритроциты - с 6 месяцев 4,0-4,5 х 1012/л Уровень Нв после рождения снижается быстрее, чем количество эритроцитов, поэтому ЦП становится меньше 1,0 СОЭ при рождении 1-4 мм/ч, на 1 году 4-6, старше 6-10 мм/ч Количество ретикулоцитов к 7-10 дню ↓ до 7-10‰ При рождении L 10-30 х 109/л Со 2-й недели 9-12 х 109/л L > 10 х 109/л считается лейкоцитозом в возрасте старше 10 лет У новорожденных отмечается сдвиг L-формулы влево, индекс сдвига 0,2 (у взрослых 0,06) В L-формуле при рождении 30-35% л/ф, 60-65% н/ф В 5 дней – первый перекрёст, в 5 лет – второй перекрёст в L-формуле, после чего лейкограмма приобретает черты взрослой У новорожденного - физиологическая полицитемия (стимуляция гемопоэза при родовом стрессе) Количество клеток крови становится относительно постоянным к концу 1-го года жизни Физиологический лимфоцитоз в период между двумя перекрёстами связывают со стимуляцией организма микробными антигенами В настоящее время существует тенденция к увеличению показателей красной крови, лейкопении, более ранним перекрёстам и к эозинофилии Совокупность реакций организма, направленных на профилактику и остановку кровотечения Сосудистый Тромбоцитарный Коагуляционный При взаимодействии сосудистого и тромбоцитарного звеньев гемостаза происходит остановка кровотечения на уровне капилляров В крупных сосудах эффективный гемостаз возможен только благодаря формированию окончательного тромба (коагуляция) I - образование активного тромбопластина (внутренний и внешний путь) II – тромбинообразование (протромбин → тромбин) III – фибринообразование (фибриноген → фибрин) Количество тромбоцитов при рождении 120 - 400 х 109/л функциональная активность тромбоцитов снижена дефицит К-зависимых факторов свертывания, особенно к 3 дню жизни К концу 1-го года показатели системы свертывания приближаются к показателям взрослых - количество тромбоцитов 180-320 х 109/л Общий белок 60-80 г/л у новорожденных 50-65 г/л на 1-м месяце жизни 40-55 г/л АГК 1,0-1,4 альбумины 50-60% α1-глобулины - 3-5% α2-глобулины 7-10% β-глобулины - 11-15% γ-глобулины - 15-21% % соотношение клеточных элементов к.м. По сравнению с периферической кровью в к.м. больше молодых элементов % бластных клеток у младших детей > чем у старших, но не превышает 5% Гранулоциты составляют 40-60%, лимфоциты 1020%, мегакариоциты 0,5% Особенностью миелограммы детей до 5 лет является больший % лимфоцитов Лейкоэритробластическое соотношение соотношение клеток гранулоцитарного ряда к клеткам эритробластического ряда - от 2:1 (у взрослых) до 4:1 Общее количество крови по отношению к массе тела с возрастом снижается Плотность крови в период новорожденности около 150 мл/кг (15% m) в 1 год - 100 мл/кг у взрослых - 50-70 мл/кг (5-5,6% массы) новорожденные 1,060-1,080 2 мес.-2 года - 1,055-1,059 3-14 лет - 1,057-1,062 Гематокрит (соотношение ФЭК и плазмы) новорожденные 0,54-0,57 к 1 году - 0,35 14 лет - 0,42 (д), 0,47 (м) Осмотическая резистентность эритроцитов: кровь помещается в серию пробирок с раствором NaCl в убывающей концентрации, начиная с изотонической мин ОРЭ (начало гемолиза клеток) 0,48-0,44% максимальная (гемолиз всех эритроцитов) 0,40-0,36% у новорожденных эти границы шире Слабость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность - неспецифические симптомы интоксикации или недостаточного питания головного мозга – чаще лейкозы, анемии Подъем температуры – лейкозы, дебют приобретенных гемолитических и гипопластических анемий, массивные кровоизлияния при гемофилии Извращения вкуса и обоняния – дефицит железа Бледность кожи – значительное снижение гемоглобина (менее 80 г/л) Кровоизлияния и кровотечения, особенно не адекватные действию травмирующего агента – нарушение в системе гемостаза Гемофилия: отсроченность кровотечений на несколько часов от момента травмы, крупные кровоизлияния Геморрагический васкулит: симметричность и аллергический компонент кровоизлияний Тромбоцитопении: "синяки" различного размера и давности, носовые кровотечения, часто спонтанные Чувство тяжести, боль в подреберьях - лейкозы, тяжелые формы анемии Боли в костях – лейкозы Боли в суставах - суставная форма геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии Боли в животе - абдоминальная форма геморрагического васкулита Увеличение лимфоузлов - лейкозы Зуд кожи – лимфогрануломатоз Изменение цвета мочи - почечная форма геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия Генеалогический анамнез (гемофилия, многие анемии) Анте- и ранний постнатальный период факторы, способствующие развитию ДЖ: ЖДА у матери во время беременности, большая кровопотеря в родах, экссудативный диатез, кишечная инфекция в раннем возрасте, позднее введение мясных продуктов прикорма Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов - м.б. провоцирующими факторами приобретенной гемолитической или гипопластической анемии Отставание в ФР, стигмы дизэмбриогенеза наследственная гемолитическая или гипопластическая анемия Задержка НПР – длительное недостаточное питание головного мозга Гипотрофия - белководефицитная анемия Бледность кожных покровов - анемия, лейкоз, иктеричность – гемолиз Сухость кожи, поражение производных кожи – тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа Геморрагические высыпания - нарушение гемостаза Область суставов (отечность, ограничение движений, локальная гиперемия) Гемофилия: гемартроз → гемартрит → анкилоз Суставная форма геморрагического васкулита – поражение сустава быстро проходит и не оставляет стойкой деформации сустава Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже) некротический компонент - лейкоз, апластическая анемия атрофия сосочков языка - ДЖ Увеличение лимфоузлов - лейкозы Гепатоспленомегалия - лейкозы, тяжелые формы анемий Спленомегалия - перенасыщение организма железом, повторные переливания крови Положительные эндотелиальные пробы тромбоцитопении и тромбоцитопатии Болезненность при поколачивании по костям лейкозы Аускультативно при анемиях, лейкозах тахикардия, приглушенность тонов сердца, функциональный СШ, шум "волчка" на сосудах Гемоглобинопения - анемии, в т.ч. симптоматические Эритропения сопровождает снижение уровня Нв ЦП уточняет характер анемии: гипохромия - ЖДА, нарушение порфиринового обмена гиперхромия - мегалобластная анемия нормохромия - гемолитическая, гипопластическая, о.постгеморрагическая анемия Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов эритремия, обезвоживание, гипоксия (ДН, ВПС) Ретикулопения - гипопластические анемии, лейкозы Ретикулоцитоз - гемолиз, о.кровопотеря, лечение ЖДА Мегалоциты, мегалобласты и макроциты мегалобластная анемия, макроциты м.б. у здоровых детей в периоде новорожденности Микроцитоз – ЖДА, талассемия, наследственный микросфероцитоз Анизоцитоз, пойкилоцитоз - анемии Сфероциты, овалоциты, мишеневидные, серповидноклеточные эритроциты дали название нозологическим единицам Включения в клетки в виде остатков ядра или его оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота (Кабо) - мегалобластные анемии Уменьшение СОЭ - сгущение крови Увеличение СОЭ - бактериальные инфекции, лейкозы, системные заболевания, анемии Снижение ОРЭ (минимальная) – гемолитические анемии Увеличение ОРЭ (максимальная) - талассемия, гемоглобинопатии, СКА Уменьшение гематокрита – анемии Увеличение гематокрита - эритроцитозы, обезвоживание, гипоксия Лейкопения - вирусные инфекции, гиперспленизм, радиация, токсические вещества, апластические анемии, может снижаться при лейкозах Лейкоцитоз – бактериальная инфекция, шоковые состояния, лейкозы, лейкемоидные реакции Эозинофилия - аллергические заболевания, гельминтозы Лимфоцитоз - диатезы, лимфобластные лейкозы Лимфопения - ИДС, относительное снижение при нейтрофилезе Моноцитоз - инфекционный мононуклеоз, хронические инфекции Нейтрофилез и сдвиг формулы влево – бактериальная инфекция Бластные формы - лейкоз, hiatus leucemicus - острый лейкоз Тромбоцитопения - тромбоцитопеническая пурпура, лейкозы, апластические анемии Тромбоцитоз - полицитемия, после спленэктомии Увеличение длительности кровотечения – тромбоцитопения, тромбоцитопатия Увеличение времени свертывания – коагулопатии (гемофилия) Уменьшение ретракции кровяного сгустка тромбоцитопения Слабость, утомляемость, головокружение, при физической нагрузке одышка, сердцебиение Бледность кожи и слизистых При тяжелой анемии - тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, шум “волчка” на сосудах, тенденция к снижению АД В анализе периферической крови - снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (за исключением ЖДА и талассемии, когда нет эритропении) Степени анемии: По цветовому показателю: 1 степень: Нв 110 (120) - 90 г/л, эр. более 3 х 1012/л 2 степень: Нв 90 - 70 г/л, эр. 3 - 2,5 х 1012/л 3 степень: Нв менее 70 г/л, эр. менее 2,5 х 1012/л нормохромная - ЦП 0,8 - 1,0 гипохромная - ЦП менее 0,8 гиперхромная - ЦП более 1,0 По регенерации костного мозга: регенераторная - ретикулоциты 5-50‰ гипорегенераторная - менее 5‰ гиперрегенераторная - более 50‰ Общеанемические симптомы Нарушения трофики кожи (сухость, шелушение) Нарушения трофики дериватов кожи - сухость и ломкость волос, исчерченность и слоистость ногтей Трещины в углах рта, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит Извращения вкуса (pica chlorotica) и обоняния - дети едят мел, глину, им нравятся резкие запахи (эфир, ацетон) В клиническом анализе крови: гипохромия, микроцитоз, в биохимическом - снижение уровня сывороточного железа (сидеропения) При клинике сидеропении и изменениях в б/х анализе при нормальных показателях красной крови говорят о ЛДЖ Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия острое начало гемолиз чаще внутрисосудистый: гемоглобинурия (клинически проявляется мочой черного цвета) Гемолитическая болезнь новорожденных внутриклеточный гемолиз (иктеричность, спленомегалия) нет обесцвечивания кала, темной мочи часто выявляются микроаномалии развития иммунный конфликт по резус-фактору или системе АВ0 матери и ребенка особо опасное осложнение - ядерная желтуха В клиническом анализе крови: нормохромия, ретикулоцитоз, аномальные формы эритроцитов, снижение ОРЭ, в б/х - повышение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа Лейкопения - количество лейкоцитов менее 4 х 109/л или снижено более,чем на 30% от возрастной нормы Агранулоцитоз (или гранулоцитопения) - количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л Лейкозы, апластические анемии, следствие вирусной инфекции, действия цитостатиков, рентгеновского излучения и др. факторов Клинические проявления - частые инфекционновоспалительные заболевания вследствие снижения иммунитета: ангины, отиты, пневмонии и др., вплоть до септического состояния Поражения слизистых оболочек обычно носят некротический характер, особенно в полости рта Гематомный (гемофилия) гематомы и гемартрозы отсроченность на несколько часов (сначала срабатывает первичное звено гемостаза) увеличение времени свертывания Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные, сыпь петехиально-пятнистая кровотечения из слизистых оболочек: носовые, ЖКК, у девочек в пубертате – менструальные положительные эндотелиальные пробы снижение количества тромбоцитов (м.б. N) и ретракции кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный (ДВСсиндром, болезнь Виллебранда) 2 фаза ДВС-синдрома - тромбоцитопения и коагулопатия потребления болезнь Виллебранда - сочетанием тромбоцитопатии с дефицитом VIII фактора свертывания Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит) сыпь папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами тенденция к гиперкоагуляции Микроангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера) ангиоматозные высыпания, в т.ч. висцеральные, кровоточат при внешнем воздействии, иногда спонтанно Гепатомегалия Спленомегалия Увеличение лимфатических узлов За счет выраженной клеточной пролиферации возможны боли в костях, костный мозг которых является кроветворным Бластные формы, значительное увеличение каких-либо клеток крови (в анализе крови и пунктате костного мозга) лейкоцитоз - повышение количества лейкоцитов более 10 х 109/л у детей старше 10 лет гиперлейкоцитоз - количество лейкоцитов более 20 х 109/л
