Тератология - WordPress.com

Введение в тератологию, ВПР
• Тератология (от греч. teras, teratos – урод,
уродство, чудовище) – наука об
этиологии, патогенезе, клиникоморфологической характеристике,
профилактике и лечении врожденных
пороков развития.
• Врожденные пороки развития (ВПР) –
стойкое морфологическое изменение
ткани, органа или всего организма,
выходящее за пределы вариаций их
нормального строения.
Терминология в тератологии
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Агенезия
Аплазия
Гипоплазия (гипертрофия)
Макросомия, микросомия
Гетеротопия (хористия)
Гетероплазия
Эктопия
Удвоение
Стеноз
Атрезия
Неразделение (слияние)
Персистирование
Дисхронии
Этиология ВПР
Эндогенные причины.
1. Мутации:
генные
хромосомные
геномные
2. Эндокринные заболевания и метаболические
дефекты:
диабетическая эмбрио- и фетопатия
фенилаланиновая эмбриофетопатия
3. “Перезревание” половых клеток
4. Возраст родителей
Этиология ВПР
Экзогенные причины.
1. Физические факторы:
радиационные воздействия
механические травмы
2. Химические факторы
лекарства (фенитоин, гидантоин, триметадион,
варфарин, талидамид)
химические промышленные и бытовые вещества
гипоксия
неполноценное питание
3. Биологические факторы:
вирусы
простейшие
Патогенез ВПР (тератогенез)
I. Основные клеточные механизмы тератогенеза:
- нарушение размножения клеток
- нарушение миграции клеток
- нарушение дифференцировки клеток
II. Основные тканевые механизмы тератогенеза:
- гибель отдельных тканей
- задержка физиологического распада или
замедление рассасывания тканей, отмирающих
при нормальном эмбриогенез
– нарушение адгезии тканей
Тератогенетический терминационный
период (ТТТП) – предельный срок, на
протяжении
которого
тератогены
способны вызывать пороки развития.
Критические периоды
1-й период – конец 1-й недели и начало 2-й
недели, имплантация и плацентация
2-й период – 3-я – 6-я недели, основной
органогенез
3-й период – 20-я–24-я недели, становление
основных анатомо-функциональных связей
Классификация ВПР
I. По этиологии
1.
2.
3.
Наследственные
Экзогенные
Мультифакториальные
Классификация ВПР
II. В зависимости от объекта
воздействия повреждающих факторов
Гаметопатии – пороки, обусловленные
поражениями половых клеток
2. Бластопатии
3. Эмбриопатии – повреждения эмбриона от
16 дня беременности до конца 8-й недели
4. Фетопатии – пороки вследствие
поражения плода с 9-й недели до рождения
1.
Классификация ВПР
III. По последовательности
возникновения
1. Первичные пороки обусловлены
непосредственным действием тератогенного
фактора
2. Вторичные пороки, в свою очередь,
являются следствием первичных пороков
3. Аномалады – комплексы, включающие
первичный и несколько вторичных пороков
Классификация ВПР
IV. По распространенности в организме
1. Изолированные
2. Системные
3. Множественные врожденные пороки развития
(МВПР):
А. Неклассифицированные комплексы МВПР
Б. Синдромы:
а. хромосомные
б. менделирующие или генные
в. формального генеза
г. экзогеннные
Классификация ВПР
V. По локализации в системах органов
1. ВПР ЦНС и органов чувств
2. ВПР лица и шеи
3. ВПР сердечно сосудистой системы
4. ВПР дыхательной системы
5. ВПР органов пищеварения
6. ВПР костно- мышечной системы
7. ВПР мочевой системы
8. ВПР половых органов
9. ВПР эндокринных желез
10. ВПР кожи и придатков
11. ВПР последа
12. Прочие
Важнейшие пороки развития лица,
шеи, органов полости рта
•
•
•
•
•
•
•
хейлосхиз
палатосхиз
хейлогнатопалатосхиз
срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
двойная губа
косая колобома лица
аномалад
срединной
расщелины
лица
(фронтоназальная дисплазия)
• аномалад аринэнцефалический (премасиллярная
агенезия)
• макро- и микростомия
• свищи нижней губы
Важнейшие пороки развития лица,
шеи, органов полости рта
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
уздечка верхней губы
хоботок
аплазия крыла и боковой поверхности носа
колобома крыльев носа
атрезия или стеноз хоан
искривление носовой перегородки
гипер- и гипотелоризм
прогнатия (верхняя, нижняя)
микрогнатия (верхняя, нижняя)
агнатия
аномалад Робена
Важнейшие пороки развития лица,
шеи, органов полости рта
•
•
•
•
Аглоссия, макро- и микроглоссия
уздечка языка
мелкое предверие полости рта
пороки зубов: а)аномалии числа; б)нарушения
структуры; в)аномалии положения г)нарушение
сроков прорезывания и роста
• диастема
• пороки ушных раковин: а)врожденный недостаток
тканей б)деформации увеличение, расщелины,
околоушные придатки
• аномалад 1-й жаберной дуги
Важнейшие пороки развития лица,
шеи, органов полости рта
•
•
•
•
•
аномалад 1-й и 2-й жаберных дуг
врожденная мышечная кривошея
шейный птеригиум
срединные кисты и свищи
боковые кисты шеи