Лекция_02. Заболевания щитовидной и паратиреоидных желез у д

Тема лекции:
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЩИТОВИДНОЙ И
ПАРАТИРЕОИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
У ДЕТЕЙ
Проф. Павлишин Г.А.
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЩИТОВИДНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ
Щитовидная железа
Т4 - тироксин 80 %
Т3 - трийодтиронин 20 %
Тиреокальцитонин
( Са в крови)
Гормоны ЩЖ влияют
на развитие и регуляцию:
Нервной системы и психики
Щитовидной железы
Сердечно-сосудистой системы
Желудочно-кишечного тракта
Репродуктивной функции
Кожи и волос
Костно-мышечной системы
Значение тиреоидных гормонов
Внутриутробный период:
процесс эмбриогенеза
дозревание органов и систем плода
формирование и созревание ЦНС плода
Период детства и пубертата:
влияние на созревание внутренних органов
(ЦНС)
влияние на физическое и половое развитие
Диффузный токсический зоб
(ДТЗ)
- заболевание, которое сопровождается
диффузным увеличением ЩЖ
(гиперплазией, гипертрофией) и
гиперфункцией.
Триада: зоб, экзофтальм, тахикардия
Степени тяжести ДТЗ:
І (легкая) - стойкая тахикардия в
пределах 20 % от возрастной
нормы;
ІІ (средней тяжести) тахикардия в пределах 20-50 % от
возрастной нормы;
ІІІ (тяжелая) - тахикардия
больше 50 %;
Клиника:
1. Увеличение ЩЖ;
2. Изменения со стороны ССС - тахикардия, усиление
верхушечного толчка, расширение границ сердца
влево, усиление сердечных тонов; высокое пульсовое
давление, изменения ЭКГ;
3. Изменения со стороны НС - повышенная
раздражительность, эмоциональная лабильность,
арушение сна, сниженне успеваемости, повышенная
двигательная активность (с-м Марри, телеграфного
столба), мышечная слабость до атрофии;
Клиника:
4. Эндокринная офтальмопатия:
* экзофтальм;
* с-м Дальримпля (широко открыта глазная щель)
* с-м Грефе (образование белой полоски над роговицей)
* с-м Мебиуса (нарушение конвергенции)
* с-м Эллинека (пигментация век)
* с-м Штельвага (редкое мигание)
* с-м Розенбаха (дрожание закрытых век)
* с-м Хоффруа (отсутствие моршин на лбу)
Эндокр. офтальмопатия + нейродистрофические
нарушения  энцефалоофтальмопатия, тиреотоксическая
офтальмопатия.
экзофтальм, с-м Грефе, Дальримпля
Диффузный токсический зоб (с-м Эллинека)
Клиника:
5. Изменения со стороны кожи - повышенная
влажность, зуд, красный стойкий дермографизм,
нарушение терморегуляции;
6. Изменения со стороны ЖКТ диспепсические явления (похудание, рвота, нестойкие
испражнения, боли в животе);
7. Дисфункция эндокринных желез: половых
(задержка половогосозревания); надпочечниковых желез
(общая слабость, пигментация кожи, снижение
диастоличного давления);
8. Изменения со стороны скелета: сначала
усиленный рост, ускоренное окостенение, закритие зон
роста  остановка роста, атрофия мышц плечевого пояса;
Диагностика ДТЗ:
1. Гормональные исследования - Т3, Т4, ТТГ;
2. Иммунологические исследования - аутоантитела к
ЩЖ,тиреоидстимулирующий Ig;
3. УЗИ щитовидной железы;
4. Радиоизотопное сканирование ЩЖ;
5. Биохимический анализ крови (гипохолестеринемия,
гиполипидемия, гипергликемия);
6. Изменения ЭКГ(синусовая тахикардия, высокий
вольтаж, высокие заостренные зубцы Т, R);
7. Ro-графия кисти и лучезапястного сустава (костный
возраст);
Лечение:
1. Тиреостатические препараты:
Мерказолил (имидазол, тиамазол)
- 10-30 мг/сут (легкая, средняя форма),
30-40 мг/сут (тяжелая форма) - 2-5 нед.,
поддержив. - 2,5-5 мг/сут. (дошкольники) - 1015 мг/сут. (подростки);
пропилтиоурацил (пропицил) - 150-300 мг/сут
в 3 приемы, поддерживающая - 100 мг/сут.
2. Препараты йода – дийодтирозин, бетазин (50
мг 2-3 р/сут. - школникам)
Лечение:
3. ГКК (эндокринная офтальмопатия,
надпочечниковая недостаточность) преднизолон (5-10 мг/сут);
4. Симптоматическая терапия:
а) бетта-блокаторы (анаприлин, обзидан 0,5мг/кг/сут. -1-4 мг/кг/сут.) - 3-6 недель;
б) сердечные гликозиды;
в) препараты калия;
г) седативные, транквилизаторы;
ГИПОТИРЕОЗ
- заболевание , которое развивается
вследствие гипофункции щитовидной
железы.
По патогенетическим признакам:
1. Первичный (тиреогенный)
2. Вторичный (гипофизарный)
3. Третичный (гипоталамический)
Этиология
І. Врождениый гипотиреоз:
1. Эмбриональные пороки развития - дисгенезия щитовидной
железы (аплазия, гипоплазия або дистопия ЩЖ) - 85 - 90 %;
2. Генетические дефекты синтеза тиреоидных гормонов дисгормоногенез - 5-10 % :
* дефект рецепторов ТТГ;
* дефект транспорта, преобразования йодидов;
* дефект пероксидазной системы;
* дефект образования Т3, Т4;
3. Вторичный или третичный - патология гипофиза,
гипоталамуса - 3-4%.
ІІ. Приобретенный гипотиреоз:
1. Хирургические вмешательства на ЩЖ;
2. Безконтрольное употоребление тиреостатических
препаратов;
Патогенез
Дефицит тиреоидных гормонов
 нарушается диференцировка НС, уменьшается к-ство
нейронов, наруш.миелинизация;
 знижается продукция БАВ (нейропептидов,
нейромедиаторов)  формируется с-м угнетения;
 замедляется синтез и распад белков, накапливается
гликопротеид муцина, гиалуроновая кислота 
обуславливают слизистый отек;
 нарушается липидный обмен - повышается
содержание холестерина, -липопротеидов
Клиника:
Период новорожденности:
* переношенная беременность (больше
40 нед.);
*отеки на тыльной поверхности стоп,
кистей;
* низкий грубый голос во время крика;
* позднее отпадание пуповинного
остатка, плохая эпителизация
пупочной ранки;
Период новорожденности:
*большая масса при
рождении;
*отек лица,
губ, век,
*полуоткрытый
рот
с большим языком;
* пупочная грыжа ;
* вздутие живота,
склонность к запорам;
Период новорожденности:
* затяжная желтуха –
Ikterus neonatorum
prolongatus;
* вялое сосание,
сонливость, адинамия;
* дихательные расстройства апноэ, цианоз во время
кормления, шумное,
стридорозное
дихание;
* умеренная брадикардия;
После 5-6 месяцев развивается
классическая картина триада Wilkinsa:
1. Задержка психомоторного и
физического развития;
2. Изменеия со стороны
внутренних органов;
3. Трофические нарушения
кожи и придатков.
Клинические проявления гипотиреоза у
детей
Система
Признаки гипотиреоз
Обмен веществ
Сердечно-сосудистая
система
Нервная система
Желудочно-кишечный
тракт
Кожные покровы
Ожирение, гипотермия, отеки,
отставание в росте
Брадикардия, гипотония
Сонливость, гипорефлексия,
отставание в психическом и
умственном развитии;
Отеки, снижение аппетита,
гепатомегалия;
Сухость, бледность,
желтушность
Благоприятное умственное
развитие у детей возможно
лишь при условии
заместительной терапии в
первые 30 дней после рождения.
Экономическая стоимость
скрининг/лечение
ребенка-инвалида - 1:4
Врожденный гипотиреоз (до и после лечения)
Для скрининга ВГ - исследование
уровней ТТГ и Т4.
На 4-5 день жизни ребенка (доношен.),
7-14 день жизни (недоношен.)
проводится забор крови на специальный
бланк фильтровальной бумаги.
При увеличении уровня ТТГ,
уменьшенные Т4 - диагностируется ВГ и
назначается заместительная терапия - Lтироксином в дозе 25-50 мкг/сут. или 815 мкг/кг/сут.
Врожденный гипотиреоз (до і после лечения)
Диагностика:
1. Определение уровней гормонов;
2. УЗД ЩЖ;
3. Радиоизотопное сканирование ЩЖ;
4. Определение тиреоглобулина;
5. Гиперхолестеринемия,
гиперлипидемия, плоская гликемическая
кривая;
6. Изменения на ЭКГ (сниженный
вольтаж, брадикардия);
7. Ro-графия кисти и лучезапястного
сустава (костный возраст);
Лечение:
Заместительная терапия
1. L-тироксин -для новорожденных 10-15
мкг/кг/сут.,
для старших детей - 2-4 мкг/кг/сут.;
Дозу каждые 3-5 дней повышают на 10-15 мкг
до max переносимой (субтоксичной).
Полная заместительная доза для детей разного
возраста:
первое полугодие - 50-60 мкг/сут.;
до 1 года - 80-90 мкг/сут.
дошкольникам - 100-125 мкг/сут.;
подростки - 125-150 мкг/сут.;
Лечение:
2. Комбинированные препараты Т3 и Т4
(тиреокомб, тиреотом)
Назначение этих препаратов обусловливает
значительный рост Т3 с признаками
медикаментозного тиреотоксикоза, поэтому на
сегодняшний день общепризнанной является
монотерапия L-тироксином.
Показаниями к назначению комбинированных
препаратов является отсутствие компенсации
(высокий уровень ТТГ, признаки гипотиреоза).
3. Симптоматическая терапия: витамины,
ноотропы, массаж, ЛФК.